Vascularizatia Cerebrala

CAPITOLUL 2

FUNDAMENTARE TEORETICĂ

2.1. NOTIUNI DE NEUROANATOMIE:

2.1.1. Vascularizatia cerebrala:

Sistemul nervos central are o vascularizatie abundenta, creierul fiind unul dintre organele vitale si primind 20% din debitul cardiac. Arterele carotide interne si vertebrale fuzioneaza, formand artera bazilara, ale carei ramuri se anastomozeaza cu ramuri din carotida interna, ceea ce duce la formarea poligonului lui Willis, cu rolul de egalizare a presiunii arteriale in diferitele zone cerebrale. De la nivelul poligonului arterial si din portiunea vecina a arterelor cerebrale anterioara, mijlocie si posterioara pornesc doua tipuri de ramuri: superficiale (circumferentiale, vizibile sub pia mater) si centrale (ganglionare sau profunde), ce perfuzeaza materia cenusie dispusa spre exterior (cortexul) si profund (diencefal, corp striat), respectiv.

Fig. 2.1.1. Vascularizatia cerebrala; diagrama demonstrand baza craniului cu originile aparente ale nervilor cranieni si sursele arteriale principale. Modificat dupa Maria A., Leslie P. Gartner, A Textbook of Neuroanatomy, Blackwell Publishing, 2006.

2.1.2 Sistemul ventricular:

Lichidul cefalorahidian (LCR) circula printr-un sistem de patru cavitati interconectate situate intracerebral, numite ventriculi cerebrali: ventriculii laterali stang si drept sunt cei mai mari si sunt localizati in interiorul emisferelor cerebrale, ventriculul III este situat in diencefal, intre cele doua talamusuri, iar ventriculul IV, intre punte si cerebel. Sistemul de comunicare interventriculara este urmatorul:

foramenul interventricular (Monro) conecteaza ventriculii laterali cu ventriculul III;

apeductul cerebral (Sylvius) conecteaza ventriculul III cu ventriculul IV;

apertura mediana (Magendie) conecteaza ventriculul IV cu spatiul subarahnoidian prin intermediul cisternei magna;

aperturile laterale stanga si dreapta (Luschka) conecteaza ventriculul IV cu spatiul subarahnoidian prin intermediul cisternei marii vene cerebrale.

Fig 2.1.2. Reprezentare tridimensionala a ventriculilor cerebrali, demonstrand circulatia lichidului cefalorahidian. Modificat dupa Maria A., Leslie P. Gartner, A Textbook of Neuroanatomy, Blackwell Publishing, 2006.

2.2. PATOLOGIA NEUROLOGICA A NOU-NĂSCUTULUI

2.2.1. Hemoragiile intracraniene

Vârsta gestațională este cel mai bun indicator al locației probabile a unei hemoragii intracraniene. Hemoragia supratentorială subdurală a devenit o entitate rară și apare aproape exclușiv la copiii născuți la termen, sau la copiii macrosomi, după travalii dificile și/sau nașteri problematice. Hemoragia cerebrală parenchimatoasă, cu originea în zona periventriculară, cu sau fără sângerare secundară subarahnoidiană este comună copiilor cu vârsta gestațională de 32 săptămâni, sau mai puțin. Hemoragia supratentorială subarahnoidiană primară de origine venoasă apare la copiii născuți la termen, care au crize epileptice focale și un curs evolutiv clinic benign. Hemoragiile de fosă posterioară sunt acum mai ușor recunoscute și diagnosticate la nou-născuți, unele dintre ele neceșitând doar o monitorizare clinică atentă, pe când altele pot neceșita intervenție chirurgicală.

Incidența hemoragiilor periventriculare și intraventriculare

Odată cu introducerea in practică a ultrasonografiei transcraniene, incidența hemoragiilor peri și intraventriculare era de circa 40% la nou-născuții cu greutate mai mică de 1500g. În ultimii ani, datorită progreselor în ingrijirile pre și perinatale, incidența a scazut la mai putin de 20%, cu exceptia prematurilor foarte mici (mai putin de 900 g) care inca mai au o incidenta ridicata a acestor tipuri de hemoragie. [1]

Patogenie și fiziopatologie

La majoritatea pacienților, hemoragia își are originea în placa germinativă vasculară, localizată în regiunea nucleului caudat, în vecinătatea foramenului lui Monro. Sângerarea poate fi limitată la această arie matriceală friabilă (grad I), dar mai mult de 50% dintre aceste hemoragii ajung la efracție în ventriculii laterali (grad II); ventriculii laterali pot crește în volum (grad III) și comprimă structurile adiacente. Leziunea de grad IV, atribuită anterior extinderii parenchimatoase a hemoragiei de grad III, este acum recunoscută ca având originea în parenchimul cerebral, iar originea și dimenșiunea ei sunt contributori principali la mortalitatea și morbiditatea neurologică neonatală.

Nu se știe încă dacă hemoragiile intraventriculare de gradul I-III își au originea într-o sursă arterială, în artera recurentă Heubner sau în venele talamostriate. Susținătorii teoriei arteriale citează hipotenșiunea urmată de hipertenșiune arterial la nivelul creierului hipoxiat, care nu are un potențial bun de autoreglare. Teoria venoasă sugerează că preșiunea venoasă crescută determină stază, tromboză și ruptură a vaselor din placa germinativă, care au pereți subțiri; acest mecanism al preșiunii venoase crescute poate duce și la un infarct parenchimatos la nivelul substanței albe, care se poate transforma hemoragic, rezultând astfel o hemoragie de grad IV.

Semne și șimptome

Hemoragiile de grad I sunt de obicei așimptomatice. Cele de gradul II se însoțesc de iritabilitate și letargie nonspecifice. În formele de gradul III, se pot observa ventriculomegalie așimptomatică sau șimptome de hidrocefalie, de severitate variabilă. În hemoragiile de gradul IV, deteriorarea clinică debutează rapid și mortalitatea depășește 50%; clinic, se observă apnee severă, bradicardie, postură de tip extensorie cu opistotonus, strabism convergent sau divergent și areactivitate pupilară. Mulți dintre nou-născuți devin hipotonici și areactivi, iar decesul poate surveni în decurs de minute sau ore. Mișcările clonice ale membrelor pot fi confundate cu crizele epileptice, dar studiile electroencefalografice exclud acest diagnostic; există, de asemenea, poșibilitatea unei deteriorări mai puțin dramatice, extinsă pe parcursul câtorva zile.

Diagnostic

Perioada de gestație de 32 săptămâni sau mai puțin, plasează un copil în zona de risc de a dezvolta hemoragie cerebrală. O scădere a hematocritului cu mai mult de 20% este sugestivă, precum și analiza lichidului cerebrospinal (LCR), care prezintă hematii și un conținut proteic de 250-1200 mg/dl. La câteva zile, în cursul evoluției, LCR devine xantocromatic, cu hematii, leucocite și un conținut scăzut de glucoză; meningita poate fi exclusă prin realizarea culturilor din LCR. [2]

Prognostic și tratament

În hemoragiile de gradul I-II, prognosticul este bun, cu o rată de supraviețuire de 80-90% fără sechele neurologice. Cu toate acestea, mulți dintre acești copii pot dezvolta tulburări de învățare și de comportament. Morbiditatea este atribuită injuriei hipoxice coexistente, ca rezultat al susceptibilității creierului prematurului la scăderea preșiunii parțiale a oxigenului. Hemoragiile de gradul III pot evolua către ventriculo-megalie statică sau reverșibilă cu preșiune intracraniană normal, sau pot fi urmate de hidrocefalie, cu o incidență de 40% a paralizei cerebrale și a retardului mental. Hemoragiile de gradul IV au o rată crescută de mortalitate, în special cele cu zone lezionale întinse. Pacienții cu leziuni parenchimatoase intinse au un prognostic defavorabil; cei cu leziuni mai mici pot dezvolta chisturi periventriculare, iar la acești pacienți incidența diplegiei spastice este mai mare. [3]

Pentru gradele I-II, niciun tratament nu este necesar. În hemoragiile de gradul III, puncțiile lombare seriate sunt eficiente, atunci când pot fi drenate cantități mari de LCR (10 ml) sau când ultrasonografia post-puncție lombară arată scăderea în volum a ventriculilor. Dacă semnele de hipertenșiune intracraniană perșistă, se poate practica ventriculostomia externă pe perioade mai scurte de 5 zile, pentru a minimiza riscul de infecție. În cele din urmă poate fi implanatat un șunt ventriculo-peritoneal, deși această procedură are o rată crescută de complicații la copiii mici; este bine a se amâna instalarea șuntului până când copilul a atins un punct cât mai avansat al creșterii somatice.

Prevenție

Dintre tratamentele farmacologice utilizate pentru prevenția hemoragiilor intracraniene – fenobarbital, etamșilat, vitamina E, indometacina – cea mai eficientă s-a dovedit a fi indometacina. Corticoterapia antenatală, utilizată inițial pentru inducerea maturării pulmonare fetale, reduce în mod evident mortalitatea neonatală, precum și incidența și severitatea acestor hemoragii. Tehnicile de nurșing și farmacoterapia, care stabilizează preșiunea arterială cu efecte benefice asupra fluxului sanguin cerebral, pot scădea incidența și întinderea hemoragiei; dintre acestea, tehnica paraliziei cu bromură de pancuroniu. aplicată cât timp copilul este ventilat, în primele 48 ore de viață. Cu toate acestea, cea mai bună tehnică de prevenție rămâne evitarea nașterii premature și a accidentelor în timpul travaliului și expulziei.

Fig.2.2. CT cerebral fără substanță de contrast – hemoragie intraventriculară de grad III.

Prin bunăvoința Dr Ahmed Abd Rabou, Radiopaedia.org

În fig. 2.2. se observă ventriculo-megalie marcată, bilaterală și prezență de material hiperdens intraventricular, sugestiv pentru coagularea sanguină intraventriculară, precum și hiperdenșități periventriculare de partea stângă, prin efect de masă.

2.2.2. Leucomalacia periventriculara

Reprezintă zone de necroză a materiei albe din teritoriile profunde de irigare ale arterelor corticale și centrale; se găsesc lateral și posterolateral de ventriculii laterali, într-o poziție care cuprinde radiațiile occipitale și fibrele senzorio-motorii din corona radiata. [4] Aceste leziuni ale materiei albe apar în circa o treime din cazurile de hemoragie subependimară, dar se pot dezvolta și independent, la copiii prematuri, sau născuți la termen, care au suferit episoade hipotensive și apneice. Într-un studiu realizat pe 753 de prematuri de ……., cei născuți la 28 săptamâni de gestație s-au demonstrat a prezenta risc maxim de a dezvolta aceasta complicație. Asocierea dintre infecția intrauterină și ruperea prematură a membranelor a avut un risc de 22%. [5] Cei care supraviețuiesc, dobândesc diplegie spastică și tulburări de cogniție, cu predominanța evidentă a disfuncției motorii, comparativ cu cea cognitivă și a limbajului.

Controlul detresei respiratorii poate reduce incidența hemoragiilor de placă germinativă și a leucomalaciei periventriculare. Unii autori susțin că administrarea de etamșilat, de indometacin (antiinflamator care atenuează sângerarea la nivel capilar și vitamină E – injectată intramuscular în primele trei zile după naștere, scad incidența hemoragiilor periventriculare. [6], [7]

Encefalopatia hipoxic-ischemică (EHI)

Incidență

După o era în care progresele obstetricale au redus semnificativ frecvența asfixiei neonatale, incidența EHI în ultima decadă, a rămas constantă la 2 – 4/1000 nașteri și, cu toate acestea, rămâne o cauză importantă de encefalopatie statică. Incidența EHI este asemănătoare la copiii născuți la termen și cei prematuri, dar este mai mare la postmaturi și la cei născuți după 36 săptămâni de gestație.

Patogenie și fiziopatologie

Injuriile hipoxic-ischemice se credea că ar surveni in timpul travaliului sau în perioada imediat următoare, dar s-a demonstrat că pot surveni încă din viața intrauterină, iar anomaliile metabolice sau congenitale pot crește susceptibilitatea la stressul peripartum. Afectarea cerebrală este dependentă de gradul de dezvoltare cerebrală, la momentul ischemiei și de durata acesteia. La prematuri, zona periventriculară este cea mai vulnerabilă; ei dezvoltă leucomalacie periventriculară la nivelul „centrum șinovale”, ceea ce duce frecvent la afectarea fibrelor nervoase frontale mielinizate, care se proiectează la nivelul membrelor inferioare. Este mecanismul cel mai probabil de dezvoltare a diplegiei la acești pacienți. După 36 săptămâni de gestatțe, leziunile implică substanța cenușie, ganglionii bazali, trunchiul cerebral sau celulele Purkinje de la nivelul cerebelului. Necroza neuronală acută este uneori acompaniată de edem și infarctizare, conducând la un proces cronic de pierdere celulară neuronală și astrocitoză sau atrofie cerebeloasă. [8]

EHI severă, totală și de scurtă durată, are ca rezultat producerea de leziuni profunde și superficiale, care pot fi incompatibile cu supraviețuirea; acest tip de encefalopatie poate fi cauzată de abruptio placentae, ruptura de uter, sau infarctul de cordon ombilical.

EHI parțial, cu durată de minute sau ore, duce la formarea de leziuni supratentoriale cu edem cerebral generalizat și necroză neuronală laminară în profunzimea girusurilor corticale.

Semne și șimptome

Copiii care suferă injurii ischemice sau hipoxice antepartum, pot apărea normali la naștere, dar mai târziu pot dezvolta semne de encefalopatie statică sau crize de tip epileptic. Alții, dimpotrivă, au manifestări de boala cerebrală cronică încă de la naștere, cu microcefalie și spasticitate evidente. În perioada perinatală, EHI are ca rezultat scoruri Apgar de mai puțin de 6 la 1, respectiv 5 minute. Copilul poate avea o colorație palidă, alură ventriculară redusă, depreșie respiratorie și tonus muscular și reflexe diminuate. Scorurile reduse reflectă nu numai EHI, putând apărea și în alte afecțiuni, cum ar fi sedarea transplacentară sau hipotonia periferică datorată unui șindrom de neuron motor periferic.

Prezentarea clinică a copiilor născuți la mai puțin de 34 săptămâni de gestație diferă de cea a copiilor născuți la termen, datorită caracterului nespecific al semnelor și șimptomelor. Exceptând cazul în care este prezentă o hemoragie intracraniană de grad III sau IV, prematurii pot prezenta doar hiporeactivitate la stimuli, crize de apnee frecvente și bradicardie.

Scenariile clinice mai frecvent întâlnite la cei cu EHI, ce implică zona corticală, născuți la mai mult de 36 săptămâni de gestație, sunt:

letargie minimă cu hipotonie;

stare de alertă cu hipertonie;

alterarea stării de constiență cu hipotonie – în acest ultim scenariu, crizele epileptice sunt frecvente.

Tratament și prognostic

Datorită atingerii hipoxic-ischemice a mai multor organe și șisteme, atenția trebuie direcționată către funcțiile vitale: șistemele respirator, cardiac și renal, și către șistemul nervos central. Măsurile includ suportul respirator prin ventilație artificială, menținerea unei preșiuni bune de perfuzie și așigurarea unei diureze adecvate; între timp se va acționa farmacologic pentru oprirea crizelor epileptice și a edemului cerebral. Agenții osmotici și corticosteroizii au fost utilizați pentru tratamentul edemului cerebral în aceste șituații, dar cu un efect descurajator. [9]

Prognosticul este dependent de perioada de recuperare după deprimarea inițială a funcțiilor cerebrale. Chiar și după o recuperare aparent completă, 20-30% dintre nou-născuți vor dezvolta sechele neurologice variind de la tulburări intelectuale până la diplegie spastică și crize epileptice. Cea mai bună metodă de prevenție a EHI și a complicațiilor ei rămâne extragerea prin cezariană la primele semne de suferință fetală.

Infecțiile neonatale

Pe parcursul vieții intrauterine, embrionul și fătul sunt expuși anumitor infecții; cum agentul infecțios trebuie să ajungă la făt prin intermediul placentei, este evident faptul ca permeabilitatea placentei în diferitele stadii ale gestației și statusul imun al mamei sunt decișive. Până în luna a treia sau a patra de gestație, microorganismele mari – bacterii, spirochete, protozoare și fungi – nu pot invada embrionul; dar virusurile pot: rubeola, citomegalovirusul (CMV), virusul imunodeficienței umane (HIV) și poșibil altele. Clașic, infecțiile frecvente dobândite în perioada neonatală sunt desemnate cu acronimul TORCH: Toxoplasmoza, Other (șifilis, varicela-zoster, parvovirus B19), Rubeola, Citomegalovirus, Herpes.

Infecția cu virus rubeolos a mamei în cursul sarcinii provoacă nu numai cele patru elemente clinice de diagnostic care au ajuns să o definească in trecut – cataractă, malformații cardiace congenitale, surditate neurosenzorială și retard mental – ci și glaucom, hepatosplenomegalie, icter și purpură trombocitopenică, iar aceste elemente pot fi prezente în combinații diferite. Retardul mental este sever și poate fi insoțit de crize epileptice și tulburări motorii, cum ar fi hemiplegia sau diplegia spastică. De asemenea, afectările pșihiatrice de tipul autismului sunt frecvente. Tratamentul fazei acute a infecției rubeolice nu există, așadar cea mai bună metodă de prevenție a acestor complicații este vaccinarea mamei împotriva rubeolei, înca dinainte de concepție.

CMV este transmis cel mai probabil transplacentar. Infectarea fătului are loc cel mai probabil în primul trimestru de sarcină, datorită unei viremii materne inaparente și a unei infecții active a placentei; nou-născutul poate fi infectat și in timpul nașterii, sau postpartum, prin alăptare sau transfuzii de la mamă. [10]

Infecțiile fetale pot avea ca rezultat malformațiile cerebrale; infecția mai târzie are ca rezultat necroza inflamatorie a zonelor cerebrale normal dezvoltate, cu focare cerebrale, cerebeloase, retiniene și afectare de trunchi cerebral.

Nu există metode de identificare a infecției fetale înainte de naștere, sau de prevenire a infecțiilor inaparente la mamă; astfel, infecțiile cu CMV pun mai multe probleme decât cele cu virus rubeolos. Dacă femeia însărcinată are titruri măsurabile de anticorpi anti-CMV, copilul ei este relativ bine protejat, deși unii copii aparent sănătoși pot dezvolta surditate neurosenzorială și retard mental la câțiva ani după naștere.

Infecția HIV la copii este aproape exclușiv dobândită de la mamă (transmișie verticală) și poate avea loc in utero, în timpul nașterii sau prin alăptare. Se estimează că 15-30% dintre mamele HIV-seropozitive transmit infecția copilului. Din punct de vedere al afectării nervoase, observăm o întârziere a dezvoltătii pșihomotorii, cu afectare corticospinală și nervoasă periferică; encefaliăa, mielită și nevrită cu celule gigante în cursul ȘIDA este patologia tipică infecției HIV, alături de variatele infecții oportuniste care apar la acești pacienți: meningită bacteriană, toxoplasmoză, encefalită CMV, infecții fungice și virale.

Toxoplasmoza este dobândită de către mama, prin expunere la fecale de pișică și carne de oaie nepreparată termic, dar aceasta este de regulă așimptomatică, sau prezintă doar ușoară febră și limfadenopatie. Perioada exactă de invazie placentară și fetală nu este cunoscută, dar se estimează a fi tardive, în perioada gestatională. Șindromul clinic devine zgomotos în primele zile sau săptămâni de viață, cu tulburări ale stării de conștiență, crize epileptice, hipotonie, hidrocefalie progreșivă și corioretinită; în cazuri severe macula poate fi distrusă și nervul optic poate fi atrofic. În cazul copiilor mai mari, a fost observată dezvoltarea de hemiplegie urmată de hidrocefalie. La femeile care dezvoltă anticorpi anti-Toxoplasma gondi în primele 2 sau 3 luni de sarcină, tratamentul cu spiramicină previne infecția fetală; odată ce fătul a fost infectat, se recurge la pirimetamina și sulfadiazina.

Neuroșifilisul congenital are un tablou clinic asemănător cu cel al adultului, diferențele existente fiind datorate imaturității de dezvoltare a SNC la momentul infecției. Infecția șifilitică poate fi transmisă fătului între luna a treia și a șaptea, rezultatul fiind pierderea sarcinii, naștere de făt mort, sau manifestări de șifilis secundar. Circa 25-80% dintre copiii născuți din mame infectate cu spirochete dezvoltă boala, iar dintre aceștia 20-40% au afectare a șistemului nervos central: meningită, boală meningovasculară, hidrocefalie, pareză generalizată și tabes dorsales, și uneori crize epileptice și retard mental. Tratamentul este la fel cu cel al adultului, luându-se în conșiderare ajustarea dozelor după greutatea corporală.

Encefalita herpetică neonatală

Incidența estimată a infecțiilor neonatale cu herpes șimplex (HSV) este de 1/ 15000 nașteri vii. Infecția cu HSV poate fi dobândită in utero sau în timpul pasajului prin filiera pelvigenitală. Majoritatea copiilor contractează HSV2 și, deși unii pot dezvolta doar afectare tegumentară herpetică, 70% dintre ei au și manifestări șistemice sau ale SNC. Cei cu afectare nervoasă manifestă, de regulă din săptămâna a doua sau a treia de viață, afectare respiratorie, icter, febră, iritabilitate și crize epileptice.

Investigațiile paraclinice demonstrează limfocitoză și hiperproteinorahie, dar diagnosticul de certitudine este stabilit prin tehnici de amplificare virală (PCR).

Tratamentul se realizează cu acyclovir 30 mg/kgc i.v. timp de 21 zile. Morbiditatea se șituează la 33% și sechelele neurologice severe sunt frecvente, în special atunci când apare encefalomalacia multichistică. [11]

2.2.5. Crizele epileptice neonatale

În perioada neonatală, crizele epileptice trebuie să fie conșiderate ca șimptome ale unei afectări severe neurologice sau șistemice, având mortalitate de 17%. Prognosticul depinde, în mare parte de cauza și de rapiditatea stabilirii diagnosticului și a începerii tratamentului.

Clașificare

Crizele clonice focale și multifocale sunt cele mai frecvent întâlnite (50%) și au un corespondent evident electroencefalografic. Se pot exterioriza prin contracții involuntare ale membrelor sau ale mușchilor unei hemifețe și deviere orizontală a globilor oculari; ritmul contracțiilor este lent, de 6-12 Hz și poate fi modificat de schimbarea poziției membrului afectat.

Posturile tonice sunt un alt tip de manifestare frecventă: extinderea unei mâini, cu sau fără devierea orizontală a privirii și latero-devierea extremității cefalice, pot să nu fie recunoscute de personalul medical, fiind deseori confundate cu căscatul și întinderea nou-născutului. Posturile de decorticare sau decerebrare nu au corespondent EEG și apar la copiii născuți la mai puțin de 34 săptămâni de gestație, care au hemoragie intraventriculară. Crizele de tip grand mal și crizele mioclonice sunt o raritate la pacienții nou-născuți. [12]

Diagnostic

Pentru stabilirea etiologiei crizelor, un istoric familial, o analiză atentă a cursului sarcinii și a tipului de naștere sunt foarte importante. Se vor investiga valoarea glicemiei, compoziția LCR pentru excluderea unei meningite sau a unei hemoragii, echilibrul hidroelectrolitic și se vor preleva hemoculturi. Dacă se suspectează o infecție congenitală, se vor preleva anticorpi TORCH.

Tratamenul va fi specific sau șimptomatic, în funcție de etiologie. Tulburările hidroelectrolitice vor fi corectate dacă există, iar în cazul hipoglicemiei se va administra un bolus de 25-50% glucoză. O șingură criză va fi tratată cu fenobarbital i.v. în doză de 20 mg/kgc pe 10 minute, urmată de 5 mg/kgc/zi în două prize. [13]

2.3. LEZIUNI CEREBRALE CU DETERMINARE MOTORIE

2.3.1. Dizabilitatea motorie minoră

Termenul se referă la tulburări discrete de coordonare motorie, cuprinzând dispraxii de dezvoltare, așimetrie a reflexelor, hiperactivitate și dismetrie minoră. Unii copii pot prezenta o întârziere a coordonării posturale independente (fără mișcări ajutătoare ale trunchiului). Cauza acestor tulburări nu este cunoscută, iar ele se pot asocia cu o deficiență mentală ușoară sau cu tulburări de învățare.

2.3.2. Paralizia cerebrală (PC)

Dizabilitatea motorie prezentă încă din perioada perinatală este denumită generic paralizie cerebrală. O definiție cât mai satisfăcătoare a acestei afecțiuni poate fi formulată astfel: paralizia cerebrală este un termen nespecific, descriptiv, care se referă la tulburări ale funcției motorii ce debutează în prima copilărie, caracterizate prin spasticitate și/sau mișcări involuntare ale membrelor. Disfuncția este cauzată de afectatea cerebrală și nu este progreșivă sau episodică.

Deși semnele și șimptomele sunt destul de bine delimitate, în definiție nu pot fi incluși termeni specifici care țin de etiologie sau patologie, datorită variabilității mari a manifestărilor clinice și a proceselor patologice implicate la acești pacienți. Atunci când sunt identificate cauze specifice ale șimptomatologiei – cu excepția hipoxiei și ischemiei – și când se descriu patologii asociate, este recomandat să nu se folosească termenul oarecum ambiguu de paralizie cerebrală.

În 1843, William John Little, chirurg ortoped din Londra, demonstrează asocierea dintre PC și istoricul de naștere prematură, travaliu prelungit și prezentație pelvină, pentru ca, în 1952, Benda [14] să confirme aceste observații, adăugând la factorii de risc și asfixia, parcurgerea rapidă a filierei pelvigenitale în cursul nașterii (travaliu precipitat) și injuriile asociate cu utilizarea forcepsului și verșiunea.

2.3.3. Hemiplegia spastică

Hemiplegia sau hemipareza spastică își are originea într-o leziune a tractului corticospinal a unei emisfere cerebrale. O cauză comună o reprezintă accidentul vascular ischemic intrauterin sau din timpul nașterii și copilăriei, când poartă numele de hemiplegie acută infantilă. Altă cauză comună este hemoragia cerebrală intraventriculară, complicată cu hemoragie intraparenchimatoasă, care se întâlnește mai frecvent la prematuri. Tipic, hemipareza afectează membrul superior în proporție mai mare decât pe cel inferior. Acești copii pot merge, dar se sprijină preponderent pe vârfuri, datorită scurtării tendonului achilean. Poate fi prezentă o așimetrie de dezvoltare a membrelor, cum ar fi scurtarea membrului afectat și hipotroficitatea fanerelor.

2.2.4. Diplegia sau dipareza spastică

În diplegia sau dipareza spastică sau boala Little, spasticitatea predomină la nivelul membrelor inferioare și afectează mai puțin membrele superioare și fața. Reflexele osteotendinoase (ROT) sunt hiperactive și degetele de la picioare se află în extenșie. Cea mai comună cauză este prematuritatea cu hemoragie cerebrală bilaterală, cu sau fără hemoragie intraventriculară și hidrocefalie. Spasmul adductorilor este responsabil de "forfecarea" picioarelor, iar spasticitatea marcată poate îngreuna mersul; inteligenta și limbajul nu sunt afectate, dar coordonarea motorie a mâinilor este afectată într-o măsură variabilă.

2.3.5. Tetraplegia spastică

Aceasta este cea mai severă variantă a PC, asociată frecvent cu un deficit mental moderat sau sever și denotă o malformare difuză cerebrală sau leziuni de tip leucomalacie multichistică, ce a urmat unei ischemii severe. Spasticitatea marcată a membrelor poate fi asociată cu hipotonie axială și a gâtului. Copiii cu această afecțiune nu se pot deplasa independent și necesită adeseori suport pentru gât și trunchi. De asemenea, manifestările pseudobulbare îngreunează fonația și pot cauza disfagie, până la necesitatea instalării unei gastrostome.

2.3.6. Alte forme de paralizie cerebrală

Paralizia cerebrală hipotonă

Copiii cu PC hipotonă au un aspect flasc, dar majoritatea au reflexe tendinoase hiperactive, în contrast cu cei care au boli musculare sau sindrom de neuron motor periferic. Fiziopatologia acestei afecțiuni nu este înteleasă, dar se asociază cu retard mental și afectare cerebrală difuză.

Paralizia cerebrală diskinetică

În acest tip de paralizie cerebrală, leziunile ganglionilor bazali determină mișcări involuntare de tipul atetozei, corioatetozei și distoniei. Majoritatea pacienților prezintă hiperbilirubineimie de tipul icterului nuclear în antecedente și anoxie severă. Principala cauză a hiperbilirubineimiei neonatale este incompatibilitatea de grup sanguin, care poate fi prevenită. Se asociază cu hipoacuzie și dificultăți de articulare, precum și cu tulburări de echilibru, prin afectarea căilor vestibulare.

Paralizia cerebrală ataxică

PC ataxică este rară și denotă formarea defectuasă a cerebelului sau a căilor sale în cursul dezvoltării fetale care, dacă este severă, se poate asocia cu un deficit cognitiv sever. Diagnosticul diferențial trebuie să fie realizat cu tremorul benign familial, care poate fi prezent încă din anii preșcolari, și cu bolile metabolice progresive. Copiii învață în cele din urma să meargă, dar au căderi frecvente și pot prezenta nistagmus.

Paralizia cerebrala mixtă

Termenul se referă la o combinație de PC spastică și diskinetică, sau la asocierea ataxiei cu atetoza; este, de asemenea, folosit pentru copiii care nu se încadrează în formele majore de PC.

2.4. INCIDENȚA ȘI FACTORII DE RISC AI PARALIZIEI CEREBRALE

Incidența PC este de mai mult de 4/1000 nașteri vii, fiind cea mai frecventă cauză de dizabilitate motorie în copilărie. [15]

În 2008, Autism and Developmental Disabilities Monitoring (ADDM) a arătat că:

PC este mai frecventă în rândul băieților decât al fetelor,

PC este mai frecventă în rândul populației de culoare neagră decât al cauzazienilor și hispanicilor,

77.4% din pacienții cu PC dezvoltă forma spastică,

mai mult de jumatate (58.2%) din pacienți se puteau deplasa independent, 11.3% puteau merge cu ajutorul cadrului,

mulți dintre copii aveau o patologie co-incidenta: 41% aveau epilepsie și 6.9% aveau tulburări din spectrul autismului (ASD – Autism Spectrum Disorders) [16]

Coroborând rezultatele mai multor studii, putem realiza o listă a factorilor de risc pentru PC, dupa cum urmeaz:

Greutatea mică la naștere și prematuritatea:

Un studiu din Atlanta a găsit prevalența PC ca fiind de 6,2 % nașteri vii printre copiii cu greutate la naștere de 1500 – 2499g și 59,5‰ nașteri vii printre copiii cu greutate la naștere mai mică de 1500 g.

Datele din Europa și Australia arată că prevalența PC variază astfel:

– 35,0–79,5 ‰ nașteri vii pentru copiii născuți la 28–31 săptămâni de gestație;

– 1,1-1,7 ‰ nașteri vii pentru copiii născuți la 37 săptămâni de gestație sau mai mult;

Datele din Suedia arată că prevalența PC este de:

– 43,7 ‰ nașteri vii, pentru copiii născuți la 28-31 săptămâni de gestație

– 6,1 ‰ nașteri vii, pentru copiii născuți la 32-36 săptămâni de gestație

– 1,4 ‰ nașteri vii, pentru copiii născuți la 37 săptămâni de gestație sau mai mult.

Un studiu din Scoția a demonstrat ca acei copii care s-au născut dîntr-o sarcină multiplă sunt de aproape 5 ori mai susceptibili de a avea PC, comparativ cu copiii din sarcini unice. Acest lucru se datorează parțial faptului că sarcinile multiple reprezintă un factor de risc important pentru prematuritate și greutate mică la naștere.

Un studiu din Danemarca a demonstrat incidența de 1,6 ori mai mare a PC în rândul copiilor concepuți prin fertilizare in vitro, datorită probabilității mai mari de sarcină multiplă și prematuritate în rândul acestor copii.

Deficitul de irigare sanguină și hipoxie la nivelul creierului în curs de dezvoltare:

Accidentul vascular ischemic este cunoscut a fi cauză de injurie cerebrală care poate determina PC. Acest lucru se poate întâmpla în cursul sarcinii, sau la scurt timp după naștere.

Întreruperea fluxului sanguin în timpul nașterii (hipoxie la naștere) se estimează a fi responsabilă de mai puțin de 10% din cazurile de PC.

Infecțiile materne: ale membranelor placentare (chorioamniotita) sau alte semne de infecție (infecțiile hematologice ale mamei sau febra în timpul travaliului) au fost asociate cu un risc crescut de PC la copiii născuți la termen.

Chorioamniotita este responsabilă pentru 12% dintre cazurile de PC la copiii născuți la termen și 28% pentru cei născuți prematur.

Infecțiile genitourinare maternale au fost asociate cu un risc mai mare de PC în rândul copiilor născuți prematur sau cu greutate mică la naștere.

Alti factori de risc:

Malformațiile ale sistemului nervos central sunt mai frecvente în rândul copiilor cu PC decât în randul celor sănătoși

Datele din Atlanta au arătat ca 10-15% din cazurile de PC au fost dobândite în primii ani de viață. Cele mai frecvente cauze au fost injuriile cerebrale din accidentele rutiere, căderile și infecțiile (meningita).

2.5. DIPLEGIA SPASTICĂ

Dorland’s Illustrated Medical Dictionary definește diplegia astfel: paralizie ce afectează părți simetrice ale corpului; mai sunt utilizate denumirile:

– paralizie bilaterală;

– Boala Little;

– Paraplegie spastica. [17]

2.5.1. Forme și manifestări clinice

În diplegia spastică, tiparul afectării de tip paralitic este foarte variabil; astfel, distingem mai multe subtipuri: paraplegic, diplegic, tetraplegic, pseudobulbar și generalizat. Subtipurile paraplegic pur și pseudobulbar sunt relativ rare; de regulă, toate cele patru membre sunt afectate, dar în proporții diferite, cu o evidentă preponderență a afectării membrelor inferioare, ceea ce a conferit afecțiunii numele de diplegie spastică.

Hipotonia – cu reflexe osteotendinoase păstrate și hipoactivitate – este, de regulă, prezentă de la debutul bolii, spasticitatea și diminuarea forței musculare fiind aparente după primele luni de viață, și debutând la nivelul adductorilor membrului inferior.

Reflexele plantare, care sunt ambigue la copilul normal, la acești pacienți sunt în mod evident prezente, de tip extensor, semn clinic ce denotă o patologie care este prezentă la peste 2 ani, după mielinizarea completă a tracturilor corticospinale.

Postura membrelor inferioare este în extensie și adducție, cu mișcări dificile.

Crizele de tip epileptic apar în circa o treime din cazuri și dezvoltarea copilului este lentă, în special în acele arii dependente de controlul motor.

Odată ce copilul poate merge, de regulă la o vârstă mai târzie decât normal, se observă caracteristicile patologice ale mersului: flexia picioarelor și avansarea în pași mici, descriind un arc de cerc pe podea, adducția coapselor, care poate fi atât de severă încât picioarele pot „forfeca” în timpul mersului; picioarele se află în pozitțe equin, taloanele neatingând podeaua.

Manipularea pasivă a membrelor relevă spasticitate la nivelul extensorilor și adductorilor, dar și o ușoară scurtare a mușchilor gambei.

Membrele superioare pot să fie afectate discret sau deloc, dar poate fi prezentă o rigiditate a degetelor și o ușoară spasticitate. Reflexele tendinoase profunde sunt accentuate, lucru mai evident la nivelul membrelor inferioare. Scolioza este frecventă și poate cauza compresie a măduvei spinării și a rădăcinilor nervoase precum și tulburări de dinamică respiratorie. De regulă nu există afectare sfincteriană, dar controlul voluntar este dobândit tardiv. Un subtip de diplegie spastică este asociat cu un grad de scădere a perimetrului cranian și a inteligentei. [18]

2.5.3. Fiziopatologie

Din punct de vedere fiziopatologic, nu există un consens asupra cauzei de diplegie spastică, boala putând apărea atât în prezența hemoragiilor cerebrale și leucomalaciei periventriculare, cât și în absența lor. Cu toate acestea, incidența este strâns legată de gradul de prematuritate, care este în scădere în ultima perioadă, datorită facilităților de terapie intensivă neonatală.

2.5.4. Diagnostic

Diagnosticul de diplegie spastică se stabilește după criteriile clinice enumerate mai sus și prin observarea evoluției pacientului, care va demonstra întârziere în dezvoltarea neuromotorie și uneori cognitivă, persistența tulburărilor de coordonare și caracterul non-evolutiv al acestor manifestări. La elaborarea diagnosticului mai contribuie și datele din antecedentele personale fiziologice și patologice ale copilului, excluzând alte cauze generatoare ale simptomatologiei și semnelor clinice observate.