Universitatea Semifinal 68 [304615]

UNIVERSITATEA „DUNĂREA DE JOS” [anonimizat]: [anonimizat]

2017

[anonimizat] I ca frecvență în cadrul tumorilor osoase benigne (45% dintre acestea) și 12% dintre toate tumorile sistemului osos.[103]

[anonimizat], a formelor clinice, a etiologiei, a simptomatologiei clinice,a complicațiilor ,a tratamentului ,precum și cercetările personale efectuate în cadrul Spitalului de Urgență pentru Copii „Sfânul Ioan”,[anonimizat],[anonimizat].

Motivul principal care m-a [anonimizat] (exostozele osteogenice) [anonimizat], [anonimizat] a acestora,precum și abordarea unei tactici de tratement corespunzătoare severității bolii.

Conținutul lucrării este structurat în două părți:

[anonimizat], [anonimizat],evoluție și prognostic al exostozelor osteogenice.

În cea de-a doua parte am realizat o [anonimizat],evoluția și complicațiile bolii.

I.PARTEA GENERALĂ

Noțiuni teoretice generale

CAPITOLUL I

NOȚIUNI DE ANATOMIE A [anonimizat]

I.1 [anonimizat],[anonimizat]:lungimea,lățimea și grosimea.[anonimizat],unghiuri.Astfel,[anonimizat],în:lungi, plane și scurte.Forma unor oase este însă foarte neregulată.[anonimizat]-se celor trei categorii de oase amintite alte patru tipuri:[anonimizat],[anonimizat].(1,3,5)[anonimizat],[anonimizat],[anonimizat] (5).

Aparatul locomotor participă activ la evoluția anatomică și la realizarea unei forme normale a corpului,[anonimizat] a organismului.[anonimizat] a corpului.(1)[anonimizat],în care sunt adăpostite organele.

[anonimizat],iar compoziția minerală a [anonimizat] nevoie.(6)

Osul reprezintă un țesut viu.El este un organ de sprijin pentru țesuturile moi, musculatură și organele interne și opune rezistență forței de atracție gravitațională care tinde să atragă corpul uman la suprafața terestră.Osul reprezintă un organ,care constă din mai multe componente legate funcțional și ca organ se află în strânsă legătură cu activitatea vitală a întregului organism.(2)

I.2 MORFOLOGIA ȘI STRUCTURA FUNCȚIONALĂ A OASELOR

Oasele sunt structuri anatomice care îmbină rezistența cu elasticitatea.Din punct de vedere funcțional au patru oridine de structură(clasificarea lui Petersen):

Structurile de ordinul I(arhitectura macroscopică a compactei și spongioasei, măduva osoasă,periostul,cartilajul articular,cartilajul de creștere);

Structurile de ordinul II(sisteme haversiene,lamele circumferențiale, vasele,nervii);

Structurile de ordinul III(fibrele colagene și elastice,celulele osoase,substanța fundamentală,sărurile minerale,apa,grăsimile);

Structurile de orinul IV(dispoziția moleculară a substanței organice și anorganice) (4)

Oasele prezintă suprafețe articulare cu cele vecine,acoperite de un cartilaj articular hialin,de asemenea prezintă apofize și tuberozități,pe care se prind mușchii.La nivelul diafizei oaselor lungi se remarcă canalul central,care adăpostește măduva osoasă.În jurul canalului central se află o zonă de țesut osos compact,care are în structura sa sisteme hawersiene (osteoane).În centrul osteonului se află canalul Hawers,care conține țesut conjunctiv și vase de sânge.În jurul canalului Hawers sunt dispuse 5-30 lamele osoase concentrice,între care se află cavități(osteoplaste),în interiorul lor sunt adăpostite osteocitele.

În afara țesutului osos compact se dispune o membrană conjunctivovasculară-periostul,care la exterior prezintă o pătură fibroasă,iar la interior o pătură osteogenică.La locul de unire a diafizei cu epifiza,oasele tinere prezintă cartilajul de creștere.

Epifizele au în structura lor țesut spongios în interior și țesut compact la periferie. Țesutul spongios este format din lamele osoase care se întretaie și delimitează spații numite areole,care conțin maduvă roșie.Areolele sunt echivalentul canalului central din diafiza oaselor lungi.Oasele scurte au la interior țesut spongios,numit diploe,iar la exterior o pătura de țesut compact.(5)

I.3 VASCULARIZAȚIA ȘI INERVAȚIA OASELOR

Pentru a răspunde numeroaselor funcții,osul dispune de o bogată vascularizație și inervație.Arterele oaselor lungi și plane sunt: nutritive(însoțite de două venule)și periostale. Oasele scurte posedă numai artere periostale.Inervația osului este dată de nervii care însoțesc vasele nutritive.Prin nervi,sistemul nervos central reglează întreaga activitate a osului.(6)

CAPITOLUL II

EXOSTOZELE COPILULUI-GENERALITĂȚI

Exostozele osteogenice sunt cele mai întâlnite tumori primare benigne ale copilului fiind caracterizate prin dezvoltarea unor excrescențe osoase,reprezentând un viciu în dezvoltarea procesului de osteogeneză de la nivelul cartilajelor de creștere.Se manifestă prin prezența de rudimente osteocartilaginoase de ordin embrionar sub variate dimensiuni și forme care se dezvoltă concomitent cu creșterea scheletului, însă ulterior pot să progreseze, producând schimbarea raporturilor anatomotopografice ale țesuturilor adiacente. (8)

Lezinile pot fi solitare, multiple, ereditare,pediculate,sesile.Cartilajul de acoperire a componentei osoase,în majoritatea cazurilor are structură hialină,însă nu rar capătă aspect proliferativ de tip condromic și arhitectonică coraliformă. Diagnosticul exostozelor poate fi stabilit adeseori accidental,examenul clinic local fiind destul de reprezentativ.Cele mai multe exostoze sunt asimptomatice,dar pot determina complicații în funcție de localizare și dimensiune. (8,9)

Aceste formațiuni osteocartilaginoase apar implantate pe os,proeminențe ce constituie exostoze sau eccondroame,ori pot să umfle și să deformeze osul,să-l îngroașe sub forma unor hiperostoze(enostoze sau encondroame).Când toate aceste anomalii de creștere coexistă la același bolnav,se poate vorbi despre boala osteogenică.(10)

În Clasificarea internațională histologică a tumorilor osoase,adoptată la Geneva (1972,revizuită și reeditată în 1993)exostoza osteocartilaginoasă a fost deplasată din rubrica proceselor pseudotumorale ale clasificărilor precedente în rubrica tumorilor primare sub denumirea de „Osteocondrom(exostoză osteocartilaginoasă)” ,iar în clasificarea acceptată în 1996 la Londra („Atlas of Diagnostic Oncology, Mobsy-Wolfe,London, 1996”) „exostoza osteocartilaginoasă” și „osteocondromul” sunt plasate tot în aceeași rubrică („Tumori cartilaginoase”),însă separat.În clasificarea tumorilor a OMS de la Lyon din 2013, exostoza osteocartilaginoasă și osteocondromul și fac parte din rubrica tumorilor condrogenice.(10?)

Deci până în prezent situația rămane contradictorie:este boala aceasta un proces unic în diferite variante sau constituie două patologii diverse?!În același timp,în majoritatea publicațiilor la temă această patologie este numită „osteocondrom”,reflectând în text de facto, „exostoza osteocartilaginoasă”.Existența multor întrebări nerezolvate privind această problemă impune necesitatea aprofundării cercetărilor științifice fundamentale medico-biologice,clinice cu participarea specialiștilor în domeniile respective,de asemenea din genetică . (9)

II.1 EXOSTOZE-FORME CLINICE

Există mai multe forme clinice ale bolii,unele având localizări specifice,de exemplu la nivel epifizar în boala Trevor,localizări multiple(boala Ombredanne).Există și câteva leziuni “osteochondroma-like” care pot să apară ca rezultat al unor traumatisme,anomalii congenitale,tulburări sistemice,sau diferite cauze de reacție periostală.(8)

II.1.1 Osteocondroamele solitare

Osteocondroamele solitare sunt leziuni reprezentate de o excrescență a cartilajului de creștere care este supus unei formări osoase endocondrale. Indiferent de etiologie,pacienții cu osteocondroame solitare tipice,prezintă la examenul clinic o protuberanță nedurerosă și imobilă,de consistența crescută,care se dezvoltă lent și este descoperită accidental.Foarte rar, exostozele sunt descoperite cu ocazia unei fracturi survenite pe osul afectat.(12).

Figura 1 Dezvoltarea osteocondroamelor solitare pediculate

Diagnosticul este stabilit,de obicei,atunci când apar complicațiile asociate osteocondroamelor:

Presiunea asupra unui nerv care poate să ducă la apariția furnicăturilor,amorțelilor sau durerii la efort fizic,atunci când osteocondromul este situat sub un tendon;

Presiunea pe un vas de sânge provocă modificări ale circulației sangvine(absența pulsului, modificări de culoare a membrului afectat, tromboză arterială,formarea unui anevrism sau pseudoanevrism.Aceste complicații mecanice provoacă claudicație, durere,ischemie acută și simptome de flebită( modificări rare);(11)

Presiunea pe un os adiacent provoacă deformări osoase,fracturi;

Bursită supraiacentă;

În cazul osteocondroamelor pediculate,poate să se producă fractura tulpinii exostozei. Acest lucru va cauza durere și inflamarea zonei;

Transformare malignă,întâlnită în < 1% din cazuri.Este suspectată dacă pacientul prezintă:

Durere în absența unor fracturi,bursită,sau compresiune nervoasă;

Creștere a dimensiunilor și dezvoltare după maturizarea scheletică.(11,13,14)

Din punct de vedere anatomopatologic,macroscopic-tumora are aspect coraliform, înconjurat de o capsulă,iar pe secțiune este formată din țesut cartilaginos hialin albicios.

Microscopic-cartilajul de acoperire este compus din cartilaj hialin cu structură similară cartilajului de creștere,conține condrocite cuprinse într-o substanță condroidă omogenă, iar în zona profundă sunt prezente vase capilare, ce penetrează cartilajul, nivel la care se pot găsi osificări și calcificări.

Figura 2 Exostoza solitară-aspect anatomopatologic macro- și microscopic [15]

Baza leziunii este corticala,osul spongios nou-format este constituit din cartilaj osificat acoperit de o membrană fibroasă(pericondrul),care reprezintă continuarea periostului corexului adiacent.Creșterea exostozelor solitare încetează odată cu maturizarea scheletică.(15,16)

Osteocondroamele afectează oasele lungi în special extremitățile inferioare și se localizează cel mai frecvent în jurul articulației genunchiului, la nivel metafizar sau metafizo-diafizar.Femurul reprezintă cea mai comună localizare,urmat de tibie si humerus.(8)

II.1.2 Exostozele ereditare multiple

Exostozele ereditare multiple reprezintă formațiuni benigne,caracteristice unei boli congenitale cu transmitere autosomal dominantă,care se manifestă prin apariția de osteocondroamelor multiple la nivelul scheletului.(8)Pacienții care suferă de această afecțiune sunt de obicei identificați în prima decadă a vieții.Într-un context familial,diagnosticul este stabilit precoce,după vârsta de 2-3 ani,odată cu apariția deformărilor metafizare.(37)

Motivul prezentării la medic este prezența unei mase palpabile sau deformarea unei extremități.Exostozele multiple au particularitatea de a fi însoțite de tulburări de creștere,pacientul având talie mică,lucru care depinde de dezvoltarea normală a oaselor lungi.În cazul acestei boli potențialul de creștere fiind deviat în favoarea dezvoltării exostozelor.Gradul de scurtare și deformare a membrelor depinde de numărul exostozelor dezvoltate pe acestea(legea Bessel-Hagen)(17,40,38)Radiusul și ulna sunt cel mai frecvent afectate,în urma acestui proces rezultănd diformitatea Madelung(101)

Osteocondroamele din cadrul maladiei Ombredanne diferă de osteocondroamele solitare prin faptul că 90 % dintre exostoze sunt sesile.Leziuni exostozante afectează aproape toate oasele corpului cu excepția cutiei craniene.Cea mai frecventă localizare este în jurul genunchiului(extremitatea distală a femurului și extremitatea proximală a tibiei).Acest lucru este atât de comun încât se poate lua în calcul și alt diagnostic,dacă genunchiul este complet normal.Alte localizări frecvente includ humerusul,oasele mâinii,coastele și scapula. Implicarea vertebrală este rară,leziunile formându-se din corpul vertebral ori din procesul transvers sau spinos.

Distribuția leziunilor poate fi bilaterală și aproape perfect simetrică sau unilaterală și total asimetrică.Diferența între modelele de distribuție a exostozelor poate fi atribuită diferitelor tipuri genetice de maladie exostozantă multiplă. (8)

Din cauza efectului de masă,în unele cazuri poate să fie observată eroziunea osoasă adiacentă și în cazul contactului cu un viscer,acesta din urmă poate să fie afectat(de exemplu osteocondromul costal care poate să producă efuziunea pleurală sau/și hemotorax).( (19)

Figura 3 Aspect clinic-exostoze ereditare multiple(exostoze scapulare,iliace și ale membrelor)18

În cadrul maladiei exostozante,fiecare leziune,în funcție de localizare,poate să se afle la originea unor complicații indentice celor întâlnite în cazul exostozelor solitare: fractura leziunii;compresiune vasculară (edeme,anevrisme/fistule arterio-venoase,rupturi ale vaselor de sânge);compresiune nervoasă(nevralgii,pareze);tulburări funcționale ale vezicii urinare,ale rectului în cazul unor exostoze localizate la nivelul bazinului;bursită;artroze de genunchi și de gleznă prin deformări osoase importante.Durerea și mărirea de volum a exostozelor poate semnifica degenerescența sarcomatoasă a leziunilor (1 -10% din cazuri) de obicei în condrosarcom.(18, 100, 101)

Examenul anatomopatologic-macroscopic se întâlnesc forme nodulare cu bază largă de implantare, forme pediculate și forme conopidiforme.Pe secțiune,exostoza prezintă țesut osos spongios,centrat uneori de canal medular, care comunică cu canalul medular al osului pe care se dezvoltă leziunea.Urmează un înveliș cartilaginos cu atât mai subțire, cu cât exostoza este mai veche.Periostul osului pe care este implantată exostoza înconjoară pediculul acesteia și lipseste în locul în care leziunea este acoperită de cartilaj.(20)

La copil,activitatea de creștere,adeseori considerabilă,se traduce prin osificare encondrală masivă.Celularitatea cartilajului este,în general,mai pronunțată decât în cazul unui osteocondrom solitar,mai ales în cazul exostozelor de dimensiuni mari, caracterizate prin prezența atipiilor nucleare.(19)

II.1.3 Osteocondroamele epifizare displastice

Osteocondroamele epifizare displastice rezultă din separarea unui fragment de cartilaj din placa epifizară,leziunile herniază prin manșonul osos periostal care inconjoară în mod normal cartilajul de creștere.Creșterea persistentă a acestui fragment cartilaginos și maturarea (osificarea) acestuia,are drept rezultat o excrescență osoasă subperiostală inconjurată de cartilaj,care se proiectează în afara suprafeței osului. (8)

În boala Trevor,este vorba despre formarea unor excrescențe cartilaginoase care implică, de obicei oasele tarsiene(talusul,osul navicular,calcaneul,primul cuneiform) sau epifizele oaselor lungi(extremitatea distală a femurului,extremitatea proximală a tibiei) și rotula. Cel mai frecvent afectate sunt membrele inferioare,dar au dost raportate și cazuri de osteocondroame epifizare displastice localizate la nivelul membrelor superioare.Frecvent,sunt întâlnite formele cu afectarea mai multor structuri osoase ale aceleiași extremități.Leziunile apar mai des pe fața medială a epifizei decât pe fața laterală.Au fost raportate forme bilaterale ale bolii, însă acestea sunt extrem de rare.(8,12,101)

Tipic,semnele inițiale ale bolii sunt reprezentate de o masă tumorală nedureroasă,unilaterală și fermă,care se dezvoltă lent.Alte manifestări clinice,indiferent de regiunile implicate,constau în disfuncții funcționale ale articulațiilor,manifestate prin limitarea mișcărilor normale ale acestora, apariția diformităților,inflamației și în unele cazuri atrofia mușchilor care participă la mișcarea articulației afectate.(53)

Figura 4 Osteocondroame epifizare displastice intraarticulare la nivelul genunchiului și gleznei [91]

Diagnosticul anatomopatologic este similar cu cel al osteocondroamelor simple,diferența dintre acestea fiind localizarea leziunilor,care în cazul osteocondroamelor epifizare displastice sunt situate la nivelul epifizei osului implicat.Astfel leziunile sunt reprezentate de mase osoase lobulate acoperite de un înveliș cartilaginoas,care protruzionează din epifiză osoasă.Uneori, leziunea nu poate să fie diferențiată de epifiza normală.(21,22,101)

II.1.4 Exostoza subunghială

Exostoza subunghială este o leziune care din punct de vedere structural este foarte asemănatoare cu un osteocondrom.Se consideră că este datorată traumatismelor,leziunile rezultând în urma metaplaziei și reacției de osificare a țesuturilor supuse acțiunii traumatice repetate sau afectate de boli ale unghiilor.

Exostoza se formează pe patul unghial al unui deget de la membrul superior sau inferior.Cel mai frecvent este afectat halucele.Mai rar,exostoza subunghială afectează indexul și degetul mijlociu.

Clinic leziunea reprezintă un nodul ferm care pe măsură ce crește,porduce separarea platoului unghial de patul unghial(onicoliză),acest proces,de cele mai multe ori cauzând durere.Exostoza crește de obicei lent,de la câteva săptămâni până la câteva luni.(23)

Figura 5 Exostoză subunghială (A) a halucelui, (B) a policelui[36,92]

Examenul anatomopatologic,demonstrează că exostozele subunghiale sunt reprezentate de leziuni osteocartilaginoase reacționale asemănătoare osteocondromului solitar. Macroscopic,exostoza subunghială are o suprafață de culoare alb albăstruie, cartilaginoasă, netedă,de grosime variabilă.Acest cartilaj acoperă osul spongios matur și dens. Microscopic,exostozele se compun din trei zone distincte:

Învelișul cartilaginos,alcătuit din condrocite de densitate variabilă,dispersate în substanța condroidă omogenă și acoperit de o lamă fibroasă;

O zonă centrală formată din os spongios compus din lamele calcificate;

Baza de implantare în continuitatea cortexului osului subiacent. (24)

Diferență față de exostozele solitare este reprezentată de localizarea leziunilor la nivelul unei falange distale.(25,42)

II.1.5 Exostoza Turret

Exostoza Turret este un tip de leziune posttraumatică specifică falangelor proximale și mijlocii ale mâinii,descrisă și în alte regiuni ale corpului precum oasele piciorului și oasele metacarpiene.

Este o leziune netedă,sub formă de dom,reprezentând o masă extracorticală,care se manifestă clinic prin prezența unuei formațiuni tumoarele de consistență osoasă,imobilă, uneori durerosă.Leziunea poate să fie însoțită de modificări ale pielii supraiacente.Exostozele pot să limiteze mișcările articulațiilor aflate în vecinătatea leziunii.(26)

Figura 7 Exostoza Turret la un copil de 3 ani [93]

Conform cercetărilor unor autori ca E. Dhondt și colaboratorii săi,exostoza Turret face parte din spectrul leziunilor reactive ale osului,alături de proliferarea periostală bizară a osului și periostita reactivă.(28,29)

Periostita reactivă este considerată a fi primul stadiu al bolii,care este caracterizat prin proliferarea celulelor fusiforme,în timp ce creșterea osteocartilaginoasă este minimă.Cu timpul,creșterea osului nou-format și metaplazia cartilaginoasă devin mai evidente,se transformă în proliferarea periostală bizară a osului,stadiul final al bolii fiind reprezentat de exostoza Turret.

Ipoteza de mai sus a fost inițial propusă de către medici histopatologi,ulterior fiind susținută de studiile radiologice.Astfel,în prezent,aceasta este cea mai plauzibilă explicație în privința evoluției și structurii acestor leziuni reactive ale osului.(27,30,31)

În literatură sunt descrise leziuni osoase aflate în stadiul periostită reactivă sau de proliferare periostală bizară ca fiind și entități diferite față de exostoza Turret.Astfel,pentru proliferarea periostală bizară, pe lângă localizările de la nivelul oaselor mici ale mâinilor și picioarelor au fost descrise și alte localizăti,mai rar întâlnite,precum oasele lungi, clavicula, osul maxilar,oasele craniului sau oasele sesamoide.(32)

Figura 8 Stadii de dezvoltare a exostozei Turret 99

Din punct de vedere histopatologic exostozele sunt reprezentate de leziuni expansive localizate subperiostal,de asemeni leziunile pot să fie însoțite de acantoză și îngroșarea stratului cornos al pielii în cazul localizării acestora la nivelul falangelor.Suprafața leziunilor este reprezentată de un înveliș osteocartilaginos și o arie tranzițională cu semne de osificare encondrală alături de țesut osos trabecular.Trabeculele sunt acoperite de mici populații osteoblastice fără atipii citologice.Spațiile intertrabeculare conțin țesut fibros lax,bine vascularizat.(27)

CAPITOLUL III

ELEMENTE DE EPIDEMIOLOGIE ȘI ETIOPATOGENIE

Osteocondroamele solitare sunt cele mai frecvente tumori benigne ale osului, reprezentând 35% din tumorile benigne și 9% din totalul tumorilor osoase.Cu toate acestea,frecveța lor actuală nu este cunoscută, pentru că multe osteocondroame rămân nediagnosticate.

Osteocondroamele pot afecta orice os,dar cea mai comună localizare este în jurul genunchiului.Cei mai mulți pacienți sunt diagnosticați în jurul vârstei de 14 de ani.Există o predilecție pentru sexul masculin în ceea ce privește frecvența bolii,raportul bărbați/femei fiind de 3:1,însă mulți autori nu văd o diferența vădită în ceea ce privește sexul.(15)

Etiologia exactă a bolii nu este cunoscută.Hernierea unei porțiuni din cartilajul de creștere poate fi de cauză idiopatică,traumatică sau poate reprezenta consecința deficienței inelului pericondral (15).Unii cercetători susțin că osteocondromul este o tumoră osoasă primară. Acest lucru este demonstrat prin incidența crescută a osteocondroamelor la pacienții care au fost expuși radiațiilor ultraviolete.Alți cercetători sunt de opinia că aceste excrescențe sunt rezultatul unei injurii ale cartilajului de creștere periferic,lucru demonstrat în urma experimentelor efectuate pe animale,la care s-a observat dezvoltarea osteocondroamelor solitare tipice în urma unor traumatisme asupra cartilajelor de creștere.(8)

Maladia exostozelor ereditare multiple este o boală genetică,studiile în domeniu au demonstrat că este vorba de o transmitere autozomal dominantă, în 60% din cazuri pacienții au un părinte diagnosticat cu aceeași boală.(101)Mutația afectează genele EXT1 localizată pe cromozomul 8 și EXT2 localizată pe cromozomul 11,EXT3 localizată pe brațul scurt al cromozomului 19(deși localizarea exactă nu a fost stabilită cu precizie).(33,41)

Incidența bolii este estimată la 1:20 000 indivizi.Boala poate să apară începând de la vârsta de la 2-3 pâna la 18 ani și mai mult.Maladia este de 1,5 ori mai frecventă la sexul masculin decât la sexul feminin. (19,39)

Preocupându-se de patogenia bolii,Wirchow susține existența unor insule cartilaginoase sechestrate în țesutul osos.Aceste ”sechestre” sau noduli cartilaginoși sunt plasați la periferia cartilajului de conjugare, dezvoltându-se într-un ritm propriu, independent, fără să participe la construcția generală a osului.Creșterea lor în loc să se facă axial,spre metafiză,se face lateral,deformând osul.Puterea de creștere și proliferare a cartilajului se consuma parțial prin acest „furt” de substanța osoasă,fapt ce explică scurtarea în lungime a osului(legea Bessel-Hagen).

Osteocondroamele epifizare displastice-incidența bolii este estimată a fi de 1 la 1 000 000 de persoane.Este o boală care poate să apară la orice vârstă,dar de obicei apare în perioada copilăriei și în adolescența timpurie.Displazia epifizară hemimelică este mai des întâlnită la sexul masculin, raportul fiind de 3:1.Nu există vreo predilecție rasială în legătură cu această boală.(34)

Etiologia osteocondroamelor epifizare displastice este necunoscută.Nu există dovezi că factorii ereditari ar juca vreun rol în dezvoltarea acestei boli.Sunt necesare mai multe cercetări pentru a fi determinate cauzele care stau la baza acestei patologii. (35)

Există multe teorii în ceea ce privește patogenia dezvoltării osteocondroamelor epifizare displastice.Studiile efectuate de către medicul Connor și echipa sa,susțin că defectul fundamental este o anomalie de reglare a proliferării cartilajului din epifiza afectată,drept rezultat dezvoltându-se exostoza cartilaginoasă.

Rezultatul cercetărilor medicului David Trevor a dus la formarea teoriei că boala Trevor este o eroare congenitală în dezvoltarea epifizară care afectează punctele de osificare ale membrelor în perioada vieții fetale.Conform acestei teorii,leziunea implică o alterare a procesului de proliferare celulară la suprafața cartilajului articular,permițând proliferarea persistentă a unei mase cartilaginoase.

Fairbank propune că această leziune rezultă dintr-o tulburare localizată la capătul apical preaxial și postaxial al punctului de osificare al membrelor, în dezvoltarea timpurie fetală.(34)

Exostoza subunghială este o tumoră relativ rară.Aceasta poate să apară la toate vârstele,dar predomină la copii și adulții tineri.Afectează ambele sexe,având predominanță masculină(raport 3:1)

Etiopatogenia acestei leziuni rămâne incertă,totuși au fost înaintate mai multe teorii:

Teoria traumatică și microtraumatică

a)Fractura falangei distale a policelui,rezultată în urma unui traumatism direct se asociază cu formarea unui hematom care poate determina formarea unei breșe a patului unghial.Osificarea acestui hematom poate să dea naștere unei exostoze subunghiale.

b)Microtraumatismele repetate(la copiii care practică diferite sporturi:fotbal,dans sau poartă încălțăminte îngustă) pot provoca o iritație osoasă care se poate afla la originea proliferării țesutului osos.Ruptura pericondrală permite proliferarea celulelor de creștere având drept rezultat formarea unei exostoze.

c)Exostoza osteocartilaginoasă poate constitui forma osificantă a unei metaplazii cartilaginoase survenită în urma unei iritații acute sau cronice.

Teoria teratogenă

Conform studiilor efectuate de Wiliams-exostoza provine dintr-un os rezidual rudimentar:pre-halucele.

Teoria ereditară

Studiile efectuate de Lichtenstein arată că este vorba de o formă subtilă de exostoza ereditară multiplă.Schmitt a raportat în 1997 despre trei exostoze subunghiale,apărute la același copil, pacientul fiind diagnosticat cu maladie exostozantă ereditară.În acest caz era vorba de exostoze subunghiale multiple asociate unor deformițăți osoase,apărute la un copil cu vârsta mai mică de 10 ani.

Teoria infecțioasă

Rolul infecției în geneza acestei leziuni este puțin probabilă,se pare că este mai curând o consecință decât o cauză a exostozelor. (36)

O predispoziție genetică asociată traumatismelor rămâne factorul cel mai des incriminat.

Exostoza Turret este o tumoră osoasă rară. Este clasificată drept o complicație a unei injurii minore care cauzează un hematom subperiostal,care ulterior se osifică progresiv.Este rezultatul unui proces reactiv al oaselor,având drept trigger un traumatism, care eventual duce la formarea ariilor osoase mature.(27,43)

Boala afectează în general adulții între 20 și 30 de ani, dar poate să afecteze persoane cu vârste cuprinse între 2 și 73 de ani.Ambele sexe sunt afectate în egală măsură.

Leziunea este mai frecvent întâlnită la nivelul falangelor proximale și mijlocii, metacarpiene, metatarsiene, mult mai rar fiind implicate oasele lungi.Mâinile sunt de patru ori mai afectate decât picioarele,leziunile nu implică falangele distale,comparativ cu exostozele subunghiale.(44,45)

Etiologia și istoria naturală a bolii nu sunt complet elucidate,din această cauză leziunea este manageriată într-o manieră multidisciplinară.În cele mai multe cazuri factorul etiologic fiind considerat a fi de natură traumatică.(32)

CAPITOLUL IV

CRITERII DE DIAGNOSTIC A EXOSTOZELOR LA COPIL

IV.1 ALGORITM DE DIAGNOSTIC AL EXOSTOZELOR

Figura 9 Algoritm de diagnostic
al exostozelor [67-72]

IV.2 DIAGNOSTICUL RADIOLOGIC AL EXOSTOZELOR

Osteocondroamele solitare

Pe radiografia simplă,se poate vizualiza forma osteocondroamelor,care pot să fie sesile și pediculate precum și localizarea acestora,tipic în regiunea metafizară.Exostozele pediculate au un pedicul subțire direcționat în afara cartilajului de creștere, cele sesile au implantare largă.Leziunile sunt des asociate cu lărgirea metafizei din care provin,acestea proiectându-se în afara osului.Învelișul cartilajinos are aspecte diferite:poate să fie subțire și dificil de identificat sau gros cu inele și arcuri de calcificare ce conferă leziunii forma conopidiformă.

Figura 10 Radiografie simplă ,profil-Exostoza osteogenică solitară sesilă în treimea distală a femurului(A);exostoză pediculată în treimea proximală a fibulei (B1);
(B2) Imagine sagitală RMN a genunchiului,secvență SPIR DP,leziune exofitică osoasă a fibulei cu efect de masă asupra mușchilor și deplasarea pachetuuil neurovascular tibial posterior [15]

Computer tomografia demonstrează aceleași lucruri descrise la radiografia simplă,dar are specificitate mai mare atunci când este vorba despre demonstrarea continuității între exostoză și canalul medular.De asemenea,poate furniza detalii destul de importante despre exostozele care se dezvoltă la nivelul coloanei vertebrale,scapulă sau pelvis în ciuda faptului că aceste oase au o formă complexă.

Figura 11 Reconstrucție 3D-exostoza la nivelul simfizei pubiene 95

Figura12 Imagine CT(A),reconstrucție 3D(B)-masă calcificată în toracele posterior stâng care implică coasta 8

Rezonanța magnetică nucleară este cea mai bună metodă imagistică pentru a măsura grosimea cartilajului de acoperire(evaluând astfel transformarea malignă),prezența edemului osos sau a țesuturilor adiacente și vizualizarea structurilor neurovasculare din vecinătate.Învelișul cartilaginos apare ca și oricare alt cartilaj,cu semnal intermediar spre scăzut pe T1 și semnal crescut pe T2 pe imaginile ponderate.

Figura 13 Imagine RMN-plan axial al coapsei,secvența T1(A),T2(B):Exostoză osteogenică solitară 96

Înveliș cartilaginos a unui osteocondrom cu grosimea > 1.5 cm pune suspiciunea de degenerare malignă.Prin administrarea intravenoasă de gadolinium,consolidarea leziunilor benigne este vizualizată în țesutul care acoperă învelișul cartilaginos care este de natură fibrovasculară.

Ecografia descrie învelișul cartilaginos drept o regiune hipoecogenă delimitată de os, mușchi, grăsime etc.(46)

Exostozele ereditare multiple

Radiografia simplă-cu excepția că leziunile sunt multiple,caracterele imagistice sunt identice cu cele ale osteocondroamelor solitare.Distribuția scheletală a leziunilor variază,unii autori susțin o distribuție tipică bilaterală și simetrică,în timp ce alții raportează despre o predominanța unilaterală. Cele mai comune localizări ale exostozele multiple sunt metafizele,locurile de inserție a tenodoanelor și ligamentelor.

Figura 14 Aspect radiologic-afectarea osoasă multiplă în cadrul maladiei Ombredanne la un pacient de 12 ani 94

În cazul în care radiografiile repetate demonstrează creșterea dimensiunilor exostozelor, ale căror margini devin neregulate,însoțite de inflamarea țesuturilor moi adiacente, eroziuni osoase ,calcificări multiple, se suspectează transformarea malignă a leziunilor.De cele mai multe ori aceste leziuni sunt asociate cu defecte de formă osoasă.

Computer tomografia poate furniza detalii despre continuitatea medulară a leziunilor cu osul afectat,despre dimensiunile și caracterul acestora.Poate fi vizualizat efectul de masă asupra structurilor adiacente precum și apariția altor complicații.

Figura 15 Imagine CT-exostoze multiple (12 ani)94 Figura .Aspect RMN-exostoze multiple 94

Rezonanța magnetică nucleară este utilă pentru evaluarea continuității corticalei și a medularei osoase între exostoze și osul pe care se formează acestea.Învelișul cartilaginos are un semnal înalt de T2-ponderat spino-eco IRM,datorită conținutului ridicat de apă,și scăzut pe T1.De obicei aria adiacentă de semnal scăzut reprezintă pericondrul.(49,50)Această caracteristică permite măsurarea dimensiunilor învelișului cartilaginos,care reprezintă un element important în transformarea malignă a exostozelor(51).Rezonanța magnetică oferă,de asemenea,informații despre inflamația structurilor adiacente, interesarea nervoasă, areterială sau/și venoasă.Această metodă radiologică de investigații este folosită pentru evaluarea compresiunii măduvei spinării,rădăcinilor nervoase și a nervilor periferici.

NB: O complicație cunoscută a exostozelor este creșterea dimensiunilor acestora datorată bursitei,care poate să constituie cauza de diagnostic fals-pozitiv al transformării maligne a leziunilor rapotate prin intermediul CT și IRM.

Figura 16 Imagine RMN-plan axial, secvența T1(A) și T2(B) SPIR cu gadolinium:Bursită între exostoza scapulară stângă și peretele toracic 96

Prin urmare,evaluarea ecografică este întotdeauna recomandată în cazul creșterii dimeniunilor exostozelor.Aceasta poate să facă diferența dintre o bursită care reprezintă o imagine anecogenă și țesutul hialin al capei cartilaginoase care este hipoecogen.(47,48)

Figura 17 Aspect ecografic (C)Formațiune ovală heterogenă,bine delimitată,lozalizată intramuscular(subscapular),caracteristică bursei suprainfectate.96

Angiografia este folosită în cazul suspiciunii afectării de către exostoză a vaselor de sânge.

Scintigrafia osoasă-este efectuată ocazional,pentru a determina numărul exostozelor.Pe durata creșterii,osteocondroamele demonstrează hipercaptarea radioizotopului la nivelul zonelor afectate, dar cu timpul ele devin la fel de active ca și osul normal.Prezența activității crescute la maturitate demonstrează apariția complicațiilor (fractura, transformarea malignă).

Figura 18 Scintigrafie osoasă-activitate crescută la nivelul feței mediale a tibiei, activitate ușor crescută la nivelul ambilor genunchi-leziuni care se extind în afara limitelor normale ale oaselor.Focare adiționale la nivel distal drept și proximal stâng al regiunilor tibio-fibulare(16 ani) ??? 97

Osteocondroamele epifizare displastice

Radiografia simplă are un rol foarte important în diagnosticul osteocondroamelor epifizare displastice,pentru că modificările radiologice sunt caracteristice bolii.În stadiile incipiente se evidențiază o leziune de formă neregulată care se dezvoltă din epifiza afectată,ulterior pe o singură parte a epifizei sau a unui os sesamoid,apar centri de osificare.Această excrescență se osifică și,de obicei,confluează cu osul subiacent.(56)

Computer tomografia este foarte utilă pentru identificarea calcificărilor și osificărilor leziunilor și pentru a defini continuitatea corticală și medulară între leziune și osul adiacent.(56)Totuși,în unele cazuri,această continuitate poate să nu fie atât de evidentă,mai des observându-se expansiunea întregului os.De asemenea,o reconstrucție tridimensională a imaginilor CT pot să fie utile pentru efectuarea planului preoperator.(55)

Rezonanța magnetică nucleară este utilizată pentru determinarea dimensiunilor porțiunii cartilaginoase a leziunilor.În plus, aceasta oferă informații despre afectarea epifizei,a țesuturilor moi adiacente și a articulației.În unele cazuri,prin intermediul rezonanței magnetice se vizualizează planul de clivaj sau de separație între masa nou formată și cartilajul normal al epifizei,lucru foarte important pentru realizarea intervenției chirurgicale.

Figura 19 (A)Radiografie simplă,incidență antero-posterioară(a) și laterală(b) a genunchiului care evidențiază o masă osteocartilaginoasă intraarticulară;
(B)Imagine RMN,secvență sagitală cu ; A sagittal magnetic resonance imaging with proton density sequence (a) TR 3000, TE 13 showing an intraarticular mass (slight hyperintense to the muscle) in the intercondylar notch with a large effusion (white arrow). A coronal short tau inversion recovery sequence (b) TR 5680, TE 51 showing lobulation and heterogeneity in the mass(96 era)am

Osteocondroamele epifizare displastice au semnal scăzut către intermediar pe T1 imaginile ponderate și semnal ridicat pe T2. Odată cu maturizarea și osificarea completă a leziunilor,semnalul devine scăzut pe ambele imagini ponderate T1 și T2.Articulația afectată are,de obicei,formă neregulată care este însoțită de edemațierea atât a măduvei osoase cât și țesuturile moi adiacente.(35,52)

Osteocondroamele epifizare displastice se caracterizează prin absorbție crescută a substanței de contrast în cazul efectuării unei scintigrafii.O scintigrafie osoasă cu vizualizarea întregului schelet- poate să fie utilizată pentru a determina numărul articulațiilor și membrelor afectate și prin urmare pentru a defini tipul de osteocondroame epifizare displastice.(54,55)

Exostoza subunghială

Pe radiografia simplă,la nivelul falangelor distale afectate, de la membrele superioare și cele inferioare (față,profil) se vizualizează o excrescență osoasă care protruzionează din os,fără continuitate cu canalul medular.În formele imature,încă cartilaginoase, radiografiile sunt dificil de interpretat.Pe acestea se vizualizează o imagine densă fară existența unei continuități aparente cu falanga.(36)În cazul exostozelor osificate,pe radiografie apare o excrescență care se dezvoltă din porțiunea metafizară a falangelor distale.

Figura 20 Exostoza subunghială-vizualizată prin intermediul diferitor metode, reconstrucție CT( A,B,C); RMN (D),imaginile demonstrează prezența unei excescențe osoase trabeculare,care separă platoul de patul unghial 98

Rezonanța magnetică nucleară este cea mai bună metodă radiologică pentru depistarea efectului de masă al leziunii asupra sturcturilor adiacente și pentru diferențierea exostozei subunghiale de osteocondromul solitar.Exostoza subunghială este hipointensă pe toate secvențele,în timp ce osteocondroamele au semnal înalt pe imaginile T2-ponderate. (58)

Ecografia demonstrează o zonă hiperecogenă,bine delimitată,calcificată și o zonă hipoecogenă care reprezintă învelișul fibrocartilaginos de diferite dimensiuni.(57)

Ecografia Doppler color evidențiază hipovascularizarea segmentului implicat.(59)

Exostoza Turret

Radiografia simplă demonstrează existența unei leziuni aparent benigne,bine delimitate care își are originea din cortexul osului pe care se dezvoltă,însă nu există continuitate între masă nou-formată și canalul medular.Uneori pot să fie observate modificări erozive ale osului care constituie originea exostozei Turett, acestea fiind datorate modificărilor mecanice locale cauzate de leziune.(60)

Computer tomografia confirmă prezența unei lezini osificate bine delimitate,fără a evidenția conexiunea leziunii cu canalul medular.

Scintigrafia osoasă-prezintă inițial captare intensă a izotopului radioactiv la nivelul ariei afectate,aceasta scăzând progresiv în funcție de gradul osificării heterotopice active.(62)

Rezonanța magnetică nucleară demonstrează atributele specifice ale exostozei Turret,leziunea afectează corticala osului afectat prin efectul de masă produs,nu exisă continuitate între exostoză și canalul medular.(61,27,31)

Figura 21 Exostoza Turret la o pacientă de 16 ani-radiografie,incidență antero-posterioară-(A)leziune osificată(asterix) care provoacă eroziunea corticalei la nivelul falangei afectate(săgeata)RMN-secvențe sagitale:TSE-T1(B) și TEG-T2(C), la lesión es de señal isointensa a la médula ósea (asteriscos),cu bază de implantare largă și acoperită de cartilaj61

III.3 DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL EXOSTOZELOR LA COPIL

Diagnosticul diferențial al exostozelor cuprinde leziuni benigne, maligne și inflamatorii ale sistemului osos.Ținând cont de aspectele clinice și radiologice, diagnosticul diferențial al exostozelor copilului poate să includă toate tipurile de exostoze descrise,diferența fiind localizarea,numărul și tabloul histopatologic care oferă diagnosticul de ceritudine.Este foarte importantă realizarea unui diagnostic diferențial cu leziunile maligne osoase,având în vedere faptul că exostozele au potențial de transformare malignă.

Figura 22 Diagnosticul diferențial al exostozelor la copil

CAPITOLUL V

TRATAMENTUL EXOSTOZELOR

Nu există tratament medicamentos specific exostozelor necomplicate.În cazul apariției complicațiilor se administrează tratament simptomatic.Elementul principal al tratamentului non-operator este observația clinică și imagistică.(15).Intervenția chirurgicală este interzisă în absența semnelor clinice.(34)

Odată cu apariția complicațiilor,bolnavilor li se stabilește tratament corespunzător,în centre specializate oncologice,ortopedice,de chirurgie vasculară,neurochirurgie etc. Complicațiile neurologice, de regulă, dispar după ablația exostozei.În cazurile complicațiilor vasculare (pseudoanevrism,fistulă arterio-venoasă etc.),după înlăturarea exostozei sunt necesare operații reconstructive: anastomoze, protezarea arterei rezecate etc. Anevoioase și chiar dramatice sunt hemoragiile de ordin iatrogen apărute în timpul operației de înlăturare a exostozei în zone riscante (lezarea de vase mari) la nivelul: primei coaste, fosei axilare, fosei inghinale, fosei poplitee, bazinului mic etc. Din aceste considerente,din echipa chirurgicală la aceste intervenții trebuie să facă parte un specialist în angiochirurgie.(9)

Intervenția chirurgicală în cazul deformităților osoase la nivelul antebrațului și gambei constau în excizia marginală a exostozei,osteotomie de corecție și alungirea osului afectat(73,82).În tratamentul deformităților antebrațului se practică și procedura Sauvé-Kapandji.(74)Toate aceste metode au drept rezultat îmbunătățirea gradului de mobilitate a segmentelor afectate(pronație, supinație) (73,75).Numeroase studii sugerează că tratamentul chirurgical timpuriu(la pacienții sub 10 ani) al osteocondroamelor,poate să scadă riscul de scurtare și deformare a antebrațului(77) precum și a gambei.(78)

Inegalitățile > 2,5 cm între lungimea memberelor se tratează prin epifiziodeză (închiderea prin grefon a cartilajelor de conjugare) a membrului mai lung.Angulația la nivelul membrelor inferioare poate să fie corectată prin hemiepifiziodeză sau

osteotomie a femurului distal,tibiei proximale sau distale.(80,81)

În cazul exostozelor post-traumatice,nu este recomandată excizarea exostozelor cel puțin 4-6 luni după producerea traumatismului.Tehnicile chirurgicale deficitare și excizia prematură pot să fie cauza recidivei,care apare în termen de 6 luni după excizie,leziunile prezentând clacificare mai accentuată și neregulată,în comparație cu leziunea inițială.(27-28)

Tratamentul chirurgical al exostozelor subunghiale depinde de tipul leziunilor,astfel:

masa osteocartilaginoasă nou-formată care protruzionează la nivelul patului unghial se excizează după îndepărtarea totală sau parțială a plăcii unghiale

exostoza subunghială care nu protruzionează,poate să fie excizată prin incizia tip,,gură de pește’’,fară deteriorarea iatrogenă a plăcii unghiale.(83)

Cauza apariției complicațiilor exostozelor este,în principiu,lipsa unui concept bazat pe tactica chirurgicală activă în tratamentul acestei răspândite patologii oncoortopedice.Nu este argumentată orientarea spre intervențiile chirurgicale selective la pacienții cu exostoza solitară care,de facto,este o tactică de „așteptare” a dezvoltării acestor complicații,pe când ea trebuie să fi e o tactică de tratament și prevenire în aspect de profilaxie.Prin urmare, tactica existentă reține recuperarea chirurgicală precoce a multor pacienți,ducând la avansarea procesului patologic,creșterea în volum a exostozei cu toate consecințele posibile,internarea cu întârziere a bolnavilor,ce nu este indiferentă pentru ei (alegerea profesiei, practicarea sportului, serviciul militar,formarea familiei,stresul de „așteptare” etc).Intervențiile chirurgicale selective, ca excepție, sunt admise numai la pacienții cu patologie multiplă,care în mod obligatoriu trebuie să se afle la evidență dispanserială (grupul de risc) în cadrul instituțiilor medicale,iar tratamentul chirurgical se execută conform indicațiilor apărute pe parcursul vieții.(9,73)

Exostoza osteocartilaginoasă solitară la copii trebuie înlăturată când este deplasată de la zona de creștere spre metafiză, însă nu mai târziu de vârsta între 5-11 ani,fară a aștepta perioada adolescenței,când creșterea devine sporită;luând în considerație,particularitățile individuale ale fiecărui pacient.(76)Această tactică de tratament asigură creșterea normală a oaselor afectate,evită pe parcurs apariția recurențelor și a complicațiilor cunoscute,contribuie la rezolvarea optimă a unor importante probleme sociale.

În cazul exostozelor solitare,tratamentul osteocondroamelor simtomatice este rezecția radicală.Recidiva exostozei poate să apară din cauza rezecției incomplete a cartilajului de acoperire.(15)

În tratamentul chirurgical se întreprind tentative de a efectua ablația exostozei prin metode noninvazive cu folosirea tehnicii endoscopice [8]. Însă, în fond, operația de elecție rămâne cea clasică – rezecția focarului patologic în limitele țesuturilor intacte și în mod obligatoriu- investigarea morfopatologică a piesei de rezecție.

După intervenția chirurgicală,pentru exostozele localizate la nivelul membrelor este necesară o scurtă perioadă de imobilizare în aparat gipsat sau cu atelă gipsată,care poate să fie urmată de kinetoterapie în caz de necesitate.(84)

V.1 MONITORIZAREA PE TERMEN LUNG A EXOSTOZELOR

Este necesară observația clinică și imagistică a pacienților.Monitorizarea dimensiunilor osteocondroamelor,are rolul de identificare precoce a degenerescenței maligne.

Radiografia simplă,computer tomografia,rezonanța magnetică nucleară, tomografia cu emisie de pozitroni,scintigrafia osoasă sunt metode de monitorizare a dezvoltării exostozelor, dar este contradictoriu faptul că beneficiile ar depăși riscul de iradiere și potențialul de rezultate fals-pozitive care duc la intervenții inutile.În plus, nu sunt determinate intervalele optime de screening caracteristice acestor leziuni.

Metodele radioimagistice de diagnostic pot să pună în evidență recidiva exostozelor, permițând intervenția chirurgicală precoce,care este un factor de prevenție a complicațiilor. Din cauza riscului de recurență,pacienții sunt monitorizați până la maturizarea scheletului.(84)

CAPITOLUL VI

EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTIC

1.Degeneresceța sarcomatoasă

Exostozele evoluează mai des către un condrosarcom decât către un osteosarcom.Leziunile care pot să capete caracter malign sunt:exostozele solitare, exostoza subunghială,și exostozele din cadrul maladiei exostozante.Există o diferență procentuală în această privință(exostoza subunghială și osteocondroamele solitare degenerează malign în ~1% din cazuri și ~10% pentru exostozele ereditare multiple.(24,89,101)Exostozele dezvoltate pe centuri(scapulară sau pelvină) sau pe scheletul axial(cavitate toracică, stern și coloana vertebrală) sunt segmentele cele mai predispuse la degenerare sarcomatoasă.

Pacienții în cazul cărora nu s-a intervenit chirurgical,care prezintă durere și mărire de volum a exostozelor,a căror aspect radiologic este imprecis delimitat,cu calcificare și osificări în țesuturile moi adiacente,sunt suspectați de transformarea malignă a leziunilor.

Aspectul de hiperfixare a radiotrasorului la scintigrafia osoasă,în special în cazurile în care aceasta nu a existat anterior,este de asemenea un semn de degenerescență sarcomatoasă.

Nici unul din aceste semne nu este constant,doar o analiză multidisciplinară a aspectelor clinice și radiologice,permite ghidarea eficientă a conduitei în cazurile suspecte iar biopsia osoasă și examenul histopatologic completează bilanțul preterapeutic.(85)

În cazul OED nu sunt raporate cazuri de transformare malignă,leziunile cresc în volum până la maturizarea scheletică,prin urmare,prognosticul pe termen lung pentru leziunile netratate, este progresia către artroza și durere. (53,86)

La fel și în cazul exostozelor Turret,în pofida aspectului histologic atipic,nu sunt relatate cazuri de transformare malignă.(87)Din cauza,recurenței locale crescute și lipsa opțiunilor de tratament adjuvant,exostozele Turret necesită monitorizare pe termen lung.(88)

2.Recidiva postoperatorie

Apare de cele mai multe ori în cazul exostozelor sesile și este datorată fragmentelor restante de țesut cartilaginos după rezecție.Apare între 2%și 15% din cazuri și este valabilă pentru toate tipurile de exostoze.(85,86,87,89)

3.Alte complicații

Complicațiile au fost descrise în cadrul subcapitolului „Forme clinice”, unele dintre ele fiind:fractura,bursita,compresiune vasculonervoasă etc.(85)

II. PARTEA SPECIALĂ

VII.STUDIU RETROSPECTIV PRIVIND EXOSTOZELE LA COPIL

CERCETARE PERSONALĂ PRIVIND EXOSTOZELE LA COPIL,REALIZAT PE UN LOT DE 27 DE PACIENȚI DIAGNOSTICAȚI RADIOLOGIC ÎN SECȚIA DE RADIOLOGIE A SPITALULUI DE URGENȚĂ PENTRU COPII „SFÂNTUL IOAN”

MOTO:

„Imaginea bolii e mult mai puțin limpede decât cea a sănătății.Poate din pricină că sănătatea e unică,iar bolile sunt atât de numeroase.Ori,inversând cauza cu efectul: bolile sunt multiple pentru că însăși starea de boală este complexă.”

Gheorghe Grigurcu

VII.1 OBIECTIVELE ȘI SCOPUL LUCRĂRII

Lucrarea de față are drept scop,elaborarea unei sinteze asupra posibilităților actuale de diagnostic al exostozelor la copil,a etiologiei,a simptomatologiei clinice,a complicațiilor,a tratamentului ,precum și cercetările personale efectuate în cadrul Spitalului de Urgență pentru Copii „Sfânul Ioan”,în cadrul secției de Radiologie,cu sprijinul colectivului medical,având ca îndrumător științific pe doamna doctor Ștefănescu Victorița,cărora le aduc mulțumiri pe această cale.

Exostozele reprezintă una dintre patologiile importante ale sistemului osos la copil,fiind tumorile benigne osteocartilaginoase care ocupă locul I ca frecvență în cadrul tumorilor osoase benigne,reprezentând 45% dintre acestea și 12% dintre toate tumorile osului,dezvoltate la copii.

Diagnosticarea și tratamentul precoce a acestor leziuni reprezintă o metoda de prevenire a complicațiilor care pot să aibă rasunet asupra viitorului pacienților (alegerea profesiei, practicarea sportului, serviciul militar,formarea familiei,stresul de „așteptare”). Mijloacele moderne de diagnostic rezultate din dezvoltarea fără precedent a tehnicii au condus la apariția și diversificarea metodelor de explorare imagistică dar, ele nu pot înlocui pe cele clasice. Mijloacele moderne și mai cu seama: tomografia computerizată (CT), rezonanța magnetică nucleară (RMN), scintigrafia osoasă, etc. devin foarte utile, când sunt accesibile, în evidențierea unor detalii dificil de apreciat pe radiografia simplă. Tehnicile moderne se recomandă astfel ca mijloace complementare de investigare,cu raționamentul faptului că diversitatea mijloacelor de explorare intră în joc pentru elucidarea unor particularități și complicații ale exostozelor.

Motivul principal care m-a determinat să aleg această temă,constă în faptul că patologia studiată (exostozele osteogenice)reprezintă un tip de tumori osoase benigne frecvent întâlnite,cu potențial de malignizare, metodele radioimagistice de diagnostic având unul dintre cele mai importante roluri în evidențierea și evaluarea precoce a acestora,precum și stabilirea unei tactici de tratement corespunzătoare severității bolii.

Obiective de cerectare:

Stabilirea frecvenței exostozelor în rândul copiilor,precum și a frecvenței în funcție de formele clinice ;

Identificarea unor factori etiologici genetici implicați în apariția anumitor tipuri de exostoze;

Stabilirea valorii și a limitelor radiografiei simple în diagosticul exostozelor la copil;

Stabilirea tipului de tratament optim fiecărui tip de exostoze și importanța diagnosticării precoce a acestor leziuni;

Stabilirea complicațiilor care apar ca urmare a dezvoltării osteocondroamelor.

Desigur,atingerea acestor obiective presupune anumite dificultăți ca și oricare alt domeniu al cercetării medicale,dar încercăm prin studiul de față să contribuim la cunoașterea mai exactă a diferitelor aspecte caracteristice tumorilor osteocartilaginoase.

VII.2 MATERIALE ȘI METODE

Pentru a analiza metodele de radiodiagnostic al exostozelor la copil,am luat în studiu un lot de 27 de persoane cu vârste cuprinse între 1 și 18 ani.

Studiul este retrospectiv,realizat pe perioada 2010-2016,iar datele au fost obținute din foile de observație ale pacienților internați în cadrul Spitalului de Urgență pentru Copii „Sfânul Ioan” Galați.

În partea specială a acestui studiu am analizat lotul de persoane ținând cont de următoarele aspecte:

Distribuția pe ani;

Incidența pe subgrupe de vârstă;

Incidența pe sexe;

Mediul social de proveniență;

Etiologie

Tipurile de exostoze osteocartilaginoase;

Simptome prezentate la internare;

Evoluția în timp;

Comorbidități;

Complicații ;

Metode radioimagistice de diagnostic;

Tratamentul în funcție de tipul leziunii.

Tipuri de anestezie utilizate la pacienții supuși intervențiilo chirurgicale;

Numărul zilelor de spitalizare;

Pacienții în studiu au efectuat un bilanț preterapeutic,care a prevăzut:examenul clinic general ,examinări de laborator:(hemoleucogramă, ionogramă, examen sumar de urină,uree, creatinină,glicemie),radiografia simplă față și profil a segmentului afectat,tomografie computerizată,rezonanță magnetică nucleară,cu scopul deterctării tipului de leziune și planificarea tacticii de tratament.

În cazul pacienților care au suferit intervenții chirurgicale,postoperator a fost efectuat examenul anatomopatologic al exostozelor.

.

Figura Radiografie față și profil-exostoză pedunculată în 1/3 distală a femurului

S-au folosit de asemenea tabele centralizatoare,prelucrarea și interpretarea datelor s-a efectuat folosind programul SPSS versiunea 20.Rezultatele astfel obținute au fost afișate în tabelele și graficele atașate.

Instalațiile radiologice de diagnostic al exostozelor la copil

Aparatul Röentgen

Aparatul este compus din părți principale și secundare, respectiv:

-părțile principale sunt; tubul emițător de raze X, transformatoarele(de înaltă tensiune și de încălzire-de joasă tensiune),chenotroanele, ecranul.

-părțile secundare; masa de comandă, stativul, cablurile sau trohleele etc.

Figura Aparatul Röentgen

Tomografia axială computerizată (T.A.C.)

Este o tehnică particulară ,care utilizează ca factor de fizic radiația X ,ca procedeu de explorare a mediului secțiunea tomografică în plan transversal axial, iar ca mod de redare a informației , imaginea digitală.

Principiul tomografiei computerizate se bazează pe măsurarea atenuării unui fascicol îngust de radiații X, care parcurge, printr-o mișcare circulară, un strat echivalent ca lărgime din corpul examinat, și reconstrucția imaginii plecând de la proiecțiile sale diferire.

3.Imagistica prin rezonanță magnetică nucleară(I.R.M)

I.R.M- constituie o metodă non-invazivă de examinare a afecțiunilor neuro-musculo- scheletale.Se bazează pe proprietatea (descoperită în anul 1946) că nucleele se comportă ca niște magneți în prezența unui câmp magnetic intens. Nucleele de hidrogen sunt animați de mișcarea în jurul propriului ax –spin nuclear.

VII.3 REZULTATE ȘI DISCUȚII

În perioada anilor 2010-2016,în Spitalul de Urgență pentru Copii „Sfânul Ioan” Galați au fost examinați și diagnosticați 27 de pacienți cu exostoze,confirmate prin examen radiologic.

Analizând distribuția pe anii luați în studiu,am observant că repartiția cazurilor este neuniformă. Cele mai numeroase cazuri de exostoze osteogenice la copil au fost diagnosticate în anul 2013,respectiv 10 pacienți (37%) și există o tendință de descreștere a numărului cazurilor în anii 2014-3 pacienți (11.1%),în 2015-5 pacienți (18.5%) și 2016 -2 pacienți (7.4%).În anul 2010 s-au înregistrat 3 pacienți (11.1%),în anul 2011 nu au fost înregistrate cazuri iar în 2012-4 cazuri (14.81%).

Tabel I Distribuția cazurilor pe anii luați în studiu

Figura Distribuția numerică a cazurilor pe anii luați în studiu

Figura Reprezentarea grafică a repartiției procentuale a cazurilor luate în studiu

Vârsta pacienților diagnosticați cu exostoze a fost cuprinsă între 6 și 17 ani ,cu o medie de 12.7 ani.În funcție de acest parametru,remarcăm în cadrul lotului studiat o pondere crescută a copiilor cu vârste cuprinse între 7-15 ani(școlari).Din numărul total de 27 de pacienți înregistrați în perioada anilor 2010-2016, 22 de pacienți (81,5%) se încadrează în subgrupa de vârstă 7-15 ani, 1 pacient (3,7%) cu vârsta cuprinsă între 4-6 ani și 4 pacienți (14,8%) care fac parte din subrupa de vârsta-adolescent (16-18 ani).Nu au fost diagnosticate exostoze la pacienți din subgrupa de vârstă 1-3 ani.

Tabel II Repartiția cazurilor pe subgrupe de vârstă

Figura Repartiția procentuală a cazurilor în funcție de vârstă ANTEPRESCOLAR

Din totalul cazurilor înregistrate,cele mai multe cazuri de exostoze au fost diagnosticate la vârsta de 14 ani(6 cazuri),urmând vârsta de 13 ani (5 cazuri),câte 3 cazuri la pacienți cu vârste de 10,11,12,17 ani și câte 1 caz la vârstele 6,7,15,16 ani.

Tabel III Distribuția cazurilor în functie de vârstă

Figura Histogramă-Frecvența distribuției vârstei la lotul de pacienți

Tabel IV Date statistice privind vârsta subiecților incluși în studiu

Tipuri descrise-diagnostic

Corelația între diferitele localizări ale osteocondroamelor și supgrupele de vârstă a pacienților luați în studiu,relevă faptul că cel mai mare număr de cazuri de exostoze osteocartilaginoase,în cadrul lotului studiat sunt exostozele situate în 1/3 distală a femurului-8 cazuri (29,63%),dintre care 7 cazuri au fost diagnosticate la subiecți cu vârste cuprinse între 7-15 ani(școlari) și 1 caz care se încadrează în subgrupa de vârsta 16-18 ani(adolescenți).

La subgrupa de vârstă 7-15 ani au fost diagnosticate:exostozele tibiale situate în 1/3 proximală a tibiei(4 cazuri-14,8%),exostozele situate în 1/3 distală a tibiei(3 cazuri-11.1%),exostozele 1/3 distale a humerusului(2 cazuri-7,41%),exostozele subunghiale a halucelui (2 cazuri-7,41%),exostoze iliace,exostoza calcaneană,cubitală și exostoza falangelei proximale a degetului inelar(câte 1 caz,fiecare reprezentând 3,7% din totalul pacienților luați în studiu).

Adolescenților le sunt caracteristice exostozele tibiale din 1/3 proximală(2 cazuri-7.41%),câte 1 caz de exostoză femurală și subunghială a halucelui-3.7% din cazuri fiecare.

Un caz (3.7%)din lotul studiat a fost diagnosticat cu exostoze multiple,pacientul făcând parte din subgrupa de vârstă 4-6 ani(preșcolar).

Tabel V Corelația între vârstă și tipul exostozelor

Figura Reprezentarea grafică a corelației între vârstă și tipul exostozelor

În studiul realizat,distribuția pacienților în funcție de sex indică următoarele valori procentuale:66.7% pacienți de sex masculin (18 cazuri),respectiv 33.3% pacienți de sex feminin (9 cazuri).

Tabel VI Distribuția cazurilor în funcție de sex

Figura Repartiția procentuală în funcție de sexul pacienților luați în studiu

Interrelația dintre sexul pacienților și tipul exostozelor evidențiază leziunile comune pentru ambele sexe:

exostoza tibială în 1/3 proximală(raport masculin-feminin 5:1);

exostoza tibială în 1/3 distală (raport masculin-feminin 1:2);

exostoza femurală în 1/3 distală (raport 6:2);

exostoza humerală în 1/3 proximală (raport 1:1);

exostoza subunghială a halucelui (raport masculin-feminin 1:2)

Tipurile de exostoze diagnosticate doar la pacientii de gen masculin sunt:

exostoza calcaneană-1 caz(3.70%),

exostoza cubitală-1 caz(3.70%),

exostozele iliace-1 caz(3.70%) ,

exostozele multiple-1 caz(3.70%).

Un caz (3.70%)de exostoză a falangei proximale a inelarului a fost diagnosticat la o pacientă de sex feminin.

Tabel VII Repartiția tipurilor de exostoze pe sexe

Figura Reprezentarea grafică a interrelației localizare leziune-sexul pacienților

Analizând distribuția pacienților în funcție de mediul de proveniență,observăm că din totalul de 27 de pacienți,15 cazuri(55.6%) provin din mediul rural,iar restul de 12 pacienți (44.4%) din mediul urban.

Tabel VIII Repartiția cazurilor pe mediul de proveniență

Figura Repartiția cazurilor pe mediul de proveniență

Etiologie-în 81.5 % din cazuri (la 22 pacienți) cauza exostozelor nu este cunoscută,

4 pacienți (14.8%) au suferit în antecedente un traumatism în zona pe care se dezvoltă exostoza și în cazul 1 pacient(3.7%)-factorul etiologic este genetic.

Tabel IX Repartiția cazurilor în funcție de factorii etiologici

Figura Repartiția cazurilor în funcție de factorii etiologici

Etiologia exostozelor a fost stabilită în cazul:exostozelor humerale din 1/3 proximală (2 cazuri(7.41%) în care factorul etiologic a fost de natură traumatică,aceeși cauză fiind incriminată la câte un pacient (3.7% fiecare) cu exostoză subunghială și cu exostoze iliace. Transmiterea genetică s-a dovedit a fi cauza exostozelor la pacientul cu exostoze multiple. Pentru celelalte tipuri de exostoze nu s-a putut stabili existența factorilor etiologici.

Tabel IX Repartiția tipurilor de exostoze în funcție de etiologie

Figura Repartiția cazurilor în funcție de factorii etiologici

În funcție de localizarea leziunii,observăm că predomină exostoza femurală în procent de 29.6%(8 pacienți),urmată de exostozele situate în 1/3 proximală(6 cazuri-22.2%) și distală(3 cazuri-11.1%) a tibiei,același număr de cazuri (3-11.1%) este caracteristic exostozelor subunghiale a halucelui,2 cazuri sunt reprezentate de exostozele din 1/3-a proximală a humerusului și câte un caz de exostoză calcaneană,cubitală,exostoza falangei proximale a inelarului,exostoze iliace bilaterale și multiple,fiecare reprezentând 3.7% din numărul total de cazuri luate în studiu.Cel mai afectat os este tibia,suma exostozelor localizate în 1/3 proximală și distală a cestui os fiind 9(33.3%) din cazuri.

Tabel IX Repartiția cazurilor în funcție de localizarea leziunilor

Segmentul care este afectat cel mai des de exostoze este membrul inferior-21 de cazuri(77,8%),fiind urmat de afectarea membrului superior-4 cazuri(14,8%),ultima poziție fiind impărțită de exostozele pelvine și cele cu localizare multiplă(câte un caz -3.7% fiecare)

Tabel X Repartiția cazurilor în funcție de segmentele afectate

Figura Repartiția cazurilor în funcție de localizarea leziunilor

Semnele și simptomele predominante în momentul internării la lotul de pacienți analizat sunt reprezentate de durere și tumefacție întâlnite în cazul a 17 pacienți- 63% din numărul total.În 29.6% din cazuri (8 pacienți),singura manifestare a bolii a fost prezența unei formațiuni tumorale de consistență osoasă.Doi pacienți (7.4%) au fost internați din cauza fracturii osului pe care se dezvolta exostoza osteocartilaginoasă.

Tabel XI Repartiția cazurilor în funcție de simptomatologia predominantă la internare

Figura Distribuția pacienților în funcție de motivele internării

Intervalul de timp dintre momentul internării și apariția primelor simptome și semne de boală variază de la câteva zile-cazul a 3 pacienți (11.1%) din lotul studiat,la 1-2 săptămâni-5 cazuri (18.5%),1-6 luni-13 cazuri (48.1%) până la intervale de ordinul anilor (1-6 ani)- 6 cazuri (22.2%).

Tabel XII Repartiția cazurilor în funcție de intervalul dintre apariția simptomelor și momentul internării

Figura Reprezentarea grafică a distribuției pacienților în funcție de intervalul de timp dintre apariția primelor manifestări ale boli și momentul internării.

Comorbidități???

Complicațiile dezvoltate până la momentul internării-13 pacienți(48.1%) au acuzat durere cronică,10 pacienți(37.0%) nu au suferit complicații,în cazul a 3 pacienți (11.1%)-mersul șchiopătat a reprezentat principala complicație iar fractura exostozei a fost diagnosticată la 1 pacient(3.7%).

Tabel XIV Repartiția cazurilor în dependență de complicațiile apărute pe parcursul dezvoltării exostozelor

Figura Complicații datorate evoluției bolii

Realizând corelația dintre motivele internării și complicațiile apărute pe parcursul evoluției exostozelor,observăm că de cele mai multe ori pacienții se prezintă la spital din cauza acutizării complicațiilor sau motivul adresării la medic este apariția acestora,astfel:toți pacienții care acuzau durere cronică-13 (48.15% din totalul pacienților luați în studiu) s-au prezentat la medic din cauza acutizării durerii și tumefacției.

Pacienții,în cazul cărora exostozele au evoluat fară complicații pe parcursul evoluției exostozelor (10 cazuri-37.04%),s-au adresat la medic din cauza:prezenței unei formațiuni tumorale de consitență osasă-8 cazuri (29.63%),1 pacient (3.7%) pentru durere și tumefacție și 1 pacient(3.7%) care a suferit fractura osului pe care se dezvolta exostoza.

Pacienții care șchiopătatau în timpul mersului de mai mult timp(3 cazuri-11.11%), s-au prezentat la spital pentru apariția durerii și tumefacției.

Fractura osului afectat ,însoțită de fractura exostozei a fost înregistrată la 1 pacient,(3.7%) din totalul cazurilor de exostoze luate în studiu.

Tabel XV Relația dintre motivele internării și complicații întâlnite la pacienții cu exostoze

Figura Relația dintre complicațiile dezvoltate pe parcursul evoluției și motivele internării la pacienții cu exostoze luați în studiu

Investigațiile radiologice efectuate în cazul pacienților cu suspiciune de exostoze, sunt:radiografia simplă,rezonanță magnetică nucleară și computer tomografia.

În 92.6% din cazuri(25 de pacienți),pentru stabilirea diagnosticului a fost efectuată radiografia simplă.În cazul a 2 pacienți au fost efectuate investigații radiologice suplimentare:1 caz (3.7%) – radiografie simplă și rezonanță magnetică nucleară și 1 caz(3.7%) în care pe lângă radiografia simplă a fost efectuată și computer tomografia.

Tabel XVI Distribuția cazurilor în funcție investigațiile radiologice efectuate

Figura Distribuția cazurilor în funcție investigațiile radiologice efectuate

Glicemia

Tratamentul exostozelor-din numărul total de pacienți luați în studiu,12 (44.4%) au suferit intervenții chirurgicale:”Incizie.Excizia exostozei.Control hemostază.Toaletă. Sutură. Pansament.Biopsie os” fără a avea indicație de imobilizare gipsată,în cazul a 9 pacienți(33.3%) intervenția chirurgicală a fost temporizată,iar la 6 pacienți(22.2%) intervenția chirurgicală a fost urmată de imobilizare gipsată. La toți pacienții care au suferit intervenții chirurgicale a fost efectuată biopsia osoasă.

Tabel XVII Distribuția cazurilor în funcție de tratament

Figura Repartiția pacienților în funcție de tratament

Tactica chirurgicală activă a fost abordată la pacienți din toate subgrupele de vârstă, diagnosticate cu exostoze.Astfel,distribuția acestora este următoarea:excizia exostozei a fost realizată la toți pacienții de vârstă preșcolară(1 caz-3.7%) și la toți bolnavii din subgrupa de vârstă-adolescenți(4 cazuri-14.81%).

Dintre cazurile de vârstă școlară:13 cazuri(48.15%) au fost supuși intervenției chirurgicale iar temporizarea tratamentului chirurgical a fost decisă în cazul a 9 pacienți (33.33%).

Tabel XVIII Distribuția pacienților pe subgrupe de vârtsă în funcție de tratament

Figura Distribuția pacienților pe subgrupe de vârtsă în funcție de tratament

Corelația dintre complicații și tratament,demonstrează că excizia exostozei s-a practicat:în absența complicațiilor-cazul a 8 pacienți (29.63%),în situații în care leziunile au provocat durere cronică-7 pacienți (25.93%),la pacienții care șchiopătau în timpul mersului (2 cazuri-7.41%) și la un pacient(3.7%) care a suferit fractura exostozei.

Temporizarea intervenției chirurgicale a fost decisă la 6 pacienți cu durere cronică,1 pacient cu mers șchiopătat și la 2 pacienți care nu prezentau complicații.

Tabel XVIII Distribuția pacienților în funcție de complicații și tratament

Figura Distribuția pacienților în funcție de complicații și tratament

comorbiditati-cei cu amigdalita-nu sunt operati

Analizând tipurile de anestezie utilizate în timpul intervențiilor chirurgicale, la pacienții cu exostoze,observăm că anestezia rahidiană a fost utilizată în 10 cazuri-37% din pacienți,urmează anestezia generală inhalatorie(5 pacienți-18.5%) și anestezia generală intravenoasă folosită în cazul a 3 pacienți(11.1%).

Tabel XIX Distribuția cazurilor în funcție de tipul de anestezie folosită în timpul intervențiilor chirurgicale

Figura Repartiția cazurilor în funcție de tipul de anestezie folosită în timpul intervențiilor chirurgicale

Rahianestezia a fost utilizată în cazul a 6 pacienți(22.22%) cu exostoză tibială în 1/3 proximală,a 3 pacienți(11.11%) cu exostoză femurală în 1/3 distală și în cazul unui pacient (3.7%) operat pentru exostază tibială în 1/3 distală.

Anestezia generală inhalatorie a fost folosită la 5 pacienți cu diferite tipuri de leziuni:exostoza femurală în 1/3 distală,exostoza humerală în 1/3 proximală,exostoza subunghială a halucelui,exostoza cubitală și în cazul exostozelor multiple (3.7% fiecare).

Anestezia generală intravenoasă a fost utilizată în 3 cazuri:exostoza humerală în 1/3 proximală,exostoza subunghială a halucelui,exostoza falangei proximale a inelarului(câte 1 caz-3.7% fiecare)

Din numărul total de pacienți-9 (33.33% )nu au suferit intervenții chirurgicale.

Tabel XX Tipuri de anestezie utilizate la tipurile de exostoze diagnosticate la pacienții luați în studiu

Figura Tipuri de anestezie utilizate la tipurile de exostoze diagnosticate la pacienții luați în studiu

În funcție de numărul zilelor de spitalizare-25.9% din cazuri(7 pacienți) au fost internați pentru o perioadă de 5 zile,6 pacienți (22.2%)au fost spitalizați timp de 7 zile, 5 pacienți (18.5%) au fost internați pentru 4 zile,3 pacienți(11.1%)-3 zile,câte 2 pacienți (7.41% fiecare) pentru 6 și 8 zile și câte 1 pacient(3.7% fiecare) câte 11 și 12 zile.

Tabel XX Repartiția cazurilor în dependență de numărul zilelor de spitalizare

Figura Repartiția cazurilor în dependență de numărul zilelor de spitalizare

Tabel IV Date statistice privind numărul zilelor de internare a pacienților

Malignizare Recidiva

Cazuri speciale:

Discuții:

Exostozele reprezintă una dintre cele mai frecvente tipuri de tumori benigne ale sistemului osos la copii.Cu toate acestea,frecvența lor actuală nu este cunoscută pentru că multe osteocondroame rămân nediagnosticate,cauza fiind reprezentată de simptoatologia săraca prin care se manifestă aceste leziuni.

În urma studiului retrospectiv,efectuat pe lotul de 27 de pacienți cu vârste cuprinse între 1 și 18 ani,realizat în perioada 2010-2016,cu datele obținute din foile de observație ale pacienților internați în cadrul Spitalului Clinic de Urgență pentru Copii “Sf. Ioan” Galați,am obținut datele căutate,scopul lucrării fiind atins.Datele obținute corespund aproape în totalitate informațiilor existente în literatură.

Astfel,analizând pacienții cu vârste cuprinse între 1 și 18 ani,am observat următoarele aspecte:

Numărul totoal de cazuri și distribuția procentuală neuniformă a acestora pe anii de studiu,câte 11.1% în anul 2010 și 2014,absența cazurilor în 2011,14.81% în anul 2012,37 % din cazuri în 2013,18.5% în anul 2015 și respectiv 7.4% în 2016,demonstrează că frecvența cazurilor diagnosticate este scazută,în timp ce datele din literatură susțin că exostozele sunt cele mai frecvente tumori benigne ale osului(45%) și 12% din totalul tumorilor osoase.Totodată,numărul redus de pacienți dovedește faptul că un numeroase cazuri de exostoze rămân nediagnosticate datorită simptomatologiei sărace cu care debutează și evoluează boala.Astfel datele obținute sunt în concordanță cu cele din literatură.[15]

Studiind repartizarea pacienților în funcție de vârstă,am remarcat o incidență crescută la grupa de vârstă școlară cuprinsă între 7 și 15 ani (81.5%),existând un vârf al incidenței la 14 ani- 22 % din cazuri.Diagnosticul de exostoze multiple a fost stabilit la vârsta de 6 ani.Rezultatele obținute sunt în concordanță cu cele din literatură, autorii studiilor aducând date statistice care demonstrează ponderea importantă a osteocondroamelor solitare la pacienții de vârstă școlară[15],de asemeni au fost publicate date și despre diagnosticarea precoce a exostozelor multiple la pacenți de vârstă preșcolară (4-6 ani) și la copilul mic[19,39].

În urma evaluării lotului în dependență de repartiția pe sexe,am observat că exostozele sunt mai des întâlnite la sexul masculin,raportul fiind de 2:1 per total.Exostozele subunghiale,la pacienții luați în studiu,s-au dovedit a fi mai frecvente la sexul feminin(raport 2:1).Analiza comparativă cu datele din literatura de specialitate,are drept rezultat evidențierea prevalenței exostozelor la genul masculin, diferența fiind reprezentată de raport(2:1),în literauratură acesta fiind de 3:1 pentru osteocondroame solitare,iar datele despre exostozele subunghiale sunt diferite(în literatură exostozele sunt mai frecvente la sexul masculin).

La analiza lotului în funcție de mediul de proveniență,am observat că mediul de proveniență predominant al subiecților studiați este cel urban(55.6%),posibil datorită adresabilității mai mari la serviciile medicale.

În funcție de etiologie,am remarcat că la majoritatea pacienților (22 cazuri-81.5%) cauza nu este cunoscută,etiologia traumatică este incriminată în 14.8% din cazuri iar transmiterea genetică a reprezentat factorul etiologic al exostozelor multiple la 1 pacient.Datele obținute sunt în concordanță cu cele din literatura de specialitate-etiologia exostozelor solitare și subunghiale este incertă sau cauza este reprezentată de un traumatism în zona afectată.[15]Studiile despre exostozele multiple susțin că 60% dintre pacienți au un părinte diagnosticat cu aceeași boală.[101]

În funcție de localizare am observat în cadrul lotului studiat că predomină leziunile care afectează membrul inferior (21 cazuri-77.8%),exostozele situate în jurul genunchiului(exostozele tibiale situate în 1/3 proximală și femurale în 1/3 distală) reprezentând 51.8% din totalul leziunilor.Tibia este osul cel mai afectat la pacienții luați în studiu-9 cazuri.În literatura de specialitate întâlnim informații similare despre membrele afectate cel mai frecvent,însă datele susțin că femurul reprezintă cea mai comună localizare. [8]

În ce privește semnele și simptomele prezentate la internare-am observat că durerea și tumefacția reprezintă acuzele cel mai frecvent întâlnite-la 13 pacienți (48.1% din cazuri).Prezența unei formațiuni tumorale de consistență osoasă,care nu provoacă discomfort exceptând prejudiciul estetic a fost înregistrată în 29.6% din cazuri,din cauza tulburărilor de mers s-au prezentat la medic 4 pacienți,iar fractura osului afectat a reprezentat cauza internării a 2 pacienți (7.4%).Corelând motivele internării cu complicațiile dezvoltate în timp ale exostozelor am observat că pacienții se prezintă la medic fie din cauza acutizării unei complicații,fie din cauza apariției acestora.Conform studiilor din literatura de specialitate-diagnosticul este stabilit,de obicei,atunci când apar complicațiile asociate osteocondroamelor-durere,tumefacție, fractura pe osul afectat(foarte rar), tulburări de mers(care coincid cu motivele acuzate de pacienții luați în studiu) precum și alte complicații,cum ar fi:furnicături,amorțeli,modificări de culoare a membrului afectat, deformări osoase,edeme,pareză[11,12,13,14]

Din punct de vedere al evoluției,datele obținute în urma studiului efectuat coincid cu cele din literatură.Astfel,leziunile evoluează lent,perioada dintre apariția primelor semne de boală și prezentarea la medic este de cele mai multe ori de ordinul lunilor(perioade cuprinse între 1-6 luni la 13 pacienți) sau anilor(1-6 ani în cazul a 22.2% din totalul pacienților analizați).[12].

La analiza în funcție de investigațiile radiologice efectuate,am remarcat că radiografia simplă a fost folosită drept metodă de diagnostic în 100% din cazuri,CT-ul și RMN-ul fiind folosite doar la câte un pacient din lotul analizat.Datele din literatură enumeră,pe lângă metodele folosite și alte medode de radiodiagnostic,precum: ecografia, scintigrafia osoasă,ecografia Doppler color,PET-CT,angiografia[67-72].

În funcție de tratament,am constatat că 66.6% din pacienți au fost supuși intervențiilor chirugicale.Temporizarea intervenției chirurgicale a fost decisă în cazul a 9 pacienți (33.3%).Corelând decizia de tratament și comorbiditățile întâlnite la subiecții analizați,am remarcat că intervenția chirurgicală a fost temporizată de cele mai multe ori din cauza prezenței infecției cu Streptococ beta-hemolitic de grup A(amigdalită sau RAA).Pentru a afla vârsta pacienților în cazul cărora atitudinea terapeutică a fost chirurgicală am efectuat o corelație între tratament și vârsta. Rezultatele acestei corelații demonstrează că intervențiile chirurgicale reprezintă atitudinea terapeutică abordată de către chirurgii pediatri la pacienți din toate subgrupele de vârstă.Datele obținute în urma efectuării altei corelații și anume cea dintre tratament și complicații, demonstrează că excizia exostozei reprezintă tactica de tratament în majoritatea cazurilor care nu prezintă complicații(8 din 10 pacienți). În literatura de specialitate există date care susțin că este necesară amânarea tratamentului chirugical al exostozelor până la maturizarea scheletică,asfel fiind evitate complicațiile legate de lezarea cartilajului de creștere,iar în absența complicațiilor atitudinea terapeutică este observația clinică și imagistică[15].În același timp,alți autori sunt de părere că această tactică “de așteptare” reprezintă cauza avansării procesului patologic și a apariției complicațiilor de tip inflamator, mecanic,complicații nervoase,vasculare,consecințele atitudinii chirurgicale active tardive putând avea repercursiuni asupra stării fizice și psihice a bolnavilor[9,73].

Concluzii

Rezultatele studiului prezentat au demonstrat că exostozele sunt tumori osoase benigne care evoluează lent,apariția simptomelor putând să debuteze după perioade lungi de dezvoltare a leziunilor (luni,ani).

Simptomatologia săraca prin care se manifestă boala,până la apariția complicațiilor și respectiv prezentarea la medic a unui număr redus de pacienți reprezintă cauza imposibilității stabilirii frecvenței reale a bolii.

În țara noastră,in ciuda modernizării din punct de vedere tehnic a serviciilor medicale de diagnostic,există un deficit al diagnosticării precoce a osteocondroamelor la copii și adolescenți,cauza fiind în primul rând solicitarea de către pacienți a serviciilor medicale abia după apariția sau acutizarea complicațiilor.Din acest motiv,este necesară implementarea unor măsuri educaționale care să asigure diagnosticul precoce al leziunilor și astfel prevenția complicațiilor.

Exostozele au fost mai frecvente la subgrupa de vârstă 7-15 ani (școlari),cei mai mulți pacienți au fost diagnosticați la 14 ani.Media de vârsta a fost de 12.7 ani.Exostozele multiple au fost diagnosticate la un pacient preșcolar

Majoritatea tipurilor de exostoze sunt mai frecvente la sexul masculin,raportul masculin-feminin,per total fiind de 2:1.Localizările mai frecvent întâlnite la femei au fost 1/3-a distală a tibiei (raport masculin-feminin 1:2),halucele(raport 1:2) și osul inelar înregistrându-se un singur caz la o pacientă de gen feminin.

Mediul social de proveniență predominant al pacienților luați în studio este cel urban, probabil datorită adresabilității mai mari la serviciile medicale.

Etiologia osteocondroamelor este în cele mai multe cazuri necunoscută,un număr redus de cazuri au avut drep cauza un factor de natură traumatică(exostozele humerale, iliace și exostoza subunghială a halucelui).În cazul exostozelor multiple factorul etiologic este genetic.

Diagnosticul exostozelor presupune o coroborare a datelor clinice,radio-imagistice și histopatologice.

Radiografia simplă a fost metoda radio-imagistică folosită pentru stabilirea diagnosticului în cazul a 100% din pacienți.Doi pacienți au necesitat investigații radio-imagistice suplimentare de diagnostic.

Segmentul cel mai afectat este membrul inferior,cea mai frecventă localizare este în jurul genunchiului(extremitatea distală a femurului și extremitatea proximală a tibiei). Oasele cele mai afectate au fost tibia și femurul.

Prezentarea la medic este determinată în primul rând de apariția durerii și tumefacției apoi din cauza efectul estetic pe care îl produc formațiunile tumorale de consistență osoasă.

Examenul histopatologic este metoda de diagnostic care furnizează elemetele de certitudine în cazul exostozelor.

Tratamentul chirurgical a fost utilizat la pacienți din toate subgrupele de vârstă,care prezentau sau nu complicații,temporizarea intervențiilor chirurgicale fiind în mare parte din cauza infecțiilor concomitente cu streptococ beta-hemolitic de grup A.

În cazul apariției complicațiilor,planul de tratament trebuie să fie discutat și stabilit de o echipa medical multidisciplinară,care să include:oncolog pediatru,radiolog, chirurg pediatru,anatomopatolog,chirurg vascular,neurochirurg,kinetoterapeut,psiholog.

Surse,desene,bibliografie

Cezar TH. Niculescu,Bogdan Voiculescu,Cristian Niță,Radu Cârmaciu,Carmen Sălăvăstru,Cătălina Ciornei, Anatomia și fiziologia omului Compediu,Editura CORINT , București,2009,pag.49

Vasile Andrieș,Anatomia omului,Chișinău,2005,pag.8

Victor Papilian,Anatomia omului,vol. I, Aparatul locomotor,Ediția XI-a,revizuită integral de prof.univ.dr Ion Albu,Editura BIC ALL,București,2003,pag.7

Olga Djamo,Anatomie,Editura Fundației România de mâine,București,2007,150-151

Carmina Liana Mușat,Fiziologie,Ed. Fundației Universitare“Dunărea de Jos” Galați, 2007,pag.421

Dragoș F. Voicu,Noțiuni de anatomie umană,Tipografia Zigotto,Galați,2016,pag.38

Cristea D.,Anatomie umană,Ed. Fundației Universitare “Dunărea de Jos” Galați,2004

Randy Ray Richardson, Variants of Exostosis of the Bone in Children, Elsevier Inc. All rights reserved,2005,pag.380

Buletinul Academiei de Științe a Moldovei,Secția de Științe Medicale a Academiei de Științe a Moldovei,5(14)2007,pag.152-155

Virgil Corneliu CRISTEA, Traumatismele aparatului locomotor,pag. 9-10 Gheorghe Ciobanu,Călin Gheorghe Cioban, Radiodiagnostic clinic Ediția a II-a,2003,pag 243

Marc-Antoine Vasseur,Oliver Fabre, Journal of Vascular Surgery, Volume 31,Issue 3, 2000,pag 532-538

J. Malghem , F. Lecouvet , P.-L. Docquier , C. Galant , P. Simoni , B. Maldague , B. Van de Berg, Radiologie et imagerie medicale:musculosquelettique-neurologique-maxilofaciale, Diagnostic d'une exostose et de ses complications , Bruxelles, Belgique, 2009, pag 31-45

http://orthoinfo.aaos.org/topic.cfm?topic=A00079

http://www.sfip-radiopediatrie.org/SFIPoldpages/EPUTRO02/DIATRO02.HTM

http://emedicine.medscape.com/article/1256477-overview#a9 Kitsoulis P, Galani V, Stefanaki K, Paraskevas G, Karatzias G, Agnantis NJ, et al. Osteochondromas: review of the clinical, radiological and pathological features. In Vivo. 2008 Sep-Oct. 22(5):633-46

http://www.orthobullets.com/pathology/8020/osteochondroma-and-multiple-hereditary-exostosis

Nicolae Gogulescu,Bogdan Adrian Gogulescu,Ortopedie –Traumatologie vol I, Editura Evrika, Brăila,2002,pag. 213-214

Maruti Kambali1, H Priyamargavi2, Shiek Nazeer1, Debojyothi Mukherjee1, NS Gudi, Familial multiple exostosis arising from bones of enchondral as well as membranous (in a family affecting seven members) Indian Journal of Medical and Paediatric Oncology,Vol 33,2012,pag 227-232

https://www.orpha.net/data/patho/Pub/fr/ExostosesMultiples-FRfrPub3247.pdf

https://ru.scribd.com/doc/122387633/Chirurgie-Si-Ortopedie-Pediatrica-MG-1 (si 37!)

Daine O. Clarke, Orthopedics,Trevor's Disease: Management Difficulties and Proposed Classification,September/October 2016 – Volume 39

Agarwal D, Maheshwari R, Agrawal A. Unusual presentation of osteochondroma (Trevor's disease). J Orthop Allied Sci 2015;3:65-7

http://www.dermnetnz.org/topics/subungual-exostosis/

Liliana G.Olvi,Maria L.Gonzalez,Eduardo Santini-Araujo,Tumors and Tumor-Like Lesion of Bone:For Surgical Pathologists,Orthopedic Surgeons ans Radiologists, Springer-Verlag,London 2015,pag. 847-848

DUMONTIER Christian A.; ABIMELEC Philippe ;Nail unit enchondromas and osteochondromas:A surgical approach,Dermatologic surgery ,2001, vol. 27,no3, , pag. 274-279

Shin Taek Kang, Tae Hyung Kim, Hyun Woo Kim,The Journal of the Korean Bone and Joint Tumor Society,Huge Turret Exostosis of Metacarpus,2012,pag.1-4

J. Cañueto, Á.Santos-Briz,M.Yuste-Chaves,G.Nieto,P.Unamuno,Actas Dermosifiliogr 2011, Vol. 102 Num.6, Turret Exostosis or Acquired Osteochondroma, pag.474-475

E. Dhondt,L. Oudenhoven,S. Khan,H.M. Kroon,P.C. Hogendoorn,A. Nieborg, Skeletal Radiol, 35 (2006),Nora's lesion, a distinct radiological entity?, pag. 497-502

L. Abramovici,G.C. Steiner, Hum Pathol, 33 (2002),Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora's lesion): a retrospective study of 12 cases, 2 arising in long bones, pag. 1205-1210

Bacem A.E.O. Khalele, Revista Española de Patología, Vol. 49. Núm. 1. January – March 2016, Nora's Lesion of The Anterior Maxilla: A rare case report and literature review

L. Michael Kershen, MD, William G. Schucany, MD, and Nathan F. Gilbert, MD, Baylor University Medical Center Proceedings Volume 25, Number 4, 2012 ,Nora’s lesion: bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the tibia, pag. 369–371

A. Mark Davies,  Murali Sundaram,  Steven L. J. James, Medical Radiology ,2009, Imaging of Bone Tumors and Tumor-Like Lesions,pag. 545-551

http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/OC_Exp.php?Lng=FR&Expert=321

http://emedicine.medscape.com/article/1257694-overview#a6

http://rarediseases.org/rare-diseases/dysplasia-epiphysealis-hemimelica/

S.Chiheb,H.Laasri,S.Benayad,S.Zamiati,H.Benchikhi,Les exostoses sous-unguéales,Annales de dermatologie et de vénérologie,vol 138, 2011, pag.533-537

https://ru.scribd.com/doc/122387633/Chirurgie-Si-Ortopedie-Pediatrica-MG-1

https://ru.scribd.com/doc/31774663/Cirurgie-Si-Ortopedie-Pediatric-A

http://www.apwromania.ro/old/download/Boala%20exostozelor%20multiple.doc?PHPSESSID=fa9da50a4ae54a99d103227d8969de2a.

Maria Puiu,Cristina Skrypnyk,Mich ghid de diagnostic în bolile rare,Editura Victor Babeș,2009,pag.47-48

https://ghr.nlm.nih.gov/condition/hereditary-multiple-osteochondromas#genes

https://radiopaedia.org/articles/subungual-exostosis

European Journal of Plastic Surgery,Vol 23, 2000,Turret exostosis of the phalanges presenting as limited motion of the finger,pag.82-84

S.Chaabane,M.Chelli Bouaziz,K.H.Ben Ghars,L.Abid,M.H.Jaafoura,M.F.Ladeb, Iranian Journal of Radiology, 2011,Bizarre Parosteal Osteochondromatous Proliferation: Nora's Lesion,pag.119-125

http://www.bonetumor.org/tumors-cartilage/bizarre-parosteal-osteochondromatous-proliferation

https://radiopaedia.org/articles/osteochondroma

Bovee JV, Hogendoorn PC. The neoplastic pathogenesis of solitary and multiple osteochondromas. J Pathol. 2000;190(4),pag 516-517

http://www.radiologyteacher.com/index.cgi?&nav=view&DatID=68

Kitsoulis P, Galani V, Stefanaki K, Paraskevas G, et al.Osteochondromas: review of the clinical, radiologicaland pathological features. In Vivo 2008; 22(5) pag.633-646.

Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ, Flemming DJ,Gannon FH. Imaging of osteochondroma: variants andcomplications with radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2000; 20(5),pag.1407-1434.

Passanise AM, Mehlman CT, Wall EJ, Dieterle JP. Radiographicevidence of regression of a solitary osteochondroma:a report of 4 cases and a literature review.J Pediatr Orthop 2011; 31(3) pag. 312-316.

Tyler PA, Rajeswaran G, Saifuddin A. Imaging of Dysplasia epiphysealis hemimelica (Trevor’s disease) Clinical Radiology 2013; 68 pag.415-421

Smith EL, Raney EM, Matzkin EG, Fillman RR, Yandow SM. Trevor’s disease: the clinical manifestations and treatment of dysplasia epiphysealis hemimelica,Journal of Pediatric Orthopaedics B 2007;16 pag.297-302.

A. B. Teixeira, E. C. Sa de Camargo Etchebehere, A. O. Santos, M. C. Lima, C. D. Ramos, and E. E. Camargo, “Scintigraphic findings of dysplasia epiphysealis hemimelica: a case report,” Clinical Nuclear Medicine, vol. 26, no. 2, 2001,pag.162,

Georgios Arealis, Vassilios S. Nikolaou,Andrew Lacon, Neil Ashwood,Keith Hayward, Charalampos Karagkevrekis,Trevor’s Disease: A Literature Review regarding Classification, Treatment, and Prognosis apropos of a Case, Case Reports in Orthopedics Volume 2014

http://www.orthobullets.com/pediatrics/4115/dysplasia-epiphysealis-hemimelica-trevors-disease

Hye Jin Baek,  Sun Joo Lee,  Kil Ho Cho,  Hye Jung Choo,  Sung Moon Lee,  Young Hwan Lee,  Kyung Jin Suh,  Tae Yong Moon,  Jang Gyu Cha, Jae Hyuck Yi, Myung Hee Kim,  Soo-Jin Jung,Joon Hyuk Choi, Subungual Tumors: Clinicopathologic Correlation with US and MR Imaging Findings,RadioGraphics,Volume 30 ,2010

Richert B, Baghaie M. Medical imaging and MRI in nail disorders: report of 119 cases and review of the literature. Dermatol Ther2002;15(2) pag.159–164

Chiou H, Chou Y, Chiou S, Wang H. High-resolution ultrasonography in superficial soft tissue tumors. J Med Ultrasound2007;15(3) pag.152–174

Kontogeorgakos VA, Lykissas M, Mavrodontidis A, et al. Turret exostosis of the hallux. J Foot Ankle Surg. 2007; 46(2),pag.130-132.

C. Méndez Diaz, R. Soler Fernández, E. Rodriguez Garcia, N. Souto González, C. Díaz Angulo, P. Fernández Armendáriz; A Coruña/ES, Lesiones y tumores corticales y yuxtacorticales. Hallazgos radiológicos, SERAM 2014

Shin Taek Kang, Tae Hyung Kim,Hyun Woo Kim, Huge Turret Exostosis of Metacarpus: A Case Report,The Journal of the Korean Bone and Joint Tumor Society, 2012, 18(2)pag.109-112.

http://www.medix.free.fr/cours/exostoses-solitaires.php

Cyrillo R. Araujo, Jr,Simone Montandon,Cristiano Montandon,Kim-Ir-Sen S. Teixeira,Frederico B. Moraes,Marise A. R. Moreira,Dysplasia Epiphysealis Hemimelica of the Patella,RadioGraphics,Vol 26,2006

Mark D. Murphey,James J. Choi, Mark J. Kransdorf,Donald J. Flemming,Frances H. Gannon, Imaging of Osteochondroma: Variants and Complications with Radiologic-Pathologic Correlation, RadioGraphics,Vol 20,2000

http://www.medecins-maitres-toile.org/wp-content/uploads/Les-tumeurs-de-l%E2%80%99appareil-ungu%C3%A9al.pdf

Ion Mereuță,Ion Dascaliuc,Tamara Prisacari,Daniela Andronati,Iurie Bulat,Larisa Cotoneț,Tumori maligne ale oaselor,Protocol clinic national,Chișinău 2013

Ion Mereuță,Aspecte clinice și metodologice ale dificultăților în activitatea medicilor traumatologi-ortopezi din perspectiva vigilenței oncologice,Chișinău 2012

https://ru.scribd.com/doc/314399010/Tumori-osoase

Guillem Saló, Diagnostic algorithm of cervical tumors, Barcelona, 2014

Tessa Balach,G. Scott Stacy,Terrance D. Peabody, The Clinical Evaluation of Bone Tumors,Radiologic Clinics,Vol 49,2011,pag 1079-1093

http://www.boneandjoint.org.uk/sites/default/files/FocusOn_aug10_01.pdf

Wim Wuyts,Gregory A Schmale,Howard A Chansky,Wendy H Raskind,Hereditary Multiple Osteochondromas,GeneReviews,2013

E.K.Shin,N.F.Jones,J.F.Lawrence,Tratamentul osteocondromatozei ereditare multiple a antebratului la copii,The Journal of Bone & Joint Surgery 2006,pag255-60.

Matsubara H,Tsuchiya H,Sakurakichi K,Yamashiro T,Watanabe K,Tomita K. Correction and lengthening for deformities of the forearm in multiple cartilaginous exostoses,Journal of Orthopaedic Science,2006 pag.459–66.

Shin EK, Jones NF, Lawrence JF.Treatment of multiple hereditary osteochondromas of the forearm in children:a study of surgical procedures.,The Journal of bone and joint surgery.British volume,2006;pag.255–60.

Ishikawa J,Kato H,Fujioka F,Iwasaki N,Suenaga N,Minami A, Tumor location affects the results of simple excision for multiple osteochondromas in the forearm. The Journal of Bone & Joint Surgery Am. 2007;pag.1238–1247.

Chin KR, Kharrazi FD,Miller BS,Mankin HJ,Gebhardt MC.,Osteochondromas of the distal aspect of the tibia or fibula. Natural history and treatment,The Journal of Bone & Joint Surgery Am. 2000;pag 1269–1278.

Ofiram E, Eylon S, Porat S.,Correction of knee and ankle valgus in hereditary multiple exostoses using the Ilizarov apparatus, Journal of Orthopaedics and Traumatology,2008;pag11–15.

Driscoll M, Linton J, Sullivan E, Scott A. Correction and recurrence of ankle valgus in skeletally immature patients with multiple hereditary exostoses,Foot&Ankle International,2013,pag.1267–1273

Tompkins M,Eberson C,Ehrlich M.,Hemiepiphyseal stapling for ankle valgus in multiple hereditary exostoses,The American Journal of Orthopedics(Belle Mead NJ) 2012; pag.23–26.

Arkader A,Friedman JE,Moroz L,Dormans JP.,Acetabular dysplasia with hip subluxation in Trevor's disease of the hip,Clinical Orthopaedics and Related Research 2007, pag.247-252

Hakan Bașar, Mustafa Erkan İnanmaz, Betül Bașar, Emre Bal, and Kamil Çağrı Köse, Protruded and nonprotruded subungual exostosis: Differences in surgical approach,Indian Journal of orthopaedics, 2014,pag 49–52

Baumfeld D, Pires R, Macedo B, Abreu-E-Silva G, Alves T, Raduan F, et al. Trevor Disease (Hemimelic Epiphyseal Displasia): 12-year Follow-up Case Report and Literature Review,Annals of Medical and Health Sciences Research,2014

http://www.medix.free.fr/cours/exostoses-solitaires.php

Tschauner C,Roth-Schiffl E,Mayer U.,Early loss of hip containment in a child with dysplasia epiphysealis hemimelica.,Clinical Orthopaedics and Related Research.,2004, pag. 213-219.

Bush JB,Reith JD,Meyer MS.,Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation of the proximal humerus: case report, Skeletal Radiology,2007,pag. 535–40.

Lam FCY,Tsang TK,Fung HS,Wai MW,Shu SJ,Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation(Nora's disease),HongKong Journal of Emergency Medicine,2006,pag.50–52

Murphey MD, Choi JJ, Kransdorf MJ.,Imaging of osteochondroma: variants and complications with radiologic-pathologic correlation.,Radiographics,2000,pag.1407-34.

http://www.revistachirurgia.ro/cuprinsen.php?EntryID=786

http://intranet.tdmu.edu.ua/data/kafedra/internal/pedsurge/classes_stud/en/med/ptn/Pediatric%20orthopedics/5/04.htm

Sanjeev Gupta,Amit Mittal,Sunita Gupta, Aneet Mahendra, Anil Kumar Dhull, Subungual exostosis of the thumb – first case report in youngest age,Volume 54, 2009,pag. 46-48

Kagan Ozer;Steven L. Peterson, Phalangeal Osteochondroma in a 2-Year-Old Child, Orthopedics,vol 29,2006

https://radiopaedia.org/articles/hereditary-multiple-exostoses

http://www.pet-ctscan.com/teachingfiles/musculoskeletal/234919

Marco Cañete P, Elena Fontoira M, Begoña Gutiérrez San José, Slavina Mancheva M., Osteochondroma: radiological diagnosis, complicationsand variants, Rev Chil 2013,19(2); Madrid, España,pag.73-81. Imaginile de la OED sunt de la Aditya V Maheshwari and J David Pitcher, Indian Journal of Orthopaedics,Intraarticular osteochondroma of the knee, 2015 Mar-Apr; 49(2): 260–261.doi:  10.4103/0019-5413.152547

http://gamma.wustl.edu/bs036te141.html

http://posterng.netkey.at/essr/viewing/index.php?module=viewing_poster&task=viewsection&pi=135552&ti=465091&si=1588&searchkey=&scrollpos=0

https://www.researchgate.net/figure/7177845_fig1_Fig-5-Light-micrographs-HD-displaying-the-spectrum-of-reactive-lesions-Reprinted

http://documents.tips/documents/chirurgie-si-ortopedie-pediatrica-mg-1.html

David Sutton,Textbook of Radiology and Imaging,Vol 2,Elsevier Science,Londra, 2003,pag. 1136-1140

Magda Păscuț,Curs de Radiologie și Imagistică medicală,Timișoara 2008,pag. 5-43

D.Stănculescu,Tumorile osoase-Ghid de diagnostic și tratament,București,pag 369-370