Tumorile Intracraniene

Medicina

Tumorile Intracraniene

Byadmin ianuarie 1, 2024

TUMORILE INTRACRANIENE

Procesele expansive intracraniene cuprind orice proces inlocuitor de spatiu dezvoltat in cutia craniana, indiferent de natura sa: tumori, colectii sanguine (hematoame), malformatii aterio-venoase, procese inflamatorii expansive, parazitoze etc. Mai mult de jumatate din numarul proceselor expansive intracraniene sunt tumori. Tumorile intracraniene sunt tumori primare care se dezvolta din tesuturile endocraniene si tumori secundare reprezentate de metastazele cerebrale.

DATE GENERALE:

EPIDEMIOLOGIE:

Incidenta: Tumorile intracraniene (TIC) reprezinta 8% din toate afectiuniile tumorale ale organismului pentru toate virstele. Din toate TIC, metastazele cerebrale reprezinta 25%, proces in continua crestere in ultimii ani. 21

In toata lumea in anul 2000 au fost diagnosticate aproximativ 176000 de cazuri noi de tumori intracraniene, iar mortalitatea a fost estimata la aproximativ 128000 de cazuri. Extrem de important este ca la copii, tumorile sistemului nervos reprezinta a doua cauza de malignitate dupa leucemie . 18 21

Introducerea de ritina a computerului tomograf si ulterior a rezonantei magnetice, a permis diagnosticarea TIC mai rapid si cu multa acuratete, referitor la specificitatea histopatologica. In aceste conditii incidenta TIC a crescut semnificativ in ultimii 15 ani la toate virstele.

Localizare: Aproximativ 2/3 din tumorile intracraniene sunt supratentoriale, 1/3 sunt subtentoriale. Din tumorile supratentoriale de emisfere cerebrale, cel mai des intilnite sunt cele frontale, apoi cele temporale si cele parietale; urmeaza cele intraventriculare si de nuclei bazali. La adulti predomina TIC supratentoriale, iar la copii cele subtentoriale (70%).

Varsta: Tumorile intracraniene pot aparea la orice varsta. TIC pot fi congenitale, simptomatologia respectiva aparand la nastere sau imediat dupa nastere. La copii, tumorile subtentoriale sunt mai frecventa sub varta de 10 ani (aproximativ jumatate din tumorile de fosa posterioara sunt meduloblastoame). La adulti, astrocitoamele si oligodendroglioamele de emisfera cerebrala apar, mai frecvent intre 20 si 30 de ani, iar dupa 40 de ani se intalnesc mai ales astrocitoame maligne, metastaze si meningeoame (tabel 11.1) odata cu cresterea sperantei de viata si a posibilitatilor de depistare prin investigatiile neuroimagistice, dupa varsta de 70 de ani incidenta TIC a crescut de la 5,7 la 19,1 la 100000 de locuitori.21 46

Exista corelatii intre localizarea tumorilor, virsta bolnavilor, tipul celular tumoral si caracterul cresterii tumorale. Astrocitoamele trunchiului cerebral se intilnesc la copii si au o crestere infiltrativa. Astrocitoamele cerebeloase care apar la copii si adolescenti sunt tumori mici, relativ benigne si frecvent sunt chistice, cu o crestere predominant compresiva, cu o infiltrare redusa in tesutul inconjurator. Astrocitoamele de emisfera cerebrala se intilnesc la adult, structura lor cerebrala este atipica, deseori maligna, cresterea este infiltrativa, difuza, rareori chistica.

Sex: Tumorile intracraniene sunt de doua ori mai frecvente la sexul masculin. La sexul masculin apar mai frecvent meduloblastoame, astrocitoame supra- si subtentoriale, pinealoame, iar la sexul feminin meningeoame si tumori hipofizare.

Historatologia tumorilor intracraniene releva, in toate statisticile, preponderenta glioamelor de diferite tipuri. Toate datele arata ca la adulti, peste 40% din tumorile intracraniene reprezinta glioame, urmind apoi, in ordinea frecventei, meningeoamele, 15%, metastazele 15%, neurinoamele 7,5%. 18 21

APARITIA SI DEZVOLTAREA TUMORILOR INTRACRANIENE:

Malignizarea apare adesea in tesuturile care au suferit anterior anumite modificari patologice: inflamatorii, proliferative, distrofice, iritative, traumatice etc. In anumite conditii, aceste modificari patologice nu regreseaza si pot constitui „leziuniile precanceroase”.

Leziuniile precanceroase se pot tranforma intr-un anumit procent in tumori intracraniene, datorita interventiei unor factori de ordin general sau local, exogeni sau endogeni .

Acesti factori induc transformari in genomul celulelor care determina modificari in structura lor biochimica si celulara, aparind caracteristici metabolice si structurale tumorale. Factorii exogeni sau endogeni care intervin intr-un anumit procent, provocind schimbarea calitativa a leziunilor precanceroase in cancer, sunt denumiti „factori cancerigeni”. In numeroase cazuri , pentru dezvoltarea unei tumori este necesara aparitia unei a treia categorii de factori „ factorii declansatori ” ce determina aparitia fazei clinice cu intreaga simtomatologie caracteristica. 8 10 21

LEZIUNILE PRECANCEROASE CEREBRALE:

Numeroase afectiuni cerebrale de natura diferita pot constitui leziuni precanceroase. 6 21 22

leziuni precanceroase de natura embrionara (grupari de celule embrionare restante sau aflate anormal in anumite regiuni ale sistemului nervos , care pot evolua catre tumori disembriodisplazice etc) .

Proliferari gliale de natura displazica: gliomatoza, microgliomatoza, scleroza tuberoasa s.a. Este recunoscut riscul pacientilor cu facomatoza de a dezvolta tumori cerebrale. .

Procese inflamatorii meningo-encefalice. Intre infectiile virale ale sistemului nervos, exista unele virusuri care pot modifica structura genetica a celulelor infectate, ulterior ducind la aparitia unei tumori.

Leziuni traumatice. Traumatismele cranio-cerebrale pot fi la originea unor posibile leziuni precanceroase certebrale:

Cicatricea meningo-cerebrala traumatic apoate constitui punct de plecare, prin degenerarea proliferarii gliomezodermale tipice de reparatie in proliferarea atipica gliala sau mezenchimala. Pentru a se stabili legatura intre traumatism si TIC este necesara o inegritate cerebrala anterioara, identitatea inre locul aplicarii traumatismului si localizarea tumorala.

Proliferarea gliala postraumatica se poate produce, atit in jurul leziuniilor traumatice primitive cit si la distanta. Originea acestor proliferari gliale este hipoxia regiuniilor respective, prin tulburarile vasomotorii posttraumatice. Aparitia unei TIC postcontuzie cerebrala anterioara poate avea loc dupa o perioada indelungata de timp de la producerea traumatismului cranio-cerebral.

Radiatiile si substantele chimice sunt implicate in aparitia leziuniilor precanceroase, prin modificarile metabolice produse , mai ales la nivelul tesutului nervos si glial embrionar.

Factorii declansatori ai transformarii leziuniilor precanceroase in tumori intracraniene sunt multipli si pot actiona independent sau grupati:

1. Modificarile fiziologice hormonale (tulburaril eendocrine, gravibitatea).

2. Tulburarile activitatii nervoase superioare, prin dereglarea mecanismelor cortico-subcorticale si a homeostaziei organismului.

3. Alimentatia nerationala poate fi un factor declansator in modificarea metabolismului celular general.

4. Traumatismele cranio-cerebrale pot constitui factori declansatori ai tumorilor intracraniene, probabil prin actiunea directa pe care o au asupr astructurilor neuronale si gliale deja modificate.

5. procesele infectioase generale ale organismului pot favoriza frecvent aparitia TIC.

6. Roengenterapia este factor declansator in producerea de tumori intracraniene.

7. Afectiuniile intercurente, intoxicatii, insolatii, tulburari digestive, administrarea unor vaccinuri etc. pot declansa aparitia de TIC.

MORFOPATOLOGIE:

CLASIFICAREA HISTOPATOLOGICA A TUMORILOR INTRACRANIENE:

O clasificare definitiva a TIC nun s-a reusit, deoarece nu se cunoaste inca suficient originea lor si factorii ce intervin in dezvoltarea acestora. Mult timp a predominat ideea ca TIC isi au originea in derivatele neuroectodermice imperfecte, sunt deci de origine embrionara si le-a fost dat termenul de blastoame.

Astfel, clasificarea lui Bailey si Cushing (1926) s-a facut dupa criteriile embriologice, realizind o asemanare intre elementele neoplazice si diferitele etape de dezvoltare ale tesutului nervos. Tumorile intacraniene au fost clasificate in 15 grupe (meduloblaston, neuroepiteliom, spongioblastom multiform, pinealom, spongioblastom unipolar, asstroblastom, astrocitom, ganglioneurom, ependinom, oligodendrogliom, meduloepiteliom, pinealoblastom, ependimoblastom, neuroblastom si papilomul coroidian) 9 Astfel, structura microscopica a glioamelor da indicatii asupra originii, evolutiei, prognosticului si tratamentului acestor tumori. Clasificarea arata ca unele tumori tinere, ca meduloblastomul, meduloepiteliomul si neuroepiteliomul sunt de origine embrionara. Clasificarea lui Bailey si Cushing ne orienteaza si in privinta tratamentului 9 23. Radioterapia este cu atit mai eficace cu cit tumorile au celule mai tinere; astfel dupa aceasta clasificare, meduloblastoamele sint cele mai sensibile la radioterapie.

Clasificarea lui Kernohan si colaboratorii (1949), introduce in neurochirurgie, pentru prima data, sistemul de standardizare in 4 stadii de malignitate (de la benign la malign).

Clasificarile lui Zulch (1979) si Rubinstein (1982) cuprind toate procesele expansive intracraniene si au stat la baza clasificarilor internationale facute de Uniunea internationala impotriva cancerului.

Pe baza datelor acumulate in domeniul neurooncologiei, neuroparologii au realizat o clasificare recenta a tumorilor intracraniene admisa de OMS (Kleihues, 1993)

Tipizarea histologica a tumorilor sistemului nervos central:

In aceasta clasificare au fost incluse tumori identificate recent ( xantoastrocitomul pleomorfic, neurocitomul central etc.) si a realizat prezentarea tumorilor sistemului nervos in functie de gradul de malignitate. Clasificarea OMS a fost revazuta in anul 2000 si s-au adaugat citeva noi subtipuri de astrocitoame si s-a modificat prezentarea dupa gradul de malignitate.

Gradul 1 este acordat numai tumorilor cu aspect histologic stabil. Tumorile care apar histologic drept benigne, dar se pot transforma progresiv in timp nu mai sint incluse in gradul 1 38 39 .

Tumorile gliale constituie majoritatea tumorilor intracraniene primare, apoi urmeaza meningioamele, etc. 6 9 21 29

TUMORILE GLIALE INTRACRANIENE:

Astrocitoamele:

Sunt tumori de origine neuroectodermala, derivate din nevroglia astrocitara, care in functie de gradul de malignitate, sunt grupate in patru categorii ( Khernohan si Sayre, 1952). Incidenta astrocitoamelor este apreciata la adulti, la aproximativ 40% din toate TIC, iar la copii ajunge la aproximativ 50% din tumorile intracraniene. 6 21 37 44

Astrocitoamele de gradul I

Acestea sunt astrocitoamele benigne , neinfiltrative si dupa localizare pot fi:

supratentoriale, frecvent la adult, localizate in emisferele cerebrale, putind ocupa orice lob, dar cu precadere, in ordine, lobul frontal, temporal, parietal;

subtentoriale, frecvente la copii, predominant in emisferele cerebeloase, fiind deseori chistice (cu o tumora murala mica), mai rar in vermis, extinse secundar in ventriculul IV; pot avea sediul primitiv si in venticulul IV (fara formare de chist) .

Macroscopic: Astrocitomul chistic de cerebel sau emisfere cerebrale se prezinta ca o tumora mica, nodulara, roz-galbuie, moale, situata pe peretele unui chist cu lichid galben-cittrin, cu o membrana subtire, neteda, transparenta, limitata de un strat subtire de glioliza. Uneori pot exista chisturi multiple. Formele solide nu prezint ademarcatie neta, dar sunt neinfiltrative si diferentiate de sistemul nervos inconjurator datorita culorii, consistentei si vascularizatiei lor.

Microscopi: .Astrocitomul este format din astrocite mature, diferite de celulele astrocitare din tesutul normal, fiind mai mari si cu expansiuni mai lungi. Se deosebesc urmatoarele tipuri: astrocitomul pilocitic si astrocitomul cu celule gigante subependimare.

Astrocitoamele de gradul II:

Astrocitoamele de gradul II au frecvent sediul supratentorial la adult si subtentorial la copil, adesea cu componenta chistica. Sunt localizate si in general neinfiltrative. Macroscopic este dificil sa se faca diferentierea intre astrocitoamele de gradul I si II.

Sunt tipurile de astrocitom fibrilar, protoplasmatic si gemistocitic. Astrocitoamele supratentoriale de gradul II au o tendinta d emalignizare si s epot transforma in astrocitoame maligne.

Astrocitoamele de gradul III:

Au o incidenta relativ crescuta si in unele serii astrocitoamele de gradul III domina fata de toate astrocitoamele – 39,4% (Ciurea si colaboratorii 1993). Au o celularitate mai bogata, cu aspect tipic datorat unui numar mare de mitoze cu crestere rapida si radiala a celulelor de-a lungul vaselor sanguine. Tumora prezint a o retea densa de vase sanguine cu peretii vasculari ingrosati. Pot exista degenerari cu chisturi mici. Sunt caracterizate prin modificari anaplazice cu cresterea importanta a mitozelor, pleomorfism, modificari nucleare, dar fara necroze. Tipurile histologice sunt astrocitomul anapazic si xantoastrocitomul pleomorfic. 6 12 29 .

Astrocitoamele de gradul IV (G M) :

Sunt denumite si glioblastoame (G M). Sunt frecvente la adulti (la nivelul emisferelor cerebrale), exrem de maligne. La copil, reprezinta intre 4,4 % si 10%. (Campbell si colab., 1996). Peste 80% din astrocitoamele maligne ale copilului au sediul in emisferele cerebrale, restul fiind situate in trunchiul cerebral si nucleii bazali. Predomina la sexul masculin. Macroscopic tumora are sediul de predilectie in substanta alba a emisferelor cerebrale infiltrind secundar cortexul cerebral. Este o tumora necircumscrisa, difuza, foartre vascularizata. Coloratia tumorii este neomogena, grizona cu zone galben-brune, secundara necrozelor si hemoragiilor multiple.

Hemoragiile apar datorita fragilitatii vasculare din tumora si pot fi uneori mici, iar alteori atit de mari incit elementele tumorale nu se pot distinge decit cu greutete, din dimpresia unei hemoragii cerebrale.

Vasele sunt mai numeroase la periferia tumorii si pot fi de calibru variabil. In interiorul tumorii se intilnesc, adesea zone d enecroza, determinind formarea uneia sau mai multor cavitati chistice cu lichid brun hemoragic. Cavitatile nu au membrana chistica, peretii chisturilor fiind formati de insusi tesutul tumoral .

Microscopic, astrocitomul malign se caracterizeaza prin polimorfism celular, celule gigante, necroze, hemoragii si modificari vasculare. Aspecul celular este foarte variat. Nu exista un tip special de celule gliale care sa fie patognomic pentru astrocitomul malign. Se intilnesc tipuri anormale de mitoze. Astrocitoamele maligne pot prezenta o diseminare leptomeningeala, locala, accentuata de interventia neurochirurgicala. ( Arita si colab, 1994)

Oligodendroglioamele:

Sunt tumori de origine neuroectodermala derivate din oligodendroglie, rare la copii (aproximativ 1%). Tumora predomina la adulti 30-50 ani, de sex masculin. Sediul lor este aproape exclusiv supratentorial, in emisferele cerebrale. Tumora afecetaza nucleii bazali si mai ales telamusul, invadind peretii ventricolului III. Tumora poaet prezenta calcificari vizibile la radiografie. Sunt tumori cu evoloutie lenta, (10-15 ani), cu aspect histologic benign, dar cu posibile diseminari spinale. dupa clasificarea actuala a OMS, oligodendroglioamele sunt tumori de gradul II si cind au modificari anaplazice corespund gradului III histopatplogic (Kleihules si colab, 1993) 17 36 45

Ependioamele:

Sunt tumori de origine neuroectodermala provenite din celule adulte ependimare, fie din ependimul ventricular, fie din cel spinal. Ependioamele sunt frecvente la copil, fiind aproximativ 10% din TIC la copil (Kun si coloab 1988). Localizarile supratentoriale, mai frecvente la sugari si copilul mic, prezinta dezvoltari paraventriculare, in substanta alba a emisferelor cerebrale, ajungind subcortical. Sediul de predilectie al ependioamelor intracerebrale este regiunea de confluienta temporo-parieto-occipitala. Celulele ependimare din peretii ventriculari, in cursul dezvoltarii embrionare, pot migra izolat sau in grupuri in formatiuniile nervoase vecine, explicindu-se asfel prezenta ependiomului in substanta alba a creerului. 21 26

Localizarea de predilectie a ependiomului este insa in ventricolul IV. Inserindu-se in majoritatea cazurilor pe planseul ventricolului IV, ablatia totala este dificila. Ependioamele benigne, din punct de vedere histologic, devin maligne prin localizarea lor in ventricolul IV, in timp ce ependioamele supratentoriale, desi cu localizare mai benigna (emisfera cerebrala sau ventricul lateral), sunt mai maligne histologic, avind o tendinta la malignizare si recidiva, chiar si dupa ablatia totala (Ernestus si colab, 1996).

Macroscopic ependioamele sunt tumori bine delimitate, de obicei dure, voluminoase, de culoare gri-roscata, rareori cu chisturi mici in tumora. Se pot intilni si calcificari in tumora . Supratentorial pot ocupa mai multi lobi sau o mare parte a ventricolului lateral.

Microscopic ependiomul este o tumora bogat celulara formata din celule poligonale sau cilindrice cu nucleu oval sau rotund si citoplasma granulara. Citoplasma celulelor prezinta deseori granule numite blefaroplasti. Formele maligne ale ependiomului apar aproape exclusiv in regiuniile supratentoriale .

Ependioamele maligne se deosebesc de ceel benigne printr-o bogatie celulara, prin polimorfism nuclear si prin numeroase mitoze. Tipul celular este cel mai fracvent intilnit pur, sau sub forma tipului mix, in 75% din ependioame. Tipul mixopapilar are un prognostic mai bun decit tipurile celular si epiteloid. Tendinta de malignizare a ependioamelor este redusa pentru ependioamele subtentoriale si relativ crescuta pentru ependioamele supratentoriale. Dupa datele actulale ale OMS, ependioamele sunt cuprinse in trei grade de malignitaet: gradul I (subependiom si ependioame mixopapilare) – sigur benigen- , gradul II ( ependioame celulare , papilare , cu celule clare ) si gradul III ( anaplazice ) 21 47 .

TUMORILE PLEXURILOR COROIDE

Acestea cuprind papilomul si carcinomul coroidian .

Papilomul de plex coroidian este o tumora benigna , relativ rara , care apare in primele doua decade de viata , cu preponderenta la sexul masculin . Acesta tumora este situata in ventriculii cerebrali , supra si subtentorial . In ventriculul lateral incidenta papiloamelor este maxima (76% ) , urmata de ventricolul IV ( 16% ) si apoi ventriculul III( 8%) .

Macroscopic tumora are aspect conopidiform , de culoare rosiatica , cu chisturi hemoragice , inserindu-se in plexul coroidian , mai ales la nivelul raspintiei ventriculare , nu adera de peretele ventricular ; aceasta tumora este hipersecretanta de LCS si poate disemina pe calea LCS.

Microscopic tumora are o structura asemanatoare plexului coroid , cu aspect d epapilom , constind in axe conjunctivo-vasculare , pe care sint asezate straturi de celule de tipul celulelor epiteliului coroidian adult , dar care contin numeroase mitocondrii si sunt lipsite de blefaroplasti si cili. Aceasta tumora este incadrata in tipul de tumori benigne 21 39 50.

Carcinomul de plex coroid este o tumora maligna foarte rara dispusa in ventriculii cerebrali, predominant supratentorial. Macroscopic tumora are aspect hemoragic, cu tendinta la invadarea tesutului cerebral adiacent. Microscopic, tumora are un aspect de carcinom papilar, in care apar celule de dimensiuni variate, chiar gigante, multiple mitoze si metaplazie malpighiana. Aceste tumori sunt incadrate in grupul tumorilor anaplazice, cu gradul de malignitate III, dupa clasificarea OMS. 6 21 22.

TUMORILE NEURONALE SI NEUROGLIALE:

Aceste tumori sunt dezvoltate din elemente adulte ale seriei neuronale fiind incadrate sub denumirea de gangliogliom. In prezent cuprind tumorile dezvoltate din elemente neuronale si din cele neurogliale, constituind un capitol independent in clasificarea internationala a OMS.

Macroscopic, tumorile sunt de obicei bine delimitate, rotunde, dure, situate in plin parenchim nervos cu aspect general benign; frecvent chistice sau cu zone de necroza hemoragica.

Microscopic se constata celule mari, nervoase sau neurogliale in diferite stadii de anaplazie; aspectul nucleilor celulari delimiteaza benignitatea acestor TIC.

Ganglioglioamele sunt incadrate in grupa tumorilor cu malignitate redusa, gradul I, II. Exista si tumori din aceasta grupa cu agresivitate si malignitate crescuta, incadrate in grupa neuroblastoamelor, caracterizate prin elemente neuronale tinere nediferentiate. 21 22

Aceste tumori au o evolutie superpozabila cu astrocitoamele chistice (I si II) fara particularitati clinice si diagnostice deosebite.

TUMORILE PINEALE:

Tumorile proprii ale glandei pineale sunt impartite in doua grupe: pineoblastoame si pineocitoame.

Pineoblastoamele se dezvolta la copii si adolescenti. Macroscopic se prezinta ca o tumora infiltrativa, cu invadarea parenchimului nervos invecinat, absenta capsulei, aspect cenusiu-inchis. Microscopic prezenta de densitate celulara, cu activitate mitotica marcata, cu mare polimorfism si numeroase monstruozitati nucleare si citoplastice. Pineoblastoamele au o malignizare rapida, locala si posibilitati de diseminare prin LCS, ele corespund gradului IV de malignitate. Pineocitoamele sunt mai frecvente la adult.

Macroscopic apar bine delimitate, poseda o capsula de forma rotund-ovalara, cu suprafata neteda, gri-cenusie. Microscopic capsula este formata din fibre colagene si vase sanguine care traverseaza parenchimul celular, care se aseamana cu cele ale celulei fundamentale a parenchimului pineal adult. Celulele tumorale nu invadeaza parenchimul nervos; ele au o evolutie lenta, compresand structurile cerebrale si care corespund gradului II de malignitate. Exista si forma intermediara de pineocitom/pineoblastom cu caracter de malignitate de gradul III.

TUMORILE EMBRIONARE:

Studiile de histogeneza au delimitat un grup de tumori cu caractere embrionare care au fost numite tumori primitive neuroectodermale (PNET). Caracterul comun al acestora este o posibila transformare maligna a structurilor celulare ale SNC, tumora prezentand caractere ale celulei „suse” embrionare. Ele se dezvolta la copii si adolescenti si sunt incadrate in gradul IV. In grupul acestora sunt descrise (21 38 39):

meduloepitelioamele, tumora extrem de rara, maligna de origine embrionara, care histologic se aseamana cu apiteliul primitiv medular;

neuroblastoamel, tumora relativ rara extrem de maligna, compusa structural din neuroblasti sau celule neuronale partial diferentiate;

ependimoblastoamele, tumora extrem de rara, maligna de origine embrionara care histologic se compune din celule nediferentiate, asemanatoare din ependimul embrionar;

meduloblastoamele, care trebuie prezentate separat datorita incidentei si importantei lor clinicoterapeutice si prognostice.

Meduloblastomul (MBL) se dezvolta din inclusiuni embrionare (meduloblasti) ramase la nivelul acoperisului ventriculului IV. Meduloblastii sunt inruditi embrionar cu celulele stratului granular extern cerebelos. Stratul de meduloblasti dispare in jurul varstei de un an, lasand doar cuiburi celulare. Este dificil de explicat aparitia MBL la adulti.

Macroscopic, meduloblastoamele sunt tumori situate in profunzimea vermisului. MBL invadeaza ventriculul IV fara a adera la peretii acestuia si un fragment de tumora poate iesi, intre amigdalele cerebeloase sau in unghiul pontocerebelos, prin orificiul Luschka. Polul inferior al tumorii adera de bulb si poate ingloba uneori in masa tumorala arterele cerebeloase uni- sau bilateral. Tumora este moale, roz-cenusie sau poate fi dura, consistenta. Are tendinta la infiltrarea leptomeningelui, uneori cu noduli tumorali leptomeningeali vizibili macroscopic.

Microscopic, caracteristicele tumorii sunt extrema abundenta a materialului celular, fie neregulat, fie sub foarma de pseudorozete, absenta aproape completa a stroei si mitozele numeroase.

Caracteristica tumorii si factorul care ii confera de fapt malignitatea extrema constau in tendinta de metastazare, atat la nivelul sistemului nervos central, cat si in afara lui. MBL ocupa locul intai dintre glioame in privinta metastazarilor, fiind urmat de ependiom si pinealom. Aceasta tendinta s-ar datora lipsei de stroma si in aceasta privinta MBL se comporta diferit: unele cresc ca o masa tumorala unica si metastazeaza tarziu, altele invadeaza de la inceput structurile nervoase locale si la distanta.

Mecanismul diseminarii este: a. pe cale lichidiana, majoritatea metastazelor fiind situate spinal, sau b. prin invadarea leptomeningeala din aproape in aproape. Frecvente sunt si diseminarile supratentoriale. Foarte rar sunt citate metastazari extranevraxiale, mai ales osease (in oasele bazinului, in genunchi, craniu, coloana vertebrala, coaste), plamani, ganglionii limfatici si ficat.

TUMORI ALE CELULELOR GERMINALE:

Aceste tumori sunt incadrate intr-un grup separat in clasificarea oficiala a OMS si sunt denumite si germinoame; se dezvolta in regiunea pineala sau supra selara afectand in principal, structurile mediale ale SNC, in a doua decada de viata, fiind preponderente la sex masculin. Denumirea de germinom s-a dat prin identificarea histiopatologica cu seminarele testiculare. Histiopatologic se constata o compozitie uniforma de celule germinale primitive, cu nuclei veziculari, largi si cu citoplasma bogata in glicogen. De asemenea, limfocitele si infiltratele granulomatoase sunt prezente in masa tumorala. Tot in grupul tumorilor cu celule germinare sunt cuprinse si teratoamele. 21 29 50

TUMORILE NERVILOR PERIFERICI CARE INTERESEAZA SISTEMUL NERVOS CENTRAL

Neurinomul (rad OMS I) numit si schwannom, e o tumora benigna incapsulata compusa din celule schwann diferentiate. Frecventa neurinoamelor intracraniene este de aproximativ de 7-8%; aceste tumori sunt mai frecvente la pacientii cu neurofibromatoza tip II, intre 40 si 60 de ani. Neurofibromatoza este transmisa autozomal dominant; gena responsabila pentru NF II este localizata pe bratul lung al cromozomului 22, in centromerul q 12. cel mai frecvent este neurinomul de acusatic uni- sau bilateral. Au fost descrise trei variante celulare: neurinom celular, neurinom melanic si neurinom plexiform (21 50)

MENINGIOAMELE

Meningiomul este o tumora benigna care deriva din meninge. Desi, din punct de vedere histopatologic aceste tumori sunt benigne, o parte din meningioame se comporta ca tumori maligne, avand tendinta de a recidiva, chiar dupa o extirpare totala. Menigiomul comprima si nu invadeaza tesutul nervos inconjurator astfel ca functia neurologica tubulara, isi revine de cele mai multe ori dupa inlaturarea tumorii (2 6 21 60).

Majoritatea meningioamelor se dezvolta supratentorial. Incidenta lor topografica corespunde cu distributia granulatiilor lui Pacchioni, in vecinatatea sinusurilor venoase si ale insertiilor osoase ale durei mater. Dupa sediu, se disting meningioamele parasagitale ale coasei creierului, ale convexitatii emisferelor cerebrale, meningioamele de ventriculi lateral si meningioamele de la baza craniului, cum sunt cele de sant olfactiv si de tuberculi selar. Meningioamele de aripa de sfenoid sunt frecvente la adult, dar sunt rare la copii. Se intalnesc si meningioame de tentoriu, care pot creste atat supratentorial cat si infratentorial. Meningioamele de fosa cerebrala posterioara sunt rare. Minigiomatoza multipla este foarte rara la copii si este mai degraba asociata cu neurinoame ale nervului acustic sau ale altor nervi mai ales cu neurofibromatoza Recklinghausen. O entitate deosebita a mengioamelor sunt menigioamele intraventriculare, reprezentand forme frecvente la copil.

Menigioamele se pot dezvolta pe ambele fetre ale durei mater, dar mai ales pe fata sa interna. Exista insa cazuri de menigioame fara atasament dural. Acestea se dezvolta pe seama celulelor endoteliale ale arahnoidei. Menigioamele se prezinta sub doua forme: rotunda si plata. Meningiomul rotund se intalneste mai ales pe convexitatea creierului sau intraventricular unde cresterea in toate directiile este libera. Are o forma sferica sau ovoida, cu suprafata netede sau nodulara. Baza de insertie poate fi intinsa sau mica in raport cu marimea tumorii. Meningiomul plat este turtit si intins, adera de dura mater, pe o mare suprafata, iar grosimea lui este mica fata de baza sa de insertie. Se dezvolta mai ales la baza craniului fiind insotit in acest caz de o hiperostoza marcata. Acest tip de meningiom este exceptional la copii.

Microscopic aspectul este destul de variat, de unde au si rezultat mai multe clasificari histologice. Cea mai completa este clasificarea lui Cushing si Eisenhardt (1938), care cuprinde 9 tipuri si 21 de variante (6 21 23).

Scheinker (1948) a descris 5 tipuri de meningioame:

tipul meningo-endotelial cu celule fusiforme ce reproduc structura meningelui.

tipul fibroblastic format din manunchiuri de celule fusiforme cu structura de fibroblasti.

tipul psamomatos cu formatiuni centrale fibroblastice, de aspect spiralat, cu depozite de calciu si saruri de fier.

tipul angioblastic cu vase sub forma de canale goale sau pline cu sange coagulat sau cu lichid seros, uneori vasele sunt reduse la un perete endotelial.

meningosarcomul este degenerarea sarcomatoasa a meningiomului si este mai frecvent la copii.

Dupa datele actuale publicate de Kleihues si colab. (1993) admise d3e catre OMS, meningioamele se clasifica in subgrupe multiple in functie de aspectul histiopatologic. Din acesta clasificare reiese ca, meningioamele sunt benigne (meningotelial, fibroblastic, tranzitional, psamomatos, angiomatos, microchistic, secretor, cu celule clare, cordoid), semimaligne (atipic meningiom papilar) si maligne (anaplazic). Dupa localizare, meningioamele sunt impartite in; bazale, de convexitate, de fosa craniana posterioara.

FIZIOPATOLOGIE

Aparitia unei tumpri intracraniene induce modificari metabolice parenchimatoase si efecte mecanice concomitente asupra tesutului din sediul tumorii si a tesuturilor nervoase adiacente [ 21 34].

Functionarea cerebrala normala este afectata de :

localizarea tumorii ; dezvoltarea leziunii tumorale in parenchimul nervos cu o functie specifica ; tumora afecteaza aceasta functie : fie prin iritatie corticala , fie prin diminuarea capacitatii de a indeplinii functia respectiva ;

compresiunea directa asupra structurilor nervoase vecine : tumora poate invada, infiltra sau inlocui parenchimul nervos normal vecin, modificand functiile normale respective;

dezvoltarea tumorii intracraniene se insoteste de edem cerebral perilezional care continua parenchimul nervos normal cu diminuarea functiei specifice, iar extensia edemului cerebral afecteaza functionarea generala a creierului;

compresiunea asupra sistemului ventricular si a cailor de drenaj ale LCS-ului cu aparitia hidrocefaliei interne obstructive;

procesele de angiogeneza tumorala afecteaza bariera hematoencefalica cu producerea si extensia edemului cerebral;

sumarea extensiei tumorale prin invazivitate, a edemului tumoral si a hidrocefaliei interne obstructive duce la cresterea presiunii intracraniene; cresterea presiunii intracraniene duce la scaderea presiunii de perfuzie cerebrala si la producerea de hernieri cerebrale;

existenta unor leziuni multiple cel mai adesea metastaze cerebrale; metastazele cerebrale pot constitui adesea primul semn al existentei unei neoplazii in organism; simptomatologia metastazelor cerebrale este aceeasi cu a unei tumori cerebrale primare.

Evolutia modificarilor fiziopatologice cerebrale este dependenta de:

1. Caracteristicile patogenice ale tumorii:

– natura tumorii, benigna sau maligna, deci rapiditatea cresterii volumului tumoral si capacitatea de infiltrare a parenchimului cerebral inconjurator; tumorile intracraniene cu dezvoltare lenta mai ales in ariile cerebrale asa-zise „mute”, prezinta simptome clinice reduse si tardive, ajungand la dimensiuni mari in momentul depistarii;

-modul de producere al edemului cerebral perilezional si viteza de extensie al acestuia ;

-gradul de distorsiune cerebrala ( compresiunea si deplasarea structurilor cerebrale , cu hernierea cerebrala);

-localizarea tumorala poate interesa structuri nervoase esentiale in reglarea homeostaziei organismului sau exista un blocaj al circulatiei LCS;

Majoritatea tumorilor cerebrale primare nu metastazeaza unele tumori cerebrale produc diseminari intraparenchimatoase , in lobii vecini sau in emisferele cerebrale colateral, cu modificari locale si de vecinatae asemanatoare leziunii initiale .

2.Particularitati individuale ale pacientului:

Virsta , sex, patologie asociata (21 24)

Aparitia si dezvoltarea unei tumori intracraniene duce la aparitia a doua tipuri de simptome : o simptomatologie focala si simptome date de hipertensiunea intercraniana .

Tumorile cerebrale dezvoltate supratentorial cortical si subcortical , prin tulburarile metabolismului neuronal , determina aparitia unor regiuni cu excitabilitate anormala , ce sunt punctul de plecare pentru diverse tipuri de crize epileptice . Dezvoltarea in continuare a tumorii , cu marimea volumului tumoral, duce la afectarea functiei specifice ariei respectieve . Cresterea volumului tumoral produce si compresiunea tesuturilor inconjuratoare , cu afectarea functiei acestora. Exista si arii asazise „mute” care nu determina initial o simtomatologie evidenta , ci dupa o crestere considerabila de volum , simtomele apar prin compresiunea zonelor cerebrale vecine. Dezvoltarea leziunii in profunzimea parenchimului cerebral afecteaza si apoi intrerupe caile de conducere , cu afectarea functiilor corespunzatoare .

Tumorile dezvoltate in fosa cerebeloasa ( subtentorial) afecteaza functiile cerebelului , in raport de localizarea tumorala , si pot comprima ventricolul IV, ducind la aparitia hidrocefaliei interne obstructive[34].

Tumora cerebrala ( meningiom, neurinom etc.) determina o compresiune locala , din afara , asupra parenchimului cerebral.Cresterea volumului tumorii extracerebrale se insoteste de deplasarea de substanta cerebrala si de reducerea spatiilor lichidiene, iar in tesutul cerebral comprimat direct apar fenomene de hipoxie celulara care produc modificari metabolice ce induc aparitia edemului cerebral. Pe masura ce volumul tumoral se mareste si se insoteste de cresterea edemului perilezional , se produc impingeri si deplasari de substanta cerebrala, incepe cresterea presiunii intracraniene si intalarea hipertensiunii intracraniene.

Edemul cerebral este un edem de tip vasogen ( edemul cerebral extracelular indus oncotic) si apare prin crestere a permeabilitatii capilarelor cerebrale( bariera ehmato-encefalica deschisa ). In cazul tumorilor maligne cerebrale, celulele gliale reactive produc citokine endoteliale , care induc cresterea permeabilitatii endoteliale . Activarea receptorilor endoteliali pentru factorul de crestere vasculara , induce cresterea permeabilitatii endoteliale si , de asemenea , procesele de angiogeneza tumorala. Edemul cerebral este initial localizat , apoi progreseaza din aproape in aproape , extinzindu-se sectorial si poate cuprinde teritorii mari [34].

Tumorile care se dezvolta intraventricular sau paraventricular pot produce o blocare a circulatiei de LCS si hidrocefalie obstructiva interna , cu cresterea presiunii intracraniene si dezvoltarea sindromului de hipertensiune intracraniana.

Consecintele cele mai grave ale cresterii presiunii intracraniene sunt reprezentate de efectul asupra presiunii de perfuzie cerebrala , ce determina ischemia cerebrala si de diferentele presionale sectoriale , intre compartimentele cranio-spinale , cu posibilitatea herniei cerebrale . Hernierea cerebrala este deplasarea de parenchim cerebral , din localizarea sa normala , in regiuni invecinate sau peste alte structuri intracraniene. Deplasarea structurilor cerebrale se produce la nivelul permis de comunicarile dintre compartimentele durale: subfalciform , intre compartimentele emisferice cerebrale , transtentorial sau la nivelul gaurii occipitale. Aceswte hernieri afecteaza centrii vitali din trunchiul cerebral, indirect sau prin lezare directa. Efectele ischiemice si de impingere mediata se cumuleaza cu efectul compresiv direct determinind leziuni grave in trunchiul cerebral [34].

Din punc de vedere al simtomelor focale, modificarile functiilor interesate prin dezvoltarea tumorala, pot fi calitative si cantitative. Aspectul calitativ al disfunctiei apare in interesarea redusa a parenchimului cerebral ce constituie suportul functiei respective si este evident la debutul leziunii, cind tumora este incipienta sau se refera la zone cerebrale din periferia leziunii. Odata cu extensia tumorii si afectarea importanat sau completa a unei zone cerebrale, functia corespunzatoare poate fi abolita , ceea ce corespunde aspectului cantitativ.

Spre exemplu , o leziune incipienta in cortexul motor, se poate manifesta prin inabilitate motorie, si dezvoltarea in continuare a tumorii determina paralizia controlaterala.

Se pot preciza corelatii anatomo-clinice specifice intre sediul tumorii si simptomatologie . Dezvoltarea tumorii sau extensia edemului cerebral in cortexul motor , sau comprimarea acestuia determina lezarea neuronilor de origine sau a unor portiuni ale tractului piramidal si opreste transmiterea impulsurilor nervoase de la nivelul ariilor motorii. Apare sindromul de neuron motor central , manifestat prin deficit motor controlateral leziunii. Daca leziunea tumorala intereseaza cotrtexul parietal apar tulburari de sensibilitate controlaterala.O tumora care interteseaza aria 44 din piciorul circumvolutiei F3 in emisferul cerebral dominant, duce la afazie motorie, iar lezarea tumorala a ariilor 21, 22, 41 si 42 din emisferul cerebral dominant determina aparitia afaziei senzoriale.

Simptomele hipertensiunii intracraniene sunt produse prin cresterea presiunii intracraniene, fiind simptome care evidentiaza suferinta generala cerebrala. Simptomatologia hipertensiunii intracraniene apare in cursul actiunii mecanismelor de compensare ale cresterii presiunii intracraniene: egalizarea presiuniilor in toate compartimentele intracraniene si cresterea progresiva a presiunii intracraniene pina la 20mmHg; colabarea parenchimului nervos prin comprimarea structurilor vecine de catre tumora ; distensia durei mater; obliterarea cisternelor bazale; scaerea presiunii de perfuzie cerebrala.[21 34]

Se considerea ca cefaleea din hipertensiunea intracraniana este rezultatul sumarii mai multor mecanisme , prin care sunt excitati neuronii intracranieni pentru durere: dilatare venoasa cerebrala secundara hipercapniei; tractionarea vaselor cerebro-meningee” in punte” ; stimularea receptorilor algici din duramater bazala, prin tensionarea arterelor de la baza craniului; stimularea locala a receptorilor algici durali in leziuniile parenchimatoase superrficiale; iritarea si lezarea unor nuclei, centrii sau circuite implicate in mecanismele durerii, prin efectele mecanice de compresie si deplasare de structuri datorita dezvoltarii tumorale. Voma este descrisa frecvent la copii cu tumora de ventrricul IV cind apare precoce si este determinata de iritatia directa vagala. Tulburarile psihice sunt adesea frecvente in hipertensiunea intracraniana. Activitatea psihica normala este de pendenta de metabolismul cerebral normal. Cresterea presiunii intracraniene determina instalarea si evolutia edemului cerebral si scaderea fluxului sangiun cerebral cu diminuarea progresiva a activitatii psihice.

TABLOUL CLINIC AL TUMORILOR INTRACRANIENE

Simptomele tumorilor intracraniene depind d enatura tumorii , benigna sau maligna , localizarea tumorala, numarul leziunilor tumorale si de particularitatile pacientului: virsta , sex , patologie asociata etc.

Simptomatologia poate fi divizata in doua categorii : [21 22 34 ]

simptome determinate de cresterea presiunii intracraniene;

simptome datorate localizarii leziunii cerebrale.

A treia categorie de simptome include particularitatile datorate tipurilor histopatologice tumorale pentru aceeasi localizare si s erefera doar la rapiditatea evolutiva a tabloului clinic.

Localizarea in apropierea si pe linia mediana a unor tumori intracraniene la copii , determina obstructia precoce a cailor de circulatie ale LCS-ului , astfel ca simptomele initiale , in majoritatea tumorilor intracraniene la copii, sunt mai degraba semne datorate fenomenelor d ehipertensiune intracraniana decit simptome de focar( Matson , 1969) [46].

SIMPTOME DATORATE CRESTERII PRESIUNII INTRACRANIENE

Simptomele hipertensiunii intracraniene sunt reprezentate in primul rind de: cefalee, tulburarile psihice , varsaturile si edemul papilar , la care se mai adauga iritatia meningiana , pareze de nervi oculomotori, tulburari vegetative is uneori crize comitiale.

a.Cefaleea. Este considerata simptomul cel mai important si caracteristic pentru hipertensiune intracraniana . Cefaleea este prezenta doar in 55-60% , din cazurile de hipertensiune intracraniana , in tumorile intracraniene. Cefaleea poate apare precoce , ca prim simptom , cu caracter progresiv sau se instaleaza tardiv, in raport de tipul de tumora , de evolutie si de relatia cu circulatia LCS-ului. In raport d elocalizare , cefaleea poate fi difuza sau localizata . Cefaleea difuza , continua si cu exacerbari periodice , uneori cu aspect pulsatil , cu accentuare lent progresiva , este considerata evocatoare pentru hipertensiunea intracraniana cu evolutie progresiva. Este intensa dimineata , in relatie cu crestea nocturna a presiunii intracraniene si scade dupa o varsatura . In timpul crizei algice , pacientul isi gaseste o pozitie imobila sau este agitat si doreste sa verse, stiind c aaltadata cefaleea a cedat dupa voma. Puseele hiperalgice apar frecvent legate de miscarile capului , cind se poate produce blocarea circulatiei LCS-ului. Astfel, cefaleea poate apare cind pacientul trece in ortostatism si se poate remite in pozitie genupectorala. Acest tip de cefalee apare in tumorile d efosa craniana posterioara, in tumorile intraventriculare si in craniofaringioame. Cefaleea poate sa se agraveze brusc, asociindu-se cu varsaturi si cu modificarea starii de constienta, datorita cresterii bruste a volumului tumoral prin hemoragie intratumorala. Cefaleea poate fi singura manifestare clinica a sindromului de hipertensiune intracraniana, si uneori se impune diferentierea cu alte afectiuni: migrene , oto-mastoidite, sinuzite, tulburari de refractie, afectiuni somatice etc. Cefaleea se diminueaza si chiar poate sa dispara , concomitent cu evolutia edemului papilar catre atrofie optica . De asemenea, este posibil ca hipertensiunea intracraniana din tumorile frontale sa nu fie insotiat de cefalee, datorita unui efect de pseudolobotomie frontala prin tumora.

Mecanismul patogenic prin care apare cefaleea nu este clarificat, s-a considerat ca, cefaleea este determinata de cresterea presiunii intracraniene, care produce distensia durei mater cu afectarrea receptorilor pentru durere .

Cefaleea localizata poate sa concorde cu o localizare tumorala superficiala cerebrala; astfel durerea fronto-orbitala poate corespunde unei tumori frontale; o durere temporala ( uneori accentuata la percutie) poate corespunde unor leziuni temporale sau rolandice, iar tumorile cerebeloase se pot insotii de cefalee suboccipitala.

In cazul unui copil mic sau la sugar, doar plinsul agitatia si irascibilitatea pot sugera cefaleea, impunindu-se corelarea cu alte semne si explorari.

b.Edemul papilar si tulburarile de vedere

Edemul papilar, impreuna cu cefaleea, constituie semne caracteristice pentru hipertensiunea intracraniana, deoarece apar prin cresterea presiunii intracraniene si evolueaza concordant cu sindromul de hipertensiune intracraniana. Edemul papilar se instaleaza treptat si exista o corespondenta cu tulburarile de acuitate vizulala.Obnubilarile pasagere ale vederii, numite eclipse vizuale , sunt evocate pentru sindromul de hipertensiune intracraniana. La citeva saptamini de la cresterea presiunii intracraniene se ajunge la aspectul incipient de estompare a conturului papilar, cu dilatare venoasa discreta. Evolutia este apoi catre edemul papilar manifestat cu stergerea conturului papilar si cu vene dilatate si tortuoase. Se ajunge la disparitia marginilor papilei nervului optic care devine turgescenta, cu staza venoasa, cu arterele spastice si cu hemoragii pericapilare. Progresia hipertensiunii intracraniene poate duce la atrofie optica secundara, ce corespunde diminuarii marcate a acuitatii vizuale pina la cecitate, chiiar daca cauza hipertensiunii intracraniene a fost indepartata. Edemul papilar ca manifestare a hipertensiunii intracraniene este rar constatat la virste extreme.Astfel , la copii mici, edemul papilar este rar deoarece pe masura cresterii presiunii intracraniene este posibila cresterea volumului cranian. La virstnici, in general dupa 60 de ani edemul papilar este mai rar sau mai putin accentuat datorita frecventei atrofiei cerebrale.

c.Tulburarile psihice

Tulburarile psihice sunt frecvente in sindromul de hipertensiune intracraniana de cauza tumorala, ami ales in localizarile frontale sau in prezenta hidrocefaliei. Exista o stare de oboseala cronica, cu un declin intelectual, pe fondul unei apatii progresive. Se adauga tulburari de atentie, indiferenta fata de mediu, dezorientare si tulburari de memorie. Accentuarea tulburarilor psihice corespunde agravarii sindromului de hipertensiune intracarniana, cu tulburari de comporatment si scaderea capacitatii de rationament. Agravarea sindromului de hipertensiune intracarniana , cu posibilitatea de herniere cerebrala, se manifesta prin aparitia somnolentei si pierderea constientei .

d.Varsaturile

Varsaturile sunt adesea tardive in evolutia hiertensiunii intracarniene , iar frecventa lor este dependenta de virsta pacientului si de crestera presiunii intracraniene. Varsaturile survin in doua treimi din cazuri , indiferent de localizarea si tipul tumorii. Varsaturile – aparuet precoce- au valoare localizatorie si expriam o leziune a planseului ventricolului IV ( posibil meduloblastom ) . la copilul mic pot fi unica manifestare subiectiva a hipertensiunii intracarniene. Aspectul clinic poate fi :

-tipic pentru sindromul de hipertensiune intracraniana- voma este matinala, in jet , fara senzatie de greata si fara efort, cu calmarea cefaleei dupa varsatura. De asemenea, varsarura se poate produce la sfirsitul puseului hiperalgic de cefalee, cu efect calmant.

-aspect fals caracteristic pentru o afectiune digestiva, destul de frecvent- cu periodicitate legata de mese, cu dureri abdominalesi cu alte simptome digestive de insotire,

-atipic- varsaturi nelegate de evolutia cefaleei sau de prezenta unor simptome digestive, cu compozitie variata ( nedigerata, bilioasa etc) , cu sau fara greata.

Prin dezhidratarea pe care o produc, varsaturile determina o ameliorare pasagera a sindromului de hipertensiune intracraniana.

SIMPTOME DATORATE LOCALIZARII LEZIUNII CEREBRALE

Acestea sunt simptomele focale ( iritative si/ sau deficitare) si realizeaza sindromul clinic caracteristic al leziunii cerebrale[21 46 50].

Simptomatologia iritativa este constituita de diverse tipurid de crize epileptice : crize adversive, automatisme motorii, crize convulsive focale sau generalizate etc. Crizele focale (partiale) repetitive, rezistente la tratament, orienteaza diagnosticul spre o leziune supratentoriala controlaterala ( mai ales crizele senzitivo-motorii); crizele adversive sunt constatate in leziuniile frontale premotorii; crizele partiale , cu generalizare secundara, sau urmate de deficit motor postcritic, sunt evocatoare pentru o leziune tumorala ( Arseni si colab. 1976). De asemenea , crizele convulsive generalizate, cu debut tardiv, sau modificarea aspectului clinic in cazul unei epilepsii in antecedente, necesita investigatii neurochirurgicale.

Simptomele focale deficitare, difera ca intensitate, in raport de momentul evolutiei leziunii, in functie de virsta si de caracteristicile individuale. La copii, sindromul focal apare tardiv, tabloul clinic fiind dominat de la debut si in perioada de stare, de hipertensiune intracraniana. La adulti sindromul neurologic focal este mult mai pregnant.

Cele mai importante sindroame neurologice deficitare sunt [21 22 29 50]:

-sindromul motor- orice deficit motor ( pareza sau plegie), mai ales cu evolutie lent progresiva,trebuie examinat si investigat, relevind o leziune cerebrala ; de obicei deficitul motor este de tip mono- sau hemiparetic, mai rar apar parapareze( in leziuniile lobului paracentral bilateral);

-semnul Babinski, prezent unilateral, arata afectarea emisferului cerebral opus; prezenta acestui semn, pare sa fie un raspuns de eliberare de sub controlul si influienta fenatoare a tractului piramidal;

-semnul Babinski pozitiv bilateral, denota o angajare de amigdale cerebeloase si inidca urgenta neurochirurgicala;

-sindromul senzitiv ( dificil de examinat la copii) tulburarile de sensibilitate obiectiva de tip deficitar, trebuie analizate atit pentru sensibilitatea superficiala, termica, tactila, dureroasa, cit si pentru cea profunda. Deficitele de sensibilitate releva o leziune cerebrala de tip parietal;

-tulburarile de vorbire se intilnesc in leziuniile emisferului dominant, fiind de tip motor (leziuniile lobului frontal- afazia Broca), sau de tip senzitiv ( leziuniile parieto-temporale- afazia Wernicke);

-tulburarile de praxie constituie un element important in leziuniile parietale, fiind intilnite atit in cele ale emisferului dominant ( constructiva) sau nedominant ( de imbracare);

-tulburarile de gnozie sunt revelatoare pentru leziuniile specifice diferitilor lobi cerebrali ( vizuala-lobului occipital, tactila-lobului parietal etc.);

-modificarile de cimp vizula sunt revelatoare pentru leziuni la nivelul lobilor temporal, parietal, occipital si pentru leziuniile cailor oprice;

-tulburari de orientare in spatiu sunt revelatoare pentru lobul frontal, dar si in corelatia sa cu lobul parietal si occipital;

-paraliziile de nervi cranieni sunt intilnite frecvent: perechea IV este afectata in sindromul de hipertensiune intracraniana , producindu-se strabism convergent; nistagmusul apare in tumori de fosa cranianaposterioara; deficitele nervilor oculomotori si ultimele perechi de nervi cranieni, sunt caracteristice pentru tumorile de trunchi cerebral.

-tulburarile trofice sunt, de asemenea , constatate in leziuniile supratentoriale: corp calos si leziuni parietale;

-tulburarile vegetative sunt constatate in leziuniile temporale si fronto-orbitale;

-tulburarile extrapiramidale de tip hipertonie, rigiditate hipokinezie, se constata in leziuniile nucleilor bazali;

-ataxia de trunchi denota o interesare a vermisului si a lobului noduloflocular;

-tulburarile de coordonare ale membrelor – revelatoare pentru afectarea emisferelor cerebeloase;

-semnele de iritatie meningeala severa, fie o HSA( posibila malformatie vasculara rupta), fie o tumora in fosa craniana posterioara, cu fenomene de angajare;

-redoarea cefei, pareza de nerv motor ocular comun (midriaza si ptoza palpebrala ipsilaterala), discreta hemipareza condrolaterala, aparute in cursul hipertensiunii intracraniene, ridica suspiciunea de tumora supratentoriala complicata cu hernia uncusului temporal si este urgenta neurochirurgicala. Fenomenele neurologice devin extrem de grave cind se realizeaza compresia trunchiului cerebral, in incizura tentoriului de partea opusa, aparind hemipareza ipsilaterala, cu moidficarea starii de constienta;

-tulburarile endocrine ( sindrom adipozo-genital, pubertaet precoce, diabet insipid, acromegalia, sindromul Cushing, frecvente la copil) trebuie de asemenea investigate neurochirurgical;

-tulburarile psihice: scaderea randamentului scolar, regresul psihomotor, tulburarile de memorie, atentie, calcul, starea de irascibilitate, agittie sau starea de apatie, indiferenta fata de propria persoana si mediul inconjurator , tulburarile de afectiviate, modificarile de caracter, disparitia simtului critic si mai ales autocritic, gatismul pot deschide tabloul clinic al unei tumori intracraniene;

-afectarea starii de constienta ( obnutilare, confuzie, dezorientare temporo-spatiala, somnolenat, coma) este intilnita predominant in tumorile profunde , cu afectarea nucleilor bazali, sau in orice fel de tumori, cind acestea dezvolta conurile de presiune asupra structurilor liniei mediene.

PARTICULARITATI DATORATE TIPULUI HISTOPATOLOGIC AL TUMORII

Simptomele datorate tipului histopatologic al tumorii sunt legate de particularitati de debut si de evolutie- accelerata sau mai lenta- a unui tip de tumora, de posibilitatea blocarii LCS-ului, de existenta unui chist tumoral care se poate mari rapid etc., determinind un sindrom d ehipertensiune intracraniana precoce sau foarte intens, ori cu sindrom focal pregnant etc. In principiu, particulariattile datorate tipurilor histopatologice diferite tumorale, pentru aceeasi localizare , nu cuprind simptome specifice si se refera doar la rapiditatea evolutiva a tabloului clinic [34].

EXPLORAREA PARACLINICA

Explorarea paraclinica se face in raport de tabloul clinic ; in cazul unei evolutii lente se practica investigatiile gradual, dar in fata unui tablou clinic semnificativ, pentru o leziune intracraniana, se efectueaza de la inceput explorarea compiuter-tomografica cranio-cerebrala, si explorarea cerebrala prin IRM etc.[ 10, 16, 21, 48, 50].

1.Examenul oftalmologic

Explorarea oftalmologica cuprinde examinarea fundului de ochi, ce evidentiaza modificarile secundare cresterii presiunii intracraniene si detreminarea cimpului vizual, care poate fi modificat in raport de unele localizari tumorale intrcraniene. La examinarea fundului de ochi, se poste evidentia stergerea marginilor papilare( edem papilar stadiul I), pina la atrofie optica poststaza ( stadiul IV), sau atrofie optica primitiva.

2.Electroencefalografia are valoare in tumorile supratentoriale si poate evidentia un focar electric de unde lente de tip delta, o asimetrie de emisfere cerebrale, modificari bioelectrice difuze. EEGpoate fi un examen util in tumorile intracraniene, intrucit indica lateralizarea emisferei lezate si chiar focarul de suferinta cerebrala. In tumorile de fosa craniana posterioara, EEG releva doar modificari bioelectrice difuze bilaterale.

3.Radiografia craniana simpla are o valoare informationala redusa, la copii poate arata prezenta unor modificari produse de hipertensiunea intracraniana; dehiscenta suturilor intracraniene, accentuarea impresiuniilor digitale, modificari ale seii turcesti( largirea, porozitatea seii turcesti cu erodarea apofizelor clinoide). Radiografia craniana de profil poate evidentia o sa turcesaca marita de volum, in cazul unui adenom hipofizar de dimensiuni mari.

La sugar, modificariel radiografice pot fi absente datorita capacitatii craniului de a se destinde prin desfacerea suturilor. Largirea perimetrului cranian si accelerarea ritmului de crestere a craniului la sugar pot fi primele manifestari ale unui proces neoformativ intracranian, la care se adauga regresul psihomotor. Radiografia craniana simpla poate evidentia unele calcificari sau eroziuni osoase : modificari osoase prin actiunea directa a procesului expansiv, calcificari intratumorale ( craniofaringiom , oligodendrogliom) , calcificari intraventriculare ( papilom de plex coroid) etc.

4. Scintigrafia cerebrala cu izotopul 99Technetium( 99Tc) a fost un progres remarcabil in investigarea TIC. Cu toata valoarea informationala furnizata in TIC hipervascularizate ( meningeoame, metastaze ), aceasta investigatie a fost depasita de metodele moderne de ti CT-scan, IRM.

5. Angiografia cerebrala digitala efectuata prin metode cu cu substractie digitala si angiografia prin IRM, furnizeaza date iinformationale deosebite. Acest examen paraclinic este valoros prin evidentierea pediculilor vasculari ai TIC , si prin posibilitatile de embolizare tumorala.

6.Computer tomografia cranio-cerebrala ( CT, CT-scan) a contribuit fundamental la precizarea diagnosticului in tumorile intracraniene . Avantajele majore ale acestei investigatii se datoreaza invazivitatii minime, datelor informationalemultiple despre structurile cranio-cerebrale, posibilitatilor de urmarire in dinamica. Prin aplicarea CT-scan se poate stabili exact sediul, forma, extinderea, numarul si adesea natura proceselor expansive si modificarile asociate ale sistemului ventricular. Administrarea de substanta d econtrast faciliteaza evidentierea tumorii, care poate fi hipodensa, izodensa sau hiperdensa sau poate prezenta o structura mixta. Precizarea numarului de leziuni tumorale este foarte important in stabilirea conduitei terapeutice in metastazele cerebrale. Initial este depistata o metastaza unica, dar de obicei metastazele cerebrale sunt multiple.

7.Rezonanta magnetica nucleara (IRM) si variantele acesteia ( IRM de perfuzie, functionala , specroscopica) sunt mai performante. IRM completeaza si chiar inlocuieste explorarea computer- tomografica. Este foarte utila pentru depistarea leziuniilor expansive situate in regiunea liniei mediane si a fosei craniene posterioare si poate fi folosita la pacientii cu alergie la substantele de contrast sau cu inusficienta renala . Rezonanta magnetica nucleara este putin folosita in coam ( datorita dispozitivelor de terapie intensiva ). Rezonanta magnetica nucleara evidentiaza edemul cerebral, iar rezonanta magnetica de difuzie si de perfuzie pote diferentia edemul celular ( citotoxic) de edemul cerebral extracelular ( indus oncotic-avsogen). De asemenea, explorarea IRM permite diferentierea intre edemul cerebral de tip ischiemic si edemul cerebral hidrocefalic.

Nici computer-tomografia , nici rezonanta magnetica nu poate face diferenta intre recidiav tumoralasi radionecroza. Screening-ul IRM nu apare eficient pentru depistare TIC si se poate mentiona un studiu IRM efectuat pe 1000 de pacienti , fara simptomatologie neurologica, cu virsta intre 3 si 83 de ani si repartita pe sexe 54,6 % abrbati si 45,4% femei .

S-au depistai 20 de cazuri noi de leziuni cerebrale, dintre care mentionam: 1 lipom hipotalamic, 5 tumori cerebrale cu aspect de gliom de grad mic, 1 chist de glanda pineala, 3 leziuni vasculare, restul fiind chisturi arahnoidiene.si altele.

8.Tomografia prin emisie de pozitroni (PET) nu e folosita in mod obisnuit ca explorare diagnostica , dar poate preciza gradul tumorii, poate face diferenta intre recidiva tumorala, leziunea de radionecroza is cicatricea cerebrala. Se foloseste o doza redusa de glucoza marcata radioactiv si se masoara activitatea cerebrala.

9.SPECT( single photon emission computed tomography) foloseste un trasor radioactiv hexamethylpropylene amine oxime,care permite studiul metabolismului cerebral.Stabileste gradul de malignitate al glioamelor cerebrale si face diferenta intre recidiva tumorala si radionecroza.PET si SPECT necesita echipamente complexe si sunt folosite putin in practica medicala curenta.

10.Biopsia cerebrala este o manevra chirurgicala,care poate face parte din tratamentul chirurgical al leziunii tumorale,sau este un procedeu diagnostic separat.Ca procedeu diagnostic este indicata pentru zonele cerebrale considerate inoperabile si se face cu un ac de biopsie cerebrala.printr-o gaura de trepan.Se foloseste biopsia stereotactica,pe baza informatiilor obtinute prin CT sau IRM,care permit ghidarea precisa a biopsiei din tumora cerebrala bine localizata.

TRATAMENTUL TUMORILOR INTRACRANIENE

Tratamentul tumorilor intracraniene are ca scop;indepartarea tumorii,ameliorarea simtomatologiei,prevenirea unor posibile complicatii induse de prezenta tumorii si diminuarea sechelelor.Tratamentul tumorilor intracraniene trebuie inceput imediat ce se stabileste diagnosticul si este complex,multimodal,pentru a realiza cura totala a acestor leziuni grave [21,24,29]

Tratamentul se adreseaza:

direct tumorii intracraniene:

-ablatia chirurgicala a tumorii;

-biopsie stereotaxica cu examen histopatologic extemporaneu si planificarea incontinuarea operatiei;

-radioterapie;

-chimioterapie

2. efectelor tumorii asupra perenhimului cerebral (sindromul de hiperteniune intracraniana,epilepsie);

-asupra edemului cerebral:corticoterapia,diuretice;

-terapie adresata fibrocefaliei interne obstructive:drenaj ventriculat extern temporar,drenaj ventriculo-peritoneal definitiv;

-administrarea de anticonvulsilvante la pacientii cu crize epileptice secundare.

Intrucat,tumorile micsoreaza spatiul intracranian,ele pericbliteaza viata bolnavului,nu numai prin caracteriticile lor histopatologice ci prin insasi prezenta lor producand cresterea presiunii intracraniene,iar tratamentul TICeste in principiu chirurgical.Restul tratamentelor aplicate in TIC,sunt fie adjuvante,fie de principiu in mod special la tumorile de linie mediana (de ex:tumorile de trunchi cerebral tratate prin radiochirurgie).Optiunea terepautica depinde de efectele imediate si previzibile ale prezentei si evolutiei tumorii intracraniene; da raportul intre beneficiile si riscurile mijloacelor terapeutice [21,43,57].

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

Tratamentul tumorilor intracraniene este in principal cel chirurgicala.Sediul tumorilor intracraniene contribuie foarte mult la felul interventiei operatorii.Ablatia totala a tumorii este conditionata tocmai de localizarea tumorii.Intervenita chirurgicala are drept scopuri:

-stabilirea diagnosticului histopatologic;

-reducerea presiunii intracraniene prin indepartarea cat mai mult din tumora in conditii de siguranta pentru formatiunile vecine,cu asigurarea circulatiei LCS;

-scaderea efectului compresiv asupra parenchimului nervos adiacent tumorii, cu ameliorarea simptomelor si diminuarea edemului cerebral si scaderea corticoterapiei antiedematoase necesare;

-introducerea de medicamente intratumoral.

Interventia chirurgicala trebuie sa porneasca de la anumite principii : ablatia totala sau a unei parti cit mai mare din tumora , fara lezarea structurilor vasculo-nervoase adiacente si cu refacerea cailor de circulatie ale LCS-ului . Interventiile neurochirurgicale in prezent beneficiaza de avantaje tehnologice importante , care au contribuit la scaderea complicatiilor operatorii: microneurocirurgia , ultrasonografia intraoperatorie, aspiratia ultrasonica , controlul prin scanare intraoperatorie( IRM intraoperatoriu ) , neuronavigatie si stereotaxie etc . datele neurochirurgiei moderne releva o mortalitate intraoperatorie sub 3% .

Metodele chirurgicale extensive , de tip lobectomie , se pot aplica in glioamele cerebrale frontale, temporale si occipitale la adulti dar sunt contraindicate la copii. Valoarea exerezei totale este majora in toate tumorile intracraniene, fiind corelata cu un important procentaj de cresterea supravietuirii sau absenta oricarei recidive. Nu intodeauna se poate realiza ablatia tumorala totala, din cauza dificultatilor tehnice operatorii , situatie in care se urmareste ablatia partiala cu prelungirea sau salvarea vietii. Pe linga urmarirea CT postoperatorie , in scopul evidentierii precoce, a unor posibile complicatii hemoragice , este indicata efecuarea unei explorari IRM pentru precizarea rezectiei tumorale si aprecierea inceperii radioterapiei .

Uneori, atitudinea chirurgicala se limiteaza la interventii paliative care sa rezolve doar hipertensiunea intracraniana ( exemplu , drenaj LCS) , urmind ca radioterapia sa fie utilizata pentru oprirea evolutiei tumorale ( ex. tumori de nuclei bazali ) . Tratamentul chirurgical trebuie asciat cu corticoterapie de tip dexametazona si diuretice , mai ales in glioamele maligne, pentru efectele antiedematoase peritumorale.

Biopsia stereotaxica este extrem de larg utilizata in ultimul deceniu, pentru stabilirea tipului histologic de tumora intracraniana, fiind urmata de excereza chirurgicala prin craniotomie sau de radioterapie. Aceasta metoda a benefic iat de avantajul ghidarii prin CT sau RMN si este o metoda moderna de abordare a tumorilor intracraniene.

RADIOTERAPIA

Are un efect major in tumorile cerebrale maligne radiosensibile, cum sunt meduloblastoemele, ependioamele, metastazele, dar se aplica si in alte tumori intracraniene: tumori hipofizare , neurinom de acustic , meningioame. Combinarea intrew terapia chirurgicala si chimioterapie realizeaza scheme de tratament multimodal, c are au eficienta crescuta in tumorile cerebrale maligne.[21,24,43,58]

Tipurile de radioterapie efectuate in prezent sunt:

-Radioterapia hipervoltata se aplica in toate glioamele cerebrale, co exceptia astrocitomului pilocitic( gradI). Radioterapia cu energie inalta sau raze X hipervoltate, se realizeaza folosind acceleratorul linear de particule ( LINAC).Dezavantajul acestei metode consta in modificariel cerebrale de demielinizare si in alterarile circulatiei cerebrale , ceea ce duce in final la radionecroza.Efectele negative sunt diminuate prin fractionarea dozelor in mai multe sedinte.

-Radiochirurgia prin gamma-knife are efect major in tumorile profunde,dar numai cu volum mic ( de ex.de trunchi cerebral). Prin gamma-knife se realizeaza focalizarea fasciculelor de raze asupra leziunii, asistata de computer intr-o singura sedinta.

Folosirea iradierii hipervoltate , cu fascicole focalizate strict pe leziunea tumorala , constituie radiochirurgia steretactica, ce include gamma-knife si LINAC si care se foloseste fie ca unica terapie , fie posoperator, in cadrul schemelor multimodale sau in cazul recidivelor tumorale.

-Radioterapia interstitiala sau brachiterapia este indicata in glioamele cerebrale, mai ales profunde, cu afectarea structurilor medienensau in ariile critice.

Radioterapia este contraindicata sub trei ani si trebuie efectuata cu multa prudenta , la copilul mic datorita fenomenelor de iradiere cerebrala generala pe care le produce alaturi de posibile radionecroze locale.

Exista medicamente care cresc eficienta radioterapiei si previn efectele secundare : radioprotectoare cu rolul s aprotejeze tesuturile sanatoase , radiosensibilizante care maresc sensibilitatea celulelor tumorale fata de iradiere, cum sunt iododeoxiuridina, 5-FU, hidroxiureea .

Se considera ca doza necesara in cazul tumorilor cerebrale este de 1,8-2 Gy pe zi pina la o doza totala de 40-60Gy , doza pentru metastazele cerebrale este de 30-44 Gy si in cazul iradierii profilactice spinale este nevoie d e24-36 Gy.

CHIMIOTERAPIA

Chimioterapia citostatica este indicata in TIC (gradul III-IV), dupa efectuarea tratamentului chirurgical si concomitent sau dupa radioterapie, pentru prevenirea recidivelor si diseminarea LCS. Schemele de tratament multimodal care includ, rezectia tumorala chirurgicala cat mai larga, radioterapia si chimioterapia, au eficienta crescuta in tumorile cerebrale maligne (21, 24, 57)

Se efectueaza polichimioterapia, orala sau intravenoasa, in mai multe cure terapeutice combinate cu corticoterapia, dupa realizarea radioterapiei hipervoltate.

Datele de literatura arata ca, un numar important de TIC la copil (39%) raspund la chimioterapie, care a imbunatatit prognosticul. Chimioterapia este recunoscuta cu valoare majora in meduloblastoame, germinoame, astrocitoame anaplazice si glioblastomul multiform.

Raspunsul la chimioterapie in TIC este limitat structural de bariera hemato-encefalica.

Medicatia chimioterapica liposolubila si cu molecula mica poate traversa bariera hematoencefalica, concentrandu-se in SNC, dar nu poate patrunde in aria centrala, necrotica a tumorii. Se folosesc diversi agenti chimioterapeutici: derivati de nitrozuree, ce sunt liposolubili si trec bariera hematoencefalica (BCNU, CCNU), procarbazina, vincristina, hidroxyureea, carboplatin, etoposide, temozolomide, ciclofosfamida, in monoterapie sau in scheme complexe.

Exista procedee noi de chimioterapie intratumorala: capsule biodegradabile cu chimioterapice introduse in patul tumoral la sfarsitul interventiei chirurgicale sau postoperator se folosesc sisteme pompa, care introduc chimioterapicul intratumoral.

Chimioterapia se foloseste in perioada imediat postoperatorie, deci preradioterapie. In raport de simptomatologie, se administreaza si medicatie impotriva edemului cerebral: (corticoterapie – dexametazona si diuretice), si medicatie anticonvulsivanta.

Chimioterapia constituie un element important in tumorile maligne si in recidivele tumorale, putand fi aplicata chiar sub varsta de trei ani.

In cazul unui gliom malign, dupa interventia chirurgicala, se incepe terapia citostatica, in continuare se efectueaza radioterapia si mai departe se administreaza chimioterapia in raport de schema terapeutica considerata cea mai eficace. Tratamentul multimodal in TIC trebuie urmarit continuu clinic (examen neurologic) si paraclinic CT-scan, IRM repetate, asociat cu examen hematologic si biologic general. Vindecarea sigura a unei TC actualmente este apreciata numai dupa 10 ani de urmarire.

EVOLUTIE SI PROGNOSTIC. RECIDIVE TUMORALE

Evolutia tumorilor intracraniene:

Tumorile intracraniene dubuteaza si evolueaza, de obicei, lent progresiv, prin acumularea treptata de semne neurologice, revelatoare pentru o localizare cerebrala, concomitent cu simptomatologia de hipertensiune intracraniana (7 8 18 29).

Evolutia si prognosticul tumorilor intracraniene depinde de:

tipul histopatologic, deci caracterul benign sau malign al tumorii, si de gradul de malignitate;

localizarea tumorii, extensia tumorala si efectul de masa asupra parenchimului cerebral;

stabilirea diagnosticului cat mai precoce, respectiv durata evolutiei inainte de diagnosticare, ceea ce poate orienta asupra suferintei tesuturilor nervoase;

debutul aparent al bolii, brusc sau progresiv, poate fi corelat cu o evolutie rapida sau mai lenta a simptomatologiei;

varsta pacientului, datorita particularitatilor de compensare legata de varsta;

existenta unui sindrom neurologic focal sau a simptomelor de HIC, in momentul precizarii diagnosticului, adica gradul de afectare al functiilor;

existenta crizelor epileptice, in cadrul sindromului neurologic focal, poate particulariza evolutia prin riscurile intracritice;

efectuarea tratamentului adecvat: pacientul accepta sau nu terapia chirurgicala, urmata de completarea cu radioterapie sau/si chimioterapie;

raspunsul la tratamentul efectuat este variabil, in raport de caracteristicile tumorale, de posibilitatea unei rezectii chirurgicale complete sau nu, de existenta unor terapii postoperatorii eficiente etc.

Debutul brusc al TIC se poate petrece prin hemoragiile intratumorale sau in aparitia unor chisturi intratumorale, frecvente la copil. De asemenea, existenta unei tumori care blocheaza circulatia LCR-ului poate produce o agravare rapida a sindromului de HIC.

Capacitatea de compensare a cresterilor presiunii intracraniene si toleranta mare a sistemului nervos la dezvoltarea TIC, mai ales la copil, face ca tabloul neurologic sa fie de intensitate redusa perioade destul de lungi. In perioada de stare, sindromul neurologic este complet si este constituit de simptomele date de HIC si de simptomele focale.

Diagnosticul tardiv al TIC duce la temporizarea tratamentului chirurgical. Evolutia in continuare a TIC, va conduce la decompensare treptata, prin lezarea progresiva a formatiunilor SNC. Deficitul neurologic se accentueaza ireversibil (plegie, afazie, cecitate, surditate etc.), cu modificarea starii de constienta, de la somnolenta (afectarea nucleilor bazali) la coma (afectarea nucleilor bazali) la coma (afectarea trunchiului cerebral). Exista situatii de TIC cu evolutie rapida spre decompensare a sindromului de HIC prin malignitatea tumorala (exemplu, gradul IV malignitate).

Tumora nu ramane stationara; ea poate sase transforme, de obicei catre un grad mai ridicat de malignitate. Astfel, un astrocitom anaplastic gradul III poate deveni glioblastom multiform, gradul IV.

PROGNOSTIC

Progonosticul este influentat de structura patologica a TIC si deoarece majoritatea TIC sunt tumori neuroectodermale (peste 60%),iar undele au o malignitate crescuta sau sunt extrem de infiltrative (gliom de trunchi cerebral,hipotalamus).prognosticul,intr-o mare parte din din TIC este sumbru.La aceasta se adauga accesibilitatea operatorie dificila pentru tumorile de linie mediana

Un prognostic mai bun il au tumorile emisferelor cerebrale si cerebeloase,datorita structurei lor histologice,benigne sau cu grad sau cu grad scazut de malignitate si al unei acesibilitati operatorii.Meningioamele sunt in marea lor majoritate tumori benigne si pronosticul lor este foarte bun,daca se poate face o extripare totala a tumorii,fara afectarea parenchimului nervos. Un grup important de tumori au structura histopatologica benigna,dar in situatia lor anatomica este profunda,mediana sau la baza craniului,astfel ca inteventia neurochirurgicala se efectueaza cu mari riscuri (ex craniofaringioame).De asemenea trebuie luate in consideratie multiplele sechele neurologice si psihice la copii cu tumori cerebrale operate.

Au fost create diferite scala de apreciere prognostica care se bazeaza pe mai multi factori de care depinde evolutia tumorala

Pignatti si colab, au stabilit in 2002 o scala prognostica pentru adultul cu gliom cerebral de grad histologic mic,in care se tine cont de: varsta,dimensiunile tumorii,localizarea tumorii si relatia cu linia mediana,tipul histologic si existenta deficitelor neurologice.

Scala adaptata pentru prognosticul glioamelor de grad mic este:

Scorul este suma pentru cei cinci parametri si pentru un scor de 0-2 se considera ca exista un risc scazut cu o supravietuire medie de 7,7 ani,iar pentru un scor de 3-5 incadrarea este intr-o grupa de risc mare,cu o supravietuire medie de 3,2-3,7 ani.

Wong si colab, in 1999 au realizat o scala prognostica pentru pacientii operati cu glioame de grad ridicat,in raport de tipul histologic si de gradarea Karnofsky a handicapului neurologic constatand o rata de supravietuire de 32 %,la un an pentru toti pacientii cu aceste forme maligne de tumori cerebrale.Evolutia pacientilor cu glioame maligne dupa tratament a fost apreciata in raport cu marimea tumorii restante la exploatarea de control,de necesitatea corticoterapiei si de evidentierea unei noi leziuni tumorale.

Desi au valoare statistica,aceste scale sunt totusi orientative si tratamentul fiecarui pacient trebuie sa fie complet si continuat,chiar daca se incadreaza intr-o grupa de risc mare,deoarece evolutia este individuala.

RECIDIVELE TUMORILOR INTRACRANIENE

Trebuie diferentiate recidivele tumorale de continuarea cresterii tumorale in cazul ablatiilor subtotale.In cazul TIC benigne (ex meningiom,craniofarngiom) se recomanda intereventia neurochirurgicala cu ablatie completa.

Recidiva unei tumori benigne,depistata pe baza examenului neurologic sau investigatiilor paraclinice (CT-scan,IRM) impune obligatoriu reinterventia chirurgicala,In meningioamele atipice sau maligne aceasta va fii urmata de radioterapie hipervoltata.

In cazul TIC cu grad scazut de malignitate se recomanda ablatia totala neurochirurgicala,cu sau fara aplicarea radioterapiei in functie de aspectul histopatologic.Datele actuale au relevat o recidivare fregventa a astrocitoamelor de gradul II cu transformarea lor maligna ceea ce impune actualmente si an aceste cazuri radioterapia hipervoltata sau biopsie stereotaxica uramata de radioterapie.

In cazul TIC maligne (gradul IV de ex: meduloblastom) se recomanda radioterapie hipervoltata si chimioterapie

Diferentierea intre recidivele reale tumorale si recresterea tumorii ablate subtotal se poate realiza pe baza investigatiilor paraclinice (CT-scan,IRM repetate) care arata reaparitia tumorala inaintea aparitiei semnelor neurologice.Investigatia PET arata evident ca recidiva tumorala,deferetiind-o de eventuala radionecroza.Reinterventia in glioamele maligne depinde de foarte multi factori:structura histopatologica,varsta pacientului,starea clinica apreciata prin scorul Karnofsky

METARSTAZAREA TUMORILOR CEREBRALE

Tumorile cerebrale propriu-zise nu dau matastaze (Arseni si constantinescu).Glioamele cerebrale pot realiza,dupa operatie o invadare regionala prin cotiguitate.Meduloblastomul ,astrocitomul malign,oligodentrogliomul,meningiomul sarcomatos pot invada masele musculare si ganglionii limfatici adiacenti.Acestea reprezinta diseminari regionale prin contiguitate,

Diseminarile tumorilor cerebrale se realizeaza pe calea lichidului cerebro-spinal.Unele tumori cerebrale,ca meduloblastomul,ependimomul,pinealomul,astrocitomul malign,oligotentrogliomul se pot insamanta spontan,pe cale lichidiana,prin fragmente de tumora detasate dupa traumatisme cranio-cerebrale sau dupa operatii pentru ablatia tumorii.

Celulele neoplazice deplasate pe calea LCS se pot insamanta chiar in sensul invers circulatiei LCS .In urma modificarilor hidrodinamice,poate rezulta o circulatie a LCS in sens invers,din spatiile Virchow-Robin spre vase,ceea ce determina o migrare a celulelor tumorale in LCS in sens contrar circulatiei obisnuite.

Oligodendrogliom, imagini RMN

Imagini CT – tumori intracraniene

Imagini tumori intracraniene CT-PET

CT- intraoperator – tumori intracraniene

BIBLIOGRAFIE

Abbott R.,Shiminski-Maher.T ,colab,Iintrinsictumors of the medulla:predicting outcome after surgery.Pediatr Neurosurg 1996

Arseni C.,Carp N,Anatomia patologica a tumorilor sistemului nervos,Editura Didactica si Pedagogica,Bucuresti, 1978

Arseni C,Horvath L,Ciurea A.V. Patologie Neurochirurgicala infantila. Ed.Acad.RSR,1980

Bagdasar D,Areni C Traite de neurochirurgie,Ed Academiei,Bucuresti 1951

Bindal A.K,Bindal R.K hess K.R et al.,Surgery versus radiosurgery in the treatment of brain metastasis.J neurosurg 1996

Ciurea A.V.N.,Tumorile Intracraniene,in Angelescu N,Tratat de Patologie Chirurgicala,Ed.Medicala,2001

Constantinovici A ,Ciurea A.V.,Ghid practic de Neurochirurgie,Ed Medicala,Bucuresti 1998

Takahashi H.Yamaguchi F,Teramoto A.,Long-term outcome and reconsideration of intracystic chemoterapy with bleomycin for craniopharyngioma in children,Childs Nerv Syst 2005

Yasargril M.G Curcic M.,Kis M .,Total removal of craniopharyngiomas.,Approaches and long-term result in 144 patients.J,Neurosurg 1990

Cancer facts and figures 2006 American Cancer Society,Atlanta,2006

Ciurea A.V.,Voinescu D.Nuteanu L.,Zamfir C.,Craniopharyngioamas-a study of 58 cases.Romanian Neurosurg 1992