. Tumorile Cerebrale Supratentoriale Dignostic Clinico Paraclinic, Evolutie, Tratament

Cuprins:

Cuprins………………………………………………………………………………………….. 2

1. Introducere…………………………………………………………………………………. 3

2. Terminologie………………………………………………………………………………. 4

3. Epidemiologie……………………………………………………………………………… 4

4. Etiologie……………………………………………………………………………………… 6

5. Patogeneză………………………………………………………………………………….. 9

6. Fiziopatologia tumorilor cerebrale…………………………………………….. 10

7. Morfopatologia tumorilor cerebrale…………………………………………… 11

8. Principalele caractere ale tumorilor maligne și benigne………………. 13

9. Tulburări determinate de dezvoltarea tumorilor cerbrale…………… 16

10. Aspecte clinice în tumorile cerebrale………………………………………… 25

11. Investigații paraclinice…………………………………………………………….. 35

12. Tratamentul tumorilor cerebrale……………………………………………… 42

13. Clasificarea histologică a tumorilor cerebrale…………………………… 54

PARTEA A DOUA

1. Obiectivul lucrării……………………………………………………………………… 61

2. Material și metodă…………………………………………………………………….. 61

3. Rezultate și discuții……………………………………………………………………. 62

4. Concluzii…………………………………………………………………………………… 80

Bibliografie……………………………………………………………………………………………. 83

Introducere

Tumorile cerebrale ocupă un loc aparte în patologia neurologică. Datorită localizării lor în cutia craniană, interesând diverse structuri nervoase, manifestările clinice sunt foarte variate.

Neurochirurgia generală, are o problematică proprie în care sunt incluse:

a) strategiile de stabilire a tabloului clinic al diferitelor afecțiuni organice ale nervilor periferici, ale măduvei spinării, și ale creierului (procese expansive, afecțiuni vasculare cerebrale, fenomene infecțioase și inflamatorii, afecțiuni parazitare, traumatice, hidrocefalii, boli congenitale, focare epileptice).

b) metodele specifice de investigare paraclinică (electroencefalografie, electrocardiografie, ultrasonografie, investigațiile radioizotopice, enecefalografie cu contrast pozitiv și negativ angiografia, tomodensitometria, rezonanța magnetică nucleară)

c) tehnicile operatorii adecvate acestor afețiuni incluzând tehnicile auxiliare de anestetie și reanimare

d) mijloacele terapeutice pre si postoperatorii

Este esențial să stabilim cu cât mai multă exactitate a existenței focarlui organic, a naturii și a localizării lui la nivelul creierului și înlăturarea acestui focar prin tehnici operatorii moderne, din care pe prim plan se situează microneurochirurgia.

De multe ori debutul nu este caracteristic; de aceea trebuie cunoscute simptomele și semnele care ar putea sugera existența unui proces tumoral intracranian, pentru a investiga bolnavul în acest sens în ultimii ani s-au perfecționat tehnicile de diagnostic imagistic, astfel încât în prezent se pot depista formațiuni tumorale de dimensiuni relativ mici sau cu localizări particulare. Cu toate acestea, fiecare metodă paraclinică are limite proprii, specifice.

]S-au înregistrat progrese în ceea ce privește tratamentul tumorilor cerebrale. Se folosesc diverse protocoale diverse, dar pe primul plan rămâne excizia tumorii prin mijloace chirurgicale, celelalte metode fiind folosite ca si terapii complementare.

Evoluția pacienșilor variază în funcție de malignitatea, localizarea tumorii și de gradul de radicalitate a exciziei chirurgicale.

Terminologie

Prin proces expansiv intracranian se înțelege orice proces înlocuitor de spațiu, indiferent de natura sa (tumorî, pseudotumoră, hematom, malformație vasculară expansivă, proces inflamator expansiv – abces, tuberculom, gomă, parazitoze, etc.)

Tumorile intracraniene primitive cuprind tumorile cerebrale propriu-zise (derivate din țesutul nervos, meningiomul și resturi embrionare) și tumorile strucurilor învecinate (hipofiza, rădăcinile nervilor cranieni).

Metastazele cerebrale sunt tumori intracraniene secundare, cu punct de plecare la distanță.

Pseudotumorile cuprind cazurile cu o simptomatologie asemănătoare cu cea a tumorilor intracraniene, inclusiv sindromul de hipertensiune intracraniană, în absența unui proces expansiv intracranian.

Epidemiologie

3.1. Incidența

În rândul populației, incidența medie a tumorilor cerebrale este de aproximativ 6/100.000.

3.2. Frecvența

Tumorile cerebrale sunt destul de frecvent întâlnite în practica medicală. Arseni le situează pe locul 3, după tumorile sânului și tumorile uterului.

Între procesele expansive intracraniene, leziunile tumorale ocupă primul loc ca fracvență, reprezentând mai mult de jumătate dintre acestea.

3.3. Distribuția geografică

În cadrul tumorilor cerevrale nu s-a putut stabili o corelație semnificativă între localizarea geografică și o anumită patologie tumorală; mai mult, frecvența tumorilor cerebrale este sensibil egală în Europa, SUA și Japonia, situându-se în jur de 2,2%.

3.4. Localizare

În primul rând se remarcă o predominentă a localizării supratentoriale ( 2/3 din totalul tumorilor cerebrale ). Dintre acestea cele mai frecvente sunt tumorile de lob frontal, urmate de cele de lob temporal și parietal.

În ordinea descrescătoare a frecvenței pe următoarele locuri se află tumorile de nuclei bazali și tumorile intraventriculare.

3.5. Vârsta

Nu există o „limită de vârstă” pentru dezvoltarea unei tumori cerebrale. Există tumori congenitale, cu simptomatologie prezentă la naștere sau care apare în primele luni de viață, dar cele mai multe procese tumorale se dezvoltă și se manifestă clinic între 14 și 50 de ani.

De la naștere și până la vârsta de 7 ani frecvența acestora este mai mare. Între 7 si 14 ani întâlnim o perioadă de relativă acalmie dupa care frecvența tumorilor crește din nou atingând maximum la vârsta de 40-50 ani, după care apare un nou declin.

Incidența diferitelor tipuri de tumori variază cu vârsta. La adulți întâlnim mai frecvent glioame maligne și meningioame, majoritatea se dezvoltă supratentorial. La copii predomină meduloblastoamele și astrocitoamele cerebrale, cu localizare infratentorială.

La copil, subvârsta de 10 ani apar mai frecvent granulocitoamele subtentoriale, apoi în prim plan ajung astrocitoamele chistice și tumorile infiltrative de trunchi cerebral.

Astrocitoamele și oligodendroglioamele se întâlnesc mai ales la adulți între 20 și 30 de ani; în decada șasea crește frecvența astrocitoamelor maligne, metastazelor și meningiomului.

3.6. Sexul

Tumorile cerebrale apar mai frecvent la sexul masculin (70%) în timp ce la femei întâlnim mai frecvent meningioame și tumori hipofizare, la bărbați predomină meduloblastoamele, glioblastomul și astrocitomul.

Etiologie

Cauza apariției și dezvoltării tumorilor cerebrale nu este încă cunoscută cu precizie. În prezent, ipoteza genetică este cea mai acceptată. Aceasta susține ca la baza apariției unei tumori cerebrale stă alterarea expresiei genetice.

Expresia genetică poate fi modificată lanivelul genelor supresoare sau la nivelul protooncogenelor.

Modificări la nivelul genelor supresoare. Cele mai multe defecte genetice moștenite care predispun la dezvoltarea unei tumori cerebrale interesează genele supresoare. Pentru a duce la inactivarea acestor gene, mutația trebuie să intereseze ambele alele.

Se cunosc relații între afectarea unor anumiți cromozomi și apariția unui tip de tumoră cerebrală. (Tabel 1.)

Tabel. 1 Relația dintre tipul de tumoră cerebrală și cromozomul modificat

Modificări la nivelul protooncogenelor

Al doilea tip de alterare genetică ce conduce la apariția tumorilor se produce la nivelul protooncogenelor, cu transformarea acestora în oncogene.

Protooncogenele codifică proteine implicate în transducția semnalului pentru controlul diferențierii și maturării celulare. Alterări la acest nivel determină modificări ale proprietăților celulelor influențate de proteinele sintetizate prin „citirea” noului mesaj genetic.

Se cunosc mai multe (proto) oncogene implicate ăn tumorogeneza cerebrală (Tabel. 2)

Tabel. 2 Corelația între oncogene și tipul de tumoră

Cauzele alterărilor genetice sunt multiple. Modificare expresiei genetice rezultă în urma clelețiilor sau mutațiilor de la nivelul ADN. Cele mai multe apar în urma mutagenilor exogeni. Există trei mari grupe de mutageni exogeni implicate în etiologia tumorilor cerebrale: radiațiile, substanțele chimice și virusurile.

Raidațiile – pot fi ionizate sau electormagnetice

– iradierile cu radiații ionizate: în scop diagnostic

în scop terapeutic

expuneri profesionale

expuneri accidentale

Sunt corelate cu apariția – meningiomului

glicoamelor maligne

sarcoamelor

iradierile cu radiații electromagnetice: expunere profesională

expunere rezidențială

Mecanismul nu este cunoscut.

Substanțele chimice

Rolul lor în etiologia tumorilor cerebrale a fost dovedit prin studii epidemiologice pozitive. Cele mai cunoscute substanțe chimice implicate în tumorogeneză sunt:

hidrocarburile aromatice policiclice

compușii nitrozo

compuși organici clorurați

produși petrochimici

Astfel, factorii de risc legați de expunerea la aceste substanțe sunt reprezentați de:

industria cauciucului

industria petrolului

industria farmaceutică

industria electrică

agricultură (clorura de vinil)

Virusurile

Implicarea virusurilor cu ADN sau ARN în etiologia tumorilor cerebrale se află încă în stadiul experimental. Astfel, inocularea virusului SV 40 în creierul fetal duce la dezvooltarea unui glioblastom. Virusul poate aduce oncogena sau poate modifica informația genetică a gazdei prin inserția lui în genom.

Totuși aceasă relație virus – cancer nu a fost demonstrată epidemiologic și clinicopatologic.

Pe lângă aceste mari grupe se mai discută și alți factori:

Traumatismele cranio-cerebrale, prin stimularea proliferării gliale

Unele leziuni neurologice scleroza multiplă

scleroza laterală amiotrofică

leocoencefalopatia multifocală progresivă

Imunodepresia genetică sau dobândită

Patogeneză

Agenții carcinogeni acționează asupra materialului genetic modificând structura sau expresia genelor supresoare sau protomcogenelor. În momentul în care o celulă achiziționează astfel de modificări ea va avea un ritm de creștere diferit față de celulele nemodificate din jur, în sensul scurtării fazelor ciclului celular. Rata de diviziune celulară scapă de sub influența factorilor de control. Proliferarea celulei modificate și a descendenților ei devine parțial autonomă, independentă de stimularea prin factori de creștere. Astfel este stimulat procesul neoplazic.

Prin diviziuni repetate, celula clonogenică produce o masă de celule cu proprietăți asemănătoare. În această etapă tumora este omogenă, fără necroze și cu o vscularizație limitată. Tumora crește lent și neinvaziv și este considerată benignă.

Cum celulele tumorale reintră treptat în ciclul celular, ADN-ul lor este foarte vulnerabil la agenți mutageni adiționali. Apar alte modificări genetice care duc la apariția subpopulațiilor celulare cu o creștere mai rapidă. Proliferarea este mai rapidă; crește fracția de creștere. Tumora nu mai respectă țesutul normal și devine infiltrativă. Țesutul normal este distrus prin proteoliză și fagocitoză. Mitozele sunt numeroase, atipice; crește tria electrică

agricultură (clorura de vinil)

Virusurile

Implicarea virusurilor cu ADN sau ARN în etiologia tumorilor cerebrale se află încă în stadiul experimental. Astfel, inocularea virusului SV 40 în creierul fetal duce la dezvooltarea unui glioblastom. Virusul poate aduce oncogena sau poate modifica informația genetică a gazdei prin inserția lui în genom.

Totuși aceasă relație virus – cancer nu a fost demonstrată epidemiologic și clinicopatologic.

Pe lângă aceste mari grupe se mai discută și alți factori:

Traumatismele cranio-cerebrale, prin stimularea proliferării gliale

Unele leziuni neurologice scleroza multiplă

scleroza laterală amiotrofică

leocoencefalopatia multifocală progresivă

Imunodepresia genetică sau dobândită

Patogeneză

Agenții carcinogeni acționează asupra materialului genetic modificând structura sau expresia genelor supresoare sau protomcogenelor. În momentul în care o celulă achiziționează astfel de modificări ea va avea un ritm de creștere diferit față de celulele nemodificate din jur, în sensul scurtării fazelor ciclului celular. Rata de diviziune celulară scapă de sub influența factorilor de control. Proliferarea celulei modificate și a descendenților ei devine parțial autonomă, independentă de stimularea prin factori de creștere. Astfel este stimulat procesul neoplazic.

Prin diviziuni repetate, celula clonogenică produce o masă de celule cu proprietăți asemănătoare. În această etapă tumora este omogenă, fără necroze și cu o vscularizație limitată. Tumora crește lent și neinvaziv și este considerată benignă.

Cum celulele tumorale reintră treptat în ciclul celular, ADN-ul lor este foarte vulnerabil la agenți mutageni adiționali. Apar alte modificări genetice care duc la apariția subpopulațiilor celulare cu o creștere mai rapidă. Proliferarea este mai rapidă; crește fracția de creștere. Tumora nu mai respectă țesutul normal și devine infiltrativă. Țesutul normal este distrus prin proteoliză și fagocitoză. Mitozele sunt numeroase, atipice; crește vascularizația și apar necroze. Astfel se produce progresia spre un grad mai înalt de malignitate.

Fiziopatologia tumorilor cerebrale

Prin prezența lor, tumorile cerebrale alterează structura și funcțiile normale ale țesutului cerebral. Efectele depind de tipul tumorii, de localizare și de rata de creștere.

Efectele locale

infiltrarea, distrucția țesutului adiacent, ceea ce duce la apariția semnelor focale;

prin efectul de masă apare o compresiune pe structurile nervoase, conducând la degenerarea acestora;

compromiterea circulației locale prin compresia sau invazia capilarelor, arteriolelor și venulelor, rezultatul fiind necroza locală sau infarctul; distal în urma ischemiei hipoxice;

competiție pentru nutrienți;

tulburări electrolitice și de metabolism;

eliberează în circulație citokine și radicali liberi;

apariția edemului cerebral, mai ales peritumoral, ducând la:

creșterea efectului de masă

demielinizări și hiperplazie astrocitică în substanța albă

iritație locală, cu apariția convulsiilor pe plan clinic;

compresia și metaboliții tumorali deterioriaza autpreglarea arterială;

alterări în producția și absorbția lichidului cefalorahidian.

Efectele generale

creșterea presiunii intracraniene datorită rigidității craniului și efectului de masă (tumora + edem peritumoral), se transmite prin sistemul ventricular și creier, astfel apar:

hidrocefalia obstructivă (rar prin hiperproducție – în tumorile de plex coroid)

hernieri ale țesutului cerebral

hernia transfalcină a girusului cingulat

hernia uncinată transtentorială

hernia amigdalelor cerebeloase

edem papilar, prin creșterea presiunii l.c.r. în spațiul subarahnoidian din jurul nervului optic.

Morfopatologia tumorilor cereblrale

Forma tumorii depinde de localizare și de modul de creștere. Tumorile intraventriculare tind să ocupe și să se muleze pe ventricul. Tumorile intraparenchimatoase cu creștere lentă comprimă treptat țesutul nervos, luând o formă rotundă sau ovoidă.

Culoarea tumorilor depinde de țesutul fundamental și de prezența hemoragiilor și/sau a necrozelor (Fig. 3). O cantitate mare de fibre gliale conferă tumorii un aspect lardaceu. Un conținut bogat în grăsimi (exemplu: astrocitoame maligne) dă o culoare gălbuie. Prezența hemoragiilor se traduce printr-o culoare roșie sau brună. Pigmentul melanic dă culoarea caracteristică din melano-sarcom.

Consistența rezultă din raportul dintre celule față de fibre și vase. Dacă predomină primele, tumora este moale și friabilă. În cazul predominenței fibro-vasculare, tumora este mai consistentă, uneori de consistență cartilaginoasă. Prezența calcificărilor conferă o consistență dură, asemănătoare unui calcul.

Mărimea și greutatea sunt variabile, în funcție de tipul de tumoră și de timpul scurs de la apariția simptomelor la stabilirea diagnosticului.

Tabel 3. Caractere macroscopice ale tumorilor cerebrale

Principalele cacartere ale tumorilor maligne și benigne

Gradarea trptelor de malignitate a tumorilor cerebrale trebuie specificată mai net decât pentru alte neoplasme.

Clasificarea histologică a tumorilor SNC făcută de OMS utilizează în gradarea leziunilor (glioame cu gradul 1-4, meningioame cu gradul 1-2) atât caracteristicile histologice, cât și experiența clinică.

Principalele caracteristici histologice utilizate pentru diagnosticarea malignității sunt: anomaliile nucleare, mitozele atipice, proliferarea endoteliului vascular și necroza. Există o strânsă legatura între gradul histologic și prognostic, dar uneori micile fragmente obținute biopsic pot rămâne nereprezentative pentru întreaga tumoră.

Daumas-Duport și colaboratorii (1988) au decris un sistem simplu de gradare histologică, bazat pe prezența sau absența următoarelor caracteristici histologice: anomaliile nucleare, mitozele, proliferarea endotelială și necroza.

În gradul I sunt încadrate tumorile fără nici una din aceste caracteristici. În gradul II intră tumorile cu o singură carcteristică, manifestată de obicei prin existența anomaliilor nucleare.

În gradul III sunt încadrate tumorile cu două caracteristici (de obicei anomalii nucelare și mitoze). La tumorile de gradul IV întâlnim trei sau patru dintre caracteristicile de mai sus.

Leziunile intracraniene înlocuitoare de spațiu, expansive, indiferent de tipul lor histologic, pot deveni uneori rapid fatale. Astfel malignitatea clinică a anumitor tumori cerebrale reprezintă un criteriu în plus față de cea histologică.

În mod similar, unele tumori mici cu anumită localizare pot amenința viața, fie direct, prin antrenarea unor disfuncții neurologice vitale, fie indirect prin inițierea unei hidrocefalii obstructive.

Stabilirea benignității sau malignității unei tumori cerebrale are o importanță deosebită pentru diagnosticul corect și complet și pentru alegerea conduitei terapeutice adecvate, evoluția ei și prognosticul fiind diferite la cele două mari clase.

Tumorile benigne au evoluție lentă progresivă. Ele comprimă creierul, fără a-l infiltra și ajung la dimensiuni în absența tulburărilor neurologice indirecte. Sunt în general delimitate de o capsulă fibroasă formată din stroma comprimată a țesutului conjunctiv din jur; au o formă ovoidp și rotundă, o consistență crescută uniform și o culoare asemănătoare țesutului gazdă; microscopic, mitozele sunt puține sau absente. Structura internă a nucleului se deosebește puțin sau seloc de structura țesutului normal; se ameliorează durabil postoperator cu vindecare; evoluția lentă a simptomelor și semnelor; este posibilă ablația totală; sunt absente edemul și hidrocefalia. Benignitatea histologică a tumorilor nu este sinonimă cu benignitatea clinică a acestora, deoarece prin comprimarea centrilor vitali, prin producerea unei hemoragii intratumorale, printr-o chistizare majoră, prin dezvoltarea acută a unei hidrocefalii și prin producerea herniilor cerebrale dezastruoase, o tumoră benignă poate cauza o deteriorare rapidă și gravă a stării neurologice. Prin urmare, o tumoră histologic benignă devine malignă prin localizare și prin neextirparea ei la timp. După rezecția totală a tumorilor poate fi asigurată atât recuperarea parțială, cât și supraviețuirea.

Tumorile maligne cresc rapid; invadează, infiltrează și distrug țesuturile adiacente; are loc pierderea totală a structurii și funcțiilor țesutului din care a luat naștere tumora; microscopic prezintă mitoze frecvente și atipice; sunt constituite dintr-o populație celulară polimorfă, cu multiple atipii; prezintă numeroase modificări nucleare: creșterea raportului nucleo-citoplasmatic prin creșterea dimensiunii nucleare, #######, polimorfism nuclear; tulburări ale structurii nucleare interne: creșterea numărului și mărimii nucleilor, precum și nucleoli polimorfi; modificări citoplasmatice: forme celulare variabile, tahicromazie; se ameliorează postoperator; evoluează spre deces (în medie la 6-12 luni după operație, prin recidivă). Apare edem cerebral, hidrocefalie, ablația totală nu este în general posibilă din cauza localizării. În figură sunt prezentate comparativ caracterele clinice și anatomopatologice ale tumorilor benigne și maligne.

Tabel 4. Caracterele clinice și anatomopatologice ale tumorilor cerebrale

Tulburări determinate de dezvoltarea tumorilor cerebrale

Tumorile cerebrale adaugă o masă în plus conținutului cranian, antrnând modificări ale parenchimului nervos și ale spațiilor lichidiene, tulburări ale circulației sanguine cerebrale, apariția edemului cerbral, a deplasărilor și herniilor cerebrale și a hipertensiunii intracraniene.

9.1. Modificări ale parenchimului nervos

Aceste modificări diferă după tipul tumorii cerebrale. În cazul unei tumori extraaxiale benigne, cu evoluție lungă, creierul comprimat acceptă prezeța acesteia prin reducerea volumului celulelor și fibrelor și prin golirea spațiilor lichidiene. Acest fenomen este mai puțin important pentur artere, carea au o mare plasticitate și pentru vene, care împrumută noi căi de supleanță.

Când tumora ajunge la dimensiuni foarte mari, apare o siderare funcțională a creierului. Parenchimul rezistă bine la aceste compresiuni lente, deoarece după extirparea tumorii celulele redevin funcționale. În cazul compresiunilor extrem de prelungite se produc și alterări ireversibile, cu leziuni degenerative ale axonilor și glioză.

În cazul parenchimului infiltrat de glioame semimaligne, apar deficite neurologice și crize epileptice deoarece în astfel de situații neuronii nu sunt distruși, ci mai mult iritați prin metaboolism redus, ischemie și anoxie relativă. De fapt tumorile cele mai epileptogene sunt glioamele semimaligne corticale și juxtacorticale (50% din astrocitoame, 70% din oligodendrogliame).

Tumorile infiltrative maligne sunt nocive prin edemul pe care-l suscită și prin puterea lor distructivă necrotică.

Glioblatoamele, dezvoltate cel mai adesea în substanța albă, inițiază deficite neurologice înainte ca ele să ajungă în apropierea cortexului și să devină iritative.

9.2. Modificări ale spațiilor lichidiene

Se manifestă prin reducerea în dimensiuni al sulcusurilor și cisternelor, prin retenția lichidului în ventriculi sau în cisternele de la bază (perichiasmatică, juxta-pontopedunculară etc.) când tumora blochează gaura Monro, ventricolul trei, apeducul, ventricolul patru sau când aceasta jenează ascensiunea lichidiană prin foramen ovale.

Hidrocefalia depinde în esență de localizarea tumorii care jenează circulația LCR, dar invers edemului, ea nu relevă decât în mod accesoriu natura benignă sau malignă a neoplaziei. Tumorile pediculate pot realiza un mecanism de clapetă intermitentă, generator de hidrocefalii acute tranzitorii, până când pasajul este obstruat definitiv. Fiecare blocaj intermitent destinde cavitatea ventriculară, fără ca aceasta să revină la stadiul inițial. Blocajul axial intermitent provoacă o cefalee puternică prin destinderea brutală a durei mater și perturbarea funcțiilor vegetative, manifestată prin vomă, anomalii cardio-tensionale și respiratorii și, uneori, lipotimii sau sincope. Tulburările endocrine apar ca răsunet al hipertensiunii asupra planșeului hipotalamic și tijei pituitare, în absența oricărei tumori de vecinătate.

Hidrocefalia prin deficit de resorbție apare în mod excepțional, numai în cazul hemoragiilor subarahnoidiene spontane postoperatorii.

Supraproducția de lichid de către o tumoră de plex coroid este cunoscută, dar rămâne exceptională. Ea este compensată, o lungă perioadă de timp, printr-o resorbție lichidiană corespunzătoare.

Hidrocefalia duce la apariția hipertensiunii intracraniene, tolerate mult timp la copii prin disjuncția suturilor, iar la batrâni prin atrofia cerebrală.

Corticoterapia, atât de eficace în cazul edemului cerebral, rămâne inutilă în astfel de situații.

9.3. Tulburări ale circulației sanguine cerebrale

Sunt tulburări care apar într-un stadiu avansat de evoluție a unei tumori cerebrale, când autoreglarea își pierde din importanță. Autoreglarea fluxului sanguin este mecanismul prin care fluxul dintr-un organ este menținut aproape constant în condițiile modificării presiunii arteriale sau a presiunii de perfuzie.

Presiunea de perfuzie cerebrală, egală cu diferența dintre presiunea arterială medie și presiunea venoasă este factorul determinant pentru stabilirea limitelor autoreglării fluxului sanguin cerebral.

S-a demonstrat că există o limită inferioră și una superioară de autoreglare a fluxului sanguin cerebral.

În cazul normotensiunii, aceste limite se situează la presiuni arteriale medii de 60 și 150 mm Hg.

În stadiul inițial de evoluție a unei tumori cerebrale, autoreglarea asigură un debit normal în jurul acesteia.

Accentuarea compresiunii parenchimului cerebral și pierderea autoreglării antrenează scăderea debitului sanguin local, regional și în ultima instanță, din întregul hemisfer ipsilateral.

În cazul presiunuilor intracraniene excesiv de înalte, care egalează presiunea arterială medie, presiunea de perfuzie ajunge la zero, iar fluxul sanguin cerebral se oprește. În asemenea situații, mediul de contrast angiografic ajunge, în cel mai bun caz, până la sinusul carotidian. El pătrunde în vasele sanguine cerebrale, la nivelul cărora fluxul arterial este nesemnificativ.

Anterior acest fapt era pus pe seama unei tromboze.

În cazul scăderii presiunii de perfuzie cerebrală, fluxul sanguin cerebral este menținut prin vasodilatație, iar în cazul creșterii presiunii de perfuzie, fluxul este menținut în limite normale prin vasoconstricție. Sub limita inferioară, vasodilatația devine insuficientă, iar fluxul sanguin cerebral scade. Oricum, în astfel de situații vasele nu se dilată la maximum, deoarece hipercapnia și o anumită varietate de medicamente pot induce o nouă vasodilatație.

Consumul cerebral de oxigen poate fi menținut prin creșterea extracției oxigenului dn sânge. În cazul scăderii în continuare a presiunii arteriale, și acest mecanism devine inadecvat, producându-se o diminuare a ratei metabolismului cerebral al oxigenului.

Hipoxia este una din rațiunile lentorii intelectuale și a obnubilării. Deasupra limitei superioare, vasoconstricția duce la creșterea presiunii intraluminale și a fluxului sanguin cerebral. După o fază marcantă, reprezentată printr-o curba de dinți de fierăstrău, tensiunea arterială trebuie refăcută gradat, pentru a evita coborârea acesteia sub limita autoreglării.

Presiunea venoasă, care asigură condițiile pentru scurgerea fluxului venos, crește paralel cu dezvoltarea presiunii intracraniene.

În absența sa venele ar rămâne colabate. Ca rezultat al creșterii presiunii intracraniene, crește și presiunea lichidului interstițial al țesutului cerebral, contrabalansând, în acest mod efectul de creștere a presiunii hidrostatice capilare. Din diferența dintre presiunea hidrostatică și coloid-osmotică a plasmei și presiunea hidrostatică și coloid-osmotică a lichidului interstițial rezultă coeficientul de filtrare capilară. Pe de altă parte, presiunea hidrostatică intracapilară depind de presiunea fluxului arterial, de presiunea de scurgere venoasă și de scurgerea venoasă și de rezistența postcapilară.

Când presiunea intracraniană este mult ridicată, filtrarea capilară, care încă se mai produce, constituie unul din factorii care duc la dezvoltarea edemului cerebral.

9.4. Edemul cerebral

Apare ca răspuns la variate condiții patologice (tumorale, traumatice, ischemice, hemoragice, toxice, infecțioase etc.).

Ele se manifesră prin acumularea în substanța cerebrală (predominant în cea albă) a unei cantități mari de lichid, care face ca encefalul să crească atât în volum cât și în greutate.

Este admis ca edemul (exudat și/sau transudat) acționează prin destinderea spațiilor interstițiale, foarte înguste în cazul sistemului nervos central, prin tumefierea nucleilor celulelor și apariția vacuolelor în citoplasmă. Tecile de mielină sunt tumefiate, neregulate și fragmentate, iar corpul și prelungirile astrocitelor și oligodendrocitelor sunt dilatate. Spațiile perivasculare sunt lărgite, iar endoteliul capilar este umflat.

Prezența edemului constatată inițial în vecinătatea tumorii poate cuprinde ulterior un întreg lob, un hemisfer sau chiar totalitatea encefalului. Intensitatea sa depinde de natura tumorii de rapiditatea evoluției acesteia. Absent sau puțin marcat în jurul tumoriloe benigne, edemul capătă o extindere mult mai mare la bolnavii cu tumori maligne, din cauza anomaliilor, deșeurilor metabolice și a fragilității endoteliale.

Corticoterapia are o mare eficacitate în cazul edemului glioamelor maligne, mai mare decât asupra celui traumatic. Totuși, pentru eliminarea edemului trebuie să eliminăm mai întâi factorii precipitanți, cel mai adesea printr-o intervenție chirurgicală (extirparea unei tumor, a unui abces sau a unui hematom etc.).

Edemul cerebral supratentorial poate produce simptome locale, dar când se generalizează mărește presiunea intracraniană și favorizează apariția herniilor cerebrale, manifestate prin tulburări de conștiință și comă. Atingerea hipotalamusului posterior produce deasemenea edematierea acută a creierului. Comprimarea bulbului prin angajarea amigdalelor cerebeloase în gaura occipitală sau comprimarea istmului de către culmenul angajat de jos în sus în foramenul Pacchioni fac ca edemul cerebelor să devină dramatic. Toate herniile cerebrale produc tulburări vegetative generatoare de edem. Dacă aceste compresiuni nu sunt înlăturate rapid, leziunile organice ischemice și hemoragice rămân definitive. Consecința ultimă este oprirea circulației cerebrale și moartea pacientului.

9.5. Deplasările și herniile cerebrale

Sunt determinate de tumori și se produc prin creșterea patologică a volumului și a presiunii intracraniene.

După epuizarea mecanismelor compensatorii, deplasările cerebrale capătă un ritm alert și periculor deoarece majoritatea herniilor cerebrale comprimă, din ce în ce mai mult, centrii vitali. Majoritatea tumorilor cerebrae se află la distanță față de centrii vitali și nu exercită nici o influență directă asupra lor.

O tumoră cerebrală suficient de voluminoasă, prin ea însăși și prin edemuldin jur, deformează ventriculul lateral, ventriculul trei și deplasează structurile liniei mediane și paramediane în direcția permisă de coasă, de tentoriu și de craniul deschis la bază (foramen magnum occipitale). Ansamblul acestor deplasări are răsunet nu numai asupra cordoanelor (în special al celui piramidal) și nervilor cranieni (mai ales aspura nervului oculomotor comun), ci și asupra sistemelor reticulat și vegetativ median, a căror dereglare se manifestă la nivelul conștiinței și armoniei cardio-respiratorii și tensionale.

În cazul dislocărilor supratentoriale laterale și a tumorilor paracentrale, structurile liniei mediane a creierului sunt herniat sub coasă (hernia girusului cinguli), iar trunchiul cerebral este deplasat în jos. În ambele cazuri, initial presiunea se exercită asupra diencefalului, iar ulterior și asupra mezencefalului.

Herniile transtentoriale inferioare, caracterizate prin deplasarea uni sau bilaterală a părții mediale a lobului temporal (uncusul și hipocampul) în hiatusul tentorial, comprimă mai întâi mezencefalul.

Hernia amigdalelor cerebeloase în foramen magnum poate fi dată de presiunea supratentorială transmisă fosei posterioare sau de o leziune înlocuitoare de spațiu din fosa posterioră.

Herniile transtentoriale și ale amigdalelor cerebeloase se pot dezvolta separat sau în combinație.

Hernia părții antero-superioare a cerebelului de jos în sus prin incizura tentorială (hernia tentorială superioară) în fosa medie, rezultă atunci când procesul înlocuitor de spațiu este localizat în fosa posterioară. Următoarele mecanisme contribuie la agravarea stării bolnavului în cazul deplasărilor și herniilor cerebrale: producerea microhemoragiilor la nivelul structurilor trunchiului cerebral comprimat și deplasat; apariția zonelor ischemice la același nivel prin tensionarea și comprimarea vaselor sanguine; comprimarea directă a centrilor vitali de către substanța cerebrală herniată și ocluzionarea căilor de circulație a lichidului cefalorahidian prin cisterne și apeduct, fapt care favorizează creșterea presiunii intracraniene.

Această situație critică poate fi înlăturată prin extirparea imediată a procesului înlocuitor de spațiu și prin scăderea presiunii intracraniene.

9.6. Hipertensiunea intracraniană (H.I.C.)

Este cauzată de prezența procesului expansiv, de răspândirea edemului cerebral și de blocarea căilor de circulație a lichidului cefalorahidian. Din capacitatea cutiei craniene, 80% este ocupată de substanța cerebrală, 10 % de sânge și vasele cerebrale ( aproximativ 100-150 ml) și 10% de lichidul cefalorahidian. Înregistrarea continuă a presiunii craniene ne-a furnizat o mulțime de date noi.

Presiunea intracraniană normală în poziție șezândă este în jur de zero, iar în poziția culcat se ridică la 150-180 mm apă (11-13 mm Hg). Există numeroase evenimente (efort fizic, tuse, strănut… ) ce pot determina creșteri importante, dar fiziologice ale tensiunii intracraniene. Aceste creșteri, fiind de scurtă durată, sunt compensate de pasajul liber al lichidului cefalorahidian (L.C.R.).

Pe lângă presiunea de bază menționată, putem observa unde corespunzătoare pulsației vaslor cerebrale, respirației, micțiunii, defecației, tusei etc. . Prin evaluarea stării metabolismului neuronal cu ajutorul potențialelor evocate multimodale, s-a constatat că presiunea intracraniană de peste 40 mm Hg compromite semnificativ funcția cerebrală.

În perioada inițială de dezvoltare a unui proces expansiv, presiunea intracraniană rămâne în limite normale datorită intrării în acțiune a mecanismelor de compensare: scăderea volumului sângelui venos intercranian (mecanismul cel mai activ), diminuarea volumului lichidului cefalorahidian și al conținutului în apă al creierului ca în cazul deshiratării cu diferite substanțe medicamentoase, și atrofia substanței cerebrale care se produce numai în cazul unor procese expansive cu evoluție extrem de înceată-

Într-o primă fază sunt umplute „spațiile de rezervă” (spațiile subarahnoidiene, cisternele și sistemul ventricular). După epuizarea mecanismelor compensatorii, apar simptomele de hipertensiune intracraniană, herniile cerebrale (ăn locurile de minimă rezistență, fanta lui Bichat, marginea inferioara a coasei creierului, gaura occipitală), tulburări respiratorii, creșterea CO2 sanguin și dilatația vaselor sanguine.

Instalarea sindromului depinde de vârstă (vârstnicii tolerează mai bine creșterea tensiunii intracraniene datorită atrofiei corticale), de localizare (tumorile emisferice profunde sau cele de fază posterioară pot comprima sinusurile venoase sau căile de drenaj ale L.C.R.) și de natura tumorii (cele maligne, însoțite de edem peritumoral focal duc rapid la apariția semnelor de H.I.C.).

Diagnosticarea unei tumori cerebrale trebuie făcută înainte de apariția simptomelor de creștere a tensiunii intracraniene și de epuizarea mecanismelor compensatorii.

Semnele și simptomele clinice ale hipertensiunii intracraniene sunt: cefaleea, voma, edemul papilar, tulburarea stării de cunoștiință, tulburări respiratorii, redoarea cefei, dilatarea craniului la copii. Simptomele se împart în principale și accesorii.

9.6.1. Simptome principale

9.6.1.1. Cefaleea

Simptom caracteristic hipertensiunii intracraniene, face parte integrantă din semiologia tuturor tumorilor cerebrale, indiferent de natură și organizare. Totusi, cefaleea apare cu o frecvență de până la 40% la bolnavii cu tumori maligne și cu o frecvența mai mică, de până la 15% la pacienții cu tumori benigne. Cefaleea tumorală se datorează tensionării vaselor sanguine și meningelui, ai cărui corpusculi senzitivi sunt eșalonați de-a lungul sinusurilor venoase. Cefaleea poate fi generalizată sau localizată.

– Cefaleea generalizată și pulsatilă este dată de hipertensiunea intracraniană.

Cefaleea generată de edemul cerebral este difuză, predomină la tâmple și produce o senzație de cap greu și plin. Ea se accentuează în a doua parte a nopții sau la finele acesteia, se calmează după micul dejun. Reapare la sfârșitul zilei și diminuă după masa de seară.

Cefaleea prin edem este provocată în special de tumorile hemisferice.

Hidrocefalia ventriculară suscită dureri fronto-occipitale sau exclusiv frontale cu aspect pulsatil, accentuate de efort și însoțite frecvent de vomă. Cefaleea hidrocefalică apare cu ocazia mișcării capului sau a schimbării poziției, se datorește unui blocaj brutal al circulației lichidului ventricular. Ea este dată de tumorile fosei posterioare, de tumorile supratentoriale localizate pe linia mediană sau de tumorile ventriculare și paraventriculare. La copii, durerea provocată de hidrocefalie se calmează prin disjuncția suturilor.

După atacul dureros cefaleea tumorală nu cedează complet, ci se ameliorează. Când cefaleea atinge intensități intolerabile trebuie luată în considerare hernia cerebrală.

Corticoterapia calmează suficient cefaleea determinată de edem dar rămâne ineficientă în fața durerilor provocate de hidrocefalie.

Datorită mijloacelor moderne de investigație, în special tomografii computerizate, durate de evoluție a unei cefalii tumorale este din ce în ce mai scurtă.

Cefaleea localizată corespunde locului de dezvoltare a tumorii

În cazul gliomelor temporale, temporo-parietale, rolandice sau al meningeoamelor de pterion, presiunea fosei temporale accentuează durerea. În cazul tumorilor frontale, durerea se reflectă frontal sau în orbită, iar în cazul tumorilor de fosă posterioara apare o durere mastoidiană și sub occipitală. În cazul blocării ventriculului trei și al destinderii diafragmului de către un mare adenom hipofizar, durerea se localizează median, frontal și supra nazal. Trebuie semnalate și durerile reflectate la distanță de locul desfășurării unui proces expansiv. Un exemplu îl constituie durerea orbito-supraorbitară produsă de un meningiom occipital care comprimă cortul cerebelului și irită terminațiile nervului recurent al oftalmicului. Și unele tumori fronto-orbitare pot determina dureri occipitale.

În general tumorile supratentoriale produc o durere mai accentuată frontal, iar la cele de fosă posterioară durerea iradiază în ceafă și gât.

9.6.1.2. Voma

Simptom tardiv al tumorilor cerebrale, apare la 60% din pacienți. Se produce fără efort, cu sau fară greață, nu sunt legate de alimentație, adeseori apărând diminineața sau odata cu schimbarea poziției capului.

E greu de diferențiat de cele cauzate de afecțiuni abdominale, mai ales la copii.

Localizarea tumorii în ventriculul IV produce vomismente foarte frecvente, ajungându-se în unele cazuri până la intoleranță alimentară / gastrică. Ca varietate particulară trebuie amintite vomismentele „în jet”: se produc fără efort, nu sunt precedate de grețuri, nu sunt legate de alimentație, apar la schimbarea poziției capului.

9.6.1.3. Edemul papilar

Manifestat prin proeminența și ștergerea marginilor discului optic edematiat, constituie un important semn de creștere a presiunii intracraniene. Este întâlnit la 75% dintre pacienți. Procentajul cel mai înalt a fost observat la tumorile de fosă posterioară, la tumorile temporale și la cele occipitale. Apare mai rar în localizările frontale, hipofizare sau în nucleii bazali.

Acuitatea vizuală este conservată o lungă perioadă de timp, spre deosebire de nevreta optică retrobulbară în care acuitatea vizuală este compromisă odata cu apariția edemului papilar. Câmpul vizual nu este modificat.

Când se instalează atrofia optică secundară poststază, apar tulburări de vedere permanente însoțite de îngustarea concentrică a câmpului vizual.

Evoluția stazei papilare spre atrofie depinde de natura și localizarea tumorii. Astfel, în meningiomul de pe convexitate staza papilară este mică, persistă multă vreme și duce tardiv la atrofie optică. În tumorile de sanț olfactiv, existând și o compresiune directă, pierderea vederii se face tardiv.

9.6.2. Simptome accesorii

Pe langă cele trei simptome principale; există și alte simptome accesorii:

tulburări mintale, de la deficite minore ale funcțiilor cognitive superioare și modificări subtile ale personalițății, la astenie psihomotoare și deprimarea conștienței

tulburările respiratorii în condițiile experimentale de creștere a presiunii intracraniene pot îmbraca un aspect neregulat, periodic sau de tip Cheyne-Stokes. Mai frecvent respirația devine înceată, profundă sau stertoroasă. Hiperventilația este rară în cazul presiuunilor intracraniene înalte. Tulburările respiratorii descrise mai sus sunt rar întâlnite la pacienți. La bolnavii cu hipertensiune intracraniană rata respiratorie este de obicei înaltă, iar la cei cu hernii uncale frecveța acesteia scade.

tulburările vegetativ, cea mai frecventă fiind bradicardia

redoarea cefei poate semnifica prezența unui con de presiune cerebelos

dilatarea craniului la copii înainte de închiderea suturilor (de obicei înainte de 14 ani) și bombarea fontanelor la sugari reprezintă un simptom important de creștere a presiunii intracraniene

afectarea nervilor cranieni III, VI, VIII, cu diplopie și tulburări de echilibru

crizele epileptice generealizate pot apărea relativ frecvent în cursul evoluției procesului de hipertensiune intracraniană

manifestări sistemice (febră)

tulburările endocrine care apar în absența tumorilor hipotalamo-hipofizare (obezitatea, scăderea ponderală, amenoreea, frigiditatea, impotența, sindromul adiposogenital etc.) pot nuanța, și ele, evoluția sindromului de hipertensiune intracraniană

Aspecte clinice în tumora craniană

Marea capacitate de compensare funcțională a creierului face ca multe tumori să rămână asimptomatice o lungă perioada de timp.

Când leziunile cerebrale circumscrise (infiltrare, comprimare, edem, tulburare circulatorie de vecinătate, hemoragie, ramelisment, chistezare) și cele intratumorale secundare (edem, necroze, hemoragii) depășesc capaciatea de comensare a acestui organ, suferința cerebrală mută devine manifestă pentru apariția simptomelor neurologice, oftalmologice sau psihice. Echilibrul funcțional, vascular și hidordinamic dintre tumoră și creier poate fi afectat și de alte condiții fiziologice (menstruație, graviditate) și patologice intercurente (traumatisme cranioclerebrale, procese infecțioase, intoxicații, insolație, tulburări digestive, consum de alcool etc.) cu rol important în declanșarea și agravarea semnelor tumorale latente sau puțin manifeste.

În astfel de situții apar simptome locale determinate de comprimarea și infiltararea circumscrisă a creierului, simptome de vecinătate determinate de edemul cerebral și de tulburările circulatorii cerebrale peritumorale și simptome la distanță determinate de tulburările hemo și hidrodinamice care afectează funcția unor arii îndepărtate sau a întregului creier. Preferabilă este diagnosticarea tumorilor cerebrale în perioada simptomelor locale, când modificările morfologice sunt destul de discrete.

Oricum, stadiile incipiente sunt presărate cu perioade de ameliorare parțială a simptomelor generale și de focar la bolnavii la care aceste tulburări neurodinamice cerebrale, predominant vasculare, au avut mai mult un substrat funcțional decât unul morfologic. Ulterior, prin dezvoltarea masei funcționale și prin blocarea circulației lichidului cefalorahidian, aceste procese expansive duc la apariția leziunilor anatomice ireversibile și la creșterea presiunii intracraniene. În general există numai trei tipuri de tumori cu sindroame clinice specifice: neurinoamele de acustec, glioamele de trunchi cerebral și adenoamele hipofizare.

În cadrul celorlalte sindroame prezența tumorii cerebrale este problematică deoarece simptome similare pot fi date și de alte afecțiuni neurologice organice. În astfel de situații, suntem obligați a apela la diferite metode neuroroadiologice (tomografia computerizată, retonanța magnetică nucleară, angiografie, examene izotopice etc.), care iși au propriul lor loc în stabilirea diagnosticului.

10.1. Tumorile lobului frontal

Procesele neuroformative localizate în lobul frontal determină un complex simptomatic din care reținem:

Crizele epileptice, expresia irigației corticale, sunt caracteristice regiunii motorii frontale. Ele de manifestă în majoritatea cazurilor prin convulsii contralaterale focalizate, de tip Brevais Jackson, care interesează inițial unul din cele trei segmente: membru inferior, membru superior, fața. Convulsiile, cu durată scurtă, de câteva secunde sau minute, rămân în general focalizate la segmentele de mai sus, alteori cuprind întregul hemicorp. Mai rar, convulsiile se bilateralizează luând aspectul unei crize epileptice majore. Viteza de „propagare jacksoniană” variază de la caz la caz. Uneori extinderea se face lent progresiv în „pată de ulei”, alteori viteza de iradiere este rapidă, fiind dificil de a stabili punctul de plecare. După crizele epileptice se constată uneori pareze tranzitorii ale segmentelor interesate.

Dacă procesul patologic este localizat în partea inferioară a frontalei ascendente, la simptoleme descrise mai sus se asociază fenomene cunoscute sub denumirea de crize operculate: mișcări linguale, tulburări de masticație perverzirea gustului etc.

Indiferent dacă crizele epileptice sunt focalizate sau generalizate, atunci când debutează peste vârsta de 25-30 de ani, constituie o manifestare frecventă a tumorilor supratentoriale.

Paraliziile se manifestă mai frecvent sub formă de monopareze sau monoplegie brahiale sau crurale, în funcție de localizarea inferioară sau seuperioară a tumorii la nivelul circumvoluției ascendente. Desigur, odata cu extinderea procesului lezionar și dezvoltarea edemului perifocal, tabloul clinic poate îmbrăca forma unei hemipareze sau hemiplegii.

Tulburările psihice sunt prezente la peste 2/3 dintre bolnavi, constituind de mai multe ori modalitatea de debut. La început sunt neurasteniforme, manifestându-se prin cefalee frontală, astenie și fategabilitate. Pe planul afectivității, această faza se caracterizează prin apariția moriei. Treptat, își pierde energie pentru activități intelectuale, fizice sau sociale devenind indiferenți față de anturaj și deseori față de propria persoană, nu pot asimila informații noi; sunt apatici și inactivi.

Tulburări de comportamen

La pacienții cu leziuni orbito-frontale apare pierderea inhibiției sociale, combinată cu impulsivitate și labilitate emoțională.

Leziunile prefrontale se manifesta pe plan comportamental prin scăderea inițuiativei și inhibiției.

Tulburările motorii

Lezarea ariei prefrontale de asociație (ariile Brodman 9, 12, 32, 44, 45) are ca efect apariția unor deficite motorii ușoare.

Tumorile care afectează aria 6 premotorie produc apraxie kinetică asociată cu hipokinezie, spastcitate și hiperreflexie osteo-tendinoasă. Mersul acestor pacienți este lent, cu bază largă de susținere, ebrios-titubant, cu retro- și lateropulsiuni.

Tumorile girusului frontal mijlociu pot întrerupe fibrele fronto-pontice ale sistemului cortico-ponto-cerebelos, cauzând ataxie contralaterală; în cazul lezării bilaterale apare paralizia pseudobulbară. Sunt prezente reflexe patologice: de apaucare, de urmărire cu mâna/capul, gura, reflexul tonic al piciorului.

Crizele epileptice sunt prezente la aproximativ 50% dintre pacienți, majoritatea fiin epilepsii focale cu debut oculo-cefalogir și adversiv.

Distrugerea ariei 8 are ca și efecte tulburări de motilitate voluntar oculară și deviația conjugată a globilor oculari spre partea cu leziunea.

Tulburările de vorbire sunt de tip expresiv (afazie motorie) și apar în urma afectării ariei lui Broca (ariile 44-45) localizată în emisferul dominant; se însoțesc frecvent de agrafe.

Lezarea ariei motorii suplimentare din girusul frontal superior duce la creșterea tonusului în extremități, însă, câbd este implicată aria 4 se instalează o paralizie flască. Hemipareza contralaterală apare în lezarea unilaterală a girusului precentral. Predominența afectării feței sau unui membru poate sugera localizarea tumorii în aria motorie primară datorită reprezentării disproporționate a funcțiilor motorii (homunculus motor), deficitul motor apare mai frecvent distal și brahial.

Incontinența urinară este consecința lezării girusului paracentral.

Tulburările neuro-endocrine

Se manifestă prin bulimie, impotență sexuală și tulburări menstruale.

10.2. Tumorile lobului temporal

Simptomatologia tumorilor de lob temporal este deosebit de bogată. Ele cauzează alterări ale auzului, limbajului, echilibrului, vedereii, comportamentului și funcției motorii.

În cazul tumorilor cu grad scăzut de malignitate apar crize focale temporale și/sau secundar generalizate; pot surveni halucinații olfactive, gustative, vizuale și mai rar auditive și vestibulare.

Lezarea ariei auditive primare (aria 41) sau a fibrelor de la corpul geniculat median conduce la surditate, în timp ce afectarea ariilor de asociație (ariile 42, 21) din girusul temporal superior produce agnozie auditivă.

Prin distrugerea radiatțiilor optice se instalează tulburări de câmp vizual în cvadrantul superior, de parte a opusă leziunii; în timp se pot transforma în hemianopsie. Hemianopsiile apar la circa 30% dintre bolnavi, fiind semnalate cu deosebire în tumorile temporale localizate în regiunea posterioară.

Epilepsia temporală se manifestă sub forma unui cmplex simptomatic care cuprinde crize paroxistice psiho-senzoriale motorii și vegetative.

Infiltrarea capsulei interne se manifesă la început prin pareză facială, apoi prin hemipareză.

Tulburările de vorbire, caracteristice hemisferului dominant, sunt frecventele în tumorile temporale maligne și se întâlnesc mai rar în cele benigne. În fazele inițiale se remarcă tulburări de atenție și elemente ale afaziei amnestice. Tumorile localizate la nivelul elor 2/3 posterioare a primelor două circumvoluții temporale stângi care care cuprin circumvoluțiile lui Heschel, determină tulburări de vorbire de tipul afaziei Wernick.

Tulburările psihice evidențiate la peste 70% deintre bolnavi sunt explicate atât prin leziunile existente, cu deosebire în tumorile maligne, cât și prin tulburările globale determinate de hipertensiunea intracraniană în stadii avansate. Ele au la început caracter neurastenic; în evoluție apar obnubilări, stări confuze și tulburări de personalitate. Modificările paroxistece ale conștienței se manifestă prin crize de „deja vu” „jamais vu”, „deja entendu” sau crize de „dreamy state” și false absențe temporale.

În girusurile temporale superior și mijlociu, posterior de arie audutivă se află arie de recepționare a impulsurilor vestibulare; afectarea ei duce la apariția tulburărilor de echilibru, cu tendință la cădere spre partea contra laterală. O tumoră localizată în regiunea posterioară a girusurilor mijlociu și inferior lezează căile temporo-ponto-cerebeloase, cauzând atoxie. Manifestările acustice-vestibulare sunt prezente sub formaă de acufene iar deosebit de rar se citează tulburări de auz. Dintre simptomele vestibulare reținem vertijul fără greață cu senzația de deplasare pe plan vertical sau vertijul rotator.

Tulburările olfactive se traduc prin hipo sau anosmie ăn procesele tumorale distructive sau prin halucinații olfactive izolate sau premergătoare unei crize uncinate.

10.3. Tumorile lobului parietal

Simptomul caracteristic de debut al tumorilor parietale este criza senzitivă focală. Pacientul acuză în hemicorpul contralateral leziunii senzații de: cald, rece, durere, dispariția unui membru sau mișcarea acestuia. Obiectiv se constată tulburări ale sensibilității tactile discriminative, tulburări ale dermolexiei, stereognozei etc. Pot apare hemihipoestezii sau hipoestezii localizate la un segment de membru.

Tumorile regiunii superioare a lobului parietal din emisferul nedominant determină asomatognozie și somatopoagnozie: anosognezie, aplexie constitușională și prezența scotoamelor îm câmpul vizual contralateral constituie sindromul de agnozie apractică, caracteristic pacienților cu tumori ale regiunii posterioare ale acestui lob. Prosopagnezia apare când tumora interesează joncțiunea infero-medială parieto-occipitală.

În leziunile parietale ale emisferului dominant se constituie elemente sindromului Gerstmann: agnogie digitala bilaterala, incapacitatea de a deosebi partea dreapta de cea stângă a corpului, agrafie și acalculie. În acelși context lezionar apar și deficite de limbaj. Afectarea girusului superomarginal (aria 40) întrerupe fasciculul arcuat determinând afazie; pacienții pot înțelege limbajul scris sau vorbit dar nu pot repeta sau scrie.

Tulburările motorii, sub formă de hemipareză, sunt prezente la circa 50% din bolnavi. La un număr redus de cazuri se constată hemiplagie. În general, tonusul muscular este diminuat însă în formele evoluate hipertonia piramidală este evidentă.

Atrofiile musculare, contralaterale, descrise în tumorile parietale, sunt localizate mai ales la membrul superior realizând un sindrom Aran-Duchenne. Ele sunt însoțite uneori de tulburări vegetative.

Afazia, deobicei discretă, este explicată prin localizarea tumorilor în regiunea postero-inferioară a lobului parietal stâng.

Apraxia ideomotorie este bilaterală în leziunile localizate în emisferul dominant astfel fiin unilaterale.

Tumorile parietale profunde pot distruge conexiunile fronto-occipitale implicate în urmărirea vizuală.

Tulburările psihice din tumorile parietale nu prezintă o simptomatologie tipică. Deși frecvent întâlnite (50% din cazuri) ele nu oferă tablouri grave. Îm general este vorba de bradipsihie sau fenomene pseudodemențiale. Uneori tulburările sunt numai de intensitate nevrotică.

Pe lângă aspectele patologice prezentate mai sus, tumorile parietale se însoțesc și de alte manifestări care în general sunt urmare a cointeresării țesutului cerebral învecinat și cu deosebire lobii temporal și parietal. Dintre acestea cităm tulburările oculomotorii sub formă de deviere conjugată a achilor de partea opusă. Rar se observă nistagmus orizontal și rotator sau nistagmus optochinetic.

10.4. Tumorile occipitale

Tumorile lobului occipital alterează vedere.

Există strânse legături între lobul occipital și regiunile parietale și temporale învecinate. Bolnavii cu leziuni occipito-parietale prezintă tulburăli de localizare vizuală spațială a unor obiecte, ajungând pâna la dezorientare vizuo-spațială și sindrom Balint. Acest sindrom include trei elemente: paralizia psihică a privirii (imposibilitatea de a mișca volunta globii oculari, cu conservarea motilității oculare reflexe), ataxia optică (tulburări grave în posibilitatea de a manipula obiectele fixate cu privirea) și tulburări de atenție vizuală (îngustarea concentrică a câmpului de atenție vizuală).

Tumorile occipitale intraparenchimatoase cauzează frecvent întreruperea sacadată a urmării vizuale, pierderea reflexului optokinetic și insuficiența reflexelor de fixare.

Afectarea ariei 18 din lobul dominant conduce la aparița dificultăților în vizualizarea topografică și simultanagnozie (lipsa sintezei simbolurilor individuale din câmpul vizual).

Agnozia vizuală apare ca urmare a lezării regiunii occipitale infero-laterale (aria 19) din emisferul dominant, extensia anterioară conducând la prosopagnozie.

Leziunile difuze ale lobului occipital produc iluzii și halucinații vizuale. Iluziile perceptive elementare constau în macropsă, micropsă, oblicitatea componentei verticale sau orizontale ale obiectelor, fragmentarea contururilor, senzația de deplasare a obiectelor în spațiu. Pot fi percepute imagini multiple ale aceluiași obiect (polianopsie), sau poate persista normal o imagine (polinopsia). Halucinațiile vizale elementare apar de obicei în câmpul hemianopsic, sugerând o leziune occipitală pură; halucinașiile complexe (ființe, scene) sugerează participarea lobului temporal în procesul patologic.

Tulburările de câmp vizual rezultă în urma întreruperii distale a tractului geniculo-calcarin sau prin afectarea cortexului vizual primar (aria 17). Distrugerea unilaterală a ariei primare cauzează hemianopsie omonmă completă. Contrar opiniei clasice, regiunea maculară nu este întotdeauna respectată. Distrugerea bilaterală a ariilor vizuale primare are ca efect pierderea vederii; dacă leziunea este limitată la aria 17 pacientul este conștient de orbire; dacă sunt cuprinse și ariile 18-19, bolnavul neagă pierderea vederii.

Afectarea polului occipital produce scotoame centrale; când există porțiuni libere în cele 2/3 posterioare ale cortexului calcarin, vederea centrală este conservată (macula este respectată).

Tumorile adiacente cortexului calcarin au ca și consecință specifică acromatopxia și pierderea capacității vizuale de discriminare a mărimii și formei.

10.5. Tumorile emisferice profunde

În majoritatea acestor tumori se citează instalarea precoce a sindromului de hipertensiune intracraniană. În tumorile de cort calos, sunt observate cizele comițiale, atoxia, apraxia, reflexul de pretensiune forțată și tulburările psihice. Tumorile din regiunea nucleilor cenușii centrali se manifestă clinic prin hemisindrom senzitiv, fenomene extrapirmidale sau hemiplegie în funcție de dezvoltarea sau invadarea diferitelor formațiuni.

10.6. Meningioamele

Meningioamele de convexitate

Se caracterizează prin debutul lor focal fronto-rolandic, parietal, temporal sau occipital. Sindromul de hipertensiune intracraniană se manifestă tardiv.

Meningioamele parasagitale

Aceste tumori se dezvoltă la nivelul scizurii interemisferice de-a lungul sinusului sagital superior. Simptomatologia clinică diferă în funcție de zona de inserție a tumorii: anterioară, mijlocie sau postrioară. În meningioamele situate în 1/3 mijlocie sunt caracteristice crizelor epileptice de tip jacksonian cu debut crural, urmate de hemiplagie predominant crurală. Maningioamele parasagitale de 1/3 posterioară evoluează cu hemianopsie laterală omonimă și halucinații vizuale.

Meningiomul olfactiv

Se dezvoltă din meningele situat la nivelul șanțului olfactiv și apofizei crista galli. Clinic evoluează lent cu cefalee supraorbitrară bilaterală și anosmie uni sau bilaterală. Se poate asocia cu sindrom Foster Kenny (atrofie optică homolaterală și stază papilară heterolateral) sau un simplu sindrom de hipertensiune intracraniană, cu deosebire ăn tumorile situate în partea posterioară a zonei. În timp, tumoarea devine vooluminoasă și generează fenomene de vecinătate: ataxia frontală, tulburări psihice, un sindrom infundibulo tuberian etc. Radiografic se pot observa eroziuni ale lamei ciuruite, osteoame reacționale dense sau deplasări ale apofizei crista galli.

Meningioamele de creastă sfenoidă

Clinic sunt prezente sub trei forme: de treime internă (de unghi sfeno-cavernos), de treime mijlocie și de treime externă.

Meningiomul de creastă sfenoidală localizat în treimea internă sau meningiomul de unghi sfeno-cavernos are o simptomatologie complexă din care evolutiv subliniem: exoftalmia unilaterală, oftalmoplagie, hipoestezie oftalmică, diminuarea acuității svizuale pe fondul unei atrofii optice, tulburări de câmp vizual, fenomene de hipertensiune intracraniană și sindrom Foster Kenndy. Dezvoltarea tumorii determină și alte simptome ca: tulburări psihice, crize uncinate, hemipareză sau chiar poliurie și adipozitate prin acțiunea unei tumori asupra ventriculului III.

Meningiomul de creastă sfenoidală situat în treimea mijlocie se manifestă inițial prin fenomene de hipertensiune intracraniană. În evoluția sa sunt semnalate fenomene de focar dintre care cităm: hemianopsia omonimă contralaterală, hemipareză și paralizie facială de tip central contralaterală.

Meningioamele de creastă de treime externă. Sunt cunoscute două variante ale acestei tumori: manimeningiomul rotund pediculat („en masse”) și meningiomul plat „en plaque” care determină o hipertrofie difuză a aripei sfenoidale. Meningiomul rotund debutează frecvent print-un sindrom de hipertensiune intracraniană și evoluează cu o simptomatologie complexă: cefalee, crize jacksoniene cu debut facial, discretă paralizie facială, hemianopsie omonimă laterală în cadran superior, tulburări psihice de tip frontal, halucinații olfactive și gustative, „dreamy state” etc. Radiografic se pot evidenția: eroziuni osoase, hipervascularizația pterionului, calcificarea tumorii sau aspectul unei pseudo-fracturi a aripei la nivelul inserției pediculare. Meningiomul plat, întâlnit la femei, se manifestă prin dureri în regiunea temporo-fronto-orbitară și exoftalmie cu coborârea axei oculare. Sindromul de hipertensiune este tardiv. Radiografiile demonstrează importante îngrosări ale aripei sfenoidale și uneori calcifieri intratumorale.

10.7. Tumori selare și supraselare

Adenoamele hipofizare

Clinic în prima fază evolutivă se caracterizează prin fenomene endocrine, sindromul de insuficiență hipofizară din adenoamele cromofobe, acromegalie, adenoamele euzinofile și boala cu Cushing din adenoamele bazofile. Dezvoltarea tumorii și compresiunea chiasmei optice generează tulburări de vedere, sub formă de hemianopsie bitemporală. În timp, simptoamele clinice se completează cu ambliopie, fenomene hipotalamice de ventricul III iar uneori semne hemisferice temporale sau frontale.

Craniofaringiomul

Se dezvoltă din tractul farongo hipofizar (punga lui Rathcke), fiind situat supra și intra selar. Se manifestă clinic prin tulburări de vedere sub formă de hemianopsie bitemporală, insuficiență hipofizară cu nanism și sindrom adipozogenital, precum și fenomene hipotalamice cu diabet insipid și episoade hipoglicemice. Mai târziu apar fenomene compresive și un sindrom de hipertensiune intracraniană.

Investigații paraclinice

Examenul clinic este insuficient pentru decelarea unei tumori cerebrale, pentru localizarea acesteia, pentru evaluarea semnelor de malignitate sau de benignitate și pentru definirea conduitei terapeutice. Pentru a susține diagnosticul de tumoră cerebrală și mai ales pentru a localiza cu precizie leziunea, după examenul clinic se efectuează examinări paraclinice țintite.

Examenele complementare actuale permit evidențierea și localizarea precisă a tumorii cerebrale în 88% din cazuri, iar la aproximativ 80% din ele poate fi clarificată și natura, benignă sau malignă, a procesului expansiv. Exostă mai multe modalități de a evidenția o leziune cerebrală, dar cele mai folosite în practică sunt tomografia axială computerizată, rezonanța magnetică nucleară și arteriografia.

11.1. Tomografia axială computerizată (T.C.)

Relevă pe cale neinvazivă atât structurile normale ale creierului, cât și cele patologice, precizându-le locul și natura. Introdusă în practică în anul 1971, T.C. a revoluționat neuroimagistica prin oferirea unor imagini clare și detaliate a structurilor intracraniene.

Principiul metodei constă în obținerea unor imagini în urma atenuării unui fascicol omogen și foarte strict colimat de raze X care baleiază zona examinată. Absorbția inegală a radiației, în funcție de structura țesutului străbătut, este înregistrată de un detector care tansmite informația unui computer. Aceasta prelucrează datelele și afișează rezultatele sub forma unei imagini alb-negru pe un tub catodic, de unde poate fi înregistrată pe un film sau pe o hârtie polaroidă. Examinarea se poate face și cu substanță de contrast codată.

Tumorile extracerebrale, în afara neurinoamelor, pot fi puse în evidență în mod clar și fără mediul de contrast, dar după administrarea substanței de contrast densitatea lor crește.

Prin această tehnică se evidențiază morfologia și structura extremității cefalice. Aparatele moderne pot detecta leziuni mai mici de 1 centimetru în diametru, ceea ce este foarte important pentru patologia tumorală. Detectarea neuroradiologică a tumorii ăntr-un stadiu precoce îmbunătățește semnificativ prognosticul.

În cazul tumorilor cerebrale, principalele aspecte sunt prezentate în figură:

Tabel 5. Aspectul T.C. al tumorilor cerebrale

Accidentele, rare, sunt legate de folosirea substanței de contrast iodate. Pot apare semne de alergie, până la șoc anafilactic.

Limitele metodei sunt determinate de tipul aparatului folosit, de zona examinată (hipofiza este mai greu accesibilă din cauza pereților osoși care o înconjoară), de experiența examinatorului, și, nu în ultimul rând, de colaborarea bolnavului.

Sensibilitatea metodei este de 96-100%.

Fig 1. CT – Glioblastom frontal cu dezvoltare bilaterală

11.2. Rezonanța magnetică nucleară (R.M.N.)

Ne oferă perspective legate de evaluarea metabolismului cerebral și tumoral, în special la bolnavii la care examenul anterior a rămas incert. RMN are dezavantajul atracției puternice a obiectelor fieromagnetice (proteze), fiind contraindicată la bolnavii cu space-maker cardiac.

RMN reprezintă, o tehnică multidimensională și multiparametrică, care posedă o sensibilitate superioară tomodensitometriei. Ea reprezintă metoda cea mai bună de diagnosticare a unor tumori și procese expansive cerebrale.

Această metodă utilizează posibilitățile de a produce oscilația nucleelor atomice într-un câmp magnetic. Ea face apel la proprietățile magnetice (de spin) ale particulelor constituente ale nucleelor atomice cu număr impar de protoni (fiind utilizate în practică hidrogenul –1, sodiu –23 și fosforul –31.

Plasarea unui corp într-un câmp magnetic puternic carea aliniază protonii în câmp și aplicarea unui alt câmp magnetic oscilant ce perturbă acest echilibru. Va creea un semnal R.M.N. care este preluat, prelucrat de un computer și redat sub formă de imagine. Intensitatea semnalului depinde de: concentrația în protoni, timpul T1 de relaxare „spin-rețea”, care traduce mobilitatea nucelului în mediu, timpul T2 de relaxare „spin-spin”, care exprimă revenirea câmpului protonic perturbat la valoarea inițială, fluxul atomilor excitați.

R.M.N. reprezintă mijlșocul actual cel mai fiabil, cel mai specific și cel mai sensibil de diagnosticare a cavernoamelor. Totuși, această tehnică nu ne permite să deosebim cavernoamele de malformațile total trombozate, de tumorile primitive hemoragice și de metastazele hemoragice. Din această cauză se cere prudență în interpretarea unui singur document R.M.N.. Tomodensitometria are avantajul de a pune în evidență calcificările, care constituie un element etiologic important. În cazul în care R.M.N. pune în evidență vase anormale, flux rapid intralezional sau vase aferente și eferente, se impune efectuarea angiografiei, pentru a clarifica probabilitatea existenței unei malformații arterio-venoase parțial trombozate sau a unei tumori hipervascularizate. Dacă aspectul R.M.N. este tipic, etapa angiografică poate fi exclusă. În general aceasta este negativă, atât în cazul cavernoamelor și malformaților total trombozate, cât și în cazul metastazelor.

Injectarea substanței de contrast (gadoliniu) permite recunoașterea metastazelor neidentificate cu ajutorul unui examen R.M.N. simplu.

Prezența calcificărilor la tomodensitometrie permite eliminarea ipotezei metastazelor. Când, la examenele R.M.N. repetate, constatăm dezvoltarea rapidă a unei leziuni, putem afirma ca avem de-a face cu o metastază sau cu o altă tumoră malignă.

Fig 3. RMN – Meningiom parietal drept de convexitate (a,b)

11.3. Angiografia

Este necesară pentru studierea vascularizației tuturor tumorilor cerebrale, pentru precizarea diagnosticului lor topografic locoregional, precum și pentru evaluarea preoperatorie a aspectului histopatologic a acesteia.

Principiul metodei constă în injectarea unei substanțe de contrast în circulația cerebrală urmată de efectuarea unei radiografii. După developare, pe film se observă în irigarea structurilor intracraniene. Distorsionarea (angularea, întinderea sau dislocuirea) vaselor normale se datorează efectului de masă al tumorii. De asemenea se poate observa prezența vaselor de neoformație ce aparțin tumorilor vascularizate (acest element lipsind în cazul tumorilor avasculare).

Pata vasculară pseudonevrismală, împreună cu vasele groase, neregulate, și cu fistulele arterionervoase constituie caracteristici ale tumorilor maligne (glioblastoamelor, metastazelor).

În cazul metastazelor, pata vasculară și fistulele arterio-venoase sunt rare, iar umbra opacă, atunci când apare, este destul de omogenă.

În cazul meningioamelor, angiografia pune în evidență o umbră opacă, omogenă, formată din vase fine în ghem, numeroase vase cu calibru regulat, din care fistulele arterio-venoase lipsesc, și un drenaj venos precoce.

Prelungirea timpului de circulație și alte caracteristici circulatorii ne ajută la elucidarea naturii procesului tuomoral.

Vasele sanguine, lipsite de mediu de contrast, fac ca tumora să poată fi văzută pe radiografie sub forma unei umbre pale, datorită rețelei sale capilare.

Importanța angiografiei constă în:

diagnosticul diferențial cu malformațiile vasculare

identificarea preoperatorie a vascularizației tumorale

definirea aspectului anatomic al vascularizației în zona de abord

terapia endovasculară prin embolizare

cu citostatice

posibilă când se poate face o administrare selectivă a substanței medicamentoase, cu efect minim pe țesutul normal

indicată preoperator, pentru a scădea volumul tumoral

Informațiile pe care ni le aduce angiografia sunt legate nu numai de vascularizația tumorii, ci și de realțiile sale cu vasele sanguine importante. Aceste date sunt extrem de valoroase pentru luarea măsurilor adecvate în vederea efectuării actului operator.

Incidentele sunt locale (efracții de arteră) sau neurotoxice, mergând până la diverse deficite neurologice, de obicei tranzitorii. De asemenea poate apare o reacție alergică la substanța de contrast.

11.4. Alte metode

Analiza lichidului cefalo-rahidian

Se efectuează la bolnavii cu hipertensiune intracraniană, este periculoasă prin faptul că poate contribui la producerea unor hernii cerebrale fatale. Nu contribuie semnificativ la diagnostic; în aproximativ 40% din cazuri la examenul citologic se pun în evidență celule neoplazice, dar, de obicei nu se poate stabili un diagnostic specific. Este imporantă pentru diagnosticarea ependimoamelor, meduloblastoamelor și a infilrației carcinomatoase a meningelui.

Radiografia

Este un test simplu, neinvaziv, care poate fi efectuat imediat la bolnavii suspecți de tumori cerebrale. Poate evidenția eroziuni osoase sau calcifieri care ridică suspiciunea diagnostică.

c) Examinări radioizotopice

Au fost înlocuite treptat de T.C. și R.M.N. pentru a scădea riscul iradierii și pentru că imaginile obținute sunt mult mai clare. Pentru relevarea unei tumori, diametrul acesteia trebuie să fie de cel puțin 2 cm, în cazul localizărilor supratentoriale, și peste 3 cm în cazul proceselor expansive de fosă posterioară.

Utilitatea clinică a metodei este evidentă în cazul modificărilor multifocale, în demonstrarea extinderii contralaterale a tumorii și pentru determinarea exactă a dimensiunilor și extinderii procesului expansiv.

d) Electroencefalografia

Poate evidenția anormaliăți iritative sau depresia activități electrice într-o anumită zonă. Sensibilitatea depinde de localizarea tumorii (80% la leziuni supratentoriale, 35% pentru tumorile subtentoriale).

Tratamentul tumorilor cerebrale

Tratamentul unei tumori, indiferent de localizare, poate fi curativ sau paleativ. Același principiu se aplică și în cazul proceselor tumorale intracraniene.

Pentru acestea există ăn prezent 3 posibilități terapeutice:

tratamentul chirurgical

radioterapia

chimioterapia

12.1. Tratamentul chirurgical

Urmărește îndepărtarea formațiunii tumorale, cu efecte minime pe țesutul adiacent. Reacția tumorii poate fi totală sau doar parțială, sau se poate preleva un fragment pentru biopsie când ablația nu este posibilă.

Posibilitatea tehnică de a rezeca tumora în totalitate depinde de mai mulți factori:

localizare – o tumoră poate fi inaccesibilă fără leziuni nervoase ireparabile;

vascularizație – aportul sangvin comun cu o structură vitală la distanță contraindică intervenția radicală;

delimitarea – tumorile infiltrative nu pot fi excizate în totalitate;

leziunile vasculare mari (malformații anigiomatoase) contraindică o intervenție agresivă.

Deși imagistic se poate sugera natura tumorii, diagnosticul de certitudine este cel histologic, deci este de preferat să se preleveze un fragment bioptic satisfăcător.

O tumoră poate fi rezecabilă, dar acest lucru să nu fie în interesul pacientului, ținând cont de rata de creștere și speranța de viață în asemenea cazuri este suficientă o rezecție parțială cu scăderea riscurilor chirurgicale.

Evitarea edemului cerebral, a infecției și a hemoragiei postoperatorii duce la minimalizarea mortalității și morbidității chirurgicale.

Trebuie echilibrată morbiditatea neurologică probabilă a măsurilor aplicate în istoricul natural al bolii și cu speranța de viață a pacientului.

Tratamentul chirurgical paleativ poate oferi ani buni de viață. Se aplică pacienților cu tunori nerezecabile care prezintă:

simptome de hipertensiune intracraniană

după ce s-au epuizat metodele nechirurgicale (soluții hipertonice, cortecosteroizi, hiperventilație )

când nu este vorba de o histologie foarte malignă sau un stadiu foarte avansat, când leziunile sunt irecuperabile

disfuncții focale cerebrale (hemiplegie, epilepsie, simptome vizuale, simptome cerebeloase); de obicei rezultatele sunt nesatisfăcătoare

Contraindicatii:

metastaze cerebrale >3

existența unei tumori maligne extracraniene depășite chirurgical

contraindicații anestezice.

12.1.1. Tehnicile operatorii clasice

În cazul tumorilor cerebrale sunt utilizate cinci tipuri de operații clasice: găurile de trepan efectuate în scop biopsic și pentru administrarea agenților radiofacmacologici prin procedee stereotaxice, craniotomie, craniectomia de fosă posterioară, hipofizectomia transsfenoidală și procedeele de șuntare.

Găurile de trepan

Pentru obținerea unor fragmente fisulare de la nivelul leziunilor intracerebrale (în special supratentoriale) la care dignosticul diferențial dintre gliomi, metastază, abces sau infarct este dificil de făcut cu ajutorul celorlalte metode, pot fi efectuate și cu anestezie locală.

b) Craniotomia

Este indicată pentru ablația tumorilor benigne (meningioame, adenoame hipofizare cu mare extindere supraselară) și pentru extirparea parțială sau totală a glioamelor cerebrale.

În privința eilepsiei preoperatorii, de cele mai multe ori operația nu duce la abolirea ei, dar postoperator orice cranioromie se poate complica cu dezvoltarea unei cicatrice corticale generatoare de epilepsie.

Craniectomie de fosă posterioară

Este indicată atât la copii cât și la adulți cu tumori situate la acest nivel (meduloblastoame, asterocitoame, hemangioblastoame, metastaze, neurinoame, menengioame etc.)

Hipofizectomia transsfenoidală

Este indicată atât pentru microadenoame, cât și pentru tumorile pituitare mai mari, ale căror formă și extindere supraselară permite acest abord.

Procedeele de șuntare

Deși nu implică o acțiune directă asupra țesutului cerebral, sunt efectuate cu scopul hidrocefaliei apărute ca rezultat al obstrucției circulației LCR, la bolnavii cu tumori de fosă posterioară de ventricul 3 sau din regiunea pireală.

12.1.2 Microchirurgia

Este cunoscută pentru înaltul său rafinament, pentru marea sa acuratețe și pentru tehnica sa complet atraumatică.

Microcneurochirurgia rămâne o disciplină specializată nu numai prin faptul că ne oferă posibilitatea efectuării unei disecții extrem de precise și delicate prin magnificație stereoscopică și iluminare excelentă a câmpului operator, dar și prin aceea că microscopul operator asigura vizibilitate perfectă a formațiunilor anatomice mici și profunde asupra cărora acționăm.

Cu ajutorul microscopului chirurgical extirparea tumorii se poate face mult mai complet decât prin tehnicile clasice, reconstrucția unui nerv, cu mult mai exact, chirurgia anevrismelor și a malformaților arterio-venoase dobândește mai multă precizie iar intervențiile pe măduva spinării devin cu mult mai puțin traumatizante.

Pentru trecerea de la tehnica operatorie macroscopică la cea microscopică sunt necesare trei tipuri de echipamente de o finețe și construcție deosebită: microscopul operator, instrumentele microneurochirurgicale și materialele de șuntură.

12.1.3 Tehnica laser

Introducerea laserului în tehnica chirurgicală curentă s-a dovedit de la început a fi extrem de delicată, deoarece pe lângă avantajele pe care le oferă acest instrument în investigarea și tratarea diferitelor maladii, el ridică problema siguranței cu care este utilizat, atât din punctul de vedere al pacientului, cât și al personalului care-l manipulează.

În neurochirurgie, cel mai important avantaj al introducerii laserului, constă în abilitatea vaoprizăii cu precizie a tumorilor, cu o lezare mecanică și termică minimă a structurilor din jur.

Laserul cu CO2 util în efectuarea unor intervenții microchirurgicale delicate deoarece țesuturile biologice absorb extrem de bine radiața laserului cu CO2. acest fapt facilitează punctarea cu precizie a energiei radiante și deci lezarea localizată și limitată a formațiunilor patologice asupra cărora acționăm. Cuplat la microscopul operator, laserul cu CO2 permite vaporizarea țesuturilor printr-o expunere minimă și o retracție discretă a creierului, precum și utilizarea sa ca bisturiu pentru secționarea vaselor sanguine deja coagulate cu pensa bipolară. Totuși, utilizarea laserului cu CO2 este limitată din cauza relativei sale inabilități de a coagula vasele sanguine. Pentru obținerea unei hemostaze sanguine și a unei coagulări mai profunde a țesutului tumoral se utilizează cu rezultate mai bune laserul cu YAG:Nd. Lungimea lui de undă facilitează transmiterea luminii prin fibre optice. Dar din cauza penetrației profunde și a leziunilor pe care le provoacă, acest tip de laser nu poate fi utilizat pe ariile critice înalt funcționale sau vitale ale creierului, care sunt rezervate tehnicilor microchirurgicale ale laserilor cu CO2 si Argon.

Lumina albastră-verde a laserului cu Argon este vizibilă și are o înaltă transmisibilitate prin apă și prin lichidul cefalorahidian. Laserul cu Argon produce o hemostaza mai bună decât laserul cu CO2.

Procesele recente în realizarea unorcatetere cu fibră optică, capabile sa transmită radiații ultraviolete de mare intensitate, și de asemenea în realizarea unor sisteme chirurgicale cu laseri cu excimeri, cu aplicații ptențiale în neurochirurgia vasculară.

În comparație cu tehnicile convenționale, laserul ameliorează hemostaze, diminuează retracția și traumatizarea structurilor cerebrale normale și măreșe precizia intervenției, mai ales când este utilizat împreună cu micromanipulatorul și microscopul operator. Laserul permite efectuarea unor disecții precise și evaporarea leziunilor fără lezarea structurilor din jur.

12.1.4. Radiochirurgia stereotaxică

Reprezintă soluția cea mai bună pentru pacineții cu leziuni cerebrale profunde, car enu pot beneficia de operație datorită riscurilor asociate chirurgiei.

Se aplică în meningioamele profunde, tumorile hipofizare, anumite tumori benigne.

Indicațiile și contraindicațiile chirurgicale

Atitudinea neurochirurgului față de procesele expansive intracraniene.

Pentru tumorile cerebrale ablația chirurgicală (când este posibilă) trebuie să constituie prima etapă a tratamentului deoarece reduce cât mai mult posibil masa neoplazică, scade hipertensiunea intracraniană și confirmă natura histologică a tumorii.

În cazul glioamelor cerebrale maligne, se urmărește posibilitatea de acțiune a radioterpaiei, chimioterapiei și imunoterapiei.

Principiul care guvernează chirurgia oncologică constă în excizia extensivă a tumorilor maligne, până la țesutul normal.

În neurochirurgie, adesea acest principiu nu este aplicabil, deoarece rezecția cerebrală extensivă duce la apariția unpr mutilări marcante, mai ales când se operează pe zone cu un înalt grad de funcționalitate.

Limitarea exciziei radicale este aplicabilă nu numai tumorilor infiltrative, ci și celor benigne, extracerebrale, cu anumite localizări. În cazul în care tumora este localizată la unul din polii lobilor frontali, temporali sau occipitali, poate fi efectuată lobectomia.

Primele faze de dezvoltare a tumorilor sunt lipsite de pericol, iar înlăturarea lor ăn aceste condiții este mai puțin riscantă și dă rezultate mai bune. Starea pacientului se poate deteriora progresiv, într-un ritm alert sau busc, din cauza unei condiții banale (traumatism, expunere la soare, efort, febră, ingestie de alcool etc.) din cauza unei sângerări intratumorale, din cauza unei ocluzii bruște a căilor de circulație a lichidului cefalorahidian sau datorită unei crize epileptice. În astfel de situații se impune intervenția chirurgicală de urgență, atât pentru înlăturarea pericolului vital, cât și pentru facilitarea restabilirii funcțiilor afectate.

În derularea actului chirurgical trebuie să ne adaptăm zonelor cu funcționalitate critică. Tumorile circumscrise vor fi extirpate în totalitate. Tumorile infiltrante, situate în ariile anatomice cu înaltă valoare funcțională sau în zonele profunde, cu interesarea structurilor anatomice centrale sau comisurale, vor fi extirpate parțial.

Posibilitățile oferite de microlaserchirurgie permit o atitudine mai ofensivă în cazul tumorilor mai profunde.

În cazul tumorilor profunde care nu se tratează la suprafață prin nici un semn, putem utiliza, cu rezultate excelente, înainte de deschiderea durei mater, ecografia peroperatorie.

La bolnavii cu tumori benigne, epileptogene, pentru precizarea și excizia exactă a focarului epileptogen, electrocorticografia peroperatorie. Tumora reziduală trebuie tratată postoperator prinradioterapie, chimioterapie și imunoterapie.

Contraindicațiile generale

Există numeroase afecțiuni care impun efectuarea necondiționată a operației pentru acordarea unei cât de mici șanse de supraviețuire pacientului. Numai în rarele situații de decompensare renală, hepatică sau cardio-respiratorie, în care riscul anestezic este maxim, intervenția chirurgicală poate fi contraindicată. Alte contraindicații sunt impuse de localizarea procesului patologic. Ele se referă la tumorile maligne profunde, centrale, la tumorile maligne sau benigne car einfiltrează centrii vitali, la bolnavii cu metastaze multiple, precum și la pacienții la care s-a constatat moartea creierului.

Cele mai lungi supraviețuiri sunt obținute cu prețul a două sau mai multe intervenții chirurgicale, conjugate cu radioterapie și cu chimioterapie.

Creșterea presiunii intracraniene în absența unei agravări neurologice importante, precum și ameliorarea tabloului clinic la corticoterapie și deshidratare reprezintă circumstanțele cele mai favorabile pentru ablația tumorii recidivate. Majoritatea simptomelor sunt determinate de leziunile peritumorale supraadăugate (edem), și nu infiltrația tumorală.

Tratamentul medicamentos

În cazul prezenței crizelor comițiale și a edemului cerebral, se administrează anticonvulsivante, steroizi, depleteve și antibiotice.

Anticonvulsivante se administrează, fie pentru tratarea epilepsiei declarate, fie pentru profilaxia postoperatorie a acesteia cu o medicație anticnvulsivantă constituită din fenitoin, în doză de 300 mg/zi (la adulți). Dacă în acest interval de timp persoana respectivăă nu face nici o criză, tratamentul se întrerupe. Ca urmare a acestui fapt, pacienții cu tumori supratentoriale operate nu au voie să conducă autovehicole timp de 12 luni.

Corticosteroizii sau glucosteroizii sintetici (Dexamethazonă, Pretnisolon)

Se administrează în doze mari. Duce la dispariția rapidă a simptomelor de hipertensiune intracraniană, la clarificarea nivelului de conștiență și la ameliorarea deficitelor neurologice.

La bolnavii cu tumori benigne dozele pot fi administrate discontinu, în timp ce la pacienții cu tumori cerebrale maligne, la care efectul înlocuitor de spațiu intracranian este persistent, tratamentul trebuie continuat în mod nedefinit.

Depletevele

Se utilizează în scopul diminuării presiunii intracraniene, deoarece reduc conținutul lichidian al creierului. După terminarea perfuziei, presiunea intravraniană revine adesea la nivelul anterior.

Antibioticele

Administrate în scopul prevenirii infecțiilor postoperatorii trebuie adaptate specificului secției și stării bolnavului.

12.2 Radioterapia

Este o metodă adjuvană valoroasă. Tehnicile și mijloacele necesare acestui tip de tratamentau evoluat substanțial în ultimele decenii. Astăzi, planificarea tridimensională a iradierii bazată pe tomografie computerizată și/sau rezonanță magnetică nucleară face posibilă concentrarea dozei optime de radiație la nivelul tumorii, cu efecte minime asupra țesutului normal. Mai mult, sunt disponibile noi scheme de fracșionare a dozelor și noi tehnici ca brahiterapia și radiochirurgia.

Când examenul histopatologic relevă prezența unei tumori maligne sau semimaligne, se pune problema aplicării celei mai eficiente soluții terapeutice de pe urma căreia să putem obține supraviețuirea cea mai lungă și de cea mai bună calitate.

Deși radioterapia este considerată, adesea un mijloc de a mai face ceva atunci când chirurgia este depășită sau rămâne neputincioasă, ea trebuie aplicată bolnavilor cu tumori radiosensibile.

Radioterapia tumorilor sistemului nervos central se face de regulă cu radiații X de energie înaltă sau megavoltaj produse de un accelerator liniar. Alte tipuri de radiații (neutroni, protoni, particule grele) nu sunt folosite pe scară largă. Radiațiile gamma (produse de izotopul natural cobalt –60) sunt mai ales în radiochirurgie.

În terapie externă, schema convențională prevede administrarea a 180-200 rad/zi, 5 zile pe săptămână până la o doză maximă de 6000 rad pentru o regiune a creierului, administrată în decurs de 6-7 săptămâni.

Intenția radioterapiei este de a distruge tumora fără afectarea țesutului normal. Oricât de elaborată ar fi schema de tratament, țesutul cerebral adiacent tumorii va fi întotdeauna iradiat. Tutuși, chiar și o tumoră care pare bine circuscrisă poate infiltra; de aceea câmpul de iradiere trebuie extins 3-4 cm față de marginile tumorii pe o computer tomografie cu substanță de contrast. Insuccesele aparîn urma extensiei tumorale în afara ariei de iradiere, administrării unei doze prea mici țesutului tumoral sau prea mari țesutului normal. Pentru a obține un rezultat cât mai bun este nevoie de cooperarea radioterapeutului, neurochirurgului și neuroradiologului pentru a elabora un plan terapeutic adecvat.

Reacțiile adverse pot fi:

acute apar în cursul tratamentului

constau în accentuarea deficitelor neurologice preexistente sau a semnelor de hipertensiune intracraniană

de obicei remit la administrarea de corticosteroizi

subacute apar după câteva săptămâni/luni de la tratament

inclus – exacerbarea semnelor si simptomelor preexistente

somnolență

noi deficite motorii

sunt tranzitorii

cronice apar după mai multe luni de radioterapie

manifestările depind de zona iradiată; mai frecvent apar: hidrocefalia, radionecroza cerebrală

de obicei sunt progresive și ireversibile

Branhiterapia

Reprezintă implantarea interstițială a sursei radioactive. Cei mai folosiși izotopi sunt Iridium –192 și Iod –125.

Se aplică tumorilor bine delimitate, mai mici de 6 cm.

Contraindicații: – tumori cu margini difuze

tumori multifocale

invazie caloasă sau subependimală

tumori de trunchi cerebral

tumori talamice

Branhiterapia poate fi:

permanentă – după rezecția tumorii se plasează radionuclidul pe suprafața s cavității de rezecție

doza: 10.000-20.000 rad la 5 mm adâncime

temporară – la tumorile bine delimitate, mai mici de 6 cm

nu se aplică la tumorile cu margini difuze multifocale

doza: 5.000-6.000 rad. la periferia tumorii pe o perioadă de 5-6 zile

scor Karnovski peste 70

Radiochirurgia

Ca și branhiterapia, asigură o doză înaltă de radiații ls nivelul tumorii, cu efecte minime pe țesutul vecin. Este o metodă neinvazivă. O problemă mult mai dicutată este eficacitatea dozei asupra celulelor tumorale hipoxice, radiorezistente, a dozei unice administrată prin această tehnică.

Doza tipică este de 2.000-5.000 rad., într-un punct din interiorul tumorii și de 1.500-2.500 rad. la periferia acesteia.

Iradierea poate fi făcută preoperator, peroperator și postoperator (după operații paliative sau după excizia chirurgicală a tumorii)

Iradierea preoperatorie

Este elininată datorită caracterului de urgență chirurgicală dictat de stadiul în care este descoperită tumora cerebrală. Doza de 1.000 rad/săptămână, administrată timp de 5-6 săptămâni, poate fi urmată de chirurgie, deoarece nu compromite cu nimic conduita operatorie și nici cicatrizarea. Ea poate fi admisă pentru unele tumori a căror excreză este periculoasă, fie din cauza localizării, fie din cauza unui alt risc particular.

Ameliorarea neurologică obținută prin iradiere poate repune problema iradiației chirurgicale. Absența ameliorării ne determină a evoca prezența unei neoformații radiorezistente și necesitatea intervenției chirurgicale. Iradierea preoperatorie trebuie continuată cu o iradiere postoperatorie de același tip (5.000-6.000 razi în 6 săptămâni),

Iradierea peroperatorie

Implică efectuarea intervenției în sala de operație. Poate fi efectuată la bolnavii la care tumorile nu au putut fi extirpate din cauza localizării lor. În categoria acestora includem glioamele de ventricul trei si cele de trunchi cerebral.

Iradierea postoperatorie

Se face după excizia chirurgicală a tumorii. Mărește durata de supraviețuire postoperatorie a bolnavilor. Iradierea cu doze mari duce uneori la dispariția completă a tumorii, în timp ce iradierea cu doze mici determină diminuarea volumului acesteia. Pentru evitarea apariției edemului cerbral, tratamentul trebuie început cu doze mici.

Tratamentul adjuvant

Pot fi utilizate depletivele, corticoizii și ACTH-ul retard de sinteză, ce au o acțiune favorabilă asupra edemului cerebral peritumoral și, deci, asupra fenomenelor de hipertensiune intracraniană.

Asocierea radioterapiei cu chimioterapia mărește eficacitatea fiecărui mijloc considerat separat. Unele substanțe chimice au proprietatea de a mări sensibilitatea țesuturilor tumorale la acțiunea radiațiilor.

Volumul fisular de iradiat

Radioterapeuții tind să utilizeze iradieri limitate la câmpuri mai mici decât întregul creier, dar care să depășească cu 2-3 cm, leziunea delimitată cu ajutorul T.C.. Aceste iradieri limitate la volumul tumoral înlătură posibilitatea lezării țesutului cerebral normal și apariția complicațiilor, care, adesea, duc la pierderea unor funcții importante și, chiar la deces.

12.3. Chimioterapia

Chimioterapia urmărește să se găsească o substanță care să combată dezvoltarea tumorii și reapariția recidivelor.

Cele mai cunoscute cotpstatice au fost încercate în tratamentul tumorilor maligne, cu rezultate mai mult sau mai puțin încurajatoare. Administrarea se oiate face peros, intravenos, intralezional sau intracarotidian.

Cele mai folosite citostatice in tratamentul tumorilor sistemului nervos sunt medicamentele din grupul nitrozureei (BCNU, CCNU, metil-CCNU); Methotrexatul, Hzdroxiureea, Ciclofosfamida, Vinblastena, Vincristina; răspunsul semnificativ se obține în aproximativ 40% din cazuri.

Numai un tratament complex, cu cel putin 2 agenti chimioterapiei, aplicați într-o schemă terapeutica ce cuprinde și radioterapia și efectuat după extirparea celei mai mari parti din volumul tumoral dezvoltat poate duce la prelungirea supravietuirii.

Cele mai bune răspunsuri se obțin prin polichimioterpie, utilizând diverse protocoale ăn funcție de caracteristicile tumorii și de starea generală a pacientului. Se obțin efecte sinergice cu scăderea concomitentă a toxicității.

Se cercetează noi metode de îmbunătățire a transportului citostaticului la celulele tumorale (de exemplu cu ajutorul unui anticorp monoclonal cuplat sau nu cu lipozomi).

O clasă aparte de chimioterapie o constituie substanțele ce cresc sensibilitatea celulelor la radiații. Din această categorie fac parte: nisomidazolul, metronidazolul, etanidazolul și pirimidinile halogenate (bromdeoxiuridină și iododeuxiridină). Rezultatele lor sunt încă studiate în trialuri clinice.

Indicația de elecție o constituie metastazele cerebrale multiple.

Reacțiile adverse la chimioterapie sunt extrem de variate, cele mai importante fiind depresia medulară, neuropatia periferică toxică si necroza cerebrală.

12.4. Alte posibilități de tratament

a) Modulatorii biologici (efloritina, retinoizi, tamoxifen, toxine legate de anticorpi specifici) acționează prin modificarea unor caracteristici celulare care defavorizează celulele-țintă. Se află încă în faza experimentală sau de trial clinic.

b) Imunoterapia (anticorpi monoclonali, limfokine, activatori ai celulelor natural-killer.) au o eficacitate îndoielnică. Este posibil ca în viitor să apară posibilități noi de tratament corelate cu sistemul imun (12)

c) Terapia genică este rezultatul unor cercetări intense în domeniul geneticii și biologiei celulare. Se lucrează la găsirea unei modalități de inoculare în celulele tumorale a unei gene exogene care codifică un factor de susceptibilitate la chimioterapie (14). Tumorile cerebrale sunt ideale pentai studiu, deoarece țesutul adiacent tumorii nu proliferează, deci nu va incorpora gena exogenă și nu va fi3 teoretic, imun la chimioterapie.

13 . Clasificarea histologică a tumorilor cerebrale

O schemă de clasificare a tumorilor cerebrale este valoroasă dacă permite o predicție bună privind istoria naturală și răspunsul la terapie. Gaiparea tumorilor în funcție de etiologie și fiziopatologie este fundamentală pentru eforturile de prevenire și tratament. în mod ideal, o clasificare ar trebui să integreze criterii clinice, histologice, celulare, biochimice, imunologice, cromosomiale și genetice.

Există puține caracteristici care pot fi folosite în clasificarea tumorilor cerebrale . De aici decurg dificultățile în stabilirea unui sistem de criterii histologice și o nomenclatură care să constituie baza clasificării tumorilor cerebrale .

Prima clasificare mult timp folosită, a fost cea a lui Bailey și Cushing (1926)r bazată pe criterii embriologice (7). Evoluția și prognosticul unei tumori depinde de gradul de malignitate, iar acesta din urmă este în raport cu numărul celulelor tinere ( embrionare, nediferențiate ), cu frecvența mitozelor și cu modificările vaselor ( proliferare de vase cu îngroșarea endoteliului și ocluzie vasculară ) (5).

Clasificarea lui Penfield (1931) este o simplificare a celei anterioare, numărul tumorilor fiind redus la 8 grupe (4):

□ Glioblastomul multiplu □ Astroblastomul □ Meduloblastomul □ Spongioblastomul polar

□ Astrocitomul □ Oligodendrogliomul

□ Ependimomul □ Neuroepiteliomul

În anul 1937, Del Rio Hortega elaborează o clasificare bazată tot pe concepția histologică, diferența constând în separarea unui grup de tumori care derivă din epifiză, din plexul coroidian și din celulele nervoase, numindu-le paraglioame. Pinealoamele sunt aproape de glioame și reprezintă forme de trecere între gliom și paragliom.

Autorii Roussy și Oberling publică în anul 1931 următoarea clasificare personală a tumorilor de Sistem Nervos Central:

1. Glioame astrocitare și astrocitoamoe fibrilare

protoplasmatice

oligodendrocite sau olgodendrocitoame și glioame

2. Tumori ependimare ependimoame ependimblastoame

ependimo-

coroidiene ependimoglioame

coroidiene papiloame

epitelioame

3. Ganglioneuroame mielinice

amielinice

4. Neurospongioame

5. Neuroepitelioame

Kernohan introducea în 1949 un sistem de stadializare în patru grupe de malignitate, stadializare bazată pe gradul de anaplazie. Astrocitomul, ependimomul și oligodendrogliomul au fost examinate pentru celularitate, morfologie celulară și nucleară, proliferare vasculară, mitoză și necroză Tumorile au fost împărțite în patru gaipe ( I, II, NI, IV ), gradul de anaplazie crescând de la gradul mic la cel mare. Gradele III și IV erau considerate glioblastoame multiple, fiind dificilă diferențierea lor (30).

Mult timp sistemul Kernohan a fost folosit în clasificarea tumorilor gliale . Critica acestei clasificări este că include în aceeași categorie (gradul I) astrocitoamele slab diferențiate și cele pilocitice. Astăzi aceste tumori sunt considerate entități separate, bazate pe variabilele biologice și prognostice . Unele studii sugerează faptul că tumorile de grad I și II sunt similare, la fel ca și cele de grad III și IV. Astfel clasificarea Kernohan este efectiv un sistem cu două grade.

Ringertz (1950) împarte glioamele în trei grupe: astrocitoame, ependimoame și oligodendroglioame, sistem popularizat mai târziu de Burger. Astrocitomul pilocitic este considerat un grup aparte; restul astrocitoamelor sunt clasificate pe baza caracteristicii histologice și a anaplaziei. Necroza prezintă o importanță aparte în această schemă, deoarece permite diferențierea anaplastică dintre astrocitom și glioblastom (41).

Clasificarea lui Russez și Rubinstein ( 1959 ) grupează glioamele în următorul fel:

1. Grupul astrocitar astrocitomul

astroblastomul

spongioblastomul polar

2. Grupul oligodendroglial – oligodendrogliomul

3. Ependimomul și analogii săi ependimomul, subependimomul

choroid – papilom de plex

coloid – chist

4. Glioblastomul multiplu

William Brooks Dublin (1967) împarte tumorile nevrogliale după cele patru grade de malignitate în raport cu procentajul celulelor diferențiate. S-a împărțit în meduloblastom, astrocitom, ependimom, oligodendrogliom și neuroastrocitom, fiecare tip fiind inclus în gradele I – IV (4).

În anul 1988 Daumas – Duport propune o schemă simplă, ușor reproductibilă, de clasificare a astrocitoamelor, definită de patru criterii histologice. Gradul tumorii este egal cu numărul de criteriu histologic prezent în structura Iui . Tumora cu o singură caracteristică are gradul I, cea cu două criterii – gradul II, și așa mai departe (17).

Lipsa de acord în privința clasificării și nomenclaturii tumorii cerebrale mai ales în discuțiile naționale despre studiul neoplazic, prognosticul cancerelor, a determinat Organizația Mondială a Sănătății să stabilească un criteriu uniform de clasificare a tumorilor cerebrale .

După raportul lui Zulch, Organizația Mondială a Sănătății grupează tumorile neuroepiteliale ținând cont de tipul de celulă și gradul de anaplazie. Necroza nu prezintă aceeași caracteristică importantă în schema Ringertz și Burger. Glioblastomul este considerat ca și o tumoră slab diferențiată sau embrionară, tot aici fiind inclus și meduloblastomul . Clasificarea Organizației Mondiale a Sănătății este singura care separă glioblastomul de celelalte glioame. În figura nr. 11 este redată clasificarea histologică a tumorilor de system nervos central, formulată în 1978 de către Organizția Mondială a Sănătății (52)

Tabel 6. Clasificarea histologică a tumorilor de SNC

Concluzie

Ținta actului operator în neurochirurgie este reprezentată de țesutul sau structura neuronală bolnavă, luându-se măsuri de precauție pentru a feri și a ocroti țesutul sănătos.

Față de tumorile maligne ale sistemului nervos central, tratamentul chirurgical, cel radioterapic, chimioterapia și imunoterapia sunt singurele arme cu care se poate acționa.

Conjugarea datelor clinice cu cele ale examenelor paraclinice (ale encefalografiei fracționate, arteriografiei, examene izotopice, tomodensitometrie, rezonanței magentice nucleare etc.) a permis diagnosticarea precoce a tumorilor cerebrale și chiar obținerea unor informații histologice, înaintea oricărui act chirurgical.

Dacă se ia în considerație numai bolnavii spitalizați cu diagnosticul de accident vascular cerebral, descoperim, la aproximativ 20% dintre ei, prezența unei tumori cerebrale.

În ceea ce privește epilepsia, neurochirurgii au avansat de mult ideea originii sale tumorale într-o proporție cu mult mai ridicată decât cea admisă de neurologi și medicii generaliști. Astfel, tomodensitometria și examenul RMN descoperă la o populație epileptică o tumoră la cel puțin 9% din cazuri.

Luarea în considerare a elementelor care conduc la punerea unui diagnostic precoce constituie condiția cea mai importantă a eficacității strategiei terapeutice combinate: chirurgicale, radioterapeutice, chimioterapeutice și imunoterapeutice.

În tratamentul chirurgical, microscopul operator a devenit al doilea instrument ca importanță, după electrocoagulare. Cu ajutorul lui neurochirurgul poate extirpa mai complet o tumoră, poate efectua mai exact reconstrucția unui nerv, poate realiza cu mai mare precizie o intervenție neurovasculară și poate lucra pe măduva spinării cu un traumatism minim.

Radioterapia postoperatorie este indicată pentru majoritatea tumorilor cerebrale maligne, dar și pentru unele benigne. Cele mai multe glinoame cerebrale nu pot fi extirpate total, încât pentru ameliorarea rezultatelor legate de supraviețuire devine necesară, în cazul lor, intervenția radioterapiei. Radioterapia postoperatorie poate influența favorabil durata de supraviețuire a pacienților cu tumori cerebrale, fără a duce la însănătoșire.

După chimioterapie apar efecte secundare, care pot determina accidente fatale sau veritabile disfuncții organice. Aceste complicații pot fi determinate de medicamentul administrat sau sunt legate de efectul supresor al citostaticului.

Cumplicațiile terapiei anticanceroase trebuie cunoscute și elucidate cât mai bine pentru a le putea preveni și trata la timpul potrivit, cu atât mai mult cu cât pacienții în cauză supraviețuiesc uneori o lungă perioadă de timp.

În fața acestor afecțiuni maligne, cu atât mai dramatice cu cât ele ating funcțiile superioare de relație ale victimei, se întreprind cercetări continue pentru găsirea celor mai bune soluții terapeutice, chiar dacă vindecarea nu este încă posibilă.

Studiile clinice de până acum, efectuate de neurochirurgi, neurologi, endocrinologi, psihiatri și psihologi au permis elaborarea unor concepte și ipoteze neurofiziologice care în momentul de față pot fi evaluate, susținute sau dezaprobate.

PARTEA A DOUA

1. Obiectivul lucrării:

Lucrarea de față își porpune să realizeze un studiu al cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale la bolnavii internați în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca în perioada 11 ianuarie 1999-31 decembrie 2003.

2. Material și metodă:

Am luat în studiu un numar total de 261 de pacienți, femei și bărbați cu vârste cuprinse între 14-84 de ani, diagnosticați cu diagnosticul de tumori cerebrale supratentoriale și internați în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca în perioada 1 ianuarie 1999-31 decembrie 2003. În cazul fiecărui pacient am procedat la extragerea anumitor date din foaia de observație, luând în considerare anumiți parametrii, cu scopul obținerii unor rezultate cât mai relevante și cu valoare semnificativă pentru tabloul tumorilor cerebrale supratentoriale:

Vârsta pacienților;

Sexul;

Profesia;

Mediul de proveniență;

Antecedente personale patologice cu posibila valoare în elucidarea mecanismului etiopatogenetic al bolii;

Diagnostic;

Numărul zilelor de spitalizare;

Starea bolnavilor la externare;

Tratamentul de specialitate urmat pe perioada internării;

Metoda de lucru a constat în prelucarrea datelor obținute din cazuistica pe cinci ani a cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale internate în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca și analiza lor statistică.

3. Rezultate și discuții:

Din numărul total de 16384 de pacienți internați în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca în perioada 1999-2003, un număr de 261 de pacienți au fost diagnosticați cu diagnosticul de tumori cerebrale supratentoriale.

Această cifră a cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale pe durata a cinci ani reprezintă 1,59% din numărul total de cazuri internate în aceeași perioadă.

Fig 4. Raportul cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale

internate în perioada 1999-2003

Tabel 7. Raportul cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale și a numărului total de cazuri internate în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca în perioada 1999-2003

Categorii de Vârstă:

În funcție de categoriile de vârstă din cadrul lotului de studiu, am observat preponderența cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale la bolnavii cu vârste cuprinse între 40-70 de ani și frecvența mai redusă a cazurilor de îmbolnavire la pacienții tineri și adulți cu vârste sub 40 ani, precum și la bătrâni peste 80 ani.

Din totalul de 261 de cazuri de tumori cerebrale supratentoriale internate în perioada 1999-2003, 206 cazuri (78.92%) aveau vârste cuprinse între 40-70 ani, în timp ce doar 2 pacienți (0,76%) aveau vârsta sub 20 ani, 23 (8,81%) aveau vârsta între 20-40 ani, iar peste 80 de ani au fost înregistrate doar 3 cazuri (1,14%).

Fig 5. Distribuția cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale pe categorii de vârstă

Tabel 8. Distribuția detaliată pe categorii de vârstă a cazurilor de tumori cerebralesupratentoriale internate în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca în perioada 1999-2003

Repartiția pe sexe:

Repartiția pe sexe arată frecvența mai mare a îmbolnavirilor la bărbați. Din numărul total de cazuri raportate pe durata de cinci ani (1999-2003). 105 cazuri (40,22%) au fost depistate la femei, în timp ce numărul de îmbolnăviri la bărbați a fost de 156 (59,77%).

Datele obținute semnifică apariția cazurilor de îmbolnavire prin tumori cerebrale supratentoriale cu o frecvență de 1,47 ori mai mare la sexul masculin decât la sexul feminin.

Fig 6. Distribuția pe sexe a cazurilor de tumori

cerebrale supratentoriale

Tabel 9. Distribuția pe sexe a cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale internate în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca

în perioada 1999-2003

Fig 7. Repartiția cazurilor pe sexe și grupe de vârstă

Categorii profesionale:

În privința categoriilor profesionale am coonstatat apariția mai frecventă a bolii la pensionari și muncitori. Această concluzie se bazează pe faptul că din totalul de 261 de cazuri luate în studiu pe durata a cinci ani, 172 (65,90%) se încadrau în categoria profesională a pensionarilor și 48 de cazuri (18,39%) în cea a muncitorilor, în timp ce doar 21 de cazuri (8,04%) aparțineau categoriei profesionale a intelectualilor și 20 de cazuri (7,66%) celei a șomerilor.

Frecvența mai mare a îmbolnăvirilor de tumori cerebrale supratentoriale la categoria de pensionari este în concordanță cu rezultatul obținut la studiul distribuției pe categorii de vârstă a îmbolnăvirilor, unde am observat frecvența mai mare a bolii la bolnavii cu vârste cuprinse între 40-70 ani. Nu trebuie omis nici faptul că există diferențe foarte mari între vârste de pensionare ale diferitelor categorii preofesionale.

Fig 8. Distribuția pe categorii profesionale a cazurilor de

tumori cerebrale supratentoriale

Tabel 10. Distribuție în funcție de categoriile profesionale a cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale internate în perioada 1999-2003 în Clinica de Neurochirurgie Cluj-Napoca

Mediul de proveniență:

Studiul mediului de proveniență al pacientilor din lotul de studiu a efidențiat frecvența mai mare a cazurilor de îmbolnăvire la pacienții care proveneau din mediul urban. Din cele 261 de cazuri cuprinse în studiu, 174 de cazuri (66,66%) proveneau din mediul urban în timp ce doar 87 de cazuri (33,33%) proveneau din mediul rural. Acesta arată că frecvența apariției bolii la pacienții al căror mediu de proveniență este cel urban este de două ori mai mare decât frecvența apariției îmbolnăvirii la pacienții ce provin din mediul rural.

Fig 9. Distribuția cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale

în funcție de mediul de proveninență

Tabel 11. Distribuția în funcție de mediul de proveniență al cazurilor de tumori cerebrale supratentoriale internate în Clinica de Neurologie Cluj-Napoca

în perioada 1999-2003

Numărul zilelor de spitalizare:

Numărul zilelor de spitalizare necesare pacienților cu tumori cerebrale supratentoriale a fost variabil. Am observat că mai mult de jumătate din pacienții internați au urmat un număr de zile de spitalizare cuprins între 0-10 zile. Din cei 261 de pacienți luați în studiu, 149 (57,08%) au fost spitalizați între 0-10 zile iar 89 (34,09%) au urmat un număr de zile de spitalizare cuprins între 10-20 zile. Am constatat de asemenea că doar un număr redus de cazuri au fost spitalizate mai mult de 20 de zile. Din cei 261 de pacienți internați doar 17 (6,51%) au avut un număr de zile de spitalizare între 20-30 zile, 6 )2,29%) au fost spitalizați pe o duarată mai mare de 30 de zile.

Fig 10. Variația numărului de spitalizare neceare în cazul bolnavilor

cu tumori cerebrale supratentoriale

Tabel 12. Variația numărului de zile de spitalizare necesare pacienților

cu tumori cerebrale supratentoriale

Starea la externare:

În ceea ce privește starea la externare a bolnavilor aceasta se prezintă în mod diferit. La aproximativ 24,13% din totalul cazurilor starea la externare a fost ameliorată. Din cei 261 pacienți cuprinși în studiu, 63 (24,19%) prezentau la externare o stare ameliorată în comparație cu starea lor la internare, în timp ce 174 (66,66%) prezentau o situație staționară a stării de sănătate, iar 23 (8,81%) prezentau o agravare a stării inițiale de la internare.

Din totalul celor 261 de pacienti doar un caz (0,38%) a fost înregistrat drept vindecat clinic. Aceasta arată că vindecarea bolnavilor cu tumori cerebrale supratentoriale este puțin probabilă, în schimb există o foarte mare probabilitate de ameliorare printr-un tratament adecvat a stării de sănătate. Pacienții a căror stare de sănătate se situau la un nivel similar celui din momentul internării au fost pacienți care prezentau în antecedente episoade frecvente de crize comițiale rebele la tratament. Pacienții cu o stare agravată sunt cazurile depășite chirurgical cu metastaze multiple.

S-au înregistrat 4 decese, la scurt timp de la internare prin hipertensiune intracraniană bruscă, iar 1,53% postoperator, datorită coagulării intravasculare ####### (tulburări de coagulare).

Fig 11. Starea la externare a bolnavilor cu tumori

cerebrale supratentoriale

Tabel 13. Starea la externare a pacienților cu tumori

cerebrale supratentoriale luați în studiu

Metastaze cerebrale:

Studiul asocierii cu metastaze al tumorilor cerebrale supratentoriale.

Tabel 14. Asocierea tumorilor cu metastaze

Se observă că din totalul tumorilor cerebrale supratentoriale analizate 35 (13,40%) sunt tumori asociate cu metastaze.

Fig 12. Asocierea tumorilor cu metastaze

La femei, cea mai frecventă metastază a fost de adenocarcinom mamar, pe când la bărbați a dominat carcinomul pulmonar.

Recidive: Din totalul de 261 de pacienți internați, 24 de cazuri (9,19%) au fost recidive ale unor tumori operate în urmă cu 6 luni – 4 ani.

Metodele de tratament utilizate în cazul bolnavilor cu tumori cerebrale supratentoriale au fost variate și adaptate fiecărui caz în parte, ținând cont de particularitățile specifice acestora. Din prelucrarea datelor culese am constatat că aproape jumătate din pacienții cu tumori crebrale supratentoriale au fost transferați în Clinica de Neurochirurgie în vederea efectuării ablației chirurgicale a tumorilor. Iar restul au urmat un tratament medicamentos cu corticosteroizi, vitaminoterapie, antidepletive, anticomitiale, kinetoterapie. Din numărul total de 261 de pacienți ai lotului de studiu, 124 (47,50%) au urmat tratament chirurgical iar 145 (52,49%) au urmat tratament medicamentos. Pe lângă tratamentul de bază, pacienților li s-a administrat antiinflamatoare, antialgice, sedative din clasa benzodiazepinelor. O parte din pacienții la care s-a efectuat intervenția chirurgicală și o parte din cei cu metastaze cerebrale sau recidive beneficiază de tratament radio și chimioterapic. Din cei 261 de pacienți cu tumori cerebrale supratentoriale, 6 pacienți (2,29%) au efectuat chimioterapie, iar 15 (5,74%) radioterapie.

La 137 pacienți s-a instituit de primă intenție un tratament conservativ, depletiv (corticoizi, manital), în scopul ameliorării simptomatologiei.

Indicații:

contraindicații anestezice pacineți cu decompensare cardio-vasculară

contraindicații chirurgicale – metastaze multiple

– recidivă, cu simptome ușoare

refuzul pacienților sau a aparținătorilor pentru efectuarea unei intervenții chirurgicale

deces la scurt timp de la internare

Ablația macroscopic-totală

Acest tip de intervenție a fost posibilă la un număr mare de cazuri, totuși, când examenul histopatologic a evidențiat un grad crescut de malignitate s-a recomandat cnsult oncologic.

Evoluție

Evoluția a fost în general favorabilă, pacienții find externați vindecați chirurgical și ameliorați neurologici. 12 pacienți au fost externați la cererea familiei, după o evoluție staționară, iar 23 pacienți – cu agravarea simptomelor.

S-au înregistrat 4 decese, 3 la scurt timp de la internare prin hipertensiune intracraniană bruscă, iar unul postoperator, datorită tulburărilor de coagulare.

Etiologie

Din anamneză nu au reieșit elemente care sp sugereze o anumită etiologie. 66 de pacienți prezentau în antecedente o intervenție chirurgicală pentru o tumoră cerebrală supratentorială, iar alți 35 prezentau un proces tumoral cu altă localizare.

Debutul simptomatologiei

Majoritatea pacienților a recunoscut un debut insidios (234 de cazuri = 89, 65%), iar 37 de cazuri (10,34%) prezintă o simptomatologie instalată în mod brusc.

1. Intervalul de la apatiția simptomatologiei și prezentarea

În Clinica de Neurologie variază într-un interval foarte larg. Majoritatea pacienților s-au prezentat în Clinica de Neurologie după 1-3 luni de la apariția primelor simptome de boală. Doar câteva cazuri s-au internat la mai mult de la un an de la debutul bolii.

2. Simptomatologie de debut

În ceea ce privește simptomele de debut există o mare diversitate.

Sindromul de hipertensiune intracraniană se află pe primul loc, fiind prezent la 74,32% din cazuri. Toți cei 94 de pacienți au acuzat cefalee în crize. (10 pacienți = 3,83%) sau progresivă (84 de cazuri = 32,18%), localizată (30 de pacienți = 11,49%) sau generalizată (64 de pacienți = 24,52%).

Vărsăturile, cu sau fără greață, nelegate de alimentație (27 de cazuri), amețeli (29 de pacienți).

Deficitul motor se află pe locul secund în ordinea frecvenței (154 de bolnavi – 59%), 33 pacienți au prezentat o instalare acută a unui sindrom paretic, restul acuzând o scădere progresivă a forței musculare, până la pareză (105 pacienți – 40,22%) sau plegie (16 pacienți – 6,13%).

Crizele comițiale reprezintă de asemenea, o modalitate destul de frecventă de debut (61 de pacienți – 23,37%). Cele mai multe cazuri (17,62%) au prezentat crize epileptice generalizate, prezentându-se de obicei într-un serviciu de neurologie și urmând un tratament specific anticomițial, 12 pacienți au prezentat episoade comițiale, jacksoniene, iar restul de 3 crize temporale.

Tulburările de vedere (31 pacienți) – au constat în scăderea acuității vizuale (7 cazuri – 2,68%) cecitate (un caz – 0,38%), diplopie (2 cazuri – 0,76%).

În cinci cazuri tulburările de echilibru au fost asociate cu un sindrom vertiginos nesistematizat.

Tulburările de cedere (53 cazuri –30,30%), s-au manifestat cel mai frecvent prin afazie mixtă 51 cazuri – (19,54%) iar 2 pacienți au prezentat disfazie.

Manifestările psihice de debut au constat în bradipsie (10 cazuri – 3,83%), morve (1 caz – 0,38%) labilitate psiho-emoțională (4 cazuri – 1,53%).

Tulburări de comportament (26 de cazuri – 10,34%),

Tulburările de memorie au fost semnalate ca prim simptom la 20 de pacienți – 7,66%).

Alterarea mai mult sau mai puțin suportantă a stării de conștiență a constituit modalitatea de debut a 36 de pacienți, 5 dintre aceștia acuzând somnolență, 30 prezentând un sindrom confuziv.

Tabel 15. Simptomatologia de debut

Localizarea tumorilor cerebrale

În lotul studiat, tumorile au fost localizate la nivelul diverselor structuri cerebrale:

– emisferele cerebrale (162 de pacienți 62,06%) din care emisferul stâng 82 de cazuri.

Lob frontal: 25 (9,57%)

Lob parietal 14 (5,36%)

Lob temporal 12 (4,59%)

Lob occipital 4 (1,53%)

Fronto-temporal 2 (0,76%)

Fronto-parietal 10 (3,83%)

Temporo-parietal 9 (3,44%)

Temporo-occipital 1 (0,38%)

Parieto-occipital 4 (1,53%)

Fronto-parieto-occipital 1 (0,38%)

– emisfer cerebral drept (80 de cazuri)

Lob frontal: 24 (9,19%)

Lob parietal 11 (4,21%)

Lob temporal 6 (2,29%)

Lob occipital 9 (3,44%)

Fronto-temporal 5 (1,91%)

Fronto-parietal 5 (1,91%%)

Temporo-parietal 11 (4,21%)

Temporo-occipital 2 (0,76%)

Parieto-occipital 6 (2,29%)

Fronto-parieto-occipital 1 (0,38%)

– hipofiză – craniofaringiom – 4 (1,53%)

– adenom hipofizar – 16 (6,13%)

– aripa sfenoidală 10 (3,83%)

– localizări multiple (metastaze) – 35 cazuri (13,40%)

– tumori emisferice profunde – 7 cazuri (2,68%)

Examen histopatologic

Din punct de vedere histopatologic, la adult predomină tumorile neuroepitaliale (155 cazuri – 59,38%), urmate de tumori derivate din meninge (71 de cazuri – 27,20%) și metastaze (35 cazuri – 13,40%)

Fig 13. Examen histopatologic

Evoluția

Evoluția simptomatologiei a fost progresivă, cu agravarea acuzelor de debut și cu asocierea altora noi.

Examinări paraclinice

La toți pacienții internați în Clinica de Neurologie s-au efectuat:

– hemoleucograma și tabloul sanguin

– teste de coagulare

evaluarea bioclinică hepato-renală

evaluarea cardio-vasculară

radiografie pulmonară

examinări imagistice specifice

1. Examinări imagistice

Din această categorie de investigații, la pacienții din lotul de studiu s-au efectuat:

radiografie cerebrală simplă

angiografie cerebrală

tomografie computerizată axială cerebrală (CT)

examen RMN cerebral

Prin examenul RMN s-a putut stabili dimensiunea formațiunilor tumorale cu precizie de zeci de milimetri și localizarea acestora.

2. Alte examinări

electroencefalografie

puncție rahidiană

exminarea lichidului cefalo-rahidian

Concluzii:

1. Procentul pacienților diagnosticați cu tumori cerebrale supratentoriale este redus, în comparație cu numărul total de cazuri internate cu alte patologii, dar aceasta nu face ca patologia să fie mai puțin importantă, în special datorită debutului insidios și evoluției progresive

2. Boala apare cu frecvență mare în special la categoriile de vârstă cuprinse între 40-80 ani, afectând mai puțin tinerii și adulții până la 40 de ani. Se consideră că începând cu 45 ani apar primele semne ale îmbătrânirii. Probabil procesele patologice asociate întâlnite la aceste categorii de vârstă (40-80 ani) conduc treptat la deteriorarea funcțiilor organismului, crescând în același timp probabilitatea apariției altor îmbolnăviri precum tumorile cerebrale supratentoriale.

3. Nu este deosebit de relevant faptul că numărul pacinților de sex masculin este mai mare decât cel feminin, având în vedere că nici literatura nu subliniază acest fapt.

4. Afectarea numerică a pensionarilor este majoritară și acest fapt este în concordanță cu rezultatul obținut la studiul cazurilor de tumori cerebrale pe categorii de vârstă, care arată frecvența mare a cazurilor la persoane cu vârste între 40-80 ani. Probabil că procesul îmbătrânirii cu tot cortegiul fenomenelor asociate, precum și prezența altor afecțiuni modifică reactivitatea organismului, crescând riscul apariției altor afecțiuni.

5. Pacienții cu tumori cerebrale supratentoriale provin în majoritate din mediul urban, și doar un număr mic de cazuri provin din mediul rural. Probabil factorii poluanți ai mediului, alimentația rafinată, stresul, ar putea constitui factori favorizanți pentru apariția acestei afecțiuni, dar și probabil datorită adresabilității mai reduse a pacienților din mediul rural, către serviciile de specialitate.

6. Debutul a fosr insidios, în majoritatea cazurilor simptomele predominante fiind: cefaleea, deficitul motor și crizele comițiale.

7. Dintre metodele imagistice, tomografia axială computerizată a fost cea mai utilizată metodă, având în același timp rezultate bune. La nevoie se poate apela la RMN, pentru o mai bună caracterizare a leziunii observate.

8. Cele mai multe tumori cerebrale supratentoriale sunt localizate la nivelul emisferelor cerebrale, aproximativ egal repartizate în cele două emisfere. Pe locul secund se află adenoamele hipofizare.

9. Din punct de vedere histopatologic, la adulți predomină tumorile neuroepiteliale, urmate de tumori derivate din meninge și de metastaze.

10. Pe primul loc ca și frecventă în cadrul antecedentelor personale patologice se află hemiparezele. Pe locul doi se situează afecțiunile cardio-circulatorii, în special hipertensiunea arterială. Pe locul trei se află crizele comițiale urmate în ordine de accidente vasculare cerebrale, afazie mixtă, cardiopatie ischemică, dislipidemie, neoplasme, diabet zaharat, boli respiratorii. Un număr foarte mic de pacienți prezentau în antecedente alte afecțiuni: hepatita virală, ulcer gastric, afecțiuni renale.

11. Cei mai mulți pacienți au fost spitalizați sub 10 zile. Numărul mic de zile de spitalizare, se datorează diagnosticului precoce al afecțiunii cu ajutorul noilor metode din imagistică CT și RMN.

12. Metodele de tratament utilizate au fost variabile de la un caz la altul, fiind adaptate particularităților fiecărui caz în parte. Analiza datelor arată că 47,19% au urmat un tratament chirurgical și 52,81% au urmat un tratament conservativ. Un număr redus de cazuri au urmat un tratament radio sau chimioterapic după tratamentul chirurcgical. Tratamentul conservator administrat este reprezentat de antidepletive, antiemetice, vitaminoterapie, corticosteroizi, antialgice, antiinflamatoare, sedative din grupa benzodiazepinelor. Ameliorarea stării de sănătate la externare, într-un procent de 24,19% din totalul pacienților internați semnifică faptul că tratatmentele instituite au fost eficiente, dând rezultate favorabile în ceea ce privețte evoluția favorabilă a bolii.

13. Există un procent seminificativ de cazuri de tumori cerebrale supratentoriale asociate cu metastaze . Metastazele provin în special de la neoplasme pulmonare, mai frecvent la bărbați și neoplasme mamare la femei.

14. În general, starea la externare este staționară datorită numărului redus de zile de spitalizare de lungă durată și datorită faptului că pacienții urmează un tratament medicamentos de lungă durată, pe care pot să-l administreze acasă. La aproximativ 24,19% din numarul total de cazuri luate in studiu starea la externare a fost ameliorata. Din totalul pacientilor doar un singur caz a fost considerat drept vindecat clinic. Aceasta arata ca vindecarea bolnavilor cu tumori cerebrale supratentoriale este putin probabila, avand in vedere efectele secundare ale acestora: hemipareze, crize comitiale.

BIBLIOGRAFIE:

1. Adams R.D., Victor M.: Principles of neurology. 6th ed. New York, Mc. Graw -Hill 1993, 1390-1394;

2. Andy O.J., Webster J.S., Carranza J.: Frontal lobe lesions and behavior. South. Med. J. 1981; 74: 968-972;

3. Annegers J.F., Schoenberg B.S., Okazaki H. et al.: Epidemiological study of primary intracranial neoplasmes. Arch. Neurol., 1981; 38: 217-219;

4. Arseni C: Tumorile sistemului nervos central. Ed.Academiei, Cluj-Napoca, 1981;

5. Arseni C, Carp N.: Anatomia patologică a tumorilor sistemului nervos. Ed. Didactică, București 1978; 27-71;

6. Bahemulea M., Massey E.W., Schoeburg B.S.: International mortality from primary nervous system neoplasmes: Distribution and trends. Neuroepidemiology 1983; 2: 196-205;

7. Bailey P. Cushing H.: A classification of the Glioma Group on a Histogenetic Basis with a Correlated Study of Prognosis. Philadelphia, Pa, J B Lippincolt, 1926;

8. Biemond A.: Cerebellar tumors. In Vinken P.J., Bruyn G W, eds: Handbook of Clinical Neurology, voi 17. Tumors of the Brain and Skull. Part TT. New York, American Elsevier, 1974; 310-349;

9. Baetz M.T.: Frontal lobe tumors. In Vinken P.J., Bruyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, voi. 17. Tumors of the Brain and Skull. Part TT. New York, American Elsevier, 1974; 234-280;

10. Carr D H, Brown 1, Bydder G.M. et al.. Intravenous chelated gadolinium as a contrast agent in NMR imaging of cerebral tumors. Lancet, 1984; 1: 484-485;

11. Chang K.H., Han M.K., Kim D.G. et al.. MR appearance of central neurocytoma ActaRadiol. 1993; 34: 520-526;

12. Chatel M., Lebrure C , Frenay M.: Chemotherapy and immunotherapy in adult malignant gliomas. Curr. Opin. Oncol. 1993; 5: 464-473;

13. Chin H.W., Hazel J.J., Kim T.H. et al.. Oligodendrogliomas: A clinical study of cerebral oligodendrogliomas. Cancer, 1989, 45: 1458-1466;

14. Culver K.V., Ram Z., Wallbridge S. et al. In vivo gene transfer with retroviral vector-producer cells for treatment of experimental brain tumors. Science, 1992; 256: 1550-1552.

15. Damasio A., Damasio H., Van Hoesen G.W.. Prosopagnosia: Anatomic basis and behavioral mechanisms. Neurology, 1982; 32: 331-341;

16. Damasio A., Yamada T., Damasio H. et al.. Central achromatopsia: Behavioral, anatomic and physiologic aspects. Neurology, 1980; 30: 1064-1071;

17. Daumas – Duport C, Scheithauer B., O’Fallon J. et al.. Grading of astrocytomas:a simple and reproductibile method. Cancer, 1988; 62: 2152-2165;

18. Daumas – Duport C., Mousaigneon v., Blond S. et al.. Serial stereotactic biopsies and CT scan in gliomas. J. Neuroncol., 1987;4: 317-328;

19. DixM.R.. The vestibular acoustic system. Tn Vinken P.J., Bniyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, vol. 16. Tumors of the Brain and Skull. Part 1. New York, American Eisevier, 1974; 234-280;

20. Dorne H.L., O'Gorman A.M., Melanson D.. Computed Tomography of intracranial tumors. AJNR, 1986; 7: 281-285;

21. Edwards M.S., Wilson CB.: Treatment of radiation necrosis. In Kagan A.R., Gilbert HA, eds.: Radiation Necrosis of the Brain New York, Raven Press, 1980: 149-143;

22. Edwards M.S., Levin V.A, Wilson CB.: Brain tumor chemotherapy: An evaluation of agent in current use for phase TI and TTT trials. Cancer. Treat. Rep. 1980; 64: 1179-1405;

23. Gassel M.M.: Occipital lobe tumors. . In Vinken P.I, Bruyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, vol. 17. Tumors of the Brain and Skull. Part II. New York, American Elsevier, 1974; 310-349;

24. Goldstein K.: Language and Language disturbances. New York, Grune & Stratton, 1948,373-375;

25. Haerer A.F., Dejong's. The Neurologic Examination. 5* ed. Philadelphia, J.B. Lippincolt, 1992, 840-851;

26. Hassoun J., Soylamezoglu F., Gambarelli D. et al.. Central neurocytoma: A synopsis of clinical and histological features. Brain Pathol. 1993; 3: 297-306;

27. Helseth M.J.,Morle S.J. Neoplasmes of the central nervous system in normal III: epidemiological characteristics of intracranial gliomas according to histology. APMTS 1989; 97: 547-555;

28. Heshmat M.J., Kovi J., Simpson R. et al. Neoplasms of the central nervous system: incidence and population selectivity in Washington D.C., Metropolitan area. Cancer 1989; 38: 2135-2142;

29. Horwich A., Bloom H.J.G.. Radiation therapy and prognosis. Int. J. Radiol. Oncol. Biol. Phys. 1985; 11: 1067-1079;

30. Kernohan J.W., Mabon R.F., Svien H.J. et al.. A simplified classification of the gliomas. Proc. Staff. Meeting Mayo Clin. 1949; 24: 71-75;

31. Krenkel W.: The elctroencephalogram in tumors of the brain. In Vinken P.J., Bruyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, voi. 17, Tumors of the Brain and Skull. Part II. New York, American Elsevier, 1974; 310-349;

32. Kundson A.G.. Hereditary cancer, oncogenes and antioncogenes. Cancer Res. 1985; 45: 1437-1443;

33. Lassiter K.R.L, Alexander E., David C.H.J. et al Surgical treatment of brain gliomas. J. Neurology, 1971; 34: 719-725;

34. Lassman L.P.: Tumors of the pons and medulla oblongata. In Vinken P.J., Bruyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, voi. 17. Tumors of the Brain and Skull. Part II. New York, American Elsevier, 1974; 310-349;

35. Marks J.: lonizing radiation. In: Saleman N., ed. Neurobiology of Brain Tumors: Concept in Neurosurgery. Baltimore Md: Williams & Wilkins, 1991; 4: 299-320;

36. Mc. Keran R.O., Thomas D.G.T.. The clinical study of gliomas. In Thomas D.G.T. and Graham D.T., eds: Brain Tumors: Scientific Basis, Clinical investigations and Current Therapy. Boston, Buterworth, 1980, 194-230;

37. Marantz R.A.: Trauma and demyelination as etiologic factors in the development of brain tumor. In Saleman N., ed. Neurobiology of Brain Tumors: Concept in Neurosurgery. Baltimore Md: Williams & Wilkins, 1991; 4: 299-320;

38. Mullan S.: Surgery of brain tumors. In Vinken P.J., Bruyn G.W., eds.: Handbook of Clinical Neurology, voi. 17. Tumors of the Brain and Skull. Part II. New York3 American Elsevier, 1974; 310-349;

39. Pigott T.J., Punt J.D., Sowe J S. et al .The clinical, radiological, and histopathological features of cerebral primitive neuroectodermal tumors. Br. J. Neurosurg: 1990; 4: 287-297;

40. Renganchary S., Wilkins R.; Landmarks in the History of Neurosurgery. Tn Wilkins R. ed.: Principles of Neurosurgery. Baltimore Md, Williams & Wilkins 1993; 1.2-1.5;

41. Ringertz N.: Grading of gliomal. Acta Pathol.. Microbiol. Scand. 1950; 27: 51-64;

42. Rubinstein L.: Glioma cytogeny and differentiation viewed through the window of neoplastic vulnerability. In Saleman N., ed. Neurobiology of Brain Tumors: Concept in Neurosurgery. Baltimore Md: Williams & Wilkins, 1991; 4: 299-320;

43. Russel D.S., Rubinstein L.J.: Pathology of Tumors of the Central Nervous System. 5th edition. Baltimore, Williams & Wilkins 1989, 1010-1015;

44. Schiffer O.: Patherns of tumor growth. In Saleman N., ed. Neurobiology of Brain Tumors: Concept in Neurosurgery. Baltimore Md: Williams & Wilkins, 1991; 4; 299-320;

45. Schneider J., Hofman F.M., Apuzzo M.L.J. et al.. Cytokines and immunoregulatory molecules in malignant glial neoplasm. J. Neurosurg. 1992; 77: 265-273;

46. Tască C: Curs de morfopatologie. Ed. ALL, București 1994;

47. Von Deimling A., Louis D.N., Menon A.G et al: Deletions of the long arm of the chromosome 17 pathocytic astrocytoma. ActaNeuropathol. 1993; 86: 81-85;

48. Von Deimling A., von Amon k., Schoenfeld D.A. et al.: Subsets of glioblastoma multiforme defined by molecular genetic analysis. Brain Pathol. 1993; 3: 19-26;

49. Walker A.E., Robins M., Weinfeld F.D. Epidemiology of brain tumors: the național survey of intracranial neoplasms. Neurology, 1985; 35: 219-226;

50. Walker R., Liebman A.N., Pinto R. et al.: Transient neurological disturbances, brain tumors and normal computed tomography scan. Cancer. 1983;52: 1502-1506;

51. Wood J.R., Green S.B., Saphiro W.R.: The prognostic importance of tumor size in malignant gliomas. A computed tomographic scan study by the Brain Tumor Cooperative;

52. Zulch K.J.: Principles of the new World Health Organization (WHO) classification of the brain tumors. Neuroradiology. 1980; 19: 59-66.