STUDIUL ANATOMO-IMAGISTIC AL MALFORMAȚIILOR ARTERIO-VENOASE CEREBRALE [307163]

Licență

STUDIUL ANATOMO-IMAGISTIC AL MALFORMAȚIILOR ARTERIO-VENOASE CEREBRALE [307163]

Byadmin ianuarie 1, 2024

Universitatea de Medicină și Farmacie "Carol Davila" [anonimizat]-VENOASE CEREBRALE

Coordonator: Prof. Univ. Dr. Filipoiu Florin

Îndrumător științific: Asist. Univ. Dr. Munteanu Octavian

Absolvent: [anonimizat]

2019

CUPRINS

INTRODUCERE

PARTEA GENERALĂ

Capitolul I. Embriologie 5

I.1. Dezvoltarea encefalului 5

I.2. Dezvoltarea embriologică a sistemului vascular cerebral 8

Capitolul II. Noțiuni de anatomie 14

II.1. Vascularizația arterială a encefalului 14

II.2. Vascularizația venoasă a encefalului 22

Capitolul III. Malformațiile vasculare cerebrale 26

III.1. Malformații arteriovenoase 27

III.2. Malformații cavernoase 36

III.3. Malformații venoase 39

III.4. Teleangiectazii 41

PARTEA SPECIALĂ

Capitolul IV. Motivația alegerii temei. Scopul și obiectivele lucrării 43

Capitolul V. Material și metode 45

Capitolul VI. Rezultate 53

Capitolul VII. Discuții 91

Capitolul VIII. Limitele studiului 93

CONCLUZII

BIBLIOGRAFIE

INTRODUCERE

Descrise pentru prima dată la mijlocul anilor 1800, malformațiile arteriovenoase cerebrale (MAV) [anonimizat], fără interpunerea patului capilar. Deși este o [anonimizat] 0.1 % [anonimizat]-o continuă creștere în ultimii ani datorită utilizării frecvente a investigațiilor imagistice.

[anonimizat] 35 [anonimizat], diagnosticul precoce și tratamentul eficient având un rol vital în abordarea acestei patologii.

Există o [anonimizat], [anonimizat], și analiza rezultatelor terapeutice. [anonimizat], în funcție de simptomatologia pacienților și severitatea leziunii. [anonimizat], restul fiind folosite ca factori adjuvanți.

Această lucrare are ca obiectiv studiul unui eșantion de 277 pacienți cu vârsta cuprinsă între 17 și 85 [anonimizat] a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni", într-o perioadă de 16 ani (1998-2014), cu diagnosticul de MAV. La toți pacienții s-a [anonimizat] a malformației, [anonimizat].

Doresc să mulțumesc întregului colectiv al Disciplinei de Anatomie din cadrul Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București, condus de domnul Prof. Univ. Dr. [anonimizat]. Univ. Dr. Mircea Radu Gorgan și personalului secției clinice de Neurochirurgie din cadrul Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni" pentru sprijinul acordat în vederea realizării acestei lucrări de licență.

PARTEA GENERALĂ

EMBRIOLOGIE

I.1. DEZVOLTAREA ENCEFALULUI

Sistemul nervos central se formează la începutul săptămânii a 3-a, [anonimizat], [anonimizat]. Marginile sale laterale se ridică și formează ulterior plicile neurale. Acestea vor urca încontinuare până ce se vor uni median, formând tubul neural. Fuziunea începe în regiunea cervicală, urmând să continue către cranial și caudal. Simultan, capetele libere ale tubului neural formează cei doi neuropori, cranial și caudal, ce comunică cu cavitatea amniotică. Neuroporul cranial se închide în ziua 25, iar cel caudal două zile mai târziu [25].

Fig. 1. A. Configurația externă a creierului la sfârșitul săptămânii a 5-a B. Aspect similar în săptămâna a 7-a C. Secțiune mediană prezentând suprafața medială a prozencefalului și mezencefalului. D. Secțiune similară în săptămâna a 8-a, modificat după Keith L. Moore, T. P. (n.d.). The developing human. Clinically oriented embryology, 10th Edition [35]

Capătul cefalic al tubului neural va dezvolta trei dilatații, veziculele cerebrale primare:

Prozencefalul/ creierul anterior

Mezencefalul/ creierul mijlociu

Rombencefalul/ creierul posterior

Simultan se formează și două flexuri:

flexura cervicală – la joncțiunea dintre rombencefal și măduva spinării

flexura cefalică – în regiunea mezencefalului

În săptămâna a 5-a prozencefalul se împarte în două vezicule cerebrale secundare:

telencefalul- format din porțiunea mediană și cele 2 emisfere cerebrale primitive din lateral

diencefalul- caracterizat de creșterea exagerată a veziculelor optice

Rombencefalul se divide tot în două vezicule, despărțite de flexura pontină:

metencefalul, care va forma puntea și cerebelul

mielencefalul, ce va deveni bulbul rahidian

Lumenul măduvei spinării, canalul central, se găsește în continuarea cavităților veziculelor cerebrale. Cavitatea rombencefalului formează ventriculul IV, cea a diencefalului ventriculul III, iar cele ale emisferelor cerebrale ventriculii laterali. Lumenul mezencefalului ce conectează ventriculii III și IV se îngustează și devine apeductul lui Sylvius. Ventriculii laterali comunică cu ventriculul III prin gaura interventriculară a lui Monro [56].

Fig. 2. Schița veziculelor cerebrale indicând derivatele pereților și ai cavităților, modificat după Keith L. Moore, T. P. (n.d.). The developing human. Clinically oriented embryology, 10th Edition [35]

I.2. DEZVOLTAREA EMBRIOLOGICĂ A SISTEMULUI VASCULAR CEREBRAL

Dezvoltarea sistemului vascular al embrionului se realizează prin două procese: vasculogeneza și angiogeneza. Vasculogeneza este formarea de vase sangvine prin coalescența celulelor precursoare (angioblaste). Angiogeneza presupune formarea de noi vase prin înmugurirea și ramificarea celor existente. Vasele mari inclusiv aorta dorsală și venele cardinale se formează prin vasculogeneză, iar restul sistemului vascular prin angiogeneză.

Formarea sistemului vascular începe în săptămâna a 3-a de gestație la nivelul mezodermului extraembrionar al veziculei ombilicale. Celulele mezenchimale se diferențiază în celule endoteliale precursoare (angioblaști). Angioblaștii se agregă sub formă de insule celulare, acestea fiind conectate cu vezicula ombilicală sau cordoanele endoteliale. La nivelul insulelor și al cordoanelor apar mici cavități prin confluarea septurilor intercelulare. Angioblaștii se aplatizează și devin celule endoteliale care se aranjează în jurul cavităților formând endoteliul. Cavitățile acoperite de endoteliu vor fuziona formând rețele de canale endoteliale (vasculogeneza), iar în zonele adiacente apar vase noi prin înmugurire (angiogeneză). Celulele mezenchimale din jurul vaselor endoteliale primordiale vor da naștere țesuturilor conjunctiv și muscular proprii vaselor de sânge [25].

Fig. 3. Stadiile succesive ale dezvoltării vaselor de sânge. A. Vedere laterală a veziculei ombilicale și o porțiune din sacul corionic ( la 18 zile) B. Vedere posterioară a embrionului expusă prin îndepărtarea amniosului ( la 20 de zile) C-F. Secțiuni ale insulelor sangvine în stadiile progresive ale dezvoltării, modificat după Keith L. Moore, T. P. (n.d.). The developing human. Clinically oriented embryology, 10th Edition [35].

În timpul închiderii tubului neural, apar canale căptușite de endoteliu conținând sânge. Din acestea vor lua naștere toate celelalte vase : artere, vene, capilare. Inițial se formează vena principală, trei arcuri aortice și plexurile venoase principale, urmate ulterior de arterele carotide interne, comunicante posterioare, bazilara și vertebrala, arterele cerebrale și în final, artera comunicantă anterioară, întregind astfel poligonul arterial al lui Willis. Bilateral, iau naștere arterele longitudinale, fiind conectate cu arterele carotide interne prin arterele trigeminală, otică și hipoglosă (temporare). Inițial artera comunicantă posterioară este sursa principală de vascularizație a trunchiului cerebral. Între cele două artere longitudinale există anastomoze, ce vor iniția formarea arterei bazilare. De obicei arterele temporare vor fi treptat eliminate, dar pot persista, dintre acestea cel mai des artera trigeminala primitivă (0.1-1 %) [20].

SISTEMUL ARTERIAL

În săptămânile 4-5 ale dezvoltării se formează arcurile faringiene, fiecare arc primind câte un nerv și o arteră proprie. Arcurile aortice provin din sacul aortic, partea cea mai distală din trunchiul arterial. Arcurile aortice sunt înfășurate în mezenchimul arcurilor faringiene și se termină de o parte și de alta în aorta dorsală.

Arcurile faringiene și vasele lor apar în ordine cranio-caudală, de aceea nu sunt prezente toate simultan. Acestea sunt în număr de 6 perechi, dintre care a V-a pereche regresează sau chiar nu se formează deloc. În săptămâna a 8-a acest model arterial al arcurilor faringiene se transformă în aranjamentul arterial final fetal.

Arterele carotide interne sunt formate din partea distală a perechii III de arcuri aortice prin unirea cu aorta dorsală. Carotida internă distală se divide în ramurile cranială și caudale până în ziua 29. Ramura cranială e reprezentată de artera olfactivă care prin multiple ramuri (artera coroidală anterioară, arterele cerebrale anterioară și medie și artera comunicantă anterioară) asigură vascularizația prozencefalului. Ramura caudală dă naștere arterelor comunicantă și cerebrală posterioară.

Artera subclavie dreaptă e formată proximal din arcul aortic IV drept, iar distal din aorta dorsală dreaptă și a 7-a arteră intersegmentală dreaptă. Artera subclavie stângă nu e derivată dintr-un arc arterial, ci e formată doar din a 7-a arteră intersegmentală stângă [56].

Fig. 4. Dezvoltarea vascularizației cerebrale a creierului în stadiile embrionare 12 (a), 13 (b), 17 (c), 21 (e), în prima săptămână fetală (f) și în perioada neonatală (g). Fuziunea arterelor longitudinale cu artera brahială în stadiile embrionare (d), modificat după Donkelaar, H. J. (n.d.). Clinical Neuroanatomy. Brain Circuitry and Its Disorders [20].

SISTEMUL VENOS

Dezvoltarea sistemului venos cerebral are loc în mai multe etape. În stadiul 1 se formează vena principală și plexurile venoase principale. În stadiul 2, apar relativ constant 3 trunchiuri durale, anterior, mijlociu și posterior, care drenează într-un sinus primar (vena principală sau vena "capului ") aflat în continuarea venei cardinale anterioare. În stadiile 3 și 4, canalele venoase durale se poziționează către lateral pe măsură ce emisferele cerebrale expandează și veziculele otice se lărgesc. Sinusul primar și vena jugulară internă primitivă migrează de asemenea către lateral. Până în stadiul 5, sinusul primar este înlocuit de o anastomoză secundară, sinusul sigmoid. Cranial de acesta apare și sinusul transvers primitiv. În stadiul 6 apare sistemul jugular extern. Întreg encefalul drenează la nivelul joncțiunii dintre sinusul sigmoid și sinusul transvers primitiv.

În același timp apare și sistemul de drenaj intracerebral a lui Galen prin creșterea accelerată a eminențelor ganglionare. Viitoarele schimbări ale sistemului venos depind de expansiunea emisferelor cerebrale și cerebeloase și de osificarea relativ târzie a cutiei craniene [20].

Fig.5. Dezvoltarea sistemului venos al creierului în stadiile embrionare 12 (a), 14 (b), 17 (c), 21 (d), în prima săptămână fetală (e) și în perioada neonatală (f), modificat după Donkelaar, H. J. (n.d.). Clinical Neuroanatomy. Brain Circuitry and Its Disorders [20].

PARTICULARITĂȚI

Conexiuni anormale între arterele carotide și sistemul vertebrobazilar provin din anastomoze din viața embrionară. În ziua 24, un plex vascular se formează de-a lungul suprafeței ventrale a rombencefalului pentru a deveni artere neurale longitudinale bilaterale, precursorii arterei bazilare. În același timp, aorta dorsală dă naștere unei ramuri (artera trigeminală) la nivelul primului arc aortic, ce va ajunge în regiunea ganglionului trigeminal. Artera trigeminală se va anastomoza cu artera neurală longitudinală și devenind astfel sursa principală de vascularizație a rombencefalului. Capătul cranial al aortei dorsale devine artera carotidă internă distală, iar artera trigeminală devine o ramură din artera carotidă internă [28].

Conexiuni mai mici între artera carotidă internă și arterele neurale primitive includ prima arteră cervicală intersegmentală, artera hipoglosului și artera otică. Acestea vascularizează ganglionul trigeminal și sunt prezente în perioada 24-29 de zile. În ziua 29, ramura caudală a arterei carotide interne formează artera comunicantă posterioară. Aceasta devine sursa principală de vascularizație a rombencefalului și artera trigeminală reapare între 29-32 de zile. Între 32-35 de zile se formează arterele vertebrale prin anastomozarea arterelor cervicale și se vor uni de capătul proximal al arterei bazilare [25].

Una dintre cele mai comune malformații ale sistemului venos cerebral este malformația venei lui Galen [56].

NOȚIUNI DE ANATOMIE

II.1. VASCULARIZAȚIA ARTERIALĂ A ENCEFALULUI

Fig. 6. Vascularizația arterială a creierului. A. Diagramă B. Angiograma prin rezonanță magnetică ilustrând artere carotide și vertebrale normale. C. Aspectul CT al vaselor carotide, modificat după Richard L. Drake, A. W. (n.d.). Gray's Anatomy for Students, 3rd Edition [49].

Vascularizația arterială a creierului e asigurată de două perechi de vase, arterele carotide interne și vertebrale. Acestea se vor anastomoza în cutia craniană, formând poligonul arterial Willis.

Artera carotidă internă, una din ramurile terminale ale arterei carotide comune, are traiect superior către baza craniului unde va intra în canalul carotidian, traversând apoi dura mater medial de procesul clinoid anterior al osului sfenoid [49].

Artera este împărțită în mai multe segmente:

Segmentul cervical- între bifurcația carotidei și baza craniului

Segmentul pietros- în canalul carotidian al osului pietros

Segmentul cavernos- în sinusul cavernos

Segmentul cerebral.

Segmentele cavernos și cerebral formează un S (sifonul carotid). Artera hipofizară inferioară se desprinde în segmentul cavernos, urmată de ramuri mici pentru dura mater și nervii cranieni IV și V. După ce dă naștere arterelor hipofizară superioară, oftalmică și coroidiană anterioară în segmentul cerebral, artera carotidă internă se divide în două ramuri mari terminale: artera cerebrală anterioară și artera cerebrală medie.

Fig. 7. Angiograma arterei carotide interne (proiecție laterală stângă, fază arterială), modificat după Haines, D. E. (n.d.). Neuroanatomy. An Atlas of Structures, Sections, and Systems, Sixth Edition [29]

Artera cerebrală anterioară merge pe fața medială a emisferei, peste corpul calos și se unește cu cealaltă arteră cerebrală anterioară prin intermediul arterei comunicante anterioare. În continuarea traiectului său, se desprinde artera centrală lungă (artera recurentă a lui Heubner), care traversează substanța perforată anterioară și ajunge la brațul anterior al capsulei interne, în jurul capului nucleului caudat și putamen.

Artera cerebrală medie are traiect lateral către șanțul lateral. Deasupra substanței perforate dă naștere ramurilor striate în număr de 8-10, care vor intra în creier. La intrarea în fosa laterală se împarte în ramuri mari ce se distribuie de-a lungul feței laterale a emisferei ipsilaterale [28].

Artera vertebrala

Fiecare arteră vertebrală se desprinde din partea proximală a arterei subclavii corespunzătoare și are traiect către superior prin găurile transverse ale primelor 6 vertebre cervicale. Intră apoi în cutia craniană prin gaura occipitală mare unde fiecare arteră vertebrală va da câte o ramură mică meningeală.

În traiectul ei artera vertebrală va da naștere la 3 ramuri înainte de a se uni cu cea controlaterală pentru a forma artera bazilară:

Prima ramură se va uni cu cea controlaterală formând artera spinală anterioară, cu traiect descendent prin fisura mediană anterioară a măduvei spinării.

A doua ramură e reprezentată de artera spinală posterioară, cu traiect posterior în jurul bulbului. Aceasta coboară pe fața posterioară a maduvei în jurul locului de intrare a rădăcinilor posterioare în măduvă. Deși arterele spinale posterioare pot fi ramuri directe ale artererelor vertebrale, cel mai adesea sunt ramuri ale arterelor cerebeloase postero-inferioare.

A treia ramură se formează chiar înainte de unirea celor două artere vertebrale și se numește artera cerebeloasă postero-inferioară [61].

Artera bazilară urcă pe fața anterioară a punții până la marginea ei superioară unde se bifurcă în cele două artere cerebrale posterioare. În traiectul ei dinspre caudal către cranial se desprind arterele cerebeloase antero-inferioare, arterele pontine și arterele cerebeloase superioare.

Artera cerebeloasă antero-inferioară vascularizează partea inferioară a cerebelului și părțile laterale ale bulbului și punții. Din ea se desprinde artera labirintică (poate fi și ramură a arterei bazilare), care merge împreună cu nervii facial și acustico-vestibular prin meatul acustic intern la urechea internă.

Artera cerebeloasă superioară merge de-a lungul marginii superioare a puntii catre cisterna ambiens din jurul pedunculilor cerebrali si se extinde pana la fata dorsala a cerebelului [15].

Poligonul arterial Willis

Fig. 8. Poligonul arterial al lui Willis, modificat după John T. Hansen, B. M. (n.d.). Atlas of Neuroanatomy and Neurophysiology. Selections from the Netter Collection of Medical Illustrations [33]

Arterele comunicante posterioare conectează de ambele părți arterele cerebrale posterioare cu arterele carotide interne, iar artera comunicantă anterioară unește arterele cerebrale anterioare [61].

Astfel se formează un circuit arterial închis la baza creierului, poligonul arterial descris de Thomas Willis în 1664. Acesta prezintă o mare variabilitate a configurației și calibrului celor șapte laturi. Cele mai mari variații de calibru au fost întâlnite la nivelul arterelor comunicante posterioare, cele mai mari variații de lungime la artera comunicantă anterioară, îngustări mai mari ale vaselor de pe partea dreaptă a poligonului, mai ales la nivelul arterei cerebrale posterioare, iar în 10% din cazuri poate lipsi o latură a poligonului. Astfel, vascularizația mai bogată a emisferei stângi poate explica dominanța emisferei cerebrale stângi [43].

Anastomozele sunt foarte subțiri și nu permit un schimb semnificativ de sânge. În condițiile unei presiuni intracraniene normale, fiecare emisferă cerebrală este vascularizată de arterele carotidă internă și cerebrală posterioară ipsilaterale.

Artera cerebrală anterioară își are originea lateral de chiasmă și de nervul optic. Aceasta e împărțită în două segmente de către artera comunicantă anterioară:

Segmentul proximal- de la origine până la emergența arterei comunicante anterioare, vascularizând parțial hipotalamusul anterior

Segmentul distal- până la genunchiul corpului calos, unde se divide în ramurile terminale: arterele calosomarginală și pericalosală.

Artera va da ramurile corticale:

Ramuri orbitale – se desprind din segmentul ei ascendent și vascularizează jumătatea medială a feței orbitale a lobului frontal

Ramuri frontale – cu originea în artera cerebrală anterioară și în ramurile ei terminale, vascularizând fața medială și parțial pe cea supero-laterală a lobului frontal și corpul calos. Aceste ramuri pot forma o arteră frontopolară.

Ramuri parietale – ramuri ale arterelor terminale, vascularizând fața medială a lobului parietal și partea posterioară a trunchiului și spleniusului corpului calos [59].

Ramurile ei centrale, numite și artere striate mediale (proximale) pătrund în substanța perforată anterioară și vascularizează hipotalamusul anterior, rostrumul corpului calos, aria preoptică și regiunea supraoptică. O ramură mai mare formează artera striată medială (artera recurentă Heubner), cu traiect către partea medială a spațiului perforat anterior, vascularizând partea anterioară a nucleului lenticular, antero-medială a capului nucleului caudat, nucleii septali parțial și brațul anterior al capsulei interne până la partea superioară a lui globus pallidus [15].

Artera cerebrala medie continuă traiectul arterei carotide interne după desprinderea arterei cerebrale anterioare, mergând anterior spre partea cea mai inferioară a lobului insulei. Și ea este împărțită în două segmente:

Segmentul proximal- pe fața inferioară a creierului – din care se desprind arterele striate laterale și ramuri corticale pentru lobii frontal și temporal

Segmentul distal – în profunzimea șanțului Sylvius, pe suprafața insulei – fie se împarte în două trunchiuri, superior și inferior, care vor da ramuri corticale corespunzătoare, fie se ramifică direct în ramuri superficiale, în evantai. Indiferent de caz, capătul terminal al arterei cerebrale medii se termină ca artera girului angular. La angiografie, aceste ramuri formează un teritoriu triunghiular, bine vascularizat, numit trigonul Sylvius (candelabrul cerebral mijlociu). Vârful său, punctul Sylvius, e reprezentat de emergența arterei cerebrale medii din șanțul lateral, latura superioară de ramurile ascendente, iar latura inferioară de ramurile descendente ale arterei cerebrale medii [46].

Artera va da ramurile corticale:

Artera orbitofrontală – vascularizează girii orbitali laterali și părțile anterioare ale girilor frontal inferior și frontal mijlociu

Artera temporală anterioară – pentru partea anterioară a lobului temporal

Ramuri ascendente :

Artera șanțului precentral sau prerolandică – dă ramuri pentru girul precentral și părțile posterioare ale girilor frontal mijlociu și frontal inferior

Artera șanțului central sau rolandică – dă ramuri pentru girii pre și postcentral

Artera șanțului postcentral sau postrolandică – către girul postcentral și părțile anterioare ale lobulilor superior, inferior și parietali

Arterele parietale anterioară și posterioară – pentru lobulii parietali, cu excepția unei arii posterioare

Ramura girului angular – pentru girul angular

Ramuri descendente:

Ramura temporală superioară – pentru girii temporali, cu excepția părților anterioară și posterioară

Ramura temporo-occipitală posterioară – pentru părțile posterioare ale girilor temporali și partea anterioară a feței supero-laterale a lobului occipital [43].

Ramurile centrale, numite artere striate laterale sau lenticulostriate, se desprind din segmentul proximal cu traiect către două treimi laterale ale spațiului perforat anterior. Acestea vascularizează nucleul caudat, mai puțin partea antero-medială a capului și coada, putamen, cu excepția părților anterioară și inferioară, globus pallidus, cu excepția părții mediale, capsula albă internă, mai puțin partea anterioară a brațului anterior și posterior, brațele retrolenticular și sublenticular și genunchiul.

Artera coroidiană anterioară se desprinde din artera carotidă internă, distal de artera comunicantă posterioară sau proximal de bifurcația ei în cele două ramuri terminale. Ea mai poate avea originea în artera cerebrală medie sau comunicantă posterioară. Aceasta merge de-a lungul tractului optic la plexul coroidian din cornul inferior al ventriculului lateral. Ea va da ramuri pentru tractul optic, genunchiul temporal al radiațiilor optice, hipocamp, coada nucleului caudat și corpul amigdalian [61].

Artera comunicantă posterioară își are originea proximal de artera coroidiană anterioară, având un traiect descendent, postero-medial spre partea proximală a arterei cerebrale posterioare, cu care se va uni. Aceasta va da ramuri perforante, vascularizând partea mediala a talamusului, inclusiv ependimul adiacent ventriculului III [43].

Artera cerebrală posterioară se desprinde din trunchiul arterial bazilar la nivelul extremității superioare a șanțului bazilar pontin, având un traiect către lateral, paralel cu arterele cerebeloase superioare. După anastomoza cu artera comunicantă posterioară, trece prin incizura tentorială, pe fața inferioară a emisferelor, având traiect posterior către șanțul calcarin, unde se divide în două ramuri terminale: arterele occipitale laterală și medială.

Artera va da ramurile corticale:

Artera temporală posterioară, cu ramurile:

Artera conului lui Ammon, inconstantă, vascularizând hipocampul

Ramuri temporo-occipitale anterioare, pentru părțile anterioare ale girilor temporo-occipitali, cu excepția polului temporal și partea anterioară a girului parahipocampic, fără uncus

Ramuri temporo-occipitale posterioare, pentru partea posterioară a girilor temporo-occipitali și lingula parțial

Artera occipitală medială, cu ramurile:

Artera parieto-occipitală, pentru partea anterioară a cuneusului și posterioară a precuneusului ; rar, poate da ramuri pentru spleniusul corpului calos

Artera calcarină, vascularizând toate fețele lobului occipital [33].

Ramurile centrale sunt grupate în :

Ramuri posteromediale- spre talamusul anterior și medial, regiunea tuberală și infundibulul hipotalamic (subgrup superior) și regiunea subtalamică, zona medială din calota mezencefalică și pedunculii cerebrali, nuclei mamilari (subgrup inferior)

Ramuri postero-laterale- pentru nucleii laterali și parțial ventrali ai talamusului și corpii geniculați

Artera coroidiana posterioara se desprinde tot din artera cerebrală posterioară, putând fi unică, dar cel mai frecvent sunt trei artere, una medială și două laterale :

Medială- vascularizează fețele superioară și medială ale talamusului

Laterale- pentru plexurile coroide din cornul temporal al ventriculului lateral [20].

II.2. Vascularizația venoasă a encefalului

Encefalul este drenat printr-un plex venos pial, din care se desprind apoi vene mai mari, situate în spațiul subarahnoidian, vărsându-se apoi în sinusurile venoase ale durei mater și în final, în vena jugulară internă [46].

Drenajul venos este asigurat de două sisteme venoase:

Venele cerebrale superficiale – drenează în sinusurile durei mater

Venele cerebrale profunde – drenează în vena mare a lui Galen

Venele superficiale se împart într-un grup superior și unul inferior.

Venele superficiale superioare, în număr de 10-15, drenează sângele de la nivelul lobilor frontal și parietal. Traversează spațiul subarahnoidian și se varsă în lacunele laterale (cavități în formă de săculeț) ale sinusului sagital superior. Paradoxal, acestea se deschid într-un unghi oblic, împotriva fluxului dominant al sângelui din sinus.

Venele superficiale inferioare dreneaza sângele lobului temporal și regiunilor bazale ale lobului occipital și se varsă în sinusurile transvers și pietros superior. Cea mai importantă venă din grupul inferior e reprezentată de vena superficială medie localizată în șanțul lateral. De obicei e formată din mai multe trunchiuri venoase și drenează sângele din majoritatea regiunii laterale a emisferei în sinusul cavernos.

Cele două grupuri sunt interconectate doar prin câteva anastomoze. Cea mai importantă este vena anastomotică superioară (vena lui Trolard). Aceasta se varsă în sinusul sagital superior și e conectată cu vena superficială mijlocie. Vena centrală localizată în șanțul central se poate anastomoza la rândul ei cu vena mijlocie. Vena anastomotică inferioară (vena lui Labbe/ vena lui Browning) unește vena superficială mijlocie cu sinusul transvers [59].

Fig. 9. Sistemul venos cerebral profund, modificat după John T. Hansen, B. M. (n.d.). Atlas of Neuroanatomy and Neurophysiology. Selections from the Netter Collection of Medical Illustrations [33]

Venele profunde conectează sângele de la nivelul diencefalului, structurilor profunde ale emisferelor și din profunzimea substanței albe. De asemenea există vene transcerebrale subțiri care pleacă de la periferia substanței albe și de la cortex și merg de-a lungul fibrelor coroanei radiata făcând legătura dintre zone de drenaj superficiale și profunde. Venele profunde se varsă în vena cerebrală mare a lui Galen.

Vena cerebrală mare ia naștere prin unirea a patru vene, două vene interne și două vene bazale. Are traiect de-a lungul spleniumului corpului calos și se varsă în sinusul drept. La nivelul ei pot drena și vene de la suprafața cerebelului și de la lobul occipital [29].

Vena bazală (vena lui Rosenthal) se formează la nivelul substanței perforate anterioare prin unirea venelor cerebrale anterioară cu cea mijlocie profundă.

Vena cerebrală anterioară drenează sângele din 2/3 anterioare ale corpului calos și de la convoluțiunile adiacente. Se extinde în jurul geniunchiului corpului calos până la baza lobului frontal.

Vena cerebrală medie profundă se formează în aria insulară și primește venele de la părțile bazale ale putamenului și globus pallidus.

Vena bazală încrucișează tractul optic, urcă apoi în cisterna ambiens din jurul pedunculului cerebral până sub splenium și se varsă în vena cerebrală mare. În traiectul ei primește numeroase vene tributare de la chiasma optică și de la hipotalamus: vena interpedunculară, vena coroidala inferioară din plexul coroid al cornului inferior și vene de la segmentul intern al lui globus pallidus și baza talamusului [20].

Vena cerebrală internă se formează în dreptul găurii interventriculare prin unirea venei septului pellucid cu vena talamostriată și vena coroidală superioară.

Vena talamostriată (vena terminală) are traiect prin șanțul terminal dintre talamus și nucleul caudat către gaura interventriculară. Primește vene tributare de la nucleul caudat, substanța albă adiacentă și colțul lateral al ventriculului lateral.

Vena septului pellucid primește ramuri venoase de la septul pellucid și substanța albă profundă anterioară.

Vena coroidală merge împreună cu plexul coroid până la cornul inferior. Aceasta mai primește și vene de la hipocamp și substanța albă temporală profundă.

Vena cerebrală internă se extinde de la gaura interventriculară până la glanda pineală unde se unește cu cea contralaterală și cu venele bazale formând vena cerebrală mare. Pe traiectul ei primește tributare de la fornix, părțile dorsale ale talamusului, epifiză și variabil, de la substanța albă profundă a lobului occipital [33].

Malformații vasculare cerebrale

Malformațiile vasculare au fost descrise pentru prima dată la mijlocul anilor 1800 de către Luschka și Virchow, iar prima excizie chirurgicală a avut loc în 1932 [18].

Acestea reprezintă o patologie rară, afectând sub 1% din populație. Unii pacienți prezintă semne și simptome sugestive, dar majoritatea sunt descoperite întâmplător, la investigațiile imagistice cerebrale efectuate pentru determinarea etiologiei unei hemoragii cerebrale acute sau investigarea convulsiilor sau a unei migrene [47].

Acestea au fost clasificate de către McCoormick în:

Malformații arteriovenoase

Malformații cavernoase

Malformații venoase

Teleangiectazii

Varice [18].

Fig. 10. Malformații arteriovenoase cerebrale, modificat după https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/brain-avm/diagnosis-treatment/. (n.d.). Retrieved from https://www.mayoclinic.org [31]

III.1. Malformații arteriovenoase (MAV)

Leziunile vasculare cerebrale presupun trecerea sângelui din sistemul arterial direct în cel venos fără a traversa capilarele. Șuntul arteriovenos este caracteristica principală a acestor leziuni.

Epidemiologie

Incidența este de 1 caz la 100.000 anual, iar prevalența de 18 la 100.000.

Vârsta medie de apariție este între 33-35 de ani, ambele sexe fiind afectate în mod egal [30].

Doar 12% din MAV devin simptomatice de-a lungul vieții potrivit studiilor efectuate pe autopsii. Riscul anual de hemoragie intracraniană asociată cu malformațiile arteriovenoase este de 2-3%. Rata mortalității asociată cu prima sângerare este de 10%. Rata mortalității asociată cu a doua hemoragie este de 13% și aceasta crește la 20% pentru fiecare nouă hemoragie. Incidența unui deficit neurologic apărut odată cu o nouă sângerare este de 50%.

Aproximativ 7,6% din pacienții cu malformații vor face un anevrism [3].

Etiologie

Malformațiile arteriovenoase reprezintă o patologie vasculară heterogenă. Acestea sunt leziuni congenitale, caracterizate prin incapacitatea plexului vascular al embrionului de a se diferenția complet și a dezvolta un pat capilar matur în aria afectată. În general apar sporadic, existând doar câteva cazuri familiale raportate în literatură. Pot fi asociate totuși cu alte anomalii, în cadrul bolii Osler-Weber-Rendu și a sindromului Sturge-Weber [37] [39].

Apariția acestor malformații e în relație cu formarea și resorbția secvențială a venelor superficiale cerebrale. Structura lor poate să se modifice și să crească postnatal doar dacă leziunea exista prenatal. Anumiți factori biologici moleculari sunt implicați în dezvoltarea malformațiilor, cum sunt VEGF (vascular endothelial growth factor), bFGF (basic fibroblast growth factor). Țesuturile adiacente malformațiilor pot fi ușor hipoxice cronic deoarece malformația poate “ fura “ sânge de la țesutul sănătos din jur, promovând și angiogeneza.

Patofiziologie

Malformațiile arteriovenoase sunt formate din 3 componente: artere aferente, nidus și vene de drenaj. Caracteristic acestora sunt prezența a cel puțin unei conexiuni arteriovenoase directe, care permite un șunt cu flux mare la nivelul arterelor aferente mici, lipsite de strat muscular și absența patului capilar. În consecință, șuntul poate să producă modificări structurale vasculare precum hiperplazia stratului muscular arterial asociată cu fibroblaști și alte elemente ale țesutului conjunctiv, cunoscută sub denumirea de pernuțe fibromusculare [62].

Factori de risc

Se cunosc doi factori de risc implicați în patologia malformațiilor arteriovenoase :

sexul masculin

antecedentele heredo-colaterale [54].

Factorii de risc pentru hemoragia malformațiilor arteriovenoase includ :

localizarea profundă

drenajul venos profund

anevrismul asociat

sarcina [27] [53].

Manifestări clinice

Simptomatologia poate debuta la orice vârstă, dar cel mai frecvent apare între 10 și 40 de ani și în cazul sarcinii datorită modificării volumului și tensiunii arteriale.

Un tip sever de malformație arteriovenoasă, defectul venei lui Galen, determină apariția de semne și simptome imediat după naștere datorită edemului cerebral : vene dilatate vizibile la nivelul scalpului, convulsii și insuficiență cardiacă congestivă [34].

Acestea pot fi:

manifestări asociate hemoragiei (53% din cazuri ) – cefalee severă, brusc instalată, ce poate fi asociată cu un deficit neurologic nou instalat

convulsii, în special generalizate (46%)

cefalee (34%)

deficit neurologic progresiv (21%) – poate fi cauzat de efectul de masă sau ischemie prin fenomenul local de “furt” vascular, prezența și natura deficitului depinzând de locația leziunii

pacienții pediatrici: insuficiență cardiacă, macrocefalie, vene proeminente ale scalpului.

Hemoragia apare de obicei în leziunile mici, pe când convulsiile apar mai des în leziunile mari [8].

Complicații

Hemoragia- presiunea crescută de la nivelul vaselor implicate va duce la ruptura lor; ea reprezintă în jur de 2% din accidentele vasculare cerebrale hemoragice anuale și e cauza frecventă de hemoragie cerebrală la copii și adulții tineri ; aceasta poate fi :

Intracerebrală (41%)

Subarahnoidiană (24%)

Intraventriculară (12%)

Diverse combinații (23%) [13].

Hipoxia cerebrală- clinic se manifestă prin simptome stroke-like : afazie, fatigabilitate, lipotimie, vertij, pierderea vederii

Vase de sânge subțiri- cu apariția anevrismelor cerebrale, cel mai des apărând pe componenta arterială a malformațiilor.

Afectarea țesutului cerebral- în timp, prin procesul de angiogeneză, malformația va crește în dimensiuni, făcând compresie pe structurile învecinate. Poate determina și acumularea de LCR, determinând hidrocefalie [54].

Paraclinic

Teste de laborator (de rutină pentru evaluarea preoperatorie și nu pentru diagnostic) – hemoleucograma, PT/ aPTT

Ecografia- folosită pentru diagnostic, tratament și monitorizare ; urmărește următorii parametri : velocitatea fluxului, volumul fluctuant, indicele de rezistență, indicele de pulsatilitate și reactivitatea vasomotorie [10]

Computer tomografia cerebrală – investigația imagistică de primă intenție în urgență

Angio-computer tomografia –oferă cele mai multe detalii despre structura vasculară a MAV, cu vizualizarea arterelor, venelor și a nidusului central (aspect de săculeț cu viermi)

Fig. 11. Aspectul angio-CT al unei MAV, cu vizualizarea 3D a nidusului central, arterei (săgeata neagră) și venei (săgeata galbenă), modificat după David Altschul, M. L. (2016). Intracranial Arteriovenous Malformation [18]

Examenul imagistic prin rezonanță magnetică – investigația imagistică de primă intenție, mai puțin în urgență; acesta oferă o vizualizare mai bună a structurilor înconjurătoare, adiacente nidusului. De asemenea se pot vedea și complicațiile, inclusiv o hemoragie anterioară sau edemul adiacent [16]

Angiografia cerebrală este gold-standardul în evaluarea angioarhitecturii MAV. Aceasta apare ca un mănunchi strâns de artere dilatate, ce vascularizează nidusul central.

Angio-IRM 4D vascular selectivă- folosită în special pentru a detecta arterele din structura malformațiilor și a estima detaliile structurale ale anastomozei, având o detectabilitate mai crescută comparativ cu IRM și angio-IRM 4D neselectiv [24]

Diagnostic

Diagnosticul se bazează pe investigațiile imagistice cerebrale, respectiv pe combinația dintre IRM și angiografie.

Diagnostic diferențial

Diagnosticul diferențial se va face cu celelalte tipuri de malformații vasculare cerebrale, tumori cerebrale și alte cauze de hematom intraparenchimatos: primar, posttraumatic sau prin ruperea unui anevrism.

Tratament

Ținta terapeutică principală este cea de prevenție a hemoragiilor, iar în unele cazuri, de primă intenție devin controlul convulsiilor și stabilizarea deficitelor neurologice progresive.

Opțiunile terapeutice includ tehnici microchirurgicale, embolizare endovasculară și radiochirurgie stereotactică folosite singure sau combinate. Planul de tratament trebuie conceput în așa fel încât să aibă riscul cel mai mic și cea mai mare șansă de obliterare a leziunii.

Deși microchirurgia are avantajul eliminării imediate a malformației arteriovenoase, unele răspund mai bine la tratamentul multimodal. La pacienții asimptomatici se preferă monitorizarea regulată, deși există un risc de hemoragie sau alte simptome neurologice ca deficite focale sau convulsii [12]. În cel mai recent studiu (ARUBA), care include 223 de pacienți cu malformații arteriovenoase cerebrale nerupte, riscul de accident vascular cerebral sau deces a fost semnificativ mai scăzut în grupul care a primit terapie medicamentoasă (pacienții au fost tratați simptomatic) față de grupul cu terapie intervențională, după o urmărire de 33 de luni. Concluziile sale nu au fost însă validate datorită erorilor de execuție, perioadei scurte de urmărire a evoluției și informațiilor insuficiente în ceea ce privește înrolarea pacienților și abordarea terapeutică [36].

Chirurgia este o metodă imediată și definitivă de tratament, ea fiind în general recomandată, cu excepția leziunilor de grad V. Inițial se va face craniotomia pentru a avea acces la nivelul malformației și apoi, se vor cauteriza sau clipa vasele care o vascularizează, ulterior acestea fiind înlăturate. Ea poate să facă parte dintr-un tratament multimodal incluzând și o intervenție endovasculară preliminară pentru a reduce volumul anastomozei, tratând ulterior eventualele anomalii vasculare, cum ar fi anevrismele. Dezavantajele chirurgiei ar fi sângerarea intraoperatorie importantă, lezarea țesutului nervos adiacent și accidentul vascular cerebral ischemic [48].

Embolizarea endovasculara

Fig. 12. Embolizarea endovasculară, modificat după https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/brain-avm/diagnosis-treatment/. (n.d.). Retrieved from https://www.mayoclinic.org [31]

Embolizarea se folosește în principal ca terapie adjuvantă preoperator pentru a scădea riscul de hemoragie intraoperatorie, dar și pentru a micșora dimensiunea malformației în vederea țintirii eficiente prin radiochirurgia stereotactică ulterioară. Aceasta este curativă în leziunile cu diametrul sub 1 cm, vascularizate de o singură arteră. Embolizarea se face folosind microcatetere speciale, ce vor fi ghidate direct la nivelul malformației cu ajutorul angiografiei. Odată ce cateterul ajunge în centrul malformației, se injectează în arteră diverse tipuri de lipici inert biologic, cu uscare rapidă, particule de alcool polivinilic sau spire de titanium.

Și această procedură este asociată cu un risc substanțial întrucât materialele injectate pot obstrua vasele normale sau capătul venos al malformației, ducând astfel la un accident vascular cerebral sau la hemoragie [38].

Radiochirurgia stereotactică

Este un procedeu minim invaziv care folosește radiații precis focalizate la nivelul malformației și deteriorează vasele anormale, acestea obstruându-se progresiv în decurs de 1-3 ani. Această terapie este recomandată pentru malformații mici, nerupte și inaccesibile chirurgical, dar mai poate fi folosită și pentru a reduce malformațiile mari asociate cu morbiditate chirurgicală semnificativă. Gold standardul actual pentru evaluarea obstrucției post radiochirurgie este angiografia cu substracție digitală. Dacă după perioada de latență de 3 ani malformația iradiata nu este complet obliterată se va practica rezecția microchirurgicală. Dezavantajele în acest caz sunt riscul de hemoragie și necroză a țesutului nervos adiacent zonei de iradiere.

Este esențială evaluarea fiecărui pacient în parte, luând în considerare riscurile terapiei și riscul de hemoragie simptomatică, stabilind în funcție de acestea care este cea mai bună opțiune pentru pacient [5].

Anevrismele asociate malformațiilor arteriovenoase

Anevrismele cu dimensiuni sub 5 mm vor regresa după tratamentul malformației, iar cele peste 5 mm vor fi tratate chirurgical sau endovascular înainte de terapia malformației [7].

Evoluție și prognostic

Pacienții netratați au risc anual de hemoragie de 2-3%, cu o rată a mortalității de 10% asociată hemoragiei [17].

Riscul managementului conservator și al chirurgiei variază în funcție de locație și caracteristicile specifice fiecărei leziuni. În mod obișnuit, se țintește eradicarea completă a leziunii. Indiferent de metoda folosită eradicarea este considerată definitivă, recurențele apărând doar excepțional în populația pediatrică [18].

Rezultatul pacienților cu hemoragie subarahnoidiană cauzată de o malformație sunt mai bune decât la cei cu hemoragie subarahnoidiană cauzată de un anevrism. Studiile sugerează că pacienții își recuperează complet funcția psihosocială preoperatorie [4].

Perspective pentru viitor

O echipă multidisciplinară formată din neurochirurg, radiolog intervențional și specialist în radiochirurgie stereotactică va deveni esențială pentru managementul optim al fiecărui pacient. În prezent se studiază metode noi de a prezice cât mai exact riscul de hemoragie în vederea alegerii terapiei optimale pentru pacient,una în care riscurile imediate ale unei intervenții să fie în echilibru cu șansele de vindecare.Spre exemplu, hipertensiunea arterială de la nivelul malformației și sindroamele ereditare cu afectare neurologică par să aibă un rol în acest sens. De asemenea, toate cele trei tipuri de terapii sunt într-un proces continuu de dezvoltare, făcând posibilă rezecția chirurgicală a malformațiilor inoperabile anterior [18].

III.2. Malformații cavernoase

Fig. 13. Malformație cavernoasă cerebrală, modificat după https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cavernous-malformations/symptoms-causes/syc-20360941. (n.d.). Retrieved from https://www.mayoclinic.org [32]

Cunoscute și sub denumirea de angioame cavernoase, hemangioame cavernoase sau cavernoame, acestea pot să apară oriunde în sistemul nervos central. De obicei sunt cazuri sporadice, dar pot să aibă și pattern familial, modul de transmitere fiind autozomal dominant, cu penetranță incompletă. Pot să apară la orice vârstă, dar frecvent pacienții devin simptomatici în decadele 3-6 de viață. Deși majoritatea cavernoamelor sunt diagnosticate la adulți, un procent de 25% de cazuri apar la copii. Sunt prezente în procent de 0.5 – 1.0% în populația generală [11].

Patologie

Angioamele cavernoase au un aspect caracteristic de "dudă" (capilare dilatate, adunate în ciorchine), cu diametru variind de la 2 mm la câțiva centimetri.

Capilarele sunt alăturate, fără interpunerea de țesut nervos. Acestea nu sunt asociate cu artere sau vene tributare dilatate, fluxul sangvin fiind scăzut, chiar stagnant. Cavernoamele pot fi moi sau dure. La nivelul celor dure se vor întâlni tromboze, calcificări sau osificări.

Manifestări clinice

Majoritatea leziunilor sunt asimptomatice, iar în cele simptomatice manifestările clinice depind de locație :

Cavernoamele supratentoriale se prezintă cu hemoragie, convulsii și deficite neurologice focale

Cavernoamele infratentoriale produc hemoragii recurente și deficite neurologice progresive, cele de la nivelul trunchiului cerebral și neuropatii craniale. Cele mai afectate zone sunt ariile rolandică și temporală [42].

Paraclinic

Computer tomografia poate detecta o hiperdensitate focală reprezentând o calcificare, hemoragie recentă sau efect de masă, iar contrastul intravenos va intensifica ușor zona.

Angiografia cerebrală nu prezintă în general anomalii vasculare. Totuși 8% din angioamele venoase au și un cavernom asociat, vizibil la angiografie.

IRM cerebral stabilește diagnosticul, având sensibilitate și specificitate de aproape 100% Acesta relevă leziuni tipice, bine definite, cu aspect popcorn-like, de intensități variabile, în secțiunile T1-T2. Miezul heterogen este înconjurat complet de un inelul de hemosiderină specific, ce se vizualizează în secvența T2. Pot să mai apară produși de degradare ai sângelui de diverse vârste central și un edem local [60].

Tratament

Pacienții asimptomatici se tratează conservativ, indiferent de locația leziunii, prin monitorizare periodică imagistică prin IRM. Această abordare se continuă cât timp leziunea este stabilă, fără apariția simptomelor sau a hemoragiei [63]. Leziunile simptomatice vor fi îndepărtate chirurgical în caz de hemoragii multiple în arii elocvente, asociate cu deficite neurologice progresive, simptome severe ca instabilitate respiratorie sau cardiacă sau leziune situată până în 2 mm de suprafața pială. În prezent rolul radiochirurgiei este discutabil întrucât nu există studii de urmărire postoperatorie sau o metodă sigură de detectare a leziunii active pe examinările radiologice.

Prognostic

Riscul estimat pentru hemoragie, epilepsie sau alte sechele neurologice este de 50-70%. Convulsiile refractare la tratament, creșterea în dimensiuni a leziunii pe imaginea IRM și un episod de hemoragie masivă sunt indicații de tratament chirurgical.

Ca evoluție naturală, leziunile simptomatice pot rămâne simptomatice sau pot progesa. La pacienții tratați chirurgical simptomatologia se va ameliora sau chiar remite, iar leziunile excizate corect sunt considerate vindecate, neexistând risc de recurență [19].

III.3. Malformații venoase

Fig. 14. Anomalie venoasă cerebrală, modificat după Singer, R. J. (n.d.). https://www.dartmouth-hitchcock.org/cerebrovascular/developmental-venous-anomaly-dva.html. Retrieved from https://www.dartmouth-hitchcock.org [57]

Angioamele venoase sunt cele mai frecvente malformații vasculare intracerebrale reprezentând 55% din totalul leziunilor. Este o malformație congenitală, benignă și cel mai frecvent, asimptomatică.

Ca și etiologie, acestea apar în urma opririi procesului de dezvoltare a structurilor venoase sau prin ocluzia venelor medulare [50]. Prezintă același substrat fiziopatologic ca și angioamele cavernoase, de aceea în cazul hemoragiei asociate cu un angiom venos se vor face investigații pentru a căuta un angiom cavernos adiacent.

Malformația are un aspect caracteristic de cap de meduză, cu venele dispuse radiar și convergent către un trunchi venos larg, central. De aici sângele drenează într-un sinus dural sau într-o venă ependimală profundă.

Frecvent sunt descoperite incidental, dar un procent de 1-5% din pacienți pot prezenta hemoragie intracraniană. Alte manifestări clinice posibile sunt convulsiile și un deficit neurologic focal. În 20% din cazuri acestea asociază și malformații cavernoase în cadrul malformațiilor vasculare mixte [52].

Angiografia relevă aspectul patognomonic de cap de meduză, observabil doar în faza venoasă. Pe imaginile de CT și IRM se observă o structură asemănătoare spițelor de roată [51].

Pacienții cu leziuni izolate și ce asimptomatici vor fi doar monitorizați periodic. Cei cu malformație vasculară mixtă vor fi tratați pentru cealaltă componentă. Se evită excizia sau ablația malformației deoarece ea poate fi componenta drenajului venos normal al țesutului nervos adiacent, ducând astfel la infarctul venos al țesutului [22].

III.4. Teleangiectazii capilare

Sunt leziuni mici, cu flux vascular redus, aproape întotdeauna clinic silențioase. Reprezintă a doua cea mai comună cauză de malformații vasculare după angioamele venoase (20%).

Teleangiectaziile au substrat patofiziologic comun cu angioamele cavernoase. Leziunea e caracterizată de capilare cu dilatații saculare sau fusiforme, răspândite printre țesut cerebral sănătos spre deosebire de cele cavernoase [21].

Majoritatea teleangiectaziilor sunt complet asimptomatice și vor fi diagnosticate accidental, pe imaginea IRM realizată pentru o altă patologie. Totuși ocazional poate asocia hemoragie intracerebrală [23].

Singura investigație utilă este IRM, unde se vizualizează o arie mică, hipodensă în secvența T2.

Nu se tratează și nici nu se monitorizează dacă leziunea are aspectul imagistic caracteristic [6].

PARTEA SPECIALĂ

Motivația alegerii temei. Scopul și obiectivele lucrării

IV.1. Motivația alegerii temei

Motivul pentru care am optat să redactez prezenta lucrare de licență pe aceasta temă este faptul că deși este o patologie rară, afectând aproximativ 0.1 % din populația generală, incidența este în creștere în ultimii ani datorită utilizării frecvente a investigațiilor imagistice.

De asemenea reprezintă cauza principală de hemoragie intracraniană netraumatică la persoanele cu vârsta sub 35 de ani, manifestare asociată cu morbiditate și mortalitate severă. Alte manifestări clinice frecvente includ convulsii și deficite neurologice focale. Prin urmare, diagnosticul precoce și tratamentul eficient au un rol vital în abordarea unei astfel de patologii.

Din punct de vedere terapeutic, chirurgia deschisă este cea mai eficientă în cazul malformațiilor arteriovenoase rupte, fiind singura în măsură "să asasineze" leziunea. Abordarea malformațiilor nerupte rămâne încă o dilemă întrucât evoluția naturală a leziunilor nu este suficient de cunoscută, iar rata anuală a hemoragiilor este aparent scăzută. Un studiu randomizat, controlat al MAV cerebrale nerupte (ARUBA) compară tratamentul chirurgical cu terapia medicală, dar concluziile sale au fost invalidate datorită erorilor de execuție, perioadei scurte de urmărire a evoluției și informațiilor insuficiente în ceea ce privește înrolarea pacienților și abordarea terapeutică [36].

IV.2. Scopul și obiectivele lucrării

Scopul prezentei lucrări de licență este acela de a evidenția importanța investigațiilor imagistice pentru stabilirea precoce și corectă a diagnosticului și eficacitatea tratamentului chirurgical în cazul malformațiilor simptomatice.

Ca și obiective, am urmărit următoarele aspecte:

Evaluarea profilului pacienților care prezintă acest tip de patologie :

Sexul pacienților

Manifestările clinice de debut

Gradul Spetzler-Martin al malformațiilor arteriovenoase

Evaluarea diverselor metode imagistice de investigare a malformațiilor arteriovenoase pre- și post-intervențional

Stabilirea metodei imagistice gold-standard pentru diagnosticul malformațiilor arteriovenoase

Determinarea eficienței tratamentului chirurgical în raport cu evoluția postoperatorie.

Material și metode

Studiul a cuprins două brațe: un braț fundamental cu rolul de a evidenția structura sistemului vascular cerebral prin disecție pe cadavre formolizate, în cadrul Disciplinei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București și un braț clinic ce a presupus evaluarea investigațiilor imagistice utilizate pentru studiul unui lot format din 277 de pacienți, internați pe secția de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni", în perioada 1998-2014, diagnosticați cu malformație arteriovenoasă, la care s-a practicat rezecția chirurgicală.

În cadrul ramurii fundamentale, am participat la disecții împreună cu membrii Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București, cu scopul de a facilita o bună înțelegere a anatomiei vascularizației cerebrale, care să permită stabilirea unor corelații anatomo-imagistice și interpretarea corectă a aspectelor de diagnostic imagistic a malformațiilor arteriovenoase, atât înainte, cât și după intervenția chirurgicală.

În cadrul ramurii clinice, am efectuat un studiu retrospectiv, longitudinal și analitic prin consultarea și analiza detaliată a foilor de observație și a registrelor de intervenție din Clinica de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni".

În analiza statistică a datelor am utilizat Microsoft Excel 2010 și SPSS9.1

Studiul a fost efectuat cu respectarea normelor de etică medicală ( consimțământul pacienților referitor la consultarea fișelor de observație, utilizarea imaginilor și datelor în prezenta lucrare de licență).

Pentru a selecta pacienții, am căutat în baza de date a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni" cazurile cu diagnosticul de malformații arteriovenoase cerebrale, internați în cadrul Clinicii de Neurochirurgie pe o perioadă de 16 ani (1998-2014).

Metodele utilizate pentru analiza lotului alcătuit din 277 de pacienți au fost:

Computer tomografia

Angiografia

Angio-computer tomografia

V.1. Evaluarea imagistică

Diagnosticul se bazează pe investigațiile imagistice cerebrale, în principal pe combinația dintre angiografie și imagistica prin rezonanță magnetică.

Fig. 15. Imagine obținută prin angiografia arterei carotide interne stângi, cu vizualizarea unei MAV cu dublă componentă arterială: artera cerebrală medie și posterioară, după Conti A, Pontoriero A, Faragò G, et al. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2011 [16]

Angiografia cerebrală este gold-standardul în evaluarea angioarhitecturii MAV, oferind informații despre arterele aferente, venele de drenaj, locația nidusului, fluxul intranidal, morfologia, prezența și locația anevrismelor asociate, furtul vascular. Toate aceste caracteristici sunt esențiale pentru alegerea opțiunii terapeutice optime. O caracteristică importantă a angiografiei este vizualizarea MAV în faza arterială, când una sau mai multe vene dilatate drenează nidusul (drenajul venos precoce), confirmând astfel prezența șuntului arteriovenos.

De asemenea se mai poate vizualiza o hemoragie intraventriculară în cazul rupturii MAV , localizată lângă apexul nidusului cu extensie către suprafața ventriculară și se poate aprecia și efectul ei compresiv. Malformațiile trombozate însă pot să nu fie detectabile pe angiografie.

Fiind o investigație invazivă, nu e folosită de primă intenție. Permite clasificarea malformației folosind criteriile Spetzler și Martin.

Scorul Spetzler-Martin este folosit pentru calcularea riscului de morbiditate și mortalitate post chirurgical, stabilind astfel statusul de operabil/ inoperabil al malformației [4].

Tabel I. Scorul Spetzler-Martin [18]

Ariile elocvente sunt reprezentate de ariile senzoriomotorie, vizuală și a limbajului, talamus, hipotalamus, capsula internă, trunchiul cerebral, pedunculii cerebeloși și nucleii cerebeloși profunzi.

Gradele I-III se operează deschis

Gradele IV-V se tratează combinat prin chirurgie, embolizare și/ sau radiochirurgie

Gradul VI are leziuni inoperabile [44].

Malformațiile cu risc crescut sunt mai greu de rezecat chirurgical și astfel riscul de apariție a deficitelor neurologice postchirurgical mai înalt.

Lawton a propus un scor adițional celui clasic pentru a veni în ajutorul tratamentului malformațiilor cu risc mediu. Acesta include :

Vârsta :

<20 ani : 1

20-40 ani : 2

>40 ani: 3

Neruptă : 0 / Ruptă : 1

Nedifuză : 0 / Difuză : 1 [40].

Imagistica prin rezonanță magnetică

Fig. 16. Imagine obținută prin IRM T2-w axial, prezentând nidusul MAV pe partea dreaptă, după Lee CC, Reardon MA, Ball BZ, Chen CJ, Yen CP, Xu Z, et al. J Neurosurg. 2015. Săgețile arată venele de drenaj la nivelul ventriculului lateral drept [41]

IRM reprezintă investigația imagistică de primă intenție, mai puțin în urgență; este folosită pentru a vedea anatomia malformației, dar are o rezoluție mai joasă decât angiografia convențională și nu aduce informații funcționale. Totuși este mai bună decat angio-CT sau angiografia convențională deoarece oferă o vizualizare mai bună a structurilor cerebrale înconjurătoare [45].

Aceasta mai poate detecta vasele trombozate și hemoragiile asociate. Secvențele T2-w și GRE au cea mai crescută sensibilitate.

IRM funcțională poate fi folosită în planificarea tratamentului prin definirea funcționalității creierului adiacent [18].

V.2. Evaluarea imagistică preoperatorie

Investigațiile imagistice utilizate pentru evaluarea lotului alcătuit din 277 de pacienți, înainte de intervenția chirurgicală au fost angiografia și tomografia computerizată.

Angiografia

Fig. 17. Aspectul angiografic al unei MAV occipitale drepte high-flow, cu aferențe arteriale cu origine în artera cerebrală medie dreaptă și artera cerebrală posterioară dreaptă. (Colecția Clinicii de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni")

Este o metodă invazivă de diagnostic și tratament al diverselor boli neurologice. Aceasta presupune injectarea de substanță de contrast în artera carotidă prin intermediul unui cateter și vizualizarea circulației cerebrale prin intermediul radiografiilor. Oferă informații despre artere și vene, prin imagini secvențiale, în 3 faze: arterială, capilară și venoasă.

Indicațiile neuroangiografiei sunt vaste,de la patologii extracraniale la cele intracraniale:

Tabel II. Indicațiile uzuale ale neuroangiografiei [2]

Contraindicații

Nu există contraindicații absolute. Contraindicațiile relative includ alergia la substanța de contrast, insuficiența renală și coagulopatia. În caz de alergie severă la substanța de contrast, se vor folosi alternative fără agentul iodat sau se va face profilaxia standard, cu 32 mg de metilprednisolon, administrate la 12 și la 2 ore înainte de procedură. În caz de insuficiență renală care nu necesită dializă, se va folosi cu precauție substanța de contrast și se va face hidratare pre și postprocedural cu soluție salină normală. Coagulopatia se va corecta atunci când e posibil [1].

Tehnica

Pacientul se va poziționa în decubit dorsal. Pentru a reduce artefactele de mișcare, pacienții trebuie informați asupra senzațiilor de căldură care pot să apară la fiecare injectare nouă și să evite deglutiția în momentul vizualizării vaselor cervicale. De obicei se va face sedare și analgezie cu midazolam și fentanil intravenos, și doar în intervențiile complexe poate fi necesară anestezia generală.

Pentru acces se pot folosi artera femurală dreaptă sau artera brahială, iar în urgență, artera carotidă comună. Se va face mai întâi aortograma arcului cervical pentru a alege cateterul potrivit anatomiei arcului aortic. Se injectează apoi substanță de contrast în cantități diferite și se înregistrează câte 2/3 imagini/s în funcție de tipul cateterizării: arcul cervical, artera carotidă internă extracraniană cu cateter în artera carotidă comună, angiografia cerebrală cu cateter în artera carotidă comună, artera carotidă externă cu cateter în artera carotidă externă și angiografia cerebrală posterioară cu cateter în artera vertebrală [64].

Postprocedural, se recomandă îngrijirea locului de acces la nivelul arterei femurale comune. Hemostaza se va face prin compresie manuală sau cu un dispozitiv percutanat. Pacienții vor face de asemenea, un consult neurologic și vor fi monitorizați periodic prin IRM. Cei care au suferit intervenții în timpul angiografiei vor rămâne internați la radiologie intervențională, neurologie sau terapie intensivă.

Cu cât procedura este mai lungă, se folosesc un număr mai mare de catetere, catetere de dimensiuni mari sau o cantitate mare de substanță de contrast cu atât crește riscul de complicații. Complicațiile neurologice sunt reprezentate în principal de AIT și AVC. Alte complicații ar fi insuficiență renală, ocluzie arterială, fistulă arteriovenoasă și hematom ce necesită transfuzii sau evacuare chirurgicală [2].

Tomografia computerizată

Este folosită ca investigație de primă intenție, în special dacă există suspiciune de hemoragie intracraniană, fiind rapidă și ușor accesibilă. Diagnosticul pe CT nativ este dificil întrucât elementele sugestive sunt doar existența unei zone hiperdense (nidusul) și a venelor de drenaj dilatate. Cu ajutorul substanței de contrast se pot vizualiza arterele aferente, venele de drenaj și nidusul central, dând aspectul specific de "sac de viermișori". Detaliile anatomice ale vascularizației MAV sunt greu de vizualizat, și astfel angiografia rămâne necesară [26].

Fig. 18. Imaginea CT a unei leziuni occipitale drepte, ce captează intens substanța de contrast, formată din traiecte vasculare serpiginoase, aberante, sugestivă pentru prezența unei MAV cerebrale (Colecția Clinicii de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni")

Rezultate

VI.1. Rezultatele părții fundamentale ale studiului

Fig. 19. Evidențierea emisferelor cerebrale la cadavru- fața laterală a emisferului cerebral drept

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 20. Evidențierea emisferelor cerebrale la cadavru- fața medială a emisferului cerebral stâng

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 21. Evidențierea emisferelor cerebrale la cadavru- fața bazală

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 22. Evidențierea vascularizatiei cerebelului și a trunchiului cerebral la cadavru

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 23. Evidențierea traiectului vaselor sangvine cervicale la cadavru

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 24. . Evidențierea raportului arterei carotide comune cu structurile învecinate la cadavru

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 25. Evidențierea arterei cerebrale medii în șanțul central Rolando la cadavru

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

Fig. 26. Evidențierea cavității craniene la cadavru

(Colecția Catedrei de Anatomie a Universității de Medicină și Farmacie “Carol Davila” București)

VI.2. Rezultatele părții clinice ale studiului

Fig. 27. Distribuția pacienților pe sexe

Dintre cazurile analizate în perioada 1998-2014, din totalul de 277 de pacienți operați în Clinica de Neurochirurgie a Spitalului de Urgență "Bagdasar-Arseni" un număr de 141 (50.90%) de pacienți au fost de sex feminin, iar 136 (49.10%) au fost de sex masculin. Astfel putem afirma că distribuția pe sexe este similară, rezultat conform studiilor din literatură [4].

Fig. 28. Distribuția pacienților în funcție de manifestările clinice

Din punct de vedere al manifestărilor clinice, majoritatea au prezentat manifestări asociate hemoragiei, respectiv un număr de 204 (75.06%) de pacienți din totalul de 277, iar restul de 99 (24.94%) de pacienți au manifestat crize epileptice. Ca și tip de hemoragie, pe primul loc se situează cei cu hematom intraparenchimatos în număr de 178 (44.84%), pe locul al doilea, într-un număr de 78 de pacienți (19.65%) cei cu hemoragie intraventriculară și în final, în număr de 42 (10.58%), pacienții cu hemoragie subarahnoidiană. Remarcăm astfel că cea mai frecventă formă de prezentare clinică este cea asociată cu hemoragia intraparenchimatoasă, la fel ca și în literatură [62].

Fig. 29. Distribuția pacienților în funcție de scala Spetzler-Martin

După aspectul angiografic, un număr de 110 (39.71%) pacienți au prezentat MAV de grad III, 62 (22.38%) de grad II, 42 de grad I (15.16%) și 37 (13.36%) de grad IV, iar cele mai rare au fost și cele mai severe, de grad V, respectiv 26 (9.39%) de pacienți.

Fig. 30. Distribuția pacienților în funcție de evoluția postoperatorie

În ceea ce privește parcursul postoperator, cei mai mulți pacienți au evoluat favorabil (120 – 43.32%) și lent favorabil (63 – 22.74%), un număr de 37 (13.36%) de pacienți s-au agravat din punct de vedere neurologic, 31 (11.19%) au evoluat nefavorabil, iar 26 (9.39%) au decedat. Putem deduce astfel că tratamentul chirurgical este de preferat, având în vedere că un procent > 60% din pacienți au avut o evoluție bună și este singura metodă de tratament curativă.

VI.3. Cazuri ilustrative

Cazul I

Pacientă în vârstă de 40 de ani ajunge pe secția de neurochirurgie în stare comatoasă, cu cefalee și vărsături, scor Glasgow de 4 puncte.

Aspectul preoperator

Fig. 31. Imagine CT prezentând un hematom intraparenchimatos, cu deplasarea liniei mediane (Colecția Clinicii de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni")

Fig. 32. Angiografia care evidențiază o MAV temporală dreaptă high-flow, cu aferențe arteriale din artera cerebrală medie dreaptă și artera coroidiană anterioară dreaptă (Colecția Clinicii de Neurochirurgie a Spitalului Clinic de Urgență "Bagdasar-Arseni")

Aspectul postoperator

Fig. 33. Aspectul CT postoperator