Studiu Clinic Privind Artrita Reumatoida Juvenila

1. INTRODUCERE

Artrita reumatoida juvenila (ARJ), boala cronica frecventa a copilului, una din principalele afectiuni in cadrul colagenazelor este importanta clinic datorita manifestarilor ei variate.Trebuie privita ca un studiu independent si diferentiat de reumatismele adultului.

Am ales aceasta tema din mai multe considerente: datorita amplorii si severitati manifestarilor clinice ale bolii, precum si datorita impresiei deosebite pe care mi-au produs-o cazurile de copii imobilizati la pat cu ankiloze, cei cu deformari articulare importante

Exista implicatii deosebite in viata somatopsihica actuala si in viitorul acestor copii.

In clinica spitalului ‘Grigore Alexandrescu ‘ am urmarit o cazuistica bogata de ARJ si mi s-a pus la dispozitie un material complex in acest domeniu. Pe baza cercetarii acestui material am urmarit cu precadere :

– debutul manifestarilor osteoarticulare si particularitati

– tratamentul medicamentos si cu precadere tratamentul recuperativ.

Prin compararea rezultatelor obtinute de noi cu cele din publicatiile medicale de specializare vom incerca sa extragem unele concluzii, speram interesante, asupra diagnosticului, evolutiei si tratamentului acestei afectiuni ce ramane in centrul cercetarii reumatologice si interdisciplinare moderne.

2. PARTEA GENERALA

2.1. Definitie si clasificare

Artrita reumatouida juvenila este o boala (sau un grup de procese inflamatorii a tesutului conjunctiv de etiologie necunoscuta cu debut inainte de 16 ani, caracterizata prin sinovita cronica si manifestari sistemice extraarticulare. Este cea mai raspandita boala reumatica a copilariei. Desi este considerata echivalentul pediatric al Artrite Reumatoide (AR) a adultului,ARJ difera in multe aspecte de acesta.

Evolutia comparativa este exemplificata in tabelul de mai jos :

Din punct de vedere istoric primele date in literatura au aparut la sfarsitul sec.al XIX-lea. In 1896, Still descrie o boala articulara, care atinge copilul fiind asociate cu serozite, splenomegalie, poliadenopatie. Apoi Chauffard detaliaza descrierea lui Still, astfel incat boala capata numele de « Chauffard-Still ».

In 1938, Debre face o distictie intre doua boli : Still si poliatrita cronica. Aceasta dualitate este contestata de numerosi autori pentru ca frontierele dintre cele doua boli nu sunt clar definite.

Anglosaxonii si scandinavicii inglobeaza sub numele de ARJ toate reumatismele inflamatorii ale copilului. In 1950, odata cu aparitia corticoterapiei, puseele inflamatorii au putut fi controlate si mai bine, iar riscul letal a fost redus simtitor.

In 1962-1965 apar primele studii imunologice privind ARJ.

In ciuda numeroaselor progrese realizate in ultimii ani aceasta boala ramane partial necunoscuta datorita multiplelor sale fatete. Desi ARJ este privita ca o singura boala, ea cuprinde aproape sigur trei sau mai multe boli, fiecare dintre acestea putand avea aceleasi cauze sau cauze diferite care interactionand cu o predispozitie imunologica specifica la nastere unei expresii clinice heterogene.

Asadar este foarte importanta definirea unor criterii pentru diagnosticul copiilor cu artrita reumatoida juvenila.

Cele propuse de Comitetul Colegiului American de Reumatologie (ACR) sunt mai frecvent utilizate si anume :

►►► varsta la debut sub 16 ani ;

►►► artrita (tumefactia sau prezenta altor semne precum impotenta functionala, sensibilitate sau durere la miscare si cresterea temperaturii locale) la una sau mai multe articulatii ;

►►► durata bolii de sase saptamani sau mai mult ;

►►► tipul de debut defineste tipul de boala. In primele sase luni poate fi :

► poliartrita – cinci sau mai multe articulatii imflamate ;

► oligoartrita – sub cinci articulatii imflamate ;

► sistemic – artrita cu febra caracteristica ;

►►► excluderea altor forme de artrita juvenila.

O alta clasificare din punct de vedere al formei clinice poate fi :

■■■ mai multe articulatii afectate + FR prezent ;

■■■ mai multe articulatii afectate + FR absent ;

■■■ putine articulatii afectate + Ac antinucleari prezenti (ANA);

■■■ putine articulatii afectate + Ag HLA B27 prezent ;

■■■forma sistemica a artritei reumatoide juvenile ;

Tipul de debut al ARJ este definit de o serie de semne clinice prezente in primele sase luni de boala.

Forma de debut a artritei reumatoide juvenile, precum si caracteristicile ei sunt prezentate in tabelul de mai jos :

Fiecare articulatie este socotita separat cu exceptia coloanei cervicale, a carpului si tarsului, care sunt socotite ca o singura articulatie.

Se pot evidentia urmatoarele subtipuri clinice :

Exista o repartizare geografica diferentiata, in general insa cu variatii mici in jurul valorilor de baza, ceea ce sugereaza influenta patologica a unor factori ereditari cat si interventia unor factori de mediu paristazici.

Frecventa bolii e mai mare pentru tarile din nord, atat ale Europei (Suedia, Germania, Anglia) cat si cele ale Americii (SUA, Canada) .

Statisticile evidentiaza, in general, o predominanta a sexului feminin, aport 12/1 F/B, dar exista diferente in functie de forma clinica de artrita reumatoida juvenila (respectiv cresterea frecventei in favoarea sexului masculin pt formele sistemice sau particulare cu debut tardiv)

In raport cu varsta exista doua varfuri de maxima incidenta :

♦ intre 18 ani si 4 ani

♦ intre 10 ani si 14 ani pe un fond relativ omogen al incidentei intre 6 luni si 16 ani

Aceasta boala, uneori invalidanta este de o gravitate mare si datorita frecventei sale. Literatura de specialitate arata o frecventa de 0,3 – 8/100 000 de copii sub 16 ani.

2.2. Etiopatogenie

Cauza ARJ si mecanismele de perpetuare a inflamatiei cronice a sinovialei nu sunt cunoscute.

S-au elaborat mai multe teorii pt a demonstra cauza si factorii implicati in aparitia si evolutia acestei boli . De foarte multi ani ea este considerata o boala autoimuna.

Incidenta sa reala nu este cunoscuta, dar boala nu este rara. Aproximativ 5% dintre artritele reumatoide debuteaza in copilarie cu o frecventa mai mare la fetite.

In legatura cu etiologia bolii au fost enuntate doua ipoteze , ambele legand debutul bolii de interventia unui factor declansator.

1)IPOTEZA ETIOLOGIEI INFECTIOSE :

– veche de peste 100 de ani

– a incriminat rand pe rand diversi agenti infectiosi (mycobacterii, streptokoci, mycoplasme, yersinii etc)

-cel mai frecvent aduce in discutie virusul rubeolic si infectia cu Borrelia burgdoferi (spirocheta bolii Lyme) care produce pauciartrite recurente sau cronice la anumiti copii(fara a reprezenta insa agentul etiologic al ARJ pauciarticulare) .

2)IPOTEZA REACTIEI AUTOIMUNE :

– stimuli necunoscuti : – * exogeni (infectiosi sau traumatici)

– * endogene

Acestia declanseaza mecanisme imunologice cu anumite particularitati la persoane cu un anumit teren predispozant. Modelul patogenic cel mai aceptat in prezent include o treapta in care un antigen artritogenic necunoscut este prezentat limfocitelor T CD4 +. Aceste celule, astfel activate, incita macrofagele sa produca citokine proinflamatorii cu rol major in stimularea raspunsului inflamator.

SUSCEPTIBILITATEA GENETICA :

– Este sustinuta de studii familiale si de corelari cu antigenele de histocompatibilitate. Astfel, incidenta bolii este mai crescuta la rudele de gradul I, la gemenii monozigoti ( 12-15% fata de 4% la dizigoti) si la anumite grupuri etnice. Se considera ca 60% din predispozitia pentru boala poate fi atribuita factorilor genetici, desi analiza perechilor de gemeni cu aceasta boala constata o mare diversitate a severitati pe parcursul evolutiei.

FACTORI CARE CONTRIBUIE LA REALIZAREA SI PROGRESIA BOLII :

♠ genetica ARJ

♠ limfocitele T – fac parte din infiltratul mononuclear din tesutul subiacent sinovialei fiind organizate (cu mici diferente) in agregate similare cu acelea din ganglioni limfatici si placile Peye. Evidenta genetica a implicarii HLA-DR sugereaza existenta unui rol jucat de limfocitele T. Specificitatea limfocitelor TCD4 este mediata de interactiunea unui receptor specific cu o peptida prezentata de o molecula din clasa a II-a MHC . Astfel, predilectia pentru HLA-DR in ARJ (si in artrita reumatoida) sugereaza un proces fiziologic fie la nivelul prezentarii antigenului de catre molecula MHC, fie la nivelul recunoasterii moleculei MHC plus antigen de catre limfocitele TCD4. In ciuda acestor lucruri exista dovezi care sugereaza ca limfocitele T nu provoaca in mod direct sinovita, ele neproliferand semnificativ odata infiltrate in sinoviala.

♠ citokinele – proteine solubile care mediaza comunicarea intre celulele implicate in raspunsurile immune, afecteaza diviziunea celulara, diferentierea si chemotaxia ca si mult mai pe larg definitele actiuni pro- si antiinflamatorii.

♠ chemokinele – sunt mici proteine chemoatractante cu un rol precumpanitor de recrutare a leucocitelor si de activare la sediul inflamatiei, liganti pentru receptorii de fixare a proteinei-G pe suprafata leucocitelor

♠ metaloproteinazele matriceale – sunt o familie de enzime cu rol in remodelarea si distructia matricei extracelulare. In ARJ sunt produse de sinoviocitele de tip B. In ARJ contribuie la degradarea cartilajului si osului.

♠ moleculele de adeziune – recruteaza celule inflamatorii in articulatii. In tesutul sinovial din ARJ exista multe familii de molecule de adeziune exprimate in « pattern »-uri adecvate pentru retentia celulelor modulatoare in sinoviala. Capacitate limfocitelor T de a se lega de sinoviocitele B este remarcabil inhibata in vitro prin blocarea acestor molecule de adeziune. Este posibil ca moleculele de adeziune sa reprezinte un mecanism reglator pentru recrutarea si mentinerea leucocitelor in tesutul sinovial contribuind astfel la patogeneza bolii.

♠ angiogeneza – procesul de formare de noi vase de sange. Acest proces este foarte activ in ARJ in special in formele cu debut precoce. Vasele nou formate aprovizioneaza cu oxigen si substante nutritive sinoviala hipertrofiata asigurand in acelasi timp si mijloace pentru recrutarea celulelor inflamatorii inspre compartimentul articular.

Factori angiogenetici include: citokine, factori de crestere, factori stimulatori ai coloniilor si molecule de adeziune solubile.

Inhibitorii angiogenetici: citokine, chemokine, produsi criptici de clivaj ai proteinelor mari, sugereaza ca provienenta volumului vascular crescut se datoreaza fie excesului de factori angiogenetici, fie deficitului de inhibitori, fie ambelor mecanisme.

♠ alti mediatori ai inflamatiei – ar putea media unele secvente ale proceselor patologice asa cum sugereaza cresterea lor in ARJ : cicloxigenaze, nitric-oxid-sinteza etc.

In concluzie, ca si in cazul altor bolii reumatismale, etiopatogenia ARJ este probabil multifactoriala, situatie in care un factor de mediu interactioneaza cu un genotip susceptibil. In conditiile actiunii factorului declansator pe un teren cu raspunsuri imune particulare, apare inflamatia sinoviala de tip exudativ-proliferativ. In consecinta, din tesuturile afectate se vor elibera autoantigene care conduc la autointretinerea inflamatiei cronice.

2. 3.Histopatologie

Primul sediul al activitati ARJ este situata la nivelul sinovialei. Sinoviala inflamata reprezinta elementul central al patogenezei bolii.

Schematic procesele articulare se desfasoara in trei faze :

1. Sinovita inflamatorie

2. Distrugerea cartilajului articular

3. Fibroza

1. Sinovita inflamatorie 

▬ in primele saptamani de boala predomina :

– edemul tisular

– depunerea de fibrina

– hiperemia

– infiltrat cu limfocite si plasmo-te

▬ in scurt timp sinoviala devine hiperplazica (depaseste de ~ 10 ori adancimea sa normala). Este alcade adeziune sa reprezinte un mecanism reglator pentru recrutarea si mentinerea leucocitelor in tesutul sinovial contribuind astfel la patogeneza bolii.

♠ angiogeneza – procesul de formare de noi vase de sange. Acest proces este foarte activ in ARJ in special in formele cu debut precoce. Vasele nou formate aprovizioneaza cu oxigen si substante nutritive sinoviala hipertrofiata asigurand in acelasi timp si mijloace pentru recrutarea celulelor inflamatorii inspre compartimentul articular.

Factori angiogenetici include: citokine, factori de crestere, factori stimulatori ai coloniilor si molecule de adeziune solubile.

Inhibitorii angiogenetici: citokine, chemokine, produsi criptici de clivaj ai proteinelor mari, sugereaza ca provienenta volumului vascular crescut se datoreaza fie excesului de factori angiogenetici, fie deficitului de inhibitori, fie ambelor mecanisme.

♠ alti mediatori ai inflamatiei – ar putea media unele secvente ale proceselor patologice asa cum sugereaza cresterea lor in ARJ : cicloxigenaze, nitric-oxid-sinteza etc.

In concluzie, ca si in cazul altor bolii reumatismale, etiopatogenia ARJ este probabil multifactoriala, situatie in care un factor de mediu interactioneaza cu un genotip susceptibil. In conditiile actiunii factorului declansator pe un teren cu raspunsuri imune particulare, apare inflamatia sinoviala de tip exudativ-proliferativ. In consecinta, din tesuturile afectate se vor elibera autoantigene care conduc la autointretinerea inflamatiei cronice.

2. 3.Histopatologie

Primul sediul al activitati ARJ este situata la nivelul sinovialei. Sinoviala inflamata reprezinta elementul central al patogenezei bolii.

Schematic procesele articulare se desfasoara in trei faze :

1. Sinovita inflamatorie

2. Distrugerea cartilajului articular

3. Fibroza

1. Sinovita inflamatorie 

▬ in primele saptamani de boala predomina :

– edemul tisular

– depunerea de fibrina

– hiperemia

– infiltrat cu limfocite si plasmo-te

▬ in scurt timp sinoviala devine hiperplazica (depaseste de ~ 10 ori adancimea sa normala). Este alcatuita din sinoviocite tip A (similare macrofagelor) si de tip B (similare fibroblastilor).

▬ in stratul subiacent apare deasemenea un proeminent infiltrat mononuclear format din limfocite T, limfocite B, macrofage si plasmocite

▬ venulele postcapilare specializate, precoce aparute in evolutia bolii, faciliteaza transportul leucocitelor din circulatie si tesuturi.

▬ proliferarea sinoviocitelor de la 1-2 straturi in mod normal , la 4-5 straturi cu formare de micro si macrovilozitati. Formarea acestui tesut sinovial invaziv local (pannus) este o trasatura a ARJ . PANNUSUL SINOVIAL = membrana sinoviala hipertrofiata.

▬ pannusul articular: – este initial celular apoi fibros

– dependent de angiogeneza locala

– depaseste de 100 de ori greutatea initiala

– are un rol esential in distrugerea cartilajului

2. Distrugerea cartilajului

▬ pannusul invadeaza articulatia de la periferie → afecteaza jonctiunea osului cu cartilajul. In acest fel vor fi lezate cartilajul, osul subcondral, capsula si ligamentele si mai rar, tecile tendinoase si bursele.

▬ leziunile cartilajului articular apar mai tarziu in evolutia ARJ (din cauza grosimii mai mari a acestuia) comparativ cu adultul .

▬ multi copii nu dezvolta niciodata leziuni permanente in ciuda unei sinovite cu evolutie prelungita. Distructia articulara apare cel mai des la copiii cu ARJ poliarticulara FR pozitiva sau ARJ sistemica.

▬ procesul odata inceput, urmeaza : – eroziunea osului subcondral

– ingustarea spatiului articular

– distrugerea sau fuziunea osoasa

– deformari

– subluxatii

– anchiloze

– miozita

– osteoporoza

– crestere epifizara accelerata sau inchiderea prematura a cartilajelor de crestere

3. Fibroza

▬ apare tardiv, dupa disparitia fenomenelor inflamatorii./ pe plan clinic apare limitarea miscarilor cu aparitia semianchilozelor sau anchilozelor totaleFig.1

2.4. Manifestari clinice:

Semne nespecifice: fatigabilitate, inapetenta, scadere ponderala, mialgii. Dupa câteva saptamâni, luni urmeaza:

– redoare matinala în articulatii sau tesuturile adiacente;

– artrita pe 3 sau mai multe zone articulare;

– tumefactia simetrica a articulatiilor metacarpofalangiene, interfalangiene sau ale pumnului

– noduli reumatoizi subcutanati;

– leziuni periarticulare (tenosinovita, bursita, chisturi sinoviale);

La un numar de bolnavi (15-20% cu forma sistemica) debutul este acut cu febra înalta, frisoane, rash reumatoid, polineuropatii, afectiuni de organe, infarcte digitale, limfadenopatie, splenomegalie, pleurezie.

Oboseala – este un semn obisnuit la copii cu ARJ mai ales in formele polisi sistemice, in special la debut si in timpul perioadelor cand boala este mai putin controlata. O oboseala semnificativa este rar intalnita in formele oligoarticulare de debut. Ea poate fi experimentata printr-o nevoie crescuta de somn, lipsa energiei sau iritabilitate crescuta, la care contribuie durerile nocturne ce pot intrerupe somnul.

Anorexia, scadera ponderala si falimentul cresterii au fost observate la multi copii, mai ales la cei cu debut sistemic de ARJ. La copii mai mari, o artrita prelungita poate intarzia maturatia sexuala.

MANIFESTARI ARTICULARE

-EXAMENUL ARTICULATIEI INFLAMATE :

Incidenta maxima a bolii este intre 2-6 ani, fiind rar diagnosticata la sugar unde manifestarile clinice nu sunt foarte sugestive.

Modul de debut poate fi :

– insidios, subclinic, cu manifestari articulare minore, redoare, tumefiere, refuzul mersului ;

– supraacut, cu febra marcata, stare generala alterata, avand aspect pseudosepticemic;

– varietati clinice asociate sau nu cu afectare articulara de diferite grade, ingreunand si mai mult diagnosticul

– simularea RAA.

Durerea are o expresie variabila, fiind frecvent moderata avand o intensitate crescuta la adolescenti, si o toleranta paradoxala la copii, manifestandu-se prin schiopatare, activitate motorie minima la nivelul anumitor articulatii, modificari de postura. Copilul mare relateaza adeseori redoarea matinala.

SEMNE FIZICE :

Examenul articulatiei releva posturi, pozitii vicioase, deformari ale picioarelor.

La inspectie se evidentiaza : eritem, cresterea temperaturii locale, cresterea de volum a articulatiei, edemul partilor moi, afectari ale tecilor tendinoase si burselor periarticulare, limitarea mobilitatii la miscarile active si pasive.

MODIFICARI CLINICE EXTRAARTICULARE :

SEROZITE ►initial : inflamatie exudativa cu edem, hiperemie, infiltrat

inflamator al tesutului submezotelial exudat cu depuneri de fibri-

na pe foitele mezoteliale→infiltratie proliferativa :

→ pericardite

→ pleurezii

→ revarsat peritonial

OCULARE ►in uveea anterioara→uveita cronica (iridociclita) :

→ tulburari in secretia tumorii apoase: * glaucom

* hiperemie convunctivala

* perikeratita

→prezenta de precipitate in cornee, congestie iris, sinechii iridocristaliniene

NODULI REUMATOIZI = granuloame inflamatorii nesupurative caracteristice anatomopatologic = leziuni de vasculita inconjurate de necroza fibrinoida, la periferie : tesut conjunctiv fibros, atasate de capsula articulara, burse, periost.

COLECTII FOCALE DE CELULE MONOCLONALE : in tesutul conjunctiv perivascular sau perineurium.

LEZIUNI DE VASCULIA IMUNA

TENOSINOVITE : leziuni infiltrative de tendoane si ligamente (rar si in muschi)

AFECTARE CARDIACA : pericardita, endocardita granulomatoasa, miocardita interstitiala focala sau difuza

AFECTARE PULMONARA : pleurezii, pneumopatii de tip interstitial difuz, fibroza pulmonara

ERUPTII CUTANATE TRANZITORII(mai ales in ARJ sistemica)

2.5 . Examene de laborator

Experienta clinica demonstreaza ca, fara a fi patognomonice pentru ARJ, examenele de laborator contribuie la precizarea diagnosticului, confirmand de cele mai multe ori prezumtia incertitudinei si in acelasi timp reprezinta indicii necesari aprecierii activitatii bolii si a eficacitati terapeutice.

A.EXAMENELE HEMATOLOGICE :

Releva o anemie hipocroma normocitara in puseele activa ale bolii,cu hemoglobina cuprinsa intre 7-10g/dl. Originea ei este feripriva si este explicata ♠ printr-un mecanism de eliberare insuficienta a fierului din celulele SRE

♠ prin eritropoieza insuficienta

♠ prin pierdere de sange datorita unei suferinte digestive

♠ printr-un proces hemolitic autoimun

♠ prin reactii toxice medicamentoase.

Leucocitoza intre 30-5000/mmc, cu predominanta PMN-lor, cat si eozinofilia apar mai

ales la debutul ARJ sistemic si in puseele inflamatoriiale tuturor celor trei forme.

B.TESTE DE INFLAMATIE ACUTA :

Apar ca semne de activitate a bolii in puseele inflamatorii si sunt mai discrete sau

absente in perioadele de remisiune. De asemenea ele sunt mai marcate in formele sistemica

si poliarticulara si mai atenuate in forma oligoarticulara.

VSH-ul este un indicator pretios si util pentru monitorizarea si controlul

eficacitatii tratamentului.Valorile lui cresc in puseele inflamatorii si scad odata cu

remisiunea formelor clinice pana la normalizare.Valorile sunt superioare 20 mm/h,

fiind mai mari de 100 mm/h in formele rapid evolutive.

FIBRINOGENUL: creste paralel cu VSH-ul si este util pentru indepartarea

posibilitatilor de interpretare eronata.

PROTEINA C REACTIVA (PCR) detecteaza cu o specificitate superioara

celei VSH-ului reactia inflamatorie.

C.ELECTROFOREZA PROTEINELOR SERICE determina o hipoalbuminemie

cu cresterea fractiunelor α2 globulinelor (mai ales in fazele precoce) si

gamaglobulinelor (mai ales in faze tardive ale puseului).Valorile se normalizeaza

odata cu inducerea remisiunii.

Se mai pot determina valori crescute ale haptoglobinei serice, cerulopasminei , a

proteinei serice inrudite cu amiloidul (AA-like) ; cat si concentratii scazute ale

argininei, tirozinei, histidinei.

Reactantii de latenta medie pot fi normali sau crescuti moderat (complementul este

scazut in formele severe cu vasculita datorita consumului sau in formarea de CIC).

D.EXAMENUL SUMAR DE URINA este in general normal.

Asocierea proteinuriei cu febra e consideratA un indicator AL amiloidozei la copil.

Hematuria intermitenta este un semn de glomerulonefrita usoara explicate prin

toxicitatea medicamentelor (nefrita interstitiala, necroza papilara renala) sau dezvoltarea

unei alte afectiuni (de exemplu LES).

E.EXAMENE IMUNOLOGICE:

IMUNOELECTROFOREZA deceleaza o crestere policlonala a imunoglobulinelor serice de tip M si G, cresterea celor de tip A fiind condiderata un element de prognostic nefavorabil, cu evolutie agresiva, eroziva.

FACTORUL REUMATOID FR este secretat de plasmocite din sinoviala si este eliberat si in sange. Sunt Ac ce reactioneaza cu determinanti antigenici la nivelul fragmentului Fc de pe IgG. Frecvent sunt IgM (mai rar IgA ,IgG ) avand propietati de IgG anormale structural prin deficit de galactoza, sau agregate cuplate cu un antigen.

Este mai putin frecvent la copii decat la adulti, fiind mai frecvent la cei cu noduli reumatoizi subcutanati, cu eroziuni articulare, cu dizabilitati articulare

functionale. Concentratii mai reduse se gasesc in ARJ sistemica si oligoarticulara

la debut, fiind crescute in forma poliarticulara. Se evidentiaza prin reactia WAALER-ROSE-SCAT si testul de fixare a latexului. Principiul acestor reactii se

bazeaza pe interactiunea dintre FR cu gamaglobuline animale (in r. W-R) sau umana

(in r. Latexului). Se considera pozitiv titru de 1/16 pentru hemaglutinarea Waaler-rose, si de 1/40 pentru reactia latexului.

Determinarea Ac antinucleari(FAN) prin imunofluorescenta este pozitiva la

40% din ARJ. Sunt Ac indreptati catre o varietate de Ag nucleare, inclusiv histone.

Este mai frecvent la copii cu ARJ pauciarticular cu uveita (65-85%) avand o

importanta deosebita pentru observarea copiilor cu risc de evolutie spre uveita cronica.

Mai sunt intalniti doar in LES si in sclerodermie la copii.

Determinare celulelor lupice la 10% din copii cu ARJ nu are valoare diagnostica.

2.6. Diagnosticul clinic si imagistic

MODIFICARI RADIOLOGICE IN ARJ

Exploararea radiologica reprezinta unul din principalul element de

stabilire a diagnosticului si de urmarire a evolutiei bolii. Insa severitate modificarilor

radiologice nu se asociaza direct proportional cu severitatea impotentei functionale

si a suferintei clinice.

Exploararea radiologica a relevat insa, ca diferitele forme clinice ale ARJ parcurg

in mod diferit stadiile radiologice. Astfel, ARJ oligoarticulara ramane in stadiile I,II

radiologice chiar si in etape clinice avansate, principala modificare fiind tulburarea de

crestere osoasa cu scurtari asimetrice de segmente osoase. ARJ poliarticulara prezinta

relativ precoce osteoporoza localizata, distrugerea cartilajului, la 2 ani de

evolutie : neregularitati de contur osos, eroziuni, la 3 ani de evolutie: fuziuni osoase, la 4

ani de evolutie: ankiloze.

ARJ sistemica: la 5 luni de evolutie apar modificarile specifice stadiului I

radiologic, dupa cativa ani apar imagini distructive ale cartilajului si osului

subcondral, ajungand in stadiile finale de 15-17 ani.

Trebuie subliniat ca modificarile radiologice progreseaza diferit in functie de tipul

de ARJ, de asocierea corticoterapiei, de imobilizarea prelungita. In tabelul alaturat este

prezentat diagnosticul clinic si radiologic al principalelor tipuri de artrite din ARJ.

Alte articulatii care pot fi afectate in ARJ sunt articulatiile

sternoclaviculara, acromioclaviculara, jonctiunea condro-sternala simfiza pubiana,

articulatiile crico-aritenoide. Afectarea acestora din urma determina voce ragusita,

stridor, obstructie respiratorie acuta; diagnosticul se face prin laringoscopie care va

evidentia o tumefactie rosie a eminentelor aritenoide . Tot aici trebuie mentionat si

sindromul Brown generat de o tenosinovita a tendonului muschiului mare oblic

oculomotor cu o limitare dureroasa a miscarilor ochilor in sus si intern, manifestat obiectiv

prin diplopie verticala intermitenta.

Alte tehnici imagistice se utilizeaza ocazional pentru a stabili mai ales extinderea

procesului patologic articular.

Echografia:pentru diagnosticul chisturilor poplitee (dar nu le poate detecta si pe cele supurate sau rupte ).

Tomografia computerizata (TC) : pentru leziuni usoare, nedetectabile prin Rx.

Rezonanta magnetica nucleara (MRI) : pentru estimarea raspunsului terapeutic.

Vizualizeaza direct cartilajul si oferea o imagine excelenta a partilor moi.

Pentru subluxatia atlantoaxoidiana si interesarea substantei nervoase pentru sinovita

de debut.

Cuantificarea vascularizatiei panus-ului sinovial.

Radiotermografia: mijloc adjuvant in obiectivarea precoce a semnelor de ARJ asociate cu artroze.

2.7. Clasificare

Exista mai multe clasificari :

In functie de debut, de constelatia de semne din primele 6 luni (clasificare propusa de

Jane

Schaller in 1980) :

1. ARJ sistemica

2. ARJ poliarticulara seropozitiva

3. ARJ poliarticulara seronegativa

4. ARJ pauciarticulara Tip I cu iridociclita

5. ARJ pauciarticulara Tip II cu sacroileita

In functie de evolutie (dupa 6 luni de la debut)

1. ARJ sistemica

2. ARJ poliarticulara

3. ARJ pauciarticulara

In functie de debut si evolutie (aceasta clasificare respecta si evolutia imprevizibila, capricioasa a bolii, ceea ce da o mare suplete pentru integrarea fiecarui caz intr-o anumita entitate).

1. ARJ sistemica

2. ARJ poliarticulara seropozitiva

3. ARJ poliarticulara seronegativa

4.ARJ pauciarticulara cu evolutie poliarticulara

5. ARJ pauciarticulara cu evolutie pauciarticulara

6. ARJ pauciarticulara cu evolutie in spondilartropatie

7. ARJ pauciarticulara cu evolutie in uveita cronica.

In 1994 Asociatia Pediatrica Reumatologica a propus urmatoare clasificare :

1. ARJ sistemica

2. ARJ poliarticulara seropozitiva

3. ARJ piliarticulara seronegativa

4. ARJ cu oligartrita

5. Oligartrita extinsa

6. Artrita entezita-like

7. Artrita psoriazica.

2.8.Forme clinice

I.ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA SISTEMICA

Aceasta forma a fost descrisa in 1897 de Still, si reprezinta aproximativ 20-25% din ARJ. Literatura arata atingerea mai frecventa (60%) a baietilor, la orice vrsta, dar mai ales sub 6 ani.

Debutul este in general brusc, cu manifestari extraarticulare ceea ce ii confera aspectul de boala generala grava. Amploarea semnelor generale poate pune in umbra manifestarile articulare, uneori absente sau modeste, la inceput, dar care se asociaza totdeauna in evolutia tabloului clinic. Aceste manifestari sunt autolimitate in timp, ele nu se intalnesc niciodata la varsta adulta, durata lor depasind rar 6 luni.

O forma de debut este Sindromul Wissler-Fanconi, cand dupa ani de evolutie fara artrita cu febra ondulanta, eruptie cutanata, splenomegalie si leucocitoza ,apar manifestari clasice ale bolii. Alteori, debutul este insidios cu fatigabilitate, iratibilitate crescuta , posturi antalgice, copilul refuza sa mearga, anorexie cu pierderea in greutate, incetinirea cresterii, malnutritie si regresiune psihologica catre comportament din ce in ce mai infantil.

Febra intalnita in 100% din cazuri are cateva particularitati : are un caracter intermitent cu 1-2 crosete/24 ore, are valori mari de 40°, avand aspect pseudoinfectios si este sensibila la predinson. Diagnosticul diferentia  al febrei se face cu septicemia, supuratiile profunde, hemopatiile profunde.

Eruptia cutanata este maculo-eritematoasa cu diametru de 2-5 mm, are caracter exacerbata de caldura (febra), este fugace, situata oriunde pe corp, exceptand fata. In general nu este pruriginoasa. Eruptia poate fi obtinuta si prin grataj, frecare (fenomenul Kobner sau raspunsul izomorfic) sau prin baie calda.

Complicatiile redutabile ale ARJ sistemica pe termen lung sunt :

♠ Retardul de crestere, care este mai sever la debutul precoce si la puseele lungi si frecvente. Retardul de crestere se manifesta prin deformare generala, deformare a articulatiei soldului, tasarea vertebrala, toate avand drept consecinta reducerea taliei. Deasemenea apar brahidactilie, micrognatie, membre mai scurte, scade nivelul seric al osteocalcinei (marker sensibil al lipsei de dezvoltare al tesutuli osos).Totodata caracterele sexuale secundare pot avea aparitie intarziata.

♠ Amiloidoza : apare in formele grave cu evolutie indelungata, (la aproximativ 4% din ARJ sistemica; la 7,5% la 15ani de evolutie). Este semnalizata de anemia inexplicabila,VSH-ul crescut, proteinuria >4g/zi, dureri abdominale, edeme (la 37%), hepatosplenomegalie (la 30%), HTA(la 25%). Diagnosticul se pune pe biopsia gingivala, renala, rectala, in care se indentifica proteina AA caracteristica amiloidozei secundare. Exista chiar si un marker genetic al predispozitiei pentru amiloidoza : pe gena de structura a componentei P serice. Amiloidoza evoluiaza in sindrom nefrotic, insuficienta renala cronica si exitus.

♠ Coagulopatia de consum, CID, este favorizata de vascularita, de cresterea fibrinogenului, de tratamentul cu aspirina, indometacin, saruri de aur.

♠ Prognosticul ARJ sistemica este sever, avand mortalitate crescuta la 13% fata de 4% per totalul ARJ. Cauzele ar fi amiloidoza, infectiile generate de tratamentul cu corticoizi, afectarea miocardului.

II. ARTRITA REUMATOIDA JUVENILA POLIARTICULARA

Reprezinta aproximativ 37 – 40%din ARJ si atinge cu predilectie fetele. Manifestarile articulare se caracterizeaza prin tumefactie, impotenta functionala, durere, predominant matinala. Artrita apare la articulatii simetrice (genunchi, coate, articulatii tibio-tarsiene, radio-carpiene, articulatiile mici ale degetelor mainii). In general poate atinge orice articulatie cu exceptia celor vertebro dorso-lombare.

In 50 %din cazuri atinge articulatiile vertebrale cervicale, mai rar atingand articulatiile temporo mandibulare, crico-aritenoide, coxo-femurale .

Se remarca o caracteristica: toleranta miscarilor articulare este in contrast cu deformarile articulare care pot fi uneori majore.

Aceasta forma a fost asemanata cu poliartrita reumatoida a adultului.

Manifestarile sistemice sunt rare, dar nu lipsesc cu desavarsire. Febra si hepatosplenomegalia se pot intalni si in aceasta forma clinica.

In functie de prezenta factorului reumatoid, a fost clasificata in doua subforme :

– seropozitiva

– seronegativa.

1) ARJ poliarticulara seropozitiva =►afectarea a peste 5 articulatii in primele 6 luni de evolutie in asociere cu pozitivitatea FR la cel putin doua determinari efectuate de-a lungul a trei luni de zile.

– are o incidenta de 5-10% din ARJ

– in mod particular trebuie exclusa anamneza familiala pozitiva sau psoriasis

– exista o predominanta a sexului feminin

– alaturi de poliartrita semnalanduse: fatigabilitate, indispozitie si rareori febra inalta, rash si noduli subcutanati.

– atingerea art este simetrica interesand articulatii mari (genunchi, mana, sold si pe masura ce avanseaza umarul si cotul) dar si pe cele mici metacarpofalangiene (MTCF), interfalangiene (IFP) la maini si metatarsofalangiene (MTTF).

afectarea tendoanelor de la nivelul mainilor duce la formarea de nodui subcutanati

.

evolutia artritei poate sa devina cronica deformanta (mutilanta) cu aparitia mainii in forma de gheara si a anghilozelor. Cea mai severa anchiloza este cea a articulatiei aparitia mainii in forma de gheara; la aparitia acestei anchiloze participa si bolnavul prin pozitia de semiflexie pe care si-o adopta, chiar de la inceputul bolii, in scopul de a-si reduce la maxim durerea. In timp flexia genunchilor devine ireductibila,uneori compicandu-se cu subluxatia tibiei care determina producerea valgusului.

– rahisul cervical nu conduce la anchiloze ci doar la torticolis, coloana cervicala devine rigida

– in mod caracteristic acesti pacienti prezinta redoare articulara matinala

– acesti bolnavi nu prezinta uveita

2) ARJ poliarticulara seronegativa=►afectarea a 5 sau mai multe articulatii in primele 6 luni de boala, iar FR este negativ la doua determinari succesive in primele trei luni de la debut.

– se apreciaza ca incidenta este mai mare la sexul masculin

– sunt interesate atat art. mari cat si cele mici, cu tendinta la persistenta artritei.

– articulatiile prezinta inflamatie cu caldura, durere si limitarea importanta a miscarilor

– tenosinovitele, in special la nivelul mainilor, sunt dificil de diferentiat de artritele intercarpiene

– nodulii subcutanati lipsesc

– afectarea art. temporo-mandibulara este relativ frecventa la aceasta forma si de aceea trebuie examinata periodic deschiderea gurii, limitarea sau diminuarea sa proband afectarea temporomandibulara. Art.temporo-mandibulara duc la importante dificultati in masticatie si la retrogratie, dand aspectul de facies de pasare.

-uveita cronica apare in 10% din cazuri

III. REUMATOIDA JUVENILA PAUCIARTICULARA

(OLIGOARTICULARA)

Reprezinta aproximativ 37-40% din totalul ARJ, atingand de 2-3 ori mai frecvent sexul feminin. Afectarea articulara este asimetrica, in 75% din cazuri fiind afectata articulatia genunchiului. Atinge in general 1-4 articulatii mari.

Pot fi prezente si semne generale precum febra, rash-ul, hepatosplenomegalia, dar de intensitate mai redusa decat in forma sistemica. 50% din copiii cu aceasta forma prezinta manifestari oculare cu implicatii majore

Clasificarea Jane Schaller diferentiaza 2 tipuri ale acestei forme :

Compicatiile sunt remarcabile mai ales pentru tipul I de ARJ oligoarticular : iridociclita cronica, intalnita in 50% din cazuri, putand avea o evolutie nefasta spre cecitate. Prin acumulare de proteine in camera anterioara a ochiului, pe fondul inflamatiei se pot produce sinechii ce impiedica " circulatia" lichidului intraocular, putandu-se instala glaucomul; se pot intalni depuneri de calciu in zonele cu precipitate proteice, rezultand "cheratopatia in banda", care se poate complica cu cataracta. Recent au fost detectati prin imunoflourescenta anticorpi anti-iris, anti-retina, anti-procese ciliare. Acesti anticorpi sunt prezenti mai ales in puseele de evolutie ale iridociclitei. 

aspect al unui genunchi cu artrita.

cheratopatia in banda

2.9. DIAGNOSTICUL ARJ

Se sustine pe baza criteriilor stabilite de Brewer :

1. Poliartrita (2sau mai multe articulatii) sau monoartrita, cu durata mai lunga de 3 luni. Tumefactia articulara trebuie sa fie insotita de 2-3 semne (durere, limitarea miscarilor si caldura).

2 ..Poliartrita prezinta timp de mai multe saptamani (peste 6) insotita si de alte semne: rash, factor reumatoid, iridociclita, afectarea articulatiei cervicale, pericardite, febra intermitenta, durere matinala, anemie, leucocitoza, reactanti de faza acuta.

3. Noduli subcutanati in zonele in care exista presiunea tegumentelor pe suprafetele osoase.

4. Biopsia sinoviala: inflamatie nespecifica. Se va exclude tuberculoza.

5. Modificari radiologice: tumefactia tesuturilor moi periarticulare, osteoporoza juxaarticulara si neoformare de os. Mai tarziu apar tulburarea cresterii epifizare, eroziuni si ankiloze.

DIAGNOSTICUL POZITIV SI STADIAL:

ARJ ridica numeroase dificultati de diagnostic, mai ales in perioada de debut in care adoptarea unei terapii corecte este esentiala pentru dezvoltarea ulterioara a bolii. Aceste dificultati se datoresc caracterului clinic zgomotos, dar si formelor variate ale manifestarilor sistemice de inceput ale bolii. Din contra, exista forme in care manifestarile clinice de debut sunt foarte sterse, iar instalarea semnelor tipice este complet torpida.

DIAGNOSTICUL DIFRENTIAL

Se face cu toate bolile care asociaza artrita sau durere articulara:

1. RAA (reumatismul articular acut):

♦ artrita este acuta, dureroasa,asimetrica, migratoare ;

♦ atinge articulatiile mari ;

♦ durata maxim de 6 saptamani ;

♦ ASLO este crescut (dar si in ARJ este crescut in 30% din cazuri).

2. LES (lupus eritematos sistemic) :

♦ artrita este nedeformanta si neeroziva

♦ testele serologice pozitive (Ac anti-ADN)

3. Spondilita Ankilozanta :

♦ entezite, dureri lombare, ankiloze, radiculalgia sciatica sau durere cu traseu spre canalul inghinal;

♦ FR, FAN negative ; HLA-B27 la 92% ; AHC semnificative, Rx sugestiv.

4. Purpura Henoch – Schonlein :

♦ purpura palpabila a membrului inferior

♦ febra; atalgii, semne gastro-intestinale, glomerulonefrita, gama-globuline crescute, Ig A crescute

5. Boala serului

♦ expunere imunixanta cu 12-36 de ore inaintea debutului

6. Artrite infectioase :→ gonococica: culturi din uretra, rect, faringe

→ tuberculoasa: afectare monoarticulara, FR negativ, lichid

sinovial insamantat pe mediu Lowenstein, inoculare la

cobai.

→ boala Lyme (produsa de Borelia burgdorferi,transmisa prin

intepatura de capusa): vara, titru crescut de Ac specifici.

7. Artrite enteropatice : Rectocolita Ulcero-Hemoragica

Boala Whipple

8. Artrite din boli hemoragice: – Leucemii

– Anemia drepanocitara(sickle-cell anemia)

– Hemofilia

9. Artrite din procese tumorale: Tumori osoase

10. Sinovita nodulara pigmentara

11. Sarcoidoza

12. Artrita psoriazica

13. Sindromul reiter

14. Artrita postraumatica

15. Artrita articulatiei soldului

16) . Necroza aseptica a tuberozitati anterioare a tibiei (boala Osgod-Schlatter)

17. Deficiente imunologice

18. Agamma-globulinemie X-lincata.

2.10. TRATAMENTUL ARJ

Exista inca numeroase necunoscute asupra modului cel mai real de tratament corect al ARJ, tinand cont atat de conceptia inca imperfecta asupra bolii, cat si unele mecanisme de actiune obscure, inca, ale medicatiei utilizate.

Mijloacele terapeutice de care dispunem in ARJ sunt in principal urmatoarele :

1. Medicatia antiinflamatoare

2. Masuri de terapie fizica functionala

3. Masuri ortopedice

4. Masuri de ordin psihologic

Pornind de la aceste consideratii de baza, principiile sunt:

a).Tratamentul trebuie individualizat in functie de formele clinice

b). Mijloacele de tratament principal in ARJ raman medicatia antiinflamatoare si, in special AINS, la care se adauga masurile fizice de terapie functionala. In cele mai multe cazuri (exceptand formele cu interesare sistemica), ele reusesc sa asigure un bun control al simptomelor inflamatorii articulare si sa rezerve o buna functionalitate articulara in momentul autolimitarii procesului sinovial. Aceste mijloace sunt legate, de asemenea, de cele mai reduse efecte secundare, nedorite, din tot arsenalul terapeutic cunoscut in prezent.

c). Medicatia imunosupresoare are indicatii limitate in ARJ, date fiind si importantele dezavantaje impuse de efectele secundare grave. Utilizarea imunosupresoarelor ramane indicate in formele sistemice grave, amenintatoare de viata, in care efectele corticoterapiei nu sunt cele scontate.

d). Sinevectomia precoce (vizand indepartarea tesutului de granulatie si oprirea procesului inflamator articular) are rare indicatii in ARJ; sinoviortreza (sivectomia chimica) este practic neindicata, date fiind riscurile legate de efectele secundare.

e). In formele cu evolutie indelungata si distructiva, dupa oprirea procesului inflamator sinovial, sunt indicate masuri ortopedice, care urmaresc corectarea deformarilor articulare severe.

f). In toate formele de ARJ un obiectiv important al terapiei trebuie sa fie masurile de favorizare a insertiei educative, profesionale si sociale cat mai aproape de normal al acestor bolnavi.

Mijloace specifice de tratament in ARJ :

Eficienta medicatiei este de obicei limitata la ameliorarea simtomatologiei, cu imbunatatirea calitati vietii, imbunatatirea functiei articulare si limitarea infirmitatilor si invaliditati.

A. TRATAMENTUL ANTIINFLAMATOR

Medicamentele antiinflamatorii au un efect inediat, care insa dispare la scurt timp de la intreruperea administrarii, fiind deci " fast acting antirheumatic drugs".

A.I. MEDICATIA ANTIINFLAMATORIE

NESTEROIDIANA

AINS reprezinta tratamentul de prima linie in artrite, incluzand un numar mare de medicamente grupate dupa criterii chimice (salicilice si nesalicilice), si biochimice. Acestea actioneaza inhiband ciclooxigenaza, enzima care converteste acidul arahidonic (AA), in prostaglandine (PG).Un alt mecanism este acela de inhibare a generari de radicali liberi, a agregarii PMN si fosfolipazei C (PLC).

Scaderea sintezei si eliberari PG din celule lezate sub actiunea PLA2, cat si a tromboxanului TX, determina :

* scaderea sintezei si eliberari PG-E2, PG-F2 : creste AMPc, creste influxul de Ca, impidecand astfel stimularea terminatiilor nervoase senzitive; inhiba efectul alogen al bradikininei si histaminei, avand deci un efect analgetic

* scade sinteza si eliberarea PG-E1, PG-E2, PG-A2 care nu vor mai fi continute in exudatul inflamator, deci scade permeabilitate vasculare, nu se mai produce HETE (ac.12OH arahidonic) cu inhibarea migrarii leucocitelor in focarul inflamator; avand deci un efect antiinflamator.

* scade PG-E1 in ariile preoptice din hipotalamus, inhiband efectul pirogen al substantelor pirogen endogene, cu resetarea centrului hipotalamic la temperatura fiziologica, avand deci un efect antipiretic.

Gravito si colaboratorii au descoperit doua forme ale ciclooxigenazei, COX, descriind chiar si structura lor tridimensionala cu trei unitati independente rabatabile : mai multe AINS intra in competitie cu AA pentru legarea de situsul activ.

Studiile jui John R. Vane si Regina M. Botting arata ca aceste doua izoforme ale COX : COX 1 si COX2 au o actiune inhibitorie diferita pe sistemul prosta galandinic, o distributie tisulara diferita, deci actiuni diferite.

Functiile COX :

♣ pe tractul gastro-intestinal :

– desface legaturile conjuctie dintre celule si determina leziuni ale celulei mucoasei ;

– deprima glucozamina 6 fosfat din mucusul gastric, pe care il stabilizeaza, producand ;

– iritatii puternice, cu dureri epigastrice, greata, voma, anorexie, tulburari dispeptice, diaree , stomatita, icter.

– PG-E2 scade secretia sucului gastric si creste vasodilatatia directa a vaselor

mucoasei gastrice, deci un efect citoprotector.Prostanoizii stimuleaza si ei

secretia mucusului vascos si a bicarbonatului duodenal.COX1 inhiba preferential sinteza PG-E2, deci predispune la leziuni gastrice.Studii epidemiologice au demonstrat ca stimularea COX2 predispune la cancer de colon.

♣ pe rinichi si ficat: produc vasodilatatie, efectul AINS fiind nefavorabil, cu potential de evolutie spre insuficienta renala si ciroza hepatica.

♣ pe SNC : substantele pirogenice (LPS<IL-1) induc sinteza ARNm al COX2 (dovedit pe culturi de celule gliale).

♣ efecte hematologice : AINS produc acetilarea COX din plachete, cu disfunctii plachetare si cresterea timpului de sangerare; printr-un mecanism de citoliza de natura alergica se produce agranulocitoza (rar); tot prin mecanism alergic se mai poate produce leucopenie, trombocitopenie, neutropenie, anemie aplastica.

Rezultatele unor studii recente efectuate pe doua loturi de copii, unii sub tratament cu AINS (doze mari) pentru prevenirea/tratarea fenomenelor articulare, iar ceilalti utilizand ocazional antiinflamatoare, considerati lot martor, au scos in evidenta rolul PG in mentinerea fluxului renal si al filtrarii glomerulare. In conditiile unui aport volemic scazut, PEG2 si PGI2 capata un rol major in mentinerea fluxului renal actionand direct ca vasodilatator si stimuland eliberarea de renina. Scaderea productiei de PG renale de catre AINS altereaza balanta si dezechilibreaza electrolitii, ducand la hipoperfuzie renala, si necroza acuta tubulara ori necroza corticala. In multe cazuri prin schimbarea tratamentului leziunile regreseaza.

In aceste conditii, medicamentele care inhiba preferential COX2 si mai putin COX1 au mare eficacitate terapeutica si o incidenta mai mica a reactiilor adverse. Autorii au studiat raportul afinitatilor COX1/COX2 al diferitelor AINS.

Afinitatile unor antiinflamatoare asupra izoenzimelor COX :

Se remarca faptul ca miloxicamul prezinta avantajul unei inhibari selective a COX2. AINS produce depletia PG in mucoasa gastro intestinala, favorizand gastropatia AINS. Se produce un ulcer silentios cu hemoragie, perforatii si alte complicatii. Studiile ARAMIS (Arthritis, Rheumatism and Aging Medical Information System) au contribuit la intelegerea epidemiologiei clinice a acestor conditii si gasirea cailor de reducere a lor.

AINS nu influenteaza evolutia naturala a bolii, ci amelioreaza durerea si redoarea , imbunatatind capacitatea de locomoti si facilitand astfel participarea la programele de terapie fizica. Efectul analgetic e rapid si corespunde farmacocineticii medicamentului. Efectul antiinflamator se instaleaza mai lent si necesita doze duble fata de cele pentru efectul analgetic.

ASPIRINA► Si-a pierdut rolul primordial in tratamentul ARJ considerat mai mult de autorii anglo-saxoni. Are efecte antiinflamatorii, antialgice, antipiretice. Este indicata in toate formele (cel putin la inceput) singura sau in asociatie cu corticoterapia sau in alternanta cu alte AINS. In ultima vreme si-a pierdut pozitia sa de prima alegere in tratamentul ARJ, incepandu-se tratamentul cu alte AINS, al caror efect antiinflamator este asemanator sau superior si o toleranta de lunga durata.Trebuie precizata si complianta scazuta a administrarii aspirinei. Deasemenea doua precautiuni majore trebuiesc luate in seama in legatura cu utilizarea aspirinei :

● semnele de intoxicatie salicilica : → dispnee

→ hiperventilatie

→ somnolenta

→ tinitus evitabile prin monitorizarea salicilemiei.

● riscul de sindrom Reye – vaccinare antigripala si antivariceloasa.Trebuie deci suspendarea tratamentului in cursul unor infectii virale intercurente ; prudenta la varstele mici.

INDOMETACINA ► inhiba motilitatea leucocitelor (PMN ), scade inflamatia in focarul inflamator. Efectul analgetic este inferior aspirinei. Reactiile adverse sunt multiple: gastrice, oculare (depozite corneene si modificari retiniene cu afectarea acuitati vizuale), hepatice, alergice,auditive.S-au descris morti subite la copii care primeau doze mari de Indomet. Este indicat la copilul mare si adolescent, in scheme cu aspirina, brufen, in zilele cu pauza de cortizon.

Reactii adverse : dispepsie, reflux gastroesofagian, greata, varsaturi, dureri epigastrice, eruprii cutanate edeme, cefalee, ameteli, stari confuzionale, HTA, depresie medulara, hiperkalemie insuficienta renala, hepatotoxicitate.

Efectele adverse neurologice sunt mai frecvente decat la alte AINS.

BRUFENUL► (ibrupofen, macrofen, paduden) este un antiinflamator nesalicilic cu efecte terapeutice superioare aspirinei. Inhiba agregarea plachetelor si eliberarea mediatorilor chimici ai inflamatiei.Trebuie avut in vedere ca unul din efectele adverse cunoscute ale tratamentului cu ibuprofen este disfunctia renala.Astfel lipsa hidratari la copii care au urmat o perioada mai mare cure cu ibuprofen reprezinta un risc crescut al afectiunii. Se va incerca limitarea prescrieri in aceasta perioada.

DICLOFENACUL SODIC ►(voltaren) este si antiagregant plachetar, actiunea fiind asemanatoare fenilbutazone.

Atentia autorilor moderni se indreapta spre introducerea in terapie a unor AINS cu efecte terapeutice superiore aspirinei si toxicitate mica

Raspunsul terapeutic se instaleaza intr-o luna, durata tratamentului fiind de trei luni. AINS sunt bine tolerate in general.

INDICATII GENERALE privind utilizarea terapiei cu AINS in ARJ

Preparatul de electie este aspirina, cu ea obtinandu-se un efect terapeutic maxim pentru reactii adverse minime.Toleranta la copil e mult superioara fata de adult.In ciuda sindromului Reye mult discutat si discutabil nimic nu poate inlocui acest valoros medicament, folosit de peste 100 de ani. Durata minima de timp pentru a obtine raspunsul terapeutic la aceasta clasa de antiinflamatoare, in ARJ, este de 6-8saptamani.In caz de rezultate favorabile, dozele vor fi scazute progresiv prin tatonare, pana la doza minima sub care se mentine remisiunea clinica.

DOZE :

PRINCIPII GENERALE de aplicare a acestei clase de chimoterapice:

☺ aplicarea dozelor maxim posibile in formele intens active si sistemice

☺ nu se indica asocierea a 2 AINS

☺ monitorizarea bolnavilor sub tratament

☺ monitorizarea reactiilor adverse cunoscute

☺ aprecierea justa a duratei de tratament.

A.II. CORTICOTERAPIA

– Artrita reumatoida este prima boala in care s-a utilizat tratamentul cu corticoizi (1949)

– Reprezinta agenti cu cea mai puternica actiune antiinflamatorie cunoscuta in medicina

– Stau la baza tratamentului oricarei forme de colagenoza, inclusive ARJ

– Utilizarea lor este grevata, insa , de o ampla paleta de reactii adverse

– Exista o ampla patologie iatrogena legata de administrarea pe termen lung a corticosteroizilor.

Trebuie intotdeauna cantarit raportul beneficiu/risc si eventual inlocuita terapia cortizonica cu alternative mai putin daunatoare : ACTH, AINS, imunosupresoare .

ACTIUNEA ANTIINFLAMATORIE se explica prin :

☻ scaderea permeabilitati, cu cresterea rezistentei peretelui capilar

☻ stabilizarea granulelor lizozomale

☻inhibarea sintezei si eliberari de histamina si prostaglandine

☻ inhibarea formarii tesutului de granulatie

☻ reduce migrarea leucocitelor in focarul inflamator

☻ reduce considerabil riscul de aderente si sinechii

☻ activitate global imunosupresoare

Actiunea apare la doze superioare celor secretate in mod fiziologic. Aceasta actiune este, insa, oarecum paleativa, procesul inflamator reluandu-se dupa intreruperea administrari.

Corticoizii se administreaza in ARJ pe cale generala, sau, exceptional, pe cale locala (administrari direct intraorgan). Cea mai utilizata cale este cea orala. Absortia este imediata, preparatele circuland in sange transportate de proteine (α2 globuline) si patrund rapid in tesuturi.Viteza de metabolizare este mai lenta decat la alte medicamente si de aici superioritatea efectului.

PRINCIPIILE de baza ale corticoterapiei sunt :

‼ utilizarea in formele sistemice, in formele cu complicatii instituite si in manifestarile amenintatoaere de moarte.

‼ obligatoriu in atingerile oculare

‼ dozele uzuale sunt de 40-60 mg/m2 /zi, timp de 14 zile, dupa care se trece la o administrare discontinua diminuata de foarte lunga durata

‼ in formele corticorezistente se adauga alta medicatie imunosupresiva

‼ folosirea topica locala are indicatii stricte si putine, mai ales in iridociclita cronica in care se inceraca o suplimentare a dozelor per-os cu un aport local pentru inducerea remisiunii.

EFECTELE SECUNDARE ale corticoterapiei sunt :

‼ suprimarea functionala a suprarenale, cu sindrom Cushing-like;

‼ iritatie severa gastro-intestinala, cu ulcer ;

‼ afectarea metabolismului cu obezitate si diabet ;

‼ spraincarcare cardiovasculara, cu HTA, osteoporoza, cu intarzierea cresterii osoase ;

‼ imunosupresie globala ,cu risc de infectie sistemica ;

‼ distrofie celulara musculara ;

‼ hipercoagulabilitate ;

‼ sindrom de corticodependenta ;

Din punct de vedere al instalarii si duratei efectului ,exista trei clase de corticosteroizi :

1. cu durata de actiune scurta 8-12 h :

– predinson

– supercortizol

– hidrocortizon

2. cu durata de actiune intermediara 12-36 h :

– triamcinolon

– 6-metil-prednisolon

– fluprednisolon

3.cu durata de actiune lunga 36-54h :

dexametazona

betametazona

Principalele produse corticoide sunt :

O alternativa interesanta pentru inducerea remisiunii cu mentinerea stimularii suprarenalei o reprezinta “plus-steroid therapy” co 30 mg/kg-corp metilprednisolon, urmata de o noua priza la cateva saptamani. Aceasta varianta este indicata in ARJ sistemica cu amenintarea vietii.

Preparatele pe baza de ACTH :

ACTH-ul are marele avantaj ca stimuleaza activitatea corticosuprarenalei, mentinand starea functionala a acesteia si determinand o crestere a productiei endogene de glucocorticoizi.

Preparatele de ACTH pot fi naturale sau sintetice. ACTH-ul ca atare are o activitate biologica foarte scurta, de 2-3 zile, necesitand administrari frecvente. De aceea s-au realizat produsele de ACTH retard, prin complexitaea chimica cu clorura de zinc, obtinandu-se astfel o durata de actiune de circa 48 de ore.

Produsele retard folosite sunt : Synacthene-R

Cortrosyn-R

Doza este de 1-2mg/m2/administrare, la interval de 48 de ore. Efectul terapeutic este exceptional,iar efectele secundare sunt semnificativ reduse fata de corticoterapia standard

Tratamentul ARJ presupune si asocierea corticoterapiei cu alte antiinflamatorii, caterapie de fond. Aceasta asociere se face dupa urmatoarele reguli :

○ doza minim-posibila de corticoterapie, in administrarea combinata si alternata cu produsul nesteroidic

○ ambele medicamente se administreaza in dozele minime posibil

○ stricta cunoastere a interactiunilor farmacologice ale celor doua produse.

A.III. SLOW-ACTING ANTIRHEUMATIC DRUGS

Incluse ca medicatie de linia a II-a, actiunea lor se instaleaza lent, dar efectele terapeutice sunt semnificative.

Din aceasta categorie fac parte:

– antimalaricele de sinteza

– sarurile de aur

– methotrexatul

Antipaludicele de sinteza (HIDROXICLOROCHINA) si sarurile de aur (TAUREDON)

– au o utilizare extrem de limitata in pediatrie datorita reactiilor secundare foarte severe. Tauredonul, folosit in terapia artrite reumatoide de peste 50 de ani poate produce trei reactii adverse foarte grave: eritrodermie, nefrita toxica si aplazie medulara. Astazi se mai foloseste in formele poliarticulare de ARJ rezistente la terapia cu AINS.

METOTREXATUL administrat in doze de 0,5-1 mg/kg-corp/doza bisaptamanala are un efect deosebit, mai ales in formele oligoarticulare. Efectul terapeutic se instaleaza lent, in cateva luni se la debutul terapiei, dar este de foarte buna calitate. S-a raportat un efect benefic contra amiloidozei (Furst and Kremer, 1988, au aratat acest beneficiu pentru methotrexat).

A.VI. TERAPIA IMUNOSUPRESIVA

Preparatele imunosupresoare se folosesc in cazurile severe si rezistente la tratamentul standard cu antiinflamatorii cortizonice si nonsteroidiene, folosite corect; se folosesc de asemenea, in cazurile de corticodependenta, in incercarea de a reduce cortizonul, fara deteriorare clinica. Imunosupresoarele au, in mod secundar si alte efecte antiinflamatorii, prin interventia lor in lanturile fiziopatologice ale reactiilor. Folosirea acestei categorii de substante este grevata de efectele adverse grave, de aceea administrarea lor trebuie facuta pe baza uni bilant beneficiu-risc obiectiv, foarte precis.

Principalele efecte secundare sunt: ulceratii gastro-intestinale, cistita hemoragica, hipogonadismul, efecte carcinogenice si mutagene. Se va controla saptamanal hemograma.

Exista mai multe clase imunosupresoare, folosite in ARJ :

– citostaticele alchilante sunt active in ARJ, indiferent de faza ciclului celular si determina scaderea numarului de limfocite imunologic active.

– antimetabolitii au o actiune dependenta de fazele ciclului celular cu multiplicare rapida, aflate in diviziune.

Practic imunosupresoarele reduc activitatea limfocitellor imunocompetente si disrug lantul biochimic si fiopatologic al raspunsului imunoalterat din boala sistemica de colagen.

Cele mai des utilizate imunosupresive in ARJ sunt azatioprina si ciclofosfamida.

AZATHIOPRINA (imuranul) in doza medie de 2- 2,5 mg/gk-corp/zi, per-os, la inceput zilnic, apoi discontinuu. Efectul terapeutic se instaleaza lent si medicamentul trebuie administrat foarte mult timp (luni).

CICLOFOSAMIDA in doze orale de 2,5-3 mg/kg-corp/zi, administrata timp indelungat (luni). Are aceleasi propietati si efecte terapeutice si adverse ca Imuranul.

D-PENICILINAMINA are efect antiinflamator exercitat in colagenoze prin capacitatea de a rupe macromoleculele si complexele imune, precum si capacitatea de a inhiba FR. Substanta exercita o actiune directa la nivelul tesutului mezenchimal prin inhibarea sintezei colagenului si cresterea solubilitatii lui.Totodata, influenteaza si activitatea limfocitelor T. Efectul antiinflamator al D – penicilaminei se mai exercita si prin sinteza unor PG au rol antiinflamator, si prin inhibarea chemotactismului PMN la locul de conflict imunologic.

Administrarea medicamentului se face in mod gradat: se incepe cu o doza minima, de 450-600 mg/zi (doza maxima se atinge in 4 luni de la debutul terapiei). Dupa obtinerea rezultatelor doza va fi scazuta la fel de lent si in trepte,pana la administrarea unei doze minime , de intretinere.

Efectele secundare ale D-penicilaminei sunt grave si frecvente :toxicitate hematologica pana la aplazie medulara severa, afectare renala pana la sindrom nefrotic si insuficienta renala, hepatita toxica pana la insuficienta hepatica fatala, sindrom lupus-like, efecte teranogenece,stomatite si eruptii cutanate. Practic, acest medicament nu se recomanda decat exceptional in pediatrie.

A.V. IMUNOMODULATOARELE

Au inca o valoare terapeutic experimentala. Actioneaza prin exacerbarea activitatilor limfocitelor T-supresoare, ceea ce ar duce in final la frenarea sintezei de anticorpi. Se pare ca intervin atat asupra raspunsului imun, cat si asupra reactivitati inflamatoare propriu zise.

In aceasta categorie se citeaza Levamisolul (Decaris), care este de fapt un antihelmintic. In ARJ, se administreaza 50-75% mg/zi. Studiile arata o eficacitate discutabila.

Sulfasalazina (ac.5-amino-salicilic + sulfapiridina) are si o actiune antibacteriana, antiinflamatorie, imunosupresiva, dar cu reactii adverse mai mici. Este clasificata ca si sarurile de aur in a II-a linie, fiind utilizata si in tratamentul bolilor cronice ale intestinului.

B. Transplantul autolog de celule stem hematopoietice

– a fost utilizat cu succes intr-un numar restrans de cazuri de ARJ refractare la tratamentele conventionale, in special in forma sistemica, dar evolutia pe termen lung nu a putut fi inca evaluata.

C. TERAPIA LOCALA

In anumite cazuri, in special cele insotite de puternice fenomene inflamatorii locale, este indicat tratamentul local, care consta in:

♣ Injectii intraarticulare cu substante antiinflamatorii, cei mai folositi fiind glucocorticoizii (hidrocortizon acetat, fluocinolon)

♣ Sinovectomia chirurgicala, care sustrage substratul anatomic pe care se desfasoara tot concertul imunologic

♣ Sinoviorteza chimica, cu agenti alchilanti sau cu izotopi radioactivi

Efectele acestei terapii, aplicate strict local, sunt modeste, iar indicatiile trebuie cantarite cantarite cu maxim de prudenta. Se constata uneori recidive mai grave si consecinte nefaste, importante ale acestor manevreme terapeutice locale. In plus, nu se pot aplica decat dupa varsta de 8-9 ani.

Practic, aceste metode trebuie folosite ca ultima solutie si dupa o foarte justa apreciere a beneficiilor reale pe care le-ar avea micul pacient

D. MASURI FIZIOKINETICE SI TERAPIE FUNCTIONALA

Medicatia ajutatoare

– steroizi anabolizanti care in asociatie cu medicatia calcica previn osteoporoza indusa de terapia cortizonica indelungata

– anemia hipocroma necesita transfuzii de sange cand hemoglobina este mai mica de 8 g%

– vitaminele B1, B2, C (exista ascorbinemie), vitamina P (tulburari de permeabilitate capilara), vitamina A (tulburari trofice), vitamina D2 si calciu (osteoporoza).

Obiectivele programelor de recuperare in ARJ

Obiectivele prioritare ale programelor terapeutice, corelate cu aspectele functionale pot fi :

1. controlul durerii si ameliorarea fenomenelor inflamatorii articulare si periarticulare ;

2. prevenirea afectarilor articulare si deformarilor ;

3. mentinerea fortei si functiei diferitelor sectoare in lanturile cinematice ;

4. educarea pacientului si a familiei ;

5. adaptarea pacientului psiho-emotional la limitarea stilului de viata impus de aspectele disfunctionale severe ;

Programul de recuperare trebuie sa urmareasca atat evolutia in plan functional a lantului fiziopatologic, inflamatie-durere-disfunctie, cat si toleranta la terapia fizicala si programul kineto de solicitare,completatand prin planul functional aspectele terapeutice medicamentoase.

Inaintea inceperii programului de recuperare trebuie sa se faca un examen riguros, clinico-functional al aparatului locomotor al tanarului pacient .

Durerea, simptom central al tabloului clinic, trebuie controlata pentru a permite instituirea programului de intretinere si recuperare a aparatului locomotor.

Recuperarea kinetica a copilului depinde si de starea clinico functionala sau de starea anatomica.

Criterii pentru stabilirea prognosticului functional in ARJ

CLASA I – capabil sa efectueze orice ingrijire proprie ( ingrijire proprie*, activitati vocationale** si avocationale***)

CLASA a II –a – capabil de ingrijire proprie si de activitati vocationale cu activitati avocationale limitate

CLASA a III-a – limitat in orice activitate : ingrijire proprie, activitati vocationale si avocationale

* ingrijire proprie = a se imbraca, hrani, spala si a utiliza singur toaleta ;

** activitati vocationale = joaca si distractia specifice fiecarei categorii de varsta;

*** activitati avocationale = frecventarea scolii, efectuarea temelor sau desfasurarea activitatilor profesionale specifice fiecarei categorii de varsta.

Pentru durere: cea mai eficienta schema de tratament este asocierea terapiei medicamentoase analgezice, antiinflamatoare nesteroidiana cu terapia fizicala (masajul, TENS, hidrorerapie, aplicatii de caldura sau ghiata, ultrasunet-metode care se aleg in functie de propietatile fiziologice si terapeutice, intr-un anumit moment de evolutie.

Aplicatia de caldura local sau sistemic se foloseste cu grija, avand in vedere efectele termice sistemice,modificarile metabolice, vasculare la nivel capilar ,riscul de edem intracelular. In aceste situatii de reactie inflamatorie este rezervata aplicatia de caldura locala deoarece se pot exacerba fenomenele congestive.

Ultrasunetul are un efect termic care se realizeaza atat superficial cat si in profunzime stimuland patul vascular si astfel determinanad o vasodilatatie semnificativa cu efecte importante in metabolismul tesutului conjunctiv. Este contraindicata aplicarea ultrasunetelor pe zonele de crestere ale oaselor la copii si adolescenti precum si pe zone corespunzatoare unor organe si tesuturi, precum creierul, maduva spinarii, ficatul, cordul, plamanii, vasle mari si glandele sexuale.

Durerea poate fi ameliorata si prin aplicatii de caldura local, superficial.

In general aplicatiile reci pot controla durerea, dar sunt mai greu de tolerat datorita reactiei vasoconstrictoare prelungite, cu reducerea gradului de mobilitate.

Radiatiile infrarosii determina un efect termic important in aplicatiile generale avand efecte terapeutice de tip local (analgetic, miorelaxant, antiinflamator). In pediatrie are indicatii speciale pentru stimularea cresterii.

TENS-ul actioneaza analgetic printr-un mecanism neuro-mediat (teoria de modulare a dureri prin ”controlul portii“.

Prevenirea afectarilor articulare si a deformarilor.

Acest obiectiv se relizeaza prin posturi de corectie cu caracter preventiv si utilizarea de atele sau orteze.

Atela de repaos – urmareste prevenirea deformarilor si reducerea solicitarilor mecanice, realizand prin repaosul articular ameliorarea fenomenelor trofice si avand efect moderat analgetic. Atela utilizata initial pentru mana, pumn sau genunchi este indicate in puseu sau dupa o interventie corectiva ortopedico-chirurgicala.

Atela trebuie facuta in sectiunea de ortezare sau ergoterapie

Poate fi realizata din diferite materiale : pile, tije metalice, materiale termoformabile sau din fese gipsate. Ele se adapteaza pentru fiecare caz in parte.

Programele de exercitii pentru intretinerea sau cresterea mobilitati articulare sunt esentiale pentru profilaxia redorii, adeformatiilor si a deviatiilor.

Initial solicitarea va fi blanda, protejand articulatiile inflamate si mobilizand toate segmentele articulare pe lanturile cinetice. Trebuie avuta o mare atentie, mai ales cand se lucreaza cu copii mici care nu pot vorbi, fata de solicitarile mecanice in articulatie. Trebuie sa urmarim reactia copilului in general el manifestandu-se prin plans.

Mentinerea fortei musculare

Obiectivele kinetoterapiei : – intretinerea si recuperare fortei musculare

– mentinerea diferitelor functii musculo-scheletare

– facilitarea relaxarii

Programele se realizeaza dupa un anumit ritual care trebuie respectat. Pacientul trebuie relaxat, dupa care se efectuiaza in ordine exercitii de incalzire, asuplizare, tonifiere, coordonare iar la sfarsit se fac exercitii globale (gestica).Tratamentului de fond i se asociaza obligatoriu un tratament local, tintit articular sau periarticular pe zonele afectate.

In stadiile initiale ale bolii, terapia fizicala incearca sa contribuie la controlul episoadelor inflamatorii articulare, sa previna atitudinile vicioase si deformatiile ce se dezvolta in evolutia ARJ.

Ca metode analgetice antiinflamatoare sunt folosite :

– termoterapia blanda in puseu inflamator ;

– aplicatiile de parafina in perioada subacuta sau intre pusee sub forma de baie de parafina sau placa de parafina, la temperatyura de 55-60˚C ;

– caldura uscata obtinuta prin proceduri de electroterapie (emisie de radiatii infrarosii, diatermie prin unde scurte sau microunde, ultasunete) ;

– masajul clasic (tehnici cu efect analgetic si trofic de tip efleuraj, vibratie) sau masaj de drenaj ;

– exercitiile active sunt folosite pentru intretinerea articulara, intretinerea tonusului muscular si a schemelor de miscare. Fiecare articulatie va fi mobilizata de 10-12 ori in diverse grade pentru castigul unghiului functional. Este de preferat un program de mobilitate activa fara miscari fortate datorita riscului de ruptura tendinoasa sau ligamentara, urmata de aparitia unei entorse sau a unei luxatii care agraveaza starea articulara.

In stadiile avansate ale ARJ cand deformarile articulare pot duce la modificari disfunctionale grave : ♦ picior varus/valgus

♦ tulburarea cresterii

♦ aparitia mainii in forma de gheara etc.

Aceasta faza poate beneficia de tehnici ortopedico-chirurgicale, in general insa,

se asteapta incetarea cresterii osoase inainte de a se efectua operatia.Se folosesc ortezele

si celalalte tehnici ajutatoare din sfera ergoterapiei, care incearca sa amelioreze

diversele activitati de viata cotidiana. Din punct de vedere al solicitari articulare se

folosesc programe akinetice si kinetice.

Programele akitenitice urmaresc punerea in repauz a sistemelor de miscare,

protejarea articulatiilor si a structurilor periarticulare, prevenirea aparitiei unor miscari

anormale si corectarea deformarilor

Programele kinetice:

kinetoterapia activa libera se realizeaza prin exercitii fizice de solicitare

medie, cand copilul poate mobilize diferite segmente, obtinandu-se miscari simple repetitive, urmarind-se si solicitarea antigravitationala. Se vor efectua exercitii specifice pentru mobilizarea activa articulara cu tendint de crestere a unghiului de miscare, pentru intretinerea tonusului si fortei musculare si pentru refacerea coordonarii

kinetoterapia activa asistata se aplica in conditiile scaderii fortei de contractie musculara. Activitatea segmentului se realizeaza ajutat sau facilitat prin ajutorul manual al kinetoterapeutului si prin scheme mecanice facilitatorii(hidrokinetoterapie).Astfel se realizeaza o descarcare articulara (cand este cazul), activarea musculaturii agoniste cu intretinerea balantei agonisti-antagonisti si intretinerea functiilor lanturilor cinetice privind mobilitatea, coordonarea si relaxarea. Aceste doua programe se realizeaza in sala de kinetoterapie, in conditiile de dotare specifica:

– cordoane inextensibile, scripeti, sisteme de suport stil hamac si diferite sisteme

– tipuri de suspensie verticale sau pendulare, axiale, excentrice.Aceste tipuri de exercitii se mai pot efectua in piscina terapeutica de sprijin.Se vor efectua diferite .

kinetoterapia activa rezistiva este o forma de solicitare mecanica in care

contractia sau deplasarea se efectuiaza contra unei forte superioare mult mai importante decat prin simpla deplasare a segmentului.Se poate realiza in sala de

kinetoterapie “la sec” prin aplicarea unor rezistente directe pe segmentul

solicitat stil :saculeti cu nisip, cu alice de plumb, haltere sau prin

sisteme de solicitare indirecte cum ar fi mecanoterapia sau suspensiile elastice.

In apa se realizeaza cu ajutorul elementelor tehnice specifice hidrokinetoterapiei de tip palete sau flotoare.

De cele mai multe ori copii prezinta hipotrofii musculare, astfel fiind necesara efectuarea de exerciti pentru cresterea fortei si rezistentei. Acestea sunt exercitii izometrice (statice) si zotonice (dinamice)

☺Exercitiile izometrice se realizeaza prin punerea in contractie a unui muschi, pentru o anumita perioada, fara modificarea lungimii lui. Pentru a reliza cresterea fortei musculare, contractia trebuie sa dezvolte minim 35 % din tensiunea musculara maxima, iar pentru hipertrofie 60-70% din forta maxima de contractie.

☺ Exercitiile izotonice cu rezistenta sunt contractii realizate cu deplasarea segmentelor impotriva unei rezistente.Ele se diferentiaza de mobilizarile simple, pasive sau autopasive, prin faptul ca acceste exercitii dinamice cu rezistenta cresc forta muscularasi nu doar intind pasiv structurile periarticulare intretinand mobilitatea articulara cum e in cazul celorlalte.

Pentru efectuarea de exercitii de kinetoteterapie in apa (hidrokinetoterapia) trebuie avuta in vedere si temperatura apei care trebuie sa fie de 26-31˚C

In general insa, cand se recomanda doar baie calda, temperatura trebuie sa fie cea a mediului ambiant la care organismul in repauz isi mentine temperatura centrala, fara sa puna in joc mecanismele de termoreglare. Pentru mediul atmosferic temperatura variaza in jur de 26˚, iar pentru apa 34-35˚. La aceasta temperatura se produc efecte miorelaxante si antialgice. Durata baii poate fi de la 10minute in primele zile la 20-30 minute catre finalul tratamentului. Ele vor fi efectuate doar in afara puseului inflamator.

Bazinile pot fi de mobilizare : individuale cu imersie partiala sau completa sau colectiva (cu acces posibil pe scara sau rampa sau mecanisme de cobarare si ridicare din apa). Mai pot fi si de mers sau de inot.

Acesoriile folosite sunt :

– materiale fixate (bare de sprijin la adancimi variabile, suporturi de imersie, suporturi cu bureti) ;

– materiale de plutire (veste, suporti speciali pentru mentinerea diferitelor segmente, covor plutitor etc) ;

– matereale de lestare (saculeti de plumb care permit mentinerea corpului pe verticala in imersia profunda, centura de plumb pentru a facilita evolutia sub apa) ;

– materiale care cresc rezistenta la miscare (palme, rachete, flotoare, dispozitive de franare a miscarii)

.

Tratamentul balnear

Este indicat numai in fazele de acalmie cand VSH este mai mica de 40 mm/h. Nu se recomanda in fazele acute de boala sau daca dupa primele bai apar fenomene inflamatorii exudative. Trebuie prudenta la apele sulfuroase (dau redesteptarea inflamatiei prin excitatie), Govora, Herculane, Pucioasa, Olanesti, Calimanesti. Apele clorosodice stimuleaza fenomenele neurocirculatorii si cutanate ca si procesele osmoticeintra si extracelulare (resorbtia fenomenelor inflamatorii) Amara, Govora, Lacul Sarat ,Vulcan. Apele sarate , Ocna Sibiului, Sovata, Slanic Prahova, Ocnele Mari ca si namolurile de liman, Techerghiol, trebuie indicate in functie de faza de evolutie a bolii.

Deci, cale mai bune statiuni balneare sunt: Felix, Mangalia, Eforie Nord, Amara,Techerghiol.

Terapia ocupationala

Se adreseaza posibilitatilor functionale ale articulatiilor afectate, restaurarea fortei musculare, cresterea amplitudinei miscarii. La aceasta se adauga restabilirea echilibrului psihic si neurovegetativ prin activitati placute si aplitudini manuale ca sa-l determine pe copil sa aiba incredere in fortele lui, sa se integreze in colectivitate. Consta in exercitii pentru efectuarea activitatilor zilnice: pieptanat, imbracat, spalat, scris. Nu trebuie uitate jocurile distractive, miscarile de flexie si extensie a degetelor si miscari de prehensiune.

Alte metode de terapii ce apartin medicinei alternative si care medicina clasica le incurajeaza mai mult sau mai putin sunt : reflexoterapia, acupunctura.

Recent s-au facut studii cu referire la efectele antinociceptive ale meloterapiei vibroacustice si biostimularii laser la copilul cu atrita cronica. Conferentiar Dr.C. Ailioaie de la UMF « Gr. T. Popa », Clinica a II a Pediatrie Iasi si Lector Dr. Laura Ailioaie-Universitatea « Al.I. Cuza », FEFS, Sectia Kinetoterapie, Iasi au facut un experiment :

« Introducere

Meloterapia confera bolnavului cu artrita cronica un sentiment de constientizare a experientei personale privind durerea si controlul acesteia.Terapia vobroacustica corelata cu biostimularea prin laser-acupunctura poate fi o interventie nefarmacologica eficienta in reducerea durerii si cresterea domeniului de miscare la copilul suferind de artrita.

Pacienti si metoda

Au fost inclusi intr-un studiu dublu-orb 32 de copii cu varsta cuprinsa intre 8 si 16 ani, diagnosticati cu ARJ ,care au fost randomizati in doua grupuri. Lotul A (18 de copii), a primit meloterapie vibroacustica prin sistemul Bodysonic, administrata cate 14 minute sedinta timp de 10 zile; ulterior cate o sedinta pe saptamana timp de 11 saptamani, impreuna cu laser-acupunctura 0,5 J/punct extrameridian, la o frecventa de 5 Hz, impreuna cu tratamentul medicamentos si kinetoterapie.

Lotul B format din 14 copii a fost tratat numai cu tratament clasic medicamentos+kinetoterapie.

Rezultate :

La sfarsitul studiului s-a constat in Lotul A, tratat cu meloterapie vibroacustica si laser-acupunctura, o ameliorare semnificativa (T>t ;p<0,05) a durerii, redorii matinale, inflamatiei articulare, anxietatii, stresului si diminuarea medicatiei necesare, comparativ cu lotul B-martor.

Concluzie

Meloterapia vibroacustica asociata cu biostimularea laser s-a dovedit eficienta in reducerea durerii si triggerarea capacitate de vindecare a copilului cu artrita cronica.»

Psihoterapia

– ARJ este o boala invalidanta, cu evolutie permanenta (care dureaza practic toata viata).

Datorita complicatiilor si a sechelelor, care constau, in principal, in dizabilitati de diferite grade ale motilitatii articulare, impactul psihic si social asupra copilului este considerabil.

Intreaga viata a copilului este profund perturbata, iar necesitatea unui suport psihologic adecvat si profesionist este imperioasa.

ARJ creaza copilului numeroase dificultati: la scoala, la joaca, la integrarea in colectivitate. Toate aceste dificultati psihologice se accentuiaza pe masura cresterii in varsta a copilului.

Catre instalarea pubertatii apare un conflict major intre tendinta de independenta marcata a subiectului si atitudinea marcat hiperprotectiva a familiei. Efectele mediului hiperprotectiv sunt si ele nefaste pentru copil, afectand mult dezvoltarea personalitati acestuia (crearea unui copil “tiran”, “speculant”, “protestar” sau cu neincredere totala in el ).

In concluzie tratamentul ARJ necesita in mod ideal activitatea in echipa pediatru, reumatolog cu competente pediatrice (sau invers pediatru cu competente reumatologice !) fiziokinetoterapeut, ergoterapeut, psiholog, ortoped, asistente medicale si infirmiere, asistente sociale, dieticieni etc, atat pentru succesul terapiei propriu zise cat si pentru instituirea (educarea) bolnavului si a familiei sale.

PARTEA SPECIALA

CAP.1 INTRODUCERE

Lucrarea de fata este studiu retrospectiv, ce abordeaza aspecte clinice, de diagnostic si de tratamant ale ARJ, avand sursa de documentare foile de observatie ale copiilor spitalizati in perioada 1.01.2004-22.07.2005 in Spitalul Grigore Alexandrescu.

Lotul de studiu este format din 50 de copii, selectati dupa criteriul dg. pozitiv de ARJ cu diferite forme la externare.Aspectele pe care le-am urmarit in acest studiu le-am comparat cu datele statistice din literatura de specialitate (foarte variabile de altfel, de unde si dificultatea interpretarii unor comparatii intre diferitele studii).

Parametrii urmariti pe parcursul studiului sunt:

elemente de identitate;

varsta;

diagnosticul la externare;

antecedente personale patologice (boli asociate);

istoricul bolii;

starea generala consemnata in FO;

aspectele clinice ale diferitelor forme de ARJ;

explorari hematologice (numar de hematii, cantitate de hemoglobina, nr. de leucocite, nr. de neutrofile nesegmentate, hemoleucograma.);

teste de inflamatie ale tesutului conjuctiv (VSH, fibrinemie, PRC, proteinemie, electroforeza proteinelor serice.);

imunoelectroforeza; teste serologice (ASLO, complementul seric, CIC);

teste ale lichidului sinoval;

rezultatele explorarilor radiologice;

terapia instituita.

Aceste date au fost introduse intr-un tabel Microsoft Excel, din care am reconstituit tabele cu parametrii de comparat si am exprimat concluziile sub forma de indicatori sintetici (medii, distributii, repareatii), sau analitici (comparatii, corelatii, integrari, tendinte de evolutie interpretate din studiul datelor in dinamica), uneori argumentate de grafice. Aceste comparitii au vizat in principal:

Distirbutia pe sexe a loturilor de studiu;

Varsta de debut;

Situatia internarilor, frecventa puseelor;

Studiul antecedentelor personale patologice;

Aspecte clinice particulare, forme ARJ;

Analiza modificarilor probelor hematologice ( leucocite);

Analiza modificarilor probelor inflamatorii (VSH fibrinemie, electroforeza proteinelor);

Analiza modificarilor probelor imunologice (imunoglobuline, FR)

Evolutia paralela a diverselor probe de laborator;

Sinteza biopsiilor sinoviale efectuate si ale testelor lichidului sinovial.

Rezultatele examenului radiologic;

Analize complementare efectuate (oftalmologice);

Studiul tratamentului medicamentos administrat;

Complicatii ale terapiei.

CAP.2 MATERIAL SI METODE DE ANALIZE

ESANTION DE SUBIECTI CUPRINSI IN CERCETARE

Studiul esantionului de subiecti a fost structurat astfel :

Tabelul 1.

I. REPARTITIA PE SEXE A PACIENTILOR CU ARJ

Cei 50 de pacienti studiati au fost astfel repartizati :

Tabelul 2.

Din datele obtinute reiasa o prevalenta mai ridicata a formei de ARJ oligoarticular si ARJ sistemic la baieti si a ARJ poliarticular la fete.

Repartitia pe sexe

II. VARSTA DE DEBUT

Obsevatie: Datele din tabel privind varstele pot fi supra/subestimate si asta pentru ca debutul nu poate fi localizat in timp deoarece nu se cunoaste clar etiologia bolii.

multi copii din lot provin din teritoriu, unde au avut deja multiple internari, ajungand in clinica bucuresteana pentru precizarea diagnosticului sau tratamentului.

ceea ce am consemnat este de fapt varsta de debut a manifestarilor clinice

– deoarece in fisele de observatie cea mai mica varsta la care se spune varsta de debut a manifestarilor clinice este de 7 ani si maxima de 18 ani am folosit in tabel ca valori minime si respectiv maxime aceste valori

Tabelul 3.

Distributia pacientilor in functie de varsta de debut a bolii

Varsta

debut

Nr. pacienti

– In grafic se observa 3 pik-uri de frecventa maxima la 10, la 13 si respectiv la 15 ani. Pentru 10 si 13 ani am observat predominanta baietilor cu forma oligoarticulara de boala, iar pentru 15 ani predominanta fetelor cu forma poliarticulara de boala.

III. SITUATIA INTERNARILOR

– Numarul maxim de internari a variat in lotul de studiu in functie de forma de ARJ, cele mai multe avandu-le pacientul Joita Silviu, cu forma sistemica de ARJ insumand 8 internari.

– Se cunoaste ca ARJ este o boala invalidata, care solicita un consum mare de servicii medicale pe termen lung, cu multiple internari, si de lunga durata. Toate acestea justifica interesul pentru numarul de internari pe care le-a solicitat fiecare forma de boala, cat si interesul pentru a sti totodata si repartitia pacientilor in functie de numarul de internari.

– Dintre forme, cea care a solicitat cele mai multe internari a fost ARJ poliarticulara, cu 9 pacienti cu internari multiple.

Tabelul 4.

IV. STUDIUL ANTECEDENTELOR PERSONALE PATOLOGICE

In foile de observatii am gasit consemnate mai multe date la acest capitol, unele avand o oarecare impotanta in etiopatologia bolii. Astfel:

viroze au avut in APP 6 pacienti (varicela, oreion, rubeola, parotidita epidemica)

faringo-amigdalite, amigdaectomii au fost consemnate la 9 pacienti

infectii urunare repetate la 4 pacienti

la o pacienta s-a mentionat: “agnezie ovariana in observatie”, in literatura fiind mentionata ca un stigmat al unei imunodeficiente de origine genetica cu posibila implicare si in etiopatogenia ARJ (pacienta respectiva avand o forma sistemica). In acceasi categorie se inscrie si un alt pacient care asocia simultan boala celica, amiotropie spinala, hipotiroidie.

Tot cu implicatii etiopatologice unii autori au descris traumatismele articulare, consemnate in folile de observatie la 4 pacienti, toti cu forma monoarticulara de ARJ.

Ankiloze importante

Antecedentele cosecutive actului terapeutic sunt:

hipotrofie staturoponderala la 8 pacienti;

gastirta antrala documentata endoscopic la 2 pacienti.

sacroileitala 2 pacienti

obezitate exogena

Alte antecedente carora nu le-am gasit o implicatie etiopatogenica sau iatrogena clare sunt trecute in tabelul urmator:

Tabelul 5 Alte antecedente fara implicatie etiopatogenica sau iatrogena.

V.ASPECTE CLINICE PARTICULARE

Febra :

Tabelul 6.Aspecte clinice particulare

Manifestarea febrila in ARJ sistemica

Manifestarea febrila in ARJ poliarticular

Manifestarea febrila in ARJ oligoarticular

Manifestarile articulare

– sunt prezente in toate cazurile de ARJ studiate fie prin atralgii, edeme, tumefactii , modificari ale volumului sau impotenta functionala.

– localizarea principala a artritei in lotul studiat a fost genunchiul predominant net in forma poliarticulara si oligoarticulara de boala

Tabelul 7. Manifestarile articulare

Localizarea artrite in lotul de 50 de pacienti

Debutul la articulatiile mari (genunchi, coxo-femural, cot), determina o interventie terapeutica prompta ce are ca rezultat intarzierea sau absenta afectarii si altor articulatii implicit a celor mici (de la nivelul degetelor). Cel mai frecvent, debutul manifestarilor articulare a fost la genunchiul drept urmat de cel stang, apoi in ordine descrescatoare a frecventei, articulatia coxo-femurala, glezne, metacarpofalangiene.

Din lotul de 50 de pacienti studiat,cu diferite forme de ARJ au prezentat urmatoarele manifestari extraarticulare

Tabelul 8. Manifestari extraarticulare

Manifestari extraarticulare

Bineinteles ca aceste manifestari se manifesta in functie de forma de ARJ pe care o prezinta fiecare pacient in parte.

VI. ANALIZA MODIFICARILOR PROBELOR HEMATOLOGICE

Datele de laborator au o mare importanta in stabilirea diagnosticului pozitiv si a celui stadial.

Dozarea eritrocitelor si hemoglobinei a relevat existenta unei anemii nocturne, normocitare, de valori medii (8-9% Hb, 3-4 milioane eritrocite/mmc).

Tabelul 9. Dozarea eritrocitelor si hemoglobinei

10pacienti au prezentat anemie, si au constituit un lot aparte de studiu.

Observatie: Din cei 10 pacienti cu anemie 7 au avut forma sistemica, si dintre acestia 7 au avut valori inferioare 9 gHb/dl. Se confirma datele din literatura care arata ca anemia este apanajul formelor sistemice unde inregistreaza si cele mai mici valori, datorita generalizarii procesului inflamator.

desi se aflau sub tratament cu AINS (ibuprofen, diclofenac, aspirina) la 2 respectiv 5 pacienti s-au ameliorat valorile hemoglobinei;

sub tratament cu produse cortizonice au fost ameliorari la 5 pacienti, in special cu forma sistemica de boala;

interpretarea este cu atat mai dificila cu cat unii pacienti au primit asocieri medicamentoase;

medicatia protectoare gastrica a atras atentia, pentru ca ea este introdusa de obicei la iritatia si disconfortul gastric communicate de pacient; insa care poate avea simultan si o hemoragie oculta, care contribuie si ea la agravarea anemiei; sub un astfel de tratament 3 pacienti au avut o evolutie favorabila a anemiei, la 2 fiind nefavorabila; comparativ cu cei la care s-a asociat medicatia protectoare: 2cazuri favorabile, 2cazuri nefavorabile. Deci, per ansamblu, asocierea medicatiei gastroprotectoare a avut un efect pozitiv;

medicatia imunosupresoare agraveaza anemia (in 2cazuri) si nu contribuie la ameliorarea ei in nici unul din cazurile studiate;

formele oligoarticulare asociaza in general forme rezistente de anemie cu valori ale hemoglobinei moderat scazute, care nu sunt influentate de medicatia primita.

Modificari ale leucogramei

Am impartit lotul de 50 de cazuri in 4 grupe:

Tabelul 10. Modificari ale leucogramei

Observatie :grupa IV formata din 10 pacienti este lotul care prezinta forma sistemica de ARJ.

Modificari ale leucogramei

Nr pacienti

Val. leucocite(m3)

VII. ANALIZA MODIFICARILOR PROBELOR INFLAMATORII

Dozarea fibrinemiei a dat indicatii pretioase in aprecierea evolutivitatii fenomenului inflamator. In general pacientii au avut la externare valori normalizate ale VSH-lui, ceea ce permite concluzionarea ca VSH –ul a reprezentat indicatorul cel mai urmarit la inducerea remisiunii.

In studiul meu asupra acestor aspecte am facut o statistica a valorilor fibrinogenului si VSH pe care cei 50 de pacienti le-au inregistrat la internare si o alta a acestor valori la externare .La externare aproximativ 44% din pacienti au avut valorile detarminarilor semnificativ scazute fata de internare.Dar in lotul de pacienti au existat si copii care s-au prezentat la controale in afar unui episod acut sau exploatarea s-a facut cand fenomenele inflamatorii s-au stins deja.

Rezultatele datelor din tabel demonstreaza ca :

-din cele 50 ce cazuri : -34 de pacienti au avut valori cu o tendinta favorabila a VSH-ului.

-6 pacienti au o tendinta cresterii valorilor

– 10 pacienti au valori echivoce

Am impartit aceste 3 rezultate in 3 grupe :GR. I =cei 34 pacienti

GR. II = cei 6 pacienti

Nr. pacienti GR III =cei 10 pacienti

Valoare VSH

Valorile VSH-ului si ale fibrinemiei au o evoluti paralela .Exceptie din lotul de 50 de pacienti studiati fac 2 cazuri in care desi VSH a scazut la externare valoarea fibrinogenului a ramas mare sau echivoca cu cea la internare.

Astfel :din cele 50 de cazuri : – 32 au avut tendinta favorabila

-10 pacienti creste valoarea

– 8 au valori echivoce

Am impartit aceste 3 rezultate in 3 grupe :GR. I =cei 32 pacienti

GR. II = cei 10pacienti

Nr. pacienti GR III =cei 8 pacienti

Valoarea fibrinogen

Procesul inflamator a fost investigat si prin intermediul electroforezei proteinelor serice. Am sintetizat datele in functie de pozitia lor fata de valorile normale. Rezultate:

Proteinemia a avut o distributie omogena, astfel incat nu se poate aprecia ca este un indicator semnificativ al procesului inflamator.

Tabelul 12. Proteinemia

Nr. pacienti

Proteinemie

Alfa 2-globulina a avut insa valori aproape constant crescute .

Tabelul 13. Alfa 2-globulina

Nr. pacienti

Alfa 2-globulina

IX. ANALIZA MODIFICARILOR PROBELOR

IMUNOLOGICE:

Analiza FR.

Am facut analiza factorului reumatoid (FR ) si a reactia WAALER-ROSE (r .W-R)doar pe lotul de 16 pacienti( din cei 50 studiati) ,care prezinta forma poliarticulara a ARJ.Celelalte cazuri respecta teoria literaturi de specialitate ,avand FR negativ ;r. W-R negativa.

Tabelul 14. Analiza FR.

Observam o predominanta neta a cazurilor de ARJ poliarticulara cu FR negativ.

Analiza gamma-globulinei din lotul de 50 de cazuri arata :

Tabel 15. Analiza gamma-globulinei

Analiza imunogramei din cele 50 de fise am structurat-o sub forma tabelelor :

Tabelul nr.16 Analiza IgG

Tabelul nr.17Analiza IgA

Tabelul nr.18Analiza IgM

Din fisele studiate am gasit doar 10 pacienti (toti cu forma sistemica) la care s-a facut determinarea anticorpilor antinucleari=ANA.O posibila explicatie ar fi costul acestei deteminari care este mai mare.Analiza acestor 10 cazuri am structurat-o in tabelul de mai jos:

Tabelul nr.19 Determinarea anticorpilor antinucleari=ANA

Nu exista nici o corelatie intre titrul acestora si gradul de activitate a bolii.

XX. SINTEZA A BIOPSIILOR SINOVIALE EFECTUATE SI ALE TESTELOR LICHIDULUI SINOVAL

Datorita faptului ca principala scena a evenimentelor o constituie articulatia, punctionarea acesteia cu recoltarea si investigarea lichidului sinoval, poate furniza informatii foarte precise, putand uneori pune diagnosticul. Aceasta manevra se executa foarte rar, mai ales in formele monoarticulare de boala. Poate avea si caracter terapeutic, nu numai explorator, prin decomprimarea articulatiei respective.

Rezultatele arata:

11examinari din care : 2 au avut aspectul opalescent, 2 serocitrin, 1 hemoragic; 1 au avut reactia Rivalta pozitiva; 5au avut ragocite prezente, frotiul a aratat o celularitate bogata, cu frecvente PMN-uri la 5pacienti.

Biopsia sinovialei s-a efectuat in 3 cazuri evidentiind un proces de sinovita cronica nespecifica.

XI. REZULTATELE EXAMENULUI RADIOLOGIC

Examenul radiologic a aratat diverse modificari in functie de forma de ARJ, precum si de stadiul de evolutie. In general, modificarile radiologice osoase sunt apanajul unei evolutii indelungate a afectiunilor articulare.

S-au consemnat – tumefierea partilor moi(30 de cazuri),osteoporoza(1caz), demineralizarea(10 cazuri), ingustarea spatiului articular(23), neregularitati ale conturului osos(2), ankiloze(18), pozitii vicioase(10 cazuri), deformari(9 cazuri)

XII. ANALIZE COMPLEMENTARE EFECTUATE:

Examenul oftalmologic–- a fost efectuat in 8 pacienti din cei 50 studiati aratand:

Tabelul nr.20 Examenul oftalmologic

XIII. STUDIUL TRATAMENTELOR MEDICAMENTOASE ADMINISTRATE

Am extras din fisele de tratament ale celor 50 pacienti studiati:

-tratamentul medicamentos urmat inainte de spitalizare (la cei luati in evidenta)

-tratammentul medicamentos urmat in timpul internarii.

Concluziile acestui studiu mi-au relevat ca din cei 50 pacienti cu diferite forme de ARJ :

12 pacienti au primit numai medicati antiinflamatorie nesteroidiana

8 pacienti au primit tratament cu medicatie antiinflamatoare steroida

30 de pacienti au primit asociatii medicamentoase

toti 50 au primit medicatie de protectie gastrica.

AINS folosite in tratamentul lotului de studiu

Dintre AINS cele mai utilizate se remarca ibuprofenul si diclofenacul. Aspirina considerata de electie acum cativa ani, a pierdut pozitia fruntasa in favoarea acestora doua medicamente care permit o administrare de lunga durata cu o mai buna toleranta, in special digestiva.

Am facut o statistica a primelor 8 medicamente AINS prescrise in administrari unice sau in asocieri.:

Tabel nr.21 AINS folosite in tratamentul lotului de studiu

Cortizonicele folosite in lotul de studiu:

Am facut o statistica a primelor 8 medicamente cortizonice prescrise in administrari unice sau in asocieri.:

Tabelul nr.22

Produsele cortizonice continua sa reprezinte o arma de neinlocuit in arsenalul terapeutic al ARJ, ca de altfel al majoritatii patologiei reumatologice. Spectrul de administrare este divers si corespunde diferitelor forme de artrita sau de manifestari sistemice asociate.

Cel mai larg intrebuintat ramane prednisonul.

Alte medicamente folosite in lotul de studiu

Dintre medicatia asociata tratamentului ARJ retinem ca notabile produsele protectoare ale mucoasei gastrice asociate prin ratiunea tratamentului antiinflamator de tip nesteroidian cat si steroidian . Majoritatea pacientilor au primit asociatii medicamentoase, evaluarea efectului fiecarui medicament in parte fiind dificila.

Durata medie de spitalizare pentru diferite grupe de medicamente

Nr.de zile

Dintre AINS se remarca ibuprofenul, indometacinul, care contribuie intr-o masura asemanatoare diprhofos-ului la scaderea duratei de spitalizare.

XIV. COMPLICATII ALE TRATAMENTULUI ARJ

– Complicatii gastro- intestinale au prezentat 16 din pacientii in observatie.

-Tulburari de crestere secundare corticoterapiei prelungite au prezentat 8 pacienti.

-Sindrom de corticodependenta  au prezentat 2 pacienti

– Nefrita interstitiala am gasit la 1 pacient

-Obezitate cortizonica la 5 pacienti

Beneficiu tratantului kinetic

Din cei 50 de pacienti studiati doar 14 copii au avut indicatie de recuperare medicala.Acesti copii erau in evidenta clinicii de pediatrie si din studierea fisei clinice am dedus ca rezultatele analizelor si a evolutie au fost net superioare celor care au primit doar tratament medicamentos.

Dintre cei 14 pacienti la toti sa sesizat scaderea atralgiilor si o imbunatatire a mobilitatii articulare precum si faptul ca prezentau o manifestare mai usoara a ARJ precum si valori bune ale analizelor.

Dinte cei 36 care au primit doar tratament medicamentos 8 au prezentat tulburari de crestere si 15 dintre ei au prezentat ankiloze de diferite grade .

Am denumit lotul de 14 pacienti : Grupa 1 si pe cei 36 Grupa 2 si am studiat diferite manifestari manifestari articulare precum : atralgiile, tumefactia si ankilozele

.

CAP. 3. CAZUISTICA

Cazul 1

Copilul Raileanu Bogdan, in varsta de 11 ani, internat prima data in 1995 cand i s-a precizat diagnosticul de Artrita Reumatoida Juvenila forma sistemica, a avut in perioada studiata 7 internari.

In antecedentele patologice a prezentat numeroase episoade de faringo-amigdalita, traheobronsita acuta, anemie, secundare imunodepresiei cortizonice; psiho-motor: nanism, armonic iatrogen (1.10 m). De circa un an a dezvoltat rezistenta la tratamentul cu Methotrexat.

La inspectie se remarca impregnare cortizonica masiva: facies “in luna plina”, roseata obrajilor, acnee, tesut adipos in exces la nivelul interscapular, in fosele supra si infraclaviculare, pe abdomen, coapse, torace precum si atrofie musculara moderata la nivelul gambelor.

Articular prezinta tumefactii ale genunchiului drept si impotenta functionala cu dureri poliarticulare (necroza bilaterala a capului femural) in timpul crosetelor febrile, a necesitat imobilizare in aparat gipsat.

Particularitate: ~ afectarea coxofemurala cu necroza capului femural ce va necesita protezare ortopedica;

~ terapeutica – raspunsul deficitar la terapie cu multiple efecte adverse ale corticoterapiei si methotrexatului.

Cazul 2

Copilul Nita Florin, nascut in 1996, cunoscut de aproximativ 3 ani cu ARJ oligoarticulara tip I (seropozitiva), s-a internat in mod repetat pentru complicatii ortopedice si articulare.

Din anul 2000 a dezvoltat progresiv la nivelul ambilor ochi modificari pupilare, soldate cu cataracta la ochiul stang. In acest an s-a intervenit oftalmologic pentru implant de cristalin. In urma suferintei articulare intense s-a decis sinovectomia la articulatia genunchiului drept.

La inspectie se constata stare generala mediocra, afebrilitate. Ocular se observa modificare de forma pupilara dreapta si depuneri albe la nivelul irisului, bilateral.

Se observa tumefactie si impotenta articulara a ambilor genunchi, ankiloza genunchiului drept in unghi de 1200 si limitarea extensiei gambei stangi pe coapsa la 1200, fara dureri.

Aflat in tratament cu Soludecortin 250 mg/zi, Methotrexat 2 tb./zi, Ciclofosfamida 4 tb. A 50 mg/zi, pacientul reprezinta un caz de interes prin severitatea leziunilor articulare, cu anchiloze si ocular cu cataracta, dupa un debut al bolii relativ brusc, precum si prin gradul de invaliditate al leziunilor.

Cazul 3

Dragos Loredana, in varsta de 8 ani s-a internat in mai 1996 pentru dureri la nivelul genunchiului si coapsei si a fost diagnosticata cu ARJ poliarticulara, avand factor reumatoid prezent.

In antecedentele patologice a prezentat frecvente afectiuni respiratorii, faringoamigdalita, iar in aprilie 1999 necroza aseptica de cap femural. La debutul fiecarui episod a prezentat febra cu alterarea starii generale.

La inspectie se remarca impregnare cu cortizonica masiva, cu hirsutism toracal, vergeturi pe abdomen, tesut adipos in exces pe torace, abdomen, coapse.

Articular prezinta tumefactii la nivelul genunchilor cu jena la mobilizarea articulatiei coxofemurale.

Biochimic, pe langa probele de inflamatie-prezente constant (VSH, Fribrinogen) – intalnim valori mari ale complementului (C3 152 mg/dl), Ig A (400 U), Ig M (600 U).

Factorul Reumatoid este Latex pozitiv (+++), iar la reactia Waller-Rose titrul a avut valoarea 1/40.Din aceasta cauza a necesitat internari repetate pentru scheme speciale de tratament: pulsterapie cu Soludecortin (250 mg 2 fiole/zi), Ciclofosfamida (500 mg), Metrotrexat (2,5 mg 6 tb./zi).

Cazul 4

Copilul Nicolae Alexandru nascut in anul 1986, s-a internat in februarie 2000 pentru persistenta tumefactiei la nivelul articulatiei genunchiului drept, dupa cura antibiotica si ortopedica a unui traumatism suferit cu trei luni in urma.

Fara antecedente personale patologice, este supus investigatiilor in scop diagnostic.

Clinic, roseata si tumefactia genunchiului drept au fost singurele semne evidente.

La prima determinare, fribinogenul a fost 400 mg %, VSH-21/48, fractiunea γ a albuminei – 19,7 %, la un total de proteine de 7,7 g/l, complexe imune circulante (CIC) 5U. Latex aglutinarea pentru FR a fost negativa.

A doua determinare a consemnat valori ale VSH de 9/73, CIC 15U, C3 96 mg/dl, Ig G260 U, Ig M 280 U, iar la reactia Waller-Rose titrul FR 1/80.

Pe aceste date diagnosticul a inclinat catre forma monoarticulara de ARJ avand FR pozitiv.

Evolutia ulterioara a fost favorabila, sub tratament antiinflamator nesteroidian (ibupofren, diclofenac), fara sa necesite reinternari.

Cazul este tipic pentru debutul dupa un traumatism, precum si pentru ameliorarea simptomelor la intituirea tratamentului

CAP.4. CONCLUZII

-Lucrarea este un studiu ce analizeaza din punct de vedere al particularitatilor clinice si terapeutice un numar de 50 pacienti cu ARJ, internati in perioada 1.01.2004-22.07.2005 in Clinica de Pediatrie a Spitalului Clinic de Urgente de Copii, “Grigore Alexandrescu”, Bucuresti.

Distributia pe sexe a evidentiat in forma oligoarticulara frecventa mai mare la baieti si in cea poliarticulara seropozitiva frecventa crescuta la fete.

Forma sistemica de ARJ reprezinta aproximativ 20-25% din cazurile studiate, iar formele poliarticulare si oligoarticulara cate 37-40% fiecare.

Localizarea principala a artritei in lotul studiat a fost genunchiul, predominant net in forma mono si oligoarticulara de boala; in ordinea frecventei au mai fost afectate articulatia cotului, umarului precum si articulatiile mici.

Dintre manifestarile sistemice se remarca afectarea oculara.

Datele paraclinice sugestive pentru sustinerea diagnosticului au aratat:

distributiile leucocitozei si ale neutrofilelor au respectat regula gaussiana in care majoritatea pacientilor au avut valori moderat crescute: intre 6.000-10.000 Lt/mmc si 50-70% neutrofile;

probele inflamatorii sunt pozitive la 68 % din pacienti si se observa ca valorile VSH-ului si ale fibrinemiei au o evolutie paralela in timpul puseului acut;

modificarile radiologice apar tardiv si nu sunt extrem de specifice bolii

Terapia intensiva variaza in functie de forma si severitatea bolii, 42% dintre pacienti primind doar AINS, 29% doar produse cortizonice, 11% asocierea celor doua, iar 18% alte scheme.

Dintre AINS-ca terapie de prima linie cele mai utilizate sunt ibuprofenul si diclofenacul. Aspirina considerate de electi acum cativa ani, a pierdut pozitia fruntasa in favoarea acestor doua medicamente care permit o administrare de lunga durata cu o mai buna toleranta, in special digestiva.

Diclofenacul ca AINS, a determinat o evolutie favorabila clinic si biochimic (reducerea reactantilor de faza acuta) pentru cei mai multi pacienti cu forme oligoarticulare si poliarticulare.

Terapia de linia a doua, reprezentata de produsele cortizonice continua sa reprezinte o arma de neinlocuit in arsenalul terapeutic al ARJ. Spectrul de administrare este divers si corespunde diferitelor forme de artrita, afectare oculara sau de manifestari sistemice asociate. Cel mai larg intrebuintat ramane prodnisonul.

Methotrexatul a avut doar evolutii clinice favorabile la cazurile selectionate, dar terapia este grevata de numeroase efecte adverse.

Cortizonicele (sistemice sau locale) si imunosupresoarele (ciclofosfamida) au contribuit substantial la reducerea perioadei de spitalizare.

Aproape 1/5 din pacienti cu forme sistemice sau olig/poliarticulare rebele la terapie au necesitat scheme speciale – plus terapie cortizonica asociata cu ciclofosfamida ori methotrexat, sau salazoprina.

Dintre AINS diclofenacul si ibuprofenul au o rata de reusita asemanatoare, si net superioara aspirinei a carei rata de reusita este aproape unitara.

Deoarece pacientii cu ARJ sunt mult mai axpusi evenimentelor gastrointestinale utilizarea AINS inhibitoare selective ale COX2 este justificata in aceste cazuri, datorita tratamentului prelungit la care sunt expusi si datorita necesitatii asocierii corticoterapiei, si ea agresiva.

BIBLIOGRAFIE SELECTIVA

1.    A. Nica – Compendiu de medicină fizică și recuperare, Ed. Univ. C. Davila, 1998

2. A. Nica – Compendiu de ortezare, Ed. Univ. C. Davila, 2000

3. A. Rădulescu – Electroterapie, Ed. Med., 1993

4 .   Cura balneo-climaterică. Indicații și contraindicații, Ed. Med., 1986

 5.   D. Popa – Terapia ocupațională pt. aparatul locomotor, Ed. Univ. Oradea, 2000

6. F. Iordache – Pediatrie(vol. II), Editura National 1998

7.   I. Onac – Biostimulare cu radiația laser,Editura Contact 2001

8.   I. Kiss – Fiziokinetoterapia și recuperarea medicală, Editura. Medicala., 1999

 9.   L. Gherasim – Tratat de Medicină Internă, vol.I,Editura Medica 1988

10. M.L. Miller – Juvenile Arthritis Nelson Textbook of Pediatrics 16th, Ed.WB,200

11. M. Geormaneanu – Pediatri, .Editura Didactica si Pedagogica, 1992

12. N. Iagaru – Reumatologie pediatrica,Editura Medicala,2004

13. N. Maiorescu – Boli reumatismale la copil, Editura medicala 1970

14. R. Ionescu,E. Popescu – Compendiu de reumatologie Editura Medicala 2003

15. R. Dragomir – Patologia articulatiei genunchiului,Editura Medicina Moderna 2001

16. St. Suteanu – Clinica si tratamentul bolilor reumatice, Editura Medicala,1986

St.Suteanu – Noi mijloace in tratamentul poliartrite reumatoide, Editura Medicina Moderna(Buc),vol.1,2 1994

18. T. Sbenghe – Kinetologie profilactică, terapeutică și de recuperare, Editura. Medical., 1987

19. St. Suteanu, M. Bojinca – Rolul ciclosporinei A in tratamentul poliartritei reumatoide, terapeutica si toxicologie clinica, Editura Medicina Moderna 1999

20. T. Suteanu – Antiinflamatoarele nesteroidiene COX2 selective si COX2 specifice,Editura Medicina Moderna 2000

www.kidswitharthritis.org

www.arthritis.org

www.nlm.nih.gov/medlineplus

www.lasante.be

www.arthritis-research.com

www.Arthritis-Expert.com

www.infoforyourhealth.com

www.exrx.net

www.kidshealth.org