Stategia oncologica in tratamentul tumorilor primare si secundare ale glandelor suprarenale- etapa chirurgicala [307241]

Universitatea de Medicină și Farmacie

”Carol Davila„ [anonimizat]. Univ. Dr. PETRIȘOR GEAVLETE

Îndrumător științific

Conf. Univ. Dr. Dragoș Georgescu

Absolvent: [anonimizat]

2018

Cuprins

Introducere………………………………………………………………………………4

1. Anatomia glandelor suprarenale……………………………………………………5

1.1. Raporturile, vascularizația și inervația glandelor suprarenale……………………………..5

1.2.Aspecte histologice………………………………………………………………………………………..7

2. Fiziologia glandelor suprarenale……………………………………………………8

2.1.Corticosuprarenala……………………………………………………………………8

2.2.Medulosuprarenala…………………………………………………………………..11

3. Tumorile maligne primare ale glandelor suprarenale ……………………………………12

3.1.Carcinomul adrenocortical…………………………………………………………..12

3.2.Feocromocitomul……………………………………………………………………..13

4. Tumorile maligne secundare ale glandelor suprarenale și incidentaloamele……14

4.1.[anonimizat]…………………………………14

4.2.Incidentaloamele ………………………………………………………………………………………….15

5. Diagnosticul tumorilor maligne ale glandelor suprarenale ……………………………..16

5.1.Examenul clinic și paraclinic în tumorile maligne ale glandelor suprarenale………16

5.2.Radioimagistica tumorilor maligne ale glandelor suprarenale………………………18

6. Tratamentul chirurgical al patologiei oncologice a glandelor suprarenale……….21

6.1.Adrenalectomia deschisă ……………………………………………………………..21

6.2.Adrenalectomia laparoscopică………………………………………………………..26

6.3.Strategia chirurgicală în tumorile maligne primare ale glandelor suprarenale………30

6.4.Strategia chirurgicală în tumorile maligne secundare ale glandelor suprarenale ……..34

7. Partea specială…………………………………………………………………………38

Concluzii………………………………………………………………………………….59

Prezentare de caz………………………………………………………………………………………………….61

Bibliografie………………………………………………………………………………68

Introducere

Tumorile glandei suprarenale și ale rinichiului se află în strânsă apropiere anatomică. [anonimizat] a deține rolul chirurgical și în tumorile maligne ale glandelor suprarenale. Evoluția chirurgiei glandelor suprarenale împărtășește câteva aspecte și influențe similare cu cele ale chirurgiei renale.

[anonimizat], iar motivația alegerii temei constă în dorința de a sublinia importanța pe care o joacă chirurgia în cadrul patologiei oncologice a glandei suprarenale.

Chirurgia glandelor suprarenale devine cunoscută la începutul anilor 1930, când frecvența deceselor survenite din cauza insuficienței adrenaliene începe să scadă. În anul 1944 se publicau deja informații referitoare la anestezia și suprarenalectomia pacienților cu feocromocitom. Din anul 1950, la conturarea diagnosticului contribuie și dozarea nivelurilor urinare ale metanefrinelor. Aceste descoperiri împreună cu tehnicile de imagistica și radiodiagnostic ce sunt într-o continuă evoluție, fac ca patologia acestor organe profunde să fie din ce in ce mai accesibilă din punct de vedere chirurgical.

Adrenalectomia laparoscopică a devenit destul de recent tehnica standard pentru îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale. Aplicarea tehnicilor laparoscopice în chirurgia suprarenalelor oferă, în prezent, unei categorii largi de pacienți, avantajele procedurilor minim invazive.

Lucrarea de față sintetizează noțiunile actuale despre etapa chirurgicală din cadrul tratamentului oncologic al tumorilor glandelor suprarenale, aceasta având un rol esențial în abordul acestei patologii – atât diagnostic cât și curativ.

Scopul acestei lucrări este determinarea rolului pe care îl joacă abordul chirurgical, atât cel deschis cât și cel minim invaziv în tratamentul patologiei tumorale maligne a glandelor suprarenale, precum și identificarea de aspecte ce ar putea să îmbunătățească rezultatele acestui tratament.

Anatomia glandelor suprarenale

1.1. Raporturile, vascularizația și inervația glandei suprarenale

Glandele suprarenale, denumite și glande adrenale, sunt organe pereche, care deși se aseamănă în mare măsură, nu sunt identice. Culoarea este caracteristică, fiind adesea descrisă ca galben de cadmiu, ce contrastează în mod evident cu grăsimea înconjurătoare. Glanda suprarenală dreaptă are forma triunghiulară, iar cea stânga este alungită, cu formă de semilună sau frunză, fiind puțin mai mare decât cea dreapta. Greutatea variază între 4 și 8 grame. Fiecare glandă prezintă un cap situat medial, un corp și o coadă, situată lateral. Pe secțiune, glanda suprarenală prezintă o corticală, de culoare galbenă, care înconjoară medulara, de culoare castanie sau maro. Suprafața ventrală a glandei este plată. Pe secțiune mediană, de-a lungul feței ventrale a glandei, se găsește o depresiune – canalul anterior cu vena centrală. Pe secțiune transversală, glanda prezintă formă triunghiulară, cu margini plane si evazate la bază. La vârful triunghiului se află o creastă, ce se întinde de-a lungul feței dorsale a glandei, numită creasta alară 29.

Raporturile glandei suprarenale

Glanda suprarenală dreaptă este situată cranial față de rinichi, dar uneori poate fi separată de acesta, având de obicei, contact cu fețele mediale si ventrale ale segmentului apical. De asemenea, o parte a feței mediale a glandei poate fi situată dorsal de vena cavă inferioară.

Glanda suprarenală stângă se află situată deasupra rinichiului stâng. Uneori, aceasta vine în contact intim cu capsula renală. Capul glandei suprarenale stângi se poate extinde până la nivelul venei renale, pe măsură ce însoțește cursul venei suprarenale.

Glandele suprarenale intră în contact către posterior cu musculatura dorsală a abdomenului superior, iar către anterior cu viscerele abdominale. Fețele craniale ale glandelor suprarenale iau contact cu mușchiul diafragm.

Rinichii și glandele suprarenale sunt bine căptușite de o cantitate abundentă de țesut gras, susținut de o membrană conjunctivă. Acest țesut se împarte în trei straturi: intern, extern și mijlociu. Stratul extern este reprezentat de fascia transversală, adiacentă musculaturii abdomenului superior: mușchiul transvers abdominal, mușchiul pătrat lombar, mușchiul psoas mare și diafragma. Stratul intern este reprezentat de țesutul conjunctiv de susținere al peritoneului, tapetând următoarele zone: fața posterioară a colonului ascendent și descendent, duodenul și pancreasul. Țesutul gras dintre cele două straturi reprezină stratul mijlociu.

În retroperitoneul superior, cea mai importantă structură este fascia perirenală, numită fascia Gerota. Pe secțiune sagitală, aceasta apare fusiformă și se întinde cranial până la glandele suprarenale și caudal până la nivelul crestei iliace. În situația specială în care în spațiul retroperitoneal nu se găsește nici un rinichi, fascia Gerota nu se dezvoltă 47.

Raporturile glandei suprarenale anterioare cu viscerele abdominale și peritoneul diferă de la stânga la dreapta. Pe partea dreaptă, glanda suprarenală prezintă contact, pe fața supero-laterală, cu ficatul. Rinichiul este separat de ficat prin peritoneu. Medial se găsește partea descendentă a duodenului. Pe partea stângă, glanda suprarenală se învecinează cu splina, inferior splinei se află stomacul 34.

Vascularizația și inervația glandei suprarenale

Glanda suprarenală prezintă trei surse primare de vascularizație: arterele suprarenală superioară, mijlocie și inferioară. Artera suprarenală superioară este ramura arterei frenice inferioare, ce se desprinde din aortă, caudal de ligamentul median al diafragmului. Pe măsură ce arterele frenice inferioare trec caudal si medial de-a lungul glandei, numeroase arteriole pătrund în corticala glandei. Artera suprarenală medie este relativ scurtă pe partea stângă și mai lungă pe partea dreaptă; se desprinde din aortă la nivelul originii arterei celiace. Se divide aproape imediat în multiple ramuri, ce pătrund în glandă, în sens caudomedial. Artera suprarenală inferioară se desprinde din artera renală și trece pe lângă glandă în sens caudal. Din aceasta se desprind numeroase arteriole ce pătrund în corticală. Pe măsură ce arterele se apropie de corticală, aproximatix 50-60 de ramuri mici pătrund în fiecare glandă.

În interiorul glandei, arteriolele formează un plex subcapsular arterial, ce în zona corticală dau naștere unor vase drepte, ce trec prin zona fasciculară, alcătuind apoi din nou un plex arterial în zona reticulară. Vase sangvine scurte intră în zona medulară, formând de asemenea un plex venos, ce drenează în vena centrală sau medulară. Din artera capsulară se desprind arteriole medulare ce trec prin corticală direct spre medulară, sub formă de plex arterial, ce drenează apoi prin sinusurile venoase în vena centrală.

Plexurile capilare medulare drenează în sinusurile venoase din medulară, care apoi drenează în vena suprarenală. O particularitate a venei suprarenale este aceea că este înconjurată de o invaginație a țesutului, pe măsură pe traversează medulara. De asemenea, această formațiune adăpostește și afluenții principali ai venei.

Pe partea dreaptă, vena este scurtă și drenează direct în vena cavă, pe partea dorso-laterală. Pe partea stângă, vena este lungă și i se alătură și vena frenică inferioară, după care se varsă în vena renală, opus de vena gonadală stângă și proximal de hilul rinichiului stâng12.

Vasele limfatice ale corticalei si medularei glandei suprarenale însoțesc venele suprarenale într-unul sau două trunchiuri către hilul renal. Aici urmează vasele limfatice renale către nodulii limfatici para-aortici.

Glanda suprarenală este bogat inervată. Fibrele simpatice preganglionare ale măduvei, de la T10 – L1 trec din nervul splanhnic și ganglionul celiac, traversează corticala, ajungând la medulară. În acest teritoriu, ele inervează celulele cromafine 12.

1.2. Aspecte histologice

Corticala glandei suprarenale este divizată, din punct de vedere histologic, în trei zone. Imediat sub capsula glandei se găsește o zonă relativ subțire numită zona glomerulară. Aceasta este formată din celule mici, poliedrice, grupate glomerular sau în coloane. Zona mijlocie a corticalei, numită zona fasciculată, este groasă, alcătuită din celule poliedrice de dimensiuni mari, așezate în coloane paralele cu venele. Stratul cel mai profund al zonei corticale este zona reticulată, formată din celule de formă rotundă, ce alcătuiesc ramuri sau coloane.

Medulara glandei suprarenale este compusă din celule cromafine (feocromocite), ce formează grupuri de celule sau coloane, dispuse în jurul venelor 12.

Fiziologia glandelor suprarenale

2.1. Corticosuprarenala

Corticosuprarenala produce hormoni steroizi, ce au ca precursor comun colesterolul. Astfel, se produc hormoni ce vor avea rol în reglarea retenției saline, homeostazia metabolică și dezvoltarea sexuală. Corticosteroizii se împart în trei categorii: mineralcorticoizi, glucocorticoizi și sexosteroizi.

Aldosteronul- hormonul mineralcorticoid, este secretat numai în zona glomerulară și este responsabil de retenția de sodiu de la nivelul rinichiului, intestinului, glandelor salivare și sudoripare.

Zona fasciculată și zona reticulată produc și secretă cortizol, androgeni și estrogeni. Cortizolul este glucocorticoid ce este responsabil de secreția de hormoni corticosteroizi.

Glanda suprarenală folosește trei surse de colesterol pe baza cărora sintetizează hormoni corticosteroizi: LDL ( low density lipoprotein), HDL ( high density lipoprotein), sinteza endogenă de colesterol provenit din hidroliza esterilor de colesterol stocați.

Colesterolul este transformat în aldosteron, în zona glomerulară, produșii intermediari fiind: pregnenolonul, progesteronul și dezoxicorticosteron. Enzima 18-hidrosteroid dehidrogenază se găsește numai în această zonă și va forma produsul final – aldosteronul. 17α-hidroxilaza din zona fasciculată si reticulată va permite transformarea precursorilor în glucocorticoizi și androgeni. Principalii hormoni androgeni secretați sunt: dehidroepiandrosteronul (DHEA), dehidroepiandrosteronul sulfat (DHEA-S) și androstenedionul. Cel din urmă este precursorul imediat al testosteronului și estrogenului 42 .

Hormonii suprarenali glucocorticoizi sunt reprezentați de cortizon și cortizol (hidrocortizon). Secreția acestora este influențată de către hormonul adenocorticotrop (ACTH), a cărui nivel este dictat de trei factori: momentul zilei, stresul fizic și psihic și nivelul de cortizol din sânge. Pe parcursul unei zile, nivelurile cele mai ridicate de ACTH și cortizol se înregistrează dimineața, cu două-patru ore înainte de trezire. Apoi, nivelurile scad, cel mai scăzut nivel atingându-se seara. Acest ritm circadian este în strânsă legătură cu ciclul somn-veghe 65. Efectele ACTH asupra corticosuprarenalei sunt: menține troficitatea glandei, stimulează secreția de cortizol și producerea acestuia din precursori 31.

Concentrația plasmatică fiziologică de cortizol este: 80% legat de globuline, 10 -15 % legat de albumine și 7-10% liber. Toate proteinele de legătură sunt sistetizate în ficat, astfel că valori reduse ale cortizolului se întâlnesc în afecțiuni hepatice, mielom multiplu și sindromul nefrotic. Valorile acestuia scad și în sarcină, diabet zaharat, tratament cu estrogeni și hipertiroidism 6.

Timpul de înjumătățire al cortizolului este de 60- 120 de minute, în cazul adulților și de o 175-255 de minute, în cazul nou-născuților. Catabolismul are loc la nivel hepatic, unde au loc reacții biochimice și renal, unde se solubilizează și va fi excretat.

Cortizolul din salivă este un indicator foarte bun al fiziologiei suprarenale. Cortizolul din salivă reflectă cortizolul liber din plasmă. Testarea se realizează cu ușurință deoarece saliva este prelevată facil, fără stimulare sau, la nevoie, cu stimulare realizată prin mestecarea unui rulou de vată. O concentrația de cortizol salivar scăzută dimineața poate fi indicatorul unei insuficiențe suprarenaliene – denumită boala Addison, iar când seara nivelul acestuia este crescut, se suspicionează existența sindromului Cushing 62.

La nivelul sistemului osos, cortizolul induce sinteza matricei osoase organice și absorbția intestinală de calciu. În cadrul sistemului hematopoietic și al sistemului imun, cortizolul determină creșterea numărului neutrofilelor, hematiilor, trombocitelor și stabilitatea membranelor lizozomale, dar scade numărul eozinofilelor, bazofilelor și limfocitelor circulante. La nivelul sistemului nervos central, concentrația scăzută de cortizol duce la modificări ale electroencefalogramei, tulburări de personalitate și modificări senzoriale. În metabolismul proteic, cortizolul induce catabolism la nivelul mușchilor scheletici și anabolism în ficat. Cortizolul produce hiperglicemie, lipoliză și crește concentrația de acizi grași din plasmă 8.

Aldosteronul este un hormon mineralcorticoid, ce are efect asupra retenției de apă și sodiu și eliminării de potasiu și acizi. Sodiul este reabsorbit la nivelul tubilor distali și colectori, odată cu reabsorbția de clor. Reabsorbția de apă este consecința gradientului osmotic creat de transportul de clorură de sodiu. Prin acțiunea sa de reținere a sodiului în organism, ajută la menținerea presiunii osmotice a mediului intern al organismului și a volumului sanguin, precum și a echilibrului acido-bazic. Produce kaliurie și acidurie42.

Secreția de aldosteron este influențată de sistemul renină-angiotensină, de kaliemie, dar și de concentrația plasmatică de sodiu și ACTH.

Hiposecreția de aldosteron duce la apariția bolii Addison. Aceasta presupune o insuficiență globală a corticosuprarenalei și se manifestă prin pierdere de sare și apă, urmată de hipotensiune arterială și adinamie.

În cazul hipersecreției de aldosteron, se instalează boala Conn, cu semne clinice de retenție masivă de sare și apă, ce determină edeme si hipertensiune arterială.

Adosteronul circulă liber și mai rar legat de albumine si proteine plasmatice. Perioada de înjumătățire a aldosteronului este de 20 – 30 de minute. În situații fiziologice, întreaga cantitate de aldosteron circulant va fi metabolizat la nivel hepatic într-un singur ciclu 6.

Hormonii sexosteroizi sunt reprezentați de androgeni și estrogeni, hormoni asemănători celor secretați de gonade. Aceștia completează acțiunea hormonilor sexuali, finalizând dezvoltarea caracterelor sexuale secundare. La sexul masculin determină creșterea pilozității faciale, dezvoltarea laringelui cu îngroșarea vocii, dezvoltarea scheletului și a masei musculare. La sexul feminin produc dezvoltarea glandelor mamare și depunerea țesutului adipos pe șolduri și coapse 42.

Hipersecreția de hormoni sexosteroizi se numește sindrom androgenital și se asociază sindromului Cushing. Manifestările clinice sunt reprezentate de: pubertate precoce, hipotrofia organelor genitale externe, îngroșarea vocii, pilozitate în exces, la femei pilozitate facială.

Hormonii androgeni circulă în circulația sanguină legați de albumine, iar excreția lor se real izează urinar, după sulfatare 33.

2.2. Medulosuprarenala

Medulosuprarenala este un imens ganglion simpatic, format din celule cromafine. Hormonii secretați de medulosuprarenală sunt reprezentați de catecolamine: adrenalină (epinefrină) și noradrenalină (norepinefrină).

Asupra aparatului cardiovascular, catecolaminele induc tahicardie, vasoconstricție și hipertensiune arterială. Adrenalina produce vasodilatație musculară, vasoconstricție tegumentară, la nivelul mucoaselor și viscerelor. Noradrenalina produce predominant vasoconstricție. În cadrul aparatului respirator, catecolaminele realizează relaxarea musculaturii netede și bronhodilatație. Asupra aparatului digestiv, catecolaminele produc relaxarea musculaturii netede, contracția sfincterelor și inhibarea secrețiilor digestive. Au acțiune hiperglicemiantă stimulând glicogenoliza și catabolismul acizilor grași. Alte acțiuni ale catecolaminelor sunt: midriază, piloerecție, alertă corticală, produc anxietate și frică, stimulează sistemul reticulat activator ascendent.

Adrenalina și noradrenalina sunt stocate in vezicule separate în interiorul celulelor cromafine. Pe lângă catecolamine, aici se mai găsesc și adenozin trifosfat (ATP), proteine și enzime specifice. Sub acțiunea stimulilor specifici (stresul, frigul, căldura, ortostatismul, hipotensiunea arterială, hipoglicemia, scăderea concentrației de sodiu), catecolaminele și ceilalți constituenți vor fi eliminați prin exocitoză. Acetilcolina, bradichinina, histamina, angiotensina II, angiotensina III stimulează în mod direct activitatea medulosuprarenalei și secreția de catecolamine.

Timpul de înjumătățire al catecolaminelor este sub 20 de secunde, deoarece se absorb foarte rapid la nivelul țesuturilor, sunt inactivate în circulație și la nivel hepatic 32,36.

3. Tumorile maligne primare ale glandelor suprarenale

3.1. Carcinomul adrenocortical

Neoplazie rară, ce poate apărea la orice vârstă, sexul feminim fiind mai predispus. Pacienții prezintă semne și simptome fie cauzate de excesului de hormoni (corticosteroizi, androgeni, estrogeni sau mineralcorticoizi), în funcție de funcționalitatea tumorii, fie compresiei locale exercitate de formațiunea tumorală.

Incidența carcinomului suprarenal descoperit la autopsie este între 1,45-15,50%. Hedeland și colaboratorii au descoperit 64 de carcinoame adrenocorticale cu diametrul de 0,2 cm sau mai mari, de-a lungul a 739 de autopsii consecutive, a unor pacienți cu vârste de peste douăzeci de ani 27.

Etiologia acestei boli este încă necunoscută. Se consideră că tumorile suprarenaliene primare se pot dezvoltă prin evoluția nodulilor hiperplazici, ce dezvoltă cu timpul fenotip malign, mecanism întâlnit și în cazul cancerului de colon.

Clasificarea tumorilor se face după sistemul TNM, ce folosește criteriile tumoră- adenopatii – metastază. O tumoră se încadrează în stadiul întâi atunci când dimensiunile acesteia nu depășesc 5 centimetri, fără invazia țesuturilor vecine sau prezența adenopatiilor tumorale sau metastazelor. Stadiul al doilea se caracterizează prin dimensiunea tumorii ce depășeste 5 cm diametru, fără invazie de vecinătate, adenopatii tumorale sau metastaze. În stadiul trei există deja invazie locală sau adenopatii tumorale prezente, dar fără metastaze la distanță. Stadiul patru presupune existența metastazelor la distanță.

Carcinoamele suprarenale sunt de obicei formațiuni tumorale mari, lobulate, neomogene, ce pot sângera sau pot prezenta necroză centrală și calcificări. Acestea metastazează des, aproximativ 39% dintre pacienți prezentând metastaze la momentul diagnosticului. Sediile de metastazare cele mai frecvente sunt reprezentate de: ficat – 64%, plamâni- 39%, peritoneu și oment -18%, oase- 7%, ganglioni limfatici distali -7%, palat moale -2%42.

3.2. Feocromocitomul

Feocromocitomul este o tumoră ce sintetizează catecolamine. Acesta poate avea grave manifestări asupra tensiunii arteriale, inducând creșterea însemnată și imprevizibilă a acesteia. Termenul de feocromocitom a fost folosit pentru prima dată de către Pick, în anul 1912, desemnând o tumoră cu celule cromafine, colorată în brun-negru.

Bărbații și femeile sunt afectați în egală măsură. Cel mai frecvent, boala apare între patruzeci și șaizeci de ani. Prevalența feocromocitomului unilateral este de 72-82% , iar a celui bilateral de 3-11% 53.

Un mare procent de feocromocitoame nu este descoperit de-a lungul vieții, fiind obiectivate în cadrul autopsiei și reprezentând de cele mai multe ori cauza decesului. Este cunoscut faptul că rata mortalității pacienților cu feocromocitom nedescoperit în timpul vieții este ridicată. Toți pacienții suspecți de feocromocitom trebuie sa beneficieze de teste biochimice, pentru a exclude această posibilitate 40 .

Ca și histologie, celulele din feocromocitom sunt asemănătoare celor din medulară, dar au formă poliedrică și sunt de dimensiuni mai mari. Aglomerările de celule tumorale sunt înconjurate de septuri bogat vascularizate. Celulele cromafinice pot prezenta pleomorfism marcat și poti fi mai mici sau normale. Citoplasma celulară poate varia de la limpede la granulară, cu colorație eozinofilă sau bazofilă. Tumora benignă poate prezenta necroză, pleomorfism celular, mitoze haotice și atipice, invazie vasculară, ceea ce o face greu de diferențiat față de cea malignă.

Feocromocitomul malign este prezent atunci când apar metastaze. Aceste metastaze sunt prezente în locații diferite față de țesutul simpatic, metastazând cel mai frecvent în organe ca: oase, plămâni, ganglioni limfatici învecinați, ficat și creier.

4. Tumorile maligne secundare ale glandelor suprarenale și incidentaloamele

4.1.Tumorile maligne secundare – metastazele suprarenaliene

Glanda suprarenală este o localizare comună pentru metastaze și poate fi afectată de afecțiuni maligne dintr-o multitudine de localizări primare.1-3 Fluxul sanguin sinusoidal abundent și căile multiple de alimentare cu sânge arterial pot contribui la incidența ridicată a implantării metastatice.1,3

Într-un studiu cuprinzând autopsia a 1000 de pacienți cu tumori maligne, au fost găsite metastaze în glandele suprarenale la 27% dintre pacienți.2 Cele mai frecvente localizări primare care metastazează în glandele suprarenale sunt cele de sân, plămân, tract gastrointestinal, piele (melanoame) și rinichi. Procentual, cancerul pulmonar și cel de sân reprezintă aproximativ 39% și respectiv 35% din metastazele suprarenale; metastazele suprarenale pot fi întâlnite în proporție de 40% până la 50% la pacienții cu melanoame și cu cancer hepatic sau renal.2-4

4.2 Incidentaloamele

Incidentaloamele reprezintă tumori suprarenaliene detectate accidental, în cadrul unor teste de rutină sau pentru alte afecțiuni, fără a suspecta în prealabil o patologie a glandelor suprarenale. Incidența maselor tumorale detectate accidental la pacienții ce au beneficiat de CT pentru alte patologii decât cea suprarenaliană, este de aproximativ 0,29-0,30% 2.

Din anul 1980, incidența tumorilor suprarenale descoperite accidental este în creștere, ca rezultat al răspândirii metodelor imagistice de diagnostic cum sunt CT-ul, RMN-ul și ultrasonografia abdominală. La majoritatea pacienților, tumorile descoperite sunt benigne și nu prezintă hipersecreție de hormoni.

Cea mai mare provocare în cazul incidentaloamelor, o reprezintă distingerea tumorile maligne, a celor cu hipersecreție de hormoni și cu indicație de tratament chirurgical și a tumorilor benigne ce nu necesită extirpare și teste suplimentare.

Hipersecreția de hormoni se referă la producerea îndeajuns de mare de hormoni de către tumoră, astfel încât aceasta va fi detectabilă ca anormală față de cea standard, în cadrul testelor sanguine sau urinare. Atunci când o tumoră este funcțională, nu înseamnă că are o activitate biochimică ci reprezintă abilitatea masei tumorale de a acumula hormoni adrenocorticali pentru a permite vizualizarea scintigrafică.

Când se descoperă o tumoră hipersecretantă, aceasta va necesita, de cele mai multe ori tratament specific chirurgical, de extirpare. Excesul secreției de cortizol, androgeni, estrogeni, mineralcorticoizi și catecolamine trebuie observat în istoricul pacientului și examinarea fizică. Semnele clinice și simptomele la pacienții cu tumori descoperite accidental sunt cel mai adesea mai slabe decât a celor cu boală simptomatică52,53.

5. Diagnosticul tumorilor maligne ale glandelor suprarenale

5.1.Examenul clinic și paraclinic în tumorile maligne ale glandelor suprarenale

Carcinomul adrenocortical

Excesul de corticosteroizi este un indiciu important în depistarea acestui carcinom. Pacienții prezintă obezitate la nivelul trunchiului, facies rotunjit, ceafă de bizon, vergeturi, hipertensiune, intoleranță la glucoză, piele subțire, osteoporoză. Uneori, pot prezenta calculi renali și chiar afecțiuni psihice, atunci când hormonii au un nivel foarte ridicat. Atunci când se produc hormoni sexosteroizi în exces, clinic se constată virilizare/feminizare excesivă sau precoce. Atunci când se produc mineralcorticoizi în exces, situații destul de rar întâlnite, pacienții au hipertensiune si hipokalemie.

Există și cazuri de carcinom în care tumora nu este funcțională. Din această cauză tumora este descoperită târziu, cand prezintă deja o mărime semnificativă. Pacienții prezintă simptome cauzate de volumului crescut al tumorii: compresiune pe alte organe, invazia țesuturilor adiacente. Diametrul mediu al tumorilor este de 14 centimetri, iar greutatea medie este de 750 grame. Carcinoamele non-hipersecretoare sunt mai des întâlnite la sexul masculin și la pacienții în vârstă. Diametrul masei tumorale este mai mare odată cu descoperirea într-un stadiu mai avansat.

Atunci când o formațiune suprarenaliană este încadrată ca non-secretore de hormoni, trebuie exclusă posibilitatea de a fi o tumoră malignă primară sau metastatică. În cazul tumorilor bilaterale, la pacienții cu malignitate este considerată metastază. Biopsia este uneori indicată pentru a certifica malignitatea și metastazarea.

Feocromocitomul

Semnele clinice și simptomele acestei tumori sunt determinate de nivelul crescut de catecolamine produse de această tumoră. Peste jumătate din pacienții cu această boală prezintă hipertensiune arterială severă. Dintre pacienții ce suferă de hipertensiune arterială esențială, aproximativ 0,05-0,3% sunt din cauza feocromocitomului. Jumătate din pacienții diagnosticați cu feocromocitom prezintă doar hipertensiune paroxistică sau sunt normotensivi51.

Feorcromocitomul este diagnosticat în urma testului urinei pe 24 de ore, în care sunt dozate catecolaminele și produșii de metabolism. Testul sanguin este mai costisitor și nu oferă aceleași informații precise și de aceea se folosește mai puțin frecvent.

Metastazele suprarenaliene

Pacienții cu metastaze suprarenaliene sunt de obicei asimptomatici, dar pot prezenta uneori dureri de spate, hemoragie retroperitoneală sau insuficiența suprarenală.1,5 Într-un studiu, metastazele simptomatice au avut dimensiuni mai mari, în comparație cu leziunile asimptomatice și, de asemenea, au fost asociate cu o populație semnificativ mai tânără.5

În cele mai multe cazuri, totuși, majoritatea metastazelor suprarenale sunt descoperite fie întâmplător în timpul stadializării pentru o malignitate primară, fie identificate pe examinarile radiologice repetate pentru supravegherea după tratamentul bolii oncologice inițiale. În cadrul unui studiu pe o perioadă de 30 de ani, s-a descoperit că metastazele suprarenale au fost cel mai frecvent diagnosticate într-o perioadă relativ scurtă de timp după detectarea malignității primare, iar în mai puțin de 2% din cazuri, metastaze suprarenale descoperite la mai mult de 5 ani de la diagnosticul tumorii primare.5

Stabilirea unui diagnostic al bolii metastatice, comparativ cu boala benignă, este de o importanță capitală. Pacienții trebuie examinați pentru semne și simptomele unei tumori suprarenale primare, metabolic active, cum ar fi: hipertensiune arterială, tahicardie, cefalee, palpitații, hirsutism sau modificări ale constituției corporale. Trebuie efectuată o examinare fizică în căutarea semnelor clinice pentru alte etiologii ale patologiei suprarenalei, inclusiv cercetarea limfadenopatiilor, leziunilor tiroidiene și anomaliilor genito-urinare. Se recomandă efectuarea de investigații specifice tumorile suprarenaliene primare, cum sunt electroliții serici, precum și dozarea nivelului de aldosteron, cortizol, hormoni steroizi sexuali, catecolamine și metaboliții lor, cum sunt metanefrinele serice și urinare15,16

5.2. Radioimagistica tumorilor maligne ale glandelor suprarenale

Carcinomul adrenocotical

În urma examinării CT-ului, carcinoamele suprarenale apar ca formațiuni tumorale cu mărimi mai mari de șase centimetri, necroză centrală și calcificări tumorale. Carcinoamele suprarenale sunt mai puțin radioopace față de ficat în secvență T1 și mai intens radioopace față de ficat în secvență T2. RMN-ul cu tehnici vasculare poate detecta invazia vasculară a carcinomului. Imaginile sagitale de RMN sunt mai utile în depistarea extinderii craniale și invaziei venei cave inferioare față de imaginile axiale.

Feocromocitomul

Feocromocitoamele sunt majoritar localizate la nivelul glandelor suprarenale, dar pot avea și localizări atipice: retroperitoneu, torace sau pelvis. Această patologie se poate asocia cu: sindromul MEN, neurofibromatoză, boala von Hippel-Lindau, sindromul Sturge-Weber și sindromul Carney.

În general, tumorile sunt localizate intraglandular, au dimensiuni mari și pot prezenta necroză și hemoragie. Pacienții suspecți de feocromocitom vor efectua tomografie computerizată și imagistică prin rezonanță magnetică fără substanță de contrast, deoarece după administrarea intravenoasă a acesteia, există riscul apariției unei crize hipertensive.

La RMN aceste tumori au intensități foarte ridicate la nivelul imaginilor T2, o pseudocapsulă în jurul masei tumorale și, frecvent, hemoragia intratumorală. Chiar și acest semnal foarte intens la nivelul T2 nu va fi îndeajuns pentru a elabora diagnosticul final de feocromocitom. Caracteristicile imagistice sunt uneori asemănătoare altor leziuni suprarenale. Diagnosticul de feocromocitom este evident atunci când pacientul prezintă și modificări biochimice pe lângă formațiunea tumorală suprarenală. Angio RMN-ul este util pentru a determina legătură dintre formațiunea tumorală și vasele de sânge adiacente. Feocromocitomul poate fi detectat prin scintigrafia cu I-131 metaidobenzilguanidină, cu o acuratețe de aproximativ 90 la sută. Scintigrafia cu această substanță se poate realiza la nivelul întregului organism, astfel încât pot fi descoperite și eventualele metastaze, dar si tumori extrasuprarenale.

Metastazele suprarenaliene

Perfecționarea tehnicilor imagistice a permis detectarea și caracterizarea timpurie a metastazelor localizate la nivelul glandei suprarenale.6-12 Tomografia computerizată (CT), cu sau fără substanța de contrast pe bază de iod, administrată oral și intravenos, este utilă în evaluarea leziunilor suprarenalei. Substanța de contrast administrată oral ar trebui utilizată pentru a distinge mai bine glandele suprarenale de organele învecinate. La investigația CT, leziunile metastatice au, în general, caracter nespecific și pot avea o gamă largă de caracteristici radiografice. Dimensiunea poate varia de la mai puțin de un centimetru până la o masa tumorală mare. Ele pot fi unice sau pot fi multifocale, pot avea contur neted, neregulat sau pot fi lobulare. Leziunile pot fi unilaterale sau bilaterale, pot prezenta dovezi ale invaziei locale și pot fi asociate cu hemoragie. Calcificările sunt o descoperire rară în leziunile metastatice, dar necroza poate fi prezentă.

Conținutul lipidic intracelular și vascularizarea intensă sunt două criterii CT care pot fi utile în diferențierea adenoamelor benigne de masele suprarenale maligne6. Leziuni metastatice au în mod obișnuit niveluri scăzute de grăsime intracitoplasmică în cortexul suprarenalian, comparativ cu adenoamele (70% din cazuri) și vor avea atenuare mai mică decât adenoamele pe un CT nativ.6,7,10,11 După administrarea contrastul iodat, de obicei, există o amplificare a caracterului heterogen mai evidentă comparativ cu adenoamele și o întârziere semnificativă a spălării substanței de contrast.6,7,9

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) este un alt instrument util pentru evaluarea leziunilor metastatice de la nivelul glandelor suprarenale. RMN poate fi folosit la pacienții care au contraindicație de administrarea intravenoasă de substanță de contrast iodată, în special cei cu alergie la iod sau cei cu insuficiență renală. Imaginile ponderate T1 ale tumorilor metastatice au o intensitate a semnalului care este similară cu a adenoamele suprarenale și poate fi confundat cu leziunile benigne.6,7 La imagistica ponderată T2, leziunile sunt, mai degrabă, heterogene și hiperintense, în comparație cu ficatul. Imaginile ponderate T2 cu imagistica fazelor opuse nu vor indica o scădere a intensității, secundar conținutului scăzut de lipide din masa examinată. După administrarea intravenoasă de gadolinium, majoritatea tumorilor sunt hiperintense și prezintă aspect heterogen crescut. Utilizând imaginile ponderate T2 cu grăsimi suprimate, RMN poate distinge între țesutul normal și cel neoplazic.7

Ultrasonografia poate detecta leziuni suprarenale care sunt mai mari de 2 cm. Cu toate acestea, ultrasunetele nu au fost la fel de utile ca CT în evaluarea de leziuni metastatice suprarenaliene.13,14 Sensibilitatea și specificitatea pentru ecografie s-a găsit a fi de 79% și, respectiv, 61%, comparativ cu 84% și 98%, pentru CT.13 Experiența medicului, constituția corporală a pacientului, prezența gazelor intestinale și lipsa unor modele specifice de imagistică sunt factori care limitează această investigație. Rezultatele preliminare obținute la tomografia cu emisie de pozitroni (PET) s-au dovedit promițătoare în diferențierea leziunilor maligne utilizând 18-fluorodeoxiglucoză, dar sunt necesare studii suplimentare pentru a defini mai bine rolul acestei tehnologii în evaluarea leziunilor suprarenalei.6

Scintigrafia suprarenaliană este o tehnică de investigație dezvoltată la Universitatea din Michigan. Adenoamele mai mari de doi centimetri, ce conțin celule corticale funcționale, acumulează un radionuclid specific corticalei, denumit I-131 N-59, analogul 19-iodocolesterolului. Metastazele nu conțin acest element. Când o formațiune tumorală conține N-59 și poate fi vizibilă și pe CT, diagnosticul este înalt sugestiv pentru adenom. Dacă masa tumorală nu conține acest element, poate fi metastază sau altă tumoră benignă, cum ar fi chistul sau hemoragia. Acest marker nu este mereu la îndemână și poate da rezultate fals negative. Astfel, această tehnică este utilizată mai rar17.

Puncția aspirativă cu ac fin (FNA) sub ghidare CT poate fi efectuată în condiții de siguranță și este extrem de sensibilă și specifică pentru diagnosticarea metastazelor suprarenaliene.17,18 FNA este, de asemenea, utilă pentru definirea unei malignități primare de origine necunoscută. Acuratețea FNA s-a îmbunătățit odată cu progresul tehnicilor imunocitochimice, care au o specificitate și sensibilitate raportate a fi de 85%-94% și, respectiv, 100%. Cele mai bune rezultate diagnostice sunt obținute atunci când specimenele de analizat sunt obtinute prin FNA, în prezența unui citopatolog și a unui asistent specializat în citotehnică. Indicatorii citologici ai leziunilor metastatice sunt hipercromia nucleară crescută, nucleochimie proeminentă, resturi necrotice și celule cu raporturi nucleu/citoplasmă crescut. Nu este indicată atunci când excizia formațiunii tumorale e posibilă.

Rata de complicații a FNA a fost raportată a fi de aproximativ 3% și poate include hemoragie, infecție, risc teoretic de însămânțare a tractului bioptic și disfuncții capsulare.17,19 Există, de asemenea, riscul de biopsie a unui feocromocitom nerecunoscut, care poate provoca instabilitate hemodinamică ce pune în pericol viața pacientului16,48.

6. Tratamentul chirurgical al patologiei oncologice a glandelor suprarenale

6.1. Adrenalectomia deschisă

Pentru a realiza un tratament corect al pacienților ce au nevoie de adrenalectomie deschisă, trebuie să fie clar înțeleasă fiziologia suprarenală, anatomia și consecințele metabolice ale bolilor suprarenale și potențialele complicații perioperatorii. Chirurgul trebuie să stăpânească o multitudine de tehnici chirurgicale, întrucât fiecare pacient este unic, iar anatomia și complicațiile sunt variate59.

În zilele noastre, marea majoritate a pacienților care vor avea nevoie de o adrenalectomie optează pentru metoda laparoscopică. Complicațiile laparoscopiei sunt reduse, de aproximativ 6% din 370 de cazuri, incluzând și complicații care nu țin de intervenția chirurgicală55.

Cu toate acestea, există indicații precise pentru adrenalectomia deschisă: pacienții cu carcinoame suprarenale, la cei cu feocromocitoame de dimensiuni foarte mari, unde presiunea sanguină este greu de controlat și la pacienți ce au nevoie de proceduri abdominale simultane. În plus, mai sunt și alte situații în care pacienții au indicație de chirurgie clasică: probleme de sângerare, obezitate morbidă și pacienți care au în antecedente multiple proceduri chirurgicale abdominale35.

Chirurgia în cazul unei patologii oncologice suprarenale se bazează pe contribuția unei întregi echipe de medici experimentați: oncologi, endocrinologi, radiologi, anesteziști, urologi sau chirurgi generaliști45,46.

Abordarea potrivită depinde de tipul de patologie suprarenală, de mărimea glandelor suprarenale, de locul leziunilor, de comportamentul pacientului și de experiența și preferințele medicului chirurg. De exemplu, pentru pacienții cu cu tumori suprarenale de mari dimensiuni, se va utiliza un abord toracoabdominal, în timp ce pentru leziunile de mici dimensiuni, se va realiza un abord posterior sau posterior modificat.

Abordul posterior

Abordul posterior poate fi folosit atât pentru explorarea suprarenală bilaterală, cât și pentru cea a tumorilor de mici dimensiuni cu interes unilateral. Această metodă este rar utilizată datorită tehnicilor moderne de localizare a patologiilor. În general, este utilizată pentru adrenalectomia cu ablație totală. Abordul posterior necesită rezecția coastelor întocmai pentru a beneficia de o expunere largă.

După rezecția standard subperiostală de coastă, o atenție majoră trebuie acordată detensionării diafragmei și pleurei, cenu trebuie lezată. Țesuturile fibroase, grăsoase și fascia Gerota trebuie îndepărtate de pe musculatura paraspinală, expunând un spațiu subdiafragmatic deschis, ce reprezintă vârful posterior al rezecției.

Când peritoneul și ficatul se desprind de suprafața anterioară a glandei suprarenale, irigația glandei suprarenale dinspre partea cranială este accesibilă. Medial, pe dreapta, este vizualizată vena cavă inferioară. O venă scurtă, situată superior, vena suprarenală, se alătură venei cave în poziție dorso-laterală și poate fi clipată sau ligaturată. Apoi, glanda surarenală poate fi mobilizată caudal prin tracțiunea rinichiului. Arterele suprarenale sunt expuse prin spatele venei cave inferioare și trebuie manevrate cu grijă, pentru a nu produce hemoragie.

În final, suprarenala este îndepărtată de pe fața superioară a rinichiului. Se acordă atenție anastomozelor arteriale suprarenale inferioare. Pe partea stângă, manevrele sunt asemănătoare, dar se adaugă secșiunea ligamentului splenorenal, pentru a se obține expunere laterală.

Abordul posterior prezintă avantajul că oferă o expunere rapidă și eficientă a glandelor suprarenale și o morbiditate scăzută. Dezavantajele acestei tehnici se referă la deteriorarea funcției respiratorii, compresia conținutului abdominal dispre posterior și câmpul vizual limitat – în cazul unei sângerări, este greu de realizat o extensie a inciziei, pentru o expunere mai largă.

Abordul posterior modificat

Pentru adrenalectomia dreaptă a fost elaborat un abord chirurgical modificat, utilizând poziția Gil-Vernet.

Acest abord se bazează pe relația anatomică dintre glanda suprarenală dreaptă și ficat, în spatele căruia glanda este așezată. Suprarenala dreapta este localizată posterior și superior în retroperitoneu. Vena suprarenală dreaptă intră posterior în vena cavă inferioară, spre apexul glandei suprarenale.

Pentru această metodă se utilizează un abord posterior, dar pacientul este așezat într-o poziție modificată, similară cu cea folosită în incizia din lombotomie dorsală Gil-Vernet. Pacientul, mai întâi, este așezat în poziție laterală, după care este mutat în poziție modificată posterioară. După aceasta, se realizează rezecția coastei unsprezece sau doisprezece, cu grijă, pentru a evita lezarea pleurei. Apoi, diafragma este decolată de peritoneu și ficat, tocmai pentru a căpăta mobilitate. Similar, suprafața inferioară a peritoneului este disecată de fascia lui Gerota, care va fi retrasă ușor, inferior. Este de amintit faptul că glanda suprarenală nu este descoperită în timpul disecției inițiale, din cauza abordului modificat. Glanda suprarenală va fi descoperită în disecția mai adâncă, după secșionarea aderențelor hepatice. La acest nivel, suprarenala poate fi mobilizată posterior, invers față de mușchii paraspinali, expunând suprafața anterioară a venei cave inferioare, dedesubtul glandei suprarenale.

Avantajul major al acestui abord constă în identificarea rapidă a venei suprarenale, deoarece aceasta apare încă din segmentul expus al venei cave inferioare și are traiect ascendent, către glanda suprarenală. Îndepărtarea chirurgicală propriu-zisă a glandei suprarenale se realizează în același mod ca și în abordul posterior. Pentru glanda suprarenală stângă nu se folosește abordul posterior modificat, astfel că se utilizează un abord lateral standard, cu o incizie destul de mică.

Abordul posterior modificat se utilizează pentru pacienții cu tumori secretante de aldosteron la nivelul suprarenalei drepte și pentru pacienții cu adenoame benigne mai mici de șase centimetri. Nu se recomandă acest abord în cazul leziunilor de dimensiuni mari sau al tumorilor maligne suprarenale. Metoda aceasta a fost folosită și pentru pacienții cu feocromocitoame de dimensiuni mici 61.

Abordul lateral

Abordul standard extrapleural, extraperitoneal, cu rezecția coastei unsprezece este excelent pentru adrenalectomia dreaptă și stângă. După efectuarea inciziei, arcul lombocostal este utilizat ca reper al inserției posterioare a diafragmei și a musculaturii abdominale posterioară. Fascia lui Gerota, care învelește rinichiul și glanda suprarenală, poate fi reclinată medial și inferior, expunând ligamentul splenorenal pe stânga, care trebuie secționat pentru a evita leziunea splinei.

Pentru expunerea suprafeței anterioare a glandei suprarenale, pe stânga, splina și pancreasul sunt ascensionate cranial în cavitatea peritoneală. Pentru partea dreaptă se realizează o manevră similară pentru a ascensiona ficatul în cavitatea peritoneală, descoperind partea anterioară a glandei.

Rinichiul este foarte folositor pentru retracția glandei, pentru a nu se acționa direct asupra acesteia. Disecția continuă dinspre lateral spre medial de-a lungul musculaturii posterioare abdominale și diafragmei, cu ligaturi sau clipuri ale arterelor mici. Odată cu întreruperea vascularizației superioare, glanda suprarenală poate fi vizualizată. Pe partea stângă medial, arcul frenic venos trebuie să fie ligaturat cu atenție. Disecția medială va conduce către expunerea venei renale. În final, vena renală poate fi controlată, dublu ligaturată și secționată. Glanda suprarenală este îndepărtată de pe rinichi cu mare atenție, pentru a evita ruperea anastomozelor inferioare ale arterei renale.

Pe partea dreaptă, disecția este similară. După eliberarea suprarenalei de vascularizația superioară, se expune vena cavă inferioară și se secționeză medial fluxul arterial. Această manevră permite mobilizarea venei cave inferioare, pentru o mai bună expunere a venei suprarenale superioare posterioare, care este dublu ligaturată și secționată. Pacienții cu carcinoame suprarenale de dimensiuni foarte mari au indicație pentru rezecție en bloc a glandei și rinichiului, urmărind principiile nefrectomiei radicale. După extragerea glandei suprarenale se practică ispecția și controlul riguros al hemostazei.

Abordul toracoabdominal

Abordul toracoabdominal prin a noua sau a zecea coastă este utilizată în cazul adenoamelor și carcinoamelor suprarenale mari dimensiuni și în cazul unor feocromocitoame. Incizia și expunerea sunt standard, cu o incizie radială prin diafragmă și o extensie majoră intraperitoneală. Sunt folosite tehnicile descrise și pentru abordul la nivelul coastei a unsprezecea.

Abordul transabdominal

Acest abord este ales în cazul pacienților cu feocromocitom, al patologiei pediatrice suprarenale, sau al unor pacienți cu carcinoame adrenale. Conceptul acestui abord este de a avea expunere cât mai largă, pentru o explorare abdominală completă. Astfel, se pot identifica feocromocitoame multiple sau metastaze suprarenale.

Se practică o incizie oblică sau chevron, ce oferă o expunere foarte bună a ambelor glande suprarenale, față de cea mediană. Mușchii abdominali anteriori și abdominali laterali sunt secționați și expun peritoneul. Odată creat accesul în cavitatea peritoneală, chirurgul trebuie să palpeze ușor zonele paraaortice și zonele suprarenale. O importanță crescută se atribuie presiunii sanguine ce se poate modifica în încercarea de a identifica orice leziuni nesuspectate, dacă pacientul are feocromocitom.

Atunci când pacientul prezintă o leziune la nivelul glandei suprarenale dreapte, flexura hepatică a colonului este reflectată intern. Incizia este făcută în peritoneul posterior, lateral de rinichi și extinsă superior, pentru a putea reflecta ficatul cranial. Incizia peritoneului se extinde inferior și expune suprafața anterioară a venei cave inferioare spre joncțiunea cu vena suprarenală dreaptă. Vena suprarenală este ligaturată în două părți, pentru a putea fi secționată.

După controlul venei suprarenale, se recurge la disecția superioară, ridicând ficatul de pe glanda suprarenală. De asemenea, se ligaturează arterele suprarenale mici, ramuri din artera frenică. Glanda suprarenală poate fi tracționată posterior, odată cu rinichiul, iar arterele suprarenale ce traversează glanda, pot fi securizate cu clipuri. Pasul final este reprezentat de detașarea glandei suprarenale de rinichi.

Vena suprarenală stângă se află inferior, parțial anterior față de polul superior al rinichiului și se varsă în vena renală stângă. Colonul este reflectat medial, expunând parțial suprafața anterioară a capsulei lui Gerota; disecția inițială trebuie să identifice vena renală. În esență, incizia este identică cu cea realizată pentru nefrectomia radicală, în cazul cancerului renal. Odată ce vena renală este expusă, automat și vena suprarenală este identificată, dublu ligaturată și secționată. După această manevră, vasele pancreatice și splenice sunt ridicate de pe fața anterioară a glandei suprarenale.

Din cauza drenajului din sistemul vascular suprarenal în cel frenic, se continuă incizia medial, pentru a putea controla vena frenică. Apoi se realizează disecția părții superioare și laterale, pentru a elibera ligamentul splenorenal și aderențele superioare ale glandei. După îndepărtarea tumorii, se face inspecția atentă a organelor adiacente și controlul hemostazei.

Adrenalectomia parțială

Tratamentul standard al pacienților cu leziuni suprarenale este reprezentat de adrenalectomie totală. Există situații când adrenalectomia parțială își dovedește utilitatea: de exemplu, la un pacient cu feocromocitom bilateral, leziunea mai mare se excizează iar adrenalectomia parțială este folosită pentru a îndepărta tumora contralaterală. Tehnica andrenalectomiei parțiale și la pacienți cu multiple neoplazii endocrine de tipul II A 41.

Adrenalectomia laparoscopică

Adrenalectomia laparoscopică a devenit destul de recent tehnica standard pentru îndepărtarea chirurgicală a glandei suprarenale, fiind expusă pentru prima dată în 1992. Încă din acea perioadă au fost subliniate avantajele pe care le oferă chirurgia laparoscopică în detrimentul chirurgiei deschise, clasice: perioadă mai scurtă de spitalizare, durerea postoperatorie mai mică, reintegrarea socială mai rapidă, estetică superioară și complicații mai reduse în cazul pacienților cu sindrom Cushing 20.

Sunt descrise numeroase abordări în cadrul chirurgiei laparoscopice a glandei suprarenale. Printre acestea se numără abordul transabominal lateral, transabominal anterior, retroperitoneal lateral și retroperitoneal posterior. Fiecare dintre aceste metode prezintă avantaje și dezavantaje particulare. Stăpânirea anatomiei chirurgicale, a procedeelor de disecție și controlul hemostazei sunt elemente cheie în cadrul chirurgiei laparoscopice suprarenale cu morbiditate minimă 19.

Abordul laparoscopic lateral transperitoneal

Pregătirea preoperatorie presupune regim lichidian și pregătirea colonului, în ziua anterioară operației. Anestezia generală se realizează prin intubație orotaheală. Se plazează o sondă Foley intravezical, iar decompresia gastrică se realizează printr-o sondă nasogastrică. În toate cazurile se folosesc ciorapi antiembolici.

Se folosește aparatură medicală standard pentru laparoscopie. Se folosesc foarfece electrocauterizante, bisturiu în armonică de 5 sau 10 milimetri și hemoclipuri medii sau mari. Se utilizează un depărtător în evantai pentru a putea îndepărta ficatul sau splina și laparoscopul de treizeci de grade.

Pacientul este așezat în poziție de decubit semilateral, cu partea leziunii ridicată la patruzecișicinci de grade. Regiunea ombilicală este plasată la nivelul cotului mesei de operație, care este flexată pentru o expunere adecvată. Brațul este securizat prin intermediul unui suport special. Pacientul este fixat pe masa de operație cu ajutorul unor benzi plasate de-a lungul umerilor și șoldurilor. Trocarul optic este introdus în regiunea supraombilicală prin metoda deschisă Hasson. Spațiul peritoneal este insuflat cu 15 milimetri coloană de mercur utilizând dioxid de carbon. Cavitatea abdominală este explorată cu un laparoscop de treizeci de grade.

Adrenalectomia dreaptă

Trei trocare de lucru adiționale sunt folosite pentru adrenalectomia dreaptă. Toate orificiile trebuie să aibă aproximativ unsprezece-doisprezece milimetri diametru, pentru a face posibilă inserarea laparoscopului, aplicatorului de clipuri, pensei bipolare și depărtătoarelor. Două orificii accesorii sunt plasate la doi centimetri sub marginea costală, pe liniile mijlocie axilară și anterioară axilară. Al treilea orificiu este localizat pe linia medioclaviculară, la jumătatea distanței dintre marginea costală și ombilic. Intrumentarul pentru disecție este introdus prin două trocare laterale. Laparoscopul și depărtătorul sunt inserate prin trocarul medioclavicular, respectiv ombilical.

Conținutul abdominal este inițial explorat și inspectat. Aderențele care compromit expunerea și vizibilitatea câmpului operator, vor fi îndepărtate. Ligamentele triunghiulare ale ficatului sunt incizate, pentru a facilita retracția ușoară a ficatului către medial. Pentru aceasta, este inserat un depărtător prin orificiul ombilical, pentru a mobiliza ficatul și a identifica vena cavă.

Partea posterioară a lobului drept al ficatului poate fi aderent de partea anterioară a capsulei glandei suprarenale și de vena cavă. În acest caz, peretele anterior al venei cave este identificat aproape de hilul renal și duoden. Disecția atentă de-a lungul venei cave va permite identificarea venei suprarenale drepte. Odată ce vena este izolată, două sau trei hemoclipuri sunt plasate pe partea dinspre vena cavă, iar unul sau două hemoclipuri pe partea suprarenală a venei, cu secșionarea ei între clipuri, eliberând astfel partea medială a glandei suprarenale.

Pe măsură ce disecția continuă în sens cranial, de-a lungul diafragmei vor fi identificate vasele de sânge frenice inferioare. Acestea pot fi controlate ușor, prin utilizarea clipurilor hemostatice. Destul de des este identificată o artera inferioară suprarenală, ce se desprinde din artera renală dreaptă. Aceasta are neapărat nevoie de ligatură sau clipare. Hilul renal trebuie evitat pentru a nu fi lezat. După eliberarea acestui pedicul inferior, glanda suprarenală poate fi mobilizată într-o direcție superioară și laterală. Glanda este îndepărtată într-o direcție anterioară și superioară, la distanță de polul superior al rinichiului, disecând fascia lui Gerota de pe glanda suprarenală. Vase de sânge suprarenale mici ce vin din grăsimea perirenală și din capsula rinichiului sunt controlate cu ajutorul bisturiului mono sau bipolar. Se incizează ligamentele laterale avasculare până când glanda este total eliberată. Se îndepărtează depărtătorul și se introduce dispoizitiv de îndepărtare a piesei prin orificiul ombilical. După ce aceasta este captată în dispozitiv, se plasează pe rinichi și se reverifică hemostaza. Se extrage piesa prin orificiul trocarului ombilical Hasson, care poate fi lărgit, în funcție de mărimea acesteia.

Adrenalectomia stângă

Pentru îndepărtarea glandei suprarenale stângi, pacientul este așezat în decubit semilateral drept. După introducerea trocarului supraombilical prin metodă Hasson, se inseră două trocare accesorii la aproximativ doi centimetri sub marginea costală. Un al treilea trocar accesoriu poate fi inserat pe linia medioclaviculară, la trei-patru centimetri de ombilic. Dacă ce acest al treilea orificiu este realiza, laparoscopul este inserat prin acest loc, pentru a permite vizualizarea optimă a câmpului operator. Trocarele trebuie să aibă diametrul de cel puțin unsprezece milimetri pentru a permite introducerea diverselor instrumente laparoscopice.

După inspecția câmpului operator se practică liza aderențelor peritoneale cu identificarea splinei, lobului stâng hepatic, flexurii splenice, colonului descendent și rinichiul stâng. Ligamentele splenice ce fac legătura cu fascia lui Gerota, peretele lateral abdominal și diafragmul precum și cele gastrosplenice sunt secționate. Atunci când splina este mobilizată corect, aceasta se va localiza medial și va fi protejată. Planul dintre coada pancreasului și fascia Gerota trebuie incizat și pancreasul depărtat de splină. Dacă este necesar, se inseră un depărtător, care va permite îndepărtarea delicată a splinei și pancreasului. Vasele frenice inferioare sunt identificate, clipate și secționate. Ca și în cazul glandei suprarenale drepte, ligamentele avasculare laterale ale glandei trebuie evitate, pentru moment. Acestea sunt lăsate intacte, pentru a facilita disecția de-a lungul feței mediale a suprarenalei. Se disecă dinspre partea superioară a glandei spre fața medială, eliberând arcuri arteriale mici ce vin de la nivelul aortei, folosind clipuri sau pensa bipolară. După eliberarea tuturor ligamentelor mediane, poate fi identificată vena suprarenală. Aceasta este clipată și secționată. Ligamentele posterioare și superioare rămase se eliberează cu ajutorul pensei bipolare. În cazul în care vena nu poate fi identificată, ligamentele superioare laterale sunt secționate de-a lungul feței laterale a glandei suprarenale. Se incizează fascia lui Gerota și se localizează capsula renală. Se tracționează ușor fascia lui Gerota ce acoperă glanda suprarenală și astfel, aceasta este îndepărtată de hilul renal. Manevra permite identificarea venei suprarenale, ligaturarea și secționarea acesteia. Ligamentele posterioare rămase sunt eliberate, iar glanda se introduce în dispozitivul de îndepărtare și se plasează pe rinichi. Câmpul operator este irigat și examinat pentru o hemostaza adecvată. Glanda suprarenală se îndepărtează prin orificiul trocarului supraombilical.

Abordul laparoscopic anterior transperitoneal

Este cel mai rar procedeu descris în literatură, pacientul fiind plasat în decubit dorsal, cu picioarele depărtate și masa de operație flectată la nivelul zonei lombare. Expunerea glandei suprarenale este dificilă, folosind tehnica abordului anterior și oferă un spațiu de lucru limitat. În contrast cu abordul transperitoneal lateral și retroperitoneal, sunt necesare trocare suplimentare pentru inserarea mai multor depărtătoare. Chirurgul lucrează contra gravitației, fiind nevoie să retragă organele adiacente, în loc să le elibereze din locul lor sau să le lase să cadă în sens gravitațional, ca în cazul abordului transperitoneal lateral. Atunci când pacientul este poziționat cu fața în sus, aspirarea sângelui, a limfei și a lichidului de spălare este mai dificilă ceea ce ar putea să interfere cu câmpul operator și să crească timpul intraoperator. Ca și avantaje ale acestui abord, se pot enumera expunerea clară a reperelor anatomice și posibilitatea de a realiza adrenalectomie bilaterală, fără a fi nevoie de schimbarea poziției pacientului 38.

Abordul laparoscopic retroperitoneal

Adrenalectomia retroperitoneală poate fi realizată prin abord lateral sau posterior. Abordul lateral este cel mai folosit. În cazul abordului posterior, pacientul este așezat în în decubit ventral cu masa de operație flectată. Trei orificii sunt plasate de-a lungul celei de a doisprezecea coastă. În cazul abordului lateral, pacientul este așezat în decubit lateral la nouăzeci de grade. Accesul retroperitoneal este realizat cu ajutorul tehnicii dialației balonului. Un orificiu este realizat la nivelul vârfului celei de a doisprezecea coaste. Două orificii secundare sunt practicate utilizând ghidarea laparoscopică: unul la nivelul liniei anterioare axilare, la trei centimetri superior față de creasta iliacă și altul la nivelul liniei axilare posterioare, la limita laterală a mușchiului erector spinae53,56.

Adrenalectomia stângă

Incizia este plasată în spațiul dintre aortă și glanda suprarenală/polul renal superior, pentru a putea deține controlul asupra ramurilor suprarenale ce se desprind din aortă. Ulterior, polul renal superior este mobilizat înăuntrul fasciei Gerota și împins posterior, pe mușchiul psoas. Disecția continuă către hilul renal, între fața medială a polului superior renal și glanda suprarenală. O combinație de tehnici de disecție pot ajuta la identificarea venei suprarenale principale, care va fi clipată și secționată. Ulterior, glanda este mobilizată circumferențial.

Adrenalectomia dreaptă

Procedura pentru adrenalectomia dreaptă realizată laparoscopic este similară, cu excepția controlului venei suprarenale principale. Vena suprarenală dreaptă este adesea vizualizată devreme în timpul procedurii, datorită localizării posterioare în disecția retroperitoneală dintre vena cavă inferioară și glanda suprarenală.

Potențialele accidente intraoperatorii sunt: lezarea venei cave inferioare, a venei suprarenale, a venei lombare, a venei renale, pneumotorax, leziuni hepatice, splenice, pancreatice, gastrice, colice și renale.

Complicațiile postoperatorii, ce survin după chirurgia suprarenală sunt: hipokalemia printr-o continuă pierdere de potasiu sau hiperkalemia, secundar eșecului glandei contralaterale de a secreta aldosteron, hipocorticoidism, fracturi secudare osteoporozei, vindecarea tardivă a plăgilor și risc crescut de infecții, hipotensiune secundară blocanților alfa adrenergici, hemoragie tardivă, pneumotorax, pancreatită, pneumonie 58-61.

Strategia chirurgicală în tumorile maligne primare ale glandelor suprarenale

Tratamentul de elecție al carcinomului suprarenalian este rezecția completă a glandei în bloc cu grăsimea și țesutul periadrenal. Este imperios necesară obținerea marginilor de siguranță în cadrul exciziei tumorilor maligne ale glandelor suprarenale. Chirurgia reprezintă singurul tratament prin care se vizează obținerea vindecării.

Tumorile nefuncționale, mai mari de trei centimetri se se află în continuă creștere, precum și tumorile mai mari de patru-cinci centimetri, pot fi îndepărtate cu ajutorul chirurgiei laparoscopice. Dacă elementele caracteristice vizibile imagistic dezvăluie existența malignității, trebuie luate în considerare experiența și dexteritatea chirurgului, precum și anatomia și vascularizația tumorii, în cazul în care se recurge la o abordare laparoscopică. Recomandările privind dimensiunea maximă a tumorii ce poate fi extirpată cu ajutorul laparoscopiei pot varia foarte mult. Pe măsură ce dimensiunea crește, apar dificultăți tehnice și cresc riscurile intraoperatorii69.

Brunt și colaboratorii recomandă foarte mare grijă în folosirea chirurgiei laparoscopice în cazul maselor suprarenale mai mari de șase centimetri. Trebuie să se ia în considerare terenul pacientului, nivelul de dificultate al intervenției, timpul intraoperator estimat, expunerea limitată a câmpului operator, vascularizația retroperitoneală aberantă și potențialul risc de invazie 11.

Contraindicațiile laparoscopiei sunt reprezentate de: carcinoamele suprarenale invazive ce presupun îndepărtarea în bloc a rinichiului împreună cu grăsimea perirenală, splina, coada pancreasului, diafragma sau nodulii limfatici trebuie abordate prin intermediul chirurgiei deschise.

Ghidurile recomandă limfadenectomie locoregională (periadrenală și la nivelul hilului renal, împreună cu toți ganglionii măriți sau suspecți detectați preoperator) în cazul leziunilor suspecte sau certificate ca fiind maligne69.

Pacienții cu tumori active biochimic ce produc corticosteroizi, pot prezenta inhibarea glandei contralaterale. Aceștia trebuie să primească îngrijiri speciale înainte și după operație. Înainte de operație li se administrează 100 mg hidrocortizon intravenos și apoi la fiecare opt ore după intervenție. Această doză se scade treptat, până când se începe administrarea pe cale orală.

Agentul chemoterapeutic cel mai folosit este mitotanul, care s-a demonstrat că are acțiuni asupra corticalei suprarenale. Se folosește și în terapia primară și în cea secundară. Mitotanul a crescut rata de supraviețuire a pacienților la care nu s-a putut realiza extirparea în totalitate a tumorii, cu mai mult de cincizeci la sută.

Radioterapia are beneficii scăzute în cazul carcinomului suprarenal. Prezintă doar efecte paliative, scăzând nivelul durerii în metastazele osoase, dar nu crește rata de supravietuire.

Metastazele și recidivele sunt frecvente în cazul cancerului suprarenal- 85%. De aceea, reintervenția este necesară destul de des. Chiar și la pacienții care au beneficiat de rezecție completă (R0), este posibil să apară în timp recidive. După rezecția recidivei și a metastazelor, se obține lungirea timpului de viață al pacienților și dispariția simptomelor, în cazul celor cu sinteză crescută de steroizi. Într-un studiu recent, dintr-un centru oncologic, 47 din 107 pacienți cu rezecție primară R0, au necesitat o a doua intervenție pentru tumora recidivantă locală sau pentru metastază. Unii pacienți au trecut chiar și prin a șaptea reintervenție din cauza ratei de recidivă crescută. În total au fost făcute 83 de rezecții repetate, dintre care 46 pentru metastaze, 30 pentru recidive și 7 pentru ambele. Cea mai mare pondere în cadrul localizării metastazelor au avut-o cele pulmonare(55%),apoi hepatice(28%),osoase (11%)45,49. Din cauza mare a ratei apariției recidivelor și metastazelor, acești pacienți necesită evaluarea clinico-paraclinică periodică, cel puțin o dată la 6 luni.

Îndepărtarea feocromocitomului are ca metodă de elecție chirurgia laparoscopică în detrimentul chirurgiei clasice. Laparoscopia este sigură și prezintă numeroase avantaje. Cu toate acestea, feocromocitoamele ce se demonstrează a fi maligne, cu multipli noduli de metastază nu trebuie abordate laparoscopic.

Aceste interdicții pot fi discutabile în situațiile în care se folosește chirurgia laparoscopică, însă modificată, în care chirurgul introduce mâna în câmpul operator, pentru un control mai bun al manevrelor (hand-assisted). Această tehnică este folosită în chirurgia patologiilor suprarenală, renală și în urologie.

La pacienții cu feocromocitom malign, îndepărtarea în bloc poate fi necesară, pentru a obține margini de siguranță adecvate, concept utilizat și în cazul pacienților cu carcinoame suprarenale.

Înainte de intervenția chirurgicală se administrează blocanți adrenergici, precum dibenzilina, uneori împreună cu blocanți ai catecolaminelor, precum metirozina. Secreția de catecolamine împreună cu anestezia sau rezecția tumorii pot duce la crize hipertensive, aritmii sau atac cerebral. Chirurgia feocromocitomului fără administrarea de blocante a fost asociată cu mortalitatea în 24-50% din cazuri. Administrarea de blocanți adrenergici ai catecolaminelor din feocromocitom a scăzut mortalitatea. Înainte de intervenția chirurgicală cu două săptămâni se administrează fenoxibenzamină 10 mg la 12 ore. Aceasta produce vasodilatație și regularizează volumul fluidelor. Ca și reacție adversă, poate apărea congestia nazală39.

La pacienții cu feocromocitoame, managementul postoperator include menținerea liniilor venoase și arteriale într-un program de terapie intensivă, până când acestea se stabilizează. În general, sunt necesare între 24 și 48 de ore pentru un efect complet al fenoxibenzaminei, agentul alfa blocant administrat de regulă, pentru a se reasigura activitatea normală a alfa receptorilor. Timpul de înjumătățire al fenoxibenzaminei este de 24 de ore iar al metirozinei este de 4 ore. Este recomandată monitorizarea insulinemiei, care de obicei este crescută. Nivelul de glucoză va fi reechilibrat după administrarea de dextroză 5% intravenos, până la readucerea la normal. După operație, pacienții pot avea hipertensiune din cauza hipercorecției volumului fluidelor sau din cauza durerii46.

Contraindicațiile absolute ale chirurgiei laparoscopice a feocromocitoamelor includ traume intraabdominale sau intervenții chirurgicale abdominale în antecedente, obezitate morbidă, coagulopatii netratabile și feocromocitoame de mărimi crescute21.

Formele ereditare sunt frecvent multifocale și recidivante. În aceste cazuri se realizează adrenalectomia parțială, în ideea de a prezerva funcția corticalei suprarenale și de a menține calitatea vieții. Chirurgia laparoscopică pentru aceste situații a fost introdusă in anul 2000 63.

La șase săptămâni de la intervenția chirurgicală de excizie a feocromocitomului, pacienților li se evaluează nivelurile serice și urinare de catecolamine și metanefrine, pentru a confirma succesul tratamentului. După aceea, testele se fac periodic, la un an de zile, pentru a depista eventualele recidive sau metastaze. Recidiva în cazul feocromocitoamelor maligne a fost estimată la 2% în primii 10 ani, 7% în 15 ani și 9% în mai mult de 20 de ani de la operație.

Pacienții cu risc crescut de a dezvolta forme ereditare de feocromocitom, au totodată un risc crescut recidivă și necesită examinări atente o dată la șase luni. Când la examenul CT sau RMN abdominal nu este prezentă nicio tumoră, catecolaminele din urină și sânge se dozează anual, timp de trei ani. Dacă în acest interval nu se observă nicio recidivă, pacientul va face investigațiile o dată la doi ani46.

Formațiunile tumorale descoperite accidental pot fi tratate prin adrenalectomie laparoscopică sau retroperitoneoscopică. Contraindicațiile laparoscopiei retroperitoneale includ dimensiuni ale formațiunilor mai mari de cinci centimetri sau incizii lombare preexistente.

Singurele tumori descoperite accidental la care se intervine chirurgical sunt cele maligne și cele secretoare de hormoni în exces. Acestea sunt destul de rare, o pondere mare având-o tumorile benigne și adenoamele suprarenale fără importanță clinică deosebită. Investigațiile pentru a descoperi excesul de hormoni sunt foarte importante, mai ales în cazul unor leziuni de dimensiuni mici, care au șansa de a fi îndepărtate chirurgical într-un stadiu incipient 24,25.

Strategia chirurgicală în tumorile maligne secundare ale glandelor suprarenale

Managementul chirurgical al unei leziuni suprarenale este indicat pentru eliminarea tumorilor funcționale și nefuncționale, incluzând aici feocromocitomul, masele suprarenale solide care nu îndeplinesc criteriile radiologice de leziuni benigne, precum și leziunile mai mari de 5 cm.20 Adrenalectomia deschisă poate fi realizată printr-o varietate de mijloace, incluzând abordările posterioară și posterioară modificată, laterală și transabdominală. Adrenalectomia laparoscopică a apărut ca tratament chirurgical de preferat pentru afecțiunile suprarenaliene funcționale și nefuncționale benigne. Cel mai frecvent, este efectuată abordarea transperitoneală, dar poate fi utilizată și laparoscopia retroperitoneală.20

Alegerea tehnicii și abordarea depind în mare măsură de experiența și preferința chirurgului, dimensiunea și localizarea tumorii, starea general a pacientului, existența unor intervenții chirurgicale intraabdominale sau a unor aderențe anterioare. Contraindicațiile în cazul laparoscopiei includ sarcina, tumori mari (mai mari de 6-8 cm) sau dacă imagistic este suspectat un carcinom suprarenalian primar invaziv.20,21 Alte contraindicații relative includ obezitatea morbidă, intervenții chirurgicale intraabdominale anterioare și prezența unor feocromocitoame mari.

Mai multe studii confirmă faptul că managementul chirurgical al unei metastaze suprarenale îmbunătățește supraviețuirea la pacienții selectați și poate duce la o potențială vindecare.19, 22-32 Un studiu ce a luat în considerare pacienții cu cancer pulmonar cu boală metastatică unică la nivelul glandei suprarenale, care au suferit o rezecție chirurgicală, urmată de chimioterapie adjuvantă sau radioterapie, au evoluat mult mai bine decât pacienții netratați chirurgical. Acest studiu a demonstrat o supraviețuire medie de mai puțin de 6 luni pentru pacienții tratați medical și o supraviețuire mai mare de 9 luni în grupul tratat chirurgical, cu un pacient care nu prezintă progresia bolii după 40 de luni. Alte cercetări au identificat o supraviețuire la 3 ani de 38% pentru leziunile metastatice solitare suprarenale de la cancerul pulmonar cu celule mici, gestionate cu chimioterapie, urmată de adrenalectomie, comparativ cu pacienții tratați doar cu chimioterapie.26 Supraviețuirea în grupul cu intervenții chirurgicale a fost semnificativ îmbunătățită, cu o valoare medie de 31 de luni, comparativ cu 8,5 luni, iar toți pacienții din grupul de chimioterapie, fără intervenție chirurgicală au decedat în decurs de 22 de luni.26

Mai multe studii au încercat să identifice pacienții care ar putea beneficia cel mai bine de excizia chirurgicală a leziunilor metastatice suprarenale. Adrenalectomia a fost considerată a fi cea mai benefică atunci când cancerul primar este controlabil și când nu există dovezi ale metastazelor extra-suprarenale.30 S- au luat în considerare pacienții cu neoplasm renal și s-a remarcat că pacienții cu boală metastatică suprarenală solitară au obținut un beneficiu semnificativ pentru supraviețuire, cu o supraviețuire mediană de 68 de luni, comparativ cu o supraviețuire mediană de 10 luni la acei pacienți cu focare metastatice suplimentare.25

Factori de risc cum ar fi localizarea cancerului primar, dimensiunea, histologia, tipul tumorii primare (adenocarcinomul fiind posibil mai favorabil), prezența altor metastaze îndepărtate, invaziei locală și un interval îndelungat fără boală după diagnosticul inițial, par să aibă un impact asupra supraviețuirii în cancer, dar acești factori de risc au fost oarecum variabili.4, 25-33

Abordarea chirurgicală optimă în adrenalectomia pentru leziuni metastatice, efectuată fie laparoscopic, fie prin chirurgie deschisă, este oarecum controversată. Majoritatea datelor privind îmbunătățirea supraviețuirii după adrenalectomie, s-au concentrat, în primul rând, pe tehnicile chirurgicale deschise. Într-o serie de 37 de pacienți examinați, care au suferit o adrenalectomie deschisă s-a găsit o supraviețuire la 5 ani de 24% (supraviețuirea mediană, 21 luni).29 S-a descoperit că rezecția completă și un interval fără boală mai lung de 6 luni au fost factori de predicție a supraviețuirii. Adepții adrenalectomiei deschise exprimă multe îngrijorări cu privire la laparoscopie, cum ar fi posibilitatea răspândirii tumorii și, ulterior, carcinomatoză datorită insuflării dioxidului de carbon, lezării glandelor suprarenale și a răspândirii masei tumorale suprarenale, complicațiile pneumoperitoneului și potențiale metastaze la nivelul orificiilor de trocar ca motive pentru a evita chirurgia laparoscopică.28,30,34,35

În plus, s-a demonstrat că rezecția laparoscopică accidentală a carcinomului adrenocortical nesuspectat clinic a prezentat o rată ridicată de recurență locală19. Gerber et al. au raportat experiența lor în ceea ce privește adrenalectomia laparoscopică pentru pacienții cu cancer pulmonar cu metastază solitară la nivelul glandei suprarenale.24 Ei au descoperit că acești pacienți au prezentat o reacție inflamatorie care a făcut mai dificilă disecția în timpul laparascopiei decât cei cu boală benignă la nivelul glandei suprarenale și au concluzionat că leziunile mai mari de 5 cm sunt mai puțin receptive la adrenalectomia laparoscopică și au o rată mai mare de conversie la chirurgia deschisă.

Se estimează că incidența metastazelor la orificiilor de trocar este de la 0% până la 6,25%.35 Cauzele metastazelor la nivelul orificiilor de trocar pot fi grupate în mai multe categorii: agresivitatea tumorii (tipul de tumoră și comportamentul acesteia), factorii locali ce șin de plagă (implantarea în stadiile incipiente ale vindecării rănii, aderența celulelor tumorale la marginile plăgilor și eliberarea factorilor de creștere), răspunsul imun al gazdei și factorii legați de laparoscopie (de exemplu, tipul de gaz utilizat pentru insuflare, manipularea chirurgicală, fragmentarea tumorii).35,58 La o examinare a literaturii de specialitate urologice, s-au descoperit nouă cazuri de metastaze la nivelul orificiilor de trocar. Presupușii factorii cauzali ai metastazelor la acest nivel au fost tumorile primare agresive, invazia locală, fragmentarea formașiunii tumorale intraabdominal și neutilizarea unui dispozitiv pentru extragerea piesei operatorii. Alți factori potențiali de risc au fost imunosupresia preexistentă și prezența ascitei.35,37

Au existat rapoarte contradictorii cu privire la rolul pneumoperitoneului ca drept cauză a metastazelor la nivelul orificiilor de trocar și a carcinomatozei38-40. Într-un studiu recent, a fost examinat dioxidul de carbon refluat, recuperat de la pacienții cu cancer în timpul laparoscopiei40. Autorii au concluzionat că celulele maligne sunt aerosolizate în chirurgia laparoscopică, dar la pacienții fără carcinomatoză peritoneală, aerosolizarea este puțin probabil să contribuie la metastazarea la nivelul orificiilor de trocar.

Mulți susținători ai chirurgiei laparoscopice sugerează că adrenalectomia laparoscopică este comparabilă, din punct de vedere oncologic, cu intervenția chirurgicală deschisă pentru managementul leziunilor metastatice la nivelul glandelor suprarenale la pacienți selectați. În ceea ce privește metastazele la nivelul orificiilor de trocar, susținătorii laparoscopiei afirmă că adrenalectomia deschisă nu este scutită de recurențe ale leziunilor. Există o șansă de metastazare în cicatricile chirurgicale de aproximativ 0,4% după o intervenție chirurgicală deschisă pentru carcinomul renal.41 Adrenalectomia laparoscopică poate avea mai multe avantaje față de abordările chirurgicale deschise. În comparație cu intervenția chirurgicală deschisă, laparoscopia și-a demonstrat superioritatea în ceea ce privește timpii operaționali, cerințele analgezice, complicațiile postoperatorii, durata spitalizării și pierderea medie de sânge pe durata operației.42,43

Adrenalectomia laparoscopică pare să ofere același beneficiu de supraviețuire ca și intervenția chirurgicală deschisă, negăsindu-se nicio diferență între supraviețuirea mediană dintre adrenalectomia deschisă și cea după adrenalectomia laparoscopică. 31,44,45 Într-o altă serie investigată, 31 de pacienți au suferit adrenalectomia laparoscopică pentru leziunile metastatice de la mai multe tumori primare, în special cancer de colon, plămân și renal.30 Rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 40%, cu o urmărire mediană de 26 de luni, ceea ce a fost favorabil în comparație cu istoricul seriei în care s-a practicat adrenalectomia deschisă. Autorii au subliniat faptul că aspectul critic îl constitue selecția atentă a pacienților, iar laparoscopia este mai potrivită pentru formațiunile suprarenale mici.

Contraindicațiile specifice adrenalectomiei laparoscopice au fost formațiunile suprarenale neregulate, cu infiltrație periadrenală și în organele adiacente. Autorii au sugerat că abordarea laparoscopică ar trebui să fie abandonată dacă este necesară practicarea unei excizii largi și extragerea piesei operatorii intactă, pentru a evita diseminarea tumorii

Au fost examinate și metode alternative pentru tratamentul bolii metastatice la nivelul glandei suprarenale.43,44,46,47 Ablația percutanată cu radiofrecvență (RFA) a prezentat unele rezultate promițătoare în tratarea tumorilor maligne suprarenale.44,44 RFA utilizează radiofrecvențe alternante, care generează căldură și conduc la necroză și distrugere tisulară. Într-un studiu preliminar al RFA pentru leziuni metastatice suprarenale, recurența tumorii a apărut în două din 11 cazuri după tratamentul cu RFA.43 Ablația percutanată cu etanol este o altă abordarea investigată pentru tumorile suprarenale. Etanolul este citotoxic și trombogenic și s-a demonstrat a fi promițător în studiile de scurtă durată.46,47 Deși rolurile specifice pentru ablația RFA și cea cu etanol nu au fost stabilite și sunt încă așteptate date pe termen lung, aceste tehnici percutanate pot fi promițătoare pentru pacienții care sunt inoperabili sau pentru cei care refuză intervenția chirurgicală.

7. PARTEA SPECIALĂ

Studiu despre strategia oncologică în tratamentul tumorilor primare și secundare ale glandelor suprarenale- etapa chirurgicală

Rezecția chirurgicală în cadrul tratamentului oncologic al tumorilor primare și secundare a glandelor suprarenale poate avea un rol diagnostic, curativ sau paleativ și este dovedit faptul că îmbunătățește supraviețuirea acestor pacienți. Localizarea glandei suprarenale la nivelul retroperitoneului o face abordabilă prin numeroase tehnici chirurgicale.

Aplicarea tehnicilor laparoscopice în chirurgia suprarenalelor oferă, în prezent, unei categorii largi de pacienți, avantajele procedurilor minim invazive, la care se adaugă și confortul sporit al operatorului, căruia structurile anatomice îi sunt redate mărite și clare.

Scopul studiului este reprezentat de evaluarea metodelor terapeutice chirurgicale utilizate în cadrul tratamentului oncologic al pacienților diagnosticați cu tumori primare sau secundare ale glandelor suprarenale.

Material și metodã

Tipul studiului:

Aceastã lucrare a fost realizatã printr-un studiu retrospectiv, desfãșurat pe o perioadã de 4,5 ani, prin analiza foilor de observație a 26 de pacienți internați în clinica Clinica de Urologie a Spitalului Clinic de Urgență “Sfântul Ioan’’ .

Selecția pacienților:

Selecția pacienților prezenți în acest studiu a fost realizatã folosind 2 criterii:

Criterii de includere:

Intervalul internării cuprins între 01.01.2014- 01.07.2018

Diagnosticul de formațiune tumorală malignă suprarenaliană primară sau secundară confirmat prin examen histopatologic

Tratamentul chirurgical care să vizeze glanda suprarenală.

Criterii de excludere:

Intervalul internãrii în afara perioadei 01.01.2014- 01.07.2018

Diagnostic histopatologic care sa excludă o formațiune tumorală suprarenaliană malignă

Metode de investigație-aparatura utilizatã

Toți pacienții au efectuat investigațiile imagistice și de laborator la Clinica de Urologie a Spitalului Clinic de Urgențã “Sfãntul Ioan”. Toți pacienții au efectuat explorãri imagistice (CT/RMN ) în vederea confirmãrii suspiciunii de formașiune tumorală suprarenaliană.

Analiza lotului de pacienti

Analiza lotului de pacienți a fost efectuatã prin studiul unei foi de observație ce a cuprins urmãtoarele informații:

Numele si prenumele

Vârsta

Sexul

Mediul de proveniențã

Motivele internãrii

Anamneza

Istoricul bolii

Antecedentele personale patologice

Condițiile de viațã și muncã ( cu accent pe cele ce ar putea influența activitatea bolii)

Examenul clinic general

Investigații paraclinice

Analize de laborator

Investigații imagistice (CT/RMN)

Tratamentul administrat

Evoluția

Analiza datelor

Datele au fost prelucrate și analizate cu ajutorul programelor Microsoft Office Word și Excel 2013, tot cu ajutorul lor fiind realizatã și evidențierea graficã.

Fig. 1 Distribuția pacienților în funcție de sex

Din numărul total de pacienți (26), majoritatea sunt de sex feminin, în număr de 14, în timp ce 12 sunt de sex masculin.

Fig. 2 Distribuția pacienților în funcție de vârstă

Vârsta medie a pacienților implicați în studiu este de 64 de ani. Vârsta cea mai mică, la femei este de 51 de ani, iar la bărbați este de 48 de ani. Vârsta cea mai mare, la femei, este de 82 de ani, iar la bărbați este de 80 de ani.

Fig. 3 Distribuția pacienților în funcție de mediul de proveniență

Un număr de zece pacienți provin din mediul rural iar 16 din mediul urban.

Fig. 4 Distribuția pacienților în funcție de localizarea tumorii

Pacienții ce au prezentat tumori ale glandei suprarenale stângi sunt în număr de 13. Pacienții ce au prezentat tumori ale glandei suprarenale drepte sunt în număr de 10. Au existat și 3 cazuri de tumori suprarenaliene bilaterale.

Fig. 5 Distribuția pacienților în funcție de tipul de tumoră diagnosticat

Marea majoritate a formațiunilor tumorale au fost reprezentate de determinări secundare – 24 de pacienți (92%). În doar 8% din cazuri (2 pacienți) formațiunile tumorale au fost reprezentate de neoplazii suprarenaliene primare.

Fig. 6 Distribuția pacienților în funcție de tipul de tumoră primară

Dintre cele 24 de formațiuni tumorale secundare, majoritatea -12 (50%) au avut ca punct de plecare o tumoră primară pulmonară, 10 (42%) o tumoră renală, 1(4%) o tumoră de căi biliare și 1 (4%) o malignitate hematologică – limfom Non Hodgkin.

Fig. 7 Distribuția pacienților în funcție de procedeul chirurgical utilizat

Chirurgia laparoscopică a fost procedeul chirurgical utilizat în majoritatea cazurilor – 13 (50%). Tehnica chirurgicală deschisă a fost folosită în 10 (38%) cazuri, conversia practicându-se în 2 (8%) din cazuri. A fost utilizată și tehnica laparoscopică hand-assisted într-un caz (4%).

Fig. 8 Distribuția pacienților cu tumori secundare în funcție de momentul intervenției chirurgicale

În cazul pacienților cu neoplazii suprarenaliene secundare, adrenalectomia a fost efectuată în 11 (46%) din cazuri după rezecția tumorii primare, în 10 (42%) cazuri simultan cu tumora primară, iar în 3 (12%) cazuri anterior rezecției tumorii primare.

Fig. 9 Distribuția pacienților în funcție de numărul de zile de spitalizare

Media spitalizării a fost de 10 zile. Cei mai mulți pacienți au necesitat 9 zile de spitalizare. Un singur pacient a avut nevoie doar de trei zile de spitalizare. Maximul de zile de spitalizare a fost de 21 de zile, necesitat de doi pacienți.

Fig. 10 Distribuția pacienților în funcție de numărul mediu al zilelor de internare și tipul de abord

Abordul laparoscopic a necesitat un număr mai mic de zile de spitalizare ( în medie 8), în comparație cu cel clasic ( în medie 12).

Fig. 11 Distribuția pacienților în funcție de apariția complicațiilor postoperatorii

Marea majoritate a pacienților – 22 (85 %) a avut o evoluție postoperatorie lipsită de complicații. Acestea au apărut în 4 (15%) cazuri.

Fig. 12 Distribuția pacienților în funcție de apariția complicațiilor postoperatorie și tipul de abord chirurgical

Din numărul total de complicații postoperatorii, 75% (3) dintre acestea s-au înregistrat în cazul pacienților operați clasic, iar 25% (1) în cazul intervenției laparoscopice.

Fig. 13 Distribuția pacienților în funcție de tipul de complicație postoperatorie

Nu a fost înregistrat nici un deces. Un pacient a prezentat o fistulă pancreatică, remisă sub tratament conservator. Un alt pacient a suferit un episod de detresă respiratorie, iar 2 pacienți au prezentat enterocolite cu Clostridium Difficile.

Fig. 14 Timpul mediu intraoperator în funcție de tipul de abord chirurgical

În cazul intervențiilor chirurgicale laparoscopice, timpul mediu intraoperator a fost de 178 min, cu aproximativ 30 min mai redus decât cel pentru intervențiile abordate prin tehnica clasică – 210 min.

Discuții

Numărul de pacienți incluși în studiu a fost de 26, dintre care 12 bărbați și 14 femei. Incidența acestor tumori în funcție de sex este apropiată, cu o ușoară predispozilie pentru sexul feminin, ceea ce este în concordanță și cu rezultatele acestui studiu.

Vârsta medie a pacienților implicați în studiu este de 64 de ani. Vârsta cea mai mică, la femei este de 51 de ani, iar la bărbați este de 48 de ani. Vârsta cea mai mare, la femei, este de 82 de ani, iar la bărbați este de 80 de ani. Studiul relevă faptul că deși sunt neoplazii rare, tumorile maligne ale suprarenalelor pot apărea la orice vârstă, chiar și în cazul pacienților tineri.

Patologia oncologică a glandei suprarenale nu reprezintă o urgență, decât în cazuri izolate. Simptomatologia poate deveni zgomotoasă atunci când formațiunea tumorală devine hipersecretantă, induce fenomene de compresie locală sau se necrozează și se suprainfectează. Din cei 26 de pacienți, doar unul singur s-a prezentat în regim de urgență, cu greață, vărsături, febră, frisoane, astenie, fatigabilitate și stări lipotimice. A fost exclusă posibilitatea existenței unei colecții de lojă renală, suprarenală sau retroperitoneală, iar intervenția a avut loc în regim programat după o pregătire preoperatorie adecvată.

Un număr de zece pacienți provin din mediul rural iar 16 din mediul urban. Această distribuție poate susține ipoteza conform căreia persoanele din marile aglomerări urbane sunt supuse unor factori de mediu ce cresc riscul apariției acestor neoplazii.

Localizarea tumorii este un criteriu important în abordarea terapeutică și conceperea planului de tratament. Localizarea bilaterală a formațiunilor tumorale ridică probleme în ceea ce privește insuficiența adrenală postoperatorie și prognosticul pacienților. 13 pacienți au prezentat formațiuni tumorale adrenale stângi, 10 pacienți au prezentat formațiuni tumorale adrenale drepte, iar 3 pacienți formațiuni tumorale bilaterale.

La internare, 22 dintre pacienți aveau o patologie oncologică cunoscută, în restul de 4 cazuri formațiunile tumorale suprarenaliene fiind descoperite incidental.

Neoplaziile suprarenaliene primare sunt rare, marea majoritate a formațiunilor tumorale adrenale maligne fiind reprezentate de determinări secundare. În cazul acestui studiu, 24 de pacienți (92%) au prezentat metastaze adrenale, în timp ce doar 8% (2 pacienți) dintre formațiunile tumorale au fost reprezentate adenocarcinoame adrenale.

Cele mai frecvente localizări primare care metastazează în glandele suprarenale sunt cele pulmonare, renale, mamare, de tract gastrointestinal și piele. În cazul acestui studiu majoritatea metastazelor suprarenaliene au avut ca punct de plecare tumori primare pulmonare și renale. Au existat de asemenea metastaze cu punct de plecare colangiocarcinom intrahepatic și limfom malign nonhodgkinian.

Mai multe studii confirmă faptul că managementul chirurgical al unei metastaze suprarenale îmbunătățește supraviețuirea la pacienții selectați și poate duce la o potențială vindecare, momentul chirurgical ales pentru extirparea formațiunii tumorale fiind de asemenea foarte important. În cazul pacienților cu neoplazii suprarenaliene secundare, adrenalectomia a fost efectuată în 11 (46%) din cazuri după rezecția tumorii primare, fiind în special cazul tumorilor pulmonare cu metastaze decelate la un interval de timp după rezecția neoplaziei primare. În 10 (42%) cazuri rezecția a fost efectuată simultan cu tumora primară, fiind cazul tumorilor primare renale la care nefrectomiei i s-a adăugat și adrenalectomia. În 3 (12%) cazuri adrenalectomia s-a practicat anterior rezecției tumorii primare, având astfel rol diagnostic.

În alegerea tehnicii și tipului de abord chirurgical s-a luat în considerare dimensiunea și localizarea tumorii, starea generală a pacientului, existența unor intervenții chirurgicale abdominale în antecedente, experiența chirurgului, respectându-se principiile chirurgiei oncologice. Astfel procedeul laparoscopic a fost utilizat în majoritatea cazurilor – 13 (50%). Tehnica chirurgicală deschisă a fost folosită în 10 (38%) cazuri, conversia practicându-se în 2 (8%) din cazuri. A fost utilizată și tehnica laparoscopică hand-assisted într-un caz (4%).

Media duratei de spitalizare a fost de 10 zile. Cei mai mulți pacienți au necesitat 9 zile de spitalizare. Perioada minimă de spitalizare a fost de trei zile, iar cea maximă de 21 de zile. Abordul laparoscopic a necesitat un număr mai mic de zile de spitalizare – în medie 8, în comparație cu cel clasic – în medie 12. Astfel, chirurgia laparoscopică, își dovedește utilitatea în scăderea duratei de spitalizare și reintegrarea socială mai rapidă a acestor pacienți.

Numărul complicațiilor postoperatorii a fost redus, ele înregistrându-se în 4 (15%) cazuri, cifră compatibilă cu date din literatura de specialitate. Nu a fost înregistrat nici un deces. Un pacient a prezentat o fistulă pancreatică, remisă sub tratament conservator. Un alt pacient a suferit un episod de detresă respiratorie ce a necesitat readmisie în secția de terapie intensivă, iar 2 pacienți au prezentat enterocolite cu Clostridium Difficile, remise sub tratament specific.

Marea majoritate a pacienților – 22 (85 %) au avut o evoluție postoperatorie lipsită de complicații, ceea ce subliniază importanța stabilirii conduitei terapeutice de către o comisie oncologică și tratarea cazurilor de către o echipă multidisciplinară.

Din numărul total de complicații postoperatorii, 75% (3) dintre acestea s-au inregistrat în cazul pacienților operați clasic, iar 25% (1) în cazul intervenției laparoscopice. De asemenea timpul mediu intraoperator în cazul intervențiilor laparoscopice a fost cu aproximativ 30 min mai mic decât în cazul intervențiilor chirurgicale deschise. Odată cu depășirea curbei de învățare, perioada intraoperatorie tinde să scadă. De asemenea, abordul laparoscopic a fost preferat de către toți chirurgii ai căror pacienți au fost implicați în studiu.

În perioada postoperatorie necesarul de antialgice pentru controlul durerii a fost mai mare în cazul chirurgiei deschise decât în cea laparoscopică. Toate acestea susțin ideea că abordul laparoscopic în cadrul patologiei oncologice poate fi soluția optimă în cazuri bine selecționate, fără a se renunța la principiile chirurgiei oncologice.

Concluzii

Deși sunt neoplazii rare, incidența formațiunilor tumorale suprarenaliene este în creștere odată cu dezvoltarea tehnicilor radioimagistice moderne și testelor biochimice specifice care ne permit să diagnosticăm mult mai ușor această patologie.

Etapa chirurgicală în tratamentul patologiei neoplazice suprarenaliene poate avea rol diagnostic, curativ sau paleativ și trebuie să respecte principiile chirurgiei oncologice.

Conduita terapeutică este stabilită de o echipă multidisciplinară, în cadrul unei comisii oncologice. Alegerea tehnicii și abordarea chirurgicală trebuie să țină seama de dimensiunea și localizarea tumorii, gradul de invazie locală, starea generală a pacientului, experiența chirurgului, existența unor intervenții chirurgicale abdominale anterioare și de recomandările ghidurilor internaționale.

Momentul intervenției chirurgicale în ceea ce privește tumorile secundare ale glandelor suprarenale (anterior, simultan sau post rezecția tumorii primare) are un rol foarte important în tratamentul acestei patologii, metastazele dovedindu-se câteodată mai agresive decât tumorile primare.

Biopsia excizională a unei formațiuni tumorale suprarenaliene poate să fie o opțiune pentru determinarea tipului de neoplazie, suprarenalectomia fiind o operație standardizată, cu riscuri relativ mici, în cazul unei indicații operatorii corecte.

Adrenalectomia laparoscopică pare să ofere același beneficiu de supraviețuire ca tehnica clasică, fiind comparabilă, din punct de vedere oncologic, cu intervenția chirurgicală deschisă pentru managementul leziunilor metastatice la nivelul glandelor suprarenale la pacienți selectați.

În comparație cu intervenția chirurgicală deschisă, laparoscopia și-a demonstrat superioritatea în ceea ce privește timpii operaționali, cerințele analgezice, complicațiile postoperatorii, durata spitalizării, reintegrarea socială rapidă, estetica și pierderea medie de sânge pe durata operației.

În cazul în care se optează pentru abordul laparoscopic al unei tumori suprarenale, trebuie să se ia în considerare și expunerea limitată a câmpului operator, vascularizația retroperitoneală aberantă și potențialul risc de invazie al țesuturilor vecine.

Contraindicațiile în cazul laparoscopiei includ sarcina, tumori mari (mai mari de 6-8 cm) sau dacă imagistic este suspectat un carcinom suprarenalian primar invaziv. Suprarenalectomia laparoscopică este o intervenție chirurgicală avansată, care necesită depășirea unei curbe lungi de învățare.

Studiul este limitat de numărul mic de cazuri și de faptul că este unul retrospectiv, astfel încât concluziile elaborate nu sunt definitive, ci doar semnificative. Având în vedere importanța pe care o are etapa chirurgicală în tratamentul patologiei oncologice a glandelor suprarenale, sunt necesare studii multicentrice multidisciplinare pentru aprofundarea acestei teme.

Prezentare de caz

Pacient de sex masculin, în vârstă de 79 de ani, pensionar, provenind din mediul rural, diagnosticat cu o formațiune tumorală suprarenaliană stângă nesecretantă (suspiciune imagistică de adenocarcinom adrenal) se prezintă pentru dureri la nivelul hipocondrului stâng. Se internează în vederea completării investigațiilor și efectuării tratamentului chirurgical de specialitate. Din antecedentele personale patologice reținem hipertensiunea arterială secundară pentru care primește tratament cronic.

Tomografia computerizată toraco-abdomino-pelvină cu substanță de contrast a evidențiat o formațiune tumorală de 12,3×10,2×8,5 cm ce ocupă în întregime loja suprarenaliană stângă, împingând către inferior rinichiul stâng față de care prezintă plande clivaj.

Fig 15. Formațiune tumorală suprarenaliană stângă în secțiune axială CT

Fig.16 Formațiune tumorală suprarenaliană stângă în secțiune coronală CT

Fig. 17 Formațiune tumorală suprarenaliană stângă în secțiune sagitală CT

Pe baza examenului clinic, a investigațiilor paraclinice și a deciziei comisiei oncologice, s-a intervenit chirurgicalm după pregătirea preoperatorie, sub anestezie generală cu intubație oro-traheală, practicându-se suprarenalectomie stângă și limfadenectomie la nivelul hilului renal și periaortocav superior, prin abord clasic transperitoneal lateral.

Fig. 18 Aspect intraoperator – formațiune tumorală suprarenaliană stângă

Fig. 19 Aspect intraoperator – formațiune tumorală suprarenaliană stangă

Fig. 20 Aspect intraoperator – limfadenectomie hil renal stâng

Fig. 21 Piesă operatorie – formațiune tumorală suprarenaliană stângă

Rezultatul histopatologic a relevat diagnosticul de adenocarcinom adrenal. Evoluția postoperatorie a fost lent favorabilă, grevată de apariția unei infecții cu Clostridium Difficile care s-a negativat sub tratament specific. Perioada de spitalizare a fost de 14 zile. Pacienul este externat vindecat chirurgical, cu stare generală bună, afebril și plăgi operatorii suple. De asemenea, la externare a fost recomandată luarea în evidență oncologică și profilaxia trombozei venoase profunde.

La 6 luni post-operator, pacientul se prezintă în vederea reevaluării imagistice, clinice și bioumorale periodice. Toate datele indică faptul că pacientul este „desease free”.

Bibliografie

Addison, T. (1855). On the constitutional and local effects of disease of the suprarenal capsule. Samuel Highley, London.

Abecassis, M.M., McLoughlin, M.J., Langer, B., and Kudlow, J.E. (1985). Serendipitous adrenal mass: prevalence, significance and management. Am. Surg.

Abel, J. and Crawford, A. (1897). On the blood-pressure raising constituent of the suprarenal capsule. Johns Hopkins Hosp. Bull.

Allendorf, J.D.F., Bessler, M.,Whelan, R.L., et al. (1996). Better preservation of immune function after laparoscopic-assisted versus open bowel resection in a murine model. Dis. Colon Rectum

Basso, N., Leo, A.D., Fantini, A., Genco, A., Rosato, P., and Spaziani, E. (1999). Laparoscopic direct supragastric left adrenalectomy. Am. J. Surg.

Baxter, J.D. and Tyrrell, J.B. (1981). The adrenal cortex. In Endocrinology and metabolism (ed. P. Felig), McGraw-Hill, New York.

Belldegrun, A., Ritchie, A., Figlin, R. A., Oliver, T. , Vaughan, E. D. (2003). Renal and adrenal tumors. Oxford University press.

Besser, G.M. and Edwards, C.R.W. (1972). Cushing’s syndrome. Clin. Endocrinol.Metab.

Biglieri, E., Kater, C., and Mantero, F. (1995). Adrenocortical forms of human hypertension. In Hypertension: pathophysiology, diagnosis and management, Vol. 2 (ed. J. Laragh and B. Brenner). Raven Press, New York.

Brown-Sequard, C. (1856). Recherches experimentales sur la physiologie et la patholgie des capsules surrenales. Arch. Gen. Med.

Brunt, L.M., Doherty, G.M., Norton, J.A., Soper, N.J., Quasebarth, M.A., and Moley, J.F. (1996). Laparoscopic adrenalectomy compared to open adrenalectomy for benign adrenal neoplasms. J. Am. Coll. Surg.

Coupland, R.E. (ed.) (1979). Endocrine system. In Textbook of human anatomy, 2nd edn.Mosby, St Louis.

Cushing, H. (1932). The basophil adenomas of the pituitary body and their clinical manifestation (pituitary basophilism). Bull. John Hopkins Hosp.

Cuvier, G., Baron (1800–1805). Leçons d’anatomie comparée. Paris.

Eustachius, B. (1563). Opuscula anatomica Venice vicentius luchinus.

Fernandez-Cruz, L., Taura, P., Saenz, A., Benarroch, G., and Sabater, L. (1996). Laparoscopic approach to pheochromocytoma: hemodynamic changes and catecholamine secretion. World J. Surg.

Francis, I.R., Gross, M.D., Shapiro, B., et al. (1992). Integrated imaging of adrenal disease. Radiology

Frankel, F. (1886). Ein Fall von doppelseitigen vollig latent verlaufenen Nebennierentumor und gleichseitigen Nephritis mit Veranderungen am Circulations—Apparat und Retinitis. Arch. Patholog. Anat. Physiol. Klin. Med.

Gagner, M. (1996). Laparoscopic adrenalectomy. Surg. Clin. N. Am.

Gagner, M., Lacroix, A., and Bolte, E. (1992). Laparoscopic adrenalectomy in Cushing’s syndrome and pheochromocytoma. New Engl. J. Med.

Gagner, M., Breton, G., Pharand, D., and Pomp, A. (1996). Is laparoscopic adrenalectomy indicated for pheochromocytomas? Surgery

Gasman, D., Droupy, S., Koutani, A., Salomon, L., Antiphon, P., Chassagnon, J., Choin, D.K., and Abbou, C.C. (1998). Laparoscopic adrenalectomy: the retroperitoneal approach. J. Urol.

Gill, I.S., Sung, G.T., Schweizer, D., Nelson, D., Ochoa, R., Gagner, M.,Winfield, H.N.Novick, A.C., and Bravo, E.L. (1999). Laparoscopic versus open adrenalectomy: Cleveland Clinic experience with 210 cases. J. Endourol.

Gerber E, Dinlenc C, Wagner JR. Laparoscopic adrenalectomy for isolated adrenal metastasis. J Soc Laparoendosc Surg. 2004;8:314-9

Gross, M.D., Shapiro, B., Francis, I.R., et al. (1994). Scintigraphic evaluation of clinically silent adrenal masses. J. Nucl. Med.

Hartman, F., MacArthur, C., and Hartman, W. (1927). A substance which prolongs the life of adrenalectomized cats. Proc. Soc. Exp. Biol. Med.

Hedeland, H., Ostberg, G., and Hokfelt, B. (1968). On the prevalence of adrenocortical adenomas in an autopsy material in relation to hypertension and diabetes. Acta Med. Scand.

Heniford, B.T., Lannitti, D.A., Hale, J., and Gagner, M. (1997). The role of intraoperative ultrasonography during laparoscopic adrenalectomy. Surgery

Hinman, F. (1993). Kidney, ureter, and adrenal glands. In Atlas of urosurgical anatomy,W.B. Saunders, Philadelphia.

Hobart, M., Schweizer, D., and Gill, I.S. (1998). Financial analysis of needlescopic versus open adrenalectomy. J. Endourol.

Hofmann, K. (1974). Relations between chemical structure and function of adrenocorticotropin and melanocyte stimulating hormones. In Handbook of physiology, Section 7, Part 2 Endocrinology, Vol. IV: The pituitary and its neuroendocrine control. American Physiologic Society, Washington, DC.

Iverson, L.L. (1975). Uptake of circulating catecholamines. In Handbook of physiology, Section 7. Endocrinology, Vol. VI: Adrenal gland (ed. H. Blaschko, G. Sayers and A.D. Smith). American Physiologic Society,Washington, DC.

James, V.H.T., Tanbridge, R.D., Wilson, G.A., Hutton, J., Jacobs, H.S., and Rippon, A.E. (1978). Steroid profiling: a technique for exploring adrenocortical physiology. In Endocrine function of the human adrenal cortex (ed. V.H.T. James). Academic Press, New York.

Kabalin, J.N. (1998) Surgical anatomy of the retroperitoneum, kidneys, and ureters. In Campbell’s urology, 7th edn (ed. P.C. Walsh, A.B. Retik, E.D. Vaughan, Jr, and A.J. Wein), W.B. Saunders, Philadelphia.

Kanauchi, H., Mimura, Y., Hiki, N., and Kaminishi, M. (2000). Catecholamine and cytokine response to laparoscopic adrenalectomy in patients with pheochromocytoma. Biomed. Pharmacother.

Kishner, N. (1975). Biosynthesis of the catecholamines. In Handbook of physiology, Section 7. Endocrinology, Vol. VI: Adrenal gland (ed. H. Blaschko, G. Sayers, and A.D. Smith). American Physiologic Society, Washington, DC.

Kohn, A. (1902) Das chromaffin Gewebe. Anat. entwicklungsgeschicte.

Lam, K.Y., Lo C.Y., Metastatic tumours of the adrenal glands: a 30-year experience in a teaching hospital., 2002, Clin. Endocrinol., Oxford.

Lee, D.W.H. and Chung, S.C.S. (1995). Laparoscopic adrenalectomy. Int. Surg.

Levine, S.N. and McDonald, J.C. (1984). The evaluation and management of pheochromocytomas. Advan. Surg.

Moreno P, de la Quintana Basarrate A, Musholt TJ, Paunovic I, Puccini M, Vidal O, Ortega J, Kraimps JL, Bollo Arocena E, Rodríguez JM, González López O, Del Pozo CD, Iacobone M, Veloso E, Del Pino JM, García Sanz I, Scott-Coombes D, Villar-Del-Moral J, Rodríguez JI, Vázquez Echarri J, González Sánchez C, Gutiérrez Rodríguez MT, Escoresca I, Nuño Vázquez-Garza J, Tobalina Aguirrezábal E, Martín J, Candel Arenas MF, Lorenz K, Martos JM, Ramia JM, Adrenalectomy for solid tumor metastases: results of a multicenter European study, Surgery, 2013.

Miyajima, A., Nakashima, J., Baba, S., Tachibana, M., Nakamura, K., and Murai, M. (1997). Clinical experience with incidentally discovered pheochromocytoma. J. Urol.

Mugiya, S., Suzuki, K., Saisu, K., and Fujita, K. (1999). Unilateral laparoscopic adrenalectomy followed by contralateral retroperitoneoscopic partial adrenalectomy in a patient with multiple endocrine neoplasia type 2a syndrome. J. Endourol.

Nelson, D.H. (1980). Adrenal hirsutism and virilization. The adrenal cortex. Major Prob. Intern. Med.

Oliver, G. and Sharpey-Schafer, E. (1895). The physiological effects of extracts on the suprarenal capsules. J. Physiol. (London)

Pick, L. (1912). Das Ganglioma embryonale sympaticum. Klin. Wochenschr.

Pommier, R.F. and Brennan, M.F. (1991). Management of adrenal neoplasms. Curr. Prob. Surg.

Pullerits, J., Ein, S., and Balfe, J.W. (1988). Anaesthesia for phaeochromocytoma. Can. J. Anaesthesiol.

Redman, J.F. (1996). Anatomy of the genitourinary system. In Adult and pediatric urology, 3rd edn (ed. J.Y. Gillenwater, J.T. Grayhack, S.S. Howards, and J.W. Duckett), Chapter 1, Vol. 1. Mosby-Year Book, St. Louis.

Reed Dunnick, N., Korobkin, M.T., and Francis, I.R. (1996). Adrenal radiology: distinguishing benign from malignant adrenal masses. Am. J. Roentgenol.

Schulick, R.D. and Brennan, M.F. (1999). Long-term survival after complete resection and repeat resection in patients with adrenocortical carcinoma. Ann. Surg. Oncol.

Staren, E.D. and Prinz, R.A. (1995). Selection of patients with adrenal incidentalomas for operation. Surg. Clin. N. Am.

Sung, G.T., Gill, I.S., Hobart, M., Soble, J., Schweizer, D., and Bravo, E.L. (1999). Laparoscopic adrenalectomy: prospective randomized comparison of transperitoneal versus retroperitoneal approaches. J. Urol.

Sutton, M.G., Sheps, S.G., and Lie, J.T. (1981). Prevalence of clinically unsuspected pheochromocytoma. Review of a 50-year autopsy series. Mayo Clin. Proc.

Suzuki, K., Ushiyama, T., Mugiya, S., Kageyama, S., Saisu, K., and Fujita, K. (1997). Hazards of laparoscopic adrenalectomy in patients with adrenal malignancy. J. Urol.

Terachi, T., Yoshida, O., Matsuda, T., et. al. (2000). Complications of laparoscopic and retroperitoneoscopic adrenalectomies in 370 cases in Japan: a multi-institutional study. Biomed. Pharmacother

Thompson, G.B., Grant, C.S., van Heerden, J.A., Schlinkert, R.T., Young,W.F. Jr, Farley, D.R., and Ilstrup, D.M. (1997). Laparoscopic versus open posterior adrenalectomy: a case-control study of 100 patients. Surgery.

Tsivian A, Sidi AA. Port site metastases in urological laparoscopic surgery. J Urol. 2003;169:1213-8.

Vaughan, E.D. Jr (1996). Adrenal surgery. In Operative urology (ed. F.Marshall).W.B. Saunders, Philadelphia.

Vaughan, E.D. Jr and Blumenfeld, J.D. (1998). The adrenals. In Campbell’s urology, 7th edn (ed. P.C.Walsh, A.B. Retik, T.A. Stamey, and E.D.Vaughan Jr), Chapter 96.W.B. Saunders, Philadelphia.

Vaughan, E. J. and Carey, R. (ed.) (1989). Adrenal disorders. Thieme Medical Publishers, New York

Vaughan, E.D. Jr and Phillips, H. (1987).Modified posterior approach for right adrenalectomy. Surg. Gynecol. Obstet.

Vining, R.,McGinley, R., and Symons, R. (1983). Hormones in saliva: mode of entry and consequent implications for clinical interpretation. Clin. Chem.

Walther, M.M., Herring, J., Choyke, P.L., and Linehan, W.M. (2000). Laparoscopic partial adrenalectomy in patients with hereditary forms of pheochromocytoma. J. Urol.

Warnock, D.G. (1998). Liddle syndrome: an autosomal dominant form of human hypertension. Kidney Int.

Weitzman, E.D., Fukushima, D.K., Nogeire, C., Roffwarg, H., Gallagher, T.F., and Hellman, L. (1971). Twenty-four hour pattern of the episodic secretion of cortisol in normal subjects. J. Clin. Endocrinol. Metab.

Welch, T.J., Sheedy, P.F., Stephens, D.H., Johnson, C.M., and Swensen, S.J. (1994). Percutaneous adrenal biopsy: review of a 10-year experience. Radiology.

Winfield, H.N., Hamilton, B.D., Bravo, E.L., and Novick, A.C. (1998). Laparoscopic adrenalectomy: the preferred choice? A comparison to open adrenalectomy. J. Urol.

S. Gaujoux and R. Mihai, on behalf of the joint working group of ESES and ENSAT* European Society of Endocrine Surgeons (ESES) and European Network for the Study of Adrenal Tumours (ENSAT) recommendations for the surgical management of adrenocortical carcinoma