Spondilita Anchilopoetica

Să cercetăm cele ce s-au petrecut,

Să cunoaștem cele prezente,

Să aplicăm cele învățate.

Hipocrate

MOTIVAȚIE

Spondilita anchilozantă reprezintă o afecțiune cu un potențial invalidant major, ceea ce are importante repercusiuni medico-terapeutice și socio-economice. În acest context diagnosticul precoce, trebuie să se asocieze cu un tratament complex adecvat.

Deoarece cazurile de spondilită anchilozantă sunt tot mai des întâlnite mai ales la persoanele tinere cu vârsta cuprinsă între 20-35 ani, este important să știm că această boală nu poate fi tratată, dar evoluția sa poate fi oprită, cu un tratament adecvat și exerciții fizice.

Este foarte greu să vedem persoane tinere care suferă de această boală iar netratarea sa la timp are ca urmare o masivă reducere a mobilității, uneori ajungându-se pana la imposibilitatea de a se deplasa.

În ceea ce urmează vă voi prezenta ce reprezintă această boală și ce putem face pentru oprirea evolutiei sale și contiuarea unei vieți normale.

INTRODUCERE

Progresul medicinii clinice este în mare parte dependent de realizările științelor fundamentale, de dezvoltarea tehnicilor de explorare și de cercetările farmacologice.

Reumatologia este una dintre ramurile medicinii interne care a beneficiat de aceste progrese, mai ales cele făcute în domeniile imunologiei, geneticii și biochimiei. Structura și funcțiile imunoglobulinelor sunt astăzi clarificate. Există o înțelegere a funcțiilor subpopulațiilor limfocitare, mai ales a rolului lor în reglarea răspunsului imun. Cunoașterea biochimiei țesutului conjunctiv, a enzimelor proteolitice, a glicozaminoglicanilor a adus multe clarificări ale patogeniei unor boli. Terapia bolilor reumatice a fost completată cu clase noi de medicamente antiinflamtoare sau imunodeprimante.

Spondilita anchilozantă este o boală inflamatorie cronică ce afectează coloana vertebrală, procesul inflamator debutând la nivelul articulațiilor sacroiliace, progresând ascendent.

Numele latinesc al Bolii lui Bechterew este Spondylitis Ankylopoetica, asta înseamna, literal: un proces de inflamare a articulațiilor vertebrelor care are ca urmare înțepenirea acestora.

Deoarece boala tinde să apară la mai mulți membrii ai aceleeași familii există suspiciunea unei componente ereditare: copiii unei mame care are boala au un procent de risc de 10% de a face și ei această boală. La aproape 90% din persoanele cu spondilită anchilozantă apare în sânge factorul HLA-B27.

Gena HLA-B27 este localizată în cromozomul 6 uman, iar mutația la nivelul regiunii genetice respective este corelată cu tendința de a dezvolta spondilită anchilozantă. Detecția markerului genei HLA-B27 a favorizat înțelegerea relației dintre HLA-B27 și spondilita anchilozantă. Prezența genei HLA-B27 se corelează cu creșterea tendinței de a dezvolta spondilită anchilozantă, dar pentru ca boala să apară sau să se manifeste sunt necesari factori suplimentari, probabili de mediu.

Modul cum apare și persistă inflamația în diferite organe în spondilita anchilozantă este încă subiect de cercetare. Inflamația inițială poate fi un rezultat al unei activări a sistemului imunitar al corpului de către o infecție bacteriană. Odată activat, sistemul imunitar devine incapabil să se oprească singur, chiar dacă infecția bacteriană inițială poate să fi fost de mult eliminată. Inflamația cronică a țesutului care rezultă din activarea continuă a sistemului imunitar, în absența infecției active este ”piatra de hotar” a bolii inflamatorii autoimune.

CAPITOLUL I

NOȚIUNI DE ANATOMIE ȘI FIZIOLOGIE A COLOANEI VERTEBRALE

I.1. Definiție

Coloana vertebrală reprezintă scheletul axial, fiind situată în partea mediană si posterioară a corpului. Îndeplinește un triplu rol, fiind axul de susținere al corpului, protejând măduva spinării și participând la executarea diferitelor mișcări ale trunchiului și capului.

I.2. Structura coloanei vertebrale

Coloana vertebrală este alcătuită din vertebre.

Vertebra tip prezintă, în partea sa anterioară, corpul vertebral, iar posterior arcul vertebral, care este legat de corpul vertebral prin doi pediculi vertebrali. Aceștia din urmă prin suprapunere delimitează orificiile intervertebrale prin care ies nervii spinali. Corpul prezintă o circumferință, o față superioară și una inferioară care se articulează cu vertebrele supra si subiacente prin intermediul discului intervertebral, o formațiune fibrocartilaginoasă având în centru nucleul pulpos. Arcul vertebral prezintă și o serie de apofize, dintre care unele sunt musculare și altele articulare. Cele musculare se disting în apofiza spinoasă, unică, situată pe linia mediană, și în apofizele transversale, stângă și dreaptă. Cele articulare sunt în număr de patru, două superioare și două inferioare. Ele servesc pentru articulații cu apofizele articulare ale vertebrelor supraiacente și subiacente. Între corpul vertebral, pediculii vertebrali și arcul vertebral se află orificiul vertebral, care prin suprapunere formează canalul vertebral ce adăpostește măduva.

I.3. Regiunile coloanei vertebrale

Regiunile coloanei vertebrale:

– regiunea cervicală este alcatuită din șapte vertebre C1-C7, care au diametrul transversal dublu față de cel antero-posterior. Prima vertebră cervicală C1 se numește atlas, nu are corp vertebral, prezintă două mase laterale unite printr-un arc anterior și unul posterior, mai mare. A doua vertebră cervicală C2 se numește axis, are corp vertebral, iar pe corp prezintă o proieminență numită dintele axisului. Ultima vertebră cervicală C7 se numește proiemineus, are un proces spinos mai lung.

– regiunea toracală este alcătuită din doisprezece vertebre cilindrice T1-T12, având diametrul transversal egal cu cel anteroposterior. Corpul vertebral este proportional, toate vertebrele se articulează cu coastele. Pe părtile laterale ale vertebrelor T2-T9 se află câte două hemifațete articulare pentru capul coastelor 2-9.

– regiunea lombară este alcătuită din cinci vertebre L1-L5, este regiunea cea mai voluminoasă cu diametrul transvers dublu față de cel antero-posterior. Vertebra L1 seamănă cu vertebrele toracale, iar vertebra L5 se poate suda de sacru.

– osul sacru provine din sudarea celor cinci vertebre sacrale. Este un os median, nepereche, de formă triunghiulară, cu baza în sus. Fața sa anterioară este ușor concavă și prezintă patru linii transversale, care corespund locului de unire al celor cinci vertebre sacrale. La extremitățile celor patru linii transversale se află orificiile sacrale anterioare (câte patru de fiecare parte) prin care ies ramurile anterioare ale nervilor sacrali. Pe fața posterioară convexă se observă o serie de creste, și anume:

* creasta sacrală mediană, rezultată din unirea proceselor spinoase ale vertebrelor sacrale. Sub această creastă se află orificiul inferior al canalului sacral, numit hiatus sacral, delimitat de coarnele sacrului;

* creasta sacrală intermediară, care rezultă din unirea apofizelor articulare;

* creasta sacrală laterală, care corespunde proceselor transversale. Între creasta sacrală intermediară si cea laterală se află orificiile sacrale posterioare (câte patru de fiecare parte), prin care ies ramurile posterioare ale nervilor sacrali.

Fețele laterale ale sacrului prezintă în partea lor superioară o suprafață de articulare pentru osul coxal. Baza sacrului, orientată superior prezintă în centru corpul vertebrei S1 care, împreună cu corpul vertebrei L5, formează un unghi numit promontoriu. Lateral, baza sacrului prezintă aripile sacrului. Înapoia corpului vertebrei S1 se află orificiul de intrare a canalului sacral. Vârful sacrului, îndreptat în jos, se unește cu baza coccisului.

– coccigele rezultă din fuzionarea celor patru-cinci vertebre coccigiene și reprezintă un vestigiu al cozii de la mamifere. Coccigele are formă triunghiulară, cu baza îndreptată în sus spre vârful sacrului , cu care se și articulează. La nivelul bazei coccisului se remarcă prezența celor două coarne coccigiene, care se articulează cu coarnele sacrale.

Coloana vertebrală nu este rectilinie, ci prezintă curburi atât în plan sagital, cât și în plan frontal. Curburile din plan sagital sunt numite londoze, când au concavitatea posterior (regiunea toracală și sacrală). Londoza cervicală apare la 3 luni, când copilul începe să ridice capul, cifoză toracală apare la 6 luni, când copilul începe să meargă. Curburile în plan frontal se numesc scolioze și pot fi cu convexitatea la stânga (sinistroconvexe) sau la dreapta (dextroconvexe). În interiorul coloanei vertebrale se află canalul vertebral, format prin suprapunerea găurilor vertebrale.

I.4. Muschii coloanei vertebrale

Sistemul muscular este format din mușchi, care sunt organe active ale mișcării. Acest rol este realizat de către musculatura scheletică (somatică), ce are în structura sa țesut muscular striat. Musculatura profundă a coloanei vertebrale este inervată de ramurile posterioare ale nervilor spinali.

Mișcările coloanei vertebrale sunt produse de un număr mare de mușchi, care se inseră pe coloană, cum sunt unii mușchi ai gâtului și mușchii spatelui.

Mușchii gâtului:

– mușchii scalieni cu originea pe procesele transverse ale vertebrelor C3-C7, înclină coloana verticală de aceeași parte și ridică toracele;

– mușchii prevertebrali: lung al capului cu originea pe apofizele transverse ale vertebrelor C3-C6, lung al gâtului cu originea pe corpurile primelor vertebre și ale ultimelor vertebre cervicale si drept anterior al capului cu originea pe masa laterală a atlasului; au un rol important în flexarea capului.

Mușchii spatelui:

– mușchiul trapez (are la bază coloana vertebrală și vârful la humerus), are originea pe apofizele spinoase ale vertebrelor cervicale și toracice;

– mușchiul marele dorsal are originea pe procesele spinoase ale ultimelor vertebre toracale, ale vertebrelor lombare și creasta sacrală mediană;

– mușchiul ridicător al scapulei are originea pe procesele transverse ale vertebrelor cervicale;

– mușchiul romboid are originea pe procesele spinoase ale ultimelor vertebre cervicale și ale primelor toracice;

– mușchiul dințat posterior și superior are originea pe procesele spinoase C7, T1, T2, T3;

– mușchiul dințat posterior și inferior are originea pe procesele spinoase T11, T12, și L1,L2;

– mușchiul splenius are originea pe procesele spinoase C7, T1-T5.

I.5. Articulațiile (generalități)

Articulațiile sunt organe de legătură între oase, fiind sediul mișcărilor. După gradul de mobilitate, articulațiile se împart în sinartroze și diartroze.

SINARTROZELE sunt articulații fixe, imobile și nu posedă cavitate articulară. În acest tip de articulații se execută mișcări foarte reduse. După tipul țesutului care se interpune între cele două oase care se articulează, distingem sindesmoze, sincondroze și sinostoze.

Sindesmozele sunt articulații în care între cele două oase se interpune țesutul fibros; menționăm în acest sens articulația dintre oasele coxale și sacru, unite prin ligamente interosoase puternice. Tot în cadrul sindesmozelor menționăm suturile – care sunt articulații – pe care le întâlnim la craniu. Oasele sunt articulate între ele, dar sunt despărțite printr-un strat subtire de țesut fibros.

Cunoaștem trei tipuri de suturi:

a) sutura dințată, în care suprafețele osoase prezintă dinți de fierăstrău ce se întrepătrund (sutura fronto-parietală, între scoama osului occipital și oasele parietale);

b) sutura solzoasă (scuamoasă), în care cele două oase care se articulează sunt tăiate oblic (sutura parieto-temporală dintre oasele parietale și scuama temporalului);

c) sutura plană, în care oasele se articulează prin margini regulate (sutura dintre cele două oase nazale).

Sincondrozele sunt articulații în care, între cele două oase care se articulează se interpune o lamă de țesut cartilaginos (articulația dintre porțiunea bazilară a occipitalului și corpul osului sfenoid sau sincondroza pieselor osoase ce alcătuiesc osul coxal). Tot în categoria sincondrozelor menționăm și simfizele, unde între cele două oase se interpune țesut fibrocartilaginos (simfiza pubiană dintre oasele pubiene).

Sinostozele rezultă din osificarea sincondrozelor și a sindesmozelor la oamenii în vârstă.

DIARTROZELE sunt articulații care posedă un grad variabil de mobilitate și se împart în amfiartroze (articulații semimobile) și artrodii (articulații mobile).

Amfiartrozele sunt articulații cu suprafețe articulare plane sau ușor concave (articulațiile dintre corpurile vertebrale care se fac prin interpunerea discurilor intervertebrale). Aceste articulații sunt semimobile.

Artrodiile sunt articulații sinoviale, cu o mare mobilitate. La nivelul unei articulații mobile, mișcările depind de forma suprafețelor articulare. Ele se pot realiza în jurul unui ax, a două axe sau a trei axe.

Elementele unei artrodii:

– suprafețe articulare: pot fi sferice (capul humerusului, condilul radiusului, capul femurului), concave (cavitatea glenoidă a scapulei, cavitatea acetabulară, cupușoara radiusului), în formă de mosoraș (trohlea humerusului), plane (platoul tibial). Suprafețele articulare sunt acoperite de cartilaj articular, format din țesut cartilaginos hialin, fără nervi și vase de sânge. Cartilajul are rol de tampon, amortizând presiunea exercitată de greutatea corpului, și rol de protecție, ușurând alunecarea oaselor în timpul mișcărilor. Distrugerea cartilajului articular duce la dispariția mișcărilor dintr-o articulație (anchiloză).

– capsula articulară: prezintă un strat extern fibros și unul intern reprezentat de membrana sinovială. Capsula are forma unui manșon care se inseră pe ambele extremități osoase. Capsula este mai redusă și mai puțin rezistentă în articulațiile cu mobilitate mare și de grosime apreciabilă în articulațiile cu mobilitate redusă. Există și articulații mobile, care au o capsulă groasă (articulația șoldului). Rolul capsulei este acela de a proteja articulațiile de procesele patologice periarticulare și de a împiedica răspândirea lichidului sinovial în țesuturile vecine.

– membrana sinovială: reprezintă stratul profund al capsulei articulare și se prezintă ca o foiță foarte subțire, lucioasă, care aderă de suprafața capsulei articulare. Secretă sinovia, lichid gălbui, vâscos, unsuros, cu rol în mișcările articulare. Membrana sinovială acoperă și formațiuni intercapsulare (tendoane, ligamente, discuri intra-articulare).

– cavitatea articulară: este un spațiu virtual, cuprins între capetele osoase care se articulează și capsula articulară. Conține o cantitate mica de lichid sinovial. Prezența unei presiuni negative în cavitatea articulară, cât și presiunea atmosferică participă la menținerea în contact a suprafețelor articulare.

– ligamente articulare: sunt formațiuni fibroase care se inseră pe cele două oase ale unei articulații, contribuind la menținerea în contact a suprafețelor articulare. Când între suprafețele care se articulează există nepotriviri, apar diferite formațiuni fibro-cartilaginoase, realizând potrivirea suprafețelor articulate (meniscul articular din articulația genunchiului sau discul articular din articulația temporo-mandibulară).

I.6. Articulațiile coloanei vertebrale

Între vertebre se realizează o serie de linii articulare care se clasifică în:

Articulațiile corpurilor vertebrale – suprafețele articulare ale acestora sunt date de fețele inferioare și superioare (ușor concave). Între aceste suprafețe se găsesc discurile intervertebrale. Acestea sunt formațiuni fibrocartilaginoase constituite dintr-o porțiune periferică fibroasă numită inel fibros și o porțiune centrală numită nucleu pulpos. Nucleul pulpos nu are o poziție fixă, el mobilizându-se în cursul mișcărilor deoarece este deformabil, elastic și expansibil. Nucleul se află astfel într-o permanentă presiune, fiind ușor de înțeles de ce orice defect al inelului fibros care-l înconjoară permite hernierea lui. Limita inferioară a discurilor este alcătuită din lamele cartilaginoase care protejează nucleul pulpos de presiunile excesive. Inelul fibros este inervat de ramurile nervoase provenite din nervii sinuvertebrali care inervează și ligamentul vertebral comun posterior.

Rolul discurilor vertebrale este multiplu:

– contribuie, prin prezența lor, la menținerea curburilor coloanei;

– favorizează, prin elasticitatea lor, revenirea la starea de echilibru după terminarea mișcării;

– transmit greutatea corpului în toate direcțiile diferitelor segmente ale coloanei vertebrale;

– amortizează șocurile sau presiunile la care este supus fiecare segment în mod special în cursul mișcărilor sau eforturilor.

În consecință menajarea discurilor intervertebrale față de solicitările inerente reprezintă o obligativitate față de însuși corpul nostru.

Articulațiile lamelor vertebrale – între lamele vertebrale nu există propriu-zis articulații, acestea fiind unite prin ligamente speciale numite ligamente galbene care sunt alcatuite din fascicule de fibre elastice, care prin structura lor permit apropierea și departarea lamelor vertebrale una față de cealaltă.

Articulațiile apofizelor spinoase – la fel ca și lamele vertebrale, apofizele spinoase sunt unite între ele prin două tipuri de ligamente: ligamentele interspinoase și ligamentul supraspinos. Ligamentele interspinoase se găsesc între două apofize spinoase, iar ligamentul supraspinos este reprezentat de un cordon ce se întinde pe tot lungul coloanei vertebrale. În regiunea cervicală, ligamentul supraspinos este deosebit de bine dezvoltat și prin extremitatea sa proximală se inseră pe protuberanța occipitală externă, fiind denumit ligamentul cervical posterior și are rolul să mențină pasiv capul și gâtul pentru a nu se flecta înainte.

Articulațiile apofizelor transverse – apofizele transverse sunt unite prin ligamente intertransverse. Articulațiile apofizelor articulare sunt plane și permit numai simpla alunecare a suprafețelor articulare una peste alta.

Aparatul ligamentar principal al coloanei vertebrale este alcătuit din două ligamente (ligamentul vertebral comun posterior și ligamentul vertebral comun anterior), care formează două benzi ce se întind pe toată lungimea coloanei vertebrale.

I.7. Mișcări coloanei vertebrale

Tipuri de mișcări ale coloanei vertebrale:

a. Flexia – mișcarea de înclinare anterioară în care discurile intervertebrale sunt comprimate anterior și se înalță posterior. Toate ligamentele situate posterior de corpul vertebral sunt puse în tensiune iar cele situate anterior se relaxează.

b. Extensia – mișcarea de înclinare posterioară în care discurile intervertebrale se turtesc posterior și se înalță anterior, nucleul este împins spre anterior; ligamentele anterioare sunt tensionate, iar cele posterioare sunt relaxate.

c. Înclinarea laterală se face prin turtirea discului de aceeași parte, înălțimea crește de partea opusă, spre care este împins nucleul. Sunt tensionate ligamentele din partea opusă și relaxate cele din partea înclinată. În executarea acestor mișcări coloana vertebrală funcționează ca o pârghie.

d. Rotația se execută în jurul unui ax vertical ce trece prin centrul discului. Fibrele discului sunt torsionate; discul poate scade în înălțime, poate să apară compresia nucleului. Toate ligamentele sunt torsionate.

I.8. Fiziologia coloanei vertebrale

Coloana vertebrală îndeplinește mai multe roluri funcționale:

a. Rol de pârghie a aparatului locomotor. Asupra ei acționează mușchii, asigurând susținerea și locomoția corpului.

b. Rol de protecție a măduvii spinării.

c. Rol antitoxic. Oasele rețin numeroase substanțe toxice (Hg, Pb, F) pătrunse accidental în organism și le eliberează treptat, fiind eliminate renal. În felul acesta concentrația sangvină a toxicului nu crește prea mult și sunt prevenite efectele nocive asupra altor organe.

d. Rol de sediu principal al organelor hematopoietice. La copiii toate oasele, iar la adult oasele late conțin măduvă roșie, hematogenă.

e. Rol în metabolismul calciului, fosforului și electroliților. Oasele reprezintă principalul rezervor de substanțe minerale al organismului.

CAPITOLUL II

SPONDILITA ANCHILOPOETICĂ

II.1. Definiție

Spondilita anchilopoetică (SA) este o boală inflamatoare cronică care afectează predominant coloana vertebrală, dar și articulațiile periferice, caracteristica majoră a bolii fiind afectarea precoce a articulațiilor sacroiliace. Boala evoluează spre anchiloza coloanei vertebrale, proces reflectat în denumirea grecească a bolii”spondilos” = vertebră și ”anchilos” = aplecat, termen ce sugerează fuziunea corpilor vertebrali. Deoarece anchiloza coloanei vertebrale apare doar în stadiile tardive ale bolii și poate lipsi în formele ușoare s-a ridicat problema redenumirii bolii ca spondilită sau boală spondilitică.

Multe dintre bolile încadrate în grupul spondilartropatiilor (artrita reactivă, psoriazică, enteropatică, spondilartropatia nediferențiată, și spondilartrita cronică juvenilă) pot în final evolua spre spondilită și în această situație boala este denumită spondilită anchilopoetică ”secundară”.

Descrisă la sfârșitul secolului XIX de Struempell în Germania, Pierre Marie în Franța și Bechterew în Rusia, eponimele spondilitei anchilopoetice sunt boala Marie-Struempell sau boala Bechterew.

Spondilita anchilopoetică este de aproape trei ori mai frecventă la barbați și în special la cei tineri între 20 și 40 ani. Antecedentele familiale de spondilită anchilopoetică reprezintă un factor de risc pentru boală.

II.2. Etiopatogenie

Factorii genetici joacă un rol important în apariția bolii, tiparul HLA B27 fiind întâlnit la 90-95% dintre pacienți, în timp ce incidența HLA în populația generală este de aproximativ 8%. Rudele de gradul întâi HLA B27 pozitive ale bolnavilor cu spondilită anchilozantă au un procent de 10-20% simptome clinice și radiologice de boală, sau numai modificări radiologice. Studiile pe germeni monozigoți arată o concordanță a bolii de 60% și de 20-25% pentru cei dizigoti HLA B27.

Distribuția geografică a bolii urmează distribuția HLA B27 în populație. Boala este mai frecventă în țările nordice unde tiparul genetic menționat este întâlnit la aproximativ 15% din populație și este mai rară la negri și asiatici unde prevalența HLA B27 variază între 1-4%.

HLA B27 este extrem de heterogen descriindu-se 25 subtipuri desemnate HLA B*27 01-B*27 25. subtipurile HLA B27 diferă prin anumiți aminoacizi care foarte probabil sunt implicați în legarea peptidelor antigenice specifice. Cel mai rar subtip este HLA B*27 01 și cel mai frecvent HLA B*27 05. Pentru HLA B*27 06 și B*27 09 nu s-a demonstrat asocierea cu spondilartropatiile seronegative.

HLA B27 joacă rol dublu în ceea ce privește recunoașterea antigenului de către limfocitul T. Pe de o parte are rol în alegerea repertoriului receptorului pentru antigen al limfocitului T citotoxic CD8+ în timus, selectând în special unele grupe de celule T CD8+ cu proprietăți artritogene. Pe de altă parte HLA B27 are rol în legarea și prezentarea antigenului către limfocitul T citotoxic CD8+ în țesuturile periferice.

Dintre factorii de mediu, infecția enterală cu Klebsiella pneumoniae contribuie la dezvoltarea bolii, probabil printr-o colonizare asimptomatică a intestinului, de cele mai multe ori fără expresie clinică. La pacienții cu spondilită anchilopoetică au fost observare nivele crescute ale anticorpilor anti Klebsiella de tip IgG și IgA comparativ cu grupul sănătos de control. Germenii implicați produc de regulă infecții asimptomatice.

Între HLA B27 și agentul infecțios s-a constatat existența unui mimetism molecular, fiind identificat un peptid identic format din 6 aminoacizi. Această similitudine antigenică ar putea permite dezvoltarea unui răspuns imun încrucișat cu selecționarea de limfocite TCD8+ față de celule ce exprimă HLA B27, sau poate favoriza persistența agentului infecțios prin toleranță imună.

II.3. Modificări anatomopatologice

Leziunile patologice reflectă un proces inflamator cronic caracterizat inițial prin hipervascularizație și infiltrare cu limfocite, plasmocite, macrofage urmat de un proces proliferativ fibroblastic și vindecare prin fibroză și osificare. Sunt afectate de procesul inflamator atât structuri din cadrul aparatului osteoarticular cât și extraarticular. Astfel sunt afectate:

* articulațiile coloanei vertebrale, atât cele sinoviale diartrodiale ( interapofizare și costovertebrale), cât și cele cartilaginoase nesinoviale ( intervertebrală, manubriosternală);

* articulația sacroiliacă;

* articulațiile periferice (șold, umăr, genunchi);

* inserțiile tendoanelor sau ligamentelor pe os (entese).

Modificările histologice precoce apar la nivelul articulației sacroiliace și se caracterizează prin țesut de granulație subcondral conținând limfocite, plamocite, mastocite, macroface. Acesta duce la erodarea inițial al cartilajului iliac mai subțire și apoi a celui sacrat, mai gros. Ulterior se produce înlocuirea țesutului de granulație cu fibrocartilaj de regenerare și apoi osificarea articulației sacroiliace.

La nivelul coloanei, leziunea inițială constă din țesut de granulație inflamator localizat în zona de inserție a inelului fibros al discului intervertebral pe marginea corpului vertebral. Marginile corpului vertebral și regiunea periferică a inelului fibros vor fi erodate și ulterior osificate. Erodarea marginii anterioare a corpului vertebral va duce la pierderea concavității corpului vertebral cu apariția vertebrelor ”pătrate”. Calcificarea inelului fibros inflamat va da naștere sindesmofitului. Ligamentul intervertebral anterior inflamat se fibrozează și apoi se calcifică. La nivelul enteselor se produc leziuni inflamatorii erozive urmate ulterior de osificare, cu apariția unor spiculi osoși. Procesul este cunoscut sub numele de entesită și este caracteristic tuturor spondilartropatiilor seronegative.

Dintre structurile extraarticulare afectate se remarcă:

– tractul uveal anterior;

– rădăcina aortei, valvele aortice și septul membranos;

– colonul și valva ileocecală;

– parenchimul lobului pulmonar superior;

– leptomeningele.

II.4. Tablou clinic

Durerea lombară sau fesieră, expresie a afectării articulației sacroiliace domină tabloul clinic la debutul bolii, în special la adulții tineri sub 40 ani, fiind întâlnită în aproximativ 80% din cazuri. Aceasta prezintă caracterele durerii tipice de cauză inflamatorie. Durerea debutează insidios, este persistentă cu o durată de cel putin 3 luni, recidivantă. Apare în repaus, de regulă în partea a doua a nopții trezind bolnavul din somn și însoțindu-se de redoare matinală prelungită ce poate dura până la trei ore. Durerea se amelioreză după exercițiu fizic și se agravează după repaus prelungit. Multi pacienți nu se pot odihni în timpul nopții simțind nevoia să facă câteva exerciții înainte de a reveni în pat. Durerea lombară iradiază în fesă sau posterior pe traiectul sciaticului până în spațiul popliteu, este recidivantă și frecvent este alternantă (sciatică în basculă).

Afectarea articulațiilor centurilor (șold, umeri bilateral) caracterizează debutul precoce al bolii fiind caracteristic spondilitei anchilozante juvenile. Afectarea precoce a șoldurilor reprezintă un factor de prognostic sever datorită evoluției relativ rapidă spre anchiloză și invaliditate. De asemenea hidartroza intermitentă a genunchiului poate reprezenta manifestarea debutului juvenil al spondilitei anchilozante. Altfel artritele periferice sunt rar întâlnite în spondilita anchilozantă, iar când apar sunt asimetrice și mai frecvent la membrele inferioare.

Entezitele sunt responsabile de apariția sensibilității dureroase la nivelul joncțiunii costosternale, proceselor spinoase, crestei iliace, marelui trohanter, tuberculilor tibiali sau căcâiului.

Semnele generale ca anorexia, febra, pierderea ponderală, transpirațiile nocturne sunt prezente în special în formele cu debut timpuriu, în adolescență.

Durerea toracică accentuată de tuse sau de inspirul profund sugerează afectarea articulațiilor costovertebrale, entezita costosternală sau manubriosternală. Mulți pacienți relatează o limitare a mișcărilor respiratorii. Durerea cervicală și redoarea survine de regulă tardiv în evoluția boli, dar sunt și situații când poate fi întâlnită la debutul bolii.

Examenul fizic urmărește aprecierea mobilității coloanei și a articulațiilor periferice, observarea deformărilor și provocarea durerii în segmentele afectate de procesul inflamator. Exameul fizic începe cu cercetarea sensibilității articulației sacroiliace prin exercitarea unei presiuni directe sau manevre care solicită articulația. Aceste manevre sunt reprezentate de compresia directă a articulațiilor sacroiliace, compresia pelvisului cu pacientul în decubit lateral, sau compresia sacrului cu pacientul în decubit ventral. Durerea sacroiliacă poate fi provocată prin flexia maximă, abducția și rotația externă a coapsei. Uneori examenul fizic al articulației sacroiliace este negativ chiar la debutul bolii în special când manevrele menționate nu se exercită cu forță suficientă. Trebuie menționat faptul că articulația sacroiliacă este înconjurată de ligamente puternice care permit doar o mică mobilitate a acesteia. Examenul fizic poate fi negativ și în stadiile avansate de boală când inflamația articulară a fost înlocuită cu fibroză sau s-a produs anchiloza articulară. Diminuarea mobilității coloanei lombare este determinată la debutul bolii de contractura paravertebrală secundară procesului inflamator, iar tardiv de fuziunea corpilor vertebrali și calcificările ligamentare. Odată cu progresia bolii, coloana se rigidizează , iar lordoza lombară se șterge. Deoarece pacientul tinde să-și amelioreze durerile adoptând o poziție antalgică în anteflexie, segmentul toracic capătă o poziție cifotică. Afectarea articulațiilor costovertebrale determină atât dureri toracice, cât și diminuarea expansiunii cutiei toracice. Pacienții au o respirație de tip abdominal, iar abdomenul este protuberant. Afectarea coloanei cervicale face ca în final capul să capete o poziție flectată, cu privirea îndreptată spre pământ. Pentru evidențierea limitării mobilității acestei zone se efectuează manevrele bărbie-stern, occiput-perete, în înclinări laterale și mișcări de rotație ale capului. Pentru efectuarea manevrei occiput-perete pacientul este așezat la perete cu călcâiele și scapula atingând peretele și va incerca să atingă cu occiputul peretele. Distanța de la occiput la perete reprezintă gradul de anchiloză al coloanei cervicale.

Manifestările extraarticulare sunt variate.

Afectările oculare sunt cele mai frecvente și survin la 25-30% dintre pacienți. Episoadele de uveită acută anterioară denumite irită sau iridociclită pot precede sau pot fi prezente în timpul sau dupa manifestările articulare inflamatoare. Sunt frecvent unilaterale cu tendință la recurențe care pot regresa spontan sau pot duce la orbire. Debutează de regulă acut cu dureri oculare, fotofobie, hiperlacrimație. Se produce congestia corneei, irisul este edemanțiat și apare decolorat comparativ cu cel colateral. Pupila este mai mică și poate apărea uneori neregulată mai ales dacă apar sinechii.

Afectarea cardiovasculară este de aproape două ori mai frecventă la pacienții cu artrite periferice. Aortita ca urmare a inflamației valvei și rădăcinii aortei poate induce insuficiență aortică. Aceasta este întâlnită la 3,5% dintre pacienții cu spondilită anchilozantă după o evoluție a bolii de cel putin 15 ani.

Afectarea pulmonară se exprimă prin fibroza pulmonară localizată mai ales la nivelul lobilor superiori. Poate fi silențioasă clinic sau se poate manifesta prin dispnee și tuse productivă. Formarea de chiste și infectarea acestora cu Aspergillus poate determina hemoptizii.

Afectarea renală poate fi în cadrul unei glomerulonefrite mezangiale cu depunere de IgA. Amiloidoza secundară este o complicație rară, poate fi suspicioasă la pacienții ce dezvoltă proteinurii masive iar depozitele de amiloid pot fi evidențiate prin aspirarea de grăsime din țesutul adipos abdominal.

Manifestările neurologice sunt urmarea fracturilor pe o coloană rigidă și osteoporotică, a subfluctuațiilor atlantoaxiale sau sindromului de ”coadă de cal”. Fracturile apar de regulă la nivelul coloanei cervicale cu producerea unei paraplegii, complicație extrem de gravă cu mortalitate crescută.

II.5. Explorări paraclinice

Explorările paraclinice confirmă sindromul inflamator prin evidențierea accelerării VSH, pozitivitatea proteinei C reactive. Nu întotdeauna valorile VSH se corelează cu activitatea bolii. Valorile IgA sunt crescute posibil și datorită infecțiilor enterale cu rol în etiopatogenia bolii. Anemia normocromă normocitară este prezentă la 15% dintre pacienți. HLA B27 este pozitiv la peste 90% din pacienți. Această determinare nu se face de rutină, ea fiind utilă la începutul bolii în cazurile de diagnostic incert.

Explorările imagistice reflectă modificările anatomopatologice prezente precoce la nivelul articulațiilor sacroiliace, discovertebrale, interapofizare.

Radiografia de bazin anteroposterioară sau incidența Ferguson permite vizualizarea modificărilor prezente la nivel sacroiliac. Sacroiliita este bilaterală, simetrică și inițial sunt afectate cele 2/3 inferioare acoperite cu sinovială. Sacroiliita unilaterală nu exclude diagnosticul de spondilită anchilozantă. Primele eroziuni subcondreale sunt vizibile inițial la nivelul cartilajului iliac mai subțire și ulterior la nivelul sacrului creând aspectul de timbru zimțat și o pseudolărgire a spațiului articular. Radiologic în evoluție se observă ulterior osteoscleroza marginală cu diminuarea interliniului articular și tardiv anchiloza articulară. În funcție de stadiul de evoluție al bolii se descriu 4 grade de sacroiliită conform criteriilor New York 1984:

– gradul 0 – articulațiile sacroiliace sunt normale;

– gradul I – suspiciunea de sacroiliită cu aspectul mai încețoșat al articulației;

– gradul II – sacroiliită minimă caracterizată prin pseudolărgirea spațiului articular datorită eroziunilor subcondrale pe ambele versante;

– gradul III – sacroiliită moderată caracterizată prin scleroză periarticulară (osteocondensare) cu diminuarea interliniului articular;

– gradul IV – anchiloza articulațiilor sacroiliace (punți osoase între osul sacru și osul iliac) cu fuziunea completă și dispariția spațiului articular.

Deoarece sacroiliita incipientă scapă detectării radiografice, pentru un diagnostic precoce cu evidențierea procesului inflamator articular se apelează la rezonanța magnetică nucleară (RMN) și tomografie computerizată (CT). Scintigrafia osteoarticulară cu Tc99 nu are mare specificitate deoarece la nivelul articulației sacroiliace se inregistrează de regulă o captare crescută a trasorului. Ea poate fi utilă în diagnosticul sacroiliitelor unilaterale.

Radiografia de profil pentru coloana cervico-lombară evidențiază următoarele modificări în funcție de evoluția bolii:

– scleroza marginală nedistructivă a corpilor vertebrali în zona de inserție a inelului fibros;

– aspectul pătrat al vertebrelor pe radiografia lombară de profil datorită pierderii concavității prin eroziunea marginilor anterioară, superioară și inferioară ale corpilor vertebrali și păstrarea înălțimii discului intervertebral;

– prezența sindesmofitului indus de calcificarea inelului fibros;

– rectitudinea coloanei lombare.

Entezita se exprimă radiologic prin spiculi osoși la nivelul calcaneului crestei iliace, ramurii ischiopubiene, marelui trohanter.

Afectarea articulațiilor periferice implică îngustarea concentrică a spațiului articular, neregularități ale osului subcondral cu scleroză subcondrală și formarea de osteofite marginale și în final anchiloza osoasă.

Deoarece osteoporoza apare precoce la pacienții cu boală activă predispunând la fracturi se impune și efectuarea densitometriei osoase la pacienții cu spondilită anchilozantă. Rezultatele densitometriei osoase efectuată la nivelul segmentului lombar pot fi eronate la pacienții cu boală avansată care prezintă sindesmofite.

II.6. Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv se face ținând cont de tabloul clinic dominat inițial de durere lombosacrată persistentă cu caracterele durerii de cauză inflamatoare, asociată cu limitarea mobilității coloanei lombare și ulterior de limitarea expansiunii cutiei toracice asociat modificărilor radiologice sau tomografice de sacroiliită bilaterală toate survenind pe un teren HLA B27. În fazele precoce ale bolii sacroiliita este greu de dovedit radiologic și pot trece 5-9 ani până devine vizibilă pe radiografie. Astfel în spondilita anchilozantă avem un stadiu preradiografic dominat de durerea lombosacrată cu caracter inflamator și un stadiu radiografic când diagnosticul poate fi pus pe criteriile New York 1984. Pentru un diagnostic precoce atunci când există suspiciunea clinică de sacroiliită se poate apela la determinarea HLA B27 și a explorărilor imagistice de tip RMN sau CT.

II.7. Forme clinice

Spondilita anchilozantă se poate prezenta sub mai multe aspecte clinice. Câteva dintre acestea ar fi următoarele:

– forma tipică de debut lombosacrat și evoluție ascendentă;

– forma descendentă cu debut cervical;

– forma bipolară cu afectarea coloanei cervicale și a articulației sacroiliace;

– forma periferică cu modificări discrete la nivelul coloanei lombare, numită și forma rizomelică sau scandinavă;

– forma fără sacroiliită.

Vârsta debutului bolii are mare importanță asupra formei clinice. Astfel debuturile timpurii în copilărie și adolescență sunt dominate de afectarea articulațiilor periferice și în special a articulației coxofemurale.

II.8. Diagnostic diferențial

Cea mai frecventă confuzie se poate face cu hernia de disc. Caracterele durerii manifestate prin debutul brutal, agravată de efort și calmată de repaus orientează diagnosticul care va fi confirmat de radiografie, tomodensimetrie sau rezonanță magnetică nucleară.

Spondiloza hiperostozantă reprezintă un diagnostic clinic dificil. Bolnavii prezintă dureri vertebrale și limitarea mișcărilor în segmentele afectate dar expansiunea cutiei toracice este normală. Articulațiile costovertebrale nu sunt lezate. Radiologic se evidențiază prezența osteofitelor. Acestea au o poziție transversală, sunt grosolane, iar când fuzionează sunt distanțate de corpii vertebrali spre deosebire de sindesmofile care sunt fine și sunt în axul coloanei. Calcificările ligamentare sunt prezente în ambele suferințe.

Durerile lombare sunt nocturne și persistente impun excluderea neoplaziilor, discitelor și sacroiliitei septice, a bolii Paget. Modificările radiologice de la nivelul articulației sacroiliace trebuiesc diferențiate de cele din iliita condensantă. Boala este mai frecventă la femeile tinere, osteoscleroza fiind limitată la aripa iliacă. Diagnosticul diferențial al spondilitei anchilozante include și pe cel al celorlalte spondilartropatii seronegative.

II.9. Principii de tratament

Terapia vizeză calmarea durerii, reducerea inflamației, menținerea mobilității coloanei vertebrale și prevenirea anchilozei. Pentru menținerea mobilității coloanei vertebrale se recomandă gimnastică medicală, hidroterapie și practicarea unor sporturi ca înotul. Pacientul trebuie sfătuit să doarmă pe pat tare, fără pernă pentru a evita anchiloza coloanei cervicale în anteflexie.

Tratamentul medicamentos trebuie individualizat în funcție de gradul de activitate al bolii și de tipul afectărilor articulare. Medicamentele antiinflamatoare nonsteroidiene (AINS) diminuă inflamația, ameliorează durerea și mobilitatea articulară.

În alegerea AINS se ține cont de raportul eficiență toleranță, mai ales că terapia este de lungă durată. Medicamentul cel mai folosit este indometacinul în doză de 75-100 mg/zi. Se recomandă ca doza de seară să fie luată cât mai târziu posibil pentru a evita apariția durerilor nocturne și a redorii matinale. Dintre efectele sale adverse nespecifice, sunt de menționat cefaleea, vertijul și stările depresive în special la vârstnici. Alte antiinflamatoare nesteroidiene folosite atunci când indometacinul nu este tolerat sunt diclofenacul, naproxenul, piroxicamul, meloxicamul, celecoxibul, etoricoxibul. În formele active de boală se folosesc dozele maxim permise, cu reducerea dozelor în perioadele de remisiune. Tratamentul trebuie continuat chiar și în lipsa simptomatologiei clinice. Noii inhibitori specifici COX2 (celecoxib, etoricoxib) au eficiență similară AINS clasice și o toleranță digestivă bună care le permite folosirea pe termen lung.

Glucocorticoizii per os au o eficacitate scăzută. Ei pot fi utilizați în administrarea locală intraarticular în artritele periferice, intralezional în entezite sau în caz de irită acută.

În cazurile severe de spondilită cu manifestări periferice se poate recurge la pulsterapie cu metilprednisolon intravenos 1 g/zi 3 zile consecutive. Formele rezistente la terapia cu AINS și în special formele periferice beneficiază de terapia de linia II a cu sulfasalazină 2-3 g/zi timp de 6 luni, metotrexat 7,5-15 mg/săptămână și uneori chiar ciclofosfamidă.

Alte terapii utile ar putea fi reprezentate de administrarea de thalidomida oral și bisfosfonați în special pamidronat intravenos.

Radioterapia vertebrală, deși este eficace, nu se mai recomandă din cauza riscului de neoplazii.

În formele invalidante se recomandă tratament ortopedic și chirurgical (osteotomii, artroplastii).

II.10. Evoluție și prognostic

Boala are o evoluție îndelungată cu exacerbări și remisiuni spontane sau terapeutice. Rar evoluția este gravă și progresivă spre anchiloză. Cu cât debutul bolii este mai precoce, cu atât evoluția este mai severă, debuturile în adolescență fiind marcate de afectarea articulațiilor periferice. Astfel 15% dintre bolnavii cu spondilită debutată la vârsta de 15-16 ani vor necesita în următorii 15 ani proteză de șold. Prezența manifestărilor extraarticulare ca irita acută, amiloidoza secundară, întunecă prognosticul bolii.

Studii longitudinale au demonstrat că deformările și incapacitatea funcțională apar în primii 10 ani. Supravețuirea este mai redusă la pacienții cu spondilită anchilozantă comparativ cu populația generală.

Factorii de prognostic sever sunt reprezentați de afectarea coxofemurală, irita, creșterea VSH, limitarea mobilității lombare, răspunsul slab la AINS, oligoartrită, dactilita, debutul juvenil al bolii.

CAPITOLUL III

CAZ CLINIC

DATE DESPRE SPITALIZARE

SITUAȚIA FAMILIALĂ ȘI SOCIALĂ

ANTECEDENTE

ISTORICUL BOLII ȘI EXTRAS DIN EXAMENUL MEDICAL LA INTERNARE

TABLOUL CLINIC

NEVOI FUNDAMENTALE

POSIBILITĂȚI DE EVOLUȚIE

REGIM IGIENO-DIETETIC

Alimente permise: pește, carne, fructe și legume, produse lactate.

Alimente interzise: mancarurile condimentate, supele de carne, dulciurile concentrate.

FUNCȚII VITALE

INVESTIGAȚII DE LABORATOR

EXAMINĂRI PARACLINICE SUPLIMENTARE

TRATAMENT ÎN SPITAL

Alergic la: Neagă

TRATAMENT LA DOMICILIU

PLAN DE NURSING

CONCLUZII GENERALE

Spondilita anchilozantă este o boală inflamatorie cronică, care afectează predominant coloana vertebrală, dar și articulațiile periferice, caracteristica majoră a bolii fiind afectarea precoce a articulațiilor sacroiliace. Tratamentul este de lungă durată și necesită o supraveghere atentă de către o echipă medicală formată din medici de specialitate și asistente medicale.

Un rol important în echipa de îngrijire îi revine asistentei medicale, ea se interpune între medic și pacient, având sarcini importante: verificarea modului în care pacientul a înțeles și respectă indicațiile medicului și urmărirea nevoilor și schimbărilor survenite la un moment dat în starea fizică și psihicpă a pacientului.

Nursingul își are rădăcinile n nevoile fundamentale ale omului, de aici reiese necesitatea planului de îngrijire a pacienților, plan care trebuie individualizat în funcție de fiecare pacient.

RECOMANDĂRI LA EXTERNARE

Pacientului cu spondilită anchilozantă îi este recomandat:

– să aleagă un pat ferm dar nu dur;

– să evite canapelele prea joase și moi deoarece poziția incorectă duce la apariția durerilor;

– să nu folosească prea multe perne;

– să evite statul prelungit în picioare sau pe scaun;

– să nu facă efort prea mare;

– să practice sport, indicat fiind înotul.

EDUCAȚIE PENTRU SĂNATATE

Pacientul cu spondilită anchilozantă trebuie sa evite:

– suprasolicitarea articulară;

– încărcarea articulară (ducerea de greutăți, obezitatea);

– traumatismele de la nivelul articulațiilor;

– frigul, umezeala.

– suprasolicitarea;

Este indicat pacientului cu spondilită anchilozantă să se prezinte periodic la controale clinice și de laborator, să respecte tratamentul prescris de către specialist, să facă mișcare, cum ar fi plimbări lungi de 2-3 km, să practice un sport, indicat fiind înotul.

FIȘA TEHNICĂ

Administrarea medicamentelor pe cale parenterală – intravenos

Obiectiv: administrarea unui medicament direct in sistemul vascular în scopul tratării rapide a unor probleme medicale.

Pregătirea materialelor:

– tavă medicală/cărucior;

– fiola sau flaconul cu soluția izotonă sau hipertonă;

– ace sterile cu bizoul ascuțit dar scurt;

– seringi sterile cu amboul excentric, de capacități adecvate cantității de medicament prescris;

– comprese sau tampoane cu alcool;

– mănuși de unică folosință;

– materiale pentru puncția venoasă.

Pregătirea pacientului

a. Psihică: informăm pacientul despre procedură și îi explicăm scopul injecției, efectele dorite și nedorite. Obținem consimțământul informat.

b. Fizică:

– asigurăm intimitatea pacientului, verificăm locurile de elecție, evitând zonele cu echimoze sau cu infecție;

– stabilim locul pentru injecție: venele de la plica cotului – bazilică sau cefalică; venele de pe partea dorsală a mâinii, venele de pe partea posterioară a gambei, venele jugulare;

– poziționăm pacientul în poziție comodă și în siguranță.

Efectuarea procedurii:

– verificăm prescripția medicală;

– obținem informații suplimentare dacă medicamentul este nou;

– spălăm mâinile și îmbrăcăm mănușile de unică folosință;

– aspirăm soluția din fiolă sau flacon conform procedurii standard;

– eliminăm bulele de aer din seringă, menținând seringa în poziție verticală;

– schimbăm acul cu altul capișonat;

– legăm garoul și palpăm traiectul venei;

– dezinfectăm larg zona aleasă pentru injecție;

– îndepărtăm capacul de la ac prin tracțiune și efectuăm puncția venoasă conform procedurii;

– verificăm poziția acului prin aspirare;

– desfacem garoul dacă acul este în venă;

– injectăm lent soluția medicamentoasă, observând locul puncționat și reacțiile pacientului;

– extragem rapid acul adaptat la seringă;

– comprimăm locul injecției cu tampon cu alcool, 3-5 minute pentru hemostaza completă.

Îngrijirea pacientului:

– observăm locul injecției pentru sângerare;

– ajutăm pacientul să ocupe o poziție confortabilă;

– supraveghem pacientul pentru a surprinde unele complicații și anunțăm medicul, dacă apar.

Reorganizarea locului de muncă:

– colectăm materialele folosite în containere speciale, conform PU;

– aruncăm acul necapișonat, spălăm mâinile după îndepărtarea mănușilor.

Notarea procedurii:

– notăm procedura în dosarul/planul de îngrijire;

– nume, prenume;

– data și ora administrării;

– tipul soluției administrate, doza.

Evaluarea procedurii:

– rezultate dorite: pacientul prezintă un răspuns terapeutic la medicamentul administrat în acest scop și nu prezintă reacții de sensibilizare la medicamentul înjectat;

– rezultate nedorite: flebagie prin injectarea prea rapidă a soluției , senzație de uscăciune în faringe și valul de căldură, hematom prin perforarea venei sau retragerea acului fără îndepărtarea garoului.

Bibliografie

Anatomia și fiziologia omului – compediu – Prof.univ.dr. Cezar Th. Niculescu, Prof.univ.dr.Radu Cârmaciu, Dr. Bogdan Voiculescu, Dr. Carmen Sălăvăstru, Dr.Cătălina Ciornei, Dr. Cristian Niță – Editura Corint

Anatomie și Fiziologie Umană Descriptivă și Aplicată – Mihaela Alexandru – Editura Medicală

Esențialul în reumatologie – prof.dr. Ruxandra Ionescu – editura Amaltea, 2007;

Compediu de reumatologie – dr. Eugen D. Popescu și dr. Ruxandra Ionescu – Editura Tehnică, București 2001.