SPECIALIZAREA ASISTENȚĂ MEDICALĂ LUCRARE DE LICENȚĂ PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM HEMORAGIPAR COORDONATOR: ȘEF LUCRĂRI DR …. [628672]
UNIVERSITATEA “TRANSILVANIA” BRAȘOV
FACULTATEA DE MEDICINĂ
SPECIALIZAREA ASISTENȚĂ MEDICALĂ
LUCRARE DE LICENȚĂ
PARTICULARITĂȚI
ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR
CU SINDROM HEMORAGIPAR
COORDONATOR:
ȘEF LUCRĂRI DR . DANIELA VODĂ
ABSOLVENT: [anonimizat]
2017
Cuprins
Noțiuni introductive ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 3
Capitolul I – DATE GENERALE ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 8
I.1. Purpura Schönlein -Henöch (Purpură HS) ………………………….. ………………………….. …………. 8
I.2. Purpura trombocitopenică imună (PTI) ………………………….. ………………………….. ………….. 12
I.3. Hemofilia A ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 15
I.4. Hemofilia B (Boala Cristmas) ………………………….. ………………………….. ………………………. 19
I.5 Boala von – Willebrand ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 22
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 26
II.1. Educația sanitară a copiilor și aparținătorilor ………………………….. ………………………….. …. 26
II.2 Rolul asistentei medicale în îngrijirea copiilor internați cu sindrom hemoragipar ………… 27
II.3 Recoltarea sângelui pentru numărarea trombocitelor ………………………….. …………………… 28
II.4. Determinarea timpului de sângerare ………………………….. ………………………….. ……………… 30
II.5. Determinarea timpului de coagulare ………………………….. ………………………….. ……………… 31
Capitolul III – STUDIU STATISTIC ………………………….. ………………………….. ……………………… 32
III.1 O biectivele studiului ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 32
III.2. M aterial și metodă ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 32
III.3. Rezultate și discuții ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 34
III.4. Concluziile studiului ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 49
Capitolul IV – CAZURI CLINICE ………………………….. ………………………….. …………………………. 50
Bibliografie ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 72
Anexa ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 74
3
Noțiuni introductive
Hemostaza este un fenomen biologic de protecție a organismului împotriva accidentelor
hemoragice și trombotice. Ea cuprinde un ansamblu complex de procese biologice, la care
participă într -o ordine succesivă bine definită factori tisulari, vasculari și um orali. 1
Păstrarea echilibrului hemostatic se realizează prin implicarea a trei factori principali2:
– integritatea endoteliului vascular;
– numărul și calitatea trombocitelor;
– producția și echilibrul proteinelo r plasmatice (factori ai coagulă rii).
Într-o de scriere schematică, se consideră că hemostaza se realizează în următoarele
etape3:
1. Etapa vasculo -plachetară
2. Coagulare
3. Sinereză și retracție a cheagului
4. Fibrinoliză
Sindromul hemoragipar este provocat de tulburarea funcțiilor hemostatice ale vaselor, ale
trombocitelor sau ale factorilor plasmatici de coagulare, uneori cu participare simultană, în grade
diferite.
Clasificarea sindromului hemoragipar :4
I. Sindrom hemoragipar prin anomalii vasculare
A. Purpure vasculare imunologice
Purpura Schönlein -Henöch
Purpura hiperglobulinemică
Purpura medicamentoasă
1 M. Șerban, W. Schramm, Hemostazeologie clinică , Ed. Brumar, Timișoara , 2001, p. 9.
2 M. Bembea, Genetică în pediatrie: compendiu clinic , Ed. Risoprint, Cluj -Napoca,2016, p. 179
3 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 46.
4 H. Ioniță, Hematologie clinică , Ed.Lito UMF Timișoara, Timișoara , 2001, p. 152, 153, 160, 161.
Noțiuni generale
4
B. Purpure vasculare infecțioase
Purpura din afecțiuni virale
Purpura din afecțiuni bacteriene
Purpura din infecții cu protozoare
C. Purpure prin alterarea structurii vaselor și a țesuturilor intravasculare
Teleangiectazia hemoragică ereditară sau boala Rendu -Osler -Weber
Boala Ehlers -Danlos
Purpura senilă
Purpura hidrostatică
II. Sindrom hemoragipar de origine trombocitară
A. Afecțiuni plachetare cantitative
Tabel 1. Trombocitopenii
Mecanism Boală
TROMBOCITOPENIE 1. Scăderea producției plachetare a. Ereditară
– Pancitopenia constituțională Feconi
– Trombocitopenia amegakariocitară
b. Dobândită
– Aplazia medulară
– Anomalii ale granulelor
– Radiații ionizante
– Infecțiile virale
2. Creșterea distrucției de tip non -imun – Purpura trombotică trombocitopenică
– Veninurile
3. Creșterea distrucției de tip imun
– Purpura trombocitopenică imunologică
– Trombocitopenia ciclică
– Purpura posttransfuzională
4. Creșterea sechestrării plachetare – Hipersplenism
– Hipotermie
TROMBOCITOZĂ 1. Primitivă (autonomă) – Trombocitemia esențială
– Alte boli mieloproliferative
2. Secundară (reactivă)
– Boli neoplazice
– Boli inflamatorii acute și cronice
– Hemoragiile acute
– Anemia hemolitică
– Deficitul de fier
– Splenectomia
– Prematuritatea
Noțiuni generale
5
B. Afecțiuni plachetare calitative (trombopatii)
Tabel 2. Trombopatii
1. Ereditară a. Anomalii ale glicoproteinelor (GPIIb/IIIa
(Trombastenia Glanzmann , Sdr. Bernard –
Soulier , Sdr. Wiskott -Aldrich)
b. Infiltrarea măduvei
c. Anomalii ale activității coagulante
d. Anomalii în metabolismul acidului arahidonic
e. efecte în sensibilitatea la TXA2 și calciu
2. Dobâ ndită a. Uremie
b. Sindroame mieloproliferative
c. Disproteinemii
f. Boli hepatice
g. CID
III. Sindrom hemoragipar prin deficit de factori ai coagulării:
Tabel 3. Coagulopatii5
Factor Deficit congenital Deficit dobândit
I – Afibrinogenemie
– Disfibrinogenemie – Hepatopatie severă (sdr.
Reye, intoxicații)
– Fibrinoliză
II – Deficit de protrombină – Boli hepatice
V – Deficit de proaccelerină – Boli hepatice grave
VII – Deficit de proconvertină – Boli hepatice
– Deficit de vitamina K
VIII – Hemofilie A – CID
– Fibrinoliză
– Boli autoimune
Von Willebrand – Boală von Willebrand – Boli autoimune
IX – Hemofilie B – Boli hepatice
– Deficit de vitamina K
X
– Deficit de factor X – Boli hepatice
– Deficit de vitamina K
XI – Hemofilie C
XII – Deficit de factor XII
XIII – Deficit de factor XIII – Boli hepatice
5 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 209.
Noțiuni generale
6
Tablou clinic
Tabloul clinic în sindroamele hemoragipare este exprimat prin apariția spontană sau în
urma traumatismelor a hemoragiilor cutanate, mucoase, seroase sau viscerale.
Manifestarea clin ică definitorie , atât p entru anomaliile vasculare cât ș i pentru cele
trombocitare, este reprezentată de purpură. Aspectul clinic este diferit însă în cadrul acestor două
afecțiuni , astfel , purpura vasculară este „uscată”, cu localizare tegumentară mai frecventă la
nivelul membrelor inferioare, fiind favorizată d e creșterea presiunii ortostatice, pe când purpura
trombo citară este ”umedă”, localizată difuz pe tot învelișul cutaneo -mucos, asociind frecvent
sângerări interne sau exteriorizate.6
Expresia caracteristică a coagulopatiilor este hemoragia provocată. În f ormele ușoare și
medii provocarea hemoragiei este evidentă, obținută prin acte medicale (extracție dentară,
injecție intramusculară, intervenție chirurgicală) sau prin accidentări (contuzie, tăietură,
înțepătură etc.) Pe când în formele severe, hemoragia p oate să apară la acțiuni zilnice obișnuite,
precum mers, ortostatism prelungit, alergat etc.
Comparativ cu hemoragiile produse prin alterări vasculo -plachetare, cele din cadrul
coagulopatiilor sunt mai însemnate cantitativ și includ mai frecvent articulațiile, mușchii și
viscerele.
Tabel 4. Metode clinice de exprimare a dezordinilor hemostatice7:
Parametri Patologie vasculo – trombocitară Coagulopatie
Peteșii Caracteristice foarte rare
Hematoame disecante Rare caracteristice
Echimoze superficiale obișnuite, mici și multiple frecvent, obișnuit solitare și
mari
Hemartroze foarte rare caracteristice
Sângerări din mucoase obișnuite (nazale, orale, gastro –
intestinale, genitale, urinare) rare
Debutul sânger ării imediat după traumatism întârziat față de traumatism
Sângerare din leziune
superficială persistentă, profuză minimă
6 E. P. Ciofu, C. Ciofu, Pediatria Tratat , Ediția I , Ed. Medicală, București , 2001, p. 837
7 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 209
Noțiuni generale
7
Stabilirea implicării unei anomalii a hemostazei, în cadrul prezenței unor semne
hemoragice se face printr -o anamneza minuțioasă, o analiză pertinentă a datelor clinice și o
observare atentă a testelor de laborator ce explorează hemostaza.8
Pentru stabilirea diagnosticului de certitudine a dezordinilor hemostatice, a naturii și a
gradului de severi tate, instituirea tratamentului și urmă rirea complicațiilor se practică o serie de
analize de laborator. (Tabel 5)
Tabel 5. Teste de investigare a unui pacient cu sindrom hemoragi par9
Testul Valoarea nominală Orientare în diagnosticul
aspectului hemostatic
Examinarea repetată a
frotiului de sânge periferic – formulă leucocitară
– aspectul morfologic al
hematiilor
– prezența trombocitelor si
aspectul lor morfologic – leucemie cronica
– leucemie acută
– purpură trombocitopenică
– coagulare intravasculară diseminată
Numărul de trombocite 160.000 – 450.000/mm3 – purpură trombocitopenică
– trombocitoze
Timpul de sângerare (TS) 2 – 4 minute – testare hemostază primară
-defect de număr și calitate
funcțională a trombocitelor
– boală von Willebrand
Timpul parțial activat al
tromboplastinei(TPT) 68 – 82 secunde – deficiența factorilor V,VIII, IX, X,
XII și protrombină
Timpul de protrombină/
Timpul Quick (TQ) 11 – 15 secunde – factorul VII, X, V, protrombină,
fibrinogen
Timpul de coagulare (TC) 5 – 11 minute – factorii VIII, IX (hemofilia A și B)
Timpul de generare al
tromboplastinei (TGT) 80 – 120 secunde – deficiența factorilor XII, IX, VIII,
V, X
Timpul de trombină (TT) 13 – 17 secunde – deficie nța de fibrinogen
Fibrinogen 160 – 415 mg/l – coagulare intravasculară diseminată
– fibrinoliză patologică
Testul de liză a euglobulinei 150 – 180 secunde – fibrinoliză patologică
Testul de liză spontană a
coagulului în eprubetă După 4 ore coagulul se
menține – fibrinoliză patologică
Produși de degradare ai
fibrinei (PDF) Prezenți normal sub
4μg/dl – coagulare intravascula ră diseminată
Anticoagulanți în ser Prezente/crescute – boală lupică, hemofilie
8 V. Popescu, Evaluarea unui copil cu sindrom hemoragipar , Revista română de pediatrie, Vol. IV., Nr. 4, 2006, p.
414.
9 D. Mut Popescu, Hematologie clinică , Ediția a -II-a, Ed. Medicală, București , 2002, p. 282
8
Capitolul I
DATE GENERALE
I.1. PURPURA SCHÖNLEIN -HENÖCH (Purpură HS)
Definiție
Purpura Schönlein -Henöch este o afecțiune vasculară sistemică , proprie copilăriei și
adolescenței care afectează vasele mici ale pielii, articulațiile, tractul digestiv și rinichii10, apărută
prin mecanism imunologic, fără prezența unei trombocitopenii.
Epidemiolog ie
Purpura Schönlein -Henöch este cea mai frecvent ă vasculită la copii.11
În urma studiilor epidemiologice a rezultat că incidența anuală a purpurei Schönlein -Henöch
variază între 125 -180 la 1000.000 de copii. Această afecțiune poate să apară începând de la vârsta
de 6 luni, până la vârsta adultă , cu o incidența mai mare până la vârsta de 10 ani.
Afecțiunea apare mai frecvent la pacienții de sex masculin. S-a remarcat creșterea incidenței
bolii iarna și primăvara, sugerând implicarea factorilor infecțioși în apariția ei.12
Etiopatogeneză
Apariția bolii este plurifactorială, agenții etiologici acceptați sunt reprezentați de: infecții
(streptococ hemolitic, rubeolă, varicelă, virus vaccinal), alimente (ciocolată, lapte, ouă),
medicamente (aspirină, penicilină), înțepăturile de insecte, expun erea la frig, însă de cele mai
10 O. Chen, XB. Zhu, P. Ren , 2013, Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120 cases [online].
Available at:[ pubmed ] [cited 26.02.2017]
11 Hetland LE , Susrud KS , Lindahl KH , Bygum A , 2017, Henoch -Schönlein Purpura, [online]. Available at: [pubmed ]
[cited 26.02.2017]
12 A. Mocanu, I. Miron, S. Diaconescu, N. Gimiga, C. Olaru, M. Burlea, Etiopatogenia multifactorială a purpurei
Henöch -Schönlein la vârsta pediatrică , Revista română de pediatrie, Vol. LXIII, Nr.1, 2014, p. 72 .
Capitolul I – DATE GENERALE
9
multe ori apariția bolii nu este corelată cu prezența unui factor declanșator. Mecanismul
patogenetic responsabil este cel imunologic prin determinarea de leziuni de angeită a vaselor mici
și perivascularită, odată cu activar ea complementului de către imunoglobulinele: IgG 1, IgG 2, IgG 3
și IgM – pe cale clasică și IgG 4, Ig A, IgE – pe cale alternă. Activitatea endotelială și leucocitară,
generate de moleculele de adeziune din familiile integrinelor (LFA -1, MAC -1, VLA4 -5),
secre tinelor (L, E, P) și genei imunoglobulinice (ICAM -1, VCAM -1, PECAM -1) și de citokine
(IL-1, IL -2, IL -6, TNFα) participă la apariția răspunsului inflamator vasculitic.13
Tablou clinic
Tabloul clinic în purpura Schönlein -Henöch se caracterizează printr -o ser ie de simptome, cel
mai important, fiind reprezentat de purpură. Erupția caracteristică constă în leziuni purpurice de 2 –
10 mm . Peteșiile și echimozele pot fi distribuite printre aceste leziuni. Purpura este localizată cel
mai frecvent la nivelul feselor si al extremităților, dar nu este limitată la aceste regiuni.14
A doua caracter istică este reprezentată de artrită, care afectează cu predominanță articulațiile
genunchilor și ale gleznelor. Simptomele articulare sunt reprezentate de tumefacție, căldură și
sensibilitate, acestea sunt tranzitorii și se vindecă fără să lase sechele.15
Sindromul abdominal, apare la 69 -82% din cazuri, uneori precede purp ura, alteori instala tă pe
parcursul evoluției bolii, expresivitatea clinică poate fi ușoară (dureri abdominale, văr sături,
hemoragii oculte), gravă , dar nechirurgicală (colici intestinale, melenă, gastropatie exudativă) sau
uneori severă, cu necesitate chi rurgicală (invaginație intestinală, perforație intestinală,
hemoperitoneu). Sindromul renal, apare în ultimele 2 -4 săptămâni, uneori tardiv după apariția bolii
este exprimat clinic prin hematurie. Alte manifestări apărute sunt reprezentate de tulburările
cardiace, neurologice, testiculare, hepatice și pulmonare, dar sunt mai rare.16
13 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 839.
14 FT. Saulsbury, 2007, Clinical update: Henoch -Schönlein purpura , [online] Available at: [ pubmed ] [cited
26.02.2017]
15 BV. Reamy, PM. Williams, TJ. Lindsay , 2009, Henoch -Schönlein purpura [online] Available at: [ pubmed ][cited
26.02.2017]
16 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 839.
Capitolul I – DATE GENERALE
10
Examinări de laborator17
Examinările de laborator indică un număr de trombocite normal, rezistență capilară scăzută,
hemostază normală, titru ASLO crescut, exsudat faringian cu s treptococ β – hemolitic prezent,
sindrom inflamator nespecific (leucocitoză cu neu trofilie, VSH crescut, alfa 2 și gamaglobulinele
crescute), complexe imune circulante crescute (dețin Ig A), complement seric scăzut și hematurie,
proteinurie, cilindrurie la examenul de urină.
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul purpurei HS este pus frecvent pe baza manifestărilor clinice18, anume: elemente
purpurice localizate la nivelul membrelor inferioare și feselor , artrită a articulațiilor mari: șold,
genunchi, gleznă și dureri abdominale.19
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se face cu purpurele infecțioase, teleangiectazia Redu – Osler, purpura
hidrostatică, purpura trombocitopenică (nr. de trombocite scăzut, purpură localizată difuz pe tot
învelișul cutaneo – mucos) , meningococcemie, abuz, artrită septică20 și cu afecțiuni nepurpurice cu
exantem inflamator: urticarie, eritem polimorf.
Tratament
Tratamentul purpurei HS constă în repaus la pat minim 3 săptămâni, evitarea ortostatismului,
combaterea simptomatolog iei (dureri articulare și abdominale) prin administrarea
antiinflamatoarelor nesteroidiene (Ibuprof en, Naproxen) și Acetaminofen. Î n cazul prezenței
procesului infecțios, mai ales streptoccocic, se administrează Penicilina 800.000 -1.200.000 UI/zi.
În forme le cu atingere renală sunt utilizate antiagregantele și anticoagulantele, glomerulonefita
rapid progresivă dispunând de protocoale agresive terapeutice, precum pulsterapia cu Prednison
17 H. Ioniță, op. cit., p. 153, 154
18 McCarthy HJ ., Tizard EJ ., Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch -Schonlein purpura , Eur J
Pediatr , [online], 2010, Vol. 169, Nr. 6, [cited 26.02.2017], Availabe at: [ hyperlink ]
19 A. Dalpiaz, R. Schwamb, Y. Miao, J. Gonka, 2015, Urological manifestations of Henoch -Schonlein purpura: A
Review, [online] Available at: [ pubmed ], [cited 26.02.2017]
20 St. L. D’ Augustine, T. J. Flosi, Compendiu de pediatrie , ed. a -II-a, Ed. Farmamedia, Tg Mureș, 2016, p. 17 0
Capitolul I – DATE GENERALE
11
(Metilprednison 30mg/kg/zi i.v., 3 zile, urmat de Prednison 45 mg/kg/zi, 2 luni), asociată cu
Ciclofosfamidă (20 mg/kg/zi, 2 luni de zile) și D ipiridamol (5 mg/zi, pe o durată de 6 luni).21
Numeroase studii au arătat că tratamentul timpuriu cu corticoizi aplicat copiilor crește șansele
de rezolvare a durerii abdominal e în decurs de 24 de ore și reduce riscul de complicații renale.22
Complicații
Complicațiile bolii sunt reprezentate în principal de nefrită, sub 1% dintre copii cu purpură
Schönlein -Henöch, ajungând în stadiu final de boală renală. A doua complicație importantă apare
la nivel intestinal, fiind manifestată prin invaginația intestinală (ileo -ileală, ileo -cecală).23
21 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 841.
22 P. F. Weiss, J. A. Feinstein, X. Luan, J. M. Burnham , 2007 , Effects of corticosteroid on Henoch -Schönlein
purpura: A Systematic Review [online], Available at: [ pubmed ] [cited 26.02.2017]
23 St. L. D’ Augusti ne, T. J. Flosi , op. cit ., p. 170.
Capitolul I – DATE GENERALE
12
I.2. PURPURA TROMBOCITO PENICĂ IMUNĂ (PTI)
Definiție
Purpura trombocitopenică imună este definită ca o stare de boală secundară unei distrucții
accentuate trombocitare periferice, realizată prin mecanism imunologic, ce depășește capacitatea
normală compensatorie de formare a trombocitelor, exprimată clinic prin sindrom purpuric și
trombocitopenie cu megacariocitoză.24
În conformitate cu durata bolii, se consideră perioada de la debutul bolii până la 6 luni PTI
acută, iar perioada de după 6 luni PTI cronică, perioada de la 6 luni până la 12 luni reprezintă
faza cronică precoce a PTI.25
Epidemiologie
Se estimează că 50 -75% , chiar până la 90% dintre tromboci topenii sunt de natură
imunologică. Dintre totalitatea purpurelor trombocitopenice imune idiopatice, 45% apar sub
vârsta de 15 ani, vârsta cea mai afectată, fiind cea a copilului cuprinsă î ntre 3 și 7 ani, cu ușoară
preponderență la sexul masculin , s-a observat o incidență sezonieră crescută în perioada m artie-
octombrie. Se estimează că purpura trombocitopenică imună repr ezintă cea mai frecventă diateză
hemoragică întâlnită la copii.26
Etiopatogeneză
Studiile arată că aproximativ 66% dintre copiii cu PTI prezintă un istoric de boli infecțioase
câteva zile sau o săptămână înainte de debutul trombocitopeniei. O infecție virală (cum ar fi
varicela, rubeola, rujeola, Epstein -Barr, virusul gripal sau imunodeficienței umane , inclusiv
rotavirus ) a fost identifica tă la acești copii, ceea ce indică rolul etiologic al unei infecții virale
anterioare care conduce la PTI . 27
24 D. Baghiu , Lecțiuni de Pediatrie , vol. 2, Litografia UMF Tg. Mureș, 2009, p. 124.
25 Hostynova E., Cap J., Lukac J., Raskova J., Kadrliakova A., 2002, Immune thrombocytopenic purpura in
children, [online] Available at: [Google Scholar ] [cited 27.02.2017]
26 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 136
27J. Yin , S. Chen, L. Qiao, 2016, Rotavirus associated immune thrombocytopenic purpura in children: A
retrospective study, [online] Available at: [ Google Scholar ] [cited 27.02 .2017]
Capitolul I – DATE GENERALE
13
Tulburările care determină apariția trombocitopeniei sunt reprezentate de: tulburările de
producție, distribuție anormală, distrucție accelerată și pierderi neînlocuite ale trombocitelor.28
Tablou clinic
Tabloul clinic în PTI este reprezentat de elemente peteșiale, echimoze și purpură
generalizată . Pe lângă expresia cutanată, pot fi prezente hemoragii la nivelul mucoaselor:
epistaxis, gingivoragii, sângerări gastrointestinale, urogenitale (hematurie, menometroragie) ,
bule hemoragice endobucale.29
Manifestările clinice sunt cu atât mai severe cu cât numărul de trombocite este mai redus.
Uneori sângerările apar î n urma unor traumatisme: lovituri, înțepături, tăieturi, alteori ele apar
fără vreo cauză.30
Examinări de laborator
Examinările de laborator evidențiază o scădere a numărului de trombocite, scurtarea timpului
de înjumătățire al trombocitelor. Detectarea anticorpilor antiplachetari nu se efectuează de rutină
decât in aproximativ 30% din cazuri. Timpul de sângerare este prelungit și retragerea coagulului
poate fi compl et ratată. Testul garoului este pozitiv.31
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul pozitiv se bazează pe criteriul clinic de purpură peteșială cutanată și mucoasă,
cel mai frecvent cu debut acut, criteriul hematologic periferic de trombocitopenie izolat, cu
indice de megacariocite crescut și normalitate granulocitară și eritrocitară , criteriul imunologic,
bazat pe evidențierea anticorpilor antiplachetari sau a complexelor imune, fixate de plachete și
nu în ultimul rând, de excluderea altor cauze de distrucție tromb ocitară excesivă (hipersplenism,
anemie hemolitică microangiopatică, coagulare intravasculară diseminată, distrucție mecanică).32
28 A. Stan, Hematolo gie. Laborator. Citologie , Ed. Medicală, București, 2004, p. 414.
29 A. Georgescu, Compendiu de pediatrie ,, ed. a -II-a, Ed. ALL Medical, București, 2005, p. 562
30 A. R. Lupu, Bolile sângelui pe înțelesul tuturor , Ed. M.A.S.T, București, 2003, p. 65
31 Gebauer E. , Vijat ov G, Idiopathic thrombocytopenic purpura in children [online], Available at: [Google Scholar ]
[cited:27.02.2017]
32 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 145.
Capitolul I – DATE GENERALE
14
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se face cu trombocitopeniile secundare unor medicamente,
trombocitopenii posttransfuzionale, sechestrație mecanică, hipersplenism, anemie hemolitică
microangiopatică, coagulare intravasculară diseminată ( CID), procese aplastice, trombocitopenie
amegacariocitară, boli infiltrative medulare.33
Tratament34
Scopul tratamentului este minimalizarea hemoragiilor , în timpul în care se așteaptă remisia
spontană. Tratamentul medicamentos cuprinde Prednison 2mg/kg/zi cu sevraj după 7 -10 zile și
Imunoglobulină intravenoasă 600 -1000 mg/kg/zi, acestea cresc provizoriu num ărul de
trombocite, dar nu vindecă boala. Splenectomia se practică la bolnavii cu v ârsta mai mare de 5
ani cu PTI cronică și trombocitopenie severă.
Tratamentul igieno -dietetic constă în evitarea traumatismelor, aspirinei sau a altor
medicamente care afectează agregarea trombocitară, a injecțiilor intramusculare.
Complicații
Complicațiile constau în primul rând în persistența purpurei trombocitopenice imune peste 6
luni de zile, ducând la cronicizarea ei. Alte complicații sunt epistaxisul persistent, hemoragie
gastro -intestinală și h emoragia intracraniană, asociată cu deces.35
33 A. Georgescu, op. cit ., p.564.
34I. Muntean, Vademecum de pediatrie , Ed. Medicală, București, 2007, p. 311.
35 Ibidem, p. 311.
Capitolul I – DATE GENERALE
15
I.3. HEMOFILIA A
Definiție
Hemofilia A este definită ca fiind o coagulopatie ereditară, X -linkată, transmisă recesiv,
datorată deficienței factorului VIII al coagulării.36
În funcție de severitatea bolii, hemofilia A se clasifică în 3 forme37:
Formă ușoară – copii cu acest tip de hemofilie nu prezintă sângerări spontane, totuși fără
tratament pre – și postoperatoriu apar sângerări anormale în timpul intervențiilor
chirurgicale sau al ext racțiilor dentare. Frecvența sângerărilor variază, de la o data pe an,
până la o data la câțiva ani, iar diagnosticul este pus abia la o vârstă înaintată.
Formă moderată – acești pacienți prezintă rare ori sângeră ri spontane, dar apare o
sângerare prelung ită la traumatisme minore. Frecvența episoadelor de sângerare variază
de la o dată pe luna până la o dată pe an, diagnosticul, punându -se de obicei până la
vârsta de 5 ani.
Formă severă – persoanele cu hemofilie severă A sunt, de obicei, diagnosticate în primii
doi ani de viață, după sângerări cauzate de leziuni minore la nivelul gurii, sau mari
numite "ouă de gâscă" de la lovituri mino re ale capului. Fără tratament profilactic, pot să
apară în medie de la două până la cinci episoade de sângerare spontană în fiecare lună,
incluzând sângerări spontane ale articulațiilor, hematoame musculare adânci, sângerări
prelungite, datorate intervențiilor chirurgicale și extracțiilor dentare .
Epidemiologie
Incidența hemofiliei A este raportată la 13 -18/100.000 nașter i de sex masculin, în
comparație cu hemofilia B, raportul este de 4/1. Aproximativ 30 -40% dintre îmbolnăvirile cu
hemofilie A sunt forme severe.38
36O. Mărginean, Cazuri clinice în pediatrie , Ed. UMF Târgu Mureș, 2015, p. 204.
37 B. A. Konkle, H. Huston, S. N. Fletcher , 2017, Hemophilia A , [online] Available at: [ pubmed ] [cited: 27.02.2017]
38 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 851.
Capitolul I – DATE GENERALE
16
Un studiu recent arată prezența manifestări lor clinice de sângerare chiar și la purtătoarele
sănătoase de hemofilie A. 39
Etiopatogeneză
La baza apariției bolii stă fie deficitul de sinteză a globulinei antihemofilice A, fie sinteza
unei gobuline antihemofilice A inactive. Gena factorului VIII a fost i dentificată de către
Gitschier și Toole, în 1984, fiind o genă de dimensiuni mari, ce ocupă 0,1% din cromozomul X.
În majoritatea cazurilor au fost evidențiate anomalii (inversii, deleții, mutații punctiforme etc.) ce
duc la apariția hemofiliei A. Hipocoa gubilitatea este datorată deficitului de factor VIII,
responsabil de defecțiunea activității tenazice intrinseci și protrombinazice.40
Tablou clinic41
Simptomatologia clinică poate fi caracterizată prin: caracterul provocat al hemoragiilor,
apărute la traumatisme minore; debutul dese ori întârziat al hemorag iei; durata prelungită a
sângerărilor exteriorizate, fără tendință spontană de oprire; absența leziunilor peteșiale; evoluție
cronică, cu puseuri de agravare la 3 -4 săptămâni și cu tendință de atenua re odată cu vârsta; sediul
frecvent al hemoragiilor localizat intracavitar, intratisular sau intravisceral.
Manifestarea clinică cea mai caracteristică pentru hemofilie este reprezentată de
hemoragia intraarticulară. Aceasta apare în condiții de ortostatism, de mers și alergat, fiind
localizată mai frecvent la nivelul maleolelor sau genunchiului, neexceptând coatele, articulația
pumnului, a șoldului sau a umărului.
Alte manifestări hemoragice ale bolii sunt sângerările bucale, epistaxisul, hemoragiile
digestive (hematemeza, melena), sângerările din plăgi contuze sau tăiate, echimozele și
hematoamele subcutanate sau intramusculare, hemoragii la nivelul org anelor de simț, hematurie,
iar în cazuri mai grave, hemoragie meningo -cerebrală, intrahepatică sau intrasplen ică
39 V. Candy, 2017, Evaluation of the determinants and characterization of bleeding in hemophilia A and B carriers ,
[online], Available at: [ Google Scholar ], [cited 27.02.2017]
40 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 851
41 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 217.
Capitolul I – DATE GENERALE
17
Examinări de laborator
Examinările de laborator în diagnosticarea hemofiliei A indică o prelungire anormală a
timpului de coagulare (1-2-24 de ore), în contextul întârzierii coagulării, hematiile sedimentează
înainte de a se forma cheagul42, timpul de sângerare este normal, timpul de consum al
protrombinei scăzut, timp ul parțial de tromboplastină activată prelungit, nivel ul scăzut al
factorului VIII, anticoagulante circulante anti -factor VIII la 10 -35% din cazuri, iar în cadrul
hemogramei numărul de trombocite, leucocite și eritrocite este normal.43
Exami narea imagistică cu raze X sau cu rezonanța magnetică (IRM) ajută la ev aluarea stării
de afectare a articulațiilor și monitorizarea progresiei bolii.44
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul de hemofilie A se pune la un pacient de regulă de sex masculin, dar nu
obligatoriu, cu sau fără antecedente familiale de boală, care sângere ază excesiv, fără a avea
purpură, cu o activitate redusă dovedită a factorului VIII al coagulării. Concentrația de factor
stabilește și încadrarea în forma clinica de severitate, severă , moderată sau ușoară.45
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial al hemofiliei A se face cu46:
– hemofilia datorată deficitului de factori IX (hemofilia B) sau factor XI (hemofilia C) ai
coagulării,
– purpura trombocitopenică imună în care numărul de trombocite este scăzut, iar tabloul
clinic este dominat de p eteșii și echimoze spontane,
– purpura Schönlein -Henöch unde tes tele sangvine sunt normale,
– leucemia.
42 C. Borundel, Medicină internă pentru cadre medii , ed. a -IV-a, Ed. ALL, București, 2009, p. 640.
43 D. Baghiu , op. cit . p. 130.
44 M. Bertamino, F. Riccardi, L. Banov , 2017, Hemophilia care in the pediatric age, [online], Available at:
[pubmed ], [cited: 27.02.2017]
45 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p. 852
46 B. Căpâlnă , D. Baghiu , Lecțiuni de pediatrie , Vol. II, Litografia UMF, Tg. Mureș, 2004, p. 129 -130.
Capitolul I – DATE GENERALE
18
Tratament
Tratamentul de bază al hemofiliei A constă în substituția nivelului de factor VIII deficitar.
Acesta se face în funcție de gravitatea episoadelo r hemoragice, stabilindu -se astfel, nivelul
minim al factorului VIII necesar restaurării unei hemostaze eficiente. Preparatele utilizate pentru
menținerea nivelului de factor VIII sunt47:
– Crioprecipitatul , care c onține jumătate din procentul de factor VIII, fiind sintetizat din
plasmă .
– Factor VIII recombinat, obținut prin metode genetice. Necesarul transfuzional se
calculează știind că fiecare unitate de factor VIII/kg crește nivelul plasmatic al acestuia
cu 2%. Nivelul minim al factorului trebuie menținut a stfel: >30% în cazul sângerărilor
ușoare, >50% pentru sângerări severe și >80%pentru proceduri chirurgicale sau
hemoragii cu risc vital. În hemoragiile apărute în articulații și mușchi se administrează
transfuzii timp de 2 -3 zile (20 -40 UI/kg/zi), pe cân d în hematoamele cu localizare
periculoasă este necesar tratament substitutiv minim 5 -7 zile.
– Factor VII recombinat48, folosit la pacienții care prezintă inhibitori la factor VIII, în doză
de 90 μg/kg, la fiecare 2 -3 ore până se obține oprirea sângerării.
– Desmopresin, utilizat în forme ușoare sau moderate de hemofilie, administrat intravenos
sau subcutanat î n doză de 0,3 μg/kg.
Complicații
Complicațiile sunt reprezentate de dezvoltarea de inhibitori ai factorului VIII, aceasta apare
în circa 5 -10% din cazuri și impune creșterea dozei de factor VIII administrată; instalarea unor
deformități articulare, dureroase și infirmizante; complicații legate de transfuzi e, precum: anemie
hemolitică prin izoimunizare, infecții cu hepatite virale (A, B, sau C), sau infecții cu virusul
imunodeficienței umane.49
47 G. Oltean, M. Cândea, S. Damian, I. Macarie, Curs de medicină internă. Bolile hematologice , Litografia UMF,
Tg. Mureș, 2009, p. 158.
48 A. Rocino, M. Franchini, A. Coppola, 2017 , Treatment and prevention of bleeds in haemophilia patients with
inhibitors to factor VIII/IX , [online], Available at: [ pubmed ] [cited 27.02.2017]
49 D. Mut Popescu, op. cit., p. 307.
Capitolul I – DATE GENERALE
19
I.4. HEMOFILIA B (BOALA CRISTMAS)
Definiție
Hemofilia B este definită ca fiind o boală congenitală, moștenită ereditar X -linkat, marcată
prin sinteza deficitară sau alterată a factorului IX al coagulării. În funcție de detecția antigenului
factorului IX în plasmă se deosebesc 3 forme principale: CRM (cross reactive material) –
pozitivă, când este identificat antig enul factorului IX, reprezintă varianta cea mai comună, o
formă CRM – negativă, nu se identifică antigenul factorului IX și o formă CRM – redusă, unde
nivelul antigenului și al activității factorului IX sunt proporțional reduse. 50
Epidemiologie
Hemofilia B reprezintă o afectare a coagulării rară , cu o incidență estimată la 0,5 -1/100000 ,
în cadrul sindroamelor hemofilice are o pondere de 15 -20%. Prevalența acesteia este de 1/3000
de băieți, fără să existe vreo variabilitate dependentă de etnie sau originea g eografică.51
Conform studiilor de investigare a prevalenței hemofiliei B în lume , s-a constatat o tendință
mare de creștere a prevalenței acesteia în timp, cu o variabilitate însemnată a incidenței între
țări.52
Etiopatogeneză
Anomalia biologică ce duce la apariția afecțiunii este scăderea factorului IX funcțional,
determinată fie prin absența sintezei, fie prin sinteza unui factor IX, anormal, incapabil să
realizeze funcția sa de coagulare. Hemofilia B este transmisă genetic, f iind controlată, la fel ca și
în hemofilia A, de o genă situată pe cromozomul X. Gena factorului IX este localizată pe brațul
lung al cromozomului X . Prin intermediul unor studii moderne de biologie moleculară, au fost
determinate defecțiunile structurale genetice responsabile de boală, astfel, în formele severe de
50 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 245.
51 Ibidem, p. 246;
52 J. Stonebraker, Phb. Bolton -Maggs, I. Walker, 2011, A study of variations in the reported haemophilia B
prevalence around the world , [online], Available at: [ Google Sc holar ], [cited 27.02.2017]
Capitolul I – DATE GENERALE
20
hemofilie B s -au identificat deleții și inserții mari structurale, iar în formele medii și ușoare,
delețiile mici și mutațiile punctiforme. 53
Tablou clinic
Aspectul clinic al hemofiliei B este foarte asemănător cu cel din hemofilia A, diferențele
constând în gravitatea formelor de manifestare, expresiile severe fiind mai frecvente în cazul
hemofiliei A. Tablo ul hemoragic cuprinde: hemartroză , apărută la traum atisme minore sau fără
antecedente; hematoame musculare profunde; sângerări intracraniene, neprecedate de
traumatisme majore; sângerare prelungită după extracții dentare sau traumatisme; sângerări
gastro -intestinale inexplicabile; hematurie; epistaxis prel ungit, recurent, bilateral; hemato ame
subcutanate însemnate, iar la purtătoarele simptomatice sângerări menstruale abundente.54
Ca și în cazul hemofiliei A hemoragiile păstrează caracterul provocat al hemoragiilor ,
cele exteriorizate, fiind lipsite de tendi nță spontană de oprire, putând antrena pierderi de sânge cu
risc vital.55
Examinări de laborator
Examinările de laborator indică prelungirea timpilor de coagulare și de sângerare, î n
contextul un ui deficit de factor IX al coagulării din ser . Sensibilitatea testelor de screening
uzuale este redusă, existând riscul ca formele ușoare de hemofilie B, cu concentrație de 20 -30%
a factorului IX, să nu fie detectate.56
Diagnostic pozitiv
Diagnosticul de hemofilie B se pune pe baza antecedentelor personale și heredoc olaterale, a
manifestărilor clinice și de laborator menționate (timp de sângerare, timp de coagulare), prezența
sexului masculin, sângerare cu aspect diferit decât cea din purpură și scăderea nivelului de factor
IX sub 1%57, care dă ș i gradul de severitate al bolii. 58
53 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p.854.
54 B. Konkle, H. Huston, S. Fletcher, 2017, Hemophilia B , [online] Available at: [ pubmed ], [cited 27.02.2017]
55 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 248 -249.
56 A. Costin, A -M. Corugă, Curs de medicină internă pentru asistenți medical i, Ed. Qim, Iași, 2008, p. 262.
57 D. Mut Popescu, op. cit., p. 308.
58 B. Căpâlnă, D. Baghiu, op. Cit., p. 129 -131.
Capitolul I – DATE GENERALE
21
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial se face cu coagulopatiile care prezintă aspect clinic hemofiloid,
criteriile de diferențiere, fiind reprezentate în exclusivitate de cele de ordin biologic.59
Tratament60
Terapia hemofiliei B constă într-o substituție specifică a factorului IX, care trebuie să țină
cont atât de timpul de înjumătățire al acestuia, cât și de capacitatea de corecție mai redusă a
factorului IX.
Produșii de s ânge prin care se poate substitui necesarul de factor IX sunt: sângele
integral, cu conținut de 2 U/ml; concentratul de complex protrombinic cu conținut concomitent
de alți factori; concentratul purificat de factor IX, prezintă siguranță crescută infecțioasă și
asigură un aport crescut de factor IX pe unitatea de volu m, din cauza riscului trombo genic
trebuie administrate sub strictă supraveghere medicală.
Tratamentul este dependent de severitatea bolii și a sângerării, astfel, în formele severe
administrarea de factor IX se face la 8 -12 ore interval, urmate apoi de per fuzie zilnică cu durată
stabilită în funcție de gradul sângerării. Profilaxia sângerărilor grave se face prin administrarea
factorului IX o data/ săptămână.
Complicații
Complicațiile sunt legate în principal de tratament, fiind reprezentate de apariția inhibitorilor
de factor IX și de accidentele transfuzionale c are pot determina izoimunizare, infecții cu
hepatite virale (A, B, sau C), sau infecții cu virusul imunodeficienței umane.61
59 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 249.
60 Ibidem, p. 250.
61 D. Mut Popescu, op. cit., p. 309.
Capitolul I – DATE GENERALE
22
I.5 BOALA VON – WILLEBRAND
Definiție
„Boala von – Willebrand este o afecțiune congenitală transmisă autozomal dominant sau
recesiv, cu expresivitate variată a genei, caracterizată printr -o anomalie hemostatică complexă,
constând din reducerea activității coagulante a factorului VIII, prelungirea timpului de sângerare,
reducerea adeziunii trombocitare și a agregabilității induse de ristocetin.”62
Epidemiologie
Boala von – Willebrand reprezintă cea mai frecventă afecțiune transmisă autozomal , care
apare atât la sexul masculin, cât și la cel feminin. Prevalența bolii este de 1-2% din populație, dar
pe baza semnificației clinice a pacienților simptomatici, prevalența este mai mică, de aproximativ
0,01%.63 Afecțiunea este mai răspândită în Europa, dar fără ca incidența acesteia să fie
influențată de rasă sau etnie.64
Etiopatogeneză65
Apariția bolii von Willebrand are la bază o anomalie a complexului macromolecular de
factor VIII, anomalie care este responsabilă simultan de deteriorarea activității coagulante a
factorului VIII, de perturbarea adeziunii trombocitelor și de alterarea agregabilității trombocitare
coordonate de ristocetin. Transmiterea este ereditară, după modelul autozomal dominant, astfel,
de la un părinte bolnav, riscul de transmitere a bolii est e de 50%, cu toate acestea boală se
manifestă clinic doar la 33% din tre indivizi.
În urma cercetărilor biochimice și imunologice s -a constatat că anomalia din boala von
Willebrand constă în deficitul calitativ sau cantitativ de factor von Willebrand, care determină
apoi scăderea activității coagulante a factorului VIII al coagulării prin tulburarea sintezei,
transportului, eliberării sau activării acestuia. Toate aceste defecțiuni, precum și anomaliile
structurale cantitative sunt decise la nivelul aparatului genetic uman.
62 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p.854.
63 EJ. Favaloro, 2011, Von Willebrand disease: local diagnosis and management of globally distributed bleeding
disorder , [online], Available at: [ Google Scholar ] [cited 27.02. 2017]
64 E. P. Ciofu, C. Ciofu, op. cit., p.854.
65 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 254 -255.
Capitolul I – DATE GENERALE
23
Tablou clinic
Afecți unea are ca manifestări frecvente hemoragiile cutanate și mucoase. Acestea sunt
exprimate prin: echimoze, hematoame, epistaxis, sângerări gingivale, sângerări în urma
extracțiilor dentare, hemoragii digestive, menometroragii, peteșii. În comparație cu elemente le
peteșiale, echimozele sunt mai frecvente și survin după traumatisme minime .66
Manifestările clinice depind de tipul și severitatea bolii, afecțiunea putând fi clasificată
astfel:67
1. Tipul I – prezintă un deficit parțial de factor von Willebrand, reprezentâ nd 70% din
cazurile de boală von Willebrand.
2. Tipul II – se caracterizează prin afectarea calitativă a factorului von Willebrand, cuprinde
4 subtipuri: IIA, IIB, IIM, IIN.
3. Tipul III – în care deficitul de factor von Willebrand este complet. Tabloul hemoragic
este caracterizat de sângerări severe și hemartroze spontane.
O mare parte din pacienții cu tipurile I și II pot avea un istoric negativ hemoragic, pe când în
tipul III riscul hemoragic este însemnat putând chiar să pună viața în pericol. În ulti ma formă
menționată, pe lângă sângerările mucoase considerabile, pot apărea și hemartroze și hematoame
masive, inclusiv viscerale. Expresia clinica este ușoară sau medie în majoritatea cazurilor cu
existența mai rara a unor forme severe sau asimptomatice.68
Examinări de laborator
Tabloul biologic arată un deficit al activității de coagulare a factorului VIII, însă mai puțin
accentuat decât în cadrul hemofiliei, cu o concentrație a factorului VIII între 1 și 5%, uneori și
mai mare, determinând astfel o imagi ne biologică de hemofilie A, formă ușoară sau medie. La
această caracteristică se adaugă deficitul factorului von Willebrand, prelungirea timpului de
sângerare și a timpului de coagulare, alterarea facultativă și corectabilă cu crioprecipitat, a
66 V. Popescu, A. Zamfirescu, Maladia von Willebrand , Revista Română de Pediatrie, Vol. LVIII, Nr. 4., 2009, p.
365
67 G. Oltean, M. Cândea, S. Damian, I. Macarie , op. cit. , p. 160.
68 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 256.
Capitolul I – DATE GENERALE
24
adeziunii trombocitare la sticlă și a agregabilității induse de ristocetin. Numărul de trombocite și
retracția cheagului sunt normale.69
Diagnostic pozitiv
Pentru stabilirea diagnosticului este relevant aspectul hemofiloid al bolii, examenele de
laborator sunt singurele capabile să pună diagnosticul și să facă diferențierea maladiei von
Willebrand cu celelalte coagulopatii cu simptomatologie asemănătoare. Par ticularitatea ei
biologică este reprezentată de faptul că la hipocoagulare se adaugă un timp de sângerare
prelungit.70
Diagnostic diferențial
Diagnosticul diferențial are în vedere toate diatezele hemoragice, boala von Willebrand,
deținâ nd elemente comune a tât cu purpurele, prin hemoragiile cu localizare cutaneo -mucoasă și
prelungirea timpului de sângerare, cât și cu celelalte tipuri de anomalii ale coagulării prin
hemoragiile tisulare intracavitare și alungirea timpului de coagulare.71
Tratament72
Ca și în celelalte afecțiuni hemoragipare, tratamentul în boala von Willebrand vizează în
primul rând gesturile minore de oprire a hemoragiei: compresiune locală, folosirea de meșe
absorbante în caz de epistaxis sever, folosirea de estroprogestative pentru menoragi ile
accentuate .
În cazul unor accidente grave sau a unor intervenții chirurgicale tratamentul are ca scop
corectarea timpului de sângerare. Astfel se administrează concentrate care conțin factor VIII și
factor von Willebrand sau injecții de cu 1 deamino -8-arginină vasopresină.
Au fost folosite diverse concentrate plasmatice în tratamentul bolii von Willebrand
(crioprecipitate, fracțiuni purificate de factor VIII), dar din cauza riscului de transmitere a
69 Ibidem, p. 256.
70 E. Ciofu, C. Ciofu, Esnțialul în pediatrie , ed a -II-a, Ed. Medicală AMALTEA, București, 2002, p. 541.
71 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 262.
72 V. Popescu, A. Zamfirescu, op. cit ., p. 367 -368.
Capitolul I – DATE GENERALE
25
afecțiunilor virale (hepatita A, nonA, nonB) și mai ales a virusului imunodeficienț ei mane (HIV)
se impune recurgerea la fracțiunile coagulante supuse unor procedee de purificare.
În tipul III de boală von Willebrand se administrează concentrate de factor VIII sau factor
von Willebrand în doze de 30 -50 U/kg repetate la 8 ore. Pe când în formele ușoare și moderate
de boală (tipul I și II) doza este de 20 U/kg, repetată la 12 ore.
O altă metodă terapeutică este reprezentată de un analog al vasopresinei , 1 deamino -8-
arginină vasopresină (DDAVP), cu administrate intravenoasă, în doză de 0, 3μg/kg, cu repetare
la 12 ore interval. Indicația acestuia este mai ales pentru tipul I de boală von Willebrand, cu
succese ter apeutice și pentru formele IIA și IIC, dar este contraindicat în tipul IIB, pentru ca
agravează tro mbocitopenia și este ineficientă in tipul III de boală von Willebrand deoarece
compartimentele celulare nu conțin factor von Willebrand.
Complicații
Complicațiile sunt legate de tratament, fiind reprezentate de posibilitatea transmiterii unor
boli precum h epatitele virale (hepatita A, B, C) sau sindromul imunodeficienței umane.73
73 M. Șerban, W. Schramm, op. cit ., p. 265
26
CAPITOLUL II
PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU
SINDROM HEMORAGIPAR
II.1. EDUCAȚIA SANITARĂ A COPIILOR ȘI APARȚINĂTORILOR
Măsuri de profilaxie primară :74
– educarea părinților cu antecedente heredo – colaterale de boli hemoragice cu transmitere
genetică (coagulopatiile: hemofilii, boală von Willebrand) despre posibilitatea
transmiterii la descendenți a afecțiunii, din tată manifest, rezultând fetițe purtătoare de
boala, iar din mame purtătoare existând riscul ca 25% să dezvolte coagulopatia
transmisă;
– educarea părinților asupra metodelor de diagnostic prenatal în cazul afecțiunilor
hemoragice congenitale sau transmise eredi tar;
– educarea privind prevenirea infecțiilor, arsurilor, factorilor toxici care ar putea declanșa
apariția purpurei Schönlein -Henöch;
Măsuri de profilaxie secundară :75
– educarea părinților și a copiilor să evite traumatismele care ar putea declanșa episoade
hemoragice, fără însă ca aceste restricții să împiedice dezvoltarea normală a copilului;
– educarea asupra sporturilor care trebuie evitate (fotbal, handbal, hochei sau alte sporturi
de contact) acestea asociind un risc foarte mare apariție a hemoragiilor in tramusculare și
intraarticulare, precum și asupra sporturilor care prezintă siguranță, neso licitând excesiv
articulațiile ș i mușchii (înotul, joggingul);
– educarea părinților asupra beneficiului pe care îl prezintă exercițiile izometrice efectuate
cu regula ritate;
74 M. Vasile, Puericultură și pediatrie pentru asistenți medicalli , Ed. ALL, București, 2013, p. 295.
75 C. Solomon, Ghid practic de nursing în pediatrie , ed. I, Ed. ALL, București, 2016, p. 116 -117.
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
27
– educarea părinților să aplice comprese reci sau pungi cu gheață și să ridice zona afecta tă
în cazul în care apar răni;
– explicarea necesității anunțării imediate a specialistul, chiar și în cazul unor răniri
minore;
– explicarea importanței urmăririi semnelor și simptomelor hemoragiei;
– educarea asupra evitării consumului de medicamente, precum aspirină și alte
antiinflamatoare, care scade coagubilitatea sangvină;
– educarea părinților și a copiilor asupra importanței păstrării unei igiene dentare riguroa se
și necesitatea informării specialistului înaintea extracțiilor dentare sau a intervențiilor
chirurgicale;
– explicarea aparținătorilor și copiilor bolnavi de hemofilie sau boală von Willebrand
despre necesitatea purtării permanente de accesorii medicale care sa permită identificarea
rapidă a bolii pentru a se interveni în cel mai scurt timp în caz de episoade hemoragice;
– educarea asupra modalității de administrare, în caz de nevoie, a concentratelor de factori
sanguini la domiciliu;
– educarea părinților și a copiilor asupra posibilelor reacții adverse ale tratamentului, în
special al celor apărute în cazul preparatelor de sânge pentru suplinirea factorilor de
coagulare;
– îndrumarea pacienților nou diagnosticați spre centre specifice de investigare si tratare .
II.2 ROLUL ASISTENTEI MEDICALE ÎN ÎNGRIJIREA COPIILOR
INTERNAȚI CU SINDROM HEMORAGIPAR
Asistenta medicală dispune de un rol foarte important în îngrijirea copiilor internați cu
sindrom hemoragipar, deoarece, datorită intervențiilor sale prompte și de calitate se poate obține
o evoluție favorabilă a stării generale și clinice a acestor copii . Principalele intervenții76 pe care
asistenta medicală trebuie să le cunoască și să le aplice sunt:
– observarea aspectelor tegumentelor și mucoaselor, a stării de conștiență;
76 V. Văcariu, Ghid de nursing , Ed. Victor Babeș, Timișoara, 2012, p. 106.
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
28
– asigurarea repausului la pat a copiilor cu episoade de hemoragie, în caz de hemora gii
musculare sau intraarticulare aplică comprese reci și poziționează articulația cât mai
confortabil;
– măsurarea pulsului, tensiunii arteriale, temperaturii, respirației, la intervale de timp
stabilite în funcție de gravitatea cazului și notarea acestora în foaia de temperatură;
– supravegherea aspectului scaunului și al urinei în vederea identificării apariției pierderilor
de sânge pe aceste căi;
– monitorizarea pierderilor de sânge;
– sesizează apariția elementelor hemoragice și anunță medicul;
– recoltează prod usele pentru examinările de laborator (sânge, urină, exsudat faringian),
realizează testele de verificare a hemostazei: timp de sângerare, timp de coagulare;
– prinderea unei linii venoase;
– recoltarea de sânge pentru determinarea grupului de sânge și a Rh-ului;
– administrarea derivatelor de sânge: plasmă, concentrat de factor VIII, plasmă
antihemofilică;
– supraveghează pacientul pe timpul transfuziei și semnalează apariția eventualelor
accidente;
– administrarea exactă a întregului tratament prescris de medi c.
II.3 RECOLTAREA SÂNGELUI PENTRU NUMĂRAREA
TROMBOCITELOR
Pentru determinarea numărului de trombocite este necesară realizarea unei hemograme, care
poate fi efectuată prin recoltare de sânge venos sau din sânge capilar.
Recoltarea sângelui venos : Sângel e venos se recoltează într -un recipient vidat care conține o
substanță anticoagulantă, numită EDTA, în cantitate de 1 – 2 ml sânge. Locurile de elecție77 sunt
cele ale puncției venoase: venele epicraniene (puncționate la sugar și copil mic), venele jugulare
(internă și externă), venele supra – și subclaviculare, venele de la nivelul plicii cotului (mediană,
77 L. Rogozea, T Oglindă și colab., Tehnici și manopere pentru asistenți medicali , Ed. Romprint, Brașov, 2005, p. 49
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
29
cefalică și bazilică), venele antebrațului, venele de pe fața dorsală a mâinii, venele femurale,
venele maleolare interne și venele de pe suprafața externă a piciorului. Pacientul va sta, fie în
decubit dorsal, fie în p oziție șezândă, astfel încât abordarea venei să fie cât mai ușoară.
Recoltarea78 este de preferabil să se facă dimineața pe nemâncate, dar la nevoie, în orice moment
al zilei.
Tehnică:79 Asistenta medicală își spală mâinile cu apă și săpun, îmbracă mănușile de
protecție, vizualizează unul din locurile de elecție menționate mai sus, pentru a alege o venă ușor
accesibilă. Cele mai indicate ar fi venele de pe fața dorsală a mâinii și cele de la plica cotului.
După ce a ales vena, asistenta medicală aplică garoul la o distanță de 7 -8 centimetri deasupra
locului ce urmează fi puncționat, astfel încât acesta să stopeze circulația venoasă, dar nu și pe cea
arterială. Se roagă copilul să strângă p umnul și se realizează imobilizarea membrului de către o
alta persoană . Asistenta medicală fixează vena prin tracționarea tegumentului la 4 -5 centimetri
sub locul puncției cu ajutorul policelui mâinii stângi. Pătrunde cu acul tegumentul, apoi lumenul
venos , până când apare senzația de înaintare în gol. Schimbă apoi direcția acului și mai
înaintează tangențial cu tegumentul încă 1 – 2 cm. Fixează vacutainerul prin rotire în sensul acelor
de ceasornic și așteaptă umplerea acestuia. După ce s -a obținut umplerea vacutainerului, acesta
se detașează prin rotire în sens invers și se agită pentru a omogeniza conținutul. Se desface
garoul, se scoate acul și se apasă locul puncț iei cu un tampon îmbibat în alcool sanitar .
Probele recoltate se etichetează și se trimit la laborator în cât mai scurt timp, recomandarea
fiind de 6 ore de la recoltare. Dacă nu se poate trimite în acest timp, proba trebuie refrigerată și
adusa apoi la temperatura camerei înainte de a fi analizată.80
Recoltarea sângelui capilar:81 În primul rând trebuie asigurate condițiile standard de
recoltare, anume, temperatura camerei cuprinsă cel puțin între 18 – 20 grade Celsius, pentru a
evita va soconstricția periferică. Recoltarea se face din pulpa degetului mijlociu sau inelar, iar la
sugari, se poate re colta de la nivelul halucelui. Restricția alimentară matinală nu este necesară.
78 Laborator Synevo, Ghidul Serviciilor medicale ale laboratorului Synevo, ed. a -II-a, Vol. I, 2010, p. 176.
79 L. Rogozea, T. Oglindă și colab., op cit. , p. 50 -51.
80 Laborator Synevo , op. cit . p. 176.
81 C. Mozeș, Tehnica îngrijirii bolnavului , ed. a -VII-a, Ed. Medicală, București, 2007, p. 319 -321.
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
30
Materialele de care avem nevoie sunt: mănuși, tampoane sterile, alcool sanitar, pipetă
specială pentru aspirarea sângelui.
Tehnică: În cazul în care pacientul are extremitățile reci, se va încălzi membrul la care se
realizează recoltarea. Se masează ușor locul puncționării, se degresează cu un tampon îmbibat în
eter și apoi se dezinfectează cu alcool. După evaporarea alcoolulu i sanitar, se puncționează prin
introducerea acului 2 -3 mm, se retrage rapid acul și se lasă sângele să curgă liber, fără a stoarce
degetul. Prima picătură va fi îndepărtată cu hârtie de filtru sau cu o compresă sterilă, restul
picăturilor aspirându -se în pipetă. După recoltare se aplică un tampon de vată pe regiunea
înțepată.
II.4. DETERMINAREA TIMPULUI DE SÂNGERARE
Timpul de sângerare reprezintă o examinare esențială în depistarea sindromului hemoragipar.
Determinarea lui se face prin puncție capilară ș i reprezintă intervalul de tip scurs de la
puncționarea capilară până la oprirea sângerării.82
Materiale necesare: mănuși de protecție , vată, alcool sanitar, ac steril, cronometru, hârtie de
filtru.
Tehnică: Asistenta medicală se spală pe mâini cu apă și săpun și îmbracă mănușile de
protecție. Se dezinfectează lobul urechii cu un tampon îmbibat în alcool sanitar. După evaporarea
alcoolului sanitar se introduce acul 2 -3 mm, apoi se retrage rapid. În momentu l introducerii
acului se pornește cronometrul. Asistenta medicala șterge picăturile de sânge scurse, la un
interval de 30 de secunde, fără s ă facă presiune pe locul de sângerare. Cronometrul se oprește în
momentul când hârtia de filtru nu se mai pătează. Acee ași tehnică se realizează și la urechea
cealaltă.
Valorile normale sunt considerate între 2 si 4 minute, o durată a timpului de sângerare mai
mare de 5 minute ne orientează spre o afecțiune vasculară, o scădere a numărului sau a calității
trombocitelor, de ficitul unor factori ai coagulării sau modificări temporare, legate de
administrarea unor medicamente, cum ar fi aspirina.
82 A. Stan, op. cit ., p. 280
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
31
II.5. DETERMINAREA TIMPULUI DE COAGULARE83
Timpul de coagulare reprezintă o metodă de apreciere globală a mecanismului intrinsec al
coagulării, se realizează prin cronometrarea timpului necesar coagulării complete a unei probe de
sânge, prin metoda Lee și White.
Materiale necesare: alcool sanitar, tampon de vată, ace sterile de seringă, seringă sterilă, două
eprubete de coagulare, cron ometru, apă la temperatura de 37 grade Celsius, mănuși de protecție.
Tehnica: Asistenta medicală se spală pe mâini și îmbracă mănușile. Dezinfectează regiunea
de puncționare a venei, puncționează vena după aceeași tehnică, descrisă mai sus și recoltează
prin aspirare în seringă, 2 ml de sânge. Se pune câte un mililitru de sânge în fiecare eprubetă și se
pornește cronometrul. Se scufunda în apă eprubetele și se urm ărește prima eprubetă, scoțându -se
din apă la fiecare 30 de secunde și înclinându -se ușor, pâ nă în momentul când sângele se va
coagula. Se notează timpul și se trece la urmărirea celei de -a doua eprubete, care a stat în apă
până atunci. Se notează timpul și pentru a doua eprubetă.
Valorile normale sunt de 6 -10 minute în pr ima eprubetă și de 8 -12 minute î n cea de -a doua.
În cazul unui deficit moderat de coagulare timpul de coagulare nu este modificat, iar explorarea
lui nu precizează locul unde se află tulburarea sau care este factorul plasmatic impl icat.
83 Laborator Synevo , op. cit ., p. 203
Capitolul III – STUDIU STATISTIC
32
Capitolul III
STUDIU STATISTIC
III.1 OBIECTIVELE STUDIULUI
Obiectivele propuse la realizarea acestui studiu au fost:
1. Identificarea etiologiei sângerărilor în sindromul hemoragipar, pe perioada de 1 an și
stabilirea etiologiei cel mai frecvent implicate;
2. Repartiția etiologiilor de sângerare pe grupe de vârstă, apoi observarea frecvenței fiecărei
etiologii raportată la vârstă;
3. Efectuarea unor comparații procentuale în funcție de gen, mediu de proveniență;
4. Identificarea manifestărilor clinice care au determinat părinții să se prezinte la spital cu
copilul și observarea modificărilor hematologice care apar în analizele acestor copii;
5. Determinarea numărului de copii la care episoadele de sângerare au dus la apariția
anemiei;
6. Stabilirea sezonului în care au avut loc cele mai multe internări pentru manifestări
hemoragice ;
7. Determinarea frecvenței asocierii antibioticelor în tratament.
8. Stabilirea numărului de copii cu multiple internări;
III.2. MATERIAL ȘI METODĂ
Studiul efectuat este un studiu retrospectiv, realizat pe un număr de 52 de copii, cu vârstă
cuprinsă intre 1 -18 ani, cu sindrom hemoragipar. Aceștia au fost internați la Spitalul Clinic de
Copii Brașov pentru diferite manifestări de sângerare în perioada 1 noiembrie 2015 – 31
octombrie 2016.
Am analizat foile de observație ale pacienților cu sindrom hemo ragipar, din care am extras
date de anamneză, examen clinic, investigații paraclinice, tipul de tratament aplicat și evoluția
pacienților.
Capitolul II – PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM
HEMORAGIPAR
33
Criteriile folosite pentru a defini anemia au fost:
– copii 1 – 3 ani hemoglobină < 11 g/dl;
– copii 3 -11 ani hemoglobină < 11,5 g/dl;
– copii >=12 ani hemoglobină <12 g/dl.
Cazurile identificate au fost analizate urmărind o serie de parametri, precum:
– diagnosticul stabilit la internare;
– numărul trombocitelor;
– vârsta copiilor;
– genul, mediul de proveniență;
– manifestările clinice prezente la internare;
– modificările hematologice asociate bolii;
– asocierea infecțiilor;
– necesitatea antibioterapiei;
– rezultatul testului hemocult;
– numărul zilelor de spitalizare ale copiilor din lotul studiat;
Acest studiu are ca și limite faptul că nu a evaluat pacienții cu tulburări ale funcției
trombocitelor și tulburări de coagulare rare, acest lucru putând afecta rezultatele, de ase menea și
faptul că studiul s -a efectuat într -un singur centru, de aceea ar trebui să fim precauți în aplicarea
rezultatelor obținute unei populații mai mari .
34
III.3 . REZULTATE ȘI DISCUȚII
1. a)Identificarea etiologiei sângeră rilor în sindromul hemoragipar
Numărul total de cazuri cu sindrom hemoragipar efectuate la Spitalul Clinic de Copii Brașov
în perioada cuprinsă între 1 noiembrie 2015 și 31 octombri e 2016 a fost de 52 cazuri . Din acest
număr, 23 de cazuri au fost cu trombocitopenie postinfecțioasă, 12 c u purpur ă Schönlein –
Henöch, 7 cazuri cu hemofilie A, 3 cazuri cu hemofilie B, respectiv 4 cazuri fiecare cu purpură
trombocitopenică imună și boală von Willebrand.
Fig. 1: Numărul cazurilor cu sindrom hemoragipar în funcție de etiologie
Din cele 52 de cazuri cu sindrom hemoragipar, cel mai mare procent a fost reprezentat de
trombocitopenia postinfecțioasă, 43,40%, urmată de purpura Schönlein -Henöch 22,64%,
hemofilia A 13,21%, purpura trombocitopenică imună și boala von Willebrand cu un procent de
7,55% fiecare și Hemofilia B cu un procent de 5,66%.
Fig. 2: Repartiția procentuală în funcție etiología sindromului hemoragipar Sindrom hemoragipar –52
internăriTrombocitopenie postinfecțioasă –23 cazuri
Purpură trombocitopenică imună –4 cazuri
Purpură Schönlein -Henöch –12 cazuri
Hemofilie A –7 cazuri
Hemofilie B –3 cazuri
Boală von Willebrand –4 cazuri
43.40%
7.55%22.64%13.21%5.66%7.55% Trombocitopenie
postinfecțioasă
Purpură trombocitopenică
imună
Purpură Schönlein -Henöch
Hemofilie A
Hemofilie B
Boală von Willebrand
35
2. Distribuția etiologiei sângerărilor pe grupe de vârstă
Din cei 52 de copii incluși în studiu: 4 copii sunt copii mici, 25 de copii sunt preșcolari, 12
copii sunt cu vârstă intre 7 și 12 ani, iar 6 copii depășesc vârsta de 12 ani.
Fig. 3: Distribuția etiologiei sângerărilor pe grupe de vârstă
Se observă o frecvență foarte crescută (25 de cazuri) a sindromului hemoragipar la vârsta preșcolară,
spre deosebire de celelalte grupe de vârstă unde incidența este mai mică: 13 cazuri la grupa de vârstă
cuprinsă între 1 și 3 ani, 10 cazuri cu vârstă între 7 și 12 ani, iar cele mai puține cazuri la grupa de vârstă
peste 12 ani (6 cazur i).
Etiologia cea mai frecventă a sângerărilor este reprezentată de trombocitopeniile postinfecțioase la
copiii mici (64%), purpura Schönlein -Henöch la preșcolari (42%) și tul burările de coagulare predomină
la copii mai mari(40%). Prin urmare, vârsta cop iilor este un parametru important în stabilirea
diagnosticului etiologic.
81122
1210
1722
1132
0120
1300
0% 10% 20% 30% 40% 50% 60% 70% 80% 90% 100%1 -3 ani3 -7 ani7 -12 aniPeste 12 ani
Trombocitopenie postinfecțioasă Purpură trombocitopenică imună
Purpură Schönlein -Henöch Hemofilia A
Hemofilia B Boala von Willebrand
36
3. Distribuția procentuală a celor două sexe
Fig. 4: Repartiția procentuală în funcție de sexul copilului
Printre cei 52 copii diagnosticați c u sindrom hemoragipar se află 19 fete și 33 băieți.
Procentul băieților c u sindrom hemoragipar este mai mare decât al fetelor cu 26 % , acest lucru,
fiind datorat probabil faptului c ă hemofilia se manifestă doar la sexul masculin. Astfel,
excluzând cazurile de hemofilie , se observă o incidență aproximativ egală a sindromului
hemoragipar între cele două genuri.
4. Distribuția procentuală în funcție de mediul de proveniență
Fig.5: Repartiția procentuală în funcție de mediul de proveniență
Din mediul rural provin 36 de copii, iar din mediul urban pr ovin 18 copii.
Procentual, s -a observat că 66,7% dintre copii provin din mediul rural și doar 33,3% provin
din mediul urban. Motivele ar putea fi: educația sanitară primară deficitară în mediul rural cu
privire la bolile cu transmitere genetică, tratarea simptomatologiei infecțioase fără recomandări
de la un medic specialist în mediul rural. Băieti
63%Fete
37%
Mediul urban
33.3%Mediul rural 66.7%
37
5. Simpto mele clinice cele mai frecvente la internare
a) Simptome clinice generale
Fig. 6: S imptomele clinice prezente la internare
Printre simptomele de sângerare, cele mai fr ecvente au fost epistaxisul (47 cazuri),
sângerările gingivale (25 cazuri), hematemeza (16 cazuri) , urmate de melenă (11 cazuri),
hematurie și hemoptizie (8, respectiv 3 cazuri).
b) Simptome clinice specifice
Spre deosebire de celelalte afecțiuni din cadrul sindromului hemoragipar, purpura Schönlein –
Henöch prezintă și manifestări digestive, exprimate prin dureri abdominale și vărsături.
Fig. 7: M anifestările digestive asociate bolii la copii cu purpură Schönlein -Henöch
Graficul de mai sus indică manifestările digestive asociate purpurei Schönlein -Henö ch,
astfel, din totalul internărilor cu această afecțiune (14 internări ), 4 au prezentat și dureri
abdominale, 3 copii au pr ezentat vărsături, iar 7 dintre ei au prezentat atât dureri abdominale, cât
și vărsături.
05101520253035404550
Epistaxis Sângerări
gingivaleHematemeză Melenă Hemoptizie Hematurie
0 2 4 6 8Dureri abdominale + VărsăturiDureri abdominaleVărsături
38
6. Semnele clinice cele mai frecvente
Fig. 8: S emnele clinice observate la exam inare
Se observă o i ncidență crescută a purpurei (48 cazuri) în rândul semnelor clinice prezente la
examinare la copii incluși în studiu, echimoz ele au fost prezente la 35 de cazuri , hemartrozele și
peteșiile , fiin d mai rare, cu o incidență la 18, respectiv 14, dintre internări.
a) Distribuția cazurilor cu purpură în funcție de localizarea erupției
Fig. 9: Repartiția cazurilor cu purpură în funcție de localizarea erupției
Din totalul copiilor care prezintă la examinare erupție purpurică (48 cazuri), 16 cazuri au manifestat
erupție pe trunchi și membre, urmată de 10 cazuri care au manife stat doar pe trunchi, 8 cazuri au avut
erupție pe extremitățile in ferioare, 6 cazuri pe fese și trunchi, 5 cazuri doar pe fese și 3 cazuri pe față și
trunchi.
01020304050
Peteșii
Purpură
Echimoză
Hemartroză1448
35
18
0 2 4 6 8 10 12 14 16Extremități inferioareFese și trunchiFese Trunchi și membreTrunchiTrunchi și față
86516103
39
b) Distribuția cazurilor cu hemartroză în funcție de articulațiile afectate
Fig. 10: Repartiția cazurilor cu hemartroză în funcție de articulația afectată
Articulațiile afectate în cele 18 cazuri de hemartroză au fost: articulația cotului, articulația
genunchiului și ar ticulația gleznei. Se observă că cea mai frecventă articulație afectată este
cea a genunchiului (12 cazuri), u rmată de articulația cotului (5 cazuri) și articulația gleznei (1
caz).
02468101214
Articulația cotului
Articulația genunchiului
Articulația gleznei
40
7. Frecvența cazurilor de sindrom hemoragipar cu trombocitopenie
Din totalul internărilor efectuate în perioada inclusă în studiu (104 internări) , în 46 de cazuri
au fost identificate valori scăzute ale numărului de trombocite, ceea ce reprezintă un procent de
57,70%.
Fig. 11: Numărul și procentul cazurilor cu trombocitopenie
Fig. 12: Repartiția cazurilor în funcție de valoarea umărului de trombocite
Dintre cazurile cu trombocitopenie, 9 cazuri au avut un număr de trombocite <25.000/ mm3,
în timp ce la celelalte 37, număr ul de trombocite a fost cuprins între 25.000 și 55.000/ mm3.
1 noiembrie 2015 –31 octombrie 2016
104 internări
46 de internări cu valoare scăzută a numărului
de trombocite
44,23%
0510152025303540
Nr. Trombocite < 25.000/mm ᶟ Nr. Trombocite 25.000 –
55.000/mm ᶟ
41
8. Modificările paraclinice asociate sindromului hemoragipar
Fig. 13: Analize de laborator modificate
Interpretând graficul de mai sus, se observă ca hemoglobina și hematocritul au o valoare
scăzută în 65 din hemogramele recoltate , ceea ce indică apariția anemiei la acești copii.
Leucocitoza a fost prezentă la 26 de copii, iar numărul de neutrofile a fost mărit la 31 de copii,
acest lucru indică prezența unei infecții în cadrul tabloului hemoragic al acestor copii.
Din totalul internărilor cu sindrom hemoragipar, într-un procent de 86,53% a fost identificată
anemia prin scăderea valorilor h emoglobinei.
Fig. 14: Frecvența copiilor cu anemie
010203040506070
Hemoglobină
scăzutăHematocrit
scăzutNr. eritrocite
scăzutNr. de leucocite
crescutNr. neutrofile
crescut
65 copii cu anemie
62,53% din total
42
9. Timpii de verificare a i hemostazei modificați la internare
Fig. 15: Modificările timpilor de explorare a i hemostazei identificate la internare
Din totalul internărilor cu sindrom hemoragipar , efectuate în perioada inclusă în studiu, în
26 de cazuri s -a identificat prelungirea timpului de protrombină, timpul de tromboplastină parțial
activată a fost modificat în 43 de internări, iar timpii de sângerare și de coagulare au fost
modificați în 38 din internări.
051015202530354045
Timp de
protrombină
prelungitTipm de
tromboplastină
parțial activată
prelungitTimp de sângerare
prelungitTimp de coagulare
prelungit
43
10. Distribuția copiilor cu sindrom hemoragipar în funcție de rezultatul testului
hemocult
Fig 16 : Repartiția copiilor în funcție de rezultatul testului hemocult
Din numărul de internări cu sindrom hemoragipar în care a fost indicată efectuarea testului
hemocult (64 de internări) , s-a obținut un rezultat pozitiv în 11 cazuri, în celelalte 53 de cazuri
fiind negativ.
11. Distribuția copiilor în funcție de numărul internărilor
Fig. 17 : Repartiția copiilor în funcție de numărul internărilor
În studiu au fost incluși 52 copii, iar dintre aceștia 33 copii au avut o singură internare.
Ceilalți copii au avut între 2 și 7 internări, conform figurii.
1153
Test hemocult
POZITIVTest hemocult
NEGATIV
52
copii
33copii cu
o singură
internare
7 copii cu
2 internări
5 copii cu
3 internări
4 copiicu
5internări
2 copiicu
7 internări
1copilcu
8 internări
44
12. a) Repartiția copiilor cu o singură internare în funcție de numărul zilelor de
spitalizare
Fig. 18 : Repartiția copiilor cu o singură internare după numărul zilelor de spitalizare
Graficul arată repartiția celor 33 de copii cu o singură internare, în funcție de numărul zilelor
de spitalizare.
Astfel că, cei mai mulți, respectiv 15 copii, au fost internați pentru o perioadă cuprinsă între 4
și 7 zile. Urmează cei 11 copii, care au fost spitalizați o perioadă cuprinsă între 2 și 3 zile. Iar
numărului cel mai mic de copii îi corespunde cel mai mare număr de zile de spitalizare.
b) Repartiția copiilor cu 2 -3 internări în funcție de numărul zilelor de spitalizare
Fig. 19 : Repartiția copiilor cu 2 -3 internări
Graficul prezintă repartiția celor 12 copii cu 2 -3 internări, în funcție de numărul zilelor de
spitalizare. Î nsumând pentru fiecare copil în parte, numărul total al zilelor de spitalizare variază
între 5 și 16 zile.
2 -3 zile4 -7 zile8 -10 zile11 -20 zile
111552
024681012
IIIIII IV VVIVIIVIII IX XXIXII
Prima internare 4 5 3 5 7 810 3 511 7 3
A doua internare 2 8 2 2 4 5 3 5 3 5 2 4
A treia internare 4 0 0 0 3 3 0 2 0 0 0 3
45
c) Repartiția copiilor cu hemofilie în funcție de numărul internărilor și în funcție de vârstă
Fig. 20 : Numărul internărilor în cazul copiilor cu hemofilie
Numărul internărilor celor 10 copii cu hemofilie este destul de diferit. În perioada inclusă în studiu au
fost 3 copii cu hemofilie A și 2 copii cu hemofilie B cu câte 3 internări, au mai fost copii cu câte 5 -7
internări, iar numărul cel mai mare a fost de 8 internări la un copil cu hemofilie A.
Fig. 21 : Repartiția copiilor cu hemofilie în funcție de vârstă
Vârsta copiilor cu hemofilie variază de la 3 ani la 17 ani. Sunt 5 copii cu vârste diferite, respectiv 3
ani, 8 ani, 11 ani, 12 ani, 16 a ni și 17 ani. La aceștia, se adaugă 2 copii cu vârsta de 5 ani și 2 copii cu
vârstă de 16 ani.
00.511.522.53
3 internări 5 internări 7 interări 8 internări
Hemofilie A 3 2 1 1
Hemofilie B 2 0 1 0
00.511.52
3 ani 5 ani 8 ani 11 ani 12 ani 16 ani 17 ani
Numărul copiilor cu hemofilie A 1 1 1 2 1 1
Numărul copiilor cu hemofilie B 1 1 1
46
13. Distribuția inter nărilor în funcție de sezonul de apariție al manifestărilor
hemoragice
Fig. 22 : Repartiția internărilor în funcție de sezonul de apariție a manifestărilor hemoragice
Conform graficului de mai sus, se observă că în intervalul inclus în studiu cele mai multe
manifestări hemoragice au avut loc primăvara la toate bolile hemoragipare. Incidența prezentării
la spital a copiilor cu trombocitopen ie, purpură trombocitopenică și purpură Schönlein -Henöch
este mai crescută iarna -primăvara (21 de internări, 8 internări, respectiv, 13 de internări ), datorită
frecvenței crescute a afecțiunilor infecțioase în această perioadă.
Numărul copiilor cu hemofilie, care se prezintă pentru manifestări hemoragice este de
asemenea crescut în anotimpurile reci ale anului, aceștia manifestând numeroase hematoame, și
hemartroze severe survenite în urma căzăturilor (36 de internări).
În cazul copiilor cu boală von Willebrand, nu se observă o diferență semnificativă între
numărul de internări în funcție de anotimp. 12
5714
40
013
22
128
29
3422
3
Trombocitopenie
postinfecțioasăPurpură
trombocitopenică
imunăPurpură Schönlein –
Henöch Hemofile A și B Boală von WillebrandPrimăvară Vară Toamnă Iarnă
47
14. Distribuția cazurilor de hemofilie în funcție de tip și de gradul de severitate
Fig. 23 : Frecvența cazurilor de hemofilie în fun cție de tip
Din numărul total de cazuri cu hemofilie (10 cazuri) se observă o incidență mai crescută a
hemofiliei de tip A (7 cazuri), față de hemofilia de tip B (3 cazuri).
Fig. 24 : Repartiția cazurilor de hemofilie în funcție de gradul de severitate
Din acest grafic se observă că în hemofilia A predomină forma severă și forma medie de
boală (5 cazuri formă severă, 2 cazuri formă medie), pe când în hemofilia B predomină forma
medie și forma ușoară (2 cazuri formă medie, respectiv 1 caz formă ușoară). HEMOFILIE
7 cazuri hemofilie A 3 cazuri hemofilie B
00.511.522.533.544.55
Formă severă Formă medie Formă ușoară
Hemofilie A 5 2 0
Hemofilie B 0 1 2
48
15. Frecvența copiilor cu sindrom hemoragipar care au primit antibiotic în tratament
Fig. 25 : Repartiția copiilor în funcție de necesitatea prezenței unui antibiotic în tratament
Din cele 104 internări, doar în 64 de internări, copiii au beneficiat de tratament antibiotic, în
celelalte 40, nefiind necesară antibioterapia.
Procentual, 61,54% dintre copii au primit antibiotice în tratament.
16. Distribuția copiilor cu purpură Schönlein -Henöch în funcție de tratamentul
administrat
Fig. 26 : Repartiția copiilor cu purpură Schönlein -Henöch în funcție de tratament
Conform graficului de mai sus, toți copii cu purpură Schönlein -Henöch au avut inclus
tratamentul cortizonic (Medrol). Antibioticul asociat tratamentului cortizonic a fost Penicilina în
5 cazuri ș i Ceftriaxona în 7 cazuri.
051015
5712
Penicilină Ceftriaxonă Medrol64 (61,54%)40 (38,46%)Au primit antibiotic NU au primit antibiotic
49
III.4 . CONCLUZIILE STUDIULUI
Acest studiu statistic a fost efectuat datorită importanței deosebite pe care o constituie
recunoaște rea manifestările clinice care indică prezența unei anomalii la nivel hemostatic . După
ce au fost analizate toate datele obținute, s -au remarcat următoarele concluzii:
În perioada inclusă în studiu (12 luni) au fost identificate 52 de cazuri cu sindrom
hemoragipar. Etiologiile implicate au fost: trombocitopenia postinfecțioasă, purpura
trombocitopenic ă imună, purpura Schönlein -Henöch , hemofilia A, hemofilia B și boala
von Willebrand, cea mai frecventă fiind reprezentată de trombocitopenia postinfecțioasă,
43, 40% din totalul cazurilor;
Vârsta cea mai frecvent afectată în sindromul hemoragipar este vâr sta preșcolară (25
cazuri). Trombocitopenia postinfecțioasă este mai frecventă la copii mici (65%), purpura
Schönlein -Henöch este mai frecventă la preșcolari (42%), iar tulburările de coagulare
predomină la copii mai mari (40%);
Procentul băieților este cu 26% mai mare decât al fetelor, iar procentul copiilor care
provin din mediul rural este cu 33% mai mare decât al celor proveniți din mediul urban;
Simptomul clinic cel mai frecvent la internare a fost epistaxisul (47de cazuri), iar semnul
clinic cel mai f recvent observat la examinar e a fost purpura tegumentară (48 de cazuri);
Din totalul internărilor cu sindrom hemoragipar, în 62 ,53% din cazuri, episoadele
hemoragice au dus la apariția anemiei;
Sezoanele cu cele mai multe internări pentru manifestări hemoragice au fost iarna și
primăvara în toate bolile hemoragipare, 83 de internări din 104, cee a ce reprezintă un
procent de 79 %;
Cei mai mulți copii cu sindrom hemoragipar au avut o singură internare (33 cazuri),
internările multiple au fost la copii cu anomalii de coagulare, 58 de internări;
Din numărul total de internări, în 64 de internări a fost necesară asocierea antibioterapiei
în tratament, ceea ce reprezintă un procent de 61,54%;
În evidența Spitalului Clinic de Copii Brașov se află 10 copii cu hemofilie (7 copii cu
hemofilie A și 3 copii cu hemofilie B), cu vârstă cuprinsă între 3 și 17 ani, cu diverse
forme de gravitate, în hemofilia A predominând forma severă, pe când în hemofil ia B
forma ușoară.
50
Capitolul IV
CAZURI CLINICE
Datele pacientului
Date de identificare Caz nr.1 Caz nr.2 Caz nr.3 Caz nr.4
Nume și prenume T.E. V.D. C.O-R. S. C.
Cum preferă să i se
spună Ema Denis Robert Cosmin
Vârsta 6 ani 7 ani 11 ani 5 ani
Sexul feminin masculin masculin masculin
Data internării 05.05.2016 07.03.2016 12.01.2016 01.01.2016
Secția unde este
internat Pediatrie
III
Hematologie Pediatrie
III
Hematologie Pediatrie
III
Hematologie Pediatrie
III
Hematologie
Înălțimea 122 cm 132cm 145 cm 110 cm
Greutatea 32 kg 31,500 kg 36 kg 28 kg
Temperatura 36,6o C 38,6o C 36,4o C 37o C
Pulsul 110 b/min 105 b/min 95 b/min 130 b/min
Respirația 24 r/min 28 r/min 20 r/min 23 r/min
TA 100/65 mmHg 110/60 mmHg 115/70 mmHg 105/60 mmHg
Antecedente
personale Copil rang II ,
alimentat
natural 4 luni,
apoi cu lapte
de vacă Copil rang III,
diagnosticat cu
boală von
Willebrand de 3
ani (2013) Copil rang I,
diagnosticat cu
hemofilice A,
de la vârsta de 5
ani (2008) Copil rang II,
diagnostic at cu
hemofilice B,
de la vârsta de 2
ani (2014)
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
51
Date generale
Motivele spitalizării
Caz nr.1 Caz nr.2 Caz nr.3 Caz nr.4
Manifestări
generale: – durere
abdominală
– vărsături
– inapetență
– hipertermie
– inapetență
– vărsături
– tuse
productivă
– hipotrofie
ponderal ă
– stare generală
alterată
– durere (coapsă
stângă)
– impotență
funcțională
mem. inf. stâng
– stare generală
alterată
– durere
genunchi stâng
– impotență
funcțională
mem. inf. stâng
Manifestări
locale: – erupție
purpurică la
nivelul feselor,
genunchilor și
gambelor – facies
încercănat
– epistaxis
anterior drept
– gingivoragii
post spălat pe
dinți
– tumefacție la
nivelul mem. inf.
stâng (genunchi)
Boli recente IACRS
tratate
ambulatoriu IACRS
tratate
ambulator neagă neagă
Operații recente neagă neagă neagă neagă
Alergii alimentare neagă neagă neagă neagă
Alergii
medicamentoase neagă neagă neagă neagă
Alte alergii neagă neagă neagă neagă
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
52
Repere ale stării de sănătate
Caz nr.1 Caz nr.2 Caz nr.3 Caz nr.4
Greutatea:
Subponderal
Normoponderal
Supraponderal
–
X
–
X
–
–
–
X
–
–
X
–
Apetit:
Normal
Exagerat
Diminuat
–
–
X
–
–
X
X
–
–
X
–
–
Greață X X – –
Vărsături alimentare X X – –
Tegumente:
Calde
Reci
Culoare normală
Paloare
Cianoză
Icter
–
–
–
X
–
–
–
–
–
X
–
–
–
–
X
–
–
–
–
–
X
–
–
–
Edeme – – – –
Balonare X – – –
Zgomote intestinale X – – –
Scaune:
Număr
Consistență
1 – 2
semiconsistente
0 – 1
normal
1
normal
1
normal
Folosește acasă:
Laxative
–
–
–
–
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
53
Caz nr. 1 Caz nr. 2 Caz nr. 3 Caz nr. 4
Micțiuni / zi 5 – 6 4 – 5 4 – 5 3 – 4
Micțiuni / noapte 1 – 2 0 0 – 1 1
Diureză 1200 ml / zi 1000 ml / zi 1000 ml / zi 800 ml / zi
Enurezis – – – –
Disurie – – – –
Urină:
Normocromă
hipercromă
hipocromă
sanghinolentă
X
–
–
–
X
–
–
–
X
–
–
–
X
–
–
–
Respirație:
frecvență
tip regulat
tip neregulat
Kussmaul
Cheyne Stokes
normală
X
–
–
–
crescută
X
–
–
–
normală
X
–
–
–
normală
X
–
–
–
Transpirații:
diurne
nocturne
–
X
–
X
–
–
–
–
Somn:
-număr de ore / zi
-număr ore / noapte
-insomnii
1 – 2
8 – 10
inițiale
1 – 2
7 – 8
inițiale
–
8 – 10
–
2-3
8 – 9
–
Capacitatea de a
comunica: normală normală normală normală
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
54
Gradul de independență
Caz nr.1 Caz nr.2 Caz nr.3 Caz nr.4
Total independent – – X –
Necesită rar însoțitor X X – –
Necesită frecvent însoțitor – – – X
Total dependent – – – –
Se îmbracă singur – X X –
Se îmbracă cu ajutor X – – X
Trebuie îmbrăcat – – – –
Se poate deplasa singur X X X X
Se deplasează
cu sprijin – – – –
E imobilizat – – – –
Își poate folosi membrele:
superior stâng
superior drept
inferior stâng
inferior drept
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
X
Își efectuează igiena
personală:
singur
necesită ajutor temporar
necesită ajutor permanent
–
X
–
X
–
–
X
–
–
–
X
–
Orientat temporo -spațial X X X X
Autopercepere
modificată de spitalizare – – – –
Surse de stres
spitalizarea
vizitele familiei
perceperea viitorului
X
X
–
X
X
–
–
–
X
X
–
–
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
55
Caz nr.1 Caz nr.2 Caz nr.3 Caz nr.4
Tipul de comportament:
Agresiv
Răsfățat
Supus
Hiperactiv
Îndrăzneț
–
X
–
–
–
–
–
X
–
–
–
–
–
–
X
–
–
–
X
–
Relația cu ceilalți
membrii ai familiei Relație
apropiată, este
foarte atașată
de mama sa
Relație bună,
nerăbdător să
petreacă mai
mult timp cu
fratele său
Relație bună,
părinții îl
vizitează zilnic
și comunică
mult cu ei prin
telefon Este internat
cu mama
doar în
primele zile,
este trist la
plecarea ei
Relația cu ceilalți pacienți Îi place să se
joace cu copiii
mai mici
Se joacă cu
copiii internați
Vorbește cu
băieții, își face
prieteni de
vârsta lui Petrece mult
timp
colorând
Relația cu personalul
sanitar Îi este puțin
frică, dar
cooperează cu
personalul
medical Nu ascultă
întotdeauna ce
i se spune, este
neastâmpărat Cooperează,
este ascultător,
pune întrebări
dacă are
nelămuriri Plânge, este
distant, îi este
frică de injecții
Nivel de educație Conform
vârstei Conform
vârstei Mediu Conform
vârstei
Gradul de igienă Mediu Satisfăcător Mediu Satisfăcător
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
56
DIAGNOSTICE MEDICALE LA EXTERNARE
Caz nr.1: – Purpură Schönlein -Henöch
– Dezechilibru hidro -electrolitic
– Sindrom de vărsătură
– Dificultăți de alimentație
Caz nr.2: – Boală von Willebrand
– Bronșită acută
– Sechele de rahitism
– Anemie feriprivă
– Dificultăți de alimentație
Caz nr.3: – Contuzie hemibazin stâng
– Hematom cvadriceps stâng
– Hemofilie A formă severă
Caz nr.4: – Hemartroză genunchi stâng
– Hemofilie B formă medie
– Hipotrofie ponderală
REGIM ALIMENTAR
Caz nr. 1 Caz nr. 2 Caz nr. 3 Caz nr. 4
– Alimentație
hipoalergenică
– Regim hiposodat – Regim alimentar
normal – Regim alimentar
normal – Alimentație
corespunzătoare vârstei
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
57
INVESTIGAȚII
Caz nr.1: – Radiografie pulmonară
– Radiografie abdominală
– Ecografie abdominală
Caz nr.2: – Radiografie pulmonară
– Ecografie abdominală
Caz nr.3: – Radiografie bazin
– Radiografie femur stâng
– Ecografie abdominală
– Ecografie de părți moi coapsă stângă
Caz nr.4: – Radiografie genunchi stâng
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
58
ANALIZE DE LABORATOR
Explorare Valori determinate Valori
normale
– copii – Caz nr.1 Caz nr.2
Caz nr.3
Caz nr.4
Hemoglobină 13.0 g/dl 9 g/dl 11.8 g/dl 12.2 g/dl 12.0 –15.0
Hematocrit 37.00 % 31.20%
35.1%
36.00%
35.00 –
45.00
Nr. hematii 5.00*10^6/μL 4.3*10^6/μL 5.1*10^6/μL 4.8*10^6/μL 4.1 – 5.2
Nr. leucocite 11.73*10^3/μL 5.12*10^3/μL 12.3*10^3/μL 10.8*10^3/μL 4.50 –
13.50
Nr.
trombocite 302*10^3/μL 208*10^3/μL 314*10^3/μL 348*10^3/μL 150 – 400
MPV 8.5 fL 9.7 Fl 8.8 fL 10.2 fL 9.0 – 13.0
PDW 9.4 fL 10.6 fL 12.3 fL 9.6 fL 9.0 – 17.0
VSH 8 mm/h 16 mm/h 7.2 mm/h 9 mm/h 7 – 11
CRP 0.42 mg/dl 4 mg/dl 0,88 mg/dl 1,28 mg/dl 0.00 – 1.00
Fibrinogen 256 mg% 251 dl 320 mg/dl 239 mg/dl 200 – 400
APTT 30 secunde 65.8 secunde 75.4 secunde 74 secunde 25 – 38
PT 16.8 secunde 12.6 secunde 16.5 secunde 17.9 secunde 13 – 17
PT% 78.6% 130.0% 85.6% 79.8% 70 – 120
INR 2.1 0.85 1.11 1.16 2 – 3
Sideremie 130 µg/dl 15 µg/dl 94 µg/dl 126 µg/dl 50 – 170
Uree 20.2 mg/dl 20.7 36.3 mg/dl 19.8 mg/dl 13.0 – 43.0
Creatinină 0,60 mg/dl 0,71 mg/dl 0,84mg/dl 0,81 mg/dl 0.60 – 1.30
ISE Na 141 mmol/l 140 mmol/l 137 mmol/l 133 mmol/l 136 – 145
ISE K 4.4 mmol/l 4.4 mmol/l 4.6 mmol/l 6.0 mmol/l 3.5 – 5.1
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
59
Explorare Valori determinate Valori
normale
-copii – Caz nr. 1 Caz nr. 2 Caz nr. 3 Caz nr. 4
ISE Ca 9.37 mmol/l 1.35 mmol/l 1.19 mmol/l 1.10 mmol/l 1.16 – 1.32
ISE Cl 104.5mmol/l 104.6mmol/l 105,5mmol/l 98,1 mmol/l 90 – 106
TGO 26 U / l 18 U / l 41 U / l 19 U / l 0 – 45
TGP 42 U / l 15 U / l 50 U / l 7 U / l 0 – 35
Bil T 0,39 mg/dl 1.00 mg/dl 0,82 mg/dl 1,10 mg/dl 0,30 – 1,20
Bil I 0,24 mg/dl 0.40mg/dl 0,44 mg/dl 0,63 mg/dl 0,00 – 0,60
Bil D 0,15 mg/dl 0.32 mg/dl 0,38 mg/dl 0,47 mg/dl 0,00 – 0,41
LDH 452 U / l 420 U / l 325 U / l 280 U / l 240 – 480
Examen de
urină
Densitate
pH
1000
5
1005
8,5
1020
7
1015
6,5
1005 –
1030
4.8-7.8
Test hemocult Slab pozitiv Negativ Negativ Negativ Negativ
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
60
MEDICAȚIE GENERALĂ
Caz nr. 1 Caz nr. 2 Caz nr. 3 Caz nr. 4
Ceftriaxină 1g la
12 ore Factor von
Willebrand Kogenate 500 UI i.v.
la 12 ore (0600,1800) Octanine 500ml 1
flacon/zi
HHC
50 mg i.v.
înainte de ME Tarosin 1 tb/ zi oral HHC
100 mg i.v.
înainte de ME, Paracetamol 500 mg
3×1/zi
PEV:
Glucoză 5% – 50 ml
NaCl 5,8% – 10 ml
KCl 7,4% – 10 ml
Ca gluc 10% – 10 ml PEV:
Glucoză 5% -100 ml
NaCl 5,8% – 10 ml
KCl 7,4% – 5 ml
Ca gluc 10% – 10 ml Algocalmin 2
supozitoare la nevoie Algocalmin 2 x 1 tb/zi
Vitamine B1, B6,
B12
1 ml i.v. Vitamina C 200mg
1cp/zi Paracetamol 500 mg
3×1/zi
Medrol 16 mg ½
cp dimineața și la
prânz Axetine 500mg i.v.
la 8 ore
Debridat 3×6/zi Eurespal – sirop5 ml
la 12 ore
Maalox 3x 5 ml/zi
Paracetamol
supozitoare 3 x 1/zi
Nexium 1 plic
dimineața înainte de
masă Aerosoli
cu ser fiziologic 3ml
3 ori/zi
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
61
PLAN DE ÎNGRIJIRE
DIAGNOSTIC COMUN – Cazurile 1, 2, 3, 4
1)Diagnostic
de îngrijire: Alterarea echilibrului hemostatic datorită dereglării mecanismelor de
realizare a hemostazei, manifestată prin sângerări frecvente și prelungite.
Obiectiv: Refacerea echilibrului hemostatic al organismului.
Intervenții
proprii : – recunoașterea semnelor din afecțiunile hemoragice: purpură tegumentară,
echimoze, sângerări gingivale, epistaxis, hemoptizie, hematemeză, hematurie,
sângerări intra articulare;
– evaluarea aspectului tegumentelor în vederea identificării dispozi ției și
dimensiunilor purpurei, hematoamelor, hemartrozelor;
– asigurarea repausului la pat, evitarea efortului fizic și a traumatismelor;
– supravegherea aspectului scaunului și al urinei în vederea identificării
aparițiilor pierderilor de sânge pe aceste căi;
– recunoașterea hemoragiilor exteriorizate;
– supravegherea funcțiilor vitale (tensiune arterială, puls, respirație) și
vegetative (temperatură, diureză), notarea acestora în foaia de temperatură;
– monitorizarea pierderilor de sânge;
– identificare a semnelor și simptomelor de sângerare și anunțarea medicului;
– educarea copiilor și a aparținătorilor asupra posibilelor reacții adverse ale
tratamentului, în special cele apărute în cazul preparatelor de sânge pentru
substituirea factorilor de coagulare sau a numărului de trombocite;
Intervenții
delegate: – recoltarea sângelui pentru hemogramă, teste de coagulare (timp de
protrombină , fibrinogen , timp parțial de tromboplastină activată );
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
62
– recoltarea sângelui pentru grup sanguin și Rh;
– administrarea tratamentului: preparate cortizonice, factori de coagulare
(factor VIII, factor IX) conform indicațiilor medicului hematolog, urmărind
apariția eventualelor reacții adverse;
DIAGNOSTIC COMUN – Cazurile 1, 2, 3, 4
2)Diagnostic
de îngrijire: Risc de complicații datorită severității bolii.
Obiectiv: Evitarea complicațiilor.
Intervenții
proprii: – observarea atentă a evoluției bolii;
– informarea medicului despre orice modificare apărută în starea de sănătate
a copiilor;
– prevenirea infecțiilor intercurente, intraspitalicești, având în vedere
rezistența scăzută a micuților, mai ales după episoade de sângerare marcate;
– cunoașterea complicațiilor diferitelor tipuri de boli hemoragipare (Purpura
Schönlein -Henöch poate evolua cu boală renală cro nică, invaginații
intestinale; h emofiliile pot evolua spre dezvoltarea inhibitorilor de factor
VIII, respectiv factor IX sau apariția artritei hemofilice);
– informarea aparținătorilor asupra importanței respectării tratamentului
prescris de medic și asupra i mportanței prezentării la control atunci când
sunt programați;
– educarea pacienților să consulte medicul la apariția oricăror semne sau
simptome de hemoragie;
– educarea pacienților să sesizeze medicului prezența anomaliei hemostazei
în caz de intervenții chirurgicale sau extracții dentare;
– cunoașterea riscului administrării transfuziei derivatelor de sânge (plasmă,
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
63
concentrat de factor VIII, plasmă antihe mofilică): hepatită B, C, SIDA, etc);
Intervenții
delegate: – recoltarea sângelui pentru: Ag HBs, Ac anti -HB, Ac anti -HCV, Ac anti –
HIV și pentru alte investigații prescrise;
– colaborarea cu fiziochinetoterapeutul pentru stabilirea exercițiilor de
prevenire a artrozelor;
– administrarea tratamentului conform indicațiilor exacte ale medicului,
pentru a preveni complicațiile.
DIAGNOSTIC COMUN – Cazurile 1, 3, 4
3)Diagnostic de
îngrijire: Durere.
Obiectiv: Reducerea durerii.
Intervenții
proprii : – evaluarea durerii: localizare, durată, caracter;
– observarea faciesului, a aspectului tegumentelor;
– asigurăm condițiile de mediu: temperatură (22 grade Celsius), umiditate
(așezarea unui vas cu apă deasupra caloriferului), luminozitate, liniște,
aerisire;
– combaterea durerii prin așezarea în poziție antalgică: poziție ghemuită în
durerea abdominală, poz iție relaxată a articulației în durerea articulară;
– liniștirea copiilor, purtarea unor discuții pe un ton calm, pentru a înlătura
frica, anxietatea;
– asigurarea repausului la pat;
– insuflarea încrederii în echipa medicală, explicarea faptului că durere a va
fi înlăturată;
– informarea medicului în cazul persistenței sau intensificării durerii;
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
64
Intervenții
delegate: – însoțirea copiilor în serviciile de radiologie, ecocardiografie, etc;
– administrarea medicației antialgice prescrise de medic;
DIAGNOSTIC COMUN – Cazurile 1, 2
4)Diagnostic de
îngrijire: Diminuarea apetitului datorită stării de greață manifestată prin inapetență,
aport alimentar redus.
Obiectiv: Refacerea apetitului și creșterea aportului alimentar.
Intervenții
proprii : – evaluarea apetitului, a capacității de a se alimenta;
– determinarea cauzelor care duc la scăderea apetitului: greață, slăbiciune,
astenie, somnolență, etc;
– notarea pe o foaie a alimentelor ingerate la fiecare masă, pentru a putea
aprecia aportul aliment ar zilnic;
– aflarea preferințelor alimentare;
– administrarea alimentelor preferate, respectând însă regimul prescris;
– monitorizarea lichidelor ingerate;
– cântărirea copiilor în fiecare dimineață și compararea greutăților cu cele
din ziua precedentă.
Intervenții
delegate: – administrarea soluțiilor perfuzabile, a vitaminelor, cu scopul creșterii
apetitului și a aportului alimentar.
DIAGNOSTIC COMUN – Cazurile 1, 2,
5)Diagnostic de
îngrijire: Intoleranță la activitate fizică datorită stării de boală manifestată prin
oboseală la eforturi mici, somnolență
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
65
Obiectiv: Creșterea toleranței la efort
Intervenții
proprii: – evaluarea stării generale, a capacității de a efectua eforturi fizice;
– asigurarea repausului la pat în perioada acută a bolii, atunci când copiii
prezintă astenie, slăbiciune musculară;
– evaluarea somnului: numărul orelor de somn, senzația de oboseală sau de
odihnă de la trezire;
– supravegherea copiilor la deplasare;
– monitorizarea funcțiilor vitale, notând valorile în foile de tempe ratură;
– efectuarea băii generale, în cazul celor mici și acordarea ajutorului
necesar, în cazul copiilor mai mari;
– observarea evoluției stării generale, a progresului în starea de sănătate;
– aprecierea creșterii toleranței la efort în perioada spitalizării.
Intervenții
delegate: – recoltarea analizelor prescrise de medic;
– administrarea medicamentelor, a vitaminelor, etc
DIAGNOSTIC COMUN – cazurile 3, 4
6)Diagnostic de
îngrijire: Reducerea mobilității corpului datorită sângerării intraarticulare
manifestată prin impotență funcțională.
Obiectiv: Refacerea mobilității corpului.
Intervenții
proprii: – evaluarea abilităților de a se mișca: mișcări active, pasive, capacitatea de
asta în poziție șezând, capacitatea de a sta în ortostatism, capacitatea de a se
deplasa;
– evaluarea stării de sănătate a pacienților, eventuale boli asociate;
– elaborarea unui program adecvat de mobilizare;
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
66
– monitorizarea toleranței la activitatea fizică a pacienților;
– evaluarea durerii (durere ac centuată de mișcare);
– asistarea copiilor atunci când se deplasează, pentru prevenirea accidentelor
prin cădere;
– lămurirea copiilor și a aparținătorilor asupra necesității repausului la pat pe
durata acută a bolii;
– sprijinirea copiilor pe durata repau sului la pat prin punerea la îndemână a
lucrurilor necesare, asigurarea igienei și a alimentației;
– prevenirea apariției stării de depresie și de izolare, datorită incapacității
acestor copii de a se juca activ;
– creșterea gradului de sociabilitate a ace stor copii;
Intervenții
delegate: – însoțirea copiilor la realizarea radiografiilor;
– colaborarea cu fiziochinetoterapeutul;
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 1
7)Diagnostic de
îngrijire: Dezechilibru hidro -electrolitic datorită ingestiei deficitare de lichide și a
vărsăturilor manifestat prin tegumente uscate, facies încercănat.
Obiectiv: Refacerea echilibrului hidro -electrolitic.
Intervenții
proprii: – evaluarea semnelor de deshidratare: tegumente uscate, pliu cutanat leneș,
debit urinar ușor scăzut, sete prezentă;
– hidratarea orală cu ceai neîndulcit și notarea întregii cantități de lichide
ingerate;
– aplicarea unor creme hidratante pe tegument;
– monitorizarea zilnică a lichidelor ingerate, a diurezei, a pierderilor
digestive;
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
67
– efectuarea bilanțu lui ingesta -excreta;
– colectarea urinei pentru a observa culoarea acesteia și aspectul (clar sau
tulbure) – urina e normocromă, în prima zi era ușor tulbure, apoi s -a
limpezit;
– monitorizarea respirației, pulsului, tensiunii arteriale, temperaturii;
– cântărirea zilnică, la aceeași oră (dimineața);
– cunoașterea semnelor paraclinice de deshidratare (hematocrit cu valoare
crescută, urină cu pH scăzut și densitate crescută) și verificarea valorilor în
buletinele de analiză ale copilului (urina are pH -ul și densitatea ușor
scăzute).
Intervenții
delegate: – recoltarea probelor sanguine indicate de medic (HLG, ionogramă, uree,
creatinină) și a unui examen sumar de urină;
– administrarea soluției perfuzabile de Glucoză 5% + electroliți.
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 1
8)Diagnostic de
îngrijire: Alterarea eliminării de materii fecale, datorită afecțiunii hemoragice,
manifestată prin creșterea frecvenței eliminărilor și prin prezența sângelui
în materiile fecale
Obiectiv: Normalizarea eliminărilor de materii fecale
Intervenții
proprii: – evaluarea consistenței, mirosului, a frecvenței și cantității de materii fecale
eliminate ;
– depistarea prezenței elementelor patologice în materiile fecale (ex: sânge);
– notarea acestor aspecte în foaia de temperatură și informarea medicului;
– efectuarea igienei perianale după fiecare defecație, apoi aplicarea unei
pudre sau a unei creme speciale pentru prevenirea iritației tegumentare
(eritemul fesier);
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
68
– aerisirea încăperii;
– monitorizarea eliminărilor de materii fecal e;
– cântărirea copilului în fiecare dimineață.
Intervenții
delegate: – recoltarea testului hemocult;
– administrarea pliculețelor de Smecta pentru normalizarea tranzitului
intestinal (se pot administra și pliculețe de Biotics pentru refacerea florei
intestinale).
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 1
9)Diagnostic de
îngrijire: Alterarea stării de confort (Disconfort abdomin al) datorită tulburărilor
digestive asociate bolii, manifestată prin distensie abdominală, grețuri,
eructații
Obiectiv: Îmbunătățirea stării de confort
Intervenții
proprii: – aprecierea stării generale a copilului, a distensiei abdominale;
– observarea manifestărilor : grețuri, eructații, vărsături, disconfort în
abdomenul superior;
– educarea copilului să evite vorbitul în timpul alimentației;
– purtarea unor discuții cu aparținătorii pentru a afla care au fo st ultimele
alimente ingerate, tratamentele administrate anterior ;
– administrarea alimentelor doar atunci când dorește copilul;
– evaluarea apetitului;
– notarea cantității alimentelor ingerate pentru a monitoriza aportul
alimentar.
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
69
Intervenții
delegate: – recoltarea probelor sanguine pentru determinarea următoarelor analize:
transaminaze (TGO, TGP), bilirubine (directă, indirectă, totală), LDH
(lactat dehidrogenaza), glicem ie;
– însoțirea copilului la ecografie (pregătire prin administrare de cărbune
medicinal, cu rol de absorbție a gazelor intestinale);
– administrarea tratamentului: Metoclopramid (în caz de grețuri, vărsături).
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 2
10)Diagnostic
de îngrijire: Alterarea echilibrului termic datorită infecției manifestată prin valori ale
temperaturii corpului peste 37șC.
Obiectiv: Scăderea temperaturii și menținerea acesteia în limite normale.
Intervenții
proprii: – măsurarea temperaturii la internare și apoi monitorizarea acesteia (la 2 -4
ore în perioada febrilă, la 8 ore, atunci când se normalizează valorile);
– hidratarea orală cu lichide la temperatura camerei;
– evaluarea capacității de a ingera lichide;
– administrarea unei cantități mai mari de lichide și monitorizarea lichidelor
ingerate;
– aplicarea unor comprese umede pe frunte sau efectuarea împachetărilor,
baie hipotermizantă, la temperaturi corporale foarte ridicate;
– observarea semnelor și simptomelor însoțitoare: cefalee, hipere mia feței,
tahipnee, tahicardie, agitație sau somnolență, etc;
– măsurarea respirației, pulsului, tensiunii arteriale;
– aerisirea salonului, asigurarea unei temperaturi constante în încăpere.
Intervenții
delegate: – administrarea tratamentului perfuzabil (Glucoză 5%) și a antitermicelor
indicate de medic (Paracetamol)
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
70
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 2
11)Diagnostic
de îngrijire: Reducerea clearance -ului respirator datorită hipersecreției bronșice
manifestată prin respirație inadecvată, tuse productivă.
Obiectiv: Refacere clearance -ului respirator.
Intervenții
proprii: – evaluarea respirației: frecvență, amplitudine, ritm;
– așezarea copilului în poziție favorabilă respirației;
– educarea acestuia să elimine secrețiile nazale într -o batistă de unică
folosință, să respire adânc și să tușească eficient;
– observarea culorii tegumentelor și mucoaselor, a aspectului sputei;
– administrarea lichidelor în cantitate suplimentară, pentru fluidificarea
secrețiilor;
– monitorizarea respirației și notarea valori lor în foile de temperatură;
– sfătuirea aparținătorilor să evite schimbările bruște de temperatură și
aglomerațiile.
Intervenții
delegate: – recoltarea sângelui pentru probele inflamatorii: HLG (număr de leucocite),
CRP, VSH;
– administrarea oxigenului (la nevoie), a antibioticelor recomandate
(Axetine), a siropului expectorant (Eurespal)
– efectuarea aerosolilor cu ser fiziologic sau Ventolin, pentru ușurarea
respirației.
DIAGNOSTIC PROPRIU – Cazul 2
12)Diagnostic
de îngrijire: Perturbarea cronică a stării de nutriție datorită aportului alimentar redus
și a deficitului de asimilare manifestată prin greutate mică în raport cu
înălțimea și vârsta
Capitolul IV – CAZURI CLINICE
71
Obiectiv: Refacerea stării de nutriție.
Intervenții
proprii: – cântărirea la internare și apoi în fiecare dimineață;
– calcularea indicelui de masă corporală sau a indicelui ponderal și
cunoașterea valorilor fiziologice și patologice;
– calcularea greutății și a înălțimii ideale, în funcție de vârstă:
Greutatea = 2 x vârsta + 8, Înălțimea = 5 x vârsta + 80;
– determinarea cauzei acestei perturbări;
– asigurarea unei alimentații bogate în calorii;
– sfătuirea copilului să mănânce puțin și des;
– purtarea unor discuții pentru a afla preferințele alimentare ale acestuia;
– administrarea alimentelor preferate și o bservarea apetitului.
Intervenții
delegate: – administrarea unor suplimente alimentare, atunci când medicul
recomandă;
– colaborarea cu un nutriționist, în vederea efectuării unui regim zilnic, pe
care copilul să îl respecte la externare.
72
Bibliografie
1. Bembea M., Genetică în pediatrie: compendiu clinic , Cluj -Napoca, Ed. Risoprint, 2016, 493 p.,
ISBN 978 -973-53-1743 -0.
2. Bertamino M., Riccardi F., Banov L., 2017, Hemophilia care in the pediatric age, [online],
Available at: [https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC5447945/], [cited: 27. Feb. 2017]
3. Căpâlnă B., Baghiu D., Lecțiuni de pediatrie , Vol. II, Litografia UMF, Tg. Mureș, 2004, 180 p.
4. Borundel C., Medicină internă pentru cadre medii , ed. a -IV-a, Ed. ALL, București, 2009, 952
p., ISBN 978 -973-571-925-8.
5. Candy V., 2017, Evaluation of the determinants and characterization of bleeding in hemophilia
A and B carriers , [online], Available at: [http://qspace.libr ary.queensu.ca/handle/1974/15910],
[cited 27. Feb. 2017]
6. Chen O., Zhu XB., Ren P., 2013, Henoch Schonlein Purpura in children: clinical analysis of 120
cases [online]. Available at:[ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3645106/] [cited
26. Feb. 2017]
7. Ciofu E. P., Ciofu C., Pediatria Tratat , Ediția I, Ed. Medicală, București, 2001, 1623 p., ISBN
973-39-0428 -7.
8. Ciofu E., Ciofu C., Esnțialul în pediatrie , ed a -II-a, Ed. Medicală AMALTEA, București, 2002,
600 p., ISBN 973 -9397 -43-3.
9. Costin A., Coru gă A -M., Curs de medicină internă pentru asistenți medicali , Ed. Qim, Iași, 2008,
324 p., ISBN 978 -606-520-027-2.
10. D. Baghiu, Lecțiuni de Pediatrie , vol. 2, Litografia UMF Tg. Mureș, 2009, p. 124.
11. D’ Augustine St. L., Flosi T. J., Compendiu de pediatrie , ed. a-II-a, Ed. Farmamedia, Tg Mureș,
2016, 311 p., FME 978 -606-8215 -59-4.
12. Dalpiaz A., Schwamb R., Miao Y., Gonka J., 2015, Urological manifestations of Henoch –
Schonlein purpura: A Review, [online] Available at:
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26889120 ], [cited 26. Feb. 2017]
13. Favaloro EJ., 2011, Von Willebrand disease: local diagnosis and management of globally
distributed bleeding disorder , [online], Available at:
[https://scholar.google.com/scholar_lookup?title=Von%20Willebrand%20disease:%20Local%20
diagnosis%20and%20management%20of%20a%20globally%20distributed%20bleeding%20disor
der&author=Favaloro,+E.J.&publication_year=2011&journal=Semin.+Thromb.+Hemost.&volu
me=37&] [cited 27. Feb. 2017]
14. Gebauer E. , Vijatov G, Idiopathic thrombocytopenic purpura in children [online], Available at:
[http://europepmc.org/abstract/med/9611955] [cited:27. Feb..2017]
15. Georgescu A., Compendiu de pediatrie ,, ed. a -II-a, Ed. ALL Medical, București, 2005, 928 p.,
ISBN 973 -571-588-0.
16. Hetland LE ., Susrud KS ., Lindahl KH ., Bygum A ., 2017, Heno ch-Schönlein Purpura, [online].
Available at: [ https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28654132] [cited 26. feb. 2017]
17. Hostynova E., Cap J., Lukac J., Raskova J., Kadrliakova A., 2002, Immune thrombocytopenic
purpura in children, [online] Available at:
[http ://citeseerx.ist.psu.edu/viewdoc/download?doi=10.1.1.605.1534&rep=rep1&type=pdf] [cited
27. Feb. 2017]
18. Ioniță H., Hematologie clinică , Ed.Lito UMF Timișoara, Timișoara, 2001, 338 p.
19. Konkle B. A., Huston H., Fletcher S. N., 2017, Hemophilia A, [online] Av ailable at:
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1404/] [cited: 27. Feb. 2017]
20. Konkle B., Huston H., Fletcher S., 2017, Hemophilia B , [online] Available at:
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1495/], [cited 27. Feb. 2017]
21. Laborator Synevo, Ghidul Se rviciilor medicale ale laboratorului Synevo, ed. a -II-a, Vol. I, 2010,
p. 176 -208.
73
22. Lupu A. R., Bolile sângelui pe înțelesul tuturor , Ed. M.A.S.T, București, 2003, 130 p., ISBN
978-973-1822 -28-0.
23. Mărginean O., Cazuri clinice în pediatrie , Ed. UMF Târgu Mure ș, 2015, p. 204.
24. McCarthy HJ ., Tizard EJ ., Clinical practice: Diagnosis and management of Henoch -Schonlein
purpura , Eur J Pediatr , [online], 2010, Vol. 169, Nr. 6, [cited 26.02.2017], Availabe at:
[https://link.springer.com/article/10.1007%2Fs00431 -009-1101 -2]
25. Mocanu A., Miron I., Diaconescu S., Gimiga N., Olaru C., Burlea M., Etiopatogenia
multifactorială a purpurei Henöch -Schönlein la vârsta pediatrică , Revista română de pediatrie,
Vol. LXIII, Nr.1, 2014, p. 72.
26. Mozeș C., Tehnica îngrijirii bolnavului , ed. a -VII-a, Ed. Medicală, București, 2007, 1248 p.,
ISBN 973 -39-0320 -5.
27. Muntean I., Vademecum de pediatrie , Ed. Medicală, București, 2007, 605 p., ISBN 978 -973-39-
0596 -7.
28. Mut Popescu D., Hematologie clinică , Ediția a -II-a, Ed. Medicală, București, 2002, 340 p., ISBN
973-39-0248 -9.
29. Oltean G., Cândea M., Damian S., Macarie I., Curs de medicină internă. Bolile hematologice ,
Litografia UMF, Tg. Mureș, 2009, 181p.
30. Popescu V. , Evaluarea unui copil cu sindrom hemoragipar , Revista română de pediatrie, Vol.
IV., Nr. 4, 2006, p. 414.
31. Popescu V., Zamfirescu A., Maladia von Willebrand , Revista Română de Pediatrie, Vol. LVIII,
Nr. 4., 2009, p. 365
32. Reamy BV., Williams PM ., Lindsay TJ., 2009, Henoch -Schönlein purpura [online] Available at:
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19817340][cited 26. Feb. 2017]
33. Rocino A., Franchini M., Coppola A., 2017 , Treatment and prevention of bleeds in haemophilia
patients with inhibitors to factor VIII/IX , [online], Available at: [http://www.mdpi.com/2077 –
0383/6/4/46/htm] [cited 27. Feb. 2017]
34. Rogozea L., Oglindă T. și colab., Tehnici și manopere pentru asistenți medicali , Ed. Romprint,
Brașov, 2005, 235 p., ISBN 973 -7761 -16-2.
35. Saulsbury FT., 2007, Clinical update: Henoch -Schönlein purpura, [online] Available at:
[http://www.thelancet.com/journals/lancet/article/PIIS0140 -6736(07)60474 -7/fulltext] [cited 26.
Feb. 2017]
36. Solomon C., Ghid practic de nursing în pediatrie , ed. I, Ed. ALL, Bucur ești, 2016, 480 p., ISBN
978-606-587-336-0.
37. Stan A., Hematologie. Laborator. Citologie , Ed. Medicală, București, 2004, 606 p., ISBN 973 –
39-0515 -1.
38. Stonebraker J., Bolton -Maggs Phb., Walker I., 2011, A study of variations in the reported
haemophilia B prevalence around the world , [online], Available at:
[http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/j.1365 -2516.2011.02588.x/full], [cited 27. Feb. 2017]
39. Șerban M., Schramm W., Hemostazeologie clinică , Timișoara, Ed. Brumar, 2001, 800 p., ISBN
973-8057 -21-3.
40. Vasile M., Puericultură și pediatrie pentru asistenți medicalli , Ed. ALL, București, 2013, 336 p.,
ISBN 978 -606-587-169-4.
41. Văcariu V., Ghid de nursing , Ed. Victor Babeș, Timișoara, 2012, 130 p., ISBN 978 -606-8054 -9.
42. Weiss P. F., Feinstein J. A., Luan X., Burnham J. M., 2007 , Effects of corticosteroid on
Henoch -Schönlein purpura: A Systematic Review [online], Available at:
[https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17974746/ ] [cited 26. Feb. 2017]
43. Yin J. , Chen S., Qiao L., 2016, Rotavirus associated immune th rombocytopenic purpura in
children: A retrospective study, [online] Available at: [https://www.spandidos –
publications.com/10.3892/etm.2016.3582?text=abstract] [cited 27. Feb. 2017]
74
Anexa
SEMNE CLINICE CARACT ERISTICE
Purpura Schönlein -Henöch
Purpură tegumentară Purpură, diferite stadii evolutive
Purpura trombocitopenică imună
Purpură generalizată Purpură “umedă”
75
Hemofilie
Hemartroză genunchi stâng Hemartroză genunchi stâng
radiografie față radiografie profil
Echimoze Hematom muscu lar
Hemartroză articulația Hemartroză articulația
cotului genunchiului
Copyright Notice
© Licențiada.org respectă drepturile de proprietate intelectuală și așteaptă ca toți utilizatorii să facă același lucru. Dacă consideri că un conținut de pe site încalcă drepturile tale de autor, te rugăm să trimiți o notificare DMCA.
Acest articol: SPECIALIZAREA ASISTENȚĂ MEDICALĂ LUCRARE DE LICENȚĂ PARTICULARITĂȚI ALE ÎNGRIJIRII COPIILOR CU SINDROM HEMORAGIPAR COORDONATOR: ȘEF LUCRĂRI DR …. [628672] (ID: 628672)
Dacă considerați că acest conținut vă încalcă drepturile de autor, vă rugăm să depuneți o cerere pe pagina noastră Copyright Takedown.