Specializarea: Asistență medicală generală [309495]

Universitatea de Medicină și Farmacie “Carol Davila,, București

Facultatea de Moașe și Asistență Medicală Generală

Specializarea: Asistență medicală generală

LUCRARE DE LICENȚĂ

Coordonator științific:

Conf. univ.dr. Adina Mariana Ghemigian

Îndrumător științific

Asist.univ.dr. Eugenia Nedeltceva Petrova

Absolvent: [anonimizat]

2017

Universitatea de Medicină și Farmacie “Carol Davila,, București

Facultatea de Asistență Medicală Generală

Specializarea: Asistență medicală generală

LUCRARE DE LICENȚĂ

Îngrijirea pacientului cu Sindrom Cushing

Coordonator științific:

Conf. univ.dr. Adina Mariana Ghemigian

Îndrumător științific

Asist.univ.dr. Eugenia Nedeltceva Petrova

Absolvent: [anonimizat]

2017

CUPRINS

Introducere ……………………………………………………………………………………………………………………3

Partea generală

CAPITOLUL 1: Glandele suprarenale …………………………………………………………………………….. 5

1.1 Aspecte generale. Definiție ………………………………………………………………………………………… 5

1.2 Embriologie………………………………………………………………………………………………………………..7

1.3 Anatomie și histologie ………………………………………………………………………………………………. 8

1.4 Vascularizație și inervație ………………………………………………………………………………………….. 9

1.5 Hormonologie ………………………………………………………………………………………………………… 11

CAPITOLUL 2: Sindromul Cushing……………………………………………………………………………… 18

2.1 Definiție, etiologie și epidemiologie…………………………………………………………………………… 18

2.2 Fiziopatologie…………………………………………………………………………………………………………. 19

2.3 Tablou clinic…………………………………………………………………………………………………………… 21

2.4 Diagnostic………………………………………………………………………………………………………………..26

2.5 Complicații……………………………………………………………………………………………………………….28

2.6 Tratament…………………………………………………………………………………………………………………29

Partea specială

CAPITOLUL 3: Rolul asistentului medical în îngrijirea pacientului cu sindrom Cushing ……. 31

3.1 Procesul de nursing …………………………………………………………………………………………………. 31

3.2 Tehnici de îngrijire a pacientului cu sindrom Cushing …………………………………………………. 35

CAPITOLUL 4: Prezentarea cazurilor……………………………………………………………………………..45

4.1 Caz 1……………………………………………………………………………………………………………………… 45

4.2 Caz 2……………………………………………………………………………………………………………………… 56

4.3 Caz 3……………………………………………………………………………………………………………………….66

Concluzii ………………………………………………………………………………………………………………………76

Bibliografie

Introducere

Sindromul Cushing reprezintă o disfuncție hormonală caracterizată prin expunerea prelungită a țesuturilor organismului la niveluri ridicate de cortisol. Este o formă de hipercorticism cu o incidența relativ mică, de 1-2 cazuri/100 000 de persoane pe an. Cu toate acestea, afecțiunea contribuie semnificativ la creșterea morbidității și mortalității prin complicațiile metabolice, cardiovasculare și infecțioase.

Sindromul Cushing reprezintă o îngrijorare pentru medicii endocrinologi și nu numai, deoarece semnele și simptomele bolii sunt de obicei nespecifice și comune în populație, precum obezitatea, hipertensiunea arterială, diabetul zaharat de tip 2 , hirsutismul și alte semne de hiperandrogenism în grade variabile și fracturi vertebrale osteoporotice.

Scriu această lucrare cu scopul de a evidenția principalele cararacteristici ale pacienților cu Sindrom Cushing și metodele de bază care ne ajută în stabilirea cât mai precoce a diagnosticului, boala fiind adesea, după cum am menționat , dificil de recunoscut. Prognosticul pacientului stă în priceperea și dexteritatea personalului medical, sănătatea pe termen lung a bolnavului depinzând de “durata și gradul de expunere a organismului la excesul semnificativ de cortizol”.

Am ales să dezbat această temă deoarece consider că o asistentă medicală bine informată este indispensabilă în orice secție, fie ea de endocrinologie, ortopedie sau cardiologie. Prin analizarea aprofundată a acestei boli, voi fi capabilă să acord îngrijirile specifice necesare unui pacient cu Sindrom Cushing și în același timp voi fi capabilă să îl fac să își accepte și să își înțeleagă boala și să îi dau recomandările care îi pot aduce ameliorarea și vindecarea ei și nu în ultimul rând creșterea calității vieții.

Prima parte a lucrării, partea generală, conține în primul capitol o sinteză a datelor din literatura de specialitate referitoare la anatomia, embriologia, histologia glandelor suprarenale. În cel de al doilea capitol am prezentat Sindromul Cushing, începând cu definiția, epidemiologia, etiopatogenia, continuând cu fiziopatologia, tabloul clinic, diagnosticul pozitiv și diferențial, complicațiile și tratamentul.

Cea de a doua parte a lucrării, partea specială, urmărește rolul asistentului medical în îngrijirea pacientului cu sindrom Cushing. Al treilea capitol începe cu prezentarea începuturilor meseriei de asistenta medicală și continuă cu tehnici de îngrijire acordate pacientului cu sindrom Cushing.

Ultimul capitol conține prezentarea a trei cazuri de pacienți cu sindrom Cushing diagnosticați în sectia de Patologie suprarenală a Institutului Național de Endocrinologie C.I. Parhon. În acest scop am analizat foile de observație ale pacienților și am însoțit asistentele medicale de salon care s-au ocupat de îngrijirea acestor bolnavi , acordând o atenție deosebită intervențiilor autonome și delegate necesare în realizarea activităților specifice de nursing.

CAPITOLUL 1: Glandele suprarenale

Aspecte generale. Definiție

Definiție: Suprarenala este un “organ pereche situat deasupra celor doi poli superiori ai rinichilor, cu aspect de căciulă, înconjurat de țesut adipos retroperitoneal; fiecare glandă are o greutate de circa 5g și o dimensiune de 5 x 3 x 1 cm; sunt acoperite de o capsulă fibroasă și sunt formate din două părți cu structură și funcții diferite: partea corticală și partea medulară… Sunt de culoare gri-închis, au consistență relativ scăzută și dimensiuni variabile”.

Glandele suprarenale“ la omul adult sunt situate la polul superior și spre marginea internă a fiecărui rinichi, pe care-l acoperă ca o calotă. Suprearenala dreaptă, de formă piramidală, se situează sub ficat și corespunde vertebrelor D11-D12, pe când suprarenala stângă este de formă semilunară și are o poziție ceva mai anterioară și mai jos, în dreptul vertebrei L1”.

Patologia glandelor suprarenale ocupă un loc deosebit în istoria endocrinologiei clinice, datorită faptului că “prima descoperire anatomo-clinică a unei boli endocrine a fost făcută de Addison, în 1855, urmată la scurt interval de punerea în evidență a sindromului de insuficiență suprarenală acută consecutiva extirparii lor bilaterale efectuata de Brown-Sequard în 1856”.

De la descoperirea glandelor suprarenale a trebuit să treacă aproape încă un secol până la izolarea primilor hormoni corticosteroizi, glucocorticoizii, care au fost ulterior aplicați în tratamentul diverselor cazuri de insuficiență suprarenală.

Printre descoperirile care au marcat secolul XX se pot enumera: “descoperirea și izolarea aldosteronului în 1952 și a sindromului hiperaldosteronic în 1954”.

În prezent sunt cunoscute categoriile de hiper- și hipofuncție suprarenala, principalele forme clinice ale acestora și participarea complexa a corticosuprarenalei la patologia generală. Cu toate acestea, patologia suprarenalelor încă creează probleme complexe în clinica în ce privește diagnosticul, tratamentul și monitorizarea bolilor acestor glande.

După prima etapă anatomo-clinică în care a predominat descrierea științifică a bolilor cauzate de suprarenale, începutul secolului XX este recunoscut prin atenția acordată patologiei biochimice a corticosuprarenalei care este urmată de “leziunile tisulare și sindromul endocrino-visceral al hipo- sau hipercorticismului”.

O perspectivă largă asupra patologiei suprarenalelor a fost adusă prin descifrarea mecanismelor neuro-hipofizare de reglare a funcțiilor acestor glande. În acest fel, mortalitatea care până în acel moment era trecută în seama tumorilor și leziunilor care apăreau la nivelul suprarenalelor, căpăta noi înțelesuri în care suprarenalele ocupă locul unui organ terminal intr-un sistem neuro-umoral și neuro-hormonal.

În patologia și evoluția hipo- și hiperfuncției corticosuprarenalei sunt implicați factorii stressanți, capabili să suprasolicite continuu acest sistem și să îl epuizeze. În centrul patologiei de suprasolicitare se găsește consumul crescut de corticosteroizi, contrar activității secretorii neuro-hipofizo-corticosuprarenala. Din această relație rezultă o serie de recomandări în viața unui “addisonian, a unui suprarenalectomizat sau a unui bolnav cu hipercorticism iatrogen ”.

Tulburările care afectează suprarenala sunt caracterizate prin excesul sau deficitul , unuia sau mai multor hormoni din cele trei clase majore de hormoni steroidieni. Deficitul hormonal poate fi cauzat de mai mulți factori, printre care amintim:” afecțiunile ereditare glandulare sau enzimatice, distrugerea glandelor hipofiză sau suprarenale( prin boli autoimune, infecții sau infarct) sau iatrogen ( prin intervenții chirurgicale sau supresie hormonală).”

Excesul de hormoni corticosuprarenali poate apare consecutiv unei hipersecretii de hormon adrenocorticotrop hipofizar sau ectopic, cu hiperplazie simpla sau adenomatoasa a suprarenalelor.

Suprarenala ocupă un loc esențial în fiziologia sistemului endocrin, dar și a organismului în general. Așadar, datorită complexității cunoștințelor despre “chimia și sinteza corticosteroizilor, sistemele de reglare a biosintezei, actiunile lor tisulare, precum și datorita severitatii sindroamelor de hipo- și hiperfuncție, patologia corticosuprarenalei este situată pe primul plan al endocrinologiei clinice”.

Embriologie

Fiecare suprarenală este alcătuită din două componente diferite din punct de vedere funcțional, dar care sunt conținute de o singură capsulă.

“Corticosuprarenala derivă din celulele mezenchimale situate în apropierea crestei urogenitale. Suprarenala fetală este identificabilă din a doua lună de gestație, când este invadată de celule neuroectodermale din care se va forma medulosuprarenala.” Suprarenala are o dimensiune mai mare decât rinichiul la jumatatea gestației, ca mai apoi să se individualizeze la exteriorul ei zona definitivă care duce la formarea cortexului adult.

Medulosuprarenalele au “origine neuroectodermală comună cu țesutul nervos simpatic”. Deriva din “celulele ectodermale migrate din creasta neurală primitivă, numite simpatogonii” care se diferențiază în feocromoblaste și neuroblaste (simpatoblaste), dintre care unele se situează paravertebral și formează celulele ganglionare simpatice mature, altele fuzionează pe linia mediană formând organul Zuckerkandl, la capătul distal al aortei.

Așadar, neuroblastele vor deveni neuroni adrenergici ai ganglionilor vegetativi simpatici. Catecolaminele apar în viața fetală întâi în sistemul nervos simpatic(la 7 săptămâni), apoi în țesutul cromafin extraadrenal paraaortic, care domină viața fetală, apoi, în medulosuprarenale(la 12 săptămâni). Sinteza norepinefrinei este dominantă în perioada fetală.(Marcela Pitiș, p.299-p.301.).

Anatomie și histologie

Glandele suprarenale, în număr de două, îmbracă polul superior al fiecărui rinichi. Au o formă ușor piramidală cu dimensiuni de 4-6 cm lungime, 2-3 cm lățime și 0.5-1 cm grosime. Sunt situate retroperitoneal și sunt înconjurate de o atmosferă grăsoasă perirenală.

Din punct de vedere al structurii, prezintă la periferie o capsulă fină care trimite prelungiri în interior și un țesut propriu care este format din două zone bine distincte: una corticală și una medulară.

Zona corticosuprarenală este de origine mezodermala și este indispensabilă vieții. Aceasata este formată din celule diferențiate, structurate pe trei straturi:

glomerular: se întinde pe 15% din suprafața corticală, situat subcapsular, secretă mineralocorticoizi: aldosteron

fasciculat: reprezintă cea mai bine reprezentată parte a corticalei care se întinde pe 75% din grosimea acesteia, reprezintă zona de secreție a glucocorticoizilor: cortizol; într-o măsură mai mică se secretă androgeni: DHEAS, androstedion

reticular: la interior, se învecinează cu medulosuprarenala și produce androgeni: DHEAS, androstendion.

Zona medulosuprarenală

este de “origine ectodermică și este alcătuită din coloane de celule cromafine (feocromocite) și foarte numeroase vase capilare sinusoidale” care drenează sângele din cortexul adrenal.

Medulosuprarenala ocupă miezul glandelor suprarenale, însă nu există o delimitare strictă de corticosuprarenală. Cantareste aproximativ 0.5-1g, reprezemtând aproximativ 10% din masa glandelor suprarenale, cu toate că există diferențe de la o persoană la alta.

Vascularizație și inervație

Vasele pătrund în glande prin hil, localizat pe fața anterioară a organului, prin care trec vase și nervi. După ce ajung în interiorul glandelor, arterele se subdivid în ramuri tot mai mici, formând o rețea de capilare care intră în contact direct cu celulele. Sângele trece apoi în vasele venoase și iese prin vena suprarenală centrală, care se varsă, în dreapta, în vena cavă inferioară, iar în stânga, în vena renală.

Glandele suprarenale au o vasculariuație bogată și complexă la care contribuie numeroase artere mici:

aportul arterial: este asigurat de ramuri din artera aortă, frenică inferioară, renală, ovariană și spermatică internă stângă. Toate aceste artere mici formează un plex subcapsular din care pornesc radial numaroare capilare care formează un sistem sinusoidal ce irigă atât medulosuprarenala cât și corticosuprarenala;

drenajul venos: este asigurat de o singură venă centrală pentru fiecare glandă adrenală în parte. Vena adrenală dreaptă drenează direct în vena cavă inferioară, în timp ce vena adrenală stângă se varsă în vena renală stângă. Această trăsătură anatomică explică ușurința cateterizării veneri adrenale stângi comparativ cu cea dreaptă.

Nervii care ajung la suprarenale fac parte din sistemul nervos neurovegetativ, în principal simpatic, dar și parasimpatic:

“fibre simpatice: preganglionare din plecul toracic inferior șo lombar superior;

fibre parasimpatice: din ramul celiac al trunchiului vagal posterior”.

Inervația este foarte importantă, în special în partea sa medulară, dat fiind că este sub control nervos direct, secreția hormonilor săi fiind stimulată exclusiv de impulsuri nervoase. Așadar, inervația suprarenalei provine din ganglionul semilunar, marele splanchnic și frenic.

Hormonologie

Biosinteza hormonilor corticosuprarenalieni: Hormonogeneza corticosuprarenală are ca material de bază colesterolul, care sufera o serie de transformări controlate de intervenția unor enzime de tip hidroxilaze sau dehidrogenaze, prin intermediul cărora ajung la  Δ5 Pregnenolon , cap de linie în biosinteza tuturor grupelor hormonale

Funcția corticosuprarenalei se leagă intim de structura sa histologică. Astfel:

glomerulara secretă hormoni mineralocorticoizi – aldosteron;

fasciculata secretă hormoni glucocorticoizi – cortizol;

reticulata secretă hormoni sexoizi( androgeni slabi) : DHEAS și androstendion .

Zonele fasciculată și reticulată produc așadar cortizol și androgeni a căror secreție este reglată de ACTH, dar nu si mineralocorticoizi, intrucat în aceaste zone nu se exprimă gena aldosteronsintetazei.

Sinteza hormonilor steroizi suprarenalieni este destul de complexă și presupune mai multe etape.

Precursorul tuturor hormonilor steroidieni este colesterolul care provine în special din circulația periferică sub formă de LDL colesterol. Aceste este transformat în colesterol liber după ce este internalizat și degradat sub acțiunea lizozimilor. Sinteza steroizilor în caz de stres este asigurată de depozitele intracelulare de colesterol care se află la nivel adrenal. O altă variantă este sinteza de novo a colesterolului din acetil coenzima A. Colesterolul liber intracelular este transportat prin proces activ, mediat de proteina StAR (steroidogenic acute regulatorz protein) la nivelul membranei mitocondriale interne. Aceasa resprezintă prima etapă în sinteza hormonilor steroidieni.

Formarea pregnenolonului are loc intramitocondrial și este etapă limitanta de rată. Este urmata de o cascadă enzimatică cu localizare intra și extramitocondrială, cu transformarea pregnenolonului în diferiți precursori lipsiti de activitate hormonala, pana la compusul final activ, cortizolul. cum se observă din din următoarea schemă:

Sinteza androgenilor pornește de la pregnenolon și progesteron care sunt transformați în derivați 17 alfa hidroxlati și care ulterior sunt convertiți în steroizi de tip C19( DHEAS și DHEA).

Sinteza aldosteronului pornește de la pregnenolon ->11 deoxicorticosteron–> corticosteron și apoi aldosteron.

Circulația și metabolismul hormonilor corticosuprarenali: Circulația hormonilor corticosteroizi la nivelul plasmei se face prin legarea lor de proteine transportoare și în cantitate foarte mică sub formă libera:

În cea mai mare parte cortizolul este legat de transcortină, în proporție de 90% sau proteine specifice: într-o mare parte de CBG și mai puțin de albumină. Cortizolul liber reprezintă doar 7-10% din total și este reflectat de cortizolul salivar, dat fiind faptul că nu există proteine de legare în salivă;

Androgenii sunt legați în proporție de 60% de SHBG(sex hormone binding globulin), glocoproteină specifică ce reprezintă proteina transportatoare principală si a testosteronului;

Aldosteronul este slab legat de transcortină și albumine.

Metabolizarea steroizilor adrenali se face prin hidroxilare și conjugare prin grupări gluco sau sulfuroconjugare. Peste 90% din produșii rezultați sunt eliminați pe cale renală:

Metabolizarea cortizolului se produce la nivelul ficatului și eliminarea este urinară ca 17HO corticosteroizi(17HOCS), la nivel renal sub acțiunea 11βHSD cu formare de cortizon și în procent de 1% este excretat nemetabolizat în urină sub formă de cortizol liber urinar(CLU);

Aldosteronul recunoaște un metabolism asemănător cortizolului: metabolizarea se face prodominan la nivel hepatic unde este transformat în tetrahidroaldosteron, apoi la nivel renal se formează aldosteron-18-glucuronid, iar în procent de 5-10% va fi excretat;

Androgenii în marea majoritate sunt metabolizați hepatic, iar eliminarea se face pe cale urinară sub formă de 17 cetosteroizi(17CS).

Acțiunea steroizilor adrenali: Funcțiile hormonilor steroidieni sunt exercitate prin intermediul receptorilor citoplasmatici specifici care se gasesc la toate nivelele tisulare. ”Complexele hormon-receptor sunt transportate în nucleu, legându-se de anumite secvențe ale ADN-ului”.

1. Acțiunea hormonilor glucocorticoizi: Acțiunea cortizolului este resimțită în toate sistemele organismului, intrevenind în: creștere, dezvoltare, funcționare, fiind astfel indispensabil vietii, prin:

Acțiuni metabolice:

Metabolismul glucidic: efect hiperglicemiant. La nivel hepatic cortizolul stimulază gluconeogeneza, direct prin stimulare enziamtică și indirect prin creșterea disponibilului de substrat ; creste sinteza hepatică de glicogen. Scade utilizarea periferică a glucozei , concomitent cu cresterea absorbției intestinale a acesteia.

Matabolismul lipidic:efect lipolitic, activează acut lipoliza în țesutul adipos, direct și indirect(prin acțiune permisivă pentru catecolamine, glucagon, GH). Tendința de cetoză este urmarea creșterii nivelului plasmatic al acizilor grași liberi care vor fi transformați în cetone. Excesul cronic de glucocorticoizi determină redistribuția țesutului adipos cu realizarea topografiei centripete faciotronculare.

Metabolismul proteic: efect catabolizant proteic.

Efecte imune și antiinflamatorii: Glucocorticoizii au proprietăți imunosupresoare care sunt utilizate în tratamentul bolilor autoimune, inflamatorii și transplantul de organe. Glucocorticoizii influențează atât răspunsul imun cât și cel inflamator: aceștia scad migrarea celulelor inflamatorii de tip PMN, monocite și limfocite la locul injuriei. Sunt mediatori ai inflamației, inhibând răspunsurile inflamatorii prin inhibarea acțiunii histaminei și a activatorilor plasminogenului și a sintezei prostaglandinelor.

Efecte asupra metabolismului osos: Efectele directe se manifestă prin scăderea diferențierii și funcțiilor osteoblastelor, concomitent cu stimularea activitatii osteoclastelor. In consecinta, excesul cronic de glucocorticoizi produce scaderea densitatii minerale osoase , de la osteopenie ,pana la osteoporoza ..

Efecte asupra homeostaziei apei și electroliților: Acțiunea cortizolului este redusa la acest nivel. In doze mari cresc eliminarea renala de potasiu și cresc reabsorbția sodiului si a apei .

Efecte asupra aparatului cardio-vascular: Glucocorticoizii sunt importanți în menținerea tonusului cardiovascular și deci a tensiunii arteriale. În schimb, excesul acestora poate determina HTA prin efecte mineralocorticoid-like care își manifestă acțiunea receptorii renali ai aldosteronului sau efecte mineralocorticoid-independente precum scăderea unor compuși cu efecte vasodilatatoare(PGI2 și kalikreina) și creșterea retenției de Ca în mitocondriile celulelor netede musculare și a răspunsului la angiotensină și NE.

Efecte asupra sistemului nervos central: Glucocorticoizi cresc excitabilitatea corticală. Aceștia trec prin bariera hemato-encefalică și reglează: acțiunea factorilor de creștere, mielinizarea fibrelor nervoase, activitatea enzimatică și electrică; in acelasi timp influențează și comportamentul sau dispoziția psihica, în funcție de doză: în doză mică determină stare de bine, euforie , iar în doză mare determină depresie, tulburări de somn sicreșterea foamei.

2. Acțiunile hormonilor mineralocorticoizi: Principala acțiune se exercită asupra metabolismului apei și electroliților. În mod normal, aldosteronul determină scăderea eliminării sodiului și creșterea reabsorbtiei de potasiu, în principal la „nivel renal, dar și la nivelul colonului, glandelor salivare, sudoripare, endoteliului vascular sau creierului”. La nivelul tubului renal distal determină o reabsorbție crescută de Na+ și automat de Cl și crește excretia de K. Reabsorbtia crescută de NaCl determină reabsorbție crescută de apă, consecutiv cu cresterea volumului plasmatic extracelular. Alaturi de cresterea tonusului vascular, aceasta determina cresterea tensiunii arteriale, atat sistolica, cat si diastolica..

3. Acțiunile androgenilor corticosuprarenali: sunt hormoni anabolizanti proteici si. Intervin in aparitia si mentinerea pilozității pubiene și axilare. Acțiunile androgenice sunt mult mai reduse decat ale „ androgenilor tari „ – testosteronul și DHT.

Reglarea secreției steroizilor adrenali:

Reglarea secreției glucocorticoizilor implică:

axa hipotalamo-hipofizară: CRH-AVP-ACTH;

Hormonul adrenocorticotrop, ACTH, este pricipalul reglator al producției de cortizol și androgeni adrenali. Secreția ACTH-ului este reglată de hipotalamus și SNC cu ajutorul neurotransmițătorilor, a CRH-ului(hormon de eliberare a corticotropinei) și a AVP-ului(arginin-vasopresină).

feed-back-ul negativ reprezintă efectul de inhibitie pe care îl are cortizolul sau glucocorticoizii sintetici asupra CRH-ului sau ACTH-ului;

ritmul circadian descrie episodicitatea secreției cortizolului care prezință nivele crescute dimineata si reduse seara si noaptea.

stress-ul(traumatism, intervenție chirurgicală, hipoglicemie) determină secretia în câteva minute a ACTH-ului și cortizolului.

Reglarea secreției hormonilor mineralocorticoizi este făcută de ciclul reglator RAA, care este „inițiat de elibrarea de renină din celulele juxtaglomerulare renale, care determina clivajul angiotensinogenului în angiotensină 1 la nivelul ficatului”. Controlul se face în general sub acțiunea sistemului renină-angiotensină 11 și a ionului de potasiu, cu efecte directe asupra zonei glomerulare, cu „stimularea sintezei pregnenolonului din colesterol și conversia acestuia în aldosteron”.

Reglarea secrețiai androgenilor adrenali: Androgenii adrenali se produc sub controlul ACTH. DHEA și androstendionul, au un ritm circadian asemanator ACTH-ului, fiind supresați după administrarea glucocorticoizilor. DHEAS- ul plasmatic nu are fluctuații diurne datorită ratei de metabolizare reduse.

CAPITOLUL 2: Sindromul Cushing

2.1. Definiție, etiologie și epidemiologie

Definiție: Sindromul Cushing este descris ca o „constelație de manifestări clinice determinate de expunerea cronică la excesul de glucocorticoizi de orice etiologie”. Cuprinde „totalitatea formelor clinice de hiperfuncție corticosuprarenală cu predominenta hiperproducției de cortizol și alterarea sistemului de control al secretiei corticosuprarenale – ritmul circadian este inversat iar feed-backul hipotalamo-hipofizo-suprarenal este alterat parțial sau total”.

Etiologie: Cauza iatrogenă este cea mai frecventă și este reprezentată de terapia cronică glucocorticoidă. Cauzele endogene sunt reprezentate de formele de Cushing ACTH-dependente și ACTH- independente (fig.2.1).

Un caz particular îl reprezintă sindromul pseudo-Cushing, în care apar unele trăsături ale sindromului Cushing. Poate apărea în contextul unor tuburări psihice, diabet zaharat slab controlat, obezitate morbidă sau alcoolism, din cauza stimulării secreției de hormon eliberator al corticotropinei(CRH) de către centrii nervoși.

FIG: 2.1. Clasificare etiopatogenică a sindromului Cushing

Sursă: Adina Mariana Ghemigian, op. cit., p.143.

Epidemiologie: Sindromul Cushing este o afecțiune ralativ rară, având o incidență de 1-2 cazuri/ 100 000 de persoane/ an.

La majoritatea pacienților, sindromul Cushing apare din cauza unui adenom corticotrop secretant de ACTH, așa cum a descris Harvey Cushing în 1912 si poarta denumirea de boala Cushing. Apariția bolii Cushing este mai freventa la femei decât la bărbati, excepție făcând perioada prepubertara când apare mai frecvent la baieti.Pe de cealaltă parte stă sindromul de ACTH ectopic, care apare mai des la bărbați.

În ceea ce privește sindromul Cushing ACTH-independent, cea mai frecventă cauză reprezintă administrarea cronică a glucocorticoizilor pentru imunosupresie sau pentru tratamentul afecțiunilor inflamatorii. Pe locul al doilea se situează adenomul unilateral corticosuprarenal hipersecretant.

2.2 Fiziopatologie

Din punct de vedere fiziopatologic, excesul de cortizol acționează prin accentuarea catabolismului extrahepatic și a anabolismului intrahepatic. În acest fel vor apărea anumite modificări la nivelul metabolismelor:

Metabolismul proteic: cortizolul secretat în exces produce o intensă mobilizare de proteine( hipercatabolism proteic )a cărei consecințe vor fi:

topirea maselor musculare , cu miopatie proximală;

diminuarea componentei osteoide,cu incapacitatea fixării calciului; stimularea apoptozei osteoblastelor , consecutiv cu scaderea masei osoase ; concomitent apare hipercalciurie cu risc crescut de litiaza renală;

distrugerea fibrelor elastice din derm, cu aparitia striurilor rosii- violacei la nivelul tegumentului

distrugerea tramei proteice perivasculare , in special la nivelul vaselor mici, cu cresterea fragilitatii vasculare , manifestata prin echimoze spontane și la traumatisme minime;

.

Metabolismul glucidic: Cortizolul secretat în exces induce hiperglicemie prin următoarele mecanisme:

activarea absorbției glucozei la nivel intestinal;

inhibarea enzimei care permite conjugarea glucozei cu fosforul, numită hexochinază. Această acțiune împiedică pătrunderea în celulă a glucozei.

activarea gluco-6-fosfatazei (enzimă care desface glucozo-6-fosfatul format în procesul de degradare a glicogenului, în glucoză, pe care o aruncă în circulație)

în final, are loc scăderea arderilor tisulare de glucoză, prin tulburarea ciclului Krebs

Hiperglicemia cronica induce hiperinsulinism , dar poate determina in timp epuizarea pancreasului endocrin, cu trecerea de la toleranța inadecvată la glucoză /diabetul zaharat tip 2 la diabet zaharat insulino-necesitant.

Metabolismul lipidic: Cortizolul în exces este catabolizant lipidic:

mobilizează lipidele din anumite segmente(extremități) , ele find redistribute faciotroncular datorita numarului si sensibilitatii mai mari a receptorilor insulinici la acest nivel ;

Excesul de mineralocorticoizi determină retenție de sodiu și apă, cu creșterea volemiei și eliminarea masivă de potasiu cu ruperea echilibrului hidroelectrolitic în diferite sectoare ale organismului. Consecințele sunt leziuni vasculare degenerative de tip sclerotic, pe de o parte, iar pe de altă parte astenie musculară marcată, până la paralizii musculare , datorită hipopotasemiei.

Excesul de sexoizi determină la femeie fenomene de masculinizare, cu hirsutism, acnee, seboree, alopecie de tip androgen.

Tablou clinic

Debutul Sindromului Cushing este insidios și necaracterestic, instalarea trăsăturilor clinice făcându-se progresiv, pe parcursul unei perioade variabile de luni sau chiar ani.

Ordinea apariției manifestărilor clinice este în linii generale:

apariția adipozității, hipertricoză și tuburări mentruale care pot persista o perioadă îndelungată (ani);

faciesul rotund și hipertensiunea, apar destul de frecvent;

restul simptomelor caracteristice: striuri, tuburări trofice ale pielii, osteoporoză, tulburări de metabolism glucidic, tuburări psihice, manifestări hemoragice.

Aceste ultime manifestări apar de obicei mai târziu, în evoluția bolii și conturează caracteristic tabloul clinic. Ordinea lor nu este respectată ca în enumerare. În mod normal, tabloul clinic complet se intalează în aproximativ 5 ani, dar în cazul unor tumori suprarenale și viscerale evoluția acestuia este mai rapidă, simptomele instalâdu-se în 3-12 luni.

Așadar, examenul clinic atent este deosebit de important în diagnosticarea sindromului Cushing. Diagnosticul de sindrom Cushing trebuie luat în considerare când sunt prezente la același pacient o parte din manifestările clinice specifice, de exemplu fragilitatea capilară cu apariția echimozelor la traumatisme minime, vergeturi roșii-violacee, cu pierdere de substanță, sau semne de miopatie proximală care sunt evidente când pacientul încearcă să se ridice de pe scaun fără să se ajute de mâini sau atunci când urcă scările.

Semnele și simptomele apar secundar excesului de cortizol și androgeni de origine adrenală, iar pentru a le recunoaște este nevoie de o descriere detaliată:

Obezitatea: se intalează progresiv, rar excesivă, avand o topografie facio- tronculara. Fața devine rotundă, cu aspect de “ lună plină”.

Toracele capătă un aspect globulos, cu ștergerea reliefurilor osoase, prin depunerea de țesut adipos la nivelul foselor supra- și intraclaviculare. Depunerea adipoasă din regiunea interscapulovertebrală este caracteristică, conferind un aspect de “ceafă de bizon” sau “cocoașă de dromader”. Din cauza obezității intraabdominale, abdomenul pacientului este distins, voluminos, cu aspect de „abdomen de batracian”.

Pe de altă parte, membrele sunt subtiate, atat datorită pierderii propriei grăsimi cât și a hipotrofiei musculare. În acest fel se explică de ce la pacientul cu sindrom Cushing, chiar dacă el pare a avea o greutate mult mai mare, aceasta rămâne neschimbată deoarece are loc doar o redistribuire a tesutului adipos prin transfer de pe extremități, pe trunchi (adipozitate centripetă).

Modificări tegumentare: Tegumentele sunt subțiri și atrofice, lucru ușor de observat prin apucarea pielii, ușor, între degete. Pielea este uscată și se descuamează, iar pe brațe și coapse apar frecvent elemente de keratoză foliculară. La pacienții cu sindrom Cuhing ACTH- dependent pielea devine mai pigmentată, în special pe față, pe partea dorsală a încheieturii degetelor, coate, cicatrici etc.

Vergeturile sunt localizate în special pe flancuri și șolduri, la început mai discrete ca număr, dar cu timpul devin tot mai numaroase și mai mari având lungimi de până la 10-15 cm și lățimi de 2 cm, zebrând tegumentul. Pornesc ca un mănunchi din regiunea inghinală și se etalează ca un evantai pe abdomen, șolduri, fața internă a coapselor, sân, fața anterioară a axilei, fața internă a brațelor, zona poplitee; acestea se generalizează în stadii avansate.

Acneea apare destul de frecvent și este distribuită în special pe față, spate și regiunea anterioară a toracelui. Uneori poate evolua spre piodermite severe, evoluția aceasta fiind favorizată de troficitatea alterată a pielii și de reducerea apărării antiinfecțioase.

Echimozele și sufuziunile sangvine apar cu ușurință și sunt răspândite în diferite faze evolutive. Acestea dau tegumentelor un aspect murdar, cianotic sau marmorat.

Hirsutismul: este frecvent întâlnit la femei. Intereseaza fața, în special pe buza superioară, bărbia, regiunea pretragiana, perimamelonara, linia alba supra- si subombilicala..

Hirsutismul este adesea însoțit de acnee, seboree si alopecie difuza de tip androgen( adancirea golfurilor frontale).

Tulburări osoase : apar la „83% din cazuri” și se manifesă prin dureri osoase spontane sau induse Inițial au o intensitate scăzută, suportabilă, ca mai apoi să devină intense făcând insuportabil ortostatismul. Tasarile vertebrale determină scăderea în înălțime a pacientului.

Apar fracturi spontane, cu evoluție nefavorabilă și refacere greoaie. Din punct de vedere radiologic, se observă o creștere a transparenței osoase, rarefacție trabeculară și deformarea corpurilor vertebrale, care în stadiul avansat au aspect asemănător „vertebrelor de pește”

Tuburări cardiovasculare: Hipertensiunea arterială sistolo-diastolică este des întâlnita, fiind prezenta la 85% din cazuri. Se instalează în timp, valorile fiind moderate, cu maxima de regula sub 200mmHg. Induce in timp hipertrofie cardiacă, în special a ventriculului stâng cu fenomene de insuficiență cardiacă. Frecvența accidentelor vasculare cerebrale și coronariene aterosclerotice este crescută. Deseori se constată o poliglobulie ușoară, între 5 și 5 milioane jumătate de eritrocite/ mm3 și eozinopenie.

Suprarenalectomia pare a aduce o ameliorare a prognosticului vascular. Hipertensiunea arterială scade de obicei la majoritatea bolnavilor după remisia hipercortizolismului.

Mecanismele fiziopatologice ale accidentelor cardiovasculare cuprind:

retenția de sodiu ;

tuburările de metabolism lipidic;

tulburarile metabolismului glucidic,.

Tulburări nervoase și psihice: se manifestă prin depresie, labilitate emoțională și anxietate, scăderea performanței intelectuale prin tulburări de memorie și atenție, lentoare psiho-motorie și fatigabilitate.

Tulburări gonadice: caracterizate prin oligomenoree, urmată de amenoree secundara la femei, pe când la bărbat apare scăderea potenței sexuale până la impotență. Barbatii nu prezintă accentuarea virilizării , ci mai degrabă semne de impregnare estrogenică(piele moale, catifelată, ginecomastie, căderea părului facial).

Tulburări endocrine asociate: se remarcă insuficiență gonadică sau tiroidiană secundare prin supresia nespecifică a LH, FSH/TSH de catre cortizolul in exces.

La copil apar tulburări de creștere care se manifestă inițial prin accelerarea creșterii datorată androgenilor, apoi prin reducerea creșterii dată de supresia GH și de închiderea prematura a cartilajelor de creștere.

Tulburările de sexualizare se manifestă la băiat prin pseudopubertate precoce izosexuală, iar la fată pseudopubertate precoce heterosexuală.

La nivelul metabolismului glucidic apar deasemenea tulburări care pornesc de la alterarea toleranței la glucoză, până la diabet zaharat franc care necesită insulinoterapie.

2.4 Diagnostic

Stabilirea diagnosticului corect de sindrom Cushing reprezintă primul pas, și cel mai important în managementul pacienților. În mod normal, după excluderea utilizării de glucocorticoizi exogeni drept cauză a semnelor și simptomelor, cazurile suspecte trebuie testate.

Diagnosticul pozitiv al sindromului Cushing necesită existența a cel puțin 4 din următoarele manifestări:

adipozitatea cu dispoziție predominant tronculară;

prezența semnelor cutanate: striuri roșii sau atrofie apreciabilă, cu sau fără eschimoze;

virilizare: hirsutism, asociat sau nu cu alopecie, acnee , seboree; tulburări menstruale/amenoree;

osteoporoză ;atrofii musculare;

hipertensiune arterială;

tulburări nervoase sau psihice.

Biochimic: scăderea toleranței la glucoză și alcaloză hipokaliemică.

Diagnosticul este bazat pe producția excesivă de glucocorticoizi prezenți excesiv în sânge și urină. Pentru demonstrarea excesului de glucocorticoizi sunt utilizate valorile bazale ale cortizolului și ale metaboliților săi urinari(17-OHCS). În ceea ce privește cortizolul liber urinar, se observă o creștere proporțională cu concentrațiile circulante ale cortizolului liber, când capacitatea de legare a cortizolului plasmatic este depășită(CBG> 25  μg/dl).

Diagnosticul pacientului cu sindrom Cushing cuprinde două stadii, și anume: diagnosticul pozitiv al hipercorticismului și diagnosticul diferențial al formelor etiopatogenice.

Diagnosticul pozitiv al hipercorticismului este demonstrat prin următoarele teste:

testul de screening este reprezentat de testul de supresie cu doză mică de dexametazonă(1mg) over-night: se administrează oral 1mg de dexametazonă la ora 23 și se dozează cortizolemia a doua zi la ora 8. Acesta va indica o lipsă de supresie a cortizolului;

dozarea cortizolului liber urinar(CLU)/24h , 2-3 determinări: valori crescute ,peste 330 nmol/24h;

. dozarea cortizolemiei bazale matinale și la ora 20: pierderea ritmului circadian normal al cortizolului , cu valori ale cortizolemiei nocturne peste 200 nmol/l;

dozarea cortizolului salivar matinal si vesperal confirma alterarea ritmului circadian ; este util indeosebi in cazul pacientilor ambulatori

testul de supresie cu DXM 2mg x 2: ACTH si cortizolul matinal , cortizolul liber urinar, DHEAS se determina bazal si dupa administrarea de DXM ,2 mg/zi, 2xile. Valorile se supreseaza in cazurile de hipercorticism reactiv la obezitate, la sportivi , dar nu si in formele de Cushing.

Diagnosticul diferențial al formelor etiopatogenice:

Se referă la testele necesare stabilirii diagnosticului etiopatogenic.

Strategia diagnosticului diferențial începe cu determinarea ACTH-ului plasmatic la ora 7-9.. Valorile sunt moderat crescute sau chiar normale la jumătate din pacienții cu boala Cushing, Sunt mult crescute în sindromul ACTH-ului ectopic si scazute scăzute în sindromul Cushing ACTH independent.

Este importantă efectuarea examenelor imagistice după ce s-a stabilit dacă excesul de cortizol este sau nu dependent de ACTH, cu scopul identificarii leziunilor tumorale hipofizare sau corticosuprarenale : CT/RMN hipofizar si suprarenal

Este important de cunoscut faptul ca , în maximum 40% dintre cazurile de adenoame hipofizare secretante de ACTH examenul imagistic este negativ, datorita dimensiunilor mici, sub pragul de detectie a tumorilor.

Dacă dozarea ACTH-ului nu este posibilă, aceasta este înlocuită de testul de supresie la dexametazonă(8mg x 2 zile). Un răspuns pozitiv, cu scăderea cortizolului seric , a CLU/24ore sau a 17HO corticosteroizi urinari cu > 50% din valoarile bazale indica boala Cushing. Un răspuns negativ(lipsa inhibiției) orienteaza spre sindromul Cushing( adenomul suprarenal unilateral), dar nu se pot exclude boala Cushing cu hiperplazie adenomatoasă adrenală , precum si sindromul de secreție ectopică de ACTH. Rezultatele testului trebuie coroborate cu investigatiile imagistice.

2.5 Complicații

Boala, fiind cronică și evolutivă, necesită un tratament eficient și instituit precoce, în special în formele tumorale corticosuprarenale. În caz contrar, riscul de deces in decurs de 5 ani de la momentul diagnosticului a fost semnalat în aproximativ 70% din cazuri. Cauzele cardio-vasculare ocupa primele locuri printre cauzele de deces.

Prognosticul depinde de mai mulți factori: precocitatea depistării bolii, momentul începerii tratamentului, cât și eficiența acestuia. Cel mai grav prognostic este cel al hipercorticismului indus de carcinomul suprarenal si tumorile ectopice secretante de ACTH.

Alte complicații posibile sunt:

fracturi vertebrale spontane , cu sindrom de compresiune medulară;

diabet zaharat insulino-necesitant

psihosindroame grave ,cu depresie pana la suicid;

Infectii acute

Complicatii intra sau postoperatorii in cazul adenomectomiei hipofizare sau suprarenalectomiei.

2.6 Tratament

După cum am menționat, in lipsa tratamentului adecvat, prognosticul pacientului este extrem de grav.

În Sindromul Cushing determinat de un adenom suprarenal , tratamentul consta in excizia chirurgicală a tumorii adrenale = suprarenalectomie unilaterala laparoscopica .În cazul tumorilor cu dimensiuni mari sau cu suspiciune de malignitate se prefera abordul deschis.

În boala Cushing, tratamentul de elecție este reprezentat de excizia tumorii hipofizare, de obicei prin abord transsfenoidal. În cazul în care este efectută de un chirurg cu experiență, rata de vindecare este de aprox. 80%, dar este necesară supravegherea pe termen lung deoarece recidivele sunt semnalate la un număr ridicat de pacienți. În caz de recidiva se practica o nouă intervenție chirurgicală sau iradiere hipofizara ( gamma-knife) sau adrenalectomie bilaterală, în funcție de caz.

Daca boala este foarte severă, se poate introduce tratamentul medicamentos pentru a controla excesul de cortizol înaintea intervenției chirurgicale – ketoconazol, o’pDDD, aminoglutetimid, metirapone, blocanti de receptori ai cortizolului.

O situație dificilă este sindromul secreției ectopice de ACTH, în care tumora nu poate fi localizată. Se poate încerca tratament medicamentos sau practica adrenalectomie bilaterală, aceasta determinând remisia imediată a hipercortizolismului, dar impunând terapie de substituție corticosuprarenală pe toată durata vieții.

După îndepărtarea cu succes a tumorii ectopice secretante de ACTH sau tumorii suprarenale secretante de cortizol, axa HPA rămâne supresată. Așadar, în momentul intervenției chirurgicale este inițiată terapia de substitutie cu hidrocortizon. Aceasta va fi redusă treptat în timpul perioadei de recuperare , pana la refacerea raspunsului normal la stress.

CAPITOLUL 3: Rolul asistentului medical în îngrijirea pacientului cu sindrom Cushing

Nursingul: scurt istoric și definiție

Nursingul a apărut cu mult timp în urmă, dar atât termenul cât și îndeplinirile persoanei care execută această sarcină au suferit transformări considerabile.

Primele documente cunoscute care menționează asistența medicală ca profesie au fost scrise în jurul anului 300 d.Hr. În această perioadă, Imperiul Roman s-a străduit să construiască un spital în fiecare oraș care era sub conducerea sa, ducând la o cerință ridicată contribuția asistentelor medicale în a oferi ajutor și a interveni asupra bolnavilor alături de medici.

Profesia de asistentă medicală a devenit din ce în ce mai proeminentă în Europa în perioada Evului Mediu, datorită efortului de îngrijire medicală din partea bisericii catolice. În această perioadă au avut loc numeroase progrese și inovații care în cele din urmă au format baza asistenței medicale moderne, după cum o știm.

O importanță deosebită o are Florence Nightingale, o asistentă care a avut grijă de soldații răniți în războiul din Crimeea din anii 1850 și a jucat un rol semnificativ în schimbarea naturii profesiei de îngrijire medicală în secolul al XIX-lea. Nursingul modern este reprezentat de înființarea primei școli de nursing de Florence Nightingale.

Nightingale s-a făcut cunoscută prin ideea de a îmbunătăți standardele de igienă în spitalele în care erau internați soldații răniți, iar în acest fel au fost reduse drastic numărul de decese cauzate de infecții.

Profesia de asistentă medicală a avansat în 1860, odată cu deschiderea primei școli de îngrijire medicală din Londra. Acesta a fost începutul multor alte școli de asistente medicale noi, care sunt în continuă perfecționare pentru a ajuta și a ușura procesul de vindecare.

Cu toate că meseria de asistentă medicală sau “nursă” cum mai este numită are o istorie destul de îndelungată, mai sunt și astăzi contradicții, unii susținând că este o meserie individuală și autonomă, iar alții susținând că este de a ajuta medicul.

Pentru a descrie cât mai exact activitatea asistentei medicale avem următoarele definiții:

“Astăzi, nursa este definită de I.C.N.(Colegiul Național al nurselor) astfel:

este o persoană care:

a parcurs un program complet de formare , care a fost aprobat de Consiliul Asistenților Medicali;

a trecut cu succes examenele stabilite de Consiliul Asistenților Medicali;

îndeplinește standardele stabilite de Consiliul Asistenților Medicali;

este autorizată să practice această profesie așa cum este definită de Consiliul Asistenților Medicali, în concordanță cu pregătirea și experiența sa;

este autorizată în îndeplinirea acelor proceduri și funcții care sunt impuse de îngrijirea sănătății în orice situații s-ar afla , dar să nu facă o procedură pentru care nu este calificată.

Asistentele medicale răspund de propria lor activitate , de practica lor; supraveghează îngrijirile auxiliare și pregătirea elevilor. Deci, asistenta răspunde nu numai pentru ce face dar și pentru categoriile auxiliare.

Nursa- este pregătită printr-un program de studiu incluzând:

promovarea sănătății;

prevenirea îmbolnăvirilor;

îngrijirea celui bolnav din punct de vedere fizic, mental, a celor cu deficiențe, indiferent de vârstă și în orice unitate sanitară sau în orice situație la nivel de comunitate.”

Activitatea nurselor se desfășoară după “Codul asistentelor medicale” care presupune patru responsabilități:

promovarea sănătății;

prevenirea îmbolnăvirilor;

restabilirea sănătății;

înlăturarea suferinței.

Respectarea acestor responsabilități reprezintă îndeplinirea procesului de nursing.

Virginia Henderson aduce o definiție mai completa a nursingului:

„Să ajuți individul, fie acesta bolnav sau sănătos, să-și afle calea spre sănătate sau recuperare, să ajuți individul, fie bolnav sau sănătos, să-și folosească fiecare acțiune pentru a promova sănătatea sau recuperarea, cu condiția ca acesta să aibă tăria, voința sau cunoaștarea, necesare pentru a o face, și să acționeze în așa fel încât acesta să-și poarte de grijă singur cât mai curâd posibil.”

În continuare vine definiția elaborată de I.C.N.:

„Nursing, ca o parte integrată a sistemului de asistență socială, cuprinde ocrotirea sănătății, prevenirea bolilor și îngrijirea bolnavilor fizic, psihic(mental), ca și a celor infirmi(handicapați) de toate vârstele, în toate formele de asistență socială și așezări comunitare. În cadrul acestei noțiuni mai largi de asistență socială, fenomenele ce privesc în special nursele sunt reacții individuale, familiare și de grup la problemele actuale sau potențiale de sănătate. Aceste reacții umane cuprind o sferă mai largă, de la reacții de restabilire a sănătății, până la o fază individuală a bolii,a dezvoltării politicii în promovarea pe o perioadă îndelungată a (ocrotirii) sănătății populației.”

Sindromul Cushing este o boală relativ rară și este dificil de diagnosticat. Majoritatea pacienților au simptome cu mulți ani înainte de diagnosticare care pot aduce probleme atat fizice cât și pe plan emoțional.

La cea mai mare parte din pacienți este recomandată intervenția chirurgicală care dacă este reușită necesită o perioadă lungă de recuperare psihologică și fizică. Chiar și după remisia pe termen lung a sindromului Cushing, pacienții raportează mai multe percepții de boală negative în comparație cu pacienții cu alte afecțiuni acute sau cronice.

Afecțiunile endocrine pot juca un rol important și pot aduce o schimbare acestor pacienți în timpul diagnosticării, în timpul tratamentului medical sau chirurgical și în faza de recuperare. În timpul fazei de diagnosticare, asistenții medicali trebuie să știe de ce pacienții trebuie să fie supuși anumitor teste funcționale endocrine, cum să efectueze noi teste de diagnosticare, care medicamente de diagnosticare trebuie să fie administrate și cum să informeze pacientul. În acest mod asistentul va fi pregătit să răspundă tuturor întrebărilor pacientului pentru a-l face să fie cât mai încrezător în personalul medical care se ocupă de caz.

În timpul fazei operative, asistentul va informa pacientul despre operația preoperatorie, observațiile chirurgicale și postoperatorii. O deosebită importanță o reprezintă atenția asupra tulburărilor psihologice pe care pacientul le poate suferi, cum ar fi depresia, anxietatea și chiar psihozele. Există unii pacienți care vor avea nevoie de un program de reabilitare pentru a lucra la o stare fizică mai bună și pentru a obține un sprijin psihologic în timpul reducerii terapiei de substituție cu glucocorticoizi la un "nivel normal".

În această fază, asistentul endocrin ofera educație despre procesul de recuperare, îl ajută pe pacient să-și schimbe strategiile, să adere la medicație și să se autogestioneze. Aspectele de auto-gestionare care insotesc terapia de substituție cu glucocorticoizi, cum ar fi adaptarea dozei în caz de urgență medicală, recunoașterea și prevenirea situațiilor care amenință viața, precum o criză acută adrenală trebuie evidențiate în mod repetat.

Tehnici de îngrijire a pacientului cu sindrom Cushing

Având în vedere că morbiditatea și mortalitatea din bolile corticosuprarenale netratate atinge limite îngrijorătoare, asistentul medical trebuie să se orienteze în cazul în care un pacient solicită consult medical și să îi acorde primele îngrijiri medicale pe care le necesită în funcție de caz. După ce pacientul este stabil, se întocmește un plan de îngrijire.

Anamneza

Interviul începe prin crearea unei legături între asistentă și pacient, prezentarea asistentei și identificarea pacientului prin informații generale(nume, sex, stare civilă, ocupație, religie, surse de întreținere). Apoi, asistenta va continua dialogul după cum urmează:

antecedente medicale: bolile copilăriei, vaccinări, traumatisme, spitalizare, intervenții chirurgicale, alergii medicamentoase.

antecedente familiale: boli cronice etc

modul de viață, obișnuințe: consumul de tutun, alcool, droguri, alimentație, somn, exerciții fizice

probleme de sănătate actuale: aparitia simptomelor, caracteristicile lor( localizare, durată, intensitate), factori declanșatori(frig, căldură, efort), măsuri luate pentru a limita durerea

istoricul bolii: are o deosebită valoare în ceea ce privește stabilirea diagnosticului și include o mare responsabilitate profesională. Acesta cuprinde descrierea amănunțită și exactă a tuturor simptomelor și semnelor bolii, de la începutul ei până în momentul prezent.

mediul ambiental: factori de risc(poluanți, zgomote), securitate fizică(măsuri luate în ceea ce privește securitatea muncii)

profilul psiho-social: limba vorbită, etnie, capacități cognitive, emoții, stări sufletești, probleme familiare, anturaj.

Este de evidențiat faptul că pacienții suspectați de Sindrom Cushing trebuie tratați cu o atenție specială deoarece majoritatea prezintă labilitate psihică și iritabilitate, care pot merge până la depresie si psihoză paranoida.

Examen clinic/obiectiv:

Evaluarea începe prin analiza semnelor și simptomelor care de cele mai multe ori ajută la formularea unui diagnostic clinic corect. Astfel se pot observa următoarele caracteristici:

obezitate facio-tronculară, cu repartiția centripeta a grăsimii, cu un facies rotunjit cu aspect de luna plina ;

depozit de grăsime la nivelul foselor supraclaviculare și dorsocervical “bosă de bizon“;

tegumente subțiri, fragile (echimoze frecvente), cu striuri roșii-violacei mai ales la nivelul abdomenului, axilei, fetei interne a membrelor superioare si inferioare, proximale;

tegumentele feței cu aspect roșu-violaceu (pletoră facială);

micoze cutanate și mucoase (datorită imunității scăzute);

edeme;

atrofia mușchilor, la nivelul membrelor (amiotrofie), cu scăderea forței musculare; dureri osoase datorită osteoporozei și, uneori, fracturi patologice;

dureri epigastrice și alte simptome de ulcer gastric;

labilitate psihică și iritabilitate, care pot merge la depresie si psihoză paranoida;

valori tensionale crescute, care se pot însoți de cefalee, acufene, tulburări de vedere;

polifagie, polidispsie și poliurie în cadrul diabetului zaharat secundar excesului de glucocorticoizi;

creștere susceptibilității la infecții, leucocitoză, eozinopenie, hipercoagulabilitate sanguina cu creștere riscului de tromboză venoasă profundă și embolie pulmonară;

tulburări ale ciclului menstrual, infertilitate, pilozitate excesivă la femei;

tulburări de dinamică sexuală și infertilitate la bărbați.

Pe parcursul îngrijirii unui bolnav cu Sindrom Cushing, asistenta medicală trebuie să facă tot posibilul pentru e evita problemele care pot apărea și pentru a-și duce la capăt obiectivele propuse.

Sursă: Lucreția Titircă, Îngrijiri speciale acordare pacienților de către asistenții medicali, p.384.

Fig : Probleme, obiective și intervenții ale asistentei medicale la pacientul cu sindrom Cushing

Examenele paraclinice și de laborator

Un rol deosebit de important în diagnostic îl reprezintă probele hormonale, a căror recoltare trebuie făcută cu atenție atât din partea bolnavului, cât și din partea asistentului care îl supraveghează și duce probele la laborator.

Metodă de elecție pentru demonstrarea prezenței hipercorticismului este determinarea cortizolului liber urinar în 24 ore (CLU/24h), “deoarece rata excreției urinare a cortizolului nu este influențată de variațiile diurne ale acestui hormon corticosuprarenalian. Testul permite o diferențiere mai exactă a indivizilor sănătoși de cei cu sindrom Cushing.”

Rolul asistentei este de a pregăti pacientul fizic si psihic și de a-i explica procedura care va urma și importanța acesteia. Pacientul urinează la ora 7 dimineața și nu reține această urină; apoi colectează într-un vas curat de 2-3 litri toate emisiile de urină până la ora 7 dimineața în ziua următoare, inclusiv. Asistentul omogenizează (prin agitare) urina recoltată, apoi măsoară întreaga cantitate. Reține aproximativ 10 mL într-un recipient pentru urină. Proba se păstrează la 2-8°C în timpul colectării și ulterior, până se lucrează efectiv.

Valori normale CLU: 100-379 nmol/24h (36-137 μg/24h)

Obținerea unei valori crescute a cortizolului liber urinar, la cel puțin 2 determinări este de multe ori suficientă pentru diagnosticul de hipercorticism.

Rolul asistentei medicale înaintea testelor cu dexametazonă este de a înștiința pacientul că nu are voie să mănânce nimic cu 10-12 ore înaintea recoltării probelor de ACTH si cortizol . De asemenea să verifice dacă pacientul ia un tratament sau a luat în ultima perioadă medicamente de orice fel, deoarece exista medicamente (anticonceptionale orale, aspirina, morfina) care ar putea modifica rezultatele.

Testul nocturn cu dexametazonă 1mg presupune administrarea dexametazonei în intervalul orar 23-24h, cu dozarea cortizolului seric a doua dimineață între orele 8-9. O valoare a cortizolului plasmatic mai mare de 50nmol/L corespunde hipercorticismului.

Testul de supresie cu dexametazonă 2mg x 2 este “utilizat ca test inițial de evaluare la pacienții cu anumite tulburări psihiatrice (depresie, anxietate, tulburare obsesiv-compulsivă), obezitate morbidă și diabet zaharat caracterizate printr-o activare a axei hipotalamo-hipofizo-adrenale”. Raspuns absent in sindromul Cushing

Cortizolul seric nocturn la ora 24: se face recoltarea cu cateter intravenos pun înainte de culcare la pacientul spitalizat de minim 48 ore. “O valoare a cortizolului seric mai mare de 5 µg/dl (140 nmol/l) la pacientul dormind sau mai mare de 7,5 µg/dl (207 nmol/l) la pacientul treaz caracterizează sindromul Cushing.”

Asistenta se asigură că pacientul știe că i se va recolta o cantitate de sânge la miezul nopții pentru a nu se speria în caz că se trezește, cortizolul fiind un hormon care se descarca in conditii de stress.

Pentru a aprecia activitatea glandelor suprarenale se analizează si concentrația metaboliților hormonilor steroizi suprarenali prezenți în plasmă și urină. Deoarece dozările în plasmă sunt laborioase, se fac doar în servicii de specialitate. În mod normal se fac dozări de 17-cetosteroizi și 17-hidroxicorticosteroizi. În prezent, această metodă este mai rar folosită datorită dozării CLU.

Tehnică: “întru-un borcan spălat, curat și bine degresat se colectează urina de la 7 dimineața până la ora 19; în alt borcan se adună urina de noapte, de la ora 19 până a doua zi la ora 7 dimineața. Se dozează separat 17-OHCS în cele două borcane. În mod normal, concentrația steroizilor din urina de zi trebuie să fie mai mult de jumătate din total.”

Odată demonstrată prezența hipercorticismului, este necesar diagnosticul diferențial pentru a stabili diagnosticul etiologic. Astfel, se vor face următoarele teste:

determinare ACTH plasmatic la ora 8:00 – 9:00

Asistenta se ocupă de pregătirea fizică și psihică a pacientului. Acesta nu trebuie să fie stressat deoarece stressul produce creșterea ACTH-ului plasmatic. Sângele venos recoltat va fi pus imediat pe gheață și transportat la laborator în cel mai scurt timp posibil.

O valoare scăzută indică sindromul Cushing ACTH- independent, în timp ce o valoare mult crescută indică sindromul de ACTH ectopic. O valoare moderat crescută sau normală orienteaza spre boala Cushing, fiind intalnita la 50% din pacienti.

testul de supresie cu dexametazonă 8mg x 2: se administreaza 8 mg de Dexametazona timp de 2 zile, cu dozarea ACTH-ului si cortizolemiei a treia zi dimineața. Scaderea valorilor indica boală Cushing. Un “răspuns negativ apare în sindromul Cushing, în boală Cushing cu hiperplazie adenomatoasă adrenală și în sindromul de secreție ectopică de ACTH.”

Evaluarea imagistică

După confirmarea diagnosticului pozitiv de sindrom Cushing, se efectuează explorările imagistice. Rezultatele testelor dinamice sunt cele care influențează efectuarea investigațiilor imagistice ale:

suprarenalelor prin ecografie, CT sau RMN;

regiunii hipofizo-hipotalamice prin CT sau RMN

sau de identificare a tumorii primare în cazul sindroamelor cu secreție ectopică de ACTH sau CRH prin radiografii, CT, RMN, scintigrafie cu In111-octreotid.

Ecografia de suprarenală este utilizată în special pentru evidențierea tumorilor mai mari de 10 mm (adenoame sau carcinoame în formele ACTH independente) sau hiperplaziei corticosuprarenale bilaterală ( ACTH independent/ectopic). Aceasta este completată de computer tomografie care oferă date suplimentare cu privire la morfologia suprarenalei și raporturile cu celelalte organe. Pe de altă parte, rezonanța magnetică este folosită în cazurile în care testele sugerează o formă ACTH dependentă, pentru localizarea unui eventual adenom secretant de ACTH. (Cristina Preda, Elemente de nursing în endocrinologie, p.95.)

Asistentul medical are rolul de a pregăti pacientul pentru efectuarea examenelor imagistice atât fizic, cât și psihic. Aceste trebuie să îi explice metodologia procedurilor care vor urma și scopul acestora, pentru a-i alunga anxietatea. Asistentul va însoți pacientul în locațiile special amenajate pentru efectuarea examenelor, îl va așeza corespunzător și îl va supreaveghea pe tot parcursul acestora. În cazul în care observă modificări ale pacientului pe parcursul procedurii, va înștiința imediat medicul și va lua măsurile necesare pentru reechilibrarea acestuia.

Alte teste paraclinice

Se efectuează și alte teste paraclinice după cum urmează:

“hemoleucograma: creșterea hematocritului, hemoglobinei, mai rar policitemie, leucocitoza, neutrofilie, reducerea numarului de limfocite sau eozinofile;

glicemie bazala, HbA1c : între 10 și 15 % dintre pacienți au fie glicemie bazală alterată, fie diabet zaharat secundar manifest;

lipidograma: hipercolesterolemie;

electroliții serici : în general normali, excepție secreția ectopică de ACTH sau carcinomul adrenocortical când se descrie hipokaliemie;

hipercalciurie;

evaluarea androgenilor plasmatici: DHEAS, androstendion si urinari:17CS (17-cetosteroizi)/24h- valori mult crescute în carcinomul adrenocortical;

DXA: densitatea mineral osoasă scăzută: scor T corespunzator osteopeniei sau osteoporozei.

radiografii osoase: posibil fracturi patologice.”

Pregătirea preoperatorie a pacientului

Asistentul medical va avea grijă ca pacientul să fie pregătit pentru operație respectând următorii pași:

Pregătire fizică și psihică:

În ziua precedentă operației, pacientul trebuie să se odihnească și să adopte un regim alimentar adecvat, ușor digerabil și consum crescut de lichide, iar seara se face baie generală și îngrijirea corespunzătoare(ras, epilat etc.)

În ziua operației pacientul nu consumă nici alimente , nici lichide; se îndepărtează bijuteriile; se îndepărtează eventualele proteze mobile; se îmbracă cu lenjerie curată; se pregătesc documentele necesare: foaie de observație, analize, radiografii etc.

Nu în ultimul rând, se face pregătirea psihică a pacientului și se încearcă pe cât posibil să se îndepărteze temerile cu privire la operație.

Investigații clinice și paraclinice:

Se face evaluarea constantă a parametrilor vitali: temperatură, puls, respirație, tensiune arterială, diureză, scaun.

Se cântărește bolnavul pentru a ajuta medicul să stabilească doza de medicamente și anestezice care vor fi folosite.

Se notează eventualele infecții apărute sau în cazul femeilor, apariția menstruației.

Se face evaluarea paraclinică: teste de grup și Rh, hemogramă, glicemie, uree și creatinina, sumar de urină, factori de coagulare, ionograma sanguina, EKG.

Este recomandată acordarea unei atenții speciale nivelului de glucoză din sânge și evaluarii scaunelor pentru observarea eventualelor sângerări, din cauza apariției frecvente a diabetului zaharat și ulcerului peptic.

Pacientul va fi transportat sub stricta supraveghere a asistentului la sala de operație, unde va fi predat asistentului anestezist împreună cu documentele și observațiile corespunzătoare.

Îngrijirea postoperatorie a pacientului

Îngrijirea postoperatorie vizează restabilirea homeostaziei, prevenirea sau tratarea eventualelor complicații și managementul durerii. Totodata, se supraveghează funcțiile vitale și permeabilitatea cateterelor, a sondelor și a tuburilor de dren.

Odată adus în salon, pacientul va fi așezat pe pat și se vor evita mișcările bruște. Se vor urmări:

evoluția plăgii: schimbarea pansamentului la 24 h după operație, dar dacă se observă semne de infecție se schimbă mai repede și mai des.

supravegherea temperaturii: se urmărește și se raportează creșterea patologică a temperaturii și semnele care pot indica acest lucru: somnolență, scăderea TA și cresterea frecventei cardiace

supravegherea eliminărilor: se urmărește în primul rând reluarea micțiunilor, apoi a tranzitului intestinal

supravegherea alimentației: în prima zi după operație pacientul va consuma doar lichide, iar a doua zi va fi indrodusă alimentația ușor digerabilă, apoi după reluarea scaunului, se va relua alimentația obișnuită.

Supravegherea atentă a pacienților cu Sindrom Cushing este deosebit de importantă. Pe lângă suportul moral continuu care urmareste eliminarea fricii nejustificate, frecventă la persoanele bolnave, este necesară și creșterea stimei de sine. Verificarea continuă și notarea greutății, ingestiei de lichide și a diurezei sunt necesare alături de monitorizarea semnelor vitale- în special la cei care au deja o afecțiune cardiacă. Din punct de vedere alimentar, este recomandată o dietă bogată în proteine și potasiu și săracă în glucide și sodiu. Igiena riguroasă este obligatorie din cauza riscului crescut de infecții, iar manevrarea pacientului necesită deasemenea o atenție sporită din cauza riscului de fracturi osteoporotice.

CAPITOLUL 4: Prezentarea cazurilor

4.1 Cazul 1

Culegerea datelor

Nume: S.N.

Vârstă: 61 ani

Sex: feminin

Domiciliul: București

Starea civilă: casatorită

Ocupația: salariată

Naționalitatea: romană

Religia: ortodoxa

Nivel de instruire: liceu

Antecedente personale:

Antecedente heredocolaterale:

mama: HTA

tatăl: HTA

Grupa de sânge: AI

Comportament: fumătoare(minim 20 țigări/zi), consumă cafea zilnic, nu consumă alcool

Diagnostic principal : Bilet de iesire din spital 09/01/2017 – 13/01/2017

Macroadenom suprarenal stâng nesecretant clinic de hormoni

Diagnostice secundare:

Sindrom Cushing operat; status postsuprarenalectomie dreaptă pentru macroadenom suprarenal hipersecretant

Hipotiroidie posttiroidectomie în tratament de substituție

HTA în tratament

Aritmie extrasistolică supraventriculară, în tratament

Insuficiență valvă aortică și mitrală ușoară

Obezitate de aport clasa II-a

Bronșită cronică tabacică

Status postcolecistectomie pentru litiaza biliara

Motivele internării:

evaluarea funcțională și imagistică a macroadenomului suprarenal stâng

evaluarea substituției tiroidiene

evaluarea tratamentului hipocolesterolemiant

Istoricol bolii:

martie 2005: diagnosticată cu sindrom Cushing ACTH – independent Hiperplazie macronodulară suprarenală bilaterală

Motivele internării în martie 2005

creștere în greutate accelerată în ultimii 2 ani, cu distributie faciotronculară a țesutului adipos – obezitate clasa IIIa ( BMI:41)

scăderea forței musculare, cu dificultăți la urcatul scărilor de aprox 1 an

striuri roșii-violacei pe abdomen

alopecie difuză, seboree, fără acnee

discret hirsutism la nivelul buzei superioare și submandibular

valori crescute ale TA de aprox 1 an (val max 170/180mmHg)

valori crescute ale glicemiei din sept 2004(122-147 mg/dl)

dislipidemie – din iulie 2003 – a urmat tratament cu statine, întrerupt datorită creșterii transaminazelor.

Examen clinic general:

Examen obiectiv:

stare generală: bună

stare de nutriție: obezitate

facies: hirsutism facial și submandibular

tegumente: piele fină

mucoase: normale

fanere: trofice

țesut conjunctiv adipos: generalizat

Sistem ganglionar:

Sistem muscular: scăderea forței musculare

Sistem osteo-articular: aparent integru morfofuncțional

Aparat cardiovascular:

TA = 170/80mmHg

AV= 80/min, regulat

Aparat digestiv: tranzit intestinal greoi

Ficat – la rebord; splină – nepalpabilă

Aparat uro-genital: micțiuni fiziologice

Sistem nervos, organe de simț: orientată temporospațial

Examen endocrinologic:

Investigații :

Investigatii hormonale:

cortizol plasmatic ora 7.00 = 24,8 μg/dl / ora 23.00 = 25,6

ACTH ora 7.00 = 20,77 pg/ml

TSH : 0,89 microU/ml sub 200 microgr. L- thyroxine 6zile/ sapt.

Investigații biochimice și hematologice:

Glicemie : 147 mg/dl

Colesterol total :283 mg/dl; LDL- colesterol :166 mg/dl; Trigliceride :327 mg/dl

Hemograma: Hb: 16,1 g/dl ; Leucocite: 10.100/mm3 ; Eozinofile : 0,5%

Investigații imagistice:

Tomografie computerizată abdominală :

nodul tumoral suprarenal drept slab iodofil, neomogen cu diametre 3,7/2,6 cm, situat în jumătatea inferioară a glandei

glanda suprarenală stângă este ușor mărită, prezintă nodul la nivelul versantului medial, în treimea superioară cu diametre 1,5/1,2 cm

hepatomegalie, cu diminuarea densității spontane

modificări degenerative vertebrale dorso lombare cu punți osteofitice antero-laterale ; microcondensare osoasă L3

CONCLUZII: HEPATOMEGALIE, CU DIMINUAREA DENSITĂȚII SPONTANE

NODULI TUMORALI SUPRARENALI BILATERAL

Tomografie computerizată hipofizară, cu substanță de contrast:

șa turcică mărită, lamă patrulateră verticalizată, subțiată, apertură selara largă

glanda hipofiză placată la nivelul planșeului sellar, omogenă

tija pituitară alungită, efilată, cu traiect discret oblic spre stânga

reces chiasmatic prolabat intrasellar

sistem ventricular situat pe linia mediană, cu dimensiuni în limite normale

CONCLUZII: EMPTY SELLA

În martie 2005 s-a practicat suprarenalectomie dreaptă pe cale laparoscopică.

Postoperator pacienta a prezentat semne de insufuciență corticosuprarenală, aceasta fiind un argument împotriva caracterului hiperfuncțional al adenomului suprarenal stâng. Pacienta a fost informată despre cauzele insuficienței corticosuprarenale, semnele clinice și importanța respectării schemei terapeutice. A fost recomandat un tratament de substituție corticosuprarenală cu Prednison 15 mg/zi , în doze progresiv descrescânde, până la oprirea lui, după 8 luni, când s-a apreciat clinic și prin evaluări hormonale că suprarenala și-a recăpătat atât capacitatea de secreție bazală de cortizol pe 24 de ore, cât și răspunsul fiziologic la stres.

Postoperator, în primele 6 luni s-a ameliorat diabetul zaharat, au fost reduse dozele de medicație hipotensoare, iar pacienta a scăzut 10 kg în greutate.

Pacienta a rămas în evidența Institutului National de Endocrinologie, cu internări anuale, în scopul supravegherii adenomului suprarenal stâng.

La actuala internare :

Clinic : – fara semne clinice de hipercorticism

Investigații hormonale :

ACTH bazal ora 8.00 : 15, 09 pg/ml

Cortizol plasmatic ora 8.00 : 9,46 microgr/ml –-DXM 1mg ora 23.00 – 0,81 microgr/ml

Supresia cortizolului la testul over-night cu Dexametazona confirma absenta hipercorticismului.

TSH: 2,11 microUI/ml( 0,5 – 4,5 ) ; fT4: 21, 9 pmol/ml ( 10,3 – 24,4 ) ; T3: 110 ng/dl (80 – 200 ).

Investigații biochimice și hematologice:

Glicemie : 103 mg/dl ; colesterol total : 154 mg/dl ; LDL-colesterol: 84 mg/dl ( sub tratament cu Crestor 10 mg/zi ) ; Hb: 13,1 g/dl; L : 6310/ mm3

Investigații imagistice:

TC abdominală : Nodul suprarenal stâng cu diametre 28/19/18 mm

Hepatomegalie cu modificări moderate de steatoză

Modificări degenerative dorso- Lombard.

Microcondensare osoasă L3.

Epicriza: Pacienta S.N., în vârstă de 59 ani, cunoscută cu SR stâng nesecretat clinic de hormoni, cu status postSR-ectomie dreaptă pentru sindrom Cushing și cu mixedem posttiroidectomie subtotală în tratament de substituție se internează pentru evaluare suprarenală și pentru evaluarea substituției tiroidiene.

Pacienta asociază hipercolesterolemie în tratament cu Crestor 10mg/zi seara, HTA stadiul 2, aritmie extrasistolică ventriculară, insuficiență aortică degenerativă pentru care ia tratament cu Betaloc zok 50mg ½ cp/zi, Propafenonă 150mg ½ cp x 2 /zi, Aspenter 1cp/zi-2săpt/lună, Magnosum 1cp/zi, Seleniu 1cp/zi intermitent.

Analizele funcției tiroidiene au arătat: substituție tiroidiană corectă: TSH=2,11; FT4=21,9; T3=110 sub tratament cu Euthyrox 175 μg și Novothyral ¼.

Analiza axului hipofizo-cortico-suprarenalian a arătat valori normale bazal și supresibile la DXM 1mg

Recomandări/regim/medicație:

Regim alimentar hipocaloric, hipoglucidic. Hidratare corespunzătoare 1,5-2L/zi

Continuă substituția tiroidiană:

Euthyrox 175 μg și Novothyral ¼

asociază antioxidant (Triovit) 1cp/zi la o masă timp de 2 luni, pauză o lună, apoi iar 2 luni

Reîncepe regimul alimentar pentru reducerea greutății

Continuă tratamentul HTA

Continuă Crestor 10mg/zi

Continuarea instigațiilor pentru microcondensarea osoasă L3(posibil tasare vertebrală) Rx coloană +/- RMN la recomandarea medicului specialist.

Reevaluare peste 1 an.

Diagnostic de îngrijire:

Din studiul obiectiv, am constatat că pacienta are următoarele nevoi perturbate:

4.2. Cazul 2

Culegerea datelor

Nume: O.I.

Vârstă: 79 ani

Sex: feminin

Domiciliul: București

Starea civilă: casatorită

Ocupația: pensionară

Naționalitatea: română

Religia: ortodoxă

Nivel de instruire: liceu

Antecedente personale: adenoame SR bilaterale, hipotiroidism post tiroidectomie, hipoparatiroidism iatrogen, HTA, diverticuli intestinali, stenoză aortică în observație, osteopenie

Grupa de sânge: BII

Comportament: nefumătoare, nu consumă alcool, nu consumă cafea

Diagnostic principal:

Sindrom Cushing subclinic : macroadenoame suprarenale bilaterale

Diagnostice secundare:

Hipotiroidie posttiroidectomie în tratament de substituție

Hipoparatiroidism iatrogen postoperator

diverticuloză colonică

boala de reflux gastro-esofagian

hipertensiune arteriala esențială(primară)

anemie feripriva

chistul renal drept

obezitate de aport

boală artrozică periferică

osteoporoză de vârstă și secundară hipercortizolismului

Motivele internării:

reevaluare funcțională a adenoamelor suprarenale

creștere în greutate

tulburări digestive: tranzit intestinal accelerat

dureri la nivelul coloanei dorso-lombare

rezistență scăzută la efort fizic

Istoricol bolii:

august 2013: CT abdomen : nodul SR drept de 31/23 mm, nodul SR stâng de 37/41mm

octombrie 2013:

ACTH bazal =6,98 pg/ml (3 – 66)

cortisol pasmatic bazal=15,89 microgr/dl

cortisol plasmatic după DXM 1mg=7,35 microgr/dl

cortisol dipă DXM 8mg x2=4,23 microgr/dl

aldosteron=714 pg/ml

renina=0,8 pg/ml (2,64 – 27,66)

mai 2014:

ACTH=17,33

cortisol bazal=29,13

cortisol după DXM 1mg=4,73

cortisol dipă DXM 8mg x2=4,26

CgA crescută

MN și NMN plasmatice și urinare normale

CT abdomen

nodul SR drept de 2,3/2.97/3,15cm

nodul SR stâng de 3,48/4,16/4,04 cm

mai 2015:

ACTH=13,88

cortisol bazal=19,19

cortisol după DXM 1mg=4,72

cortisol dipă DXM 8mg x2=6,33

CgA crescută

CT abdomen

nodul SR drept de 2,3/3,56/3,88cm

nodul SR stâng de 3,76/4,11/4 cm

ianuarie 2017:

ACTH=5,61

cortisol bazal=9,58

cortisol după DXM 1mg=6,29

CgA crescută

renină=0,8

aldosteron=36,5

CT abdomen

nodul SR drept de 2,09/3,14/3,48cm

nodul SR stâng de 3,49/4,08/4,95 cm

Examen clinic general:

Examen obiectiv:

stare generală: bună

stare de nutriție: obezitate clasa I (IMC=31kg/m2)

facies: hirsutism facial moderat

tegumente: piele aspră, tegumente ușor palide, ulcerații cutanate

mucoase: normale

fanere: trofice

țesut adipos dispus troncular, cu vergeturi rosii- violacei; depozit de tesut adipos în zona dorso-cervicală (“ceafă de bizon ”)

Sistem muscular: scăderea forței musculare

Sistem osteo-articular: dureri, cracmente la mobilizarea genunchilor

Aparat respirator: dispnee la eforturi medii

Aparat cardiovascular: edeme membre inferioare, accentuate vesperal

TA = 160/80mmHg

AV= 75/mm

Aparat digestiv: tranzit intestinal accelerat (scaune moi, apoase)

Ficat – palpabil , la rebord; splină: splină nepalpabilă

Aparat uro-genital: micțiuni fiziologice dar imperioase, incontinenta urinara de efort

Sistem nervos, organe de simț: orientata temporo-spatial, labilitate emoțională, tendinta la izolareu, insomnii de trezire

Examen endocrinologic:

Epicriza:

Pacienta Oancea Ioana de 79 de ani, în evidența institutului cu formațiuni suprarenaliene bilaterale, cu secreție autonomă de cortisol, posibil hiperaldosteronism primar, hipotiroidism posttiroidectomie se prezintă pentru reevaluare endocrinologică.

APP: formațiuni suprarenaliene bilaterale, secreție autonomă de cortisol, posibil hiperaldosteronism primar, hipotiroidism posttiroidectomie, hipoparatiroidism iatrogen, obezitate, HTAE, HVS, stenoză aortică, hernie gastrică transhiatală, gastrită acută(2013), BRGE, diverticuloză colonică, BPOC, anemie feriprivă cronică.

Este în tratament cu Eutyrox 100 mg/zi, Amlodipină 10mg 1cp/zi, Carvedilol 12.5 mg 1cp x2/zi, Controloc 1cp/zi, Tardyferron 1cp/zi, Grimodin 1 cp și Zolpidem 1cp/zi.

Paraclinic:

anemie hipocromă microcitară, sideremie scăzută, hipocalcemie ușoară, Na, K în limite normale, creatinina normal, lipidograma normal, fără citoliză hepatică, glicemie și HbA1c normale, ușoară creștere a fosfatazei alkaline

probe funcționale tiroidiene în limite normale

ACTH în limite normale, însă spre limita superioară a normalului, cortisol bazal normal, cortisol după DXM 1mg overnight nesupresat (NB pacientă cu TI accelerat)

aldosteron normal

CT abdominal:

nodul SR drept de 2,09/3,14/3,48 cm – dimensiuni relative staționare față de evaluarea precedentă

Nodul SR stâng de 3,49/4,08/4,95 cm – ușoară creștere față de evaluarea de 2015

Consult cardiologic:

ECG: RS AV=63/min

HVS

HTA st III, grup de risc înalt sub tratament în prezent

Recomandări : Amlodipină 10 mg 2 cp/zi, Carvedilol 12,5 mg 1cp/zi , Diurex 1cp și Aspenter 1 cp/zi.

DXA coloană lombară și șold:

T L1-L3= -2,3. Z= -1,8

T col femural=- 2,1. Z= – 1,9

Recomandări:

Respectarea unui regim alimentar hipocaloric.

Reevaluare gastroenterologică.

Reevaluare endocrinologică.

Diagnostic de îngrijire:

Din studiul obiectiv, am constatat că pacienta are următoarele nevoi perturbate:

4.1 Cazul 3

Culegerea datelor

Nume: M.A.M.

Vârstă: 41 ani

Sex: feminin

Domiciliul: Constanța

Starea civilă: casatorită

Ocupația: fără ocupație

Naționalitatea: română

Religia: ortodoxă

Nivel de instruire: liceu

Antecedente personale:

Sindrom Cushing prin adenom suprarenal drept secretant de cortisol

suprarenalectomie dreaptă – oct.2016

hipotiroidism posthemitiroidectomie – 1998

chist ovarian drept

anemie feriprivă postmenometroragii – dec.2016

fibroadenom mamar stâng operat – 2006

mastoză fibrochistică bilaterala

Grupa de sânge: BII

Comportament: fumătoare (aprox.10 țigări/zi), consumă cafea zilnic, nu consumă alcool

Data internării: 16.01.2017

Diagnostic principal:

insuficiență corticosuprarenală primară postsupranelactomie dreaptă pentru adenom hipersecretant de cortizol

Diagnostice secundare:

anemie feriprivă

hipotiroidie posthemitiroidectomie

mastoză fibrochistică bilaterală

Motivele internării:

evaluarea funcțională a axului ACTH – cortizol și a substituției corticosuprarenale 5 luni postsuprarenalectomie unilaterală

astenie fizică marcată, scăderea rezistenței la efort

hipotensiune arterială ortostatică

Istoric:

1998 – hipotiroidie posthemitiroidectomie în tratament substitutiv

2006- fibroadenom mamar stâng operat

sept 2016- dg de Sindrom Cushing prin adenom SR drept hipersecretant de cortisol

Examen clinic la internare

stare generală relativ bună

afebrilă

tegumente palide, calde , fine

supraponderală

exces ponderal cu regresia dispoziției facio-tronculare

exolftalmie constituțională

abdomen dureros spontan si la palpare

tiroida: LDT nepalpabil, LSD elastic omogen

striuri rosii- violacei in curs de palidare

histurism pretragian: UM= 17.10.2016

Sistem muscular: scăderea forței musculare

Sistem osteo-articular: aparent integru morfofuncțional

Aparat cardiovascular: echilibrat

TA = 115/65 mmHg

AV= 80/mm

Aparat digestiv: tranzit intestinal încetinit

Ficat, căi biliare, splină: splină nepalpabilă

Aparat uro-genital: micțiuni fiziologice

Examen endocrinologic:

Investigații paraclinice

Analizele de sange la internare au arătat valori modificate pentru următorii parametri:

hemoglobină: 11,1g/dL

colesterol total: 282 mg/dl; LDL- colesterol: 186 mg/dl; trigliceride: 210mg/dL

ACTH : 2,68 pg/ml ( 3 – 66) ;

Cortizol plasmatic bazal:2,95 microgr/dl ; dupa stimulare cu Synacten: la 4 ore: 2,95 microgr/dl; la 24 de ore: 13,75 microgr/ 24 ore

Valorile bazale ale ACTH- ului și cortizolului, ca răspunsul cortizolului la proba de stimulare cu ACTH sintetic evidențiază persistența insuficienței corticosuprarenale: la 5 luni postoperator – ACTH- ul nu s-a desupresat, iar corticosuprarenala restantă nu și-a recăpătat capacitatea secretorie, nici în condiții bazale și evident nici în condiții de stress. În consecință, se impune continuarea tratamentului de substituție cu Prednison.

Valorile actuale sunt net diferite de cele preoperatorii, corespunzătoare sindromului Cushing prin adenom corticosuprarenal hipersecretant de cortizol:

13 sept 2016: ACTH = 1,63 (1,3 – 16,7 pmol/L)

CLU/24 ore = 2140 (N = 100 – 375 nMol/24h)

Cortizol plasmatic bazal ora 8.00 = 542 (N=171 – 536)

29 sept 2016: ACTH = 2,38

Cortisol plasmatic = 536

TSH: 2,8 microUI/ml (0,5 – 4,5 ) ; fT4: 12,19 pmol/ ml ( 9 – 19 )

Ecografie tiroidiană: status posthemitiroidectomie dreaptă:

loja tiroidiană dreaptă: rest de țesut tiroidian de 2.31/1.04/0.71 cm, ecostructură omogenă

loja tiroidiană stângă: 3.2/1.72/1.24 cm, ecostructură izoecogenă, difuz neomogenă, superior prezintă formațiune transsonică de 0.45/0.41/0.48 cm.

Ecografie mamară: sân drept cu structură densă, cu mici dilatații ductale în cadranele superioare , supero-extern nodul 0.58/0.4 cm. Inferior extern de mamelon chist de 0.24/0,2cm. Supero-extern de axilă chist de 0.81/0,61 cm. Sân stâng cu structură densă, cu numeroase dilatații ductale în cadranele superioare și retromemelonar. Supramamelonar chist de 0.4/0.23 cm.

Concluzii: pacienta cu suprarenalectomie dreaptă pentru adenom secretant de cortisol (sindrom Cushing), necesită substituție CSR bazală și de stress până la desupresarea axului hipofizo-adrenal.

Recomandări, tratament:

Regim bogat în proteine, fructe și legume, normal sodat ( manancă normal sărat)

Consum de lichide minim 2 litri/zi

Evită soarele și căldura excesivă, stress-urile de orice natură.

Tratament:

Prednison 5 mg 1 cp D + ½ cp la ora 15

Eutyrox 50 mcg 1 cp D, 3 zile /săpt (luni, miercuri și vineri) și 25 mcg/zi 4 zile/săpt

Tardyferron Fol 1 cp/zi P încă o lună, apoi reia doar în cazul apariției menstrelor ambundente

Stressclin complec 1cp D+ 1cp P

Dormolin forte 1 cp S cu 30 min înainte de culcare

Mastodynon 1 cp x 2 /zi minim 3 luni

Diclofenac gel aplicare pe sâni la durere

Reevaluare endocrinologică peste 3 -4 luni.

N.B. În caz de stress (infecții virale, intervenții stomatologice, boală diareică acută, eforturi fizice intense, stress psihic) necesită creșterea dozei de Prednison la 3 – 6 cp Prednison/zi (2/3 din doză dimineața și 1/3 din doză la prânz), temporar, pe perioada stress-ului.

În caz de vărsături, imposibilitate de alimentare orală, intervenții chirurgicale majore, traumatisme, se va administra Hemisuccinat de hidrocortizon 100 mg i.v. in bolus, apoi încă 200 – 300 mg în PEV cu ser fiziologic și glucoză 5 – 10 % ( 500 – 1500 ml ).

Semne de decompensare corticosuprarenala: hipotensiune arterială, greață, vărsături, dureri abdominale colicative, astenie fizică marcată până la adinamie.

Diagnostic de îngrijire:

Din studiul obiectiv, am constatat că pacienta are următoarele nevoi perturbate:

Concluzii

Primul caz de Sindrom Cushing un fenotip sever a fost descris în anul 1912 de chirurgul și neurologul american Harvey Cushing. Chiar dacă a trecut destul de mult timp de la descoperirea lui, diagnosticul și managementul Sindromului Cushing reprezintă încă o provocare pentru corpul medical, fiind posibil doar în centre medicale dotate cu aparatură de înaltă performanță și personal calificat. Un rol deosebit de important este reprezentat de cunoștințele despre diferitele etiopatogenii ale acestui sindrom , anamneza și tabloul clinic putând adesea orienta spre o anumită cauză încă de la consultul inițial.

În ciuda faptului că dimensiunile suprarenalelor nu le depășesc pe cele ale unei nuci, acestea joacă un rol deosebit de important datorită hormonilor pe care îi produc, fără de care ar fi imposibilă buna funcționare și supravietuire a organismului.

Corticosuprarenala secretă “trei clase majore de hormoni steroidieni: glucocorticoizii, mineralocorticoizii și androgenii suprarenali. Patologia suprarenală se caracterizează prin excesul sau deficitul uneia sau mai multora dintre cele trei clase majore de hormoni steroidieni.”

Sindromul Cushing este caracterizat printr-o multitudine de manifestări clinice determinate de expunerea cronică o organismului la excesul cronic de glucocorticoizi de orice endogenă sau exogenă.

Cea mai frecventă cauză care duce la apariția sindromului Cushing este reprezentată de administrarea unor analogi ai cortizolului, cum ar fi prednisonul în afecțiuni cronice (lupus eritematos sistemic, artrită reumatoidă, boala Crohn, astm bronsic, etc) – Sindromul Cushing iatrogen. De asemenea glucocorticoizii sunt utilizați și ca imunosupresori în cazul transplanturilor, pentru a împiedica organismul să respinga organul transplantat. Alte cauze de hipercorticism sunt reprezentate de adenomul hipofizar secretant de ACTH – Boala Cushing si adenomul suprarenal unilateral secretant de cortizol iar, mai rar, tumori ectopice secretante de ACTH – Sindromul decACTH ectopic.

Pentru stabilirea unui diagnostic pozitiv și diferențial corect și a stabili strategia de management eficient este indispensabilă o buna pregătire a întregului personal medical, dar mai ales munca în echipă. În acest tip de boală, relația medic-asistent-pacient joacă un rol deosebit de important prin prisma multitudinii complicațiilor, dar și mai ales a tulburărilor psihice care pot apărea. Este bine cunoscut faptul că la acești pacienți sunt frecvente manifestările psihiatrice de tip anxietate sau depresie, ele putând ajunge ajunge la psihoze paranoide și suicid.

Asistentul medical are rolul de a pregăti pacientul din toate punctele de vedere și de a-i comunica medicului care se ocupă de caz orice manifestare sau schimbare a stării pacientului.Va încerca să ridice moralul pacientului, să îi alunge temerile cauzate de starea de boală sau de mediul spitalicesc și să îi explice cu răbdare rolul si modul de desfasurare a fiecărei proceduri.Va supraveghea cu atenție semnele vitale și va efectua investigatiile serice si urinare recomandate de medic în scopul stabilirii diagnosticului de boala și evaluării complicațiilor. În plus, asistentul medical va susține pacientul și din punct de vedere fizic, îl va ajuta să își îndeplinească necesitățile zilnice și îl va însoți la examenele necesare (ecografie, CT, consult cardiologic, examen DXA).

Urmărirea evoluției celor trei cazuri de la prima până la ultima reevaluare indică multitudinea și complexitatea analizelor necesare diagnosticului corect și rapid și monitorizării evoluției, cu refacerea și menținerea stării de sănătate a pacientului.

“Prin locul esențial ce-l ocupă suprarenala în fiziologia sistemului endocrin și a organismului, prin complexitatea cunoștințelor despre chimia și sinteza corticosteroizilor, despre sistemele de reglare a biosintezei, despre acțiunile lor tisulare, precum și prin caracterul sever, cu potențial invalidant al sindroamelor de hipo- și hiperfuncție, patologia corticosuprarenală se situează pe primul plan al endocrinologiei clinice.”

Bibliografie

Cărți

Dicționar medical ilustrat, Volumul 12, București: Editura Litera Internațional, 2013

Marcela Pitiș, Endocrinologie, București: Editura didactică și pedagogică, 1985

Ștefan Milcu, Endocrinologie clinică, București: Editura medicală, 1967

J. Larry Jameson, Harrison- Endocrinologie, București: Editura All, 2013, p.100.

Ștefan Milcu, Terapeutica bolilor endocrine, București: Editura Acad. R.P.R., 1964, p.344.

Daniel Grigorie, Endocrinologie clinică, București: Editura Universitară „Carol Davila”, 2008, p.181.

Dem. Theodorescu, Mic atlas de anatomia omului, București: Editura didactică și pedagogică, 1982

Adina Mariana Ghemigian, Endocrinologie- Note de curs FMAM, București: Ed. Universitară „Carol Davila”, 2015

Parhon C. I. Milcu Șt, Rev. franc. Endocr., 1937, vol. 15, nr. 15

Mihai Vârciu, Alina Stoicescu, Endocrinologie clinică, Editura Lux Libris, 2009

Titircă Lucreția, Ghid de nursing, București: Editura „Viața medicală românească”, 1996

Borundel Corneliu, Medicină internă pentru cadre medii, București: Editura All, 2013

Cristina Preda, Elemente de nursing în endocrinologie, Editura „Gr. T. Popa”, U.M.F. Iași, 2009

Titircă Lucreția, Tehnici de îngrijire acordate de asistenții medicali, Editura “Viața medicală românească”, 1996

Nicolae Angelescu, Tratat de patologie chirurgicală, Editura Medicală București, 2003

Constantin Dumitrache, Endocrinologie clinica, Editura National, 2012

Articole:

O.M.S, Dezvoltarea nursei generaliste, Copenhaga, 1990

Castinetti et al., Cushing’s disease, Orphanet Journal of Rare Diseases, 2012

Surse online:

https://www.synevo.ro/cortizol-urinar/

http://www.emedic.ro/Ghiduri-de-practica-medicala/Ghid-pentru-diagnostic-si-tratament-in-Boala-Cushing.htm

http://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/cushing-syndrome/home/ovc-20197169

https://medlineplus.gov/cushingssyndrome.html

D E C L A R A Ț I E

Prin prezenta declar că Lucrarea de licență cu titlul ”Îngrijirea pacientului cu Sindrom Cushing” este scrisă de mine si nu a mai fost prezentată niciodata la o altă facultate sau instituție de învățământ superior din țară sau străinătate. De asemenea, declar că toate sursele utilizate, inclusiv cele de pe internet, sunt indicate în lucrare, cu respectarea regulilor de evitare a plagiatului:

toate fragmentele de text reproduse exact, chiar și în traducere proprie din altă limbă, sunt scrise între ghilimele și dețin referința precisă a sursei;

reformularea în cuvinte proprii a textelor scrise de către alți autori deține referința precisă;

rezumarea ideilor altor autori deține referința precisă la textul original.

Absolvent,

Druc Raluca Magdalena

Data:______________________