Sindromul hemolitic uremic, este definit ca fiind o formă particulară de anemie hemolitică extracorpusculară neimună, însoțită de insuficiență renală… [311676]

LUCRARE DE LICENȚĂ

“[anonimizat]”

AUTOR:

CHIRU (CREANGĂ) MARIA-IULIANA

COORDONATOR:

Șef lucrări Dr. Vodă Daniela

Brașov, 2016

LUCRARE DE LICENȚĂ

“[anonimizat]”

Brașov, 2016

CUPRINS

SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC

CAPITOLUL I

[anonimizat] o [anonimizat]. Această afecțiune apare de obicei când o [anonimizat].

Fig.1. Părțile nefronului

http://pozemedicale.org/Boli-digestive/Sindromul_hemolitic-uremic-poze.html

ANEMIILE

Anemiile reprezintă o stare patologică caracterizată prin diminuarea semnificativă

a cantității de masă globulară totală și/sau de hemoglobină pe unitatea de volum sub valorile normale pentru sex și vârstă.[13]

Fig.2. Cantitatea normală a celulelor roșii/cantitatea celulelor roșii în anemii

http://esanatos.com/ghid-medical/sanatatea-copilului/hematologie-sl-oncologie-pediatrica/anemii-hipocrome-microcitare23434.[anonimizat], [anonimizat], etiologie sau după patogenie.[13]

[anonimizat],[anonimizat], împărțind anemiile în :

A.Anemii macrocitare:[34]

A.1.megaloblastice,[anonimizat] B12;

Fig.3. Anemia megaloblastică

https://en.wikipedia.org/wiki/Megaloblastic_anemia

A.2.nemegaloblastice,cele din afecțiuni hepatice și hipotiroidie.

B.Anemii normocitare:[34]

B.1.hemolitice;

B.2.posthemoragice acute;

B.3.aplastice

C.Anemiile microcitare:[34]

C.1.feriprivă

C.2.talasemie

C.3.piridoxin-responsivă ș.a.

Anemia prezentă în sindromul studiat(SHU) este o [anonimizat].

1 ANEMIILE HEMOLITICE

Anemiile hemolitice reprezintă o [anonimizat], definite

prin scurtarea duratei de viață a eritrocitului sub 15-20 [anonimizat].[13]

I.Etiopatogenia anemiilor hemolitice [13]

Hemoliza reprezintă ansamblul de fenomene ce duc la distrucția eritrocitară.

[anonimizat],după o durată de aproximativ 120 de zile.Din capitalul eritrocitar se distruge astfel zilnic 1%.Această distrugere este compensată de hematopoeza medulară.Această hemoliză are loc extravascular.[13]

În anemii această distrugere a [anonimizat].Aceasta se poate produce ca urmare a unor anomalii eritrocitare sau a alterării eritrocitare dobândite.Această hemoliză se poate desfășura intravascular sau extravascular.[13]

a.Hemoliza patologică intravasculară [13]

Realizează tabloul clinic într-o anemie hemolitică acută.

Ca urmare a distrugerii intravasculare a hematiilor,rezultă o [anonimizat](proteină specifică),[anonimizat]oglobină,ce vor fi îndepărtate din circulație prin activitatea sistemului reticulo-endotelial.[13] Dacă ,capacitatea de legare a haptoglobinei este depășită, atunci hemoglobina va fi eliminată la nivel renal, prin filtrarea glomerulară,fiind reabsorbită la nivelul tubului contort proximal;când această capacitate de reabsorbție este depășită va apărea hemoglobinuria,ce se manifestă clinic prin urina de culoare roșie-vișinie,transparentă.[13]

În acest tip de hemoliză debutul este brusc,chiar brutal,debutând cu febră, frison,agitație,alterarea stării generale,dureri abdominale cu caracter colicativ,grețuri,lombalgii.[34]

Când hemoliza este importantă apare colapsul și oligo-anuria, coma, decesul.[34]

b.Hemoliza patologică extravasculară[13]

Se produce la nivelul sinusoidelor splenice și hepatice în anemiile hemolitice cronice.[13]

Clinic predomină semne generale:astenie,adinamie,scăderea capacității de efort, tulburări de creștere,modificări ale neurocraniului, faciesului,oaselor lungi,retard pubertar.[34]

Pacienții prezintă paloare,subicter scleral,splenomegalie progresivă,hepatomegalie,urini colurice,scaune hiperpigmentate,putând prezenta complicații ca ulcerul de gambă sau litiaza biliară.[34]

II.Clasificarea anemiilor hemolitice [13]

În funcție de etiologia hemolizei,anemiile hemolitice pot fi împărțite în : anemii cu cauze corpusculare sau cauze extracorpusculare.

A.Cauze corpusculare(defecte ale hematiei) ce determină hemoliza[13]

a. Defecte de membrană 1.defecte primare de membrană cu

anomalii morfologice specifice: *sferocitoza ereditară

*eliptocitoza ereditară

*stomatocitoza ereditară

*anemia hemolitică

congenitală cu

deshidratarea hematiilor

(sodiu crescut, potasiu

scăzut)

2.alterarea compoziției fosfolipidelor: creșterea lecitinei

3.deficit ereditar de ATP-ază

4.deficit secundar de membrană.

b.Defecte enzimatice 1.defecte de potențial energetic

2.deficite ale potențialului reducțional

3.alte defecte.

c.Defecte ale hemoglobinei 1.hemul(porfiria eritropoietică

congenitală)

2.globina -calitativ

(hemoglobinopatii)

-cantitativ(α și β talasemiile)

d.Anemia diseritropoietică congenitală -tip I,II,III,IV.

B.Cauze extracorpusculare ce determină anemii hemolitice:[13]

a.Imune 1.Izoimune *Boala hemolitică a nou-născutului

*Transfuzie de sânge incompatibil

2.Autoimune *idiopatică

*secundară→infecții virale

pneumonie atipică,

mononucleoza infecțioasă,

infecția cu citomegalovirus,

hepatite,

herpes simplex

rujeolă,varicelă,gripa A,

coxackie B.

→infecții bacteriene

infecții streptococice ,

febra tifoidă, septicemie cu E.Coli

→medicamente

→boli hematologice

→anomalii imunologice

→tumori

b.Neimune 1.Idiopatice

2.Secundare *infecții →virale:mononucleoza infecțioasă,

hepatita virală

→bacteriene: septicemia cu E.Coli,

infecții cu streptococ,

clostridium Welchi și

perfringens,

bartonella bacilliformis,

salmonela, haemophilus

influenzae

→parazitare:malaria

histoplasmoza

*toxice →vegetale

→animale

*factori fizici: frig, căldura excesivă din

arsuri extinse, acțiunea razelor

X în cursul iradierii corporale

totale.

*medicamente: vit.K, benzenul,

nitrobenzenul sulfonele, plumbul

fenacetina.

*boli hematologice

*anemie hemolitică microangiopatică:

purpura trombotică trombocitopenică,

sindrom hemolitic uremic,

arsuri,valvule protetice cardiace,

hemoglobinuria de marș.

*alte cauze : boala Wilson,porfiria

eritropoietică, hipersplenismul

SIMPTOMATOLOGIA CLINICO-BIOLOGICĂ A ANEMIILOR HEMOLITICE

Urmare a hiperhemolizei sunt:anemia,icterul,hiperactivitatea medulară compensatorie și hiperplazia splinei,ficatului și ganglionilor.[13]

I.ANEMIA [13],[34]

Anemia apare când volumul de hematii distruse depășește de 7-8 ori capacitatea fiziologică de eritropoieză,producându-se atunci când durata de viață a hematiilor scade sub 15-20 de zile.

Anemia poate avea diferite grade:ușoară(în anemiile hemolitice cronice),gravă(în anemiile hemolitice acute).

II.ICTERUL [13], [34]

Icterul sclero-tegumentar,apare ca urmare a depășirii capacității de conjugare hepatică,în urma creșterii bilirubinei indirecte ,determinată de hemoglobina în exces.

Accelerarea distrugerii hematiilor crește eliminarea pigmenților biliari, ce pot fi detectați prin măsurarea urobilinogenului fecal. În 15% din anemiile hemolitice ale copiilor pot apărea complicații date de compușii din bilirubinat de calciu,manifestându-se ca o litiază biliară, atunci căutându-se întotdeauna un proces hemolitic cronic.

III.HIPERREACTIVITATEA MEDULARĂ ERITROBLASTICĂ COMPENSATORIE(RETICULOCITOZĂ,MODIFICĂRI OSOASE)[13]

Numărul de reticulocite crescut,ce depășește 20‰,ne indică creșterea activității hematopoietice medulare,ca urmare a reducerii duratei de viață a hematiilor.Țesutul eritropoietic se multiplică de 6 până la 10 ori ,ceea ce determină extinderea sa în tot spațiul medular,înlocuind țesutul grăsos existent.În hemoliza cronică apărând modificări morfologice la nivelul oaselor craniului(faciesul mongoloid), metacarpienelor și falangelor.

IV.HIPERPLAZIA ORGANELOR BOGATE ÎN ȚESUT ENDOTELIAL [13]

Focare de hematopoieză ectopică,cel mai adesea spleno-hepatice,apar în anemiile hemolitice severe,declanșând spleno-hepatomegalia de diverse grade.

În anumite cazuri de anemie hemolitică,spleno-hepatomegalia este determinată și de hemosideroza secundară procesului hemolitic continuu, la care se asociază supraîncărcarea cu fier a organismului, datorată transfuziilor repetate.

În cazul micuțiilor politransfuzați, cauzelor de spleno-hepatomegalie menționate,putem adăuga și hepatita cronică posttransfuzonală sau ciroza.

În unele afectări hemolitice cronice se poate produce și hiperplazie ganglionară,ceea ce va da naștere unui sindrom adenomegalic secundar hematopoiezei extramedulare.

INVESTIGAȚII BIOLOGICE ce evidențiază hiperhemoliza

1.SEMNE DIRECTE[34]

-anemie de intensitate variată: în funcție de gradul de compensare eritropoietică,însoțită sau nu de sferocitoză,schizocitoză,de fenomen de eritrofagocitoză.

-hiperbilirubinemie indirectă,excreție urinară și fecală crescută,sporită de urobilinogen și stercobilinogen.

-haptoglobinemie sub50mg/100ml este un semn fidel al hemolizei intracelulare și intravasculare,martoră a unei scurtări a duratei de viață a eritrocitului sub 18 zile.

-hemoglobinemie ˃4mg/100ml,hemoglobinurie și hemosidernurie, prezente în formele acute de boală.

2.SEMNE INDIRECTE[34]

-reticulocitoză crescută și eritroblastoză în sângele periferic,cu leucocitoză facultativă și trombocitoză asociată.

-hiperplazie eritroblastică medulară,cu scăderea raportului granulo-eritrocitar.

-scăderea acidului folic,apărând macrocitoza.

DIAGNOSTICUL ANEMIILOR HEMOLITICE

[12],[13],[34]

Diagnosticul de anemie hemolitică pornește de la prezența unui tablou clinic ce

asociază paloarea ,subicterul sau icterul,cu hepato-splenomegalia și hipercromia urinară și fecală.[34]

Datele anamnestice și examenul fizic efectuat în mod corect și complet, vor orienta investigațiile spre testele cele mai indicate pentru stabilirea diagnosticului etiopatogenic.

Pentru a confirma anemia,examenele de laborator sunt primele investigații ce vor fi efectuate.Acestea ne vor confirma scăderea concentrației de hemoglobină,a hematocritului și a numărului de hematii și vor preciza natura hemolitică prin evidențierea semnelor directe și indirecte ale procesului hemolitic.[34]

În formele cronice de anemie hemolitică cu:

*debut precoce,în perioada de nou-născut,sugar sau copil mic;

*afectare analogă a ascendenților sau colateralilor;

*la pacienți de anumită origine etnică(mediteraneană, orientală, rasa neagră);

*cu aspect fenotipic particular;

Investigațiile trebuie să urmărească cauzele intrinseci,congenitale de anemie hemolitică.[34]

Frotiul de sânge periferic este foarte important acesta oferind informații legate de

morfologia eritrocitară,ceea ce ne certifică anemia hemolitică congenitală prin defect de membrană. Această formă de anemie prezintă aspecte particulare patognomonice: microsferocite,eliptocite,acantocite,stomatocite. Prezența codocitelor (hematii în semn de tras la țintă) și a drepanocitelor (hemtii în formă de seceră) ne sugerează diagnosticul de hemoglobinopatie.[34]

În cazul anemiilor hemolitice cu eritrocite normocrome, normocitare, nesferocitare,

ce au o evoluție clinică cronică în pusee, testele nespecifice (autohemoloză,formarea corpilor Heinz,testul ascorbat),testele de screening(testul methemoglobinreducerii-Brewer, testul cu ortocrezol,testele de fluorescență), sugerează natura metabolică enzimatică a anemiei hemolitice.[34]

Determinarea hemoglobinei alcalirezistente, electroforeza hemoglobinei pe diferite medii și diferite condiții de pH sunt explorări suficiente pentru precizarea formelor de boală.

În anemiile hemolitice caracterizate prin:

*debut acut;

*lipsa antecedentelor familiale semnificative;

*istoric patologic ce evidențiază în trecutul apropiat boli virale sau bacteriene,consum de droguri potențial hemolitice,transfuzii de sânge,operații pe cord;

*antecedente personale patologice( boli hematologice,boli de colagen,hepatopatii cronice)[34]

Explorările trebuie să vizeze în primul rând cauzele extrinseci dobândite ale anemiilor hemolitice.Aici, frotiul de sânge evidențiază imagini sugestive de diagnostic:sferocite cu dimensiuni normale,fenomen de eritrofagocitoză,keratocite și schizocite sau hematii parazitate cu plasmodium sau bartonella.[34]

Pentru anemia hemolitică dobândită cea mai mare importanță o au explorările serologice.Acestea vizează spectrul complex al auto- și izoanticorpilor eritrocitari generatori de hemoliză imună.Pentru anticorpii compleți testul aglutininelor la rece în mediu salin, și testul hemolizelor la cald și rece în ser acidifiant sau nu.Pentru anticorpii incompleți

– fixați pe eritrocite TESTUL COOMBS direct,

-liberi,circulanți TESTUL COOMBS indirect.[34]

Pentru complicațiile ce pot apărea în anemia hemolitică se mai efectuează:[12],[34]

Ecografia abdomonală(ficat ,splină,colecist,rinichi),

Explorarea funcției hepatice,

Explorarea funcției renale,

Radiografia calotei craniene.

PRINCIPII DE TRATAMENT ÎN

ANEMIA HEMOLITICĂ

Tratamentul anemiilor hemolitice ,deși au o mare varietate etiopatogenică,este

etiologic și patogenic.Tratamentul patogenic comun,este substitutiv,de corectare a anemiei și de prevenire a hemosiderozei.[13]

SINDROMUL HEMOLITIC UREMIC

Sindromul hemolitic uremic Gasser este un sindrom plurietiologic, o variantă de

purpură trombotică trombocitopenică, proprie sugarului și copilului mic.[34]

Debutul bolii este de obicei brutal,cu simptomatologie digestivă, cărora li

se asociază semne de suferință cerebrală.[13]

Diagnosticarea sindromului hemolitic uremic include criteriile clasice : anemie

hemolitică microangiopatică, trombocitopenie și insuficiență renală acută. Diagnosticul este simplu în prezența acestei triade, dar formele incomplete fac ca diagnosticarea să fie dificilă.[13]

Cel mai adesea SHU apare după un episod diareic, dar într-un procent foarte mic diareea poate lipsi. Conform unei clasificări ale SHU în rândul copiilor și adolescenților 90% din cazuri se manifestă post diaree unde este prezentă bacteria E.Coli O157H7 ce produce toxina Shiga-like.[13]

Declanșarea acestei boli are loc după o afecțiune acută virală cu Echovirus,mixovirus,virus coxakie,virus sincițial respirator,sau o infecție bacteriană severă cu germeni gram pozitivi sau negativi(Salmonella,Shigella,E.Coli.)[34]

Etiopatogeneză:

Infecția cu E.Coli O157H7 ,prin ingestia agentului patologic, declanșează o cascadă

patogenică,care culminează cu microangiopatia trombotică.În această cascadă sunt implicați factorii bacterieni, mediatorii inflamației,activarea trombocitelor și a cascadei coagulării, prostaglandinele,endotelina,oxidul nitric,agresiunea oxidativă,complexele imune circulante și anticorpii. [34]

Declanșarea SHU, s-a confirmat a fi datorată microorganismelor Shigella disenteriae

tip 1 și E.Coli Enterohemoragic tip O157:H7. ECHE determină o enterocolită hemoragică, producând o toxină cu potențial citotoxic, numită Shiga-like sau verotoxina, fiind identică cu cea produsă de Shigella disenteriae tip 1. S-a constatat că și alte tulpini de E.Coli pot produce aceste toxine, dar O157H7 este cea mai frecventă. Aceste tulpini pot produce două toxine SLT1 și SLT2,cea de a două fiind mult mai virulentă.[13]

Fig.10.Modul de transmitere al EHEC

http://sputniknews.com/infographics/20110603/164419834.html

Fig.11. Mecanismul de acțiune al toxinei Shiga-like

http://journal.frontiersin.org/article/10.3389/fcimb.2012.00081/full

Pentru a declanșa infecția, ECHE trebuie să se atașeze la epiteliul distal al ileonului și al colonului, cu ajutorul fimbriilor, aici multiplicându-se și producând SLT. Toxinele produc leziuni intestinale hemoragice și ulcerative, afectând microvascularizația peretelui intestinal, aceste leziuni inițiale din intestin, fiind identice cu leziunile de microangiopatie trombotică, ce apar ulterior la nivelul rinichilor. [13] O dată compromisă bariera intestinală,SLT și probabil și alți compuși bacterieni vor pătrunde în circulație.Toxinele ajunse în circulație se atașează de receptorii GB3ai organelor țintă, cea mai importantă țintă fiind rinichiul, dar teoretic putând fi orice organ.De aici, boala fiind considerată inițial o afecțiune renală cu manifestări hematologice secundare, mai apoi fiind considerată o boală sistemică.[13] Prezența și densitatea receptorilor GB3 variază de la organ la organ și de la copil la copil, determinând gradul de afectare extrarenală. De la nivelul acestor receptori toxina intră în celulă, inactivând ribozomii și inhibând sinteza proteică, astfel celula fiind profund afectată sau chiar murind. Lezate inițial, fiind astfel celulele endoteliale renale.[13]

În patogeneza bolii intervin Interleukina 6 și 8, interleukina8 activând leucocitele, dovedind că leucocitoza se corelează cu severitatea bolii, neutrofilele afectând celulele endoteliale prin enzimele eliberate. Nivelul interleukinelor poate fi evidențiat în serul pacienților, observându-se că la cei cu SHU nivelul acestora este crescut.[13]

Un loc important în patogeneza bolii ocupă activarea trombocitelor și a cascadei coagulării, prezentă fiind aproape totdeauna trombocitopenia.În plasma pacienților putând fi găsiți produși eliberați de trombocite. Celulele endoteliale lezate facilitând agregarea trombocitară prin eliberarea de de multimeri ai factorului von Willebrand.[13] Factorul activator antiplachetar, eliberat de trombocite și celulele endoteliale,amplifică activarea plachetară. Agregarea plachetară putând fi determinată și de verotoxină. Datorită coagulării activate la nivelul celulelor endoteliale lezate se formează microtrombi, ce conțin trombocite și fibrină, concomitent inhibându-se procesul de fibrinoliză.[13]

Trombocitele activate eliberează tromboxan, ce reprezintă un vasoconstrictor și un agregant trombocitar cu valori crescute în Sindromul hemolitic uremic, iar prostaciclina cu rol vasodilatator și antiagregant prezintă valori scăzute, acest dezechilibru favorizând tromboza.

Endotelina reduce filtrarea glomerulară, crește rezistența vasculară renală, crește presiunea sanguină, și fiind produsă de endoteliul renal, celulele mezangiale și epiteliale, nivelul ei este ridicat la pacienții cu SHU.[13]

Odată lezate, celulele endoteliale nu mai pot produce oxid nitric, un antiagregant și relaxant vascular.În Sindromul hemolitic uremic se produce inactivarea oxidului nitric de către hemoglobina liberă, dezechilibrul dintre oxidul nitric și endotelină producând insuficiența renală acută.[13]

Fig.12.Cascada patogenică în SHU postdiareic

Eufemia Doina Cloțan, Anemiile copilului, Casa Cărții de Știință, Cluj-Napoca, 2004,pag.194

Simptomatologia:

Caracteristic copiilor cu vârste sub 4 ani,cel mai frecvent sub 2 ani, Sindromul hemolitic uremic debutează adesea cu simptomatologie digestivă. Vărsături, diaree, urmate de sindrom de deshidratare, apărute în contextul unei afecțiuni acute, virale sau bacteriene.

Simptomatologiei digestive , se asociază adesea semne de suferință cerebrală: somnolență, stări de iritabilitate și chiar apariția convulsiilor.[12],[34]

După o latență a bolii de 5-7 zile, se instalează tabloul clinic de mare severitate, dominat de simptomatologia unei insuficiențe renale severe, cu oligo-anurie, edeme, ascită și de manifestările hemoragice purpurice, cutaneo-mucoase, epistaxis, gingivoragii, hemoragie digestivă. Anemia hemolitică, cu paloare, subicter, este constantă putând apărea și hemoglobinuria(hemoliza are loc la nivel intravascular), pe când suferința neurologică este uneori mai atenuată,alteori ,manifestându-se prin stare convulsivă, comatoasă.[12],[13],[34]

Diagnosticul Sindromului hemolitic uremic

Diagnosticul pozitiv:

Diagnosticul pozitiv se formulează pe baza anemiei hemolitice microangiopatice, trombocitopeniei și afectării renale.[13]

Hemoliza intravasculară primară este caracteristică unor anemii hemolitice care sunt mediate imun, induse de medicamente sau de procese microangiopatice.[13],[34]

Hemoglobina este eliberată în plasmă, unde se combină cu haptoglobina. Complexul hemoglobină-haptoglobină este apoi îndepartat rapid din plasmă de către sistemul mononucleare-fagocite, unde hemoglobina este catabolizată în continuare în bilirubină. Când rata clearence-ului depașește rata sintezei hepatice a haptoglobinei, nivelul seric al haptoglobinei scade sub limita normală (20-200 mg/dl) și pacientul cu hemoliză este adesea anhaptoglobinemic.[12],[13],[34]

În hemoliza intravasculară acută, capacitatea de legare a haptoglobinei de hemoglobină poate fi depașita, hemoglobina liberă și nelegată fiind excretată prin rinichi, determinând hemoglobinurie, fară eritrocite în sedimentul urinar.

Contextul anamnestico-clinic și o serie de examene screening hematologice au o deosebită valoare în stabilirea diagnosticului etiologic al anemiei. De asemenea, frotiul de sânge periferic este foarte important.[13],[34]

Tab.1.Examene paraclinice utilizate în diagnosticarea anemiei

https://www.emcb.ro/article.php?story=20070802140213467

Tab. 2 Anomalii morfologice ale leucocitelor(frotiu sanguin)

www.synevo.ro/frotiu-de-sange-periferic/

Tab.3. Anomalii morfologice eritrocitare(frotiu sanguin)

www.synevo.ro/frotiu-de-sange-periferic/

Anemia hemolitică brusc instalată, cu scăderea valorilor Hb la 5-6g/100ml, reticulocitoză crescută și trombocitopenie severă, sub 20000-40000trombocite/mmc. sunt specifice Sindromului hemolitic uremic. [12],[34]

Datorită trombocitopeniei timpul de sângerare crește, fără ca alte probe de coagulare să fie modificate. Testul Coombs este negativ, fracțiunile complementare C3 și C4 sunt în limite normale.[34]

Afectarea renală din SHU este evidențiată prin retenția azotată și hidrosalină,examenul sumar de urină fiind încărcat, sedimentul urinar fiind de tip nefritic sau nefrotic,evidențiind proteinurie,hematurie, hipoalbuminemie. [34]

Pentru evidențierea complicațiilor vor fi efectuate și Ecografii abdominale și Ecografii transfontanelare. Unde nu se mai pot efectua ecografiile transfontanelare, dar există suspiciuni de complicații cerebrale,vor fi efectuate radiografii ale calotei craniene.

De asemenea pot fi folosite și computer tomografele sau RMN-urile.

Diagnosticul diferențial:

Deoarece probele de coagulare, făcând excepție timpul de sângerare, nu sunt afectate, SHU ar putea fi comparat cu un proces de coagulare vasculară diseminată.[34]

De aceea diagnosticul diferențial se va face cu: Coagularea intravasculară diseminată, alte cauze de glomerulonefrite și vasculite, stări septice, tromboza venei renale și sindromul hepato-renal.[13]

Tratamentul în SHU

Ca tratament de perspectivă se prevede inactivarea toxinei înainte ca aceasta să inițieze boala. Efectuându-se studii s-a arătat, că administrarea per os a unui receptor GB3(Synsorb-Pk) în faza diareică a bolii ,face ca toxina să se lege de acesta și să fie eliminată înainte de a pătrunde în circulație.[13]

Un alt experiment ce a fost testat cu succes însă doar pe animale,o constituie administrarea iv. a anticorpilor antitoxină(anti SLT2), timp de 5-7 zile în timpul enterocolitei, ducând la inactivarea toxinei. [13]

Cu toate acestea principalul element al terapiei îl constituie, tratmentul Insuficienței renale acute și al hipertensiunii. Pacientului îi vor fi monitorizate zilnic bilanțul hidroelectrolitic, aportul nutrițional, și cel hematologic. Restricția aportului de lichide va fi severă și va fi calculată în raport cu diureza, astfel fiind controlate eficient hipertensiunea și afectarea cerebrală.[12],[13],[34]

Anemia se corectează prin administrarea de masă eritrocitară(10ml/kg).

Este contraindicată administrarea masei trombocitare, deoarece accelerează formarea microtrombilor. Aceasta se indică totuși în hemoragiile severe, la cei ce urmează să suporte o intervenție chirurgicală sau necesită amplasarea unei linii centrale de perfuzie.[13]

Tratamentul cu heparină,agenți fibrinolitici și antiplachetari, perfuzii cu prostaciclină, IgG iv., vitamina E, plasmă proaspătă congelată sau dovedit a fi ineficiente sau chiar periculoase.[13],[34]

Dializa este indicată în cazul uremiei și tulburărilor hidro-electrolitice. Aceasta este indicată uneori la pacienții cu anurie și oligurie ce persistă peste 24 ore, alteori nu este considerată necesară nici în prezența unei azotemii severe. Dializa peritoneală practicându-se la sugari și copii sub 5 ani, care nu prezintă colită severă sau dureri abdominale. În prezent fiind posibilă și hemodializa.[31][34]

Hipertensiunea este tratată cu inhibitori ai enzimei de conversie sau blocanți ai canalelor de calciu(nifedipină 0,25-0,5mg/kg/doza administrată la 2-6 ore, atât timp cât este necesar).[13]

Complicațiile cerebrale, convulsiile se tratează inițial cu Lorazepam iv., urmat de Fenobarbital sau Fenitoin.[13]

În cazuri severe, excepționale, se poate impune transplantul renal.

Fig.13 . Anatomia peritoneului+cateterul de dializă peritoneală

http://advancedrenaleducation.com/content/anatomy-peritoneum

Tratamentul nu se încheie imediat după vindecare, pacienții fiind monitorizați pentru proteinurie și hipertensiune arterială, fiind atent monitorizată administrarea proteinelor și admnistrarea tratamentului cu inhibitori ai enzimei de conversie(enalapril),astfel protejând funcția renală la pacienții cu SHU ce aveau afectare renală.[13],[31]

Complicațiile Sindromului hemolitic uremic

Complicațiile Sindromului hemolitic uremic pot fi clasificate în funcție de aparatul sau sistemul din organism care poate fi afectat,astfel având:

Complicații renale: insuficiența renală cronică.

SNC: tulburări de comportament sau de somn, retard mental, convulsii, deficit

motor focal,atrofie optică, cecitate corticală, comă.

Endocrine: diabet zaharat insulinodependent.

Cardiace: insuficiența cardiacă congestivă, pericardita, hipertensiune arterială,

aritmii.

Gastrointestinale: necroza intestinală, invaginație, hepatita, insuficiența

pancreatică exocrină.

Evoluția și prognosticul bolnavilor cu

Sindrom hemolitic uremic

Sindromul hemolitic uremic se vindecă complet în aproximativ 64-85% din copii, mortalitatea în faza acută fiind de 5-10%.[13]

Gradul și durata afectării renale semnează prognosticul. Unii pacienți rămân cu un grad de afectare renală, iar la alții afectarea evoluează lent spre Insuficiență renală terminală.[13]

La pacienții transplantați s-a observat recidiva Sindromului hemolitic uremic după transplant.

Unii pacienți prezintă episoade recurente de SHU , aici intrând în discuție posibila intervenție a unui factor genetic.Acești pacienți evoluând spre Insuficiență renală terminală.[13],[31]

Capitolul II

1.Rolul asistentei medicale în îngrijirea copiilor cu

Sindrom hemolitic uremic

Cum SHU este un sindrom plurietiologic, cu manifestări ce afecteză mai multe sisteme ale organismului, îngrijirile trebuiesc atent acordate în funcție de necesități fiecărui micuț pacient. Pentru o îngrijire adecvată nu este suficient să ne îndreptăm atenția doar asupra copilului, ci și asupra părinților ce ne pot oferi informații valoroase asupra manifestării bolii copilului.

Sprijinul psihologic al părinților, presupune o relație de încredere între părinți și cadrul medical, pentru o bună colaborare. Părinții sunt încurajați să vorbească despre temerile lor și trebuie să fie incluși în toate deciziile luate. Atunci când părinții se implică activ și colaborează, rezultatele considerate inițial mediocre, s-au îmbunătățit. Implicarea părinților constă într-o muncă perseverentă, plină de răbdare.

Cel mai important lucru pe care îl poate face asistenta medicală în îngrijirea pacientului cu SHU, este acela de a oferi informații corecte privind prevenșia bolii.

1.Ca măsuri de profilaxie asistenta medicală are rol în:

[14],[20],[21],[27],[28],[29],[30]

*spălarea mâinilor de fiecare dată după utilizarea toaletei sau după schimbarea scutecelor bebelușilor,înainte de prepararea hranei și de a alimenta copilul.

*educarea părinților privind administrarea unei formule de lapte praf, corespunzătoare vârstei bebelușului, sau a modului de preparare(diluare) a laptelui de vacă dacă aceștia nu-și permit formula specială de lapte, laptele de vacă nefiind indicat copiilor cu vârste sub 2 ani.

*evitarea consumul de lapte nepasteurizat;

* educarea părinților și a copiilor mai mari în vederea unei alimentații complete, alcătuită din fructe și zarzavaturi proaspete, carne în cantitate corespunzătoare, conform vârstei;

* educarea mamelor privind diversificarea corectă a alimentației sugarilor, cu preparate alimentare bogate în proteine animale și fier;

*educarea privind igiena mâinilor, recipientelor din care copilul este hrănit și în care este preparată mâncarea;

*educarea părinților privind spălatul alimentelor și temperatura corectă la care acestea vor fi gătite,temperaturi peste 70°C,pentru carne și ouă.

*Părinții nu trebuie să le administreze copiilor medicamente fără recomandare de la medic.

2.Rolul asistentei medicale în îngrijirea pacientului internat cu SHU [27], [28], [29], [30]

Pentru obținerea informațiilor complete și corecte, va trebui să aflăm de la părinți date legate despre sarcină: îngrijiri prenatale,starea de sănătate a mamei în timpul sarcinii;naștere: vârsta gestațională,tipul nașterii, greutatea și scorul Apgar,evoluția copilului după naștere; nutriția micuțului:tipul alimentației,durata alimentației naturale,diversificarea alimentației, probleme digestive;imunizări;creștere și dezvoltare;antecedente heredo-colaterale și antecedente personale patologice.

Datorită manifestărilor digestive, ce sunt prezente încă de la debut, asistenta medicală, intră în contact cu pacientul imediat pentru ai oferi ajutorul, pentru ca mai apoi să se poată ocupa de anamneză.

* Aceasta îi oferă ajutorul în timpul vărsăturii,iar dacă pacientul este destul de mare, în același timp încercând și psihoterapia acestuia. Pacientul va fi așezat în poziție semișezândă sau poziție laterală de siguranță pentru evitarea aspirației lichidului de vărsătură. Ca măsură de urgență va monta o sondă naso-gastrică. Asistenta medicală va recolta probe din lichidul de vărsătură pentru a fi trimise în laborator, apoi se va asigura că igiena cavității bucale este efectuată, la nevoie efectuâd-o chiar ea.

* În cazul diareei asistenta medicală se asigură ca recoltează corect probe pentru a fi trimise în laborator, se asigură că toaleta regiunii anale este efectuată de câte ori este cazul(după emisia fiecărui scaun).Va asigura condiții de mediu adecvate:aerisirea salonului, izolare pe cât posibil a pacientului, îndepărtarea produselor eliminate.

* Asistenta medicală se asigură că în urma acestor pierderi digestive, micuțul va fi rehidratat corespunzător.

Asistenta medicală are un rol foarte important în îngrijirea copiilor internați, deoarece, prin intervenții prompte și de calitate, ea contribuie la o evoluție favorabilă a acestor copii în perioada internării. În ceea ce privește anemia ce însoțește SHU, cele mai importante lucruri pe care trebuie să le cunoască asistenta medicală sunt:

* observarea culorii tegumentelor și mucoaselor, a stării de conștiență;

*asigurarea repausului la pat a copiilor dispneici, adinamici, febrili, etc;

*monitorizarea pulsului, tensiunii arteriale, respirației, temperaturii, la intervale de timp destul *de mici, în funcție de gravitatea cazului și consemnarea datelor în foaia de temperatură;

măsurarea saturației în oxigen a hemoglobinei;

*oxigenoterapie, la nevoie (Sat O2 < 92%);

*monitorizarea pierderilor sanguine;

*prinderea unei linii venoase;

*recoltarea sângelui pentru hemogramă, în vederea monitorizării concentrației de hemoglobină din sânge;

*recoltarea sângelui pentru grup sanguin și Rh;

*administrarea transfuziei de masă eritrocitară, după ce au fost efectuate probele de compatibilitate necesare;

*supravegherea atentă a copilului în timpul transfuziei și încă o oră după administrare;

*anunțarea imediată a reacțiilor transfuzionale;

*administrarea exactă a întregului tratament prescris de medic.

3. Transfuzia de sânge [19],[20],[28]

Transfuzia de sânge este o componentă esențială a serviciilor de sănătate moderne. Folosită corect, transfuzia poate salva viața și poate să îmbunătățească starea de sănătate a persoanelor bolnave.

În orice transfuzie, riscul cel mai important este cel al incompatibilității imunologice a preparatului administrat. De aceea, testele pretransfuzionale reprezintă o etapă de bază a siguranței transfuzionale. Aceste teste pretransfuzionale trebuie să includă următoarele proceduri:

primirea consimțământului scris de către aparținători în vederea efectuării transfuziei;

identificarea pozitivă a primitorului și a probei de sânge recoltată de la primitor;

revederea înregistrărilor transfuziilor copilului, pentru rezultatele testărilor anterioare ale probelor primitorului;

testarea sângelui donat;

tipizarea AB0, D a sângelui primitorului;

detectarea anticorpilor primitorului;

selectarea componentelor de sânge AB0, Rh (D) adecvat;

proba de compatibilitate majoră;

etichetarea componentelor cu informațiile primitorului;

controlul ultim la patul bolnavului.

Tehnica administrării concentratului eritrocitar:

Înainte de administrare , preparatul destinat pentru transfuzie trebuie să fie controlat. Acest control cade, atât în sarcina medicului, cât și a asistentei. Se vor cerceta:

a) Primirea acordului cu privire la primirea transfuziei, de la aparținător;

b) Integritatea pungii : punga de sânge trebuie să fie intactă, ermetic închisă, fără fisuri;

c) Corespondența datelor: datele de pe etichetă și talonul de control trebuie să corespundă cu acelea de pe cerere, punga de sânge trebuie să poarte eticheta „Validat”;

d) Dacă sângele nu și-a pierdut valabilitatea :data recoltării este menționată pe etichetă, termenul de expirare a sângelui scade prin transport;

e) Aspectul macroscopic al sângelui din pungă : aspectul se modifică în următoarele condiții: infectarea sângelui din pungă, hemoliză, coagularea sângelui;

f) Compatibilitatea de grup între sângele din flacon și sângele primitorului.

Transfuzia de masă eritrocitară se execută în salon, la patul bolnavului, sub supraveghere atentă. Copilul va fi învelit, și i se asigură condiții optime de temperatură în salon, deoarece frigul îi poate provoca un frison care poate fi confundat cu începutul frisonului transfuzional și ar fi inutilă întreruperea transfuziei. Concentratul eritrocitar va fi încâlzit la temperatura corpului înainte de utilizare (la 37 șC), cu ajutorul unui termostat.

Transfuzia se execută pe nemâncate sau i se permite copilului o alimentație ușoară înaintea transfuziei.

Asistenta medicală se spală pe mâini, îmbracă mănuși de protecție, desface o trusă de transfuzie (ce trebuie să conțină filtru) și îi închide prestubul. Îndepărtează, apoi, teaca de pe acul trusei de transfuzii și pătrunde cu acul în pungă prin tubul scurt al acesteia. Scoate aerul din tub. Discută cu copilul, îi verifică numele(prin întrebare directă,adresată direct copilului,sau aparținătorilor acestuia, sau la nevoie după brățara de identificare). Verifică flaconul de sânge să fie integru și să corespundă grupei de sânge și Rh solicitate. Rupe apoi urechea de plastic situată în partea de sus a pungii și așează flaconul pe stativ, la o înălțime de minim 1 m. Cu grijă, adaptează tubul transfuziei la branulă, deschide prestubul și efectuează testul de compatibilitate biologică Oehlecker (in vivo).

La copii, se reglează debitul astfel încât în primele 15 minute după instalarea transfuziei, să se administreze 5% din volumul de masă eritrocitară solicitat (testul Oehlecker). În acest timp, copilul va fi urmărit cu atenție. La terminarea primelor 15 minute, se măsoară și se notează temperatura, pulsul, frecvența respiratorie și tensiunea arterială. Dacă semnele vitale au valori normale, iar copilul nu acuză semne sau simptome de reacții adverse, se reglează debitul conform recomandărilor prescrise.

Se continuă monitorizarea pe tot parcursul transfuziei și încă o oră posttransfuzie. Dacă apare o reacție transfuzională pe durata administrării, se oprește transfuzia imediat și se anunță medicul. Se prinde o nouă linie venoasă pentru administrarea serului fiziologic. Nu se continuă transfuzia până la evaluarea medicală a copilului.

Concentratul de masă eritrocitară se administrează în primele 30 minute de la sosire, dacă nu, se returnează. Durata maximă de administrare a transfuziei este de 4 ore. În flacon se păstrează 5 ml de sânge, care se introduc la frigider pentru o perioadă de 24 ore.

În timpul administrării, asistenta va sta în permanență lângă copil, urmărind atât starea acestuia, cât și ritmul de scurgere a sângelui. După administrare, aceasta va desface tubul transfuzorului de la branulă și va nota numărul de pe flacon, atât în foaia de observație a copilului, cât și în registrul de livrare – primire a transfuziei. Dacă au apărut reacții transfuzionale, vor fi notate și acestea în registru. Medicul va nota în foaia de observație: tipul de reacție transfuzională, timpul care a trecut de la începerea transfuziei până la apariția reacției, volumul și tipul de produs sanguin care a fost administrat.

Reacțiile transfuzionale acute apar în timpul transfuziei sau în primele 24 ore după transfuzie. Acestea pot fi:

*reacții minore: cefalee, urticarie, febră moderată, edem, frison;

*reacții majore: frison sever, hematurie masivă, icter transfuzional, anurie pasageră, șoc hemolitic, embolie;

*șoc transfuzional: dureri lombare puternice, dispnee, senzație de constricție toracică, cefalee, față hiperemică la început, apoi palidă, grețuri, vărsături, frison, febră ridicată, HTA, puls mic și neregulat;

*cauzate de corpii pirogeni, ca urmare a greșelilor de manevrare a materialelor de pregătire: stări febrile, frison, cefalee, grețuri, vărsături, herpes;

*cauzate de supraîncărcarea circulatorie: tuse, neliniște, turgescența jugularelor, edem pulmonar acut (dacă nu se întrerupe transfuzia);

*cauzate de tehnica defectuasă: embolia gazoasă, embolia prin cheag, funcționarea dificilă a trusei obstruată cu cheag, obstruarea acului, ieșirea acului din venă, perforarea venei, etc.

Complicațiile tardive ale transfuziilor sunt:

*infecții cu virusul hepatitic B,

*infecții cuvirusul hepatitic C ,

*infecții cu HIV.

* alte boli infecțioase posttransfuzionale, precum: sifilis, malarie (dacă sângele nu este ținut 7 zile în frigider), hepatita A, etc.

4.Dializa [3],[8],[29]

Insuficiența renală necesită din nou atenția deosebită a asistentei medicale și implicarea acesteia în îngrijirea micuților pacienți.

recunoaște și semnalizează medicului tulburările de emisie a urinei

va monitoriza și nota diureza;

cântărirea zilnică a pacientului;

educarea privind igiena locală,pacientul fiid foarte receptiv la infecții;

supraveghează și notează în FO puls, respirație,tensiune arterială, temperatură;

monitorizarea gazelor sanguine;

recoltarea probelor de sânge și urină în vederea determinării: uree,creatinină,acid uric, ionogramă, dozări urinare;

însoțirea pacientului la explorările necesare(ecografie abdominală);

administrarea soluțiilor conform recomandărilor medicului, în funcție de pierderile acestuia;

existând uneori necesitatea efectuării dializei, asistenta medicală trebuie să educe și să ofere informații privind necesitatea acesteia;

în cazurile extreme,ce impun transplantul renal asistenta are rolul de a pregăti pacientul pentru intervenția chirurgicală.

Dializa:

Dializa este o metodă de tratament prin care sunt înlocuite unele dintre funcțiile rinichilor. Aceasta implică modificarea modului de viață al pacientului.

Scopul dializei este înlocuirea funcției de eliminare a toxinelor și a celei de menținere a echilibrelor apei și electroliților, pe care rinichii bolnavi cu incapacitate avansată de funcționare nu mai pot să le exercite suficient pentru a nu pune în pericol viața pacientului. Dializa implică utilizarea unui substitut al membranei de filtrare a rinichilor. Există două posibilități de efectuare a dializei:dializa peritoneală și hemodializa.

Dializa peritoneală utilizează drept înlocuitor al membranei de filtrare a rinichiului peritoneul( foița subțire care în mod natural acoperă organele intra-abdominale). Pentru realizarea proceselor de extragere a toxinelor, este introdusă în abdomen o cantitate de lichid de dializă, prin intermediul unui tub (cateter) .Pentru realizarea acestei proceduri, atât copilul cât și părinții au nevoie de sprijn moral, psihoterapie, și explicarea, că deși este o tehnică traumatizantă, este necesară.

Tehnica dializei peritoneale[8],[29]

Pacientului trebuie să îi fie plasat un tub în abdomen, prin care să se realizeze zona de acces pentru dializă.Pentru acest lucru, asistenta medicală:

va obține acordul scris al aparținătorilor,

efectuează testarea la anestezicul folosit de medic,

pregătește materialele necesare paracentezei:

pregătește materialele pentru anestezie:tampoane cu dezinfectant, seringi și ace, anestezicul indicat de medic;

pregătirea cateterului ce urmează a fi introdus.

După ce cateterul a fost montat,folosind o baie cu termostat, lichidul dializant va fi încălzit la 37°C. Lichidul pentru dializă va fi introdus sub forma unei perfuzii atașate cateterului peritoneal. Lichidul este lăsat o perioadă de timp în peritoneu pentru a absorbi produsele de degradare, fiind drenat apoi cu ajutorul tubului de dializă.Pe toată durata procedeului, pacientului îi vor fi monitorizate funcțiile vitale.

Complicațiile dializei peritoneale:

Principalele complicații ale dializei peritoneale sunt reprezentate de cele infecțioase. Infecțiile pot fi localizate la nivelul cateterului sau se pot extinde în întreaga cavitate peritoneală, declanșându-se astfel peritonita, deoarece plasarea cateterului a creat o poartă de intrare pentru numeroși agenți patogeni. Majoriatea complicațiilor pot fi rezolvate prin tratament prompt și nu necesita întreruperea ședințelor de dializă.

O altă complicație specifică dializei peritoneale este caștigul ponderal,ca urmare a faptului că fluidul de dializă conține un glucid (dextroza).

La anumiți pacienți dializa peritoneală se poate complica cu modificarea rezistenței peretelui abdominal și apariția consecutivă a herniilor abdominale, sau dehiscențelor de mușchi drepți abdominali.

Fig.14 .Dializa peritoneală

Afla istoricul dializei si rolul ei in tratamentul insuficientei renale!

Hemodializa[2],[29] este un proces care folosește o membrană artificială pentru a elimina din organism produși metabolici precum uree, pentru a restabili echilibrul electrolitic în sânge, și pentru a elimina fluidele în exces din organism.[2],[29]

Hemodializa implică o responsabilitate foarte mare din partea pacientului, însa este foarte important ca acesta și părinții acestuia să știe că se poate baza pe o echipă de specialiști care îl poate ajuta și îi poate răspunde la întrebări oricând.În vederea realizării hemodializei pacientul este conectat la un filtru (dializor) prin tuburi conectate la vasele sangvine periferice. Sângele este pompat prin aceste tuburi în dializor unde are loc filtrarea metaboliților și substanțelor cu potențial periculos dar și eliminarea lichidelor în exces. Sângele filtrat și curățat este ulterior reintrodus, prin alte tuburi conectate la vasele pacientului, în organism.

Fig.15. Schema hemodializei

http://www.wikiwand.com/pl/Hemodializa

Tehnica hemodializei[29]

*Implică pregătirea bolnavului

*Realizarea căii de abord vascular,

*Pregatirea materialelor necesare,

*Pregatirea aparatului și pornirea acestuia.

Pregătirea pacientului presupune:

– liniștirea și oferirea de informații cerute de părinții acestora,

-recoltarea probelor de sânge pentru a determina:HLG,uree,creatinină,ionogramă,grup sanguin și RH,

-cântărirea pacientului,

-așezarea micuțului într-o poziție confortabilă.

Realizarea abordului vascular este de mai multe tipuri:

1. Fistula arteriovenoasă: este considerat principala cale de acces.

Fistula este realizată de către un chirurg de chirurgie vasculară prin anastomozarea unei artere cu o venă. Deoarece astfel se șuntează capilarele, sângele trece cu o viteză mare prin fistulă, ceea ce poate fi simțit la palpare sub forma unui tril. Pacienții și cei din jur aud și un sunet specific datorat tot scurgerii rapide a sângelui prin anastomoză.

Cel mai frecvent localizarea fistulei este la nivelul vaselor din membrul superior (antebrat), îns întotdeauna se alege membrul nondominant. Cel mai adesea fistula este realizată între artera radială și vena cefalică sau între artera brahială și vena cefalică. O dată creată, fistula permite accesul la fiecare ședintă de hemodializă.

2. Graft: este o metodă de acces vascular care folosește un tub sintetic implantat sub pielea brațului. Este foarte similar fistulelor, cu excepția că anastomoza arterio-venoasă este obținută prin intercalarea unui tub artificial. Se recomandă în cazul pacienților cu vene subțiri sau cu calibru redus. Tubul montat devine astfel o vena artificială ce poate fi utilizată de mai multe ori in vederea obținerii accesului vascular în timpul hemodializei.

3. Cateter venos: cateterul este de fapt un tub ce poate fi folosit temporar mai ales dacă nu este suficient timp pentru a se obține un alt tip de acces (un acces permanent). Cateterul este plasat de obicei într-o venă din regiunea cefalică,toracică sau inghinală. Are de obicei două lumenuri (sau se pot pune două catetere separate), și se introduce într-o vena de calibru mare, ceea ce permite filtrarea unor cantități crescute de sânge. Sângele iese printr-un lumen, ajunge în dializor și prin al doilea lumen se reîntoarce în corp.

Odată creat abordul vascular este pregătit dializorul. Acesta este verificat să fie în stare bună de funcționare,soluția de dializă să aibă caracteristicile recomandate (apa trebuie să fie în cantitate mare, purificată, dedurizată, deionizată, distilată,substanțele chimice ce intră în compoziție să fie pregătite corespunzător-cântărite),pregătindu-se și pompa cu heparină.

Pregătirea de sânge izogrup izoRH,pregătire ce se va desfășura ca și în cazul transfuziei.

Pacientul va fi racordat la aparat cu ajutorul unor tuburi ce vor asigura circulația sângelui de la bolnav la dializor,pe linia arterială și pe linia venoasă de la dializor înapoi la bolnav.

După ce pacientul a fost legat la aparat,dializorul este pornit, iar bolnavul va fi ținut sub observație pe toată durata procedeului,monitorizându-i-se funcțiile vitale la fiecare 15 minute și recoltându-i-se sânge pentru determinarea Ht,din oră în oră.

După ce ședința de hemodializă s-a încheiat, asistenta medicală are obligația de a verifica ,că tot sângele s-a reîntors în organismul pacientului și de a opri aparatul. După oprirea acestuia pacientul va fi deconectat,prin înlăturarea tuburilor ce făceau legătura între abordul venos al acestuia și aparat.

Complicațiile hemodializei[29]:

Majoritatea complicațiilor asociate hemodializei pot fi prevenite sau tratate cu ușurință dacă pacientul este atent monitorizat în timpul fiecărei ședințe.

Complicațiile posibile pot include:

– Apariția hipotensiunii arteriale: este considerată cea mai frecventa complicație a hemodializei.

-Crampe musculare: dacă apar, caracterizeaza a doua parte a ședinței de dializă;

-Aritmii;

-Pericardita: apare dacă dializa nu este eficientă;

-Grețuri, vărsături, cefalee, confuzie;

– Infecții, mai ales dacă pacientul are un cateter venos ca linie de acces pentru dializă;

– Formarea trombilor și obstrucția liniei de acces: mult mai frecvent pe cateter sau pe graft;

– Apariția pruritului: este descris de foarte mulți pacienți și se agravează adesea în timpul sau imediat după finalizarea sedinței;

– Tulburări ale somnului;

-Anemie:este una din complicațiile frecvente ce apar atât ca urmare a insuficienței renale cât și a hemodializei;

– Afecțiuni osoase: apar ca urmare a incapacității rinichiului de a se implica în metabolismul vitaminei D.

-Supraîncărcare volemică: în cazul în care pacientul nu respectă restricțiile dietetice impuse de către medic;

-Depresie,anxietate

– Hemoragii, uneori severe, în funcție de tipul de acces;

– Infecții sistemice,endocardite,osteomielite, sau chiar sepsis;

– Complicații tehnice: emboli în dializor.

În cazul complicațiilor cerebrale, la apariția convulsiilor asistenta medicală trebuie să:

*îndepărteze secrețiile,

*împiedice mușcarea limbii ,prin introducerea unui obiect moale între arcadele dentare,

*va întoarce capul într-o parte pentru a facilita respirația,

*dacă se poate va imobiliza pacientul pentru a evita lovirea,

*după criză va asigura igiena cavității bucale și a celei corporale,schimbarea lenjeriei, aerisirea salonului.

Dacă la nivel cerebral complicațiile sunt neglijate, pot apărea comele. În acest caz, asistenta trebuie să recunoască gradul de alterare al stării de conștiență(obnubilare,torpoare,stupoare, coma), elementele componente ale scalei Glasgow( raspuns ocular,verbal,motor). Va asigura eliberarea căilor aeriene, administrarea oxigenului, montarea unei linii venoase, administrarea medicației la indicația medicului.

Promptitudinea și importanța îngrijirilor asistentei medicale poate favoriza evoluția bolii.

2.Studiul clinic

2.1 Obiectivele studiului

Acest studiu își propune să realizeze:

1.Evaluarea frecvenței cazurilor de Sindrom hemolitic uremic internate în Spitalul Clinic de copii Brașov.

2.Evaluarea cazurilor și evidențierea evoluției acestora.

3. Identificarea manifestărilor clinice care au determinat părinții să se prezinte la spital cu copilul.

4. Efectuarea unor comparații procentuale în funcție de sex, mediu de proveniență,perioada apariției bolii.

5. Determinarea numărului de copii ce au fost alimentați necorespunzător vârstei.

6.Identificarea modificărilor specifice bolii identificate cu ajutorul analizelor și investigațiilor.

7. Identificarea numărului de copii cu evoluție nefavorabilă, ce au necesitat transferul către o clinică de dializă.

2.2 Material și metodă

În cadrul studiului am introdus 16 de cazuri de pacienți cu Sindrom hemolitic uremic, din Spitalul Clinic de Copii Brașov internate în perioada 01.01.2014-10.07.2016

Studiul realizat este retrospectiv,datele fiind obținute din foile de observație din arhiva spitalului.

Parametrii urmăriți sunt:

1.sexul,

2.vârsta,

3.mediul de proveniență:rural,urban,

4.perioada apariției bolii,

5.tipul sarcinii din care provine:dispensarizată sau nedispensarizată,

6.rangul copilului

7.scorul Apgar la naștere,

8.alimentația:alimentat corespunzător vârstei sau nu,

9.motivele internării,

10.efectuarea coproculturii: evidențierea sau nu a bacteriilor ce favorizează apariția SHU

11.efectuarea testelor pentru depistarea anemiei:determinarea Hb,Ht,

12.determinarea trombocitelor,

13.determinarea reticulocitelor,

14.particularități ale frotiului de sânge periferic: apariția schizocitelor,

15.efectuarea testelor pentru determinarea afectării renale : aspect macroscopic al urinei,examen sumar de urină, uree ,creatinină,acid uric,

16.apariția complicațiilor,

17.pacienți dializați,

18.pacienți ce au necesitat transplant renal,

19.recidiva SHU,

20.decese.

2.3. Rezultate și discuții

1.Frecvența cazurilor de Sindrom Hemolitic Uremic

În perioada 01.01.2014-10.07.2016, în Spitalul Clinic de Copii Brașov au fost internați 50149 copii, dintre care, diagnosticați cu Sindrom Hemolitic uremic, 16 cazuri.

Graficul 1. Frecvența cazurilor de SHU în raport cu numărul de internări

La începutul anului 2016,s-a creat panică în rândul populației,datorită mediatizării exagerate a unei epidemii de SHU în țară, prezentându-se astfel la camera de gardă în perioada 01.01.2016-01.05.2016, de frica de a nu avea "boala de la televizor" un număr de 418 micuți ce prezentau simptome digestive ce fuseseră intens mediatizate, dar dintre aceștia ,doar 4 prezentând cu adevărat boala.

Graficul 2. Distribuția pacienților cu SHU comparativ

cu alte boli ce prezintă simptome asemănătoare

2.Distribuția pe sexe a pacienților cu Sindrom Hemolitic uremic

La nivelul grupului studiat, se observă că sexul copiilor nu indică o predispoziție pentru SHU, numărul pacienților de sex feminin fiind egal cu cel al pacienților de sex masculin, respectiv, câte 8.

Graficul 3. Distribuția pe sexe a pacienților cu SHU

3.Distribuția pacienților diagnosticați cu SHU, în funcție de vârstă

Vechi clasificări indicau un procent ridicat la copii afectați de SHU, dar o oarecare frecvență și la adolescenți.La nivelul grupului studiat, frecvența îmbolnăvirilor la copii în primul an de viață fiind crescută,atingând un număr de 11 cazuri din 16 îmbolnăviri totale, la adolescenți imbolnăvirile cu SHU fiind zero, cel mai vârstnic pacient având vârsta de 8 ani.

Graficul 4. Repartiția pe vârstă a pacienților cu SHU

4.Distribuția copiilor internați cu SHU, în funcție de mediul de proveniență

Mediul de proveniență al micuților internați influențează în mod diferit, dar frecvența cazurilor de Sindrom Hemolitic Uremic, este relativ aceeași atât în mediul rural cât și în mediul urban. Poluarea, mâncarea procesată(din comerț) utilizată în mod repetat în mediul urban, dar și condițiile socio-economice scăzute din mediu rural(lipsa apei curente),lipsa educației privind igiena atât la sate cât și la orașe, fac ca frecvența îmbolnăvirilor să crească constant fără sa existe vreo predispoziție în a dezvolta boala, legată de mediul de proveniență.

La nivelul grupului studiat existând 8 cazuri în mediul urban și tot atâtea în mediul rural.

Graficul 5. Repartiția bolnavilor cu SHU în funcție de mediul de proveniență

5. Frecvența cazurilor de SHU, în funcție de perioada anului (anotimpul) în care au apărut

Primăvara este un anotimp periculos, deși natura revine la viață, poate cauza multe neplăceri, în primul rând alergiile respiratorii,dar și multe alte afecțiuni cauzate de imunitatea slabită. La nivelul grupului studiat remarcăm creșterea îmbolnăvirilor în lunile de primăvară, având un total de 6 cazuri de SHU.

Vara pe cât de frumoasă, colorată, plină de vitamine și beneficii aduse de fructele și legumele proaspete, pe atât de multe "pagube" în sănătate ne poate produce dacă nu respectăm igiena riguroasă a mâinilor și alimentelor.Dacă vrem să profităm de căldura adusă de aceasta, fără a avea grijă de hidratarea corespunzătoare vom avea iar de suferit. Și printre micuții incluși în studiul nostru lipsa hidratării corespunzătoare și igiena defectuoasă din aceste luni minunate ale anului au afectat starea acestora de sănătate, 3 dintre ei manifestând SHU.

Toamna,scăderile de temperatură, poluarea ce se resimte mai tare decât în restul anului, afectează iar organismul, declanșând o altă serie de afecțiuni. În aceste luni,la nivelul grupului studiat au apărut 3 cazuri de îmbolnăviri.

Deși frigul ce apare odată cu lunile de iarnă este binecunoscut că omoară din virusuri și bacterii, acesta poate aduce totodată și prejudicii stării de sănătate, în această perioadă fiind cunoscut faptul că apar cele mai multe afecțiuni respiratorii. În grupul studiat apărând un număr de 4 cazuri de SHU .

Graficul 6. Repartiția pacienților cu SHU în funcție de perioada în care au fost diagnosticați

6.Distribuția pacienților cu SHU în funcție de tipul sarcinii din care provin, scor Apgar la naștere, și rangul copilului.

Sarcina reprezintă în mod normal un fenomen fiziologic, rezultat în urma nidării oului la nivelul mucoasei uterine. Starea femeii în perioada sarcinii este între normal și patologic de la început până la naștere.

Dispensarizarea reprezintă o succesiune de acte medicale calificate întreprinse în vederea scăderii mortalității materne și fetale și să identifice cât mai precoce sarcinile cu risc obstetrical crescut.

Lipsa îngrijirilor corecte pe parcursul sarcinii, pot afecta fătul, chiar și după naștere.

La nivelul grupului studiat se observă o frecvență a dispensarizării crescute,14 dintre mamici,urmărindu-și medical sarcina,doar 2 considerând neimportant acest lucru. Din cele 14 mame ce au avut o sarcină dispensarizată, 3 refuzând să își administreze vitaminele recomandate de medic, acest lucru reflectându-se chiar de la naștere asupra copiilor,aceștia manifestând anemii, chiar din primele zile de viață.

Graficul 7. Repartiția copiilor cu SHU după tipul sarcinii din care provin

Imediat după naștere, chiar în primele 60 de secunde după expulzie, în sala de travaliu, se face o apreciere a stării de sănătate a nou-născutului, prin aprecierea funcțiilor vitale și a capacității de adaptare la condițiile din mediul extrauterin. Scorul Apgar este doar un indice relativ de apreciere a stării de sănătate a nou-născutului, care apreciază starea clinică postnatal precoce și ghidează atitudinea terapeutică imediată a neonatologului, fără însă a se constitui într-un factor de prognostic pe termen lung în privința evoluției ulterioare a nou-născutului.

Aprecierea stării de sănătate a bebelușului se face urmărind 5 parametrii de bază.Acești parametrii sunt definiți de: respirație,frecvența cardiacă,reactivitatea la stimuli,tonusul muscular și aspectul tegumentelor.Toți cei 5 parametrii vor fi notați cu note de la 0 la 2,suma constituită de valorile acestora numindu-se scor Apgar.Acest scor determinat la un minut de la expulzare va determina îngrijirile necesitate de bebeluș.La valori ale scorului Apgar între 7 și 10 ,nou-născutul este sănătos și necesită doar îngrijirea standard.O valoare între 4 și 6 indică faptul că bebelușul are probleme respiratorii,dar care pot fi combatute cu ajutorul masajului sau oxigenoterapiei.La un scor notat sub 3 bebelușul se află într-o stare generală precară și va necesita reanimare și terapie intensivă.Punctajul mic obținut la acest scor,nu înseamnă că nou-născutul nu se va simți mai bine odată cu trecerea timpului.După îngrijirile acordate,se va efectua o reevaluare la 5 minute după expulzie ,pentru a se observa progresul făcut de bebeluș.Punctajul obținut în mod normal la această evaluare trebuie să fie între 7 și 10.Dacă nota obținută este sub 6 copilul ar putea avea nevoie de intervenția medicală,iar medicul va fi cel care va decide următorii pași ai îngrijirii.Nou-născuții prematuri sunt notați de obicei cu note mai mici decât ceilalți.Ca și în cazul prematurilor și cei născuți prin cezariană sunt înregistrați cu un scor mai mic.

În cazul grupului studiat , scorul Apgar nu ne poate oferi prea mlte informații despre îmbolnăvirea micuților, majoritatea obținând la naștere notă mare. Cu note între 7-10 au fost notați 10 dintre copii, la ceilalți 6 necunscându-se nota obținută la naștere.

Graficul 8. Repartiția copiilor cu SHU, după nota obținută la naștere

Pe eșantionul studiat se observă o predilecție a îmbolnăvirilor la copii de rang I, punând mare accent pe lipsa educației privind îngrijirea copilului. 11 cazuri de Sindrom hemolitic uremic apărând la copii ce ocupă primul rang,4 cazuri la cei de rangul 2 și un singur caz la un copil de rang 9.

Graficul 9.Distribuția pacienților cu SHU în raport cu rangul ocupat în familie

7.Distribuția pacienților diagnosticați cu SHU, în funcție de tipul alimentației primit anterior internării.

Deoarece Sindromul hemolitic uremic este o boală cu transmitere fecal-orală, interesul pentru igiena alimentelor ce vor fi consumate, dar și tipul alimentație folosit este foarte crescut, încercând să depistăm sursa îmbolnăvirii, pentru a putea preveni apariția altor cazuri, astfel evitând declanșarea unei epidemii.

Regimul alimentar corect al copiilor este cel care furnizează o cantitate adecvată de nutrienți, în proporții corespunzătoare și care este perfect adaptat etapei de dezvoltare în care se încadrează copilul. Dieta potrivită are un rol determinant în îmbunătățirea calității vieții, menținerea unei bune stări de sănătate și creșterea duratei medii de viață.

După mai multe studii, s-a ajuns la concluzia că diversificarea alimentației bebelușilor se impune în jurul vârstei de 4-6 luni. După 4-6 luni, laptele, care a format până acum exclusiv alimentația bebelușului, nu mai poate acoperi total nevoile sale nutritive. Astfel că devine obligatorie introducerea unor alimente mai consistente, care să aducă un plus de vitamine, săruri minerale, fibre vegetale ,mai multe glucide și lipide.

Organizația Mondială a Sănătății, recomandă începerea diverificării după vârsta de 6 luni.

Alimentația diversificată nu se recomandă înainte de această vârstă, deoarece funcțiile enzimatice intestinale nu sunt complet dezvoltate.

În grupul studiat, condițiile socio-economice scăzute, par a fi cauza cea mai frecventă, pentru care bebelușii nu primesc o alimentație corespunzătoare. Lipsa apei curente este cea care împinge părinții spre cea mai mare greșeală, aceea că nu spală mâinile înainte de prepararea hranei bebelușului și de hrănirea acestuia, recipientele din care acesta este hrănit nu sunt spălate,sterilizate în mod corect, alimentele micuților nu sunt spălate și gătite corespunzător. Un alt factor predominant, este reprezentat de hrănirea micuților cu vârste sub 6 luni cu lapte de vacă, 4 dintre copii fiind alimentați cu lapte de vacă sub vîrsta de 6luni.În două cazuri apa consumată era infestată, iar 7 copii au fost diversificați în mod incorect.

Graficul 10. Alimentația necorespunzătoare vârstei

Graficul 11.Diversificare alimentară efectuată

8.Repartiția pacienților cu Sindrom Hemolitic Uremic în funcție de motivele internării.

Fiind un sindrom plurietiologic, manifestările pot fi diverse, dar cel mai adesea descrise sunt simptomele digestive, însoțite de manifestările clinice ale anemiei, iar mai apoi semnele și simptomele renale și/sau cerebrale.

La nivelul grupului de pacienți internați cu SHU în perioada studiată, au predominat prezentările la unitatea spitalicească, datorită simptomelor digestive, toți cei 16 pacienți prezentând vărsături și scaune diareice sau semiconsistente repetate. La aceste simptome s-au mai alăturat : febra,8 dintre ei fiind febrili,inapetența, tegumentele palide,chiar icterice la unul dintre copii, dar și semne de suferință cerebrală: convulsii tonico-clonice generalizate, somnolență,agitație psihomotorie severă. Ulterior aceștia au manifesta și semne de insuficiență renală.

Graficul 12. Repartiția internărilor cu SHU în funcție de simptomatologia digestivă prezentă

Graficul 13. Repartiția pacienților cu SHU în funcție de tipul de scaun prezent

Graficul 14.Pacienți cu SHU febrili la internare

Graficul 15. Prezența simptomatologiei specifice anemiei și suferinței cerebrale

la pacienții internați cu SHU

Graficul 16.Simptomatologia renală la debut în cazurile de SHU

9. Repartiția bolnavilor în funcție de efectuarea analizelor(COPROCULTURĂ) ce evidențiază prezența bacteriilor ce favorizează declanșarea bolii.

Declanșarea SHU are loc după o afecțiune acută virală cu Echovirus,mixovirus,virus coxakie,virus sincițial respirator,sau o infecție bacteriană severă cu germeni gram pozitivi sau negativi(Salmonella,Shigella,E.Coli.)[34]

Pentru a se declanșa boala, cel mai adesea sunt descrise infecții cu bacterii, în special E.Coli Enterohemoragic, ce trebuie să se dezvolte și să se multiplice, ajungând să elimine toxine, acestea la rândul lor fiind vinovate de leziunile intestinale și mai apoi renale.

Coprocultura este o metodă de lucru utilizată în laboratoarele de microbiologie clinică în scopul cultivării și identificării agenților patogeni existenți în intestinul bolnavului.

În cazul copiilor internați cu SHU, au fost efectuate mai multe probe de scaun, Coprocultura neevidențiînd vreo bacterie la nici un copil, testul hemocult, evidențiind hemoragii oculte în scaun la 12 dintre micuți, iar la cei internați în 2016 a fost posibilă efectuarea analizelor pentru depistarea toxinelor eliminate de bacteria E.Coli, respectiv VTX1(SLT1) și VTX2(SLT2), dar și aceste probe au fost negative. Tot din 2016, au început să fie efectuate și anchete epidemiologice, incluzând în testările bacteriologice și membrii familiei, evidențiind astfel la unul din cazuri, o mamă ce prezenta E.Coli în scaun,fiind prezentă la nivel intestinal verotoxina VTX2, dar și o infecție cu Rotavirus.

Graficul 17.Rezultate bacteriologice din scaun la pacienții cu SHU

Deși examenele bacteriologice din scaun au fost negative, anterior internării 10 dintre pacienți au prezentat infecții de tract respirator,bronșiolite,pneumonii,angine acute eritemato-pultacee, moment în care s-a produs probabil infectarea.

10.Distribuția pacienților în funcție de valorile analizelor sanguine.

Analizele de sânge reprezintă o modalitate foarte bună pentru medic de a evalua starea de sănătate a organismului pacientului sau evoluția unei stări patologice deoarece compoziția

sângelui reflectă starea de sănătate.

Scăderea hemoglobinei neasociată cu scăderea numărului de hematii poartă denumirea de anemie.Procesul de distrugere a hematiilor,este unul natural și reprezintă o sursă de CO pentru corpul uman, monoxid care se elimină prin aerul expirat. Determinarea Hb se face prin analiză sanguină și urmărirea valorii hematocritului care reprezintă volumul ocupat de hematii în cadrul volumului sanguin.

La nivelul grupului studiat se observă că anemia înregistrată este foarte severă, 7 dintre copii înregistrând valori ale hemoglobinei sub 7g/dl, iar ale hematocritului sub 25%.

Graficul 18. Valori ale hemoglobinei la internarea pacienților cu SHU

Graficul 19. Valori ale hematocritului la pacienții internați cu SHU

Hemograma este un test screening de bază, reprezentând adesea primul pas in stabilirea statusului hematologic și diagnosticul diverselor afectiuni atât hematologice cât și nehematologice.

Hemoleucograma completă constă în măsurarea următorilor parametrii:număr de leucocite, număr de eritrocite, concentrația de hemoglobină,hematocrit,indici eritrocitari: volumul eritrocitar mediu (VEM), hemoglobină eritrocitară medie (HEM), concentratia medie de hemoglobină (CHEM) și lărgimea distribuției eritrocitare (RDW),număr de trombocite și indici trombocitari: volumul trombocitar mediu (VTM) și lărgimea distribuției trombocitare (PDW),formulă leucocitară,+/- număr de reticulocite.

Trombocitele sunt celule ale sângelui ce îndeplinesc o funcție foarte importantă, aceea de a realiza hemostaza. Trombocitele trăiesc în jur de zece zile, majoritatea fiind distruse în splină. În sânge se găsesc într-o concentrație de 150.000-300.000-450.000/mm³. Aproximativ o treime din trombocite sunt depozitate în splină, chiar mai multe dacă splina este marită. Denumite și plachete sanguine,trombocitele, nu se pot reproduce deoarece nu au nucleu, dar conțin, proteine, enzime, calciu ionic, care contribuie la îndeplinirea rolului lor fiziologic.

Dacă valoarea trombocitelor scade sub limita de 150 000/mm³ (trombocitopenie)sau crește peste valoarea normală(trombocitoză), putem vorbi despre o stare patologică a trombocitelor.

La nivelul grupului studiat se observă predominanța afectării plachetelor sanguine, 13 dintre copii prezentând valori ale acestora sub pragul normal de 150000 de trombocite.

Graficul 20.Numărul de trombocite determinat în cazurile de SHU

Numărătoarea reticulocitelor este folosită pentru a determina modul în care măduva spinării răspunde nevoii organismului de a produce celule roșii, dar în special pentru a determina cauza apariției diferitelor tipuri de anemii. O astfel de numărătoare este folosită pentru a evalua orice tip de creștere sau descreștere a numărului de celule roșii/litru de sânge. Valorile normale ale numărul de reticulocite circulante este de aprox. 0,5-1,5 % sau 25000-75000/mm³. Aceste schimbări trebuie interpretate împreună cu alți parametrii, precum hemoglobina, hematocritul și/sau indicii celulelor roșii. Necesitând atenție deosebită și prezența unui medic de laborator, numărătoarea reticulocitelor nu s-a putut efectua la 12 pacinți,aceștia fiind internați în perioada week-endurilor sau sărbătorilor. Alți doi pacienți au prezentat valori peste 50‰ ale reticulocitelor.

Graficul 21. Determinarea numărului de reticulocite în diagnosticările de SHU

Examinarea atentă a frotiului de sânge bine efectuat este o parte importantă a evaluării bolilor hematologice. Deși un diagnostic specific poate fi sugerat de datele furnizate de hemograma automată, unele boli pot avea un număr normal de celule, dar morfologie celulară anormală. Frotiul de sânge constituie un mijloc valoros în diagnosticul și evaluarea anemiei, anomaliilor eritrocitare ereditare, infecțiilor, inflamațiilor, leucemiilor și altor boli limfo- și mieloproliferative.

Specifice bolii sunt schizocitele prezente pe frotiul sanguin,dar la nivelul grupului studiat am observat prezența poikilocitozei și a anizocitozei.Prezența schizocitelor a fost evidențiată în toate cele 16 cazuri,anizocitoza în 9 cazuri,poikilocitoza în 10 cazuri, izolat într-un caz sau evidențiat limfocite,mielocite,metamielocite.

Graficul 22. Frotiul sanguin în SHU

Produsul de metabolizare final al procesului de hemoliză este bilirubina, un pigment de culoare galbenă a cărui nivel semnifică distrugerea hematiilor. De aceea, după ce globulele roșii îmbătrânite sunt distruse, bilirubina rezultată ajunge în ficat, sub formă de bilirubină indirectă. Aceasta ar trebui eliminată din organism, dar fiind o substanță insolubilă, acest lucru este greu de efectuat. De aceea, ficatul transformă bilirubina indirectă în bilirubină directă, care este solubilă și este apoi eliminată din ficat prin bilă. Ea ajunge astfel în intestin, unde este transformată în urobilinogen. O parte din acesta se elimină prin fecale sub forma de stercobilinogen, altă parte se întoarce în ficat, iar restul trece în sânge și se elimină prin urină. Dacă ritmul de degradare a hemoglobinei este prea rapid, ea poate bloca anumite capilare mai ales capilarele din rinichi determinînd apariția unor boli.

Valorile bilirubinei totale ,determinate în cele 16 cazuri, reprezintă în mod predominant(9cazuri) valori normale,4 cazuri prezentând o valoare crescută, iar în alte 3 cazuri valoarea nu a fost determinată.

Graficul 23. Determinările bilirubinei în SHU

Ureea este sintetizată în ficat din amoniac, ca produsul final al metabolismului proteic. Biosinteza ureei are loc în cadrul unei secvențe ciclice de reacții, cunoscută sub numele de ciclul Krebs-Henseleit. Ciclul de biosinteză al ureei reprezintă unul din principalele mecanisme de detoxifiere a amoniacului.De la nivelul ficatului ureea sintetizată este transportată prin sânge la rinichi și excretată în urină.

Nivelul de uree serică este direct legată de funcția metabolică a ficatului și de funcția excretoare a rinichilor. În insuficiența renală acută creșterea rapidă a ureei serice peste 100 mg% și a creatininei peste 2 mg% este constantă.

Printre cazurile studiate,nivelul ureei indică o afectare renală severă la 4 dintre copii,afectare renală în 9 cazuri,iar la 3 dintre micuți se pare că nu a fost atnsă funcția renală.

Graficul 24. Valorile ureei în cazurile de SHU

Creatinina este sintetizată în ficat și după eliberare este preluată la nivelul musculaturii în procent de 98%. O perturbare a funcției renale reduce excreția de creatinină, determinând creșterea creatininei serice. Astfel, concentrațiile de creatinină oferă o aproximare a ratei filtrării glomerulare. Creatinina serică este un indicator mai specific și mai sensibil al funcției renale comparativ cu ureea.

La nivelul grupului studiat se observă că deși afectată funcția renală,în 7 dintre cazuri,filtrarea glomerurală încă este efectuată,iar în 9 cazuri afectarea renală indicată de valorile crescute ale creatininei indică scăderea ratei de filtrare glomerurală.

Graficul 25. Valorile creatininei în cazurile de SHU

11.Distribuția pacienților ce manifestă Sindrom Hemolitic Uremic, în funcție de probele de urină determinate.

Urina constituie un produs biologic cu o compoziție complexă, prin intermediul căreia se

poate explora starea funcțională a rinichilor și căilor de excreție a urinii. Un examen obișnuit de urină implică examen macroscopic, fizico-chimic, microscopic și bacteriologic.

Macroscopic urina a trei pacienți cu SHU era hematurică, la un pacient emisia de urină era absentă,la alți 7 nu erau modificări, iar la ceilalți cinci urina era foarte tulbure. Pe parcursul internării 4 din cei 5 ce au prezentat urină tulbure la internare, s-a dovedit a avea un număr foarte mare de hematii în urina, aspectul acesteia fiind de "zeamă de carne".

Graficul 26. Aspectul macroscopic al urinii la debutul bolii(SHU)

12.Repartiția pacienților diagnosticați cu SHU ce au necesitat transferul către un centru de dializă în vederea efectuării tratamentului.

Pentru tratamentul insuficienței renale, dar cu impunerea unor criterii de selecție a pacienților, se va face dializă. Dializa este indicată în cazul uremiei și tulburărilor hidro-electrolitice. Aceasta este indicată uneori la pacienții cu anurie și oligurie ce persistă peste 24 ore, alteori nu este considerată necesară nici în prezența unei azotemii severe.

Există două tipuri principale de dializă: hemodializa și dializa peritoneală. Indiferent de tipul de tratament ales, obiectivele dializei sunt foarte similare, respectiv înlocuirea câtorva dintre funcțiile rinichiului. Tratamentul trebuie să înlăture produșii reziduali, să elimine excesul de lichid și să echilibreze cantitățile de substanțe chimice (electroliți) și alte substanțe din organism. O dializă eficientă necesită o membrană semipermeabilă, flux de sânge, lichid de dializă și o metodă de îndepărtare a excesului de lichid.

Printre micuții incluși în studiu nostru,5 au avut nevoie de transferul către o altă clinică unde s-a putut efectua dializa.Dintre aceștia s-au reîntors pentru continuarea tratamentului, cu o evoluție favorabilă în urma dializei 3

Graficul 27. Necesitatea dializei în cazurile de SHU

13. Distribuția pacienților diagnosticați cu Sindrom hemolitic uremic ce au avut nevoie de intervenții chirurgicale,suferind transplant renal.

Operația de transplant renal constă în înlocuirea rinichilor bolnavi cu un rinichi sănătos, prelevat de la o altă persoană . Grefa va prelua astfel funcțiile rinichilor care nu mai sunt funcționali. Persoana care este supusă transplantului poate să ducă o viață normală dacă noul rinichi funcționează în mod corespunzător.

Din grupul studiat, nici un micuț nu a ajuns până în faza terminală a insuficienței renale, niciunul dintre ei neavând nevoie să se intervină chirurgical pentru înlocuirea rinichilor.

Graficul 28. Transplantul renal în cazurile de SHU

14.Repartiția pacienților cu SHU, în funcție de evoluția bolii.

Odată cu externarea,pacienții diagnosticați u SHU, nu primesc totuși ca în cazul altor afecțiuni, și certitudinea vindecării favorabile. Acești pacienți vor continua să revină pentru investigații și control cel puțin 6 luni de la externare. O parte din ei pot evolua favorabil, tratându-se în mod util insuficiența renală, la un alt procent dintre aceștia, insuficiența renală acută poate evolua lent spre insuficiență renală terminală sau se poate chiar ca SHU să se reinstaleze.

La nivelul grupului studiat, din cei 16 copii diagnosticați, ulterior tratării, au fost urmăriți doar 14, ceilalți 2 nemairevenind pentru control.

Din cei 14, unul prezintă evoluție spre insuficiență renală terminală, unul prezintă ulterior complicații cerebrale,suferid un Accident vascular cerebral,ceilalți 12 având o evoluție favorabilă.

Graficul 29. Evoluția pacienților cu SHU

15.Rata supraviețuirii copiilor diagnosticați cu Sindrom hemolitic uremic.

Ulterior administrării tratamentelor diverse, în cazul celor 16 copii diagnosticați cu SHU, se observă o rată de supraviețuire de 100% în cazul celor 14 copii urmăriți post externare, evoluția celorlalți 2 nefiind cunoscută.

Graficul 30.Rata supraviețuirii pacienților cu SHU

Concluziile studiului

Din analiza statistică a lotului se observă următoarele:

1.Frecvența cazurilor de Sindrom Hemolitic uremic, nu este influențată de sex sau mediu de proveniență.

2. Frecvența îmbolnăvirilor de SHU într-un număr foarte mare la copii de rang I.

3.Scorul Apgar sau urmărirea sarcinii nu descriu factori importanți în depistarea bolii.

4. Sindromul hemolitic uremic este mai frecvent la copii cu vârste sub 12 luni, fiind mai predominant în lunile de primăvară.

5.Alimentația necorespunzătoare vârstei și prepararea incorectă a acesteia, reprezintă un factor predominant în transmiterea bolii.

6.Simptomatologia digestivă, manifestată brusc prin scaune diareice însoțite sau nu de sânge , vărsături repetate, semnele anemiei reprezintă semne importante în diagnosticarea cu SHU.

7. Semnele macroscopice ale urinii nu sunt întotdeauna prezente la debutul bolii așa că nu pot fi considerate specifice pentru diagnosticarea bolii.

8.Prezența bacteriilor ce elimină toxine, ce afectează intestinul și rinchii, nu au fost depistate, dar predispoziția la a manifesta boala s-a dovedit a fi crescută la pacienții ce au suferit anterior infecții ale tractului respirator.

9.În urma investigațiilor de laborator valorile scăzute ale hemoglobinei și prezența schizocitelor pe frotiul sanguin reprezintă factori importanți pentru diagnosticarea Sindromului hemolitic uremic.

10.În urma efectuării testelor sanguine, determinarea valorilor crescute ale ureei și creatininei ne indică o afectare renală.

11.Dializa reprezintă un mijloc de tratament extrem de necesar bolnavilor cu sindrom hemolitic uremic.

12.Evoluția pacienților cu Sindrom hemolitic uremic este preponderent favorabilă, ulterior diagnosticării și tratării.

13.Rata deceselor este zero din totalul internărilor cu Sindrom hemolitic uremic.

3. Studiul de caz

CAZURI CLINICE

După aceste determinări și, o evoluție nefavorabilă, cu lipsa de răspuns terapeutic , pacienta este transferată de urgență la Clinica Pediatrie Cluj, în vederea suplinirii funcției renale prin dializă.

Au fost refacute testele hematologice, arătând o retenție azotată, acidoză metabolică decompensată, hipoNatremie,hepatocitoliză, LDH marcat elevat, bilirubină normală, sindrom inflamator minim, trombocitopenie, leucocitoză cu neutrofilie, anemie marcată, uree crescută, pacienta prezentând în continuare anurie,ecografic constatânu-se creșterea în volum a ambilor rinichi, se ia decizia de a se monta de urgență cateter de dializă peritoneală. Sub tratament pacienta a avut o evoluție favorabilă rapidă, reluându-și funcția renală la 5 zile de la inițierea dializei, prezentând o diureză de 2000-2600ml.

Concluziile studiului clinic:

1. În urma studiului efectuat pe cei 4 copii se observă lipsa informațiilor pe care părinții le dețin cu privire la boală.

2. După tratarea corespunzătoarea a fiecărui copil se observă o evoluție favorabilă a acestora,unul necesitând transferul către o clinică specializată, în vederea efectuării dializei.

3. În urma educației corespunzătoare , mămicile au înțeles că o colaborare cu cadrele medicale pot influența evoluția bolii copilului.

4.În urma îngrijirilor acordate și a tratamentului efectuat,toate riscurile la care au fost expuși copii au fost eliminate,fără a influența în mod negativ evoluția bolii.

5.În urma educației sanitare ,mămicile au înțeles necesitatea respectării unei igiene cât mai riguroase.

6. Deși testele bacteriologice efectuate pe micuți nu au indicat microorganisme ce declanșează această boală, părinții au fost foarte înțelegători, și acceptând ca întreaga familie să fie testată bacteriologic, astfel descoperindu-se că într-unul din cazuri mama era pozitivă pentru E.Coli Enterohemoragic,toxina VTX2 dezvoltându-se deja în intestinul acesteia, iar ancheta epidemiologică indicând în alt caz, că apa consumată de familie era infestată.

7.Educația privind alimentația corectă a copiilor a avut un răspuns favorabil, toți micuții ce s-au prezentat la control postexternare, s-au dezvoltat corespunzător, iar paraclinic au avut o evoluție favorabilă.

BIBLIOGRAFIE

*** Algoritmul de diagnostic al anemiei [online], [cited martie 2016] available at: http://www.qreferat.com/referate/medicina/Algoritmul-de-diagnostic-al-an132.php

*** Hemodializa [online]11.2007, [cited aprilie 2016] available at: http://www.wikiwand.com/pl/Hemodializa

***Anatomy of the Peritoneum[online] 12.2014 [cited martie 2016], available at: http://advancedrenaleducation.com/content/anatomy-peritoneum

***Anemia hemolitică autoimună [online], [cited martie 2016] available at: http://www.apaa.ro/Afectiuni/AnemiaHemoliticaAutoimuna.shtml

***Dangerous enterohemorrhagic bacteria E. Coli, [online]03.06.2011,[cited martie 2016], availableat: http://sputniknews.com/infographics/20110603/164419834.html

***Frotiu de sânge periferic[online],[cited iunie 2016], available at https://www.synevo.ro/frotiu-de-sange-periferic.

***Galerie imagini și poze medicale:anemii[online][cited martie2016],available at: http://esanatos.com/ghid-medical/sanatatea-copilului/hematologie-sl-oncologie-pediatrica/anemii-hipocrome-microcitare23434.php

Admin, Află istoricul dializei și rolul ei în tratamentul insuficienței renale!, [online], 29 septembrie 2012 [cited martie 2016], available at: http://bodygeek.ro/rolul-dializei-in-tratamentul-insuficientei-renale

Bartl R, Thomas L. , Blood Cell Differential Count, In Clinical Laboratory Diagnostics, First Edition, Frankfurt/Main, 1998, 509-517.

Ciocâlteu, A. , Anemia din Insuficiența Renală Cronică, Editura Infomedica, București, 1998, 70 p., ISBN 973-9394-04-3.

Ciocâlteu, A., Anemia din Insuficiența Renală Cronică, București, Editura Infomedica, 1998, ISBN 973-9394-04-3

Ciofu Eugen,Ciofu Carmen, Esențialul în pediatrie,București, Editura medicală Amaltea, 1997, ISBN 973-97507-0-2, Cap.12

Cloțan Eufemia Doina,Anemiile copilului,Cluj-Napoca,Casa Cărții de știință,2004, ISBN 973-686-533-9

Dorobanțu E., Gal. G., Seuchea M.,Titircă L., Udma F., Îngrijiri acordate pacienților de către asistenții medicali, manual pentru colegiile și școlile postliceale sanitare, ediția a 6-a,București, Editura Viața Medicală Românească, 2004, ISBN 973-8437-43-1

Emanuel, Jean C. , Utilizarea corespunzătoare a sângelui și a produselor din sânge,1997, Blood Safety & Clinical Technology.

Hendrickson, J.; Sloan, S. R. , Transfusion, Hematology Education, June 9-12, London, 2011, p. 366-384, ISSN 1872-5503.

Illing, S.; Spranger, S., Ghid clinic de pediatrie, Editura All, București, 1998, 822 p., ISBN 973-571-203-2.

Laborator Synevo, Ghidul serviciilor medicale al laboratoarelor Synevo, ediția a II-a, vol. 1, p. 176-208.

Marinescu, D. C. , Teste pretransfuzionale – investigații imunohematologice, Revista Română de Anestezie și Terapie intensivă, Vol. 12, Nr. 1, editată de Asociația Medicală Română, București, 2004, p. 21-23, ISSN 1223-0928.

Mozeș, C. , Tehnica îngrijirii bolnavului, ediția a VII-a, Editura Medicală, București, 2007, 1245 p., ISBN 973-39-0320-5.

Pacheco Alline R., Sperandio Vanessa, Shiga toxin in enterohemorrhagic E.coli: regulation and novel anti-virulence strategies,[online]07.06.2012,[cited martie2016], available at: http://journal.frontiersin.org/article/10.3389/fcimb.2012.00081/full

Perkins S., Examination of the Blood and Bone Marrow,In Wintrobe’s Clinical Hematology,Philadelphia, 2004, 3-21.

Pevec, W. C.; Bush, R. L.; Holcroft, J. W. , Anemia, Core Articles in Blood Transfusion & Related Topics, Vol. 4, Nr. 1, Editura Excerpta Medica, Amsterdam, 1998, 54 p., ISSN 1382-399X.

Popescu, D. M., Hematologie clinică, Colecția Alma Mater, Editura Medicală, București, 1994, ISBN 973-39-0248-9.

Popescu, O. , Copilul sănătos și bolnav, Editura Fiat Lux, București, 2007, 297 p., ISBN 973-9250-20-3.

Prof.Dr. V. Popescu, Algoritm de diagnostic în anemiile copilului [online],01.08.2007, [ited aprilie 2016],available at: https://www.emcb.ro/article.php?story=20070802140213467

Rogozea L.,Oglindă T., Îngrijirea pacienților, Brașov, Romprint, 2004, vol 1, ISBN 973-86350-8-X, pag.86-114

Rogozea L.,Oglindă T., Îngrijirea pacienților, Brașov, Romprint, 2006, Vol.2, ISBN(10) 973-7761-35-9,ISBN (13)978-973-7761-35-4,

Rogozea L.,Oglindă T., Îngrijirea pacienților, Brașov, Romprint, 2005,vol.3, ISBN 973-7761-11-1,Cap.1

Rogozea L.,Oglindă T., Îngrijirea pacienților, Brașov, Romprint, 2007,vol.4, ISBN 978-973-7761-42-2, pag.54-89

Siegler R., The hemolytic uremic syndrome, 1995,Pediatric Clinics of North America, vol.42, Nr.6, pag.1505-1529

Srivastava R.N., Moudgil A., Bagga A.,Hemolytic uremic syndromein children in North India, 1991, Pediatric Nephrol 5, pag284-289

Șerban, M.; Gafencu, M.; Aghirescu, S.; Doroș, G., Dezordinea hemoragică în insuficiența renală și abordarea sa terapeutică, Nefrologie și urologie pediatrică, Vol. 1, Nr. 3, București, septembrie 2002,ISSN 1583-0004.

Țurcanu Louis, Șerban Mărgit, Hematologie pediatrică, București, Centrala industrială de medicamente și cosmetice, 1986, Cap.III, pag.53-100,178-230

Wallach J. ,Afecțiuni hematologice, , Ed VII, Trad Ionescu R, Dragomir M, Ed. Științelor Medicale, Buc, 458, 462-464.

Wikipedia, megaloblastic anemia, [online], 14.06.2016, [cited iunie 2016],available at: https://en.wikipedia.org/wiki/Megaloblastic_anemia