Șef Lucrări Dr. Panțu Cosmin Marian [617920]
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE
„CAROL DAVILA”, BUCURE ȘTI
FACULTATEA DE MEDICINĂ GENERALĂ
LUCRARE DE LICENȚĂ
Coordonator științific:
Șef Lucrări Dr. Panțu Cosmin Marian
Absolvent: [anonimizat]
2017
UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE
„CAROL DAVILA”, BUCURE ȘTI
FACULTATEA DE MEDICINĂ GENERALĂ
LUCRARE DE LICENȚĂ
Contribu ții la studiul anatomo -imagistic al defectelor
septale atriale
Coordonator științific:
Șef Lucrări Dr. Panțu Cosmin Marian
Absolvent: [anonimizat]
2017
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
2
U.M.F Carol Davila Bucure știIntroducere
Defectele septale atriale (DSA) reprezintă aproximativ 6 -10% din malforma țiile
cardiace congenitale, având o inciden ță de 1:1500 nou -născuți[30]. În funcție de mărimea
și severitatea lor, DSA pot prezenta importante implica ții clinice și asupra prognosticului
vital.
Consecințele hemodinamice grave asupra supraviețuirii și condițiilor de viață sunt
reprezentate de hipertensiune pulmonară și chiar apariția sindromului Eisenmenger,
dilatare cardiacă, tulburări de ritm precum fibrila ția atrială care poate duce la instalarea
unui accident vascular cerebral, regurgita ții de valvă tricuspidă și mitrală. Totodată DSA
reprezintă o importantă asociere cu alte anomalii cardiace congenitale.
Diagnosticul de DSA este sugerat de simptomatologie sau alte investigații precum
electrocardiograma, iar alteori este descoperit întâmplător. Însă diagnosticul pozitiv este
stabilit prin intermediul ecocardiografiei doar postnatal în decursul vie ții și nu poate fi
determinat în perioada intrauterină.
Din aceste moti ve, în practică, clinicianul abordează DSA din punct de vedere
topografic și hemodinamic, dar trece cu vederea etiologia embriologică. Pentru a înțelege
mai profund patologia și implicit metodele terapeutice optime, este importantă cunoașterea
mecanismelor și etapelor de formare și mai ales originea embriologică a structurilor care
participă la constituirea septului interatrial.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
3
U.M.F Carol Davila Bucure știCuprins
INTRODUCERE
PARTEA GENERAL Ă
1. PERIOADA DE DEZVO LTARE GENERALĂ ………………………….. …………….. 7
1.1.Faza de disc embrionar ………………………….. ………………………….. ………………….. 7
1.2. Formarea tuburilor endocardice ………………………….. ………………………….. ……. 7
1.2.1. Diferen țierea ariei cardiogene primare ………………………….. ……………………… 7
1.2.2. Diferen țierea ariei cardiogene secundare ………………………….. ………………….. 7
1.2.3. Formarea celor două tuburi endocardice ………………………….. …………………… 8
1.3. Formarea tubului cardiac primitiv ………………………….. ………………………….. …8
1.4. Formarea proeminen ței cardiace ………………………….. ………………………….. ……9
1.5. Etapa de tub cardiac rectiliniu ………………………….. ………………………….. ………. 9
1.6. Etapa de ansă cardiacă ………………………….. ………………………….. ………………… 10
1.7. Etapa de ,,Cor sigm oideum” ………………………….. ………………………….. ………… 11
2. PERIOADA DE DEZVO LTARE SPECIFICĂ ………………………….. ……………. 12
2.1. Septarea atriilor ………………………….. ………………………….. ………………………….. 12
2.1.1. For marea septului atrioventricular ………………………….. …………………………. 12
2.1.2. Formarea septului prim ………………………….. ………………………….. ……………. 12
2.1.3. Formarea septului secund ………………………….. ………………………….. ………….13
2.2. Evolu ția atriului drept și a sinusului venos ………………………….. ……………….. 14
2.3. Evolu ția atriului stâng ………………………….. ………………………….. …………………. 14
2.4. Evolu ția bulbului cardiac, a triunchiului arterial și septarea ventriculului
primitiv ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 15
2.4.1. Formarea septului spiral și septului aortico -pulmonar ………………………….. .15
2.4.2 Separarea trunchiului arterial primitiv în aortă și pulmonară ………………….. 15
2.4.3. Septarea ventriculului primitiv ………………………….. ………………………….. …..16
2.5. Diferen țierea miocardului, a aparatului valvular, a vascularizației și a
inervației extrinseci a cordului ………………………….. ………………………….. ……… 16
2.5.1.Miocardul ………………………….. ………………………….. ………………………….. …..16
2.5.2. Valvulele atrioventriculare ………………………….. ………………………….. ………..17
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
4
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.5.3. Valvulele semilunare aortică și pulmonară ………………………….. ……………… 17
2.5.4. Arterele coronare ………………………….. ………………………….. …………………….. 17
2.5.5. Inervația extrinsecă ………………………….. ………………………….. …………………. 18
2.6. Diferen țierea scheletului fibros și a țesutului excito -conductor al inimii ….18
2.7. Anomalii de dezvoltare ale cordului ………………………….. …………………………. 18
2.7.1. Anomalii de la nivelul atriilor ………………………….. ………………………….. ……19
3. ANATOMIA CORDULUI LA ADULT ȘI NOU -NĂSCUT ………………………. 20
3.1. Configura ția externă a cordului ………………………….. ………………………….. ……20
3.2. Configura ția internă a cordului ………………………….. ………………………….. ……20
3.2.1.Atriul drept ………………………….. ………………………….. ………………………….. …22
3.2.2. Atriul stâng ………………………….. ………………………….. ………………………….. …22
3.2.3. Ventriculul drept ………………………….. ………………………….. …………………….. 23
3.2.4. Ventricul stâng ………………………….. ………………………….. ……………………….. 23
3.2.5. Valvele atrioventriculare ………………………….. ………………………….. …………..24
3.2.6. Valvele s emilunare ………………………….. ………………………….. ………………….. 25
3.3. Particularită ți ale anatomiei cordului la nou -născut ………………………….. ….25
3.3.1. Configura ția externă ………………………….. ………………………….. ………………… 27
3.3.2. Configura ția internă ………………………….. ………………………….. ………………… 27
4. MALFORMA ȚII CARDI ACE ………………………….. ………………………….. ……….. 28
4.1. Inciden ța………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 28
4.2. Clasificare ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 28
4.2.1. Defect septal interatrial (DSA) ………………………….. ………………………….. …..29
4.2.2. Canalul atrioventricular comun (CAVC) ………………………….. ………………… 33
4.2.3. Transpozi ția de vase mari (TVM) ………………………….. ………………………….. 34
4.2.4. Tetralogia Fallot (TF) ………………………….. ………………………….. ………………. 35
4.2.5. Boala Ebstein ………………………….. ………………………….. …………………………. 36
4.2.6. Cordul hipoplazic stâng ………………………….. ………………………….. ……………. 36
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
5
U.M.F Carol Davila Bucure știPARTEA SPECIALĂ
5. SCOP ȘI OBIECTIVE ………………………….. ………………………….. ……………………. 38
6. MATERIALE ȘI METO DE………………………….. ………………………….. …………… 39
7. REZULTATE ȘI DISC UȚII………………………….. ………………………….. …………… 41
CONCLUZI I………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 67
BIBLIOGRAFIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……68
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
6
U.M.F Carol Davila Bucure știPartea generală
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
7
U.M.F Carol Davila Bucure ști1.Perioada de dezvoltare generală
Dezvoltarea cordului cuprinde mai multe etape, care vor fi prezentate în cele ce
urmează.
1.1.Faza de disc embrionar
În a treia săptamână de sarcină are loc procesul de gastrula ție caredebutează cu
aparițialiniei primitive la nivelul epiblastului. Prin invaginare celulele epiblastice migrează
la nivelul liniei și alunecă sub aceasta. Astfel, în zilele 18 -19 embrionul dobânde ște o
structură de disc tridermic și are următoarele component e:
-foiță ectodermală ;
-foiță mezodermală ;
-foiță endodermală.
Discul tridermic este delimitat de cavitatea amnio ticăși sacul vitelin definitiv [28].
1.2.Formarea tubu rilor endocardice
1.2.1. Diferen țierea ariei cardiogene primare
Aria cardiogenă primarăapare sub forma unei condensări în stratul splahnic al
mezodermului lateral. Această arie este situată la nivelul extremită ții cefalice, rostral de
membrana bucofaringiană și placa neurală [28].
1.2.2. Diferen țierea ariei cardiogene secundare
Aria cardiogenă secundară este localizată în faza de disc embrionar ,caudalși
medial de aria cardiogenă primară. Celulele precursoare ale acestei arii se diferențiază în
miocard, celule endoteliale și celule musculare netede în timpul fazei de looping al tubului
cardiac. Atât în faza de disc, cât și după cudarea embrionului, această arie rămâne
adiacentă mezodermului faringian și este identificată în peretele dorsal al pe ricardului
[10,12].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
8
U.M.F Carol Davila Bucure ști1.2.3. Formarea celor două tuburi endocardice
La nivelul mezodermului cardiogen se formează insule sangvine care se
organizează în două tuburi dispuse asemănător unei potcoave. Tuburile sunt localizate la
nivelul extremită țiicefalice a discului embrionar [28].
La realizarea unei sec țiuni la acest nivel, se observă că celulele angioformatoare din
mezodermul cardiogen formează două canale pline. Ulterior canalele se tunelizează și dau
naștere celor două tuburi endocardice.
La nivelul discului embrionar sunt ini țiate mișcări ale grupurilor celulare datorită
diferențierii, multiplicării și ratei de creștere diferită a diverselor regiuni. Acest motor de
mișcare este numit și ,,proces de descensus” și implică mișcări de plicaturare sau cu dare a
discului pe ax a transversală și longitudinală [15].
1.3. F ormarea tubului cardiac primitiv
Formarea tubului cardiac primitiv se produce în ziua 22 de gesta ție prin cudarea
transversală a embrionului (Figura1). Rezultatul este unirea celor două tuburi cardiace
într-unul singur, situat ventral de intestinul primitiv. Tubul se află în viitoarea cavitate
pericardică, fiind conectat de pere ții acesteia prin :mezocardiul ventral care dispare foarte
rapid, mezocardiul dorsal care are raport dorsal cu por țiunea anteri oară a intestinului
primitiv, mezocardiul arterial și venos [32 , 1].
Fig.1.Tubul cardiac primitiv
(Imagine modificată după www.medicinembbs.blogspot.ro/2013/12/cardiovascular –
embryology.html)
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
9
U.M.F Carol Davila Bucure știInima prezintă trei straturi: endocard,miocard și epicard. Endocardul se dezvoltă
din tubul cardiac primitiv și este înconjurat de gelatina cardiacă produsă de miocard, care
este ulterior invadată de celule. Miocardul se dezvoltă din aria cardiogenă secundară prin
adăugarea treptată temporo -spațială a celulelor asupra endocardului. Epicardul se dezvoltă
din proepicardiu c are derivă din septul transvers [12, 23].
1.4.Formarea proeminen țeicardiace
Simultan cu plierea transversală are loc și cudarea pe axă longitudinală. Astfel,
tubul cardiac se formează ventral și lateral de stomodeum, adică viitoarea gură, dar
posterior de mezodermul care va forma septul transvers a cărei evolu ție este dia fragma.
Precursorul cardiac situat ini țial în regiunea cervicală ajunge în regiunea toracică și descrie
raport cranial cu stomodeumul, caudal cu septum transvers și posterior cu partea ant erioară
a intestinului primitiv [32 ].
Mișcarea descendentă a tubului cardiac descrie un ,,pseudodescensus” pentru că
este realizată prin împingerea ex pansivă a țesuturilor vecine cu o rată de creștere diferită,
respectiv prin închiderea tubului neural șiformarea veziculelor cerebrale [15].
Primele contrac ții ale inimii su nt împărțite în două categorii:
-primele contrac ții care sunt ineficiente și apar în ziua 23 ;
-primele contrac ții care sunt eficiente și se observă în ziua 28 [20].
1.5. Etapa de tub cardiac rectiliniu
Tubul cardiac proemină în cavitatea pericardică. P entru că mezocardiul ventral și
dorsal dispar , tubul endocardic rămâne ata șat la extremități, superior continuându -se cu
cele două aorte dorsale și inferior se continuă cu cele trei perechi de vene viteline,
ombilicale și cardinale comune [22].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
10
U.M.F Carol Davila Bucure știTubul cardiac este descris în această etapă ca având un aspect rectiliniu (Figura 2)
și prezintă mai multe segmente:
-triunchiul arterial ;
-bulbul cardiac ;
-ventriculul primitiv ;
-atriul primitiv ;
-sinus venos [21].
1.6.Etapa de ansă cardiac ă
În această etapă este descris începutul procesului de looping sau pliere în bucle.
Astfel se observă prima expresie de asimetrie la nivelul organelor, axa st ânga-dreapta fiind
deja stabilită din timpul gastrula ției prin căi care includ ge ne precum lefty, nodal și Pitx2
[29].
Odată cu elonga ția tubului cardiac se dilată segmentul bulbo -ventricular atât prin
hiperplazia, cât și prin hipertrofia miocardului. Tubu l cardiac descrie o singură cudură cu
aspect asemănător literei ,,U”(Figura 2). Se eviden țiază două zone înguste între cavități:
șanțul bulbo-ventricularși canalul atrio -ventricular [21].
Fig.2. Reprezentare schematică a etapelor în dezvoltarea cordului
Kirby ML, Cardiac development, 2007
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
11
U.M.F Carol Davila Bucure știAlături de diferen țierea celulară, la procesul de looping al tubului cardiac mai sunt
implicate următoarele mecanisme: presiunea gelatinei cardiace, dispari ția mezocardului
dorsal si schimbările activ e în forma celulelor miocardice [29].
1.7. Etapa de ,,Cor sigmoideum”
În această etapă continuă elongarea tubului car diac care fiind fixat la extremită ți
determină o nouă cudare prin care atriul primitiv și sinusul venos aj ung dorsal și descrie
forma literei ,,S” (Figura 3) .În urma acestor modificări, se descriu următoarele raporturi:
-anteriorși inferior: partea bulbo -ventriculară ;
-medialși superior de sinus: atriul primitiv ;
-posterior și inferior: sinusul venos [15].
Fig.3.,,Cor sigmoideum ”
Kirby ML, Cardiac development, 2007
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
12
U.M.F Carol Davila Bucure ști2. Perioada de dezvoltare specifică
2.1. Septarea atriilor
Septarea atriilor se produce în zilele 27 -36 laembrionul ce evoluează între 4 și 17
milimetri [28].
2.1.1. Formarea septului atrio ventricular
Septul atrio ventricular se formează prin apari ția și unirea a două proeminențe
numite pernu țe sau pliuri endocar dice situate anterior și posterior în canalul
atrioventricular. Acest sept separă canalul atrio ventricular în două păr ți: stâng și dre pt[4].
Apariția pernuțelor endocardice în această locație este explicată atât prin modelul
de segmentare al tubului cardiac primitiv, cât și datorită procesului de looping. Aceste
pernuțe apar în zone la nivelul cărora gelatina cardiacă se condensează și este populată cu
celule de origine endocardică care suferă un proc es de transformare mezenchimală [11].
2.1.2. Formar ea septului prim
Septul prim apare prin formarea unui pliu endocardic cu structură musculară, situat
pe tavanul atriului primitiv între orificiile venoase pulmonare și sistemice (Figura4). Pe
măsură ce septul prim se dezvoltă descendent, apare un orifici u între cele două septuri
numit ,,foramen primum”. Acest orificiu este închis de țesutul mezenchimal provenit din
septul prim, pernu țele endocardice atrioventriculare și din ,,spina vestibuli”.
,,Spina vestibuli”, descrisă de His în 1880, este o masă de țesut mezenchimal care
pătrunde din mediastin în inimă și protuzionează în atriul primitiv. Pe măsură ce se
dezvoltă în atriu, spina vestibuli înso țește prin împingerea în față valvele venoase de la
nivelul orificiilor sinusului venos sistemic.
Simultan cu procesul de închidere a ,,foramen primum” sau ,,ostium primum”
apare în partea superioară a septului prim o perfora ție care se numește ,,foramen
secundum ” sau ,,ostium secundum” [4].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
13
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.1.3. Formarea septului secund
Septul secund apare ca un pliu endodermic ce se dezvoltă din tavanul atriului
primitiv, la dreapta septului prim. Are un aspect falciform cu două bra țe: anterior și
cefalo-dorsal[35].
Pe măsură ce se dezvoltă descendent, septul secund se suprapune peste foramen
secundum, formându -se între marginea lui concavă și orificiul secundar ,,foramen ovale”.
Prin această gaură ovală, cele două atrii comunică în via ța intrauterină datorită presiunii
mai mari în atriul drept care permite trecerea sânge lui dinspre dreapta spre st ânga [35,24].
La nivelul atriului drept, marginea concavă a septului secund va deveni limbul fosei
ovale, iar la nivelul atriului stâng, marginea superioară a septului prim dispare șimarginea
inferioară devine valvula fosei ovale. După na ștere, odată cu intrarea în fun cțiune a
circulației pulmonare, presiunea din atriul stâng crește ceea ce determină închiderea
funcțională și ulterior anatomică a foramen ovale. În locul găurii ovale descriem o zonă
numită fosa ovală a cărei podea est e reprezentată de septum primum [8].
Fig.4. Reprezentare schematică a cordului -ostium primum și ostium secundum
Kumar V. et al., Robbin s Human Pathology, 8thed., 2008Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
13
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.1.3. Formarea septului secund
Septul secund apare ca un pliu endodermic ce se dezvoltă din tavanul atriului
primitiv, la dreapta septului prim. Are un aspect falciform cu două bra țe: anterior și
cefalo-dorsal[35].
Pe măsură ce se dezvoltă descendent, septul secund se suprapune peste foramen
secundum, formându -se între marginea lui concavă și orificiul secundar ,,foramen ovale”.
Prin această gaură ovală, cele două atrii comunică în via ța intrauterină datorită presiunii
mai mari în atriul drept care permite trecerea sânge lui dinspre dreapta spre st ânga [35,24].
La nivelul atriului drept, marginea concavă a septului secund va deveni limbul fosei
ovale, iar la nivelul atriului stâng, marginea superioară a septului prim dispare șimarginea
inferioară devine valvula fosei ovale. După na ștere, odată cu intrarea în fun cțiune a
circulației pulmonare, presiunea din atriul stâng crește ceea ce determină închiderea
funcțională și ulterior anatomică a foramen ovale. În locul găurii ovale descriem o zonă
numită fosa ovală a cărei podea est e reprezentată de septum primum [8].
Fig.4. Reprezentare schematică a cordului -ostium primum și ostium secundum
Kumar V. et al., Robbin s Human Pathology, 8thed., 2008Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
13
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.1.3. Formarea septului secund
Septul secund apare ca un pliu endodermic ce se dezvoltă din tavanul atriului
primitiv, la dreapta septului prim. Are un aspect falciform cu două bra țe: anterior și
cefalo-dorsal[35].
Pe măsură ce se dezvoltă descendent, septul secund se suprapune peste foramen
secundum, formându -se între marginea lui concavă și orificiul secundar ,,foramen ovale”.
Prin această gaură ovală, cele două atrii comunică în via ța intrauterină datorită presiunii
mai mari în atriul drept care permite trecerea sânge lui dinspre dreapta spre st ânga [35,24].
La nivelul atriului drept, marginea concavă a septului secund va deveni limbul fosei
ovale, iar la nivelul atriului stâng, marginea superioară a septului prim dispare șimarginea
inferioară devine valvula fosei ovale. După na ștere, odată cu intrarea în fun cțiune a
circulației pulmonare, presiunea din atriul stâng crește ceea ce determină închiderea
funcțională și ulterior anatomică a foramen ovale. În locul găurii ovale descriem o zonă
numită fosa ovală a cărei podea est e reprezentată de septum primum [8].
Fig.4. Reprezentare schematică a cordului -ostium primum și ostium secundum
Kumar V. et al., Robbin s Human Pathology, 8thed., 2008
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
14
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.2. Evolu ția atriului drept și a sinusului venos
Sinusul venos contribuie la forma definitivă a atriilor, fiind împăr țit în doua coarne
sinusale, stâng și drept. Încă din dezvoltarea embriologică precoce se observă că cele două
coarne au o evolu ție asimetrică în detrimentul celui drept. Această orientare a dezvoltării
sinusului venos este un prelu diu pentru septarea atrială.
Sinusul venos se deschide în atriul drept la nivelul ostiului sinoatrial. Coarnele
sinusului evoluează astfel:
-Cornul drept se inco rporează în peretele atriului drept din care rezultă ulterior
partea sinusală a acestuia. Restul structurilor din atriul drept au originea în
jumătatea dreaptă a canalului atrioventricular formând partea primitivă:
urechiușa dreaptă și regiunea nete dă situată superior de valva tricuspidă;
-Cornul stâng este incorporat precoce în evolu ția embrionului în șanțul
atrioventricular stâng. Din por țiunea sa proximală se dezvoltă sinusul coronar,
iar din por țiunea sa distală rezul tă vena oblică a atriului stân g[4].
Ostiul sinoatrial prezintă două valve, stângă și dreaptă, din care se vor dezvolta:
-superior, cele două valve fuzionează și formează o structură numită
,,septumspurium” sau ,,septul fals”;
-porțiunea inferioară a valvei drepte determină formarea valvulelor venei cave
inferioare și a sinusului coronar, denumite valva Eustachio și Thebesius.
Septum spurium devine creasta terminală care delimitează partea sinusală de pa rtea
primitivă a atriului drept [24].
2.3. Evolu ția atriului stâng
Inițial vena pulmonară se deschide printr -un triunchi comun la nivelul atriului
stâng.Odată cu cre șterea și septarea atriului, peretele venei este incorporat treptat în atriu,
formând tavanul acestuia șiducând la apariția celor două, trei sau patru orificii ale venelor
pulmonare. La forma definitivă a atriului stâng are o contribu ție mai importantă canalul
atrioventricular stâng care formeaz ă inclusiv urechiu șastângă[22,24].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
15
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.4. Evolu ția bulbului cardiac, a triunchiului arterial și septarea
ventriculului p rimitiv
Deși segmentele tubului cardiac posedă un fenotip miocardic cu celule derivate din
aria cardiogenă secundară, la nivelul triunchiului arterial și parțial bulb cardiac este
observat la inima definitivă un fenotip arterial sau fibros . Aceasta reprof ilare este explicată
de influen ța celulelor care migrează din creasta neurală. La această reprofilare este
incriminată secundar și treptat retragerea miocardului care înconjoară sinusurile arteriale și
tavanul ventriculu lui stâng prin absorb ția bulbului ca rdiac care participă la continuitatea
fibroasăîntre cuspidele valve iaorticeși mitrale.
Odată cu procesul de pliere a inimii, bulbul cardiac sau zona proximală și trunchiul
arterial sau zona distală descriu un unghi ascu țit în traiectul lor de la ventri cul până la
marginea cavită ții pericardice. Acest unghi ascuțit delimitează viitoarea joncțiune
sino-tubulară[5].
2.4.1. Formarea septului spiral și septului aortico -pulmonar
Septul spiral se formează prin apari ția și fuziunea a două pernuțe endocardice,
stângăși dreaptă, la nivelul bulbului cardiac care se extind în triunchiul arterial. Aceste
pernuțe se dezvoltă adiacent și descriu o spirală care pornește de la capătul distal al
ventriculu lui dreptpână la sacul aortic.
Septul aortico -pulmonar este de fapt un țesut mezenchimal care se dezvoltă din
peretele posterior al sacului aortic și separă arcu l aortic stâng patru de șase[5].
2.4.2 Separarea trunchiului arterial primitiv în aortă și pulmonară
Septul spiral fuzionează începând din partea distală către proximal și când se unește
cu septul aortico -pulmonar împarte trunchiul arterial în aortă și arteră pulmonară.
La nivelul bulbului cardiac mai apar două pernu țe endocardice intercalate cu cele
careformează septul spiral și sunt localizate anterior și posterior. Prin apari ția unor
cavități în pernuțele intercalate și în septul atrial fuzionat distal la nivelul bulbului cardiac
se formează douăși respectiv patru cuspide , fiecare ostiu arterial prez entând câte trei
valvule[5].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
16
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.4.3. Septarea ventriculului primitiv
În porțiunea proximală a bulbului cardiac are loc o dezvoltare mai importantă a
celulelor miocardice care formează țesut muscular ce se inserează în pernuțele
endocardice. Astfel se ajun ge la o structură musculară a septului spiral în por țiunea
proximală a bulbului cardiac care ulterior devine fibroasă și participă la formarea septului
interventricular membranos.
La nivelul por țiunii apicale a ventriculului primitiv apare o plică endocar dică
numită sept interventricular care se dezvoltă cranial către septul atrioventricular. Între
marginea sa liberă și septul atrioventricular se conturează un orificiu numit ,,foramen
interventriculare”.
Fuzionarea septului atrioventricular cu por țiuneaproximală a septului spiral
determină formarea septului membranos care acoperă orificiul interventricular. Astfel este
definită forma finală a sep tului dintre cei doi ventriculi [4].
2.5. Diferen țierea miocardului, a aparatului valvular, a vascularizației ș i
a inervației extrinseci a cordului
2.5.1. Miocardul
Inima definitivă prezintă multe tipuri celulare: celule miocardice, celule musculare
netede, fibrobla ști și celule specializate pentru conducerea impulsului. Tehnici de țintire a
genelor prin ,,fate -mapping” a adus contribu ție importantă la stabilirea originii diverselor
tipuri celulare.
Miocardul este împăr țit în urma unei decizii de proces a celulei care se află la fața
locului în două categorii:
-Miocardul de lucru prezintă: co nductivitate crescută, sarcomere bine dezvoltate
care pot genera contracții puternice și o dez voltare fetală mai rapidă fa țăde
restul celulelor miocardice;
-Celule miocardice care participă la formarea țesutului excito -conductor care au
frecvența automatismului crescu tăși sarcomere slab dezvoltate [9].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
17
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.5.2. Valvulele atrioventriculare
Originea valvulelor atrioventriculare este din pernu țele endocardice
atrioventriculare. Celulele pernu țelor suferă un proces de transformare
epitelialo-mezenchimal la care se adaugă un influx de celule miocardice care desemnează o
structură muscul arăși descendenți din celule derivate din proepicardium ca re se transformă
în fibrobla ști[12].
Pentru a forma valvulele, pernu țele se detașează de miocardul subdiacent și se
transformă în foi țe valvulare atașate prin cordaje tendinoase de mușchii papila ri. Valvulele
atrioventriculare con țin două părți:
-partea fibroasă situată proximal și care provine din involuția trabeculelor
musculare;
-partea membranoasă situată periferic și care provine din pernuțele endocardice
fuzionate ce acoperă orificiile atriove ntriculare, fiind ulterior străpunse de jetul
sangvin dinspre ventricul [32 ].
2.5.3. Valvulele semilunare aortică și pulmonară
Originea valvulelor semilunare este din apari ția unor tuberculi care se formează sub
influența celulelor din creasta neurală, di n pliurile trunchiului arterial și peretele acestuia.
Acești tuberculi oferă forma finală a valvulelor prin creșterea lor în înalțime și prin apariția
unei concavită ți pe fața parietală. Spre deosebire de valvulele atrioventriculare, cele
semilunare nu mai sunt atașate prin cordaje tendinoase, păstrându -și funcția și nu
colabează tocmai prin forma lor [5].
2.5.4. Arterele coronare
Coronarele derivă din proepicardium. O parte din celulele proepicardice suferă un
proces de tranzi ție epitelialo -mezenchimală și ajung subepicardic unde formează un plex
coronar ce înconjoară ventriculii și baza aortei. Câteva vase asemănătoare capilarelor
invadează peretele aortei. Simultan ni ște insule de celule înmuguresc la nivelul peretelui
aortic. În general originea arterel or coronare este la nivelul sinusurilor V alsalva dreaptă și
stângă [9,37 ].
Venele coronare se formează prin înmugurirea sinusului venos.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
18
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.5.5. Inerva ția extrinsecă
Inima este inervată atât de fibre simpatice provenite din lan țuri simpatice
paravertebrale, cât și de fibre parasimpatice provenite din ramurile nervului vag.
2.6. Diferen țierea scheletului fibros și a țesutului excito -conductor al
inimii
Sistemul excito -conductor are componente inervate de ganglioni cardiaci care
derivă din crea sta neurală . Alături de componenta nervoasă se găsesc mul ți fibroblaști
derivați din epicardiu, endocardiu și creasta neurală care participă la izolarea căilor de
transmitere. Totu și, cea mai importantă componentă a țesutului excito -conductor al inimii
sunt cardiomiocitele cu un profil fenotipic, morfologic și funcție di ferită de miocardul de
lucru[9].
Gelatina cardiacă se condensează și după este populată de celule mezenchimale și
celule miocardice care formează pernu țele endocardice. După septare se formeazățesut
fibros la nivelul pliurilor endocardice și apare mezenchim derivat din epicard de la nivelul
șanțului atrioventricular expus la exteriorul inimii. Astfel ventriculii și atriile sunt
deconectate electric prin formarea acestui schelet fibros numi t ,,anulus fibrosus”, cu
excepția fascicului His care conectează nodul atrioventricular cu ventriculii [9,32].
Zona pacemaker care dictează activitatea ele ctrică dominantă a inimii este nodul
sino-atrial care derivă din sinusul venos. În urma integrării s inusului venos în atriul drept,
acest nod este situat în inima definitivă la nivelului peretelui atriului drept.
2.7. Anomalii de dezvoltare ale cordului
Anomaliile de dezvoltare ale cordului pot fi clasificate în două categorii:
-anomalii de pozi ție;
-anomalii interne.
Anomaliile de pozi ție includ dextrocardia și ectopia cordului.
Anomaliile interne sunt descrise în func ție de localizare :la nivelul atriilor, la
nivelul ventriculilor, la nivelul vaselor mari , anomalii valvulare și anomalii com plexe prin
asocierea defectelor [27].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
19
U.M.F Carol Davila Bucure ști2.7.1. Anomalii de la nivelul atriilor
Aceste anomalii apar în urma unui deficit morfologic septal atrial sau ca un deficit
fiziologic care se comporta asemănător:
-defect de tip ostium primum -apare ca urmare a lipsei fuzionăr ii septului prim
cu septul atrioventricular;
-defect de tip ostium secundum -apare atunci când fosa ovală rămâne
neacoperită din cauza unei apoptoze marcate a regiunii superioare a septului
prim sau dezvoltar ea incompletă a septului secund;
-defect de tip si nus venosus -apare ca urmare a absorb ției incomplete a sinusului
venos în atriul primitiv și există o comunicare între venele pulmonare drepte cu
porțiunea proximală a venei cave superioare sau cu peretele postero -inferior
situat deasupra emergen ței venei cave inferioare din atriul drept;
-defect de tip sinus coronar -apare când există un deficit al țesutului dintre atriul
stângși sinusul coronar;
-defect de tip atriu comun -apare când septul prim, secundar sau atrioventricular
sunt absente, ducând la ins talarea sindromului Eisenmenger [17].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
20
U.M.F Carol Davila Bucure ști3. Anatomia cordului la adult și nou -născut
3.1. Configura ția externă a cordului
Cordul este un organ musculo -cavitar fiind format din patru cavită ți: două atrii și
doi ventriculi. Forma sa este asemănătoare unui trunchi de con cu baza situată
postero-superiorși vârful antero -inferior,situat în mediastinul mijlociu [15].
Axul mare al inimii este orientat de sus în jos, dinspre posterior spre anterior și de
la dreapta înspre stânga, form ând un unghi de 45 de grade cu cele trei planuri spa țiale.
Există varia țiuni ale poziției inimii precum: la brevilini axul este orizontalizat, la longilini
este verticalizat, iar în dextrocardie și sinistrocardie traiectul axului este modificat.
Configura ția externă a cordului prezintă:
-o bază;
-un vârf;
-o margine dreaptă;
-trei fețe: sternocost ală, diafragmatică și pulmonară [27].
3.2. Configura ția internă a cordului
Inima este considerată o pompă aspiro -respingătoare care are rolul de a colecta
sângele cu conținut scăzut în O 2și să-l transporte la nivelul plămânilor care eliberează CO 2
la schimb cu O 2. Al doilea rol este de a colecta sângele cu O 2pompat din plămâni și să-l
distribuie la nive lulțesuturilor și organelor [36 ].
Cordul este împăr țit în patr u camere: două atrii separate de septul interatrial și doi
ventriculi separa ți de septul interventricular. Atriile și ventriculii sunt separați de orificiile
atrioventriculare, drept și stâng, fiecare fiind prevăzut cu valve atrioventriculare: mitrală și
tricuspidă. Valva mitrală prezintă două foi țe, una anterioară și una posterioară, iar valva
tricuspidă prezintă trei foi țe, respectiv ant erioară, posterioară și septală [27].
Atriile prezintă pere ți subțiri, o capacitate mai mică, ușor dilatabilă spre deosebire
de ventriculi care au o musculatură bine reprezentată (Figura 5). Ventriculii, în special cel
stâng prezintă ni ște proeminențe musculare numite , ,trabecule cărnoase”.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
21
U.M.F Carol Davila Bucure știAceste trabecule sunt împărțite în trei categorii după modul lor de atașare la pereți:
-Trabecule care aderă la suprafa ța pereților pe toată lungimea lor;
-Trabecule care se ata șează la perete doar prin capetele sale, precum trabecula
septo-marginală;
-Mușchipapilari care se ata șează cu un capăt de peretele ventriculului și cu
celălalt capăt se prinde prin intermediul cordajelor tendinoase de marginea
liberăși fața inferioară a cuspidelor. Ventriculul stâng prezintă doi mușchi
papilari, unul anterior și unulposterior, iar ventriculul drept descrie unul
anterior, altul posterior și mai mulți septali [15].
Pentru aînțelege corect configurația internă a cordului, inima se descrie în poziție
anatomică. Acest lucru se traduce prin faptul că atriul și ventriculul drept se află anterior
fațăde camerele stângi, iar atriile sunt situate mai spre dreapta fa ță de ventriculi i
Fig.5 .Reprezentare schematică a sec țiunii cordului în plan frontal
Paulsen F & Waschke J, Sobotta atlas of human anatomy, 15th ed., 2013
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
22
U.M.F Carol Davila Bucure șticorespunzători. Prin urmare, fa ța dreaptă a septului interatrial, cât și a celui interventricular
privesc spre anterior, iar fa ța lor stângă spre poste rior[3].
3.2.1. Atriul drept
Din punct de vedere embriologic atriul este compus din două păr țicare sunt
separate de creasta terminală ce are ca și corespondent la exterior șanțul terminal:
-Partea atrială propriu -zisă care are originea în atriul primitiv la nivelul căreia se
descriu mu șchi pectinați asemănători unor dinți de pieptene care se prelungesc
înatriul drept sub forma unei re țele;
-Partea sinusală a atriului care are originea în cornul drept al sinusului venos la
nivelul căruia pere ții sunt netezi, fiind descrisă între ostiile celor două vene
cave.
Peretele anterior al atriului drept este reprezen tat de por țiunea atrială propriu -zisă
cu mușchi pectinați. Peretele posterior este constituit de fața anterioară a septului interatrial
la nivelul căruia este descrisă fosa ovală, marginită anterior de limbul fosei ovale.
La nivelul atriului drept se desch ide vena cavă superioară, inferioară și sinusul
coronar. Ostiul venei cave inferioare este prevăzut cu o valvulă incompletă rudimentară
denumită valvula lui Eustachio. Ostiul sinusului coronar este prevăzut cu o valvulă
asemănătoare denumită valvula lui Th ebesius. De asemenea, se observă tendonul lui
Todaro, o structură tendinoasă care conectează valvula lui Eustachio de corpul fibros al
inimiiși creează o proeminență sub formă de bandă pe suprafața inimii. Ostiul sinusului
coronar, ostiul atrioventricular dreptși tendonul lui Todaro delimitează triunghiul lui Koch
la nivelul căruia se află nodul atrio -ventricular [15,27].
3.2.2. Atriul stâng
Atriul stâng prezintă pere ți mai groși decât atriul drept, aceștia fiind netezi cu
excepția auriculului stâng care descrie mu șchi pectinați la interior. Peretele anterior este
reprezentat de fa ța posterioară a septului interatrial și prezintă la nivelul fosei ovale o
depresiune mărginită superior de valvula găurii ovale sau ,,falx septi”. La nivelul peretelui
posterior se deschid orificiile venelor pulmonare, care în mod norma l se prezintă în număr
de patru[15].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
23
U.M.F Carol Davila Bucure ști3.2.3. Ventriculul drept
Ventriculul drept prezintă trei pere ți:anteriorși posterior care corespund feței
sternocostale, respectiv diafragmatice ale cordul uiși un perete septal format de septul
interventricular. Având o formă de piramidă triughiulară, ventriculul drept prezintă o bază
care corespunde orificiului atrioventricul ar prevăzut cu valva tricuspidă [15].
Valva tricuspidă prezintă trei cuspide sau foițe: anterioară, posterioară și septală.
Fiecare foi ță este asociată prin cordaje tendinoase de mușchii papilari corespunzători:
anterior, posterior și septali. Mușchiul papilar anterior este atașat de septul interventricular
prin trabecula septomargina lă numită și bandă moderatoare pentru că împiedică distensia
marcată a ventriculului drept . Această bandă se continuă ascendent pe peretele septal cu
creastasupraventriculară [27].
Camera ventriculului drept este împăr țită în două compartimente, unul de recepție
și altul de ejec ție, de un plan delimitat de marginea liberă a cuspidei anterioare, mușchiul
papilar anterior, trabecula septo -marginală și creasta supraventriculară. Compart imentul de
evacuare se continuă cu conul arterial sau infundibul care prezintă pere ți netezi și de la
nivelul căruia î șiare originea trunchiul pulmonar [23].
3.2.4. Ventricul stâng
Ventriculul stâng prezintă cei mai gro și pereți și cuprinde doi mușchi pa pilari,
anterior și posterior, dar care situați în poziție anatomică corectă sunt descriși
supero-lateralși infero-septală(Figura 6). Fiecare mu șchi papilar corespunde unei cuspide
ale valvei mitr ale[3].
Trabeculele cărnoase ale ventriculului stâng formează la nivelul apexului inimii o
rețea densă numită ,,vortex cordis ”.Camera este de asemenea împăr țită în două
compartimente, unul de recep ție și altul de ejecție, cel din urmă continuându -se cu bulbul
aortic la nivelul căruia î șiare originea aorta[15].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
24
U.M.F Carol Davila Bucure ști3.2.5. Valvele atrioventriculare
Atriileși ventriculii sunt separați la nivelul orificiilor atrioventriculare prevăzute cu
valve atrioventriculare: tricuspidă și mitrală. Fiecare valvă este alcătuită din: trei foițe sau
cuspide la nivelul valvei tricuspide, respectiv două pentru valva mitrală sau bicuspidă.
Aceste foi țe prezintă următoarele caracteristici:
-descriu o formă triunghiulară, a cărei bază este ata șată de inelul fibros și o
margine liberă care este prinsă de mu șchiul papilar aferent prin cordaje
tendinoase;
-fiecare foi ță prezintă două fețe care în funcție de etapa ciclului cardiac în care
se află, una prive ște spre atrii sau cavitatea ventriculului și cealaltă privește spre
ventricul sau spre peretele ventriculului;
-fiecare cuspidă este alcătuită dintr -un schelet fibros care este acoperit de
endocard [15].
Fig.6 .Reprezentare schematică a cordului secționat în plan perpendicular cu axul inimii
Paulsen F & Waschke J, Sobotta atlas of human anatomy, 15th ed., 2013
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
25
U.M.F Carol Davila Bucure ști3.2.6. Valv ele semilunare
Arterele mari ale inimii prezintă la originea lor orificii prevăzute cu valvele
omonime:
-valva pulmonară, compusă din trei foi țe: una anterioară și două situate spre
posterior, dreaptă și stângă;
-valva aortică, compusă din trei foi țe: una p osterioară și două situate s pre
anterior, dreaptă și stângă[15].
Aceste valve prezintă următoarele caracteristici:
-au formă semilunară cu trei foi țe simetrice și acționează ca o parașută inversată;
-fiecare foi ță prezintă o bază care se inseră pe inelul fibrosși o margine liberă;
-marginea liberă a fiecărei cuspide prezintă în centru o proeminen ță numită
nodulul lui Arantzius care asigură închiderea completă a valvelor. De la nivelul
nodulului iradiază înspre margine o creastă numită ,,linea alba”;
-întrevalvulele semilunare anterioare ale aortei și peretele arterial se delimitează
niște recesuri numite sinusurile arteriale Valsalva, la nivelul căruia își au
originea arterele coronare [35].
3.3.Particularită ți ale anatomiei cordului la nou -născut
Cordulla nou-născut este situat mai sus fa ță de adult datorită poziției înalte a
diafragmei, apexul inimii fiind proiectat la nivelul spa țiului intercostal IV stâng. Axul
inimii este orizontalizat fa ță de adult. O altă diferență este forma inimii care este apro ape
sferică deoarece raportul lungime/lă țimeeste în detrimentul lă țimii. Volumul ocupat de
cord în cutia toraci că este mai mare decât la adult [2,26].
Cordul nou -născutului este proiectat posterior la nivelul vertebrelor T 4-T8și la
nivelul peretelui toracic anterior prezintă o limită inferioară care nu trece de planul di ntre
corpul sternului și xifoid[2].
În perioada prenatală aportul de oxigen și nutrienți este asigurată de circulația
placentară. Dupa naștere circulația suf eră o serie de schimbări, transferând sursa de oxigen
și schimburile gazoase la nivelul pulmonilor. Aceste modificări survin în primele trei luni
după naștere, fiind următoarele (Figura 7):
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
26
U.M.F Carol Davila Bucure ști-valva găurii ovale închide orificiul prin cre șterea presiunii în a triul stâng și a
scăderii acesteia în cel drept;
-închiderea ductului arterial prin cre șterea presiunii în circulația sistemică,
creșterea concentrației de O 2în sange și prin intermediul eliberării de
bradikinină la nivelul plămânilor;
-închiderea venei omb ilicaleși a ductului venos din care se formează ligamentul
rotundși ligamentul venos;
-constricția șiînchiderea arterelor ombilicale din care se formează ligamentele
ombilicale mediale [24,26].
Fig.7 .Reprezentare schematică a modificărilor vaselor inimii la făt și nou-născut
Pearson education, Inc., publishing as Benjamin Cummings, 2004
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
27
U.M.F Carol Davila Bucure știEmbrionul prezintă în săptămâna a patra de dezvoltare trei perechi de vene care se
deschidîn sinusul venos care evoluează astfel:
-din sistemul vitelin se dezvolt ă sistemul venos portal;
-sistemul ombilical se atrofiază și dispare cu excepția porțiunii distale a venei
ombilicale stângi care participă la formarea ligamentului rotund;
-din sistemul venelor cardinale se formează sistemul venelor cave, vena
branhiocefali că stângă, vena azygos și hemiazygos [13].
3.3.1. Configura ția externă
Deși cordul la nou -născut are formă sferică, el descrie ca și la adult trei fețe, o
margine dreaptă, o bază și un vârf.
Fața sternocostală este constituită din atriul și ventriculul d reptși într-o proporție
mai mare fa ță de adult din ventriculul stâng. Această fa ță are raport direct cu peretele
toracic la nivelul ventriculilor și indirect prin interpunerea timusului cu atriile.
Fața diafragmatică se află la nivelul liniei care unește punctele cele mai joase ale
cartilajelor costale cinci. După primele respira ții, partea anterioară a feței se situează
superior fa ță de cea posterioară, simultan având loc rotirea cordului în jurul axului său lung
ce determină apropierea inimii de peretele toracic anterior [26,34 ].
Planul care separă cei doi ventriculi și trece prin septul interventricular descrie față
de planul frontal un unghi de 45 de grade la nou -născutul care a respirat sau de 30 de grade
la celapneic. Prin urmare camerele stângi su nt situate anterior față de cele drepte și apexul
inimii este deplasat spre anterior la nivelul spațiului intercostal IV stâng [34 ].
3.3.2. Configura ția internă
Cavitățile cordului la nou -născut prezintă diferen țe de dimensiuni față de cele ale
adultului. Raportul de volum atrii/ventriculi este mai mare la nou -născut față de adult, cel
stâng fiind mai mare decât cel drept. Auriculele sunt mai voluminoase și vasele mari de la
baza inimii sunt mai distan țate între ele. La nivelul ventriculilor sunt descrise valvele
atrioventriculare cu o grosime mai mare la nou -născut față de adult. De asemenea, mușchii
papilari sunt scur ți și prezintă originea distal față de apex. Capacitatea ventriculilor este în
detrimentul celui drept la na ștere, ulterior se inversează. Grosimea pere ților celor doi
ventriculi este asemănătoare la nou -născut. Ulterior, după pubertate, peretele ventriculului
stâng este de trei ori mai gros ca cel drept [31 ].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
28
U.M.F Carol Davila Bucure ști4. Malforma ții cardiace
4.1. Inciden ța
MCC(malforma ții cardiace congenitale) sunt printre cele mai frecvente boli
congenitale, reprezentând o anomalie structurală a inimii sau vaselor mari ai acesteia care
afectează sau poate afecta func ția cordului.
MCC de formă moderată și severă au o inciden ță de 6/1000 de nou -născuți vii.
Dacă sunt incluseși formele ușoare precum defecte septale sau atriale minor, bicuspidia
aortică, prolaps de valvă mitrală sau persisten ța ductului arterial, atunci incidența poate
crește până la 75/1000.
În SUA se consideră statistic că se nasc anual 25.000 de copii cu MCC. În România
este considerată o inciden țăcomparabilă cu cea globală, dar nu este apreciată cu exactitate
întrucât re țeaua de cardiologie și chirurgie pediatri că nu este suficient dezvoltată [19].
Procentul de MCC la nou -născuți morți este de zece ori mai mare decât la cei
născuți vii care reprezintă 2%. Dacă se consideră și procentele anomaliilor în cazul
fetușilor avortați se ajunge la o creștere de până la 43%. Astfel incidența totală a MCC este
considerată de cinci ori mai mare fa ță de cearaportată la nou -născuții vii[18].
MCC prezintă o asociere importantă cu malforma țiile extracardiace în 25 -30% din
cazuri fa ță de procentul din populația generală de 3,4%. Majoritatea asocierilor se
încadrează într -un sindrom în care sunt afectate cel m ai des sistemul musculo -scheletal,
sistemul nervos central, sistemul genito -urinar sau respirator [14].
4.2. Clasificare
Clasificarea MCC nu este stabilită după o nomenclatură universală. O clasificare în
funcție de criterii anatomice, funcționale sau de poziție a cordului împarte malformațiile în:
-defecte fun cționale;
-defecte de pozi ționare ale inimii;
-defecte structurale împăr țite în două grupuri: cianotice și acianotice.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
29
U.M.F Carol Davila Bucure știFiecare grup al defectelor structurale este subîmpăr țit în funcție de:
-circulațiapulmonară: scăzut, crescut sau normal;
-hipertensiunea pulmonară: absentă sau prezentă;
-ventricul dominant: stâng sau drept [25].
În funcție de fluxul pulmonar scăzut sau crescut ș i luând în considerare prezen ța
sau absen ța cianozei, MCC se pot clasifica î n:
-malforma ții cu flux pulmonar crescut și fără cianoză: defect septal interatrial,
defect septal interventricular, persisten ța ductului arterial, canal atrioventricular
comun, drenaj venos anormal par țial și fereastra aorto -pulmonară;
-malforma ții cu flux pulmonar crescut și cu cianoză: transpoziția de vase mari,
trunchiul arterial comun, drenaj venos pulmonar anormal total, ventricul unic,
atrezia de tricuspidă fără stenoză de arteră pulmonară;
-malforma ții cu flux și vascularizație pulmonară normală: coarctația de aortă,
stenoza aortică;
-malforma ții cu flux pulmonar scăzut: tetralogia Fallot, boala Ebstein, atrezia de
tricuspidă cu stenoză pulmonară, stenoză sau atrezie de arteră pulmonară;
-malforma ții cu flux și vascularizație c rescută: cord hipoplast ic stâng[16].
4.2.1. Defect septal interatrial (DSA)
Defectele septale interatriale reprezintă a treia categorie de MCC ca frecven ță și
implică comunicarea între partea stângă și dreaptă a inimii. Studiile recente demonstrează
participarea factorului de transcripție NKX2 -5 care produce muta ții la nivelul genelor
implicate în septarea ca rdiacă[17].
În funcție de localizarea defectului la nivelul septului interatrial, se diferențiază
următoarele tipuri (Figura 8):
-DSA de tip ostium primum: defectul este l ocalizat între marginea
antero-inferioară a fosei ovale și valva atrioventriculară, fiind asociat cu
anomalii ale valvelor atrioventriculare precum despicarea valvei mitrale
anterioare;
-DSA de tip ostium secundum: defect caracterizat de un defi cit de sept interatrial
la nivelul fosei ovale care poate lua forma unui orificiu mare până la 2 -3
centrimetri sau chiar cu aspect de membrană multiperforată. Reprezintă 70%
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
30
U.M.F Carol Davila Bucure știdintre DSA, fiind al doilea ca frecven ță după persistența de foramen ovale.
Asocierea dintre acest defect și stenoza mitrală se numește sindrom
Lutembacher;
-DSA de tip sinus venos: implică comunicarea între una sau mai multe vene
pulmonare drepte cu jonc țiunea dintre atriul drept și vena cavă superioară sau
cu peretele postero -inferioratrial aflat deasupra originii venei cave inferioară.
Această situa ție se traduce prin drenaj venos pulmonar aberant parțial , dar
existăși cazuri când există deficit de țesut la locul de vărsare al venelor în atriu
și implică un defect la nivelul septului atrial;
-DSA de tip sinus coronar: defect caracterizat de un deficit de țesut care separă
sinusul coronar de atriul stâng. Persisten ța venei cave superioară stângi asociată
cu acest defect se nume ște sindrom Raghib;
-DSA de tip atriu comun: defect caracteri zat de absen ța totală a septului
interatrial cu dezvoltarea normală a aparatului valvular atrioventricular. Acest
defect se întâlne ște deseori în sindromul heterotaxic;
-Persistența foramen ovale se deosebește de DSA de tip ostium secundum pentru
că nu este un defect de material . Foramen ovale este un orificiu care apare în
mod normal în dezvoltarea inimii și care se închide după naștere , ajungând sa
fie închis la 70 -75% din adul ți[17].
Fig.8 .Reprezentare schematică DSA
Bissonnette B, Pediatric anesthesia : Basic princ iples-State of the art -Future, 2011
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
31
U.M.F Carol Davila Bucure știDSA produce unșunt de tip stânga -dreapta în cele mai multe cazuri (Figura 9 ).
Datorită presiunii mai mari în atriul stâng, sângele trece în atriul drept și încarcă circulația
pulmonară, ducând în timp la instalarea hipertensiunii pulmonare. Gravitatea șuntului
depinde de: mărimea defectului, rezisten ța vasculară pulmonară și complianța ventriculului
drept.
Defectele de di mensiuni mici pot să nu prezintă simptomatologie , iar DSA de tip
ostium secundum pot să evolueze cu închiderea sa spontană. DSA de tip sinus venos, sinus
coronar sau ostium primum nu se mic șorează odată cu vârsta, nu se închid spontan și sunt
asociate cu tulburări hemodinamice mai grave. Defectele de dimensiuni mari cu modificări
hemodinamice semnificative determină compromiterea capacită ții atriale d repteși a
funcției de pompă cardiacă, dilatare de ventricul drept, hipertrofie miocardică, fibroză și
Fig.9 .Reprezentare schematică a defectului septal atrial
Imagine modificată de pe www.lpch.org
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
32
U.M.F Carol Davila Bucure știhipertensiune pulmonară. Evolu ția îndelungată, netratată a DSA mari cauzează
hipertensiune vasculară pulmonară ireversibilă și inversarea șuntului într -unul de tip
dreapta-stânga, apărând cianoză șisemne de decompensare cardiacă [17].
Clinic, majoritatea cazurilor cu DSA sunt asimptomatice și sunt descoperite
întâmplător cu ocazia unor investiga ții medicale sau când se dezvoltă simptomatologia la
adult îndecada doi -trei de via ță.
La examenul clinic se poate obiectiva:
-dedublarea zgomotului II;
-suflu sistolic de ejec ție în focarul pulmonar datorită creșterii fluxului prin valva
pulmonară;
-suflu holosistolic la nivelul apexului indică regurgita ție mitrală c are sugerează
DSA de tip ostium primum sau prolaps de valvă mitrală.
De obicei simptomele apar la adul ți tineri și copii, prezentând:
-fatigabilitate și dispnee de efort;
-palpitații determinate de extrasistole sau instalare flutter sau fibrilație atrială;
-sincope;
-edem periferic;
-cianozăși manifestări de tromboembolism [17].
Din punct de vedere paraclinic se constată la:
-EKG:undă P înaltă, bloc de ramură dreaptă incomplet , deviația axei la dreapta,
hipertrofie ventriculară dreaptă;
-Rx cardiotoracică: umbra cordului este mărită prin lărgirea protec ției atriului și
ventriculului drept, desen pulmonar accentuat;
-Ecocardiografie -reprezintă principala metodă de diagnostic care precizează
prezența, locația, mărimea și caracteristicile hemodinamice ale DSA;
-Cateterism cardiac -este recomandat când există incertitudini asupra
diagnosticului, confirmând DSA prin trecerea sondei în atriul stâng. La
pacienții cu DSA de lungă durată și hipertensiune pulmonară severă,
cateterismul este realizat în scopul aprecierii reve rsibilității sau contraindica ției
chirurgicale [16].
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
33
U.M.F Carol Davila Bucure ști4.2.2 . Canalul atrioventricular comun (CAVC)
Reprezintă o malforma ție complexă ce afectează septul interatrial, interventricular
și aparatul valvular atrioventricular (Figura 10 ). În funcție de leziuni se diferen țiază două
tipuri:
-CAVC par țial-asociază DSA mare de tip ostium primum deasupra valvelor
atrioventriculare și modificări mai ales la nivelul valvei mitrale care descriu trei
foițe prin ,,cleftul” cuspidei mitrale anterioare. Valva tricuspidă est e afectată
mai rar;
-CAVC complet -asociază DSA în partea inferioară a septului interatrial, DSV
de tip atrioventricular și anomalii ale aparatului valvular atrioventricular, atât
mitral cât și tricuspidian . Este asociată cu alte anomalii precum tetralogia Fallot,
sindrom Dow n sau transpozi ție de vase mari [16].
Fig.10.Reprezentare schematică a canalului atrioventricular comun
Imagine modificată de pe www.lpch.org
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
34
U.M.F Carol Davila Bucure ști4.2.3 . Transpozi ția de vase mari (TVM)
Discordan ța ventriculo -arterială în TVM descrie a orta care are originea în
ventriculul drept, fiind localizată anterior și artera pulmonară cu originea în ventriculul
stâng localizată posterior (Figura 11 ). Această malforma ție este incompatibilă cu viața,
astfel încât adaptarea la supravie țuire necesită o comunicare între cele două circula ții, fiind
asociată cu DSA, DSV și PDA. Prin urmare, sunt descrise următoarele tipuri:
-TVM asociată cu DSA -șuntul de tip dreapta -stânga creat este insuficient pentru
că schimbul de sânge este realizat la nivel atri alunde presiunea este mică. P rin
urmarenou-născuții sunt simptomatici;
-TVM asociată cu DSV sau PDA -amestecul dintre circula ții este suficient, prin
urmare nou -născuții sunt mai puțin simptomatici;
-TVM asociată cu stenoza tractului de ejec ție a ventriculului stâng și DSV –
nou-născutul este hipoxic, dar supravie țuieștedatorită hipertensiunii pulmonare
careprotejează circula ția pulmonară [16,33 ].
Fig.11 .Reprezentare schematică a transpozi ției de vase mari
Imagine modificată de pe www.lpch.org
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
35
U.M.F Carol Davila Bucure ști4.2.4 .Tetralogia Fallot (TF)
Tetralogia Fallot reprezintă o asociere de anomalii: DSV mare, stenoză de arteră
pulmonară, hipertrofie de ventricul drept și aortă,,călare” pe septul interventricular . Clinic,
TF corespunde descrierii ,,maladiei albastre”. Patolog ia este determinată de gradul
obstrucției la nivelul arterei pulmonare: o obstrucție ușoară imprimă un șunt de tip
stânga-dreapta, iar o obstruc ție severă evoluează spre un șunt dreapta -stânga cu instalarea
cianozei (Figura 12 ). O particularitate a simp tomatologiei sunt crizele hipoxice
caracterizate de dispnee, cianoză și letargie care pot determina sincopă sau chiar deces.
TFasociat cu atrezia pulmonară est e o formă severă prin lipsa comunicării dintre
ventriculul drept și artera pulmonară. TF este asociat cu alte anomalii frecvent: arc aortic
drept, anomalii coronariene, PDA, regurgita ție aortică. Asocierea TF cu DSA este numită
și pentalogia Fallot[7].
Fig.12 .Reprezentare schematică a tetralogiei Fallot
Imagine modificată de pe www.lpch.org
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
36
U.M.F Carol Davila Bucure ști4.2.5 . Boala Ebstein
Reprezintă o anomalie complexă la nivelul valvei tricuspide și ventriculului drept.
Astfel, cuspida septală și posterioară sunt displazice și poziționate caudal înspre apexul
cordului ceea ce determină împăr țirea ventriculului drept î ntr-o parte atrializată și o parte
de dimensiuni reduse care participă la contrac ție. În general, boala Ebstein este asociată cu
alte anomalii: DSA, stenoză pulmonară, sindrom Wolf -Parkinson -White. DSA determină
unșunt de tip dreapt a-stângă cu instalarea cianozei [16,33 ].
4.2.6 .Cordul hipoplazic stâng
Cordul hipoplazic stâng este constituit din mai multe anomalii: hipoplazia
ventriculului stâng și a aortei ascendente, modificări de poziție și hipoplazia valvei mitrale
și mai ales aortice, DSA și PDA(Figura 13) . Pentru supravie țuire este necesar instituirea
unui DSA și menținerea canalului arterial deschis prin administrare de PGE 1[6].
Fig.13 .Reprezentare schematică a sindromului de cord stâng hipoplazic
Imagine modificată de pe www.lpch.org
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
37
U.M.F Carol Davila Bucure știPartea specială
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
38
U.M.F Carol Davila Bucure ști5. Scop și obiective
Scopurile acestei lucrări sunt următoarele :
corelații anatomo -imagistice ale formării și defectelor de sept atrial
studiul originii elementelor participante la formarea septului atrial
definirea elementelor esen țiale pentru constituirea septului atrial
identificarea etapelor de formare necorespunzătoare sau nesatisfăcătoare cu
răsunet hemodinamic și implicații clinice importante
Obiectivele acestei lucrări constă în:
disecții minuțioase de cord a unor multipli feți formolizați
utilizarea tehnicilor fotografice digitale pentru surprinderea diferitelor
structuri de interes cardiace
formularea unor comentarii pe baza imaginilor realizate
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
39
U.M.F Carol Davila Bucure ști6. Materiale și metode
Lucrarea noastră se angajează într -un efort de lungă durată ,făcând parte dintr -un
studiu mai amplu ce s -a întins pe o durata de 6ani (2012 –2017)și a cuprins:
•5corduri adulte fixate în formol 10%, recoltate de la cadavre formolizate ;
•22corduri fetale și embrionare cu vârste cupri nse între 9 săptămâni și 7 luni;
•Specimenele au fost fixate suplimentar în formol 10% pentru cel pu țin 2 săptămâni ;
•Disecțiile au presupus utilizarea laboratorului utilat complet cu inst rumentar
specific (instrumente chirurgicale de fine țe, lupe, lupe fixe cu iluminare) în cadrul
laboratorului Disciplinei de Anatomie a UMF ”Carol Davila” .
În cadrul st udiului au fost utilizați 10 embrioni și feți umani recoltați în urma unor
avorturi la ce rere într-un serviciu de obstetrică ginecologie.
Embrionii și feții au avut vârstele cuprinse între 4 și 28 săptămâni (fe ți umani).
Studiul materialului biologic a beneficiat în prealabil de acordul mamelor.
Prelevarea de la făt a fost efectuată la 24 de o re de la decesul feților. Aceste inimi
au fost ținute 72 de ore în formol 9 %, au fost spălate cu apă de robinet, atât la exterior cât
și la interior, după care s -a trecut la disecția acestora.
Tehnica de transiluminare s -a folosit pentru punerea în evidenț ă a structurilor care,
prin grosimea mică pe care o au, permi t trecerea difuză a unui fascicu l de lumină dintr -o
parte în cealaltă a structurii.
Fotografierea rezultatelor s -a realizat utilizând un aparat foto D.S.L.R., cu o
rezoluție de 15 megapixeli, ech ipat cu obiective “macro” de mare fidelitate, înseriate pe
aparat cu un număr mare de inele “macro”. La acest nivel de mărire condițiile de iluminare
sunt speciale iar utilizarea aparatului s -a făcut prin intermediul unui soft cuplat pe un
laptop legat la sistemul de declanșare și reglare al aparatului. Imaginile obținute au fost
mărite de câteva sute de ori, oferind ca un mare avantaj aspectul aproape natural al
preparatului.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
40
U.M.F Carol Davila Bucure știPe măsura înaintării în disecție, s -au realizat fotografii ale preparatelor studi ate
utilizând tehnici de fotografie digitală, folosind aparatură ce constă în:
cameră digitală profesională NIKON D300;
obiective: Nikkor 50mm f1.8, Jupiter 8;
adaptoare macro danubia ;
dispersor de lumină ;
software: „Nikon camera control” .
Se reușește astfel obiectivarea structurilor mai ales a celor de dimensiuni mici.
Imaginile obținute folosind tehnologia descrisă mai sus au fost studiate și supuse
unei prelucrări informatice care să asigurecalitatea necesară utilizării î n cele mai bune
condiții gra fice.
În scopul prelevării de la cadavru s-a practicat deschiderea cavității toracice a
cadavrului cu secționarea în Y a acestuia, evidențiind astfel cordul și vasele mari. S -a
trecut la secționarea venelor cavă inferioară și pulmonare la intrarea acestora în cord, a
venei cave superioare și a arterei pulmonare la trei centimetri de emergența lor și a arterei
aorte la șase centimetri de la emergența acesteia din ventriculul stâng.
Cordul recoltat a fost preparat în soluție de formol 9% pe o perioadă de 72 d e ore.
S-a practicat spălarea acestuia cu apă de robinet, atât la interi or cât și la exterior,
trecându-se la disecția amănunțită a preparatului anatomic, disecție orientată către
evidențierea elementelor anatomice necesare acestui studiu.
Efectuarea dis ecției a presupus utilizarea unui microlaborator complet utilat cu
instrumentar specific disecției, cum ar fi instrumente chirurgicale de mare finețe, lupe
chirurgicale, lupe fixe cu iluminare.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
41
U.M.F Carol Davila Bucure ști7. Rezultate și discuții
Pe peretele drept și pe cel stâng al canalului atrio -ventricular, apar prin acumularea
(aglomerarea cardiogliei), două proeminen țe endocardice (Figura 1). Aceste proeminențe
devin sagitale după rota ția tubului cardiac și se vor numi pernițe endocardice superioară
(PES)și respectiv inferi oară (PEI). Acestea se vor uni și vor forma septul intermediar.
Fig.1.Formarea septului intermediar
Cord de 7 săptămâni .
Baza piramidei ventriculare văzută din posterior după îndepărtarea atriilor.
Pernițele endocardice au fuzionat formând septul intermediar.Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
41
U.M.F Carol Davila Bucure ști7. Rezultate și discuții
Pe peretele drept și pe cel stâng al canalului atrio -ventricular, apar prin acumularea
(aglomerarea cardiogliei), două proeminen țe endocardice (Figura 1). Aceste proeminențe
devin sagitale după rota ția tubului cardiac și se vor numi pernițe endocardice superioară
(PES)și respectiv inferi oară (PEI). Acestea se vor uni și vor forma septul intermediar.
Fig.1.Formarea septului intermediar
Cord de 7 săptămâni .
Baza piramidei ventriculare văzută din posterior după îndepărtarea atriilor.
Pernițele endocardice au fuzionat formând septul intermediar.Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
41
U.M.F Carol Davila Bucure ști7. Rezultate și discuții
Pe peretele drept și pe cel stâng al canalului atrio -ventricular, apar prin acumularea
(aglomerarea cardiogliei), două proeminen țe endocardice (Figura 1). Aceste proeminențe
devin sagitale după rota ția tubului cardiac și se vor numi pernițe endocardice superioară
(PES)și respectiv inferi oară (PEI). Acestea se vor uni și vor forma septul intermediar.
Fig.1.Formarea septului intermediar
Cord de 7 săptămâni .
Baza piramidei ventriculare văzută din posterior după îndepărtarea atriilor.
Pernițele endocardice au fuzionat formând septul intermediar.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
42
U.M.F Carol Davila Bucure știFormarea septului intermediar este desăvâr șită în săptămânile 6 –7 prin participarea
la fuziune a mezodermului (probabil extracardiac) migrat aici prin intermediul septului
prim(Fig.2.).Septul intermediar separă orificiul atrio -ventricular drept de cel stâng. Aceste
orificii sunt inițial înguste, cu aspect de „defileu”. Celule derivate din endocard formează
în principal mezen chimul pernițelor endocardice. În aceste pernițe ajung însă și celule
provenite din epicard.
Fig.2. Formarea septului intermediar (marcat cu asterix) după fuzionarea pernițelor
endocardiceContribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
42
U.M.F Carol Davila Bucure știFormarea septului intermediar este desăvâr șită în săptămânile 6 –7 prin participarea
la fuziune a mezodermului (probabil extracardiac) migrat aici prin intermediul septului
prim(Fig.2.).Septul intermediar separă orificiul atrio -ventricular drept de cel stâng. Aceste
orificii sunt inițial înguste, cu aspect de „defileu”. Celule derivate din endocard formează
în principal mezen chimul pernițelor endocardice. În aceste pernițe ajung însă și celule
provenite din epicard.
Fig.2. Formarea septului intermediar (marcat cu asterix) după fuzionarea pernițelor
endocardiceContribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
42
U.M.F Carol Davila Bucure știFormarea septului intermediar este desăvâr șită în săptămânile 6 –7 prin participarea
la fuziune a mezodermului (probabil extracardiac) migrat aici prin intermediul septului
prim(Fig.2.).Septul intermediar separă orificiul atrio -ventricular drept de cel stâng. Aceste
orificii sunt inițial înguste, cu aspect de „defileu”. Celule derivate din endocard formează
în principal mezen chimul pernițelor endocardice. În aceste pernițe ajung însă și celule
provenite din epicard.
Fig.2. Formarea septului intermediar (marcat cu asterix) după fuzionarea pernițelor
endocardice
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
43
U.M.F Carol Davila Bucure știProblema de hemodinamică ce trebuie rezolvată prin septarea atriilor este
următoarea: cum poate un perete despărțitor să permită temporar trecerea sângelui din
atriul drept în cel stâng, iar din momentul na șterii să nu mai permită această trecere?
Rezolvarea acestei probleme este consecința unui șir de evenimente, parțial cunoscute și pe
care le vom prezenta în continuare.
Acesta este un cord de 3 luni și jumătate î n care observă m formarea celor două
septuri: septul prim și septul secund cu vedere din AS (Fig.3). Vom identifica astfel
structurile principale care participă la formarea septului atrial și care sunt posibilele e tape
în care, print r-un deficit de formare, pot apă rea defectele de sept atrial.
Septul prim se formează pe peretele postero -superior al at riului primitiv (de partea
opusăaseptului intermediar) ca o masă mezenchimală cu aspect de arc de cerc ce tinde s ă
unească cele două perni țe endocardice, superioară și inferioară. Î ntre elși septul
intermediar se formează un orificiu numit foramen primum.
Dacă observăm cu aten ție aspectul septului prim observăm că acesta are o parte
fixă, bazală și o parte liberă, falciformă . Aceastămargine este un pliu endoc ardic ce va
fuziona cu cele două perni țe endocardice. Observăm că ea are un braț superior și unul
inferior. Această margine liberă va deveni î n final valvula fosei ovale −falx septi (ce se
vede din AS).
Septul secund se formează la dreapta septului prim (deci spre AD) ca un pliu
endocardic muscularizat, de pe tavanul AD. El este generat în mare parte de perni ța
endocardică superioară. El are rolul de a împăr ți fluxul sangvin sinusal î ntr-un curent
principal ce merge în AS și unul secundar ce merge spre viitorul orificiu tricu spidian.
Septul secund evoluează descendent spre poster ior, cu marginea sa liberă în formă de,,U”
rasturnat.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
44
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.3.Septul prim șiseptul secund. Pliuri din tavanul atriului primitiv.
Cord 3 luni, vedere din AS
Fig.4.Viitorul sept interatrial etalat
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
45
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.5.Sept interatrial –vedere din AS
Fig.6.Sept interatrial –vedere din AD
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
46
U.M.F Carol Davila Bucure știEste important să pornim de la teoria clasică ce explică septarea atriilor (Fig.7.).
Septul intermed iar este primul care se formează î n atriul primitiv pe perete le
antero-inferior ( în săptămâna6-7) prin fuzionarea celor două perni țe endocardice,
superioară și inferioară, dar ș iamezenchimului extr acardiac adus de septul prim (a șa
numitaspina vestibulară ).
Septul prim este un pliu endocardic ce se formează pe perete leopusseptului
intermediar ( postero-superior). Acesta des cinde spre septul intermediar, între cele două
formându -se foramen primum. Septul prim î și continuă creșterea și se unește cu septul
intermediar și foramen primum dispare. Concomitent însă, î n partea superioară a septului
prim apare o pe rforație numită for amen secundum . Septul prim cu septul secund formează
foramen ovale .
Fig.7 .Teoria clasică de formare a septului atrial
Kumar V. et al., Robbin s Human Pathology, 8thed., 2008
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
47
U.M.F Carol Davila Bucure știAcesta este felul sec și prescurtat în care se prezintă în general problematica le gată
de evoluția septului prim și secund. Noi considerăm însă că un plus de acuratețe în
descriere precumși prezentarea unor teorii noi nu pot fi decât în beneficiul studentului, a
rezidentului și chiar a clinicianului, după caz.
În Fig.8. se remarcă cum limbul infer ior al septului prim pa rticipă la fuzionarea
celor două perni țeendocardice. Fuziunea celor două perni țe endocardice se face prin
protruzia mezench imului dorsal denumită spina vestibulară (Fig.10). Lipsa protr uziei duce
la lipsa de fuziune și mai departe la persisten ța de orificiu prim ș i lipsaformării cuspidei
anterioare mitrale ( defect septal atrial de tip ostium primum ). Când perni țele nu
fuzionează deloc, septul intermediar nu se formează, rămâne un atriu unic ce comunică cu
un ventricul unic par țialseptat.Atunci vorbim de persisten ța canalului atrioventricular
(canalul are 5 valve proprii) .
Fig.8 .Participarea s eptului prim la fuziunea perni țelor endocardice −cord 4 luni
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
48
U.M.F Carol Davila Bucure știOrificiul secund se formează prin perforarea septului prim în por țiunea postero –
superioară. Persisten țaacestui orificiu duce la apari ția așa numitului defect septal atrial
de tip orificiu secund .
Însă considerăm că evolu ția orificiul ui secund este una problematic ă. El apare pri n
unirea a mai multor orificii în septul prim, concomitent cu î nchiderea ori ficiului
prim(Fig.12.). Acest fapt este însă unul foarte riscant pentru supravie țuirea embrionului
pentru că o lipsăde coordon are ar duce la blocarea circula ției înAD-AS. O teorie enun țată
de Odgers spune că de fapt orificiul secund se formează printr -o lipsădedezvoltare locală
decât involu ția unui sept deja format [15]. Deci tot ace st proces apare ca un incident î n
evoluția septului prim care trebuie compensat de alte structuri.
Fig.9.Septul prim –vedere din AS
Se remarcă dispozi ția celor două limburi .
Septul secund este bine format cu foramen ovale de mici dimensiuni .
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
49
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.10. Spina vestibulară
Fig.11.Fața stângă a viitorului sept −ostiul secund patent
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
50
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.12.Formarea orificiului secund -cord 7 luni
Fig.13.Sept atrial –vedere din AD . Ostiul secund patent.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
51
U.M.F Carol Davila Bucure știUn rol important în consolidarea septului prim î l arevalva stângă a sinusului venos
primitiv(Fig.14.). Aceasta se mulează la baza septului prim.
Septul secund apare bine conturat cu aspect mu scular, de pliu strâ ns, prinlimbul
său posterior ia în cap valva stângă, fuzionâ nd.Astfel se realizează î nchiderea orificiului
secund.
În Fig.15 . este vizualizată evolu ția corectă a septării și a consolidării. Se observă
aspectul normal cu vedere dinspre AD asupra celor două septuri: septul prim și septul
secund.
Imaginea din Fig.16 .evidențiazăambele valve ale s inusului venos primitiv: dreaptă
și stângă.Valva stâ ngăconsolidează la bază septul prim. Valva dreapt ăva da naștere celor
douăvalvule: a ostiului venei cave infer ioare−eustachiană, și a ostiului sinusu lui
coronarian –thebesiană (sinus septi împarte valva dreaptă în cele două valvule).
Fig.14. Elementele consolidării septale pe partea dreaptă
Cord 5 luni, vedere din AD.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
52
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.15 .Evoluția corectă a septării și consolidării –cord 5 luni
Fig.16.Evoluția valvelor sinusale. Descrierea comunicării interatriale în via ța
intrauterină
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
53
U.M.F Carol Davila Bucure știÎntre cele două septuri se descrie clasic gaura ovală. Se observă acum însă că cele
două septuri nu sunt dispuse în același plan. Între cele două structuri se descrie o fantă
oblică ce are aspectul unui canal/duct. L -am numit conduit intraseptal deoarece el nu
prezintă pere ți proprii. Doar așa se rezolvă problema hemodinamică ce apare la naștere.
Cum se închide acest conduit intraseptal? Știm că presiunea crescută în AS face ca
septul prim să se muleze pe cel secund și astfel se închide comunicarea interatriala. Acest
lucru este posibil doar dacă cele două structuri sunt în planuri paralele și doar dacă septul
secund depășește pe cel prim. În funcție de gradul de fuziune comunicarea poate să rămână
sau nu patentă.
Ce structuri intraatriale rămân la adult la nivelul septului? La nivel AS din
marginea concavă a septului prim se formează valvula fosei ovale (falx septi ). La nivel
AD din aria septului prim se formează fosa ovala, iar din marginea concavă a septului
secund se formează limbul fosei ovale.
Fig.17.Sept prim de mici dimensiuni –vedere din AD
Imposibilitatea închiderii la na ștere cu foramen ovale patent
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
54
U.M.F Carol Davila Bucure știDefinitivarea septării atriilor se face prin consolidarea păr ții postero -inferioare a
fosei ovale și a spațiului dorso -sinusal.Această consolidare presupune :
protuzia mezenchimului extraembrionar (spina vestibulară)
fuziunea valvei stângi cu septul pr im
formarea limbului posterior al septului secund prin plicaturarea peretelui atriului
drept
În Fig.18. se remarcă aspectul membranos al fosei ovale cu limbul ei. Limbul fosei
ovale prezintă un bra ț (rim) anterior ș iun braț(rim) posterior. De asemenea se văd cele
două valve eustachiană și thebesiană. Între cele două se află o plică numită sinus septi.
Fig.18 .Aspectul fosei ovale la adult –vedere din AD
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
55
U.M.F Carol Davila Bucure știPrin disec ția endocardului se remarcă aspectul muscularizat al podelei fosei (Fig.19.).
Se observă a șa numitul mare fascicul muscular limbic situat subendocardic. Acest lucru
este normal deoarec e trecerea impulsului electric în atriul drept necesită existen ța
miocardului care este bun conducător electric. Însă multe dintre că ile aberante de
conducere intraatriala î și au originea în aceste filete musculare.
Fig.19.Aspectul muscularizat al fosei ovale
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
56
U.M.F Carol Davila Bucure știPrin introducerea un ui ac am demonstrat că partea posterioară a limbului fosei
ovale este un pliu (Fig.20.). Acul pleacă din AD, ajunge extracardiac și apoi pătrunde în
AS. Vedem astfel că de fapt septul secund este un sept d oar în partea antero -superioară. În
partea postero -inferioară este doar un pliu.
Fig.20.Limbul posterior al fosei ovale este de fapt un pliu de per ete
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
57
U.M.F Carol Davila Bucure știClasificarea clasică a defectelor de sept atrial (DSA) le împarte în func ție de
localizarea defectului parietal în următoarele categorii :
•DSA tip foramen ovale –persistența foramen ovale ,daresteun defect mic care se
diferențiază de DSA ostium secundum doar prin dimensiunile mai reduse, fiind localizat în
aceiași zonă a fosei ovale.
•DSA tip ostium secundum –o lipsă de sept interatrial mai mare caracterizează acest tip
de defect, situat în porțiunea mijlocie a peretelui interatrial. Est e forma cea mai frecventă,
70% din DSA. Uneori poate apărea ca o membrană multiperforată. Asocierea dintre un
DSA tip ostium secundum și stenoza mitral ă este cunoscută sub numele de sindromul
Lutembacher.
•DSA tip ostium primum –defectul parietal este lo calizat în partea inferioară, asociat cu
defect al aparatului valvular atrioventricular (despicătura de valva mitrală).
•DSA tip sinus coronar –se caracterizează prin absența peretelui interatrial la nivelul
locului de vărsare al sinusului venos coronar.
•DSA tip sinus venos –reprezintă localizarea superioară la locul de vărsare a VCS sau
inferioară la locul de vărsare a VCI. În unele situații se asociază și cu drenajul venos
pulmonar aberant parțial (de obicei vena pulmonară dreapta superioară sau infe rioară se
varsă în atriul drept)
•DSA tip atriu unic –apare atunci când septul interatrial lipsește în totalitate dar aparatul
valvular (mitrala și tricuspida) este normal.
Schemadin Fig.21 . ne arată topografia DSA -urilor. Observăm însă că această
clasificare, de și dupăetimologie are un fundament embriologic , ea urmează mai mult un
criteriu topografic.
Înțelegând însă pașii în formarea ș i definitiva rea septului interatrial, putem cu
adevărat în țelege care sunt momentele ș i structurile ce pot suferii ,având ca rezultat apari ția
unui DSA .
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
58
U.M.F Carol Davila Bucure știÎntre cele două septuri se descrie clasic gaura ovala . Am remarcat însă că cele două
septuri nu sunt dispuse î n același plan. Între cele două structuri se descrie o fantă oblică ce
are aspectul unui canal/duct. L -am numit conduit intr aseptal deoarece el nu are pere ți
proprii. Deci termenul de gaură este unul gre șit. Gaura se descrie într -un singur plan , pe
când aici nu este vorba de a șa ceva.
Deci defectul de persisten ță de gaură ovală, aș a numitul foramen ovale este un
termen care la bază este gre șit. O gaura ovala reală nu a existat niciodata î n ontogeneza
septului i nteratrial. Mai aproape de adevă r ar fi o persistențăa conduitului intrasepta l
printr-o lipsă de fuziune î ntre septuri (Fig.22.).
În defect de tip persisten ță de conduit intraseptal se observă existența unei mici
fante în partea superioară a fosei ovale (Fig.23 .). Aceasta însă nu trebuie confundată cu un
DSA. Ea nu este patentă di n punct de vedere hemodinamic deoarece în sistola atrială
valvula falx septi închide această comunicare.
Fig.21. Reprezentarea schematică a tipurilor de defect septal atrial
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
59
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.23.Defect de tip persisten ță de conduit intraseptal
Fig.22.Foramen ovale –persistența de conduit intraseptalContribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
59
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.23.Defect de tip persisten ță de conduit intraseptal
Fig.22.Foramen ovale –persistența de conduit intraseptalContribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
59
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.23.Defect de tip persisten ță de conduit intraseptal
Fig.22.Foramen ovale –persistența de conduit intraseptal
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
60
U.M.F Carol Davila Bucure știÎn Fig.24 .se remarcă fosa ovală cu o persisten țăa comunicarii intraseptale. Se
observă cum cele două septuri nu au fuzionat. De asemenea observă m reminiscențe atât din
valva stângă cât și din cea dreaptă .
Fig.24 . Comunicare interatrială patentă. Remini scențe din valva stângă, dar și din
valva dreaptă.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
61
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.25.Reminiscen ță din valv stângă
Fig.26.Evidențierea prin tran siluminare a fosei ovale. Remini scență din valva
stângă
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
62
U.M.F Carol Davila Bucure știÎn DSA de tip ostium secundum se observă undefect de tip orificiu secund î n
podeaua fosei ovale prin lipsa compensării orificiului secu nd de către valva stângă
(Fig.27.). Astfel el poate fi încadrat și într-un defect de tip s inusal. Acest lucru
demonstrează complexitatea cazurilor, fapt normal dat de comple xitatea mecanismelor
implicate î n formarea septului atrial.
Fig.27.Defect septal de tip ostium secundum în podeaua fosei ovale
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
63
U.M.F Carol Davila Bucure știParticiparea valvelor sinusului venos primitiv la formarea celor două atrii, î n
special a atriului drept poate duce însă și la alte tipuri de patologii. De da ta aceasta vorbim
de o remanen ță sau reminiscență de valvă, dreaptă sau stâ ngă.
În cazul reminiscen ței de valvă dreaptă discutăm despre a șa numita rețea Chiari
(Fig.29.).Eapoate îmbră ca diferite as pecte, de la cordaje fibroase până la un adevarat sept.
Aceste reminiscen țe pot reprezenta suportul de fix are al unui tromb intraatrial. Î n
acest caz e ste posibil ca un tromb format în AD să treacă prin comunicarea intraseptală în
ASși apoi în marea circulaț ie.
Fig.28. Fosa ovală cu deficit de formare a valvei stângi. DSA de tip sinus venos
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
64
U.M.F Carol Davila Bucure știAtunci când gradul de remanen țăal valvei drepte este unul mare, se formează o
membrană fibro -musculară ce separă AD în două păr ți (cor triatri atum dextrum ).
Remanen ța de valvă stângă se manifestă atunci când există un grad scăzut de
coalescen țăla baza septului prim. Am numit a cest aspect un echivalent de re țea Chiari
(Fig.30.).
Fig.29 .Tumoră în podeaua fosei ovale. Re țea Chiari
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
65
U.M.F Carol Davila Bucure știÎn Fig.31.este surprins un cord bifid care este asociat cu un DSA (Fig. 32.). Cordul
bifid este o anomalie rar întâlnită care se asociază rareori cu alte malforma ții cardiace
congenitale.
Fig.30.Reminiscen ță a valvei stângi a sinusului venos primitiv
prin deficit de coalescen ță
-echivalent de re țea Chiari –
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
66
U.M.F Carol Davila Bucure ști
Fig.31.Cord bifid –față diafragmatică
Fig.32.Defect septal atrial –vedere prin orificiul venei cave inferioare
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
67
U.M.F Carol Davila Bucure știConcluzii
În urma observa țiilor descrise în cadrul acestui studiu imagistic, am putut formula
următoarele concluzii :
1.Pernuțele endocardice și spina vestibuli sunt esențiale pentru închiderea
ostiumului primum.
2.Orificiul secund apare printr -o lipsă de dezvoltare a elementelor constitutive ale
septului prim.
3.Valva stângă a sinusului venos participă l a consolidarea atăt a septului prim, cât
și a septului secund.
4.Lipsa participării valvei drepte a sinusului venos și a sinusului coronar la
consolidarea septului interatrial.
5.Închiderea foramen ovale impune ca septul secund să depă șească septul prim,
mai ales din cauza faptului că cele două planuri nu sunt dispuse în paralel.
6.Partea postero -inferioară a septului secund este constituită dintr -un pliu.
7.Asocierile dintre un defect septal atrial și alte anomalii cardiace au importante
implicații clinice.
8.Oabordarea embriologică a clasificării defectelor septale atriale ar putea
conduce la o metodă de diagnostic precoce, poate chiar din etapele timp urii ale
dezvoltării intrauterine .
9.O înțelegere mai aprofundată a formării septului atrial ar putea avea implic ații
în optimizarea terapiei defectelor septale atriale.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
68
U.M.F Carol Davila Bucure știBIBLIOGRAFIE
1.Abu-Issa R, Kirby ML. Patterning of the heart field in the chick. Dev Biol
2008;319(2):223 -33 .
2.Anderson RH, Baker EJ, Redington A, Rigby ML, Penny D, Wernovsky G.
Paediatric Cardiology. 3th ed. United Kingdoms: Churchill Livingstone; 2009.
3.Anderson RH, Razavi R, Taylor AM. Cardiac anatomy revisited. J Anat
2004;205(3):159 -77.
4.Anderson RH, Webb S, Brown NA, Lamers W, Moorman A. Development of the
heart: (2) Septation of the atr iums and ventricles. Heart 2003;89(8):949 -58.
5.Anderson RH, Webb S, Brown NA, Lamers W, Moorman A. Development of the
heart: (3) Formation of the ventricular outflow tracts, arterial valves, and
intrapericardial arterial trunks. Heart 2003;89(9):1110 -18.
6.Baffa JM, Jefferson T. Overview of congenital cardiovascular anomalies
[online]. November 2016; Available from: URL:
http://www.merckmanuals.com/professional/pediatrics/congenital –
cardiovascular -anomalies/overview -of-congenital -cardiovascular -anomalies
7.Bailliard F, Anderson RH. Tetralogy of Fallot. Orphanet J Rare Dis 2009;4:2.
8.Butera G, Cheatham J, Pedra CA, Sc hranz D, Tulzer G. Fetal and Hybrid
Procedures in Congenital Heart Diseases. Switzerland: Springer; 2016.
9.Christoffels VM, Moorman AFM. Development of the cardiac conduction
system: Why are some regions of the heart more arrhythmogenic than others?.
Circ Arrhythm Electrophysiol 2009;2:195 -207.
10.Dyer LA, Kirby ML. The role of secondary heart field in cardiac development.
Dev Biol 2009;336(2):137 -44.
11.Eisenberg LM, Markwald RR. Molecular regulation of atrioventricular
valvulospetal morphogenesis. Circ Res 1995; 77(1):1-6.
12.Epstein JA. Franklin H Epstein lecture. Cardiac development and implications
for heart disease. N Engl J Med 2010;363(17):1638 -47.
13.Fasouliotis SJ, Achiron R, Kivilevitch Z, Yagel S. The human fetal venous
system: normal embryologic, anatomic, and physiologic characteristics and
developmental abnormalities. J Ultrasound Med 2002;21(10):1145 -58.
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
69
U.M.F Carol Davila Bucure ști14.Ferencz C, Rubin JD, McCarter RJ, Boughman JA, Wilson PD, Brenner JI et al.
Cardiac and noncardiac malformations: observations in a population -based stud y.
Teratology 1987;35(3):367 -78.
15.Filipoiu FM. Atlas of Heart Anatomy and Development . London: Springer; 2014.
16.Gaspar M. Cap -V-Cardiopatiile congenitale [online]. Mai 2014; Available from:
URL:http://www.cctsr.ro/wp -content/uploads/2014/05/CAP -V-
CARDIOPATIILE -CONGENITALE -.pdf
17.Geva T, Martins JD, Wald RM. Atrial septal defects. Lancet 2014;
383(9932):1921 -32.
18.Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease: II. Prenatal incidence. Pediatr
Cardiol 1995;16(4):155 -65.
19.Hoffman JI, Kaplan S. The incidence of congenital heart disease. J Am Coll
Cardiol 2002;39(12):1890 -900.
20.Kirby ML. Cardiac Development. Oxford University Press; 2007.
21.Moore KL, Persaud TVN, Torchi a MG. The Developing Human: Clinically
Oriented Embryology. 10th ed. Philadelphia: Saunders;2015.
22.Moorman A, Webb S, Brown NA, Lamers W, Anderson RH. Development of the
heart: (1) Formation of the cardiac chambers and arterial trunks. Heart
2003;89(7):806 -14.
23.Nakajima Y, Sakabe M, Matsui H, Sakata H, Yanagawa H, Yamagishi T.
Anat Sci Int 2009;84(3):67 -76.
24.Pansky B. Review of medical embriology. New Jersey: Prentice Hall; 1982.
25.Park MK. Park’s pediatric cardiology for practitioners. 6th ed. Elsevier; 2014.
26.Peate I, Gormley -Fleming E. Fundamentals of children’s anatomy and
physiology: A textbook for nursing and healthcare students. United Kingdom:
Wiley-Blackwell; 2015.
27.Ranga V. Anatomia omului. Volumul VI: Viscerele toracelui. Bucuresti:
Cermaprint; 2002.
28.Sadler TW. Langman's medical embryology. 9th ed. United States: Philadelphia :
Lippincott Williams & Wilkins; 2004.
29.Shi Y,Yao J,Xu G,Taber LA . Bending of the looping heart: differential growth
revisited. J Biomech Eng 2014;136(8).
Contribuții la studiul anatomo -imagistic al defectelor septale atriale
70
U.M.F Carol Davila Bucure ști30.Silvestry FE, Cohen MS, Armsby LB, Burkule NJ, Fleishman CE, Hijazi ZM,
Lang RM, Rome JJ, Wang Y. Guidelines for the Echocardiographic Assessment
of Atrial Septal Defect and Patent Foramen Ovale: From the American Society of
Echocardiography and Society for Cardiac Angiography and Interventions. J Am
Soc Echocardiogr 2015;28: 910-58.
31.Standring S. Gray’s anatomy: The anatomical basis of clinical practice. 41st ed.
Elsevier; 2015.
32.SylvaM,vandenHoffMJB,Moorman AFM.Development ofthehuman
heart.AmJMedGenet2013;Part A.321A:1347–71.
33.Thiene G, Frescura C. Anatomical and pathophysiological classification of
congenital heart disease. Cardiovasc Pathol 2010;19(5):259 -74.
34.Walmsley R, Monkhouse WS. The heart of the newborn child: an anatomical
study based upon transverse serial sections. J Anat 1988;159:93 -111.
35.Webb S, Brown N A, Anderson RH. Formation of the atrioventricular septal
structures in the normal mouse. Circ Res 1998;82(6):645 -56.
36.Weinhaus AJ, Roberts KP. Anatomy of the Human Heart In: Iaizzo PA, editor.
Handbook of Cardiac Anatomy, Physiology, and Devices. Totowa, NJ : Humana
Press; 2009. 59 -85.
37.Xiu RD, Maguire CT, Wu SP, Majesky MW. Development of coronary vessels.
Method Enzymol 2008;445(9):209 -28.
Copyright Notice
© Licențiada.org respectă drepturile de proprietate intelectuală și așteaptă ca toți utilizatorii să facă același lucru. Dacă consideri că un conținut de pe site încalcă drepturile tale de autor, te rugăm să trimiți o notificare DMCA.
Acest articol: Șef Lucrări Dr. Panțu Cosmin Marian [617920] (ID: 617920)
Dacă considerați că acest conținut vă încalcă drepturile de autor, vă rugăm să depuneți o cerere pe pagina noastră Copyright Takedown.