Șef de lucrări Dr. Diana Sorina Feier [308383]

Universitatea de Medicină și Farmacie “Iuliu Hațieganu”

Cluj-Napoca

Facultatea de Medicină

LUCRARE DE LICENȚĂ

Examinarea CT în anomaliile coronariene

Îndrumător:

Dr. Loredana Popa

Șef de lucrări Dr. Diana Sorina Feier

Absolvent: [anonimizat]

2019

1.Partea generală

1.1. Introducere

1.1.1. Prezentarea generală a [anonimizat] a doua cea mai frecventă cauză de moarte subită la tineri atleți după cardiomiopatia hipertrofică obstructivă[3]. [anonimizat], încercarea de a defini anomaliile coronariene devine problematică. Angelini și colaboratorii săi propun încadrarea în sfera normalului a oricărei variante anatomice întâlnită la peste 1% dintre subiecții unui eșantion aleatoriu extras din populația generală[1,2]. Astfel se poate considera anomalie coronariană orice variantă anatomică prezentă la mai puțin de 1% din populația generală.

Pentru a înțelege diferitele anomalii coronariene este util să revizuim pe scurt embriologia și anatomia normală a circulației coronariene:

Embriogeneza arterelor coronare

La geneza sistemului coronarian contribuie 3 elemente: sinusoidele, rețeaua endotelială a vaselor mari ale inimii și mugurii coronarieni de la nivelul sinusurilor aortice. Sinusoidele reprezintă o rețea microvasculară ce asigură irigarea miocardului primitiv cu sânge de la nivelul cavităților inimii. Mugurii coronarieni se găsesc în partea proximală a trunchiului arterial comun (bulbus cordis) [anonimizat]. Ulterior are loc fuzionarea rețelei endoteliale cu mugurii coronarieni iar din acest moment vascularizația miocardului este realizată de către circulația coronariană iar rețeaua sinusoidă involuează. Geneza arterelor coronare începe la nivelul șanțurilor de la suprafața inimii (atrioventriculare și interventriculare) din spațiul epicardic iar părțile lor proximale se dezvoltă înspre orginea de la nivelul sinusurilor aortice. Legătura trunchiului coronarelor cu originea de la nivelul sinusurilor se face după rotația trunchiului arterial comun primitiv. ,,Accidente’’ apărute în cursul acestui proces complex duc la apariția anomaliilor coronariene[1].

Anatomia normală a arterelor coronare

În mod normal există două artere coronare principale: [anonimizat]. Acestea se înscriu în șanțurile de pe fața exterioară a inimii, [anonimizat], și converg către apexul inimii. Ele adoptă un traiect sinuos pentru a permite modificările de formă din timpul contracțiilor și relaxărilor miocardului.

Artera coronară stângă (ACS) [anonimizat], [anonimizat]. După un parcurs scurt de aproximativ 1-2 cm se bifurcă în arterele interventriculară anterioară (IVA) și circumflexă a inimii (ACx). IVA coboară înspre apex așezată în șantul interventricular anterior și dă naștere ramurilor septale perforante ce irigă septul interventricular și ramurilor diagonale ce asigură vascularizația peretelui anterior al ventriculului stâng. ACx urmează șanțul atrioventricular anterior, traversează marginea stângă, rotunjită a inimii unde emite o ramură importantă: marginală stângă, ajunge pe fața diafragmatică și se termină de obicei înainte de a ajunge la șanțul interventricular posterior.

Artera coronară dreaptă (ACD) pleacă din sinusul aortic anterior drept având un traiect anterior, în jos și spre dreapta situându-se între urechiușa atriului drept și trunchiul arterei pulmonare. Artera coboară mai apoi pentru a se înscrie în șanțul atrioventricular drept pe care îl parcurge intersectând marginea dreaptă, ascuțită a inimii. Aici dă naștere unei ramuri marginale drepte ce se continuă de-a-lungul marginii până la apex, asigurând vascularizația peretelui liber al ventriculului drept. Ajunsă pe fața diafragamatică, ACD parcurge șanțul atrioventricular posterior drept până la intersecția cu șanțul interventricular posterior unde emite, în majoritatea cazurilor (aproximativ 80%)[1], ramura sa terminală, artera interventriculară posterioară. Originea acestei artere stabilește dominanța coronariană. Astfel avem dominanță dreaptă (cel mai des întâlnit scenariu) dacă originea este din ACD, stângă dacă originea este din ACx (aproximativ 8% din cazuri)[1] sau codominanță dacă porțiunea inferioară a septului interventricular este perfuzată de către ramuri din porțiunile distale ale ACD și ACx.

Pe lângă această dispoziție tipică a arterelor coronare, se descriu câteva variante anatomice considerate normale.

Dominanța

Dominanța stângă și codominanța, când artera interventriculară posterioară nu pleacă din ACD.

Vascularizația peretelui inferior al inimii

Putem avea o arteră interventriculară posterioară slab dezvoltată, vascularizația fiind asigurată de către ramuri din ACD, ACx sau ramuri ale arterei marginale stângi sau o situație în care avem o IVA ce înconjoară apexul cordului și se continuă pe fața diafragmatică a inimii.

Nodurile sinoatrial și atrioventricular

Ramurile ce asigură vascularizația nodurilor sinoatrial și atrioventricular pot avea originile în diferite segmente ale ACD sau LCx. Nodul sinoatrial este în mod obișnuit aprovizionat de către o ramură din segmentul proximal al ACD dar această ramură poate proveni de asemenea din segmentul proximal al ACx sau chiar din segmentele distale ale arterelor amintite. Nodul atrioventricular este perfuzat de către ramuri din artera dominantă care, în majoritatea cazurilor, este ACD[1].

Ram intermediar

Deși în mod normal ACS se bifurcă în IVA și ACx, ACS poate emite și o a treia ramură, o ramură intermediară ce va asigura vascularizația pereților lateral și inferior preluând astfel funcția arterelor diagonale din IVA și arterei marginale stângi din ACx.

Traiect intramiocardic

Arterele coronare se găsesc în mod normal la suprafața inimii, în spațiul subepicardic, fiind înconjurate de grăsimea subepicardică. Există situații însă, când arterele pe un anumit segment al lungimii lor adoptă un traiect intramiocardic iar lumenul este comprimat în timpul sistolei. În cele mai multe cazuri este vorba de segmentul proximal al IVA, lungimea segmentului intramiocardic fiind de 1-5 cm[1]. Deși pare o variantă anatomică cu consecințe hemodinamice grave dat fiind că există studii angiografice care descriu o îngustare a lumenului de până la 50% față de normal și există unii autori ce implică traiectul intramiocardic al arterelor coronare în apariția anginei atipice, ea nu este încadrată ca anomalie coronariană din cauza prevalenței crescute în populația generală, 25% conform studiilor recente cu angio-CT coronarian[1,6]. Mai mult de atât, majoritatea pacienților sunt asimptomatici și fără semne de ischemie miocardică în timpul testelor de efort. Explicația rezidă în faptul că fluxul sangvin prin coronare are loc mai ales în timpul diastolei când miocardul este relaxat iar lumenul coronarei cu traiect intramiocardic nu suferă îngustare[1]. Un aspect interesant este că artera coronară afectată nu dezvoltă ateroame[1].

Origine înaltă

Reprezintă localizarea ostiumului arterei coronare la 5 mm sau mai mult deasupra joncțiunii sinotubulare a aortei. Artera cea mai des afectată este ACD și asociază de multe ori bicuspidia aortică[1]. Deși de cele mai multe ori afecțiunea este fără răsunet clinic, ea poate complica proceduri precum coronarografia sau inducerea cardioplegiei în intervenții chirurgicale pe cord[1].

Angelini[2] propune o clasificare ce se bazează exclusiv pe considerente anatomice fără a ține cont de impactul hemodinamic:

Anomalii de origine și traiect

Anomalii ale anatomiei intrinseci a arterei coronare

Anomalii de terminație

Anomalii de anastomoză

Anomalii de origine și traiect

Atrezia ostiumului coronarian este o anomalie ce poate să apară în cursul vieții fetale sau în perioada neonatală fiind caracterizată prin obstruarea coronarei la origine, teritoriul miocardic aferent vasului afectat fiind perfuzat prin colaterale provenite din artera neobstruată. De regulă pacienții cu această anomalie prezintă simptome de ischemie miocardică[1].

Stenoza ostiumului coronarian, de cele mai multe ori consecință a unui fald al tunicii medii elastice a aortei ce se produce în urma unirii pereților coronarei și a aortei în procesul de embriogeneză, poate provoca moarte subită dacă îngustarea orificiului ostial e mai mare de 50% față de aria normală[1,7].

Originea arterelor coronare din artera pulmonară :

O ACD cu originea din AP va duce la apariția unui flux retrograd la nivelul ACD, alimentat cu sânge din ACS prin colaterale. Fluxul sangvin adoptă această curgere „inversă’’ din cauza presiunii scăzute de la nivelul AP. Este o anomalie rară, de regulă fără răsunet clinic[1].

ACS din AP – ALCAPA ( Anomalous origin of LCA from PA) sau sindromul Bland-White-Garland este o anomalie rară ( 1 din 300000 nou-născuți) reprezentând 0,25%-0,5% din totalul anomaliilor congenitale cardiace[4]. În prima lună de viață anomalia nu are consecințe hemodinamice importante datorită hipertensiunii pulmonare fiziologice care determină un flux anterograd atât la nivelul ACS cu origine din AP cât și ACD, însă odată cu scăderea presiunii în AP fluxul devine retrograd prin ACS, apare fenomenul de furt coronarian iar pacientul devine simptomatic. În cazul în care nu există colaterale suficiente între ACD și ACS se va instala ischemia miocardică pacientul prezentând întârzierea creșterii și dezvoltării (failure to thrive), diaforeză, dispnee și paloare. În lipsa unui tratament chirurgical se instalează decesul în câteva săptămâni sau luni, 90% dintre pacienți decedând înainte de vârsta de un an[1]. Dacă însă colateralele din ACD reușesc să suplinească parte din funcția ACS de irigare a ventricului stâng, pacientul va dezvolta mai probabil o ischemie cronică și deși va ajunge la vârsta adultă va avea un risc crescut pentru aritmii ventriculare și moarte subită cardiacă[4].

Anomalii de origine a arterelor coronare din aortă :

ACD cu origine din sinusul Valsalva stâng poate asocia angină pectorală, infarct miocardic, tahiaritmii, sincopă și moarte subită cardiacă dacă traiectul arterei este interarterial (între aortă și artera pulmonară)[1]

ACD din sinusul Valsalva posterior

ACS din sinusul Valsalva posterior

IVA din ACD

IVA din sinusul Valsalva drept

ACx din sinusul Valsalva drept

ACx din ACD

Arteră coronară unică

Asociază alte anomalii congenitale cardiace precum transpoziția de vase mari, fistule coronariene, bicuspidie aortică și tetralogia Fallot[1].

Arteră coronară unică cu originea din sinusul Valsalva stâng: ACD ia naștere din segmentul proximal sau mijlociu al IVA, aceasta urmând să treacă, de cele mai multe ori, înaintea AP (traseu prepulmonic) pentru a se înscrie în șanțul atrioventricular drept. ACD poate adopta și un traiect interarterial cu consecințe hemodinamice, mai ales în timpul exercițiului fizic[1].

Arteră coronară unică cu originea din sinusul Valsalva drept: În acest caz ACS și ramurile sale iau naștere din sinusul Valsalva drept iar în funcție de traiectul adoptat de către ramuri, anomalia este benignă sau malignă. În cazul variantei cu traiect prepulmonic sau retroaortic nu există manifestări ischemice însă dacă traiectul este interarterial anomalia se consideră malignă[1].

Anomalii ale anatomiei intrinseci a arterei coronare

Duplicarea arterelor coronare

ACD bifurcată: ACD emite două ramuri, una anterioară ce ajunge la segmentul distal al AIP (artera interventriculară posterioară) și irigă peretele liber al ventriculului drept și o ramură posterioară ce se înscrie în șanțul atrioventricular unde emite segmentul proximal al AIP. Este o anomalie benignă.

IVA dublă: Deseori una dintre artere își are originea la nivelul ACD și are traiect prepulmonic interarterial sau intraseptal pentru a ajunge la nivelul șanțului interventricular.

Agenezie și atrezie

Absența trunchiului comun al ACS este o anomalie destul de frecventă însă fără consecințe hemodinamice[1]. În acest caz IVA și ACx iau naștere direct din sinusul Valsalva stâng, având fiecare propiul ostium.

Atrezia ACS se caracterizează prin înlocuirea trunchiului comun al ACS cu o bandă de țesut fibros, IVA și ACx primind sânge prin colaterale din ACD. Este de cele mai mute ori o anomalie malignă, întrucât colateralele sunt insuficiente[1].

Absența congenitală a ACx este considerată de către unii autori o variantă anatomică și se caracterizează prin lipsa ACx la nivelul șanțului atrioventricular stâng, teritoriul deservit de aceasta fiind irigat de o ramură din ACD ce pornește de pe fața inferioară a inimii. Deși este încadrată în categoria anomaliilor benigne, absența ACx poate duce la apariția fenomenului de furt coronarian[1], miocardul peretelui liber al ventriculului stâng necesitând o perfuzie mai bogată decât teritoriul deservit de ACD.

Anomalii de terminație

Fistule coronariene și malformații arterio-venoase

În aceste anomalii, un vas coronarian comunică cu una dintre cavitățile cordului sau cu un vas venos. Din cauza consecințelor hemodinamice asemănătoare, în literatură nu se face o distincție clară între cele două entități patologice[1]. Din cauza gradientului de presiune dintre vasul coronarian și cavitatea inimii sau vasul venos va apărea fenomenul de furt coronarian, sângele destinat rețelei microvasculare ce irigă miocardul ajungând în cavitate sau venă. Astfel apare ischemia miocardică precum și, în cazul în care fistula se găsește la nivelul ventriculului drept, o încărcare a acestuia. Coronara are un aspect dilatat și tortuos. Incidența fistulelor coronariene la pacienți investigați coronarografic este de 0,3%-0,87%[1]. Fistulele la nivelul cavităților cordului reprezintă 60% din total[1]. Deși aceste anomalii rareori se validează din punct de vedere clinic, unii pacienți pot prezenta simptome precum moarte cardiacă subită, ischemie miocardică, aritmii, hipertensiune pulmonară sau endocardită în decada a 5-a sau a 6-a de viață[1]. Tratamentul chirugical este recomandat pacienților simptomatici cu fistule de dimensiuni mari[1].

Terminații sistemice

În acest caz vasul coronarian comunică cu un vas arterial sistemic. Spre deosebire de fistulele coronariene unde există un gradient de presiune între coronară și vasul sau cavitatea cu care comunică, terminația la nivelul unui vas sistemic arterial nu determină modificări hemodinamice și este în consecință asimptomatică[1].

Anomaliile coronariene pot fi clasificate în funcție de consecințele lor hemodinamice și răsunetul lor clinic în anomalii benigne, anomalii maligne și anomalii condiționat maligne în care ischemia miocardică se validează în anumite condiții favorizante (ex. efort fizic intens, boală aterosclerotică)[1]. Anomaliile benigne sunt majoritare și nu comportă modificări hemodinamice semnificative, astfel pacienții sunt asimptomatici. Printre ele se numără duplicarea unei coronare, anomalii de origine, terminarea arterei în circulația sistemică. Anomaliile maligne provoacă obligatoriu ischemie și pot asocia simptome clinice precum aritmii, sincope, angină pectorală, infarct miocardic și moarte subită însă sunt mai rare decât cele benigne reprezentând 20% din totalul anomaliilor coronariene[1]. Dintre ele amintim atreziile de artere coronare, originea la nivelul arterei pulmonare, traiect interarterial, uneori punți musculare miocardice și fistule congenitale.

1.2. Prezentarea aspectului particular al cercetării

Aspectul particular al acestei cercetări rezidă în faptul că oferă în premieră o perspectivă asupra prevalenței anomaliilor coronariene în rândul populației din România folosind angiografia CT coronariană, o metodă mai accesibilă și mai puțin invazivă decât coronarografia ce oferă totodată o imagine în spațiu mai bună a acestora.

Diagnosticul anomaliilor coronariene este unul eminamente anatomic iar pentru a-l pune în evidență investigațiile imagistice sunt indispensabile, anamneza, examenul obiectiv, electrocardiografia, testele de stres având rolul doar de a ne ghida către el[5].

Ecocardiografia transtoracică deși o metodă ieftină, non-invazivă și non-iradiantă este grevată de o sensibilitate proastă[1] după cum pune în evidență un studiu[8] realizat pe un lot de 2388 de pacienți la care s-au efectuat ecocardiograme de rutină fără a se căuta țintit anomalii coronariene, care raportează o incidență de 0,17% față de cea de 1,07% obținută la evaluarea prin coronarografie. Brothers et al.[9] recomandă ecocardiografia transtoracică pentru realizarea screening-ului la copiii și adulții tineri, rude de gradul I cu pacienți cu moarte subită cardiacă indusă de anomalii coronariene.

Ecocardiografia transesofagiană este capabilă să caracterizeze originea și traiectul proximal al arterelor coronare însă oferă date puține despre segmentul distal al acestora[10]. În plus este o metodă ce comportă un anumit grad de invazivitate.

Coronarografia, considerată multă vreme metoda gold-standard pentru diagnosticul acestei patologii[5,10], pare să fie mai puțin performantă în caracterizarea traiectului proximal al arterelor și mai puțin precisă în general decât angio-CT-ul coronarian[5].

Angiografia CT coronariană și rezonanța magnetică cardiacă sunt metode de elecție pentru descrierea anatomiei coronariene[3,5,11].

Angio CT-ul coronarian a devenit o metodă de referință pentru descrierea anomaliilor vaselor coronare și este considerată o investigație ,,adecvată’’[5,11], conform criteriilor elaborate de American College of Cardiology Foundation, pentru evaluarea pacienților la care suspicionăm aceste anomalii. Avantajele metodei sunt rezoluția în spațiu bună, aprecierea raporturilor dintre coronare și alte structuri anatomice din mediastin, durata examinării și posibilitatea de a obține imagini 3D. Pe de altă parte, această investigație este iradiantă și utilizează agenți de contrast iodați, elemente care nu trebuie neglijate mai ales că majoritatea pacienților sunt fie pediatrici fie adulți tineri[1]. Deși angio CT-ul coronarian este o investigație iradiantă, noile tehnici de examinare au redus dozele de iradiere sub cele înregistrate la coronarografia digitală, păstrând totodată calitatea imaginii[5,12]. De asemenea, pentru a evita artefacte induse de bătăile cordului care ar putea să ducă la interpretarea unui traiect ca fiind patologic este nevoie ca achizițiile CT-ului să aibă loc în perioada de la mijlocul diastolei când cordul este relativ imobil[5,13]. Acest lucru este posibil prin condiționarea declanșării achizițiilor de semnale ECG.

Rezonanța magnetică cardiacă, deși o metodă neinvazivă și non-iradiantă, oferă imagini cu o rezoluție inferioară celor obținute cu aparate CT moderne cu detectori multipli[14]. Un alt dezavantaj este reprezentat de timpul de achiziție mai lung față de CT[14].

Scintigrafia miocardică, rezonanța magnetică cardiacă de stres și IVUS (intravascular ultrasonography) sunt investigații complementare, utile în identificarea zonelor de ischemie și/sau fibroză la nivelul miocardului care ne pot ajuta în alegerea unui plan terapeutic[2,11].

1.3. Stadiul actual al cunoașterii

Interesul pentru înțelegerea variantelor anatomice ale arborelui coronarian începe să crească odată cu introducerea în practica medicală a coronarografiei selective la începutul anilor 60[19]. Cea ce până atunci reprezenta subiectul unor dezbateri anatomice devenea o patologie din ce în ce mai des întâlnită în practică descriindu-se tot mai multe variante anatomice. Astfel se contura o dilemă: cum deosebim o variantă anatomică comună, fără consecințe hemodinamice de o anomalie rară, cu evoluție potențial gravă?

Angelini[34] propune în 1989 o definiție a anomaliilor coronariene bazată pe statistică considerând orice variantă anatomică ce se găsește la mai puțin de 1% din populația generală, anomalie coronariană și propune o clasificare a acestora folosind criterii anatomice. În plus realizează un studiu prospectiv de prevalență pe 1950 de pacienți la care s-au efectuat coronarografii și obține o prevalență de 5,64% în cadrul lotului studiat.

Yamanaka și Hobbs[15] realizează un studiu retrospectiv analizând imaginile coronarografice a 126.596 pacienți consecutivi, evaluați pe parcursul a 28 de ani și găsesc o prevalență de 1,3% a anomaliilor coronariene în populația studiată. Deși impresionează prin dimensiunea lotului studiat, cercetarea prezintă niște limitări: studiul a avut un alt scop, acela de a determina prevalența cardiopatiei ischemice în rândul lotului studiat și populația studiată deși numeroasă nu este reprezentativă pentru populația generală din cauza indicațiilor pacienților pentru investigația diagnostică.

Kardos et al.[16] analizează retrospectiv coronarografiile a 7.694 pacienți evaluați la un centru din Ungaria și găsește o prevalență apropiată de cea raportată de studiul nord-american al lui Yamanaka și Hobbs: 1,34%. Este un studiu important fiindcă evaluează o populație din arealul nostru geografic.

Începând cu anii 90 s-au introdus în paleta de investigații a anomaliilor coronariene metode de diagnostic imagistic mai puțin invazive și iradiante decât coronarografia. Dintre ele angiografia CT coronariană pare să fie o alternativă bună[3,5,11]. Cademartiri et al.[25] efectuează primul studiu care cercetează prevalența anomaliilor coronariene într-o populație folosind angiografia CT coronariană cu aparat multidetector cu 64 slice-uri. Aparatul CT multidetector cu 64 slice-uri oferă o rezoluție spațială foarte bună și un timp de achiziție mai scurt, reducând astfel doza de iradiere[25]. Studiul raportează o prevalență de 18,4%, incluzând în rezultate și anomalii cu traiect intramiocardic. O altă explicație pentru numărul mare de anomalii identificate în populația studiată este faptul că au fost incluși în studiu pacienți la care existase în prealabil o suspiciune ridicată de prezență a unei anomalii coronariene după efectuarea unei coronarografii.

Ulterior au apărut și alte studii care au utilizat ca metodă de diagnostic angiografia CT coronariană, raportând rezultate heterogene (1,16% – 2,33%)[20-24]. Noile aparate CT multidetector cu 64, 256, 320 slice-uri oferă o rezoluție spațială excelentă și un timp de achiziție mai scurt, pacientul fiind expus astfel la o doză mai mică de iradiere.

În ceea ce privește studiul prevalenței anomaliilor coronariene în cadrul populației române generale, există puține date în literatură. Răileanu et al.[31] analizează coronarografiile a 8.772 pacienți consecutivi evaluați în perioada 2003 – 2010 pentru a identifica numărul de anomalii de emergență ale arterelor coronare (anomalii de origine și traiect) și obține o prevalență de 0,5% în cadrul lotului studiat. Nu s-a efectuat încă un studiu care să cerceteze prevalența anomaliilor coronariene în populația generală română folosind angiografia CT coronariană.

Prevalența anomaliilor coronariene în populația generală reprezintă încă o necunoscută, putându-se doar estima pe baza unor studii retrospective efectuate pe imagini coronarografice sau de angiografie CT coronariană.

2. Partea specială

2.1. Introducere. Ipoteza de lucru

Studiul își propune să ofere o imagine de ansamblu asupra prevalenței anomaliilor coronariene și a diferitelor tipuri anatomice ale acestora în rândul populației române, prin analizarea angiografiilor CT coronariene efectuate la membrii unui lot de 913 pacienți având diverse indicații pentru realizarea investigației.

2.2. Material și metode

2.2.1. Prezentarea lotului și modul de constituire

Au fost analizate retrospectiv imaginile a 913 pacienți la care s-au efectuat angiografii CT coronariene în perioada ianuarie 2015-martie 2018 având următoarele indicații: angină stabilă cu test de efort neconcludent, angină instabilă și risc crescut pentru apariția unui eveniment cardiovascular major. Nu au fost incluși pacienți ce prezentau insuficiență renală, tulburări de ritm, alergii la subtanță de contrast precum și paciente însărcinate.

2.2.2. Prezentarea intervenției

Imaginile au fost obținute cu un aparat CT multidetector de 64 slice-uri (Siemens Sensation 64, Forchheim, Germania) având următorii parametrii: slice-uri/colimare-64/0.6 mm, voltajul tubului de raze X-120kV, amperaj-850 mAs, viteza de rotație a sistemului-330 ms, pitch-0,2, grosimea efectivă a slice-ului-0,75 mm, increment 0,4 mm. Pacienților cu alură ventriculară peste 70 bătăi pe minut li s-a administrat betablocant pe cale orală cu o oră înaintea examinării precum și nitroglicerină spray sublingual. S-a administrat un bolus de 80 ml substanță de contrast iodată cu un debit de 5 ml/s urmat de 40 ml de ser fiziologic injectați cu același debit. Imaginile obținute au fost mai apoi prelucrate folosind software-ul dedicat syngo.via.

2.2.3. Prezentarea modul de culegere a datelor

Datele au fost colectate din fișele pacienților la care s-au efectuat angiografii CT coronariene în cadrul clincii Hiperdia Cluj Republicii (S.C. HIPERDIA S.A., str. Republicii nr. 105A, jud. Cluj, 400489, Cluj-Napoca, România). S-au înregistrat următoarele date: vârsta, sexul, statusul de hipertensiv, eventuale dislipidemii, dacă este diabetic, IMC, dacă este fumător, dacă prezintă acuze de tip angină și dacă a suferit o intervenție de tipul montare de stent sau o operație de bypass coronarian. Imaginile pacienților, stocate in baza de date a clincii, nu au fost reinterpretate, informațiile necesare fiind extrase din interpretările făcute la momentul efectuării investigației.

2.2.4. Prezentarea procedurilor statistice utilizate

Datele obținute au fost organizate într-un tabel Excel (Microsoft Excel 2016) și au fost prelucrate folosind funcțiile oferite de program. Graficele prezentate au fost realizate folosind Microsoft Excel 2016.

2.3. Rezultate

Dintre cei 913 pacienți evaluați, 93 prezentau anomalii coronariene și s-au descris în total 99 anomalii întrucât 5 pacienți au prezentat mai mult de un singur tip de anomalie. Prevalența anomaliilor în lotul studiat este de 10,8%.

Datele demografice, clinice și paraclincice ale pacienților la care s-au identificat anomalii sunt prezentate în Tabelul 1 și figurile 1 și 2.

*interval de vârstă (media±deviația standard)

Anomaliile au fost inventariate în funcție de clasificarea lor anatomică obținându-se următoarele rezultate (Tabel 2).

În ceea ce privește impactul asupra hemodinamicii anomaliile se împart în benigne și maligne. La pacienții diagnosticați cu anomalii coronariene, prevalența celor 2 tipuri este ilustrată în următorul tabel (Tabel 3).

Dintre cei 93 cu anomalii depistate, 25 au fost fără simptome de angină pectorală și 12 au fost asimptomatici, unii pacienți acuzând dispnee sau palpitații. O imagine asupra simptomatologiei pacienților este oferită de următorul tabel (Tabel 4).

S-au înregistrat 26 anomalii de origine și traiect (26,26%), 72 anomalii ale anatomiei intrinseci a arterelor coronare (72,72%), o singură anomalie de anastomoză (1,01%) și nici o anomalie de terminație.

Dintre anomaliile de origine și traiect cele mai multe au fost de tipul „high take-off”, 7,07% din totalul anomaliilor.(► Imaginea 1, ► Imaginea 2).

A doua cea mai frecventă anomalie de origine și traiect înregistrată în cadrul lotului studiat a fost de tipul origine ectopică a ACS sau a ramurilor acesteia la nivelul sinusului Valsalva drept (►Imaginea 3, ►Imaginea 4) Dintre acestea cele mai multe au fost anomalii de origine a ACx din sinusul Valsalva drept cu traiect retroaortic (5,05%).

S-au găsit, de asemenea, două (2,02%) anomalii de origine a ACD din sinusul Valsalva stâng, ambele asociind un traiect interarterial malign(►Imaginea 5).

Tot în cadrul anomaliilor de origine și traiect au mai fost înregistrate două cazuri de arteră coronară unică. Un caz cu atrezie congenitală de arteră coronară dreaptă (►Imaginea 6) și un caz în care ramurile arterei coronare stângi (IVA și ACx) se desprind din artera coronară dreaptă și care a fost încadrat la anomalii de origine a arterelor coronare din aortă (►Imaginea 7).

Cele mai multe anomalii au fost de tipul anomalii ale anatomiei intrinseci a coronarei (72,72%). Dintre acestea cele mai frecvente au fost coronare cu traiect intramiocardic (66,66% din totalul anomaliilor). Majoritatea anomaliilor din această categorie anatomică au fost superficiale (40 din 66), grosimea miocardului supraiacent segmentului intramiocardic al coronarei fiind sub 1 mm. Coronara cea mai afectată a fost artera interventriculară anterioară, traiectul intramiocardic găsindu-se cel mai frecvent la nivelul segmentului mijlociu al acesteia (►Imaginea 8).

2.4. Discuții

Datele din literatură cu privire la prevalența anomaliilor coronariene în populația generală sunt foarte heterogene. Aceste diferențe mari se datorează lipsei unui consens asupra criteriilor de definire a anomaliilor coronariene, metodelor de diagnostic folosite de fiecare studiu în parte, existând studii coronarografice, angio CT cu aparate având diferite specificații tehnice sau necropsice precum și diferențelor dintre criteriile de includere a pacienților în studii.

Prevalența obținută de 10,8% este mai mare decât prevalențele raportate de către studiile coronarografice[15,16,17,18,19] (0,29-5,64%) și decât cele raportate de către studii ce au folosit ca metodă de investigație angiografia CT coronariană efectuată cu aparat multidetector de 64 slice-uri[20,21,22,23] (1,16-2,33%).

Pe de altă parte, majoritatea autorilor nu includ în rezultate anomaliile de tipul traiect intramiocardic fie din cauză că le consideră variante anatomice fie din cauză că nu există o clasificare unitară a acestora. Prevalența obținută în studiul nostru este comparabilă cu prevalențele obținute de studiile[24,25,26] angiografice CT coronariene cu aparate CT multidetector în care au fost incluse și cazurile ce au prezentat anomalii de tip traiect intramiocardic. Dacă excludem acest tip de anomalie din rezultate obținem o prevalență de 3,61% (33 din 913 pacienți), o valoare mai mare decât cele obținute de studii cu metodă de lucru comparabile[20,21,22,23] (1,16-2,33%).

Cea mai des întâlnită anomalie coronariană în cadrul studiului nostru a fost de tipul traiect intramiocardic fiind identificate 66 de cazuri din 913 pacienți (7,23%) și reprezenând 66,66% din totalul anomaliilor găsite la pacienții din lot. Și în cazul acestora, datele din literatură variază în funcție de metodele diagnostice utilizate[27]. Studiile angiografice CT coronariene cu aparate multidetector cu 64 slice-uri raportează prevalențe comparabile (9,05%[24],10,9%[25]). Majoritatea anomaliilor cu traiect intramiocardic au fost benigne, însă 6 (0,65% din totalul pacienților) au prezentat stenoză sistolică importantă fiind considerate anomalii maligne. Dintre cei șase un pacient a fost asimptomatic restul acuzând simptome de angină pectorală tipică.

A doua cea mai frecventă anomalie diagnosticată în cadrul lotului studiat a fost de tipul origine înaltă „high take-off” – 0,76% din totalul pacienților, o prevalență comparabilă cu cea raportată de către studii asemănătoare (0,71%[24], 0,78%[23]). Deși sunt anomalii benigne, diagnosticul acestora poate fi important înaintea efectuării unei angiografii coronariene (canularea coronarei) sau intervențiilor pe cord deschis (clamparea bazei aortei pentru inducerea cardioplegiei)[1].

Dintre anomaliile de origine a arterelor coronare din sinusul aortic contralateral cele mai multe au fost cazuri de origine ectopică a arterei circumflexe de la nivelul sinusului Valsalva drept cu traiect retroaortic – 0,54% din totalul pacienților, rezultat ce corespunde datelor din literatură (0,23%-1,9%)[23,24,25]. Deși este o anomalie benignă, poate asocia moarte subită, infarct miocardic acut și angină pectorală în lipsa leziunilor aterosclerotice[28,29]. O explicație pentru aceste manifestări ischemice ar putea fi comprimarea traiectului retroaortic de către o bază aortică dilatată sau însăși traiectul strâns retroaortic ce ar produce o comprimare a arterei la nivelul ostiumului acesteia, suprimând curgerea sângelui[30]. Răileanu CE et al.[31] într-un studiu coronarografic efectuat pe 8772 pacienți cu scopul de a stabili o prevalență populațională a anomaliilor de emergență a arterelor coronare obține o prevalență de 0,5% (44 din 8722). Dintre acestea cea mai des întâlnită anomalie a fost originea ectopică a ACx de la nivelul ACD urmată de originea ectopică a ACx de la nivelul sinusului Valsalva drept.

Alte anomalii benigne de tipul anomalii de origine din sinusul aortic contralateral identificate în lotul studiat au fost originea ectopică a ACS din sinusul Valsalva drept cu traiect retroaortic – 0,2% și originea ectopică a IVA din sinusul Valsalva drept cu traiect prepulmonic – 0,1%.

În ceea ce privește anomaliile maligne de tipul anomalii de origine a arterlor coronare din sinusul Valsalva contralateral, majoritatea au fost reprezentate de originea ectopică a ACS din sinusul Valsalva drept cu traiect interarterial – 0,32%. S-a înregistrat de asemenea un caz de origine ectopică a IVA de la nivelul sinusului Valsalva drept cu traiect interarterial – 0,1%, prevalență apropiată de cele obținute în alte studii – 0,11%[24]. Au fost 2 cazuri de origine ectopică a ACD de la nivelul sinusului aortic contralateral cu traiect interarterial ulterior – 0,2%, prevalență mai mică decât în alte populații (0,36%[25], 0,46%[24]). Deși sunt anomalii maligne, ambii pacienți au fost asimptomatici.

O pacientă (38 ani) a prezentat origine ectopică a arterei coronare stângi de la nivelul trunchiului arterei pulmonare (ALCAPA), o malformație rară dar care poate avea complicații grave. Deși majoritatea (90%) pacienților decedează în primul an de viață, în cazul existenței unor colaterale suficient de dezvoltate între sistemul coronarian drept și stâng este posibilă atingerea vârstei adulte însă cu un oarecare grad de ischemie cronică. Este și cazul pacientei din lotul studiat la care la examinarea angiografică CT coronariană se evidențiază colaterale cu aspect tortuous între sistemul coronarian drept și sistemul coronarian stâng și o arteră coronară dreaptă dilatată. Clinic, pacienta prezenta angină pectorală și avea modificări ECG minime la testul de efort.

În cadrul anomaliilor ale anatomiei intrinseci a coronarelor, am găsit 4 artere interventriculare dublate – 0,43%. O prevalență mai mare, dar comparabilă este raportată de către un studiu indian[24] – 0,59% în vreme ce Namgung et al.[20] propune o prevalență mult mai mică – 0,045%.

În tabelul de mai jos (Tabel 5, adaptat după Namgung et al.[20]), se pot compara prevalențele obținute de diferite studii precum și cele mai frecvent întâlnite tipuri de anomalii diagnosticate în cadrul loturilor studiate.

*rezultate ce cuprind și anomalii de tip traiect intramiocardic

ACS – arteră coronară stângă, ACD – arteră coronară dreaptă, SVS – sinus Valsalva stâng, SVD – sinus Valsalva drept, ACx – arteră circumflexă, IVP – arteră interventriculară posterioară.

64MDCT – aparat multidetector cu 64 slice-uri, 256MDCT – aparat multidetector cu 256 slice-uri, 320MDCT – aparat multidetector cu 320 slice-uri.

Întrucât atât rezultatele cât și structura studiilor (majoritatea retrospective) sunt heterogene, nu se poate stabili cu precizie o prevalență exactă a anomaliilor coronariene în populația generală. Majoritatea autorilor[1] estimează prevalența anomaliilor coronariene la 1% în populația generală însă până în acest moment nu există studii prospective de prevalență efectuate pe loturi reprezentative pentru populația generală care să întărească această estimare. Un astfel de studiu este de altfel infezabil deoarece metodele de diagnostic, anume examinarea coronarografică sau angiografică CT coronariană, sunt invazive și iradiante și se realizează doar dacă pacientul prezintă indicații clare pentru efectuarea lor iar în cazul examinării angiografice CT coronariene există un protocol specific examinării cordului și a vaselor acestuia. Rezultatele studiilor necropsice sunt și ele influențate de populația de pacienți care au indicație pentru autopsie.

Pentru efectuarea unui studiu de prevalență am avea nevoie să investigăm un lot reprezentativ pentru populația generală de 7.291 pacienți dacă utilizăm prevalența estimată de 1% pentru a calcula dimensiunea lotului folosind următoarea formulă[32,33]:

unde n este numărul pacienților din lot, Z este constanta corespunzătoare intervalului de încredere ales, P este prevalența estimată iar d este precizia, dependentă de prevalența estimată.

Astfel, dimensiunea lotului din cercetarea noastră nu este optimă, numărând doar 913 pacienți față de 7.291 necesari. Totodată, lotul de pacienți nu este reprezentativ pentru populația generală din cauza criteriilor de includere: pacienți simptomatici sau având risc crescut pentru dezvoltarea unui eveniment cardiovascular major. Din cauza acestor limitări, rezultatele obținute nu pot fi extrapolate la populația generală. Pe de altă parte, studiul este important fiindcă este primul ce își propune să studieze prevalența unei entități nosologice rare, însă cu evoluție potențial gravă în cadrul populației române folosind o metodă imagistică mai accesibilă și mai puțin iradiantă decât coronarografia, considerată în continuare metoda „gold standard”.

2.5. Concluzii

În urma cercetării efectuate formulăm următoarele concluzii:

Prevalența anomaliilor coronariene (inclusiv anomalii de tip traiect intramiocardic) în cadrul lotului studiat a fost 10,8%, rezultat apropiat de cele obținute de alte studii angiografice CT coronariene cu aparat CT multidetector de 64 slice-uri.

Prevalența obținută după excluderea din rezultate a anomaliilor cu traiect intramiocardic, 3,61%, este mai mare decât majoritatea studiilor, atât angiografice CT coronariene cu aparat CT multidetector cu 64 slice-uri cât și coronarografice.

Anomaliile coronariene cu traiect intramiocardic deși în mare parte benigne și considerate variante anatomice din cauza frecvenței lor în populația generală, reprezintă o patologie ce ar trebui urmărită în cadrul examinărilor imagistice în special la pacienții fără patologie cardiovasculară cunoscută.

Rezultatele obținute nu pot fi extrapolate la populația generală fiindcă dimensiunea lotului este prea mică pentru prevalența larg acceptată de 1% în populația generală a patologiei studiate iar lotul nu este reprezentativ pentru populația generală română (pacienți simptomatici)

Angiografia CT coronariană reprezintă o metodă de diagnostic cu sensibilitate ridicată, alternativă coronarografiei, utilă în diagnosticul anomaliilor coronariene și management-ul acestora.

3. Referințe

1. Villa A DM, Sammut E, Nair A, Rajani R, Bonamini R, Chiribiri A. Coronary artery anomalies overview: The normal and the abnormal. World J Radiol [Internet]. 2016 Iunie 28 [citat 2018 Dec 4]; 8(6): 537-555.

2. Angelini P. Coronary artery anomalies: An entity in search of an identity. Circulation [Internet]. 2007 Martie 13 [citat 2018 Dec 4]; 115:1296–1305.

3. Chandra N, Bastiaenen R, Papadakis M, Sharma S. Sudden cardiac death in young athletes: Practical Challenges and diagnostic dilemmas. J Am Coll Cardiol [Internet]. 2013 Martie [citat 2018 Dec 4]; 61(10): 1027-1040.

4. Peña E, Nguyen E T, Merchant N, Dennie C. ALPACA Syndrome: Not just a pediatric disease. Radiographics [Internet]. 2009 Martie-Aprilie [citat 2018 Dec 4]; 29(2): 553-65.

5. Neves PO, Andrade J, Monção H. Coronary anomalies: what the radiologist should know. Radiol Bras [Internet]. 2015 Iulie-August [citat 2019 Ian 12]; 48(4):233–241.

6. Clemente A, Del Borrello M, Greco P, Mannella P, Di Gregorio F, Romano S, Morra A. Anomalous origin of the coronary arteries in children: diagnostic role of three-dimensional coronary MR angiography. Clin Imaging 2010; 34: 337-343 [PMID: 20813295 DOI: 10.1016/j.clinimag.2009.08.030]

7. Frescura C, Basso C, Thiene G, Corrado D, Pennelli T, Angelini A, Daliento L. Anomalous origin of coronary arteries and risk of sudden death: a study based on an autopsy population of congenital heart disease. Hum Pathol 1998; 29: 689-695 [PMID: 9670825 DOI: 10.1016/S0046-8177(98)90277-5]

8. Davies JE, Burkhart HM, Dearani JA, Suri RM, Phillips SD, Warnes CA, Sundt TM, Schaff HV. Surgical management of anomalous aortic origin of a coronary artery. Ann Thorac Surg 2009; 88: 844-847; discussion 847-848 [PMID: 19699909 DOI: 10.1016/j.athoracsur.2009.06.007]

9. Brothers JA, Stephens P, Gaynor JW, et al. Anomalous aortic origin of a coronary artery with an interarterial course: should family screening be routine? J Am Coll Cardiol. 2008;51:2062–4.

10. Hejmadi A, Sahn DJ. What is the most effective method of detecting anomalous coronary origin in symptomatic patients? J Am Coll Cardiol. 2003;42:155–7.

11. Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the management of adults with congenital heart disease: a report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines (Writing Committee to Develop Guidelines on the Management of Adults With Congenital Heart Disease). J Am Coll Cardiol. 2008;52:e143–263.

12. Pursnani A, Jacobs JE, Saremi F, et al. Coronary CTA assessment of coronary anomalies. J Cardiovasc Comput Tomogr. 2012;6:48–59.

13. Katoh M, Wildberger JE, Günther RW, et al. Malignant right coronary artery anomaly simulated by motion artifacts on MDCT. AJR Am J Roentgenol. 2005;185:1007–10.

14. Datta J, White CS, Gilkeson RC, et al. Anomalous coronary arteries in adults: depiction at multi-detector row CT angiography. Radiology. 2005;235:812–8.

15. Yamanaka O, Hobbs RE: Coronary artery anomalies in 126,595 patients undergoing coronary angiography. Cathet Cardiovasc Diagn. 1990, 21 (1): 28-40. 10.1002/ccd.1810210110.

16. Kardos A, Babai L, Rudas L, Gaál T, Horváth T, Tálosi L, Tóth K, Sárváry L, Szász K: Epidemiology of congenital coronary artery anomalies: a coronary arteriography study on a central European population. Cathet Cardiovasc Diagn. 1997, 42 (3): 270-275.

17. Yildiz A, Okcun B, Peker T, Arslan C, Olcay A, Bulent Vatan M: Prevalence of coronary artery anomalies in 12,457 adult patients who underwent coronary angiography. Clin Cardiol. 2010, 33 (12): E60-E64. 10.1002/clc.20588.

18. Yuksel S, Meric M, Soylu K, Gulel O, Zengin H, Demircan S, Yilmaz O, Sahin M: The primary anomalies of coronary artery origin and course: a coronary angiographic analysis of 16,573 patients. Exp Clin Cardiol. 2013, 18 (2): 121-123

19. Angelini P, Villason S, Chan AV, et al. Normal and anomalous coronary arteries in humans.In: Angelini P, ed. Coronary Artery Anomalies: A Comprehensive Approach. Philadelphia: Lippincott Williams & Wilkins; 1999:27–150

20. Namgung J, Kim JA. The prevalence of coronary anomalies in a single center of Korea: origination, course, and termination anomalies of aberrant coronary arteries detected by ECG-gated cardiac MDCT. BMC Cardiovasc Disord. 2014;14:48. Published 2014 Apr 12. doi:10.1186/1471-2261-14-48.

21. Erol C, Seker M. Coronary artery anomalies: the prevalence of origination, course, and termination anomalies of coronary arteries detected by 64-detector computed tomography coronary angiography. J Comput Assist Tomogr. 2011;35(5):618–624.

22. Fujimoto S, Kondo T, Orihara T, Sugiyama J, Kondo M, Kodama T et al. Prevalence of anomalous origin of coronary artery detected by multi-detector computed tomography at one center. J Cardiol. 2011;57(1):69–76.

23. Graidis C, Dimitriadis D, Karasavvidis V, et al. Prevalence and characteristics of coronary artery anomalies in an adult population undergoing multidetector-row computed tomography for the evaluation of coronary artery disease. BMC Cardiovasc Disord. 2015;15:112.

24. Sirasapalli CN, Cristopher J, Ravilla V. Prevalence and spectrum of coronary artery anomalies in 8021 patients: A single center study in South India. Indian Heart Journal. 2018 Noiembrie-Decembrie; 70(6):852-856.

25. Cademartiri F, La Grutta L, Malagò R, et al. Prevalence of anatomical variants and coronary anomalies in 543 consecutive patients studied with 64-slice CT coronary angiography. Eur Radiol. 2008;18(4):781–791.

26. Smettei OA, Sayed S, Abazid RM. The prevalence of coronary artery anomalies in Qassim Province detected by cardiac computed tomography angiography. J Saudi Heart Assoc. 2017;29(2):84–89.

27. Möhlenkamp S, Hort W, Ge J, Erbel R. Update on Myocardial Bridging. Circulation. 2002;106:2616–2622

28. Piovesana P, Corrado D, Verlato R, Lafisca N, Mantovani N, DiMarco A et al. Morbidity associated with anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus. Am J Cardiol, 63 (1989), pp. 762-763

29. Corrado D, Penelli T, Piovesana P, Thiene G. Anomalous origin of the left circumflex coronary artery from the right aortic sinus of Valsalva and sudden death. Cardiovasc Pathol, 3 (1994), pp. 269-271

30. Roberts WC. Major anomalies of coronary arterial origin seen in adulthood. Am Heart J, 11 (1986), pp. 941-963

31. Răileanu CE. Anomalii anatomice de emergență coronariană: prevalență populațională, corelații clinice și paraclinice. Medicină Internă. 2011:3

32. Daniel WW, editor. 7th ed. New York: John Wiley & Sons; 1999. Biostatistics: a foundation for analysis in the health sciences.

33. Pourhoseingholi MA, Vahedi M, Rahimzadeh M. Sample size calculation in medical studies. Gastroenterol Hepatol Bed Bench. 2013;6(1):14–17.

34. Angelini P. Normal and anomalous coronary arteries: definitions and classification. Am Heart J. 1989 Feb;117(2):418-34.