Recuperarea Postoperatorie In Boala Dupuytren

Cuprins

Introducere

Capitolul I. Fundamentarea teoretică a lucrării

1.1 Scurt istoric boala Dupuytren

1.2 Maladia Dupuytren, particularități ale afecțiunii

1.3 Elemente de anatomie și anatomie patologică

1.4 Diagnostic și diagnostic diferențial

1.5 Tratament

1.6 Management postoperator

1.7 Necesitatea atelei, în procesul de vindecare al mâinii

1.8 Evoluție, prognostic și complicații

1.9 Mijloace terapeutice ajutătoare tratamentului kinetic

Capitolul II. Recuperarea medicală în boala Dupuytren – studiu clinic original

2.1 Scopul și obiectivele studiului

2.2 Organizarea cercetării

2.3 Material și metodă

2.3.1 Prezentarea lotului de studiu

2.3.2 Protocol de recuperare postoperator

2.3.3 Prezentarea cazurilor clinice

2.4 Rezultate și discuții

2.4.1 Caracteristicile lotului de studiu

2.4.2 Evoluția pacienților și interpretarea rezultatelor

2.5 Concluzii și propuneri

Anexe

Bibliografie

,,În toată simplitatea ei, mâna umană este cel mai sofisticat organ funcțional. Calitățile care o înnobilează la un grad înalt se reflectă în gradul de diferențiere a musculaturii acesteia, complexitatea gamei variate de nervi și reprezentarea generoasă a centrelor înalte din creier a acesteia.'' Napier, 1976

Introducere

Deși recuperarea mâinii în general este dificilă, poate oferi cele mai mari satisfacții unui fizioterapeut, când a luat sfârșit. A fost primul lucru la care m-am gândit când mi-am ales tema de licență, având în vedere și atracția față de ramura recuperării medicale la nivel de chirurgie plastică.

Suprafața mâinilor, mică, aproximativ 2% pentru fiecare mână, în comparație cu cea totală a corpului, dispune de o funcționalitate extrem de mare, cu o importanță aparte în viața omului, fiind frecvent expusă la diferite traumatisme și leziuni. Mâna este: organ specializat în mișcare și în sensibilitate discriptivă; organ al personalității umane și al profesionalității și cu funcții senzoriale precum: stereognozia, barognozia și kinestezia. Cu o remarcabilă structură anatomofuncțională: 27 de oase, 17 articulații, 42 de mușchi, plus tendoane, teci sinoviale, scripeții și lojile lui Bohler, are capacitatea de a desfășura cele mai complexe activități, având ca principală funcție prehensiunea.

Numeroasele cercetări privind simptomatologia clinică și tratamentul în boala Dupuytren au evidențiat importanța intervenției chirurgicale în cazul acestei afecțiuni, dar și necesitatea recuperării medicale în prevenirea sechelelor postoperatorii, ce pot surveni și afecta grav funcționalitatea mâinii.

Lucrarea de față reflectă necesitatea recuperării medicale, după o intervenție chirurgicală pentru boala Dupuytren, dar și beneficiile acesteia, având ca obiective: scoaterea în evidență a importanței mobilizării precoce, în procesul de vindecare al mâinii, a necesității utilizării unei atele termoplasitice pentru menținerea degetelor în extensie, pe timpul nopții și după scoaterea firelor de sutură, pentru o perioadă de 2-3 luni și a importanței recuperării medicale, pentru pacienții cu maladia Dupuytren.

Prin modalitatea de prezentare a informațiilor aleasă, precum și caracterul sistematic și logic al expunerii textului, mi-am dorit ca lucrarea Recuperarea postoperatorie în boala Dupuytren, să fie utilă atât fizioterapeuților cât și a studenților la specializarea Balneofiziokinetoterapie și recuperare sau a altor persoane implicate în recuperarea medicală.

Capitolul I Fundamentarea teoretică a lucrării

1.1 Scurt istoric

Boala Dupuytren a fost numită după chirurgul francez Guillaume Dupuytren, a cărui monografie a dus la cunoașterea actuală a acestei patologii.

În 1831, Dupuytren descrie în detaliu toată anatomia și patologia acestei boli. Afecțiune de etiologie necunoscută încă, localizată la nivelul țesutului conjunctiv al feței palmare a mâinii și a degetelor, ce se manifestă prin îngroșarea și retracția progresivă și ireversibilă a aponevrozei palmare, determinând blocarea în flexie a degetelor.11 Poate apărea la nivelul mâinii, uni sau bilateral, la nivelul cotului (nodulii Garrod) și mai rar pe fața plantară a piciorului (boala Ledderhosen) sau la nivelul penisului (boala lui Peyronie).

1.2 Maladia Dupuytren, particularități ale afecțiunii

a) Definiție

Maladia Dupuytren produce deformarea în flexie a degetelor, prin contracția progresivă a benzilor fasciei palmare. Inițial, se manifestă prin apariția unui nodul la nivel palmar (frecvent în apropierea degetelor IV, V), ce treptat se transformă într-o coardă superficială ce contractă articulația MCF și articulațiile IF ale degetelor, iar în final mâna va avea un aspect arcuit.32

b) Epidemiologie

Studiul epidemiologic al acestei maladi a permis identificarea populațiilor cu risc crescut de a o dezvolta. Datele sugerează o prevalență ridicată în comunitatea din nordul Europei, fiind cea mai răspândită la nivelul populației caucaziene, în cazul în care aceasta este una dintre cele mai frecvente tulburări moștenite ale țesutului conjunctiv, cu o prevalență de 30% pentru populația norvegiană, cu o vârstă trecută de 60 de ani. În schimb, rata prevalenței bolii Dupuytren este raportată a fi puțin peste 4% în cazul populației de sex masculin din Anglia.

Apariția bolii a fost asociată cu o serie de factori de risc (fumatul, consumul de alcool), diferite afecțiuni precum: ,,umăr congelat", epilepsie, diabet zaharat, sindrom de tunel carpian, dar și istoria unei munci manuale sau diverse leziuni la nivelul mâinii. Factorii asociați implicați în evoluția acestei tulburări sunt controversați fiind susținuți dar și infirmați de anumiți specialiști, fiind vorba de o maladie cu o etiologie neclară încă și cu o severitate crescută, ce include sexul masculin și vârsta fragedă de debut.14

c) Etiologie

O serie de factori au fost asociați cu dezvoltarea acestei boli precum:

leziuni/traumatisme ale mâinii – în 1968, Hueston prezintă debutul bolii Dupuytren, ca urmare a unei fracturi de epifiză distală de radius, informațiile fiind urmate de un studiu realizat de Stewart, Innes și Burke, pe un număr de 235 de pacienți, cu astfel de fracturi și cu deplasare. 209 dintre aceștia au fost evaluați timp de 6 luni, cu scopul evidențierii unor patologii ale mâinii. 16 pacienți au dezvoltat boala într-un interval de 3-6 luni și o incidență de 11%.

Un alt studiu a fost realizat de ,,Association with trauma Livingston and Field" pe un lot de 72 de pacienți, cu fracturi de epifiză distală de radius. Aceștia au fost examinați timp de 9 săptămâni pentru a se evidenția instalarea algodistrofiei, iar după 18 luni prezența unor semne ale maladiei Dupuytren. 41% din pacienți și-au evidențiat starea de sănătate, 67% din pacienții cu algodistrofie au dezvoltat boala Dupuytren, comparativ cu cei 19% dintre cei care nu au prezentat caracteristici ale algodistrofiei.

McFarlane a enumerat câteva condiții de diagnostic ale bolii, produsă ca urmare a unui traumatism:

apariția înainte de vârsta de 40 ani la bărbați și 50 ani la femei;

dovezi obiective de accidentare a mâinii;

dezvoltarea bolii se localizează în zona în care a avut loc traumatismul, în 2 ani de la accident.37

diabetul – boala poate fi asociată cu diabetul datorită studiilor clinice controlate a diabeticilor adulți, ce s-au facut și au identificat semne ale bolii Dupuytren, având o incidență de 42%. Incidența este mai crescută în cazul pacienților mai în vârstă și cu un istoric mai lung al diabetului, fără a se lega de severitatea acestuia. Se manifestă mai sever la bărbați decât la femei, iar clinic pacienții cu Dupuytren au dovedit a avea un nivel de glucoză în sânge mai ridicat.26

epilepsie – Skoog T. (1948) a examinat mâinile a 207 pacienți cu diagnosticul de epilepsie și a constatat că 42% dintre aceștia au dezvoltat boala Dupuytren, implicare palmară, 26% la nivelul cotului și 8% la nivel plantar. Skoog a sugerat la finalul cercetarii că utilizarea de barbiturice poate fi asociată cu maladia Dupuytren. Pornind și de la sugestia anterioară Theime W. (1969) a comparat 351 de pacienți cu epilepsie, a 408 controale și a constatat că, la cei cu un istoric de consum de barbiturice (>5 ani), boala s-a manifestat identic ca și în cazul pacienților ce nu le utilizează. Deși consumul de barbiturice pare a nu fi cauza de producere a bolii, în cazul pacienților cu epilepsie, boala Dupuytren este frecvent întâlnită.10

expunerea la vibrații și meseriile cu o solicitare mare a mâinilor – au fost luate în considerare de numeroși medici, ca și factori de risc potențiali ai maladiei Dupuytren.8

Unele sudii de caz, privind expunerea muncitorilor la vibrații, la locul de muncă au arătat o prevalență crescută a bolii Dupuytren. Ca de exemplu Bovenzi M. (1994) împreună cu alți colaboratori au evaluat 570 de lucrători ai unei balastiere, ce au fost expuși vibrațiilor. Aceștia au raport o cotă de 2,6 a prevalenței de a dezvolta contractura Dupuytren, în timp ce Thomas P. R. și Clarke D. (1992) au identificat o prevalență a maladiei Dupuytren de aproximativ 20% în cazul lucrătorilor expuși vibraților (dublă prevalenței din control). Vârsta are un efect major asupra prevalenței bolii Dupuytren.

O revizuire a peste 97 000 de mineri, ce doresc despăgubiri pentru sindromul vibrațiilor mână-braț, a relevat o prevalență a bolii Dupuytren de 1,7% din reclamanții cu vârste cuprinse între 35-39 ani, în timp ce în cazul persoanelor mai în vârstă (80-84 ani) a fost de 19,6%. Vârsta s-a dovedit a fi prim factor determinant al prevalenței bolii Dupuytren, în acest studiu.6

factorii genetici – Goyrand descrie pentru prima dată în 1833, tendința familiară de a transmite boala. Variația în prevalență de aproape 30% din persoanele cu o vârstă de peste 65 ani, din Norvegia este o dovadă puternică a susceptibilității bolii de a fi moștenită. În multe geneologii, moștenirea pare a urmării modelul dominant autosomal.

Antecedente familiare au fost raportate de către Skoog T. (1948) – 22 din 50 de cazuri au făcut boala, Stackebrandt H. (1932) – 5 din 17 pacienți, Schroder C. (1932) – 10 din 30 de cazuri și Kozlowski B. (1980) – 17 din 42 de cazuri și mulți alții.

În concluzie, o trăsătură autosomală funcționează în cazul unor familii, iar în altele nu.37

1.3 Elemente de anatomie și anatomie patologică

1.3.1 Anatomie

Complexul fascial palmar al mâinii este format din cinci componente (Rayan 2012): aponevroza radială, centrală și ulnară, fascia palmodigitală și fascia digitală.

Aponevroza radială

Tubiana (ș.a. colab. 1982) descrie această aponevroză ca având 4 componente: fascia tenară, banda pretendinoasă a policelui, ligamentul comisural distal și ligamentul comisural proximal. Disecția microscopică operativă (Rayan 1999a) a arătat că fascia tenară este o extensie a aponevrozei centrale și faptul că banda pretendinoasă este mai puțin definită decât toate celelalte benzi.

Aponevroza centrală

Nucleul de activitate a maladiei Dupuytren. Un strat fascial triunghiular, având vârful proximal și baza distală, iar fibrele orientate în trei dimensiuni: longitudinal, transversal și vertical.

Fibrele longitudinale ale aponevrozei centrale se împart în trei benzi pretendinoase pentru degetele II, III, IV și fiecare se bifurcă distal. McGrouther (1982) descrie trei straturi microscopice de inserție a benzi pretendinoase: stratul superficial în derm, cel intermediar în continuarea degetelor, sub forma unor benzi spiralate, iar stratul profund ce trece aproape vertical în vecinătatea tendonului extensor.

Fibrele transversale ale aponevrozei centrale înglobează ligamentul natator, localizat în regiunea palmodigitală distală și ligamentul transversal al aponevrozei palmare. Ligamentul transversal al aponevrozei palmare (TLPA) se află proximal și paralel cu ligamentul natator, în profunzimea benzilor pretendinoase. Acest ligament se continuă radial ca ligamentul comisural proximal. TLPA dă originea septurilor pretendinoase ale lui Legueu și Javara, protejează structurile neurovasculare și asigură un scripete suplimentar pentru tendoanele flexorilor.

Fibrele verticale ale aponevrozei centrale cuprind benzile verticale ale lui Grapow și septurile pretendinoase Legueu și Javara. Grapow (1887) a descris mai multe conexiuni între aponevroza palmară și piele. Disecțiile arată aceste benzi verticale ca fiind: numeroase, mici, puternice, răspândite de-a lungul complexului fascial palmar și cu o preponderență la nivelul aponevrozei centrale palmare.

Legueu și Juvara (1892) au descris septurile verticale care trec adânc prin fascia palmară formând compartimente fibro-osoase. Grosset (1985) a observat că fiecare dintre porțiunile lui Legueu și Juvara au marginea proximală falciformă, la jumătatea dintre pliurile distale ale încheieturii mâinii și pliurile proximale ale degetelor. Examinarea artroscopică intracompartimentală (Rayan 1999a), în laborator, a arătat că fiecare sept vertical este format dintr-o structură fibroasă, bine dezvoltată, având o margine proximală ascuțită, puternică și se află la aproximativ 1cm distanță distal de arcul arterial palmar.

Aponevroza ulnară

Este formată din fascia hipotenară, banda pretendinoasă a auricularului și a abductorului degetului mic al mâinii. Tendonul mușchiului abductor al degetului mic este acoperit de fibrele benzii sagitale (Rayan ș.a. colab. 1997). Disecția (Rayan 1999a) a arătat că fascia hipotenară este o extensie a aponevrozei centrale palmare, iar banda pretendinoasă este întotdeauna prezentă și esențială.

Fascia palmodigitală

Grosset (1985) a descris mai multe structuri fasciale ce se unesc în spațiul interdigital I, cele mai remarcabile fiind benzile spiralate și ligamentul natator. Fiecare bandă spiralată pornește proximal de stratul intermediar a unei bifurcații a benzii pretendinoase, tangențial cu regiunea palmară, apoi spiralată în jurul axului său, devenind perpendiculară la nivelul distal al palmei și lateral de capsula articulară metacarpofalangiană.

Acestea se îndreaptă distal, profund către pachetul vasculo-nervos și ligamentul natator și converg distal către ligamentul natator, pentru a se continua ca foița digitală laterală (LDS). Prin urmare această bandă spiralată este conexiunea dintre structurile fasciale distale și palmare. Fibrele ligamentului natator converg într-un plan transversal, iar în porțiunea distală multiple fibre formează forma literei U și merg longitudinal de-a lungul porțiunii adiacente a LDS. Tot acestea converg de la spațiile interdigitale și se extind în porțiunea radială a primului spațiu interdigital, asemenea ligamentului comisural distal.

Ligamentul natator are o margine proximală bine definită ce devine mai pronunțată când degetul este complet abdus. Așadar LDS are o contribuție profundă și superficială din banda spiralată și din ligamentul natator.

Fascia digitală

Mănunchiul neurovascular al degetelor este înconjurat de 4 structuri fasciale: ligamentul palmar a lui Grayson, ligamentele dorsale Cleland, Grosset, LDS lateral și posibil fascia retrovasculară (Thomine 1985), medial și dorsal, ce nu a fost confirmată de alte studii, unii îndoindu-se de existența acestei fascii.31

1.3.2 Anatomie patologică

În maladia Dupuytren părți din fascia palmară și digitală sunt afectate. Apariția și dezvoltarea fasciei patologice implică proliferarea fibroblastelor și depunerea de colagen. Proliferarea necontrolată a fibroblastelor este responsabilă de formarea nodulului.

Fascia palmară, în alcătuirea sa, conține în principal colagen de tip I însă, în fascia afectată de boala Dupuytren se sintetizează mai mult colagen, în special de tip III și actină.40

Îngroșarea tegumentului poate fi adesea asociată cu încrețirea și neregularitatea suprafeței, însă formarea unei scobituri la nivelul tegumentului este rareori confundată sau asociată cu alte afecțiuni și prin urmare aceasta este un semn de certitudine de debut a bolii Dupuytren. Scobiturile cutanate apar datorită retracției tegumentului în țesutul subcutanat.

Un nodul Dupuytren este o masă fermă a țesuturilor moi care este fixată atât la nivelul tegumentului cât și a fasciei profunde. Proveniența acestuia pare a fi din componentele fasciei palmare sau a fasciei digitale și de obicei este bine definit, localizat, cu o dezvoltare la suprafața tegumentului, dar poate fi și o îngroșare difuză a fasciei profunde.

Nodulii apar în palmă sau la nivelul degetelor. Cei palmari sunt adiacenți cutelor palmare distale, adesea în concordanță cu degetul IV, V și uneori proximali, la baza degetului I, V. Cei digitali sunt localizați de obicei în apropierea articulațiilor interfalangiene proximale sau la baza degetelor. Nodulii sunt deseori nedureroși, dar se pot mării și pot deveni supărători, cauzând durere, atunci când sunt asociați cu tenosinovita stenozantă, ca și rezultat al presiunii directe asupra tendoanelor flexoare. Cu o bogată sursă vasculară și un număr mare de celule miofibroblaste în structura lor, nodulii au tendința de a regresa spontan, fiind înlocuiți de un cordon fibros, ce se poate dezvolta și fără regresia nodulului.

Benzile normale, discutate anterior sunt precuroare cordoanelor fibroase patologice, în special benzile verticale, Grapow, ce fac legătura dintre derm și fascia palmară. Primele cordoane fibroase apărute pot adera de tegument și nodul, făcând dificilă stabilirea regresiei nodulului și începerea formării cordonului fibros. În evoluția sa, cordonul devine proeminent, dobândește aspectul și consistența unui tendon, iar la maturizare are puține miofibroblaste, dar colagen din abundență, în structura sa.

Boala are trei stadii de evoluție:

Precoce: modificări cutanate, cu pierderea arhitecturii normale și formarea unor scobituri în tegument;

Intermediar: formarea nodulilor și a cordoanelor;

Tardiv: apariția contracturii. Acest stadiu de evoluție a bolii se împarte în patru etape de dezvoltare a contracturii și anume:

Etapa I: contractura se localizează la nivelul articulației metacarpofalangiene, a degetului inelar;

Etapa a II-a: contracturi la nivelul articulațiilor metacarpofalangiană și interfalangiană proximală ale degetului inelar și articulația metacarpofalangiană a auricularului;

Etapa a III-a: contracturi la nivelul articulațiilor metacarpofalanagiană, interfalangiană proximală a degetului inelar, auricular și articulația metacarpofalangiană a indicelui;

Etapa a IV-a: contracturile din etapa a III-a + hiperextensia articulației interfalangiene distale a degetului inelar sau auricular.

Progresia bolii nu este constantă, în multe cazuri afectarea fasciei palmare și contracturile nu evoluează astfel încât să determine deformarea în flexie a degetelor. Implicarea palmară precede de obicei extinderea bolii și la nivelul degetelor și cu toate acestea poate apărea strict la nivelul degetelor, fără a progresa spre zona palmară.30

Din punct de vedere histopatologic sunt descrise 3 etape:

Proliferativă, cea mai activă fază biologică a bolii, caracterizată prin fibroplazii fasciale locale și proliferarea fibroblastelor, ce determină formarea de noduli;

Involutivă, în care fibroblastele devin aliniate de-a lungul țesutului supus unei solicitări mecanice, având un caracter contractil, progresiv declanșat de varietatea citokinelor pe microfilamentele intracelulare de actină, ce va produce scurtarea progresivă a benzilor fasciale;

Reziduală, în care nodulii regresează, lăsând tendonul asemănător unui cordon inelastic, relativ acelular, cu manifestări clinice ce produc contracturi în flexie, fixe a degetelor.36

Incidența maladiei Dupuytren la nivelul degetelor s-a urmărit prin mai multe studii clinice, dar cu toate acestea, în ceea ce privește afectarea policelui s-au raportat o varietate largă de 8% (James și Tubiana, 1952; Orlando ș.a. colab., 1974) la 63% (Tubiana ș.a. colab., 1982). Prezența și distribuția bolii Dupuytren la nivelul mâinii a fost examinată și în unitățiile chirurgicale: Unitatea de chirurgie plastică Welsh Regional și Unitatea de chirurgie plastică de la Newcastle upon Tyne, la un număr de 100 de pacienți, a 185 de mâinii afectate de boală.

De remarcat este faptul că, policele cu cea mai importantă rază digitală din punct de vedere funcțional este cel de-al treilea deget afectat ca și frecvență, după inelar și auricular.

Conform studiului degetele cu o predispoziție mai mare de a fi afectate de boala Dupuytren sunt:

degetul inelar (59%);

auricularul (51%);

policele (28);

indexul (19%);

indicele (6%).22

1.4 Diagnostic

În stadiile incipiente, boala Dupuytren poate fi dificil de diagnosticat, modificările cutanate fiind primele manifestări. Schimbările apărute pe fața dorsală, sub formă de nodulii Garrod sunt rare și mai frecvente la nivelul cotului, iar cele care apar la nivelul palmei, încep prin formarea unor microcordoane, din fibrele ce fac legătura dintre derm și fascia palmară, determinând îngroșarea pielii și a țesutului subcutanat subiacent ce va duce la pierderea în timp a mobilității normale a acestora.30

Examenul clinic stă la baza diagnosticului bolii Dupuytren ce va putea remarca următoarele caracteristici ale pacientului:

locația nodulior (dureroși/nedureroși) a bridelor contractile și a prezenței unor scobituri palmare;

gradul de implicare a pielii;

contractura digitală, măsura unghiului de la nivelul articulației metacarpofalangiene proximală;

contractura digitală, măsura unghiului de la nivelul articulației interfalangiene proximale;

prezența unor noduli/contracturi la nivelul cotului, nivel plantar, iar în cazul pacienților aflați în situația unei recurențe a bolii, cicatriciile chirurgicale anterioare;

scăderea sau nu a sensibilității palmare/la nivelul vârfurilor degetelor;

Digital Allen's Test: în cazul suspectării unei afectări vasculare și avertizarea pacientului cu privire la posibilitatea pierderii degetului peri- sau postoperator.2

Pentru diagnosticare există două semne clinice esențiale și anume: semnul rugăciunii (,,le signe de la priere'') și semnul suprafeței mesei (,,le signe de la table'').12

În cazul degetelor lungi, evaluarea deformărilor va include și diferența de expansiune a articulațiilor: metacarpofalangiene, interfalangiene proximale și interfalangiene distale, iar unde va exista o hiperextensie a articulațiilor interfalangiene distale, se vor adăuga și gradele de hiperextensie și a deficitului de flexie de la nivelul altor articulații.

Deformările articulare au fost catalogate de către Tubiana R. (1996) în cinci stadii:

stadiul 0: absența leziunii;

stadiul N: nodul palmar sau digital, fără retracție;

stadiul 1: retracție la nivelul articulațiilor IFP+MP, cuprinsă între 00-450;

stadiul 2: retracție la nivelul articulațiilor IFP+MP, cuprinsă între 450-900;

stadiul 3: retracție la nivelul articulațiilor IFP+MP, cuprinsă între 900-1350;

stadiul 4: retracția de la nivelul acticulațiilor IFP+MP, mai mare de 1350.4

Diagnostic diferențial – Boala ,,Non-Dupuytren"

,,Non-Dupuytren" este o boală fibroproliferativă a fasciei palmare, non-progresivă, ce se distinge de maladia Dupuytren prin următoarele caracteristici:

pacienții nu au antecedente familiale ale acestei boli;

o diversitate etnică este afectată, persoanele de culoare fiind primele afectate;

nu există nici o predilecție de gen (masculin sau feminin);

apare unilateral la nivelul mâinii, fără a avea alte manifestări ectopice;

afectează regiunea palmară și poate fi în concordanță cu un singur deget, dar fără implicare digitală.

Deși boala fascială este prezentă, contractura localizată în special la nivelul articulațiilor interfalangiene proximale nu se produce, iar existența și a altor factori decât cei genetici au un rol important în patologia sa, precum: traumatisme la nivelul mâinii, intervenții chirurgicale anterioare, diabetul și boliile cardiovasculare.

Această condiție a fost raportată de către Aderson (1891) și cu toate că este o stare clinică similară cu maladia Dupuytren, nu trebuie confundată cu aceasta.29

1.5 Tratament

Tratamentul devine necesar în maladia Dupuytren atunci când contractura progresează și afectează funcționalitatea mâinii.34

În cazul pacienților cu boala Dupuytren, tratamentul are două mari obiective:

corectarea deformării;

prevenirea extinderii și a recurenței.39

Tratamentul nonchirurgical

În prezent o serie de tratamente nechirurgicale au fost investigate cu un succes variabil. Acestea au inclus:

administrarea de: steroizi, dimetil sulfoxid, vitamina E (tocoferol);

radioterapie, terapie cu ultrasunete, terapie fizică;

fasciotomie enzimatică (folosind o combinație de tripsină, hialuronidază și lidocaină).

Injectarea de steroizi în nodulii produși de boală, a prezentat unele ,,promisiuni clinice", cu modificarea progresiei bolii: 97% din nodulii injectați au dat semne de dedurizare sau de aplatizare, dar cu toate acestea la 50% dintre pacienții supuși acestei proceduri boala a recidivat, în mai puțin de 3 ani. Până în prezent, rezultate promițătoare ale acestui tip de tratament (non-chirurgical) s-au remarcat în cazul utilizării de CCH injectabil.36

Injectarea de Histolyticum clostridium collagenase (CCH) este un tratament reprezentat de o tehnică minim invazivă (substanță enzimatică injectabilă) aprobat de FDA în luna februarie 2010, pentru pacienții cu contractură Dupuytren și cu un cordon palpabil. CCH injectat la nivel local, lizează și slăbește cordonul de colagen și determină ruperea acestuia, fie spontan sau după o procedură standard de mobilizare în extensie a degetului, ce presupune o extensie pasivă a degetului prin presiuni moderate (maxim 3 încercări), ce vor determina într-un final ruperea cordonului.

Avantajele acestei tehnici sunt următoarele:

nu necesită internarea pacientului, intervenție chirurgicală, anestezie (generală sau locală);

vindecarea este rapidă, cu reacții adverse în general localizate;

intensitatea durerii este redusă și de scurtă durată;

risc scăzut de infecție;

lipsa necesității recuperării medicale la majoritatea cazurilor.

Rata de recurență în cazul acestei tehnici nechirurgicale a fost observată la 3 ani, ca având o incidență de 56% la nivelul articulațiilor interfalangiene proximale și 27% la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene.35

Tratamentul chirurgical

Intervenția chirurgicală trebuie luată în considerare o dată ce deformările instalate la nivelul mâinii afectează funcția acesteia și are ca principal scop redarea funcției mâinii și corectarea deformărilor, cu minime complicații. Sunt îndrumate spre o astfel de intervenție contracturile metacarpofalangiene, în care flexia este de 300 sau mai mare și orice contractură interfalangiană proximală, indiferent de gradul de flexie a acesteia.38

O modalitate funcțională de a confirma necesitatea intervenției chirurgicale este testul suprafeței mesei (,,table top test"), în care pacientul trebuie să își pună mâna pe o masă, cu degetele în extensie, în contracturi de 300 sau mai mari, fiind imposibil acest lucru. Operația poate îndrepta degetul afectat, dar niciodată nu va vindeca boala, datorită componenței genetice din fiziopatologia ei.20

Principalele tehnici chirurgicale utilizate sunt:

Fasciotomia închisă (percutanată) – presupune divizarea unei mici porțiuni a cordonului pretendinos, cu ajutorul unui ac, în timp ce degetul afectat de boală este extins pasiv, fiind o metodă ce produce detensionarea rapidă a acestuia, fără a se apela la incizii cutanate concrete.27

Această tehnică are avantajul vindecării mai rapide a rănilor și astfel posibilitatea reluării mai rapide a locului de muncă de către pacient, față de contracturile similare, cu un necesar de 6 săptămâni pentru vindecare, în cazul fasciectomiei.20 Pe termen lung corecția prin această tehnică este mai bine menținută la nivelul articulațiilor metacarpofalangiene, în comparație cu articulațiile interfalangiene proximale: 70% vs. 41%.5 Cu toate acestea, în descursul a 5 ani de la operație, rata de recurență este de 85%, în comparație cu fasciectomia limitată, cu o rată de recurență de 21%.

Fasciotomia deschisă – presupune o mică incizie a unei porțiuni din fascia afectată, având avantajul vizualizării ce reduce riscul unei eventuale lezări a nervilor mâinii.20

Fasciectomia radicală (totală) – inițial prin această procedură s-a sperat la scăderea riscului de recidivă, prin eliminarea tuturor țesuturilor implicate în procesul de boală. Numeroasele complicații și prezența recurenței au dus la o recomandare rară a acestei tehnici chirurgicale.

Fasciectomia segmentară (aponevrectomie segmentară) – recunoște că, cordonul patologic produs de boala Dupuytren nu este o tumoare, iar eliminarea tuturor cordoanelor indentificabile nu pot vindeca pacientul de a mai avea boala Dupuytren. Tehnică ce folosește mai multe incizii, de dimensiuni mici, orientate strategic pentru a elimina acele segmente ale cordonului cel mai responsabil de formarea contracturii, lăsând în mod intenționat fragmentele intercalate.

Rata de recurență în cazul unor 80 de pacienți evaluați timp de un an, a căror cordoane palmare înaintea intervenției erau bine localizate s-a dovedit a fi de 6%, iar într-un alt studiu cu o medie a evaluării cuprinsă între 7 luni – 3 ani a 261 de pacienți, rata complicațiilor a fost de 26%, din care 7,7% au reprezentat leziuni ale nervilor observând rezultate mai slabe în cazul recurenței bolii și la nivelul articulațiilor interfalangiene proximale.13

Fasciectomia regională (limitată) – este tehnica cea mai utilizată în cazul bolii Dupuytren și constă în extirparea numai a fasciei ce a format cordoanele și noduli fibroși. Pentru majoritatea pacienților această tehnică oferă cea mai bună combinație dintre rezultatele soldate și riscurile limitate ale complicațiilor.

Dermofasciectomia – această procedură presupune îndepărtarea fasciei afectate și a pielii de deasupra. Pielea excizată este înlocuită de o grefă de piele, iar susținătorii acestei metode au raportat rezultate excelente. Criticii menționează o sensibilitate săracă a grefei de piele și o creștere a rigidității datorită imobilizării prelungite, ca posibile complicații. Deși recurența în cazul grefelor este rară rămâne încă o problemă, deoarece reapare la marginile grefei, fiind o procedură mai puțin populară.15 Este folosită în cazul pacienților tineri, a recurenței bolii sau a implicării severe a tegumentului.

Amputația digitală – poate fi tratamentul de elecție în cazul pacienților a căror contracturi sunt cronice și nu pot fi supuse intervențiilor chirurgicale de corecție.20

1.6 Management postoperator

Deși opțiunile de tratament farmacologic sunt în curs de cercetare, tratamentul chirurgical este cel care reușește, prin redresarea contracturii digitale, să redea funcția vitală a mâinii, pentru activitățiile de zi cu zi, de autoîngrijire și a posibilității de reluare a job-ului.

Imediat după terminarea intervenției chirurgicale se aplică un pansament compresiv și imobilizare prin atelă gipsată, ce au ca rol reducerea riscului de formare a hematomului în zona operată, respectiv menținerea poziției de extensie permanente la nivelul țesuturilor aflate în curs de vindecare și prevenirea retracției în flexie a degetelor. Terapia postoperatorie se începe în mod normal după îndepărtarea firelor de sutură (10-14 zile) și este văzută ca o parte integrantă a managementului postchirurgical și având ca scop:

reducerea edemului18(de cele mai multe ori după intervenția chirurgicală apare edemul postoperator, care se retrage în prima săptămână) și combaterea durerilor (care poate fi de mare intensitate) prin administrarea de antialgice și antiinflamatoare;

urmărirea cu atenție a procesului de vindecare și a detectării precoce a unei algodistrofii (o complicație frecventă);

mobilizarea precoce a mâinii, un lucru esențial în procesul de recuperare și convingerea pacientului asupra importanței acesteia, chiar dacă cicatricea de la nivelul plăgii nu este încă mielinizată;

formarea unui hematom sau a dehiscenței de plagă nu necesită întreruperea terapiei ci doar adaptarea acesteia conform circumstanțelor;

optimizarea vindecării rănilor prin masajul cicatricial;

menținerea amplitudinii extensiei obținute postoperator.21

1.7 Necesitatea atelei, în procesul de vindecare a mâinii

În cadrul recuperării postoperatorii, efectuate de către un fizioterapeut, se recomandă menținerea atelei gipsate, fie cea pusă imediat după încheierea intervenției chirurgicale, fie a unei atele termoplastice, confecționate postoperator, cu rol de a menține degetele în extensie timp de 2-3 luni. Susținută de mulți ca si parte a reabilitării posoperatorii, atela termoplastică va fi utilizată doar pe perioada nopții, având ca scop controlarea formării cicatricilor, prevenirea complicațiilor secundare și redarea mobilității și funcționalității mâinii.

Utilizarea atelei pe perioada nopții după o intervenție chirurgicală în cazul maladiei Dupuytren, ca și mijloc de menținere a extesiei degetelor, câștigată postoperato, este încă un subiect disputat.

Între octombrie 2007 – ianuarie 2009 s-a realizat un studiu, având ca principal obiectiv demonstrarea eficienței atelei pe perioada nopții. 65 de pacienți au fost sfătuiți să mențină atela doar pe perioada nopții timp de 3 luni, iar 69 de pacienți nu au beneficiat de atelă. La finalul studiului diferențele nu au fost semnificative, în timpul acestei perioade toți pacienții beneficiind de recuperarea medicală necesară, dar cu toate acestea din cei 69 de pacienți ce nu au beneficiat de atelă, pe perioada nopții 17% dintre aceștia pe parcursul studiului au continuat să dezvolte contracturi la nivelul leziunilor articulațiilor interfalangiene proximale și li s-au dat atele.

Având în vedere costurile priivind materialele termoplastice și potențialul inconvenient al pacientului ce trebuie să poarte acest dispozitiv, politica de adăugare de rutină a menținerii atelei pe timpul nopții, după o fasciectomie sau dermofasciectomie nu mai trebuie susținută decât în cazurile în care s-a produs o pierdere a extensiei, în special în cazul în care pierderea este rapidă și la începutul anului, în perioada postoperatorie.16

1.8 Evoluție, prognostic și complicații

Evoluția

Procedurile corective variază, de la intervenții chirurgicale extinse: fasciectomii și dermofasciectomii, la proceduri mai puțin invazive precum fasciotomia percutanată și fasciotomia enzimatică. În urma oricărei proceduri funcția mâinii este afectată și poate fi necesară solicitarea serviciilor de recuperare medicală.

Recuperarea medicală trebuie luată în considerare pentru toți pacienții ce au trecut printr-o procedură de corecție a defomărilor produse de boala Dupuytren, în special cei cu o implicare a articulațiilor interfalangiene proximale, ce restrâng cu mult funcționalitatea mâinii. Gradul de reabilitare postoperatorie depinde de rezultatul dobândit în urma procedurii de corecție, rezultat ce este influențat de stadiul de evoluție al bolii și de contracturiile de lungă durată ce sunt mai greu de corectat.28

Prognostic

Mulți pacienți cu boala Dupuytren nu dezvoltă contracturi și pot fi gestionați în aștepare, însă în cazul necesității tratamentului chirurgical acesta poate corecta deformările de la nivelul mâinii și poate împiedica evoluția contracturiilor ireversibile, cu un risc acceptabil. Deși restabilirea funcției premorbide este puțin probabilă, majoritatea paciențiilor se pot aștepta la o îmbunătățire semnificativă a funcției mâinii și își pot relua activitatea profesională. Pacienții trebuie informați că o intervenție chirurgicală nu vindecă boala, în timp aceasta poate recidiva, iar în cazul celor cu o diateză recunoscută, boala are un prognostic mai rău, o evoluție agresivă și recidivează.38

Termenul de ,,recurență" este definit ca reapariția bolii la nivelul unei regiuni operate anterior. Acestă definiție include și recidiva nodulilor, fără a determina retracții digitale.

Recurența în boala Dupuytren este frecventă, fiind evidențiată și de ,,Institut de la main 6 Square Jouvenet – Paris" printr-un studiu pe termen lung (10 ani) raportat la 50 de mâini. La finalizarea studiului 66% dintre cazuri au manifestat recidive, ce s-au manifestat astfel: la aproximativ jumătate din cazuri nu au provocat impotență funcțională mare a mâinii, 27% au rămas la stadiul de noduli, la 18% s-a limitat la o retracție digitală de 450 și mai mare de 450 la 55%.

O nouă intervenție chirurgicală este recomandată în momentul în care impotența funcțională a mâinii este marcată și riscul de complicații vasculare este ridicat.19

Complicații

Complicațiile tratamentului nonchirurgical cele mai frecvente sunt: edemul, localizat la extremitățile zonei tratate (75% din cazuri), contuzie locală (60%), durere la nivelul zonei injectate (42%), dureri ale extremităților tratate (38%), sângerări la locul de injectare (37%), edem la nivelul zonei injectate (27%), sensibilizare localizată (25%), prurit (10%), leziuni ale tegumentului (9%), vezicule însângerate (8%), hematom (8%), dureri axilare (8%), limfadenopatie (7%) și echimoze (7%).7

Complicațiile intervenției chirurgicale cuprind: infecția, hematomul, inflamație, necroza păgii, durere regională, sensibilizare anormală, sindrom de tunel carpian, compresia nervului ulnar, lezarea arterelor sau a nervilor digitali, videcarea întârziată a plăgilor, necesitatea amputării degetului ș. a.1

Tratamentul chirurgical, prin tehnica și îngrijirile postoperatorii stricte, poate atinge rate mai mari de corecție și de limitare a complicațiilor și a recurenței maladiei Dupuytren.17

1.9 Mijloace terapeutice ajutătoare tratamentului kinetic

Masajul cicatricial (terapia prin masaj) este adesea recomandat în cazul plăgilor postoperatorii, favorizând procesul de vindecare, atâta timp cât este efectuat în mod corespunzător și anume: cu pulpa degetelor, de regulă a degetelor II și III, se realizează mișcări circulare, ușoare, pe tot traiectul cicatricei. Fricțiunile rapide ale cicatricei pot traumatiza și stimula hipertrofia acesteia.24

Odată ce firele de sutură au fost îndepărtate, iar plaga arată bine, este vindecată, masajul ușor cicatricial, utilizând o cremă hidratantă trebuie făcut pe o perioadă de cel puțin 4-6 săptămâni, de câteva ori pe zi. Acesta împiedică formarea aderențelor la nivelul structurilor din profunzime în decursul procesului de vindecare și tot prin intermediul masajului cicatricial are loc dedurizarea și decolorarea țesutului cicatricial.25

Terapia cu lumină polarizată (Bioptron) – Fenyo M. (1984) a dezvoltat o sursă de lumină polarizată și a observat o stimulare a cicatricilor, similară laserului cu o putere calorică mică. Lumina polarizată declanșează răspunsul imun umoral celular și mai mult decât atât, această sursă de lumină deține avantaje mai numeroase față de laser, inclusiv costuri mai reduse, riscuri mai mici, zona tratată mai mare, fără a solicita aptitudini importante de utilizare.23

Efectele luminii polarizate sunt:

stimularea proliferării celulare (în special fibroblase), având ca și rezultat accelerarea procesului de vindecare a leziunilor cutanate;9

favorizează sinteza de colagen;

reducerea riscului de formare a cicatricilor hipertrofice;23

antiiflamator și antialgic;

stimulează circulația.

Un mare avantaj al acestei terapii este spectrul larg al numeroaselor afecțiuni/simptome în care este indicată, ca terapie adjuvantă, precum:

leziuni după o traumă;

plăgi postoperatorii;

plăgi deschise;

arsuri;

cicatrici;

leziuni ale țesuturilor moi ale mușchilor, tendoanelor și ligamentelor;

dureri ale aparatului osteoarticular, dureri cronice articulare;

entorse, contuzii, fracturi;

afecțiuni ale tegumentului: dermatita atopică (eczema), herpes, psoriazis ș.a.3