Managementul Actual al Hemangiomului Hepatic

CUPRINS

PARTEA GENERALA

HEMANGIOMUL HEPATIC- DATE GENERALE

1. Noțiuni de anatomie chirurgicală hepatică. Segmentația hepatică

Hemangioamele hepatice (HAH)

2. Introducere

2.1 Definitie

2.2 Locul hemangiomului hepatic in cadrul general tumorilor hepatice

2.3 Istoric

3. Terminologie

4. Epidemiologie

5. Etiopatogenia hemangiomului hepatic

6. Patologia si subtipurile hemangiomului hepatic

6.1 Anatomie patologica

6.2 Clasificare

6.3 Evolutie naturala – Complicatii

7. Diagnosticul hemangiomului hepatic simplu si cavernos

7.1 Diagnostic clinic – Simptomatologia clinica

7.2 Diagnostic paraclinic

7.2.1 Diagnostic imagistic

7.2.1.1 Radiografia simpla

7.2.1.2 Ecografia hepatica conventionala

7.2.1.3 Ecografie cu substanta de contrast (CEUS)

7.2.1.4 Imagistica cu inversare de puls (PIH CEUS)

7.2.1.5 Elastografia

7.2.1.6 Tomografia computerizata cu substanta de contrast

7.2.1.7 Imagistica prin rezonanta magnetica

7.2.1.8 Scintigrafia cu hematii marcate cu Technetiu 99m

7.2.1.9 Angiografia

7.2.1.10 Tomografie cu emisie pozitronica (PET CT)

unctie biopsie

7.3 Diagnosticul diferențial al HCGH

8. Complicațiile HCGH

9. Tratamentul HCGH

Iradierea hepatică

Embolizarea arterială

Ligatura selectivă arterială

Tratamentul chirurgical

Indicatia chirurgicala in HCGH

Rezectiile hepatice nonanatomice

Rezectiile hepatice anatomice minime si majore

Enucleere si enucleorezectia HCGH

Rezectiile hepatice laparoscopice

Transplantul hepatic

10. Tratamentul postoperator

10.1 Tratamentul postoperator

10.2 Embolizarea arteriala

10.3 Embolizarea venei porte

10.4 Ligatura chirurgicala selectiva transhepatica a vaselor principale care alimenteaza hemangiomul

10.5 Iradiere hepatica

10.6 Chimioterapie

10.7 Sunt portosistemic (TIPS)

11. Preventia

PARTEA PERSONALA

TRATAMENTUL HEMANGIOMULUI HEPATIC

Descrierea cadrului cercetarii

Scopul studiului

Obiectivele studiului

Metodologia studiului

Rezultate

Raport de caz 1

Raport de caz 2

Discuții

Concluzii

Bibiografie selectivă

HEMANGIOMUL HEPATIC – DATE GENERALE

1.Noțiuni de anatomie chirurgicală hepatică. Segmentația hepatică

Noțiuni de anatomie chirurgicală hepatică [1,2,3]

Ficatul este cea mai voluminoasă glandă anexă a tubului digestiv (2300-2500 grame la organismul viu, datorită fluxului sanguin, și de cca 1500 grame la cadavru, aproximativ 2% din masa corporală), de culoare roșu-brun, de consistență fermă, constituit dintr-un parenchim friabil  înconjurat de o capsulă fibroasă, capsula lui Glisson, care trimite prelungiri fibroase în parenchim înconjurând vasele portale, arteriale și venoase hepatice într-un manșon numit pedicul glissonian. În hil prezintă o condensare numită placă hilară. Dimensiunile la adult sunt în jur de 28 cm în diametrul cel mai mare, 15 cm în sens anteroposterior și 8 cm diametrul longitudinal în porțiunea cea mai înalta [1]. Ocupa loja hepatică, se proiectează în cadranul superior drept al abdomenului. Este protejat aproape în totalitate de rebordul costal.

Clasic, ficatul are trei fețe: superioară (diafragmatică), inferioară (viscerală) și posterioară (parietală) [1].

Anatomia morfologică clasică  individualizează doi lobi principali, drept și stâng, și doi lobi accesori, lobul pătrat și lobul caudat/Spiegel, o margine inferioară și două extremități (dreapta și stânga) și este divizat în doi lobi prin scizura ombilicală și ligamentul falciform: lobul drept hepatic, aproximativ 60% din parenchim, și lobul stâng hepatic, separați de ligamentul suspensor/falciform, dedublare peritoneală sagitală care suspendă ficatul de diafragm [2].

Ficatul are o parte liberă și una fixă/pars affixa – între foitele ligamentului coronar, zona de aderență slabă la cupola diafragmatică. Partea fixă sau area nuda, neacoperită de peritoneu, prezintă: șantul venei cave inferioare, impresiunea glandei suprarenale drepte, partea posterioară a lobului caudat, fisura ligamentului venos, impresiunea vertebrelor T10-T11 și impresiunea esofagiană, mușchiul diafragm [2].

Fața inferioară sau viscerală este străbătută de trei șanturi având forma literei „H” [1].

Șanțul transvers, corespunzând hilului hepatic (porta hepatis), care conține elementele pediculului hepatic și separă lobul pătrat de lobul caudat: ramurile dreapta și stânga ale venei porte, ramurile dreapta și stânga al arterei hepatice proprii, plexuri nervoase hepatice periarteriale, canalele hepatice drept și stâng, precum și vase limfatice și limfnoduli.

Șanțul sagital drept (anteroposterior), corespunde patului vezicii biliare, este împărțit în două segmente: anterior (loja vezicii biliare) și posterior (șanțul venei cave inferioare), separate de procesul caudat.

Șanțul sagital stâng este împărțit în două segmente: anterior (fisura ligamentului rotund – cordon fibros obținut prin obliterarea venei ombilicale) și posterior (fisura ligamentului venos – cordon fibros obținut prin obliterarea canalului venos Arantius).

La dreapta veziculei biliare, corespunzând lobului drept, se delimitează patru impresiuni: impresiunea colică (în raport cu flexura colică dreaptă), impresiunea renală (în raport cu rinichiul drept), impresiunea duodenală (în raport cu flexura duodenală superioară), impresiunea suprarenală (în raport cu glanda suprarenală dreaptă).

Lobul pătrat, limitat de șanțul ombilical la stânga și patul veziculei biliare la dreapta, cu hilul hepatic în posterior, aparține segmentului 4, continuarea impresiunea gastrică. Lobul Spiegel sau caudat, situat între vena cavă inferioară, în posterior, hil în anterior și șanțul lui Arantius la stânga, prezintă procesul papilar pe buza posterioară a hilului hepatic și procesul caudat (punte de țesut hepatic între șanțul venei cave inferioare și foseta cistică).

Lateral stânga de șanțul sagital stâng avem lobul stâng al ficatului, care prezintă  de la stânga la dreapta: impresiunea gastrică, impresiunea esofagiană și tuberozitatea omentală.

Fața posterioară  intră în contact cu vena cavă și cu convexitatea coloanei vertebrale. Ficatul nu înconjoară niciodată complet vena cavă.

Marginea inferioară hepatică separă fața diafragmatică de față viscerală. Prezintă incizura cistică determinată de fundusul veziculei biliare și incizura ligamentului rotund.

Extremitatea dreaptă este voluminoasă. Extremitatea stângă este turtită și mai subțire.

Conexiunile ficatului la pediculii vasculari sunt reprezentate de aderențele la vena cavă inferioară prin venele suprahepatice și venele accesorii retrohepatice și ligamentul frenohepatic, format în zona de aderență a feței posterioare a ficatului la partea verticală a diafragmului.

Ligamentele peritoneale ale ficatului sunt reprezentate de ligamentul falciform, ligamentul coronar, ligamentul triunghiular și ligamentul hepatorenal.

Ligamentul falciform sau suspensor, constituit din două foițe peritoneale ce provin din reflexia peritoneului visceral hepatic la nivelul diafragmului. Are o poziție oblică și ancorează fața diafragmatică a ficatului de mușchiul diafragm și de peretele anterior al abdomenului. Este format din două foițe peritoneale (dreapta și stânga). Anterior este liber continuându-se cu ligamentul rotund al ficatului. Marginea superioară se atașează de fața inferioară a mușchiului diafragm prin travee fibroase vascularizate.

Ligamentul coronar este dispus orizontal în partea posterioară a feței diafragmatice a ficatului și este format din două foițe (superioară și inferioară) între care se găsește area nuda (pars affixa). Foița anterosuperioară este formată de reflexia peritoneului visceral al feței superioare a ficatului pe diafragm, în partea sa mijlocie, în jurul venei cave și se continuă prin ligamentul falciform spre anterior. Foița inferioară, este formată de reflexia peritoneului visceral al feței inferioare hepatice pe peritoneul parietal posterior.

Cele două extremități laterale ale ligamentului coronar constituie ligamentele triunghiulare drept și stâng, formate prin întâlnirea și alipirea foițelor peritoneale anterosuperior și inferior de ligamentul coronar.

Ligamentul hepatorenal este o inflexiune a foiței posterioare a  peritoneului de pe fața viscerală a ficatului pe colonul transvers și pe flexura colică dreaptă.

Omentul mic sau micul epiploon leagă hemificatul stâng de mica curbură gastrică și prima porțiune a duodenului. El prezintă două inserții: una superioară, formată de marginile hilului hepatic și marginile fisurii ligamentului venos al ficatului, și o alta inferioară: esofagul, mica cursură a stomacului, porțiunea superioară a duodenului (D1). Prezintă bordul drept, unde cele două foițe peritoneale ale sale, anterioară și posterioară, se reunesc și învelesc elementele pediculului hepatic, bordul diafragmatic, întins de la bordul drept al esofagului la fața posterioară a lobului stâng și bordul gastroduodenal, de la marginea dreaptă a esofagului, de-a lungul micii curburi gastrice, la fața posterosuperioară a primei porțiuni a duodenului.

I se descriu trei porțiuni topografice: pars condensa (porțiunea condensa), porțiunea superioară, (porțiunea esofago-hepatică) conține structurile vasculare și nervoase (ramuri hepatice ale nervului vag); pars flaccida, partea mijlocie (porțiunea gastro-hepatică) este subțire și transparentă; pars vasculosa, partea inferioară dreaptă (porțiunea duodeno-hepatică) se întinde între hilul hepatic și duodenul și conține pediculul hepatic. Această porțiune învelește elementele pediculului hepatic: vena portă, canalul hepato-coledoc, artera hepatică proprie și are raporturi anterior cu marea cavitate peritoneală, fața viscerală a ficatului, iar posterior cu vestibulul bursei omentale, orificiul epiploic. Foița anterioară se continuă cu peritoneul gastric de pe fața anterioară a stomacului; foița posterioară se continuă cu peritoneul gastric de pe fața posterioară a stomacului [2].

Segmentația hepatică

Cheia segmentației hepatice stă în distribuția vascularizației [3]. Anatomia vasculară a ficatului poate fi descrisă folosind niveluri diferite de complexitate în funcție de scop, dar, în mod real, vascularizația oricărui ficat poate fi comparată cu complexitatea ramificației unui copac. Este, de fapt, încercarea naturii de a deservi fiecare celulă într-un mod eficient, așa cum este demonstrat prin modelele fractale [4].

Nivelul convențional, al  limbajului clinic comun, este reprezentat de schema tradițională Couinaud simplificată, implicit  cu numerele stabilite pentru cele 8 segmente hepatice, având un pattern relativ constant  al distribuției venei portale [5,6]. (Fig.1a, 1b).

Vena portă se divide în cele două ramuri, dreapta și stânga, care deservesc hemificatul drept, respectiv stâng, și se intersectează cu ramificațiile celor trei vene suprahepatice (Fig.2a, 2b). Planul de separație este aproximativ planul care trece prin patul veziculei biliare (VB) până la vena cavă inferioară (VCI), plan în care se regăsește  vena suprahepatică medie (VSHM). Acest plan nu corespunde cu ligamentul falciform.

Vena portă dreaptă se divide în două ramuri de ordin II: una anterioară, delimitând sectorul anterior, și una posterioară-sectorul posterior, sectoare separate de un plan în care se găsește vena suprahepatică dreaptă.

Ramura dreaptă anterioară se divide în două ramuri de rang III, deservind segmentele V și VIII.Ramura dreaptă posterioară se divide în două ramuri de rang III pentru segmentele  VI și VII.

        Ramura stângă a trunchiului portal  descrie un arc înspre ligamentul rotund (vestigiu al venei ombilicale) delimitând subsegmentele 4a și caudalul 4b, din convexitatea arcului se desprind două ramuri, prima pentru segmentul 2, a doua pentru segmentul 3. Segmentele 2 și 3 sunt separate de planul venei suprahepatice stângi. Limita de demarcație dintre segmentele 3 și 4 pe suprafața ficatului este dată de ligamentul rotund. Limita de demarcație dintre segmentele 4 și 5 pe fața inferioară este reprezentată de foseta VB și de lobul Spiegel.

Segmentul 1 este reprezentat de parenchimul hepatic dintre  bifurcația portală și VCI care se extinde de la stânga, unde ia numele de lobul Spiegel al lobului caudat, spre dreapta, deasupra confluenței venelor suprahepatice. Segmentul 1 este vascularizat de ramuri directe din bifurcația portală [4,6].

În interpretarea imagistică elementul principal care trebuie identificat este bifurcația portală, segmentele 7 și 8 sunt situate în secțiunile de deasupra ei, iar secțiunile de sub bifurcație sunt ale segmentelor 5 și 6.

Fig. 1a

Fig. 1b

Fig. 1. Segmentatia hepatica, a. dupa Claude Couinaud, b. dupa Henri Bismuth

(rosu: arterele hepatice, albastru:vena cava inferioara-VCI si venele suprahepatice, alb: vena porta, verde: canalele biliare, galben: ligamentul rotund).

Nivelul chirurgical este folosit în rezecțiile hepatice anatomice și transplant și este un plan bazat pe ramificația venoasă, atât portală cât și suprahepatică. Se bazează reconstrucția vasculară în radiologia modernă, angioCT sau angioRM preoperator, angiografia hepatică selectivă perioperator, care identifică ramificațiile de ordin III, dacă numim  pediculul portal ramificație de ordin 0. Acest nivel a luat naștere din necesitatea de a prezerva cât mai mult țesut pentru rezerva funcțională a ficatului. Reconstrucția demonstrează că, cel mai adesea, mai multe  ramificații de ordin II prin ramurile lor deservesc un singur segment clasic.

Nivelul academic este un nivel complex care ia în considerare ramificațiile de ordin II ale trunchiului portal, oferind astfel un limbaj comun între anatomist, imagist și chirurg, așa-numitul sistem „1-2-20” introdus de Pietro Magno, nivel rezervat încă doar anatomistului. Acest sistem descrie în medie cca 20 de ramuri de ordin II, numărul acestora variind de la 9 la 44 [4] și deservind teritorii de parenchim bine identificate.

a. b

.

Fig. 2. a. b. Mulaj de ficat prin injectare de rasini colorate

a.Fata inferioara a ficatului(VCI-vena cava inferioara, VB-vezicula biliara)

b.Fata superioara a ficatului

2.Introducere

2.1 Definiție: Hemangiomul hepatic (HAH) este cea mai frecventă formațiune tumorală benignă bine delimitată la nivelul ficatului, după chistul hepatic [7], după metastaze [8] formată din cavități pline cu sânge provenind din circulația arterială hepatică, cavități ai căror pereți sunt tapetați cu un singur strat de celule endoteliale, adevărat ghem haotic de vase distorsionate [9].

La nivel mondial hemangiomul hepatic este o leziune a cărei frecvență de diagnosticare este în creștere datorită, în primul rând, noilor metode de diagnosticare imagistică, achiziții moderne care au putut identifica această patologie cu incidență și prevalență semnificativ crescută în populația generală. În al doilea rând, accesibilitatea și adresabilitatea din ce în ce mai facile la sistemului medical pentru examinări de rutină, controale periodice sau pentru alte leziuni focale hepatice joacă un rol important în decelarea acestei leziuni. În același timp, intervențiile chirurgicale asupra ficatului,  organ considerat „tabu” până nu demult, au intrat în practica curentă, punându-ne astfel întrebarea asupra algoritmului de cuantificare  a indicațiilor terapeutice.

2.2 Locul HAH in cadrul general al hemangioamelor

Incidența HAH este între 0,4-20%, 3-20% [8] din totalul leziunilor hepatice [7,10,11,12,13,14,15]. Estimările depind semnificativ cu sursa.

Locul HAH în cadrul tumorilor hepatice

În USA 2% [14] din totalul HAH sunt la nivel hepatic.

2.3 Istoric

În 1992, Gagner și colab. au efectuat prima rezecție atipică hepatică laparoscopică a unei HNF. Dar prima rezecție anatomică hepatică a fost efectuată, în 1996, de Azagra, pentru chistadenom hepatic [6].

3. Terminologie: hemangiom hepatic/ hemangiom cavernos al ficatului

4. Epidemiologie

Frecvența este mai mare în rândul adulților, intervalul de diagnosticare predominant fiind între 30-50 ani [10,15]. HAH infantile pot fi diagnosticate prenatal sau începând din copilarie, reprezintă 5-10% la 1 an, cu vârsta de obicei apare regresia.

La necropsie este întâlnit cu frecvență mai mare: 7,4% [10,19], toți autorii fiind de acord cu o incidență de peste 7% [7].

Prevalența HAH în populația generală variază ca raportare comportând o mare relativitate, 5-7% [20,21] cele mai multe HAH fiind descoperite frecvent accidental în cursul unor investigații imagistice pentru diverse alte patologii, așa zise incidentaloame [9].

În ceea ce privește distribuția pe sexe, se pare că femeile sunt mai predispuse, fapt confirmat în toate studiile din literatură, raportul femei: bărbați fiind de 4, 5:1 până la 5:1 [8,17,22].

Numărul de leziuni:

HAH este frecvent leziune solitară  90% [9], dar sunt descrise și leziuni multiple – 2-3 % din cazuri [15], după alții 20-30% [14,23].

Dimensiuni

Majoritatea HAH sunt diagnosticate la dimensiuni sub 4 cm [10]. La cca 10% din cazuri apare în evoluție creșterea volumetrică, fără o cauză aparentă [10]. Dupa majoritatea autorilor numim HAH cavernoase sau gigantice HAH de la 10 cm în sus. În literatură sunt semnalate ocazional HAH gigantice de peste 20 cm [9,10,14,24,25]. A fost descris un caz de HAH de 40 cm [26].

Localizarea cea mai frecventa este la nivelul lobului hepatic drept, mai frecvent la  nivelul segmentului IV, adesea marginale.

5. Etiopatogenia hemangiomului hepatic

Nu este cunoscută cauza apariției HAH, posibil ca acesta să fie cu determinism congenital, există cercetatori care au raportat cazuri familiale [8,27], deci posibilă o încărcare genetică. Alții susțin că are ca punct de plecare originea mezenchimală, iar  în unele lucrări este considerat hamartom congenital (14,23) studiile moderme au concluzionat asupra originii mezenchimale ca fiind etiologia acceptată.

Patogeneza HAH incriminează capacitatea endoteliului hemangioamelor, care este diferit de endoteliul capilarelor sinusoidale, de vasculogeneza anormală, ceea ce se constată în vitro, unde formează structuri-like [8].

Imunohistochimia a studiat markerii imunohistochimici FISH si RT_PCR cu valoare diagnostica inalta in detectarea fuziunii genei EHE, utila in diagnosticarea cu hemangioepiteliomul epitelioid, leziune maligna de diagnostic diferential, bazat pe translocatia reciproca at (1;3)(p36;q25), sprijinit pe baza identificarii fuzionarii genei WWTR1-CAMTA1 sau alternativ in cazuri distincte pe serii mici a fuziunii YAP1-TFE3>3 mitoses/50 HPF. Valoarea predictiva a  TFE3 este unca imprecisa[28].

6. Patologia si subtipurile hemangiomului hepatic

6.1 Anatomie patologica

Diagnosticul macroscopic

Macroscopic HAH sunt formațiuni  brun-violacee, spongioase, bine delimitate printr-o pseudomembrană realizată prin comprimarea parenchimului și condensarea țesutului fibros hepatic care se constituie astfel într-o formă de plan de disecție. Câteodată acest plan este incomplet reprezentat.  La secționarea piesei de disecție aceasta se ratatinează/colabează [9].

Examen histologic

           Diagnosticul histologic este diagnosticul de certitudine.

Microscopic, în colorație hematoxilina-eozina, hemangioamele sunt formate din canale vasculare cavernoase. Canalele sunt separate de un singur strat de celule endoteliale și septuri fibroase. Aceste spații vasculare pot conține trombină, calcifieri sau hialinizare/sclerozare. Fleboliții sunt rari [67].

Transformarea malignă nu a fost raportată.

   6.2 Clasificare

1) în funcție de dimensiuni:

– HAH mici, cu aspect tipic, așa numitele HAH capilare după unii, sunt leziuni bine definite, au dimensiuni de până la câțiva mm până la 3 cm, după unii autori până la 2 cm [9], după alții până la 4 cm [8,29], nu cresc în dimensiuni de obicei, nu generează simptomatologie, nu reclamă tratament, si nici urmărire imagistică periodică;

           – HAH  peste 10 cm se numesc gigantice, sunt semnalate în literatură HAH cu dimensiuni chiar și de  peste 20 cm, aspectul evident cavernos în studiile histologice le îndreptățește denumirea de HAH cavernoase, dar cei mai mulți autori nu delimitează terminologia, denumind cavernoase toate hemangioamele. Se însoțesc de simptomatologie, mai ales cele cu creștere rapidă, și  dezvoltă complicații care implică tratament prompt chirurgical sau alte modalități terapeutice [8]. Există în literatură raportat un caz de HAH de 40 cm [26].

Cazuri particulare de HAH:

– pediculat;

– calcificat, hialinizat;

– chistic;

– cu nivel lichidian;

– pe ficat steatozic;

– pe ficat cirotic;

– cu sunt arteriovenos masiv.

Cazurile particulare de HAH: pe ficat steatozic, pe ficat cirotic, cu sunt arteriovenosmasiv, îmbogățesc examenul clinic cu  semnele și simptomele  bolii de bază, de exemplu insuficiența cardiacă în șuntul arteriovenos important.

Cele mai frecvente concomitente diagnostice sunt hemangiomatoza, hiperplazia nodulară focală, angiosarcomul, cu care, de altfel, trebuie făcut și diagnosticul diferențial [23].

Factori predispozanți ai apariției complicațiilor HAH:

–   vârsta adultă;

– sexul feminin: sarcina, multiparitatea, prin perturbarea  nivelului hormonal estrogenic și de progestron, duc la creșterea în dimensiuni a unui HAH deja existent. Frecvența mai mare la femei poate fi explicată și prin penetranța genetică a genei hemangiomului sau prin producerea de factori proliferativi hormonali sexuali feminini; există supoziția prezenței de receptori pentru estrogeni deoarece cresc la pubertate, fapt demonstrat prin administrarea de clomifen-citrat și gonadotropină, de estrogeni, de analgezice sau hormoni steroidieni [8].

–  medicația cronică:

consumul de steroizi – poate accelera dezvoltarea unui HAH deja existent;

terapia estrogenică prin utilizarea de anticoncepționale orale crește riscul apariției sau creșterii în dimensiuni a celor preexistente, astfel renunțarea la anticoncepționale conduce la regresia leziunilor multiple, cel mai adesea;

tratamentele de substituție pentru anihilarea simptomelor menopauzei se asociază cu apariția leziunii hepatice;

tratamentele de stimulare ovariană cu citrat de clomifen și gonadotropină corionică umană deasemeni.

6.3 Evolutie naturala

Rata de progresie este de 18-39% la 1-10 ani de supraveghere clinică și radiologică [12,16,17] cu dimensiuni medii în trial 3,2 cm, creșterea cu peste 5% apare la 41% din leziunile sub 3 cm; leziunile peste 5 cm au în 56% creștere peste 5%.

Rar dezvoltă simptomatologie nonresponsivă la tratament și/sau datorită creșterii semnificative să necesite tratament chirurgical. Arareori au fost consemnate în literatura rupturi spontane [12], în general pe ficat patologic [18], ruptura iatrogenă este descrisă ca accident al puncției-biopsie hepatice percutanate efectuată în  scopul diagnosticului diferențial [13].

7. DIAGNOSTICUL HEMANGIOMULUI HEPATIC

HAH este diagnosticat cel mai adesea incidental pe examinările imagistice efectuate în cadrul unor examinări de rutină sau pentru alte patologii, inclusiv pentru evaluarea unor mase hepatice. HAH este leziunea care apare hipoecogenă la ecografie, dar diagnosticul nu se stabilește prin ecografia convențională.

7.1 Diagnostic clinic

Anamneza nu identifică semne și/sau simptome, de cele mai multe ori fiind o surpriza în cursul investigațiilor imagistice [9].

Mai puțin de jumătate din totalul cazurilor care se demonstrează a fi HAH se  prezintă cu simptomatologie clinică patentă [30].

Prezenta acuzelor poate fi legata sau poate fi imprumutata de la afectiuni concomitente, independent de existenta HAH [11].

Simptomatologie

Marea majoritate a HAH nu prezintă nici un fel de semne și/sau simptome, de cele mai multe ori fiind o leziune descoperită accidental în cursul investigațiilor imagistice de rutină sau pentru alte patologii, așa zisul incidentalom [9].

Dacă apar manifestări, simptomatologia este frustă sau asociază semne și simptome nespecifice, comune mai multor afecțiuni, cu care chiar pot coexista, îndeosebi digestive: durere în hemiabdomenul superior drept/loja hepatică – acuza cea mai frecventă, scăderea apetitului, grețuri, vărsături, disconfort abdominal: senzație de plenitudine/balonare postprandială, precoce sau tardivă, borborigme, hepatomegalie. Examenul clinic nu aduce elemente notabile în general. La palpare rar se decelează sub rebordul costal o masă palpabilă, modificarea conturului sau hepatomegalie.

Atunci când prezintă complicații, simptomatologia se îmbogățește în funcție de dimensiunile și localizarea HAH cu alte semne și simptome, astfel: în cadrul complicațiilor inflamatorii acute apare febra; în complicațiile mecanice: ruptura, spontană sau traumatică – ruptura maselor abdominale voluminoase sau marginale (situate în raport cu rebordul costal și asfel mai expuse traumatismelor) apar semnele și simptomele hemoragiei acute intraperitoneale [9]; în compresiunea extrinsecă a stomacului apar semnele și simptomele obstrucției gastrice, cu senzație precoce de sațietate; compresiunea extrinsecă a căilor biliare se însoțește de apariția icterului mecanic sau/și hemobilie; volvulusul/torsiunea/infarctizarea în cazul HAH pediculate se completează cu altă simptomatologie; hemoragia intratumorală sau intraperitoneală nonacută poate asocia coagulopatia consumptivă, cum ar fi în sindromul Kassalbach-Merritt (HAH gigantice, trombocitopenie, coagulare intravasculară); complicațiile degenerative: tromboza, hianilizarea și sclerozarea sunt urmate de fibroză progresivă cu apariția cicatricii central imagistic. Calcificarea acesteia va fi vizibilă în radiografia abdominal simplă [11].

HAH apar sumate în următoarele sindroame:

– teleangiectazia ereditară/boala Osler-Rendu-Weber (HA mici față, limbă, mucoasa jugală, tub digestiv, ficat);

– sindromul Klippel-Trenaunay-Weber (hemiatrofia congenitală, nevus flammeus, hemimegaencefalie);

– boala Von Hippel-Lindau (angioame cereberale, retiniene, pancreatice)

si vor imprumuta semne si simptome de la aceste sindroame.

7.2 Diagnostic paraclinic, de laborator și imagistic

Diagnostic de laborator

În general HAH nu modifică analizele de laborator de rutină, deci nici testele hepatice. [19].

Hipofibrinogenemia apare ca urmare a fibrinolizei intratumorale.

Trombocitopenia se asociază cu leziunile voluminoase, consecință a sechestrării și a distrugerii trombocitelor la nivel splenic.

Markerii tumorali, alfa-fetoproteina (AFP), CA 19-9 și antigenul carcino-embrionar(ACE) cu valori normale pledează pentru caracterul benign al leziunii.

Pentru diagnosticul diferențial cu hemangioepiteliomul este utilă cu sensibilitate înaltă valoarea determinării FISH si RT- PCR în detectarea fuziunii genei EHE, iar utilitatea imunohistochimiei a TFE3 apare ca incertă în unele studii [28].

7.2.1 Diagnostic imagistic – diagnostic pozitiv și diferențial

Diagnosticul imagistic face în principiu diagnosticul diferențial al HAH  cu alte tumori vasculare (hemangioepiteliomul),  cu tumori maligne, primitive (carcinomul hepatocelular CHC primar, colangiocarcinomul) sau secundare (metastaze), cu tumori benigne (adenomul hepatic, chisturile hepatice,  hipertensiunea portală non-cirotică idiopatică cu hiperplazia nodulară focală/noduli de regenerare, pseudotumori inflamatorii).

Diagnosticul imagistic include radiografia/scopia abdominală simplă, ecografia convențională (US), în modul B sau în modul Doppler, ultrasonografia cu substanță de contrast (CEUS), computer tomografia simplă și  cu substanță de contrast (CT), rezonanța magnetică nucleară (RMN), scintigrafia cu hematii marcate cu Technețiu-99m [31,32,33], scintigrafie sau CT cu emisie fotonică unică (SPECT), angiografia. Într-un număr mic de cazuri aspectul imagistic este echivoc, necesitând puncție -biopsie hepatică percutanată pentru diagnosticul de certitudine.

7.2.1.1.Radiografia simplă

Nu aduce specificații, poate semnala o eventuală calcificare, dar calcificările nu sunt patognomonice pentru HAH. Ele apar în calcificarea cicatricei centrale.

7.2.1.2.Ultrasonografia convențională

Este o investigație facilă, accesibilă, neiradiantă, repetabilă, în timp real și ușor reproductibilă, de aceea este în mod uzual primul pas de diagnosticare a HAH. Limita explorării constă în dependența ei de abilitățile ecografistului, competența și experiența acestuia, și de particularitățile clinice ale pacienului (grosimea panicului adipos a peretelui abdominal, încărcarea gazoasă a tubului digestiv, dacă investigația este efectuată a jeun sau nu, ficatul steatozic, profunzimea leziunii – toate acestea putând artefacta imaginile obținute), cât și de performanța aparaturii.

La examenul prin ultrasunet conventional (nativ, mod-B: armonic linear) hemangiomul tipic are aspectul unei leziuni hiperecogene omogene, cu contur bine delimitată și întărire acustică posterioară [24].

În general, hemangiomul tipic este volumetric staționar, fără a demonstra o evoluție a dimensiunii (creștere sau scădere în dimensiune) între examene ultrasonografice succesive [34]. Aspectul hiperecogen al HAH este determinat de structura acestuia, care comportă multiple suprafețe reflectante acustic la interfața  dintre cavitățile tapetate cu stratul unic de celule endoteliale și sângele conținut în interiorul lor. Acest aspect hiperecogen omogen cu întărire acustică posterioară este caracteristic hemangioamelor de dimensiuni reduse, de  până la 3 cm.

HAH gigantice au aspect de mase lobulate heterogene cu periferia izoecogenă.

HAH atipice se caracterizează ca leziuni bine delimitate, izo sau hipoecogene, cu periferia izoecogenă. Ca și reper al izoecogenității este aspectul ecografic al ecogenității aortei.

Datorită posibilelor necroze, hemoragii sau fibroze, leziunile de dimensiuni mai mari pot avea un aspect neomogen, cu ecogenicitate mixtă, prezentându-se vizual ca regiuni atât hiper cât și hipoecogene, ca și zone adiacente coexistente. Leziunile care au acest pattern sunt considerate și denumite atipice.

Semnalul Doppler color adăugat arată prezența vaselor sanguine în periferie și persistența absenței semnalului Doppler central. La ultrasonografia Doppler, majoritatea hemangioamelor demonstrează semnul Doppler reflectat minimal sau inexistent, explicabil prin viteza mică sau nulă a circulației vasculare intralezionale [35].

Nu toate masele cu aspect hiperecogen pot fi fără echivoc diagnosticate ca hemangioame. Aceeași particularitate ecogenică, identică,  poate fi generată și de alte leziuni hepatice benigne (adenom) sau maligne (carcinom hepatocelular, diverse metastaze).

În practica clinică, absența evoluției în dimensiuni între două  examene ultrasonografice efectuate la un interval de timp diferențiază, cu specificitate ridicată, o patologie cu caracter benign de  una cu potențial malign. Astfel, ultrasonografia are o acuratețe mărită în diagnosticul diferențial cu leziuni cancerigene hiperecogene, în cazul leziunilor sub 3 cm în diametru atingând o senzitivitate de ordinul 94% și specificitate de 80%, cu  p = 0,001. Sensibilitatea metodei pentru HAH cu dimensiuni de peste 6 cm este de 61-80%, iar specificitatea de 60,3% [6].

Absența circulației vasculare intralezionale, evidențiate de semnalul Doppler reflectat  slab sau inexistent, este deasemeni un criteriu sensibil în diagnosticul diferențial cu carcinomul hepatocelular (CHC), care, în mod frecvent, prezintă vascularizație intra sau peritumorală neglijabilă [36].

În cazul leziunilor hipoecogene, prezența unei margini inelare isoecogene poate sugera un HAH. Pe de altă parte, o imagine hipoecogenă periferică perilezională este cunoscută sub denumirea de „semnul țintei” și  este foarte rar întâlnită la HAH [35].

Un alt diagnostic diferențial care trebuie luat în considerație este hiperplazia focală nodulară (HFN). În ecografia convențională aceasta prezintă o caracteristică vizuală tipică, cunoscută sub numele de „semnul de roată cu spițe”; apare ca niște segmente de dreapta radiate dintr-un centru comun spre un inel periferic isoecogen [37].

De menționat că trebuie ținut cont în ultrasonografia efectuată pe un ficat steatozic de faptul că HAH tipice pot apărea cu o hipoecogenitate relativă în comparație cu restul  parenchimului hepatic care este cu aspect intens hiperecogen difuz.

7.2.1.3. Ecografia  cu substanță de contrast (CEUS)

Ecografia cu substanță de contrast este în mod particular utilă pentru caracterizarea leziunilor focale hepatice, inclusiv a hemangioamelor, întrucât oferă informații suplimentare privind structurile vasculare comparativ cu ecografia convențională, în mod B, și în mod Doppler sau power-Doppler.

     CEUS este o metodă promițătoare pentru diagnosticul specific al HAH. Utilizând microsphere umplute cu gaz care vizualizează microvascularizația, CEUS generează imagini în timp real ale microperfuziei  tisulare în general, și în particular la nivelul ficatului explorat, imagini similare cu cele vizualizate în CT cu agent de contrast, util în special pentru diagnosticul diferențial  cu alte leziuni nodulare hepatice, fiind capabilă să discrimineze cu acuratețe diagnosticul  față de adenoame, HFN sau metastaze.

Examinările CEUS se efectuează cu index mecanic scăzut, pentru a evita distrugerea microbulelor. Cea mai importantă premisă pentru caracterizarea CEUS a unui nodul hepatic, inclusiv a unui hemangiom, este vizualizarea bună a leziunii în ecografia standard.

Având în vedere caracterul dual al vascularizației hepatice – prin artera hepatică (25-30%) și prin vena portă (70-75%), sunt descrise 3 faze vasculare la examinarea CEUS a unei leziuni nodulare hepatice, după injectarea substanței de contrast (Tabel 1) [38].

Faza arterială: începe la aproximativ 10-20 secunde de la injectare și continuă până la 30-45 secunde, când începe faza portal-venoasă. Oferă informații cu privire la vascularizația arterială a unei leziuni nodulare hepatice comparativ cu parenchimul adiacent. O amplificare a parenchimului hepatic în faza arterială poate apărea în ficatul cirotic, care este arterializat. Întrucât faza arterială se poate derula destul de rapid, adesea pentru caracterizarea corectă a unei leziuni focale poate fi necesară reluarea lentă a imaginilor după înregistrarea tuturor fazelor ale examinării. În caracterizarea hemangiomului hepatic, care se încarcă progresiv centripet, dinspre periferie spre centru în faza arterială, CEUS are avantajul că suprinde întreaga secvență a încărcării arteriale, pe când examinarea CT realizându-se pe durata a câteva secunde pe o suprafață de scanare mare, poate surprinde leziunea deja încărcată în faza arterială fără a putea preciza modul de încărcare.

Faza portal-venoasă: începe după terminarea fazei arteriale (la aproximativ 30-45 secunde) și durează până la 2 minute. Ca și faza arterială, faza portal-venoasă este similară între diferiții agenți de contrast utilizați în practică (Sonovue, Definity Sau Sonazoid).

Faza tardivă: începe de la aproximativ 120 secunde și durează până la eliminarea substanței de contrast din circulație (4-6 minute). După încărcarea centripetă din faza arterială, hemangioamele apar complet și omogen încărcate cu substanță de contrast în faza tardivă.  

Faza post-vasculară (Kupffer): această fază adițională a fost descrisă doar pentru Sonazoid, apare la circa 10 minute de la injectare și continuă până la 1-2 ore.  

Faza tardivă (și eventual postvasculară dacă a fost utilizat Sonazoid ca agent de contrast) sunt utile pentru diferențierea caracterului benign-malign al unei leziuni: în timp ce majoritatea leziunilor maligne sunt hipocaptante în această fază, cele benigne sunt izo- sau hipercaptante.   

Dinamica acestor faze după injectarea substanței de contrast poate varia în funcție de factori hemodinamici individuali sau locul de injectare.

Tabel 1. Fazele vasculare la examinarea CEUS a parenchimului hepatic (modificat după Claudon M, Dietrich CF, Chio BI et al. EFSUMB Guidelines and Good Clinical Practice Recommendations for Contrast Enhanced Ultrasound (CEUS) in the Liver – Update 2012. Ultraschall in Med 2013; 34: 11–29)

       In CEUS semnalul acustic este capacitat de indexul mecanic 0,1 în funcție de adâncimea leziunii și indicele de masă, semnalul „blood flow”- fluxului sanguin, fiind încărcat după injectarea agentului de contrast, semnal care este înregistrat  la intervale de timp 20-30-45-70 până la mai mult de 120 secunde, în timpul vârfului de absorbție.

Alte forme de CEUS particulare si avangardiste: PIH-CEUS (puls harmonic inversat), ecografia DOPPLER-color nu evidențiaza flux decât dacă există șunt arterio-venos, atunci poate chiar sa inverseze fluxul, elastografia (ARFI-acustic radiation) impuls forțat [39,40,41].

7.2.1.4. Imagistica cu inversare de puls (PIH CEUS)

Aceasta metoda imagistica evita suprapunerea de lungime de unda a armonicilor semnalelor fundamental si secund, mai degraba prin scaderea decat prin filtrarea semnalului fundamental. Deci, inversarea de puls poate separa componenta fundamentala a ecourilor armonicii chiar si cand acestea se suprapun. Acest lucru permite folosirea de lungimi de unda pentru transmitere si receptie mai mari si o sensibilitate marita la substanta de contrast. Incazul imagisticii armonice cu inversare de puls sunt emise doua pulsuri, in locul unuia singur ca in cazul imagisticii armonice conventionale sau a ecografiei standard. Primul este un puls normal, cel de-al doilea este replica inversata a celui de-al doilea, deci daca se exercita o presiune pozitiva pe primul puls, pe al doilea se va exercitao presiune egala dar negativa. Orice tinta liniara care raspunde egal atat la presiunea negativa cat si la cea pozitiva va transmite inapoi la transductor ecouri egale dar opuse. Apoi aceste semnale sunt adunate iar tintele lineare sunt sterse. Prin adaugarea a doua ecouri consecutive de bule provocate de pulsuri inversate,Inversarea de Pulsuri anuleaza ecourile primare fara sa le filtreze.

7.2.1.5. Elastografia

Pentru patologia hepatică sunt utilizate în mod curent 3 tipuri de elastografie – transient elastography (TE), acoustic radiation force impulse (ARFI) imaging și shear-wave elastography (SWE). Dezvoltată inițial ca o metodă de cuantificare a fibrozei hepatice în hepatopatiile cronice, elastografia a început să fie utilizată și pentru caracterizarea nodulilor hepatici. Studiile recente care au evaluat rolul elastografiei pentru leziunile focale hepatice au concluzionat că deși rezultatele sunt promițătoare, metoda nu poate fi recomandată pentru discriminarea cu acuratețe a unei leziuni benigne de una malignă. Din punct de vedere elastografic, hemangioamele sunt leziuni soft, cu valori scăzute ale stiffness-ului la evaluările cantitative sau semicantitative. Grafic, ele au aspect predominant roșu la examinările în scală de culoare (roșu, galben și verde reprezentând leziuni soft, iar nuanțele de albastru leziuni dure). Stiffness-ul HAH depinde de numărul de septe fibroase care separă spațiile vasculare ale hemangiomului [41].

In CEUS se utilizeaza ca substanță de contrast SonoVue®,  Optison®, Sonazoid®, Definity/Luminity® [42].

SonoVue®  (sulfura hexafluoride)  este o substanță de generația a doua, care a fost introdusă în 2001 de BRACO Sp.A în 2001 în Europa și Asia. SonoVue® este o dispersie care conține microbule cu dimensiuni mai mici decât hematiile stabilizate printr-un inveliș fosfolipidic, suficient de mici încât să treacă prin bariera pulmonară micrometri), dar în același timp suficienți de mari încât să nu treacă prin endoteliul vascular și să rămână intravascular pe perioada examinării. Microsferele reflectă ultrasunetele oferind astfel o ecografie îmbunătățită. Se găsește  sub formă de pulbere și solvent,  după reconstituire (combinare) devin un lichid lăptos din care se injectează 2,4 ml intravenos pe cateter în bolus, urmat de injectarea imediată și rapidă a 10 ml ser fiziologic [38,43].

Sonazoid®  (perflubutan – fosfotidil serină hidrogenată de ou) – utilizat în Japonia și Coreea de Sud (10), este tot o dispersie care conține microsfere cu inveliș fosfolipidic, are ca principal dezavantaj imposibilitatea utilizării pe teren atopic: alergie la proteinele din ou. Se injectează intravenous 0,5 ml bolus urmat de injectarea intravenoasă a 10 ml de ser fiziologic rapid și imediat în bolus.

Definity/Luminity® (octafluoropropane sau perfluten) este omologat din 2001 în Canada și Australia.

Aspectul CEUS al HAH  tipice este de mase hiperecogene cu încărcare periferică în faza arterială care începe la aproximativ 20 secunde de la injectatea agentului de contrast, iar centrul rămâne cu semnal redus, izoecogen omogen comparativ cu ecogenitatea sângelui, hipoecogen omogen comparativ cu  restul parenchimului. Încărcarea se face progresiv dinspre periferie spre centru cu umplere centripetă completă de obicei, deși câteodată există și  varianta cu umplere incompletă, foarte lent  în faza portal-venoasă, dar și în faza tardivă, cu intens semnal al septurilor interne, astfel încât abia  la cca 6 minute de la injectare  întregul ficat capătă același aspect hiperecogen omogen  cu hiperîncărcare difuză în masa parenchimului hepatic adiacent cu leziunea de explorat. Clearence-ul substanței de contrast se face din întreg ficatul în decursul următoarelor 10-15 minute cu remanența substanței de contrast la nivelul formațiunii hemangiomatoase – faza tardivă [44,45].

Pattern-ul caracteristic de încărcare al hemangiomului  are sensibilitate de 98%, specificitatea fiind de HAH mici au încărcare omogenă în timp arterial de la 20-30 secunde până la 30-45 secunde de la injectare și în timp portal-venos de la 30-45 secunde până la 120 secunde dupa injectare.

HAH gigantice se încarcă în timp arterial nodular periferic, în timpul portal-venos centripet progresiv până la izosemnal în cicatricea centrală, în timpul tardiv la peste 120 secunde, rămânând omogen hiperecogen, în timp ce restul parenchimului suferă procesul de “wash-out”, adica de eliminare a agentului de contrast [44,45,46].

Extrem de rar HAH atipice pot dezvolta  o încărcare centrifugă [42,47].

În faza tardivă (la peste 120 secunde de la injectarea substanței de contrast specifice), se constată captarea omogenă la nivelul formațiunilor hepatice urmărite, leziunile având un aspect hipercaptant comparativ cu țesutul hepatic adiacent.

Principalul avantaj este că investigația are loc în timp real, putându-se urmări câteodată  mai multe leziuni concomitent, permite reinjectarea, este repetabilă, este rapidă, nu are contraindicații, este low-cost și minim invazivă.

Acuratețea  CEUS este redusă la pacienții cu ficat gras sau cu leziuni situate în profunzime. Un alt inconvenient este faptul că este dificil de a fi examinate mai multe leziuni simultan, pot fi vizualizate la aceeasi injectare doar dacă sunt surprinse în aceeași fereastră ecografică [43]. Dar are avantajul de a putea fi folosită la pacienții cu alergie la substanțele de contrast iodate sau la cei cu insuficiențe organice, renală sau hepatică, sau purtatori de corpuri metalice care au contraindicație pentru explorarea tomografică cu substanță de contrast.Pe lângă acestea, un alt avantaj față de CT este reprezentat de lipsa iradierii.

7.2.1.6. Computer tomograf cu substanță de contrast (CT)

CT este o investigație dinamică și ea, având în comparație cu CEUS dezavantajul că nu se realizează în timp real, necesitând  stocarea, cât și dezavantaje ale utilizării unei substanțe de contrast pe bază de iod, cu metabolizare hepatică și excreție renală. Poate da reacții alergice  la persoanele cunoscute cu alergie la iod sau cu teren atopic – în  astmul bronșic, de exemplu. Explorarea fiind ionizantă, repetarea este limitată de doza de radiații accesată. Contraindicațiile absolute sau relative ale metodei sunt, deci, terenul atopic iodine, insuficiența hepatică cu colestază și insuficiența renală cu uremie.

Încărcarea HAH tipice se face de la nivelul periferiei nodului în timpul arterial, cu încărcare progresivă în spoturi (dots).  În faza venoasă  încărcarea se face  spre omogenizare, având aspect izodens cu vasele sanguine. În faza tardivă umplerea este complet hipercaptantă.

HAH mici, sub 2 cm, așa numite capilare, prezintă în timpul arterial și venos încărcare omogenă, cu iodofilie persistentă și în timpul tardiv, fără wash-out.

HAH până la 10 cm sunt bine delimitate, rotunde sau ovoidale, și prezintă în timpul arterial încărcare periferică nodulară sau încărcare globală.

HAH gigantic, de peste 10 cm, arată ca niște mase tumorale  mixte,  hipodense și  hiperecogene, cu cicatrice centrală mai hipodensă, izodens cu aorta, cu iodofilie progresivă de tip centripet, având o tendință la omogenizare abia  în timpul parenchimatos/tardiv. HAH atipice în faza arterială nu au încărcare, iar în faza tardivă au încărcare centripetă progresivă. (25,42,52).

Substanțele de contrast utilizate sunt pe baza de compusi iodati:  Ultravist® sau Iopamiro® 370, doza uzuala 80 ml cu debit  3ml/secunda, urmata de ingestia lichidiană a 1000-1500 ml, în funcție de indicele de masă corporeală si comorbiditati.

7.2.1.7.Rezonanța magnetică nucleară

În RMN aspectul tipic de HAH este de leziune bine demarcată omogenă hipointensă în semnal T1 și hiperintensă în T2 [53]. Deoarece atât leziunile maligne, cât și HAH apar cu semnal hiperintens în T2,  diferențierea este dată doar prin creșterea timpului de expunere (ET) astfel: în timp ce semnalul pentru leziunile maligne are tendință la descreștere, cel pentru HAH se augmentează [54]. 

Particularitatea difuziunii substanței de contrast este, deci, utilă în efectuarea acestui diagnostic diferențial. Substanțele de contrast utilizate sunt produși de chelare ai ionilor de de crom sau gadolinium, atât ionice, cât și neionice, majoritatea fiind pe bază de gadolinium Gd-DTPA: ionice: Magnevist®, Ultravist®, Holmium®, Dysprosium®, si neionice: gadodiamide (Omniscan®), sau gadoteridol (Prohance® – cu osmolaritate mică). Nu trec prin bariera hematoencefalică și sunt excretate renal.

RMN are avantajul,  ca și CEUS, de a putea fi folosită la pacienții cu alergie la agenții de contrast iodați sau la cei cu insuficiențe organice, renală și/sau hepatică, care au contraindicație pentru explorarea tomografică cu substanță de contrast.

7.2.1.8.Scintigrafia cu hematii marcate cu Technețiu-99m [31,32,33]

Scintigrafia cu hematii marcate radioactiv, cu izotopul 99 al atomului de Technețiu, este o explorare în dinamică: injectarea radiolocatorului este urmată de SPECT static, CT cu emisie fotonică unică [10,55].

Aspectul scintigrafic al HAH este particularizat de concentrarea acumulării radioindicatorului normală sau redusă în faza precoce a examinării, urmând să apară un focus intensiv al acumulării radiolocatorului în faza tardivă, la 1-2 ore după injectarea radiotrasorului.

SPECT este recomandată mai ales pentru HAH sub 2 cm sau multiple [56,57].

Scintigrafia este, din păcate, o investigație orientativă pentru evaluarea HAH. Deși are specificitate și sensibilitate înaltă, este urmată întotdeauna de CT sau US pentru localizarea, evaluarea dimensionala și stabilirea numărului HAH, ea având doar valoare orientativă.

Accesibilitatea redusă a metodei, costurile mari, atât materiale cât și ca timp, caracterul iradiant, precum și concurența cu celelate explorări extrem de fezabile au făcut ca această tehnică să fie practic abandonată în diagnosticarea HAH.

7.2.1.9.Angiografia

Angiografia demonstrează aspectele caracteristice ale HAH având cea mai crescută specificitate, dar nu este utilizată în mod curent în diagnosticare deoarece este o metodă invazivă, greu accesibilă și, nu în ultimul rând, costisitoare, ea putând fi înlocuită cu succes de angioCT  atunci când este disponibilă. Este efectuată în preambulul tehnicilor de embolizare [58,59].

Adaptat dupa . Jang JY [49]

7.2.1.10.CT cu emisie pozitronică (PET CT)

Aceasta metoda imagistica utilizeaza F-fluoro-2-deoxi-D-glucoza (FDG) si se bazeaza pe rata metabolica a consumului de glucoza care poate fi vizualizata si cuantificata. Mai multi autori au sugerat o relatie intre aportul tesuturilor pentru FDG si gradul de diferentiere al tumorilor si ca este utila in pregatirea preoperatorie. Cu toate acestea PET CT a aratat o dificultate in diagnosticarea unor tumori benigne cum ar fi schwannomul sau in cazul unor tumori maligne ale tendonului (contin celule gigante). Exista o controversa in literatura de specialitate in ceea ce priveste abilitatea PET CT de a face deosebirea intre tumorile osoase maligne sau benigne. In cazul hemangiomului hepatic PET CT are o valoare predictiva negativa mai mica de 50% [60,61]

7.2.1.11.Puncția-biopsie

HAH este o leziune vasculară de aceea puncția-biopsie comportă  risc mare de hemoragie, în special cele subcapsulare și/sau gigantice. De altfel singurele decese din literatură sunt relatate în acest mod [62,63]. Alt dezavantaj este cel legat de cantitatea și calitatea materialului recoltat, sunt studii în care țesutul biopsiat a fost insuficient sau non-calitativ [64,65]. Explorarea fiind invazivă și expusă riscurilor, ea se limitează ca indicație cazurilor cu dificultăți mari de diagnosticare, în leziunile profund atipice sau cu imagistică incertă.

Indicatia punctiei-biopsie se adreseaza doar leziunilor mici care trebuie diferentiate de carcinomul hepatocelular cu nivel de alfa-feto-proteina (AFP) pozitiv sau echivoc.Puncția biopsie cu ac fin ghidată laparoscopic poate fi recomandată pentru îmbunătățirea diagnosticului de acuratețe înaintea rezecției laparoscopice mai ales [66].

7.3 Diagnosticul diferențial al hemangiomului hepatic prin CEUS

Prin caracterizarea fenomen de amplificare – enhancement – (încărcării vasculare) și a fenomenului de spălare (washout), CEUS este foarte utilă pentru diagnosticul diferențial al unei leziuni hepatice. Pierderea amplificării unei leziuni solide în faza tardivă (corespunzând fenomenului de washout) este sugestivă pentru malignitate, cu rare excepții (hepatocarcinoame atipice).

Diagnosticul diferențial cu hiperplazia nodulară focală (HNF)

Ca și HAH, HNF apare ca o leziune rapid hipercaptantă la CEUS, însă captarea se face cel mai frecvent dinspre centru spre periferie (70%) și mai rar printr-un pattern vascular excentric (30%) [44]. În timpul fazelor portal-venoasă și tardivă, HNF rămâne discret hipercaptantă saz devine izocaptantă, cu observarea unei cicatrici centrale hipocaptante. Pentru leziunile mici sau situate în profunzime se recomandă activarea modului Doppler la finalul examinării CEUS astfel încât microbulele rămase în circulație să amplifice semnalul Doppler în vederea unei vizualizări mai bune a patternului vascular în spițe de roată (spoke-wheel) [38].

Diagnosticul diferențial cu adenomul hepatic

Diagnosticul diferențial al HAH cu adenomul hepatocelular este destul de dificil la CEUS, având în vedere faptul că și acesta se încarcă centripet dinspre periferie în faza arterială, și devine izocaptantă la începutul fazei portal-venoase. Important este însă și contextul clinic, adenomul fiind o tumoră estrogen-dependentă, întâlnită la femei. În unele cazuri de adenom hepatic, atunci când apare washout în faza tardivă patternul poate sugera malignitate, fiind unul dintre puținele cazuri de rezultat fals-pozitiv la CEUS. Adenoamele mari, peste 5 cm, au indicație chirurgicală având în vedere riscul hemoragic și de transformare malignă [38].

Diagnosticul diferențial cu adenomul hepatic

Diagnosticul diferențial al HAH cu adenomul hepatocelular este destul de dificil la CEUS, având în vedere faptul că și acesta se încarcă centripet dinspre periferie în faza arterială, și devine izocaptantă la începutul fazei portal-venoase. Important este însă și contextul clinic, adenomul fiind o tumoră estrogen-dependentă, întâlnită la femei. În unele cazuri de adenom hepatic, atunci când apare washout în faza tardivă patternul poate sugera malignitate, fiind unul dintre puținele cazuri de rezultat fals-pozitiv la CEUS. Adenoamele mari, peste 5 cm, au indicație chirurgicală având în vedere riscul hemoragic și de transformare malignă [50].

Diagnosticul diferențial cu granuloamele si tuberculoza focala

Granuloamele și tuberculoza focală sunt dificil de diferențiat de malignitate la CEUS, având un pattern de încărcare periferică în faza arterială și washout în fazele portal-venoasă și tardivă [38].

Diagnosticul diferențial cu chistele hepatice

Chistele hepatice au de obicei aspect transsonic la ecografie și nu impun diagnostic diferențial cu leziunile solide, cu excepția chistelor complicate sau atipice. LA CEUS, chistele nu prezintă încărcare arterială.

Diagnosticul diferențial cu hepatocarcinomul (HCC)

Hepatocarcinomul este ca și HAH o leziune hipercaptantă în faza arterială, însă captarea este haotică. În fazele portal-venoasă și tardivă, spre deosebire de HAH, HCC devine hipocaptant (cu excepția HCC bine diferențiat care poate fi izocaptant). Washout-ul în HCC apare mai tardiv decât în metastazele hepatice (de obicei nu înainte de 60 secunde și în până la ¼ din cazuri după 180 secunde) [38].

Diagnosticul diferențial cu metastazele

Metastazele hepatice sunt ușor de diferențiat la CEUS de HAH prin faptul că sunt hipocaptante în fazele portal-venoasă și tardivă. Washout-ul apare precoce, de obicei în faza portal-venoasă, astfel că tardiv metastazele apar ca leziuni nodulare fără contrast (“black foci”) pe un ficat cu captare uniformă [38].

Diagnosticul diferențial cu limfomul

Limfomul are încărcare arterială variabilă la CEUS, dar prezintă washout în fazele portal-venoasă și tardivă, sugestiv pentru malignitate [51].

Particularitățile ale HAH care pot produce confuzii diagnostice  

Hemangioamele cu șunt (high-flow hemagiomas) pot prezenta captare rapidă omogenă în faza arterială și pot fi confundate cu HNF sau mai rar cu un adenom hepatic sau hepatocarcinom.

În ficatul cirotic, deși HAH are același pattern CEUS ca și în ficatul noncirotic, se recomandă o examinare RM pentru confirmarea diagnosticului.

Hemangioamele trombozate pot fi și ele confundate cu o malignitate din cauza lipsei încărcării în porțiunile trombozate, care pot fi interpretate ca washout [44].

Pot exista concomitențe sau erori diagnostice cu alte leziuni focale hepatice- hiperplazii focale nodulare.

În cadrul evoluției   degenerative a HAH aspectul Rx și macroscopic poate simula metastazele hepatice sau alte leziuni.

Tehnicile  imagistice avansate sunt reprezentate de computerul tomograf, cu sau fără substanță de contrast,  cu sau fără angiografie computerizată, și de rezonanța magnetică nucleară. Acestea oferă o foarte bună specificitate pentru diagnosticul HAH astfel: CT 55%, respective RMN  85,7%, iar ca sensibilitate a metodei CT 98,35, respectiv RMN 100% [49]. De aceea sunt utilizate pentru diagnosticul diferențial cu alte tumori vasculare, tumori benigne (adenom, chist)  sau maligne primare (CHC, hiperplazia nodulară focală)  și secundare (metastaze).

           9.TRATAMENTUL HEMANGIOMULUI HEPATIC

Cele mai multe dintre HAH sunt mici și asimptomatice la momentul diagnosticării și au evoluție relativ staționară [9].  

HAH, ca și hiperplazia nodulară focală, sunt considerate boli benigne fără risc de transformare malignă [14].

Supravegherea de lungă durată este necesară în cazul:

– pacienților care asociază debut al acuzelor algice;

– pacienților cu durere neresponsivă la tratamentul uzual cu medicație analgetică pe cale orală;

– pacienților care urmează tratament cu estrogeni;

– în  timpul sarcinii

– mandatoriu pentru HAH gigantice.

Nu există date care să certifice o terapie medicamentoasă capabilă să reducă dimensiunile HAH.

Pentru pacienții simptomatici și neresponsivi la tratamentele conservatorii, precum și în cazul complicațiilor majore, terapia de elecție este intervenția chirurgicală.

TRATAMENTUL CHIRURGICAL

9.4.1. Indicatia chirurgicala in HCGH

Dimensiunea și localizarea leziunii vor influența decizia medicului de a efectua ca tratament de elecție, fie o rezecție segmentară, reglată anatomic sau atipică, mergând până la hepatectomie dreaptă sau stângă, fie o enucleere a hemangiomului. Aceste intervenții pot fi efectuate prin chirurgie deschisă sau prin chirurgie laparoscopică. Poate fi luată în discuție și chirurgia robotică. Operația poate fi efectuată programat sau în regim de urgență, atunci când situația o impune.

Indicațiile pentru operație sunt:

– relative

dimensiunea

localizarea – în apropierea vaselor sanguine sau ductelor biliare

– absolute

creșterea rapidă în dimensiune

durerea de lungă durată în ciuda antalgicelor

riscul ridicat de tromboză intratumorală

ruptură cu hemoperitoneu

riscul iminent al aparitiei unor complicatii majore

Rezultatele investigațiilor  paraclinice imagistice, alături de experiența acumulată până în prezent, au demonstrat că urmărirea  HAH, chiar și a celor de mari dimensiuni, pe perioade îndelungate de timp, a fost suficienta, HAH in evolutia lor naturala nu au necesitat intervenție chirurgicală, ceea ce vine în sprijinul implementarii unui comportament neagresiv. Evoluția HAH cavernoase este rareori imprevizibilă și  nefastă, putand avea in anumite situatii complicații redutabile a căror rezolvare necesită experiența unor centre specializate dedicate, asa numitele centre tertiare.

9.4.2. Rezecția chirurgicală: reglată sau atipică vs enucleere sau enucleorezecție?

Dimensiunea și localizarea leziunii sunt criterii care pot înclina balanța spre o rezecție segmentară sau atipică sau spre o enucleere, prin abord deschis sau abord  laparoscopic, din ce în ce mai multe intervenții chirurgicale putând fi apanajul chirurgiei miniinvazive, chirurgia robotică venind în sprijinul abilităților tehnice ale chirurgului. În același timp, este o opțiune și în funcție de preferințele și experiența acumulată ale operatorului, chirurgia hepatică adresându-se centrelor de excelență. Ambele operații, atat hepatectomia, cat si enucleerea, sunt bine tolerate de către pacienți. Hepatectomiile majore, dreaptă sau stăngă, sunt indicații rare, atunci când HAH ocupă întregul lob [69]. Pentru o leziune benigna, asa cum este HAH, care nu necesita limita oncologica de siguranta, este impropriu sacrificiul parenchimului indemn, de aceea enucleerea sau rezectia atipica sunt justificate [6]. Rata de mortalitate de 0% a fost raportată în multe studii [20], fiind menționat procentaj diferit de zero doar în chirurgia de urgență. Morbiditatea postoperatorie este minimă, iar durata medie a spitalizării este de 6 zile în chirurgia deschisă, 5 in cea laparoscopica [70]. În absența unor factori care promovează creșterea tumorală, hemangioamele recidiveaza rar după operație [71].

De reținut: DIMENSIUNEA HAH NU REPREZINTĂ INDICAȚIA CHIRURGICALĂ! – așa cum reiese din literatura recentă de specialitate [6].

9.4.3. Rezecțiile hepatice pot fi reglate anatomic sau pot fi rezecții atipice.

Rezecțiile reglate utilizează trei tehnici chirurgicale dezvoltate în ultimii ani prin prisma tehnicilor de investigație modernă ale pediculului portal [ehrl]. Ramificația venei porta este urmată îndeaproape de bifurcația venei și arterei hepatice, reunite într-o teacă fibroasă comună, numită pedicul glissonian.

Prima tehnică permite disecția extrahepatică a ramurilor portale și arteriale plecând din hilul hepatic, clamparea selectivă evidențiind limita de demarcație ischemică a teritoriului afectat, permite rezecții segmentare în hemificatul drept. Pentru hemificatul stâng disecția glissoniană și planul intraglissonian pot fi urmărite luând ca reper ligamentul rotund, mai exact superior de acesta.

Cea de-a doua tehnică este compatibilă cu rezolvarea unor leziuni mici, dar necesită ecografie intraoperatorie: comprimarea internă (sondă cu balonaș)[73] și injectare cu carmin-indigo blue [73] sau  marcarea leziunii [73,74] sau comprimarea externă, digitală, tot ecoghidată a ramificației portale [75,76].

A treia tehnică, intrahepatică dar extraglisoniană.

Izolarea pediculului portal in vederea aplicarii manevrei Pringle este mandatorie oricărei intervenții asupra ficatului, fiind o măsură de siguranță, care este utilă în reducerea sângerării, dar și în reducerea volumului hemangiomului.

Pentru segmentectomii multiple sau hemihepatectomie este necesară evaluarea rezervei funcționale astfel:

– trisegmentectomia dreaptă reprezintă 85% din masa parenchimului hepatic

– lobectomia dreaptă reduce cu 65% volumetria ficatului

– hemihepatectomia stângă cu 35%

– rezecția segmentară sau marginală reprezintă 3-15 % din rezerva funcțională a ficatului [70].

Valoarea prognostică a acestor teste este modificată în cazul comorbidităților: ficat cu încărcare grăsoasă, ficat cirotic.

Cel mai comun test utilizat în evaluarea parenchimului funcțional este clearance-ul cu verde-indocianină. Mai este folosit testul cu administrare de lidocaină intravenos  cu evaluarea ratei metabolizării microsomale în monoetilglicinxilid (MEGX) [73].

9.4.4. Enucleerea/Enucleorezectia[77] urmărește planul fibros al parenchimului comprimat de către masa HAH asemănător perichistului din chistul hidatic. Este considerată o metodă sigură de prezervare a țesutului hepatic. Nu interferă cu vascularizația ficatului, și nici cu drenajul billiar. Sacrificiul parenchimului sănătos nu  este necesar. Nu este urmată de morbiditate postoperatorie importantă.

           Tumorile mici, marginale și localizate în segmentele hepatice accesibile laparoscopiei reprezintă o bună indicație pentru enucleorezecția sau enucleerea laparoscopică, dar aceste HAH nu au indicație de rezecție decât în cazul incertitudinii diagnostice. Segmentele abordabile laparoscopic sunt cele anterioare și laterale (II-VI). În afară de rezecțiile atipice, sunt publicate în literatură și rezecții reglate [66,78,79,80] efectuate laparoscopic.

Rata de conversie se înscrie în literatură între 3-10%, în principal fiind datorată hemoragiei intraoperatorii care nu poate fi stăpânită altfel, localizărilor tumorale adiacente vaselor mari sau problemelor tehnice [9]. Nu este fără importanță prezența Cell-saver în cazul pierderilor substanțiale de sânge, mai ales ca HAH este leziune benignă.

Principalele probleme legate de rezecțiile hepatice pe cale laparoscopică sunt [82]:

– prevenirea și controlul accidentelor hemoragice (manevra Pringle, disecția transparenchimatoasă cu disectorul cu ultrasunete, cliparea pediculilor vasculo-biliari sau folosirea endostaplerelor, pensei de LigaSure®, aplicarea de Tacho-Comb®, tehnica Habib, coagualrea cu Argon, Cell-saver [82], chirurgia robotică);

– controlul bilistazei (colangiografie intraoperatorie de control, drenaj postoperator);

– prevenirea emboliei gazoase (monitorizarea presiunii intraabdominale care nu va depăși 12 mmHg; atenție la utilizarea bisturiului cu argon in apropierea transei suturate).

După rezecțiile hepatice laparoscopice pentru afecțiunile hepatice benigne nu a fost raportat niciun deces, iar rata complicațiilor este mică, între 5 și 9%.

Rata reintervențiilor postoperatorii este de 1-2%,

Spitalizarea postoperatorie in celioscopie este sub 5 zile, mult superioară operațiilor cu laparotomie. Succesul tehnicii laparoscopice este citat în 90-97% cazuri[83].

9.4.5 Rezectiile hepatice laparoscopice

În 1992, Gagner și colab. au efectuat prima rezecție atipică hepatică laparoscopică a unei leziuni focale nodulare. Iar prima rezecție anatomică hepatică a fost efectuată în 1996 de Azagra, pentru un chistadenom hepatic [6].

Chirurgia laparoscopică a ficatului presupune o dotare adecvată, experiență în chirurgia laparoscopică, experiență în chirurgia clasică a ficatului, o selecție atentă a bolnavilor și o tehnică meticuloasă. Indicațiile selective pentru tratamentul chirurgical al tumorilor hepatice benigne rămân neschimbate Se recomandă abordul minim invaziv pentru toate formațiunile chistice din segmentele accesibile laparoscopic ca si gold-standard[].

Cele mai bune indicații pentru tratamentul laparoscopic al HAH sunt tumorile mici, superficiale, leziuni periferice, localizate în segmentele laterale stângi (segmentele II și III) sau în partea anterioară a segmentelor IV, V, VI, care mai sunt numite și „segmente laparoscopice”[72]. Beneficiile acestui abord sunt scăderea complicațiilor parietale, mobilizarea precoce, evoluție postoperatorie simplă și un rezultat estetic mai bun.

9.4.6.Transplantul ortotopic hepatic  

Transplantul hepatic ortotopic a fost efectuat în circumstanțe rare. Transplantul este adresat HH multiple sau difuze (hemangiomatoza), bilaterale, sau gigantice nerezectabile sau cu localizări care fac imposibilă rezecția. A fost abordat cu succes în sindromul Kaasabach-Merritt. Au fost raportate doar câteva cazuri în literatura medicală [84].

În afara modalităților chirurgicale de rezolvare a HAH simptomatice, mai există și alte opțiuni, cum ar fi terapiile minim invazive:

ligatura sau embolizarea arterială

embolizarea venei porte (PVE)

ablația prin radiofrecvență, folosind aborduri percutan și laparoscopic

ligatura vaselor hrănitoare

iradierea hepatică

chimioterapia

TIPS (sunt portosistemic transjugular)

10. TRATAMENT POSTOPERATOR

Tratamentul postoperator presupune continuarea antibioterapiei cu antibiotice cu spectru larg și a prevenției complicațiilor trombembolice cu anticoagulante cu moleculă fracționată. Inhibitorii secreției gastrice sunt necesari până la suprimarea aspirației nazo-gastrice și reluarea alimentației orale după cca 48 ore. Testele sanguine hepatice sunt monitorizate aproape zilnic aceste prime 5 zile postoperatorii.

      Postoperator cca 50% dintre pacienții operați au rămas simptomatici, ceea ce demonstrează că, de fapt, HAH nu era responsabil de simptomele incriminate. Răspuns pozitiv se remarca prin faptul ca simptomatologia fie a diminuat, fie a devenit infrecventă.

Rezultatele indică faptul că intervențiile chirurgicale sunt rareori necesare, indicația trebuie bine pusă în balanță datorită riscurilor inerente din chirurgia hepatică.

Există centre care încurajează comportamentul agresiv, dar managementul actual al HAH a devenit conservativ, în ordinea definirii algoritmului pentru tehnicile chirurgicale hepatice în practicarea curentă.

Recidiva tumorală este datorată în principal creșterii unor HAH mici, nesesizate la intervenția chirurgicală, comprimate anterior de masa HAH inițial.

10.1 Embolizarea arterială

Procedurile moderne includ ligatura sau embolizarea arterei hepatice prin injectarea unor substanțe, metode extrem  de eficiente, deoarece atacă mecanismul de umplere. Rezecția chirurgicală, fie prin abord deschis sau laparoscopic, poate fi impracticabilă în unele cazuri datorită volumetriei hepatice – leziune masivă sau difuză cu parenchim restant insuficient, a proximității față de structurile vasculare sau a comorbidităților pacienților. Embolizarea este o opțiune în aceste circumstanțe, având ca scop fie reducerea semnificativă a dimensiunii leziunii, fie oprirea hemoragiei interne în cazul rupturii spontane a leziunii, ca măsură de stabilizare preoperatorie. În ambele cazuri mecanismul constă în reducerea semnificativă a debitului de umplere a leziunii. Aceasta se poate realiza folosind diverse materiale, în functie de diametrul ramurilor arteriale vizate: bobine metalice sau dopuri vasculare Amplatzer – pentru ramurile arteriale principale; adezivi, agenți lichizi ne-polimerizați – pentru ramurile medii, și particule cu diametrul de 300-400 microni,  polivinil alcool (PVA) sau microsfere – pentru vasele capilare intratumorale. Metodele de transport al materialului embolizant constau în caterere angiografice standard, 4 sau 5-French, pentru transport în ramurile principale ale arterei hepatice și, recent introduse, microcaterere angiografice (3-French sau mai mici) pentru accesarea microcirculației intralezionale. Utilizarea microcatererelor permite o depozitare mult mai selectivă a agentului embolizant, reducând riscul embolizării accidentale a vaselor ne-targetate. Alegerea materialului și a dispozitivului de transport este orientată de aspectul leziunii la angiografia digitală a trunchiului celiac și a arterei mezenterice superioare, efectuata obligatoriu în preambulul procedurii. Structura angiografică a hemangiomului cavernos demonstrează spații vasculare relativ ordonate în faza arterială, care persistă și în faza venoasă [85].

Angiografic se pot efectua manevre de embolizare selectivă sau supraselectivă prin tehnica Seldinger de cateterizare a arterei femurale. Câteodată traiectul tortuos, sinuos al arterei hepatice face imposibilă embolizarea.

Embolizarea determină micșorarea tumorii, oferind condiții propice intervenției majore programate, minimalizind astfel riscul complicațiilor. Pentru substadializare crește procentajul de pacienți eligibili rezecțiilor curative alături de manevra Pringle intraoperator. Procedura este benefică efectiv doar pentru HAH la care a fost identificat cert suportul sanguin arterial masiv [26].

Complicația recunoscută a procedurii este așa-numitul sindrom postembolizare, care, în general, debutează la 24-48 de ore postprocedural, și care poate dura 3-7 zile. Se poate manifesta prin:

– durere abdominală;

– febră;

– leucocitoză;

– arterita nongranulomatoasă cu infiltrare eozinofilică.

Severitatea simptomelor depinde de volumetria parenchimului aservit embolizării [86,87].

Alte complicații redutabile legate de această procedură sunt:

– abcesele în țesutul necrozat [88];

– infecțiile sistemice [87];

– necroza accidentală a țesutului adiacent locului de injectare prin refluxul sau permeația materialului embolizant;

– colecistita gangrenoasă;

– insuficiența renală indusă de radicalii toxici rezultanți [86];

– pneumonie;

– insuficiență hepatică.

Rata de succes a embolizării pe termen lung nu este bine studiată [85,89].

10.2 Embolizarea venei porte (PVE)

Nu este o metodă de rutină, dar este utilă în pregătirea rezecțiilor hepatice deoarece mărește afluxul vascular al parenchimului hepatic rezidual prin contrapartidă, mărindu-i volumetria și oferind astfel condiții optime pentru chirurgia electivă majoră [90,91].

10.3 Ligatura chirurgicală selectivă transhepatică a vaselor principale care alimentează HAH

Sunt utilizate proceduri sub control ecografic cum ar fi:

– suturile prin compresia transhepatică folosind fir de politetrafluoroetilenă și

– ligatura selectivă a vaselor mari de sânge.

Într-un caz [92,93] această tehnică a redus cu succes șuntul intratumoral care ar fi condus la insuficiență cardiacă congestivă, complicație redutabilă, extrem de rară, dar posibil cauzatoare de deces.

10.4 Ablația prin radiofrecvență

Tehnicile de ablație locală pot fi clasificate astfel: tehnici termale bazate pe schimbul de căldură – ablația prin radiofrecvență, ablația prin microunde, criocoagularea  și chimioterapia laser interstițială, și tehnici chimice, care modifică permeabilitatea și conductivitatea electrică a membranei celulare – injectarea percutană cu etanol și electroporația [92]. Ablația prin radiofrecvență este acceptată ca o metodă minim invazivă extrem de eficientă și precisă în tratamentul tumorilor hepatice atât maligne cât și benigne nerezectabile [93,94]. Ablația este o metodă termică locală de distrugere a țesutului tumoral prin încălzire la temperaturi de peste 90 grade Celsius ceea ce presupune că perturbă termic monostratul endotelial care tapetează cavernele intratumorale și induce tromboza [95]. Mecanismul de acțiune constă în necrozarea prin coagulare hipertermică a proteinelor [96].

Ablația prin radiofrecvență, laparoscopică [95] sau percutanată, sub control ecografic [98], sau, mai rar, tomografic computerizat [100], sau din chirurgia deschisă, sunt tehnici care au fost folosite eficient în ameliorarea durerii – studii pe lot mic [101]. În tratamentul HAH gigantice simptomatice având diametrul de peste 10 cm [96,97,98] au fost implementate cu succes multiple sesiuni de ablație de lungă durată și zone de tratament suprapuse geometric (ablație cu suprapunere), pentru a reduce prevalența sindromului post-ablație.

Hemangioamele localizate subcapsular permit abordarea laparoscopică, în timp ce leziunile de profunzime necesită tratament percutanat.

Principalul dezavantaj al ablației, în special în cazul hemangioamelor cu diametru mare, constă în vascularizația importantă a leziunii, ceea ce poate duce la hemoliză urmată de hemoglobinurie, icter hemolitic, anemie, mergând până la insuficiență renală [100].

10.5 Iradierea hepatică

Iradierea ficatului cu doze mici de 15-30 Gray în 15-22 de ședințe pe parcursul a câtorva săptămâni a fost utilizată pentru tratamentul HAH simptomatice.

Regresia tumorală și ameliorarea simptomatologiei au fost observate la majoritatea pacienților, cu morbiditate secundară minimă [50,100].

10.6 Chimioterapia

Reducerea dimensiunii la un pacient tratat pentru cancer de colon, care a primit bevacizumab, un anticorp monoclonal capabil să inhibe activitatea factorului endotelial de creștere [102].

10.7 TIPS (sunt portosistemic)

Șuntul portosistemic transjugular pe vena suprahepatică la doi bolnavi cu sindrom Budd-Chiari a dus la dispariția ascitei.

Cazuri particulare

Ruptura spontană este un eveniment potențial amenințător de viață, rezecția chirurgicală de urgență a hemangiomului rupt este asociată cu rata mare de mortalitate.

Tratamentul unui hemangiom rupt spontan presupune ca prioritate stabilizarea hemodinamică, unii medici recomandă ligatura chirurgicală a arterei hepatice ca prim pas, alții recomandă embolizarea arterială. Rezecția chirurgicală a hemangiomului poate fi efectuată după stabilizarea pacientului. Literatura de specialitate a identificat doar 33 de cazuri de ruptură a HAH la adulți făra istoric de traumă [104].

Tratamentul hemangiomului gigantic (de peste 10 cm) este controversat. Daca este simptomatic, tratamentul chirurgical este singura optiune. In functie de localizare, marime si preferinta se poate opta pentru enucleorezectie sau rezectie hepatica. Unii chirurgi sustin ca oportuna rezectia acestor leziuni datorita riscului potential al rupturii spontane cu hemoragie intraperitoneala sau intratumorala sau riscului de aparitie a altor complicatii. Transplantul este o optiune pentru cazurile extreme: hemangiom difuz sau leziuni multiple, bilaterale.

Tratamentul chirurgical al  hemangiomului capilar, asimptomatic  nu este indicat.

11. Prevenție

Prevenția constă în urmărirea unui regim alimentar și igienodietetic, renunțarea la fumat, consum moderat de alcool, menținerea unei greutăți optime, evitarea toxicelor hepatice și a noxelor chimice, cât și evitarea asocierii cu alte cauze de hepatopatii: ciroza, hepatitele cu virus B sau și C, AIDS.