Malformations Congenitales DE LA Cavité Orale

MALFORMATIONS CONGENITALES DE LA CAVITÉ ORALE

Les fentes labio-maxillo-palatines

*antérieurs

La fente labiale: lèvre supérieure → seuil narinaire.

La fente labio-alvéolaire: lèvre supérieure + fissure de la région alvéolaire →tout le palais primaire.

– rarement: communication bucco-nasale.

* postérieurs

La fente vélaire: luette → bord postérieur du palais osseux.

– la forme minimale: bifidité de la luette;

– la forme complète: + incompétence musculaire du voile + passage nasal lors de la déglutition→ rhinolalie.

La fente vélo-palatine: →voile + palais osseux → rebord alvéolaire des incisives.

*fentes antérieures + fentes postérieures = fente labio-alvéolo-palato-vélaire totale. 

Fig. 1: Fente labiale gauche (Collection Dr. Iulia Ciongradi)

Fig. 2: Fente labio-alvéolo-palato-vélaire totale (Collection Dr. Iulia Ciongradi)

Traitement:

→ Chéiloplastie (premier mois de vie);

→ Chirurgie du palais ou vélo-palatine (entre 4 et 6 mois);

→ Greffe osseuse maxillaire (vers l’âge de 6 ans).

Le syndrome de Pierre Robin = rétrognathisme + glossoptose + fente vélo-palatine postérieure.

– difficultés respiratoires →intubation→trachéotomie;

– la glossoptose →dyspnée obstructive;

!!L’allaitement est rarement possible;

– gavage de première intention;

– succion + déglutition salivaire satisfaisante → essais alimentaires prudents (tétines molles);

– favoriser la succion à vide;

– le positionnement de l’enfant: décubitus latéral voire ventral et proclive (obstruction respiratoire).

Fig. 4 : Déglutition infantile, incongruité des dents antérieures mandibulaires et incisives supérieures, manque de contacts dentaires, retrognatism mandibulaire et glosoptoză (Collection Dr. Maria Bolat)

La limitation d’ouverture buccale

Trismus néonatal + défaut de succion.

– contracture des muscles élévateurs de la mandibule d’origine réflexe (dysfonctionnement néonatal du tronc cérébral);

±syndrome arthrogryposique, pseudo-camptodactylie (syndrome de Dutch-Kentucky);

* Le tétanos néonatal →trismus.

Bride intermaxillaire ±fente vélopalatine.

Ankyloses temporomandibulaires malformatives →rétrognathisme + détresse respiratoire.

Brièveté de la face inférieure de la langue

-le frein lingual: bride médiane reliant la face inférieure de langue au plancher buccal;

– difficultés alimentaires précoces;

-cas extrême: l’ankyloglossie;

Fig.1: Ankyloglossie (Collection Dr. Iulia Ciongradi)

-traitement chirurgical: plastie d’allongement, à l’âge scolaire.

Bifidité linguale

– division de la pointe de langue (apex) → fente médiane du menton;

– la fente intéresse les masses musculaires linguales;

– syndrome oro-digito-facial type I (syndrome de Papillon Léage et Psaume);

– langue lobulée + nodules linguaux (kystes épidermiques) + freins labiaux surnuméraires;

– période post-natale: aucune indication chirurgicale;

– après que le bébé apprendre à manger avec une cuillère: traitement chirurgical. 

Les asymétries de langue

– paralysie du nerf grand hypoglosse →atrophie musculaire linguale + fasciculations;

-aglossie unilatérale + malformations des extrémités (syndrome d’Hanhart ou aglossie-adactylie);

– macroglossie asymétrique: hypertrophie d’une hémilangue ± hypertrophie hémicorporelle.

Les macroglossies aici am poze bune dar de pe net

– une issue permanente de langue hors de la cavité buccale;

– syndrome de Beckwith-Wiedemann + hypoglycémie;

– le myxœdème, les mucopolysaccharidoses;

– la trisomie 21.

Les éléments malformatifs labiaux

Les freins de lèvres: brides reliant la muqueuse gingivale à la muqueuse labiale situées sur la ligne médiane

– les freins surnuméraires sont latéraux.

Les fentes médianes de la lèvre supérieure:

– le frein labial supérieur: bride épaisse et bifide;

– les incisives centrales sont séparées d’un diastème;

– traitement: plastie muqueuse + reconstruction labiale + traitement orthodontique.

Les fistules congénitales de la lèvre inférieure: ± fente labio-maxillaire.

– les fistules de la lèvre inférieure± fente labiale, labio-palatine ou palatine + hypodontie =syndrome Van der Woude;

– la correction de ces anomalies ne se fait jamais en période néonatale.

Les macrostomies

– uni- ou bilatérales;

– fentes labiales de la commissure + malformation du pavillon de l’oreille (syndrome du premier arc).

Les accidents de supplémentation

– appendices cutanés dans la région nasofrontale ou du menton;

+des malformations complexes nasofrontales et orbitaires;

– l’exérèse n’est pas faite en période néonatale.

Les anomalies des gencives

Les dents prétemporaires

-visibles dès la naissance.

Les dents néonatales- réelles incisives temporaires.

– éruption précoce d’une seule incisive (si les deux incisives centrales apparaissent conjointement, on peut les conserver);

– la racine de la dent n’est pas minéralisée à la naissance;

– extraction de la couronne (risques d’inhalation).

L’épulis congénitale

– tumeur gingivale bénigne;

– sessile/pédiculée;

– volume variable;

– diagnostic anténatal;

– gêne alimentaire importante;

– exérèse dans la période néonatale.

L’hypertrophie gingivale congénitale

– hirsutisme + hypoplasies unguéales + hypertrophie gingivale majeure + dysmorphose faciale = syndrome de Zimmerman-Laband.