Malformatiile Congenitale Cardiace la Copii

LUCRARE DE LICENȚĂ

“Studiu anatomo-imagistic al malformațiilor cardiace congenitale la copil”

Cuprins

Introducere

PARTEA GENERALǍ

Capitolul I . Dezvoltarea cordului

Formarea și evoluția tubilor endocardici primitivi

Formarea tubului cardiac primitiv rectiliniu

Stadiul de “U” sau ansǎ cardiacǎ

Stadiul de “S” (cor sigmoideum

Septarea cordului

Septarea atriului primitiv și a canalului atrioventricular

Modificǎri la nivelul sinusului venos

Septarea ventriculului primitiv

Septarea bulbului cardiac și trunchiului arterial

Dezvoltarea valvelor cardiace

Formarea țesutului excitoconductor

Malformațiile cardiace congenitale

Dextrocardia

Ectopia cardiacǎ

Defecte septale atriale

Defecte septale ventriculare

Persistența trunchiului arterial

Defecte septale aorticopulmonare

Transpoziția arterelor mari de la baza cordului

Septarea inegalǎ a trunchiului arterial

Tetralogia Fallot

Capitolul II. Anatomia cordului la adult și nou-nǎscut

Configurația externǎ a cordului

Raporturile cordului

Configurația internǎ a cordului

Structura peretelui inimii

Particularitǎți ale anatomiei cordului la nou-nǎscut

Capitolul III. Examinarea imagisticǎ a cardiopatiilor congenitale

PARTEA SPECIALǍ

Obiective

Materiale și metode

Brațul fundamental

Brațul clinic

Rezultate

Rezultatele studiului fundamental

Rezultatele studiului clinic

Defecte septale atriale

Defecte septale ventriculare

Ventricul unic

Tetralogie Fallot

Canal atrioventricular comun

Persistența canalului arterial

Discuții

Concluzii

Introducere

Malformațiile cardiace congenitale reprezintǎ alterǎri ale structurii anatomice normale a cordului și vaselor mari de la baza acestuia, prezente de la naștere. Majoritatea apar datoritǎ unei embriogeneze defectuoase ȋncepȃnd cu sǎptǎmȃna 3 pȃnǎ ȋn sǎptǎmȃna 8, atunci cȃnd structuri majore cardiovasculare se formeazǎ și ȋncep sǎ funcționeze. Pentru a putea ȋnțelege aceastǎ patologie, ȋn primul rȃnd trebuie cunoscutǎ dezvoltarea normalǎ a cordului. De aceea a fost dedicat un capitol ȋntreg ȋn care s-a explicat dezvoltarea fiziologicǎ și s-au prezentat momentele cheie ȋn care intervin diverși factori ce conduc la apariția defectelor cardiace congenitale. Unele forme produc decesul nou-nǎscutului sau manifestǎri clinice importante imediat dupǎ naștere datoritǎ trecerii de la circulația fetalǎ (ȋn care aportul de oxigen este asigurat de placentǎ) la circulația postnatalǎ ȋn care aportul de oxigen este adus de plǎmȃni.

Aceastǎ patologie reprezintǎ o realǎ problemǎ de sǎnǎtate prin apariția frecventǎ ȋn populație. Complicǎ aproximativ 1% din toate nașterile, cu o incidențǎ mai mare ȋn cazul prematurilor. Astfel, din toate malformațiile anatomice ce pot apǎrea la un nou-nǎscut, cele cardiovasculare sunt cele mai frecvente.

Fiind o patologie atȃt de frecventǎ și principala cauzǎ de deces legatǎ de malformații congenitale, este de ȋnțeles importanța unui diagnostic cu o acuratețe cȃt mai mare. Astfel, existǎ metode de diagnostic imagistic cu sensibilitate și specificitate crescute ce ajutǎ la selecționarea acestor pacienți și tratarea lor din timp. Datoritǎ acestui fapt și totodatǎ metodelor noi de tratament, mortalitatea și morbiditatea adusǎ de aceste maladii a scǎzut dramatic. Acum, aproximativ 90% din pacienții cu o cardiopatie congenitalǎ trǎiesc pȃnǎ la vȃrstǎ adultǎ și o mare parte din ei duc o viațǎ normalǎ.

Studiul prezintǎ douǎ ramuri: o ramurǎ fundamentalǎ – evidențierea structurilor evaluate, prin disecție pe cadavre formolizate, ȋn cadrul Disciplinei Anatomie a Universitǎții de Medicinǎ și Farmacie “Carol Davila” București; și o ramurǎ clinicǎ – analizarea metodelor anatomo-imagistice folosite, ȋn special ecocardiografia, pentru evaluarea unui lot de 60 de pacienți, internați ȋn Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie” și Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”, la care a fost stabilit diagnosticul de malformație cardiacǎ congenitalǎ.

Țin sǎ mulțumesc ȋntregului colectiv al Disciplinei Anatomie, condus de Domnul Profesor Dr. Florin Filipoiu pentru suportul oferit ȋn vederea realizǎrii acestei lucrǎri.

PARTEA GENERALǍ

Capitolul I

Dezvoltarea cordului

Sistemul cardiovascular este primul sistem major ce devine funcțional la embrionul uman. Sȃngele ȋncepe sǎ circule la sfȃrșitul sǎptǎmȃnii a treia de viațǎ intrauterinǎ. Dezvoltarea cardiacǎ se petrece precoce deoarece creșterea rapidǎ a embrionului nu mai poate fi susținutǎ din punct de vedere nutrițional si al oxigenǎrii doar prin procesul de difuziune. Așadar, existǎ nevoia dezvoltǎrii unei metode eficiente de a dobȃndi oxigen si nutrienți din sȃngele matern și de a elimina dioxidul de carbon și metaboliții finali.

I.1. Formarea și evoluția tubilor endocardici primitivi

În zilele 18-19, embrionul se găsește în faza de disc tridermic cu componentele sale: foița ectodermală, ce prezintă șanțul primitiv (un șanț central, dispus longitudinal), foița mezodermală și foița endodermală.

Discul tridermic este înconjurat de cavitatea amniotică pe fața dorsală (ectodermală) și de vezicula ombilicală pe fața ventrală (endodermală).

Sistemul cardiovascular derivǎ in principal din mezodermul cardiogen la care se adaugǎ celule de la nivelul mezodermului paraaxial și lateral din vecinǎtatea placodelor otice, mezodermului nediferențiat al faringelui primitiv și crestelor neurale din regiunea dintre veziculele otice și limita caudalǎ a celei de a treia perechi de somite.

Deși clasic se consideră că originea tuturor componentelor aparatului cardiovascular este de natură mezodermală, în ultimii ani s-a ajuns la concluzia că anumite componente provin din material extracardiac (mezodermal sau de natură ectodermală). Ipoteza conform căreia celulele sistemului excitoconductor provin de la nivelul crestelor neurale (neuroectoderm) nu a fost susținută de studiile experimentale. Celulele cardiace marcate cu retroviruși la embrionul de găină de 30 somite (ziua 15-16) sunt implicate atât în formarea miocardului de lucru cât și a sistemului excitoconductor. Totuși, celulele sistemului excitoconductor sunt inervate de ganglionii cardiaci derivați de la nivelul crestelor neurale iar un număr mare de fibroblaști a fost identificat la nivelul sistemului excitoconductor în special la nivelul țesutului ce-l izolează de miocardul de lucru. Acești fibroblaști au origine la nivelul

Fig.1. Formarea timpurie a cordului. A. Vedere dorsalǎ a embrionului la 18 zile. B. Secțiune transversalǎ a embrionului ce pune ȋn evidențǎ cordoanele angioblastice de la nivelul mezodermului cardiogen și raportul cu celomul pericardic. C. Secțiune sagitalǎ a embrionului ce ilustreazǎ raportul cordoanelor angioblastice cu membrana orofaringianǎ, celomul pericardic și septul transvers[1].

epicardului, endocardului și a crestelor neurale, dovedind cǎ unele structuri cardiace de o importanțǎ mai redusǎ dar nu indispensabile provin din structuri extramezodermale.

Concluzionȃnd, chiar dacă celulele nervoase și fibroblaștii au rol în buna desfășurare a conducerii impulsurilor nervoase, cardiomiocitele sunt cele care dau naștere sistemului excitoconductor necesar generării și propagării impulsurilor electrice.

Mezodermul cardiogen

La nivelul discului embrionar tridermic, în mezodermul nesegmentat cefalic se diferențiază, ventral de placa procordală, mezodermul cardiogen. Cercetări recente au arătat că mezodermul cardiogen este rezistent la hipoxie și că inhibiția experimentală a metabolismului oxidativ nu afectează embriogeneza cordului. Diferențierea mezodermului cardiogen este programată genetic, dar un rol important îl îndeplinesc și factorii inductori.

Primele semnale inductoare pentru dezvoltarea cordului provin de la nivelul endodermului anterior și astfel ȋn mezodermul cardiogen ȋn a treia saptamanǎ de viațǎ intrauterinǎ ȋși fac apariția douǎ cordoane angioblastice ce ȋn scurt timp se canalizeazǎ pentru a forma cei doi tubi endocardici. Pe masurǎ ce are loc plicaturarea transversalǎ a embrionului acești tubi cardiaci ajung ȋn strictǎ vecinatate și fuzioneazǎ formȃnd un tub cardiac unic. Clasic descris, primele părți ale tubilor cardiaci ce se unesc sunt cele craniale iar fuziunea se extinde caudal, asemǎnǎtor ȋnchiderii unui fermoar.

După ce câmpurile cardiogene se formează, ele se subîmpart rapid, așa cum se demonstrează prin prezența unor gene diferit exprimate în anumite arii ale câmpului cardiogen. Subdiviziunile reprezintă zonele de recepție, respectiv de evacuare sangvină ale tubului cardiac primitiv. Aceste subdiviziuni sunt corespondente cu părțile tubului cardiac, în sensul că orientarea rostrocaudală a tubului cardiac se regăsește la nivelul câmpului cardiogen în sens mediolateral. Există două teorii referitoare la corespondența între dispunerea părților tubului cardiac primitiv și ale câmpului cardiogen. Teoria veche afirmă că cele două structuri sunt polarizate paralel, în aceeași direcție, și că cei doi tubi endocardici primitivi se unesc ca și cum s-ar închide un fermoar. Prin contrast, teoria nouă afirma că partea de ejecție a inimii provine din celulele câmpului cardiogen situate posteromedial, în vreme ce compartimentele de recepție provin din partea anterolaterală a câmpului. Această teorie poate fi explicată prin faptul că acest câmp cardiogen suferă împreună cu cavitatea pericardică un proces de rotație de aproximativ 120°, concomitent cu formarea intestinului primitiv.

Studiile moleculare aratǎ cǎ mai mult de 500 de gene sunt implicate ȋn dezvoltarea cordului de mamifer. Mai mulți reprezentanți ai familiei de gene T-box joacǎ un rol important ȋn stabilirea cavitǎților cardiace, dezvoltarea valvuloseptalǎ și formarea sistemului excitoconductor. Analize de expresie geneticǎ și studii pentru urmǎrirea originii celulare sugereazǎ cǎ celule progenitoare din mezodermul faringian, localizate anterior fațǎ de tubul cardiac primitiv, dau naștere miocardului ventricular și peretelui conului de ejecție ventricular. Ȋn plus, alt val de celule progenitoare cu aceeași origine contribuie de asemenea la creșterea și alungirea rapidǎ a tubului cardiac primitiv. Miocardul ventriculului stȃng și polul anterior al tubului cardiac primitiv provin ȋn mare parte din al doilea cȃmp cardiogen. Expresia genei Hes-1 predominant ȋn endodermul și mezodermul faringian, joacǎ un rol esențial ȋn dezvoltarea conului de ejecție.

Genele dHAND și eHAND sunt exprimate atȃt ȋn tubii endocardici primitivi cȃt și ȋn stadii mai avansate de morfogenezǎ cardiacǎ. Genele MEF2C și Pitx-2, exprimate ȋn celule precursoare cardiogenice ce provin de la nivelul liniei primitive ȋnainte de formarea tubilor endocardici, de asemenea participǎ ȋntr-un mod esențial la dezvoltarea cardiacǎ timpurie.

Arii cardiogenice secundare

În afara acestor arii primare, există alte surse de celule mezodermale, denumite arii cardiogene secundare sau câmpuri cardiogenice secundare, care participă la diferențierea asimetrică normală a tubului cardiac. Aceste arii sunt localizate în podeaua faringelui primitiv ce se prelungește în arcurile branhiale. Pentru ca celulele provenite din ariile secundare să fie încorporate cu succes, este nevoie de prezența celulelor migrate din crestele neurale.

În timpul procesului de curbare, alungirea tubului cardiac primitiv se face prin adăugarea de material de la nivelul câmpurilor cardiogene secundare. S-a demonstrat că la formarea tractului de ejecție participă mezoderm nediferențiat de la nivelul faringelui primitiv (câmp cardiogenic secundar).

Studiul genelor localizate la nivelul acestor zone au evidențiat prezenta Nkx2.5 și Gata4 a căror expresie se regăsește și la nivelul câmpului cardiogenic primar.

Câmpurile cardiogenice secundare sunt inițial parte a câmpului cardiogenic primar dar nu se diferențiază în miocard decât după procesul de cudare a cordului. Celule de la nivelul mezenchimului faringian, inclusiv celule ale crestelor neurale, populează gelatina cardiacă aflată între miocard și endocard la nivelul polului arterial. Mai multe studii au demonstrat că aceste câmpuri cardiogenice secundare participǎ la formarea miocardului și a musculaturii netede a tunicii medii de la nivelul polului arterial unde se definesc două limite embrionare: una între miocardul derivat din câmpul cardiogenic secundar și tunica medie derivată din câmpul cardiogen secundar și cea de-a doua între tunica medie derivată din câmpul cardiogenic secundar și tunica medie derivată din crestele neurale.

Mezodermul lateral se clivează într-o foiță somatopleuralǎ și una splanhnopleuralǎ. Celomul pericardic se formează în urma acestui proces de clivaj.

În momentul în care precardiomiocitele se diferențiază pentru a forma teaca miocardică a tubului endocardic, ele sunt deja gata să se contracte. La nivelul joncțiunilor celulare premiocardice a fost depistată N-cadherina. Deoarece aceasta este o moleculă de adeziune dependentǎ de calciu și asociată cu sortarea celulară, se presupune că procesul de clivare a mezodermului lateral și de formare a cavității celomice depinde de N-cadherinǎ. Dacă funcția ei este perturbată, dezvoltarea cordului se oprește, iar miofibrilogeneza este inhibatǎ [2].

Celulele cardiogene devin un compartiment separat în mezodermul lateral, relativ omogen, la nivelul câmpurilor cardiogene, bilateral. Din celulele mezodermului cardiogen se formează două cordoane celulare pline, care se tunelizeazǎ rapid și astfel apar tuburile endocardice.

Fig. 2. Ariile (câmpurile) cardiogene primare și secundare.

Fig. 3. Câmp cardiogenic secundar și derivatele sale de la nivelul polului arterial

Fig.4. A. Vedere dorsalǎ a unui embrion de aproximativ 20 de zile B. Secțiune transversalǎ a aceluiași embrion ȋn regiunea cardiacǎ ce evidențiazǎ cei doi tubi endocardici și pliurile laterale [1].

Pe masurǎ ce se petrece cudarea laterolateralǎ a discului embrionar, care are ca rezultat închiderea pereților trunchiului, se apropie cele două tuburi endocardice, iar posterior de ele se formează intestinul primitiv anterior.

În ziua 22 de viață intrauterină, cele două tuburi endocardice care deja se apropiaseră, vor fuziona, formând tubul cardiac primitiv, unic, situat pe linia mediană. Acesta este inițial fixat de pereții corpului embrionar atât anterior cât și posterior prin mezocardul ventral și dorsal. Acestea se vor resorbi ulterior, iar tubul cardiac primitiv va rămâne fixat doar de extremitățile sale.

Fig.5. C. Secțiune transversalǎ ȋn regiunea cardiacǎ la un embrion de aproximativ 21 de zile ce evidențiazǎ formarea cavitǎții pericardice și fuzionarea tubilor endocardici, D. Secțiune transversalǎ la aproximativ 22 de zile ȋn care se observǎ cordul tubular suspendat de mezocardul dorsal [1].

Din acest tub cardiac primitiv se va dezvolta endocardul, urmând ca miocardul și epicardul să se diferențieze din mezenchimul splanhnopleural învecinat, formând placa mioepicardică.

Între endocard și placa epimiocardică apare un țesut conjunctiv gelatinos cunoscut sub numele de gelatinǎ cardiacă, bogat în mucopolizaharide. Inițial ea este acelulară, apoi este invadată de celule endocardice, care se dispun în rețea și formează cardioglia. Gelatina cardiacă conține circa 50 de proteine, dintre care menționăm: colagen, fibronectina, fibrilina, fibulina și factori de creștere.

Acest proces are loc în același timp ca și cudarea craniocaudală a discului embrionar și plasarea tubului cardiac primitiv și a cavității pericardice pe fața anterioară a corpului embrionar, inferior de stomodeum. Astfel apare la acest nivel proeminența cardiacă, situată superior de septul transvers, în regiunea cervicală a embrionului. În continuare cordul va suferi un proces de descensus, până în poziția sa definitivă, în partea inferioară a mediastinului mijlociu. De fapt este vorba de un pseudodescensus, din cauza ratelor diferite de creștere ale organelor învecinate. Apariția proeminenței cardiace este definitivată până în zilele 23-24 [2].

I.2. Formarea tubului cardiac primitiv rectiliniu

Inițial, tubul cardiac primitiv situat pe linia mediană este rectiliniu, prezentând două extremități: una cranială, arterială și una caudală, venoasă. Concomitent cu plierea regiunii cefalice și cu poziționarea tubului cardiac primitiv pe linia medianǎ, anterior de segmentul superior al intestinului primitiv și caudal fațǎ de membrana orofaringianǎ, acesta crește ȋn lungime și dezvoltǎ patru zone dilatate, separate de zone ingustate. Astfel, dinspre cranial spre caudal, tubului cardiac primitiv i se descriu: bulbul primitiv (compus din truncus arteriosus, continuat cu sacul aortic, din care pornesc arterele arcurilor branhiale), ventriculul primitiv, atriul primitiv și sinusul venos format din douǎ coarne (drept și stȃng), ȋn fiecare vǎrsȃndu-se 3 vene : vena ombilicalǎ, vitelinǎ si cardinalǎ comunǎ.

În acest stadiu de tub cardiac rectiliniu, în primordiul cavității pericardice se află doar bulbul și ventriculul primitiv, iar sinusul venos este încorporat în sinusul transvers. Ulterior, prin creșterea tubului și a cavității pericardice, tubul cardiac se va găsi în întregime în cavitatea pericardică.

Fig. 7. Vedere ventralǎ a cordului ȋn dezvoltare și a regiunii pericardice (zilele 22-35). Peretele anterior al cavitǎții pericardice a fost extras pentru a se evidenția fuzionarea celor doi tubi endocardici și formarea cordului tubular [1].

I.3. Stadiul de „U” sau ansa cardiacă

După formare, urmează procesul de cudare, torsionare și diferențiere a tubului cardiac, proces care trece prin două etape. Nu este vorba de o simplă cudare, ci de o modificare complexă a poziției și dimensiunilor diferitelor segmente ale tubului cardiac.

Modificările se realizează în ritmuri diferite pentru regiuni diferite. Această modificare de poziție și aspect este însoțită în permanență de un intens proces de proliferare și diferențiere celulară, precum și de modificări de structură rezultate în urma proceselor de apoptoză. Simpla cudare a unui tub ar produce modificări identice pe ambele fețe ale tubului cudat. La interior, cudarea ar putea duce la strangularea lumenului, dar ȋn procesul de cudare a tubului cardiac nu se întâmplă acest fenomen.

Ca urmare a creșterii în lungime a tubului cardiac primitiv, în același timp cu dilatarea mai accentuată a regiunii bulboventriculare, tubul va lua forma literei „U”, formând ansa cardiacă, convexǎ anterior și la dreapta.

Concomitent cu creșterea în lungime, are loc și creșterea în volum a celor 4 dilatații, creștere inegală, mai ales la nivel bulboventricular. Această creștere în volum și dilatare a celor 4 părți ale tubului cardiac primitiv determină apariția între ele a unor zone îngustate: între bulb și ventricul – șanțul bulboventricular sau strâmtoarea Haller, iar între ventricul și atriu – canalul atrioventricular.

I.4. Stadiul de „S” (cor sigmoideum)

Creșterea în dimensiuni a tubului cardiac într-o cavitate pericardică limitată ca dimensiuni va duce la modificarea aspectului tubului care din forma literei „U” ia forma literei „S” (cor sigmoideum). În această configurație, atriul primitiv este situat posterior și superior de porțiunea bulboventriculară. Posterior de atriu se va situa sinusul venos. Canalul atrioventricular va separa atriul primitiv și ventriculul primitiv. Prin septarea sa, canalul atrioventricular va da naștere ostiilor atrioventriculare drept și stâng.

Ventriculul primitiv va genera cea mai mare parte a ventriculului stâng. Bulbul cardiac va forma partea trabeculată a ventriculului drept și partea subostială a arterelor mari (conurile sau rădăcinile celor două artere mari). Trunchiul arterial (partea cranială a bulbului cardiac) va genera partea intrapericardică a acestor artere mari.

Contracțiile inițiale observate sunt declanșate de automatismul celulelor musculare. Straturile musculare fiind continue, contracțiile au aspect de unde peristaltice, astfel circulația ȋn acest cord primitiv este de tip flux–reflux; totuși, la sfarșitul sǎptǎmanii 4 de viațǎ intrauterinǎ (zilele 27-31 ) apar contracții coordonate, eficiente ce creeazǎ un flux unidirecțional.

Sȃngele provenit de la embrion (prin venele cardinale comune), placentǎ (prin venele ombilicale) și vezicula vitelinǎ (prin venele viteline) intrǎ in sinusul venos, dupǎ care ȋn atriul primitiv, curgerea sa fiind controlatǎ de valvele sinuatriale. Urmeazǎ trecerea ȋn ventriculul primitiv prin canalul atrioventricular. Atunci cȃnd ventriculul se contractǎ, sȃngele este pompat prin bulbul cardiac primitiv fiind distribuit embrionului, placentei și veziculei viteline ( via aorta dorsalǎ, artera ombilicalǎ și artera vitelinǎ ).

Fig. 8. Pe masurǎ ce cordul tubular crește ȋn dimensiuni se cudeazǎ ajungȃnd ȋn final sub forma literei „S” [1].

I.5. Septarea cordului

Septarea canalului atrioventricular, atriului primitiv, ventriculului primitiv și bulbului cardiac primitiv ȋncepe la mijlocul sǎptǎmȃnii 4 și este desǎvȃrșitǎ la finalul sǎptǎmȃnii 8. Deși descrise separat, urmǎtoarele procese se desfǎșoarǎ concomitent.

Septarea atriului primitiv și a canalului atrioventricular

La finalul sǎptǎmȃnii 4 de viațǎ intrauterinǎ se formeazǎ douǎ proeminențe endocardice pe versanții ventral și dorsal ai canalului atrioventricular – pernițele endocardice. Pe masurǎ ce aceste mase tisulare sunt invadate de celule mezenchimale ȋn timpul sǎptǎmȃnii 5, ele cresc ȋn dimensiuni pȃnǎ ajung ȋn intim contact una cu cealaltǎ și fuzioneazǎ pe linia medianǎ, formȃnd septul intermediar, ce divide canalul atrioventricular ȋn douǎ orificii, viitoarele orificii atrioventriculare drept și stâng.

Pernițele endocardice derivǎ din gelatina cardiacǎ. O parte a celulelor endocardice suferǎ o transformare epitelial-mezenchimalǎ ca urmare a semnalelor inductoare de la nivelul miocardului canalului atrioventricular, transformare ce este urmatǎ de invadarea de cǎtre aceste celule a matrixului extracelular. Astfel, pernițele endocardice conținȃnd celule transformate contribuie la formarea valvelor atrioventriculare și septului membranos. Foițele septale ale valvelor atrioventriculare sunt derivate din pernițele endocardice inferioarǎ și superioarǎ fuzionate, pe cȃnd foițele murale au origine mezenchimalǎ.

TGF-β (1 și 2), BMP-2A, BMP-4 și kinaza asemǎnǎtoare receptorului de activinǎ (ChALK2) sunt considerate a fi implicate ȋn aceastǎ transformare epitelial-mezenchimalǎ și practic ȋn formarea pernițelor endocardice.

Fig. 9. Secțiuni sagitale la nivelul cordului de 4 respectiv 5 sǎptǎmȃni ce ilustreazǎ fluxul sangvin ȋn interiorul inimii și diviziunea canalului atrioventricular [1].

Fig. 10. C. Fuzionarea pernițelor endocardice atrioventriculare, D. secțiune la nivelul planului ilustrat ȋn figura C prin linia punctatǎ [1].

Ȋncepȃnd cu sfǎrșitul sǎptǎmȃnii 4, atriul primitiv este ȋmparțit ȋn atriul drept și atriul stȃng datoritǎ formǎrii, modificǎrii și fuziunii ulterioare a douǎ septuri: septul primum și septul secundum.

Septul primum, o membranǎ de natură endocardică, subțire, de formǎ semilunarǎ, crește descendent de la nivelul tavanului atriului primitiv, apropiindu-se de septul intermediar, cu care însă nu fuzionează, divizȃnd parțial atriul ȋn douǎ jumǎtǎți. Între septul prim și cel intermediar rămâne un orificiu, foramen primum, prin care cele două atrii comunică și care funcționeazǎ ca un șunt, permițȃnd trecerea sȃngelui oxigenat din atriul drept ȋn atriul stȃng. La un moment dat, cele două septuri fuzionează și foramen primum dispare, dar ȋnainte de aceastǎ dispariție, în partea superioară a septului primum apar perforații (produse prin apoptozǎ celularǎ) ce unindu-se determinǎ formarea unui nou orificiu numit foramen secundum. Acesta va asigura trecerea dreapta-stȃnga a sȃngelui oxigenat.

În porțiunea ventrocranialǎ a atriului primitiv drept, la dreapta septului primum, apare septum secundum. Pe masurǎ ce aceastǎ membranǎ groasǎ crește (ȋn sǎptǎmȃniile 5-6 ) spre septul intermediar, cu care nu se unește, marginea sa concavǎ inferior va forma, ȋmpreuna cu foramen secundum, un orificiu oblic de comunicare între cele două atrii, numit foramen ovale. Rolul acestui orificiu este de a scurtcircuita circulația pulmonară și de a asigura sȃnge oxigenat țesuturilor, sângele trecând din atriul drept în atriul stâng.

Partea cranialǎ a septului primum, atașatǎ de tavanul atriului primitiv, dispare progresiv, iar partea ramasǎ va juca rol de valvă, împiedicând trecerea sângelui în sens invers. Această situație persistă până la naștere când, o dată cu prima respirație, crește presiunea din atriul stâng, septul prim se alipește de septul secund, iar cele două atrii devin complet separate. Marginea inferioară liberă a septului secundum va deveni limbul fosei ovale.

Pe scala filogenetică, reptilele au cordul tricameral cu ventriculul parțial septat, și nu există sept secund. Pe treapta următoare, la păsări, deși cordul este tetracameral, nu există sept secund.

Septul secund apare la mamifere, ca un câștig evolutiv în dezvoltarea cordului tetracameral. El devine cel mai masiv sept atrial și va forma în cea mai mare parte peretele interatrial în segmentul situat anterior și superior de fosa ovală. Pe fața să stânga, septul secundum (muscular) este tapetat de limbul superior al septului primum (membranos). În final, cele două structuri vor suferi un proces de coalescență.

Fig. 12. Reprezentarea schematică a evoluției septǎrii atriului primitiv. În partea stȃngǎ – imaginea septului văzută dinspre atriul drept iar în partea dreaptǎ – secțiune frontală a cordului pentru vizualizarea septului ineratrial. Se observă apariția septului prim pe tavanul atriului primitiv; el nu va fuziona cu septul intermediar cu care va delimita orificiul prim; în septul prim apar zone de resorbție care prin fuzionare vor forma orificiul secund; orificiul prim dispare prin fuzionarea septului prim cu cel intermediar și rămâne orificiul secund [1].

Fig. 13. Septarea atriului primitiv. Se observă apariția septului secund la dreapta septului prim; formarea găurii ovale, închiderea găurii ovale de către valvula găurii ovale care provine din porțiunea persistentă a septului prim. Circulația sangvină prin foramen ovale se face dinspre atriul drept spre atriul stâng [1].

Modificǎri la nivelul sinusului venos

Inițial, sinusul venos se deschide ȋn centrul peretelui dorsal al atriului primitiv, iar coarnele drept și stȃng au aproximativ aceeași dimensiune. Creșterea progresivǎ a cornului drept rezultǎ din douǎ șunturi sangvine stȃnga-dreapta. Primul apare datoritǎ transformǎrilor venelor ombilicale și viteline, iar al doilea datoritǎ anastomozei dintre venele cardinale anterioare, ce șunteazǎ sȃngele dinspre vena cardinalǎ anterioarǎ stȃnga spre cea dreaptǎ.

La sfȃrșitul sǎptǎmȃnii 4, cornul drept al sinusului venos este mult crescut ȋn dimensiune fațǎ de stȃngul. Pe masurǎ ce aceste modificǎri au loc, ostiul sinoatrial, prin care sinusul venos comunicǎ cu atriul primitiv, se deschide la nivelul atriului drept. Cornul stâng al sinusului venos se atrofiază din partea sa proximalǎ, care se deschide în atriul drept, rămânând sinusul coronar, iar din partea sa distală, vena oblică a atriului stâng (Marshall).

Cornul drept al sinusului venos, care se deschide în atriul drept prin ostiul sinoatrial, va fi încorporat treptat de acesta. Inițial, ostiul sinoatrial este mărginit de două valve, dreaptă și stânga. Ele vor fuziona în partea superioară formând septum spurium (septul fals). Valvula stângǎ involuează și se alipește de septul secund, participând la formarea acestuia. Valvula dreaptă va da naștere valvulei venei cave inferioare (valvula lui Eustachio) și valvula ostiului sinusului coronar (valvula lui Thebesius) [2].

Septul fals va deveni, pe cordul adult, creasta terminală, căreia îi corespunde la exterior șanțul terminal. Cele două formațiuni, șanțul și creastă terminală, marchează la exterior respectiv interior, limita dintre cele două porțiuni ale atriului cu origini embriologice diferite, partea sinusală și cea atrială propriu-zisă.

În atriul stâng se vor vărsa, printr-un trunchi comun, venele pulmonare primitive, care aduc la inimă sângele din mugurii pulmonari. Prin creșterea atriului stâng, și acest trunchi venos va fi încorporat în atriul stâng împreună cu afluenții săi, făcând ca peretele posterior al atriului stâng să fie de origine venoasă, ca și partea sinusală a atriului drept. Acest proces de înglobare a trunchiului comun venos pulmonar și a afluenților săi explică variantele anatomice în care venele pulmonare de aceeași parte se deschid printr-un orificiu comun în atriul stâng (varianta întâlnită mai frecvent pe stânga).

Studiile moleculare au confirmat cǎ miocitele atriale migreazǎ ȋn peretele venelor pulmonare, fǎrǎ sǎ se cunoascǎ ȋncǎ semnificația acestui „miocard pulmonar”.

Fig. 15. Ilustrații ce evidențiazǎ ȋncorporarea venei pulmonare primitive la nivelul atriului stȃng [1].

Septarea ventriculului primitiv

Concomitent cu septarea atriului primitiv, pe peretele inferior al ventriculului primitiv, ȋn aropierea apexului apare o proeminență musculară, acoperită de endocard, care crește ascendent spre septul intermediar. Aceastǎ proeminență va deveni partea musculară a septului interventricular, care nu ajunge pȃnă la septul intermediar. Astfel, între partea superioară a septului interventricular muscular și septul intermediar se delimitează temporar o comunicare între cele douǎ ventricule, foramen interventriculare (orificiul interventricular).

Acest orificiu de regulǎ este închis la sfȃrșitul sǎptǎmȃnii 7 de către porțiunea membranoasă a septului interventricular, formată din fuziunea septului intermediar cu porțiunea inferioară a septului spiral.

Fig. 16. A. Secțiune sagitalǎ la 5 sǎptǎmȃni ȋn care se evidențiazǎ bulbul cardiac ca o camerǎ separatǎ, B. Secțiune la 6 sǎptǎmȃni, dupǎ ce bulbul cardiac a fost ȋncorporat ȋn ventricule pentru a forma conus arteriosus al ventriulului drept de unde pleacǎ trunchiul pulmonar și vestibulul aortic al ventriculului stȃng [1].

Fig. 17. Ilustrații schematice ce pun ȋn evidențǎ ȋnchiderea orificiului interventriular și formarea pǎrții membranoase a septului interventricular. C. La 5 sǎptǎmȃni se observǎ crestele bulbare și pernițele endocardice fuzionate. D. La 6 sǎptǎmȃni se poate remarca cum proliferarea țesutului subendocardic ȋncepe sǎ ȋnchidǎ orificiul interventricular. E. La 7 sǎptǎmȃni, crestele bulbare sunt fuzionate și ȋmpreunǎ cu partea membranoasǎ a septului interventricular ȋnchid complet orificiul interventricular [1]

Dupǎ formarea pǎrții membranoase a septului interventricular și ȋnchiderea orificiului interventricular, trunchiul pulmonar comunicǎ cu ventriculul drept iar aorta cu ventriculul stȃng.

Formarea celor douǎ cavitǎți ventriculare duce la apariția unei rețele spongioase de trabecule musculare iar unele dintre ele devin mușchi papilari și cordaje tendinoase ce conecteazǎ peretele ventricular de valvele atrioventriculare.

d. Septarea bulbului cardiac și trunchiului arterial

Ȋn timpul celei de a cincea sǎptǎmȃni, proliferarea celulelor din peretele bulbului cardiac determinǎ formarea a douǎ proeminențe endocardice – crestele bulbare dreaptǎ și stȃngǎ. Creste asemǎnǎtoare și continue cu acestea se formeazǎ și la nivelul trunchiului arterial. Crestele bulbare și truncale sunt constituite ȋn mare parte din celule ale crestelor neurale care migreazǎ prin faringele primitiv și arcurile branhiale pentru a ajunge la nivelul lor.

Fig. 18. A. Vedere ventralǎ a cordului la aproximativ 5 sǎptǎmȃni. Liniile punctate reprezintǎ planul de secțiune pentru imaginile din Fig. 17. B. , B. Secțiuni transversale la nivelul trunchiului arterial și bulbului cardiac ce evidențiazǎ crestele truncale și bulbare, C. Peretele anterior al cordului ( cu eliminarea din imagine a peretelui anterior al trunchiului arterial ) ce demonstreazǎ formarea crestelor bulbare și truncale [1].

Pe masurǎ ce migrarea are loc, crestele bulbului cardiac și ale trunchiului arterial suferǎ o spiralare de 180˚. Orientarea spiralatǎ a acestor creste, determinatǎ ȋntr-o anumitǎ masurǎ și de ejecția sȃngelui de la nivel ventricular, determinǎ formarea unui sept spiral aorticopulmonar atunci cȃnd se unesc.

Cranial, septul spiral va forma septul aorticopulmonar care va împărți trunchiul arterial primitiv în trunchiul pulmonar către anterior și aorta ascendentă către posterior. Partea mijlocie a septului spiral va împărți bulbul primitiv în con arterial sau infundibul, din care va pleca trunchiul pulmonar și vestibulul aortic din care își are originea aorta ascendentă. Porțiunea caudală a septului spiral va participa la formarea părții membranoase a septului interventricular.

Fig. 19. D. Aspect ventral al cordului dupǎ partiționarea trunchiului arterial. Liniile punctate reprezintǎ planurile de secțiune pentru imaginile din Fig. 18. E. , E. Septul aorticopulmonar, F. Cord la 6 sǎptǎmȃni. Septul spiral [1].

e. Dezvoltarea valvelor cardiace

Trunchiul arterial primitiv va avea la origine patru valvule: anterioară, posterioară, dreaptǎ și stângǎ. Septul aorticopulmonar împarte valvele dreaptǎ și stângǎ în câte două jumătăți. În urma acestui proces, din cele patru valvule se vor forma câte 3 valvule semilunare la nivelul celor două ostii arteriale: pulmonar și aortic.

Fig. 21. Dezvoltarea valvelor semilunare. A. Secțiune transversalǎ la nivelul bulbului cardiac, B. Aceeași secțiune dupǎ fuzionarea crestelor bulbare, C. Formarea pereților și valvelor semilunare ale aortei și trunchiului pulmonar, D. Rǎsucirea aortei și trunchiului pulmonar stabilește poziția finalǎ (adultǎ) a valvelor semilunare [1].

Cȃnd septarea trunchiului arterial este completǎ, valvele semilunare ȋncep sǎ se formeze. Inițial, sunt reprezentate de trei mase de țesut subendocardic ce iși modificǎ ulterior forma, partea lor centralǎ resorbindu-se, formȃndu-se astfel din trei mase compacte de țesut trei cuspe cu pereți subțiri asemǎnǎtoare cuiburilor de rȃndunicǎ.

Valvele atrioventriculare (mitralǎ si tricuspidǎ) au origine dublǎ. Partea membranoasǎ perifericǎ are origine ȋn pernițele endocardice de la nivelul ostiilor atrioventriculare, iar partea fibroasǎ centralǎ și cordajele tendinoase provin din trabecule musculare involuate.

Fig. 22. Secțiuni longitudinale ale joncțiunii aorticoventriculare ilustrȃnd stadiile succesive de resorbție și subțiere ale maselor de țesut subendocardic pentru a forma valvele semilunare [1].

f. Formarea țesutului excitoconductor

Inițial, musculatura atriului și ventriculului primitiv este continuǎ și celule musculare ale atriului primitiv funcționeazǎ ca pacemaker interimar, pȃnǎ cȃnd aceastǎ funcție este preluatǎ de sinusul venos.

Nodul sinoatrial se dezvoltǎ ȋn timpul sǎptǎmȃnii 5, inițial fiind situat ȋn peretele drept al sinusului venos, dar apoi este ȋncorporat ȋmpreunǎ cu acesta ȋn peretele atriului drept, localizȃndu-se ȋn porțiunea superioarǎ a acestuia, aproape de ostiul venei cave superioare. Dupǎ desǎvȃrșirea ȋncorporǎrii, celule din peretele stȃng al sinusului venos sunt regǎsite la baza septului interatrial, imediat anterior de deschiderea sinusului coronar, care ȋmpreunǎ cu celule din regiunea atrioventricularǎ formeazǎ nodul atrioventricular și fasciculul Hiss , localizate imediat superior de pernițele endocardice. Fibre ce cresc din fasciculul Hiss pǎtrund din atriu ȋn ventricul și se divid ȋn douǎ ramuri, stȃngǎ si dreaptǎ, ce vor fi distribuite ȋntregului miocard ventricular.

Fasciculul Hiss, nodul atrioventricular și nodul sinoatrial sunt bogat inervate. Totuși, sistemul excitoconductor este format cu mult timp ȋnainte ca aceste terminații nervoase sǎ pǎtrundǎ ȋn cord. Acest țesut specializat reprezintǎ singura cale de a transmite impulsurile nervoase de la atrii la ventricule, deoarece pe masurǎ ce septarea cordului are loc, o bandǎ de țesut conjunctiv de la nivelul epicardului crește spre interior separȃnd musculatura atriilor de cea a ventriculelor și eliminȃnd posibilitatea ca impulsurile electrice sǎ se propage liber ȋntre camerele cardiace.

I.6. Malformațiile cardiace congenitale

Defectele congenitale cardiace reprezintǎ o patologie comunǎ, cu o frecvețǎ de 6-8 cazuri la 1000 de nașteri. Unele sunt datorate unor mutații punctiforme sau unor aberații cromozomiale, altele apar ca urmare a expunerii la diverși teratogeni (cum ar fi virusul rubeolei), dar totuși un numǎr mare dintre ele au cauzǎ necunoscutǎ. De regulǎ sunt considerate a avea cauze multiple, factorii genetici conlucrȃnd cu factorii de mediu, și astfel minimele efecte suprapunȃndu-se determinǎ apariția defectelor de anatomie cardiacǎ.

Majoritatea malformațiilor cardiace congenitale sunt bine tolerate ȋn timpul vieții intrauterine, impactul lor fiind vizibil la naștere cȃnd fǎtul pierde contactul cu circulația maternǎ. Ȋn timp ce unele defecte determinǎ o patologie moderatǎ, altele sunt incompatibile cu viața extrauterinǎ. Datoritǎ dezvoltǎrii chirurgiei cardiovasculare, un numǎr semnificativ de malformații cardiace pot fi tratate sau ameliorate chirurgical, inclusiv ȋn cazul defectelor complexe.

Dextrocardia

Dacǎ tubul cardiac primitiv se curbeazǎ ȋn sens opus, cǎtre stȃnga ȋn loc de dreapta, inima este poziționatǎ cu apexul spre dreapta și astfel cordul și vasele de la baza lui sunt inversate ȋn onglindǎ fațǎ de configurația normalǎ.

Dextrocardia este cel mai frecvent defect de poziționare a cordului. Ȋn cazul dextrocardiei asociatǎ cu situs inversus (transpoziția viscerelor abdominale) incidența defectelor cardiace congenitale este scazutǎ. Dacǎ nu existǎ altǎ malformație vascularǎ aceste inimi funcționeazǎ normal. Ȋn dextrocardie izolatǎ , neasociatǎ cu situs inversus, incidența anomaliilor anatomice cardiace severe este crescutǎ (ex: ventricul unic și transpoziția vaselor mari de la baza cordului).

Ectopia cardiacǎ

Ȋn ectopia cardiacǎ, o condiție rarǎ, cordul este situat ȋntr-o poziție anormalǎ ȋn raport cu peretele toracic.

Forma toracicǎ presupune dispunerea parțialǎ sau completǎ a cordului pe suprafața toracelui. De regulǎ aceasta variantǎ se asociazǎ cu nealipirea celor douǎ jumǎtați sternale și o cavitate pericardicǎ larg deschisǎ. Decesul survine ȋn majoritatea cazurilor dupǎ cȃteva zile de la naștere datoritǎ infecțiilor, insuficienței cardiace și hipoxemiei. Ȋn situația unui defect

minor terapia chirurgicalǎ poate fi salvatoare și presupune acoperirea defectului cu piele.

Forma abdominalǎ presupune patrunderea cordului ȋn abdomen prin diafragm.

Cea mai comunǎ formǎ de ectopie cardiacǎ toracicǎ rezultǎ din dezvoltarea anormalǎ a sternului și cavitǎții pericardice datoritǎ fuziunii incomplete a plicilor laterale ale peretelui toracic ȋn timpul sǎptǎmȃnii 4 de viațǎ intrauterinǎ.

Defecte septale atriale (DSA)

Sunt anomalii cardiace obișnuit identificate la adulți, mai frecvent la femei. Reprezintǎ o comunicare ȋntre cele douǎ atrii datoratǎ unei lipse de substanțǎ la nivelul septului interatrial. Cea mai comunǎ formǎ de DSA o reprezintǎ persistența foramen ovale.

Existǎ patru mari tipuri de DSA : defect la nivelul ostium secundum, defect de pernițe endocardice, defect de tip sinus venos și atriu unic.

DSA de tip ostium secundum: apar ȋn regiunea fosei ovale și includ defecte ale septului primum și secundum. Sunt cele mai frecvente și totodatǎ cele mai puțin grave. Persistența foramen ovale rezultǎ ȋn mod obișnuit din resorbția excesivǎ a septului primum ȋn timpul formǎrii foramen secundum și astfel acesta devine prea scurt pentru a putea ȋnchide foramen ovale (Fig. 23, B). Totodatǎ, cȃnd apare o dezvoltare deficitarǎ a septului secundum, un sept primum normal nu va putea ȋnchide foramen ovale la naștere (Fig. 23, C). Mai existǎ cazurile ȋn care ambele septuri, primum și secundum, au o dezvoltare deficitarǎ ducȃnd la apariția unui defect septal atrial major (Fig. 23, D). O situație particularǎ o reprezintǎ apariția perforațiilor la nivelul septului prim ȋn dreptul foramen ovale ( Fig. 23, A).

Fig. 24. Desene cu aspectul septului interatrial vǎzut din atriul drept. A. Defect de tip ostium secundum; foramen ovale persistent datoritǎ resorbției anormale a septului primum, B. Defect de tip ostium secundum; foramen ovale persistent datoritǎ resorbției excesive a septului primum, C. Defect de tip ostium secundum; foramen ovale persistent datoritǎ dezvoltǎrii deficitare a septului secundum, D. Defect de tip ostium secundum major datorat unei dezvoltǎrii deficitare a septului secundum și resorbției exagerate a septului primum [1].

Anomalii de tip ostium primum datorate defectelor la nivelul pernițelor endocardice: multiple defecte congenitale cardiace sunt grupate sub acest nume datoritǎ faptului cǎ rezultǎ din aceeași anomalie ȋn dezvoltarea cardiacǎ și anume o deficiențǎ ȋn formarea pernițelor endocardice și a septului atrioventricular. Septul primum nu fuzioneazǎ cu pernițele endocardice și astfel foramen primum nu se ȋnchide. Ȋn forma completǎ a defectului de pernițe endocardice, mai puțin frecventǎ, ce apare la 20% din pacienții cu sindrom Down, fuziunea acestora lipsește cu desǎvȃrșire formȃndu-se un defect major ȋn centrul cordului denumit defect septal atrioventricular ce ȋnglobeazǎ: comunicare interatrialǎ, interventricularǎ și valve atrioventriculare anormale.

Fig. 25. Defect septal atrial de tip ostium primum datorat unui defect la nivelul pernițelor edocardice [1].

DSA de tip sinus venos: sunt malformații rare, localizate ȋn partea superioarǎ a septului interatrial ȋn apropierea ostiului venei cave superioare. Rezultǎ din ȋncorporarea incompletǎ a sinusului venos ȋn peretele atriului drept și/sau din dezvoltarea anormalǎ a septului secundum. Este frecvent asociat cu anomalii parțiale de deschidere ale venelor pulmonare.

Fig. 26. Defect septal atrial de tip sinus venos ce a rezultat din ȋncorporarea incompletǎ a sinusului venos ȋn peretele atriului drept [1].

Atriul unic: este o malformație cardiacǎ rarǎ ȋn care septul interatrial este absent ca urmare a lipsei dezvoltǎrii septului primum și secundum.

Defecte septale ventriculare (DSV)

Reprezintǎ cele mai frecvente malformații cardiace congenitale, ȋnglobȃnd aproximativ 25% din totalul acestora. Apar mai des la sexul masculin. Deși pot aparea ȋn orice porțiune a septului interventricular, cel mai des sunt ȋntȃlnite la nivelul pǎrții membranoase.

Ȋnchiderea incompletǎ a comunicǎrii interventriculare de regulǎ apare datoritǎ absenței dezvoltǎrii sau dezvoltǎrii insuficiente a unei extensii de țesut subendocardic la nivelul porțiunii drepte a perniței endocardice și lipsa fuziunii acesteia cu septul aorticopulmonar și cu partea muscularǎ a septului interventricular.

DSV de tip muscular sunt mult mai rare și pot fi sesizate oriunde ȋn partea muscularǎ a septului interventricular. Uneori, pot fi prezente defecte septale multiple, ȋn acest caz septul interventricular avȃnd aspect multiperforat.

Absența septului interventricular determinǎ apariția unui ventricul unic și este o condiție extrem de rarǎ. Se asociazǎ frecvent cu transpoziția vaselor mari de la baza cordului.

Persistența trunchiului arterial

Rezultǎ din incapacitatea septului spiral de a se dezvolta normal pentru a divide trunchiul arterial ȋn trunchiul pulmonar și aortǎ. Astfel, un singur trunchi arterial ia naștere la nivelul cordului, suplimentȃnd cu sȃnge circulația pulmonarǎ, sistemicǎ si coronarianǎ. Mereu este asociat cu defecte septale ventriculare.

Cel mai frecvent existǎ un singur vas arterial care se ramificǎ formȃnd trunchiul pulmonar și aorta ascendentǎ. Ȋn urmǎtorul tip ca frecvențǎ arterele pulmonare stȃngǎ și dreaptǎ au origine ȋn partea dorsalǎ a trunchiului arterial.

Defecte septale aorticopulmonare

Reprezintǎ o patologie cardiacǎ rarǎ ȋn care existǎ o comunicare ȋntre aortǎ și trunchiul pulmonar ȋn apropierea valvei aortice. Acest defect apare datoritǎ unei lipse localizate de dezvoltare a septului aorticopulmonar. Se diferențiazǎ de persistența trunchiului arterial prin faptul cǎ valvele aorticǎ, pulmonarǎ și septul interventricular sunt prezente și intacte.

Transpoziția arterelor mari de la baza cordului (TAM)

Este o malformație cardiacǎ congenitalǎ cianogenǎ. Este frecvent asociatǎ cu alte anomalii ( ex: DSA, DSV). Ȋn cazurile tipice, aorta este situatǎ anterior și la dreapta fațǎ de trunchiul pulmonar și are originea ȋn ventriculul drept pe cȃnd trunchiul pulmonar ia naștere din ventriculul stȃng. DSA și DSV asociate acestei condiții permit amestecul sȃngelui din circulația pulmonarǎ cu cel din circulația sistemicǎ. Datoritǎ acestor defecte anatomice sȃngele neoxigenat din circulația sistemicǎ se ȋntoarce la atriul drept, patrunde ȋn ventriculul drept de unde este ejectat ȋnapoi ȋn circulația sistemicǎ prin aortǎ. Sȃngele oxigenat din circulația pulmonarǎ ajunge ȋn ventriculul stȃng și de aici ȋnapoi ȋn circulația pulmonarǎ. Astfel, marea și mica circulație sunt deconectate. Totuși, datoritǎ foramen ovale patent existǎ un oarecare amestec ȋntre sȃngele celor douǎ circulații. Fǎrǎ tratament chirurgical, majoritatea nou nǎscuților decedeazǎ ȋn cȃteva luni.

Au fost multe ȋncercǎri de a explica apariția acestei malformații, dar ipoteza creșterii defectuoase a conului arterial este preferatǎ de majoritatea cercetǎtorilor. Conform acestei teorii, septul aorticopulmonar nu se spiraleazǎ ȋn septarea bulbului cardiac și trunchiului arterial. Acest defect se considerǎ cǎ rezultǎ din dezvoltarea anormalǎ a conului arterial ȋn timpul ȋncorporǎrii bulbului cardiac ȋn ventriulul primitiv, implicatǎ fiind migrarea defectuoasǎ a celulelor din crestele neurale.

Septarea inegalǎ a trunchiului arterial

Aceastǎ malformație apare ca urmare a partiționǎrii inegale a trunchiului arterial superior de valvele sigmoidiene. Una din arterele mari de la baza cordului este mai mare decȃt cealaltǎ iar septul aorticopulmonar nu este aliniat cu septul interventricular și astfel apare un defect de sept ventricular. De regulǎ, vasul cu diametrul mai mare se situeazǎ cǎlare pe septul interventricular ȋn regiunea defectului.

Ȋn stenoza pulmonarǎ valvularǎ, valvele sigmoidiene sunt fuzionate și formeazǎ un dom cu o deschidere ȋngustǎ centralǎ.

Ȋn stenoza pulmonarǎ subvalvularǎ (infundibularǎ), infundibulul ventricului drept este subdezvoltat.

Cele douǎ tipuri de stenozǎ pulmonarǎ pot coexista și ȋn funcție de rezistența la fluxul sangvin exercitatǎ vor apǎrea grade variate de hipertrofie a ventriculului drept.

Tetralogia Fallot

Reprezintǎ un grup de defecte cardiace, și anume:

stenozǎ pulmonarǎ

defect de sept interventricular

dextropoziția aortei (aortǎ cǎlare pe sept)

hipertrofie ventricularǎ dreaptǎ

Acest defect apare cȃnd existǎ septare inegalǎ a trunchiului arterial iar trunchiul pulmonar devine stenotic. Existǎ și forme severe, cum ar fi existența unei atrezii pulmonare, ȋn care ȋntregul volum ejectat de ventriculul drept ajunge ȋn aortǎ și circulația sȃngelui prin mica circulație este dependentǎ de persistența canalului arterial.

Capitolul II

ANATOMIA CORDULUI LA ADULT ȘI NOU NĂSCUT

II.1. Configurația externă a cordului

Cordul este un organ musculocavitar format din patru camere: două atrii cu rol de aspirare a sȃngelui adus de venele cave și pulmonare, și douǎ ventricule cu rol de a pompa sȃngele ȋn trunchiul pulmonar și aortǎ. Forma sa este de trunchi de con, cu baza posterosuperior și vârful anteroinferior. Axul lung este orientat oblic spre inferior, anterior și la stânga, formând un unghi de aproximativ 45º cu orizontala, ax orizontalizat la brevilini și aproape vertical la longilini.

Din punctul de vedere al configurației externe, inima prezintǎ: 

trei fețe – sternocostală, diafragmatică și pulmonară

o margine dreaptă

o bază

un vârf.

Fața sternocostală este convexă; pe aceasta fațǎ se pot observa atriile (ȋn treimea superioarǎ) și ventriculele (ȋn cele douǎ treimi inferioare). La acest nivel, cele două atrii sunt continuate anterior cu auriculele. Auriculul drept delimitează superior șanțul coronar drept, ce acoperă originea aortei ascendente, ajungând uneori până la nivelul trunchiului pulmonar. Auriculul stâng delimitează superior șanțul coronar stâng. Cele douǎ auricule, împreună cu fața anterioară a celor două atrii, delimitează un șanț numit corona cordis, în care sunt cuprinse cele două artere mari de la baza cordului. Pe fața sternocostală a cordului sunt descrise și două șanțuri: șanțul interventricular anterior dispus longitudinal și șanțul coronar dispus circular.

Șanțul interventricular anterior își are originea la dreapta trunchiului pulmonar, traversează descendent fața sternocostală, intersectează marginea dreaptă a inimii aproape de vârf, formând la acest nivel incizura vârfului inimii; prin sanț trec artera interventriculară anterioară (ramurǎ din artera coronarǎ stânga) și vena mare a inimii; corespunde la exterior septului interventricular și marchează limita dintre cele douǎ ventricule.

Șanțul coronar este împărțit de emergența aortei și trunchiul pulmonar în două porțiuni:

șanțul coronar drept – pornește de la dreapta aortei și merge orizontal la marginea inferioară a auriculului drept; conține artera coronară dreaptă și vena mică a inimii;

șanțul coronar stâng – pornește de la stânga trunchiului pulmonar, se îndreaptă orizontal la marginea inferioară a auriculului stâng; conține ramura circumflexă din artera coronarǎ stângǎ.

Fig.29. Fața sternocostală a cordului. 1. Aorta ascndentǎ; 2. Vena cavǎ superioarǎ (VCS); 3. Auriculul drept; 4. Atriul drept (AD); 5. Șanțul coronar drept; 6. Ventriculul drept (VD); 7. Trunchiul pulmonar (TP); 8. Auriculul stȃng; 9. Sanțul interventricular anterior (ce cuprinde artera interventricularǎ anterioarǎ); 10. Ventriculul stȃng (VS) [4].

Fața diafragmatică este plană, privește inferior și este formată aproape exclusiv de ventricule (ventriculul stȃng fiind bine reprezentat). Limita dintre ventricule este dată de șanțul interventricular posterior, străbătut de artera interventriculară posterioară (ramura terminală a arterei coronare drepte) și de vena mijlocie a inimii. În partea ventriculului stȃng se găsește vena posterioară a ventriculului stâng (unul dintre principalii afluenți ai sinusului coronar).

Fig. 30. Cord neformolizat. Fața diafragmaticǎ. a. Atriul stȃng (AS); b. Șanț coronar stȃng; c. VS; d. Șanț interventricular posterior; e. VD; f. Crux cordis[5].

Fața pulmonară se află în partea stângă și separă fața sternocostală și diafragmatică. Este reprezentatǎ de o mare parte din ventriculul stȃng și numai posterior de șanțul coronar, atriul și auriculul stâng. Lateral (ȋntre aceasta și fața mediastinalǎ a plǎmȃnului stȃng) trec nervul frenic și vasele pericardofrenice.

Fig. 31. Fața pulmonarǎ a cordului. a. TP; b. Auriculul stȃng; c. VS; d. Fascicul muscular ventricular; e. Vene pulmonare; f. Artera pulmonarǎ stȃngǎ[5].

Marginea dreaptă separă fața sternocostalǎ și cea diafragmatică pe partea dreaptă și aparține în totalitate ventriculului drept. Este mai evidentǎ la cadavru decȃt la omul viu și este acoperită de țesut adipos. Pornește superior și posterior de nivelul deschiderii venei cave inferioare în atriul drept și continuǎ descendent până la vârful cordului; în porțiunea superioară este intersectată de șanțul coronar drept cu elementele lui.

Baza este reprezentată de porțiunea superioară și posterioară a inimii, fiind locul pe unde intră și ies din cord vasele mari: aorta, trunchiul pulmonar, venele cave superioară și inferioară și cele patru vene pulmonare.

Fig.32. Baza cordului. 1. VCS; 2. Vene pulmonare drepte; 3. AS; 4. AD; 5. Sinusul coronar; 6. Vena cavǎ inferioarǎ (VCI); 7. Vena mijlocie a inimii; 8. Artera interventricularǎ posterioarǎ; 9. TP; 10. Crosa aortei [6].

Vârful este orientat anterior, inferior și spre stânga, determinând o incizură la nivelul marginii anterioare a plămânului stâng. Se proiectează în spațiul cinci intercostal stâng, pe linia medioclavicularǎ, dar poate avea mici deviații, de 2-3 cm, în funcție de poziția persoanei. Este ușor mobil, aceastǎ mobilitate scăzând în aderențele pleuropericardice [8].

II.2. Raporturile cordului

Fața sternocostală vine în raport prin intermediul pericardului și în treimea superioară prin intermediul recesului costomediastinal, cu fața internă a sternului, coastele și spațiile intercostale. Fața diafragmatică este așezată pe diafragm la nivelul centrului tendinos al acestuia, prin intermediul căruia vine în raport cu fața superioară a lobului stâng hepatic și fornixul gastric. Fața pulmonară determină la nivelul feței mediale a plămânului stâng impresiunea cardiacă și vine în raport la acest nivel cu nervul frenic și vasele pericardicofrenice. Prin intermediul pericardului, atriul stâng vine în raport cu esofagul, iar atriul drept cu plămânul drept.

II.3. Configurația internă a cordului

Cordul este o pompă aspiro-respingatoare alcătuită din două atrii și douǎ ventricule; cele două atrii sunt despărțite prin septul interatrial, iar cele douǎ ventricule prin septul interventricular, care are două porțiuni:

treimea superioară – porțiunea membranoasă, având la rândul ei o parte atrioventriculară și una interventriculară.

două treimi inferioare – porțiunea musculară.

Între atrii și ventricule, atât pe dreapta cât și pe stânga se aflǎ orificiile atrioventriculare drept și stâng, prevăzute cu valvele atrioventriculare:

tricuspida – formată din trei valve: anterioară, posterioară și septală

mitrala sau bicuspida – formată din două valve: anterioară și posterioară.

Pereții atriali sunt mai subțiri, cu musculaturǎ redusă, ușor dilatabili, iar musculatura ventriculelor este mult mai bine reprezentată. Ventriculele prezintă pe interior proeminențe musculare fasciculare numite trabecule cărnoase. Au fost descrise trei tipuri de trabecule: unele care se prind de partea interioară a pereților pe toată lungimea, altele care se prind pe perete numai prin cele două capete ale lor (ex: trabecula septo-marginală). Tot un tip de trabecule sunt și mușchii papilari, care se prind cu un capăt pe peretele ventricular, iar cu celălalt capăt se prind, prin cordaje tendinoase, de marginea liberă și fața inferioară a cuspidelor. La nivelul ventriculului stâng există doi mușchi papilari – anterior și posterior – fiecare prinzându-se pe ambele cuspide ale valvei mitrale, iar la nivelul ventriculului drept există un mușchi papilar anterior, unul posterior și mai mulți mușchi papilari septali.

Atriul drept prezintă două parți diferite din punct de vedere embriologic: partea atrială propriu-zisă, provenită din atriul primitiv și porțiunea sinusalǎ provenită din sinusul venos, cele două porțiuni fiind separate prin creasta terminală, căreia îi corespunde la exterior șanțul terminal. Porțiunea atrială formează peretele anterior al atriului drept și prezintă mușchii pectinați, care se prelungesc și în auricul, în vreme ce porțiunea sinusală este netedă, fără mușchi pectinați.

Fig. 33. Configurație internǎ a atriului drept. 1. Aorta ascendentǎ; 2. Trunchiul pulmonar; 3. Vena cavǎ superioarǎ; 4. Artera pulmonarǎ dreaptǎ; 5. Vena pulmonarǎ dreaptǎ superioarǎ; 6. Vena pulmonarǎ dreaptǎ inferioarǎ; 7. Vena cavǎ inferioarǎ; 8. Pericard parietal; 9. Atriul stȃng; 10. Auriculul drept; 11. Conul arterial; 12. Crista terminalis; 13. Porțiunea atrioventricularǎ a septului membranos 14. Valva tricuspidǎ (cuspa septalǎ); 15. Mușchi pectinați; 16. Ostiul sinusului coronar; 17. Valvula sinusului coronar ( Valvula lui Thebesius); 18. Valvula venei cave inferioare ( valvula lui Eustachio); 19. Fosa ovalǎ; 20. Limbul fosei ovale [7].

Peretele posterior al atriului drept este reprezentat de fața anterioară a septului interatrial, care prezintă fosa ovală, mărginită de limbul fosei ovale. La nivelul atriului drept se deschid cele două vene cave, superioară și inferioară, precum și sinusul coronar. Ostiul venei cave inferioare este prevăzut cu o valvulă rudimentară, incompletă, numită valvula lui Eustachio, iar ostiul sinusului coronar cu o valvulă similară numită valvula lui Thebesius.

Atriul stâng are pereții în ȋntregme netezi, cu excepția auriculului stâng care prezintă mușchi pectinați. Peretele anterior al atriului stâng este reprezentat de față posterioară a septului interatrial, care prezintă în dreptul fosei ovale o depresiune mărginită de valvula găurii ovale (falx septi). La nivelul peretelui posterior al atriului stȃng se deschid cele patru vene pulmonare.

Ventriculul drept are trei pereți: anterior, posterior și septal și prezintă la interior mușchi papilari anterior, posterior și septali. Baza mușchiului papilar anterior este legată de septul interventricular prin trabecula septomarginală sau bandeleta moderatoare, care se continuă ascendent, pe sept, cu creasta supraventriculară.

Planul format de marginea liberă a cuspidei anterioare, mușchiul papilar anterior și trabecula septomarginală împarte cavitatea ventriculului drept într-un compartiment de ejecție (situat superior de acest plan) și unul de recepție (situat inferior). Compartimentul de ejecție se continuă superior cu conul arterial (infundibulul) la nivelul căruia își are originea trunchiul pulmonar.

Ventriculul stâng are pereții mult mai groși decât ai ventriculului drept. La nivelul vârfului inimii, trabeculele cărnoase din ventriculul stâng formează vortex cordis. Ventriculul stâng are doi mușchi papilari, anterior și posterior. Cavitatea sa este și ea împărțită într-un compartiment de recepție și unul de ejecție, acesta din urmă continuându-se cu bulbul aortic, unde își are originea artera aortǎ.

Ventriculele sunt separate de atrii prin orificiile atrioventriculare prevăzute cu valvele atrioventriculare: tricuspidǎ și mitralǎ. Cele două valve sunt alcătuite din cuspide: trei pentru valva atrioventriculară dreaptă sau tricuspidǎ și două pentru valva mitrală sau bicuspidă.

Cuspidele au formă triunghiulară și prezintă o bază, prin care se fixează la nivelul inelelor fibroase și o margine liberă, pe care se prind prin cordajele tendinoase de mușchiul papilar. Cuspidele au două fețe: una care privește spre atrii sau spre lumenul ventriculului și una care privește spre ventricul sau peretele ventriculului. Fiecare cuspidă este alcătuită dintr-un schelet fibros care se continuă cu cordajele tendinoase și care este acoperit pe ambele fețe de endocard.

La originea arterelor mari se găsesc orificiile arteriale, pulmonar și aortic, prevăzute cu valvele omonime. Valva pulmonară este alcătuită din trei valvule semilunare, una anterioară și două posterioare, dreaptă și stângă. Valva aortică este alcătuită și ea din 3 valvule semilunare, una posterioară și două anterioare, dreaptă și stângă. Fiecare valvulă semilunară se prinde pe inelul fibros și prezintă o margine liberă. În centrul acesteia se găsește nodulul lui Arantzius, iar de o parte și de alta a nodulului se găsește câte o lunulă. Între valvulele semilunare și peretele arterial se delimitează sinusurile arteriale Valsalva. În sinusurile aortice anterioare își au originea cele două artere coronare. Valvulele semilunare au endoteliu pe fața care privește spre peretele arterial și endocard pe fața care privește spre lumenul vasului [8].

Fig. 37. Valva aorticǎ. 1. Ostiul coronar stȃng; 2. Nodulul lui Arantzius pe valvula semilunarǎ stȃngǎ; 3. Ostiul coronar drept; 4. Lunula valvulei semilunare dreapte; 5. Porțiunea membranoasǎ a septului interventricular; 6. VD; 7. Porțiunea muscularǎ a septului interventricular; 8. Cordaje tendinoase; 9. Cuspa anterioarǎ a valvei mitrale; 10. Sept intervalvular [6].

II.4. Structura peretelui inimii

Ca și structură, cordul este format de la exterior spre profunzime din trei straturi.

Epicardul – reprezintă foița viscerală a pericardului seros.

Miocardul atrial – este mai subțire decât cel ventricular și este format predominant din fibre orizontale ce pot fi grupate în trei fascicule, dintre care două superficiale și unul profund: primul fascicul pornește de pe fața diafragmatică a septului interatrial, înconjoară ambele atrii și ambele auricule și se termină în același loc de unde a plecat (este dispus circular); al doilea fascicul trece peste bazele celor două atrii, pe care le unește; al treilea fascicul se află în profunzime și formează condensările de pe pereții interni ai atriilor și septului interatrial (ex: valvele orificiilor venelor cave, venelor pulmonare, crista terminalis și limbul fosei ovale).

Miocardul ventricular – este mai gros decât cel atrial, iar cel al ventriculului stâng este de trei ori mai gros decât cel al ventriculului drept. Este format din trei straturi musculare concentrice care se continuǎ unul cu celălalt. Stratul superficial, mai subțire, este comun ambelor ventricule. El conține fibre dispuse longitudinal care ȋși au originea la nivelul scheletului fibros al inimii. Fibre provenite de pe fața diafragmatică trec peste marginea dreaptă și fața sternocostală a ventriculului drept și apoi peste fața sternocostală, pulmonară și diafragmatică a ventriculului stâng și se înfășoară în dreptul vârfului. Stratul mijlociu conține fibre circulare și este cel mai gros dintre cele trei, în special la nivelul ventriculului stâng și are rol propulsor; fibrele care aparțin de ventriculul drept pornesc de pe partea posterioară a inelului atrio-ventricular drept, trec peste marginea dreaptă și ajung în dreptul șanțului interventricular anterior; fibrele din ventriculul stâng pleacă de pe fața sternocostală și ajung pe fața diafragmatică după ce trec peste fața pulmonară. Fibrele circulare se termină în septul interventricular, în mușchii papilari și în trabeculele cărnoase ale ventriculelor corespunzătoare. Stratul profund e format din fibre longitudinale care participă la formarea trabeculelor cărnoase, a mușchilor papilari de la același ventricul sau trec de la un ventricul la celălalt.

Endocardul – se continuă cu intima vaselor care vin sau pleacă de la inimă. De la interior la exterior e alcătuit din celule endoteliale, strat subendotelial format din fibre și celule conjunctive, strat conjunctivo-vascular format din fibre colagene, elastice și musculare, bogat în terminații nervoase și strat subendocardic format din țesut conjunctiv lax cu vase sangvine și limfatice. Stratul subendocardic se continuă cu țesutul interstițial miocardic. El lipsește în dreptul mușchilor papilari și al cordajelor tendinoase. Acoperă pe ambele fețe cuspidele atrio-ventriculare și valvulele semilunare numai pe fața axială, de la acest nivel continuându-se cu endoteliul vascular.

Fig. 38. Disecție pentru evidențierea schimbǎrii progresive de direcție a fibrelor musculare. Stratul mijlociu se gǎsește ȋntre cel superficial și cel profund. a. Joncțiune ventriculo-infundibularǎ; b. Infundibul; c. Trabecule septoparietale; d. Strat mijlociu circular; e. Strat intermediar; f. Direcția fibrelor superficiale [5].

II.5. Particularități ale anatomiei cordului la nou-născut

Inima la nou-născut are o poziție cranială față de adult, ca urmare a poziției înalte a diafragmei, iar axul mare al cordului este orizontalizat, din cauza timusului care împinge cordul inferior și posterior.

Forma cordului este aproape sferică (inimǎ în „glob”), din cauza raportului diferit lungime/lățime față de adult, lățimea inimii fiind relativ mai mare la copil în raport cu lungimea acesteia.

Volumul ocupat de cord la nivelul cavității toracice este considerabil. Inima la nou-născut se proiectează pe coloanǎ la nivel T4-T8, iar pe peretele anterior limita sa inferioară nu depășește planul orizontal ce trece ȋntre corpul sternului și procesul xifoid.

În perioada prenatală circulația placentară asigurǎ aportul de oxigen al fătului, însă după naștere schimburile gazoase se desfășoară la nivel pulmonar. În primele luni sistemul circulator suferă următoarele modificări: ductul arterial se închide, foramen ovale se închide, vena ombilicală și ductul venos se închid și formează ligamentul rotund al ficatului și respectv ligamentul venos iar arterele ombilicale formează ligamentele ombilicale mediale.

La nivelul fătului se descriu trei sisteme venoase care evoluează în felul următor: sistemul vitelin dǎ naștere sistemului venos portal, sistemul venelor cardinale formează sistemul venelor cave și sistemul ombilical dispare după naștere.

Din punct de vedere al configurației externe, deși inima la nou născut este aproape sferică, i se pot descrie cele 3 fețe: sternocostală, diafragmatică, pulmonară, alături de marginea dreaptǎ, bază și vârf.

Fața sternocostală este formată de atriul și ventriculul drept, precum și de ventriculul stâng într-o proporție mai mare decât la adult. Ea vine în raport direct cu peretele toracic în dreptul ventriculelor și indirect, prin intermediul timusului, în dreptul atriilor. La copilul în decubit dorsal, arcul aortic și ductul arterial ce este în plan sagital, se proiectează pe linia sternalǎ în spațiul II intercostal stâng.

Fig. 39. Circulația la făt versus circulația la nou-născut. Săgețile indică fluxul sanguin. Trebuie remarcate locurile în care, în viața intrauterină, sângele oxigenat se amestecă cu sângele neoxigenat (ficatul, VCI, AD, AS, locul de unire al ductului arterial cu aorta descendentă). La nou născut se observă modificările care se produc ca urmare a inițierii respirației și a întreruperii fluxului sanguin placentar.

Matitatea cardiacă relativă se proiectează pe stânga printr-o linie care unește marginea sternului în spațiul II intercostal cu punctul în care linia medioclavicularǎ intersectează spațiul III intercostal și apoi se curbează spre stânga pentru a ajunge în spațiul V pe aceeași linie unde se proiectează vârful cordului. În dreapta, linia de proiecție trece la unirea treimii mijlocii cu treimea laterală a distanței dintre liniile medioclaviculară și axilară anterioară. Aria de proiecție a cordului la nou-născut este mare, dar regresează rapid în primele 8 ore după naștere, deoarece odată cu respirația se creează în cavitatea toracică o presiune pozitivă care se opune umplerii diastolice și favorizează presiunea sistolică. Mărimea cordului se datorează existenței șunturilor arteriovenoase din timpul vieții fetale: foramen ovale, canalul arterial – care duc la o dilatare a cavităților cordului exact ca și un anevrism arteriovenos. Micșorarea volumului cordului continuǎ până la 15 zile după naștere, prin închiderea șunturilor, după care își reia ritmul de creștere, încât la sfârșitul primului an de viață are dimensiuni duble față de cele de la naștere.

Fața diafragmatică se proiectează în dreptul unei linii care unește punctele cele mai declive ale cartilajelor costale V. După primele respirații, porțiunea anterioară a acestei fețe, din cauza rotirii cordului în jurul axului său lung, devine mai ridicată decât porțiunea posterioară, iar cordul în totalitate se apropie de peretele toracic. Mișcarea de rotație a cordului este însoțită de o mișcare de torsiune a axei în plan sagital. Linia de separație dintre cele douǎ ventricule pe fața diafragmatică face cu planul frontal un unghi de 30° la apnoici, 45° la nou-născutul care a respirat, ceea ce explicǎ de ce vârful cordului este deplasat spre anterior. Clinic, șocul apexian se palpează în spațiile III-IV intercostale stângi, la 2 cm lateral de linia medioclaviculară.

La apnoici, proiecțiile orificiilor, mai craniale decât la adult sunt : pentru orificiul atrioventricular drept proiecția este pe linia mediosternală în dreptul spațiului intercostal IV; orificiul atrioventricular stâng se proiectează ȋn dreptul articulației condrosternale IV stângi; orificiul aortic se proiecteazǎ în jumătatea stângă a sternului, în dreptul spațiului III intercostal stâng; orificiul pulmonar se proiecteazǎ pe marginea stângă a sternului, în dreptul articulației condrosternale III stângi.

La cei care au respirat, proiecția orificiului atrioventricular drept este la mijlocul sternului, la nivelul coastei VI, iar a celui stâng la același nivel cu cel drept, pe marginea stângă a cordului. Faptul că cele două proiecții sunt la același nivel poate fi explicat prin rotația cordului.

În ceea ce privește configurația internă, la nou născut raporturile dimensionale dintre cavitățile cordului sunt diferite față de adult. Atriile, dintre care cel stâng este mai mic decât cel drept, sunt mai mari în raport cu ventriculele (atriile 4/5 – 3/4 din capacitatea ventriculelor la nou născut și 2/3 la adult). Auriculele sunt mai voluminoase, iar vasele mari de la baza cordului mai distanțate.

Capacitățile ventriculelor sunt mai apropiate ca cifre decât la adult, iar capacitatea inimii drepte este mai mare decât a celei stângi la nou-născut comparativ cu adultul.

Ventriculele conțin aparatul valvular, ale cărui valve au grosime mai mare decât la adult. Mușchii papilari sunt foarte scurți, originea lor fiind mai la distanță față de vârful cordului decât la adult.

Capitolul III

Examinarea IMAGISTICǍ a cardiopatiilor congenitale

Existǎ multiple metode pentru a investiga imagistic cordul. Fiecare tehnicǎ imagisticǎ prezintǎ avantaje, dezavantaje și limite ȋn ceea ce privește informațiile aduse.

Cea mai veche metodǎ și ȋn continuare una dintre cele mai frecvent folosite este radiografia toracicǎ. Ȋn cadrul spitalicesc de obicei sunt efectuate douǎ radiografii toracice: un clișeu postero-anterior și unul de profil. Acestea pot ajuta clinicianul sǎ gǎseascǎ patologii ȋn legǎturǎ cu organele și structurile toracice.

Nu este o investigație imagisticǎ foarte specificǎ sau sensibilǎ pentru cord sau pentru malformații cardiace congenitale. Oferǎ informații generale despre toate organele toracice, iar ȋn ceea ce privește cordul, folosește doar la analizarea siluetei acestuia și nu dǎ informații despre structura sa interioarǎ. Practic sunt vǎzute semne indirecte ale unei patologii anume ce a dus la modificǎri de mǎrime și formǎ a inimii. Are avantajul cǎ este o investigație ieftinǎ și accesibilǎ, oferǎ o idee despre organizarea anatomicǎ a organelor toracice dar nu este sensibilǎ pentru a diagnostica maladii incipiente ci doar ȋn stadii tardive, atunci cȃnd respectiva condiție este prezentǎ de suficient timp ȋncȃt sǎ inducǎ modificǎri ale anatomiei normale.

“Spre exemplu, ȋn cazul insuficiențe cardiace, radiografia toracicǎ este moderat specificǎ (76-83%) dar cu o sensibilitate de doar 67-68%. Astfel, aceastǎ metodǎ nu are o un rol direct ȋn diagnosticul pozitiv al insuficienței cardiace, spre deosebire de ecocardiografie. Principalul motiv al acestei limitǎri este sensibilitatea micǎ ce nu ii conferǎ puterea de a exclude o insuficiențǎ cardiacǎ ȋn cazul unei imagini normale. Totodatǎ, nu este ȋndeajuns de specificǎ ȋncȃt clinicianul sǎ considere aceastǎ patologie ȋn prezența unei imagini anormale.

Cu toate acestea, radiografia toracicǎ este de real folos, cel puțin pentru a elimina alte patologii luate ȋn considerare ca diagnostic diferențial ȋn etapa clinicǎ a unei consultații” [9].

Tomografia computerizatǎ (TC) cardiacǎ este o altǎ investigație imagisticǎ ce folosește razele X. Combinǎ multiple imagini pentru a produce secțiuni anatomice ale cordului. Se poate face cu sau fǎrǎ substanțǎ de contrast. Este folositoare pentru a vizualiza anatomia cordului, a circulației coronariene și a vaselor mari de la baza cordului (aortǎ, trunchi pulmonar, vene cave, sinus coronar, vene pulmonare).

Este folositǎ ȋn prezent doar ȋn unele circumstanțe, cum ar fi aprecierea scorului de calciu, important pentru a evalua vulnerabilitatea unei plǎci de aterom ȋn circulația coronarianǎ și a o stadializa. Dacǎ testul este negativ, pacientul prezintǎ risc mic pentru a avea un episod ischemic cardiac, dar unele plǎci de aterom nu prezintǎ calcificǎri, astfel acest test negativ nu poate exclude pe viitor posibilitatea unui infarct miocardic (sensibilitatea investigației nu este 100% momentan). Mai poate fi folositǎ pentru a determina prezența plǎcilor de aterom prin elaborarea unui model tridimensional al circulației coronariene. Altǎ aplicație majorǎ a TC cardiacǎ o reprezintǎ analizarea perfuziei sanvine a miocardului și evaluarea teritoriului nevascularizat sau slab vascularizat atȃt ȋn sistolǎ cǎt și ȋn diastolǎ.

Ȋn ceea ce privește vizualizarea structurii interne a inimii, nu prezintǎ avantaje majore fațǎ de ecocardiografie ci doar dezavantaje, cum ar fi costul ridicat și iradierea pacientului.

Rǎmȃne una din investigațiile principale pentru diagnosticarea patologiei legatǎ de circulația coronarianǎ sau patologiei vaselor mari de la baza cordului, cum ar fi coarctația de aorta, anevrismul de aortǎ sau disecția de aortǎ.

O altǎ invastigație asemǎnǎtoare tomografiei computerizate cardiace este imagistica prin rezonanțǎ magneticǎ (IRM) cardiacǎ. Aceasta poate fi folositǎ ȋn evaluarea patologiei legatǎ de circulația coronarianǎ, patologiei cardiace ischemice pentru a cuantifica dimensiunea teritoriului ischemiat și fiziologia miocardului. Totodatǎ este foarte utilǎ ȋn aprecierea insuficienței cardiace și patologiei valvulare, diagnosticarea tumorilor cardiace, patologiei pericardice și malformațiilor congenitale cardiace.

Este o metodǎ excepționalǎ pentru a efectua analiza fluxului sangvin intracardiac sau la nivelul vaselor mari de la baza cordului. Totuși, ȋn timpul efectuǎrii unei astfel de investigații pot apǎrea multiple artefacte, datoritǎ ciclurilor respiratorii sau contracțiilor cardiace. Și chiar dacǎ apariția acestor artefacte poate fi controlatǎ prin scurte pauze apneice intermitente și medicație bradicardizantǎ, rǎmȃne o procedurǎ costisitoare și inaccesibilǎ multora [13].

Ecocardiografia reprezintǎ o metodǎ imagisticǎ asemǎnǎtoare radiografiei toracice din punct de vedere al accesibilitǎții, dar net superioarǎ acesteia din perspectiva evaluǎrii cordului. Nu analizeazǎ doar silueta inimii, ci și structura sa interioarǎ. Poate aduce informații ȋn legaturǎ cu toate cele patru camere ale inimii, astfel devenind o investigație cheie ȋn diagnosticul malformațiilor cardiace congenitale.

Poate determina forța miocardului, starea valvelor cardiace, starea endocardului și vaselor mari ce pornesc de la baza cordului. Poate fi folositǎ pentru a detecta un infarct miocardic prin lipsa activitǎții unei zone de miocard, hipertrofiei sau dilatǎrii inimii sau chiar infiltrǎrii miocardului. Lipsa forței miocardului, tumori cardiace, defecte congenitale și o serie de alte patologii pot fi diagnosticate cu ajutorul acestei metode.

Cu ajutorul mǎsurǎtorilor efectuate mișcǎrilor țesutului cardiac ȋn timp, poate cuantifica funcția diastolicǎ și depista dissincronismul ventricular.

Ecografia transtoracicǎ este foarte sensibilǎ pentru a detecta și vegetații la nivelul valvelor, dar aceasta poate fi redusǎ ȋn cazul pacienților obezi, celor suferinzi de bronhopneumopatie obstructivǎ cronicǎ, deformǎri ale cutiei toracice sau alte patologii ce fac din punct de vedere tehnic aceastǎ analizǎ dificilǎ. O altǎ problemǎ ȋn evaluarea ecocardiograficǎ transtoracicǎ o reprezintǎ vizualizarea auriculului stȃng sau a altor structuri posterioare. Ȋn cadrul acestei examinǎri se poate adǎuga și substanțǎ de contrast, ce nu reprezintǎ o substanțǎ de contrast ȋn adevǎratul sens al cuvȃntului, neavȃnd puterea de a capta razele Roentgen, ci ser fiziologic agitat ȋn prealabil pentru a forma bule. Bulele reprezintǎ “substanța de contrast” și sunt urmǎrite cum ajung ȋn atriul drept și apoi ȋn ventriculul drept. Dacǎ vor fi depistate ȋn atriul sau ventriculul stȃng, reprezintǎ semn cǎ existǎ un șunt dreapta – stȃnga, cum ar fi un defect septal atrial, defect septal ventricular sau malformații arteriovenoase intrapulmonare.

Acestea fac ca ecocardiografia transtoracicǎ sa reprezinte un adevarat standard ȋn evaluarea imagisticǎ a cordului.

Ecocardiografia transesofagianǎ ȋnlocuiește ecocardiografia transtoracicǎ ȋn unele situații particulare cȃnd aceasta este dificilǎ din punct de vedere tehnic (obezitate, bronhopneumopatie obstructivǎ cronicǎ, cutie toracicǎ deformatǎ, etc. ) sau cȃnd structurile de examinat sunt structuri situate posterior. Este cazul auriculului stȃng pentru depistarea unui tromb (mai ales ȋn cazul pacienților cu fibrilație atrialǎ la care se decide conversia la ritm sinusal) sau cuspei mitrale posterioare pentru a depista o vegetație valvularǎ. Totodatǎ, este metoda imagisticǎ ce oferǎ cea mai bunǎ vizualizare a aortei, trunchiului pulmonar, arterelor coronare sau a unei valve protetice.

Ca dezavantaje, necesitǎ o echipǎ medicalǎ, dureazǎ mai mult, poate fi incomfortabilǎ, poate necesita sedare și are un risc de 1 la 10 000 de perforație esofagianǎ [14].

Ecocardiografia transtoracicǎ 3D este o metodǎ imagisticǎ aparutǎ relativ recent. Posibilitatea realizǎrii unui numǎr infinit de secțiuni printr-o inimǎ și reconstruirea unor imagini tridimensionale a structurilor anatomice fac din aceastǎ investigație o unealtǎ unicǎ pentru ȋnțelegerea cardiopatiilor congenitale. Deși o metodǎ imagisticǎ de viitor, nu este folositǎ de rutinǎ ȋn Romȃnia datoritǎ condiților socioeconomice particulare ce fac dificilǎ achiziționarea de cǎtre spitale a unor astfel de aparate.

Ecocardiografia transtoracicǎ 2D este ȋn mod cert una dintre cele mai bune unelte diagnostice pentru confirmarea malformațiilor cardiace congenitale și rǎmȃne punctul de plecare al evaluǎrii copilului cu o astfel de patologie.

Defectul septal atrial (DSA)

Ecografia bidimensionalǎ permite localizarea DSA precum și mǎsurarea dimensiunilor defectului septal atrial, atriului drept, ventriculului drept și arterei pulmonare. Ecografia Doppler permite vizualizarea sensului șuntului stȃnga-dreapta, calculul diferenței de presiune dreapta-stȃnga și aprecierea gradului de hipertensiune pulmonarǎ.

Fig. 43. Imagine de ecografie cardiacǎ transtoracicǎ, secțiune subcostalǎ, ax lung ȋn care se vizualizeazǎ defectul de sept atrial ȋn treimea sa superioarǎ (sǎgeata roșie) [15].

Fig. 44. Defect septal atrial vizualizat la ecografie cardiacǎ transtoracicǎ secțiune apicalǎ, patru camere. Ȋn modul Doppler se evidențiazǎ direcția șuntul (care datoritǎ unei mase compresive extracardiace a devenit dreapta-stȃnga). AS – Atriul stȃng; AD – Atriul drept; VS – Ventricul stȃng; VD – Ventricul drept [16].

Defectul septal ventricular (DSV)

Diagnosticul ecografic al DSV poate fi atȃt morfologic, bidimensional, permițȃnd vizualizarea defectului și masurarea lui, cȃt și funcțional, cu ajutorul ecografiei Doppler, cȃnd se observǎ modificari ale valorilor Δp din ecuația Bernoulli modificatǎ.

Fig.45. Aspect ecografic al unui DSV membranos, ȋn porțiunea superioarǎ a septului interventricular (linia albǎ punctatǎ). VS – Ventricul stȃng; VD – Ventricul drept; AS – atriu stȃng; AD – Atriu drept [17].

Fig. 46. Imagine de ecografie cardiacǎ transtoraciǎ, secțiune apicalǎ, patru camere, ȋn modul Doppler. Se vizualizeazǎ pe langǎ defectul septal interventricular ȋn sine (sǎgeata roșie) și direcția stȃnga-dreapta a jetului sangvin sistolic. VS – ventriculul stǎng; VD – Ventricul drept; AS – Atriul stȃng; AD – Atriul drept [17].

Persistența canalului arterial

Fig. 47. Canal arterial. [18]

Din punct de vedere ecografic, canalul arterial poate fi vizualizat în axul scurt parasternal și suprasternal.

În incidențǎ parasternală, canalul se află la bifurcația trunchiului pulmonar, adiacent la artera pulmonară stângă. Prin angulația anterioară a transductorului se vizualizează mai bine bifurcația trunchiului pulmonar. Rotind ușor transductorul către axul lung al aortei, canalul poate apărea pe întreaga sa lungime. Canalele arteriale de dimensiuni mici se vizualizează mai greu din cauza poziției lor perpendiculară pe fasciculul de ultrasunete.

În axul lung parasternal, canalul apare sub emergența din aortă a arterei subclavii stângi. Tot prin angularea transductorului anterior spre trunchiul pulmonar, canalul se poate vizualiza pe întreaga sa lungime. La adulți vizualizarea canalului în această incidență este dificilă, de aceea se poate confunda cu ramura stângă a trunchiului pulmonar.

Când canalul este mai lung și tortuos se vede cu dificultate într-un singur plan ecografic. Ecografia transesofagiană confirmă diagnosticul în situația în care imaginea la ecografia transtoracică nu este concludentă.

Prezența șuntului stânga-dreapta la nivelul canalului arterial determină o suprasolicitare de volum a cavităților stângi. Ventriculul stâng se dilată și devine hipercontractil; atriul stâng se dilată și el. La prematuri un indice de apreciere indirectă a mărimii șuntului îl reprezintă raportul dintre dimensiunile atriului stâng și aortă. Când acest raport depășeste valoarea de 1,3 șuntul este semnificativ din punct de vedere hemodinamic.

Ecografia Doppler este utilă în diagnosticarea canalelor arteriale de dimensiuni mici care nu se văd la ecografia bidimensională, în aprecierea localizării și direcției șuntului, în determinarea gradientului de presiune dintre aortă și pulmonară și în apreciera volumului șuntului. La examinarea Doppler color în incidențǎ parasternală, fluxul sanguin din canalul arterial apare ca un jet turbulent cu viteze mari, situat pe peretele lateral al pulmonarei în diastolă. În sistolă fluxul anterograd pulmonar poate masca șuntul. Dacă debitul șuntului este mare, fluxul sanguin provenind de la canal poate opacifia artera pulmonară stȃngǎ.

Fig.48. Persistența canalului arterial [18].

Tetralogia Fallot

Diagnosticul ecografic presupune analiza urmatoarelor aspecte: defectul de aliniere al septului interventricular infundibular (DSV nerestrictiv perimembranos sau aortǎ călare pe sept); evaluarea obstrucției tractului de ieșire al ventriculului drept (stenozǎ subvalvulară tipică cu o proporționalitate directă ȋntre aorta cǎlare pe sept și gradul stenozei subvalvulare, valvulară, supravalvulară, atrezie pulmonară); gradul hipertrofiei ventriculare drepte; diametrul arterei pulmonare (important în strategia chirurgicală).

Atunci cȃnd ȋmpreunǎ cu defectele descrise mai sus apare și defect septal atrial, malformația complexǎ rezultatǎ se numește Pentalogie Fallot.

Fig. 51. Ecografie transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere. Defect septal atrial și defect septal ventricular ȋntr-o pentalogie Fallot [20].

Canalul Atrioventricular Comun (CAVC)

Se descriu douǎ subtipuri:

CAVC parțial, care asociazǎ defectul septal atrial larg de tip ostium primum imediat deasupra valvelor atrioventriculare și anomalii ȋn special ale valvei mitrale care prezintǎ trei cuspe printr-o despicaturǎ ce ȋmparte cuspida anterioarǎ ȋn douǎ („cleft” al cuspei mitralei anterioare ȋn porțiunea mijlocie). Mai rar este afectatǎ și valva tricuspidǎ.

CAVC formǎ completǎ, ce asociazǎ defect septal atrial ( ȋn porțiunea inferioarǎ a septului interatrial), defect spetal ventricular (localizat ȋn porțiunea atrioventricularǎ) și defecte ale apartului valvular atrioventricular (valvele mitralǎ si tricuspidǎ).

Fig. 52. Ecografie cardiacǎ transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere ȋn care se vizualizeazǎ defect septal atrial, defect septal ventricular și o valvǎ atrioventricularǎ comunǎ a cǎrei cuspe plutesc liber ȋn dreptul orificiului atrioventricular. Imagine clasicǎ de canal atrioventricular comun, formǎ clasicǎ. AS – Atriu stȃng; AD – Atriu drept; VD – Ventricul drept; VS – Ventricul stȃng [21].

Fig. 53. Ecografie cardiacǎ a cordului din fig. 52. ȋn modul Doppler. Deși ȋn cadrul acestei malformații cardiace cianoza severǎ este de așteptat datoritǎ mixturii sȃngelui oxigenat cu cel neoxigenat la nivelul orificiului atrioventricular comun, apariția cianozei depinde mai mult de debitul de sȃnge prin trunchiul pulmonar care este dictat de rezistența vascularǎ pulmonarǎ sau de obstrucția tractului de ejecție al ventriculului drept [21].

PARTEA SPECIALǍ

Obiective

Studiul de fațǎ a avut ca scop primar analizarea metodei principale de diagnostic anatomo-imagistic al malformațiilor cardiace congenitale, pentru a demonstra avantajele pe care aceasta le deține din punctul de vedere al calitǎții investigației, al raportului cost-eficiențǎ și al timpului de efectuare, fiind aplicabilǎ ȋn majoritatea patologiilor de acest gen.

Obiectivele secundare ale acestui studiu sunt:

Determinarea prevalenței fiecǎrui tip de cardiopatie congenitalǎ ȋn cadrul lotului selectat și comparația cu informațiile statistice din literatura de specialitate;

Punctarea frecvenței prezenței factorilor de risc printre mamele copiilor din lot și de asemenea comparația acestor informații cu datele statistice din literatura de specialitate, ȋn sensul accentuǎrii existenței unor cauze predispozante;

Evaluarea principalelor proceduri terapeutice puse ȋn aplicare dupǎ diagnosticarea cazurilor și evidențierea celui mai folosit mijloc de tratament pentru fiecare tip de malformație cardiacǎ congenitalǎ ȋn parte.

Materiale și metode

Studiul este structurat ȋn douǎ brațe: un braț fundamental și un braț clinic.

Brațul fundamental

Ȋn aceastǎ etapǎ a studiului am participat la zece disecții efectuate ȋn cadrul disciplinei Anatomie Departamentul 2 Științe Morfologice a Universitǎții de Medicinǎ și Farmacie “Carol Davila” pentru a relua și aprofunda cunoștințele anatomice ale cordului dobȃndite ȋn primii ani de facultate. Ȋn acest timp ȋn care m-am implicat activ la cele zece disecții ce interesau regiunea toracicǎ și ȋn final, elementul cheie pentru care am participat, cordul, am reușit sǎ scap de exercițiul imaginației și sǎ vizualizez ȋncǎ o datǎ conținutul toracelui, atȃt de des amintit ȋn anii ce au urmat. Astfel, pȃnǎ sǎ se ajungǎ la disecția cordului, am ȋnțeles mai bine toatǎ patologia studiatǎ ȋn cadrul disciplinelor Cardiologie, Chirurgie Toracicǎ, Pneumologie, Oncologie, Medicinǎ de urgențǎ, Anestezie și Terapie Intensivǎ. A fost o veritabilǎ “aducere cu picioarele pe pǎmȃnt” ȋn sensul cǎ, mai ales ȋn specialitǎțile medicale, prea des se uitǎ detaliile anatomice ale diferitelor structuri ale corpului uman și prea rar se acordǎ importanța cuvenitǎ cunoașterii exacte a anatomiei și imaginǎrii corecte a organelor.

Fiind pasionat de cardiologie, am acordat cea mai mare atenție sistemului cardiovascular și mai precis, inimii, astfel reȋmprospǎtȃndu-mi memoria structurilor ce sunt influențate farmacologic și intervențional, acest fapt aducȃndu-mi o mare satisfacție.

Ȋn cele ce vor urma voi prezenta fotografii ale anatomiei cordului, elemente de configurație externǎ și internǎ, efectuate ȋn cursul colaborǎrii cu Departamentul 2 Științe Morfologice.

Brațul clinic

Ȋn cadrul acestui braț am evaluat un lot de 60 de pacienți suferinzi de malformații cardiace congenitale și am studiat diagnosticul imagistic al acestor maladii prin ecografie cardiacǎ transtoracicǎ. Studiul este unul prospectiv și s-a desfǎșurat pe perioada 2 februarie 2014 – 15 aprilie 2014 ȋn cadrul a douǎ spitale: Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu” și Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”.

Lotul cuprinde: 40 de copii cu vȃrste cuprinse ȋntre 7 zile – 1 an internați ȋn Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie” și 20 de copii cu vȃrste cuprinse ȋntre 6 – 14 ani internați ȋn Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”.

Tabel I. Pacienți cu malformații cardiace congenitale internați ȋn Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu” pe perioada studiului.

Tabel II. Pacienți cu malformații cardiace congenitale internați ȋn Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie” pe perioada studiului.

Fig. 54. Vȃrstele copiilor internați ȋn Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 55. Vȃrstele copiilor internați ȋn Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”.

Ȋn cadrul eșantionului studiat, majoritatea pacienților au fost de sex masculin (38) și puțin peste o treime sunt de sex feminin ( vezi Fig. 56).

Fig. 56. Organizarea lotului ȋn funcție de sex.

Totodatǎ, acest lot poate fi ȋmpǎrțit și ȋn funcție de mediul de proveniențǎ al copiilor, astfel: 24 provin din mediul urban, iar 36 din mediul rural.

O curiozitate presantǎ pentru mamele copiilor internați a fost etiologia acestor malformații. Cu siguranțǎ nu se cunosc toate cauzele, doar unele dintre ele, cum ar fi: cauze genetice ereditare (antecedente heredocolaterale de malformații cardiace congenitale la o rudǎ de gradul I) sau mutații genetice apǎrute de novo, primoinfecția cu virusul rubeolic, fumatul pe parcursul sarcinii, consum cronic de etanol ȋn timpul sarcinii, diabet zaharat gestațional și consumul de medicamente teratogene (precum thalidomida, medicamente antiepileptice pe bazǎ de acid valproic, medicamente antiacneice pe baza de isotretionin, litiu). Astfel a fost analizat și istoricul medical al mamelor (vezi Tabel III).

Tabel III. Factori de risc pentru malformații cardiace congenitale la mamele copiilor luați ȋn urmǎrire.

Toți copiii, fie simptomatici ȋn cadrul malformațiilor cardiace cianogene, fie asimptomatici (doar ȋn sensul prezenței unui suflu la auscultația cardiacǎ), au fost urmǎriți prin ecocardiografie transtoracicǎ.

Ecografia reprezintǎ o metodǎ de diagnostic imagistic bazatǎ pe ultrasunete, utilizatǎ pentru vizualizarea diferitelor structuri ale organismului (tendoane, mușchi, articulații, vase sangvine și organe interne), pentru a evalua posibile patologii sau leziuni ale acestora. Crearea unei imagini pornind de la emiterea ultrasunetelor se face ȋn trei etape. Ȋntȃi sunt generate ultrasunetele de cǎtre un transductor piezoelectric care datoritǎ stimulǎrii electrice vibreazǎ la o frecvențǎ cuprinsǎ ȋn intervalul 2 – 18 Mhz. Acestea devin convergente și pǎtrund ȋn organism, urmȃnd sǎ se uneascǎ la adȃncimea doritǎ. Odatǎ pǎtrunse ȋn corp, undele sonore se vor lovi de structurile ȋntȃlnite și se vor reflecta ȋnapoi, formȃnd ecouri ce sunt captate de același transductor care le-a produs. Ultrasunetele reflectate determinǎ vibrația transductorului, care ulterior transformǎ aceste vibrații ȋn impulsuri electrice care odatǎ ajunse la scanner-ul sonografic sunt procesate și transformate ȋntr-o imagine digitalǎ. Pentru ca imaginea sǎ se formeze, scanner-ul sonografic trebuie sǎ determine fereastra de timp dintre producerea undei sonore și recaptarea undei sonore reflectate (de aici se deduce distanța focalǎ a undelor eferente, ce permite formarea unei imagini clare pentru adȃncimea corespunzatoare) și puterea undei reflectate.

Ecocardiografia presupune sonografia cordului. Este vast utilizatǎ ȋn diagnosticul, managementul și urmǎrirea pacienților suspectați ca avȃnd o boalǎ cardiacǎ sau cunoscuți cu o anumitǎ patologie cardiacǎ. Datoritǎ faptului cǎ aduce multiple informații referitoare la localizarea, dimensiunea, forma, funcția cardiacǎ și evidențiazǎ sediul leziunilor și ȋntinderea acestora, ecografia cardiacǎ a devenit unul dintre cele mai folosite teste diagnostice ȋn cardiologie. Cu ajutorul acestei metode imagistice se vizualizeazǎ pe ecran secțiuni din inimǎ, astfel putȃndu-se mǎsura dimensiunile celor patru cavitǎți cardiace precum și ale vaselor mari de la baza cordului. Totodatǎ pot fi evaluate morfologia si funcția valvelor inimii. Metoda Doppler adaugatǎ ecografiei bidimensionale, permite actualmente mǎsurarea vitezei de deplasare a sȃngelui ȋn orice punct al inimii, permițȃnd depistarea insuficiențelor sau stenozelor valvulare. Nu ȋn ultimul rȃnd, ecografia mai permite și studierea pericardului (a ȋnvelișului ȋn care se gasește inima), cu depistarea foarte ușoarǎ a eventualelor acumulǎri de lichid ȋn sacul pericardic.

Ecocardiografia este ȋn mod cert una dintre cele mai bune unelte diagnostice pentru confirmarea malformațiilor cardiace congenitale și rǎmȃne punctul de plecare al evaluǎrii copilului cu o astfel de patologie. Diagnosticul ecografic este în întregime dependent de tehnica de examinare și de examinator. Imaginea obținută trebuie să fie corectă din punct de vedere tehnic și exact interpretată, ceea ce presupune din partea medicului examinator o serie de cerințe: cunoașterea problemelor clinice ale pacientului examinat, stăpânirea noțiunilor fundamentale privind fizica și tehnicile de utilizare a ultrasunetelor, cunoștințe exacte asupra anatomiei, fiziologiei și hemodinamicii cardiace în condiții normale și patologice, posibilitatea de a-și imagina în plan tridimensional structurile și fluxurile sanguine analizate.

Din cauza raporturilor anatomice complexe dintre structurile cardiace, care uneori sunt anormale, analiza ecografică a bolilor structurale congenitale se face printr-o abordare sistematică în 2D-Eco a morfologiei cardiace, cuplată apoi cu examinarea Doppler calitativ și cantitativ, ce completeazǎ datele morfologice cu cele funcționale și hemodinamice.

Pentru unele afecțiuni, criteriile ecografice sunt bine standardizate, pentru altele fiind în curs de îmbunătățire prin acumularea de noi date, în special cele oferite de ecografia Doppler. Anomaliile structurale cardiace se pot manifesta și pot fi diagnosticate din timpul vieții intrauterine, imediat după naștere, uneori în cursul copilărei sau pot scăpa nediagnosticate în cazul defectelor nesemnificative.

Cel mai utilizat mod de a explora sonografic cordul ȋl reprezintǎ ecografia transtoracicǎ. Aceastǎ metodǎ a fost standardizatǎ ȋn ceea ce privește tehnica imagisticǎ, standard ce permite explorarea rapidǎ a unei porțiuni cȃt mai mare din cord și un limbaj comun ȋntre instituțiile medicale. Protocolul de ecografie transtoracicǎ presupune prelevarea imaginilor din cel puțin patru poziții standard ale transductorului. Aceste poziții sunt:

Poziții parasternale (cu transductorul plasat parasternal stȃng). Fereastra parasternalǎ poate fi ȋn ax lung sau ȋn ax scurt. Vederea ȋn ax lung este folositoare pentru a estima mǎrimea și contractilitatea ventriculelor (la nivelul septului interventricular și peretelui posterior) și morfologia și funcționalitatea valvelor mitralǎ și aorticǎ; ȋn modulul Doppler se urmǎrește dacǎ existǎ regurgitare aorticǎ sau mitralǎ și cauza acesteia. Vederea ȋn ax scurt se efectueazǎ la 3 nivele. Baza cordului (nivelul valvei aortice), nivelul valvei mitrale și de la mijlocul ventriculului stȃng pentru a vizualiza mușchii papilari spre apex.

Poziții apicale (cu transductorul poziționat ȋn spațiul intercostal V pe linie medioclavicularǎ). Ferestrele din poziție apicalǎ sunt patru, cinci, douǎ sau trei camere. Ȋn fereastra patru camere se vizualizeazǎ cele patru cavitǎți principale ale cordului (ventriculele și atriile). Este cea mai bunǎ fereastrǎ pentru a calcula fracția de ejecție a ventriculului stȃng, pentru a evalua funcția diastolicǎ a ventriculului stȃng și o eventualǎ stenoza mitralǎ cȃt și funcția contractilǎ la nivelul apexului inimii. Fereastra cinci camere diferǎ de precedenta prin prezența valvei aortice ȋn centrul imaginii, fiind cel mai bun mod de a evalua stenoza aorticǎ și debitul cardiac. Ferestrele douǎ și trei camere vizualizeazǎ peretele anterior și inferior al ventriculului stȃng.

Poziții subcostale (cu transductorul poziționat ȋn epigastru, imediat sub apendicele xifoid) cu ferestrele patru camere, ax scurt și vena cavǎ inferioarǎ. Fereastra patru camere din poziție subcostalǎ poate fi singura modalitate de a evalua funcția celor douǎ ventricule și a valvelor atrioventriculare la pacienții ventilați mecanic. Axul scurt permite estimarea funcției ventriculului stȃng iar fereastra ȋn care se vizualizeazǎ vena cavǎ inferioarǎ permite determinarea diametrului acesteia și estimarea volemiei.

Poziții suprasternale, cu transductorul situat ȋn dreptul incizurii suprasternale pentru axul lung (se vizualizeazǎ crosa aortei cu cele trei ramuri principale ȋn secțiune longitudinalǎ) și axul scurt (se evidențiazǎ crosa aortei ȋn secțiune transversalǎ, trunchiul pulmonar ȋn secțiune longitudinalǎ, atriul stȃng și cele patru vene pulmonare) iar dacǎ transductorul se va poziționa ȋn dreptul originii mușchiului sternocleidomastiodian drept se va putea evalua și vena cavǎ superioarǎ [22][23].

Majoritatea spitalelor, inclusiv cele ȋn cauzǎ, folosesc acest protocol diagnostic ȋn cadrul efectuǎrii unei ecocardiografii.

Scopurile examinării ecografice în evaluarea unor cardiopatii congenitale sunt: precizarea diagnosticului morfologic al anomaliei, evaluarea răsunetului său hemodinamic (dimensiunile cavităților, presiunile pulmonare, presiunile intracavitare, debitul unor șunturi, raportul dintre debitul pulmonar și cel sistemic), urmărirea evoluției naturale sau sub tratament a cardiopatiei și evaluarea intra și postoperatorie.

Limitele examenului ecografic în patologia pediatrică apar în următoarele situații: evaluarea rezistențelor vasculare pulmonare și a patului vascular pulmonar distal, anomaliile arterelor pulmonare distale și colateralele arteriale aorto-pulmonare, evaluarea anatomiei arterelor coronare (cu execepția detectării anevrismelor din boala Kawasaki și a originii arterelor coronare comune), diversele variante de întoarcere venoasă pulmonară anormală parțială, fistulele arterio-venoase sistemice și unele anomalii ale venelor sistemice.

Odată diagnosticat defectul, în cursul urmăririi evoluției pacientului, ritmul repetării examinării ecografice depinde de consecințele pe termen scurt și mediu ale acelui defect. De exemplu, un defect septal ventricular muscular cu un șunt mic lipsit de consecințe hemodinamice poate fi urmărit la fel de bine exclusiv clinic. Alte leziuni generează însǎ probleme hemodinamice ce evoluează progresiv și o perioadă semnificativă de timp doar subclinic. Este cazul unui defect septal ventricular perimembranos ce poate asocia în evoluție instalarea unei insuficiențe aortice sau a unei stenoze aortice subvalvulare. În aceste situații repetarea periodică a examenului ecografic este justificată.

Existǎ trei moduri de abordare terapeuticǎ a malformațiilor cardiace congenitale.

Pentru cele ce nu prezintǎ risc vital imediat și nu se cunoaște ce risc prezintǎ pe viitor, urmǎrirea constantǎ ecocardiograficǎ pe termen lung este de elecție. Totodatǎ, unele dintre ele se pot rezolva spontan, prin procesul de creștere al viscerelor, inclusiv al cordului. Astfel, are mai mult sens o monitorizare a cazului decȃt expunerea pacientului la riscurile unei abordǎri chirurgicale sau intervenționale. Acesta este cazul defectelor septale atriale, defectelor septale ventriculare mici și persistenței canalului arterial.

Malformațiile cardiace care pun viața pacientului ȋn pericol pe viitor au de regulǎ o rezolvare chirurgicalǎ sau intervenționalǎ programatǎ, neefectuatǎ ȋn urgențǎ. Astfel de cardiopatii congenitale sunt cele care ȋn timp pot determina o remodelare miocardicǎ, ducȃnd la insuficiențǎ cardiacǎ. Ȋn tot timpul pȃnǎ la intervenția terapeuticǎ acești pacienți sunt tratați medicamentos cu inhibitori ai enzimei de conversie și beta blocante pentru a ȋncetini procesul fiziopatologic amintit anterior și cu diuretice pentru a controla simptomatologia. Alegerea agenților farmacologici depinde de la caz la caz. Principiile de tratament mai sus menționate se aplicǎ:

Defectelor septale atriale largi cu impact asupra bunei funcționǎri a cordului drept prin suprasarcinǎ de volum;

Defectelor septale ventriculare mari care datoritǎ impactului pe care il au asupra ventriculului drept creeazǎ o inversare a șuntului stȃnga-dreapta (astfel un defect septal ventricular se poate transforma dintr-o cardiopatie congenitalǎ necianogenǎ ȋn una cianogenǎ);

Tetralogiei Fallot.

Singura situație ȋn care o cardiopatie congenitalǎ poate fi tratatǎ pur medicamentos este un duct arterial patent cu diametru mic la un prematur ȋn primele zile de viațǎ cu ibuprofen sau indometacin. Se considerǎ cǎ principalul factor ce ține deschis canalul arterial sunt prostaglandinele, astfel inhibȃnd ciclooxigenaza (enzima care le produce) acesta se poate ȋnchide.

Existǎ și situații ȋn care rezolvarea malformației reprezintǎ o urgențǎ medicalǎ. Este cazul cardiopatiilor congenitale complexe cianogene care nu permit supraviețuirea cȃt timp defectul este prezent. Acestea au multiple rezolvǎri chirurgicale, depinzȃnd de la caz la caz, tratamentul intervențional fiind mereu mai mult un adjuvant. De regulǎ o singurǎ intervenție chirurgicalǎ nu poate rezolva defectul, astfel abordarea este intervenția rapidǎ pentru a ameliora efectele produse de malformație, corectarea completǎ fiind reușitǎ ȋn cadrul unor intervenții seriate ulterioare. Este cazul pacienților cu ventricul unic, canal atrioventricular comun și transpoziția vaselor mari de la baza cordului.

Pentru cazurile ce nu pot fi abordate chirurgical, singura opțiune de tratament rǎmȃne tratamentul paliativ, controlȃndu-se medicamentos simptomele.

Cu toatǎ experiența dobȃnditǎ ȋn decursul multor ani de intervenții chirurgicale ce au vizat repararea malformațiilor cardiace congenitale, ȋn ceea ce privește malformațiile complexe tratamentul nu a fost standardizat. Datoritǎ faptului cǎ patologia variazǎ foarte mult de la pacient la pacient și cǎ diagnosticul se pune la vȃrste diferite, rǎsunetul funcțional asupra cordului malformat este diferit, astfel, fiecare clinicǎ de chirurgie cardiovascularǎ ȋși individualizeazǎ intervențiile chirurgicale ȋn funcție de caz.

Rezultate

Rezultatele studiului fundamental ȋn cadrul celor zece disecții ȋn care am fost implicat sunt indubitabil educaționale și vor fi prezentate sub formǎ fotograficǎ.

Elemente de configurație externǎ

Fața sternocostalǎ a cordului

Fig.57. Fața sternocostală a cordului. 1. Aorta ascendentǎ; 2. Trunchiul pulmonar; 3. Auriculul drept; 4. Auriculul stȃng; 5. Șanțul coronar drept; 6. Șantul coronar stȃng; 7. Marginea dreaptǎ a inimii; 8. Ventriculul drept; 9. Ventriculul stȃng; 10. Șanțul interventricular anterior; 11. Incizura vȃrfului inimii.

Șanțul coronar drept

Șanțul coronar stȃng

Fața diafragmaticǎ a cordului

Fața pulmonarǎ a cordului

Baza cordului

Fig. 62. Baza cordului. 1. Aorta ascendentǎ; 2. Crosa aortei; 3. Aorta descendentǎ; 4. Artera subclavie stȃngǎ; 5. Artera carotidǎ comunǎ stȃngǎ; 6. Trunchiul brahiocefalic; 7. Atriul drept; 8. Vena cavǎ superioarǎ; 9. Vena cavǎ inferioarǎ; 10. Artera pulmonarǎ stȃngǎ; 11. Artera pulmonarǎ dreaptǎ; 12. Atriul stȃng; 13. Vene pulmonare stȃngi (superioarǎ și inferioarǎ); 14. Vene pulmonare drepte (superioarǎ și inferioarǎ); 15. Sinusul coronar; 16. Vena oblicǎ a atriului stȃng.

Elemente de configurație internǎ

Atriul drept

Ventriculul drept

Valve semilunare aortice

Rezultatele studiului clinic

Lotul de 60 de pacienți suferinzi de malformații cardiace congenitale a fost organizat ȋn funcție de clinica de cardiologie unde au fost internați, vȃrstǎ, sex, diagnostic, factori de risc din timpul sarcinii pentru patologia ȋn discuție și decizia terapeuticǎ la fiecare caz.

Vȃrsta minimǎ ȋn cadrul lotului este de 7 zile iar cea maximǎ de 10 ani, cu o vȃrstǎ medie de 2 ani, 8 luni și 12 zile.

Patologiile prezentate sunt dintre urmǎtoarele: Defect septal atrial (DSA) , defect septal ventricular (DSV), tetralogie Fallot (TF), canal atrioventricular comun (CAVC), ventricul unic (VU) și persistențǎ de canal arterial (PCA).

Cele mai comune malformații sunt cele necianogene, DSA, DSV și PCA, ȋmpreunǎ constituind 60.5% din cazuri.

Din cele cianogene, tetralogia Fallot este pe departe cea mai frecventǎ, reprezentȃnd mai mult de jumǎtate din cazuri cu 23%. Restul de 16.5 % este compus din cazurile de canal atrioventricular comun și ventricul unic, cu 10%, respectiv 6.5%.

Fig. 66. Prevalența fiecǎrei malformații cardiace congenitale ȋn cardul lotului selectat.

Totuși, prevalența lor se modificǎ atunci cȃnd privim cele douǎ spitale independet. Astfel, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu” ȋn perioada de desfǎșurare a studiului a diagnosticat și manegeriat doar cardiopatii congenitale necianogene, pe cȃnd Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie” a ȋntȃlnit ȋn 60% din cazuri cardiopatii congenitale cianogene.

Fig. 67. Tipul malformațiilor cardiace la pacienții din lot internați ȋn Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 68. Tipul malformațiilor cardiace la pacienții din lot internați ȋn Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Factorii de risc selectați pentru malformații cardiace congenitale printre mamele copiilor din lotul ales au o frecvențǎ de 53%. Din cele ce au avut factori de risc, majoritatea au fost fumǎtoare ȋn timpul sarcinii (23%), opt dintre ele au fost consumatoare cronice de etanol pe perioada sarcinii, patru au avut antecedente heredocolaterale de malformații cardiace congenitale ȋn familie, patru au suferit de diabet zaharat gestațional și doar douǎ din mame au avut primoinfecție cu virusul rubeolic.

Totuși, aproape jumǎtate din cazuri (47%) nu pot fi legate de prezența unui factor de risc, cel puțin dintre cei selectați. Astfel, poate fi vorba de factori de risc necunoscuți sau de apariția unor mutații genetice de novo.

Fig. 69. Factorii de risc din timpul sarcinii depistați la mamele copiilor din lot

Ȋn studiul desfǎșurat au fost luate ȋn considerare și metodele de tratament pentru fiecare malformație ȋn parte (Fig. 70 și 71).

Dintre cele 16 defecte septale atriale, 10 au fost monitorizate ecografic ȋn speranța cǎ se vor ȋnchide spontan sau pentru a evalua impactul lor hemodinamic. Șase au fost tratate intervențional, defectul ȋnchizȃndu-se pe cale percutanatǎ cu ocluzor septal Amplatzer datoritǎ afectǎrii ventriculului drept prin suprasarcinǎ de volum.

Defectele septale ventriculare au fost ȋn mare parte (14 din 16) rezolvate intervențional, prin metode minim invazive. Astfel, 8 au fost ȋnchise percutanat transcateteric, 3 nu au fost ȋnchise dar s-a bandat percutanat transcateteric trunchiul pulmonar ȋn speranța ȋnchiderii ulterioare datoritǎ reducerii șuntului la nivelul defectului. Douǎ cazuri au necesitat intervenție chirurgicalǎ datoritǎ efectului hemodinamic al malformației (copiii au dezvoltat insuficiențǎ cardiacǎ congestivǎ și s-a oprit din creșterea normalǎ).

Cele patru cazuri de persistențǎ a canalului arterial au fost tratate intervențional. Douǎ dintre ele, cu diametrul de 4 mm, respectiv 3mm au fost ȋnchise prin plasarea unui ocluzor Gianturco iar urmǎtoarele douǎ, cu diametrul de 7 mm ambele, prin plasarea unui ocluzor Amplatzer.

Fig. 70. Principalele metode de tratament ȋndreptate ȋmpotriva malformațiilor cardiace necianogene ȋntȃlnite ȋn eșantion.

Ȋn cazul celor patru pacienți cu ventricul unic, toți au fost tratați chirurgical ȋn urgențǎ ȋn sensul asigurǎrii unui flux sangvin suficient prin trunchiul pulmonar, cȃt sǎ ȋi menținǎ ȋn viațǎ pȃnǎ la a doua intervenție chirurgicalǎ. De regulǎ aceastǎ malformație este tratatǎ ȋn trei etape. A doua etapǎ presupune cuplarea venei cave superioare cu trunchiul pulmonar pȃnǎ ȋn vȃrsta de 6 luni, numitǎ operația hemi-Fontan iar a treia etapǎ o reprezintǎ cuplarea venei cave inferioare cu trunchiul pulmonar pȃnǎ ȋn vȃrsta de trei ani. Astfel, sȃngele neoxigenat din circulația sistemicǎ este complet circulat prin plǎmȃni pentru a fi oxigenat ȋnainte sǎ patrundǎ ȋn aortǎ, iar ventriculul unic are funcție de ventricul stȃng.

De asemenea, toate cazurile de tetralogie Fallot au fost sau urmeazǎ sa fie tratate chirurgical. Vȃrsta de elecție pentru intervenție este de 12 luni, astfel o mare parte (10 din 14) au fost amȃnați pȃnǎ la ȋmplinirea vȃrstei corespunzǎtoare ȋn situația ȋn care starea lor nu se agraveazǎ. Patru dintre ei au avut nevoie de rezolvare mai rapidǎ datoritǎ nivelelor scǎzute de oxigen ȋn sȃnge. Rezolvarea chirurgicalǎ a malformației a presupus o singurǎ intervenție.

Ȋn cazul pacienților cu canal atrioventricular comun, 5 au fost tratați chirurgical ȋntr-o singurǎ operație, unul dintrei ei necesitȃnd bandarea trunchiului pulmonar, procedurǎ efectuatǎ ȋn speranța ȋnchiderii ulterioare a defectului septal ventricular. Aceastǎ variantǎ a fost preferatǎ datoritǎ stǎrii deficitare a cordului ce devenise insuficient. Astfel va putea fi posibilǎ o reintervenție peste 6 – 12 luni ȋn care sǎ fie tratatǎ definitiv malformația.

Fig. 71. Principalele metode de tratament ȋndreptate ȋmpotriva malformațiilor cardiace cianogene ȋntȃlnite ȋn eșantion.

Din lotul de 60 de pacienți, au fost selecționate pentru prezentare cazurile cele mai evocatoare și didactice pentru malformațiile ȋn cauzǎ. Fiind foarte multe secțiuni ecografice de care imagistul se poate ajuta pentru a diagnostica un defect, au fost alese doar cele mai clare.

Astfel, ȋn continuarea rezultatelor brațului clinic sunt punctate principalele secțiuni ecografice folosite pentru a vizualiza cȃt mai bine diversele malformații și aspectele ecografice ȋn ferestrele respective.

Defecte septale atriale

Caz 40, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 72. Ecografie transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere, cord ȋn sistolǎ. Se remarcǎ defectul septal atrial (sǎgeata roșie). La stȃnga imaginii, de sus ȋn jos, ventriculul stǎng și atriul stȃng separate de valva mitralǎ ȋnchisǎ iar la dreapta imaginii ventriculul drept și atriul drept.

Fig. 73. Imagine Doppler color a unui cord cu defect septal atrial vǎzut ȋn secțiune apicalǎ, patru camere. Se observǎ șuntul stȃnga-dreapta din timpul sistolei.

Fig. 74. Imagine Doppler color și spectral aplicatǎ specific la nivelul defectului septal atrial ce evocǎ un gradient presional de 40 mmHg ȋntre atriul stȃng și atriul drept. Velocitatea jetului de sȃnge rezultat ȋn urma acestui gradient presional este de 316 cm/s.

Caz 4, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 75. Ecografie cardiacǎ transtoracicǎ ȋn secțiune apicalǎ cinci camere, mǎritǎ ȋn dreptul atriilor. Se observǎ defectul septal atrial ȋn porțiunea sa inferioarǎ. AS – atriul stȃng; AD – atriul drept.

Fig. 76. Aceeași imagine pe care s-a aplicat modulul Doppler color, se observǎ șuntul sangvin cu direcția stȃnga-dreapta. Ȋn culoarea roșie apare sȃngele ce vine spre transductor (adus de venele cave) iar ȋn albastru sȃngele ce se ȋndepǎrteazǎ de acesta (sȃnge provenit din atriul stȃng ce se ȋndreaptǎ spre atriul drept).

Caz 8, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 77. Secțiune parasternalǎ , ax scurt, la nivelul valvelor aorticǎ, tricuspidǎ și pulmonarǎ. Inferior se remarcǎ defectul la nivelul septului interatrial de 0.9 cm. Șunt stȃnga-dreapta depistat prin modul Doppler color. AS – atriu stȃng; AD – atriul drept; Ao – valva aorticǎ; T – valva tricuspidǎ; TEVD – tractul de ejecție al ventriculului drept; P – valva pulmonarǎ; TP – trunchiul pulmonar.

Caz 31, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 79. Modul Doppler color. Se depisteazǎ șuntul stȃnga – dreapta.

Caz 16, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 80. Ecografie cardiacǎ transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere. Ȋn partea de jos a imaginii, centrat de sǎgeata roșie se aflǎ defectul septal atrial. AoD – aorta descendentǎ; AS – atriul stȃng; AD – atriul drept; VD – ventriculul drept; VS – ventriculul stȃng; M – valva mitralǎ.

Fig. 81. Modul Doppler color. Se observǎ șuntul stȃnga-dreapta caracteristic.

Defecte septale ventriculare

Caz 28, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 83. Secțiune parasternalǎ ȋn ax scurt. Lipsǎ de substanțǎ la nivelul septului interventricular (sǎgeata roșie). VD – ventricul drept; VS – ventricul stȃng; SIV – sept interventricular; M – valva mitralǎ (“gura de pește”).

Fig. 84. Secțiune subcostalǎ ax lung, modul Doppler color. Șunt stȃnga-dreapta la nivelul defectului septal ventricular.

Caz 30, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 85. Ecografie transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ, ax lung. Defect septal ventricular vizibil ȋn porțiunea membranoasǎ a septului interventricular. VS – ventricul stȃng; AS – atriu stȃng; Ao – aortǎ; SIV – sept interventricular; VD – ventricul drept.

Fig.86. Modul Doppler color. Șunt stȃnga-dreapta la nivelul defectului septal ventricular (culoarea roșie a jetului sangvin certificǎ faptul cǎ ȋn sistolǎ sȃngele se deplaseazǎ dinspre ventricululul stȃng spre ventriculul drept, ȋn fapt spre transductor).

Caz 7, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 88. Secțiune apicalǎ, cinci camere, modul Doppler color. Șunt stȃnga-dreapta prin defectul septal ventricular. ). VS – ventricul stȃng; AS – atriu stȃng; SIV – sept interventricular; VD – ventricul drept; AD – atriu drept; Ao – aortǎ.

Caz 10, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 89. Imagine ecografie transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere. Defect septal venticular (sǎgeata roșie). SIV – sept interventricular; VS – ventricul stȃng; VD – ventricul drept; M – valva mitralǎ; T – valva tricuspidǎ; AS – atriu stȃng; AD – atriu drept.

Caz 33, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig.90. Ecografie transtoracicǎ, secțiune subcostalǎ, ax lung. Ȋn centrul imaginii se observǎ marcat de sǎgeata roșie defectul septal ventricular. AD – atriul drept; AS – atriul stȃng; VD – ventriculul drept; VS – ventriculul stȃng; SIV – septul interventricular.

Fig. 91. Imaginea precedentǎ peste care s-a aplicat modulul Doppler pentru a pune ȋn evidențǎ șuntul stȃnga – dreapta determinat de defectul septal ventricular.

Caz 34, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 92. Ecografie transtoracicǎ, secțiune subcostalǎ, ax lung, cu transductorul rotit spre dreapta și orientat superior fațǎ de poziția sa standard. AD – atriul drept; AS – atriul stȃng; VD – ventriculul drept; VS – ventriculul stȃng; SIV – septul interventricular. Se remarcǎ defectul septal ventricular la nivelul liniei albe punctate.

Ventricul unic

Caz 2, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 94. Ecografie transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ ax lung. Ȋn aceastǎ imagine nu se poate afirma cu siguranțǎ existența ventriculului unic, decǎt a unui ventricul stȃng mǎrit și absența tractului de ejecție a ventriculului drept. Pentru a certifica absența septului interventricular va fi necesarǎ o secțiune apicalǎ, patru camere. VU – ventricul unic; AS – atriu stȃng; Ao – aortǎ; VAo – valva aorticǎ. Aortǎ cu un diametru mult crescut la nivel supravalvular.

Tetralogie Fallot

Caz 9, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 96. Ecografie transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ, ax lung. Defect septal ventricular (sǎgeata roșie) și aortǎ ce pornește nu din ventriculul stȃng, ci din dreptul defectului septal – aortǎ “cǎlare” pe sept. VS – ventricul stȃng; M – valva mitralǎ; AS – atriu stȃng; VAo – valva aorticǎ; Ao – aortǎ; SIV – sept interventricular.

Fig. 97. Imaginea precedentǎ peste care s-a aplicat modulul Doppler color pentru a fi vizualizat jetul sangvin din timpul sistolei ce pornește din ventriculul drept (VD) și pǎtrunde ȋn ventriculul stȃng (VS), respectiv aortǎ (Ao), prin defectul septal ventricular. SIV – sept interventricular; AS – atriu stȃng.

Fig. 98. Secțiune suprasternalǎ, ax scurt cu ajutorul cǎreia se vizualizeazǎ ȋn secțiune longitudinalǎ trunchiul pulmonar (TP), mai exact stenoza subvalvularǎ caracteristicǎ acestei malformații complexe, fiind criteriu de definiție al tetralogiei Fallot.

Caz 11, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 99. Ecografie transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ ax lung. Defect la nivelul septului interventricular (SIV) (sǎgeata roșie). Aortǎ ce pornește de la nivelul defectului (diametrul aortei este cuprins de catre linia albǎ). VS – ventricul stȃng; M – valva mitralǎ; AS – atriu stȃng; Ao – aortǎ; TEVD – tract de ejecție al ventriculului drept.

Fig. 100. Imaginea precedentǎ peste care s-a aplicat modulul Doppler color pentru a se obiectiva și cuantifica pǎtrunderea sȃngelui neoxigenat de la nivelul tractului de ejecție al ventriculului drept (TEVD) ȋn ventriculul stȃng (VS) și respectiv ȋn aortǎ cu impact asupra saturației ȋn oxigen a sȃngelui arterial din circulația sistemicǎ.

Fig. 101. Secțiune apicalǎ, patru camere, modul Doppler color. Defect septal ventricular (sǎgeata roșie) și fluxul sangvin prin defect. VS – ventricul stȃng; VD – ventricul drept; SIV – sept interventricular; AS – atriu stȃng; AD – atriu drept.

Caz 21, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 102. Ecografie cardiacǎ transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ ax lung. Defect septal ventricular (sǎgeata roșie) de la nivelul caruia pornește aorta (diametru conturat de linia albǎ). Se observǎ valvele semilunare aortice (sǎgeata albǎ) ȋn dreptul marginii superioare a septului interventricular (SIV). VS – ventricul stȃng; M – valva mitralǎ; AS – atriu stȃng; Ao – aortǎ; TEVD – tractul de ejecție al ventriculului drept.

Fig. 103. Secțiune apicalǎ, patru camere. Defect septal ventricular (sǎgeata roșie), defect septal atrial (sǎgeata albastrǎ). Pentalogie Fallot. AS – atriu stȃng; AD – atriu drept; VS – ventricul stȃng; VD – ventricul drept; SIV – sept interventricular.

Fig. 104. Secțiune apicalǎ, cinci camere, modul Doppler. Sȃnge neoxigenat din ventriculul drept (VD) se ȋndepǎrteazǎ de transductor (fiind colorat astfel ȋn albastru) și se ȋndreaptǎ spre ventriculul stȃng (VS) via defectul din septul interventricular (SIV) de unde pǎtrunde ȋn aortǎ (Ao), observȃndu-se cum fluxul sangvin colorat ȋn albastru vine ȋn contact intim cu valva aorticǎ (VAo). AD – atriu drept.

Canal atrioventricular comun

Caz 1, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 105. Ecografie transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere. Se observǎ absența compartimentǎrii cordului. Septul interventricular nu este unit cu septul interatrial iar valva mitralǎ și tricuspidǎ sunt formate fiecare dintr-o singurǎ cuspǎ ce plutește liber in canalul atrioventricular comun. Canal atrioventricular formǎ completǎ.AS – atriul stȃng; AD – atriul drept; VS – ventriculul stȃng; VD – ventriculul drept; SIA – sept interatrial; SIV – sept interventricular; M – cuspidǎ mitralǎ; T – cuspidǎ tricuspidianǎ.

Caz 3, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 107. Ecografie transtoracicǎ, secțiune apicalǎ, patru camere. Sept interatrial incomplet, sept interventricular aproape absent. Defect anatomic al valvelor mitralǎ și tricuspidǎ, fiecare fiind formatǎ dint-o singurǎ cuspidǎ. Se observǎ unirea celor douǎ cuspide (mitralǎ și tricuspidǎ) ȋn centrul canalului atrioventricular comun (sǎgeata roșie). AS – atriul stȃng; VS – ventriculul stȃng; M – valva mitralǎ; AD – atriul drept; VD – ventriculul drept; T – valva tricuspidǎ. Canal atrioventricular forma completǎ.

Caz 8, Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie”

Fig. 109. Ecografie transtoracicǎ, secțiune parasternalǎ, ax lung. TEVD – tractul de ejecție al ventriculului drept; Ao – aorta ascendentǎ; AS – atriul stȃng.

Fig. 110. Modul Doppler color aplicat imaginii precedente ȋn care se observǎ ȋn timpul sistolei cum sȃnge din TEVD ajunge pe sub aortǎ ȋn atriul stȃng. Acesta este un semn indirect de canal atrioventricular comun, chiar dacǎ nu se observǎ defectul propriu-zis.

Fig. 111. Modul Doppler color aplicat ȋn aceeași imagine, de data aceasta cordul este ȋn diastolǎ. Sȃnge de la nivelul atriului stȃng pǎtrunde ȋn TEVD, din nou semn indirect de canal atrioventricular comun.

Fig. 112. Secțiune parasternalǎ, ax lung. AS – atriul stȃng; VS – ventriculul stȃng; VD – ventriculul drept; Ao – aorta; Mp – cuspida posterioarǎ a valvei mitrale; Ma – cuspida anterioarǎ a valvei mitrale. Se observǎ ȋn mijlocul diastolei, cȃnd valva mitralǎ este larg deschisǎ, comunicarea dintre AS și VD. Totodatǎ, aparatul valvular mitral pare sǎ nu fie anatomic corect, cuspele fiind scurtate, ȋngroșate și inserate anormal (cea posterioarǎ – inferior fațǎ de inserția normalǎ; iar cea anterioarǎ – ȋn punctul cel mai inferior al septului interatrial.

Persistența canalului arterial

Caz 19, Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”

Fig. 113. Ecografie transtoracicǎ, secțiune suprasternalǎ, ax lung, modul Doppler color. AS – atriul stȃng; Ao – aorta; Aps – artera pulmonarǎ stȃngǎ. Se vizualizeazǎ cu ajutorul modulului Doppler jetul sangvin ce pornește din aortǎ spre artera pulmonarǎ stȃngǎ.

Discuții

Ȋn partea fundamentalǎ a studiului a fost evaluatǎ anatomia organelor toracice și ȋn special a cordului, ȋn timpul disecțiilor efectuate ȋn cadrul Disciplinei Anatomie a Universitǎții de Medicinǎ și Farmacie “Carol Davila” București. Deși nu au fost ȋntȃlnite ȋn aceastǎ parte a studiului malformații cardiace congenitale printre inimile analizate, informațiile dobȃndite s-au dovedit vitale pentru stabilirea corelațiilor anatomo-imagistice din partea clinicǎ a acestui studiu.

Toți cei 60 de pacienți, odatǎ prezentați pentru o anumitǎ simptomatologie sau nu, au primit diagnosticul de malformație cardiacǎ congenitalǎ ȋn urma unei singure investigații: ecocardiografia transtoracicǎ. Aceasta este metoda imagisticǎ cel mai frecvent folositǎ de cǎtre spitalele ȋn cauzǎ nu numai pentru a stabili diagnosticul, ci și pentru a evalua rǎsunetul hemodinamic al malformației. Mai mult, majoritatea nu au avut nevoie de o investigație imagisticǎ suplimentarǎ pentru a clarifica diagnosticul sau pentru a fi monitorizați. Totuși, nu se poate trece cu vederea și starea financiarǎ deficitarǎ a sistemului sanitar de stat romȃnesc ce face ca unele investigații imagistice ce ar fi putut fi folositoare ȋn cazul pacienților din lot (cum ar fi imagistica prin rezonanțǎ magneticǎ cardiacǎ sau tomografia computerizatǎ cardiacǎ) sa nu fi fost efectuate datoritǎ accesului greu la acestea sau chiar a lipsei lor. Astfel, ecocardiografia este standardul de diagnostic și evaluare a pacienților cu asemenea maladii ȋn spitalele luate ȋn studiu, nicidecum datoritǎ faptului cǎ este o investigație de compromis, ci datoritǎ sensibilitǎții și specificitǎții ȋnalte pentru detaliile imagistice oferite asupra structurii intracardiace și raportului cost-beneficiu foarte bun.

Ca frecvențǎ de apariție ȋn cadrul lotului selectat, defectele septale atriale și defectele septale ventriculare sunt cele mai frecvente, cumulȃnd ȋmpreunǎ puțin peste jumǎtate din totalul cazurilor (54%), date concordante cu statistica internaționalǎ care declarǎ cǎ fiecare dintre aceste douǎ malformații cuprinde 20% – 40% din toate cazurile de cardiopatii congenitale [24][25]. Tetralogia Fallot are o incidențǎ ridicatǎ ȋn cadrul eșantionului, de 23%, fiind dublǎ fațǎ de incidența ȋn populație (care ȋnsumeazǎ doar 10%), și reprezintǎ cea mai frecventǎ malformație cardiacǎ congenitalǎ cianogenǎ. O cauzǎ a multitudinii cazurilor de tetralogie Fallot ȋn cadrul studiului poate fi faptul ca aceste douǎ spitale sunt centre de tratament excelente pentru serviciile de chirurgie cardiovascularǎ pediatricǎ și astfel multe dintre cazurile dificile sau care impun un nivel crescut de experiențǎ sunt centralizate spre aceste instituții. Cele mai rare afecțiuni rǎmȃn canalul atrioventricular comun, ventriculul unic și persistența canalului arterial cu 10% , 6.5%, respectiv 6.5%.

Ȋn ceea ce privește factorii de risc pentru malformațiile cardiace congenitale, la 53% din mamele copiilor din lot aceștia au fost prezenți. Cei mai frecvenți sunt fumatul (23%) și consumul cronic de etanol ȋn timpul sarcinii (13%). Antecedentele heredocolaterale de malformații cardiace congenitale și diabetul zaharat gestațional au aparut cu o frecvențǎ de doar 7% fiecare. Cel mai rar factor de risc ȋl reprezintǎ primoinfecția din timpul sarcinii cu virusul rubeolic. Totuși, deși puțin peste jumǎtate din cazuri se asociazǎ cu existența unui factor de risc, ȋn 47% din situații aceștia sunt absenți, indicȃnd fie apariția malformațiilor cardiace congenitale ȋn urma unei mutații de novo, fie existența unor alți factori de risc aici nemenționați. Totodatǎ, este recunoscutǎ valoarea acestui studiu din punct de vedere al impactului factorilor de risc din timpul sarcinii asupra apariției unei malformații cardiace congenitale la nou nǎscut doar ca un studiu al unei serii de cazuri. Astfel, din acest studiu nu se pot face asocieri statistic pertinente ȋntre acești factori de risc și apariția cardiopatiilor congenitale.

Tratamentul acestor patologii s-a dovedit a fi diferit ȋn funcție de tipul malformației. Pentru defectele congenitale necianogene, de elecție este fie tratamentul intervențional, fie urmǎrirea ecograficǎ ȋn sensul evaluǎrii progresiei bolii. Douǎ cazuri au avut nevoie de tratament chirurgical ce nu se impunea a fi imediat, ci programat. Ȋn schimb, malformațile cardiace congenitale cianogene au fost sau vor fi rezolvate chirurgical, 13 dintre aceste cazuri necesitȃnd intervenție chirurgicalǎ de urgențǎ din moment ce patologia respectivǎ amenința viața pacientului pe termen scurt. Doar un pacient suferind de canal atrioventricular comun a necesitat tratament intervențional iar acesta a fost aplicat doar pentru a amȃna intervenția chirurgicalǎ ȋn scopul ȋnchiderii spontane a defectului de sept ventricular și ușurarea operației ȋn viitor. Ȋn rest, nici o malformație cardiacǎ congenitalǎ nu a fost urmaritǎ ecografic fǎrǎ a se institui un tratament.

Concluzii

Ȋn concluzie, ȋn partea fundamentalǎ a studiului am redobȃndit cunoștințele embriologice de dezvoltare a cordului și anatomice, atȃt ale configurației externe și interne cardiace cȃt și a raporturilor cordului cu celalalte organe toracice. Participarea la disecții ȋn cadrul Disciplinei Anatomie a Universitǎții de Medicinǎ și Farmacie “Carol Davila” București a fost indispensabilǎ pentru ȋnțelegerea diagnosticului anatomo-imagistic din partea clinicǎ a acestui studiu.

Ȋn partea clinicǎ, lotul format din 60 de pacienți cu malformații cardiace congenitale a fost integral diagnosticat și monitorizat, postoperator sau fǎrǎ o intervenție chirurgicalǎ prealabilǎ, prin ecocardiografie transtoracicǎ. Aceastǎ investigație imagisticǎ, cu diversele ei moduri de analizǎ a cordului, s-a dovedit cea mai utilǎ pentru cazurile selectate din Spitalul Clinic de Urgențǎ pentru copii “Maria Sklodowska Curie” și Institutul de Urgențǎ pentru Boli Cardiovasculare “Prof. Dr. C.C. Iliescu”. Avȃnd și un cost redus fațǎ de alte metode imagistice ce puteau fi folosite (cum ar fi imagistica prin rezonanțǎ magneticǎ cardiacǎ sau tomografia computerizatǎ cardiacǎ), este principalul mijloc diagnostic folosit pentru malformațiile cardiace congenitale la copil, cel puțin ȋn evaluarea inițialǎ.

Obiectivele secundare au fost și ele atinse; astfel, din totalul pacienților selectați, defectele septale atriale și defectele septale ventriculare reprezintǎ cea mai frecventǎ malformație congenitalǎ cardiacǎ (mai ales dintre cele necianogene). Cardiopatiile cianogene au fost mai puțin frecvente, au fost diagnosticate la pacienți de vȃrste mai mici (pȃnǎ ȋn vȃrsta de un an) și principalul lor reprezentant este tetralogia Fallot.

Etiologia acestor patologii rǎmȃne incertǎ, doar jumǎtate din cazuri fiind asociate cu prezența factorilor de risc din timpul sarcinii selectați pentru studiu.

Tratamentul este diferențiat ȋn funcție de tipul malformației cardiace, cele cianogene necesitȃnd intervenție chirurgicalǎ pentru rezolvare, iar cele necianogene pretȃndu-se mai mult unui tratament intervențional sau ȋn unele situații, abținerii de la orice formǎ de tratament, dar cu o monitorizare atentǎ.

Bibliografie

[1] K. L. Moore, T. V. N. Persaud, M. G. Torchia. The Developing Human: Clinically Oriented Embryology (9th edition), 2013, Elsevier Inc.; ISBN 978-1437720020

[2] T.W.Sadler PhD. Langman’s: Medical Embryology (12th edition), 2011, Lippincott Williams Wilkins; ISBN 978-1451113426

[3] P. Amitabh, R. Sharan, A. Talapatra. Ectopia cordis J Clin Neonatol 2012;1:166-7

[4] W. J. Rohen MD, E. Lutjen-Drecoll MD, C. Yokochi PhD. Color Atlas of Anatomy: A Photographic Study of the Human Body (7th edition), 2010, Lippincott Williams Wilkins; ISBN 978-1582558561

[5] F.M. Filipoiu Cordul. Anatomie, repere embriologice și noțiuni de infrastructurǎ a cordului: atlas explicat și comentat, 2012, București: Prior & Books; ISBN 978-6069250631

[6] S. Standring PhD DSc. Gray’s Anatomy: The Anatomical basis of clinical paractice (39th edition), 2005, Churchill Livingstone; ISBN 978-0443071683

[7] F. H. Netter MD. Atlas of Human Anatomy (4th edition), 2006, Elsevier Inc., ISBN 978-1-4160-3385-1

[8] N. Abagiu, V. Ranga, V. Panaitescu, Al. Ispas. Anatomia Omului: Viscerele toracelui, 2002, Editura CERMA Bucuresti; ISBN 973–9266–18–5

[9] L. Cardinale, G. Volpicelli, A. Lamorte, J. Martino, A. Veltri. Revisiting signs, strenghts and weaknesses of Standard Chest Radiography in patients of Acute Dyspnea in the Emergency Department. J Thorac Dis 2012;4(4):398-4-7. doi:10.3978/j.issn.2072-1439

[10] http://rinosheart.wordpress.com/category/rinos-condition//

[11]  Dr. U. Hoffmann, The Cardiac MR PET CT Program at Massachusetts General Hospital, Division of Cardiology and Imaging. http://www.massgeneral.org/radiology/assets /images/research_lab/cmrpetct/aha_large.jpg

[12] V. S. Lee MD PhD. Cardiac MRI: Ready for Prime Time? Case Review and Commentary, March 2004. http://www.medscape.org/viewarticle/471821_2

[13] Magnetic Resonance Imaging (MRI) – Cardiac (Heart) http://www.radiologyinfo.org /en/info.cfm?pg=cardiacmr#part_ten copyright of Radiological Society of North America (RSNA), 820 Jorie Boulevard, Oak Brook, IL 60523-2251

[14] C. C. Jaffe, P. J. Lynch. Introduction to Cardiovascular Imaging, 2006. Yale University School of Medicine. Retrieved 2012-09-22

[15] Wikipedia, Atrial septal defect, 29 July 2014‎, http://en.wikipedia.org/wiki/Atrial_ septal_defect#mediaviewer/File:Echokardiogram_von_Atriumseptumdefekt_(Ostium_secundum).jpg

[16] E. K. Kim, S. C. Lee, S. B. Park, S. Park, S. Bahng, Y. H. Choe, K. Sung – Korean Circ J (2011) A Huge Mediastinal Organizing Hematoma Causing Reversal of Atrial Septal Defect Shunt Flow. http://openi.nlm.nih.gov/detailedresult.php?img=3053567_kcj-41-97-g001&req=4

[17] A. Ortigado. Early Diagnosis of Congenital Heart Disease in the Neonatal Period http://www.intechopen.com/books/prenatal-diagnosis-and-screening-for-down-syndrome /early-diagnosis-of-congenital-heart-disease-in-the-neonatal-period

[18] Yale University School of Medicine, Congenital Heart Disease, Patent Ductus Arteriosus. http://www.yale.edu/imaging/chd/e_pda/

[19] Oxford University Press, European Heart Journal, Cardiovascular Imaging: A case of 75-year-old survivor of unrepaired tetralogy of Fallot and quadricuspid aortic valve, January 1st , 2008, vol. 9, No. 1 167-170, ISSN: 2047-2412. http://ehjcimaging.oxfordjournals.org/content/9/1/167/F2.expansion

[20] K. Sandhya, S. Shivanna, C. A. Tejesh,  N. Rathna, Indian J Anaesth. 2012 Mar-Apr; 56(2): 186–188. Labour analgesia and anaesthetic management of a primigravida with uncorrected Pentology of Fallot. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3371499/

[21] D.S. Venkatesan MD, An ostium primum ASD + Inlet VSD = AV canal defect ! November 4, 2010 http://drsvenkatesan.wordpress.com/2010/11/04/an-ostium-primum-asd-inlet-vsd-av-canal-defect/

[22] Drs. Atif Qasim, Amresh Raina. Transthoracic Echo, http://echocardiographer .org/TTE.html

[23] Echocardiography in ICU, Main views , January 14, 2010 https://web.stanford.edu /group/ccm_echocardio/cgi-bin/mediawiki/index.php/Main_views

[24] Medscape,  L. W. Markham MD, P. W Willis MD. Atrial Septal Defect , Jan 3, 2014

[25] Medscape, M. D. Taylor MD PhD. Perimembranous Ventricular Septal Defect, Dec 17, 2013

[26] C. Gary, Bleyl MD PhD, B. Steven, B. S. Brauer, Schoenwolf PhD. Larsen’s Human Embryology (4th edition) ,2008, Churchill Livingstone, ISBN: 978-0-443-06811-9

[27] B. Mitchell, R. Sharma. Embryology. An Illustrated Colour Text (2nd edition), 2009, Churchill Livingstone, ISBN: [anonimizat]

[28] B. Carlson. Human Embryology and Developmental Biology (5th edition), 2014, Saunders, ISBN: 9781455727940

[29] R.W. Dudek. BRS Embryology, 2014, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 978-145-1190380

[30] K. L. Moore, A. F. Dalley, A. M. R. Agur. Anatomie Clinicǎ, Fundamente și Aplicații, 2012, Callisto, ISBN: 9786068043104

[31] B. J. Cohen. Memmler's Structure and Function of the Human Body, 2012, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 9781609139001

[32] B. Wingerd M.S. Human Body Concepts of Anatomy and Physiology, 2013, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 9781609133443

[33] M. Nielsen, S. D. Miller. Real Anatomy 2.0 Web Version, 2013, Wiley, ISBN: 978-1-118-51672-0

[34] R. D. Acland, AclandAnatomy.com, 2011, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 978-1451145007

[35] F. Hossler. Ultrastructure Atlas of Human Tissues, 2014, Wiley, ISBN: 978-1-118-28453-7

[36] D. Marchiori. Clinical Imaging (3rd edition), 2014, Mosby, ISBN: 9780323084956

[37] D. M. Hansell, D. A. Lynch MD, H. P. McAdams MD, A. A. Bankier MD. Imaging of Diseases of the Chest (5th Edition), 2010, Mosby, ISBN: 9780723436676

[38] W. R. Webb, W. Brant, N. Major. Fundamentals of Body CT (3rd Edition), 2006,  Saunders, ISBN: [anonimizat]

[39] J. Haaga, D. Boll. CT and MRI of the Whole Body (5th Edition), 2009, Mosby, ISBN: [anonimizat]

[40] L. Bergersen, S. Foerster, A. C. Marshall. Congenital Heart Disease: The Catheterization Manual, 2009, Springer, ISBN-13: 978-0387772912

[41]  R. A. Jonas Comprehensive Surgical Management of Congenital Heart Disease (2nd edition), 2014, CRC Press, ISBN: 978-1444112153

[42]  P. C. Wong, W. C. Miller-Hance, Transesophageal Echocardiography for Congenital Heart Disease, 2014, Springer, ISBN: 978-1848000612

[43] L. Gillam, C. Otto. Advanced Approaches in Echocardiography, 2012, Saunders, ISBN: 9781437726978

[44] W. Lai, L. Mertens, M. Cohen, T. Geva. Echocardiography in Pediatric and Congenital Heart Disease: From Fetus to Adult, 2009,  Wiley-Blackwell, ISBN: 978-1405174015

[45] M. Lewin, K. Stout. Echocardiography in Congenital Heart Disease, 2011,  Saunders, ISBN: 978-1-4377-2696-1

[46]  B. W. Eidem, F. Cetta, P.W. O'Leary. Echocardiography in Pediatric and Adult Congenital Heart Disease, 2009, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 978-0781781367

[47] C.M. Otto MD FACC FAHA. Textbook of Clinical Echocardiography (5th edition), 2013, Saunders, ISBN: 978-1455728572

[48]  W. F. Armstrong MD, T. Ryan MD. Feigenbaum's Echocardiography (7th edition), 2009, Lippincott Williams Wilkins, ISBN: 978-0781795579

[49]  A. Rudolph. Congenital Diseases of the Heart: Clinical-physiological Considerations (3rd edition), 2009, Wiley-Blackwell, ISBN: 978-1405162456

[50]  W. Gersony, M. Rosenbaum, Congenital Heart Disease in the Adult, 2001, McGraw-Hill Professional, ISBN: 978-0070329096