Malformația obstructiva post-gastrica consta in blocarea atat partiala cat si totala a tranzitului la nivelul tubului digestiv,avand ca si consecinta… [311069]

I. PARTEA GENERALĂ

I.1. [anonimizat] a [anonimizat] a [anonimizat],atat prin distrugerea tesutului intestinal cat si prin aparitia unor infectii ce pot determina moartea.

[anonimizat].

[anonimizat]-[anonimizat] o diagnosticare si tratare cat mai rapida.

[anonimizat], [anonimizat], începând de la nivelul D1 [anonimizat] [25].

Atreziile și stenozele duodenale neonatale realizează forma cea mai întâlnită de ocluzie intestinală înaltă a nou-născutului,în timp ce stenoza pilorică hipertrofică este cauza cea mai comună a obstrucției intestinale la copii.

[anonimizat] o mare frecvență a [anonimizat] (trisomia 21),fiind o determinantă a prognosticului.

[anonimizat].

Asocierile malformative neviabile sau trisomia 21, pot propune chiar întreruperea terapeutică a sarcinii. Recunoașterea malformației permite o atenționare imediată a nou-născutului.

Atrezia este cea mai comună cauză a obstrucției intestinale congenitale și reprezintă aproape o [anonimizat].

Atrezia este obstrucția totală a [anonimizat] o [anonimizat] o prezentare întârziată a semnelor clinice.

Primul supraviețuitor al anastomozei pentru atrezia de intestin subțire nu a fost menționat până în 1922.

Într-un bilanț de 1498 cazuri raportate până în 1950 au fost mai puțin de 10 % supraviețuitori [3].

Rata de supraviețuire a crescut rapid până la aproape 90 % odată cu introducerea tehnicilor chirurgicale moderne și a nutriției parenterale totale.

Rata de supraviețuire de 93 % din 110 [anonimizat] a nou-[anonimizat] 1970 − 1989 reflectă importanța reanimării neonatale asupra rezultatului tratamentului acestora și asupra altor anomalii congenitale [3].

Calder a fost primul care a descris o atrezie duodenală în 1733, Tiedemann a descris primul pancreas inelar în 1818, [anonimizat]-născuți tratați prin gastrostomie sau duodenostomie cu o mortalitate de 100 % [3].

În 1905 – Vidal, [anonimizat]-născut cu stenoză duodenală practicând o gastro-jejunostomie [17, 32].

Ernst, chirurg danez, a [anonimizat] D2 [3].

La începutul anilor 1960 procentajul de supraviețuire globală era în jur de 50 % (1941 – Ladd și Gross menționează supraviețuire 50 %, 1968 – Carlioz o supraviețuire de 50 %) [17, 32].

Succesul în rezolvarea ocluziilor duodenale neonatale apare după anul 1960, odată cu apariția reanimării neonatale, în special aceea a prematurului.

Folosirea gastrostomiei, a nutriției parenterale cu debit constant, apoi a alimentației parenterale exclusiv prelungită prin cateter intracav, marchează o ameliorare decisivă a rezultatelor chirurgicale.

Al doilea mare succes istoric pentru rezolvarea acestor malformații l-a constituit introducerea metodelor de diagnostic antenatal, în special ecografia.

Houlton (1974) este primul care a descris imaginea “in utero” a atreziei duodenale [3].

I.2. EMBRIOLOGIE

I.2.1. Embriologie normală

La embrionul abia format, tractul intestinal este un tub drept. Intestinul mijlociu este vascularizat de artera mezenterică superioară (SMA), și se întinde de la inserția proximală a ductului biliar până la jumătatea distală a colonului transvers. Intestinul mijlociu este împărțit de către ductul vitelin și SMA într-un segment cefalic, prearterial și unul caudal, postarterial. Porțiunea cefalică a intestinului mijlociu duce la formarea duodenului distal, a jejunului si ileonului proximal. Porțiunea caudală dă naștere ileonului distal, cecului, apendicelui si colonului până la jumătatea distală a colonului transvers.

Intestinul mijlociu prezintă o întindere diproporționată la embrion. La 6 săptămâni de vârstă gestațională intestinal mijlociu herniază, luând forma literei “U”, la baza cordonului ombilical, intrând în celomul extraembrionar. Intestinul herniat se roteste cu 90, în sens invers acelor de ceasornic, în jurul axului SMA. Ca rezultat, porțiunea cefalică a intestinului mijlociu (ansa duodeno-jejunală) coboară la dreapta de SMA și porțiunea caudală (ansa colono-cecală) se plasează superior, la stânga de SMA. Din săptămâna a 6-a gestațională și până în săptămâna a 10-a intestinal mijlociu rămâne fiziologic herniat. Mai târziu apare elongația intestinului mijlociu, mai ales la nivelul porțiunii cefalice. Concomitent, porțiunea duodeno-jejunală va mai suferi încă o rotație de 90, în sens invers acelor de ceasornic. Elongația disproporționată a intestinului subțire proximal afectează, în mod secundar, poziția colonului deși ansa colono-cecală nu se rotește în această perioadă. În săptămâna 10, cecul este bine definit si diverticulul cecal (apendicele) este dezvoltat.

În săptămâna 10 de gestatie, intestinal mijlociu reintră în abdomen. Porțiunea cefalică a intestinului mijlociu (intestinul subțire proximal) intră prima, trecând prin a 3-a și ultima rotație de 90 în sens invers acelor de ceasornic astfel încât duodenul distal ajunge inferior și posterior de SMA și apoi la stânga și superior, completând configurația duodenală normală în formă de “C”. Porțiunea caudală a intestinului mijlociu (ileonul distal, cecul și colonul proximal) intră mai târziu, realizând o rotație de 180 în sensul acelor de ceasornic. Ca rezultat, colonul ia forma sa cunoscută ajungând anterior de SMA, cu cecul localizat la dreapta. În acest stadiu poziția cefalo-caudală a cecului variază în abdomenul drept.

În restul gestatiei și primele luni de viață, se produce în continuare elongația cecului cu coborârea acestuia în cadranul drept, inferior al abdomenului. Fixarea intestinului se produce deasemenea în această perioadă. A 2-a, a 3-a și a 4-a porțiune a duodenului se fixează retroperitoneal. Intestinul subțire este fixat de un mezenter larg care se întinde de la joncțiunea duodeno-jejunală, din porțiunea superioară, stângă a abdomenului și până la valva ileo-cecală, în porțiunea inferioară, dreaptă a abdomenului (Fig.1.1.a.). Deși intestinul subțire nu aderă strâns de peretele posterior abdominal, inserția largă a mezenterului stabilizează poziția sa și previne volvulusul [38].

Duodenul ca derivat endoblastic, are o dublă origine embriologică:

– din intestinul anterior care este vascularizat prin ramuri din trunchiul celiac până la nivelul deschiderii coledocului;

– din intestinul mijlociu, vascularizat de ramuri din artera mezenterică superioară până la unghiul lui Treitz.

O perioadă de două luni se produc următoarele fenomene:

– obliterarea lumenului digestiv prin proliferarea celulelor endoblastice, apoi canalizarea sa prin vacuolizare progresivă [40].

– apariția mugurelui hepatic în a 4-a săptămână intrauterină pe fața ventrală a duodenului, la joncțiunea între intestinul anterior și intestinul mijlociu.

Căile biliare au o origine endoblastică.

Dezvoltarea duodenului deplasează deschiderea coledocului înapoi și spre stânga pentru a face ca situația ampulei Vater să fie pe fața internă a lui D2.

În timpul celei de-a 5-a săptămâni intrauterine, lumenul canalului biliar este obstruat prin celule epiteliale, recanalizarea efectuându-se ca și pentru duoden, în a 6-a săptămână;

– apariția de canale pancreatice în timpul celei de-a 5-a săptămâni pornind de la 2 muguri endoblastici.

Formarea duodenului și pancreasului se încheie la sfârșitul săptămânii a 7-a care marchează sfârșitul perioadei embrionare.

Figura 1.1. – a) aspect normal: inserție mezenterică largă cu extindere de la nivelul joncțiunii duodeno-jejunale din cadranul superior stâng la nivelul cecului, din cadranul inferior drept; b) malrotație: inserție mezenterică îngustă cu predispoziție la volvulus.

I.2.2. Embriologie patologică

Oprirea dezvoltării embriologice a intestinului mijlociu poate apărea în orice stadiu la nivelul unei porțiuni sau la nivelul ambelor porțiuni cu consecințe variabile [38]. “Malrotația” este termenul general folosit pentru a descrie consecințele. Simplu definită, malrotația este o anomalie apărută în cursul desfășurării rotației normale a oricărei porțiuni a tractului intestinal. Malrotația înseamnă rotație “greșită” și asta presupune o malfixare (fixare “greșită”) care este un factor ce predispune la dezvoltarea volvulusului. Malrotația nu reprezintă doar o singură entitate, ci presupune un șir de anomalii ce reflectă o tulburare apărută în orice moment al procesului de dezvoltare al intestinului mijlociu. Există chiar exemple de “hiper-rotații” în care cecul continuă să se rotească în afara locației normale, superior și la stânga [19, 42].

Schema de clasificare a malrotațiilor încearcă să definească anomalia finală bazată pe apariția tulburărilor într-un anumit moment al dezvoltării. Stringer și Babyn clasifică tipurile de malrotații conform erorilor din diferitele stadii ale dezvoltării embriologice. Alții au descris schema clasificării bazate pe imaginile radiologice [22, 36].

Anomalia de rotație care apare devreme produce “nonrotația”. Nonrotație este impropriu numită pentru că primele 90 de rotatie s-au produs cu duodenul situat la dreapta de SMA, iar colonul distal la stânga de SMA. Fără o altă rotație, intestinul subțire este localizat la dreapta iar colonul la stânga. Rar, nonrotația va afecta doar duodenul și intestinul subțire, cecul și colonul continuând să efectueze rotația normală pentru a lua localizarea anatomică normală. Long și col. au raportat un caz de nonrotație a colonului, cu rotație normală a duodenului [22].

“Rotația incompletă” reprezintă o eroare apărută în timpul ultimei rotații de 180, în sens invers acelor de ceasornic, a intestinului subțire și/(sau) a colonului. Adesea, acest termen este confundat cu cel de “malrotație”. Alte denumiri includ “rotația mixtă” si “rotația parțială”. Anomalia finală variază de la nonrotație completă la normal [19]. Intestinul anormal rotat nu determină o aderare mezenterică normală. Riscul de volvulus variază în funcție de gradul de aderare mezenterică.

În “rotația inversă” porțiunea caudală a intestinului mijlociu se întoarce prima în abdomen și duodenul se rotește în sensul acelor de ceasornic și nu în sens invers acelor de ceasornic cum este normal. Ca rezultat, în rotația inversă, duodenul înaintează anterior de SMA și nu posterior, iar colonul înaintează posterior de SMA și nu anterior. Rar, rotația inversă a duodenului se asociază cu rotație de colon normală. Aceasta poate apărea ca o hernie interioară [19].

Anomaliile asociate pot fi rezultatul unor tulburări de elongație a cecului cu anomalii ale intestinului subțire si anomalii de fixare a colonului. Un cec coborât se datorează tulburărilor de elongație a cecului [38]. Un colon ascendent incomplet fixat apare în cazul unui cec mobil. Pentru că lungimea și fixarea colonului se stabilesc în primele luni de viață, incidența de urcare și/(sau) de fixare greșită a cecului scade cu vârsta. Fixarea greșită a cecului sau colonului sigmoid pot predispune la dezvoltarea volvulusului cecal sau sigmoidian, la o vârstă mai înaintată; oricum, aceste procese sunt rare în copilarie. Malrotația și fixarea greșită a cecului pot, desemenea, să predispună copilul la invaginație (sindromul lui Waugh). În studiul din 1985, al lui Brereton și col., din 41 copii cu tratament chirurgical pentru invaginație, 41 au avut un cec nefixat [7].

Fixarea greșită a intestinului mijlociu, cu o inserție îngustă a mezenterului predispune la volvulus (Fig.1.1.b.). Volvulusul este definit ca fiind o răsucire a intestinului ce cauzează obstrucție [16]. Termenul provine din limba latină ,“volvo” însemnând “a răsuci”. În volvulus, intestinul subțire se rotește în jurul axului SMA. Rotații de 720 și mai mari sunt adesea înregistrate. În evoluție volvulusul determină obstrucția lumenului intestinal, a vascularizației limfatice, venoase și în final a celei arteriale. Malrotația, în sine, nu este o urgență chirurgicală; oricum, indică o potențială predispoziție la volvulus. Astfel, tratamentul chirurgical “semielectiv” poate începe. Pe de altă parte, volvulusul este o urgență chirurgicală. În volvulus, obstrucția rețelei vasculare poate avea urmări catastrofale, inclusiv moartea pacientului [28].

Bridele peritoneale, cunoscute sub denumirea de bride Ladd, se formează datorită încercărilor dezorganizate din perioada embrionară de-a fixa intestinul malpoziționat. Bridele se întind de la cec si colonul proximal la cadranul superior, drept, retroperitoneal, adesea prinzând și porțiunile transverse și descendente ale duodenului. Bridele pot duce la diferite grade de obstrucție, chiar obstrucția completă a intestinului; oricum, s-au întâlnit cazuri în care bridele nu au determinat obstrucție sau au determinat obstrucție ușoară. În obstrucția completă prin bride, pacientul prezintă în viața intrauterină sau la naștere semne asemănătoare atreziei duodenale. Bridele pot, deasemenea, deforma cursul unui duoden incomplet obstruat sau neobstruat, dându-i forma literei “Z” [1].

I.3. ETIOPATOGENIE

I.3.1. Frecvență

Ocluzia duodenală congenitală este rară; până în 1970 se aprecia ca fiind 1 caz la 10 000 (Moore) – 1 caz la 40 000 nou-născuți [27].

Rickham menționează o cifră de 1 caz la 6000 de nașteri observată la Liverpool între 1967 − 1975 [31].

I.3.2. Incidență

Incidența totală a atreziei intestinale a fost estimată la 1 la 2710 nașteri vii, făcând această anomalie de 2 ori mai comună decât atrezia de esofag sau hernia diafragmatică congenitală și de aproape 3 ori mai obișnuită decât boala Hirschsprung [3].

I.3.3. Distribuția pe sexe este aproximativ egală.

I.3.4. Teorii etiopatogenice

Atreziile și stenozele intestinale sunt afecțiuni congenitale, având originea în tulburarea dezvoltării embriologice a intestinului.

Teoria clasică, aparținând lui Tandler, incriminează ca mecanism de producere lipsa vacuolizării și recanalizării lumenului duodenal din stadiul de cordon solid. Un defect de recanalizare total va duce la o atrezie, iar un defect parțial va duce la o stenoză [40].

Cercetări moderne, având la bază date clinice și experimentale, explică apariția atreziilor prin leziuni ischemice la nivelul intestinului, după reîntoarcerea acestuia în celomul intraembrionar. Dovezile acestei teorii sunt aduse prin:

– evidențierea prezenței, distal de atrezie, a meconiului cu celule epiteliale scuamoase din vernix caseosa și a firelor de lanugo înghițite de făt;

– evidențierea prezenței diferitelor stadii evolutive de atrezie intestinală la copii născuți cu alte anomalii intestinale: invaginație, volvulus, hernii intracordonale sau hernii interne (mezocolice sau paraduodenale), leziuni inflamatorii locale, cu sau fără perforație și/(sau) peritonită meconială;

– producerea experimentală, la animale de laborator, a acestor tipuri de atrezii, prin devascularizarea unui segment de intestin fetal [30].

Termenul de pancreas inelar a fost introdus în 1862 de Ecker [2]. Este vorba de un inel pancreatic care înconjoară complet D2; uneori nu este decât un simplu țesut pancreatic difuz care se opune feței anterioare a lui D2, fără a fi un veritabil inel.

Pancreasul inelar a fost mult timp clasificat în cadrul obstrucțiilor extrinseci. Se pare că se poate clasifica și în obstrucțiile intrinseci.

Helliot crede că pancreasul inelar este întradevăr consecința unei anomalii de dezvoltare a peretelui duodenal [2].

Frecvența variază între 21 % − 30 %.

Patogenia este explicată prin:

– ipoteza lui Lecco – arată că mugurele ventral aderă la fața ventrală a duodenului înainte de denigrația sa;

– teoria hiperplaziei celor doi lobi care fuzionează în jurul duodenului;

– persistența unui lob stâng accesoriu;

– formarea unui inel pancreatic din țesut aderent periduodenal.

Elliot și Klimann consideră că pancreasul inelar este un semn de anomalie al dezvoltării duodenului, mai mult decât o cauză de compresie extrinsecă [2].

I.3.5. Clasificare

Malformațiile duodenului sunt clasificate în două categorii:

A. intrinseci;

B. extrinseci.

Figura 1.2. – Clasificarea obstrucțiilor duodenale. A: diafragm duodenal complet. B: atrezie cordonală. C: atrezie cu absența completă a segmentului duodenal. D: diafragm incomplet. E: diafragm complet cu aspect de cupolă inversată. F: pancreas inelar.

A. Între malformațiile intrinseci se situează:

A.1. prezența unui diafragm membranos, de obicei la nivelul D2, sub nivelul ampulei Vater. Diafragmul duodenal poate fi complet sau incomplet când se evidențiază prezența unui mic orificiu excentric care permite trecerea unei cantități scăzute de gaze sau lichide cu distensia unor anse în aval de obstrucție. Sub acțiunea presiunii conținutului gastro-duodenal, diafragmul ia formă de cupolă [24];

A.2. atrezia în formă de cordon și o absență completă a segmentului duodenal.

B. Între malformațiile extrinseci se situează:

B.1. pancreasul inelar: o porțiune din capul pancreasului se hipertrofiază și ajunge să înconjoare D2 și să-l ștranguleze;

B.2. bridele Ladd: bridele se întind de la cec și colonul proximal la cadranul superior, drept, retroperitoneal, adesea prinzând și porțiunile transverse și descendente ale duodenului (Fig.1.3.).

Figura 1.3. – Bride Ladd extinse de la cec (a) sau colon ascendent (b) la cadranul superior drept, traversând și obstruând variabil duodenul.

B.3. prezența unui volvulus a intestinului subțire: intestinul subțire se rotește în jurul axului arterei mezenterice superioare; volvularea duce la torsionarea anselor intestinale până la nivelul unghiului lui Treitz; în evoluție volvulusul determină obstrucția lumenului intestinal, a vascularizației limfatice, venoase și în final a celei arteriale [25].

I.3.6. Implicații genetice

Au fost descrise câteva cazuri familiale.

Ocluziile duodenale sunt adesea asociate anomaliilor cromozomiale. Astfel, trisomia 21 este întâlnită la aproximativ 30 % din nou-născuții diagnosticați cu obstrucții intestinale înalte. În mod practic, sfatul genetic este important, considerându-se că această afecțiune este o tulburare de organogeneză având o probabilitate de recurență nulă. Dacă este asociată unei anomalii cromozomiale, sfatul genetic este important de recomandat prin studiul cariotipului părinților și practica cariotipului fetal la o naștere ulterioară [41].

I.4. ANATOMIE PATOLOGICĂ

Capătul intestinal proximal de atrezie este dilatat și prezintă histologic o hiperplazie a celulelor ganglionare intramurale, cu modificări involutive, în schimb mucoasa prezintă vilozotăți normale. Capătul intestinal distal de atrezie, îngustat și afuncțional prin neutralizare, deși aparent normal macroscopic, la nivelul mucoasei prezintă vilozități hipertrofice, contorsionate și interconectate, obstruând adesea lumenul intestinului distal. La nivelul fundului de sac al ambelor capete, proximal și distal de atrezie, se evidențiază o serie de modificări histologice și histochimice: absența ganglionilor și a fibrelor nervoase colinergice, cu absența activității acetilcolinesterazei, iar stratul muscular este înlocuit cu țesut cicatricial.

I.4.1. Nivelul obstrucției

Atrezia și stenoza duodenală au loc fie proximal, fie distal de ampula Vater.

O distincție clinică poate fi făcută examinând conținutul gastric, pentru a observa prezența sau absența bilei.

Obstrucția preampulară este mai puțin comună, fiind raportată la 99 din 503 pacienți cu obstrucție duodenală congenitală, din 65 de spitale alese de secția chirurgicală a “Academiei Americane de Pediatrie” în 1969 [2].

I.4.2. Natura obstrucției

Se disting clasic atrezii și stenoze.

Atreziile realizează o obstrucție completă. Ele sunt de trei tipuri:

1) diafragm complet, obstacol intraluminal mucos, fără întrerupere de continuitate externă, traducându-se printr-o schimbare bruscă a calibrului între fundul de sac superior dilatat și duodenul distal;

2) atrezie cordonală, unde cele două funduri de sac sunt reunite printr-un cordon fibros;

3) atrezie completă, unde nu există o soluție de continuitate între cele două funduri de sac; în unele cazuri este un “defect” mezenteric.

Stenozele realizează o obstrucție incompletă. Astfel se descriu:

1) stenoze simple, marcate printr-o schimbare de calibru extern și intern;

2) diafragm incomplet, uneori simplă schiță circulară, uneori diafragm perforat, perforația putând fi centrală sau periferică, unică sau multiplă.

Într-o serie a lui Rickham [31] sunt notate 54 % atrezii, 40 % stenoze și 6 % cazuri nedeterminate. Fonckalsrud [3] notează 49 % atrezii complete, 40 % diafragme parțiale și 10 % stenoze. Bienayeme și col. [17] au observat 66 atrezii (60 %) și 24 stenoze (40 %).

I.5. MALFORMAȚII ASOCIATE

Malformațiile asociate sunt frecvente, frecvență care poate merge până la 70 %.

Anomalia cea mai frecvent asociată unei obstrucții duodenale și cea mai gravă este trisomia 21 (30 % dintre cazuri).

Constatarea unei anomalii duodenale printr-o ecografie antenatală trebuie să ducă la practicarea unui cariotip fetal, înainte de a realiza o întrerupere terapeutică de sarcină.

Un alt tip de malformație frecvent întâlnită în ocluziile duodenale este malrotația intestinală (între 6 % − 33 %) [44]. În lucrările lui Vecchia și col., 28 dintre copiii cu atrezie duodenală și 19 dintre copiii cu atrezie jejunală au avut malrotație [43].

Malformațiile cardiace și ale vaselor mari sunt de asemenea malformații frecvente (până la 33 %).

Între alte malformații citate ca asociate menționăm: atrezia de esofag, imperforația anală, malformațiile renale și genitale, malformațiile vertebrale.

Anomaliile biliare și pancreatice au fost observate la pacienți cu atrezie și stenoză duodenală. Acestea includ atrezia biliară, chistul coledocian, lipomatoza pancreatică, duct pancreatic dublu și inserția ductului biliar cu comunicare între segmentele atrezice proximal și distal ca rezultat al persistenței ductului primitiv dublu din dezvoltarea ductului biliar [11].

I.6. DIAGNOSTIC CLINIC

Tabloul clasic pentru ocluzia intestinală înaltă cuprinde:

• vărsături precoce bilioase, obstacolul fiind în 85 % din cazurile de obstrucție duodenală sub nivelul ampulei Vater, sau vărsături incolore sau albe când obstrucția este supravateriană;

• meteorism absent, în aval de obstacol intestinul se evacuează normal, iar în amonte stomacul se golește prin vărsături;

• eliminarea meconiului este, de obicei, prezentă în primele 24 – 48 de ore.

Excepție fac stenozele prin diafragm incomplet, când simptomele nu apar de la început datorită trecerii într-o mică măsură a gazelor și lichidelor prin porțiunea stenozată. În aceste cazuri, diagnosticul poate întârzia, copiii fiind capabilil să tolereze câteva mese, ca rezultat al naturii incomplete a obstrucției.

Unele cazuri sunt recunoscute abia la vârsta adultă, de obicei în asociație cu ulcerul peptic, reflux gastro-esofagian, obstrucție duodenală proximal de stenoză printr-un bezoar sau corp străin.

La aceste manifestări se adaugă manifestări generale: stare generală alterată, deshidratare mai mult sau mai puțin pronunțată, tulburări respiratorii prin ascensionarea diafragmului, datorată meteorismului, dar și prin pneumonie de aspirație, datorată vărsăturilor.

Icterul, dacă este prezent, este rar obstructiv și mai degrabă este datorat prematurității și deshidratării.

Frecvent aceste afecțiuni se asociază altor malformații: omfalocel, laparoschizis, hernie diafragmatică congenitală, sindrom Langdon-Down.

Majoritatea pacienților care se prezintă cu volvulus acut intestinal sunt nou-născuți; 30 % dintre aceștia se prezintă în prima săptămână de viață și peste 50 % în timpul primei luni de viață [35]. Cel mai frecvent simptom (95 %) este reprezentat de vărsătură. Inițial, vărsăturile pot conține secreție gastrică, dar devin imediat bilioase. Când apare necroza intestinală, vărsăturile sunt sanghinolente. Scaunele sunt în totalitate melenice la o trime din pacienți; jumătate dintre pacienți prezintă distensie abdominală. Durerea și sensibilitatea la nou-născut pot fi subtile, deși se pare că sunt universal prezente și cel mai evidente în ischemia intestinală. Nou-năsuții apar, frecvent, grav bolnavi, cu respirație dificilă; odată ce procesul avansează, nou-născuții apar deshidratați, letargici și pot prezenta semne france de peritonită și șoc.

I.7. DIAGNOSTIC PARACLINIC

Analiza meconiului arată absența celulelor scuamoase pe care fătul le înghite.

I.7.1. Diagnostic prenatal

Se poate pune din între a 7-a și a 8-a lună de viață intra-uterină, prin realizarea unor examene ecografice în dinamică, dar o ecografie normală a fătului cu polihidramnios la acest moment nu exclude obstrucția duodenală [26].

Imaginea ecografică este aceea de “dublă bulă hidroaerică” (double bubble) vizibilă pe secțiunile transversale ale abdomenului, semnalând dilatația stomacului și a fundului de sac superior al duodenului (Fig.1.4.). Aceste două imagini aerice sunt încercuite fin și se disting ușor de alte clarități digestive. Ele sunt situate de o parte și alta a rahisului pe o secțiune transversală a etajului superior al abdomenului. Dacă avem o asemenea constatare trebuie să practicăm un nou examen după 30 minute pentru a verifica imaginile respective fixe și caracterul lor patologic, apoi un alt examen după 15 zile pentru a confirma diagnosticul.

Figura 1.4. – Ecografie prenatală: polihidramnios și stenoză duodenală (stomacul și fundul de sac superior duodenal dilatate).

În unele cazuri se pot pune în evidență mișcări de regurgitație sau de vărsătură “in utero”.

Suspiciunea ecografică a unei atrezii duodenale trebuie să conducă la o amniocenteză, nu numai pentru dozarea alfa-fetoproteinei și bilirubinei sau a lipazei amniotice, dar pentru a stabili și cariotipul fetal, trisomia 21 fiind frecvent asociată. Cariotipul fetal se poate obține și prin cordonocenteză, nu doar prin amniocenteză, care este mai riscantă [5].

Prin ecografie se pot căuta și alte malformații.

I.7.2. Diagnostic perinatal

Detectarea tulburărilor amenințătoare de viață prin:

1) detectarea nivelelor de alfa-fetoproteină în lichidul amniotic și în serul matern; alfa- fetoproteina, însă nu precizează natura malformației;

2) observarea anomaliilor structurale prin ultrasunet;

3) probe de lichid amniotic și sânge fetal pentru cariotipul fetal care s-a dovedit important și efectiv nu numai pentru decizia privind întreruperea sarcinii, dar și pentru a ghida mamele cu risc crescut în obținerea îngrijirii adecvate obstetricale și neonatale.

Polihidramniosul, prematuritatea și greutatea mică la naștere sunt elemente particulare frecvent întâlnite pentru această afecțiune.

Polihidramniosul apare la aproximativ jumătate (30 % până la 59 %) din totalul nou-născuților cu atrezie duodenală și jejunală proximală, dar este mai scăzut la nou-născuții cu obstrucție ileală sau colonică [3].

Polihidramniosul este o indicație clară pentru ecografie. Această informație sugerează că lichidul amniotic este normal absorbit de intestinul subțire distal și pune întrebarea dacă anumiți constituenți ai lichidului amniotic pot fi modificați în obstrucția intestinală proximală și detectați prin amniocenteza practicată în trimestrul III.

Concentrația acidului biliar în lichidul amniotic provenind de la două mame cu polihidramnios, una cu făt cu atrezie duodenală iar cealaltă cu atrezie ileală a fost de 30,3, respectiv 83,1 micromoli/l, în comparație cu normalul de 1,2 – 2,4 micromoli/l. Nivelele de bilirubină și amilază au fost normale. Acest rezultat poate fi explicat pe baza unei diferențe de concentrație mare între sucul duodenal și lichidul amniotic pentru acizii biliari, față de cea pentru bilirubină și amilază și pe un turnover mai scăzut de acizi biliari decât bilirubina în lichidul amniotic.

Ecografia maternă ca metodă de investigație are avantajul de a fi noninvazivă și de a aduce informații despre inimă și dezvoltarea sistemului nervos central, în plus apreciază tractul intestinal.

Diagnosticul de situs inversus parțial, atrezie de duoden, hernie diafragmatică congenitală dreaptă prin orificiul Bochdalek sunt puse prin ecografie. Această extrem de rară stare a devenit cunoscută ca sindromul malrotației de organe multiple.

I.7.3. Diagnostic postnatal

Se poate stabili imediat după naștere prin plasarea unei sonde nazo-gastrice și evidențierea unui lichid bilios în stomac, cu un volum rezidual gastric de peste 25 ml care este patognomonic pentru obstrucția intestinală; aspirația la nou-născutul sănătos este de mai puțin de 5 ml. Sonda ar trebui lăsată pe loc pentru a reduce riscul vărsăturilor și aspirației.

Copiii cu atrezie duodenală și jejunală proximală prezintă vărsături biliare imediat după naștere, în timp ce aceia cu atrezie distală nu prezintă vărsături decât la câteva ore până la 1 – 2 zile mai târziu [15].

Copilul cu un abdomen escavat sau cu un abdomen în aparență normal, care varsă bilă după naștere trebuie să fie considerat a avea o obstrucție duodenală sau a jejunului proximal, până ce evaluările ulterioare dovedesc altceva.

Lipsa de trecere a meconiului trebuie să sugereze obstrucția intestinală, dar aproximativ 30 % dintre pacienții cu atrezie duodenală și aproximativ 20 % dintre cei cu atrezie jejuno-ileală evacuează un scaun meconial normal puțin după naștere.

I.8. INVESTIGAȚII IMAGISTICE

Ecografia nu este specifică tubului digestiv; dacă pilorul reprezintă o formațiune consistentă, reflectivă pentru ultrasunete în stenoza hipertrofică, în ocluziile înalte, esențial este examenul radiologic.

Pe radiografia simplă toraco-abdominală, imaginea tipică este de “dublă bulă hidroaerică” sau imagine “în balanță”, o imagine hidroaerică fiind dată de stomac, spre stânga, iar a doua imagine dată de duodenul dilatat (Fig.1.5.a.).

a) b)

Figura 1.5. – a) Radiografie abdominală simplă, incidență antero-posterioară – aspect de “dublă bulă hidroaerică”. b) Radiografie cu substanță de contrast pe sonda nazo-gastrică cu evidențierea obstacolului duodenal.

Imagini atipice: imagini hidroaerice mici, în plus, de “dubla bulă hidroaerică”, dacă este vorba despre un obstacol incomplet (diafragm incomplet) și imaginea unui stomac destins și D1 foarte dilatat, obstacolul fiind în 96 % din cazuri pe D2, dacă radiografia s-a realizat după vărsături.

Doar rareori radiografiile sugerează cu certitudine diagnosticul de malrotație.

Imagini care sugerează o localizare anatomică anormală a intestinului, includ prezența intestinului subțire proximal în dreapta, pe radiografii imediat postnatale, urmărind prima bulă de gaz traversând tractul intestinal.

Cel mai frecvent, prezența de gaz intestinal în cadrul malrotației este ca și în mod normal. De fapt, în cazul unui intestin normal, la un copil cu vărsături bilioase, suspiciunea de malrotație ar trebui să fie superioară altor diagnostice. Berdon și col. afirmă:

“nu există descoperiri mai nefavorabile, într-un caz suspicionat de malrotație și volvulus, decât o radiografie “normală” care poate conduce la întârzierea stabilirii diagnosticului și nediagnosticarea cazului” [6].

La sugarul mare sau copilul mic prezența unui câmp gazos, duodenul și stomacul dilatate cu lipsa de gaz la nivelul intestinului distal sunt evidente pentru o obstrucție duodenală acută, numită malrotație cu volvulus sau bride Ladd care obstruează duodenul. O lipsă de gaz a abdomenului se poate datora unei malrotații cu volvulus și obstrucții [23]. O lipsă de gaz a abdomenului, asociată cu distensie sau sensibilitate abdominală, poate fi un semn de strangulare prin volvulus a intestinului mijlociu.

O imagine de “vârtej” (whirled) a intestinului poate sugera volvulus, dar aceasta este rar întâlnită. Ischemia intestinală, separarea anselor intestinale adiacente, anse cu aspect “tubular”, pliu îngroșat, pot sugera anormalul. Acestea sunt semne grave. Prezența gazelor între organe sau a aerului intraperitoneal sunt foarte rare dar constituie deasemenea un semn de prognostic grav. Distensia gazoasă difuză a intestinului datorită malrotației cu volvulus este neobișnuită și prevestește un prognostic prost. Într-un studiu al lui Frye și col., o “obstrucție joasă” a fost corelată cu intestinul gangrenos. Ipoteza autorilor este aceea că ocluzia vasculară interferă cu resorbția gazelor [12].

Examenul cu substanță de contrast este rar indicat, în cazuri dubioase sau neconcludente, dar ocazional, instilațiile de aer înaintea obținerii filmelor plane pot ușura diagnosticul.

Pacienții cu simptome de obstrucție parțială trebuie să realizeze un examen radiologic gastro-duodenal cu substanță de contrast ( Fig.1.5.b.) pentru a putea diferenția stenoza duodenală, diafragmul membranos, pancreasul inelar, duodenul dublu și condițiile asocierii cu presiuni externe duodenului cum ar fi vena portală preduodenală sau malrotație cu bride Ladd.

Examenul radiologic gastro-duodenal este modalitatea de preferat pentru diagnosticul radiologic al malrotației si volvulusului. Acesta se realizează de obicei cu bariu, cu excepția cazurilor în care copilul are o stare foarte gravă sau când sunt suspectate infarctul intestinal și o posibilă perforație.

Odată ce substanța de contrast a trecut de duoden, ansele jejunale proximale se pot suprapune cu cele ale duodenului în ambele incidențe antero-posterioară și laterală, câteva compromițând evaluarea duodenului. Este importantă evaluarea duodenului atât din incidența antero-posterioră cât și din cea laterală. Aceasta poate fi realizată prin rotarea rapidă a pacientului în poziție laterală odată ce substanța de contrast a ajuns la jonctiunea duodeno-jejunală.

Principalele semne radiologice ale malrotației la examenul radiologic gastro-duodenal sunt:

poziția anormală a joncțiunii duodeno-jejunale,

forma de spirală, în “Z” sau de “tirbușon” (corkscrew) a duodenului distal și jejunului proximal, și

(3) localizarea jejunului proximal în partea dreaptă a abdomenului.

În volvulusul clasic, duodenul distal și jejunul proximal urmează un traseu descendent sub formă de “tirbușon” (corkscrew) în abdomenul mijlociu (Fig.1.6.). Lumenul intestinal este îngustat de obstrucția parțială sau completă. Duodenul supraiacent obstrucției poate fi moderat dilatat. La nivelul obstrucției, intestinul apare subțiat sau “în cioc de pasăre” (beaked), cu extindere descendentă. În cazul obstrucției complete, bariul poate să nu pătrundă în ansele volvulate, nedând imaginea de “tirbușon” (corkscrew). Odată ce imaginile de volvulus s-au evidențiat nu mai sunt necesare alte investigații. Este importantă comunicarea imediată a imaginilor, chirurgului.

Figura 1.6. – Malrotație cu volvulus – examen radiologic gastro-duodenal: bariul opacifiază traiectul îngustat, sub formă de “tirbușon” (corkscrew), al duodenului și jejunului proximal. a) Incidență antero-posterioară. b) Incidență laterală. Se observă traseul anterior al duodenului distal (săgeata neagră).

Câțiva autori au încercat să clasifice riscul pentru volvulus, bazându-se pe anatomia radiografică [36]. Riscul pentru volvulus este cel mai mare când joncțiunea duodeno-jejunală este anormală și cecul este în cadranul superior drept sau stâng. Pozitia cecului în cadranul inferior drept sugerează o fixare mezenterică mai mare și un risc mai mic pentru volvulus. Din păcate, doar fixarea cecului poate fi sugerată de poziția cecului și de aceea pot apărea greșeli diagnostice în cazul în care cecul este normal localizat, dar malfixat [22].

La nou-născuți, și mai puțin întâlnită la copilul mare, malrotația se manifestă mai frecvent ca o obstrucție a duodenului proximal datorită benzilor orizontale. Cu imaginea de “dublă bulă hidroaerică” pe radiografia pe gol, fără aer în intestinul distal, este mai puțin probabil ca examenul radiologic gastro-duodenal să aducă informații în plus. Ocazional, dacă intervenția chirurgicală poate fi amânată, spre deosebire de atrezia duodenală, poate fi cerută o irigografie pentru a exclude malrotația [42].

În anii recenți, nou-născuții și copiii mari au fost evaluați cu ajutorul endoscopiei gastro-intestinale cu fibre optice, deși evaluarea radiografică este de obicei suficientă.

Singura indicație pentru o clismă cu substanță de contrast o reprezintă suspiciunea de volvulus de anse subțiri pe mezenter comun sau viciu de rotație, imaginea radiografică arătând malpoziția cecului și colonului ascendent în sus și la stânga, caz în care urgența este maximă.

Actual, irigografia a fost abandonată în stabilirea diagnosticului de malrotație pentru motive bine întemeiate. Aproximativ 20 % din pacienții cu malrotație au poziție normală a cecului [20]. Aceasta se datorează segmentelor duodeno-jejunal și ceco-colic care nu se rotesc simultan. De aceea poziția normală a cecului nu exclude diagnosticul de malrotație [39]. Variațiile normale ale poziției cecului și mobilitatea cecală sunt frecvente și se confundă cu anomalia de poziție cecală și mobilitatea excesivă cecală din malformație. Aproximativ 15 % din pacienți au cecul mobil [37]. Deși mulți copii cu malrotație au anomalie francă de poziție cecală, variațiile între normal și anormal pun dificultăți de diagnostic.

Ecografia și CT sunt utile în cazul copiilor cu semne și simptome de boală care pot fi similare atât pentru malrotație cât și pentru malrotație cu volvulus.

Deși neobișnuită în perioada neonatală, stenoza pilorică prezentă la copilul mic, cu vărsături, poate fi confundată clinic cu malrotația. Caracterul vărsăturilor, de obicei diferențiază stenoza pilorică (vărsătură nonbilioasă) de malrotație (vărsătură bilioasă). Dacă pentru stenoza pilorică, ecografia este negativă, în cazul malrotației apar modificări ecografice. Inversarea raportului normal între SMA și vena mezenterică superioară a fost descris ca fiind sugestiv pentru malrotație [45, 46]. În mod normal vena mezenterică superioară este situată la dreapta SMA. În malrotație, vena este frecvent situată la stânga SMA sau rotată în jurul arterei. SMA este constantă; cu toate acestea, anatomia venei mezenterice superioare reflectă dezvoltarea și anatomia intestinului. Din păcate, inversarea raportului normal între SMA și vena mezenterică superioară nu are sensibilitate și specificitate înaltă, dar când este prezentă ar trebui să orienteze către evaluarea în continuare a malrotației. Unii dintre cercetători au propus utilizarea ecografiei pentru a verifica întregul traseu duodenal; însă acest lucru este prea solicitant pentru a fi aplicat practic.

Ocazional, ecografia poate arăta un duoden proximal dilatat plin cu lichid, proximal de obstrucția dată de volvulus [9]. În volvulus, ecografia poate arăta o masă în abdomenul mijlociu cu o imagine “de vârtej” (whireld) a vascularizației enterale, și în interiorul volvulusului-semnul de “bulboană” (whirlpool) [29]. Cu ajutorul eco-Doppler se pot evidenția SMA bifurcată, SMA solitară, pulsatilă hiperdinamică și vena mezenterică superioară distal dilatată. Aceste imagini sunt corelațiile ecografice ale malrotației cu volvulus pregătitoare pentru angiografie.

Deși nedovedit, CT este mai sensibil decât ecografia în descrierea imaginilor malrotației. Lipsa trecerii duodenului inferior de SMA de la dreapta la stânga ar trebui să ridice suspiciunea de malrotație. Un proces uncinat pancreatic hipoplazic este întâlnit în malrotație și reflectă interferența rotației normale a pancreasului care se datorează în primul rând rotației anormale a intestinului [18]. Ca și ecografia, CT poate arăta poziționarea anormală a SMA și a venei mezenterice superioare sau semnul de “bulboană” (whirlpool) în cadrul volvulusului [46]. În cadrul compromiterii vascularizației din malrotație, poate fi evidențiată perfuzie anormală a intestinului.

Colangiopancreatografia endoscopică retrogradă a fost folosită ocazional pentru a evidenția anomaliile ductului biliar și sistemului ductal pancreatic la pacienții mai în vârstă, dar mai recent colangiopancreatografia RMN a devenit cea preferată.

I.9. DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

Simptomatologia clinică dominantă în obstrucțiile intestinale înalte este reprezentată de vărsături. Astfel, diagnosticul diferențial al vărsăturilor, la nou-născutul cu ocluzie intestinală înaltă, trebuie făcut cu:

► “vărsăturile roșiatice” întâlnite în hernia hiatală. Apar imediat după masă sau pot fi mai tardive, predominând noaptea. Aspectul vărsăturilor este alimentar, dar pot conține și striuri sanghinolente.

► “vărsăturile albe” caracteristice stenozei hipertrofice congenitale de pilor, afecțiune mai rar întâlnită la nou-născuți, afectând predominent sexul masculin. Vărsăturile apar în jet datorită contracției puternice a musculaturii stomacului, imediat după masă sau la 10 – 15 minute odată cu unda de contracție gastrică. Cu timpul, vărsăturile apar tardiv, la 30 – 40 minute după masă și nu mai sunt proiectate la distanță datorită musculaturii gastrice care devine hipotonică.

► vărsăturile alimentare din spasmul piloric care apar mai rar la nou-născut (de obicei după săptămâna 3 − 4 de viață), sunt inconstante, răspund bine la tratament antispastic și se ameliorează cu timpul.

► vărsăturile prin greșeli alimentare, prin intoleranță la lactoză sau vărsăturile idiopatice.

► vărsăturile din sindromul adreno-genital în cadrul căruia organele genitale prezintă aspect de pseudohermafroditism.

Între diversele tipuri de obstacole (complete sau incomplete) ale unei obstrucții duodenale trebuie să se facă, deasemenea, diagnosticul diferențial [32].

În cazul unei obstrucții incomplete, diagnosticul diferențial se poate face cu volvulus de mezenter comun care poate da o ocluzie intestinală extrinsecă.

În diagnosticul diferențial al ocluziilor intestinale înalte intră și alte tipuri de ocluzii neonatale; în ocluziile mijlocii și joase predomină meteorismul și absența scaunelor, care lipsesc în ocluziile înalte.

I.10. TRATAMENT

I.10.1. Stabilirea gradului de urgență:

a) cu toate că atrezia duodenală este o urgență relativă, pacientul nu ar trebui grăbit spre sala de operație până când statusul hemodinamic și cel hidro-electrolitic nu sunt normalizate (una până la trei zile);

b) transportul de urgență într-un centru specializat;

c) abord venos central pentru nutriție parenterală și pentru măsurarea presiunii venoase centrale;

d) plasarea în incubator;

e) urgența maximă o reprezintă suspiciunea de volvulus când, la simptomatologie se adaugă fenomene de șoc, colaps vascular iar radiografia abdominală arată lipsă de pneumatizare a intestinului și rar arată imaginea de “balanță” pentru că obstrucția este la nivelul unghiului duodeno-jejunal sau la nivelul D4 prin torsiunea mezenterului până la acest nivel. Urgența o reprezintă faptul că o întârziere de câteva ore poate decide dacă intestinul mijlociu ischemiat rămâne viabil, și deci, poate fi salvat. Dacă intestinul mijlociu nu mai poate fi salvat la laparotomie, rata de supraviețuire este de aproximativ 50 %, rată atinsă doar cu hiperalimentație parenterală permanentă sau pe termen lung [25].

I.10.2. Măsuri generale de urgență:

a) sondă nazo-gastrică pentru aspirație și decomprimarea stomacului;

b) evitarea aspirației vărsăturilor și a distensiei gastrice;

c) administrare de oxigen: intubat sau izoletă, și nu pe mască, datorită riscului de aerogastrie;

d) administrarea de antibiotic;

e) vitamina k pentru combaterea hipoprotrombinemiilor.

I.10.3. Tratamentul chirurgical:

A) Obiectivele tratamentului chirurgical sunt reprezentate de dezobstrucție, cu îndepărtarea sau scurtcircuitarea obstacolului, și se descriu două variante:

a) by-pass-ul obstacolului, cea mai frecventă atitudine, cu:

♦ duodeno-duodenoanastomoză, cea mai recomandată și mai practicată;

♦ duodeno-jejunoanastomoză transmezocolică, mai puțin practicată, de obicei atunci când duodeno-duodenostomia nu funcționează sau nu se poate realiza.

b) îndepărtarea obstacolului, azi rar practicată, cu:

♦ în cazul diafragmului complet sau incomplet, duodenotomie și excizia diafragmului cu atenție la porțiunea medială, deoarece în majoritatea cazurilor papila lui Vater este localizată în porțiunea medială a diafragmului;

♦ în cazul malrotației cu bride Ladd, excizia bridei cu separarea cecului de duoden și cecopexie [47];

Chirurgul trebuie să suspicioneze o leziune intrinsecă atunci când întâlnește malrotație și obstrucție duodenală. Se realizează gastrotomie, și se plasează un cateter Foley prin duoden până la nivelul jejunului proximal, după ce bridele duodenale au fost secționate. Dacă cateterul nu pătrunde, este prezentă, probabil, o leziune intrinsecă, și duodenul trebuie deschis pentru a identifica obstrucția. Dacă cateterul trece din partea dilatată spre partea colabată a intestinului, prin zona acoperită cu bride, se umflă balonașul și se retrage cateterul ușor prin duodenul dilatat, apoi prin stomac. Dacă cateterul nu poate fi retras, poate fi prezent un diafragm. Duodenul ar trebui deschis pentru a identifica leziunea [33].

♦ în cazul volvulusului, devolvulare.

Dacă la nivelul intestinului există necroză, se realizează rezecție și anastomoză.

B) Protocolul tratamentului chirurgical:

♦ Constă în laparatomie, la nou-născut de preferat transversală supraombilicală;

♦ Explorarea etajului abdominal superior cu decolarea unghiului hepatic al colonului și a duodenului prin manevra Coher;

♦ Se realizează rezecția zonei de atrezie și a unei porțiuni limitate din capătul proximal dilatat, pentru a obține un lumen cât mai apropiat de cel al capătului îngustat și anastomoza celor două capete termino-terminal, termino-lateral sau latero-lateral într-un strat sau două; când incongruența dintre capete este foarte mare se pot face diverse artificii de adaptare a lumenelor, fie incizie longitudinală pe marginea antemezenterică a capătului distal îngust, fie plicaturarea capătului proximal, fie ambele [21];

♦ Pentru a identifica localizarea papulei lui Vater este de ajutor să presezi ușor vezica biliară pentru a vedea pe unde pătrunde bila în duoden; dacă bila nu apare în segmentul proximal atrezic putem avea o intrare a ductului biliar, postatrezic [48]. La unii pacienți cu defect tip 3 poate fi prezent duct biliar dublu, care ar trebui identificat pentru a evita lezarea acestor structuri.

♦ La pacienții cu pancreas inelar, țesutul pancreatic nu ar trebui despărțit pentru a evita fistula, dar duodeno-duodenostomia ar trebui realizată;

♦ În timpul procedurii, poate fi plasat distal, prin deschiderea făcută, un mic cateter roșu, de cauciuc, pentru că o membrană mucoasă duodenală secundară poate exista la 1%-3% dintre pacienți;

♦ La pacienții cu malrotație asociată, ar trebui realizată o procedură Ladd [4].

♦ Este sugerată o apendicectomie datorată localizării atipice a apendicelui după procedura Ladd;

♦ Alte anomalii de intestin (malrotație, atrezie de intestin subțire) se tratează în același timp operator;

♦ Asocierea cu o malformație ano-rectală înaltă sau intermediară sau o atrezie se rezolvă prin colostomie sau ileostomie.

Tabel nr. 1.1. – Anomalii intraabdominale asociate în timpul intervenției chirurgicale pentru atrezie sau stenoză* duodenală (după Weaver E.):

*Pancreasul inelar și anomaliile de rotație și fixare au fost cel mai frecvent asociate, în evaluarea a 503 pacienți cu atrezie duodenală.

I.11. EVOLUȚIE POSTOPERATORIE

Postoperator continuă îngrijirile din perioada preoperatorie, cu menținerea îndelungată a aspirației naso-gastrice, a reechilibrării hidroelectrolitice și a nutriției parenterale. Pacientul nu este hrănit pe cale orală până când funcția intestinală nu este recâștigată.

Decompresia naso-gastrică, postoperator, în locul gastrostomiei, a arătat o scădere a necesității de spitalizare de la o medie de 20 zile la 8 zile [10].

Se insistă asupra necesității menținerii aspirației gastrice între 3 – 6 săptămâni și asupra nutriției parenterale totale [8], în absența unei jejunostomii sau unui cateter jejunal pentru denutriție jejunală, și pentru faptul că duodenul, în general, are o perioadă de inerție funcțională mai accentuată la foștii prematuri.

Complicațiile postoperatorii precoce constau în:

• stenoza anastomozei, necesitând reluarea rezecției și anastomozei;

• dehiscența anastomozei;

• sepsisul local;

Complicațiile pe termen lung apar la 12 % − 15 % dintre pacienți:

• sindromul de intestin scurt (lungimea intestinului < 40 cm) care duce la o digestie foarte dificilă, absorbție extrem de grea (tulburări de absorbție pentru vitamine liposolubile, lipide) cu o suprafață insuficientă pentru o creștere și o dezvoltare normală; necesită menținerea pentru foarte multă vreme a nutiției parenterale totale și, în final, intervenții chirurgicale de alungire a intestinului (operația Bianchi) sau, ideal, transplant de intestin [34];

Malrotația cu volvulusul intestinului mijlociu justifică 18 % dintre sindroamele de intestin scurt.

• sindromul ansei oarbe; majoritatea cazurilor au fost observate la pacienți tratați prin duodeno-jejunostomie, acum mai rar realizată; sindromul poate fi corectat prin conversia la duodeno-duodenostomie;

• megaduoden cu motilitate duodenală anormală; a fost tratat cu succes prin reintervenție chirurgicală și duodenoplastie conică;

• reflux duodeno-gastric și gastrită; pot fi ameliorate prin management medical pentru că acești pacienți răspund la administrarea de parasimpatomimetice (Betanechol), sau un agent prokinetic (Metoclopramid) pentru a îmbunătății golirea stomacului și duodenului; antiacidele și antagoniștii H2 (Cimetidine, Ranitidine) pot fi folositoare în managementul ulcerului peptic și refluxului gastro-esofagian;

• pancreatită;

• colecistită și litiază biliară;

• durere abdominală recurentă și diaree.

I.12. PROGNOSTIC

Decesele postoperatorii sunt neobișnuite, dar când sunt raportate sunt rezultatul prematurității, a unor anomalii severe cardiace, trisomia 21, boală pulmonară cronică respirator dependentă, aspirație acută pulmonară prin ulcer sau obstrucție.

Morbiditatea însoțind obstrucția intestinală funcțională sau disfuncția anastomotică conducând la probleme de nutriție severă și de menținere de lichid ar trebui supravegheată îndeaproape [13].

Motivele majore pentru îmbunătățirea supraviețuirii includ următoarele:

1. diagnostic prenatal al aproape tuturor copiilor cu atrezie duodenală.

2. îngrijire de sprijin într-un centru regional de neonatologie.

3. recunoașterea devreme a timpului adecvat pentru operație la prematuri și cei cu anomalii majore asociate.

4. refacerea primară folosind tehnici chirurgicale moderne care scad complicațiile anastomozei și sindroamele de intestin scurt și ansă oarbă.

5. nutriție parenterală totală pe termen lung, necomplicată, în cazurile de funcție anastomotică întârziată sau prematuritate [14].

II. PARTEA SPECIALĂ

II.1. SCOPUL LUCRĂRII

Analiza retrospectivă a cazuisticii din Secția de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Copii Brașov pe o perioadă de 10 ani, cu relevarea aspectelor particulare de simptomatologie și diagnostic clinic și paraclinic, precum și a modalităților evolutive la cazuistica analizată.

II.2. MATERIAL ȘI METODĂ

Ca material de lucru am folosit un studiu retrospectiv pe perioada 1995-2005, iar metoda folosită a reprezentat-o analiza documentelor medicale din cadrul Secției de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Copii Brașov: foi de observație, registru de consultații, explorări imagistice.

În perioada 1995-2005, s-au internat pe Secția de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Copii Brașov 262 nou-născuți diagnosticați cu malformație de tub digestiv, dintre care 26 au prezentat ocluzii intestinale înalte, prin obstacol duodenal sau jejunal proximal.

II.3. REZULTATE ȘI DISCUȚII

Am întâlnit o rată medie de 3 − 4 cazuri pe an, incidența respectând oarecum o curbă sinusoidală, cu două vârfuri de incidență, în 2001 și 2005, fiecare cu câte 5 pacienți.

Nu am găsit, însă, o explicație plauzibilă pentru cele două vârfuri de incidență. Studiul necesită aprofundare pe o cazuistică mai amplă, în viitor, pentru a vedea dacă aceste vârfuri de incidență respectă intervalul de ani și doar atunci să se tragă concluziile, ținând cont de factorii cumulativi.

Figura 2.1. − Repartiția pe ani a cazurilor diagnosticate cu stenoză duodenală congenitală.

În ceea ce privește repartiția pe grupe de vârstă a mamelor cu nou-născuți diagnosticați cu stenoză duodenală congenitală, majoritatea cazurilor s-au înregistrat la mame cu vârste cuprinse între 20 − 30 ani, respectiv 12 cazuri. Sub 20 ani s-au înregistrat 6 cazuri, între 30 – 40 ani, 6 cazuri, iar peste 40 ani, 2 cazuri. Incidența maximă am întâlnit-o la mamele tinere, sub 30 ani; excepție fac mamele copiilor cu malformații congenitale asociate, în special cu sindrom Down, a căror vârstă a fost peste 30 de ani.

Tabel nr. II.1. − Grupe de vârstă a mamelor cu nou-născuți diagnosticați cu stenoză duodenală congenitală.

Figura 2.2. − Repartiția pe grupe de vârstă a mamelor nou-născuților cu ocluzie intestinală înaltă.

În studiul nostru, 8 dintre cele 26 gravide, reprezentând un procent de 31 %, au avut polihidramnios menționat în documentele medicale, procent care este în concordanță cu datele din literatura de specialitate. Procentul este posibil să fie mai ridicat, dar nu există mențiunea în evidențele medicale.

Tabel nr. II.2. − Repartiția gravidelor în funcție de prezența polihidramniosului.

Figura 2.3. − Incidența polihidramniosului.

Ecografia abdominală, efectuată antepartum, a ridicat suspiciunea unei malformații de tub digestiv de tipul obstrucției duodenale prin identificarea unui stomac și bulb duodenal dilatate cu imagine de “dublă bulă hidroaerică”, doar la două dintre gravidele luate în studiu. Pentru restul de 24 de gravide, deși ecografia abdominală antepartum s-a efectuat și în multe dintre cazuri a confirmat prezența polihidramniosului, nu era menționat în documentele medicale aspectul ecografic caracteristic stenozelor duodenale congenitale.

Figura 2.4. − Numărul cazurilor diagnosticate prenatal cu ocluzii intestinale înalte.

Dintre cei 26 nou-născuți diagnosticați cu ocluzii înalte intestinale, luați în studiul nostru, 16 nou-născuți, respectiv 62 %, au fost băieți, și 10 nou-născuți, respectiv 38 %, au fost fete. Se observă, astfel predominența sexului masculin cu până la aproximativ de două ori mai frecvent decât sexul feminin, deși în literatura de specialitate se citează o repartiție pe sexe egală a nou-născuților.

Figura 2.5. − Repartiția pe sexe a nou-născuților cu ocluzii intestinale înalte.

Am observat o predominență a cazuisticii din mediul urban, aceasta reprezentând 15 cazuri (58 %) din totalul de 26 de cazuri. Incidența crescută întâlnită în mediul urban s-ar putea explica prin contribuția factorilor de mediu poluanți și a stresului matern, deși populația din mediul rural este cea care se confruntă adesea cu probleme nutriționale.

Figura 2.6. − Repartiția după mediul de proveniență a nou-născuților cu stenoză duodenală congenitală.

Prematuritatea și greutatea mică la naștere, situații asociate adesea malformațiilor de tub digestiv, au fost prezente la 13 nou-născuți, respectiv 50 %, din totalul de 26 nou-născuți diagnosticați cu ocluzii intestinale înalte. Între acestea, au predominat gradul I de prematuritate, 10 cazuri (38 %) și gradul II de prematuritate, 2 cazuri (8 %).

Tabel nr. II.3. − Incidența prematurității la nou-născuții cu stenoză duodenală congenitală.

Figura 2.7. − Incidența nou-născuților prematuri diagnosticați cu ocluzie intestinală înaltă.

Vărsăturile au constituit principalul motiv de internare, fiind prezente la 21 de nou-născuți dintre cele 26 cazuri studiate, reprezentând un procent de aproximativ 81 %. Pentru restul cazurilor (19 %), simptomatologia a fost dominată de prezența meteorismului abdominal și absența scaunului. Vărsăturile au fost de aspect bilios, precoce, caracteristice stenozelor duodenale, cu excepția unui singur caz care s-a prezentat cu vărsături nebilioase.

Figura 2.8. − Diagnosticul clinic la internare al nou-născuților cu stenoză duodenală congenitală.

Debutul precoce al vărsăturilor, sub 48 ore, patognomonic ocluziilor neonatale înalte, a fost întâlnit la 14 dintre cei 21 nou-născuți, adică 67 %. Restul de 33 %, însă, au constituit excepția de la regulă, prezentând vărsături după 48 de ore.

Figura 2.9. − Distribuția nou-născuților după momentul apariției vărsăturilor.

Diagnosticul clinic suspicionat de prezența vărsăturilor precoce bilioase a fost confirmat prin investigații imagistice. Radiografia abdominală pe gol s-a efectuat la 26 de cazuri, respectiv 100 %, la 8 dintre cazurile studiate (31 %) fiind necesar examenul radiologic cu substanță de contrast (Gastrografin), pentru a confirma diagnosticul de stenoză duodenală.

Pentru evidențierea unei anomalii de rotație și fixare a intestinului a fost necesară efectuarea irigografiei la 5 dintre nou-născuți, respectiv 19 %. Printre alte investigații efectuate se numără: ecografia abdominală la 4 cazuri (15 %) și invertograma − 1 caz (4 %), aceasta din urmă fiind utilă în diagnosticarea malformației ano-rectale asociată ocluziei.

Figura 2.10. − Tipuri de investigații imagistice ale nou-născuților cu stenoze duodenale congenitale.

În studiul efectuat, am observat o incidență semnificativ crescută a malformațiilor asociate ocluziilor intestinale înalte neonatale, între care cele mai frecvente au fost mezenterul comun cu viciu de acolare (4 cazuri) și sindromul Down (3 cazuri).

Tabel nr. II.4. − Malformații asociate stenozelor duodenale congenitale.

Figura 2.11. − Tipuri de malformații asociate ocluziilor intestinale înalte neonatale.

Momentul intervenției chirurgicale a fost influențat de starea clinico-biologică prezentă la internare și de malformațiile asociate ale nou-născuților, parametrii decisivi pentru intervenția chirurgicală. Astfel, tratamentul chirurgical precoce, în primele 48 de ore, s-a efectuat la 13 cazuri dintre nou-născuții cu stenoză duodenală. Șase pacienți au suferit intervenție chirurgicală în intervalul 48 − 72 de ore, după corectarea prealabilă a tulburărilor hidro-electrolitice și acido-bazice. Peste 72 de ore s-a intervenit chirurgical la un număr de 7 nou-născuți, intervenție temporizată, deoarece prioritară a fost corectarea dezechilibrelor hidro-electrolitice și acido-bazice și a anomaliilor asociate.

Figura 2.12. − Intervalul de timp de la momentul internării până la intervenția chirurgicală.

Repartiția cazurilor studiate, în funcție de forma anatomică a obstacolului duodenal a arătat o predominență a ocluziilor înalte prin bride Ladd, de obicei, în prezența unei malrotații, adică 6 cazuri din totalul de 26, respectiv 23 %. Restul tipurilor de ocluzii intestinale înalte au fost reprezentate, după frecvență, de: diafragm complet − 5 cazuri (19 %), atrezie intestinală − 5 cazuri (19 %), volvulus – 4 cazuri (15 %), diafragm incomplet − 3 cazuri (12 %) și pancreas inelar − 3 cazuri (12 %).

Figura 2.13. − Incidența tipurilor de ocluzii intestinale înalte la nou-născut.

Protocolul operator a fost impus de formele anatomice de obstrucție intestinală înaltă. În cele mai multe dintre cazuri, adică la 9 nou-născuți (34 %), îndepărtarea obstacolului duodenal s-a realizat prin duodeno-duodenoanastomoză. La pacienții cu obstrucție duodenală prin bride Ladd, 6 cazuri, respectiv 23 %, intervenția chirurgicală s-a finalizat prin excizia acestora. Devolvularea a fost primul gest realizat la cele 4 cazuri diagnosticate cu volvulus de intestin subțire, respectiv 15 %. Tehnici operatorii mai puțin practicate au fost duodeno-jejunoanastomoza, la 3 dintre cazuri, respectiv 12 %, excizia diafragmului doar la 2 cazuri, respectiv 8 %, antro-duodenoanastomoza la un caz (4 %) diagnosticat cu diafragm complet postpiloric și duodeno-colostomie la un caz (4 %) diagnosticat cu atrezie intestinală totală.

Figura 2.14. − Tipul de intervenție chirurgicală.

Nutriția parenterală totală ocupă un loc important în protocolul de tratament al nou-născuților cu stenoză duodenală congenitală. Aceasta se instituie preoperator la pacienții cu deficiență de dezvoltare: greutate scăzută, prematuritate avansată sau la cei prezentați târziu, cu o pierdere semnificativă în masa musculară și țesutul adipos prin vărsături și imposibilitatea alimentării. Altfel, nutriția parenterală se instituie imediat postoperator, pre- și intraoperator fiind de cele mai multe ori necesară o foarte bună reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică. Postoperator, nutriția parenterală se menține până la refacerea completă a funcției intestinale. Astfel, 6 cazuri (23 %) au necesitat nutriție parenterală totală pe o perioadă de mai puțin de 5 zile, cu minima de 3 zile. În intervalul 5 – 10 zile au beneficiat de nutriție parenterală totală 9 nou-născuți (34 %), iar 11 cazuri (43 %) au necesitat nutriție parenterală totală mai mult de 10 zile, maxima intervalului fiind de 21 zile, întâlnit la un caz complicat cu sindrom de intestin scurt.

Figura 2.15. − Repartiția nou-născuților în funcție de intervalul de nutriție parenterală totală.

Ulterior nutriției parenterale totale, reluarea nutriției enterale s-a făcut întotdeauna treptat, pe măsura toleranței digestive, în tot acest interval, pacientul beneficiind de o nutriție mixtă.

La fel de importantă ca și nutriția parenterală totală este și antibioterapia, care este de recomandat să fie începută preoperator, la fel ca la toți nou-născuții cu malformații de tub digestiv. Cefalosporinele de generația III (Ceftazidină, Cefotaximă, Ceftriaxonă) au fost utilizate la toți nou-născuții cu ocluzii intestinale înalte datorită spectrului larg necesar acoperirii posibilelor contaminări și având în vedere faptul că tratamentul antibiotic este unul profilactic. Alte antibiotice administrate au fost carbapenemii la 9 dintre nou-născuți, peniciline cu spectru larg la 5 cazuri și aminoglicozide la 4 cazuri. Cu toate acestea, s-au înregistrat complicații septice sub protecția antibiotică, procentul acestora fiind însă redus (vezi figura 2.18.).

Figura 2.16. − Tipurile de antibiotice administrate nou-născuților cu stenoză duodenală congenitală, în ordinea frecvenței utilizării lor.

Postoperator, prezența aspiratului gastric se datorează inerției prin dilatare și epuizare funcțională a stomacului și duodenului, fiind necesar un interval de timp variabil până la scăderea cantitativă a stazei bilioase. În studiul nostru, diminuarea aspiratului gastric a fost întâlnită la 9 cazuri (35 %) în intervalul de timp 0 – 5 zile, la 6 nou-născuți (23 %) în intervalul de timp 5 – 10 zile și la 11 cazuri (42 %), peste 10 zile. Limitele intervalului de scădere a aspiratului gastric au fost reprezentate de 2 zile, respectiv 34 de zile.

Figura 2.17. − Intervalul de timp postoperator de scădere a aspiratului gastric.

Complicațiile postoperatorii au fost întâlnite la 9 dintre cele 26 de cazuri studiate, respectiv 35 % și au fost reprezentate de:

− complicații precoce: un caz de dehiscență a anastomozei, un infarct mezenteric cu necroză intestinală postvolvulus urmat de o dehiscență de anastomoză, 4 cazuri de septicemie și un caz de bronho-pneumonie, cu un total de 7 cazuri.

− complicații tardive: 2 cazuri de sindrom de intestin scurt.

Tabel nr. II.5. – Complicațiile postoperatorii ale nou-născuților cu stenoză duodenală congenitală.

Figura 2.18. − Incidența complicațiilor postoperatorii.

Supraviețuirea nou-născuților, aflați în studiul nostru, a fost de 81 % (21 de cazuri), restul de 19 % (5 cazuri) având prognostic grav cu evoluție spre deces. Cauzele deceselor s-au datorat sindromului de intestin scurt, la doi dintre nou-născuți și sepsisului, întâlnit la trei cazuri.

Figura 2.19. − Rata de supraviețuire a nou-născuților cu ocluzie intestinală înaltă.

În intervalul de timp 1995 – 2000 s-au înregistrat 3 decese, dintre care un deces în anul 1995 și alte două în anul 2000, pentru ca în următorii cinci ani (2001 – 2005) să se constate doar două decese, unul în anul 2001 și unul în anul 2005.

Figura 2.20. – Repartiția pe ani a deceselor.

III. PREZENTARE DE CAZURI CLINICE

Caz clinic 1

G.R., nou-născut eutrofic, de sex masculin, provine dintr-o sarcină cu evoluție afirmativ fiziologică, finalizată la VG de 38 − 39 săptămâni, mama în vârstă de 24 ani, având ca indicație de operație cezariană: decolare prematură de placentă cu metroragie și polihidramnios. Ecografia efectuată antepartum, în ultima zi a gestației a evidențiat stomac fetal dilatat – 6 cm (VN=3 cm) ridicând suspiciunea unei malformații congenitale de tub digestiv. Postpartum se efectuează, de urgență, radiografie toraco-abdominală simplă care evidențiază absența pneumatizării intestinale. La 36 de ore de la naștere, se transferă din Secția de Neonatalogie a Spitalului Municipal Făgăraș, în Secția ATI a Spitalului Clinic de Copii din Brașov, cu diagnosticul de STENOZĂ DOUODENALĂ CONGENITALĂ, prezentând vărsături nebilioase, cu stază gastrică.

Figura 3.1. – Ecografie abdominală antenatală evidențiază stomac fetal dilatat.

Examenul clinic la internare: stare generală mediocră, afebril, acrocianoză, FA=1,5/1,5 cm normotensivă, echilibrat cardio-respirator, abdomen suplu, fără semne de iritație meningeană.

Ca măsuri generale de urgență la toți nou-născuții cu malformație de tub digestiv s-au montat: sondă de aspirație nazo-gastrică, sondă urinară și cateter venos central pentru nutriție parenterală totală și repaus digestiv absolut.

Investigațiile de laborator au arătat: Hb și Ht scăzute, hiperbilirubinemie indirectă, hiponatremie, hipoproteinemie, acidoză metabolică.

Radiografia toraco-abdominală simplă a arătat camera aerică a stomacului și lipsa pneumatizării tractului digestiv distal de stomac.

Radiografia cu substanță de contrast (Gastrografin administrat prin sonda nazo-gastrică) a arătat stomac opacifiat de dimensiuni normale, contururi regulate, evacuare gastrică inițial prezentă (se opacifiază primele anse jejunale), care din profil nu se vizualizează. La 60 minute − evacuare gastrică absentă, fără tranzit baritat la nivelul jejunului, substanța de contrast se vizualizează în hipogastru. După 24 ore – aspect de stază gastrică (distensie aerică a stomacului cu resturi de substanșă opacă).

a) b)

Figura 3.2. – a) Radiografie abdominală simplă – față; b) Radiografie cu substanță de contrast – față și profil.

S-a instituit tratament complex:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• antibioterapie: − Fortum 120 mg x2 iv (11 zile)

− Netromicină 12,5 mg iv (6 zile),

• soluție de aminoacizi: Aminomel,

• antisecretorii gastrice: Zantac,

• fototerapie,

• antiemetice: Metoclopramid,

• vitaminoterapie: vit. B1, B2, B6, acid folic.

A doua zi de la internare se intervine chirurgical. Intraoperator se stabilește tipul anatomic al obstrucției duodenale – diafragm complet postpiloric și se practică antro-duodenostomie și apendicectomie.

Evoluție postoperatorie:

• aspiratul gastric scade după 5 zile.

• radiografia cu substanță de contrast (Gastrografin administrat prin sonda nazo-gastrică) efectuată la 3 zile postoperator a arătat stomac cu dimensiuni normale, prezența peristaltismului viu în regiunea antrală (stomac de luptă), evacuare inițial lentă, întârziată. La 60 min. – 1/3 din stomac este evacuat, ansele jejuno-ileale se opacifiază omogen; antrul gastric apare îngustat, prin gura de anastomoză se produce un pasaj subțire de substanță de contrast și bule de aer.

• se continuă tratamentul de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică, antibioterapia, iar în a 4-a zi postoperator se introduce alimentație per os.

• clinic – stare generală satisfăcătoare, tegumente palide, subicter scleral, abdomen suplu, toleranță digestivă prezentă, tranzit prezent pentru gaze și materii fecale.

• investigații de laborator – anemie, hiponatremie, hipoproteinemie.

• după 9 zile se scoate cateterul venos central și se tranferă în Secția de Chirurgie Pediatrică.

Se externează după 14 zile de spitalizare, vindecat chirurgical.

Diagnosticul la externare:

STENOZĂ DUODENALĂ PRIN DIAFRAGM COMPLET, POSTPILORIC OPERATĂ.

Particularitatea cazului constă în realizarea diagnosticului prenatal, prezentarea cu vărsături nebilioase și localizarea anatomică a obstacolului postpiloric, situație mai rar întâlnită.

Caz clinic 2

G.K. de sex feminin, nou-născut prematur gradul I (VG de 37 săptămâni, GN=2500g), polihidramnios, se internează prin transfer de la SMOG Brașov în Secția ATI a Spitalului Clinic de Copii Brașov, la o zi de la naștere, cu diagnosticul:

1. MALFORMAȚIE ANO-RECTALĂ

2. SINDROM DOWN.

Antecedente heredo-colaterale: mama în vârstă de 28 ani.

Examenul clinic la internare: stare generală mediocră, afebril, facies downian, suferind, cu aspect de lună plină, fante palpebrale oblice în sus și în afară, epicantus, urechi jos implantate, pterigium colli, plică simiană, tegumente uscate cu descuamare purpuracee și cianoză marcată a extremităților, bosă parietală stângă, FA=2/2 cm, normotensivă, hipotonie generalizată, echilibrat cardio-respirator, abdomen mărit de volum, în marcată tensiune, fără mase tumorale la palpare. La inspecția perineului – lipsa orificiului anal, a amprentei anale, fese puțin conturate și șanț interfesier puțin adânc.

Figura 3.3. − Aspect de facies downian.

S-au montat sondă nazo-gastrică, sondă urinară, cateter venos central cu repaus digestiv absolut și nutriție parenterală totală.

Invertograma cu marker pe amprenta anală arată o malformație ano-rectală intermediară, cu fundul de sac rectal la nivelul liniei pubo-coccigiene a lui Stephens.

Figura 3.4. − Invertogramă.

Investigațiile de laborator au arătat: Hb, Ht crescute, leucocitoză, hiperbilirubinemie indirectă, hipoglicemie, hiperpotasemie, hipoproteinemie, acidoză metabolică.

S-a instituit tratament conservator cu:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• soluție de aminoacizi: Aminomel,

• oxigenoterapie,

• antibioterapie: − Fortum 125 mg x2 iv (19 zile)

− Netromicină 8 mg iv (15 zile),

• antisecretorii gastrice: Zantac,

• fototerapie,

• vitaminoterapie.

După 24 de ore de la internare s-a intervenit chirurgical pentru corectarea malformației ano-rectale, cu realizarea unei duble colostomii cu capete separate în sigmoid.

Figura 3.5. − Colostomie cu pungă colectoare.

Postoperator – evoluție dificilă cu prezența de lichid bilios pe sonda de aspirație nazo-gastrică ( 50 ml în prima zi, 120 ml în a doua zi, 150 ml în a treia zi).

Radiografia abdominală simplă evidențiază aspect atipic, de stomac dilatat după vărsătură.

A necesitat realizarea radiografiei cu substanță de contrast pe sonda nazo-gastrică, care a confirmat prezența obstacolului la nivelul D2.

Figura 3.6. − Examen radiologic (față și profil) cu substanță de contrast pe sonda naso-gastrică, cu evidențierea obstacolului duodenal și colostogramă, cu evidențierea fundului de sac rectal .

Se intervine chirurgical, se practică laparotomie exploratorie și se descoperă existența unui pancreas inelar ce realizează stenoză extrinsecă la nivelul D2. Se practică duodeno-duodenoanastomoză și apendicectomie.

Figura 3.7. − Imagine intraoperatorie de pancreas inelar.

Într-un timp ulterior se practică reconstrucția anusului și închiderea colostomei.

Evoluția postoperatorie:

• se continuă tratamentul de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică, antibioterapie.

• aspiratul gastric scade cantitativ după 10 zile.

• după 3 zile se introduce alimentația enterală (prin sonda nazo-gastrică), cu toleranță digestivă bună, iar după alte 7 zile se alimentează cu lapte de mamă.

• evoluție clinică – stare generală bună, abdomen suplu, colostomă funcțională cu tranzit pentru gaze și materii fecale.

• investigațiile de laborator în limite relativ normale.

După 21 zile se transferă din Secția ATI în secția de Chirurgie Pediatrică cu evoluție favorabilă, cu creștere și dezvoltare corespunzătoare.

Se externează după 27 zile de spitalizare, vindecat chirurgical.

Diagnosticul la externare:

1. STENOZĂ DUODENALĂ PRIN PANCREAS INELAR OPERATĂ

2. MALFORMAȚIE ANO-RECTALĂ

3. SINDROM DOWN.

Particularitatea cazului constă, pe de-o parte, în asocierea cu sindromul Down, dar și cu malformația ano-rectală care a reprezentat și motivul internări. Pe de altă parte, simptomele caracteristice stenozei duodenale și-au făcut apariția doar postoperator cu menținerea aspiratului bilios în următoarele 48 – 72 de ore și obstacolul duodenal s-a evidențiat la examenul radiologic cu substanță de contrast, obstacol care a fost prezent și pe radiografia inițială pentru malformație ano-rectală, dar care nu a fost interpretată ca o stenoză duodenală.

Caz clinic 3

G.C. de sex masculin, se internează în Secția ATI a Spitalului Clinic de Copii Brașov, la 48 de ore de la naștere, prezentând vărsături precoce, bilioase.

Diagnosticul la internare: SINDROM OCLUZIV INTESTINAL.

Antecedente heredo-colaterale: mama în vârstă de 19 ani.

Examenul clinic la internare evidențiază un abdomen destins, rezistent, care nu permite palparea în profunzime. La tușeul rectal se exteriorizează sânge proaspăt și resturi de meconiu.

S-au montat sondă nazo-gastrică și cateter venos central cu repaus digestiv absolut și nutriție parenterală totală.

Radiografia toraco-abdominală simplă evidențiază nivele hidroaerice în etajul abdominal superior și mijlociu, fără lichid liber în abdomen, sugerând o ocluzie intestinală medie, în ciuda debutului clinic cu vărsături precoce, caracteristice ocluziilor înalte.

Figura 3.8. − Radiografie toraco-abdominală simplă.

Investigațiile de laborator au arătat: Ht, Hb scăzute, trombocitopenie, uree crescută, hiponatremie, hiperpotasemie, hipoproteinemie, transaminaze crescute, hiperbilirubinemie indirectă.

Se instituie tratament conservator cu:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• soluție de aminoacizi – Aminomel,

• antibioterapie – Fortum 125 mg x2 i.v. (13 zile)

− Neomicină 25 mg x3,

• hemostatice: Etamsilat,

• sânge izogrup-izoRh și plasmă proaspătă congelată,

• vitaminoterapie,

• antitemic: Paracetamol.

La 24 de ore de la internare se intervine chirurgical, constatându-se prezența unui volvulus de 360 o cu mezenter comun la nivelul intestinului subțire, cu majoritatea anselor subțiri de culoare brun violacee fără peristaltică și se practică devolvulare, visceroliză și apendicectomie cu păstrarea momentană a intestinelor în vederea unui recontrol (second look).

Figura 3.9. − Imagine intraoperatorie a anselor intestinale volvulate.

În următoarele 24 de ore − evoluție nefavorabilă, cu prezența de aspirat gastric cu aspect de lichid bilios și sânge digerat, scaune melenice, abdomen sensibil la palpare.

Se reintervine chirurgical, la 48 de ore de la intervenția chirurgicală inițială, și se constată necroza ireversibilă a majorității anselor inițial volvulate și necesitatea realizării unei rezecții extinse jejuno-ileale cu anastomoză jejuno-ileală.

Evoluție postoperatorie:

• stare generală progresiv alterată.

• pe tubul de dren se exteriorizează inițial lichid negricios, sanghinolent de necroză, apoi, după 48 de ore, lichid cu aspect de conținut intestinal.

• infiltrarea plăgii abdominale cu dehiscență parțială.

• lichid de aspirat gastric prezent.

După 7 zile se reintervine chirurgical pentru a 2-a oară, se constată dehiscența anastomozei și se exteriorizează cele două capete de intestin la peretele abdominal ca stomie dublă.

Evoluție postoperatorie dificilă:

• cu alterarea progresivă a stării generale, tegumente marmorate, dispneic, meteorizat.

• cu exteriorizarea de lichid bilios pe capătul jejunal al stomei.

• analizele de laborator modificate patologic: anemie, hiponatremie, hipoproteinemie, hiperpotasemie, hiperbilirubinemie.

La 3 zile postoperator prezintă stop cardio-respirator ireversibil cu exitus.

Diagnostic anatomopatologic:

1.PERITONITĂ ADERENȚIALĂ ACUTĂ POSTVOLVULUS INTESTINAL CU INFARCT HEMORAGIC OPERAT.

2.EDEM CEREBRAL, DISTROFIE HEPATICĂ, HEMORAGIE MEDULOSUPRARENALĂ.

Particularitatea cazului constă în prezentarea la internare ca o ocluzie neonatală înaltă, cu un examen radiologic simplu sugestiv pentru o ocluzie mijlocie, dar care intraoperator s-a dovedit a fi un volvulus complet de anse intestinale cu obstacol la nivelul primei anse jejunale, și ea inclusă în volvulus, și cu necroza ireversibilă a majorității anselor intestinale volvulate.

Efectuarea unei clisme cu substanță de contrast la acest pacient, cu evidențierea poziției cecului în etajul superior, în altă parte decât în fosa iliacă dreaptă ar fi orientat de la început diagnosticul suspicionat de volvulus intestinal, având în vedere și starea generală alterată a nou-născutului, prezența meteorismului și a sângelui la tușeul rectal, prin leziunile ischemice de la nivelul intestinului.

Caz clinic 4

C.F. de sex masculin, se internează, la 3 ore de la naștere, în Secția ATI a Spitalului Clinic de Copii Brașov, cu diagnosticul:

SUSPICIUNE MALFORMAȚIE TUB DIGESTIV.

SINDROM DOWN.

Antecedente heredo-colaterale: mama în vârstă de 30 ani.

Antecedente personale fiziologice:

− prematuritate gradul I (VG de 35 săptămâni, GN=2500g),

− polihidramnios (stenoză duodenală congenitală diagnosticată ecografic antenatal).

Examenul clinic la internare: stare generală mediocră, afebril, facies dismorfic, aspect downian cu fante palpebrale oblice în sus și înafară, hipertelorism, pliu palmar unic, tegumente eritrodermice, marmorate, cianoză periorală și a extremităților, edeme palpebrale, TRC=6 sec, hipotonie generalizată, tiraj intercostal, raluri de transmitere și rare raluri bronșice, AV=117 bătăi/min, abdomen destins de volum, sensibil la palpare, nu a prezentat scaun, hiperexcitabilitate la manevre, suferind, plâns slab.

Figura 3.10. – Plică simiană.

Ca măsuri generale de urgență la nou-născuții cu malformație de tub digestiv s-au montat: sondă de aspirație nazo-gastrică, sondă urinară.

Radiografia abdominală simplă arată aspect de stomac destins și bulb duodenal larg, cu puțină stază.

Figura 3.11. – Radiografie toraco-abdominală simplă.

Investigațiile de laborator au arătat: hiperbilirubinemie indirectă, hipoproteinemie.

Se instituie tratament cu:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• soluție de aminoacizi – Aminomel,

• antibioterapie – Fortum 100 mg x2 i.v. (3 zile)

− Ceftamil 100 mg x2 i.v. (8 zile)

− Gentamicină 12mg i.v. (4 zile)

− Tienam 37 mg x4 i.v. (12 zile)

− Piperacilină 150 mg x3 i.v. (7 zile)

− Pierami 8 mg x2 i.v. (7 zile)

− Unasyn 250mg/5 ml 2×1,2ml po.(11 zile),

• antiinflamator – Dexametazonă,

• antihemoragic – Fitomenadionă,

• Fenobarbital,

• antitermic – Paracetamol,

• albumină i.v.,

• tonicardiac – Dopamină i.v.

Prezintă aspirat gastric cu aspect de stază gastrică bilioasă: 20ml în prima zi, 40 ml a doua zi, 30 ml a treia zi, iar tranzitul intestinal este absent.

La 3 zile de la internare se intervine chirurgical și se constată obstacol duodenal complet (atrezie de duoden), pentru care se realizează duodeno-jejunoanastomoză transmezocolică.

Figura 3.12. – Stenoză duodenală cu duodeno-jejunostomie transmezocolică.

Evoluție postoperatorie:

• inițial, stare generală mediocră, febrilitate, abdomen suplu, urme de scaun, aspirat gastric absent, primește glucoză pe sonda nazo-gastrică.

• ulterior, abdomen meteorizat în zona epigastrică, cu sensibilitate difuză la palpare, scaun cu aspect de sânge negru-verzui, aspirat gastric prezent cu aspect de stază bilio-gastrică, se reinstalează repausul digestiv.

• radiografia abdominală simplă arată: aerogastrie, ansele intestinale pneumatizate până la rect, fără nivele hidroaerice, fără aer liber sub diafragm.

• radiografia abdominală simplă realizată după alte 24 de ore evidențiază: aer liber subdiafragmatic și spațiul parieto-colic drept; nivel hidroaeric în hipogastru și flancul stâng.

• investigațiile de laborator: SLT – prezent pneumococ, candida albicans, urocultură pozitivă – candida albicans, secreție gastrică – prezentă candida albicans.

După 11 zile se reintervine chirurgical și se constată lichid de reacție peritoneală, anse intestinale aglutinate, depozite de fibrină. Se evidențiază dehiscența anastomozei duodeno-jejunale și se reface anastomoza.

Postoperator:

• aspiratul gastric cu aspect bilios scade după 8 zile.

• abdomen ușor destins de volum, slabe zgomote hidroaerice prezente, tranzit intestinal absent.

• Ht, Hb scăzute, leucocitoză, trombocitopenie, hipoproteinemie, SLT – prezent stafilococ alb hemolitic, candida albicans, hemocultură pozitivă – candida albicans.

• dupa 5 zile primește glucoză per os.

• după 10 zile se alimentează cu lapte praf.

• evoluție spre ameliorare: abdomen suplu, mobil cu respirația, tranzit intestinal prezent, apetit bun, trombocite în ușoară creștere.

• radiografia toraco-abdominală arată aer liber, fără nivele hidro-aerice, fără pneumatizare.

• ecografia abdominală evidențiază ficat, colecist, căi biliare principale, venă portă, pancreas, splină, ambii rinichi de aspect normal, anse intestinale cu conținut mat transonic, peristaltică normală, vezică urinară în semirepleție.

După 27 de zile se transferă din Secția ATI în Secția de nou-născuți.

Se externează, după 47 de zile de spitalizare, vindecat chirurgical.

Diagnosticul la externare:

1. STENOZĂ DUODENALĂ OPERATĂ

2. SINDROM DOWN

3. SEPSIS CU CANDIDA ALBICANS.

Particularitatea cazului este dată de diagnosticarea prenatală a stenozei duodenale, în ultimul trimestru de sarcină, și asociera cu sindrom Down. Particularitatea anatomică a obstacolului a impus efectuarea unei anastomoze duodeno-jejunale, cu o evoluție mai dificilă, dar cu o rezolvare finală fericită prin reintervenție promptă și o foarte bună reechilibrare și terapie intensivă energică pre- și postoperator.

Caz clinic 5

G.B. de sex feminin, prematur gradul I (VG de 35 săptămâni, GN=2500g), polihidramnios, se internează pe Secția de Neonatologie a Spitalului Clinic de Copii Brașov, la 4 zile de la naștere, cu diagnosticul:

1. SINDROM DOWN

2. MCC POTENȚIAL CIANOGENĂ

3. HERNIE OMBILICALĂ

4. ENCEFALOPATIE HIPOXIC-ISCHEMICĂ

5. ICTER PRIN INCOPATIBILITATE DE GRUP.

Antecedente heredo-colaterale: mama în vârstă de 41 ani.

Examenul clinic la internare: facies downian, icter sclero-tegumentar, extremități cianotice, hipotonie generalizată, crize de apnee, suflu sistolic gr.III.

După 48 ore prezintă vărsături bilioase, scaun meconial spontan și este transferată pe Secția ATI.

Radiografia abdominală simplă confirmă diagnosticul de stenoză duodenală, evidențiind imagine “în balanță”, cu mici nivele hidro-aerice și sub D1.

Figura 3.13. – Radiografie toraco-abdominală simplă.

Investigațiile de laborator au arătat: Hb, Ht scăzute, hiperbilirubinemie indirectă, hipoproteinemie.

Se instituie tratament cu:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• soluție de aminoacizi – Aminomel,

• antibioterapie – Fortum 100 mg x2 i.v.,

• Fenobarbital,

• tonicardiac – Dopamină i.v.

La 4 zile de la internare se practică lapatotomie exploratorie cu evidențierea unui obstacol duodenal prin diafragm incomplet și se realizează duodeno-duodenostomie latero-laterală.

Figura 3.14. – Duodeno-duodenostomie latero-laterală.

Evoluție postoperatorie: favorabilă cu creștere și dezvoltare corespunzătoare.

Nutriție parenterală totală: 19 zile.

Alimentație enterală: la 15 zile postoperator.

Se externează vindecat chirurgical după 34 zile de spitalizare cu diagnosticul:

1. STENOZĂ DUODENALĂ OPERATĂ

2. SDR. DOWN

3. MCC POTENȚIAL CIANOGENĂ

4. HERNIE OMBILICALĂ

5. ENCEFALOPATIE HIPOXIC-ISCHEMICĂ

6. ICTER PRIN INCOPATIBILITATE DE GRUP.

Am menționat cazul datorită asocierii cu multiple malformații: sindrom Down, malformație cardiacă congenitală potențial cianogenă, hernie ombilicală, dar și cu afecțiuni cu origine perinatală: encefalopatie hipoxic-ischemică, icter prin incompatibilitate de grup. Rezolvarea chirurgicală și terapeutică a cazului a fost fericită, în ciuda acestor anomalii multiple.

Caz clinic 6

L.S. de sex masculin, prematur gradul III (VG de 30 săptămîni, GN=1300g), provenind dintr-o sarcină gemelară, polihidramnios, se internează prin transfer de la Spitalul Județean Sfântul Gheorghe în Secția ATI a Spitalului Clinic de Copii Brașov, la o zi de la naștere, cu suspiciunea de MALFORMAȚIE DE TUB DIGESTIV, prezentând vărsături bilioase.

Antecedente heredo-colaterale: mama în vârstă de 21 ani.

Examenul clinic la internare: somnolent, țipăt slab, suferind, tegumente calde, uscate, ușor icterice, edeme generalizate, cianoză generalizată, temperatura 35,8°C, FA ușor deprimată, MV bilateral, înăsprit bazal dreapta, AV=110 bătăi/min, abdomen discret destins în epigastru, nu a eliminat meconiul.

S-au instituit măsurile de urgență pentru toți nou-născuții cu malformație de tub digestiv: sondă de aspirație nazo-gastrică, sondă urinară și cateter venos central pentru nutriție parenterală totală și repaus digestiv absolut.

Radiografia abdominală simplă a arătat câteva anse dilatate în abdomenul superior, iar substanța de contrast (Gastrografin) administrată pe sonda nazo-gastrică nu a trecut de duodenul extrem de dilatat.

Figura 3.15. – Radiografie toraco-abdominală simplă.

Figura 3.16. – Examen radiologic cu substanță de contrast.

Prematuritatea avansată, cu greutatea foarte mică la naștere și starea generală alterată au impus o atitudine expectativă cu instituirea de măsuri energice de terapie intensivă și nutriție parenterală totală pe cateter venos central.

Se instituie tratament cu:

• soluții de reechilibrare hidro-electrolitică și acido-bazică,

• soluție de aminoacizi – Aminomel,

• antibioterapie − Ceftriaxone 80 mg iv., priză unică (7 zile),

− Gentamicină 3 mg iv., priză unică,

− Cefazolin 40 mg x3 iv.

• antiinflamator – Dexametazonă,

• antihemoragic – Fitomenadionă,

• antitermic – Paracetamol,

• plasmă proaspăt congelată izogr. izoRh,

• Zantac,

• Dobutamină,

• Fototerapie.

La 7 zile de la internare se intervine chirurgical iar la deschiderea peritoneului se constată prezența unui duoden foarte dilatat (care ocupă aproape jumătate din abdomen), iar pe acesta se află cîteva anse de dimensiuni extrem de reduse, acolate de duoden. După visceroliză și degajarea anselor de pe duoden se constată că duodenul dilatat se termină în deget de mănușă la nivelul D4, iar ansele miniaturale reprezintă colonul în întregime, neacolat la perete, cecul fiind deasemenea în deget de mănușă, fără apendice. Se practică anastomoză duodeno-colică latero-terminală.

Figura 3.17. − Aspectul inițial al intestinului.

Figura 3.18. − Aspectul intestinului după visceroliză.

Evoluția postoperatorie a fost dificilă, fără ameliorarea evidentă a parametrilor biologici. S-a menținut nutriția parenterală totală 3 săptămâni, urmată de alimentație enterală continuă, progresiv până la 140 ml/24 ore, dar cu creștere în greutate nesatisfăcătoare.

Starea generală se degradează treptat în ultima perioadă de evoluție, dată fiind imposibilitatea realizării unei soluții chirurgicale definitive care să asigure o suprafață intestinală de absorbție și digestie suficientă creșterii și dezvoltării (procedee de alungire sau transplant intestinal).

Decesul survine după 14 săptămâni de la internare, prin denutriție și absența aportului de substanțe esențiale pentru funcțiile vitale.

Particularitatea cazului, în afara aspectelor deja menționate, este reprezentată de:

− prezentarea sugestivă pentru ocluzie neonatală înaltă, dar care intraoperator s-a dovedit a fi o atrezie totală de intestin, cu excepția duodenului insuficient, însă, pentru a asigura supraviețuirea pacientului.

− încadrarea lui ca sindrom de intestin scurt extrem.

IV. CONCLUZII

Ocluziile neonatale prin obstacol înalt, la nivelul duodenului, cunosc o frecvență tot mai mare în ultima perioadă, reprezentând 10 % din totalul malformațiilor de tub digestiv diagnosticate la nou-născuții internați în Secția de Chirurgie Pediatrică a Spitalului Clinic de Copii Brașov.

Se evidențiază o frecvență crescândă, deasemenea, a cazurilor diagnosticate prenatal, chiar dacă uneori diagnostcul este doar sugerat și nu cu elemente caracteristice pentru un obstacol înalt, valoarea acestuia fiind dată de posibilitatea unui diagnostic cât mai precoce și evitarea unor gesturi neadecvate postnatal care ar întârzia instituirea măsurilor de urgență și trimiterea cât mai promptă într-un centru specializat pentru rezolvarea chirurgicală. Pe de altă parte, diagnosticul prenatal dă posibilitatea investigațiilor suplimentare, dată fiind asocierea frecventă cu alte malformații, și în special cu sindromul Down, pentru care se pot efectua testări suplimentare, inclusiv confirmarea prin amniocenteză.

Recunoașterea precoce a semnelor caracteristice, respectiv prezența vărsăturilor bilioase patognomonice, în primele 48 de ore, sugestive pentru un obstacol înalt, dar și cunoașterea excepțiilor și interpretarea corectă prin investigații prompte și adecvate (radiografia simplă și radiografia cu substanță de contrast), contribuie substanțial la creșterea ratei de succes în rezolvarea acestor cazuri.

Instituirea de măsuri de urgență corespunzătoare la toți nou-născuții cu semne de ocluzie și implicit admiterea faptului că nici un nou-născut nu poate prezenta vărsături dintr-o cauză “funcțională”, prevenind orice tentativă de alimentație, constituie deasemenea un factor de succes important.

Recunoașterea precoce a malformațiilor asociate, evidente sau sugerate, și confirmate prin explorări clinice și paraclinice, este foarte importantă la acești pacienți. Majoritatea acestor anomalii asociate, inclusiv sindromul Down, nu constituie un factor agravant per se, excepție făcând malformațiile cardiace grave, prematuritatea severă și asocierea cu infecții grave respiratorii sau generale, cauzatoare de sepsis.

Realizarea unor centre specializate, ca cel de la Spitalul Clinic de Copii Brașov, cu nucleu dedicat chirurgiei neonatale și aplicarea tehnicilor moderne chirurgicale, dar mai ales de îngrijire pre- și postoperatorie, utilizând nutriția parenterală totală pe cateter venos central și a monitorizării adecvate, au dus la scăderea drastică a ratei de mortalitate dar și a ratei complicațiilor la această categorie de patologie.

Evoluția acestor cazuri este evident susținută și de absența, în majoritatea cazurilor, a unei porțiuni extinse de intestin indisponibil, cu consecințe grave asupra creșterii și dzvoltării, astfel că majoritatea cazurilor cu o rezolvare chiar promptă și adecvată și o menținere suficientă a terapiei intensive, inclusiv nutriție parenterală totală corectă și monitorizată până la reducerea la minim a cantității de stază gastrică (sub 15 ml ⁄ 24 h) moment în care poate fi tentată nutriția enterală, vor evolua fără complicații și vor constitui cazuri recuperate și fără probleme deosebite de digestie, respectiv creștere și dezvoltare ulterioară, cu un prognostic bun la distanță.

Bibliografie

Ablow RC, Hofer FA, Seashore JH, et al. – Z-shaped duodenojejunal loop: sign of mesenteric fixation anomaly and congenital bands. A J R, 1983; 141: 461 – 464.

Angelescu N. – Tratat de Patologie Chirurgicală. Editura Medicală București, 2003; vol 2: 2659 – 2667.

Aschraft K, Holder T. − Pediatric Surger. Ed. Saunders, 2000; 30: 406 – 433.

Bass KD, Rothenberg SS, Chang JHT. – Laparoscopic Ladd’s procedure in infants with malrotation. J Pediatr Surg, 1998; 33: 279 – 281.

Basu R, Burge DM. − The effect of antenatal diagnostic on the management of small bowel atresia. Pediatr Surg Int, 2004; 20: 177-179.

Berdon WE, Baker DH, Bull S, et al. – Midgut malrotation and volvulus: which films are most helpful? Radiology, 1970; 96: 375 – 383.

Brereton RJ, Taylor B, Hall CM. – Intussusception and intestinal malrotation in infants: Waugh’s syndrome. Br J Surg, 1986; 73: 55 – 57.

Christensen AE, Qvist N, Husby S. − Prolonged parenteral nutrition after neonatal gastrointestinal surgery. A Danish experience. Dan Med Bull, 2002; 49: 244-247.

Cohen HL, Haller JO, Mestel AL, et al. – Neonatal duodenum: fluid-aided US examination. Radiology, 1987; 164: 805 – 809.

Dinsmore JE, Maxson RT. – Pediatric Surgery. Is nasogastric tube decompression necessary after major abdominal surgery in children?.USA, 1997; 984 – 985.

Fonkalsrud EW, DeLorimier AA, Hays DM. – Congenital atresia and stenosis of the duodenum. A review compiled from the members of the Surgical Section of the American Academy of Pediatrics, 1969; 43: 79.

Frye TR, Mah CL, Schiller M. – Roentgenographic evidence of gangrenous bowel in midgut volvulus with observations in experimental volvulus. Am J Roentgenol Radium Ther Nucl Med, 1972; 114: 394 – 401.

Fufezan V, Țepeneu P. – Chirurgie Pediatrică. Editura Amarcord, 1996; 76 – 80.

Gliga V. – Curs de Chirurgie Pediatrică. Editura Didactică și Pedagogică, 1998; 43 – 52.

Godbole P, Stringer MD. – Bilious vomiting in the newborn: how often is it pathologic? J Pediatr Surg, 2002; 37: 909 – 911.

Gurleyeyic E. – Small bowel volvulus a common cause of mechanical intestinal obstruction in our region. Eur J Surg, 1998; 51 – 55.

Helardot P, Bienayeme J, Bargy F. – Chirurgie Digestive de l’enfant. Edit Doin, 1990; 397 – 403.

Inoue Y, Nakamura H. – Aplasia or hipoplasia of the pancreatic uncinate process: comparison in patients with and patients without intestinal nonrotation. Radiology, 1997; 205: 531 – 533.

Jamieson D, Stringer DA. – Small bowel. Pediatric gastrointestinal imaging and intervention. 2nd edn. BC Decker, Hamilton, 2000; 311 – 474.

Katz ME, Siegel MJ, Shackelford GD, et al. – The position and mobility of the duodenum in children. A J R, 1987; 148: 947 – 951.

Kimura K. – Elliptical seromuscular resection for tapering the proximal dilated bowel in duodenal or jejunal atresia. J Pediatr Surg, USA, 1996; 1405 – 1406.

Long FR, Kramer SS, Markowitz FI, et al. – Radiographic patterns of intestinal malrotation in children. Radiographics. 1996; 16: 547 – 556.

LoPresti JM, Majd M, Randolph JG. – The “airless” abdomen in the newborn infant. South Med J, 1972; 65: 309 – 312.

Mikaelsson C. – Membranous duodenal stenosis. Acta Pediatr. Sweden, 1997; 953 – 955.

Mironescu A. – Noțiuni de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică. Tipografia Universității “Transilvania” din Brașov, 1998; 93 – 98.

Miyakoshi K, Ishimoto H, Tanigaki S, et al. – Prenatal diagnosis of midgut volvulus by sonography and magnetic resonance imaging. Am J Perinatol, 2001; 18: 447 – 450.

Moore S.W. – Immune deficiency in familial duodenal atresia. J Pediatr Surg, Cape Town, 1996; 1733 – 1735.

Mori H, Hayashi K, Futagawa S, et al. – Vascular compromise in chronic volvulus with midgut malrotation. Pediatr Radiol, 1987; 17: 277 – 281.

Pracros JP, Sann L, Genin G, et al. – Ultrasound diagnosis of midgut volvulus: the ”whirpool” sign. Pediatr Radiol, 1992; 22: 18 – 20.

Puri P, Fujimoto T. − New observations on the pathogenesis of multiple intestinal atresias. J Pediatr Surg, 1988; 23: 221-225.

Rickham P.P. – Chirurgie neo-natale. Piccin Editore, Padova, 1970; 317 – 335.

Robert M. – Manuel de Chirurgie Pédiatrique (Chirurgie Viscérale). 1998; 101 – 108.

Sabetay C. – Curs Chirurgie Pediatrică. Tipografia Universității din Craiova, 1997; 193 – 197.

Sabharwal G, Strouse PJ, Islam S, et al. – Congenital short-gut syndrome. Pediatr Radiol, 2004; 34: 424 – 427.

Samuel M. – Does duodenal atresia and stenosis prevent midgut volvulus in malrotation? Eur J Pediatr Surg, 1997; 11 – 12.

Schey WL, Donaldson JS, Sty JR. – Malrotation of bowel: variable patterns with different surgical considerations. J Pediatr Surg, 1993; 28: 96 – 101.

Siegel MJ, Shackelford GD, McAlister WH. – Small bowel volvulus in children: its appearance on the barium enema examination. Pediatr Radiol, 1980; 10: 91 – 93.

Skandalakis JE, Gray SW, Ricketts R, et al. – The small intestines. Embryology for surgeons. 2nd edn. Williams and Wilkins, Baltimore, 1994; 184 – 241.

Slovis TL, Klein MD, Watts FB. – Incomplete rotation of the intestine with a normal cecal position. Surgery, 1980; 87: 325 – 330.

Tandler J. − Zur entwicklungsgeschichte des menschlichen duodenum in fruhen embryonalstadien. Morphol Jahrb, 1900; 29: 187-216.

Torfs CP, Christianson RE. – Anomalies in Down syndrome individuals in a large population-based registry. Am J Med Genet, 1998; 77: 431 – 438.

Torres AM, Ziegler MM. – Malrotation of the intestine. World J Surg, 1993; 17: 326 – 331.

Vecchia LKD, Grosfeld JL, West KW, et al. – Intestinal atresie and stenosis. Arch Surg, 1998; 133: 490 – 497.

Zerin JM, Polley TZ Jr. – Malrotation in patients with duodenal atresia: a true association or an expected finding on postoperative upper gastrointestinal barium study? Pediatr Radiol, 1994; 24: 170 – 172.

Zerin JM, DiPietro MA. – Superior mesenteric vascular anatomy at US in patients with surgically proved malrotation of the midgut. Radiology, 1992; 183: 693 – 694.

Zerin JM, DiPietro MA. – Mesenteric vascular anatomy at CT: normal and abnormal appearances. Radiology, 1991; 179: 739 – 742.

Zamfir T. – Curs de Chirurgie Ortopedie Pediatrică. 1991; 85 – 88.

Weaver E, et al. – Operative management of duodenal atresia. Pediatr Surg Int, 1995; 10: 332.