Lucrarea de fa ță, „ Fibroza pulmonara – mecanism e fiziopatologic e” urmarește un lot de 15 pacienti ai Spitalului Clinic de Pneumoftiziologie… [604060]

PARTEA SPECIALĂ

4.1. OBİECTIVUL LUCRĂRİİ

Lucrarea de fa ță, „ Fibroza pulmonara – mecanism e fiziopatologic e” urmarește un lot de 15
pacienti ai Spitalului Clinic de Pneumoftiziologie Constanța cu obiectivele:

– Identific area principalelor etiologii posibile ale fibrozei pulmonare si a mecanismelor
implicate

– Identificarea incidenței pe sex, vârstă și condiții de viată și determinarea rolului acestora
în apariția fibrozei pulmonare

– Identificarea simptomatologiei și determinarea incidenței in lotul dat

– Analiza investigațiilor utilizate în diagnosticul si urmărir ea evoluției bolii

– Principiile igieno -dietetice și medicamentoase recomandate acestor pacienți

Pneumopatiile instestițiale difuze sunt reprezentate de un număr mare de boli
(aproximativ 200) cu etiologie diferită, dar care prezintă caracteristici clin ice comune.
Etiologia acestor maladii este greu de determinat, fiind nevoie de mijloace complexe de
diagnostic, ajungându -se chiar la biopsie pulmonară chirurgicală si necesitând experiență si
colaborare interdisciplinară. Pe deasupra, diagnosticul este in greunat si de marea variabilitate a
cazurilor clinice, dificil de clasificat intr -o entitate patologică, dar și de lipsa mijloacelor de
investigatie în multe spitale din România.
Precizarea unui diagnostic concret este importantă atât pentru pentru diagno sticul
diferențial (tuberculoză, cancer pulmonar, boli cardiace, bronșiectazii), cât și pentru stabilirea

unui diagnostic din cadrul bolilor pulmonare interstițiale. Formularea generica de “pneumopatie
interstițială difuză” nu este sufiecientă, deoarece ex istă diferențe semnificative în abordarea
terapeutica, dar și in ceea ce priveste prognosticul pacienților.

4.2.MATERİAL Șİ METODĂ

Lucrarea de față reprezintă un studiu observațional efectuat în cadrul Spitalului Județean de
Pneumoftiziologie Constanța.
În cadrul ei am analizat un lot de 15 pacienți diagnosticați cu fibroză pulmonară de diverse
etiologii.
Ca material de lucru am folosit foile de externare din arhiva Spitalului Județean de
Pneumoftiziologie Constanța.
Pentru realizarea acestui lucrări am f olosit fișa tip care cuprinde: numele, prenumele,
vârsta, data internării, motivele internării, diagnosticul la internare, examene clinice și
paraclinice realizate pe perioada spitalizării, tratamentul administrat, diagnosticul la externare,
starea clinică la externare, recomandări și tratament de urmat la domiciliu.
Astfel, în realizarea acestui studiu, am intenționat a obține următoarele tipuri de informații:
– Repartiția pe grupe de vârstă și sex
– Etiologia fibrozei pulmonare
– Mediul de viat ă al pacientului
– Simptomatologia la internare
– İnvestigații efectuate pe perioada spitalizării
– Terapie realizată pe perioada spitalizării și cea recomandată în ambulator

4.2.1. Simptomatologia la internare
Nici unul dintre elementele clinice sau paraclinice nu sunt pat ognomonice fibrozelor
pulmonare interstițiale. Diagnosticul este pus de clinician printr -un ansamblu de semne si
simptome, precum si de date paraclinice.
a) Manifestări pulmonare:
-Dispnee de efort.
-Tuse seacă
b) Manifestări extrapulmonare:
– modificări articulare : poliartralgii nespecifice – care pot fi prezente in fibroza pulmonară
idiopatică, colagenoze, sarcoidoză
: inflamație și deformari articulare – în artrita reumatoidă
– manifestări musculare : scăderea foței musculare – polimiozită
– adenopati i periferice: sarcoidoză
– eritem nodos: sarcoidoză, tuberculoză primară
– modificări cutanate: eritem in fluture (din lupus eritematos sistemic și vasculite), sindrom
Raynaud (din sclerodermie și vasculite), modificări cutanate specifice sclerodermiei, sarcoide
cutanate
– manifestări din sfera otorinolaringologiei : inflamație amigdaliană, inflamație rinosinusală
(din boala Wegener)
– manifestări oculare: iridociclită (din sarcoidoză)
– manifestări neurologice: tulburari de echilibru și parestezii periferi ce din sarcoidoză
– manifestpri cardiace: tulburări de ritm (din sarcoidoză)

4.2.2. Investigații paraclinice

a) Radiografia – Radiografia nu are specificitate pentru bolile intest ițiale pulmonare, dar are
rol important în semnalarea sindromului interstiț ial radiologic prin : distribu ția modificărilor
bilateral și difuz, existența simultană a mai multor tipuri de opacități( reticulare fine,
micronodulare sau cu aspect miliar, reticulo -nodulare, exudative alveolare sau retractile).

b) Explorări funcționale respiratorii

-Spirometria – cea mai facilă metodă de investigare a funcției pulmonare. Măsoară
volumele pulmonare și viteza aerului inspirat si expirat. Poate avea rezultate normale, dar se
poate decela și disfuncție ventilatorie restrictivă(VEMS/CV în li mite normale, dar CV scăzut)
-Difuziunea alveolo -capilar ă – Investigația măsoara diferența intre presiunile parșiale ale
monoxidului de carbon inspirat și cel expirat. Ajută la determinarea capacității de difuziune a
oxigenului prin membrana alveolo -capil ara din plămâni în sânge. Reducerea DLCO cu mai mai
mult de 20% din valoarea maximă reprezintă afectarea mărimii suprafeței de schimb :
1. Prin distrugerea membranei alveolocapilare
2. Reducerea volumelor pulmonare
3. Îngroșarea membranei alveolo -capilare
Modificările se pot cuantifica astfel :
-ușoară DLCO>60%
-moderat ă DLCO între 40 si 60%
-severă DLCO <40%

-Gazometria arterială – măsoară cantitatea de oxigen și dioxid de carbon dizolvată
în sângele arterial și pH -ul arterial. Este importantă evaluarea saturației arteriale a oxigenului
deoarece, in afara datelor clinice valoroase pe care le ofera, indică si necesitatea inceperii
oxigenoterapiei. Valorile scăzute ale saturației arteriale sunt un predictor negativ în
supraviețuirea indelungată.
-Testul de mers la 6 minute – măsoară capacitatea de efort a pacientului. Pacienții sunt
invitați să meargă timp de 6 minute pe teren plat timp în care se masoară distanța parcursă. În
mod normal, pacientii cu pneumopatie interstițială difuză obosesc înaintea scurg erii celor 6
minute, astfel parcurgând o distanță mai mică decat subiecții sănătoși. Este posibil ca saturația
oxigenului să scadă cu 5 -10 procente. Este un test important pentru stabilirea severității bolii și
evaluării răspunsului la tratament.
Scara Bor g apreciază gradul oboselii și al dispneei. Notarea incepe de la 0 (deloc dispnei/deloc
obosit) și ajunge la 10 (extrem de dispneic, extrem de obosit).

c) Tomografia computerizată(CT ) – Spre deosebire de radiografie, tomografia computerizată
este o invest igație mai sensibilă. Aspectul unei CT poate diferenția o fibroză pulmonară de o

boală cu imagine radiologică asemănătoare oferind informații necesare diagnosticului
etiologic. Tomografia computerizată cu cupă fină oferă informații superioare tomografiei
computerizate efectuate în condiții standard : grosimea imaginilor este de până într -un
milimetru(spre deosebire de 3 -5 milimetri), observându -se detalii mai fine.
Tipurile de leziuni pot fi lineare, nodulare, alveolare sau chistice.
-Leziuni lineare – opacitățile lineare apar datorită ingroșării septurilor interlobulare. Pot fi
datorate apariției de fluid în interstițiu, infiltrație celulară sau datorită fibrozei.
-Leziuni nodulare – opacități rotunde cu diametru de sub 1 centimetru. Pot fi datorate
infilt ratului celular sau a țesutului fibros aflat în interstițiu. Sunt considerați micronoduli, cei cu
dimensiuni de sub 7 milime tri.
-Leziuni alveolare – opacități datorate creșterii densității structurii alveolare, apar imagistic fie
ca “sticl ă mată ” fie sub forma de condensari. Distribu ție sub formă de “sticl ă mată ” se
datprează umplerii parțiale a alveolelor sau a ingroșării interstițiului datorita acumulării de
celule, fluide sau fibroză. Condensarea presupune cre șterea densității pulmonare, vizibilitatea
vaselor sanguine dispărând.
-Leziuni chistice – imagini de hipertransparență cu aspect de chist. Apar pe computer
tomografie sub forma unor spații pline cu aer, formă relativ sferică, neregulată.

d) Investigații biochimice :
-Hemoleucograma
-Creatinina serică
-Calcemia și calciuria
-Markeri biochimici sugestivi unei anumite maladii (Anticorpi specifici diverselor boli de
colagen)

e) Bronhoscopie și lavaj bronhoalveolar – bronhoscopia este o procedură minim invazică ce
permite recoltarea și studierea d etaliată a componentelor celulare din arborele traheo -bronșic și
aduce informații importante despre procesele patologice de la acest nivel. Pentru a asigura o
calitate standard a investigației au fost stabilite urmatoarele criterii
-Se instilează un volum de 100 -200ml

-Se recupereaza 70% din volumul instilat
-Vitalitatea celulară trebuie să fie in proporție de 95 -98%
-Numărul total de celul trebuie să fie cuprins intre 10 și 20 inmulțit cu 10 supra volumul total
recuperat
-Numărul celulelor bronșice trebui e să depășească 5%
f) Biopsia pulmonară – are un rol limitat în stabilirea diagnosticului de certitudine al bolilor
difuze interstițiale datorită materialului de dimensiuni mici prelevat, deși reprezintă standardul
de aur în hotărârea diagnosticului histop alogic. Metoda preferată este cea chirurgicală.

4.2.3. Evaluarea terapeutica ș i a st ării la externare
Statusul clinic al tuturor pacienților a fost îmbunătățit ca urmarea a tratamentului. Nu s -au
raportat decese, dar nici vindecare completă.
4.2.4. A naliza statistic ă – Datele brute analizate, nu sunt de semnifica ție statistică
importantă luate separat, decat grupate în prealabil într -un mod relevant. Scopul analizei
statistice este :
-descrierea precisă a elementelor studiate
-impunerea un ui cadru de r eferință, precum și un limbaj comun științific
-eliminarea ambiguităților din logică

4.3. REZULTATE

Studiul observațional cuprinde un lot de 15 pacienți cu fibroză pulmonară, urmăriți la
internare pe perioada Octombrie 2016 – Iunie 2017. Distribuția l or pe sexe este aproximativ
egală (8 bărbați, 7 femei), vârsta medie fiind de 71.06 a ni. Majoritatea pacienților provin din
mediul urban, respectiv 14 din 15.

Tabelul 4.3.1. Prezentarea lotului studiat
Nr.
Crt
. Sex Vârsta Motivele
Internării Teste
efectu ate Diagnostic Alte afecțiuni Medicație
1 F 78 Dispnee la Spirometrie Fibroza Hipertensiune Indacaterol/

eforturi
medii, Tuse
rară Radiografie,
Gazometrie
arterială pulmonară
idiopatică arterială stadiul
I, Accident
ischemic
transient în
teritoriul
vertebrobazilar,
Ateroscleroză
sistemică glicopironiu
Teofilina
retard
2 M 76 Evaluare Radiografie;
Spirometrie;
Gazometrie
arterială;
DLCO;
Ecografie
toracică;
Test de
mers la 6
minute Pneumopati
e intersițială
difuză
secundară
expunerii la
noxe
profesionale Bronhopneumo
patie obstructivă
cronică stadiul
II;
Obezitate grad
I;
Noduli
pulmonari fă ră
creștere în
dinamică ;
Cardiopatie
ischemică
cronică
dureroasă ;
Pahipleuri tă
laterobazală
stângă Bromură de
tiotropiu
3 F 73 Dispnee,
subponderal
itate, dureri
articulare Spirometrie ;
DLCO;
Tomografie
Computeriz
ată Fibroză
pulmonară
secundară
colagenotic
ă (sindrom
Sjogren) Hipertensiune
arterială
esențială ;
Anemie
secundar ă;
Cardiopatie
ischemic ă Teofilină
retard ;
Astha -15
4 F 56 Dispnee de
efort, tuse
seacă Spiromet rie;
Ecografie
toracic ă;
Tomografie
computeriza
tă Pneumopati
e
interstițială
secundară
radioterapie
i Pahipleurită
dreaptă dupa
pleurezie
secundară
neoplazică ;
Metastaze
pulmonare si
pleurale;
Disfunc ție
respiratorie de
tip restrictiv
ușoară Bromură de
tiotropium ;
Tratament
chimioterapic
cronic;
Tratament
antialgic la
nevoie.
5 F 76 Evaluare
clinică Spirometrie;
DLCO; Fibroză
pulmonară Hipertensiune
arterială Desloratadina;
Acetilcisteină

respiratorie Tomografie
computeriza
tă
Test de
mers la 6
minute idiopatică esențială ;
Bron șiectazie ;
6 F 84 Tuse
intermitent
productivă
cu dispnee
de efort
mediu Radiografie ;
Spirometrie;
Tomografie
computeriza
tă Fibroză
pulmonar ă
idiopatică Insuficiență
cardiacă
congestivă grad
II NYHA ;
Insufiecien ță
mitrală si
tricuspidi ană
grad I ;
Cardiomegalie ;
Disfunc ție
sistolică de
ventricul stâng ;
Hipertrofie atriu
stâng;
Ateromatoza
carotidian ă Levofloxacina
; Propionat de
fluticazon ă;
Bromur ă de
tiotropium;
Teofilin ă
anhidră
7 F 63 Dispnee
progresivă
la efort mic Spirometrie ;
Gazometrie
arterială ;
DLCO;
Tomografie
computeriza
tă
Test de
mers la 6
minute;
Anticorpi
prezen ți Fibroză
pulmonară
difuză
secundar
colagenotic
ă Insuficiență
respiratorie
cronica
manifestă clinic ;
Emfizem
pulmonar
bilateral ;
Pahipleurită
posterobazală
bilaterală ;
Sechele
posttuberculoas
e Propionat de
fluticazona/sal
meterol;
Astha -15;
Tiotropiu/olod
aterol
8 M 69 Dispnee cu
ortopnee,
tuse
productivă
cu
expectorație
mucopurule
ntă Radiografie ;
Spirometrie;
Gazometrie
arterială,
Tomografie
computeriza
tă Fibroză
pulmonară
difuză
posibil
secundară
sarcoidozei Bronhopneumo
patie obstructivă
cronică stadiul
III;
Insuficien ță
respiratorie
cronică severă Internare :
Amoxicilina,
levofloxacina,
corticoterapie
i.v.
Ambulator:
medrol, omez,
teofilină
retard,
Propionat de
fluticazon ă.

Oxigenoterapi
e de lungă
durată
9 M 69 Tuse
mucopurule
ntă
persistentă,
dispnee de
repaus cu
ortopnee,
fatigabilitat
e Radiografie ;
Spirometrie;
Gazometrie
arterială ;
Ecografie
torcacică;
Anticorpi
prezenți ;
Tomografie
computeriza
tă Fibroză
puilmonară
interstițială
posibil in
cadrul unei
sarcoidoze Nodul pulmonar
aflat in lobul
inferior stâng,
suspect tumoral. Teofilină
retard,
budesonid,
fumarat de
formoterol
dihidrat.
10 M 57 Evaluare
clinică
respiratorie Radiografie ;
Spirometrie;
DLCO;
Test de
mers la 6
minute Fibroză
pumonară
secundară
poliartritei
reumatoide. Poliartrită
reumatoidă Astha -15,
teofilină
retard,
continuarea
tratementului
reumatologic.
11 M 85 Tuse
intermitentă
mucopurule
ntă, astenie
fizică. Spirometrie,
Probe
biogice Penumopati
e
interstițială
secundară
expunerii la
noxe
profesionale Insuficiență
cardiacă
congerstivă
clasa NYHA II,
Fibrilatie
Atrială
permanentă,
Insuficiență
mitrală ușoară,
Stenoză aortica
larga
degenerativă,
cardiostimulare,
Hipotiroidie,
Boala
Parkinson ,
Expunere
profesională la
noxe respiratorii
(SiO2) Indacaterol/
glicopironiu
12 M 64 Astenie,
dispnee de
efort Radiografie,
Spirometrie,
DLCO,
Gazometrie
arterială,
Test de Fibroză
pulmonară
secundară
artritei
reumatoide Rinită alergic ă Indacaterol/
glicopironiu
Continuare
tratament
reumatologic

mers la 6
minute
13 M 68 Evaluare
clinică
respiratorie Spirometrie,
Gazometrie
arterială. Fibroză
pulmonară
difuză
secundar
expunerii
profesionale Bronșiectazii
bilaterale.
Diabet zaharat
tip II. Sarcom
Kapos i cutanat
cu afectare
esofagiana,
chimiotratat.
Insuficiență
cardiaca
congestiva clasa
III-IV NYHA
Expunere
profesională
(SiO2) Tiotropiu,
olodaterol,
Imunomodula
re cu Baraka
14 M 61 Evaluare
clinică
respiratorie Spirometrie,
Tomografie
computeriza
tă
DLCO Pneumopati
e
interstițială
idiopatică Formațiune
tumorală a
lobului stâng
inferior cu
indicație
chirurgicală.
Bronșită cronică Ipratropium
Reevaluare
chirurgicala
pentru
rezecție
15 F 87 Tuse și
dispnee de
repaus,
confuzie,
hipoacuzie Radiografie,
Spirometrie,
Gazometrie
arterială,
Tomografie
computeriza
tă Fibroză
pulmonară
idiopatică Bronșiectazii
bazale bilaterale
Insuficiență
respiratorie
cronica.
Pneumonie a
lobului superior
drept Teofilină
retard,
Acetilcisteină,
Oxigenoterapi
e de lungă
durată l a
domiciliu
*Criteriul de includere în lot a fost diagnosticul la externare de fibroză pulmonară.
*Pacienții urmariți sunt din perioada Octombrie 2016 până în Iunie 2017.

Tabelul 4.3.2. Repartiția pe sexe a lotului
Total pacienți Bărbați Femei
15 8 (53.33%) 7 (46.66%)

Figura 4.3.1. Repartiția pe sexe a lotului .

Repartiția pe sexe demonstrează o incidență mai mare cu 14.2% în rândul bărbaților.
Acest fapt este confirmat statistic și de Organizația Mondială a Sănătății.

Repartiția în funcție de vârstă a evidentiat o v ârsta medie a lotului studiat de 71.06 ani.
Distribuția pacienților în funcție de grupa de vârstă este omogenă, cel mai numeros fiind
sublotul celor cu vârsta între 50 – 59 ani (33%), urmat de sublotul celor cu vârsta pes te șaptezeci
de ani (21%).
8
7
0246810121416
VârstaTotal
Barbați
Femei

Figura 4.3.2. Distribuția fibrozei pulmonare în funcție de grupe de vârstă

Factorii de mediu joacă un rol important in dezvoltarea fibrozei pulmonare. Mediul urban
conține noxe si poluanți în cantități mai mari decăt mediul u rban.

Tabelul 4.3.3. Repartiția în funcție de mediul de viață
Mediul rural Mediul Urban Total
2 13 15
13.3% 86.6% 100%

2
6 4 3 Pacienți
50-59 ani
60-69 ani
70-79 ani
80-89 ani

Figura 4.3.3. Distribuția pacienților cu fibroză pulmonară în funcție de mediu de viată

Etiologia observată este diversă, deș i cazuistica este puțină. Un număr semnificativ de
pacienți manifestă pneumopatie interstițială idiopatică (5), următorii ca incidență fiind cei
secundari bolilor colagenotice (4), urmând cea post expunere profesională (3), post sarcoidotică
(2) si în fina l cea post radioterapie (1). Datorită etiologiei diverse observăm și simptomatologia
diversă si modificările numeroase paraclinice, specifice fiecarei boală de fond.

.

Tabelul 4.3.4. Etiologia lotului studiat
Total Idiopatică Colagenotică Expunere
profesională Sarcoidoză Radioterapie
15 5 (33.33%) 4 (26.66%) 3 (20%) 2 (13.33%) 1(6.66%)
2
13 Mediul de viață
Rural
Urban

Figura 4.3.4. Reprezentarea vizuală a etiologiei

Evaluarea repartiției pacientilor cu fibroza pulmonara în funcție de consumul tabacic nu a
permis observarea unei corelații intre consumul tabacic și dezvoltarea f ibrozei pulmonare
interstițiale, 66.66% dintre pacientii cu fibroza pulmonara fiind nefumatori.

Tabelul 4.3.5. Repartiția în funcție de consumul tabacic
Total Nefumători Ex-fumători Actual fumători
15 10 (66.66%) 3 (20%) 2 (13.33%)

15
5 4 3 2 1
05101520
Total Idiopatică Colagenotică Expunere
profesionalăSarcoidoză RadioterapieEtiologie
10 3 2 Consum tabacic
Nefumători
Ex-Fumători
Actual fumători

Figura 4.3.5. Reprezentarea vizuală a consumului tabacic în lotul studiat

Observăm ca incidența fibrozei interstițiale pulmonare nu este mai accentuată in cadrul
lotului de fumători sau foști fumători. Dintre multele patolo gii care sunt incluse în boala
pulmonară interstițială, doar o mică parte au etiologie direct legată de consumul tabacic( fibroza
pulmonară idiopatică, bronhiolita asociată bolii interstițiale difuze, pneumonia desuamativa
interstițială și histiocitoza pulm onară cu celule Langerhans).

Tabelul 4.3.6. Distribuția semnelor și simptomelor
Nr. Crt. Simptomatologie Numar pacien ți
1 Dispnee 6 (40%)
2 Tuse 6 (40%)
3 Artralgii 1(6.66%)
4 Eritem
periunghial 1(6.66%)
5 Fatigabilitate 4 (26.66%)
6 Modific ări
articulare 1(6.66%)

Se poate observa faptul ca principalele manifestări, egale ca incidență la pacienți, sunt
dispneea și tusea (fie ea seacă sau mucopurulentă), care apar la 6 din cei 15 pacienti, urmate
apoi de fatigabilitate, evidentă la 4 pac ienți. Acuze mai puțin frecvente sunt artralgiile, eritemul
periunghial și modificările articulare, manifestându -se fiecare la un singur pacient din lot.

Figura 4.3.6. Distribuția semnelor și simptomelor
Rezultatele i nvestigați lor efectuate asupra pacien ților lotului de studiat evidentiaza
modificari variate, caracteristice diferitelor tipuri si stadii de fibroza.

A. Radiografia a fost efectuată la 8 din 15 pacienți, reprezentând 53.3% din totalul pacienților.

Tabelul 4.3.7. Prezentarea detaliată a rezu ltatelor radiografiei
Nr. Crt. Aspect radiografic
1 Opacit ăți reticulomicronodulare multiple, palide, imprecis conturate,
diseminate bilateral
2 Pahipleurită întinsă latero -bazal stâng, agrafe de sutură la nivel mediastinal.
Ateromatoză aortică, opacități fibronodulare mediopulmonar drept, desen
interstițial accentuat pe dreapta.
6 Trahee tracționată spre dreapta, multiple opacități nodulare și micronodulare
dispuse în ambele arii pulmonare. Opacitate întinsă suprahilară dreapta, de
intensitate crescută, contur neregulat, cu zone de hipertransparență centrală.
Mediastin lărgit.
Radiografia în dinamică: aspect sta ționar, hil drept crescut dimensional,
posibil tumoral.
8 Reticulomicronodulație difuză
9 Opacitate neomogenă imprecis delimitată situată spre t reimea medie.
Câmpuri pulmonare bilateral – aspect de fluture, plămân de stază(aspect 6 6
1 1 4
1
01234567Simptomatologie
Simptomatologie

regresiv comparativ cu radiografia efectuată în urmă cu 2 ani).
10 Hiluri crescute dimensional, obstrucția sinusului cardiofrenic drept.
12 Calusuri costale C2, C3, C4, C5; fibronoduli subclaviculari stânga ;
reticulomicronodulație bazal bilateral predominant pe stânga
15 Desen interstițial accentuat bilateral

7 din 8 pacienți investigați radiologic (87.5% din subiectii investigati radiografic) prezintă
modificări suge stive fibrozei pulmonare (opacități nodulare, micronodulare,
reticulomicronodulare, hiluri crescute dimensional și desen interstițial accentuat bilateral).

Figura 4.3.7. Reprezentarea vizuală a numărului total de pacienți radiografiați si
neradiografiaț i precum și numărul total al celora ce prezintă modificări

B. Spirometria a fost efectuată la toți cei 15 pacienți ai lotului.

7 7 1
0%10%20%30%40%50%60%70%80%90%100%
Radiografie care nu
decelează modificări
Radiografie care decelează
modificări
Neradiografiați

Tabelul 4.3.8. Prezentarea detaliată a rezultatelor spirometriei
Nr.
Crt. Interpretarea spirometriei
1 Disfuncție ventilator ie restritivă medie cu reducerea volumului expirator maxim
în prima secundă cu 47%
2 Capacitate pulmonară scăzută moderat 61.3%, volum rezidual scăzut 49.%
3 Sindrom restrictiv cu scăderea capacității vitale forțate cu 30%, a volumului
expirator maxim în prima secundă cu 31% și scăderea capacității pulmonare
totale cu 23%
4 Sindrom restrictiv usor cu scăderea capacității vitale forțate si volumului
expirator maxim în prima secundă cu 25%
5 Probe funcționale la limita inferioară a normalului
6 Disfuncți e ventilatorie restrictivă moderată.
7 Disfuncție ventilatorie mixtă ușoară cu reducerea volumului expirator maxim in
prima secundă cu 26% și a capacității vitale forțate cu 27%
8 Difuncție ventilatorie mixtă severă cu scăderea capacității vitale cu 65% si a
volumului expirator mediu în prima secundă cu 80%
9 Disfuncție ventilatorie restrictivă cu o reducere a volumului maxim de 39% si a
capacității vitale cu 38%
10 În limite normale
11 Disfuncție ventilatorie mixtă restrictivă cu reducerea capacității vitale cu 52%
12 În limite normale
13 În limite normale
14 În limite normale
15 Disfuncție ventilatorie mixtă severă cu scăderea volumului expirator maxim în
prima secundă cu 77% și a capacității vitale forțate cu 74%

Din totalul celor 15 pacien ți supuși analizei funcției respiratorii 4 rezultate sunt in limite
normale, 4 (26.66%) pacienti prezinta disfuncție ușoară, 5 (33.33%) au disfuncție moderată și 2
(13.33%) au disfuncție respiratorie severă.

C. Gazometria arterială a fost efectuată la 9 din 15 pacienți, reprezentând 60% din totalul
pacienților.
Testele funcționale sunt indispensabile atât pentru monitorizarea fibrozei pulmonare și
diagnosticarea ei, cât si pentru a stabili prognosticul.
Valorile saturației arteriale cuprinse între 94-l00% reflectă o saturație optimă a
hemoglobinei, valorile între 93 și 88% definesc hipoxemia ușoară , cele între 88 și 83%
hipoxemia medie , iar cele mai mici de 83% hipoxemia gravă .

Tabelul 4.3.9. Prezentarea detaliată a rezultatelor gazometriei arteriale
Nr. Cr t. SpO2
1 96%
5 96
7 84%
8 55%
9 83%
11 97%
12 100%
13 96%
14 83%

Având în vedere aceste date putem trage concluzia că 4 pacienți investigați prezintă o
saturație optimă ; 1 pacient prezintă o hipoxemie ușoară ; 3 pacienți prezintă hipoxemie medie , iar
1 pacient prezintă hipoxemie severă.

Figura 4.3.8. Reprezentarea vizual ă a distribuției saturatiei oxigenului

D. Factorul de transfer gazos (DLCO): a fost înregistrat la 7 din cei 15 pacienți,
însumând 46.6% din total.

Tabelul 4.3.10. Rezult ate DLCO la pacientii cu fibroza pulmonara
Nr. Crt. DLCO
2 73%
3 50%
5 83%
7 65%
10 78%
12 79.9%
14 86%
4
1 3 1 Saturația arterială O2
Optim
Hipoxemie ușoară
Hipoxemie medie
Hipoxemie severă

Din a naliza rezultatelor se poate observa faptul ca majoritatea pacientilor care au efectuat
testul, prezinta DLCO scazut usor spre moderat (71.42%) .
DLCO în limite
normale DLCO scăzut ușor DLCO scăzut
moderat DLCO scăzut
sever
2 (28.57%) 4 (57.14%) 1 (14.28) 0

Figura 4.3.9. Reprezentarea vizuală a afectării factorului de transfer al monoxidului de carbon
prin membrana alveolo -capilară

E. Testul de mers la 6 minute (6MWT): a fost efectuat la 5 din cei 15 pacienț i.

Tabelul 4.3.11 . Prezentarea detaliată a rezultatelor testului de mers la 6 minute
Nr. Crt. Rezultate 6MWT*:
2 Parcurge 380m din 451m – distan ța prezisă, 84%. Nu desaturează la e fort. Pe
scara Borg creste gradul de dispnee de la 0 la 3 și gradul de oboseală de la 0 la
4. La sfârșitul testului acuză durere musculară la nivelul gambelor.
5 Parcurge 235m din 435m – distan ța prezisă, 54.1%. Desaturează de la 96 la
93% O2. Pe scara bo rg creste gradul de dispnee de la 0 la 3 și gradul de
oboseală de la 0 la 5.
7 Parcurge 178m din 519m – distan ța prezisă, 34.3%. Desaturează de la 89% la
84%. Pe scara Borg creșste gradul de dispnee de la 2 la 4 și gradul de oboseală DLCO
Normal
Ușor
Moderat
Sever

de la 0 la 5.
10 Parcurge 606m din 606m – distanța prezisă, 100%. După test dezvoltă
hipertensiune arterială 190/100mmHg care se remite dupa primele 10 minute.
12 Parcurge 487 din 563m – distanța prezisă, 86.5%. Nu desaturează. Pe scara Borg
crește gradul de oboseală de la 2 la 3, nu acuză dispnee.
6MWT* – 6 minute walking test (testul de mers la 6 minute)

Figura 4.3.10. Gradul de disnee și oboseală a lotului studiat înainte si după efectuarea probei
de efort

0123456
Pacient
2Pacient
5Pacient
7Pacient
10Pacient
12Dispnee pre efort
Dispnee post efort
Oboseală pre efort
Oboseală post efort

Figura 4.3.11. Procentul din distanța prezisă parcurs de l otul studiat

F. Computer tomografia(CT): a fost realizată la 9 din cei 15 subiecți, reprezentând 60%.

Tabelul 4.3.12. Prezentarea detaliată a rezultatelor computer tomografiei
Nr. Crt. Aspect computer tomografic
3 Leziuni de fibroz ă pulmonară predomin ant bazal bilateral :
reticulomicronodula ție, leziuni cu aspect de “geam mat” , bronșiectazii de
tracțiune, adenopatii intracentrimetrice mediastinale
4 Pacienta este evaluata anual, computer tomografia evidențiind regresie
numerică și dimensională a leziun ilor secundare pleurale drepte si prezența a
câțiva noduli pulmonari, aspect de “copac inmugurit” la nivelul lobului mediu
si lobului inferior unde, în plus, se constatâ leziuni fibrointerstițiale subpleurale
și mici procese de condensare
5 Leziuni cu asp ect de mozaic, bronșiectazii bazale
6 Fără procese proliferative pulmonare. Micronoduli pulmonari bilaterali, aspect
de “geam mat”
7 Opacități reticulomicronodulare, arii cu aspect de “geam mat” diseminate
bilateral, îngroșarea pleurala posterobazală bi lateral, emfizem parascizular
bilateral, chisturi pulmonare bilaterale, hipertrofia glandei suprarenale stângi.
8 Adenopatii mediastinale și hilare, bule de emfizem în lobul inferior bilateral, 0%20%40%60%80%100%120%
Pacient 2 Pacient 5 Pacient 7 Pacient 10 Pacient 12Procent din distanța
prezisă parcurs

micronoduli peribronșiolari, bronșiectazii și focare de conde nsare in lobul
mediu și în lobul inferior stâng, interstițiu accentuat. Suspiciune de fibroză
pulmonară sarcoidotică
9 Nodul pulmonar în lobul inferior stâng cu caractere tomodensiometrice
suspecte, leziuni micronodulare și nodulare pulmonare bilatrale. L eziuni
infiltrative focale bilateral, arii de condensare si leziuni interstițiale pulmonare
în lobul inferior drept și lobul superior drept, adenopatii mediastinale,
modificări degenerative a coloanei toracice, ateromatoză aortică, leziune renală
chistică Bosniak 1
14 August 2016: macronoduli în lobul inferior stâng și adenopatii mediastinale
Martie 201 7: creșterea dimensională a macronodulului de la nivelul lobului
inferior stâng, adenopatie hilară dreaptă, resorbția procesului de condensare din
lobul inf erior drept, apariția de leziuni interstițiale subpleurale.
15 Arii de “geam mat” imprecis delimitate cu tendința la confluare la nivelul
lobilor superior și segmentului superior al lobului inferior drept. Modificări de
fibroză pleuro -pulmonară sub forma de benzi la nivelul lobului inferior. Mic
proces de condensare pulmonară imprecis delimitat, iodofic la nivelul
segmentului apico -posterior al lobului superior stâng. Arii cu aspect de “geam
mat” pulmonar bilateral cu substrat inflamator/infecțios. Mic pr oces de
condensare al lobului superior stâng compatibil cu un proces pneumonic.

Tabelul 4.3.13 . Incidența modificărilor computer tomografice specifice fibrozei
pulmonare
Tipul leziunii Num ărul de pacienți
Reticulomicronodulație 2
Micronodulație 3
Leziuni cu aspect de
“geam mat” 3
Bronșiectazii 3
Aspect de “copac
inmugurit” 1

Emfizem 2
Modificări de fibroză 2
Proces de condensare 5

Observăm varietatea modificărilor tomodensitometrice, ceea ce ajută la diagnosticul
etiologic.

Date referitoare l a tratament ul administrat:

Tratamentul specific pneumologic este unul general, cu bronhodilatatoare, corticoterapie,
mucolitice și oxigenoterapie.
Toți pacienții tratati in clinica prezinta un status clinic mai bun și nu au fost raportate
decese. Tratame ntul insituit este pe termen nelimitat .
Tratamentul etiologic este complex și nu vom discuta in lucrarea de față, ci voi analiza
opțiunile terapeutice generale, precum și cele folosite în lotul dat de pacienți.

Tratamentul comun al tuturor pneumopatiilor interstițiale difuze constă în:
 Bronhodilatatoare : tiotropium, salmeterol, etc.
 Corticoterapie : prednison, propionat de fluticazona, etc.
 Agenți imunosupresori: azatioprina și ciclofosfamidă
 Inhibitori de tirozin kinază selectivi care acționează pe recepto rul factorului de creștere
plachetară: nintedanib
 Medicație antifibrotică care acționează scăzând expresia factorilor de creștere tisulari
precum și a procolagenului I și II: pirfenidonă
 Mucolitice : n-acetilcisteină
 Vaccin anti -pneumococic, anti -influenza
 Oxigenoterapie

Tratamentul scris cu roșu a fost aplicat pacienților lotului studiat astfel:
Bronhodilatatoare au fost administate la toți cei 15 pacienți, dintre care unii au primit multiple
substanțe.
Tabelul 4.3.13 . Detalierea tratamentului bronhodilata tor

Bronhodilatator Număr de pacienți
Ipratropiu 1
Tiotropium 5
Glicopironiu 3
Medicație beta -adrenergica cu acțiune lungă 5
Teofilină 7

Corticoterapia a fost recomandată la 5 pacienți, dintre care unii au primit multiple substațe.

Tabelul 4.3.14 . Detalierea tratamentului cu corticosteroizi
Corticoterapie Număr de pacienți
Propionat de fluticazona 3
Prednison 1
Medrol 1
Budesonid 1
Mucoliticele au fost administrate la 2 pacienți.
Tabelul 4.3.15 . Detalierea tratamentului cu mucolitice
Mucoliti c Număr de pacienți
N-Acetilcisteină 2
Oxigenoterapia de lungă durată a f ost administrată la 2 pacienți.
Observăm diversitatea terapeutică utilizată, dar în același timp lipsa tratamentului modern
reprezentat de medicația antifibrotică de tipul pirfenido nei, care a fost introdusă in schema de
tratament in Europa incepând cu anul 2011).

4.4. DISCU ȚII

Studiul observațional cuprinde un lot de 15 pacienți cu fibroză pulmonară, urmăriți la
internare pe perioada Octombrie 2016 – Iunie 2017. Di stribuția lor pe sexe este aproximativ
egală(8 bărbați, 7 femei), vârsta medie fiind de 71.06 ani. Majoritatea pacienților sunt din mediul
urban, respectiv 14 din 15.
Nu se observă o corelație intre consumul tabacic și dezvoltarea fi brozei pulmonare
interstițiale, doar 2 pacienți sunt actual fumători (10), restul sunt nefumători sau foști fumători (3).
Etiologia observată este diversă, deși cazuistica este puțină. Un număr semnificativ de
pacienți manifestă pneumopatie interstițială idiopatică(5), următor ii ca incidență fiind cei
secundari bolilor colagenotice(4), urmând cea post expunere profesională(3), post sarcoidotică(2)
si în final cea post radioterapie(1).
Tratamentul specific pneumologic este unul general, cu bronhodilatatoare, corticoterapie,
mucolitice și oxigenoterapie.
Fibroza pulmonară idiopatică nu are un tratament specific, prog nosticul fiind rezervat.
Singurul mod de a încetini progresia fibrozei pulmonare idiopatice este prin corticoterapie
asociată mucoliticelor și imunosupresiei . Teoria anterioară privind patogeneza fibrozei
pulmonare idiopatice a fost aceea că inflamația cronică induce leziuni ce progresează spre
fibroză a parenchimului. Actualmente se consideră că fibroza pulmonară idiopatică este o boală
epitelial -fibroblastică, în care stimuli necunoscuți, endogeni sau exogeni perturbă homeonstazia
celulelor epiteliale rezultând activarea difuză a celulelor epiteliale, având dre pt consecință
reparația aberant ă a interstițiului. American Thoracic Society și European Respiratory Soci ety
recomandă terapia cu nintedanib, un inhibitor de tirozin kinază ce acționează inclusiv pe factorul
de creștere endotelial vascular, pe factorul de creștere fibroblastic și pe receptorul factorului de

creștere derivat -plachetar, precum și pirfenidona, c e acționează scăzând expresia factorilor de
creștere tisulari precum și a procolagenului I și II. De menționat că nici unul din pacienții lotului
nu primește tratament cu nintedanib și pirfenidona.
Spre deosebire de fibroza pulmonară idiopatică, afectar ea pulmonară din sarcoidoză ,
expunere profesională, colagenotică si cea secundară radioterapiei răspund favorabil
corticoterapiei și tratamentului specific bolii de fond . De menționat că fibroza pulmonară
secundară radioterapiei induce o formă de boală non -progresivă.
Starea pacienților la externare a fost ameliorată în toate cazurile, numai 2 pacienți
necesitând oxigenoterapie de lungă durată la domiciliu. Dintre aceștia unul prezenta sarcoidoza
în stadiul 3, cu afectare parenchimală, iar unul prezenta fi broză pulmonară idiopatică și vârsta
avansată de 87 de ani, posibil boala să fi avut o evoluție indelungată cu simptomatologia ignorată
de pacient până la prezentarea la spital.

4.5. CONCLUZII

Vârsta medie a lotului este de 71.06 ani.
Repartiția pe mediul de viață demonstrează o incidență ridicată la nivelul locuitorilor
mediului urban
Repartiția pe sexe a bolanvilor de fibroză pulmonară demonstrează o incidență crescută
în rândul bărbaților.
Fumatul nu reprezintă un factor de r isc pentru dezvoltarea fibrozei pulmonare, contrar
datelor statistice.
Manifestările clinice majore sunt reprezentate de 1) dispnee și tuse, 2) anomalii
radiografice, 3) modificări ale testelor funcționale respiratorii și 4) fibroza pulmonară decelată
computer tomografic sau prin puncție biopsie pulmonară.
Pana acum există date limitate asupra întregului spectru etiopatogenic al fibrozei
pulmonare . Descoperirile anatomo -patologice variază de la un aspect aparent normal până la
distrucții difuze în stadiile tardive. Deși tomografia computerizată cu rezolutie înaltă (high
resolution computer tomography – HRCT) a înlocuit in majoritatea cazurilor biopsia pulmonară,
diagnosticul histopatologic este necesar în special în cazurile în care apar aspecte atipice.
Clasificarea histopatologică reprezinta un process dinamic care necesită corelarea atentă
a rezultatelor bioptice cu datele clinico -radiologice . Aceasta presupune o comunicare strânsă
între clinicieni, radiologi și anatomo -patologi și poate duce la cel mai corect diagnostic.
Tratamentul insituit a fost unul general, nu au fost administrate substanțe specifice
tratamentului patologiilor în cauză.