Leucemia acut ă mieloidă (LAM) sau leucemia acută mielogenă sunt termeni [630842]

1 INTRODUCERE

Leucemia acut ă mieloidă (LAM) sau leucemia acută mielogenă sunt termeni
echivalenți pentru un neoplasm hematopoietic , care este caracterizat prin prezența unei clone
maligne de celule mieloide în măduva osoasă cu arest de maturație la nivel de blast. Leucem ia
acută mieloidă este termenul utilizat de clasificarea neoplasmelor mieloide a Organizației
Mondiale a Sănătății (OMS 2003, 2008, 2016) (Vardiman JW, 2002, 2009, 2010; Arber DA ,
2016, Askan E, 2015) .
Progresul în terapie a schimbat rata “vindecării” în LAM de la < 20% în 1960 -1980 la
40-70% pentru cazuri selectate în 2000. Rata vindecării în LAP este foarte înaltă ( >70%) prin
introducerea acidului all trans retinoic (ATRA) pe l ângă chimioterapie și regimuri incluzând în
recădere dar și de primă linie (în cazurile cu risc scăzut) a trioxidului de arsenic (ATO). În alte
tipuri de LAM evoluția a fost semnificativ îmbunătățită pentru tineri, dar nu pentru pacienții
vârstnici.
Îmbunătățirea supraviețuirii pacienților cu LAM ține de aplicarea terapiei
postremis iune (doza mare de citarabină) și indicația de allo -HCST pentru cazurile cu risc
crescut de recădere. Noi terapii au fost testate în LAM și rolul lor rămâne să fie determinat
(Askan E, 2015) .
Avansul recent în biologia și genetica LAM trebuie să ducă în ce le din urmă la o
terapie specifică subseturilor de LAM , care ideal ar trebui să fie croită după boala fiecărui
pacient. Deși un număr în creștere de subseturi distincte de LAM au fost din ce în ce mai mult
caracterizate, managementul pacienților a rămas “dezam ăgitor ” de uniform.
Dacă excludem LAP, managementul curent al LAM se bazează încă în mare pe
chimioterapie intensivă și allo -TCSH cel puțin pentru pacienți tineri , care pot tolera tratament
intensiv. Totuși, progrese au fost făcute, în special în inte nsificarea dozei medicamentelor
standard promițând pacienților să atingă o remisiune durabilă . În plus, identificarea
îmbunătățită a pacienților cu risc relativ mic de recădere trebuie să limiteze expunerea
exagerată la riscul allo -TCSH în prima remisiune completă. Rolul agenților noi și eficienți ca
analogii de purină sau gemtuzumab ozogamicin, este încă în investigații. Agenții noi cu ținte
precise sunt în dezvoltare clinică.

2

Obiectivele majore ale lucrării au fost identificarea de anomalii moleculare/ mutații de
gene, prezența de gene de fuziune în cazurile de leucemie acută mieloblastică, diagnosticul
corect în leucemia acută mieloblastică, în stratificarea pacienților pentru riscul de recădere și
alegerea terapeiei de consolidare postinducție în comb inație cu datele citogenetice.
Un alt obiectiv major al lucrării îl constituie urmărirea răspunsului la tratament prin
detectarea bolii minime reziduale. Urmărirea rezultatelor terapiei de inducție și a terapiei de
consolidare, a supraviețuirii pacienților reprezintă unul din obiectivele majore ale lucrării și un
element deosebit de important pentru medicul practician.
Acest studiu folosește experiența unui centru cu mare experiență în diagnosticul și
tratamentul leucemiei acute mieloblastică și deschide ca lea spre cercetări ulterioare într -un
domeniu care cunoaște o dezvoltare spectaculoasă în biologia moleculară, dar în care este
permanent nevoie de studii medicale în vederea terapiilor țintite în leucemia acută
mieloblastică.

Arber DA, Orazi A, Hasserjian R , Thiele J, Borowitz MJ, Le Beau MM et al. The 2016 revision to the
World Health Organization classification of myeloid neoplasms and acute leukemia Blood
2016; 127(20):2391 -2405.
Ashkan E, Maria R. Baer. Acute myeloid leukemia in adults . Greer JP, Arber DA, Glader B, List AF,
Means RT, Paraskevas F, Rodgers GM, editors, Wintrobe’s Clinical Hematology 13th Edition
2015:3602 -3606;
Ashkan Emadi and Maria R. Baer. Acute myeloid leukemia in adults. Greer JP, Arber DA, Glader B,
List AF, Mea ns RT, Paraskevas F, Rodgers GM, editors, Wintrobe’s Clinical Hematology 13th Edition
2015:3602 -3642 .
Vardiman JW, Harris NL, Brunning RD. The World Health Organization (WHO) classification of the
myeloid neoplasms. Blood 2002;100(7):2292 -2302.
Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, et al. The 2008 revision of the World Health Organ ization (WHO)
classification of myeloid neoplasms and acute leukemia: rationale and important changes. Blood
2009;114(5):937 -951.
Vardiman JW. The World Health Organization (WHO) classification of tumors of the hematopoietic
and lymphoid tissues: an overv iew with emphasis on the myeloid neoplasms. Chem Biol Interact
2010;184(1 -2):16 -20.