Ingrijirea Bolnavilor cu Afectiuni Chirurgicale ale Splinei

Introducere

Am ales această lucrare în ideea de a evidenția faptul că în urma splenectomiei pot apărea infecții sistemice severe, deoarece o astfel de intervenție chirurgicală elimină macrofagele splenice care filtrează și fagocitează bacteriile și alți patogeni ce iau naștere în sânge.

Lucrarea de față intitulată „Îngrijirea bolnavilor cu afecțiuni chirurgicale ale splinei” este structurată în trei capitole și un studiu de caz ce cuprind atât aspecte privind anatomia splinei, bolile acestui organ cât și informații privind afecțiunile ce pot apărea în urma splenectomiei.

Prima descriere a infecțiilor post-splenectomie fatale a apărut în anul 1952, de King și Schumaker.Boala poate debuta ca o afecțiune gripală minoră, ce evoluează rapid, devenind ulterior o infecție fulminantă. Aceasta își face apariția, cel mai des, în primii doi ani după splenectomie, însă poate surveni și după câteva decenii.Nu i se cunoaște incidența reală, însă rata anuală, în rândul pacienților care au avut splenectomie, este relativ mare.

Principalii factori de risc sunt reprezentați de vârsta la care se efectuează splenectomia, copiii fiind cei mai expuși; motivul splenectomiei; intervalul de timp de la splenectomie (majoritatea cazurilor apar în următorii doi ani).

Consider că este absolut necesar ca pacienții să cunoască atât natura infecției fulminante post-splenectomie și probabilitatea producerii ei cât și faptul că este obligatoriu să discute cu medicul dacă se îmbolnăvesc și fac febră. Din păcate numai jumătate dintre pacienți primesc informații despre profilaxia cu antibiotice. Important este și faptul că ar trebui ca fiecare bolnav să poarte în permanență asupra sa o scrisoare medicală sau un document în care se oferă date despre splenectomie . Fișa medicală din spital și din ambulator pot specifica destul de clar faptul că pacientul a fost supus splenectomiei. În orice caz, medicii de familie, ce pot fi responsabili de imunizarea completă a pacienților, ar trebui să știe ce vaccinuri au făcut respectivii bolnavi.

Lucrarea cuprinde și un studiu de caz bazat pe un lot de 110 pacienți din cadrul Spitalului Clinic de Urgență nr. 1 din Craiova. Potrivit datelor statistice majoritatea pacienților au prezentat condiții favorabile în urma splenectomiei, la externare.

Capitolul 1. Aspecte privind anatomia splinei

Splina este un organ limfoid abdominal care se află în hipocondrul stâng. Aceast are un rol important în fagocitoză, răspunsul imun și citopoieză ,și reprezintă un principal depozit sangvin al organismului.

Splina este localizată în regiunea cavității abdominale delimitată superior de diafragmă și inferior de mezocolonul transvers, posterior de stomac. Proiecția la suprafață a splinei se realizează prin intermediul diafragmului, al recesului pleural costofrenic stâng și, parțial, al lobului inferior pulmonar stâng (axul longitudinal al organului este oblic și paralel cu coasta X; extremitatea posterioară ajunge la coasta IX în apropierea coloanei vertebrale, în timp ce extremitatea anterioară coboară până la coasta XI).

Figura 1.1 Splina corpului uman

Lungimea medie a splinei este de 12.14 cm, lățimea de 6-8 cm iar grosimea de 3 cm. Greutatea acesteia diferă în funcție de cantitatea de sânge pe care o depozitează, greutate care este mai mare în timpul digestiei și care scade odată cu înaintarea în vârstă.

Din punct de vedere embriologic splina are origine mezodermică. Ea se dezvoltă la sfârșitul lunii I, pe marginea stângă a mezogastrului posterior, dintr-un mugure de proliferare a epiteliului coelomic, pe parcursul sângelui venos dintre intestin și ficat. Înainte de naștere, ea deține un potențial limfopoetic și, totodată eritroblastic și mieloid.

Este compusă dintr-o față diafragmatică, o față viscerală, o margine inferioară și o margine superioară, o extremitate posterioară și o extremitate anterioară; fața viscerală prezintă o impresiune gastrică, o impresiune renală și o impresiune colică, între care se găsește hilul splenic ce conține pediculul splenic (vasele și nervii splinei).

Peritoneul acoperă splina în întregime în dublu strat, cu excepția hilului, unde peritoneul visceral se unește cu marginea dreaptă a omentului mare, formând ligamentele gastrosplenic (conține vasele gastrice scurte) și splenorenal (conține vasele lienale, eventual și coada pancreasului), ce delimitează între ele recesul lienal al bursei omentale.

Figura 1.2 Splina

La suprafață, splina este învelită de peritoneul visceral care formează tunica seroasă. Sub tunica seroasă se găsește capsula splinei. Această capsulă este formată din fibre colagene, fibre elastice și fibre musculare netede.

Țesutul splenic din interiorul capsulei este numit pulpa splinei. Capsula splenică trimite spre interior tracturi conjunctive numite trabecule splenice, care formează o rețea suportivă pentru pulpa splinei și conțin vasele trabeculare. Între capsulă și trabecule se găsește o rețea de țesut reticular ce formează scheletul reticular al splinei.

Figura 1.3 Splina – secțiune transversală

Pulpa splenică este împărțită în pulpa albă și pulpa roșie (reprezentată de sinusurile venoase splenice și cordoanele splenice Bilroth, cu rol în fagocitoză și de depozit sangvin), regiunea de joncțiune fiind numită zona marginală.

Organizarea pulpei splenice se realizează pe baza distribuției vasculare: a. lienală se continuă cu aa. trabeculare, care, intrând în pulpa splinei, se continuă cu aa. pulpare, acestea continuându-se cu arteriolele ce dau capilarele glumare (largi) care se continuă cu capilarele sinusoide și sinusurile venoase splenic. După acestea se continuă cu venule, apoi vene mici, care colectează în vv. trabeculare ce se varsă în v. lienală.

Vascularizația arterială a splinei este asigurată de a. lienală (splenică), ramură a trunchiului celiac (poate avea însă origine în AMS sau direct în aortă). A. lienală merge transversal în lungul marginii superioare a pancreasului și variază ca lungime între 8-32 cm; la adult are traiect sinuos, prezentând 3 porțiuni: suprapancreatică, retropancreatică și prepancreatică.

Aceasta oferă ramuri colaterale pentru pancreas (a. pancreatică dorsală, a. pancreatică mare, a. cozii pancreasului), aa. gastrice scurte (5-7 ca număr) și a. gastroepiploică stângă, tot atâtea căi de circulație colaterală în caz de ligatură a a. lienale.

În majoritatea cazurilor, se termină la aproximativ 4 cm de splină, printr-un trunchi superior continuat cu o arteră polară superioară și un trunchi inferior continuat cu o arteră polară inferioară (uneori există și un trunchi splenic mijlociu).

Pe baza tipului de ramificație a a. lienale și mai ales a teritoriului de distribuție, s-a constatat că există o segmentație arterială a splinei: în 84 % din cazuri există 2 segmente splenice (superior și inferior), în restul de 16 % existând 3 segmente sau chiar mai multe (segmentele splenice sunt separate prin planuri avasculare, însă în practica chirurgicală se optează pentru splenectomie și nu pentru segmentectomie, datorită riscului mare hemoragic din tranșa de secțiune).

Structura funcțională a splinei

Părerile asupra funcțiilor splinei normale în organism au fost contradictorii de-a lungul timpului. Într-o perioadă ea a fost considerată drepr organ vestigial,la fel cu timusul. În prezent, este cunoscut în bună măsură rolul temporal și episodic al timuslui, în limfogeneză și în procesele imunitare. Splina este implicată, mai ales, în modificări similare, prin care se manifestă, cu deosebire, în condiții patologice. În cursul acestora, splina, pe lângă funcțiile sale obișnuite, primește și altele noi, care o vor aduce pe plan clinico-funcțional, cu un gen de activitate particulară, specializată, în cadrul mecanismelor imunitare umorale și celulare.

Întrucât, splina nu este dotată cu funcțiuni exclusive, ce nu ar putea fi preluate de restul structurilor reticulo-endoteliale din organism, îndepărtarea unei spline normale nu este urmată de modificări deosebite, ce nu vor putea fi suplinite.

Splina „metabolică” sau „de apărare” a omului se distinge față de cea de „rezervor” a altor specii prin dezvoltarea mai redusă a structurilor sale vasculare, în contrast cu proporția și funcțiile variate ale țesutului reticulo-endotelial și limfatic. Particularitățile infrastructurale și enzimatice ale elementelor sale constitutive, conferă splinei un rol însemnat în cadrul diferitelor etape ale proceselor imunitare, umorale și celulare.

Splina nu este străbătură de limfă așa cum sunt ganglionii, ci de sânge, asupra căreia se exercită o funcție de filtru calitativ, activitate neîntâlnită în restul organismului, care, în condiții patologice, câștigă semnificația unuia din mecanismele hipersplenismului local.

1.1.1 Histomorfologia splinei

A. Țesutul de susținere

Este format dintr-o capsulă ( din fibre colagene, elastice, musculare netede și puține celule conjunctive), din care pornesc trabeculi cu elemente similare. Aceștia subdivid splina în lobi și lobuli. Structurile funcționale sunt organizate pe un schelet de tramă reticulară, cu fibre grilajate de reticulină și celule fixe. Caracterul fibros și totodată contractil al țesutului de susținere asigură splinei capacitatea de a-și mări și micșora volumul. Totuși, la om, funcția de rezervor sanguin este nesemnificativă în condiții fiziologice. Fiecare lob are la mijloc o arteră, la periferie vene și este alcătuit din două structuri esențiale pentru funcțiile splinei: pulpa albă și pulpa roșie.

Pulpa albă este reprezentată de foliculii lui Malpighi, care se dezvoltă în jurul arteriolelor derivate din artere septale. Ele sunt constituite din limfoblaști, înconjurați de limfocite. Numărul și dimensiunile corpusculilor lui Malpighi și centrii lor germinativi cresc în cursul proceselor de apărare. Foliculii reprezintă sediul limfopoezei și a fenomenelor de fagocitoză, respectiv de sinteză a imunoglobulinelor.

Pulpa roșie este formată din cordoanele lui Billroth și sinusurile venoase. În cordoane sunt intricate vaiate celule reticulo-histiocitare, între care se găsesc și căteva limfocite, monocite, granulocite, eritrocite.

Sinusurile reprezintă corespondentul structural al funcției specifice splinei, selectarea și sechestrarea elementelor figurate sanguine necorespunzătoare, activitate ce nu poate fi preluată, după splenectomie, de nici un sector mezenchimal. Sinusurile au aspectul unor ectazii vasculare cu diametrul de 30-40 microni, anastomozate între ele. Endoteliul care le tapetează este alcătuit dintr-un sincțiu continuu de celule, care se deosebesc prin formă, particularitate infrastructurală și înzestrare enzimatică, față de elementele reticulare macrofage din jur. În membrana bazală a pereților sinusali se află stomatele, orificii potențiale, cu diametrul între 0,5 și 3 microni. Prin acestea se strecoară eritrocitele, grație deosebitei lor plasticități, din rețeaua cordonală spre sinuri. Traficul în mod posibil bidirecțional, este tulburat în cazul anomaliilor corpusculare eritrocitare atunci cânt celulele sunt sechestrate în cordoane, sau în urma alterării filtrului însuși. În prezența hipertensiunii portale, eritrocitele normale trec din sinuri în cordoane, sub impulsul factorului hidrostatic, independent de funcția de selectare a splinei.

B. Circulația splenică trebuie privită mai mult sub aspectul ei funcțional decât cel nutritiv. Artera splenică pătrunde în hil, unde dă naștere la 7-9 ramuri trabeculare, ce se subdivid în continuare. Părăsind septele conjunctive, arteriolele sunt înconjurate de mase de țesut limfatic, din care majoritatea este organizată în corpusculii Malpighi, iar restul formează manșoanele limfoide perivasculare. Ramificarea continuă apoi, până la arteriolele penicilate, prevăzute cu tecile lui Schweiger- Seidel, structuri elipsoidale, care reglează presiunea și cantitatea de sânge ce pătrunde în sinuri.

Majoritatea arteriolelor se termină într-o rețea deschisă alcătuită dintr-un strat lax de celule mari, palide, ce formează zona marginală a foliculilor, la joncțiunea dintre pulpa albă și cea roșie. Acesta este sediul principal de filtrare, dar nu se constată fenomene de fagocitoză. În continuare, traseul eritrocitelor prin pulpa roșie este încă controversat de adepții circulației închise sau deschise. Se acceptă în general existența ambelor compartimente, proporția elementelor figurate care urmează calea rapidă sau lentă depinzând atât de calitatea lor cât și de calitatea structurilor splenice.

Circulația „închisă” sau „directă” traversează rapid sinurile, intercalate între ultimele ramificații ale arteriolelor și primele venule, care vor da naștere venelor splenice. În condiții fiziologice, cea mai mare parte din eritrocite ajunge în acest sector, situație documentată radiozotopic, prin durata tranzitului splenic și posibilitatea realizării nivelului de echilibru a radioactivității splinei în mai puțin de 2 minute. Rezultă că majoritatea din cei 20-30 ml de sânge din splină, se află în schimb liber cu circulația, eritrocitele petrecând în acest organ 2 din cele 120 de zile de viață.

Circulația „deschisă” sau „indirectă” urmează calea lacunară, tortuoasă a rețelei de cordoane persinusale. În mod obișnuit, foarte puține eritrocite trec în acest compartiment cu circulație lentă, de aceea el nu este evidențiabil scintigrafic. În acest caz de splenomegalie se manifestă însă prezența rezervorului patologic care ajunge să înglobeze până la 20% din masa eritrocitară realizând o anemie funcțională. Cinetica captării splenice a eritocitelor marcate relevă, în aceste condiții, și componenta cu timpul de înjumătățire de 20 minute, corespunzător circulației din rețeaua cordonală.

1.1.1 Căile aferente și recircularea limfocitelor din splină

În afară de elementele celulare care sunt formate în splină, căile aferente circulatorii aduc în acest organ limfocite originare din alte sectoare tisulare.

A. Timusul

Este un organ limfo-epitelial de ordinul I, cum este în parte și țesutul limfoid asociat tubului digestiv, mai ales plăcile lui Peyer, amigdalele faringiene și apendicele. Acesta oferă o proporție însemnată din polul limfocitelor mici recirculante. Acestea migrează printre celulele endoteliale ale sinurilor marginale splenice și ajung în stratul limfoid periarteriolar, „zona de trafic” de unde continuă redistribuirea limfocitelor imunocompetente.

B. Ganglionii limfatici

Aceștia eliberează, în cazul stimulării antigenice, celule mari bazofile. Acestea se localizează atât în stratul limfoid periarteriolar din splină, adăugându-se poolului recirculant, cât și în centrii germinativi foliculari, la nivelul cărora se desfășoară limfopoeza și sinteza de anticorpi.

C. Măduva hematopoetică

Oferă limfocite cu viață scurtă ce se repartizează în splină similar cu elementele provenite din ganglioni.

Însemnătatea acestor căi aferente o atestă faptul că limfocitele care ajung, pe cale circulatorie, într-o splină iradiată, îi pot reface în câteva ore, populația celulară și potențialul imunogenetic.

Pentru desfășurarea proceselor imunitare, umorale și celulare, este de mare însemnătate recircularea limfocitelor din splină. Ele pot recoloniza măduva hematopoetică și ganglionii asigurând nu numai regenerarea acestor organe, ci și capacitatea lor de răspuns imunitar.

După stimulare antigenică, limfocitele splenice participă direct la sinteza anticorpilor, transformându-se în celule mari limfoide și în plasmocite. Totodată ele diseminează informația imunologică la măduva hematopoetică și ganglionii limfatici ai aceluiași individ. Limfocitele din splină pot transfera această informație și unui receptor singeneic iradiat, care va elabora IgM, apoi IgG, corespunzătoare antigenului cu care a fost sensibilizat donatorul. Limfocitele medulare și timice transmit și ele potențialul imunoformator, dar efectul lor este proporțional cu intervalul dintre imunizarea donatorului și recoltarea celulelor care vor fi transfuzate, deoarece este necesară popularea prealabilă a acestor organe, cu limfocite migrate din splină. Tot în cadrul fenomenelor umorale, limfocitele splenice conservă și transferă memoria imunologică, conferind unui receptor singeneic posibilitatea de a recunoaște antigenul cu care s-a produs stimularea donatorului și de a reacționa pri formare de anticorpi.

În afară de rolul lor însemnat în procesele imunitare umorale, limfocitele splenice efectuează și, totodată, transferă capacitatea de a răspunde prin mecanisme celulare, cum sunt fenomenele de sensibilzare tisulară de tip întârziat și rejecția transplantelor.

Capitolul 2. Fiziologie și fiziopatologie

2.1 Rolul splinei în fenomenele de apărare

Splina conține o treime din țesutul limfatic și un sfert din elementele reticulo-histiocitare din organism, ceea ce îi asigură o contribuție însemnată în cadrul mecanismelor de apărare.

În afara acestor criterii cantitative, splina se distinge și calitativ față de celelalte țesuturi implicate în fenomenele imunologice, umorale și celulare, prin particularitățile ei structurale și prin varietatea constelației enzimatice a diferitelor ei celule reticulo-limfo-endoteliale.

Etapele splenice ale răspunsului imunologic umoral încep cu preluarea antigenului, prin două procese:

pinocitoza, care este un mecanism de înglobare a macromoleculelor străine

fagocitoza, care vizează și elementele particolare.

Captarea antigenului este o funcție a macrofagelor atașate sinurilor din zona marginală a centrilor germinativi. Aceste celule sunt adaptate morfo-funcțional pentru fagocitoză și liză, prin bogăția lor în lizozomi și enzimele corespunzătoare. Enzimele litice clivează fragmentele moleculare înglobate și selectează determinantele lor antigenice, după care informațiile structurale sunt transmise celulelor producătoare de anticorpi.

Spre deosebire de coloizi, care sunt fagocitați cu viteză proporțională cu concentrația sanguină și în raport invers cu cantitatea fixată în celule, în cazul structurilor biologice figurate, intervine acțiunea factorilor umorali specifici, fixați pe suprafața lor. Capacitatea de fagocitare mai depinde de tensiunea superficială, de starea receptorilor celulari și de nivelul metabolismului celular. Intensitatea fagicitozei este deosebit de mare în splină. Însă, datorită avantajului dimensional pe care îl are, ficatul deține un rol mai important. Ficatul aduce însă o contribuție neînsemnată, în condiții normale, la sinteza de anticorpi.

Antigenul captat și prelucrat este transfetat macrofagelor din centrii geminativi. În aceste celule el este concentrat și depozitat la suprafața prelungirilor dendritice, care cuprind între ele celule potențial formatoare de anticorpi.

Persistența antigenului în macrofagele dendritice, în conexiune cu celulele imunocompetente, par a contitui stimulul necesar pentru sinteza prelungită a anticorpilor, ca și pentru perspectiva dezvoltării răspunsului imun secundar.

Macrofagele atașate sinurilor au și funcția de a transmite informațiile imunologice. După stimularea antigenică, ele sintetizează un ARN informator pe care îl eliberează celulelor potențial imunocompetente.

În faza productivă a procesului imun umoral, proliferează centrii germinativi foliculari din splină. Există însă controverse dacă diferitele etape și modalități ale mecanismelor imunitare reprezintă funcții ale aceluaiși tip de celule. Se acceptă totuși în prezent participarea tipurilor celulare distincte, specializate fiecare pentru sinteza unei anumite imunoglobuline. În acest sens, la prima stimulare antigenică, se înmulțesc în centrii germinativi ai splinei, celulele mari limfoide bazofile cărora li se atribuie formarea IgM-19S. Apoi, plasmoblaștii din pulpa albă migrează de-a lungul arteriolelor penicilate, spre pulpa roșie unde, după maturare, plasmocitele preiau hiperactivitatea, elaborând IgG-7S. Potențialul lor imunogenetic îl atestă dezvoltarea ergastroplasmei și bogăția în ribozomi cu ARN. IgA sunt elaborate în celule asemănătoare plasmocitelor, față de care pot fi însă diferențiate electronoptic. Toate aceste celule derivă din limfocitele „cu memorie”, din centrii germinativi, capabile de a se transforma în diferite tipuri de elemente producătoare de anticorpi.

În faza de latență, celulele imunocompetente conservă molecula de ARN informator, care le asigură memoria imunologică față de antigenul cu care s-a provocat sensibilizarea. Această funcție reprezintă mecanismul de recunoaștere care distinge limfocitele cu memorie de celulele potențial imunoformatoare și, totodată, de macrofagele cu capacitate de recunoaștere primară.

Mijloacele imunodepresive intervin în diferite etape ale răspunsului imun. Iradierea cortizonului și citostaticele interferează reținerea antigenului în prelungirile dendritice ale macrofagelor, și, prin acestea, inhibă inducerea formării de imunoglobuline. Rezultatul este evident în privința splinei. Monofosfații ciclici influențează sinteza proteică, implicit, eliberarea anticorpilor,pe care o dstimulează în doze mici dar o inhibă în cantități excesive. Serul antilimfocitar șterge memoria imunologică acționând asupra limfocitelor circulante imunocompetente și având acces redus la elementele din foliculi. Asparaginaza suprimă răspunsul imunologic celular celular dependent de limfocite, efect care are drept corespondent morfologic, scădere densității celulare și a lățimii coroanei limfocitare din jurul centrilor germinativi splenici.

2.2 Funcția antiblastică a splinei

Raritatea tumorilor splenice a sugerat existența unei capacități protectoare împotriva proceselor neoplazice. Ca argumente în favoarea funcției antiblastice se menționează deprimarea creșterii tumorilor după injectarea de celule sau extracte splenice, și faptul că splenectomia, iradierea sau blocarea sistemului reticulo-histiocitar, favorizează dezvoltarea tumorilor, metastazarea și recidivele. Animalele splenectomizate redobândesc rezistența antiblastică prin parabioză cu parteneri neoperați, după transplantarea altei spline sau reinjectarea de țesut splenic autolog.

Spre deosebire de ganglioni, care produc și ei factori imuni împotriva tumorilor din organism dar nu se pot auto-apăra, splina, adaugă la acțiunea antiblastică generală și o protecție locală. La aceasta contribuie particularitățile ei circulatorii. Totdată splina reprezintă cantitativ cea mai mare aglomerare de țesutut reticular și limfatic, care se distinge și calitativ față de celelalte organe cu mezenchim activ, prin specializarea pentru anumite modalități și etape ale fenomenelor de apărare.

Se pare că mecanismul principal al funcției antiblastice rezidă în procese imunitare umorale și celulare. În prezența antigenului umoral, hiperactivitatea pulpei albe și roșii se manifestă prin eliberarea de celule imunocompetente, care ajung la nivelul tumorilor, perturbând metabolismul și inhibând mitozele celulare. În splina, tumora acționează ca o grefă și declanșează respingerea, ca orice transplant.

Importanța verificării funcției antiblastice este nu numai teoretică ci și practică deoarece deschide perspective pentru terapia biologică a tumorilor.

2.3 Funcția metabolică și endocrină a splinei

Bogata și variata constelație enzimatică a celulelor splenice, atestă capacitatea organului de a participa la diferite procese metabolice.

Splinei i se atribuie o acțiune troforeglatoare a cărei tulburare ar putea explica apariția ulcerului gambier la bolnavii cu hipersplenism. Se mai afirmă contribuția la reglarea secreției gastrice, activitatea sucului pancreatic, influența asupra cordului și permeabilității capilare. Splina ar interveni în metabolismul aminoacizilor și a acizilor nucleici, ar avea efect glicolitic, lipolitic, proteolitic și ar participa la sinteza colesterolului.

Capitolul 3. Patologia chirurgicală a splinei

3.1 Hipersplenismul

Istoria hipersplenismului recunoaște ca început afirmarea relației dintre hemocitopenie și splenopatie, în entitatea denumită „anemie splenică“ de Gretzel, în 1866. Semnificația pa- togenetică a splinei a fost confirmată de Banti, în 1882, prin efectul favorabil al spleneotomiei. Consecințele hiperfuncției splinei au fost opuse celor atribuite „suprimării funcționale a organului“, în special cu poliglo- bulia din tuberculoza splinei, de Rendu și Widal, în 1899.

Termenul de hipersplenism a fost utilizat pentru prima oară de Chauffard, în 1909, pentru rolul splenome- galiei în sferocitoza ereditară și interpretat ca o exagerare a funcției normale eritoclastice. Eppinger începe, în 1919, delimitarea mai precisă a conținutului clinic și patogenetic al noțiunii.

Hipersplenismul este definit clinic prin prezența splenomegaliei, indiferent de cauza ei, însoțită de hiperplazie medulară, fără elemente anormale și de hemocitopenie periferică, selectivă sau globală. In funcție de linia celulară în deficit, hipersplenismul se manifestă prin paloare, cu sau fără icter, rezistență scăzută la infecții sau/și purpură hemoragică, toate corectate după splenectomie.

Hipersplenismul nu reprezintă o entitate nozologică anatomo-clinică, ci un sindrom caracterizat patogenetic prin hiper și mai ales disfuncția splinei, cu etiologie și aspecte clinice variate. Acestea reflectă combinarea, în proporția individual diferită, a consecințelor influenței splinei asupra ele-mentelor figurate sanguine, a ficatului, capilarelor, glandelor endocrine, proceselor metabolice ș.a. Se vorbește de hipersplenism „primar“ când apare fără o cauză identificabilă și de hipersplenism „secundar“, când el se asociază la procese infecțioase, parazitare, tezaurismoze, metaplazii, tumori sau afecțiuni vasculo-splenice.

Cadrul noțiunii de hipersplenism este înțeles diferit, dependent în parte de profilul cercetătorilor și metoda lor de investigație. Pentru unii chirurgi el este sinonim cu hipertensiunea portală, corespunzător „hipersplenismului portal“ al lui Reimann. Acesta a evidențiat aglomerarea ele-mentelor figurate sanguine în vena portă, semnificația patogenetică a a cestui fenomen fiind verificată prin corectarea hemocitopeniei după anastomoza porto-sistemică. Conform explorărilor radioizotopice unii stabilesc o echivalență între hipersplenism și exagerarea funcției de sechestrare, respectiv lărgirea spațiului de filtrare. Sunt excluse astfel din cadrul noțiunii atât hiperfuncția splenică indusă de tulburările eritropoezei, cât și citopeniile datorite mecanismelor imune. Alții, cunoscând faptul că, după splenectomie, unele dintre activitățile patologice ale organului pot fi preluate de către alte sectoare reticulohistiocitare, hiperplaziate com pensator, atribuie splinei doar rolul de piesă dominantă, în ansamblul vast al mezenchimului și propun înlocuirea termenului de hipersplenism cu cel de „hiperreticulism“.

Pentru clinică pare mai potrivită o concepție integrativă, care să cuprindă variatele manifestări, clinice și biologice, ale hiper și disfuncției splenice și să sintetizeze, patogenetic, diferitele lor modalități de realizare.

Interpretarea anemiei prin exagerarea funcției eritroclastice începe prin etichetarea splinei drept „cimitirul globulelor roșii“ (de Kolliker, în 1849). Ipoteza s-a bazat pe aspectul histopatologic al splinei din anemia hemolitică congenitală, în care eritrocitele sunt aglomerate în pulpa roșie, cu semne de eritrofagie și depozite de hemosiderină. În același sens argumentează fragilitatea osmotică și bilirubinemia, mai mari în vena splenică decât în artera omonimă, în raport invers cu numărul eritrocitelor. S-a precizat ulterior că, în condiții normale, splina este „cimitirul, dar nu abatorul eritrocitelor“, fagocitarea vizând numai resturile celulelor, dezintegrate în alte sectoare tisulare. Fagocitoza patologică poate fi indusă fie de alterarea elementelor sanguine care ajung în splină, fie de hiperactivitatea celulelor reticulare. Tulburarea se manifestă pe plan clinic numai când se rupe echilibrul dintre hemodistrucție și hematopoeza medulară compensatoare.

Un mecanism similar s-a postulat și pentru neutropenia splenică primitivă (de Wiseman și Doan în 1939), în sensul unei splenomegalii „leucolitice“ analoagă celei hemolitice. Aspectele de macrofagie granulocitară din frotiurile splenice nu s-au confirmat însă ulterior. Leucocitele aglomerate în pulpa roșie nu sunt lezate și prezența lor corespunde, mai verosimil, unei formări locale, în urma metaplaziei din cordoanele lui Billroth.

Ca explicație a trombocitopeniei din boala Werlhof s-a susținut îngrămădirea trombocitelor în sinuri și punerea lor „în șantier de demolare“ (Aschoff, 1892). În baza acestei ipoteze, Kaznelson a practicat cu succes splenectomia (1916). Ulterior, fagocitarea trombocitelor nu s-a certificat nici morfologic, nici radioizotopic. Durata lor de supraviețuire este adeseori normală și nu se prelungește după splenectomie. Trombocitopenia periferică se explică, în primul rând, prin exagerarea reținerii în splină.

A. Influența splinei asupra eritrocitelor

Hematopoeza splenică, normală între luna III și VIII a vieții intrauterine, se limitează după naștere la limfopoeză, în foliculii lui Malpighi. Eritro-, leuco- și trombocitopoeza rămân capacități potențiale, reactualizate în condiții patologice, ca mecanisme condensatoare în hemocitopenii severe (boala Biermer, anemii hemolitice, tumori, infecții), alteori în procesele mieloproliferative (poliglo- bulia Vaquez, osteomieloscleroză), metaplazice și neoplazice.

Splina influențează la adulți eritropoeza prin eliberarea de eritropoetină și prin intervenția ei în metabolismul fierului. După hemoliză fierul este depozitat, în mod reversibil, în celulele reticulo-histiocitare. Acest caracter al rezervorului de fier din splină, asigură punerea sa la dispoziție, conform necesităților, în vederea înglobării în hemoglobină. Splina participă și la înzestrarea antigenică a eritrocitelor, respectiv la dezvoltarea specificității lor de grup sanguin.

O funcție însemnată a splinei o reprezintă contribuția ei la maturarea eritrocitelor. In absența ei (postope- rator, în caz de atrezie sau asplenie funcțională) apar „celule țintă“, ca expresie a disproporției dintre diametrul, respectiv suprafața eritrocitelor și volumul lor. Reticulocitele, selectate de splină din cauza mărimii și adezivității, sunt oprite până la deplina maturare. Dispunând de mitocondrii, aceste elemente relativ tinere utilizează substratele ciclului Krebs, rezistând astfel în condițiile hipoglicemiei din cordoane. Interpretarea reticulocitozei postsplenectomice trebuie deci reconsiderată, în sensul că ea nu este consecința „dezinhibării citodiabazei“, adică a eliberării lor accelerate din măduvă. Numărul reticulocitelor apare crescut, deoarece ele rămân în circulație, în absența organului care, în mod fiziologic, le reține până la maturare.

Splinei îi revine și rolul de a extrage din eritrocite incluziunile, pe care le „mulge“, fără lezarea celulelor. În lipsa acestei funcții splenice apar siderocite (cu granule de fier anabolic neînglobat în hemoglobină), corpusculi Howell—Jolly (resturi de ADN nuclear), corpusculi Heinz (incluziuni alfa-naftilesterazice), reacție acid-fosfatazică (resturi ale aparatului Golgi), corpusculi Pappenheim, vacuole autofage ș.a. Absența incluziunilor după splenectomie indică existența probabilă a unor spline accesorii.

La persoanele sănătoase, splina este „cimitirul, dar nu abatorul eritrocitelor“. Ea nu este indispensabilă pentru eritroclazia normală, de aceea splenectomia nu prelungește supraviețuirea eritrocitelor. Ca o funcție integrată în procesele de apărare, splina acționează ca un filtru selectiv, o „stație de control“, care identifică eritrocitele necorespunzătoare prin imaturitate, îmbătrânire, formare calitativ deficitară sau alterare, în circulație. Ultima eventualitate este realizată în parazitoze (malarie ș.a.), sau prin modificarea compoziției filmului proteinic, care învelește eritrocitele și le condiționează funcția de membrană. Diferitele fracțiuni proteinice din ser se adsorb la suprafața celulelor, proporțional cu afinitatea lor, inegală. Globulinele, anticorpii și mai ales paraproteinele, sunt favorizate față de albumină, de aceea, chiar în prezența disproteinemiei, dar cu deosebire în procesele imunologice sau paraproteinoze, se alterează plasticitatea eritrocitelor. Funcția de selectare a splinei poate fi perturbată și calitativ, în stările patologice ale sistemului reticuloendotelial, când, pierderea capacității de a recunoaște eritrocitele necorespunzătoare, determină reținerea celor normale.

Al doilea mecanism al hemocaterezei îl reprezintă sechestrarea eritrocitelor, care se manifestă numai în condiții patologice, ca o consecință a selectării. Ea poate fi determinată, ca și etapa precedentă, de factori eritrocitari sau de alterarea filtrului splenic.

Dintre deficiențele calitative eritrocitare sunt semnificative devierea raportului dintre suprafața și volumul celulelor (sferocitoza) modificarea formei (drepanocitoza), a fluidității conținutului sau a însușirilor membranei. Decisivă este plasticitatea, care condiționează proprietățile microreologice ale eritrocitelor, adică le asigură posibilitatea de a se strecura, din cordoane spre sinuri, prin stomatele membranei bazale, cu diametrul de 0,5 microni (mult mai mic decât cel de 6—7 microni al eritrocitelor). Structura particulară, alcătuită dintr-o picătură de soluție concentrată de hemoglobină, înglobată într-o membrană lipoprotidică, permite eritrocitelor să „curgă“ în circulația capilară. Modificarea proprietăților microreologice survine fiziologic, în urma îmbătrînirii, apoi în anemiile hemolitice congenitale sau dobîn- dite (datorite radiațiunilor, substanțelor toxice, bacteriilor, adsorbției de proteine sau anticorpi). Diminuarea plasticității poate fi reprodusă și ex-perimental, prin încălzire timp de 5—10 minute la 50°C, sensibilizare cu anticorpi, blocarea grupărilor sulf- hidrilioe libere de pe suprafața membranei ș.a.

Sechestrarea este determinată și în cazul alterării calitative a filtrului splenic. Aceasta survine în tulburările circulatorii, respectiv creșterea presiunii și reducerea vitezei fluxului sanguin. În condiții fiziologice, circulația splenică beneficiază de capacitatea de a-și autoregla debitul arterial, îngrădindu-l în prezența hipertensiunii portale. După ce hipoxia perturbă metabolismul structurilor splenice, autoreglarea se decompensează, pierzându-și eficiența protectoare împotriva variațiunilor tensionale din sistemul portal, încât permite instalarea stazei. În afară de influența factorului circulator, calitățile filtrului pot fi compromise și în urma îngustării stomatelor, prin care se strecoară eritrocitele. La aceasta contribuie hiperplazia endoteliului sinusal și a elementelor reticulare din cordoane, urmată de fibroza perisinusală. Distanța dintre capilarele arteriale terminale și sinuri crește și în eventualitatea dezvoltării în splină a unor granulome, tumori, focare de hematopoeză sau tezaurismoze. Absolutizarea sechestrării, ca mecanism patogenetic unic, echivalent cu noțiunea de hipersplenism, reprezintă însă o concepție simplistă deoarece la această componentă, mecanică, se asociază modificările calitative biologice și imunologice, interesând atât eritrocitele cât și elementele reticulare din splină.

Eritrocitele selectate și sechestrate în splină sunt expuse agresiunii biologice și chimice. Fiind înzestrate cu enzimele necesare pentru buna desfășurare a metabolismului, eritrocitele își mențin viabilitatea, cu condiția ofertei suficiente de substrate, în special de glucoză și oxigen. În cordoanele splenice glicemia este însă scăzută, circulația lentă îngrădește aportul de oxigen și, din eritrocitele incapabile de a utiliza piruvatul, se eliberează în exces acid lactic. Tulburările metabolice eritrocitare sînt agravate prin concurența cu celulele reticulo-histiocitare. Acestea, având metabolism mai activ, utilizează mai mult substrat, pe care îl sustrag competitiv. în condițiile inaniției relative, eritrocitele consumă pentru necesitățile proprii oxigenul vehiculat și, în urma insuficienței metabolice, devin tot mai sărace în ATP. Reducerea oxihemoglobinei și compromiterea funcției de membrană (consecutivă deficitului în ATP) permit difuzarea potasiului și a apei de hidra-tare, favorizînd formarea sferocitelor și diminuarea plasticității. Astfel, sub efectul endopauzei, chiar și eritrocitele normale suferă anumite modificări considerate „prelitice“, analoage celor survenite în cursul îmbătrânirii.

La factorul hemolitic intrinsec (reprezentat de insuficiența metabolică) se adaugă influența factorilor extrinseci, biologici și chimici. Dintre aceștia, elementele reticulare macrofage, dispunând de aparat Golgi și lizozomi cu enzime litice, constituie un factor biologic de agresiune prin fagocitoză. În mediul cordonal acționează și factorii litici de natură bio-chimică, dintre care se reactualizează semnificația lizolecitinei (eliberată prin scindarea enzimatică a lecitinei) și sunt în studiu variate componente, a căror acțiune asupra eritrocitelor este mai mult sau mai puțin demonstrată.

Prin explorări cu radioizotopi s-a ajuns la o evaluare cantitativă a spațiului de filtrare, considerat a fi substratul morfologic, responsabil pentru sechestrarea eritrocitelor. El este apreciat în baza creșterii indexului de sechestrare și a capacității de acumulare a eritrocitelor marcate cu Cr51 și accelerarea clearance-ului acestora.

Metode radioizotopice identifică și sediul distrugerii elementelor figurate sanguine. Această informație este necesară pentru verificarea indicației și a perspectivelor splenectomiei în anemiile hemolitdce, neutropenii și trombocitopenii. S-au adus unele explicații ale predominării hepatice sau splenice a hemocaterezei, în raport cu forma eritrocitelor, natura anticorpilor, viteza de circulație în organul filtru ș.a. In acest sens, se afirmă că microsferocitele sunt reținute în splină, drepanocitele în ficat, iar hemoliza din anemiile congenitale nesferocitare se petrece în sângele circulant. Eritrocitele încărcate cu anticorpi incompleți nefixatori de complement sunt sechestrate în splină, iar anticorpii fixatori de complement și aglutinilele reci, favorizează captarea în ficat. În funcție de presiunea mică de filtrare și diametrul redus al porilor, în splină sunt oprite și agregatele eritrocitare laxe, care sunt disociate în ficat, în condițiile circulației mai active. Mal recent s-a stabilit însă că organul responsabil pentru hemocatereză variază, la același bolnav, în raport cu masivitatea și viteza distrugerii eritrocitelor. Procesele severe și acute au sediul predominant hepatic, iar cele moderate, cu încărcare imunologică și alterare eritrocitară redusă, se desfășoară în splină. Posibilitatea de a vira (spotan, sau după cortizonice), fenome¬nul patologic spre splină, impune reconsiderarea perspectivelor splenectomiei și implicit, îi lărgește indicațiile.

Ca o concluzie privitoare la acțiunea splinei asupra eritrocitelor rezultă că funcțiile ei parțiale se potențează reciproc, realizând cercul vicios al hiper și dissplenismului, în care hemocatereza poate fi inițiată de factorial eritroaitar sau de cel splenic. Hemoliza exagerată din anemiile hemolitice favorizează înmulțirea și hiperactivitatea elementelor reticulohistiocitare care, la rândul lor, promovează selectarea și sechestrarea. Alteori, tulburarea primară aparține mezenchimului splenic, care sintetizează imunoglobuline și anticorpi. Acești factori acționează asupra elementelor figurate din circulație (și chiar a precursorilor medulari), pregătind eritrocitele pentru distrucția prematură.

B. Influența splinei asupra granulocitelor

Mecanismul leucopeniei din hipersplenism este dificil de precizat din cauza particularităților cineticei granulocitare. Variațiunile poolului intravascular (singurul evaluabil) nu reflectă situația celui total, deoarece leucocitele din circulație reprezintă o mică proporție față de cele din vastul pool extravascular. Granulocitele rămân în sânge 6—7 ore, după care migrează prin diapedeză, spre teritoriile extravasculare și anume spre suprafețele prin care pătrund în organism antigenii și spre țesuturile cu ritm rapid de reînnoire. La nivelul acestora granulocitele colaborează cu celulele reticulare la fagocitarea și digestia enzimatică a antigenelor de proveniență externă și a detritusurilor celulare, rezultate din degradarea țesuturilor proprii. Granulocitele nu se reîntorc în circulație, ci sunt distruse, în cursul îndeplinirii funcțiilor caracteristice.

Granulocitopenia din bolile cu splenomegalie recunoaște ca mecanism particular față de anemie și trombocitopenie, fenomenul de marginați. La persoanele sănătoase poolul intravascular este alcătuit, în proporție egală, dintr-unul circulant și unul marginal (distribuit în capilarele pulmonare, hepatice, musculare și în splină). În prezența splenomegaliilor congestive poolul intravascular se lărgește, în contul celui marginal. Rezervorul splenic poate reprezenta până la 40% din poolul marginal, dar rămâne mobilizabil prin adrenalină. Faptul că numărul granulocitelor crește în sângele periferic și la persoanele splenectomizate, indică existența și a altor depouri leucooitare. Marginația granulocitelor, respectiv devierea lor spre cordoanele pulpare splenice, se manifestă prin „leucopenie aparentă. Timpul de înjumătățire a granulocitelor marcate cu diisopropilfluorofosfat (DFP32), se scurtează, evidențiind accelerarea dispariției lor din circulație.

După splenectomie poolul intravascular revine la normal, dar odată cu restrângerea poolului marginal (la 12%), crește cel circulant. Această redistribuire, fără modificarea poolului granulocitar total, explică „leucocitoza aparentă“ postsplenectomică.

Corespunzător aceleiași interpretări, numărul mărit al granulocitelor nu e însoțit de devierea lor spre stânga, în baza căreia s-ar putea susține eliberarea accelerată din măduva hematopoetică.

În afară de variațiunile numerice consecutive fenomenului de marginație, stagnarea leucocitelor în splină le influențează vitalitatea, crescând fragilitatea lor osmotică. La persoanele sănătoase rezervorul granulocitar splenic este nesemnificativ, sechestrarea nu este decelabilă radioizotopic și distrugerea granulocitelor are loc în alte sectoare. Pentru cazurile patologice cu hipersplenism se acceptă însă fagocitarea granulocitelor în celulele reticulare splenice hiperactive. Timpul de înjumătățire a leucocitelor marcate cu DFP32 se scurtează, până la o cincime din valoarea normală.

C. Influența splinei asupra trombocitelor

Cinetica normală a trombocitelor are particularitatea că aproximativ o treime din celule se află în splină, pe care o traversează în 4 minute, rezervorul din acest organ menținându-se în schimb liber cu elementele din circulație. (Fig 3.1). Fiind înzestrate cu enzimele ciclului Krebs, trombocitele rezistă, în competiția metabolică, față de celulele reticulohistiocitare. De aceea, ele părăsesc splina fără a fi pierdut din capacitatea funcțională sau durata de supraviețuire (de 7—11 zile).

În prezența splenomegaliei, trombocitopenia (între 100.000 și 36.000/ mmc) este, în mare parte, expresia sechestrării masive, dar reversibile, în splină. Poolul splenic poate îngloba pînă la 90% din trombocite, care sunt deviate spre cordoanele lărgite, cu debitul sanguin crescut. Dimensiunea trombocitelor le permite însă, chiar în aceste condiții, nu numai să pătrundă ci și să părăsească sectorul cu circulație lentă. De aceea, rezervorul splenic poate fi mobilizat prin simpaticomimetice, eliberându-se un număr de trombocite proporțional cu mărimea splinei. Însemnătatea mecanismului de sechestrare explică apariția trombocitopeniei, chiar când supraviețuirea lor și totodată producția medulară, sunt normale.

Fig. 3.2. „Valoarea recuperată" a trombocitelor- CR51 . Scăderea „valorii recuperate" prin reținere în poolul splenic, în caz de splenomegalie față de normal și creșterea după splenectomie

Investigațiile cu trombocite marcate cu Cr51 evidențiază dispariția lor rapidă din circulație. „Valoarea recuperată“, prin care se înțelege proporția de trombocite — Cr51, regăsite în sânge la 30 minute după injectare, scade pronunțat, în prezența splenomegaliei, pînă la 20—10%, față de proporția de 60% constatată la sănătoși). Concomitent se amplifică radioactivitatea de suprafață a splinei, fără modificarea celei hepatice sau medulare, ceea ce determină ridicarea indicelui splenohepatic (de la 1,5— la 3,6). După splenectomie „valoarea recuperată“ se ridică la 85—100% Și numărul trombocitelor nu se mărește după adrenalină, rezultând că proba nu evidențiază prezența vreunui alt depou de trombocite.

Durata de supraviețuire a trombocitelor apare ușor scăzută, sau chiar nemodificată. Aceste rezultate trebuie însă privite cu rezervă, deoarece ele se referă numai la trombocitele din circulație, ori, se cunoaște faptul că, în condiții patologice, o parte din elementele sechestrate în splină sînt fagocitate sau lizate în cordoane. Măsura în care participă la realizarea trombocitopeniei diferite sectoare reticulohistiocitare depinde (ca și în privința eritrocitelor) de severitatea bolii: ficatul deține rolul principal în cazul distracției masive și rapide, iar procesele de intensitate moderată se desfășoară mai ales în splină.

Concomitent se accelerează turnoverul tromboeitar și crește rata de producție. Stimularea trombocitopoezei nu pare a fi corelată cu scăderea numărului elementelor din circulație, atât timp cât poolul global rămâne nemodificat, ci indusă prin produșii de degradare.

În hipersplenismul din boala Werlhof se constată perturbarea trombocitopoezei. Măduva hematopoetică este bogată în megacariocite, din care însă numai o proporție redusă (2—20%0) sunt trombocitoformatoare. Situația se redresează brusc după splenectomie, dnd 80% din megacariocite își reiau activitatea.

Trombocitele din circulație prezintă anizocitoză și tulburări de aglutinalfabilitate.

3.1.1 Problema hipersplenismului medulo-depresor

Discordanța dintre bogăția celulară a măduvei hematopoetice și citopenia periferică a sugerat ipoteza patogenetică a „inhibiției medulare splenogene“. Ea a fost formulată de Frank (în 1915) pentru anemia splenică și de Abrami (în 1937) pentru neutropenia splenică primitivă. Acțiunea la distanță a splinei a fost susținută în baza contestării semnelor histomorfologice de citofagie splenică. Argumentul principal l-a constituit dinamica modificărilor medulare, explicate prin frânarea eliberării, apoi a maturării și final a genezei celulelor sanguine. Constatările, acumulate prin observație clinică și experimente, și-au demonstrat, în majoritatea lor, valabilitatea, dar interpretarea lor a fost revizuită, în sensul hipersplenismului local sau a celui imunologic.

S-a afirmat că după extirparea splinei, chiar normală, crește numărul elementelor figurate sanguine (inclusiv a reticulocitelor) și rezistența globulară. Leucocitoza nu survine însă în cazul administrării de antibiotice. Eritrocitele se înmulțesc inconstant și trecător, iar reticulocitoza și prezența incluziunilor în elementele din circulație, se explică prin absența organului filtra, care selectează eritrocitele tinere până la maturare și le extrage incluziunile. Efectul prompt și constant al splenecto- miei se verifică numai în privința trombocitemiei postoperatorii. Ea se datorește însă excluderii poolului splenic care, și în condiții normale, conține o mare parte din aceste elemente.

Evoluția tristadială a tulburărilor medulare conturează succesiunea următoarelor aspecte: hiperplazie globală matură, atribuită acțiunii antidiabazice (de ridicare a pragului de eliberare a elementelor sanguine), apoi hiperplazie imatură, oare ar rezulta din blocarea maturației și final hipoplazie (funcțională, reversibilă după splenectomie, urmată de aplazie ireversibilă) interpretată prin inhibarea genezei precursorilor. Dinamica modificărilor morfologice ale măduvei hematoformatoare este recunoscută. Ea se explică însă prin hiperaotivitate compensatorie, față de captarea splenoportală a celulelor sanguine. Hematopoeza ajunge, cu timpul, la epuizare, nu numai din cauza hiperfuncției durabile, ci și sub influența anticorpilor asupra elementelor tinere medulare (în baza comunității lor antigenice cu celulele din circulație). Se asociază agresiunea metabolică și biologică, din partea sistemului reticulohistiocitar, hiperplaziat și la nivelul măduvei, în cadrul mezenchimatozei generalizate.

S-a considerat că maturarea furtunoasă, realizînd criza medulară postsplenectomică și viteza cu care cedează hemocitopenia, nu ar putea fi efectul excluderii organului-filtru, și s-au explicat prin „dezinhibiția citodiabazei“. Ameliorarea citopeniei periferice survine însă și la cazurile operate în faza de hipo sau chiar aplazie medulară. Pe de altă parte, splenectomia nu majorează excesul de celule sanguine, interpretat prin hiposplenism, de exemplu poliglobulia din tuberculoza splenică.

Reproducerea aspectului de inhibiție medulară și a hemocitopeniei periferice, prin injectarea de extracte apoase, acetonice sau omogenate splenice, ca și după implantarea unor fragmente din acest organ, nu au reușit întotdeauna cu țesut sănătos. Rezultate convingătoare s-au obținut numai cu extracte din splina bolnavilor cu variate manifestări de hdpersplenism.

Realizarea modificărilor hematologice prin provocarea hiperplaziei sistemului reticulohistiocitar splenic cu injecții locale de oestrogeni, sau intraperitoneale de metilceluloză și în tuberculoza splenică experimentală, se datorește probabil inducerii mecanismelor de hipersplenism local sau/și imunologic.

Lipsa răspunsului medular prin leucocitoză după pirexal în prezența splenomegaliei, nu mai este considerată ca un semn al inhibiției medulare, ci o consecință a captării imediate a elementelor eliberate. Noua interpretare este justificată prin faptul că deși numărul granulocitelor nu crește, se observă totuși intensificarea devierii spre stînga a elementelor din circulație.

În privința mecanismului prin care s-ar exercita acțiunea la distanță, asupra măduvei hematoformatoare, s-a postulat secreția unui hormon (Isaac 1912), care ar fi un produs normal al splinei, inactivat în ficat, cu condiția integrității funcționale a acestui organ. În acest sens, hormonul ar ajunge la exces fie din cauza eliberării crescute prin persistență în circulație, în caz de disfuncție hepatică. Aceluiași hormon i se atribuie împiedicarea metaplaziei mieloide locale, din splină, care devine însă posibilă dacă organul este solicitat și în alt proces patologic, de exemplu la producerea de anticorpi, hemoliză exagerată sau dezvoltarea granulomelor.

Ipoteza hormonală a inhibiției medulare corespunde cu apariția hemocitopeniei în bolile cu stază splenică și hipertensiune portală. Ea părea confirmată prin experimentul lui Bock și Frenzel (1938) care, ligatu- rînd vena splenică și coronara gastrică, au derivat sângele splenic spre vena cavă inferioară, cu ocolirea ficatului. S-a realizat astfel scăderea numărului eritrocitelor (inclusiv a reticulocitelor și a rezistenței osmotice), de asemenea leuoopenie și trombocitopenie, care au cedat după îndepărtarea obstacolului. Verificările ulterioare nu au reprodus constant acest efect, subliniindu-se în special absența hiperplaziei medulare. Apoi, practicarea pe scară largă a anastomozelor chirurgicale portocave, a relevat faptul că nu se dezvoltă citopenie ci, dimpotrivă, adeseori se obține o ameliorare a tulburărilor hematologice, periferice și centrale, preexistente. Splinei îi lipsește de altfel structura glandulară și, pînă în prezent, nu a putut fi izolat un hormon necontestat.

Efectul medulo-depresor s-a explicat ulterior (Iohansen 1951) prin rezorbția și distrugerea în splină a unui factor fiziologic, stimulator al hematopoezei, aflat în circulație. Captarea ar fi exagerată în caz de splenomegalie, măduva devenind bogată în elemente tinere neproductive.

Investigații cu mijloace actuale, au reprodus in vitro modificări morfologice în culturi leucocitare, respectiv limitarea proliferării și tulburarea mitozelor, sub acțiunea extractelor splenice. Rezultatul, asemănător celui determinat de citostatice, este corelat cu inhibarea unor enzime, care intervin în metabolismul acizilor nucleici. Se formulează însă rezerve în privința specificității splenice a acțiunii, care ar putea fi o funcție a elementelor reticulo-histiocitare, în general.

În concluzie, ipoteza medulo-depresiei splenogene nu a dobîndit o documentație concludentă. Constatările, în baza cărora a fost formulată, sunt reconsiderate, ca argumente ale hipersplenismului local sau și imunologic. Dinamica modificărilor medulare reflectă, mai verosimil, efortul compensator, urmat de epuizarea hematopoezei, la care contribuie influența locală a factorilor imuni și hiperactivitatea mezenchimului.

3.1.2 Componenta imunologică a hipersplenismului

Ipoteza rolului hemolizinelor, formate de splină, în anemiile hemoliti- ce dobîndite, a fost întrevăzută de Gilbert deja în 1911. Formularea mai precisă și documentarea mai convingătoare a hipersplenismului ,, imunologic“ o aduce Evans în 1951 și noi în 1958. Argumentele acestei concepții patogenetice pot fi sistematizate în: clinice, morfologice, serologice, terapeutice și experimentale.

Din punct de vedere clinic se subliniază analogia dintre manifestările care, în absența unei cauze cunoscute, sînt atribuite hipersplenismului „primar“ și dintre bolile imunhema- tologice „esențiale“ (unele anemii hemolitice dobândite, neutropenia Wiesman—Doan, trombocitopenia Werlhof, pancitopenia). Se menționează de asemenea asocierea splenomegaliei și a hipersplenismului la boli cu patogeneza imunitară recunoscută sau postulată (hepatita cronică, lupoviscerita, sindromul Felty, amiloidoza, glomerulonefrita). În acestea, hiperplazia reticulhistiocitară, dezvoltată în cadrul fenomenelor de apărare, persistă, devine autonomă și dominantă, transformînd splina dintr-un organ „defensiv“ într-unul „agresiv“.

Sunt caracteristice leziunile histomorfologice din hemocitopeniile imunitare: înmulțirea foliculilor lui Malpighi, cu lărgirea centrilor germinativi și număr crescut de limfoblaști și plasmodte, înconjurați de zona marginală perifoliculară bogată în celule reticulare, mari și clare. Aspectul se distinge de cel din anemiile hemolitice congenitale, în care foliculii sunt rari și mici. Concomitent, proliferează elementele reticulare din cordoanele lui Billroth și endoteliul sinusal, care proemină în lumenul sărac în celule sanguine.

Serologic, se evidențiază teste pozitive pentru diferiți anticorpi antie- ritrodtari, antileucocitari și anti- trombocitari, nu numai în hemocitopeniile din hipersplenismul „primar“ ci și în cel „secundar“, asociat în diferite splenopatii (hepatita cronică și ciroza hepatică, afecțiuni venosple- nice, chist hidatic, metaplazii hematologice, tumori, tezaurismoze ș.a.). Frecvența pozitivității și titrul testelor imunoserice depinde de sensibilitatea lor. Se decelează atât anticorpi circulanți (teste directe), cât și fixați pe elementele figurate sanguine (teste indirecte).

Alături de anticorpii orientați îm-potriva celulelor sanguine, se constată și alții, antificat și antisplină, a căror sinteză este indusă de modificarea structurii antigenice a organelor și de stimularea, în general, a mezenchimului cu potențial imunogenetic.

Anticorpii apar mai repede și la titru mai ridicat în splină. Formarea lor este inhibată de iradierea masivă a splinei, dtostatice imunodepresive sau de splenectomie.

S-a dovedit și fixarea antiglobulinei marcate, fluorescent sau radioizotopic, pe precursorii medulari ai elementelor sanguine, ceea ce explică modificările lor morfologice și funcționale (interpretate anterior prin „inhibiția medulară prin hormon splenogen“).

Semnificația patogenetică a factorilor serici se verifică prin proba încrucișată Ashby. Celulele sanguine, provenite de la bolnavi cu hemodtopenie imunitară, transferate unor persoane sănătoase, își păstrează durata de supraviețuire nemodificată. Eritrocitele sau trombodtele normale transfuzate bolnavilor cu hipersplenism primar sau secundar sunt sechestrate rapid în splină și supraviețuiesc mai scurt timp.

O altă dovadă, care atestă însemnătatea mecanismului imuni tar, este furnizată de posibilitatea transferului pasiv al hemocitopeniei. Serul bolnavilor cu anemie hemolitică dobândită, reproduce la un receptor sănătos, sindromul hemolitic, sferocitoza și rezistența osmotică diminuată, de asemenea hiperplazia medulară. Plasma bolnavilor cu purpură trombotopenică scade numărul trombocitelor la persoane sănătoase, proporțional cu doza injectată (până la 20.000/mmc). Efectul este mai redus la receptorul splenectomizat și devi-ne nul, dacă plasma a fost în prealabil absorbită pe trombocite. Și țesutul splenic liofilizat manifestă o activitate hemolitică și trombocitolitică.

Proba terapeutică o aduce splenectomia, care, odată cu corectarea hemocitopenlei, este urmată și de scăderea titrului și a incidenței testelor imunoserice pozitive.

Reproducerea experimentală a hiperplaziei reticulohistiocitare și foliculare asociată cu hemocitopenie și cu prezența anticorpilor specifici, s-a realizat cu extracte splenice, ser antisplină, ovalbumină ș.a.

În concluzie pe lingă observația clinică, evidențierea anticorpilor în hipersplenismul primar și secundar, cu apariția lor mai repede în splină, apoi diminuarea și chiar negativarea testelor după splenectomie, alături de rezultatele experimentale, impun componenta imunitară drept un factor patogenetic însemnat al hipersplenismului.

3.2 Sindromul splenomegalic

În marea majoritate a cazurilor, procesele patologice care interesează splina se traduc prin mărirea organului, prin splenomegalie cu sau fără păstrarea formei. Este incontestabil că toate acestea pot avea o perioadă asimptomatică, variabilă ca durată, în care afectarea splinei nu se manifestă încă prin creșterea de volum sesizabilă clinic, iar alteori nici nu se va ajunge la aceasta, decât la modificări funcționale.

Mijloacele de investigație sunt cele obișnuite, clinice (palpare, percuție) sau paraclinice, proprii splinei (splenocontracție cu adrenalină, puncție biopsică, splenoportografie, scintigrafie izotopică) sau ale organului și sistemului cu care splina intră în cuplul de suferințe: sânge, măduvă hematopoetică, ganglioni, ficat, articulații, tulburări metabolice de tezaurizare.

În prima etapă este necesară stabilirea diagnosticului de organ, pentru care se va investiga sediul a ceea ce putem bănui că este splina, forma și consistența sa.

În mod convențional vorbim de splenomegalie atunci când organul, mărit fiind, devine palpabil, de hipersplenomegalie, cînd polul inferior al splinei atinge linia ombilicală și de splenomegalie colosală (mieloleueoză, malarie cronică, unele boli parazitare mediteraneene sau tropicale) când întrece dimensiunea amintită mai înainte. Splina mărită, însă care își păstrează forma, se recunoaște prin forma sa lunguiață, prin palparea crenei lienale și a incizurilor și prin consistența de organ. Așezarea sa este anterioară, încât mâna care palpează nu se poate insinua între ea și peretele costal. Nu are contact lombar, în afară de splenomegali ile colosale la persoane emaciate. Splenocontracția (după administrare subcutanată de 1 mg adrenalină) duce la diminuarea de volum a organului, în funcție de natura procesului patologic. Prin captarea eritrocitelor proprii fragilizate și marcate cu Cr51, se obține scintigrafia izotopică, confirmându-se diagnosticul de organ.

Pentru stabilirea diagnosticului de boală, în cazul splenomegaliilor, sunt utile unele caracteristici semiologice. Astfel, deosebim splenomegalii izolate sau asociate, cu sau fără păstrarea formei obișnuite a organului.

A. Splenomegalii izolate

– cu păstrarea formei: infecții, paraziteze (malarie etc.), posthemoragice;

– cu deformare: elastice (chistul hidatic și chistul neparazitar), de consistență crescută (sarcom, cancer epitelial, tuberculoză, limfogranulomatoza splinei).

B. Splenomegalii asociate în sindroamele:

– splenohepatic și hepatosplenic (hepatite cronice, ciroze hepatice, cu mențiune specială pentru ciroza bantiană);

– spleno-adenic (mononucleoză infecțioasă, limfogranulomatoză, limfoleucoză, reticulosarcomatoză);

– spleno-articular (sindromul Still – Chauffard la adulți, sindromul Felty la copii);

– spleno-metabolic (tezaurismoze);

– spleno-hematic (hipersplenism, ictere hemolitice, boala lui Werlhof, leucoze, policitemii, anemii, osteomieloscleroză);

– spleno-vascular (anomalii congenitale vasculo-splenice, tromboza venei splenice).

De regulă, în splenomegaliile asociate, forma splinei este păstrată.

3.3 Sindromul Banti ( ciroza baniană)

Între 1883 și 1894 Banti a individualizat un cadru nozologic „splenomegalia cronică cu ciroză hepatică“ și a afirmat că „sediul inițial al bolii este în splină“. Astfel a început ceea ce Greppi a etichetat drept „istoria chinuită a unei idei geniale“. De fapt, entitatea clinică denumită ulterior boala lui Banti, reprezintă una din cele mai controversate probleme ale medicinii interne.

Conform descrierii inițiale, boala lui Banti este caracterizată în baza a cinci criterii:

– clinic: evoluția în trei stadii: splenomegalic, intermediar și al cirozei hepatice;

– histo-morfologic: fibroadenia, cu începutul pariarterial al leziunii;

– etiologic: lipsa unei cauze precizabile;

– patogenetic: dezvoltarea splenopatiei sub influența unui agent nociv necunoscut, diseminat arterial, urmată de acțiunea unei toxine splenogene asupra elementelor figurate sanguine și a ficatului;

– terapeutic: cedarea hemocitopeniei și regresarea leziunilor hepatice după splenectomie.

Criteriul clinic, al primordialității cronologice a manifestării splenopatiei față de suferința hepatică, și-a dobândit confirmarea în cursul observației. Evoluția tristadială începe cu creșterea izolată, uneori deosebit de pronunțată, a splinei, de consistență mărită, necontractilă. Bolnavii sînt astenici și anemici. In acest prim sta-diu ficatul nu apare modificat clinic, funcțional-biochimic și histomorfolo- gic. La scăderea numărului eritrocitelor (în medie la 3 mil/mmc) se asociază adeseori leucopenie (în jur de 4 000/mmc) și trombocitopenie (până la 70 000/mmc). În contrast cu citopenia periferică, măduva hematopoetică este hipenregenerativă.

Al doilea stadiu este caracterizat prin fenomene dispeptice și hepatomegalie, cu teste fflncționalbiochimice hepatice pozitive.

Stadiul final este al cirozei hepatice atrofioe, cu ascită. Starea generală se alterează progresiv, hemocitopenia se agravează și măduva devine hipoplazică. În această etapă nici simptomatologia clinică, nici explorarea biochimică sau morfologică, nu mai disting ceea ce a început ca o ciroză bantiană față de una posthepatitică. Este însă caracteristică evoluția lentă a entității descrise de Banti, încât până la deznodământul fatal (care survine prin hemoragie digestivă sau prin insuficiență hepatică), trec uneori chiar peste 20 de ani.

Aspectul histomorfologic de fibroadenie, considerat patognomonic de Banti, nu se regăsește nici constant și nici exclusiv în această boală. Dinamica leziunilor relevă începutul periarterial al reticulofibrozei splenice. Acest criteriu este recunoscut drept principala deosebire a spleno- patiei bantiene față de cea secundară cirozei hepatice, în care procesul, atribuit în mare parte hipertensiunii portale, se dezvoltă perivenos.

Scleroza și hialinizarea se constată, în primul rând, la nivelul arteriolelor pre și intrafoliculare. Proliferarea endoteliului sinusal și a reticulului pulpar depășește măsura celei din splenomegaliile congestive. Sinusurile sunt dilatate, dar lumenul lor este sărac în elemente sanguine. Foliculii lui Malpighi sunt micșorați, cu degenerescență hialină, înlocuiți ulterior cu țesut fibros. Hiperplazia fibrelor de reticulină formează o rețea grosolană și densă, ale cărei ochiuri se îngustează, până la dispariție. Fibroza începe în pulpa albă și se extinde apoi la cea roșie, întâi la cordoanele pulpare, mai tîrziu la pereții sinurilor. Produșii rezultați prin dezintegrarea hemoglobinei realizează nodulii siderosclerotici Gandy – Gamna.

În ceea ce privește leziunile hepatice, caracterul lor specific, deosebit față de ceea ce se constată, în general, în hepatita cronică și ciroza hepatică, este controversat. Se subliniază faptul că afectarea ficatului este evidențiabilă abia la 1-4 ani după apariția splenomegaliei. Se consideră drept distinctive modificările inflamatorii mai pronunțate, respectiv bogăția infiltratului rotundocelular și eozinofilia tisulară. Se mai afirmă că proliferarea conjunctivă intralobula ră nu ar ajunge să reproducă un aspect inelar.

Criteriul etiologic, respectiv lipsa unei cauze cunoscute, a fost radical revizuit. Aspectul clinic descris de Banti a fost regăsit în boli variate: tromboza sau starea cavernoasă veno-splenică, malarie, sifilis, tuberculoză a splinei ș.a. În această situație s-a propus înlocuirea denumirii de „boală“ prin cea de „sindrom ban- tianu. Astfel, cadrul noțiunii s-a lărgit și a devenit heterogen, înglobînd stări patologice cu manifestare clinică analoagă, dar cu etiologie diferită. De aceea, „sindromul“ nu mai poate fi acceptat decît ca diagnostic de etapă, urmând a se preciza apoi natura bolii.

Mecanismul patogenetic prin care splina își exercită „acțiunea cirogenă“ asupra ficatului a fost interpretat în baza mai multor ipoteze. Banti a afirmat producerea și eliberarea în circulație a unei toxine splenogene, cu efect la distanță. S-a mai presupus intervenția unui factor infecțios sau viral, cantonat latent în splină și difuzat ulterior în organele din jur, inclusiv în ficat, unde ar induce dezvoltarea leziunilor vasculare și parenchimatoase. Experimental s-a demonstrat posibilitatea reproducerii fibroadeniei, hepatitei și a hemoragiilor digestive, prin provocarea tulburărilor neurovasculare, iritând simpaticul din pediculul splenic.

Contribuția disreglării hemodinamice s-a interpretat prin fenomene vasomotorii din artera splenică și sinuri, care ar crește afluxul sanguin și tensiunea în sistemul portal, cu reflectare asupra metabolismului hepato-celular. Semnificația mecanismelor alergice este susținută în baza realizării experimentale a leziunilor splenice și hepatice, prin sensibilizare cu ovalbumină sau ser de cal.

Interpretarea care a dobîndit cele mai convingătoare argumente o reprezintă concepția imunologică. Ea se bazează pe rolul însemnat al splinei în formarea autoanticorpilor, orientați împotriva elementelor figurate sanguine, a ficatului și chiar a țesuturilor splenice (cu structură antige- nică modificată în cursul procesului patologic). Acest mecanism este analizat în cadrul capitolului privitor la patogeneza hipersplenismului.

Influența nocivă a splinei asupra ficatului, sugerată de succesiunea manifestărilor clinice și histomorfologice, este verificată și experimental. Leziunile splenice (provocate prin electroliză, ligatura sau zdrobirea pediculului vascular, inocularea de bilă, alcool, metilceluloză ș.a.) sunt urmate de coafectarea ficatului. Ca o certificare a acestei interrelații patogenetice, splenectomia prealabilă întârzie și limitează dezvoltarea cirozei hepatice în intoxicația cu tioacetamidă.

Criteriul terapeutic formulat de Banti, respectiv efectul favorabil al splenectomiei, își menține valabilitatea. Intervenția chirurgicală realizează, în general, corectarea hemocitopeniei și, totodată, previne constituirea leziunilor hepatice, respectiv favorizează regresarea celor existente. Rezultatele splenectomiei sînt condițio¬nate de practicarea operației în faza reversibilă a bolii, pînă domină încă suferința splinei, nu s-au alterat prea sever funcțiile ficatului și persistă hiperactivitatea hematoformatoare.

Riscul postoperator imediat îl reprezintă insuficiența hepatică. Ea poate fi, în mare parte, evitată, dacă la indicarea splenectomiei se ține cont de gradul alterării capacității funcționale a ficatului. Dintre testele umorale au semnificație prognostică cele ce explorează sindromul fiziopatologic hepatopriv: conjugarea BSF și sinteza proteinică (albuminemia, colinesteraza serică și factorii de coagulare). Perspectivele imediate și îndepărtate ale splenectomiei nu sunt influențate de intensitatea sindromului „inflamator“, deoarece operația exclude cea mai mare aglomerare de țesut reticulo-limfatic hiperactiv din organism. Pentru prevenirea hiper- plaziei compensatoare a altor sectoare mezenchimale, capabile de a prelua după splenectomie unele din funcțiile patologice ale splinei, este utilă administrarea pre, intra- și post-operatorie de cortizonice.

Repetarea hemoragiilor digestive poate fi evitată dacă, în prezența hipertensiunii portale, splenectomia este completată, sau chiar precedată de stabilirea unei anastomoze portosistemice. Pentru aceasta este important să se precizeze, în prealabil, măsura în oare contribuie la creșterea presiunii, blocul circulator „intrahepatic“ (din ciroza hepatică) sau cel „prehepatic“, datofit trombozei veno-splenice secundare sau tulburărilor hemodinamice regionale. Se subliniază faptul că deși manometria evidențiază hipertensiunea portală într-o etapă relativ incipientă a bolii, observația clinică menționează adeseori, după splenectomie, scăderea incidenței hemoragiilor digestive, reducerea și chiar dispariția varicelor esofagiene.

În cursul controverselor privind cadrul nozologic descris de Banti s-a susținut că cronologia manifestărilor clinice nu ar fi o dovadă pentru afectarea inițială a splinei, nici pentru rolul ei patogenetic, în sensul unei acțiuni cirogene. Astfel, s-a afirmat lezarea concomitentă a celor două organe, de către aceeași noxă, realizând „bolile hepato-splenice“ (Eppinger 1920) sau „mezenchimopatia fibrotică splenohepatică“.

S-a contestat chiar justificarea izolării aspectului „bantian“ față de hepatitele cronice și cirozele hepatice hipersplenomegalice, considerînd că primordialitatea apariției pe plan clinic și predominarea ulterioară a suferinței splenice, constituie doar o modalitate evolutivă particulară a acestora și nu o altă boală. In acest înțeles proliferarea reticulară și limfatică din splină, apărută în cursul reacțiilor de apărare, persistă și, totodată, hiperfuncția devine disfuncție. Astfel, splina „defensivă“ dștigă semnificația unui organ „agresiv“ pe plan hematocitologic și hepatic, prin mecanisme imunitare.

In baza observațiilor clinice și a cercetărilor de fiziopatologie și patogeneză apare mai potrivită interpretarea interrelației splenohepatice în sensul unui cerc vicios. Indiferent în care organ începe în realitate procesul patologic, splina contribuie, prin fenomene imunitare, la persistența și agravarea leziunilor hepatice. Acestea, pe calea hipertensiunii portale, intensifică staza sinusală și hiperplazia reticulo-histiocitară splenică, care la rîndul lor se reflectă nociv asupra ficatului.

3.4 Tromboza veno-splenică

Conexiunile splinei în sistemul portal și însăși particularitățile ei circulatorii, favorizează dezvoltarea unor variate „splenopatii vasculare“. Dintre acestea, cea mai frecventă este tromboza venosplenică, desprinsă din cadrul sindroamelor bantiene de Rommelaere, în 1903.

Obstacolul circulator veno-splenic poate fi reprezentat de stenoze datorate malformațiilor congenitale (ale ficatului, venei porte, atrezie sau transformare cavernoasă veno-splenică), sau unor compresiuni extrinseci (prin calculi biliari, adenopatii, metastaze tumorale, bride peritoneale, anevrism arterial splenic). In prezența trombozelor, întîmpină dificultăți ierarhizarea semnificației pa- togenetice a factorilor vasculari, circulatorii și umorali (de coagulare). Flebita veno-splenică recunoaște adeseori ca moment etiologic probabil infecții ombilicale postnatale, supurații cutanate sau boli infecțioase. Scăderea vitezei fluxului sanguin, în teritoriul veno-splenic, favorizează aglomerarea eritrocitelor și agregarea trombocitelor. Existența hipercoagulabilității locale nu este încă docu-mentată.

Dintre modalitățile evolutive ale tromboflebitei veno-splenice se întâlnește rareori varianta acută sau subacuta, în care „ascita febrilă“ și hemoragiile digestive au prognosticul agravat prin extinderea procesului la venele mezenterice.

Cazurile obișnuite au evoluție cro-nică, lentă, începând cu „splenomegalie silențioasăcare poate crește până în fosa iliacă, depășind la dreapta ombilicul, relativ mobilă, sub tensiune, contractilă și indoloră în lipsa infarctelor.

În stadiul următor, de „splenomegalie cu gastroragii“, survin hemoragii digestive abundente, care încep și se opresc brusc, constituind nu rareori surprize, la persoane aparent sănătoase. Incidența lor este variabilă, repetându-se la unii în cursul aceleiași zile iar la alții după intervale asimptomatice de ani. Sursa hematemezei o reprezintă circulația colaterală esofagiană și gastrică, iar a melenei venele hemoroidale. Ruptura varicelor nu este însă necesară, hemoragiile producându-se mai adeseori prin transudare „în pânză“ din rețeaua vasculară submucoasă, fenomen la care contribuie, în mod verosimil, tulburări vegetative. Dilatarea venelor para-ombilicale realizează „capul de meduză“, la nivelul căruia se palpează și aud zgomote sistolice, aspect cunoscut sub denumirea de sindrom Cruveilhier-Baumgarten. Este de remarcat faptul că după hemoragii splina se micșorează brusc, apoi în săptămânile următoare, revine la volumul preexistent, descriind astfel variațiuni „în acordeon“.

Al treilea stadiu al bolii se caracterizează prin episoade febrile, cu hemoragii subintrante și ascită serofibrinoasă, care se colectează foarte rapid, dar pînă la un volum moderat. In unele cazuri ascita impune evacuări frecvente. Starea generală se alterează și se conturează un tablou clinio asemănător cirozei hepatice. Boala are deznodământ letal, în 2 – 8 ani, de cele mai multe ori prin hemoragie digestivă brutală.

Cînd tromboflebita se limitează la sistemul venos intrasplenic hemoragiile și ascita lipsesc încât boala poate fi confundată cu o tumoră splenică.

Diagnosticul de tromboflebită veno-splenică se stabilește în baza triadei: Splenomegalie variabilă, hemoragii digestive (urmate de „ascită febrilă“) și hipersplenism. Anemia este moderată, însoțită adeseori de leucopenie, mai rareori de trombocitopenie. Excepțional se semnalează poliglobulie, leucocitoză sau trombocitoză. În prezența hemocitopeniei este utilă verificarea caracterului hiperregenerativ al măduvei hematopoetice, deși splenectomia corectează hipersplenismul și în cazurile cu hipopla- zie medulară.

Se impune precizarea dacă tromboza veno-splenică survine la persoane cu ficatul sănătos, când poate iniția ulterior constituirea unui sindrom bantian, sau este o manifestare secundară suferinței hepatice.

Dintre investigațiile complimentare, explorarea radiologică cu pastă baritată și gastroscopia evidențiază varicele esogastrice, cu mențiunea că după hemoragii aceste ectazii venoase „se șterg“ temporar. Spleno- portografia vizualizează dilatarea segmentului venos, pînă la nivelul trom- bului, unde se constată amputarea opacifierii. Metoda precizează sediul și extinderea obliterării, de asemenea direcția și amploarea circulației colaterale, oferind informații esențiale pentru alegerea tehnicii operatorii. Manometria relevă creșterea presiunii venoase. Puncția bioptică contribuie la excluderea unei tezaurismoze, metaplazii, tuberculoze sau tumori splenice.

Cu ocazia intervenției chirurgicale se verifică prezența trombului organizat, uneori repermeabilizat, din vena splenică fibroasă, ale cărei structuri, devenite nediferențiabile, sunt străbătute de celule „de inflamație“. Capsula splenică este adeseori fixată prin periflebită și traversată de vase tortuoase, destinse de singe. Sinurile sunt dilatate, pline cu elemente figurate sanguine. În cordoane, hiperplazia reticulo-histiocitară este urmată de dezvoltarea sclerozei perivenoase (spre deosebire de cea periarterială, din entitatea denumită boala lui Banti). Treptat se remaniază pulpa albă și apar numeroși noduli sidero-sclerotici Gandy—Gamna. Aspectul este cel de Splenomegalie „fibro-congestivă“.

În vederea alegerii unei terapii eficiente, este necesară diferențierea hipertensiunii regionale din tromboza veno-splenică față de cea generalizată, datorită stenozei, trombozei sau stării cavernoase a trunchiului portal. (Fig. 3.2). Precizarea este adeseori dificilă deoarece, în ambele e- ventualități, hipertensiunea portală se manifestă clinic prin Splenomegalie, hemoragii digestive și ascită. În cazul obstacolului venos portal splenectomia este condiționată de stabilirea (prealabilă sau concomitentă) a unei anastomoze portosistemice. Aceeași rezervă o impune hipertensiunea portală prin bloc „intrahepatic presinusoidal“ din fibroza congenitală, infiltrațiile granulomatoase, sohistosomiază ș.a. Mai frecvent se întâlnește blocul „intrahepatic postsinu- soidal, din ciroza hepatică. Și în a- ceastă boală, combaterea hipertensiunii portale necesită realizarea anastomozei portosistemice. Altfel, îndepărtarea „supapei de siguranță“ splenice, capabilă să degaje circulația portală în cazul variațiunilor tensionale, expune la agravarea postoperatorie a hemoragiilor digestive. Mai trebuie exclusă eventualitatea unui bloc circulator „posthepatic“ din sindromul Budd—Chiari (obliterarea venelor suprahepatice), de asemenea bolile venei cave inferioare, pericardita constrictivă și „splina cardiacă“ adică manifestarea sectorială a insuficienței cardio-circulatorii generalizate.

Fig. 3.2 Hipertensiunea portală. Blocul circulator prehepatic, intrahepatic și posthepatic

Tratamentul în tromboza veno- splenică sau intrasplenică izolată, constă în splenectomie. Operația vindecă boala, previne hemoragiile digestive și dezvoltarea leziunilor hepatice, corectând și hipersplenismul hematologic sau endocrin.

Prognosticul splenectomiei este uneori amenințat de consecințele trombocitemiei postoperatorii. Hemoragiile digestive, dacă survin și după splenectomie, se datoresc extinderii procesului tromboflebitic, favorizată de actul operator, sau preexistenței obstacolului venos portal.

3.5 Splina în tezaurismoze

Splenomegaliile „infiltrative“ sau „de încărcare“ din tezaurismoze sunt consecințele variatelor tulburări de metabolism, unele ereditare iar altele dobândite. În cursul acestora se depozitează lipide, mucopolizaharide, glicogen, proteine, fier, cupru ș.a., în celulele reticulare sau în afara lor. Splenomegalia este câteodată primul semn care atrage atenția asupra procesului patologic. Alteori ea se dezvoltă în complexul simptomatic al bolii, alcătuit din fenomene neuropsihice, hepatice, renale, intestinale, endocrine, osoase etc. Splina poate atinge dimensiuni enorme (5—8 kg) este fermă, omogenă, mobilă și necontractilă.

Mărirea organului determină hiperfuncție sau, dimpotrivă, hipofuncție. Ca expresie a acestora, modificările hematologice reproduc aspecte variate: anemii (cu sau fără semne de hemoliză), leucopenii și trombocitopenii, izolate sau asociate realizând pancitopenii, altă dată poliglobulii sau leucocitoze pronunțate

Explorea radioizotopică (cu eritrocite marcate cu Cr51), evidențiază, în caz de hipersplenism, lărgirea spațiilor de filtrare, accelerarea clearance-ului și mărirea volumului de celule acumulabile în splină. În caz de hipo sau asplenism funcțional se constată modificări de sens invers.

Diagnosticul splenomegaliilor „de încărcare“ se stabilește în baza manifestărilor clinice. O contribuție însemnată revine puncției bioptice a splinei, oare prelevă celulele caracteristice fiecăreia din aceste boli.

Dintre tezaiurismozele „endogene“, intracelulare, lipidice, în boala lui Gaucher, acumularea de ceramidglucozid induce formarea celulelor gigante, cu citoplasmă palidă lamelarăfibrilară „în foi de ceapă“, prezente în toate țesuturile bogate în elemente reticulohistiocitare. In boala Niemann – Pick sfingomielina se depozitează, sub formă de mici picături, care burează celulele „spumoase“, de „fagure“, asemănătoare celor constatate în cazul înmagazinării de colesterol în boala Edand – Schiiller – Christian.

În mucopolizaharidoze (cum sunt boala Pfaundler – Hurler, Hunter, Sanfilippo, Morquio, Ulrieh – Scheie, Maroteaux – Lamy, Marfan, fucozidoză ș.a.) natura „infiltrativă“ a spleno- megaliei și precizarea compoziției produșilor tezaurizați, necesită analize biochimice și colorații specifice, executate din țesutul splenic recoltat prin puncție bioptică.

Glicogenozele cu splenomegalie: boala Pompe, boala Cori – Forbes (sau dextrinoza limită), boala Anders (sau amilopectinoza), sunt diferențiate prin identificarea biochimică a glucidelor și a deficitului enzimatic ereditar.

În amiloidoza primară sau secundară, proteinele de tip structural anormal, sunt depozitate în membrana bazală a capilarelor și între celulele conjunctive, dar nu în interiorul acestora. Diagnosticul se stabilește prin proba cu roșu de Congo și prin colorațiile histologice specifice amiloidului (din materialul bioptic).

Dintre tezaurismozele „exogene“ menționăm hemocromatoza, cu acumulare de hemosiderină în celulele reticulare și boala Wilson, cu pertur-barea economiei cuprului.

Tezaurismozele fiind tulburări ge-neralizate de metabolism, splenectomia rămîne o măsură terapeutică de „necesitate“, indicată cu multă rezervă.

Este justificată în cazurile rare, care evoluează cu localizare aparent izolat splenică a leziunilor, cel puțin în primele stadii ale bolii. Mai adeseori operația urmărește corectarea manifestărilor de hipersplenism, hemocitopenia și/sau infantilismul statural și sexual. Cîteodată, splenectomia este impusă de incidența complicațiilor mecanice: subocluzia intestinală, tulburările urinare, edemele membrelor inferioare ș.a.

Prin excluderea chirurgicală a splinei se realizează, de obicei, ameliorarea hemocitopeniei și a medulogramei, ca și a tulburărilor de dezvoltare. în privința efectului asupra bolii funda-mentale, rezultatele sunt însă contradictorii, fiind posibile atât agravări cât și oprirea în evoluție a leziunilor viscerale.

3.6 Tuberculoza splinei

Dintre infecțiile cronice, prezintă importanță, în zona noastră geogra-fică, coafectarea splinei în tuberculoză.

În cursul procesului acut splenomegalia este frecventă, asociindu-se leziunilor specifice, tuberculoase, și o reacție mielo-granulocitară. În tuberculoza cu evoluție subacută splina crește în contextul hepato-adenomegalic și, macroscopic, se constată noduli mari cazeoși. Afectarea splinei în tuberculoza cronică, ocupă un loc modest în rândul localizărilor extrapulmonare. La semnalarea ei (de Coley în 1846) tuberculoza splenică a fost etichetată drept „primară“, dar denumirea mai adecvată ar fi cea de „clinic predominent sau izolat splenică“, deoarece determinările din acest organ sunt întotdeauna secundare. Infecția se propagă in general sanguin, alteori limfatic (de la leziuni intestinale inaparente), rareori prin contiguitate (în caz de peritonită tuberculoasă).

Macroscopic, leziunile specifice pot fi granulațiuni miliare sau focare macronodulare, respectiv noduli sclerocazeoși. Diagnosticul se precizează în baza aspectului histomorfologic al tuberculilor, alcătuiți din celule epiteloide, limfocite, plasmocite, elementul caracteristic fiind reprezentat de celulele Langhans. Cînd predomină fibroza, etiologia se stabilește cu dificultate, încît delimitarea nozologică se oprește adeseori la cadrul imprecis al „sindromului bantian“. Caldfierile decelate radiologie contribuie la identificarea naturii splenomegaliei, deși ele nu apar ex-clusiv în tuberculoză. Puncția bioptică prelevă cazeum sau chiar celule Langhans și materialul poate fi inoculat la cobai sau însămânțat pe medii specifice.

Manifestările clinice constau din fenomene generale și dispeptice, în cadrul cărora splina crește moderat, este fermă și dureroasă, cu suprafața netedă sau boselată, fixată prin aderențe și necontractilă. Splenomegalia atinge cîteodată dimensiuni foarte mari (până peste 4 kg). Ea poate fi izolată, dar de multe ori coexistă cu hepatomegalie, reproducând aspectul de sindrom bantian.

Se constată variate modificări hematologice care au sugerat opoziția oelor interpretate prin hiper sau hiposplenism.

Mai obișnuit se întâlnește anemie, care câștigă rareori un caracter hemolitic sau chiar megaloblastic. La unii se asociază neutropenie și limfopenie, iar trombocitopenia poate determina purpură hemoragică. In locul acestor citopenii, atribuite hipersplenismului, se cunosc și aspecte explicate prin „supresiunea funcțională a organului“, adică prin hiposplenism (și anume poliglobulie, cu apariția normoblaștilor în circulație și chiar eritroblastoză, reacție mielo- idă, mieloză megacariocitară, trombocitoză). Aceste variațiuni, în sensulunui deficit sau exces de elemente figurate sanguine, s-au corelat cu predominarea leziunilor splenice distructive sau cu hiperplazia reticulo- histiocitară, respectiv cu dezvoltarea focarelor de hematopoeză extramedulară.

3.7 Limfogranulomatoza izolată a splinei

În boala Hodgkin – Paltauf – Sternberg splenomegalia constituie un simptom prezent la 63 – 80% din cazuri. Atinge dimensiuni moderate, este indoloră și coexistă de obicei cu adenomegalie asimetrică, de consistență inegală.

Numai rareori splina reprezintă sediul aparent izolat al bolii, eventualitate în care contribuie la stabilirea diagnosticului clinic prezența febrei ondulante Pel – Eb- stein, pruritul și alterarea progresivă a stării generale. Hematocitologic anemia este hipooromă, iar durata de supraviețuire a eritrocitelor apare scurtată, chiar cînd hemoliza imunologică nu devine clinic manifestă. Este caracteristică leucopenia cu lim- fopenie și eozinofilie, substituită rareori prin leucodtoză pronunțată. Numărul trombocitelor prezintă va- riațiuni neunitare, fiind la unii scăzut și la alții crescut.

Natura splenomegaliei o precizează identificarea granulomului polimorf, în materialul prelevat prin puncție bioptică, caracteristice fiind celulele Paltauf – Sternberg, alături de eozinofilie și eventual metaplazie mieloidă sau megacariocitară.

Ca și în cazul splinei „metaplazice“ din bolile sistemului hemoreticulohistiocitar, splina „proliferativă granulomatoasă“ din boala lui Hodgkin, ridică uneori problema ablației chrurgicale.

Splenectomia poate deveni necesară din cauza severității hipersplenismului hematologic secundar, mai ales când hemocitopenia nu este ameliorată prin tratamentul bolii de bază. Alteori intervenția este impusă de complicațiile mecanice. În cazul localizării izolat splenice a procesului se menționează postoperator chiar oprirea în evoluție a bolii, rezultat a cărui importanță este subliniată de prognosticul, altfel, infaust al limfogranulomatozei.

3.8 Chistul hidatic splenic

Din ansamblul localizărilor chistului hidatic echinococoza splenică reprezintă o proporție modestă (2—6%). dar însemnătatea ei o subliniază perspectiva complicațiilor severe, în opoziție cu posibilitatea vindecării, dacă se stabilește diagnosticul etiologic și se practică splenectomia.

Splina crește încet, deformarea organului fiind frecventă dar nu obligatorie. Este indoloră, mobilă sau fixată prin aderențe, percepîndu-se a- supra ei, cîteodată, un freamăt hidatic.

În cazul localizării primar splenice a embrionului hexacant (prin însămânțare arterială), chistul este de obicei unilocular și conține 1 – 3 chiar 15 litri lichid clar ca „apa de stâncă“, cu nisip hidatic alcătuit din scolexurile parazitului. Alteori chistul este burat de vezicule tasate, cu foarte puțin lichid. Mai târziu, conținutul poate deveni purulent sau o masă gelatinoasă impregnată cu calcar. Chistele splenice secundare, urmări ale diseminării peritoneale, de la un chist hepatic rupt, sau consecutive unui embol din inima stângă, sunt în general multiple. Forma multiloculară este foarte rară.

În ceea ce privește manifestările clinice, în lipsa complicațiilor, starea generală rămâne nealterată. În cazul evoluției ascendente, „toracice“, a chistului bolnavii acuză dureri, care iradiază din hipocondrul stîng spre umăr, cu dispnee la mișcări. Obiectiv, se constată deformarea bazei hemitoracelui și ridicarea mamelonului stâng (semnul lui Dieulafoy), abolirea vibrațiilor toracice, matitate cu dispariția spațiului lui Traube și silențiu respirator. În eventualitatea dezvoltării descendente, „abdominale“, chistul hidatic splenic se manifestă prin balonări postprandiale, constipație, uneori crize dureroase, chiar fenomene de subocluzie intestinală.

Excepțional survin rupturi ale chistului hidatic, care pot fi transdiafragmatice (în pleură sau bronșii), brutale, provocând vomică hidatică sau prin efracție, relevate prin hemoptizii. Deschiderea în viscerele abdominale se poate produce în stomac, determinînd hidatidemeză, în colon, cu hidatidenterie, în bazinet sau ureter, cu hidaturie, sau în peritoneu, urmaită de peritonită acută supurată sau echinoeocoză peritoneală. Chistul hidatic splenic se vindecă la unii spontan, eventual prin calcifiere, dar, la peste jumătate din cazuri el supurează, cu semnele clinice și biologice, nu întotdeauna evidente, ale procesului inflamator.

Diagnosticul se stabilește în prezența splenomegaliei, fără fenomene generale, cu eozinofilie inconstantă (între 4 – 16%, înlocuită în cazul supurării chistului prin polinucleoză neutrofilă). Modificările imunologice sunt investigate, în mod obișnuit, prin intradermoreacția Casoni. Când există suspiciunea unui chist hidatic, puncția splenică este contraindicată, ea expunînd la șoc anafilactic.

Diagnosticul, chiar cel de probabilitate, impune practicarea splenectomiei, care vindecă boala, dacă nu sunt și alte localizări ale chistului hidatic: în ficat, plămîni, creier ș.a. Operația realizează cedarea manifestărilor hematologice sau endocrine de hipersplenism secundar, apărute în cadrul interrelației chist-organ.

3.9 Tumorile splinei

Chístele splenice sunt parazitare (dintre care am menționat chistul hidatic) și neparazitare, acestea din urmă fiind variante ale tumorilor „benigne“. Unele sunt denumite „secundare“ sau „false“ deoarece rezultă din transformarea chistică a altor procese. Ele se identifică prin faptul că au pereții tapetați cu țesut conjunctiv. Se dezvoltă adeseori din hematoame (favorizate de procese infecțioase, parazitare, hemopatii, tromboflebită veno-splenică).

Chistele „primare“ sau „adevărate“ sunt, de obicei, malformații congenitale cu aspect tumoral, care conțin un lichid apos sau brun, cu cristale de colesterină. Sistematizarea lor are în vedere structura histologică a membranei. Astfel se disting chiste epiteliale (dermoide sau epidermoide) și endoteliale: hemangiome (simple, cavernoase sau teleangiectazioe), limfangiome (circumscrise sau transformări chistice congenitale ale splinei) și seroase.

Tumorile chistice se descoperă la copii sau tineri, cu starea generală bună, fără modificări hematologice sau varice esofagiene. Sple- nomegalia devine câteodată considerabilă (până la 13 kg). La precizarea naturii ei contribuie splenoportografia și scintigrafia. Prezența chistelor vasculare poate fi semnalată de complicații, mai ales rupturi, cu hemoragii sau cu fistule.

Malformațiile congenitale tisulare includ splenomele (denumite anterior hamartome), solitare sau multiple, descoperite de obicei la autopsie. Dintre acestea, splenadenomele conțin toate structurile splenice, însă modificate regresiv, fiind un fel de spline accesorii intrasplenice. Fibrosplenomele sunt bogate în țesut conjunctiv, alături de care predomină unul dintre constituenții celulari ai splinei, a căror disproporție realizează forme „pulpare“ și „foliculare“. Heterotopiile constau din dezvoltarea în splină ,a unui țesut străin (ficat, pancreas, corticosuprarenală ș.a.).

Tumorile vasculare (în afara celor disontogenetice chistice: hemangiomul și limfangiomul) sunt angioblas- tomele, caracterizate prin proliferarea celulelor tumorale mature și endoteliomele sau angiosarcomele, tumori imature, foarte mari, cu arhitectura splenică bulversată prin extinderea rapidă a nodulilor duri, care invadează organele din jur și meta- stazează.

Fibroniele, fibromixomele și leio- miomele sunt 'tumori benigne splenice deosebit de rare, care rămîn mici și asimptomatice.

Boala Brill – Symmers (limfoblastomul gigantofolicular) este o „boală de frontieră“, între tumorile benigne și maligne. Poate începe în splină sau, localizarea în acest organ, predomină determinările ganglionare și viscerale.

Histopatologic este caracteristică înmulțirea și mai ales creșterea monstruoasă a foliculilor lui Malpighi. Aceștia sunt alcătuiți aproape exclusiv din centrii germinativi, bogați în celule mari palide, cu nucleu clar și nucleoli, înconjurați de o coroană îngustă de limfocite adulte și țesut conjunctiv. Hematologic este constantă limfopenia, la care se pot asocia semne de hipersplenism. Particularitatea clinică a bolii o reprezintă evoluția inițial lentă, cu fenomene generale și dispeptice discrete, urmată de „virarea malignă“. La început este foarte eficientă rontgente- rapia, iar mai tîrziu citostaticele. Cazurile splenice izolate ale bolii Brill – Symmers beneficiază de splenecto mie, intervenția fiind indicată și în prezența hipersplenismului sever.

Tumorile maligne splenice se disting, conform celulelor constitutive, în fibrosarcome (dezvoltate din capsulă sau trabeculi), endotelio-angiosarcome (din vase), limfosarcome (din foliculii lui Malpighi) și réticulosarcome (din pulpa roșie). Considerate mult timp ca foarte rare, frecvența tumorilor splenice o depășește însă pe cea care rezultă din observațiile publicate. S-au semnalat la toate vârstele, între 3 și 90 de ani.

Evoluează cu fenomene generale, febră moderată, neregulat remitentă și tenace, astenie persistentă și slăbire progresivă. Bolnavii acuză presiune dureroasă în hipocondrul stâng, cîteodată cu paroxisme atroce (amintind peritonita acută sau ocluzia intestinală). Durerea iradiază adeseori spre abdomen și umărul stîng, mai ales cînd se asociază pleurezia stingă. Hematologic anemia este normo sau hipocromă, rezistentă la tratamentul medicamentos, dar ameliorată prin splenectomie. In unele cazuri se con-turează un sindrom hemolitic, survenind chiar deglobulinizare masivă și hemoglobinurie paroxistică. Leuooci- tele variază între 800 și 16.000/mmc iar trombocitopenia se poate manifesta prin sindrom hemoragipar.

Splina crește „agresiv“, adică rapid sau lent dar întotdeauna progresiv, până depășește spre dreapta ombilicul și ajunge în micul bazin, atingând greutatea maximă de 6 kg. Relativ rareori deformată, splina este de consistență crescută, imobilă și necontractilă, dureroasă spontan. Macroscopic s-au descris sarcome splenice omogene, macronodulare, difuz infiltrative și, cel mai frecvent, micronodulare. Uneori țesutul tumoral se necrozează și ramolește. Puncția- bioptică relevă de obicei natura sple- nomegaliei și permite precizarea ti-purilor celulare care alcătuiesc sarcomul.

Reticulosarcomul splenic are mai multe variante histomorfologice. Tumora nediferențiată, imatură, are aspectul de masă protoplasmatică sindțială palidă, din care se detașează numeroși nuclei,care pot fi bilobați sau neregulați, și au cromatina pulverulentă. Mitozele sînt numeroase și atipice. Alteori celulele sunt diferențiate în sens de reticulo-endoteliosarcom, reticulo-limfo-sarcom sau hematopoetic (spre eritroblaști, mieloblaști sau plasmocite). Polimorfismul celular este întotdeauna evident, dar atunci când variațiunile privind mă-rimea și forma celulelor, a nucleilor și nucleolilor, devin foarte pronunțate, ele justifică etichetarea tumorii ca sarcom „polimorf“. Structura foli- culară și sinusală a splinei este bulversată de proliferarea celulelor Geticul are și, între nodulii tumorali, țesutul splenic are aspectul de scleroză pulpará hipertrofică.

Limfosarcomul splenic (ca dealtfel și reticulosarcomul), reprezintă o localizare rară, în comparație cu determinările ganglionare și cu sarcomatoza generalizată. Conform tipurilor celulare constitutive se distinge sarcomul limfocitic, cu aspect histomorfologic monoton, alcătuit din celule care seamănă cu limfodtele mici (dar au structura nucleară mai fină, conțin nudeoli, citoplasma lor este intens bazofilă, lipsită de granulațiuni) și sarcom ui limfoblastic, caracterizat prin celule mai mari, cu citoplasmă largă bazofilă, uneori vacuolară și cromatina nucleară fină. Polimorfismul celular este prezent și în limfo- saroom, dar mai puțin exprimat decât în reticulosarcom.

Metastazele splenice ale tumorilor aparținînd țesuturilor hematopoetice sînt foarte frecvente, fapt justificat de caracterul lor homohistotrop. în carcinome s-a susținut raritatea surprinzătoare a metastazelor, evaluate macroscopic între 1,9- 5,4% din autopsii. Investigațiile histomorfologice au relevat însă o incidență de 10o/0, situând splina pe al nouălea loc în ordinea frecvenței metastazelor, alături de rinichi și creier. Celulele tumorale sunt diseminate ortograd, he- matogen.

Pătrunzând în splină prin arterele trabeculare, ele înconjură sau traversează corpusculii lui Malpighi și se distribuie difuz în sinuri, după modelul denumit „leucotic“. Celulele tumorale au o afinitate redusă de aderare la pereții sinusali, de a- ceea flotează liber, apoi sunt distruse sau, mai verosimil, eliminate în câteva zile. Modificările morfofuncționale splenice reactive, prezente în cazul tumorilor cu altă localizare, cresc permeabilitatea pereților sinusali, încât celulele tumorale se strecoară între celulele endoteliale, migrînd în mantaua perisinusală. Macrofagele nu fagocitează celulele integre, de aceea, odată cu popularea cordoanelor lui Billroth, începe proliferarea tumorală.

Tumorile splenice primitive, benigne sau maligne, reprezintă indicație pentru splenectomie care, efectuată la timp, vindecă boala.

3.10 Aspecte privind indicațiile și contraindicațiile splenectomiei

Se vorbește de splenectomie în cazul ablației (exerezei) complete a splinei, respectiv de splenectomie segmentară (parțială) în caz de extirpare limitată a unuia sau mai multor segmente splenice. Ținând cont de implicațiile posibilelor afecțiuni cu atingere splenică, indicația de splenectomie se pune în urma unei colaborări interdisciplinare (chirurg, internist, hematolog, gastroenterolog, parazitolog, pediatru, etc.) ce are ca scop atât evaluarea indicației cât și eliminarea eventualelor contraindicații (situații ce pot duce la complicații sau agravări nedorite ale bolilor tratate, constituindu-se în culpă medicală).

Astfel, splenectomia este indicată în:

1. Anomalii ale splinei:

Anomalii de poziție (spline „dislocate”, care au alt situs decât loja splenică):

– anomalii congenitale („spline ectopice”, apărute prin defect de organo-geneză);

– anomalii dobândite (deplasări ale unei spline normal localizate la naștere): se însoțesc adesea de mobilitate anormală splenică (ce poate de-termina complicații reprezentate de torsiuni sau volvulări splenice în jurul pediculului splenic alungit sau scurtat secundar, cu infarctizare splenică variabilă) sau compresiuni pe viscerele vecine.

Anomalii de număr: prezența splinelor supranumerare (spline accesorii sau aberante apărute ca urmare a unui defect ontogenetic de fuziune a mugurilor splenici) poate necesita splenectomie cu ablația întregului țesut splenic din organism în contextul apariției hipersplenismului (lăsarea pe loc a splinelor supranumerare poate duce la hipertrofie postoperatorie compensatorie a lor, cu recidiva tulburărilor funcționale care au impus intervenția primară); se citează cu titlu informativ și posibilitatea aspleniei (lipsa congenitală a splinei).

Anomalii de formă (splină dublă, triplă, polilobată sau polisplenie): splenectomie indicată în caz de apariție a complicațiilor (infarctizări, rupturi spontane sau traumatice, compresiuni de vecinătate).

2. Splenopatii vasculare:

Infarctul splenic (unic sau multiplu): este leziune secundară unor afec-țiuni emboligene cardio-vasculare, hematologice, inflamatorii, sepice, sau unor vasculopatii; manifest sau mut clinic în momentul constituirii, poate deveni sediul și cauza unor complicații (splenomegalie însoțită de fenomene patologice, ruptură splenică cu/fără hemoragie intraperitoneală, infectare cu abcedarea zonelor splenice devitalizate) care indică splenectomia.

Anevrismul arterei splenice (a doua localizare a bolii anevrismale după cea aortică), cu sediu troncular, radicular (distal) sau mixt: poate fi asimptomatic, manifest clinic prin simptomatologie nespecifică sau prin simptome date de complicațiile sale reprezentate de ruptură (cu evoluție în doi timpi: prefisurar și de ruptură constituită) sau tromboză; ținând cont de riscul vital foarte mare al rupturii anevrismale, tratamentul chirurgical trebuie instituit imediat după descoperirea incidentală a anevrismului și constă în splenectomie (în cazul localizării distale) sau exereza anevrismului cu refacerea a. lienale și conservarea splinei (încercată în cazul localizării tronculare).

Fistula arteriovenoasă splenică (comunicare patologică între artera și vena splenică la nivel troncular sau radicular): determină instalarea unui sindrom de HTPo cu consecințe negative retrograde și anterograde (chiar și la nivel hepatic); în cazul shunt-ului arterio-venos intrasplenic cu debit mare (cu consecințe echivalente unui shunt troncular) se indică splenectomia cu extirpare în bloc a ambelor trunchiuri vasculare și eventual cu pancreatectomie caudală tactică (soluțiile chirurgicale care iau în calcul prezervarea splinei se însoțesc de recidivă).

Ruptura spontană a vaselor splenice (afecțiune rară cu debut clinic brutal sub forma abdomenului acut hemoragic și peritonitic): splenectomie cu ligatură vasculară proximal de locul efracției.

Volvulusul splinei în jurul pediculului vascular lărgit congenital sau dobândit: impune laparotomia de urgență cu splenectomie

3. Splenopatii parazitare:

Echiconococoza splenică (strict splenică sau spleno-perisplenică, primitivă sau secundară): splenectomia reprezintă singura soluție terapeutică (elimină riscul recidivei și al suprainfecției cavității restante, ca și al complicațiilor hemoragice sau vasculare postoperatorii), putând fi asociată cu ablația în bloc a eventualelor chisturi perisplenice.

Paludismul (malaria): prezentare sub formă de accese febrile de tip intermitent, asociate cu splenomegalie și anemie (hipersplenism predominant pe linia roșie); evoluție a splenomegaliei (adesea monstruoase) în 2 faze (fază acută congestivă reversibilă și fază cronică scleroasă irever-sibilă); tratamentul este complex, fiind medical (schizontocide și sporon-tocide) și chirurgical (splenectomie); indicațiile splenectomiei sunt absolute (combatere și profilaxie a complicațiilor mecanice, vasculare, infec-țioase și hematologice) sau relative (asociere a perisplenitei intense cu risc mare hemoragic, asociere cu tare organice cardiace, hepatice, renale, sau cachexie paludică).

Leishmanioza viscerală (determinată de Leishmania Donovani sau Leishmania Chagasi, foarte rară în România): prezentare cu febră, anemie și splenomegalie; tratament medicamentos și eventual chirurgical (splenectomie indicată în cazul riscului reprezentat de complicații, ca și pentru eliminarea unui rezervor important de paraziți).

Schistosomiaza (bilharzioza, splenomegalia egipteană): prezentare cu HTPo și splenomegalie cu hipersplenism; beneficiază de splenectomie în cadrul intervențiilor de devascularizare esogastrică (a stat la originea imaginării operației Hassab).

4. Splenopatii septice și virale:

Abcesul splenic (unic sau multiplu): etiologie microbiană (germeni digestivi) sau parazitară (Entamoeba histolitica, Plasmodium), cu infectare (infestare) pe cale hematogenă, prin difuziune de vecinătate sau prin inoculare directă; diagnostic clinic (manifestări generale și locale) și imagistic; splenectomia reprezintă metoda terapeutică optimă.

Alte splenopatii infecțioase ce pot beneficia de splenectomie (în cadrul unui tratament complex): cele din febra tifoidă, endocardita infecțioasă, tbc, mononucleoza infecțioasă.

5. Tumori splenice (indicațiile splenectomiei au fost analizate la subcapitolul rezervat acestui subiect): principalele argumente pentru sta-bilirea indicației de splenectomie sunt reprezentate de simptomatologie și riscul sau prezența complicațiilor (dimensiunea tumorală joacă un rol important de risc pentru apariția acestora, îndeosebi în cazul forma-țiunilor chistice cum sunt hemangioamele).

6. Splenopatii hematologice:

Boli hematologice benigne care în condiții bine precizate beneficiază de splenectomie: talasemii, drepanocitoză, anemii hemolitice autoimune, sferocitoză ereditară, anemii aplastice, purpură trombotică trombocitopenică (PTT, boala Moschcowitz), purpură trombocitopenică idiopatică (PTI, boala Werlhof), tezaurismoze (boala Gaucher, boala Niemann-Pick, etc.).

Boli hematologice maligne în care splenectomia poate fi asociată în cadrul unui trata-ment complex: leucemie limfatică cronică (LLC), leucemie cu celule păroase, limfoame maligne (hodgkin-iene sau non-hodgkin-iene), sindroame mieloproliferative (leucemie granulocitară cronică [LGC], mielofibroză cu metaplazie mieloidă, etc.).

7. Traumatisme splenice: splina poate deveni victima unor traumatisme închise sau deschise ce au ca rezultat producerea de contuzii, plăgi sau rupturi splenice ce se însoțesc de hemoragie internă intraperitoneală cu evoluție într-un timp sau în doi timpi există și ruptură splenică „spontană”, apărută în absența unui traumatism aparent în caz de splină cu structură patologică: splină paludică, splină de stază, etc.); explorările imagistice (în principal tomodensitometria) joacă rolul principal în stabi-lirea diagnosticului ce este sugerat de instabilitatea hemodinamică și e-ventualul abdomen hemoperitonitic (prezintă utilitate și ultrasonografia, angiografia, ca și explorările radiologice abdominale clasice); conduita terapeutică este variată: simpla expectativă sub protecția unui tratament conservator (în tipurile I-II, cu spitalizare în cazul copiilor), splenectomie (în tipurile III-V, ca și în toate cazurile cu ruptură survenită pe fondul unei spline patologice; în cazul unui bolnav neșocat se poate recurge la efectuarea unei grefări intraperitoneale de mici fragmente din splina extirpată pentru a evita efectele neplăcute ale aspleniei); splenectomia segmentară (propusă de unii autori în tipul II traumatic) prezintă riscul sângerării postoperatorii sau al constituirii de hematoame perisplenice.

3.10.1 Contraindicațiile splenoctomiei

Sunt reprezentate de situațiile în care splenectomia poate duce la efecte negative în absența oricărui rezultat terapeutic benefic pentru bolnav:

1. Infarcte splenice limitate, asimptomatice și necomplicate, descoperite întâmplător prin explorări imagistice sau peroperatorii.

2. Sindroame de HTPo cu hemoragii digestive și v. splenică liberă: se contraindică splenectomia singulară (splina servește ca un dispozitiv tampon de relativă descărcare a sistemului portal).

3. Splina hipertrofiată din stările septice sistemice.

4. Splenomegalia palustră congestivă (reversibilă sub tratament medica-mentos).

5. Anemia ereditară hemolitică de grad mic sau mediu.

6. Leucemii acute (splenomagalia apare în stadiul de generalizare al afecțiunii maligne).

7. Splenomegalia din limfoamele non-Hodgkin-iene sistemice (stadiu evolutiv avansat).

8. Splenomegalia din policitemia vera.

9. Trombocitemia esențială hemoragică.

10. Sarcoame splenice în stadiul de sarcomatoză generalizată (stadiul III).

11. Tumori splenice metastatice (în cazurile cu tumoră primitivă inex-tirpabilă sau prezență de numeroase metastaze cu alte localizări, cum se întâmplă în cancerul ovarian sau digestiv).

3.10.2 Complicațiile splenectomiei

1. Modificări ale compoziției sângelui:

– prezența în circulație de eritrocite cu defecte intracelulare: corpi Howell-Jolly (resturi nucleare), corpi Heinz (hemoglobină denaturată), corpi Pappenheimer (granule de fier); posibilă prezență de eritrocite în țintă, acantocite, etc.;

– granulocitoză, limfocitoză și monocitoză pasagere (cresc din prima zi și pot persista câteva luni);

– trombocitoză: 75 % din pacienții splenectomizați prezintă trombocitoză > 400.00/mm3 (sunt însă posibile și creșteri > 1.000.000/mm3), care justifică posibila apariție a tromboflebitelor (îndeosebi la pacienții cu dezordini mieloproliferative) sau chiar a trombozei de venă portă sau VCI (îndeosebi la pacienții cu anemie hemolitică ereditară), situații care justifică administrarea terapiei antiplachetare (acid p-aminosalicilic, dipiridamol, heparină, dextran, hidroxiuree, busulfan).

2. Creșterea riscului infecțios (datorită unei varietăți de defecte imunologice, printre care un deficit de properdină și IgM), mai ales în ce privește bacteriile incapsulate (Diplococcus pneumoniae și Haemophilus influenzae), justificând administrarea de vaccinuri împotriva acestor agenți patogeni cu 10 zile înainte de splenectomia electivă.

3. Alte complicații posibile:

– atelectazie a lobului pulmonar inferior stâng;

– hematom și/sau abces subfrenic stâng;

– injurie pancreatică cu fistulă sau pancreatită consecutive.

Capitolul 4. Îngrijirea bolnavilor cu afecțiuni chirugicale ale splinei. Studiu de caz

Prin lucrarea de față este analizată situația actuală în cadrul Spitalului nr.1 din Craiova, în funcție de diferite variabile statistice, al situațiilor prezentate la pacienții ce au necesitat intervenția chirurgicală a splinei.

Se vorbește de splenectomie în cazul ablației (exerezei) complete a splinei, respectiv de splenectomie segmentară (parțială) în caz de extirpare limitată a unuia sau mai multor segmente splenice. Ținând cont de implicațiile posibilelor afecțiuni cu atingere splenică, indicația de splenectomie se pune în urma unei colaborări interdisciplinare (chirurg, internist, hematolog, gastroenterolog, parazitolog, pediatru, etc.) ce are ca scop atât evaluarea indicației cât și eliminarea eventualelor contraindicații (situații ce pot duce la complicații sau agravări nedorite ale bolilor tratate, constituindu-se în culpă medicală).

MATERIAL ȘI METODĂ

Studiul a fost realizat pe un lot de 110 de pacienți. Studiul statistic s-a efectuat obținând informații din foile de observații ale acestora. Am avut în vedere următorii parametrii:

– Vârsta pacientei

– Mediul de proveniență

– Tipurile de boli ale splinei

– Metodele de splenectomie

– Complicații după intervenția chirurgicală

Repartiția pacienților pe grupe de vârstă

Din studiul efectuat am observat că majoritatea pacienților ce au necesitat splenectomia au avut vârsta de 40 ani. În practica medicală există însă și pacienți cu vârste mult mai mici ce suferă de boli ale splinei și necesită splenectomie.

Indiferent de vârstă, după extirparea splinei este necesară monitorizarea periodică,in funcție de decizia medicului,a starii de sanatate,analize medicale,ecografii.

Împărțirea pacienților după mediul de proveniență

Potrivit studiului efectuat obeservăm că majoritatea pacienților provin din mediul urban. Acest lucru este datorat și faptului că persoanele din mediul rural nu au mereu posibilitatea de a face analize în acest scop.

Repartiția pacienților în funcție de tipul intervenției chirurgicale

Putem vorbi de splenectomie în cazul ablației (exerezei) complete a splinei, respectiv de splenectomie segmentară (parțială) în caz de extirpare limitată a unuia sau mai multor segmente splenice. Ținând cont de implicațiile posibilelor afecțiuni cu atingere splenică, indicația de splenectomie se pune în urma unei colaborări interdisciplinare (chirurg, internist, hematolog, gastroenterolog, parazitolog, pediatru, etc.) ce are ca scop atât evaluarea indicației cât și eliminarea eventualelor contraindicații.

În ultimul timp, splenectomia laparoscopică a căpătat o răspândire destul de mare, fiind considerată preferabilă în cazul splenectomiilor de etiologie hematologică: morbiditate și mortalitate reduse, durere postoperatorie diminuată, restabilire rapidă a funcției gastrointestinale, revenire rapidă la un status normal de viață și muncă.

Repartiția pacienților în funcție de infecțiile post-splenectimice ( bacteriile ce provoacă infecțiile)

Cele mai multe infecții post-splenectomie sunt provocate, de obicei, de bacteriile Streptococcus pneumoniae, Haemophilus influenzae și Neisseria meningitidis, iar peste jumătate dintre cei contaminați decedează. Astfel de infecții pot fi generate și de alți patogeni, cum sunt Escherichia coli și Pseudomonas aeruginosa,Capnocytophagia canimorsus, streptococii de grup B, Enterococcus, Ehrlichia și protozoarele, cum sunt cele din specia Plasmodium, care produc malaria.

Prima descriere a infecțiilor post-splenectomie fatale a fost publicată în 1952, de King și Schumaker. Boala poate debuta ca o afecțiune gripală minoră, care evoluează rapid, devenind o infecție fulminantă. Apare, cel mai frecvent, în primii doi ani după splenectomie, însă poate surveni și după câteva decenii. Nu i se cunoaște incidența reală, dar rata anuală a celei estimate, în rândul pacienților care au avut splenectomie, este de 0,18-0,42%, riscul letal fiind de 5%. În principal, datorită lipsei studiilor sistematice, nu există decât foarte puține date cu privire la morbiditate și mortalitate.

Factorii de risc principali sunt: vârsta la care se efectuează splenectomia, copiii fiind cei mai expuși; motivul splenectomiei; intervalul de timp de la splenectomie (majoritatea cazurilor apar în următorii doi ani).

Repartiția pacienților în funcție de complicațiile intervenite după splenectomie

Potrivit studiului, majoritatea pacienților au prezentat un risc infecțios crescut în urma splenectomiei.

Creșterea riscului infecțios este datorat unei varietăți de defecte imunologice, printre care un deficit de properdină și IgM, mai ales în ce privește bacteriile incapsulate justificând administrarea de vaccinuri împotriva acestor agenți patogeni cu 10 zile înainte de splenectomia electivă.

Alte complicații posibile:

– atelectazie a lobului pulmonar inferior stâng;

– hematom și/sau abces subfrenic stâng;

– injurie pancreatică cu fistulă sau pancreatită consecutive.

Caz clinic 1

Nume: Gheorghe

Prenume Gheorghe

Vârsta: 65 ani

Domicilu: Craiova

Ocupație: Pensionar

Diagnostic principal: Tumoră malignă splina

Data: 06.02.2015

Diagnostice formulare libera: Tumoră splenică, Diabet zaharat tip II, Hiperuricemie, Angina pectorală, Hernie hiatală de alunecare, Gastrită erozivă, Polip colon transvers, hernie ombilicală, TBC schelar, Intubație dificilă, Dolicosigmoid.

Operație: Splenectomie, Cura herniei ombilicale, Drenal loja splenică

Boala a debutat în urmă cu 2 ani cu dureri în hipocondrul stâng, pacientul fiind externat din secția de Gastroenterologie unde în urma examenului ecografic și tomografic a fost diagnosticat cu formațiune tumorală splenică. În urma acestora s-a decis internarea în Clinica I Chirurgie în vederea tratamentului de specialitate.

Examen local: Abdomen cu panicul adipos bogat reprezentat, suplu, dureros spontan și la palpare profundă în hipocondrul stâng, mobil cu miscările respiratorii, fără semne de iritație peritoneală. La nivelul regiunii ombilicale, formațiune pseudotumorală de 3,2 cm, nedureroasă, reductibilă la manevra de taxis, cu impulsiune și expansiune la tuse. Ficat cu marginea superioară în spațiul V intercostal, drept pe linia medioclaviculară dreaptă, cu marginea inferioară la rebordul costal. Splina nepalpabilă.

Biologic: Hb 11 mg/dl, H1 33%, L 8700/mm3, Uree 35 mg/dl, Glicemie 70 mg/dl, Creatinina 0,67 mg/dl, GOT 19 U/l, GPT 23 U/l, BT 0,16 mg/dl, INR 1,1, TQ 89%, APIT 18.

Consult cardiologic: Dg: APP de efort cls II, CCSJCC cls II NYHA, HTA grad II, Diabet zaharat tip II.

În data de 10.06. 2014 se intervine chirurgical CO 456 și se constată: incizie mediană xifoombilică. Se pătrunde în cavitatea peritoneală și se constată splina de 20/15 cm cu tumora la nivelul polului superior de 15/10 cm aspect de hemangiom. Se practică splenectomie cu ligatura pediculului splenic și a ligamentului gastrosplenic și splenocolic. Toaleta. Control hemostaza. Drenaj loja splenică cu 2 tuburi. Explorarea relevăsigmoid lung de aproximativ 1 m, aspect de dolicosigmoid. Cura herniei ombilicale. Parietorafie anatomică. Piesa: Splina de 20/15 cm cu o tumoră de 15/10cm, aspect de hemangiom. Se trimite la ex HP.

Evoluția post operatorie: este favorabilă. Pacientul se externează cu următoarele recomandări: regim igieno-dietetic, consult chirurgical la nevoie, suprimare fire de sutură la 7-10 zile postoperator, revine peste 21 zile pentru rezultatul examenului HP, dispensarizare medic de familie, Tratament cu Aspenter 1cp/zi, Omez 1 cp/zi, efectuare Hemoleucograma și teste de coagulare.

Caz clinic 2

Nume :Pătru

Prenume: Anghel

Vârsta: 71 ani

Domiciliu: Craiova

Ocupație: Pensionar

Diagnostic principal : Tumora maligna a rectului

Diagnostice formulare libera: Neoplasm rectal inferior PCT, RT. Cvadruplu by- pass aorto- coronarian. ICC els I a. HTA std II. Dislipidemie

Pacient in varsta de 71 ani cu multiple taré cardiace, diagnosticat in urma cu 1 an cu neoplasm de rect radio si chimiotratat se prezinta-pentru dureri abdominale difiaze. Se internează in Clinca I Chirurgie pentru investigații de specialitate.

Examen local:zona perianala de aspect normal, sfinctef anal normoton, ampula rectala cu pereți supli, materii fecale de aspect normal. Abdomen mobil cu respirația, dureros difuz, ficat cu marginea inferioara la rebordul costal, splina nepalpabila.

EDI 06.10.2014: rect: la 10 cm de QAE se vizualizează cicatrice de aprox 2 cm postradioterapie din care s-au prelevat 6 biopsii.

Eco- endoscopie digestiva 06.10.2014: dg: neoplasm rectal radio si chimiotratat: intre 10 si 16 cm de OAE, intre peretele posterior rectal, ingrosarea tunicii musculare pana la 6/30 mm, cu semnal slab in examinarea in mod Doppler (posibil zona de fibroza postradioterapie sau tesut restant). La injectarea substanței de contrast (Sonovie 4,8 ml) formațiunea se incarca lent in faza arteriala si peomogen. Nu se vizualizează adenopatii perirectale.

In urma investigațiilor clinice sr paraclrnice efectuate se decide externarea pacientului ci/recomanadrea reinternarii dupa rezultatul biopsiei

Caz clinic 3

Nume: Gheorghiță

Penume: Maria

Vârsta: 63 ani

Domicilul: Craiova

Diagnostic: Boală renală în stadiul final

Diagnostice formulare liberă: IRC stadiu uremic, Hemodializă, CVC femural stâng, FAC radiocefalică stângă cu debit insuficient, ICC, HTA grad III, Nefropatie hipertensivă cu insuficiență renală. Insuficiență relală cronică.

Operație: FAV bronhiocefalică stângă

La externare, situația se prezintă favorabilă în urma tratamentului chirurgical. Pacienta se externează cu următoarele recomandări:

– toaleta locală a plăgii, pansament zilnic

– suprimare fire de sutură tegument la 14 zile

– tratament antibiotic conform indicației medicului nefrolog

– tratament antiagregant conform indicației medicului nefrolog

– tratament topic cu Hepatrombin 3 ori/zi

– Menținerea unei tensiuni arteriale sistoloce între 130-140 mm Hg

– Evita traumatisme locale, efort fizic intens.

Concluzii

Potrivit practicii medicale putem spune că majoritatea afecțiunilor splinei au indicație de splenectomie, modalitate de rezolvare chirurgicală a splenopatiilor care se încadrează în acest mod de rezolvare chirurgicală.

Indicațiile splenectomiei sunt determinate de: rolul imunitar al splinei cu implicații apreciabile în chirurgia splinei, reconsiderarea atitudinii de splenectomie de principiu în leziunile traumatice ale splinei, în special la copil, având în vedere imunodepresia indusă de lipsa splinei; din acest punct de vedere sunt de menționat tentativele pentru soluții chirurgicale conserva¬toare (splenorafia, splenectomia parțială), lărgirea sferei indicațiilor de splenectomie în afecțiunile auto- imune-hematologice și de sistem cu participare splenică. în acest caz indicația de splenectomie este făcută de către hematolog, importanța splinelor accesorii, uneori pentru a fi extirpate (hi- persplenism), alteori pentru a fi păstrate (traumatisme), rolul important pentru diagnostic pe care l-au adus mijloacele modeme de investigație: radioizotopii, tomografia axială compute-rizată.

Datorită fragilității pe care o prezintă și a raporturilor toraco-lombare, splina este un organ expus traumatismelor.

Complicațiile splenectomiei pot fi următoarele: modificări ale compoziției sângelui (prezența eritrocitelor cu defecte intracelulare, granulocitoza limfocitoza, monocitoza, trombocitoza), creșterea riscului infecțios (datorită unei varietăți de defecte imunologice, printre care un deficit de properdină și IgM), mai ales în ce privește bacteriile incapsulate (Diplococcus pneumoniae și Haemophilus influenzae), justificând administrarea de vaccinuri împotriva acestor agenți patogeni cu 10 zile înainte de splenectomia electivă și alte complicații precum atelectazie a lobului pulmonar inferior stâng, hematom și/sau abces subfrenic stâng, injurie pancreatică cu fistulă sau pancreatită consecutive.

Bibliografie

1. OCTAVIAN FODOR – Tratat elementare de medicină internă, Editura Dacia, Cluj, 1973

2. VASILESCU, C., TOMULESCU, V., CIUREA, S., POPESCU, I. – Splenectomia laparoscopicã – experienta primelor 40 cazuri. O pledoarie pentru abordul postero-lateral. Chirurgia. (Bucur. )., 2001

3. TREUTNER, K., KLOSTERHALFEN, B., WINKELTAU, G., MOENCH, S., SCHUMPELICK, V. – Vascular anatomy of the spleen: the basis for organ-preserving surgery. Clinical Anatomy., 1993

4. PETROIANU, A.., FERREIRA, V.L., BARBOSA, A.J. – Morphology and viability of the spleen after subtotal splenectomy. Braz. J. Med. Biol. Res., 1989, 22:491 – 495.

5. BERGMAN, R.A., AFIFI, A.K., MIYAUCHI, R. – Splenic artery branches: posterior gastric, superior polar of spleen and gastrosplenic artery. Ilustrated Encyclopedia of human Anatomic variation: Opus II: Cardiovascular system. 2003, Virtual Hospital – a digital library of health information

6. HOLIBKOVA, A., MACHALEK, L., HOUSERKOVA, D., RUZICKA, V., – A contribution to the types of branching and anastomoses of the splenic artery in human spleen. Acta Univ. Palacki. Olomuc. (Olomuc), 1998

7. MACHALEK, L., HOLIBKOVA, A., TUMA, J., HOUSERKOVA, D. – The size of the splenic hilus, diameter of the splenic artery and its branches in the human spleen. Acta Univ. Palacki. Olomuc. (Olomuc), 1998

8. PETROIANU, A. – Splenic viability after segmental devascularization. Rev. Paul. Med., 1992, 110:39

9. TCHERNIA, G., GAUTHIER, F., MIELOT, F., DOMMERGUES, J.P., YVART, J., CHASIS, J.A., MOCHANDAS, N. – Initial assesment of the beneficial effect of partial splenectomy in hereditary spherocytosis. Blood, 1993

10. PETROIANU, A.., DA SILVA, R.G., SIMAL, C.J., DE CARVALHO, D.G., DA SILVA, R.A. – Late postoperative follow-up of patients submitted to subtotal splenectomy. Am. Surg., 1997

11. PETROIANU, A. – Subtotal splenectomy for treatment of patients with myelofibrosis and myeloid metaplasia. Int. Surg., 1996

12. PETROIANU, A.. – Subtotal splenectomy in Gaucher's disease. Eur. J. Surg., 1996

13. PETROIANU, A. – Subtotal splenectomy and portal variceal disconnection in the treatment of portal hypertension. Can. J. Surg., 1993

14. PETROIANU, A. – Treatment of portal hypertension by subtotal splenectomy and central splenorenal shunt. Postgrad. Med. J., 1988

15. RESENDE, V., PETROIANU, A. – Functions of the splenic remnant after subtotal splenectomy for treatment of severe splenic injuries. Am J. Surg., 2003

16. ATHANASIU A. – Hipersplenismul, Ed. Medicală București 1971

17. POPESCU E.R – Hematologie clinică, Ed. Medicală, București 1966

Bibliografie

1. OCTAVIAN FODOR – Tratat elementare de medicină internă, Editura Dacia, Cluj, 1973

2. VASILESCU, C., TOMULESCU, V., CIUREA, S., POPESCU, I. – Splenectomia laparoscopicã – experienta primelor 40 cazuri. O pledoarie pentru abordul postero-lateral. Chirurgia. (Bucur. )., 2001

3. TREUTNER, K., KLOSTERHALFEN, B., WINKELTAU, G., MOENCH, S., SCHUMPELICK, V. – Vascular anatomy of the spleen: the basis for organ-preserving surgery. Clinical Anatomy., 1993

4. PETROIANU, A.., FERREIRA, V.L., BARBOSA, A.J. – Morphology and viability of the spleen after subtotal splenectomy. Braz. J. Med. Biol. Res., 1989, 22:491 – 495.

5. BERGMAN, R.A., AFIFI, A.K., MIYAUCHI, R. – Splenic artery branches: posterior gastric, superior polar of spleen and gastrosplenic artery. Ilustrated Encyclopedia of human Anatomic variation: Opus II: Cardiovascular system. 2003, Virtual Hospital – a digital library of health information

6. HOLIBKOVA, A., MACHALEK, L., HOUSERKOVA, D., RUZICKA, V., – A contribution to the types of branching and anastomoses of the splenic artery in human spleen. Acta Univ. Palacki. Olomuc. (Olomuc), 1998

7. MACHALEK, L., HOLIBKOVA, A., TUMA, J., HOUSERKOVA, D. – The size of the splenic hilus, diameter of the splenic artery and its branches in the human spleen. Acta Univ. Palacki. Olomuc. (Olomuc), 1998

8. PETROIANU, A. – Splenic viability after segmental devascularization. Rev. Paul. Med., 1992, 110:39

9. TCHERNIA, G., GAUTHIER, F., MIELOT, F., DOMMERGUES, J.P., YVART, J., CHASIS, J.A., MOCHANDAS, N. – Initial assesment of the beneficial effect of partial splenectomy in hereditary spherocytosis. Blood, 1993

10. PETROIANU, A.., DA SILVA, R.G., SIMAL, C.J., DE CARVALHO, D.G., DA SILVA, R.A. – Late postoperative follow-up of patients submitted to subtotal splenectomy. Am. Surg., 1997

11. PETROIANU, A. – Subtotal splenectomy for treatment of patients with myelofibrosis and myeloid metaplasia. Int. Surg., 1996

12. PETROIANU, A.. – Subtotal splenectomy in Gaucher's disease. Eur. J. Surg., 1996

13. PETROIANU, A. – Subtotal splenectomy and portal variceal disconnection in the treatment of portal hypertension. Can. J. Surg., 1993

14. PETROIANU, A. – Treatment of portal hypertension by subtotal splenectomy and central splenorenal shunt. Postgrad. Med. J., 1988

15. RESENDE, V., PETROIANU, A. – Functions of the splenic remnant after subtotal splenectomy for treatment of severe splenic injuries. Am J. Surg., 2003

16. ATHANASIU A. – Hipersplenismul, Ed. Medicală București 1971

17. POPESCU E.R – Hematologie clinică, Ed. Medicală, București 1966