INDRUMATOR: AUTOR: Prof. univ. Dr. Mironescu Aurel Baneva Brigita 2019 Cuprins Partea generală 1. Introducere. Incidență și prevalență. 2. Istoricul… [303453]

UNIVERSITATEA TRANSILVANIA BRAȘOV

FACULTATEA DE MEDICINĂ

LUCRARE DE DIPLOMĂ

HIDRONEFROZA CONGENITALĂ

INDRUMATOR: AUTOR:

Prof. univ. Dr. Mironescu Aurel Baneva Brigita

2019

Cuprins

Partea generală

1. Introducere. Incidență și prevalență.

2. Istoricul afecțiunii.

3. Embriologie

4. Anatomia sistemului urinar

5. Etiologia bolii

6. Histopatologia bolii (anatomopatologie macroscopică și microscopică)

7. Diagnostic și investigații de specialitate

7.1. Diagnostic antenatal

7.2. Diagnostic postnatal

8. Diagnostic diferențial

9. Tratament

9.1. Tratamentul conservator

9.2. Tratamentul chirurgical

9.2.1. Indicațiile și obiectivele tratamentului chirurgical

9.2.2. Pieloplastia

9.2.3. Ureterocaliocostomie

9.2.4. Endopielotomia anterogradă și regrogradă

9.2.5. Nefroplicatură

9.2.6. Nefrectomia

9.3. Complicații și rezultate postoperatorii

Introducere

Cea mai frecventă anomalie care poate fi depistată în perioadă intrauterină este hidronefroză.

Hidronefroză este definită ca dilatarea sistemului urinar colector (Din limba greacă: hydro, “hydor” – apă, “nephros” – rinichi, “osis”- boală), cu sau fară dilatarea calicelor și este identificată in 1-3 % [anonimizat]. Incidența ei la sexul masculin este de 2 ori mai mare decât la cel feminin si este bilaterală in 20-40 % din cazuri. Poate fi detectată incepând cu saptamănă 12-14 de gestație. Poate afecta unul sau ambii rinichi. [anonimizat].

După baza de date EUROCAT prevalenta bolii este de 12,89 cazuri la 10,000 sarcini. Incidența în perioadă 2012-2016 in Europa a fost de 4157 [anonimizat] 3977 feți născuti vii, 28 feti nascuri morti, 152 de cazuri care au rezultat în terminarea sarcinii dupa stabilirea diagnosticului prenatal de hidronefroză.

[anonimizat] (și uneori în maturitate) [anonimizat], [anonimizat], urolitiază și hematurie. Astăzi, majoritatea copiilor nu se prezintă cu aceste sechele cronice ale ineficienței transportului ureteral. [anonimizat] a utrasonografiei antenatale.
Încă o deosebire istorică există în schimbarea radicală a tratamentul pentru hidronefroză: în trecut fiind exclusiv chirurgical (nefrectomie în majoritatea cazurilor în anii 1940), cu timpul a fost acceptat și tratamentul conservator. [anonimizat].

În România ecografia antenatală a intrat în practica abia în perioada anilor 2000. [anonimizat]-[anonimizat] 6 ani, de cele mai multe ori cu apariția primelor complicații. Printre alți factori care au dus la depistarea întârziată a [anonimizat]: [anonimizat] a [anonimizat] a [anonimizat] a [anonimizat] săracă a maformațiilor reno-urinare (cele compatibile cu viață), care în majoritatea cazurilor a fost doar cea din infecției de tract urinar supraadăugate.

Testul principal de diagnosticare pentru hidronefroză congenitală a fost urografia intravenoasă. Ecografia ulterior a devenit primul test de diagnosticare pentru malformațiile renale la sugari. În ultimele câteva decade a crescut numărul de cazuri diagnosticați antenatal utilizând ecografia, fie pe indicație, fie ca o metodă de screening. Multe țări europene au dezvoltat acum programe de screening naționale sau regionale atât pentru depistarea antenatală, cât și pentru urmarirea postnatală si tratamentul pentru hidronefroza congenitală.

Astăzi majoritatea copiilor sunt urmăriți imagistic și cu teste de funcționare renală și chirurgia este recomandată doar pentru un mic procent de sugari și copii.

Prima procedură de reconstrucție a obstrucției de joncțiune pielo-ureterală(JPU) a fost efectuată de Trendelenburg în 1886. Kuster a publicat un articol despre prima pieloplastie dezmembrată cu succes 5 ani mai târziu, dar tehnica sa a fost predispusă la complicații (stricturi). Culp și deWeerd au introdus „spiral flap”-ul în 1951. Scardino și Prince au publicat despre „vertical flap” în 1953. Pentru a diminua probabilitatea stricturii, Nesbit, în 1949, a modificat procedura lui Kuster prin utilizarea unei anastomoze eliptice. În același an, Anderson și Hynes și-au publicat tehnica, care rămâne foarte folosită și în ziuă de azi.

Abordul percutanat al rinichiului a fost descris pentru prima dată de Goodwin și Casez în 1955. Fernstrom și Johansson, în 1976, sunt primii autori care au publicat rezultatele obținute prin utilizarea abordului percutanat pentru tratamentul pacienților cu litiază renală. Ulterior, indicațiile metodei au fost diversificate, incluzând astăzi o patologie foarte variată. Deoarece urologii au acumulat experiență în managementul percutanat al litiazei renale la începutul anilor 1980, a devenit evident că aceleași tehnici ar putea fi aplicate pentru gestionarea obstrucției de joncțiune pieloureterală. Endopielotomia antegradă, a fost în mare măsură pionieră și rafinată de către Motola. Deși rata inițială de succes nu a fost la fel de bună ca cea a intervenției chirurgicale deschise, cu experiența acumulată și avansurile în tehnică medicală, în multe centre endopelotomia antegradă a devenit o procedură de primă alegere pentru gestionarea obstrucției.

Prima pieloplastie laparoscopică a fost efectuată în 1993 ca o alternativă la pieloplastia standard. Principiile pieloplastiei laparoscopice sunt similare cu cele ale operației deschise, iar cea mai comună abordare este pieloplastia dezmembrată( Anderson-Hayes).

Noțiuni de anatomie

Rinichiul este organ cu forma caracteristică care prizintă o margine mediala, concava, scobita mai puternic la locul unde vasele si nervii rinichiului patrund in hil, și o margine laterală convexă. Prin hil trec artere, vene, nervi, limfatice și ureterele.

O secțiune frontală prin rinichi dezvăluie o regiune exterioară numită cortex și o regiune interioară numită medulla. Coloanele renale sunt extensii ale țesutului conjunctiv care radiază în jos din cortex printre piramidele renale și papilele renale. Papilele sunt fascicule de tubi colectori care transportă urină, produsă de nefroni, la calice pentru excreție. Coloanele renale servesc, de asemenea, pentru a împărți rinichiul în 6-8 lobi și oferă un cadru de susținere pentru vasele care intră și ies din cortex. Piramidele și coloanele renale constituie lobii renali.

Sistemul pielo-caliceal este format din calice minore, calice majore și bazinet. Calicele majore sunt de obicei în număr de trei: una superioară, format din 6 calice minore, respectiv două inferioare, formate din câte 4 calice mici. Fornixul caliceal reprezintă recesul din jurul papilei care proemină în calice, fiind larg deschis în diastolă și ascuțit în sistolă; limitele extreme sunt însă întotdeauna net delimitate, constituind astfel un bun criteriu de apreciere a stării rinichiului. În anumite afecțiuni fornixurile caliceale pot fi rotunjite (hidronefroză, reflux vezico-ureteral).

Vascularizația renală

Fiecare rinichi este vascularizat de artera renală, ramură a aortei abdominale. Această arteră se divide în mai multe ramuri majore la intrarea în hil. Fiecare ramură se divide la rândul său în 2 sau mai multe artere interlobare. Arterele interlobare trec printre piramide, spre corticală, iar la joncțiunea cortico-medulară dau naștere arterelor arcuate care urmăresc baza piramidelor. De la ele pleacă mici ramuri – arterele interlobulare ce pătrund în labirintul cortical la distanțe egale de razele medulare, ajungând la capsula renală. De-a lungul arterelor interlobulare se desprin mici arteriole – arteriolele glomerulare aferente. Acestea sunt învelite de capsula Bowman și formează plexuri capilare cunoscute sub numele de glomeruli. Arteriolele gomerulare eferente vor drena acești glomeruli, pentru a forma apoi în corticală rețeaua capilară peritubulară, iar în medulară arteriole peritubulare și arterele drepte “în ploaie”. Capsula renală și interstițiul labirintului cortical sunt drenate de venele stelate și venele interlobulare care se varsă în venele acuate tributare venelor interlobare. Acestea se deschid în vena renală ce se varsă in vena cavă inferioară.

La nou-născut

Rinichiul unui nou-născut își continuă creșterea și dezvoltarea fără o limită clară în raport cu perioada fetală. Greutatea ambilor rinichi la naștere este de aproximativ 23 g. Există o diferență considerabilă între rinichiul neonatal stâng și drept cu privire la lungime si lățime. Anume, rinichiul stâng este considerabil mai lung (4,32 cm) decât cel din dreapta (4,21 cm), dar

cel drept este considerabil mai larg (2,23 cm) decât stângul (2,14 cm). Dimensiunile ambilor rinichi sunt mai mari la nou-născuții cu o masă corporală mai mare. În condiții normale, cortexul este matur la naștere și toate straturile de glomeruli sunt complet formate. Glomerulii ocupă un volum de cortex mult mai mare în primele două luni de viață (18%) în comparație cu un

adult (8,6%). Principala caracteristică a glomerulii neonatali este polimorfismul vizibil atât referitor la forma, cât și la mărime. Rinichiul neonatal este, de asemenea, caracterizat prin

cortexul hiperecogenic și piramide renale hipoechogene. De la începutul celei de a șaptea lună, parenchimul renal are caracteristicile celui adult.

Caracteristici funcționale la nou-născut

Rinichii neonatali sunt imaturi din punct de vedere structural si funcțional. Imediat după naștere, nou-născutul se adaptează la noile condiții de viață. Începe să își mențină singur homeostazia, deoarece există o maturare structurală și funcțională rapidă a rinichilor. La finalizarea nefrogenezei, nefronii maturi juxtamedullari manifestă o capacitate de filtrare mai mare decât nefronii corticali superficiali imaturi, care pe de o altă parte, cresc intens și contribuie la creșterea fluxului sanguin renal în această parte a cortexului. Scăderea rezistenței vasculare conduce la perfuzia renală crescută și intensifierea filtrarării glomerulare. Creșterea filtrării glomerulare este foarte rapidă în primele trei luni de viață și apoi devine mai lentă până la atingerea nivelului de adult la sfârșitul celui de al doilea an. Nivelul de filtrare glomerulară într-un nou-născut este de aproximativ 30% din valoarea sa la un adult. Fluxul sanguin relativ scăzut în rinichiul fetal și neonatal este explicat prin volumul mic al inimii . Valorile adulte ale fluxului sanguin renal sunt atinse de rinichi până la sfârșitul primului an de viață.

Una dintre caracteristicile semnificative ale rinichiului neonatal este capacitatea sa redusă de concentrație a urinei care crește riscul de deshidratare la aportul limitat de lichide. Această provine din rata de filtrare glomerulară scăzută (față de adult) și senzitivitatea scăzută a tubilor distali față de hormonul antidiuretic. Rinichiul neontal ajunge la capacitatea de concentrare adultă la vârsta de 18 luni. Autorii afirmă că capacitatea redusă de concentrarea a urinei în condiții normale nu este o problema pentru copilul care alăptează și primește cantități mai mari de lichid.

Există, de asemenea, o capacitate redusă de excreție a excesul de lichid la această vârstă, ceea ce duce la o tendință spre dezvoltarea hiponatremiei. Rinichiul sugarului care alăptează este, de asemenea, caracterizat printr-o excreție mult mai scăzută a potasiului și resorbția aminoacizilor comparativ cu rinichii adulți. Activitatea reninei plasmatice și a angiotensinei II este mai mare decât la adulți.

Imaturitatea renală a unui nou-născut sănătos care alăptează nu este un pericol în circumstanțe normale, dar poate provoca probleme în anumite boli, echilibru lichidian inadecvat și stres farmacologic. În plus, un astfel de rinichi este mai mult predispus la pielonefrită și calculoză decât un rinichi matur.

Elemente de anatomie radiologică a rinichilor la copil

Axa rinichilor: la nou-născut este paralelă cu coloana vertebrală, cu bazinet mic și îngust. La 2-3 ani are loc lărgirea bazinetului, pentru ca forma si poziția definitivă să fie atinsă la vârsta școlară. Axa longitudinală a rinichilor este oblică și formează cu coloana vertebrală un unghi de 16-20 grade, deschis în jos, cele două axe renale fiind convergente în sus, în forma literei majuscule lambda(Λ).

Poziția rinichilor: la nou născut rinichii sunt situați mai caudal, poziția normală fiind atinsă abia la vârsta de 5 ani. Criteriile de apreciere a poziției normale a rinichilor sunt: – pe urografia intravenoasă (UIV) în decubit dorsal grupul caliceal superior este tangent la coasta XII pe dreapta, pe stânga încrucișând coasta XII; – linia orizontală prin vertebra L2 împarte rinichiul drept în două jumătăți, iar rinichiul stâng în două treimi superioare și o treime inferioară; – în ortostatism este considerată normală deplasarea în jos a rinichilor pe distanța unui lat de vertebră.

Elemente de embriologie si embriogeneză

Imagini adaptate din Nikolić et al., Embriologija čoveka. Dečje novine, Beograd, 1988; 199-207

A:diferențierea mezodermului, sfârșitul săpt.3

B: săpt. 5

C: mezonefros în săpt. 5

D: dezvoltarea metanefrosului

E: dezvoltarea nefronului

I: ramificare ureterală

II: stadiul de virgulă

III: stadiul de forma literei S

IV: sfărșitul nefrogenezei.

Dezvoltarea rinichiului trece printr-o serie de faze succesive, fiecare marcat de dezvoltarea unui rinichi mai avansat: pronefros, mesonefros și metanefros.

Organele urinare și genitale sunt dezvoltate din masa celulară intermediară care se află între segmentele primitive și plăcile laterale ale mezodermului. Organele permanente ale adultului sunt precedate de un set de structuri pur embrionare și care, cu excepția canalelor, dispar aproape în întregime înainte de sfârșitul vieții fetale. Aceste structuri embrionare sunt pe ambele părți; pronefros, mezonefros, metanefros și ductele Wolffian și Müllerian.

Ductele pronefrotic și Wolffian.

În partea exterioară a masei de celule intermediare, imediat sub ectoderm, în regiunea de la segmentul cervical 5 până la cel de-al treilea segment toracic, o serie de evaginări scurte din fiecare segment cresc spre dorsal , fuzionând succesiv dinainte înapoi pentru a forma ductul pronefrotic. Acesta continuă să crească până la capăt până se deschide în partea ventrală a cloacei; dincolo de pronefros se numește canalul Wolff. Evaginările inițiale formează o serie de tubi transversali, fiecare comunicând prin intermediul unei deschideri cilindrice în formă de pâlnie cu cavitatea celomică, iar pe parcurs se dezvoltă și câte un glomerul pentru fiecare tub. Un glomerul secundar se formează ventral la fiecare dintre acestea. Pronephros suferă o atrofie rapidă și dispare.

Mezonefrosul, ductul Müllerian și organele genitale:

Pe partea mediană a canalului Wolff, de la al șaselea segment cervical la cel de-al treilea segment lombar, este dezvoltată o serie de tubuli, tubulii Wolff. Ulterior acestea cresc în număr . Aceste tubule apar mai întâi ca mase solide de celule, care ulterior devin goale în centru; un capăt crește spre, și în cele din urmă, se deschide în ductul Wolff, celălalt se dilată și este invaginat de către vasele de sânge pentru a forma un glomerul. Tubulele constituie colectiv mezonefrosul. În cea de-a cincea sau a șasea săptămână, se formează pliul urogenital din care se dezvoltă organele reproductive. Atrofia începe în a șasea sau a șaptea săptămână și se desfășoară rapid, astfel încât la începutul celei de-a cincea luni să rămână doar canalele și câteva tubule.

Metanefrosul și Rinichiul Permanent.

Fiecare rinichi are o origine dublă, o parte a metanefrosului și o parte ca de la capătul inferior al canalului Wolff (mugurele ureteral), aproape de locul unde acesta din urmă se deschide în cloaca. Metanefrosul apare în mezodermul intermediar caudal de mezonefros. Diverticulul din ductul Wolff crește dorsal și înainte de-a lungul peretelui abdominal posterior, unde se împarte în muguri care formează rudimentele pelvisului și calicele rinichiului; prin creșterea și subdiviziunea dă naștere la tubii colectori al rinichiului. Porțiunea proximală a diverticulului devine ureterul. Tubulele metanefrosului, spre deosebire de cele ale pronefrosului și mezonefrosului, nu se deschid în canalul Wolff. Un capăt se extinde pentru a forma un glomerul, în timp ce restul tubului se elongă rapid pentru a forma tubii contorți, ansele lui Henle. Mezodermul din jurul tubulilor devine condensat pentru a forma țesutul conjunctiv al rinichiului. Ureterul se deschide la început în capătul inferior al canalului Wolff; după a șasea săptămână se separă de acesta și se deschide independent în partea de cloaca care devine ulterior vezica urinară. Metanefrosul uman apare la 5 săptămâni de gestație și se află în imediata apropiere de mezonefros și de creasta gonadală. Primul strat de glomeruli se formează după 9 săptămâni de gestație. Ramificarea și formarea nefronilor continuă pe marginea exterioară a rinichiului, cortexul nefrogenic, până la 34 de săptămâni, și dezvoltarea ulterioară, în forma de creștere și diferențiere, continuă postnatal.

Vezica urinară – Vezica este formată parțial din cloaca și parțial de la capetele canalelor Wolff. După separarea rectului din partea dorsală a cloacei, partea ventrală devine subdivizată în trei porțiuni: (1) o porțiune vezico-uretrală anterioară, (2) un canal intermediar îngust, porțiunea pelvină; și (3) o porțiune falsă posterioară, închisă extern de către membrana urogenitală. A doua și a treia parte împreună constituie sinusul urogenital. Porțiunea vezico-uretrală absoarbe capetele canalelor Wolffian și capetele asociate ale diverticului renal și acestea dau naștere trigonului vezicii urinare și a unei părți a uretrei prostatice. Restul porțiunii vezico-uretrale formează corpul vezicii urinare și o parte din uretra prostatică.

Embriologic, ureterul începe dezvoltarea ca un cordon solid de țesut care se prelungește și se canalizează în timpul dezvoltării. Distal de ureter, sinusul urogenital sufera diferentiere pentru a forma vezica urinara si uretra la 10 saptamani de gestatie si 12 saptamani de gestatie, respectiv.

Metanefrosul ajunge în poziția normală din regiunea lombară în săptămâna a 7-a. Apropierea celor două metanefrosuri în micul bazin poate duce la malformații prin fuziune. În cursul ascensiunii embrionare spre regiunea lombară rinichiul suferă o rotație în jurul axei longitudinale, pentru a atinge poziția finală cu bazinetul orientat medial, calicele lateral și majoritatea vaselor de sânge ventral. Tulburările survenite în cursul ascensiunii sau a rotației pot duce la anomalii de poziție (ectopii renale), respectiv la anomalii de rotație ale rinichiului, de obicei cu bazinetul orientat anterior și calicele posterior. Deoarece ascensiunea rinichilor coincide cu închiderea tubului neural, anomaliile renale se asociază frecvent cu malformații vertebro-medulare.

Placenta, nu rinichiul fetal, funcționează ca hemodializator fetal care menține homeostazia de sare și apă; cu toate acestea, rinichiul fetal începe să producă urină hipotonică între săptămânile 5 și 9 de gestație și crește în timpul gestației pentru a atinge rate de până la 50 ml / oră. De aceea, o deficiență în orice punct de-a lungul tractului urinar poate duce la obstrucția tranzitorie sau permanentă parțială sau completă a fluxului de urină, provocând dilatarea proximală a sistemului de colectare care se manifestă ca hidronefroză antenatală. Acest proces obstructiv nu poate fi neaparat patologic, ci, în schimb, rezultatul dezvoltării normale; cu toate acestea, dacă este prezentă o obstrucție semnificativă și persistentă, țesutul nefrogenic poate fi afectat, ducând la grade diferite de displazie și insuficiență renală.

Etiopatogenie

Răspunsul rinichiului la obstruarea fluxului renal în perioadă antenatală depinde de momentul și severitatea obstrucției. Obstrucțiile foarte timpurii pot duce la displazie renală asociată cu diferențiere anormală a celulelor epiteliale, pe când cele tardive sau parțiale interferează cu măturarea nefronilor și poate rezulta într-un număr scăzut a acestora la naștere (se asociază des cu atrofie și fibroză). Afectarea funcțională duce de obicei la dilatarea progresivă a pelvisului renal, a calicelor și a ureterelor, care o să compenseze hidronefroza reducând presiunea intrarenală. În obstrucții timpurii și severe se produce ischemia și scăderea numărului de nefroni. În schimb în obstrucții incomplete dar durabile tubulii secretă amine vasoactive care reduc producerea urinii și cresc peristaltismul ureteral. În studiile recente s-a dovedit și participarea sistemului renină-angiotensină, angiotensină producând vasoconstricție proporțională cu severitatea obstrucției. La animale, inhibarea acestui sistem cu inhibitori de ACE (enzimă de conversie a angiotensinei), poate reduce afectarea renală și preservă funcțiile rinichilor. Totuși pentru momentul de față acestea nu pot fi folosiți în practică având efecte adverse precum anomalii tubulare și vasculare și scăderea expresiei unor factori de creștere esențiale prentru dezvoltarea fătului.

Cele mai frecvente cauze ale hidronefrozei antenatale sunt hidronefroza tranzitorie, obstrucția joncțiunii pielo-ureterale și reflux vezicoureteral. Hidronefroza antenatală se poate dezvolta secundar datorită dilatarea sistemului de colectare, obstrucția a tractului urinar superior/inferior și procesele neobstructive cum ar fi refluxul vezicouretral(VUR), megauretere și sindromul prune belly, rinichi displazic multichistic, uretră posterioară, ureterocel, chist urachial, rinichi duplex, ureter ectopic și atrezia uretrală.

Cauza cea mai frecventă pentru producerea unei hidronefroze congenitale la copii este malformația de joncțiune pielo-ureterală (JPU) și anume: stenoza congenitală a JPU fie intrinsecă, fie extrinsecă prin bride congenitale, vas polar anormal, implantare înaltă a ureterului cu angulare și mecanism de valvă. Hidronefroza poate să apară și datorită unei malformații primare, reprezentate printr-o dilatație focală a mugurelui ureteral în absența unui obstacol mecanic aparent, formă ce poartă denumirea de hidronefroza idiopatică. Caracteristic pentru hidronefroza congenitală prin malformație a JPU este dilatația enormă, disproporționată a bazinetului extrarenal, spre deosebire de hidronefroza secundară (dobândită) prin calcul ureteral, în care este caracteristică dilatația pelvisului intrarenal. Uneori hidronefroza poate progresa asimptomatic ani de zile înaintea apariției simptomatologiei, cu dezvoltarea diverselor grade de disfuncție renală. Obstacolul din sindromul de joncțiune pielo-ureterală este de natură:

Obstacol funcțional- prin viciu de transmitere peristaltică (macroscopic ureterul este normal sau îngust și cu pereții subțiri, histologic prezintă anomalii musculare și hipertrofia fibrelor de colagen)

Stenoză fibroasă a ureterului proximal

Inserție înaltă a ureterului

Obstacol extrinsec- vas polar inferior, bride fibroase.

Diferențierea leziunilor obstructive și a leziunilor nonobstructive este extrem de importantă în determinarea rezultatului final al fătului. Cu toate acestea, acest lucru poate să nu fie posibil până la nașterea copilului.

Etiologia hidronefrozei antenatale și frecvență conform Societatății de Urologie Fetală:

Hidronefroză tranzitorie- 41-88 %

Obstrucția joncțiunii pieloureterale- 10-30%

Reflux vezicoureteral- 10-20 %

Obstrucția joncțiunii vezicoureterale, megaureter- 5-10 %

Displazia renală multichistică- 4-6 %

Rinichi “duplex”- 2-7 %

Valve uretrale posterioare- 1-2 %

Altele- atrezie uretrală, sinus urogenital, sindrom prune belly, tumori.

Un studiu în Croația a evaluat corelația între diametrul antero-posterior al pelvisului renal, măsurat antenatal, cu anomaliile de tract urinar descoperite postnatal. Printre cei cu modificări antenatale ale diametrului, cauzele descoperite postnatal au fost după cum urmează: 53,1 % hidronefroză idiopatică sau tranzitorie, 14,4 % reflux vezico-ureteral, 12,4 % obstrucție pielo-ureterală fără modificări renale semnificative, 8,3 % obstrucție cu modificări semnificative, 6,9% rinichi hipoplazic, 2,1 % pelvis extrarenal și altele cu procentaj nesemnificativ.

Genetică

Anomaliile cromozomiale sunt rare. Cariotiparea fetală este recomandată doar dacă există o altă anomalie majoră sau dacă sunt factori de risc. Anomaliile non-cromozomiale sunt mai des întâlnite, hidronefroza fiind prezentă în sidroamele VACTERL, Schinzel- Giendion, displazie campomelică( nanism campomelic)

Tshz3 (numit și genă Teashirt) este o genă localizată pe brațul lung al cromozomului 19, în poziția 12. Această genă codifică un factor de transcripție care reglementează diferențierea celulelor musculare netede în tractul urinar în curs de dezvoltare. În concordanță cu acest rol, șoarecii în care această genă a fost inactivată prezintă o expresie genetică anormală în precursorii celulelor musculare netede ale tractului urinar și defecte renale incluzând hidronefroza. Un studiu făcut de Dagan Jenkins și Xavier Caubit în 2009 pe populațiile albaneză și macedonienă totuși exclude această genă ca fiind cauză majoră de obstrucție de joncțiune pielo-ureterală. Urmează de cercetat dacă această genă chiar are sau nu un rol semnificativ în apariția anomaliilor renale.

Histopatologie

Rinichii sunt înveliți la exterior de o capsula conjunctiva groasă formată din țesut conjunctiv dens semiordonat, bogat în fibre de colagen și cu rare fibre elastice. Capsula renală este ușor detașabilă în condiții normale.

Zona corticală formează un strat la exteriorul rinichiului și coloanele Bertin între unitățile medularei. Din punct de vedere histologic se descriu :
1) cortex cortici – o fâșie îngustă de țesut la periferia corticalei
2) labirintul cortical – reprezentat de corticala ce se insinuează între piramidele Ferrein.
3) coloanele corticale Bertin – parte a corticalei ce separa piramidele Malpighi.
Zona medulară este formată dintr-o serie de structuri conice numite piramide medulare și din razele medulare:
1) piramidele Malpighi – 6-12 (10-18) piramide pentru fiecare rinichi, indreptate cu baza spre fata convexa a rinichiului si varful spre hilul renal. La vârful fiecărei piramide se deschid 15-20 de ducte papilare (tubi colectori Belini) alcatuind aria cribrosa
2) piramidele Ferrein sau razele medulare sunt prelungiri ale medularei în corticala renală. Pentru fiecare piramida Malpighi există circa 300 de astfel de raze ce pleacă de la baza piramidelor Malpighi spre fața convexă a rinichiului.

Macroscopic:

Imagine 1: Litiază la nivelul calicelor din polul inferior care a dus la hidronefroză și infecție( calice cu mucoasă hiperemică și culoare galben palid din cauză infecției și inflamației lăngă calicele dilatate)

Imagine 2: Hidronefroză congenitală- ureter dilatat

Imagine 3: Atrofie extinsă și cortex renal subțiat din cauză hidronefrozei

Imagine 4: Cortexul renal foarte subțiat, rinichi nefuncțional, o sursă de infecții recurente

Microscopic:

Următoarele modificări în aspectul microarhitectonial: o dezorganizare a tunicii musculare cu predilecția a tunicii interne cu atrofie sau pe alocuri cu o hipertrofie a miocitelor înglobate în țesut conjunctiv lax. Rețeaua vasculară în zona subepitelială ușor dilatată. Stratul muscular extern moderat atrofiat. În zona seroasei vasele ușor sclerozate îngustate

Alterările funcționale inițiale sunt tubulare, determină infiltrarea inflamatorie interstițială

Modificările cronice sunt atrofia corticală, fibroza interstițială difuză și estomparea calicelor.

Unele cazuri asociază schimbări proliferative în glomeruli.

Gradul 1- structură glomerulară și tubulară normală

Gradul 2: Dilatarea ușoară spre moderată a tubii colectori și spațiul lui Bowen, inflamație interstițială minimă

Gradul 3: Glomeruli dispazici, fibroză interstițială marcată, atrofia tubulară

Cazurile cu modificări histopatologice de gradul 1 ale parenchimului renal se recuperează după pieloplastie mult mai bine decât cele cu modificări histopatologice de gradul 2 și 3, la care îmbunătățirea este insignifiantă din punct de vedere clinic.

Diagnostic

Tablou clinic

Cel mai constant simptom în hidronefroză este durerea, însoțită frecvent de hematurie și uneori de formarea de calculi sau de infecție. În prezența infecției urinare, fără semne clinice specifice, existența unei hidronefroze trebuie suspectată la orice copil cu tulburări de creștere și dezvoltare, mai ales la sugar și copilul 1-3 ani.

Simptomatologia infecțiilor urinare la copii mai mari poate include și febră, vărsături.

Diagnostic antenatal

Odată cu apariția ultrasonografiei antenatale la începutul anilor 1980 o populație complet nouă de pacienți a intrat sub suprăveghere medicală: pacienții cu hidronefroză congenitală. După diagnosticare, acești pacienți au fost urmăriți postnatal, în ciuda faptului că au fost asimptomatici.

Înainte de introducerea ultrasonografiei antenatale, vasta majoritate a acestei populații de pacienți a fost nediagnosticată. Unii dintre ei au dezvoltat obstrucție renală, calculi sau infecții mai târziu și s-au prezentat în atenția medicului; toți au fost tratați chirurgical. La începutul introducerii ultrasonografiei antenatale, aceeași abordare chirurgicală a fost aplicată fiecărui pacient cu hidronefroza detectată antenatal. Numai ulterior au început să adopte un tratament conservator. În ziua de azi, majoritatea pacienților cu hidronefroză detectată antenatal sunt tratați conservator. Hidronefroză se poate diagnostica și grada antenatal masurând diametrul antero-posterior al pelvisului renal fetal. Diametrul pelvisului renal (RPD)- măsurarea maximului diametru anteroposterior al pelvisului renal în un plan transversal (APD), este cea mai aceptată metoda de definire a hidronefrozei antenatale.

Se consideră prezentă dacă diametrul este egal sau mai mare ca 4mm în al 2-lea trimistru și respectiv cu 7mm în al 3-lea trimestru.

Este ușoară dacă este 4-7 mm în al 2-lea trimestru și 7-9 mm în al 3-lea trimestru;

Moderată dacă este 7-10 mm în al 2-lea, 9-15 mm în al 3-lea trimestru;

Severă dacă este peste 10 mm în al 2-lea, peste 15 în al 3-lea trimestru.

Se recomandă și explorarea adițională în săptâmănile 16-20 de gestație pentru obstrucții de tract urinar inferior, displazie renală sau alte malformații extrarenale.

Trebuie menționat totuși faptul ca au fost cazuri în care diamentrul anteroposterior a suferit modificări importante variînd între valori sub și peste 4 mm la intervale de 2 ore. Factorii care îl influențează sunt starea de hidratare maternă, gradul de distensie a vezicii fetale și golirea recentă a acesteia. În schimb un indicator care s-a dovedit a fi mai bun este dilatarea caliceală asociată.

În plus se evaluează următorii parametri:

-Anomalii ale parenchimului renal- subțiere corticală, scăderea diferențierii corticomedulare, chisturi parenchimatoase.

-Dilatarea caliceală

-Dilatarea ureterală

-Vezică cu pereți groși

-Semn keyhole (gaură de cheie)

-Oligohidramnios

Societatea de Urologie Fetală (SFU) a afirmat următoarea gradație bazată pe gradul de dilatație pelviană renală, numărul de calice observat și prezența și severitatea atrofiei parenchimatoase renale.

– Gradul 0 – Examen normal fără dilatarea a pelvisului renal.

– Gradul 1 – Dilatarea ușoară doar a bazinetului.

– Gradul II – dilatarea moderată a bazinetului, inclusiv a cateva din calice.

– Gradul III – Dilatarea bazinetului renal cu vizualizarea lui tuturor calicelor, care sunt uniform dilatate, și parenchim renal normal.

– Grădul IV – Aspect similar al pelvisului și calicelor renale ca gradul III plus subțierea parenchimului renal

Management antenatal

Screening-ul antenatal pentru malformații renale este de regulă efectuat între săptămânile 19 și 21 de sarcină, chiar dacă majoritatea formelor de hidronefroză nu pot fi depistate la acel stadiu timpuriu. Diagnosticul propriu-zis al afecțiunii este pus de obicei mult mai tardiv pe parcursul sarcinii.

Dacă este descoperită o obstrucție antenatal, există și soluții de rezolvare imediată in utero. Cauză majoră de obstrucție joasă urinară sunt valvele de uretră posterioară la feții de sex masculin. Cel mai larg acceptat indicator al funcției renale salvabile este analiza urinei fetale. (prin vezicocenteză) Când valoarea sodiului urinar este mai mică decât 100 mg / dl, valoarea clorului este mai mică de 110 mmol / l, iar osmolaritatea urinară este mai mică de 200 mOsm / dl, funcția renală pare să fie salvată cu intervenție in-utero: ablația endoscopică a valvelor. Utilizarea β2-microglobulinei urinare fetale ca indicatorul de deteriorare tubulară a fost descris( sub 4 mg /l).

Până în prezent, rezultatele raportate pe termen lung ale intervenției antenatale pentru uropatii obstructive severe (de exemplu, uretra posterioară , sindrom prune belly, atrezie uretrală) sunt controversate. Din studiile care au fost raportate rezultatele pe termen lung ale manoperei in utero, mulți din copii au insuficiență renală (57%) și tulburări de creștere (86%). Urmărirea pe termen lung (5,8 ani) la pacienți care au a supravietuit in utero manevra a remarcat o funcție renală acceptabilă la 44%, insuficiența ușoară la 22% și insuficiența renală severă în 33%.

Nevoia de a lua în considerare intervenția in utero pentru obstrucție este mai puțin frecventă.

Prognosticul în aceste afecțiuni depinde de cantitatea de țesut renal funcțional, de aceea diagnosticul și tratamentul cât mai precoce sunt vitale. Esențial este ca, după depistarea acestor dilatații de tract urinar superior, să se poată lua decizia corectă privind necesitatea doar a urmăririi, a tratamentului medical sau, după caz, a interventiei chirurgicale. Deși rinichii fetali pot fi vizualizați încă din săptămâna 16-a , perioada cea mai sensibilă pentru diagnosticul prenatal al anomaliilor de tract urinar superior este a 28-a săptămână de gestație. Odata depistată dilatația căilor urinare superioare este important și gradul de dilatație, ecogenicitatea rinichilor, hidronefroza sau ureterohidronefroza, volumul și modul de golire ale vezicii, sexul fătului, respectiv volumul de lichid amniotic.

Evoluția hidronefrozei poate fi spre regresie spontană în 40-50 % din cazuri și spre necesitatea unui tratament chirurgical în 20-30 % din cazuri, în funcție de gradul hidronefrozei. Afectarea bilaterală asociată mai ales cu oligohidramnios are un prognostic nefavorabil.

Examinarea cu ultrasunete(ecografia)

Timpul de ultrasonografie prenatală este important pentru optimizarea detectării anomaliilor. Ultrasonografia efectuată înainte de săptămâna 18 până la 24 de gestație poate să nu detecteze boală. În plus, ultrasonografia efectuată în al treilea trimestru a fost sugerată a fi mai utilă în estimarea rezultatelor postnatale decât screening-ul mai precoce în sarcină. Astfel, o scanare repetată în al treilea trimestru (28 până la 34 de săptămâni de gestație) ar trebui efectuată pentru a identifica feții care necesită intervenție postnatală.

Un studiu din 280 copii care au avut două examinări prenatale ecografice și o evaluare urologică postnatală completă arată că screeningul prenatal suplimentar poate fi util prezicând rezultatul postnatal.

• Rezoluție completă cu diametrul pelvisului renal normal la a două examinare prenatală:

2% din cazuri au necesităt chirurgie.

• Dilatarea redusă dar nu au rezoluția completă pe a doua scanare: 3% chirurgie necesară

• Nici o schimbare la cea de-a doua scanare: 8% necesită o intervenție chirurgicală

• Dilatarea crescută la cea de-a doua scanare: 24% necesită o intervenție chirurgicală.

Diagnostic postnatal

7.2.1 Evaluare Postnatală

Examinarea fizică a nou-născutului poate detecta anomalii (masă abdominală, vezică palpabilă, anomalii genitale externe, artera ombilicală unică, detresă respiratorie etc.) care poate sugerează că sunt anomalii genitourinare asociate cu hidronefroză.

7.2.2 Probe bilogice și investigații de laborator

Examene paraclinice

Sumarul de urină

Hemoleucogramă

Biochimie: Bilirubină, TGO, TGP, fibrinogen, creatinină serică, Na, K etc

Electroliții și creatinină măsurați la nou-născuți nu sunt foarte folositori deoarece sunt mai degrabă indicatori ai funcției materne la nou-născut.

7.2.3 Invvestigații imagistice și funcționale

Management postnatal

Pentru nou-născuți asimptomatici ecografia se efectuează după primele 72 ore și adițional la 4-6 săptămâni. Pentru cei simptomatici se efectuează la căteva ore după naștere petru evaluarea necesității unei inervenții chirurgicale de urgență. Cistouretrograma pe gol (VCUG) se adaugă examenului imagistic la 4-6 săptămâni pentru descoperirea existenței posibile a unui reflux vezico-ureteral. Dacă se exclude diagnosticul de reflux, dar hidronefroza persistă, se efectuează renografia diuretică pentru afirmarea sau infirmarea obstrucției ca cauză. Renografia totuși nu este indicată în toate cazurile ci doar dacă diametrul antero-posterior este peste 1,2 cm și există caliectazie postnatală. Se poate face abia după vărstă de 1 lună. În funcție de gravitatea cazului se poate întrerupe antibioterapia profilactică (La un nou-născut cu funcție renală bună, fără reflux și obstrucție gravă există doar un risc minim de pielonefrită).

Aceste analize sunt la bază diagnosticului postnatal. În funcție de necesitate, se pot efectua și altele, dar se evită investigațiile invazive în lipsă necesității lor. Dacă diagnosticul final este de hidronefroză fără obstrucție sau cu obstrucție parțială, se continuă supravegherea prin ultrasonografie la fiecare 3 luni (sau ulterior odată pe an) până la rezolvarea sau stabilizarea ei la un grad mic(1 sau 2).

Examinarea cu ultrasunete (ecografia)

Examenul ecografic este recomandat la nou născut după primele 48-72 ore, adică dupa perioada de oligurie tranzitorie postnatală. Atunci cand prenatal a fost diagnosticată fie o hidronefroză bilaterală importantă, fie un rinichi unic, sau în prezența unui oligoamnios, indicația de ecografie este de la naștere. Aceasta va evalua diametrul antero-posterior, dilatația calicelor, dimensiunile rinichiului, grosimea parenhimului, ecogenicitatea corticalei, ureterele, peretele vezical, precum și urina reziduală (post mictiune).

Rinichiul are ecografic (in sectiune transversala) o forma de potcoava , cu ecodensitate mai redusa decit ficatul si splina, dar cu o zona centrala hiperecogena definita ca ecocomplex central in relatie cu zona sinusului renal, inconjurata de parenchimul renal hipoecogen (se pot vizualiza multiple zone hipoecogene rotunde sau triunghiulare corespunzatoare piramidelor renale).
Ar trebui să includă evaluarea pentru dilatarea caliceală sau ureterică, chisturi corticale și ecogenitate renală crescută, anomaliile peretelui vezical, ureterocel și golirea vezicii urinare.

Se apreciază gradul conform Societatea de Urologie Pediatrică:

Gradul 0- Normal

Gradul 1- Dilatarea ușoară a sinusului

Gradul 2- Pelvis și calice majore dilatate

Gradul 3- Calice minore dilatate, parenchim normal

Gradul 4- Parenchim afectat.

Grupuri de risc:

Risc scăzut- HN de gradul 1 sau 2 sau diametru antero-posterior sub 10mm

Risc moderat- HN de gradul 3 sau bilaterală sau diametru între 10-20mm

Risc crescut- HN de gradul 4 sau diametru peste 30mm.

Nou-născuții care au ultrasonogramă normală în prima săptămână de viață ar trebui supuși unei examinări repetate la 4-6 săptămâni, după cum a fost menționat anterior. Prezența a unei a două ultrasonograme renale postnatale normale exclude prezența unei boli renale semnificative. Nou-născuți cu HN unilaterală sau bilaterală ușoară (diametru AP < 10 mm sau gradul 1-2 ) trebuie urmăriți ulterior de o ultrasonogramă pentru a se observa rezoluția sau progresia hidronefrozei.

Urografia intravenoasă (UIV)

Urografia intravenoasă este cea mai frecvent utilizată metodă pentru diagnosticul hidronefrozei în absența posibilitatilor pentru scintigrafie, investigație care permite evidențierea dilatației căilor urinare în amonte de obstacol, cu reducerea corespunzătoare a parenhimului renal.

Este o metoda de examen radiologic al aparatului urinar, in care opacifierea cailor de excretie se obtine prin injectarea i.v. a unei substante de contrast iodate, care are cale de eliminare predominant renal.  Pentru evaluarea dinamica a rezultatelor se realizeaza radiografii seriate, care evidențiază acumularea si eliminarea progresivă a substanței de contrast la nivelul căilor urinare intra si extrarenale.
            Întîrzierea si diminuarea eliminării substanței pot merge de la stadii incipiente până la așa- numitul "rinichi mut". Urografia permite nu numai o sinteza a datelor morfofunctionale ale aparatului urinar, dar și evaluarea separată si comparativă a celor doi rinichi.
În hidronefroză pe UIV vedem întârziere de eliminare și distensie pielo-caliceală. Criteriile de apreciere pentru stază sunt “persistență opacifierii pe clișee tardive- imagine suspendată” , absență opacifierii ureterale sau opacifiere lentă și tardivă.

Cistouretrogramă pe gol (VCUG-Voiding cystourethrogram)

Este recomandată pentru diagnosticul unui obstacol sub joncțiune pielo-ureterală, respectiv a unui reflux vezico-ureteral (RVU) în peste 25% din cazuri, dar și a unor anomalii de joncțiune uretero-vezicale cum sunt ureterocelul sau valvele de uretră posterioară.
La nou-născuți cu suspiciune de obstrucție joasă, ar trebui efectuată în primele 24-72 ore de viață. De asemenea se efectuează la cei cu hidronefroză cu infecții de tract urinar și la cei care prezintă progresia hidronefrozei și subțierea parenchimului renal.

Procedură prezintă risc de infecții si expunere la radiații.

Renografia diuretică:

Obstructia este caracterizata de întîrzierea in eliminarea unui trasor radioactiv spontan sau sub actiunea diuretica  indusă de furosemid. În mod normal curbă ajunge la un vârf destul de repede (primele 2-5 min) de unde coboară rapid încât să ajungă la golirea renală la 20 min. În hidronefroză neobstructivă curbă se menține în platou timp mai îndelungat dar coboară spontan (drenaj spontan). În obstrucție platoul se menține mai mult de 20 min și drenajul spontanneste imposibil chiar și cu administrarea de furosemid.

Obtinerea unei curbe de scadere a radioactivitatii nu trebuie supraestimata, deoarece este vorba de determinari semicantitative in care unul dintre parametri- diureza- este necunoscut si variabil în functie de starea functionala a rinichiului explorat. Din acest motiv, rezultatele nu au valoare in cazul insuficientei renale.

Pentru hidronefroză se folosește Renografia diuretica cu DTPA (dietilen-triamino-penta-acetat) (Tcm99)

– raspuns A: normal. La nivel renal, scaderea radioactivitatii incepe inainte de administrarea de furosemid si este accelerata de acesta. La nivelul ureterului, activitatea ramine scazuta cu o creștere tranzitorie după injectarea de furosemid;
            – raspuns B: obstructie. Radioactivitatea creste sau ramine in platoru chiar și după injectarea de furosemid.
            – raspuns C: dilatare fara obstructie. Scaderea se produce încet.

Scintigrafia renală

Scintigrafia este o investigație cu o largă aplicabilitate pentru diagnosticarea unei plaje extinse de afecțiuni structurale sau patologice, acolo unde investigațiile ecografice, de radiologie convențională, computer tomograf, sau RMN nu furnizează informații suficiente.

Hidronefroză este ună din indicațiile efectuării scintigrafiei renale.

Tehnica se bazeaza pe capacitatea rinichiului de a încorpora o serie de substante radioactive: Tc99 sau compuși organici ai mercurului (Hg203, Hg197). Fixarea radiotrasorului în corticala renala si înregistrarea radiației emise permit evaluarea unor detalii morfofunctionale: forma, contururile, repartizarea pe cei doi rinichi a substantei radioactive, etc.

Pentru monitorizarea hidronefrozelor este utilizat DTPA-Tc99m : eliminat prin filtrare glomerulara >95%, astfel încat oferă informatii despre rată de filtrare glomerulara.

Scintigrafia cu Tc99 DMSA sau MAG3 (diuretică, excretorie) este o metodă modernă care înlocuieste din ce în ce mai frecvent urografia intravenoasă. Pentru un rezultat concludent este esential ca scintigrafia să se efectueze în conditii stadardizate: hidratare corectă, sondă uretrovezicală, între a 4-a și a 6-a săptămână postnatală pentru cazurile diagnosticate prenatal. Hidratarea implică: hidratare orală înainte de examinare, iar cu 15 minute înainte de injectarea izotopului, administrare a unei perfuzii intravenoase cu ser fiziologic, 15ml/kg pentru 30 de minute, după care continuarea administrarii de lichide iv la o rata de 4ml/kg pe toata perioada investigației. Doza recomandată de diruretic (furosemid) este de 1mg/kg corp pentru copiii în primul an de viață, iar pentru copiii între 1 an și 16 ani, o doză de 0,5 mg/kg corp, până la doza maximă de 40mg.

Pielomanometria

In cazul dilatarii aparatului urinar superior, măsurarea presiunii bazale prin puncția directă a bazinetului s- a dovedit a avea o asemenea variabilitate încât valoarea metodei este discutabila. Acest fenomen se explică prin adăptarea ureterului obstruat si printr- un grad de insuficiență funcționala a rinichiului suprăiacent care iși reduce diureza pentru a evita hiperpresiunea.  În același timp, se poate accepta ca o presiune bazală superioara valorii de 15 cm H2O aparuta la un pacient relaxat, normal hidratat, certifică obstrucția; și dimpotriva, o valoare scazuta a presiunii bazale nu exclude obstructia. S- a propus sensibilizarea metodei prin utilizarea de diuretice, dar variabilitate raspunsului individual limiteaza valoarea metodei.

Relatia presiune/ debit, in care cei doi parametri sint măsurabili si independenți de funcția renala, este deci singura capabilă sa exprime gradul obstrucției, cu condiția măsurării celor doi parametri in amonte si in aval de sediul presupus al obstrucției.

Testul Whitaker

Este un studiu urodinamic care se folosește pentru a evidenția obstrucțiile.

Acest test va diferenția pacienții cu obstrucție reziduală sau recurentă de la cei cu dilatare secundară de la modificări permanente ale musculaturii. Este util în evaluarea pacienților cu obstrucție presupusă a joncțiunii pelviureterale sau ureterovezicale, sau cu defecte primare ale musculaturii ureterale, cum ar fi sindromul de prune-belly.

O substanță de contrast este injectată direct într-unul din rinichi, iar o serie de radiografii este făcută în timp ce substanță trece prin rinichi și ureter. Colorantul „descrie” aceste structuri dezvăluie orice anomalie.

O substanță de contrast este administrată printr-un cateter intravenos (IV) inserat într-o venă în brațul pacientului. Când radiografia arată că substanță de contrast a intrat în rinichi, pielea deasupra rinichiului este curățată cu o soluție antiseptică. Un anestezic local este apoi injectat pentru a amorți zona. Se efectuează puncția percutană a bazinetului renal sau se utilizează un tub de nefrostomie sub ghidaj fluoroscopic sau ultrasonografic. Tractul urinar superior este apoi perfuzat cu o viteză constantă de 5ml la copil și 10 ml / min la adolescent cu soluție salină sau cu mediu de contrast diluat, iar în pelvisul renal și vezica urinară se înregistrează presiunea în măsurături seriate. Viteza mare de perfuzie utilizată va fi tolerată cu ușurință într-un sistem neobstrucționat fără să se observe o creștere progresivă a presiunii pelvine renale. În sistemele obstrucționate se va înregistra o presiune diferențială anormală de peste 20 cm apă sau o creștere constantă a presiunii.

Complicațiile testului sunt sângerarea la locul puncției și reacții alergice la substanțele de contrast pe bază de iod. Expunerea la radiații este minimă.

Testul Vela- Navarette

Se masoara debitul in conditiile in care presiunea de perfuzie este constanta (presiune hidrostatica = inaltimea coloanei de lichid intre nivelul vasului de perfuzie si bazinetul pacientului).Scopul metodei este masurarea presiunii minime necesare pentru asigurarea unui debit de 5- 10 ml/ min.

Daca un debit de minim 10 ml/min se obtine prin aplicarea unei presiuni de 15 cm apa si caile urinare tolereaza acest regim, situatia este considerata normala. In conditii de obstructie, se obtin debite similare prin presiuni de peste 22 cm apa, iar vizualizarea cailor urinare demonstreaza prezenta dilatarii.

Tomografia computerizată (CT)

În unele cazuri urografia intravenoasă și ultrasonografia nu sunt capabile de a vizualiza cauzele hidronefrozei. Tomografia computerizată poate ușura diagnosticul prin a surprinde mai exact patologia.

Un studiu făcut de China în colaborare cu SUA angio-CT-ul cu reconstituire 3D ca fiind cea mai bună soluție într-un caz în care restul investigațiilor nu au putut dezvălui cauza hidronefrozei. La un pacientul în vârstă de 18 ani cu hidronefroză ultrasonografia și urografia intravenoasă au vizualizat doar dilatarea pelvisului, a calicelor și subțierea parenchimui, fără însă să afle cauza acestei condiții, angio-CT-ul a dovedit această ca fiind vasele aberante care înconjurau și produceau obstrucție pe joncțiunea pielo-ureterală stângă.

Rezonanță magnetică (MRI)

RMN a fost efectuată pentru prima dată în 1983 pentru evaluarea placentei și a fătului. Principalul dezavantaj al RMN a fost mișcarea fetală, care a fost depășită în anii 1990 prin dezvoltarea unor secvențe ultrafast. Conform Comitetului de siguranță al Societății pentru RMN, până acum nu s-au dovedit a fi asociate cu RMN riscuri biologice cunoscute. Zgomotul acustic și efectele biologice sunt principalele preocupări de siguranță pentru RMN-ul fetal. Intensitatea zgomotului poate ajunge la 120 dB. Afectarea auzului, care ar fi un pericol potențial, încă nu a fost confirmată în practică.

RMN-ul fetal este indicat la femeile gravide atunci când alte metode de diagnosticare sunt inadecvate sau când examinarea furnizează informații importante care altfel ar necesita expunerea la radiații ionizante. Calitatea RMN-ului fetal este comparabilă cu RMN-ul postnatal, facilitând discutarea opțiunilor de tratament chirurgical. Trebuie efectuat în al doilea sau al treilea trimestru deoarece efectele teratogene ale RMN-ului la începutul sarcinii nu sunt Este cel mai bine efectuat după terminarea organogenezei (16 săptămâni). În oligohidramnios ultrasonografia nu furnizează date suficiente, fiind în cazul acesta util RMN-ul.

Rezonanța magnetică urografică (MRU) este un examen care utilizează unde magnetice pentru a crea imagini detaliate ale rinichilor, ureterelor și vezicii urinare. Este o modalitate fără radiații de a privi structura și funcția tractului urinar.

Diagnostic diferențial

Diagnostic diferențial în hidronefroză antenatală conform Societății de Urologie Fetală:

Hidronefroză tranzitorie

Hidronefroză neobstructivă

Obstrucție de joncțiune pielo-ureterală (JPU)

Reflux vezico-ureteral

Obstrucție vezico-ureterală, megaureter

Rinichi displazic multichistic

Rinichi “duplex” (±ureterocele)

Valve uretrale posterioare

Altele: Ureter ectopic, atrezie ureterală, malformații de sinus urogenital, sindrom prune belly, tumori.

Tratament

Conduita terapeutică în cazul unei hidronefroze este dictată de câteva aspecte de diagnostic pre- și postnatal: prognosticul unui rinichi hidronefrotic, chiar și de grad mare, poate fi favorabil, în timp ce un rinichi hipoplazic sau displazic nu va evolua favorabil, chiar și cu tratament adecvat. Este foarte important de stabilit momentul adecvat pentru instituirea unui anumit tip de tratament, dar și tipul de tratament corespuzător leziunii și gradului de afectare renale.

Tratament conservator

Tratamentul conservator (observațional) se pretează pentru cazurile asimptomatice și neevolutive, sau cât timp funcția renală este satisfăcătoare. Dacă este cazul, pentru infecțiile urinare dovedite, va fi instituit un tratament cu antibiotice respectând regulile de administrare a acestora, cu verificarea periodică a culturilor din urină.

Tratament chirurgical

9.2.1. Indicațiile și obiectivele tratamentului chirurgical

Tratamentul chirurgical este indicat atunci când există un diagnostic de gravitate, cum ar fi în hidronefrozele masive bilaterale, displaziile/hipoplaziile severe bilaterale sau dilatațiile progresive bilaterale, sau în toate cazurile în care există o cauză mecanică demonstrată, fie congenitală (malformativă), fie dobândită (calcul obstructiv). Cât timp există suficient țesut renal (cel puțin 40% țesut funcțional renal de fiecare parte, sau afectare progresivă cu peste 10% de la un control la altul) și o funcție apreciabilă, ca și în gradele III și IV, se recomandă efectuarea unei pieloplastii, cea mai cunoscută și practicată fiind operația Hynes-Anderson; aceasta implică rezecția zonei de stenoză a JPU, modelarea bazinetului urmată de anastomoza acestuia cu ureterul bizotat, cu sau fără cateter transanastomotic, scos de obicei transrenal.

În situația când rinichiul este compromis funcțional însă rinichiul contralateral este cu funcție normală, se practică uretero-nefrectomia de necesitate.

Obstrucția joncțiunii ureteropelvice poate să aibă origine care nu este o obstrucție organică intrinsecă în această zonă de tranziție între pelvisul renal și ureter, ci este mai degrabă datorită unei obstrucții extrinseci legate de prezența aberantului vasele cu polul inferior. Este un sindrom intermitent de obstrucție a joncțiunii ureteropelvice, care este de obicei diagnosticat târziu și în care funcția renală este cel mai adesea conservată. Tehnica de operare a fost deja descrisă acum mai bine de 60 de ani. Este o tehnică simplă. Cea mai mare dificultate nu este tehnică, ci constă în indicația care trebuie să fie relevantă. Principala dificultate este evaluarea preoperatorie și intraoperatorie fie a naturii complet externe, fie, dimpotrivă, a naturii mixte a obstrucției, care în acest caz necesită o pieloplastie conform lui Anderson-Hynes, cu împărțirea joncțiunii ureterovesice posterior la vase și reconstrucția ureteropelvicului joncțiune o dată mărită, anterioară vaselor polului inferior.

9.2.2. Pieloplastia

Simptomul principal în obstrucțiile pielo-ureterale este de obicei durerea în flanc, des asociată cu greață și vomă, câteodată înlocuită de infecție de tract urinar sau hematurie ca simptomul principal. Dacă ultrăsonografia confirmă obstrucția, se apreciază funcția rinichiului și se ia decizia de nefrectomie sau pieloplastie. La copii cu funcția renală sub 10% de obicei de recomandă nefrectomia, excepție fiind cazurile la cei sub 1 an când se preferă un tratament mai conservător(pieloplastie) în speranțâ ca funcția renală se poate înbunătâți parțial. De asemenea toți copii sub 1 an ar trebui investigați pentru reflux vezico-ureteral și folosirea unui cateter vezical după pieloplastie.

În majoritatea cazurilor se folosește pieloplastia Anderson-Hynes:

Această procedură a fost popularizată și modificată de Anderson & Hynes și poate fi ușor aplicată sau modificată pentru a reconstrui marea majoritate a obstrucțiilor pieloureterale. Această versatilitate face ca aceasta să fie cea mai populară dintre toate procedurile deschise. În plus, utilizarea sa nu depinde de inserția ureterală ridicată sau normală. Constă în rezecția modelantă a bazinetului și a joncțiunii până în ureterul de calibru normal și anastomoza declivă a acestuia la bazinet, cu aplicarea ureteropielonefro-și pielonefrostomelor.

După expunerea ureterului proximal și a bazinului renal pentru a identifica obstrucția PU, trebuie să se acorde atenție manipulării țesutului periureteral cât mai atractiv posibil. Acest lucru este important pentru conservarea vascularizației ureterale delicate. Suturile de marcare fine ar trebui plasate pe aspectele mediane și laterale ale bazinului renal, superioare obstrucției PU și pe aspectul lateral al ureterului inferior zonei care urmează să fie transectată. Aceasta va menține orientarea corectă. Suprafața PU este apoi excizată. Aspectul superior al pelvisului renal este închis la aspectul său cel mai dependent în care se efectuează anastomoza ureterală. Apexul ureterului spatalizat este apoi anastomosat până la aspectul cel mai inferior al pelvisului renal, în timp ce porțiunea mediană a ureterului este suturată la aspectul superior al UPJ nou construit. Anastomoza trebuie efectuată cu suturi absorbabile, plasate pe toată suprafața peretelui ureteral și bazinului renal, într-o manieră întreruptă sau în stare de funcționare

Câteodată este mai potrivită pieloplastia Culp de Weerd (spiral flap)

Permite reconstrucția tipului înalt de inserție al joncțiunii pielo-ureterale obstruate și se realizează la nivelul infero-temporal al bazinetului renal.

Rolul principal al acestei proceduri este atunci când există o strictura ureterală proximală asociată cu o obstrucție PU. Pentru a fi eficientă, trebuie efectuată în prezența unui pelvis extrarenal mare, deoarece dimensiunea clapei este limitată numai de pelvisul renal. Obstrucția UPJ asociată cu inserția înaltă a ureterului poate fi dificil de reparat prin această tehnică.

În stenoza lungă a ureterului proximal se aplică procedeul Culp-De Weerd-Scardino.

Pieloplastie Foley Y-V

Această procedură a fost de asemenea înlocuită de pieloplastia dezmembrată. Acesta a fost inițial dezvoltat pentru a reconstrui sistemul obstrucționat asociat cu o inserție ureterală înaltă în pelvisul renal. Nu este adecvată atunci când este prezentă o strictura ureterală proximală, unde este indicată transpunerea vaselor polului inferior sau când este de dorit reducerea pelvisului renal. Figura 3 ilustrează procedura.

Pieloplastia Scardino-Prince

Această clapă descrisă de Scardino & Prince este în mare parte de interes istoric. Aplicarea sa a fost limitată la obstrucția unui PU deja dependent care a fost situat pe aspectul medial al pelvisului extrarenal. Deși clapeta verticală poate fi utilizată pentru a gestiona stricturile proximale ale ureterului, aceasta nu poate asigura lungimea și versatilitatea clapei spirale.

Pieloplastia laparoscopică

Prima pieloplastie laparoscopică a fost efectuată în 1993 ca o alternativă la pieloplastia clasică deschisă. Principiile pieloplastiei laparoscopice sunt similare celor ale pieloplastiei deschise. Cea dezmembrată este abordarea cea mai comună.

Pieloplastia robotică

În unele centre medicale se utilizează robotul DaVinci pentru chirurgia stenozei joncțiunii pielo-caliceale atât la copii cât și la adulți. Robotul permite efectuarea mult mai facila a indepartarii obstructiei si reconstructiei zonei de tranzitie dintre rinichi si ureter. Chirurgia robotica ofera un grad mai mare de manevrabilitate a capatului fiecarui instrument chirurgical, precum si scalarea miscarii si indepartarea tremorului inerent, crescand precizia miscarii – aceasta devine mai sigura, chiar decat ar putea fi facuta direct cu mainile chirurgului. Acesti factori, combinati cu vizualizarea net imbunatatita a camerei 3D HD a sistemului da Vinci Xi, permit disectia, taierea si largirea mai facila si precisa a ureterului, o structura foarte subtire, de aproximativ 25 mm in diametru. In plus, se poate realiza o anastomoza aproape anatomica, ne-obstruanta, astfel incat sansele de complicatii sau recidiva sunt mult reduse comparativ cu alte tehnici mai putin avansate. Intreaga rezolvare a afectiunii se poate face intr-un singur timp operator.

Chirurgia clasică râmâne gold standard-ul în efectuarea pieloplastiei cu o rată de succes de peste 90%. Cu scopul de a scădea morbiditatea postoperatorie și a îmbunătâți rezultatele estetice pieloplastia laparoscopică tinde să înlocuiască chirurgia clasică. Intervenția efectuată transperitoneal oferă un spațiu de lucru mai mare cu repere anatomice clare, dar prezintă riscul complicațiilor accesului intraperitoneal. Aceste complicații pot dispărea prin utilizarea abordului retroperitoneal. Pieloplastia laparoscopică este o intervenflie care consuma timp, în special în ceea ce privește timpul de reconstrucție.

9.2.3. Ureterocaliocostomie

Ureterocaliocostomia este o procedură importantă în anumite situații clinice. Acesta este cel mai frecvent utilizat ca procedură de salvare după o pieloplastică eșuată, în special în situațiile în care o pieloplastie repetată va eșua secundar fibrozei pelvisului renal. Ureterocaliocostomia poate fi de asemenea folosită ca procedură primară de reconstrucție a obstrucțiilor UPJ asociate cu anomalii rotative sau de fuziune, cum ar fi rinichi potcoavă. Într-adevăr, ureterocalycostomia în prezența unui rinichi potcoavă permite o drenare dependentă a unității fără a fi nevoie să sacrifice izmumul. În plus, poate fi utilizat atunci când este prezent un pelvis intrarenal mic.

Ureterocaliocostomia se realizează prin mobilizarea rinichiului pentru a permite accesul ușor la polul inferior. Partea critică este de a resetează suficient parenchimul polului inferior pentru a preveni fibroza corticală renală ulterioară. Calicul inferior este mobilizat și apoi anastomosat la ureter care a fost spatul lateral.

9.2.4. Endopielotomia anterogradă și retrogradă

Pasul inițial este obținerea accesului percutanat printr-un calice lateral sau superior. Pasul cheie este plasarea unui cablu de ghidare pe JPU și în vezică. Dacă acest lucru nu este posibil într-un mod antegrad, aceasta ar trebui să fie efectuată în mod retrograd, și apoi schimbată. Este de asemenea util un al doilea cablu de ghidaj, pentru a nu pierde accesul la JPU. De obicei se folosește Lunderquist-Ring Torque Wire Guide. Traiectul este dilatat și nefroscopul este introdus. Se face incizia, se confirmă poziția prin prezență grăsimii retroperitoneale. Incizia trebuie extinsă pe ureter la cel puțin 1 cm dincolo de zona JPU de obstrucție și ar trebui să fie continuată lateral în sus pe pelvisul renal 1 sau 2 cm. Se incizează cu grijă pentru evitarea unor vase aberante. Se introduce stentul și un tub adițional de nefrostomie, scos după 48 ore de regulă.

9.2.5. Nefroplicatura

A fost propusă de Stewart și are ca scop mutarea vasului anormal. Nu este folosită des, în practică se poate aplica doar în cazuri cu parenchim renal mult atrofiat și bazinet larg în care factorul disectizant este un vas polar inferior. Nu există suficiente studii în legatură cu folosință acestei proceduri.

9.2.6. “Vascular Hitch” laparoscopic

Vasele aberante produc, de obicei, obstrucție joncțională intermitentă și hidronefroza intermitentă cu o imagine și o funcție renală normală. Vasele aberante trec de obicei peste joncțiunea pielo-ureterală pentru perfuzarea polului inferior al rinichiului afectat.

Tehnica constă în expunerea vaselor polului inferior printr-o fereastră în mezocolon (mai ales pe partea stângă) sau prin mobilizarea parțială a flexurii ipsilaterale, dacă este necesar (mai ales pe partea dreaptă). Vasul aberant este apoi disecat și mobilizat de pe joncțiune. După disecția atentă se observă de obicei scăderea dimensiunii pelvisului renal.

9.2.7. Nefrectomia

Nefrectomia, parțială sau totală, este bineînțeles rezervată cazurilor în care funcția renală nu poate fi recuperată. În momentul de față nefrectomia pentru hidronefroză este o excepție.

9.2.8. Procedeul antireflux Cohen (reimplantare ureterală bilaterală)

Incizie transversală suprăombilicală tip Pfannenstiel. Secționarea aponevrozei și dilacerarea mușchilor abdominali pe linia mediană. Se reperează peretele anterior al vezicii ce are pereții hipertrofiați. Se incizează longitudinal peretele anterior al vezicii, apoi se identifică cele două meaturi, de aspect stenotic sau nu, realizându-se cateterizarea acestora cu câte un tub de polietilenă. Se disecă pe rând meaturile și apoi ureterele, excizând în vezică ureterul bilateral, de dimensiuni variabile la fiecare caz. (La unele cazuri se poate constata stenoză ureterului intră și juxtăvezical, iar la nivelul unuia din uretere acestă poate fi pe o distanță mai mare.)

Se practică hidrodisecția mucoasei vezicale la nivelul trigonului și se crează un tunel submucos de la o breșă la cealaltă. Se incrucișează ureterele prin acest tunel submucos, exteriorizând fiecare ureter în dreptul celuilalt. (Se rezecă porțiunea stenotică de la fiecare ureter dacă această există.) Se închide cu câteva fire resorbabile breșa musculară în spatele ureterului, ancorând și ureterul cu primul fir la acest plan. Se practică sutură capetelor ureterale la mucoasă vezicală cu sutură defectului de mucoasă cu fire resorbabile, bilateral. Se fixează stenturile ureterale cu câte un fir la mucoasă vezicală. Controlul hemostazei. Închiderea peretelui vezical în două planuri cu fir resorbabil (primul plan cu fir continuu împiedicat, iar al doilea cu fire separate). Închiderea peretelui abdominal în staturi anatomice, capitonaj, sutura tegumentului cu fir intradermic de nylon. Se plasează și un tub de dren suprapubian.

9.3 Complicații și evoluție postoperatorii

Conform unui studiu la 121 de pacienți în care Anderson-Hynes a fost procedura de elecție în majoritatea cazurilor au apărut:

Complicații postoperatorii imediate au aparut in 18 cazuri (11,5%) si au constat din: 
– 3 cazuri de drenaj prelungit de urină

– 1 caz de urinom in loja renală
– ITU joase in 7 cazuri
– infecția plagii in 2 cazuri;
– granulom in 5 cazuri.

Complicații postoperatorii tardive au aparut la 22 de pacienți (14,1%) si au constat din:
– infectii de tract urinar izolate in 12 cazuri, recurente in 3 cazuri, la care s-a dovedit ca cauză refluxul vezico-ureteral.
– stenoza anastomozei pielo-ureterale in 2 cazuri, care a necesitat reinterventie.

– funcție renală mai mica de 10% in 5 cazuri, toți cu grad mare de hidronefroză

Evoluția pe termen lung, dupa o urmarire variind intre 1 an si 16 ani, fara complicații la distanță, funcția renală a fost pastrata in 92,6% din cele 65 de cazuri, care s-au prezentat la control, restul de pacienți fiind pierduți din evidență studiului.

Bibliografie

Cărți

Dario Paladini, Paolo Volpe, Ultrasound of Congenital Fetal Anomalies, Second edition, Chapter 8, CRC Press, 2014

Gabriel Aprodu, Dan George Goția, Bogdan Savu, „Chirurgie pediatrică”, Editură „Gr. T. Popa”, Iași, 2001

Prof. Dr. Aurel Mironescu, Dr. Liviu Muntean, colab. Dr. Lucian Vida, Chirurgie Pediatrică, diagnostic și tratament, Editură Universității Transilvania din Brașov, 2014

Gearhart Rink Mouriquand, Pediatric urology, second edition, Saunders Elsevier

Eva Gudumac, Chirurgie pediatrică cazuri clinice, Chișinău, 2012

Articole

A. Sinha, A. Bagga, A Krishna, M. Bajpai, M. Srinivas,R. Uppal and I. Agarwal, Revised guidelines on management of antenatal hydronephrosis, Indian J Nephrol. 2013 Mar-Apr; 23(2): 83–97

Al. Pesamosca, Tereza Monica Trancioveanu, M. Oancea, S. Ionescu, S. Tarlea, M. Galinescu, Stenoza de jonctiune pielo-ureterala – experienta clinica, EMCB, 11.11.2002

Bernardica Valent-Morić, Tamara Žigman, Martin Ćuk, Orjena Žaja-Franulović and Maša Malenica, Postnatal evaluation and outcome of infants with antenatal hydronephrosis ,ACTA CLINICA CROATICA, 2011, Croatia

Ciro Esposito, Cosimo Bleve, Maria Escolino, Paolo Caione, Simona Gerocarni Nappo, Alessandra Farina,Maria Grazia Caprio, Mariapina Cerulo, Angela La Manna, and Salvatore Fabio Chiarenza, Laparoscopic transposition of lower pole crossing vessels (vascular hitch) in children with pelviureteric junction obstruction, Transl Pediatr. 2016 Oct; 5(4): 256–261.

Analysis of TSHZ2 and TSHZ3 genes in congenital pelvi-ureteric junction obstruction, Dagan Jenkins1, Xavier Caubit2, Aleksandar Dimovski3, Nadica Matevska3, Claire M. Lye4, Feryal Cabuk5, Zoran Gucev6, Velibor Tasic6, Laurent Fasano2 and Adrian S. Woolf7

Fatoș Yalçınkaya M.D. , Management of antenatal hydronephrosis, Ankara University Faculty of Medicine, Department of Pediatric Nephrology, Ankara, Turkey

Fatih Yanaral, Zafer Tandoğdu, “Antenatal hydronephrosis”, Clinic of Urology, Taksim Training and Research Hospital, Istanbul, Turkey, p.2

George Hadjidekov, Savina Hadjidekova, Zahari Tonchev, Rumiana Bakalova and Ichio Aoki, Assessing renal function in children with hydronephrosis – additional feature of MR urography, Radiol Oncol. 2011 Dec; 45(4): 248–258

He Y, Luo S, Wu X, Yang H, Zhang BB, Bleyer M, Chen G, Computed tomography angiography with 3D reconstruction in diagnosis of hydronephrosis cause by aberrant renal vessel: A case report and mini review, J Xray Sci Technol. 2018

Kaushal Kumar, Ahsan Ahmad, Shailendra Kumar, Vijyanand Choudhry, Rajesh Kumar Tiwari,Mahendra Singh, and Mohammad Ali Muzaffar, Evaluation of Renal Histopathological Changes, as a Predictor of Recoverability of Renal Function Following Pyeloplasty for Ureteropelvic Junction Obstruction, Nephrology and Urology Research Center, Patna, India, 2015

Nguyen HT, Herndon CD, Cooper C, Gatti J, Kirsch A, Kokorowski P, The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal hydronephrosis. J Pediatr Urol. 2010;6:212–31

Rade Čukuranović, Slobodan Vlajković, AGE RELATED ANATOMICAL AND FUNCTIONAL CHARACTERISTICS OF HUMAN KIDNEY, Medicine and Biology Vol.12, No 2, 2005

Sapna Rathee, Priscilla Joshi, Abhimanyu Kelkar, and Nagesh Seth, Fetal MRI: A pictorial essay, Indian J Radiol Imaging. 2016 Jan-Mar; 26(1): 52–62.

Sankar Kausik, Joseph W. Sekura, Surgical management of ureteropelvic junction obstruction in adults, Official Journal of the Brazilian Society of Urology, Vol. 29 (1): 3 -10, January – February, 2003

The Society for Fetal Urology consensus statement on the evaluation and management of antenatal

Hydronephrosis, J Pediatr Urol 2010; 6: 212-31

William A. Kenedy II, MD, Assesment and management of fetal hydronephrosis, Article urology

Xavier Caubit, Claire M. Lye, Elise Martin, Nathalie Coré, David A. Long, Christine Vola, Dagan Jenkins, Alistair N. Garratt, Helen Skaer, Adrian S. Woolf and Laurent Fasano, Teashirt 3 is necessary for ureteral smooth muscle differentiation downstream of SHH and BMP4, Development and disease nr 135(19):3301-10, November 2008

Link-uri

http://colegiul-medicilor.ro/explorarea-functiei-excretorii-renale

http://www.eurocat-network.eu/accessprevalencedata/prevalencetables

https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Renal_System_Development

https://rjp.com.ro/tratamentul-minim-invaziv-al-hidronefrozei-congenitale-la-copil/

https://www.merckmanuals.com/home/kidney-and-urinary-tract-disorders/obstruction-of-the-urinary-tract/urinary-tract-obstruction

https://library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL006.html

http://www.pathologyoutlines.com/topic/kidneyobstructive.html

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4628209/

http://www.revistachirurgia.ro/cuprinsen.php?EntryID=455

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3658301/

https://umfcd.ro/wp-content/uploads/REZUMAT-PDF.pdf

https://rjp.com.ro/tratamentul-minim-invaziv-al-hidronefrozei-congenitale-la-copil/

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1386107/

https://web.archive.org/web/20041212091959/http://education.yahoo.com:80/reference/gray/subjects/subject?id=252

http://www.brazjurol.com.br/january_february_2003/Kausik_ing_03_10.htm

http://www.scielo.br/pdf/ibju/v29n1/v29n1a02.pdf

https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7327898

https://library.med.utah.edu/WebPath/RENAHTML/RENAL005.html