Glaucomul congenital Diagnostic și Tratament [308004]

Glaucomul congenital Diagnostic și Tratament

Conducători Științifici:

Prof. Dr. Pop Monica

Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria

Absolvent: [anonimizat]

2012

Cuprins

Partea Generală

Anatomia polului anterior p.1

Fiziologia formării și eliminării umorii apoase p.4

Glaucomul congenital primar precoce p.12

Glaucomul congenital secundar p.23

Glaucomul congenital juvenil p.25

Tratament p.25

Urmărirea postoperatorie p.42

Partea Specială

Prezentarea cazuisticii p.43

Scopul studiului p.93

Material și Metodă p.93

Rezultate p.95

Discuții p.101

Lista figurilor

Figura 1.1 – Anatomia unghiului camerular p.2

Figura 1.2 – Anatomie a trabeculului uveal camerular p.3

Figura 2.1 – Producerea și scurgerea umorii apoase p.5

Figura 2.2 – Căile de drenaj ale umorii apoase p.10

Figura 3.1 – Aspect clinic al glaucomului congenital primar p.12

Figura 3.2 – Striuri Haab (rupturi ale membranei Descemet) p.16

Figura 3.3 – Elementele unghiului vizibile la gonioscopie p.18

Figura 3.4 – Optica lentilei de gonioscopie p.19

Figura 3.5 – Aspect al unghiului văzut la gonioscopie p.19

Figura 4.1 – [anonimizat] p.23

Figura 6.1 – Lentile de gonioscopie p.27

Figura 6.2 – Goniotomul p.28

Figura 6.3 – Aspect intraoperator al goniotomiei p.29

Figura 6.4 – Trabeculotoame p.31

Figura 6.5 – Evidențierea canalului Schlemm (tehnica clasică) p.31

Figura 6.6 – Trabeculotomia per se p.32

Figura 6.7 – Evidențierea canalului Schlemm (tehnica cu două lambouri) p.32

Figura 6.8 – Trabeculotomia per se p.33

Figura 6.9 – Trabeculotomia cu fir p.34

Figura 6.10 – Trabeculectomia p.35

Figura 6.11 – Aspect intraoperator după îndepărtarea trabeculului p.36

Figura 6.12 – Valva Ahmed p.39

Figura 6.13 – Aspect intraoperator al ciclocrioterapiei p.42

Introducere

Definiții

Glaucomul congenital primar este forma de glaucom care apare la copiii de sub 2 ani și care este determinată de dezvoltarea anormală a [anonimizat][1].

Glaucomul congenital secundar este forma de glaucom asociată cu o varietate de sindroame oculare și sistemice congenitale și cu afakia chirurgicală (ex: chirurgia din microsferofakie).

Glaucomul juvenil este o boală rară care apare in primele două decade de viață și care se manifestă printr-o creștere a presiunii intraoculare și care în final are sancțiune chirurgicală.

[anonimizat] (buftalmie)[2].

[anonimizat], fotofobia, [anonimizat][2].

[anonimizat], [anonimizat].

Glaucomul congenital este o [anonimizat], chirurgical[1].

[anonimizat] (buftalmia) din punctul de vedere al tehnicilor actuale de diagnostic și tratament și tangențial glaucomul congenital secundar (sindroame congenitale are afectează camera anterioară și unghiul) și glaucomul juvenil.

Partea Generală

Anatomia polului anterior[3]

Unghiul camerular

Unghiul camerular este zona circulară din periferia camerei anterioare, concentrică limbului sclero-cornean, situată între cornee (Descemet) și iris responsabilă de eliminarea și circulația umorului apos, elementul cheie în patologia glaucomului.

Unghiul se întinde între membrana Descemet și rădăcina irisului, în această zonă găsindu-se rețeaua trabeculară. Aceasta se compune din trabeculul uveal, trabeculul corneo-scleral și trabeculul cribriform, acesta din urmă comunicând cu canalul Schlemm. Rețeaua trabeculară este formata din orificii care delimitează spații intertrabeculare pe unde se scurge umorul apos. Trabeculul cribriform este cel responsabil de rezistența la scurgere a umorului apos.

Canalul Schlemm este un sinus inelar pe 360 de grade care se află in legătură cu trabeculul cribriform. Din peretele său pornesc canale colectoare spre circulația venoasă episclerală.

Figura 1.1 – Anatomia unghiului camerular (preluată din cursul de Anatomie a Analizatorului Vizual al Dr. Stanca Horia cu acordul dumnealui, Spitalul Militar de Urgenta “Prof. Dr. Agrippa Ionescu”, 2012)

Corpul ciliar

Corpul ciliar face parte din membrana vasculară a globului ocular, numită uvee, care se inseră la nivelul pintenului scleral și este format din mușchiul ciliar și procesele ciliare. Porțiunea posterioară a corpului ciliar (pars plana) se continuă cu coroida. Procesele ciliare reprezintă locul de formare al umorului apos. Mușchiul ciliar este format dintr-o porțiune longitudinală inervată de sistemul nervos vegetativ simpatic și fibre circulare cu rol de sfincter inervate de sistemul nervos parasimpatic. Cele doua tipuri de fibre sunt legate între ele de fibrele radiale.

Vascularizația arterială a corpului ciliar este asigurată de arterele ciliare scurte anterioare și arterele ciliare lungi posterioare. Ambele formează cercul episcleral, cercul intramuscular și cercul arterial major, cel din urmă situându-se lângă rădăcina irisului. Procesele ciliare sunt irigate de ramuri din cercul arterial major. Drenajul venos se realizează în venele coroidale.

Figura 1.2 – Anatomie a trabeculului uveal camerular (preluată și editată din cursul de Anatomie a Analizatorului Vizual al Dr. Stanca Horia cu acordul dumnealui, Spitalul Militar de Urgenta “Prof. Dr. Agrippa Ionescu”, 2012)

Iris

Irisul este membrana uveală anterioară care separă camera anterioară de camera posterioară, iar unghiul format între iris și cornee se numește unghiul camerei anterioare.

Fiziologia formării și eliminării umorii apoase[1]

Umoarea apoasă provine din plasma rețelei capilare a proceselor ciliare. Deci, ea se secretă de către procesele ciliare ale corpului ciliar. Umoarea apoasă traversează cele trei straturi ale proceselor ciliare: peretele capilar, stroma și epiteliul. Plasma traversează aceste structuri prin următoarele mecanisme:

Difuziunea – substanțele liposolubile sunt transportate prin porțiunile lipidice ale membranei proporțional cu concentrația gradientului de-a lungul membranei.

Ultrafiltrarea – apa și substanțele hidrosolubile circulă prin aquaporinele membranei celulare ca răspuns la gradientul osmotic sau presiunii hidrostatice.

Secreția – mediată de proteinele globulare din membrană și necesită energie; proces caracteristic pentru substanțele hidrosolubile cu greutate moleculară mare.

Bariera hematocelulară este reprezentată de endoteliul capilar și epiteliul ciliar. Transportul prin membrana celulară se realizează sub acțiunea forțelor fizice a unui transport activ intramembranar și a unui transport pe calea veziculelor.

Procesele fizice se referă la filtrarea la nivelul endoteliului capilar (dializă sau ultrafiltrare), facilitată de presiunea hidrostatică din capilarele ciliare care este de aproximativ 30-50 mmHg, datorită marelui cerc arterial al irisului.

Procesele chimice se bazează pe transportul activ intramembranar care se explică prin oxidoreducție și pompa de ioni.

Transportul pe cale veziculară sau pinocitoză este un proces caracteristic tuturor epiteliilor transportoare de apă, deci și epiteliului ciliar.

Putem conchide că umoarea apoasă este un produs de secreție al epiteliului ciliar ce se produce cu un consum de energie și nu este un simplu ultrafiltrat sangvin.

Figura 2.1 – Producerea și scurgerea umorii apoase (Poză personală a unui poster CibaVision®)

În formarea umorului apos sunt implicate trei procese importante:

Circulația sângelui în procesele ciliare – 115 μL / min

Ultrafiltrarea

Secreția de către epiteliul pigmentar – cea mai importantă etapă în formarea umorului apos. Ea se realizează împotriva unui gradient de presiune osmotică, ionul de Na+/ K + ATP-aza având un rol cheie în secreția umorului apos.

Locul exact al producerii umorului apos este predominant de-a lungul crestelor proceselor ciliare. Locul unde se realizează transportul activ este reprezentat de celulele epiteliului non-pigmentat, în special de membrana celulară care abundă în Na+/ K + ATP-ază și în anhidrază carbonică.

Epiteliul ciliar are receptori α- și β- adrenergici, iar medicamentele ce acționează pe aceștia pot influența producerea umorului apos și, în consecință, presiunea intraoculară.

Rata producerii umorii apoase[4, 5]

Rata produceri umorii apoase se măsoară în μL / min. Rata din timpul somnului este aproape jumătate din cea de dimineață.

Factorii ce pot influența rata producerii sunt:

– creșterea presiunii intraoculare induce scăderea ratei de producție

– vârsta – o dată cu înaintarea în vârstă scade rate de producție

– diabetul zaharat indiferent de tip reduce fluxul de umor apos

– inflamațiile corpului ciliar produc scăderea fluxului, posibil prin afectarea epiteliului ciliar

– dezlipirea de coroidă și de retină se asociază cu reducerea producției umorului apos și cu hipotonie

– consumul de 1000 mL de apă se asociază cu creșterea semnificativă a fluxului după 90 min.

Reglarea secreției umorii apoase[4]

Reglarea nervoasă

Ochiul este puternic inervat, atât de sistemul nervos simpatic, cât și de cel parasimpatic. Fibrele simpatice își au originea în ganglionul simpatic cervical, inervând mușchiul dilatator irian, vasele sanguine uveale, procesele ciliare și unghiul camerei anterioare. Inervația parasimpatică provine din doua surse: nervul oculomotor comun (III), cu originea în nucleul Edinger – Westphal și nervul facial, prin fibrele postganglionare cu originea in ganglionul pterigopalatin. Stimularea nervului III are efect asupra scurgerii umorii apoase dar și efect în formarea acesteia. Fibrele postganglionare are nervului VII conțin ca neurotransmițători acetilcolina și neuropeptidul intestinal vasoactiv (VIP). Experimental, stimularea nervului VII crește presiunea intraoculara, iar blocarea ganglionului pterigopalatin o scade la pacienții glaucomatoși. Stimularea nervului VII determină și creșterea presiunii venoase episclerale secundar unei vasodilatații intraoculare. VIP-ul sau peptidele VIP-like ce apar în timpul stimulării nervului VII stimulează formarea umorului apos (experimental)[6].

Reglarea hormonală

Corticoizii după administrare topică sau sistemică dezvoltă o creștere semnificativă a presiunii intraoculare. O parte din bolnavii tratați cu corticoizi dezvoltă glaucom cortizonic. Melatonina are efect în ritmul circadian al circulației umorului apos. În cursul somnului, în funcție de perioada de somn există două tipuri de reglări nervoase și hormonale: pe timpul somnului REM (rapid eye movement sleep), acesta fiind una din etapele somnului , există o predominanță simpatică care influențează secreția de umor apos, iar celelalte patru etape de somn non-REM sunt reglate de sistemul parasimpatic. Există cercetări care se desfășoară în continuare la clinica Mayo care își propun să stabilească o relație de cauzalitate între scăderea fluxului umorului apos pe timpul nopții pe de-o parte și creșterea presiunii intraoculare pe de alta.

De asemenea, s-a mai observat o scădere a presiunii intraoculare pe timpul sarcinii, datorată gonadotrofinei corionice umane și progesteronului care cresc în timpul sarcinii.

Funcțiile și compoziția umorii apoase[5]

Umoarea apoasă este un lichid ușor hiperton compus din 98,75% apă în care sunt dizolvate numeroase substanțe.

Compoziția umorii apoase este similară la ochiul fak și afak sugerând că metabolismul cristalinian nu influențează compoziția umorului apos la același individ[7].

Constantele fizice ale umorii apoase sunt expuse în continuare:

Volumul: 100-400mm3 , din care 4/5 se află în camera anterioară, iar 1/5 în camera posterioară și reprezintă aproximativ 2,5 – 4% din volumul total al globului ocular;

Greutatea specifică: de 1,005 ori mai mare decât a apei;

Tensiunea superficială: 76,3 dyne / cm2 la 37°C;

Conductibilitatea electrică: este mai mare decât a serului din cauza conținutului în proteine al acestuia din urmă, care împiedică migrarea ionilor;

Vâscozitatea: de 1,025 mai mare decât a apei la 22°C, de ea depinzând rezistentă la scurgere;

pH: 7,4 – există o tendință spre aciditate la ochiul comatos și la cel cu cataractă, iar umoarea apoasă din camera posterioară este mai acidă decât cea din camera anterioară;

Indicele de refracție: 1,336 (apa având 1,33) – apropiat de cel al corneei și mai mic decât al cristalinului;

Presiunea osmotică: reflectă starea funcțională a barierei hemato-oculare. Presiunea crește în glaucom și se modifică după administrarea de coliruri cu atropină și homatropină;

Cel mai important rol al umorii apoase este acela de a regla presiunea intraoculară. Are de asemenea rol metabolic pentru cristalin si cornee care sunt avasculare. Corneea folosește glucoza și oxigenul din umorul apos și eliberează în acesta o cantitate redusă de dioxid de carbon. Umoarea apoasă are și un rol imun, anume în apoptoza celulelor inflamatorii și în epurarea camerei anterioare de celule cu potențial inflamator[8]. De asemenea, are rol în menținerea formei și tonusului globului ocular și un rol în imunitate[1, 7].

Circulația umorii apoase[4]

Circulația umorii apoase din camera posterioară către camera anterioară este evidențiată după injectare de fluoresceină. Umoarea apoasă are o mișcare permanentă între pereții camerulari cu sens unic determinată de contracția mușchiului ciliar, irian, orbicularul pleoapelor și de mișcările globului ocular.

Există o diferență marcată între temperatura corneei și cea a organismului de aproximativ 10°C. Umoarea apoasă urmează o mișcare ascendentă înaintea irisului. Această mișcare de realizează la o viteză de 1-2mm / 3-4 secunde. În caz de proteinoză, curentul de convecție încetinește și dispare.

Evacuarea umorii apoase[4, 5]

Există două categorii de evacuare: sistemul canalicular și extracanalicular.

Sistemul canalicular este principala cale prin care se evacuează între 83-96% din umorul apos, fiind dependentă de presiunea intraoculară. Calea extracanaliculară sau cea uveosclerală este o cale secundară prin care se evacuează între 5-15% din umorul apos, dependentă fiind de presiunea osmotică în vasele sangvine. Cea mai mare parte din umorul apos ajunge în unghiul camerei anterioare, astfel încât rate de drenare a umorului apos prin unghi este aproximativ egală cu rata fluxului prin pupilă.

Calea trabeculo-canaliculară situată la nivelul unghiului irido-cornean este cea mai importantă zonă de drenare a umorului apos în circulația sistemică. Umorul apos din unghiul camerular trece prin rețeaua trabeculară în canalul Schlemm, situat în spatele trabeculului, apoi în canalele colectoare (numite și vene apoase), venele episclerale, venele ciliare anterioare și apoi în circulația sistemică. Cu vârsta, aceste structuri se modifică din punct de vedere anatomic, astfel încât fasciculele trabeculare se îngroașă, spațiile intertrabeculare se îngustează, materialul extracelular se hipertrofiază, influențând circulația umorului apos.

Figura 2.2 – Căile de drenaj ale umorii apoase (preluată din cursul de Anatomie a Analizatorului Vizual al Dr. Stanca Horia cu acordul dumnealui, Spitalul Militar de Urgenta “Prof. Dr. Agrippa Ionescu”, 2012)

Calea extracanaliculară este o cale neconvențională de drenaj, ea incluzând drenajul uveo-scleral spre circulația sistemică și pe cel uveo-vortex. Drenajul uveo-scleral poate fi crescut de medicamente ce relaxează mușchiul ciliar (atropina și prostaglandinele F2α – Latanoprost). Pe de altă parte, medicamentele ce contractă mușchiul ciliar (agenții colinergici – pilocarpina) scad drenajul umorului apos pe această cale.

Facilitatea și rezistența la scurgere[4]

Facilitatea la scurgere sau rata de scurgere a umorii apoase se stabilește prin tonografie. Prima tehnică de laborator prin care s-a stabilit facilitatea la scurgere a fost perfuzia. Ea evită factorii de eroare ai tonografiei (curbura corneei și rigiditatea sclerală).

Rezistența la scurgere este inversul facilității. În mod normal, există un echilibru între secreția ciliară și evacuarea umorului apos. Acest echilibru nu poate fi rupt fără a perturba reglarea tensiunii intraoculare. În timpul trecerii umorului apos din corpul ciliar până la vasele episclerale apar doua zone de rezistență majore fiziologice: prima este rezistența pupilară și a doua se află între camera anterioară și venele episclerale. Rezistența pupilară poate crește în cazuri patologice (hemoragiile, infecțiile – crescând vâscozitatea umorului apos sau în inflamațiile uveale prin mioză) sau fiziologice (creșterea de volum a cristalinului o data cu vârsta). A doua zonă de rezistență fiziologică reprezintă o barieră în calea eliminării umorului apos spre venele episclerale. Această barieră este responsabilă de diferențele de presiune între camera anterioară și canalele venoase episclerale. Un studiu (Grant) a demonstrat că incizia rețelei trabeculare pe 360° elimină 75% din rezistența la scurgere. Diferitele cercetări de histo-fizio-patologie au stabilit că locul principal al rezistenței la scurgere este la nivelul trabeculului cribriform și al peretelui intern al canalului Schlemm. Un rol secundar revine presiunii venoase episclerale. Rezistența la scurgere depinde și de profunzimea camerei anterioare, fiind direct proporțională cu aceasta. De asemenea, vârsta influențează invers proporțional rezistența la scurgere.

Glaucomul congenital primar precoce

Definiție

Este cea mai frecventă formă de glaucom congenital, caracterizată prin creșterea presiunii intraoculare care apare în primul an de viață, determinată de anomalii mezodermice în dezvoltarea unghiului irido-cornean. Secundar creșterii presiunii intraoculare apare distensia peretelui scleral, datorată elasticității crescute a sclerei la copil și implicit creșterea de volum a globului ocular. Creșterea de volum a segmentului anterior al ochiului este numită buftalmie, iar creșterea de volum în totalitate a ochiului, cu mărirea axului antero-posterior, se numește hidroftalmie. Termenul de buftalmie provine din limba greacă, etimologic însemnând ochi de bou[2, 9].

Glaucomul primar precoce poate fi prezent încă de la naștere sau să apară în primii 2 ani de viață. În 1869, von Muralt a descris buftalmia ca aparținând glaucomului. În 1949, Barcan descrie persistența unei membrane fetale ce acoperă rețeaua trabeculară ca rest al țesutului mezenchimal în camera anterioară nerezorbit la naștere, confirmată ulterior în 1966 de Worst, care o și denumește membrana Barcan. Studii recente nu au evidențiat membrana Barcan, dar au confirmat existența anomaliilor la nivelul unghiului irido-cornean[1, 7].

Figura 3.1 – Aspect clinic al glaucomului congenital primar (2012) [online], http://www.flickr.com/photos/communityeyehealth/5444946455/ (accesat la data de 20.08.2012)

Epidemiologie

În SUA, incidența glaucomului primar precoce se situează între 1/15.000 și 1/10.000 de nașteri. În alte țări, precum Irlanda de Nord, incidența este de 1/22.000[10], în Arabia Saudită 1/2500 iar la țiganii din Romania, 1/1250. 60% din cazurile de glaucom primar precoce sunt diagnosticate în primele 6 luni de viață, iar 80% din cazuri în primul an de viață. Boala este bilaterală în 70% din cazuri, mai frecventă la băieți în 65% din cazuri în America de Nord și Europa și mai frecventă la fete în Japonia[1].

Genetică[2]

Această boală are o importantă componentă genetică și se transmite autozomal recesiv, în majoritatea cazurilor având o componentă multifactorială. Gena CYP1B1 care codifică citocromul P450 1B1 și gena LTBP2 care codifică proteina latentă a doua de legare a TGF-β (Transforming Growth Factor) sunt singurele gene ale căror mutații sunt cunoscute în prezent a fi cauzatoare de glaucom primar precoce. Alte două locusuri genice, anume GLC3B situat la 1p36 și GLC3C situat la 14q24.3 au fost asociate cu glaucomul primar precoce, însă genele cauzatoare nu sunt încă cunoscute[11-14].

Alterări ale țesutului mezodermic din unghi, generatoare de buftalmie, apar și în aberații cromozomiale ca: trisomia D, mozaic XX/XO și translocație E / G, care confirmă heterogenitatea genetică a acestui tip de glaucom[15].

Aproximativ 90% din cazurile noi de glaucom sunt sporadice, iar 10% par a avea o componentă familială. Este important ca pacienții cu glaucom congenital și părinții acestora să fie văzuți de genetician pentru sfat genetic. Consangvinitatea este și ea incriminată în patogeneza bolii[16].

Etiopatogenie[1]

Mecanismul de producere al glaucomului congenital ține cont de anatomia camerei anterioare, în special de cea a unghiului camerular. La acest nivel se produce drenajul apos din camera anterioară spre circulația sistemică. Cauza dezvoltării glaucomului congenital este obstrucția drenajului umorului apos la nivelul unghiului. Elementele camerei anterioare și ale unghiului camerular derivă embriologic din mezenchim care la naștere se resoarbe. Anomaliile în dezvoltarea țesutului mezenchimal duc la imposibilitatea circulației umorului apos și deci la presiunii intraoculare. Studii recente sugerează însă că acest concept nu mai este acceptabil.

La naștere inserția irisului și corpului ciliar este aproape de pintenul scleral. În primul an de viață se realizează o deplasare posterioară a acestor structuri. În felul acesta, rețeaua trabeculară nu mai este acoperită de iris. Astfel, rețeaua trabeculară se dezvoltă printr-un proces simplu de creștere și diferențiere.

Teorii privind dezvoltarea anormală în glaucomul congenital[1, 7]

Creșterea presiunii intraoculare în glaucomul congenital se datorează dezvoltării anormale a unghiului camerular, care determină obstrucția drenajului apos. Natura defectului de dezvoltare nu este universal acceptată.

În 1955, Barcan a sugerat resorbția incompletă a mezodermului din cameră, care formează o membrană de-a lungul unghiului camerular, dar care n-a fost evidențiată la microscopie optică sau electronică, în ciuda numeroaselor încercări. Alte observații au arătat o compactare a rețelei trabeculare care poate apărea din punct de vedere clinic ca o membrana uniformă. Faptul că bolile de clivaj ale camerei anterioare, în ciuda spectrului lor larg, sunt asociate cu glaucomul congenital sugerează că defectul principal este o anomalie de dezvoltare într-una din etapele normale de dezvoltare embriologică ale camerei anterioare.

Tot în 1955, Allen, Burian și Braley consideră că defectul congenital se datorează clivajului incomplet al mezodermului din unghi.

În 1966, Worst include elemente de atrofie ale unghiului și resorbția mezodermului, dar exclude teoria clivajului.

Anderson a arătat că inserția înaltă a uveei anterioare se datorează opririi în dezvoltarea deplasării normale a uveei.

După 1995, o dată cu dezvoltarea cercetării genetice, s-au evidențiat gene implicate în producerea glaucomului.

În concluzie, putem remarca faptul că unii autori susțin ipoteza dezvoltării unei membrane pretrabeculare neevidențiată histologic, în timp ce alți autori susțin că ar fi vorba de oprirea în dezvoltarea normală în perioada embrionara tardivă a țesutului din unghiul camerular, derivat din celulele crestei neurale[17]. Inserția iriană, care poate fi plată sau concavă, acoperă trabeculul, blocând în felul acesta circulația umorului apos spre unghi. Au mai fost incriminați, în proporție mai mică, factori teratogeni externi în săptămânile 1-5 de gestație: rubeola, gripa, sifilisul etc.

Morfopatogenia[1, 7]

La copii, în primii ani de viață, fibrele de colagen care alcătuiesc sclera sunt foarte elastice, ceea ce determină mărirea globului ocular în cazul creșterii presiunii intraoculare. În glaucomul congenital primar, se produc următoarele modificări ale ochiului:

Corneea crește în diametru uniform în toate meridianele până la 20mm. Ea are uneori aspect opalescent din cauza edemului și prezintă rupturi ale membranei Descemet (striuri Haab).

Camera anterioară devine mai profundă.

Sclera se destinde având un aspect albăstrui, uneori nedistingându-se limita dintre scleră și cornee, limbul sclero-cornean fiind ectazic.

Irisul poate să fie normal în prima fază sau atrofiat difuz. Se poate observa inserția înaltă anterioară în unghi. Poate prezenta iridodonezis.

Cristalinul poate fi luxat sau subluxat care determină iridodonezisul.

Corpul ciliar poate fi atrofic.

Excavația glaucomatoasă apare mai târziu în evoluția bolii.

Unghiul camerei anterioare prezintă cele mai importante modificări: inserția înaltă a irisului, aplazia sau hipoplazia canalului Schlemm (rară), persistența membranei mezodermale (Barcan, după unii autori), contact anormal între periferia irisului și rețeaua trabeculară.

Aspectul imatur al unghiului datorat modificărilor celulelor trabeculare.

Figura 3.2 – Striuri Haab (rupturi ale membranei Descemet) (2012) [online], http://drsobol.com/Default.aspx?blogentryid=33 (accesat la data de 20.08.2012)

Clinica[1, 7]

În 75% din cazuri boala apare bilateral și este caracterizată de triada clasică: epiforă, fotofobie și blefarospasm. Aceste simptome apar secundar iritației și edemului epitelial cornean, cauzat de creșterea presiunii intraoculare. Emblema tuturor formelor de glaucom congenital este mărirea globului ocular, buftalmia, determinată de faptul că fibrele de colagen imature și aflate în dezvoltare care intră în structura corneei și sclerei infantile, încă răspund la creșterea presiunii intraoculare prin întindere. Toate părțile globului ocular se pot alungi ca răspuns la creșterea presiunii până la vârsta de 3-4 ani și miopia axială legată de glaucom poate apărea până în primii ani ai adolescenței.

Din punct de vedere clinic, mărirea globului ocular este evidentă prin mărirea diametrului cornean. O varietate de publicații au emis un protocol privind dimensiunile corneene normale. În general, diametrul cornean orizontal la naștere este între 10 si 10.5 mm și crește cu 0.5 – 1 mm în timpul primului an de viață. Un diametru mai mare de 12 mm indică o mare probabilitate de existență a bolii.

Pe măsura ce corneea crește și se destinde, endoteliul cornean și membrana Descemet se rup, rezultând fisuri în structura corneei, denumite striurile lui Haab. Aceste rupturi ale planului profund cornean determină edemațierea corneei, prin pătrunderea umorului apos și în cazurile severe, hidropsul acut.

La copiii peste 2 ani, mărirea corneană (megalocornee) nu este adesea principalul indicator al bolii. Alte semne, cum ar fi: scăderea acuității vizuale, strabismul și miopia pot sugera prezența bolii.

Evoluția naturală a glaucomului nediagnosticat și netratat este pierderea ireversibilă a vederii prin distrugerea nervului optic (atrofia optică). Descrieri inițiale ale glaucomului congenital au arătat că excavația nervului optic apare târziu în procesul patologic. Acum însă, este evident nu numai că excavația poate să apară rapid la copii, dar și că, atunci când se intervine chirurgical și se obține normalizarea presiunii intraoculare, această excavație este reversibilă. Reversibilitatea excavației nervului optic este o caracteristică a tratamentului chirurgical de succes in glaucomul infantil și juvenil.

Diagnostic[1, 7, 18]

Diagnosticul glaucomului congenital este clinic. La copilul sub 3 ani, se recurge la anestezie generală inhalatorie pe mască.

1. Măsurarea presiunii intraoculare cu aparate de tensiune portabile. Creșterea acesteia este un semn foarte important în glaucomul congenital, dar singură nu este suficientă pentru diagnostic. Valoarea obținută prin măsurarea sub anestezie generală este relativă deoarece majoritatea anestezicelor și sedativelor scad presiunea intraoculară. Cea mai bună metodă de măsurare este cea prin aplanație. Măsurarea prin indentație nu este indicată, deoarece apar erori ce țin de coeficientul de rigiditate sclerală care este foarte scăzut la globii buftalmi.

2. Se studiază diametrul cornean cu ajutorul compasului, ținându-se cont că la prematur diametrul cornean este mai mic decât la cel născut la termen (în jur de 8.2 mm).

3. Examenul microscopic poate evidenția: edem cornean difuz ce alterează transparența corneei, rupturile în Descemet și ectazia limbului.

4. Dacă corneea este încă transparentă se poate examina unghiul camerular cu o lentilă specială (gonioscopie) care se poate aplica orizontal pe cornee. În felul acesta se evidențiază modificările congenitale ale unghiului care îngreunează eliminarea umorului apos. Cea mai frecventă modificare a unghiului este inserția înaltă a irisului ce poate ascunde trabeculul și împiedică eliminarea umorului apos. La examenul gonioscopic, se poate observa un ligament numit pectineu opac între iris și cornee.

Figura 3.3 – Elementele unghiului vizibile la gonioscopie (preluată din cursul de Anatomie a Analizatorului Vizual al Dr. Stanca Horia cu acordul dumnealui, Spitalul Militar de Urgenta “Prof. Dr. Agrippa Ionescu”, 2012)

Figura 3.4 – Optica lentilei de gonioscopie (2012) [online], http://www.glaucomaassociates.com/info-gonioscopy.html (accesat la data de 20.08.2012)

Figura 3.5 – Aspect al unghiului văzut la gonioscopie (preluată din cursul de Glaucom al Dr. Stanca Horia cu acordul dumnealui, Spitalul Militar de Urgenta “Prof. Dr. Agrippa Ionescu”, 2012)

La copiii care prezintă edem cornean marcat care împiedică efectuarea gonioscopiei se poate îndepărta epiteliul cornean cu ajutorul unui cuțit chirurgical sau cu o soluție de alcool 70%, cornean devenind astfel transparentă.

5. Oftalmoscopia permite evaluarea capului nervului optic (papila). Se urmărește raportul cupă-disc și culoarea papilei, având o mare importanță atât în diagnostic, cât și în aprecierea eficacității terapeutice. Se urmărește evoluția excavației glaucomatoase. Mărirea în timp a excavației, deci modificarea raportului cupă-disc indică un glaucom necontrolat terapeutic. Pentru o monitorizare eficientă se recomandă efectuarea de fotografii ale discului optic în evoluție.

6. Măsurarea axului antero-posterior al globului ocular prin biometrie este utilă pentru aprecierea lungimii ochiului, deci și a progresiei glaucomului. La naștere, lungimea globului ocular este de 17.3 mm, fiind corelată cu vârsta gestației și greutatea la naștere. Lungimea axului antero-posterior reprezintă un criteriu de urmărire a eficacității tratamentului. În mod normal, după operație, dacă presiunea s-a normalizat, axul antero-posterior al ochiului scade cu 0.8 mm.

Diagnosticul pozitiv[1, 19, 20]

Triada simptomatică: epiforă, fotofobie și blefarospasm.

Diametrul cornean > 12 mm.

Edemul cornean și striurile Haab.

Ectazia limbului și subțierea sclerei cu aspect albăstrui.

Presiunea intraoculară > 20 mmHg sau o diferență > 5 mmHg între globi.

Camera anterioară profundă.

Iridodonezis datorat subluxației cristalinului.

Examenul fundului de ochi cu raport cupă / disc > 0.3.

Alungirea axului antero-posterior al globului ocular > 17.3 mm.

Semnul de suspiciune, care trebuie să atragă atenția nespecialistului (familiei, pediatrului, anturajului), este expresivitatea privirii nou-născutului sau “ochii mari și frumoși” ca din tablourile lui Tonitza. În aceste situații, examenul oftalmologic este obligatoriu.

Diagnostic diferențial[1, 20, 21]

Al edemului sau încețoșării corneene

Distrofia endotelială ereditară congenitală

Mucopolizaharidozele I, IS, II, III

Cistinoză

Sclerocorneea

Keratita din rubeolă

Traumă obstetricală (leziunea de forceps)

Leziuni chimice

Al epiforei și/sau al ochiului roșu

Obstrucția de canal naso-lacrimal

Conjunctivită (virală, cu chlamydia, bacteriană)

Defect epitelial cornean, abraziune

Al fotofobiei

Conjunctivită

Irită

Traumă (hifemă în special)

Al corneei mărite

Miopia axială

Megalocorneea (X-linkată sau sporadică)

Microftalmia ochiului congener

Forme clinice[1, 19, 20]

Glaucomul congenital este o boală bilaterală în 75% din cazuri cu mențiunea că în formele presupuse unilaterale, trebuie examinat ochiul congener pentru a depista un eventual glaucom congenital incipient.

În funcție de gravitatea afecțiunii, se poate împărții în forme fruste și forme grave. Formele fruste corespund glaucomului incipient, cu prognostic bun sub tratament. Formele grave sunt cele diagnosticate tardiv cu edem cornean și buftalmie, cu prognostic rezervat în ciuda tratamentului.

Glaucomul congenital secundar

Glaucomul congenital secundar este forma de glaucom asociată cu o varietate de sindroame oculare și sistemice congenitale și cu afakia chirurgicală (ex: chirurgia din microsferofakie).

În această categorie intra disgeneziile irido-corneene (sindroame de clivaj ale camerei anterioare) sau alte glaucoame asociate cu anomalii oculare și sistemice.

Sindroame de clivaj

Aniridia congenitală[7]

Este o boală ereditară caracterizată prin defecte iriene, care uneori duc până la absența completă a irisului, cu păstrarea bazei de inserție a irisului care produce sinechii și modificări ale unghiului. Aceasta se însoțește de nistagmus, microcornee, cataractă și glaucom în proporție de 50-70%. Gena aniridiei este localizată pe brațul scurt al cromozomului 11. Copiii cu această afecțiune, de obicei, au retard mental și anomalii genitale. Acești copii trebuie urmăriți riguros și tratați când se depistează închiderea unghiului camerular sau când apar modificări ale nervului optic.

Sindromul Sturge-Weber[22]

Este o boală rară neuro-cutanată, făcând parte din grupul facomatozelor, numită și angiomatoza encefalo-trigeminală[22]. Această se asociază cu telangiectazia facială (naevus flammeus) în teritoriul trigemenului, respectând dermatomerele, cu convulsii, retard mental, angiom leptomeningeal ipsilateral, iar între 30%[1] si 50% din pacienți au și glaucom congenital ipsilateral. Gonioscopia poate decela angioame în unghi. Uneori există și hemangioame coroidiene, care cresc riscul de hemoragie expulsivă intraoperatorie.

Figura 4.1 – Sindrom Sturge-Weber (2012) [online], http://cdn.medicinalive.com/wp-content/uploads/2010/09/sindrome-di-sturge-weber.jpg (accesat la data de 20.08.2012)

Anomalia Axenfeld[23-25]

Numită și sindromul Axenfeld-Rieger, este o boala rară autozomal dominantă, caracterizată de anomalii de dezvoltare ale dinților, ochilor, oaselor și regiunii abdominale[24]. La examenul biomicroscopic și gonioscopic, se observă inserția irisului aderentă la cornee în fața liniei Schwalbe, ceea ce împiedică eliminarea umorului apos și determină dezvoltarea glaucomului congenital secundar, care apare fie la naștere, fie în prima copilărie. Aspectul cel mai caracteristic al afectării oculare este prezența embriotoxonului posterior, o proeminență în regiunea unghiului, de care se atașează baza irisului.

Anomalia Peeters[7]

Este un sindrom de clivaj al camerei anterioare cu transmitere autozomal dominantă, caracterizată printr-o opacitate corneană, la care aderă un fascicol irian. Se însoțește de glaucom congenital în 50% din cazuri sau de sclerocornee, cornee plană, microftalmie, corectopie și cataractă polară anterioară.

Anomalii congenitale cristaliniene

Sindromul Weill-Marchesani[7]

Cunoscută și sub numele de sindromul sferofakie-brahimorfism sau distrofia mezodermală congenitală, acesta este o boală rară, congenitală cu transmitere încă neelucidată caracterizată de statură mică, brahicefalie și alte malformații faciale, malformații ale mâinii cu brahidactilie și malformații oculare. La ochi, boala este bilaterală cu defect în dezvoltarea zonulei cristaliniene care duce la microsferofakie (cristalin mic și rotund) și ectopie. Poate duce la blocaj pupilar cu glaucom secundar și buftalmie.

Glaucomul congenital juvenil[7]

Glaucomul congenital primar diagnosticat după 4 – 5 ani de viață este numit glaucom juvenil. Boala se transmite autozomal dominant cu defectul molecular identificat pe brațul lung al cromozomului 1. Patogeneza glaucomului juvenil este similară cu cea a celui primar precoce, anume disgenezia unghiului. Boala mai este cunoscută și sub numele de glaucom infantil primar cu debut tardiv. Vârsta la care simptomele apar pentru prima dată este probabil legată de severitatea modificărilor congenitale din unghi. Această formă de glaucom se însoțește frecvent de miopie.

Tratament[1]

Tratamentul de elecție al glaucomului congenital primar precoce este chirurgical. Tratamentul medicamentos se poate folosi temporar post- sau pre- operator[2, 9].

Scopul tratamentului chirurgical este refacerea traiectului normal de scurgere al umorului apos prin unghi spre circulația sistemică. Tehnicile chirurgicale folosite pe unghiul camerei anterioare (goniotomia și trabeculotomia) se bucură de o mai mare rată de succes în glaucomul primar, iar tehnicile alternative (trabeculectomia și șunturile apoase) pot fi foarte eficiente în formele secundare și juvenile[1]. Chiar și cu noii agenți topici (inhibitorii de prostaglandină) care se administrează o data pe zi și care dau mai puține reacții adverse sistemice, este nerealist să ne așteptăm la altceva decât o complianță la tratament pe termen scurt la acești copii.

Tratamentul chirurgical al tuturor copiilor cu glaucom începe cu o atentă examinare sub anestezie. Oftalmologul care se angajează în tratarea unui copil cu glaucom trebuie să aibă experiență în gonioscopie și în chirurgia glaucomului și polului anterior. Flexibilitatea planului chirurgical este crucială în formele secundare de glaucom congenital, pentru care chirurgul trebuie sa fie pregătit să-și schimbe tehnica operatorie în funcție de caz; spre exemplu, în anomaliile cristaliniene care induc glaucom congenital secundar, chirurgul trebuie să cunoască chirurgia cristaliniană deopotrivă cu cea a glaucomului congenital[1].

În terapia glaucomului congenital primar precoce, atât goniotomia, cât și trabeculotomia sunt tehnicile de elecție, asociate fiind cu o rată de succes de peste 90%[1, 26, 27].

Pregătirea preoperatorie are ca scop reducerea presiunii intraoculare și îmbunătățirea transparenței corneene care poate fi realizată prin administrarea medicației topice. Se evită administrarea pilocarpinei, care poate crește presiunea intraoculară în glaucomul congenital, prin efectul miotic. Se pot folosi ca medicamente topice inhibitorii de prostaglandină (Xalatan, Travatan, Lumigan) și inhibitorii anhidrazei carbonice (Dorzolamidă). Se poate folosi si acetazolamidă (Ederen) pe cale generală, adaptând doza la greutatea copilului.

Intervenția chirurgicală se face sub anestezie generală, cel mai frecvent prin intubație endotraheală. Înaintea intervenției chirurgicale este necesară o evaluare preoperatorie (presiunea intraoculară, diametrul cornean, transparența corneei, aspectul cristalinului, axul anteroposterior) care în final ne indică tipul operației.

Tipurile de intervenții chirurgicale[1]

Chirurgia unghiului camerular: goniotomia și trabeculotomia.

Chirurgia filtrantă: trabeculectomia.

Șunturi apoase: implantarea de valve.

Intervenții ciclodistructive: ciclocrioterapia, ciclofotocoagularea transsclerală cu LASER cu diodă.

Goniotomia[27-29]

Tehnica chirurgicală a fost descrisă inițial de Barcan, în care țesutul anormal din unghiul camerular este incizat folosind pentru vizualizare lentila de gonioscopie. Pentru această tehnică este necesară o cornee transparentă. Se folosesc lentile de gonioscopie cu mâner adaptat care permite manevrarea lentilei în timpul operației fără a obstrucționa câmpul operator sau lentila Barcan, corpul lentilei fiind manevrat de chirurg în timpul operației. Există mai multe tipuri de lentile cu mâner: Volk, Zeiss, Haag-Streit și fără mâner: tip Barcan.

Figura 6.1 – Lentile de gonioscopie (2012) [online], http://www.revoptom.com/content/d/therapeutics/c/15438/ (accesat la data de 20.08.2012)

Tehnica: Efectuarea goniotomiei necesită o cornee transparentă; dacă totuși se constată edem cornean, pentru a îmbunătății vizualizarea camerei anterioare, se îndepărtează epiteliul cu un burete îmbibat în alcool 70% sau cu ajutorul unei spatule. Pupila în timpul operației trebuie sa fie miotică pentru a vizualiza mai bine unghiul camerular. Se pregătește preoperator prin instilare de pilocarpină sau intraoperator cu Miochol (Acetilcolină) intracamerular. Se plasează lentila de gonioscopie pe cornee, apoi după vizualizarea unghiului se face o paracenteză prin care se introduce în camera anterioară material vâscoelastic, apoi se pătrunde cu goniotomul (un instrument tăios asemănător cu V-lance) paralel cu planul irisului până în unghiul iridocornean, iar cu mișcări dinspre țesut netăiat către țesut tăiat sau dreapta-stânga se desprinde irisul venit anterior. O mică hemoragie arată eficacitatea intervenției. De obicei, printr-o singură manevră se eliberează unghiul pe 120°. La sfârșitul operației se suturează paracenteza și se reface camera cu BSS (Balanced Salt Solution).

Figura 6.2 – Goniotomul (2012) [online], http://hearbluf.info/barkan-goniotomy-knife-4-12-65-3022.aspx (accesat la data de 20.08.2012)

Complicațiile intraoperatorii sunt reduse atunci când procedeul chirurgical este corect și chirurgul experimentat.

Totuși se descriu:

Hifema – o acumulare de sânge în camera anterioară care este de obicei pasageră, dar când este în cantitate mare poate duce la creșterea presiunii intraoculare și impregnarea hematică a corneei, necesitând tratament imediat.

Cataracta și/sau subluxația de cristalin – poate apărea din cauza atingerii cristalinului intraoperator cu goniotomul, dacă în timpul manevrei se golește camera anterioară. Este o situație rară.

Inflamația / Infecția camerei anterioare (uveită anterioară) – necesită tratament.

Ciclodializa – apare într-o poziționare greșită a goniotomului, care lezează corpul ciliar, rezultând o hipotonie care atunci când este importantă poate compromite integritatea globului ocular.

Detașarea membranei Descemet – apare când incizia se face prea anterior și se recunoaște după apariția edemului cornean în zona leziunii.

Dezlipirea de retină

În urma goniotomiei se realizează comunicarea dintre camera anterioară și canalul Schlemm pe porțiunea operată, irisul se deplasează posterior, unghiul se adâncește, ceea ce dovedește eficacitatea intervenției.

Figura 6.3 – Aspect intraoperator al goniotomiei (2012) [online], instantanee din http://www.youtube.com/watch?v=hTDvYF07MdU (accesat la data de 20.08.2012)

Trabeculotomia[26, 30]

Trabeculotomia a fost introdusă de Allen, Burian și Smith și popularizată de Harms și Dannheim, care au descris tehnica al cărui principiu constă în identificarea canalului Schlemm prin disecție externă (ab externo), iar rețeaua trabeculară este incizată introducând capul trabeculotomului în canalul Schlemm și apoi rotindu-l spre camera anterioară.

Tehnica:

Blefarostat

Volet conjunctival superior de 7 mm cu baza spre fornix (permite o mai bună expunere a limbului chirurgical și o mai ușoară manevrare a plăgii) sau spre limb

Hemostază

Disecția sclerală – mai multe tipuri:

Incizie sclerală verticală pornind de la limbul chirurgical spre posterior 2 – 3 mm până la peretele extern al canalului Schlemm. Se perforează acesta, moment în care se scurge umor apos prin plagă.

Se efectuează un lambou scleral de diferite forme (pătrat, trapez, triunghi sau semicerc) cu baza la limb peste jumătate din grosimea sclerei. În zona limbului se efectuează apoi o incizie radială până la evidențierea canalului Schlemm. Unii chirurgi, pentru a evita căile false, introduc un fir albastru de polipropilen 6-0 în canalul Schlemm cel puțin 1 cm de fiecare parte (metodă folosită în special în operațiile combinate de trabeculotomie cu trabeculectomie).

Se efectuează 2 lambouri sclerale pentru o mai bună evidențiere a canalului Schlemm.

Evidențierea canalului Schlemm

Se introduce trabeculotomul Harms prin canalul Schlemm si se rotește spre camera anterioară (trabeculotomia per se)

Procedura se repetă și de partea opusă

Sutura plăgii sclerale și sutura plăgii conjunctivale

Injecție subconjunctivală cu corticosteroizi și antibiotic, apoi pansament

Figura 6.4 – Trabeculotoame (2012) [online], http://www.amblersurgical.com/store/product.cfm/pID:1346_5275E

(accesat la data de 20.08.2012)

Figura 6.5 – Evidențierea canalului Schlemm (tehnica clasică) (instantanee din arhiva video personală a Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria, 2012)

Figura 6.6 – Trabeculotomia per se (instantanee din arhiva video personală a Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria, 2012)

Figura 6.7 – Evidențierea canalului Schlemm (tehnica cu două lambouri) (instantanee din arhiva video personală a Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria, 2012)

Figura 6.8 – Trabeculotomia per se (instantanee din arhiva video personală a Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria, 2012)

Prin această tehnică se deschid aproximativ 120° din unghiul camerular.

Variante:

Folosirea unui fir rigid de sutură pe întreaga circumferință a canalului Schlemm. Aceasta este mai greu de realizat, dar ea deschide în totalitate unghiul (pe 360°)[31, 32].

Folosirea unui microcateter luminos pentru o mai bună vizualizare a canalului Schlemm[33].

Aceste ultime două tehnici au inconvenientul de a crea o hipotonie marcată postoperatorie, motiv pentru care ele se pot efectua și doar pe 180° (fig. 6.9)[34].

Figura 6.9 – Trabeculotomia cu fir (2012) [online], http://www.oculist.net/downaton502/prof/ebook/duanes/pages/v6/ch023/015f.html (accesat la data de 20.08.2012)

Complicațiile trabeculotomiei sunt cele descrise la goniotomie, în plus se descrie formarea bulei de filtrare dacă tehnica chirurgicală nu a fost corectă. Nu necesită tratament.

Trabeculectomia[35, 36]

Este o operație filtrantă, descrisă de Crains (1968), cel mai des folosită în chirurgia glaucomului. În glaucomul congenital nu este de primă intenție, iar atunci când se folosește, se asociază cu antimetaboliți (5-FU, mitomicina C)[37].

Operația are ca scop drenajul umorului apos din camera anterioară în circulația sistemică printr-o fistulă creată intraoperator în zona limbului chirurgical, unde se va forma o bulă de filtrare (bleb).

Figura 6.10 – Trabeculectomia (2012) [online], http://www.summitmedicalgroup.com/library/eye_health/trabeculectomy/ (accesat la data de 20.08.2012)

Tehnica: Cadranul în care se efectuează trabeculectomia (când este de primă intenție) este superior la ora 12. Dacă inițial au fost făcute trabeculotomii și trabeculectomia se efectuează ulterior, cadranul folosit este supero- nazal sau supero-temporal.

Blefarostat

Volet conjunctival superior de 7 mm cu baza spre fornix (permite o mai bună expunere a limbului chirurgical și o mai ușoară manevrare a plăgii) sau spre limb

Hemostază

Lambou scleral cu baza la limb de diferite forme și dimensiuni (între 1/2 și 2/3 din grosime)

Disecția sclerală până la unghi în zona trabeculară care se recunoaște după aspectul bleu-gri-translucid al zonei

Rabatarea voletului scleral pe cornee

Croirea trabeculului, paracenteză și îndepărtarea lui

Iridectomie

Sutura lamboului scleral

Sutura conjunctivei

Refacerea camerei anterioare prin paracenteză

Injecție subconjunctivală cu corticosteroizi și antibiotic

Pansament

Operația se poate asocia cu folosirea de antimetaboliți pentru sporirea filtrării.

Figura 6.11 – Aspect intraoperator după îndepărtarea trabeculului (instantanee din arhiva video personală a Asist. Univ. Dr. Coviltir Valeria, 2012)

Complicațiile intraoperatorii:

Lambou scleral subțire care se poate rupe

Deschiderea precoce a camerei anterioare când voletul este prea profund, fapt care îngreunează ulterior operația (din cauza hipotoniei)

Pierdere de vitros – în momentul sclerotomiei

Hemoragie coroidiană prin decompresiunea bruscă

Complicațiile postoperatorii precoce:

Inflamația

Hemoragia anterioară (hifemă) sau posterioară (decolarea de coroidă)

Aplatizarea camerei anterioare până la atalamie – apare frecvent în chirurgia filtrantă, principalele cauze fiind: leakage-ul bulei de filtrare, filtrare excesivă, blocajul pupilar, glaucomul malign. Când camera anterioară este redusă, dar presiunea este crescută se suspectează un drenaj aberant al umorului apos (misdirection)

Lipsa filtrării sau filtrare excesivă cu hipotonie care poate să determine maculopatia prin hipotonie

Complicațiile postoperatorii tardive:

Leakage-ul tardiv al bulei de filtrare – necesită reintervenție sau lentile de contact terapeutice

Închiderea filtrării – necesită liza firelor de pe lamboul scleral folosind laserul sau în ultimă instanță reintervenție

Infecția tardivă – blebita sau endoftalmita legată de bula de filtrare

Hipotonia tardivă – legată de folosirea de antimetaboliți

Cataracta tardivă – legată de filtrare

Dezlipirea de retină – în cazurile complicate la ochi miopi

Operația combinată trabeculotomie – trabeculectomie[38-40]

Este indicată atunci când corneea este opacă sau când ochiul buftalm duce la distensia limbului și îngreunarea găsirii canalului Schlemm. Operația, imaginată de Nicolás Belmonte în 1979, prezintă avantajul că în situația negăsirii canalului Schlemm, ea poate fi convertită la trabeculectomie. Dificultatea operației constă în efectuarea lamboului scleral pe o scleră subțiată de buftalmie.

Tehnica: Cadranul operator cel mai frecvent folosit este ora 12.

Blefarostat

Lambou conjunctival cu baza la limb

Lambou scleral cu baza la limb

Incizie sclerală verticală pornind de la limbul chirurgical spre posterior 2 – 3 mm până la peretele extern al canalului Schlemm. Se perforează acesta, moment în care se scurge umor apos prin plagă.

Trabeculotomie dreapta – stânga pe 120° în total

Se croiește în dreptul inciziei pentru trabeculotomie un lambou de 1 x 2 mm care se excizează și se îndepărtează (trabeculectomia)

Iridectomie periferică

Sutura lamboului scleral

Sutura lamboului conjunctival

Refacerea camerei anterioare prin paracenteză efectuată în prealabil

Injecție subconjunctivală cu corticosteroizi și antibiotic

Pansament

Prin această operație se creează 2 tipuri de căi de scurgere ale umorului apos, cea naturală prin trabeculotomie și cea filtrantă creată prin trabeculectomie.

Șunturile apoase

Șunturile apoase sau tuburile de drenaj sunt dispozitive care scad presiunea intraoculară prin drenarea umorului apos din interiorul ochiului într-un rezervor încapsulat care face parte din structura dispozitivului. Se folosesc după eșecul celorlalte metode chirurgicale filtrante sau nefiltrante.

Tubul de drenaj este alcătuit dintr-un tub de silicon și un rezervor de plastic care se aplică pe globul ocular în apropierea ecuatorului. Există 2 tipuri de tuburi de drenaj: fără valvă (Molteno, Baerveldt) și cu valvă (Krupin, Ahmed și White). La copii se folosesc în special valvele Ahmed. Materialele din care sunt confecționate rezervoarele dispozitivelor sunt polipropilen (Ahmed), silicon (Baerveldt) și silastic (Krupin). Forma rezervorului diferă și ea, rotundă (Molteno), curbă (Baerveldt), ovală (Krupin) și piriformă (Ahmed).

Figura 6.12 – Valva Ahmed (2012) [online], http://www.ophthalmologymanagement.com/articleviewer.aspx?articleid=102799 (accesat la data de 23.08.2012)

Tehnica:

Se incizează conjunctiva în cadranul în care se poate plasa aceasta, ținând cont de cicatricile operatorii anterioare și se expune sclera

Se pregătește valva înainte de a fi plasată în zona sclerală pregătită. Pregătirea valvei presupune irigarea acesteia cu BSS înainte de implantare

Plasarea rezervorului. Se introduce rezervorul dispozitivului la 8 – 10 mm de limbul chirurgical spre posterior în patul pregătit anterior unde se suturează cu fire nerezorbabile.

Plasarea tubului printr-un tunel scleral apoi printr-o paracenteză în camera anterioară

Se suturează tubul la scleră și se suturează conjunctiva

Tehnica implantării trebuie sa fie foarte riguroasă, o importanță deosebită având acoperirea tubului cu scleră și conjunctivă.

Complicații intraoperatorii:

Hemoragia în camera anterioară sau supracoroidiană

Blocajul pupilar

Dezlipirea de retină

Glaucomul malign

Endoftalmita

Complicații specifice: paracenteza mai mare decât diametrul tubului, perforarea sclerei în momentul efectuării tunelului scleral

Complicații postoperatorii precoce:

Hipotonia

Inflamații

Blocajul tubului

Complicații postoperatorii tardive (peste 3 luni):

Hipotonia sau hipertonia

Deplasarea tubului

Decompresiunea corneană

Denudarea implantului

Strabismul și diplopia

Endoftalmita

În concluzie, șunturile apoase sunt o opțiune în tratamentul glaucomului refractar, eficacitatea acestora îmbunătățindu-se pe măsură ce se perfecționează dispozitivele în sine (prin mărirea volumul rezervorului, reducerea fluxului umorii apoase prin tub), totodată scăzându-se și frecvența complicațiilor.

Există însă două probleme majore în chirurgia implantelor: hipotonia în perioada precoce postoperatorie și încapsularea excesivă în jurul implantului extern, împiedicând filtrarea adevărată a umorii apoase. Cu ajutorul metodelor de reducere a fluxului prin tub a scăzut incidența acestor complicații.

Permeabilitatea și suprafața capsulei fibroase din jurul dispozitivului este factorul cheie în controlul presiunii intraoculare.

Intervenții ciclodistructive

Chirurgia glaucomului își propune să reducă presiunea intraoculară fie prin drenarea umorului apos ca în cazul chirurgiei filtrante sau a șunturilor apoase, fie prin scăderea secreției de umor apos ca în cazul procedeelor ciclodistructive. În chirurgia glaucomului congenital intervențiile ciclodistructive sunt indicate în eșecul chirurgiei filtrante repetate sau în cazul ochilor cu buftalmie severă cu atrofie marcată a nervului optic și cu prognostic vizual prost.

Intervențiile ciclodistructive sunt: ciclocrioterapia, ciclofotocoagularea transsclerală cu laserul Nd: YAG sau laserul cu diodă semiconductor.

Ciclocrioterapia la copil se efectuează sub anestezie generală și constă în distrugerea corpului ciliar prin temperaturi scăzute.

Tehnica: Se aplică în zona corpului ciliar (la 1,5 mm de limb) sonda înghețată la -80°C timp de 60 de secunde pe o arie de 180°, maxim 270°. Nu se aplică niciodată pe 360° din cauza riscului de ftizie de glob.

Efectul maxim al tratamentului apare la 2 – 4 săptămâni după intervenție și se poate repeta la nevoie.

Figura 6.13 – Aspect intraoperator al ciclocrioterapiei (2012) [online], http://i.ytimg.com/vi/Txt_bv-PIpw/0.jpg (accesat la data de 20.08.2012)

Complicațiile procedeelor ciclodistructive cele mai frecvente sunt: durere, irită, chemozis, pierderea de vedere peste o linie, hipotonie persistentă și ftizia de glob (phtisis bulbi).

Mai rar întâlnite sunt: camera anterioară mică cu hipotonie oculară și dezlipire de coroidă, glaucom malign, subțierea sclerei (cu laserul), defecte epiteliale corneene și eșecul grefei corneene, hifema, hipopion (cu laserul), edemul macular cistoid (cu laserul), hemoragia vitreană, cataracta sau oftalmia simpatică (cu laserul).

Urmărirea postoperatorie

Variabilele urmărite sunt: TIO (Tensiunea intraoculară), diametrul cornean orizontal, edemul epitelial, rupturile Descemetice (striuri Haab), opacități stromale, refracția (creșterea miopiei), raportul cupă-disc, axul antero-posterior, adâncimea camerei anterioare.

Acești parametri se urmăresc sub anestezie generală la 3-6 săptămâni postoperator și la 3-6-12 luni în primul an, iar fără anestezie generală în prima săptămână postoperator.

Lotul de pacienți de peste 2 ani beneficiază de o serie de parametri suplimentari de urmărire: acuitatea vizuală, corecția optică, fixația, ambliopia, nistagmusul.

Partea Specială

Prezentarea cazuisticii

G.S, 7 luni, sex masculin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital, retinopatie de prematuritate (Vârsta sarcinii = 35 săpt.) tratată cu fotocoagulare LASER la 1 lună

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 7 luni

diametrul cornean: OD = 12 mm; OS = 13,5 mm

starea corneei preoperator: AO striuri Haab, opalescentă

PIO preoperatorie: PIOD = 20 mmHg, PIOS = 25 mmHg

ax antero-posterior ocular: OD = 22,5 mm; OS = 22,5 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară OS – G.S.

OS – fină membrană vitreană cu tracțiune temporală superioară

B.A., 7 luni, sex masculin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 7 luni

diametrul cornean: OD = 14 mm, OS = 13,5 mm

starea corneei preoperator: OD striuri Haab centrale și inferioare

PIO preoperatorie: PIOD = 25 mmHg, PIOS = 27 mmHg

ax antero-posterior ocular: AO = 22 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară OD – B.A.

P.C., 7 luni, sex feminin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 7 luni

diametrul cornean: AO = 14 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă, buftalmie, OS striuri Haab inferioare

PIO preoperatorie: PIOD = 28 mmHg, PIOS = 36 mmHg

ax antero-posterior ocular: OD = 22,5 mm, OS = 23,5 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară OS – P.C.

Ecografie oculară OD – P.C.

N.V., 4 ani 8 luni, sex feminin

diagnostic internare: AO – glaucom congenital primar, buftalmie, afakie (subluxație de cristalin) OD – valva Ahmed, OS – dezlipire de retină totală

intervenția chirurgicală: OD acoperire conjunctivală a valvei Ahmed

vârsta operației: 4 ani, 8 luni

starea corneei preoperator: OS – striuri Haab

PIO preoperatorie: PIOD = 30 mmHg, PIOS = 36 mmHg cu Travatan

ax antero-posterior ocular: AO = 25 mm

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Istoric:

2008: AO (la interval de 1 lună) – aspirația maselor, vitrectomie anterioară și iridectomie

Postoperator posttraumatic: OS – dezlipire de retină totală, caz depășit chirurgical, OD – buftalmie, striuri Haab, TOD = 14mmHg

2009: TOD = 21 mmHg, buftalmie, se instituie tratament cu Lumigan și Azopt, OS – glob dezorganizat

2010: reintervenție chirurgicală cu valvă Ahmed cu evoluție favorabilă (TOD = 14 mmHg, ax anteroposterior = 25mm)

Ecografie oculară OD – N.V.

Ecografie oculară OS – N.V.

D.I., 6 ani, sex masculin

diagnostic internare: AO – glaucom congenital primar, buftalmie operată la 1 an (AO – trabeculotomie), afakie (subluxație de cristalin), OS – decolare de retină totală

intervenția chirurgicală: OS vitrectomie

vârsta operației: 6 ani

acuitate vizuală: VOD = 2/50, VOS = pl

PIO preoperatorie: PIOD = 16 mmHg, PIOS = 14 mmHg

ax antero-posterior ocular: AO = 27 mm

B.A.M., 4 ani 2 luni, sex feminin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital primar, buftalmie operată cu valvă Ahmed, afakie (subluxație de cristalin), OD – valvă închistată

intervenția chirurgicală: OD – îndepărtarea chistului din jurul valvei Ahmed care împiedică filtrarea

vârsta operației: 4 ani, 2 luni

examen fund de ochi: FOD – papilă plană, FOS c/d = 0,4 – 0,5

diametrul cornean: AO = 14 mm

PIO preoperatorie: PIOD = 29 mmHg, PIOS = 22 mmHg cu Azopt și Travatan

ax antero-posterior ocular: OD = 26 mm; OS = 24 mm

PIO postoperatorie: OD – hipotonie marcată cu decolare de coroidă

Ecografie oculară OS – B.A.M.

.

Ecografii oculară OD – B.A.M.

P.B., 7 ani, sex masculin

diagnostic internare: OD – glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 4 luni

acuitatea vizuală: VOD = ½ cc, VOS = 1 fc

PIO preoperatorie: PIOD = 16 mmHg, PIOS = 17 mmHg cu ajustare la pahimetrie = 490 µ

starea corneei preoperator: AO clară

ax antero-posterior ocular: OD = 24 mm

examen fund de ochi: AO c/d = 0

autorefractometrie: OD = -1 sf ^ -1 cyl 40°

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

L.N.M., 8 luni, sex feminin

diagnostic internare: OS – glaucom congenital, OD – glaucom congenital operat (trabeculotomie în urmă cu 7 zile), AO – buftalmie

intervenția chirurgicală: OS trabeculotomie

vârsta operației: 8 luni

diametrul cornean: OD = 13,5 mm, OS = 12,5 mm

starea corneei preoperator: AO clară

PIO preoperatorie: PIOD = 16 mmHg, PIOS = 23 mmHg

ax antero-posterior ocular: OD = 21 mm, OS = 20 mm

examen fund de ochi: OS c/d = 0,1 – 0,2, OD c/d = 0,1 – 0,2

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

H.P.A., 3 ani, sex feminin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital operat, OD – decompensat chirurgical, OS – anoftalmie

intervenția chirurgicală: OD – implant valvă Ahmed

vârsta operației: 3 ani

starea corneei preoperator: OD clară

PIO preoperatorie: PIOD = 30 mmHg

diametrul cornean: OD = 13 mm

ax antero-posterior ocular: OD = 23 mm

starea corneei postoperator: OD clară

PIO postoperatorie: PIOD = 17 mmHg

Istoric:

Copil cu glaucom congenital secundar, sechele uveită (secluzie – ocluzie pupilară) și leucom cornean se operează la vârsta de 2 luni la AO – trabeculectomie cu iridectomie bazală. Evoluție nefavorabilă OS (glaucom absolut dureros) – la vârsta de 1 an se practică OS – eviscerație.

Ecografie oculară OD – H.P.A.

R.B., 5 ani, sex feminin

diagnostic internare: AO – glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 7 luni

acuitatea vizuală: VAO nu colaborează

PIO preoperatorie: PIOD = 20 mmHg, PIOS = 22 mmHg

starea corneei preoperator: OD megalocornee, OS edem cornean minor, striuri Haab

diametrul cornean: AO = 14 mm

ax antero-posterior ocular: OD = 23,5 mm, OS = 24 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Consult – 5 ani:

Examen Clinic – VAO = 1 fără corecție, TAO = 16 mmHg fără tratament, autorefractometrie AO = +0,75, examen biomicroscopic: diametrul cornean – AO = 14 mm, OS – fine rupturi in Descemet, FO – AO: papila de aspect normal, c/d=0.

C.M.E., 2 luni, sex feminin

diagnostic internare: AO – glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: OS – 1 lună, OD – 2 luni

acuitatea vizuală: VAO nu colaborează

PIO preoperatorie: PIOD = 40 mmHg, PIOS = 38 mmHg

starea corneei preoperator: AO cornee opalescentă, megalocornee

diametrul cornean: AO = 14 mm

ax antero-posterior ocular: AO = 22 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară AO – C.M.E.

A.B., 5 ani, sex masculin

diagnostic internare: AO – glaucom congenital primar, buftalmie, afakie (subluxație de cristalin), OS – absolut, dezlipire de retină, OD – valvă Ahmed

intervenția chirurgicală: OD – plastie conjunctivală pentru denudarea valvei Ahmed

vârsta operației: 5 ani

acuitatea vizuală: VOD – nd la 1m, VOS – fpl

PIO preoperatorie: PIOD = 20 mmHg, PIOS = 21 mmHg

starea corneei preoperator: AO cornee clară, megalocornee

diametrul cornean: AO = 14 mm

ax antero-posterior ocular: AO = 22 mm

Examen fund de ochi: OD c/d = 0,1

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

M.M., 35 ani, sex feminin

diagnostic internare: AO – glaucom juvenil

intervenția chirurgicală: AO – trabeculotomie

vârsta operației: 35 ani

acuitatea vizuală: VOD = 0,5, VOS= 0,8

PIO : PIOD = 19 mmHg, PIOS = 20 mmHg cu Cosopt și Xalatan

Pahimetrie: AO = 485 µ

PIO ajustată: PIOD = 22 mmHg, PIOS = 23 mmHg

pol anterior: OD – camera anterioară de profunzime medie, colobom irian ora 3, pupilă ovalară, pigment irian pe capsula anterioară a cristalinului, OS – camera anterioară de profunzime medie, stromă iriană atrofică, guleraș pigmentar normal, ușoară corectopie

examen fund de ochi: OD c/d = 0,8, OS = 0,7

gonioscopie: OD – unghi închis cu inserție înaltă a irisului la nivelul liniei Schwalbe cu iris în mantinelă, OS – idem

Câmpul vizual (perimetru Humphrey) OS – M.M.

Câmpul vizual (perimetru Humphrey) OD – M.M.

O.V., 5 ani, M

diagnostic internare: AO – glaucom congenital operat (AO – trabeculotomie, OD – trabeculectomie), OD – decompensat, strabism convergent alternant

intervenția chirurgicală: OD – implant valvă Ahmed

vârsta operației: 5 ani

acuitatea vizuală: VOD – 0,2, VOS = 0,1 cc AO (-6 sf ^ -5 cyl 0°)

PIO preoperatorie: PIOD = 28 mmHg, PIOS = 18 mmHg cu Xalatan

starea corneei preoperator: AO clară

diametrul cornean: AO = 11 mm

ax antero-posterior ocular: AO = 20,5 mm

Examen fund de ochi: AO c/d = 0,4

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară AO – O.V.

A.P., 8 ani, sex masculin

diagnostic internare: AO – Glaucom congenital secundar operat (AO – trabeculotomie), sindrom Sturge – Weber

intervenția chirurgicală: OD – implant valvă Ahmed

vârsta operației: 8 ani

diametrul cornean: AO = 11 mm

starea corneei preoperator: AO clară

PIO preoperatorie: PIOD = 28 mmHg, PIOS = 19 mmHg cu AO Azopt

ax antero-posterior ocular: OD = 23 mm; OS = 22,5 mm

acuitate vizuală: VOD = 1/15 fc nc, VOS = 0,7 fc nc

examen fund de ochi: OD c/d = 0,9, decolare retiniană exsudativă, OS c/d = 0,6 – 0,7

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIOD = 19 mmHg, PIOS = 19 mmHg cu OS Azopt

Istoric:

Copil diagnosticat cu glaucom congenital în jurul vârstei de 6 ani, pentru care se operează în altă clinică (AO – trabeculectomie). Postoperator, PIO se menține crescută, motiv pentru care se reinternează în clinica noastră. Se practică AO – trabeculotomie. Postoperator, se compensează PIOS și se menține ridicată la OD, motiv pentru care se indică implantare de valvă Ahmed.

Ecografie oculară OD – A. P.

Perimetrie Goldmann OD – A. P.

D.S.M., 10 luni, sex feminin

Număr foaie de observație: 17679

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 9 luni

diametrul cornean: OD = 13 mm; OS = 12 mm

starea corneei preoperator: AO clară, megalocornee

PIO preoperatorie: PIOD = 29 mm Hg; PIOS = 32 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 22 mm

starea corneei postoperator: AO clară, megalocornee

PIO postoperatorie: PIOD = 16 mm Hg; PIOS = 32 mm Hg

Ecografie oculară OD – D.S.M.

B.N., 3 luni, sex masculin

Număr foaie de observație: 9899

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 3 luni

diametrul cornean: OD = 10 mm; OS = 10,5 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă

PIO preoperatorie: PIOD = 34 mm Hg; PIOS = 23 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 20 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIOD = 17 mm Hg; PIOS = 15 mm Hg

Ecografie oculară OD – B. N.

Ecografie oculară OS – B. N.

C.A., 11 luni, sex feminin

Nr. foaie observație: 2791

diagnostic internare: AO – glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației : 7 luni

diametrul cornean: AO = 14 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă

PIO preoperatorie: PIOD = 29 mm Hg; PIOS = 30 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 24 mm

starea corneei preoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 18 mm Hg

C.M.E., 4 ani, sex feminin

Nr. foaie observație: 9017

diagnostic internare: OD Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 4 ani

diametrul cornean: OD = 15 mm; OS = 11 mm

starea corneei preoperator: OD striuri Haab

examen fund de ochi: OD c/d = 0,9; OS c/d = 0,3

PIO preoperatorie: PIOD = 32 mm Hg; PIOS = 20 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 27 mm; OS = 20 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 17 mm Hg

C.P.R., 1 lună, sex masculin

Nr. foaie observație: 5214

diagnostic internare: AO Glaucom congenital, OD – buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 20 zile

diametrul cornean: AO = 11 mm

starea corneei preoperator: albă, total opacifiată

PIO preoperatorie: PIOD = 45 mm Hg; PIOS = 50 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 21,5 mm

PIO postoperatorie: PIOD = 20 mm Hg; PIOS = 21 mm Hg

Ecografie oculară OD – C. P. R.

Ecografie oculară OS – C. P. R.

D.F., 1 an 6 luni, sex masculin

diagnostic internare: OD Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 18 luni

diametrul cornean: OD = 15 mm; OS = 11 mm

starea corneei preoperator: AO clară, OD striuri Haab

examen fund de ochi: OD c/d = 0,4; OS c/d = 0,4

PIO preoperatorie: PIOD = 38 mm Hg; PIOS = 16 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 20 mm; OS = 18 mm

stare corneei postoperator: AO clară, OD striuri Haab

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

G.R., 5 luni, sex masculin

Nr. foaie observație: 9017

diagnostic internare: OS Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: OS trabeculotomie

vârsta operației: 5 luni

diametrul cornean: OD = 12 mm; OS = 13 mm

starea corneei preoperator: OS albă, total opacifiată

examen fund de ochi: OD: c/d = 0,3; OS nu se poate examina

PIO preoperatorie: PIOD = 20 mm Hg; PIOS = 36 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 20 mm; OS = 21 mm

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

Ecografie oculară OD – G. R.

Ecografie oculară OS – G. R.

I.M., 6 luni, sex masculin

Număr foaie de observație: 8800

diagnostic internare: AO Glaucom congenital, OD – buftalmie

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie, OS trabeculectomie

vârsta operației: 6 luni

diametrul cornean: OD = 13,5 mm; OS = 13 mm

starea corneei preoperator: AO striuri Haab, opalescentă

examen fund de ochi: OD c/d = 0,6; OS c/d = 0,5

PIO preoperatorie: PIAO = 25 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 23,4 mm; OS = 21,45 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

M.P., 6 luni, sex feminin

Număr foaie de observație: 8882

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 6 luni

diametrul cornean: AO = 12,5 mm

starea corneei preoperator: AO edem difuz

examen fund de ochi: AO c/d = 0,4

PIO preoperatorie: PIAO = 25,5 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 27 mm

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

M.D., 8 luni, sex feminin

Număr foaie de observație: 9899

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: OD trabeculotomie

vârsta operației: 8 luni

diametrul cornean: OD = 13 mm; OS = 12 mm

starea corneei preoperator: OD opalescentă

PIO preoperatorie: PIOD = 32 mm Hg; PIOS = 16 mm Hg

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

P.M.S., 3 ani, sex masculin

Număr foaie de observație: 9926

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 29 luni

diametrul cornean: OD = 13 mm; OS = 12 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă

PIO preoperatorie: PIOD = 36 mm Hg; PIOS = 28 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 30 mm; OS = 27 mm

PIO postoperatorie: PIOD = 16 mm Hg; PIOS = 17 mm Hg

Ecografie oculară OD – P. M. S.

Ecografie oculară OD – P. M. S.

S.A., 4 ani, sex feminin

Număr foaie de observație: 7109

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 12 luni

diametrul cornean: OD = 13 mm; OS = 14 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă, striuri Haab

PIO preoperatorie: PIOD = 26 mm Hg; PIOS = 32 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 24 mm; OS = 25mm

starea corneei postoperator: AO clară, conținut sero-sangvinolent în camera anterioară

PIO postoperatorie: PIOD = 14 mm Hg; PIOS = 15 mm Hg

S.S.L., 4 ani, sex feminin

Număr foaie de observație: 4959

diagnostic internare: AO Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 39 luni

diametrul cornean: AO = 14 mm

starea corneei preoperator: AO striuri Haab

examen fund de ochi: OD c/d = 0,7; OS c/d = 0,4

PIO preoperatorie: PIAO = 21 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 26 mm

starea corneei postoperator: AO clară

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

Ș.P., 3 luni, sex masculin

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculectomie

vârsta operației: 3 luni

diametrul cornean: OD = 13 mm; OS = 12,5 mm

starea corneei preoperator: AO striuri Haab, edem difuz

PIO preoperatorie: PIOD = 40 mm Hg; PIOS = 38 mm Hg

PIO postoperatorie: PIOD = 17 mm Hg; PIOS = 18 mm Hg

Ș.I., 3 luni, sex masculin

Număr foaie de observație: 9776

diagnostic internare: AO Glaucom congenital, buftalmie

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 3 luni

diametrul cornean: OD = 12,5 mm; OS = 11,5 mm

starea corneei preoperator: AO opalescentă

examen fund de ochi: OD nu se poate examina; OS c/d = 0,3

PIO preoperatorie: PIOD = 24 mm Hg; PIOS = 22 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 23 mm; OS = 22 mm

starea corneei preoperator: AO hifemă postoperator

PIO postoperatorie: PIAO = 14 mm Hg

Ecografie oculară OD – Ș. I.

T.G., 13 luni, sex masculin

Număr foaie de observație: 10747

diagnostic internare: AO Glaucom congenital, OS – buftalmie

intervenția chirurgicală: OS trabeculotomie

vârsta operației: 13 luni

diametrul cornean: OD = 11,5 mm; OS = 14 mm

starea corneei preoperator: OS striuri Haab

examen fund de ochi: AO c/d = 0,3

PIO preoperatorie: PIOD = 24 mm Hg; PIOS = 26 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 22 mm; OS = 24,5

PIO postoperatorie: PIOD = 20 mm Hg; PIOS = 16 mm Hg

T.T.Ș., 6 luni, sex masculin

Număr foaie de observație: 2365

diagnostic internare: OS glaucom congenital

intervenția chirurgicală: OS trabeculotomie

vârsta operației: 6 luni

diametrul cornean: OD = 10 mm; OS = 13,5 mm

starea corneei preoperator: OS opalescentă

examen fund de ochi: OD c/d = 0,3; OS nu se poate examina

PIO preoperatorie: PIOD = 16 mm Hg; PIOS = 35 mm Hg

ax antero-posterior ocular: OD = 20 mm; OS = 23 mm

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

T.A., 1 an 6 luni, sex feminin

Număr foaie de observație: 5173

diagnostic internare: AO Glaucom congenital

intervenția chirurgicală: AO trabeculotomie

vârsta operației: 18 luni

diametrul cornean: OD = 15 mm; OS = 14 mm

starea corneei preoperator: AO edem cornean, striuri Haab

examen fund de ochi: AO c/d = 0,4

PIO preoperatorie: PIOD = 24 mm Hg; PIOS = 27 mm Hg

ax antero-posterior ocular: AO = 24 mm

starea corneei postoperator: AO edem redus, striuri Haab

PIO postoperatorie: PIAO = 16 mm Hg

Scopul studiului

Această lucrare își propune să observe distribuția pe sexe și etnie a glaucomului congenital, să evalueze atitudinea terapeutică și să aprecieze eficacitatea trabeculotomiei ca operație de primă de intenție în tratamentul glaucomului congenital primitiv la pacienții operați la Spitalul Clinic de Urgențe Oftalmologice, București, în anul 2011 – 2012.

Material și Metodă

Pacienții care au făcut obiectul acestui studiu sunt toate cazurile de glaucom congenital internate și operate la Spitalul Clinic de Urgențe Oftalmologice, București, în anul 2011 – 2012. Operațiile s-au efectuat sub anestezie generală (cu intubație oro-traheală). Controalele pre- și postoperatorii la copiii preșcolari s-au efectuat sub anestezie generală pe mască.

Schema controlului postoperator este următoarea: prima zi postoperator, la 30 de zile, la 3 luni, la 6 luni și apoi anual. În funcție de evoluție și de timpul scurs de la operație, la copiii peste 2 ani se pot începe controalele pentru depistarea viciilor de refracție și ambliopiei. În paralel, copiii vor fi urmăriți atât pentru evoluția glaucomului congenital cât și pentru profilaxia și tratamentul ambliopiei.

Acest studiu nu cuprinde urmărirea postoperatorie a bolnavilor, fiind un studiu transversal.

Tehnica de trabeculotomie folosită la toți pacienții incluși în studiu a fost cea cu 2 lambouri sclerale, care permite evidențierea cu ușurință a canalului Schlemm, moment important care dictează reușita intervenției.

Variabilele urmărite sunt: TIO (Tensiunea intraoculară), diametrul cornean orizontal, edemul epitelial, rupturile Descemetice (striuri Haab), opacități stromale, refracția, raportul cupă-disc, axul antero-posterior, adâncimea camerei anterioare.

Toate variabilele sus-menționate au fost măsurate sub anestezie generală inhalatorie pe mască la copiii sub 7 ani.

Tensiunea intraoculară a fost măsurată folosind un tonometru portabil. Aceasta se măsoară în milimetri coloane de mercur (mmHg). Valorile considerate normale sunt între 10 – 21 mmHg.

Diametrul cornean a fost măsurat folosind un compas oftalmologic. Acesta se măsoară în milimetri. Diametrul cornean orizontal la naștere este între 10 si 10.5 mm și crește cu 0.5 – 1 mm în timpul primului an de viață. Un diametru mai mare de 12 mm este o valoare considerată patologică.

Edemul epitelial, rupturile Descemetice și opacitățile stromale au fost evidențiate în timpul examinării sub microscopul operator. Acestea sunt variabile calitative, iar valoarea normală este absența acestora.

Refracția și raportul cupă – disc au fost măsurate sub oftalmoscopie. Refracția se măsoară în dioptrii, iar raportul cupă – disc este un procent.

Axul antero-posterior și adâncimea camerei anterioare au fost determinate ecografic, folosind sistemul Eco B.

Criteriile de includere sunt: toți pacienții prezentați la Spitalul Clinic de Urgențe Oftalmologice, București, în anul 2011 – 2012.

Criteriile de excludere sunt: glaucoamele secundare congenitale, glaucoamele juvenile și prezența altor comorbidități oculare.

Datele au fost colectate într-o bază de date și analizate statistic folosind programul JMP7 (SAS).

Rezultate

Figura 4.1 – Distribuția pe sexe

În acest studiu au fost incluși un număr de 51 de ochi diagnosticați cu glaucom congenital la Spitalul Clinic de Urgențe Oftalmologice, București, în anul 2011 – 2012. Distribuția pe sexe este aproximativ egală, 25 de ochi fiind ale pacienților de sex masculin și 26 ale celor de sex feminin.

Figura 4.2 – Distribuția pe etnie

În ceea ce privește etnia, în cazurile studiate, 37 de ochi sunt ai pacienților români și 14 ai pacienților romi.

Figura 4.3 – Distribuția pe tipuri de glaucom

Tipurile de glaucom din lucrare se împart în: 94% glaucom congenital primar, 4% glaucom congenital juvenil, 2% glaucom congenital secundar.

Figura 4.4 – Distribuția operațiilor efectuate de primă intenție

Ca tipuri de operații efectuate per primam, 88% din ochi au fost operați cu trabeculotomie, 6% cu trabeculectomie și 6% cu valva Ahmed.

Figura 4.5 – Procentul de cazuri în care a fost necesară reintervenția

Din totalitatea cazurilor studiate, 14% au necesitat reintervenție chirurgicala fie pentru implantarea de valvă Ahmed, fie pentru complicațiile survenite la purtătorii de valvă (chist conjunctival care împiedică filtrarea, denudarea valvei) sau, la un caz izolat, pentru dezlipire de retină apărută postoperator (vitrectomie).

Figura 4.6 – Natura reintervențiilor

Figura 4.7 – Analiza ANOVA a legăturii dintre vârsta operației și vârsta diagnosticului

Aplicarea unui test ANOVA pe variabilele numerice: vârsta diagnosticului (ca factor) și vârsta operației (ca rezultat) dovedește că ipoteza nulă este falsă (aceasta presupunând că nu există corelație între variațiile celor 2 valori)(Prob > F = <0.0001).

Figura 4.8 – Analiza ANOVA a legăturii dintre diametrul cornean și buftalmie

Aplicarea unui test t independent și împerecheat: buftalmia (ca factor) și diametrul cornean (ca rezultat) dovedește că ipoteza nulă este falsă (aceasta presupunând că nu există corelație între variațiile celor 2 valori)(Prob > F = 0.0055).

Discuții

Această lucrare își propune să demonstreze eficacitatea trabeculotomiei ca operație de primă de intenție în tratamentul glaucomului congenital primitiv la pacienții operați la Spitalul Clinic de Urgențe Oftalmologice, București, în anul 2011 – 2012.

Studii precedente de acest gen există[31, 41], unul efectuat chiar în acest spital[35].

În lucrarea de față, au fost implicați 34 de pacienți și 51 de ochi cu diagnosticul de glaucom congenital. Distribuția pe sexe a fost sensibil egală (26 de sex feminin și 25 de sex masculin), fapt constatat și în literatura de specialitate cu o preponderență pe sexul masculin[10].

La pacienții studiați am constatat repartiția bolii preponderent la etnia romă. Dintre pacienții studiați, 12 erau de etnie romă, iar 22 de etnie română. Ținând cont de ultimul recensământ efectuat în 2011, procentul de romi este de 3.2% în populația generală. Conform acestei observații, numărul așteptat de pacienți de etnie romă ar fi fost de 1. Din aceste date, putem conchide că riscul relativ pentru un copil de etnie romă de a dezvolta glaucom congenital este de 12 ori mai mare decât pentru unul de etnie română. Valoarea nu este relevantă întrucât lotul studiat nu este suficient de mare pentru a avea semnificație statistică, însă principul general rămâne valabil și ipoteza merită studiată în continuare în studii viitoare, ea fiind deja observată și de alți autori[13, 14]. În aceste studii, sunt incriminați factori genetici ținând de mutații ale genei 1B1 a citocromului P450 și consangvinitatea, mai frecventă la etnia romă.

Ochii pacienților implicați în studiul meu au fost diagnosticați cu glaucom congenital primar în proporție de 94%, cu glaucom congenital secundar în proporție de 2% și juvenil în proporție de 4%.

Toți pacienții studiați au fost operați folosind diferite tehnici chirurgicale. Ca primă intenție, 88% din pacienți au suferit trabeculotomie, 6% trabeculectomie și 6% implant de valvă Ahmed ca tip de operație.

Operația de elecție, cu câteva excepții, pentru orice tip de glaucom congenital este trabeculotomia, ca dovadă procentul ridicat de intervenții de acest tip. Efectuarea per primam a trabeculectomiei (6%) a fost realizată din următoarele motive: ochi buftalm cu medii netransparente sau nestăpânirea tehnicii de trabeculotomie de către chirurg. Implantarea de valvă Ahmed s-a realizat în special la glaucoamele congenitale secundare (microsferofakie cu afakie secundară).

La pacienții noștri operația de trabeculotomie a avut o particularitate și anume efectuarea a două lambouri sclerale, tehnică ce permite vizualizarea și abordarea cu ușurința a canalului Schlemm, fapt care îi conferă un avantaj față de trabeculotomia clasică, crescând șansele de reușită operatorie.

Dintre pacienții cooptați în studiul meu, 86% nu au avut nevoie de o reintervenție pentru normalizarea tensiunii intraoculare și stoparea evoluției bolii. Această observație contravine altor studii[26] și relevă unul dintre neajunsurile studiului meu, anume acela al efectuării lui pe un timp scurt, fără posibilitatea urmăririi pacienților care, de multe ori, au nevoie de reintervenție. Pentru restul de 14% care au necesitat reintervenție s-au efectuat următoarele operații: implantarea de valvă Ahmed sau tratarea complicațiilor survenite la purtătorii de valvă (chist conjunctival care împiedică filtrarea, denudarea valvei). Ceea ce lipsește din această listă este repetarea trabeculotomiei care se face în mod obișnuit în continuarea primei și care are ca scop deschiderea suplimentară a unghiului. O singură trabeculotomie (dreapta-stânga) reușește să deschidă cam 120° din circumferința canalului Schlemm. O a doua trabeculotomie (trabeculotomie prelungită) în continuarea primei deschide unghiul cu încă 90°.

Din faptul că vârsta operației coincide cu vârsta diagnosticului, reiese că, o dată pus diagnosticul, pacienții au fost operați cât de repede posibil. În cazurile în care s-a amânat intervenția, din motive care contraindicau anestezia generală, s-a administrat tratament local hipotonizant până la momentul operației.

Concluzii

Operația efectuată, de primă intenție, a fost trabeculotomia. Aceasta este considerată a fi singura care restabilește scurgerea umorului apos pe căile fiziologice. La pacienții noștri operația de trabeculotomie a avut o particularitate și anume efectuarea a două lambouri sclerale, tehnică ce permite vizualizarea și abordarea cu ușurința a canalului Schlemm, element crucial în reușita și eficacitatea intervenției. Descoperirea canalului Schlemm permite efectuarea operației în unghiul camerular, situsul fenomenelor patogenice ale bolii.

Avantajul acestei operații mai constă și în aceea că se poate repeta, dacă rezultatele (tensiunea intraoculară și evoluția bolii) sunt nesatisfăcătoare. Astfel, se poate obține o deschidere a unghiului mai mare de 180°, considerându-se, de obicei, suficientă pentru filtrarea umorului apos[18].

La pacienții cu glaucom refractar (la care nu s-a reușit normalizarea presiunii intraoculare și deci oprirea evoluției bolii după primele operații) s-a trecut la implantare de valvă Ahmed. Pacienții cu valvă Ahmed trebuie atent monitorizați, date fiind complicațiile postoperatorii (chist încapsulat, denudarea valvei). Cu toate aceste intervenții, pacienți cu glaucom refractar necesită, în 76.9% din cazuri, și tratament medicamentos[42].

În concluzie, glaucomul congenital este o urgență chirurgicală (tratamentul medicamentos fiind numai temporizant) al cărui scop este scăderea presiunii intraoculare și oprirea evoluției bolii. Copiii considerați vindecați trebuie sa fie urmăriți în continuare pentru profilaxia și/sau tratamentul ambliopiei.

Bibliografie

1. Myron Yanoff, J.S.D., James J. Augsburger, Ophthalmology Third Edition, ed. M. Elsevier2009.

2. Abu-Amero, K.K. and D.P. Edward, Primary Congenital Glaucoma. 1993.

3. Standring, S., Grey's Anatomy: The Anatomical Basis of Clinical Practice. 39 ed2005.

4. R.F., B., Flow of aqueous humor in humans. Investigative Ophthalmology & Visual Science, 1991(32): p. 3145.

5. McLaren J.W., T.S.D., Relf S., Rate of flow of aqueous humor determined from measurements of aqueous flare. Investigative Ophthalmology & Visual Science, 1990(31): p. 339.

6. S.F.E., N., Studies on ocular blood flow and aqueous humor dynamics. Effects on VIP and PHI related to the effects of facial nerve stimulation. Acta Univ. Uppsalla, 1986(43): p. 1-38.

7. M.B., S., Textbook of Glaucoma. 1998.

8. Bouhenni, R.A., et al., Identification of differentially expressed proteins in the aqueous humor of primary congenital glaucoma. Exp.Eye Res., 2011. 92(1): p. 67-75.

9. deLuise, V.P. and D.R. Anderson, Primary infantile glaucoma (congenital glaucoma). Surv.Ophthalmol., 1983. 28(1): p. 1-19.

10. Papadopoulos M Fau – Cable, N., et al., The British Infantile and Childhood Glaucoma (BIG) Eye Study. 2007(0146-0404 (Print)).

11. Chen, X., et al., Confirmation and further mapping of the GLC3C locus in primary congenital glaucoma. Front Biosci., 2011. 17: p. 2052-2059.

12. Genčík, A., Genčíková, A. and Gerinec, A., Genetic heterogeneity of congenital glaucoma. Clinical Genetics, 1980. 17: p. 241-248.

13. Li, N., et al., Overview of Cytochrome P450 1B1 gene mutations in patients with primary congenital glaucoma. Exp.Eye Res., 2011.

14. M. Plasilova, I.S., M. Sarfarazi, L. Kadasi, E. Ferakova, V. Ferak, Identification of a single ancestral CYP1B1 mutation in Slovak Gypsies (Roms) affected with primary congenital glaucoma. J Med Genet., 1999. 36(4): p. 290-294.

15. Kaur, K., A.K. Mandal, and S. Chakrabarti, Primary Congenital Glaucoma and the Involvement of CYP1B1. Middle East Afr.J.Ophthalmol., 2011. 18(1): p. 7-16.

16. Calugaru, D., [Mendelian molecular genetics in glaucoma]. Oftalmologia, 2010. 54(3): p. 8-20.

17. Tamm, E.R., [Development of the iridocorneal angle and congenital glaucoma]. Ophthalmologe, 2011. 108(7): p. 610-617.

18. Garg A., M.S., Mortensen J.N., Mastering the Techniques of Glaucoma Diagnosis and Management, 2006. p. 184.

19. Rao, A., Congenital glaucoma: still a clinical challenge. Eye (Lond), 2011. 25(10): p. 1384.

20. O'Connor, K.A., Primary congenital glaucoma: making strides in genetic testing, early detection and treatment. Insight., 2009. 34(1): p. 11-13.

21. Khan, A.O., Conditions that can be mistaken as early childhood glaucoma. Ophthalmic Genet., 2011. 32(3): p. 129-137.

22. Basler, L. and J. Sowka, Sturge-Weber syndrome and glaucoma. Optometry, 2011. 82(5): p. 306-9.

23. Tanwar, M., T. Dada, and R. Dada, Axenfeld-Rieger Syndrome Associated with Congenital Glaucoma and Cytochrome P4501B1 Gene Mutations. Case.Report.Med., 2010. 2010.

24. Coppens, G. and T. Zeyen, Axenfeld's anomaly. Bull.Soc.Belge Ophtalmol., 2010(315): p. 57-58.

25. Rastogi, A., et al., Microspherophakia associated with Axenfeld-Rieger syndrome. J.AAPOS., 2010. 14(4): p. 364-366.

26. Cai Y Fau – Li, M.-Y., et al., [Long-term effect of trabeculotomy on primary congenital glaucoma]. 2004(0412-4081 (Print)).

27. Bowman, R.J., et al., Outcomes of goniotomy for primary congenital glaucoma in East Africa. Ophthalmology, 2011. 118(2): p. 236-240.

28. Draeger, J., The technique of goniotomy. Bibl Ophthalmol, 1970. 81: p. 183-4.

29. Quaranta, C.A., et al., [Goniotomy in congenital glaucoma: therapeutic results]. Bull.Soc.Ophtalmol.Fr., 1989. 89(8-9): p. 1061-1067.

30. Allen, L. and H.M. Burian, Trabeculotomy ab externo. A new glaucoma operation: technique and results of experimental surgery. Am J Ophthalmol, 1962. 53: p. 19-26.

31. Beck, A.D., et al., Surgical outcomes with 360-degree suture trabeculotomy in poor-prognosis primary congenital glaucoma and glaucoma associated with congenital anomalies or cataract surgery. J.AAPOS., 2011. 15(1): p. 54-58.

32. Gloor, B.R., [Risks of 360 degree suture trabeculotomy]. 1998(0941-293X (Print)).

33. Sarkisian, S.R., Jr., An illuminated microcatheter for 360-degree trabeculotomy [corrected] in congenital glaucoma: a retrospective case series. J.AAPOS., 2010. 14(5): p. 412-416.

34. Girkin Ca Fau – Marchase, N., M.S. Marchase N Fau – Cogen, and M.S. Cogen, Circumferential trabeculotomy with an illuminated microcatheter in congenital glaucomas. 2012(1536-481X (Electronic)).

35. Dumitras, L. and V. Coviltir, [Short-term results of trabeculectomy in early primary congenital glaucoma]. Oftalmologia, 2004. 48(3): p. 46-48.

36. Babushkin, A.E., [Technique and results of modified trabeculectomy]. Vestn Oftalmol, 1992. 108(3): p. 27-9.

37. Elsayed, T.H. and T.M. El-Raggal, Mitomycin-C needle bleb revision in congenital glaucoma. Middle East Afr.J.Ophthalmol., 2010. 17(4): p. 369-373.

38. O'Connor, G., Combined trabeculotomy-trabeculectomy for congenital glaucoma. Br J Ophthalmol, 1994. 78(10): p. 735.

39. Mandal Ak Fau – Naduvilath, T.J., A. Naduvilath Tj Fau – Jayagandan, and A. Jayagandan, Surgical results of combined trabeculotomy-trabeculectomy for developmental glaucoma. 1998(0161-6420 (Print)).

40. Elder, M.J., Combined trabeculotomy-trabeculectomy compared with primary trabeculectomy for congenital glaucoma. Br J Ophthalmol, 1994. 78(10): p. 745-8.

41. Ben-Zion, I., et al., Surgical results in the management of advanced primary congenital glaucoma in a rural pediatric population. Ophthalmology, 2011. 118(2): p. 231-235.

42. Kaya M Fau – Ozbek, Z., et al., Long-term success of ahmed glaucoma valve in refractory glaucoma. 2012(2227-4898 (Electronic)).