Doctor Conf. LILIANA PĂDURE [307059]

Universitatea de Medicină și Farmacie „Carol Davila”,București

Facultatea de Moase și Asistență Medicală

Specializarea BFKT

LUCRARE DE LICENȚĂ

Coordonator Științific:

Doctor Conf. LILIANA PĂDURE

Absolvent: [anonimizat] ,,Carol Davila’’, București

Facultatea de Moașe și Asistență Medicală

Specializarea BFKT

LUCRARE DE LICENȚĂ

„TRATAMENTUL RECUPERATOR LA COPILUL CU MIELOMENINGOCEL”

Coordonator Științific:

Doctor Conf. LILIANA PĂDURE

Absolvent: [anonimizat]1.Structura coloanei vertebrale…………………………………………………………………………………………

I.2.Anatomia vertebrelor…………………………………………………………………………………………………..

I.3.Aspectul coloanei ca întreg………………………………………………………………………………………….

I.4.Importanța funcținală a coloanei …….………………………………………………………..

CAPITOLUL II. Măduva spinării………………………………………………………………………..

II.1.Configurație externă ………………………………………………………………………….

II.2.Nervii spinali…………………………………………………………………………………

II.3.Fiziologia măduvei spinării…………………………………………………………………

CAPITOLUL III. Embriologie………………………………………

III.1.Formarea coloanei vertebrale……………………………………………………………….

III.2.Măduva spinarii …………………………………………………………………………….

III.3.Corelații clinice……………………………………………………………………………………………………..

CAPITOLUL IV. Mielomeningocelul…………………………………………..

IV.1 Definiție. ……………………………………………………………………………….

IV.2. Etiologie…………………………………………………………………….

IV.3.Criterii de clasificare ale mielomeningocelului……….………………………….

IV.4.Tablou clinic……………………………………

IV.5. Complicații………………………………………….

CAPITOLUL V. Sechele neuromotorii ale mielomeningocelului

V.1.Tetraplegia/Tetrapareza……………………

V.2. Paraplegia/Parapareza…………..

V.3. [anonimizat]……………..

PARTEA SPECIALĂ

CAPITOLUL I. Principii în recuperarea MIELOMENINGOCELULUI………………..

CAPITOLUL II. Evaluarea și prezentarea lotului de pacienți …………………..

CAPITOLUL III. Tratament…………

CAPITOLUL IV. Analiza și interpretarea rezultatelor.…………………………………….

Concluzii………………………………………………………………………………………….

Bibliografie……………………………………………………………………………………….

INTRODUCERE

„ Una dintre primele etape ale procesului de vindecare este aceea de a aduce pracientul în stare de armonie cu vindecătorul.”

– Alexandra Moșneagă

Existența intrauterină constituie fundamentul organizării și dezvoltării morfologice a [anonimizat].

Spina bifida se regăsește pe locul doi în topul celor mai grave și comune dizabilități la copii. Forma cea mai frecventă de spină bifidă compatibilă cu viața este mielomeningocelul. În țara noastă are o incidență de 3 cazuri la 1000 de nașteri. Complicațiile cele mai frecvente asociate mielomeningocelului sunt paralizia flască, hidrocefalia și vezica neurogenă, psihicul fiind în mare parte influențat de prezența hidrocefaliei.

Recuperarea medicală reprezintă un factor important în tratamenul mielomeningocelului pe lângă terapia chirurgicală și medicamentoasă.

Cercetarea ce urmează a fi expusă iși propune accentuarea impactului tuturor instrumentelor terapeutice utilizate în scopul îmbunătățirii performanțelor fizice și a calității vieții micuților diagnesticați cu mielomeningocel. Programul recuperator s-a bazat pe metodologia kinetică și a fost înfăptuit pe baza particularităților fiecărui copil, kinetoterapia constituind fundamentul întregii terapeutici recuperatorii.

Studiul este alcătuit din două părți principale: partea generală, în care ne sunt prezentate aspecte anatmice și fiziopatologice și partea specială conținând premisele și scopul lucrării, informații statistice și evolutive ale lotului experimental.

În timpul stagiilor de practică realizate în cadrul Centrului de Recuperare Neuro-Psiho-Motorie „Dr. Nicolae Robănescu” am interacționat cu numeroase cazuri de copii care suferă în urma diagnosticului de mielomeningocel. Gestionarea optimistă și încrezătoare a acestei condiții dizabilitante, m-a impresionat și m-a motivat spre studierea mai în profonzime a evoluției și recuperării tuturor aspectelor legate de acest tip de disrafism spinal.

Speranța, ambiția și încrederea sunt adevărate calități care îi definesc pe micuți și care se dovedesc a fi un real ajutor în recuperarea pediatrică și nu numai. Datorită acestor calități, ei merită sa fie ajutați să învețe să traiască sau să învingă dizabilitatea lor.

PARTEA GENERALĂ

CAPITOLUL I. ANATOMIA COLOANEI VERTEBRALE

I.1. Structura coloanei vertebrale

Coloana vertebrală este un tub articular osos, lung, care se întinde între baza craniului și oasele bazinului. Este o structură rezistentă, dar în același timp flexibilă, care susține capul și corpul, menține trunchiul în poziție dreaptă, permițând în același timp, mișcarea acestuia. Rahisul reprezintă scheletul axial al trunchiului și este localizat posterior și median. În alcătuirea acestuia intră 33-34 de vertebre, dispuse metameric, care poartă diferite denumiri, în funcție de zona căreia îi corespunde. Astfel, se descriu:

-7 vertebre cervicale, notate de la C1 la C7, ce formează coloana cervicală;

-12 vertebre toracale, notate de la T1 la T12, reprezentând coloana toracică;

-5 vertebre lombare, notate de la L1 la L5, ce reprezintă coloana lombară;

– 5 vertebre sacrate (S1-S5), ce corespund sacrului;

-4/5 vertebre coccigiene ce s-au sudat și formează coccisul.

Fig.1. Coloana vertebrală

I.2. Anatomia vertebrelor

Vertebrele coloanei cervicale, toracice și lombare sunt oase mobile și independente; ele se mai numesc și vertebre adevărate. Vertebrele sacrate și coccigiene se sudează între ele și poartă numele de vertebre false.

VERTEBRELE ADEVĂRATE

Sunt reprezentate de vertebre ce și-au păstrat independența și mobilitatea. Ele sunt constituite după un model comun, astfel că, toate au anumite caractere generale. Din cauza diferențelor funcționale și a raporturilor anatomice diferite, se formează caracterele regionale. Anumite vertebre prezintă particularități anatomice, chiar și în cadrul regiunii din care fac parte, rezultând caracterele specifice ale acestora.

Caracterele generale ale vertebrelor adevărate

Vertebra adevărată este alcătuită dintr-o parte anterioară –corpul vertebrei- și una posterioară -arcul vertebrei. Partea posterioară este constituită din cei doi pediculi ai arcului vertebral și două lame vertebrale. Corpul și arcul vertebral delimitează gaura vertebrală.

VERTEBRA TIP este formată din: corp vertebral, arc vertebral și gaură vertebrală.

Fig.2. Structura vertebrei

Corpul vertebral este porțiunea cea mai voluminoasă a vertebrei. El are o formă cilindrică, prezentând o față superioară, una inferioară și o circumferință. Cele două fețe se articulează cu vertebrele învecinate (supra- și subiacente). Spațiul dintre două vertebre succesive este ocupat de discul intervertebral. Totalitatea discurilor intervertebrale alcătuiesc zidul somatic.

Arcul vertebral formează peretele posterior al găurii vertebrale și este alcătuit din mai multe elemente:

-două lame vertebrale ce se întind de la pediculi la procesul spinos;

-procesul spinos ce se prelungește înapoi;

-procesele transverse sunt două proeminențe ce pleacă de la părțile laterale ale arcului vertebral;

-procesele articulare sunt două superioare și două inferioare;

-pediculii arcului sunt două punți ce unesc arcul vertebral cu corpul vertebrei. Aceștia, prin suprapunere, delimitează orificiile intervertebrale prin care ies nervii spinali.

Gaura vertebrală este delimitată de coprul vertebrei (anterior), arcul vertebrei (posterior) și de pediculii vertebrali (în lateral). Prin suprapunerea tuturor găurilor vertebrale ia naștere canalul vertebral, în interiorul căruia se află măduva spinarii.

Caracterele regionale ale vertebrelor

Vertebrele cervicale (C1-C7) au corpul vertebral mic și alungit transversal. Caracterul special al vertebrelor III-IV este dat de prezența a două creste (procese unciforme) situate pe marginile laterale ale fețelor articulare superioare și orientate antero-posterior. Apofiza spinoasă este scurtă și are vârful bifid, iar procesele articulare sunt orizontalizate. Procesele transverse prezintă un orificiu (gaura transversă) prin care trec artere și nervul vertebral, iar vârful este împărțit în doi tuberculi (anterior și posterior).

Fig.3. Vertebra C4

Vertebrele toracale (T1-T12) au corpul vertebral ușor alungit antero-posterior și prezintă fosete (două superioare și două inferioare) în care pătrund capetele coastelor. Gaura vertebrală are formă cilindrică, iar procesele articulare sunt verticale și situate în plan frontal. Procesul spinos este prismatic triunghiular și înclinat inferior, iar procesele transverse au câte o față costală transversală ce se articulează cu tuberculul coastei. Toate aceste însușiri îi dau vertebrei toracale aspectul de vertebră tip.

Fig.4. Vertebră T6 vedere superioară și laterală

Vertebrele lombare (L1-L5) sunt cele mai mari și mai voluminoase; corpul este reniform, iar concavitatea este orientată posterior. Procesele costale (resturi de coastă) sunt mari și turtite dinainte înapoi și pot fi confundate cu procesele transverse. Adevăratele procese transverse au o dimensiune redusă și poartă numele de procese accesorii. Apofiza spinoasă este dreptunghiulară și bine dezvoltată, având o direcție orizontală, iar gaura vertebrala este triunghiulară. Procesele articulare au o direcție verticală, sunt dispuse în plan sagital și au fețele cilindrice concave (superior) și convexe (inferior).

Fig.5. Vertebra L2

Caracterele speciale ale unor vertebre

Atlas este prima vertebră cervicală și nu are corp vertebral. Ea este formată dintr-un arc anterior mai scurt, două mase laterale și un arc posterior mai lung. Pe fața superioară a maselor laterale se găsește câte o suprafață de articulare pentru condilii occipitali, pe fața medială se inseră ligamentul transvers al atlasului, iar pe fața inferioară se află o suprafață pentru articulația cu procesul articular superior al axisului.

Fig.6. Atlas

Axis este a doua vertebră cervicală. Are o față articulară anterioară care vine în raport cu fovea dentis și o față posterioară care este în raport cu ligamentul transvers al atlasului. Vertebra prezintă pe fața superioară a corpului o proeminență numită „dinte” care se articulează cu suprafața articulară situată pe arcul anterior al atlasului.

Fig.7. Axis

Vertebra proeminentă C7 este deosebită prin lungimea apofizei spinoase, care poate fi palpată prin piele. Ea este un important reper în anatomia topografică.

Fig.8. Vertebra C7

Vertebra T12 se caracterizează printr-o singură scobitură pe corpul vertebral, ce este destinată capului coastei corespunzătoare. De remarcat este faptul că fața costală este absentă de pe procesul transvers, întrucât costa a XII-a nu formează o articulație cu procesul transvers al acestei vertebre.

Fig.9. Vertebra T12

Vertebra L5 are corpul vertebral mai înalt ventral și participă prin fața anterioară la formarea împreună cu sacrul a unui unghi proeminent anterior numit promontoriu. Apofizele articulare inferioare nu mai sunt covexe și plane.

Fig.10. Vertebra L5

I.3.Coloana vertebrală ca întreg

Rahisul reprezintă scheletul axial, situat în partea mediană și posterioară a corpului. Fiind un segmen complex, aici se întâlnesc 344 de suprafețe articulare, 23 de discuri intervertebrale și 365 de ligamente cu 730 de puncte de inserție. Asupra lui acționează 730 de mușchi cu acțiune directă.

Coloana vertebrală nu este dreaptă. Ea prezintă mai multe curburi dispuse în plan sagital și frontal. Acestea pot fi orientate fie cu convexitatea înainte și poartă numele de lordoze, fie cu convexitatea înapoi și se numesc cifoze.

Curburile în plan sagital

Aici întalnim 4 feluri de curburi:

Curbura cervicală –convexă anterior, se dezvoltă în lunile III-V, ca urmare a ridicarii capului de către sugar și poartă numele de lordoză cervicală;

Curbura toracică –cu convexitatea înapoi, apare la copil în jurul lunii a VI-a, când acesta stă în șezut și se numește cifoză toracică;

Curbura lombară – cu convexitatea înainte, apare la vârsta de doi ani datorită locomoției și stațiunii bipede; este denumită lordoză lombară;

Curbura sacro-coccigiană – convexă posterior, este prezentă încă din viața intrauterină a fătului.

Curburile în plan frontal

Sunt mai puțin pronunțate ca cele în plan sagital și au convexitatea spre dreapta sau stânga:

Curbura cervicală – cu convexitatea la stânga;

Curbura toracică – cu convexitatea la dreapta; este primară, datorită tracțiunii mușchilor mai bine dezvoltați, la membrul superior drept;

Curbura lombară – cu convexitatea la stânga.

Celelalte două curburi sunt compensatorii, ele restabilesc echilibrul corporal. La „stângaci”, curburile în plan frontal sunt îndreptate în sens invers.

Fig.11. Curburile coloanei vertebrale

MUȘCHII TRUNCHIULUI

Un rol important în susținerea posturii ortostatice îl au mușchii, situați ventral și dorsal de coloană. Acești mușchi îi permit rahisului să suporte presiunile întregului corp și să mențină echilibrul trunchiului în timpul mersului. De asemenea, prin intermediul lor se pot realiza serii de mișcări în toate planurile.

Grupele musculare ce sprijină coloana sunt dispuse:

-pe fața anterioară a trunchiului, realizând flexia;

-pe fața dorsală a trunchiului, executând extensia;

-lateral, efectuând mișcarea de înclinație laterală.

Clasificarea princilalelor grupe de mușchi ce se inseră la nivelul coloanei vertebrale:

Muschii gâtului: mușchiul sternocleiodomastoidian, mușchii scaleni, mușchiul drept anterior al capului, micul drept anterior al capului, lungul gâtului, pielosul gâtului, splenius al capului și gâtului, fasciculul superior al marelui trapez;

Muschii abdominali: marele și micul oblic, marele drep abdominal, transversul abdominal, mușchii lomboiliaci (pătratul lombelor, psoas iliac);

Mușchii posteriori ai trunchiului: trapez, marele dorsal, romboidul, unghiularul, mușchiul dințat, mușchii cefei, mușchii spinali (mușchii sacrospinali și pravertebrali).

Fig.12. Mușchii trunchiului

I.4. Funcțiile coloanei vertebrale

Coloana vertebrală caracterizează vertebrele și îndeplinește trei roluri majore:

Protecția măduvei: în canalul vertebral se găsește măduva spinării învelită în meninge. Rolul protector al coloanei este evident, anterior fiind formată de puternicele corpuri vertebrale, iar posterior de arcurile vertebrale suprapuse.

Rolul static: în ortostatism rahisul reprezintă un ax solid ce susține capul, trunchiul și membrele superioare; apoi el transmite greutatea la pelvis și membrele inferioare. Dezvoltarea mai mare a vertebrelor lombare se explică prin greutatea pe care trebuie să o susțină.

Rolul biomecanic: mișcările coloanei sunt mișcări complexe care se realizează concomitent în articulația dintre corpurile vertebrale și articulația apofizelor articulare.

Nucleul pulpos are un rol deosbit, deoarece el acționează ca un rulment ce permite

realizarea oricărui tip de mișcare.

Biomecanica este influențată de:

Înalțimea discului intervertebral;

Forma și orientarea apofizelor articulare;

Forma și orientarea apofizelor spinoase și a apofizelor transverse.

Mișcările rahisului sunt:

Flexia (înclinarea înainte) și Extensia (aplecarea coloanei înapoi) în jurul axuluui frontal. Flexia coloanei are o amplitudine de 110̊-135̊, iar extensia: 50̊-75̊;

Înclinarea laterală (dreaptă sau stângă) în jurul axului sagital, cu o amplitudine de 600-800;

Rotația sper dreapta sau spre stânga în jurul uni ax vertical ce trece prin centru discurilor intervertebrale. Amplitudinea este de 75̊-105̊;

Circumducția reprezintă însumarea tuturor mișcărilor enumerate mai sus.

Zona cervicală are cea mai mare amplitudine de mișcare, aici se pot efectua toate mișcările specifice coloanei.

La nivelul coloanei toracale mișcările sunt îngreunate de articulațiile cu capul coastelor; mișcarea de înclinație laterală are cea mai mare amplitudine.

Coloana lombară este limitată în mișcare de dimensiunea vertebrelor și a discului intervertebral. Aici rotația se poate realiza în timpul extensiei, deoarece în flexie mișarea este blocată de poziția verticală a condililor vertebrali.

Fig.13. Mișcările coloanei vertebrale

CAPITOLUL II. MĂDUVA SPINĂRII

II.1. Anatomia măduvei spinării

Medulla spinalis (măduva spinării) face parte din sistemul nervos central al vertebratelor. Ea este un cordon nervos așezat în canalu neural al coloanei vertebrale, având o lungime de 43-45 cm. Limita superioară a măduvei corespunde găurii occipitale prin care canalul vertebral comunică cu craniul, iar limita inferioară se află în dreptul vertebrei L2.

După limita inferioară, măduva se prelungește cu conul medular, iar acesta cu filum terminale. Coada de cal se formează din nervii lombari și sacrali, care sunt așezați de o parte și alta a conului medular și a filum-ului terminale.

Măduva nu ocupă întreg canalul vertebral și are aspectul unui cordon cilindric, turtit ușor antero-posterior. Aceasta însoțește toate curburile coloanei, iar în dreptul regiunilor cervicală și lombară, prezintă două regiuni mai voluminoase, ce corespund membrelor.

Suprafața măduvei este traversată de șanțuri longitudinale care o împart în patru fețe:

Fața anterioară: prezintă un șanț mai adânc, numit fisura mediană; aici este regăsită comisura albă anterioră, la nivelul căreia trec vasele spinale;

Fața posterioară: aici se observă șanțul medial dorsal care este continuat de septul median posterior, format din celule gliale;

Fețele laterale: se remarcă șanțurile ventro-laterale prin care ies rădăcinile anterioare ale nervilor spinali și șanțurile colaterale posterioare prin care intră rădăcinile dorsale ale nervilor spinali.

Fig.14. Măduva spinării

MENINGELE SPINALE

Este alcătuit din trei membrane de protecție care învelesc măduva. La nivelul găurii occipitale, meningele spinale se continuă cu meningele cerebrale. Cele trei membrane sunt dispuse dinspre exterior spre interior, după cum urmează:

Dura mater

Arahnoida

Pia mater

Dura mater este o structură lamerală fibroasă și foarte rezistentă. Este separată de pereții canalului vertebral prin spațiul epidural în care se află țesut conjuctiv, țesut adipos și plexul venos vertebral intern.

Arahnoida este formată din celule epiteliale și are o structură conjunctivă. Se separă de dura mater prin spațiul subdural, iar de pia mater prin spațiul subarahnoidian, care conține lichidul cefalorahidian (LCR).

Pia mater (meningele vascular) aderă la maduvă și o învelește în întregime. Este o membrană conjunctivo-vasculară, cu rol nutritiv, în care se găsesc numeroase vase arteriale și nervi ( în special simpatici). Participă împreună cu celulele gliale și ramurile arteriale, la formarea barierei hematoencefalice.

Fig.15. Măduva spinării

STRUCTURA MĂDUVEI SPINĂRII

Efectuând o sectiune transversală prin măduva spinării putem observa că ea este formată din substanță cenușie dispusă în centru, având aspectul literei „H” și substanță albă, la periferie, sub formă de coarne.

SUBSTANȚA CENUȘIE

Este constituită din corpul neuronilor. Bara transversală a „H”-ului formează comisura cenușie, care este străbătută de canalul ependimar, iar porțiunile laterale ale „H”-ului sunt subdivizate în coarne: anterioare, posterioare și laterale.

Coarnele anterioare (ventrale) – sunt mai voluminoase și reprezintă zona somatomotorie a substanței cenușii. Ele conțin două tipuri de neuroni somatomotori (neuronul α și neuronul γ).

Coarnele posterioare (dorsale) – formează zona somatosenzitivă a substanței cenușii. Ele sunt formate din neuroni senzitivi somatici care au semnificația de deutoneuron (al II-lea neuron) și protoneuron (I neuron).

Coarnele anterioare și posterioare apar pe secțiunea longitudinală sub formă de coloane.

Coarnele laterale – sunt dispuse între coarnele anterioare și posterioare. Conțin neuroni vegetativi parasimpatici, cu rol în controlul activității organelor interne.

Pe secțiunea orizontală columnele cenușii au aspect laminar, astfel că, au fost descrise zece lamele: primele IV aparțin conului posterior, lamele VII și X corespund cornului lateral și comisurii cenușii, iar lamelele VIII și IX țin de cornul central. Lamelele VII, VIII și X alcătuiesc substanța fundamentală.

– lamelele I-IV: au funcții senzitive, motorii și viscerale;

– lamelele V-VI: aici se primesc informații cu rol în reglarea refluxului de precizie a gestului;

– lamela VII: stabilește conexiuni cu cerebelul și mezencefalul, deci cu rol în reflexele vegetative;

– lamela VIII: modulează activitatea motorie, în special pe cea a neuronilor γ;

– lamela IX: reprezintă aria motorie;

– lamela X: corespunde substanței cenușii centrale.

SUBSTANȚA ALBĂ

Dispusă la periferie, este formată din fibre nervoase în majoritate mielinizate și din celule gliale. Substanța albă este constituită din trei perechi de cordoane: două anterioare, două posterioare, două laterale și comisura albă. Aceste cordoane sunt formate din fascicule de fibre nervoase, care au funcția de a conduce impulsuri nervoase:

Cele care conduc informațiile în sens ascendent, de la maduvă spre etajele superioare ale sistemului nervos central, constituie fasciculele ascendente. Ele sunt numite și fascicule ale sensibilității, deoarece intră în alcătuirea căilor nervoase ale sensibilității.

Fasciculele care conduc comenzile elaborate de scoarță cerebrală sau de centrii subcorticali, în sens descendent la măduva spinării, constituie fasciculele descendente sau ale motilității.

Coarnele anterioare sunt alcătuite din:

Fascicule de asociație – fasciculul fundamental;

Fascicule ascendente – fasciculul spinotalamic anterior;

Fascicule descendente –piramidale (fasciculul cortico-spinal anterior);

– extrapiramidale (fasciculele tectospinal și vestibulo-spinal

medial).

Coarnele posterioare sunt reprezentate de fasciculul fundamental, fasciculul gracilis (Goll) și fasciculul cuneat (Burdach);

Coarnele laterale sunt constituite din:

Fascicule de asociație – fascicul fundamental;

Fascicule ascendente – fasciculul spinotalamic lateral și fasciculele spinocerebeloase ventral și dorsal;

Fascicule descendente – piramidale (fasciculul cortico-spinal lateral);

– extrapiramidale (fasciculele robrospinal, olivospinal, reticulospinal, nigrospinal și vestibulospinal lateral).

În formă simplificată substanța cenușie poate fi privită ca fiind responsabilă de procesarea informației, în timp ce substanța albă asigură transmisia informației. Unele leziuni la nivelul substanței albe pot fi reversibile, în timp ce capacitatea de regenerare a corpilor celulari din substanța cenușie este extrem de limitată.

Fig.16. Structură internă măduvă

II.2.Nervii spinali

Nervii rahidieni au originea în măduva spinării, pe care o conectează cu receptorii și efectorii somatici și vegetativi. Ei constituie căile de conducere a influxului nervos spre/și de la măduvă. Sunt în număr de 31 de perechi, așezați simetric, doi câte doi, de o parte și alta a măduvei și au o dispoziție metamerică. În regiunea cervicală există 8 nervi cervicali ( primul iese între osul occipital și prima vertebră cervicală), în regiunea toracală sunt 12 nervi, 5 în regiunea lombară și unul în regiunea coccigiană.

Fig.17. Nervul spinal

Nervul spinal este un nerv mixt ce asigură inervația întregului corp, cu excepția regiunii cefalice, inervată de nervii cranieni. Aceștia sunt formați din următoarele porțiuni:

– două rădăcini;

– un trunchi scurt;

– ramuri periferice.

Rădăcinile nervului spinal sunt rădăcina anterioară și rădăcina posterioară.

Rădăcina anterioară (ventrală) – motorie, este formată din axonii neuronilor somatomotori α și γ din coarnele anterioare și din axonii neuronilor visceromotori din coarnele laterale. Fibrele somatomotorii transmit impulsuri musculaturii scheletice, iar cele visceromotorii, musculaturii viscerale.

Rădăcina posterioară (dorsală) – senzitivă, prezintă pe traiectul ei ganglionul spinal, la nivelul căruia sunt localizați neuronii somatosenzitivi și neuronii viscerosenzitivi.

Neuronii somatosenzitivi au o dendrită lungă, care ajunge la receptorii din piele (exteroceptori) sau la receptorii somatici profunzi din aparatul locomotor (proprioceptori), în timp ce axonul lor intră în măduvă pe calea rădăcinii posterioare.

Neuronii viscerosenzitivi au și ei o dendrită lungă, ce ajunge la visceroreceptori, iar axonii lor pătrund pe calea rădăcinii posterioare în măduvă și ajung în cordonul lateral al măduvei (zona viscerosenzitivă).

Cele două rădăcini se unesc și formează trunchiul nervului spinal. Acesta este mixt și are fibre somatomotorii, visceromotorii, somatosenzitive și viscerosenzitive. El iese la exteriorul canalului vertebral prin orificiul de conjugare. După un scurt traiect de la ieșirea din canal, nervul spinal se desface în ramurile periferice: ventrală, dorsală, meningeală și comunicantă.

Ramurile ventrale – sunt mai voluminoase, își distribuie fibrele în mușchii și în pielea regiunii anterioare a gâtului, trunchiului, membrelor superioare și inferioare. Ramurile anterioare ale nervilor spinali cervicali își amestecă fibrele și formează plexurile: cervical, brahial, lombar, sacral și coccigian.

Ramura dorsală – este scurtă, subțire, conține fibre motorii și senzitive și păstrează dispoziția metamerică din regiunea cervicală până în cea sacrală. Ea inervează senzitiv tegumentul feței dorsale a trunchiului și motor mușchii spatelui și cefei.

Ramura meningeală – inervează meningele spinale și vasele sangvine de la acest nivel.

Ramura comunicantă – albă prin care trece fibra preganglionară mielinică;

– cenușie prin care trece fibra postganglionară amielinică.

II.3.Fiziologia măduvei spinării

Măduva spinării prezintă cele două funcții fundamentale ale sistemului nervos: funcția reflexă îndeplinită de substanța cenușie și funcția de conducere realizată de substanța albă.

FUNCȚIA REFLEXĂ

La baza activității sistemului nervos stau actele reflexe.

Actul reflex este un proces fiziologic de răspuns la un stimul care acționează asupra unui anumit câmp receptor. Substratul anatomic al actului reflex îl constituie arcul reflex care cuprinde:

Calea aferentă – alcătuită din prelungirile periferice (ajung la receptori) și centrale (spre centrii nervoși medulari) ale neuronilor senzitivi, cu originea în ganglionul spinal;

Centrii reflecși – primesc informații de la receptori, le prelucrează și generează impulsuri nervoase;

Calea eferentă – formată din axonii neuronilor somato- sau visceromotori cu originea în coarnele măduvei spinării. Fibrele eferente se îndreapă spre organul efector somatic sau vegetativ.

În centrii nervoși din măduvă se închid arcurile reflexe somatice și vegetative.

Reflexele somatice sunt acelea al căror răspuns este executat de către efectori somatici, respectiv musculatura striată controlată în mod voluntar. Ele se clasifică după numărul de sinapse din arcul reflex în:

– monosinaptic: arcul refex alcătuit din doi neuroni (reflexul bicipital, tricipital, rotuluian, ahilian);

-polisinaptice: la realizarea lor participă sute sau chiar mii de neuroni (reflex de flexie).

*** Principalele reflexe spinale somatice sunt reflexele miotatice și nociceptive, dar și reflexul de mers.

Reflexul miotatic – contracția bruscă a unui mușchi ca răspuns la întinderea tendonului său. Se pune în evidență percutând cu un ciocanel de reflexe, din cauciuc, tendonul mușchiului cvatriceps (reflex rotulian) sau tendonul lui Achile (reflex achilean) sau al altor mușchi. Aceste reflexe sunt monosinaptice și au rolul de a menține tonusul muscular și poziția corpului.

Reflexul nociceptiv – este un reflex de apărare al organismului și constă în retragerea bruscă a unui membru ca răspuns la stimularea dureroasă a acestuia. Se demonstrează pe animale sau la om, prin excitarea dureroasă a tegumentelor unei extremități și urmărirea reacției motorii de flexie a membrului respectiv.

Reflexul de mers – mișcările ritmice de pășire, caracteristice unui membru, constau în flexia către anterior a acestuia, urmată de extensia către posterior. Flexia apare din nou și ciclul se reia. Aceste alternanțe se realizează prin activitatea circuitelor neuronale de inhibiție reciprocă, create între neuronii spinali ce contractă mușchii agoniști și cei ce contractă mușchii antagoniști

Reflexele vegetative coordonează activitatea organelor interne, vasele de sânge și glandele. Ele sunt simpatice și parasinaptice.

Tabel 1. Tipuri de reflexe

FUCNȚIA DE CONDUCERE

Este realizată cu ajutorul căilor nervoase grupate în cordoane de substanța albă. Prin măduva spinării are loc atât conducerea ascendentă a informațiilor culese la nivelul receptorilor spre

centrii, cât și conducerea în sens descendent a comenzilor elaborate la nivelul centrilor superiori, sper aparatul elementar reflex medular și organele efectoare.

CĂILE ASCENDENTE – se împart în două categorii:

Specifice – pentru fiecare tip de sensibilitate (exteroceptivă și proprioceptivă), alcătuite din trei tipuri de neuroni și care conduc impulsuri cu rol în perceperea și discriminarea fină a stimulilor.

Nespecifice – reprezentate de substanța reticulată din jurul canalului ependimar și dintre coarnele posterioare și laterale. Conduc, împreună cu fasciculul spinotalamic, sensibilitatea interoceptivă.

Căile ascendente conduc următoarele sensibilități:

* EXTEROCEPTIVĂ: căile sensibilităților termice și dureroase, tactile grosiere, tactile epicritice (fină) și vibratorie;

** PROPRIOCEPTIVĂ: conștientă (kinestezică) și inconștientă (de reglare a tonusului muscular);

*** INTEROCEPTIVĂ: la nivelul organelor.

CĂILE DESCENDENTE (ale motilității) – se clasifică în:

Căile piramidale (ale motilității voluntare) – își au originea în cortexul cerebral. Ele formează fasciculul priamidal direct (corticospinal anterior), care ajunge în cordonul anterior și fasciculul piramidal încrucișat (corticospinal lateral), ce ajunge în cordonul lateral al măduvei.

** În concluzie, calea sistemului piramidal are doi neuroni:

– unul cortical, central, de comandă, a cărui lezare duce la paralizie spastică, cu exagerarea reflexeor osteotendinoase;

– unul inferior, periferic sau de execuție, care poate fi situat în nucleii motori ai nervilor craniei.Lezarea lui duce la paralizie flască și atrofie musculară.

Căile extrapiramidale (ale motilității involuntare) – își au originea în etajele corticale și subcorticale. Sunt alcătuie din axonii neuronilor motori de la nivelul nucleilor extrapiramidali ai emisferelor și ai trunchiului cerebral, rezultând fasciculele: tectospinal, vestibulospinal, rubrospinal, nigrospinal și olivospinal.

Fibrele întregului sistem motor (piramidal și extrapiramidal) fac sinapsă în conul medular anterior cu neuronii somatomotori ai căror axoni urmează traiectul nervului spinal, inervând musculatura striată scheletică.

CAPITOLUL III. EMBRIOLOGIE

III.1. Formarea coloanei vertebrale

Evenimentul cel mai important care se produce în săptămâna a treia de sarcină este gastrulația, adică formarea celor trei straturi germinative – ectodemul, mezodermul și endodermul – ale embrionului. Gastrulația debutează prin apariția liniei primitive, care prezintă la capătul cefalic nodul primitiv.

Celulele prenotocordale care invaginează (se deplasează spre interior) la nivelul fosetei primitive se deplasează în sens cranial până la nivelul plăcii precordale. Acestea alcătuiesc în interiorul endodermului placa notocordală, care se detașează de endoderm și dă naștere unui cordon celular continuu numit notocord. El joacă rolul unui schelet axial primitiv și este o structură mediană ce indică locul viitoarei coloane vertebrale.

Spre sfârșitul săptămânii a treia, în regiunea cranială se formează cele trei straturi germinative principale, iar acest proces continuă până la sfârșitul celei de-a patra săptămâni, când cele trei straturi se formează și în regiunile caudale ale embrionului.

PERIOADA EMBRIONARĂ –Structurile derivate din stratul Mezodermic

Inițial, celulele stratului germinativ mezodermic sunt dispuse de fiecare parte a liniei mediane sub forma unui start subțire de țesut lax. În jurul zilei 17, celulele situate în aproprierea liniei mediane proliferează și formează o regiune îngroșată denumită mezoderm paraxial. Celelalte componente ale stratului mezodermic sunt mezodermul intermediar și mezodermul plăcii laterale. Aceste două componente dau naștere sistemului vascular și sistemului urogenital.

Mezodermul paraxial – organizarea sa pe segmente este inițiată la începutul celei de-a treia săptămâni. Segmentele sale dau naștere somitomerelor, care la nivelul regiunii cefalice formează țesut mezenchimal, iar la nivelul segmentelor occipitale și caudale se transformă în somite. Prima pereche de somite se formează în regiunea occipitală a embrionului în jurul zilei 20 de dezvoltare, iar de la acest nivel, somitele noi apar în direcție cranio-caudală. În regiunea occipitală există 4 perechi de somite, în cea toracică 12, 5 în cea lombară, 5 în regiunea sacrată și între 8 și 10 în regiunea coccigiana. Mai târziu, prima pereche de somite occipitale și ultimele 5-7 perechi de somite coccigiene dispar, iar somitele rămase formează scheletul axial.

La începutul săptămânii a patra, celulele pereților ventrali și mediali ai somitelor devin polimorfe, își pierd organizarea compactă și pleacă în jurul notocordului. Celulele se numesc sclerotom (țesut cartilaginos și osos) și alcătuiesc un țesut lax denumit mezenchim. Unele celule vor forma tendoane, iar restul vor înconjura măduva spinării și notocordul și vor da naștere coloanei vertebrale. Pe lângă sclerotom, somitele vor mai da naștere: miotomului ( țesut muscular) și dermatomului (țesut subcutanat). Toate acestea sunt țesuturi de susținere ale organimului.

Fiecare vertebră se formează prin unirea părții caudale a unei somite cu partea cranială a somitei vecine. Celulele mezenchimale din zonele cefalică și caudală ale unui segment de sclerotom nu proliferează, ci umplu cu structură cartilaginoasă spațiul dintre doi corpi vertebrali și astfel contribuie la formarea discului intervertebral. În regiunea corpilor vertebrali notocordul contribuie la formarea nucleului pulpos, care ulterior este înconjurat de fibrele circulare ce formază inelul fibros. Prin resegmentarea sclerotoamelor cu formarea vertebrelor definitive miotoamele se dispun sub forma unor punți între discurile intervertebrale, iar această modificare le oferă capacitatea de a produce mișcări ale coloanei vertebrale.

Fig.18. A. Vederea laterală a unui embrion cu 14 somite

B. Vederea laterală-stângă a unui embrion cu 25 de somite

Fig.19. Vederea laterală a unui embrion uman cu 28 de somite

III.2. Măduva spinării

PERIOADA EMBRIONARĂ – Structurile derivate din stratul Ectodermic

La începutul celei de-a treia săptămâni ectodermul are forma unui disc cu lățime mai mare în regiunea cefalică față de regiunea caudală. Prin apariția mezodermului precordal și a notocordului, ectodermul supraiacent se va îngroșa și v-a forma placa neurală. Inducția celulelor acestei plăci care alcătuiesc neuroectodermul reprezintă evenimentul inițial al procesului de neurulație.

NEURULAȚIA – după inducție, placa neurală elongată se mărește treptat către linia primitivă. Marginile laterale ale plăcii neurale devin proeminente spre sfârșitul săptămânii a treia și formează plicile neurale. În regiunea mediană joasă se formează șanțul neural. Tubul neural se v-a forma prin apropierea și fuzionarea plicilor neurale la nivelul liniei mediane. Până la încheierea fuziunii, terminațiile cefalică și caudală ale tubului vor comunica cu cavitatea amniotică prin intermediul neuroporilor –cranial și caudal.

Închiderea neuroporului caudal se produce în ziua 27, iar a neuroporului cranial în ziua 25. Neurulația este completă după acest proces iar sistemul nervos central este reprezentat de o porțiune cefalică cu diamentru mai mare care prezintă mai multe dilatații denumite vezicule cerebrale și o structură tubulară închisă care prezintă o porțiune caudală îngustă – măduva spinării.

MĂDUVA SPINĂRII- formată din straturile neuroepitelial (aparut prin dividerea celulelor neuroepiteliale), intermediar, marginal.

Peretele tubului neural recent închis este alcătuit din celule neuroepiteliale – prezente în toată grosimea peretelui, alcătuiesc un epiteliu pseudostratificat. După închiderea tubului neural, din celulele neuroepiteliale se formează alt tip de celule, care au nuclei rotunzi mari. Ele poartă numele de neuroblaste (celule primitive) și formează stratul intermediar. Din acest strat se formează ulterior substanța cenuție a măduvei spinării.

Stratul exterior al măduvei este stratul marginal și conține fibre nervoase care iși au originea în neuroblastele din stratul intermediar. Mielinizarea fibrelor nervoase dă stratului culoarea albă și din acest motiv el poartă denumirea de substanța albă a măduvei spinării.

NERVII SPINALI – fibrele nervoase motoii se dezvoltă începând cu săptămâna a patra, din celulele nervoase situate în coarnele anterioare ale măduvei spinării. Fibrele formează fascicule cunoscute sub numele de rădăcini nervoase anterioare. Cele dorsale sunt reprezentate de un mănunchi de fibre nervoase ce își au originea în celulele din ganglionii spinali.

Prelungirile distale se unesc cu rădăcinile nervoase ventrale și formează nervii spinali. Acești nervi după un scurt traiect se ramifică în ramuri primare ventrale și ramuri primare dorsale. Mielinizarea nervilor periferici este realizată de celulele Schwann.

Modificările de poziție ale măduvei spinării

În a treia lună de dezvoltare măduva spinării se extinde pe toată lungimea embrionului. Odată cu dezvoltarea embrionului, coloana vertebrală și dura mater se alungesc mai repede decât tubul neural, iar capătul terminal al măduvei se deplasează către o poziție tot mai joasă. La naștere acest capăt se află la nivelul celei de-a treia vertebre lombare.

Fig.20. Raporturile dintre capătulvterminal al măduvei spinării și coloanei vertebrale în diferite stadii de dezvoltare. A. În jurul celei de-a treia luni. B. La sfârșitul lunii a cincea. C. La nou-născut.

III.3. Corelații clinice

DEFECTE DE TUB NURAL

Aceste defecte sunt cele mai comune tipuri de malformații congenitale, care survin în urma unor disfuncții de formare a tubului neural. Majoritatea malformațiilor măduvei spinării sunt cauzate de închiderea anormală a plicilor neurale în săptămânile trei și patru de dezvoltare.

Anomaliile care apar se numesc defecte ale tubului neural (NTD) și pot afecta tegumentele, musculatura, vertebrele și meningele. Aceste defecte, care implică structurile neurale și non-neurale, sunt întâlnite la aproximativ 1/1000 de nașteri. Ele i-au naștere în momentul formării unei deschizături în coloana vertebrală sau a unei iregularități care perturbă sistemul neural de protecție a coloanei și a creierului, asigurat de un țesut numit meninge și de lichidul cefalorahidian. Aceste malformații pot avea implicații grave în dezvoltarea și sănătatea bebelușului.

Cauzele defectelor de tub neural

În prezent o serie întreagă de demersuri medicale încearcă să găsească cauzele exacte ale defectelor de tub neural, dar în mjoritatea cazurilor rămân un mister. Unele cercetări au indentificat influența unor factori genetici și de mediu, în timp ce alte studii au mai evidențiat o altă serie de factori de risc, cum ar fi:

Medicația – anumite substanțe farmaceutice administrate în sarcină, precum acidul valproic și carbamazepina;

Acidul folic – carențele în acid folic ale viitoarei mămici măresc posibilitatea ca fătul să sufere malformații la nivelul tubului neural;

Afecțiunile mamei – anumite boli cronice ( în special diabetul) ale gravidei pot însemna un risc;

Istoricul familial – s-a găsit o legătură directă între istoricul familial și aceste defecte, dar chiar și asa, în 95% din cazuri, părinții care aduc pe lume bebeluși cu acest tip de malformații nu prezintă cazuri similare în famlie;

Hipertermia;

Hipervitaminoza A;

Alți factori teratogeni.

Consecințele defectelor de tub neural

Acestea depind de măsura în care au fost afectate țesuturile protective și structurile de la nivelul creierului și al coloanei vertebrale. Mulți copii cu defecte de tub neural se confruntă cu întârzieri în dezvoltarea aparatului locomotor și probleme de învățare. Alte complicații provocate de aceste defecte pot fi:

Dificultăți de coordonare a corpului;

Dificultăți de citire;

Dificultăți în a rezolva probleme;

Incapacitatea de a se concentra;

Osatură deformată;

Articulații rigide;

Slăbiciune musculară;

Incontinență;

Paralizie (adesea la nivelul membrelor inferioare);

Alergii.

Tipuri de defecte ale tubului neural

Aceste defecte sunt clasificate, în general, ca fiind:

Deschise – țesutul nervos și/sau meningele este expus print-un defect osos congenital;

Închise – țesutul nervos este acoperit cu hemangioame, încrețituri al pielii.

Din categoria celor închise, tipul de defect de tub neural cel mai frecvent întâlnit este spina bifida ocultă. Din grupul celor deschise, pot fi menționate spina bifida meningocel, mielomeningocel și anencefalia (afectează dezvoltarea creierului și a craniului).

Alte tipuri de defecte de tub neural, mai puțin răspândite, sunt:

* encefalocelul;

**hidranencefalia;

***iniencefalia.

SPINA BIFIDA

Spina bifida este un defect de închidere osos la nivelul coloanei vertebrale cauzat de închiderea incompletă în zilele 26-30 de sarcină a tubului neural embrionar. Ia naștere în special în zona lombară, unde arcurile vertebrale ale uneia sau mai multor vertebre nu se sudează și poate afecta sau nu țesutul nervos subiacent. Există două feluri diferite de spina bifida:

Spina bifida ocultă – este un defect al arcurilor vertebrale, acoperit de tegument și care de obicei nu implică țesutul nervos subiacent. Cel mai adesea se produce în joncțiunea lombo-sacrată și poate fi detectată datorită pilozității tegumentului care acoperă zona afectată. În acest tip de spină, partea exterioară a unora dintre vertebre nu este complet închisă, iar majoritatea copiilor care suferă de acest defect nu au niciodată probleme de sănătate și nici măduva spinării afectată. Defectul afectează aproximtiv 10% din indivizii normali, fără alte semne sau simptome și este descoperit de obicei accidental în timpul unei radiografii sau al unui RMN.

Spina bifida chistică – este o malformație severă a tubului neural în care meningele și/sau țesutul nervos se evidențiază print-un defect al tegumentului și al arcurilor vertebrale, cu formarea unui sac asemănător unui chist. De cele mai multe ori defectul este localizat în regiunea lombo-sacrată și produce deficite neurologice, dar de obicei nu se asociază cu retard mintal. Aceasta se împarte în:

Meningocel –reprezintă forma ușoară de spina bifida chistică și este cea mai rară; defectul vertebral este asociat cu un sac care proemină și care conține meninge și lichid cefalorahidian; sistemul nervos rămâne neafectat, iar persoanele cu această suferință nu sunt predispuse la probleme de sănătate pe termen lung; chisturile pot fi îndepărtate prin intervenție chirurgicală, iar simtomele pot fi paralizie partială sau deloc.

Mieloschizis –are structură identică cu mielomeningocelul, dar mielochizisul este plan.

Mielomeningocelul – este cea mai severă formă, reprezintă 90% din cazurile de disrafism spinal, iar sacul herniat conține meninge, maduvă și rădăcini nervoase; acesta bombează și prezintă compicațiile neurologice cele mai grave.

Fig.21. Clasificare disrafism spinal

Diagnosticarea spinei bifida

Diagnosticul de disrafism spinal se poate pune fie în timpul sarcinii, fie dupa nasterea bebelușului.

Teste pre-natale:

Ecografie- de cele mai multe ori, defectul, este depistat în timul ecografiilor de sarcină;

Măsurarea nivelului alfa-fetoproteinei serice materne (AFP)- de obicei testul se face sub forma unor 3 teste cunoscute sub numele de „ecran triplu”. Acesta include AFP, ultrasunete ale coloanei vertebrale fetale și testarea lichidului amniotic care înconjoară fătul în uter.

Teste post-natale:

Scanare CT a capului pentru evaluarea hidrocefaliei;

Testare RMN pentru a oferii informații despre anomaliile măduvei spinării și gradul de implicare a măduvei și a nervilor;

Ecografia poate fi folosită pentru a aprecia o zonă dureroasă care indică fractură patologică;

Radiografia poate identifica scolioze, anomalii vertebrale, fracturi patologice, deformări de șold și alte anomalii osoase frecvente care pot sau nu pot provoca dureri sau alte simptome în spina bifida;

*** Studiile imagistice se fac după cum este necesar pentru a descoperii agravări sau noi complicații.

Analize detaliate ale istoricului medical familial sau individual (dacă nu este nou-născut) și detalii despre sarcină și naștere;

Examinare fizică amănunțită- deficiențe neurologice, evaluare psihologică, evaluarea tulburărilor de dezvoltare, sociale și de învățare, deformări musculo-scheletale;

Evaluarea inimii, circulației sângelui, plămânilor și a rinichilor.

Analiza mersului deoarece astesta implică multe sisteme ale corpului: creierul, organele senzoriale, măduva spinării și sitemul nervos, oasele și articulațiile gâtului, spatelui, șoldului, picioarelor și ligamentelor. Se pot detecta probleme legate de echilibru, mișcare, forță și coordonare.

Prevenirea defectelor de tub neural

Studii recente au demonstrat ca incidența defectelor de tub neural poate fi redusă cu până la 70% prin asigurarea unei doze zilnice de 400 µg de acid folic (folat).

Folatul este o vitamină esențială organismului, pe care corpul o preia într-o anumită cantitate din hrană. Substanța aparține complexului de vitamine B și joacă un rol important în diviziunea celulară. Întrucât este o coenzimă, acidul folic este crucial dezvoltării fătului, el participând direct la înmulțirea celulelor (mai ales a celor roșii), a țesuturilor și în cele din urmă a organelor.

CAPITOLUL IV. MIELOMENINGOCELUL

IV.1. Definiție

Mielomeningocelul este o afecțiune congenitală în care o parte din porțiunea posterioară a canalului vertebral și o parte a canalului spinal nu se închid în prima lună de gestație. Este considerat un defect de tub neural și este cel mai sever tip de spina bifida, determinând apariția unui sac herniat în spatele copilului care conține măduvă, nervi și lichid cefalorahidian.

Fig.22. Mielomeningocel

IV.2. Etiologie

Creierul și măduva spinării se dezvoltă în primele 28 de zile de sarcină. Din motive încă necunoscute, anumiți factori interferă cu formarea țesutului nervos. Factorii de risc pot fi:

Medicali:

-istoric de sarcină cu defecte de tub neural (2-3%);

-partener cu defect de tub neural (2-3%);

-epilepsie (acid valproic și carbamazepină) (1%);

-rudă apropiată cu defect de tub neural (0,3-1%);

-diabet zaharat de tip 1 (1%);

-obezitate presarcină (0,2%).

Non-medicali:

-fumatul;

-plumbul;

-agenți anestezici;

-medii supraîncălzite, saune și dezinfectanți (hipertermia);

-radiații;

-pesticide și chimicale folosite în agricultură;

-nursing;

-solvenți de curățat și dezinfectanți.

Mecanisme- defectele tubului neural sunt rezultatul proceselor teratogene care provoacă lipsa închiderii și diferențiere anormală a tubului neural embrionic în timpul primei luni de gestație. Mielomeningocelul apare prin lipsa închiderii caudale a tubului neural cu apariția unui sac sau a unei leziuni deschise care conține măduvă spinală displazică, rădăcini nervoase, meninge, corpi vertebrali și piele.

IV.3. Criterii de clasificare a mielomeningocelului

Mielomeningocelul este o malformație mai complexă, care interesează una sau mai multe vertebre. Se prezintă sub diferite aspecte:

După sediul mielomeningocelului:

Mm. cervicale;

Mm. toracale- cele mai rare;

Mm. lombare;

Mm. lombosacrate- 80% din cazuri;

Mm. sacrat.

După aspectul tegumentelor:

Cu arie medulară deschisă (Mm. deschise) – lamele vertebrale lipsesc, iar canalul medular este deschis posterior. Acesta prezintă o zonă centrală rotudă, roșie, sângerândă, cu un orificiu central superior, prin care iese lichidul cefalorahidian.

Acoperit (Mm. închise) – este mai puțin gravă, reprezintă o variantă mai rară, fiind acoperit în totalitate cu tegument normal.

Chistic (Mm. complicate, ulcerate) – este cea mai frecventă formă. Formațiunea tumorală mediană lombară este acoperită cu tegument subțire, conține lichid cefalorahidian și are dimensiuni mari. Sacul meningeal mai conține filete nervoase sau substanță medulară.

IV.4. Tablou clinic

Mielomeningocelul are culoare roșiatică și volum variabil, este acoperit de o peliculă fină și foarte fragilă ce se poate rupe oricând lăsând să iasă LCR.

Copiii cu mielomeningocel se prezintă cu diverse afecțiuni, limitări funcționale, dizabilități, care trebuie atent urmărite, doarece în timp apar complicații și sunt necesare precauții atât în așteptare, cât și pe parcursul programului terapeutic.

Manifestări clinice

La nivel toracic: extremitățile superioare nu sunt atinse de malformații, dar abilitatea de abducție a degetului V este afectată. Mișcările voluntare ale membrelor inferioare sunt absente. Aici extistă o inervație parțială a musculaturii abdominale și intercostale ceea ce conduce la insuficiență respiratorie. Condiția flască a musculaturii trunchiului duce la cifoză și scolioză.

La nivel lombar înalt L1-L3: forța flexorilor și adductorilor șoldului este prezentă, în timp ce funcția extensorilor și abductorilor articulației coxo-femurale este abolită.

Dezechilibru muscular determină contracturi și luxație timpurie de șold, iar acest lucru sporește dezvoltarea scoliozei.

La nivel lombar jos L4-L5: inervația flexorilor șoldului, adductorilor șoldului și a extensorilor genunchiului este integră, dar abductorii și extensorii rămân slăbiți. Daca L5 nu este afectat, contractura de cvatriceps devine mai puțin probabilă, deoarece fesierul mijlociu și fesierul mare își mențin parțial forța musculară. Flexorii plantari ai gleznei nu prezintă forță musculară.

La nivel sacral: flexia plantară activă a piciorului este prezentă, precum și anumite mișcări ale degetelor. Mușchii intrinseci ai piciorului rămân slăbiți și pot dezvolta un picior cav, cu degete „în ciocan”.

IV.5. Complicații

Tabloul clinic al copilului cu mielomeningocel aduc în lumină următoarele complicații:

Hipotonie musculară;

Luxație de șold (scăderea abducției membrului inferior, pliuri fesiere asimetrice, scurtarea unui membru, Semnul Ortolani pozitiv);

Contracturi ale genunchiului atât în flexie cât și în extensie;

Deformări ale gleznei și piciorului (picior strâmb congenital în var equin, picior cav, val calcanean, diformitate în valg a gleznei).

Diformități ale coloanei vertebrale (cifoză- reprezintă 5-20% și se datorează slăbiciunii musculaturii paravertebrale, precum și anomaliilor de corp vertebral- scolioză, lordoză);

Vezica neurogenă- 90% din cazuri datorită inervației primite de la nivel sacral (S1-S4), ceea ce va conduce la incontinență urinară;

Intestinul neurogen;

Interesarea membrelor superioare (slabiciune musculară, hiperreflexie, dificultatea coordonării motorii de finețe).

*** Hidrocefalia – reprezintă acumularea excesivă de lichid cefalorahidian (LCR) la nivelul ventriculilor cerebrali. Închiderea chirurgicală a mielomeningocelului poate avea ca efect această consecință. LCR este lichidul care circulă între creier și craniu, în cavitățile cerebrale și canalul medular, și servește la nutriția acestor structuri și la protecția structurilor cerebrale și a măduvei spinării. O cantitate crescută de LCR provoacă o dilatare a cavităților cerebrale, care provoacă o presiune asupra țesutului cerebral. Printre tulburările asociate cu mielomeningocelul, hidrocefalia se manifestă cel mai precoce. Tratamentul constă într-o intervenție chirurgicală, în care se instalează un șunt ventriculo-peritoneal, care permite drenarea excesului de LCR din ventriculi spre cavitatea peritoneală unde este absorbit.

*** Malformații asociate:

-Malformația Arnold Chiari II (70%)

-Craniu lacunar

-Hidromielie

-Diastematomielie

-Heterotopii neuronale

-Agenezie de corp calos

-Anomalii digestive

-Anomalii cardiace

-Anomalii renale

-Sindromul Klipel-Feil

CAPITOLUL V. SECHELE NEUROMOTORII ALE MIELOMENINGOCELULUI

Deficiențele neuromotorii se definesc ca invalidități corporale, ce pot fi localizate fie la nivelul întregului corp, fie numai la nivelul unor segmente, care reduc mobilitatea și puterea organismului prin diverse modificări patologice.

V.1. Tetraplegia/tetrapareza

Paralizia determinată de o afecțiune sau leziune care conduce la pierderea parțială sau totală a funcției motorii și senzoriale a celor patru membre se numește tetraplegie, respectiv, tetrapareză. Paralizia are două forme de manifestare: *plegie- abolirea totală a motilității, **pareză- diminuarea funcției motrice.

Instalarea tetraplegiei poate provoca injurii ale encefalului sau ale măduvei spinării.

** Leziunile măduvei pot fi de două tipuri: complete și incomplete.

În cazul unei leziuni complete, ne referim la paralizia totală a pacientului sub nivel lezional, care va determina așa-numita tetraplegie completă. Dacă discutăm despre un pacient cu o injurie medulară incompletă, acesta poate conserva sub nivelul leziunii un anumit grad de motilitate fără să fie prezentă sensibilitatea, sau invers. Datorită faptului că există mai multe tipuri și variații de afectări incomplete, două persoane cu aceeași arie medulară afectată, nu vor avea niciodată același grad de dizabilitate.

Astfel, în situația în care injuria este localizată la nivelul medular C1-C3, putem discuta de o paralizie completa și de o afectare a mușchiului diafragm care duce la insuficiență respiratorie. Majoritatea acestor pacienți necesită asistare respiratorie. În leziunea C4, mobilitatea capului și gâtului este integră.

Dacă pacientul prezintă afectarea la nivelul rădăcinilor C5-C6, va avea probleme la execuția extensiei antigravitaționale a cotului, dar va putea face mișcări de flexie, extensie, abducție și adduție.

În tetraplegia de nivel C7-C8 se menține intactă funcția flexorilor pumnului, extensorilor degetelor, tricepsului și bicepsului brahial. Acești pacienți pot efectua transferuri și diverse ADL-uri.

V.2. Paraplegia/parapareza

Para- reprezintă afectarea membrelor inferioar (uneori chiar și a trunchiului) printr-o leziune completă –paraplegie- sau incompletă –parapazeză.

În parapareză zona afectată a măduvei spinării poate fi toracică, lombară sau sacrală. Pacienții cu injurii la nivelul coloanei toracale T1-T8, au controlul și balanța trunchiului scăzute din cauza lipsei de control a muschilor abdominali. Spre deosebire de injuriile înalte, în leziunile toracice joase (T9-T12) se păstrează un bun control al trunchiului, ceea ce ajută la menținerea echilibrului în poziția de șezut. Lezarea segmentelor lombare și sacrale determină diminuarea controlului asupra flexorilor șoldului.

Pe lângă pierderea totală sau parțială a funcțiilor motorii și senzoriale, atât pacienții cu paraplegie, cât și cei cu tetraplegie se confruntă cu disfuncții ale aparatului urinar- incontinență urinară- și ale intestinelor- intestin neurogen.

Paraplegia spastică se caracterizează prin impotență funcțională a membrelor inferioare cu clonus, contractură piramidală, hiperreflextivitate osteotendinoasă, semnul Babinski pozitiv, hipotonie musculară.

Paraplegia flască se poate instala brusc și se asociază cu flacciditate, suferința mușchilor centurii pelvine, hipotonie musculară și picioare balante. Tulburările senzitive interezează atât sensibilitatea superficială, cât si pe cea profundă, iar reflexele osteotendinoase, cutanate și abdominale sunt abolite.

Cele mai multe milomeningocele se formează la nivelul coloanei toraco-lombare caudale, ceea ce conduce la paraplegie sau parapareză. Majoritatea pacienților cu mielomeningocel prezintă o parapareză flască și doar 10-25% au parapareză spastică, aceștia din urmă având un prognostic mai puțin bun.

V.3. Etapele mersului- deiciențe locomotorii

Mersul reprezintă o mișcare locomotorie ciclică, care se realizează prin poziționarea succesivă a unui membru pelvin înaintea celuilalt, fiecare dintre cele două membre inferioare având pe rând funcția de propulsor și de suport.

Ciclul complet al unui pas este format din două faze fundamentale: sprijinul și balansul. În cadrul acestor faze se descriu o serie de subdiviziuni: (Sbeghe, T. , 1978)

Faza I: atacul cu talonul;

Faza II: poziția medie de sprijin;

Faza III: desprinderea de la sol a piciorului;

Faza IV: balansarea.

Schema mersului la copiii cu mielomeningocel este modificată din mai multe puncte de vedere: cea mai deficitară este faza I- atacul cu talonul din cauza musculaturii slabe responsabile de mișcarea de dorsiflexie a piciorului; acest defictit va forma un mers „târșâit”, care reduce și faza de balans, dar în aceeași masură poate menține și un ușor contat cu solul.

Un alt mers caracteristic mielomeningocelului cauzat de paralizia dorsiflexorilor piciorului este mersul stepat în care copilul folosește o felxie excesivă a șoldului și genunchiului pentru a putea atenua prăbușirea labei piciorului în equin care dă impresia unui membru pelvin mai lung.

De asemenea și diformitățile specifice mielomeningocelului- picior în var equin, picior cav-, pot îngreuna desfășurarea fiziologică a locomoției și pot accentua aspectul de mers patologic.

Potențialul de ambulație al acestor copilași depinde în mod direct de nivelul mielomeningocelului. Dacă defectul de tub nural a avut loc în regiunea înaltă a măduvei spinării, cel mai probabil copilul va avea nevoie de un fotoliu rulant pentru a se putea deplasa. În cazul în care injuria se localizează la nivelele mai joase ale măduvei, pacientul va prezenta o parapareză cu un restant funcțional mai bun și va putea folosi pentru deplasare dispozitive de asistare precum: cadre de mers, cârje canadiene sau atele.

PARTEA SPECIALĂ

CAPITOLUL I. ASPECTE PRIVIND RECUPERAREA MIELOMENINGOCELULUI

Scopul studiului- prin intermediul acestui studiu am urmărit efectele și randamentul terapeutic al tuturor programelor de recuperare medicală, aplicate pe baza unor principii de apreciere obiective, utilizând scale și scoruri de evaluare.

Scopul final al cercetării este de a scoate în evidență ameliorarea și îmbunătățirea performanțelor fizice, precum și a calității vieții copiilor cu mielomeningocel în urma tratamentului fizical-kinetic utilizat.

În cadrul celor mai importante dizabilități la copiii spina bifida ocultă ocupă al doilea loc, având implicații psihologice, fizice și sociale. Acești copii sunt de apreciat și remarcat prin speranța, devotamentul și ambiția de care dau dovadă în timpul programului recuperator.

Kinetoterapeutul care se ocupă de tratarea și recuperarea acestor copilași, are nevoie de o înțelegere amplă asupra dizabilității cu care se confruntă, pentru că fiecare pacient cu acest tip de disrafism spinal este unic și necesită un program individualizat, în funcție de particularitățile sale.

Din cauza faptului că acești micuți pacienți rămân cu diverse deficiențe cu care vor trebui să se adapteze și pe care vor trebui să le integreze în modul lor de viață, alcătuirea programului recuperator și durata acestuia, va trebui să i-a în seamă aspectele progresului funcțional.

Supravegherea etapei și a evoluției deficitelor motorii la copiii cu mielomeningocel și a tulburărilor auxiliare acestui tip de disrafism se face utilizând un plan de evaluare a achizițiilor motorii obținute pe parcursul tratamentului kinetic.

CAPITOLUL II. EVALUAREA ȘI PREZENTAREA LOTULUI DE PACIENȚI

Pentru elaborarea acestei lucrări au fost incluși 10 pacienți diagnosticați cu tipul de disrafism spinal- mielomeningocel- aflați sub observație și tratament, pe parcursul perioadei iulie 2017-iulie 2018, în cadrul spitalului CNCRNC „Dr. Nicolae Robănescu”.

În cadrul acestui studiu am urmărit evoluția statusului funcțional al copiilor, observând îndeaproape fiecare schimbare survenită la nivel de achiziție.

Desfășurarea studiului a cuprins 3 etape principale:

Evaluare inițială;

Întocmirea conduitei terapeutice;

Evaluare finală.

În vederea evaluării obiective a pacienților, s-au folosit scale funcționale de evaluare atât înainte cât și după perioada studiului.

Gross Motor Function Classification System (GMFCS)

Scala Medical Research Council (MRC) sau bilanțul muscular.

GMFCS – reprezintă o scală de evaluare, concepută în scopul estimării schimbărilor în funcția motorie și punând accent pe auto-inițierea mișcării de sine stătătoare, cum ar fi șederea, transferul și mobilitatea. Aceasta prezintă un sistem de clasificare pe cinci paliere ale statusului funcțional, indicând performanța motorie a copilului la momentul respectiv și nu prognosticul potențial al acestuia.

Gradul I: merge fără restricții- copilul poate urca scări fără a folosi o balustradă; poate efectua activități cum ar fi alergatul sau săriturile, dar echilibrul, coordonarea și viteza sunt limitate.

Gradul II: merge cu restricții- copilul poate urca scări susținându-se de o balustradă; prezintă o limitare în ceea ce privește mersul pe distanțe lungi, dar și în balans; de asemenea, are dificultăți în a urca pe suprafețe accidentate (pante) sau inegale; în ceea ce privește alergatul și săritul prezintă o capacitate minină.

Gradul III: merge utilizând dispozitive manuale de deplasare- copilul poate folosi dispozitive asistive, atât în interior cât și în aer liber; este capabil să urce scări, dar ținându-se de o balustradă; poate propulsa manual un scaun cu rotile.

Gradul IV: mersul este sever afectat, deplasarea făcându-se cu restricții; folosește dispozitive de propulsie electrică și poate de asemenea să participe la transferuri.

Gradul V: transportul se realizează în fotoliu rulant- deficinețele duc la restricționarea capacității de a menține antigravitațional capul și trunchiul, precum și controlului voluntar al mișcărilor; funcția motorie este afectată în toate ariile, iar pacienții devin dependenți în permanență de o altă persoană pentru a se putea deplasa.

Diferențele dintre grade se bazează pe calitatea mișcărilor, pe nivelul de deficiență funcțională, pe faptul că există sau nu necesitatea de a utiliza dispozitive manuale de deplasare ( cârje, bastoane, premergătoare) sau dispozitive cu role.

Fig.23 Scala GMFCS

Tabel 2. „Achizițiile motorii în funcție de nivelul leziunii spinale”- Michael A. Alexander, Dennis J. Matthews – “Pediatric Rehabilitation”

Scala Medical Research Council (bilanțul muscular) – presupune evaluarea forței musculare a pacientului; permite localizarea și amploarea deficitului muscular, supravegherea evoluției deficitului până la recuperare, dar și potențialitatea acestuia de a se adapta la tratamentul impus.

Pornind de la aceeași scală se pot defini și leziunile de tip:

Plegie→ forță musculară 0;

pareză→ forță musculară ≥ 1.

Tabel 3. Scala de evaluare a forței musculare MRC – cotația internațională la adult

Testing-ul muscular aplicat nou-născutului sau copilului cu un deficit muscular generalizat, va fi complex și mai mult global decât analitic. În acest caz cotația din cadrul bilanțului mucular este diferită, având doar patru grade de la 0 la 3. Această cotație aprobă faptul că micuțul pacient nu s-ar putea opune unei rezistențe manuale.

Tabel 4. Cotația internațională la nou-născut și copilul mic

Cazuri clinice

Caz Ⅰ.

Nume: R.M

Sex: feminin

Vârstă: 1 an

Diagnostic: parapareză flască frustă post mielomeningocel operat, hidrocefalie operată cu șunt ventriculo-peritoneal, picior în talg valg bilateral, diastază de drepți abdominali

Examen obiectiv- evoluție:

04.09.2017

– urmărește cu privirea, focalizează

– întinde mâna după obiecte

– se rostogolește parțial, cu ajutor complet

– controlul capului este prezent

– în decubit dorsal are capul înclinat puțin spre dreapta

– în decubit ventral se sprijină în pumni cu coatele extinse

– schițează târârea

* Vârstă motorie 4 luni

04.12.2017

– se rostogolește complet

– se ridică în șezând, dar menține poziția instabil

– reacțiile de sprijin bilateral și de extensie protectoare a brațelor sunt în curs de consolidare

– se posturează în patrupedie

– prezintă picior posturat în talg valg bilateral

* Vârstă motorie aproximativ 8 luni

19.01.2018

– fără modificări semnificative

– se ridică în șezând și menține poziția cu echilibru

– reția de sprijin latero-lateral este în curs de consolidare

– reacția de extensie protectoare a brațelor simetrică

– din șezând se poziționează în patrupedie și invers, dar nu merge în „4 labe”

– din patrupedie se aruncă pe burtă

* Vârstă motorie 8-9 luni

16.05.2018

– merge în „4 labe” cu alternanță

– se ridică cu sprijin în ortostatism

– face sprijin preponderent pe călcâie

– face câțiva pași laterali

* Vârstă motorie 10 luni

Tratament:

– Bobath → a vizat etapele de dezvoltare neuromotorie individuale ale copilului ( menținerea postrurii păpușii, rostogolire, tarâre, menținerea posturii în șezând, patrupedie, mers în „4 labe”, mers pe genunchi, ortostatism)

– Margareth Rood → utilă pentru a stimula propriocepția (au fost aplicate presiuni la nivelul umerilor și bazinului, în șezând, „4 labe”, pe genunchi și ortostatism pentru întărirea stabilității și a mușchilor ce au rol postural)

– exerciții pe mingea Bobath (rostogoliri, poziționarea în postura păpușii și șezând, flexii și extensii de trunchi)

– Ergoterapie → dobândirea deprinderilor de autonomie gestuală

– Regim alimentar specifică sugarului

– Ghete ortpedice pentru susținerea gleznei în ortostatism

– Benzi kineziologice → pentru susținerea muschilor abdominali și eliminarea efectului de hiperextensie a diastazei abdominale

→ pentru recăpătarea tonusului muscular și corectarea posturii de talg valg a picioarelor

Fig.24. Aplicarea de benzi kineziologice Fig.25. Postura păpușii pe mingea

Bobath

În urma programului de recuperare s-au obținut rezultate favorabile, micuța achiziționând posturi noi după fiecare internare. Pentru o evoluție continuă, părinții trebuie sa continue exercițiile și acasă.

Caz Ⅱ

Nume: P.M.P

Sex: feminin

Vârstă: 6 ani

Diagnostic: parapareză asimetrică predominent dreaptă post mielomeningocle operat, vezică neurogenă cu disinergism vezico-sfincterian, picior în talus valgus, scolioză, luxație bilaterală de mediotars mai accentuată pe stânga

Examen obiectiv- evoluție:

La internare: 23.20.2017

– in decubit dorsal prezintă escară de grad Ⅰ-Ⅱ picior stâng

– în șezut prezintă scolioză dorsală lombară stângă cu gib evident de aproximativ 1,5 cm

– colaborarea este bună, prezintă intelect normal

– se deplasează in „4 labe” cu alternanță dau cu o hiperlordoză dinamică

– picior în talg valg

La externare: 10.11.2017

– menține poziția pe genunchi și se deplasează

– se ridică la marginea pătuțului

– menține ortostatismul cu ajutor, cu sprijin pe fața dorsală a piciorului

– în ortostatism prezintă flexum marcat de genunchi

– prezintă escară de contact pe menbrul inferior stâng datorită sprijinului în ortostatismului

– prezintă forța musculară 3 pe tibialul anterior bilateral și cvatriceps bilateral

– control motor distal intermediar proximal prezent

Tratament:

– Bobath avansat → s-a folosit pentru a atrena controlul posturii în așezat, mersul în „4 labe”, mersul pe genunchi, ortostatism

– exerciții de tonifiere a musculaturii dorsale și abdominale

– exerciții pentru îmbunătățirea mobilității articulare

– pentru combaterea atitudinii vicioase a fost utilă metoda Klapp

– exerciții respiratorii pentru creșterea capacității respiratorii

– exerciții de stimulare a membrului inferior drept

– exerciții de tonifiere a tricepsului sural bilateral și a stabilizatorilor șoldului

– exerciții de consolidare a echilibrului pe genunchi si mers pe genunchi

– Margareth Rood → utilă pentru stimularea propriocepției

– Fizioterapie → curenți interferențiali pentru vezic neurogenă

– Ergoterapie și dobândirea deprinderilor de autonomie gestuală

– Psihoevalurae

– Ortezare membre inferioare și corset pentru scolioză

– Stabilometrie pentru antrenarea stabilității și a echilibrului pe genunchi

Programul de recuperare a avut rezultate favorabile, pacienta a dobândit posturi noi, stabilitate și echilibru mai bun la posturile deja achiziționate.

CazⅢ

Nume: U.M.Ș

Sex: masculin

Vârstă: 6 ani

Diagnostic: paraplegie post mielomeningocel lombar operat, hidrocefalie operată, retard în dezvoltare neuro-psiho-motorie, vezică neurogenă

Examen obiectiv-evoluție:

23.04.2017

– în șezând prezintă o scolioză dorso-lombară stângă

– priciorul stâng în var equin și haluce fixat în dorsiflexie

– bazinul este asimetric, iar șoldul stâng pare luxat

– pe membrul inferior stâng prezintă o limitare a mișcării de abducție

– merge în „4 labe”, nu poate flecta membrul pelvin drept dar paricipă cu ele

03.09.2017

– prezintă abdomen marit de volum prin țesut adipos

– picior stâng în var equin și dreptul în var

– se ridică pe genunchi

03.01.2018

– la ridicarea în șezut valoarea abducției este de 2-3

– status similar cu cel de la internarea anterioară

– prezintă stabilitate mai bună în patrupedie

* GMFCS Ⅳ

22.04.2018

– se prezintă după o operație de alungire sau dezinserție plantară de picior

– prezintă luxație de șold stâng și scolioză cu un unghi Cobb T3-L5=28o dreapta

– malformații vertebrale T12- sacrat

– tonusul mulscular este îmbunătățit pe musculatura trunchilui

– în șezând prezintă echilibru bun atunci când execută exerciții cu bastonul

– poate să flecteze din șold membrul inferior stâng

*GMFCS Ⅳ

Tratament:

– Bobath avansat

– exerciții de tonifiere a musculaturii paravertebrale și abdominale

– exerciții pentru creșterea forței musculare globale

– Margareth Rood → presiuni în ax pentru a stimula musculatura cu funcții posturale

– Fizioterapie → electrostimulare pentru a stimula contracția mușchilor cvatriceps drept și triceps sural drept

→ curenți interferențiali pentru vezica neurogenă

– Lokomat → pentru antrenarea mersului

– Verticalizator → pentru posturarea în ortostatism și îmbunătățirea circulației sângelui

– Motomed → pentru tonifierea musculaturii membrelor inferioare

– Educație terapeutică → socializare pentru a învăța să se integreze în colectivitate; diverse jocuri ce au ca scop antrenarea atenției distributive, a controlului mișcărilor și coordonării

– Regim alimentar

– Ergoterapie și dobândirea drepturilor de autonomie gestuală

Programul de recuperare efectuat a avut rezultate favorabile.

Caz Ⅳ

Nume: S.A.V

Sex: feminin

Vârstă: 10 ani

Diagnostic: parapareză post mielomeningocel lombo-sacrat operac, tulburări sfincteriene mixte, vezică neurogenă operată, hiperlordoză lombară

Examen obiectiv-evoluție

30.10.2017

– reflexele osteotendinoase ale membrelor inferioare sunt absente

– tulburări trofice distale- picior usor scobit stâng>drept

– tulburări neuromotorii distal la nivelul membrelor inferioare

– tulburări de sensibilitate obiective absente

– vezică neurogenă + incontinență mixtă

– prezintă mers cu lordoză și ușoară flexie de coapsă

– bazinul este proiectat retrovers

– in ortostatism se sprijină pe marginea externă a piciorului (duce vârful în interior)

– prezintă limitare pe tendonul lui Achile

Tratament: programul de recuperare instituit a cuprins următoarele obiective:

* corectarea posturii piciorului

* asuplizarea tricepsului sural și a tendonului lui Achile

* tonifierea muschilor fesieri

* asuplizarea musculaturii lombare-paravertebrale

* corectarea lordozei

* corectarea mersului

* dezvoltarea rezistenței la mers

* consolidarea reacțiilor de echilibru și coordonare în mers

* dezvoltarea forței musulare la nivelul membrelor inferioare

* corectarea atitudinii posturale

* tonifierea musculaturii abdominale

În urma obiectivelor stabilite s-a aplicat următorul program de recuperare:

– Kinetoterapie, urmărindu-se, în principiu, tonifierea generală a musculaturii întregului corp

– mobilizări pasive, active

– exerciții efectuate la saltea și spalier ( ridicări de bazin, flexii și extensii de trunchi, pisicuțe, genuflexiuni, cavaler, stat într-un picior)

– exerciții pe plăcuța de echilibru

– posturare cu vărfurile picioarelor în exterior pentru a se sprijini și pe marginea internă

– ridicări pe lădiță și treceri prin ea

– mers la bandă cu vârfurile piioarelor orientate spre exterior

– Educație terapeutică → socializare

– Fizioterapie → curenți interferențiali pentri stimularea vezicii neurogene

În urma programului de recuperare au apărut efecte favorabile. Pacienta a prins încredere și curaj de a se integra cu mai multă ușurință în societate. Din punct de vedere motor pacienta și-a mai corectat mersul, și-a mai cosolidat reacțiile de echilibru și coordonare în mers și a dezvoltat o rezistență mai bună la mers.

Caz Ⅴ

Nume: B.E.M

Sex: masculin

Vârstă: 8 ani

Diagnostic: paraplegie flască post spina bifida operată, hidrocefalie operată cu șunt ventriculo-peritoneal, vezică neurogenă

Examen obiectiv- evoluție

16.07.2017

– prezintă tulburari de sensibilitate la nivelul membrelor oelvine

– este operat recent pentru retracții Achileene

– intelect normal

– este imobilizat în scaun cu rotile

– se ridică în sezând

– se ridică în patrupedie din decubit ventral și menține binișor postura

– deplasarea în „4 labe” o face cu ajutor

– se ridică pe genunchi cu ajutor și menține cu dificutate

*GMFCS V

23.10.2017

– după intervenția chirurgicală piciorul se prezintă în poziție corectă și are câteva grade de mobilitate în gleznă

– prezintă subluxație la membrul inferor drept

– prezintă luxație șold stâng

– prezintă un unghi Cobb T4-L2= 15o

– se deplasează mai bine în „4 labe”

– se ridică pe genunchi cu sprijin

– execută exerciții pentru membrele superioare și trunchi activ și activ cu rezistenț

*GMFCS V

04.02.2018

– motilitate redusă în glezna dreaptă, dar mai bună în cea stângă

– a crescut puțin în greutate

– se deplasează în „4 labe” pe distanțe mai lungi și cu mai multă siguranță

– ând ajunge la banchetă sau un pat mai jos se ridică pe genunchi și cu ajutorul brațelor se ridică și se așează în șezut

* GMFCS V

17.06.2018

– unghiul Cobb a ajuns la 10o

– prezintă aceeași stare neuro-motorie

– prezintă coxa recta bilateal

– arată o redresare a curburii fiziologice toracale

– arată o inversare a curburii fiziologice lombare

– are mai multă stabilitate în patrupedie

– în patrupedie reușește să-și tragă și membrul inferior stâng

– se ridică la spalier pe genunchi (se trage pe brațe)

– are mai multă forță în brațe

*GMFCS V

Tratament:

– Kinetoterapie → mobilizări pasive, active și active cu rezistență pe mebrele toracice.

→Bobath pentru a antrena controlul posturii în așezat, rostogolirea, târârea, mersul în patru labe și ridicat pe genunchi.

→ Kabat pentru membrele inferioare și trunchi.

→ exerciții la saltea (ridicări de bazin, abducții/ abducții active cât poate, abdomene, extensii de trunchi.

→ tracțiuni din șezând pe scăunel pentru a tonifia musculatura membrelor superioare

→ exerciții pentru tonifierea musculaturii paravertebrale

– Fizioterapie → curenți interferențiali pentru vezica neurogenă

– Armeo pentru dobândirea deprinderilor de autonomie gestuală și antrenarea membrelor toracice

– Nirvana pentru stimularea multisenzorială și motivare

– Educație terapeutica → socializare

– Lokomat pentru a antrena mersul

– purtarea de orteze de tip AFO pentru corectarea posturii vicioase și corset pentu scolioză

Programul de recuperare a avut efecte favorabile, copilul dobândind noi achiziții funcționale.

Caz VI

Nume: F.L.N

Sex: feminin

Vârstă: 9 ani

Diagnostic: paraplegie flască post mielomeningocel sacrat operat, vezică și colon neurogene, luxație congenitală șold drept

Examen obictiv- evoluție

04.12.2017

– piciorul stâng este poziționat în varus eqiun cu halucele și degetele

– prezintă flexum bilateral de genunchi

– capul femural este în rotație internă

– coapsele sunt abduse, iar la planul patului sunt rotate extern

– controlul motor distal intermediar și proximal prezent pe dreapta

– control motor la membrele inferioare mai bun pe stânga

– flexia și extensia membrelor pelvine sunt normale bilateral

– bazinul este simetric

– se ridică în șezut și menține singură poziția

– în sezând prezintă scolioză dorsală dreaptă și lombară stângă

– în decubit ventral piciorul drept este poziționat în talus valgus, valgus fixat și talus reductibil

– execută singură transferurile

– se deplasează prin târâre pe șezut

Tratament:

– mobilizări pasive și mobilizări analitice membre inferioare pentru a crește forței musculare

– tonifierea musculaturii restante active (cvatriceps și iliopsoas bilateral)

– Bobath

– exerciții pentru scolioză (flexii și extensii de trunchi pentru tonifierea mușchilor abdominali și paravertebrali, ridicări ale umerilor) → o metodă folosită a fost Klapp

– exerciții de ameliorare sau corectare a posturii vicioase a picioarelor

– adducții ale coapselor atât cât poate

– exerciții cu bastonul atât pentru scolioză cât și pentru a crește forța musculară a brațelor

– exerciții pentru îmbunătățirea controlului respirator

– antrenarea transferurilor

– exerciții simetrice/asimetrice pentru coloana vertebrală

– Fizioterapie → curenți interferențiari pentru vezica neurogenă

→ electrostimulare pe tricepsul sural drept și cvatriceps bilateral

-Terapie educaționala →socializare

– pentru stimularea senzorială a fost folosită Nirvana

– purtarea unui corset pentru a stopa evoluția scoliozei, dar și pentru a reduce gradele dobândite

– regim alimentar

În urma programului terapeutic s-au înregistrat efecte favorabile.

Caz VII

Nume: M.D.A.M

Sex: feminin

Vârsta: 3 ani

Diagnotic: paraplegie flască post mielomeningocel lombo-sacrat operat, hidrocefalie operată cu șunt ventriculo-peritoneal, vezică neurogenă

Examen obiectiv-evoluție

04.06.2017

– control motor proximal prezent, intermediar parțial stâng, distal absent

– intelect normal

– picior posturat în var eqiun bilateral

– reacția de sprijin latero-lateral este prezentă

– în decubit ventral se sprijină pe palme, dar nu se posturează în patrupedie

– în decubit dorsal membrele inferioare sunt posturate în abducție la 180o

– se rostogolește complet

– se ridică în sezând și menține poziția dar cu o cifoză lombară

– se deplasează prin târâre

02.05.2018

– se ridică în șezut și menține poziția

– se posturează și merge în „4 labe” fără alternanță

– se ridică pe genunchi și pășește fără ajutor

– nu se ridică în ortostatism

– posturtă în ortostatism menține poziția, dar nu face pași laterali

– psihic normal

Tratament:

– mobilizări pasive și active

– Bobath avansat prin care s-a antrenat controlul posturii și echilibrului în așezat, în „4 labe”, pe genunchi, în ortostatism

– Margareth Rood a fost eficientă, constând în dezvoltarea mobilității, stabilității, a mibilității controlate și a abilității

– Fizioterapie → electrostimulare pentru cotracția muschilor tibial anterior și cvatriceps bilateral

→ curenți interferențiali pentru stimularea musculaturii detrusoare

– Nirvana folosită pentru stimularea multisenzorială, antrenament cognitiv și motivare

– Ergoterapie

Programul de recuperare a avut efecte favorabile, copilul dobândind noi achiziții funcționale.

Caz VIII

Nume: D.D.M

Sex: masculin

Vârstă: 3 ani

Diagnostic: parapareză flască post mielomeningocel lombo-sacrat operat, vezică neurogenă, malformație Arnold-Chiari II, tulburare globală a prezentării, picior în talg balg bilateral, luxație de șold stâng

Examen obiectiv-evoluție

03.09.2017

– hipotonie axială

– deviere dorsală dreaptă

– picior poziționat în valg bilateral

– inegalitate aparentă a membrelor pelvine

– soldul stâng prezintă subluxație

– se ridică singur în șezând

– în sezând la marginea mesei face extensia genunchiului drept (forță cvatriceps 2) și mai greu cu stângul

– se deplasează prin târâre

– posturat în patrupedie menține pentru puțin timp poziția

– se ridică pe genunchi cu ajutor, dar basculează bazinul lateral stânga

*GMFCS V

03.01.2018

– control motor distal intermediar și proximal prezent

– șoldul stâng se prezintă luxat

– recurvează bilateral genunchii ( predominant stâng)

– picioare poziționate în talus valgus

– în șezut prezintă hipotonie axială cu deviere dorso-lombară dreaptă

– membrul inferior stâng aparent mai scurt

– execută singur transferuri

– metoda de deplasare este târârea

– prezintă spasticitate pe membrul pelvin stâng

23.04.2018

– fără modificări semnificative

– psihic normal ( introduce 3 pise în incastru, construiește turnuri cu 6 piese, răsfoiește cartea)

Tratament:

– mobilizări pasive, Bobath pentru a respecta etapele de dezvoltare și a antrena controlul și echilibrul posturilor achiziționate

– antrenarea poziționării în patrupedie (posturare pe sul)

– exerciții la saltea (ridicări de bazin, abducții și adducții de coapse, abdomene, extensii de trunchi)

– exerciții de tonifiere a musculaturii membrelor superioare pentru sprijin și deplasare cu alternanță

– Fizioterapie → curenți interferențiali pentru stimularea vezicii

→ electrostimulare (curenți rectangulari) pe tibial posterior bilateral și ischiogambier stâng

→ SHOCK WAVE pentru musculatura spastică ( cvatriceps stâng)

– Nirvana pentru stimulare senzorială

– Ergoterapie și dobândirea deprinderilor de autonomie gestuală

– Educație terapeutică → socializare

În urma programului terapeutic s-au înregistrat efecte favorabile.

Caz IX

Nume: A.E

Sex: masculin

Vârstă: 4 ani

Diagnostic: paraplegie flască completă post mielomeningocel toraco-lombo-sacrat operat, malformație Arnold-Chiari II, vezică și colon neurogene

Examen obiectiv- evoluție

03.09.2017

– picioare învar equin reductibil bilateral

– prezintă escară de grad II la nivel lombo-sacrat

– control motor distal intermediar absent, proximal schițează mai bine cu piciorul drept

– forță musculară → iliopsoas drept= 2-3

→ iliopsoas stâng= 1-2

– menține poziția în șezând la marginea mesei și patului

– face trecerea din așezat în patrupedie singur dar uită uneorii picioarele în poziții greșite

*GMFCS III

03.01.2018

– coapsele sunt abduse în planul patului

– picioarele sunt fixate în equin bilateral, în var stâng>drept

– control motor distal-proximal-intermediar absent bilateral (pe stânga, pe drepta schițează proximal)

– prezintă malformație vertebrală lombară

– prezintă torace înfundat

– în șezut prezintă cifoză lombară

– execută transferuri în șezut singur

– nu se percep mișcări active la nivelul membrelor inferioare

– se depasează prin târâre

*GMFCS III

23.04.2018

– nu are control motor proximal și distal la nivelul membrelor inferioare

– prezintă genul flexum ușor prin redoare articulară

– picior deviat în var equin bilateral, greu și parțial reductibil

– se rostogolește complet

– se ridică în șezând

– se deplasează prin târâre

*GMFCS III

Tratament:

– mobilizări pasive

– Bobath avansat

– exerciții la saltea (ridicări de bazin, abdomene, extensii de trunchi)

– exerciții pentru tonifierea membrelor toracice

– exerciții de stimulare și stabilizare în poziția de patrupedie,

– exerciții de antrenare a târâtului

-exerciții de stimulare globală și de consolidare a echilibrului în șezând la marginea mesei

– exerciții de îmbunătățire a tonusului musculaturii abdominale, paravertebrale și a membrelor superioare

– Ergoterapie

– Nirvana folosită pentru stimularea multisenzorială, antrenament cognitiv și motivare

– Fizioterapie → electrostimulare pentru stimularea mușchilor cvatriceps și tibial anterior bilateral

→ curenți interferențiali pentru stimularea vezicii

– Educație terapeutică → logopedie pentru îmbunătățirea limbajului

→ socializare

– regim alimentar pentru controlul greutății

Tratamentul de recuperare a avut efecte favorabile.

Caz X

Nume: C.A.Ș

Sex: feminin

Vârstă: 4 ani

Diagnostic: parapareză flască post mielomeningocel, hidrocefalie compensată, vezică neurogenă, picior strâmb congenital în var equi

Examn obiectiv-evoluție

24.07.2017

– se ridică în șezut

– din poziția șezând se transferă în patrupedie

– merge in „4 labe” cu instabilitate, mai ales în timpul balansului

– se ridică pe genunchi și în ortostatism, dar nu menține posturile

– psihic normal

23.10.2017

– merge în „4 labe” cu echilibru

– se ridică pe genunchi, face 3 pași după care cade anterior

– se ridică cu strijin în ortostatism

– cognitiv la vâstră

12.02.2018

– picior postura în var equi reductibil

– se ridică în șezut

– se posturează în patrupedie și merge cu alternanță

– se ridică pe genunchi și merge cu echilibru mai bun

– se ridică în picioare cu sprijin și face câțiva pași laterali

02.05.2018

– control motor proximal și intermediar prezent, distal absent

– picior posturat în var equin bilateral reductibil pasiv

– merge în patrupedie cu alternanță

– merge pe genunchi

– se ridică cu sprijin în ortostatism și face pași laterali

Tratament:

– prin metoda Bobath s-au respecta etapele de dezvoltare și s-au antrenat controlul și echilibrul posturilor achiziționate

– mobilizări pasive, active cât poate

– Margareth Rood pentru stimularea proprioceptorilor din articulații prin apăsări articulare (presiuni în ax pe genunchi pt a stabiliza patrupedia, apăsarea pe numeri în ortostatism) și pentru creșterea echilibrului postural și a reacțiilor e echilibru

– exerciții pentru tonifierea musculaturii fesiere, abdonimale și paravertebale

– exerciții de creștere a forței musculare la nivelul membrelor toracice

– exerciții de tonifiere pe musculatura activă și de menținere a mobilității articulare la nivelul membrelor pelvine

– Educație terapeutică → socializare pentru a învăța să se integreze în colectivitate; diverse jocuri ce au ca scop antrenarea atenției distributive, a controlului mișcărilor și coordonării

– Fizioterapie → electrostimulare (curenți rectangulari) pentru a stimula muschii tibial anterior, peronieri și cvatriceps bilateral

→ curenți interferențiali pentru a stimula musculaturii detrusoare

– Nirvana podea

– regim alimentar

Programul terapeutic a fost foarte eficient în recuperarea lui C.A. Pacienta a dobândit posturi noi, stabilitate și echilibru mai bun la posturile deja achiziționate. Pentru o evoluție continuă, părinții trebuie sa continue exercițiile și acasă.

CAPITOLUL III. TRATAMENT

Toți copiii cu mielomeningocel au nevoie de un program de recuperare personalizat, în care să se stabilească obiectivele de etapă în funcție de nivelul funcțional al fiecăruia.

Principalele obiective ale tratamentului instituit sunt:

Prevenirea instalării diformităților;

Corecția deformărilor deja existente;

Corectarea/ păstrarea aliniamentului articular ( al coloanei vertebrale, a articulațiilor portante);

Refacerea imbalanței musculare prin:

Stimularea musculaturii de vaoare 0-2;

Tonifierea musculaturii de valoare ≥ 3.

Reeducare neuromotorie la cei cu întârzieri neuromotorii- prin program de neuro-dezvoltare;

Prevenirea/ tratarea tulburărilor metabolice prin regim si educație alimentară.

Tratamentul trebuie sa fie timpuriu, regulat și intensiv, folosindu-se mijloace terapeutice adaptate posibilităților copilului de înțelegere și motricitate. În același timp trebuie luată în considerare și susținerea aparținătorilor, deoarece de ei depinde o bună întreținere și înțelegere a terapiei la domiciliu.

Toți pacienții care au luat parte la studiu au avut parte de un tratament alcătuit prin punerea în practică a următoarelor instrumente terapeutice:

Ortezare

Kinetoterapie

Fizioterapie

Terapie ocupațională

Psihomotricitate

Terapie robotizată

Tratamet ortetic

Scopul său este acela de a corecta atitudinile vicioase instalate și de a le preveni pe cele care se pot instala prin dezechilibru muscular, urmărind, totodată, obținerea posturii fiziologice a fiecărei articulații.

Managementul ortetic al pacientului cu mielomeningocel se concentrează în primul rând pe corectarea și prevenirea deformităților osoase și de țesut moale. Se urmărește în principal minimalizarea dependenței de orteze pentru mers pe perioada copilăriei și optimizarea mobilității și independenței conform așteptărilor și nivelului funcțional al pacientului.

În primă fază dispozitivele ortetice sunt folosite în toate cazurile de mielomeningocel, indiferent de nivelul lezional, iar gama lor este largă, recomandările făcându-se pe baza necesităților și particularităților copilului.

Diformitățile și deviațiile coloanei vertebrale apar din cauza slăbiciunii musculaturii paravertebrale și anomaliilor de corp vertebral. În cazul curburilor mari, tratamentul este chirurgical, dar de cele mai multe ori conservator, folosindu-se corsete.

În cazul diformităților gleznei și piciorului, situațiile serioase necesită corecție chirurgicală (majoritatea cazurilor), iar cele ușoare se tratează conservator. Pentru piciorul cav se recomandă tălpi ortopedice, în cazul piciorului strâmb congenital în var equin sunt folosite orteze de abducție, iar pentru metatarsus varus se utilizează ghetuțele corective Bebax.

Din cauza dorsiflexorilor slabi, mersul stepat este un mers caracteristic pentru care se recomandă folosirea ortezelor de tip gleznă-picior (AFO). Pentru a promova treptat verticalizarea se vor folosi ortezele de șold-genunchi-gleznă-picior (HKAFO) și de genunchi-gleznă-picior (KAFO) pentru a stabiliza articulațiile extremităților inferioare. Orteza HKAFO se utilizează atunci când instabilitatea șoldului interferă cu aliniamentul genunchiului.

De asemenea se vor folosi atele gipsate care să corecteze în mod gradat difomitățile și atele termoformabile care să mențină pozițiile funcționale obținute.

Fig.26. Corset Cheneau Fig.27. Orteză de tip AFO

Fig.28. Orteză de tip HKAFO

Fig.29. Orteză de abducție

Kinetoterapia

Aceasta reprezintă un important mijloc terapeutic în recuperare, iar aplicată corect, precoce și cu perseverență, poate satisface o recuperare adecvată a funcționalității fiecărui caz în parte.

Programul kinetic individualizat fiecărui pacient în parte constă atât în faptul că necesitățile psiho-motrice și motorii diferă de la un copil la altul în funcție de vârsta neuro-motorie reală a acestuia, cât și în diferențele de stadiu în care se află, adăugând și prezența sau absența complicațiilor asociate.

Obiectivele programului kinetic sunt:

Prevenirea și/sau corectarea atitudinilor vicioase și deformărilor;

Relaxarea musculaturii hipertone ( cazuri rare de spasticitate);

Stimularea kinetica a musculaturii de valoare 0-2;

Tonifierea musculaturii hipotone (majoritatea situațiilor);

Recuperarea întârzierii în dezvoltarea neuro-psiho-motorie pe etape prin fixarea posturilor cheie în realizarea scopului final: ortostatismul și mersul sau măcar deplasarea în orice mod, dar fără ajutor;

Îmbunătățirea coordonării, a controlului și a echilibrului;

Deprinderea actelor motorii care realizează autoservirea în viața cotidiană.

Principalele metode de kinetoterapie utilizate în tratamentul recuperator al mielomeningocelului sunt:

Kinetoterapia pasivă- reprezintă mobilizarea prin intervenții exterioare a unor articulații. Aceasta cuprinde: mobilizari pasive, posturi, tracțiuni/elongații, manipulări.

Mobilizarea pasivă- se utilizează în cazul unui deficit muscular sever, atunci când mobilizarea activă nu este posibilă. Rolul ei este de a preveni instalarea pozițiilor vicioase și a redorilor articulare și de a evita apariția edemelor și escarelor de imobilizare.

Posturile- sunt impuse pacientului cu scopul de a câștiga aplitudinea mișcării în articulații și de a corecta atitudinile vicioase.

Tracțiunile- pot fi de două feluri:

Continue- au ca scop diminuarea redorilor pin aducerea unui membru într-o anumită poziție printr-o forță de întindere;

Discontinue- măresc mobilitatea unei articulații printr-un resort spiralat sau o tracțiune elastică.

Manipulările- sunt mișcări pasive unice, scurte și forțate ale unor segmente. Ele nu trebuie să fie dureroase și nu trebuie să depășească amplitudinea fiziologică de mișcare.

Mobilizarea asistată (exercițiul asistat)- este o mobilizare pasivă, la care se adaugă participarea activă a bolnavului. Aici mușchii prezintă o posibilitate minimă de contracție, dar nu pot declanșa mișcarea.

Mobilizarea activă (exercițiul activ)- ceea ce definește această mișcare este implicarea contracției musculare proprii segmentului ce se mobilizează. Ea se realizează prin contracții musculare izotonice și izometrice.

Contracția izometrică realizează lucru static, fără a învinge rezistența ce i se opune și fără a schimba lungimea mușchiului. Contracția ajută la păstrarea masei musculare și la conștientizarea schemei corporale, dar pentru a putea fi realizată, sistemul nervos trebuie să fie intact.

Contracția izotonică- realizează lucru dinamic, modifică lungimea mușchiului și face posibilă deplasarea unui segment corporal într-un interval de timp variabil. Este descrisă prin: mișcare izotonică asistată (importantă în reeducarea musculară), mișcarea activă cu sau fără rezistență (realizată în întregime de către pacient, într-un timp lent și susținut; menține suplețea musculară sau dezvoltă și tonifică musculatura atunci când se lucrează împotriva unei rezistențe), exerciții funcționale (stabilite individual pentru fiecare pacient).

Metoda Bobath

Este bazată pe reacțiile de redresare ale capului și corpului și urmărește modificări-facilitare sau inhibiție- ale tonusului muscular. Aceasta este considerată principala tehnică terapeutică din programul recuperator al acestor copii.

Se pornește de la găsirea unor posturi reflex-inhibitorii, cu scopul reglării tonusul muscular și introducerii secvențiale a dezvoltării pe etape: controlul capului,rostogolirea, postura în sezând, postura în „4 labe”, mers pe genunchi, ortostatism, mers independent.

Metoda se poate clasifica în două stadii în funcție de achizițiile motorii obținute:

**Bobath incipient- copilul are o motricitate până în 4-6 lui;

**Bobath avansat- copilul se află la nivelul în care poate sta în șezut și pe genunchi.

Se continuă cu stimularea reacțiilor de echilibru ale corpului. Acestea trebuie provocate și întărite prin repetare. Copiilor care au obținut și a putut menține poziția așezat sau în patru labe li s-au aplicat ușoare împingeri pentru a reeduca reacțiile de stabilitate și de apărare. La pacienții cu nivel funcțional și vârstă motorie avansate, exercițiile repetitive de mers pe genunchi și mers asistat s-au efectuat pe distanțe scurte, cu viteză mică și cu pauze.

La copiii cu mielomeningocel se recomandă dozarea cu prudență a consumului energetic, deoarece aceștia obosesc mai repede, schema lor de mers consumând mai multă energie decât cea a unui copil normal.

Tuturor pacienților li s-a intemeiat un program Bobath bazat pe vârsta neuro-motorie și pe nivelul funcțional la care se aflau în momentul internării.

Metoda Kenny

Se bazează pe tratarea spasmului muscular instalat, a disocierii neuro-musculare apărute la nivelul antagonistului mușchiului în spasm și a incoordonării caracterizată prin inversarea direcției impulsurilor nervoase cu consecința contracției inutile.

Exercițiile constau în mișcări pasive sacadate în sensul acțiunii normale a mușchiului afectat. Atunci când pacientul realizează contracții involuntare în timpul mișcărilor pasive reprezintă semnul reluării controlului voluntar al contracției și se poate trece la mobilizarea activă la perioade scurte între mișcările pasive.

Această metodă le-a fost aplică copiilor în scopul reintegrării imaginii kinestezice și stimulării musculare a membrelor inferioare, în special a musculaturii extensoare a genunchiului (mușchiul cvatriceps) și a musculaturii gambei (mușchiul triceps sural) deoarece prezintă disociere musculară.

După aplicarea metodei, toți pacienții din cadrul studiului au prezentat rezultate favorabile în sensul reducerii spasmului muscular și al creșterii execuțiilor de mișcări active (refacerea controlului voluntar al contracției), valoarea musculaturii stimulate ajungând la 3 în cadrul bianțului muscular.

Metoda Margareth Rood

În momentul în care spasmul s-a diminuat, se poate începe stimularea musculaturii prin intermediul proprioceptorilor de la nivelul mușchilor, articulațiilor și tendoanelor. Pentru stimulare se folosesc diverse metode, cum ar fi pensularea sau stimularea cu gheață, în vederea inhibării spasmului antagonistului și facilitării contracției musculare.

Aplicarea stimulilor are ca scop tratarea disfuncțiilor existente, prin aplicarea posturilor facilitatoare și relaxante, provocarea reacțiilor de redresare și echilibru, precum și trecerea activă dintr-o poziție în alta.

O tehnică eficace a metodei este reprezentată de tehnica de stabilizare Margareth Rood, ce se bazează pe exercitarea unor presiuni la nivelul articulațiilor, prin întărirea stabilității articulare, în scopul stimulării receptorilor articulari și facilitării contracției musculaturii cu funcții postrurale.

Stimularea neuroproprioceptiva

Stimului proprioceptiv ne oferă informații referitoare la poziția și mișcările corpului (unde se află corpul nostru în spațiu, cât de repede se întind mușchii și câtă forță folosesc aceștia) . Afectarea propriocepției împiedică aceste informații referitoare la poziția corpului, precum și actul ambulație în sine.

Stimularea se va face pe musculatura de valoare 0-2 prin multiple și repede:

Mobilizări pasive- executate cu multă blândețe, fără a cauza fracturi și fără a luxa articulațiile;

Fig.30. Mobilizare pasivă de gleznă

Mobilizări active- pentru articulațiile ai căror mușchi beneficiază de posibilități funcționale restante.

Tonifierea musculaturii cu valoare ≥3

Musculatura spatelui- mușchii paravertebrali

Copiilor care au prezentat diformități ale coloanei vertebrale și mobilitate scăzută le-au fost introduse progresiv exerciții de tonifiere a muschilor dorso-lombari.

** Elemente din metoda Klapp: din patrupedie, se ridica concomitent un membru superior cu membrul inferior opus, alternativ.

** Contracții izotonice și izometrice pentru mușchii spatelui:

– Din decubit ventral cu mâinile superioare în prelungirea corpului, se ridica acestea extinse până la nivelul corpului și se revine.

– Din decubit ventral, se strâng mainile la șezut și se ridică umerii apoi se revine.

Fig.31. Ridicarea membrului toraic concomitent cu membrul pelvin

Fig.32. Extensii spate

Musculatura abdominală- abdomene asistate (se introduc cu prodență și progresiv).

Fig.33. Tonifierea musculaturii abdominale

Musculatura fesieră- din decubit dorsal, ridicari de bazin asistate

Fig.34. Tonifierea musculaturii fesiere- ridicări de bazin

Musculatura coapsei- genuflexfiuni cu susținerea bazinului (mușchiul cvatriceps), ridicări pe genunchi din poziția așezat cu fundul pe călcâie.

Fig.35. Ridicări pe genunchi

Fizioterapia

Dintre toate modalitățile electroterapiei, electrostimularea joacă cel mai important rol:

Stimularea musculaturii normo-inervate dar hipotone cu hipotrofii accentuate (mușchii nu stunt paralizați, dar au o forță sub valoarea 3);

Stimularea rădăcinilor sacrate anterioare S2-S4 cu scopul inducerii contracției mușchiului detrusor și sfencterului vezical.

1. Copiii cu mielomeningocel prezintă o musculatură normal inervată, dar cu atrofii și hipotonii importante la nivelul membrelor pelvine și musculaturii fesiere în special. Acestor copii le sunt prescrise proceduri de stimulare electrică bilaterală, cu curenți cu impulsuri rectangulare pe musculatura cel mai frecvent afectată: mușchii cvatriceps, tibial anterior, peronieri.

2. Vezica neurogenă flască se descrie prin abolirea reflexelor bulbo-cavernos și cutanat, dar și prin areflexia detrusorului. Această situație înclină pacientul spre riscul incontinenței urinare. Managementul vezicii neurogene, care prezintă și retenție de urină, constă în utilizarea cateterizării vezicale intermitente, dar și în folosirea scutecelor absorbante (de tip pampers) în cazurile severe, deoarece acestea contribuie la îmbunătățirea și simplificarea calității îngrijirii pacientului atât la domiciliu, cât și în timpul programului kinetic din centre.

Pacienții care au prezentat tulburări sfincteriene, le-au fost prescrise în cadrul fizioterapiei, proceduri de stimulare a musculaturii detrusoare cu curenți interferențiali de medie frecvență în două cicluri:

Aplicație de tip „spectru” → 0-100 Hz, timp de 10 minute;

Aplicație manuală → domeniul înalt (până la 100 Hz), timp de 3 minute.

Ambele tipuri de aplicații provoacă o alternanță ritmică de efecte inhibitorii-excitatorii și astfel se realizează o serie de relaxări-stimulări cu efecte asupra sistemului nervos vegetativ, de reglare a tonusului musculaturii striate dar și de echilibrare a tulburărilor apărute la acest nivel.

De asemenea, copiii cu mielomeningocel pot prezenta și intestin neurogen, manifestat prin supradistensie și constipație. În cazu constipației, pentru stimularea colonului, se introduce o dietă bazată pe fibre vegetale și pe factori terapeutici fizici cum ar fi masajul stimulant pe cadrul colic sau termoterapia locală.

Diagrama.1. Frecvența tulburărilor sfincteriene

Terapia ocupațională sau ergoterapia

Ergoterapia sau terapia ocupațională reprezintă o metodă kinetologică de recuperare, ce utilizează activitatea în scopul readaptării și redării independenței funcționale persoanelor care și-au pierdut anumite deprinderi.

Obiectivele ergoterapiei constau în refacerea controlului voluntar, a mișcării voluntare și a abilității, dar în același timp, se concetrează și pe partea psihologică, susținând pacientul, antrenându-l și ambiționându-l.

Terapia ocupațională instituită copilului cu mielomeningocel urmărește:

Înlăturarea tulburărilor pasagere și reeducarea gestuală;

Dezvoltarea conduitelor motrice implicate în realizarea sarcinilor cotidiene;

Formarea deprinderilor de igienă personală;

Adaptarea la autonomia socială și la viața de zi cu zi.

Întocmirea programului de terapie ocupațională s-a realizat pe baza analizei factorilor neuro-psihologici și neuro- fiziologici:

Aspecte cognitive:

Deprinderi verbale și de calcul;

Atenția, concentrarea, memoria;

Aspecte perceptuale:

Recunoasterea, selecția și manevrarea obiectelor;

Atenția îndreptată spre mișcare;

Aspecte senzoriale:

Cerințele vizuale și auditive;

Nivelul de extindere al componentelor senzoriale;

Impulsul proprioceptiv format în activitate;

Impulsul senzorial indirect din mediul înconjurător;

Aspecte motorii:

Mișcările capului și corpului;

Natura deprinderilor normale;

Echilibrul și balanța morfostatic;

Stabilitatea și mobilitatea necesare în timpul lucrului.

Un aparat cu rezultate favorabile asupra motilității și coordonării membrelor toracice este reprezentat de ARMEO. Acesta este un exoschelet care controlează mișcările și acordă o desfășurare mai amplă a acestora.

Prin intermediul jocurilor și a programelor de antrenare a membrului toraci, micuții pacienți reușesc să își perfecționeze abilitățile motorii și să dobândească independență.

Fig.36. ARMEO

Psihomotricitate

Educația psihomotrică a copilului trebuie abordată și percepută în toată complexitatea sa. Aceasta trebuie să fie o preocupare permanentă în care copilul să conștientizeze relația corpului cu segmentele sale, precum și poziționarea lor în spațiu. Problematica dezvoltării psihomotrice la copilul cu dizabilități trebuie să fie monitorizată de orice demers și să vizeze capacitatea micuțului de a-și forma o imagine cât mai exactă asupra propriului corp, diferențiat pe cap, trunchi și membre.

Programul include:

Tehnici psihoterapeutice- sunt folositoare grație faptului că acești copii pot prezenta tulburări emoționale și de conduită. Rejecția socială și dependența ce ceilalți determină frecvent apariția sentimentului de anxientate și inferioritate.

Metode de intervenție educațională și dezvoltare a abilităților:

Dezvoltarea deprinderilor sociale în contextul participării la activități de grup, interacțiuni interpersonale și dezvoltarea capacității de răspuns adecvat.

Învățarea de strategii pentru autoservire.

Terapia psihomotrică conferă copiilor puterea de a-și îmbunătăți echilibrul fizic și mental, de a-și stăpâni corpul și de a întări conexiunile cu alți indivizi.

Terapie robtizată

Tehnologia asistivă constituie totalitatea dispozitivelor folosite în medicina de recuperare, în vederea înlocuirii funcțiilor fizice și/sau cognitive incomplete ale pacientului cu dizabilități, precum și ansamblul procedeelor prin care sunt câștigate acete dipozitive.

Sistemele robotizate pun la dispoziție avantaje certe în procesul de redobândire a funcțiilor diminuate sau pierdute, astfel că în prezent se poate discuta de o specialitate deosebit de dinamică, numită robotică pentru recuperare.

În reabilitarea mersului pacienților cu mielomeningocel există numeroase sisteme ce pot fi foosite independent sau combinate cu sisteme de susținere parțială a greutății, realitate virtuală, tehnoologie persuasivă și senzoristică inertială. Aceste sisteme pot fi:

LOKOMAT- reprezintă un exoschelet pentru mers cu acționare electrică, comandat de un computer, cu scopul de a asista antrenamentul pe o bandă rulantă. Acest dispozitiv sprijină deplasarea prin mers, cu conducerea picioarelor pacientului pe baza unui tipar fiziologic al mersului, cu eventualitatea de a opta pentru nivelul de susținere al greutății corpului. El asociază avantajele ortezelor robotizate cu mijloce avansate de feed-back prin aplicații ale realității virtuale.

Fig.37. LOKOMAT

ANDAGO- este un robot mobil utilizat pentru reabilitarea mersului, care, fără limitări spațiale, permite poziția verticală, cu mâinile libere și susține greutatea corpului. Urmărirea intuitivă a pacientului și protecția anti căzături conferă o recuperare în condiții de siguranță. Terapeutul poate regla intensitatea și dificultatea antrenamentului, prin alegerea modului de recuperare, în timp ce pacientul realizează pașii cu încredere.

Fig.38. ANDAGO

G-EO- acest aparat are priceperea de a ajuta pacienții să reinstituie mersul la nivelul șoldului și de a-și recăpăta îndemânarea de a urca și coborâ scări prin programe complexe integrate. Stimularea realistăa modelului de mers fiziologic, permite pacientului să-și recapete mobilitatea și independența din viața cotidiană. Maniera activă ajută pacientul să începă simularea mersului prin trecerea peste un prag de rezistență preselectat. Această manieră încurajează pacientul să ia parte activ la sesiunile de terapie pentru a maximiza efectul terapeutic.

Fig.39. G-EO

NIRVANA- reprezintă un sistem terapeutic care permite stimularea atât a trenului inferior cât și a celui superior. Aceasta oferă pacienților o interacțiune în timp real cu imaginile proiectate pe suprafețe diferite. Este folosită pentru a antrena capacitățile cognitive a pacientului și pentru a-l motiva.

Fig.40. NIRVANA

Pe lângă aceste instrumente terapeutice, tratamentul copiilor cu mielomeningocel poate fi completat cu următoarele:

Tratament chirurgical

Intervenția minim invazivă prin forceps și chirurgia fetală deschisă sunt două proceduri bine cunoscute, utilizate pentru tratarea prenatală a fetușilor care suferă de defecte de tub neural.

Chirurgia fetală deschisă se referă la deschiderea completă a uterului pentru a opera pe făt, în timp ce operația minim invazivă este efectuată pe fetus prin incizii mici, cu un fetoscop și o sonografie.

Dacă este necesară, chirurgia fetală deschisă, poate fi efectuată oricând între 18-30 săptămâni de gestație, dar nu este lipsită de riscuri. Aceasta este destul de sigură pentru mamă, dar pentru făt, variază de la copil la copil.

Chirurgia prenatală crește șansele unui copil cu mielomeningocel să dezvolte un sistem neural normal și de asemenea mărește șansele bebelușului de a merge fără dispozitive ortetice. Dacă este relizată înainte de 26 săptămâni de sarcină scade riscul de deces.

Însă, dacă discutăm de chirurgia postnatală, este foarte important ca defectul de tub să fie operat în primele 48 ore de la naștere, pentru a păstra țesutul neural și pentru a preveni alte complicații (infecțiile). Nou-născutul trebuie manipulat cu grijă înainte de intervenție pentru a evita riscul de rănire a măduvei spinării.

Terapii complementare

Aceste terapii pot fi folosite împreună cu tratamentele medicale convenționale pentru a sprijini și a spori calitatea și bunăstarea vieții. Ele nu au ca scop „vindecarea” persoanei, în schimb ajută la controlul simptomelor. Terapiile complementare includ:

Relaxare,

Meditație,

Vizualizare,

Aromaterapia,

Reflexologie,

Meloterapie,

Arterapie,

Masaj.

CAPITOLUL IV. ANALIZA ȘI INTERPRETAREA REZULTATELOR

În urma analizei lotului de pacienți s-a constatat că mielomeningocelul afectează într-o mai mare măsură sexul feminin față de cel masculin.

Diagrama.2. Frecvența mielomeningocelului în funcție de sex

În ceea ce privește vârsta pacienților, extistă o largă variabilitate, fapt ce evidențiază o rezonanță în timp a deficitelor funcționale la anumiți copii, care au avut nevoie de multiple internări și reevaluări.

Diagrama.3. Vârsta pacienților

Tipul deficitului motor, reprezintă un criteriu important în etapa de recuperare.

Diagrama.4. Tipul deficitului motor

Nivelul anatomic al formării mielomeningocelului constituie de asemenea un criteriu de prognostic pentru recuperare și implicit pentru obiectivul esențial – mersul. Așadar, din lotul total de pacienți, se remarcă o majoritate diagnosticată cu mielomeningocel la nivel lombo-sacrat.

Diagrama.5. Nivel lezional

Interpretarea testelor

După evaluarea finală, scala GMFCS a adus rezultate îmbucurătoare pentru majoritatea micuților din lot. Pe baza acesteia s-au constatat progrese ale achizițiilor motorii de bază necesare deplasării.

Tabel.5. GMFCS → evaluare inițială și finală

În continuare va fi prezentată evoluția fiecărui pacient, stabilită după gradele de clasificare a funcției motorii grosiere, din timpul studiului efectuat.

R.M., 1 an

Diagrama.6. Evoluție pacient 1

P.M.P., 6 ani

Diagrama.7. Evoluție pacient 2

U.M.Ș., 6 ani

Diagrama.8. Evoluție pacient 3

S.A.V., 10 ani

Diagrama.9. Evoluție pacient 4

B.E.M., 8 ani

Diagrama.10. Evoluție pacient 5

F.L.M., 9 ani

Diagrama.11. Evoluție pacient 6

M.D.A., 3 ani

Diagrama.12. Evoluție pacient 7

D.D.M., 3 ani

Diagrama.13. Evoluție pacient 8

A.E., 4 ani

Diagrama.14. Evoluție pacient 9

C.A.S., 4 ani

Diagrama.15. Evoluție pacient 10

Bilanțul muscular s-a efectuat prin împărțirea pacienților în două categorii datorită diferențelor de vârstă și cotațiilor caracteristice grupelor de vârstă în care se încadrau.

Primul grup a fost format din copiii cu vârste cuprinse între 6 și 10 ani cărăra le-a fost aplicat testingul muscular cu cotația 0-5, într-o evaluare globală și nu analitică, date fiind deficiențele motorii generalizate provocate de întârzierea neuro-motorie.

Tabel.6. Bilanț muscular- evaluare inițială și finală (primul grup)

Diagrama.16. Bilanț muscular-grad inițial și final (primul grup)

Diagrama nr.15. dovedește faptul că toți pacienții din acest grup au obținut la evaluarea finală o valoarea a forței musculare de cel puțin 3, ceea ce ilustrează o îmbunătățire a capacității de contracție musculară.

Al doilea grup evaluat a cuprins nou-născuții și copiii mici cu vârste cuprinse între 1 și 4 ani, bilanțul fiind unul global.

Tabel.7. Bilanț muscular-evaluare inițială și finală (grupul doi)

Diagrama.17. Bilanț muscular- grad inițial și final (grupul doi)

Graficul demonstrează faptul că toți copiii din grupui al doilea au ajuns la o performanță musculară crescută, cu un scor final de 2 și 3, în urma programului kinetic aplicat.

Rezultatele scalelor de evaluare folosite în scopul testării lotului de pacieți, atât înainte cât și după perioada studiului, au dovedit o evoluție favorabilă a parametrilor urmăriți.

Comparativ cu rezultatele inițiale, aproape toți copiii au prezentat o ameliorare decentă a statusului funcțional și un progres în dezvoltarea neuro-psiho-motorie.

Programul kinetic a fost continuat și acasa pe perioada externărilor, dar evaluările după această perioadă au scos în evidență rezultate precare din cauza supraprotecției aparținătorilor și a diverșilor factori prezenți în familie, fapt ceonsiderat neconcludent.

Concludent a fost considerat doar rezultatul dobândit în urma internărilor la centru.

Concluzii

pe parcursul acestei cercetări destinată dovedirii rolului benefic al recuperării meicale cu accent pe metodologia kinetică în tratamentul defectului de tub neural- mielomeningocel, am putut ajunge la câteva concluzii demne de menționat:

Deși spina bifida ocupă locul doi în cadrul celor mai grave și frecvente afecțiuni dizabilitante la copii, având continuitate în adolescență și în viața de adult; copilul este reprezentantul grupei de vârstă cu cea mai mare capacitate de regenerare, ceea ce ușurează și avantajeză programul de recuperare.

Niciun caz de mielomeningocel nu este similar cu altul; progresele performanței funcționale depind de voința și capacitatea fiecaruia.

Pentru a dobândi achiziții motorii specifice vârstei este necesar un timp mai lung, dar pot fi obtinute rezultate favorabile în acest sens; întregul plan recuperator se întinde pe termen lung.

O problemă majoră la copiii cu mielomeningocel o constituie vezica neurogenă; în urma acestei cercetări, un singur pacient prezintă funcții sfincteriente normale.

În cadrul scalei Gross Motor Function Classification System majoritatea pacienților cu mielomeningocel se încadrează pe gradele V și IV în faza inițială atunci când ajung în centrul de recuperare ( utilizează scaunul cu rotile ca mijloc de ambulație).

Există două mari probleme în recuperarea copiilor cu mielomeningocel, cu care kinetoterapeutul se confruntă: pareza flască a membrelor pelvine posturate în var equin (întârzie achiziția ambulației fiziologice) și incontinența urinară care încetinește cursul normal al programului.

Programul aplicat a reușit să înregistreze și rezultate benefice asupra pacienților în ceea ce privește impactul psihologic al sechelelor dizabilitante, dar și să creeze o integrare a funcțiilor motrice cu cele psihice, aceștia stabilind relații interpersonale și sociale mai ușor în timpul participării la activități de grup. Programul de recuperare medicală a copiilor cu mielomeningocel inițiat în centre, este doar o primă etapă, fiind necesară și continuarea la domiciliu, de cele mai multe ori pentru tot restul vieții, cu urmărirea secvențială de către medicul specialist de recuperare care va corecta și modifica programul kinetic în funcție de starea deficitului funcțional.