Descrierea Patologica a Maladiei Dupuytren

Mâna este cel mai complicat segment din organism, având o mare complexitate anatomo-fiziologică. Atât structura cât și funcția sa sunt in mod special si extrem de specific adaptate activității umane. Componentele mâinii necesită integritate, deoarece lipsa sau lezarea oricărui componente va compromite total sau parțial funcțiile acesteia.

Funcționalitatea mâinii este direct implicată în desfășurarea majorității profesiilor și ca urmare țelul tratamentului trebuie să fie restabilirea statusului funcțional al mâinii cât mai repede posibil. Deciziile precoce de tratament a leziunilor mâinii au o implicare directă în rezultatul final. Astfel diagnosticarea precoce, precum și tratamentul corect al maladiei Dupuytren sunt importante pentru recuperarea și recăpătarea independenței pacientului.

La aproape 200 ani de la prima descriere a contracturii Dupuytren, încă nu se cunosc foarte multe lucruri despre apariția acestei boli. Din fericire tehnicile chirurgicale au evoluat, dar în stadiul cunoștințelor noastre actuale tratamentul poate fi considerat empiric, atat timp cat nu este un tratament etiologic!

2. Scurt istoric

Această maladie poartă numele celui care a comunicat primul caz clinic în 1831, baronul Guillome Dupuytren. El studiază și caracterizează, pentru prima oară, boala care îi poartă numele, studiu care până astăzi n-a fost "contrazis" în definirea bolii. Dupuytren descrie în detaliu anatomia și patologia asociată bolii. Afecțiune de etiologie incertă, este localizată la nivelul țesutului conjunctiv al feței palmare a mâinii și degetelor, care se manifesta prin retracția progresivă, ireversibilă și uneori invalidantă a aponevrozei palmare, a expansiunilor sale și a țesutului conjunctiv înconjurător. Acțiunea apare numai la om, la mână uni sau bilateral, sau rar poate apărea la talpa piciorului (boala Ledderhosen) sau la nivelul penisului ( maladia Le Peyronnie).

3. Maladia Dupuytren, particularități ale afecțiunii

a) Definiție

Maladia Dupuytren este reprezentată de îngroșarea și retracția aponevrozei palmare, care determină o fixare în flexie, progresivă, a unuia sau mai multor degete. Pot fi afectate articulațiile metacarpofalangiene, interfalangiene proximale și/sau distale. Boala progresează foarte lent și de cele mai multe ori nu necesită tratament. În multe cazuri afecțiunea nu progresează și la nivelul degetelor, rămânând la nivel palmar. Fascia dintre piele și tendoane se îngroașă, limitând în cele din urmă mișcările sau producând contractura degetelor.

b) Epidemiologie

Studiul epidemiologic al bolii Dupuytren permite identificarea populațiilor expuse riscului și poate descoperi etiologia bolii. Datele sugerează că cea mai mare incidență a bolii se produce la locuitorii din nordul Europei și la cei din emisfera vestică. Cu toate aceste boala apare la toate populațiile examinate. Boala Dupuytren apare mai frecvent la pacienții de sex masculin decât la cei de sex feminin, iar simptomele apar cu 10 ani mai devreme la bărbați decât la femei. De obicei boala Dupuytren apare la bărbații caucazieni cu vârsta peste 50 ani, deși poate apărea și la pacienți mai tineri.

Apariția bolii a fost asociată cu o serie de alte boli: epilepsie, diabet zaharat, bolile pulmonare cronice, hipotiroidie, microtraumatismele repetate sau în condiții care favorizează apariția: consumul exagerat de băuturi alcoolice, fumatul, obezitatea; transmiterea genetică crește de asemenea riscul de apariție a bolii. Există teorii controversate care susțin faptul că seropozitivitatea HIV, sau prestarea unor meserii care solicită palma și degetele ar contribui la creșterea prevalenței bolii.

Fibromatozele ca grup sunt intermediare între leziunile fibroase benigne și fibrosarcoamele. Boala Dupuytren este o afecțiune proliferativă, celula predominantă fiind fibroblastul în stadiile incipiente, în timp ce miofibroblastul este celula dominantă în stadiul de contractură.

Formele severe de boală pot fi tratate chirurgical cu succes. Cu toate acestea boala poate recidiva. Recurența bolii este întâlnită și în următoarele cazuri:

– când boala apare la o vârstă tânără;

– când există o tendință anormală, naturală de evoluție spre o formă mai severă;

– când există și o boală asociată ( diabetul zaharat, epilepsia).

c) Particularități anatomo-funcționale

Aponevroza palmară este locul cel mai frecvent de apariție a contracturii Dupuytren și apariția unui nodul în această fascie este semnul patognomonic al bolii. Banda pretendinoasă a aponevrozei palmare devine un cordon contractil care produce contractura articulației metacarpofalangiene. Singura cauză de contractură la acest nivel este un cordon pretendinos. Acesta este atașat la pielea cutelor palmare distale și nu incomodează traseul pachetului vasculonervos. Ligamentul transversal superficial metacarpian este frecvent afectat, fibre ale acestuia trecând de o parte și de alta a țesutului, iar unele fibre trec distal de fiecare parte a fiecărui deget. Contractura acestui ligament contribuie la retractia cu fixare in flexie ireductibila a articulației interfalangiene proximale. Ligamentul transvers superficial metacarpian este prezent de asemenea în țesutul policelui și se termină la pliurile de flexie proximale ale acestuia (fig. 1).

Ligamentul superficial transvers palmar se află în profunzimea benzilor pretendinoase ale aponevrozei palmare. Acesta poate fi afectat si pe porțiunea țesutului policelui.

Există trei surse care afectează fascia: banda pretendinoasă, ligamentul transvers superficial metacarpian și ligamentul superficial transvers palmar.

În cazul în care fascia degetului este afectată, articulația interfalangiană proximală și, ocazional, articulația interfalangiană distală, sunt contractate. De asemenea manunchiul vasculonervos poate fi afectat. Componentele fasciei normale a degetului care sunt afectate sunt prezentate în fig. 2.

Fig. 2. Porțiuni ale fasciei digitale palmare afectate. (McFarlane RM.)

Banda spirală, denumită astfel din cauza fibrelor spiralate din jurul manunchiului vasculonervos este o continuare a benzii pretendinoase care este atașată pielii și se bifurcă distal de articulația metacarpofalangiană. Fibrele benzii spirale trec în profunzime la manunchiul vasculonervos și ajung la învelișul lateral digital.

Ligamentele Grayson și Cleland servesc la susținerea pielii în timpul flexiei și extensiei degetului. Ligamentele Cleland sunt structuri ferme fasciale care trec din partea laterală a falangelor în profunzime la manunchiul vasculonervos. Ele nu sunt implicate in procesul de boală. Ligamentele Grayson sunt subțiri și mai puțin distincte, și trec de la teaca fibroasă a tendonului la nivelul pielii, superficial de manunchiul vasculonervos. Ele sunt frecvent afectate.

Trei cordoane pretendinoase cauzează contractura articulației interfalangiene proximale. Cordonul central se continuă proximal cu un cordon pretendinos. Cordonul central se atașează distal pe os și pe mijlocul tecii tendonului falangei și se poate asocia cu un nodul la nivelul articulației interfalangiene proximale. Cordonul lateral aderă intim la piele pe traseul său. Fibrele acestui cordon traversează dintr-o parte în alta fascia superficială care înconjoară degetul. Fibrele afectate nu trec dorsal ci se prelungesc distal și pot fi responsabile pentru contractura la nivelul articulației interfalangiene distale. Cordonul spiral poate fi o continuare a cordonului pretendinos prin banda spirală sau poate apărea la intersecția musculotendinoasă a unui mușchi intrinsec. Cordonul este atașat distal pe os și teaca tendonului falangei medii. Odată cu contractura, articulația interfalangiană proximală este flectată și pachetul vasculonervos este deplasat.

Faza avansată a bolii poate fi clasificată ca având 4 stadii :

contractura articulației metacarpofalangiene a degetului IV;

contractura metacarpofalangiană și interfalangiană proximală a degetului IV și articulația metacarpofalangiană a degetului V;

contractura articulației metacarpofalangiene și interfalangiene proximale a degetelor IV și V și articulația metacarpofalangiană a degetului III;

faza III la care se adaugă contractura articulației interfalangiene distale a degetului IV și/sau V.

Contractura severă a articulației interfalangiene proximale poate provoca contracturi reziduale, chiar și după excizia cordonului pretendinos.

d) Etiologie

Cele mai intens susținute teorii consideră că boala poate fi de cauză:

1. posttraumatică; se pare că la o mână la care boala a debutat deja, un traumatism închis sau deschis sau un edem secundar altor cauze (fractura de antebraț) poate precipita evoluția. În cazul în care boala apare la tineri, un traumatism inclusiv cel chirurgical pentru cura bolii, poate determina agravarea și progresia ei. În schimb la pacienții vârstnici aceste traumatisme operatorii pot fi urmate de dispariția contracturii și chiar rezoluția bolii.

2. autoimună, pe baza modificărilor histologice în structura proteică care însoțesc, cu vârsta, benzile de colagen ale aponevrozei palmare. În favoarea acestei teorii ar pleda vârsta la care apare boala cel mai frecvent și un pretins răspuns la hidrocotizon. Alte teorii susțin că apariția bolii Dupuytren este fie datorată anticorpilor ce apar ca răspuns la prezența diferitelor tipuri de colagen, fie o boală autoimună mediată de celulele T, controlată atât genetic cât și în corelație cu alți factori.

3. familială, datorită unei singure gene autosomal dominante, după părerea unor autor ca Stachenbrandt (1932), Schroder (1934), sau mai multor gene, după cum este admis la ora actuală.

4. inflamatorie, pentru care pledează asemănările histologice și biochimice existente între țesutul implicat în vindecarea plăgilor și cel care permite proliferarea fibroblastică, fibroblastele din boala Dupuytren fiind doar parțial transformate, asemănător formațiunilor tumorale.

5. tumorală benignă, singura deosebire dintre acest proces și cel anterior este faptul că semnalele ce inițiază și controlează vindecarea plăgilor dispar în momentul în care vindecare a luat sfârșit, în timp ce acelea care controlează dezvoltarea unei tumori nu dispar.

Indiferent de cauza care o determină se poate considera că boala Dupuytren este o boală sistemică datorită asocierii ei cu alte afecțiuni sistemice precum și coexistența unor modificări patologice similare cu altă localizare (plantă, penis). Frecvența cazurilor de boală Dupuytren este de 15 ori mai mare la pacienții epileptici față de restul populației; acesta este motivul pentru care s-a presupus că administrarea prelungită a barbituricelor ar putea sta la baza creșterii incidenței.

e) Elemente clinice

Boala Dupuytren nu produce durere, iar când aceasta apare boala este la începutul evoluției. Pacientul descrie o senzație de strângere și fermitate pe suprafața palmei și mai rar a degetelor. De cele mai multe ori această îngroșare este apărută de câțiva ani, și poate fi lent progresivă. Degetul IV este cel mai frecvent afectat urmat de degetul V. Boala poate fi bilaterală dar nu este simetrică în severitate.

Primele simptome ale afecțiunii sunt:

– un mic nodul care poate fi vizibil sau palpat, aflat la nivelul palmelor sau la baza degetelor. Câteodată poate fi sensibil la palpare; în timp se subțiază treptat și începe să tragă unul sau mai multe degete spre palmă. Pacienții acuză imposibilitate a de a îndrepta degetele. Nodulii sunt nedureroși; tenosinovita se poate dezvolta și conduce la durere când nodulii sunt mari.

– scobitura ce apare la nivelul palmei când țesutul afectat dintre piele și tendoane începe să tragă de piele.

– pe măsură ce boala progresează, se dezvoltă un cordon fibros, la nivelul fasciei și face legătura între palmă și degete, cel mai des cu degetul IV. Cordonul care face legătura între degete și palmă se numește contractură Dupuytren. În cele din urmă pacientului îi va fi imposibilă poziționarea palmei pe o suprafață plană. Severitatea contracturii poate afecta activitățile zilnice, cum ar fi ridicarea unor obiecte, punerea de mănuși pe mâini, sau spălatul pe mâini, făcându-le dificile sau imposibile.

Boala poate fi trecută cu vederea până când devine severă. Țesutul dintre piele și tendon, fascia, devine anormal de îngroșat, și fibros.

Există trei faze generale ale bolii:

– faza de debut, când se observă apariția nodulului la nivelul palmei sa baza degetului. Nodulii sunt fermi, ficși și bine localizați. Are loc îngroșarea localizată a pielii palmare și țesutului subcutanat adiacent cu pierderea mobilității pielii.

– faza activă a bolii, când apare scobitura la nivelul palmei datorită creșterii fasciei îngroșate. De asemenea se dezvoltă cordoanele și benzile de la nivelul fasciei trăgând de degete către palmă. Cordonul poate fi vizibil sau sensibil la palpare.

– faza avansată a bolii, când îngroșarea fasciei și tendoanelor cauzează rigiditate și contractura care tracționează degetele. În cele din urmă va fi imposibilă poziționarea mâinii întinse pe o suprafață dreaptă cum este masă. În formele severe de boală nu va mai fi posibilă executarea unor mișcări de rutină, cum ar fi folosirea cuțitului, a pieptenului.

De obicei boala progresează lent. Mulți oameni prezintă o formă medie de boală, care nu le produce probleme semnificative. Există și o formă de boală care apare la vârste mai tinere și progresează rapid numită diateza Dupuytren.

f) Diagnostic

Deoarece boala evoluează lent poate fi greu de diagnosticat mai ales în fazele inițiale. Majoritatea pacienților se prezintă la medic când boala deja a avansat. O anamneză legată de istoricul bolii și un examen obiectiv sunt necesare pentru stabilirea diagnosticului de boală Dupuytren.

Anamneza cuprind întrebări legate de: vârstă, sex, etnie, profesie, istoricul medical de boală Dupuytren sau prezenta de simptome ale bolii in cadrul membrilor apropiați ai familiei, rata de progresie a semnelor și simptomelor, aparitia acelorași simptome și cu altă localizare, prezenta durerii la nivelul palmelor, un eventual istoric de consum de alcool, fumat, diabet zaharat, epilepsie, tratamente anterioare, informații cu privire la viața de zi cu zi legate delocul de muncă, activități sportive, hobby-uri.

Examenul clinic pentru boala Dupuytren cuprinde: mobilizarea articulațiilor mâinilor în mai multe poziții, mișcarea degetelor pentru a observa flexibilitatea lor, simțirea nodulilor palmari sau vizualizarea acestora, observarea modificărilor de la nivelul tegumentului cum ar fi: îngroșarea acestuia sau apariția scobiturii palmare.

4. Tratament

Scopul tratamentului bolii Dupuytren este menținerea și refacerea funcționalității mâinii. Fiind o boală progresivă și cu recurențe frecvente, pentru un tratament adecvat se iau în considerare următoarele elemente:

în stadiile inițiale ale bolii, se menține funcționalitatea mânii prin fizioterapie și kinetoterapie pentru o mobilitate cât mai bună;

dacă boala progresează și apare durerea se poate administra Lidocaină injectabil sau corticosteroizi; medicamentele sunt folosite pentru a calma durerea, dar ele nu vor opri progresia bolii;

dacă incapacitatea continuă să apară se alege ca tratament intervenția chirurgicală, pentru a elimina contractura degetelor. După intervenție se practică kinetoterapie pentru reabilitarea funcționalității mâinii. Daca boala recidivează, e nevoie de o nouă intervenție chirurgicală.

Tratamentul bolii Dupuytren variază în funcție de fiecare caz în parte. Prezența unui nodul palmar sau la nivelul degetului nu este o indicație absoluta pentru tratament chirurgical. Durerea asociată cu un nodul este de obicei tranzitorie, dar ocazional nodulul va fi suficient de mare să incomodeze, iar acest lucru va justifica operația. Se recomandă intervenția chirurgicală cât mai curând după apariția primelor grade de contractura a articulației interfalangiene proximale.

Pielea este implicată întotdeauna în afectarea segmentului distal, formând cute adânci și "gropi" care pot fi sursă de macerare și infecție. Tratamentul chirurgical este justificat și în acest caz, indiferent de starea contracturii articulare.

Pacienții cu boli sistemice care sunt sub tratament adecvat pot fi operați fără probleme deoarece tipul de anestezie poate fi modificat în consecință. Pacienții cu diateză Dupuytren care au istoric familial, la care boala debutează la vârste fragede și la care există fibromatoze și cu altă localizare decât cea palmară, sunt greu de tratat deoarece boala va recidiva, indiferent de tipul tratamentului instituit. În mod similar pacienții cu istoric de epilepsie sau consum de alcool, trebuie tratați în funcție de boala de bază.

Expectativa vigilentă

Este durata de timp în care sunt constatate modificările și simptomele bolii. Această perioadă variază de la câteva săptămâni la câteva luni sau câțiva ani. Boala progresează lent. Dacă țesutul dintre piele și tendon, fascia, nu se îngroașă și permite flexia degetelor, este nevoie doar de examinări medicale frecvente. Dacă boala nu progresează sau progresează foarte lent, se poate menține funcționalitatea mâinii doar prin kinetoterapie și fizioterapie.

Tratamentul medical

S-au încercat diferite terapii: creme cu vitamina E, allopurinol, colchicină, ultrasunete, terapie fizică, unele dintre ele fără succes. Tratamentul de lungă durată cu corticosteroizi, care se injectează direct în zona afectată, poate minimaliza simptomele în stadiile incipiente ale bolii, înainte ca unul sau mai multe degete să se flecteze către palmă. S-au dovedit eficiente și tratamentele cu retinoizi topici, tamoxifen, blocante ale canalelor de calciu.

Tratamentul chirurgical

Tratamentul chirurgical este principala opțiune pentru cazurile severe de boală. Ținta tratamentului este reluarea cat mai completa a funcționalității degetelor și mâinii.

Alternative chirurgicale:

1. Fasciotomia – presupune incizarea fasciei afectate; poate fi utilizată pentru a corecta o contractură a articulației metacarpofalangiene dar nu va corecta contractura articulației interfalangiene proximale. Este adresată de obicei pacienților vârstnici care nu pot suporta foarte bine o intervenție de lungă durată.

2. Fasciectomia limitată este cel mai des folosită; se excizează fascia afectată și țesuturile afectate asociate palmei și degetelor. Pentru reducerea riscului apariției de cicatrici patologice sunt folosite plastii locale de piele. Unii chirurgi folosesc incizie palmară . Acest lucru permite vindecarea fără complicații cum ar fi hematoame sau necroza lambourilor.

3. Dermofasciectomia este o abordare mai radicală rezervată pacienților cu boli recurente sau pacienților tineri cu o diateză puternică. Este folosită pentru a înlocui lambourile cu vibilitate incertă. Această procedură implică îndepărtarea fasciei afectate și a pielii de deasupra și înlocuirea lor cu o grefă de piele. În cazul în care sunt necesare grefe de piele pe toată grosimea pielii acestea pot fi recoltate de la încheietura cutelor mâinii sau eminența hipotenară.

4. Aponevrectomia segmentară este o abordare conservatoare pentru tratarea contracturii Dupuytren. Procedura implică efectuarea mai multor incizii mici la nivelul palmei și degetelor, și eliminarea cordoanelor pretendinoase divizate în bucăți mici. Este o intervenție mai mică, cu complicații mai puține față de fasciectomie. În anul 1996 Moermans a raportat rezultate pe termen lung a pacienților supuși la această intevenție și a constatat că tehnica nu a cauzat alte probleme tardive în comparație cu alte proceduri mai extinse.

5. Aponevrectomie percutană presupune folosirea unui ac pentru slăbirea cordoanelor pretendinoase. Această intervenție este adecvată pacienților care doresc un tratament cu rezultate bune și cu intervenție chirurgicală minimă. Rezultatele sunt bune pe termen scurt dar recurența se produce destul de devreme. Contraindicațiile acestei proceduri sunt: bolile infiltrative, cordoanele multiple inaccesibile, recidiva postchirurgicală, recidivele rapide la pacienți tineri, boala în stadiul avansat, când articulația interfalangiană proximală este deja afectată.

6. Dispozitivele de tracțiune se bazează pe principiul că tracțiunea continuă pasivă aplicată pentru 2-4 săptămâni, ar putea reduce sau elimina contractura în flexie preoperator. Studiile biochimice arată o activitate metabolică în timpul aceste tracțiuni prelungite care duce la slăbirea și alungirea țesutului. Cu toate acestea când tracțiunea este îndepărtată procesul de boală se reia.

7. Amputația unuia sau mai multor degete se practică dacă intervențiile chirurgicale anterioare au lezat nervi sau vase sau dacă există recidive repetate.

Management postoperator

Un bun plan de reabilitare postoperatorie începe preoperator, cu terapie îndreptată să îmbunătățească funcționalitatea mâinii. După operație se aplica un pansament compresiv ușor și o atelă, lăsând articulațiile interfalangiene distale expuse astfel să se poată începe imediat mișcările de flexie și extensie. În timpul fazei inflamatorii, primele 4-6 zile postoperator, se mențin atela și bandajul compresiv. După îndepărtarea atelei și vindecarea plăgii operatorii se încep exerciții de flexie și extensie active și pasive a degetelor sub supravegherea unui kinetoterapeut. Se poate recomanda folosirea unei altele de noapte pentru o perioadă de timp variabilă pentru a ajuta la menținerea corectă a poziției realizată la intervenția chirurgicală.

Pacientul este încurajat să-și folosească mâna cât mai curând după intervenția chirurgicală, efectuând majoritatea activităților de zi cu zi, fiind însă avertizat să evite activitățile care ar putea traumatiza plaga postoperatorie, până când aceasta este vindecată (4-6 săptămâni).

În cazul în care a fost efectuată o grefă de piele mișcarea se amână pentru incă 7-10 zile până la priza totală a grefei. Suturile se suprimă după 10-14 zile postoperator.

Terapia postoperatorie este concepută pentru a controla edemul, pentru a permite flexia activă și să permită întinderea țesuturilor moi contractate anterior. După dispariția edemului mișcarea de flexie devine mai ușor de efectuat, iar închiderea completă a mâinii ar trebui să se poată realiza.

5. Evoluție

În majoritatea cazurilor are loc o îmbunătățire a funcționalității mâinii după o intervenție chirurgicală. Acest lucru este legat de capacitatea crescută de a îndrepta degetele și scăderea contracturii în flexie. În general contracturile articulației interfalangiene proximale și contracturile de lungă durată sunt mai greu de corectat.

6. Prognostic

Fără tratament de specialitate nu apare rezoluția spontană a bolii. Progresia este impredictibilă și nu toate cazurile evoluează spre deformare anatomică. Pacienții la care boala debutează timpuriu tind să prezinte un tablou clinic mai agresiv, necesitând adesea intervenție chirurgicală. Rata de recurență este legată de severitatea bolii, prezența leziunilor multiple și coexistența diabetului. Chiar dacă urmează programele de fizioterapie, kinetoterapie sau terapie ocupațională, 50% dintre pacienți vor prezenta o recurență a bolii.

7.Complicații

Este de preferat să se amâne intervenția chirurgicală în cazurile în care boala nu este în stadiu avansat și nu afectează viața de zi cu zi a pacientului. Boala poate rămâne stabilă pentru perioade lungi de timp, caz în care nu este nevoie de intervenție chirurgicală. În alte cazuri boala progresează rapid, pacientul având nevoie de intervenție chirurgicală.

Tratamentul se va adapta pentru fiecare pacient în parte în funcție de gradul de afectare și de bolile asociate.

Complicațiile cuprind: infecția, lezarea arterelor sau nervilor digitali, sindromul de tunel carpian, formarea de hematoame, necroza plăgii, formarea de cicatrici cheloide. Sindromul de durere regională apare la 10% dintre pacienții operați.