CORELATII ANATOMO-CLINICE LA NIVELUL FISURII ORBITALE SUPERIOARE CATEDRA DE ANATOMIE Șef de catedră : Conf. Univ. Dr. Florin Mihail Filipoiu… [301817]

UNIVERSITATEA DE MEDICINĂ ȘI FARMACIE

“CAROL DAVILA”

[anonimizat] : Conf. Univ. Dr. Florin Mihail Filipoiu

Coordonator științific

Asist. Univ.

Absolvent

-BUCUREȘTI 2020-

CUPRINS

MOTIVAȚIA LUCRĂRII

PARTEA GENERALĂ

I.Dezvoltarea embriologica a osului frontal

II.Anatomia orbitei

II.1 Generalitati

II.2 Comunicarile orbitei

II.3 Muschii orbitei

II.4 Miscarile globului ocular

II.5 Inervatia orbitei

II.6 Arterele orbitei

II.7 Venele orbitei

III.Anatomie Clinica

III.1 Sindromul apex orbital

III.2 Tumorile care implica sinusul cavernos/fisura/apexul orbital

III.3. Abordarea pterionala

III.4 Interventii la nivelul nervilor

III.4.1 Nervul oculomotor

III.4.2 Nervul trohlear

III.4.3 Nervul abducens

IV. Tumori orbitale

IV.1 Clasificare

IV.2 Semne si simptome

IV.3 Diagnostic

IV.4 Tratament

IV.5 Prognostic si evolutie

IV.6… [anonimizat], are nevoie constanta de actualizare din literatura de specialitate curentă si experiente clinice. [anonimizat]. Există o lipsă de investigatie aprofundată si exhaustivă în anatomia topografica a [anonimizat].Fisura orbitala superioara este o [anonimizat], care face legătura între fosa craniană mijlocie si orbita.Fisura este împărtita în diviziuni topografice clare.

.

Fisura orbitala superioara este alcătuita din următoarele componente:partea superioară sau superolaterala ( [anonimizat], frontal si vena oftalmică superioară) si o parte inferioară sau inferomediala ([anonimizat], nervul abducens). [anonimizat], rădăcina senzorială si rădăcina simpatică a ganglionului ciliar.[anonimizat], poate trece uneori prin spatiul inelului tendinos al lui Zinn.

Continutul în cadrul fisurii este destul de constant. Procesele patologice care au loc la niveul fisurii orbitale superioare pot da simptomatologie variabila .[anonimizat]. Sindromul apex orbital afecteaza nervii cranieni: II, III, IV, V 1 si VI. Sindromul de fisura orbitala superioara implică: III, IV, V 1 si VI. [anonimizat], V 1, V 2, VI si plexul senzorial al arterei oftalmice. Sindromul fisurii orbitale superioare si sindroamul apexului orbital apar de obicei împreună.

Scopul cercetării a fost de a determina locatia structurilor care trec prin fisura orbitala superioară care pot furniza informatii utile din punct de vedere clinic. Un alt obiectiv important al cercetării a fost de a stabili dacă există o conexiune între distributia elementelor vasculare si neuronale in cadrul fisurii si forma ei morfologică si tipul

I.Dezvoltarea embriologică a osului frontal

Poziție: Formează partea anterioară a craniului, participă si la formarea cavitatilor orbitale si nazale.

Parti:

solzul sau scuama frontala (squama frontalis)

partea orbitala (pars orbitalis)

partea nazala (pars nasalis)

sinusul frontal (sinus frontalis)

I.Squama frontalis-squama frontala, este asezata in plan frontal si prezinta urmatoarele detalii:

Facies externa – fata externa, exocraniana:

Margo supraorbitalis – marginile supraorbitale se gasesc la limita dintre solzul frontalului si partea orbitala.

Incisura frontalis / foramen frontale – incizura sau gaura frrontala, este situata medial pe marginea supraorbitala

Incisura supraorbitalis / foramen supraorbitale – incizura sau gaura supraorbitala se afla lateral fata de precedenta pe marginea supraorbitala

Processus zygomaticus – procesul zigomatic este o prelungire laterala a marginii supraorbitale, formeaza sutura cu osul zigomatic.

Arcus superciliaris – arcurile supraciliare sunt eminente aflate deasupra marginilor supraorbitale.

Tuber frontale – tuberozitatile sau eminentele frontale, sunt asezate deasupra arcurilor supraciliare

Glabella- glabela,este o depresiune neta intre arcurile supraciliare.

Linea temporalis- linia temporala se afla in partea inferolaterala a scuamei frontale.

Margo parietalis – priveste spre osul parietal

Facies interna-fata interna, sau endocraniana prezinta:

Crista frontalis- creasta frontala pe linia mediana

Foramen caecum – gaura oarba, un orificiu la limita inferioara a crestei frontale.

Sulcus sinus sagittalis superioris – santul sinusului sagital superior, sant care este in continuarea crestei frontale.

Foveolae granulares-mici adincituri de-a lungul santului sagital superior

Pars orbitalis – partea orbitala este formata din doua lame orizontale, separate intre ele de o scobitura. Alcatuiesc tavanul cavitatilor orbitale (orbitelor).

Fata orbitala este concava si neteda. Prezinta:

Fovea trochlearis – foseta trohleara, aflata medial, este locul de fixare a trochleei muschiului oblic superior al ochiului.

Fossa glandulae lacrimalis – fosa glandei lacrimale, este o depresiune in unghiul lateral at suprafetei.

Fata endocraniana,este convexa si prezinta:

Impressiones digitatae – impresiuni digtiforme sunt reliefari ale amprentelor cerebraIe.

Incisura ethmoidalis – incizura etmoidala separa cele doua parti orbitale. Serveste la receptionarea si fixarea lamei orizntale a osului etmoidal, impreuna cu care delimiteaza: celulele etmoido-frontale

Foramen ethmoidale anterius et posterius – gaura etmoidala anterioara si posterioara, doua orificii mici care realizeaza comunicarea intre orbita si cavitatea craniana.

Pars nasalis- partea nasala se afla intre cele doua parti orbitale,de ea se sutureaza oasele

nasale si procesul frontal al maxilei.Prezinta:

Spina nasalis- spina nasala, o prelungire indreptata spre inferior.

Sinus frontalis – sinusul frontal, este format din cavitati pneumatice situate in grosimea osului, la baza scuamei frontale. Deseori poate penetra si in partile orbitale. Are o marime variabila, dispune de:

Septum intersinusale frontale – septul intersinusal frontal, lama osoasa care desparte sinusul in doua cavitati asimetrice.

Apertura sinus frontalis – apertura sinusului frontal, este o gaura prin care se realizeaza comunicarea cu cavitatile nazale.

Marginile osului frontal:

Margo parietalis

Margo sphenoidalis

Margo infraorbitalis

II.ANATOMIA ORBITEI

ORBITA

II.1 Generalități.

Orbitele sunt două cavități simetrice situate la joncțiunea dintre neurocraniu și viscerocraniu. Ele au o formă piramidală patrulateră cu baza situată anterior și cu axul antero-posterior de circa 4-5 cm, orientat postero-medial. Orbita prezintă patru pereți, patru margini, o bază și un vârf.

1. Tavanul orbitei este concav spre inferior și are formă triunghiulară cu baza anterioară. Oasele care formează tavanul orbitei sunt:

Partea orbitară a osului frontal prezintă în partea antero-laterală fosa lacrimală care conține partea orbitară a glandei lacrimale. În unghiul antero-medial se găsește foseta trohleară pe care se atașează trohleea mușchiului oblic superior. În partea anterioară se află găurile frontală și supraorbitară. Prin aceasta trece mănunchiul vasculo-nervos supraorbitar.

Aripa mică a osului sfenoid delimitează împreună cu corpul osului sfenoid gaura optică (canalul optic) prin care trec nervul optic și artera oftalmică.

Podeaua orbitei are formă triunghiulară, este concavă superior și orientată antero-lateral. Este formată din următoarele elemente osoase:

Fața orbitară a corpului osului maxilar este traversată de șanțul infraorbital, care se continuă cu canalul infraorbitar. Aceste două elemente conțin mănunchiul vasculo-nervos infraorbitar. În partea medială se află o mică depresiune determinată de mușchiul oblic inferior.

Fața orbitară a osului zigomatic

Fața orbitară a procesului orbitar al osului palatin

Peretele medial este plan, aproape sagital și este format din următoarele oase:

a. Fața laterală a procesului frontal al osului maxilar, posterior de creasta lacrimală anterioară.

b. Fața laterală a osului lacrimal, care prezintă creasta lacrimală posterioară pe care se inseră ligamentul palpebral medial și partea lacrimală a mușchiului orbicular al ochiului. Inferior, această creastă se continuă cu cârligul osului lacrimal și completează medial orificiul superior al canalului lacrimo-nazal.

c. Fața laterală a labirintului etmoidal (os planum/lama papiracee)

d. Porțiunea prealară a feței laterale a corpului osului sfenoid prezintă o depresiune dată de inelul tendinos comun Zinn și tuberculul infraoptic.

Peretele lateral este format din fața orbitară a aripii mari a osului sfenoid și din fața orbitară a osului zigomatic pe care se află gaura zigomatico-orbitară prin care pătrunde nervul zigomatic.

Additusul orbitei (baza orbitei) este orientată infero-latero-anterior. Conturul ei este întrerupt la nivelul fosei sacului lacrimal și la delimitarea sa participă următoarele structuri:

Marginea supraorbitară aparține osului frontal, este rotunjită în partea medială și mai ascuțită în partea laterală; ea prezintă uneori incizurile frontală și supraorbitară.

Procesul zigomatic al osului frontal și procesul frontal al osului zigomatic se articulează prin sutura fronto-zigomatică și delimitează lateral additusul orbitar. Pe fața orbitară a procesului frontal al osului zigomatic la 1cm inferior de sutura fronto-zigomatică se află tuberculul palpebral pe care se inseră o porțiune din aponevroza mușchiului ridicător al pleoapei superioare și ligamentul palpebral lateral.

Marginea infraorbitară limitează inferior additusul orbitar și este formată din marginea orbitară a osului zigomatic și marginea infraorbitară a osului maxilar. Aceste două oase se articulează prin sutura zigomatico-maxilară. Inferior de marginea infraorbitară au originea fibrele mușchiului ridicător al buzei superioare.

Crestele lacrimale anterioară și posterioară care delimitează între ele fosa sacului lacrimal închid medial additusul orbitar. Creasta lacrimală anterioară se află pe fața laterală a procesului frontal al osului maxilar și la nivelul ei se atașează ligamentul palpebral medial. Anterior de creasta lacrimală anterioară se află o zonă netedă pe care se atașează fibre ale mușchiului orbicular al ochiului și ale mușchiului ridicător al buzei superioare și al aripii nasului. Posterior de creastă se observă o zonă concavă care împreună cu cea de la nivelul osului maxilar contribuie la formarea fosei sacului lacrimal. În jurul additusului orbitar sunt dispuse o serie de orificii prin care trec mănunchiuri vasculo-nervoase.

Aceste orificii sunt:

-gaura frontală este situată superior de marginea supraorbitară și prin ea trece ramura medială a nervului frontal.

-gaura supraorbitară se află superior de marginea supraorbitară pe o verticală care unește găurile infraorbitară, mentală și supraorbitară; prin ea trece mănunchiul vasculo-nervos supraorbitar.

-gaura infraorbitară este localizată la 0,5-0,8 cm inferior de marginea infraorbitară și conține mănunchiul vasculo-nervos infraorbitar.

-orificiul superior al canalului lacrimo-nazal se găsește inferior de fosa sacului lacrimal.

-orificiul lui Parinaud prin care trece ramura maxilo-antrală a arterei angulare.

Marginea supero-laterală separă pereții superior și lateral de-a lungul fisurii orbitare superioare și suturii fronto-sfenoidale.

Marginea supero-medială separă pereții superior și medial; ea este suprapusă peste suturile care articulează oasele maxilar, lacrimal și etmoid cu osul frontal. Aceste suturi sunt fronto-etmoidală, fronto-lacrimală și fronto-maxilară.Orificiile laterale ale canalelor etmoidale anterior și posterior se află pe sutura fronto-etmoidală.

Marginea infero-medială străbate suturile lacrimo-maxilară, etmoido-maxilară și etmoido-palatină. În partea anterioară se află orificiul superior al canalului lacrimo-nazal.

Marginea infero-laterală corespunde posterior fisurii orbitale inferioare și în partea anterioară traversează fața orbitară a osului zigomatic.

Apexul orbitei se proiectează la nivelul părții mediale a fisurii orbitare superioare.

II.2 Comunicările orbitei.

Orbita osoasă comunică cu următoarele regiuni ale craniului:

Cu fosa craniană anterioară prin gaura optică (prin care trec nervul optic și artera oftalmică) și canalele etmoidale anterior și posterior (prin care trec mănunchiurile vasculo-nervoase etmoidal anterior și posterior).

Cu cavitatea nazală prin canalul lacrimo-nazal.

Cu fosa temporală prin gaura zigomatico-orbitară și prin canalul zigomaticului. Prin această orificiu intră nervul zigomatic, care în interiorul canalului zigomaticului se bifurcă în nervii zigomatico-facial și zigomatico-temporal. Acesta ajunge prin gaura zigomatico-temporală în fosa temporală.

Cu fosa pterigopalatină prin fisura orbitară inferioară; aceasta este străbătută de mănunchiul vasculo-nervos infraorbitar, nervul zigomatic, ramuri orbitare ale ganglionului pterigopalatin și de nervul orbitociliar.

Cu fosa infratemporală prin intermediul fisurii orbitare inferioare.

Cu fosa craniană mijlocie prin fisura orbitară superioară. Aceasta se află între aripile osului sfenoid și corpul acestuia. Ea conține nervii III, IV, VI, nazociliar, frontal, lacrimal, venele oftalmice și anastomoza între artera lacrimală și artera meningee medie.

Cu regiunea frontală prin găurile supraorbitară și frontală.

Cu regiunea infraorbitară prin canalul și gaura infraorbitară prin care trece mănunchiul vasculo-nervos infraorbitar.

Cu regiunea zigomatică prin canalul zigomaticului.

Orbita are o bază, un vârf și patru pereți.

Baza este anterioară și este formată din aditusul orbitei.

Vârful este format din canalul optic, care este delimitat de rădăcinile aripilor mici și corpul osului sfenoidal.

Peretele superior: porțiunea orbitală a osului frontal.

Peretele inferior: fața orbitală a corpului maxilei și procesul orbital al osului palatin.

Peretele lateral: fața orbitală a aripii mari a osului sfenoidal și fața orbitală a osului zigomatic.

Peretele medial: procesul frontal al maxilei, osul lacrimal și lama orbitală a labirintului etmoidal

La nivelul orbitei osoase există numeroase pasaje traversate de formațiuni anatomice, prin intermediul cărora orbita stabilește numeroase conexiuni.(Tabel I)

Tabel I. Pasaje,continut si conexiunile orbitei

Sursa

Conținutul orbitei

Cavitatea orbitală este împărțită într-o lojă precapsulară, care conține bulbul ocular și într-o lojă retrocapsulară, cu mușchii și pediculii vasculonervoși. Această diviziune este realizată de capsula lui Tenon situată pe fața posterioară a bulbului ocular și care provine din fasciile orbitei.

Loja retrocapsulară

Formațiunile anatomice situate la acest nivel sunt înconjurate de un corp adipos, care umple întregul spațiu.

II.3 Mușchii Orbitei

Mușchii orbitei sunt extrinseci globului ocular, în opoziție cu mușchii intrinseci care acționează asupra cristalinului și coordonează gradul deschiderii pupilare.

Există șapte mușchi, dintre care șase sunt destinați globului ocular și unul pleoapei superioare. Cu excepția unuia, acești mușchi au originea comună pe inelul tendinos comun, care se găsește în dreptul canalului optic și al fisurii orbitale superioare.

Mușchiul ridicător al pleoapei superioare este un mușchi triunghiular, cu originea pe aripa mică a sfenoidalului, superior de canalul optic, de care este separat prin inserția mușchiului drept superior.

Mușchiul oblic superior pornește de pe corpul sfenoidalului, supero-medial de canalul optic. Tendonul său traversează trohleea frontalului (inel fibros, scripete) și este deflectat posterolateral și inferior față de mușchiul drept superior. Inserția se face pe scleră, în cadranul superolateral și posterior, între mușchii drept superior și drept lateral.

Mușchiul oblic inferior se plasează în apropierea marginii anterioare a planșeului orbitei. Are originea pe fața orbitală a maxilei, lateral șanțului nazolacrimal. Urcă posterolateral între mușchiul drept inferior și planșeul orbitei, apoi între globul ocular și mușchiul drept lateral. Inserția se face în partea laterală a sclerei, în cadranul inferolateral și posterior, între mușchii drept inferior și drept lateral, posterior de inserția mușchiului oblic superior.

Cei patru mușchi drepți, superior, inferior, medial și lateral au origine comună pe inelul tendinos, în jurul canalului optic; se îndreaptă anterior, cuprind globul ocular și se insera pe scleră printr-o expansiune tendinoasă, posterior de marginea corneei.

Inervația acestor mușchi este asigurată de nervul oculomotor, cu excepția mușchiului oblic superior, care este inervat de nervul trohlear și a mușchiului drept lateral inervat de nervul abducens.

II.4 Mișcările globului ocular

Mișcările globului ocular se realizează în jurul a două axe, una orizontală coronală și una verticală, care trec prin centrul globului. Mișcările pe axa orizontală sunt ridicarea și coborârea, iar mișcările pe axa verticală sunt adducția și abducția.

Mușchii drepți medial și lateral rotesc globul ocular în jurul axei verticale și realizează adducția (dreptul medial) și abducția (dreptul lateral), atunci când privirea este îndreptată înainte.

Mișcarea de ridicare este realizată de către mușchiul drept superior, care rotește globul ocular în jurul axei orizontale, dar deoarece originea sa este medială produce și o ușoară adducție. Mușchiul oblic inferior determină mișcarea de ridicare, la care se adaugă și o ușoară abducție. Ca urmare, acțiunea echilibrată a acestor doi mușchi determină în ansamblu doar ridicarea globului ocular .

Mișcarea de coborâre este realizată de mușchii drept inferior și oblic superior, care acționează similar celor doi ridicători.

Mișcările intermediare pot fi executate prin combinarea celor patru mișcări precedente. Orice deficit în coordonarea mușchilor celor doi ochi va duce la perceperea unei imagini duble, cunoscută ca diplopie.

II.5 Inervatia Orbitei

Nervul optic intră în orbită prin canalul optic și ocupă axa acesteia. Prin fisura orbitală superioară pătrund nervii oculomotor, trohlear, abducens și ramurile nervului oftalmic – nervii lacrimal, frontal și nasociliar. Ramurile infraorbitală și zigomatică ale nervului maxilar intră de asemenea în orbită prin fisura orbitală inferioară. Pe lângă inervarea mușchilor extraoculari nervul oculomotor conține fibre parasimpatice pe care le conduce la ganglionul ciliar situat în orbită, în apropierea globului ocular. Intrat în orbită nervul oculomotor se împarte într-o ramură superioară și una inferioară. Extremitatea anterioară a sinusului cavernos este dispusă pe partea craniană a fisurii orbitale superioare, nervii ajungând în fisură prin peretele și cavitatea sinusului. Sinusul primește vena oftalmică, care trece și ea prin fisura orbitală superioară.

Nervul optic conduce fibre aferente de la retina globului ocular la chiasma optică. Traiectul intraorbital este următorul: se detașează de la nivelul posterior al globului ocular, ușor medial și inferior față de axa optică și are un traiect sinuos în axa orbitei, înconjurat de conul muscular și corpul adipos al orbitei. Este învelit în două teci vaginale, derivate din meningele encefalic.

Nervul oftalmic se detașează din ganglionul trigeminal, trece printr-o dedublare a peretelui lateral al sinusului cavernos și înainte de a intra în orbită prin fisura orbitală superioară se împarte în ramuri terminale: nervii lacrimal, frontal și nasociliar.

Nervul lacrimal traversează porțiunea laterală a fisurii orbitale superioare și se plasează în apropierea peretelui lateral al acesteia, superior de mușchiul drept lateral. Traversează glanda lacrimală și se termină în unghiul lateral al pleoapei superioare. Inervează glanda lacrimală, conjunctiva și tegumentul lateral al pleoapei superioare.

Nervul frontal traversează medial fisura orbitală superioară, deasupra inelului tendinos comun, între peretele superior al orbitei și mușchiul ridicător al pleoapei superioare. Se termină prin două ramuri: nervii supratrohlear și supraorbital. Nervul supratrohlear este diviziunea medială și părăsește orbita prin gaura omonimă. Nervul supraorbital este diviziunea laterală; iese din orbită prin gaura supraorbitală și se bifurcă în două ramuri, laterală și medială.

Nervul nazociliar traversează medial fisura orbitală superioară și inelul tendinos comun. În orbită trece superior nervului optic și intră în contact cu mușchiul drept medial. Însoțește traiectul arterei oftalmice. Se divide în nervii etmoidali anterior și posterior și nervul infratrohlear.

Nervii etmoidali sunt destinați nasului – mucoasei, septului, vestibulului și tegumentului aripii nasului, precum și mucoasei sinusurilor etmoidal și sfenoidal.

Nervul infratrohlear se orientează anterior, de-a lungul peretelui medial al orbitei, inferior de mușchiul drept medial.

Inervația mușchilor extraoculari

Nervul trohlear pătrunde în orbită prin fisura orbitală superioară, în afara inelului tendinos comun; aici, este situat între periorbită și extremitatea posterioară a mușchilor ridicător al pleoapei superioare și drept superior. În final, se plasează pe fața medială a mușchiului oblic superior pe care îl inervează.

Nervul oculomotor se împarte în cele două ramuri terminale ale sale, superioară și inferioară, în peretele lateral la sinusului cavernos. Ramurile pătrund în orbită prin fisura orbitală superioară și traversează inelul tendinos comun. Ramura superioară se plasează laterosuperior de nervul optic și de artera oftalmică și se distribuie mușchilor drept superior și ridicător al pleoapei superioare. Ramura inferioară se găsește medial de nervul abducens și se distribuie mușchilor drept medial, drept inferior și oblic inferior.

Nervul abducens intră în orbită prin fisura orbitală superioară, traversează inelul tendinos comun și se aplică pe fața intenă a mușchiului drept lateral, pe care îl inervează.

Nervul maxilar-Nervul maxilar se detașează din ganglionul trigeminal. Iese din cutia craniană prin gaura rotundă și ajunge în fosa pterigopalatină. Traversează fisura orbitală inferioară, pătrunde în orbită și se plasează în șanțul infraorbital de pe peretele inferior al acesteia. Traversează canalul infraorbital devenind nerv infraorbital.

Nervul zigomatic este ramură colaterală a nervului maxilar, cu origine în fosa pterigopalatină. Pătrunde în orbită prin fisura orbitală inferioară, situându-se lateral de nervul infraorbital. Inervează tegumentul regiunii temporale și al feței.

Nervul infraorbital este porțiunea terminală a nervului maxilar. Parcurge peretele inferior al orbitei, prin șanțul și canalul infraorbital și se deschide la nivelul feței prin gaura infraorbitală.

Ganglionul ciliar

Este un mic ganglion parasimpatic, situat posterior de bulbul ocular și lateral de nervul optic. Prezintă trei rădăcini:

– rădăcina parasimpatică, oculomotorie este scurtă și provine din ramura inferioară a nervului oculomotor;

– rădăcina simpatică provine din ganglionul cervical superior, prin intermediul plexului carotic intern și este formată din fibre postganglionare. Aceste fibre străbat ganglionul și apoi traversează nervii ciliari scurți, prin intermediul cărora se distribuie vaselor bulbului ocular și mușchiului dilatator al pupilei.

– rădăcina senzorială, nazociliară provine din nervul nazociliar și este formată din fibre senzoriale din bulbul ocular. De la nivelul polului posterior al bulbului ele traversează nervii ciliari lungi, ganglionul ciliar, rădăcina senzorială a ganglionului și se încorporează nervului nazociliar.

II.6 Arterele orbitei

Artera oftalmica

Are originea din artera carotidă internă, de unde se orientează anterior și traversează canalul optic, inferior de nervul optic. Ajunge în orbită și se îndreaptă anterior, pe marginea inferioară a mușchiului oblic superior al globului ocular. Se termină în unghiul medial al globului ocular prin artera dorsală a nasului.

În cavitatea orbitală emite numeroase ramuri, dintre care cele implicate în irigarea structurilor orbitei sunt:

– artera lacrimală: se orientează anterolateral, pe marginea superioară a mușchiului drept lateral. Ajunge pe fața laterală a glandei lacrimale, pe care o vascularizează și se termină la nivelul unghiului lateral al ochiului, prin arterele palpebrale laterale, destinate pleoapelor.

– artera supraorbitală: are un traiect anterior între peretele superior al orbitei și mușchiul ridicător al pleoapei superioare. Iese din orbită prin gaura omonimă și se distribuie pleoapei superioare și pântecului frontal al mușchiului occipitofrontal.

– arterele palpebrale mediale: irigă partea medială a pleoapelor și formează împreună cu cele de partea laterală arcurile palpebrale, superior și inferior.

– artera supratrohleară: părăsește orbita prin gaura supratrohleară și irigă părțile moi ale regiunii frontale.

– arterele etmoidale anterioară și posterioară se plasează pe peretele medial al orbitei, pe care o părăsesc prin găurile omonime.

Pentru globul ocular artera oftalmică furnizează artera centrală a retinei. Aceasta pornește de la extremitatea posterioară a orbitei, se orientează anterior, lateral de nervul optic, în care pătrunde la 1 cm posterior de polul superior al globului ocular. La nivelul fosetei centrale a maculei se împarte în ramurile terminale, vizibile la examinarea fundului de ochi.

Artera infraorbitală

Este ramură a arterei maxilare; ea parcurge peretele inferior al orbitei, situată, împreună cu nervul omonim, în șanțul și canalul infraorbital. Părăsește orbita prin gaura infraorbitală și se distribuie părților moi ale obrazului.

II.7 Venele orbitei

Vena oftalmică superioară ia naștere în porțiunea superomedială a orbitei, de unde se îndreaptă spre posterior, inferior de mușchiul drept superior și deasupra nervului optic. Traversează medial fisura orbitală superioară, în afara inelului tendinos comun și se termină în sinusul cavernos. Pe traiect colectează venele etmoidale, lacrimală, ciliare, coroidiene ale ochiului, centrala a retinei, palpebrale.

Vena oftalmică inferioară se situează inferior de mușchiul drept inferior al globului ocular. Traversează fisura orbitală superioară, inferior de inelul tendinos comun și se termină fie în sinusul cavernos, fie în vena oftalmică superioară.

Venele supratrohleare și supraorbitale sunt satelite arterelor omonime pe peretele superior al orbitei. Sunt afluente ale venei faciale, ramură a venei jugulare interne.

În concluzie, la nivelul orbitei există mai mulți pediculi vasculonervoși, care pot fi sintetizați astfel :

– pedicul vasculonervos central, în interiorul conului muscular : nervul optic, artera oftalmică, vena oftalmică superioară, nervul nazociliar, nervul abducens, ramura superioară a nervului oculomotor și ganglionul ciliar ;

– pedicul vasculonervos superior, între peretele superior al orbitei și mușchiul ridicător al pleoapei superioare : nervul supraorbital, nervul supratrohlear, artera supraorbitală, artera supratrohleară, vena supraorbitală, venele supratrohleare ;

– pediculul vasculonervos inferior, pe peretele inferior al orbitei : artera infraorbitală, nervul infraorbital, vena oftalmică inferioară, ramura inferioară a nervului oculomotor;

– pediculul vasculonervos lateral, între peretele lateral și mușchiul drept lateral : artera lacrimală, vena lacrimală, nervul lacrimal, nervul zigomatic ;

– pediculul vasculonervos medial, pe peretele medial al orbitei : artera etmoidalp anterioară, venele etmoidale grup anterior, nerv etmoidal anterior, artera etmoidală posterioară, venele etmoidale grup posterior, nerv etmoidal posterior.

Loja precapsulară

Conține bulbul ocular format din mai multe straturi, de la exterior spre interior: tunica fibroasă, tunica vasculară, tunica internă și mediile transparente.

III.Anatomie clinica

Fisura orbitală superioară poate fi cu adevărat descrisă ca o răscruce de cea mai mare importanță. Este cuprinsă între granița medială a aripii mai mare a sfenoidului și suprafața caudală a aripii mici a sfenoidului. Acesta oferă un pasaj pentru numeroase structuri, enumerate aici din lateral spre medial:

•vena oftalmică superioară

•nervul lacrimal

•nerv frontal

•nerv trohlear

•nerv abductor

•nerv oculomotor

•nerv nasociliar.

Ar trebui subliniate următoarele:

•Gaura rotundă, prin care nervul maxilar trece, este separat de fisura orbitală printr-un spațiu de doar 1-3 mm.

•Foramen ovale, prin care tranzitează nervul mandibular, este de numai 1 cm din gaura rotundă.

•Gaura spinoasă este situat la doar 3-4 mm de foramen ovale.

Efectele fisurii orbitale superioare au repercusiuni asupra tuturor acestor deschideri.

III.1 Sindromul apex orbital

Inflamatia la nivelul fisurii orbitale superioare provoaca o durere retrobulbară severă și de obicei un debut rapid și simultan al neuropatiei optice, oftalmoplegie brută și pierdere senzorială periorbitala, fără proptosis perceptibil și relativ puține semne inflamatorii (Fig.) (Yeh și Foroozan, 2004).

Patologia prezintă de obicei un răspuns dramatic la steroizi sistemici cu doze mari, cu o rezoluție a durerii în 2 sau 3 ore și o îmbunătățire semnificativă a tuturor semnelor orbitale intr-o zi. CT prezintă adesea opacitatati minore a țesuturilor moi la nivelul fisurii orbitale superioare, cu pierderea stralucrii stratului de grăsime normală și pot prezenta, de asemenea, marirea in dimensiune a venei oftalmice ipsilaterale superioară și extindere minoră a partii anterioare a sinusului cavernos ipsilateral.

Implicarea ramurii maxilare a nervului trigemen definește boala ca fiind extraorbitala,

Ocazional, există o pierdere a diferitelor funcții orbitale într-un mod eșalonat in săptămâni sau luni, ca, de exemplu, cu o ușoară ptoză agravata in 6 luni, diplopie cu privirea laterală din ce în ce mai suparatoare de peste 3 luni, și câteva săptămâni de furnicături sau amorțeală a fruntii ipsilateral.

Tumorile care implică sinus cavernos / Fisura / apexul orbital

Tumorile în apexul orbital / fisura orbitala superioara și sinusul cavernos (Tabelul II) produc în principal semne și simptome legate de disfunctia nervului ocular. Cu toate acestea, pot exista, de asemenea, disfuncția nervului optic, disfuncție oculo-simpatica și neuropatie de trigemen. Sindromul apex orbital este de obicei termenul utilizat atunci când apar multiple paralizii ale nervilor oculari motori cranieni cu disfunctia nervului optic. Leziunile se poat gasi în primul rând la nivelul sinusului cavernos / fisurii orbitale superioare sau pot fi o extensie laterala de la tumori parachiasmatice

Paraliziile ramurilor nervului oculomotor

Nervul oculomotor se imparte in doua, in timp trece prin fisura orbitala superioara: ramura superioară inerveaza muschiul ridicător al pleoapei și rectus superior, în timp ce ramura inferioară inerveaza restul din oculomotor. O leziune poate implica doar una dintre aceste două ramuri: o paralizie a ramurii superioare va provoca doar ptoza și elevație limitată în timp ce o paralizie a ramurii inferioare va provoca adductie limitata, fără ptoza sau elevatie limitată, iar pupila poate fi implicata.

De fapt, paraliziile ramurilor pot apărea oriunde de-a lungul lungimii nervului oculomotor, inclusiv in porțiunea fasciculara, deoarece fibrele sunt anatomic separate. Paraliziile ramurii superioare sunt mai puțin frecvente decât paraliziile ramurii inferioare. Ambele au fost descrise ca urmare a leziunilor din mezencefal (Ksiazek și colab, 1994;. Çelebisoy și colab., 2006), dar paraliziile ramurilor au fost descrise ca urmare a leziunilor în spațiul subarahnoidian, sinusul cavernos și orbita.

III.3 Abordarea pterionala

Abordarea pterionala ipsilaterala este abordarea standard de neurochirurgie pentru tumori ale fisurii orbitale superioare, canalului optic și vârfului orbitei. Tumorile localizate dorsal de nervul optic, tumori laterale, extra- și intra-conal pot fi ușor de abordat.Doar tumorile localizate medial și bazal de nervul optic nu ar trebui să fie operate prin intermediul acestei abordări . Aceste leziuni în spațiul posterior intraconal pot fi abordate printr-o cale pterionala contralaterala .Acest traseu merge de pe partea contralaterală prin sinusul sfenoid și etmoid fără deschiderea membranei mucoase. Această abordare oferă o expunere excelenta si acces direct la leziune. O operațiune transethmoidala are un spațiu limitat și un unghi nefavorabil pentru disecție.

Tumorile fisurii orbitale superioare, cum ar fi cavernoame sau neurofibroamele sunt cel mai bine abordate extradural. Detaliile anatomice sunt esențiale pentru a efectua o disecție lateralo-mediala și o incizie periorbitala între partea laterala si superioara a muschiului rectus

Atunci când o tumora intraorbitală începe să afecteze acuitate vizuală, trebuie tratate cu radiații la început, și orice masă mare tumorala exofitica trebuie rezecata. Ate tumori pot fi rezolvate prin decompresie chirurgicală a canalului optic pentru a opri pierderea iminentă a vederii,iar alte tumori în creștere spre compartimentul intracraniene sunt cel mai bine tratate cu decompresiunea extradural a canalului optic, rezecția tumorii intracraniene și iradierea postoperatorie a portiunii intraorbitale.

III.4 Interventii la nivelul nervilor

III.4.1 Nervul oculomotor

În fisura orbitala superioara , nervul oculomotor merge medial, însoțit lateral de nervul abductor și medial de nervul nasociliar. Din acest motiv, accentul tehnicii este pe aspectul medial al fisurii, în timp ce se intoarce capul pacientului in directia fisurii tratate. Această manevră are de asemenea un efect asupra gaurii rotunde, prin care trece nervul maxilar. Această tehnică trebuie aplicată prin rotirea capului spre ambele părți.

Pentru a face tratamentul eficace, trebuie intotdeauna să se evalueze mecanismul craniosacral și elementele mecanismului respirator primar, mai ales în aceste arii:

•durei mater: captuseala intra-orbitală, Tentorium cerebelli

•inelul tendinos comun

•sfenoidului: fisura orbitară superioară (aripa mică / aripa mare)

•sutura frontosphenoidala (placă orizontală / aripă mai mică)

•sutura petrosphenoidala

•peretele sinusului cavernos: cerebelli Tentorium și presiunea intercavernoasa.

Indicații pentru manipularea nervului oculomotor

Indicațiile pentru manipulare a nervului oculomotor sunt după cum urmează:

•strabism

•acomodare deficitara a ochiului

•disfuncție vizuală

•Probleme cu proprioceptorii

III.4.2 Nervul trohlear

Nervul trohlear ocupă zona mediana a fisurii orbitale superioare, unde este destul de mare (Fig. ). Este înconjurat lateral de nervul frontal și medial de abductor.

Fibrele nervul trohlear poat fi întinse cu ajutorul mușchiului oblic superior ca intermediar (Fig. ).

Indicații pentru manipularea nervului trohlear

strabism convergent-Tratamentul nervului trohleara este cel mai eficient pentru strabismul lateral. Ca regulă generală, tehnica este aplicată la ambii ochi, chiar și la cel care pare să aibă strabism.

traumatisme craniene-Nervul trohleara formează o anastomoza cu ramura oftalmică a nervului trigemen, care asigură sensibilitatea Tentorium cerebelli prin intermediul nervului recurent al lui Arnold. Nervul trohleara trimite ramuri mici la nivelul durei mater, pe care-l înconjoară și să se alătura altor fibre nervoase.

Manipularea nervului trohlear este eficienta dupa traumatisme craniene, chirurgie craniană și paralizie.

sechele neurologice-Trebuie luat in considerare nervul trohlear în cazuri de paralizie și pentru leziunile neurologice care provin din sistemul nervos central.

III.4.3 Nervul abducens

Nervul abducens constă în partea mediala a fisurii orbitale superioare între nervul oculomotor medial și nervul trohleare lateral (Fig. ).

Nervul inerveaza numai mușchiul rectus lateral al ochiului (Fig. ).

Indicațiile pentru tratarea nervului abducens sunt după cum urmează:

•strabism divergent, în cazul în care mușchiul drept lateral este hipertonic sau are spasme.

•strabism convergent, în cazul în care mușchiul drept lateral este hipoton sau paralizat.

•Probleme vasomotorii ale feței: nervul abducens face schimburi de fibre cu sistemul simpatic

Nervii oculomotori

Toți nervii la mușchii oculari au acțiuni specifice.Mai degrabă decât limitarea tratamentului la mușchii unui nerv particular , ar trebui sa fie o abordare mai largă din următoarele motive:

•Nervii au numeroase anastomoze cu nervi adiacente.

•Nervii trimit fibre la dura mater.

•Ei fac anastomoze cu sistemul simpatic, fie direct, prin unirea fibrelor sau prin ganglionul lor.

•Prin intermediul conexiunilor simpatice și parasimpatice, manipularea acestor nervi are un efect incontestabil asupra vascularizației.

•Rolurile lor senzoriale, în special pe față, nu este functia unui nerv particular, ci mai degrabă atât a oculomotorului si a nervilor oculari, împreună cu anastomoze lor cu sistemele simpatic si parasimpatic.

IV. Tumori orbitale

Termenul de „tumori orbitare” include o gamă variată de leziuni care se dezvoltă la nivelul orbitei. Tumorile orbitare derivă din țesuturile și structurile adiacente globului ocular: mușchii extrinseci ai globului ocular, nervi, vase de sânge, vase limfatice și țesut adipos.

IV.1 Clasificarea tumorilor orbitare

Tumori ale glandei lacrimale:

adenomul pleomorf de glanda lacrimală

tumori maligne ale glandei lacrimale

Tumori vasculare:

hemangiomul capilar

hemangiomul cavernos

hamartom

hemangiopericitomul

limfangiomul

Tumori neurale:

gliomul de nerv optic

meningiom

neurofibromul plexiform

schwanom

Tumori mezenchimale:

rabdomiosarcom

lipom

liposarcom

Tumori inflamatorii, tumori chistice, metastaze, etc.

IV.2 Semne și simptome

Orbita este o regiune relativ restrânsă; de aceea simptomatologia tumorilor de orbită este dată în principiu de presiunea exercitată de aceste tumori asupra conținutului orbitei. În acest mod, pot apărea:

exoftalmie (protruzia globului ocular)

tulburari de vedere (diplopie, adică vedere dublă, sau scăderea acuității vizuale)

anomalii pupilare (midriaza sau mioza)

paralizii sau limitări ale mișcărilor oculare

durere (determinată de invazia nervilor de la nivelul orbitei sau de eroziunile osoase)

De departe cel mai frecvent simptom întâlnit în tumorile orbitare este exoftalmia(proptoza)

adică protruzia globului ocular. Tumorile care implică structurile neurale cum sunt glioamele de

nerv optic, meningioamele sau schwanoamele, pot determina tulburări de vedere cum ar fi diplopie(vedere dublă) sau chiar pierderea vederii.

Tumorile cu evoluție lentă și extensie posterioară pot determina o neuropatie compresivă a nervului optic cu simptomatologie mai puțin accentuată (vederea este mai puțin afectată, în schimb poate fi însoțită de durere).

IV.3 Diagnostic

Diagnosticul tumorilor orbitare include:

anamneza și examenul fizic al pacientului: se urmărește depistarea

unor antecedente medicale personale, antecedente familiale, examen

oftalmologic complet, depistarea unor adenopatii (ganglioni limfatici)

ecografie oftalmologică

computer tomograf cervical

rezonanta magnetică nucleară

biopsie și examen histopatologic

Investigațiile imagistice sunt esențiale în diagnosticul tumorilor de orbită. Cele mai utile folosite sunt CT și RMN cervical (cu și fără contrast); RMN este însă preferat pentru că oferă imagini mai clare ale structurilor orbitei. Diagnosticul de certitudine este dat însă de biopsie și examenul histopatologic al tumorii.

IV.4 Tratamentul tumorilor orbitare

Majoritatea tumorilor neurale ale orbitei sunt de origine benignă; prin urmare dacă tumorile sunt benigne și asimptomatice, nu necesită neapărat tratament, ci pot fi monitorizate. În alte alte situații însă chirurgia reprezintă tratamentul curativ. În cazul tumorilor maligne,acestea necesită o abordare multidisciplinară care include chirurgia,radiochirurgia stereotactica, radio- și chimioterapia.

IV.5 Prognostic și evoluție

Tratamentul chirurgical este curativ pentru majoritatea tumorilor benigne iar rezultatele cosmetice/estetice pot fi excelente.Prognosticul și evoluția depind în ultimă instanță de rezultatul

examenului histopatologic.

1. Tumori lacrimale

1.1. Adenomul pleomorfic de glanda lacrimală

Adenomul pleomorfic, numit și tumora benignă cu celule mixte, reprezintă cea mai frecventă tumora al glandei lacrimale. Afectează adulții de vârstă medie, în special bărbații.

Tabloul clinic

Semne și simptome posibile:

exoftalmie sau proptoza nedureroasă unilaterală

oftalmopareza

Adenomul pleomorfic de glanda lacrimală se manifestă de obicei printr-o tumefacție nedureroasă în cadranul supero-extern al orbitei care apare progresiv (și care se poate extinde lent posterior).

Investigații imagistice

ecografia

tomografia computerizată și/sau rezonanță magnetică

Tratament

Tratamentul este chirurgical și vizează îndepărtarea completă a tumorii, inclusiv capsula.

Evoluție și prognostic

Adenomul pleomorf de glanda lacrimală are un prognostic excelent dacă este excizat complet.

1.2. Tumorile maligne lacrimale

Cele mai frecvente tumori maligne ale glandei lacrimale sunt

adenocarcinomul chistic

carcinomul mucoepidermoid

adenocarcinomul pleomorfic.

Tabloul clinic

Semne și simptome care pot apărea:

tumefactie dureroasă

diplopie (vedere dublă)

hipoestezie sau anestezie cutanată (în teritoriul nervului oftalmic)

Tumorile maligne au o simptomatologie mai zgomotoasă decât cele benigne.Pacienții acuză de obicei durere orbitară(care apare prin invaderea nervilor), tulburări de vedere (diplopie) sau oftalmopareză (limitarea mișcărilor oculare, prin invazie tumorală- oftalmopareza). De reținut că tabloul clinic al tumorilor maligne poate mima uneori o inflamație a glandei lacrimale (dacrioadenita).

Investigațiile imagistice

ecografie orbitară

tomografie computerizată/rezonanță magnetică nucleară

Tratamentul

Tratamentul tumorilor maligne este multidisciplinar și constă în principal în intervenție chirurgicală (exenterație) și radioterapie.

Prognostic și evoluție

Prognosticul tumorilor maligne de glanda lacrimală depinde de stadiul neoplaziei la momentul diagnosticului, prezența metastazelor fiind asociată cu un prognostic prost.

2. Tumori neurale

2.1. Gliomul de nerv optic

Gliomul de nerv optic este o tumoră benignă care poate apărea izolat dar de obicei este una din manifestările neurofibromatozei de tipul 1 (jumătate din pacienții cu gliom de nerv optic au neurofibromatoza de tip 1, afectarea bilaterală este de asemenea patognomonica pentru neurofibromatoza de tipul 1).

Tabloul clinic

Simptome și semne posibile:

proptoza

tulburari de vedere

atrofia discului optic

alterarea reflexului pupilar fotomotor direct și consensual

Taboul clinic variază în funcție de localizarea gliomului. De obicei, gliomul de nerv optic determina exoftalmie unilaterală, nedureroasă și scăderea progresivă acuității vizuale. Uneori, poate apărea strabismul din cauza scăderii marcate a acuității vizuale [1] [2].

Investigații

examen oftalmologic

CT/RMN

Tratament

Se recomandă monitorizare clinică și imagistica în cazul pacienților cu gliom de nerv optic izolat, fără exoftalmie importantă și fără tulburări de vedere. În cazul pacienților cu gliom de nerv optic simptomatic: proptoza semnificativă, durere, afectarea chiasmatică (extindere posterioară,etc.), este indicat un tratament multidisciplinar care constă în intervenție chirurgicală și chimioterapie/radioterapie.

Prognostic și evoluție

Prognosticul este bun în cazul gliomului de nerv optic izolat și asimptomatic și rezervat în cazul gliomului simptomatic (cu risc crescut, etc.).

2.2. Meningiomul de nerv optic

Meningiomul de nerv optic este o tumoră benignă, rară, care apare de obicei la femeile de vârstă medie. Poate apărea izolat sau în cadrul neurofibromatozei de tip 2.

Tabloul clinic

Simptome și semne posibile:

oftalmopareza

exoftalmie

scaderea acuității vizuale

Manifestările meningiomului de nerv optic merg de la scăderea vederii(lent progresiv) până la limitarea motilității mișcărilor oculare (oftalmopareza) și exoftalmie unilaterală.

Investigații

examen oftalmologic

CT/RMN

Tratament

Se recomandă monitorizare clinică și imagistică pentru meningioamele asimptomatice și tratament chirurgical în cazul tumorilor de dimensiuni mari, simptomatice (scăderea semnificatica a vederii, afectarea chiasmei optice, etc.).

Prognostic și evoluție

Prognosticul meningiomului de nerv optic este bun.

2.3. Neurofibromul

Neurofibromul plexiform este un hamartom de origine neuroectodermala, reprezintă aproximativ 1-2% din tumorile de orbită și apare de regulă în prima decadă de viață. Neurofibromul plexiform apare în copilărie în cadrul neurofibromatozei de tip 1 (este unul din criteriile diagnostic).

Tabloul clinic

Semne și simptome:

ambliopie (de ocluzie)

anizometropie

strabism

Localizarea la nivelul pleoapei produce o deformare specifică în formă de „S” [1]. La nivelul orbitei neurofibromul poate determina exoftalmie pulsatilă și tulburări de vedere

Investigații

Rezonanță magnetică nucleară și computerul tomograf sunt esențiale în diagnosticarea și evaluarea extinderii tumorii.

Tratament

Tratamentul este chirurgical însă în general rezecția chirurgicală completă nu este posibilă.

2.4. Schwanomul

Schwanomul este o tumoră cu creștere lentă care derivă din nervii periferici sau din nervii cranieni. De regula este benignă dar prezintă riscul transformării maligne.

Tabloul clinic

Schwanomul se poate manifesta prin:

exoftalmie progresivă (printr-o masă tumorala chistica, de obicei)

scaderea acuității vizuale

limitarea mișcărilor oculare

Tratamentul este chirurgical și vizează îndepărtarea completă a tumorii.

Prognosticul schwanomului este bun.

3. Tumori vasculare

3.1. Hemangiomul cavernos

Hemangiomul cavernos este cea mai frecventă tumora benignă a adultului. Deși este un hamartom, hemangiomul cavernos începe să se dezvolte la adultul tânăr.

Tabloul clinic:

Semne și simptome:

scaderea acuității vizuale

exoftalmie

limitarea motilității oculare

Investigații

ecografie

CT/RMN

Tratamentul

Se recomandă monitorizare în cazul hemangiomului cavernos asimptomatic; cazurile simptomatice sau suspecte necesită intervenție chirurgicală. În hemangioamele apicale poate fi necesară decompresia pentru păstrarea vederii.

3.2. Hemangiomul capilar

Hemangiomul capilar este o tumoră benignă (un hamartom) care poate apărea izolat sau în cadrul unor sindroame cum este sindromul Kasabach Merritt (anomalii hematologice: anemie , trombocitopenie, scăderea factorilor de coagulare).Hemangioamele capilare superficiale se prezintă sub forma unor tumori de culoare roșu aprins și apar de regulă înaintea vârstei de 2 luni, cresc în dimensiuni treptat până la vârsta de un an și involuează până la vârsta de 6 ani. Aceste hemangioame pot fi asociate cu astigmatism sau cu ambliopie. Tratamentul în aceste cazuri include corticoterapia și propranolol.

Hemangioamele capilare profunde determina de obicei exoftalmie care se accentuează în timpul plânsului sau cu anumite manevre cum ar fi Valsalva (expir forțat cu glota închisă). Chiar dacă are tendința să involueze cu timpul, hemangioamele voluminoase pot fi tratate cu ajutorul radioterapiei sau corticoterapiei.

3.3. Limfangiomul

Limfangiomul este o tumoră benignă rară care derivă din vasele limfatice și care afectează de obicei pacienții pediatrici. Reprezintă cam 1-3% din tumorile de orbită [1] [5]. Histologic, limfangiomul apare ca o rețea de canale vasculare neregulate ce conține limfa și care trimit arborizații în țesutul adicent normal. Poate fi confundat cu hemagiomul cavernos însă absența celulelor musculare netede în interiorul pereților vaselor și prezența limfei sugerează diagnosticul.

Tabloul clinic:

Limfangioamele superficiale se prezintă sub forma unor dilatări chistice ale pleoapei sau ale conjunctivei; limfangioamele profunde determină exoftalmie care se poate accentua în timpul unor manevre de creștere a presiunii intraoculare (cum este Valsalva) sau în timpul infecțiilor virale. Dilatările chistice ale limfangioamelor pot conține și vase de sânge care, dacă se rup, determina hemoragie, durere oculară acută și scăderea acuității vizuale.

Investigații

ecografie

CT/RMN

Tratament

Tratamentul limfangioamelor depinde de stadiul clinic și include rezecție chirurgicală, aspirație, injecții intralezionale cu agenți sclerozanți și radioterapie locală. Limfangioamele asimptomatice pot fi tratate conservator și/sau doar monitorizate. În cazul unor complicații (hemoragia, scăderea acuității vizuale, durere) necesită tratament specific: drenaj, injecții intralezionale, rezecție chirurgicală, etc.

4. Tumorile limfoproliferative

4.1. Hiperplazia limfoidă reactiva benignă

Hiperplazia limfoidă reactiva benignă este o proliferare policlonală a țesutului limfoid care afectează de cele mai multe ori glanda lacrimală.

Tabloul clinic:

Semne și simptome:

exoftalmie unilaterală pogresiva

masa tumorala fermă (localizată în partea supero-anterioara a orbitei – glanda lacrimală)

Tratamentul

Tratamentul include corticoterapia și/sau radioterapia; în caz de eșec,poate fi indicată chimioterapia.

Evoluție și prognostic

În 25% din cazuri hiperplazia limfoidă reactiva benignă evoluează spre limfom (o formă intermediară între cele două fiind hiperplazia limfoidă atipică) [1].

4.2. Limfomul malign

Limfomul malign orbitar este un limfom non-Hodgkin cu celule B care se dezvoltă de

obicei la persoanele în vârstă. Poate fi bilaterală în 25% din cazuri.

Tabloul clinic este asemănător cu cel al hiperplaziei limfoide benigne:

exoftalmie unilaterală/bilaterală progresivă

masa tumorala fermă la palpare

Tratamentul este multidisciplinar și variază în funcție de tipul tumorii și stadiul tumorii la momentul diagnosticului (chimioterapie,radioterapie, etc.).

4.3. Histiocitoza cu celule Langerhans

Histiocitoza cu celule Langerhans este o boală care apare în copilărie și care include un spectru larg de afecțiuni: granulomul eozinofilic, sindromul Letterer Siwe, etc. Localizarea oculară în cazul granulomului eozinofilic este destul de frecvență și se manifesta prin exoftalmie

progresivă unilaterală și edem orbitar în partea supero-externa.

Tratamentul include injecții intralezionale cu corticoizi și chiuretaj chirurgical.

5. Alte tipuri de tumori

5.1. Rabdomiosarcomul

Rabdomiosarcomul este cea mai frecventă tumora malignă orbitara la copii. Apare în prima decadă de viață, reprezentând aproximativ 10% din cazurile de rabdomiosarcom la grupa de vârsta 6-8 ani [6]. Rabdomiosarcomul este un sarcom de țesut moale care derivă din celule mezenchimale pluripotente; histologic, există trei tipuri de tumori:

embrionare (mai frecvente și mai puțin agresive)

alveolare (mai puțin comune și mai agresive)

pleomorfice.

Tabloul clinic:

exoftalmie

proza palpebrală

inflamatie orbitara

Rabdomiosarcomul se prezintă ca o masă tumorala cu evoluție rapidă care determină exoftalmie unilaterală (rapid) progresivă; este localizat cel mai adesea în partea supermediala (tipul embrionar) sau inferior (tipul alveolar). Extensia anterioară poate duce afectarea mușchiului ridicător al pleoapei superioare; astfel apar edem palpebral, hemoragie, durere, blefaroptoza izolată (pleoapa căzută) și chemozis (inflamația conjunctivei). Extensia posterioară poate duce la afectarea nervului optic ceea ce explică tulburările de vedere (din cauza neuropatiei compresive). Evoluția rapidă și agresivă explica, de asemenea, și eroziunile osoase de la nivelul orbitei.

Investigații

ecografie

CT/RMN

Tratament

Tratamentul este multidisciplinar și variază în funcție de stadiul tumorii: excizie chirurgicală (în cazul tumorilor bine localizate), chimioterapie și/sau radioterapie (în cazul tumorilor extinse). Trebuie menționat că tratamentul rabdomiosarcomului s-a schimbat în ultimii 20 de ani: de la o abordare radicală cum este exenterația de orbită la un tratament mai conservator care include chimio- și radioterapie.Chirurgia trebuie totuși luată în considerare în anumite situații.

Evoluție și prognostic

Rata de supraviețuire a pacienților cu rabdomiosarcom orbitar este de 87% la 10 ani, cu o rată de recurență de 17% (recurenta locală a bolii- 92%, metastaze la distanta-8%) [6].

5.2. Histiocitomul fibros

Histiocitomul fibros este o tumoră care afectează de regulă adulții de vârstă medie sau copiii cu antecedente de radioterapie orbitara. Poate fi benignă sau malignă și este localizată regulă superonazal.

Tabloul clinic:

* scaderea acuității vizuale

* limitarea mișcărilor oculare

* exoftalmie

Tratamentul consta în excizie chirurgicală dar trebuie reținut faptul că recurentele sunt frecvente.

5.3. Metastazele orbitare

Metastazele la nivelul orbitei sunt rar întâlnite; ele apar la aproximativ 2-3% din pacienții care au cancer, iar atunci când apar, ele preced în 50% din cazuri diagnosticul tumorii primare [7].

Tabloul clinic:

exoftalmie

enoftalmie

limitarea mișcărilor oculare

inflamatie orbitara

Simptomatologia determinată de metastazele de la nivelul orbitei este de regulă mult mai zgomotoasă decât cea dată de tumorile primare: exoftalmie rapid progresivă sau enoftalmie (în cazul tumorilor sciroase de san, prostata, stomac), limitarea mișcărilor oculare, afectarea nervilor cranieni, inflamație, etc.

Tumorile primare care determină metastaze la nivelul orbitei sunt:

* la adulți: san, prostata, plămân, gastrointestinal

* la copii: neuroblastom, nefroblastom ,sarcom Ewing

Tratament

Tratamentul metastazelor orbitare este în general paliativ și are ca scop menținerea cât mai îndelungată a funcției și a confortului vizual.

Evoluție și prognostic

Prognosticul metastazelor orbitare este în general prost și depinde în principal de evoluția neoplasmului primar.