COARCTAȚIA DE AORTĂ ÎN PATOLOGIA COPILULUI [617762]

Universitatea de Medicină și Farmacie Tîrgu Mureș
Facultatea de Asistență Medicală Generală

COARCTAȚIA DE AORTĂ ÎN PATOLOGIA COPILULUI
EVOLUȚIE PRE ȘI POSTOPERATORIE
Clinica Cardiologie II I Copii Tîrgu Mureș

Coordonator științific :
Conf.Dr.Făgărășan Amalia Absolvent: [anonimizat]
2017

Cuprins

ABREVIERI ……………………………………………………………………………………….. 1
PARTEA GENERALĂ ………………………………………………………………………… 2
1.Definiție ––––––––––––––––––––––––– 2
2.Embriologie ––––––––––––––– –––––––– 2
3.Incidență ––––––––––––––––––––––––– 2
4.Anatomie patologică –––––––––––––––––––– 3
5. Anomalii asociate ––––––––––––––––––––– 3
6.Fiziopatologia ––––––––––––––––––––––– 3
7.Diagnostic ––––––––––––––––––––––––- 5
7.1 Tablou clinic –––––––––––––––––––––– 5
7.1.1 Examenul clinic obiectiv ––––––––––––––––– 5
7.2 Explorări paraclinice –––––––––––––––––––- 6
7.2.1 Electrocardiograma ––––––––––––––––––– 6
7.2.2 Radiografia cardio -pulmonară ––––––––––––––– 7
7.2.3 Ecocardiografia ––––––––––––––––––––– 7
7.2.4 Rezonanța magnetică –––––––––––––––––– 8
7.2.5 Cateterismul cardiac și aortografia ––––––––––––– 8
8. Tratament ––––––––––––––– ––––––––– 9
8.1 Terapie medicală ––––––––––––––––––––- 9
8.2 Tratament chirurgical ––––––––––––––––––– 9
8.3 Tratament intervențional –––––––––––––––––- 10
8.4 Indicațile de tratament intervențional sau chirurgical ––––––- 10
9 Evoluție post operatorie ––––––––––––––––––- 10
PARTEA SPECIALĂ –––––––––––––––––––- 11
1 Importanța și motivația temei ––––––––––––––– 11
2 Metode și m aterial –––––––––––––––––––– 12
3 Rezultate –––––––––––––––––––––––- 13
4 Discu ții –––––––––––––––––––––––– 21
5 Concluzii ––––––––––––––––––––––– 23
Bibliografia –––––––––––––––––––––––- 24
Abstract Book Asklepios –––––––––––––––––––– 26

1
ABREVIERI

CoAo –coarctație de aortă
MCC – malformații cardiace congenitale
DSA -defect septal atrial
DSV -defect septal ventricular
CAP – canal arterial persistent

2
PARTEA GENERALĂ
1. Definiție
Coarctația de aortă reprezintă îngustarea aortei descende nte, cu localizarea cea
mai frec ventă distal de originea arterei subclaviculare stângi și opusul canalului arterial.1

2. Embriologie
Cauzele sunt aproape în totalitate corelate cu defecte apărute în viața embrionară,
în timpul procesului de organogeneză.
În literatura de specialitate sunt prezentate următoarele potențiale cauze:
– constricția ductală postnatală;
– translocarea țesutului ductal pe aortă;
– alterarea fluxului sangvin intrauterin;
– sindroame genetice (Sindromul Turner).2
În funcție de localizare, coarctația poate fi de două tipuri:
a) preductală (sub ductul arterial)
b) postductală (deasupra ductului arterial)
Cauza coarctației de aortă este generată de anormalități structurale în media aortei
care va determina proliferarea atipică a intimei. În felul acesta, lumenul aortei este
obliterat, iar în tipul postductal se va dezvolta circulația colaterală prin intermediul căreia
partea inferioară a corpului va fi vascularizată, însă ineficient. La distanță de segment
unde s -a produs coarctația va apărea dilatarea peretelui aortei descendente.3

3. Incidență
Coarctația de aortă ocupă locul 7 ca frecvență în cadrul malformațiilor cardiace
congenitale, fiind clasificată între leziunile obstructive ale cordului stâng. Este o leziune
prezentă în aproximativ 4,6 % din malformațiile cardiace, fiind întâlnită cel mai frecvent
la sexul masculin.4

1 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terapeutică a afecțiunilor cardiace congenitale la copil, Editura
University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 171
2 Dan Longo, Anthony Fauci, Dennis Kasper, Stephen Hauser, J. Jamerson, Joseph Loscalzo – Deseases of
the Aorta – Harrinson s Princip les of Internal Medicina, 18th Edition, Th mCgraw -Hill Companies, Inc.
2012 , ISBN 978 -0-07174889 -6.
3 T.W. Sadler – Cardiovascular system -Langman s Medical Embryology, Lippincott Williams& Wilkins,
9th Edition,2003, pages 250 -251, ISBN 978 -0781743105.
4 Hoffman JI, Kaplan S –The incidence of congenital heart disease,J Am Coll Cardiol .2002;39(12):1890

3
Coarctația de aortă se poate transmite autozomal dominant, ca un defe ct al mediei
arteriale. Este cea mai frecventă leziune asociată sindromului Turner .5

4. Anatomie patologică
Se poate considera că la originea malformației stă un defect al mediei aortei,
caracterizat prin dispariția stratului de țesut elastic de la aces t nive l, asociată cu
proliferarea intimei.6
Formele anatomice :
– coarctația de aortă istmică localizată – cea mai frecventă formă;
– forma difuză – hipoplazie tubulară care cuprinde arcul aortic și aorta distal de
originea subclaviei stângi;
– coarctația de aortă cu sediu atipic: aorta ascendentă, arcul aortei, aorta
abdominală, aorta descendentă toracică. Sunt rare și localizările la nivelul aortei
abdominale care sunt secundar unor arterite.7

5. Anomalii asociate
Coarctația de aortă se poate asocia cu următoarele anomalii cardiace : canal arterial
persistent, defect septal atrial, canal atrioventricular, defect septal intraventricular,
ventricul cu dublă cale de intrare, stenoză mitrală supravalvulară sau valvulară, stenoză
aortică sub valvulară sau valvulară, multiple leziuni stenotice la nivelul cordului stâng
(sindrom Shone), transpoziție de vase mari, ventricol drept cu dublă cale de ieșire, trunchi
arterial comun, ventricul stâng hipoplazic, anomalii de origine ale arterelor coronal e,
foarte rar Tetralogia Fallot.
Anomaliile extracardiace întâlnite de asemenea frecvent : sindrom Tu rner,
anomalii musculoscheletale, genitourninare, gastrointestinale, respiratorii.

6. Fiziopatologia
La nou -născutul cu coarctație, odată cu închiderea canalului rezultă o creștere
bruscă a postsarcinii ventriculului stâng și debutul insuficienței cardiace congestive,

5 Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pediatrie – ediția a II -a, Editura Medicală Almatea 2002, p.
257
6 Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pe diatrie – ediția a II -a, Editura Medicală Almatea 2002, p.
257
7 Carmen Ginghina, Roxana Enache și Iana Ghiorghiu – Mic tratat de cardiologie, Editura Academiei
Române București 2010, p. 576

4
deoarece după închiderea can alului arterial și al foramen ovale, întregul debit cardiac
trebuie să traverseze segmentul aortic stenozat.
Se descriu 4 mecanisme compensatorii la creșterea postsarcinii produse de
coarctație:
– hipertrofia ventriculară stângă – mecanismul major de adaptare;
– mecanismul Frank -Starling – prezent în cazurile car e dezvoltă insuficiență
cardiacă congestivă;
– activarea sistemului nervos simpatic, rezultând creșterea contractilității
miocardice și a tensiunii sistemice, care ajută la menținerea perfuziei aortei descendentei
și organelor abdominale;
– dezvoltarea c irculației colaterale pentru ocolirea obstrucției.8
Hemodinamica este dominată de hipertensiune a arterială care se dezvoltă
deasupra zonei de coarctație aortică asociată cu hipotensiunea arterială poststenotică, care
are ca principală consecință hipoperfuzia jumătății inferioare a corpului. 9
În general, aceasta oscilează între 30 -40 mmHg, valori care în mare parte sunt
influențate de prezența circulației colaterale care face ca doar o parte a debitului cardiac
să trecă prin zona obstruată.10
Această situație a condus la descrierea „clasică” a copilului cu coarctație aortică
având aspect „altetic” și pletoric, cu hipertensiune arterială la nivelul membrelor
superioare în contrast cu aspectul gracil inferioare a corpului asoc iat cu hipotensiune
arterială la membrele inferioare. Tulburările de irigație favorizează dezvoltarea circulației
colaterale, un adevărat by-pass al zonei coarctate. Hipertensiunea arterială nu este numai
de cauză mecanică și poate interveni și activarea mecanismului renina -angiotensină,
declanșat de către hipovascularizația renală. Ventriculul stâng se hipertrofiază concentric,
pentru a -și crește debitul sistolic ca răspuns la postsarcina pe care o are de învins.
Cele mai frecvente artere implicate în circulația colaterală sunt ramurele arterei
subclaviculare stângi și arterele intercostale, perechile III, IV.11

8 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terapeutică a afecțiunilor cardiace congenitale la copil, Editura
University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 172
9 Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pediatrie – ediția a II -a, Editura Medicală Almatea 2002, p.
261-262
10 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terap eutică a afecțiunilor cardiace congenitale la copil,
Editura University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 172
11 Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pediatrie – ediția a II -a, Editura Medicală Almatea 2002, p. 262

5
Nou-născuții și sugarii mici. În prezența canalului arterial persistent, rezistența
vasculară pulmonară crescută menține șuntul drept -stâng prin canal. Diminuarea
rezistenței vasculare pulmonare și / sau închiderea canalului arterial persistent determină
o perfuzare scăzută a părții inferioare a corpului și mai ales a rinichilor (acidoză
metabolică).
Copiii și adulții . Hipertensiunea arterială în partea superioară a corpului cu
supraîncărcare de presiune a ventriculului stâng.12

7. Diagnostic
7.1 Tablou clinic
Prezentarea clinică a coarctației poate fi variabilă și depinde de vârsta pacientului,
de severitatea leziunii și locația îngustării, la fel și de prezența și severitatea defectelor
cardiace.
Pacienții sunt adesea asimtomatici cu dezvoltare normală, depistați accidental
datorită suflului sistolic sau a valorilor crescute ale tensiunii arteriale.
La pacienții adulți și la copiii de vârstă medie , principalul simptom este
hipertensiunea arterială la membrele superioare și consecințele ei: cefa lee, epistaxis,
amețeli, tinnitus, ccidente cerebrale vasculare. Secundar irigării deficitare a jumătății
inferioare a corpului se descriu claudicație intermitentă, parestezii în șa și la nivelul
membrelor inferioare, senzație de picioare reci. De asemenea , pot apărea : detresă
respiratorie, paloare, inapetență, precum și retard neuropsihomotor.
Valori ale tensiunii arteriale crescute la membrele superioare, comparativ cu ale
membrelor inferioare, ridică suspiciunea de coarctație. Diferența de tensiune de 2 0 mmHg
sau mai mare este semn de obstrucție semnificativă.
În condiții normale, presiunea sistolică în artera femurală poate fi superioară cu
până la 20 mmHg celei din braț; chiar și o diferență mică de presiune ridică suspiciunea
de coarctație.

7.1.1 Examenul clinic obiectiv
Evidențiază la palpare puls diminuat sau absent la arterele femurală bilateral. La
auscultație – suflul sistolic de intensitate II/VI -III/VI subclavicular stâng iradiant

12 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terapeutică a afecțiunilor cardiace congenitale la copil,
Editura University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 173

6
interscapular stâng, sufluri continue posterior , la nivelul ambelor hemitorace – secundar
dezvoltării circulației colaterale la nivelul arterelor intercostale. Suflul este sistolic cu
caracter de ejecție, de intensitate scăzută. Deoa rece fluxul sanguin la nivelul c oarctației
apare imediat după terminarea sistolei, respectiv după închiderea valvelor aortică și
pulmonară, pare că suflul se extinde în diastolă; diastola începe în cord înainte ca pulsul
sistolic să se termine în aorta descendentă.
Măsurarea tensiunii arteriale la cele 4 membre relevă valori crescute l a membrele
superioare peste valorile vârstei și valori scăzute la nivelul membrelor inferioare sau
imposibilitatea măsurării pulsului la membrele inferioare.
Simptomatolog ia diferă după gradul de sev eritate al coarctației și vârsta la care se
face referire.
Se descriu 3 aspecte clinice majore:
– sugar cu insuficiență cardiacă;
– copil cu hipertensiune arterială;
– copil cu suflu sistolic.
Sugar cu insuficiență cardiacă . Debut clinic precoce este semn sigur de gravitate
a leziun ii. Simptomatologia devi ne evidentă după închiderea foramen ovale și a canalului
arterial, când debitul sistolic al ventriculului stâng este silit să traverseze zona de
strâmtoare aortică. Funcția ventrilară se menține un timp normală, dar ventriculul stân g
se hipertrofiază pentru a învinge gradientul. Crește tensiunea arterială deasupra zonei de
coarctație.
Cuarctația de aortă la copil. De obicei diagnosticul este evocat la un școlar de
vârstă mică la care se descoperă discrepanța între valorile tensiun ii arteriale la membrele
superioare și inferioare.13

7.2 Explorări paraclinice
7.2.1 Electrocardiograma
Nou-născuți : hipertrofie ventriculară dreaptă, deviație axială dreaptă.
Copii și adulți : asimptomatici , au un traseu normal c u hipertrofie ventriculară
stângă proporțională cu hipertensiunea arterială.

13 Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pediatrie – ediția a II -a, Editura Medicală Almatea 2002, p.
262

7
7.2.2 Radiografia cardiopulmonară
Nou-născuți . Evidențiază un aspect nespecific constând din cardiomegalie,
congestie pulmonară, edem pulmonar.
Copii și adulți . Pot prezenta alungirea arcului inferior stâng al cordului, eroziunea
marginii inferioare a coastelor (după vârta de 5 -6 ani) și amprenta de esofag realizată de
dilatația postducală a aortei, d upă zona de coarctație.

7.2.3 Ecocardiografia
Ecografia fetală poate ide ntifica încă din viața intrauterină zona de CoAo .

Echocardiografia transtoracică la examinarea în mod 2D a cavități lor cardiace
evidențiază hipertrofie concentrică a pereților VS în grad variabil. De asemenea , exclude
alte cauze malformative asociate. Zona de coarctație este mai dificil de evidențiat, fiind
vizibilă numai din incidențe suprasternale sau din incidențe subclaviculare stângi .
Se evidențiază arcul aortic, origine a arterei s ubclaviculare stângi , zona de
coarctație și uneori și aorta descendentă post coarctație14.
Examinarea Doppler continuu este utilă în estimarea grad ientului la nivelul obstrucției ,
înregistrarea anvelopei fluxului în aorta descendentă cu velocitate crescută și cu posibilă

14 Carmen Ginghina, Roxana Enache și Ia na Ghiorghiu – Mic tratat de cardiologie, Editura Academiei
Române București 2010, p. 576

Figura 1 Ecografie fetala, incidenta parasagitala – fat cu Co Ao sevara

8
persistență a gradientului și în diastolă – semne de severitate.15 Un gradient de 70 -80
mmHg la nivelul coarctație i este considerat semn de severitate , în schimb un gradient de
20 mmHg încadrează coarctația de ao rtă într -o formă clinică ușoară .
Figura 2

Examinarea Doppler color evidențiază flux turbulent la nivelul obstacolului în
aorta descendentă și permite măsurarea diametrului jetului , având o corelație bună cu
diametrul aortei. Fluxul prin aorta descendentă are o porțiune rapid ascendentă în sistolă
și un flux retro grad în prodiastolă , în timp ce în coarctație fracțiunea ascendentă sistolică
este redusă , cu flux continuu , în diastolă. Calculul gradientului la nivelul obstacolului se
efectuează conform ecuație Bernoulli simplificate.

7.2.4 Rezonanța magnetică
Este considerată standardul de aur în evaluarea coarctație i de aortă , deoarece este
o metodă neinvazivă care identifică localizarea și anatomia exactă a coarctației și a
întregii aorte precum și a circulației colater ale. Este indicată la copii mari și adolescenți
în absența unei imagini ecografice adecvate.

7.2.5 Cateterismul cardiac și aortografia
Sunt re zervate unor situații particulare :

15 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terapeutică a afecțiunilor cardiace congenitale la copil,
Editura University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 173
Figura 2 -Evaluare Doppler continuu –gradient mediu Co Ao
medie

9
– în absența incizi ilor costale , pentru a vizualiza circulația colaterală ;
– pentru evaluarea unor lez iuni cardiace complexe asociate ;
– în scop diagnostic , înaintea efectuării unei angioplas tii cu balon.
Prin această metodă de diagnostic se obțin date importante pr ivind funcția
ventricului stâng, starea rezistenței pulmonare , canalul arterial persistent și circulația
colaterală.

8.Tratament
8.1 Terapia medicală – se adresează controlului tensiunii arteriale cu be ta-
blocante, inhibitori ai enzim ei de conversie a angeotensinei sau blocante ale receptorilor
de angiotensină, alegerea între aceste medicamente fiind influențată de dimensiunea
rădăci nii aortice și / sau prezentă a regurgitării aortice.16
Orice sugar sau nou -născut cu coarctație de aortă și insuficiență cardiacă necesită
tratament imediat pentru stabilizarea performanțelor ventricului stâng, cu diuretice și
digoxin, eventual vasodilatatoare (Captopril).
În primele zile de viață CAP pare benefică și este menținută prin perfuzie continuă
cu Prostaglandina E ( Prostin).

8.2 Tratament chirurgical este tratamentul de elecție constând în rezecție și
anastomoză temino -terminală sau aortoplastie și este indicat a se efectua în majoritatea
cazurilor .
Intervenția chirurgială presupune: rezecția zonei de coarctație și anastomoza cap
la cap, lărgirea zonei de coarctație (aortoplastie) cu petec de subclavie stângă, aortoplastie
cu petec d e pericard sau cu petec sintetic. Se mai utilizează by -pass între zona supra și
substenotică.
Reintervențiile pentru rec oarctare se realizează pe cale intervențională în cazul
recoarctației recurente discrete cu gradient maxim de minimun 20 mmHg sau pe cale
chirurgicală în cazul unui segment recoarctat și hipoplazie concomitentă a arcului aortic.

16 Carmen Ginghina, Roxana Enache și Iana Ghiorghiu – Mic tratat de cardiologie, Editura Academiei
Române București 2010, p. 577

10
8.3 Tratament intervențional
Angioplastia cu balon cu sau fără implantare de stent este considerată metoda de
elecție mentru tratamentul restenozelo r. Este o abordare terapeutică la pacienții peste 1
an cu leziuni ușoare. De asemenea, este o procedură paleativă în cazul sugarilor cu stare
cristică datorită disfuncției severe a ventriculului stâng .

8.4 Indicați ile de tratament intervențional sau chirurgical în coarctația de aortă
sunt:
– gradient transcuartație maxim mai mare de 20 mmHg
– gradient transcuartație maxim mai mic de 20 mmHg în prezența documentării
imagistice anatomice a coarctației semnificative cu semne radiolog ice de flux colateral
semnifi cativ
– reintervențiile pentru co arctare se realizeaza pe cale intervențională

9. Evoluție post -corecție
Cele mai frecvente complicații post -corecție sunt:
– hipertensiunea arterială remanentă;
– stenoză reziduală sau restenoză la nivelul zonei de coarctație;
– anevrism la nivelul zonei de coarctație sau anevrism de aortă ascendentă;
– incidență crescută a bolii coronariene ischemice;
– scleroză aortică, stenoză aortică, insuficiență aortică la pacienții care asociază
valva aortică bicuspidă;
– disecție de aortă;
Profilaxia endocarditei este obligatorie în toate cazurile.

11
PARTEA SPECIALĂ

1.Importanța și motivația temei
Coarctația de aortă ductal dependenta reprezintă una dintre malformațiile cardiace
congenitale considerate urgențe neonatale, deoarece fluxul sanguin din trendul inferior
al corpului nu poate fi asigurat decât prin menținerea deschisă a canalului arterial
persistent) în condițiile în care îngustarea aor tei descendente cu localizarea cea mai
frecventă distal de originea arterei subclaviculare stângi este extrem de severă. Deci ,
supraviețuirea nou -născutului va depinde de menținerea deschisă a canalului arterial cu
Prostaglandina, care se va institui imedi at dupa naștere și până la corecția chirugicală. Un
alt aspect care m -a motivat sa aleg această temă a fost acela că, c oarctația de aortă este o
leziune prezentă la aproximativ 48% din MCC și poate fi o leziune unică sau asociată cu
alte tipuri de malformații cardiace congenitale și cu sindroame genetice (cel mai frecvent
cu sindromul Turner ) ceea ce va determina evoluții particulare ale fiecărui caz în parte.
Conform argumentelor sus -prezentate , mi-am propus realiz area unui studiu
privind aspecte clinice și evolutive legate de coarctația de aortă în patologia copilului (de
la naștere până la adolescență) , evoluție pre și postoperatorie și în ce măsură asistentul
medical poate să se implice în îngrijirea acestor copii (pre și postoperator) .
În ceea ce privește aportul personal, mă voi axa pe analiza anumitor cazuri,
respectiv studierea retrospectivă a foilor de observație și buletinele ecocardiografice a
pacienților diagnosticați cu coarctație de aortă în Clinica Cardiologie II I Copii a
Institutului de Urgență pentru Boli Cardiovasculare și Transplant T îrgu Mureș, toate
acestea cu scopul de a ajuta la îmbunătățirea serviciilor de asistență medicală în domeniul
cardiologiei pediatrice.

12

2.Material și metode
Studiul realizat este unul retrospectiv observațional , realizat pe o perioadă de 8
ani, respectiv între 01.01 .2008 – 31.12 .2016, pe copii internați în Clinica Cardiologie II I
Copii a Institutului de Urgență pentru Boli Cardiovascu lare și Transplant T îrgu Mureș.
În studiu au fost incluș i 305 pac ienți, cu vârsta cuprinsă î ntre o zi – 17 ani și 10
luni, diagnosticați c u CoAo și CoAo asociată cu alte malformații cardiace congenitale.
Au fost excluș i din studiu pacienții diagnosticați cu alte malformații cardia ce congenitale
decat CoAO.
Datele au fost culese din foile de observație ale pacienților și buletinele
ecocardiografice .
În realiz area stud iului, am analizat următoarele variabile :
– vârsta ;
– sexul;
– mediu l de proveniență ;
– diagnosti cul prenatal echocardiografic ;
– diagnostic ul postnatal echocardiografic ;
– MCC asociate ;
– sindroame le genetice asociate .
Analiza datelor a fost calculată statistic prin intermediului programului SPSS v20
(Statistical Package for the Social Sciences), iar graficele aferente au fost elaborate în
Microsoft Office Word . Comparația dintre două grupe de va riabile a fost efectuată
utilizâ nd testul Chi-Square test .
Corelațiile dintre variabile le:
1Tipul de coarctație de aortă – asocierea cu alte malformații cardiace congenitale ;
2.Sindroame genetice asociate -tipul de coarctație de aortă -riscul de recoarctație;
3.Vârsta tratament chir urgical -tipul de coarctație de aortă -riscul de recoarctație;
4.Gradient rezidual -tipul de coarctație de aor tă-vârstă tratament chirurgical; au
fost apreciate prin coeficientul Pearson Chi – Square (r). Determinarea intervalelor de
încredere pentru estima rea indicatorilor statistici, câ t și testarea ipotezelor statistice s -a
realizat pentru un interval de încredere de 95% cu prag de semnificație p<0.001.

13
3.Rezultate
Distribuția CoAo pe grupe de vârstă arată că diagnosticul a fost pus la 28,2 %
sub un an , iar la 71,80% diagnosticul s-a pus la vârsta de peste un an –tabelul 1, figura 1

Figura 1
Rezultatele studiului au aratat că coarctația de aortă a fost mai frecventă la sexul
masculin 60 ,3% (IC. 95% 54,8 -65,9) reprezentând 184 de pacienți – rezultate prezentate
în tabelul 2 și figura 2.

Tabelul 2

9%
5%
7%
7%
72%sub 1 lună
1-3 luni
3-6 luni
6-12 luni
peste un an
Tabelul 1

Frequency Percent Valid Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std. Error 95% Confidence
Interval
Lower Upper Valid Sub 1 lună 27 8,86 8,85 20,0 ,5 2,5 10,1 14,4
1-3 luni 15 4,92 4,92 40,0 ,1 2,4 2,4 6,3
3-6 luni 22 7,21 7,21 60,0 ,1 2,3 7,0 10,2
6-12 luni 22 7,21 7,21 80,0 ,0 2,2 7,0 10,2
Peste un an 219 71,80 20,0 100,0 ,1 0,8 33,0 58,9
Total 305 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0

Frequency Percent Valid
Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std. Error 95% Confidence Interval
Lower Upper
Valid feminin 121 39,7 39,7 39,7 ,0 2,8 34,1 45,2
masculin 184 60,3 60,3 100,0 ,0 2,8 54,8 65,9
Total 305 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0

14

Figura 2
În ceea ce privește mediul de proveniență , s-a înregi strat un procent mai mare la
pacienți i care provin din mediul urban , reprezentând 177 de pacienți, 58% (IC. 95% 52,1 –
63,6) rezultate prezentate în tabelul 3 și figura 3.

Tabelul 3

Frequency Percent Valid
Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std. Error 95% Confidence Interval
Lower Upper
Valid rural 128 42,0 42,0 42,0 ,0 2,8 36,4 47,5
urban 177 58,0 58,0 100,0 ,0 2,8 52,5 63,6
Total 305 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0

Figura 3
Referitor la formele de coarctație de aortă , 76,4%, respectiv 233 de pacienți au
prezentat coarctație de aortă nonductal dependent ă și 23,6 % (72 dintre pacienți) au
prezentat coarct ație de aortă ductal depententă , rezultate prezentate în tabelul 4 și figura4 .
Sex feminin
39,7%Sex
masculin
60,3%Sex feminin
Sex masculin
Urban
58%
Rural
42%
Urban
Rural

15

Da
8%
Nu
92%
Da
NuTabelul 4

Figura 4
În ceea ce privește diagnosticul prenatal , 7,9% , adică 24 dintre pacienți au fost
diagnosticați prenatal cu coarctație de aortă .
Tabelul 5

Frequency Percent Valid
Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std.
Error 95% Confidence Interval
Lower Upper Valid 281 92,1 92,1 92,1 ,1 1,6 89,2 95,1
Coarctatie de aortă 24 7,9 7,9 100,0 ,1 1,6 4,9 10,8
Total 305 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0
Figura 5

Frequency Percent Valid
Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std. Error 95% Confidence
Interval
Lower Upper Valid Coarctatie de aorta
ductal dependenta 72 23,6 23,6 23,6 ,1 2,5 18,7 28,9
Coarctatie de aorta
nonductal
depedenta 233 76,4 76,4 100,0 -,1 2,5 71,1 81,3
Total 305 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0

CoAo ductal
dependent ă
23.6%CoAo
nonductal
dependent
76.4%
CoAo ductal
dependent
CoAo nonductal
dependent

16
Rezultatele studiului au arătat că cele mai frecvente au fost formele de coarctație
de aortă asociate și cu alte malformații cardiace , respectiv 83.6% (IC. 95% 75,7 -85,1) ,
iar coarctația de aortă izolată a fost diagnosticată numai la 50 de cazuri , reprezentând
16,4% (IC. 95% 14,9 -24,3) .

Tabelul 6

Frequency Percent Valid
Percent Cumulative
Percent Bootstrap for Percenta
Bias Std. Error 95% Confidence Interval
Lower Upper
Valid Asociată 255 83,6 83,6 83,6 ,1 2,4 75,7 85,1
Izolată 50 16,4 16,4 100,0 -,1 2,4 14,9 24,3
Total 255 100,0 100,0 ,0 ,0 100,0 100,0

Figura 6

Un aspect important pe care l -am înregistat a fost că 54,4% dintre MCC asociate
CoAo au fost de bicuspidie aortică, prezentă la 166 de pacienți, 26,6% au avut CoAo și
Izolată
16,4%
Asociată cu alte
malformații
83,6%
Izolată
Asociată cu alte malformaii

17
canalul arterial persistent, iar 19,6% au prezentat în asociere ș i defect de sept
ventri cular .

Tabelul 7
Asociere cu alte MCC Tipul de coarctație
Total CoAo ductal
dependentă CoAo nonductal
dependentă
CAP
p* 0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 61,9
79,0%
27,5% 19,1
21,0%
23,6% 81,0
100,0%
26,6%
Bicuspidia
aortică
p* 0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 39,2
26,5%
61,1% 126,8
73,5%
52,4% 166,0
100,0%
54,4%
DSV
p*0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 14,2
33,3%
27,8% 45,8
66,7%
17,2% 60,0
100,0%
19,7%
DSA
p* 0,400 Număr
% pe rând
% pe coloană 12,3
34,6%
25,0% 39,7
65,4%
16,6% 52,0
100,0%
17,0%
Stenoză
mitrală
p* 0,859 Număr
% pe rând
% pe coloană 2,6
18,2%
2,8% 8,4
81,8%
33,9% 11,0
100,0%
3,6%
Stenoză
aortică
p* 0,665 Număr
% pe rând
% pe coloană 6,4
22,2%
8,3% 20,6
77,8%
9,0% 27,0
100,0%
8,9%
Total Număr
% pe rând
% pe coloană 72,0
23,6%
100,0% 233,0
76,4%
100,0% 305,0
100,0%
100,0%

Figura 7
1661127815260
Valvă aortica bicuspaStenoză mitalăStenoză aorticăCAPDSADSV
0 50 100 150 200
Valvă aortica bicuspa Stenoză mitală
Stenoză aortică CAP
DSA DSV

18
Referitor la asocierea Co Ao cu sindroame genetice în studiul nostru , rezultatele arată
că sindromul Turner a fost întâlnit la 3,3% dintre cazuri – rezultate prezentate în tabelul
8 , figura 8.

Tabelul 8
Sindroame genetice Tipul de coarctație
Total Recoarctație
Total CoAo
ductal
dependentă CoAo
nonductal
dependentă Nu Da
Sindrom
Down
p* 0,961 Număr
% pe rând
% pe coloană ,0
0%
0% 2,0
100,0%
,9% 2,0
100,0%
,7% 2.0
100,0%
,7% ,0
,0%
,0% 2,0
100,0%
,7%
Sindrom
genetic
hipoton
p* 0,930 Număr
% pe rând
% pe coloană ,0
0%
0% 1,0
100,0%
,4% 1,0
100,0%
,3% 1,0
100,0%
,3% ,0
,0%
,0% 1,0
100,0%
,3%
Sindrom
Turner
p*0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 2,0
30,0%
4,2% 8,0
70,0%
3,0% 10,0
100,0%
3,3% 9,0
90,0%
3,1% 1,0
10,0%
5,6% 10,0
100,0%
3,3%
Sindrom
Williams
p* 0,945 Număr
% pe rând
% pe coloană ,0
0%
0% 2,0
100,0%
,9% 2,0
100,0%
,7% 2.0
100,0%
,7% ,0
,0%
,0% 2,0
100,0%
,7%
Total Număr
% pe rând
% pe coloană 72,0
23,6%
100,0% 233,0
76,4%
100,0% 305,0
100,0%
100,0% 287,0
94,1%
100,0% 18,0
5,9%
100,0% 305,0
100,0%
100,0%

Figura 8
0 2 4 6 8 10 12Sindrom DownSindrom genetic hipotonSindrom TurnerSindrom Williams

19
În funție de vârsta la care au beneficiat de corecție chirurgicală , tipul de
coarctație și riscul de recoarctație , avem următoarele cat egorii: sub vârsta de o lună s -a
efectuat corecție chirurgicală la 22,2% din tre care 4 au avut nevoie de re intervenție , iar
la vârsta de peste un an la 51.1% dintre care 7 au avut nevoie de re intervenție .

Tabelul 9
Tipul de coarctație
Total Recoarctație
Total CoAo
ductal
dependentă CoAo
nonductal
dependentă Nu Da
sub 1
lună
p* 0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 64
95,5%
88,9% 3
4,5%
1,3% 67
100,0%
22,0% 63,0
79,1%
18,5% 4,0
20,9%
77,8% 67
100,0%
22,0%
1-3 luni
p* 0,003 Număr
% pe rând
% pe coloană 7
14,6%
9,7% 41
85,4%
17,6% 48
100,0%
15,7% 45,0
97,9%
16,4% 3,0
2,1%
5,6% 48
100,0%
15,7%
3-6 luni
p* 0,004 Număr
% pe rând
% pe coloană 0
0,0%
0,0% 28
100,0%
12,0% 28
100,0%
9,2% 24,0
92,9%
9,1% 4,0
7,1%
11,1% 28
100,0%
9,2%
6-12 luni
p* 0,002 Număr
% pe rând
% pe coloană 1
2,3%
1,4% 42
97,7%
18,0% 43
100,0%
14,1% 40,0
100,0%
15,0% ,0
,0%
,0% 43
100,0%
14,1%
peste 1
an
p* 0,001
Număr
% pe rând
% pe coloană 0
0,0%
0,0% 119
100,0%
51,1% 119
100,0%
39,0% 112,0
99,2%
41,1% 7,0
,8%
5,6% 119
100,0%
39,0%
Total Număr
% pe rând
% pe coloană 72,0
23,6%
100,0% 233,0
76,4%
100,0% 305,0
100,0%
100,0% 287,0
94,1%
100,0% 18,0
5,9%
100,0% 305,0
100,0%
100,0%

20
Analiza echocardiografică postoperatorie a arătat că un procent de 54,8% nu au
prezentat gradient rezidual postoperator , iar 45,2% au prezentat gradient rezidual .

Tabelul 10
Gradient rezidual Tipul de coarctație Vârstă tratament chirurgical
Total CoAo
ductal
dependentă CoAo
nonductal
dependentă Sub 1
lună 1-3 luni 3-6
luni 6-12
luni Peste 1
an
0
mmHg
p*
0,001 Număr
% pe rând
% pe coloană 39,4
21,6%
50,0% 127,6
78,4%
56,2% 36,7
21,0%
52,2% 26,3
10,2%
35,4% 15,3
8,4%
50,0
% 23,5
15,6%
60,5% 65,2
44,9%
63,0% 167
100,0%
54,8%
10-20
mmHg
p*
0,002 Număr
% pe rând
% pe coloană 16,3
15,9%
15,3% 52,7
84,1%
24,9% 15,2
14,5%
14,9% 10,9
27,5%
39,6% 6,3
14,5
%
35,7
% 9,7
10,0%
20,9% 26,9
30,4%
17,6% 69
100,0%
22,6%
20-40
mmHg
p*
0,004 Număr
% pe rând
% pe coloană 12,0
37,3%
26,4% 39,0
62,7%
13,7% 11,2
31,4%
23,9v 8,0
21,6%
22,9% 4,7
5,9%
10,7
% 7,2
13,7%
16,3% 19,9
27,5%
11,8% 51
100,0%
16,7%
peste 40
mmHg
p*
0,002 Număr
% pe rând
% pe coloană 4,2
33,3%
8,3% 13,8
66,7%
5,2% 4,0
33,3%
9,0% 2,8
5,6%
2,1% 1,7
5,6%
3,6% 2,5
5,6%
2,3% 7,0
50,0%
7,6% 18
100,0%
5,9%
Total Număr
% pe rând
% pe coloană 72,0
23,6%
100,0% 233,0
76,4%
100,0% 67,0
22,0%
100,0% 48,0
15,7%
100,0% 28
9,2%
100,0
% 43,0
14,1%
100,0
% 119,0
39,0%
100,0
% 305,0
100,0%
100,0%

21
4.Discuț ii
Conform rapoartelor in ternaționale, rata copiilor nou -diagnosticați și a celor aflați
în urmărire cu coarctație de aortă este în creștere în ultimii ani atât datorită amplificării
factorilor genetici și de medi u implicați în etiopatogenia ei , dar și perfecționării tehnicilor
diagnostice și mai a les îmbunătățirii remarcabile a supraviețuirii pacienților diagnosticați
cu această malformație cardiacă congenitală.
În urma analizei cazurilor incluse în studiu reiese că în perioada 01.01.2008 –
31.12.2016 au fost internați în Clinica de Cardiologie II Copii, a Institutului de Urgență
pentru Boli Cardiovasculare și T ransplant Tîrgu Mureș , 305 copii cu diagnosticul de
coarctație de aortă, predominant fiind sexul ma sculin 60,3% (IC. 95% 54,8 -65,9).
Cu privire la distribuția cazurilor pe mediu de proveniență , am obținut un procent
de 42% (IC. 95% 36,4 -47,5) pentru me diul rural și 58% (IC.95% 52,5% -63,6%) pentru
mediul urban.
Referitor la formele de co arctație de aortă , 76,4% (IC 95% 18,7 -28,9%)
reprezentâ nd 233 au prezentat coarctație de aortă nonductal dependent ă și 24% (IC 95%
71,1-81,3) – 72 dintre pacienți au prezentat coarctație de aortă ductal dependent ă ceea ce
a însemnat intervenție medicală și chirugical ă din perioada de nou -nascut.
Foarte important este să se diagnosticheze cât mai precoce coarctația d uctal
dependenta, chiar din viaț a intrauterină pentru a anticipa nevoia de intervenție imediat
după naștere. Deși este dificil acest lucru, aspect precizat în literatură (18) este esențial
ca gravida să fie corect urmărită și să fie făcute ecografii fetale seriate. Urmărind acest
aspect în studiul nostru a reieșit că numai 7,9 % (IC. 95% 4,9 -10,8) dintre cazuri au fost
diagnosticate prenatal – ceea ce a însemnat că s -a întârziat în aplicarea tratamentului
pentru formele ductal dependente.
Așa cum este raportat și în studii le de specia litate , cele mai frecvente au fost
formele de coarctație de aortă a sociate și cu alte malformaț ii cardiace respectiv 84% (IC
95% 75,7 -85,1) , iar coarctația de aortă izolată a fost diagnosticată numai la 50 de cazuri ,
reprezentând 16% (IC 95% 14,9 -24,3).
Un aspect important pe care l -am înregistat a fost că 54,4% (IC 95% 77,7 -89,2
dintre MCC asociate CoAo au fost de bicuspidie aortică , prezentă la 166 de pacienți,

22
26,6% (IC 95% 10,8 -22,6) , aspect concordant cu alte studii (19) , iar 19,6 % (IC 95% 8,9-
19,6) au prezentat și defect de sept ventricular.
Se cunoaște deja incidența crescută a malformațiilor cardiace congenitale,
respectiv a coar ctației de aortă cu sindroame genetice, din studiul nostru a reieșit că la
3,3% dintre cazuri le de coarctație de aortă am avut asocieri cu sindromul Turner (20).
Toți pacienții luați în studiu au beneficiat de corecție chirurgicală. Astfel, în
funcție de tipul de coarctație și vârsta la care s -a efectuat corecția , avem următoarele
categorii: sub vârsta de o lună au beneficiat de cura chirurgicală 67 de pacienți, ceea ce
reprezintă 22%, în perioada 1 -3 luni 48 de pacienți, adică 15,7%, în perioada 3 -6 luni –
28 de pacienți semnificând 14,1%, iar 119 pacienți au beneficiat de corecție chirurgicală
la vârsta de pest e un an, reprezen tând 39%.
Analiza echocardiografică postoperatorie a arătat că un procent de aproximativ
55% (IC 95% 48,9 -60) nu au prezentat gradient rezidual postoperator.
Un număr de 18 pacienți din lotul studiat au avut nevoie de reintervenți e pentru
recoarctație de aortă , reprezentând 5,9%.

23
5.Concluzii
1. Coarctația de aortă a fost mai frecventă la sexul masculin 60,3%.
2. Diagnosticul prenatal de coarctație de aortă a fost pus l a un procent redus 7,9%.
3. Malformațile cardiace congenitale frecvent asociate coarcației au fost bicuspia aortică,
canalul arterial persistent și defect ul de sept ventricular.
4. Sindromul Turner a fost asoci at cu coarctația de aortă în proporție de 3,3%.
5. Evoluția postoperatorie a fost favorabilă și numai 5,9% au necesitat reintervenție.
6. Nu am avut cazuri de deces intra sau postoperator.

24
BIBLIOGRAFIE

1 Rodica Togănel – Abordarea diagnostică și terapeutică a afecțiunilor cardiace
congenitale la copil, Editura University Press Tîrgu Mureș 2008, p. 171 -175

2 .Eugen Ciofu, Carmen Ciofu – Esențialul în pediatrie – ediția a II -a, Editura Medicală
Almatea 2002, p. 261 -263

3 Carmen Ginghina, Roxana Enache și Iana Ghiorghiu – Mic tratat de cardiologie,
Editura Academiei Române București 2010, p. 575 -577.

4 Lopez Leo – Ecocardiography in Pediatric and Adult Congenital Heart Disease,
Editura Academiei Române București 2010, Chapter 14 , 20.

5Evanghelista A., Erbel R., Flachskampf F.A et al. Echocardiography in ao rta disease//
European Journal of Echocardiography, 2010, Vol.11, p.645 -658.

6Adamson G , Karamlou T , Moore P , et al .Coarctation Index Predicts
Recurrent Aortic Arch Obstruction Following Surgical Repair of Coarctation of
the Aorta in Infants, Cardiovascular J Afr. 2012 O ct; Vol 23, p.483 -90.

7Tanous D , Benson LN , Horlick EM , et al.Coarctation of the aorta: evaluation and
management, Curr Opin Cardiol. 2009 Nov;24(6):509 -15

8Swartz MF, Atallah -Yunes N, Meagher C, Schiralli MP, Cholette J, Orie J, et al.
Surgical Strategy for Aortic Coarctation Repair Resulting in Physiologic Arm and Leg
Blood Pressures. Congenit Heart Dis . 2011 Nov 3. p25-30.

9 Marloes M.Ijland. Aortic coarctation //Circulation, 2009, vol.120, p.1294 -1295

25
10 Warnes CA, Williams RG, Bashore TM, et al. ACC/AHA 2008 guidelines for the
management of adults with congenital heart disease, J Am Cardiol, 2008, Vol.52, p.111 –
121.
11 Rudi M., Steclari T., Palii I. Malformații cardiace congenitale, Vol. 1, Chișinău, 2008,
p.320.
12 Popescu V., Zamfirescu A. Diagnosticul prenatal al bolilor congenitale de
cord.Impactul ecocardiografie fetale , Romanian Journal of Pediatrics . 2009, Vol. 58
Issue 4, p327 -330.
13.Grewal J. Coarctation of the aorta, Anaesthesia tutorial of the week 265, 2012, p.1 -11

14.Salvo G., Pacileo G., et al. Abnormal myocardial deformation properties and increased
aortic stiffness in patients with aortic coarctation despite of successful correction an
ABPM, standart echocardiography and st rain rate imaging study. Clinical Science 2007,
Vol. 113, p.259 -266
15.Dan Dominic Ionescu,Rodica Mușetescu,Cristina Florescu et al, Cardiologie,Editura
Medicală Universitară,Craiova,2008,pag 83 -98

16.Wyman W.Lai,Luc L.Mertens,Meryl S.Cohen et al ,Echocardiography in Pediatric and
Congenital Heart Disease,Editura Wiley Blackwall ,2nd Edition,2016,Chapter 11,pag
197-211,Chapter 12 ,215 -229,Chapter 15,pag 259 -276.

17.Cucerea Manuela, Simon Marta, Stamatin Maria et al, Patologia cardiocirculatorie
neonatală,Editura University Press, Tî rgu Mureș,2016,pag 36 -46;

18. Espinoza J, Romero R, Kusanovic JP et al. Prenatal Diagnosis of Coarctation of Aorta
with the Multiplanar Display and B -flow Imaging Using 4 -Dimensional Ultrasonography
J Ultrasound Med . 2009 Oct;28(10):1375 -8.

19. Bruce C. J. , Breen J. Aortic Coarctation and Bicuspid Aortic Valve. N Engl J Med
2000; 342:249 January 27, 2000 .

20. C. Gotzsche, B. Krag -Olsen Prevalence of cardiovascular malformations and
association with karyotypes in Turner's syndrome Arch Dis Child, 71 (1994), pp. 433 –
436

26

27

28