Cataracta In Sindromul Pex

LUCRARE DE LICENȚĂ

“Cataracta în sindromul PEX”

Cuprins

Introducere

Partea generală

1. Elemente de anatomie și fiziologie a analizatorului vizual

2. Cristalinul

2.1. Embriogeneza cristalinului

2.2. Anatomie și fiziologie

2.3. Afectiuni congenitale

3. Cataracta – definiție și clasificare

3.1. Cataracta congenitala

3.2. Cataracta dobandita

4. Sindromul pseudoexfoliativ

4.1 Cataracta în sindromul pseudoexfoliativ

5. Tratment chirurgical al cataractei în sindromul pseudoexfoliativ

5.1 Condiții oculare care influențează rezultatul chirurgical al cataractei în sindromul pseudoexfoliativ

5.2 Etapele tratamentului chirurgical

Partea specială

1. Scopul lucrării

2. Materiale și metode

3. Rezultate

4. Discuții și Concluzii

Bibliografie

Introducere

Sindromul pseudoexfoliativ (PEX) este o boală sistemică, degenerativă, apare odată cu înaintarea în vârstă, reprezentată la nivelul ochiului sub forma unor depozite de material fibrilar extracelular care se produce și se acumulează progresiv. Acest material poate fi găsit la nivelul structurilor segmentului anterior. Componența acestui depozit nu este cunoscut cu exactitate, rămâne să fie elucidată la nivel celular și moelcular. Anumite studii sugerează rolul proteoglicanilor în procesul patologic în sindromul PEX. Nu este doar o boală a ochiului, de aceea aceste depozite pot fi înâlnite și la nivelul vaselor sangvine, țesut extraocular și diverse alte organe a organismului uman.

Apariția acestui sindrom variază în funcție de vârstă și zonă. În anumite studii prevalența acestui sindrom este 0.6% la vârsta de 52-64 de ani, 5% între 75-85 și poate atinge valori de peste 50 % asociat cu glaucomul de unchi închis în țările scandinave.
Cataracta se asociază frecvent cu sindromul pseudoexfoliativ, fie în faza de sindrom simplu fie în faza de glaucom pseudoexfoliativ. În acest caz el are potențialul de a crea dificultați și complicații grave în tratamentul chirurgical al cataractei, de aceea studiul acestui sindrom este atât de important. Diagnosticarea corectă la momentul potrivit îl poate ajuta pe practician să ia anumite decizii de a interveni sau nu și dacă va alege să intervină s-o facă cu anumite precauții. Tratamentul chirurgical al cataractei trebuie efectuat numai atunci când funcțiile vizuale afectează suficient de mult calitatea vieții astfel încât riscul chirurgical să fie justificat. Riscul crescut al complicațiilor asociat cu sindromul PEX trebuie să fie echilibrat în raport cu experiența și expertiza chirurgului. La ora actuală chirurgia cataractei în sindromul PEX reprezintă o chirurgie de top destinată numai medicilor experimentați.

Elemente de anatomie și fiziologie a analizatorului vizual

Analizatorul vizual este un sistem multifuncțional complex, format din 3 segmente:

Segmentul periferic – de recepție, format din glubul ocular și anexele acestuia

Segmentul de transmitere a imaginii vizuale : nervul optic, încrucișar parțial la nivelul chiasmei optice și radiațiile optice ale lui Graaziolet

Segmentul de integrare a imaginii vizuale de la nivelul ariei corticale, câmpurile 17, 18,19 Brodman

Globul ocular este situat la nivelul orbitei și este învelit de un strat de țesut conjunctiv numit capsula Tenon, care îl separă de grosimea orbitară. Orbita are nu numai rolul de a susține și direcționa glubul ocular ci și acela de a determina o relație spațială între ochi, factor fundamental și vederea binoculară. (5)

Globul ocular este o structura chistică, dilatata datorită presiunii din interiorul ei. Deși, în general este menționat ca fiind o sferă, globul ocular este ușor aplatizat supero-inferior. Punctele de la nivelul convexităților maxime al globlui ocular se numesc polul anterior si respectiv polul posterior. Ecuatorul este mediana ce desparte cele două poluri.

Dimensiunile unui glob ocular la adult :

Diametrul antero-posterior – 24 mm

Diamentrul transversal – 23,5 mm

Diamentrul vertical – 23 mm

Circumferinta – 75 mm

Volum – 6.5 ml

Greutate – 7 g

Straturile globului ocular

Stratul fibros – este un zid puternic care protejează conținutul intraocular. Anterior 1/6 a acestui strat fribors este transparent si se numește cornea. Posterior 5/6 este opac și se numște sclera. Joncțiunea dintre cornee si scleră se numște limbus. Conjuctiva fiind atașată de acest limbus.

Corneea are o forma eliptica la exterior și circulară la interior. Grosimea medie este central de circa 550µ și la periferie de 1000µ. Greutatea este de 180 mg. Suprafata sa este principala interfață a mediilor refractive oculare cu o rază de 7,8 mm ceea ce corespunde unei puteri dioptrice de 48,8 D, ceea ce reprezintă ¾ din puterea refractivă a întregului sistem optic.

Sclera are rol de a protecție a globului ocular și de a-i menține forma. Datorită structurii și conținutului de 75 % apă, ea are un aspect opac și este foarte rezistentă. Grosimea minimă de 300 µ la nivelul de inserție a mushilor drepți și maximă de 1000 µ la nivelul canalului scleral al nervului optic. Suprafața sa vine în raport cu țesutul adipos de la nivelul orbitei, prin intermediul capsulei Tenon.

Stratul vascular (uveea) – asigură nutriția golubului ocular. Este compus din 3 părți dinspre anterior spre posterior: iris, corpul ciliar și coroida.

Irisul este partea anterioară a tunicii vasculare. Aspectul ei este de diafragmă ce separă camerele între ele, respectiv cea anterioară de cea posterioară. Central prezină un orificiu- pupila, cu rol de reglare a luminii incidente. Are un diamentru de 12 mm și o grosime de 300 µ. Posterior are raport cu cristalinul. Pupila este o apertură de forma circulară de 3,5 mm diamtetru. Suprafața anterioară este împărțită în două zone:

Zona pupilară, situată central

Zona ciliară, la periferie

Corpul ciliar este porțiunea intermediară a uveei. Rolurile lui sunt: secreția umorii apoase, acomodație, sinteza fibrelor zonulare și a bazei vitrosului. Grosime de 5 mm. Are o față inernă- fața ciliară și una externă- fața sclerală. Împărțit în două zone:

Corpul ciliar anterior (1/3 anterioară ) – reprezentat de mușchiul ciliar și procesele ciliare în număr de 70-80 de plici rotunjite cu rol de a secreta umoarea apoasă.

Corpul ciliar posterior (2/3 posterioare) sau pars plana, limita posterioară este ora serrata.

Coroida reprezintă segmentul posterior al tractului uveal. Tapetează suprafața internă a sclerei. Formată în principal din vase conjunctive și fibre nervoase. Alcătuită din mai multe straturi, dinspre exterior spre interior sunt: stratul supracarotidian, straturile vasculare și membrana Bruch. Grosimea este între 100 µ și 300 µ. Datorită prezenței melanocitelor culoarea cătătată este una maronie.

3. Stratul nervos (retina) – implicat în funcțiile vizuale. Taptetează ¾ posterioare ale ochiului. Se extinde anterior până la ora serrata și are o grosime de aproximativ 0.10-0.17 mm, mai subțire fiind la nivelul foveolei. Împărțită în 3 zone:

a) regiunea maculară – cuprinde regiunea foveală, parafoveală și perifoveală

b) retina periferică

c) ora serrata.

Fig.1. Componentele globului ocular

Segmentele și camerele globului ocular

Segemntul anterior – acesta include cristalinul (suspendat de corpul ciliar) , iris, coree și două spații pline cu umoare apoasă:

Camera anterioră – delimitată anterior de cornee, posterior de către iris și o parte a corpului ciliar. Are o adâncime de aproximativ 2.5 mm, mai adâncă la persoanele cu miopie și mai puțin adâncă la cei cu hipermetropie dar este egală la ambii ochi al aceluiași individ. Conține aproximativ 0.25 ml de umoare apoasă.

Camera posterioră – spațiu triunghiular conținând 0.06 ml de umoare apoasă. Delimitată anterior de către iris și o parte din corpul ciliar, posterior de cristalin iar lateral prin corpul ciliar.

Segmentul posterior – include structurile posterioare de lentilă și anume: umoarea vitroasă, retina, coroida și discul optic.

Mediile transparente oculare

Lumina incidentă este refractată de următoarele strucuri anatomice: corneea, umoarea apoasă, cristalinul și corpul vitros.

Umoarea apoasă este un lichid transparent care umple camerele anterioară și posterioară ale ochiului. Acest lichid este produs de către procesele ciliare și este evacuată din camera anterioară prin unchiul lui Schlemm. Trasport glucoză, aminoacizii și oxigenul, elemente necesare cristalinului și corneei. Contribuie de asemnea și la menținerea presiunii oculare.

Cristalinul are un rol major în refracția luminii contribuind cu aproximativ 22D la puterea de refracție totală a ochiului (60D). El este suspendat de corpul ciliar între iris și camera posterioară (anterior) și corpul vitros (posterior) cu ajutorul aparatului zonular (zonula lui Zinn). La exterior este învelit de o structură elastică foarte subțire numită capsula cristalinuliui. Ancorarea sa de corpul ciliar permite prin contracția mușchiului ciliar în procesul de acomodație asupra întregului cristalin. Diametrul variază în funcție de vârstă: 6 mmla o lună, 8.7 mm la 20 ani și 9.7 mm la 80 de ani. Raza de curbură anterioară este de 10 mm și cea posterioară de 6 mm. Masa crește cu vârsta, 93 mg la o lună, 170 mg la 20 de ani și 260 mg la 80 de ani.

Corpul vitros reprezintă o matrice conjunctivă formată din hialuronat de Na care separă spațiul dintre cristalin și retina. Elasticitatea acestuia este esențială în amortizarea șocurilor produse de mișcările capului și ale globilor oculari, contribuid astfel la protecția retinei. Este alcătuit din gelul vitrian în proporție de 80% și lichidul vitrian 20% , proporție ce se modifică odata cu înaintarea în varstă (5).

Orbita

Orbitele sunt două cavități simetrice situate la joncțiunea dintre neurocraniu și viscerocraniu. Forma lor este de piramidă patrulateră cu baza situată anterior, axul antero-posterior de 4-5 cm, orientat postero-medial. Prezintă patru pereți, pantru margini, o bază și un vârf. Fiecare ochi este suspendat de mușchi extraoculari și teci fasciale, situat anterior, mai aproape de tavan și peretele lateral decât de podea și peretele medial. Fiecare ochi este protejat anterior de către două obloane numite pleoape. Partea anterioară a sclerei și suprafața posterioară a capacului sunt aliniate de o membrană subțire numită conjunctiva. Pentru o bună funcționare, corneea și conjunctiva trebuie menținute umede tot timpul prin lacrimi, produsul glandelor lacrimale.

Fig. 2. Orbita

Tavanul orbitei este concanv spre inferior cu o forma triunghiulară. Oasele care îl formează sunt: partea orbitară a osului frontal și aripa mică a osului sfenoid.

Podeaua orbitei este triunghiulară, concavă superior și orientată antero-lateral. Ea este formată din fața orbitară a corpului osului maxilar, fața orbitară a osului zigomatic și fața orbitară a procesului orbitar al osului palatin.

Peretele medial este plan, aproape sagital și este construit din fața laterală a procesului frontal al osului maxilar, fața laterală a osului lacrimal, fața laterală a labirintului etmoidal și porțiunea prealară a feței laterale a corpului osului sfenoid.

Peretele lateral este alcătuit din fața orbitară a aripii mari a osului sfenoid și fața orbitară a osului zigomatic.

Additusul orbitei, numit și baza orbitei, este orientat infero-latero-anterior.

Anexele globului ocular

Mușchi extrinseci ai globului ocular reprezentați de patru mușchi drepți : extern, intern, superior și inferior; doi mușchi oblici: superios și inferior; mușchiul ridicător al pleoapei superioare.

Fig. 3 Mușchii globului ocular

Tunica fascială a ochiului- capsula Tenon este membrana care învelește globul ocular. Această capsulă separă globul ocular de grăsimea retroorbitară și permite rotația l construit din fața laterală a procesului frontal al osului maxilar, fața laterală a osului lacrimal, fața laterală a labirintului etmoidal și porțiunea prealară a feței laterale a corpului osului sfenoid.

Peretele lateral este alcătuit din fața orbitară a aripii mari a osului sfenoid și fața orbitară a osului zigomatic.

Additusul orbitei, numit și baza orbitei, este orientat infero-latero-anterior.

Anexele globului ocular

Mușchi extrinseci ai globului ocular reprezentați de patru mușchi drepți : extern, intern, superior și inferior; doi mușchi oblici: superios și inferior; mușchiul ridicător al pleoapei superioare.

Fig. 3 Mușchii globului ocular

Tunica fascială a ochiului- capsula Tenon este membrana care învelește globul ocular. Această capsulă separă globul ocular de grăsimea retroorbitară și permite rotația liberă a acestuia. Posterior, capsula prezintă numeroase orificii străbătute de nervi și vase ciliare. Mușchii extrinseci de asemenea străbat această capsulă pe care se reflectă cu ajutorul unor teci.

Pleoapele sunt falduri cutaneo-mucoase cu rolul de a proteja globul ocular. Sunt în număr de două: superioară și inferioară, unite la extremitățiele lor. Pleopa superioară este mai mobilă si mai mare în comparație cu cea inferioară. Genele sunt firele de păr, curbate dispuse în grupuri de 2-3 fire la marginea lor. Pleoapa superioară conține mai multe fire de păr 100-200, mai lungi, curbate spre superior în comparație cu cea inferioară 50-75, mai scurte și orientate către inferior. Fiecare folicul conține căte două glande sebacee Zeiss iar în apropierea lui, pe marginea pleoapei se deschid glande sudoripare Moll.
Conjunctiva reprezintă o membrană transparentă care tapetează fețele posterioare ale pleoapelor – conjunctiva palpebrală, se reflectă la nivelul fundurilor de sac conjunctivale pe scleră formând conjunctiva bulbară care ajunge la limbul sclero-cornean unde se continuă cu epiteliul cornean.

Aparatul lacrimal este format din glanda lacrimală, cea care secretă lacrimile, și ducturile excretoare, cele care conduc lichidul spre suprafața oculară. De aici lacrimile sunt drentate din lacul lacrimal prin canaliculele lacrimale, sacul lacrimal și ductul lacrimo-nazal in meatul nazal inferior din cavitatea nazală.

Fiziologia vederii

Vederea este un fenomen complex, necunoscut încă în totalitate. Este principala funcție a analizatoului vizual produsă prin transformarea luminii în senzație vizuală. Principalele mecanisme sunt:

Inițierea vederii – fototransducția, funcție a celulelor receptoare: conuri și bastonașe

Procesarea și transmiterea senzației vizuale, funcție a cailor de transmitere și a celulelor procesoare de pe retina

Percepția vizuală, funcție a cortexului vizual și a zonelor de pe cortexul cerebral.

Prima etapă a acestui proces, fototransducția, de datorează celulelor speciale sub formă de conuri și bastonașe. Lumina care cade pe retină determină modificări fotochimice care la rândul său declanșează o cascadă de reacții biochimice care au ca rezultat generarea de modificări electrice.

Modificările fotochimice se produc la nivelul pigmenților vizuali din conuri și bastonașe de la nivelul retinei. Celule con sunt în număr de 7 milioane iar bastonașe 130 milioane. Iodopsina, formată din retinen 1 și fotopsină, este pigmentul vizual din celulele con iar rodopsina, formată din retinen1 și scotopsina, este pigmentul din celulele cu bastonaș. Lumina luând contact cu pigmentul vizual îl descompune în componentele care îl formează. Descompunerea pigmentului vizual la lumină se face de 25 de ori mai repede în celulele bastonaș iar recompunerea la întuneric mai repede în celulele con.

Cea mai mare intervenție a luminii se face în procesul fotochimic prin descompunerea pigmenșilor vizuali și izomerizarea formei 11 cisretinen în 11 transretinen, cu eliberare de energie care la rândul ei declanșează procesul electric.

Midificările electrice se produc prin schimbarea potențialului de reapaus al celulei în unul de acțiune prin ieșirea K extracelular și intrarea Na intracelular. Rezultă o undă electrică ce se transmite sut forma potențialelor de acțiune de la celulele fotoreceptoare la celulele bipolare, apoi la nivelul celor ganglionare iar prin intermediul nervului optic până la cortex în câmpul occipital, ariile 17, 18, 19 unde se declanșează percepția vizuală. (1)

2. Cristalinul

Embriogeneza cristalinului

Schița embrionară a cristalinului apare sub forma unei vezicule optice, încă din săptămâna a 4-a de gestație. Această veziculă se lărgește și se lipește de suprafața ectodermului, celulele căruia devin alungite la 2-7 zile de la gestație, arie numită placoda-cristaliniană. La 29 de zile la acest nivel apare o indentație care continuă să se invagineze rezultând vezicula cristiliniană. Odată cu formarea veziculei cristaliniene, vezicula optică se învaginează și formează cupa optică.

Prin alungirea celulelor posterioare ale veziculei optice ele ajung să oblitereze lumenul veziculei cristaliniene, la 40 de zile de gestație. Aceste celule alungite se vor numi fibre cristaliniene primare care vor forma nucleul embriotic care în viața adultă aceasta va ocupa poziția centrală a cristalinului.

Celulele anterioare ale veziculei cristaliniene rămân nemodificate și vor forma epiteliul cristalinian. Acest eptieliu împreună cu fibrele cristaliniene vor forma capsula cristaliniană.

La 7 sătămâni de gestație, celulele epiteliului cristalinian de la nivelul ecutorului se multimplică, se alungesc și formează fibrele cristaliniene secundare. Acestea vor forma, între 2-8 luni de gestație, nucleul fetal. Locul unde se înâlnesc fibrele cristaliniene apar suturile în formă de Y.

Odată cu dezvoltarea cristalinului se va forma o structură numită tunica vasculară lentis, ce va avea rol de nutriție. Aceasta va dispărea înainte de naștere.

Zonula Zinn începe să se formeze la sfârșitul lunii a 3-a de gestație și provine din epiteliul ciliar (6).

Anatomie și fiziologie

Cristalinul este o lentilă biconvexă, situată într-o depresiune numită foseta hialoidiană, in spatele irisului și în fața vitrosului. Apare ca o frontieră între segmentul anterior și cel posterior al ochiului. Este transparent cu un diametru de 9 mm și grosime de 4 mm. Este înonjurat de o capsulă. Reprezintă unul dintre structurile refringente ale globului ocular cu o putere dioptrică de 20 D care alături de cei 43 D ale corneei formează aparatul dioptric al globului ocular. Unul dintre rolurile principale ale cristalinului este cel de acomodație, ajutat de fibrele zonulare cu inserție la nivelul mușchiului ciliar.

Fig. 4. Cristalinul

Dimensiunile lui variază în funcție de vârstă, este mic la naștere și crește odată cu vârsta. La nou-născut diamtreul sacului cristalinian este de 7-7.5 mm și crește până la 9-9.5 mm până la vârsta de 2 ani. După această vârstă cristalinul nu mai crește datorită lipsei de hidratare. Greutatea este de 65 mg la naștere și ajunge la 220 mg la un adult. (6)

Structura cristalinului

Capsula este o membrană subțire, tranparentă care înconjoară cristalinul. Partea anterioară este mai groasă decât cea posterioară, 14 µ regiunea pre-ecuatorială și 3 µ la polul posterior. Este bogată în fibre de colagen de tip VI.

Epileliul cristalinului este situat imediat sub capsula anterioară și se termină posterior la nivelul ecuatorului. Format dintr-un singur strat de celule cuboidale, situate în profunzimea epiteliului. La nivelul acuatorului aceste celule capătă formă de coloană ce se divid activ și se alungesc pentru a forma noi fibre transparente pe întreaga durată a vieții.

Fibrele cristalinului – celule epiteliale se divid și se alungesc până la 10 mm și se diferențiază în fibre cristaliniene. Odată formate ele își pierd nucleii și majoritatea organitelor. Datorită faptului că se formează pe tot parcursul vieții ele sunt aranjate într-un mod compact. Cele vechi sunt cantonate la nivelul nucleului iar cele noi sunt dispunse la nivelul cortexului cristalinian.

Zonula Zinn sau ligamentul suspensor. Constă într-o serie de fibre care trec de la corpul ciliar pe corpul cristalinului. Aceste fibre au originea la nivelul pars plana, la 0.5mm-1mm anterior de ora serrata și se inseră pe capsula cristalinului anterior de ecuator 1.5mm, iar posterior de acesta 1.25mm. Fibrele zonulare de la nivelul ecuatorului se pierd odata cu vârsta . Acestea mențin cristalinul într-o poziție și permit mușchiului ciliar să-i schimbe poziția în procesul de acomodație. Este compusă din firbilină. (6)

Fiziologie

Cristalinul are funcția de a refracta lumina pentru a produce imagini clare pe retină. Indicele de refracție este diferit în funcție de zonă. La nivelul cortexului este de 1.38 și 1.40 la nivelul nucleului. El permite să treacă razele luminoase cu o lungime de undă cuprinsă între 400-1400nm, cca 80%. Razele cu o lungime de undă mai mică de 400 nm sunt absorbite de către cristalin, astfel va proteja retina de rezele ultraviolete. Cu vârsta, procesul se intensifică și duce la acumulare de pigment brun în cristalin.

Nu are inervație și nici vase de sânge. Nutriția cristalinului este realizată de către umoarea apoasă si vitros. Tot prin aceste medii se face și eliminarea produselor metabolice. Energia necesară funcționării cristalinului vine pirn degradarea glucidelor.

Compoziția biochimică a cristalinului

Cristalinul conține: – 65% apă și scade odată cu vârsta.

– 35% proteine de 2 tipuri: 88% solubilă și 12 % insolubilă.

– electroliți : K, Na, Ca, Mg și Cl

– 1 % lipide

– glucoză și produse intermediare a catabolismului

– vitamine: B1, B2, PP, C

– enzime necesare metabolismului glucidic și proteic

Ph-ul cristalinului este de 6.9. Temperatură scăzută și relativ hipoxic (2).

Acomodația

Rolul principal al cristalinului este de a focaliza lumina pe retină. În mod normal, când este privit un obiect la distanță corpul ciliar este relaxat iar fibrele zonulare în tensiune, pe retină va fi proiectat un punct. Puterea lentilei în situația dată este minimă. Mecanismul prin care ochiul își schimbă focalizarea de la diistanță la aproape, se numește acomodație. Se produce o modificare a formei cristalinului, prin contracția mușchiului ciliar și relaxarea fibrelor zonulare, rezultând o micșorare a diamentrului cristalinului, care devine mai sferic, crescând astfel puterea dioptrică.

Acomodația este un act reflex permanent. Amplitudinea acomodației se măsoară în dioptrii și este diferența între refracția ochiului în repaus și refracția lui în acomodare maximă. Punctul cel mai apropiat de ochi care nu necestiă acomodația ochiului se numește punct remotum. Pentru ochiul emetrop acest punct este situat la o distanță de 4-6 m. Punctul proximum este punctul cel mai apropiat de ochi de la care un obiect este văzut clar. Această distanță variază în funcție de vârstă, la copii este de cca 7 cm și crește odată cu vârsta. La vârstnici, odată cu dispariția acomodației acest punct poate corespunde cu punctul remotum.

Amplitudinea acomodației scade rapid odată cu vârsta, rezultat al pierderii elasticității cristalinului. Fiziologic acest proces se instalează după vârsta de 40 ani și se numește presbiopie.

Acomodația este însoțită de alte 2 procese care se desfășoară simultan: convergența, care menține imaginea pe retină, și mioza, reduce aberațiile date de schimbarea curburii cristalinului. Prin excitația parasimpatică (nerv III oculomotor) apare contracția mușchiului ciliar iar prin paralizia acestui nerv acomodația poate fi blocată. Apare in diabet, botulism, difterie sau prin administrarea de parasimpatolitice (atropina).

Afectiuni congenitale ale cristalinului

Anomalii de formă

Afakia primară reprezintă absența congenitală cristalinului. Poate fi :

primară prin lipsa formării placodei cristaliniene sau

secundară când cristalinul format se absoarbe spontam.

Frecvent se asociază și cu alte anomalii oculare astfel încât vederea nu este posibilă.

Lenticonul reprezintă deformări conice a cristalinului. Poate fi:

anterior : bilateral, frecvent sex masculin, asociat cu sindromul Alport

posterior: unilateral, mai frecvent decât cel anterior, înâlnit mai frecvent la sexul feminin și este însoțit de ambliopie.

Determină astigmatism miopic și semnul „picăturii de ulei” la examinare.

Lentiglobul – deformare hemisferică a cristalinului. Poate fi anterior sau posterior . Cel posterior fiind mai des întâlnit.

Colobomul cristalinian – lipsă de substanță la nivelul cristalinului. Poate fi:

primar, apare o indentare a periferiei cristalinului ce apare izolat, sau

secundar ce constă într-o depresiune a periferiei cristalinului cauzată de lipsa dezvoltării corpului ciliar sau a zonulei.

În general este localizat inferior și este asociat cu colobomul irian, coroidian, de nerv optic și de gaură retiniană gigantă

Microfakia – cristalinul este mic, ca dimensiune, datoriă pririi sale în dezvoltare. Se asociază cu sindromul Lowe.

Microsferofakia – anomalie de dezvoltare prin care cristalinul este mic și rotund. Este rezultatul unei dezvorări anormale a fibrelor cristaliniene secundare. În midriază se poate vedea zonula și există riscul de a se rupe. Ca rezultat al sfericității mai accentuate a cristalinului crește și puterea diptrică, inducând astfel o miopie accentuată. Poate apărea izolat dar cel mai frecvent se asociază cu sindroamele : Weil-Marchesani, Peters, Marfan, Alport, Lowe (6).

Anomalii de poziție (ectopii)

Reprezintă o poziționare anormală malformativă a cristalinului. Sunt 2 forme:

Subluxația – cristalinul este deplasat din poziția normală dar totuși se regăsește în aria pupilară

Luxația de cristalin – deplasare totală a cristalinului din aria pupilară

Ectopiile cristalinului sunt de cele mai multe ori bilaterale dar se pot înâlni și izolat sau asociate cu alte malformații oculare sau generale.

Ectopiile cristaliniene pot fi fără anomalii generale asociate – sunt în general bilaterale, simetrice și se transmit autozomal dominant sau recesiv. Se pot asocia cu alte anomalii oculare: miopie, microftalmie, colobom.

Ectopiile cristaliniene asociate cu anomalii generale cum ar fi: sindromul Marfan, hemocistinuria, sindromul Weill- Marchesani, sindromul Ehlers – Donlos.

Cataracta

Cristalinul este o structură transparentă. Transparența lui poate fi perturbată datorită proceselor degenerative care duc la opacifierea fibrelor crislalinice. Această opacifiere a cristalinului este cunoscută sub numele de cataractă. Termenul vine din grecescul Katarraktes.

Procesul este indus de câteva modificări din interiorul cristalinului:

Modificarea conținutului de apă

Creșterea concentrației de ioni de Na și Ca

Scăderea Na, glutationului și a vitaminei C

Scăderea cantității de glucoză consumată

Clasificarea cataractelor

După etiologie:

I . Cataracte congenitale și cataracta de dezvoltare

II. Cataracte dobandite:

Cataracta senilă

Cataracta traumatică

Cataracta complicată (asociată cu boli oculare)

Cataracta metabolică

Cataracta electrică

Cataracta din radiații

Cataracta toxică/ medicamentoasă, indusă de:

corticosteroizi

miotice

cupru și fier

Cataracta asociată cu boli de piele

Cataracta asociată cu boli osoase

Cataracta asociată diverselor sindroame

Distrofia miotonică

Sindromul Down

Sindromul Lowe

Sindromul Collin – Treacher

După morfologie

Cataractă capsulară – implică capsula

Anterioară

posterioară

Cataractă subcapsulară – implică partea superficială a cortexului

Anterioară

Posterioară

Cataractă corticală – implică cea mai mare parte a cortexului

Cataractă supranucleară – implică părțile mai produnfe ale cortexului

Cataractă nucleară – implică nucleul cristalinului

Cataracta polurilor – implică capsula și partea superficială a cortexului la nivelul polurilor.

Anterioară

Posterioară

După gradul opacifierii:

Fine

Medii

Dense

Foarte dense

După stadiul evolutiv:

Incipientă

Intumescentă

Matură

Hipermatură

Cataracta congenitală

Apare ca urmare a tulburării de creștere normală a cristalinului. Atunci când perturbarea are loc înainte de naștere, copilul se va naște cu cataractă congenitală. Cele care se dezvoltă în primul an de naștere se vor numi infantile. În această situație cataracta afectează anumite zone care sunt în dezvoltare la momentul perturbării.

Apare într-o proporție de 1:2000 de nașteri. Presupune o mare varietate morfologică și o severitate destul de largă, de la o afectare nesemnificativă a vedereii până la tulburări grave a ei.

Etiologie

Etiologia nu este cunoscută cu certitudine dar anumiți factori au fost asociați, și anume:

Ereditatea

Factori materni: malnutriția, infecții, ingestia de droguri, radiațiile

Factori fetali sau infantili: deficit de oxigen, dereglări metabolice, cataracta asociată cu alte anomalii congenitale, traumatism la naștere, malnutriția infantilă.

Idiopatică – cca 50 % din cazuri

Transparența cristalinului este afectată prin opacifierea lui, existentă încă de la naștere. Poate interesa capsula cristalinului și fibrele care-l compun.

Cataracta congenitală capsulară

Mecanismul prin care este produs poate fi o separare incorectă a veziculei crisalinului sau printr-o tulburare a rezorbției vaselor embrionare care-l înconjoară. Ca rezultat apare cataracta polară posterioară și punctele Metendorf. Gravitatea lor sun scăzute, sunt localizate, neevolutive și nu afectează mult vederea.

Cataracta polară anterioară – constă in opacifierea capsulei anterioare ale cristalinului. Poate fi uni/bilaterală, densă și uneori strălucitoare, înconjurată de o opacitate lenticulară de o densitate mai mică care poate provoca jenă vizuală.

Cataracta polară posterioară – neevolutivă și bilaterală

Cataracta capsulară anterioară – localizată bilateral, la nivelul epiteliului anterior a capsulei cristalinului ce poate proemina în camera anterioară

Cataracta congenitală a fibrelor cristalinului

Cataracte ce se dezvoltă în structurile normale ale cristalinului

Cataracta stelară sau suturală – produsă în timpul dezvoltării cristalinului fetal. Sunt bilaterale, simetrice, nevolutive. Se manifestă prin opacități ale suturilor în Y la nivelul nucleului fetal.

Cataracta emrbionară axială – localizată la nvelul spațilui central optic lângă sutura anterioară

Cataracta zonulară – reprezintă opacifierea fibrelor perinucleare fără să afecteze centrul cristalinului și cortexul perferic. Poate afecta acuitatea vizuală: Se asociază cu hipocalcemia.

Cataracta nucleară – rezultatul anomaliilor de deyvoltare în moemntul gestației. Nucleul este opacifiat în timp ce cortexul periferic rămâne neafectat. Vederea este grav afectată cu instalarea nistagmusului. Sunt bilaterale, simetrice și unerori se pot însoți cu mircoftalmie.

Cataracte ce se dezvoltă în structuri cristaliniene anormale

Cataracta fuziformă – rezultă printr-o aderare anormală a fibrelor primare ale capsulei cu cele secundar

Cataracta coraliformă – reprezentate de ocacităție de diferite culor cu localizare diferită mai frecvent centrală. Sunt neevolutive și nu afectează grav vederea.

Cataracte neconstituționale

Sunt embriopatii prezentate sub forma unei cataracte albe totale bilaterale la naștere. Produse de următorii factori :

Factori infecțioși: infecția cu virusul rubeolic al mamei în primul trimstreu de sarcină, infecția cu virusul rujeolic, virusurile herptice, gripale, virusul urlian, toxoplasma gondi.

Iradierea gravidei în tremestru I de sarcină

Administrarea medicamentelor în timpul sarcinii (corticosteroizi, sulfonamide)

Carența de vitamine, acid folic etc.

Cataracte legate de anomalii metabolice sau cu sindrom malformativ

Cataracte metabolice – înâlnite la naștere sau puțin după. Apar în următoarele anomalii metabolice:

Anomalii ale metabolismului glucidic

Anomalii ale metabolismului acizilor aminați

Anomalii ale metabolismului fosfo-calcic

Anomalii ale metabolismului lipidic

Sindroame malformative însoțite de cataracte congenitale

Sunt afecțiuni în general cu trasnmitere recesivă

Sindromul Alport – asociază cataracta congenitală cu nefrita hemoragică, surditate și disfuncție vestibulară

Sindromul Cockazne – cataracta congenitală bilaterală, degenerescența retiniană și a nervului optic, surditate, înbătrânire precoce, retard mental

Sinromul Hallermann-Streiff – cataractă congenitală bilaterală, dismorfism facial, hipotrichie.

Sindromul Apert – cataractă congenitală, exoftalmie, ectropion, strabism, oxicefalie

Sindromul Crouzon – cataractă congenitală, exoftalmie, hipertelorism, acrocefalie, bosă frontală

Sindromul Down – cataracta formată nu este una congenitală. Frecvent apare într-o formă acută, formată dintr-o bandă opacă cu pucte albicioase fine, situate bilateral de-oparte și de alta a nucleului fetal.

Diagnosticul cataractei congenitale

Important este ca diagnosticul să fie pus cât mai precoce astfel încât dacă este nevoie de un tratament chirurgical sau unul de urgență (în cataracta congenitală unilaterală și cea bilaterală totală) acesta să poată fi aplicat cu rezultate ulterioare cât mai favorabile. În acest sens se practică ecografia fătului iar dacă eventual se va depista cataracta congenitală aceasta se va putea vedea foarte ușor, ecogrofia fiind foarte ecogenă.

Anamneza este primul pas pentru a detecta eventualele antecedente familiate ale părinților de cataractă congenitală sau alte anomalii oculare congenitale.

Semnele clinice care ar putea să apară sunt: leucocorie, nistagmus, strabism, anomalii de talie sau de culoare a ochilor, anomalii de comportament ale sugarului în relația sa cu mediul exterior.

Examen ocular

Evaluarea acuității vizuale este dificlă la sugari și copii mici. O idee poate fi făcută din densitatea și morfologia cataractei prin oftalmoscopie directă și indirectă și examinarea fundului de ochi.

Pentru a diagnostica cataracta prin examen clinic, acesta se va face în stare de veghe, în midriază iar ulterior preoperator cu copilul adormit. Se va determina astfel: raza de curbură a corneei, refracția oculară, tensiunea oculară, examenul microscopic al polului anterior si posterior. Pentru a descoperi eventualele anomalii oculare, în această etapă se poate face o ecografie oculară în modul B sau chiar ecografia Doppler color care va evidenția persistenta vascularizației retrocristaliniene. Când cataracta congenitală se asociază cu absența reflexului fotomotor se vor face ERG și PEV

Teste de laborator

Serologic în cazul infecțiilor intreuterine

Cramotofgrafia urinară pentru aminoacizi

Glicemie, calciu, fosfor, nvele serice ale galactoinazei și transferazei

Diagnosticul diferențial

Se va face cu afecțiuni oculare ce determină leucocorie:

persistența vitrosului primitiv

retinoblastomul

retinopatia prematurului

Diferențierea se va face prin examen clinic, ecografie, CT și RMN cranian.

Cataracta dobândită

Cataracta senilă

Cataracta senilă este cataracta legată de vârstă. Este cea mai frecventă formă etiologică înâlnită la peste 50 % din persoanele trecute de vârsta de 60 de ani. Odată cu înaintarea în vârstă și îmbătrânirea organismului se produc anumite midificări fiziologice care duc la opacifierea cristalinului. Acestea sunt: creșterea volumului și îngălbenirea fibrelor cristalinului. Principala cauză însă se consideră hiperhidratarea cristalinului care produce vacuole subcapsulare, infiltrate fluide în cortex, striuri perpendiculare cu disociere lamelară consecutivă și sferulele lui Vog. La aceste mecanisme se mai pot adăuga anumiți factori favorizanți cum ar fi: ereditatea, radiațiile ultraviolete, dieta, crizele de deshidratare, fumatul, drogurile medicamentoase.

Clasificarea topografică a opacităților cristaliniene:

Nucleare – întâlnită în 25 %. Este rezultatul sclerozei progresive a fibrelor cristaliniene nucleare, care se deshidratează și capătă o culoare galben-brună. Pentru început apare o miopie de indice care îmbunățește acuitatea vizuală pentru aproape. În general se constată o scădere a acuității vizuale, halouri colorate și diplopie monooculară care se accentuează la lumină puternică datorită miozei.

Corticale – retultat al hiperhitratării fibrelor cristalinului care se deformează și apoi se dezorganizează. Se constată opacități sub forma unor spițe de roată, care inițial sun tasimptomatice dar se accentuează la întuneric datorită midriazei. În cazul în care aceste opacități se extind în regiunea axială produc scăderea acuității vizuale.

Subcapsulare posterioare – apare în regiunea axială de unde se extinde spre periferie. Se constată fotofobie și o scăderea progresivă și rapidă a acuității vizuale. Din cauza miozei de acomodație este afectată vederea de aproape.

Simptome

Scăderea acuității vizuale care poate fi rapidă sau lentă, minoră sau majoră

Fotofobie, cu îmbunătățirea acuității vizuale la lumină slabă datorită midriazei

Halouri colorate în jurul punctelor luminoase

Instalarea unei miopii de indice care îmbunătățește vederea de aproape

Acromatopsie, în cataractele cu afectare a nucleului. Razele cu lungime de undă scurtă vor fi absorbite.

Diplopie monoculară.

Semne clinice

Prin inspecție se va observa : strabism, leucocorie

Modificarea acuității vizuale datoriă miopiei de indice

Examnul biomicroscopic.

Pupilă nedilatată – cameră anteriară de dimensiuni normale, se analizează genioscopic unghiul iridocorneean, tensiunea oculară este normală în absenâa unei patologii hpertensive asociate

In midriază se va observa opacitatea în funcție de zona topografică.

Examenul oftalmoscopic va decela integritatea funcțională a segementului posterior. Se vor examina macula, papila nervului optic, vasele retiniene, periferia retiniană.

Situație în carefundul de ochi nu poate fi examinat din cauza cataractei totale se recomandă analizarea orientativă a funcției maculare cu lentila Maddox și efectuarea unei ecografii oculare în modul B

Explorări funcționale

În cataracta nucleară este afectat simțul cromatic care se însoțește de un deficit în axul galben-albastru

Se poate evidenția o scădere generală a sensibilității câmpului vizual n perimetrul automatizat, sau contracție de izoptere, scotoame localizate în perimetria cinetică

Se accentuează încețoșarea și o scadere a sensibilitîții de contrast

Evoluție

Opacitatea cristalinului poate rămâne la fel sau poate avolua spre următoarele stadii :

Cataractă incipientă, cu localizare la nivel cortical sau nuclear

Intumescența cristalinului prin hiperosmolaritate. Se produce o miopizare shimbătoare și o bombare a irisului în urma căruia se reduce dimensiunea camerei anterioare și un blocaj pupilar și pretrabecular

Cataractă totală în care apre o degenerare totală a fibrelor cristalinului cu fragilitatea fibrelor zonulare în urma căruia există riscul de subluxare sau chiar luxare a cristalinului. Acuitatea vizuală este redusă la percepția luminoasă.

Cataractă morganiană, în care cortexul se lichefiază favorizând plutirea nucleului în sacul capsular.

Capsula cristalinului devine permeabil produșilor de degradare care apar în camera anterioară sub forma unei suspensii strălucitoare. Cristalinul își micșorează dimensiunile în urma căreia camera anterioară devine mai profundă. Ca urmare vor fi favorizate diverse complicații cum ar fi : subluxația sau luxația la traumatisme minor sau chiar spontană, creșterea tensiunii oculare, glaucom facolitic, uveită facoantigenică.

Cataractă membranoasă, unde cristalinul, datorită dispariției fibrelor ce-l compun, este redus la o capsulă tretractată și dură.

Cataracta presenilă

Cataracta presenilă apare până la vărsta de 60 de ani. Formele clinice care se pot întâlni :

Cataracta preseniă evolutivă – bilaterală, asimetrică și este asemănătoare ceilei senile cu afectare mai frecventă a corticalei decât a nucleului cristalinului.

Cataracta neevolutivă – afetare nesemnificativă a acuității vizuale

Cataracta coronară – se dezvoltă în straturile profunde ale cortexului și cele externe ale nucleului. Apare la adolescenți și nu produc ocafigierea totală a cristalinului.

Cataracta caerulea – opacități fine la nivelul nucleului, cu o tentă albăstruie, care nu afectează vederea.

Cataracta asociată cu afecțiuni metabolice

Diabetul zaharat induce apariția opacifierilor cristalinului la tineri și accelerarează apariția cataractei la vârstnici. Mecanismul de apariție a cataractei la tineri cu diabet zaharat insulino-dependenți, este datorită hiperhidratării și denaturării proteinelor cristaliniene care se precipită și formează opacități subcapsulare. În prima etapă acestea sunr reversibilte, regresează când glicemia se normalizează. Ulterior evoluează rapid spre stadiul de cataractă intumescentă. La vârstnici cu diabet zaharat cataracta nu are anumite caracteristici decât că apare precoce și evoluează rapid. În general sunt însoțite și de alte complicații oculare ale diabetului cum ar fi: retinopatie diabetică, risc crescut de infecție și de hemoragie în timpul operației de cataractă.

Hipoglicemia poate induce uneori oapcități lamelare între fibrele cristaliniene transparente.

Hipoparatiroidia deterimnă uneori cataractă bilaterală subcapsulară posterioară. Tratamentul constă în readucerea calcemiei la valori normale.

Hipotiroidia produce opacități corticale în „fulgi de zăpadă”

Boala Wilson sau degenerescența hepatolenticulară. Caracterizată prin scăderea nivelului de ceruloplasmină care favorizează apariția opacităților cristalinului sub forma „floarea soarelui”. Caracteristic acestei boli este inelul Keiser-Fleischer, format din depozite de cupru la nivelul membranei Descemet

Cataracta asociată afecțiunilor genetice

Sindromul Fabry reprezintat de un deficit de alfa-galactozidază în urma căruia apar anomalii sistemice cum ar fi: purpură tegumentară telangiectazică, dureri paroxistice la nivelul degetelor, malformații cardiovasculare și renale. Apar opacități în forma „spiță de roată” care nu afectează grav vederea.

Sindromul Down caracterizat de un facies mongoloid, retard psihic, malformații cardiace. Uneori se poate observa cataractă cu ascept de „fulgi de zăpadă” și keratoconus, miopie, strabism și nistagmus.

Distrofia miotonică reprezentată de un defect enzimatic ce duce la tulburări ale creatinkinazei prin atrofie musculară cu localizare în special la nivelul feței și mânilor. Este asociată cu tulburări cardiovasculare, psihice și hipogonadism. Cataracta prezentă prin opacități colorate sun forma unui „pom de crăciun”

Sindromul Lowe, oculorcerebrorenal reprezentat de tuluburări ale metabolismului aminoacizilor printr-o producție scăzută de amoniac renal. Însoțită de tulburări sistemice: aminoacidurie, osteomalacie, retard psihic, hipotonie musculară, frunte bombată. La nivel ocular, poate apărea cataracta congenitală, glacucom, mokrofakie, scristalin subțiat și discoid.

Aniridia, sidrom pluriformativ ocular. Constă în lipsa totală sau parțială a irisului. Este bilaterală, asociat frecvent cu glaucom, hipoplazii maculare și a nervului optic plus opcaictatea cristalinului.

Sindromul Alport reprezentat de un defect enzimatic în urma căruia la nivelul membranei bazale apare un defect de sinteză a colagenului de tip IV. Cataracta din acest sindrom poate fi polară anterioară sau corticală. Este asociat cu nefropatie și surditate.

Sindromul Hallerman-Streiff reprezentat de apariția cataractei imediat după naștere care evoluează rapid. Se însoțește de microftalmie, galucom și un „facies de pasăre”.

Monosidoza reprezentat de un defect enzimatic la nivelul monosidazei. Cataracta apărută este corticală posterioară în „spițe de roată” sau opacități punctate la nivelul corticael.

Boala Nieman-Pick constă într-un defect enzimatic la nivelul sfingomielinazei. Apar opacități ale cristalinului de o coloare maronie localizate la nivelul capsulei anterioare sau cortical posterior. Se asociază cu sitagmus, tulburări, opacități ale corneei.

Sindromul Stickler, artrooftalmia progresivă, caracterizat printr-un deficti de sinteză a colagenului de tip II. Se constată apariția opacităților și a fantelor corticale la nivelul crostalinului . Se asociază cu miopie forte, decolarea retinei, aropatie și statură mică.

Cataracta ascociată în afecțiuni dermatologice

Asocierea cataractei cu afecțiunile dermatologice este explicată de originea comună ectodermică a pielii și a cristalinului. Întâlnim următoarele afecțiuni dermatologice asociate cu cataracta:

Dermatita atopică este însoțită de cataractă la 5-10 de la debut. Caracterizată de opaciăți localizate la nivelul subcapsular anterior și axial care se accentuează la fiecare puseu eruptiv cutanat. Se asociază și cu alte manifestări oculare: keratoconkunctivita și keratoconus, uveita.

Sindromul Werner se caracterizează prin sclerodermie telangiectazică cu tulburări de pigmentație, senilitate prematură și hipogonadism. Cataracta este localizată la nivel subcasular posterior.

Cataracta complicată

Cataracta complicată apare ca urmare a unor afecțiuni locale inflamatorii, degenerative, ischemice și în glaucom.

Afecțiuni inflamatorii

Keratita infecțioasă severă favorizează apariția opacităților subcapsulare anterioare, piramidale sau chiar totale.

Iridociclita cronica induce opacități subcapsulare anterioare mai ales la nivelul sinechiilor iridocristaliniene.

Iridociclita heterocromică Fuchs este unilaterală, cauza de apariție a căreie nu este cunoscută. Apar modificări oculare cum ar fi:

Ciclită cronică cu precipitate endoteliale corneene, fără sinechii iridocristaliniene

Heterocromie iriană

Cataractă unilateraă precoce cu evoluție lentă până la apariția cataractei totale

Uveita produce precipiatate keratice „mutton fat”

Hipertonie oculară

Afecțiuni degenerative

Distrofii retiniene ereditare și astrofia iriană progresivă

Miopia forte asociată cu cataracta subcapsulară posterioară sau nucleară.

Afecțiuni ischemice

Apare cataracta localizată subcapsular posterior ce evoluează rapid spre cataracta totală. Ischemia este favorizată de boala Takayasu, trombangeita obliterantă, necroza segemntului anterior.

Glaucomul

Glaucomul acut determină cataracta subcapsulară anterioară în zona pupilară.

Glacumoul cronic cu unghi închis prin crizele subacute de închidere a inghiului favorizearp apariția opacităților subcapsulare anterioare în aria pupilară care se pot rezorbi.

Glaucomul cronic cu unghi deschis favorizează apariția cataractei nucleare.

Cataracta toxică sau medicamentoasă

S-a observat că prin administrarea anumitor medicamente pot favoriza apariția cataractei. Printre acestea se numără:

corticosteroizii care administrați pe o perioadă îndelungată pot favoriza apriția cataractei. Localizată la nivelul subcortical posterior poate staționa sau evolua spre o cataracta totală cu afectarea gravă a acuității vizuale.

Mioticele administrate pentru tratamentul glaucomului cronic și al strabismului acomodativ pot de asemenea avea efect cataractogen într-o porporție de pană la 50% din cazuri. Opacitățile crează vacuole subcapsulare care pot regresa dupa stoparea tratamentului.

Clorpromazina poate favoriza apariția opacităților stelate albe sau brune subcapsulare anterioare.

Amiodarona, substanțele citostatice, antimalaricele de sinteză, fenotiazina de asemnea favoizează apariția opacităților pigemntare anterioare dar acuitatea vizuală afectate foarte puțin.

Cataracta traumatică

Apariția cataractei traumatice este favorizată de agenții mecanici, fizici sau osmotici.

Cataracta produsă în urma unui traumatism direct sau indirect (cranian) poate apărea imediat sau după o perioadă de timp. Datorită modificărilor de permabilitate ale capsulei cristalinului apar opacități localizate subcapsular posterior.

Tipuri particulare de cataractă traumatică :

Cataracta în rozetă posterioară

Opacități punctiforme în pânză de păianjen localizate subepitelia sau subcapsular.

Inelul lui Vossius, reprezentat sub forma unui depozit de pigment irian localizat la nivelul cristaloidei anterioare. Acesta poate fi și un semn indirect în contuzii oculare care presupune un contat dintre iris și cristalin.

Cataracta produsă în urma unui traumatism care a perforat sacul cristalinului.

Rezultă o opaticitate localizată sau difuză, datorită pătrunderii umorii apoase printre fibrele cristalinului care își măresc volumul și herniază în camera anterioară producând hipertonie și fenomene inflamatorii. Opacitatea se poate observa și mai departe de locul perforat. Aceasta va avea aspectul unei rozete posterioare unită de o tramă de fibre opace.

Cataracta traumatică cu pătrunderea unui corp străin intraocular. Prognosticul diferă în funcție de tipul obiectului: metalic sau nemetalic, magnetic sau nemagnetic.

Tipuri particulare :

Sideroza – reprezintă ansamblul de leziuni oculare rezultate prin difuzia oxizilor metalici provenite de la obiectul intraocular de fier.

Calcoza – corpul intraocular este din cupru. Cataracta având un astepct tipic de floarea soarelui.

Cataracta produsă de agenți fizici

Din această cateogorie fac parte: razele x, razele gamma, neutronii, razele beta, exloziile atomice, căldura puternică, șocul electric.

Razele x, în funcție de doza de iradiere și vârsta pacientului pot avea efect cataractogen. Între 500-600 roentgeni razele x sunt cataractogene iar cu cât pacientul este mai tânăr cu atât aceasta evoluează mai precoce. După o perioadă lungă de latență, ajungând și la 20 de ani, apar opacități localizate la nivel subcapsular anterior.

Căldura puternică, specifică sticlarilor, poate determina apriția cataractei subcapsulare anterioare, capsula anterioară se va desprinde ți va plutin în camera anterioară.

Șocul electric determină coagularea proteinelor care intră în componența cristalinului în urma căruia apare cataracta.

Efectul osmotic reprezentat de hiperhidratarea sau deshidratarea cristalinului determină la fel opacități care la început sunt reversibile (6).

Sindromul pseudoexfoliativ (PEX)

Descriere

Sindromul pseudoexfoliativ (PEX) este o boală sistemică, degenerativă, apare odată cu înaintarea în vârstă, reprezentată la nivelul ochiului sub forma unor depozite de material fibrilar extracelular care se produce și se acumulează progresiv. Acest material poate fi găsit la nivelul structurilor segmentului anterior. Componența acestui depozit nu este cunoscut cu exactitate, rămâne să fie elucidată la nivel celular și moelcular. Anumite studii sugerează rolul proteoglicanilor în procesul patologic în sindromul PEX. Nu este doar o boală a ochiului, de aceea aceste depozite pot fi înâlnite și la nivel de vase sangvine, țesut extraocular și diverse alte organe a organismului uman (3).

Sindromul PEX poate fi cauza principală de apariție a glaucomului de unghi deshis sau cel de unghi închis, raportat la unele studii din anumite țări. Implicarea acestui sindrom se poate extinde și la nivelul irisului, cristalinului și vaselor de sânge care poate duce la hipoxia segementului anterior, defalcarea cronică a barierei sânge-umoare apoasă, cataractă și afectarea fluxului sangvin ocular. Afectarea fibrelor zonulare pot duce la complicații care pot apărea intra, de asemnea dializă zonulară, rupturi capsulare, pierderi de vitros; sau postoperator, inflamație cronică, luxația cristalinului, opacifierea capsulei posterioare (3).

Numele de pseudoexfoliativ a fost dat inițial pentru a dinstinge această condiție de adevărata exfoliere, despicarea capsulei anterioare a cristalinului, apărută la expunerea excesivă a cristalinul la lumină infraroșie (7).

Epidemiologie

Incidența:

– variază în funcție de țară, etnie și vârstă

– în SUA incidența sindromul PEX este de 9.9 pers la 100.000 delocuitori dar deasemnea variază în funcție de vârsta

> între 40-49 ani – 0.6 pers. la 100.000

> peste 80 ani – 114.3 pers. La 100.000

Prevalența

– variază în funcție de locație și etnie

– în studiul ochiului de Framingham, rata sindromului PEX a fost de 0.6% pentru vârstele cuprinse între 52-64 ani și 5% pentru 75-85 de ani.

– în țările scandinave, acesta poate atinge valori de peste 50% în glaucomului cu unchi deschis

Factori de risc

Vârsta (peste 60 de ani)

Sexul feminin

Origine scandinavă

Pacientul care a prezentat antecedente heredo-colaterale

Fiziopatologie

– Au fost propuse câteva mecanisme de patogenie:

Ipoteza microfibrelor elastice: materialul pseudoexfoliativ se acumulează datorită sintezei excesive de fibre elastice

Materialul pseudoexfoliativ poate fi compus din membrana bazală de proteoglicani unde se pot acumula, datorită metabolismului anormal, glicozaminoclicani în iris.

Exces de transfomare a factorului de creștere JI1 și dezechilibru între matricea metaloproteinazelor și inhibitorii tisulari ai matricei metaloproteinazelor

– Glaucomul poate fi rezultatul acumulării de material fibrilar în țesutul juxtacanalicular

– Acumularea mateialului pseudoexfoliativ în canalul Schlemm poate duce la îngustarea sau colapsul acestei structuri, contribuind la creșterea tensiunii intraoculare.

Sindromul PEX se poate asocia cu:

Cataracta

Glaucom cu unchi închis sau deschis

Hipercisteinemia

Boli cardiovasculare

Pierderea neurosenzorială a auzului

Sindromul PEX tinde să fie bilateral dar de obicei este mai degrabă asimetric decât unilateral. Când un ochi demonstrează semne clinice de sindrom PEX modificări pot fi găsite și la nivelul țesutului segmentului anterior la ochiului vecin. Deoarece sindromul PEX este asociat cu glaucomul care este un factor important de risc al complicațiilor în timpul tratamentului chirurgical al cataractei, este importantă investigarea ambilor ochi în procesul PEX.

Studiile de specialitate indică un procent mare de pacienți cu sindrom pseudoexfoliativ care dezvoltă glaucom cronic cu unghi deschis secundar. Caracteristic pentru acest tip de glaucom sunt următoarele aspecte: este frecvent asimetric, hipertonie marcată cu vârfuri presionale mari, alterare papilară și de câmp vizual precoce, instalarea rapidă a unei rezistențe la terapiaa medicamentoasă. Acest dip de glaucom se poate complica în proporție de 25% cu glaucom acut datorită obliterării acute a trabeculului cu material pseudoexfoliativ. Mai rar glaucomul poate fi cu unchi închis prin blocaj pupilar sau blocaj ciliar din cauza instabiliății zonulare.(3)

Anumite studii făcute recent asociază sindromul pseudoexfoliativ cu modificări carotidiene severe, cu risc major de accidente vasculare cerebrale.

Cataracta în sindromul pseudoexfoliativ (PEX)

La nivelul ochiului acest material pseudoexfoliativ este depus la nivelul cristalinului, corneei, irisului, hialoide anterioare, procesele ciliare, fibrele zonulare și în rețeaua trabeculară. Clinic aceastea se manifestă prin: keratopatie precoce, atrofie iriană cu insuficiența midriazei și sinechii posterioare spontane, fragilitate zonulară cu facodonezis și risc de luxație a cristalinului, predispoziție pentru glaucom cronic.

La nivelul cristalinului aceste depozite se depun tipic, pe marginea anterioară, sub forma a două cercuri separate de o zonă clară, unul situat cetral și celălalt periferic, vizibil în midriază. Depozite frecvent asimetrice și densitatea carora crește odată cu vârsta.

Cataracta poate să apară secundar datorită unor boli oculare degenerative cum ar fi: retina pigmentată, atrofia de iris, hipotonia cronică și glaucomul. Acestea cataracte pot ajunge la opacități totale a cristalinului. Mecanismul responsabil de cataractogeneza în aceste anomalii oculare degenerative încă nu este foarte bine elucidat.

Asocierea cataractei cu sindromul pseudoexfoliativ se poate complica intra- sau postoperator. Complicațiile prezente inrtaoperator sunt favorizate de midriaza mediocră, sinechii posterioare și fragiliatatea zonulară în urma căruia se observă ruptura capsulo-zonulară și pierdere de vitros. Complicațiile postoperatorii sunt: hiepertonie oculară tranzitorie și inflamații ale segementului anterior rezultate prin formare de fibrină. Cataracta complicată apare în 45% din cazuri la pecienții cu sindrom pseudoexfoliativ (6).

Tratamentul chirugical al cataractei în sindromul pseudoexfoliativ (PEX)

5.1 Condiții oculare care influențează rezultatul chirurgical al cataractei în sindromul PEX

Sindromul pseudoexfoliativ este o boală sistemică cu implicări oculare, caracterizat de depozite de material de exfoliere în structurile segmentului anterior . Materialul de exfoliere conține enzime lizozomală ceea ce duce la degenerarea și disfuncția structurilor implicate. Deși alterările capsulei anterioare a cristalinului sunt ușor detectabile și alte modificări miomiscopice invizibile sunt prezente în sindromul PEX. Aceste alterări subtile sunt responsabile pentru modificările patologice cu importanță specială pentru intervenția de la nivelul segemntului anterior: fragilitate zonulară, iridopatie, implicarea corpului ciliar, deprecierea trabeculară și keratopatie. Sindromul PEX a fost identificat ca un factor de risc pentru dezvoltarea cataractei, prin urmare chirurgia cataractei va fi realizată în astfel de condiții. Din cauza riscului crescut pentru complicații, chirugia cataractei trebuie planificată cu precauții pentru a reduce incidența acestor complicații (3).

Complicațiile chirurgiei cataractei în sindromul PEX include:

Fragilitatea zonulară

Depozitele materialului de exfoliere pot fi observate la nivelul ancorajului fasciculelor zonulare la corpul ciliar, în pars pliacata corpului ciliar unde fasciculele zonulare trec alături de de-a lungul procesului ciliar și atașamentul lor la capsula anterioară a cristalinului. Ceasta poate duce în anumite situații la instabilitate zonulară și dezintegrare zonulară și prin urmare crește riscul de dializă zonular intraoperatorie. Pierdere de vitros și dislocarea cristalinului.

Cameră anterioară de adâncime mică

Kuchle a raportat într-un studiu, o mare incidență de complicații intraoperatorii în situația când adâncimea camerei anterioare este mai mică de 2.5 mm. Consecință preoperatorie a fragilității zonulare ceea ce duce la modificarea anterioară cristalinului, reducând astfel adâncimea camerei anterioare.

Dilatare insuficientă a pupilei

Dilatarea maximă a pupilei este semnificativ mai mică în cele multe sindroame PEX prezente la nivelul ochiului decât la nivelul ochiul fără prezența acestui sindrom.

Defalcarea barierei sânge- umoare apoasă

Incidența reacției fibrinoide după extracția cataractei extracapsulare cu expresie nucleară a fost mai mare decât la pacienții fără sindrom PEX. Facoemulsificarea a făcut ca această diferență să fie foarte mică.

Toate aceste caracteristici duc spre incidențe mai mari a complicațiilor intra și postoperatorii. Prin urmare, recunoașterea preoperatorie a semnelor clinice a acestui sindrom este extrem de importantă pentru intervenția chirurgicală care poate pregăti terenul pentru operații dificile și selectarea tehnicilor chirurgicale optime pentru a evita complicațiile, și toate acestea numai dacă sindromul PEX va fi conșientizat (3).

Examinarea preoperatorie

Diagnosticarea sindromului PEX este ușoară când depozitul caracteristic este observat la nivelul capsulei anterioare a cristalinului. Este necesară examinarea integrității zonulare. Asimetria adâncimii camrelor anterioare, facodenesis sau iridonesis sunt semnale a fragilității zonulare (3).

Cu toate acestea o examinare atentă poate dezvălui semne subtile care ar fi putut fi neobservate. Aceste semne sunt : prezența unui gol între marginea irisului și cristalin din cauza unei mocrosubluxații, descentrarea nucleului, prezența iridonesisului focal, și vizibilitatea excentriă a ecuatorului cristalinului sau schimbări de contur a periferiei cristalinului cauzată de retracția capsulei secundară datorită pierderii zonulare. (fig.5)

Fig. 5

Etapele tratamentului chirurgical

În acest capitol se va descrie în detaliu tehnica chirurgicală care va reduce considerabil incidența complicațiilor în tratamentul chirurgical al cataractei asociat cu sindromul PEX.

Indicații și considerații speciale

Tratamentul chirurgical al cataractei trebuie efectuat numai atunci când funcțiile vizuale afectează suficient de mult calitatea vieții astfel încât riscul chirurgical să fie justificat. Riscul crescut al complicațiilor asociat cu sindromul PEX trebuie să fie echilibrat în raport cu experiența și expertiza chirurgului. În cele mai bune mâini, atunci când există resursele necesare, se poate reduce considerabil riscul complicațiilor. Chirurgul ar trebui să discute cu pacientul despre toate indicațiile, riscurile și beneficiile pentru intervenția propusă. Trebuie luată în considerarea și decizia de a efectua sau de a întârzia intervenția chirurgicală sau eventual pentru a trimite pacientul la un chirurg mai experimentat .

Important este examenul oftalmologic complet care să includă istoricul bolii curente și trecutul medical patologic, inclusiv boli sistemice și tratamentul urmat. De asemenea de o importanță majoră sunt și antecedentele heredo-colaterale oftalmologice.

Trebuie luate în considerare și diverse aspecte ale funcției vizuale. Testarea poate să includă acuitatea vizuală la distanță și de aproape, vederea cromatică, sensibilitatea de contrast, adaptarea la lumină și percepția de adâncime. Cataracta poate coexista cu alte cauze în care acuitatea vizuală poate fi scăzută. Reflexul pupilar bun sugerează o bună funcțiune a retinei. O dilatare insufiecintă a pupilei va anticipa anumite măsuri care vor putea fi necesare pentru a dilata pupila în timpul intervenției pentru a avea acces la cristalin. Acestea ar putea include midriatice puternice, intinflamatoare nesteroidiene topice, epinefrina în soluția de irigare, dispozitive de expansiune a pupilei, iridectomie, extinderea pupilei, sfincterectomia.

Examinarea preoperatorie a pleoapelor și a apratului lacrimal va identifica cazurile de blefarită, ectropion, entropion, lagoftalmie, keratoconjuctivita sicca și dacriocistită. Se vor lua măsuri de precauție pentru a reduce riscul de infecție, keratită și a complicațiilor. Distrofia endotelială a coreneei, întâlnită frecvent în sindomul PEX, ar putea duce la decompensarea semnificativă a corneei. Examinarea fundului de ochi cu pupila dilatată se va face pentru a detecta patologia retinei periferice.

Înainte de intervenția programată, pacientul va trebui informat cu privire la riscurile și beneficiile, alternativele și procedurile de elecție. Ar trebui luate în considerare opțiuni de corecție optică, inclusiv diferite tipuri de implanturi și nivelul dorit de refracție postoprator, cu ambii ochi fucusați la distanță, monovederea și lentile intraoculare multifocale (IOL). Un rezultat final cu apariția unei miopii ușoare este ideal, dar eroarea de refracție și starea generală a ochiului vecin trebuie luată în considerare, deoarece antisometropia (condiție în care cei 2 ochi au putere de refrație diferită) nu este bine tolerată. După informarea corespunzătoare se va obține consimțământul (8).

Considerații preoperatorii

La pacienții cu sindrom PEX, dimensiunea intraoperatorie a pupilei poate fi semnificativ mai mică în comparație cu pacienții normali care au avut o operație de cataractă. Postoperator presiunea inrtaoculară și răspunsul celular apos este similar în ambele grupuri dar la pacienții cu sindrom PEX acest răspuns a fost semnificativ mai mare. Prin administrarea topică a Ketorolac Tromehamine 0.5 % care acționează ca un inhibitor eficient a miozei în timpul extracției cataractei extracapsulare și implantarea cristalinului artificial acesta oferă un efect midriatic stabil de-a lungul intervenției chirurgicale .

Tehnica chirurgiei cataractei în sindromul PEX

Dilatarea pupilei se poate îmbunătăți folosind un midriatic. Îndiderea pupilei sau utilizarea unor cârligelor este indicat doar în cazurile în care nu se reușește dilatarea pupilei la dimensiunea dorită folosind midriatice. Dilatarea adecvată în timpul manoperei de capsulorexis poate fi menținută folosind un material dispersiv sau având u densitate viscolelastică mare.

Incizia chirurgicală ar trebui să fie mai largă decât media pentru a permite ieșirea ușoară a materialului viscoelastic și a fluidului de irigație a ochiului, evidându-se astfel suprapresiunea asuprea cristalinului și a zonulei fragile.

Intervenția chirurgicală trebuie să solicite cât mai puțin integritatea zonulelor în timpul manevrelor chirurgicale. Capsulorexisul ar trebui să fie executat cu o presiune cât mai mică posibilă asupra cristalinului. Lipsa integrității zonulare poate face dificilă începerea manevrei de capsulorexis. Este recomandată folosirea unui cistotom care va stăpâni capsula. În timpul manevrei de capsulorexis ar trebui să fie evitate mișcărire centripete. Cistotomul conectat la o seringă ajută la un control mai bun pentru ruperea capsulei și lărgirea pupilei prin injectarea materialului viscoelastic la momentul și locul potrivit. Mărimea finală a capsulorexisului ar trebui sa fie mai largă decât la un ochi fără sindrom PEX, cu scopul de a reduce pe viitor micșorarea capsulei anterioare datorită vârstei, datorită fibrozei produsă de celulele rămase din cristalin. Forțele centripete induse de contracția capsulei anterioare poate agrava fragilitatea zonulară și duce la dislocarea intârziată a lentilei intraoculare în sac. Dacă este necesar, capsulorexisul poate fi lărgit odată ce IOL a fost plasat.

Hidrodisecția trebuie făcută cu delicatețe pentru a evita presiunea pe cristalin. Chirurgii care folosesc viscoelasic de densitate mare sau viscoelastic dispersiv ar trebui sa fie conștienți de riscurile blocajului capsular în timpul acestei manevre, ceea ce poate duce la ruptura capsulei posterioare și luxarea nucleului în vitros.

Facoemulsificarea ar trebui să respecte același principiu de a nu stresa zonula: rotația nucleului ar trebui să fie făcute cu blândețe sau chiar eviatate.

Aspirația cortexului este una din cele mai stresante manevre asupra zonulei. Când este lăsat o mică parte din cortex, implantarea IOL înainte de aspirație poate ajuta la stabilizarea sacului capsular și poate reduce stresul asupra zonulei. Este important să se plaseze ambele simultan pentru a distribui omogen presiunea asupra zonulelor. Când se va decide tipul IOL chirurgul ar trebui sa ia în considerara incidența cea mai mare de fibroză capsulară în sindromul PEX ce afectează atât capsula anterioară cât și cea posterioară.

Introducerea inelelor capsulare de tensiune a fost de mare ajutor în evitarea complicațiilor datorate fragilității zonulare. Aceste inele sunt fabricate în diferite dimensiuni, pentru a se potrivi cât mai bine în sacul capsular. Când sunt inserate, acestea se extind și distribuie omogen forțele aplicate asupra zonulelor, astfel se evită cocentrația de presiune asupra unei singure zone. Momentul de plasare în momentul intervenției chirurgicale este destul de cotroversat: unii autori preferă plasarea lor înaintea facoemulsificării, ca o manevră preventivă, alții le plasează când dehiscența zonulară este evidentă. Teoretic, tensiunea inelului ar contracara contracția postoperatorie a capsulei anterioare, reducând astfel contracția capsulorexisului și riscurile dislocării IOL. Cu toate acestea nu există dovezi reale care să sprijine această teorie. Au fost raportate mai multe luxații a IOL în sacul capsular, arătând eșecul acestor inele de a evita luxația. Această absență de dovezi, împreună cu faptul că introducerea inelului înainte de aspirarea cortexului face acest pas mai dificil, mai înțelept, în opiania autorului, este să se folosească inelele atunci când acestea sunt cu adevărat necesare, și de a le plasa cât mai târziu posibil în timpul intervenției chirurgicale. (3)

Lee descrie tehnica de stabilizare a capsulei prin utilizarea retractoarelor de iris în timpul intervenției chirurgicale în sindromul PEX. În acest scop micro cârlige sunt plasate după hidrodisecția să intindă și să fixeze capsulorexisul, oferind astfel tracțiuni circumferențiale care ajută la menținerea stabilă ca sacului capsular în timpul intervenției chirurgicale. În cazul instabilității severe, această tehnică cu cârlige poate fi combinată cu inserția de inele capsulare de tensiune. (3)

Etape:

Anestezia

Incizia

Capsulorexis

Hidrodisecția

Facoemulsificare

Inserarea implantului artificial (IOL)

Anestezia: Protocolul de analgezie Rand-Stein (RSAP)

Tehnica chirurgicală și bunele rezultate depind parțial de o anestezie bună. RSAP este o tehnică intravenoasă pentru a asigura analgezia profunzimii ochiului și a corpului, practic, fară sedare. Anxietatea și cooperarea pacientului sunt gestionate separat cu administrarea intravenoasă a medicamentelor.

Monitorizarea atentă a anesteziei este indispensabilă pentru prevenirea și controlarea complicațiilor la pacienții vârstnici, datorită prezenței frecvent a bolilor sistemice asociate cum ar fi : boli cardiovasculare, hipertensiune arterială, diabet, boli pulmonare.

RSAP utilizează doze mici intravenoase de Alfentanil HCl pentru intensitatea și instalarea rapidă fără sedare. Methoxexital de Na în doze mici asigură o instalare rapidă, acțiune ultra scurtă cu efect sedativ care controlează starea de vigilență a pacientului. Preoperator se poate folosi opțional Midazolam HCl, pentru controlul anxietății. Droperidol se poate folosi pentru funcția sa antiemetică (antivomitivă) când este prezentă greața și conferă un efecte sedativ suplimentar când este dorit. Se poate folosi și Metocropramid cu efect antigreață atunci când nu este nevoie de efect sedativ suplimentar (8).

Pregătirea câmpului

După instilarea picăturilor de clorhidrat de tetracilină este pregătit un câmp steril. Se inițiază analgezia și sedarea conform liniilor de ghidare RSAP.

Speculum și spălarea ochiului

-Se aplică speculumul.

-Se spală ochiul cu o soluție sterilă destinată irigării.

– Se aplică Iodine-Providine 5% în sacul conjunctival, 30 de secunde apoi picături de antibiotic gentamicină sau cefazolin.

Inciziile chirurgicale

Incizia CCI (clear corneal incisions) este cea de elecție pentru pacienții cu sindrom PEX. Ea generează mai puțină inflamație, iritație, durere, roșeață și nu este traumatizată conjunctiva. De asemnea generează astigmatism minim în axul în care sunt realizate (aplatizarea axului cu aprox. 0.50-0.75 D). Incizia poate fi făcută și mai abruptă și axa de contraincizie de aprox 90 de grade.

Procedura este proiectată să asigure o manipulare cât mai blândă posiblilă a structurilor oculare păstrând astfel integritatea lor. Începe cu o contraincizie pe poziția de ora 2-3 de 1 mm prin limbul posterior. Se va evita folosirea unui forceps care poate cauza o hemoragie conjunctivală dar se va aplica un buretele la 180 de grade de contraincizie, minimizând astfel trauma conjunctivală și oferind suficientă aderență pentru a împiedica deplasarea ochiului. (fig.6)

Crystal Keratome este amplasat la marginea posterioară a limbului și este avansat la un unghi care va pătrunde în camera anterioară, făcând un tunel cu corneea de 2 mm lungime și 1 mm lățime. Camera anterioară va fi umplută cu Viscosat fără a o supraîncărca. Aceasta protejează endoteliul cornean și adâncește camera anterioară. (fig.7)

Fig.6 – Contraincizia Fig. 7 – Umplerea camerei anterioare cu viscoelastic

Un Bechert Rotator este apoi introdus în cotraincizie și fixat în contact cu marginia de incizie pentru a preveni deplasarea ochiului. Plasarea vârfului de 3.2 mm a Crystal Keratome la marginea posterioară a limbului, aproximativ 90 de grade de contraincizie. Sub o ușoară presiune este impins sub un unghi ce va permite penetrarea camerei anterioare, producând un tunel cornean de aproximativ 2-3 mm lungime și 3.2 mm lățime (fig.8)

Fig. 8 – Incizia CCI de 3.2 mm Fig.9 – Eliberarea adeziunii posterioare

Adeziunea posterioară și pupila mică

Dacă există aderențe posterioare ale irisului, sau daca pupila nu se dilată bine aceasta trebuie să fi abordată înainte de procedura de capsulorrhexis. Instrumentarul ideal este Bechert Totator și Hook Kuglen. Aceste instrumente pot fi inserate prin incizii și se pot trage în direcții opuse, ce pot întinde marginile pupilare mărind astfel diafragma pupilară. (Fig.9)

Capsulorrhexis

CCC (continuous curvilinear capsulotomy) este metoda preferată în sindromul PEX, în care se crează o rupere circulară continuă a capsulei anterioare ce face cristalinul să permită facoemulsificarea nucleului în timpul operației de cataracta. Forța este aplicată tangențial pe zonule când se crează o ruptură circulară continuă. Acesta reduce tracțiunea directă asupra zonulelor și riscul dehiscenței zonulare. Marginea netedă și absența neregularităților capsulei anterioare reduce riscul de a tracționa din greșeală capsula, cauzând dezinserția ei (8).

Instrumentul utilizat este un ac îndoit de calibrul 22. Acesta este prins în mâna non-dominantă cu un port ac Castroviejo. Vârful acului este îndoit pâna va face un unghi de 80-90 de grade. (Fig.10 )

Fig. 10 – Acul îndoit (cistotom) pentru capsulorrexis

Tehnica capsulorexis-ului este următoarea: acul plasat în cadranul din stanga jos/ora 4:30 (Fig. 11) va utiliza o mișcare relativ rapidă de zdrobire triangulară. Zdrobirea capsulei anterioare se face din poziția 4:30 până la ora 6. (Fig.12,13) De la poziția de ora 6 cu o presiune ușoară pe partea anterioară a capseulei se va tracționa spre poziția de ora 11. Tracțiunea inițială este una tangențială care va face trecerea spre una radială (spre centru). Aceasta aduce acul în poziția de ora 9 (Fig. 14) Din această poziție direcția acului va fi spre poziția de ora 12. Zdrobirea devine ceva mai periferică ce va avea o direcție spre centrul capsuleri. (Fig.15) Din poziția de ora 12 tracțiunea se va face spre ora 4. Tracțiunea capătă o direcție centripetă și se continuă până ce CCC este complet. (Fig.16)

Fig.11 – Cistotomul în camera anterioară Fig.12 – Cistotomul ințiază Fig.13. – Zdrobirea inițială în

capsulorexis capsulorexis

Fig. 14 – Continuarea capsulorexis Fig. 15 – Schimbarea direcției de Fig.16- Finisarea pasulorexis

tracțiune dinspre tangențial

spre centrul capsuler (radial)

Hidrodisecția

Scopul principal al hidrodisecției este de a lăsa nucleul să pluteastă în afara sacului pentru a reduce stresul care poate fi transferat elemenetelor zonulare. Acest lucru este esențial pentru reducerea complicațiilor în chirurgia catarcatei la pacienți cu sindrom PEX. Hidrodisecția folosește BSS (soluție pentru irigat) sub presiune pentru a separa capsula de cortex și cortexul de nucleu. (Fig.17,18) Se folosește o canulă specială de calibrul 25.

Fig.17 – Hidrodisecția între capsulă și cortex Fig.18 – Hidrodisecția între cortex și nucleu

Facoemulsificarea

Facoemulsificarea începe prin a sculpta centrul nucleului pentru a elimina partea centrală a cristalinului. O considerație vitală este ca chirurgul să mențină adâncimea camerei anterioare constantă. Aceasta previne colapsul camerei și deteriorarea capsulei, zonulei sau corneei prin stres sau prin contact cu instrumentele chirurgicale. Aceast lucru se realizează prin contact permanent al sondei de facolemulsificare cu cristalinul, în timpul funcționrăii ei. Sonda de facoemulsificare are 3 funcții: de emitere a ultrasunetelor care vor topi cristalinul, de aspirație și de irigație continuă pentru a menține tonusul globului ocular.

Mangementul cortexului: irigația și aspirația

Frecvent cataracta în sindromul PEX poate avea o cantitatea semnificativă de cortex gros. O mare parte din materilul cortical gros poate fi îndepărtat cu sonda facoemulsificatoare de tip I/A fără ultrasunte sau cu unde foarte scurte și de o intensitate mică pentru a crește fluxul materialului în sonda facoemulsificatorului. Materialul restant este eliminat cu tipul I/A de 0.3 mm cu intensitatea maximă de aspirare.

Când aspirarea cortexului se face într-un mod radial, se poate crea un stres semnificativ asupra zonulelor. Scăderea acestui stres se poate face prin mărirea spațiului dintre peretele anterior și posterior al capsulei. Pentru aspirarea cortexului fără a produce stres la nvel zonular vom introduce sonda de tip I/A la ecuatorul capsulei, inițial, cu aspirația porțiuniii superioare, apoi vom reorienta sonda spre porțiunea inferioeră, spre nervul optic. Aceasta împinge capsula posterioară în jos și departe de capsula anterioară. Ecuatorul cortexului se va aspira practic fără a fi nevoie de o tracțiuene radială, scutind astfel fibrele zonulare de stres (8).

Implantarea cristalinului artificial

Materialul din care este confecționat este important. Se preferă cele din silicon care sunt foarte ușoare cu un efect mai mic de stres la inserare asupra capsulei posterioare. Au fost asociate și cu un grad semnificativ mai scăzut de opacifiere a capsulei posterioare.

La inserția cristalinului artificial din silicon se va evita rotația nepotrivită care poate produce stres. În momentul derulării implantului acesta poate cauza tracțiunea capsulei. Acest aspect este important în special la pacienții cu sindromul PEX, când există riscul deteriorării capsulei și fibrelor zonulare la nivelul inserției.

Tehnica de inserție a implantului va fi una cu forțe aplicate exclusiv orizontal, anulând pe cele verticale.

Inspecția finală

Viscoelasticul este eliminat din camera anterioară. Dacă structurile capsulare sunt exceptional de fragile puțin viscoat se poate lăsa în interiorul camerei anterioare. Pacientului i se va administra acetazolamide orale (Diamox) 500 mg, doză ce se poate repeta dupa 10-12 ore.

Înainte de a termina intervenția chirurgicală se va iriga cu BSS camera anterioară deasupra irisului pentru a spăla orice material viscielastic restant. Se va sigila locul de incizie. Înainte de a scoate speculumul, se va plasa un scut pentru cornee, inmuiate în Gentamicină și/sau Cefazolin.

Recuperarea

Persoanele sunt transferate în sala de recuperare și sunt urmărite încă 30 minute. Sunt oferite instrucțiuni. După acordul anesteziologistului pacientul poate pleca acasă.

Managementul postoperator

Pacientul poate pleca acasă fără vreun plasture pe ochi. Un scut este purtat doar prima noapte. A doua zi pacienții pot reveni la activitățile lor zilnice. Se vor evita contaminările, se va evita grecare și înotul. În cazul în care prea mult voscoelastic rămâne în camera anterioară poate crește tensiunea intraoculară. Anticipând asta se poate pretrata cu acetazolamide. Iar dacă presiunea crește provocând durere și disconfort pacientul poate fi adus înapoi la spital unde i se va scădea presiunea în condiții de siguranță. Pacientul va reveni la control a doua zi și la perioade de 1-3 săptămâni. Atenție specială este acordată creșterii presinii intraoculare și/ sau inflamației.

Complicații

Complicațiile asociate cu sindromul PEX pot fi tratate medical sau chirurgical. Pacienții cu sindromul PEX și cataractă tind să aiba o dilatare insuficientă a pupilei, sinechii și saci capsulari cu suport foarte strâns. Toate acestea combinate au un risc seminificativ intra și postoperator.

În sindromul PEX camera anterioară poate fi asociată cu un suport zonular instabil de care chirurgul trebuie să fie conștient de riscul complicațiilor intraoperatorii care este mult mai mare.

Implanurile intraoculare sunt sensibilie la dislocare secundară datorită insuficienței de suport capsular sau zonular sau în urma traumatismelor în sindromul PEX. Un implant dislocat poate fi repoziționat sau îndepărta și înlocuit cu un altul adecvat.

Mare grijă ar trebui să aibă precticianul în momentul facoemulsificării, să nu folosească forță pera mare care ar putea să producă ruperea zonulei, din cauza “nucleului căzut” sau pierderea de vitros (8).

Urmărirea imediat posteoperatorie

Defalcarea barierei sânge-umoare apoasă asociată cu sindromul PEX precum și frecvența necesității intervenției chirurgicale de manevrare a irisului explică reacția puternică inflamatorie ce poate fi văzută frecvent imediat postoperator în ochiul cu sindrom PEX. A fost raportată de către Walinder o asociere puternică între sindromul PEX și incidența posoperatorie a reacției de fibrozare. Deși facoemulsificarea pare să provoace mai puțină defalcare a barierei sânge-umoare apoasă, reacții asemănătoare au fost raportate și după facoemulsificarea în ochiul fără sindrom PEX. Chirurgii ar trebui să fie conștienți de o potențială reacție fribrinoidă, dar să folosească corticosteroid topic după facoemulsificare, la fel ca și pentru pacienții fără acest sindrom. Ochiul cu sindromul PEX de obicei nu reacționează la tratamenul postoperator cu corticosteroid cu o creștere a presiunii intraoculare. De fapt, chirurgia cataractei pare să reducă semnificativ presiunea intraoculară după prima săptămână după intevenție și pentru câteva luni după (până la 2 ani). Unele studii chiar susțin că presiunea intraoculară scade mai mult în ochiul cu sindrom PEX decât în unul fără prezența acestui sindrom. O posibilă explicație poate fi că se obține o ieșire mai bună este obținută in sindromul PEX din cauza îndepărtarea materialului exfoliativ din rețeaua trabeculară de către presiunea mare a fluidelor folosite în timpul intervenției chirurgicale.

Urmărirea postoperatorie pe termen lung

Cu scopul de a detecta eventualele complicații, în special contracția capsulei anterioare și luxația IOL, urmărirea potoperatorie a pacientului cu sindrom PEX trebuie să fie una mai îndelungată decât a unui pacient fără acest sindrom. Contracția anterioară a capsulei poate să apară deja după 8-12 săptămâni postoperator, și poate cauza deteriorări serioase a vederii datorită ocluziei deschiderii capsulorexisului. Prin capsulotomia anterioară se poate redeschide capsula și se poate restaura acuitatea vizuală la normal, excepție în cazul luxației secundare a IOL. Cum s-a notat și anterior, folosirea inelelor capsulare de tensiune nu pare să prevină aceste complicații.

Fragilitatea zonulară poate cauza descentrarea implantului intraocular și chiar luxația spontană. Întregul complex sac-implant intraocular apre lucat în cavitaea vitroasă, prin urmare, este necesar un schimb a implantului intraocular la un implant intraocular fixat de sclera și camera posterioară sau camera anterioară, sau sutura complexului capsulă-impalnt intraocular la sulcus. Utilizarea inelelodr capsulare de tensiune nu pare să prevină aceste complicații, care pot fi văzute chiar și după câțiva ani după intervenție, justificând astfel urmărirea postoperatorie pe termen lung al acestr pacienți. (3)

PARTEA SPECIALĂ

Scopul lucrării

Scopul lucrării este studiul retrospectiv al cazurilor de cataractă survenite în sindromul PEX.

Acest studiu a fost efectuat pe un lot de 42 de pacienți din cadrul Spitalulul de Oftalmologie din București pe perioada 01.01.2014 – 31.07.2014. Pacienții au fost analizați pe baza fișelor de observație. S-au confruntat informațiile știute despre cataracta în sindromul PEX cu latura clinică referitor la acealași diagnostic.

Materiale și metode

Lotul studiat – In cadrul studiului a fost inclus un lot de 42 de pacienti internati in cadrul Spitalului de Oftalmologie Bucuresti cu diagnosticul de cataracta asociată sindroul pseudoexfoliativ (PEX). Perioada de selecție a lotului de pacienți a fost de pe 01.01.2014 pana la data de 31.07.2014.

Metoda de lucru – Pacienții au fost selectați după diagnosticul prezentat în fișa de internare. Cercetarea a fost efectuată după criteriile:

Vârsta

Sex

Mediul de proveniență

Motivele internării

Antecedente personale patologice genereale și oftalmologice

Diagnosticul la internare, tipuri de cataracta din sinromul PEX

Diagnostice asociate oftalmologice

Tehnica chirurgicală de tratament

Numărul de zile de internare

Evoluția

Tratament medicamentos

Recomandări

Rezultate

Sexul pacienților cu cataracta în sindromul PEX.

Rezultatele au fost următoarele:

– femei: 30 pacienți

– bărbați: 12 pacienți

Vârsta pacientilor.

Pacienții au fost grupați pe decade. Din cei 42 de pacienți grupați rezultatele au fost următoarele. Vârsta cu cei mai mulți pacienți diagnosticați în proporție de 58 % a fost între 70-80 de ani. Categoriile de vârste sunt următoarele:

Între 50-60 ani: 3 pacienți

Între 60-70 ani: 6 pacienți

Între 70-80 ani: 24 pacienți

Între 80-90 ani: 9 pacienți

Mediul de proveniență

Rural : 24 pacienți

Urban: 18 pacienți

Motivul prezentării/internarii

-Toți pacienții au acuzat scăderea acuității vizuale ca și motiv de prezentare: 42 pacienți

-Pe lângă cel de scădere a acuității vizuale au mai prezentat și motive associate cum ar fi: ochi roșu, lăcrimare, durere

Antecedente personale patologice generale:

HTA

Diabet zaharat

TBC

Hepatite

Astm Bronșic

Hernie de disc

Apendicectomie

Splenectomie

Osteoporoză

Medicație urmată (de fond):

Categoriile de medicamente de care pacienții beneficiau erau următoarele :

Antihipertensive

Antidiabetice orale

Anxiolitice

Antianginoase și antiaritmice

Diagostice asociate oftalmologice:

Miopie

Glaucom cronic

Șalazion

Traumatisme ocular

Fără diagnostic associate

Diagnosticul la internare și tipul de cataractă. Clasificarile sunt:

după morfologie: – nucleară

– corticonulceară

– subcapsulară

după stadiul evolutiv: – incipientă

– intumescentă

– matură

– hipermatură

Tehnica folosită în tratamentul chirurgical.

S-a folosit o singură tehnică chirurgicală numită EEC prin facoemulsificare și implant intraocular de cameră posterioară.

Evoluția după intervenția chirurgicală

Numărul de zile de internare

În general intervenția chirurgicală va fi realizată în a 2-a zi.

Tratament medicamentos

-Cloramfenicol

-Netildex

-Indocollyre

Recomandari după externare

– Igienă locală

– Tratament conform Rp

– Revine la control la o dată stabilită

– Evită traumatismele locale, curentul, frecarea ochiului și ridicarea greutaților greutăților peste 10 kg

– Se poate spăla pe cap și pe față

– Poate dormi pe partea operată

– Poate desfasura activități casnice

– Fară restricții alimentare

– Revine de urgență la control dacă apar dureri oculare intense, cu inroșirea ochiului și

scăderea vederii.

Discuții și concluzii

Cataracta se asociază frecvent cu sindromul pseudoexfoliativ, fie în faza de sindrom simplu fie în faza de glaucom pseudoexfoliativ.

Sindromul PEX determină modificări oculare multiple. La nivelul segemntului anterior depuneri de material PEX la nivelul zonulelor, trabeculelor. În urma acestor depuneri rezultă creșterea presiunii intraoculare și glaucom.

În sindromul PEX cataracta are carctere parcticulare:

Capsula este mai îngroșată

Zonula mai laxă și mai fragilă. Pacientul prezintă facodonesis

Cristalinul se poate subluxa spontan în timpul sau după operația de cataractă.

Chirurgia cataractei se poate întâlni în următoarele situații:

Cristalin subluxat, necesită o abordare specială chirurgicală cu plasarea unor inele la nivelul sacului capsular și sutura în cazul în care zonula este ruptă peste 4-5 cadrane orare.

Cristalinul nu este subluxat. Are facodenesis dar în timpul mișcărilor de facodenesis se poate subluxa. În cazul subluxației procedeul chirurgical este foarte complex solicitând facoemulsificare pe un cristalin subluxat. În cadrul luxației în vitros operația va fi efectuată de chirurgul votroretinian.

Chiar și atunci când în urma unei chirurgii de excepție când operația decurge normal la un interval de timp postoperator, datorită fragilității zonulei sacul cristalinian se poate subluxa.

În lotul studiat nu am întâlnit foarte multe complicații. Cele întâlnite au fost subluxații intra sau posoperatorii 20%, tensiune postoperatorie și glaucom 15 %.

Tratamentul cataractei în sindromul PEX reprezintă cea mai mare provocare. Medicul fiind nevoit să opereze pe strucuturi oculare instabile care sunt deja rupte sau se pot rupe spontan cu cristalin subluxat.

La ora actuală chirurgia cataractei în sindromul PEX reprezintă o chirurgie de top destinată medicilor experimentați. Necesită instrumentar chirurgical special, cârltige, inele cioni, siteme de dilatere a pupilei. Cu tot succesul chirurgical pe un teren atât de vulnerabil pot surveni evenimente postoperatorii cum ar fi subluxații sau luxații.

Deși medicul este conștient de complicațiile potențiale asociate cu sindromul PEX, o examinare preoperatori adecvată și o tehnică chirurgicală planificată și executată adecvat este capabilă să reducă frecvența și severitatea complicațiilor chirurgicale în cataracta cu sindromul PEX aproape de nivelul de chirurgia cataractei cu lipsa acestui sindrom.

Pacientul necesită urmărire pe o perioadă mai lungă de timp.

Bibliografie :

A.K. Khurana, Comprehensive Ophthalmology, 4-th edition

American Academy of Ophtalmology 2011

Gábor Holló, Anastasios G. P. Konstas – Exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma, 2 ed.

Joseph I. Maguire, Ann P. Murchison, Edward A. Jaeger – Wills Eye Institute 5-Minute Ophthalmology Consult, 2012

Marieta Dumitrache, Tratat de oftalmologie vol 1 , editura universitară “Carol Davila” București 2005

Marieta Dumitrache, Tratat de oftalmologie vol 2 , editura universitară “Carol Davila” București 2005

Paul Cernea, Tratat de oftalmologie, editura medicala

William J. Rand, MD; Gabriel E. Velázquez, MD; and Barry A. Schechter, MD – Cataract surgery in pseudoexfoliation syndrome- Master Technique in cataract and refractive surgery

Bibliografie :

A.K. Khurana, Comprehensive Ophthalmology, 4-th edition

American Academy of Ophtalmology 2011

Gábor Holló, Anastasios G. P. Konstas – Exfoliation syndrome and exfoliative glaucoma, 2 ed.

Joseph I. Maguire, Ann P. Murchison, Edward A. Jaeger – Wills Eye Institute 5-Minute Ophthalmology Consult, 2012

Marieta Dumitrache, Tratat de oftalmologie vol 1 , editura universitară “Carol Davila” București 2005

Marieta Dumitrache, Tratat de oftalmologie vol 2 , editura universitară “Carol Davila” București 2005

Paul Cernea, Tratat de oftalmologie, editura medicala

William J. Rand, MD; Gabriel E. Velázquez, MD; and Barry A. Schechter, MD – Cataract surgery in pseudoexfoliation syndrome- Master Technique in cataract and refractive surgery