Boala Purpura Henoch Schönlein

Capitolul I

Introducere

Purpura Henoch Schönlein este o vasculită generalizată (boală inflamatorie a vaselor sanguine) a vaselor mici, caracterizată prin inflamație și distrugerea vaselor sanguine,iar din punct de vedere clinic prin purpură palpabilă (localizată în mod specific la nivelul membrelor inferioare si feselor), artrita, dureri abdominale si hematurie. O astfel de afectiune poate fi diagnosticata la toate grupele de varsta, insa este mai frecventa in copilarie. Consecinta acestei inflamatii este injuria vasculara care poate varia de la stenoze vasculare ,ocluzii ,anevrisme pana la rupture ale peretilor vasculari.Este o vasculita leucocitoclazica a vaselor mici mediate de complexe immune ce contin imunoglobuline de tip A (Ig A) si care classic ,din punct de vedere clinic,prezinta tetrada:purpura palpabila (cel mai frecvent localizata la nivelul feselor si membrele inferioare),artralgii sau artrite,afectare gastrointestinala si afectare renala.

Purpura Henoch Schonlein face parte din marea clasa a vasculitelor sistemice.Sindroamele vasculitice pot avea o mare varietate de forme clinice de prezentare ,de la forme usoare,localizate ,pana la forme severe,amenintatoare de viata ,cu interesare multisistemica.Inflamatia și necroza peretelui vascular rezultă dintr-un răspuns imun aberant,cauzat de infecții,medicamente ,boli autoimune;adesea factorul declanșator rămâne necunoscu.

Evoluția naturlă decade,terapia sindroamelor vasculitice a suferit modificări semnificative prin introducerea corticosteroizilor și apoi a ciclofosfamidei,ceea ce a determinat schimbări radicale în evoluția si prognosticul lor,transformându-le din afecțiuni acute,potențial fatale,în afecțiuni crocice ,cu evolutie ondulanta ,cu remisiuni si recaderi.Aceasta a dus la acumularea de morbiditate ,generata de evolutia bolii si de efectele secundare ale medicatiei.

Vasculitele sunt afectiuni relativ rar intalnite in practica pediatrica ,ele avand o incidenta anuala de 1/100000 locuitori ,prezentand insa trasaturi clinice su paraclinice dinstincte ,in functie de mecanismul patogenic implicat.Cu exceptia purpure Henoch-Schonlein si paote a bolii Kawasaki ,multi pediatri nu se vor intalni niciodata cu un caz de vasculita.

Cu toate progresele realizate in intelegerea etiopatogenezei ,clinicii si traramentului lor,clasificarea si criteriile de diagnostic ale vasculitelor sistemice fac obiectul unor preocupari actuale ale clinicienilor.Purpura Henoch-Schonlein ,cu evolutie spre vindecare in peste 90% din cazuri ,ramane,prin complcatie cronica renala,impactanta asupra morbiditatii si mortalitatii infantile.

Capitolul II

Incadrare in clasa si criterii de diagnostic

II.1 Vasculitele sistemice:consideratii generale

Vasculitele reprezinta un grup heterogen de afectiuni caracterizate prin existenta unui proces inflamator localizat la nivelul peretilor vasculari ,cu sau fara alterarea integritatii acestora,asociat cu afectarea circulatiei in teritoriul mai multor organe si sisteme.Aceste procese patologice pot fi primare ,reprezentand singura manifestare a bolii sau secundare altor boli,in care vasculita este numai o componenta a tabloului clinic.

In general ,cele mai multe sindroame vasculitice seunt mediate cel putin in parte de mecanisme imunologice.Cele mai plauzibil mecanism este formarea in situ sau depunerea de complxe imune in peretele vascular este cel mai larg accepat mecanism patogenic al vasculitelor,rolul cauzal al complexelor imune nu a fost stabilit in mod clar in majoritatea sindroamelor vasculitice.In anumite vasculite ar putea inerveni si citotixicitatea celulara directa sau anticorpii directionati cntra unor componente ale peretelui vascular.

Mecanisme potential patogenice ale lezarii vaselor sanguine in sindroamele vasculare

Tabel I

O caracteristica majora a sindroamelir vasculitice ca grup este faptul ca exista o foarte mare heterogenitate ,in acelasi timp cu o considerabila suprapunere a lor.Clasificarea acestui grup heterogen de sindroame vasculitice nu poate fi considerata perfecta,deoarece unele forme au strict localizare cutanata,in timp ce altele pot afecta ireversibil organe vitale.

Heterogenitatea patogenica ,a manifestarilor clinice,precum si existenta formelor intricate de vasculita au facut dificila stabilirea unui consens in clasificarea acestor afectiuni,aceasta ramanand inca un subiect de controverse.Astfel,putem nota despre o clasificare ,utila in practica,ce viseaza etiologia primara sau secundara a procesului inflamator vascular, in corelatie cu marimea vsului afectat (artere mari,artere medii,vase mici-vasculite leucocitolazice) sau putem vorbi despre o clasificare a afectiunilor in functie de prezenta sau absenta granuloamelor si a inflamatiei necrotizante ,ce perimite gruparea in vasculite granulomatoase )predomina infiltrartul cu mononucleare).Cea mai simpla si utila insa clasificare a fasculitelor foloseste drept criterii calibrul vaselor afectate si anumite trasaturi clinice si serologice ,fiind situata in iuniw 2005 (Viena) cand s-au intrunit European League Against Rheumatism (EULAR) si Pediatric Rheumatology European Society (PRES) si au stabilit noua clasificare a acestora.

Tabelul II

II.2:Purpura Henoch –Schonlein:criterii de diagnostic

Purpura Henoch-Schonlein reprezinta vasculita vaselor mici (a venulelor postcapilare in special) mediata de complexe imune circulante ce contin IgA ,si este o afectiune multisistemica,afectand in general tegumentul ,articulatiile ,tractul gastroinestinal si rinichii,dar pot fi afectate si alte organe.

Pentru diagnosticul afectiunii se utilizeaza doua sisteme majore : ACR(American College of Rheumatology) si CHCG (Chapel Hill Consensus Group).

Michel et al propune urmatoarele critetii –criteriile ACR modificate –pentru purpura Henoch-Schonlein ,in vederea diferentierii de vasculita de hipersensibilizare (afectiuni ce au ca trasatura comuna vasculita lecucotictoclazica):

-purpura palpabila (leziuni cutanate hemoragice nelegate de trombocitopenie;

-debut la varsta ≤ 20 ani;

-sangerare gastrointestinala –melena,hematochezie sau test pozitiv pentru sangerare oculta in scaun;

-hematurie –macroscopica sau microscopica;

-absenta administrarii oricarui medicament la debut care sa fi declansat simtomatologia

Diagnosticul purpurei Henoch-Schonlein impune prezenta a trei din cele cinci criterii.

In practica uzuala sunt utilizate criteriile ACR modificate,alaborate de Michel et al.

Capitolul III

Epidemiologie

Purpura Henoch-Schonlein se intalneste cu predilectie la copiii intre 3 si 15 ani si mai rar la adulti ,cu afectare predominanta a sexului masculin (2:1) si rasa alba.Varsta medie a copiilor afectati este de 5,9 ani si 93% dintre acestia sunt sub 9 ani.Boala se poate intalni de asemenea si la sugari.

Nu este o boala care se intalneste rar;intr-o statistica a unui spital de copii s-au relatat 5-24 internari/an.

S-a descris o frecventa sezoniera a afectiunii ;de obicei,boala debuteaza toamna,iarna si primavara si pana la jumatate din cazuri sunte precedate de o infectie a cailor respiratorii superioare.Infectiile bacteriene ale cailor respiratorii superioare ,in special anginele,preced cu 1-3 saptamani aparitia purpurei Henoch-Schonlein;in aproximativ 1/3 din cazuri infectia este produsa de streptococul β hemolotic,fapt confirmat prin culturi si titru ASLO crescut.

Leziunile cutanate apar in evolutie la toti pacientii,doar 50-75% din cazuri ca manifestare de debut. Ponderea manifestarilor extracutanate este reprezentata astfel:manifestari articulare 75%; manifestari digestive 50%; manifestari renale 20-90%.

Incidenta globala estimata anunal a purpurei Henoch-Schonlein la copiii sub varsta de 17 ani este de 20,4/100000.

The Pediatric Rheumatology Database Group raporteaza ca 3,3% dintre copiii urmariti in intervalul 1992-1995 de 26 de centre de reumatologie pediatrica de referinta SUA aveau diagnosticul de vasculita.Procentl este probabil subestimat ,deoarece copiii cu purpura Henoch-Schonlein sunt tratati de obicei de pediatru si in centreke de ingrijire speciala nu au fost intregistrate taote cazurile.

Morbiditatea la coliii cu purpura Henoch-Schonlein se datoreaza in special complicatiilor gastrointestinale si invaginatiei ileoileale.

Mortalitatea la copil in purpura Henoch-Schonlein este sub 1% prin insuficienta renala acuta.

Capitolul IV

Etiopatogenie si anatomo-patogenie

IV.1 Etiopatogenie

Etiopatogenia afectiunii nu este complet elucidata ,dar se presupune ca anumiti factori triggers actioneaza ca antigene,determinand activarea caii alterne a complementului ,iar markerii genetici determina predispozitia pentru boala si influenteaza severiatea acesteia.

Ca posibili factori in declansarea bolii au fost incriminati o serie de agenti:

-agentii infectiosi :Mycoplasma pneumoniae,Yerseina,virusul Epstein Barr,virusul hepatitic B,streptococul β hemolitic ,adenovirusuri ,parvovirusul B19,cytomegalvirusul;

-vaccinarile;

-muscaturile de insecte;

-medicamentele (penicilina,ampicilina,eritromicina,ranitidina,chinina,chinidina,tiazide);

-imunizarea;

-intoleranta alimentara (lapte,oua,peste).

Tipul III de reactie imuna ,prin interventia complexelor imune ,este mecanismul principal de producere in aceasta afectiune.Elementele imunologice implicate in acest mecanism al injuriei vasculare sunt: prezenta complexelor imune circulante si a crioglobulinelor in ser ,scaderea complementlui seric,depozitarea de complexe imune circulante si a crioglobulinelor in ser,scaderea comlementlui seric,depozitarea de complexe imune la nivelul peretelui vascular.

Complexele imune prezinta proprietati ce explica aparitia leziunilor tisulare:

-interactioneaza cu sistemul complementului, cu producerea anafilatoxinelor (C3a, C5a) responsabile de chemotaxisul PMN,PAF, eliberarea de amine vasoactive (histamina), exprimarea moleculelor de adeziune pe cale endoteleiala prin actiunea citokinelor prinflamatorii;

-sunt depozitate pe peretele vascular;

-determina supraexprimarea moleculelor de adeziune pe suprafata celulelor endoteliale, cu chemotaxis suplimentar al PMN si eliberarea enzimelor lizozomale responsabile de leziunile tisulare;

-activeaza PMN si situ,cu degranularea subsecventa,eliberare de mediatori,radicali liberi de oxigen si promovarea inflamatiei.

Leziunile vasculare si tisulare de inflamatie cronica,cu predominanta mononuclearelor, apar ca urmare a:

-persistentei complexelor imune in circulatie ,in special a celor de dimensiuni mici,cele mari precipitand si depunandu-se ,cu eliminarea mai rapida din circulatie;

-scaderii clearance-ului lor in sistemul mononuclear-fagocitic;

-prezenta excesului de anticorpi ca urmare a alterarii raspunsului imun;

-anumitor caracteristici ale coplexelor imune, care influenteaza depunerea (dimensiunea,sarcinile electrice,capacitatea de a activa complementul ) sau ale fluxului sangui (turbulenta, presiunea hidrostatica ,permeabilitatea vasculara ,fenestratia endoteliului).

Complexele imune circulante si cele de la nivelul vaselor sungt capabile de activarea complementlui pe calea alterna,cu formarea de factori chemotactici – C5a,responsabili de recrutarea polimorfonuclearelor de la nivelul tesuturilor si organelor afectate.Celularitatea predominanta in infiltratul inflamator este de tip neutrofilic si monocitic,iar studiile de imunofluorescenta au demonstrat depunerea de IgA ,C3 si fibrina la nivelul vaselor afectate,celulelor endoteliale si mezangiala renale.Anafilatoxina este un marker al activarii complementlui,C3a si C4a,corelandu-se cu valorile ureei si creatininei plasmatice.

IgA este clasa de anticorpi gasita cel mai frecvent in complexele imune si a fost demonstrata in biopsiile renale ale acestor bolnavi.La 50% din pacienti studiile serologice au identificat titruri crescute ale IgA si comlexelor imune continand IgA precum si ale anticorpilor anticardiolipina de tip IgA si TGF-β.

Nu se stie de ce unii indivizi dezvolta vasculita ca raspuns la anumiti stimuli antigenici,iar altii nu.Totusi este probabil ca numerosi factori sunt implicati in expresia fundamentala a asindromului vasculitic.Acestia includ pedispozitia genetica si mecanismele reglatoare asociate cu raspunsul imun la anumiti antigeni.Cand complexele imune sunt implicate in procesul patogenic ,capacitatea sistemului reticulo-endotelial de a epura complexele circulante din sange ,marimea si propriatatile fizico-chimice ale complexelor imune,gradul relativ de turbulenta a fluxului sanguin ,presiunea hidrostatica intravasculara in diferite vase si integritatea preexistenta a endoteliului vascular explica probabil de ce numai anumite tipuri de complexe imune produc vasculita si de ce procesul vasulitic este selectiv numai pentru anumite vase la un bolnav luat individual.

IV.2 Anatomo-patogenie

Caracterul tipic histopatologic al purpurei Henoch-Schonlein este prezenta vasculitei la vasele mici.Venulele postcapilare sunt vaseke cel mai frecvent implicate; capilarele si arteriolele pot fi afectate mai putin frecvent.Aceasta vasculita se caracterizeaza printr-o leucocitoclazie, termen care se refera la resturile nucleare ramase din neutrofilele care au infiltrat vasele si zona perivasculara in perioadele acute.In stadiile subacut sau cronic predomina mononuclearele;la anumite subgrupe se observa infiltratul eozinofilic. Hematiile extravazeaza (in derm si in epiderm) din vasele implicate conducand la purpura palpabila.Antigenul sau complexul antigen-anticorp este fagocitat de catre celulele endoteliale, producand un trombus vizibil histologic.

Consecintele interactiunii dintre factorii umorali si celulari sunt leziunile de vasculita leucocitoclazica.Antigenul exogen sau endogen reactioneaza cu IgE de pe suprafata mastocitelor,cu eliberarea consecutiva a factorului de activare plachetara, a prostaglandinelor si leucocitelor ,factori care vor activa trombocitele cu eliberare de amine vasoactive,raspunzatoare de edemul si vasodilatatia de la nivelul venulelor postcapilare.Se formeaza complexe imune cu greutate moleculara mare care se depun pe suprafata luminala a vaselor sangvine, cu atragerea netrofilelor ce migreaza si traverseaza peretii vasculari.Enzimele lizozomale eliberate de la nivelul polimorfonucle Henoch-Schonlein arelor neutrofile determina afectarea endoteliului vascular cu disruptia acestuia,edem si cresterea permeabilitatii,cu extravazarea hematiilor si,in plan clinic ,aparitia leziunilor de purpura palpabila.

Pe fragmentele de biopsie cutanata se identifica vasculita leucocitoclazica a venulelor postcapilare cu depunerea de IgA patognomonica pentru purpura Henoch-Schonlein ,si depozite de C3,fibrina si infiltrare celulare inflamatorii cu neutrofile si monocite.

La nivel renal,purpura Henoch-Schonlein determina modificari de tip glomerulonefrita focala sau segmentara ,proliferare mezangiala sau glomerulonefrita difuza.Histologic,microscopia optica evidentiaza proliferare mezangiala cu mai multe grade de afectare.Microscopia electronica releva,de asemenea ,ca leziunea principala se gaseste la nivelul mezangiului: proliferare focala,cresterea matricei mezangiale,depozite electronodense.Aceste depozite sunt alcatuite din IgA.

Studiile in imunofluorescenta pe biopsii de mucoasa intestinala constau in inflamatia nespecifica cu depunerea de IgA la nivelul capilarelor ,fara modificari de vasculita.

Studiile endoscopice au identificat prezenta leziunilor purpurice la nivelul duodenului inferior,ileonului terminal,stomacului si colonului.La nivelul ileonului si jejunului s- au identificat edem submucos,ulceratiile si spasmul.

Capitolul V

Manifestari clinice

Ori de cate ori vasculita este luata in discutie ca diagnostic ,se impune efecuarea unei anamneza complete si a unui examen fizic general minutios,ambele focalizate pe manifastarile clinice ale bolii vasculare.Anamneza trebuie sa includa:boli recente ,infectiile (infectiile bacteriene ale cailaor respiratorii superioare in special), alte expuneri (incluzand administrarea neadecvata de medicamente) ,calatoriile in tari straine si istoricul familial.

Purpura Henoch-Schonlein este caracterizata clinic prin tetrada:

-afecatre cutanata: purpura palpabila,fara trombocitopenie sau modificari ale testelor de coagulare;

-artralgii sau artrite;

-manifestari gastrointestinale;

-semne de afectare renala.

Debutul afectiunii poate fi acut cu alterarea brusca a starii generale ,febra si aparitia simultata a maifestarilor majore: purpura cutanata,manifestari articulare,abdominale si renale.

Alteori debutul este insidios ,starea generala alterandu-se progresiv si manifestarile majore aparand cu cateva zile inainte sau saptamani.

Perioada de stare se caracterizeaza prin prezenta competa sau mai putin completa ,in diverse asociatii ,a manifestarilor de baza ale bolii.

1.Afectarea cutanata

Leziunile cutanate de tip purpura nontrombocitopenica sunt oblogatorii pentru diagnostic,apar in evolutie la toti pacientii, doar la 50-75% din cazuri ca manifestari de debut.Este o purpura petesiala cu caracter maculo-papulos;elementele sunt de culare rosu deschis,mai rar violet dechis.Dimensiunile leziunilor cutanate variaza de la elemente punctiforme le elemente mari care pot conflua formand placarde.

Purpura este palapabila si are o dispozitie caracteristica ;leziunile cutanate sunt dispuse simetric la nivelul zonelor dependente de gravitatie – membre inferioare (pe fata de extensie a acestora ) si fese ,mai rar sunt localizate pe antebrate ,coate.(Fig.I, Fig.II).

Fig.V. I Leziuni cutanate eritematoase la nivelul membrelor inferioare in purpura Henoch-Schonlein

Fig.V. II Leziuni cutanate eritematoase la nivelul feselor si membrelor superioare in purpura Henoch-Schonlein.

In general,purpura cutanata respecta toracele ,fata ,abdomenul,palmele si plantele.

Leziunile cutanate se pare ca sunt mediate de activarea caii alternative a complementului prin complexe imune ce contin IgA.Aceasta asociere poate explica predilectia leziunilor cutanate pentru extremitatile inferioare si fese la copii si pe sacru,urechi si fese la sugari pentru ca graviditatea determine complexe imune ce se depoziteaza si incita producerea infkamatiei in ariile dependente.

Initial,leziunile cutanate sunt erutematiase,maculare ,de tipurticarian ,si pot fi prurigionoase.Evolutia acestora este sprea aparitia petesiilor lenticulare si a purpurei palpabile,leziuni ce pot conflua cu formarea echimozelor,plcardelor eritemato-papuloase si rareori a leziunilor necrotice.In situatii rare aspectul eruptiei cutanate este foarte asemanator cu eritemul polimorf.Frecvent exista o asociere intre purpura si petesii.

Leziunile cutanate nu dispar prin vitropresiune (spre deosebire de angioame,telangiectazii) si prezinta caracter ortostatic :se accentueaza si se reproduc in ortostatism.

Evolutia fiecarui elemen este de 4-10 zile catre culoarea galben-bruna si apoi disparitie; la cateva zile interval pot aparea noi puseuri de eruptii petesiale (clinic tegumentele prezinta elemente de diferite varste).

Remiterea leziunilor cutanate se poate realiza in 1-2 saptamani, fara a lasa cicatrici,dar cu pozibile zone hiperpigmentate.

La 20-40% din pacienti leziunile cutanate se pot insoti de edem,cel mai frecvent la nivelul picioarelor ,gambelor ,dar si la nivelul fetei dorsale a mainilor ,periorbital,la nivelul scalpului si urechilor.

2.Afectarea articulara

Artralgiile si artritele sunt frecvente si pot preceda eruptia cutanata cu cateva zile.Afecteza predominant articulatiile mari ale membrelor inferioare (genunchi,glezne) si mai rar articulatiile memebrelor superioare (coate ,pumni) au caracter tranzitoriu ,migrator si evolutie autolimitata,sunt neerozive,nedeformante.

Fenomenele inflamatorii articulare sunt adesea importante,cu tumefactie periarticulara ,durere si limitarea mibilitatii, de obicei fara revarsat articular si eritem local.

Artrita din purpura Henoch-Schonlein nu evolueaza spre cronicizare sau spre sechele permanente.

3.Afecatrea gastrointestinala

Peste 50% din copiii cu purpura Henoch-Schonlein prezinta simptome gastrointestinale,de obicei benigne,cum sunt :greata,varsaturi,dureri abdominale colicative,diaree sau constipatie,ileus paralitic tranzitoriu.Uneori apar manifastari mai severe de tipul hemoragiilor gastrointestinale (melena,foarte rar hematemeza) ,durerilor colicative intense cu oprirea tranzitului intestinal,ischemiei si necrozei intestinale,perforatiei sau invaginatiei intestinale.

Simptomatologia gastrointestinala se instaleaza de obcei in prima saptamana dupa aparitia leziunilor purpurice si mult mai rar o poate precede ,determinand dificulati de diagnostic diferential cu abdomenul acut chirurgical.

Durerile abdominale se datoreaza edemului submucoasei ,extravazarii intramurale a lichidelor si sangelui – ce conduc la aparita ulceratiilor mucoasei.Purpura Henoch-Schonlein este inclusa in lisa cauzelor de pancreatita acuta ,colangiopatia ischemica,jejunita severa sau stenoza intestinala ca urmare a leziunilor vasculitice locale necrotico-ischemice care se produc.

Se considera ca substratul tulburarilor digestive in aceasta boala ar fi reprezentat de o limfadenita mezenterica banala, la care s-ar asocia fenomene vasomotorii, cu hemoragii la nivelul intestinului, ce pot fi reversibile sau nu, mergand pana la necroze.Aceste leziuni fundamentale se pot complica astfel cu fenomene de compresiune,stenoza sau invaginatie.

4.Afectare renala

Afectarea renala reprezinta cea mai sevrea manifestare a bolii si are similitudini patogenice si clinice cu nefropatia glomerulara cu depozite de IgA.Semnele de atingere renala pot fi prezente in 20-5-% din cazuri, cu o incidenta mai mare a flomerulonefritei dupa varsta de noua ani.

Prinderea renala se intalneste mai frecvent la sexul feminin, de obicei in primele 2-4 saptaamni de la debutul afectiunii.Riscul atingerii renale este cu atat mai mare cu cat numarul manifestarilor majore este mai mare.

Se manifesta prin hematurie microscopica izolata,proteinurie discreta,moderata sau severa, care apar in primele trei luni de la instalarea purpurei.Proteinuria severa de la debutul bolii prezice evolutia afectiunii spre insuficienta renala.

Hematuria este manifestarea cea mai obisnuita a bolii.Ea dispare odata cu perioada de stare.Niciodata hematuria nu este suficienta pentru diagnosticul de nefropatie.

Alteori tabloul clinic este al unei glomerulonefrite care imita glomerulonefrita poststreptococica:proteinuria este moderata,complementul seric este normal;poate evolua cu hematurie persistenta – nefropatia hematurica prelungita (2-3ani).

Hematuria macroscopica ,sindromul nefrotic,hipertensiunea arteriala si insuficienta sunt mai rare si reprezinta elemente de prognostin nefavorabil.

In ser,cu un mare grad de specificitate se evidentiaza hipergamaglobulinelie ce intereseaza IgA,de aceea purpura Henoch-Schonlein este considerata ca avand conexiuni patogenice cu boala Berger (nefropatia cu IgA).

De asemenea ,s-a remarcat o corelatie intre intensitatea depozitelor de IgA de la nivel renal si tablou clinico-biologic.

Evolutia afectarii renale la majoritatea copiilor este favorabila ,cu remiterea spontana a simptomatologiei si numai la un procent redus cu recurenta si boala renala reziduala progresiva.

Pe langa cele patru mari sindroame – cutanat,articular,abdominal si renal ,se mai poate intalni si:

a.afecatre genito-urinara

Afectarea aparatului genito-urinar, de tip inflamatie scrotala,poate precede aparitia eruptiei cutanate si se datoreaza inflamatiei si hemoragiei vaselor scrotale.Din punct de vedere clinic,apar durere si tumefactie scrotala ,care pun probleme de diagnostic cu torsiunea de testiculara.

Utilizarea metodelor imagistice – de tipul ultrasonografiei Doppler si a scintigrafiei cu trasor radioactiv- pune in evidenta modificarel fluxului sangui testicular,scazut la copiii cu torsiune testiculara si normal sau crescut la cei cu inflamatie scrotala in contextul purpurei Henoch-Schonlein.

b.afectarea sistemului nervos central

In purpura Henoch-Schonlein au fost descrise urmatoarele manifestari neurologice:cefalee, convulsii, ataxie,deficite neurologice focale ,dar si manifestari psihiatrice minore (tulburari de comportament)

c.afectarea tractului respirator

La copiii cu boala activa,a fost documentata scaderea capacitatii de transfer a monoxidului de carbon,modificare ce indica alterarea membranei alveolo-capilare ,prib depunerea de complexe imune circulante.

Alte manifestari posibile :hepatomelalgia (10% din cazuri), atingeri oculare ,atingeri cardiace(tulburari de ritm,pericardita),epansament pleural hemoragic.

Capitolul VI

Explorari paraclinice

a)Examene de laborator

Testele de laborator au valoare mai mica in diagnostic ,dar sunt importante in determinarea organelor afectate si in excluderea prezentea altor boli.Caracteristica de laboratot a purpurei Henoch-Schonlein este normalitatea parametrilor hemostazei ,numai testul fragilitatii capilare Rumpel-Leede fiind pozitiv in aproximativ 25% din cazuri.

Parametrii biologici urmariti sunt:

-hemoleucograma completa care poate sa evidentieze leucocitoza cu neutrofilie (>20000 leucocite/),la pacientii la care purpura apare in contextul infectios bacterian s anemie secundara sangerarilor intestinale oculte sau manifeste;

-VSH,fibrinogen,PCR pot fi moderat crescute;

-titrul ASLO poate fi crescut;

-concentratia serica de IgA este crescuta la 50-70% din pacientii cu purpura Henoch-Schonlein,cu decelarea complexelor imune circulante ce contin IgA (IgA1 si IgA2);

-C3 seric este normal ;C3d este crescut indicand cresterea de turnoveru-lui complementului ;nivelul C1q este normal sugeran activitatea caii alternative;

-anticorpii nucleari sunt absenti;

-examenul sumar de urina poate indica prezenta hematiilor ,leucocitelor ,a cilindrilor celulari si a proteinuriei; de asemenea este indicata determinarea creatininei,ureei,acidului uric,existand risc de alterare a functiei renale;

b)Explorari paraclinice

-radiografia abdominala simpla evidentiaza ingrosarea peretelui intestinal,stergerea pliurilor intestinale cosecutive edemului de perete,anse dilatate datorita reducerii motilitatii intestinale, invaginatiei intestinala,defectului de umplere prin ocluzie vasculara din submucoasa.

-echografia abdominala este utila in evidentierea hematoamelor de perete intestinal,a lichidului peritoneal.In diagnosticul invaginatiei intestinale,este superioara tranzitului baritat,care nu poate evalua localizarea ileala.

-echografia Doppler si imagistica folosind trasori radioactivi realizeaza diagnosticul diferential intre infalamtia scrotala asociata purpurei Henoch-Schonlein si torsiunea testiculara.

-endoscopia digestiva superioara identifica modificarile mucoasei,prezenta petesiilor si a hemoragiilor,eroziunilor si ulceratiile prezente la nivelul duodenului ,stomacului si colonului.

-biopsia cutanata ,de mucoasa intestinala si renala furnizeaza informatii suplimentare in sprijinul diagnosticului.Diagnosticul definitiv de vasculita este pus pe biopsia tesutului/organului implicat.

Explorarile paraclinice se pot imparti in doua categorii :teste utile pentru diagnosticarea bolii si teste efectuate pentru a monitoruza evolutia acestei afectiuni.

Teste pentru diagnostic:

-hemoleucograma;

-VSH,CRP;

-creatinina si electroliti

-C3,C3d;

-electroforeza proteinelor serice;

-biopsie cutanata,renala.

Teste pentru monitorizare:

-hemoleucograma;

-VSH,CRP;

-creatinina si electroliti;

-C3,C3d;

-examen sumar de urina.

Capitolul VII

Diagnostic pozitiv si diagnostic diferential

VII.1 Diagnostic pozitiv

Diagnosticul pozitiv are in principal o baza clinica si este usor de efectuat atunci cand sunt prezente manifestarile majore ale bolii,astfel ca purpura Henoch-Schonlein se incadreaza diagnostic prin tertrada clinica: purpura palpabila,fara trombocitopenie sau modificari ale membrelor inferioare,in special pe gambe si glezne;poate cuprinde si fesele,regiunile lombare;artralgii sau artrite;manifestari gastrointestrinale si manifestari renale.Sunt utile si exlorarile paraclinice,dar mai mult pentru a exclude prezenta altor boli si a evidentia organele afectate in cadrul afectiunii, decat pentru a pune diagnosticul de certitudine.

Diagnosticul este sustinut de normalitatea parametrilor hemostazei.

VII.2 Diagnostic diferential

Diagnosticul diferential al purpurei Henoch-Schonlein este usor de realizat in contextul unor teste de diagnostic si a unui numar normal de trombocite, atunci cand debutul este tipic ,cu leziuni cutanate urmate de aparitia artritei si a durerilor abdominale.Este mai dificil de efectuat atunci cand manifestarile majore ale bolii apar izolat.

Diagnosticul diferential presupune delimitarea de entitatile in care apar modificari de coagulare sau trombocitopenii.

-purpura trombocitopenica idiopatica (+clinic,rashul purpuric este plan,maculos,violaceu sau rosu inchis);

-septicemie(+clinic,rashul septicemic,in special meningococemie,este generalizat,asociat cu hemoculturi pozitive si prezenta germenilor in leziuni cutanate);

-sindromul hemolitic-uremic;

-leucemiile;

-coagulopatii – hemodilia (in special)

De asemenea boala trebuie diferentiata de afectiuni care evolueaza cu purpura si numar normal de trombocite,fara modificari ale testelor de coagulare.

-edemul hemoragic acut al copilului (topografie cefalica a leziunilor cutanate si asocierea cu edem,in general dur la nivelul extremitatilor,aspect de placarde urticariene in ”cocarda” aparute la un copil cu varsta de 3 ani,cu stare generala buna,sunt elemente ce pledeaza pentru diagnosticul bolii;vasculita este aproape exclusiv cutanata,exceprional pot sa apara si atingeri articulare ,digestive sau renale);

-vasculita de hipersensibilizare (concentratii serice joase ale C3 si C4 si absenta depozitelor de IgA la nivelul peretelui vascular sustin diagnosticul acestei afectiuni);

-granulomatoza Wegener (anticorpii ANCA prezenti;manifestari respiratorii dominante);

-sindromul Churg-Strauss (se intalneste mai rar si presupue si manifestari din parte aparatului respirator);

-poliangeita microscopica (manifestari clinice tipice domina la nivel renal si respirator ,in special traduse prin glomerulonefrita segmentara focala si hemoragie pulmonara);

-lupusul eritematos sistemic (rashul caracteristic ,celulele lupice,anticorpii anti-ADN nativ pun diagnosticul);

-infectii hepatice cronice cu virus B si C (antecedente sugestive,teste functionale hepatice,teste serologice virale,sunt elemente care sustin diagnosticul).

Afectarea articulara din purpura Henoch-Schonlein impune diferentierea de artritele din:

-lupusul eritematos sistemic (artrita este simetrice,afecteaza articulatiile mici mai ales);

-artrita reumatoida juvenila (poliartrita prezenta timp de mai multe saptamani insotita de rash,iridociclita,pericrdita,febra intermitenta,anemie,durere matinala,factor reumatoid);

-reumatismul articular acut (artrita este migratorie,asimatreica,foarte sensibila la salicilati,se poate asocia cu cardita;febra este continua,in platou;boala apare rareori sub 4 ani);

-artrita septica.

Cauzele de durere abdominala la copil sunt:

-apencita acuta;

-invaginatia intestinala idiopatica;

-infarctul intestinal;

-intoxicatii medicamentoase;

-enterocolita acuta;

-hemoragii intraperitoneala;

-perforatia intestinala.

Afectarea renala din purpura Henoch-Schonlein este similara celei din nefropatia cu IgA, insa distinctie intre cele doua afectiuni se face pe baza manifestarilor clinice.Aceasta din urma entitate poate fi primitiva sau in relatie cu alte situatii clinice.

Capitolul VIII

Complicatii

Purpura Henoch-Schonlein este cea mai imoprtatnta vasculita a copilului,atat ca frecventa ,cat si prin variabilitatea tabloului clinic,care poate merge de la forme paucisimptomatice cu evolutie rapida si benigna la forme grave recidivante cu prgnostic rezervat.In multe cazuri distinctia dintre simptomele afectiunii si complicatiile sale sunt neclare sau arbitrare.

Cele mai de temut complicatii sunt cele gastrointestinale si renale.Au fost notate si complicatii neurologice.

Complicatiile gastointestinale posibile sunt reprezentate de stenoza duodenala,perforatia intestinala,invaginatia intestinala.Pancreatita acuta sau hidropsul vezicular sunt compicatii mult mai rare.

Invaginatia intestinala constituie una din cele mai frecvente complicatii ale tractului digestiv ce poate sa apara in cadrul evolutiei bolii.Spre deosebire de invaginatia intestinala idiopatica, prezenta tipic la nivel ileocecal,invaginatia care apare in contextul purpurei Henoch-Schonlein este ileoileala.

Invaginatia intestinala apare in special la baietii mai mari ,dupa instalarea purpurei.Clinic, de manifesta prin dureri abdominale violente,varsaturi ,oprirea tranzitului intestinal si masa abdominala palpabila.Complicatia impune interventia chirurgicala datorita riscului de necroza intestinala.

Perforatia intestinala cu peritonita se manifesta prin dureri abodominale violente,cu aparare musculara si contractura;apare datorita fenomenelor vasculares cu necroza.

Stenoza duodenala apare datorita adenitei mezenterice care comprima lumenul duodenal;poate fi tratata medical daca este precedata de purpura cutanata.

In pofida faptului ca purpura Henoch-Schonlein este o boala cu evolutie autolimitata,uneori, afectarea renala poate sa complice cursul bolii.Manifestarile renale variaza de la microhematurie la sindrom nefritic/nefrotic sau insuficienta renala cronica.Sindromul nefritic se caracterizeaza prin hematurie,proteinurie moderata,scaderea ratei de filtrare glomerulara,oligurie ,hipertensiune arteriala,edeme.Sindromul nefrotic presupune proteinurie mare,hipoalbuminemie ,hiperlipemie,edeme.In cursul evolutiei boilii poate aparea si tablou de sindrom nefrotic mixt (nefrita-nefroza) cu edeme generalizate,proteinurie importanta,hipoproteinemie,sindrom lipidic,hematurie,hipertensiune arteriala.

Patologia renala cronica se coreleza cumanifestari cutanate,digestive si articulare severe,exprimate in primul an de evolutie fiind mai frecvent sub forma de nefrita decat de sinfrom nefrotic.

Nefropatia cronica din aceasta boala este variabil raportata,totusi situandu0se intr-un interval de prevalenta de 5-20% ,iar 5% dintre acesti bolnavi au risc evolutiv de insuficienta renala terminala.In cazuri grave,afectarea renala cu evolutie spre boala cronica de rinichi conduce pacientul catre dialaiza sau chiar transplant renal.

Complicatia cronica renala constituie elementul cheie de prognostic nefavorabil in vasculita Henoch-Schonlein.In acest sens preocuparea principala a majoritatii studiilor in acest domeniu este,pe de o parte stabilirea unor scheme terapeutice,iar pe de alta parte depistarea markerilor cat mai predictivi pentru afectarea renala severa, care necesita tratament imunosupresiv precoce.

Manifestarile neurologice pot reprezenta complicatii ale afectiunii.Ele sunt considerate consecinta unei vasculite cerebrale sau a hemoragiei subarahnoidiene.Cefaleea si tulburarile de comportament sunt raportate la un numar semnificativ de copii cu purpura Henoch-Schonlein.

De asemenea, se mai pot intalni crize epileptice ,deficeite neurologice focale,mononeuropatii si poliradiculoneuropatii, dar frecventa lor este mult mai redusa in faza acuta a bolii.

Capitolul IX

Evolutie si prognostic

Din punct de vedere evolutiv,purpura Henoch-Schonlein este o boala benigna,autolimitata,majoritatea pacientilor nu necesita tratament, boala vindecandu-se spontan.Insa exista si un procent semnificativ de cazuri ce prezinta evolutie nefavorabila, cu afectare renala/gastrointestinala accentuata ce poate sa complice cursul afectiunii.

Recurenta bolii este un fenomen obisnuit, la aproximativ o treime din cazuri,mai ales la cei cu afectare renala severa; apare de obicei in cursul primilor 4-6 luni ale bolii.Episoadele recurente se aseamana cu tabloul clinic initial,desi ele sut mai putin severe si nu au un impact prognostic nefavorabil.Dupa un an de remisiune recaderile sunt exceptionale,

Afectarea renala pune probleme evolutive in cadrul bolii.Nefrita Henoch-Schonlein se poate prezenta sub mai multe forme si poate fi prezenta de la debutul afectiunii sau poate sa apara in dinamica (aproximativ 5 saptamani de la debut )la pacientii diagnosticati cu purpura vasculara.

La copil insufiecienta renala cronica este mai rara, dar constituie o eventualitate posibila in evolutia bolii, la 5-20% dintre bolnavii care au avut ani de zile sediment urinar modificat sau proteinurie >1g/24h si sindrom nefrotic.Cand tabloul clinic este complet,riscul alectarii renale este de 50%.

In general,exista o corelatie intre severitatea anomaliilor renale si posibilitatea de dezvoltae a a bolii renale cronice la pacientii cu prezenta manifestarilor nefritice si nefrotice cu mare risc:

1.hematuria microscopica asimptomatica se asociaza cu proliferare mezangiala focala;

2.proteinuria se asociaza cu proliferare mezangiala marcata,mai ales atunci cand este de tip nefrotic;

3.alterarea functiei renale corspunde formarii de semilune asociate leziunilor proliferatice mezangiale.Procentul de glomeruli cu seminune reprezinta cel mai important factor de prognostic sever.

Biopsia renala este utila pentru confirmarea extinderii si severitatii nefritei si proliferarea tratamentului (cu cat este mai mare procentul de glomeruli cu prezenta de ”semilune”/crescent, cu atat este mai probabila evolutia spre stadiul final al bolii renale). In mod global, aproximativ 1% la 5% dintre pacientii cu purpura Henoch-Schonlein dezvolta unele grade de boala renala cronica.

Purpura Henoch-Schonlein, cu evolutie spre vindecare in 90% din cazuri, ramane, prin comlicatia cronica renala, impactanta asupra morbiditatii si mortalitatii infantile. Cauza frecventa a decesului in purpura Henoch-Schonlein este insuficienta renala. Urmarirea functiei renale a fostilor bolnavi este obligatorie in anii urmatori.

Prognosticul pe termen lung este rezervat la formele cu recaderi renale multiple sau afectare renala persistenta si progresiva.

Elementele de prognostic nefavorabil sunt:

-sindromul nefrotic;

-hipertensiunea arteriala;

-glomerulonefrita cu semilune, care are >50% semilune;

-afectarea tubulo-interstitiala;

Morbiditatea la copiii cu purpura Henoch-Schonlein se datoreaza in special complicatiilor gastrointestinale si invaginatiei ileoileale, mai rar ischemiei sau perforatiei intestinale. Este bine cunoscut faptul ca purpura Henoch-Schonlein este inclusa in lista cauzelor de pancreatita acuta, colangiopatie ischemica, jejunala severa sau stenoza intestinala ca urmare a leziunilor vasculitice locale necrotico-ischemice care se produc. De astfel, aceasta circumstanta evolutiva implica vigilenta medicala sporita in urmarirea acestor bolnavi pentru evitarea complicatiilor secundare.

Purpura Henoch-Schonlein este cu mult mai rara la adult, dar cu atingere renala mult mai frecventa si mai severa, cu evolutie spre insuficienta renala progresiva la aproximativ 15% din cazuri. Desi anumite studii au aratat ca afectarea renaal este mai severa la adult, aceasta nu a fost argumentata suficient. Totusi evolutia bolii renale la adult poate fi insidioasa si necesita astfel i urmarire atenta. Dupa un an de la debut, recaderile, care nu sunt rare, pot surveni, uneori cu evolutie cronica.

Capitolul X

TRATAMENT

Terapia in purpura Henoch-Schonlein are ca obiective inducerea remisiunii clinice,mentinerea remisiunii si prevenirea recaderilor. Pentru stabilirea corecta a regimurilor terapeutice, evaluarea cu acuratete a organelor afectate si a severitatii bolii este foarte importatanta. Evaluarea presupune deteminarea organelor specific afectate, aprecierea severitatii raspunsului inflamator, determinarea leziunilor care sunt consecinta vasculitei si excluderea unor boli posibile care mimieaza vasculita. In unele cazuri in care boala este aparent autolimitata nu se indica nicio terapie cu exceptia posibila a unei terapii simptomatice. Tratamentul este determinat in primul rand de tipul si severitatea organelor afectate si de rata de progresie a bolii. Nu exista tratament etiologic specific. Eliminarea contactului cu antigenul are rol favorabil. In cazul in care se banuieste interventia alergenelor streptococice, se va trata infectia bacteriana.

Masuri generale:

Repaus la pat ce poate reduce edemul membrelor inferioare si in acest fel si durerea;repausul e ologiei articulate, dar utiilizarea lor reluarea treptata a activitatii;

Excluderea alimentelor alergizante;

Monitorizarea functiilor vitale;

Alte masuri suportive ce includ:

-transfuzii de masa eritrocitara la pacientii cu sangerare gastrointestinala importanta;

-monitorizarea si corectarea balantei hidro-electrolitice la pacientii cu afectarea renala;

-sustinerea preoperatorie in cazul invaginatiei intestinale.

Tratament medicamentos

Desi infectia streptococica e rar demostrata, se recomanda tratament cu Penicilina G 800.000-1200000 UI/zi i.m timp de 7-10 zile;

Antiinflamatoarele nesteroidiene amelioreza manifestarile articulare, fara a creste riscul de hemoragie gastrointestinala la copiii cu vasculita intestinala si fara agravarea purpurei cutanate, dat trebuie utilizat cu prudenta datorita efectelor adverse numeroase: dispepsie, ulcer gastro-duodenal; pusee intestinale ale maladiilor inflamatorii cronice; leziuni glomerulare, hiperkaliemia (prin hipoaldosteronism secundar: indometacin), insuficienta renala functionala; citoliza moderata (fara prognostic spre hepatita), hepatita toxica; agraanulocitoza, aplazie medulara.

Glucocorticoizii si-au dovedit eficienta in reducerea febrei, a edemului si ameliorarea simptomatologiei articulare, dar utilizarea lor in tratamenul manifestarilor gastrointestinale su renale este inca discutabila.

Exista studii care sustin ameliorarea durerii abdominale, a hemoragiilor intestinale si ameliorarea glucocorticoizilor, precum si prevenirea invaginatiei intestinale.

Indicatiile corticoterapiei

-hemoragii gastrointestinale,

-manifestari articulare nete,

-edeme angioneurotice,

-eruptii hemoragice mari.

Se administreaza Prednison (actioneza pe peretele vascular) in doza de 1-2 mg/kg corp/zi timp de 2-3 saptamani. Se asociaza regim dieteti (restrictie de sare), adjuvante de tipul protectoarelor gastrice, calciterapie si Dipiridamol.

La pacientii la care administrarea orala e dificila, se prefera administrarea parenterala de Metilprednisolon.

Utilizarea glucocorticoizilor este adesea limitata de efectele adverse care apar de obicei in timpul tratamentului de durata sau la administrarea dozelor mari. Reactiile adverse care pot sa apara in cursul corticoterapiei sunt: obezitatea faciotronculara- sindromul Cushing; cresterea in greutate prin retentie de lichide (edeme, hipertensiune arteriala); complicatii cardiovasculare;pierdere de masa osoasa si osteoporoza (creste riscul de fractura); amiotrifie musculara; fragilitatea pielii, hipertricoza; dispepsie, potentare a riscului ulcerogen al antiinflamatoarelor nesteroidiene; retard de crestere; hiperlipemie; amenoree; afectare oculara; tulburari psihiatrice (depresie, delir, insomnii, halucinatii).

4. Tratamentul nefropatiei glomerulare inca este controversat, nicio terapie nu si-a dovedit pana acum eficienta in studii controlate, dar s-a demonstrat caintroducerea precoce a tratamentului imunosupresiv in nefrita Henoch-Schonlein documentata histopatologic imbunatateste considerabil prognosticul si rata de supravietuire la distanta. Optiunile terapeutice actuale utilizate in tratamentul nefritei includ glucocorticoizi per os sau puls terapie, ciclofosfamida, azathioprina, ciclosporina, anticoagulante, plasmafereza, antiagregante plachetare (dipiridamol) ,isa cu rezultate discutabile.

Astfel, se apreciaza ca eficiente urmatoarele scheme:

-Metilprednisolon puls-terapie 1g i.v/zi, 3 zile consecutiv, urmat de Prednison, per os, 1 mg/kg corp/zi, 3 luni, apoi cu scadere progresiva a dozei;

-Corticosteroizi + Azathiorina, 2-3 mg/kg corp/zi, per os, 3 luni;

-Corticosteroizi + Ciclofosfamida, 2-3 mg/kg corp/zi, per os, 3 luni + Dipiridamol, 3-5 mg/kg corp/zi, per os;

-Corticosteroizi + Ciclofosfamida + Heparina/Warfarina + Dipiridamol;

-Plasmafereza, asociata schemelor anterioare; eficienta discutabila si efecte secundare notabile.

Plasmafereza ramane o masura terapeutica ”erioca” ce se poate incerca in cazul in care exista un esec terapeutic la bolnavii cu vasculita severa.

Intrucat terapia imunosupresiva induce numeroase efecte adverse secundare (intoleranta gastrointestinala,hepatotoxicitate, fibroza pulmonara, depresie medulara, depresie gonadala), tratamentul necesita monitorizare clinica, biologica si hematologica pe toata durata lui de administrare.

Criteriile de administrate aschemelor de tratament sunt stabilita pe baza intensitaii manifestarilor clinice si paraclinice de la debut, iar ulterior de gradul modificarilor leziunilor histologice.

5.Pentru durerile abdominale se recomanda administrarea de astispastice si sedative.

6.Vasculotrope: vitaminele A,C,E; Tarosin (contine Acid ascorbic 50mg si Rutin 20mg).

7.Daca exista hipertensiune arteriala se trateaza administrandu-se inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei: Enalapril, in doza de 0,1-1 mg/kg corp/zi in 2 prize sau Captopril in doza de 0,1-5mg/kg corp/zi in 2 prize. Se mai pot utiliza β blocante selective sau neselective.

PARTEA SPECIALA

Capitolul XI

Scopul si obiectivele studiului

Cercetarea curenta isi propune studierea particularitatilor clinico-evolutive la copiii diagnosticati cu purpura Henoch-Schonlein.

Obiectivele studiului sunt:

-evaluarea incidentei varstei la debut a purpurei Henoch-Schonlein;

-eveluareaincidentei infectiilor bacteriene, de natura streptococica, la debutul bolii;

-evaluarea particularitatilor tabloului clinic;

-evaluarea particularitatilor tabloului clinic la debut si in perioadele de recadere;

-stabilirea relatiei intre diferitele aspecte ale tabloului clinic si sex, de asemenea intre tablul clinic si mediul de provenienta;

-precizarea semnificatiei diagnostice a parametrilor clinici si paraclinici la copiii cu purpura Henoch-Schonlein;

-analiza corelatiilor intre manifestari clinice,activitatea bolii si indexul lezarii renale;

-evaluarea incidentei tratamentului administrat pacientilor cu purpura Henoch-Schonlein;

-evolutia pacientilor cu purpura Henoch-Schonlein sub tratament;

-corelatie intre starea generala la internare si corelatie sub tartament;

-evaluarea prognosticului pe termen scurt sau lung al purpurei Henoch-Schonlein.

Materiale si metoda

Cercetarea de fata realizeaza un studiu statistic retrospectiv pe un lot de 51 de pacienti diagnosticati cu purpura Henoch-Schonlein conform criteriilor ACR (American College of Rheumatology) modificate. Pacientii au fost evaluati, diagnosticati si tratai in Sectiile de Pediatrie, Clinica I si Clinica II, a spitatlului Clinic Judetean de Urgenta Craiova, in periada 2008-2012.

Protocol de studiu

Am elaborat un protocol de studiu pentru observarea si analiza caracteristicilor fiecarui pacient, preluand din foaia de observatie datele anamnestice, clinice, paraclinice, de tratament si evolutive, de la debutul bolii pana la externare si, dupa caz, in cadrul eventualelor inernari ulterioare. Au fost analizati urmatorii parametrii:

-datele demografice ale pacientilor incluzand varsta (2-17 ani), sexul (masculin/feminin), mediul de provenienta (urban/rural);

-motivele internarii: parametrii clinici ce certifica diagnosticul bolii – afectare cutanata exprimata prin purpura palpabila; afectare articulara exprimata prin artrita/artralgii; afectarea digestiva,frecvent manifestata prin dureri abdominale, greturi, varsaturi; afecatre renala;

-antecedente personale patologice ale pacientilor;

-examenul clinic general;

-afectiunile asociate;

-diagnosticul la internare;

-distributia cazurilor in ceea ce priveste formele complicate sau necomplicate ale bolii;

-distributia cazurilor in functie de perioada de spitalizare;

-investigatii biologice uzuale: hemoleucograma completa, glicemie, transaminaze, uree, examen sumar de urina;

-testele inflamatorii nespecifice: VSH, proteina C reactiva, fibrinogen;

-explorari imagistice: radiografii (pulmonara, osoasa), echografie abdominala;

-alte investigatii in functie de patologia asociata: exudatul faringian, ASLO, reactia Adler, reactia Addison, proteiongrama, examen ORL, examinare chirurgicala;

-tratamentul administratii pentru PHS;

-tratamentul administrarii afectiunilor asociate;

-evolutie sub tratament a pacientilor.

Capitolul XIII

Rezultate si discutii

Din totalul de 13.182 de pacienti internati in sectia de Pediatrie in perioada ianuarie 2008-decembrie 2012, 51 de pacienti au fost diagnosticati cu purpura Henoch-Schonlein, si din acestia 17 au necesitat reinternatre pe parcursul acestor ani ca urmare a recaderii bolii. (Tabelul 1)

XIII.1 Distributia anuala a cazurilor

Urmarind numarul de cazuri cu PHS internate in fiecare an in parte, se constata un trend descendent incepand cu anul 2008 pana in anul 2011, urmat de o usoara crestere in anul 2012.

Fig.1 Distributia anuala a pacientilor

XIII.2 Distributia pacientilor pe grupe de varsta

Ca urmare a studiului efectuat, distributia pacientilor cu purpura Henoch-Schonlein pe grupe de varsta a fost urmatoarea: incidenta maxima a fost intregistrata in grupa de varsta 6-12 ani, 24 cazuri,urmata de grupa de varsta 2-5 ani unde au fost inregistrate 16 cazuri, si de grupea de varsta 13-17 ani unde s-au intalnit 11 cazuri .(Tabelul 3, Fig.2)

Se observa astfel scaderea incidentei afectiunii odata cu trecerea catre o etapa superioara a copilariei.

Fig.3 Distributiia pacientilor pe grupe de varsta

XIII.3 Distributia pacientilor pe sexe

Distributia pe sexe a pacientilor din lotul de studiu a fost de aproximativ 1,5 mai mare la sexul masculin decat la sexul feminin, inregistrandu-se un raport barbati/femei de 31/20.

(Tabelul 4, Fig.3)