Aparatul Locomotor

Cuprins

Lista prescurtărilor folosite

AHC – antecedente heredo-colaterale

APF – antecedente personale fiziologice

APP – antecedente personale patologice

AV – alura ventriculară

CT – tomografie computerizată

DEXA – densiometrie cu raze x cu energie dublă

DMO – densiometrie osoasă

PTH – parathormon

PTHr-P – proteina înrudită cu parathormonul

RMN – rezonanță magnetică nucleară

ROT – reflexe osteotendinoase

STH – hormonul somatotrop

TA – tensiune arterială

TCG – tumora cu celule gigante

TNFα – factorul de necroză tumoral

VSH – viteza de sedimentare a hematiilor

Lista figurilor

Figura 1. Reprezentarea schematică a scheletului…………………………………………..10

Figura 1.2 Aspectul țesutului osos …………………………………………………………….12

Figura 1.3 Osificarea encondrală ………………………………………………………………..13

Figura 1.4 Țesut osos lamelar compact ……………………………………………………….15

Figura 1.5 Țesut osos spongios ………………………………………………………………….16

Figura 2 Osteoporoza ………………………………………………………………………………..19

Figura 2.1 Scorul T- osteoporoza ………………………………………………………………..20

Figura 3 Aspectul radiologic al genunchiului ……………………………………………….32

Figura 4 Localizarea preferențială a tumorilor osoase…………………………………..32

Figura 4.1 Distrubuția TCG la nivelul osului ………………………………………………35

Figura 4.2 Reprezentarea schematică a frecvenței TCG în funcție de vârstă …36

Figura 4.3 Aspectul microscopic al TCG………………………………………………………37

I. Partea Generală

Prefață

Capitolul 1. Organogeneza aparatului locomotor

Dezvoltarea Sistemului

Dezvoltarea sistemului osos este un proces complex, care începe în săptămâna a 5-a de viață embrionară și continuă după naștere. (Embriologie, Prof. Dr C. Enciulescu, 2011) Organele aparatului locomotor, reprezentate de oase, articulații, mușchii scheletici și anexele lor conjunctive derivă din mezoderm și formează partea somatică a corpului uman.

Dezvoltarea Scheletului Axial

Scheletul se dezvoltă din mezenchim, care derivă din stratul germinativ mezodermic și creasta neurală. Vertebrele se formează din sclerotom care își au originea la nivelul somitelor, acestea fiind derivate din mezodermul paraxial. (Embriologie Medicală, ediția a 10-a, T.W.Sadler, 2006). La om notocordul este înlocuit de coloana vertebrala, iar în stadiul definitiv din notocord ramîne doar nucleul pulpos al discului intervertebral, restul se înglobeaza in corpul vertebral si dispare.

(http://www.umfcv.ro/files/o/r/ORGANOGENEZA%20APARATULUI%20LOCOMOTOR.pdf)

Somitele (Somiti) se dezvoltă începând cu Z20 prin segmentarea mezodermului paraxial. Au pe secțiune o formă triunghiulară, cu baza la ectoderm și vîrful către notocord. Din porțiunea medială, care privește către notocord, se vor diferenția în S5 sclerotoamele, care vor da naștere coloanei vertebrale și durei mater. Fiecare sclerotom prezintă o jumătate inferioară, numită parte caudală și o jumătate superioară, numită parte rostrală și care vor fi separate de o fisură intersegmentară. Mai târziu, partea caudala a unui sclerotom fuzionează cu partea cranială a sclerotomului subiacent și astfel formeaza vertebra precartilaginoasă. Fisura intersegmentară devine spatiu intervertebral, la nivelul căruia se vor forma discurile intervertebrale. Vertebra precartilaginoasa prezintă un centru situat ventral de notocord, care devine corp vertebral și două prelungiri:

-procesele neurale care prin unire vor forma arcul vertebral,

-procesele costale

-procesele transverse

În S6 de viață intrauterină la nivelul vertebrei mezenchimatoase apar centrii de condrificare, care transformă vertebra în una cartilaginoasă. În S8-10 începe osificarea vertebrelor.Vertebra osoasă este formată din următoarele componente :

-Centrul

-Arcul vertebral ,

-Apofiza spinoasă ,

-Apofizele transverse ,

-Apofizele articulare ,

În luna a 5-a de viață intauterină vertebrele prezintă centri de osificare ai corpurilor și arcurilor vertebrale. La naștere cei trei centrii de osificare nu sunt fuzonați. În primul an de viață se osifică cei doi centri ai arcurilor vertebrale formând apofizele spinoase. Între 12-14 ani apar centri de osificare secundară,cîte 5 pentru fiecare vertebră(unul la nivelul discurilor epifizare ale fețelor superoare și inferioare ale corpului vertebral,unul pentru vîrfurile apofizelor transverse,unul pentru vîrful apofizeispinoase-cu exceptia vertebrelor cervicale,unde vertebrele au câte doi centri secundari.Toți centrii de osificare secundari se unesc cu restul vertebrei până la vârsta de 20 de ani. Coastele se dezvoltă din apofizele costale vertebrelor toracice. Apofizele mezenchimatoase prin separare de corpul vertebral formeaza mugurele costal(Costa blastemalis), acesta din urma se transforma prin condrogeneza, în coastă cartilaginoasă. Procesul de transformare a coastei cartilaginoase în coastă osoasă este îndelungat și se continuă și după naștere. Dezvoltarea craniului se face diferit pentru calota și baza craniului. Calota se dezvoltă prin osificare membranoasă formându-se craniul membranos(Desmocranium). Baza craniului se dezvoltă prin osificare cartilaginoasă formându-se condrocraniul. Ulterior atît calota, cît și baza craniului se osifică formând craniul osos(Osteocranium).( Embriologie, Prof.Dr C. Enciulescu, 2011, 16 – 22).

1.1.2 DEZVOLTAREA SCHELETULUI APENDICULAR

Cuprinde dezvoltarea oaselor lungi ale membrelor și cuprinde trei etape:

-mugurele scheletal(Skeleton blastemale) format din condesări mezenchimatoase și apar la nivelul mugurilor membrelor.

-scheletul cartilaginos(Skeleton cartilagineaum) se formează în condensările mezenchimatoase prin apariția centrilor de condrificare.

-scheletul osos(Skeleton osseum). Primii centri de osificare apar la nivelul diafizelor, ulterior la nivelul epifizelor. La naștere diafizele oaselor sunt osificate complet, însă cele două extremități osoase(epifizele) au structură cartilaginoasă. Între centrii diafizari de osificare și epifizari există temporar o bandă de țesut cartilaginos, numită disc epizar(cartilaj de creștere), care are rol în creșterea oaselor în lungime. Atunci când osul atinge lungimea definitivă, discul epifizar dispare iar epifiza fuzionează cu epifiza osului.(Embriologie Medicală ediția a 10-a, T.W.Sadler, 2006,132)

Figura 1. Reprezentarea schematică a scheletului care ilustrează forma , dimensiunea oaselor și metoda lor de formare. (Stacey E. Mills )

1.2 Procesul de Osteogeneză (Osificare)

Procesul de osteogeneză debutează în săptămâna a VI-a de viață intrauterină, este un proces complex care se continuă și în viață extrauterină,osificarea completă a unor piese osoase terminându-se la vârsta de 20-24 de ani.

Osteogeneza se poate realiza în două moduri: prin mineralizarea directă a matricei osoase secretate de osteobleste(osificare de membrană), sau prin depunere de matrice osoasă peste o matrice cartilaginoasă(osificare encondrală). În ambele situații, țesutul osos care se formează inițial este numit țesut osos primar (imatur), care la scurt timp este înlocuit de țesut osos lamelar (matur) (Histologie ediția a 11-a, Junquiera,2008,141)

1.2.1 Osificarea de membrană

Prin acest proces de osificare se formează oasele late, osul frontal, parietal, dar și porțiuni din osul temporal, mandibulă și maxilar. Procesul contribuie la creșterea oaselor late și îngroșarae oaselor lungi. Celulele mezenchimale agrega la nivelul țesutului conjunctiv bogat vascularizat și se diferențiază în osteoblaste. Acestea secretă matrice osoasă(osteoid) care se mineralizează prin depunerea sărurilorlor de calciu. În timpul osificării ostoblastele sunt incluse în matrce și devin osteocite (celule osoase mature).(Netter’s Essential Histology,William K. Ovalle, Patrick C.Nahirney,2008,140)

Dezvoltarea osului se face radial dinspre centrii de osificare către periferie astfel se formează un os primar,care este un os spongios. Partea centrală își păstrează aspectul spongios formând diploea osului.Osul desmal prezintă la periferie periostul, format prin condensarea mezenchimului înconjurător. Periostul prezintă la contactul cu osul desmal, un strat germinativ numit strat osteogenic,care contribue la creșterea în grosime a osului, dar și la distrucția și remanierea osoasă prin care se formează osul secundar .(Curs de histologie generală,Crăițoiu,1999)

Figura 1.2 Secțiune prin os. Reprezentare schematică care ilustrează aspectul țesutului osos.

(http://www.lefo.ro/aelbiologie.lefo.ro/biologie/USC/Lectia27_Tesutul_Osos/11_material_biblioteca/tesutul_osos.html)

1.2.2 Osificare endocondrală

Implică formarea de țesut cartilaginos din celule mezenchimale agregate, și înlocuirea ulterioară a țesutului cartilaginos de oase (Horton 1990).

Osificarea encondrală are loc la nivelul cartilajului hialin,prin acest tip de osificare se formează cea mai mare parte a oaselor lungi și scurte.

Osificarea encondrală a osului lung cuprinde următoarele evenimente. Inițial se formează o structură osoasă de formă cilindrică numit- manșonul osos, care la rândul lui se formează prin osificare de membrană a pericondrlui local. În etapa următoare, cartilajul degenereză prin moarte celulară programată, celulele se măresc, matricea se mineralizează. Aceasta conduce la apariția unei structuri tridimensionale alcătuite din componente restante ale matricei cartilaginoase calcificate. Procesul are loc în porțiunea centrală a modelului cartilaginos, iar prin manșonul osos pătrund vase sanguine care transportă celule osteoprogenitoare. Osteoblastele aderă la matricea cartilaginoasă calcificată și produc straturi continue de țesut osos primar. Astfel se formează centrul primar de osificare. Ulterior, la nivelul zonelor dilatate ale extremităților modelului cartlaginos apar centrii secundari de osificare. La nivelul centrilor secundari de osificare exista doua regiuni cu țesut cartilaginos restant : cartilaj articular, care persistă pe tot parcursul vieții și nu participă la creșterea în lungime a osului, și cartilaj epifizar, numit și placa epifizară, care unește epifizele cu diafiza.(Histologie ediția a 11-a, Junqueira, 2008, 143) .

Figura 1.3 Reprezentarea schematică a osificării encondrale .(http://en.wikipedia.org/wiki/Endochondral_ossification

1.2.3 Celulele osteoprogenitoare

Sunt reprezentate de: osteoblaste, osteocite, osteoclaste.

Osteoblastele și osteocitele iau naștere în timpul vieții intauterine din celule mezenchimale și se pot transforma unele în altele. Osteoclastele sunt de origine monocitară și fac parte din sistemul fagocitelor mononucleare.(Crăițoiu )

Osteoblastele

Osteoblastul este celula osasă tânără care intervine în procesul de osificare. Au rolul de a sintetiza componentele organice ale matricei osoase (colagen de tip I, proteoglicani, glicoproteine ). Sunt localizate la nivelul suprafețelor osoase libere. Osteoblastele care sintetizează componentele marticei osoase au formă cuboidă sau cilindrică iar citoplasma bazofilă. Osteoblastele concentreză ionii fosfat datorită fosfatazei alcaline, iar mitocondriile joacă un rol important în acumularea calciului sub forma de vezicule care sunt eliminate în spațiul extracelular. Unele osteoblaste sunt înconjurate treptat de matricea nou sintetizează și se transforma în osteocite. În timpul acestui proces se formează un spațiu numit lacună.

Osteocitul

Celula osoasă matură care acționează în sensul menținerii metabolismului osos, secretată de osteoblast și situat în lacunele prezente între lamelele matricei. Aceste celule asigură menținerea matricei osoase, distrucția lor este urmată de resorbția matricei. Osteocite au durată de viață de la câteva zile (la nivel epifizar) pâna la câteva luni ( în osul compact haversian).

Osteoclastul

Este o celulă gigantă, multinucleată, principala sa funcție fiind de resorbție și modelare a osului. Osteoclastele sunt localizate în interiorul unor depresiuni de la nivelul matricei osoase, cunoscute sub denumirea de lacune Howship. Osteoclastele au receptori pentru calcitonină dar nu și pentru parathormon, în schimb osteoblastele au receptori pentru acest hormon, și când sunt activate de acest hormon produc o citochină numită factor de stimulare a osteoclastelor. Astfel parathormonul favorizează formarea și activitatea osteoclastelor. excesul de parathormon detemină o intensă osteoclazică.(Junquiera 2008)

Matricea osoasă

Este formată dintr-o componentă organică și alta anorganică, și este sintetizată de către osteoblaste.

Componenta organică este formată din fibre de colagen de tip I și glicozaminoglicani.

Componenta anorganică reprezentată de săruri minerale și apă.

Sărurile minerale refrezentate în special de fosfatul tricalcic, alături de el se mai găsesc: carbonat de calciu, fosfat de magneziu, clorură de sodiu, clorură de calciu. Apa se găsește în proporții variabile în funcție de vârsta osului. (Curs de histologie generală,Crăițoiu,1999, 105)

1.3 Tipurile de țesut osos

Țesut osos primar (imatur)

Țesutul osos primar este primul care apare în cursul dezvoltării embrionare, este de obicei temporar cu excepția anumitor regiuni( la nivelul suturilor osoase, în alveolele dentare, în zonele de inserție a tendoanelor), și este înlocuit complet la adulți cu țesut osos secundar. Apare în cazul fracturilor sau altor procese reparatorii.

Țesutul osos secundar (matur)

Țesutul osos secundra este caracteristic indivizilor adulți. După cum se aranjează lamelele, țesutul osos este de două tipuri:

Țesut osos lamelar compact

Țesut osos lamelar spongios

Țesutul osos lamelar compact se găsește în diafiza oaselor lungi și corticala oaselor scurte. Este alcătuit dintr o asociere de sisteme tubulare numite osteoane, care sunt unitățile morfofuncționale ale țesutului osos haversian.

Osteonul apare ca o coloană având în ax un canal numit canalul Havers. Pe secțiune longitudinală canalele Havers au direcție paralelă între ele precum și cu axul lung al diafizei, străbat osul pe toată lungimea lui. Canalele Havers comunică între ele prin canale oblice, canalele Volkman, realizând astfel o întreaga rețea canaliculară în întregul os compat. Fiecare osteon este delimitat la periferie de un material amorf numit „linie de ciment” care conține matrie osoasă mineralizată și puține fibre de colagen.

Figura 1.4 Țesut osos lamelar compact (secțiune transversală) (https://www.scribd.com/doc/52357275/Atlas-de-Histologie-anatomie)

Țesut osos lamelar spongios este format din trabecule sau travee de forme și dimensiuni diferite, iar prin anastomoza lor delimitează spații largi, lacunare. Lacunele comunică între ele și sunt ocupate de țesut conjunctiv, vase, nervi și în funcție de vârsta măduva roșie sau galbenă.

Osul lamelar spongios este adaptat funcțional forțelor mecanice ce se exercită din toate direcțiile, dar datorită dispoziție traveelor osoase, acest tip de os are rezistență scăzută. Se găsește în epifizele oaselor lungi, formează diploea osaselor late și zona centrală a oaselor scurte.(Curs de histologie generală, Crăițoiu, 1999, 108).

Figura 1.5 Țesut osos spongios (colorație HE) https://www.scribd.com/doc/52357275/Atlas-de-Histologie-anatomie

1.4 Reglarea Osteogenezei

Osteogeneza este influențată de factori vitaminci, hormonali și nutriționali .

Factorii Hormonali

STH ajută la creșterea în lungime a oaselor, acționând prin somatomedină asupra cartilajului diafizo-epifizar de creștere.

O hipersecreție înainte de pubertate determină gigantism, iar o hiposecreție înainte de pubertate determină nanism . Hipersecreția după pubrtate determină acromegalie, boală la care oasele lungi se îngroașă, deoarece numai pot crește în lungime

Parathormonul(PTH) stimulează creșterea numărului de osteoclaste și astefel intervine în mobilizarea calciului din oase. Hipersecreția determină osteoporoză și litiază renală .

Calcitonina are acțiune opusă PTH-ului, împiedică resorbția calciului din matricea osoasă și eliberarea calciului în sânge.

Hormonii sexuali (androgeni și estrogeni ) stimulează creșterea oaselor. Hipersecreția împiedică creșterea oaselor. Hiposecreția duce la întârzierea osificării cartilajului de creștere și determină creștere exagerată în lungime a osului.

Vitamina D are rol în absorbția calciului din intestin. Hipovitaminoza determină calcificarea insuficientă a oaselor(rahitism). Hipersecreția determină resorbția osoasă .

Vitamina C este necesară osteoblastelor pentru sinteza fibrelor de colagen. Lipsa ei întârzie repararea fracturilor și boala scorbut.

Vitamina A lipsa ei afectează balanța între producerea și resorbția țesutului osos.

(Curs de histologie generală,Crăițoiu,1999,120)

CAPITOLUL 2. PATOLOGIA SISTEMULUI OSOS

2.1 Tulburări ale metabolismului osos

2.1.1 Osteoporoza

Este cea mai frecventă boală metabolică a osului și reprezintă o importantă cauză de morbiditate la vârstnici. Se caracterizează prin compromiterea rezistenței osoase și predispune la un risr crescut de fractură. Osteoporoza reunește un ansamblu de afecțiuni care produc o reducere a masei osoase. Există trei mecanisme principale prin care se dezvolta osteoporoza : o masa osoasa inadecvată (scheletul dezvoltă o masă osoasă și rezistență insuficientă în timpul creșterii), resorbția osoasă excesivă, precum și formarea inadecvată de os nou în timpul remodelării. O interacțiune între aceste trei mecanisme stă la baza dezvoltării țesutului osos fragil. Factorii hormonali au o influență majoră, vizând resorbția osoasă: lipsa de estrogen (de exemplu, ca urmare a menopauzei) crește resorbția osoasă, precum și reducerea depunerilor de os nou care are loc în mod normal în oasele de susținere. Metabolismul calciului joacă un rol semnificativ în turnover-ul osos. Atât deficitul de calciu cât și de vitamina D duc la afectarea osteogenezei, în plus, glandele paratiroide reacționează la nivelurile scăzute de calciu prin secreția hormonului paratiroidian (parathormon, PTH), ceea ce duce la creșterea resorbției osoase pentru a asigura suficient calciu în sânge. (http://en.wikipedia.org/wiki/Osteoporosis)

Există 2 tipuri:

Osteoporoză de tip I care se întâlnește la un subgrup de femei în postmenopauză, cu vârste cuprinse între 50-75 de ani. Se caracterizează printr-o pierdere osoasă exagerată și accelerată a osului trabecular. Complicațiile principale sunt fracturile corpurilor vertebrale și ale extremității distale a antebrațului. Resorbția osoasă se poate însoți compensator se scăderea funcției glandei parotide.

Osteoporoza de tip II afectează ambele sexe în vârstă de peste 70 de ani, se asociază cu fracturi de col femural, fracturi ale părții proximale ale humerusului și tibiei și fracturi ale pelvisului. Aceste zone scheletice conțin atât os trabecular cât și cortical.

Factorii de risc

Factori genetici –ereditate, etnicitate, rasa albă prezintă un risc superior față de rasa neagră

Factori constitutivi – subiecții cu osteoporoză au o masă musculară mai redusă și o greutate corporală în medie scăzută. Factori hormonali – deficit de androgeni, deficit de estrogeni (menarhă tardivă, menopauză precoce, infertilitate).

Alți factori – fumatul, la femeile cu osteoporoză tutunul poate afecta direct remanierea osoasă sau poate avea efecte secundare asupra funcției ovariene. Consumul de alcool care conduce la diminarea formării de os. Imobilizarea prelungită la pat. Consumul de medicamente (glucocorticoizi, metotrexat, fenitoina ).

Manifestările clinice se datoresc în special fracturilor corpilor vertebrali și constau în dureri de spate și deformări ale coloanei vertebrale. Durerea se datorează tasării vertebrale, în regiunea toracală și lombară. Durerea poate fi accentuată de cea mai mică mișcare, iar repausul la pat poate ameliora durerea temporar pentru ca ulterior să reapară sub formă de crize de durată variabilă. (Stephen M. Krane)

.

Figura 2. Osteoporoza (http://en.wikipedia.org/wiki/Osteoporosis)

Diagnosticul de osteoporoză se poate face folosind radiografie convențională și prin măsurarea densității minerale osoase (DMO). Cea mai populară metodă de măsurare a DMO este densiometria cu raze x cu energie dublă.(DEXA).

DEXA este considerată standardul de aur pentru diagnosticul de osteoporoză. Osteoporoza este diagnosticată când densitatea minerală osoasă este mai mică sau egală cu 2,5 deviații standard la un tânăr în vârstă de 30-40 de ani, femei sanatoase adulte ,populație de referință. Acest lucru se traduce ca un T-scor.

(http://en.wikipedia.org/wiki/Osteoporosis)

Figura 2.1 Reprezentarea scorului T în osteoporoză (http://imgarcade.com/1/t score-table-osteoporosis)

2.1.2 Rahitismul și Osteomalacia

Rahitismul afectează scheletul în creștere și se caractezizează prin anomalii de mineralizare osoasă, care afectează atât osul cât și matricea cartilaginoasă a plăcii de creștere. Factorii care determină rahitism și/sau osteomalacie sunt: aport alimentar inadecvat de vitamina D, lipsa expunerii la radiațiile solare ultraviolete, care are ca rezultat geneza insuficientă de vitamina D endogenă, malabsorbția intestinală a vitaminei D, defecte tubulare renale care produc hipofosfatemie și acidoză, anticonvulsivantele.(Stephen M.Krane)

Concentrația plasmatică a calciului în rahitism este ușor diminuată, dar nivelul fosfatului este și mai scăzut. Acest fapt se datorează acțiunii glandelor parotide, care împiedică reducerea nivelului calcemiei prin stimularea mobilizării calciului din oase, de fiecare dată când concentrația calciului începe să scadă. În schimb nu există nici un mecanism de reglare care să împiedice scaderea nuvelului fosfatului.

Rahitismul determină fragilizarea oaselor prin evoluția prelungită și amplificarea secreției de parathormon. Acest fapt induce o resorbție osoasă severă care determină la rândul său fragilizarea progresivă a osului, și va exercita o solicitare fizică asupra lui.

Tetania în rahitism apare atunci când rezervele osoase de calciu se epuizează și odată cu aceasta nivelul calcemiei scade rapid. Semnele obișnute de tetanie apar la valori ale calciului sanguin sub 7 mg/dl.( Guyton 2007 )

Manifestările clinice sunt rezultatul deformărilor scheletice, hipotoniei, predispoziției la fracturi și tulburărilor de creștere. La nivelul craniului apare o bombare a oaselor frontale, bolta craniană își pierde consinstența normală(craniotabes). La nivelul toracelui aplatizarea anterio-posterioară a sa(stern în carenă), șanțul Harrison se formează la nivelul inserției diafragmului, mătănii costale. La nivelul membrelor superioare apar brățări metafizare, iar la nivelul membrelor inferioare genu valgum, genu varum .(Stephen M.Krane)

Tratamentul se face prin administrarea pe cale exogenă de calciu și fosfat în asocierea cu administrarea unor dozecrescute de vitamina D.

Osteomalacia este caracteristică adultului, la care cartilajul de creștere este închis. Adulții prezintă rar deficit alimentar de vitamina D, cel mai frecvent deficitul sever de vitamina D și calciu apar în urma steatoreei. În steatoree atât vitamina D cât și calciul se pierd pe cale fecală. În aceste condiții absorbția calciului și a fosfatului pot fi atât e sever afectate încât să se instaleze rahitismul adultului.

Osteomalacia și rahitismul pot fi induse de afecțiunile renale. Cauza prncipală este incapacitatea rinchilor lezați de a forma 1,25-dihidroxicolecalciferol.

Hipofosfatemia congenitală este alt tip de afecțiune renală care determină rahitism și osteomalacie, prin reducerea congenitală a reabsorbției fosfatului în tubii renali. Acest tip de rahitism trebuie tratat cu preparate ce conțin fosfat, și nu calciu și vitamina D, este tipul de rahitism rezistent la vitamina D.

2.2 Boala osoasă din Hiperparatiroidism

În hiperparatiroidismul sever resorbția osoasă depășește procesul de formare osoasă realizat de osteoblaste, iar osul poate fi distrus aproape în totalitate. Astfel, motivul pentru care persoanele cu hiperparatiroidism se prezintă la medic este o fractură osoasă.

Radiografia osoasă evdențiază o demineralizare extinsă și uneori zone chistice pline cu osteoclaste,așa numitele „tumori” cu celule gigante.

Boala osoasă chistică produsă de hiperparatiroidism este numită osteită fibroasă chistică.

Osteoblatele activate secretă cantități mari de fosfatază alcalină.Ca urmare,nivelul crescut al fosfatazei alcaline plasmatice este un parametru de laborator important în diagnosticul hiperparatiroidismului.

2.3 Maladia Osoasă Paget

Afecțiunea se caracterizează prin resorbție osoasă excesivă sub acțiunea osteoclastelor, urmată de o neoformare osoasă osteoblastică compensator, în urma procesului rezultă o structura dezorganizată de țesut osos și lamelar, și determină apariția a numeroase linii de consolidare neregulată care dau osului aspect de mozaic.

Fiziopatologie

Caracteristic bolii Paget sunt resorbția osoasă crescută, însoțită de formarea osoasă acccelerată. Prezintă o fază incipientă (osteolitică sau osteoporotică) unde predomină resorbția osoasă și hipervascularizație crescută. A doua fază este caracterizată prin formarea de os pagetoid nou. Scăderea progresivă a ratei de resorbție comparativ cu cea de formație, duce la apariția unui os dur, scleros, puțin vascularizat (faza sclerotică).

Aspecte radiologice

Principalele oase afectate sunt oasele pelvisului, urmate de femur, craniu, pelvis. Înfaza litică a bolii, când oasele craniului sunt afectate sub forma osteoporozei circumscrise, realizează zone radiotransparente la nivelul oaselor frontale și parietale.

La nivelul oaselor lungi zonele de osteoliză apar inițial la nivelul unei extremități, și ulterior progresează la extremitatea cealaltă. În faza mixtă a bolii apar zone de osteocondensare care reprezintă formarea de os nou. Oasele sunt îngroșate, mărite de volum și au corticala neregulată.

Manifestările clince

Manifestările clinice depind de extinderea bolii, topografia oaselor afectate și prezența complcațiilor.

Durerea este simptomul frecvent și poate fi rezultatul vascularizației osoase, al creșterii leziunilor litice, deformărilor osoase.Anomalii ale mersului apar secundar curbării femurului sau tibiei.Vertebrele pagetice, fracturile vertebrale cu compresiune pot determina dureri de spate. Afectarea craniului poate cauza cefalee, creșterea asimetrică în dimensiuni.

Cele mai frecvente complicații ale bolii Paget sunt fracturile osoase, care survin de obicei pe oasele lungi. Neoplasmele apar rar pe un os pagetic,cel mai frecvent sunt osteosarcoame. (Stephen M.Krane)

Figura 2.2 Aspectul radiologic al Bolii Paget

(https://www.google.ro/search?q=boala+paget+a+osului)

2.4 Tulburări osoase sclerozante

2.4.1 Osteopetroza (Boala Albers-Schonberg sau boala oaselor de marmură)

Afecțiunea are cauze multiple, însă frecvent ca mecanism subiacent se regăsește un defect de resorbție osoasă. Are două forme una severă autosomal recesivă (malignă) apare în copilărie și se manifestă clinic prin hipersplenism și pancitopenie, hipocalcemie care este secundară lipsei de resorbție osoasă. A doua formă medie, autosomal dominantă (boala Alberts – Schnoberg ).Forma autosomal dominantă se caracterizează prin fracturi și anemie.

La examenul radiologic se constată:

-creșterea masei osoase, îngroșări ale osului trabecular dar și trabecular; (Murray J. Favus, Tamara J. Vokes)

– la nivelul coloanei vertebrale, în crestele iliace, la capătul oaselor lungi benzile de osteoscleroză alternează cu zone sănătoase ale osului și capătă un aspect striat;

-anomaliile dentare caracteristice afecțiunii sunt dinți supranumerari, persistă dentiția de tip infantil;

– prezența fracturilor.(Stelian Petcu 2001 )

Examenele de laborator cele mai sugestive pentru diagnostic sunt nivelurile ridicate de fosfatază alacalină, Calciul seric este scăzut în formele severe, iar vitamina D și hormonul paratiroidian sunt crescute ca răspuns la hipocalcemie.

2.4.2 Picnodisostoza

Formă de osteoscleroză rară, cu transmitere autosomal recesivă. Clinic se caracterizează prin hipostaturalitate, cifiscolioză, deformări lae trunchiului, sclere albastre, dar cu o speranță de viață normală.( Murray J. Favus, Tamara J. Vokes)

Examenul radiologic costată următoarele modificări la nivelul craniului:

-accentuarea boselor frontale și occipitale, viscerocraniu are dimensiuni reduse, persistența fontanelei anterioare, hipoplayia mandibulei, claviculelor distale, falangelor terminale.(Stelian Petcu 2001).

2.4.3 Meloreostoza

Afecțiunea se caracterizează prin hiperostoză liniară, care poate afecta mai multe oase ale aceluiași membru și în principal suprafața periostală și endostală ala oaselor lungi. Etiologia bolii este necunoscută, există însă date care susțin că este consecința tardivă a lezării unui nerv senzitiv, sau a unei insuficiențe vasculare. Boala devine manifestă în copilărie, principalele simptome fiind durerea și rigiditatea osoasă în zona osului sclerotic. Din punct de vedere radiologic hiperostoza este densă, neregulată, apare pe suprafața periostală și endostală a oaselor tubulare lungi și scurte, respectă scheletul axial (coloană, craniu, pelvis). Oasele prezintă margini neregulate, cu aspect de “ceară prelinsă pe lumânare “ . Atunci când se asociază cu osteopoichilie și osteopatia striată , afecțiunea poartă denumirea de distrofie osoasă sclerozantă multiplă. (Murray J.Favus;Tamara J.Vokes;Stelian Petcu ) .

2.4.4 Osteopoichilia

Este o afecțiune autosomal dominantă benignă, care prin traducere înseamnă “oase pătate”. Afectează ambele sexe, orice os cu respectarea craniului, coastelor și vertebrelor. Radiologic se caracterizează prin zone dense, radioopace, rotunde, localizarea de elecție în metafizele și epifizele oaselor lungi și scurte.

CAPITOLUL III. METODE DE DIAGNOSTIC ÎN AFECȚIUNILE SISTEMULUI OSTEOARTICULAR

Diagnosticul afecțiunilor osoase necesită o gamă largă de investigații imagistice. La ora actuală radiografia simplă este metoda de primă intenție, în afecțiunile osteoarticulare, și reprezintă standardul de aur al investigațiilor. Celelalte investigații imagistice, CT, RMN, scintigrafia, ultrasonografia vin să completeze informațiile aduse de radiografie, și au indicații specifice.

3.1 Radiografia osteo-articulara

Reprezintă elementul de bază pentru explorarea radiologică a scheletului.

Pentru executarea unei radiografii,trebuie să stabilim o serie de elemente:

– să precizăm regiunea de radiografiat ;

– poziția bolnavului, care poate fi frontală, laterală și oblică cu filmul radografic; de aseamenea foarte important este imobilizarea segmentului de radiografiat ;

– incidența reprezintă modul în care fascicolul pătrunde segmentul necesar radiografierii.În poziție frontală incidența poate fi AP(antero-posterioară) ,în poziție laterală(profil), incidența poate fi LL Dreapta, LL Stânga.

– se efectuează radiografii bilaterale pentru oasele perechi;

Radiografiile se efectuează dupa un traumatism:

– în scop diagnostic;

– după reducere ortopedică sau chirurgicală, imobilizare în aparat ghipsat;

– control obligatoriu după scoaterea aparatului ghipsat,deoarece durata consolidării este variabilă și în depedență de localizarea fracturii.

Explorările radio-imagistice sunt metode foarte importante și de o necesitate absolută în diagnosticul afecțiunilor osteo-articulare.

Cu ajutorul radiografiei putem examina osul în întregime, canalul medular, cortexul și nu în ultimul rând spațul articular și părțile moi. Prin intermediul radografiei se urmărește distribuția bolii, evoluția eventualele complicații care apar în evoluție, se pot compara radiografiile anterioare dacă este posibil. Aspectul unei radiografii se corelează întotdeauna cu anamneza, examenul clinic, vârsta și sexul pacientului.(Radiodiagnosticul Sistemului Osteoarticular, E.Bild ) Fo

Figura 3. Aspectul radiologic al genunchiului în incidența antero-posterioară și profil. Aspect normal.(Radiologie și Imagistică medicală, S.Petcu,2001)

3.2 Tomografie convențională

Este o metodă complementară, utilizată pentru caracterizarea leziunilor osoase, detectarea fracturilor coloanei vertebrale, condililor femurali, platoului tibial, identificarea corpilor străini intraarticulari, a sechelelor, neoplaziilor osoase benigne și maligne. Se efectuează în plan frontal și sagital, iar grosime secțiunii și numărul lor sunt individualizate în funcție de segment și leziune .

3.3 Tomografia computerizată

Această metodă are o valoare deosebită în evidențierea leziunlor traumatice: fracturi, luxații, afecțiuni articulare, procese tumorale ale pătților moi, tumori osoase benigne, maligne.

În diagnosticul tumorilor osoase și de părți moi, CT are următoarele aplicații:

– confirma prezența unei formațiuni ;

– oferă informații despre originea formațiunii(os, părți moi) ;

– precizează extinderea locală a formațiunii tumorale, tipul formațiunii (benign, malign, chistică, solidă, vasculară) ;

– definește relațiile tumorii cu structurile vasculare, nervoase ;

– poate oferi informații despre vascularizația unei leziuni, măsoară densitatea osoasă și conținutul mineral al osului ;

– în cazul tumorilor maligne, precizează existența metastazelor locale sau la distanță .

Pentru regiunile cu anatomie complexă, articulații mari, coloană ! vertebrală, folosirea imaginilor tridimensionale, aduce informații utile chirurgiei ortopiedice, procedeelor de reconstrucție articulară .

CT este o metodă mai sensibilă decât radiografia clasică, în evidențierea modificarilor incipiente la nivel osteoarticular.

(Radiologie și Imagistică Medicală, S. Petcu, 2001, 61)

3.4 Imagistica prin Rezonanța Magnetică Nucleară (RMN )

RMN este o metodă non-invazivă și are o largă utilizare în examinarea sistemului scheletal. Principalele indicații sunt în diagnosticul osteomielitei, studiul extensiei neoplasmelor țesuturilor moi, examinarea coloanei vertebrale. Permite examinarea discului intervertebral, tendoanelor, meniscurilor, și ligamentele genunchiului.

Este metoda de elecție în examinarea măduvei osoase, astfel metastazele, mielomul multiplu, leucemia, afecțiuni care înlocuiesc măduva osoasă normală, dau un semnal medular cu intensitate scăzută în focarul lezional.

Această metodă de examinare are următoarele avantaje: permite examinarea în planuri multiple, lipsa iradierii și are un contrast bun în examinarea părților moi.Singurul inconvenient este că are încă un cost ridicat .

3.5 Ecografia articulațiilor și tendoanelor

Această metodă are o utilizare limitată în examinarea osului, deoarece ultrasunetele sunt reflectate la interfața țesut moale-os .

Este o metodă utilizată pentru punerea în evidență a rupturilor de tendoane, leziunilor post-traumatice de părți moi, bursite, tenosinivite, examinarea revărsatelor lichidiene intraarticulare.

Examinarea este non-invazivă, prețul este scăzut, accesibilitatea etse ridicată, mobilitatea aparatelor permit examinarea la patul bolnavului sau în sălile de operație.( Radiologie și Imagistică Medicală, S. Petcu, 2001, 62).

3.6 Scintigrafia

Această metodă de examinare a scheletului osos are o sensibilitate superioară radiografiei, este neinvazivă, vizualizează întregul schelet osos cu o iradiere minimă.

Indicațiile aplicării clinice a scintigrafiei în afecțiunile sistemului osos sunt următoarele:

– diagnosticul diferențial al proceselor inflamatorii, depistarea proceselor benigne, maligne, extensia locală sau afectarea la distanță a acestora, cât și în scop prognostic ;

– depistarea precoce a a metastazelor osoase (localizarea lor) ;

– diagnosticarea și urmărirea în evoluție a necroyelor aseptice ;

– evaluarea terapiei medicale sau chirurgicale .( E.Bild )

Principalele modificări patologice care trebuie urmărite la examenul scintigrafic osos sunt :

zone hiperfixante (calde ) se caracterizează prin acumularea crescută a radiofarmaceuticului, dimensiunile și formele sunt diferite, unice sau multiple. Acest fenomen se datorează activitații metabolice crescute la nivelul leziunii. Dintre cauzele care pot genera zone hiperfixante enumerăm: tumori primare, metastaze, tumori benigne, boala Paget.

zone hipofixante (reci ) se caracterizează prin lipsa captării radiofarmaceuticului, ca urmare a întreruperii circulației sau distrucția comletă a țesutui osos.Afecțiunile care pot genera astfel de leziuni sunt: infarct osos, necroza aseptică, metastaye, tumori (cancer renal, cancer tiroidian )

imagine superscan se caracterizează prin vizualizarea mai intensă a scheletului osos în comparație cu părțile moi. Acest fenomen este întâlnit în carcinomatoza osoasă generalizată, care are ca punct de plecare un cancer al prostatei, cancer de sân, plamân, în hiperparatiroidismul primar. (Radiologie și Imagistică, S. Petcu 2001,62 )

3.7 Densiometria Osoasă

Metoda determină cantitativ conținutul mineral al osului, utilă în diagnosticul osteoporozei, apreciază evoluția și răspunsul la tratament. Densitatea osoasă este evaluată prin stabilirea scorului T (vezi Figura 2)

3.8 Investigații de laborator

Principalele teste care se efectuează pentru evaluarea tumorii osoase sunt următoarele : hemoleucograma completă, scăderea numărului de trombocite crește riscul de sângerare, numărul de leucocite scăzut sub 1500 /mm3 crește riscul de infecție. Viteza de sedimentare a hematiilor este esențială pentru depistarea precoce a infecțiilor. Valorile VSH-ului în leucemii, limfoame, sarcom Ewing. Electroforeza proteinelor serice este importantă pentru depistarea unui mielom multiplu, de asemenea pentru evaluarea riscului de sângerare. Acesta crește când nivelul albuminei este sub 3,5 mg/dl. Nivelul Calcemiei poate fi crescut la pacienții cu mielom multiplu, hiperparatiroidism, și în metastazele osoase. Principalele enzime care suferă modificări în cazul bolii tumorale osoase sunt Fosfataza alcalină și lactic dehidrogenaza. Testele imunohistochimice sunt de mare ajutor în diagnosticul sarcomului Ewing. Aceste teste sunt importante nu doar pentru diagnostic și extensia reală a bolii, dar și stabilirea tpului de biopsiei, locul de unde se va preleva biopsia și tipul inciziei.( Curs de ortopedie și traumatologie a aparatului locomotor, D. Grecu, 2004, 194).

CAPITOLUL IV TUMORILE OSOASE

Generalități

Tumorile osoase reprezintă 1-2 % din totalul tumorilor întâlnite la adulți și 15 % din afecțiunile maligne ale copilului, ca frecvență urmează tumorile cu localizare genitală, dugestivă și respiratorie. Diagnosticul și conduita terapeutică pun probleme datorită polimorfismului histologic, aspectul clinic și radiologic diferit. (Gheorghe Tomoaia, 2005, 69). Tumorile benigne cuprind 47,46 %, restul procentelor este reprezentat de tumorile maligne primitive 26,03 % și cel al tumorilor metastatice 26,5%. (N.GEORGESCU, 1996,342)

Vârsta

Reprezintă un element esențial pentru diagnostic, astfel neuroblastoamele sunt caracteristice primei decade de viață (0-10 ani), tumora Ewing și osteosarcoamele au o incidență mai mare în decada a 2-a și a 3-a de viață. Condrosarcoamele, mielomul multiplu, limfosarcomul sunt caracteristice vârstei adulte. După 50 de ani orice leziune osoasă cu aspect distructiv malign trebuie considerată metastatică până la deslușirea ei completă. ( Radiologie și Imagistică Medicală, S. Petcu ,2001,149 )

Sexul

Tumorile osoase se întâlnesc frecvent la populația de sex masculin, cu excepția tumorii cu celule gigante și sarcomului osos paraosteal care sunt diagnosticate frecvent la sexul feminin.

Localizarea

Cunoașterea localizării, punctul de plecare al tumorii are importanță în orientarea diagnosticului. Metafiza oaselor lungi este regiunea cu activitatea metabolică cea mai intensă și majoritatea leziunilor tumorale sunt localizate la acest nivel,de preferință în zona centrală. Osteosarcoamele sunt tumorile care se localizează la nivelul metafizei. Epifiza oaselor lungi este localizarea de elecție a tumorilor cu celule gigante. Diafiza este regiunea în care își au localizarea tumora Ewing, limfoamele și mieloamele. (Radiologie și Imagistică Medicală, S. Petcu 2001, 149)

Figura 4. Localizarea preferențială a tumorilor osoase (Radiologie și Imagistică medicală, S.Petcu,2001)

Fiziopatologia tumorilor osoase

Celele tumorale produc factori care stimulează funcția osteoclastelor iar în consecință se declanșează resorbția osoasă. Unul din factorii produși de către celulele tumorale este o proteină înrudită cu parathormonul(PTHrP- Parathyroid hormone related protein ) și interacționează cu receptorul pentru PTH. Alți factori care declanșează resorbția osoasă prin modularea recrutării, diferențierii și / sau activării osteoclastelor se află citokinele ca interleukina 1, 6, 11, factorul de creștere, facturul de necroză tumoral alfa(TNFα), limfotoxina, factorul de necroză tumorală β derivate din tumoră. Resorbția osoasă este mediată și de prostaglandine, de produși eicosanoizi sintetizați de unele tumori. Limfocitele T infectate cu unele virusuri pot metaboliya compușii circulanți 25(OH) D și 1,25(OH)2D, care de asemenea pot stimula resorbția osoasă. Tumorile perturbează vascularizația osoasă prin obstrucția vaselor sau inducerea angiogenezei. Pot produce de asemenea o reacție în vecinătatea osului și modificarea conturului său normal. Modificarea conturului corticalei nu se datorează expansiunii, dar remodelării locale a osului și formarea de os nou cu cu un nou contur.

Tumorile primare primare pot fi mai puțin radioopace decât osul învecinat, sau mai intens radioopace, în funcție de gradul de calcificare sau osificare a matricei și a densității țesutului. Tumorile osoase pot fi depistate prin prezența unei mase în țesuturile moi, o deformare osoasă, fracturi patologice.

Extinderea tumorii trebuie stabilită prin examene radiologice simple, tomografie computerizată, rezonanță magnetică nucleară.

4.1 Diagnostic

4.1.1 Etapa diagnosticului clinic

Simptomatologie

Tumorile osoase au o simptomatologie saracă, pot fi diagnosticate întâmplător cu ocazia unui examen radiologic pentru o altă afecțiune.

Durerea este simptomul cel mai frecvent pentru care pacienții se

adreasează la medic, se poate manifesta ca o simplă jenă funcțională până la dureri paroxistice nocturne. Durerea poate fi în punct fix sau difuză (imprecis delmitată). Pe parcursul evoluției durera se accentuează progresiv, devine permanentă și nu mai cedează la antialgice.

Tumefierea apare într-un stadiu tardiv al tumorii, se întâlnește în tumorile benigne cu localizare superficială sau tumorile maligne care depășesc corticala și invadează părțile moi.

Hipotrofia musculara apare secundar imobilzării antalgice a unui segment al sistemulti osos. (Curs de Ortopedie, Gh. Tomoaia, 2005,71)

Fracturile spontane pe os patologic apar cel mai frecvent după traumatisme minore fiind rar însoțite de deplasarea segmentelor osoase. Evoluția este diferită în funcție de tipul tumorii subiacente. În cazul tumorilor benigne acestea se remit prin terapia de reducere a fracturii, leziunile maligne evoluează atât dupa apariția fracturii cât și după reducerea ei. (Curs de Ortopedie și Traumatologie a aparatului Locomotor, D.Grecu,2004, 191) .

Adenopatia regională este rar întâlnită în afecțiunele tumorale maligne, totuși examinarea grupelor ganglionare este oblgatorie pentru a stabili un diagnostic diferențial cu afecțiunile inflamatorii. (Curs de ortopedie, Gh. Tomoaia 2005,71) .

4.1.2 Etapa diagnosticului paraclinic

Radiografia permite vizualizarea leziunii, dimensiunile, urmărirea evoluției ei dar și aprecierea răspunsului la tratament. Madewell descrie un sistem de evaluare radiologică a formațiunilor tumorale osoase, care cuprine 5 parametri:

1. Localizarea tumorii este importantă, cunoașterea ei ajută la stabilirea diagnosticului.

2. Conturul tumorii – exprimă gradul de dezvoltare a tumorii. Tumorile benigne sunt bine delimitate, peritumoral prezintă o zonă de scleroză reactivă. Tumorile maligne sunt imprecis delimitate, trimit numeroase prelungiri în țesuturile învecinate.

3. Distrucția osoasă poate avea mai multe aspecte :

a. geografic – caracterizat printr-o distrucție largă, bine delimitată, cu scleroză marginală, și este caracteristică tumorii cu cellule gigante ;

b. ”mâncat de molii” – se caracterizează prin imagini lacunare care au tendința de a conflua, leziunile sunt imprecise delimitate și au agresivitate moderată. Fibrosarcomul este tumora care îmbracă acest aspect ;

c. infiltrativ

4. Formarea matrixului alt criteriu necesar de urmărit în evaluarea diagnostic a tumorii.

5. Reacția periostală – caracteristică tumorilor maligne și îmbracă mai multe forme (lamellar, spiculiform, sau complexă ).

(Curs de Ortopedie și Traumatologie a aparatului Locomotor, D.Grecu, 2004, 192).

Tabel 1 .Clasificarea Histologică a Tumorilor (Jaffe-Lichtenstein, Dahlin )

4.2 Tumora cu celule gigante ( Osteoclastomul / Tumora cu mieloplaxe )

Introducere

TCG a fost descrisă de către Cooper și Travers în 1818, este o tumoră benignă, relativ rară dar agresivă local. Sunt diagnosticate la adulții tineri cu vârsta cuprinsă între 25 și 40 de ani, fiind unele din puținele forme de tumori osoase care afectează cu predilecție sexul feminin. Localizarea de elecție este la nivelul oaselor lungi, cel mai frecvent la nivelul femurului distal, tibia proximal și radius distal, oasele mici ale mâinii, foarte rar sacru sau corpii vertebrali.(Figura 4.1). Leziunile survin după închiderea cartilajului de creștere și de regulă în regiunea epifizară. ( http://www.bonetumor.org/tumors-bone/giant-cell-tumor )

Figura 4.1 Disribuirea tumorii cu celule gigante la nivelul osului. (http://radiopaedia.org/articles/giant-cell-tumour-of-bone) )

Epidemiologie

Reprezintă 5 – 10 % din totalul tumorilor primare osoase și 20 % din tumorile benigne osoase. Există o prevalența mare în Asia, unde constituie 20 % din totalul tumorilor osoase. Raportul femei – bărbați este de 1.5 : 1. Cât privește vârsta de apariție 80 % din cazuri ating un vârf de apariție între 20 – 40 de ani, mai puțin de 3% din cazuri sunt diagnosticate înainte de 14 ani și doar 13% din cazuri la pacienții cu vârsta peste 50 de ani . Marea majoritate a leziunilor se dezvoltă la nivelul oaselor lungi (75 – 90 % ), unde 50% se dezvoltă la nivelul genunchiului(femurul distal, tibia proximal, radiusul distal), 10% sacru sau vertebre, și mai puțin falangele degetelor. Tumorile prezintă un potențial de metastazare , în special la nivelul plămânului(12%). (http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.331125089#_i11)

Figura 4.2 Reprezentare schematică a frecvenței tumorii cu celule gigante în funcție de vârstă .

Aspectul histologic

Leziunea este constituită din celule fuziforme sau ovalare mononucleare și celule gigante multinucleate similare osteoclastelor . Aceste celule pot fi întâlnite și în alte leziuni precum condroblastomul, chistul osos anevrismal, tumora brună din hiperparatiroidism, similaritatea dintre celulele gigante și stromale este caracteristică tumorii cu celule gigante.

Figura 4.3 Astectul microscopic al TCG (http://en.wikipedia.org/wiki/File:Giant_cell_tumour_of_bone_)

Campanacci M și colaboratorii propun următoarea clasificare radiologică :

Gradul 1 : leziune intramedulară limitată la os;

Gradul 2 : os subțiat, cortex extins;

Gradul 3 : cortex distrus.

( Campanacci M, Baldini N, Boriani S, Sudanese A, Giant-cell tumor of bone, J Bone Joint Surg Am, 1987, 69(1):106–114.)

Dacă luăm în considerare aspectul radiologic și histologic al tumorii și le raportăm la aspectul clinic, Enneking și colaboratorii propun o altă clasificare.

Tabel 2. Stadializarea Enneking a tumorii cu celule gigante a osului (http://www.orthofracs.com/general/tumours/giant-cell-tumour.html )

Figura a Figura b

Figura 4.4 Radiografie aratând a) TCG stadiul 2 activ la nivelul tibiei, b) progresia în timp de un an a tumorii de la tibie la capul fibulei. (http://www.boneandjoint.org.uk/highwire/filestream/45137/field_highwire_article_pdf/0/5.full-text.pdf ).

Diagnosticul Diferențial

1. Condroblastom este localizat epifizar, survine la tineri, înainte de închiderea cartilajului de creștere.

2. Fibromul condromixoid are localizare metafizară, cu margine de scleroză bine delimitată, cu trabecule multiple care septează leziunea

3. Chistul osos anevrismal apare la persoane tinere și poate co-exista cu TCG, nivele de lichid.

4. Fibromul neosifiant apare frecvent la copii peste 2 ani.

5. Condrosarcomul este specific persoanelor adulte.

6. Encondroma

7. Metastaze și mielom multiplu (http://radiopaedia.org/articles/giant-cell-tumour-of-bone )

Tratament

Tratamentul de elecție este cel chirurgical. În cele mai multe tumori osoase benigne și agresive, controlul poate fi asigurat prin excizie chirurgucală largă. Rezecția în bloc cere de obicei sacrificarea suprafeței articulare și un procedeu complex de reconstrucție, care se poate solda cu complicații. Rezecția se poate efectua în TCG localizată la nivelul fibulei proximal, radius, ulna distal, sau aripa osului iliac în care reconstrucția nu este necesară, sau în formele maligne de TCG. Indicația de elecție a rezecției este în TCG stadiul 3, unde corticala este distrusă, există un defect larg și suprafața articulară este distrusă. Îndepărtarea completă a țesutului tumoral este mult mai dificilă când tumora este în radiusul distal, sau metacarp. (http://www.boneandjoint.org.uk/highwire/filestream/45137/field_highwire_article_pdf/0/5.full-text.pdf%20 ).

Chiuretajul intralezional și grefarea osoasă este o opțiune de salvarea a membrelor, și este asociată cu rezultate funcționale și oncologice bune. Cu toate acestea, chiuretajul simplu sau asociat cu grefarea osoasă are un risc ridicat de recurență 27% – 55% . Unii autori susțin că folosirea cimentului polimetilmetacrilat scade riscul reapariției locale din cauza cantității de căldură emanate în timpul de întărire, iar hipertermia locală induce necroza țesutului tumoral rămas. (http://emedicine.medscape.com/article/1255364-treatment#a1128 )

Literatura de specialitate descrie diverse abordări ale tratamentului chirurghical. În tumorile bine circumscrise, fără eroziunea corticalei este indicat chiuretaj și umplerea defectului osos restant cu grefă osoasă și / sau acril ciment sau înlocuire de os. (Khan MT, Gray JM, Carter SR, Grimer RJ, Tillman RM.)

Rezecția tumorii asociate cu artrodeza la încheietura mâinii are anumite dezavantaje : reducerea importantă a funcționalității articulației și eliminarea cartilajului de protecție, el având rol împotriva eventualelor recidive. (Bickert B, Fibulo-scapho-lunate arthrodesis as a motion-preserving procedure after tumour

resection of the distal radius)

Excizia în bloc a tumorii, urmată de reconstrucția cu alogrefă pentru a acoperi restul de defect predispune organismul la infecții, reacții imune și un risc ridicat de complicații. Alogrefa nu este revascularizată și în timp pot apărea tasări și fracturi. (Szabo RM, Functional outcome of en bloc excision and osteoarticular allograft replacement )

Unii autori au încercat rezecția tumorii și reconstrucție prin artroplastie folosind proteze după excizia tumorii, dar rezultatele au fost slabe.( Saikia KC,

Resection-reconstruction arthroplasty for giant cell tumor of distal radius).

Recurențele locale în tumora cu celule gigante

Recidivele locale sunt legate de marja chirurgicală și se caracterizează clinic prin durere iar radiologic prin liza progresivă a grefei osoase. Deși majoritatea recidivelor apar de obicei în primii doi ani, sunt cunoscute și recurențe tardive, iar supraveghere pe termen lung se recomandă la acești pacienți.

Chimoiterapie și radioterapie – în prezent nu există chimioterapice eficiente cunoscute prntru gestionarea acestor tumori. Radioterapia este recomandată atunci când excizia completă sau chiuretjul este imposibil (leziuni ale coloanei vertebrale, sacru), formele agresive, multiple recurențe.

Tumorile cu celule gigante inoperabile pot beneficia de embolizare transcateter de aprovizionarea lor cu sânge. Embolizarea se poate efectua și preoperator pentru a reduce cantitatea de sânge pierdută intraoperator.

Studii recente arată că utilizarea topică sau sistemică a zolendronat, pamindronat poate fi o terapie adjuvantă pentru tumora cu celule gigante. Bifosfonații acționează asupra osteoclast-like giant cell inducând apoptoza și limitarea progresiei.

Boala metastatică în tumora cu celule gigante

Incidența metastazelor este estimată de a fi 1- 6 %. Leziunile metastatice sunt histologic identice cu leziunile primare și nu prezintă tendință de diferențiere. Majoritatea leziunilor metastatice sunt localizate la nivelul plămânului, au fost raportate metastaze solitare în ganglionii limfatici regionali, mediastin, pelvis. Intervalul mediu între debutul tumorii și depistarea metastazelor este între 4 și 5 ani. Radioterapia, chimioterapia s-au bucurat de un succes limitat. Steroizii au fost folosiți cu succes în controlul metastazelor inoperabile. Boala metastatică în TCG nu are are prognostic prost ca și tumorile maligne. Tratamentul trebuie îndreptat spre realizarea unui control local adecvat și dacă este posibil excizia completă a leziunii metastatice.

Tumora malignă cu celule gigante

Există două tipuri de TCG maligne. Cele primare care sunt rare, iar caracteristicile radiologice sunt greu de diferențiat de o TCG benignă. Acestea pot fi numite sarcoame bogate în celule gigante și trebuie tratate prin procedee similare unui sarcom osos primar. TCG maligne secundare sunt mai frecvente. Acestea includ TCG iradiate în care a avut loc o transformare sarcomatoasă, sau uneori un sarcom malign se dezvoltă la locul unei TCG tratate anterior. TCG deși benigne sunt local agresive iar chirurgul trebuie să găsească un echilibru între reducerea incidenței reapariției locale și păstrarea funcției maxime. (http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2989131/)

Complicații

Recurența tumorii este cel mai bine identificată prin compararea imaginilor cu imaginile inițiale postoperatorii. Când tumora este tratată prin chiuretaj și înlocuire de ciment(polimetil-metacrilat), aspectul radiologic ne atrage atenția prin apariția unei străluciri la interfața dintreciment și suprafața osoasă. Există o rată crescută de recidivă și un rezultat funcțional limitat când apar fracturile patologice. Infecțiile postoperatorii apar în 2-25% din pacienții tratați prin chiuretaj și înlocuire de ciment. Prevalența infecției crește odată cu intervențiile extinse, rezecția în bloc a tumorii și plasarea unei endoproteze.

b) c)

Figura 4.5 Recurența TCG. a) Radiografie antero-posterioară a genunchiului stâng care arată o leziune litică cu margini non-sclerotice care se extinde către genunchi. b) Radiografie postoperatorie arată leziunea după chiuretaj și înlocuirea cu ciment. c) Radiografie antero-posterioară 8 luni mai târziu care evidențiază la interfața dintre os și ciment o strălicire crescută. Analiza patologică demonstrează recurența tumorii . (http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.331125089 )

II. Partea Specială

Material si metoda

In studiul de fata am utilizat urmatoarele metode: studiul bibliografiei de specialitate care vizeaza notiunile teoretice privind embriogeneza ……..aparatului locomotor; studiul bibliografiei de specialitate privind patologia aparatului locomotor; consultarea foilor de observatie din clinica de specialitate; analiza studiilor publicate privind tumora cu celule gigante; studiul publicatiilor statistice privind aceasta patologie in regiunea …..; studiu caz clinic …… Spitalul Clinic Filantropia.

Material și metodă

Materiale utilizate

Metoda de studiu

În studiul mecanismelor fiziopatologice implicate în apariția tumorii cu celule gigante am folosit următoarele metode de studiu : consultarea bibliografiei de specialitate, respectiv oncologie, chirurgie, endocrinologie, studiul arhivei, consultarea studiilor de specialitate ( Spitalul Clinic Județean Nr.1 Craiova) anamneza și examenul clinic obiectiv al pacienților.

Incidența și prevalența TCG

În 80 % din cazuri tumora apare în jurul vârstei de 20- 40 de ani, mai puțin de 3% din cazuri sunt diagnosticate înainte de 14 ani și doar 13% din cazuri la pacienții cu vârsta peste 50 de ani .

Figura 5.1 Vârsta de aparițiie a TCG

Localizarea preferențială a tumorii .

Marea majoritate a leziunilor se dezvoltă la nivelul oaselor lungi (75 – 90 % ), unde 50% se dezvoltă la nivelul genunchiului(femurul distal, tibia proximal, radiusul distal), 14% sacru sau vertebre, și mai puțin falangele degetelor. Tumorile prezintă un potențial de metastazare , în special la nivelul plămânului(16%)

Figura 5.2 Dezvoltarea preferențială a leziunii la nivelul scheletului.

Figura 5.3 Incidența TCG în funcție de vârstă și sex

În 80% din cazuri , tumora se dezvoltă între 20- 40 de ani, fapt dovedit și în diagrama de mai sus, în care majoritatea paciențiilor sunt cuprinși în acest interval. Afectează predominat sexul feminin cu un raport de 1.5 : 1 .

Principala complicație este recurența tumorii după chiuretaj.

Există o rată crescută de recidivă și un rezultat funcțional limitat când apar fracturile patologice. Infecțiile postoperatorii apar în 2-25% din pacienții tratați prin chiuretaj și înlocuire de ciment. Prevalența infecției crește odată cu intervențiile extinse, rezecția în bloc a tumorii și plasarea unei endoproteze.

CAPITOLUL 5 Prezentare caz clinic

În cele ce urmează voi prezenta următorul caz clinic :

Pacientă în vârstă de 30 de ani fără APP semnificative se prezintă pentru : dureri lombare, dureri la nivelul articulației genunchiului drept cu limitarea mobilității articulare.

AHC: nesemnificative

APF : menarha 11 ani, N=0: Av=0: Um= 12.04. 2015

APP : în urmă cu un an (2014) : puncție osoasă 1/3 inferioară diafiza femurală dreaptă pentru chist osos; meniscectomie parțială genunchi drept în urmă cu aproximativ cu 6 luni ; în observație tumoră cu mieloplaxe diafiza femurală distală dreaptă.

Istoricul bolii: Pacienta C.V., de sex femenin, în vârstă de 31 de ani, se prezintă în clinică prin Serviciu Ambulator de specialitate pentru dureri la nivelul genunchiului drept cu lmitarea mobilității articulare. Pacienta nu are antecedente patologice personale și heredocolaterale importante. Este diagnosticată în 2012 cu chist Baker, in 2013 cu „ Chist osos solitar, localizări multiple” ,diagnostic susținut în urma efectuării unei Rx osoase(Figura 5), care evidențiază „ zone de osteocondensare omogenă, ovalară la nivelul 1/3 distale diafizare femurale”, și CT femur drept: zone de osteocondensare la nivelul diafizei femurale distale, în regiunea laterală, cu apartenență la corticala internă, fără reacție periostală, fără efracții corticale. Sa practicat puncție bioptică sub ecran RXTV, și s-au extras 2 fragmente osoase pentru ex HP. Evoluția ulterioră fiind favorabilă.

Chistul Baker, numit și chist popliteu a fost descris în 1877 de Baker. Se produce prin hernierea membranei sinoviale a genunchiului în regiunea posterioară a capsulei sau prin exces de lichid sinovial. Pacienții cu artrită reumatoidă, care suferă o deteriorare a articulației genunchiului (cartilaj, menisc) sunt predispuse de a dezvolta această afecțiune. Diagnosticul de „chist Baker „ este clinic și este susținut de examinările imagistice (artrografia, ecografia, RMN). Diagnostic diferențial se face cu unele tumori, fibrosarcom, poate fi confundat cu un anevrism, abces. Ruptura chistului popliteu poate simula o tromboflebită, iar netratarea acestui chist poate detrmina imposibilitatea de a merge dar și un risc crescut de cancerizare.( http://www.ziarulevenimentul.ro/stiri-2/Medicale/ )

Un mai târziu (2014) este diagnosticata cu leziune a meniscului datorită unei rupturi sau leziuni vechi, ligament colateral medial. Se intervine chirurgical, practicându-se artrosopie exploratorie unde se descoperă : ruptura radială corn anterior menisc intern. S-a practicat meniscectomie parțială, debridare condrală, lavaj articular. Evoluția postoperatorie fiind favorobila. Pacienta este îndrumată către un consult ortopiedic cu suspiciunea de tumoră cu mieloplaxe.

Figura 5 Radiografie genunchi drept

Examen clinic : Stare generală bună, H= 1,60 cm, G=50kg

Tegumente și mucoase normal colorate, pacient afebril, ggl superficiali nepalpabili

Sistemul osteoarticular: la nivelul genunchiului drept în spațiul popliteu se palpează o formațiune tumorală de consistență fermă, slab delimitată, dureroasă la papare și mobliziarea genunchiului.

Aparat respirator : fără modificări

Aparat C-V : fără modificări, TA= 125/70 mmHg, AV= 70bpm

Aparat digestiv : cavitate bucala de aspect normal, abdomen suplu, elastic, mobil cu resprația, sensibil spontan și la palpare în epigastru. TI prezent.

Aparat urogenital : fără modificări

SNC : ROT prezente

Explorări paraclinice :

Analiza de laborator(02.04.2015)

Hb= 12,5g/dl

Htc= 38,3%

MCV =89,7 Fl

MCH = 29,4 pg

MCHC = 32,8 g/dl

Neutrfile =(58,2%)

Lymfocite = (31,8%)

Eozinofile = (0,6%)

Timp Howel : 120 sec

Ag HBs = absent ; Atc anti VHC absenți

Radiografia genunchi drept : zone de osteocondensare relativ grupate, adiacente conturului intern al corticalei diafizare femur drept 1/3 inferioară care proemină în canalul medular; diametre aproximativ egale 1,5/1 cm. Fără periostoză locală. (Fig 5)

Examen clinic părți moi: Spațiu popliteu drept în plan posterior, formațiune transonică cu septuri groase și calcificări în interuor, diametru 4/2. Se recomandă RMN femur drept ( suspiciune de tumora cu mieloplaxe )

Recomandări:

Regim igieno-dietetic normosodat, normocaloric cu mese regulate

Dispensarizare prin ortopedie, recuperare medicală

Se recomandă: RMN femur drept și examen de specialitate ortopedie

Reevaluare la 3 luni .

Diagnosticul de certitudine este posibil prin examenul histopatologic. Testele de laborator ajută în special la luarea deciziei terapeutice.

Diagnosticul diferențial : Tumora maro de hiperparatiroidism, Chist osos anevrismal, Chondroblastom, Fibrosarcom.

Urmărirea evoluției acestei patologii își propune să identifice recidivele locale sau boala metastatică într-un moment în care tratamentul precoce este posibil și poate fi eficient. Urmărirea tumorilor de grad înalt trebuie să includă un examen clinic al licalizării tumorale, evaluarea funcționalității, și identificarea complicațiilor posibile ale oricărei intervenții chirurgicale de reconstrucție.

Examinările imagistice locale, radiografia și CT toracică trebuie să reprezinte standardul.

Capitolul 6 Concluzii

Tumora cu mieloplaxe este o tumoră benignă, rară cu o evoluție agresivă local, chiar cu risc de metastaze la distanță.

Din punct de vedere epidemiologic TCG reprezintă 4-5 % din tumorile osoase promare și 20 % din tumorile osoase benigne .

Afectează în principal genul femenin, cu un vîrf de incidență între 20 – 40 de ani. Copiii sunt afectați foarte rar, chiar sporadic.

Leziunea se dezvoltă la nivelul oaselor lungi, tubulare, cel mai frecvent este implicat femurul distal, tibia proximal și radiusul distal. Leziunile survin după închiderea cartilajului de creștere, cel mai frecvent în regiunea epifizară.

Diagnosticul de certitudine este stabilit prin examenul histopatologic, care din punct de vedere histologic sunt caracteriate prin celule gigante multinucleate care derivă din celulu stromale mononucleare. Celulele gigante multinucleate sunt similare cu osteoclastele, de unde și denumirea de „ osteoclastom „ .

Tratamentul este în princpal chirurgical. În cazul tumorilor bine circumscrise se indică chiuretaj și înlocuirea defectului osos cu grefă și/sau acril cement sau înlocure osoasă.

Principalele complicații postoperatorii sunt recurența, care nu este fatală dar poate determina disabilități secundare operațiilor repetate și radocale, infecțiile postoperatorii și transformarea malignă .

Bibliografie

Bild E., 1999 – Raduidiagnosticul Sistemului Oateoarticular, U.M.F. IAȘI, 15; 18: 23

Bickert B.; Heitmann Ch.; Germann G., 2002 – Fibulo-scapho-lunate arthrodesis as a motion-preserving procedure after tumour resection of the distal radius, J Hand Surg Br, 27(6) 573 – 576

Campanacci M.; Baldini N.; Boriani S.; Sudanese A., 1987 – Giant-cell tumor of bone, J Bone Joint Surg Am, 69(1) : 106 – 114

Crăițoiu Ș., 1999 – Curs de histologie generală, 105; 108 ; 120

Enciulescu C., 2011 – Embriologie specială, organogeneză, malformații, volum II, 16 – 22

Favus M. J.; Vokes T. J.; 2014 – Capitolul 29 Boala Paget și alte Displazii osoase, Editura ALL, 464 – 466

Grecu D.; Bădulescu F.; Niculescu D.; Mustață R .; Ruxanda A.; Didu S., 2004 – Curs de Ortopedie și Traumatologie a Aparatului Locomotor, Editura Medicală Universitară Craiova, 191; 192; 194

Guyton A. C.; Hall J. E., 2007 – Tratat de Fiziologie a Omului, Editura Medicală Callisto, Ediția a 11-a, 990 – 992

Junqueira L. C.; Carneiro J.; 2008 – Histologie tratat & atlas ,Editura Medicală Callisto, Ediția a 11-a, 134; 141; 143

Khan M. T.; Gray J. M.; Carter S.R.; Grimer R. J., 2004 – Management of the giant-cell tumours of the distal radius, Ann R Coll Surg Engl, 86(1) : 18 – 24

Krane S. M.; Holick M. F.; 1998 – Harrison’s Principles of Internal Medicine, Capitolul 358 Boli osoase metabolice, volum II, thirteenth edition, 2401 – 2404; 2407; 2422 – 2424; 2428

Marin I., Baciu I., 2015 – Osteoclastomul benign, controverse medicobiologice, principia de tratament, Arta Medica, 54(1) : 20 – 21

Mills S. E., Histology for patologysts, third edition, 76

Ovalle W. K., Nahirney P. C.; 2008 – Netter’s Essential Histology, 140

Petcu S.; Popița V.; Râmboiu S.; Ivan I. R., 2001 – Radiologie Imagistică Medicală, Editura Medicală Universitară „ Iuliu Hațieganu „ Cluj-Napoca, 61; 62; 149; 187

Rădulescu R.; Bădilă A.; et al., 2013 – Giant-cell tumor of the bone(GCTOB ): clincal case, Romanian Journal of Morphology & Embriology , 54(2) : 433 – 436

Sadler T. W., 2006 – Embriologie Medicală, Editura Medicală Callisto, Ediția a 10-a, 132 – 133

Saikia K. H.; Borgohain M.; Bhuyan S. K.; Goswami S.; Bora A., 2010 – Resection- reconstruction arthroplasty for giant cell tumor of distal radius, Indian J Orthop, 44(3) : 327 – 332

Szabo R. M.; Anderson K.A.; Chen J. L., 2006 – Functional outcome of en bloc excision and osteoarticular allograft replacement with the Sauve-Kapandji procedure for Campanacci grade 3 giant-cell tumor of the distal radius, J Hand Surg Am, 31(8) : 1340 – 1348

http://www.umfcv.ro/files/o/r/ORGANOGENEZA%20APARATULUI%20LOCOMOTOR.pdf

http://www.lefo.ro/aelbiologie.lefo.ro/biologie/USC/Lectia27_Tesutul Osos/11 material biblioteca/tesutul_osos.html

http://en.wikipedia.org/wiki/Endochondral_ossification

http://en.wikipedia.org/wiki/Osteoporosis

http://www.bonetumor.org/tumors-bone/giant-cell-tumor

http://radiopaedia.org/articles/giant-cell-tumour-of-bone

http://pubs.rsna.org/doi/full/10.1148/rg.331125089#_i11

http://en.wikipedia.org/wiki/File:Giant_cell_tumour_of_bone_

http://www.orthofracs.com/general/tumours/giant-cell-tumour.html

http://radiopaedia.org/articles/giant-cell-tumour-of-bone

http://www.boneandjoint.org.uk/highwire/filestream/45137/field_highwire_article_pdf/0/5.full-text.pdf%20

http://emedicine.medscape.com/article/1255364-treatment#a1128

http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2989131/

http://pubs.rsna.org/doi/pdf/10.1148/rg.331125089