Anemia este definită ca o deficiență calitativă sau cantitativă a hemoglobinei, proteina ce se găsește în globulele roșii.

CAPITOLUL II

ANEMIA

2.1. DEFINIȚIE

Anemia este definită ca o deficiență calitativă sau cantitativă a hemoglobinei, proteina ce se găsește în globulele roșii.

Deoarece hemoglobina transportă O2 la plămâni și țesuturi anemia conduce la hipoxie în organe. Din cauză că organismul nu-și reduce O2 ,scăderea O2 în sânge este compensată prin creșterea debitului cardiac și a vitezei de circulație și printr-o mai bună utilizare a sângelui de către țesuturi. Compensarea poate fi suficientă în repaus, dar nu și la efort. De aceea apar palpitații, tahicardie și dispnee. Măduva hematopoietică este stimulată de anemie. Răspunsul măduvei constă în apariția semnelor de regenerare, în cazul în care nu există o carență de factori necesară hematopoiezei. Anemiile rezultă din ruperea echilibrului dintre distrugerea și producerea eritrocitelor. Dezechilibrul poate apărea în condiții foarte variate.

O2 este transportat de la plămâni la țesuturi prin organism cu ajutorul globulelor roșii. O2 se fixează pe hemoglobină. Anemia apare când cantitatea de hemoglobină funcțională este redusă.

2.2. VALORILE NORMALE ALE HEMOGLOBINEI

Valorile normale ale hemoglobinei variază în funcție de vârstă și sex:

– copii 6 luni-6 ani > 11,0-14,5;

-copii 6 ani-14 ani >12,0-15,5;

– femei >12,0-15,5;

– femei gravide >11,0-14,0;

– bărbați >13,0-17,0.

Valoarea medie a hemoglobinei la naștere este de aproximativ 17,0g/dl și crește la 19,5 g/dl după 24 ore. La bărbați valorile hemoglobinei sunt mai mari decât la femei din cauza nivelelor mai mari de androgeni la bărbați, dar după vârsta de 70 ani nivelul hemoglobinei scade moderat sub valorile normale ale adultului.

Nivelul hemoglobinei scade și în timpul sarcinii, atingând cele mai mici valori în a32a săptămână datorită creșterii volumului plasmatic cu aproximativ 1 l, cu hemodiluție consecutivă.

2.3. ETIOPATOGENIE

2.3.1. MECANISMELE DE PRODUCERE A ANEMIILOR

pierderea de sânge;

scăderea duratei de viața a hematiei( anemia hemolitică):

– defecte congenitale;

– defecte dobândite.

reducerea ratei de formare a erotrocitelor :

– anomalii în formarea hemoglobinei;

– anomalii în funcțiile eritrocitului.

reținerea și distrugerea hematiilor într-o splină mărită în volum;

creșterea volumului plasmatic.

2.3.2. CAUZE CARE REDUC PRODUCȚIA DE HEMATII

deficiența de substanțe esențiale pentru eritropoieză: Fe, folați, vitamina B12 ,proteine, vitamina C;

boli cronice: boala cronică renală, infecții, boala hepatică, boli de colagen;

infiltrația măduvei: carcinom, mielom, leucemie, limfom, mielofibroza, boala de depozitare a lipidelor, boala oaselor de marmură;

boli endocrine: hipofunția tiroidei, a testiculelor, a glandei suprarenale sau a lobului anterior al glandei hipofize.

2.4. CLASIFICAREA ANEMIILOR

2.4.1.DIN PUNCT DE VEDERE MORFOLOGIC- în funcție de modificările constantelor eritrocitare.

După volumul eritrocitar mediu:

– normocitare;

– microcitare;

– macrocitare.

După concentrația medie a hemoglobinei eritrocitare:

– normocrome( cu indice de culoare în jurul lui 1)

– hipocromă( indicele de culoare sub 0,8)

– hipercromă( când indicele depășește indicele de culoare)

2.4.2.DIN PUNCT DE VEDERE PATOGENIC- prin producere scăzută de hemoglobină și eritrocite:

deficit de sinteză a hemoglobinei:

– anemia feriprivă;

– anemia sideroblastică.

deficit de maturație a eritrocitelor:

– anemia megaloblastică primară;

– anemii megaloblastice secundare.

deficit al eritropoiezei:

– anemia aplastică;

pierdere sau distrugere crescută de eritrocite:

– anemia posthemoragică acută;

– anemiile hemolitice( congenitale și câștigate).

2.4.3.DIN PUNCT DE VEDERE ETIOLOGIC

anemii caracterizate prin deficite nutriționale:

– megaloblastice;

– hipocrome.

anemii caracterizate prin infecții cronice sau reacții imune și autoimune:

– hipocrome;

– hemolitice;

-hipo sau aplazice.

anemii caracterizate prin intoxicații:

– hipo sau aplazice;

– macroblastice, hemolitice.

2.5. TABLOU CLINIC

Singurul semn al anemiei este paloarea tegumentelor și a mucoaselor care sunt vizibile la palme, buze, unghii, iar celelalte semne depind de gradul de anemie. Aceste semne sunt martori ai hipoxiei asociată sau nu cu hipovolemie.

În hemoragiile acute apare volemia și poate duce la stare de șoc însoțită de paloare, tahicardie, hipotensiune arterială, oligurie, tulburare a stării de conștiență.

Elementul dominant în anemiile cu instalare progresivă este hipoxia, deoarece hipovolemia este compensată prin creșterea volumului plasmatic.

Semnele clinice sunt cele care arată suferința organelor cele mai sensibile la hipoxie: miocard, creier și mușchi.

2.6. TRATAMENT

Anemia care se datorează unei diete deficitare este tratată cu suplimente de Fe, acid folic, vitamina C sau injecții cu vitamina B12 .În cazul unei hemoragii masive este necesar tratamentul chirurgical și transfuziile de eritrocite. Intervențiile chirurgicale sau administrarea de medicamente pot fi necesare pentru a controla scurgerile menstruale crescute, pentru a trata un ulcer hemoragic sau pentru a îndepărta polipii intestinali.

Pacienții cu o formă severă a bolii pot avea nevoie de transfuzii sanguine periodice sau de un transplant de maduvă osoasă.

2.7. PRINCIPALELE TIPURI DE ANEMIE

2.7.1. ANEMIA FERIPRIVĂ

Anemia feriprivă apare din cauza epuizării Fe din organism. Fe este necesar în producerea de hemoglobină și a producerii de noi globule roșii care sunt necesare înlocuirii celulelor îmbatrânite. Această anemie este cel mai des intâlnită și provine din cauza pierderilor cronice, mici și repetate de sânge.

DISTRIBUȚIA FE ÎN ORGANISM

Cea mai mare parte a Fe este conținută în hemoglobina din hematii. Cantități mai mici de Fe se gasesc în mioglobina din fibrele musculare și în enzimele respiratorii ale tuturor celulelor. Restul Fe este stocat în macrofagele din splină, măduva osoasă și ficat. Depozitele la Fe pot varia între 0-1g sau mai mult. Există două forme de stocare a Fe:

feritina- care este solubilă în apă și nu poate fi vizualizată pe secțiunile histologice obișnuite;

hemosiderina- care este insolubilă și este evidențiată sub forma unor granule albastre în interiorul macrofagelor.

ABSORBȚIA FE ÎN ORGANISM

O dietă zilnică obișnuită conține 10-20mg de Fe și doar 5-10% este absorbit intestinal( în jumătatea superioară a intestinului subțire). Fe sub formă de hem se absoarbe cel mai bine și este preluat de celula epitelială intestinală. Înainte de a fi absorbit Fe feric este redus în Fe feros. Acidul ascorbic stimulează absorbția deoarece este un agent reducător și formează un complex molecular cu Fe.

Există zilnic o cantitate de Fe care se pierde. Această pierdere este estimată la 0.6-1 mg/zi iar la femei este o pierdere de Fe în plus în perioada menstruală, în cursul nașterii și al lactației.

DEFICIENȚA FE ȘI CAUZELE ACESTEIA

Deficiența de Fe este o manifestare a unei balanțe negative a Fe determinată de: dietă inadecvată, malabsorbție, pierderi de sânge, sarcini repetate, hemoragii cronice. La nou-nascuți factorii predispozanți pentru deficiența de Fe sunt depozitele reduse ale mamei și alimentația inadecvată.

TABLOU CLINIC

Anemia feriprivă se dezvoltă insidios și este tolerată bine de pacienți datorită intervențiilor mecanismelor adaptative. Unele simptome sunt caracteristice anemiei:

paloare cu tentă albă a tegumentelor și mucoaselor;

tulburări cardio-respiratorii(palpitații, tahicardie, dispnee);

tulburări psihice(astenie, insomnie);

Alte simptome se datorează scăderii Fe fermenților oxidanți:

uscăciune și friabilitate a pielii;

apariția pe suprafața unghiilor a unor deformații;

părul este uscat și cade ușor;

apar ragade ale comisurii bucale.

EXAMENE PARACLINICE

hemoleucograma- arată scăderea numărului de hematii și a hemoglobinei sub valorile normale;

sideremia- arată scăderea Fe, de obicei sub 50 microni g/dl, iar capacitatea totală de legare a Fe este crescută;

frotiul de sânge periferic constată modificări în raport cu gradul deficienței de Fe;

VEM și CHEM sunt scăzute.

DIAGNOSTIC

Se bazează pe prezența unei anemii hipocrome microcitare cu tulburări trofice la nivelul pielii și mucoaselor.

TRATAMENT

Acest tratament are la bază tratarea cauzei și constă în preparate care conțin Fe. Acestea se administrează pe cale orală, și sunt sub formă de siropuri, picături, fiole, buvabile sau comprimate.

Pentru a trata și prevenii această anemie, pe lângă tratamentul recomandat de medic , trebuie să avem și o alimentație bogată în Fe. Alimentele bogate în Fe sunt: ficatul de porc, pui și vită, fasole, linte, semințe de dovleac, ouă, spanac și alte legume cu frunze verzi.

2.7.2. ANEMIA DIN BOLILE CRONICE

Anemia din bolile cronice este o anemie care însoțește frecvent infecțiile cronice, bolile inflamatorii și neoplazice. Anemia apare în primele două luni de boală și se fixează apoi la nivele aproape constante. Această anemie trebuie diferențiată de celelalte forme de anemii hipocrome.

Factorii implicați în cauzele anemiei din bolile cronice sunt:

sechestrarea Fe în macrofage, cu implicarea eliberării sale în procesul de formare a hemoglobinei;

lipsa de răspuns medular datorită scăderii eritropoietinei;

o reducere moderată a duratei de viață a hematiilor, datorită unor factori extracorpusculari.

Corecția anemiei depinde de succesul terapeutic al bolii de bază. Se poate administra eritropoietina.

D IAGNOSTIC

Diagnosticul este foarte dificil pentru că boala cronică poate să determine hiposideremie chiar dacă Fe este prezent în depozite.

TRATAMENT

Tratamentul anemiei din bolile cronice se bazează pe tratamentul bolii de bază, dar se poate administra și eritopoietina.

2.7.3.ANEMIILE SIDEROBLASTICE

Anemiile sideroblastice sunt un grup heterogen de boli care conduc la diminuarea producerii hemului și la creșterea captării celulare a Fe. Aceste anemii se caracterizează prin prezența în măduva osoasă a unui percursor eritroid anormal care se numește sideroblast inelar.

CLASIFICAREA ANEMIILOR SIDEROBLASTICE

Anemii sideroblastice ereditare sau congenitale- afectează aproape întotdeauna sexul masculin. Ea apare de obicei la oamenii vârstnici și este asociată cu anomalii cromozomiale, eventual cu neutropenie și trombocitopenie.

La examinarea frotiului de sânge periferic se constată două populații de eritrocite: una hipocromă și microcitară iar cealaltă macrocitară. Splenomegalia este prezentă în 30-40% din cazuri. Durata medie de supraviețuire a pacientului este de 10 ani. În 10% din cazuri se transformă în leucemie acută. În tratamentul acestor pacienți au fost introduse eritropoietina, factori de stimulare a coloniilor pentru macrofage și granulocite, interleukina.

Anemii sideroblastice dobândite- poate fi secundară unui consum excesiv de alcool, unor medicamente sau a unei intoxicații cu plumb. Tratamentul și prognosticul depind de natura bolii de bază.

TABLOU CLINIC

paloarea pielii;

amețeli;

splenomegalie sau hepatomegalie.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul se pune în urma analizelor de laborator.

TRATAMENT- constă în efectuarea de transfuzii și chelatori de Fe.

2.7.4.ANEMIILE HEMOLITICE

DEFINIȚIE

Anemia hemolitică reprezintă un grup de afecțiuni dobândite sau congenitale și este caracterizată prin scurtarea duratei de viață a hematiilor.

Această anemie apare atunci când durata medie de viață a hematiei scade sub 20 zile, depășind producerea medulară de hematii. Durata de viață a unei hematii este de 120 zile. În majoritatea anemiilor hemolitice, celulele sistemului monocit-macrofac din ficat, splină, măduvă osoasa îndepărtează hematiile anormale din circulație, prin fagocitoză, aceasta realizând tabloul clinic de hemoliză extravasculară.

TABLOU CLINIC

Simptomatologia este nespecifică, variază în funcție de vârstă și de severitatea anemiei, și include:

astenie fizică și psihică;

dispnee;

palpitații;

dureri precordiale.

La examenul fizic se constată următoarele semne:

paloare;

icter sclerotegumentar moderat;

ulcere maleolare;

deformații osoase;

splenomegalie.

CLASIFICAREA ANEMIILOR HEMOLITICE

Anemiile hemolitice pot fi:

ereditare(cu defect genetic);

dobândite.

A. ANEMIA HEMOLITICĂ CU DEFECT GENETIC

Anemia hemolitică sferocitară este o boală care se transmite genetic, și are o evoluție cronică care afectează ambele sexe. Hemoliza se datorează formei sferice a eritrocitelor care duce la fragilitatea osmotică crescută, sechestrarea și distrugerea prematură în splină.

TABLOU CLINIC

puseuri caracterizate prin icter sau subicter;

splenomegalie;

anomalii constituționale(craniu în turn);

uneori apar crize de deglobulinizare în care apar: vărsături, febră, dureri abdominale, tahicardie, splenomegalie și paloare.

EVOLUȚIE

Boala evoluează cronic cu perioade de ameliorare și agravare.

TRATAMENT

Se face splenectomie care elimină hemoliza dar nu și defectul eritrocitelor. Vârsta la care se face splenectomia este de 10-12ani, iar formele severe au nevoie de transfuzii de sânge.

ELIPTOCITOZA EREDITARĂ

Eliptocitoza ereditară este tot o boală familială, și are la bază o anomalie a membranei eritrocitelor, această anomalie fiind alungirea eritrocitelor. Majoritatea cazurilor sunt asimptomatice, uneori splina poate fi crescută, alteori apare și sindromul hemolitic.

ANOMALII ALE SINTEZEI DE HEMOGLOBINĂ

Hemoglobinopatiile sunt afecțiuni ereditare care au la bază deficiența sintezei de hemoglobină, și este consecință a unei anomalii genetice în formarea globinei. Hemoglobina adultă este înlocuită cu hemoglobină anormală. Dintre cele mai cunoscute hemoglobinopatii sunt:

anemia cu hematii falciforme- este caracterizată prin eritrocite în formă de seceră și este o anemie hemolitică care prezintă puseuri acute, ocluzii vasculare, litiază biliară, osteoporoză.

sindroamele talasemice- apar în primele luni sau ani de viață și evoluează cu o anemie severă, hipocromă și microcitară, hipersideremie, semne de hemoliză, icter, splenomegalie marcată, deformarea scheletului, litiază biliară. Tratamentul care poate ameliora boala constă în transfuzii de masă eritrocitară, administrarea acidului folic și splenectomia.

B. ANEMII HEMOLITICE DOBÂNDITE

În anemiile hemolitice dobândite, distrugerea eritrocitelor se poate face prin două mecanisme: imunologic și non-imunologic.

ANEMIA HEMOLITICĂ IMUNĂ

Anemiile hemolitice imune sunt definiteca niște anemii dobândite care rezultă din distrugerea eritrocitelor. Pacienții care au acest tip de anemie pot prezenta două categorii de autoanticorpi:

autoanticorpi la cald care reacționează cu hematiile la temperatura de 37°C și nu produc aglutinarea acestora;

autoanticorpi la rece care reacționează cu hematiile la temperaturi mai mici de 32°C și induc aglutinarea acestora. Se prezintă sub două forme clinice:

– boala aglutininelor la rece este idiopatică sau asociată cu pneumonii virotice, mononucleoză infecțioasă, limfoame maligne. Anemia este microsferocitară iar în formele severe apar fenomene Raynaud și ulcerații necrotice la nivelul feței sau al degetelor;

– hemoglobinuria paroxistică la rece este de asemenea idiopatică sau secundară. Boala este rară, anticorpii se fixează pe hematie la rece, iar hemoliza apare după ce temperatura a crescut.

ANEMIILE HEMOLITICE IMUNE, DOBÂNDITE, MEDICAMENTOASE

Aceste anemii se întâlnesc la bolnavii tratați cu penicilină. Tratamentul bolilor imune se face prin administrare de corticosteroizi, imunosupresive, splenectomie în forme grave, transfuzii de sânge și sistarea administrării medicamentului incriminat în producerea bolii.

HEMOGLOBINURIA PAROXISTICĂ NOCTURNĂ

Este o anemie hemolitică cronică și este caracterizată prin crize de hemoliză acută cu hemoglobinurie. Aceste crize apar noaptea în somn și se datorează eritrocitelor în mediul acid. Tabloul clinic este uneori dramatic, cu șoc hemolitic. Pancitopenia este frecventă și boala se datorează sensibilității neobișnuite a eritrocitelor. Tratamentul constă în efectuare de transfuzii cu eritrocite spălate, feroterapie, corticoizi, administrare de anticoagulante, splenectomie.

2.7.5. ANEMIA POSTHEMORAGICĂ ACUTĂ

Această anemie este provocată de o abundentă hemoregie externă sau internă. Cauzele principale acestei anemii sunt hemoragiile traumatice și hemoragiile medicale: diateze hemoragice, hemoragii digestive, genitale, uneori hemoptizii și hematurii abundente.

TABLOU CLINIC

Primele simptome care apar în primele ore nu se datorează anemiei, ci reducerii volumului de sânge circulant. Alte simptome care apar sunt:

scăderea masei sanguine;

paliditate, transpirații reci;

puls mic și frecvent;

hipotensiune arterială;

dispnee, amețeli;

senzație de sete.

Dacă hemoragia continuă, apare colapsul vascular.

În timpul hemoragiei, analizele de laborator arată creșterea hematiilor, a hemoglobinei, leucocitoză și trombocitoză.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul acestei anemii de obicei este simplu chiar dacă episoadele de sângerare internă uneori pot să nu fie evidente imediat.

TRATAMENT

Tratamentul acestei anemii urmărește oprirea hemoragiei prin hemostază chirurgicală și combaterea stării de colaps. Pentru refacerea masei sanguine se face transfuzie de sânge, administrându-se 1 l de sânge( primii 500ml rapid în 15 minute, iar restul în perfuzie obișnuită). Se mai administrează Fe pe cale orală și regim bogat în proteine și vitamine.

2.7.6. ANEMIA MEGALOBLASTICĂ

Este numită și anemia pernicioasă sau Biermer și este datorată deficitului de vitamina B12 din cauza lipsei factorului intrinsec. Este întâlnită la femei între 40-50 ani.

CAUZE

lipsa vitaminei B12 sau a acidului folic din organism;

lipsa factorului intrinsec.

TABLOU CLINIC

Boala debutează insidios cu tulburări digestive, iar în perioada de stare apar trei grupe de simptome:

sindromul anemic- caracterizat prin paloare, icter, dispnee, palpitații, astenie, unghii sfărâmicioase și păr uscat;

sindromul digestiv- caracterizat prin glosită, dureri și arsuri spontane la contactul cu alimentele, varsături;

amorțeli, furnicături și hipoestezie.

EXAMENE PARACLINICE

indici eritrocitari- VEM crescut;

frotiu de sânge periferic;

frotiu de maduvă osoasă;

concentrația serică de vitamina B12 – scăzută;

nivelul folaților eritrocitari- normal sau scăzut;

tranzit baritat gastro-intestinal;

testul Schilling pentru absorbția vitaminei B12 .

DIAGNOSTIC

Diagnosticul nu se poate pune numai pe anamneză și examenul fizic complet, deoarece astenia, dispneea, paresteziile și glosita cronică atrofică pot apărea în orice tip de anemie. Pentru a stabili cu siguranță diagnosticul de anemie pernicioasă este necesară remarcarea unui nivel scăzut sau absent al factorului intrinsec cu ajutorul testului Schilling.

TRATAMENT

administrare de vitamina B12;

transfuzii de sânge- sunt rar necesare la pacienții cu anemie megoloblastică prin deficit de vitamina B12.

Atunci când apare și insuficiența cardiacă congestivă severă este nevoie de o transfuzie cu eritrocite.

EVOLUȚIE

Evoluția este favorabilă și cu ajutorul vitaminei B12 anemia se corectează în câteva săptămâni.

2.7.7. ANEMIA PRIN DEFICIT DE ACID FOLIC

Această anemie apare datorită nivelului seric mai mic față de cel normal de acid folic în organismul uman. Organismul, pentru a produce globulele roșii ale sângelui are nevoie de una din vitaminele B și de acid folic.

Din cauză că organismul nu produce destul acid folic, el are nevoie de alimente bogate în acid folic( citricele, legumele cu frunze verzi și cerealele fortificate). Chiar dacă el nu poate produce suficient acid folic, el este capabil să depoziteze destul acid folic pentru 2-6 luni.

Deficitul de acid folic la femeile însarcinate poate determina nou-născuți cu greutate mică la naștere sau cu anomalii congenitale.

CAUZELE APARIȚIEI ANEMIEI

din cauza consumul insuficient de alimente bogate în acid folic;

necesitatea crescută de acid folic( în graviditate);

din cauza malabsorbției sau a tulburărilor de depozitare a acidului folic;

din cauza consumului de medicamente prescrise pentru alte afecțiuni( cancer, artrita reumatoidă).

TABLOU CLINIC

Anemia în formă ușoară nu prezintă simptome, dar pe masură ce anemia progresează pot apărea:

slăbiciune, oboseală;

amețeală, paloare;

scăderea apetitului alimentar.

DIAGNOSTIC

Diagnosticul este demonstrat prin răspunsul favorabil al pacientului la tratamentul cu acid folic.

TRATAMENT

Acest tratament se face prin administrarea de acid folic prin diverse forme de medicamente care conțin acidul folic și adăugarea în alimentație a unor alimente bogate în acid folic( citrice și legume cu frunze verzi).