Ameliaamelia800@yahoo.com 876 Chirurgie Generala Vol. 2 Plesa 2 .pdf Text

2 AUTORI: Dr. Marius BÂRZA Asistent universitar, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Felicia CRUMPEI Medic primar radiolog, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Dr. Nicolae DĂNILĂ Conferențiar, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Viorel FILIP Șef de Lucrări, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Vasile FOTEA Asistent universitar, Clinica Radiologică, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Ștefan GEORGESCU Conferențiar, Clinica I C hirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Anca ISLOI Medic primar A.T.I., Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Dr. Cristian LUPAȘCU Șef de Lucrări, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Radu MOLDOVANU Asistent universitar, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „G r.T. Popa” Iași Dr. Cornel -Nicu NEACȘU Asistent universitar, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Cristina PÂSLARIU Șef de Lucrări, Clinica Chirurgie Toracică, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Alina PLEȘA Șef de Lucrări, Clinica II Medicală, U.M.F . „Gr.T. Popa” Iași Dr. Costel PLEȘA Profesor universitar, Șef Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Eugen TÂRCOVEANU Profesor universitar, Clinica I Chirurgie, U.M.F. „Gr.T. Popa” Iași Dr. Dan VINTILĂ Șef de Lucrări, Clinica I Chirurgie, U.M.F . „Gr.T. Popa” Iași CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 3 CUVÂNT ÎNAINTE Colectivul Clinicii I Chirurgie Iași, pune la dispoziția cadrelor medicale și studenților, cel de -al II -lea volum de patologie chirurgicală, care tratează bolile gâtului, toracelui și esofagului. Acest vo lum reprezintă rodul unei experiențe de peste 30 de activitate chirurgicală și încearcă să sistematizeze aspectele etiopatogenice, fiziopatologice, morfologice, clinice și terapeutice, din acest domeniu al patologiei chirurgicale. Dorim să fim utili medici lor practicieni, specialiștilor și studenților, prin strădania depusă de noi în elaborarea prezentului volum, care tratează și teme în care experiența zilnică este mai redusă, motiv pentru care am apelat pentru competența în domeniu a unui medic primar de medicină internă. De asemenea, cartea vine să umple un gol, în absența tratatelor chirurgicale de provenineță ieșeană, înscriindu -se astfel în tradiția școlii chirurgicale românești. Am căutat să tratăm în cuprinsul acestui volum, temele și subiectele care sunt utile chirurgilor generaliști, trecând peste temele de ultraspecializare. Doresc să menționez că apariția acestui volum ar fi fost imposibilă fără sprijinul deosebit al sponsorilor și al colaboratorilor mei Dr. Radu Moldovanu și Dr. Cornel -Nicu Neacș u. PROF. DR. COSTEL PLEȘA 4 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 5 ABREVIERI 131I-MIBG – 131I- metaiodobenzylguanidină 3D – tridimensional 5-ALA – acid 5 -amino levulanic 5-HIIA – acid 5 -hidroxi -indol -acetic 99mTc – techneț iu 99 -monofosfat ACE – antigen carcino -embrionar ACTH – hormonul adreno -corticotrop AD – atriul drept AD – atriul drept AEP – angioplastie endolumenală percutană AFP – alfa-fetoproteina AHA – American Heart Association AHV – acidul homovanilic AINS – antiinflamatoare nesteroidiene ALI – acute lung injury AMP – adenil monofosfat Ao – aorta AP – artera pulmonară ARDS – acute respiratory distress syndrome ARDS – sindromul de detresă respiratorie a adultului AS – atriul stâng ATS – antitiroidiene de sinteză AVM – acidul vanilmandelic bK – bacil Koch BPOC – bronhopneumopatie obstructivă cronică CA – canal arterial CA – catecholamine CaBP – cancer bronho -pulmonar CH – chist hidatic CI – capacitate inspiratorie CID – coagulare intravasculară diseminată CoAo – coarctația de aortă CPAP – ventilație asistată cu presiune pozitivă continuă CPT – capacitatea pulmonară totală CRF – capacitate reziduală funcțională CRP – proteina C reactivă Ct – calcitonină CT – computer -tomografie CTM – cancerul tiroidian medular CV – capacitate vitală Da – Daltoni DCA – Digital Cardiac Angiography DET – distrofie endemică tireopată DIT – diiodtoronina DMSA – acid dimercapto -succinic DSA – defect septal atrial DSAg – angiografie cu substracție digitală DSV – defect septal ventricular EBCT – Electron -Beam Computed Tomography EDTA – etilen -diamino -tetraacetat EEG – electroencefalografie EKG – electrocardiografie ELISA – enzyme linked immunosorbent assa y EMG – electromiografie ENS – enolază neuron -specifică EORTC – European Organisation for Research and Treatment of Cancer EPA – edem pulmonar acut FNB – Fine Needle Biopsy FV – fibrilație ventriculară Gd-DTPA – acid gadolinium -diethylenetriamine pentaacetic GMNT – gușa multinodulară toxică HAS – hipertrofie atrială stângă HCG – hormon corio -gonadotrop HH – hernie hiatală HP – hiperparatiroidism HP – hipertensiune portală HPP – hiperparatiro idism primar HPS – hiperparatiroidism secundar HR-CT – computer -tomografia cu înaltă rezoluție HTI – hormoni tiroidieni iodurați HTP – hipertensiune pulmonară HVD – hipertrofie ventriculară dreaptă HVS – hipertrofie ventriculară stângă i.c. – intercostal i.v. – intravenos IAo – insuficiența aortică ICC – insuficiență cardiacă congestivă IDR – intradermoreacție IFN – interferon Ig – imunoglobuline IL – interleukina IM – insuficiență mitrală IP – insuficiență pulmonară IRM – rezonanța magnetică nucleară IT – insuficiență tricuspidiană L.S.B.E. – Long Segment Barrett ‘s Esophagus LATS – Long Acting Thyroid Stimulator LED – lupus eritematos diseminat LNH – limfom non -hodgkinian M.D.R. O. – Multiple Drog Resistance Organism mCi – miliCurie MEN – Multiple Endocrine Neoplasia MHz – megaherzi MIT – monoiodtironina MRI – rezonanța magnetică nucleară Nd-YAG – Neudinium – Ytrium – Garoset NPS – Noduli pulmonari solitari 6 OAD – incidență oblică anterioară dreaptă OAS – incidență oblică anterioară stângă OMS – Organizația Mondială a Sănătății PA – incidență postero -anterioară PBI – iod fixat de proteine PCA – persistența canalului arterial PCAF – puncție cu ac fin PCC – pericardita cr onică constrictivă PEEP – ventilație asistată cu presiune pozitivă la sfârșitul expirului PEI – injectarea percutană de etanol PET – tomografie cu emisie de pozitroni PPD – Purified Protein Derivative PTCA – angioplastia coronariană PTFE – politetrafluoroethylene PVC – presiunea venoasă centrală RAA – reumatism articular acut RCR – resuscitare cardiorespiratorie RGE – reflux gastro -esofagian RGE – reflux gastro -esofagian RIA – Radi -Immuno -Assay RIC – radioiodocaptare RMN – rezonanța magnetică nucleară RTS – radiografie toracică standard s.c. – substanță de contrast S.E.I. – sfincter esofagian inferior S.E.S. – sfincter esofagian superior S.S.B.E. – Short Segment Barrett ‘s Esophagus SAo – stenoză aortică SM – stenoză mitrală SP – stenoză pulmonară SPECT – Single Photon Emission Computed Tomography ST – stenoză tricuspidiană SVA – suport vital avansat SVB – suport vital bazal T3 – triiodotironina T4 – tiroxina TA – tensiune arterială TAS – tensiunea arterială sistolică TBA – Thyroid Binding Albumin TBG – Thyroid Binding Globulin TBPA – Thyroid Binding Prealbumin TCCG – Thyroid Cooperation and Coordination Group TEE – echocardiografie transesofagiană TIPSS – transjugular intrahepatic porto -systemic shunt TNEP – tumoră neuroectodermică periferică TNF – factor de necroză tumorală TRH – Thyrotropine Releasing Hormone TRP – reabsorbția tubulară a fosforului TSH – hormonul tireostimulant TSI – Thyroid Stimulating Immunoglobulins TV – tahicardie ventriculară VATS – chirurgie toracică video -asistată VC – volum curent VCI – vena cavă inferioară VCS – vena cavă superioară VCS – vena cavă superioară VD – ventricul drept VD – ventriculul dept VEMS – volumul expirator maxim pe secundă VER – volum expirator de rezervă VILI – ventilator – induced lung injury VIP – peptidul vasoactiv intestinal VIR – volum inspirator de rezervă VMI – vena mezenterică inferioară VR – volum rezidual VRM – volumul respirator pe minut VS – ventricul stâng VSH – viteza de sedimentare a hematiilor VSp – vena splenică βGCU – beta-gonadotropina corionică umană    CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 7 CUPRINS CUVÂNT ÎNAINTE 3 ABREVIERI 5 CUPRINS 7 IMAGISTICA ÎN PATOLO GIA CHIRURGICALĂ A G ÂTULUI ȘI TORACELUI Dr. Felicia Crumpei, Dr. Vasile Fotea 1.1. EXAMENUL IMAGIS TIC AL TIROIDEI ………………………….. ………………………….. ………….. 17 1.1.1. TEHNICI UTILIZATE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 17 1.1.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A TIROIDEI ………………………….. ……………………….. 18 1.2. EXAMENUL IMAGIS TIC AL GLANDELOR PAR ATIRO IDE ………………………….. ………. 20 1.3. EXAMENUL IMAGIS TIC AL SÂNULUI ………………………….. ………………………….. …………… 22 1.3.1. TEHNICI UTILIZATE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 22 1.3.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGI CALĂ A SÂNULUI ………………………….. ……………………….. 23 1.4. EXAMENUL IMAGIS TIC AL TORACELUI ………………………….. ………………………….. …….. 26 1.4.1. TEHNICI UTILIZATE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 26 1.4.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PULMONARĂ ………………………….. ………………………….. ……………….. 28 1.4.3. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PLEURALĂ ………………………….. ………………………….. ………………….. 33 1.4.4. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATO LOGIA DIAFRAGMULUI ………………………….. ………………………….. …………… 36 1.4.5. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA MEDIASTINU LUI ………………………….. ………………………….. …………… 37 1.4.6. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PE RETELUI TORACIC ………………………….. ………………………….. …….. 43 1.4.7. ASPECTE IMAGIST ICE ÎN PATOLOGIA TRA UMATICĂ A TORACELUI ………………………….. ………………………. 43 1.5. EXAMENUL IMAGIS TIC AL ESOFAGULUI ………………………….. ………………………….. …… 45 1.5.1. TEHNICI UTILIZATE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 45 1.5.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A ESOFAGULUI ………………………….. ………………….. 46 1.6. EXAMENUL IMAGIS TIC AL CORDULUI ȘI V ASELOR MARI ………………………….. …… 50 1.6.1. EXAMENUL RADIOLOGIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………. 50 1.6.2. ECHOCARDIOGRAFIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 51 1.6.3. COMPUTER -TOMOGRAFIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 51 1.6.4. REZON ANȚA MAGNETICĂ NUCLEARĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 52 1.6.5. ANGIOCARDIOGRAFIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. 52 1.6.6. FLEBOGRAFIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 55 1.7. ASPECTE IMAGISTICE Î N PATOLOGIA CHIRURGI CALĂ A VASELOR PERIFERICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 55 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A TIROIDEI 2.1. ANATOMIE ȘI FIZ IOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 61 Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Radu Moldovanu 2.1.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 61 2.1.2 FIZIOLOGIA TIROIDEI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 66 2.2 GUȘA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 71 Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Cornel -Nicu Neacșu 2.2.1. CADRU NO SOLOGIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 71 2.2.2. EPIDEMIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 73 2.2.3. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 73 2.2.4. MORFOPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 75 2.2.5. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 77 2.2.6 EXPL ORAREA COMPLEMENTARĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 79 2.2.7. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 80 2.2.8. EVOLUȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 82 8 2.2.9. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………….. 82 2.2.10. TRATAMENTUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 83 2.2.11. FORME CLINICE PARTICU LARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 85 2.3 HIPERTIROIDIIL E ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 89 Dr. Viorel Filip 2.3.1. DEFINIȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 89 2.3.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 89 2.3.3. FIZIOPATOLOGIA HIPERT IROIDIILOR ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 90 2.3.4. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 91 2.3.5. FORME CLINICE ALE HIP ERTIROIDIILOR ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 93 2.3.6. EXPLORĂRI PARACLINICE ÎN HIPERTIROIDII ………………………….. ………………………….. ………………………… 97 2.4.7. DIAGNOSTICUL POZITIV AL HIPERTIROIDIILOR ………………………….. ………………………….. …………………… 100 2.3.8. TRATAMENTUL HIPERTIRO IDIILOR ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 100 2.4 TIROIDITEL E ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 107 Dr. Marius Bârza 2.4.1. TIROIDITELE ACUTE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 107 2.4.2. TIROIDITELE SUBACUTE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 108 2.4.3. TIROIDITELE CRONICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………… 111 2.4.4. TIROIDITELE CRONICE S PECIFICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 114 2.5. TUMORILE MALIGN E TIROIDIENE ………………………….. ………………………….. ……………. 115 Conf. Dr. Nicolae Dănilă 2.5.1. ANATOMIA PATOLOGICĂ A TUMORILOR TIROIDEN E ………………………….. ………………………….. ……………. 115 2.5.2. EPIDEMIOLOGIA CANCER ELOR TIROIDIENE ………………………….. ………………………….. ………………………. 117 2.5.3. PATOGENIA CANCERELOR TIROIDIENE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 120 2.5.6. DIAGNOSTICUL CANCEREL OR TIROIDIENE ………………………….. ………………………….. …………………………. 122 2.5.7. FACTORII PROGNOSTICI AI CANCERULUI TIROIDIA N ………………………….. ………………………….. …………. 126 2.5.8. FORMELE ANATOMO -CLINICE ALE CANCERUL UI TIROIDIAN ………………………….. ………………………….. … 127 2.5.9. TRATAMENTUL CANCERULU I TIROIDIAN ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 133 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A GLANDELOR PARATIROID E Conf. Dr. Nicolae Dănilă 3.1. GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 146 3.2. ANATOMIE ȘI FIZ IOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. 146 3.2.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 146 3.2.2. ELEMENTE DE FIZIOLOGI E A GLANDELOR PARATI ROIDE ………………………….. ………………………….. ……… 148 3.3. EXPLORAREA FUNC ȚIONALĂ ȘI MORFOLOGI CĂ A GLANDELOR PARATIROIDE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………………. 150 3.3.1. STUDII FUNCȚIONALE ST ATICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 150 3.3.2. STUDII FUNCȚIONALE DI NAMICE : ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 151 3.3.3. EXPLORĂRI IMAGISTICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 151 3.4. HIPERPARATIROID IILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 152 3.4.1. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR (HPP) ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 153 3.4.2. HIPER PARATIROIDISMUL SECU NDAR , TERȚIAR ȘI PARANEOPL AZIC ………………………….. …………………… 162 3.5. HIPOPARATIROIDI SMUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 163 3.5.1. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 163 3.5.2. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 164 3.5.3. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 166 3.5.4. FORME CLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 166 3.5.5. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 166 3.5.6. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 168 PATOLOGIA CHIRURGICALĂ BRONHO – PULMONARĂ ȘI A PERE TELUI TORACIC 4.1. ANATOMIA ȘI FIZ IOLOGIA PLEURALĂ ȘI BRONHO -PULMONARĂ …………………. 172 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 9 Dr. Marius Bârza 4.1.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 172 4.1.2. FIZIOLOGIA BRONHO -PULMONARĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 179 4.2. PATOLOGIA CHIRU RGICALĂ A PERETELUI TORACIC ȘI A PLEUREI …………… 183 Dr. Cristina Pâslariu 4.2.1. EVALUAREA BOLNAVULUI CHIRURGICAL TORACIC ………………………….. ………………………….. ……………. 183 4.2.2. TUMORILE PERETELUI TO RACIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 188 4.2.3. DEFORMĂRILE CONGENITA LE ALE PERETELUI TOR ACIC ………………………….. ………………………….. ……… 194 4.2.4. PATOLOGIA CHIRURGICAL Ă A PLEUREI ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 197 4.2.5. CĂI DE ABORD ÎN CHIRU RGIA TORACE LUI ………………………….. ………………………….. …………………………. 211 4.3. TRAUMATISMELE T ORACICE ………………………….. ………………………….. …………………….. 214 Conf. Dr. Ștefan Georgescu 4.3.1. CLASIFICARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 214 4.3.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 215 4.3.3. FIZIOPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 215 4.3.4. EVALUAREA TRAUMATIZAȚ ILOR TORACICI ………………………….. ………………………….. ……………………….. 220 4.3.5. FORME CLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 223 4.3.6. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 242 4.4. INFECȚIILE BRON HO-PULMONARE ………………………….. ………………………….. …………… 244 Dr. Cristian Lupașcu 4.4.1. GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 244 4.4.2. ABCESELE PULMONARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 245 4.4.3. INFECȚII OPORTUNISTE (NOZOCOMIALE ) ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 250 4.4.4. BRONȘIECTAZIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 251 4.4.5. TUBERCULOZA PULMONARĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 255 4.4.6. INFECȚII GRANULOMATOA SE PULMONARE CRONICE ………………………….. ………………………….. …………… 262 4.4.7. INFECȚII FUNGICE PULM ONARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 263 4.4.8. NODULI PULMONARI SOLI TARI – NPS ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 266 4.5. TUMORILE TRAHEA LE ȘI PULMONARE ………………………….. ………………………….. ……. 269 Prof. Dr. Eugen Târ coveanu 4.5.1. CANCERUL BRONHO -PULMONAR ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 269 4.5.2. ALTE TUMORI PULMONARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 284 4.5.3. METASTAZELE PULMONARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 285 4.5.4. TUMORILE PULMONARE BE NIGNE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 286 4.5.5. TUMORILE TRAHEEI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 287 4.6. CHISTUL HI DATIC PULMONAR ………………………….. ………………………….. ………………….. 288 Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Radu Moldovanu 4.6.1 GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 288 4.6.2. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 288 4.6.3. ETIOPATOGENIE ; CICLUL NATURAL AL PAR AZITULUI ………………………….. ………………………….. …………. 291 4.6.4. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 293 4.6.5. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 296 4.6.6. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 297 4.6.7. DIAGNOSTICUL HIDATIDO ZEI TORACICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 301 4.6.8. EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚ II ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………….. 302 4.6.9. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 303 4.7. SINDROMUL DE DE TRESĂ RESPIRATORIE A CUTĂ ………………………….. ………………. 310 Dr. Anca Isloi 4.7.1. DEFINIȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 310 4.7.2. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 311 4.7.3. FIZIOPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 313 4.7.4. ASPECT CLINIC ȘI EXPL ORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………. 317 4.7.5. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 319 4.7.6. PROGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 323 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A MEDIASTINULUI Dr. Dan Vintilă 10 5.1. GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 329 5.2. ANATOMIA CHIRUR GICALĂ A MEDIASTINUL UI ………………………….. ………………….. 330 5.3. MEDIASTINITELE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 331 5.3.1. MEDIASTINITELE ACUTE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 331 5.3.2. MEDIASTINITELE CRONIC E ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………….. 333 5.4. SINDROMUL DE VE NĂ CAVĂ SUPERIOARĂ ………………………….. ………………………….. . 338 5.4.1. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 338 5.4.2. TABLOUL CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 339 5.4.3. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 340 5.4.4. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 342 5.5 TUMORILE MEDIAST INALE ………………………….. ………………………….. …………………………. 344 5.5.1. LOCALIZAREA TUMORILOR MEDIASTINA LE ………………………….. ………………………….. ……………………….. 344 5.5.2. RELAȚIA VÂRSTĂ – TIP DE LEZIUNE MEDIA STINALĂ ………………………….. ………………………….. ……………. 345 5.5.3. CLINICA LEZIUNILOR ME DIASTINALE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 346 5.5.4. METODE DE INVESTIGAȚI E A FORMAȚIUNILOR ME DIASTINALE ………………………….. ………………………… 347 5.5.5. TIPURI DE LEZIUNI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 349 5.6. PATOLOGIA CHIRU RGIC ALĂ A TIMUSULUI ………………………….. …………………………. 372 5.6.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 372 5.6.2. HISTOLOGIA TIMUSULUI ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 373 5.6.3. FUNCȚIA TIMUSULUI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. 374 5.6.4. MIASTENIA GRAVIS ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 374 5.6.5. TUMORILE TIMUSULUI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………….. 377 PATOLOGIA CORDULUI Ș I VASELOR MARI Dr. Alina Pleșa 6.1. EVALUAREA BOLNA VULUI CU AFECȚIUNI C ARDIACE ………………………….. ……….. 390 6.1.1. SUBIECTIV ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 390 6.1.2. EXAMENUL FIZIC (DATE OBIECTIVE ) ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 393 6.1.3. EXPLORĂRI PARACLINCE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 400 6.2 VALVULOPATIILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 404 6.2.1. STENOZA MITRALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 404 6.2.2. INSUFICIENȚA MITRALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 411 6.2.3. STENOZA TRICUSPIDIANĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 415 6.2.4. INSUFICIENȚA TRICUSPI DIANĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 417 6.2.5. STENOZA PULMONARĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………….. 418 6.2.6. INSUFICIENȚA PULMONAR Ă ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 419 6.2.7. STENOZA AORTICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 420 6.2.8. INSUFICIENȚA AORTICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………. 426 6.2.9. VALVULOPATII MULTIPLE ASOCIATE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 429 6.3. TUMORILE CARDIA CE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 431 6.3.1. TUMORILE BENIGNE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 432 6.3.2. TUMORILE MALIGNE PRIM ITIVE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 433 6.3.3. TUMORILE METASTATICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 433 6.4. CARDIOPATII CON GENITALE ………………………….. ………………………….. …………………….. 436 6.4.1. GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 436 6.4.2. CLASIFICAREA BCC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 437 6.4.3. DEFECTUL SEPTAL ATRIA L (DSA) ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 437 6.4.4. DEFECTUL SEPTAL VENTR ICULAR (DSV) ………………………….. ………………………….. ………………………….. 440 6.4.5. PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL (PCA) ………………………….. ………………………….. ……………………… 442 6.4.6. COARCTAȚIA DE AORTĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 445 6.4.7. TETRALOGIA FALLOT ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………………. 448 6.4.8. TRILOGIA FALLOT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 450 6.4.9. TRANPOZIȚIA MARILOR V ASE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………… 451 6.4.10. ATREZIA TRICUSPIDIANĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………….. 452 6.4.11. BOALA EBSTEIN ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 454 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 11 6.4.12. TRUNCHIUL ARTERIAL CO MUN ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………….. 454 6.5. PATOLOGIA AORTE I ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 455 6.5.1. ANEVRISMELE AORTEI TO RACICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 455 6.5.2. DISECȚIA DE AORTĂ (ANEVRISMUL DISECANT ) ………………………….. ………………………….. ………………….. 457 6.6. INDICAȚII DE TR ATAMENT ÎN INSUFICIE NȚA CORONARIANĂ ……………………… 461 6.6.1. DATE FIZIOPATOLOGICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………… 461 6.6.2. MANIFESTĂRI CLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………….. 462 6.6.3. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 462 6.6.4. DIAGNOS TIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 464 6.6.5. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 464 6.7. RESUSCITAREA CA RDIORESPIRATORIE ………………………….. ………………………….. …… 467 Dr. Anca Isl oi 6.7.1. ALGORITMUL UNIVERSAL DE RESUSCITARE CARDI ORESPIRATORIE ………………………….. ………………….. 468 6.7.2. ALGORITME DE RCR PENT RU FORMELE ELECTRIC E DE OPRIRE CARDIOCI RCULATORIE ……………………. 472 PATOLOGIA PERICARDUL UI Dr. Alina Pleșa 7.1. GENERALITĂȚI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 478 7.2. PERICARDITELE A CUTE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 479 7.1.1. ETIOLOGIE ȘI ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 479 7.1.2. FIZIOPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 479 7.1.3. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 481 7.1.4. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 483 7.1.5. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 484 7.1.6. EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTI C ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 485 7.1.7. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 485 7.3. HIDROPERICARDUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 489 7.4. PNEUMOPERICARDU L ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 489 7.5. PERICARDITA CRO NICĂ CONSTRICTIVĂ ………………………….. ………………………….. …. 490 7.5.1. CADRU NOSO LOGIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 490 7.5.2. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………. 490 7.5.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 491 7.5.4. FIZIOPATOLOGI E ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 491 7.5.5. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 491 7.5.6. EXPLORAREA PARACLINIC Ă ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 493 7.5.7. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 493 7.5.8. PROGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 494 7.5.9. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 494 7.6. ALTE AFECȚIUNI PERICARDICE ………………………….. ………………………….. ………………… 494 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A DIAFRAGMULUI Dr. Cornel -Nicu Neacșu 8.1. ISTORIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 501 8.2. ANATOMIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………… 501 8.2.1. ANATOMIE CLINICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 501 8.2.2. ANATOMIE CH IRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 502 8.3. HERNIA HIATALĂ LA ADULT ………………………….. ………………………….. ……………………… 506 8.3.1. DEFINIȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 506 8.3.2. CLASIF ICARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 506 8.3.3. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 506 8.3.4. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 508 12 8.3.5. FIZIOPATO LOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 509 8.3.6. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 510 8.3.7. FORME CLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 510 8.3.8. EXPLORĂRI PARAC LINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 511 8.3.9. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 512 8.3.10. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 513 8.3.11. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 514 8.4. HERNIILE DIAFRA GMATICE ANTERIOARE ………………………….. ………………………….. . 520 8.4.1. DEFINIȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 520 8.4.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 521 8.4.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 521 8.4.4. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 522 8.4.5. EXPLORĂRI PARAC LINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 523 8.4.6. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 523 8.4.7. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 523 8.4.8. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 523 8.5. HERNIILE BOCHDA LEK ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 523 8.5.1. DEFINIȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 523 8.5.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 523 8.5.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 524 8.5.4. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 524 8.5.5. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 524 8.5.6. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 524 8.6. EVENTRAȚIILE DI AFRAGMATICE ………………………….. ………………………….. ……………… 525 8.6.1. DEFINIȚIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 525 8.6.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 525 8.6.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 525 8.6.4. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 526 8.6.5. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 526 8.7. TRAUMATISMELE D IAFRAGMULUI ………………………….. ………………………….. …………… 526 8.8. CHISTUL HIDATIC DIAFRAGMAT IC ………………………….. ………………………….. …………… 527 8.9. TUMORILE DIAFRA GMATICE ………………………….. ………………………….. …………………….. 528 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A ESOFAGULUI 9.1. ANATOMIA CHIRUR GICALĂ ȘI FIZIOLOGIA ESOFAGULUI ………………………….. … 533 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.1.1. ANATOMIE CHIRU RGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 533 9.1.2. FIZIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………… 540 9.2. MANIFESTĂRI FUN CȚIONALE ÎN BOLILE E SOFAGIENE ………………………….. ……… 542 Dr. Alina Pleșa 9.2.1 DISFAGIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 543 9.2.2 PIROZISUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………… 545 9.2.3 ODINOFAGIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………….. 545 9.2.4 GLOBUSUL ESOFAGIAN ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………….. 546 9.2.5 DUREREA TORACICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 546 9.2.6. REGURGITAȚIILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 547 9.2.7. MIRILISMUL (RUMINAȚIA ) ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………….. 547 9.2.8. ERUCTAȚIILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 547 9.2.9. SUGHIȚUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 548 9.2.10. MANIFESTĂRI EXTRAESOF AGIENE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 548 9.3. TULBURĂRILE MOT ORII ESOFAGIENE ………………………….. ………………………….. ……… 549 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.3.1. TULBURĂRI DE MOTILITA TE ALE S .E.S. (ACHALAZIA CRICOFARIN GIANĂ ) ………………………….. …………. 550 9.3.2. ACHALAZIA CARDIEI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. 551 9.3.3. SPASMUL ESOFAGIAN DIF UZ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 557 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 13 9.4. BOALA REFLUXULU I GASTRO -ESOFAGIAN ………………………….. ………………………….. 560 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.4.1 ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 561 9.4.2. SEMNE CLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 563 9.4.3. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 564 9.4.4. DIAGNOSTICUL DIFERENȚ IAL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 565 9.4.5. COMPLICAȚII ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 565 9.4.6. TRATAMENTUL BOLII DE REFLUX GASTRO -ESOFAGIAN ………………………….. ………………………….. ………. 570 9.5. ESOFAGITELE ȘI STENOZELE POSTCAUSTI CE ………………………….. …………………….. 576 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.5.1. ESOFAGITELE POSTCAUST ICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 576 9.5.2. STENOZELE ESOFAGIENE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 582 9.6. DIVERTICULII ES OFAGIENI ………………………….. ………………………….. ………………………… 589 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.6.1. ANATOMIE -PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 590 9.6.2. FIZIOPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 590 9.6.3. DIVERTICULUL DE PULSI UNE FARINGO -ESOFAGIAN (ZENKER ) ………………………….. …………………………. 590 9.6.4. DIVERTICULUL ESOFAGUL UI MIJLOCIU ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 594 9.6.5. DIVERTICULUL DE PULSI UNE EPIFRENIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 594 9.7. SINDROMUL MALLO RY WEISS ………………………….. ………………………….. …………………… 596 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.7.1. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 596 9.7.2. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………….. 597 9.7.3. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 597 9.7.4. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 597 9.7.5. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 598 9.8. TRAUMATISMELE E SOFAGULUI ………………………….. ………………………….. ………………… 599 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.8.1. ISTORIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 599 9.8.2. ETIOPATOGENIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 599 9.8.3. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 603 9.8.4. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 603 9.9. MEMBRANE ȘI INE LE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………. 606 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.9.1. CLASIFICARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 606 9.9.2. MEMBRANELE ESOFAGULUI SUPERIOR ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 607 9.9.3. INELELE ESOFAGULUI IN FERIOR (INELUL SCHATZKI ) ………………………….. ………………………….. ………….. 607 9.10. VARICELE ESOFA GIENE ………………………….. ………………………….. ………………………….. .. 608 Dr. Radu Moldovanu 9.10.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 608 9.10.2. ETIOPATOGENIE ȘI FIZI OPATOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 611 9.10.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 611 9.10.4. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 612 9.10.5. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………. 613 9.10.6. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 614 9.10.7. EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚ II ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………… 614 9.10.8. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 615 9.11. TUMORILE BENIG NE ALE ESOFAGULUI ………………………….. ………………………….. …. 621 Prof. Dr. Costel Pleșa 9.11.1 TUMORI EPTELIALE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 621 9.11.2 TUMORILE CONJUNCTIVE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 624 9.11.3. TUMORI VASCULARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………… 626 9.12. CANCERUL ESOFA GIAN ………………………….. ………………………….. ………………………….. … 628 Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Alina Pleșa 9.12.1. EPIDEMIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 628 9.12.2. ETIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………….. 628 9.12.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 630 14 9.12.4. STADIALIZAREA CANCERU LUI ESOFAGIAN ………………………….. ………………………….. ………………………. 634 9.12.5. TABLOU CLINIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …… 636 9.12.6. DIAGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 637 9.12.7. TRATAMENT ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 644 PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A SÂNULUI Prof. Dr. Eugen Târcoveanu 10.1. ANATOMIA ȘI FI ZIOLOGIA SÂNULUI ………………………….. ………………………….. ……….. 664 10.1.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………….. 664 10.1.2. FIZIOLOGIE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………. 667 10.2. EXAMENUL CLINI C AL REGIUNII MAMARE ………………………….. ………………………… 669 10.3. EXPLORĂRI PARACLINICE ………………………….. ………………………….. ……………………….. 670 10.3.1. EXPLORĂRI IMAGISTICE NEINVAZIVE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …. 670 10.3.2. METODE INVAZIVE DE DI AGNOSTIC ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……. 671 10.4. ANOMALII ȘI VI CII DE CONFORMAȚIE A LE SÂNULUI ………………………….. ……….. 672 10.4.1. ANOMALII NUMERICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………. 672 10.4.2. ANOMALIILE DE FORMĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 672 10.4.3. ANOMALIILE DE VOLUM ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………. 673 10.4.3. MALFORMAȚIILE MAMELON ULUI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 676 10.5. LEZIUN ILE TRAUMATICE ………………………….. ………………………….. …………………………. 676 10.5.1. CONTUZIILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 676 10.5.2. PLĂGILE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………… 677 10.5.3. ARSURILE MAM ARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. 677 10.6. TULBURĂRI FUNC ȚIONALE ………………………….. ………………………….. ………………………. 677 10.6.1. MAMELA SECRETANTĂ ȘI MAMELA SÂNGERÂNDĂ ………………………….. ………………………….. ……………. 677 10.6.2 . MASTODINIA ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……… 678 10.7. BOLILE INFLAMA TORII ALE SÂNULUI ȘI REGIUNII MAMARE ……………………… 679 10.7.1 INFLAMAȚIILE ACUTE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……………………….. 679 10.7.2. INFLAMAȚII CRONICE NE SPECIFICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 681 10.7.3. INFLAMAȚII CRONICE SP ECIFICE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………… 682 10.7.4. INFLAMAȚII CRONICE P ARAZITARE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …….. 682 10.7.5 .TROMBOFLEBITA VENELOR MAMARE (BOALA MONDOR ) ………………………….. ………………………….. ….. 683 10.8. TUMORI CUTANAT E BENIGNE ALE REGIUNII MAMARE ȘI PERIMAMARE …. 683 10.9. TUMORI CUTANAT E MALIGNE ALE REGIUN II MAMARE ȘI PERIMAM ARE … 683 10.10. STĂRI PRECANC EROAS E ALE GLANDEI MAMARE ………………………….. …………… 684 10.10.1. MASTOZA FIBROCHISTICĂ ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………. 684 10.10.2. CHISTUL SOLITAR AL SÂ NULUI ………………………….. ………………………….. ………………………….. ……….. 686 10.10.3. LEZIUNI PAPILARE BENI GNE ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………….. 686 10.10.4. ECTAZIILE DUCTALE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………. 687 10.11. TUMORI BENIGN E ALE GLANDEI MAMARE ………………………….. ………………………. 687 10.11.1. FIBROADENOMUL ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………….. . 687 10.11.2. TUMORILE PHYLLODES ………………………….. ………………………….. ………………………….. …………………… 688 10.12. TUMORI MIXTE ALE GLANDEI MAMARE ………………………….. ………………………….. . 690 10.13. TUMORI MALIGN E ALE GLANDEI MAMARE ………………………….. ……………………… 690 10.13.1. CANCERUL MAMAR ………………………….. ………………………….. ………………………….. ………………………… 690 10.13.2. TUMORILE MALIGNE NEEP ITELIALE ………………………….. ………………………….. ………………………….. ….. 713 INDEX BIBLIOGRAFIC 713 INDEX ALFABETIC 729 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 15    Capitolul 1  IMAGISTICA ÎN PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A GÂTULUI ȘI TORACELUI Dr. Felicia Crumpei, Dr. Vasile Fotea 1. EXAMENUL IMAGISTIC AL TIROIDEI 2. EXAMENUL IMAGISTIC AL GLANDELOR PARATIROID E 3. EXAMENUL IMAGISTIC AL SÂNULUI 4. EXAMENUL IMAGISTIC AL TORACELUI 5. EXAMENUL IMAGISTIC AL ESOFAGU LUI 6. EXAMENUL IMAGISTIC AL CORDULUI ȘI VASELOR MARI 7. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A VASELOR PERIFERICE    16 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 17 1.1. EXAMENUL IMAGIS TIC AL TIROIDEI 1.1.1. TEHNICI UTILIZATE Radiografia toracică standard (RTS), efectuată în incidențe postero – anterioară (PA) și profil poate evidenția o deviere a traheei de către o tiroidă hipertrofiată, eventuale calcificări pe aria de proiecție a tiroidei, o gușă plonjantă în torace (opacitate retrosternală de dimensiuni variabil e), eventuale metastaze pulmonare. Scintigrafia tiroidiană furnizează informații despre funcția, dimensiunile, poziția și structura glandei. Ea se efectuează cu produși marcați cu 99mTc, 131I și 123I. Indicațiile sci ntigrafiei tiroidiene sunt: aprecierea localizării, formei și dimensiunilor glandei; evaluarea nodulilor tiroidieni în special a celor suspecți clinic de carcinom; aprecierea funcționalității țesutului tiroidian restant după tiroidectomie subtotală, tratam ent cu radioiod sau iradierea lojei cervicale în antecedente; detectarea metastazelor funcționale ale neoplasmului tiroidian. Postoperator scintigrafia permite aprecierea calității exerezei și evidențiază eventualele recidive; este un mijloc util de supraveghere a eficacității tratamentului de inhibiție a unui nodul rece și al apariției metastazelor funcționale, prin efectuarea scintigrafiei întregului corp, după administrarea cu 48 ore înainte de 1 -3 mCi 131INa și stimul area prealabilă maximală cu TSH . Echografia tiroidiană efectuată cu o sondă de 7,5 MHz dă relații asupra dimensiunilor și structurii glandei, o delimitează de alte structuri ale gâtului, precizează caracterul solid sau lichidian al nodulilor ev entual prezenți, putând ghida puncția -biopsie a acestora; evidențiază adenopatiile latero -cervicale. De asemenea, ecografia este indicată în supravegherea postterapeutică a pacienților, evidențiind variațiile de volum ale nodulilor când tratamentul este me dical, aspectul lojei tiroidiene după rezecție, a lobului restant, ca și monitorizarea pentru adenopatii. Computer -tomografia poate aduce informații adiționale anatomice și funcționale în evaluarea pacienților cu noduli imprecis delimitați, hipertiroidie ș i gușă multinodulară, despre extensia tumorală loco -regională a neoplasmului 18 tiroidian (relații cu traheea, esofagul, artera carotidă, vena jugulară internă), existența sau nu a adenopatiilor și/sau metastazelor la distanță. Alte investigații imagistice ca RMN , SPECT sau PET nu se efectuează decât excepțional datorită atât costului ridicat și accesibilității reduse dar mai ales faptului că într -un procent de 98% din cazuri, prin examenul clinic coroborat cu dozările hor monale, scintigrafia , echografia și puncția -biopsie echo -ghidată se poate preciza diagnosticul corect. 1.1.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A TIROIDEI 1.1.2.1. Tiroiditele acute, subacute și cronice În tiroiditele acute și subacute scintigrafia relevă de regulă o hipertrofie omogenă și simetrică a glandei cu excepția cazurilor în care procesul acut apare pe o gușă preexistentă sau în boala de Quervain în care există o distribuție neomogenă, „în fagure” a radiației emergente. În tiroiditele cronice glanda apare de volum normal sau crescut, contur neregulat cu hipo -, hiper – sau eutiroidie. În tiroidita cronică lemnoasă (boala Riedel ) aria tiroidiană este mărită difuz sa u un singur lob, cu distribuție neomogenă și intensitate redusă a radioactivității de tip difuz sau localizat (zonă rece). Tiroiditele acute, subacute, și cronice se traduc ecografic printr -o hipertrofie moderată cu structură hipoecogenă mai mult sau mai p uțin omogenă. 1.1.2.2. Gușa Se traduce scintigrafic prin hipertrofie difuză, neomogenă, nodulară a glandei având caracter de hipo -, hiper – sau eutiroidie (zone reci, calde sau aspect mixt). Existența unor zone „fierbinți” într -o gușă semnifică prezența uno r adenoame toxice (zonă cu fixare intensă, circumscrisă, net delimitată față de restul glandei în care intensitatea radiotrasorului este scăzută sau absentă. Pentru a diferenția zonele fierbinți de o hipertrofie asimetrică a glandei, de hipertrofia și hipe rfuncția unui lob tiroidian după tiroidectomie sau în caz de agenezie a unui lob se va recurge la teste speciale de explorare (stimularea cu TSH și repetarea scintigrafiei care va evidenția restul glandei în caz de nodul autonom, sau supresie c u triiodotironină și repetarea examenului care relevă lipsa inhibiției țesutului tiroidian hiperfixant în caz de nodul autonom). Nodulul fierbinte mai ales cel cu funcție autonomă exclude practic neoplasmul. Nodulul cald este foarte rar (6%) substratul un ei neoplazii. Nodulul rece poate ascunde un cancer în 15 -25% din cazuri. Aspectul scintigrafic este de imagine lacunară (care nu captează radiotrasorul) circumscrisă sau cu contur șters, localizat frecvent la limita dintre treimea superioară cu treimea mijlocie a unui lob tiroidian. Pentru date suplimentare se recurge la examenul echografic și puncția – biopsie 1.1.2.3. Chistul tiroidian Apare ca o formațiune lichidiană cu contur regulat sau neregulat, cu sau fără septuri în interior, omogenă, cu întărire po sterioară de ecou sau neomogenă (chisturi hemoragice). CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 19 Fig. 1.1: A. Gușă plonjantă – aspect radiologic; B. Gușă multinodulară plonjantă – aspect CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Fig. 1.2: Aspecte echografice A.- Gușă nodulară; B. – Gușă intratoracică; C. – Cancer tiroidian; D.- Nodul tiroidian alcoolizat colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 6.1.1.2.4. Nodulul tiroidian Poate fi benign sau malign. Aspectele scintigra fice au fost deja descrise. Echografic, nodulul tiroidian benign solid este greu diferențiabil de cel malign. Are dimensiuni variabile, este izo – sau hiperecogen, cu sau fără halou periferic, cu sau fără microcalcificări. Nodulul tiroidian malign este soli d, neomogen, cel mai frecvent hipoechogen, cu sau fără zone de necroză centrală și cu calcificări în interior. Examenul Doppler evidențiază vascularizația de neoformație a nodulului, iar diagnosticul de certitudine este anatomo -patologic d upă puncția ecoghidată. 20 1.2. EXAMENUL IMAGIS TIC AL GLANDELOR PAR ATIROIDE Glandele paratiroide sunt de foarte mici dimensiuni și în mod normal nu sunt accesibile examenului clinic, CT sau echografic. Atunci când volumul lor crește (hipertr ofii, adenom sau carcinom paratiroidian), examenul ecografic le poate individualiza fie că sunt situate pe topografia anterioară a glandei tiroide (mai frecvent chiar sub polul inferior), fie pe cea posterioară (situate chiar pe marginea postero -superioară a tiroidei la înălțimea cartilajului cricoid). Rar (sub 5%), atunci când sunt situate latero -, retroesofagian, intertraheoesofagian sau mediastinal posterior, ecografia nu le poate individualiza. Localizarea preoperatorie a tumorilor paratiroidiene poate fi făcută la 75% din pacienți cu ajutorul ultrasonografiei, RMN , CT și scintigrafia cu 201Th, 99mTc. Localizarea tumorală este cu atât mai utilă cu cât a fost deja efectuată, fără succ es, o intervenție chirurgicală. La acești pacienți este necesară cateterizarea venoasă selectivă cu imunosupresia hormonilor paratiroidieni. Angiografia cu substracție digitală (DSAg) este recomandată pentru realizarea “hărții” venoase. Arteriografia este foarte rar utilizată. Fig. 1.3 Aspecte scintigrafice: A.- Boală Basedow ; B.- Adenom toxic; C. – Gușă multinodulară toxică colecția Laboratorului Medicină Nucleară, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Examenul echografic este astăzi cel mai util înaintea unei prime intervenții chirurgicale. Se propune chiar examenul ecografic peroperator pentru reperarea nodulilor paratiroidieni care apar ca formațiuni hipoecogene omogene, bine delimitate, mobile cu deglutiția. Rar, acești noduli pot conț ine chisturi sau calcificări. Examenul echografic poate evidenția eventualele adenopatii latero – cervicale și de asemenea modificările renale (prezența microlitiazei sau a nefrocalcinozei). Atunci când examenul clinic și de laborator sugerează o hiperparati roidie, se va recurge la efectuarea de radiografii osoase care vor putea evidenția: – osteoporoză generalizată; – subțierea corticalei oaselor lungi până la aspectul lamelar; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 21 – lărgirea canalului medular care poate avea contururi neregulate datorită distrucți ilor osoase limitate ale corticalei (posibil aspect de „geam mat”); – chisturi osoase numeroase, bine delimitate, diafizare sau metafizare, la nivelul oaselor lungi (osteita fibrochistică generalizată sau maladia von Recklinghausen ); uneori osteoclastoame sau chisturi cu celule gigante (tumori brune) localizate metafizar sau epifizar mai ales la nivelul femurului, tibiei sau maxilarului inferior. Examenul CT al paratiroidelor poate evidenția prezența unei mase hipodense situ ate anterior sau posterior de unul din lobii tiroidieni (adenomul paratiroidian) sau, mai rar, prezența unei mase hipodense cu margini neregulate cu eventuală necroză centrală (carcinomul paratiroidian). În anumite cazuri se poate recurge la: arteriografia executată prin cateterismul retrograd al arterei subclaviculare pe cale humerală, femurală sau axilară cu vizualizarea arterelor tiroidiene inferioare și a arterelor mamare interne, arteriografia selectivă prin cateterizarea trunchiului tiro -bicervico -scapular sau a tiroidienelor inferioare pe cale brahială, axilară sau femurală prin abordul prealabil al arterei carotide externe. Interpretarea examenului angiografic se face doar după examenul scintigrafic care permite eliminarea leziunilor tiroidiene hiper – sau izofixante ce pot da aceleași semne ca și adenoamele paratiroidiene în timp ce substracția făcută pe mai mulți timpi angiografici face să apară sau să amelioreze semnele angiografice din timpul arteriolo -capilar și parenchimatos. Flebografia cu carto grafie hormonală este o tehnică complexă și scumpă, de dozaj radioimunologic după evidențierea foarte dificilă a venei tiroidiene inferioare. Fig. 1.4:Explorarea paratiroidelor: A.- Tumoră malignă parotidă dreaptă – aspect ecografic; B. , C.- Chisturi osoase în cadrul bolii Recklinghausen colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 22 1.3. EXAMENUL IMAGIS TIC AL SÂNULUI 1.3.1. TEHNICI UTILIZATE Prin poziția sa privilegiată, superficială, sânul este u șor accesibil atât examenului clinic cât și explorărilor imagistice și bioptice. Rolul examenelor imagistice este de a confirma sau infirma diagnosticul formulat pe baze clinice, inclusiv prin ghidarea procedurilor de prelevare de material citologic și/sau bioptic pentru diagnostic anatomo -patologic preterapeutic. 1.3.1.1. Mamografia Este metoda de bază utilizată în diagnosticul patologiei sânului, fiind utilă în special în detectarea cancerului de sân înainte ca masa tumorală să poată fi palpată (uneori chiar cu doi ani înainte). Indicațiile examenului mamografic cuprind: evaluarea și diagnosticul unor mase nedefinite sau a unor modificări suspecte în masa sânului (dureri vagi, senzație de presiune, durere în punct fix, modificări ale teg umentelor); screening -ul pentru cancer mamar al femeilor din grupa cu risc crescut, inclusiv la cele care au suferit operații cosmetice sau la care s -a efectuat o biopsie pentru un nodul suspect; depistarea unui cancer ocult la femeile cu metastaze ganglionare axilare, pulmonare, osoase, hepatice de origine neprecizată; supraveghere a afecțiunilor mamare; evaluarea sânului controlateral atunci când s -a diagnosticat un neoplasm mamar, și control la 1 -3 ani de la cura chirurgicală a acestuia . 1.3.1.2. Galactografia Este metoda prin care se vizualizează unul sau mai multe canale galactofore, cu ajutorul unei substanțe de contrast introduse printr -un cateter în canalul de investigat. Este principala metodă de investigare a afecțiunilor secretante ale sânului. 1.3.1.3. Echografia Examenul ultrasonografic al sânului este complementar mamografiei și este singurul examen indicat la femeile foarte tinere cu simptomatologie clinică nespecifică, adolescente, copii și bărbații cu g inecomastie. Calitatea examenului ecografic este legată de performanțele aparatului utilizat, de atenția și experiența examinatorului (acesta trebuie să cunoască perfect toate aspectele normale ale sânului, anomaliile în raport cu patologicul și, de asemen ea, artefactele pentru a putea evita interpretările greșite și a pune în evidență schimbările subtile ale arhitecturii sânului proprii malignității. Echografia este utilă în diferențierea formațiunilor lichidiene de cele solide, evidențiate la examenul mam ografic. De asemenea, un rol important îl are în ghidarea puncțiilor -aspirație și puncțiilor -biopsie cu ac fin. Stadializarea cancerului de sân este o altă aplicație a echografiei prin determinarea prezenței adenopatiilor axilare, supraclaviculare, latero -cervicale, lombo -aortice, a metastazelor hepatice. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 23 1.3.1.4. Computer tomografia Examenul CT nu este un examen de rutină în patologia sânului. CT își găsește utilitatea în realizarea bilanțului extensiei la distanță în cancerul mamar (torace, ab domen, craniu), planning -ul radioterapiei (câmp de iradiere, dozimetrie, studiul profunzimii parietale și glandulare în proteze), urmărirea sânului tratat pentru diagnosticul recidivelor loco -regionale, ganglionare și la distanță. 1.3.1.5. Rezonanța Magnet ică Nucleară (RMN , MRI, IRM ) Este de asemenea un examen care nu se practică de rutină în patologia sânului. RMN își găsește aplicații în: studiul formațiunilor descrise mamografic și care sunt nepuncționabile datorită l ocalizării sau pe care ecografia nu le decelează; aprecierea extensiei loco -regionale a tumorilor maligne (în special profunzimea); urmărirea plastiilor mamare și a sânilor operați; studiul recidivelor ganglionare sau locale; diagnosticul precoce al cancer ului mamar în sânul dens sau mastozic; bilanțul preradioterapie; rar, în elucidarea caracterului maselor nedefinite mamografic, studiul asimetriilor sau neregularității țesutului excretor. 1.3.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A SÂNULUI 1.3.2 .1. Patologia tumorală a sânului Este o cauză frecventă de adresabilitate într -o clinică chirurgicală. Examenele imagistice permit diferențierea benign -malign și ghidează tehnicile intervenționale nechirurgicale prin care se obține materialul citologic și bioptic pentru diagnosticul anatomo -patologic preterapeutic. Mamografic, caracterele de benignitate ale unei formațiuni tumorale sunt: opacitate rotund -ovalară, cu axul mare orizontal, boselată sau nu, bine delimitată, cu densitate asemănătoare glandei sau mai mare (chisturile); numărul și dimensiunile sunt variabile; structura este omogenă, uneori cu calcificări grosiere situate cel mai frecvent central, rar periferic. Pentru malignitate pledează: opacitate neomogenă, cu contur neregulat, aspect stelat, c u axul mare vertical, ce poate trece printre planuri, infiltrând și/sau îngroșând pielea; prezența de calcificări fine în interior și edem perilezional. La pacientele cu o masă suspectă mamografic trebuie efectuată puncție -biopsie, pentru că în displazia m amară la femeile tinere sânul este dens și poate masca o formațiune malignă. Uneori se observă o opacitate rotundă, bine delimitată, fără prelungiri peritumorale, de intensitate mare și care crește rapid de la o examinare la alta – diagnosticul cel mai pro babil fiind sarcomul. Sindromul radiologic malign poate fi realizat și de: supraadăugarea proceselor inflamatorii subacute sau cronice și/sau a sclerozei peste leziunile benigne; „înecarea” într -o masă fibroasă, densă, a formațiunilor chistice. Există de asemenea situații în care formațiuni aparent benigne sunt de fapt maligne: degenerarea malignă a unei tumori benigne sau a displaziei mamare, a epiteliomului mucipar, sarcomului și a tumorilor reticulare. Examenul citologic este cel care precizează diagnos ticul de malignitate. Examenul echografic vine să completeze informațiile oferite de mamografie. Caracterele ecografice de benignitate sunt: formațiune rotund -ovalară, omogenă, bine delimitată, cu o pseudocapsulă slab ecogenă, care nu întrerupe și nu invad ează țesuturile din jur și pentru care raportul înălțime/lățime este subunitar. 24 Caracterele ecografice de malignitate cuprind: masă stelată, neregulată, slab delimitată, cu un contur flu, invadant dat de edemul difuz peritumoral; structura este hipoecogenă , neomogenă, cu arii transsonice sugestive de necroză intratumorală; sunt prezente microcalcificări, cu aspect pulverulent – „cer înstelat”; formațiunea trece printre planuri, stratul adipos subcutanat poate fi subțiat, fascia marelui pectoral poate fi înt reruptă; se constată infiltrarea și retracția pielii în leziunile mari și/sau superficiale. Uneori diferențierea benign/malign poate fi dificilă (leziuni benigne asociate cu inflamații, abcese; hematoame suprainfectate; tumori filode; fibroadenoame cu calc ificări atipice și/sau lobulație particulară) impunându -se examenul bioptic. Există de asemenea, situații dificile în care leziunile neoplazice nu se prezintă ca o masă tumorală ci doar ca o modificare difuză a reflectivității parenchimului și a grăsimii subcutanate (pierdere a interfeței dintre stratul adipos și cel parenchimatos). În sân pot apărea și leziuni metastatice (limfoame, melanoame, sarcoame, adenocarcinoame). Acestea se prezintă ca noduli bine delimitați ce simulează un fibroadenom sau un carc inom cu sau fără necroză centrală. Un carcinom al sânului poate metastaza în sânul controlateral. Pentru diagnosticul de certitudine se practică puncția ecoghidată cu ac fin. Fig. 1.5. Aspecte mamografice: A. Cancer nodular infiltrativ; retracți a mamelonului; B. Chist mamar; C. Epiteliom malign; calcificări punctate intratumorale. colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Examenul echografic al sânului se completează obligatoriu cu examinarea axilelor și foselor supraclavicula re pentru depistarea adenopatiilor. Dacă este disponibil, examenul eco Doppler este util în evidențierea vascularizației tumorale. Fibroadenomul apare ca o formațiune solidă, omogenă, hipoecogenă, net delimitată, cu um bră marginală, cu sau fără amplificare acustică, uneori dificil de diferențiat de o tumoră malignă. Lipomul este tumoră solidă, frecvent hiperecogenă, omogenă, bine delimitată, cu atenuare acustică moderată. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 25 1.3.2.2. Chisturile mamare Sunt formațiuni lic hidiene cu aspect caracteristic transsonic, bine delimitate, cu perete subțire, cu amplificare acustică posterioară; pot fi multiple (30%) și bilaterale (10%); pot prezenta sau nu septuri; când se suprainfectează peretele se îngroașă și conținutul devine v ag neomogen (diagnosticul diferențial cu galactocelul devine dificil), iar când se constată apariția de vegetații adiacente la perete se suspectează un carcinom intrachistic (examenul Doppler poate fi util pentru evidențierea vascularizaț iei intrachistice). Fig. 1.6. Aspecte echografice A. Cancer mamar cu necroze intratumorale; B. Chisturi mamare; C. Tumora filodă; D. Papilom intraductal; E. Lipom mamar; F. Hematom mamar colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spi ridon” Iași 1.3.2.3. Mastita și abcesul mamar Pe fondul modificărilor de mastită (structură mamară hipoecogenă, omogenă) apariția unei formațiuni lichidiene, imprecis delimitate, cu perete gros, amplificare acustică redusă, indică apariția unui abces; ac esta este situat cel mai frecvent periareolar. 26 1.4. EXAMENUL IMAGIS TIC AL TORACELUI 1.4.1. TEHNICI UTILIZATE 1.4.1.1. Radiografia toracică standard (RTS) Este efectuată de rutină, în incidență postero -anterioară sau variante, în diferite grade de obli citate, în ortostatism (de preferat) sau în decubit (acolo unde poziția verticală nu poate fi realizată), de regulă în inspir profund, dar și în expir (atunci când urmărim un pneumotorax mic sau o ruptură diafragmatică), oferă date despre leziunile costale , pleurale, mediastinale, pulmonare, diafragmatice. 1.4.1.2. Examenul fluoroscopic Poate fi executat în diverse incidențe, permite aprecierea poziției și mobilității diafragmului , a coastelor, mediastinului, localizarea corectă a leziu nilor pulmonare și, de asemenea, efectuarea de manevre intervenționale sub control fluoroscopic. 1.4.1.3. Pasajul esofagian cu bariu Efectuat sub control fluoroscopic acesta permite examinarea esofagului oferind în același timp informații asupra relațiilor acestuia cu organele din jur (compresiune, tracțiuni). Radiografiile se efectuează țintit în funcție de scopul pentru care se realizează examinarea sau de patologia întâlnită. 1.4.1.4. Bronhografia Examenul constă din introducerea de material de contrast iodat în arborele bronșic și efectuarea de radiografii. Aceasta și -a pierdut din importanța de odinioară, singura indicație pentru care se mai efectuează fiind aceea de diagnostic al bronșiectaziilor în cazuri selecționate. 1.4.1.5. Tomografia plană Permit e obținerea pe filmul radiologic a imaginilor proceselor patologice ce se află într -un singur strat (cu grosimea de 5 -10-20 mm) din regiunea de examinat, în plan frontal, sagital sau oblic transversal. Ea este indicată pentru studiul opacităților pulmonare dense, în interiorul cărora se pot găsi excavații, studiul bronhiilor ca și al altor afecțiuni pulmonare în special tumorale. Actualmente metoda este depășită de computer -tomografie. 1.4.1.6. Computer tomografia (CT ) Mult utilizată astăzi, CT are o serie de aplicații în imagistica toracelui: evidențierea adenopatiilor hilare și mediastinale ca și a invaziei mediastinale la pacienții stadializați pentru afecțiuni neoplazice, în particular cancere pulmonare și limfoame; determinarea pre zenței și extensiei unor mase hilare (altele decât adenopatiile) sau mediastinale (uneori este posibil să se diagnosticheze natura unei mase pe baza formei, localizării și densității); determinarea caracteristicilor unei leziuni focale intrapulmonare (în p articular, diagnosticul nodulului pulmonar solitar) sau pleurale; identificarea calcificărilor intralezionale, caracteristică ce poate ajuta la diferențierea benign -malign; evidențierea unor leziuni în condițiile în CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 27 care RTS este normală, la pacienții la c are se suspectează leziuni intratoracice pe alte motive, de exemplu o spută care la citologie prezintă celule neoplazice; demonstrarea unei tumori timice la pacienți cu miastenia gravis; diagnosticul afecțiunilor peretelui toracic; diagnosticul bronșiectaz iilor ca și a afecțiunilor interstițiale pulmonare utilizând CT cu înaltă rezoluție (HR -CT). Examinarea de rutină constă în efectuarea de secțiuni de 8 -10 mm pe toată aria de interes. Utilizarea substanțelor de contrast administrate intraveno s este necesară în principal pentru diferențierea structurilor mediastinale și hilare. HR-CT este o aplicație specializată a CT care utilizează secțiuni fine de 1-2 mm. Ea este utilizată în principal pentru diagnosticul bronșiecta ziilor, al altor afecțiuni ale căilor aeriene, precum și al afecțiunilor interstițiale. 1.4.1.7. Imagistica prin rezonanță magnetică Furnizează informații similare cu CT având însă avantajul de a putea realiza secțiuni în orice plan (coronal, s agital și oblice). Aceasta poate avea un impact deosebit atunci când se evaluează extensia tumorală și adenopatiile din fereastra aorto -pulmonară, regiunea subcarinală și vârfurile pulmonilor. Limita principală în imagistica secțională a cordului o reprezi ntă artefactele de mișcare; această limită este depășită în cazul IRM datorită posibilității de a obține imagini în „fereastră” de cord, permițând evaluarea secțională a pericardului, miocardului și cavităților inimii. Utilizarea unor bobine re ceptoare de suprafață face posibilă obținerea unor imagini ale peretelui toracic cu o foarte bună rezoluție. Utilizarea secvențelor spin -echo permite obținerea de imagini ale aortei, vaselor pulmonare centrale, marilor vene și cavităților cordului, fără să se utilizeze substanțe de contrast. De asemenea, se poate realiza diferențierea dintre masele mici și structurile vasculare în ariile cu anatomie vasculară complexă. IRM nu este o examinare de rutină pentru torace. Cel mai frecvent se utilizea ză secvențele potențate T1, în fereastră de cord și o serie de tehnici IRM angiografice. 1.4.1.8. Scintigrafia pulmonară Aceasta permite aprecierea ventilației și perfuziei pulmonare utilizând două tehnici diferite. Este utilizată pentru investigarea tromb embolismului și a infarctului pulmonar. Scintigrafia de perfuzie (Q) se realizează prin scanarea ariilor pulmonare cu o gamma cameră după injectarea intravenoasă a unor macroagregate de albumină marcate cu 99mTc (dimensiunea medie a particule lor de 30 m). Aceste particule sunt reținute în circulația capilară pulmonară, iar prin determinarea distribuției radioactivității se obține dispunerea vascularizației. Scintigrafia de ventilație (V) se realizează prin scanarea ariilor pulmonare cu gamma c amera după inhalarea de către pacient a unui gaz radioactiv, 133Xe sau 81mKr, sau a unor aerosoli marcați cu 99mTc. Distribuția radioactivității permite aprecierea ventilației. 1.4.1.9. Angiografia pulmonară Este o tehnică în care după injectarea rapidă a substanței de contrast în circulația pulmonară printr -un cateter, se realizează radiografii în serie ale arterelor și venelor pulmonare. Cateterizarea se practică sub control fluoroscopic, cu monitorizare continuă EKG și a TA. Întrucât este o tehnică invazivă care prezintă 28 un oarecare risc pentru pacient, angiografia pulmonară se utilizează în principal pentru diagnosticarea emboliilor pulmonare și uneori în documentarea anomaliilor vasculare congenitale. 1.4.1.10. Echografia Este o tehnică extrem de utilă în investigarea cordului și vaselor mari, aceasta fiind aplicația majoră a ultrasonografiei în imagistica toracelui. Se folosesc modurile B, M, B+M, Doppler color. Ecografia poate fi utilizată în ex aminarea peretelui toracic, pentru aprecierea prezenței de lichid în cavitatea pleurală și în explorarea formațiunilor expansive pulmonare care au contact cu peretele toracic, cărora le precizează consistența (solidă, lichidiană, mixtă), putând dirija pun cția biopsie. Pentru celelalte leziuni intratoracice examenul ecografic nu este util datorită conținutului aeric al plămânului. Ecografia își găsește aplicații în stadializarea cancerului pulmonar (prin aprecierea existenței metastazelor hepatice, supraren aliene ca și a adenopatiilor lombo -aortice), precum și în determinarea patologiei asociate, în general abdominale (cu aceeași etiologie cu cea pulmonară sau diferită de aceasta). 1.4.1.11. Flebografia venei cave superioare Opacifierea cu substanță de cont rast a trunchiurilor brahiocefalice și a VCS – utilă în studiul sindromului de compresiune mediastinală (cancer bronho – pulmonar, tumori mediastinale și sau adenopatii), poate fi necesară pentru bilanțul preoperator al cancerului bronho -pulmonar . 1.4.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PULMONARĂ 1.4.2.1. Cancerul bronho -pumonar (CaBP ) Diagnostic: Majoritatea carcinoamelor bronșice sunt localizate la nivelul bronșiilor mari (principale, lobare, segmentare) și pot fi identificate în hi lul pulmonar sau în imediata vecinătate a acestuia. Aceste tumori sunt obișnuit confirmate sau excluse prin bronhoscopie și biopsie transbronșică. Celelalte apar la periferie și sunt mai dificil de investigat. Diagnosticul de suspiciune este realizat obișn uit pe baza datelor clinice coroborate cu aspectul pe RTS. Apreciată orientativ pe RTS – pe care tumorile centrale se prezintă ca mase hilare care, dacă determină obstrucție bronșică, sunt însoțite de fenomene de atelectazie și condensare pulmonară, iar tu morile periferice se prezintă obișnuit ca mase nodulare cu margini neregulate, lobulate sau cu caracter infiltrativ în parenchimul înconjurător (clasicele „piciorușe de crab”) – extensia locală tumorală (dimensiuni, existența și gradul invaziei mediastina le sau a peretelui toracic) se determină computer -tomografic, acest examen imagistic realizând totodată și stadializarea tumorală (TNM). Examenul IRM nu are aplicații în plus față de CT impunându -se doar în cazuri selecționate. Deși rareori necesară, (deoarece este scumpă iar RTS și CT pot răspunde la toate cerințele de diagnostic), IRM este o tehnică excelentă de diagnostic pentru masele hilare care, pe secvențele spin -echo, s -ar distinge pe un fundal de semnal foarte slab, deoarece atât vasele din hil cât și bronșiile dau un semnal extrem de slab pe acest tip de secvențe. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 29 Imagistica în stadializarea CaBP : Stadializarea CaBP este realizată computer -tomografic. CT stabilește cel mai bine dimensiunile tumorale și relația tumorii cu structurile înconjurătoare (clasa T) ca și extensia la distanță, metastazarea ganglionară (clasa N) și respectiv în alte organe (clasa M). Adenopatia hilară și mediastinală se datorează metastazării pe cale limfatică. Pe RTS pot fi identificați numai ganglionii mult măriți de volum, obișnuit cei localizați hilar sau paratraheal drept, însă CT poate identifica și ganglioni de dimensiuni mai mici (diametru sub 1 cm). Invazia mediastinală . Pe RTS semnul principal de invazie a mediastinului îl constituie lărgirea acestuia (uneori dificil de apreciat la bătrâni din cauza prezenței unei aorte ectaziate sau VCS ). Un alt semn este ascensionarea unui hemidiafragm, ce poate semnifica inva zia nervului frenic respectiv. La acest punct CT aduce o contribuție majoră prin vizualizarea directă a structurilor mediastinale. Invazia peretelui toracic . Poate fi determinată pe RTS atunci când o tumoră periferică ajunge să determine distruc ții ale elementelor osoase; explorarea este mai fidelă prin CT care precizează infiltrarea părților moi înainte de apariția distrucțiilor osoase. IRM este utilă în cazul tumorilor Pancoast -Tobias , a căror extensie locală se apreciază uneori cu dificultate din cauza localizării. Prezența lichidului pleural , mai ales atunci când este hemoragic , se datorează, la pacienții cu CaBP , infiltrării maligne a pleurei. Pleurezia se poate evidenția pe RTS dar CT este mai fidelă. Limfangita carcinomatoasă. Aceasta poate fi cauzată de CaBP dar și de alte leziuni neoplazice (ale sânului, abdominale sau cu alte localizări extratoracice). Vasele pulmonare sunt destinse iar p lămânul este edematos. Atunci când este bilaterală, modificările observate pe RTS pot fi identice cu cele din edemul pulmonar interstițial. Dacă inima are dimensiuni normale, există adenopatie hilară și/sau sindrom de condensare lobară sau dacă modificăril e sunt unilaterale, atunci diagnosticul de limfangită este foarte probabil. CT , și mai ales HR -CT, este foarte utilă în diagnosticul limfangitei carcinomatoase, deoarece în contextul clinic, aspectul e foarte specific; principalele semne pe HR -CT sunt: îngroșarea neuniformă a septurilor interlobulare și a pachetului bronho -vascular din centrul lobulului pulmonar. Metastazele hematogene. Acestea pot fi găsite la nivel pulmonar, osos, hepatic și în glandele suprarenale. De aceea, atun ci când se realizează evaluarea CT a unei leziuni pulmonare posibil maligne, protocolul de examinare trebuie să includă întotdeauna și glandele suprarenale. 1.4.2.2. Tumorile maligne pulmonare secundare Metastazele pulmonare ale diferitelor canc ere variază ca mărime; adesea sunt multiple și se pot excava, mai ales când reprezintă diseminări ale carcinoamelor scuamoase sau au dimensiuni mari. În general, prezența calcificărilor în leziunile metastatice este neobișnuită, cu excepția cazurilor când provin de la sarcoame, în particular osteo – și condrosarcoame, cazuri în care calcificările fac parte din matricea tumorii. Miliara carcinomatoasă constă în prezența a numeroși micronoduli, răspândiți pe întreaga arie pulmonară, amintind de miliara tubercu loasă, dar fără să respecte vârfurile 30 (diseminare hematogenă). Adesea, în aceste cazuri tumora primară este un carcinom tiroidian sau renal. Când metastazele au dimensiuni de cel puțin 1 cm detectarea se face inițial pe RTS, dar CT (mai ales cea spirală) este mai sensibilă, putând evidenția leziuni de până la 3 mm. În aceste cazuri IRM nu are avantaje față de CT . Fig. 1.7.: Aspecte imagistice în CaBP A.- Cancer central; B. – Cancer periferic, însoțit de pleurezie (hemoragică la puncție); – aspecte radiologice; C. – Cancer central, însoțit de adenopatii subcarinale; D.- Cancer periferic cu necroză centrală; – aspecte CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.4.2.3. Corpii străini bronșici Pot fi radioopaci (în general metalici), caz în care vizualizarea și localizarea lor în arborele traheo -bronșic sunt de regulă facile pe RTS sau radiotransparenți . În acest din urmă caz, semnele radiologice sunt cele ale efectelor corpului străin, în principal de obstrucție a căilor aeriene (atelectazie, accentuarea transparenței pulmonare – jenă expiratorie, bronhostenoză cu ventil). 1.4.2.4. Tromboembolismul și infarctul pulmonar Din punct de vedere imag istic, afirmarea existenței emboliei pulmonare, cu sau fără infarct pulmonar, nu este întotdeauna simplă. Embolia pulmonară fără infarct nu produce obișnuit modificări pe RTS. Embolia pulmonară cu infarct pulmonar poate determina pe RTS o opacitate de form ă triunghiulară cu baza la perete, uneori diferențierea de un focar pneumonic fiind dificilă; pot exista mici cantități de lichid în pleură, de partea afectată. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 31 Fig. 1.8: Tumori pulmonare metastatice A.- Limfangită carcinomatoasă; B. – Metast aze pulmonare hematogene; – aspecte radiografice; C. – Tumoră pulmonară periferică în contact cu peretele toracic – aspect ecografic; D. – Metastaze pulmonare, inclusiv subpleurale; E.- Adenopatii mediastinale – aspecte CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Deoarece RTS nu poate tranșa diagnosticul, este necesară efectuarea scintigrafiei ventilație/perfuzie (V/Q). Semnul principal de embolie pulmonară este un defect de perfuzie care este de obicei segm entar, cu extensie spre pleură. Specificitatea acestei metode depinde foarte mult de contextul clinic. De aceea, concluziile examenului scintigrafic trebuie exprimate în termeni de probabilitate pe baza suspiciunii clinice. Angiografia pulmonară evidențiaz ă un defect de umplere într -un ram arterial pumonar, defect ce trebuie observat pe cel puțin două secvențe. Obliterarea unui ram arterial este mai puțin specifică putând fi întâlnită și în alte situații: embolii în antecedente, ocluzie arterială prin af ectare directă secundară unui neoplasm sau boli inflamatorii. 1.4.2.5. Chistul hidatic pulmonar Este descoperit de obicei întâmplător pe RTS. Cel mai frecvent este unic și se prezintă ca o opacitate omogenă, rotundă (atunci când se află în plin parenchim) 32 sau parțial mascată ori deformată de diafragm , peretele toracic, hilul pulmonar atunci când se află în vecinătatea acestora; intensitatea opacității este direct proporțională cu mărimea chistului. Obișnuit conturul este precis, dar poate deveni șters, imprecis în cazul apariției complicațiilor pulmonare în jurul chistului – atelectazie, congestie. La examenul scopic se poate aprecia mobilitatea și plasticitatea chistului (utile pentru diagnosticul diferențial). Chistul hidatic situat la baze pune adesea probleme de diagnostic pentru că, înafara naturii formațiunii observate pe RTS, trebuie stabilită și apartenența sa (torace, ficat, diafragm). Aspectul se modifică prin crearea unei fistule bronșice când, inițial, apare semiluna aerică în p artea cranială a chistului semnul Marquis . După vomică apare o imagine hidro -aerică cu nivel ondulat (datorită membranei plicaturate deasupra lichidului). În cazul vindecării spontane (vomică cu eliminarea lich idului și membranelor), pe locul chistului rămâne o cicatrice stelată ce se poate impregna calcar, dar hidatidoza pulmonară nu se vindecă prin calcificare. Când este multiplu (echinococoza secundară), se observă opacități rotunde, multiple, după modelul de scris anterior. Dacă diseminarea s -a făcut pe cale hematogenă și nu bronșică, aspectul radiologic mimează miliara carcinomatoasă cu opacități miliare sau micronoduli în mantie. 1.4.2.6. Bronșiectaziile. Dilatații ale arborelui bronșic, bronșiectaziile pot fi cilindrice, moniliforme, sacciforme. Pe RTS modificările întâlnite sunt cel mai adesea nespecifice, cu excepția cazurilor în care stadiul afecțiunii este foarte avansat sau există aspecte caracteristice inconfundabile, de exemplu aspectul de rozetă Ame uille. Observarea unor bronșii dilatate, cu perete gros, poate fi îngreunată de fibroza pulmonară (recunoscută atât ca efect cât și drept cauză a bronșiectaziilor). Pentru diagnostic se poate apela la bronhografie, dar actualmente există tendința ca aceasta să fie înlocuită de CT care, în afara valorii sale diagnostice, mai are avantajul că este lipsită de disconfort și mai sigură pentru pacient. Diferitele tipuri de bronșiectazii au aspecte caracteristice pe CT ca și la examenul bronhografic. Examenul cel mai fidel este HR -CT care are valoare diagnostică atât pentru prezența și tipul bronșiectaziilor cât și pentru modificările survenite la nivelul parenchimului pulmonar. 1.4.2.7. Abcesul pulmonar Pe RTS aspectul abc esului pulmonar depinde de stadiul de evoluție al acestuia: în faza de constituire – aspect pneumonic, după vomică și în faza de abces constituit cu evacuare bronșică – imagine hidro -aerică tipică. Vindecarea abcesului se poate face prin apa riția unei cicatrici stelate sau uneori, a unei cavități reziduale sterile care în timp se epitelizează rezultând un chist aerian. Examenul CT poate util pentru evidențierea unei abcedări într -un focar de condensare cu evoluție trenantă sau pent ru diferențierea de un cancer pulmonar excavat și/sau suprainfectat. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 33 Fig. 1.9: Chist hidatic toracic: A.- Pulmonar; B. – Pleural – aspecte radiologice; C.- Pulmonar – aspect echografic (cel de la A); D. – Pulmonar – aspect CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.4.2.8. Sindromul de insuficiență respiratorie a adultului (ARDS ) Radiologic, aspectul este inițial identic cu cel din edemul cardiogenic: umbrire slab definită a ambilor pulmoni, cu intensitate maximă în vecinătatea hilurilor și care se pierde spre periferie (aspect „în aripi de fluture”). Nu se întâlnesc în schimb mărirea cordului și lichidul pleural. În caz de ARDS , edemul pulmonar se manifestă pe RTS după instalarea hi poxemiei, uneori la câteva ore, spre deosebire de edemul cardiogenic în care modificările pulmonare se instalează odată cu apariția hipoxemiei. În timp, opacitatea pulmonară difuză crește ca intensitate bilateral. Întrucât asemenea pacienți necesită invari abil ventilație artificială, ei sunt predispuși la complicațiile corespunzătoare: emfizem interstițial, pneumotorax, pneumomediastin. 1.4.3. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PLEURALĂ 1.4.3.1. Tumorile pleurale primare Pot fi benigne sau maligne și au ca mo dificare principală îngroșarea pleurală. 34 1.4.3.1.1.Tumora fibroasă localizată Este denumită și fibrom pleural sau mezoteliom benign, în ciuda faptului că poate prezenta caractere locale de invazivitate; de cele mai multe ori este benignă dar, spre deosebi re de mezoteliomul difuz, tumora localizată nu este corelată cu expunerea la azbest . Pe RTS aspectul este de opacitate rotundă sau ovalară, posibil lobulată, omogenă, în contact cu suprafața pleurală și ale cărei dimensiuni se situează în general la momentul diagnosticului în jurul a 7 cm (limite 1 -30 cm). Rata de creștere este mică. Pe CT sau IRM leziunea este bine delimitată, cu baza pe suprafața pleurală, cu care formează unghiuri ascuțite (bază îngustă). Leziunile m ici au densități uniforme, de țesut moale și își cresc intensitatea după administrarea substanței de contrast, în timp ce leziunile mari prezintă obișnuit modificări sugestive de necroză centrală. Fig. 1.10: Bronșiectazia A.,B. și C. Bron șiectazii sacciforme – aspecte pe RTS, tomografie plană, bronhografie; D. Bronșiectazii tubulare; E. și F. Abces pulmonar colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 35 1.4.3.1.2. Mezoteliomul malign (difuz) Este o tumoră rară, cu excepția gr upului de populație cu expunere la azbest . Deși poate fi identificată și pe RTS, descrierea și caracterizarea unei astfel de tumori se face cel mai bine CT și IRM . Aspectul este în general acela de îngroșare nodulară a pleurei care pe alocuri poate realiza conglomerate ce îmbracă practic ca o mantie pulmonul din zona respectivă. Tumora pătrunde adesea în scizuri și este însoțită de cantități variabile de fluid care, atunci când este în cantitate mare, maschează pe RTS f ormațiunile pleurale. CT și IRM pot distinge nodulii pleurali de lichidul din jur, cu excepția cazurilor când sunt extrem de mici și pot identifica cu precizie invazia peretelui toracic, distrucțiile osoase, extensia directă la pericard și structurile med iastinale, afectarea ganglionilor mediastinali ca și invazia transdiafragmatică în abdomenul superior. Rareori, mezoteliomul malign se poate prezenta ca tumora fibroasă, sub forma unei mase focale unice. La pacienții cu expunere la azbest se pot identifica plăci pleurale calcificate. 1.4.3.2. Metastazele pleurale Pot avea originea din tumori primare practic cu orice localizare, în principal carcinoame. Dintre acestea, plămânul este pe primul loc urmat de sân, pancreas, stomac și ovar. Se înso țesc de pleurezie închistată sau liberă fără caracteristici specifice pe RTS, CT sau IRM . Nodulii pleurali metastatici pot fi identificați la examenul CT, IRM și uneori chiar pe RTS. Îngroșarea pleurală, cu sau fără calcificări, poat e fi datorată – în afara etiologiei neoplazice – fibrozei consecutive pleureziilor lichidiene sau hemoragice sau plăcilor din azbestoză. 1.4.3.3. Pleurezia Fluidul prezent în cavitatea pleurală are același aspect pe RTS indiferent dacă este exsudat, trans udat, puroi sau sânge. Cu rare excepții, situația se prezintă identic pentru CT și IRM și mai puțin pentru ecografie care poate identifica numeroase ecouri în interiorul fluidului atunci când este vorba de puroi. Examenul fluoroscopi c și echografia sunt utile pentru aprecierea locului de puncție pentru toracenteză și plasare a drenajului pleural. Pe RTS aspectul unei pleurezii depinde de cantitatea de lichid și de tipul ei (liberă sau închistată). Cantități sub 300 ml pot fi dificil s au imposibil de observat pe RTS. Prin CT se diagnostichează ușor prezența fluidului în pleură prin măsurarea densității, întotdeauna mai mică decât a țesuturilor moi (diferențierea de atelectazie), dar este rareori necesară pentru diagnosticul u nei pleurezii, excepție făcând cele închistate, inaccesibile examenului echografic și cele suspectate a avea origine neoplazică. IRM nu are valențe în plus față de CT astfel că este rar indicată. Echografia este foarte utilă în evaluarea pleure ziilor. Lichidul pleural se observă ca o zonă transonică între pulmon și diafragm . Atunci când pleurezia este închistată și în contact cu peretele toracic se pot aprecia ecografic dimensiunile colecției și caracterele fluidului. 1.4.3.4. P neumotoraxul Diagnosticul pneumotoraxului se bazează pe recunoașterea liniei pleurale separate de peretele toracic, mediastin sau diafragm printr -o zonă cu aer. Detecția unui mic pneumotorax poate fi dificilă și se evidențiază pe filme ef ectuate în expir. 36 Când există un pneumotorax sub tensiune, mediastinul este deplasat contro -lateral iar hemidiafragmul respectiv este aplatizat. Acest tip de pneumotorax este întotdeauna de mari dimensiuni, iar pulmonul este colabat la hil. Fig. 1.11: Patologie pleurală: A. Mezoteliom malign; B. Tumoră costală; C. Pleurezie închistată; D. Tumoră pleurală benignă; E. Chist hidatic pleural – aspecte ecografice; D. Mezoteliom malign – formă focală; G. Mezoteliom malign – formă difuză; – aspecte CT colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.4.3.5. Hidro -, hemo – și piopneumotoraxul În multe cazuri de pneumotorax există și cantitate de fluid în cavitatea pleurală. Caracteristica distinctivă a asocierii fluid -aer în pleură este nivelul hidro – aeric extins transversal peste hemitoracele respectiv. 1.4.4. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA DIAFRAGMUL UI RTS în incidențe PA și profil sunt investigațiile la care se recurge ca primă intenție; examenul radiologic simplu poate orienta diagnosticul în cazul relaxărilor diafragmatice, al existenței unor chisturi sau tumori solide, rupturi diafragmatice, CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 37 uneori în cazul prezenței unor hernii diafragmatice cărora le stabilește sediul și eventual organul herniat, mai al es după administrarea unei substanțe de contrast (bariu -pasaj esogastric și/sau clisma baritată). Examenul echografic este foarte util în diagnosticul formațiunilor solide și lichidiene ale hemidiafragmului drept și mai puțin pentru cel stâng datorită interpunerii camerei cu aer a stomacului și/sau unghiului splenic al colonului. Ultrasonografia este de asemenea utilă pentru evidențierea lichidului supra și/sau subdiafragmatic în cadrul rupturilor de diafragm . Computer -tomografia este utilă în studiul herniilor hiatale, mediastinale anterioare prin fanta Larrey și Morgagni (mai frecvent colon), mediastinale posterioare prin fanta Bochdalek (rinichi, stomac sau colon), rupturi diafragmatice, în toate cazurile utilizându -se opacifierea tractului digestiv cu substanță de contrast pentru diferențierea de organele mediastinale. CT este metoda de elecție pentru diferențierea tumorilor diafragmatice benigne (chisturi, lipoame etc.) precum și pentru evaluarea extensiei la diafragm a tumorilor de vecinătate. 1.4.5. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA MEDIASTINU LUI Deși patologia mediastinală poate fi obiectivată și prin metodele de radiologie convențională, tehnicile de elecție p entru evaluarea imagistică a mediastinului sunt CT și IRM . 1.4.5.1. Mediastinul anterior 1.4.5.1.1. Gușa mediastinală Pe RTS se observă o opacitate bine delimitată ce poate fi lobulară, care se extinde de la nivel cervical în mediast inul superior care, obișnuit, deplasează și îngustează traheea. De cele mai multe ori situată anterior și lateral față de trahee, o astfel de formațiune se poate găsi însă și posterior de aceasta. CT evidențiază forma, mărimea și poziția masei c are poate fi urmărită până la nivel cervical. Semnul cel mai important este legat de aprecierea densității masei, mai mare decât a mușchilor atât pre – cât și postcontrast, dar cu aceeași valoare cu a tiroidei. Calcificările întâlnite obișnuit în aceste cazuri pot fi observate mai bine CT decât pe RTS. IRM intensitatea semnalului masei este egală sau mai mică decât a țesutului tiroidian normal. Are intensitate scăzută pe imaginile potențate T 1 și înaltă în T 2. Cu unele excepții, diferențierea CT sau IRM benign -malign nu se poate face fără echivoc. Scintigrafia tiroidiană cu radioiod evidențiază țesut tiroidian funcțional în majoritatea gușilor intratoracice. Este foarte specifică pentru determinarea naturii tiroidiene a unei mase in tratoracice. 1.4.5.1.2. Tumorile timice Aspectul general pe RTS este acela de opacitate tumorală care lărgește mediastinul anterior (superior și mijlociu), cu contururi nete, arcuite, care ulterior pot deveni șterse, imprecise și care se mărește progresiv. Diametrul orizontal este mai mare decât cel vertical. Poate produce fenomene de compresiune. 38 Fig. 1.12: Patologie diafragmatică: A. Agenezie parțială de hemidiafragm stâng cu hernierea colonului în torace (clismă baritată); B. și C. Lipom diafra gmatic (RTS PA și profil) colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Timomul, cea mai frecventă tumoră a mediastinului anterior, apare mai ales la adulți; discriminarea benign -malign nu se poate face obișnuit imagistic iar uneori nici chi rurgical și nici chiar histopatologic. Criteriul cel mai semnificativ pentru potențialul malign este invazia capsulară și din acest punct de vedere timoamele trebuie clasificate ca invazive și neinvazive. Pe RTS sunt vizibile numai tumorile mari. Cele mai multe se găsesc anterior de aorta ascendentă dar pot fi localizate și în treimea inferioară a mediastinului. Sunt obișnuit sferice sau lobulate. Echografic timoamele pot fi evidențiate dacă au contact cu peretele toracic. Cele mai multe timoame apar pe sec țiunile axiale CT ca o masă rotundă sau ovalară, omogenă, de 1 -10 cm diametru, care înlocuiește total sau parțial timusul. Densitatea este similară cu a țesutului timic tânăr, și crește omogen sau parcelar după administrarea substanței de contra st. Frecvent se întâlnesc calcificări intratumorale, punctiforme, curbilinii sau inelare indiferent de formă (invazivă sau nu). De asemenea se pot întâlni arii de degenerare chistică. CT este cea mai precisă metodă de determinare a invaziei loco -regionale a timoamelor, care se pot extinde la trahee, marile vase, pleura mediastinală și pericard. Extensia transpleurală (metastaze pleurale la distanță) apare în 15% din cazuri. De aceea CT sau IRM trebuie să acopere întreg toracele (ca arie de exami nare, până în porțiunea cea mai inferioară a sinusului costodiafragmatic posterior). Pe studiile cu contrast se pot evidenția zone de necroză tumorală care nu captează s.c. O distincție clară între cele două forme se poate face numai atunci când există met astaze regionale sau la distanță (rar). Pe imaginile IRM potențate T 1 timoamele contrastează bine față de grăsimea normală. Timolipomul este o tumoră benignă rară. Are o capsulă bine constituită care mărginește o masă grăsoasă ce conține resturi timice. CT și IRM aspectul este de masă grăsoasă. Pot fi găsite vase sangvine largi care străbat tumora. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 39 Tumorile carcinoide timice – sunt tumori rare cu originea în celulele crestelor neurale primitive. Se pot însoți de sindrom carcinoid. Fig. 1.13: Gușă intratoracică A. și B. Aspect radiologic; C. Aspect ecografic; D. Gușă intratoracică – aspect CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Tumorile germinale provin din resturile celulare germinal e primitive și pot fi: teratoame, chisturi dermoide, carcinoame embrionare, seminoame etc. 80% din acestea sunt benigne fiind reprezentate de teratoame și chisturi dermoide. 1.4.5.1.3. Limfomul Aspectul CT cel mai obișnuit este acela de masă în mediastinul anterior care își crește ușor densitatea după administrarea substanței de contrast. Se poate evidenția limfadenopatie mediastinală. IRM , limfomul Hodgkin mediastinal are un semnal scăzut pe imaginile T 1 și unul înalt pe cele T 2. Uneori limfomul timic poate avea semnal scăzut pe imaginile T 2 ceea ce reflectă prezența unei strome fibroase mai bine reprezentate. 1.4.5.2. Mediastinul mijlociu 1.4.5.2.1. Tumorile maligne traheo -bronșice RTS evidentiază o opacitate intensă, omogenă, de dimensiuni variabile, juxtahilară, cu contur neregulat, șters, care face corp comun cu mediastinul și nu 40 poate fi separat de acesta în nici o incidență. Dacă tumora e unică se confundă cu opacitatea hilară care își crește diametrul. Radiogra fia cu raze dure pune în evidență diminuarea de calibru a traheei sau a bronșiei primitive; tomografia în plan bronșic evidențiază existența formațiunii endobronșice și diminuarea de calibru. Ascensionarea hemidiafragmului poate avea semnificație de invazi e a nervului frenic de partea respectivă. Aspectul și evaluarea CT și IRM este identică ca pentru cancerul bronho – pulmonar . Fig. 1.14. Timom: A. Aspect radiologic; B. Aspect tomografic; C. Asp ect ecografic; D. Timom invaziv – aspect CT colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.4.5.2.2. Chistul bronhogenic Pe RTS se prezintă obișnuit ca o opacitate de cele mai multe ori omogenă, rar cu nivel de lichid sau pulber e calcară la polul inferior, contur bine delimitat, de intensitate mică. Aproximativ 90% este localizat în mediastinul mijlociu, în CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 41 apropierea carinei, în general într -un interval de aproximativ 5 cm sau paratraheal drept de -a lungul peretelui traheei. Datorită conținutului fluid variabil ca și consistență, chisturile bronhogenice pot avea densități diferite, de la valori apropiate de cea a apei la valori care pot uneori depăși densitatea de mușchi. Pentru cele din prima categorie urmărirea radiologică este suficientă, dar pentru celelalte, diferențierea de un neoplasm, cu toată lipsa de captare a s.c. (uneori definitorie), poate impune efectuarea unei biopsii aspirație percutanată sau transbronșică. 1.4.5.2.3. Adenopatiile mediastinale Se prezintă ca opacit ăți cu caractere diferite, uni – sau bilaterale; sunt în general observabile pe RTS atunci când au dimensiuni mari. Ele au fost deja discutate la cancerul bronho -pumonar. 1.4.5.3. Mediastinul posterior 1.4.5.3.1. Tumorile neurogene Pot fi împărțite în tumor i ale nervilor periferici (neurofibroame, neurolemoame), ale ganglionilor simpatici (ganglio -neurinom, ganglio – neuroblastom, neuroblastom) și ale celulelor paraganglionare (feocromocitom, chemodectom). Pot fi benigne sau maligne. Se găsesc la pacienți tine ri, iar cele ale ganglionilor simpatici mai ales la copii. Fig. 1.15: Patologia mediastinului: A. Limfom Hodgkin – mediastin lărgit bilateral; B. Adenopatii, în hilul stâng și paratraheal drept. – aspecte radiografice colecția Clinici i I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Pe RTS se prezintă ca opacități rotunde sau ovalare dispuse în șanțurile costo -vertebrale, în orice loc de -a lungul coloanei dorsale, cu dimensiuni variabile de la 2 -3 cm la 15 -20 cm (în formele gigante); contur ul este precis și pot prezenta calcificări. De asemenea pot exista eroziuni costale sau vertebrale prin lezarea structurii în urma atrofiei prin compresiune. De cele mai multe ori se evidențiază lărgirea spațiului intervertebral și intercostal la nivelul l ocalizării respective. CT tumorile neurogene se prezintă ca mase de țesut moale, bine conturate, omogene; formele maligne au margini slab definite. Se pot evidenția calcificări, 42 mai ales în ganglioneuroblastom. Examenul IRM sau CT cu substanță de contrast este esențial pentru a determina dacă tumora are componentă intraspinală. Fig. 1.16. Tumoră neurogenă – aspect radiologic și CT A. Incidență PA; B. Profil; C. Scout – frontal și lateral; D. Secțiune axială colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.4.5.3.2. Alte afecțiuni Sunt diagnosticabile imagistic, cum sunt cele ale esofagului sau ale aortei toracice și vor fi discutate în continuare. 1.4.5.4. Alte afecțiuni mediastinale 1.4.5.4.1. Pneu momediastinul Prezența aerului în mediastin – poate apărea în caz de ruptură esofagiană sau bronșică, spontan sau posttraumatic (corpi străini, endoscopie, traumatisme toracice). Forma spontană se instalează cel mai adesea la pacienți cu astm sau după accese violente de vomă când se poate rupe un mic ram bronșic. Aerul se observă ca fine benzi radiotransparente la nivelul mediastinului. Examenul CT este uneori necesar pentru efectuarea bilanțului posttraumatic. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 43 1.4.5.4.2. Mediastinita acută și a bcesul mediastinal Destul de rar întâlnită, mediastinita acută este o afecțiune redutabilă în practica chirurgicală; cauzele sunt în general posttraumatice (corpi străini care perforează esofagul, traumatisme cu rupturi ale esofagului, plăgi înțepate, mane vre endoscopice care perforează esofagul, bronșiile etc.) sau complicații ale unor procese tumorale (esofagiene, bronșice). Aspectul pe RTS este de mediastin lărgit, cu contur net, obișnuit în porțiunea superioară, omogen sau nu, funcție de prezența sau ab sența aerului. Se poate observa nivel hidroaeric unic sau multiplu, semnificând obișnuit prezența abcesului. Se pot asocia pneumotoraxul, hidropneumotoraxul etc. Examenele cu s.c. (pasaj esofagian, fistulografii etc.) se vor efectua exclusiv cu s.c. iodate hidrosolubile. Examenul CT poate fi util în determinarea prezenței și extensiei fluidului mediastinal, în diferențierea unei mediastinite difuze de un abces ce poate fi drenat; de asemenea, evidențiază bule aerice în interiorul colecțiilor flui de care nu au fost obiectivate pe RTS, și ghidează la nevoie puncțiile aspirative pentru diagnosticul diferențial dintre un abces și un hematom sau serom neinfectate. Dacă există un empiem asociat, evidențierea unei comunicări între colecția mediastinală ș i empiem se poate dovedi importantă pentru tratament (toracotomia pentru drenajul empiemului putând fi suficientă). 1.4.6. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA PERETELUI TORACIC Examinarea peretelui toracic începe pe RTS care poate fi comple tată la nevoie cu incidențe oblice. 1.4.6.1. Metastazele costale Apar obșnuit în cazul cancerelor bronho -pulmonare, mamare, tiroidiene sau prostatice și pot fi litice sau osteocondensante. Distrucția corticalei, în particular a marginii superioare a coas tei este cel mai bun semn de metastază litică. 1.4.6.2. Tumefierea țesuturilor moi Însoțește o serie de leziuni costale: fracturi, infecții, neoplasme. Uneori, aceasta este modificarea care atrage atenția asupra posibilității existenței unei leziuni costal e. În funcție de necesități se apelează la CT , IRM , echografie. CT și IRM pot fi foarte utile în evidențierea și diferențierea afecțiunilor peretelui toracic, în principal a maselor de țesut moale, a distrucțiilor osoase și invaziil or la acest nivel de la tumori ale conținutului toracic. Ecografia poate evalua formațiuni ale peretelui toracic fiind utilă în special pentru diferențierea solid -lichid. 1.4.7. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA TRAUMATICĂ A TORACELUI 1.4.7.1. Fracturile cos tale RTS și la nevoie efectuarea de filme în incidențe oblice, alese sub control fluoroscopic pot evidenția foarte bine fracturile costale. Radiografia cu raze dure este uneori necesară pentru a vizualiza coastele mascate de diafragm sau c ord. Fracturile prin cartilajul costal sau joncțiunea condro -costală nu au expresie radiografică; cele fără deplasare pot scăpa de asemenea nedepistate. Fracturile 44 primelor trei coaste indică un traumatism sever necesitând evaluarea atentă pentru evidenți erea eventualelor leziuni bronșice sau aortice. Fracturile coastelor inferioare pot fi însoțite de leziuni ale ficatului, splinei sau rinichilor a căror existență trebuie investigată ecografic. Pot exista leziuni de însoțire, cel mai adesea pneumotorax, he motorax, hemopneumotorax, emfizem subcutanat, rupturi ale organelor toracice. CT poate fi necesară în traumatismele severe. 1.4.7.2. Contuzia și lacerația pulmonară Contuzia pulmonară apare pe RTS în intervalul de șase ore de la traumatism ca un sindrom de condensare nesegmentar, omogen sau nu, de regulă pe partea traumatizată. Rezoluția apare în intervalul a 48 de ore și este completă în 3-4 zile; dacă nu se instalează în 72 de ore atunci se impune reconsiderarea diagnosticului (sângerare contin uă, pneumonie , atelectazie). Se pot asocia fracturi costale și hemotorax. Lacerația pulmonară se întâlnește atât după traumatisme deschise cât și după cele închise. Leziunea poate conține un hematom, aer (pneumatocel) sau aer și sânge (ni vel hidro -aeric); se evidențiază clar sau poate fi mascată de contuzie. CT nu adaugă informații cu valoare practică importantă deși caracterizarea leziunii se face cu mai mare acuratețe. 1.4.7.3. Pneumomediastinul, pneumotoraxul, hidropneumotora xul, și emfizemul subcutanat Pneumotoraxul, pneumomediastinul și hidropneumotoraxul, au fost discutate deja. Emfizemul subcutanat nu este semnificativ prin el însuși, dar poate atrage atenția asupra existenței altor leziuni. 1.4.7.4. Ruptura traheo -bronșic ă Apare în traumatismele toracice majore (obișnuit leziune de decelerare). Cel mai important aspect în aceste cazuri este bronhostenoza ce se instalează ulterior în evoluție. Semnele radiologice importante sunt: pneumomediastinul, atelectazia pulmonară și pneumotoraxul (mai ales cel rezistent la exuflare). Când ruptura este incompletă aceste semne lipsesc. 1.4.7.5. Ruptura diafragmatică Este obișnuit rezultatul unor traumatisme închise toracice sau ale abdomenului superior, implicând cel mai frecvent hemidi afragmul stâng. Se pot asocia fracturi costale și rupturi splenice. Semnele radiologice sunt prezența fluidului pleural și hernierea conținutului abdominal în torace (evidențiat la examenul cu s.c. al tubului digestive – tranzit baritat, clismă baritată). Evidențierea rupturii însăși, este dificil de făcut radiografic și uneori chiar CT (mai ales când se asociază pleurezie). Ecografia se poate dovedi în acest caz foarte utilă. 1.4.7.6. Ruptura traumatică de aortă Consecință severă a unui traumati sm toracic forte (obișnuit leziune de decelerare), aceasta se situează cel mai frecvent la nivelul istmului aortic, imediat după originea subclaviei stângi sau la originea trunchiului brahiocefalic. Dacă pacientul supraviețuiește, radiologic se evidențiază semnele hematomului rezultat și ale leziunilor asociate. Aortografia este cea mai sensibilă metodă de diagnostic CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 45 disponibilă, dar care pierde teren și va fi înlocuită de CT spirală cu reconstrucție multiplanară (MPR) și de IRM (pe m ăsură ce va deveni disponibilă în urgențe). CT poate demonstra hemoragia mediastinală (difuză sau hematom focal) și uneori chiar lacerația aortei. Fig. 1.17: Aspecte radiologice în traumatisme toracice A. Politraumatizat cu fracturi costale, fractu ră de stern, emfizem subcutanat; B. Pneumomediastin, emfizem subcutanat; C. Hidropneumotorax, pleurostomie ; D. Pneumotorax – aspect CT [8] colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 1.5. EXAMENUL IMAGIS TIC AL ESOFAGULUI 1.5.1. TEHNICI UTILIZATE 1.5.1.1. Examenul radiologic Examenul radiologic simplu al regiunii cervicale și mediastinale posterioare în diferite incidențe OAD, PA, însoțit sau nu de examenul fluoroscopic, va evidenția un eventual corp străin r adioopac, un megaesofag (imagine hidro – aerică pe topografia esofagului toracic inferior), o tumoră esofagiană voluminoasă care opacifiază spațiul clar retrocardiac. 46 Examenul cu substanță de contrast al esofagului utilizează cel mai frecvent o suspensie bar itată clasică (150 g pulbere sulfat Ba la 250 ml apă) dar există și pulberi cu densitate crescută cu aditivi de gust și/sau aderență. La controlul precoce postoperator al esofagoplastiilor se va administra o substanță iodată hidrosolubilă de tip Gastrograf in (Schering) sau Gastromiro (Bracco) pentru a evita complicațiile datorate unor eventuale fistule, căi false, dezuniri de anastomoză: mediastinită, bronhopneumonie etc. Aceeași substanță hid rosolubilă se administrează și în cazul suspectării unor fistule (pe stenoze postcaustice sau tumorale) și în cazul tulburărilor de deglutiție. 1.5.1.2. CT și RMN Au indicații limitate în diagnostic, dar pot fi utile în bilanțul tora cic și abdominal al extensiei tumorale, însă examenul radiologic baritat și cel endoscopic sunt de obicei suficiente pentru diagnosticul afecțiunilor chirurgicale ale esofagului. Indicațiile CT sunt: compresiunile esofagiene extrinseci, suspici unea de leziune parietală submucoasă, bilanțul preterapeutic al afecțiunilor mucoasei esofagiene, când există fenomene disfagice neexplicabile, bilanțul pre – și postterapeutic al carcinoamelor (asociind ecografia endoesofagiană), pentru caracterizarea lezi unilor extra – sau intralumenale, precizarea localizării perforațiilor esofagiene și supravegherea postterapeutică a varicelor esofagiene. Indicațiile RMN sunt limitate: bilanțul topografic al leziunilor, diagnosticul neurofibroamelor, stabilire a extensiei loco -regionale endocavitare a leziunilor vecine esofagului. 1.5.1.3. Echografia endolumenală Are un rol important în diagnosticarea afecțiunilor neoplazice esofagiene și a adenopatiilor. 1.5.2. ASPECTE IMAGISTICE ÎN PATOLOGIA CHIRURGICA LĂ A ES OFAGULUI 1.5.2.1. Dilatațiile esofagiene La examenul baritat, esofagul are aspect de bandă opacă continuă și persistentă. În achalazia cardiei aspectul este caracteristic: coloana baritată începe să se evacueze în stomac când nivelul ei superior ajunge dea supra aortei; conturul esofagului este precis, net și continuu atât în porțiunea dilatată cât și în porțiunea îngustată de deasupra cardiei. Se descriu: megaesofagul fusiform , în care lungimea și traiectul esofagului sunt identice cu ale celui sănătos și megadolicoesofagul , în care acesta este dilatat, alungit, sinuos, cu o porțiune verticală paralelă cu coloana și o porțiune orizontală, paralelă cu diafragmul, care se termină filiform (aspect de „ciorap”). În sclerodermie , esofagul este afectat în 75% din cazuri și apare ca un tub dilatat, rigid, aperistaltic. 1.5.2.2. Diverticulii esofagieni Sunt dilatații circumscrise ale peretelui esofagian, hernieri ale mucoasei esofagiene prin stratul mucos al peretelui. La granița dintre faringe și esofag prin triung hiul Laimer (hiatus al peretelui posterior) poate apărea diverticulul Zencker al cărui aspect radiologic inițial este de „gheară”, iar ulterior de „măciucă”. Diverticulii esofagieni de pulsiune apar radiologic ca umbre hemisferice cu colet CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 47 mic, implantate pe peretele esofagului, cu contur net; cei de tracțiune au formă triunghiulară sau „în deget de mănușă”. 1.5.2.3. Stenozele esofagiene Stenozele cicatriceale, după ingestia voluntară sau accidentală de substanțe caustice corozive, se prezin tă radiologic ca dilatație esofagiană suprastenotică în formă de „pâlnie” cu margini ușor bombate, nete, continue, prelungite cu o porțiune îngustată („vârf de creion”) perfect centrată față de axul median al esofagului. Există îngustări esofagiene localiz ate („stenoză inelară”), întinse („stenoză tubulară”) sau etajate, în care esofagul ia aspect moniliform. În arsurile recente, dacă pacientul poate să înghită, se va examina esofagul cu o s.c. iodată hidrosolubilă diluată constatându -se o stenoză esofagian ă spasmodică și îngroșarea peretelui esofagian. 1.5.2.4. Esofagitele Esofagitele acute nu au semne radiologice; cele cronice se traduc prin ștergerea pliurilor mucoasei, contur dințat, îngustare a lumenului, și însoțesc fie un brahiesofag Barett , o hernie hiatală sau RGE din ulcere, explicând apariția în evoluție a esofagitei stenozante. În esofagite, rolul CT și IRM este de a stabili sediul și importanța stenozei și eventuala transfor mare malignă. Ulcerul esofagian, mai frecvent în treimea inferioară, apare radiologic ca nișă, cu îngustarea lumenului la nivelul acesteia și care cel mai frecvent se vindecă defectuos, cu stenoză. 1.5.2.5. Tumorile esofagiene benigne (leiomiom, lipom, ad enom) Apar radiologic ca imagini lacunare rotund -ovalare, cu un contur net, care atunci când sunt pediculate se deplasează ușor în esofagul opacifiat cu bariu. CT și RMN se folosesc pentru localizarea topografică a leiomioamelor fără a putea pleda absolut în favoarea benignității lor; formațiunea apare ca o masă tisulară bine delimitată, omogenă (uneori cu mici calcificări), intraparietală, frecvent submucoasă, excentrică, deformând lumenul care își crește densitatea moderat și omogen după administrarea substanței de contrast. Leiomiosarcomul și metastazele pot mima această leziune. Lipoamele esofagiene au la examenul CT un aspect strict caracteristic, având densitate negativă nativ, iar la IRM au semnal crescut în T 1 și moderat în T 2. Leiomiomul apare pe un perete suplu ca o formațiune hipoecogenă, omogenă cu marginile netede. Mioblastomul cu celule granulare (tumora Abrikossoff ) este localizat între stratul epitelial și cel muscular, fiind o leziune mică, bine delimitată cu structură omogenă. Angiofibrolipomul apare ca o formațiune cu structură mixtă, pediculată, dezvoltată spre lumenul esofagian. 1.5.2.6. Cancerul esofagian Se prezintă radiologic ca imagine lacunară cu contur neregulat care stenozează excentric lumenul esofagian; rar, tumora crește „în virolă”, simetric. Uneori, în imaginile lacunare determinate de vegetațiile tumorale, apar ulcerații și/sau fistule eso -bronșice. 48 În schir, lumenul este rigid, cu rectitudine segmentară. Canc erul ulceriform („în farfurie”), se traduce prin nișă semilunară ce abia depășește conturul esofagului pe aproximativ 4 -6 cm, cu fundul plat, curb sau dințat, cu versante simetrice. Cancerul pericardial este dificil de diferențiat radiologic de cardiospasm . Fig. 1.18: Aspecte imagistice ale patologiei esofagiene A. Achalazia cardiei; B. Diverticul esofagian; C. Stenoză postcaustică; D. Esofagită peptică, ulcer esofagian inferior colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași În neop laziile esofagiene examenul CT joacă un rol important pentru chirurg: evaluează volumul tumoral și confirmă o eventuală dublă localizare; apreciază fidel extensia loco -regională și la distanță (stadializarea preterapeutică TNM), importantă în st abilirea operabilității. Postoperator, examenul CT este util în stabilirea complicațiilor și urmărirea rezultatelor tratamentului la distanță (recidive, metastaze etc.). Un rol important în diagnosticul pre – și postoperator al afecțiunilor tumorale îl are ecografia endoesofagiană realizată prin plasarea unei sonde US de 7-12 MHz în interiorul unui endoscop flexibil. Se pot examina circumferențial atât pereții esofagului cât și structurile din jur (de exemplu ganglionii loco -regionali); plasarea sondei direc t pe leziune în cazul tumorilor esofagiene evaluează interesarea parietală, structura, dimensiunile, marginile, putând orienta diagnosticul către malignitate în cazul formațiunilor de peste 3 cm, imprecis delimitate, cu structură neomogenă și care infiltre ază peretele ce devine rigid. 1.5.2.7. Varicele esofagiene Nu se evidențiază constant radiologic; se traduc prin imagini lacunare „în bandă” sau rotunde, ovoidale „în șirag de mărgele”. Conturul esofagului apare zimțat datorită bariului care pătrunde înt re lacune. 1.5.2.8. Corpii străini esofagieni Se opresc cel mai frecvent la nivelul strâmtorilor fiziologice ale esofagului. Cei radioopaci se pot evidenția la examenul simplu, fără contrast. Pentru corpii radiotransparenți se administrează o substanță opa că mai consistentă care se oprește în dreptul corpului străin atunci când acesta obstruează lumenul sau îi CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 49 desenează conturul și îl depășește când are dimensiuni mai mici. După trecerea coloanei baritate corpul străin poate fi materializat de resturile de bariu care îl tapetează (semnul „agățării”). Când bariul rămâne în sinusurile piriforme (aspect de „cuib de porumbel”) se poate considera că există un corp străin sus situat ce a determinat paralizia gurii esofagului. Perforațiile peretelui esofagian (dete rminate de corpi străini) se traduc pe radiografia simplă prin prezența de bule aerice transparente în lungul peretelui posterior al esofagului cervical sau chiar emfizem subcutanat cervical (semn Mennigerode ). Fig. 1.19 : Cancer esofagian A. infiltrativ, stenoză excentrică; B. vegetant; C. și D. ulcero -vegetant, E. aspect „în virolă”; F. infiltrativ, cu dublă localizare; – aspecte la bariu -pasajul esofagian; G. Cancer esofagian – aspect CT [8] colecția Clinici i I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași Prin urmare, examenul radiologic cu s.c. va preciza forma, dimensiunile, localizarea leziunilor esofagiene, eventualele complicații (metastaze pulmonare, fistule, stenoze inflamatorii caustice foarte strânse), e xistența unui anevrism de aortă, a pericarditei sau a inflamațiilor pleuro -pericardice și mediastinale, fenomene patologice care restrâng indicațiile esofagoscopiei. Esofagul operat poate fi de asemeni explorat radiologic; după operația Heller se va examina joncțiunea eso-gastrică; pentru esofagoplastiile cu ileo -colon, intestin subțire sau stomac tunelizat, se vor evidenția anastomozele superioară și inferioară și implicit eventualele complicații (fistule, stenoze, ulcerații, recidive neopla zice etc.). 50 1.5.2.9. Hernia hiatală Poate fi congenitală sau câștigată și herniază fie corpul gastric, cardia rămânând în abdomen – hernia prin rulare sau paraesofagiană, fie camera cu aer împreună cu esofagul abdominal și cardia (hernia prin alunecare), a ceasta din urmă fiind cea mai frecventă (90%) și care poate fi redusă uneori în timpul manevrelor radiologice. Fig. 1.20:Patologie esofagiană – aspecte radiologice A. Varice esofagiene; B. Corp străin; C. Hernie hiatală colecția Clinicii I Chirurg ie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași În examinarea radiologică pe gol se poate vizualiza camera cu aer în mediastinul posterior. Evidențierea este mai ușoară după administrarea bariului în poziția Trendelenburg , în procubit, după inspir profund. Se va obiectiva prezența supradiafragmatică a pungii herniare în care se observă pliuri de mucoasă gastrică, și modificarea unghiului lui Hiss care se deschide peste 90 . Se urmăresc: tipul, dimensiunile, mobilitatea sau fixitatea h erniei. 1.6. EXAMENUL IMAGIS TIC AL CORDULUI ȘI V ASELOR MARI 1.6.1. EXAMENUL RADIOLOGIC Examenul radiologic direct al cordului și vaselor mari – fluoroscopia și/sau radiografia – este doar unul orientativ pentru aprecierea morfofuncțională a inimii urmări ndu-se aspecte ce privesc forma, dimensiunea și raporturile umbrei cardio – vasculare, existența pulsațiilor anevrismale, calcificărilor valvulare, pericardice etc. Fluoroscopia televizată care a înlocuit radioscopia clasică, executată în incidențe variabile , mai frecvent în ortostatism, oferă informații morfologice și dinamice asupra siluetei cardio -vasculare, funcționalității protezelor valvulare, prezenței pulsațiilor anevrismale etc. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 51 Teleradiografia – radiografia toracică efectuată cu distanță focală mare (aproximativ 2 m) și în incidențe variate, permite reproducerea fidelă a dimensiunilor cardiace. Examenul radiologic direct poate sugera o anumită patologie prin: forma, mărimea, alura generală a cordului (uneori foarte caracteristică pentru unele valvulo patii, malformații cardiace sau cardiomiopatii) dar, pentru diagnosticul de certitudine, se va recurge și la alte procedee de imagistică medicală: ecocardiografia – mod M și TM – cu sau fără Doppler , cateterismul cardiac și angiocardiografi a, precum și CT și IRM . 1.6.2. ECHOCARDIOGRAFIA Are mai multe variante: modul M, echografia bidimensională (Echo -2D), echo -Doppler și trans -esofagiană; este o metodă de diagnostic morfologic, neinvazivă, ieftină, posi bil de efectuat la patul bolnavului și prezintă în mod anatomic cordul și elementele sale componente: cavități, valve, miocard, endocard. Are indicații majore în diagnosticul valvulopatiilor (stenoze, regurgitări, anomalii valvulare), suferințe ale endocar dului, miocardului, pericardului. Permite depistarea formațiunilor intracardiace, evaluarea protezelor cardiace, a angiomiopatiilor congenitale. Din deceniul șase, când a intrat în uz, metoda a fost mult perfecționată (ca și aparatura tehnică), iar în pre zent, prin folosirea efectului Doppler se poate explora fluxul sangvin intracardiac, dar și cel din vasele mari și mici, se poate diagnostica și evalua afectarea aparatului valvular și eventualele regurgitări valvulare, ceea ce a determinat reducerea numărului de solicitări pentru explorări invazive de tipul cateterismului cardiac și angiografiei, tehnici care nu pot confirma trombozele intracavitare, rupturile valvulare, ruptura cordajelor, vegetațiile valvulare etc., leziuni care au fost semnalate ecografic. 1.6.3. COMPUTER -TOMOGRAFIA Este complementară altor metode de investigație oferind date similare celor furnizate de alte metode (examenul echo -Doppler pentru valvulopatii) și informații incomplete, de exemplu asupra cor onarelor care nu sunt explorate în totalitate. Locul exact al acestei tehnici în explorările cardiace rămâne controversat și limitat datorită prețului crescut, a imposibilității executării la patul bolnavului, cât și menținerii îndelungate a poziției de de cubit dorsal și a apneei pe perioada prelucrării imaginilor și a timpului de expunere. Indicații: în cardiopatia ischemică acută pentru evaluarea funcției contractile regionale (cine -TDM) și evaluarea perfuziei miocardice; în cardiopatia ischemică cronică evidențiază prezența de complicații: trombi murali ventriculari, auriculari, akinezie regională. Pentru localizarea auriculară, rezultate superioare examenului CT le are ecografia transesofagiană. În infarctul miocardic, examenul CT precizează extinderea zonei infarctate și localizează strict anomaliile regionale. În depistarea maselor paracardiace, CT precizează relația cu organele de vecinătate, iar pentru masele intracardiace (de exemplu mixomul) evaluează rapoartele cu p eretele miocardic. 52 În explorarea trombilor intracardiaci asociați frecvent unei cardiomiopatii, valvulopatii, fibrilații auriculare, infarct miocardic sau unei patologii infecțioase, examenul CT are o sensibilitate redu să pentru localizările VS, pentru trombii mici, mai ales cei cu localizare intraauriculară care pot fi explorați mai bine prin ecografie transesofagiană. În patologia pericardului pot fi studiate prin CT : epanșamentele pericardice, în special ce le din segmentul anterior, dificil de apreciat prin examenul ecografic standard; pericardita constrictivă – prin CT se demonstrează prezența de calcificări pericardice, epanșament fibros și se poate face diagnosticul diferențial cu o miocardiopatie restric tivă în care cateterismul și ecocardiografia au rezultate incerte; patologia congenitală a pericardului (diagnosticul ageneziei congenitale pericardice); tumorile pericardice secundare, diseminate de la plămâni, sân, limfoame, teratoame, sarcoame – sunt ev idențiate de CT care precizează și extensia locoregională. 1.6.4. REZONANȚA MAGNETICĂ NUCLEARĂ Este o metodă imagistică neinvazivă, foarte utilă în evaluarea clinică a cordului și în urmărirea numeroaselor malformații congenitale pentru identificarea și mă surarea extinderii tumorilor cardiace, evaluarea longitudinală a maselor VS și pentru patologia aortei. Studiul tridimensional și posibilitatea de identificare a unor regiuni localizate ale miocardului conferă IRM un rol foarte important în eva luarea funcției VS, în măsurarea suprafeței zonei infarctizate și precizarea caracterelor tisulare, cuantificarea perfuziei locale și a gradului de distrugere a țesutului miocardic. Cine -IRM este superioară echocardiografiei -Doppler în detecția și cuantificarea severității unei regurgitări valvulare. În evaluarea cardiopatiilor congenitale, IRM (spin -eco sau cine -IRM) concură cu ecocardiografia și angiografia, dar pentru explorarea noilor născuți ecocardiografia asociată cu Dopp ler color este metoda de preferat, fiind mai accesibilă, neinvazivă, se poate efectua la pat și nu presupune imobilizare de lungă durată. IRM este însă de ales în evaluarea postoperatorie a cardiopatiilor congenitale și la pacienții adulți sau la care ecocardiografia nu aduce suficiente relații. 1.6.5. ANGIOCARDIOGRAFIA Metodă invazivă care constă în opacifierea cu substanță de contrast a cordului și vaselor mari din mica circulație, evidențiază AD, VD, trunchiul arterei pulmonare, arterele pulm onare dreaptă și stângă și ramurile lor, venele pulmonare, AD, VS și aorta toracică cu ramurile ei. Pentru explorarea cordului și vaselor mari se poate recurge și la angiografie selectivă (injectarea selectivă prin cateterism dirijat a uneia dintre cavităț ile cordului sau a arterelor pulmonare). Metoda, utilizată mai ales în explorarea anomaliilor congenitale, în fistulele arteriovenoase pulmonare, în emboliile pulmonare (și cu scop terapeutic), prezintă riscuri mai mari decât angiografia neselectivă, dar p ermite obținerea de imagini mai bune, înregistrarea unor parametrii hemodinamici, presionali, cât și recoltarea de probe de sânge pentru determinarea saturației în oxigen. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 53 Indicații : în defectele septale evidențiază trecerea anormală a contrastului între c avități. Relevă morfologia structurilor interne cardiace (pilieri, septuri, aparat valvular), ajută la calcularea volumului sistolo -diastolic, a funcției de ejecție și a diametrelor cavităților, la analiza debitelor anormale în șunturi sau regurgitări (ex. în insuficiența valvulară). Pentru opacifierea arterelor coronariene (în cardiopatia ischemică cronică, iar în primele 6 ore postinfarct miocardic în scop terapeutic dezobstruant), a trunchiului brahiocefalic, a carotidelor, se recurge la cateterizare sel ectivă tot prin tehnica transfemurală Seldinger . În explorarea vaselor mari angiografia este un examen indispensabil pentru orice manevră chirurgicală pe axul aortic toracoabdominal. Permite examinarea aortei și a ramurilor sale, însă num ai în compartimentul intravascular; dat fiind caracterul invaziv ea nu poate fi repetată fără riscuri. Este indicată în bolile valvulare aortice (insuficiența aortică), anevrismele aortice, anomaliile congenitale (persistența canalului arterial, coarctația aortei), în ateromatoza cu fenomene ischemice cerebrale sau pe membrele superioare (pentru stabilirea sediului ateroamelor), în stenozele arterelor emergente, cât și în cazul formațiunilor expansive periaortice. Are și rol terapeutic în angioplastiile c u cateter Grüntzig și instalare de stent -uri. Angio -CT este un examen invaziv complementar angiografiei permițând studiul peretelui, al conținutului, dar și raporturile aortei cu organele din jur. Realizează un studiu anatomic precis și individualizează leziunile și extensia lor, permițând supravegherea leziunilor aortice pre – și postoperator. IRM este o tehnică ce se preferă în cazul pacienților alergici la substanțele iodate și care nu pot beneficia de examen angiografic, dar nu se poate practica în cazurile în care există pace -maker , clipsuri feromagnetice pe vase și la cei asistați respirator. Anevrismul de aortă toracică nu este explorat suficient de bine prin examenul ecografic, porțiunea superioară a aortei toracice fiind greu accesibilă. Examenul angiografic este contraindicat în urgențe, în alergii la iod sau atunci când există suspiciunea de ruptură, de aceea se recurge la examenul CT care aduce date despre riscul evolutiv a l anevrismului, dimensiunile lui, eventuala existență a unui anevrism bipolar; de asemenea, poate aduce date despre etiologie și permite supravegherea leziunilor neoperate. IRM furnizează informații despre dimensiunile leziunilor, grosimea peretelui (cu aceeași acuratețe ca examenul CT și ecografic și mai fidel decât examenul angiografic) fiind recomandat doar când există pacienți alergici la iod și când se impune studiul valvulei aortice. Pentru anevrismele aortei toraco -abdominale se va recurge la explorarea ultrasonografică și mai ales la ecografia transesofagiană, angiografie și eventual la examenul CT , care nu evidențiază stenoza ostiumului colateralelor aortei, dar poate determina exact dimensiunile anevrismului, limi tele lui față de diafragm , extensia la arterele vertebrale și identifică un eventual tromb în raport cu ostiumul arterelor intercostale. Pentru anevrismele aortei abdominale, examenul ecografic permite precizarea cu ușurință a diagnosticul ui, dar la leziunile de peste 5 cm se vor practica angiografia și eventual CT care pot releva o eventuală asociere cu un 54 anevrism toracic, nivelul acestuia față de arterele renale și eventualele anomalii de origine ale acestora, existența unui r inichi în potcoavă și vascularizația digestivă. Fig. 1.21: Anevrismul de aortă A. Aortă toracică alungită, cu dilatație anevrismală; B. Anevrism de aortă toracică [8] Pentru anevrismele complicate (ruptură, disecție), examenul ecografic se va face d e primă intenție, iar CT și eventual IRM se vor efectua numai la pacienții stabili hemodinamic, permițând precizarea raporturilor disecției față de vasele emergente din aortă. În stenozele aortei toracice descendente, arteriografia e ste necesară pentru a preciza limitele stenozei și vascularizația medulară (emergența înaltă a arterelor Adamkiewicz ). Examenul CT ajută la alegerea căii de abord pentru aortografie (în cazul stenozelor, aortografia se face p rin cateterizare femurală Seldinger , iar în cazul ocluziilor se face pe cale axilară) și poate evidenția îngroșarea peretelui aortic (coarctația atipică a aortei descendente care este de fapt cea mai frecventă arterită Takayasu ). IRM vizualizează aorta supra – și substenotică și este utilă la supravegherea postoperatorie. Pentru stenozele aortei abdominale se recurge la examenul ecografic Doppler care arată nivelul și dimensiunile stenozei, event ual existența trombozei. Aortografia este indispensabilă pentru localizarea stenozei, iar atunci când decelează și existența unui anevrism, boala Takayasu este foarte probabilă. În coarctația istmică și în celelalte anomalii congenitale (h ipoplazie, anomalii de poziție) sunt utile IRM , cine -IRM, TDM eventual (în lipsa IRM), aortografie. În aortopatia emboligenă examenul CT este de neînlocuit și poate preciza întinderea leziunii. Pentru bilanțul unei embolii arteriale se va efectua examenul CT de ansamblu al aortei toracice și abdominale, care permite și confirmarea trombozei murale a aortei. În traumatismele aortei CT și IRM au indicații reduse (doar pentru bilanțul lezional al politraumatizatulu i); diagnosticul clinic trebuie să fie rapid și intervenția nu trebuie amânată. CT și IRM au un rol important în supravegherea postoperatorie a protezelor. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 55 Pentru ocluziile proximale ale arterelor pulmonare se va recurge la radiogr afie toracică și examen scintigrafic care pot releva existența unei zone de infarct pulmonar. În ocluziile cronice ale arterelor pulmonare examenul CT poate releva existența unei fibroze mediastinale, iar angiografia pulmonară selectivă arată întinderea ocluziei. În anevrismele pulmonare se poate remarca dilatația arterei pulmonare chiar pe radiografia toracică standard (este utilă și fluoroscopia); examenul CT va demonstra eventual prezența trombilor în anevrism, iar angiografia prec izează numărul anevrismelor, caracterul uni – sau bilateral, posibilitatea de exereză sau embolizare a aortei. Patologia aortei abdominale și a venei cave inferioare cu ramurile lor va fi tratată în volumul afecțiunilor chirurgicale ale abdomenului. 1.6.6. FLEBOGRAFIA Pentru explorarea venelor mari se va recurge la flebografie, cavografie sau flebografie selectivă (când se cateterizează venele renale, suprarenale, spermatice etc.) Indicații : studiul trombozelor, al formațiunilor expansive compresive din vecinătatea venelor, anomalii vasculare. Flebografia VCS este indicată în studiul sindromului de compresiune mediastinală (neoplasm bronșic invaziv, tumori ganglionare, mediastinale) și este necesară pentru inventarul preoperator al cancerului bro nșic. Se realizează prin puncție directă bilaterală a venelor de la plica cotului, cu ace -cateter groase. Flebografia VCI, indicată în cazul compresiunilor extrinseci (tumori, ganglioni), în tromboze și înaintea manevrei de plasare a unui filtru cav inferi or antiembolic, se realizează prin puncționarea directă și cateterizarea ambelor vene femurale (se vor vizualiza venele femurale comune, iliace externe, VCI și uneori vena lombară ascendentă stângă). În patologia VCI, examenul CT este indicat pe ntru stabilirea diagnosticului etiologic al compresiunilor extrinseci, pentru bilanțul extensiei neoplazice, în supravegherea postterapeutică și pentru ghidarea puncției biopsie. IRM nu oferă date suplimentare față de CT ; nu poate di ferenția tumorile benigne de cele maligne, dar poate diferenția țesutul fibros cicatriceal de recidiva tumorală. IRM este utilă chirurgului pentru că poate preciza dacă confluentul Pirogoff , vena subclaviculară și jugulară internă sunt int eresate în procesul tumoral. În această patologie examenul eco -Doppler este deasemeni foarte important. 1.7. ASPECTE IMAGIST ICE ÎN PATOLOGIA CHI RURGICALĂ A VASELOR PERIFERICE Metoda esențială în explorarea vasculară, arteriografia și mai nou angiografia cu substracție digitală (DSAg), introdusă în practică din 1985, este o tehnică invazivă de vizualizare a vaselor după opacifierea lor prin injectarea intraarterială a unui produs de contrast iodat hidrosolubil sau mai recent, fără contrast în cazul angiografiei RMN . Arteriografia prin puncția și injectarea directă 56 a contrastului (anterograd sau retrograd) se folosește mai rar și cuprinde: aortografia abdominală prin puncție translombară (metoda Dos Santos ) ind icată în cazul obstrucției complete iliace și/sau femurale bilaterale survenite în ateromatoza carefur -ului aortic și în studiul arteriopatiei obliterante a membrelor inferioare; arteriografia femurală , folosită mai ales în scop terapeutic în timpul angiop lastiei translumenale anterograde; arteriografia brahială , indicată în inventarierea leziunilor traumatice și tumorale ale membrului superior ca și arteriografia prin puncționarea arterei axilare , ambele folosite în prezent mai ales ca preambul pentru tehn ica Seldinger de cateterizare aortică. Cateterismul arterial percutan se efectuează cel mai frecvent prin tehnica Seldinger și este indicat în: traumatisme arteriale (hematom pulsatil, ruptură arterială, contuzie); arter ita obliterantă, arteriopatii fibrodisplazice, metabolice, inflamatorii; ateromatoza cu o serie de consecințe (stenoze, tromboze), anevrismele arteriale și/sau arterio -venoase. Alte metode de explorare vasculară periferică sunt ultrasonografia cu velocimet rie Doppler și ecotomografia, metode nesângerânde indolore și inofensive care permit cunoașterea precisă a vitezei sângelui în orice punct al axului aretrial sau venos și care aduc indicii asupra paramentrilor hemodinamici esențiali ca: deb itul, presiunea și gradienții ei, suplețea peretelui și rezistența arteriolo -capilară. Acești indicatori permit la rândul lor precizarea gradului stenozei spontane sau posturale, valoarea supleanței, topografia și debitul fistulei arterio – venoase, caracter ul organic sau funcțional al tulburărilor circulatorii distale. Examenul se efectuează cu ajutorul unor sonde sectoriale de 5 sau 7,5 MHz sau sonde ecotomografice sectoriale sau liniare de 7,5 MHz sau mai mult. Pentru diagnosticul afecțiunilor arterelor și venelor terminale ale extremităților sunt necesare alte investigații ca pletismografia, capilaroscopia, examenul Doppler cu laser. Asocierea acestor explorări neinvazive va permite studiul corect al vaselor periferice și va indica necesitatea și eventual tipul de arteriografie ce trebuie efectuat. Angioplastia endolumenală percutană a arterelor periferice și viscerale (AEP) este o tehnică nechirurgicală de tratament al stenozelor și ocluziilor vasculare introdusă de Dotter și Judkins în 1964, inițial ca tratament al leziunilor ateromatoase a membrelor inferioare. Tehnica constă în repermeabilizarea sau lărgirea lumenului vascular prin introducerea percutană a unui cateter dilatator până la obținerea unui flux satisfăcător în a val de stenoză. Această metodă de radiologie intervențională s -a dezvoltat mult după introducerea în 1976 a cateterului cu balonaș Grüntzig . Dezvoltarea tehnicilor neinvazive de explorare (US, examenul Doppler ) și DSAg pe cale venoasă permite efectuarea unui bilanț funcțional și anatomic în stadii precoce ale afecțiunilor arteriale. De aceea este foarte legitimă indicația de dilatație la un pacient ce prezintă o stenoză izolată a arterelor iliace sau femurale superficiale d acă aceasta este la originea unei claudicații. AEP este de asemenea indicată în: stenoza trunchiurilor supraarteriale aortice (leziuni ateromatoase fibrodisplazice), coarctația de aortă toracică (în primii ani de viață), dilatația aortei abdominale (cu pre cauția de a nu antrena leziuni ale plexurilor nervoase periaortice), dilatația trunchiurilor arteriale digestive (dubla atingere celiacă și mezenterică superioară, cu sindrom de ischemie cronică intestino -mezenterică) și CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 57 pentru arterele renale la transplan tul renal. AEP este o metodă dificilă și grevată de complicații în cazul leziunilor emboligene (plăci ateromatoase mari ulcerate), pe un perete vascular de proastă calitate sau în cazul ocluziilor recente complete datorate unui trombus friabil, cel mai fre cvent survenit pe o stenoză preexistentă, când există riscul major de migrare a trombusului. AEP poate fi considerată o alternativă de tratament dar poate fi și asociată la alte tehnici terapeutice (de exemplu chirurgia vasculară). Fig. 1.22: Imagisti ca vaselor periferice A. Tromboză a arterei femurale superficiale; B. Anevrism al arterei poplitee; – aspecte angiografice Pentru studiul venelor se va recurge la examenul ultrasonografic cu Doppler și de asemenea la flebografie care rămâ ne examenul de referință; flebografia ascendentă furnizează detalii morfologice, iar cea retrogradă explorează funcția valvulară. În flebita acută, flebografia ascendentă furnizează un bilanț anatomic precis și complet al leziunilor. În flebita cronică, fl ebografia apreciază starea venelor profunde (prezența de sechele postflebitice, persistența unei obstrucții a unui trunchi colector) și valoarea circulației colaterale. Dacă se are în vedere o intervenție chirurgicală, atunci este utilă și o flebografie re trogradă care cuantifică insuficiența valvulară. Pentru bilanțul emboliei pulmonare flebografia este obligatorie știut fiind că în majoritatea cazurilor există în antecedente o tromboflebită acută fără semne clinice evidente. De asemenea, flebografia mai e ste indicată în bilanțul cordului pulmonar cronic postembolic (pentru a evalua importanța bolii postflebitice și a căuta semnele unei tromboze recente), în insuficiența valvulară primitivă sau dobândită pentru bilanțul preo perator și în cazul investigării unei compresiuni venoase extrinseci sau a unor malformații venoase. 58 BIBLIOGRAFIE SELECTI VĂ: 1. Armstrong P. , Wastie M.L. : Diagnostic and Interventional Radiology in Surgical Prac tice, Ed. Chapman & Hall Medical, 1997 2. Buthiau D. , Chaunier P ., Piette J.C. : TDM et IRM cliniques – Pneumologie et Cardiologie , Ed. Fison -Roche, Paris, 1992 3. Buthiau D. , Piette J.C. , Khayat D. , Nizri D. : TDM et IRM cliniques – Hepatologie, Gastroenterologie, etc Ed. Fison -Roche, Paris, 1992 4. Chișleag Gh. : Radiologie Medicală , vol. I, Ed. Litera, București, 1986 5. Codorean I. , Buceag Gh. : Imaginea scintigrafică în practica clinică , Ed. Militară, București, 1985 6. Daniil C. : Metode și tehnici uzuale în roentgendiagnostic, Ed. Polirom, Iași, 1999 7. Grigoraș M. , Moisii L. : Colecția imagistică a Clinicii Radiologice – Laboratorul CT , Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 8. Kossoff M.B. : Ultrasound of Breast , World J. Surg. 24, 143 -157, 2000 9. Lee J.K.T. , Sagel S.S. , Stanley R.J. : Computed Body Tomography (With MRI Correlation) , Ed. Raven Press, 1989 10. Marc el Micluția: Radiodiagnosticul afecțiunilor mamare , Ed. Medicală, București, 1973 11. Movan L. : Encyclopédie médico -chirurgicale (éditée sur fascicules mobiles), Ed. Techniques, Paris;    CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 59    CAPITOLUL 2  PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A TIROIDEI 1. ANATOMIE ȘI FIZIOLOGI E 2. GUȘA 3. HIPERTIROIDIILE 4. TIROIDITE 5. CANCERUL TIROIDIAN    60 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 61 2.1. ANATOMIE ȘI FIZ IOLOGIE Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Radu Moldovanu 2.1.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ Tiroida este o glandă endocrină, nepereche, mediană, având forma literei „H” sau „de fluture” situată în regiunea cervicală anterioară, subhioidian, în loja tiroidiană , care este delimitată astfel (fig. 2.1, 2.2): a. anterior – muscula tura subhioidiană („învelită” în aponevroza cervicală superficială și mijlocie) dispusă în două planuri: superficial reprezentat de mușchii sterno -cleido -hioidian și omohioidian – aflați în dedublarea aponevrozei cervicale superficiale și planul profund cu mușchii sterno -tiroidian și tiro – hioidian aflați în dedublarea aponevrozei cervicale mijlocii; b. lateral – mușchii omohioidian și sterno -cleido -mastoidian; c. posterior – traheea și esofagul, coloana vertebrală cu musculatura adiacentă și pachetul vascul o-nervos al gâtului. [3,6,10,12,17,18] Stratigrafic , la acest nivel, se descriu de la suprafață în profunzime, următoarele planuri: piele, țesut celular subcutanat, mușchiul pielosul gâtului, aponevroza cervicală superficială cu mușchii omohioidian și ste rno-cleido – hioidian, aponevroza cervicală mijlocie cu mușchii sternotiroidian și tirohioidian, capsula peritiroidiană și capsula fibroasă proprie a glandei (fig. 2.1). Importante pentru abordul chirurgical al glandei sunt venele jugulare anterioare cu arc ada lor anastomotică situate superficial, imediat sub pielosul gâtului într -o expansiune a aponevrozei cervicale superficiale și care la nevoie pot fi ligaturate și secționate [2,3,19]. Tiroida este alcătuită din doi lobi uniți printr -o punte de țesut glan dular – istmul; lobii tiroidieni au forma unei piramide triunghiulare cu vârful cranial prezentând o față internă în raport intim cu laringele, traheea și esofagul, o față externă acoperită de mușchii subhioidieni și sterno – cleido – mastoidian și o față posterioară în raport cu pachetul vasculo – nervos al gâtului. Dintre cele trei margini, cea mai importantă din punct de vedere chirurgical este cea postero – 62 internă datorită raporturilor strânse cu nervul recurent și glandele paratiroide [3,17]. La nivelul i stmului poate exista o prelungire superioară, piramida lui Lalouette . Pe secțiune transversală, glanda are forma unei potcoave orientate cu concavitatea posterior, mulată pe laringe și trahee [1,2,10,11,17]. Tiroidei i se descrie o capsul ă proprie, fibroasă, extrem de aderentă de parenchimul propriu -zis și capsula peritiroidiană (Charpy ) alcătuită din țesut conjunctiv lax care permite găsirea unui plan de clivaj pentru izolarea și mobilizarea glandei în timpul intervenției c hirurgicale. Capsula peritiroidiană este bine reprezentată anterior, iar posterior se transformă într -o condensare fibroasă în care sunt situate paratiroidele și recurenții [3,12,18]. Mijloacele de fixare ale glandei tiroide sunt reprezentate de ligamente le tirotraheale și tirolaringiene, mediane și laterale, (Gruber și Sapey ) prin care aderă la laringe și trahee. De asemenea, arterele tiroidiene superioare au rol important în susținerea glandei, iar capsula peritiroidiană, dat orită țesutului conjunctiv lax permite mobilizarea tiroidei cu deglutiția în sens cranio – caudal, sinergic cu conductul aero -digestiv. [3,6,10,12,17] Fig. 2.1: Secțiune transversală la nivelul vertebrei C7 adaptat după G. Paturet a.- tiroida; b. – traheea; c.- esofagul cervical; d. – pachetul vasculo – nervos al gâtului; e.- paratiroida stg. superioară; f. – n. recurent dr.; g. – m. sterno – cleido – hioidian; h.- m. sterno – tiroidian; i. – m. omohioidian; j. – aponevroza cervicală mijlocie; k.- m. sterno – cleid o- mastoidian; l. – v. jugulară anterioară și aponevroza cervicală superficială;m. – tegument, țesut celular subcutanat și cu m. pielosul gătului; n.- teaca peritiroidiană Charpy . Vascularizația tiroidei: Debitul sanguin la nivelul tiroidei este în medie de 80 ml/ min, de 3 – 4 ori mai mare decât la nivelul creierului; de aceea putem „încadra” chirurgia tiroidei în chirurgia vasculară [3]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 63 Vascularizația arterială [2,3,12] este asigurată de: a. artera tiroidiană superioară este ram colatera l al arterei carotide externe. De la origine se orientează caudal spre polul superior al glandei distribuindu -se prin 3 -4 ramuri (de obicei, unul anterior, altul posterior și unul extern). Artera tiroidiană superioară este în raport intim cu ramul extern a l nervului laringeu superior care se insinuează printre ramurile arteriale distribuindu -se mușchiului crico -tiroidian. Între cele două artere tiroidiene superioare (dreaptă și stângă) poate exista o anastomoză supraistmică care poate fi lezată în timpul disecției chirurgicale. b. artera tiroidiană inferioară ia naștere din artera subclaviculară prin trunchiul tirobicervicoscapular; i se descriu mai multe porțiuni: – verticală – imediat după emergență, în care artera are raport cu marginea internă a mușchiului scalen anterior, fiind situată între carotida comună și artera vertebrală; – orizontală – intersectând lanțul simpatic cervical; – ascendentă – descriind o curbă cu concavitatea superior, abordând polul inferior al glandei tiroide prin trei ramuri: inferioar ă, superioară și profundă. La acest nivel este în raport cu nervul recurent care poate trece înaintea, înapoia sau printre ramurile arterei. Pentru a evita leziunile recurentului se recomandă ligatura arterei la 1 – 2 cm de tuberculul carotic (Chassaignac ) sau ligatura ramurilor tiroidiene la intrarea lor în capsula proprie a tiroidei. La nivelul marginii postero -interne a glandei poate exista o arteră anastomotică ce vascularizează glandele paratiroide inferioare. c. artera Neubauer – inconstantă, este descrisă în 10% din cazuri, având origine variabilă: din crosa aortei, carotida comună dreaptă, trunchiul brahio – cefalic și foarte rar, din subclavie sau din mamara internă. Artera are un traiect Fig. 2.2: Secțiu ne CT la nivelul vertebrei C 7 64 ascendent pe fața a nterioară a traheei abordând glanda la nivelul marginei inferioare a istmului [1,2,3,6,12,17]. Venele tiroidiene iau naștere din rețelele perifoliculare care formează un plex peritiroidian la suprafața glandei. De la acest nivel, se formează venele: tiroidiene superioare (care prin trunchiurile tirolingofaciale se varsă în jugulara internă), tiroidiene mijlocii (care contribuie la formarea jugularei interne) și tiroidienele inferioare care se varsă în subclavie [1,2,3,20]. Circulația limfatică: Limfa est e drenată inițial de o rețea perifoliculară, apoi subcapsulară de unde este preluată de trunchiurile limfatice colectoare spre ganglionii cervicali superficiali și profunzi, astfel: – trunchiurile colectoare supero -mediane drenează limfa spre ganglionii delphieni prelaringieni (Poirier ); – colectoarele latero -superioare drenează în limfonodulii jugulari interni; – trunchiurile latero -inferioare drenează direct în ganglionii unghiului venos dintre jugulara internă și trunchiul brahio – cefalic; – trunchiurile colectoare infero -mediane drenează spre limfonodulii pretraheali și recurențiali [2,3]. De la această primă stație ganglionară, limfa ajunge în ganglionii transverși care împreună cu cei spinali și jugulari formează triunghiul limfatic al gâtul ui (Rouvière ). Fig. 2.3: Anatomia glandei tiroide adaptat după Agur. M. R. Anne [1] a.- membrana tirohioid iană; b. – a. laringiană sup.; c. – m. constrictor inf. al faringelui; d. – n. laringeu extern, e. – a. și v. tiroidiană sup. stg.; f. – ligamentele tiro – traheale, g.- traheea, n. recurent stg. și ggl. recurențiali; h. – pachetul vasculo – nervos al gâtului stg. ; i.- pachetul vasculo – nervos al gâtului dr.; j. – a. subclaviculară dr.; k. – v. jugulară ant., l. – ductul toracic;m. – m. sterno – tiroidian; n. – ggl. jugulari; o. – m. crico – tiroidieni; p. – ggl. prelaringian Poirier; q. – ggl. pretraheali q CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 65 Existența acestor trei curente limfatice: ascendent (spre limfonodulii prelaringieni și jugulari interni), lateral (spre ganglionii jugulari interni) și inferior (spre limfonodulii recurențiali și jugulari interni) explică metastazarea pe cale limfatică a neoplaziilor tiroidiene. În cazul intervențiilor oncologice pe tiroidă și paratiroide, aceste relee ganglionare trebuie extirpate – „neck dissection” [1,2,11,12,20]. Inervația tiroidei: Inervația musculaturii subhioidiene este asigurată de filete nervoase din ansa hipoglosului (ansa cervicalis), iar a planurilor superficiale tegumentare de ramura transversă a plexului cervical C 2-C4. Inervația tiroidiană propriu -zisă este vegetativă , simpatică și parasimpatică provenind d in ganglionii simpatici cervicali superiori mijlocii, inferiori și respectiv din vag. Filetele nervoase ajung în glandă prin plexurile perivasculare adiacente arterelor și venelor tiroidiene [2,3,11]. Raporturile glandei tiroide: Tiroida prezintă raport uri importante cu: traheea, esofagul, pachetul vasculo -nervos al gâtului, nervii recurenți, paratiroidele și ramura externă a nervului laringeu superior . Nervii recurenți , ramuri din vagi, sunt situați în șanțul traheo -esofagian (cel drept fiind mai ante rior) și sunt în raport intim cu marginea postero -internă a lobilor tiroidieni. Există variante anatomice multiple a dispoziției recurenților; de aceea fiecare caz trebuie considerat ca fiind particular. Lezarea lor în timpul disecției chirurgicale determi nă paralizia corzilor vocale, cu disfonie (când leziunea este unilaterală) sau insuficiență respiratorie acută – asfixie (în leziunile bilaterale), necesitând traheostomie permanentă. [2,3,17,18] Ramura externă a nervului laringeu superior coboară pe marginea inferioară a mușchiului constrinctor inferior a faringelui, fiind în raport cu artera tiroidiană superioară și polul superior al glandei și inervează mușchiul crico – tiroidian [3]. Paratiroide le, în număr de patru, sunt glande ovoidale sau lenticulare de culoare brun – gălbuie, cu un diametru între 3 și 12 mm, în contact cu marginea Fig. 2.4: Histologia glandei tiroide adaptat dup ă Wagner R.C., Hossler F.E. [22] a.- aspect histologic de glandă tiroidă (T), cu foliculi și paratiroidă (Pt); b. – foliculi tiroidieni, colorație tricromică. Pt T bb. a. 66 postero -internă a lobilor tiroidieni. Detaliile anatomice vor fi studiate în continuare (cap. 3.2.) [3,10]. Histol ogia glandei tiroide: Microscopic (fig. 2.4), tiroida este formată din foliculi (acini glandulari), grupați în lobuli delimitați prin țesut conjunctiv cu vase și nervi. Foliculii sunt sferici sau ovalari și sunt delimitați de tireocite care în mod normal sunt celule cuboidale; în hiperfuncție acest epiteliu devine cilindric, iar în hipofuncție este aplatizat. Acinii conțin coloid, cu conținut ridicat de iod. Aspectul microscopic variază cu vârsta, foliculii având un conținut redus de coloid în copilărie și la bătrânețe [3,4,12]. 2.1.2 FIZIOLOGIA TIROIDEI Tiroida , prin hormonii pe care îi secretă și excretă, (tiroxina, triiodotironina și calcitonina) este implicată în controlul metabolismului celular și al echilibrului fosfo -calcic. Funcționalitatea normală a glandei este în strânsă legătură cu „circuitul” iodului (fig. 2.6). Metabolismul iodului: Iodul aparține grupei halogenilor și este unul din oligoelementele esențiale pentru organismul uman. Intră în structura hormonilor tiroidieni fiind astfel implicat în întregul metabolism. Pentru o biosinteză hormonală tiroidiană normală, necesarul zilnic este de minimum 100 μg; doar 30% este absorbit din tubul digestiv (în mai puțin de 1 oră) și este extras din sânge, în principal, de două organe: tiroida (cca. 2/3) și rinichiul. Cantități minore sunt reținute la nivelul glandelor salivare, mucoasa gastrică, placenta, glandele mamare și suprarenale [7,8,16]. Aportul insuficient de iod duce la diminuarea sintezei hormonilor tiroidieni (hipotiroidie) și hipertrofia com pensatorie a glandei determinând la adult așa numita gușă endemică sau distrofia endemică tireopată . Existența deficitului de iod, încă din viața intrauterină (în săptămâna a 4 -a începe sinteza hormonilor tiroidieni) sau din copilărie determină apariția cretinismului gușogen . Aceste afecțiuni sunt întâlnite în zone în care iodul teluric este în cantitate redusă (zonele alpine). Administrarea profilactică a iodului sub forma sării iodate în regiunile cu gușă endemică rezolvă aceste probleme [9,13,19]. Studi i recente [13] avertizează că prezența excesivă a iodului în alimentație (peste 1000 μg/zi) ar favoriza apariția bolilor tiroidiene și în special a cancerului tiroidian. Alți autori consideră dieta bogată în iod și seleniu (sare de mare) ca factor protecto r în afecțiunile tumorale mamare benigne sau maligne [4]. Iodul este captat și „depozitat” de tiroidă sub forma organică de unde este excretat (hormoni tiroidieni) în curentul sanguin. După degradarea hormonilor tiroidieni o parte din iod reintră în circui tul metabolic, iar restul este excretat pe cale renală și intestinală; se poate vorbi de un circuit hepato -entero -hepatic al iodului. În sindroamele diareice cronice sau acute, iodul ca și alte oligoelemente, nutriente și vitamine nu este absorbit și se el imină prin fecale; astfel, în context endemic, se poate accentua o hipotiroidie. O mică parte este excretat prin lapte [5,7,8,12,23]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 67 Hormonii tiroidieni iodurați: Principalii hormoni tiroidieni sunt tiroxina și triiodotironina (T4 și respectiv T3), deși se pare că T 4 joacă doar rolul unui precursor hormonal, T 3 fiind singurul hormon activ din punct de vedere funcțional [8]. Sinteza și excreția H.T.I. (hormoni tiroidieni iodurați) se realizează în etape; didactic acestea sunt prezentat e astfel: 1. Captarea iodului în glandă: Transportul iodului din plasmă în celulele tiroidiene foliculare se realizează activ printr -o „pompă de iod” cu consum de ATP; aceasta poate realiza obișnuit o concentrare a iodului de 20 de ori (raport iod plasmati c/ iod celulă foliculară de 1/20); în condiții patologice (tireotoxiocoze) concentrarea poate crește până la 1/500. Această „pompă” este inhibată de ouabaină (strofantină). 2. Oxidarea: În celula foliculară, iodul este oxidat sub acțiunea unei peroxidaz e și apoi este transformat în iod atomic, care va fi transportat pasiv prin polul apical al celulei foliculare în substanța coloidală (formată din tiroglobulină – glicoproteină cu GM mare, 670 KDa – alcătuită din 25 molecule de tirozină) [8,12]. SCOARȚA CEREBRALĂ HIPOTALAMUS HIPOFIZA excitații TRH + TSH + T3 T4 – – – IOD IOD Fig. 2.5: Reglarea funcției tiroidiene 68 3. Orga nificarea iodului : Iodinarea succesivă a moleculelor de tirozină din structura tiroglobulinei se realizează sub acțiunea iodinazei; într -o primă etapă, rezultă monoiodtironina (MIT ), apoi diiodotironina (DIT ); cuplarea unei molecule de MIT cu una de DIT va conduce la T3, iar din condensarea a două molecule de DIT rezultă T4. În cantități reduse se găsește în glandă revers -T3 (formă inactivă a hormo nului). După Haulică [8] procentele de produși iodurați din glandă sunt următoarele: 24% MIT , 33% DIT , 35% T 4, 7% T 3 și 1% rT 3. 4. Excreția hormonilor tiroidieni: Tiroglobulina este internalizată prin pinocitoză și apoi degradată de către enzimele lizozomale din celulele foliculare, rezultând T 3, T4 (care sunt eliberați în circulație), MIT și DIT . Produșii mono – și diiodați suferă un proces de deiodare, iodul este recaptat de celulele tiroidiene, reintrând astfel în ciclul de producție hormonală. Unele molecule de tiroglobulină sunt descărcate intacte în curentul sanguin, evitând degradarea enzimatică, datorită unui r eceptor de tiroglobulină de pe celula foliculară (megalina ) [15]. Hormonii tiroidieni circulă în cea mai mare parte legați de proteine plasmatice specifice: albumina (TBA – Thyroid Binding Albumin ), prealbum ină (TBPA – Thyroid Binding Prealbumin ) și TBG (Thyroid Binding Globulin) . Afinitatea maximă este a globulinelor și apoi a TBPA și respectiv TBA. T 3 este legat mai slab de proteine fiind eliberat mai rapid, iar activitate a sa fiziologică este de 3 -4 ori mai mare decât a T 4. Doar o mică parte din H.T.I. circulă în stare liberă (free – T3, free – T4) [5,7,8,12]. La nivelul țesutului țintă, T 4 este transformat în T 3 și rT 3, T 4 jucând rolul unui prohormon [7,8,12]. Hormonii tiroidieni sunt metabolizați la nivel hepatic prin glicuronoconjugare, iar la nivel renal prin sulfoconjugare [7,8]. Reglarea sintezei hormonilor tiroidieni: Reglarea funcției tiroidiene (fig. 2.5) este complexă și se realiz ează prin intermediul unor mecanisme centrale și periferice. 1. Mecanismele centrale : Diversele excitații nervoase (frig, emoții etc.) determină descărcarea unui mare număr de mediatori la nivelul structurilor corticale și subcorticale care vor controla se creția de TRH (Thyrotropine Releasing Hormone) de la nivelul nucleilor hipotalamici. Acesta este transportat pe calea sistemului port -hipofizar la nivelul adenohipofizei determinând stimularea secreției de TSH (hormonul tireotrop adenohipofizar – Thyroid Stimulating Hormone ), care controlează direct metabolismul hormonilor tiroidieni acționând pe mai multe niveluri [7,8,12]. 2. Reglarea periferică : Este realizată pe baza nivelurilor plasmatice ale T 3 și T 4 print r-un mecanism de feedback negativ (creșterea concentrației H.T.I. inhibă secreția TSH și probabil a TRH ). Concentrația plasmatică a iodului influențează sinteza hormonală, concentrațiile mici stimulând biosinteza, iar cele mari inhi bând -o, ceea ce fundamentează administrarea preoperatorie a soluției Lugol în hipertiroidii; iodul în doze mari reduce și vascularizația tiroidei parenchimul glandei devenind mai ferm facilitându -se astfel intervenția chirurgicală [5,12,16]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 69 Derivații de thiouracil și imidazol (antitiroidiene de sinteză) blochează secreția hormonală prin inhibarea iodinării, dar determină creșterea în volum și vascularizația glandei; de aceea este indicată întreruperea lor cu minimum două săptămâni înainte de intervenție. Hiperestrogenemia produce stimularea funcției tiroidiene, ca și catecolaminele (tiroida acționează sinergic cu sistemul nervos simpatic), iar cortizolul și ACTH inhibă TSH și sinteza T 3 și T 4. Efectele TSH  iodocaptarea prin stimularea pompei de iod  iodinarea tireoglobulinei  cuplarea MIT + DIT, DIT + DIT  sinteza tiroglobulinei  eliberarea T 3 și T 4  TRH Tabelul 2.1: Efectele TSH Acțiunile hormonilor tiroidieni: Hormonii tiroidieni stimulează toate reacțiile metabolice; cresc consumul de oxigen și metabolismul energetic al tuturor țesuturilor și organelor cu excepția creierului , splinei, plămânilor, retinei și gonadelor. La nivelul metabolismului proteic, H.T.I. cresc atât procesele de catabolism cât și de anabolism (creștere și dezvoltare), stimulând sintezele enzimatice și favorizând acțiunea hormonului somatotrop [7,8]. H.T.I. mobilizează lipidele din țesutul adipos crescând acizii grași liberi și favorizând oxidarea lor la nivel celular; în general, cresc turn – over- ul lipidic ceea ce are ca efect scăderea concetrației plasmatice a colesterolului, fosfolipidelor și triglice ridelor. Asupra metabolismul glucidic, [7,8] T 3 și T 4 au efecte hiperglicemiante (acționează sinergic cu adrenalina și sistemul simpatic – probabil prin β -receptori), determinând stimularea în exces a celulelor pan creatice producătoare de insulină ceea ce poate duce la agravarea sau apariția unui diabet. Hormonii tiroidieni sunt absolut necesari pentru dezvoltarea și maturarea centrilor nervoși (stimulează mielinizarea și ramificarea neuronală), absența lor ducând la cretinism. Excesul de T 3 și T 4 produce tireotoxicoză. Fiziopatologie: Afecțiunile glandei tiroide (inflamatorii sau neoplazice) determină două categorii de sindroame: hiperfuncția și hipofuncția tiroidiană. La această patologie „primară” a glandei tiroide se adaugă interesarea „secundară” a funcției tiroidiene prin deficite ale controlului axului hipotalamo – hipofizar (panhipopituitarism) sau absența aportului exogen adecvat de iod (gușa endemică). Prezentăm pe scurt, comparativ, în tabelul 2.2 afectările din hipo – și hipertiroidie, detaliile urmând a fi studiate la capitolele respective [5,7,8,12]. 70 Hipertiroidie Hipotiroidie Metabolism protidic Catabolism cu slăbire și topirea maselor musculare. Bilanț azotat pozitiv dar cu ana bolism scăzut. Metabolism lipidic Emaciere; Scăderea concentrației colesterolului și trigliceridelor în sânge. Colesterol crescut, cu risc de ateroscleroză. Metabolism glucidic Hiperglicemie până la diabet. Absorbție intestinală redusă a glucozei. Echil ibrul hidroelectrolitic Creșterea lichidului extracelular cu edem. Retenție de apă și degradarea mucopolizaharidelor cu mixedem Metabolismul bazal Crește consumul de oxigen și producerea de căldură Scăderea metabolismului bazal Aparat cardiovascular Sindrom hiperkinetic cu creșterea debitului cardiac, tahicardie, tulburări de ritm. Scăderea debitului cardiac prin infiltrarea mixedematoasă a fibrelor miocardice. Sistem nervos Hiperexcitabilitate, nervozitate, insomnii, exoftalmie. Apati e, lentoare, până la comă. Aparat digestiv Diaree. Tranzit intestinal încetinit. Aparat respirator Suprasolicitarea funcției respiratorii Tabelul 2.2: Acțiunile periferice ale hormonilor tiroidieni BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Agur M.R. Anne: Grant’s Atlas of Anatomy , 9th Ed, Williams and Wilkins , Baltimore, 1991, 550 – 582 2. Bahuy P Tran: Les thyroidectomies, Encycl. Med. Chir , Paris, Technique Chirurgicales, Torax, 42050, 4904 3. Caloghera C. , Mogoșeanu A ., Borș D. : Chirurgia tiroidei și a paratiroidelor , Ed. Facla, Timișoara, 1976, 17 – 25 4. Cann S.A. , van Netten J.P .: Hypothesis: iodine, selenium and the developement of breast c ancer, Cancer Causes Control , 11 (2), 2000, 121 – 127 5. Dudley N. : The Thyroid Gland – Oxford Textbook of Surgery CD – Rom, Electronic Publishing B.V. Rotterdam and Oxford University Press, 1995 6. Ghelase F. , Georgescu I. , Nemeș R. : Chirurgie generală , Ed. Didactică și Pedagogică, 1999, 1 – 4 7. Groza P. : Fiziologie , Ed. Medicală, București 1991, 533 – 541 8. Hăulică I. : Fiziologie umană , ed. a II – a, Ed. Medicală, București 1 997, 802 – 811 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 71 9. Hetzel B.S. : Iodine and neuro -psychological developement, J. Nutr. , 130 (2S suppl.), 2000, 493S – 495S 10. Ifrim M. , Niculescu G. : Compendiu de anatomie , Ed. Științifică și Enciclopedică, București, 1988, 309 – 311, 573 – 575 11. Ifrim M. : Atlas de anatomie umană , Ed. Științifică și Enciclopedică, București, 1984, 50 – 52 12. Kaplan E.L. : Thyroid and Parathyroid – Principles of Surgery , 6 – th Ed., s. red. Schwartz S.I., Mc Graw – Hill inc., 1994, 1611 – 1675 13. Kim J.Y. , Kim K.R .: Dietary iodine intake and urinary iodine excretion in patients wizh thyroid diseases, Yonsei Med. J ., 41 (1), 2000, 22 – 28 14. Lien E.A. , Nedrebo B.G. : Plasma total homocysteine levels during short – term iatrogenic hypothyroidism, J. Clin. Endocrinol. Metab. , 85 (3), 2000, 1049 – 1053 15. Marino M. , Zheng G. : Role of megalin (gp 330) in transcytosis of thyroglobulin by thyroid cells. A novel function in the control of thyroid hormone release, J. Biol. Chem ., 275 (10), 2000, 7125 – 7137 16. Mogoșeanu A. : Fiziologia și fiziopatologia – Chirurgia tiroidei și pa ratiroidelor , s.red. Caloghera C. , Ed. Facla, Timișoara, 1976, 27 – 42 17. Papilian V. : Anatomia omului , ed. a 6 -a, vol. 2, Ed. Didactică și Pedagogică, București, 1982, 378 – 380 18. Răzeșu V. : Chirurgie generală, probe practice pentru examene și concursuri , Ed. Răzeșu, Piatra Neamț, 1995, 55 – 70 19. Semiz S., Senol U. , Bircan O. : Thyroid gland volume and urinary iodine excretion in children 6 – 11 years o ld in an endemic area, J. Pediatr. Endocrinol. Metab. , 13 (3), 2000, 245 – 251 20. Testut L.: Anatomia Umana , Terza edizione italiana, Unione Tipografico – Editrice Torinese, Torino, 1923, 235, 540 21. Tonacchera M ., Agretti P. , Pinachera A. : Congenital hypothyroidism with impaired thyroid response to thyrotropin (TSH ) and absent circulating thyroglobulin: evidence for a new inactivating mutat ion of the TSH receptor gene, J. Endocrinol. Metab. , 85 (3), 2000, 1001 – 1008 22. Wagner R.C. , Hossler F.E. : www.udel.edu 23. Wartofsky L. : Diseases of the Thyroid – Harrison’s Principle of Internal Medicine CD -Rom, s. red. Wilson J.D., Braunwald E. , 14- th Ed., McGraw – Hill inc., 1998 2.2. GUȘA Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Cornel -Nicu Neacșu 2.2.1. CADRU NOSOLOGIC În sensul său cel mai larg, termenul de gușă (provenit din latinescul „guttur” = gât, beregată ) definește mărirea de volum a glandei tiroide, de origine benignă, excluzând etiologi a inflamatorie și cancerul. Această definiție, bazată aproape exclusiv pe criteriul anatomo – clinic, este insuficientă pentru încadrarea nosologică a bolii denumită gușă , în care modificările structurii glandei se adaugă tulburărilor funcționale. 72 Pornind d e la relația strânsă dintre morfologia și funcția tiroidiană (determinantă pentru întreaga patologie a glandei), gușa este modificarea structurală a tiroidei apărută ca urmare a incapacității glandei, inițial neafectată morfologic, de a asigura nivelul pla smatic normal de hormoni tiroidieni, cu feed – back -ul reglator exercitat de axul hipotalamo -hipofizar rămas nealterat. Altfel spus, modificările funcționale le preced pe cele morfologice . Din punct de vedere epidemiologic și etiopatogenic se disting tre i entități: a. Gușa familială – cauzată de factori genetici, fiind regăsită la mai mulți indivizi din același grup familial; b. Gușa endemică – boala interesând un număr semnificativ de locuitori din aceeași zonă geografică, la care este demonstrată ca det erminantă implicarea unui factor de mediu (deficitul de iod) [6]. Această formă a fost denumită de Milcu distrofie endemică tireopată (DET) ; MEDIUL EXTERN TUB DIGESTIV Absorbție intestinală SÂNGE ELIMINARE PRIN FECALE ELIMINARE:  renală  alăptare TIROIDA Transport membranar HORMONI TIROIDIENI SÂNGE Fig. 2.6: Circuitul iodului CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 73 c. Gușa sporadică este afecțiunea întâlnită la un număr redus de indivizi dintr – o colectivitate, neînrudiți genetic, cauza neputând fi stabilită. Pentru țesutul tiroidian aberant, prezent în zone aflate la distanță de regiunea cervicală anterioară, se folosește denumirea (oarecum improprie) de gușă aberantă (ectopică) , subliniindu – se posibilitățile evolutive identice cu ale tiroidei normal situate. 2.2.2. EPIDEMIOLOGIE În lume există circa 655 milioane de persoane cu gușă cauzată de deficitul de iod [30], din care 20 de milioane prezintă handicap mental. Pe glob, cel e mai afectate regiuni sunt: Himalaya, Anzii Sud – Americani, Centrul Africii [29]. Zonele endemice din Europa sunt Alpii și Peninsula Balcanică. România se încadrează între țările cu deficit moderat – sever [29]. În țara noastră, prin instituirea profilaxie i cu iod în regiunile considerate endemice (ambii versanți ai Carpaților, Podișul Transilvaniei, Moldova, Maramureșul [6] ), s -a obținut o scădere semnificativă a incidenței gușii endemice. 2.2.3. ETIOPATOGENIE După cum am anticipat în definiție, gușogenez a se declanșează atunci când glanda, deși normală morfologic , este incapabilă să mai asigure un nivel sanguin normal al hormonilor tiroidieni. Ca urmare a feed -back -ului negativ, rezultă hipersecreția de tireostimulină (TSH ) de la nivelul hipof izei (vezi 2.1.2), determinând hipertrofia și hiperplazia structurilor tiroidiene cu scopul de a se reface nivelul plasmatic al hormonilor tiroidieni prin creșterea substratului morfologic. Iodul are un rol esențial în sinteza hormonilor tiroidieni, însă c arența acestuia este doar unul din factorii implicați în etiopatogenia gușii. Deficitul de iod la nivelul tiroidei, apare ca urmare a numeroși factori ce pot acționa pe orice verigă a circuitului parcurs de iod până la nivelul glandei (fig. 2.6). Din noți unile de fiziologie se observă că în afară de iod, pentru sinteza și eliberarea în sânge a hormonilor tiroidieni sunt necesare și alte substanțe, a căror diminuare sau absență este consecința unor factori genetici aflați în studiu (probabil un defect local izat la nivelul cromozomului 14q ). [4,21] În concluzie, factorii etiopatogenici ai gușii se pot clasifica în trei categorii: a. factori care induc deficit de iod la nivelul tiroidei; b. factori care determină scăderea sintezei și/sau eliberării hormonilor tiroid ieni (cu aport iodat la nivelul tiroidei normal sau crescut); c. factori care cresc necesarul de hormoni tiroidieni. Este incontestabil că dintre toți factorii prezentați, deficitul de iod este responsabil de cele mai multe cazuri de gușă, justificând denumi rile de gușă endemică sau distrofie endemică tireopată [20], precum și încadrarea bolii de către unii autori între „ Afecțiunile produse de deficitul iodat” (IDD: Iodine Deficiency Disorders) [29]. Studii recente, porni te de la observarea unor cazuri de gușă ce nu au răspuns la tratamentul medical corect efectuat, au identificat în sângele acestor 74 bolnavi valori mari ale unor factori de creștere care determină proliferarea țesuturilor tiroidiene [3,5,27]: – IGF- 1 (insul in-like growth factor); – EGF (epidermal growth factor); – FGF (fibroblast growth factor); – VEGF (vascular endothelial growth factor) etc. DEFICIT DE IOD ÎN MEDIUL EXTERN = agentul etiologic al distrofiei endemice tireopate – NATURAL = caracteristica unei zone geografice – INDUS de poluarea apei și solului  DEFICIT DE APORT – condiții socio – economice precare DEFICIT DE IOD LA NIVEL TIROIDIAN  SCĂDEREA ABSORBȚIEI INTESTINALE A IODULUI – substanțe din unele alimente: soia, mazăre , fasole, varză etc.; – floră intestinală modificată; – sindroame de malabsorbție – exces de săruri de Ca, Mg și Cl în apă și alimente; – exces de grăsimi în alimentație;  PIERDERI EXCESIVE DE IOD – eliminare renală crescută indusă de Ca, Mg , F și Cl din apă și alimente; – diaree cronică; – alăptare;  BLOCAREA TRANSPORTULUI MEMBRANAR AL IODULUI LA NIVELUL TIROCITULUI – tiocianat; – perclorat; DEFICIT DE  FACTORI GENETICI (în studiu) – modificări la nivelul cromozomului 14q ? SINTEZĂ ȘI/SAU ELIBERARE DE HORMONI ( cu aport  FACTORI IATROGENI – administrarea prelungită a iodului (efect Wolff – Chaikoff) [6]; – antitiroidiene de sinteză; – sulfamide, săruri de cobalt, AINS, corticoizi; iodat normal sau  BOLI ENDOCRINE ASOCIATE – acromegalie [15]; crescut )  MENOPAUZA NECESAR CRESCUT DE HORMONI  PUBERTATE  SARCINĂ  STRESS Tabel 2.3: Factorii etiopatogenici ai gușogenezei CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 75 Sursa acestor factori este încă necunoscută, dar cercetările arată deocamdată că prezența lor este independentă de nivelul TSH și al hormonior tiroidieni. Indiferent de cauza care a declanșat modificările structurii tiroidiene, de la un anumit moment leziunile din glandă capătă un potențial evolutiv ind ependent, conducând la un status hormonal diferit de la caz la caz, cu consecințele fiziopatologice ale hipo – sau hipertiroidiei. 2.2.4. MORFOPATOLOGIE Aspectele anatomo – patologice ale gușii sunt foarte variabile și de o importanță deosebită pentru chiru rg. Morfopatologia gușii trebuie analizată urmărind două criterii: evoluția și localizarea. 2.2.4.1. Criteriul evolutiv: În fazele incipiente ale bolii, sub acțiunea TSH se produc hipertrofia și hiperplazia uniformă a glandei, rezultând gușa pa renchimatoasă difuză, ale cărei posibilități evolutive sunt prezentate în fig. 2.7 . a. Gușa parenchimatoasă difuză. Glanda este mărită în totalitate, de consistență omogenă, fermă -elastică. Microscopic , arhitectura histologică este păstrată, însă cu vascu larizație bogată, creșterea numărului de foliculi și a cantității de coloid, iar tireocitele au aspect cilindric. b. Ulterior, retenția coloidală conduce la involuția celulelor epiteliale, cu aplatizarea lor, rezultând gușa microfoliculară . Continuarea ac umulărilor de coloid determină gușa macrofoliculară. Macrofoliculii pot conflua formându – se chisturi (gușa chistică) . Chistul tiroidian poate fi unic sau multiplu, iar peretele său este foarte subțire. Macroscopic , în gușa chistică, glanda este mult mă rită și de consistență moale; o creștere bruscă a unei guși chistice poate fi expresia unei hemoragii intrachistice. În plan funcțional, diminuarea suportului epitelial secretor conduce la hipotiroidie. c. Gușa nodulară. Succesiunea hiperplaziei parenchima toase cu perioade de involuție (spontan sau sub diverse tratamente), poate determina delimitarea prin țesut conjunctiv a unor zone glandulare ce se vor izola de controlul hipofizar și vor evolua independent. Rezultă astfel nodulii tiroidieni (gușă nodulară ), care când au dimensiuni mai mari sunt denumiți adenoame (gușă adenomatoasă). Nodulii pot fi unici sau multipli (gușă multinodulară ori polinodulară). Consistența glandei este neuniformă, mărimea și alte caractere ale leziunilor circumscrise apreciindu – se palpator. Aspectul macroscopic ridică probleme de diagnostic diferențial cu cancerul tiroidian , dilema fiind rezolvată intraoperator prin examen histologic extemporaneu. Microscopic , țesutul conjunctiv de la periferia nodulului prezintă degenerescență h ialină, zone de hemoragii, scleroză etc. Adenoamele se prezintă sub aspecte variabile: – adenom trabecular (fetal), cu structuri ce amintesc de țesutul embrionar, cu absența coloidului; se întâlnește frecvent în gușa endemică [6]; – adenom micro – sau macrofoli cular; 76 – adenom chistic papilar care se diferențiază de chistul tiroidian prin țesutul conjunctiv de la periferia veziculelor foarte mari, în care proemină prelungiri epiteliale; – adenomul oxifil Hürtle [6] este inclus de unii autori în cadrul neoplaziilor fiind considerat o formă particulară de carcinom folicular [9]. Nodulii pot degenera chistic, fibros sau malign. Bariera conjunctivă de la periferie îi face rezistenți la tratamentul medical conservator, fiind forma care necesită cel mai frec vent exereză chirurgicală, îndepărtând astfel și riscul mare de malignizare. Activitatea hormonală a nodulilor este diferită (fapt vizibil scintigrafic), însă prin sumare, rezultatul poate fi o gușă multinodulară eutiroidiană, hipotiroidiană sau hipertiroi dizată (toxică) . d. Gușa vasculară este consecința proliferării intense a patului vascular, strâns corelată inițial cu expansiunea foliculară și foliculoneogeneza. Dezvoltarea preponderent vasculară pare a fi determinată de un factor de creștere vasculară (VEGF) și endotelină ale căror valori plasmatice au fost găsite mult crescute la unii pacienți cu gușă [3]. Caracterul glandei este pulsatil, cu freamăt la palpare și sufluri la ascultație. Tiroidectomia este foarte dificilă, grevată de un risc hemoragic major. e. Dezvoltarea predominantă a țesutului conjunctiv determină gușa fibroasă care se poate calcifica sau chiar osifica . Consistența este dură, iar tulburările de compresiune pot fi importante. La dificultatea exerezei chirurgicale se adaugă riscul mare de lezare a unor structuri vecine (trahee, recurenți). Evoluează spre hipotiroidie , iar diagnosticul diferențial cu unele tiroidite (de exemplu tiroidita Riedl ) sau cu cancerul se face doar prin examen histologic. De regulă , toate aspectele prezentate coexistă în proporții diferite de la caz la caz. GUȘA COLOIDALĂ MICROFOLICULARĂ GUȘA PARENCHIMATOASĂ DIFUZĂ GUȘA COLOIDALĂ MACROFOLICULARĂ GUȘA CHISTICĂ GUȘA VASCULARĂ GUȘA NODULARĂ GUȘA ADENOMATOASĂ GUȘA FIBROASĂ GUȘA CALCIFICATĂ Fig. 2.7 : Tipurile anatomo – patologice de gușă CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 77 2.2.4.2. Localizarea: Din acest punct de vedere gușa poate fi [6,24]: – cervicală anterioară („gușa normal situată” [6]); – cervico -mediastinală – cu origine în regiunea cervica lă; – aberantă (ectopică) – formă foarte rară, țesutul tiroidian fiind prezent și în alte regiuni ale organismului. 2.2.5. TABLOU CLINIC În cele ce urmează prezentăm gușa cervicală anterioară , aceasta fiind forma cea mai frecventă. Deseori, diagnosticul hip ertrofiei tiroidiene este evident din momentul intrării pacientului în cabinetul medical. Deoarece acești bolnavi prezintă uneori un grad important de instabilitate psihică și cardio -vasculară, la prima examinare sunt necesare unele măsuri de precauție: – limitarea la maximum a numărului de persoane prezente în încăpere, ferind inițial pacientul de curiozitatea unor rude, studenți etc.; – ambianță cât mai relaxată; – interogatoriul trebuie condus cu tact și răbdare. 2.2.5.1 Anamneza Urmărește obținerea de date în legătură cu: – zona geografică în care bolnavul își are domiciliul; – antecedentele heredo -colaterale, care vor fi urmărite pe toate liniile pentru depistarea altor cazuri în familie, făcând ulterior distincția între caracterul endemic sau genetic al agregări i familiale; – antecedentele personale și eventuala corelație dintre acestea și debutul bolii: pubertate, graviditate, menopauză, stress, tratamente urmate pentru alte afecțiuni; – debutul – insidios, marcat de regulă de sesizarea de către anturaj sau pacient a formațiunii cervicale și/sau a unor tulburări funcționale; – investigații și tratamente; – evoluția gușii și a tulburărilor asociate. 2.2.5.2. Examenul obiectiv 2.2.5.2.1. Examenul local Inspecția efectuată cu bolnavul orientat cu fața spre lumină, relevă î n majoritatea cazurilor două elemente care stabilesc imediat diagnosticul de hipertrofie tiroidiană: formațiune situată la nivelul regiunii cervicale anterioare, mobilă cu deglutiția . Glanda poate fi mărită global, simetric (aspect „în fluture”) sau predom inant de partea unui lob și/sau a istmului (gușă lobară, respectiv istmică). Dimensiunea gușii se poate aprecia prin inspecție doar în raport cu unele repere anatomice astfel [6,24]: – mărire discretă a glandei ( gușă mică ); – gușă mijlocie (de 2 -3 ori volumul normal), când nu atinge baza gâtului și nu depășește cartilajul tiroid și marginea anterioară a mușchilor sterno -cleido – mastoidieni; 78 – gușa mare – atinge sau depășește baza gâtului (ștergerea fosetei suprasternale), precum și depășirea cartilajului tiroid și marginii anterioare a sterno – cleido – mastoidienilor; – gușa gigantă atinge gonionul, regiunea mastoidiană, iar posterior trapezul. Tegumentele supraiacente formațiunii sunt de aspect normal sau se poate constata o cicatrice după o intervenție chirurgicală. De asemenea pot fi prezente semne de compresiune pe structurile învecinate: – nervoase: recurent (voce bitonală), simpaticul cervical (sindrom Claude – Bernard -Horner = enoftalmie + miozis + congestia feței de partea lezată), hipoglos (la proiectarea anterioară a limbii vârful acesteia este deviat de partea lezată), frenic (sughiț), spinal (pareze sau paralizii ale mușchilor sterno – cleido – mastoidieni și trapezi), vag (manifestări gastrice); – vasculare: venoase (ectazii venoase, epistaxis , tentă cianotică a feței) și arteriale (tulburări de irigație cerebrală); – esofagiene cu disfagie; – traheale cu dispnee de tip inspirator sau expirator, stridor; semnele de compresiune traheală se vizualizează mai bine radiologic și se pot prezenta sub formă de deviații laterale (în gușile asimetrice) și/sau compresiuni propriu -zise, antero -posterioare, în gușile dezvoltate preponderent în plan sagital (în potcoavă). Uneori poate fi prezentă durerea spontană asociată unei măriri br uște a formațiunii în caz de hemoragie intraparenchimatoasă sau suprainfecție. Palparea furnizează alte elemente importante pentru diagnostic. Examinarea se face din față, lateral și din spatele bolnavului. Prin mișcarea laterală a conductului laringo -traheal se mobilizează și formațiunea (al treilea element pentru diagnosticul de organ). Pentru informații suplimentare se cere bolnavului să încline capul spre dreapta și spre stânga (se relaxează mușchiul sterno -cleido – mastoidian) și să facă hiperextensia gâ tului pentru a evidenția mai bine limitele formațiunii. Se urmăresc: – dimensiunile fiecărui lob, a istmului precum și a formațiunilor circumscrise palpabile, exprimându -le în milimetri sau centimetri, evitând formulări de tipul: cireașă, bob de mazăre etc.; – consistența formațiunii (vezi 2.2.4.); – mobilitatea pe planurile superficiale și profunde; – adenopatii loco-regionale; – prezența durerii; – „freamăt” în gușile vasculare. Ascultația – în gușa vasculară se percep sufluri sistolice. 2.2.5.2.2. Examenul general pe aparate și sisteme Răsunetul tulburărilor funcției tiroidiene asupra organismului se traduce prin trei forme clinice [20]: – Forma oligo – simptomatică , cu status hormonal normal (gușă eutiroidiană sau normotiroidiană) sau modificat dar fără expresie clin ică; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 79 – Forma endocrinopată în care sunt prezente manifestările clinice ale hipo – sau hipertiroidiei (tabel 2.4); de asemenea, se adaugă uneori semnele altor afectări endocrine concomitente: insuficiență paratiroidiană (frecventă în distrofia endemică tireopa tă [6]), boala Addison , sindroame hipofizare etc. – Forma neuropată se traduce prin tulburări neuro – psihice ireversibile ca: oligofrenia, infantilismul, surdo – mutitatea etc. HIPOTIROIDIE HIPERTIROIDIE TEGUMENTE – infiltrate; – carotenod ermie (tentă galben – ceroasă); – calde, umede, fine; – prurit, leziuni de grataj; – edeme la membrele inferioare; FANERE – păr uscat, rar; – unghii striate, friabile – păr moale, cu tendință la cădere; – onicholiză; SIST. OSTE O- ARTICULAR – poliartralgii – dureri osoase generalizate (osteoporoză); – periartrită scapulo -humerală; AP. RESPIRATOR – revărsate pleurale; – bradipnee; – tahipnee; AP. CARDIO – VASCULAR – creșterea matității cardiace prin mărirea cordului sau revărsat pericardic; – bradicardie; – angor; – tahicardie; – sufluri sistolice; – aritmii; – insuficiență cardiacă cu debit crescut; AP. DIGESTIV – macroglosie; – meteorism, constipație; – diskinezie biliară hipokinetică, litiază – apetit crescut; – hiper motilitate intestinală; – scaune frecvente; TULBURĂRI GENITALE FEMEI: amenoreee, menoragii, galactoree, frigiditate; FEMEI: oligo -/amenoree BĂRBAȚI: impotență, sterilitate BĂRBAȚI: ginecomastie, scăderea potenței; SIST. NERVOS – deficit intelectual; – lacune de memorie; – depresii; – parestezii la extremități; – sindrom de canal carpian [29] – astenie; – nervozitate, iritabilitate; – tremurături ale extremităților (semn Müller, Rosenbach etc.) Tabel 2.4: Expresia clin ică a tulburărilor endocrine în gușile hipotiroidiene și hipertiroidizate 2.2.6 EXPLORAREA COMPLEMENT ARĂ 2.2.6.1. Evaluarea morfologică: Este completată de următoarele investigații: a. Echografia (cap. 1.1.) este o explorare valoroasă și neinvazivă prin care se apreciază dimensiunile tiroidei și ale leziunilor existente, precum și caracterul acestora: hipoechogen (chisturi) sau hiperechogen (noduli). 80 b. Radiografia cervico – toracică în incidență postero – anterioară și la nevoie laterală, evidențiază devi erile traheale, gușile plonjante, calcificările. Devierea traheeei în plan frontal se clasifică în 3 grade [6]: – gradul I – traheea nu depășește marginea corpului vertebral; – gradul II – traheea depășește parțial marginea corpului vertebral; – gradul III – întreaga circumferință a traheei este înafara umbrei corpului vertebral. Cunoașterea devierilor traheale este utilă atât pentru operator cât și pentru medicul anestezist (anticiparea dificultăților de intubare oro -traheală). c. Scintigrafia tiroidiană cu 131I, 123I sau 99Technețiu (cap. 1.1.) furnizează pe lângă datele morfologice și informații asupra funcționalității leziunilor din glandă: noduli „calzi” (hiperfuncționali) sau „reci” (hipofuncționali). Aspectul heterogen al gușilor nodulare la examinarea scin tigrafică a condus la consacrarea denumirii de gușă multiheteronodulară . Această explorare are o importanță aparte în evidențierea țesutului tiroidian aberant. d. Puncția – aspirație este foarte utilă în special pentru diagnosticul leziunilor unice (vezi „ Nodulul tiroidian solitar”). Pe lângă aportul diagnostic, uneori are și valoare terapeutică fiind suficientă pentru tratarea chisturilor tiroidiene sau a nodulilor (prin injectare de substanțe sclerozante). e. Laringoscopia se impune pentru evaluarea preop eratorie a stării corzilor vocale. f. Computer – tomografia și rezonanța magnetică nucleară nu se practică de rutină (cap. 1.1.). 2.2.6.2. Evaluarea funcțională: a. Explorări relevante pentru diagnosticul de gușă:  TSH crescut;  Testele dina mice sunt necesare pentru investigarea feed -back -ului reglator: – Testul Werner (de frenare cu hormoni tiroidieni) – pozitiv; – Testul Querido (de stimulare cu TSH ) – pozitiv.  Iodocaptarea tiroidiană este crescută î n primele 6 ore (în gușa endemică); b. Testele pentru explorarea tulburărilor de hormonogeneză [29] investighează fiecare etapă a sintezei hormonilor tiroidieni: iodocaptare scăzută = deficit de captare, testul la perclorat, cromatografia serului cu eviden țierea MIT , DIT și eventual a unor iodoproteine anormale și testul cu DIT marcat (D131IT). 2.2.6.3. Evaluarea statusului hormonal (tabel 2.5) 2.2.6.4. Alte investigații Sunt necesare pentru evaluarea completă a pacientului în veder ea intervenției chirurgicale. 2.2.7. DIAGNOSTIC 2.2.7.1. Diagnostic pozitiv: Strategia diagnosticului pozitiv de gușă parcurge următoarele etape: – diagnosticul de organ; – diagnosticul de gușă (hipertrofie tiroidiană); – diagnosticul funcțional. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 81 a. Diagnosticul de organ : „ Formațiunea cervicală este tiroidă ?” Răspunsul la această întrebare este dat de : – Elementele clinice: formațiune mobilă cu deglutiția, solidară cu conductul laringo -traheal; – Scintigrafia – relevă fixarea I131 de către formațiune. b. Diagnost icul de gușă se stabilește prin: – Anamneză: proveniența dintr -o zonă endemică, antecedentele heredo – colaterale și personale; – Examen clinic: caracterele formațiunii; – Examenele paraclinice morfologice și cu scop diagnostic, prezentate anterior. c. Diagnosticu l funcțional dacă gușa este eutiroidiană, hipotiroidiană sau hipertiroidizată. În final, în formularea diagnosticului, pe lângă GUȘĂ se precizează: – tipul anatomo – clinic: chistică, coloidă, nodulară, multinodulară, multi – hetero – nodulară, vasculară etc .; – tipul funcțional: eutiroidiană (normotiroidiană), hipotiroidiană sau hiper tiroidizată (gușă toxică). HIPOTIROIDIE HIPERTIROIDIE DOZAREA HORMONILOR TIROIDIENI   TESTE DE EVALUARE INDIRECTĂ METABOLISM BAZAL   REFLEXOGRAMA AHILEANĂ ALUNGITĂ SCU RTATĂ TIMPI SISTOLICI (EKG sau echocardiografic) ALUNGIȚI SCURTAȚI HEMATOLOGICE – macrocitozĂ –  globule roșii – policitemie; – microcitoză; –  Hb; –  leucocite; –  eozinofile / limfocite –  trombocite Tabel 2.5 : Evaluarea funcției tiroidi ene în gușă 2.2.7.2. Diagnostic diferențial: a. Cu alte tumori cervicale: – Chistul de canal tireoglos este situat median, de obicei sub hioid, mobil cu deglutiția și la protruzia limbii; poate prezenta un orificiu fistulos, fenomene inflamatorii și are con sistență moale; – Tumori dermoide : imobile cu deglutiția și protruzia limbii, situate median; consistența diferă în funcție de conținut; – Chisturile branhiale se pot dezvolta pe traiectul unor fistule branhiale. Astfel pentru primul șanț branhial, traiectul f istulei pornește de pe tegumentele marginii inferioare a corpului mandibulei sau gonionului pe care îl înconjoară posterior și se orientează cranial terminându -se în conductul auditiv extern. 82 Pentru al doilea șanț branhial, traiectul fistulos este cuprins între punctul ce unește 1/4 inferioară cu 3/4 superioare ale marginii anterioare a mușchiului sterno -cleido -mastoidian și baza limbii la nivelul fosetei amigdaliene Rosenmüller . La exprimare, prin fistulă se evacuează un lichid în care se evidențiază cristale de colesterol. – Adenopatii cervicale inflamatorii specifice sau nespecifice; – Tumori benigne: lipoame, chisturi sebacee, angioame; – Tumori ale glomusului carotidian; – Neurofibroame, neuroblastoame ce pot apărea la orice nivel al nervilor cervicali; – Higroma chistică [6] – tumoră a vaselor limfatice, moale, neregulată, situată lateral; apare la copii. – Tumori maligne: Hodgkin , adenopatii neoplazice, limfosarcoame. b. Diagnosticul diferențial cu alte afecțiuni tiroidiene: – Hipe rtrofii funcționale apărute la pubertate, sarcină, menstruație; – Tiroidita acută – semne inflamatorii locale și generale; – Tiroidita subacută de Quervain este frecventă la femei între 30 -40 de ani, VSH accelerată, iar histopatologic se co nstată leziunile tipice: foliculi epitelioizi și celule gigante (tiroidita cu celule gigante). – Tiroidita limfomatoasă Hashimoto : asociere cu alte boli autoimune, „gușă’’ difuză (uneori cu consistență elastică, „de cauciuc’’), prezența ant icorpilor anti – tiroidieni (anti -tireoglobulină, anti -peroxidază, anti -microsomali), iar histopatologic: infiltrare limfoplasmocitară, foliculi limfoizi, tireocite cu citoplasmă bazofilă etc. – Tiroidita lemnoasă Riedl se caracterizează prin du ritatea extremă a glandei; – Tiroidite cronice specifice: sifilis, tbc, actinomicoză etc.; – Hipertrofia din hipertiroidie se asociază cu sindrom tireotoxic alături de unele semne specifice fiecărei boli (vezi cap. 2.4); – Cancerul tiroidian este suspectat în ca zul unui nodul dur, necalcificat (sau când mai multe zone din glandă care au acest aspect), adenopatie satelită, dar diagnosticul se stabilește prin examenul histopatologic. 2.2.7.3. Diagnosticul nodulului tiroidian solitar: Această entitate clinică neces ită o abordare aparte datorită riscului de cancer tiroidian prezent sub această formă. Algoritmul de diagnostic și atitudinea terapeutică sunt prezentate în fig. 2.8. 2.2.8. EVOLUȚIE În lipsa tratamentului, gușa are următoarele posibilități evolutive: regresiune spontană, persistența timp îndelungat la aceleași dimensiuni sau creștere într -un ritm variabil . Pe lângă aceste modificări de volum, sunt posibile oricând complicațiile. 2.2.9. COMPLICAȚII a. Funcționale : hipo – sau hipertiroidie (forma endocrinopată); b. Leziuni nervoase ireversibile (forma neuropată); CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 83 c. Infecțioase , determinând tabloul clinic al strumitei cu mărirea gușii și fenomene inflamatorii [2]. d. Hemoragii interstițiale sau intrachistice, cu mărirea bruscă a formațiunii, după traumatisme sau efort și instalarea unor tulburări de compresiune ce impun uneori intervenția de urgență. e. Mecanice , urmarea compresiunilor pe organele vecine. f. Malignizarea este frecventă în gușile nodulare; nodulii solitari prezintă un risc de degenerare malignă de 4 ori mai mare decât cei multipli [6]. 2.2.10. TRATAMENTUL 2.2.10.1. Tratamentul profilactic Are importanță maximă în combaterea gușii endemice. Profilaxia cu iod este o problemă aflată în atenția O.M.S. [30], schemele fiind diferite de la o regiune la alta, în funcție d e accesul populației la diverse surse naturale: alimente cu bogat conținut de iod (pește și alte produse marine), calitatea apei și solului (reflectată în conținutul produselor de origine vegetală sau animală). Această adaptare a măsurilor profilactice est e justificată de riscul inducerii tireotoxicozei în cazul unui exces iodat (fenomen iod – Basedow ). Aportul normal de iod pentru un adult este de 100 – 200 μg/ zi [26], iar hipertrofia tiroidiană se declanșează la cantități mai mici de 40 μg/ zi [6]. În țara noastră, preparatele utilizate pentru suplimentarea aportului iodat sunt: – sarea iodată ce conține iod în proporție de 1 / 20.000, 10g de sare pe zi asigurând o cantitate de iod de 200 μg / zi [6,29]; – iodura de potasiu prezentată sub for mă de comprimate (1mg KI) sau soluție (2‰ KI, 10 picături echivalând cu un comprimat) [6]. La administrarea preventivă a iodului se adaugă și alte măsuri ce vizează schimbarea unor obiceiuri alimentare și îmbunătățirea condițiilor socio -economice (acces la apa potabilă, locuințe salubre etc.). 2.2.10.2. Tratamentul conservator Este uneori suficient pentru a obține remisiunea bolii. a. Având în vedere etiopatogenia gușii, tratamentul substitutiv cu hormoni tiroidieni este o măsură logică și justificată pract ic în toate cazurile, însă eficacitatea maximă se înregistrează pentru gușile parenchimatoase difuze [10]. În gușile nodulo -chistice rezultatele sunt descurajante [6,10]. Alte indicații : pregătire preoperatorie pentru pacienții cu gușă hipotiroidiană și pr evenirea recidivelor după tiroidectomii subtotale. Indiferent de preparatul folosit se impun precauții la cei cu diabet zaharat, hipotiroidieni (sunt sensibili la doze mici de hormon) și vârstnici. Terapia este contraindicată în caz de: suspiciune de cance r tiroidian, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, coronariană, denutriție. Inițierea tratamentului se face cu doze mici care cresc progresiv până la apariția reacțiilor adverse. Preparatele utilizate sunt: – Extractul de tiroidă (Tiroida®), sub formă de drajeuri conținând 75mg pulbere de tiroidă; – Levotiroxina (Thyreotom® , Euthyrox®, Tyroxine®); – Liotironina (Triiodotironina , Tiroton®). 84 b. Iodoterapia este rezervată cazurilor de gușă parenchimatoasă difuză recentă (sub 1 an de evoluție) și celor la care deficitul de iod a fost identificat ca factor determinant. Iodul poate fi administrat sub formă de soluție Lugol sau iodură de potasiu. Este in eficace în gușile nodulare, iar în gușile coloide și chistice poate induce creșterea lor. Utilizarea unor doze mari poate conduce la hipertiroidizarea gușii (fenomen iod – Basedow ). c. Iodul radioactiv are indicații limitate datorită ri scului strumitei, hipertiroidiei autoimune sau hipotiroidiei. Indicația cea mai bună este pentru pacienții vârstnici, tarați, cu afecțiuni cardio -vasculare, ce prezintă riscuri majore pentru tratamentul hormonal sau chirurgical [13,14,22]. d. Suprimarea un or factori etiopatogenici. e. Puncția – aspirație tiroidiană are și rol curativ în cazul chisturilor; injectarea de soluții sclerozante în nodulii tiroidieni poate determina remisiunea acestora [29]. 2.2.10.3. Tratamentul chirurgical a. Indicații: – Eșecul t ratamentului conservator, din motive obiective sau pacient necooperant; – Gușă multinodulară sau nodul tiroidian solitar (risc mare de malignizare în special în cazul nodulilor „reci”); – Gușă cu leziuni ireversibile (fibroză, chisturi recidivate după aspirați e); – Gușă complicată: tendință la hipertiroidizare, strumită, hemoragii intrachistice sau intraparenchimatoase, tulburări de compresiune; – Considerente estetice. b. Metode: Tiroidectomia subtotală este operația prin care se extirpă tiroida cu lăsarea pe loc a unei lame de țesut glandular indemn în scopul menținerii unei surse endogene de hormoni tiroidieni. Tiroidectomia totală constă în exereza în totalitate a glandei. Există o dispută între diverși autori, în prezent mulți susținând tiroidectomia totală ca operație de principiu, în special în gușile nodulare [8,11,17]; se previne astfel riscul recidivei sau al malignizării pe țesutul tioidian restant. Dezavantajul ar fi dependența completă de tratamentul hormonal substitutiv, însă în țările dezvoltate aceast a nu mai constituie o problemă majoră, datorită nivelului educațional al pacienților și asistenței medicale performante. Exerezele limitate , reprezentate de lobistmectomii , enucleerea unui nodul unic, sunt indicate doar dacă există certitudinea normalități i țesutului tiroidian restant; impun de asemenea o supraveghere postoperatorie strictă pentru surprinderea la timp a apariției unor modificări. Au avantajul major ale menținerii unei funcții tiroidiene cvasinormale [18]. c. Evoluție postoperatorie, prognos tic: Complicațiile precoce au o incidență minimă în condițiile existenței unei echipe chirurgicale antrenate în acest tip de intervenții. Complicații ca: hemoragia în loja tiroidiană, vocea bitonală (prin lezarea nervului recurent), insuficiența paratiroid iană acută, sunt posibile în unele cazuri dificile, cu guși voluminoase, CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 85 fibroase sau hipervasculare. De regulă, după o spitalizare de 4 -5 zile, pacienții sunt externați reintrând în evidența serviciilor de endocrinologie. Complicațiile tardive pot fi: ins uficiența tiroidiană (necesită hormono – terapie substitutivă), insuficiența paratiroidiană, recidiva gușii [18] sau degenerarea malignă; ultimele două pot surveni la intervale variabile după o tiroidectomie subtotală sau alte exereze limitate, necesitând to talizarea exerezei. Prognosticul este favorabil în cazurile care au beneficiat de o indicație terapeutică judicios evaluată și aplicată. În formele endocrinopate visceralizate sau neuropate prognosticul este puțin modificat datorită ireversibilității unor leziuni sistemice. 2.2.11. FORME CLINICE PARTICU LARE 2.2.11.1. Gușa cervico – mediastinală Este o formă anatomo -clinică rară, în medie 5% din cazuri [6,25]. Elementul definitoriu este dependența de pediculii vasculari cervicali (pediculul cervical inferior ). NODUL TIROIDIAN SCINTIGRAFIE „RECE” „CALD” ECHOGRAFIE NODUL SOLID CHIST BIOPSIE MALIGN OPERAȚIE FOLICULAR OPERAȚIE COLOID SUPRAVEGHERE BIOPSIE ASPIRAȚIE TRATAT RECIDIVĂ REPETARE ASPIRAȚIE EXCIZIE EUTIROIDIAN SUPRAVEGHERE HIPERTIROIDIAN („FIERBINTE”) ADENOM TOXIC OPERAȚIE Fig. 2.8: Algoritmul de diagnostic și tratament în nodulul tir oidian solitar [9] 86 Fiziopatologie: Gușa cervico – mediastinală este o „ectopie câștigată” [6] cauzată de factori mecanici. În primul rând, formațiunea mult mărită acționează prin greutatea sa slăbind și dislocând structurile anatomice învecinate care cedează la nivelul zo nei cu rezistență mică, reprezentată de apertura toracică superioară. La un moment dat, intervin și alți factori care contribuie la migrarea gușii: presiunea negativă intratoracică, compresiunea exercitată de musculatura cervicală, deglutiția. Crosa aortei și ramurile sale acționează ca un obstacol determinând migrarea spre dreapta a formațiunii [6]. Fiind situată în mediastinul anterior, înconjurată de unele structuri inextensibile (coaste, stern, clavicule), continuarea creșterii sale determină compresiun i traheale, esofagiene, vasculare și/sau pulmonare. Compresiunea traheo -esofagiană poate fi importantă din cauza pensării acestor organe între formațiune și coloana vertebrală. Morfopatologie: Gușa poate fi predominant cervicală sau predominant mediastinal ă. Originea ei poate fi dintr -unul sau ambii lobi, iar vascularizația este tributară pediculului tiroidian inferior. Rareori, este localizată în mediastinul posterior. Fiind rezultatul unei evoluții îndelungate. Macro – și microscopic poate fi: nodulară, adenomatoasă, chistică și/sau fibroasă. Diagnostic: Anamneza poate releva falsa diminuare sau dispariție spontană a unei guși cervicale. Poate fi complet asimptomatică sau prezintă semne generale determinate de răsunetul funcțional (hipo – sau hipertiroidie) și/sau semne de compresiune mediastinală. La examenul local , formațiunea se decelează suprasternal în timpul deglutiției prin manevra Valsava . Radioscopia toracică evidențiază formațiunea mediastinală anterioară, mobilă cu deglutiția. Scint igrafia cu 131I stabilește diagnosticul de organ și de tip anatomo -funcțional. Tomografia computerizată este un examen important pentru stabilirea rapoartelor de vecinătate, iar angiografia identifică sursa de vascularizație și exclude un anevrism de aort ă. Diagnosticul diferențial include: adenopatiile mediastinale, cancerul bronho -pulmonar , tumori timice, mediastinale. Prezența disfagiei impune esofagografia baritată pentru excluderea altor cauze de stenoză esofagiană. Complicațiile: Sunt aceleași ca și în cazul gușilor „normal situate”, cea mai de temut fiind obstrucția traheală acută prin mărirea bruscă a gușii printr -un accident hemoragic , traheostomia fiind ineficientă. Tratament ul chirurgical: Este singurul capabil să rezolve cazul. Este contraindicat la vârstnici, la cei cu insuficiență cardiacă și/sau respiratorie, alte neoplazii, deoarece intervenția este de mare amploare. Pentru gușile mari se impune abordul combinat cervico – mediastinal (sternotomie mediană) sau cervico -toracic (toracotomie ) în cazul gușilor mediastinale posterioare [1,6,23,25]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 87 2.2.11.2. Gușile ectopice [6] a. Gușa intratoracică adevărată este rezultatul dezvoltării din țesut tiroidian abe rant rămas intratoracic în cursul embriogenezei. Se deosebește de forma prezentată anterior prin vascularizația asigurată din surse intratoracice, extracervicale. Ridică aceleași probleme de diagnostic și tratament ca și gușa cervico -mediastinală. b. Gușil e cervicale laterale sunt de fapt adenopatii cervicale cu incluziuni de țesut tiroidian de origine disembrioplazică. Diagnosticul se stabilește scintigrafic. c. Gușa linguală rezultă în urma unui defect de migrare survenit în embriogeneză, tiroida rămânând la nivelul foramen cecum. Buco -faringoscopia evidențiază formațiunea situată la baza limbii, supra -, intra- sau infralingual. Se poate complica cu hemoragie, disfagie sau obstrucție respiratorie. Se extirpă dacă este simptomatică. d. Gușa intratraheală este localizată la nivelul primelor inele traheale și determină insuficiență respiratorie obstructivă. Bronhoscopia depistează formațiunea, iar scintigrafia relevă existența țesutului tiroidian. e. Gușa esofagiană este rarisimă și se manifestă ca o tumoră esofagiană. f. Gușa ovariană (struma ovarii ) se prezintă ca o tumoră ovariană, diagnosticul fiind de multe ori o surpriză histopatologică. Indiferent de localizarea țesutului tiroidian aberant , scintigrafia este explorarea care stabilește existența acestuia prin evidențierea caracterului iodocaptant al formațiunii. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Alvarez Kindelan A. , Cerezo M.F. : Tratamiento quirurgico del bocio cervicomediastinico – Arch. Broncopneumol 1997 Feb; 33 (2): 84 – 88 2. Ameh E.A. , Sabo S.Y. : The risk of infective thyroiditis in nodular goitres – East Afr Med J 1998 Jul; 75 (7):425 – 427 3. Bidey S.P. , Hill D.J. : Growth factors and goitrogenesis – J Endocrinol 1999 Mar; 160(3): 321 -32 4. Bignell G.R. , Canzian F. : Familial nontoxic multinodular thyroid goiter locus maps to chromosome 14q but does not account for familial nonmedulary thyroid cancer – Am J Hum Genet 1997 Nov; 61(5): 1123 – 1130 5. Brzezinski J. , Lewinski A. : Increased plasma concentration of epider mal growth factor in female patients with non -toxic nodular goitre – Eur J Endocrinol 1998 Apr; 138 (4): 388 – 393 6. Caloghera C. , Mogoșeanu A., Bordoș D. : Chirurgia tiroidei și a paratiroidelor , Ed. Facla, 1976, 66 – 93 7. Cattaneo F. , Burgi U. : Struma bzw. Schiddrusenknoten: Richtlinien zur Abklarnug und Therapie (Abwarten? H ormonbehandlung? Chirurgie? Radijod?) – Ther Umsch 1999 Jul; 56(7): 356 – 363 8. Delbridge L. , Guinea A.I. : Total thyroidectomy for bilateral benign multinodular goiter: effect of changing practice – Arch Surg 1999 De c; 134 (12): 1389 -93 9. Gullu S. , Gurses M.A. : Suppresive therapy with levothyroxine for euthyroid diffuse and nodular goiter – Endocr J 1999 Feb; 46(1): 221 – 226 88 10. Giacomelli L. , Stio F. : Il ruolo della tiroidectomia totale nella tireopatia nodulare plurifocale benigna – G Chir 1997 Oct; 18 (10): 552 – 554 11. Houck W.V. , Kaplan A.J. : Intrathoracic aberrant thyroid: identification critical for appropiate operative approach – Am Surg 1998 Apr; 64 (4): 360 – 362 12. Huymans D. , Hermus A. : Radioiodine for nontoxic multinodular goiter – Thyroid 1997 Apr; 7(2): 235 – 239 13. Huymans D. , Hermus A. : Autoimune hiperthyroidism occuring reduction of large multinodular goiters – Thyroid 1997 Aug; 7(4): 535 – 539 14. Kaplan E.L. : Thyroid and Parathyroid – Principles of Surgery , 6 – th Ed., s. red. Schwartz S.I., Mc Graw – Hill inc., 1994, 1611 – 1675 15. Kasagi K. , Shimatsu A. : Goiter associated with acromegaly: sonographic and scintigraphic findings of the thyroid gland – Thyroid 1999 Aug 9(8): 791 – 796 16. Mandache F. : Propedeutică, semiologie și clinică chirurgicală – Ed. Didactică și Pedagogică, București – 1976 17. Marchesi M. , Biffoni M. : Total versus subtotal thyroidectomy in the management of multinodular goiter – Int Surg 1998 Jul – Sep; 83(3): 202 – 204 18. Marchesi M. , Nuccio G. : Le recidive dopo lobectomia per tireopatia benigna: analisi di un follow up clinico -strumentale – Am Ital Chir 1998 Dep – Oct; 69(5): 581 – 586 19. Marcozzi G. : Insegnamenti di chirurgia – Ed Minerva Medica, Torino, 1986 20. Milcu S.M. : Gușa endemică – Ed. Academiei R.P.R., 1957, vol. I – II 21. Neumann S. , Willgerodt H. : Linkage of familial euthyroid goiter to the multinodular goiter -1 locus and exclusion of the candidate genes thyroglobulin, thyrope roxidase and Na +/ I- symporter – J Clin Endocrinol Metab 1999 Oct; 84 (10): 3750 – 3756 22. Nygaard B. , Kundsen J.H. : Thyrotropin receptor antibodies and Grave’s disease, a side-effect of I131 treatment in patients w ith non -toxic goiter – J Endocrinol Metab 1997 Sep; 82(9): 2926 – 2930 23. Pompeo A. , Staniscia G. : Sindrome mediastinica superiore acuta con stenosi tracheale critica da gozzo multinodulare benigno complicato da emorrag ia intracistica – Ann Ital Chir 1999 Jul – Aug;70 (4): 589 – 592 24. Prișcu A. : Chirurgie – Ed Didactică și Pedagogică vol I, București, 1995, 424 – 427 25. Souza J.W. , Williams J.T. : Bilateral recurrent nerve paralysis associated with multinodular substernal goiter: a case report – Am Surg 1999 May; 65(5): 456 – 459 26. Teodorescu -Exarcu I., Badiu G. : Fiziologie – Ed. Medicală București 1993, 343 – 347 27. Torre G. : Goiter re currence in patients submitted to thyroid -stimulating hormone suppresion: possible role of insulin -like growth factor -binding proteins – Surgery 2000 Jan; 127(1): 99 – 103 28. Wesche M.F. , Tiel -van Buul M.M. : Ult rasonographic versus scintigraphic measurement of thyroid volume in patients reffered for 131I therapy – Nucl Med Commun 1998 Apr; 19(4): 341 – 346 29. Zbranca E. , Mogoș V. , Găleșanu C. , Vulpoi C. : Endocrinologie clinică – Ed „Cutia Pandorei”, Vaslui 1997, 58 – 69, 93 – 96 30. * * * : Universal Salt Iodization Works – Press Release WHO/52 , 31 July 1996 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 89 2.3. HIPERTIROIDIILE Dr. Viorel Filip 2.3.1. DEFINIȚII Tireotoxicoza reprezintă complexul de modificări tisulare care se instalează sub acțiunea unei cantități excesive de hormoni tiroidieni liberi. Creșterea concentrației acestora în circulația sangvină s e poate datora unei hiperfuncții a celulelor foliculare tiroidiene care produc în exces hormoni, dar poate apărea și fără activarea celulelor tiroidiene. Hipersecreția de hormoni tiroidieni survine: – în cazul unei perturbări a sistemului imunitar, care este la originea producerii de anticorpi tiroido -stimulanți, ce acționează la nivelul receptorilor pentru TSH ; – datorită unei reactivități localizate și autonome a foliculilor tiroidieni, în cadrul unui parenchim normal sau hipofuncțional. Dintre fo rmele clinice de hipertiroidie, trei sunt mai frecvente reprezentând aproximativ 90% din cazuri [17]: gușa toxică difuză – boala Basedow Graves , gușa multinodulară toxică și adenomul toxic tiroidian . Alte 10% din cazuri sunt reprezentate de hipertiroidismul indus de iod, tireotoxicoze factice și tireotoxicoza din tiroidite . Foarte rar întâlnite, sub 1% din cazuri, sunt: hipertiroidismul secundar (de cauză hipofizară, cu TSH crescut) sau terțiar (TRH crescut), din tumorile trofoblastice și struma ovarii , precum și metastazele funcționale de carcinom tiroidian diferențiat. Plecând de la cele două mecanisme fiziopatologice descrise mai sus, se pot individualiza două varietăți patogenic e, în care strategia diagnostică și terapeutică va fi diferită. În timp ce tulburările imunologice corespund unei hipertiroidii difuze, hiperactivitatea glandulară autonomă, solitară sau multiplă, corespunde unei hipertiroidii focale (nodulare), clasificar e ilustrată în tabelul 2.6. Hipertiroidii difuze (55% în Europa – 90% în SUA) Hipertiroidii focale ( nodulare ) (45% în Europa – 10% în SUA) Boala Basedow Gușa basedowifiată Adenomul toxic tiroidian (nodulul solitar autonom, maladia Goets ch) Gușa multinodulară toxică (maladia Plummer) Tabelul 2.6. : Clasificarea hipertiroidiilor [16] 2.3.2. ETIOPATOGENIE Etiologia bolii Basedow , deși incertă, include unele elemente sugerate de datele clinic e și verificate experimental în proporții diferite, ceea ce face posibilă structurarea unor factori principali ce par să intervină în determinismul afecțiunii: terenul, cauzele declanșatoare sau favorizante și agenții de stimulare tiroidiană. 90 Este aproape universal acceptat că anomaliile tiroidiene ce caracterizează boala Basedow rezultă din acțiunea Ig G asupra glandei, care se comportă ca anticorpi anti -componente sau anti -regiuni ale membranei plasmatice a celulei tiroidiene, regiuni ce a r include și receptorul pentru TSH [2]. Aceste Ig au proprietatea de a se lega de regiunile complementare lor de pe membrana plasmatică și de a activa adenilat -ciclaza , inițiind astfel un lanț de reacții ce au ca rezult at creșterea volumului tiroidei, îmbogățirea vascularizației și hipersecreția de hormoni tiroidieni. Teoria autoimună este tot mai mult acceptată în patogenia bolii Basedow . S-a demonstrat experimental că stimularea sintezei hormonale produ să de Ig din serul pacienților atinge maximum mai târziu – la aproximativ 16 ore – comparativ cu stimularea prin TSH , ce apare la numai 2 ore, fapt ce a făcut ca aceste Ig să fie numite LATS (Long Acting Thyroid Stimulator ). Conform teoriei autoimune, factorii declanșatori (infecția virală bacteriană) ar avea un impact tiroidian, transformând antigenic anumite fracțiuni celulare. Prin cuplarea anticorpilor (LATS ) la substratul anti genic se produce o stimulare prelungită, mult mai puternică și de durată decât cea produsă de TSH . În serul bolnavilor cu boală Basedow a fost identificat și un alt factor – TSI (Thyroid Stimulating Immunoglobulins) care alături de LATS produc o stimulare a glandei, în prezența factorilor declanșatori sau favorizanți (traume psihice, situații conflictuale, labilitate hormonală, factori psiho -emoționali, fumat, parturiție, terapie cu iod). 2.3.3. FIZIOPATOLOGIA HIPERT IROIDIILOR În boala Basedow toate compartimentele economiei hormonilor tiroidieni sunt afectate, apărând modificări ale controlului reglator al funcției tiroidiene, ale funcției însăși, tulburări în concentrarea, legarea și metabolismul hor monilor tiroidieni în țesuturile periferice. Anormalitatea sau eludarea controlului normal regulator sunt inerente în toate formele de tireotoxicoză, dar în boala Basedow mecanismele reglatoare sunt eludate prin acțiunea imunoglobulinelor s timulatoare anormale. Rezultatul hiperfuncției tiroidiene conduce la o imediată supresie a secreției de TSH , reflectată într -un nivel seric nedetectabil de TSH și absența răspunsului TSH la TRH . Interacțiunile hormonilor tiroidien i cu proteinele plasmatice sunt modificate. Proporția de T 4 total și T 3 liber sau statusul nelegat este crescută. Această vehiculare rezultă dintr -o descreștere slabă a concentrației de TBG și din creșterea concentrației T 4. Rata func țională a turnover -ului de T 3 și T 4 e crescută, și împreună cu creșterea mare a hormonilor în compartimentul periferic duc la o creștere a disponibilității zilnice totale de T 3 și T 4. Dacă boala Basedow este considerată o afecțiune autoim ună, în care imunoglobulinele stimulatoare ale tiroidei sunt la originea unei hipertrofii și hiperplazii glandulare, cu hipersecreție hormonală, hipertiroidiile nodulare sunt caracterizate printr -o hipersecreție hormonală localizată, independentă de vreun factor stimulator, fiziologic sau patologic. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 91 Evoluția spontană a acestei zone de hiperactivitate celulară este variabilă: nodulii sunt stabili un număr mare de ani, pot să -și crească talia și să producă o hipertiroidie adevărată sau să regreseze ori să dev ină chistici. În general, din punct de vedere evolutiv, aceste hipertiroidii pot fi considerate secundare, caracteristica lor fiind faptul că modificările morfologice ale glandei care preced în timp, uneori cu ani, apariția fenomenelor toxice. Deși au o ex presie clinică și paraclinică deosebită, numeroase argumente pledează pentru un mecanism patogenic comun al acestor forme de tirotoxicoză. Astfel, indiferent de cauza primitivă a gușii, preexistentă în aceste hipertiroidii nodulare, există o tendință evolu tivă continuă a procesului hiperplazic întinsă pe mai mulți ani. Sub influența puseelor repetate de hiperstimulare, hiperplazia tiroidiană – inițial difuză – suferă cicluri succesive de involuție și respectiv, hiperplazie, care conduc după un interval var iabil de timp la inegalitatea funcțională a diferitelor teritorii glandulare și în final, la transformare nodulară. În producerea acestor afecțiuni, mai puțin evident apare rolul factorilor tireotropi, dozările de TSH și LATS induc ând în mod constant absența acestor stimulatori în ser. 2.3.4. TABLOU CLINIC Creșterea de durată a nivelului hormonilor tiroidieni liberi este responsabilă de manifestările clinice multiple, astăzi bine sistematizate, care constituie tabloul tireotoxicozei . Toate hipertiroidiile prezintă manifestări clinice comune, care implică diverse organe și sisteme, precum și funcțiile metabolice. 2.3.4.1 Manifestări generale Pierderea ponderală este un semn frecvent întâlnit și adesea precoce. Slăbirea este de regulă rapidă, de la 3 la 20 kg în câteva săptămâni, contrastând cu apetitul normal sau crescut, uneori chiar sub forma unei adevărate polifagii. Amiotrofia , mai mult sau mai puțin intensă, este difuză; ea este mascată la nivelul coapselor de o relativă conserva re a țesutului celular subcutanat. Temperatura corpului este foarte puțin crescută, iar pielea este caldă, umedă, uneori eritematoasă. Hipersudorația este frecvent întâlnită, în special la nivelul mâinilor și a feței anterioare a toracelui. Polidipsia este o consecință a hipersudorației. 2.3.4.2. Semne cardio -vasculare Tahicardia sinusală și palpitațiile în repaus sunt permanente, resimțite mai mult sau mai puțin intens, uneori și în somn. Tahicardia este agravată de efort, care produce deseori și dispnee . Absența tahicardiei este foarte rară, putând fi asociată unui bloc atrio -ventricular complet sau parțial. Tensiunea arterială sistolică tinde să crească, iar la nivelul arterelor mari (carotidă, subclaviculară, aorta abdominală, femurală) se percep sufl uri sistolice datorită debitului crescut. La nivelul cordului, șocul apexian este intens, frecvent ascultându -se un suflu sistolic bazal. 92 Radiografia toracică poate arăta o siluetă cardiacă de aspect pseudomitral. Funcția respiratorie este normală, dar poa te fi afectată de slăbiciunea mușchilor respiratori. Sensibilitatea centrului respirator la hipoxie este crescută. Fibrilația atrială este întâlnită la circa 10% dintre bolnavii cu hipertiroidie. Datorită acestei tulburări, o mar e parte dintre acești bolnavi se adresează direct la cardiologie. Insuficiența cardiacă congestivă , obișnuit anunțată de prezența unei fibrilații atriale, reprezintă stadiul evolutiv al complicațiilor cardiace în hipertiroidii. Ea apare la bolnavii în vârs tă sau în caz de cardiopatie în antecedente. Debitul cardiac rămâne crescut sau normal. Hipertiroidia nu antrenează prin ea însăți tulburări coronariene dar poate agrava o insuficiență coronariană preexistentă. Riscul infarctului miocardic este redus. 2.3.4.3. Manifestări neuro -musculare Bolnavii acuză în general, o stare de oboseală , nervozitate sau iritabilitate. Comportamentul hipertiroidienilor este în general caracteristic: instabilitate și agitație (accentuate la tineri) precum și mișcări necontrolat e. Tremurăturile extremităților nu sunt prezente întotdeauna, uneori fiind vorba de o lipsă de coordonare a mișcărilor fine ale degetelor cu modificări de scris. Echilibrul psiho -afectiv este perturbat, cu labilitate emoțională și pierderi de atenție , fapt care poate afecta și relația medic – bolnav. Examenul clinic neurologic este normal, în afara unei exagerări a reflexelor osteo -tendinoase, cu scurtarea timpului de relaxare, lucru obiectivat prin măsurarea reflexogramei achiliene . Uneori pot apărea semn e pseudopiramidale , în special semnul Babinski . Encefalopatia tireotoxică a fost descrisă în 1945 de Waldenström . Ea asociază manifestări psihice, confuzie, agitație extremă, manifestări maniacale, cu hipertermie, crize comițiale și deficite musculare de tip pseudobulbar. Această formă rară poate fi responsabilă de comă și deces, survenind în general după mai multe luni de hipertiroidie nerecunoscută. 2.3.4.4. Manifestări digestive Diareea este frecvent menționată de bol navi (20% din cazuri). Creșterea frecvenței scaunelor se datorează și alimentației crescute cantitativ. Apariția icterului este rară. 2.3.4.5. Aparatul uro -genital Există frecvent o scădere a activității sexuale la bărbații cu hipertiroidie, deseori asocia tă cu infertilitate . Ginecomastia apare la 40% dintre bolnavi, iar la sexul feminin, se constată frecvent o oligomenoree sau chiar amenoree . 2.3.4.6. Modificările metabolismului fosfo -calcic Calcemia este normală sau moderat crescută; de fapt, tendința la hipercalcemie poate fi mascată de o hipoalbuminemie. Valorile revin la normal după reinstalarea eutiroidiei, astfel realizându -se distincția de hiperparatiroidismul primar, uneori asociat cu hipertiroidie. Osteopatia tireotoxică a fost descrisă în 1891 de von Recklinghausen , iar studii recente au arătat existența unei rarefieri osoase, clinic și radiologic, în CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 93 aproximativ 8% din cazuri [92]. Periartrita scapulo -humerală este deseori asociată hipertiroidiilor. 2.3.4.7. Semne cutanate și alte manifestări Pielea este suplă, dar există modificări ale grosimii epidermului, precum și multiplicarea numărului de keratinocite, toate corelate cu concentrația de T 3. În literatura americană este descris fenomenul de onicoliză denumit unghia lui Plummer . Pruritul este cunoscut ca un fenomen precoce în hipertiroidii. Părul este mai rar, iar căderea lui poate da naștere la zone de alopecie . 2.3.4.8. Alte manifestări metabolice Hipocolest erolemia este constantă, fapt cunoscut de mult timp. Hipertiroidia este însoțită și de o creștere moderată a corpilor cetonici și a glicemiei , în pofida unor niveluri normale ale insulinei și glucagonului, modificări corelate cu nivelul hormonilor tiroidie ni. Normalizarea nivelului corpilor cetonici sub propranolol este asociată reducerii valorilor T 3 din circulație, indusă de medicament, iar sensibilitatea la insulină nu este modificată în cursul hipertiroidiei. Producția he patică de glucoză este crescută, la fel ca și utilizarea periferică a acesteia. Există o creștere a eliminării urinare de AMP ciclic, care se normalizează după tratament. 2.3.5. FORME CLINICE ALE HIP ERTIROIDIILOR 2.3.5.1. Boala Basedow – Graves: Descrisă în 1846, boala Basedow -Graves , cauza cea mai frecventă de hipertiroidie, cuprinde din punct de vedere clinic asocierea clasică: hipertrofie tiroidiană , exoftalmie și semne de tireotoxicoză: tahic ardie, tremurături, scădere ponderală. Actualmente, se consideră că este vorba despre o boală autoimună , care apare pe un teren cu o predispoziție genetică: hipertrofia tiroidiană, exoftalmia și dermopatia specifică bolii fac parte dintr -un sindrom imunita r și se asociază cu semne de tireotoxicoză. 2.3.5.1.1. Forme clinice ale bolii Basedow 2.3.5.1.1.1. Forma obișnuită Se caracterizează prin: prezența hipertrofiei tiroidiene , semnelor oculare și semnelor de tireotoxicoză , tulburările cardiov asculare fiind cel mai frecvent întâlnite, sub forma unei tahicardii sinusale sau a tulburărilor de ritm. Din anamneză se desprinde momentul apariției și evoluției manifestărilor morbide și a succesiunii acestora în timp. Bolnavii se adresează medicului da torită unor simptome a căror pondere, ca frecvență, este grupată în tabelul 2.7 [17]. Nervozitatea, probabil cel mai comun simptom, se poate manifesta diferit: de la incapacitate de concentrare, iritabilitate și labilitate emoțională, până la acces de plân s sau euforie. Dispneea și starea de slăbiciune apar frecvent la urcarea unor trepte, iar termofobia asociată cu hipersudorația determină bolnavii să prefere zone cu climat rece sau locuințe cu temperaturi scăzute. 94 Simptomul Pondere Nervozitate Hipersu dorație Termofobie Palpitații Fatigabilitate Scădere ponderală Tahicardie Dispnee Astenie Apetit crescut Tulburări oculare 99% 91% 89% 89% 88% 85% 82% 75% 70% 65% 54% Tabelul 2.7 : Simptomele principale din boala Basedow – Graves [17] Scăderea ponderală este adesea inexplicabilă pentru pacient, ea fiind frecvent asociată cu creșterea apetitului. Palpitațiile , continue sau episodice, cu aspect paroxistic, alertează bolnavul, determinându -l să se adreseze unui serviciu de car diologie. Tulburările ciclului menstrual îmbracă aspectul de oligomenoree și spaniomenoree , cu posibilitate de evoluție spre amenoree secundară . La examenul clinic local se constată hipertrofia difuză a tiroidei la majoritatea bolnavilor. Obișnuit, aceasta se traduce prin creșterea de 2 -3 ori a volumului normal, dar se poate ajunge și la dimensiuni gigante. Mărirea volumului glandei este simetrică, dar uneori lobul drept e mai voluminos decât cel stâng. Palparea glandei relevă o consistență variabilă: de l a ușor scăzută față de normal la o consistență fermă și elastică. Scăderea ponderală se poate produce brusc (10-12 kg în câteva săptămâni) sau progresiv (timp de câteva luni sau ani). Faciesul este caracteristic, basedowian, cu ochii exoftalmici , strălucit ori și privire fixă. Modificările oculare sunt manifestări majore ale bolii Basedow fiind evidente clinic la 50% dintre bolnavi. Oftalmopatia basedowiană necomplicată cuprinde: exoftalmie, edem palpebral, retracția pleoapelor superioare și mai rar, diplopie. Tegumentele, calde și umede, prezintă un eritem intermitent la nivel facial sau la nivelul gâtului – pata roșie pretiroidiană (Maranon ), sau a coatelor (Plummer ) și o pigmentare difuză . Există și zone ma i mult sau mai puțin întinse cu Fig. 2.9: Oftalmopatie în boala Basedow CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 95 vitiligo , iar la nivelul fanerelor întâlnim: onicolizis , calviție precoce, alopecie areolară sau căderea părului axilar – toate având caracter pasager. Limba poate fi roșie și aspră. Dermopatia infiltrativă (mixedem pretibial ) este prezentă în 8 -10% din cazuri, sub forma unei indurații violacee a pielii ariei pretibiale. Acropakia este o manifestare asociată ocazional. Sistemul muscular este adesea implicat, bolnavii acuză astenie și fatigabilitate musculară, iar obiectiv se constată „topirea” maselor musculare, fenomene corelate cu tulburări în fosforilarea creatininei. La nivelul aparatului cardio -vascular, tireotoxicoza determină creștere a excitabilității, automatismului și contractilității cardiace, cu apariția tahicardiei sinusale. Zgomotele cardiace sunt puternice. Apare un suflu sistolic aspru, un suflu diastolic la vârful cordului. Tensiunea arterială diferențială se mărește prin creșterea presiunii sistolice. Suferința aparatului digestiv se traduce prin simptome de tip polifagie sau bulimie , grețuri sau diaree. Aparatul genital este implicat prin apariția oligomenoreei și amenoreei secundare, mai rar a menoragiilor, metroragiilor, st erilitate și frigiditate la femei, astenie sexuală la bărbați. Simptomele neuropsihice domină tabloul clinic și constituie frecvent motivul consultației inițiale. Frecvența și intensitatea diverselor simptome este mai mare la tineri. În general, apar grade variabile de nervozitate, iritabilitate, labilitate emoțională, logoree, insomnie, agitație, un adevărat sindrom de „tahipsihism ”. Manifestările neurologice constau în: – tremurături fine, neintenționale, mai evidente la nivelul degete lor mâinii, cu frecvența de 8 -10 cicli/s – unul dintre semnele cele mai constante ale bolii; – reflexe osteo -tendinoase hiperkinetice și hipermetrice, cu reducerea răspunsului muscular. 2.3.5.1.1.2. Forme etiologice: – Forme asociate cu alte afecțiuni autoimun e: boală Basedow asociată cu insuficiența suprarenală; asociere cu diabet insulino -dependent. – Hipertiroidii difuze de tip basedowian, non -autoimune ; au fost raportate cazuri familiale de tireotoxicoză cu hiperplazie difuză a glandei, fără p erturbări imunitare, în particular cu absența imunoglobulinelor tireostimulante [12]. 2.3.5.1.1.3. Forme simptomatice: – Boală Basedow cu manifestări neurologice , reprezentate de afectarea sistemului nervos central și de neuropatiile periferi ce. Este posibilă existența unui sindrom piramidal, cu exagerarea reflexelor osteo -tendinoase și semnul Babinski pozitiv, toate acestea dispărând odată cu eutiroidizarea. – Boală Basedow cu manifestări musculare apare sub dou ă forme: paralizia periodică tireotoxică (foarte frecventă în Extremul Orient) și miastenia de însoțire a hipertiroidiei (frecvență de 100 ori mai mare decât la populația obișnuită). – Boală Basedow cu manifestări cardiace . Cardiotireoza repr ezintă una din cele mai importante complicații ale hipertiroidiilor, manifestându -se sub forma extrasistolelor, tulburărilor de ritm (flutter sau fibrilație auriculară) sau a insuficienței cardiace. 96 – Boală Basedow cu tulburări ale metabolism ului fosfo -calcic . Hipercalcemia apare cel mai frecvent în formele severe îmbrăcând aspectul unei osteoze tiroidiene, a cărei expresie este cea a unei demineralizări difuze, amintind de osteoporoza obișnuită. – Boală Basedow cu manifestări he matologice. În cursul evoluției hipertiroidiei, pot apărea anemii microcitare sau o purpură trombocitopenică idiopatică. 2.3.5.1.1.4. Forme biologice: – Hipertiroidiile T 3 se întâlnesc mai frecvent în zonele cu deficit iodat, asociind o simptomato logie clinică de hipermetabolism cu o creștere a nivelului T 3 plasmatic, alături de valori normale ale tiroxinei. – Hipertiroidiile T 4 apar fie datorită unei secreții preferențiale de T 4 prin surplus iodat al organismului, fie din cauza unei pert urbări a conversiei periferice a T 4 în T 3. 2.3.5.1.2. Evoluție – În forma obișnuită , eutiroidizarea se obține, în majoritatea cazurilor, într -un timp variabil în funcție de tratamentul aplicat. Fenomenele produse de tulburările imunitare sunt puț in influențate de tratament. – Formele cu remisiune spontană , spre vindecare, pot exista în 10 -20% din cazuri, fiind vorba de afecțiuni cu o simptomatologie frustă. – Formele acute și subacute se prezintă sub aspectul unui sindrom de tireotoxicoză cu evoluție severă, asociind o creștere de volum masivă a glandei, diaree profuză, tulburări cardiovasculare importante, dar și febră și agitație psihomotorie. – Formele apatice afectează în special persoanele în vârstă. Tabloul clinic este dominat de afectarea muscular ă, alături de o stare de prostrație, anorexie și tulburări de deglutiție. La copil, hipertiroidia are o incidență scăzută, în majoritatea cazurilor fiind vorba de o boală Basedow a cărei expresie este asemănătoare celei întâlnite la adult. Afecțiunea este de 3 -5 ori mai frecventă la fetițe decât la băieți, incidența crescând în copilărie pentru a atinge maximum la pubertate. Antecedentele familiale tiroidiene se regăsesc la circa 60% din pacienți. Trebuie semnalat faptul că boala poate fi as ociată cu alte afecțiuni autoimune, a căror prezență trebuie cercetată (diabet insulino -dependent, maladie Biermer , hipoparatiroidie). 2.3.5.2. Adenomul toxic tiroidian Descris de Goetsch în 1911, în cadrul hipertiroidiilor, această formă clinică asociază prezența unui nodul tiroidian cu o tireotoxicoză [9]. Este un nodul tiroidian, în principiu benign, care a scăpat controlului hipofizar și funcționează pe cont propriu, fiind responsabil de manifestările de tireotoxicoză. Tabloul clinic tipic este de tireotoxicoză pură asociată unui nodul tiroidian. Singurele elemente clinice care diferențiază această afecțiune de boala Basedow sunt oftalmopatia, dermopatia și acropakia specifice acesteia din urmă și absente î n adenomul toxic. Celelalte diferențe sunt de nuanță: în adenomul toxic tireotoxicoza are o evoluție mai lentă și este mai puțin importantă decât în boala Basedow, survine la o vârstă mai înaintată și este frecvent evidențiată în urma unei complicații card iace [6]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 97 Consistența nodulului tiroidian hiperfuncțional este variabilă. Poate îmbrăca diferite aspecte, de la renitență până la duritate, în raport cu vechimea procesului patologic și, în special, de natura și funcționalitatea acestuia [8]. Scintigrafia tiroidiană , cu I123 sau Tc99, este, de fapt, singura investigație care permite, cu certitudine, afirmarea diagnosticului de adenom toxic; efectuarea sa este obligatorie în aceste cazuri, chiar dacă în boala Basedow evidentă clinic poate fi evitată. Nodulul este „cald” și concentrează izotopul de manieră preferențială sau exclusivă, restul parenchimului rămânând parțial sau complet indemn, gradul de extensie al fixării izotopului fiind în funcție de nivelul de supresie al TSH endo gen de către secreția nodulului. 2.3.5.3. Gușa multinodulară toxică: Gușa multinodulară toxică (GMNT) este o gușă heterogenă care asociază prezența de noduli hiperfuncționali , capabili de a produce o tireotoxicoză, cu noduli nefuncționali. Tireotoxicoza ca re rezultă, la fel ca cea produsă de adenomul toxic, se deosebește fiziopatologic de hipertiroidia din boala Basedow prin lipsa stimulării autoimune. Tablou clinic: Gușa are, în general, o vechime mare, în unele cazuri chiar mai mult de zece ani și, în ciuda unui volum uneori destul de important, nu prezintă nici un fel de jenă funcțională locală (dureri, tulburări de deglutiție sau de fonație). Semnele de tireotoxicoză : – – Dintre semnele metabolice , scăderea ponderală este frecvent întâlnită , atingând uneori 20 -30 kg, fenomen ce se produce progresiv într -un timp îndelungat (ani); – – Semnele cardiovasculare : palpitații , dispnee de efort și tahicardie sunt frecvent întâlnite; uneori pot fi mascate de un tratament cu beta -blocante. Tulburările de ritm frecvente sunt: aritmie prin fibrilație atrială sau accese de tahiaritmie cu insuficiență cardiacă. Nervozitatea și tremurăturile reprezintă manifestări neuro -psihice obișnuite, iar diminuarea forței musculare – totdeauna la extremitatea proximală – este una din componentele stării generale de oboseală pe care o relatează bolnavul. 2.3.6. EXPLORĂRI PARACLINICE ÎN HIPERTIROIDII 2.3.6.1. Explorări imagistice – Radiografia simplă cervico -toracică – utilă în stabilirea mai precisă a limitelor glandei, a tu lburărilor de compresiune, calcificărilor; – Echografia – permite măsurarea volumului tiroidian, studiul raportului tiroidei cu structurile anatomice cervicale, precum și a modificărilor nodulare tiroidiene. Este foarte utilă în precizarea naturii solide sau chistice a nodulilor; – Tomodensitometria (CT) este utilă în prezentarea raporturilor tiroidei cu structurile vecine; – Scintigrafia tiroidiană se realizează fie cu izotopi ai iodului (131I, 123I), fie cu technețiu (99Tc). Explorarea, precizează starea nodulilor tiroidieni („calzi” și “reci”), precum și referitor la dimensiunile și omogenitatea glandei, realizându – se o adevărată „hartă” a acesteia ) (fig. 1.3); 98 – Radiografia osoasă poate arăta prezența unei accelerări a matur ării osoase la copil sau prezența osteoporozei la adulți. 2.3.6.2. Dozări hormonale – Dozarea TSH seric indică niveluri scăzute, practic nule, în hipertiroidiile primare. – Dozările serice de T 4 și T 3 precum și evaluarea fracț iunii lor libere (F – free) au devenit cele mai utilizate metode de evaluare a funcției secretorii tiroidiene. Valorile normale sunt: – T4 total: 50 -120 μg/l (65 -155mmol/l) – T3 total: 0,9 -2 μg/l (1,15 -3 nmol/l) – FT4: 7,4-19,4 μg/l – FT3: 2-6 μg/l 2.3.6.3. Markeri ai impregnării hormonale (răspunsuri ale țesuturilor și structurilor receptoare): – metabolismul bazal are valori crescute; – reflexograma achiliană mai mică de 220 ms are valoare diagnostică în hipertiroidii. Este un test fidel și repe tabil, dar se modifică sub influența multor cauze extratiroidiene, frecvent neurologice; – glicemia indică o tendință la hiperglicemie prin creșterea absorbției intestinale a glucozei și mai puțin prin degradarea glicogenului hepatic; – colesterolul are valori scăzute; – hidroxi -prolina urinară, calcemia și calciuria indică valori crescute; – hemoleucograma este necesară pentru evidențierea accidentelor hematologice în terapia cu ATS; – EKG și echocardiografia investighează gradul afectării cardiace. 2.3.6.4. Radioio docaptarea Detectează radioactivitatea emisă de tiroidă la intervale standard de timp: 2, 6, 12, 24 ore după administrarea trasorului. Patognomonică pentru boala Basedow este atingerea valorilor maxime de 70 -80% din doza administrată la 2 -6 ore, urmată de o scădere bruscă a radiofixării, realizând „ unghiul de fugă ”. 2.3.6.7. Testele dinamice Sunt efectuate pentru aprecierea axului hipotalamo -hipofizo -tiroidian: – testul la TRH – indică absența creșterii TSH la administrarea TRH. Se aplică celor la care nu se pot efectua explorări radioizotopice sau pentru urmărirea restabilirii feed -back -ului hipofizo -tiroidian după tratament; – testul Werner (frenare cu hormoni tiroidieni) – permite aprecierea integrității feed-back -ului hormonal (pierdut în majoritatea formelor de tirotoxicoză). Este util în diagnosticul tirotoxicozelor și în cercetarea gradului de autonomizare a nodulilor tiroidieni; – testul Querido (stimulare cu TSH ) permite dovedirea existenței de țesut tiroidian inhibat în caz de adenom toxic; 2.3.6.8. Detectarea anticorpilor anti -tiroidieni Este utilă în boala Basedow în special în formele disociate – absența tireotoxicozei și prezența dermopatiei sau oftalmopatiei infiltrative – sau pentru evidențierea remiterii perturbărilor imunologice. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 99 2.3.6.9. Explorarea citologică și anatomo -patologică prin biopsia cu ac fin (Fine Needle Biopsy) A devenit principala metodă de diagnostic al leziuni lor nodulare tiroidiene, asigurând în aceste cazuri, alături de examenul histopatologic extemporaneu intraoperator, o mare siguranță diagnostică. 2.3.6.10. Laringoscopia indirectă Permite identificarea paraliziilor sau parezelor uni – sau bilaterale ale corzilor vocale, în special în hipertrofiile voluminoase. Fig. 2.10: Algoritm diagnostic în hipertiroidii adaptat după E. Zbranca [19] TSH  + T3 ,T4  SCINTIGRAMĂ TIROIDIANĂ negativ pozitiv Adenom hipofizar Sdr. Refetoff  + T3, T4  HCG  Clinică evocatoare ABC malign PBI  Scintigr. „albă” Sc. corp Iod Basedow Cancer funcț. Tiroidite Tumori trofoblastice Captare MTS Captare pelvis Gușă ovariană. Hipertiroidie prin MTS ca. folicular Tireotoxicoze factice Tiroida „blocată” Tablă de șah Nodul unic captor + Querido pozitiv „Fluture” + TSI prezenți B. Basedow – Graves Adenom toxic GMNT Forme clinice frcv. de tireotoxicoză 100 2.3.6.11. Examenul oftalmologic Este indispensabil pentru precizarea afectării oculare. Bartley și colab. recomandă drept criterii de existență a oftalmopatiei: retracția pleoapei sup erioare, exoftalmia, disfuncții ale nervului optic și afectarea musculaturii extrinseci. Semnele pot apărea uni – sau bilateral [9]. 2.4.7. DIAGNOSTICUL POZITIV AL HIPERTIROIDIILOR Datele clinice sunt esențiale pentru alegerea celor mai adecvate metode dintre numeroasele teste tiroidiene. Diagnosticul pozitiv cuprinde: – anamneza și datele clinice (diagnostic clinic); – confirmarea paraclinică a hipertiroidiei (TSH , T4 – liber sau total, eventual T 3, RIC); – diagnostic etiologic (scintigrama, determinarea anticorpilor). Un algoritm diagnostic ce poate fi utilizat este ilustrat în figura 2.10. După cum se observă, actualmente primul pas în investigarea oricărei forme de hipertiroidie, suspicionată clinic, este dozarea TSH . În funcție de valorile întâlnite, se continuă cu dozarea hormonilor tiroidieni, efectuarea scintigrafiei și a echografiei glandei, însoțită sau nu de puncția cu ac fin. Prezența unei hipertrofii tiroidiene relativ simetrice, de consistență elastică, alături de celelalte sindroame clinice caracteristice (ocular, neurovegetativ, cardiovascular) evidențiate într -o măsură mai mică sau mai mare, ne orientează diagnosticul spre boală Basedow . Confirmarea paraclinică a realității acesteia se f ace pe baza testelor biologice (T 3, T4, TSH ) sau morfologice (scintigrafie). 2.3.8. TRATAMENTUL HIPERTIRO IDIILOR Pentru tratamentul tireotoxicozelor se dispune de mijloace medicale și chirurgicale [7,19]. 2.3.8.1. Tratamen tul medical 2.3.8.1.1. Antitiroidienele de sinteză (ATS) Toate aceste substanțe, derivați de tiouree, se împart în două grupuri: derivați de tiouracil și derivați ai mercapto -imidazolului. Aceste substanțe au efect antitiroidian și, în oa recare măsură, gușogen. Deprimarea funcției tiroidei se datorează blocării oxidării enzimatice a iodului ionic în iod elementar (necesar sintezei iodotirozinelor) și a inhibării procesului de cuplare a iodotirozinelor, cu împiedicarea consecutivă a formăr ii hormonilor tiroidieni. Efectul gușogen este secundar diminuării cantității de hormoni în sânge, cu stimularea consecutivă a secreției de TSH hipofizar. Methimazolul influențează metabolismul glucozei și al glutaminei din limfocite, aceasta p utând fi cauza supresiei limfocitelor T [10]. În general, pentru realizarea efectului deplin sunt necesare 6 -8 săptămâni de tratament. Asocierea β -blocantelor grăbește deseori dispariția tahicardiei și a tulburărilor vasomotorii. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 101 Efectele secundare ale ATS apar la 2 -6% dintre pacienți. Unele sunt în legătură cu dozele utilizate, iar altele, mai grave, cum ar fi agranulocitoza , par să se producă printr -un mecanism imunoalergic. Dintre toate ATS, carbimazolul pare să dea cele mai puține efecte secundare [5]. Accidentele hematologice sunt cele mai frecvente și mai redutabile. ATS au un efect toxic asupra granulocitelor și pot antrena o leucopenie moderată, care nu necesită oprirea tratamentului, datorită remiterii spontane în timp. Oprirea tratamentului este im perativ necesară la valori sub 1200 leucocite/mm3. Agranulocitoza se întâlnește în circa 0,5% din cazuri, traducându -se clinic prin hipertermie și o simptomatologie de tip anginos. ATS pot avea toxicitate hepatică , care se manifestă prin colestază (în special methimazolul și carbimazolul). Uneori pot exista cazuri de hepatită cronică. Alte efecte secundare grave sunt extrem de rare: lupus eritematos, sindrom Lyell , alopecie , sindrom nefrotic, anemie, poliartrite, poliradiculo nevrite. De asemenea, pot apărea incidente minore, care nu necesită întotdeauna oprirea tratamentului: grețuri, vărsături, epigastralgii, urticarie, raș cutanat, erupții diverse. În caz de sarcină , există posibilitatea unui risc teratogen suspectat prin identificarea unor cazuri de aplazie de scalp, omfalocel și anomalii auriculare, mai ales după tratament cu methimazol [35]. Boala Basedow reprezintă indicația aproape exclusivă a ATS, fie sub formă de tratament unic, fie ca etapă în pregătir ea unui gest radical (chirurgie sau iod radioactiv). Înaintea gestului chirurgical, tratamentul cu ATS produce o eutiroidizare în 6-12 săptămâni. Odată atins acest moment, autorii francezi recomandă oprirea tratamentului cu o săptămână înaintea intervenție i, cu administrarea în continuare de soluție Lugol , scopul fiind de a reduce vascularizația și de a facilita hemostaza [1]. 2.3.8.1.2. Iodul stabil Soluția Lugol 5% are următoarea compoziție: – iod metaloid 1g – iodură de potasiu 2 g – apă ad 20ml La hipertiroidieni, iodurile ameliorează simptomatologia și reduc volumul și vascularizația tiroidei. Efectul este maxim după aproximativ 10 zile, se menține 2-3 săptămâni, apoi simptomele revin sub tratament. Iodul stabil se administrează su b forma soluției Lugol în pregătirea intervenției chirurgicale, ca prim tratament sau în continuarea administrării de ATS. Iodurile se mai folosesc pentru combaterea crizelor tireotoxice, în asociere cu ATS. 2.3.8.1.3. Corticosteroizii Acest e substanțe scad secreția tiroidiană, probabil prin efect stabilizator de membrană, producând o scădere a T 3 și a conversiei periferice de T 4 în T 3 . În afară de efectul antitiroidian, corticoizii cresc ioduria, iar în Basedow pot exercita un efect imunosupresor. Se poate folosi prednisonul (30 -40mg/zi), hemisuccinatul de 102 hidrocortizon sau dexametazona . Trebuie amintit și rolul important al corticoizilor în prevenirea și tratarea crizei tireotoxice. 2.3.8.1.4. Iodul radioactiv 131I, cu o perioadă de înjumătățire de 8 zile, administrat oral în doze foarte mici, se acumulează în tiroidă, unde emite radiații beta și gamma. Indicațiile tratamentului cu radioiod sunt: – boală Basedow cu gușă de volum mic și mediu; – cardiotireoze; – boală Basedow la vârstnici; – contraindicații sau reacții adverse la ATS; – boală Basedow cu manifestări extratiroidiene; – hipertiroidii nodulare la bolnavi vârstnici, ce prezin tă contraindicații ale tratamentului chirurgical. Tratamentul cu radioiod, este din ce în ce mai mult utilizat în ultimii ani, mai ales în boala Basedow , în special în Statele Unite, mulți autori considerându -l ca o metodă terapeutică mai bună, comparativ cu ATS și chirurgia, având în vedere că reduce satisfăcător volumul tiroidian, în corelație cu doza administrată [13]. 2.3.8.1.5. Propranololul Agent β -blocant, în doze de 40 -120 mg/zi, ameliorează toate manifestările simptomatice ale hipe rtiroidiei, fiind utilizat pe scară largă în asociere cu toate tipurile de tratament folosite. În formele acute de boală, administrarea de propranolol , fie per os (40 -80 mg la 4 -6 ore), fie intravenos (2 -10 mg, în ritm de 1mg /min) este absolut necesară. 2.3.8.2. Tratamentul chirurgical 2.3.8.2.1. Indicațiile tratamentului chirurgical a. În boala Basedow (hipertiroidism imunogenic): – Formele severe de hipertiroidism, cu guși mari, hipervascularizate, cu fenomene de compre siune prin dezvoltare retrotraheală sau retrosternală; – Boala Basedow de apariție recentă, cu sindrom toxic moderat sau sever, cu hipertrofie tiroidiană importantă, la care tratamentul medical (ATS), corect administrat, nu antrenează în 12 -18 luni o vindecare reală și completă a hipertiroidiei; – Cazuri „cronice” de boală Basedow , netratate anterior, cu intensitate deosebită a unor manifestări clinice; – Femeile basedowiene în prima jumătate a sarcinii, datorită imposibilității folosirii ATS și mai ales a iodului radioactiv; – Bolnavi tineri, care doresc, din motive personale, să -și trateze boala definitiv și rapid, eliminând riscul recidivei și inconvenientele tratamentului medicamentos de lungă durată; – Bolnavi tratați cu ATS la car e, după 6 luni de tratament nu apare supresibilitatea tiroidei, adică scăderea sintezei hormonale după administrarea T3 și la cei la care au apărut efectele secundare toxice (granulocitopenia, reacții de hipersensibilizare). Granulocitopenia apa re cu o frecvență de 0,2 -0,3% după 4-8 săptămâni de tratament și poate fi letală, dar dispare la încetarea administrării ATS. Reacțiile de hipersensibilizare includ febră, erupții CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 103 eritematoase însoțite de prurit, reacții asemănătoare cu cele din boala seru lui: artralgii, icter, adenopatii, episoade de LED ; – În cazurile de indisciplină terapeutică și lipsă de cooperare a bolnavului cu medicul endocrinolog; – Imposibilitatea efectuării tratamentului cu ATS din motive socio -profesionale, economice; – Prezența unui nodul rece în interiorul glandei, ca și evoluția îndelungată cu complicații viscerale, în special, cardiace sau fenomene compresive; – Hipertiroidiile cu complicații cardiace, care nu pot aștepta intervalul necesar instalării efectelor terapeutic e ale ATS sau 131I. b. Hipertiroidiile nodulare beneficiază de tratament chirurgical într -o măsură mai mare decât boala Basedow , la care chirurgia este rezervată din ce în ce mai mult cazurilor în care s -a înregistrat un eșec a l tratamentului medical. În hipertiroidiile nodulare, tratamentul chirurgical realizează vindecări rapide și definitive, cu atât mai mult cu cât coexistența unor noduli tiroidieni nefuncționali ridică suspiciunea unui neoplasm asociat [11,17,19]. Mijloace medicale: Mijloace chirurgicale A. majore: TIROIDECTOMIA  iodul : – radioactiv (131I) – stabil, sub forma soluției Lugol  antitiroidienele de sinteză: – derivați de tiouracil : Propiltiouracil (tablete de 50 mg), Metiltiouracil (50 mg) – derivați de imidazol: Carbimazol (5 mg), Metimazol (5 mg) B. adjuvante: – β-blocante (propranololul) – corticoizi – sedative, tranchilizante – vitamine C. altele: – litiu, ipodatul de sodiu sau acidul iopanoic, PEI (injectarea percutană de etanol) Tabelul 2.7: Tratamentul hipertiroidiilor 2.3.8.2.1. Contraindicațiile tratamentulu i chirurgical – tireotoxicoza fără hipertrofia glandei sau când aceasta are dimensiuni reduse; – cazuri cu predominanța fenomenelor extratiroidiene, cu intense modificări psihice, neuro -vegetative, cardiotireoză decompensată, neameliorată după pregătirea preop eratorie; – exoftalmia malignă, care uneori se agravează după tratament chirurgical; – tireotoxicoza asociată cu afecțiuni cu risc vital, implicând un risc operator major; 104 – cazurile de boală Basedow la copil și nou -născut; – bolnavii ce refuză int ervenția chirurgicală. [11,19] 2.3.8.2.2. Pregătirea preoperatorie a bolnavilor hipertiroidieni Pregătirea preoperatorie cuprinde măsuri comune oricărui act chirurgical major, care urmăresc stabilirea bilanțului biologic și echilibrarea principalelor funcț ii ale organismului, în vederea practicării tiroidectomiei în condiții de maximă securitate și măsuri specifice corectării tulburărilor endocrine, cu răsunet asupra întregului organism. Măsurile preoperatorii specifice constau în administrarea de ATS, beta – blocante și ioduri, în vederea prevenirii crizelor tireotoxice intra – și postoperatorii și a ameliorării acuzelor cardiace, consecutive tireotoxicozei. În cazurile de boală Basedow , eutiroidizarea se realizează cu soluție Lugol , 3×20 picături pe zi, cu obținerea efectelor dorite în 10 -12 zile, fenomenele de „scăpare” apărând după circa 20 de zile de tratament. Propranolul se administrează în doze de 40 -120 mg/zi, în funcție de intensitatea formelor cardiace. Este preferabilă o prirea administrării de ATS cu 2 -3 săptămâni înainte de începerea administrării de soluție Lugol . Momentul chirurgical este hotărât în funcție de o serie de elemente: – puls coborât în jur de 80 bătăi/minut; – remisiunea fenomenelor de insuficien ță cardiacă; – obținerea unor sedări psihomotorii evidente; – temperatura normală și curba ponderală stabilă; – reducerea volumului și creșterea convenabilă a consistenței tiroidei. În hipertiroidiile nodulare, în pregătirea preoperatorie se utilizează sistemati c sedative, tranchilizante și betablocante , soluția Lugol administrându -se numai în cazurile în care fenomenele de tireotoxicoză sunt intense. 2.3.8.2.3. Intervenția chirurgicală propriu -zisă Este recomandabil să se efect ueze sub anestezie generală cu intubație oro – traheală, care oferă avantaje atât pentru pacient cât și pentru chirurg. În plus, oferă posibilitatea controlului corzilor vocale la începutul și sfârșitul intervenției. – Intervenția chirurgicală preferată în boala Basedow este tiroidectomia subtotală, care constă în exereza celei mai mari părți a parenchimului tiroidian, cu păstrarea bilaterală a unei lame de țesut, la nivelul marginii postero -interne a polilor inferiori ai lobilor tiroidieni. Pri n acest tip de intervenție se asigură atât menținerea unei secreții tiroidiene suficiente desfășurării metabolismului normal al organismului, cât și conservarea glandelor paratiroide și protecția nervilor recurenți. – În cazurile de adenom toxic , enucleoreze cția nodulului sau lobectomia subtotală sunt cele mai practicate tipuri de operații. Efectuarea lobectomiei subtotale asigură evitarea unei eventuale recidive, datorate unor posibile microadenoame satelite, nedecelate prin investigațiile paraclinice. – Pentr u gușile multinodulare toxice se recurge actualmente la intervenții cât mai largi, de tipul tiroidectomiilor subtotale, cvasitotale sau chiar totale , în scopul evitării recidivei gușii sau a tireotoxicozei [14]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 105 Problema, în cazul tiroidectomiei subtotale, rămâne în continuare, nu a cantității de parenchim ce a fost scoasă, ci a cantității restante, având în vedere riscul recurenței. Atitudinea chirurgicală actuală este din ce în ce mai agresivă [3,4], atât timp cât o eventuală hipotiroidie postoperatorie p oate fi foarte bine compensată prin terapie substitutivă hormonală; în acest sens, în literatură sunt comunicate un număr din ce în ce mai mare de tiroidectomii cvasitotale și totale efectuate în hipertiroidii, ca și tehnici chirurgicale care urmăresc o câ t mai bună apreciere a cantității de parenchim restant, care este lăsat la nivelul polului superior al lobilor (2 -4g de fiecare parte), în rest efectuându -se ablația completă a glandei. 2.3.8.2.4. Complicații postoperatorii: – Hemoragia poate apare în primel e 24-48 ore postoperator. Se poate produce prin deraparea ligaturilor de pe vasele tiroidiene superioare, de obicei la un efort de tuse sau vărsătură. Hemoragia poate apărea și sub forma unui hematom compresiv care, prin obstrucția traheală pe care o poate realiza este de o gravitate extremă,. Necesită reintervenție de urgență. – Obstrucția respiratorie este o complicație rară, dar deosebit de gravă după intervențiile pe tiroidă. Poate fi produsă de un hematom la nivelul lojei tiroidiene sau prin paralizie re curențială bilaterală, caz în care trebuie efectuată traheostomia de urgență. – Complicațiile cardiovasculare , sub forma tahiaritmiilor apar mai frecvent în cazul cardiotireozelor, necesitând tratament medical energic (digitalice, antiar itmice etc.). – Complicațiile endocrine apar sub forma crizei tireotoxice și a hipoparatiroidismului postoperator . Criza tireotoxică se caracterizează printr -o exacerbare acută a fenomenelor de hipertiroidie. Aceasta poate apare în primele 24 -48 ore postoper ator, la un pacient la care pregătirea postoperatorie nu a reușit atingerea stării de eutiroidie. Tiroidectomia este elementul declanșant al crizei în majoritatea cazurilor, dar apariția acesteia poate fi produsă și de alți factori: infecții intercurente, traumatisme sau acidoză diabetică. Criza tireotoxică reprezintă o urgență majoră, în care se întâlnesc trei stadii [15]: – stadiul I: tahicardie peste 130/minut, hipertermie majoră, transpirații profuze, deshidratare, tremurături intense; – stadiul II: la sim ptomele precedente se adaugă dezorientare, stupoare, apoi somnolență; – stadiul III: comă hipertermică și hiperkinetică. Actualmente, frecvența crizei a scăzut foarte mult, în principal datorită unei pregătiri preoperatorii corespunzătoare. Tratamentul crize i este medical, administrându -se antitiroidiene de sinteză în doze mari, iod mineral (iodură de potasiu sau soluție Lugol ), propranolol i.v., corticoizi. În paralel, se aplică refrigerare, oxigenoterapie și corectarea dezechilibrelor hidroelectrolitice. Hipoparatiroidia postoperatorie este cauzată de extirparea accidentală a paratiroidelor sau suprimarea aportului lor vascular, în cursul intervențiilor pe tiroidă. Poate fi persistentă sau tranzitorie, caz în care țesutul restant se hipertrofiază și își restabilește funcția. Din punct de vedere clinic, caracteristică este apariția pe fondul unor tulburări cronice, a crizelor acute de tetanie. 106 – Complicații nervoase – lezarea nervului recurent. Leziunile r ecurențiale se traduc clinic prin voalarea vocii sau răgușeală, așa numita voce bitonală. Lezarea și paralizia ambilor nervi recurenți produce, prin paralizia ambilor corzi vocale, o obstrucție respiratorie gravă. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Allanic H. : Maladie de Basedow – La thyroide , Ed.: Exp. Scientif. Française, Paris, 1992, 351 – 359. 2. Blakemore Al. , Watson P.F. , Weetman A.P. , Duff G.W. : Association of Graves ’disease with an allele of the interlenkin -1 receptor antagonist gene; Journal of Clinical Endocrinology Metabolism , 1995, 80 (1), 111 – 115. 3. Bottger T. : Basedow ’s disease – thyroidecto my or subtotal resection; Zentralblatt für chirurgie , 1997, 122, 4, 231 – 235. 4. Caloghera C. , Mogoșeanu A. , Bordoș D. : Chirurgia tiroidei și a parotidelor , Ed. Facla, Timișoara, 1976, pag. 17 – 26, 94 – 116, 180 – 202. 5. Cooper D.S. : Antithyroid drugs for the treatment of hyperthyroidism caused by Graves ’disease; Endocrinol. & Metab Clinics of North America , 1998, 27 (1); 225 – 247. 6. Duron F. : Nodul e toxique – La thyroide , Ed.: Exp. Scientif. Française, Paris, 1992, 364 – 369. 7. Franklyn J.A. : The management of hyperthyroidism; New Engl. J. of Med ., 1994, 330 (24): 1731 – 1738. 8. Fumarola A. , Seiacchitano S. , Danese D. : The autonomous nodule; Clinical aspects . Minerva Endocrinologica 1993, 18, 4, 147 – 154. 9. Hamburger J.L. : The autonomously functioning thyroid nodule: Goetsch disease. Endocrine Rev . 1987, 8, 439 – 447. 10. Jorde R. , Ytre -Ame K. , Stormer J. , Sundsfjord J. : Short -term treatment of Graves ’disease with methimazole in high versus low do ses; J. Int. Med ., 1995, 238 (2), 161 – 165. 11. Lazãr C. , Diaconescu M.R. : Hipertiroidiile , Ed. Junimea, Iași, 1978. 12. Leclere J. , Orgiazzi J. , Rousset B. : La thyroide , Ed.: Exp. Scientifique Française,. Paris, 1997, 346 – 388. 13. Levy E.G. : Treatment of Graves ’disease – the American way; Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism , 1997, 11, 3, 585 – 595. 14. Malinsky M. : Goitre multinodulare toxique – La thyroide ; Ed.: Exp. Scientif. Française, Paris, 1992, 370 – 376. 15. Orgiazzi J. , Mornex R. : Signes et symptômes de la thyrotoxicose – La thyroide : Ed.: Exp. Scientifique Fra nçaise, Paris, 1992, 346 – 350. 16. Proye Ch. , Dubost Cl. : Endocrinologie Chirurgicale – Mc Graw -Hill Publishing Comp., New York, 1991, pag. 13 – 28. 17. Reed Larsen P. , Davies T.F. , Hay I. D.: Thyroid – Williams Textbook of Endocrinology ; 1998, Saunders Comp. Philadelphia, 426 – 454. 18. Thompson N. : Surgical endocrinology – Surgery: Scientific Principles and Practice , s. red. Greenfield L, 1993, J.B. Lippincot Company, Philadelphia, pag. 1163 – 1170, 1175 – 1181. 19. Zbranca E. , Mogoș V. , Gãleșanu C., Vulpoi C. : Endocrinologie clinică; Ed. Cutia Pandorei, Vaslui, 1997, pag. 50 – 52, 70 – 79. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 107 2.4. TIROIDITELE Dr. Marius Bârza Termenul de tiroidite grupează un ansamblu de afecțiuni inflamatorii sau infecțioase ale parenchimului tiroidian, cu etiologie, expresie clinică și tratament foarte variate. 2.4.1. TIROIDITELE ACUTE Reprezintă mai puțin de 0,5% din patologia tiroidiană. [7] Etiologia bolii poate fi bacteriană, virală, fungică sau parazitară . Agenții bacterieni incriminați mai frecvent sunt: Gram pozitivi, Gram negativi, bacili acid – alcoolo -rezistenți sau chiar anaerobi (streptococi, stafilococi, pneumococi, salmonele, Clostridii, Escherichia coli , Haemophilus influenzae , Pseudomonas aeruginosa ). Dintre virusuri au fost izolate Coxiella burnetii și HIV . Tiroiditele fungice pot fi cauzate de: Aspergillus , Coccidioides immitis , Candida , Alesheri boydii . Tiroiditele parazitare sunt extrem de rare, fo rme acute pot fi întâlnite în boala Chagas . [8] Infecția glandei se poate realiza hematogen, limfatic sau prin propagare din vecinătate. Manifestările clinice se instalează cel mai adesea brutal, semnele inflamatorii locale fiind însoțite de febră 38,5 -40oC, frisoane, și tahicardie. Durerile cervicale sunt profunde și dau senzația de presiune, iradiind spre unghiul mandibulei sau spre regiunea auriculară. Sunt exacerbate de deglutiție și determină poziția antalgică de flexie a gâtului, iar în momentul apariției supurației capătă caracter lancinant. Uneori pot apărea : disfagie, dispnee, tuse iritativă sau disfonie. Examenul local evidențiază o glandă mărită de volum în totalitate sau la nivelul unui singur lob. Tegumentele regiunii cervicale a nterioare sunt edemațiate, eritematoase, cu hipertermie locală. La palpare, tiroida e de consistență crescută, foarte dureroasă, ceea ce împiedică examinarea. Fluctuența este decelabilă în momentul constituirii unui abces. Examenele paraclinice pun în evid ență : leucocitoză cu neutrofilie, valori foarte crescute ale VSH, creșteri ale nivelului gamma și alfa 2 -globulinelor. Scintigrama tiroidiană relevă o zonă necaptantă, difuză. Echografic, aspectul inițial este hipoecogen pentru ca odată cu constituirea abcesului imaginea să devină transonică. Hemocultura poate izola uneori agentul patogen. Radioiodocaptarea este de obicei în limite normale. În ser nu sunt prezenți autoanticorpi antitiroidieni. În momentul apariției supurației, agentul etiologic poate fi iz olat din puroiul prelevat prin puncție [8]. 108 Evoluția tiroiditelor acute diagnosticate precoce și tratate corect cu antibiotice este spre vindecare rapidă. În absența tratamentului pot surveni complicații care pot fi: – septice : sunt print re cele mai grave și odată cu apariția abcedării pot determina extensie locală (risc de mediastinită) cu fistulizare la tegument sau în organele vecine (esofag, trahee) și chiar diseminări la distanță; – mecanice : sunt determinate de constituirea rapidă a un ui abces voluminos care produce compresiune pe structurile vecine (trahee, esofag, recurenți, lanț simpatic cervical); – vasculare : sunt reprezentate de trombozele care pot fi generate de procesul septic; – endocrine : sunt foarte rare, după vindecarea bolii pa cienții rămânând eutiroidieni; Diagnosticul diferențial trebuie să ia în discuție tiroiditele subacute, hemoragiile intratiroidiene (interstițiale sau intrachistice), supurațiile cervicale extratiroidiene. Tratamentul trebuie instituit precoce pentru a evi ta apariția supurației. Elementul de bază în tratament îl reprezintă administrarea antibioticelor ghidată de contextul clinic, hemoculturi, antibiograme din probele recoltate prin puncție. Alături de antibiotice se vor administra antiin flamatoare și antialgice. Tratamentul chirurgical se impune odată cu apariția abcedării și constă în evacuarea și drenajul colecțiilor sau tiroidectomii mai mult sau mai puțin întinse. Prognosticul suferinței corect tratate este bun, cu un risc redus de re cidivă, pacientul rămânând eutiroidian. [1] 2.4.2. TIROIDITELE SUBACUTE Reprezintă 5% din patologia tiroidiană, grupul lor fiind format din tiroidita subacută De Quervain și tiroidita subacută limfocitară . [6] 2.4.2.1.Tiroidita subacută De Quervain Sinonime = tiroidita granulomatoasă De Quervain ; tiroidita Crille ; tiroidita pseudotuberculoasă. Este cea mai frecvent întâlnită în practică, interesând predominant sexul feminin (F/B = 6/ 1) între decadele 2 și 5 de viață. [6] Etiopatogenia: Cauza exactă a acestei boli nu este cunoscută. Datele epidemiologice pledează pentru o etiologie virală și/sau bacteriană, testele serologice fiind ades pozitive pentru virusuri (urlian, gripal, Cocsaki e), chlamidii sau enterobacteriacee. Alături de agenții patogeni menționați, un rol important revine terenului genetic. Acest fapt este sugerat de frecvența crescută a haplotipului HLA -B35, iar absența antigenelor HLA -DR 3 și HLA -DR 5 explică lipsa răspunsului autoimun la pacienții cu acest tip de tiroidită [1,8]. Manifestări clinice: Boala apare adesea sezonier, la sfârșitul primăverii, începutul verii, în mici focare epidemice. Simptomatologia legată de tiro idă este precedată cu 2 -6 săptămâni de afecțiuni rinofaringiene febrile nespecifice, care pot trece nesemnalate de pacient. După acest interval, în regiunea cervicală anterioară reapar CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 109 durerile, care treptat devin intense, au iradiere spre mandibulă, fiind însoțite de disfagie, și exacerbate de tuse, deglutiție și mișcările capului. Manifestările generale sunt febra (39 -40 oC), astenia fizică marcată, starea de curbatură. La examenul local, tiroida este hipertrofiată difuz sau asimetric, de consistență fer mă, dureroasă la palpare. Semne clinice de hipertiroidie de intensitate moderată pot să apară în perioada de debut la circa 20% din pacienți. [1] Examenele paraclinice evidențiază un sindrom inflamator exprimat printr – o VSH de circa 100 mm/h, leucocitoză, valori crescute ale alfa -2 globulinelor. În stadiul inițial al bolii, nivelul T 3, T 4 și al tireoglobulinei este crescut, în timp ce valorile TSH și radioiodocaptarea sunt scăzute. Un număr redus de pacienți pot prezenta t itruri crescute de anticorpi antitiroidieni care apar tranzitoriu la câteva săptămâni după debutul bolii. Ecografia relevă o hipoecogenitate difuză a tiroidei. Examenul citologic din puncția tiroidiană poate evidenția celule epitelioide gigante multinuclea te [1]. Anatomia patologică: Macroscopic , tiroida este hipertrofiată, de culoare alb -gălbuie pe secțiune, dură. Microscopic se evidențiază o reacție granulomatoasă multifocală , intra – și perifoliculară, infiltrație limfoplasmocitară și fibroză interstiți ală. Granuloamele sunt centrate de celule gigante multinucleate cu aspect vacuolizat, înconjurate de macrofage, celule epitelioide și monocite; aceste aspecte histologice au generat și denumirea de tiroidită granulomatoasă sau pseudotuberculoasă [5]. Diagn osticul pozitiv este susținut de trepiedul: durere în regiunea cervicală, manifestări inflamatorii locale și generale, scăderea marcată a radioiodocaptării . La aceste date se mai pot adăuga examenul citologic al puncției tiroidiene și determinarea titrului de anticorpi antitiroidieni. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu: tiroidita acută, tiroidita limfocitară subacută, tiroidita Hashimoto , boala Basedow -Graves , hemoragia intrachistică și carcinomul anap lazic tiroidian. Fig. 2.11: Aspect microscopic de tiroidită De Quervain 110 Evoluția , în pofida leziunilor importante, este de regulă, spre vindecare (spontană sau sub tratament), trecând printr -o fază inițială distructivă marcată de hipertiroidie, urmată de o fază de hipotiroidie și apoi de o perioadă de recupera re funcțională. Aceste etape pot să aibă expresie clinică sau numai biologică. Criteriul cel mai bun de obiectivare a vindecării este reapariția radioiodocaptării (însă modificările ecografice pot să persiste ani de zile). Prognosticul suferinței este bun, recidivele fiind rare (circa 1,8%). Persistența hiper – sau hipotiroidiei se înregistrează într -un număr redus de cazuri [4]. Tratament: Tiroidita De Quervain se poate vindeca spontan în câteva săptămâni sau luni. Terapia rapid institui tă poate scurta această perioadă și previne apariția complicațiilor. Formele moderate de boală beneficiază de antiinflamatoare nesteroidiene (indometacin , ibuprofen , diclofenac , ketoprofen etc.). Pentru formele severe se instituie tratament cu Prednison 30-40 mg/zi. Odată cu ameliorarea stării clinice, doza se scade treptat la 5mg/zi, după 4 -6 săptămâni. Reluarea simptomatologiei impune reluarea și menținerea trata mentului timp de 6 luni. În prezența hipotiroidismului sau tireotoxicozei se impune tratament hormonal corespunzător [1,7]. 2.4.2.2. Tiroidita subacută limfocitară Sinonime = tiroidita subacută atipică, Painless thyroiditis, tiroidita subacută silențioa să; Este o afecțiune autoimună care afectează predominant sexul feminin, survenind în circa 6,5% din cazuri postpartum. Etiopatogenia bolii este autoimună. Pacienții au prezente antigenele HLA – DR 3 și HLA -DR 5, iar seric pot f i determinate titruri crescute de anticorpi antitiroidieni și antitireoglobulinici [8]. Fig. 2.12: E voluția Tiroiditei De Quervain CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 111 Clinic predomină manifestările de hipertiroidism cu caracter tranzitor. Tiroida este normală sau discret hipertrofiată, de consistență fermă, nedureroasă. Paraclinic sindromul inflamator lipsește sau este atenuat, T 3 și T 4 au nivel crescut, TSH are valori scăzute, iar indicii de radioiodocaptare sunt scăzuți. Anticorpii antitiroidieni pot fi puși în evidență prin tehnicile RIA. Anatomia patologică: Microscopic apar aspecte similare tiroiditei limfocitare cronice cu infiltrate limfoplasmocitare și fibroză [7]. Diagnosticul diferențial trebuie făcut cu: boala Basedow -Graves , tiroidita subacută de Quervain , tiroidita limfocitară cronică. Evoluția bolii este similară cu cea a tiroiditei de Quervain , decurgând în același trei etape de: hipertiroidie, hipotiroidism temporar și restabilirea funcției tiroidiene în interval de a proximativ 1 an. Din totalul pacienților, 40% vor rămâne cu hipotiroidism definitiv [8]. Tratamentul presupune în faza de hipertiroidism administrarea a 80 mg Propranolol zilnic asociat cu Prednison timp de o lună. În etapa de hipotiroidism se va institui tratament de substituție. 2.4.3. TIROIDITELE CRONICE Grupul tiroiditelor cronice are în aparență un aspect heterogen din punct de vedere clinic, funcțional și morfologic, dar implicarea certă a mecanismelor autoimune e ste o trăsătură comună. În acest context, tiroidita Hashimoto poate fi considerată entitatea tipică a acestui grup de boli, care mai cuprinde : tiroidita limfocitară juvenilă, tiroidita atrofică, tiroidita asimptomatică, tiroidita fibroas ă. 2.4.3.1. Tiroidita Hashimoto Sinonime = tiroidita limfocitară cronică, struma limfomatoasă, tiroidita cronică autoimună – STRUMA ; Boala are o incidență de aproximativ 1% în populație, interesând în special sexul feminin (F/B = 9/1) în decadele 3 -6 de viață. Etiopatogenia bolii Hashimoto este autoimună, fapt susținut de evidențierea anticorpilor antitiroidieni și a unor structuri antigenice relativ comune la pacienții studiați. Se poate vorbi în aceste condiții de un „t eren favorabil” apariției acestei boli: – antecedente heredocolaterale de tireopatii autoimune; – prezența altor afecțiuni autoimune extratiroidiene (lupus, poliartrită reumatoidă, dermatomiozită etc.); – prezența antigenelor HLD -DR 5, HLA -DR 4, HLA -DR 5, HLA -DQ W7 (riscul apariției bolii crește de 4 ori). Mecanismul de declanșare al procesului autoimun nu e pe deplin elucidat, dar se presupune că la originea sa stau perturbări ale proceselor de imunoreglare umorală și celulară. Stud iile experimentale în tiroidita autoimună spontană sau indusă (la animale de laborator) au arătat că anticorpii antitiroidieni își manifestă citotoxicitatea doar alături de limfocitele tip K, sugerând că factorul de inițiere al procesului este o anomalie a limfocitelor T și nu dezechilibrul funcțional tiroidian [8]. 112 Manifestările clinice sunt dominate de apariția unei guși care se dezvoltă progresiv în decursul câtorva săptămâni sau luni. Gușa e de volum mediu, simetrică, nedureroasă (uneori poate exista d isconfort local) de consistență omogenă (uneori discret boselată), fără fenomene de compresiune și însoțită foarte rar de microadenopatii cervicale. În această etapă, pacienții sunt frecvent eutiroidieni (80%), hipotiroidismul fiind prezent în 15% din cazu ri; mai rar sunt întâlnite semne de hipertiroidie (5%). Motivele pentru care bolnavii se adresează medicului sunt, alături de prezența gușii: astenia fizică, crampe musculare, discretă tendință de creștere în greutate, edeme ale gambelor. Examenele paracli nice evidențiază un sindrom inflamator nespecific de intensitate moderată (VSH puțin crescut sau normal, leucocitoză absentă, alfa 2 și gammaglobulinele crescute). Anticorpii antimicrosomali sunt prezenți la toți pacienții iar anticorpii antitireoglobulini ci în 90% din cazuri [8]. Mai rar pot fi detectați anticorpi anti T 3 și anti T 4. Examenul radiologic cervical și toracic poate releva opacitatea mediastinală a unei guși plonjante sau devieri ale traheei. În prezența unor asemenea mo dificări, precizări importante pot fi aduse de tomografia computerizată . Ecografia arată o tiroidă mărită de volum cu zone hipoecogene. Scintigrama tiroidiană cu I 123 sau Tc 199 – are un aspect neomogen, iar cea cu Galiu arată hipercaptare la nivelul zonelo r infiltrate limfoid. Iodocaptarea poate fi mult timp normală, pentru ca în timp, odată cu distrugerea parenchimului tiroidian, ea să devină aproape nulă. Testul cu perclorat de potasiu este pozitiv în 60% din cazuri . Examenul citologic al puncției tiroidi ene efectuată în zonele hipocaptante sau hipoecogene arată numeroase limfocite și tireocite normale . Anatomie patologică Macroscopic (fig.2.13) , tiroida este hipertrofiată global sau parțial la nivelul unui lob, având un aspect polilobular, pe secțiune fi ind palid -cenușie, cu vascularizație redusă [1]. Microscopic (fig.2.13) , predomină aspectul de infiltrație limfocitară la care se adaugă leziuni foliculare și fibroză. Leziunile foliculare presupun fragmentarea membranei bazale și modificarea celulelor ep iteliale care devin mari și oxifile (celule Askenazy) . Fig. 2.13: Tiroidita Hashimoto CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 113 Diagnosticul pozitiv este susținut de manifestările clinice, determinarea anticorpilor antitiroidieni, citologia puncției tiroidiene. Diagnosticul diferențial va lua în discuție: tiroiditele subacute, gușa simplă, neoplasmul tiroidian. Evoluția tiroiditei Hashimoto este lentă, instalarea hipotiroidismului având loc în luni sau ani de zile. În momentul diagnosticului majoritatea pacienților au semne de hipotiroidism. După instalarea hi potiroidismului titrurile anticorpilor antitiroidieni scad treptat. Tratament: Hormonii tiroidieni se vor administra atunci când există hipotiroidie sau valori crescute ale TSH , având ca urmare diminuarea volumului gușei, precum și scăderea tit rului de anticorpi antimicrozomali. [8] Corticoizii, introduși în terapie din anii ’70, diminuă rapid volumul glandei, ameliorând funcția tiroidiană, iar întreruperea administrării este urmată la câteva luni de reluarea cursului bolii. Tratamentul chirurgi cal este indicat atunci când apar fenomene de compresiune sau diagnosticul diferențial cu limfomul sau cancerul tiroidian nu poate fi făcut altfel. 2.4.3.2. Tiroidita cronică limfocitară juvenilă Apare în jurul vârstei de 10 -15 ani, reprezentând 60% din hi pertrofiile tiroidiene întâlnite la adolescenți. Tiroida este difuz mărită de volum, pacientul fiind eutiroidian. Diagnosticul diferențial cu gușa simplă este făcut prin diferențierea valorilor crescute ale TSH și ale anticorpilor antitiroidien i. Examenul ecografic constată imagini hipoecogene. Citologia puncției identifică numeroase limfocite. Tratamentul presupune hormonoterapie tiroidiană permanentă. 2.4.3.3. Tiroidita asimptomatică Este o entitate descrisă la pacienții vârstnici, la care, în absența gușii sau a semnelor de hipotiroidism au fost identificate valori crescute ale anticorpilor antitiroidieni și, uneori, niveluri bazale ridicate ale TSH . Tratamentul hormonal este indicat atunci când sunt detectate valori mari ale TSH . 2.4.3.4. Tiroidita limfocitară cronică fibroasă Este reprezentată de un proces de atrofie a glandei tiroide care urmează unei guși discrete. Prezența bolii este asociată cu haplotipul HLA -DR 3. Imunologic sunt identificați antico rpi antimicrosomali . Microscopic predomină procesul de fibroză și mai puțin infiltrația limfocitară. 2.4.3.5. Tiroidita cronică Riedel (tiroidita cronică lemnoasă) Este o afecțiune de etiologie necunoscută, foarte rară, reprezentând mai puțin de 1% din patologia tiroidiană. Unii autori o consideră stadiul final al tiroiditei Hashimoto sau al celei subacute [7,8]. 114 Afectarea tiroidiană poate fi singulară sau asociată cu fibroza retroperitoneală, mediastinală, parotidiană, fibr oza glandelor salivare și lacrimale, colangita sclerozantă. Date clinice: Boala survine preponderent la sexul feminin în decadele 3 -6 de viață. Motivele care aduc pacienții la consult sunt: prezența unei hipertrofii tiroidiene difuze (foarte rar nodul unic ) însoțită de fenomene de compresiune. La examenul regiunii cervicale, gușa este de consistență dură, lemnoasă, uneori discret sensibilă la palpare. Clinic, pacientul este eutiroidian sau, mai rar, sunt semne de hipotiroidie. Paraclinic: Sindromul inflamat or este discret exprimat, cu valori ușor crescute ale VSH și alfa 2 -globulinelor. Hormonii tiroidieni au valori normale sau ușor scăzute. Anticorpii antitiroidieni nu sunt prezenți. Ecografic se evidențiază imagini hipoecogene, uneori cu invazie extracapsu lară. Scintigrafia arată imagini neomogene cu zone afixatoare de întindere variabilă. Anatomo -patologic , structura tiroidei este dezorganizată , procesul fibrozant extensiv invadând structurile extratiroidiene alături de infiltrate limfo – plasmocitare și cu eozinofilie. De asemenea, vasele apar obstruate de un proces de scleroză hialină. Uneori pot fi evidențiate depuneri de amiloid. Diagnosticul diferențial are în vedere în principal cancerul tiroidian, clarificarea fiind adusă de examenul anatomopatologic. Evoluția bolii este variabilă și impredictibilă. Procesul fibrozant se poate autolimita după câțiva ani de evoluție sau poate deveni extensiv, având consecințe grave prin afectarea structurile cervicale vecine (trahee, esofag, recurenți). Aproximativ 30% din pacienți dezvoltă și fibroze extratiroidiene. Tratament: În absența altor tratamente specifice, chirurgia rămâne singura soluție atunci când există fenomene compresive. Se pot practica tiroidectomii totale sau subtotale în scopul îndepărtării compresiu nii. Complementar chirurgiei, a fost utilizată corticoterapia fără a fi obținute rezultate notabile. 2.4.4. TIROIDITELE CRONICE S PECIFICE Sunt reprezentate de: tiroidita tuberculoasă, tiroidita luetică, tiroidita actinomicotică . Deși survin extrem de rar, ele trebuiesc cunoscute deoarece pun probleme de diagnostic și tratament. Afectarea tiroidei se produce în contextul existenței bolii de bază, procesul fiind cel mai frecvent cronic, dar nelipsind nici formele subacute sau acute. Clinic este prezentă gușa cu sau fără fenomene de compresiune și manifestări de hipertiroidism. Diagnosticul este precizat anatomopatologic (prin puncție sau postoperator) și, de regulă, tratamentul bolilor de bază duce la remisiunea manifestărilor tiroidiene [3]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 115 BIBLIOGRAFIE SELECTIVA: 1. Milcu Șt. M.: Tratat de endocrinologie clinică, vol. I ; Ed. Academiei Române, 1992. 2. Schwartz S. I. : Principles of surgery , McGraw -Hill inc., 1994. 3. Ghelase F. , Georgescu I. , Nemeș R. : Chirurgie generală , Editura Didactică și Pedagogică R.A., 1999. 4. Lio S. , Pontecorvi A. , Caruso M. , Monaco F. , D’Armiento M.: Transitory an d permanent hypothyroidism in subacute thyroiditis , Acta Endocrinol. , 1984. 5. Williams J.S. , Köwenhagen T. : Clin. Endocrinol. Metab. , 1981. 6. Greene J.N. : Am. J. Med ., 1971. 7. Caloghera C. , Mogoșeanu A. , Bordoș D. : Chirurgia tiroidei și a paratiroidelor , Editura Facla, 1976. 8. Leclere J. , Orgiazzi J. , Rousset B. , Schlienger J.L. , Vemean J.L.: La thyroide , Expansion Scientifique Française , 1992. 2.5. TUMORILE MALIGN E TIROIDIENE Conf. Dr. Nicolae Dănilă Incidența cancerului tiroidian este relativ modestă, media mondială fiind de 1,4 0/0000 pentru sexul masculin și de 3,9 0/0000 pentru sexul feminin. La populația europeană aceste valori sunt ceva mai ridicate în jur de 1,7 0/0000 pentru sexul masculin și 4,8 0/0000 pentru sexul feminin [26,39,46]. Cu toată incidența sa scăzută, cancerul tiroidian pune var iate și dificile probleme cu care chirurgul generalist se confruntă în practica curentă. Elementul definitoriu de ordin diagnostic, terapeutic și de dispensarizare post- terapeutică este tipul histologic de cancer tiroidian . Fiecare tip histologic are o anu mită biologie și prognostic care vor influența și determina protocolul diagnostic și atitudinea terapeutică. Evoluția cancerului tiroidian este extrem de variabilă: – cancerul papilar are o rată a supraviețuirii la 10 ani de 95% [48]; – cancerul vezicular este mai redutabil, supraviețuirea la 10 ani fiind de doar 45% [48]; – cancerul medular , are un prognostic dependent de stadiul evolutiv, el fiind compatibil cu supraviețuiri îndelungate sau cu o mortalitate precoce în cazurile depistate tardiv, cu metastaze g anglionare și/sau la distanță. Tratamentul chirurgical deși important, nu mai poate fi conceput ca gest terapeutic unic, izolat, ci va fi completat cu tratamentul izotopic și/sau radioterapic (la tipurile de cancer tiroidian radio -sensibile), precum și cu hormonoterapia. 2.5.1. ANATOMIA PATOLOGICĂ A TUMORILOR TIROIDEN E Tumorile maligne ale corpului tiroid sunt rare, ele descoperindu -se fortuit la 0,3% din necropsii, reprezentând aproximativ 1,2% din totalul tumorilor maligne [47,48]. 116 Marea variabilitate est e caracteristica aspectului anatomo -patologic al cancerului tiroidian. Astfel, pot exista neoplasme unifocale sau plurifocale , care interesează un lob, istmul sau toată glanda. În evoluția lui, cancerul tiroidian trece prin mai multe etape: – cancer in situ (cu focar unic sau multiplu); – cancer intracapsular; – cancer cu dezvoltare extracapsulară (musculatura, ganglionii limfatici regionali); – cancer cu metastaze la distanță. Bilanțul de extensie loco -regională și la distanță a cancerului tiroidian permite clasif icarea lui în diferite stadii evolutive. 2.5.1.1. Clasificarea cancerelor tiroidiene: 2.5.1.1.1. Clasificarea Smedal O primă stadializare a fost propusă de Smedal în 1967. Acesta clasifică tumorile maligne tiroidiene în patru stadii (tabel 2.8): Stadiul I A. 1 lob B. 2 lobi – multifocal – istm Stadiul II St. I + metastaze ganglionare A. unilaterale B. bilaterale sau mediastinale Stadiul III invazie loco -regională cu sau fără aden opatie Stadiul IV metastaze la distanță Tabelul 2.8: Clasificarea Smedal a cancerelor tiroidiene 2.5.1.1.2. Clasificarea T.N.M. În țara noastră este în vigoare sistemul T.N.M. de clasificare a cancerelor tiroidiene propus de O.M.S. în 1 979 și adoptat de M.S. în 1982. Această clasificare cuprinde două etape: preoperator, când evaluarea gradelor de T, N, și M se face pe criterii clinico -imagistice și postoperator , când stadializarea se face după studiul morfopatologic al piesei de exereză (tabelele 2.9., 2.10). Reguli de clasificare: – Fiecare caz trebuie verificat morfopatologic pentru a permite clasificarea în funcție de tipul histologic. Cazurile neconfirmate vor fi raportate separat. – Pentru aprecierea diferitelor categorii de T, N și M, este nevoie de un minimum de explorări (clinic, radiografic, scintigrafic, ecografic, C.T.). În caz că nu s -au efectuat aceste examinări, se vor folosi simbolurile: Tx, Nx, Mx. – Limfonodulii regionali sunt: jugulari, traheoesofagieni bilateral, mediastinali antero -superiori, retrofaringieni și cei situați deasupra cartilajului tiroid. 2.5.1.1.3. Clasificarea histologică a tumorilor maligne tiroidiene La nivelul glandei tiroide se pot dezvolta diferite tipuri histologice de cancer, fapt care a determinat în d ecursul timpului elaborarea a numeroase clasificări histologice care au făcut obiectul a și mai numeroase controverse. Ultimii douăzeci de ani au permis aplanarea lor datorită unei mai bune cunoașteri a CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 117 particularităților biologice, epidemiologice, histolo gice, evolutive și terapeutice ale acestor tumori. În 1988 sub egida O.M.S., Hedinger Chr., Williams E.D. și Sobin L.H., coordonând activitatea unui colectiv de anatomopatologi din opt țări, au elaborat o a doua ediție a clasificării histologice a cancerel or tiroidiene (tabelul 2.11 ). 2.5.2. EPIDEMIOLOGIA CANCER ELOR TIROIDIENE 2.5.2.1. Cancerele tiroidiene diferențiate Cancerul tiroidian clinic manifest este puțin frecvent, dar incidența sa este în creștere în ultimele decenii. Această creștere a numărul ui de cancere tiroidiene este asociată și cu o modificare a agresivității acestei maladii. Incidența anuală este de: 0,1 -3,7 0/0000 la sexul masculin și 0,4 -9,60/0000 la sexul feminin. Cancerele tiroidiene oculte , se întâlnesc la autopsie în 2 -28% din tiroide, fapt ce denotă că, neoplasmele oculte sunt mai frecvente , deși nu au niciodată expresie clinică [48]. Incidența cancerului tiroidian diferențiat cunoaște variații largi, corelate cu anumite particularități de mediu , vârstă, sex, dietă și chiar grupe rasiale . În România, Institutul Oncologic „Prof. I. Chiricuță” din Cluj -Napoca relevă o creștere de 7,7 ori a incidenței cancerului tiroidian diferențiat în perioada 1990 -1994 față de perioada 1970 -1974. Se poate concluziona că în aria geografică a țării noastre incidența cancerului tiroidian prezintă o creștere reală, sigur în relație cu accidentul nuclear de la Cernobîl [10]. Referitor la impactul acestui accident nuclear asupra incidenței neoplaziilor și în special asupra neoplaziei tiroidiene, semnific ative sunt studiile privind frecvența cancerului tiroidian diferențiat în Bielorusia și Ucraina. Componenta genetică este importantă în etiologia cancerelor tiroidiene; se descriu și forme familiale de epitelioame tiroidiene . Aportul alimentar de iod și vârsta pot influențat tipul histologic de cancer tiroidian diferențiat. Radioterapia cervicală externă este principalul factor favorizant cunoscut. Ea induce apariția de tumori tiroidiene din care 1/3 sunt cancere, cel mai adesea papilare. Evoluția naturală a cancerelor radio -induse este identică cu aceea a cancerelor spontane. Fenomenul epidemiologic cel mai important legat de cancerul tiroidian diferențiat este tendința netă de creștere a incidenței acestuia în ultimul deceniu. 2.5.2.2. Cancerele anaplazice Cancerele anaplazice sunt neoplazii rare, extrem de agresive, frecvent diagnosticul stabilindu -se în stadiul în care există deja metastaze. Agresivitatea deosebită a acestui tip de cancer este relevată și de supraviețiurea la 1 an care este cuprinsă între 0-12 % și o rată de recidivă loco – regională și metastazare la 3 luni de la tratament de 70 -75% [13,48]. 2.5.2.3. Limfoamele tiroidiene LNH aparent primitiv al corpului tiroid reprezintă între 2 -10% din afecțiunilor tiroidiene maligne. 118 TUMORA PRIMARĂ: T Tis Carcinom preinvaziv (carcinom in situ) To Fără semne de tumoră primară. T1 Nodul unic, situat într -un singur lob, cu sau fără deformarea glandei și fără modificarea mobilității T2 Noduli multipli, situați într -un singur lob, cu sau fără modi ficarea glandei și fără modificarea mobilității T3 Tumoră bilaterală, cu sau fără deformarea glandei și fără modificarea mobilității sau nodul unic situat la nivelul istmului T4 Tumoră depășind capsula glandei Tx Nu s-au putut real iza explorările minime necesare, pentru aprecierea tumorii primare ADENOPATIA REGIONALĂ: N No Fără semne de invadare a ganglionilor limfatici regionali N1 Cu semne de invadare a gangliomilor limfatici regionali homolaterali care sunt mobili N2 Cu semne de invadare a ganglionilor limfatici regionali controlaterali mediani sau bilaterali, care sunt mobili. N3 Cu semne de invadare a ganglionilor limfatici regionali care sunt fixați. Nx Nu s -au putut realiza examinările minime necesare pentru apreci erea adenopatiei region ale METASTAZELE LA DISTANȚĂ: M Mo Fără semne de metastaze la distanță M1 Prezența metastazelor la distanță. Mx Nu s -au putut realiza explorările minime necesare pentru aprecierea metastazelor la distanță. Tabelul 2.9: Cla sificarea TNM TUMORA PRIMARĂ: pT pTis Carcinom preinvaziv (carcinom in situ). pTo Lipsa tumorii la examenul piesei. pT1 Nodul unic, cu un diametru egal sau sub 1cm, nedepășind capsula tiroidiană. pT2 Nodul unic peste 1cm diametru, nedepășind capsula tiroidiană. pT3 Noduli multipli, uni – sau bilaterali, nedepășind capsula tiroidiană și/sau nodul istmic nedepășind capsula tiroidiană. pT4 Tumoră invadantă, ce depășește capsula tiroidiană. pTx Nu se poate aprecia extensia invadării. ADENOPATI A REGIONALĂ: pN Categoriile de pN corespund categoriilor de N. METASTAZELE LA DISTANȚĂ: pM Categoriile de pM corespund categoriilor de M. Tabelul 2.10: Clasificarea TNM postoperatorie ( pTNM ) CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 119 1. TUMORI PRIMITIVE MALIGNE EPITELIALE A. CANCERE DIFERENȚIATE : A.1 – de sușă veziculară: A.1.1. adenocarcinom vezicular Definiție O.M.S .: tumoră malignă epitelială, de sușă veziculară, care nu posedă caracteristicile diagnostice ale cancerelor papilare. Variante: a. Cancerul vezicular încap sulat – cu invazie minimă. b. Cancerul vezicular masiv invaziv . c. Variate : – cancerul cu celule oxifile – cancerul cu celule clare . A.1.2. adenocarcinom papilar Definiție OMS : tumoare malignă epitelială, de sușă veziculară, constituită din formațiuni papilare și veziculare, având modificări nucleare caracteristice. a. Pentru că ele corespund unor comportamente diferite: – microcarcinomul papilar – cancerul papilar sclerozant difuz – cancerului papilar încapsulat. b. Pentru că au o morf ologie particulară: – cancerului papilar de formă pur veziculară. – cancerului papilar cu celule oxifile . A.2. – dezvoltate din celulele C ( cancer medular ): Definiție O.M.S. : tumoră malignă punând în evidență diferențierea celulelor C. Aceste celule d eși pot avea forme diferite se caracterizează prin citoplasmă eozinofilă, prezența granulațiilor secretorii la colorația Grimelius. Componenta stromală este particulară și comportă în 80% din cazuri prezența substanței amiloide. B. CANCE RE NEDIFERENȚIATE SA U ANAPLAZICE Definiție O.M.S. : tumoră intens malignă, compusă parțial sau în totalitate din celule nediferențiate. În funcție de aspectul celulelor, s e disting trei varietăți: cu celule fuziforme , poligonale și gigante . C. CANCERE DE ALT TIP În această categorie se includ o serie de tumori rare, care nu prezintă nici unul din aspectele descrise. După intricarea tipurilor celulare, există: – carcinom mucinos, – carcinom mucoepidermoid, – carcinoame pur epidermoide . 2. TUMORI PRIMIT IVE MALIGNE NEEPITELIALE . A. SARCOAME B. LIMFOAME MALIGME Tiroida poate fi sediul unui limfom, cel mai adesea fiind un limfom malign, non hodgkinian. Limfoamele tiroidiene, au drept caracteristică diferențierea plasmocitară, de tip imunoblast și sunt a desea asociate cu localizări digestive. C. TUMORI DIVERSE : TUMORI CU CELULE FUZ IFORME ȘI CHIȘTI , TERATOAME MALIGNE . 3. TUMORI SECUNDARE Cancerele care metastazează cel mai frecvent intratiroidian sunt melanomul, cancerul renal, pulmonar și cel mamar. 4. TUMORI NECLASIFICABILE Tabelul 2.11: Clasificarea histologică a tumorilor maligne tiroidiene Heidinger C., Williams E.D., Sobin L.H. – O.M.S., 1988 120 2.5.2.4. Metastazele intratiroidiene: Frecvența metastazelor simptomatice este apreciată după diferite s tatistici între 2,8 -7,5% din ansamblul cancerelor tiroidiene tratate. Incidența observată în cadrul studiilor necropsice variază între 1,9 și 26,4% la pacienții bolnavi de cancer. 2.5.2.5. Cancerul tiroidian medular (C.T.M.) C.T.M. reprezintă aproximativ 8 -15% din cancerele tiroidiene, sau 2% din nodulii reci operați, având o incidență globală de 0,210/0000 de locuitori [48]. Forme clinice: forma sporadică reprezintă 80% din cazuri, iar forma familială poate evolua în mod izolat sau să constituie un element al unei poliendocrinopatii de tip II (MEN), sub două forme: MEN IIa – sindromul Sipple și MEN IIb – sindromul Gorlin . 2.5.2.6. Sarcoamele tiroidiene Sarcoamele tiroidiene reprezintă un grup de tumori tiroidiene, extrem de rare, de agresivitate extremă și cu un prognostic rezervat. 2.5.3. PATOGENIA CANCERELOR TIROIDIENE 2.5.3.1. Cancerele tiroidiene diferențiate Următorii factori sunt incriminați de majoritatea autorilor în patogenia cancerului tiroidian: iradierea tiroidei; st imularea cronică a tiroidei cu TSH , tiroidita Hashimoto ; factorul genetic; creșterea concentrației iodului în alimentație; hormoni hipofizari sau HCG -like cu potențial de activare a locurilor de legare a TSH -ului (Tailor 1980) . a. Iradierea tiroidei (cu doze mici și mijlocii în copilărie): Relația dintre iradierea fortuită a tiroidei și cancerul tiroidian a fost semnalată încă din 1950. Factorii de risc în apariția neoplaziei tiroidiene la persoanele iradiate cervicofacial sunt : – sexul feminin; – vârsta mică (șansa malignizării fiind invers proporțională cu vârsta); – doze de iradiere mici și mijlocii (nu dozele mari); – iradierea anumitor zone: timus, amigdale, vegetații adenoide (nu s -a semnalat nici un cancer tiroidian după iradiere a curativă a laringelui). b. Stimularea cronică cu TSH : Studiile experimentale ale lui Schimpff (1980) relevă că menținerea cronică a unor niveluri serice crescute de hormon de stimulare tiroidiană (TSH ) favorizează apariția cancerului tiroidian, mai ales când se asociază cu un agent carcinogen. Cercetările efectuate de H. Allannic (1992) la bolnavii cu cancer tiroidian nu au relevat creșterea nivelului seric de TSH așteptată la momentul stabilirii diagno sticului. În particular, nu se verifică presupunerea unei incidențe crescute a cancerului tiroidian în zonele gușogene endemice [1,10,13,27]. c. Relația cancer tiroidian -tiroidită Hashimoto : Frecvența asocierii dintre această afecțiune și cancerul tiroidian consemnată în numeroase statistici (10 -25%), ridică problema dezvoltării cancerului pe terenul modificat inflamator autoimun. Chiricuță și colab. (1984) remarca existența a două categorii clinice și scintigrafice, de coexistență cancer -tiroidită Hashimoto : cu risc scăzut și cu risc CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 121 crescut : – grupul cu risc scăzut , include hipertrofia tiroidiană difuză sau gușa multinodulară în care atitudinea terapeutică inițială este medicală; – grupul cu risc crescut , cuprinde cazurile c u nodul tiroidian solitar, rece scintigrafic. Tratamentul chirurgical se impune de la început, 25% din aceste cazuri fiind asociate cu un cancer tiroidian. [8,10,16,18] d. Factorul genetic: Anomaliile cariotipului sunt frecvente la nivelul țesutului tiroid ian tumoral și interesează în special cromozomii X și XVII. Nu s -a evidențiat nici o anomalie cromozomială unică, care să se regăsească în fiecare caz, astfel ca să se poată preciza un anume mod de transmisie. Stoffer elimină modul de transmisie recesiv și emite ipoteza că mai probabil este vorba de un mod de transmisie autozomal dominant cu penetrație slabă și expresivitate variabilă de la tireopatii benigne, la cancerul papilar. În concluzie numeroși autori [1,25,27,28], recomandă: – o anchetă familială sis tematică în orice caz de cancer papilar; – prezența unui cancer papilar într -o familie trebuie să ne facă să -l căutăm la toți membrii ei care sunt purtători ai unei guși nodulare; – în cazurile familiale se impune la pacienții peste 40 de ani, căutarea unui cancer colic dezvoltat eventual pe o polipoză; – caracterul multifocal al acestor cancere papilare familiale, impune tiroidectomia totală ca gest operator. e. Distrofia endemică tireopată (DET): Argumente în favoarea relației DET -Cancer tiroidian : – incidența ma re (de 10 ori) a cancerului tiroidian la necropsii în regiunile endemice, față de ariile geografice neendemice; – scăderea numărului deceselor prin cancer tiroidian simultan cu administrarea de iod, profilactic și eradicarea gușii endemice din teritoriile af ectate. Argumente împotriva relației DET -Cancer tiroidian: – creșterea numărului de cancere tiroidiene, concomitent cu reducerea endemiei de gușă; – nu s-a observat descreșterea numărului de cancere tiroidiene în regiunile unde gușa endemică a fost practic era dicată; – majoritatea cancerelor tiroidiene se dezvoltă într -o glandă normală, Doniach 1963, Wahner 1966; – aportul alimentar de iod poate influența tipul histologic de cancer tiroidian. 2.5.3.2. Cancerele anaplazice Patogenia cancerelor anaplazice primitive e ste dificil de precizat, datorită faptului că acestea sunt puțin frecvente. Cancerul tiroidian anaplazic survine la pacienți de peste 50 de ani, adesea purtători ai unei guși difuze sau a unor noduli tiroidieni. Celulele anaplazice nu produc tireoglobulină , nu concentrează iodul radioactiv și nu au receptori membranari la TSH [10,16,22,27]. 2.5.3.3. Limfoamele tiroidiene Limfomul non -hodgkinian tiroidian primitiv, constituie o afecțiune hematologică de sine stătătoare. Definiția bolii, foarte st rictă, acceptă un oarecare grad 122 de extensie loco -regională, excluzând totodată invazia glandei în cadrul unui limfom extins multivisceral. Limfoamele tiroidiene non -hodgkiniene sunt constituite de regulă dintr -o proliferare monoclonală, de limfocite B și doar în mod excepțional de limfocite T. Ipoteza patogenică, a unui deficit in situ de limfocite T supresoare sau citotoxice se opune ipotezei unei stimulări antigenice cronice , care favorizează apariția unei clone specifice de organ [11,26,27,36]. 2.5.3.4. Cancerul tiroidian medular Pentru cancerul tiroidian medular, determinismul genetic pare a fi sigur, existând cazuri familiale, modul de transmitere fiind: autosomal dominant (Wade, 1975). Locusul genei responsabile în formele familiale a fost cartografia t în regiunea pericentromerică a cromozomului X (Mathew și colab. 1987, Simpson și colab. 1987) [19,28,38,39]. 2.5.6. DIAGNOSTICUL CANCEREL OR TIROIDIENE 2.5.6.1. Semne clinice În general, cancerul tiroidian este descoperit întâmplător, cu ocazia unui exam en endocrinologic pentru gușă. În 2/3 din cazuri, se constată unul sau mai mulți noduli vizibili și/sau palpabili la examenul clinic. Asociat nodulului, pot exista adenopatii cervicale și semne de compresiune mediastinală. Rareori diagnosticul se stabileșt e în urma descoperirii unei metastaze, sau a unei mase tumorale tiroidiene masive, sugestive pentru un cancer tiroidian nediferențiat [3,8,16,27]. După Berchtold și colab., 1983, semnele de suspiciune ale unei creșteri maligne ar fi următoarele: – creșterea în termen scurt ; – gușă micronodulară, mai ales în regiunile neendemice; – hemoragia într -un nodul preexistent; – indurația și imobilizarea unei guși preexistente; – țesutul tiroidian ectopic; – gușa după radioterapie în regiunea cervicală. Antecedentele personale patologice endocrinologice pot fi grupate astfel: – tiroidiene: mulți bolnavi cu cancer tiroidian au antecedente patologice tiroidiene; – în afara tiroidei: care dacă sunt asociate cu o hipertrofie tiroidiană pot fi semnificative pentru cancerul tiroidian medu lar, dezvoltat în cadrul unei poliendocrinopatii; – radioterapia cervico -mediastinală în copilărie : este un important agent patogenic ce trebuie căutat anamnestic sistematic. Semne clinice subiective: – Durerea: constituie un semn relevant doar pentru cancer ul tiroidian medular. – Vocea bitonală (răgușeala): reprezintă un important semn de boală semnificând invazia nervului recurent de procesul tumoral. – Disfagia reprezintă o manifestare tardivă a cancerului tiroidian, având semnificația invaziei neoplazice a s tructurilor de vecinătate [3,8,16,18,27]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 123 Semne clinice obiective: Examenul local obiectiv este foarte important, de caracterele clinice ale formațiunii tiroidiene depinzând atitudinea terapeutică. Se va stabili: – localizarea ; – dimensiunile ; – consistența so lidă sau fluctuentă , elemente care se apreciază static precum și dinamic în timpul deglutiției. În caz de suspiciune a unui cancer tiroidian, trebuie insistat asupra explorării clinice a ariilor ganglionare regionale cervicale bilateral. Probabilitatea di agnosticului variază între 10 -75% [8,10,35]. 2.5.6.2. Explorări paraclinice 2.5.6.2.1. Explorări de bilanț Constau în dozarea T.S.H. -ului, testul P.B.I., examenul O.R.L. și radiografia cervico -toracică. Dozarea TSH -ului, confirmă eutiroidia cli nică. Aceeași normalitate a funcției tiroidiene, este relevată și de determinarea nivelului seric al tiroxinei (T4), care, deși nu are nici o valoare în diferențierea nodulilor tiroidieni benigni și maligni, este o explorare de primă importanță în supravegherea bolnavilor operați. Testul PBI și determinarea metabolismului bazal sunt mai rar utilizate astăzi. Examenul ORL este necesar pentru evidențierea unei eventuale paralizii recurențiale preoperatorii prin compresiune sau invazie tumorală. Radiografia cervico -toracică, simplă sau cu administrarea unui index opac poate obiectiva evoluția retrosternală a unei hipertrofii sau tumori tiroidiene, precum și o deviație traheală și/sau esofagiană, prin compresiunea procesului tumoral asupra axului aero -digestiv. Radiografia toracică poate evidenția o eventuală metastază pulmonară, adesea dificil de obiectivat prin alte mijloace [8,27]. 2.5.6.2.2. Explorări diagnostice a. Scintigrama tiroidiană: Diagnosticul de cancer tiroidian se bazează pe constatarea scintigrafică a două elemente aparent contradictorii: – defect de fixare la nivelul tumorii primitive sau – fixare ectopică la nivelul tumorilor secundare. De fapt, fixarea la nivelul țesutului tumoral metastatic, este excepțională în stadiul de diagnostic p reoperator. Ea nu apare decât după tiroidectomie, necesitând satisfacerea a două condiții: dispariția cvasi -completă a țesutului sănătos în competiție cu țesutul tumoral și stimularea cu TSH datorată hipotiroidiei induse postoperator . Pentru re alizarea scintigramei tiroidiene se utilizează pe larg Iodul 131, care are însă dezavantajul unei iradieri apreciabile – 80 razi/50 miliCurie. S -a încercat înlocuirea lui cu Technețiu 99m, mult mai puțin radiotoxic (0,2 razi/1 mCi), dar acest trasor este f iziologic incomplet și prezintă două inconveniente: calitatea mediocră a contrastului și posibila discordanță cu iodul radioactiv. Trasorul ideal este considerat iodul 123, puțin radiotoxic (4 razi/100 mCi), dar care prezintă dezavantajul că este scump și dificil de procurat [15,20,27,32,40]. 124 Cancerul tiroidian medular este greu de obiectivat scintigrafic, trasorii clasici 131I sau 99mTc confirmând doar absența fixării la nivelul tumorii. În 1984, Ohta H. a prezentat un nou trasor – 99mTc(V) acid dimercaptosuccinic (D.M.S.A.) – care dă o imagine pozitivă a carcinomului tiroidian medular, atât a tumorii primare, cât și a localizărilor secundare [44]. Există un mare număr de cazuri în care diagnosticul de nodul rece nu se impune în u rma examenului scintigrafic, adesea imaginea obținută prezentând o deformare minimă. În aceste cazuri, diagnosticul este posibil doar prin compararea atentă a datelor clinice cu imaginea scintigrafică și prin efectuarea și a scintigramei de profil (Chiricu ță). Cazurile dificile sunt reprezentate de noduli mici polari sau marginali [10]. b. Ecografia tiroidiană: Ecografia a devenit tehnica cea mai sensibilă pentru bilanțul topografic, al tumorilor tiroidiene. Deși nu poate afirma malignitatea sau benignitat ea unei leziuni tiroidiene, ecografia permite totuși o cartografiere ideală a tiroidei nodulare. Această performanță atrage după sine și un revers al medaliei care vine să amplifice dificultățile strategiei terapeutice. Generalizarea explorării ecografice crește detecția nodulilor tiroidieni, deci și a numărului de cazuri la care se pune problema unei conduite terapeutice. Este important să cunoaștem care sunt valoarea și limitele acestei explorări pentru diagnosticul de malignitate în patologia tiroidiană. Ecografia permite detecția și analiza structurală (solidă sau lichidă) a nodulilor tiroidieni. Pentru a fi completă, cartografierea ecografică trebuie să includă și un studiu sistematic al ariilor ganglionare cervicale, aceasta necesitând transductori în timp real și utilizarea frecvențelor înalte, pentru a avea maximum de sensibilitate. Indicațiile actuale ale explorării ecografice tiroidiene sunt: – căutarea numărului de noduli tiroidieni, pentru adaptarea strategiei terapeutice; – căutarea unui cancer pr imitiv și/sau eventuala lui depistare în caz de iradiere cervicală în antecedente; – ecografia, ca mijloc de ghidaj al puncției bioptice cu ac fin, permite ameliorarea frecvenței diagnosticului de cancer tiroidian stabilit preoperator. Corelația dintre ecog rafie și palparea chirurgicală este de 93,3%, ca urmare, datele obținute ne permit să stabilim amploarea gestului chirurgical. c. Puncția citologică cu ac fin: Puncția cu ac fin (P.C.A.F.) s -a dovedit încă de la introducerea ei în practică, în 1967 de cătr e Persson, că este un act diagnostic simplu, și relativ fiabil (în anumite condiții) putând fi practicată la orice pacient cu modificări ale glandei tiroide. Analiza datelor din literatura de specialitate, privind confruntările cito – histologice la diferiți autori, relevă pentru tumorile maligne tiroidiene o concordanță în diagnosticul de malignitate care variază între 81% (Cornillot) și 94% (Franzen). Procentajul de rezultate fals benigne la aceiași autori variază între 5,9 și 18,8%. În ceea ce privește con fruntarea cito -histologică a tumorilor benigne, nivelul de concordanță, variază între 90% (Zajdela) și 100% (L öwhagen ). Metoda CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 125 P.C.A.F. s -a perfecționat continuu, fapt demonstrat de analiza seriilor de bolnavi explorați de cercetătorii de la Karolinska Hospital din Stockholm, unde pe statistica lui Franzen, indicele de concordanță cito -histologic pentru tumorile benigne a fost de 95,5% în 1966, pentru ca pe statistica lui lui L öwhagen din 1975, acest indice să fie de 100% [ 29]. PCAF poate fi propusă ca procedeu de diagnostic preoperator al nodulilor tiroidieni precum și în tumorile maligne inoperabile. Condiția de validitate a acestei metode constă în respectarea riguroasă a regulilor tehnice ale P.C.A.F.: – cum se face puncți a, – cum se etalează produsul citologic, – cum se face analiza citologică. d. Biopsia extemporanee: Elementele clinice, semnele fizice, criteriile funcționale, biologice sau izotopice și semnele evolutive permit, în anumite cazuri, evocarea probabilității unei tumori maligne. Nici unul din aceste criterii nu este absolut valabil. Citologia prin puncție permite suspectarea sau afirmarea malignității, cu mențiunea că în toate studiile de specialitate publicate, există un procent deloc neglijabil de rezultate f als pozitive sau fals negative. Datorită motivelor expuse, diagnosticul preoperator de cancer tiroidian este adesea dificil sau chiar imposibil. Indicația de exereză a unei tumori tiroidiene localizate este deci absolută, interesând practic toți nodulii re ci scintigrafic. Examenul histologic extemporaneu rămâne și este perfect justificat în mod cvasi – sistematic în timpul operațiilor pentru o tumoră tiroidiană. Examenul histologic extemporaneu permite: – confirmarea malignității presupuse sau afirmate de clin ician sau prin citopuncție; – relevarea unei tumori maligne nebănuite; – precizarea tipului histologic al unei tumori, volumului său, limitelor și invaziei tumorale; – relevarea originii tiroidiene a unor metastaze ganglionare latero -cervicale fără tumoră tiroid iană palpabilă. Analiza rezultatelor examenului extemporaneu pe o serie de 2697 noduli reci, publicată de E. Martin și J. Andre -Bougaran (1986) [27], relevă că examenul este foarte fiabil în recunoașterea nodulilor benigni și că malignitatea nodulilor decelabili macroscopic poate fi apreciată la aproximativ 80% din cazuri. În același sens, H. Raspaldo, J. Santini, F. Ettore și F. Demard (1991) [37], pe o serie de 1680 examene extemporanee a pieselor de tiroidectomie, afirmă că specificitatea metodei pentru diagnosticul de cancer este de100% iar sensibilitatea este de numai 70,5%. Erorile de interpretare, după unii autori, s -ar datora dificultăților de a găsi la examenul extemporaneu criteriile de malignitate. Experiența anatomopatologului este esențială și a sigură fiabilitatea metodei, al cărei scop este de a permite realizarea într -un singur timp a tratamentului chirurgical optim. Sensibilitatea diagnostică în căutarea malignității poate fi mărită prin: – ameliorarea calității cupelor obținute la criostat; – prelevarea și examinarea de secțiuni mari în suprafață; – practicarea mai multor niveluri de secțiune; – studiul minuțios al nodulilor mici. 126 Anatomopatologul, trebuie să fie prudent și foarte riguros în interpretarea examenului pentru a evita pe cât posibil fal sele diagnostice de malignitate [24,27,31]. e. Tomografia computerizată: Tomografia computerizată (CT) reprezintă o metodă neinvazivă și extrem de valoroasă pentru aprecierea preoperatorie a relațiilor anatomice ale tiroidei tumorale cu traheea și esofagul, artera carotidă, vena jugulară internă, a numărului de noduli tiroidieni, a eventualei invazii tumorale, în depistarea adenopatiilor, precum și a metastazelor la distanță. Ca și ecografia, CT este superioară palpării clinice a tiroi dei pentru detectarea tumorii primare, precum și pentru depistarea adenopatiilor. În ce privește puncția biopsie cu ac fin, CT s -a dovedit mai eficace decât ecografia în alegerea locului pentru biopsie. După cum rezultă din datele din literatură (S. Takas hima, S. Morimoto și colab.) CT poate modifica și atitudinea terapeutică în cazurile cu extensie intratoracică sau cu invazie traheo -esofagiană a tumorii tiroidiene. f. Markerii tumorali: Exceptând cancerul tiroidian medular, pentru care este cunoscută im portanța creșterii titrului seric al calcitoninei (Ct) și al antigenului carcino embrionar, la ora actuală pentru celelalte tipuri de cancer tiroidian nu s -au descris astfel de markeri. Tireoglobulina poate servi ca marker pentru sup ravegherea postoperatorie a cancerului tiroidian diferențiat. 2.5.7. FACTORII PROGNOSTICI AI CANCERULUI TIROI DIAN Conceptul de factori prognostici în cancerul tiroidian a fost introdus pentru prima oară în 1954 de Sloan și McDermott [30], ei identificân d unul dintre aceștia și anume vârsta . Spre deosebire de alte neoplazii, în cazul cancerelor tiroidiene, stadializarea clinică T.N.M. nu are aceeași importanță prognostică, elementul prognostic principal în cazul acestor neoplazii fiind tipul histologic tu moral [34]. În absența metastazelor la distanță în momentul diagnosticului unui cancer tiroidian, supraviețuirea pe termen lung este bună. În seria publicată de Institutul Goustave Roussy [43] ea este de 78% la 10 ani, 62% la 20 de ani și 47% la 30 de ani. Această supraviețuire este influențată de mai mulți factori și anume: – vârsta la momentul diagnosticului; – tipul histologic de cancer tiroidian; – talia mare a tumorii tiroidiene și/sau extensia ganglionară loco -regională; – cunoașterea posibilității de modific are a tipului histopatologic, în sensul evoluției spre anaplazie, la nivelul diseminărilor limfatice; – cantitatea de țesut nediferențiat din cadrul unei tumori care asociază elemente diferențiate cu elemente nediferențiate; – ritmul de creștere tumoral; – corel area stadializării T.N.M. cu tipul histologic tumoral. În 1979, Byar, E.O.R.T.C. și T.C.C.G. au descris un index -scor prognostic bazat pe studiul a 507 pacienți cu cancer tiroidian [4]. Tot în 1979 Cady și colab. [7] analizând o serie de 600 pacienți confi rmă studiile anterioare arătând că rata recurenței și rata mortalității nu erau aceleași, în grupe de risc diferite, factorii de risc fiind: vârsta și sexul . În 1987, Hay și colab .[21], au descris scorul prognostic „A.G.E.S. ” bazat pe: CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 127 vârsta pacientului (Age), gradding -ul tumoral ( Gradding), extensia tumorală (Extension), și mărimea tumorii ( Size). Tot Hay și colab. au revizuit în 1993 această clasificare, adăugând un nou factor prognostic: cât de completă a fost rezecția tumorală la prima intervenție. Noul index prognostic cuprinde cinci variabile: metastaza ( Metastasis), vârsta ( Age), radicalitatea rezecției ( Completly removal), invazia tumorală ( Invasion), mărimea tumorii ( Size) – M.A.C.I.S. Rata supraviețuirii la dist anță, la 20 de ani postoperator, în funcție de scorul MACIS este evidențiată în tabelul 2.12 (p < 0,0001). În ultimul timp , au fost identificați o serie de noi factori prognostici , care ajută în definirea pacienților cu un risc particular datorat unui comp ortament agresiv al cancerului tiroidian. Aceasta include: ploidia ADN -ului în flow -citometrie, răspunsul adenilat ciclazei tumorale la stimularea cu TSH , statusul receptorilor EGF , tumoră multifocală, prezența oncogenelor și a mutațiilor genei supresoare tumorale . De asemenea , statusul receptorilor factorului de creștere epidermică poate reflecta agresivitatea tumorală. Utilizarea indexului prognostic permite abordarea problemei terapeutice de o manieră mai rațională prin adaptarea posibilități lor terapeutice la prognosticul bolii. Grupa de risc Scor MACIS Supraviețuirea la 20 ani I 5 - 5,99 99% II 6 - 6,99 89% III 7 - 7,99 56% IV  8 24% Tabelul 2.12 : Grupele de risc și rata supraviețuirii la 20 de ani în funcție de IP MACIS 2.5.8. FORMELE ANATOMO -CLINICE ALE CANCERUL UI TIROIDIAN Cancere latente - descoperite fortuit - se definesc ca o entitate anatomo - clinică particulară cu următoarele caractere: - sunt cancere fără expresie clinică, invizibile la examenul macroscopic al piesei de exe reză; - anatomic, sunt distincte de leziunea benignă care a determinat intervenția chirurgicală; - nu pot fi cartografiate. Cancerele tiroidiene descoperite fortuit pun trei categorii de probleme: legate de prevalență, nosologice și terapeutice. Etiopatogenie: Cancerul tiroidian descoperit întâmplător este o afecțiune rară reprezentând 1% din totalul neoplaziilor tiroidiene și 50% din cancerele tiroidiene oculte. Vârsta medie la debut este în jur de 50 de ani cu netă predominanță a sexului feminin raportul M/F fiind de 1/10 [48]. 128 Leziunile benigne inițiale care au determinat intervenția chirurgicală, sunt diverse, dominate totuși de gușa multiheteronodulară . Anatomie patologică: Focarele neoplazice descoperite fortuit sunt predominant unice, rareori citându -se în literatură cazuri de leziuni multifocale, unilobare sau în ambii lobi. Histologia acestor carcinoame tiroidiene descoperite fortuit arată că este vorba de cancere ortoplazice și bine diferențiate. Histologic domină carcinomul papilar, urmat de cel vezicu lar și mai rar de forme mixte. Dimensiunea acestui carcinom este mică, rareori depășind 3 mm. Terapeutic, se deosebesc două tendințe: a. tratament maximal (tiroidectomie totală) care se sprijină pe următoarele argumente: - leziunea histologică malignă; - plurifocalitatea cancerelor tiroidiene, Russel apreciind -o între 33 -50%; - riscul diseminării metastatice la distanță dintr -un microcancer restant; - dacă nu se realizează o hartă albă a gâtului este imposibil de depistat eventualele metastaze la distanță; - prognosticul leziunilor (chiar mici) este mult mai puțin favorabil după 40 de ani (Tubiana); - un cancer inițial bine diferențiat se poate manifesta la nivelul metastazelor sau al adenopatiilor sub o formă mai puțin bine diferențiată sau chiar anaplazică, c u prognostic sumbru. b. tratament mai puțin agresiv „minimalist ”: - aproape întotdeauna este vorba de cancere ortoplazice, deci de prognostic bun; - o serie de autori consideră epitelioamele papilare ca nefiind letale; - riscurile operatorii și sechelele post operatorii ale unei tiroidectomii totale, precum și necesitatea unui tratament de supleere pe viață; - apropierea dintre cancerele descoperite fortuit și cele oculte face problematică evolutivitatea lor spontană; - nu s-a citat în literatură nici un caz de inv azie ganglionară în cancerele descoperite fortuit și tratate radical [2,17,23]. Cancerul tiroidian medular: Deși este o entitate patologică individualizată relativ recent, prin lucrările lui Hazard J., Hawk W. și Crile G., în 1959 [27], cancerul tiroidian medular este neoplazia tiroidiană cea mai bine studiată în cazul căreia este posibilă depistarea în stadii infraclinice . Cancerul tiroidian medular se individualizează de celelalte cancere tiroidiene prin trei caracteristici esențiale : - este un cancer sec retant; - adeseori este asociat unei vaste patologii; - este frecvent, dacă nu întotdeauna familial. Semne clinice: Semnele clinice ale CTM sunt puțin specifice , majoritatea pacienților (26-31%) prezentându -se pentru un nodul palpabil, rece la examenul scint igrafic. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 129 Alteori bolnavul se prezintă pentru o adenopatie laterocervicală, din cauza unui sindrom diareic sau pentru o metastază la distanță. Datorită acestei lipse de specificitate clinică, adesea diagnosticul de CTM este pus retrospectiv de către anatomo patolog, celelalte semne clinice intrând în cadrul sindroamelor de endocrinopatie multiplă tip MEN II. Acest sindrom, include două entități: - sindromul MEN IIa, descris de Sipple , care asociază la CTM un feocromocitom și o hiperparatiroidie primară; - sindromul MEN IIb, descris de Gorlin , asociază la CTM un feocromocitom, sindrom marfanoid și/sau ganglioneuromatoză. Semnele radiologice sunt sărace și dacă există (de exemplu calcificări sau mase mediastinale metastatice), traduc o afectare întinsă. Detecția biologică: CTM este caracterizat prin secreția mare de calcitonină bazală sau după un test de stimulare. Hipercalcitoninemia nu este riguros specifică CTM. Au fost semnalate o multitudine de substanțe secretate de tumoră cum ar fi: katacalcina (precursor al calcitoninei), ACTH, somatostatina , prostaglandine, serotonina, histaminaza, ACE, a căror importanță ca markeri ai CTM este mai puțin bine determinată. Prognosticul CTM, forma sporadică, este în ansamblu mai puțin sever - 46% supraviețuire la 10 ani - față de sindromul MEN IIb, unde pacienții nu depășesc 40 de ani. Pentru sindromul MEN IIa prognosticul este cu atât mai bun cu cât afecțiunea a fost tratată mai precoce, riscul de recidivă fiind cu atât mai m are cu cât pacientul este mai în vârstă la momentul intervenției. Descoperirea intraoperatorie a unei invazii a planurilor posterioare este un element de prognostic nefavorabil. Atitudinea terapeutică în cancerul tiroidian medular: Tratamentul C.T.M. este întotdeauna chirurgical . Dacă în formele sporadice o hemitiroidectomie poate fi admisă, pentru formele familiale tiroidectomia totală este indispensabilă datorită caracterului bilateral și multifocal al leziunilor neoplazice. De asemenea, este necesară o e xplorare a lanțurilor ganglionare jugulocarotidiene și recurențiale, justificând uneori o evidare ganglionară funcțională sau convențională. Invazia lanțului recurențial impune în anumite circumstanțe și un chiuraj mediastinal prin toracotomie . Necesitatea chiurajului ganglionar este relevată de diverse statistici care afirmă că 50 % din tumorile de 1 mm, au deja invazii ganglionare (Melvin)[5,28]. Tratamentele adjuvante sunt în ansamblul lor decepționante; de regulă sunt utilizate în ca drul unor programe prospective. Supravegherea postoperatorie se va face prin dozarea Ct la șase luni interval în primul an postoperator. Normalizarea titrului de Ct are o semnificație prognostică bună, orice creștere a titrului seric al Ct semnificând recidiva [27,35,37]. Prognosticul C.T.M. este dependent de prezența sau absența metastazelor ganglionare. Supraviețuirea la 10 ani este de 46%, forma sporadică având în general un prognostic mai bun decât sindroamele MEN II [12]. 130 Oncocitoamele tiroidiene: Definiție: oncocitomul este o tumoră tiroidiană alcătuită în mare parte din celule oncocitare. Cancerul oncocitar poate avea arhitectonică foliculară sau papilară. OMS clasează oncocitoamele maligne printre cancerele veziculare, datorită malignității lor. Trecerea în revistă a datelor din literatură relevă existența a două atitudini în fața acestui tip de tumori: - carcinoamele cu celule Hürtle sunt considerate tumori cu o malignitate atenuată și deci cu un prognostic adesea favorabil; - adenoamele cu celule Hürtle potențial maligne , justifică un tratament chirurgical de radicalitate maximă. Semne clinice: Anumite elemente ar putea evoca un carcinom cu celule Hürtle . Astfel, pe lângă semnele clasice de cancer tiroidian (creșterea rapidă de volum a unei guși nodulare vechi, modificarea consistenței care devine dură, fixarea pe planurile profunde ale gâtului, apariția unei paralizii recurențiale) , semnul care diferențiază carcinomul cu celule Hürtle de cancerele veziculare este limfofilia sa particulară . Diagnostic: Nici un element clinic, radiologic sau scintigrafic nu permite confirmarea malignităîii oncocitoamelor tiroidiene. Examenul anatomopatologic este singurul capabil să confirme diagnosticul. Tratamentul: Tratamen tul oncocitoamelor tiroidiene maligne este asemănător cu cel al tumorilor maligne tiroidiene diferențiate. Unii autori preconizează lobistmectomia totală în tumorile nodulare fără ganglioni. Thompson și Nyshyama sunt partizanii unei tiroidectomii totale fă ră chiuraj ganglionar sistematic. Dacă există o adenopatie palpabilă, chiurajul ganglionar radical este recomandat de majoritatea autorilor. Tratamentul complementar cu I131 sau radioterapia externă nu și -au dovedit eficacitatea. În acest tip de tumori I131 poate permite realizarea unei hărți albe a gâtului ca în cancerele veziculare. Hormonoterapia substitutivă va fi instituită după orice tiroidectomie totală. Potențialul malign al acestei tumori oncocitare este considerat, după O.M.S., superior față de c el al carcinoamelor veziculare din cadrul cărora face parte . Apariția frecvent tardivă a recidivelor impune o supraveghere periodică loco-regională și generală peste intervalul clasic de 5 ani. Cancerele extensive: Cel mai adesea, cancerele extensive sunt neoplasme anaplazice , fără ca aceasta să constituie regula, întrucât pot fi întâlnite toate tipurile histologice: 31,5% pentru cancerele nediferențiate, 16% limfoame, 19,3% pentru cancerele diferențiate (papilare, foliculare, mixte). Clinic , majoritatea b olnavilor se prezintă pentru existența unei mase cervicale de apariție recentă și cu creștere rapidă însoțită de semne de compresiune CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 131 cum ar fi: paralizie recurențială, dispnee, tuse iritativă. Formațiunea cervicală se poate însoți și de fenomene inflamato rii pretând la diagnostic diferențial cu tiroidita subacută. Preoperator, în cazul acestor leziuni extinse, explorările de laborator trebuie să cuprindă și un bilanț endoscopic aero -digestiv, CT , angiografia digitalizată și combinarea lor prin tehnici 3D, pentru a putea preciza mai bine eventuala extensie laringo -traheală, mediastinală sau la marile vase. Tratamentul chirurgical al acestor tumori extensive ale tiroidei este dificil pentru că o exereză macroscopic satisfăcătoare nu se poate real iza decât în 50% din cazuri. Intervenția chirurgicală permite stabilirea exactă a extensiei tumorale și precizarea tipului histologic. Dacă se decide exereza, aceasta trebuie să treacă în țesut sănătos. Ablația acestui tip de tumori, când este posibilă, conduce de regulă la exereze chirurgicale mai mult sau mai puțin mutilante, problema esențială fiind cea a reparației parietale care, ținând cont de prognosticul acestor tumori, trebuie să fie cât mai simplă și rapidă. Prognosticul acestor tumori tiroidien e este în funcție de tipul histologic și de extensia locală. Cancerele nediferențiate au un prognostic infaust în toate seriile indiferent de tratamentul utilizat, supraviețuirea nedepășind 1 an postoperator. Prognosticul altor carcinoame extensive este de asemenea mediocru, confirmându -se astfel valoarea prognostică peiorativă pe care o are (indiferent de tipul histologic) o tumoră malignă tiroidiană extensivă . Hipertiroidia și cancerul: Prima observație de cancer tiroidian asociat cu o hipertiroidie, îi a parține lui Tillaux fiind raportată în 1881. Primul caz de cancer și boală Basedow , a fost publicat în 1948 de către Pemberton și Black. Prima asociere între un nodul toxic și cancer a fost descrisă de Beahrs în 1951, care publică un caz de cancer paranodular. Primul caz raportat de cancer într -un nodul toxic aparține lui Meadows în 1961. Probleme diagnostico -terapeutice ale asociației hipertiroidie - cancer: În fața acestei asocieri patologice rare se impun o serie de comentarii, legate de etiologia și patogenia ei precum și a problemelor de diagnostic și tratament. Asocierea dintre cancer și hipertiroidie este întâmplătoare sau nu? Cancerele paranodulare. Dacă în boala Basedow și în gușile multiheteronodulare toxice este dif icil de afirmat localizarea unui cancer în raport cu zonele hiperfuncționale, în cazul nodulilor toxici, localizarea cancerului intra - sau extranodular se poate face relativ ușor, majoritatea cazurilor publicate referindu -se la cancere paranodulare. Iodul 131, utilizat în tratamentul hipertiroidiilor, a fost incriminat ca agent etiologic. Afirmarea existenței unui epiteliom diferențiat la examenul extemporaneu în țesutul remaniat cu stigmate de hipertiroidie, este dificilă mai ales în cazurile care au urmat un tratament cu antitiroidiene de sinteză. 132 Problematica abordării terapeutice chirurgicale în cadrul asocierii dintre hipertiroidie și cancer este identică cu cea descrisă în cazul cancerelor tiroidiene descoperite fortuit. În concluzie, putem afirma că asocierea cancer -hipertiroidie, deși rară, nu este excepțională, fapt ce constituie un argument în favoarea tratamentului chirurgical al acestor afecțiuni și, în special, în cazul nodulului toxic și al gușii multiheteronodulare toxice. Metastazele intratir oidiene: Metastazele intratiroidiene sunt în ansamblu mai frecvente decât cancerele primitive dar, în 95% din cazuri, rămân latente clinic, fiind în majoritatea cazurilor descoperiri necropsice [4]. Metastazele intratiroidiene manifeste clinic sunt extrem de rare , Haguenauer în 1980, pe ansamblul literaturii, a totalizat un număr de 130 de cazuri [33]. Următoarele tipuri de cancere metastazează mai frecvent în tiroidă: cancerul pulmonar, mamar, melanomul malign, hematosarcoamele, cancerul renal, cel al tubu lui digestiv, carcinoame malpighiene ale extremității cefalice și alte origini diferite. Anatomie patologică: Anatomopatologul se poate confrunta cu probleme delicate de diagnostic diferențial histologic. Astfel diferențierea dintre metastaza unui carcin om renal cu celule clare (Grawitz ) și un carcinom primitiv tiroidian cu celule clare, își găsește rezolvarea prin marcarea imunohistochimică a secțiunilor histologice la tireoglobulină. Un marcaj pozitiv permite afirmarea diagnosticului de cancer primitiv tiroidian. De asemenea, diagnosticul diferențial dintre limfomul malign non - hodgkinian al corpului tiroid (primitiv sau secundar) și un cancer primitiv anaplazic cu celule mici al corpului tiroid, este dificil și numai utilizarea tehnicilor imunohistochimice permite precizarea tipului de tumoră. Problema rămasă încă nerezolvată, este a diagnosticului diferențial dintre un carcinom malpighian intratiroidian, formă nodulară, unic și eventualitatea rară a carcinomului tiroidian primitiv (descri s de Herrenschmidt) asociat cu o metastază malpighiană a unui carcinom cervicofacial clinic latent [4,27]. Incidență clinică: Expresia clinică a metastazelor intratiroidiene este extrem de rară și nespecifică. Acestea sunt relevate fie printr -o masă tiroid iană, fie prin modificarea simptomatologiei unei guși vechi, fie prin tulburări de compresiune. Bilanțul izotopic și ecografic nu arată semne specifice, ci doar aspecte lacunare solide mai mult sau mai puțin întinse. Puncția citologică este mult mai fiabi lă decât în patologia tiroidiană primitivă dacă metastaza este suficient de diferențiată și accesibilă la citopuncție. Indicația terapeutică : Bolnavul va fi operat dacă: nu mai există nici un semn evolutiv la nivelul cancerului primitiv, s -au exclus alte localizări secundare, condițiile locale permit o chirurgie tiroidiană reglată. Lobistmectomia are indicație dacă leziunea pare CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 133 unilobulară. Acest tratament chirurgical poate fi completat, după tipul histologic al cancerului primitiv, cu o iradiere locală ș i un tratament medical adjuvant. Este necesară o supraveghere de lungă durată datorită multifocalității metastazelor . Prognosticul este extrem de variabil, fiind în funcție de tipul de tumoră primitivă. 2.5.9. TRATAMENTUL CANCERULU I TIROIDIAN Tratamentul cancerului tiroidian este în primul rând chirurgical , ablația reprezentând metoda terapeutică de bază în tumorile maligne tiroidiene. Însă, tratamentul chirurgical nu trebuie făcut izolat , ci în asociere cu tratamentele adjuvante: iradierea fie sub forma metabolică cu I131, fie sub formă de iradiere externă (megavoltaj, cobaltoterapie), hormonoterapia și chimioterapia . Pentru optimizarea rezultatelor, strategia terapeutică trebuie să îmbine judicios și în mod secvențial, adaptat fiecărui tip de cancer tir oidian în parte, metodele terapeutice expuse, bazându -se pe cunoașterea particularităților evolutive și prognostice ale fiecărui tip histopatologic de cancer tiroidian. Gestul chirurgical își propune: - îndepărtarea tiroidei degenerate malign împreună cu ga nglionii limfatici locoregionali; - extirparea recidivelor și/sau a metastazelor unice, accesibile chirurgical; - inducerea cu viză curativă post -tiroidectomie a unei hipersecreții de TSH , care face țesutul tiroidian restant postoperator apt de a c apta iodul radioactiv. 2.5.9.1. Tratamentul cancerului tiroidian diferențiat Dintre toate formele de manifestare clinică ale cancerului tiroidian, se individualizează nodulul rece, a cărui manieră de abordare chirurgicală este diferită față de restul canc erelor tiroidiene motiv pentru care, tratamentul chirurgical al acestuia va fi studiat separat. 2.5.9.1.1. Tratamentul nodulului solitar tiroidian Tratamentul chirurgical rămâne domeniul cel mai controversat, amploarea exerezei în cazul nodulului solitar „ rece” tiroidian, suscitând numeroase discuții. Chirurgia este indicată ori de câte ori există un nodul tiroidian susceptibil de a fi cancer. Problema care determină încă numeroase controverse, este cea a tipului de lobectomie . Sunt prosc rise ori de câte ori există suspiciunea de cancer tiroidian, enucleerea și/sau lobectomia subtotală, admisă de Abbes 1974, Angelescu 1975, citați de Chiricuță 1984. Lobectomia totală sau mai bine lobistmectomia totală este intervenția de elecție pentru orice nodul tiroidian rece. Această exereză, permite cercetarea extemporanee atât a lobului cât și a istmului tiroidian. În caz de confirmare a unui cancer diferențiat, atitudinea terapeutică este diferită. Unii autori consideră că lobistme ctomia este suficientă pentru tratarea acestui tip de cancer tiroidian. Alții recomandă efectuarea în completare a unei lobectomii totale controlaterale. Argumentul pentru această ultimă atitudine fiind observația histopatologică a existenței microfocarelo r neoplazice (histologic) și în 134 lobul controlateral, aparent sănătos în aproximativ 30 -70% din cazuri. În această concepție, tiroidectomia totală reduce mult riscul de evoluție postoperatorie a acestor focare maligne, realizându -se astfel o veritabilă prof ilaxie a recidivei. suficient tiroida BENIGN MALIGN NODUL TIROIDIAN RECE Lobistmectomie EXTEMPORANEU Factorii prognostici sunt nefavorabili favorabili tiroidectomie totală Extemporaneu istm Dacă biopsi a este pozitivă negativă suficient Chiuraj ggl. homolateral recurențial și supraclavicular Extemporaneu Dacă biopsia este pozitivă negativă suficient chiuraj jugulo - carotidian Chirurgie minim recomandată Studiu anatomo -patologic Consecințe asupra rezecției tiroidiene și glan dulare de principiu implicând ablația lanțului Fig. 2.14: Algoritmul de diagnostic și tratament în nodulul rece tiroidian CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 135 La Institutul Goustave Roussy, intervenția chirurgicală de bază pentru nodulul tiroidian izolat este lobistmectomia extracapsulară, cu examen histologic extemporaneu după algoritmul expus în figura 2.14. Chiurajul limfo -ganglionar h omolateral se face sistematic în teritoriile recurențial și supraclavicular . Examenul histopatologic extemporaneu din limfonodulii supraclaviculari impune, în caz de pozitivitate, decizia unui chiuraj ganglionar jugulo -carotidian conservator, respectând mu șchiul sternocleidomastoidian, vena jugulară și nervul spinal. În cazul invaziei lanțului recurențial, este necesar să se facă și o explorare a mediastinului anterior printr -o cervicotomie care permite și evidarea ganglionilor mediastinali. Dacă istmul est e invadat, explorarea ganglionară va fi făcută bilateral. Alte școli preferă tiroidectomia totală de principiu. De fapt, aceste două atitudini chirurgicale sunt considerate simple nuanțe, fără consecință asupra speranței de viață a bolnavilor, restul trata mentelor complementare nefiind diferite față de celelalte tipuri de cancer tiroidian. 2.5.9.1.2. Tratamentul cancerelor tiroidiene diferențiate Cancerele tiroidiene diferențiate justifică un studiu terapeutic de ansamblu datorită următorilor factori: frecv ența afecțiunii, evoluția lentă, prognosticul general bun deși variabil la distanță . Polimorfismul anatomo -clinic al cancerelor tiroidiene a determinat numerose controverse despre modalitatea terapeutică optimă. Următorii factori, prin rolul pe care îl au în evoluția neoplaziei tiroidiene, influențează decizia asupra amplorii exerezei chirurgicale: tipul histologic, extensia tumorală, plurifocalitatea leziunii, metastazele ganglionare și terenul. După riscul prognostic cancerele tiroidiene pot fi clasifica te astfel: - cancere cu risc mare; - cancere cu risc mediu; - cancere cu risc mic . Strategia terapeutică: 1. Atitudinea terapeutică asupra tiroidei: - pentru cazurile de cancer tiroidian cu risc mare și mediu, tiroidectomia totală este indicația terapeutică de elecție; - pentru cazurile cu risc mic, tiroidectomia totală este discutabilă. Totuși, tiroidectomia totală este actualmente metoda chirurgicală aproape unanim acceptată, deoarece progresele tehnice au redus considerabil riscurile recurențiale și paratiroidi ene. 2. Ganglionii loco -regionali: Formal, nu există indicație de chiuraj ganglionar de principiu în cancerele tiroidiene diferențiate. Chiurajul ganglionar de principiu se justifică prin: - existența de ganglioni limfatici invadați în peste 50% din cazuri; - limfadenectomia de primă intenție care, chiar dacă prelungește actul operator, prezintă sechele neglijabile comparativ cu reintervențiile; - morbiditatea chirurgiei largi de primă intenție este mică; - în schimb, toți autorii sunt de acord asupra gravității re intervenților, în cursul cărora se produc în medie 18% din paraliziile recurențiale definitive și 15 -30% din hipoparatiroidiile definitive. Trebuie adăugat că rezultatele oncologice ale 136 acestor reintervenții sunt grevate de un număr de „explozii” neoplazic e legate de procesul de nediferențiere și de apariția de metastaze grave la distanță și care fixează rău I131. Controverse: În absența unor studii terapeutice controlate, rezultatele post -terapeutice nu sunt suficient de convingătoare pentru o anumită atit udine chirurgicală întrucât întotdeauna ne vom putea pune următoarele întrebări legitime: - Este necesară întotdeauna o tiroidectomie totală, chiar în caz de tumoră unilaterală sau numai o lobectomie totală ? - Este necesară o evidare gangli onară completă a gâtului „de principiu”, chiar în absența semnelor de invazie ganglionară, sau rezecăm doar ganglionii decelați la examenul clinic ? Partizanii exerezelor chirurgicale largi se sprijină pe frecvența mare a focarelor neoplazice microscopice în ambii lobi tiroidieni și în ganglionii cervicali, cât și pe necesitatea îndepărtării întregului țesut glandular pentru un mai bun control postoperator al evoluției maladiei. Partizanii exerezelor limitate afirmă că niciodată nu a fost făcută dovada supe riorității terapeutice a exerezelor largi și că morbiditatea acestor intervenții este prohibitivă. Diversitatea acestor opinii se datorează faptului că neoplasmul tiroidian are o evoluție naturală extrem de variabilă de la caz la caz. Studiul retrospectiv al unei serii de 591 bolnavi cu cancer tiroidian inclus în registrul T.C.C.G. din cadrul E.O.R.T.C., a permis afirmarea importanței prognostice în acest tip de tumori a unor factori cum ar fi : sexul, vârsta, tipul histologic, gradul de extensie al tumorii la nivelul glandei, prezența sau absența metastazelor la distanță, tipul adenopatiei [7,9,41,42]. 2.5.9.1.3.Tratamentul postoperator al cancerului tiroidian diferențiat 2.5.9.1.3.1. Iodul radioactiv Administrarea iodului radioactiv în scop diagnostic - scintigrama postoperatorie - permite depistarea unor focare de țesut tiroidian ectopic, precum și/sau a unor eventuale adenopatii invadate neextirpate. Post -tiroidectomie, eventualele metastaze la distanță devin funcționale și pot astfel să fie decelate pri n explorarea scintigrafică a întregului corp. Administrarea iodului radioactiv în scop terapeutic - țesutul neoplazic nu fixează iodul radioactiv preoperator, realizând aspectul de nodul sau zonă „rece”. Postoperator, relicvatele tisulare ale cancerelor di ferențiate, în peste 80% din cazuri precum și metastazele lor la distanță, devin funcționale. Cancerele nediferențiate rămân și postoperator necaptante . Din punct de vedere terapeutic rezultă că tratamentul cu iod radioactiv va fi total ineficient în cance rele nediferențiate precum și în cancerele diferențiate dar care nu fixează iodul radioactiv. Administrarea de radioiodului se face în general după următoarea schemă: - se administrează în scop diagnostic o doză trasoare de 1 -2 mCi de I131 la 30 -40 de zile post-tiroidectomie totală cu limfadenectomie și se efectuează apoi o scintigramă cervicală, de inventar, a eventualului relicvat tumoral din lojă precum și în ariile ganglionare; de asemenea, se efectuează și o scintigramă corporeală pentru evidențierea e ventualelor metastaze inițial nefixatoare. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 137 - dacă acest inventar este pozitiv (prin evidențierea unei activități scintigrafice), se administrează o doză de iod radioactiv care variază între 50 -250 mCi, media fiind de aproximativ 100 mCi. - la 3-4 zile după adm inistrarea dozei terapeutice de radioiod, se instituie tratamentul hormonal cu tiroxină pentru substituția tiroidei și supresiunea TSH - ului. Doza administrată variază după diverși autori între 150 și 300 g/zi sau chiar mai mult. - se fac controa le clinice periodice la trei luni interval pentru depistarea eventualei recidive locale sau ganglionare. 2.5.9.1.3.2. Radioterapia externă: Cancerul tiroidian diferențiat, este un cancer relativ radiorezistent, radioterapia devenind eficientă de la doze de peste 50 de Gy (Tubiana 1981). În cancerele nediferențiate, radioterapia externă este principala metodă de tratament alături de exereza chirurgicală. Valoarea acestei metode trebuie apreciată totuși în mod diferențiat, în funcție de scopul pentru care a f ost aplicată. Deosebim următoarele situații în care este indicată radioterapia externă: - pentru profilaxia recidivei; - în exerezele chirurgicale incomplete; - cancerele inoperabile. Radioterapia externă se poate aplica prin următoarele procedee: - terapia cu raz e gamma sub forma cobaltoterapiei (Co); - terapia cu raze X cu megavoltaj; - electronii accelerați. Radioterapia convențională (200kV) nu este adecvată terapeutic pentru cancerele tiroidiene. Scopul acestei iradieri este de a distruge resturile tumorale: - din loja tiroidiană (în cazul unei intervenții chirurgicale incomplete); - din ganglionii regionali care nu au fost extirpați; - din ganglionii mediastinali superiori, inaccesibili actului chirurgical inițial. Indicațiile cobaltoterapiei sunt următoarele: cancerele anaplazice, cancerele extinse incomplet operate, cancerele inoperabile, limfoamele maligne hodgkiniene și nonhodgkiniene, metastazele necaptante de iod. Riscurile cobaltoterapiei: Aceste riscuri sunt legate în special de depășirea dozei de 60 de Gy precum și de neprotejarea măduvei spinării și a laringelui, traheei și vârfurilor pulmonare. În afară de riscurile unei iradieri incorecte pot apărea edeme ale feței, nevrită radică de plex brahial. Unii autori susțin existența posibilităților de evoluție a canc erelor diferențiate (papilare) spre forme nediferențiate, ca și apariția radiorezistenței. 2.5.9.1.3.3.Tratamentul hormonal: Tratamentul supresiv cu hormoni tiroidieni este indicat sistematic în toate cazurile de cancer tiroidian, indiferent de tipul histo logic și de întinderea exerezei chirurgicale tiroidiene. Tratamentul hormonal are ca scop : - inhibarea hipofizară a secreției TSH -ului; - tratament de substituție. 138 Administrarea preparatelor hormonale se va face imediat după tiroidectomie în cazul cancerelor localizate sau poate fi amânată după prima cură cu iod radioactiv (o lună postoperator). Tratamentul va fi condus în așa fel încât să obținem nu doar o eutiroidie, ci chiar o ușoară hipertiroidie. Tratamentul se continuă toată viața. El se într erupe doar în situații speciale, de exemplu înaintea efectuării unei scintigrafii pentru depistarea eventualelor metastaze. Cantitatea de hormon tiroidian necesară administrării este definită ca fiind doza cea mai mică de tiroxină care inhibă răspunsul TSH la TRH . După Hoffman și colab. (1977) și Lamberg și colab. (1979) această doză ar fi de 220 g zilnic. 2.5.9.1.3.4. Chimioterapia: Chimioterapia nu s -a dovedit eficientă în tratamentul cancerelor tiroidiene (Bloomer și Brennan 1982 ). Recurgem totuși la această metodă terapeutică în următoarele situații: - cancere anaplazice extinse loco -regional sau cu metastaze; - cazurile cu metastaze care nu beneficiază de terapia cu iod radioactiv; - cazurile cu metastaze multiple (pulmonare sau oso ase), care nu pot beneficia de radioterapie sau de iod radioactiv. Încă din 1978, EORTC atrăgea atenția asupra polichimioterapiei care asocia adriamicina cu vincristina (cu rol de sincronizare celulară) și bleomicină , pentru cancerele anaplazice, răspunsul parțial fiind de 64% (9 din 14 cazuri) în condițiile în care leucopenia și toxicitatea cutanată au fost evidente. În urma studiilor efectuate s -a cristalizat ideea că atunci când există indicația unei chimioterapii, citostaticul de elecție este adriamicina în doze de 60-75mg/mp, administrată la interval de trei săptămâni până la apariția fenomenelor de toxicitate, fără a depăși doza totală de 450 mg/mp. 2.5.9.1.3.4. Hipertermia: Rezultatele clini ce încurajatoare din ultimii ani au dus la recâștigarea interesului pentru hipertermie în tratamentul cancerului, după cum arată studiul lui J.B. Dubois (1992). 2.5.9.2. Tratamentul cancerului tiroidian medular: 2.5.9.2.1. Tactica chirurgicală în tratament ul CTM - considerații oncologice: Această entitate tumorală metastazează repede în limfoganglionii regionali ai gâtului și ai spațiului mediastinal superior, în timp ce metastazele la distanță sunt întâlnite în stadii tardive de creștere tumorală. Celulele C sunt radio - rezistente, chimiorezistente și areactive la radioterapia percutană. Pierderea momentului terapeutic inițial, potențial curativ, printr -o chirurgie inadecvată, predispune pacientul la un viitor sumbru, cu șanse reduse de supraviețuire. Interv enția chirurgicală primară, constă într -o tiroidectomie totală, cu îndepărtarea completă a capsulei tiroidiene posterioare și o disecție extensivă a ganglionilor din compartimentul central. Menționăm că îndepărtarea selectivă, doar a ganglionilor măriți d e volum, presupuși invadați, este insuficientă. Trebuie excizată în bloc: grăsimea și cât mai complet țesutul limfatic, care include și limfonoduli inperceptibili vizual. Câmpul operator , trebuie întins lateral până la CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 139 tecile carotidiene, proximal până la bifurcația carotidiană, iar caudal până la trunchiul brahiocefalic. 2.5.9.2.2. CTM în cadrul sindroamelor MEN II - strategie terapeutică: Din analiza metodelor de tratament în CTM se pot trage următoarele concluzii: - limfadenectomia sistematică a compartim entului central este esențială; - stimularea postoperatorie cu pentagastrină relevă valori normale la toți pacienții cu tumori de maximum 10 mm diametru și cu limfadenectomie sistematică a compartimentului central și doar în 40% din pacienții cu același grad de T, dar cu limfadenectomie morfologică; - limfadenectomia compartimentului central controlateral este indicată pentru toți pacienții cu tumori primare care depășesc 10 mm în diametru sau în cazul tumorilor chiar mai mici, dar care dau metastaze sau invade ază ganglionii compartimentului central controlateral; - limfadenectomia sistematică bilaterală, a compartimentului central și lateral, este esențială în tumorile cu metastaze ganglionare bilaterale, cum se observă adesea în sindromul MEN IIb; - limfadenectomi a mediastinală sistematică transsternală este indicată la acei pacienți care prezintă tumori voluminoase ce implică ganglionii limfatici mediastinali superiori, invazie obiectivată intraoperator sau prin metode imagistice preoperatorii. - chirurgia adecvat ă cazului, efectuată inițial, rămâne obiectivul major al tratamentului CTM și singura capabilă să amelioreze prognosticul. 2.5.9.3. Tratamentul cancerului anaplazic cu celule mari Celulele anaplazice nu produc tireoglobulină, nu fixează iodul radioactiv și sunt lipsite de receptori membranari la TSH . Gravitatea extremă a acestor cancere anaplazice este cunoscută. Supraviețuirea este în medie sub 4 luni , în mod excepțional 12 luni. Orice supraviețuire superioară la 5 ani trebuie să ne facă să re considerăm diagnosticul, în favoarea unui limfom sau a unui cancer medular puțin diferențiat. Supraviețuirea nu este influențată nici de chirurgie, nici de radio - sau chimioterapia utilizate izolat. Protocoalele terapeutice, care combină mai multe metode d e tratament (rezecția chirurgicală, iradierea externă și chimioterapia), pot ameliora controlul local, evitând astfel decesul prin sufocare și permițând supraviețuiri de lungă durată. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Allannic H. : Cancer différ encié de la thyroïde; Rev. Prat. , Paris 1992, 42/2, 263 -266. 2. Bourdiniere J., Camuzet J. P. , Galland A. , Lavalou J. F. , Le Clech G. , Simon M. , Hespel J. P.: Le cancer thyroïdien de découverte fortuite. Actualites de chirurgie cervico -faciale .1985, no.11, 57 -62. 3. Brennan D. M., Bergstrahl J. E. , Van Heerden A. J. , McConahey M. N. : Folli cular thyroid cancer treated at the Mayo Clinic, 1946 through 1970: initial manifestations, pathologic findings, therapy and outcome; Mayo Clin. Proc. 1991, 66, 11 -22. 140 4. Breton P. , Blondet R. , Rebattu P. , Roux M. G. , Bailly C. , Mayer M. : Les métastases intrathyroïdiennes. À propos de 106 cas d'autopsie ; Actualites de chirurgie cervico - faciale 1985, no. 11, 122 -131. 5. Buhr J. H. , Kallinowski F. , Herfarth C. : Surgical strategies and methods for the treatment of metastazing medullary thyroid carcinoma; Recent results in cancer research 1992, vol. 125, 147 -166, Ed. Springer -Verlag B erlin. 6. Byar D. P. , Green S. B. , Dor P.: A prognostic index for thyroid carcinoma. A study of the E.O.R.T.C., Thyroid Cancer Cooperative Group (T.C.C.G.); Eur.J. Cancer 1979, 15 1033 -1041. 7. Cady B., Sedgwick C. E. , Meissner W. A. , Wool M. S. , Salzman F. A. , Weber J. : Risk factor analysis in differentiated thyroid cancer; Cancer, 1979, 43, 810 -820. 8. Caloghera C. , Bodo ș D.: Chirurgia tiroidei și paratiroidelor ; Ed. a II -a Ed. Mirton Timișoara, 1996. 9. Chantrain G. , Dor P.: Epithélioma différenci é de la glande thyroïde. Etendue de l exérèze chirurgicale, en fonction du pruno stic de la maladie ; Actualites de chirurgie cervico -faciale 1985, no.11, 138 -145. 10. Chiricuță I. : Cancerul și alte tumori ale sistemului endocrin , p 141 -230 Ed. Oncologică Cluj -Napoca 1984. 11. David J. M. , Ruaux Ch. , Bachaud J. M. , Bonnet F. , Lucot H. , Boneu A. , Suc E. , Cabarrot E. : Multifocalité et lymphophilie des micro -carcimomes papillaires thiroïdiens. Resultats de la thyroïdectomie totale avec evidement bilateral, à propos de 38 patients; Ann. Oto -Laryng .(Paris), 1992, 109, 183 -187. 12. Dralle H., Scheumann G. W. F. , Kotzerke J. : Surgical management of MEN II; Recent results in cancer research ; 1992, vol.125, p. 167 -196, Ed. Springer -Verlag Berlin. 13. Franceschi S. , Boyk P .: The epidemiology of thyroid carcinoma. Critical reviews in oncogenesis , 1993, 4(1), 25 -52. 14. Fulton C. S. , Yashiro N. : The value of measurement of RAS oncogenes and nuclear DNA analysis in the diagnosis of Hürtle cell tumors of the thyroid; World J. Surg ., 1992, 16, 745 -752. 15. Furmanchuk A. W. , Roussak M. : Occult thyroid carcinomas in the region of Minsk - Belarus. An autopsy study of 215 patients; Histopatology, 1993, 23(4),: 319 -325. 16. Futoshi I. , Sugenoya A. , Muramatsu A. : Clinical and pathologicproperties of small differentiated carcinomas of the thyroid gland.; World J. Surg., 1991, 15, 511 -515. 17. Gaillard J. , Haguenauer J. P. , Gignoux B. , et al.: La découverte fortuite d'un cancer thyroïdien en chirurgie laryngo -cervicale pour autre indication ; Actualites de chirurgie cervico -faciale no. 1985, 11, 63 -68. 18. Gandon J. , Leroux -Robert J. : Les cancers du corps thyroïde. - Ed. Masson, Paris 1985. 19. Grauer A., Blind E.: Tumor markers in the medullary thyroid carcinoma; Recent results in cancer research 1992, vol. 125 55 -91, Ed. Springer -Verlag Berlin. 20. Hanning J. F., Van de Velde J. H. C., Goslinge B., Fleuren G. J., Hermans Jo, Leyden, The Netherlands; Delemarre J. F., Van Slooten A. E.: Amsterdam The Netherlands. - Preoperative diagnosis and treatment of metastasis to the regional lymph nodes in papillary carcinoma of the thyroid gland; Surg. Gyn Obstetrics , 1989, 169, 107-113. 21. Hay I. , Bergstralh E. , Goellner J. , Ebersold J. , Grant C. : Predicting outcome in parillary thyroid carcinoma: d evelopment of a reliable prognostic scooring system in a cohort of 1779 patients surgically treated at one institution during 1940 -1989; Surgery , 1993, 114 1050 -1058. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 141 22. Hölting T. , Möller P. , Tschahargane C. , Meybier H. , Buhr H. , Herfarth C. : Imunohistochemical reclassification of anaplastic carcinoma reveals small and giant cell lymphoma. - 1990; World J. Surg . 14, 291 -295. 23. Hubert J. Jr. , Kiernan P. D. , Beahrs O. H. , McConahay W. M. , Woolner L. B. : Occult papillary carcinoma of the thyroid; Arch. Surg . 1980, 115, 394 -398. 24. Jossart G. , Clark H. , Orlo H. : Well differentiated thyroid cancer; Current problems in surgery 1994, XXXI /12, 944 -946. 25. Kraimps J. L. , Fieuzal S. , Margerit D. , Marechaud R. , Barbier J. : Cancers thyroïdiens papillaires familiaux. Coïncidence ou caract ère génétique; Lyon Chir. 1992, 88/2, 95 -96. 26. Langsteger W. , Koltringer V. : The impact of geographical, clinical, dietary and radiation induced featuresin epidemiologyof thyroid cancer; E. J. Cancer , 1992, 14(5), 373-378. 27. Leclere J. , Orgiazzi J. ,Rousset B. , Schlienger J.L. ,Wemeau J.L .: La thyroïde , Ed. Expansion Scientifique Française Paris 1994. 28. Leprince B. , Jaquemin P. , Galand A. , Le Gall H. , Allanik H. , Lorcy Y. , Le Marec B. : Aspects physiopathologiques et génétiques du cancer medulaire de la thyroïde; Actualites de chirurgie cervico -faciale . 1985, no.11, 69 -73. 29. Löwhagen T. , Sprenger E. : Cytologic presentation of thyroid tumours in aspiration biopsy smear; World J. Surg . 1981, 5, 61 -73. 30. Marmousez T. , Coppe P. , Proye C. , Lecomte -Houcke M. : L' adenome trabeculaire à stroma hyalinise une nouvelle entite en pathologie thyroïdienne; Annales de chirurgie , 1989, 43/5 404 -405. 31. Martin E. , Andre -Bougaran J. : Intéret et limites de l ' éxamen extemporané des tumeurs thyroïdiennes. Bilan de 2697 examens; Actualites de chirurgie cervico -faciale 1985, no.11, 50 -54. 32. Massin J. P. , Perez R. : Place de la scintigraphie dans le diagnostic initial du cancer thyroïdien; Actualites de chirurgie cervico -faciale 1985, no.11, 33 -35. 33. McCabe D. P. , Farar W. B. , et coll.: Clinical and pathologic correlations in disease metastatic to the thyroid gland; Am. J. Surg ., 1985, 150, 5 19-523. 34. Noguchi M. , Mizukami Y. , Michihishi T. , Koyasaki N. , Otha N. , Miyazaki I. : Multivariate study of prognostic factors for differetiat ed thyroid carcinoma. The significance of histologic subtype; Int. Surg . 1993, 78, 10 -15. 35. Noguchi M. , Mizukami Y. , Michihishi T. , Koyasaki N. , Otha N. , Miyaza ki I.: Multivariate study of prognostic factors for differetiated thyroid carcinoma. The significance of histologic subtype; Int. Surg . 1993, 78, 10 -15. 36. Piciu Doina : Cancerul tiroidian , Ed. Casa cărții de știință, Cl uj-Napoca 1997. 37. Popescu I. : Cancerul tiroidian - Patologie chirurgicală pentru admiterea în rezidențiat ; s.red. N. Angelescu, C. Dragomirescu, I. Popescu; Ed. Celsius 159 -180, București 1997. 38. Raspaldo H. , Santini J. , Ettore F. , Demard F. : Valeur et limites de l 'examen histopatologique extemporan é dans la conduite du traitement chirurgical des cancers thyroïdiens à propos de 1680 pieces de thyroïdecto -mies; Les cah iers d ' ORL , 1991, XXVI, no.9, 512 -518. 39. Raue F. : Epidemiology of medullary thyroid carcinoma; Recent results in cancer research. 1992, 125, 47 -55 Ed. Springer -Verlag Berlin. 40. Riccabona G. , Ladurner D. , Schmid K. : When is medullary thyroid carcinoma Medullary thyroid carcinoma? ; World J. Surg ., 1986, 10, 745 -752. 41. Rosen Y. , Rosenblatt Ph. , Saltzman E. : Intraoperative patholo gic diagnosis of the thyroid neoplasms. Report on experience with 504 specimens; Cancer , 1990, 66, 1, 2001 -2006 142 42. Schlumberger M et coll. (Instisut Goustave Roussy): Cancer papilaire et vesiculair de la thyroide. Adapter le traitement au facteurs pronostiqu es; Rev. Prat.et Concours Med. 1998, 120/7 -8, 1258 -1260. 43. Schroder M. D. , Chambors A. , France J. Ch. : Operative strategy for thyroid cancer. Is total thyroidectomy worth the price?; Cancer , 1986, 58, 2320 -2328. 44. Travagli J. P. , Schlumberger M. , De Vathaire F. , Francese C., Parmentier C. : Cancers differencies de la thyroide de l'enfant. Experience de l'Ins titut Goustave Roussy; Lyon Chir . 1995, 91/6, 476 - 479. 45. Ziegler R. : Sporadic medullary thyroid carcinoma. clinical features and diagnosis; Recent results in cancer research , 1992, vol. 125, 91 -103, Ed. Springer -Verlag Berlin. 46. Ried W. Thyroid Cancer on US since accident at Cernobîl. Brit Med J 1995;311 - 511 47. * * *: Danish Cancer Registry - The incidence of thyroid cancer in Denmark. Copenhagen 1982 48. Dănilă N .: Tratamentul chirurgical al cancerului tiroidian. Teză de Doctorat , UMF Iași, 1998    CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 143    CAPITOLUL 3  PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A GLANDELOR PARATIROIDE Conf. Dr. N icolae Dănilă 1. GENERALITĂȚI 2. ANATOMIE ȘI FIZIOLOGI E 3. EXPLORAREA FUNCȚIONAL Ă ȘI MORFOLOGICĂ A GLANDELOR PARATIROID E 4. HIPERPARATIROIDIILE 5. HIPOPARATIROIDISMUL    144 CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 145 146 3.1. GENERA LITĂȚI Progresele recente ale tehnicilor de explorare a glandelor paratiroide permit diagnosticarea precoce a interesării lor patologice, când modificările morfologice macroscopice sunt minime. Aceasta induce însă un paradox terapeutic: cu cât leziunea es te mai mică, deci precoce ca stadiu evolutiv, actul chirurgical este mai dificil [3]. În chirurgia glandelor paratiroide, mai mult ca în oricare alt domeniu al terapeuticii chirurgicale, datorită dimensiunilor glandulare mici, limitele dintre ablațiile suficiente (care readuc starea de sănătate), cele excesive (care induc pacienților o hipofuncție paratiroidiană cu necesitatea unei opoterapii pe viață) și cele insuficiente (cu recidivarea bolii și perspectiva unei reintervenții chirurgicale) sunt extrem de apropiate. Acest fapt impune ca activitatea terapeutică medicală pentru patologia glandelor paratiroide să se desfășoare în echipe complexe, pluridisciplinare necesare stabilirii corecte a indicației de tratament chirurgical și a supravegherii active posto peratorii [3,5]. 3.2. ANATOMIE ȘI FIZ IOLOGIE 3.2.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ Paratiroidele se dezvoltă din epiteliul dorsal al celui de al -3-lea și al -4-lea arc branhial începând cu cea de -a 5-a săptămână de viață embrionară. Paratiroidele superioare își au originea în cel de -al 4-lea arc branhial din care iau naștere corpii ultimo -branhiali ce vor constitui mugurii tiroidieni laterali; Paratiroidele inferioare derivă din epiteliul dorsal al celui de -al 3-lea arc branhial al cărui epiteliu ventral va constitu i mugurul timic. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 147 Spre cea de -a 6-a săptămână de viață intrauterină, glandele paratiroide migrează pierzând conexiunile cu peretele faringian ajungând la nivelul feței posterioare a lobilor tiroidieni. Paratiroidele provenite din al 3 -lea arc branhial sunt antrenate în jos de migrarea mugurelui timic încrucișând paratiroidele provenite din al 4 -lea buzunar branhial și se plasează în porțiunea postero -inferioară a lobilor tiroidieni. Uneori această migrare este anormal de joasă paratiroidele ajungând spre partea inferioară a gâtului sau în mediastinul superior. Paratiroidele superioare derivate din al 4 -lea arc branhial au o ascensiune limitată de încrucișarea cu paratiroidele inferioare [1]. Fig. 3.1: A. - Rapoartele glandelor paratiroide: Pts.- paratiroide superioare,Pti. - paratiroide inferioare, T. - tiroida, E. - esofag, a. - artera tiroidiană inferioară, b. - n. laringeu superior, c. - n. recurent ; B.- Arteriografie ; C.- Rapoartele paratiroidelor - intraoperator: a.- paratiroida inferioară stg., b. - a. tiroidiană inferioară, c.- n. recurent, d. - tiroida Macroscopic , glandele paratiroide sunt de dimensiuni mici, cântărind fiecare 30 -50 mg. Forma parenchimului glandular este alungită, ușor aplatizată măsurând 8 x 3 x 1 mm; consistența lor este moale, i ar colorația este brună sau chamois. A. B. C. 148 Glandele paratiroide sunt perfect încapsulate, clivabile de glanda tiroidă și legate printr -un pedicul vasculo -nervos de artera tiroidiană inferioară, de plexurile nervoase și limfatice cervicale, de simpaticul cervical și nervii recurenți. Paratiroidele sunt în număr de patru, excepțional cinci sau șase, fiind situate astfel (fig. 3.1): - Paratiroidele superioare sunt localizate la jumătatea înălțimii feței posterioare a lobilor tiroidieni, la 1 cm deasupra arterei tiroid iene inferioare și mult mai rar în poziție mai înaltă putând ajunge până în regiunea subparotidiană. - Paratiroidele inferioare sunt localizate sub artera tiroidiană inferioară la nivelul feței posterioare a polului inferior tiroidian. Ele pot fi situate și mai jos în loja timică sau în mediastinul antero -superior până în vecinătatea crosei aortice. Histologic , paratiroidele sunt cloazonate de un țesut conjunctiv provenit de pe fața internă a capsulei paratiroidiene. Aceste septuri conjunctive găzduiesc eleme ntele vasculo -nervoase. Parenchimul glandular este bogat vascularizat, celulele fiind organizate în travee bordate de capilare sinusoide. Se disting trei tipuri de celule (fig. 3.2): - celule principale - sunt poliedrice, de 6 -8  în diametru, dar a căror formă și aspect general este variabil în funcție de starea de activitate funcțională; - celule oxifile - sunt ușor mai voluminoase decât precedentele, fiind bogate în mitocondrii; - celule clare - sunt de talie mare, grupate în mici pături celulare. În plus, î ncepând de la pubertate, în structura histologică a glandelor paratiroide se descrie și un cotingent de adipocite sau celule stromale [2,5]. 3.2.2. ELEMENTE DE FIZIOLOGI E A GLANDELOR PARATI ROIDE Parathormonul este principalul hormon secretat de paratiroide . Este un hormon polipeptidic cu o greutate moleculară de 9.600 Da fiind constituit din 84 de aminoacizi. Sinteza parathormonului se realizează pornindu -se de la un precursor: pre- pro parathormon care are 115 aminoacizi și este elaborat în ribozomi. La nivelul reticulului endoplasmatic pre-proparathormon -ul este scindat în proparathormon cu 90 aminoacizi în structură. Acest produs este scindat apoi în parathormon la nivelul aparatului Golgi . Fig. 3.2: Aspect histologic al glandelor paratiroide CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 149 Parathormonul este stocat ca at are în granulele secretorii din citoplasmă și scindat sub acțiunea unei catepsine în două fragmente, respectiv C și N terminal. Secreția acestuia se realizează fie sub formă de parathormon , fie sub formă de fragmente. Metabolizarea horm onului paratiroidian are loc la nivel hepatic și renal, iar degradarea parathormonului se realizează doar la nivel renal. Acțiunile fiziologice ale parathormonului: Acțiunea parathormonului se exercită la nivelul membranei celulare unde: - favorizează penetr area activă a calciului în celule; - activează adenilcidaza membranară, fapt ce crește producerea de 3’5’ - cAMP care blochează intrarea calciului în mitocondrii și în microzomi. Astfel crește concentrația de calciu ionizat citoplasmatic fapt ce influențează activitățile enzimatice dependente de calciu. Parathormonul este un hormon exclusiv hipercalcemiant și hiperfosfaturiant, activitatea sa manifestându -se la trei niveluri: La nivelul osului: - parathormonul accelerează remanierea osoasă având o activitate pre dominant osteolitică; el activează osteoclastele favorizând apariția lacunelor de rezorbție osoasă cu eliberarea Ca++ osos. La nivel renal: - parathormonul favorizează reabsorbția tubulară de calciu. Diminuează reabsorbția tubulară de fosfor și a ionilor de H+, Mg ++. - activează 1 alfa hidoxilaza renală care asigură activarea 25 - hidroxicolecalciferolului în derivat dihidroxilat. La nivel intestinal: - parathormonul crește indirect absorbția de Ca++ prin intermediul 1 -25 hidroxicolecalc iferolului. Această absorbție poate fi antagonizată de glucocorticoizi. Reglarea homeostaziei calcice: Se realizează prin intermediul unui mecanism de feed -back negativ independent de hipofiză: nivelul calcemiei (concentrația de Ca ionizat în sânge) reglea ză secreția de parathormon de către paratiroide. Factorii care influențează secreția glandelor paratiroide, exceptând concentrația de calciu ionizat din sânge: - magneziul - intervine în mecanismul de exocitoză a granulelor secretorii; în stări de hipomagneziemie importante există o hipocalcemie cu hipoparathormonemie; - metaboliții vitaminei D 2 - modulează secreția de parathormon în sensul diminuării ei; - conținutul în cAMP al celulelor paratiroidiene - este influențat de catecolamine (efect agonist al beta -stimulantelor și inhibitor al beta -blocantelor) și prostaglandine (influență favorizantă a PGE 1 și PGE 2 și inhibitoare a PGF 2 alfa) [2,5,7]. 150 3.3. EXPLORAREA FUNC ȚIONALĂ ȘI MORFOLOGI CĂ A GLANDELOR PARATIROID E 3.3.1 . STUDII FUNCȚIONALE ST ATICE 3.3.1.1. Dozări: - Calcemia (N = 85 -105 mg/l, 2,2 -2,6 mmol/l). Prelevările se vor repeta deoarece hipercalcemia poate fi oscilantă sau intermitentă; sângele se recoltează fără garou, deoarece staza mărește proteinemia locală și c rește artificial nivelul Ca. Valorile calcemiei trebuie corelate cu cele ale proteinemiei știindu -se că 40 % din Ca sanguin este legat proteic (N = 35 -40 mg/l, 1 mmol/l); starea funcțională renală și valorile pH -ului (insuficiența renală și acidoza scad calcemia). - Calciul ionizat (N = 43 -51 mg/l - 1,25 mmol/l). Valoarea nu este influențată de modificarea pH -ului. - Fosforemia (N = 30 -45 mg/l - 0,8-1,45 mml/l). - Calciuria - valorile diferă în funcție de alimentație. Având un aport alimentar normal de 600 mg Ca/ zi, calciuria este de 90 -200 mg/zi (8,55 mmol/l). Se consideră patologice pentru femei valorile peste 250 mg/zi și peste 300 mg/zi la bărbați. Se poate raporta calciuria la creatininurie și calcula raportul dintre clearence -ul calcic și clearence -ul creati ninei. - Fosfaturia - are valori extrem de variabile în funcție de alimentație. În condițiile unui regim sărac în fosfați, fosfaturia este de 600 mg/24 ore. Este preferabil să se determine clearence -ul fosforului (N = 3 -15 ml/min). Valorile superioare evocă hiperparatiroidismul primar. - Valorile reabsorbției tubulare a fosforului (TRP): TRP = [100 x (1 - clearence -ul fosforului / clearence -ul creatininei)] %. Normal = 82 -95 %. - Fosfataza alcalină - crește în stări de osteoliză și osteogeneză. - Osteocalcina (Gla-proteina osoasă) - proteină noncolagenică osoasă a cărei concentrație reflectă procesul de remodelare osoasă, creșterea osteocalcinei semnificând creșterea anabolismului osos. - Hidroxiprolinuria - traduce int ensitatea turn -over-ului osos, creșterea semnificând distrugerea matricei proteice osoase. - Dozarea radioimunologică a parathormonului , utilizând anticorpi cu specificitate față de N sau C terminal. Valorile se raportează la calcemie și la starea funcțional ă renală. - Dozarea radioimologică a cAMP -ului plasmatic și urinar , obiectivează starea funcțională paratiroidiană. Valorile normale sunt expuse în tabelul 3.1: - Metaboliții vitaminei D - dozarea raioizotopică a: - 25-hidroxi -colecalciferolului - N = 11,9 -6,6 n g/ml; - 24,25 -dihidroxi -colecalciferolului - N = 6,85 -3,29 ng/ml; - 1,25-dihidroxi -colecalciferolul crește în hiperparatiroidismul primar și în excesele terapeutice. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 151 3.3.1.2. Studiul cineticii calciului marcat (Ca45 sau Ca47) Oferă date asupra deplasării calc iului și permite determinarea fondului comun de calciu, reprezentat de calciul rapid interschimbabil. 3.3.1.3. Biopsia osoasă din creasta iliacă cu trocarul Meunier Studiul histomorfometric permite aprecierea cantitativă a structurii osoas e. Metoda dublului marcaj cu tetraciclină permite aprecierea vitezei de calcificare. 3.3.1.4. Studiul densitometric osos Precizează conținutul mineral vertebral sau al colului femural. Sex feminin Sex masculin plasmă 11-27 nM/l 17-33 nM/l urină 0,1-11,5 μM/l Tabelul 3.1: Valorile cAMP 3.3.2. STUDII FUNCȚIONALE DI NAMICE : - testul perfuziei cu gluconat de calciu (frenează parathormonul și fosfaturia) (Gardin 1988); - testul cu EDTA - disodic scade calcemia și determină o reacție paratiroid iană; - testul stimulator de parathormon (testul lui Ellsworth -Howard) efectele sunt corelate cu creșterea nivelului fosfaturiei și a cAMP urinar și plasmatic; - estul Dent cu glucocorticoizi. Aceștia se administrează oral, 15m g/zi, 10 zile. Acțiunea vitaminei D la nivel intestinal este inhibată, ceea ce reduce hipercalcemia prin hiperabsorbție. - testul cu clorotiazidă - gel de aluminiu (Adams și Chalmers ). Reducerea conjugată a excreției renale de Ca și absorbția intestinală a fosforului poate releva anumite hipercalcemii. - administrarea orală a 1 g de Ca determină reducerea nivelului plasmatic de cAMP (cu peste 30% la indivizii normali și sub această cifră la cei cu hiperparatiroidism primar). - explo rarea oftalmologică poate evidenția calcificări corneene [3,5,7]. 3.3.3. EXPLORĂRI IMAGISTICE 3.3.3.1. Radiologice: a. Bilanțul radiologic osos caută semnele osteitei fibrochistice Recklinghausen care se manifestă prin: - geode - corespun zător tumorilor clinic palpabile (3% din cazuri); - demineralizarea difuză (15% din cazuri); - resorbție osoasă subperiostică la radiografia mâinilor (în 15% din cazuri); este un semn patognomonic. Primele semne radiologice de demineralizare apar abia după pie rderea a 30% din masa osoasă. b. Bilanțul radiologic renal caută să evidențieze o eventuală litiază renală și chiar o nefrocalcinoză. 152 c. Bilanțul radiologic general, prin care se urmăresc calcificările patologice periarticulare, meniscale, ale pereților arterial i sau pancreatice [2]. 3.3.3.2. Ecografia cervicală -paratiroidiană: Este o explorare fiabilă evidențiind până la 90% din adenoamele paratiroidiene normotopice și adenoamele paratiroidiene incluse intratiroidian. În absența sindromului biologic, acestea din urmă sunt dificil de diferențiat de adenomul tiroidian. Metoda are ca limite localizările ectopice ale glandei paratiroide: mediastinale, retrotratraheale și retroesofagiene. [5] 3.3.3.3. Scintigrafia de substracție cu Thaliu -Technețiu: Substracția celor două imagini scintigrafice la același caz, permite teoretic localizarea paratiroidei hiperfuncționale. Rezultatele pozitive se cifrează între 60 -80 %. Diagnosticul este mult îngreunat sau chiar imposibil în caz de tiroidă patologică, multinodulară. 3.3.3.4 . Computer tomografia (CT ); Metoda are o sensibilitate inferioară explorării ecografice fiind cotată cu 30-70% rezultate pozitive. Spre deosebire de ecografie poate evidenția localizările mediastinale și cervicale ectopice, cu condiția ca diamet rul adenomului să fie mai mare de 0,3 cm [3,4]. 3.3.3.5. Rezonanța magnetică nucleară (RMN ) Are o sensibilitate cuprinsă între 40 -90% elementele de variabilitate datorându -se: taliei adenomului, topografiei acestuia, posibilității de confuzie cu alte structuri ale gâtului, precum și experienței examinatorului [3,5]. Nici una din aceste metode nu este absolută. Pentru creșterea preciziei diagnostice una din soluții ar fi combinarea lor sau asocierea ecografiei ori a computer -tomografiei cu puncț ia cu ac fin a adenomului și examen citologic. 3.4. HIPERPARATIROID IILE Patologia chirurgicală a glandei paratiroide este dominată de hiperparatirodism care reprezintă cea mai frecventă afecțiune endocrină secretantă [5] și al cărui tratament este predo minant chirurgical, exereza fiind singura metodă capabilă să reducă masa parenchimatoasă hiperfuncțională. Definiție : hiperparatiroidismul reprezintă ansamblul stărilor patologice induse de hipersecreția de parathormon [2,7]. După cauz a hipersecreției de parathormon distingem trei tipuri de hiperparatiroidism: primar, secundar și terțiar. a. Hiperparatiroidismul primar se caracterizează prin hiperfuncția uneia sau mai multor glande paratiroide, consecutiv alterării meca nismului feed -back de control al secreției de parathormon , datorită unor modificări patologice: adenom paratiroidian , hiperplazie glandulară difuză , cancer paratiroidian. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 153 b. Hiperparatiroidismul secundar are ca substrat o hiperplazie reacț ională (funcțională) a glandelor paratiroide, cu hipersecreții de parathormon determinate de o carență calcică [5]. La bolnavii cu litiază renală , boli gastro - intestinale , osoase , la care există o tendință la hipocalcemie, paratiroidele sunt stimulate compensator având ca rezultat hiperplazia lor cu hipersecreția de parathormon. c. Hiperparatiroidismul terțiar. Dacă agentul etiologic al hiper - paratiroidismului secundar acționează mult timp, paratiroidele hiperplaziate pot dezvolta (fără a c onstitui o regulă) un adenom. Astfel, glandele vor continua să secrete independent parathormon , chiar după ce cauza inițială de carență calcică a dispărut, ele funcționând autonom . d. Se pot include în hiperparatiroidism și sindroamele de pseudo hiperparatiroidie paraneoplazică produse prin secreția de către tumoră a unui factor hormonal diferit de parathormon , dar cu activitate parathormon -like. 3.4.1. HIPERPARATIROIDISMUL PRIMAR (HPP) 3.4.1.1. Etiologie: Agentul sau ag enții etiologici ai HPP nu sunt cunoscuți. Există însă o serie de factori care sunt incriminați deoarece anamnestic ei pot fi identificați cu o frecvență mare: - vârsta - deși boala poate fi întâlnită la toate vârstele frecvența este mai mare peste 60 de ani ; - sexul - afecțiunea este mai frecventă la sexul feminin, raportul femei/bărbați fiind 2/1 și crește la 4/1 peste 60 de ani [2,3]; - factorul genetic - poate fi luat în considerație atunci când HPP evoluează într - un context de poliendocrinopatie tip MEN IIa și/sau MEN IIb . Recent s -a descris un sindrom hipercalcemie -hipocalciurie benign , cu caracter familial transmis autosomal dominant [3,6,8]. - radioterapia cervicală în copilărie și adolescență în doze antiinflamatorii, crește semnificativ riscul ca acești pacienți să dezvolte în viitor un HPP [3,10]; - diureticele tiazidice administrate timp îndelungat pot induce un HPP. 3.4.1.2. Incidență: Frecvența reală a HPP este dificil de apreciat, clasic afecțiunea fiind considerată rară, survenind la adultul de vârst ă avansată și caracterizată de importante anomalii osoase. Actual, odată cu introducerea sistematică a dozării calcemiei, aspectul clasic al incidenței HPP s -a modificat profund astfel: - incidența este în creștere, variind după diverși autori: 0,12 -0,35% [2 ]; 3% 000 [6]; 28 % 000 [7]; - incidența pe studii necropsice sistematice este mai mare, ea ajungând la 2% [9]; - concomitent cu creșterea incidenței HPP se constată și o modificare a aspectului clinic clasic al bolii ; formele de HPP cu manifestări osoase au devenit actual excepționale, tabloul clinic fiind dominat de formele asimptomatice, de cele cu litiază renală sau cu tulburări digestive. 154 3.4.1.3. Fiziopatologie: Deși în corpul uman există aproximativ 1.200.000 mg de calciu, variații ale calcemiei de 5 m g% 0 sunt resimțite de organism. Glandele paratiroide intervin în acest mecanism având rolul de reglare al metabolismului fosfo -calcic. Hiperfuncția glandelor paratiroide din HPP determină perturbarea celor patru mecanisme ce asigură homeostazia calciului: - la nivel osos - predomină activitatea osteoclastică cu creșterea rezorbției osoase a calciului și apariția fenomenului de osteoliză difuză; - la nivel renal - crește reabsorbția tubulară a calciului; - la nivel intestinal - crește absorbția de calciu; - asupra vitaminei D 3 (la nivel renal) - are loc conversia 25 -(OH)D 3 în 1,25-(OH) 2 D3 cu activitate hipercalcemiantă [2,5,7]. 3.4.1.4. Anatomie patologică: HPP poate fi produs din punct de vedere anatomo -patologic de următoarele tipuri de leziuni: adenomul paratir oidian, hiperplazia difuză paratiroidiană, cancerul paratiroidian, alte tumori paratiroidiene care secretă substanțe parathormon -like. Aceste leziuni prezintă o serie de particularități: a. 10% din leziunile adenomatoase paratiroidiene nu sunt clinic manifeste, (studii necropsice sistematice); b. anumite hiperplazii paratiroidiene nu au nici o semnificație clinică; c. leziunile microscopice paratiroidiene sunt polimorfe, fapt ce are următoarele implicații: - pe aceeași secțiune microscopică se pot observa toate stadiile evolutive, de la atrofie la adenom sau hiperplazie; - anatomopatologi diferiți pot da interpretări diferite aceleeași secțiuni microscopice [5]. d. adenomul paratiroidian devine autonom în timp, evoluând pe fondul unei glande hiperplaziat e; e. există două tipuri de leziuni anatomo -patologice care generează HPP biologic diferite: adenomul monoclonal și hiperplazia primară de origine multicelulară. 3.4.1.4.1. Adenomul paratiroidian Macroscopic - tumoră de culoare brun -orange, de formă ovalară, sferică sau piriformă bi - sau polilobată. Este încapsulată și înconjurată de o pătură de țesut gras care o face ușor enucleabilă. Talia este variabilă după tipul de adenom: microadenom (80 -100 mg și 6 -8 mm) și adenoame voluminoase ce pot cântări 30-50 g. Nu există corespondență între talia adenomului și nivelul calcemiei. În caz de microadenom cu calcemii mari se va suspiciona posibilitatea existenței unei alte formațiuni. Histologic se constată: - insule de glandă paratiroidă reziduală în contact cu capsula adenomului; existența acestor aspecte permite diagnosticul diferențial între adenom și hiperplazia primară; CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 155 - țesutul adenomatos este lipsit de adipocite și constituit în general dintr -un singur tip celular (monoclonal), celule principale în 90% din cazuri, oncocite în 5-10% din cazuri și mult mai rar din celule clare; adenomul trebuie diferențiat de aspectele pseudonodulare care niciodată nu prezintă o capsulă; - mitozele se întâlnesc excepțional în adenoame; prezența lor în număr redus este considerată ca ob ișnuită; prezența mitozelor în număr mare poate semnifica carcinomul; - atipiile nucleare sunt frecvente în adenoamele oncocitare, sunt rare în cele cu celule principale și sunt lipsite de semnificație prognostică în caz de carcinom deoarece, în mod paradoxa l, lipsesc; - remanierile sunt prezente în special în adenoamele mari, traducând accidentele ischemice sau hemoragice; - adenoamele duble, până nu demult contestate, sunt unanim acceptate ele având o frecvență de 2 -5 %; - lipoadenomul - hamartomul paratiroidian este o leziune extrem de rară, în literatura de specialitate fiind descrise 20 de observații. Structural este caracterizat de intricarea a două componente celulare: epitelială (adenomatoasă) și conjunctivă (lipomatoasă sau mixomatoasă), fapt ce explică asp ectul macroscopic tigrat. Componenta adipoasă este predominantă, iar hiperparatiroidia este de intensitate moderată [5,7]. 3.4.1.4.2. Chistul paratiroidian Sub această denumire sunt incluse practic două tipuri de leziuni histologice: - adenoamele chistice cu HP (chistul nu este tapetat de un epiteliu propriu); - chisturile paratiroidiene adevărate care nu se însoțesc de hiperparatiroidism. Ele se manifestă printr -o tumefacție cervicală și fenomene de compresiune. Aceste chisturi reprezintă în general relicvate branhiale. 3.4.1.4.3. Hiperplaziile primitive Hiperplazia paratiroidiană este definită ca o creștere a masei de celule principale [3,4]. Fig. 3.3: Adenom paratiroidian - arteriografie 156 Poate interesa una sau cele patru glande paratiroide care la rândul lor pot fi normale sau ectopice. Trebuie avută în vedere posibilitatea unor glande paratiroide supranumerare: excepțional șase mai frecvent cinci (2-5% din cazuri) [5], iar aceasta din urmă este localizată de obicei intratimic - și responsabilă, în caz de ignorare a acestei eventualități, de eșecul terape utic. Există două forme de hiperplazie primitivă: - hiperplazia cu celule clare; - hiperplazia cu celule principale. a. Hiperplazia cu celule clare: Reprezintă prima formă de hiperplazie paratiroidiană identificată și descrisă de Albright în 1934. Se admite că această leziune este cauza HPP în 1% din cazuri. Macroscopic hiperplazia interesează toate cele patru paratiroide, glandele având un aspect caracteristic: formă neregulată polilobată dar niciodată nodulară. Parenchimul glandular are o culoare brună -șocola tie și uneori poate fi chistic. Histologic , este o hiperplazie de tip difuz ce nu lasă să persiste nici un adipocit. Stroma este fină, creându -se un aspect histologic monoton datorită prezenței exclusive a celulelor hiperclare, voluminoase, cu citoplasma c lară având aspectul de „celule vegetale”. Uneori citoplasma poate fi fin vacuolizată, muriformă , aspect considerat patognomonic [3,5]. Se consideră că aceste celule hiperclare sunt în curs de epuizare consecutiv unei activități secretorii prelungite. Depis tarea HPP în stadii precoce explică de ce acest tip de hiperplazie paratiroidiană este tot mai rar întâlnit. b. Hiperplazia cu celule principale: Reprezintă varietatea curentă de hiperplazie paratiroidiană generatoare a HPP. Macroscopic pot exista 2 -3 glan de paratiroide mărite de volum. Hiperplazia este în general moderată și adesea asimetrică. Glandele au o formă ovoidală sau rotunjită. Histologic - contrar varietății cu celule clare - hiperplazia cu celule principale este caracterizată de o arhitectură va riabilă nodulară sau mixtă, cu persistența unor insule de adipocite. Pe secțiunea microscopică aspectul este polimorf, zone cu celule principale ce alternează cu zone de celule clare și celule oncocitare. 3.4.1.4.4. Carcinoamele Ca frecvență nu depășesc 4% din cazurile de HPP [2,3,5]. Macroscopic, tumora este unică și se dezvoltă pe o glandă sănătoasă, excepțional pe o paratiroidă deja hipertrofiată. Formațiunea este voluminoasă putând atinge mărimea unui lob tiroidian, depășind capsula și fiind aderentă la organele vecine pe care le infiltrează. Există și cancere paratiroidiene care nu depășesc capsula, dar metastazează sanguin și limfatic. Histologic, diagnosticul de malignitate poate fi susținut de invazia locoregională și aspectul microscopic al formațiu nii. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 157 Malignitatea este dificil de interpretat. Diagnosticul histologic se bazează pe următoarele elemente: - în microscopia optică - prezența mitozelor în număr excesiv și monomorfism celular accentuat; - în microscopia electronică - absența filetelor nervoase intralezionale și prezența anomaliilor membranei bazale epiteliale. 3.4.1.5. Studiul clinic al HPP Tabloul clinic al HPP (datorită complexității lezionale generată de această afecțiune) este polimorf și greu de sistematizat. Creșterea numărului de cazuri depistate precoce prin dozările sistematice ale calcemiei, face ca aproximativ 50% din cazurile noi să fie asimptomatice. Conform principiului de ierarhizare, aspectele clinice cuprind semne clinice datorate: acțiunii parathormonului în exces, hipercalcemi ei și calcificărilor metastatice. 3.4.1.5.1. Semne clinice datorate acțiunii parathormonului în exces - clasica osteită fibrochistică descrisă de von Recklinghausen este tot mai rar întâlnită; - leziuni de demineralizare osoasă asociate cu dureri osoase la nivelul oaselor lungi, rahis, bazin; - tumefacții ale oaselor corespunzătoare tumorilor brune de la nivelul maxilarului și degetelor cu apariția fracturilor spontane; - laxitate ligamentară; - căderea precoce a dinților; - deformări scheletice tardive; explorarea radiologică relevă semnele specifice de dosteită fibrochistică prezentate deja în cap. 1.2. Bolnavii cu hipersecreție de parathormon , în afara semnelor legate de aparatul osteo -articular, pot prezenta: hernii, eventr ații, patologie venoasă periferică (varice, hermoroizi) și litiază renală. Tabloul biologic este reprezentat de: hipercalcemie, hiperfosfaturie, hipercloremie, hipofosfatemie, glicozurie, hiperhidroxiprolinurie. 3.4.1.5.2. Semne datorate hipercalcemiei Hipercalcemia favorizează depunerea de calciu în toate țesuturile și organele determinând o diversitate de semne clinice din care doar hipercalcemia rămâne constantă (tabelul 3.2). 3.4.1.5.3. Semne clinice datorate calcificărilor - nefrocalcinoza - care dator ită neglijării tratamentului și infecției poate determina în timp insuficiență renală cronică și HTA de cauză renală; - litiaza pancreatică și/sau pancreatita cronică calcificată - care evoluează spre insuficiență pancreatică sau malignizare; - impregnarea cu calciu a corneei - care determină clasicii „ochi roșii” sau cheratita în benzi; - prurit ; - condrocalcinoza cu crize dureroase pseudogutoase; articulațiile interesate mai frecvent sunt: genunchiul, cotul, glezna sau pumnul. 158 - la nivelul peretelui arterial și val velor cardiace se poate constata impregnarea cu calciu a tunicii medii (mediocalcinoză) , iar la nivelul părților moi o calcinoză interstițială [5]. Hiperparatiroidiile asimptomatice ocupă primul loc ca frecvență în cadrul HPP. În realitate, 10 -20% din HPP sunt complet asimptomatice evoluând cu hipercalcemii moderate, sub 115 mg/l. Ele pun în general problema evoluției ulterioare și a eventualului lor tratament. 3.4.1.6. Studiul manifestărilor paraclinice în HPP Explorările paraclinice diagnostice în cadrul HPP au în general două obiective majore: evidențierea prin metode biochimice statice și/sau dinamice, prin metode izotopice, radioimunologice și radiologice a modificărilor produse de alterarea metabolismului fosfo -calcic din cadru HPP și localizarea adeno mului sau a paratiroidei patologice. Manifestări renale - litiaza renală radioopacă - uni sau bilaterală, uneori recidivantă în 6% din cazuri se poate datora unui HPP [3]; - insuficiența renală cronică revelatoare a unei vechi nefrocalcinoze care a evoluat a simptomatic; - sindrom poliurie - polidipsie cu scăderea capacității de concentrare a rinichilor și deshidratare, în 3% din cazuri. Manifestări digestive - reflux gastroesofagian; - ulcer duodenal - poate evoca ipoteza unei poliendocrinopatii de tip MEN I cu si ndrom Zollinger -Ellisson ; - pancreatită cronică calcificată cu puseu de acutizare; - constipație rebelă. Manifestări cardiace - scurtarea intervalului Q -T pe EKG; - iritabilitate miocardică; - HTA întâlnită la 17% din HPP [3]. Relația de cauzalitate pare incertă; - hipersensibilitate la digitală, cu pericolul stopului cardiac. Manifestări osteo – articulare - mialgii, artralgii; - pseudo -gută; - ichtioză și prurit. Manifestări generale - stare de astenie psih ică și musculară cu scădere ponderală, anemie; - tulburări de memorie; - la vârstnici sindrom confuzional; - tulburări psihice cu tendință depresivă în 10% din cazuri. [3] La femeia însărcinată - Vărsăturile din timpul sarcinii pot avea și semnificația unui HPP, care după naștere poate declanșa: - la mamă o criză hipercalcemică, - la copil o tetanie neonatală. La adolescent - întârziere în creștere Tabelul 3.2: Semnele clinice datorate hipercalcemiei CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 159 Metode biochimice statice: - hipercalcemia - peste 105 mg/l (2,6 mmol/l); - hipofosforemia - sub 25 mg/l (0,8 mmol/l), reprezintă principalul element diagnostic; - creșterea calciului ionizat este de asemenea un element diagnostic prețios. Când concentrația sanguină a Ca și P nu este complet edificatoare vor fi luate în co nsiderare valorile: - calciuriei - peste 250 mg/24 ore în regim de 600 mg Ca/zi; - creșterea clearence -ului P - peste 15 ml/min și diminuarea nivelului de reabsorbție tubulară a fosforului - sub 82 %; - tendință la acidoză hipercloremică cu creșterea raportului Cl / P peste 3,3; - creșterea fosfatazei alcaline (FA); - creșterea eliminărilor urinare de: hidroxiprolină, osteocalcină, 1,25 -hidroxi - colecalciferol; - creșterea Mg seric. Metode biochimice dinamice: Metodele biochimice dinamice reprezentate de testul supraînc ărcării cu calciu, hipocalcemia provocată , bilanțul izotopic (cinetica izotopului de Ca), nu mai au același interes, fiind rar utilizate. Testul Dent , prin negativitatea sa (absența scăderii calcemiei după 10 zile de tratament cu glucocorticoi zi), permite diferențierea HPP de hipercalcemiile prin hiperabsorbție intestinală de calciu. Metode radioimunologice: Dozarea parathormonului - în absența insuficienței renale creșterea nivelului parathormonului reprezintă un important element diagnostic. Metode radiologice - radiografia mâinilor, demineralizări osoase etc. expuse la capitolul explorări radiologice; Biopsia osoasă din creasta iliacă , după dublul marcaj cu tetraciclină , permite evaluarea cantitativă a remanierii osoase ale cărei semne caract eristice sunt: creșterea suprafețelor de rezorbție osteoclastică, creșterea (mărirea) lacunelor periosteocitare, creșterea vitezei de calcificare, Studiul densitometric osos (absorbțiometrie bifotonică) permite cuantificarea eventualei diminuări a conținu tului mineral osos la nivel vertebral sau la nivelul colului femural [6]. Localizarea paratiroidei patologice: Preoperator , reperarea topografică a glandei paratiroide patologice este posibilă cu ajutorul metodelor imagistice deja descrise (fig. 3.3); Aces te metode au o fiabilitate cuprinsă între 40 și 90% [5], rezultatele fals pozitive fiind datorate anomaliilor tiroidiene asociate. Acestea sunt utile în caz de paratiroidă ectopică mediastinal sau intratiroidiană. Sunt de ajutor intervenției chirurgicale d ar nu exclud necesitatea explorării intraoperatorii a celor patru paratiroide. Intervenția chirurgicală practicată de un chirurg experimentat în chirurgia paratiroidei permite reperajul și ablația glandelor patologice. (fig. 3.1 C.) Postoperator , apariția crizei hipocalcemice confirmă ablația glandelor patologice (hiperfuncționale) și afirmă evoluția favorabilă spre vindecare a pacientului. 160 În caz de eșec al cervicotomiei exploratorii, se va apela la computer tomografie mediastinală, arteriografie și în spe cial la cateterisme venoase mediastinale selective, cu dozarea parathormonului, pentru localizarea paratiroidelor ectopice. 3.4.1.7. Forme clinice 3.4.1.7.1. Forme simptomatice Forme monosimptomatice (litiază urinară, ulcer, condrocalcinoză) care pledează pentru generalizarea dozajului calcemiei. Forme polisimptomatice - sunt cele mai evocatoare pentru hiperparatiroidism. Trebuie remarcat echilibrul dintre leziunile renale și osoase care rareori sunt asociate. Nivelul calciuriei - factor litogen - este core lată cu concentrația de 1 -25 dihidroxicolecalciferol. Hiperparatiroidismul primitiv normocalcemic reprezintă aproape 10% din cazurile operate. Este caracterizat printr -un istoric evocator (litiază renală recidivantă), dar cu calcemii normale și calciurii ridicate care diferă de alte hipercalciurii aparent idiopatice. Hipercalcemia poate fi provocată prin administrarea de diuretice tiazidice și de gel de aluminiu (testul Adams și Chalmers ). 3.4.1.7.2. Forme evolutive Formele obișnuite au o evoluție cronică cu îmbogățirea simptomatologiei în timp, astfel că diagnosticul este stabilit în medie după 5 ani de evoluție. Formele acute pot surveni de la început sau pe fondul unei boli preexistente necunoscute. Se constată instalarea rapidă a simptomatologiei crizei acute paratireotoxice: stare de agitație urmată apoi de torpoare și obnubilare progresivă evoluând spre comă, deshidratare globală, hipercalcemie peste 150-200 mg/l și dece s prin deshidratare, tulburări de ritm cardiac, în absența unui tratament de urgență. 3.4.1.7.3. Forme etiopatogenice a. Adenomul unic este cauza obișnuită a HPP, celelalte glande paratiroide fiind în repaus funcțional. b. În peste ½ din cazuri există fie o hipe rplazie a celor patru glande paratiroide, fie o asociere între mai multe adenoame sau între un adenom și o hiperplazie glandulară. c. Cazurile de carcinom paratiroidian sunt excepționale. d. Originea hiperfuncției primare a paratiroidelor nu este cunoscută . Frecvența atingerii pluriglandulare sugerează că ar putea fi o patologie reacțională la o scădere a nivelului calciului. e. Antecedentele de radioterapie cervicală și tratamentul cu carbonat de litiu pot fi considerate ca factori etiologici. 3.4.1.7 .4. Forme de HPP asociate altei patologii a. La o altă endocricopatie: Cele mai frecvente asocieri sunt: - MEN I - adenom hipofizar (adesea somatotrop sau prolactinic) + hiperplazia celor patru paratiroide + tumoră pancreatică (gastrinom, insulinom, glucagon om). CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 161 - MEN II - hiperparatiroidism + CTM + feocromocitom. b. La o altă afecțiune : sarcoidoză, hipertiroidie, boală Paget , alte neoplasme. 3.4.1.8. Diagnostic 3.4.1.8.1. Diagnostic pozitiv Diagnosticul poate fi stabilit în mod activ prin metode de screening sau suspectat clinic în prezența unei simptomatologii adesea banale dar uneori evocatoare pentru o hipercalcemie cronică. Confirmarea diagnosticului se face prin metode biochimice și imagistice, esențială fiind dozarea calce miei. 3.4.1.8.2. Diagnostic diferențial Se vor exclude alte afecțiuni în care există hipercalcemii sau decalcificări osoase. Totodată trebuie avute în vedere și afecțiuni ca: boala ulceroasă, litiaza renală, pancreatita, în care diagnosticul de hiperparati roidie este rareori luat în calcul. a. Boli în care există decalcificări osoase : osteoporoza, osteomalacia, tumori cu celule gigante, displazia fibroasă a osului (boala Jaffe -Lichtenstein ), boala Paget , mielomu l multiplu, metastazele osoase. În toate afecțiunile enumerate semiologia radiologică, contextul clinic și biologic permit diferențierea. b. Afecțiuni care evoluează cu hipercalcemie exceptând hiperparatiroidismul primar: - diferite cancere:  hipercalcemie dator ată unor leziuni litice osoase cum ar fi metastazele, mielomul multiplu (boala Kahler );  hipercalcemie paraneoplazică fără leziuni osoase decelabile evocând prosibilitatea unui HPP asociat neoplaziei. - sarcoidoza, lepra, TBC în care hipercalce mia este datorată alfa -hidroxilării excesive a vitaminei D de către țesutul granulomatos. Nivelul calcemiei scade în cursul testului Dent . - intoxicația cu vitamina D și/sau excepțional prin ingestia de doze mari de Ca explică necesitatea dozări i sistematice a 25 -hidroxicolecalciferolului - hipercalciurie moderată și care cedează la administrarea de propranolol . - hipercalcemia familială hipocalciurică (sindrom Marx și Aurbach ) este caracterizată pri n:  hipercalcemie moderată hipocalciurică;  diminuarea raportului: clearence Ca / clearence creatină care este sub 0,01;  intervenția chirurgicală relevă o hipertrofie a celor patru glande paratiroide, a căror rezecție parțială nu reduce hipercalcemia. 3.4.1. 9. Tratament 3.4.1.9.1. Metode terapeutice medicale Sunt foarte limitate și constau în: - Regim igieno -dietetic sărac în Ca - nu modifică calcemia dar poate agrava negativitatea bilanțului calcic. 162 - Administrarea fosforului scade moderat calcemia dar crește ri scul de precipitare a complexului fosfo -calcic. - Propranololul scade calcemia și concentrația de parathormon însă doar în hiperparatiroidismul secundar. - Cimetidina scade nivelul parathormonului dar nu și calcemia. 3.4.1.9.2. Metode terapeutice chirurgicale Chirurgia reprezintă singura metodă terapeutică capabilă să reducă masa de parenchim hiperfuncțional și trebuie să satisfacă următoarele deziderate: - prin explorarea operatorie să se obțină o certitudine diagnostică; - chirurgul să aibă experiență în chirurgia paratiroidelor; - înaintea oricărui gest de rezecție trebuie să fie expuse toate cele patru glande paratiroide; - chirurgia trebuie să fie practicată cât mai devreme, înainte de apariția modificărilor organice ireversi bile; - în caz de adenom paratiroidian sau hiperplazie paratiroidiană unică se va practica rezecția simplă; - în cazul hiperplaziei celor patru glande paratiroide se va practica rezecția a 3,5 paratiroide. 3.4.1.9.3. Indicații de tratament chirurgical - în toat e formele de hiperparatiroidism (primar, secundar sau terțiar) simptomatic sau însoțit de calcemii superioare la 115 mg/l; - discuții se pot purta în cazurile de hiperparatiroidism asimptomatic, cu calcemii mai mici de 110 mg/l, în care se poate recomanda fi e o intervenție de principiu, fie simpla supraveghere a pacientului [2,3,5,7]. 3.4.1.9.4. Contraindicațiile tratamentului chirurgical Chirurgia este contraindicată în insuficiența renală cronică până se stabilește conduita terapeutică - dializă sau transpl ant. 3.4.1.10. Criza paratireotoxică Reprezintă o veritabilă urgență metabolică. După prelevarea datelor de laborator (fosforemia, ionograma plasmatică, parathormonemia) se instituie un tratament simptomatic : rehidratare, corectarea dezechilibrului electrolitic și în special de K+, reducerea rezorbției osoase de Ca++ prin administrarea de tirocalcitonină și glucocorticoizi, reducerea resorbției intestinale de Ca++, administrarea de EDTA care scad e Ca++ plasmatic și favorizează excreția lui renală, forțarea diurezei cu furosemid. În cazuri grave se poate recurge și la dializă peritoneală sau hemodializă pentru a evita actul chirurgical în plină criză paratireotoxică. Intervenția chirurgicală se va face imediat ce calcemia ajunge la un nivel convenabil [5,7]. 3.4.2. HIPERPARATIROIDISMUL SECUNDAR , TERȚIAR ȘI PARANEOPL AZIC 3.4.2.1. Hiperparatiroidismul secundar (HPS) Este în general reacțional la scăderea stocului de calciu și rever sibil sub tratament etiologic. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 163 HPS reprezintă sindroame complexe rezultate din intricarea simptomelor bolii inițiale cu simptomatologia reacției paratiroidiene. Ele se pot observa în: - carențele de aport și absorbție a Ca ++ și vitamina D ; - în insuficiența r enală cronică în care:  hiperparatiroidismul secundar este constant când clearence -ul creatininei scade sub 30 ml/min. Se datorează retenției fosforice și deficitului de activare renală a vitaminei D;  hiperparatiroidismul poate fi mult timp latent, cu valor i ale calcemiei oscilând în jurul normalului;  apariția de dureri, prurit, ochi roșii, calcificări difuze și manifestări radiologice ale osteodistrofiei renale. Există dificultăți de diferențiere între hiperparatiroidismul primar complicat cu insuficiența r enală cronică (IRCr) și hiperparatiroidismul secundar unei IRCr. Tratamentul HPS este în primul rând etiologic. Simptomatic trebuie corectat clearence -ul calcic prin aport de Ca++ și vitamina D activată și eventual reducerea hiperfosforemiei prin administr area de gel de aluminiu [5,7]. 3.4.2.2. Hiperparatiroidismul terțiar Rezultă din autonomizarea HPS, care devine ireversibil chiar dacă clearence -ul calcic este corectat. În această situație singura resursă terapeutică rămâne chirurgia de exereză [7]. 3.4.2 .3. Pseudohiperparatirodismul paraneoplazic Este determinat tumori care secretă o substanță a cărei activitate este analogă parathormonului. Se observă în special în cancerele bronșice, timice, renale, pancreatice sau hepatice. Pentru a fi afirmat trebuie să nu existe metastaze osoase și leziuni paratiroidiene secretante, iar hipercalcemia să se corecteze după ablația tumorii secretante (care poate reapare în caz de recidivă sau metastaze [3,7]). 3.5. HIPOPARATIROIDI SMUL Din cadrul sindroamelor hipoparat iroidiene , hipoparatiroidismul postoperator constituie subiectul de studiu al patologiei și practicii chirurgicale (în 1882 Reverdin și Kocher descriu tetania post -tiroidectomie), celelalte aspecte hipofuncționale fiind stud iate în cadrul endocrinologiei și tratate exclusiv medicamentos. Hipoparatiroidismul este un sindrom metabolic determinat de insuficiența de parathormon , consecință a hipofuncției glandelor paratiroide [3,5]. 3.5.1. ETIOLOGIE a. Hipopa ratiroidii congenitale Sunt rare și definitive. Ele se încadrează fie în sindromul Di George , care constă în agenezia timusului și a paratiroidei prin lipsa de dezvoltare a celei de -a 3- a pungi branhiale sau agenezia izolată a glandei par atiroide. 164 b. Hipoparatiroidii funcționale: - la nou născuți poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu care este consecința unei imaturități fetale datorită tratamentului cu Ca și vitamina D 2 urmat de mamă în ultimele luni de sarcină sau prezenței la mamă a unui hiperparatiroidism care trebuie explorat. - după ablația paratiroidelor hiperfuncționale poate exista un hipoparatiroidism tranzitoriu. Hipocalcemia se explică prin hipofuncția paratiroidelor restante (consecutiv stării de repaus în care au fost) aso ciat cu creșterea necesarului osos de calciu. Aceasta constituie elementul care atestă vindecarea. - hipocalcemiile funcționale în cadrul deficitelor de magneziu. c. Hipoparatiroidiile lezionale - hipoparatiroidiile inflamatorii - apar de regulă după supurații ale lojei tiroidiene în cadrul tiroiditelor; - hipoparatiroidiile iatrogene pot fi :  Sechele ale chirurgiei tiroidiene pentru cancer sau pentru boala Basedow . Leziunea constă în extirparea accidentală sau deliberată a paratiroidelor în cazul neoplasmelor ori în lezarea vascularizației cu ischemia glandelor paratiroide. Frecvența apariției hipoparatiroidismului variază după tipul de intervenție chirurgicală: tiroidectomie subtotală - 0-1,4%; tiroidectomie totală asociată cu limfadenectomie radi cală - 8- 10% și chiar mai mult. Reintervențiile cresc cu aproximativ 5% riscul paratiroidian; insuficiența paratiroidiană tranzitorie este mai frecventă. Raportul insuficiența paratiroidiană definitivă / insuficiența tranzitorie este de 0,5/3. Reducerea ca pacității funcționale a glandei paratiroide se evidențiază prin testul hipocalcemiei provocate, pozitiv la 24% din bolnavi. Insuficiența paratiroidiană tranzitorie poate dura între 1 -5 ani; astfel, declararea unei insuficiențe paratiroidiene definitive tre buie făcută după o urmărire postoperatorie îndelungată.  Sechele ale radioterapiei  Consecințe ale tratamentului cu I 131 a bolii Basedow ;  Urmarea cobaltoterapiei sau I 131-terapiei pentru cancer. Hipoparatiroidismul lezional este mult mai f recvent la sexul feminin, probabil corelat cu frecvența mai mare a patologiei tiroidiene [7]. d. Hipoparatiroidismul idiopatic: În general rar, reprezintă o patologie câștigată, adesea familială având în general o cauză autoimună. Lezarea autoimună a parat iroidelor este atestată prin prezența anticorpilor anti -paratiroidă sau/și asocierea cu alte afecțiuni autoimune endocrine: diabet zaharat, boală Addison , hipotiroidie, anemie Biermer [2,5,7]. 3.5.2. TABLOU CLINIC Insuficien ța paratiroidiană sau tetania hipoparatiroidiană are tabloul clinic dominat de creșterea excitabilității neuromusculare. Manifestările clinice acute (sub formă de crize) și/sau latente sunt dependente de gradul de insuficiență paratiroidiană, obiectivat pr in nivelul calcemiei. Ambele tipuri de manifestări se complică cu tulburări trofice. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 165 3.5.2.1. Manifestările clinice acute Crizele de tetanie apar în general după un efort fizic sau după un stress, nivelul calcemiei fiind în general mai mic de 5 -8 mg %. Su nt anunțate de o aură, manifestată prin tulburări senzitive ale extremităților și o stare de rău general. Criza se caracterizează prin tulburări neuromotorii care interesează atât musculatura striată cât și cea netedă și se manifestă sub formă de contractu ri și/sau spasme. Contracturile sunt de regulă simetrice și interesează în general extremitățile realizând aspecte clinice caracteristice: mână de mamoș, picior equin, faciesul în bot de știucă, hemitetanii. Aceste contracturi penibile și nedureroase creaz ă pacientului o stare de anxietate marcată, însoțită de transpirații reci. Contracturile musculaturii striate apar izolat sau în diverse asociații și se pot manifesta: - prin contractura spastică a întregii musculaturi striate sau convulsii generalizate ton ico-clonice însoțite sau nu de pierderea conștienței; - izolat sau acompaniind contracturile musculaturii striate pot apărea spasme ale musculaturii netede viscerale care sunt responsabile de manifestări clinice cum ar fi: laringospasmul, spasmele esofagiene , spasmele faringiene, pilorice, colicile intestinale, biliare, renale, bronhospasmul cu crize de astm bronșic. Toate aceste tulburări cedează spectaculos la administrarea de calciu intravenos [3,5,7]. 3.5.2.2. Manifestările clinice ale tetaniei latente Acestea sunt reprezentate de parestezii la nivelul extremităților, față și gât, tipice pentru hipoparatiroidie a căror manifestare clinică în general este latentă. Semnele de hiperexcitabilitate neuro -musculară pot fi puse în evidență (provocate) printr -o serie de manevre: - Manevra Chwostek : percuția la jumătatea distanței dintre tragus și comisura bucală determină trei tipuri de răspunsuri:  tip I -ridicarea buzei superioare;  tip II - ridicarea buzei superioare și a aripii nasului de aceeași parte;  tip III - contractura hemifeței respective. - Manevra Trousseau - compresiunea cu un tensiometru ce depășește valoarea normală a TAS cu 5 cm Hg, pentru 3 minute, determină apariția mâinii de mamoș în timpul compresiunii sau la suprim area acesteia. - Manevra hiperpneei provocate - respirația amplă pe durata a trei minute poate declanșa o criză generalizată la pacientul cu tetanie. Această probă poate de asemenea să sensibilizeze manevrele Chwostek și Trousseau . Căutarea hiperreflectivității osteotendinoase, ca și semnele Lust , Weiss este mult mai accesibilă la adult [3,4]. 3.5.2.3. Tulburările trofice Reprezintă expresia tardivă a unui hipoparatiroidism vechi necunoscut sau insuficient tratat. Ele se manifestă prin: - tulburări ale pielii și fanerelor: piele uscată și scuamoasă, unghii striate și casante cu leuconichii și/sau perionixis micotic, păr uscat și friabil; - tuburări dentare: smalț dentar fără luciu, gălbui, striat, eroda t, dinți crenelați cu carii frecvente și casanți; 166 - tulburări oculare: cataracte sau cheratită în bandă ; - calcificări ale nucleilor bazali (boala Fahr ). Stări psihice depresive sau anxioase, cu labilitate afectivă, confuzii mentale putându -se aju nge la encefalopatie hipocalcemică; - tulburări scheletice: creșterea densității osoase [2]. 3.5.3. EXPLORĂRI PARACLINICE a. Probe care evidențiază hipoparatiroidia și calcipenia cronică: - electromiograma: activitate repetitivă în dublet, triplet sau multiplă a mușchilor în repaus sau după sensibilizare prin aplicarea unui garou; - electroencefalograma - tulburări iritative difuze; - EKG - alungirea spațiului Q -T; - Examenul oftalmologic - detectarea unei cataracte; - Calcificări ale nucleilor centrali la CT sau la examen radiografic. b. Perturbarea metabolismului fosfo -calcic: - în sânge: scăderea calcemiei sub 80 mg% 0 și a Ca ionizat la examene succesive, creșterea fosforemiei peste 50 mg% 0 și valori normale ale fosfatazei alcaline; - în urină: calciurie scăzu tă sub 100 mg/24 ore, la un regim de 600 mg Ca/zi, clearence -ul fosforului scăzut cu un nivel de reabsorbție crescut peste 95 %. c. Dozarea parathormonului: parathormonul imunoreactiv este nedozabil sau foarte scăzut. d. Explorări dinamice: - testul cu EDTA -disodică duce la scăderea extrem de marcată a calcemiei care nu se normalizează la 12 -24 ore. Testul poate fi asociat și cu dozarea parathormonului. - testul cu calciu marcat relevă o diminuare a absorbției digestive a Ca++ și turn - overul -ui să u osos precum și o scădere a rezervei de calciu inferioară la 5 g [5,7]. 3.5.4. FORME CLINICE - crize fruste rezumându -se la simple parestezii digitale sau peribucale; - crize severe prelungite ajungându -se la o stare de rău tetanic cu sudorație, hipertermie, confuzie mentală, crize convulsive generalizate; - crize hemicorporale . 3.5.5. DIAGNOSTIC 3.5.5.1. Diagnosticul pozitiv Stabilirea acestuia se bazează pe semnele clinice și electrice de hiperexcitabilitate neuromusculară (crize de tetanie, semnele Chwostek , Trousseau , Lust, Weiss , cronaximetria , EMG, EEG ), iar probele biologice evidențiază hipocalcemia, hiperfosfotemia și hipocalciuria. La explorarea radiologică se constată: creșterea densității osoase, calcificarea nucleilor bazali. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 167 Diagnosticul este ușor dacă există antecedentul operator - tiroidectomia și dificil la cei cu hipoparatiroidism cronic cu manifestări clinice fruste și cu calcemie normală ; în acest caz trebuie investigată funcția paratiroidiană prin probe dinamice [5]. 3.5.5.2. Diagnostic diferențial 3.5.5.2.1. Stările de pseudohipoparatiroidism Pseudohipoparatiroidia este o afecțiune mai rară decât hipoparatiroidia idiopatică. Cauza boli i este reprezentată de insensibilitatea receptorilor specifici la parathormon . Afecțiunea este adesea familială și poate să se însoțească de: - semne de tetanie cu tulburări trofice comparabile cu cele din hipoparatiroidia adevărată; - inconstant poate exista un fenotip particular osteodistrofic descris de Allbright , caracterizat prin: talie mică, obezitate, facies rotunjit, brahimetacarpie (completă sau selectivă a metacarpienelor 4 și 5), brahimeta tarsie , calcificări subcutane, un grad de debilitate. Biologic se constată: - hipocalcemie cu hiperfosforemie dar cu integritate paratiroidiană și insensibilitatea receptorilor la parathormon ; - dozarea parathormonul ui relevă un nivel plasmatic crescut; - testul Ellsworth -Howard: administrarea de parathormon nu crește fosfaturia. concomitent se studiază variațiile cAMP -ului sanguin și urinar. După acest test, Drezner distinge două tip uri de pseudohipoparatiroidism: - tip I în care cAMP -ul urinar și fosfaturia nu se modifică; - tip II în care cAMP -ul urinar crește iar fosfaturia rămâne nemodificată. Pseudohipoparatiroidismul Allbright este caracterizat de prezența fenotipu lui Allbright - descris mai sus - dar fără anomalii ale echilibrului fosfocalcic. 3.5.5.2.2. Ale tetanii: Hiperexcitabilitatea neuromusculară poate fi cuantificată prin ecuația lui Loeb și depinde de următorul raport: Na+ + K+ + HO- / Ca ++ + Mg+ + H+ a. hipocalcemii de diferite etiologii: - carență de aport sau de absorbție de Ca ++ și vitamina D: rahitism comun al copilului, gastrectomie, pancreatită cronică, obstrucție biliară, malabsorbție intestinală; - deficit de activare a vitaminei D: rahitism pseudo carențial al copilului supranumit și vitamino -rezistent, prin deficit de 25 - sau 1 -alfa-hidroxilare, ciroze hepatice, hepatopatii cronice, insuficiență renală; - exces al catabolismului vitaminei D. b. alcalozele: - respiratorii: hiperventilație prin leziuni de trunchi cerebral (sindrom Guillain - Barré ) sau ventilație asistată; - metabolice: vărsături, hiperaldosteronism primar. c. diskaliemiile: Tetania este excepțional întâlnită în stările de hiperpotasemie deoarece acestea coincid cu stă rile de acidoză. Hipopatosemia acompaniază adesea stările de alcaloză în care tetania este frecventă. 168 d. hipomagnezemiile: Pot fi nutriționale sau după tratament cu diuretice; sunt responsabile de tetanie, favorizând hipocalcemia cu hipoparathormonemie. e. spasmofilia: Acest termen poate fi atribuit celor care prezintă: - crize de alură tetanică însoțite de o semiologie polimorfă și manifestări funcționale diverse; - semne de hiperexcitabilitate neuro -musculară: semnul Chwostek , anomalii la EMG ; - absența anomaliilor calcemiei, magnesemiei, bicarbonaților, potasiului și a testelor funcționale (EDTA ). Este posibil să existe o participare metabolică latentă dar componenta neuropsihică este dominantă. f. alte afecțiuni care se însoțesc d e contracții musculare: - epilepsia; - tumori cerebrale; - tetanosul; - intoxicațiile cu stricnină; - efort muscular prelungit [2,3,5,7]. 3.5.6. TRATAMENT Tratamentul profilactic are o mare însemnătate ținând cont că multe hipoparatiroidii sunt secundare tiroidectom iei. Ameliorarea tehnicii operatorii și examinarea piesei de tiroidectomie cu eventuala reimplantare a paratiroidelor extirpate constituie măsuri de reducere a riscului paratiroidian. Tratamentul curativ are ca obiectiv tratamentul crizei de tetanie și al hipoparatiroidiei. a. Tratamentul crizei de tetanie: Constă în administrarea i.v. de doze mari de Ca 0,5 -1 g sub formă de gluconat sau clorură de calciu. Crizele obișnuite cedează la administrarea unei fiole de 10 ml (90 mg) gluconat de Ca. În caz de criză severă calciul va fi administrat în perfuzie până când aceasta cedează. Se recomandă asocierea barbituricelor și/sau a clorpromazinei. La terapia cu calciu se poate asocia și vitamina D. b. Tratamentul hipoparatiroidiei: Deoarece parathormonul nu este uti lizabil în practica terapeutică obiectivele tratamentului hipoparatiroidismului constau în: - creșterea aportului alimentar de calciu prin: regim bogat în calciu și sărac în fosfor la care se adaugă hidroxid de aluminiu 1,5 -3 g/zi (bogat în lactate sărac în carne și pâine); cea mai bună absorbție intestinală o are lactatul de calciu; - creșterea absorbției intestinale de calciu care se poate realiza prin administrarea de clorură de amoniu 3 -6 linguri/zi; - administrarea de calciu sub formă de clorură de Ca, gluco nat de Ca, lactat de Ca, bromat de Ca 1 -3 g/zi; CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 169 - administrarea de vitamina D 2 - D3 în doză de atac 5 -10 mg în prima zi și apoi 1-3 mg/zi ca doză de întreținere (1 mg = 400 u.i) oral sau 1 -2 fiole de 600.000 u.i./ săptămână; - administrarea de AT 10 - în doză de atac 5 -10 mg/zi, urmată de o doză de întreținere de 2 -5 mg/zi; 10 pic = 1 mg; nu are avantaje față de vitamina D 2 dar este mai scump. În timpul tratamentului trebuie supravegheată calcemia, fosforemia și calciuria din 24 ore pentru a evita: - supradozajul de vitamina D responsabil de hipercalcemie; - creșterea complexelor fosfocalcice responsabile de calcificările tisulare; persistența unei hiperfosforemii justifică administrarea de gel de aluminiu. - hipercalciuria favorizează litiaza renală. Tratamentul chir urgical al hipoparatiroidismului paratireopriv prin homo - și heterogrefe de țesut paratiroidian embrionar și/sau adult nu poate menține calcemia fără aport de Ca și vitamina D. Asocierea la chirurgie a imunoterapiei pare a ameliora rezultatele grefelor. Tratamentul hipoparatiroidismului este dificil, de lungă durată (pentru tot restul vieții) și trebuie supravegheat periodic [3,7]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Bouchet A, Cuilleret J. : Anatomie topographique descriptive et fonctionelle; vol 2, 737-766, Ed. SIMEP SA , 1991, Paris. 2. Caloghera C. , Mogoșeanu A. , Bordoș D. : Chirurgia tiroidei și paratiroidelor ; ed. a II a Ed. Mirton Timișoara, 1996, 147 -158. 3. Diaconescu M.R. : Patologia chirurgicală a glandelor paratiroide; Ed. Junimea Iași 1995 4. Dopmann J.L. : The treatment of hyperparathyroidism by transcatether technique; Cardiovasc. Interven.Radiol. 1980, 3, 268 -281. 5. Dubost C. : Parathyroïdes - Endocrinologie chirurgicale s. red. Proye Charles, Ed. McGraw -Hill Publishing Co. 1990, 55 -96, 6. Heath H. : Primary hyperparathyroidism, N. England J.Med. 1980, 302, 189 -193. 7. Lefebvre J. , Wemeau J.L ., Dewailly D. : Endocrinologie ; Ed. Maloine, Paris, 1990, 123-147 8. Marx S.J., Spiegel A.M. , Levine M.A. : Familial hy pocalciuric hypercalcemia , N. England J.Med. , 307, 461 -462. 9. Norton J.A. : Reoperative parathyroid surgery ; Prog. Surg. 1986, 18, 133 -145. 10. Tissel L.E. : Hyperparathyroidism in persons treated with X rays for tuberculou s cervical adenitis; Cancer 1977, 40, 836 -840.    170    CAPITOLUL 4  PATOLOGIA CHIRURGICALĂ BRONHO - PULMONARĂ ȘI A PERETELUI TORACIC 1. ANATOMIA CHIRURGICALĂ ȘI FIZIOLOGIA PLEURA LĂ ȘI BRONHO -PULMONARĂ 2. PATOLOGIA CHIRURGICAL Ă A PERETELUI TORACI C ȘI PLEUREI 3. TRAUMATISMELE TORACIC E 4. INFECȚII BRONHO – PULMONARE 5. TUMORILE BRONH O – PULMONARE 6. CHISTUL HIDATIC TORAC IC 7. DETRESA RESPIRATORIE ACUTĂ    CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 171 172 4.1. ANATOMIA ȘI FIZ IOLOGIA PLEURALĂ ȘI BRONHO -PULMONARĂ Dr. Marius Bârza 4.1.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ 4.1.1 .1. Noțiuni de embriologie a aparatului respirator: Plămânii și căile aeriene se dezvoltă dintr -o evaginare a peretelui anterior situată în dreptul ultimei pungi branhiale. Acest diverticul apărut în cursul săptămânii a 4 -a embrionare crește caudal în meze nchimul situat anterior de esofag și se bifurcă în doi muguri pulmonari. Prin acest proces, la embrionul de 4 mm sunt schițate deja, traheea, bronhiile principale și plămânii [7]. Dezvoltarea traheei continuă între luna a II -a și a V -a cu formarea cartilaj elor și a musculaturii. Din endodermul diverticulului laringo -traheal, în luna a IV-a, apar epiteliul și glandele traheei [1]. Dezvoltarea plămânilor are loc prin arborizații succesive ale mugurilor pulmonari, și se poate împărți în mai multe perioade: for marea căilor respiratorii largi, formarea bronhiolelor respiratorii, diferențierea alveolară. La sfârșitul lunii a VI-a plămânul este apt pentru a intra în funcțiune, până la acest moment fiind dezvoltate 17 generații de ramuri. În continuare, dezvoltarea pulmonară decurge mult mai lent luând sfârșit în jurul vârstei de 8 ani când sunt formate 24 de generații de ramuri [1]. Simultan cu arborele bronșic are loc și dezvoltarea vaselor pulmonare. Arterele pulmonare se formează din partea ventrală a arcurilor a ortice VI și pătrund în mezenchimul din jurul mugurilor traheobronșici însoțind diviziunea acestora. Venele pulmonare apar prin diviziunea unui mugure vascular comun care provine din peretele posterior al atriului și pătrunde în mezocardul dorsal. Dezvolta rea structurală a acestor componente selecționate filogenetic realizează trei mari compartimente ale plămânului: - căile aeriene - bronhiile și bronhiolele, “structura verticală” a sistemului; CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 173 - lobulii și alveolele - “structura orizontală” care asigură ameste cul și schimbul de gaze; - spațiile interlobulare - conțin căile sanguine funcționale și nutritive, circulația de întoarcere venoasă și limfatică, fibre nervoase [3]. 4.1.1.2. Anatomia traheei și a bronhiilor principale Traheea este un organ tubular care se întinde între vertebra a șasea cervicală și a patra toracică, în plan mediosagital și este situată anterior de esofag. În traiectul ei, traheea străbate regiunea cervicală, unde se află la 1,5 -2 cm de suprafața tegumentului, pentru ca apoi, trecând prin ap ertura toracică superioară, să ajungă distal la o profunzime de circa 7,5 cm față de peretele anterior. Structural, traheea este alcătuită dintr -un schelet fibrocartilaginos învelit într-un țesut adventiceal și tapetat de un epiteliu mucos cilindric unistr atificat. Tunica fibrocartilaginoasă este formată din 15 -20 de inele incomplete posterior unde scheletul traheal este completat de un perete membranos. Ultimul cartilaj traheal, aflat la locul de bifurcație al acesteia, are forma literei “V”, iar proeminen ța sa endolumenală, denumită „pintene traheal”, reprezintă un reper important pentru bronhoscopie. Solidarizarea inelelor traheale se face prin intermediul ligamentelor inelare. Rapoartele traheei cervicale sunt: - anterior - istmul glandei tiroide ce coresp unde cartilajelor doi și trei; apoi cu lama pretraheală, mușchii subhioidieni, lama superficială a fasciei cervicale și tegumentul (aceste date anatomice au o importanță deosebită deoarece aici este sediul în care se efectuează traheostomia ); - posterior - esofagul cervical care trece puțin în stânga; - lateral - lobii glandei tiroide, pachetul vasculo -nervos al gâtului, limfaticele cervicale, artera vertebrală, artera tiroidiană inferioară, nervul laringeu recurent stâng și drept. Rapoarte le traheei toracice sunt: - anterior - arcul aortei din care se desprind trunchiul brahiocefalic și carotida comună, vena brahiocefalică stângă, timusul, mușchiul transvers toracic, sternul și tegumentul; - posterior - esofagul toracic (față de care traheea se poziționează spre dreapta); - lateral drept - pleura mediastinală, vena cavă superioară, crosa venei azigos, nervul frenic drept; - lateral stânga - pleura mediastinală, nervul laringeu recurent stâng, arcul aortic, carotida comună stângă. Vascularizația arte rială a traheei este realizată prin ramuri din artera tiroidiană inferioară și din arterele bronhice; întoarcerea venoasă se realizează prin plexul tiroidian pentru regiunea cervicală și prin venele intercostale pentru regiunea toracică. Drenajul limfatic se efectuează în ganglionii traheobronhici, paratraheali și mediastinali posteriori [2]. Inervația parasimpatică își are originea în nervul laringeu recurent, iar fibrele simpatice provin din lanțul ganglionar cervical și toracic. Bronhiile principale drea ptă și stângă își au originea în bifurcația traheei la nivelul vertebrei a patra cervicale, de unde se orientează infero -lateral formând 174 între ele un unghi de 75 -85o. Bronhia dreaptă este orientată mai mult vertical și posterior având o lungime de circa 2 -3 cm, iar cea stângă are un traiect mai orizontalizat, orientat spre anterior și o lungime de 4 -5 cm. Din cauza acestei dispoziții particulare, corpii străini ajung mai ușor în bronhia dreaptă. Structura bronhiilor este similară cu cea a traheei, bronhia d reaptă fiind alcătuită din 6 -7 inele cartilaginoase, iar cea stângă din 9 -12 inele. Vascularizația arterială este realizată prin ramuri bronhice; întoarcerea venoasă este realizată prin venele bronhice și mai departe prin vena azigos în dreapta și hemiazi gos în stânga. Limfaticele drenează în nodulii traheobronhici. 4.1.1.3. Anatomia chirurgicală pulmonară Plămânii, înveliți în seroasele pleurale, sunt situați în cavitatea toracică, separați prin mediastin. La adult, greutatea lor este de aproximativ 1200 g, iar aspectul este cenușiu cu depozite negricioase. Conformația exterioară a plămânilor prezintă o față diafragmatică, o față costală, o față medială, apexul pulmonar, marginea anterioară și marginea inferioară, precum și scizurile pulmonare [2]. Fig. 4.1: Traheea și bronhiile adaptat după V.Papilian [7] 1. cartilajul tiroid, 2. ligamentul crico -tiroidian, 3. ligamentul crico - traheal, 4. bronhia principală stângă, 5. bronhia lobară sup. stg., 5a. bronhia seg. apico -post., 5b. bronhia seg. ant., 5c. bronhia seg. lingulară sup., 5d. bronhia seg. lingu lară inf., 6. bronhia lobară inferioară stg., 6a. bronhia seg. subapicală, 6b. bronhia seg. bazală ant, 6c. bronhia seg. bazală laterală, 6d. bronhia seg. bazală post., 7. bronhia lobară inferioară dreaptă, 7a. bronhia seg. apicală, 7b. bronhia seg. bazală medială, 7c. bronhia seg. bazală post., 7d. bronhia seg. bazală laterală, 8. bronhia lobară mijlocie, 8a. bronhia seg. medială, 8b. bronhia seg. laterală, 9. bronhia principală dreaptă, 10. bronhia lobară sup. dreaptă, 10a. bronhia seg. anterioară, 10b. b ronhia seg. posterioară, 10c. bronhia seg. apicală CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 175 Fața diafragmatică este concavă și orientată inferior și medial. Prin intermediul diafragmului , plămânul stâng vine în contact cu splina, stomacul și lobul stâng al ficatului, iar cel drept are raport cu ficatul. Apexul pulmonar depășește apertura toracică superioară și vine în raport cu prima coastă, artera subclaviculară, ganglionul stelat, plexul brahial, nervul vag și mușchii scaleni. Fața medială prezintă o porțiune mediastinală în care este situat hilul plămânului și o porțiune vertebrală situată în dreptul fețelor laterale ale corpurilor vertebrelor toracice. Porțiunea mediastinală a feței mediale vine în contact în stânga cu arcul aortic, aorta descendentă, cord, pericard, esofag, trahee, nervii vagi, nervii frenici, timusul; în pa rtea dreaptă, porțiunea mediastinală vine în contact cu vena azigos, cordul, vena cavă superioară. Hilurile pulmonare sunt locurile prin care trec elementele pediculului pulmonar (bronhia principală, artera pulmonară, cele două vene pulmonare, arterele și venele bronhice, limfaticele și fibrele plexului nervos pulmonar). Rapoartele acestor elemente în interiorul hilului sunt importante din punct de vedere chirurgical. Astfel, în hilul stâng bronhia principală are superior artera pulmonară iar venele pulmona re sunt situate anterior și inferior de ea. La nivelul hilului drept bronhia este situată postero -superior, având anterior artera pulmonară și antero - inferior venele pulmonare. Fig. 4.2: Raporturile traheei toracice și bronhiilor adaptat după V. Papilian [7] a.- vedere a nterioară, b. - vedere posterioară 1.- esofagul, 2. - vena brahiocefalică stg., 3. - nervul vag stg., 4. - crosa aortei, 5.- nervul laringeu recurent stg., 6. - bronhia principală stg., 7. - aorta toracică, 8. - vena azygos, 9. - bronhia principală dr. cu bronhiil e lobare, 10.- vena cavă superioară, 11. - crosa venei azygos, 12. - vena brahiocefalică dr., 13. - trunchiul arterial brahiocefalic, 14. - traheea a . b. 176 Fața costală este convexă, orientată lateral și posterior urmărind traiectul curb descris de coaste. Marginea inferioară separă fața medială și costală de cea diafragmatică, pe care o și circumscrie. Marginea anterioară separă fața medială de cea costală, iar în partea stângă la nivelul coastei a patra prezintă incizura cardiacă, pe ntru ca sub aceasta să existe o prelungire medială numită lingula . Scizurile pulmonare sunt vizibile pe fețele plămânilor și separă organele în lobi. Plămânul stâng este împărțit printr -o singură scizură oblică într -un lob superior și unul inferior. Plămân ul drept prezintă o scizură oblică, dar și o scizură orizontală care separă astfel trei lobi (superior, mijlociu și inferior). Fig. 4.3: Fața medială a plămânilor adaptat după R.D. Sinelnikov [9] a.- Fața hilară a plămânului stâng; 1.- apex pulmonar, 2. - foița pleurală, 3. - pars mediastinalis, 4. - venele pulmonare stg., 5.- amprenta cardiacă, 6. - incizura cardiacă, 7. - scizura oblică, 8. - lingula, 9.- fața diafragmatică, 10. - marginea inferioară, 11. - lobul inferior, 12. - ligamentul pulmonar, 13. - ganglioni limfatici bronho -pulmonari, 14. - fața costală, 15. - scizura oblică, 16. - bronhia princiupală stg., 17. - artera pulmonară stg., 18. - amprenta aortică; b.- Fața hilară a plămânului drept; 1.- apexul pulmonar, 2. - ganglioni bronho -pulmonari, 3. - bronhia principală dreaptă, 4. - artera pulmonară dreaptă, 5. - fața costală, 6.- venele pulmonare drepte, 7. - amprenta coloanei vertebrale, 8. - ligamentul pulmonar, 9. - fața diafragmatică, 10. - marginea inferioară, 11. - lobul mijlociu pulmonar dr., 12.- amprenta cardiacă, 13. - fisura oblică, 14. - marginea anterioară, 15. - pars mediastinalis, 16. - foița pleurală a. b. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 177 Structura plămânilor , așa cum am amintit în noțiunile de embriologie, recunoaște trei mari compartimente: căile aeriene (componen ta bronhială) , lobulii și alveolele (componenta parenchimatoasă) , spațiile interlobulare și țesutul stromal . Componenta bronhială a plămânilor este determinată de ramificația bronhiilor principale. Bronhiile intrapulmonare generate astfel grupează în jurul lor celelalte elemente structurale (parenchimatoase, stromale, vasculo -nervoase). Bronhiile principale se divid astfel în bronhii lobare (superioară, mijlocie și inferioară în dreapta și superioară și inferioară în stânga) , pentru ca în continuare să gene reze bronhiile segmentare . Teritoriile deservite de aceste bronhii segmentare sunt numite segmente pulmonare. Ele sunt caracterizate prin aerație proprie, vascularizație proprie și stromă intersegmentară care le delimitează de segmentele vecine. Aceste car acteristici, care conferă segmentului o individualitate topografică, radiologică și clinică, au permis descrierea unei anatomii segmentare bronho -pulmonare. La nivelul plămânului drept se descriu 10 bronhii segmentare , iar pentru plămânul stâng se întâlnes c 8 bronhii segmentare care deservesc un număr egal de segmente bronho -pulmonare (fig. 4.1, 4.2) [5]. Cunoașterea somatotopiei segmentelor bronho -pulmonare prezintă o importanță deosebită chirurgicală, deoarece permite rezecții pulmonare segmentare, cu posibilitatea conservării parenchimului și în consecință, o interesare funcțională minimă. Componenta parenchimatoasă este formată din bronhiolele terminale (provin din bronhiile segmentare) care deservesc lobulii pulmonari, unități le morfologice ale plămânilor. De la nivelul lobulului, bronhiola terminală se ramifică în bronhiole respiratorii, acestea se ramifică în ducte alveolare care se termină prin dilatații numite saci alveolari care la rândul lor sunt compartimentați în mai mu lte alveole pulmonare. Bronhiola respiratorie, ductele alveolare, sacii alveolari și alveolele pulmonare formează acinii pulmonari , unitățile morfo -funcționale ale plămânului, la nivelul cărora se realizează schimbul de gaze. Țesutul stromal are o componen tă conjunctiv -elastică. El pătrunde în plămân la nivelul hilului însoțind ramificațiile bronhice și ale arterelor pulmonare. După ce a pătruns prin hilul pulmonar, țesutul stromal nu urmează bronhiile intrasegmentar, ci se organizează intersegmentar delimi tând segmentele bronhopulmonare. Stroma intersegmentară continuă cu cea perilobulară care este foarte mult diminuată. Vascularizația pulmonară este funcțională și nutritivă. a. Vascularizația funcțională este realizată prin arterele pulmonare dreaptă și stângă și prin cele patru vene pulmonare (două drepte și două stângi). Artera pulmonară dreaptă se divide la pătrunderea în hil în patru ramuri: - superioară - care se divide pentru segmentul apical, segmentul anterior și segmentul posterior. - medie - se divide pentru segmentul lateral și cel medial. - superioară apicală - pentru segmentul apical. - ramura inferioară - se divide pentru segmentele bazal medial, bazal lateral, bazal anterior și bazal posterior. 178 Artera pulmonară stângă se divide în hil în trei ramuri: - superioară - se divide pentru segmentele apico -posterior, anterior lingular superior și lingular inferior; - superioară pentru segmentul superior; - inferioară - se divide pentru segmentele bazal anterior, bazal posterior și bazal lateral. Ramificațiile arte relor segmentare ajung la lobulii pulmonari și în final vor forma rețeaua capilarelor perialveolare. Venele pulmonare își au originea în rețeaua de capilare perialveolare, formând apoi vene perilobulare, intra - și intersegmentare, unindu -se apoi pentru a forma câte două vene pulmonare în dreapta și în stânga. b. Vascularizația nutritivă a plămânilor este realizată prin arterele bronhice care provin din aorta toracică și din artera toracică internă. Aceste artere Fig. 4.4: Segmentația plămânilor a. Plămânul drept (fața laterală): S1. S eg. apical, S2. Seg. dorsal, S3. Seg. ventral (S1,S2,S3 – lob sup. Drept), S4. Seg. lateral, S5. Seg. medial (S4, S5 – lob mijlociu), S6. Seg. apical Nelson, S7. Seg. bazal medial (paracardiac), S8. Seg. ventro -bazal, S9. Seg. latero -bazal, S10. Seg. bazal posterior, b. Plămânul stâng (fața laterală): S1,S2. Seg. apico -dorsal, S4. Seg. lingular sup., S5. Seg. lingular inferior (S1 – S5 – lob superior), S6. Seg. apical Nelson, S7. Seg. paracardiac, S8. Seg. bazal anterior, S9. Seg. bazal lateral, S10. seg. bazal posterior. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 179 însoțesc bronhiile numai până la nivelul bron hiolelor respiratorii unde formează o rețea capilară de la nivelul căreia pornesc vene bronhice care se orientează spre venele brahiocefalică în stânga și azygos în dreapta. Rețelele capilare bronhice și pulmonare prezintă o serie de anastomoze care descre sc însă numeric cu înaintarea în vârstă. Vasele limfatice ale plămânului iau naștere în interstițiile alveolare și părăsesc lobulul atât peribronșic cât și direct prin zonele peribronșice, realizând o rețea bogată localizată subpleural, în spațiile interlo bulare, în submucoasa bronhiilor, în țesutul conjunctiv perivascular și peribronșic. Mai departe, limfaticele drenează în două grupe mari ganglionare: nodulii limfatici pulmonari și mediastinali [5]. a. Grupul ganglionilor limfatici pulmonari este alcătuit din: - ggl. segmentari - localizați la locul de diviziune al bronhiilor segmentare; - ggl. lobari - dispuși de -a lungul bronhiilor lobare; - ggl. interlobulari - situați în unghiurile de bifurcație ale bronhiilor principale; - ggl. hilului - situați de -a lungul b ronhiilor principale. b. Grupul ganglionilor mediastinali este format din patru grupe principale: - nodulii mediastinali anteriori; - mediastinali posteriori; - traheobronșici; - paratraheali. Inervația plămânilor este realizată prin fibre nervoase simpatice și parasimpatice care se grupează la nivelul pediculului pulmonar într -un plex anterior și altul posterior . Fibrele parasimpatice provin din nervul vag, iar cele simpatice din lanțul ganglionar simpatic toracic . Aceste fibre însoțesc în traiectul lor bronhiile și arterele intrapulmonare. Fibrele simpatice sunt destinate musculaturii bronhice și vasculare iar cele parasimpatice se distribuie musculaturii bronhice și glandelor din mucoasa bronhică. 4.1.2. FIZIOLOGIA BRONHO -PULMONARĂ Fiziologia bronho -pulmonară poa te fi interpretată făcând distincție între funcțiile respiratorii și cele nerespiratorii ale plămânului. 4.1.2.1. Fiziologia respirației Respirația este procesul prin care se produce schimbul de gaze între mediul înconjurător și celule. Acest proces comple x presupune trei etape: respirația pulmonară propriu -zisă, transportul gazelor în sânge și respirația celulară [6]. Respirația pulmonară are ca efect final schimbul de gaze dintre mediul înconjurător și sângele din capilarele pulmonare. Acest schimb se efe ctuează prin intermediul a trei mecanisme: ventilația pulmonară, perfuzia capilarelor pulmonare, difuziunea alveolo -capilară. Ventilația pulmonară se realizează prin mișcările ciclice de expansiune inspiratorie și revenire expiratorie a aparatului toraco -pulmonar. În condiții de repaus, în mod spontan, inspirația este determinată de contracția mușchilor inspiratori (intercostalii externi, diafragma) în timp ce expirația se face în mod pasiv prin revenirea elastică a țesutului pulmonar și a cutiei toracice. În mișcările respiratorii ample intervin și mușchii inspiratori ajutători (marele dințat, pectoralul 180 mare, sternocleidomastoidianul), iar expirația devine un proces activ la care participă mușchii intercostali interni și chiar mușchii peretelui abdominal a nterior. Din aceste date succinte rezultă importanța deosebită pe care o are „forța de retracție” a plămânului într -o expirație spontană. Această forță de retracție este generată de elasticitatea țesutului pulmonar și de tensiunea superficială a lichidului de la suprafața alveolelor. În aceste condiții, raportul între volumul de aer conținut de plămâni și presiunea intrapulmonară cuantifică cel mai bine această „forță de retracție”. Raportul astfel definit poartă numele de complianță pulmonară și la un subiect normal are valoarea de 0,13 -0,2 L/cm H 2O. [4] După cum s -a văzut, complianța pulmonară depinde în mare măsură și de tensiunea superficială creată de pelicula fină de lichid care căptușește alveolele pulmonare. Existența acestei tensiuni superficiale ti nde să producă atelectazie pulmonară. Acest fenomen este însă contracarat prin prezența surfactantului în lichidul de la suprafața alveolei. Surfactantul este un complex lipoproteic secretat de celulele alveolare, care are proprietăți tensioactive. Secreți a acestei substanțe este stimulată de acetilcolină și de agenții beta -adrenergici și inhibată de atropină și btablocante. Prezența surfactantului, pe lângă reducerea tendinței de colabare alveolară, previne și formarea edemului pulmonar și se opune reparti ției inegale a aerului între alveole. În procesul ventilației pulmonare, pe lângă elementele amintite până acum, trebuie luate în considerare și rezistența la flux (datorată trecerii aerului prin căile respiratorii) precum și rezistența tisulară. Apreciere a practică a ventilației pulmonare poate fi făcută prin determinarea cantităților de aer introduse sau expulzate din plămân. Astfel au fost definite volumele și capacitățile pulmonare. Volumele măsoară cantități de aer dintr -un anumit moment respirator, ia r capacitățile sunt combinații de volume (tabelul 4.1). Perfuzia capilarelor pulmonare, corelată cu distribuția ventilației constituie un alt mecanism care participă la realizarea respirației pulmonare. Astfel, aerul inspirat este distribuit alveolelor în funcție de gradul de expansiune al acestora. Expansiunea inegală a alveolelor este determinată de gradientul presional pleural datorat gravitației. Ca urmare a acestor variații presionale, regiunile apicale vor fi mai expansionate în permanență, în compara ție cu zonele bazale [5]. În consecință, gradul de expansiune în regiunile apicale va fi mai mic iar proporția de aer proaspăt primit va fi mai mică. Repartizarea sângelui în capilarele pulmonare este determinată de gravitație și de presiunea intraalveolar ă. Astfel, zonele declive sunt mai bogat irigate și, de asemenea, alveolele bine ventilate au capilare mai bine irigate. În condiții patologice aceste distribuții neuniforme se vor accentua, contribuind la instalarea și agravarea insuficienței pulmonare. Difuziunea alveolo -capilară reprezintă ultimul element în mecanismul realizării respirației pulmonare. La nivelul membranei alveolo -capilare, O 2 trece din aerul alveolar în sânge, iar CO 2 trece din sânge în aerul alveolar. Acest transfer de gaze este dicta t de diferența dintre presiunile parțiale ale gazelor de o parte și de alta a membranei alveolocapilare. Astfel, O 2 trece din aerul alveolar de la o presiune parțială de 100 mm Hg în sângele capilar în care presiunea parțială a O 2 este de 37 mm Hg, până câ nd cele două presiuni parțiale se egalizează. Similar, CO 2 trece din sângele capilar de la 47 mm Hg, în aerul alveolar unde presiunea sa CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 181 parțială este de 40 mm Hg [3]. Schimburile gazoase între alveole și sângele capilar decurg rapid (0,75 s în repaus și 0 ,34 s în condiții de efort) [4]. Volumele pulmonare: Definiții Valori normale Volumul curent – VC (aerul curent, aerul respirator) Cantitatea de aer introdusă și expulzată din plămâni la fiecare respirație normală, 500 ml aer Volumul inspirator de rezervă – VIR Cantitatea de aer ce mai poate fi introdusă în plămâni după o inspirație normală. 3000 ml Volumul expirator de rezervă – VER Cantitatea de aer care mai poate fi eliminată după un expir normal. 1100 ml Volumul rezidual – VR Este reprezentat de cantitatea de aer care rămâne în plămâni după expulzia volumului expirator de rezervă. 1200 ml Aerul minimal Este aerul rămas în plămân după evacuarea volumului rezidual; determinarea sa are valoare medico -legală. 200 ml Capacitățile pulmonare: Defini ții Valori normale Capacitatea vitală - CV Cantitatea maximă de aer care poate fi schimbat cu aerul atmosferic CV = VIR + VC + VER 4600 ml Capacitatea inspiratorie - CI VC + VIR 3500 ml Capacitatea reziduală funcțională - CRF VER + VR 2300 ml Capacita tea pulmonară totală - CPT VC + VER + VR + VIR 5800 ml Volumul respirator pe minut sau debitul respirator - VRM Reprezintă cantitatea de aer expulzat într -un minut 6 și 8 l/min. Volumul expirator maxim pe secundă - VEMS Reprezintă cantitatea de aer care poate fi expirată într -o secundă, după o inspirație maximă 70% din CV Tabelul 4.1: Volume și capacități pulmonare O mențiune specială trebuie făcută pentru CO 2 care, deși prezintă o diferență mică între presiunile parțiale de pe versanții membranei alv eolocapilare, se echilibrează perfect din cauza difuzibilității mari a acestui gaz. Reglarea ventilației este realizată în funcție de concentrațiile parțiale ale CO 2, O 2 și H+ din sânge. Creșterea concentrației plasmatice a CO 2 și H+, precum și scăderea co ncentrației O 2 intensifică ventilația, crescând eliminările de CO 2 și restabilind echilibrul normal. Modificările concentrațiilor CO 2, H+ și O 2 sunt sesizate de chemoreceptorii bulbari și periferici: 182 - Chemoreceptorii bulbari sunt situați în regiunea centra lă a bulbului și sunt stimulați direct de H+ și de CO 2; hipoxia nu stimulează central respirația; - Chemoreceptorii periferici sunt situați în formațiunile glomice carotidiene și aortice. Aceștia, spre deosebire de cei bulbari, sunt stimulați și de hipoxie. Ajustarea permanentă și automatismul respirației sunt reglate de centrul respirator bulbar care este format dintr -o regiune dorsală inspiratorie și una ventrală expiratorie. În condiții bazale, centrul bulbar inspirator asigură singur respirația (expirul d ecurgând pasiv). Activitatea ariei inspiratorii poate fi inhibată de impulsuri care vin din centrul pneumotaxic sau stimulată de impulsuri provenite din centrul apneustic . La reglarea respirației, act de o deosebită complexitate, participă și stimuli pleca ți din zone reflexogene dispersate în tot organismul: - impulsuri vagale și glosofaringiene plecate de la nivelul bronhiilor și bronhiolelor pot întrerupe un inspir profund, constituind reflexul Hering -Brener ; - stimularea presoreceptoril or aortici și sinocarotidieni inhibă respirația; - timpul faringian al deglutiției - inhibitor; - stimularea violentă exteroceptivă (de exemplu imersia în apă rece) poate deprima respirația. Alături de aspectul reglării automate permanente, respirația este to todată una din cele mai corticalizate funcții. Prin tractul corticospinal se pot modifica după voință ritmul și amplitudinea respiratorie, iar influențele corticale capătă aspecte mult mai importante atunci când inspirul și expirul sunt coordonate cu activ ități complexe (de exemplu vorbirea). 4.1.2.2. Funcțiile nerespiratorii ale plămânului Alături de respirație, plămânii asigură o serie de funcții nerespiratorii foarte importante: fagocitoza, filtrarea embolilor și leucocitelor, biosinteza de fosfolipide, excreția de substanțe volatile, epurarea unor substanțe vasoactive, transformarea angiotensinei I în angiotensină II. Făcând o analogie între funcția respiratorie și metabolică a plămânului se poate spune că așa cum prin procesele de difuziune se îndepărte ază CO 2, prin filtrare se îndepărtează emboli și resturi celulare, iar prin mecanismele biochimice sunt îndepărtate 5 -hidroxi -triptamina, bradikinina, prostaglandinele F 2, E 1 și E 2. Analogia poate continua și, la fel cum respirația aduce O 2, funcția metabo lică aduce histamină, tromboxan A 2, substanță P [3]. În epiteliul bronșic și bronșiolar au fost descrise grupe de celule cu structura similară cu cea a celulelor APUD, bogate în serotonină care se degranulează în urma stimulilor hipoxici. O condiție necesa ră desfășurării schimburilor alveolocapilare o reprezintă prezența unui mecanism fibrinolitic care să evite colmatarea microcirculației pulmonare. Acest mecanism este realizat prin plasmin -activatorul eliberat din celulele endoteliale ale venelor. Aceste f uncții respiratorii și nerespiratorii ale plămânilor sunt strâns corelate influențându -se reciproc, echilibrul lor răsfrângându -se asupra întregului organism. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 183 BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Bareliuc L. , Neagu N. : Embriolo gie umană . Editura Medicală, București, 1977; 2. Albu I. ,Vaida A. : Anatomia omului, vol. 2. Editura ALL, București, 1998; 3. Eskenasy A. , Zamfirescu N.R. : Tratat de medicină internă – s. red. R. Păun . Editura Medicală, București, 1983; 4. Groza P. P.: Fiziologie . Editura Medicală, București, 1991; 5. King T.C. , Smith C.R. : Schwartz Principles of Surgery. Sixth Edition, 1994; 6. Panasuk D.B. , Richard N.E. : Principles of Thoracic Surgery. NMS – 1991; 7. Papilian V. : Anatomia omului , vol. II, Ed. a 6 -a, Editura Didactică și pedagogică, București, 1982, 194 – 203; 8. Ranga V. : Anatomia omului. Editura Cerma, București, 1993; 9. Sinelnikov R.D. : Atlas de anatomia humana , vol: II, Ed. MIR, Moscou, 1976, 156 – 157. 4.2. PATOLOGIA CHIRU RGICALĂ A PERETELUI TORACIC ȘI A PLEU REI Dr. Cristina Pâslariu 4.2.1. EVALUAREA BOLNAVULUI CHIRURGICAL TORACIC Spectrul afecțiunilor chirurgicale toracice include o mare varietate de afecțiuni care interesează diferitele organe situate în cavitatea toracică și anume: arborele traheo -bronșic, plămânii, pleura, peretele toracic, esofagul și organele mediastinale. O bună înțelegere a variatelor metode de evaluare preoperatorie a acestor afecțiuni este esențială pentru atingerea diagnosticului corect, a tratamentului optim și a momentului operato r cel mai potrivit . Luarea deciziei chirurgicale parcurge trei etape, fiecare punctată de investigații specifice : a. Stabilirea diagnosticului corect. Prezența bolii poate fi dezvăluită de simptomatologia pacientului sau de modificările decelate de exame nul clinic și cel paraclinic. Diagnosticul corect necesită explorări neinvazive adiționale (radiografii, citologie sau culturi) și/sau explorări invazive (biopsia percutană, endoscopia, mediastinoscopia, toracoscopia și toracotomia minimă de diagnostic). b. Evaluarea rezecabilității chirurgicale. Stadializarea și stabilirea extensiei locale și la distanță a tumorilor organelor toracice este necesară și trebuie să fie cât mai exactă pentru a vedea dacă tratamentul cel mai adecvat este fie rezecția curativă, fie rezecția paliativă asociată cu tratament adjuvant sau tratamentul nechirurgical. c. Evaluarea condiției generale a pacientului în vederea intervenției chirurgicale: aprecierea funcției pulmonare este esențială înainte de toracoto mie deoarece poate preciza cât din parenchimul pulmonar poate fi rezecat în siguranță 184 astfel încât să se prezerve abilitatea pacientului de a respira spontan după intervenția chirurgicală și de a reveni la starea fiziologică normală. Pe lângă evaluarea funcției pulmonare trebuie să se facă și o evaluare a condițiilor comorbide ale pacientului . 4.2.1.1. Stabilirea diagnosticului corect a. Afecțiunile pulmonare: - anamneza: tusea, expectorația (aspect, cantitate), wheezing -ul, hemoptizia , semnele extensiei locale (durere la peretele toracic, sindrom Horner, răgușeală), semne ale extensiei la distanță (dureri osoase, icter, simptome neurologice) sau prezența simptomatologiei sistemice (anorexia, scăderea ponderală, sindroa mele paraneoplazice); - examenul clinic amănunțit (inspecția, palparea, percuția, auscultația ); - explorări neinvazive (pentru diagnostic și stadializare): radiografii toracice în diverse incidențe (posteroanterioară, profil, incidențe oblice, tomografii conv enționale), tomodensitometria toracică, rezonanța magnetică nucleară toracică, examenele biochimice de laborator pentru evaluarea funcției hepatice, depistarea metastazelor (tomodensitometrie craniană, tomodensitometrie abdominală, scintigrafie osoasă); - explorări invazive: pentru evaluarea tumorii primare (biopsia transtoracică aspirativă cu ac fin, fibrobronhoscopia cu biopsie transbronșică, toracotomia minimă de diagnostic ghidată computer -tomografic), pentru stabilirea extensiei la distanță (mediastinoscopia, mediastinotomia anterioară, toracenteza, biopsia ganglionilor prescaleni, biopsia percutanată cu ac fin a unor formațiuni hepatice sau suprarenaliene, toracoscopia și toracotomia exploratorie) . b. Afecțiuni traheale: - anamneza: i ntubații anterioare sau traheostomii, dispnee, wheezing, stridor, hemoptizie, pneumonie postobstructivă; - examenul clinic: inspecție, palpare, percuție, auscultație; - explorări neinvazive: radiografii toracice în diferite incidențe, tomoden sitometria, rezonanța magnetică nucleară, esofagografia baritată, măsurări ale fluxurilor ventilatorii; - explorări invazive: examen ORL (pentru evaluarea stării glotei și a funcționalității corzilor vocale), examenul fibrobronhoscopic (pentru evaluarea extensiei stenozei și cu rol intervențional - dilatări ale stenozelor prin laser - terapie și protezare cu stenturi). c. Afecțiuni esofagiene: - anamneza: durere sau dificultăți la deglutiție, arsură retrosternală, scădere ponderală sau dureri în spate; - examenul c linic: inspecție, palpare, percuție, ascultație; - explorări neinvazive: radiografii toracice în diferite incidențe, esofagografia baritată, tomodensitometria toraco -abdominală, manometria esofagiană, pH-metria pe 24 ore, depistarea metastazelor (scintigram a osoasă, tomodensitometria craniană); - explorări invazive: fibrobronhoscopie și esofagoscopie cu biopsie, ecografia transesofagiană (pentru a evalua profunzimea invaziei tumorale și extensia invaziei ganglionare), laparoscopia și/sau toracoscopia (pentru s tadializare), CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 185 biopsia percutană aspirativă cu ac fin, laparotomia (pentru aprecierea extensiei ganglionare). d. Formațiuni mediastinale: - anamneza: junghi toracic, tuse, dispnee, scădere ponderală, sindrom de venă cavă superioară, disfag ie, sindroame sistemice asociate (tumorile benigne tind să fie asimptomatice, în timp ce tumorile maligne prezintă o simptomatologie pronunțată); - examen clinic si examene specifice: examen ORL, examen neurologic, evaluarea adenopatiilor, evaluarea hepato -splenomegaliei; - evaluarea implică și localizarea tumorii în cadrul etajelor mediastinale (anterior, superior, mijlociu și posterior) pentru a putea face un diagnostic diferențial mai exact și a hotărî dacă tratamentul adecvat este chirurgia, radioterapia, c himioterapia sau asocierea acestora; - explorări neinvazive: radiografii toracice în diferite incidențe, fluoroscopia toracică pentru a evalua funcționalitatea diafragmului în cazul tumorilor voluminoase (evaluarea invaziei nervului fren ic), dozări ale markerilor serici (alfa-fetoproteina și beta -HCG ating niveluri crescute în tumorile germinative neseminomatoase), tomodensitometria toracică, tomodensitometria vertebro - medulară, rezonanța magnetică nucleară, consultul neurochirurgical, ve nograma (pentru e evalua invazia venei cave superioare sau a venei azygos), evaluarea dimamicii ventilatorii (dacă există miastenia gravis); - explorări invazive: mediastinoscopia, mediastinotomia anterioară, biopsia percutană cu ac fin(evitată dacă suspicio năm un timom), sternotomia mediană (ultima resursă). 4.2.1.2. Evaluarea rezecabilității chirurgicale a. Cancerul pulmonar: Majoritatea pacienților cu cancer pulmonar sunt diagnosticați în stadii avansate când nu se mai poate practica o rezecție cu viză cur ativă. Clasificarea TNM este utilizată pentru stadializarea cancerului pulmonar și direcționarea eforturilor diagnostice și terapeutice. Tomodensitometria este un examen valoros pentru depistarea și evaluarea adenopatiilor mediastinale, dar nu poate difere nția cauzele hipertrofiei ganglionare. Confirmarea histopatologică este necesară dacă ganglionii depășesc 1,5 cm în diametru deoarece CT dă rezultate fals -pozitive în 35% din cazuri. Invadarea ganglionilor limfatici, confirmată prin mediastinosc opie, mediastinotomie anterioară sau toracoscopie , plasează de obicei pacientul în stadiul III sau mai avansat. Tratamentul chirurgical este indicat pentru pacienții în stadiile I, II și cazuri selecționate din stadiul IIIA. Radioterap ia este în general efectuată postoperator la pacienții cu invazia limfoganglionilor mediastinali. b. Afecțiuni traheale (stenoze, tumori): Evaluarea stenozelor traheale se face în special pe baza radiografiilor și a măsurătorilor efectuate fibrobronhoscopi c. Se vor evalua atent limitele cranială și caudală a stenozei, relațiile cu corzile vocale și carina, precum și funcția glotică. Până la ½ dintre pacienții adulți și până la 1/3 dintre pacienții copii pot beneficia de tratament chirurgical cu rezultate ex celente. 186 Evaluarea tumorilor traheale necesită CT pentru a identifica extensia extralumenală a tumorii și esofagoscopie pentru evaluarea invaziei în esofag. Pacienții propuși pentru rezolvare chirurgicală (rezecție urmată de reconstrucție) trebu ie feriți de ventilație artificială și de administrarea de steroizi, condiții esențiale pentru o vindecare adecvată a anastomozei traheale. Afecțiuni cum ar fi policondrita, apneea de somn, tetraplegia trebuie tratate conservator deoarece în evoluția lor a ceste afecțiuni ar putea necesita ventilație artificială. c. Cancerul esofagian: Majoritatea pacienților sunt depistați într -un stadiu avansat și nu mai pot fi supuși rezecțiilor curative. Stadializarea se va face pe baza tomodensitometriei toraco -abdomina le. Când nu există dovezi ale existenței metastazelor și nici contraindicații de ordin medical ale intervenției chirurgicale se pot încerca rezecții cu viză curativă. Supraviețuirea pe termen lung este strîns corelată cu stadiul bolii, în special cu gradul extensiei ganglionare. Noile protocoale de chimioterapie preoperatorie cu sau fără asocierea radioterapiei, urmată de chirurgie arată rezultate promițătoare. Metodele paliative rămân importante pentru pacienții în stadii avansate pentru ameliorarea disfag iei. Datorită mortalității ridicate (20%) și a morbidității rezecțiilor paliative, riscul exerezei trebuie pus în balanță față de starea generală a pacientului și a prognosticului de supraviețuire pe termen lung. Metodele alternative de tratament paliativ includ radioterapia, laser -terapia, protezele endoluminale. Radioterapia amelioreză disfagia la peste 60% dintre pacienți pentru intervalul de supraviețuire rămas. Stenturile endolumenale au fost mult perfecționate și pot oferi o efectivă ameliorare cu ris curi reduse. d. Tumorile mediastinale: Diagnosticul corect poate fi frecvent stabilit prin explorări neinvazive. Totuși, diagnosticul și rezecabilitatea unor tumori pot fi evaluate uneori numai pe baza explorării intraoperatorii mediastinale. Tipul tratame ntului este dictat de mărimea și de tipul histologic al tumorii. Rezecabilitatea poate fi frecvent crescută prin radioterapie preoperatorie sau chimioterapie funcție de tipul histologic al tumorii. Timoamele sunt tratate chirurgical, dar radioterapia preop eratorie de până la 4000 cGy poate fi efectuată pentru tumori voluminoase sau în stadii avansate. Radioterapia postoperatorie se recomandă pentru tumorile în stadiul II și III. Diagnosticul diferențial dintre timoamele benigne și cele maligne se bazează pe aspectul intraoperator și mai puțin pe histologie. Seminoamele mici încapsulate pot fi tratate prin rezecție chirurgicală urmată de radioterapie. Seminoamele în stadii avansate beneficiază de chimioterapie pe bază de cisplatin , cu radiot erapie sau rezecție chirurgicală în situațiile de recidivă locală. Tumorile germinative neseminomatoase beneficiază de tratament chimioterapic și rezecție chirurgicală a masei tumorale reziduale. Limfoamele beneficiază de tratament chimioterapic și radiote rapic. Aproape toate tumorile mediastinale posterioare sunt tumori neurogene care beneficiază de rezecție chirurgicală curativă. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 187 4.2.1.3. Evaluarea preoperatorie a condiției generale a pacientului a. Explorarea funcției respiratorii: Înainte de a efectua o rezecție pulmonară , abilitatea pacientului de a suporta o toracotomie și de a compensa pierderea de parenchim pulmonar trebuie evaluate în mod obligatoriu. Trebuie luate măsuri de optimizare a funcției pulmon are: tratament bronhodilatator, asanarea focarelor infecțioase, oprirea fumatului cu cel puțin 2 săptămâni anterior intervenției. Testele funcției pulmonare furnizează informații prognostice valoroase despre funcția ventilatorie postoperatorie, morbiditat e și mortalitate. Evaluările preoperatorii de rutină trebuie să includă următoarele determinări: - Volumele pulmonare: utile pentru diferențierea afecțiunilor pulmonare restrictive de cele obstructive și în determinarea severității afecțiunilor respiratorii cronice. Capacitatea pulmonară totală (CPT) și capacitatea vitală (CV) sunt în mod tipic reduse în afecțiunile restrictive. Prin contrast, în afecțiunile obstructive se întâlnesc creșterea capacității reziduale funcționale (CRF), a volumului rezidual (VR) , a CPT și valori scăzute sau normale ale CV. O morbiditate postoperatorie crescută a fost observată la pacienții supuși rezecțiilor pulmonare când: CV<1,85 l , CPT>7,9 l, VR>3,3 l , VR/CPT> 57%. – Fluxurile pulmonare – evaluează proprietățile dinamice venti latorii pulmonare. Volumul expirator maxim în 1 secundă (VEMS) , măsurat după un inspir maxim, este redus în afecțiunile obstructive față de afecțiunile restrictive și depinde de efort. Capacitatea vitală forțată (FVC) este volumul total de aer expirat după un inspir maxim. Raportul VEMS/FVC este redus în afecțiunile obstructive și normal în cele restrictive. Fluxul expirator mediu forțat (FEF 25-75) măsoară volumul de aer expirat după primii 25% și înainte de ultimii 25% din capacitatea vitală. Este mai puți n dependent de efort ca VEMS -ul și este un indice sensibil al obstrucției căilor aeriene mici. Ventilația voluntară maximă (MVV) măsoară volumul maxim de aer ventilat pe minut și poate fi estimat prin formula VEMS x 30. Este scăzut atât în afecțiunile rest rictive cât și în cele obstructive. MVV se corelează cu gradul dispneei și este un excelent factor prognostic al morbidității chirurgicale. Riscul operator este crescut când MVV<55% din cel teoretic (anterior de pneumonectomie ) sau M VV<40% din cel teoretic (anterior de lobectomie sau rezecție atipică). Valoarea minimă acceptabilă este ca VEMS>800 ml în postoperator. – Capacitatea de difuziune (DL CO) poate fi diminuată într -o varietate de afecțiuni: BPOC , sarcoidoză, fibroză interstițială. Valoarea normală a DL CO este de 30 ml O 2/min/mm Hg. Valori sub 60% din cele teoretice indică o pierdere severă a rezervei respiratorii și plasează pacientul în grupul cu risc înalt de morbiditate și mortalitate după reze cția pulmonară. Teste funcționale separate pentru fiecare pulmon – scintigrama de ventilație cu Xe133 și scintigrama de perfuzie cu I131 pot fi folosite pentru a furniza informații asupra contribuției funcționale a fiecărui plămân și au dovedit o bună eficacitate în prezicerea funcției pulmonare postoperatorii. Gazometria arterială măsoară oxigenarea (P aO2), ventilația alveolară(P CO2) și pH -ul. Valori preoperatorii ale P aO2<50 torr la aer atmosferic sau P CO2 >45 torr plasează pacientul în grupa cu risc înal t pentru rezecții pulmonare . 188 Testele cardio -pulmonare de efort pot fi folosite pentru evaluarea toleranței rezecției pulmonare, prin evaluarea influenței funcției cardiace și a transportului oxigenului în condiții de efort. Consu mul de oxigen mai mic de 10 ml/kgc/min se corelează cu valori semnificativ crescute ale morbidității și mortalității postoperatorii, în timp ce pacienții cu un consum de oxigen maximal mai mare de 20 ml/kgc/min prezintă un risc foarte scăzut de complicații postoperatorii. b. Explorarea funcției cardiace: Mulți dintre pacienții care vor fi supuși toracotomiei sunt vârstnici la care există o incidență crescută a afecțiunilor coronariene. Istoricul anginos, infarctul miocardic în cele 3 luni precedente interve nției toracice, insuficiența cardiacă congestivă, aritmiile cardiace sau semnele electrocardiografice de ischemie cresc riscul rezecțiilor pulmonare, un consult cardiologic atent fiind obligatoriu la acești pacienți (inclusiv testele de efort, scintigrafia miocardică și cateterismul cardiac). Dacă pacientul este considerat ca fiind cu risc înalt de complicații cardiace postoperatorii, monitorizarea invazivă cu cateter Swan -Ganz trebuie folosită în perioada perioperator ie. Incidența fibrilației atriale după rezecțiile pulmonare variază între 20 -50% funcție de intensitatea monitorizării electrocardiografice. În general, digitalizarea profilatică trebuie luată în considerare numai la pacienții cu risc crescut pentru a dezv olta fibrilație atrială sau care au toleranță redusă la debitul cardiac scăzut și anume: pacienții cu pneumonectomie (în special cu abord intrapericardic), cei peste 60 ani, bolnavi cu istoric de afecțiune coronariană, aritmii, anoma lii de conducere, insuficiență cardiacă congestivă. c. Examenele de laborator hematologice și biochimice uzuale înaintea oricărei intervenții chirurgicale și asupra cărora nu vom insista. 4.2.2. TUMORILE PERETELUI TO RACIC În această categorie de neoplazii sunt incluse tumori atât ale structurilor osoase ce alcătuiesc peretele toracic, cât și tumori dezvoltate din părțile moi. Clasificarea tumorilor peretelui toracic se face în: – neoformații primitive ale peretelui toracic (maligne sau benigne); – metastaze ale peretelui toracic (sarcoame, carcinoame); – invazia peretelui toracic de la tumori de vecinătate (pulmon, sân, pleură, mediastin); – pseudotumori (chisturi, procese inflamatorii). Tumorile peretelui toracic reprezintă o provocare atât din punct de vedere diagnostic, cât și terapeutic. Rezecția chirurgicală rămâne în mod frecvent singura opțiune terapeutică la acești pacienți și poate fi compromisă printr -un diagnostic inadecvat sau prin inabilitatea chirurgului de a reface defecte întinse ale peretelui toracic după rezecțiile tumorale [6]. În ceea ce privește incidența, tumorile primare ale peretelui toracic sunt entități rare și puține serii de cazuri au fost raportate în literatură. Majoritatea seriilor de cazuri publicate includ numai tumorile primitive ale structurilor osoase ale peretelui toracic. În cazurile statisticilor combinate (tumori ale structurilor osoase și ale părților moi) tumorile părților moi ale peretelui toracic reprezintă cea CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 189 mai frecventă categorie, reprezentînd până la 50% din totalul for mațiunilor peretelui toracic tratate chirurgical. În ansamblul lor, tumorile peretelui toracic reprezintă aproximativ 2% din totalul tumorilor tratate chirurgical [6]. Tumorile primitive ale peretelui toracic se clasifică în benigne și maligne: Tumorile ma ligne sunt predominante (50 -80%) reprezentate de: histiocitomul fibros malign, condrosarcomul și rabdomiosarcomul. Dintre tumorile benigne cele mai frecvente sunt: tumorile țesutului cartilaginos (osteocondrom, condrom), tumorile desmoide, displazia fibroa să [4]. Simptomatologia clinică a tumorilor de perete toracic: Tumorile peretelui toracic se prezintă în general ca formațiuni cu creștere progresivă, mai lentă sau mai rapidă. Majoritatea sunt inițial asimptomatice, dar prin dezvoltarea continuă determină durerea evidențiată în stadiile tardive ale bolii. Inițial durerea este generalizată, pacienții fiind frecvent tratați pentru nevralgii sau afecțiuni musculo -scheletice. Majoritatea tumorilor maligne determină durere, comparativ cu numai 2/3 din tumorile benigne. În anumite cazuri de tumori costale, formațiunea poate fi inaparentă la examenul clinic, dar este vizualizată de examenul radiologic. Anumite tumori se asociază în dezvoltarea lor cu febră, leucocitoză și eozinofilie [1]. Tumori maligne Tumori be nigne 1. Mielomul 2. Histiocitomul malign fibros 3. Condrosarcomul 4. Rabdomiosarcomul 5. Sarcomul Ewing 6. Liposarcomul 7. Neurofibrosarcomul 8. Sarcomul osteogenic 9. Hemangiosarcomul 10. Leiomiosarcomul 11. Limfoame 1. Osteocondromul 2. Condromul 3. Tumora desmoidă 4. Displazia fibroa să 5. Lipomul 6. Fibromul 7. Neurilemomul Tabel 4.2: Tumorile primare ale peretelui toracic Metode de diagnostic ale tumorilor parietale toracice: Evaluarea diagnostică a pacienților cu tumori de perete toracic include anamneza atentă, examenul fizic complet, e xamenele de laborator, urmate de radiografia toracică standard, de profil și eventual de tomografia convențională plană. Este important să urmărim evoluția radiologică a tumorii pe clișee succesive în timp. Rezonanța magnetică nucleară este metoda imagisti că de preferat pentru evaluarea tumorilor peretelui toracic deoarece permite diferențierea tumorii de structurile nervoase și vasculare și vizualizarea ei în multiple planuri; în schimb nu apreciază corect extensia tumorală din parenchimul pulmonar, pentru aceasta fiind superioară tomografia computerizată. 190 Tumorile peretelui toracic suspicionate a fi tumori primitive (benigne sau maligne) necesită diagnostic histopatologic, pentru care este necesară biopsia chirurgicală. Tumorile primitive de dimensiuni mi ci (3 -5 cm) sunt supuse biopsiei excizionale, cu o margine minimă în țesuturile vecine (1 cm); dacă leziunea se dovedește a fi benignă sau dacă tratamentul radioterapic sau chimioterapic este cel indicat de examenul histopatologic, atunci intervenția chiru rgicală se va limita la biopsia excizională. Rezultatul histopatologic defavorabil impune rezecția largă a zonei, cu o margine de cel puțin 4 cm în țesut sănătos, urmată de reconstrucția peretelui toracic. Tumorile mai mari de 5 cm în diametru vor fi exciz ate sau biopsiate, iar în funcție de rezultatul examenului histopatologic se va completa ulterior cu rezecția corectă. Biopsia percutană aspirativă cu ac fin este rezervată pentru cazurile pacienților cu neoplazii primitive cunoscute la nivelul altor organ e și la care există suspiciunea de metastaze parietale toracice; dacă nu se pune diagnosticul prin această metodă se va practica biopsia chirurgicală [6]. Managementul tumorilor parietale toracice: Tratamentul este chirurgical cu rezecție tumorală până în țesut sănătos urmată de refacerea solidă a peretelui toracic; extensia rezecției nu trebuie să fie compromisă de inabilitatea chirurgului de a închide defectul parietal restant. Marginile rezecției în țesuturi sănătoase sunt de 2 cm pentru metastazele de p erete toracic, tumori maligne cu grad redus de malignitate (condrosarcomul), tumorile benigne. Marginile rezecției în țesuturi sănătoase sunt de 4 cm pentru toate formele de tumori maligne primitive ale peretelui toracic. În cazul tumorilor cu grad înalt de malignitate este necesară rezecția în întregime a structurilor osoase afectate și rezecția oricărora dintre structurile vecine invadate (plămâni, timus, pericard, mușchii peretelui toracic). Rolul rezecției chirurgicale în metastazele de perete toracic și în recurențele cancerului de sân este controversat; majoritatea chirurgilor toracici sunt de acord că tumorile ulcerate reprezintă indicații de excizare, care deși nu ameliorează supraviețuirea după intervenție, ameliorează în mod cert calitatea vieții pacienților [4,6]. 4.2.2.1. Tumorile osoase primitive 4.2.2.1.1. Osteocondromul Este cea mai frecventă tumoră benignă, reprezentînd aproape 50% din totalitatea tumorilor benigne costale, dar incidența poate fi mai mare deoarece majoritatea pacienților sunt asimptomatici și nu se adresează medicului. Incidența la bărbați este de trei ori mai mare comparativ cu femeile. Tumora apare în copilărie și se dezvoltă continuu până la atingerea maturității scheletului osos. Apariția durerii la o tumoră nedureroasă po ate marca degenerarea malignă. Tumora se dezvoltă din regiunea metafizară a coastei si se prezintă ca o protuberanță osoasă cu o capsulă cartilaginoasă de grosime variabilă. Toate osteocondroamele apărute la copii după pubertate sau la adulți trebuie rezec ate. Cele asimptomatice pot apărea înainte de pubertate, dar dacă survine durerea sau mărirea dimensiunilor se impune rezecția chirurgicală. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 191 4.2.2.1.2. Condromul Reprezintă aproximativ 15% din totalul tumorilor costale benigne. Se dezvoltă în regiunea a nterioară a peretelui toracic, la joncțiunea condro -costală. Incidența la bărbați și la femei este relativ egală, tumora putînd apare la orice vârstă. Se prezintă sub forma unei mase tumorale cu creștere lentă, nedureroasă sau ușor dureroasă. Radiografic, condromul este o leziune expansivă care realizează erodarea corticalei osoase, dar fără a o depăși. Diferențierea clinică și radiologică între un condrom și un condrosarcom este imposibilă. Diagnosticul diferențial microscopic între un condrom și un condro sarcom bine diferențiat poate fi extrem de dificilă; de aceea, toate condroamele trebuie considerate leziuni maligne și tratate ca atare (rezecție cu limita de 4 cm în țesut sănătos, urmată de refacerea peretelui toracic). 4.2.2.1.3. Displazia fibroasă Este o leziune chistică, probabil o anomalie de dezvoltare caracterizată prin remanierea fibroasă a medularei costale. În majoritatea cazurilor este o leziune solitară; când apar leziuni multiple trebuie suspicionat un sindrom Albright (multiple chisturi osoa se, hiperpigmentare cutanată și maturizare sexuală precoce la fetițe). Se prezintă sub forma unei mase tumorale cu dezvoltare lentă, nedureroasă, la nivelul peretelui toracic posterolateral; incidența este relativ egală la bărbați și femei. Boala apare în copilărie, frecvent la copilul mare, dar nu este depistată până în momentul efectuării unei radiografii toracice. Aspectul radiologic este caracteristic – leziune chistică costală (geodă) care subțiază corticala costală. Tratamentul este conservator; major itatea leziunilor se opresc din creștere la pubertate; excizia locală doar pentru leziunile dureroase sau care se măresc de volum. 4.2.2.1.4. Histiocitoza X Nu este o neoplazie, dar reprezintă o parte a spectrului de boli ale sistemului reticuloendotelial, incluzînd granulomul eozinofilic costal, boala Letterer -Siwe , boala Hand -Schüller -Christian . Microscopic, toate cele trei afecțiuni au un aspect similar care constă în infiltrat mixt inflamator cu eozi nofile și histiocite. Granulomul eozinofil costal este limitat numai la structurile osoase, în timp ce celelalte două entități sunt afecțiuni sistemice (asociate cu febră, scădere ponderală, limfadenopatie și splenomegalie, leucocitoză, eozinofilie și anem ie). Diagnosticul se face prin biopsie excizională care este suficientă și ca metodă terapeutică în cazul granulomului costal eozinofil solitar; granulomul eozinofil cu leziuni multiple necesită radioterapie low -dose – 300-600 Razi pe fiecare leziune. Cele lalte două forme sistemice de boală necesită chimioterapie și corticoterapie [1,6]. 4.2.2.2. Tumorile costale maligne 4.2.2.2.1. Mielomul Este cea mai frecventă tumoră malignă primară costală. Majoritatea mieloamelor ce afectează per etele toracic apar ca manifestări în cadrul mielomului multiplu sistemic. Mielomul solitar costal este secundar numai mielomului solitar vertebral. Apare frecvent în decadele 5 și 7 de viață, iar 2/3 dintre pacienți sunt bărbați. Simptomul cel mai frecvent este durerea care apare în absența unei formațiuni tumorale decelabile prin palpare; majoritatea pacienților prezintă 192 sindrom anemic, VSH crescut, modificări ale electroforezei proteinelor (la 85% din cazuri), hipercalcemie (30% din cazuri) și proteinurie Bence -Jones . Radiografic, leziunile au aspect osteolitic, cu subțierea corticalei osoase; frecvent survin fracturi pe os patologic. Indiferent dacă leziunea costală este solitară sau multiplă este necesară biopsia excizională pentru pr ecizarea diagnosticului, urmată de radioterapie pentru mielomul solitar și radio -chimioterapie pentru mielomul multiplu; supraviețuirea la 5 ani este sub 20%. 4.2.2.2.2. Condrosarcomul Reprezintă aproximativ 30% din totalul tumorilor maligne primare osoase . Frecvent se dezvoltă la nivelul peretelui toracic anterior, 75% din cazuri cu punct de plecare de la nivelul cartilajelor condro -costale. Apare mai frecvent în decadele 3 și 4 ale vieții și este mai frecvent la bărbați. Majoritatea pacienților se prezint ă cu o formațiune de perete toracic anterior, care este dureroasă de mai multe luni. Diagnosticul diferențial clinic, radiologic și uneori cel histopatologic cu condromul este foarte dificil. Din acest motiv, orice tumoră care se dezvoltă din cartilajele costale trebuie considerată malignă și impune practicarea unei rezecții largi cu 4 cm limită în țesut sănatos, urmată de refacerea solidă a peretelui toracic. În condițiile rezecției largi, rata de supraviețuire la 10 ani este de 97%. Condrosarcomul este o tumoră care se dezvoltă lent și are tendința de recidivă locală; în lipsa tratamentului evoluția este către metastazare. 4.2.2.2.3. Sarcomul Ewing Reprezintă aproximativ 12% din totalul tumorilor dezvoltate din structurile osoase ale toracelu i; 2/3 din cazuri apar între 3 și 20 ani, raportul bărbați/femei fiind de 2/1. Este o tumoră dureroasă, cu creștere progresivă; rareori se asociază cu manifestări sistemice (febră, anemie, leucocitoză, creșterea VSH) și atunci pretează la confuzia cu osteo mielita. Radiologic, leziunile au aspect de osteoliză și de osteocondensare. Metastazează rapid, încă din stadiile incipiente, în special către pulmoni și structurile osoase (30 -75% din cazuri). Diagnosticul de certitudine îl oferă biopsia excizională. Tr atamentul de elecție este radioterapia (este o tumoră radiosensibilă) și chimioterapia adjuvantă; supraviețuirea la 5 ani este de 40% . 4.2.2.2.4. Sarcomul osteogenic (osteosarcomul) Este o tumoră foarte agresivă, din fericire reprezentând doar aproape 6% din totalul formațiunilor maligne primare osoase. Apare în general în adolescențaă și la adulții tineri și afectează predominant sexul masculin. Este o tumoră cu dezvoltare foarte rapidă, care frecvent se însoțește de dureri importante și de creșteri ale n ivelului fosfatazei alcaline serice. Radiografic, este o leziune de tip osteolitic, cu extensie în structurile vecine, cu margini de delimitare imprecise; fracturile patologice apar rar. Tratamentul constă în rezecția largă până în țesut sănătos, cu ridica rea în întregime a structurilor osoase afectate și a țesuturilor musculoconjunctive vecine invadate. Radioterapia și chimioterapia nu aduc beneficii în această neoplazie. Supraviețuirea la 5 ani este sub 20% [4]. 4.2.2.3. Tumorile de stern, omoplat și clav iculă: Această categorie include aceleași varietăți histologice maligne și benigne ca și tumorile costale. Tumorile sternale sunt mai frecvente (15% din totalul tumorilor de perete toracic), tumorile de omoplat sau claviculă reprezentând CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 193 rarități. Tratamen tul constă în rezecție tumorală largă, urmată de reconstrucția de perete, în asociere cu chimio – și radioterapia funcție de tipul histologic tumoral. 4.2.2.4. Tumorile primare ale părților moi ale peretelui toracic Se pot dezvolta din oricare dintre compo nentele tisulare ale peretelui toracic și îmbracă o mare varietate de tipuri histologice. Diagnosticul preoperator între aceste neoplazii este dificil. Se prezintă sub forma unei mase tumorale cu creștere progresivă, frecvent dureroasă, evidentă atât la ex amenul clinic, cât și la examenul radiologic. Tratamentul constă în rezecția largă a tumorii și a țesuturilor invadate. 4.2.2.4.1. Tumorile benigne În această categorie predomină fibroamele, lipoamele, tumorile cu celule gigante, tumorile neurogene, tumor ile vasculare (hemangioame cu sau fără fistulă arterio -venoasă); degenerarea malignă este nespecifică acestor tumori, tratamentul de elecție fiind excizia locală. O formă histologică specială este tumora desmoidă, care necesită a atenție specială datorită faptului că 40% dintre tumorile desmoide se dezvoltă la nivelul umărului și peretelui toracic, determinând frecvent manșonări ale plexului brahial și ale elementelor vasculare însoțitoare ale acestuia. Tumora se dezvoltă frecvent către cavitatea pleurală ș i mediastin. Se asociază cu parestezii, hiperestezii sau deficit motor brahial, când manșonează plexul. Apare între 15 -40 ani, afectînd în proporții egale bărbații și femeile. Unii anatomopatologi consideră această tumoră ca o formă de fibromatoză benignă, în timp ce alții o plasează în grupa fibrosarcoamelor cu grad redus de malignitate. Tratamentul este chirurgical și constă în rezecția largă, după disecția atentă a elementelor vasculo -nervoase manșonate de tumoră și radioterapie postoperatorie. 4.2.2.4.2 . Tumorile maligne Histiocitomul fibros malign. Este cea mai frecventă neoplazie primară a peretelui toracic pentru care chirurgul toracic este chemat să o diagnosticheze și trateze. Apare între 50 -70 ani, 2/3 din cazuri la bărbați. Se prezintă ca o masă tumorală nedureroasă, cu creștere progresivă, rareori asociindu -se cu fenomene Fig. 4.7: Tumori costale – imagini fluoroscopice a.- sarcom Ewing (C III stg.), b. – condrom a . b . 194 generale (febră, leucocitoză cu neutrofilie sau eozinofilie). Tumora nu răspunde la radio – și chimioterapie, singurul tratament fiind rezecția chirurgicală largă. Supraviețuirea la 5 ani este de 38%. Rabdomiosarcomul. Apare la copii și adulți tineri, afectând în mod egal ambele sexe. Se prezintă ca o masă tumorală cu creștere rapidă, care invadează structurile vecine și este nedureroasă în pofida ritmului rapid de creștere. Tratam entul modern constă în rezecție largă tumorală, urmată de radioterapie și polichimioterapie, cu o supraviețuire la 5 ani de peste 70%. Liposarcomul are incidența maximă la bărbați, între 40 -60 ani. Rareori apare prin degenerarea malignă a unui lipom preexi stent. Tratamentul constă în rezecție chirurgicală largă, radio – și chimioterapia aducînd beneficii minime. Supraviețuirea la 5 ani este de 60%. Neurofibrosarcomul. Incidența maximă este între 20 -50 ani; ¾ dintre cazuri apar la bărbați și ½ din cazuri se a sociază cu boala Recklinghausen ; se dezvoltă frecvent la nivelul nervilor intercostali. Tratamentul constă în rezecție chirurgicală largă. Leiomiosarcomul este o neoplazie a vârstei adulte, ¾ dintre cazuri fiind femei. Tratamentul co nstă în rezecție largă dar are tendință la recidive locale și la distanță. Radio – și chimioterapia au rezultate mediocre. Supraviețuirea la 5 ani este de 60%. Leiomiosarcomul este o neoplazie a vârstei adulte, ¾ dintre cazuri fiind femei. Tratamentul const ă în excizie largă, având de asemenea tendință la recidive locale și la distanță. În concluzie, cheia succesului în tratamentul tumorilor peretelui toracic rezidă în diagnosticul precoce și exact, urmat de rezecția chirurgicală agresivă și reconstrucție pa rietală solidă. 4.2.3. DEFORMĂRILE CONGENITA LE ALE PERETELUI TOR ACIC Deformările congenitale ale peretelui toracic anterior se pot împărți în următoarele categorii de interes chirurgical: – pectus excavatum ( „toracele în pâlnie” ); – pectus carinatum ( „toracele în carenă” ); – sindromul Poland ; – defecte sternale (incluzînd ectopia cordis ); – alte anomalii: displaziile costale, anomalii vertebrale și costale, distrofia toracică asfixiantă (boala Jeune ). 4.2.3.1. Pectus excavatum (toracele în pâlnie): Este cea mai frecventă deformație congenitală a peretelui toracic cu interes chirurgical și care este caracterizată anatomic prin înfundarea părții inferioare a sternu lui și a cartilajelor costale adiacente, cu constituirea unei depresiuni mediane, de întindere variabilă. De obicei primele două coaste, cartilajele acestora și manubriul sternal sunt normale, în timp ce cartilajele costale inferioare și corpul sternal sun t înfundate. Asimetria depresiunii este frecvent întâlnită, partea dreaptă fiind mai frecvent afectată, iar sternul poate fi rotat în grad variabil (fig. 4.5). Deformarea este prezentă de la naștere sau din primul an de viață (86% cazuri), agravîndu -se în adolescență; se asociază cu alte anomalii musculo – CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 195 scheletice: scolioză, cifoză, miopatii, sindrom Marfan sau cu afecțiuni cardiace congenitale: transpoziții de vase mari, defecte septale atriale și ventriculare, dextrocardie, tetralogie Fall ot. S-a constatat o incidență crescută a astmului bronșic la cei cu pectus excavatum sau carinatum. Ca incidență variază între 1/300 la 1/400 nou-născuți vii. Teoria patogenică acceptată de majoritatea autorilor este cea legată de creșterea excesivă și neregulată a cartilajelor costale. S -a observat de asemenea că există o incidență familială crescută a afecțiunii. Simptomatologia clinică este săracă, afecțiunea fiind bine tolerată în copilărie, dar cu agravare la ado lescență, când pot apărea dureri la nivelul cartilajelor sterno -costale sau semne funcționale: palpitații, dureri precordiale după efort susținut, dispnee (rară). Mai frecvent se asociază tulburările psihice datorate complexului de inferioritate de care su feră acești bolnavi datorită deformației sterno -costale. Examenul fizic este cel care aduce diagnosticul, esențiale fiind inspecția și palparea. Examenele de laborator și cele paraclinice sunt în general în limite normale. Examenele radiografice postero -anterior și de profil sunt necesare în vederea intervenției chirurgicale de corectare; uneori se impune ca necesar și examenul CT toracic. Diagnosticul pozitiv se stabilește prin examenul clinic și radiologic, diferențiindu -l de celelalte deformaț ii congenitale sau câștigate. Tratamentul acestei afecțiuni este exclusiv chirurgical. Primele intervenții de corectare fiind efectuate de Meyer (1911) și Sauerbruch (1920). Toate deformațiile în pâlnie au indicație chirurgicală cu excepția contraindicați ilor majore (cardiace, renale, pulmonare). Indicațiile sunt în majoritatea cazurilor de ordin estetic și funcțional. Procedeele actuale de corectare chirurgicală derivate din tehnica propusă de Ravitch constau din: – Incizie transversală subm amelonară a tegumentelor; decolarea părților moi presternale superior și inferior și decolarea fasciculelor retrosternale de inserție a diafragmului ; – Condrectomie subperiostală largă, de la nivelul celui de al doilea sau al treilea cartilaj costal până la rebordul costal; Fig. 4.5: Pectus excavatum 196 – Sternotomie transversală cuneiformă de 2 -4 mm urmată de osteosinteză cu fire de sârmă sau mătase, cu hipercorecție a sternului de 30o- 35o, menținută cu lame metalice, broșe Kirschner sau grefoane oso ase trecute retrosternal și fixate la rebordul costal; materialul metalic se va scoate după 70 -90 zile; – Drenaj aspirativ al spațiului retrosternal cu unul sau două tuburi; – Gimnastică medicală pre – și postoperatorie; – Complicațiile postoperatorii pot fi repr ezentate de: pneumotorax (uni – sau bilateral), infecții ale plăgii operatorii, hematoame și dehisciențe de plagă, seroame, pneumonii, hemoptizii, hemopericard sau recurențe ale deformației (impun reintervenția) [1,2,5,6]. 4.2.3.2. Pectus carinatum (toracel e în carenă) Este deformația opusă din punct de vedere anatomic celei anterioare și constă din proeminența sternului și a cartilajelor costale, conferind pacientului aspectul de torace carenat („piept de pasăre”). Este a doua deformație congenitală a peret elui toracic ca frecvență, teoria patogenică acceptată fiind, ca și la pectus excavatum , cea discondroplazică, reprezentată prin creșterea exagerată și neregulată a cartilajelor costale (fig. 4.6). Există trei forme anatomo -patolog ice: – tipul condroglandiolar, simetric sau asimetric (caracterizat prin proeminarea corpului sternal); – tipul condromanubrial, la care proemină numai manubriul sternal și primele două cartilaje costale; – tipul mixt, caracterizat prin asocierea malformației pe ctus carinatum cu cea pectus excavatum la același pacient (rară). Etiopatogenia, semnele clinice, examenele paraclinice, diagnosticul pozitiv și cel diferențial îmbracă aceleași aspecte cu pectus excavatum . Tratamentul este exclusiv chirurgical, primul caz rezolvat citat în literatură aparținînd lui Lester (1953). Principiile tehnice sunt aceleași de la pectus excavatum cu următoarele diferențe: – nu e necesară întotdeauna decolarea retrosternală; – nu necesită decât rareori mijloace de contenție sternală; – în pectus carinatum condroglandiolar asimetric rezecția întinsă de cartilaje costale este suficientă pentru corectarea deformației; – complicațiile postoperatorii sunt rare și reprezentate de aceleași entități ca și la pectus excavatum [1,2,5]. 4.2.3.3. Sindromul Poland : Reprezintă absența mușchiului mare pectoral, absența sau hipoplazia mușchiului mic pectoral, absența cartilajelor costale, hipoplazia sânului și a țesutului subcutanat, brachi – sau sindactilie. A fost descris de Poland în 1841, etiologia rămânînd necunoscută și astăzi. Rezolvarea este chirurgicală, prin variate tehnici de reconstrucție a peretelui toracic și mamoplastie cu lambou pediculat musculo -cutanat din marele dorsal (tehnica cea mai folosită este tehnica Ravitch care reface peretele toracic cu grefoane costale despicate prelevate de pe partea cont rolaterală și plasă de teflon suturată ferm la peretele toracic și la grefoanele costale). La femei intervenția se completează cu inserția unei proteze mamare [6]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 197 4.2.3.4. Anomaliile congenitale sternale Includ următoarele entități: – Agenezia sternală, malformație rară dar foarte severă deoarece se asociază frecvent cu hernierea cordului („ectopia cordis ”). Există încă dificultăți majore în soluționarea chirurgicală a acestor mari anomalii, cazurile de agenezie sternală asociate cu e ctopia cordis pretîndu -se rareori soluționării chirurgicale. – Fisurile sternale sunt despicături verticale ale sternului, complete sau incomplete, cauzate de lipsa fuzionării pe linia mediană a celor două lame cartilaginoase din care se formează sternul. T ratamentul cel mai eficace este cel chirurgical, în primele luni de viață, când apropierea și sutura simplă pe linia mediană a marginilor sternale dă rezultate foarte bune [1]. 4.2.4. PATOLOGIA CHIRURGICAL Ă A PLEUREI Este un capitol vast al patologiei tora celui, incluzând numeroase afecțiuni pe care chirurgul toracic este frecvent solicitat să le precizeze și trateze. 4.2.4.1. Pleureziile purulente netuberculoase 4.2.4.1.1. Empiemul parapneumonic Exsudatele pleurale apar destul de des la pacienții cu pneumo nie (cam în 40% din cazuri). Multe dintre aceste revărsate sunt sterile și rezolvate prin terapia antibiotică adecvată. Într -un procent variabil care depinde de microb, de capacitatea de apărare a organismului, de precocitatea și justețe a terapiei, revărsatul va evolua spre o pleurezie complicată sau spre un empiem franc. Pleurezia complicată se caracterizează prin aspectul serocitrin sau tulbure, densitatea < 1018, leucocite > 500/mm3, proteinopleuria > 2,5 g/dL, pH -ul scade sub 7,2, iar LDH < 1000UI/L. Fig. 4.6: Toracele “în carenă” - radiografie profil - 198 Empiemul parapneumonic (reprezentînd aproape 50% din totalul empiemelor întâlnite în practica medicală) se caracterizează prin aspect purulent franc, leucocite > 15.000 /mm3, proteinopleuria > 3 g/dL, pH < 7, glicopleuria < 50 mg/dL, iar L DH > 1000 UI/L. American Thoracic Society distinge trei stadii în apariția empiemului pleural, care se succed pe parcursul a 3 -4 săptămâni: – stadiul I: exsudativ sau de fază acută; – stadiul II: fibrino -purulent sau de fază intermediară; – stadiul III: organiza t sau de fază cronică. În stadiul exudativ se produce inflamarea seroasei pleurale urmată de apariția unui exsudat filant steril (pH -ul este normal, iar LDH<1000UI/L). Fără un tratament adecvat exsudatul va trece în al doilea stadiu de evoluție în care cre ște cantitatea de lichid care devine purulent, foițele seroasei se îngroașă, leucocitele din lichid depășesc 1500/mm3, pH-ul scade sub 7, iar LDH -ul crește peste 1000 UI/L. În ultimul stadiu, seroasele se îngroașă până la 2 -3 cm, lichidul este vâscos, gros și conține până la 75% sediment. Faza de organizare poate debuta la 7 -10 zile de la apariția revărsatului parapneumonic și să fie completă în 4 -6 săptămâni. Agenții microbieni implicați în producerea empiemelor au cunoscut o schimbare de ierarhie; în era preantibiotică au fost dominanți pneumococii, stafilococii, pentru ca ulterior să apară germenii gram -negativi și bacteriile anaerobe izolate sau în asociere cu cele aerobe [6] . Tabloul clinic este dominat de afecțiunea primară ce s -a complicat cu empiem. Semnele clinice sunt variabile, de la absența acestora, la stare septică gravă și deces. Empiemele cu germeni aerobi prezintă o stare generală sever alterată cu dureri toracice, febră înaltă, tuse și tahipnee. În infecțiile cu anaerobi evoluția este insidioasă, dar se poate ajunge la o stare toxică severă. Evoluția de lungă durată se complică cu scădere ponderală și anemie. La mulți dintre pacienți empiemul pleural este anunțat de lipsa de răspuns sau de înrăutățirea stă rii clinice în ciuda unei antibioterapii adecvate. Examenul fizic pune în evidență: matitate la percuția hemitoracelui afectat, abolirea transmiterii vibrațiilor vocale asociată cu diminuarea/abolirea murmurului vezicular și apariția frecăturii pleurale la același nivel. Pe măsura trecerii timpului, hemitoracele afectat se retractă și poate apărea osteopatia hipertrofică pneumică. Se poate dezvolta un abces al peretelui toracic ca rezultat al erodării parietale de către procesul septic, cu constituirea empi emului de necesitate. Diagnosticul este sugerat de manifestările clinice, corelate cu anamneza atentă, dar se va sprijini și pe examenul fizic al toracelui, precum și de datele suplimentare oferite de radiografiile toracice (incidențe postero -anterioară și profil), tomodensitometria toracică și ecografia transtoracică. Radiografia toracică standard completată de incidențele de profil este esențială pentru identificarea revărsatului pleural și a topografiei sale. Lichidul apare ca o opacitate omogenă care îș i schimbă sediul în raport cu modificările de poziție și stadiul evolutiv al colecției purulente pleurale. Tomodensitometria toracică este de reală valoare stabilind cu certitudine natura lichidiană a colecției pleurale, prezența închistării, topografia p ungilor. Permite diagnosticul diferențial al empiemului pleural de abcesul pulmonar și de cel subfrenic, precum și aprecierea stării pulmonului subiacent. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 199 Ecografia toracică pune în evidență prezența lichidului pleural pe care îl diferențiază de pahipleur ită sau de condensarea pulmonară. Toracenteza este obligatorie în orice colecție lichidiană și stabilește diagnosticul de empiem pleural prin extragerea de lichid purulent. Locul puncției este stabilit radiografic, computer -tomografic sau ghidat ecografic. Se recoltează aproximativ 20 -50 ml lichid într -o seringă heparinată din care se vor solicita următoarele analize de laborator: - frotiu direct pe lamă în colorația Gram , Ziehl -Nielsen ; - culturi pentru g ermeni aerobi, anaerobi și antibiogramă; - densitate, pH, glicopleurie, proteinopleurie, LDH pleural; - leucocitopleurie. Diagnosticul diferențial trebuie să ia în discuție alte afecțiuni ce pot prezenta semne clinice și paraclinice asemănătoa re empiemului, cât și cu revărsate pleurale de alte etiologii (tabelul 4.3). Evoluția, în absența unui diagnostic precoce și a unui tratament energic și adecvat, este spre complicare: fistulizare spontană (în bronșie, perete toracic, esofag, pericard, medi astin), fibrotorax, osteomielită costală și vertebrală, septicemie, amiloidoză hepato -renală. Tratamentul pleureziei purulente trebuie să țină cont de următoarele obiective: - evacuarea lichidului purulent; - desființarea spațiului pleural; - antibioterapie țintită; - tratamentul afecțiunii cauzale; - recuperarea funcțională a plămânului subjacent. Mijloacele terapeutice se succed în următoarea ordine: - Antibioterapia se instituie imediat, inițial asociere de antibiotice cu spec tru larg iar ulterior în funcție de rezultatul antibiogramei care trebuie obținut cât mai precoce; antibioterapia va dura 4 - 6 săptămâni. - Toracenteza poate fi eficace în primul stadiu, în special la copii; o altă parte a autorilor o consideră însă pericu loasă (puncția pulmonului urmată de piopneumotorax ) și ineficientă (favorizează loculația multiplă). Prin experiența clinicii noastre o considerăm o metodă valoroasă, însă indicată în situații precise. - Pleurotomia minimă tip Bülau este primul gest care se practică în pleurezia purulentă, iar Shields o indică în următoarele circumstanțe: lichidul pleural este franc purulent, glicopleuria < 50 mg/dL, ph -ul lichidului pleural < 7,00 și LDH - ul pleural > 1000 UI/L. Pleurotomi a se execută după reperaj radiologic sau ecografic în cazul colecțiilor închistate; în pleurezia marii cavități, pleurotomia se execută pe linia axilară medie sau posterioară în spațiul V sau VI intercostal. După pleurotomie evoluția bolii poate fi către: – reexpansiunea pulmonului, cu desființarea cavității pleurale după evacuarea completă a puroiului; drenul se va suprima când secreția va fi sub 50 ml/24 h; – reexpansiune pulmonară incompletă deși evacuarea puroiului este totală, cu persistența unei cavități pleurale; dacă aceasta este mică se recurge la drenajul deschis sau dacă dimensiunile acesteia sunt mari se practică o 200 operație de desființare a pungii (toracoplastie, decorticare, transpoziție musculară); – evacuarea incompletă a puroiului datorită loculați ei impune chirurgie video -asistată, toracotomie și decorticare precoce, administrare de enzime fibrinolitice pe tubul de dren. Alte afecțiuni Revărsate pleurale de alte etiologii 1. Pneumonia acută 2. Bronhopneumonia 3. Chist aerian gigant supurat 4. Chist hidatic corticalizat 5. Cancer pulmonar excavat, supurat 6. Tuberculoza pulmonară și pleurală 7. Gangrena pulmonară, pioscleroza 8. Mezoteliomul difuz 9. Hernii și eventrații diafragmatice 10. Abcese subfrenice 11. Afecțiuni diafragmatice (chisturi, tumori, relaxare diafragmatică) 12. Tumori parietale toracice 13. Abcese pulmonare parascizurale 14. Tumori mediastinale 15. Mediastinite 16. Pericardite 1. Hemotoraxul 2. Chilotoraxul 3. Hidatidotoraxul 4. Pleureziile nepurulente Tabelul 4.3: Diagn osticul diferențial al empiemului pleural parapneumonic [1,3] – Chirurgia toracică video -asistată (VATS). Opțiunea pentru VATS se stabilește până în 3 săptămâni de la debutul bolii; constă în evacuarea colecțiilor cloazonate și îndepărtarea depozitelor de fibrină de pe pleure [4,6]. – Toracotomia și decorticarea precoce se practică în prezența loculației, a absenței expansiunii pulmonare, precum și a persistenței stării toxico -septice. Se realizează o toaletă a cavității pleurale prin de bridare maximă, lavaj și drenaj pleural eficient. – Enzimele fibrinolitice se pot utiliza cu o rată a succeselor de 77% – 90%; mai frecvent folosite sunt streptokinaza (250.000 U/100 mL ser) sau urokinaza (100.000 U/100 mL ser), o dată pe zi, 5 -7 zile succesiv [4]. – Pleurotomia cu rezecție de coastă (procedeu König ) (rar utilizată în prezent) este indicată în stadiul III; presupune rezecția subperiostală a unei coaste, pleurotomia efectuându -se prin patul costal. – Decorticare a pleuro -pulmonară are drept scop desființarea pungii pleurale prin îndepărtarea pahipleuritei viscerale și a celei parietale. Pulmonul se eliberează complet pe toate fețele și în scizuri (procedeul Frazer -Gurd , larg utilizat actual în chirurgia toracică). Este necesar ca parenchimul pulmonar să fie normal și arborele traheo -bronșic liber pentru a se obține o reexpansiune pulmonară completă. În caz de leziuni parenchimatoase este necesară asocierea rezecției pulmonare. Operația de decort icare se va executa la cel puțin 3 luni interval de la debutul pleureziei purulente, deoarece sub acest interval procesul CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 201 local nu este stabilizat, planurile de clivaj nu sunt constituite, iar riscul de hemoragie este maxim [1]. – Toracoplastia urmărește desființarea pungii pleurale prin aducerea peretelui toracic la plămân; este o operație mutilantă care se mai practică doar la pacienții tarați sau foarte vârstnici. Procedeul folosit actualmente este toracoplastia topografică tip Andrew s care constă în rezecția costală topografică la nivelul pungii, depășind marginile acesteia cu 2 cm. – Transpoziția musculară. Există trei mase musculare exotoracice ce pot fi mobilizate și transferate pentru a umple cavitatea reziduală pleu rală – mușchii mare dorsal, mare dințat și mare pectoral. Spre deosebire de toracoplastie aceasta metodă nu este urmată de deformare toracică [5] . – Drenajul deschis (fereastra tip Elöesser ) are la bază principiul de a pune în contact cavit atea de empiem, în punctul cel mai decliv cu exteriorul; cavitatea se toaletează zilnic cu soluții antiseptice; pleura viscerală se va epiteliza în timp, plecînd de la tegument. 4.2.4.1.2. Empiemul post -chirurgical Reprezintă a doua cauză ca frecvență a em piemului pleural (aproape 20% din cazurile de empiem) [6]. Survine după chirurgia esofagului, pulmonului sau mediastinului, majoritatea dezvoltându -se în perioada postoperatorie. De obicei se dezvoltă în cavități pleurale restante, neocupate prin expansiun ea pulmonului, prin ascensionarea diafragmului sau deplasarea mediastinului. Trebuie luată în considerare existența unui empiem la toți cei care prezintă semne clinice de infecție după rezecții pulmonare . Se pot asocia expectorația sero -sangvinolentă, exteriorizarea de secreții purulente prin plaga de toracotomie sau pe tubul de dren. După stabilirea diagnosticului de empiem postchirurgical cu sau fără fistulă bronșică, pleurotomia cu drena j pleural aspirativ și antibioterapia țintită reprezintă primele măsuri esențiale. După aceste măsuri și stabilizarea stării pacientului, în 10 -14 zile putem stabili conduita de urmat. Dacă este prezentă fistula bronho -pleurală aceasta va trebui închisă pr in mioplastie sau omentoplastie. Dacă pacientul este tarat, drenajul pleural închis se poate transforma într -un drenaj deschis prin procedeul Elöesser . Dacă nu există fistulă bronho -pleurală se practică sterilizarea cavității prin spălături repetate prin tubul de dren existent cu soluții de antibiotice la care germenul este sensibil. Cavitatea restantă va fi desființată folosind o transpoziție musculară. Dacă pacientul este tarat se va pra ctica drenajul deschis tip Elöesser. 4.2.4.2. Pleureziile purulente tuberculoase Infectarea spațiului pleural de către bacilul Koch este secundară unor leziuni tuberculoase situate imediat subpleural sau în corticala pulmonară. În practică es te greu de diferențiat empiemul tuberculos pur de cel mixt. Se poate spune că nu există pleurezie purulentă tuberculoasă pură, ci doar pleurezie purulentă mixtă (asociere între bacilii tuberculoși și germeni banali). Există patru forme anatomo -clinice de a fectare tuberculoasă a cavității pleurale: empiemul tuberculos pur, empiemul mixt (tuberculoza în asociere cu germeni banali), tuberculoza pleuro -parenchimatoasă și empiemul mixt asociat cu infecție parenchimatoasă mixtă. 202 4.2.4.2.1. Em piemul tuberculos pur Pacienții cu revărsat pleural tuberculos sunt de obicei tineri, cu IDR pozitiv, iar radiologic se constată semnele revărsatului pleural. Revărsatul este de obicei unilateral și 1/3 dintre ei au infiltrate pulmonare vizibile radiologic . Pacientul poate fi un bolnav în stadiul acut sau cronic de tuberculoză; toracenteza evidențiază un lichid pleural opalescent cu peste 50% limfocite și sub 10% eozinofile, adenosindesaminaza de peste 70 u/l fiind de asemenea sug estivă pentru diagnostic. Rolul cel mai important în diagnostic revine biopsiei pleurale, evidențierea granulomului tuberculos cu sau fără focare de cazeificare fiind un element cert de diagnostic. Revărsatul lichidian tuberculos trebuie tratat cu tubercul ostatice cel puțin 6 luni pentru a evita dezvoltarea leziunilor tuberculoase parenchimatoase și a împiedica formarea unui fibrotorax. 4.2.4.2.2. Empiemul pleural mixt Când se produce în absența unei leziuni parenchimatoase, infecț ia mixtă reprezintă rezultatul contaminării în urma toracentezelor repetate sau a drenajului pleural inadecvat. 4.2.4.2.3. Tuberculoza pleuro -parenchimatoasă Mulți dintre pacienți prezintă infiltrate parenchimatoase, caverne în asociere cu fibroză pleurală extinsă, pleurezie sau ambele. Sputa și lichidul pleural sunt pozitive la examenul microscopic pentru bK. Tratamentul în aceste condiții se îndreaptă inițial către procesul parenchimatos. 4.2.4.2.4. Empiemul mixt cu afectare mixtă parenchimatoasă Infecția mixtă se poate produce după mecanismele evidențiate mai sus sau prin perforarea francă a unei caverne tuberculoase periferice în pleură. Tuberculoza pulmonară este de obicei avansată, distrucția unui lob sau a întregului plăm ân fiind frecvent întâlnită. Tratamentul la acești pacienți este medico -chirurgical. Tratamentul medical se bazează pe chimioterapia antituberculoasă. Medicamentele trebuie să fie corect alese, în combinația și dozajul adecvat și să fie menținute suficien t timp. Tratamentul chirurgical se diferențiază în funcție de cele patru forme anatomo -clinice: – Empiemul tuberculos pur – în marea majoritate a cazurilor toracenteza, chimioterapia antituberculoasă și regimul alimentar hipercaloric sunt suficiente pentru r ezolvare. Decorticarea pulmonară se va lua în considerare la pacienții cu pungi pleurale restante, dar numai după 3 -6 luni de tratament tuberculos corect administrat; – Empiemul pleural mixt – același tratament ca în empiemul tubercu los pur, la care se asociază terapia antibiotică adecvată; – Tuberculoza pleuro -parenchimatoasă – tratamentul antituberculos se extinde la 6 -12 sau chiar 18 luni și se adresează în primul rând leziunilor parenchimatoase (caverne, infiltrate, carnificări). Câ nd controlul afecțiunii parenchimatoase permite intervenția chirurgicală, aceasta incluzând rezecția, rezecția și decorticarea pleuro -pulmonară sau pleuro -pneumonectomia , alegerea se va face în funcție de extensi a anatomică a bolii. Dacă nu există leziuni CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 203 parenchimatoase corticale, dar plămânul nu reexpansionează, indicația de elecție este decorticarea prin diferitele variante tehnice; – Empiemul mixt cu afectare parenchimatoasă, cu sau fără fistule: infecțiile pleurale mixte în asociere cu tuberculoza pulmonară activă se asociază frecvent cu fistule bronșice, caverne, bronșiectazii, procese de carnificație, distrucții lobare sau a întregului plămân. Singurele intervenții acceptabile în această categorie sunt rezecția pulmonară în asociere cu decorticarea , mergînd până la pneumonectomia extrapleurală. Intervenția chirurgicală se va efectua după o pregătire îndelungată și minuțioasă a pacientului cu chimi oterapice antituberculoase și antibioterapie țintită. 4.2.4.3. Pleureziile determinate de fungi Sunt rare, reprezentînd doar 1% din totalul revărsatelor pleurale și sunt consecința extensiei directe a leziunilor fungice parenchimatoase situate subpleural. De cele mai multe ori sunt unilaterale, dar la pacienții imunocompromiși (SIDA ) se pot bilateraliza. Fungii mai frecvent întâlniți sunt Aspergillus , Coccidioidomyces , mai rar Histoplasma, Nocardia, Candida , Cryptoccocus . Inițial, terapia în afectarea fungică pleurală se rezuma la tratamentul cu antifungice care se adresează leziunilor din parenchimul pulmonar. Drenajul pleural este prohibit cu excepția pacienților cu stare toxică, pentru a se evita infecția p leurală mixtă cu fungi și germeni banali. Tratamentul chirurgical implică rezecții extrapleurale, asigurarea simfizelor pleurale și reconstrucția peretelui toracic dacă boala nu este controlată medicamentos. 4.2.4.4. Revărsatele pleurale benigne Revărsatel e pleurale benigne pot fi transsudate sau exsudate, majoritatea afecțiunilor care le determină nefiind de indicație chirurgicală. Transsudatele pleurale implică fie creșterea presiunii hidrostatice, fie scăderea presiunii oncotice. Se întâlnesc mai frecv ent în insuficiența cardiacă congestivă, sindromul nefrotic, după dializa peritoneală și în ciroza hepatică. Exsudatele pleurale apar după embolia pulmonară, afecțiuni ale tractului gastrointestinal (perforație esofagiană, pancreatită a cută), după intervenții chirurgicale (chirurgie abdominală, by -pass coronarian, scleroterapia varicelor esofagiene), în SIDA , poliartrita reumatoidă, lupusul eritematos sistemic, expunere la azbest , uremie, reacții medicamentoas e (nitrofurantoin , metysergid , bromocriptină ). 4.2.4.5. Revărsatele pleurale maligne Blocarea drenajului limfatic al spațiului pleural este mecanismul principal responsabil de acumularea unei cantități mari de lichid pleural în afecțiunile neoplazice, sistemul limfatic putînd fi obstrucționat la orice nivel. Răspunsul inflamator la invazia tumorală pleurală duce la o creștere a permeabilității microvasculare cu producerea de exsudate. Clinic, s imptomul cel mai întâlnit este dispneea. În 25 % dintre cazuri pacienții pot fi asimptomatici, fiind depistați întâmplător prin radiografie toracică. În stadii avansate apare afectarea stării generale și scăderea ponderală. Examenul fizic poate evidenția c așexie și adenopatie în carcinoame și limfoame, dar poate fi normal în mezoteliomul difuz malign. 204 Când examenul radiologic evidențiază revărsate bilaterale, cu dimensiuni normale ale cordului, se suspectează malignitatea. Pacienții cu carcinomatoză pleural ă prezintă de obicei revărsate de 500 -2000 ml , 10% au sub 500 ml și tot 10% au revărsate pleurale masive cu opacifierea întregului hemitorace. Lichidul pleural poate fi seros, serohemoragic sau net sanguinolent. Ultimul aspect sugerează invazia pleurală directă, pe când primele pot fi consecința obstrucției căilor limfatice de drenaj. Eritrocitele în număr de peste 100.000/μl în lichidul pleural, în absența traumatismului toracic sugerează neoplazia. Majoritatea revărsatelor sunt exsudate, cu proteinopleu rie în jur de 4 g/dl, aproximativ o treime dintre pacienți avînd pH -ul lichidului pleural mai mic de 7,30 si o glicopleurie < 60 mg/dl. După Shields [6] 66% dintre cazuri sunt diagnosticate prin citologie din lichidul pleural, iar 46% prin biopsie pleurală percutană. Asocierea ambelor metode precizează diagnosticul la 73% din pacienți. Când diagnosticul nu se poate stabili prin citologie, toracoscopia cu biopsie sau toracotomia exploratorie își găsesc indicația. Prognosticul la pacienții cu pleurezie neoplazică este sumbru; pacienții cu valori scăzute ale pH -ului și glicopleuriei decedează în câteva luni, pe când la cei cu pH și glicopleurie normală s -a constatat o supraviețuire de circa 1 an. Metodele de tratament sunt variate, dar toate sunt paliative având drept scop ameliorarea calității vieții fiind reprezentate de: - Pleurectomia - se aplică pacienților cu stare generală încă bună și care nu au răspuns terapiei locale. Constă în disecția pleurei parietale în plan extrapleural (între p leura parietală si fascia endotoracică), cât mai mult posibil, urmată de rezecția pleurei parietale decolate. Generează o simfiză pleurală solidă care de obicei împiedică refacerea lichidului pleural. - Chimioterapia și radioterapia au valoare limitată în co ntrolul revărsatelor pleurale maligne, fiind aplicate pacienților la care au fost depășite toate celelalte mijloace terapeutice. - Pleurodeza reprezintă pentru majoritatea pacienților cea mai eficientă și mai puțin încărcată de morbiditate metodă de manageme nt a revărsatelor pleurale maligne. Constă în instilarea pe tubul de pleurotomie (folosit pentru evacuarea lichidului pleural) a unor agenți sclerozanți variați. Tehnica instilării și momentul instilării agentului sclerozant este esențială pentru realizare a unei simfize solide - suprafețele pleurale trebuie aduse în contact intim pe o perioadă de 48 -72 ore prin drenajul aspirativ al cavității pleurale, aplicat pe drenul pleural. Ca agenți sclerozanți se utilizează minociclina (300 mg) sa u doxiciclina (500 mg) care se vor instila în spațiul pleural după evacuarea completă a revărsatului și cu pulmonul reexpansionat total. Tubul pleural se suprimă ulterior în momentul în care drenajul pleural este sub 50 ml/zi. Ca agent sclerozant intrapleural se mai poate folosi talcul, cu bune rezultate în 91% dintre cazuri. 4.2.4.6. Pneumotoraxul Pneumotoraxul este o afecțiune chirurgicală cu care chirurgul toracic se confruntă frecvent în activitatea sa și care poate pune probleme deo sebite în ceea ce privește managementul chirurgical. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 205 Reprezintă transformarea cavității pleurale, în mod normal virtuală, într -o cavitate reală prin pătrunderea de aer la nivelul spațiului pleural. Forma cea mai frecventă este pneumotoraxul spontan primar care se produce în urma rupturii bulelor (blebs -urilor) subpleurale, dispuse în majoritatea cazurilor la apexurile lobilor pulmonari. Etiologia formării acestor bule este încă subiectul unor vii controverse. Incidența la bărbați este de 6 or i mai mare comparativ cu femeile; este mai frecvent asociat condiției de fumător și apare rar înainte de pubertate. Pneumotoraxul se clasifică în două mari categorii : a. spontan (reprezentând peste 85% din cazuri): - primar - prin ruperea bulelor subpleural e; - secundar - BPOC , afecțiuni buloase pulmonare, fibroza chistică, ruptura spontană de esofag, sindromul Marfan , granulomul eozinofil, pneumonii cu Pneumocystis carinii , metastaze pulmonare, pneumoni i cu germeni banali, abcese pulmonare , astmul bronșic, neoplasmul pulmonar, limfangioleiomiomatoza, legat de perioada catamenială la femei; - neonatal. b. dobândit, care poate fi: - iatrogen - cateterizări percutane de vena subclaviculară , inserție de pace - maker , biopsie transtoracică cu ac fin, biopsie pulmonară transbronșică, toracenteză, după chirurgie laparoscopică; - barotraumă - ventilație artificială cu presiuni pozitive; - traumatic - consecința unor traumatisme înch ise (căderi, accidente auto) sau penetrante (plăgi împușcate sau înjunghiate). Fig. 4.7: a. Hemo -pneumotorax drept (se observă bontul pulmonar și tubul de dren) ; b. Pneumotorax drept colecția Clinicii I Chirurgie Iași a . b . 206 Simptomatologia clinică este reprezentată de instalarea bruscă a junghiului toracic, a dispneei și a tusei, care frecvent este seacă și survine în chinte. Debutul este de obicei brusc, în plină „sănătate aparentă”, fără existența unor semne premonitorii sau a unei activități precipitante în antecedente. Funcție de gradul colapsului parenchimului pulmonar, pneumotoraxul poate fi mic (colaps sub 20%), moderat (colaps între 20 -40%) și mare (peste 40%). Funcție de gradul colapsului pulmonar variază și modificările decelabile prin examenul clinic obiectiv. De obicei semnele tipice depistate de examenul obiectiv sunt diminuarea antalgică a excursiilor costale, abolirea transmiterii vibr ațiilor vocale, hipersonoritate percutorie și abolirea murmurului vezicular, toate survenind la nivelul hemitoracelui de partea afectată. Examenul clinic poate fi normal în pneumotoraxul parțial sau în colabări reduse ale parenchimului pulmonar. În pneumo toraxul hipertensiv (în care aerul intră în cavitatea pleurală, dar nu mai este evacuat datorită unui mecanism de supapă) la tabloul clinic clasic se adaugă tahicardia severă, pacientul este transpirat, agitat, hipotensiune, cu cianoză perioronazală și a extremitaților, fenomene determinate de compresiunea pulmonului sănătos și a mediastinului de către aerul sub presiune. Diagnosticul pozitiv se stabilește pe baza anamnezei, semnelor clinice obiective și a examenului radiografic în poziție standard. Examen ul radiografic este o etapă obligatorie și esențială în diagnosticul pneumotoraxului și de preferat să se realizeze în expir, manevră care accentuează gradul pneumotoraxului. Radiografia toracică poate evidenția mici colecții lichidiene (hidropneumotorax - în pneumotoraxele vechi) sau revărsate masive, care de obicei indică un hemopneumotorax prin ruperea unei bride interpleurale. Alte explorări utile sunt tomografia convențională, tomografia computerizată, fibrobronhoscopia, examenul sputei pentru bacili a cido-alcoolo -rezistenți, citologia sputei în afecțiuni tumorale și nu în ultimul rând toracoscopia, examen valoros care poate stabili cauza pneumotoraxului prin evidențierea bulelor subpleurale sau a bridelor interpleurale (situație care impune indicația d e tratament operator). Evoluția este în general spre complicații: cronicizarea, hemo - pneumotoraxul, suprainfectarea cu apariția unui piopneumotorax și recidivele frecvente (la 20% - 50% din cazuri). Modalitățile terapeutice sunt mult iple: tratamentul conservator, exsuflația pleurală, drenajul cu cateter percutanat de tip Pleur -Evac , pleurotomia minimă tip Bülau , pleurotomia cu pleurodeză, chirurgia toracoscopică video -asistată (VA TS), chirurgia clasică prin toracotomie , dar fiecare metodă de tratament are indicații precis delimitate. Pneumotoraxul de grad mic are indicații pentru tratamentul conservator : repaus la pat, oxigenoterapie (grăb ește resorbția aerului din cavitatea pleurală), exsuflația, tratament simptomatic. Pneumotoraxul de grad mediu are indicații pentru tratament conservator sau drenaj percutanat cu cateter tip Pleur -Evac . Pleurotomia minimă tip Bülau și drenajul aspirativ au indicație în pneumotoraxele în care colapsul pulmonar depășește 30% sau în cele de grad mai mic, dar care survin la pacienți cu afecțiuni pulmonare cronice preexistente. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 207 Actualmente este stabilit că pleurotomia se practic ă pe linia axilară medie sau posterioară la nivelul spațiului V -VI intercostal. Indicațiile operatorii [4,6] în pneumotorax sunt: - pierderi aeriene la Béclère peste 7 -10 zile, fără tendință la diminuare; - pneumotoraxul recidivant; - primul pneu motorax la pacientul pneumonectomizat; - primul pneumotorax la profesiunile considerate cu risc înalt de recidivă: pilot, scafandru sau indivizi din regiuni izolate; - pneumotoraxul complicat: cronicizat, suprainfectat, hemoragic ; - prezența un or bule mari sau a unor bride la examenul toracoscopic; - pneumotoraxul bilateral simultan (foarte rar). Tratamentul chirurgical poate fi cel clasic sau realizat prin chirurgie toracică video -asistată (VATS) [6]. Tratamentul chirurgical clasic constă în patrunderea în cavitatea pleurală prin toracotomie axilară verticală, identificarea bulelor subpleurale, ligaturarea și rezecția acestora, urmată de pleurectomie parietală parțială sau abraziunea parietală parțială pentru a favoriza simfiza pleurală solidă și a preveni recidivele. Rolul VATS [4,6] în chirurgia pneumotoraxului a cunoscut o dezvoltare importantă; are ca principal avantaj refacerea rapidă a pacientului în postoperator, iar ca dezavantaj major costurile ridicate (utilizarea unui instrumentar specializat, a staplerelor endo -GIA de unică folosință). 4.2.4.7. Chilotoraxul Reprezintă acumularea de lichid limfatic în spațiul pleural consecutiv unei rupturi a ductului toracic sau a uneia dintre ramurile acestuia. În tr ecut, mortalitatea acestei afecțiuni era de peste 50%, dar a scăzut în prezent la sub 10% [4], datorită înțelegerii fiziologiei și patogenezei acestei afecțiuni, precum și a metodelor moderne și adecvate de diagnostic și tratament. Funcția principală a c analului toracic este de a transporta grăsimile ingerate în timpul alimentației către sistemul venos. Limfa din ductul toracic provine din intestin, ficat, membrele inferioare și peretele abdominal (95% din intestin și ficat). Componenta principală a limfe i este reprezentată de grăsimi, iar ca element celular principal întâlnim limfocitele, în majoritate limfocite T. Volumul limfei variază în funcție de mese, fiind crescut după mesele abundente în grăsimi. Clasificarea etiologică [4] a chilotoraxului este: - chilotoraxul congenital - atrezia ductului toracic, traumatismele la naștere, fistulele congenitale între ductul toracic și cavitatea pleurală; - chilotoraxul traumatic - traumatisme închise, traumatisme penetrante, traumatismul chirurgical (intervenții chir urgicale în sfera cervicală - excizii ale ganglionilor limfatici, disecții cervicale radicale, sfera toracică - excizii ale coarctației de aortă, esofagectomii, rezecții ale unor tumori mediastinale, rezecții ale anevrismelor de aortă toaracică, pneumonect omia stângă, sfera abdominală - simpatectomii, disecții ganglionare radicale); - chilotoraxul după proceduri diagnostice ca arteriografia lombară, cateterizarea venei subclaviculare; - chilotoraxul din neoplazii ; 208 - alte cauze : infecții, fi larioza, pseudochistul pancreatic, tromboze ale venelor jugulară sau subclaviculară, ciroza hepatică, tuberculoza pulmonară, limfangioleiomiomatoza pulmonară. Diagnosticul este sugerat de extragerea unui lichid lăptos, albicios, prin toracenteză și este confirmat de examenele microscopice și biochimice ale lichidului pleural. Diagnosticul diferențial se face cu pleureziile pseudochiloase (în unele infecții, în neoplazii) sau cu pleureziile colesterolotice și se bazează pe metodele de laborator (dacă conținutul de trigliceride al lichidului extras este peste 110 mg/100 ml, în peste 99% din cazuri este vorba despre un chilotorax, iar dacă trigliceridele sunt sub 50 mg/ 100ml, în 95% dintre cazuri nu este vorba despre un chilotorax). Odată s tabilit diagnosticul de chilotorax se va face un examen clinic complet, o anamneză minuțioasă și explorări paraclinice în vederea stabilirii etiologiei (inclusiv examen computer -tomografic, limfografie etc.). Nu există un consens general asupra tratamentul ui acestei afecțiuni. Modalitățile terapeutice folosite cel mai frecvent sunt : - tratamentul conservator: hiperalimentație pe cale exclusiv parenterală, administrarea de trigliceride cu lanț mediu, drenajul spațiului pleural (prin toracenteză sau pleurotomi e); - tratamentul chirurgical: toracotomie dreaptă, administrarea injectabilă i.v. la nivelul membrului inferior a unei soluții apoase 1% de albastru Evans care permite după 5 minute vizualizarea cu precizie a canalului tora cic pe o durată de 15 minute, urmată de ligatura imediat supradiafragmatică a canalului toracic. Uneori se pot impune alte manopere chirurgicale cum ar fi relizarea unui șunt pleuro -peritoneal, pleurectomia, utilizarea cleiurilor pe bază de fibrină pentru obliterarea fistulei limfatice [3, 6]. 4.2.4.8. Tumorile pleurei Se împart în două mari categorii [6]: primitive și metastatice. 4.2.4.8.1. Tumorile pleurale primitive Pot fi localizate (benigne sau maligne) sau difuze (mezoteliomul pleural malign difuz). Cele localizate au fost denumite în trecut mezotelioame localizate ale pleurei , benigne sau maligne. Actual, termenul adecvat pentru denumirea acestor formațiuni și acceptat de majoritatea autorilor, este de tumoră fibroasă pleurală localizată , benignă sau malignă . a. Tumori fibroase benigne localizate ale pleurei: Majoritatea se dezvoltă din pleura viscerală. Sunt pediculate și proemină în spațiul pleural, de obicei solitare, rotunde sau ovalare, în 50% din cazuri avînd o capsulă membranoasă; rareori sunt sesile sau se localizează intrascizural. Din punct de vedere histologic sunt constituite din celule fibroblast -like și țesut conjunctiv de legătură. Aceste formațiuni benigne afectează în mod egal cele două sexe, sunt mai frecvente între decadele 5 și 8 al e vieții, mai mult de jumătate fiind asimptomatice. Semnele clinice sunt: tusea cronică chintoasă, durerea toracică, dispneea (rară); în 20% din cazuri apare osteopatia hipertrofică pneumică (diametrul tumorii este în acest caz de peste 7 cm). În 3 -4 % din tre cazuri se poate asocia hipoglicemie severă printr -un mecanism necunoscut, posibil prin creșterea ratei de consum a glucozei CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 209 de către tumoră, deficit al reglării glicemiei sau secreția ectopică de insulină la nivel tumoral. Aspectul radiografic este de tumoră circumscrisă, de dimensiuni variabile, localizată periferic sau în zonele scizurale, bine delimitată; uneori putem avea un mic revărsat pleural asociat. Radioscopia pulmonară arată deplasări ale tumorilor pediculate la schimbările de poziție. Diagno sticul de certitudine se stabilește prin examen histopatologic. Tumorile fibroase localizate care au structură histologică de tip malign sau care sunt maligne prin evoluția lor, impun tratamentul chirurgical. În tumorile pediculate cu punct de plecare de p e pleura viscerală sau cu dezvoltare spre parenchimul pulmonar, este mai indicată lobectomia decât rezecția locală. Tumorile situate la nivelul mediastinului, diafragmului și pleurei parietale trebuie excizate cât mai larg posibil, de oarece aceste tumori sunt de obicei maligne. b. Tumori fibroase maligne localizate ale pleurei: Spre deosebire de categoria precedentă, tumorile maligne pleurale par a avea dimensiuni mai mari, pot prezenta pe secțiune zone de hemoragie și necroză, iar la examenul histologic întâlnim celularitate crescută, pleomorfism celular, mitoze multiple. Aproximativ ¾ dintre pacienți sunt simptomatici: durere toracică, tuse, dispnee, febră, osteopatie hipertrofică pneumică, hipoglimie severă (11% din cazuri) [3]. Aspe ctul radiologic este de obicei asemănător celor benigne, cu deosebirea că volumul tumorii este mai mare și reacția pleurală de însoțire este mai frecventă. Diagnosticul de certitudine este histopatologic. Tratamentul este chirurgical, cu excizia largă tumo rală, incluzând rezecții pulmonare și pleurale. Extirparea leziunii localizate pe pleura parietală trebuie să includă și rezecția peretelui toracic adiacent. În cazul rezecțiilor incomplete se indică terapia adjuvantă (iradierea internă și externă). Rezecția completă este considerată suficientă și nu necesită tratament adjuvant. c. Mezoteliomul malign difuz: Este o tumoră pleurală puțin fecventă, dar din nefericire cu evoluție letală și la care standardizarea tratamentului suscită controverse. Stuart și Murray (1942) [6] au demonstrat originea mezotelială a acestor tumori; de asemenea s -a demonstrat că există o strânsă legătură între expunerea la azbest și dezvoltarea acestui tip de neoplazie. Incidența maximă a dezv oltării tumorale este în decada a șasea de viață, mai frecvent la bărbați. Spre deosebire de tumorile maligne localizate, mezoteliomul difuz are totdeauna o componentă epitelială. Aspectul histopatologic al mezoteliomului difuz este ușor de confundat cu al te tumori maligne, diferențierea cea mai dificilă făcîndu -se cu metastazele de adenocarcinom. Debutul afecțiunii este insidios și nespecific. Clasic, mezoteliomul se prezintă sub forma unei tumori difuze, masive, care determină dureri chinuitoare la nivelu l toracelui. În realitate aceste semne și simptome apar în stadiile tardive ale bolii. Dispneea este simptomul dominant în stadiile timpurii și este determinată în primul rând de revărsatele pleurale. Când tumora crește în dimensiuni, pacientul dezvoltă d ureri intense la nivelul peretelui toracic, determinate de invadarea tumorală a acestuia și a nervilor intercostali. Extensia tumorii spre pericard asociată 210 cu pericardită și metastazele miocardice agravează dispneea. Se poate însoți și de ascită prin exte nsia directă a tumorii transdiafragmatic. Dacă durerea toracică și dispneeea sunt simptomele dominante, care se manifestă la 90% din pacienți, există și manifestări care survin în proporții mai reduse: tusea, anorexia, hemoptizia , febra, disfagia, sindromul Horner, diverse sindroame paraneoplazice (anemia hemolitică autoimună, hipercalcemia, hipoglicemia, hipercoagulabilitatea). Mulți pacienți au modificări electrocardiografice (tahicardii sinusale, aritmii atriale, blocuri de ram) și eco cardiografice. Aspectele radiografice sunt variabile și nespecifice: revărsate pleurale lichidiene, opacități pleurale ce cresc în dimensiuni la examinări succesive, adenopatie mediastinală cu lărgirea mediastinului, pericardite, extensie la peretele toracic sau la diafragm . Computer -tomografia permite o apreciere exactă a extensiei tumorale și a stadializării afecțiunii. Etapa inițială a diagnosticului o constituie de obicei toracenteza deoarece majoritatea pacienților se adresează medicu lui pentru revărsate pleurale; citologia din lichid este pozitivă la 1/3 din pacienți. Toracoscopia rămâne totuși procedura optimă de diagnostic, precizând diagnosticul în peste 80% dintre cazuri. Toracotomia exploratorie este rareori necesară și este bine de a fi evitată pentru a scuti acești pacienți debilitați de riscurile unei operații majore. Toracoscopia și computer -tomografia sunt suficiente pentru diagnosticul și stadializarea mezoteliomului pleural malign, la acestea adă ugându -se în anumite situații fibrobronhoscopia (exclude o eventuală afectare endobronșică). Deși datele din literatură referitoare la istoria naturală și factorii de prognostic ai acestei boli rare sunt sărace, majoritatea autorilor sunt de acord asupra p rognosticului infaust al afecțiunii (se citează supraviețuiri între 6 și 18 luni de la diagnosticare). Ca factori de prognostic mai favorabil se menționează: tipul histologic epitelial, mărimea tumorii, sexul feminin, vârsta sub 50 ani și o bună stare biol ogică [4,6]. Tratamentul acestei afecțiuni suscită încă numeroase controverse; principalele „arme” terapeutice fiind: - radioterapia - metodă cu rezultate dezamăgitoare și care nu reprezintă una dintre metodele inițiale de tratament; - chimioterapia - rata de răspuns a mezoteliomului difuz malign la diversele scheme de chimioterapie este din păcate foarte mică; - imunoterapia - introducerea de gama -interferon intrapleural de două ori pe săptămână, timp de 2 luni, în doze de 40 x 106 u, are rezultate promițătoar e; din păcate este o terapie extrem de costisitoare; - chirurgia - reprezintă principala soluție în tratamentul acestei neoplazii agresive. Trei variante tehnice se pretează cel mai bine la acești pacienți și anume: pneumonectomia extrapleurală (rezecția în bloc a pulmonului, pleurei, pericardului și diafragmului ), pleurectomia și decorticarea (îndepărtarea masei tumorale cu păstrarea pulmonului subjacent) și pleurectomia limitată paleativă (determină o simfiză pleurală solidă). Pentru a spera la un control pe termen lung al bolii, la intervenția chirurgicală este necesară asocierea uneia sau multora dintre metodele prezentate anterior, dar acesta rămâne un deziderat al anilor ce vor urma. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 211 4.2.4. 8.2. Tumorile pleurale metastatice Reprezintă cele mai frecvente dintre tumorile pleurale (comparativ cu tumorile pleurale primitive), contând pentru un procent de peste 95% din totalul acestora. Tumora primară, punct de plecare al metastazei pleurale, poa te avea orice localizare în organism; la bărbați, principala sursă de metastaze pleurale este cancerul pulmonar, în timp ce la femei același rol îl joacă cancerul mamar [4]. Revărsatele pleurale maligne, consecutive metastazelor pleurale sunt de obicei unilaterale; cele bilaterale traduc de obicei afectarea peritoneală . La examenul toracoscopic, pe pleura viscerală și parietală putem decela leziuni nodulare multiple, care uneori pot conflua. Semnele clinice sunt în funcție de localizarea tumorii primare. De obicei metastaza pleurală reprezintă un aspect al bolii metastatice care este mult mai extinsă. 4.2.5. CĂI DE ABORD ÎN CHIRU RGIA TORACELUI În prezentarea inciziilor toracice ne vom ghida după clasificarea topografică, de mare interes practic, care le împarte în: căi de acces anterioare, căi de acces posterioare, combinate (postero -laterale și antero -laterale), căi mixte (care se extind către regiuni anatomice vecine) și căi de acces în mediastin. [6] 4.2.5.1 Toracotomia postero -lateral ă Este calea de abord standard pentru cavitatea toracică, oferind un câmp operator excelent, o lumină operatorie adecvată și permițând efectuarea intervențiilor chirurgicale complexe. Poziția pacientului pe masa operatorie este în decubit lateral pe partea sănătoasă, astfel încât planul vertical al toracelui să facă cu planul mesei un unghi diedru de 90o. Membrul inferior de partea sănătoasă este în contact cu masa operatorie, flectat la 45o din articulația genunchiului (evităm sprijinirea pe capul peronier ). Membrul inferior de partea bolnavă este în extensie, între cei doi genunchi fiind plasată o pernuță moale. Se fixează toracele anterior și posterior prin suporturile laterale ale mesei de operație, precum și la nivelul bazinului printr -o curea lată fix ată la rândul ei de masă. Între masa operatorie și toracele sănătos, la nivelul coastei a cincea, se plasează un rulou cilindric de 10 cm înălțime, care are rolul de a lărgi spațiile intercostale de partea operată. Membrul superior de partea sănătoasă este în abducție, cu umărul liber și este etalat pe suportul mesei operatorii. Membrul superior de partea operată este în abducție, anteflexie și flexie din articulația cotului (pentru ca omoplatul să degajeze larg grilajul costal). Operatorul stă în spatele b olnavului, primul ajutor în fața bolnavului; ajutoarele celelalte se așează lângă operator și primul ajutor. Incizia cutanată are forma unui “S” italic, începe de la nivelul șanțului submamar, se întinde în 2/3 anterioare de -a lungul spațiului V intercost al (spațiul prin care se intră în cavitatea toracică în majoritatea intervențiilor), trece la 4 -5 cm de vârful omoplatului și apoi se curbează cranial, urcînd în spațiul interscapulovertebral. După incizia tegumentelor, se va inciza țesutul celular subcuta nat cu electrobisturiul; urmează două planuri musculare - primul având anterior marele dorsal și posterior mușchiul trapez și al doilea având anterior mușchiul mare dințat 212 și posterior mușchiul romboid. Incizia mușchilor se va face fără dilacerări, cu hemo stază îngrijită și conservarea pediculului vascular al marelui dințat. Pătrunderea în cavitatea toracică se va face la nivelul spațiului cinci intercostal, după procedeul Brock. Închiderea toracotomiei se face în sens invers iar asigurarea solidității pere telui costal se face cu trei fire duble de nylon nr.5. Este o incizie foarte convenabilă pentru majoritatea procedurilor operatorii toracice, care poate fi în plus prelungită în sens transversal (fie anterior, fie posterior) și în sens longitudinal (prin r ezecția coastelor supra, respectiv subjacente sau a unor fragmente din acestea). Inconvenientul major al acestei incizii este delabrarea, deoarece secționează mari mase musculare, necesită o perioadă postoperatorie de refacere mai lungă și deschiderea tora celui este laborioasă [2,3,4]. 4.2.5.2. Toracotomia axilară verticală Este o incizie care câștigă din ce în ce mai mult teren pe plan mondial. Are avantajele faptului că este rapidă, nu secționează mase musculare mari, oferă o lumină operatorie bună și se pretează pentru majoritatea tipurilor de intervenții toracice (inclusiv lobectomii și pneumonectomii) așa cum am constatat prin folosirea uzuală a acestei incizii în Clinica de Chirurgie Toracică Iași. Poziția pe masă a bolnavului este asemănătoare cu cea din toracotomia posterolaterală cu excepțiile: - planul vertical al toracelui face cu planul mesei un unghi diedru de 75o (poziția pacientului este puțin către spate); - membrul superior de partea operată este în abducție la 90o, cu flexie din articulația cotului la 90o și este fixat pe un suport al mesei de operație situat la capul pacientului; - poziția operatorului este în fața pacientului; Fig. 4.8: Toracotomia postero -laterală adaptat după E.M.C.* 1.- mușchiul trapez , 2. - linia de secțiune a planului aponevrotic, 3.- mușchiul mare dorsal secționat, 4. - mușchiul mare dințat CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 213 - incizia cutanată este verticală, la mijlocul distanței dintre marginea posterioară a marelui pectora l și marginea anterioară a marelui dorsal. 4.2.5.3. Toracotomia anterioară Are drept principal avantaj faptul că poziția pacientului este în decubit dorsal. Este o metodă rar folosită astăzi, în special pentru biopsii parenchimatoase pulmonare, în interven ția de tip Ivor -Lewis pentru cancerul esofagian (pentru a elimina necesitatea repoziționării pacientului după timpul abdominal) [6]. 4.2.5.4. Toracotomia posterioară Incizie de interes istoric, folosită actual de unii chirurgi pentru re alizarea toracoplastiilor [6]. 4.2.5.5. Toracotomia antero -laterală Este asemănătoare cu incizia verticală axilară, cu deosebirea că linia de incizie cutanată începe din axilă, coboară vertical pe primii 5 cm, după care se curbează către șanțul submamar. A re avantajul rapidității și a evitării maselor musculare importante [4]. 4.2.5.6. Sternotomia mediană Holman -Velti Dezvoltarea chirurgiei cardiace a făcut ca aceasta să fie cea mai folosită incizie toracică. Reprezintă abordul de ele cție pentru majoritatea operațiilor din chirurgia cardiacă, dar este utilizată de mulți dintre chirurgii toracici pentru intervențiile pe mediastinul anterior, pentru rezolvarea unor leziuni pleuro - pulmonare bilaterale (pneumotorax bilateral, multiple reze cții asociate bilaterale, chirurgia emfizemului pulmonar etc.). Incizia cutanată începe la nivelul incizurii suprasternale și coboară vertical către apendicele xifoid. Urmează secționarea fasciei pectorale și a periostului cu electrobisturiul și apoi disec ția digitală bipolară (superioară și inferioară) a feței posterioare a sternului, urmată de secțiunea sternului cu sternotomul electric. Închiderea se face în planuri anatomice cu sutura sternului cu 4 -7 suturi parasternale separate, cu fire de oțel inoxid abil. Principalul avantaj al acestei incizii este rapiditatea sa în ceea ce privește deschiderea și închiderea, precum și expunerea adecvată a mediastinului anterior a. c . b. Fig. 4.9: Tipuri de toracotomii* a.- toracotomia antero -laterală, b. - laterală, c. - posterioară 214 sau a leziunilor bilaterale pleuro -pulmonare. Din considerente estetice este o incizie evi tată la femei, în special la cele tinere [6]. 4.2.5.7. Sternotomia transversală Johnson -Kirby Este o incizie rar utilizată, care a apărut inițial în operațiile de transplant pulmonar; se mai numește incizia „clam -shell” în literatura anglo -saxonă. Unii autori o recomandă ca alternativă la sternotomia mediană în rezecțiile metastazelor pulmonare bilaterale sau în tratamentul chirurgical al pneumotoraxului bilateral spontan. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Cărpinișan C. , Stan A. : Patologia chirurgicală a toracelui , Editura Medicală, 1971; 2. Hood R.M. : Techniques in general toracic surgery , 1993; 3. Ravitch M., Steichen F.M .: Atlas of thoracic surgery ,W.B. Saunders Co., 1988; 4. Sabiston D.C. , Spencer F. : Surgery of the chest , W.B. Saunders, 5th Edition; 5. Seyfer A. , Graeber G. : Atlas of chest wall reconstruction , 1986; 6. Shields T. W. : General Thoracic Surgery , Lippincot, 2000. 4.3. TRAUMATISMELE T ORACICE Conf. Dr. Ștefan Georgescu Traumatismele toracice se definesc ca fiind totalitatea leziunilor parietale toracice si viscerale endotoracice produse sub acțiunea unor agenți vulneranți. Marea diversitate a leziunilor, tulburărilor fiziopatologice și formelo r clinice impune, din rațiuni de prezentare didactică, clasificarea traumatismelor toracice după diferite criterii. 4.3.1. CLASIFICARE Clasificarea anatomică (T. Oancea, 1975) are la bază leziunile diferitelor structuri anatomice toracice, dar și ale regiu nilor vecine sau la distanță (în cadrul politraumatismelor): - traumatisme toracice fără leziuni anatomice (compresia toracică); - traumatisme toracice cu leziuni parietale: ale părților moi, scheletului toracic, diafragmului ; - traumatismel e toracice cu leziuni viscerale: pleurale, pulmonare, traheo - bronșice, cardio -pericardice, ale vaselor mari, esofagului, canalului toracic; - traumatismele toracice mixte cu leziuni parietale și viscerale; - traumatisme toracice asociate în cadrul politraumati smelor. Clasificarea patogenică diferențiază, pe baza criteriului clasic al integrității tegumentelor, traumatismele toracelui în: - contuzii (traumatisme toracice închise); - plăgi (traumatisme toracice deschise). CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 215 Clasificarea fiziopatologică are la bază răsu netul leziunilor traumatice asupra funcțiilor vitale: - traumatisme toracice fără tulburări ale funcțiilor vitale; - traumatisme toracice cu tulburări ale funcțiilor vitale; - traumatisme toracice cu oprirea funcțiilor vitale. Aceste criterii de clasificare nu s unt exclusiviste. În practică, ele trebuie coroborate în dorința de a stabilii un diagnostic cât mai corect și complet care să inducă cea mai bună strategie terapeutică. 4.3.2. ETIOPATOGENIE Agresiunea traumatică trebuie diferențiată în raport cu mecanismu l de producere din perioadele de pace (predomină contuziile) față de cea din perioadele de război (predomină plăgile). În timp de pace, mai frecvente sunt accidentele de circulație (70%), urmate de accidentele de muncă, sportive și de calamitățile naturale . În timp de război predomină agresiunea prin arme de foc. Agresiunea traumatică poate acționa la nivel toracic prin diverse mecanisme, care de regulă sunt intricate și numai rareori singulare: a. agresiune directă - lovire cu un corp contondent, compresiune între planuri dure; b. decelerarea - oprirea bruscă a mișcării prin proiectare pe un plan dur, forța de impact este proporțională cu viteza de deplasare care crește greutatea fiecărui organ; c. hiperpresiune aeriană intraviscerală - glota fiind închisă, agresiu nea capătă caracter exploziv determinând rupturi ale căilor aeriene și ale plămânului; d. suflul exploziei (blast syndrom ) - undele de presiune și de revenire pot genera focare hemoragice mucoase, seroase și parenchimatoase și rupturi ale căilor aeriene. Indiferent de mecanismul de acțiune, amploarea, complexitatea și gravitatea leziunilor sunt condiționate de caracteristicile agentului vulnerant (forță, direcție, durată de acțiune), de particularitățile anatomice ale structurilor torac ice și de eventuale afectări preexistente. Sunt de subliniat și particularitățile lezionale caracteristice diferitelor vârste induse de elasticitatea structurilor anatomice la tineri și respectiv de rigiditatea lor la bătrâni. O mențiune specială se impun e în legătură cu „potențialul progresiv” al agresiunilor traumatice în care leziunea inițială poate fi cauza unui „lanț lezional secundar” (exemplu: traumatism - fractură costală - leziune pleuro -pulmonară cu revărsat pleural sau leziune diafragmatică, sp lenică sau hepatică hemoragică, gastrică sau colică cu peritonită). 4.3.3. FIZIOPATOLOGIE O particularitate a traumatismelor toracice o constituie agresivitatea funcțională deosebită. Indiferent de amploarea lezională tulburările funcțiilor vitale pot fi e xtrem de grave. „Drama traumatizatului toracic este în primul rând o dramă funcțională” (T.Oancea). Fiziopatologic, agresiunea traumatică declanșează un complex de tulburări (hipoxemie , hipovolemie și insuficiență cardiacă de pompă) care conduc la hipoxie tisulară și acidoză metabolică (fig. 4.10). 216 Hipoxemia poate fi cauzată de: obstrucția căilor aeriene, voletul costal, pneumotorax, contuzia pulmonară, leziunile traheo -bronșice, rupturile diafragmatice. Hipovolemia este generată de pierd erile sanguine mai mari de 40%, prin leziuni parietale și/sau viscerale. Insuficiența cardiacă de pompă poate apărea în: contuzia cardiacă, plaga cardiacă, tamponadă, ruptura septului interventricular, ruptura pilierilor valvulari, embolia coronariană. Dintre complexele tulburări fiziopatologice declanșate de traumatismele toracice au fost identificate câteva sindroame specifice: Sindromul de perete (voletul costal mobil) este descris în cazul traumatismelor toracice cu leziuni parietale scheletice produ se de agresiuni intense ce determină fracturi costale multiple, etajate și uneori sternale (fig. 4.11). Fiecare coastă prezintă două focare de fractură sau fracturi simetrice asociate cu leziuni sternale. Astfel, se delimitează volete costale de dimensiuni diferite, cu topografie variată (posterioare, laterale, anterioare, bilaterale), fixe (mai frecvent cele posterioare) sau mobile . Voletele costale determină pierderea rigidității peretelui toracic, fiind responsabile de declanșarea unor tulburări fiziopat ologice complexe, specifice: - respirația paradoxală se definește ca o mișcare în contratimp a voletului față de restul toracelui în timpul respirației (în inspir voletul se înfundă, iar în expir se expansionează). Astfel este l imitată amplitudinea mișcărilor respiratorii cu multiple consecințe; - aerul pendular este cantitatea de aer din căile aeriene, bogat în bioxid de carbon, care nu mai poate fi eliminat datorită circulației lui vicioase, alternative între cei doi plămâni (în inspir intră în plămânul sănătos, iar în expir trece în plămânul de partea afectată) ceea ce accentuează hipercapnia și hipoxia; TRAUMATISM TORACIC HIPOXEMIE HIPOVOLEMIE INSUFICIENȚĂ CARDIACĂ HIPOXIE TISULARĂ ACIDOZĂ METABOLICĂ Fig. 4.10: Fiziopatologia traumatismelor toracice CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 217 - balansul mediastinal este consecința respirației paradoxale și constă în mișcarea laterală a acestuia concordant cu mișcările voletului costal (în inspir deplasare spre hemitoracele sănătos, iar în expir către cel lezat). Aceste tulburări fiziopatologice induse de prezența voletului costal mobil generează la rândul lor reducer ea suprafeței de hematoză, ancombrarea căilor aeriene prin hipersecreție și imposibilitatea evacuării, atelectazii, colabarea structurilor suple mediastinale (vene, atrii) cu reducerea returului venos. Apar fenomene de hipercapnie care prin stimularea cent rilor respiratori induce tahipnee cu accentuarea șuntului dreapta -stânga și instalarea insuficienței respiratorii acute. În plus, modificările micro -circulației pulmonare cu reducerea schimburilor de gaze și scăderea returului venos reduc debitul cardiac c u instalarea insuficienței circulatorii acute. În final, se ajunge la hipoxie tisulară și acidoză metabolică. În general nu există nici un paralelism între întinderea voletului și gravitatea răsunetului fiziopatologic. Sindromul de compresiune este generat de apariția posttraumatică a epanșamentelor endotoracice. Acestea sunt clasificate în funcție de: conținut (aerice, lichidiene și mixte) și de locul unde se produc (pleurale, mediastinale, pericardice și asocieri ale lor). Principala caracteristică a sind romului de compresiune este agravarea continuă fără tendință la remisiune spontană. Revărsatele endotoracice determină, în funcție de tipul, amploarea și topografia lor, tulburări ale funcțiilor vitale. Pneumotoraxul, acumulare de aer în pleură prin plagă penetrantă toracică sau efracție parenchimatoasă sau bronșică, este de trei tipuri: - pneumotorax închis în care după pătrunderea aerului în cavitatea pleurală comunicarea cu căile aeriene sau cu exteriorul se închide; - pneumotorax deschis în care comunicarea cavității pleurale cu căile aeriene sau cu exteriorul este permanentă datorită leziunilor întinse și generatoare de tulburări fiziopatologice mai grave și de traumatopnee (semn patognomonic); Fig. 4.11: Fiziopatologia voletului costal mobil a.- inspir, b. - expir 1.- respirație paradoxală, 2. - aer pendular, 3.- balans mediastinal a. b. 2 3 2 3 1 1 218 - pneumotorax cu supapă - este forma cea mai gravă determinată d e compresiunea progresivă prin pătrunderea aerului în cavitatea pleurală în inspir și imposibilitatea evacuării lui în expir. Acumularea de aer în cavitatea pleurală determină colabarea plămânului cu reducerea suprafeței de hematoză, modificări ale circ ulației pulmonare și ancombrarea căilor aeriene; deplasarea mediastinului de partea sănătoasă cu reducerea returului venos, apoi, „cascada fiziopatologică” cunoscută. Hemotoraxul este acumularea de sânge în cavitatea pleurală. Sângele poate proveni dintr -o leziune vasculară parietală toracică, pulmonară, mediastinală sau diafragmatică. Consecințele fiziopatologice sunt identice cu cele ale pneumotoraxului, la care se adaugă hipovolemia posthemoragică. Revărsatele pleurale rare precum chilotoraxul (acumulare de limfă prin leziune a canalului toracic), biliotoraxul (acumulare de bilă prin leziuni hepatice și diafragmatice) sau acumularea conținutului digestiv (leziuni concomitente diafragmatice și esofagiene, gastrice sau colonice), pot fi cauza tulburărilor d e compresiune asociate cu denutriția și infecția. Plăgile sau rupturile diafragmatice cauzatoare de hernierea intratoracică a viscerelor abdominale, pot genera tulburări de compresiune. Reducerea suprafeței de hematoză Ancombrarea căilor aeriene Atelectazii pulmonare Reducerea returului venos HIPERCAPNIE REDUCEREA DEBITULUI CARDIAC Insuficiență respiratorie acută Insuficiență circulatorie acută Hipoxie tisulară Acidoză metabolică Volet costal mobil Aer pendular Respirație paradoxală Balans mediastinal Fig. 4.12: Fiziopatologia voletului costal mobil CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 219 Epanșamentele mediastinale aerice ( pneumomediastinul ) produse de leziu ni traheo -bronșice, esofagiene sau de extensia pneumotoraxului prin efracția pleurei mediastinale sau sanguine ( hemomediastinul) determinat de leziuni vasculare mediastinale sau de extensia unui hemotorax, pot determina sindroame de compresiune, reducerea ventilației și a returului venos a căror consecințe respiratorii și cardiace sunt importante. Tamponada cardiacă, acumularea de sânge în sacul pericardic produsă prin plăgi cardiace sau leziuni ale vaselor mari de la baza inimii determină, prin compresiune , reducerea umplerii diastolice cardiace cu stază în circulația de retur și scăderea debitului cardiac cu consecințe hipoxice miocardice și periferice proprii insuficienței cardiace. Sindromul de obstrucție a căilor aeriene, cunoscut și sub numele de “plămânul umed traumatic ”, este determinat de acumularea posttraumatică de sânge și alte secreții în căile aeriene și în alveole. Sângele poate proveni din leziuni pulmonare sau ale căilor respiratorii ori prin aspirație. Secreț iile pot apărea prin edem, vasodilatație și hipersecreție la nivelul căilor aeriene și a alveolelor, induse de staza în microcirculația pulmonară. Secrețiile mai pot proveni și din aspirația în căile respiratorii a salivei, conținutului gastric. Acumularea acestora în căile aeriene se datorează și imposibilității eliminării lor prin blocarea algică a tusei, expectorației și a bronhospasmului. Consecința fiziopatologică este hipoventilația alveolară cu accentuarea ancombrării traheo -bronșice (astfel se înch ide cercul vicios al tulburărilor locale). Sistemic, hipoventilația alveolară determină hipoxemie , hipercapnie cu repercusiuni hipoxice tisulare. Aceste tulburări fiziopatologice sunt mai rapide și mai grave la cei cu afecțiuni respirator ii preexistente (BPOC , astm). Sindromul de dezechilibru hidro -electrolitic și acido -bazic apare ca urmare a pierderilor de sânge, apă și electroliți (prin respirație și transpirație) cu hipovolemie și consecințele ei. Plămânul are o contribuți e esențială în menținerea pH -lui sanguin prin modificări adaptative ale ventilației dictate de variațiile concentrației sanguine a bioxidului de carbon. În traumatismele toracice apare hipoxemia și hipercapnia cu eliminare în exces de bioxid de carbon și acidoza respiratorie la care se adaugă acidoza metabolică prin hipoxie celulară. Sindromul toxiinfecțios poate apărea la oricare traumatizat toracic ce trebuie considerat potențial infectat. Riscul infecțios crește la cei cu plăgi contuze, delabrante, cu retenție de corpi străini, cu revărsate endotoracice, cu leziuni viscerale sau leziuni asociate (cervicale, abdominale). Contaminarea septică poate fi exo - sau endogenă. Sindromul de detresă respiratorie acută (plămânul de șoc) este o formă gravă de insuficiență respiratorie acută ce poate apărea în stările de șoc, în insuficiențe viscerale, în postoperator, dar mai ales în traumatisme toracice (vezi 4.7). De cauză necu noscută, sindromul este determinat de tulburări la nivelul complexului morfo -funcțional endoteliu capilar pulmonar -interstițiu -epiteliu alveolar. Caracteristice sunt creșterea permeabilității capilare cu edem alveolar, hipoxemie rezistent ă la oxigenoterapie , scăderea complianței pulmonare și infiltrate pulmonare difuze. 220 4.3.4. EVALUAREA TRAUMATIZAȚ ILOR TORACICI Stabilirea bilanțului lezional și funcțional corect și complet al traumatizat ului toracic este esențială pentru succesul demersului terapeutic. De aceea trebuie respectate câteva reguli: - fiind o urgență majoră necesită o primă evaluare încă de la locul accidentului, ceea ce permite un prim ajutor eficient; - traumatismul poate intere sa regiuni și viscere diferite generând variate asocieri lezionale; - există o discrepanță între gravitatea leziunilor traumatice toracice și răsunetul lor funcțional. De aici, necesitatea unui examen clinic complet, în dinamică și susținut de explorări par aclinice specifice menite să evalueze continuu traumatizatul în vederea instituirii terapiei adecvate. 4.3.4.1. Examenul clinic Este esențial pentru elaborarea diagnosticului. Anamneza obținută de la pacient, rude sau însoțitori va oferi date în legătură c u: circumstanțele în care s -a produs traumatismul (cauza și condițiile agresiunii, tipul agentului vulnerat, și poziția corpului), terenul patologic preexistent al traumatizatului în special respirator și cardiac, simptomatologia declanșată de traumatism, dinamica ei și eventualul tratamentul primit ca prim ajutor. Examenul obiectiv al fiecărui traumatizat va fi complet „din creștet până la tălpi” (Coman ) indiferent de predominența lezională. Vor fi examinate toate sistemele și aparatele în v ederea stabilirii unui bilanț lezional și funcțional corect în funcție de gravitate. Inspecția identifică semne generale (stare de agitație sau de torpoare sau comă, paloare sau cianoză localizate sau generalizate, transpirații reci), semne de suferința r espiratorie cronică (hipocratism digital, torace emfizematos) și semne locale post -traumatice (cianoza și edemul în „pelerină”, echimoze conjunctivale, peteșii ale extremității cefalice, hemoptizii, turgescența jugularelor, emfizem subcutanat de întindere variabilă, modificări ale formei toracelui, prezența și caracteristicile leziunilor parietale - plăgi, contuzii, volete, modificări ale mișcărilor respiratorii - reducerea amplitudinii, retracția musculaturii intercostale, participarea musculaturii abdomin ale, respirație paradoxală). Palparea poate evidenția reducerea amplitudinii mișcărilor respiratorii și asimetria lor, crepitații gazoase (emfizem subcutanat), fluctuență (revărsate parietale seroame, hematoame), durere vie în punct fix și crepitații osoas e (fracturi costale), deformări toracice (fracturi costale sau sternale, volete), respirație paradoxală (volete mobile). Percuția constată hipersonoritate timpanică (pneumotorax, hernii diafragmatice posttraumatice), matitate (revărsate pleurale lichidiene – hemotorax, chilotorax), asocierea matității declive cu timpanism supraiacent (hemopneumotorax), lărgirea matității cardiace (tamponadă). Ascultația poate constata stridor și/sau wheezing (obstacole traheo - bronșice), reducerea până la abolire a murmurul ui vezicular (revărsate pleurale, leziunile bronșiilor primitive), raluri bronșice (ancombrare bronșică), CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 221 traumatopneea (pneumotorax deschis), diminuarea până la absență a zgomotelor cardiace (tamponadă, stop cardiac), zgomote hidro -aerice (hernii diafragmatice post-traumatice). Aceeași atenție și rigoare trebuie acordată și examinării celorlalte aparate și sisteme pentru o evaluare clinică completă a traumatizatului. Evaluarea clinică trebuie confirmată și completată de explorări para clinice. În cazurile extreme evaluarea diagnostică și acțiunea terapeutică adecvată vor fi concomitente. 4.3.4.2. Explorările paraclinice Confirmă și completează diagnosticul clinic. Este obligatoriu de a preciza bilanțul lezional și funcțional toracic și terenul patologic preexistent. Explorările paraclinice vor fi făcute în funcție de particularitățile fiecărui caz, de ierarhizarea gravității lezionale și funcționale și de răspunsul la terapia instituită. Explorările radiologice sunt obligatorii în toate traumatismele toracice izolate sau asociate politraumatismelor. Vor fi indicate numai după stabilizarea funcțiilor vitale, în funcție de starea generală și stadiul evolutiv. După necesități, vor fi repetate. - Radioscopia toracică poate furniza date în legăt ura cu modificările dinamicii cutiei toracice, existența fracturilor costale unice sau multiple, a voletelor mobile cu respirație paradoxală, poziția, integritatea și mobilitatea diafragmului , revărsatele pleurale (cantitate și tip - aeric, lichidian sau mixt), deplasarea mediastinului și, eventualul balans mediastinal, prezența corpilor străini radioopaci, prezența pneumoperitoneului. - Radiografia toracică (față + profil) înregistrează modificările radioscopice și în plus identifică lez iuni pulmonare, mediastinale și osoase. - Tomografia poate identifica și localiza un corp străin, o colecție închistată sau o stenoză traheală posttraumatică. - Tomografia computerizată, datorită rezoluției spațiale mari, este preferată în diferențierea leziun ilor pulmonare (contuzii, hematoame), în leziunile traheo - bronșice, în evaluarea sechelelor și complicațiilor posttraumatice. - Bronhografia este utilă numai în evaluarea unor sechele posttraumatice. - Pasajul esofagian cu substanță de contrast este util în ev idențierea plăgilor esofagiene și a fistulelor eso -traheale sau eso -bronșice. - Angiografia este indicată în leziunile inimii, ale pericardului și ale aortei. Echografia este utilă mai ales în cazurile grave, pentru identificarea revărsatelor pleurale, peric ardice, mediastinale și peritoneale; a leziunilor cordului și ale vaselor mari; a integrității diafragmului sau a leziunilor frenice cu prezența în torace a viscerelor abdominale. Echografia endolumenală esofagiană poate identifica lez iuni esofagiene și mediastinale. Rezonanța magnetică nucleară, datorită densității protonice reduse a parenchimului pulmonar, are indicații limitate în evaluarea acestuia (procese de condensare, fibroze sau tumori). Ca urmare a delimitării precise a element elor vasculare, este folosită în evaluarea patologiei vasculare intratoracice, iar datorită diferențierii lezionale în funcție de conținutul în apă al țesuturilor este metoda de elecție în explorarea peretelui toracic și a regiunilor endotoracice cu struct uri complexe (apex, mediastin, hiluri pulmonare). Fiind mai puțin agresivă este indicată la copii și la gravide. 222 Explorările endoscopice au fost și sunt folosite pentru evaluarea sechelelor posttraumatice. Tot mai frecvent sunt practicate și în inventarul lezional primar. - bronhoscopia poate evidenția prezența corpilor străini permițând și extragerea lor, poate identifica și descrie leziuni traheo -bronșice posttraumatice și fistule eso-traheale sau eso -bronșice; - esofagoscopia își are utilitate în decelarea și extragerea corpilor străini și în evidențierea și descrierea plăgilor esofagiene și a leziunilor traumatice ale mucoasei; - toracoscopia videoscopică încă nu și -a precizat locul între explorările endocavitare. Sporadicele utilizări o creditează cu multiple valențe diagnostice și terapeutice. Puncția exploratorie este o manoperă simplă, fiind practicată la nivelul oricărui eșalon medical și utilă pentru evidențierea revărsatelor endocavitare. Poate constitui un prim gest explorator. Pro dusul obținut prin puncție va fi examinat clinic și de laborator. Dacă puncția pozitivă are putere decizională, puncția negativă trebuie interpretată în contextul celorlalte explorări. În multe cazuri puncția poate fi transformată în metodă de evacuare: - puncția pleurală confirmă prezența și tipul revărsatului: aeric (pneumotorax), sânge proaspăt sau lacat (hemotorax), lichid alb, lăptos (chilotorax), lichid galben, filant (biliotorax), lichide digestive (plăgi esofagiene, gastrice - atenție în paraliziile sau herniile diafragmatice traumatice). Puncția este utilă în identificarea fistulei bronhopleurale prin introducerea intrapleural a unui colorant (soluție 1% de albastru de metilen ) care va colora sputa. Ori de câte ori este ne voie, puncția capătă valențe terapeutice prin evacuarea revărsatului. De subliniat importanța deosebită a puncției în terapia primară a pneumotoraxului cu supapă; - puncția pericardică este indicată în tamponada cardiacă atât cu rol diagn ostic cât și ca terapie primară decompresivă; - puncția peritoneală este utilizată în traumatismele toracice joase (sub coasta IV-VI) însoțite de semne abdominale: durere, apărare sau contractură musculară, revărsate peritoneale. Puncția pozitivă poate extrage sânge, conținut digestiv, bilă, urină, în funcție de asocierea lezională. Puncția negativă trebuie să fie repetată în alt cadran abdominal sau poate fi completată cu lavaj peritoneal, și ori de câte ori este nevoie și posibil se va e fectua explorarea laparoscopică. Explorarea cu izotopi radioactivi (cu suport proteic - I131, Tc99 sau fără suport - gaze radioactive - Xe133, O15) este mai rar folosită în evaluarea traumatismului acut, deși poate identifica hematomul pulmonar, infarctul pulmonar sau zone de atelectazie. Este mai frecvent folosită în evaluarea sechelelor posttraumatice de tipul bulă de emfizem, chist traumatic pulmonar, lipsa perfuziei într-un teritoriu pulmonar. Explorarea funcției respiratorii poate fi efectuată prin teste clinice (al chibritului, de efort, al apneei provocate) și instrumentale (ventilatorii statice și dinamice, de difuziune, de perfuzie, determinarea gazelor alveolare, a gazelor sanguine și a echilibrului acido -bazic). Cunoaște rea capacității funcționale pulmonare a traumatizatului toracic în faza acută ar fi deosebit de utilă dar, în CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 223 practică, nici testele clinice nu sunt efectuate sistematic. Testele instrumentale sunt utilizate de regulă în faza de sechele sau complicații. Explorarea funcției cardio -vasculare este indispensabilă evaluării traumatizaților toracici și a evoluției acestora sub tratament (monitorizare). Se va urmări: activitatea cardiacă (frecvența cardiacă, debitul cardiac, electrocardiograma, radioscopia, catete rismul cardiac), volumul sanguin, circulația arterială (pulsul, tensiunea arterială, rezistența periferică), circulația venoasă (presiunea venoasă centrală) și circulația pulmonară (presiunea în artera pulmonară, debitul pulmonar, rezistența vasculară pulm onară). Examenele produselor biologice sunt efectuate sistematic traumatizaților toracici pentru stabilirea bilanțului lezional și funcțional multivisceral și a terenului patologic asociat. - examenele hematologice (hemoleucogramă cu formulă leucocitară) pot evidenția anemia posthemoragică, coexistența sau grefarea infecției, iar cele biochimice (glicemie, uree, creatinină, ionogramă) indică o patologie preexistentă sau o coafectare viscerală sau răsunetul general al agresiunii traumatice toracice; - examenul u rinei (sumar de urină, urina de 24 ore) prin prezența hematuriei, a modificărilor cantitative și calitative (uree, electroliți) evidențiază o patologie preexistentă, o afectare renală sau apariția complicațiilor septice cu răsunet multivisceral; - examenul s putei poate evidenția prezența sângelui datorită unei patologii preexistente sau a afectării traumatice a căilor aeriene și/sau a plămânului sau a edemului pulmonar. În cazul fistulelor bronho -pleurale și a revărsatelor pleurale, conținutul acestora poate apare în spută. Examenul bacteriologic al sputei identifică prezența germenilor; - examenul conținutului gastric poate constata prezența sângelui ca semn al suferinței preexistente, al agresiunii traumatice sau a sepsisului supraadăugat. 4.3.5. FORME CLINICE În practica medicală poate fi întâlnită o patologie traumatică dintre cele mai diverse indusă de un polimorfism lezional cu implicații diagnostice și terapeutice variate. 4.3.5.1. Contuzii parietale toracice 4.3.5.1.1. Compresiunea toracică (asfixia trau matică, sindromul Morestin) Este o formă clinică particulară generată de o strivire de scurtă durată a toracelui între două planuri dure. Deși nu se produce nici o leziune parietală sau viscerală toracică, datorită hiperpresiunii brutale din teritoriul cav superior generatoare de stază și efracții venoase, apare un tablou clinic ce poate fi dramatic: bolnav inconștient, dispneic (polipnee superficială), cu puls slab și neregulat, cianoză toracică înaltă, cervicală și facială pe fondul căreia apar hemoragii (peteșii, echimoze) conjunctivale, retiniene, în corpul vitros, în grăsimea din orbită cu tulburări optice, pe mucoasa buco -faringiană (masca echimotică). Uneori, pot apare semne de suferință cerebrală (comă, afazie, paralizii pasagere, respirație Cheyne - Stokes). Deși tabloul clinic este dramatic, evoluția este de regulă favorabilă cu 224 remisiune completă în câteva zile. Au fost citate și cazuri de atrofie optică și cecitate definitivă (T.Oancea). Tratamentul se va adresa insuficienței respiratorii (oxigenote rapie , analeptice respiratorii și cardiace, protezare respiratorie), durerii (antalgice, NU opiacee), fenomenelor neurologice (trofice, sedative, NU barbiturice). 4.3.5.1.2. Contuzia toracică simplă Se caracterizează prin prezența le ziunilor traumatice ale părților moi epischeletice (echimoze, hematoame, seroame, rupturi musculare). Sunt mai frecvente la copil și tânăr cu structuri anatomice elastice și mai rare la bătrâni cu structuri anatomice rigide. Tabloul clinic este dominat de durere la care se adaugă modificările locale de culoare, formă și consistență date de prezența și tipul leziunii și răsunetul respirator dat de reducerea amplitudinii mișcărilor (dispnee cu polipnee superficială, tuse cu expectorație). Simptomatologia est e mai zgomotoasă la cei cu suferință respiratorie cronică (bătrâni, obezi, BPOC , emfizematoși). Tratamentul combate durerea (antalgice pe cale generală și locală - infiltrații, NU opiacee), fluidifiante ale secrețiilor bronșice, expectorante. În cazul hematoamelor și al seroamelor voluminoase se practică evacuarea lor. Rupturile musculare vor fi tratate conservator cu excepția celor complete care impun rezolvare chirurgicală. 4.3.5.1.3. Fracturile costale Reprezintă leziunea traumatică toracică cea mai frecventă - 35-40% (Kemmerer, Conn). Sunt produse fie prin mecanism direct care tinde să „îndrepte curburile coastei” (hiperextensie), fie prin mecanism indirect care tinde să „accentueze curburile coastei“ (hiperflexie) (fig. 4.13). Există partic ularități lezionale în funcție de vârstă. Astfel la copil, datorită elasticității osoase mari, fracturile sunt mai rare și au aspectul de „fractură în lemn verde” (cedează numai una dintre cele două corticale costale în funcție de mecanismul de fractură - corticala internă în traumatismul direct sau corticala externă în traumatismul indirect) în timp ce la bătrâni cu coaste rigide, osteoporotice și cu cartilagii osificate fracturile sunt mult mai frecvente și de regulă, complete chiar cu deplasare. Aceleași particularități sunt întâlnite și la cei cu suferințe respiratorii cronice (BPOC , emfizem, fibroze pulmonare). În funcție de intensitatea traumatismului și de regiunea toracică interesată fracturile pot fi: unicostale sau multicostale (fig. 4 .14), cu focar unic sau multiplu, fracturi costale ale arcului anterior, lateral sau posterior, fracturi ale coastelor superioare (1 -3), mijlocii (4 -8) sau inferioare (9 -12). Există uneori asocieri lezionale: fracturi închise sau deschise la tegumente și/s au la pleură realizând epanșamente pleurale, leziuni ale viscerelor endotoracice, ale diafragmului cu sau fără leziuni ale viscerelor abdominale. Fracturile coastelor superioare, mai rare, sunt de regulă asociate cu leziuni ale centurii scapulare, domului pleural și structurilor de la baza gâtului (trahee, vase mari, nervi). Simptomatologia este reprezentată de: durere vie în punct fix pe traiectul coastei, exacerbată de mișcările respiratorii, tuse, mișcările sponta ne sau compresiunea pe coastă. Discontinuitatea osoasă costală, mobilitatea anormală și crepitația osoasă în focarul de fractură sunt semne locale care stabilesc CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 225 diagnosticul, dar căutarea lor se va face cu blândețe pentru a nu determina leziuni secundar e. Anxietatea indusă de durere și dispnee, polipneea superficială (datorită durerii), tusea cu expectorație (ancombrare traheo -bronșică) care, la rândul lor, accentuează dispneea și durerea sunt semne frecvent întâlnite. Diagnosticul se bazează pe exame nul clinic, confirmat de examenul radiografic care obiectivează fractura cu particularitățile ei (număr, sediu, tip, asocieri lezionale). Important este de a preciza asocierile lezionale ce pot determina complicații severe. Evoluția și prognosticul depind de numărul coastelor fracturate, de vârsta pacientului și de starea preexistentă a aparatului respirator. Fractura costală se vindecă în două -trei săptămâni, dar poate determina o mortalitate de 5% la copii (Nakayama, 1989) și de 10 -20% la bătrâni (Worthle y, 1985). Tratamentul constă în combaterea durerii, prevenirea sau reducerea ancombrării traheo -bronșice, ameliorarea schimburilor gazoase și sedarea. Combaterea durerii se obține de regulă cu antalgice (NU opiacee) pe cale orală sau parenterală. O largă utilizare o are infiltrația cu novocaină a nervilor intercostali. În cazuri particulare se poate apela la montarea unui cateter intrapleural (risc de pneumotorax), la analgezie epidurală continuă (mai ales la bătrâni tarați respirator și cu fracturi costal e multiple - Wisner, 1990) sau la stimulare electrică transcutanată a nervilor intercostali. Ancombrarea traheo -bronșică se tratează prin mobilizare precoce, gimnastică respiratorie, fluidifiante ale secrețiilor bronșice și expectorante, prin aspirație tr aheală sau prin lavaj bronșic. La bătrâni și tarați se impune administrarea antibioticelor și oxigenoterapia. 4.3.5.1.3. Fracturile sternului Sunt produse, de regulă, prin traumatism direct (mecanism direct) și, mai rar prin hiperextensie sau hiperflexie (mecanism indirect). Fractura este rareori izolată (4% din traumatismele toracice – Otremski,1990) și mult mai frecvent asociată cu fracturi condrocostale. Frecvent, focarul de fractură este localizat la nivelul manubriului sau la joncțiunea manubriu -corp. Traiectul de fractură este de obicei transversal cu sau fără deplasarea fragmentelor osoase. Uneori se asociază leziuni ale pericardului, cordului (atriu și/sau ventricul) și a vaselor mari mediastinale (Buckman, 1987 și Wisner, 1990). a a. c. Fig. 4.13: Mecanisme de producere a fracturilor costale a.- mecanism direct, b., c. - mecanism indirect b. 226 Simptomatologia este reprezentată de durerea în punct fix, exacerbată de mișcările respiratorii și de tuse, echimoză la nivelul focarului și eventual, de deformarea regiunii determinată de încălecarea sau îndepărtarea fragmentelor osoase cu „scurtarea” sau „lungirea” stern ului și, respectiv, cu îngustarea sau lărgirea spațiului intercostal corespunzător. Diagnosticul se stabilește prin examen clinic și radiografic (profil). Foarte importantă, datorită riscurilor majore, este identificarea leziunilor asociate mediastinale. Evoluția este spre consolidare în cinci -șase săptămâni sau cu dezvoltarea unei pseudo -artroze și persistența durerilor. Tratamentul este asemănător cu cel al fracturii costale și constă în combaterea durerii prin administrare de antalgice pe cale orală sa u parenterală sau prin infiltrații cu novocaină. Fracturile cu deplasare se vor trata ortopedic sau chirurgical (osteosinteză). 4.3.5.1.4. Voletele toracice (toracele instabil) Sunt complexe lezionale produse de traumatisme toracice violente (5% la adulți - LoCicero și Mattox,1989 și 1% la copii - Nakayama,1989) care interesează zone parietale toracice întinse (cel puțin 3 -4 coaste supraetajate, uni - sau bilateral, iar fiecare coastă cu cel puțin două focare de fractură, asociate sau nu cu fracturi sternale ). Caracteristică voletelor este întreruperea continuității și suprimarea rigidității peretelui toracic cu apariția respirației paradoxale, a aerului pendular și a balansului mediastinal ce afectează grav funcțiile respiratorie și circulatorie. Din punct d e vedere topografic voletele (fig. 4.14, 4.15) pot fi unilaterale (posterioare - între linia paravertebrală și linia axilară posterioară, laterale - între liniile axilare posterioară și anterioară și antero -laterale - între linia axilară Fig. 4.14: Fracturi costale multiple hemitorace drept colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 227 anterioară și lini a parasternală), bilaterale (condro -sternale) și complexe (fracturi costale multiple, bilaterale, asociate cu fracturi sternală și claviculară, cu distrugere completă a rigidității cutiei toracice și leziuni endotoracice). Din punct de vedere al mobilit ății sunt descrise volete fixe (angrenate în poziție normală sau „înfundată” = „toracoplastie traumatică”) care nu modifică rigiditatea cutiei toracice și nu produce respirație paradoxală și volete mobile declanșatoare ale „cascadei fiziopatologice” genera toare a insuficiențelor respiratorii și cardiace. Asociind cele două criterii vom constata că voletele posterioare sunt, de regulă, fixe datorită maselor musculare consistente, în timp ce celelalte tipuri topografice sunt mobile. Dacă la aceasta adăugăm și posibilele leziuni asociate ale organelor endotoracice, mai frecvente cu cât mobilitatea voletului crește, astfel că gravitatea voletelor mobile este incomparabil mai mare. Asocierea cu alte leziuni în cadrul politraumatismelor crește complexitatea și gravitatea cazului. Simptomatologia clinică este dramatică. Bolnavul este anxios, cu tegumentele inițial palide apoi cianotice acoperite de transpirații reci, cu dureri vii accentuate de mișcările respiratorii și de tuse, dispneic cu polipnee superficială, Fig. 4.15: Volete co stale (schemă) 228 tahicardic cu puls mic și hipotensiune. La inspecție se remarcă deformarea regiunii prin prezența emfizemului subcutanat și mai ales prin mișcările anormale date de respirația paradoxală (infundarea voletului în inspir și expans iunea lui în expir), semne ale efortului respirator. Palpator va fi evaluată topografia, dimensiunile și mobilitatea voletului prin identificarea focarelor de fractură și extensia emfizemului subcutanat. Percutor și ascultator vor fi identificate posibilel e revărsate pleurale, pericardice sau peritoneale. Esențiale pentru diagnostic alături de datele clinice sunt explorările imagistice (radiologice, CT , echografice, RMN ), puncțiile (pleurală, pericardică , peritonea lă) care să identifice leziunile asociate și determinarea gazelor sanguine ca „ghid terapeutic”. Tratamentul are drept scop stabilizarea voletului. Au fost imaginate multiple metode de contenție sau fixare externă ale acestora. Astăzi, ele sunt depășite fiind acceptate numai ca metode de prim ajutor. Propusă de Avery în 1956 stabilizarea internă a devenit metoda de elecție, aplicată cât mai precoce pentru a preveni deteriorarea funcției respiratorii. Intubația orotraheală ș i ventilația asistată cu presiune pozitivă continuă (CPAP) sau cu presiune pozitivă la sfârșitul expirului (PEEP ) poate conduce în 5 -10 zile la stabilizarea voletului. Pentru că intubația prelungită își are riscurile ei se re comandă, după 3 -4 zile efectuarea unei traheostomii. Pe lângă faptul că stabilizează voletul, respirația asistată, tratează insuficiența respiratorie prin ameliorarea ventilației, a schimburilor de gaze, prin reducerea ancombrării traheo -bronșice și permit e o terapie energică a durerii. Aplicarea metodei este condiționată de evacuarea epanșamentelor pleurale. Mortalitatea deși în scădere este de 11 -16% (Freedland, 1990) și se datorează leziunilor asociate. Postterapeutic persistă acuze subiective la 63% și obiective la 57% din pacienți (Landercasper, 1984). Metodele chirurgicale de fixare a voletelor deși au fost ameliorate (Hassler -1990; Paris -1991; Landreneau -1991) nu au confirmat așteptările. 4.3.5.2. Contuzii toracice cu revărsate pleurale În cadrul dif eritelor categorii de traumatisme toracice (parietale, pulmonare, mediastinale) pot apărea interesări pleurale, leziunile traumatice pleurale nefiind niciodată izolate. Ca urmare a agresiunii traumatice cu leziuni parietale toracice și/sau ale viscerelor e ndotoracice, în cavitățile pleurale se pot acumula diverse revărsate (aeric, hematic, limfatic, biliar sau mixt). Acestea sunt responsabile de fenomene de compresiune asupra viscerelor cu repercursiuni funcționale importante. 4.3.5.2.1. Pneumotoraxul traum atic Constă în acumularea de aer in cavitatea pleurală, fiind cea mai frecventă complicație a traumatismelor toracice. Aerul acumulat în cavitatea pleurală provine fie de la o leziune pulmonară, fie de la o leziune traheo -bronșică și foarte rar de la o leziune esofagiană. În ultimile două situații pneumotoraxul este asociat cu pneumomediastin. Pneumotoraxul este clasificat după mecanismul de producere (închis, deschis, cu supapă) ca și după cantitatea de aer acumulată în pleură (parțial, total) (fig. 4.16, 4.7). a. Pneumotoraxul închis este forma anatomo -clinică caracterizată prin aceea că după pătrunderea aerului în pleură, comunicarea acesteia cu exteriorul se CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 229 închide. În funcție de cantitatea de aer acumulată în pleură vor apărea fenomene de compresiune dir ect proporțional cu importanța colapsului pulmonar. b. Pneumotoraxul deschis este forma anatomo -clinică caracterizată printr -o comunicare permanentă între cavitatea pleurală și exterior (caracteristică plăgilor penetrante toracice), prin care aerul circulă cu un zgomot specific - traumatopneea (semn patognomonic) - în funcție de fazele ventilației (datorită gradientelor presionale modificate în inspir aerul intră în pleură, iar în expir el Fig. 4.16: Diverse tipuri de pneumotorax (schemă) a.- pneumotorax închis: 1.- parțial, 2. - total b.- pneumotorax deschis: 1.- inspir, 2. - expir c.- pneumotorax cu supapă: 1.- inspir, 2. - expir a. c. 2. 1. b. 1. 1. 2. 2. 230 iese din pleură) (fig. 4.16 b.). De regulă, est e un pneumotorax total (excepție pleurele simfizate) cu consecințe funcționale majore, accentuate și de asocierile lezionale frecvente. c. Pneumotoraxul cu supapă (hipertensiv, sufocant) este forma particulară caracterizată prin mecanismul de valvă unidirecț ională a leziunii cauzatoare ceea ce permite aerului să intre în cavitatea pleurală în inspir, dar nu mai permite ieșirea lui în expir. Astfel, acumularea aerică este progresivă ca și fenomenele de compresiune cu colabarea plămânului în hil încât suprimă ventilația, apare șunt dreapta -stânga și balans mediastinal având drept efect reducerea returului venos. Fenomenele de insuficiență respiratorie și cardiacă se instalează rapid (fig. 4.16c.). Simptomatologia clinică este de intensitate variabilă în funcție de forma anatomo -clinică, de mărimea pneumotoraxului, de leziunile asociate și de afecțiunile preexistente. În pneumotoraxul parțial bolnavul este agitat, palid, ușor dispneic cu polipnee superficială moderată, ușor tahicardic. Durerea toracică este modera tă dar exacerbată de mișcările respiratorii și de tuse. Mișcările respiratorii au amplitudine redusă. Putem întâlni emfizem subcutanat redus (crepitații gazoase) și semne ale fracturilor costale. Hemitoracele este hipersonor și cu murmurul vezicular diminu at. Radiologic se obiectivează epanșamentul aeric marginal, colabarea parțială a plămânului, fractura costală. Pneumotoraxul total determină un tablou clinic dramatic: bolnav foarte agitat, anxios, cu senzație de sufocare și moarte iminentă, durere toraci că vie accentuată de mișcările respiratorii (uneori determinând poziții antalgice), dispnee accentuată prin polipnee marcată, cianotic, intens tahicardic, cu colaps (puls mic și slab și hipotensiune arterială) și jugulare turgescente. Obiectiv întâlnim em fizem subcutanat, uneori impresionant interesând și alte regiuni (cervicală, facială, abdominală). Toracele poate fi deformat atât de emfizemul subcutanat cât și de leziunile parietale, cu mișcări respiratorii de amplitudine redusă antalgic. La percuție, h ipersonoritate timpanică și deplasarea spre dreapta a mediastinului (a matității cardiace). Ascultator, abolirea murmurului vezicular. Rareori pot exista tablouri clinice puțin zgomotoase deși pneumotoraxul este total. Pneumotoraxul cu supapă prezintă înto tdeauna un tablou clinic dramatic. Examenul radiologic evidențiază colabarea parțială sau totală a plămânului (dispariția desenului pulmonar), hemitoracele interesat hipertransparent, deplasarea mediastinului, prezența fracturilor costale și a emfizemului subcutanat. Nu de puține ori se constată o cantitate variabilă de lichid (sânge) în pleură (hemopneumotorax). Conduita diagnostică în fața unui traumatizat toracic la care se suspectează clinic un pneumotorax, depinde de absența sau prezența și intensitate a fenomenelor de insuficiență respiratorie. Astfel, când detresa respiratorie lipsește se practică explorarea radiologică, iar când detresa este prezentă primul gest va fi puncția pleurală urmată de regulă, de instalarea unui tub de dren pleural. După amel iorarea insuficienței respiratorii vor fi efectuate explorările imagistice (radiologice, echografice), endoscopice și biologice pentru stabilirea bilanțului lezional. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 231 În principiu, tratamentul pneumotoraxului are drept obiective: evacuarea aerului din cavi tatea pleurală și reexpansionarea plămânului. În practică, conduita terapeutică se adaptează fiecărui caz în parte în funcție de forma anatomo -clinică, de mărimea epanșamentului pleural, de leziunile asociate și de terenul patologic preexistent. În pneumot oraxul parțial (mai puțin de 3 cm între plămân și perete) se poate adopta abstenția de la evacuarea aerului și observarea bolnavului, cunoscând că aerul pleural se resoarbe spontan. În pneumotoraxul total și mai ales în cel cu supapă este obligatorie și urgentă puncția evacuatorie în spațiul II intercostal pe linia medioclaviculară, urmată de instalarea unui drenaj pleural aspirativ sau sub apă. Dacă plămânul nu se reexpansionaeză sau sunt pierderi aerice mari se impun bronhoscopia (pentru a evalua posibile le leziuni traheo -bronșice) și explorarea chirurgicală (tot mai frecvent, toracoscopică ) pentru rezolvarea leziunilor viscerale. Atunci când se asociază și un hemotorax, indiferent de mărime, drenajul pleural este obligatoriu. 4.3.5.2 .2. Hemotoraxul traumatic Se definește a fi acumularea sângelui în cavitatea toracică sub acțiunea unui traumatism închis sau deschis (plagi penetrante). Sursa sângerării poate fi la nivel parietal (artere intercostale, arteră mamară internă), pulmonar (leziuni parenchimatoase), mediastinal (cord, vase mari), peritoneal (rupturi diafragmatice cu sau fără leziuni viscerale abdominale). Acumularea sângelui în pleură depinde atât de sursa sângerării cât și de presiunea negativă din cavitate. Astfel, se pot acumula cantități variabile în funcție de care se diferențiază formele: mică (150 - 500 ml), medie (sub 1500 ml) și mare (peste 1500 ml). Cu cât cantitatea de sânge din pleură este mai mare, cu atât consecințele fiziopatologice vor fi mai importante, datorită f enomenelor de compresiune și a hipovolemiei. Simptomatologia clinică asociază semne de hemoragie internă cu semne de revărsat pleural și este în concordanță cu mărimea hemotoraxului. În formele ușoare bolnavul este agitat, palid, dispneic, tahicardic, cu d urere toracică, reducerea amplitudinii mișcărilor respiratorii și diminuarea murmurului vezicular la baza hemitoracelui. În formele grave, starea generală este alterată cu agitație marcată, dispnee intensă cu polipnee, paloare cu cianoza extremităților, ta hicardie cu colaps periferic (puls mic și slab, hipotensiune). Obiectiv, constatăm reducere algică a amplitudinii mișcărilor respiratorii, matitate declivă și abolirea murmurului vezicular. Examenul radiologic evidențiază revărsatul pleural (în ortostatism când este mai mare de 300 ml, iar în clinostatism când este mai mare de 1000 ml), colabarea plămânului, deplasarea mediastinului. Revărsatul pleural poate fi evidențiat și echografic. Puncția pleurală va extrage sânge. Biologic se constată grade diferite de anemie și de hipoxie și hipercapnie (scăderea PaO 2 și creșterea PaCO 2). Evoluția fără tratament conduce fie la organizarea hematomului cu fibrotorax, fie la empiem prin suprainfecție, excepție făcând revărsatele mici care se pot resorbi. 232 Tratamentul are drept obiective: hemostaza, evacuarea revărsatului cu reexpansiunea plămânului și refacerea volemică. Hemostaza poate fi obținută prin evacuarea revărsatului și reexpansionarea plămânului (leziune parietală sau corticală pulmonară minimă); când aceasta n u se realizează (puncția pleurală exploratorie exteriorizează mai mult de 1500 ml sânge), se impune explorarea chirurgicală pentru hemostază (ligatură, sutură, rezecții tipice sau atipice). În hemo -pneumotorax este necesar drenajul pleural dublu (aspirati v sau Béclère ), instalat în spațiul intercostal VI, VII sau VIII pe linia axilară mijlocie și respectiv în spațiul intercostal II pe linia medioclaviculară pentru evacuarea aerului. În hemotoraxul masiv se poate recolta sânge pentru autotra nsfuzie și este indicată hemostaza chirurgicală. Toate aceste manopere se fac sub acoperirea unei reechilibrări volemice, a unei susțineri respiratorii și cardiace și a antibioterapiei. 4.3.5.2.3. Chilotoraxul traumatic Constă în acumularea în cavitatea pl eurală a limfei provenind din canalul toracic sau ramuri ale sale în urma unui traumatism (foarte rar contuzie și mult mai frecvent plagă penetrantă). Inițial se produce o acumulare limfatică în mediastin, apoi și în pleură. De regulă se asociază cu leziun i ale organelor vecine (esofag, aortă, marea venă azygos). Acumularea limfei în cavitatea pleurală va determina sindrom de compresiune. Simptomatologia clinică inițială este reprezentată de semnele clinice ale leziunilor traumatice, la care se adaugă în ti mp semne de revărsat pleural asociate cu tulburări metabolice și nutriționale importante. Examenul obiectiv identifică semne de revărsat lichidian pleural (matitate declivă, abolirea murmurului vezicular), confirmat radiologic și echografic și precizat pri n puncție pleurală (lichid lăptos, opalescent) și examen biochimic (lipide peste 3 g/l, test pozitiv la coloranți lipofili - Evans citat de Oancea). Precizarea leziunilor ductale se face prin limfografie. Evoluția spontană este, indiferent de tipul leziunii ductale (parțială sau totală, unică sau multiplă), gravă prin pierderile proteice și lipidice determinate. Tratamentul este chirurgical și trebuie instituit cât mai precoce (după o scurtă și energică terapie de subs tituție a pierderilor asociată cu drenaj pleural aspirativ) și constă de regulă, în ligatura dublă (proximală și distală) a canalului lezat. Au fost descrise și tentative de refacere canalară prin anastomoză termino - terminală sau implantări ale capătului p roximal în marea venă azygos. 4.3.5.2.4. Biliotoraxul traumatic Reprezintă acumularea de bilă în cavitatea pleurală în urma unui traumatism toraco -abdominal (mai rar contuzie și mai frecvent plagă penetrantă) cu interesare diafragmatică și hepatică. Bila s e scurge atât în peritoneu (coleperitoneu) cât și în torace unde este aspirată de presiunea negativă. Datorită compoziției, bila are o acțiune iritantă și necrozantă asupra seroaselor favorizând grefarea infecției cu constituirea empiemului pleural și a pe ritonitei biliare. Simptomatologia este dramatică, bolnavul fiind în stare de șoc traumatic și hemoragic , asociat cu semne de iritație peritoneală și revărsat lichidian pleural. Esențiale pentru o rientarea diagnostică sunt: echografia - care constată leziunile CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 233 hepatice, frenice, revărsatele (peritoneal și pleural); radiologia - evidențiază revărsatul pleural; puncțiile peritoneală și pleurală identifică tipul revărsatului (biliar și/sau hematic). Tratamentul este chirurgical de urgență, efectuat sub acoperirea terapiei intensive de deșocare, refacere volemică și susținere a funcțiilor vitale și constă în: rezolvarea leziunilor hepatice (sutură, rezecții) și frenice (sutură, plastie); evacuarea revă rsatelor pleural și peritoneal ; lavajul cavităților și drenajul lor . 4.3.5.3. Contuzii toracice cu leziuni pulmonare Plămânul, cel mai voluminos organ toracic este cel mai expus și cel mai frecvent interesat în traumatismele toracice. Leziunile parenchim atoase apar prin compresiune (mecanism direct), decelerație bruscă (mecanism indirect) sau prin explozie (primele două în condiții de glotă închisă). Amploarea lor este dictată de particularitățile agresiunii, de vârsta și patologia asociată a bolnavului. I se atribuie plămânului și un grad de toleranță față de traumatism, în sensul că leziunile limitate, periferice (corticale) și fără asocieri se manifestă și evoluează „nezgomotos” și nu necesită tratament complex. 4.3.5.3.1. Contuzia pulmonară Este cea ma i frecventă leziune parenchimatoasă, comună tuturor traumatismelor toracice, caracterizată prin ruperea capilarelor cu inundarea interstițiului și a alveolelor inițial cu sânge apoi cu un exsudat inflamator ce reduce până la blocare schimburile gazoase. Leziunea poate fi unică sau multiplă, uni- sau bilaterală, de întindere variabilă, astfel încât afectarea funcțională este și ea diferită (de la forme ușoare la forme grave). Clinic pot fi întâlnite forme variate de la cele asimptomatice (în contuzii minore) la cele cu detresă respiratorie marcată (în contuziile grave). Tusea cu expectorație mucoasă cu striuri sanguinolente, durerile toracice, dispneea cu polipnee, tahicardia, hemoptiziile, cianoza sunt semnele clinice cele mai frecvente. Examenul obiectiv co nstată: submatitate sau matitate, raluri umede la baze, raluri bronșice și uneori semne de revărsat pleural. Radiologic apar imagini de condensare pulmonară (opacitate cu limite șterse) unice sau multiple, cu tendință la confluare și eventual semne ale fra cturilor costale și ale revărsatelor pleurale. Tratamentul este diferențiat în funcție de forma clinică. În formele ușoare este suficientă supravegherea cu sau fără tratament simptomatic. În formele grave se impune evacuarea căilor aeriene (aspirație trahe ală, lavaj bronșic), ventilația asistată (în funcție de gazometria sanguină), reechilibrare cardio -circulatorie (în funcție de PVC), evacuarea eventualelor revărsate pleurale, antibioterapie. Dacă evoluția este nefavorabilă se impune toracotomia . 4.3.5.3.2. Ruptura pulmonară Sunt leziuni parenchimatoase diverse produse de comprimarea plămânului între planurile osoase toracice sau consecutive fracturilor costale fie, mai frecvent, în urma distensiei parenchimului prin creșterea presiunii intrapulmonare, în traumatismele cu glota închisă. Plămânul explodează producându -se leziuni bronșiolo -alveolare generatoare de pierderi aerice și leziuni vasculare responsabile de pierderile sanguine. Leziunile pot fi unice sau multiple, centrale sau per iferice. În leziunile centrale, pierderile aerice și sanguine se acumulează în zonele de 234 distrucție tisulară cu apariția hematoamelor, a emfizemului interstițial sau difuzează în lungul bronșiilor și a vaselor către mediastin unde se pot deschide. În leziu nile periferice, pierderile aerice și sanguine se dirijează spre cavitatea pleurală cu apariția hemopneumotoraxului. Terenul patologic preexistent (emfizemul bulos) poate facilita și agrava leziunile traumatice. În toate cazurile afectarea funcțională respiratorie și cardiacă este rapidă și importantă. Simptomatologia clinică este dramatică cu stare de șoc , fiind dominată de hemoptizie (în formele centrale) și de semne de hemopneumotorax (în formele periferice). Tabloul clinic este completat de durerea to racică, dispnee cu polipnee, cianoză, tahicardie cu colaps. Obiectiv, există semne de ancombrare traheo - bronșică (tuse, hemoptizii, raluri bronșice) și de revărsat pleural (matitate declivă cu sonoritate supraiacentă, abolirea murmurului vezicular). Paracl inic vor fi evidențiate leziunile pulmonare, pleurale și parietale (radiologic, echografic, RMN , izotopi marcați), afectarea respiratorie (gazometrie sanguină) și cardiocirculatorie (PVC) și terenul biologic. Tratamentul este complex medico -chirurgical și constă în ventilația asistată, evacuarea revărsatelor pleurale, reechilibrare cardio -circulatorie, antibioterapie, aero - și hemostază chirurgicală chiar prin exereză pulmonară reglată. 4.3.5.4. Plăgile toracice Traumatismele toracice deschise s unt reprezentate de o mare varietate lezională de la simplele escoriații la plăgile complexe multiviscerale. Plăgile toracice pot fi produse de arme albe și de arme de foc, fiind mult mai frecvente în timpul războaielor. Plăgile pot fi clasificate după ma i multe criterii: - după mecanismul de producere: tăiate, înțepate, zdrobite, mușcate; - după număr: unice sau multiple; - topografic: unilaterale, bilaterale, toraco -cervicale, toracice, toraco - abdominale; - după orificii: oarbe sau transfixiante; - în funcție de i nteresarea pleurei parietale: nepenetrante (fără înteresarea pleurei parietale) sau penetrante (cu interesarea pleurei parietale); - în funcție de afectarea viscerală: plămân, trahee, bronșii mari, cord, vase mari, esofag, canal toracic, diafragm . Coman propune clasificarea: traumatisme toracice deschise cu plăgi „închise” (plăgi penetrante care s -au obturat ulterior, manifestându -se ca un traumatism închis), traumatisme toracice deschise „vera” cu desc hidere à minima sau larg deschise (plăgi penetrante cu comunicare permanentă a cavității pleurale cu exteriorul) și traumatisme toracice deschise complexe (plăgi bilaterale, hernia traumatică pulmonară, plăgi toraco -abdominale). Indiferent de tipul plăgilo r, acestea au câteva caracteristici comune: sunt dramatice în manifestările clinice, au un răsunet fiziopatologic mai redus asupra funcțiilor vitale, sunt potențial infectate, sunt urmate mai frecvent de complicații și necesită intervenție chirurgicală. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 235 4.3.5.4.1. Plăgile pleuro -parietale Stabilesc o comunicare între cavitatea pleurală și exterior cu apariția pneumotoraxului de diferite tipuri sau a hemopneumotoraxului. În funcție de amploarea leziunii parietale (cu sau fără pierdere de substanță) și de tipul și mărimea revărsatului pleural vor apărea consecințe respiratorii și cardio - circulatorii. Simptomatologia clinică va însuma semnele leziunii parietale cu cele ale revărsatului pleural conturând diverse tablouri clinice. Paraclinic se efectuează explorare radiologică, echografică, RMN , puncție pleurală și probe biologice sanguine. Tratamentul inițial constă în pansarea plăgii și drenaj pleural, fiind urmat de explorare chirurgicală a plăgii, hemostază, evacuarea r evărsatului pleural, drenaj pleural și sutura sau plastia parietală. 4.3.5.4.2. Plăgile pulmonare Se produc prin arme albe sau de foc și pot interesa vase sanguine și căi aeriene, asociindu -se de regulă cu revărsat pleural. Plăgile prin arme de foc prezint ă leziuni contuzive concentrice și retenție de corpi străini; frecvent leziunile sunt complexe, multiviscerale (vezi vol. I). Simptomatologia este variată, de la forme asimptomatice, la forme grave cu șoc, insuficiență respiratorie, hemoptizii și revărsate pleurale. Paraclinic se va apela la explorare radiologică, CT , puncție pleurală , bronhoscopie și probe biologice sanguine. Tratamentul este diferențiat: în formele asimptomatice supraveghere; în cele cu revărsate pleura le, evacuarea acestora prin drenaj pleural aspirativ; în cazul leziunilor parenchimatoase importante (mai ales vase și/sau bronșii) toracotomia de explorare se impune. Aero - și hemostaza se obțin prin sutura pulmonară și doar excepționa l prin exereze pulmonare. 4.3.5.5. Traumatismele traheo -bronșice Agresiunea traumatică violentă din cadrul accidentelor de circulație (52%) sau a celorlalte accidente (48%) poate interesa traheea și bronșiile mari (1 -5% din traumatismele toracice grave), m ai ales la tineri. La nivelul căilor aeriene se pot produce plăgi (în cazul armelor albe, a armelor de foc sau a eschilelor osoase) sau rupturi (la nivelul zonelor fixe - cricoid și carină, prin forfecare între stern și coloană, prin elongații ale bronșii lor sau prin hiperpresiune în căile aeriene când glota este închisă). Mai sunt de menționat și perforațiile prin corpi străini intralumenali și mai ales iatrogene prin manopere endoscopice. Cel mai frecvent este interesată traheea cervicală. Leziunile trah eei membranoase sunt numite fisuri , iar cele ale traheei cartilaginoase sunt numite fracturi . Ele pot fi complete (interesează toate straturile parietale) sau incomplete , totale (interesează întreaga circumferință) sau parțiale . Leziunile căilor aeriene intratoracice sunt de regulă asociate cu leziuni ale altor viscere în special ale vaselor mari. Leziunile traheo -bronșice evoluează diferit. Astfel, fisurile cicatrizează fără sechele, în timp ce fracturile se vindecă cu prețul dezvoltării unei stenoze comp lete sau incomplete. Stenoza completă conduce la apariția atelectaziei 236 parenchimului distal, iar cea incompletă la fenomene inflamatorii de tip bronșiectazie , pneumonie , abcese pulmonare . Fiziopatologic se instalează insuficiența respiratorie și cardiacă acută prin pierderile aerice în mediastin, pleură și subcutanat cu fenomene de compresiune progresivă asupra plămânului (pneumotorax hipertensiv) și a viscerelor mediastinale (pneumomediastin) . În 75% dintre traumatismele traheo -bronșice decesul se produce înainte de a ajunge la spital. Simptomatologia este în funcție de localizarea și amploarea leziunii. Dramatică în leziunile mari și minoră în cele mici, până la apariția stenozei. Imediat pos ttraumatic se instalează un sindrom gazos progresiv (reprezentat de pneumomediastin, emfizem subcutanat, pneumotorax hipertensiv și emfizem interstițial) asociat cu un sindrom hemoragic (reprezentat de hemoptizii) și un sindrom de excluzi e respiratorie (reprezentat prin atelectazii). În această fază diagnosticul este stabilit prin bronhoscopie și CT . În faza de stenoză, în funcție de gradul acesteia apar fenomene de obstrucție și infecție supraadăugată. Diagnosticul se stabileșt e prin bronhoscopie, bronhografie și CT. Tratamentul este chirurgical cu excepția leziunilor ce interesează mai puțin de 1/3 din circumferința căii aeriene, care pot cicatriza spontan. Calea de abord diferă în funcție de localizarea leziunilor: cervicotomi e pentru traheea cervicală, sternotomie mediană pentru traheea mediastinală deasupra carinei, toracotomie dreaptă pentru traheea mediastinală, carină, bronșia dreaptă cu ramurile ei și originea bronșiei stângi și toracotomie stângă pent ru bronșia stângă și ramurile ei. Leziunile traheei cervicale vor fi suturate sau transformate în traheostomie . Leziunile traheei mediastinale și a bronhiilor mari, după identificare, regularizare și mobilizare, vor fi suturate și plas tiate cu lambou pleural, muscular sau omental. Leziunile bronșiilor lobare vor fi rezolvate prin lobectomie . Stenozele cicatriciale posttraumatice vor fi tratate prin rezecție și anastomoză traheală termino -terminală. 4.3.5.6. Traumatis mele cordului și ale vaselor mari În cadrul traumatismelor toracice afectarea cardio -pericardică și a vaselor mari este rară (6%) dar extrem de gravă (85 -90% decese în etapele prespitalicești). Majoritatea leziunilor se întâlnesc la bă rbații tineri (75%). Traumatismele pot fi deschise - plăgi sau închise - contuzii sau rupturi (prin lovire directă în fracturile sternale sau costale, prin compresiune între stern și coloana vertebrală sau prin decelerare bruscă). Leziunile pot interesa pe ricardul, miocardul, formațiunile intracardiace (septuri, aparat valvular), vasele mari mediastinale. 4.3.5.6.1. Leziunile cordului a. Comoția cardiacă se definește ca insuficiența cardiacă posttraumatică fără leziune histologică evidentă (vezi experiment ul Goltz ) și se manifestă prin tulburări electrice. Singura posibilitate de identificare este electrocardiograma precoce și repetată. De regulă, pacienții supraviețuiesc. b. Contuzia cardiacă trebuie suspectată în traumatismele precordiale cu echimoză parietală sau fractură de stern, urmate de aritmie sau fenomene anginoase și în rupturile aortei sau diafragmului . Sunt descrise mai multe tipuri de leziuni: echimoze subepicardice sau subendocardice, dilacerări miocardice, tromboze sau rupturi ale arterelor coronare urmate de infarcte, fisuri endocardice cu tromboză intracavitară. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 237 Simptomatologia este necaracteristică determinând, în funcție de predominența semnelor, diferite forme clinice: contuzia simplă frecvent asimptomat ică, contuzia cu tulburări de ritm sau de conducere (tahicardie ventriculară , bloc atrio -ventricular), contuzia cu infarct miocardic prin leziuni coronariene, contuzia cu anevrism cardiac. Paraclinic sunt util e EKG repetate, echocardiografia, angiografia coronariană și probele biologice enzimatice. Evoluția este spre vindecare cu/fără sechele (anevrism cardiac, tulburări de conducere sau de ritm) sau spre ruptură cardiacă ori embolii periferice. Tratamentul est e medicamentos și se va adresa tulburărilor ischemice, de ritm sau de conducere. c. Ruptura cardiacă recunoaște aceleași mecanisme ca și contuzia, dar de intensitate mai mare. Leziunile pot interesa pereții cavităților (80%), septurile (10%) și aparatul va lvular (10%). Sunt asociate leziuni pericardice și aortice (25%). Gravitatea leziunilor este dictată de interesarea cavităților cordului, mortalitatea fiind 94%; în rupturile atriale de 81%, în rupturile ventriculului drept de 98,5%, în rupturile ventricul ului stâng și cele ale mai multor cavități aproape 100% (Besson). În ruptura atrială se poate supraviețui câteva ore (20% din cazuri), manifestându -se prin hemopericard cu tamponadă sau cu hemotorax (în funcție de integritatea pericardului), confirmate pr in echocardiografie (mod M, 2D sau Doppler ), radiologie și puncții și rezolvată prin intervenție chirurgicală de urgență și sutură parietală atrială. Ruptura ventriculară este rapid mortală prin exsanguinare în pericard și pleură. Excepțional, dacă intervenția se execută imediat, poate beneficia de sutură parietală ventriculară,. Ruptura septurilor poate apărea imediat posttraumatic în compresiunile violente sau la distanță în leziunile ischemice septale. Determină un șu nt stânga - dreapta direct proporțional cu dimensiunile rupturii. Manifestările clinice sunt identice cu ale șunturilor congenitale. Diagnosticul se stabilește prin echocardiografie, Doppler și prin cateterism cardiac. Tratamentul chirurgical prin sutură sau plastie previne instalarea unei insuficiențe cardiace. Ruptura aparatului valvular (valvule aortice, valvule atrio -ventriculare, mușchii papilari și cordajele tendinoase) se produce prin creșterea presiunilor intracavitare și conduce la fe nomene de insuficiență cardiacă. Simptomatologia este a insuficienței valvulare. Diagnosticul este precizat echografic Doppler , angiografic, ventriculografie izotopică cu Tc99m și prin cateterism. Unele leziuni sunt bine tolerate dar cele m ai multe necesită rezolvare chirurgicală prin grefă sau proteză. Leziunile arterelor coronare sunt destul de frecvente sub formă de ruptură ce conduce la infarct miocardic și hemopericard compresiv și mai rar, sub formă de tromboz ă generatoare de infarctizări. Tabloul clinic este al infarctului miocardic cu sau fără tamponadă. Diagnosticul se stabilește prin EKG, radiografie, puncție și angiografie coronariană. Tratamentul vizează leziunea coronariană (angioplastie sau by -pass), le ziunea ischemică miocardică (medicamentos, angioplastie cu sau fără strent, by -pass coronarian) și revărsatul pericardic (evacuare chirurgicală). 238 d. Ruptura pericardică este rareori izolată putând favoriza hernierea cordului și poate fi asociată rupturilor cardiace. Apare un hemopericard ce poate fi identificat prin radiografie, echografie, EKG și puncție pericardică. În unele cazuri, puncțiile evacuatorii, drenajul percutan pot fi suficiente, în altele este necesară intervenția chirurg icală. e. Plăgile cardio -pericardice sunt soluții de continuitate ale pericardului și/sau miocardului produse de un agent traumatic. Reprezintă 1 -4% din totalitatea plăgilor toracice. Mortalitatea este de peste 80% la locul accidentului, diferită după tipul de traumatism (61% prin armă albă și 89% prin armă de foc). Leziunea parietală este situată de regulă pe suprafața anterioară a toracelui sau oriunde pe suprafața acestuia interesând uneori și diafragmul (leziuni toraco -abdominale). Plaga poate interesa numai pericardul, cu apariția hemopericardului cu sau fără tamponadă și cu evoluție spre pericardită supurată sau constrictivă. Mai frecvent însă, plăgile interesează pericardul și cordul. Plăgile cardiace pot fi nepenetrante (nu ajung în cavități), penetr ante (ajung în cavități) și transfixiante (traversează cavități). În funcție de topografie, plăgile interesează ventriculul drept (31%), ventriculul stâng (32%), ambele ventricule (21%), atriul drept (9%), atriul stâng (5%), arterele coronare (2%). Gravita tea acestor plăgi este extremă fiind ilustrată de mortalitatea ridicată: plăgile ventriculului stâng - 99%, plăgile ventriculului drept - 87%, plăgile arterelor coronare și ale valvelor - 95%, plăgile atriale și ale pericardului - 64% (Besson). Simptomatol ogia clinică , de regulă dramatică, este variată conturând diverse forme clinice: forme fulgerătoare cu hemoragie cataclismică, rapid mortale; forme cu tamponadă cardiacă (dispnee, cianoză, tahicardie, puls mic, hipotensiune arterială, jugulare turgescente, matitate cardiacă crescută, zgomote cardiace asurzite până la abolirea lor); forme cu hemotorax; forme asociate cu leziuni ale altor viscere. Indiferent de forma clinică apar manifestări comune: șocul hemoragic , insuficiența cardiacă acu tă (prin tamponadă, leziune valvulară sau septală), aritmii (prin lezarea structurilor de conducere), ischemie cardiacă acută (prin leziuni coronariene), insuficiență respiratorie acută . Diagnosticul este stabilit pr in „reconstituirea agresiunii”, examinarea plăgii toracice, examenul obiectiv și paraclinic, mărimea și imobilitatea umbrei cardiace și revărsat lichidian pleural (radiologic), microvoltaj, aritmii, ischemie miocardică (EKG), revărsat lichidian pericardic, leziuni valvulare (echocardiografie), sânge la puncția pericardică și pleurală. Singura posibilitate terapeutică este intervenția chirurgicală de urgență . Calea de abord va fi în funcție de localizarea leziunii, sternotomie mediană, toracotomie stângă sau dreaptă. După deschiderea pericardului și evacuarea sângelui vor fi identificate leziunile cardiace care se suturează; interesarea valvelor sau a pilierilor necesită protezare valvulară. Leziunile arterelor coronare impun by - pass-ul. Vor fi rezolvate și leziunile viscerale asociate. Supraviețuirile depind de localizarea și gravitatea leziunii (1 -36%). 4.3.5.6.2. Leziunile vaselor mari a. Rupturile vaselor mari (aorta și ramurile ei, arterele pulmonare, venele cave și venele pulmonare) sunt tot mai frecvente și deosebit de grave (mortalitate 80% - aorta și 100% - vasele pulmonare). Leziunile sunt produse prin compresiune CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 239 violentă sau prin decelerare brutală și depind de mobilitatea sau fixitatea segmentelor vasculare ș i de starea prealabilă a vasului. Aorta este lezată la nivelul istmului (59%), segmentului ascendent (23%), segmentului descendent (13%) și crosei (5%) (Coman ). Leziunile pot interesa întreaga circumferință a vasului (rupturi totale) sau nu ( rupturi parțiale), toate straturile parietale vasculare (rupturi complete) sau numai unele (rupturi parțiale). Rupturile complete sunt rapid mortale prin hemoragie masivă, iar cele parțiale supraviețuiesc prin constituirea unui hematom mediastinal ce se po ate rupe ulterior sau dezvolta un anevrism arterial posttraumatic. Simptomatologia diferă cu tipul leziunii vasculare și cu cadrul lezional general. În rupturile complete se instalează rapid șocul hemoragic acut cu hemomediastin și hemoto rax masive, urmate de insuficiență cardiacă și respiratorie acute și deces. În rupturile intrapericardice apare tamponada cardiacă cu insuficiență cardiacă acută rapid mortală. În rupturile parțiale, hematomul mediastinal determină fenomene de compresiune. Diagnosticul se stabilește prin radiografie, echografie Doppler , CT, RMN , arteriografie, puncții pericardică și pleurală. Singura posibilitate terapeutică este hemostaza chirurgicală prin sutură, plastie sau by -pass. b. Plăgile vaselor mari (aorta și ramurile ei, arterele pulmonare, venele cave și venele pulmonare) generează șoc hemoragic , iar în funcție de topografie, hemopericard cu tamponadă, hemomediastin și hemotorax. Simpt omatologia este dramatică, constituită din asocierea semnelor plăgii toracice, ale șocului hemoragic, ale revărsatului pericardic, mediastinal și pleural. Evoluția este rapidă către insuficiență cardio -respiratorie acută și exitus. Singura șansă este oferi tă de intervenția chirurgicală de urgență, de regulă prin sternotomie mediană. Este necesară refacerea continuității vasculare prin sutură, plastie sau grefon. 4.3.5.7. Leziunile esofagului toracic Esofagul este tot mai frecvent expus traumatismelor atât prin creșterea frecvenței traumatismelor toracice accidentale, cât mai ales datorită explorărilor și manevrelor endoscopice și a intervențiilor chirurgicale mediastinale. Astfel, pot apare plăgi, rupturi sau perforații esofagiene. Cele mai frecvente sunt p erforațiile instrumentale sau prin corpi străini, urmează plăgile prin arme de foc sau arme albe și cele chirurgicale, iar cele mai rare sunt rupturile. Leziunile esofagiene sunt de o gravitate deosebită datorită peretelui esofagian lipsit de seroasă, fria bil (dificultăți tehnice de tratament chirurgical), a conținutului esofagian (ingestie de substanțe corozive, floră microbiană mixtă aerobă și anaerobă etc.), contaminării mediastinului cu dezvoltarea rapidă a infecțiilor, frecvent necrozante, (mediastinit e). Procesul septic se poate extinde și în regiuni vecine (pleură). Datorită proximității viscerelor mediastinale, leziunile esofagiene sunt frecvent asociate leziunilor traheo -bronșice, ale cordului, vaselor mari și ale canalului toracic (vezi cap. 9). 4.3.5.8. Traumatismele diafragmului Cavitatea toracică este separată de cea abdominală de către diafragm care poate fi interesat atât în traumatismele toracice (7%) cât și în cele abdominale (22%). Leziunile difragmatice sunt de regulă asociate cu leziuni ale viscerelor 240 toracice și abdominale (90% dintre herniile diafragmatice strangulate au antecedente traumatice). Ele sunt localizate la nivelul hemidiafragmului stâng (77%), a c elui drept (20%) sau bilaterale (3%). 4.3.5.8.1. Rupturile diafragmului Sunt produse de traumatisme toracice (2%) sau abdominale (1%) intense (accidente de circulație, căderi de la înălțime, accidente de muncă, accidente sportive). Leziunea diafragmatică poate fi centrală - la nivelul cupolei (90%) sau periferică - dezinserție frenocostală (10%), de dimensiuni variabile, rareori izolată (7-10%) și frecvent asociată cu leziuni scheletice sau vis cerale (90%). Ruptura diafragmatică poate fi produsă prin hiperpresiune abdominală (traumatism abdominal direct cu contracție reflexă a musculaturii abdominale și închidere reflexă a glotei cu hipertensiune în arborele traheo -bronșic și coborâre a diafragm ului reduc volumul cavității abdominale cu creșterea presiunii ce proiectează viscerele cavitare „ca un berbec” (Cosăcescu) spre diafragm sau prin compresiune toracică cu dilacerare frenică. Ficatul protejează hemidiaf ragmul drept rămânând expus cel stâng. Ruptura este favorizată atât de existența unor zone slabe (foliola stângă) cât, mai ales, de contracțiile mușchiului frenic și de mobilitatea continuă diafragmatică. Breșa diafragmatică nu are tendință la închidere ci dimpotrivă. Diferența de presiune dintre cavitatea pleurală (7 -10 cm apă) și cea peritoneală (100 cm apă) favorizează migrarea în torace a viscerelor abdominale (cu excepția rinichilor și a organelor pelvine). Ruptura diafragmatică prin disfuncția frenică și hernierea intratoracică a viscerelor abdominale cu fenomene de compresiune determină grave tulburări respiratorii și cardio - circulatorii. Concomitent se produc modificări ale organelor herniate (edem și stază cu creșterea volumului până la fenomene ischemice). De regulă, toate acestea se adaugă celorlalte „cascade fiziopatologice” generate de leziunile asociate. Simptomatologia este zgomotoasă și polimorfă datorită diverselor asocieri lezionale ce pot masca leziunea diafragmatică. În fața unui traumatizat în șoc traumatic sau hemoragic cu tulburări respiratorii importante, suspiciunea de ruptură diafragmatică este dată de prezența respirației paradoxale abdominale , de dispariția matității hepatice, de deplasarea zgomotelor și matității cardiace, de zone de matitate și/sau hipersonoritate la baza hemitoracelui, precum și de prezența zgomotelor hidro -aerice toracice. După amendarea semnelor generale poate u rma o perioadă liberă de durată variabilă întreruptă de instalarea semnelor de strangulare herniară. Diagnosticul se bazează pe examenul radiologic simplu sau cu substanță de contrast care evidențiază hernierea în torace a viscerelor abdominale, colabarea plămânului, deplasarea mediastinului. Pentru organele parenchimatoase se folosește scintigrafia , echografia și CT . Tratamentul este chirurgical și trebuie efectuat în urgență imediată (hernie strangulată, hernie voluminoasă cu tulburări de compresiune, leziuni asociate hemoragice și/sau perforate) sau amânată (leziuni asociate grave ce solicită prioritate terapeutică). Calea de abord va fi abdominală, toracică sau combinată în funcție de bilanțul lezional. Tratamentul are dr ept scop reducerea viscerelor herniate, repararea rupturii diafragmatice și rezolvarea leziunilor asociate. Ruptura diafragmatică se rezolvă CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 241 prin sutură în două planuri, prin reinsercție sau prin plastie. Mortalitatea în rupturile diafragmatice este de 46% . 4.3.5.8.2. Plăgile diafragmului Sunt plăgi toraco -abdominale produse de arme albe sau arme de foc. Orificiul de intrare este la nivel toracic (sub coasta IV sau V) în 9 din 10 cazuri. Unice sau multiple, oarbe sau transfixian te ele sunt penetrante și perforante, interesând, în funcție de traiect, diverse viscere toracice (plămân, cord, esofag) și abdominale (splina, stomacul, colonul, rinichiul, pancreasul - în stânga sau ficatul, stomacul, colonul, rinichiul - în dreapta). Le ziunea diafragmatică poate fi centrală sau periferică, de dimensiuni variabile (se măresc prin gradientul presional pleuro - peritoneal, contracția mușchiului frenic și hernierea viscerelor abdominale. Sângele și conținutul organelor cavitare vor inunda cele două cavități (peritoneală și pleurală) și se pot exterioriza prin plaga parietală (uneori și epiploonul). La nivel toracic vor apare epanșamente pleurale, colabări sau plăgi pulmonare, modificări mediastinale. Abdo minal se instalează hemoperitoneul și/sau iritația peritoneală. Consecințele fiziopatologice ale acestor leziuni sunt multiple și variate, atât peritoneale (hemoragie și/sau iritație peritoneală , hernie strangulată cu sau fără ocluzie) cât și toracice (revărsate pleurale cu fenomene de compresiune, insuficiență respiratorie și cardiacă). Simptomatologia clinică este dramatică. Majoritatea bolnavilor sunt în stare de șoc (traumatic, hemoragic , pleural) și prezintă semne de suferință a viscerelor de o parte și cealaltă a diafragmului . O parte dintre aceste semne domină tabloul clinic, în timp ce altele sunt șterse și pot trece neobservate. Astfel se explică multitudinea de tablouri clinice. La nivel t oracic întâlnim mai frecvent durerea, dispneea, tusea, hemoptizia , pneumo - sau hemotoraxul, iar abdominal durerea cu contractură, modificări la tușeul Douglas -ului, dispariția matității hepatice, matitate pe flancuri, hematemeză și/sau h ematurie. La acestea, se adaugă caracteristicile plăgii. Explorările paraclinice radiologice pot identifica epanșamente pleurale, modificări pulmonare și mediastinale, modificări diafragmatice (mobilitate, integritate), pneumoperitoneu , prezența unui corp străin. Echografia va evidenția epanșamentul pleural, integritatea și mobilitatea diafragmului , revărsatul peritoneal, integritatea sau modificările splinei, ficatului, rinichilor, pancreasului. Utilă este CT . Puncțiile pleurală , peritoneală și pericardică pot orienta diagnosticul și terapia. Mai benefică ar putea fi explorarea videoscopică . Evoluția plăgilor diafragma tice este gravă prin însumare gravității fiecărei leziuni, având drept rezultantă decesul prin: insuficiență respiratorie sau cardiacă, șoc hemoragic , septic sau ocluziv. Tratamentul este chirurgical de urgență, în condițiile unei terapii intensive adecvate; vizează inventarul lezional cu sancționarea lui, închiderea breșei frenice și drenajul multiplu pleural și peritoneal. Calea de abord (toracotomia , laparotomia sau toraco -freno -laparotomia ) va fi aleasă în funcție de gravitatea lezională (prioritare sunt pierderile aerice și sanguine). Fiecare leziune viscerală va fi rezolvată specific, de preferință conservator. 242 4.3.6. COMPLICAȚII Evoluția traumatismelor toraci ce este în general gravă și frecvent mortală. Totuși sunt și cazuri mai puțin agresive care sub tratament adecvat se vindecă. În unele cazuri vindecarea se obține după depășirea unor complicații, cu sau fără „prețul” unor sechele. Sindromul de detresă resp iratorie acută este cel mai frecvent întâlnit în traumatismele toracice (vezi cap. 4.7). Este o insuficiență respiratorie acută generată de imposibilitatea efectuării s chimburilor gazoase la nivel pulmonar, prin alterarea integrității surfactantului, creșterea permeabilității capilare cu edem interstițial și alveolar, acumularea în capilare de PMN, plachete și fibrină. Reducerea complianței pulmonare , șuntul intrapulmonar și suprasolicitarea cardiacă determină hipoxemie . Simptomatologia este dominată de dispnee cu tahipnee importantă, refractară la oxigenoterapie , cianoză, tuse cu expectorație sero-sanguinolentă. Ascultator se constată diminuarea murmurului vezicular și raluri umede. Examenul radiologic evidențiază opacități multiple pe ambele arii pulmonare. Este de dorit prevenirea apariției sindromului prin identificarea stărilor predispozante și tra tarea lor. Tratamentul ARDS constă în: ventilație mecanică cu CPAP și PEEP , reducerea consumului de oxigen, prevenirea HDS de stress , prevenirea sau tratarea infecțiilor, suport nutrițional sau mai recentele oxigenarea extracorporeală , blocantele de ciclo -oxigenază , prostaglandina E 1, oxidul nitric . Evoluția este deosebit de gravă: bolnavii care nu -și revin în 3 -6 zile, decedează. Embolia gazoasă apare în 4% din traumatismele grave (65% în plăgi și 35% în contuzii) prin fistule bronho -vasculare (venoase), la cei ventilați mecanic cu presiuni pozitive (modifică gradientul bronhie -venă). Traumatizații toracici fără leziune cardiacă, care prezintă semne neurologice de focalizare, colaps neprevăzut, sau sânge arterial spumos (la puncția arterială) au embolie gazoasă. Tratamentul este chirurgical de urgență (pensarea hilului pulmonului afectat și evacuarea aerului din ventriculul stâng, urmate de exereza parenchimului pulmonar lezat). Atelectazia este determinată de obstruarea l umenului și excluderea ventilatorie a parenchimului distal, prin acumulare de secreții bronșice. Suprainfecția este favorizată. Tratamentul constă în bronho -aspirație, lavaj și mai puțin în mucolitice, expectorante și stimularea tusei. Aritmii cardiace sunt frecvente în stările post -agresive, mai ales la cei cu suferințe cardiace latente. Fibrilația atrială impune digitalizare sau defibrilare electrică, iar cea vent riculară electroșoc. Persistența extrasistolelor ventriculare ridică suspiciunea de leziune cardiacă sau de infarct miocardic . Tromboembolia generată de tromboflebite este frecventă, ceea ce impune profilaxia cu doze normocoagulante de heparină sau terapia anticoagulantă și chiar tratamentul chirurgical (filtru, clip sau ligatură de cavă inferioară ). Infecțiile sunt frecvente în traumatismele toracice mai ales cele deschise, cu retenție de corpi străini sau perforații de organe cavitare (considerate infectate de la început). Revărsatele cavitare mai ales cele hematice, ancombrarea tr aheo - bronșică, staza digestivă favorizează grefarea infecției. De aceea se impune antibioprofilaxia . Orice infecție apărută impune terapia energică cu antibiotice . CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 243 Hemotoraxul închistat apare ca urmare a incompletei evacuări a sângelui din pleură (15%). În prima săptămână poate fi rezolvat prin videochirurgie . Ulterior, datorită aderențelor și îngroșării pleurale, este necesară decorticarea . Empiemul pleural complică (3%) din traumatismele toracice, de regulă, pe cele cu fistulă bronho -pleurală persistentă (Helling , 1989). Cei mai frecvent întâlniți germeni sunt stre ptococul și stafilococul , mai rar germeni enterali sau anaerobi . Simptomatologia este a unei colecții pleurale septice cu sau fără fistulă pleuro -bronșică . Diagnosticul se precizează radiologic (opacitate pleurală, pahipleurită ), CT (semnul pleurei rupte - Hanna , 1991), puncție pleurală cu examen bacteriologic. Tratamentul este chirurgical sub acoperire cu antibiotice . Inițial se poate practica pleurostomie cu drenaj sau toracoscopie videoasistată . Când s -a constituit punga pleurală cronică rezolvarea este decorticarea cât mai precoce (Smith , 1991). Lee (1991) a propus introducerea intrapleural de fibrinolitice . Fistulele bronho -pleurale sunt complicații rare, datorate neidentificării unor leziuni bronhopulmonare sau rezolvării incomplete a acestora. Se manifestă sub forma unor epanșamente aerice pleurale infectate sau nu. Diagnosticul este radiologic, CT și pu ncție pleurală cu introducere de colorant. Tratamentul este chirurgical constând în sutură sau recupă bronșică cu sau fără plastie cu lambou muscular sau exereze parenchimatoase. Stenozele traheo -bronșice sunt generate de intubația prelungită, de traheostomie . Cele parțiale, permit reexpansionarea pulmonară distală, iar cele totale determină atelectazie pumonară ce riscă să se infe cteze. Suprainfecția zonelor atelectatice produce pneumonie , abces pulmonar , bronșiectazie recurente. În faza aseptică se indică rezecția stenozei cu anastomoză bronșică , iar în faza septică exereza pulmonară . BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Battistella F , Benfield J.R. : Blunt and penetrating injuries of the chest wall, pleura and lungs; 2. Besson A ., Saegesser F. : A Colour Atlas of Chest Trauma and Associated Injuries , Wolfe Medical Publications Ltd, 1983; 3. Caloghera C. : Chirurgie de urgență , Ed. Antib, Timișoara, 1993; 4. Coman C., Coman B. : Patologie chirurgicală toracică - Tratat de patologie chirurgicală , s. red. E. Proca , Ed. Medicală, București, 1991; 5. Coman C., Coman B. : Urgențe medico -chirurgicale toracic e, Ed. Medicală, București, 1989; 6. Cotulbea R.M. , Ghelase F. : Traumatismele toracelui - Chirurgie toracică , s.red. F. Ghelase, Ed. Didactică și Pedagogică, București, 1999; 7. Hood R.M. : Trauma to the chest; 8. Nemeș R. , Georgescu I. : Traumatismele toracelui - Chirurgie generală , s.red. F. Ghelase, Ed. Didactică și Pedagogică, București, 1999; 9. Oancea T .: Trauma tismele toracelui , Ed. Militară, București, 1975; 10. Pop T. : Medicină nucleară, diagnostic și tratament , Ed. Medicală, București, 1983; 11. Pop T. : RMN în diagnosticul clinic , Ed. Medicală, București, 1995; 12. Richardson J.D ., Mavroudis C. : Management of Thoracic Injuries - Trauma: Clinical Care and Pathophysiology , s. red. Richardson J.D., Polk H.C., Flint L.M., Year Book Medical Publishers, Inc, Chicago, 1987; 244 13. Rosenberger A. , Adler O.B. , Troupin R.H. : Trauma imaging in the thorax and abdomen , Year Book Medical Publishers, Inc, 1987; 14. Schwartz I.S. : Principles of Surgery , McGraw -Hill Bock Comp, 1989. 4.4. INFECȚIILE BRON HO-PULMONARE Dr. Cristian Lupașcu 4.4.1. GENERALITĂȚI Spectrul patologic al infecțiilor bronho -pulmonare „chirurgicale” este larg, mergând de la supurații bronșiolare și bronșice capricioase, caracteristice bronșiecta ziei, până la necroze de parenchim și abcese pulmonare . Manifestările clinice ale infecțiilor bronho -pulmonare sunt în legătură cu capacitatea de apărare a gazdei, cu poarta de intrare și cu virulența micro - organismelor incriminate (bacterii aerobe sau anaerobe , viruși și fungi, care adesea sunt întâlnite în combinații sinergice). Această gamă largă de germeni incriminați implică folosirea a numeroase metode de tratament, în cadrul cărora, cel chirurgical joacă un rol important. În ultimii 15 -20 de ani asistăm la o creștere a frecvenței infecțiilor bronho - pulmonare chiar în țările dezvoltate, prin: - folosirea pe scară largă a imunosupresiei după transplant de organe, - a chimioterapiei pentru cancer, - folosirii pe scară foarte largă a antibioticelor, uneori fără discernământ, - creșterea frecvenței pacienților cu SIDA , la care aceste infecții sunt destul de frecvente. Cronic izarea suferinței supurative alterează în timp atât funcția cardio - respiratorie, cât și alte funcții vitale, ceea ce poate duce la insuficiență hepato - renală și amiloidoză . Patogenia infecției bronho -pulmonare include o multitudine de caracteristici: - asocierea cu cancerul bronho -pulmonar este cunoscută, infecția poate adesea „masca” evoluția neoplazică. Tratamentul medical cu antibiotice duce la o amel iorare a stării clinice și chiar a tabloului radiologic, cu agravarea cancerului (în contrast) și pierderea momentului operator optim; - asocierea cu tuberculoza este frecventă, precizarea diagnosticului poate fi uneori realizată numai pr in examen histopatologic al piesei de exereză; - noile măsuri de terapie intensivă printre care intubația oro-traheală prelungită, traheostomia , resuscitarea , septicemia de cateter venos central , pot juca un rol important în etiopatogenia infecțiilor bronho -pulmonare; - identificarea germenului patogen este deseori dificilă; există asfel unele probleme în alegerea tratamentului etiologic și multe dintre supurații necesită în etapa lor finală, aplicarea tratamentului chirurgical corect. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 245 4.4.2. ABCESELE PULMONARE Sunt infecții focale necrozante în parenchimul pulmonar transformate în cavități pline cu puroi provenit din suprainfe cția zonelor de necroză. Reprezintă complicația cea mai frecventă a pneumoniei necrozante și a aspirației conținutului gastric în arborele bronșic. Cauzele abcesului pulmonar (după Schwartz) [1,7,1 0] sunt: - pneunompatia de aspirație; - pneumonii necrozante: cu germeni aerobi (stafilococ , klebsiella , bacilul piocianic , microbacterium tuberculosis și micobacterii atipice ), cu germeni anaerobi (fusobacterium , bacteroides , actinomyces ), cu paraziți ( entamoeba histolitica , echinococcus ). - obstrucții bronșice: neoplazii (cancer bronho -pulmonar prin stenoză bronșică și atelectazie secundară), corpi străini în arborele traheo -bronșic; - complicații ale unor traumatisme pulmonare: suprainfecții ale unor contuzii pulmonare sau hema toame, plăgi penetrante pleuro -pulmonare. - complicații ale unor infecții sistemice: embolie pulmonară septică , infarctul pulmonar ; - contaminare directă de l a infecții de vecinătate: focare mediastinale, subfrenice, hepatice, diverticuli esofagieni , empiem pleural. Clasificare: După evoluție , abcesele pot fi simple (care evoluează fără complicații) și complicate (abcese multiple localizate în jurul unui focar pneumonic sau asociate eventual cu bronșiectazii consecutive). Evaluarea cronicizării unui abces pulmonar se face după elementul timp (supurație care nu s -a vindecat după 3 luni de tratament medical co rect și bine condus) și după un element morfologic (ireversibilitatea procesului, epitelizarea și fibrozarea peretelui cavității, ca și bronșiectazia asociată). Din punct de vedere etiopatogenic , așa cum s -a arătat mai sus, aspirația conținutului digestiv reprezintă una din cauzele importante de abces pulmonar (secreții infectate din gură, cheaguri, mucus, fragmente de țesut infectat, conținut gastric). Aspirația este frecv ent asociată cu alterarea stării de conștiență în alcoolism , traumatisme cranio -cerebrale , consum exagerat de droguri, anestezie generală, resuscitare cardio -pulmonară . [15,16] Localizarea abceselor în plămân depinde de poziția bolnavului, în general cea de decubit dorsal. 3/4 din abcese apar în plămânul drept, localizându -se în segmentele posterioare ale lobului superior și segmentele superioare ale lobului inferior bilateral. Din punct de vedere bacteriologic , în abcesele pulmonare după aspirație, flora incriminată este mixtă, cu bacterii anaerobe dintre care predomină cele din grupa bacteroides ; în abcesele ce rezultă din suprai nfecția unor focare pneumonice necrozante, germenii incriminați mai frecvent sunt Klebsiella , Pseudomonas și alte bacterii gram -negative . Abcesele cu stafilococ sunt mai frecve nt întâlnite în primul an de viață și sunt deseori asociate cu un piopneumotorax sau cu pneumatocele (rezultate probabil prin închistarea aerului distal de o obstrucție bronșiolară). Din fericire, 246 abcesele stafil ococice se vindecă aproape exclusiv cu tratament antibiotic, chiar și atunci când este necesar un drenaj pleural temporar. Infecțiile sistemice pot produce infecții pulmonare focale bilaterale cu semne radiologice discrete ca uzate cel mai frecvent de Staphylococcus aureus și bacili gram -negativi. Unele din aceste infecții focale se vindecă fără sechele, iar altele se pot transforma în abcese. Abcesul pulmonar consecutiv infarctului pulmonar după e mbolii pulmonare reprezintă un caz special de infecție hematogenă localizată într -o zonă de parenchim lezat sau devitalizat. [9,11] Entamoeba histolitica poate genera, în unele țări tropicale, un abces pulmonar prin infestare hematogenă sau prin extensie directă de la ficat, caz în care se asociază frecvent cu empiemul. Aceste cazuri răspund bine la Metronidazol. Infecția hidatică (echinococcozele) poate genera un abces pulmonar prin infecția secundară a chistului. Majoritatea acestor abcese sunt rezolvate chirurgical. Anatomie patologică: La început, pereții abcesului sunt constituiți din țesut necrotic care ulterior se transformă în țesut de granulație. Apariția peretelui de tip fi bros-scleros marchează trecerea la cronicizare. Abcesul evoluează în 3 faze anatomo -clinice: - faza de constituire , în care predomină modificările de tip pneumonic în parenchimul pulmonar, cu apariția apoi a țesutului devitalizat necrotico -purulent care se t ermnină cu apariția colecției propriu -zise și a membranei piogene; - faza de abcedare în care conținutul abcesului începe să fie evacuat intermitent în căile respiratorii sau în cavitatea pleurală; - faza de cronicizare , în care pereții cavității devin groși, scleroși iar conținutul necrotico -purulent devine vâscos. Manifestări clinice: Momentul inițial al infecției este urmat de o perioadă de latență (de la câteva zile până la câteva săptămâni) după care pacientul are febră, afectarea stării generale, tuse, du rere, scădere ponderală. Relativ brusc, tusea devine productivă, cu spută abundentă și chiar vomică , traducând decompresiunea abcesului prin eliminarea conținutului în căile aeriene. Starea generală se ameliorează aparent, iar din punct de v edere radiologic apare imaginea caracteristică de cavitate cu nivel hidro -aeric . Datorită naturii necrotice, erozive a comunicării abcesului cu căile respiratorii, poate apărea hemoptizia , care uneo ri este importantă. Conținutul abcesului se poate deversa în pleură cu apariția unui piopneumotorax sufocant. Evacuarea abcesului în căile respiratorii poate fi masivă încât se ajunge la inundație traheo -bronșică, cu hipoxie și insuf iciență respiratorie acută . [3,4,5] În faza acută a abcesului semnele și simptomele sunt superpozabile cu cele ale pneumoniei . Semnele ascultatorii, dacă există, pot fi atribuite fie focarului pneu monic, revărsatului pleural sau empiemului. Diagnosticul: Are la bază criteriul clinic și cel radiologic: În faza acută (pneumonică) apar semnele și simptomele funcționale ale pneumoniei lobare. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 247 Pentru faza de abces constituit semnele cl inice sunt mai estompate, dar imaginea radiologică este caracteristică: - opacitate omogenă relativ bine delimitată, rotundă, care se poate întinde de la un lob până la întreg hemotoracele; - imagine aeriană cu pereți îngroșați, bine delimitați cu nivel lichid ian în „gură de cuptor”; - imaginea de cavitate restantă sclero -fibroasă, mai mică în dimensiuni, caracteristic fazei cronice; - computer -tomografia este importantă în evidențierea cavității, a grosimii peretelui și în determinarea precisă a abcesului cu privire la peretele toracic și fisurile interlobare. Poate evidenția ocluzia bronșică proximal de abces. [6,7] Paraclinic: Se poate pune în evidență prezența în spută a germenilor, precum și a țesutului elastic. Antibiograma este obligatorie. Mai fidel este examenul bacteriologic al produsului recoltat prin aspirație bronșică, direct din teritoriul afectat. Bronhoscopia cu biopsie este obligatorie pentru a face distincția între un abces veritabil și o formă cav itară de cancer bronhopulmonar. Diagnostic diferențial: Trebuie făcut cu toate cauzele generatoare de cavități intraparenchimatoase suprainfectate: - caverna tbc ; Fig. 4.17: Abces pulmonar; cavitate în segmentul superior al lobului superior stâng 248 - cancerul bronhopulmonar infectat și abcedat (diagnosticul diferențial necesită bronhoscopie și biopsie); - chistul hidatic pulmonar evacuat și suprainfectat; - chistul aeric infectat; - chistul bronhogenic infectat; - abces amoebian; - histoplasmoză pulmonară; - infarct pulmonar infectat; - boli granulomatoase ( sindrom Wagner). Evoluție și complicații: Cu tratament instituit precoce și corect condus, leziunile se pot resorbi cu vindecare; în unele cazuri, chiar în aceste condiții, procesul se poate croniciza. Complicațiile frecvente sunt: - evacuarea conținutului a bcesului prin vomică cu inundație traheo -bronșică ; - evacuarea abcesului în cavitatea pleurală cu apariția unui piopneumotorax sufocant dacă conținutul abcesului este abundent; - cronicizarea, în lipsa tratamentului chirur gical atrage în timp alterarea progresivă a funcției cardio -respiratorii, hepatice și renale, cu apariția amiloidozei multiorganice . Tratament: Principalele metode de tratament modern în abcesele pulmonare sunt: - antibioterapia asociată metodelor de drenaj natural intern (tuse, metode bronhoscopice de aspirație); - metode de drenaj extern; - metode chirurgicale (rezecții pulmonare ). a. Antibioticele administrate intravenos, în doze mari, dau rezultate variabile, tra tamentul fiind influențat de sensibilitatea microbiană; de aceea antibioterapia trebuie efectuată țintit, după antibiogramă. Antibioterapia este de lungă durată (cel puțin 8 săptămâni, după Schwartz). [3,4] Drenajul intern, spontan, prin tuse este uneori eficace; frecvent este însă necesar drenajul bronhoscopic . Bronhoscopia trebuie practicată săptămânal în timpul fazei acute. Convalescența este de asemenea, de lungă durată (4 -6 luni). Când antibioterapia și drenajul intern sunt ineficace sau în abcesele mari (peste 5 cm) se indică intervenția chirurgicală. b. Tratamentul chirurgical cuprinde 3 modalități de rezolvare: - cateter de pneumostomie (drenaj percutan); - pneumotomia; - rezecție pul monară . Primele 2 tehnici realizează un drenaj extern printr -o zonă de simfiză pleurală între pleura viscerală și cea parietală imediat în apropierea cavității abcesului. Această simfiză împiedică infectarea marii cavități pleura le. [1,2,3] Drenajul percutan este în general eficace și presupune inserția unui cateter relativ subțire care este conectat la un sistem de aspirație continuă sau lăsat în drenaj simplu (Béclère ). Ghidarea drenajul ui se face fluoroscopic, echografic sau computer -tomografic. Drenajul este cu atât mai eficace cu cât este situat mai periferic. Teoretic, orice formă de drenaj extern atrage un risc de leziune erozivă a CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 249 unor bronșiole și vase de calibru apreciabil, ceea c e poate genera o fistulă bronho - pleurală -cutanată sau hemoragii. Este considerată metoda de elecție la copii. [9,10] Pneumotomia este practic abandonată actualme nte, fiind indicată doar în abcese cu cavități bine organizate, cu conținut foarte vâscos și cu detritusuri necrotice abundente, situate periferic. În aceste cazuri drenajul este realizat prin incizie pulmonară cu rezecție de coastă. Dacă la inspecția intr aoperatorie nu se constată o izolare a cavității pleurale printr -o simfiză pleurală, plaga pulmonară se aduce direct la perete (pneumostomie ). După câteva zile, această manevră conduce la o reacție pleurală exuberantă cu simfiză, permi țând un acces sigur spre cavitatea abcesului. Pneumotomia este actualmente utilizată doar în rarele cazuri în care drenajul extern percutan eșuează și la pacienții ce nu pot tolera o rezecție pulmonară . Rezecția - indicațiile sta ndard ale rezecției pulmonare sunt: eșecul unor procedee mai puțin invazive, hemoragie severă, suspiciune de cancer bronho - pulmonar asociat. De obicei se practică o lobectomie . Acest tip de intervenție radicală are avantajul că ridică în totalitate leziunea septică și este mai puțin riscant decât drenajul extern, când abcesul este localizat central; are însă, un risc major de contaminare a marii cavități pleurale. De asemenea, este uneori dificil de rezecat abcese cu pereți subțiri situat e chiar în proximitatea pleurei parietale iar empiemul după lobectomie este mult mai grav decât empiemul primar. Hemoragiile severe (cu risc vital) necesită rezecție pulmonară de urgență atunci când sediul sângerării nu este loca lizat cu precizie de bronhoscopie. Accidentul apare mai frecvent la pacienții cu tulburări de coagulare datorită sepsisului și fenomenelor de insuficiență hepato -renală . Un abces care rămâne neschimbat la examenul radiolo gic timp de 2 săptămâni este candidat la chirurgie. Tamponada bronșică masivă (hemoptizia ) necesită de asemenea lobectomie .  Identificarea agentului etiologic  Terapie antibotică prelungită  Asigurarea unui drenaj al abcesulu i în stadiul acut  Fizioterapie: - drenaj postural - percuție - exerciții susținute de tuse  Bronhoscopie: - aspirație și lavaj - diagnostic pentru excluderea altor leziuni endobronșice  Tratamentul chirurgical de urgență Drenaj extern; Tabelul 4.4: Principii de tratament în abcesele pulmonare adaptat după P.V. Trigt 250 Ruptura abcesului în spațiul pleural este o complicație gravă care necesită toracotomie cu rezecție de coastă, drenajul simplu nefiind suficient deoarece în timp se ajunge la o fistulă bronșică. [13,14,15] Lobectomia pentru abces poate fi dificilă tehnic datorită aderențelor vasculare și adenopatiilor din hil. Rezecția este necesară și când diagnosticul de cancer poate fi exclus prin CT sau bronhoscopie. 4.4.3. INFECȚII OPORTUNISTE (NOZOCOMIALE ) În ultimii ani, datorită existenței unui număr important de pacienți cu imunitate scăzută (imunodeprimați ) instalate după chimioterapiei anticanceroase și terapiei anti -rejet în medicina de transplant , asistăm la apariția unei categorii speciale de supurații cu germeni oportuniști. În zilele noastre, maladia SIDA are caracter epidemic. Infecțiile întâlnite la acești pacienți pot fi generate nu doar de germeni oportuniști ci și de patogeni care îndeobște nu se întâlnesc la indivizi în plină sănătate în cadrul infecțiilor (tabel 4.6). Din acest punct de vede re, infecția SIDA este un model de patologie pe un pacient cu imunodepresie. Virusul responsabil, un retrovirus (HIV ), a fost identificat în 1983. Manifestările cele mai frecvente sunt sarcomul Kaposi (15%): infecțiile cu oportuniști. Germenul cel mai frecvent incriminat este Pneumocystic carinii (50-60%). [16,19] Caracteristicile clinice ale acestei infecții pulmonare constau în apariția unor infiltrate difuze localizate interstiția l (la radiografie), dispnee și tuse seacă. Pneumotoraxul este frecvent, ca și leziunile cavitare. Tratamentul cu Biseptol (Trimetoprim și Sulfametoxazol ) este eficace și poate fi administrat și pr ofilactic. La bolnavii cu transplante se poate administra Pentamidină în aerosoli. Mortalitatea este ridicată la pacienții cu SIDA (până la 50%) chiar în condiții de tratament corect condus (Schwartz). Diagnosticul etiologic este adesea dificil, necesitând o biopsie transbronșică cu lavaj bronhoalveolar , reducând astfel numărul de biopsii directe, chirurgicale de pulmon. Biopsia pulmonară deschisă și biopsia toracoscopică a cazurilor incerte și la cele cu lipsă de răspuns la un tratament empiric. La pacienții cu SIDA , tratamentul chirurgical cuprinde, cel mai frecvent, inserția unui tub de pleurostomie pentru controlul pne umotoraxului (care complică I. În urgență (st adiul acut) Complicații: - fistulă bronho -pulmonară - empiem pleural II. Electiv (stadiul cronic) Persistența semnelor și simptomelor Complicații recurente (hemoptizia) Tabelul 4.5: Indicații de tratament chirurgical în abcesul pulmonar CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 251 frecvent această infecție și este dificil de controlat). Controlul direct al fistulei aeriene necesită uneori o toracotomie sau o toracoscopie pentru abraziune pl eurală sau pleurectomie. Chiar și în condițiile unui tratament corect chirurgical, prognosticul este sumbru la acești pacienți. [7,9] - Bacili gram negativi Pseudomonas Acinetobacter Proteus E. coli 78% 31% 15% 15% 8% - Bacterii gram -negative Staphylococcus aureus Streptococcus pneumoniae 33% 6% - Fungi (Candida, Aspergyllus) 2% - Anaerobi 2% - Legionella 2% - Polimicrobian 40% Tabelul 4.6: Germeni implicați cel mai frecvent în etiologia infecțiilor nozocomiale adaptat după R.M. Hood 4.4.4. BRONȘIECTAZIA Este caracterizată prin: dilatarea bronhiilor periferice, infecții pulmonare repetitive și evoluție cronică. Descrisă inițial de Laënnec în 1819, a înregistrat un declin vizibil după introducerea antibioterapiei agresive moderne, dar rămâne, cu toate acestea, o entitate patologică în care chirurgul toracic este adesea implicat. Etiologie: Sunt implicați o serie d e factori predispozanți, atât congenitali cât și câștigați . a. Factori congenitali: - deficiența selectivă în IgA ; - hipogamaglobulinemie ; - bronșiectazia chistică congenitală (afectând copiii și este atribuită unei opriri în dezvoltarea arborelui bronșic); - deficit de α 1 antitripsină ; - fibroză chistică; - sindromul Kartagener : situs inversus, sinuzită, bronșiectazie ; - deficit congenital de cartilagiul bronșic; - sechestrare pulmonară. b. Factori dobândiți: - infecții bacteriene, virale; - obstrucții bronșice: intrinseci (corpi străini, dop de mucus, cancer), extrinseci (adenopatii voluminoase); - sindromul d e lob mijlociu; 252 - hipogamaglobulinemia câștigată; - secundar tuberculozei. Cel mai adesea, infecția respiratorie este factorul major în apariția bronșiectaziei , în special infecția contractată în copilărie. Pneumoniile cu B. pertusis , H. influenzae sau cu alți germeni, pot genera, prin distrucții alveolare și ai pereților bronșici, bronșiectazii. [17,19,20] Patogenie: Topografic și ca frecvență, cel mai des interesate sunt bronșiile de ordinul II, III și IV, bronșiile segmentare în segmentele bazale ale lobilor inferiori, lobul mijlociu drept și lingula. Interesarea izolată a lobului superior (drept sau stâng) este foarte rară și în general, asociată existenței unei tuberculoze sau obstrucții bron șice. Aproximativ 1/3 din bronșiectazii sunt lobare, 1/3 sunt unilaterale bilobare și 1/3 sunt bilaterale. Deși mucoasa bronșică este intactă, fiind tapetată de un epiteliu columnar (scuamos) pseudostratificat, bronhiile sunt pline cu mucus, puroi și prezi ntă leziuni ocazionale de bronșiolită, ceea ce conduce la distrucții și dilatații ale peretelui bronșic. Leziunile variază de la ușoară dilatație tubulară până la dilatații chistice sau saculare care modifică complet arhitectura. Ventilația colaterală teri toriului afectat este doar parțial eficace în asigurarea expansiunii alveolelor situate distal. Ca urmare a procesului inflamator cronic se produce o hipertrofie a arterelor bronșice cu apariția în timp a unui șunt local extensiv precapilar stânga -dreapta între sistemul venos pulmonar. Se constituie astfel substratul apariției hemoragiilor și a hemoptiziei. [14,15] În majoritatea studiilor din literatură se evidențiază că plămânul stâng este mult mai frecvent afectat și în mod sever. Deci pulmonul stâng est e mai vulnerabil la bronșiectazie , ceea ce ar putea fi explicat prin dispoziția particulară a bronșiei primitive stângi. Aceasta are un traiect mediastinal mai lung, un diametru mai mic și un spațiu peribronșic limitat la trecerea pri n tunelul subaortic. Global, aceste condiții fac bronșia dreaptă mai vulnerabilă la obstrucție. Alterări hemodinamice în bronșiectazie : Se descriu 2 tipuri de șunt bronho -pulmonar în bronșiectazie : cu flux sangui n anterograd și cu flux retrograd (inversat). Studii mai aprofundate au arătat că perfuzia pulmonară la pacienții cu bronșiectazie nu este uniformă și că există alterări hemodinamice specifice fiecărui tip de bronșiectazie. Astfel, corelând caracterele mor fologice ale bronșiectaziei cu datele angiografice au fost recunoscute 2 tipuri de bronșiectazie: cu perfuzie prezentă și fără perfuzie . Plămânii cu bronșiectazie de tip cilindric au fost găsiți perfuzați, în ti mp ce aceia cu bronșiectazii chistice erau nevascularizați. (fig. 4.18) Un flux arterial pulmonar indică un proces inflamator redus, în timp ce absența perfuziei indică stadiul terminal al bolii. La plămânul afectat de o bronșiectazie fără perfuzie este puțin probabil să mai existe o funcție respiratorie legată de schimbul de gaze, în timp ce la cei cu bronșiectazii cu perfuzie prezentă, funcția respiratorie este încă prezentă și de aceea, nu este recomandată rezecția. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 253 Anatomie patolog ică: În mod clasic bronșiectazia se împarte în 3 grupe: - cilindrică , cu bronșii dilatate și cu contur regulat; - varicoasă , cu dilatații mai accentuate și aspect neregulat; - saculare sau chistice cu dilatații bronșice care se accentuează spre periferie, conturul fiind cu aspect de balon. Manifestări clinice: Bronșiectazia se caracterizează prin episoade de infecții respiratorii recurente asociate cu secreții persistente muco -purulente. Sputa variază cantitativ de la 500 la 1000 ml/ zi. Febra și hemoptizia se asociază adesea tusei productive. Procesele pneumonice se pot evidenția în vecinătatea teritoriului de bronșiectazie . În timpul episoadelor acute poate apare durerea pleuretică iar cantitatea de spută expectorată crește (de obicei în stadiile avansate ale bolii). [12,15] Hemoptizia apare în circa 50% din cazuri la pacienții adulți (ambele sexe sunt egal interesate) și foarte rar la copii. În 10% din cazuri hemoptizia este se veră și uneori poate fi letală. [16] Dispneea apare în legătură cu instalarea cordului pulmonar cronic . Simptome asociate se întâlnesc: anorexia, artralgiile, pleureziile, scăderea ponderală. Examenul fizic constată semne d e suferință respiratorie cronică: degete hipocratice, osteoartropatia de origine pulmonară, inclusiv tumefierea Fig. 4.18: B ronhogramă la un copil de 8 ani. Aspect de bronșiectazie saculară și chistică. 254 articulațiilor, cianoza. Ascultația este legată de asocierea sau nu a unui proces de pneumonie sau de eficacitatea toaletei br onșice. Pot fi ascultate raluri buloase în segmentele pulmonare afectate sau roncusuri expiratoare. Diagnostic: Se bazează pe istoricul de tuse productivă cronică cu infecții respiratorii repetitive, febră și hemoptizie. Radiografia toracică standard evidențiază modificări nespecifice: îngroșare pleurală, fibroză, atelectazii segmentare sau atelectazie de lob mijlociu (sindrom de lob pulmonar mijlociu). Bronhoscopia furnizează diagnosticul de certitudine privind distribuția și întinder ea leziunilor. Se recomandă când eventualitatea tratamentului chirurgical este discutată serios. Se efectuează la un singur plămân odată, după ce pacientul a efectuat drenaj postural, secreția a diminuat la minim, antibioterapia a tratat corect episodul ac ut (4 -6 săptămâni după episodul acut). Este de asemenea utilă pentru studiul mucoasei bronșice, identificarea eventualilor corpi străini, îngustări și stenoze bronșice, a neoplasmelor; se poate recolta material necontaminat pentru antibiogramă iar terapeut ic poate efectua o toaletă bronșică eficace. Bronhoscopia de contrast tinde să fie surclasată actualmente de computer - tomografie. Grație reconstrucției helicoidale (spiralate) tridimensionale se pot obține bronhograme veritabile, care susțin diagnosticul în condiții optime. Tratament: Tratamentul bronșiectaziei este în majoritatea cazurilor, medical și este adresat prevenirii și controlului infecției și evacuării secreției prin mijloace mecanic e: tuse, drenaj postural, bronhoscopic. Antibioticele sunt selectate conform antibiogramei, mai frecvent folosite fiind tetraciclinele și ampicilina . Antibioterapia se menține până când secreția bronșică diminuă la minimum. Tutunul trebuie oprit și toți pacienții vor fi vaccinați antipneumococic și anual vaccinați împotriva H. influenzae . Antibioterapiei i se asociază măsuri agresive de drenaj postural și fizioterapie toracică. Dacă tratamentul medical este ineficace după câteva luni iar semnele și simptomele nu se ameliorează (sputa persistă, procesele pneumococice se mențin sau hemoptizia apare frecvent) se indică tratamentul chirurgical. Cele mai bune rezultate, în cazul tr atamentului chirurgical, se obțin când boala este localizată unilateral, la un lob (eventual inferior) la un bolnav tânăr cu funcție respiratorie corectă. Pacienții cu boală difuză bilaterală sau cu fibroză chistică nu beneficiază de terapie chirurgicală, rămânând candidați pentru transplantul pulmonar. Înaintea unei rezecții pulmonare , trebuie studiată atent anatomia leziunilor pe baza imaginilor de computer -tomografie. În preoperator, bolnavii trebuie aduși în situația de diminu are maximă a secreției de spută și a statusului septic optim. În timpul anesteziei se vor lua măsuri de evitare a contaminării segmentelor pulmonare indemne. Ca și în operațiile pentru abces pulmonar , riscul de empiem postoperator es te mai mare decât după chirurgia „curată”. Postoperator trebuie depuse eforturi pentru a evacua secrețiile bronșice reziduale. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 255 Tactic, se încearcă înlăturarea a cât mai puțin parenchim pulmonar normal evitând pătrunderea în focarul lezional. În mod obișnui t se practică electiv segmentectomii sau lobectomii, rar indicându -se pneumonectomia . În general, ariile izolate de bronșiectazie evoluează foarte bine după tratament chirurgical. Din păcate, în literatură nu ex istă studii prospective, controlate care să compare beneficiile legate de tratamentul medical sau chirurgical în bronșiectazii. Există autori care afirmă însă că la circa 70% din pacienții tratați medical apar, în timp, în mod progresiv semne și simptome d e agravare a bolii bronșiectazice. 4.4.5. TUBERCULOZA PULMONARĂ Tuberculoza, cunoscută încă din scrierile sanscrite (600 î.e.n.) a fost descrisă și la mumiile egiptene și chiar la o mumie inca. Hippocrate a descris pe larg (470 -376 î.e.n.) clinica tuberculozei pulmonare pe care el o numea „phtisis”, o boală caracterizată prin scăderea ponderală progresivă și evoluție spontană progresivă către deces. Termenul de tuberculoză a fost introdus de Schölle în 1839, care a descris modificările morfopatologice în plămâni la autopsie. Se consideră că tuberculoza a fost la originea a 15 -25 % din decesele adulților europeni între secolele XVII și XIX, Europa fiind afectată în acest inte rval de mai multe epidemii de tuberculoză. Laënnec este cel care a sesizat că tuberculoza pulmonară (acută ori cronică) sau extrapulmonară este o boală unică. Bacilul tuberculozei a fost izolat de Robert Koch în 1882, marcându -se astfel începutul cruciadei medicale împotriva acestei maladii, care a condus la controlul frecvenței ei în țările dezvoltate pe durata a 100 de ani. Koch este cel care a imaginat folosirea tuberculinei ca test cutanat în diagnosticul infecției bacilare. 4.4.5.1. Bacteriologie Bacilul Koch - Myobacterium tuberculosis este un bacil aerob, acido - alcoolo -rezistent (microscopic) , cu creștere lentă, imobil, care după însămânțare pe mediu de cultură selectiv (Loewenstein -Jensen ) generează colonii vizibile numai după 4 -6 săptămâni. 4.4.5.2. Fiziopatologie și anatomie patologică Infecția pulmonară cu Myobacterium tuberculosis se comportă ca un abces pulmonar cu diferențe notabile le gate în principal de caracteristicile particulare de creștere ale bacteriei și de susceptibilitatea și răspunsul gazdei. Infecția inițială este asimptomatică și se vindecă spontan la un organism viguros. 4.4.5.3. Factori favorizanți Încă din secolul trecut s-au recunoscut ca factori favorizanți în apariția tuberculozei pulmonare sărăcia, mizeria, aglomerațiile populaționale, nutriția deficitară etc. În ultima decadă a fost observată o recrudescență a îmbolnăvirilor de tuberculoză. O serie de populații au de venit mai susceptibile la infecție decât restul, și anume pacienți imunodeprimați (prin citostatice, corticoterapie , terapie imunologică anti -rejet de transplant ) și cei bolnavi de SIDA . 256 S-a introdus a stfel la acești pacienți termenul de „ rezistent la multiple droguri” (M.D.R. = Multiple Drog Resistance Organism). A apărut astfel necesitatea întoarcerii la practica izolării pe termen lung a pacienților infectați - M.D.R. cu boală activă ș i reactualizarea tehnicilor chirurgicale, aproape uitate, caracteristice erei pre -tuberculostatice. [15] Boala devine clinic manifestă când infecția anterioară se reactivează de obicei în segmentele apicale și posterioare ale unui lob superior sau în segme ntul superior al lobului inferior. La organismele infectate cu imunitate normală, ciclul caracteristic al necrozei cazeoase și a formării cicatricii (primoinfecția vindecată) duce la formarea unui abces cronic tuberculos ca și în patogenia abcesului pulmon ar. Prin ramolirea focarului central al infecției se creează o comunicare cu arborele traheo -bronșic, ceea ce constituie o cale de drenaj și expectorație muco -purulentă încărcată cu bacterii tuberculoase și permițând pătrunderea aerului pentru a crea caver na tuberculoasă. [13,15] În mod tipic, tuberculoza pulmonară la adult începe cu o pneumonie segmentară. Histologic, pneumonia acută necrozantă se aseamănă cu tuberculoza primară. Infiltratul tuberculos primar evoluează spre necroză cazeoasă și apariția unei cavități când aria de lichefiere erodează către o bronhie adiacentă. Drenajul spre o bronhie duce la expectorație de resturi organice necrotice din cavitate și bacili tuberculoși viabili. Mărimea cavităților formate variază între 2 și 10 cm. Cavitățile mici pot conflua formând cavități mai mari care ocupă întregul lob sau plămân. Peretele cavernelor este alcătuit din țesut de granulație. Erodarea cavernei într-un vas bronșic poate cauza o hemoptizie severă. Aproximati v 4% din cazurile cu cavernă tuberculoasă se pot însoți de așa -numitele anevrisme. Rasmussen (anevrism arterial pulmonar în interiorul sau adiacent unei cavități). De fapt, ca și în abcesul pulmonar sau bronșiectazie , procesul inflama tor intens la periferia cavității tuberculoase duce la hipertrofierea arterelor bronșice și pulmonare. Când cavitatea tuberculoasă este periferică, reacția inflamatorie cuprinde și pleura viscerală și parietală, reducând volumul segmentului afectat pe seam a unor aderențe care se secționează foarte dificil în timpul intervenției chirurgicale. Chimioterapia antituberculoasă poate întrerupe procesul pneumonic necrozant și permite vindecare înaintea formării cavernei. Erodarea unei bronhii de către cavitate per mite infectarea mucoasei bronșice proximale, ceea ce duce la inflamație necrotică și ulcerație. Tuberculoza cu localizare endobronșică poate cauza bronhostenoză cu infecție distală netuberculoasă (bacteriană sau fungică) chiar după vindecarea de de micobac terii. [10,11] Cavitățile se rup în spațiul pleural și pot crea tuberculoză pleurală (pleurezie tuberculoasă) . Erodarea bronhiilor de către procesul tuberculos poate genera fistulă bronșică. Empiemul tuberculos poate fi secundar însămânțării hematogene sau limfatice a spațiului pleural. Pleurezia pur tuberculoasă este de tip sero-fibrinos, iar empiemul pleural mixt are aspect convențional. Vindecarea cavităților se poate produce spontan, chiar dacă boala diseminează spre alte regiuni pulmonare. Reactivarea și însămânțarea ulterioară pot apărea și după o vindecare aparentă. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 257 Fibroza care însoțește vindecarea afectează circumferențial pulmonul (de obicei regiunile apicale) și tracționează structurile hilului către apex. 4.4.5.4. Diagnostic Diagnosticul depinde de confirmarea bolii active prin teste bacteriologice și examene radiologice. Doar 5 -15% din indivizii infectați cu M. tuberculosis dezvoltă manifestări clinice. [10] Boala tuberculoasă a fost clasificată radiologic în: minimă, mode rat avansată și foarte avansată: - boala inițială (minimă) este definită ca infiltrare unilaterală de lob superior fără cavitate sau densificări confluente; - boala moderat avansată este caracterizată prin infiltrat dimensional mai mare, dar limitat la un câmp pulmonar sau leziuni cavitare cu diametru mai mic de 4 cm; - boala foarte avansată care depășește parametrii bolii moderat avansate. Actualmente, Societatea Americană de Chirurgie Toracică recunoaște 4 categorii de infecție tuberculoasă: - 0 - fără expunere la tuberculoză (istoric negativ și teste cutanate negative); - 1 - expunere la tuberculoză fără infecție (istoric de expunere dar teste cutanate negative); - 2 - infecție tuberculoasă fără boală manifestă (teste cutanate pozitive dar fără manifestări clinice); - 3 - boală tuberculoasă dovedită prin simptome, radiografii și studii bacteriologice . Simptomele clinice ale tuberculozei pulmonare includ: tusea cronică productivă, fatigabilitatea, scăderea ponderală, durerea toracică și febra. Hemoptizia și transpirațiile nocturne sunt simptome mai specifice. Un istoric de expunere al unui membru al familiei crește indexul de suspiciune. Tuberculoza pulmonară este mai frecventă la bolnavi imunodeprimați, diabetici, gastrec tomizați, cu pneumoconioze, silicoză și boli maligne ale sistemului reticulo -endotelial. Imunodepresia poate fi consecutivă corticoterapiei , citostaticelor, imunodepresiei de transplant sau SIDA . Imag inile radiologice cele mai frecvente în tuberculoza pulmonară sunt infiltratele apicale de lob superior sau inferior, adesea bilaterale, cu frecvente leziuni cavitare. Mai rar se întâlnesc leziuni ca: revărsate pleurale, noduli parenchi matoși solitari, infiltrate de câmp pulmonar inferior și adenopatii (20%). Computer -tomografia este importantă pentru delimitarea extensiei bolii în preoperator. Teste cutanate - Koch a sesizat că injecția subcutană de tuberculină generează o reacție inflamatorie locală intensă. Actualmente se folosește intradermoreacția la PPD (Purified Protein Derivative) obținut de la M. tuberculosis . [8,9] Cei mai mulți dintre pacienți sunt sensibiliz ați la fracția proteică a bacilului tuberculos pe parcursul a câtorva săptămâni după debutul infecției. Reacția locală la tuberculină este evaluată după 48 și 72 ore. O indurație de peste 10 mm este considerată ca test pozitiv. Evidențierea directă și cult ura; teste de laborator: Bacilii tuberculoși pot fi evidențiați direct în spută sau în țesutul pulmonar afectat. În acest scop se folosește sputa de dimineață sau din aspiratul obținut la 258 fibro -bronhoscopie. Produsul recoltat trebuie însămânțat pe medii de cultură selective sau la cobai. Citirea culturilor se face după 4 -6 săptămâni. Rolul toracoscopiei video -asistate este important în caz de incertitudine diagnostică, prin efectuarea de biopsii, rezecții pulmonare „în pană” pent ru nodulii pulmonari sau în caz de încarcerare pulmonară sau empiem. 4.4.5.5. Tratamentul tuberculozei pulmonare: 4.4.5.5.1. Chimioterapia Cele mai multe cazuri se vindecă numai cu tuberculostatice. În ultimii 40 de ani au fost testate și utilizate multi ple droguri cu asemenea proprietăți. Totodată aceste chimioterapice au contribuit în parte la eficiența și siguranța gestului chirurgical, atunci când aceasta a fost necesar. Tratamentul cu tuberculostatice se începe adesea înaintea identificării bacilului tuberculos în produsul patologic. [12,13] De obicei, terapia se începe cu 2 sau 3 agenți antituberculoși pentru a evita selecționarea de bacili rezistenți. Pacientul tratat trebuie monitorizat atent cu privire la toxicitatea drogului folosit. Tratamentul antituberculos primar este destinat să stopeze creșterea bacilului intra și extracelular și să aducă pacientul în situația de a avea o spută negativă pentru bacilul Koch în 6 -8 săptămâni. Concomitent, tratamentul trebuie să prevină apariția b acililor antibiotico -rezistenți. Principalele tuberculostatice sunt trecute în tabelul 4.7. Actualmente, Asociația Chirurgilor Toracici Americani recomandă 2 protocoale de tratament tuberculostatic: 1. Tratament de 6 luni cu HIN , Rifampicină și Pirazinamidă și apoi HIN și Rifampicină restul de 4 luni; 2. Tratament de 9 luni cu HIN și Rifampicină . Chirurgul toracic trebuie să cunoască folosirea medicamentelor antituberculoase deoa rece, din principiu, tuberculoza pulmonară la care chimioterapia este ineficace, aparține resortului chirurgical. a. c. b. Fig. 4.19: Aspecte radiologice de TBC pulmonară: a.- cavernă TBC; b. - infiltrat TBC pulmonar apical dr.; c. - infiltrat pulmonar apical stg. colecți a Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 259 Denumire Copil Adult Efecte secundare Obsevații Isoniazida (HIN) 10-20 p.o. sau i.m. 5 p.o. sau i.m. Hepat ite, nevrite periferice Bactericid pentru germeni i.c. și e.c. Rifampicina 10-20 p.o. 10 p.o. Hepatite, reacții febrile Bactericid pentru germeni i.c. și e.c. Pirazinamida 15-20 p.o. 15-30 p.o. Hepatotoxic, hiperuricemie, artralgii Bactericid cu acțiune i.c. Streptomicina 20-40 i.m. 15 i.m. Leziuni nerv VIII, nefrotoxic Bactericid e.c. Ethambutol 15-25 p.o. 15-25 p.o. Nevrite optice, rash cutanat Bacteriostatic i.c. și e.c. Ethionamidă 15-20 p.o. 15-20 p.o. Intoleranță digestivă, hepatotoxic Bacterios tatic i.c. și e.c. Acid para amino salicilic 150 p.o. 150 p.o. Intoleranță digestivă, hepatotoxic Bacteriostatic e.c. Kanamicina 15-30 i.m. 15-30 i.m. Leziuni nerv VIII, nefrotoxic Bactericid e.c. Capreomicina 15-30 i.m. 15-30 i.m. Leziuni nerv VIII, nefrotoxic Bactericid e.c. Cicloserina 15-20 p.o. 15-20 p.o. Psihoze, depresii Bacteriostatic i.c. și e.c. Ofloxacina 10 p.o. 5-10 p.o. Diaree Bactericid Tabelul 4.7: Tuberculostaticele Coordonarea chimioterapiei și a intervenției chirurgicale necesită o riguroasă planificare. Sputa pacientului trebuie să fie negativă pentru bacilul Koch ; pe cât posibil bolnavul trebuie să urmeze preoperator 3 -4 săptămâni de chimioterapie. La pacienții la care nu se poate folosi calea de administrare orală, se administrează HIN și un aminoglicozid pe cale injectabilă. Când organismul tratat este rezistent la agenții antituberculoși, se administrează în preoperator HIN , Rifampicină și aminoglic ozide, iar în postoperator HIN și Rifampicină timp de 9 -12 luni. 4.4.5.5.2. Terapia de colaps Cuprinde: pneumotoraxul extrapleural și toracoplastiile. Pneumotoraxul extrapleural constă în crearea de pneumotorax artificial de partea pulmonului afectat, ceea ce creează aderență între zona afectată din pulmon și peretele toracic. 260 Pneumonoliza extrapleurală separă atât pleura cât și plămânul de peretele toracic adiacent și umple spațiul creat cu parafină, grăsime și aer sau alt material străin. Toracoplas tia cu plombaj a fost o variantă a pneumonolizei extrapleurale, însă era frecvent urmată de perforația materialului folosit în pulmon, cu fistulă bronșică înspre spațiul extrapleural. O altă variantă a acestei metode este toracoplastia extraperiostală cu plombaj. [19,20] Datorită erodării pulmonului de către materialul utilizat, procedeele de toracoplastie cu plombaj sunt actualmente abandonate. Toracoplastiile: Aceste teh nici au constituit operațiile de elecție în tuberculoza pulmonară în deceniile ce au precedat etapa folosirii pe scară largă a tuberculostaticelor. Procedeele au fost dezvoltate în clinicile universitare din Germania și apoi perfecționa te în Statele Unite de Alexander. Toracoplastiile asigurau închiderea cavităților tuberculoase în 80% din cazuri, fără chimioterapie, cu o mortalitate operatorie de circa 10%. [16,17] Actualmente toracoplastia rămâne o indicație importantă în fistulele bronho-pleurale și empiemele tuberculoase. Datorită reapariției tuberculozei pulmonare cu bacterii atipice la pacienții imunodeprimați (în special la cei cu SIDA ), s-a creat însă un context patologic tuberculos asemănător cu cel din perioada pre -tuberculostatică pentru mulți din acești bolnavi care dezvoltă fistule bronho -pleurale și empieme. Toracoplastia rămâne o alternativă terapeutică când virulența germenului, corelat cu slaba capacitate de apărare a organismului infecta t, fac toracotomia o intervenție prea agresivă. Toracoplastia este indicată în următoarele forme de tuberculoză pulmonară: - leziuni cavitare ale lobilor superiori cu diametre care nu depășesc 5 cm, cu potențial de r etractilitate păstrată, fără stenoză bronșică. Existența unei retracții costale pledează în plus pentru o toracoplastie ; - pentru obținerea unui spațiu apical infectat și tratamentul unei fistule bronho - pleurale consecutive unei rezecții pulmonare (ca procedeu secundar); - concomitent cu timpul de rezecție când reacția pleurală împiedică expansiunea completă a pulmonului restant și mișcările de mobilitate diafragmatică. Toracoplastiile creează o pierdere ireversibilă a capacității ve ntilatorii pe partea operată. În evaluarea preoperatorie a pacientului trebuie apreciat dacă această pierdere poate fi bine tolerată. În perioada postoperatorie, îngrijirea bolnavului cuprinde o toaletă pulmonară intensivă, suport nutrițional și fizioterap ic. 4.4.5.5.3. Rezecția pulmonară în infecția tuberculoasă Tratamentul chirurgical al tuberculozei pulmonare este rar necesar. Rezecția pulmonară a înlocuit toracoplastia pentru tuberculoză, deoarece realizează o conversie rapidă a pacientului la statutul de spută negativă pentru bacilul Koch într-un singur timp și nu induce deformații ale cavității toracice sau limitări ale funcției respiratorii. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 261 Indicațiile rezecției pulmonare: 1. Persistența bacilului Koch la culturile din spută , cu cavități tbc peste 5 -6 luni de tratament adecvat antituberculos cu 2 sau mai multe medicamente. Chimioterapia ar trebui să includă HIN și Rifampicină iar organismul trebuie să fie receptiv la ambele droguri. Prezența cavi tăților, bronșiectazia și stenoza bronșică contribuie la eșecul chimioterapiei la acești indivizi. 2. Tuberculoza pulmonară localizată cauzată de Mycobacterium avium intracellulare (sau altă mycobacterie atipică cu largă rezistență la chimioterapice); prin tuberculoză localizată se înțelege acea formă care poate fi rezolvată prin 1 sau 2 rezecții. 3. Leziune tumorală pulmonară în aria zonei afectate de tuberculo ză. 4. Hemoptizia masivă, importantă sau cea recurentă, severă; hemoragia pulmonară era odinioară evenimentul final în tuberculoză, dar actualmente a devenit o complicație relativ rară. Hemoptizia masivă este definită ca o pierdere sanguină de peste 600 ml/24 ore. Cauza morții este în aceste cazuri asfixia și mai puțin hipovolemia. Hemoptizia medie este o pierdere sanguină de 200 ml/24 ore. Sediul sângerării este de obicei o leziune cavitară, iar sursa este de regulă în circulația bronșică a bundentă. Hemoragia moderată se oprește de obicei spontan în condițiile sedării, repaosului și controlului tensiunii arteriale. Bronhoscopia este efectuată pentru a sesiza lobul care este sursa sângerării, deoarece adesea există locali zări bilaterale. În hemoragiile masive și severe se va rezeca întreg teritoriul responsabil de sângerare. Înainte de începerea rezecției, aria hemoragiei este controlată cu o sondă endotraheală cu dublu lumen sau printr -un blocaj bronșic selectiv cu un cat eter cu balon plasat în timpul efectuării bronhoscopiei. 5. Fistula bronho -pleurală de origine tuberculoasă care nu răspunde la toracostomie (drenaj pleural). Empiemul mixt, tuberculos și piogen care apare în condițiile unui pulmon sever atins de tuberculoză este foarte rar sensibil la tuberculostatice. De aceea, rezecția pulmonară este cea care trebuie să însoțească decorticarea pulmonară. Elemente de tactică chirurgicală: Pentru anestezie se folosește de obicei o sondă endotraheală cu du blu lumen (Carlens sau Robershaw ). Computer -tomografia este, alături de filmele toracice standard, un element important în aprecierea extensiei rezecției în preoperator. Rezecția poate fi limitată, „în pană” sau extinsă: l obectomie ori pneumonectomie . Aceasta din urmă este indicată când plămânul este în întregime distrus datorită multiplelor aderențe pleurale cu fibroză densă. Liza acestora este necesară, folosind electrocauterul. C el mai frecvent se practică lobectomia . Bronhoscopia postoperatorie se va folosi pentru a elimina secrețiile infectate din căile aeriene sau sânge. O nouă bronhoscopie este indicată la câteva zile postoperator pentru optimizarea toalet ei bronșice și prevenția atelectaziei segmentare sau lobare. [11,12,13] Când maladia este complicată cu dezvoltarea unui empiem cronic pleural este indicată pneumonectomia extrapleurală care are o morbiditate și mortalitate semnifica tive. 262 De câțiva ani, video -toracoscopia modernă se folosește pe scară din ce în ce mai largă în tratamentul tuberculozei pulmonare. În tabelul 4.8 sunt prezentate aplicațiile actuale ale toracoscopiei video -asistate. Complicațiil e rezecțiilor pulmonare: Două complicații importante pot apărea în perioada postoperatorie: empiemul , cu sau fără fistulă bronho -pleurală și însămânțarea bronhogenă a bolii . Aceste complicații apar mai frecvent când pacientu l avea sputa BK -pozitivă în momentul operației. Incidența fistulei bronho -pleurale după rezecție este de circa 3%. Un spațiu apical persistă după rezecție pentru un timp, în 20% din cazuri, dar numai 10% din acești pacienți fac empiem sau fistulă bronho -pleurală. Empiemul este tratat prin pleurostomie cu posibilă conversie ulterioară la un drenaj deschis; uneori este necesară și o toracoplastie. [9,10] DIAGNOSTICE biopsie pleurală nodul pulmonar de etiologie neprecizată TERAPEUTICE drenajul pleural video -ghidat drenajul empiemelor pleurale decorticare pentru încarcerare pulmonară rezecții (segmentectomii Wedge, lobectomii), abcese tuberculostatice și leziuni rezistente la tuberculostatice Tabelul 4.8: Indicațiile toracoscopie i 4.4.6. INFECȚII GRANULOMATOA SE PULMONARE CRONICE În această categorie intră infecțiile pulmonare fungice dar și cu unii bacili (actinomyces și nocardia ). 4.4.6.1. Actinomicoza pulmonară Timp de mu lți ani, Actinomices sp. a fost în mod eronat inclusă în categoria fungilor datorită distribuției filamentare și sporilor. De abia de 20 de ani se recunoaște că Actinomyces sunt bacterii. Diferențierea este foarte importantă deoarece pa togenii acestui grup sunt intens sensibili la Penicilină și sulfonamide dar nu la Amfotericină B . Actinomicoza este cauzată de A. israeli , un bacil filamentos anaerob care nu este găsit în natură, ci este un comensal al cavității bucale și a criptelor amigdaliene. Bacilul devine patogen în 3/4 din cazuri, în condiții de imunodepresie sau alterări ale barierelor tisulare locale (ex. extracții dentare); 60% din localizări sunt cervico -faciale și doar 15% sunt toracice. Infecția toracică cu Actinomyces este datorată aspirației bronșice de secreții infectate. Clasic, maladia este caracterizată prin supurație, abcese și traiecte fistuloase multiple cu invazia pla nurilor anatomice fără a le respecta. Traiectele fistuloase se observă în circa 1/3 din cazuri și leziunea este observată mai frecvent ca un proces parenchimatos care poate mima cancerul. Când coastele sunt interesate sau se observă extensie la structurile mediastinale, fără un diagnostic preexistent de cancer, actinomicoza este o cauză posibilă foarte probabilă. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 263 Sputa expectorată, materialul din tracturile sinusale și biopsia acestui material poate evidenția granulații sulfurice galben -maron care sunt cara cteristice microcoloniilor. Acest aspect poate fi însă întâlnit și în nocardioze sau infecții cu Stafilococcus aureus , astfel încât diagnosticul de certitudine este bazat pe identificarea bacilului în aceste granulații, caz în care sunt necesare procedee speciale de fixare. Culturile sunt găsite pozitive în circa 25% din cazuri. Bacilul actinomicotic este sensibil la penicilină, dar pentru penetrarea în coloniile dense sunt necesare doze mari. Adesea, tratamentul medical este insuficient. Tratamentul chirur gical este justificat în mare parte datorită incertitudinii diagnostice și se va aplica în stadii precoce ale bolii. [13,14] Operația este adesea necesară pentru recoltarea unui material biopsic adecvat, având în vedere asemănarea frapantă cu infecțiile fu ngice și carcinom. Diagnosticul pozitiv este urmat de instituirea tratamentului cu Penicilină în doze mari pe cale intravenoasă și apoi continuarea pe termen lung cu administrarea orală. Rezecția pulmonară este rareori necesară doar în condiții de boală avansată sau lipsă de răspuns la tratamentul cu penicilină. 4.4.6.2. Nocardioza Este cauzată de Nocardia asteroides , un bacil aerob cu tendință rapidă la filamentare. Acest organism este larg răspândit în natură ca saprofit al multor animale domestice. Patogenitatea este rară, exceptând organismele imunodeprimate și se manifestă frecvent ca o infecție pulmonară de tip pneumonic, dificil de diferențiat de tuberculoză, infecție fungică și cancer . Aspectul clinic este asemănător cu actinomicoza cu interesarea peretelui toracic, formarea de traiecte sinusale și apariția de granulații sulfurice. Infecția acută este adesea mai agresivă decât actinomicoza prezentând necroză pulmonară extensivă, abcese și diseminări secundare metastatice către sistemul nervos central sau alte organe. Nocardia este cultivată cu ușurință și identificată pe medii standard, astfel încât diagnosticul diferențial poate fi făcut frecvent prin periaj, cu ac de puncție, sau chia r din sputa expectorată. [8,9,10] Microorganismul este sensibil la sulfonamide care pot trata în general cu succes maladia. În cazul pacienților la care răspunsul este incomplet la sulfonamide, se pot adăuga antibiotice ca Trimetoprim , Sulfametoxazol și Minociclină, cu bune rezultate. La majoritatea pacienților, chirurgia este pur adjuvantă și constă, dacă este necesar, în rezecție pulmonară sau drenajul empiemului ple ural. 4.4.7. INFECȚII FUNGICE PULM ONARE 4.4.7.1. Histoplasmoza Este cea mai frecventă infecție fungică sistemică în Statele Unite. Agentul incriminat este Histoplasma capsulatum care se găsește în sol su b formă de micelii și ia formă de drojdie în citoplasma celulelor alveolare pulmonare. Boala apare mai 264 frecvent la fermieri și la lucrătorii de pe șantiere. În regiunile endemice este foarte răspândită, dar deseori este asimptomatică, gravitatea ei fiind d eterminată de dimensiunea fragmentului inoculat și de competența imunitară a gazdei. [7] Eliberarea unui inoculum de dimensiuni mari poate produce episoade de boală pneumonică la organisme -gazdă normale și se observă după distrugeri ale mediului înconjurăt or, la lucrări pe șantiere de excavație sau demolări. Aceste infecții se rezolvă în general fără un tratament specific, însă după ce boala a determinat o diseminare limfatică și hematogenă. Apar noduli calcificați în plămân, mediastin, splină și ficat. În etapele mai tardive ale bolii la pacienții simptomatici aceasta poate avea aspecte variabile greu de diferențiat de tuberculoză necesitând culturi pentru precizare. Testele cutanate pentru histoplasmă nu sunt atât de relevante ca PPD . Diagnosti cul serologic este posibil, dar este mai puțin relevant determinând erori dacă este efectuat după testele cutanate. [5,6] Ca și în cazul tuberculozei, diagnosticul definitiv necesită însămânțare și creșterea microorganismului pe culturi din produsul patolo gic. Odată diagnosticul stabilit, tratamentul cu Amfotericină B poate asigura vindecarea și este întotdeauna tratamentul de elecție în boala manifestă. Majoritatea infecțiilor sunt însă asimptomatice sau moderat simptomatice și auto - limitate, iar chimioterapia este nerecomandabilă. Chirurgia este utilizată mai frecvent decât în cazul tuberculozei. La 3 săptămâni de la inhalarea inițială apare o imunitate mediată celular contra agentului iar în plămân și ganglionii limfatici mediastina li apare o reacție granulomatoasă necrotică. Prin vindecare, leziunile pulmonare pot da imagini de noduli solitari ce pot fi confundați cu cancerul. Clinic , boala are simptomatologie asemănătoare tuberculozei, cu tuse productivă, fe bră, transpirații nocturne, oboseală, slăbiciune, pleurezie, dispnee și hemoptizie. Intervenția chirurgicală este indicată când persistă cavitățile pulmonare cu pereți îngroșați la un pacient cu rezervă funcțională pulmonară adecvată și după un tratament c u Amfotericină (2 -3 g/zi timp de 2 -3 luni). [17,18] Pericardita cu histoplasma este mai frecventă decât se crezuse inițial și răspunde în general bine la drenajul prin „fereastră” pericardică . La acești pacienți, dacă drenajul este comp let, terapia cu Amfotericină B nu este necesară. O altă indicație frecventă pentru operație este incertitudinea diagnostică în fața unui nodul pulmonar solitar care poate sugera un carcinom. Ca și în tuberculoză, hemoptizia și stenoza bronșică pot necesita intervenție chirurgicală. Faza limfogenă a histoplasmozei poate duce la adenopatii mediastinale semnificative, producând simptome de compresiune a structurilor mediastinale. Asemănător cu modificările din malignit ăți, mediastinita sclerozantă poate determina compresiuni pe vena cavă, arterele și venele pulmonare, esofag sau arborele traheo -bronșic. Acestea pot necesita intervenții chirurgicale de by pass venos cu grefă autologă pent ru sindromul de venă cavă superioară . CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 265 4.4.7.2. Blastomycoza Este cauzată de Blastomyces dermatitis . Deși boala este obișnuit cutanată, prin aspirația sporilor î n plămâni se pot produce infiltrate, cavități, noduli granulomatoși, solitari și boala diseminată. Forma cutanată se caracterizează prin leziuni ulcerative și cruste, din marginea cărora microorganismul poate fi cultivat. Formele cutanată și pulmonară pot coexista. Identificarea microorganismului poate fi obținută prin frotiu Papanicolaou din spută. Deși poate mima tuberculoza sau alte infecții fungice, în zonele endemice, se aseamănă mai degrabă cu cancerul, astfel că rezecția devine necesară în scop diagnostic. Infecția severă trebuie tratată cu Amfotericină B . Infecția cutanată și cea pulmonară blândă răspund la tratamentul cu 2-hidroxilstilbamadină. 4.4.7.3. Aspergiloza Aspergillus este un fung filamentos cu hife septate, care este ubicvitar în natură. Inhalarea de A. fumigatus , A. niger și a altor specii inițiază infecția la indiviz ii susceptibili. Aspergilloza se poate prezenta sub 3 forme: bronhopulmonară alergică, saprofitică și invazivă. - Prima formă este caracterizată prin simptome astmatice rezultate din răspunsul gazdei la prezența fungilor în căile aeriene. - Forma invazivă este întâlnită mai ales la pacienții imunodeprimați și poate interesa oricare organ, infecția fiind adesea fatală. - Forma saprofitică beneficiază cel mai frecvent de tratament chirurgical. Forma saprofitică este produsul unei cavități pulmonare preexistente (aspergillom, milete etc.). Hemoragia poate apărea, necesitând intervenția chirurgicală. La examenul radiologic, aspergillomul apare ca o tumoră solidă rotundă, într-o cavitate înconjurată de un contur aeric între peretele cavității și f ungul propriu -zis. Precipitinele secretate de Aspergillus sunt detectabile la pacienții cu aspergilloză, testele cutanate sunt pozitive doar în 30 -75% din cazuri. Pentru diagnosticul pozitiv de aspergilloză sunt necesare cel puțin 2 spu to- culturi pozitive. Pentru forma diseminată, Amfotericina B este tratamentul de bază. Pentru formele tumorale, localizate, penetrarea drogului în cavitatea aspergillomului este foarte redusă, astfel încât este indicată rezecția. Rezultatele excelente au f ost obținute cu instilații directe de Amfotericină B intracavitar, utilizând ghidaj fluoroscopic. Tratamentul chirurgical poate consta în segmentectomie, lobectomie sau pneumonectomie . La pac ienții cu rezervă respiratorie diminuată, drenajul percutan al cavității (cavernostomia) poate da rezultate bune, adăugând și instilarea intracavitară de agenți fungici, în mod repetat, până la vindecare. În cazurile cu hemoptizie (care apare la 50 -80% din cazuri), operația este justificată, însă, în caz de hemoragie gravă, se însoțește de o mortalitate și o morbiditate considerabile. Acestea sunt datorate în mare parte terenului pacientului 266 și dificultăților tehnice intraoperatorii în condițiile existenței a multiple aderențe inflamatorii. Mortalitatea medie raportată pe seriile din literatură a fost între 5 și 10%, iar morbiditatea între 25 și 35%. 4.4.7.4. Cryptococcoza Este cauzată de Cryptococcus neoformans , un fung ce se găsește în sol și în excrementele de porumbel. Infecția se produce pe cale inhalatorie și în majoritatea cazurilor generează o infecție bronhopulmonară benignă. Radiologic, boala se caracterizează prin apariția unui complex lezional ce include adenopatii hilare, imposibil de diferențiat de complexul tuberculos. Rareori boala poate avea semnificație chirurgicală și anume la gazde compromise imunologic, când îndeobște infecția este multi -fungică. Manifestarea cea mai cunoscută a formei diseminate a bolii este meningita. Chiar în prezența interesării meningeale, infecția poate fi controlată cu Amfotericină B sau 5 -Fluorocitozină . În condițiile creșterii numărului de gazde cu imunitatea depri mată din multiple cauze, spectrul fungilor incriminați în apariția unor micoze pulmonare s -a lărgit (candida , mucormycosis , sporotrichus , monospira , torulopsis și chiar penicillinum ). 4.4.8. NODULI PULMONARI SOLI TARI - NPS Această entitate este definită prin existența unor noduli pulmonari localizați periferic, de densitate anormală, cu diametru de până la 4 cm, rotunzi sau ovalari ca formă, înconjurați de o zonă de țesut pulmonar normal la radiografie și fără a prezenta o cavitate sau infiltrat pulmonar asociat. Pot exista calcificări excentrice în jurul nodulilor, dar nu intră în discuție leziunile cu calcificări masive sau concen trice. Din totalitatea NPS , se apreciază că circa 40% sunt maligni. De aceea, diagnosticul histopatologic poate fi amânat doar când se știe precis că nodulul persistă de multă vreme nemodificat în dimensiuni și că are trăsături sugestive pentru o leziune benignă (granulom, hemartom ). În rest, toate cazurile trebuie considerate suspecte. Diagnosticul diferențial al NPS include multe entități printre care hemartomul pulmonar, granulomul, fistula art erio-venoasă pulmonară, infarctul pulmonar și unele tumori benigne și maligne. Chiar cu îmbunătățirea ratei de diagnostic imagistic preoperator, există totuși cazuri la care în final diagnosticul se face prin biopsia formațiunii. Nodulii pulmonari solitari sunt în general asimptomatici și apar mai frecvent la femei. Când există o altă evidență de cancer, NPS este rareori un semn de metastază pulmonară. Dacă pacientul este sub 40 de ani, există 2/3 șanse ca nodulul să fie benign. Probabilitatea de cancer este mai crescută la bărbați decât la femei. Caracteristicile imagistice ale unui NPS benign sunt: a. prezența calcificărilor cu aspect particular în floricele de porumb; b. radiografii consecutive făcute la inter val de cel puțin 2 ani nu arată modificări ale dimensiunii nodulului; CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 267 c. diametrul leziunii să fie de cel mult 1 cm, cu cât leziunea este mai mare, cu atât riscul ca ea să fie malignă crește; d. computer -tomografia arată o leziune cir cumscrisă nu există nici un avantaj imagistic al RMN pentru NPS , peste CT . Fig. 4.20: Algoritm de diagnostic și tratament în NPS Filme radiologice anterioare existente Filme radiologice anterioare inexistente Leziune neschimbată de ≥ 2 ani Leziune nouă care s -a modific at CT ± RMN NODUL PULMONAR SOLITAR Istoric Examen fizic Leziuni asociate Alte leziuni asociate Investigații TBC, micoze, hamartoame Leziune benignă Leziune suspectă Tratament adecvat BIOPSIE Leziune cert malignă Chirurgie prin toracotomie și tratament adjuva nt  percutană  transbronșică EXCIZIE toracoscopică toracotomie Semne de benignitate SUPRAVEGHERE CT, Rx, bronhoscopie la 6 -12 luni 268 CT are capacitatea să măsoare coeficientul de absorbție și, prin aceasta, densitatea nodulului. În absența depunerilor de calciu, NPS benigni au același coeficient de atenuare ca leziunile maligne. Citologia sputei , lavajul bronhoscopic, periajul citologic, biopsia percutană cu ac fi n, sunt obligatorii pentru diferențierea benign - malign. În multe cazuri diagnosticul este imposibil și malignitatea nu poate fi exclusă. Dacă există filme radiologice anterioare, calcularea timpului necesar pentru dublarea volumului tumorii este un indic ator folositor pentru aprecierea naturii leziunii. Timpul de dublare al volumului unui nodul malign este între 37 și 475 zile (Schwartz). Dacă leziunea crește mai încet sau mai rapid decât media se apreciază că nodulul este benign. Această concepție are în să și mulți opozanți. Prin tehnicile de toracoscopie video -asistată , rezecția nodulilor periferici se poate face fără probleme la bolnavii cu risc: peste 50 ani, fumători, puțin cooperanți, cu leziun e care n -a crescut în dimensiuni de cel puțin 2 ani și la care diagnosticul este necunoscut. Dacă pacientul are sub 35 ani, nu este fumător și riscul de neoplasm este mic, se poate temporiza intervenția, supraveghindu -se îndeaproape dimensiunile sau schimb ările în caracteristicile leziunii. Este cazul nodulilor ce nu sunt accesibili cu ușurință tehnicilor video -asistate. Un protocol logic de decizie și investigații la un bolnav ce prezintă un nodul pulmonar solitar este prezentat în fig. 4.20: BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Amnest L.S. , Knatz J.M. : Current results of treatment of bronchiectasis. J Thorac Cardiovasc Surg 83: 546, 1982. 2. Busllo C.P. , Lessnau K.D. : Multidrug resistant mycobacterium tuberculosis in patients with human immunodeficiency virus infection. Chest 102: 797, 1992. 3. Daly R.C. , Pairolero P.C. : Pulmonary aspergilloma. J. Thorac Cardiovasc Surg 92: 981, 1986. 4. Delarue N.C. , Pearson F.G. : Lung abscess: Surgical implications. Can J Surg 23: 297, 1985. 5. Dogan R. , Alp M. : Surgical treatment of bronchictasis: A collective review of 487 cases. J Thorac Cardiovasc Su rg 37: 183, 1989. 6. Munro N.C. , Cooke J.C. : Comparison of thin section computed tomography with bronchography for identifying brnchiectatic segment in patients with chronic sputum productions. Thorax 45:135, 1990. 7. Garret t H.E. , Roper C.L. : Surgical intervention in histoplasmosis. Ann. Thorac Surg 42:711, 1986. 8. Golden N. , Cohen H. : Thoracic actinomycosis in childhood. Clin. Pediatr 24-646, 1985. 9. Jackson M., Flower C.D.R. , Shneerson J.M. : Treatment of symptomatic pulmonary aspergillomas with intracavitary instillation of amphotericin B through an indwelling catheter. Thora x 48: 928, 1993. 10. Lambiase R.E. , Deyoe L. : Percutaneous drainage of 335 consecutive abscesses: Results of primary drainage with 1 -year follow -up. Radiology 184: 167, 1992. 11. Massard G. , Roeslin N. : Pleuropulmonary aspergilloma: Clinical spectrum and results of surgical treatment. Ann Thorac Surg 54; 1159, 1992. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 269 12. Mathisen D.J. , Grillo H.C. : Clinical manifestations of mediastinal fibrosis and histoplasmosis. Ann. Thorac Surg 54: 1053, 1992. 13. Miller W.T. , Sais G.J. : Pulmonary aspergillosis in patients with AIDS . Chest 105: 37, 1994. 14. Reed C.E. : Pneumonectomy for chronic infection: F raught with danger? Ann. Thorac Surg. 52: 1108, 1991. 15. Reich J.M. : Pulmonary gangrene and the air crescent sign. Thorax 48: 70, 1993. 16. Solomon N.W. , Osborne R. : Surgical manifestations and results of treatment of pulmonary coccidioido -mycosis. Ann Thorac Surg 30:433, 1980. 17. Treasure R.L. , Seaworth B.J. : Current role of surgery in Mycobacterium tuberculosis. Ann Thorac Surg 59: 1405, 1995. 18. Wilson J.F., Decker A.M. : The surgical management of childhood bronchiectasis: a review of 96 consecutive pulmonary resections in children with non -tuberculous bronchiectasis. Ann Surg 195: 354, 1982. 19. Yang P.C. , Luh K.T. : Lung abscesses: US examination and US -guided transthoracic aspiration . Radiology 180: 171, 1991. 20. Young K. , Asperstrand F. , Kolbenstvedt A. : High resolution CT and bronchography in the assessment of bronchiectasis. Act Radiol 32: 439, 1991. 4.5. TUMORILE TRAHEA LE ȘI PULMONARE Prof. Dr. Eugen Târcoveanu 4.5.1. CANCERUL BRONHO -PULMONAR 4.5.1.1. Epidemiologie și etiopatogenie Cancerul primitiv al plă mânului (peste 90% din tumorile pulmonare), cu punct de plecare de la arborele bronșic, reprezintă localizarea cea mai frecventă a bolii canceroase (la bărbați) și cu cea mai mare mortalitate. Incidența cancerului bronhopulmonar (CaBP ) a cres cut în ultimii ani la ambele sexe, constituind o problemă de sănătate publică în SUA, în Europa Occidentală, Centrală și Estică, Africa de Sud. În România, CaBP se găsește pe primul loc ca incidență a cancerelor la bărbați și pe locul trei la femei. Raport ul bărbați/femei s -a modicat în timp (prin creșterea incidenței CaBP la femei datorită unui număr mai mare de fumătoare), astăzi fiind de 2/1. Cu toate progresele realizate în diagnosticul precoce al CaBP, doar 30% din cazuri sunt descoperite în faza terap eutică utilă; în aproximativ 80 -85% CaBP are evoluție asimptomatică, deseori fiind descoperit tardiv. Supraviețuirea medie este de 6 -12 luni; supraviețuirea după 1 an de la diagnostic este de 20%, iar la 5 ani sub 10% [3]. CaBP este un produ s al societății moderne, cunoscându -se unii factori de risc [8]. Apariția CaBP este, probabil, rezultatul interacțiunii factorilor carcinogeni din mediul exterior (fumat, expunere profesională, poluare atmosferică) cu oncogenele dominante și factorii de cr eștere tumorală. Există și o predispoziție genetică la expunerea prelungită la factori carcinogeni din mediu extern. 270 Rolul fumatului este cert: una din 8 persoane care fumează peste 40 țigarete/ zi va face un CaBP . Riscul la fumători este în relație directă cu numărul și tipul de țigarete, conținutul acestora în nicotină, modul de a fuma, perioada de când fumează pacientul. Peste 85% din CaBP apar la persoane fumătoare, riscul fiind de 20 de ori mai mare la fumători decât la nefumători. O ser ie de substanțe din fumul de tutun, din faza sa particulată (benzipirenul , dibenzantracenul , catechol , nichel , cadmiu ) sau din cea volatilă (hidrazină, clorură de vinil , formaldehidă etc.), pot iniția procesul de carcinogeneză care urmează succesiv etapele cunoscute: hiperplazia epiteliului bronșic, metaplazie malpighiană, displazie severă, carcinom in situ, carcinom invaziv. În urina fumătorilor s -au identificat mutagene apărute prin metabolizarea carcinogenelor din fumul de tutun [3].1 S-a demonstrat, de asemenea, rolul important în carcinogeneză al radonului , gaz inert rezultat di n descompunerea naturală a uraniului, care, după difuziunea din sol, se transformă în aer în mici particule cu durată mică de viață, care emit α -particule. Incidența CaBP este mai mare la lucrătorii din minele de uraniu, mai ales la fumători și la populația care locuiește în vecinătatea acestor mine. O serie de noxe industriale, mai ales profesionale, cum ar fi azbestul, ceramica, compușii metalici de crom, arsenic (oxidul arsenios ), nichel , beriliu , hidrocarburile policiclice (3,4 -benzipiren ), N -nitrozaminele , substanțele radioactive, direct sau sinergic cu alți factori pot iniția și, mai ales, stimula procesul de carcinogeneză. În general, es te necesară o perioadă de expunere de peste 10 ani. Fig. 4.21: Schema de diferențiere a celulelor epiteliale respiratorii transformate neoplazic din CaBP CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 271 Unele leziuni pulmonare vechi (tuberculoză, supurații, fibroze, cicatrice postinfarct pulmonar) pot pregăti patul de dezvoltare a unui CaBP . În apariția CaBP intervin oncogenele dominante și genele antioncogene supresoare. Oncogenele dominante pozitive care intervin în etiopatogeneza CaBP sunt ras (K, H, N) , myc (c, N, L) , erb B1 și Her -2/neu [5]. Acțiunea acestor fac tori este inhibată, în mod normal, de acțiunea factorilor inhibitori ai proliferării (TGFb ) și a genelor supresoare antioncogene. Defectele genelor antioncogene se referă la mutațiile genelor retinoblastoma (rb) și p53 . Majoritatea CaBP sunt aneuploide. De asemenea, s -au constatat diverse modificări cariotipice la acești pacienți, cum ar fi deleția de la nivelul brațului scurt al cromozomului 3 (3p) la 90 -100% din pacienții având carcinom cu celule mici și la 25 -50% în celelalte tipuri [8] (fig. 4.21). 4.5.1.2. Anatomie patologică: Localizarea cea mai frecventă este în plămânul drept, mai ales în lobii superior și median. Localizarea predilectă este în segmentul ventral al lobului superior. Topo grafic, CaBP are localizare centrală sau intermediară și periferică. În localizările centrale , tumorile sunt solide, au dezvoltare extrabronșică în parenchim și, mai ales, endobronșică, de aspect neregulat, friabil, ulcerat; afectează bronhia primitivă, bronhia lobară și primele bronhii segmentare. Pot produce obstrucția parțială sau totală a lumenului bronșic determinând atelectazie, bronșiectazie secundară și supurație pulmonară. Fig. 4.22: Particularități anatomo -clinice a celor mai frecvente tipuri de CaBP 272 Carcinoamele periferice cuprind zona int ermediară a arborelui traheobronșic (bronhii segmentare de ordinul III și IV) și, mai ales, cea periferică (bronhii distale și bronhiole). Tumorile periferice, slab circumscrise, au dimensiuni mici, aspect neregulat; uneori sunt înconjurate de leziuni mai mici. Pot afecta precoce pleura (retracție) și tardiv ganglionii hilari și mediastinali; când ajung la dimensiuni mari se pot necroza central. Bronhiile mari rămân întotdeauna libere. Microscopic , sunt descrise următoarele tipuri de CaBP : carcinom epidermoid, carcinom cu celule mici, adenocarcinom, carcinom cu celule mari, forme mixte (carcinom adenoscuamos), tumora carcinoidă . Carcinomul epidermoid (cu celule scuamoase), adenocarcinomul și carcinomul cu celule mari se dezvoltă din celulele baz ale sau din celulele secretorii. Carcinomul cu celule mici, carcinoidele tipice și atipice se dezvoltă din celulele neuroendocrine producătoare de peptide (ACTH, creatinkinază , bombesină , gastrină , enolază ). În practica medicală, CaBP este împărțit în două mari grupe: carcinomul bronșic cu celule mici, cu prognosticul cel mai nefavorabil și carcinomul bronșic cu alte celule (fig. 4.22). 4.5.1.2.1. Carcinomul nediferențiat cu celule mici Se întâlnește în 15 -35% cazuri (cel mai frecvent la indivizi de vârstă medie sau bătrâni), are localizare predominant centrală, prinde rapid hilul și ganglionii mediastinali, este agresiv, rapid metastazant (cerebral, hepatic, osos, medular) . Microscopic, este format din celule mici, în boabe de ovăz, poligonale sau fusiforme, dispuse în ciorchine sau în cuiburi, cu citoplasmă strălucitoare, cu granule citoplasmatice neurosecretorii, cu originea în celulele Kulchitzky cu activitate neuroendocrină (explică asocierea cu sindroame paraneoplazice). Este frecvent inoperabil fiind descoperit în stadii avansate (85% din CaBP în stadiul III sau IV), în schimb este chimio - și radiosensibil. Cele mai frecvente simptome sunt tusea, hemoptizia , durerea toracică, scăderea ponderală. Bolnavii mai pot prezenta disfagie (compresiune esofagiană) - 10% cazuri, răgușeală/disfonie (interesarea recurentului) - 15%, sindrom de venă cavă superioară – 10%. În 10% di n cazuri primele semne de boală pot fi date de metastaze în SNC sau în alt organ. Durata medie de viață este de 3 luni în cazurile netratate. Deseori, chimioterapia rămâne singura resursă terapeutică. Radioterapia poate fi paleativă pentru metastaze (cereb rale). 4.5.1.2.2. Carcinomul epidermoid Se întâlnește în 35 -40% cazuri, mai frecvent în decadele de vârstă 6 (femei) și 8 (bărbați). Se localizează în zona centrală (2/3), ceea ce permite diagnosticul său prin examenul citologic al sputei sau biopsie endob ronșică și periferică (1/3); creșterea este lentă, metastazează direct sau pe cale limfatică. Este alcătuit din celule poligonale, stratificate, cu nuclei hipercromi, cu diferite grade de keratinizare și formare de perle epiteliale (mici grupuri de celule dispuse concentric). Celulele secretă ACTH, parathormon și antigen carcinoembrionar în 50% din cazuri. Are două forme - scuamoasă și endofitică endobronșică. Bolnavii pot prezenta tuse, hemoptizie, pneumonie obstructi vă. Frecvent este descoperit în forma cavitară, dar poate beneficia de intervenție chirurgicală radicală. Este radiorezistent. Supraviețuirea este dependentă de stadiul TNM, gradul de diferențiere. La 15 -20% dintre pacienți pot apărea neoplasme cu altă loc alizare: CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 273 esofag sau regiune craniocerebrală având probabil drept cauză fumatul; aceste leziuni metacrone pot beneficia de chimioprofilaxie cu derivați de β -caroten. Carcinomul scuamos dă metastaze hepatice, suprarenaliene, cerebrale, care pot beneficia de radioterapie. 4.5.1.2.3. Adenocarcinomul Reprezintă 30 -50% cazuri și este mai frecvent la femei. Are localizare predominant periferică (frecvent pe o leziune veche), rată intermediară de creștere, metastazează rapid pe cale venoasă și limfatică. Microscopi c, se întâlnesc forme bine diferențiate, cu celule epiteliale cuboidale, derivate din glandele mucoase bronșice, dispuse acinar sau papilar și forme slab diferențiate, cu mucus intracelular rareori prezent. Are două variante: bronhioloalveolară (10% din adenocarcinoame), izolate sau multifocale și solidă, cu formare de mucus. Pacienții sunt deseori asimptomatici (noduli solitari , necavitari), mai rar semnalându -se tuse sau hemoptizie; carcinomul bronhoalveolar se poate manifesta ca o bronhopneumonie care evoluează prin extensie spre condensare lobară și nu determină obstrucția bronhiilor. În evoluție poate apare necroză tumorală sau excavare. Această formă anatomo -patologică se asociază frecvent cu osteoartropatie hipertrofică pulmona ră (10% din cazuri). Se constată creșterea nivelurilor antigenului carcinoembrionar și a citokeratinei. Diagnosticul diferențial se efectuează cu localizările secundare de adenocarcinom de la o tumoră extratoracică. Are potențial crescut de metastazare în ficat, suprarenale, măduva osoasă, creier (din care 25 -30% sunt asimptomatice). Este slab radio - și chimiosensibil, singura resursă terapeutică rămânând rezecția chirurgicală. Prognosticul este dependent de gradul de diferențiere, fiind mai favorabil în leziunile unice. Carcinomul bronhoalveolar solitar are un risc crescut de a dezvolta o leziune metacronă de același tip (origine multicentrică). 4.5.1.2.4. Carcinomul nediferențiat cu celule mari (5 -15% cazuri) Are localizare centrală sau periferică, metast azează rapid, are prognostic nefavorabil. Prezintă trei variante: cu celule gigante, cu celule clare și neuro - endocrină. Evoluează deseori spre necroză tumorală. Bolnavii pot fi asimptomatici ori se pot prezenta cu tuse sau cu metastaze la distanță. Tratam entul primar este chirurgical, rezultatele fiind dependente de stadiul anatomopatologic. 4.5.1.2.5. Carcinomul adenoscuamos (< 1%) Apare ca o tumoră periferică, asimptomatică. Este alcătuit majoritar din celule mari, nediferențiate, cu plaje de celule scua moase sau adenocarcinomatoase. Tratamentul este chirurgical, cu sau fără terapie adjuvantă. Prognosticul este dependent de stadiul anatomopatologic. 4.5.1.2.6.Tumorile carcinoide Vor fi tratate la capitolul de tumorile neuroendocrine. 4.5.1.3. Istoria natu rală a CaBP CaBP crește progresiv, extensia sa făcându -se pe cale directă, limfatică și hematogenă. Extensia directă se produce în parenchimul pulmonar adiacent, de -a lungul bronhiei de origine și la organele vecine (mediastin, va se mari de la baza inimii, 274 cord, pericard, diafragm , pleură și perete toracic). Invazia venelor pulmonare și a atriului stâng, a arterei pulmonare constituie un factor de prognostic agravant. Metastazarea limfatică se face în funcție de ti pul histologic; cel mai frecvent metastazează pe cale limfatică tipul cu celule mici, formele cu celule mari, adenocarcinomul și carcinomul epidermoid. Stațiile interesate sunt cele lobare și ale hilului de aceeași parte, mediastinale și uneori, ganglionii controlaterali. Extensia limfatică este dependentă de mărimea tumorii și nu se limitează numai la ganglionii mediastinali, ci poate cuprinde ganglionii supraclaviculari și subdiafragmatici. Diseminarea hematogenă se face în creier, ficat, oase și este de pendentă de tipul histologic și mărimea tumorii. 4.5.1.4. Manifestările clinice Pot fi împărțite în patru categorii: respiratorii, metastatice, paraneoplazice, semne generale. 4.5.1.4.1. Manifestările respiratorii În general nespecifice, sunt rezultatul i ritării receptorilor vagali parietali bronșici, ulcerării mucoasei, obstrucției lumenului bronșic sau apariției unui proces pneumonic distal. Se descriu: - tusea persistentă, de dată relativ recentă, rebelă la tratament sau modificarea caracterelor tusei la un tușitor vechi; - hemoptiziile repetate, în cantități mici, cu aspect de „jeleu de coacăze”, în stadiile tardive (necroză tumorală); - dispneea, apărută în stadii avansate (obstrucție/compresiune bronșică, sindrom pleural, compresiune mediastinală); - wheezing localizat (obstrucție parțială); - pneumonii recurente (obstrucție bronșică); - manifestări rare – subfebrilitate, durere toracică, disfonie, inapetență, scădere ponderală, fatigabilitate (în stadii avansate). 4.5.1.4.2. Manifestările metastatice Sunt secund are invaziei tumorale intra - și extratoracice și apar la peste 60% din bolnavi, fiind mai frecvente în CaBP nediferențiat cu celule mici sau în adenocarcinom. Invazia intratoracică determină interesare vasculară (sindrom de venă cavă superioa ră, sufluri cardiace prin compresiunea extrinsecă a arterei pulmonare), nervoasă (disfonie, nevralgie brahială, paralizia unui hemidiafragm), cardică sau pericardiacă (aritmii, tamponadă cardiacă), pleurală (pleurezie, durere toracică), mediastinală (disfa gie, fistulă esobronșică, revărsat pleural prin obstrucție limfatică, compresiunea traheei sau a bronhiilor mari). Extensia extratoracică , mai frecventă în carcinomul cu celule mici, se manifestă prin apariția de metastaze hepatice, osoase (coaste, verteb re, bazin), cu dureri vii, persistente, uneori fracturi, semne de compresiune nervoasă sau medulară, cerebrale (asimptomatice sau cu tulburări neuropsihice). 4.5.1.4.3. Manifestările paraneoplazice Sunt foarte variate, apar mai frecvent în carcinomul cu ce lule mici și sunt datorate secreției de hormoni ectopici (arginin vasopresină, ocitocină, somatostatin, CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 275 ACTH, prolactină, paratiroid hormon like, calcitonină, gastrină , bombesină , renină, VIP, STH) de către țesutul tumora l. Cele mai frecvente sindroame sau manifestări paraneoplazice întâlnite în practică sunt: - sindroame endocrino -metabolice caracterizate prin: secreție ectopică de ACTH, de ADH, hipertiroidie, hipercalcemie și hipofosfatemie, hipercalcitonemie, hipertiroid ism, ginecomastie, sindrom Cushing , sindrom carcinoid, hiperglicemie, creșterea nivelurilor prolactinei, FSH, LH și a hormonului de creștere; - sindroame neuromusculare : sindrom miastenic, polimiozită, neuropatie periferică, neuropatie autono mă, encefalopatie, degenerescență cerebeloasă subacută, mioclonii, sindrom Lambert -Eaton ; - manifestări cutaneomucoase : hiperkeratoză, dermatomiozită, acanthosis nigricans , hiperpigmentare; - manifestări osteo articulare : hipocratism digital, osteoartropatie hipertrofică pulmonară, sclerodermie; - manifestări vasculare : tromboflebită migratoare, endocardită trombotică abacteriană; - manifestări hematologice : anemie simplă/ hemolitică, aplazie medulară, eozinofilie, leucoeritroblastoză, hipofibrinogenemie, CID, trombocitoză, trombocitopenie, reacție leucemoidă etc.; - alte manifestări : glomerulopatie membranoasă, sindrom nefrotic, hipouricemie, hiperamilazemie, diaree prin secreție de VIP. 4.5.1.4.5. Semnele generale Sunt nespecifice: scăderea în greutate până la cașexie neoplazică (semn de prognostic nefavorabil) etc. 4.5.1.5. Explorări paraclinice Sunt utile pentru confirmarea diagnosticului, precizarea tipului anatomopatologic al carcinomului și aprecierea stadiului bolii (extensia tumorală). Cele mai utilizate metode sunt radiografia toracică ( c u / f ă r ă tomografie convențională), fibroscopia bronșică, examenul citologic al sputei, biopsia tumorală cu examen anatomopatologic, computertomografia. Radiografia toracică este cea mai utilizată metodă de diagnostic a CaBP . Există numeroase studii care demonstrează că majoritatea tumorilor în stadii precoce, cu alte celule decât cele mici sunt descoperite la radiografia pulmonară de rutină (mai sensibilă decât cit ologia). Se efectuează în incidențe posteroanterioară și laterală, folosind kilovoltaj crescut. Este indicată la pacienții cu simptomatologie pulmonară persistentă sau recurentă, în prezența antecedentelor personale sau heredocolaterale de CaBP, în suprave gherea anuală a marilor fumători cu vârsta peste 50 ani. Aduce date despre localizarea tumorii (periferică/centrală), eventuala prezență a unei obstrucții bronșice (cu/fără atelectazie), a unui proces infecțios, a afectării pleurale, rolul său fiind bine p recizat în depistarea precoce a unui CaBP. Este superioară examenului citologic pe trialurile de diagnostic precoce al CaBP. Se descriu diferite aspecte în funcție de stadiul tumorii, localizare, invazia de vecinătate (fig. 1.7. A, B): 276 - mărirea unilaterală a hilului , mai frecvent de partea dreaptă, imprecis delimitată (tumori centrale), asimetria stângă fiind semn sugestiv pentru diagnostic; - leziune infiltrativă intraparenchimatoasă , neomogenă, cu limite neregulate, cu prelungiri în parenchimul din jur, cons tantă la examinări repetate; este specifică CaBP dezvoltat din bronșiile mici; în asociere cu asimetria hilară homolaterală crește probabilitatea de a fi o leziune malignă; - leziune cavitară , cu pereți groși, neregulați, cu obstrucția parțială/ totală a bronhiei de drenaj, în câmpurile inferioare, cu asimetrie hilară de aceeași parte; - nodul solitar , rotund/ovalar, de 3 -4 cm, slab delimitat, cu parenchim sănătos în jur, fără calcificări; - atelectazia unui lob sau a unui plămân care se prezintă ca o opacitate mai densă, imprecis delimitată în centrul său, asociată cu îngustarea spațiilor intercostale, tracțiunea traheei sau a mediastinului de aceeași parte, ascensiunea diafragmului ; - alte aspecte, izolate sau asociate celor de m ai sus – pleurezie în cantitate medie sau mare, opacifierea vârfului pulmonar c u / f ă r ă eroziunea unei coaste sau a unui corp vertebral (sindromul Pancoast -Tobias ), opacitate mediastinală voluminoasă , slab delimitată, revărs at pericardic cu mărirea siluetei cardiace, modificări radiologice ale esofagului (compresiune, infiltrație, fistulă esobronșică), mediastinale sau osoase; Tomografia convențională aduce date mai precise în completarea aspectelor descoperite la examenul ra diologic. Descrie cu precizie tumorile dezvoltate în porțiunea centrală a arborelui respirator. Tomografia computerizată axială descrie caracteristicile leziunilor nodulare (dimensiune, contur, densitate) și apreciază extensia tumorală la nivelul pleurei, ganglionilor, mediastinului (date furnizate altfel prin toracotomie ). Poate ghida biopsia pulmonară percutană transtoracică pentru un nodul pulmonar sau o masă mediastinală. Este indicată la pacienții suspecți de CaBP sau î n prezența unui aspect hilar anormal (fig.1.7. C, D). Adenopatiile peste 1 cm, suspecte de invazie metastatică necesită biopsie (fig. 1.8 E). Bronhoscopia este examenul de elecție pentru depistarea CaBP centrale. Exploreaz ă direct pintenele traheal, bronșiile principale, lobare și segmentare. Aduce date valoroase despre localizarea tumorii, prezența /absența infiltrației sau obstrucției, friabilitatea tumorii, extensia proximală (reper pentru stadializare), prezența compres iunilor bronșice extrinseci (adenopatie). Bronhoscopia cu fibroscoape flexibile permite spălătura bronșică, periajul citologic, biopsia tumorală transbronșică sau transmucoasă, cu examen histopatologic al piesei de biopsie și examen citologic din aspiratul bronșic. Fibroscoapele rigide oferă imagini până la bronhiile de gradul III (segmentare) și sunt utilizate mai mult pentru exciziile endobronșice, dilatarea stenozelor traheale sau bronșice, manevre hemostatice în hemoptiziile masive. Bronhoscopia are val oare limitată pentru tumorile cu localizare periferică. Contraindicațiile relative sunt starea generală alterată a pacientului, hipoxemia, aritmiile majore, insuficiența cardiacă. . Examenul citologic al sputei are o sensibilitate de până la 90%, dar poate da și rezultate fals negative sau fals pozitive (< 1%). Decelează CaBP în 60% din cazuri, mai ales tumorile cu dezvoltare endobronhică (carcinoame scuamoase sau CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 277 cu celule mici) Se bazează pe identificarea celulelor maligne exfoliate (nucleu hipercrom, cu nucleoli mari, multipli, modificarea raportului nucleu/citoplasmă) în spută (cel puțin cinci specimene, recoltate preferabil după aerosoli salini sau a 2 -a zi după bronhoscopie) sau spălătura bronșică. Fiind mai puțin agresivă, se recomandă pa cienților la care bronhoscopia este contraindicată. Dacă celularitatea este pozitivă și bronhoscopia nu evidențiază nici o tumoră se recomandă repetarea examenului. Inconvenientele metodei constau în faptul că sensibilitatea este de doar 50% în tumorile pe riferice, descuamarea celulară poate fi foarte redusă sau absentă, este posibilă numai dacă lumenul bronșic în aval de tumoră permite avansarea bronhoscopului, poate da rezultate fals pozitive în prezența altor patologii cu modificări celulare (infarct pul monar, metaplazie pe leziuni de bronșită cronică, pneumonie lipoidă etc.). Metoda este utilă pentru screening la toți pacienții suspecți de CaBP, care prezintă tuse productivă și hemoptizie. Se fac trei recoltări matinale, 3 zile consecutiv. Examenul citologic, imunohistochimic, cu anticorpi monoclonali se profilează a fi o metodă bună de screening electiv la populația cu risc crescut. Alte metode necesare pentru stadializare și stabilirea condui tei terapeutice a. Mediastinoscopia – dă informații despre extensia mediastinală a CaBP ; poate fi înlocuită la ora actuală de computertomografie (fig. 4.23). b. Puncția -biopsie percutană cu examen citologic are indicație în tumorile periferice cu di ametru peste 2 cm, localizate la distanță mai mică de 10 -12 cm de peretele toracic sau în 2/3 externe ale plămânului. Se utilizează un ac 19 G, prevăzut cu un stilet, care se poziționează sub ghidaj tomografic sau fluoroscopic în apropierea leziunii, apoi se înlocuiește stiletul cu alt ac pentru aspirare. Este utilă în diagnosticul diferențial al nodulului pulmonar solitar. Acuratețea metodei este de 98% pentru leziunile maligne și de 85% pentru cele benigne. c. Puncția transbronșică poate aduce date utile p entru diagnostic. d. Biopsia ganglionară apreciază extensia și tipul anatomopatologic al CaBP . e. Biopsia medulară, cutanată (noduli suspecți), hepatică – aduc date despre invazia tumorală la distanță. Pentru CaBP cu celule mici însoțit e de sindrom hematologic este indicată puncția medulară. f. Rezonanța magnetică nucleară are aplicabilitate limitată în CBP, fiind indicată în examinarea tumorilor centrale, pentru depistarea invaziei structurilor nervoase, vasculare. g. Ecografia abdominală poate identifica metastazele hepatice sau suprarenaliene. Ecografia endoscopică transesofagiană detectează adenopatiile mediastinale în zona paraaortică, paraesofagiană și a ligamentului pulmonar. h. Tomografiile computerizate cerebrală, hepatică, adrenală (nodu li > 3 cm, cu densitate crescută) sunt necesare pentru stadializarea bolii. i. Scintigrafiile pulmonară, cerebrală, osoasă (dureri osoase, hipercalcemie, fosfatază alcalină crescută), hepatică dau informații despre existența metastazelor. j. Testele funcționale respiratorii sunt importante pentru aprecierea indicației tratamentului chirurgical. k. Explorări biologice. Dozări hormonale și de markeri tumorali se fac în ser și în spută. Niveluri crescute ale antigenului carcinoembrionar s -au găsit la 278 pacienții cu CaBP (rol prognostic în perioada postoperatorie). Alfa -fetoproteina poate avea valori mai mari la pacienții cu carcinom nediferențiat. În carcinomul cu celule mici s -au depistat nivele crescute ale decarboxilazei, bombesi nei, L – dopa , enolazei neuronal specifice și creatinkinazei. Alți markeri cercetați sunt ACTH, calcitonina, glucagonul, serotonina, insulina, parathormonul, renina, estrogenii, beta -endorfinele . Aceste determinări n -au valoare diagnostică și sunt nespecifice CaBP. l. Toracoscopia exploratorie cu biopsie permite explorarea întregului spațiu pleural, a ambilor plămâni și a structurilor mediastinale pentru a stabili operabilitatea leziunii. m. Evaluarea endocrină este nece sară în prezența sindroamelor paraneoplazice, iar evaluare respiratorie și cardiacă – pentru aprecierea operabilității. n. Tomografia cu emisie de pozitroni (PET ), tehnică neinvazivă cu o sensitivitate foarte crescută, poate decela tumora și metas tazele (extratoracice) din punct de vedere biochimic. Metoda constă în injectarea i.v. a unei substanțe apte de a emite pozitroni, care se fixează la nivelul celulelor neoplazice, de unde permite înregistrarea unei imagini tomografice care este prelucrată și comparată cu tomografia standard. 4.5.1.6. Stadializarea CaBP Neoplaziile bronho -pulmonare sunt stadializate conform sistemului TNM: a. T – tumora: – T0 – tumora primară nu se evidențiază; – Tx – tumoră ocultă (citologie pozitivă în spută, bronh oscopie și examen radiologic negativ); – Tis – carcinom in situ; – T1 – tumoră  3 cm, înconjurată de plămân sau pleură viscerală, fără evidențierea invaziei proximal de o bronșie lobară pe bronhoscopie; – T2 – tumoră  3 cm sau tumoră de orice dimensiune care se asociază cu invazia pleurei viscerale sau atelectazie sau pneumonită obstructivă (care interesează mai puțin de un plămân) cu extensie hilară; la bronhoscopie extensia Fig. 4.23: Mediastinoscopia CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 279 tumorală proximală se face la o bronșie lobară sau la peste 2 cm distal de carenă; – T3 – tumoră de orice dimensiune, cu extensie directă la peretele toracic, diafragm , pleura mediastinală sau pericard, fără interesarea cordului, a marilor vase, traheei, esofagului sau corpilor vertebrali sau tumoră la nivelul bro nșiei principale, la mai puțin de 2 cm de carină, dar fără interesarea acesteia; – T4 – tumoră de orice dimensiune, cu invazia mediastinului sau a cordului, marilor vase, traheei, esofagului, corpilor vertebrali, carinei sau prezența revărsatului pericardic malign. b. N – invazie ganglionară: – N0 – nu se evidențiază nici o metastază în ganglionii regionali; – N1 – invazia ganglionilor peribronhici sau hilari homolaterali; – N2 – invazia ganglionilor mediastinali homolaterali și inferiori carinei; – N3 – invazia ganglionilor mediastinali și hilari controlaterali, scalenici homo – și controlaterali, supraclaviculari. c. M – metastaze la distanță: – M0 – nu se evidențiază metastaze la distanță; – M1 – metastaze la distanță prezente. Stadiile CaBP sunt: – Stadiul 0: T isN0M0 – Stadiul I: T 1N0M0 sau T 2N0M0 – Stadiul II: T 1N1M0 sau T 2N1M0 – Stadiul III a: T 3N0M0, T3N1M0 sau T 1-3N2M0 – Stadiul III b: oricare T N 3M0, T4 oricare N M 0 – Stadiul IV: oricare T, oricare N M 1 4.5.1.7. Diagnosticul CaBP Diagn osticul CaBP se bazează pe manifestările clinice, examenul fizic și explorările paraclinice. Cu cât stadiul bolii este mai avansat cu atât și simptomatologia devine mai evidentă, iar șansele de tratament curativ descresc; cele mai multe din leziunile incipiente sunt d eseori asimptomatice. 4.5.1.8. Elemente de diagnostic diferențial Diagnosticul diferențial se realizează în funcție de forma anatomoclinică. Cancerul centrohilar se va diferenția de tuberculoza primară a adultului, boala Hodgkin , limfomul nonHodgkin, tumorile mediastinale, sarcoidoza, adenopatiile din silicoză. Cancerul periferic rotund poate fi confundat cu metastaza pulmonară unică, tuberculom, granuloamele din boli infecțioase (histoplasmoză, aspergilom, coccidoidomi coză), granuloamele neinfecțioase, hamartomul și cu alte leziuni (chist hidatic, chist bronhogen, infarct pulmonar rotund, pneumonie lipoidă etc.). În cancerul cu opacitate segmentară lobară vom înlătura o pneumo nia acută de diverse etiologii, pneumoniile cronice, tuberculoza , infarctul pulmonar și atelectaziile de diverse etiologii. Cancerul cavitar se va diferenția de abcesul pulmonar, tuberculoza cavitară, chistul hidatic pulmonar. În CaBP însoțit de pleurezie în cantitate mare diagnosticul diferențial se face cu pleureziile serofibrinoase, hemoragice sau chiloase de orice etiologie. 280 4.5.1.9. Forme clinice particulare 4.5.1.9.1. C arcinomul bronșic apical Are ca expresie clinică sindromul Pancoast -Tobias , caracterizat prin durere toracică superioară, surdă, continuă, localizată în umăr sau braț, cu iradiere a . b . A. B. Fig. 4.24 : Stadialiazarea TNM a cancerului bronho -pulmonar A.- clasa T: a.- T1 (leziune periferică sub 3 cm fără invazia pleurei); b.- T2 (leziune peste 3 cm fără invazia pleurei); B.- clasa N: N1 – ganglioni peribronhici sau hilari; N 2 – ganglioni mediastinali homolaterali; N 3 – ganglioni mediastinali controlaterali. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 281 de-a lungul membrului superior de aceeași parte, spre porțiunea superioară a toracelui și regiunea scapulară. Se însoțește de sindromul Claude Bernard Horner (mioză, enoftalmie, ptoză palpebrală superioară). În stadii avansate pot apare semne de compresiune medulară s pinală și adenopatii axilare, supraclaviculare. Pe radiografia toracică se observă opacifiere apicală pulmonară omogenă, cu sau fără osteoliză la nivelul coastei sau corpului vertebral. Tratamentul începe cu radioterapie urmată, în cazul reconversiei, de r ezecție chirurgicală. 4.5.1.9.2. Nodulul pulmonar solitar Deseori asimptomatic, este descoperit întâmplător la un examen radiologic efectuat în alt scop. Apare ca o formațiune sferică sau ovalară, cu diametru de 3 -4 cm, bine circumscrisă, înconjurată de parenchim aerat. Nu se asociază cu pneumonii, leziuni satelite sau adenopatii hilare și mediastinale. Importanța identificării și diagnosticării sale corecte este justificată de riscul crescut al acestui nodul de a fi malign, în special după a 3 -a decadă d e vârstă. Diagnosticul diferențial trebuie efectuat cu nodulul benign (circa 60% din cazuri) de etiologii variate: granuloame infecțioase sau neinfecțioase (granulom reumatoid, granulomatoză Wegener), tumori benigne (hamartom), infarct pulmonar, amiloidoză , chist bronhogenic, pneumonie lipoidă , fistulă arteriovenoasă etc. La rândul său, nodulul malign (40% cazuri) poate fi carcinom bronșic, adenom bronșic sau o metastază unică, diferențiere care este important de a fi stabilită pentru a alege cea mai corectă strategie terapeutică. Cea mai sensibilă metodă de diagnostic este tomografia computerizată, care poate arăta existența calcificărilor, existența de micronoduli perilezionali, invazia mediast inală. Examenul citologic este pozitiv doar la jumătate din cazuri, iar bronhoscopia este frecvent negativă. O dată stabilită natura malignă a nodulului, acesta trebuie rezecat. (fig. 4.20) 4.5.1.9.3. Carcinomul bronhiolo -alveolar Are ca punct de plecare c elulele epiteliale alveolare de tip II, de unde se extinde pe cale aerogenă și limfatică. Apare fie ca leziune unică, fie, mai frecvent, sub formă multinodulară, dar limitată la aceeași regiune pulmonară. Microscpic, alveolele și bronșiolele terminale au î n interior formațiuni papilifere cu celule cuboidale sau columnare și cantități mari de mucină. Clinic, pacientul prezintă tuse frecventă, umedă (uneori cu spută mucoasă în cantități mari), dispnee progresivă (hipoxemie rapid instalată). La examenul clinic se constată semne de condensare (matitate, numeroase crepitante și subcrepitante, suflu bronșic). Radiografia pulmonară evidențiază o opacitate segmentară sau lobară, relativ omogenă, care ridică probleme de diagnostic diferențial cu o p neumonie bacteriană, tuberculoza sau o pneumonie peribronșiectatică. Diagnosticul pozitiv este stabilit pe semne clinice (spută în cantitate abundentă) și paraclinice (sindrom de condensare nepneumonic și neatelectatic , citologie pozitivă a sputei). Prognosticul cel mai nefavorabil îl are forma multinodulară, cu evoluție rapidă către metastaze pulmonare controlaterale (cale bronhogenă) și insuficiență respiratorie. 4.5.1.10. Complicațiile CaBP Complicațiile frecvent întâlnite sunt: infecțiile pulmonare, sindromul de venă cavă superioară , hemoptizii repetate, compresia traheei sau obstrucția unei bronșii principale, revărsate pleurale maligne. 282 4.5.1.11. Tratament Tratamentul profilactic: Cea mai importantă măsură este combaterea fumatului, având în vedere rolul predominant pe care îl are tutunul în carcinogeneză. O altă măsură este reducerea factorilor poluanți atmosferici și profesionali. Tratamentul CaBP este dependent de tipul și stadiul bolii. Tratamentul CaBP , altele decât cel cu celule mici, cuprinde tratamentul chirurgical, radioterapia, chimioterapia, imunoterapia, care se aplică în funcție de stadiul CaBP. Se contraindică tratamentul chirurgical în caz de: – Semne de cancer nerezecabil – metastaze la distanță, inclusiv cele din plămânul controlateral; revărsat pleural persistent, cu/fără citologie malignă pozitivă; invazie mediastinală directă sau pe cale limfatică: obstrucția venei cave superioare, interesarea nervului recurent cu paralizie de corzi vocale, compresiunea sau invazia esofagului, paralizie hemidiafragmatică, adenopatie mediastinală controlaterală sau supraclaviculară, infiltrarea peretelui traheal, prinderea bronșiei pri ncipale la mai puțin de 2 cm de carină; – CaBP cu celule mici în stadiul II, III, IV; – Condiție cardiacă nesatisfăcătoare (insuficiență cardiacă decompensată, aritmii decompensate, infarct miocardic recent) ; – Rezervă p ulmonară insuficientă – Pa CO 2 > 45 mmHg sau Pa O 2  50 mmHg; capacitatea vitală sub 40% din valoarea anticipată; FEV 1  0,8 l; presiunea medie în artera pulmonară ≥ 35 mmHg (după ocluzia cu un balonaș a arterei plămânului interesat), P AP  35 mmHg în rep aus. 4.5.1.11.1. Tratamentul CBP altele decât cel cu celule mici stadiile I, II, IIIa Tratamentul chirurgical: Decizia de intervenție chirurgicală se stabilește după precizarea tipului histopatologic al tumorii, stadializarea tumorii (preoperator și, mai a les, postoperator) și aprecierea stării generale a pacientului (mai ales starea cardiacă și pulmonară). Scopul tratamentului chirurgical este îndepărtarea segmentului/lobului în care se găsește tumora, în țesut sănătos, cu margini de securitate oncologică, precum și a ganglionilor locoregionali. La începutul intervenției se examinează complet, cu atenție suprafața pleurală, mediastinul și parenchimul; se lizează toate aderențele descoperite și se recoltează, dacă există, lichidul pleural și se trimite pent ru examen citologic. Se cercetează adenopatiile și masele mediastinale, se recoltează biopsii pentru examenul anatomopatologic. Este obligatorie inspectarea ambilor plămâni după producerea atelectaziei pentru a observa orice leziune existentă. Lobectomia și pneumectomia sunt operațiile frecvent aplicate; mai rar, se utilizează bilobectomiile, rezecțio -bronhoanastomozele, segmentectomiile și rezecțiile atipice. Lobectomia este mai bine tolerată de bolnav, mai ușor de executat. Se asociază limfadenectomia ganglionilor homolaterali și mediastinali. Bilobectomiile sunt posibile doar pentru plămânul drept: bilobectomia mediosuperioară și bilobectomia medioinferioară. Sunt indicate în situațiile în care tumora invadează cei doi lobi. Pneumectom ia se practică pentru tumorile care invadează bronhia primitivă, în tumorile cu extensie transscizurală. Se asociază cu limfadenectomie mediastinală și se poate lărgi cu rezecții parietale, diafragmatice, CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 283 rezecții și reconstrucții traheale și ale marelor v ase. Este greu suportată de vârstnici; mortalitatea este în jur de 10%. Segmentectomia are indicații rare (CaBP în stadiul I – T1N0M0), este mai dificil de executat și are o rată de recidive până la 20%. Rezecțiile atipice sunt indicate în lez iunile solitare periferice, mici în stadiul I, la vârstnici, tarați. Se poate efectua pe cale toracoscopică . Rata de recidive ajunge până la 20%. Radioterapia adjuvantă postoperatorie este indicată în carcinomul epidermoid și adenoca rcinom, cu invazia ganglionilor hilari și mediastinali. Chimioterapia adjuvantă poate fi folosită în cazurile în care s -a constatat prezența unui CaBP în stadiul IIIa, care a fost rezecat. Utilizează schema Ciclofosfamidă , Doxorubicina , Metotrexat și Procarbazină . Poate prelungi ușor supraviețuirea postoperatorie. Chimioterapia neoadjuvantă este mai des folosită. Chimioterapia preoperatorie (Cisplatinum și 5-Fluorouracil ), asociată sau nu cu radioterapie, (40 Gy) este indicată la bolnavii în stadiul IIIa, cu ganglioni mediastinali invadați, în vederea reconversiei într -un stadiu mai prielnic chirurgical. Imunoterapia adj uvantă folosește metode active (anticorpi specific – tumorali, Bestatin ) și pasive (BCG, Levamisol , Cantastim ). Supraviețuirea la 5 ani la bolnavii operați pentru carcinom epidermoid în stadiul I este de 52%, în stadiul II de 35%, iar în IIIa de 15%; pentru adenocarcinoame și carcinoame cu celule mari supraviețuirea la 5 ani este în stadiul I – 50%, stadiul II – 18%, stadiul III a – 6%. 4.5.1.11.2. Tratamentul CaBP (excepție forma cu celule mi ci) stadiile IIIb și IV Tratamentul chirurgical este, în principiu, contraindicat. Chimioterapia utilizează schema clasică – CAP (Ciclofosfamidă , Adriamicină , Cisplatin) sau alte citostatice (Mitomicina, Vindesina , Vinblastina , Ifofosfamida ). Regresiunea completă a tumorii apare doar în 5% din cazuri, în 50% notându -se o prelungire a supraviețuirii. Radioterapia de primă intenție se recomandă bolnavilor cu CaBP în stadiul III. Nu este indicată la pacienții cu stadiul IV. 4.5.1.11.3. Tratamentul CaBP cu celule mici În formele incipiente (T 1-2N0M0) se poate încerca tratament chirurgical asociat cu radioterapie. În stadiul II se recoma ndă chimioterapie ca primă intenție, eventual urmată de tratament chirurgical adjuvant pentru îndepărtarea leziunii restante, la bolnavii la care s -a obținut un răspuns după chimioterapie. În general, tratamentul chirurgical este practicat la pacienții cu noduli periferici solitari. În formele avansate se încearcă radio -, chimio – și imunoterapia (-Interferon, Thymosin ). Supraviețuirea medie în forma localizată este de 16 luni, iar în forma avansată de 8 luni. 4.5.1.11.4.Tratamentul complic ațiilor Terapia endobronșică se indică când tumora determină fenomene obstructive (dispnee gravă, hemoptizie, pneumonie obstructivă) și nu poate beneficia de altă terapie. Se utilizează criochirurgia, electrochirurgia endoscopică, laserul (cu CO 2 și Nd -YAG ), terapia fotodinamică , plasarea de stenturi endobronșice, brahiterapia endobronșică. 284 Metastazele cerebrale izolate, superficiale au indicație de rezecție (după stadializarea preterapeutică). 4.5.2. ALTE TUMORI PULMONARE 4.5.2.1.Tumorile bronhopulmonare neuroendocrine Sușele maligne se dezvoltă din celulele Kulchitzky . Evoluția acestor tumori se face de la carcinoide (asemănătoare din punct de vedere histopatologic celor inte stinale) spre carcinomul nediferențiat cu celule mici. Nu au legătură cu fumatul sau poluarea atmosferică. Apar în mod egal la ambele sexe, la orice vârstă, dar cu o incidență mai mare între 40 și 50 de ani. Frecvent se dezvoltă în bronhiile proximale în peste 80% din cazuri, mai rar periferic. Evoluția este lentă, cu dezvoltarea tumorii intralumenal, ceea ce conduce la stenoza bronhiei și apariția semnelor de obstrucție ca primă manifestare clinică, la care se pot asocia semne de infecție sau atelectazie. Mai rar, în prezența unor tumori hipervascularizate, poate apărea hemoptizia . Invazia este în relație cu tipul histopatologic; frecvent aceasta afectează cartilagiile subjacente, peretele bronșic și foarte rar structurile mediastinale. Metastazele apar în ganglionii regionali în aproximativ 10% din cazuri. Bronhoscopia (pozitivă la 80% pacienți) vizualizează tumora, ce poate avea un diametru de 2 -4 cm, netedă, de culoare roz sau roșie, pe fondul normal colorat al mucoasei din jur. Examenul citologic este negativ. Radiografia pulmonară este normală sau arată atelectazie ori semne de pneumonită obstructivă. Diagnosticul se precizează prin determinarea nivelului seric al serotoninei și a nivelului urinar al 5 – HIIA . Tratamentul este chirurgical și constă în rezecția tumorii. Rata supraviețuirii la distanță depășește 90%. 4.5.2.2. Tumorile cu origine în glandele bronșice Relativ rare (1 -2%), sunt reprezentate de tumorile mucoepidermoide și cilindroame (carcinoame adenochistice), dar și de forme mai rare de adenocarcinoame; au frecvent localizare centrală, în bronhiile cartilaginoase. Tratamentul este chirurgical și constă în rezecția în bloc a tumorii, când este posibil, cu ganglionii regi onali. Rata supraviețuirii la distanță este relativ crescută. 4.5.2.3.Carcinosarcomul Reprezintă sub 1% din tumorile maligne pulmonare, dar poate interesa toate grupele de vârstă, inclusiv copiii, cu o incidență mai mare în jurul vârstei de 45 de ani, mai ales la fumători. Este de două ori mai frecvent la bărbați decât la femei. Este alcătuit din țesut epitelial și mezenchimal. Prezența zonelor de țesut embrionar desemnează un blastom (tumoră voluminoasă, periferică, care comprimă bronhia principală, mai fr ecventă la bărbați, care apare la orice vârstă). Microscopic se evidențiază elemente sarcomatoase. Se dezvoltă fie în bronhiile principale (50%), fie la periferie. Rata supraviețuirii la distanță este redusă Tratamentul este curativ, chirurgical când este posibil sau paleativ (radioterapie). 4.5.2.4. Sarcomul Poate apare la orice vârstă și la orice nivel al arborelui bronhopulmonar (1% din tumorile maligne pulmonare primare). Mai frecvent se semnalează limfosarcomul (limfomul Hodgkin ), reti culosarcomul și mai rar fibrosarcomul, rabdomiosarcomul, neurofibrosarcomul etc. Clinic, pacienții au aceleași acuze ca în CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 285 CaBP , dar relația sarcom -fumat este mai puțin definită. Dezvoltarea tumorii în lumenul bronșiei determină apariția unui sindrom obstructiv, ceea ce va duce la descoperirea mai precoce a bolii și la intervenția terapeutică mai rapidă, cu o supraviețuire mai bună. Compresiunea exercitată de tumoră sau adenopatiile metastatice pe structurile din jur pot determina deasemenea ma nifestări clinice mai precoce. Microscopic trebuie diferențiate de un carcinom nediferențiat sau de metastazele pulmonare. Examenul radiografic efectuat de rutină poate decela o tumoră pulmonară asimptomatică. Pentru diagnostic se utilizează examenul citologic al sputei și bronhoscopia, eventual și biopsia percutanată. Prognosticul, dependent de stadiul tumorii, este mai bun pentru limfosarcom decât pentru reticulosarcom. Rezecția are atât viză curativă, cât și diagnostică (stadializare în funcție de care s e stabilește terapia adjuvantă). Sarcoamele pulmonare primare sunt frecvent reprezentate de leiomiosarcom și fibrosarcom. Se dezvoltă intraparenchimatos, apoi se extind la țesutul din jur și la structurile extratoracice; rareori au localizare endobronșică. Clinic, pacienții prezintă tuse, hemoptizie, dureri toracice. Pe radiografia pulmonară apare ca o tumoră intraparenchimatoasă voluminoasă, bine delimitată. Biopsia cu examen histopatologic este indicată pentru diagnosticul de certitudine. Tratamentul con stă în excizia tumorii atunci când este posibil. Pentru tumorile nerezecabile se indică radioterapia paleativă. Iradierea poate fi folosită și ca terapie primară pentru conversia tumorii într -un stadiu care permite exereza. 4.5.3. METASTAZELE PULMONARE Sunt secundare extensiei tumorale la distanță a unor tumori primare extratoracice. Pot apare fie în evoluția naturală a tumorii primare, fie ca rezultat al diseminării celulare din cursul unei intervenții chirurgicale asupra tumorii primare. La ora actuală, cea mai acceptată tactică terapeutică pentru metastazele unice rămâne rezecția chirurgicală. Timpul scurt de dedublare tumorală nu este o contraindicație pentru chirurgie. Rata de supraviețuire este aproximativ egală atât pentru localizarea unilaterală, câ t și pentru cea bilaterală a metastazelor. Prognosticul este variabil în funcție de intervalul dintre tratamentul tumorii primare și apariția metastazelor. Se admit ca factori de prognostic tipul histopatologic al tumorii primare și comportamentul său biol ogic. Prognosticul este mai bun pentru teratom, neurofibrosarcom, sarcom osteogenic și mai nefavorabil pentru adenocarcinom, carcinomul scuamos, rabdomiosarcom. Când pacientul se prezintă cu un nodul pulmonar solitar, sincron sau metacron cu o tumoră extra toracică, se ridică probleme de diagnostic diferențial între o metastază pulmonară, o tumoră pulmonară primară sau o leziune pulmonară nemalignă. Se recomandă efectuarea computer -tomografiei (identificarea leziunilor cu diametru de 2 mm) (fig. 1.8 D), rezo nanței magnetice nucleare (diferențierea structurilor solide de cele vasculare) și a radiografiei pulmonare (fig. 1.8. A, B). Cele mai frecvente metastaze pulmonare apar în cancerul mamar, melanomul malign și cancerele digestive. Identificarea unei/ unor m etastaze pulmonare obligă la efectuarea altor explorări pentru descoperirea și a altor localizări metastatice. Tratamentul este chirurgical și constă în rezecție segmentară, mai rar recomandându -se lobectomia sau pneumectomia. Leziunile din apropierea hil ului 286 beneficiază de rezecție largă, avându -se grijă să se conserve din parenchim, deoarece există posibilitatea intervențiilor ulterioare. Indicația chirurgicală se stabilește în absența metastazelor extratoracice, când tumora primară este sub control și c ând starea generală a pacientului permite o intervenție agresivă. Cei mai mulți autori recomandă abordul prin sternotomie mediană care oferă avantajele unui abord direct cu disconfort postoperator limitat, a unei convalescențe scurte și a începerii mai pre coce a chimioterapiei . În prezent se folosește cu mult succes toracoscopia diagnostică și terapeutică. 4.5.4. TUMORILE PULMONARE BE NIGNE Reprezintă sub 1% din tumorile pulmonare, cel mai frecvent fiind reprezentate de hamartom (condr oadenom). Se dezvoltă în general în zonele periferice și sunt asimtomatice. Mai rar s -au semnalat papiloame, fibrom, leiomiom, rabdomiom, lipom, hemangiom, limfangiom, neurinom, tumori limfoide (limfocitom, plasmocitom, granulom cu plasmocite), neurofibrom (neurofibromatoză). Clinic, cel mai frecvent se manifestă ca un sindrom de obstrucție bronșică, cu infecție secundară. Diagnosticul diferențial se realizează cu tumorile maligne pulmonare. Hamartomul este o tumoră mezenchimală alcătuită din țesut fibros t ânăr sau mixoid, care conține în cantități variabile cartilagiu, țesut osos, adipos sau fibros matur. Apare de 2 -3 ori mai frecvent la bărbați decât la femei, cu o incidență mai mare în jurul vârstei de 35 de ani; este rar la copii. Se dezvoltă ca o tumoră solitară, preferențial la periferie, dar și endobronhial (15%). Mai rar, pot apare leziuni multiple, deseori chistice sau lipomatoase, cu țesut cartilaginos slab reprezentat în interior. Clinic, tumorile intraparenchimatoase sunt asimptomatice fiind desco perite întâmplător la radiografia pulmonară de rutină. Tumorile endobronșice determină semne de obstrucție bronșică. La nivelul parenchimului tumora apare cu suprafața lobulată, neregulată, bine delimitată, schițând o pseudocapsulă la periferie. Formele e ndobronșice prezintă o proliferare secundară a epiteliului suprajacent. Tratamentul este chirurgical și constă în excizia tumorilor. Degenerarea malignă este rară. Condromul bronșic se dezvoltă pe o zonă de cartilaj intrabronșic preexistent. Este o tumoră de mici dimensiuni (1 -2 cm), boselată, descoperită întâmplător la bronhoscopie. Nu are zonă de delimitare de peretele bronșic. Microscopic se constată lărgirea inelelor bronșice la nivelul leziunii, prezența de cartilagiu matur, uneori și de țesut osos. P oate degenera malign evoluând spre un condrosarcom. Tratamentul este chirurgical și constă în rezecția bronhiei interesate, la nevoie și cu o limită de siguranță în parenchimul din jur. Tumorile cu celule granulare au originea în celule Schwann . Se dezvoltă în porțiunea inferioară a traheei sau în bronhia principală. Microscopic, sunt alcătuite din celule voluminoase, cu citoplasmă abundentă. Frecvent se poate observa metaplazia scuamoasă a mucoasei suprajacente. Se asociază deseori cu tumo ri ale amigdalelor sau cutanate. Tratamentul este chirurgical și constă în excizia locală. Nu degenerează malign. Alte tumori benigne mezenchimale sunt reprezentate de lipoame, fibroame, neurinoame, leiomioame , care apar ca tumori izolate, asimptomatice (t umorile CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 287 periferice) sau cu semne de obstrucție bronșică (leziunile endobronșice). Tratamentul constă în excizie chirurgicală. 4.5.5. TUMORILE TRAHEEI Sunt rar întâlnite în practică. Cele mai frecvente sunt tumorile maligne. Tumorile benigne sunt reprezenta te de adenomul Jackson , fibrom și mai rar condromul, în care mucoasa trahei este normală [1]. Tumorile traheale maligne primare sunt foarte rare. Mai frecvent la acest nivel se găsesc tumori prin invazia directă de la un cancer de vecinătat e (bronhii, laringe, esofag, tiroidă). Histopatologic predomină carcinomul cu celule scuamoase și carcinomul adenocistic , dar mai pot fi întâlnite tumori carcinoide, adenocarcinomul, carcinomul mucoepidermoid etc. Carcinomul adenocistic are o evoluție lent ă și este radiosensibil. Clinic, pacienții prezintă dispnee, wheezing, stridor, tuse, hemoptizie, infecții respiratorii repetate. Diagnosticul este precizat prin computer tomografie (cervicală și mediastinală superioară), flow -volume loops (obstrucție aeriană), bronhoscopie cu biopsie și examen histopatologic, laminagrafie cu magnificație. Tratamentul poate fi chirurgical (rezecție) sau endoscopic (ablație). Pentru leziunile inoperabile se recomandă traheostomi a. La ora actuală s -a introdus în practică ablația tumorală endoscopică cu laser Nd -YAG . Tehnica mai este utilizată pentru injectarea de derivați de hematoporfirină, cu efect tumoricid prin fototerapie, în scopul crește rii preoperatorii a gradului de rezecabilitate. Susținerea ventilației în cursul reconstucției traheei se realizează prin trimiterea unui jet cu frecvență înaltă (60 -150 respirații/minut) în căile aeriene inferioare prin intermediul unui cateter de mici di mensiuni trecut prin tubul endotraheal. În acest mod se mențin în parametrii normali expansiunea pulmonară, ventilația alveolară și oxigenarea.. Toate intervențiile sunt precedate de bronhoscopie; dacă se descoperă stenoze cu îngustarea lumenului bronșic s ub 5 mm se recomandă dilatațiile. Reconstrucția traheei se face termino -terminal. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Coman C. : Cancerul traheo -bronho -pulmonar – Tratat de patologie chirurgicală , Vol. V, s. red. E. Proca . Ed. Medicală, București,. 160 -190; 2. Feld R. , Ginsberg R. J. , Payne D. G. , Sheperd F. A. : Carcinoma of the Lung – Clinical Oncology , Ed. Churchill Livingstone, 1998, CD; 3. Gherasim L. : Tumorile bronhopulmonare – Tratat de medicină internă , s. red. L. Gherasim, Vol. I. Ed. Medicală, București, 1995; 4. Horvat T. , Nicodin Al. : Tratamentul chirurgical în cancerul bronhopulmon ar, Jurnalul de Chirurgie Toracică , Vol. 4, nr. 1, 21 -31; nr, 4, 131 -146; 5. Horvat T. , Nicodin Al. : Cancerul bronhopulmonar – Patologie chirurgicală pentru admitere în rezidențiat, s. red. N. Angelescu, Ed. Celsius, București 1997, 41 -79; 6. Schwartz S., Shires T. , Spencer F. : Principles of surgery , Sixth Edition, Ed. Mc.Gow -Hill Inc., 1994, 737 -757; 7. Shields T. W. & al.: Carcinoma of the Lung – General Thoracic Surgery , 4-th Ed. Williams & Wilkins , 1994, 1095 -1352; 8. Wain J. C. : Benign and malignant tumours of the lung – Oxford Textbook of Surgery , 1994, Oxford University Press, 1 -13. 288 4.6. CHISTUL HIDATIC PU LMONAR Prof. Dr. Costel Pleșa, Dr. Radu Moldovanu 4.6.1 GENERALITĂȚI Chistul hidatic reprezintă boala parazitară determinată de dezvoltarea veziculară a larvei de Taenia echinococcus , în gazdele intermediare (ierbivore) sau accidentale (om). Hidatidoza toracică este reprezentată în peste 90% din cazuri de localizarea pleuro – pulmonară, formele mediastinale, cardiace, diafragmatice, a pereteluli toracic, fiind mult mai rare; chistul hidatic pulmonar este a doua localizare ca frecvență, după cel hepatic, diversele servicii chirurgicale raportând o incidență de 31% din totalul cazurilor de echinococoză. Hidatidoza, din punct de vedere epidemiologic, este o afecțiune a mâinilor murdare, fiind endemică în America de Sud, Europa de Est, unele țări din bazinul mediteraneean, Orientul Mijlociu și Îndepărtat, Rusia. Reprezintă o problemă importantă de sănătate publică în Turcia (Anatolia) și Grecia. În Occident răspândirea bolii este legată de infestarea animalelor de companie (câini, pisici) și a celor sălbatice (vânat) cu taenia echinococcus multilocularis, prevalența infecției animalelor sălbatice fiind de peste 41% [17,31]. În sudul Germaniei, Franța, Austria și Elveția incidența anuală a echinococcozei este de 0,02 -1,4 ca zuri la 100.000 locuitori [17,21]. În România incidența reală a afecțiunii nu este cunoscută datorită carențelor sistemului de sănătate publică; incidența raporatată pe o statistică din anii ’50 era de 5,6‰. Boala este mai frecventă la sexul masculin (după Coman – 56,5%) și la grupa de vârstă 21 -41 ani [15,26]. 4.6.2. ETIOLOGIE Agentul etiologic al hidatidozei este taenia echinococcus , vierme plat din încrengătura Plathemintes, clasa Cestoda [34]. Există mai multe specii d e tenie: echinococcus : granulosus – endemică în bazinul mediteraneean, Europa de Est, Rusia, America de Sud, multilocularis – determină echinococcoza alveolară (formă gravă, extensivă, endemică în Europa Occidentală), vogleri și oligarthus – forme rare des crise în America de Sud [15,17,21,26,34]. Diagnosticul etiologic de certitudine nu poate fi pus decât pe teste serologice [3,37]. În timpul ciclului vital, taenia echinococcus se întâlnește sub două forme: – stadiul de adult , în intestin ul gazdei definitive (pisică, câine, vulpe, șacal etc.); – stadiul larvar, chistul hidatic , la nivelul viscerelor gazdelor intermediare. Morfologia taeniei adulte (fig. 4.26) diferă de la o specie la alta, mai ales în privința dimensiunilor; taenia echinococ cus granulosus are o lungime de 3 -6 mm, iar multilocularis de doar 1,5 -2 mm [34]. Ambele, au un cap (scolex) prevăzut cu patru venuze și două rânduri de croșete, elemente cu care se fixează în intestin, un CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 289 gât și corpul (strobila) alcătuită din trei proglote; ultima dintre acestea conține uterul ramificat cu 410 -800 embriofori (ouă embrionate). La nivelul intestinului gazdelor intermediare, embrioforii eliberează embrionii hexacanți [26,34], care vor pătrunde în circulația portală. Chistul hidatic (stadiul larvar) are o structură complexă, stratificată: – membrana externă (cuticula) are culoare albicioasă, o grosime de 1 – 2 mm și structură lamelară; este alcătuită dintr -o substanță mucopolizaharidică asemănătoare chitinei, ce funcțione ază ca o membrană de dializă, fiind impermeabilă pentru moleculele mari și bacterii și permeabilă pentru cristaloizi și coloizi, permițând atât nutriția parazitului cât și eliminarea produșilor de metabolism [15,26,34]; are o rezistență mecanică și elastic itate apreciabile; – membrana proligeră (germinativă) este „elementul nobil” al parazitului; histologic se prezintă ca un sincițiu, fiind alcătuită dintr -o masă citoplasmatică bogată în glicogen și conținînd numeroși nuclei. Proligera sintetizează atât cutic ula cât și veziculele proligere [15,26,34,39]; – veziculele proligere iau naștere prin înmugurire de la nivelul membranei germinative, după ce hidatida mamă a ajuns la cca. 3 -5 cm diametru (după aproximativ 3 -6 luni de evoluție). Hidatida fără vezicule prol igere nu este fertilă și nu poate reproduce tenia adultă sau larva (acefalocistă) . Din punct de vedere structural, veziculele proligere sunt formate tot din cuticulă și germinativă, dar A. B. C. D. Fig. 4.25: Aspecte morfologice ale taeniei echinococcus [61,62] A. morfologia taeniei adulte: a,d – scolex (1 – croșete, 2 – ventuze), b – proglote, c – proglota terminală ce conține uterul ramificat cu embriofori; B. embriofori; C.D. protoscolecși invaginați și evaginați; 290 dispuse invers, cu cuticula spre interior; se delimitează astfel o mic ă cavitate în care se găsesc scolecși fertili [15,26]; – scolecșii se găsesc în lichidul hidatic și pot fi invaginați sau nu. Din punct de vedere al fertilității, sunt ortoscolecși (vii, diferențiați, capabili să reproducă atât tenia adultă cât și chistul h idatic) și metascolecșii (nu au capacitate de dezvoltare); – lichidul hidatic este incolor , descris clasic „clar ca apa de stâncă”; dacă cuticula este integră, lichidul este steril; conține fracții proteice puternic imunogene. Prin imunelectroforeză s -au ex tras antigenul B de 8 kDa, nespecific și Em 19 cu specificitate de specie ( taenia multilocularis ) [3,24,37]. – veziculele fiice au aceeași structură ca hidatida mamă, cuticula fiind dispusă extern, iar proligera intern; în funcție de modul de dezvoltare pot fi: – vezicule endogene – apar în chisturile voluminoase, suprainfectate, prin veziculizație endogenă de la nivelul membranei germinative sau prin transformarea unor vezicule proligere care -și dezvoltă o cuticulă exterioară; – vezicule fiice exogene – formate prin proliferarea spre cuticulă a membranei germinative. Acest tip de veziculizare, exogenă, caracterizează taenia echinococcus multilocularis , veziculele invadând și comprimând parenchimul adiacent. La rândul lor, veziculele fiice (en do- sau exogene) pot fi nefertile, acefalociste ori pot produce proligere și vezicule fiice secundare [12,26,34]. – nisipul hidatic rezultă prin sedimentarea lichidului hidatic și este alcătuit din scolecși, vezicule proligere și fiice, fragmente de membrane etc.; – perichistul se formează prin reacțiile imune și comprimarea parenchimului și este o structură care nu aparține parazitului propriu -zis. Histologic i se descriu trei staturi: intern, în contact cu cuticula, format din țesut scleros, mijlociu (zona Fig. 4.26: Secțiune la nivelul unui CH (schemă) [61]; a.- perichist, b. – cuticula, c. – membrana germinativă, d.- protoscolecși, e. – veziculă fiică, f.- spațiul perichistic CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 291 inflamatorie) reprezentat de țesutul viscerului gazdă invadat de limfocite, plasmocite, granulocite etc. și zona externă la nivelul căreia se constată parenchimul pulmonar comprimat. 4.6.3. ETIOPATOGENIE ; CICLUL NATURAL AL PAR AZITULUI Tenia adultă din intest inul gazdei definitive, elimină embrioforii prin fecale contaminând solul și vegetalele (fig. 4.27). Rezistența embrioforilor în mediu este remarcabilă, aceștia păstrându -și vitalitatea peste 4 luni în gheață și 2 săptămâni în apă [15,26]. După ingestia ac estora de către ierbivore sau om, are loc digestia învelișului în stomac și prima porțiune a intestinului cu eliberarea embrionilor hexacanți care, prin mișcări sinergice ale celor șase croșete străbat mucoasa intestinală pătrunzând în vasele chorionului. „Embolusul” hidatic astfel format va fi transportat în circulația portală și în majoritatea cazurilor se oprește la nivelul „filtrului” hepatic, producând chistul hidatic hepatic. În circa 41% din cazuri [26], depășește această barieră și ajunge la nivelul patului capilar pulmonar, unde este reținut și dezvoltă hidatidoza pulmonară. Sunt cazuri rare în care embrionul reușește să treacă și de circulația pulmonară ajungând în cordul stâng și apoi în marea circulație, fiind vehiculat în întreg organismul și pu tându -se fixa la orice nivel (chist hidatic cu localizare la nivelul creierului, membrelor, splinei etc.). ECHINOCOCCOZA PULMONARĂ PRIMITIVĂ 1. Contaminare digestivă: Embrion hexacant vehiculat  Circulație portală  Sistem limf atic (canal toracic, ve na subclavie, cord drept)  Sistem cav (anastomoze porto -cave) 2. Contaminare bronho -pulmonară [1] – inhalarea prafului cu embriofori – 3. Contaminare prin mucoasa conjunctivală Tabelul 4.9: Patogenia echinococozei toracice Sunt descrise cazuri exce pționale, în care embrionul hexacant pătrunde într-un vas chilifer sau într -o venulă cardio -tuberozitară tributară sistemului cav, cu fixare tot la nivelul plămânului. De asemenea, sunt descrise alte două mecanisme patogenice (ipotetice): calea bronho -pulm onară prin inhalarea prafului contaminat și contaminarea prin mucoasa conjunctivală [15,26]. La nivelul organului infestat, embrionul are o „dezvoltare veziculară” [26], luând forma unui chist ce crește treptat în dimensiuni. Ingestia viscerelor contaminat e de către câine determină dezvoltarea teniei adulte în intestinul animalului, încheind „marele ciclu echinocococic” descris de Dévé la începutul secolului XX [12,15,26,34]. Odată formată, hidatida poate avea trei posibilități de evoluție: – spre moartea parazitului, cu calcificare; – spre ruptură, fistulizare în bronșii, pleură, cu supurație; 292 – veziculizare (frecventă în chistul hidatic hepatic). Ruptura chistului hidatic va determina eliberarea de vezicule fiice și elemente hidatice fertile (scolec și, vezicule proligere), care vor reproduce boala în altă localizare la același individ; această posibilitate de evoluție a fost numită de Dévé „micul ciclu echinococcocic” [12,15,26,34]. Deci, la om există două forme patogenice de hidatido ză: a. echinococoza primitivă; b. echinococoza secundară , consecutivă rupturii unui chist hidatic primitiv, cu diseminarea elementelor hidatice fertile și care trebuie diferențiată de veziculizarea exogenă a unui chist hidatic primitiv sau de o echinococoză alveolară. Se descriu mai multe forme de hidatidoză secundară: – echinococoza secundară locală apare postoperator după evacuarea incompletă a chistului hidatic, sau când a existat contaminare intraoperatorie, elementele fertile hidatice grefându -se și evoluând î n aria fostului chist, în imediata vecinătate sau chiar la nivelul cicatricei postoperatorii; – echinococoza secundară difuză se datorește vehiculării elementelor hidatice fertile la distanță, de -a lungul țesutului conjunctiv lax ori perivascular; – hidatidoza secundară a seroaselor reprezintă majoritatea localizărilor secundare; interesează pleura, peritoneul (CHH) și mai rar pericardul; echinococozei pleurale secundare i se descriu anatomo -clinic două forme: difuză (colecție lichidiană sau mixtă, hidro -aerică , în cavitatea pleurală, în care plutesc sau sunt aglutinate hidatidele – hidatido(pio)pneumotoraxul) și Fig. 4.27: Marele ciclu echinococcocic adaptat după Rochette [61,62] CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 293 localizată (elementele fertile hidatice se dezvoltă într -o pleură simfizată de procese patologice anterioare); – echinococoza embolică, se produce prin r uptura chistului într -un vas de calibru important cu metastazarea par Dévé parazitului la nivelul altui lob pulmonar ori în întregul organism (CH cu localzare multiplă: pulmonară, hepatică, splenică) [1]. Ruptura CH pulmonar sau mediastinal în tr-unul din ramurile importante ale arterei pulmonare poate duce la embolie pulmonară cu deces [1,15,19]. Juvara și Coman [15,26] au descris caracteristicele CH pulmonar embolic: multiple, bilaterale, mărime uni formă ; – echinococoza secundară bronhogenetică, ca urmare a rupturii și evacuării CH în arborele bronșic cu diseminarea elementelor fertile în ceilalți lobi pulmonari [1,2]. 4.6.4. ANATOMIE PATOLOGICĂ Modificările determinate de dezvoltarea parazitului în di ferite viscere, sunt produse mecanic (prin compresiunea realizată de creșterea continuă, centrifugă a hidatidei) și prin reacții imune, inflamatorii. Importanța, tipul și evolutivitatea leziunilor depinde de factori care țin de parazit (echinococoză primit ivă, secundară sau alveolară, sediul și volumul chistului) și organismul gazdă (reacția inflamatorie etc.). 4.3.4.1. Factori care țin de gazdă; a. Structura parenchimului: Pulmonul, spre deosebire de ficat are o structură neomogenă: alveolele pulmonare se comportă ca un țesut elastic, putând fi comprimate cu ușurință; arborele bronșic are în constituția sa țesut cartilaginos care îi conferă rezistență la compresiunea produsă de chist și ca urmare, bronhiile vor fi inițial deplasate și apoi ovalizate. Datori tă creșterii progresive a presiunii în peretele lor, există inițial stază limfatică, apoi venoasă cu ischemie și necroză; se stabilește astfel o comunicare între chist și lumenul bronșic cu infecția spațiului perichistic (dintre cuticulă și perichist). Dez voltarea progresivă a hidatidei mărește breșa bronșică, iar când cuticula se rupe (traumatisme, supurație etc.) lichidul hidatic inundă arborele traheo -bronșic putând avea aspect de vomică hidatică. Atelectazia pulmonară lobară sau segmentară se produce prin blocarea totală a lumenului bronșic de hidatida în expansiune. [12,15,26] Ruptura chistului hidatic în căile respiratorii a fost considerată o consecință a creșterii presiunii intrachistice pe măsură ce hidatida creșt e în dimensiuni. Studii recente demonstrează că nu există corelații între dimensiunea chistului și presiunea intrachistică. Se consideră că la un diametru mediu de circa 10 cm, presiunea intrachistică atinge 38 cm H 2O [59]. Vasele mari din structura parenc himului pulmonar pot fi deplasate și chiar erodate de dezvoltarea centrifugă a echinococcului. Hemoptiziile sunt de obicei determinate de lezarea vaselor de neoformație din perichist. Cele cataclismice sunt rare și se datorează lezării trunchiurilor arteri ale sau venoase importante [15,26]. b. Reacția inflamatorie: Este predominant de tip alergic (infiltratul eozinofilic din perichist); de reacția imună sunt responsabile proteinele puternic imunogene din lichidul hidatic: 294 Ag 8 , Ag 5 – care au specificitate de gen și Ag Em17 , Ag Em19 – cu specificitate de specie [3,24,37]. Susceptibilitatea și rezistența gazdei intermediare la parazit este dată de implicarea diferitelor tipuri de limfocite T, atât CD 4+ cât și CD 8+ [7]. Într-o primă etapă, parazitul vine în contact cu sistemul imun cu formare de anticorpi specifici predominant IgE și mai puțin IgM, IgG 1, IgG 2a, IgG 3 [7]. După dezvoltarea cuticulei, antigenul este izolat de mediu l imun, iar contactul Ag – Ac nu se poate realiza. Ruptura acestei bariere (fisurarea chistului hidatic) permite contactul Ag – Ac specific (în majoritate IgE). Se produce astfel o reacție de hipersensibilitate imediată cu eliberarea de mediatori chimici a i inflamației, prin degranularea mastocitelor, bazofilelor și eozinofilelor (reacție mediată IgE); apar ca urmare semnele clinice ale anafilaxiei: urticarie, edem Quinke , bronhospasm și chiar șoc. Degranularea mastocitelor se poate real iza și direct prin contactul antigenului cu celulele sistemului imun, fără medirea IgE [33]. Studii recente [54], au demonstrat un consum important de zinc în timpul reacțiilor imune de echinococoză. La pacienții cu boală progresivă sau recidive nivelurile de Zn sunt reduse variind invers proporșional cu concentrația IgE, IgG și CRP (proteina C reactivă ), modificări datorate utilizării metalului de către parazit [54]. Analiza izotipurilor Ig evidențiază o corelație între terapia antiparazitară nivelele serice ale IgG 3 și IgG 4 [44]. Limfocitele T joacă un rol important, T H1 fiind asaociate cu imunitatea protectivă, iar T H2 cu susceptibilitatea la boală [22,44]. În echinococcoza alveolară celulele CD 4+ și CD 8+ exprimă marker -ul de activare precoce CD 69 (implicat în proliferarea și diferențierea limfocitatră) [30]. Citokinele (sintetizate de celulele sistemului imun) prezintă modificări variate: IFN  și TNF, IL12p41 au o expresie mai mare la pacienții care răspund la tratament, putând fi utilizate în dispensarizarea cazurilor, iar IL 4 a fost găsită în concentrație crescută la bolnavii cu recidive. Cercetările actuale încearcă să stabilească criterii de evolutivitate și dispensarizare în funcție de concentrația mediatorilor chimici (IL 4, IL 10, IL 12 etc.) [7,22,43,48,44]. Există autori care au descris o corelație între Ag 5 -echinocococic și concentrația oxidului nitric (mediator al inflamați ei) [48]. Celulele implicate în răspunsul imun descarcă factori de creștere vasculară și fibroblastică, răspunzători de reacția fibroasă și vasele de neoformație; toate aceste fenomene sunt mai intense în infecția cu taenia echinococcus multilocularis . 4.3.4.2. Factori care țin de parazit a. Sediul chistului: Liaras (citat de Juvara și Coman [15,26]) clasifică chisturile hidatice pulmonare în: – chisturi centrale , cu evoluție hilară cu compresiune și fistuliza re în bronhiile de calibru important; – chisturi centrolobare , situate parahilar; – periferice , determinând reacții pleurale intense. b. Volumul hidatidei: c. Numărul chisturilor hidatice: Peste 50% din bolnavi se prezintă cu chisturi hidatice unice, univezicu lare, localizate pe un plămân, mediastin sau perete toracic. Există și cazuri de CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 295 echinococoză multiplă produse prin veziculizare exogenă sau diseminare secundară (echinococoză primitivă sau secundară). d. Specia de tenie: Echinococoza alveolară este o form ă rară de hidatidoză, produsă de taenia echinococcus multilocularis . Evolutiv, se caracterizează printr -o dezvoltare extensivă, malignă, cu distrucția progresivă a parenchimului adiacent și tendință la metastazare. Anatomo -patologic ex istă două fenomene: proliferarea țesutului fibros și necroza. Macroscopic apare ca o formațiune tumorală cu limite imprecise, constituită din țesut scleros, prezentând cavități anfractuoase de dimensiuni variate, cu membrane germinative, capsule proligere și scolecși. e. Evoluția leziunilor anatomo -patologice: Aspectul leziunilor morfopatologice determinate de prezența parazitului la nivelul parenchimului pulmonar a fost descris de Dévé , după studii experimentale pe iepurele de casă [15,26]. În primele 6 ore, la locul de implantare se produce o reacție de alveolită catarală cu exsudat alveolar, vasodilatație și creșterea permeabilității capilare. După 3 zile alveolita se transformă într -un focar de condensare pulmonară prin obstrucția bronșică și tromboza capilarelor. La circa 7 zile este constituită o leziune granulomatoasă în care parazitul este înconjurat de o coroană de celule epiteloide active imunologic – „pseudotubercul echinocococic” [26]. La periferia nodulului există un bogat infiltrat limfocitar și eozinofilic; treptat se constituie reacția fibroblastică ce încearcă să izoleze leziunea. După 14 -22 zile, chistul hidatic este complet constituit, având bine diferențiate toate elementele structurale (cuticula, membrana proligeră, lichidul hidatic). Datorită factorului mecanic (comprimarea parenchimului) și a celui inflamator, la periferia chistului se formează perichistul, căruia, clasic, i se descriu trei zone: – internă (țesut conjunctiv); – mijlocie (infiltrat eozinofilic și limfocitar, vase de neoformație etc.); – externă (țesutul pulmonar comprimat) [15,26,35]. Între cuticulă și perichist există un spațiu virtual, la nivelul căruia sa deschid fistulele bronșice. Datorită acestor comunicări acest spațiu este infectat precoce („infecție latentă ”) [15,26]. Această colonizare microbiană se poate exacerba la un moment dat, determinând supurația chistului și moartea parazitului. Perichistul are tendință la extensie, ceea ce determină leziuni bronșice cu grade variabile de gravitate, de la deplasare și până la fistula bronșică tangențială sau terminală. În raport cu bronșia interesată, în teritoriul pulmonar distal poate apărea atelectazia. Anatomo -clinic și radiologic distingem: – stadiul de preruptură – s-a realizat comunicarea cu bronșia dar vomica, cu evacuarea lichidului hidatic în arborele bronșic, nu a avut loc (radiologic, aerul din spațiul perichistic apare ca un halou transparent); – pio-pneumochistul – a avut loc ruptura chistului cu evacuare parțială și supurație ulterioară; – forma pseudo -tumor ală – s-a realizat supurația , dar vomica nu s -a produs; – retenția de membrană hidatică – cavitatea reziduală conține resturi de membrane hidatice și supurație [15,26]. 296 4.6.5. TABLOU CLINIC CH pulmonar este asimptomatic timp îndelungat. Descoperirile întâmp lătoare, în urma unui examen radiologic de rutină sunt frecvente. Simptomatologia variază în funcție de: topografie, dimensiunea chistului, instalarea complicațiilor, existența localizărilor extratoracice [10,11,15,26]. 4.6.5.1. Manifestări clinice în CH t oracic necomplicat: Subiectiv: – durerea toracică este inconstantă. În chisturile voluminoase, cu dezvoltare periferică, spre pleură (iritația foițelor pleurale) este continuă, progresivă, în punct fix, accentuată de inspirul profund. În chisturile apicale, prin compresiunea asupra filetelor plexului brahial, poate iradia spre braț [12,15,26], iar în chisturile mediastinale sau pulmonare centrale, durerea este profundă, surdă, localizată retrosternal și însoțită uneori de disfagie; – dispneea este rară și apare mai ales în CH toracice voluminoase sau multiple. Are caracter mixt, restrictivă și obstructivă . În echinococoza alveolară și în formele miliare are caracter progresiv, fiind accentuată de eforturi [15,26]. – tusea este rară în chisturile necomplicate; apar e datorită iritației filetelor nervoase pleurale sau prin interesarea bronșiilor (compresiune, fistulă etc.); este seacă, iritativă și evoluează paralel cu dispneea și durerea. – hemoptiziile sunt mici, repetate, cu sânge aerat și de regulă nu se însoțesc de alterarea stării generale, fiind astfel diferențiate de cele din cancerul bronho – pulmonar sau tuberculoză. Se datoresc eroziunii vaselor mici de neoformație din perichist și se consideră clasic că preced vomica. Rareori he moptizia poate fi cataclismică, prin erodarea unui trunchi vascular important [12,15,26]. – manifestările alergice au intensitate variabilă, de la prurit și urticarie și până la edem Quinke și șoc anafilactic [15,26,32] . Obiectiv: Semnele fizice sunt prezente doar în CH pulmonare periferice și voluminoase. La inspecție se poate constata o deformare /asimetrie a toracelui (mai ales la copii și persoanele slabe cu CH pulmonar periferic gigant sau CH de perete toracic) și diminuarea amplitudinii excursiilor costale pe hemitoracele afectat. Abolirea transmiterii vibrațiilor vocale, cu matitate sau submatitate și diminuarea intensității murmurului vezicular se întâlnesc în CH pulmonare corticale. Comprimarea bronșiilor se poat e concretiza clinic prin raluri crepitante , iar frecătura pleurală și chiar suflul pleuretic apar în pleureziile reacționale sau echinococoza pleurală. Semnul lui Ostrov (transmiterea zgomotelor cardiace prin conținutul lichidian al chistulu i, fiind percepute în aria de matitate) este descris în chisturile voluminoase situate juxtacardiac. Chisturile mediastinale determină o simptomatologie polimorfă, grupată în sindroame: esofagian (disfagie, regurgitații, sialoree), compresiunea căilor respiratorii (tuse, dispnee, voce bitonală – triada Dieulafoy ), compresiunea vaselor mari (insuficiență cardiacă dreaptă, sindromul de compresiune cav superior – edem în pelerină ), compresiunea formațiunilor nervoase (voce bitonală – interesarea nervilor recurenți, afectarea simpaticului – sdr. Claude -Bernard -Horner , nervii CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 297 intercostali – dureri intense intercostale similare cu cel din zona zoster) etc. Chisturile cardiace și pericardice determină o simptomatologie gravă, cu evoluție spre insuficiență cardiacă acută sau cronică. 4.3.5.2. Semnele clinice în CH toracic complicat Complicațiile CH sunt ruptura și supurația . Ruptura CH este complicația cea mai frecventă; după Coman [15], sunt necesare trei condiții: – prezența fistulei bronșice; – prezența infecției în perichist; – existența traumatismului static și dinamic. S-a încercat stabilirea unor corelații între vechimea, dimensiunile chistului, vârsta bolnavului, afecțiunile pree xistente, presiunea intrachistică și riscul de ruptură. Se consideră că riscul de rupură este același, indiferent de factorii enunțați [39]. Există trei posibilități de ruptură cu tablouri clinice distincte: a. ruptura în bronhie este un accident dramatic man ifestat prin vomica hidatică (expectorarea lichidului și membranelor hidatice); are următoarele caracteristici: – este însoțită de chinte de tuse; – poate fi precedată de fenomene prodromale: hemoptizii, urticarie; – se poate însoți de complicații redutabile cu risc vital: asfixie cu stop cardiorespirator, edem Quinke , șoc; – supurația cavității restante are aspect de abces pulmonar deschis , cu expectorație abundentă, matinală, febră, stare generală alterată. Prezența unei comunicări anterioare, simultane sau ulterioare vomicii, între chist și cavitatea pleurală determină apariția hidro – sau pio -pneumotoraxului hidatic (dispnee intensă, matitate, submatitate, timpanism, abolirea murmurului vezicular). b. fisurarea CH pulmonar se manifestă prin tuse cu expectorație mucoasă sau purulentă, hemoptizii; evoluția ulterioară ia aspectul unui abces pulmonar închis. c. ruptura în pleură – se deschid în cavitatea pleurală CH pulmonare cu evoluție periferică, corticală ; se manifestă clinic prin junghi toracic însoțit de dispnee, iar la examenul obiectiv se constată semnele unui revărsat lichidian, purulent sau hidro -aeric (hidatido -pneumotoraxul, hidatido -pio-pneumotoraxul etc.). CH mediastinale se pot deschide (foarte rar) în esofag [26] sau în artera pulmonară cu embolie pulmonară hidatică și deces [19]. Dezvoltarea unui CH hepatic transdiafragmatic poate fi urmată de stabilirea unei fistule bilio – bronșice. 4.6.6. EXPLORĂRI PARACLINICE Examenul clinic a l bolnavului poate orienta diagnosticul, cu atât mai mult cu cât anamneza evidențiază un mediu profesional sau familial caracteristic (fermieri, ciobani, prezența animalelor de companie etc.). 4.6.6.1. Explorările de laborator Leucocitoza este întâlnită în chisturile hidatice suprainfectate, iar determinarea formulei leucocitare evidențiază în peste 70% din cazurile de echinococoză o eozinofilie importantă [26,45]. Clasic se consideră că o eozinofilie 298 peste 5% este sugestivă pentru hidatidoză [26]. Creștere a sensibilității și specificității numărării eozinofilelor se poate realiza prin testul „eozinofiliei provocate”: se numără eozinofilele înainte și după efectuarea unei intradermoreacții Cassoni ; o creștere cu peste 4% este considerată semn ificativă pentru CH [5,26]. Determinarea eozinofilelor în lichidul pleural poate orienta de asemenea diagnosticul (vezi tabelul 4.10). Pleurezii cu eozinofile și eozinofilie sanguină Pleurezii cu eozinofile fără eozinofilie sanguină 1. Sdr. Lőffler 1. Trombo -embolism pulmonar 2. Periarterită nodoasă 2. Cancer bronho -pulmonar 3. Chist hidatic toracic 3. LES 4. Limfom Hodgkin 4. Micoze 5. Pneumonie bacteriană 6. Traumatism toracic Tabelul 4.10: Etiologia pleurezi ilor cu eozinofile adaptat după L. Gherasim [20] Viteza de sedimentare (VSH) și proteina C reactivă pot fi crescute mai ales la pacienții cu boală progresivă cu variații direct proporționale cu nivelele anticorpilor (IgE și IgG ) [10,23]. Variațiile concentrației serice a zincului , permite dispensarizarea bolnavilor după tratament. Nivelele scăzute indică fie evolutivitate ori recidivă [54]. Intradermoreacția Cassoni este pozitivă în peste 80% din cazuri [26]. Constă în injectarea strict intradermică, pe fața anterioară a brațului a 0,01 -0,05 ml antigen hidatic uman (lichid hidatic). Reacția este pozitivă când după 25 -49 ore apare o papulă roșie cu edem [26]. Dezavantajele acestui test sunt: lipsa de specificitate [5,15,26], poate fi fals pozitivă la bolnavii la care s -au practicat mai multe reacții Cassoni și fals negativă la imunodeprimați. Examenul sputei poate izola elementele patognomonice (scolecși, vezicule fiice, fragmnete de membrane) în cazul CH rupt în b ronșii, realizându -se astfel diagnosticul difernțial dintre un CH suprainfectat și o supurație pulmonară primitivă. Testele serologice sunt utilizate în practica curentă de circa 15 ani. Pe măsura dezvoltării tehnologice, acestea înlocuiesc treptat IDR Cas soni. Cele mai utilizate sunt: RFC (reacția de fixare a complementului), imunelectroforeza , ELISA (enzyme linked immunosorbent assay), latex aglutinarea , hemaglutinarea pasivă , Western blotting [10,39]. Toate aceste probe, au ca principiu dozarea anticorpilor specifici IgE, IgG sau IgM. În Europa de Vest și America diagnosticul pozitiv este pus pe baza acestor „baterii de teste”, în timp ce în Euro pa de Est și bazinul mediteraneean, unde echinococoza este endemică, radiografia toracică și eventual examenul computer tomografic precizează diagnosticul. Specificitatea testelor serologice depășește 90%, după unii autori ajungând la 97%. Metoda cea mai s ensibilă este dozarea IgG prin ELISA , spre deosebire de CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 299 determinarea IgE (ELISA) și imunelectroforeza. Rezultate fals pozitive apar la bolnavii ce prezintă și alte infestări ( Taenia saginata ) și fals negative la imuno deprimați. Testele serologice pot fi efectuate și din lichidul prelevat prin puncție sau bronhoscopie [37]. Diagnosticul diferențial între Taenia granulosus și multilocularis (în afara aspectului anatomo -clinic) se realizează prin determinarea titrului ant icorpilor anti – AgB (granulosus) și respectiv anti Em17, Em19 (multilocularis); probele cu rezultate incerte la ELISA sunt verificate prin Western blotting [3,24,37]. Este în studiu posibilitatea dozării unor coproant igeni la gazdele definitive prin ELISA , ceea ce ar permite un control mai bun al infecției. Testele serologice sunt utile mai ales în dispensarizarea pacienților, titrurile ridicate de anticorpi fiind sugestive pentru recidive. 4.6.6.2. Exp lorări imagistice a. Examenul radiologic (fig. 4.29): Razele X au revoluționat diagnosticul CH toracic. La începutul secolului Béclère a descris imaginea radiologică a CH pulmonar astfel: „chistul hidatic pulmonar […] se manifestă prin umbre r otunjite, cu contur limitat ca și cum ar fi trase cu compasul” [15,26,34]. Semiologia radiologică variază în raport cu faza clinică în care se efectuează examinarea. Chistul hidatic necomplicat apare radiologic sub forma unei opacități regulate, unice sau multiple, bine delimitate, omogene. Dacă parenchimul pulmonar adiacent leziunii prezintă procese patologice, conturul poate deveni imprecis, „flou” [14,26]. Radioscopic se pune în evidență plasticitatea („respirația”) CH pulmonar – semnul Escudeo -Nemenov : chistul se alungește în inspir și se turtește în expir [14]. Forma CH pulmonar este variată; rotundă, ovalară, reniformă (CH dezvoltat în hil). Parenchimul adiacent este normal sau poate prezenta dungi opace semicirculare reflectând atelectazia lamelară [14]. a. b. Fig. 4.28: Aspecte radiologice de CH pulmonar; a.- bronhografie; b. – radiografie de profil (CH lob superior drept) 300 Chisturile bazale, peridiafragmatice creează aspectul de „apus de soare”; pătrunderea aerului în spațiul perichistic apare ca o semilună radiotransparentă ce coafează polul superior al chistului (sindrom de preruptură – semnul lui Marquis ) [14]. După ruptură și vomică se poate constata prezența unei cavități cu nivel hidro -aeric liniar sau ondulat (retenție de membrană – semnul Belot -Peutvil ) [14]. Echinococoza alveolară pulmo nară se prezintă radiologic ca o opacitate neomogenă cu contur neregulet ori policiclic, diferențierea de cancerul bronho – pulmonar fiind dificilă. b. Examenul computer tomografic (CT ): Se poate efectua cu sau fără s ubstanță de contrast și este utilizat de unele servicii ca explorare imagistică de rutină. CT (fig. 4.30) precizează în majoritatea cazurilor diagnosticul și permite aprecierea complicațiilor. Aspectul caracteristic al supurației CH fiind “bule le de aer”, “inelul clar” din spațiul perichistic și scăderea densității opacității [28,32]. În regiunile unde echinococcoza nu este endemică și cancerul bronho -pulmonar are o incidență crescută se poate efectua puncția CT – ghidată în vederea diagnosticului (determinarea Ag prin ELISA ori frotiu cu evidențierea elementelor hidatice – scolecși etc.) sau terapeutic (puncție percutană cu aspirație și lavaj cu ser clorurat hiperton) [10]. c. Echografia: Explorarea ultr asonografică a toracelui este limitată de găsirea unei „ferestre” imagistice convenabile. Se utilizează în diagnosticul CH periferice și pleurale; aspectul echografic este de zonă transsonică bine delimitată, cu sau fără vezicule fiice. Explorarea poate fi utilizată pentru ghidarea unei puncții în scop diagnostic și chiar terapeutic. Echocardiografia permite precizarea localizărilor cardiace și pericardice. [16] d. Rezonanța Magnetică Nucleară (RMN ): Datorită rezoluției superioare tomografiei compu terizate, permite diferențierea de tumori în cazurile de echinococcoză alveolară (fig. 4.29). e. Bronhoscopia : Furnizează informații în cazul existenței fistulei dintre chist și o bronșie de calibru important, cateterizabilă endoscopic; s e poate astfel observa cuticula, de culoare albicioasă, bombând spre lumenul bronșiei (preruptură); în acest caz, preoperator este posibilă montarea unei sonde Fogarty pentru a împiedica ruptura chistului cu diseminarea lichidului în arbore le bronșic [50]. f. Bronhografia: Evidențiază amputarea unei bronșii sau pătrunderea substanței de contrast în spațiul perichistic sau în cavitatea reziduală. (fig. 4.28) g. Scintigrafia pulmonară: Se poate realiza cu diferiți radionuclizi, cel mai frecvent cu Tc99 și evidențiază arii avasculare în teritoriile pulmonare, fiind utilă pentru diferențierea de tumori (hipervascularizație) [5]. h. Arteriografiile și venografiile , pot preciza sediul unor CH mediastinale ce au raporturi cu cordul și vasele mari. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 301 4.6.7. DIAGNOSTICUL HIDATIDO ZEI TORACICE 4.6.7.1. Diagnosticul pozitiv Examenul clinic este nespecific și orientează diagnosticul spre o afecțiune toracică. Anamneza sugestivă asociată unei imagini radiologice caracteristice permite precizarea diagnosticului. Boede și Gellen [10], utilizează următoarele criterii de diagnostic pozitiv: 1. anamneza sugestivă; 2. imagistica (radiografie toracică, CT , echografie); 3. eozinofilie semnificativă (7 -51%); 4. leucocitoză peste 8000/mmc; 5. VSH peste 80 mm/h; 6. titrul anticor pilor specifici. a. b. c. d. e. f. Fig. 4.29: Aspecte CT și RMN [16,62] a.- CH ventricul stâng; b. – CH pericardic; c. – CH pulmonar drept; d.- CH pulmonar cu retenție de membrană după vomică; e.- CH mediastinal; f. – CH cardiac la un copil de 4 a ni (RMN) 302 Majoritatea autorilor confirmă importanța covârșitoare a examenului radiologic toracic, Salih [46] recunoscând radiografiei toracice standard o precizare a diagnosticului de 99% din cazuri. 4.6.7.2. Diagnosticul diferențial Se va efectua c u boli cu tablou clinic asemănător: 1. Tuberculoza pulmonară (tuberculomul, caverna, abcesul rece) poate avea o simptomatologie asemănătoare, dar IDR la tuberculină, culturile pentru bK pozitive din spută și testele serologice pe ntru echinococ o exclud. 2. Cancerul bronho -pulmonar este dificil de exclus prin explorările imagistice, mai ales în formele de echinococoză alveolară; dar, prezența adenopatiilor la CT și RMN , bronhoscopia cu biopsie sau citologie și s emnele generale de impregnare neoplazică precizează diagnosticul. 3. Metastazele pulmonare pot fi confundate cu CH multiple și cu formele miliare, dar serologia și examenele de tipul CT sau RMN , tranșează diagnosticul. 4. Tumorile benigne bronho -pulmonare (hamartomul, leiomiomul) pun probleme dificile de diagnostic diferențial, testele serologice fiind singurele care pot preciza diagnosticul [5]. 5. Chisturile aeriene pulmonare, congenitale , pot simula aspectul radiologic de CH pulmonar deschi s în bronșii, dar absența vomicii și non -evolutivitatea lor le exclud. 6. Chisturile pleuro -pericardice pot fi excluse prin CT , RMN sau echografie cardiacă. 7. Anevrismele aortei sunt excluse prin clinică (suflu sistolic pe martginea stâng ă a sternului), radioscopie (pulsatilitatea opacității) și în final examenul echografic , CT și RMN . Cu toată bateria largă de teste și explorări imagistice, CH toracic poate rămâne o surpriză intraoperatorie [11,26]. 4.6.8. EVOLUȚIE ȘI COMPLICAȚII CH toracic evoluează excepțional spre vindecare spontană, prin degenerare și calcificare [5,26]. Moartea parazitului se produce în momentul infecției spațiului perichistic. Suferința hidatidei se exprimă anatomo -clinic prin veziculizare end o- sau/și exogenă. Dévé citat de Juvara , Coman și Angelescu [5,15,26] descrie o posibilitate rară de vindecare spontană prin ruptura unui CH pulmonar central într – o bronhie de calibru important cu vomică și evacuarea în întregime a membranelor și lichidului hidatic urmată de „ratatinarea” cavității restante. În majoritatea cazurilor CH toracic evoluează spre complicații: – mecanice – prin creștere continuă de volum cu compresiune și tulburări respirator ii (restrictive și obstructive), digestive/disfagie – CH mediastinal), cardio -circulatorii (compresiune pe sistemul cav sau atrii) și chiar compresiune medulară (CH mediastinal); – ruptura – este complicația cea mai frecventă și este facilitată de preexioste nța infecției chistului. Ruptura se poate face în arborele traheo -bronșic, cu vomică și/sau echinococcoză secundară. Vomica masivă poate duce la asfixie sau șoc anafilactic [15,26]. Deschiderea CH în organele vecine este gravă: sunt descrise CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 303 cazuri de ruptură în esofag, artera pulmonară (cu embolie pulmonară masivă și deces) etc. [5,19,26] Ruptura în pleură determină forme variate de hidatidoză asociate sau nu cu pneumotoraxul (pio -, hidatido -pneumotoraxul). CH pulmonare perif erice pot determina o reacție pleurală de tip inflamator cu eozinofile și limfocite (fără ruptură) [26]. – infecția CH – se produce după stabilirea unei fistule bronșice și are aspect clinic și radiologic de abces pulmonar . 4.6.9. TRATAMENT 4.6.9.1. Profilaxia echinococozei Măsurile de educație sanitară sunt cele mai importante, echinococoza fiind o afecțiune cu mecanism de transmitere de tip fecal -oral. Programele de sănătate din diferite țări se referă la controlul gazdelor definiti ve (câinii vagabonzi) și testarea serologică a gazdelor intermediare (ovine, bovine). Cu toate aceste măsuri riguroase, endemia de edinococcoză continuă să rămână o problemă în Turcia [57] și Grecia [6]. În Europa Centrală și de Vest endemia este cu taenia multilocularis rezervorul fiind constituit din fondul cinegetic și în special de vulpi (la care prezența infecției depășește 41% după unii autori [17]) și animalele de companie (câini, pisici). Rapoartele OMS au demonstrat că peste 26% din populația globu lui este infectată cu diverse forme de viermi [60]. Se tentează identificarea surselor de infecție prin dozarea unui coproantigen specific prin ELISA [17,31]. În Australia, „scăderea dramatică a incidenței bolii” s -a putut realiza prin progr ame educaționale complexe [1]. Ca măsuri obligatorii trebuie reținute[60]: – controlul sanitar veterinar al animalelor (vii și sacrificate); – controlul periodic radiologic și serologic al fermierilor, ciobanilor, măcelarilor etc. – respectarea normelor de igien ă elementare (spălarea mâinilor, legumelor, fructelor). În ceea ce privește profilaxia specifică a infecției, sunt în lucru vaccinări pentru gazdele intermediare (oi) [56] și pentru om (anticorpi protectivi tip IgA ) [13,52]. 4.6.9.2. Tratamentu l medical Este indicat la bolnavi cu forme miliare, multiple, la cei care refuză tratamentul chirurgical și ca metodă complementară chirurgiei. Actualmente, sunt în uz cinci categorii de antihelmintice [60], care acoperă tot spectrul de infecții parazitare : albendazole , mebendazole , diethylcarbamazine , ivermectine , praziquantel . Dintre cele cinci antihelmintice enunțate, derivații benzimidazolici (albendazolul și mebendazolul) sunt singurii eficienți sigur asupra taeniei echinococcus granulosus și multilocularis. Praziquantelul, diethylcarbamazina și ivermectine sunt eficiente în vitro, dar in vivo studiile sun t insuficiente. [49,60] 304 Mebendazolul poate fi administrat și la copiii mai mari de 2 ani și în sarcină (cu excepția primului trimestru); doza recomandată este de 31 -51 mg/kc/zi, timp de 3 -4 săptămâni; albendazolul este un derivat mai nou și este indicat în doze de 210 mg/zi, timp de 3 săptămâni cu perioade de pauză de 14 zile. [10,60] OMS recomandă pentru tratamentul curativ medical cu albendazol, 3 cicluri, iar pentru tratamentul adjuvant asociat chirurgiei, o singură cură [60]. Reacțiile secundare sunt va riate la ambele preparate; trebuie reținute depresia medulară și hepatotoxicitatea apărute după tratamentul cu mebendazole și fenomenele alergice (chiar șoc), convulsiile și meningismul , pentru albendazole [60]. De a ceea, tratamentul cu derivați benzimidazolici necesită monitorizarea enzimelor hepatice și a constantelor hematologice. S -a constatat că asocierea derivaților menționați cu cimetidină mărește eficiența tratamentului. [60] Se consideră ac tualmente că tratamentul medical singular, se aplică de excepție în infecțiile cu taenia granul osus (mai puțin de 10% din cazuri) și de regulă în infestările cu multilocularis (70% din cazuri) [4]. Studii recente au demonstrat că hidatidoza necomplicată ar e indicație de tratament primar medical cu albendazole și ulterior chirurgical [29]. Eficacitatea tratamentului medical este urmărită prin teste serologice (IgE, IgG 1, IgG 3) și explorări imagistice (CT ); Franchi [18] a consta tat prezența modificărilor degenerative în CH toracic mult mai frecvent după administrare de albendazole decât după mebendazole . 4.6.9.3. Tratamentul chirurgical Este considerat de majoritatea autorilor ca fiind cel mai eficient. Datorită complicațiilor grave, CH toracic trebuie considerat o urgență și tratat în consecință (indicație chirurgicală de urgență amânată). Contraindicațiile tratamentului chirurgical sunt: – stare generală precară a pacientului, cu risc foart e mare anestezico -chirurgical (afecțiuni cardiace, hepatice, renale, neoplazice); – vârsta înaintată; – vârsta fragedă (la copii este indicat tratamentul minim -invaziv); – refuzul tratamentului chirurgical; – forme miliare. Anestezia este generală (datorită posibi lităților de monitorizare a bolnavului) cu intubare oro -traheală, de preferat cu sonda Carlens (ce permite cateterizarea separată a celor două bronșii principale) [5]. Metodele chirurgicale pot fi clasificate în: conservatoare și radicale. Toate tehnicile presupun izolarea chistului de parenchimul și cavitățile seroase indemne cu comprese impregnate cu soluții paraziticide; de asemenea se utilizează aceste soluții pentru inactivarea chistului prin puncție sau lavajul cavității restante prevenind astfel echinococcoza secundară . Eficacitatea acestor soluții este discutabilă. Datorită toxicității și riscului de necroză soluția de formaldehidă a fost abandonată. În prezent sunt utilizate soluții hipertone de NaCl cu con centrații variind între 5 și 21% [1,15,26] sau soluții de AgNO 3 0,5% [1]. De asemenea mai sunt citate alcoolul absolut [27] și apa oxigenată . Există studii recente care demonstrează ineficacitatea soluțiilor hipertone 21% NaCl și a alcoolului absolut CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 305 asupra veziculelor fiice [27]. Unii autori comunică rezultate bune, cu absența echinococozelor secundare și recăderilor după utilizarea soluției AgNO 3 0,5%. Tehnicile conservatoare au drept scop ablația chistului cu respectarea parenchimului pulm onar; sunt preferate de majoritatea autorilor [1,5,11,12,15,26,45,46]. Timpii principali ai acestor intervenții sunt: toracotomia , evacuarea hidatidozei și tratamentul cavității restante. Există două tipuri de intervenții : în pleură sim fizată, și în pleură liberă. Intervențiile în pleură simfizată au fost preferate la începutul secolului datorită probelemelor ce le presupunea pneumotoraxul peroperator. Operația clasică de acest fel este Lamas -Mondino ; aceasta se des fășoară în două etape: primul timp are în vedere crearea aderențelor pleurale , iar cel de -al doilea timp constă în puncția cu aspirarea conținutului chistului urmată de extragerea membranelor chistului. Cavitatea restantă se trata prin drenaj și/sau meșaj. Datorită dezavantajelor evidente ale tehnicii (nu se poate explora parenchimul pulmonar, fistule bronho -cutanate, persistența cavității reziduale, supurația etc.) și evoluției tehnicilor de anestezie (paralel cu tehnologia), acest tip de intervenție a fos t abandonat [5,15,26]. Intervențiile în pleură liberă sunt astăzi singurele folosite; permit explorarea completă a plămânului și tratamentul concomitent al mai multor chisturi. De asemenea, creează condiții adecvate pentru tratamentul cavității reziduale. Abordul toracelui se face prin toracotomie antero -laterală sau postero – laterală cu sau fără rezecție de coastă în funcție de localizarea CH. Tehnica cea mai utilizată astăzi este cea descrisă de Barrett [1,5,15,26,45,58] . Aceasta constă în puncția chistului și evacuarea parțială a acestuia, urmată de pneumotomie cu extragerea membranelor ; fistulele bronșice sunt identificate și suturate, iar cavitatea reziduală se tratează prin capitonaj. Intervenția se termină cu drenaju l dublu al cavității pleurale procliv (pentru aer) și decliv (pentru lichide) [1,15,26,45]. Evacuarea chistului se poate realiza și cu ajutorul conului Aaron , după tehnica descrisă de acest autor [1]. Aspirarea conținutului chistului se poat e face brutal (Finochietto ) sau lent (Arce ) [26]. Lucrări recente recomandă evacuarea conținutului chistului prin aspirare pe un trocar la o presiune mare de circa 31 cm H 2O [11]. În chistul hidatic fisurat/rupt, pentru a î mpiedica inundația bronșică se recomandă: – hiperpresiune în arborele traheo -bronșic [15], – blocarea ramului bronșic cu sonda Carlens , – blocarea bronșiei printr -o sondă Fogarty plasată intraoperator [50], – aspirarea preoper atorie prin bronhofibroscopie [50]. În afara tehnicii descrise există metode ce extirpă hidatida intactă: – metoda Hugon -Dubois , abordează chistul direct la nivelul zonei de exteriorizare prin pneumotomie, cu disecția instrumentală a cut iculei [15,26]; – tehnica Coman constă în pneumotomie la distanță de chist cu disecție digitală și extragerea hidatidei (planul de clivaj fiind spațiul perichistic) [15]; 306 – procedeul Perez -Fontana – chistectomia ideală; este practic o pneumectomie segmentară atipică , extirpindu -se chistul intact și perichistul. Este indicată numai în chisturile de mici dimensiuni [26,45]. „Cheia de boltă” a reușitei tratamentului chirurgical o constituie modalitatea de rezolvare a cavității r eziduale; există multiple procedee: – excizia marginilor chistului și lăsarea liberă a lojei chistice cu drenajul pleural (Posadas ); – sutura fistulelor bronșice și plastie musculară (Juvara ); – desființarea cavității prin capitona j; – plombajul cu trombină; – drenajul cavității etc. Tehnicile radicale constau în rezecții pulmonare lobare, segmentare și în cazuri excepționale chiar pneumectomii. Lucrările recente precizează frecvența mică a acestor intervenți i, ele fiind rezervate chisturilor mici (rezecții atipice) [1,45]. Tratamentul formelor particulare de echinococoză: În CH pulmonare bilaterale se recomandă abordul bilateral și succesiv prin toracotomii postero -laterale sau submamare și rezolvarea leziuni lor în aceeași intervenție [1,6]. Sunt autori care recomandă chiar sternotomia mediană. În chisturile bilaterale multiple se va aborda hemitoracele unde este localizat chistul cel mai mare, după care se va efectua tratamentul cu antihelmintice și ulterior vor urma alte intervenții chirurgicale [1]. În chisturile simultane hepatic și pulmonar drept, majoritatea autorilor recomandă rezolvarea chirurgicală simultană prin toraco -freno -laparotomie [1,2,6,46,58]. Pentru CH toracice extraparenchimatoase tratamentu l constă în puncție, inactivare, evacuarea chistului, incizia perichistului, extragerea membranelor, perichistectomie parțială și drenajul cavității. În hidatidoza pleurală secundară se recomandă tratament cu antihelmintice, aspirație -lavaj cu soluții para zitidice (AgNO 3 0,5%) [1]. 4.6.9.4. Tratamentul minim -invaziv S-a dezvoltat în ultimii ani datorită rezultatelor bune obținute de terapia cu antiparazitare. Drenajul percutan ghidat echografic sau CT este mai puțin utilizat [10]. Constă în reperajul chistului urmat de puncția, aspirația, instilarea de soluții paraziticide și poate fi asociat cu aspirația bronhoscopică în chisturile rupte în bronșii. Este indicat la copii și la cei cu stare generală precară și trebuie asociat cu terapia cu albendazole . Toracoscopia este indicată în chisturile univeziculare, necomplicate. Se va efectua tehnica Barrett pe cale toracoscopică . Dificultatea rezolvării cavit ății restante și mai ales a fistulelor bronșice face ca metoda să fie deocamdată puțin agreată de chirurgi. Noile soluții adezive pe bază de trombină și fibrină de tipul Tissu -Colle , Beriplast vor duce la extinderea me todei. Este utilizată la copii, asociat cu chirurgia clasică, atât în cazurile de CH pulmonar complicat cât și necomplicat [9], cu rezultate bune. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 307 4.6.9.5. Complicațiile tratamentului chirurgical și minim -invaziv Sunt redutabile: – hemoragia din vase de cal ibru important se poate manifesta sub forma hemotoraxului sau a hemoptiziilor cataclismice; – fistulele bronșice rămân nedescoperite (mai ales în tehnicile minim -invazive) și pot duce la pneumotorax persistent postoperator și chiar la pneumotorax sufocant (î n condițiile absenței drenajului eficient); – echinococoza secundară pleurală sau pulmonară este relativ bine stăpânită prin lavajul seroasei cu soluții paraziticide (NaCl, AgNO 3 0,5% [1]), sonda de IOT Carlens și mai ales trata mentul cu albendazole ; – supurația pulmonară sau/și empiemul pleral pot îmbrăca forme grave cu evoluție letală. Tratamentul complex (profilactic – programe de sănătate, chirurgical și medical) va duce în final la scăderea incidenței infec ției; programele coerente în acest scop au dat rezultate în alte regiuni ale globului – Australia [1]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Aarons B.J. : Thoracic surgery for hydatid disease, World J. Surg. 1999; 23 (11): 1105 -1106; 2. Ahaliwal R.S. , Kalkat M.S. : One stage surgical procedure for bilateral lung and liver cysts, Am. Thoracic Surg. 1997; 64(2): 338 -341; 3. Akira I. : Sero diagnosis of alveolar echinococcosis detection of antibody a gainst Em 18 in patients and rodents, Southern Asian J. Trop., Med. Pub. Health 1997; 28 suppl. 1: 117 -124; 4. Ammann R.W. : Chemotherapy alone or as adjuvant treatment on surgery for alveolar and cystic echinococcosis, Chirurg. 2000; 71(1 ): 9-15; 5. Angelescu N. : Chistul hidatic pulmonar – Chirurgie vol. I, s. red. Al. Prișcu, Ed. Didactică și Pedagogică, București 1995; 6. Athanassiadi K. , Kalavnouziotis G. , Lontsidis A. , Bellinis I. : Surgical treatment of echinococcosis by a transthoracic aproach: a review of 85 cases, Em. J. Cardiothoracic Surg. 1998; 14(2): 134 -140; 7. Bander B. , Auer H. , Schilcher F.: Experimental investigations on the B and T cell Immune response in primary alveolar echinococcosis, Parasite Immunology ; 21, 409 -421; 8. Bathia G. : Echinococcus, Semin. Resp. Infect. 1997; 12(2): 171 -186; 9. Becmeur F., Chaouachi B. : Video -assisted thoracic surgery of hydatid cysts of the lung in the children, J. Chir. 1994; 131(12): 541 -543; 10. Bede O. , Gellen O. , Szenasi Z. : Management of hydatid disease of the lung , Orv. Hetil. 1998; 11:139(2): 75 -79; 11. Burgos R. , Varela A. : Pulmonary hydatidosis: surgical treatment and follow -up of 240 cases, Em. J. Cardiothoracic Surg. 1999; 16(6): 628 -634; 12. Caloghera C. , Teodorescu M. : Patologie chirurgicală , vol. I, ed. a II -a, Litografia U.M.F. Timișoara, 1976, 286 -292; 13. Carol H. , Nieto A. : A mucosal Ig A response, but not syste mic antibody response is evoked by intranasal imunisation of dogs with E. granulosus surface antigens, Vet. Immunol. Immunopathol. 1998; 65 (1): 29 -41; 14. Chișleag Gh. : Radiologie Medicală , vol. I -II, Ed. Litera, București, 1986; 15. Coman C., Coman B. C.: Chistul hidatic toracic – Tratat de patologie chirurgicală , Ed. Medicală, București 1991, 191 -234 308 16. Crumpei Felicia , Fotea V. , Țuțu Vi oleta : Rolul examenului ultrasonografic în diagnosticul afecțiunilor toracice, “A III -a Conferință Internațională de Chirurgie”, Iași, 13-15 iunie 2001; 17. Eckert J. : Epidemiology of E. multilocularis and E. granulosus in Central Europe; Parassitologia 1997; 39(4): 337 -344; 18. Franchi C. , Diviro B. : Long -term evaluation of patients with hydatidosis treated with benzimidazole carbamates, Clin. Infect. Dis. 1999; 29(2): 304 -309; 19. Franquet T., Plaza V. : Hydatid pulmonary embolism from a ruptured mediastinal cyst: high resolution computed tomography, angiografic and pathologic findings, J. Thoracic Imaging , 1999; 14(2): 138 -141; 20. Gherasim L. , Vlădăreanu Ana -Maria : Pleureziile netuberculoase – Medicină internă , vol. I, s.red. L. Gherasim, Ed. Medicală, București 1994: 375 -408; 21. Gottstein B. : Epidemiology and systematics of cystic and alve olar hydatid disease, Chirurg. 2000; 71(1): 1 -8; 22. Haraga S. , Godot V. , Bresson -Hadini S. : Clinical efficacy of and switch from TH2 and TH1 cytokine profile after IFN α monotherapyfor human echino coccosis, Clin. Infect. Dis. , 1999; 29(1): 205 -206; 23. Hernandez -Pomi A. , Borras -Salvador R. : Analysis of cytokine and specific antibody profiles in hydatid patients with primary infection and relapse of d isease, Parasite Immunol 1997; 19(12): 553 -561; 24. Ito A. , Ma L. , Schantz P.M. , Gottstein B. , Liu Y.H. : Differential serodiagnosis for cystic and alveolar echinococcosis using fractions of E. granulosus cyst fluid (antigen B) and E. multilocularis protoscolex (EM 18), Am. J. Trop. Med. Hyg . 1999; 60(2): 188-192; 25. Janssen D. : Immunomodulation by hydatid cyst fluid toxine (E. granulosus), Parasite Immun ol. 1997; 19(4): 149 -160; 26. Juvara I., Prișcu A. , Teju G. , Vasilescu D. : Chistul hidatic pulmonar , Ed. Medicală, 1958; 27. Karayalcin K. , Besim H. : Effect of hypertonic saline and alcohol on viability o f daughter cysts in hepatic hydatid disease, Em. J. Surg. 1999; 165(11): 1043 -1044; 28. Kervacioglu R. , Bayran M. , Elbeyli L. : CT findings in pulmonary hydatid disease, Acta. Radiol 1999, 40(5): 510 -519; 29. KeshmiriM. , Baharvahdet H. , Fattahi S.H. : A placebo controlled study of albendazole in the treatment of pulmonary echinococcosis, Em. Resp. J. 1999; 14 (3) : 503 -507; 30. Kilwinski J. , Jeune L., Jellen -Ritter A. : T lymphocite cytokine profile at a single cell level in Alvelar Echinococcosis, Cytokine 1999; 11(5): 373 -381; 31. Knoll P. , Allenberger F. , Judmaier G. : Domestic pets as risk factors for alveolar hydatid disease in Austria, Am. J. Epidemiol. 1998; 15:147(10): 978 -981; 32. Koksurk O. , Ozurk C. , Diren B. : Air bublle: a new diagnostic CT sign of perforated pulmonary hydatid cyst, Em. Radiol. 1999; 9(7): 1321 -1323; 33. Lieberman P.L. : Anaphylaxis, Medscape Respiratory Care ; 1(7), 1997; 34. Luca Maria na: Parazitologie și micologie medicală , Litografia U.M.F. Iași, 106-114; 35. Mathey J. : Kyste hydatique du poumon – Nouveau precis de pathologie chirurgicale , tome IV, s. red. J. Patel, Masson et Cie, Paris, 1953; 36. Nirmalan N. , Craig P.S. : Immunoblot evaluation of species specificity of Em 18 and Em 16 antigens for serodiagnosis of human alveolar achinococcosis, Trans. R. Soc. Trop. Med. Hyg. 1997; 91(4): 484 -486; 37. Paul M. , Stefaniak J. : Detection of specific E. granulosus antigen 5 in hydatic cysts of the liver biopsy from human patients, Acta. Trop. 1997; 64(1 -2): 65 -77; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 309 38. Pishori T. , Azami R. , Ali S.M. : Hydatidosis: experience with hepatic and pulmonary disease, JPMA J. Pak. Med. Assoc. 1998; 48(7):205 -207; 39. Plorde J.J., Ramsez P.G. : Nematodes, cestodes and hermaphroditic trematodes – Harrison’s Principle of Internal Medicine , s. red. J.D. Wilson , E. Braunwald, Mc Graw – Hill inc., 1991: 827 -830; 40. Rebhandl W. , Turnbull J. , Felberbauer F. , Tasci E. : Pulmonary echinococcosis (hydatidosis in children: results of surgical treatment), Pedr. Pulmonol . 1999; 27(5): 336 -340; 41. Rigano R. , Profumo E. , Buttari B. : Cytokine gene supression in peripheral blood mononuclear cells (PBMC) from patients with pharmacologically treated cysts echinococcosis, Clin. Exp. Immunol. 1999; 118(1): 95 -101 42. Rigano R. , Profumo E. : Cytokine patients in seropositive and seronegative patients with E. granulosus infecti on, Immunol . Lett. 1998; 64(1): 5 -8; 43. Rigano R. , Profumo E. : Serum cytokine detection in the clinical follow -up of patients with cystic echinococcosis, Clin. Exp. Immunol. , 1999; 115(3): 503 -507; 44. Rigano R. , Profumo E. : New perspectives in immunology of Echinococcus granulosus infection, Parassitologia 1997; 39(4): 275 -277; 45. Safioles M. , Misiakos E.P. , Dosios T. : Surgical tre atment for lung hydatid disease, World J. Surg. 1999; 23(11) 1181 -1185; 46. Salih O.K. , Celik M.S. : Surgical treatment of hydatid cyst of the lung of 405 patients, Can. J. Surg. 1998; 41(2): 131 -135; 47. Singh A. , Singh Y. , Sharma V.K. , Agarwal A.K. : Diagnosis of hydatid disease of abdomen and thorax by ultrasound guided fine needle aspiration cytology, Indian J. Pathol. Microbiol. 1999; 42(2): 155 -156; 48. Tonol -Brukoffer C. , Pauvois B. : Production of nitric oxide in human hydatidosis relationship between nitrite production and IFN γ levels, Biochimie 1998; 80 (8 -9): 739 -749; 49. Urvea -Paris M.A. , Moreno M.J. , Casado N. : Echinococcus granulosus: praziquantel treatment against the metacestode stage, Parasitol. Res. 1999; 85(12): 999 -1006; 50. Usmanov N.U. , Garipov M.K. : Surgical tactis in complicated echinococcosis, Grand Serdechnososndistaia Khir. 1991; (8): 53 -56; 51. Vutova K. , Mechov G. , Vachkov P. : Effect of mebendazole on human cystic echinococcosis: the role of dosage and treatment duration, Am. Trop. Med. Parasitol. 1999; 93(4): 357 -365; 52. Wakelin D. : Immune response to Echinococcus infection: parasite avoidance and host protection, Parassitologia 1997; 39(4): 355 -358; 53. Wellinghausen N. , Gehert P. , Kern P. : Interleukin (IL) 4,10, 12 profile in serum of patients with alveolar echinococcosis, Acta. Trop. 1999; 73(2): 165 -174; 54. Wellinghausen N. , Jochle W. : Zn status in patients with alveolar echinococcosis is related to disease progression, Parasite Imunol . 1999; 21(5): 237 -241; 55. Wellinghausen N. , Kern P. : A new I mmunoCAP assay for detection of Echinococcus multilocularis -specific IgE, Acta Trop. 2001; 79(2): 123 -127; 56. Woollard A.J. , Gauci C.G. : Synthetic peptides induce antibody against a host protection antigen of Echinoco ccus granulosus, Vaccine 1999; 18(9 -10): 785 -794; 57. Yalcinkaya I. , Er H. , Ugras S. : Surgical treatment of hydatid cyst of the lung: review of 30 cases, Em. Resp. J ., 1999; 13(2): 441 -444; 58. Yoruk Y. , Yalcinkaya S., Coskun I : Simultaneous operation for coexisting lung and liver hydatid cysts: a treatment modality, Hepatogastroenterology 1998; 45 (23): 1831 -1832; 59. Youksel M. , Ku A. , Erkan S. : Corellations between sizes and intracystic pressure of hydatid cysts, Em. J. Cardiothoracic Surg. 1997; 12 (76): 903 -906; 310 60. * * : *: Antihelmintics: 5 agents cover the most common parasitic worm infections, Drugs and Ther. Perspect. 1998; 11(1): 9 -13; 61. * * * : www.biosciochio.state.edu; 62. * * * : www.meduniv -rennes. 4.7. SINDROMUL DE DE TRESĂ RESPIRATORIE A CUTĂ Dr. Anca Isloi 4.7.1. DEFINIȚIE Sindromul de detresă respiratorie acută (ARDS – acute respiratory distress syndrome) este o formă de insuficiență resp iratorie acută care apare după un eveniment precipitant, cum ar fi aspirația de conținut gastric, traumatismele, inhalarea de substanțe toxice; este asociat mai ales cu șocul septic. Leziunea pulmonară este caracteri zată prin scăderea presiunii parțiale a oxigenului în sângele arterial, scăderea volumelor și a complianței pulmonare și infiltrate difuze pe radiografia pulmonară [26]. ARDS este un sindrom fiziopatologic și nu o boală. Majoritatea autorilor [12,17,21,23,24] utilizează în definirea sa elemente clinice și paraclinice specifice, între care hipoxemia și creșterea apei pulmonare sunt considerate caracteristice. De aici și criteriile de excludere: vor fi exlcuși pacie nții cu presiune de filtrare crescută în capilarul pulmonar (edem pulmonar „cardiogenic”) și cei cu afecțiuni cronice pulmonare; nu trebuie ignorat faptul că și acești pacienți pot dezvolta, la un moment dat, ARDS. Descrieri clinice ale sindromului, sub d iverse denumiri, există încă din anii 1900 dar descrierea, considerată clasică, a sindromului, aparține lui Ashbaugh [2], sub denumirea de detresă repiratorie acută a adultului . Unul dintre colaboratorii săi, Petty, publică mai târziu un articol [19] în care schimbă denumirea în sindrom de detresă respiratorie a adultului, impunând acronimul ARDS . Unii autori sugerează că gruparea unor leziuni pulmonare acute determinate de cauze diferite sub un singur nume, suprasimplifică problema; totuși termenul s -a impus în clinică întrucât crează un cadru conceptual util pentru instituirea tratamentului. Sinonimele termenului de ARDS [12] sunt prezentate în tabelul 4.11. Întrucât criteriile clinice utilizate de diverși autori în definirea ARDS variază, Murray propune introducerea unei definiții bazate pe un scor al severității afectării pulmonare [16] (tabelul 4.12), care se obține împărțind suma rezultată, la numărul componentelor utilizate (tabelul 4.13). Conferința de consens americano -europeană [4] recomandă revenirea la terminologia inițială, cea de sindrom de detresă respiratorie acută, pentru că acesta se poate dezvolta și la copii, și menține patru criterii diagnostice care permit separea leziunilor pulmonare acute (ALI – acute lung i njury) de ARDS . Trei dintre criterii sunt comune pentru ambele sindroame: debutul acut, infiltrate bilaterale pe radiografia toracică frontală, presiunea în artera pulmonară blocată < 18 mm Hg sau absența elementelor clinice definitorii pentru hipertensiune în atriul stâng. Cel CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 311 de-al patrulea criteriu, raportul PaO 2/FiO 2 (indiferent de nivelul de PEEP ), diferențiază cele două entități: în ALI el este < 300 mm Hg, iar în ARDS < 200 mm Hg. 1. Displazie bronho -pulmonară 2. Enzimopatie pul monară 3. Atelectazie congestivă 4. Plămânul Da Nang 5. CID pulmonar 6. Sindrom de plămân alb 7. Boala membranei hialine la adult 8. Insuficiența pulmonară la adult 9. Atelectazie hemoragică (congestivă) 10. Sindrom hemoragic pulmonar 11. Sindrom de hiperventilație hipoxică 12. Sindromul plămânului rigid (stiff lung ) 13. Plămânul de pompă pentru circulația extracorporeală (pump -lung) 14. Plămânul de respirator (respirator lung) 15. Plămânul umed (wet lung) 16. Plămân postagresional 17. Plămân posttransfuzional 18. Sindrom pulmonar postagresiv 19. Atelectazie posttraumatică 20. Plămân de stress 21. Plămân de șoc 22. Sindromul capilarului permeabil (leaky capillary sindrome) etc. Tabelul 4.11: Sinonime ale ARDS 4.7.2. ETIOLOGIE ARDS poate fi consecința unor agenți etiologici ce acționează direct (contuzie pulmonară, aspi rație de conținut gastric, inhalare de substanțe toxice) sau indirect (stări de șoc, ingestie de droguri) asupra plămânului; această distincție este uneori dificil de realizat, unii agenți acționând în ambele moduri. Se citează o mare varietate de condiții asociate cu apariția ARDS : șoc (septic, hemoragic , cardiogen, anafilactic), aspirația de conținut gastric , traumatisme (contuzie pulmonară, traumatisme cranio -cerebrale , fracturi ale oaselor lungi - embolia grăsoasă, sindrom de strivire, sindrom de răspuns inflamator sistemic), arsuri , aspirația de apă dulce sau sărată , infecții (bacteriene - mai ales sepsis cu gram -negativi, virale, fungice, parazitare micobacterii - tuberculoza miliară), inhalare de substanțe toxice (oxigen - în concentrații crescute, fum, gaze toxice - amoniac, clor, bioxid de sulf, fosgen), supradozare de drogu ri (heroina , cocaina, metadona , barbiturice, salicilați, e rgotamina ), reacții idiosincrazice (ampicilina , hidroclorotiazida), cauze metabolice (insuficiența renală, insuficienta hepatică, cetoacidoza diabetică), transfuzii multiple/masive , pancreatita acută, CID, circulația e xtracorporeală, infarct intestinal, complicații obstetricale (eclampsie , embolie amniotică, corioamniotită), embolia gazoasă , iradiere , obstrucția căilor aeriene (spânzurarea), altitudinea înaltă, cardioversia, reexpansion area plămânului colabat, dializa, ventilația mecanică etc. Conferința de consens [4] grupează factorii de risc în factori cu acțiune directă și factori cu acțiune indirectă. O altă posibilă grupare este cea sugerată de Norwood [23]: a. factori de risc sigur d efiniți: sepsis, contuzie pulmonară, aspirație de conținut gastric, inhalare de substanțe toxice, inhalare de apă dulce sau sărată, fractura oaselor lungi, 312 b. factori de risc probabili : pancreatita acută severă, pneumonia, transfuzii multiple Acești factori de risc au o acțiune aditivă; astfel acțiunea unui factor de risc izolat induce ARDS în 25% din cazuri, doi factori induc ARDS în 42% din cazuri, trei factori în 85% din cazuri [18]. COMPONENTĂ Valoare Scorul radiografiei pulmonare Fără con solidări alveolare 0 Consolidare alveolară limitată la un cadran 1 Consolidare alveolară limitată la 2 cadrane 2 Consolidare alveolară limitată la 3 cadrane 3 Consolidare alveolară în toate cele 4 cadrane 4 Scorul hipoxemiei ( raportul presiune arter ială a O 2/fracție inspirată de oxigen) PaO 2/FiO 2 > 300 0 PaO 2/FiO 2 225 – 299 1 PaO 2/FiO 2 175 – 224 2 PaO 2/FiO 2 100 –174 3 PaO 2/FiO 2 < 100 4 Scorul PEEP( presiune pozitivă în expir, la pacientul ventilat mecanic) PEEP < 5 cm H2O 0 PEEP 6 – 8 cm H 2O 1 PEEP 9 – 11 cm H 2O 2 PEEP 12 – 14 cm H 2O 3 PEEP >15 cm H 2O 4 Scorul complianței pulmonare Complianță >80 ml/cm H 2O 0 Compliantă 60 – 79 ml/c m H 2O 1 Complianță 40 -59 ml/cm H 2O 2 Complianță 20 – 39 ml/cm H 2O 3 Complianță <20 ml/cm H 2O 4 Tabelul 4.12: Scorul ARDS SCOR fără leziune pulmonară 0 leziune pulmonară ușoară/ medie 0,1 – 2,5 leziune pulmonară severă (ARDS) > 2,5 Tabelul 4.13: Scorul final ARDS CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 313 În general ARDS se instalează în primele trei zile după acțiunea agentului etiologic; de ce, dintre pacienții supuși acțiunii acelorași factori etiologici, unii dezvoltă ARDS, iar alț ii nu, rămâne deocamdată inexplicabil. Sepsis, șoc septic, sindrom de disfuncție plurivisceală – reprezintă una dintre cele mai importante cauze de ARDS . Fiziopatologia acestor sindroame este practic identică și unii autori consideră că ARDS e ste doar manifestarea pulmonară a unui sindrom de răspuns inflamator sistemic supradimensionat. Deși toate tipurile de șoc pot induce ARDS, șocul hemoragic este urmat de instalarea acetsuia doar în 2-7% din cazuri (și trebuie luată în cal cul asocierea altor factori de risc: politraumatisme, transfuzii masive de sânge), pe când ARDS se dezvoltă la 25% dintre pacienții cu sepsis, și până la 90% dintre paciențiicu șoc septic consecutiv infecției cu gram -negativi. Aspirația de conținut gastric este frecvent asociată cu ARDS , mai ales dacă pH -ul acestuia este mai mic de 2,5, dar și dacă se aspiră cantități mari, în special când acestea conțin și material particulat. Inhalarea de gaze toxice produce ARDS , mai ales dacă e ste asociată cu inhalarea de fum rezultat din arderea materialelor plastice . Oxigenul poate deveni el însuși toxic, atunci când este administrat în concentrații crescute, perioade îndelungate de timp, probabil prin favorizarea apariției de radicali liberi de oxigen. Aspirația de apă induce ARDS în până la 90% din cazuri prin spălarea surfactantului (apa sărată) sau prin distrugerea acestuia (apa dulce) și leziunea directă osmotică alveolară. Transfuziile multipl e / masive de sânge – ar putea prod uce ARDS consecutiv microembolizării pulmonare cu microagregate plachetare, reacței de leucoaglutinare sau procesului de CID; acești pacienți prezintă factori de risc adiționali (politraumatism, șoc hemoragic ). Politraumatism ele – pot asocia numeroși factori de risc contuzie pulmonară, șoc hemoragic , sindrom de strivire, fracturi ale oaselor lungi, aspirație de conținut gastric, traumatism cranian. Asocierea traumatismelor craniene cu ARDS nu are o explicație clară: ar putea fi vorba despre o creștere a efluxului simpatic de la nivelul SNC, cu centralizarea circulației, hipervolemie, hipertensiune pulmonară și afectarea secundară a permeabilității capilarului pulmonar [23]. 4.7.3. FIZIOPATOLOGIE Indiferent de etiologie, răspunsul pulmonar la acțiunea agentului cauzal este difuz, nespecific și apare într -o manieră previzibilă [23]. Ceea ce caracterizează ARDS este afectarea atât a polului aerian, cât și acelui vascular în cursul procesu lui patogen. Studiile histologice, efectuate necroptic și prin biopsii pulmonare, au arătat că sunt parcurse trei etape: exudativă, proliferativă precoce și proliferativă tardivă. În primele 12 -24 de ore apar edemul interstițial și cel alveolar iar interst ițiul și alveolele sunt invadate de o bogată populație celulară (neutrofile, celule mezenchimale, globule roșii). Pneumocitele de tip I sunt distruse și cum aceste celule nu se pot replica, largi suprafețe de membrană bazală rămân denudate. În acest stadiu leziunea polului aerian pare mai importantă decât cea a polului vascular [14]. 314 Cea de -a doua etapă este caracterizată prin proliferarea miofibroblastelor și a pneumocitelor de tip II, producătoare de surfactant , care acoperă membrana bazală denudată. Proteinele provenite din exudatul alveolar inflamator, detritusurile celulare, fibrina și resturile de surfactant formează membrane hialine care aderă la membrana bazală denudată, mai ales la nivelul ducturilor alveolare și a bronhiolelor r espiratorii. Leziunile polului vascular devin evidente histologic în acest stadiu și sunt reprezentate de obliterarea capilarelor cu microagregate leucoplachetare și pierderea suprafeței capilare. Etapa proliferativă tardivă, caracterizată prin modificări fibrotice, este bine constituită la sfârșitul primei săptămâni de evoluție dar pare să debuteze mult mai precoce, creșterea nivelului precursorilor de colagen în lichidul de lavaj bronho – alveolar fiind evidentă încă din primele 24 de ore [9]. În această et apă are loc o creștere impresionantă a numărului de fibroblaști care își sporesc capacitatea de sinteză a colagenului, în timp ce procesele de remodelare enzimatică a acestuia par diminuate. Inițial este sintetizat colagen de tip III, flexibil și ușor de lizat, ulterior se sintetizează mai ales colagen de tip I, gros și rezistent la remodelare. Fibroza afectează spațiile aeriene, interstițiul, ducturile respiratorii, peretele vaselor intra -acinoase iar structurile pulmonare devin de nerecunoscut. În stadii le tardive se descriu de asemeni modificări cistice, cu formare de bule, care afectează ma ales zonele dependente [7]. Nu toți pacienții parcurg aceste etape. Unii se vindecă în câteva zile, fără a dezvolta modificări fibrotice, alții progresează spre sta dii tardive, cu fibroză pulmonară marcată. Chiar și acești pacienți pot reveni la o funcție pulmonară normală, timpul de vindecare fiind cu atăt mai lung cu cât leziunile pulmonare au fost mai severe. 4.7.3.1. Mediatorii în ARDS Mecanismul exa ct de producere a leziunilor pulmonare este necunoscut, deși constituie de mulți ani ținta unor intense cercetări. Se poate spune că acest sindrom este rezultatul final al unei constelații de evenimente celulare și biochimice declanșate de o agresiune loca lă sau sistemică. Întrucât descoperirea unui mecanism unic de producere nu este posibilă, se poate presupune intricarea unor mecanisme multiple. Pornind de la studierea ARDS dezvoltat ca urmare a hemodializei, unii cercetători au arătat că eve nimentul inițial este activarea cascadei complementului, cu formare de C 5a care induce agregarea și marginarea neutrofilelor la nivelul patului vascular pulmonar. Neutropenia care apare în stadiile inițiale este rezultatul acestei acumulări a neutrofilelor la nivel pulmonar. Activarea neutrofilelor duce la eliberarea de către acestea a cel puțin trei grupe de substanțe capabile să determine severe leziuni tisulare: substanțe eliberate prin degranulare (cum ar fi elastaze și colagenaze care distrug țesutul elastic pulmonar, proteaze care digeră enzimele și proteine structurale care activează cascada coagulării), radicali liberi de oxigen (anion superoxid, peroxid de hidrogen, radical hidroxil) care lezează membranele lipidice celulare și inactivează unele si steme enzimatice, și metaboliți ai acidului arahidonic (prostaglandine, tromboxan, leucotriene) care au efecte majore asupra tonusului și permeabilității vasculare, ca și asupra reactivității căilor aeriene. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 315 Studii ulterioare au arătat însă că ARDS poate dezvolta și la indivizi cu neutropenie iar efectele perfuzării de C 5a sunt tranzitorii și nu declanșează ARDS. Fiziopatologia acestui sindrom este în mod cert mult mai complexă și implică un mare număr de mediatori. Apariția frecventă a ARDS î n condiții de sepsis și asocierea sa cu sindromul de disfuncții pluriviscerale, face probabilă ipoteza că ARDS este expresia pulmonară a unui sindrom de răspuns inflamator sistemic supradimensionat. Acesta poate fi declanșat de factori etiologici ce acțion ează local sau la distanță de plamân sau de un sindrom de ischemi e/reperfuzie care generează activarea unor sisteme cascadă circulante (complement, coagular e/fibrinoliză, kinine), precum și activarea unor celule (macrofage, neutrofile, trombocite,celule endoteliale) ce produc la rândul lor o serie de mediatori (citokine, factor activator plachetar, metaboliți ai acidului arahidonic, radicali liberi de oxigen, oxid nitric/endotelină). Se poate ajunge la situația în care plămânul devine el însuși sursă de med iatori și procesul inflamator se poate autoîntreține, chiar după neutralizarea factorului declanșator. Celule implicate în geneza ARDS : – macrofage: rol major în stadiile inițiale ca modulatori ai răspunsului inflamator, eliberează virtual toți mediatorii produși și de neutrofile, par implicate în stadiile tardive prin modularea fibrozei; – neutrofile: sechestrate inițial la nivelul circulației pulmonare, aderă la endoteliu(rol major al moleculelor de adeziune solubile derivate din endoteliu) și ap oi invadează interstițiul și alveolele; activarea lor duce la producerea uni mare număr de mediatori; – trombocite: aderarea și agregarea lor generează obstrucția capilară prin microagregate leucoplachetare; activate pot elibera o serie de substanțe cum ar fi serotonina, enzime lizozomale, tromboxan și pot deveni sursă de mediatori(de exemplu PAF); – celula endotelială: considerată multă vreme doar o victimă a procesului inflamator, se știe astăzi că participă activ la generarea acestuia prin exprimara de mole cule de adeziune care induc aderarea și activarea neutrofilelor, eliberare de peptide chemotactice, metaboliți ai acidului arahidonic, PAF, substanțe vasodilatatoare (prostaciclina și oxid nitric) sau vasoconstrictoare (endotelina ), citokine, factori de creștere, radicali liberi de oxigen (în condiții de ischemie/ reperfuzie), factori procoagulanți; Mediatori implicați în ARDS : – citokine: în lichidul de lavaj broho -alveolar al pacienților cu ARDS se evidențiază pr ecoce o creștere a nivelurilor de citokine proinflamatorii cum ar fi factorul de necroză tumorală (TNF) și interleukinele 1 și 8; este probabilă existența unui dezechilibru între acestea și inhibitorii lor naturali, precum și o reducere a activității citok inelor antiinflamatorii IL -4, IL -10, IL -13 [22]; – PAF: eliberat mai ales de leucocite, trombocite, celule endoteliale, are numeroase acțiuni cum ar fi agregarea plachetelor, agregarea și activarea neutrofilelor, producerea de metaboliți ai acidului arahidon ic, bronhoconsticție, acțiuni vasoactive și de creștere a permeabilității capilare; – metaboliți ai acidului arahidonic: produși pe calea ciclooxigenazei (tromboxan, puternic constrictor al musculaturii netede și agregant plachetar și prostaciclina, vasodia tatoare, stabilizatoare a membranei și antiagregantă 316 plachetară) sau pe calea lipooxigenazei (leucotriene între care LT C4, D4, E4 au acțiune bronhoconstrictoare iar LT B4 crește aderența neutrofilelor la endoteliu); – complementul: activarea complementului duce la formarea de C 5a care induce agregarea neutrofilelor și complementul C 3a, ai cărui produși de degradare determină eliberarea unui mare număr de mediatori de către leucocite; – cascada coagulării: activarea acesteia stă la baza declanșării CID, frecve nt asociat cu ARDS și induce obstrucția capilarelor pulmonare iar produșii de degradare a fibrinei au efecte toxice asupra plămânului; – radicalii liberi de oxigen: sunt metaboliți instabili ai oxigenului cu puternice acțiuni oxidante, produși d e neutrofile, macrofage, celule endoteliale (ischemie/ reperfuzie); cel mai agresiv este anionul hidroxil are peroxidează membranele lipidice celulare, distruge matricea interstițială, inactivează antiproteazele pulmonare (alfa 2 antitripsina); – oxidul nitr ic: agent vasodilatator sintetizat de o vastă rețea celulară, are, când este produs în exces acțiuni citotoxice; – endotoxina: are un rol esențial în declanșarea răspunsului inflamator; ea poate proveni dintr -un focar septic sau din int estin, ca urmare a alterării barierei mucoasei intestinale; – alți mediatori implicați în ARDS : peptide vasoactive (serotonina, histamina), sistemul kininelor, endotelina , proteaze neutre. O problemă aparte o reprezintă cea a mediatorilor care induc fibroza pulmonară. Considerată mult timp ca un proces de reparare a leziunilor pulmonare induse de fenomenele inflamatorii și deci o consecință a acestora, se discută astăzi posibilitatea ca fibroza,precoce debutată, să reprezinte u n proces patogenic de sine stătător, ceea ce deschide noi perspective terapeutice [3]. Există un mare număr de mediatori care au acțiuni chemotactice și proliferative asupra fibroblaștilor și care cresc sinteza de colagen la nivelul acestora: endotelina , fibronectina, insulina, IL -1, TNF, interferonul gamma, factorul de creștere derivat din trombocite, trombina. Un rol aparte pare să -l joace factorul de creștere transformator beta 1 care, spre deosebire de ceilalți mediatori, are în speci al acțiuni de stimulare a fibrozei și mai puțin acțiuni proinflamatorii. 4.7.3.2. Surfactantul în ARDS Spre deosebire detresa respiratorie a nou -născutului în care alterarea surfactantului joacă un rol patogenic primordial, în ARDS anomaliile surfactantului apar secundar. Acestea sunt reprezentate de alterarea cantității produse dar și de modificări în structura acestuia, precum și de inactivarea surfactantului de către proteinele prezente în spațiul alveolar [24]. Consecința acest or fenomene este favorizarea colapsului alveolar cu implicații asupra schimburilor gazoase la acest nivel. 4.7.3.3. Creșterea apei pulmonare Este considerată o trăsătură caracteristică a ARDS . Acest edem pulmonar „non -cardiogenic” pare să fie consecința unei creșteri a permeabilității capilare, corelat cu o afectare a joncțiunilor intercelulare la nivelul epiteliului alveolar și al endoteliului vascular care, în mod normal, nu permit revărsarea fluidului și a proteinelor din spațiul capilar căt re alveole [23]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 317 Studii recente își focalizează atenția asupra capacității epiteliului alveolar de a resorbi fluidul intra -alveolar [15]. Pneumocitele de tip II par capabile să preia sodiul prin canale situate la nivel apical și apoi să -l elimine la nivel latero -bazal printr -o Na -K-ATP -ază. Accelerarea acestui proces de clearance prin stimulare beta-adrenergică sau accelerarea proliferării pneumocitelor tip II (utilizarea de mitogeni epiteliali) promit obținerea de rezultate terapeutice favorabile. 4.7.3.4. Alterarea mecanicii pulmonare și a schimburilor gazoase În stadiile inițiale un rol esențial este jucat de inundarea spațiului alveolar cu exsudat inflamator, precum și de tendința la atelectazie care explică scăderea capacității funcționale reziduale, sc ăderea complianței, creșterea fracției de șunt (alveole perfuzate dar neaerate). Creșterea fracției de șunt determină hipoxemia severă, generatoare de hiperventilație cu scăderea presiunii parțiale a bioxidului de carbon în sânge. Pe masură ce se instaleaz ă fibroza pulmonară, complianța pulmonară continuă să scadă [7], iar formarea de bule de emfizem și distrucțiile vasculare duc la creșterea spațiului mort (spații aerate dar neperfuzate) cu retenție de bioxid de carbon. 4.7.3.5. Hipertensiunea pulmonară ș i ARDS Hipertensiunea în artera pulmonară este în mod obișnuit asociată cu ARDS . Inițial ea poate fi explicată de acțiunea mediatorilor umorali, de obstruarea capilarelor pulmonare cu microagregate leuco -plachetare și de compresiu nea extrinsecă realizată de edemul interstițial care scade complianța vasculară și crește postsarcina ventricului drept. Pe măsură ce se instalează fibroza pulmonară, vasele sangvine sunt distruse sau obstruate; în plus apare frecvent tromboza care contrib uie și ea la dezvoltarea leziunilor pulmonare ischemice și necrotice [17]. 4.7.3.6. ARDS și sindromul disfuncțiilor pluriviscerale ARDS reprezintă după majoritatea autorilor expresia unui proces inflamator sistemic ce afectează și alte țesuturi și organe. Este probabil că aceeași mediatori care acționează asupra plămânului au efecte nocive și la alte nivele. Relația dintre disfuncția diferitelor organe și sisteme este complexă și greu de înțeles. Acestea se pot condiționa reciproc; de exemplu, suferința mucoasei intestinale poate duce la exacerbarea translocației bacteriene. Disfuncția macrofagului hepatic face ca germenii și toxinele ajunse în acest mod în circulația portală, să depășească bariera hepatică și să ajungă la nivelul p lămânului unde agravează procesul inflamator. Desigur că disfuncția pulmonară și hipoxemia consecutivă, agravează la rândul său suferința celorlalte organe, mai ales în contextul unui necesar crescut de oxigen și a scăderii ratei de extracție a acestuia. 4.7.4. ASPECT CLINIC ȘI EXPL ORĂRI PARACLINICE Dignosticul ARDS deplin instalat nu constituie o problemă; bolnavul prezintă aspectul unei insuficiențe respiratorii acute care impune intubația traheală și ventilația mecanică. Ad evărata problemă o constituie diagnosticul precoce, în stadii în care intervenția terapeutică are, eventual, mai multe șanse de reușită [17]. 318 Debutul sindromului se situează de obicei în primele 48 -72 de ore după acțiunea factorului etiologic, deși poate f i amânat și până la 7 -10 zile [27]. Evoluția poate fi stadializată în patru faze, limitele dintre acestea nefiind neapărat distincte [23]. Prima fază (acută) durează 12 -24 de ore și se caracterizează prin tahipnee (peste 20 de respirații pe minut) și creșt erea travaliului respirator, cu recrutarea mușchilor respiratori accesori pentru susținerea ventilației. Pacientul este anxios, agitat, posibil confuz, cu tegumente umede și cianoză, similar cu un pacient septic. Examenul radiologic pulmonar este normal, d e aceea la pacienții cu risc de a dezvolta ARDS , analiza gazelor sangvine este obligatorie. Aceasta relevă o scădere moderată a PaO 2 (70 -90 mm Hg) și ca o consecință a hiperventilației, o scădere a PaCO 2, cu alcaloză respiratorie. Deși în ace astă fază administrarea de oxigen suplimentar poate normaliza PaO 2, pacientul rămâne polipneic și dispneic, posibil datorită edemului interstițial care stimulează strech -receptorii (receptorii tip J). Chiar dacă PaO 2 se corectează după administrarea de oxi gen, gradientul alveolo -arterial al oxigenului(diferența dintre presiunile parțiale ale O 2 în aerul alveolar și sângele arterial) crește la valori de peste 100 mmHg [13]. Faza a două (latentă) durează până la 48 de ore; pacientul este clinic stabil, mențin e același patern respirator, gradientul alveolo -arterial al oxigenului crește, apar modificări minore clinice (cracmente expratorii pe ambele arii pulmonare) și radologice (edem interstițial ce progresează către un aspect difuz, panacinar). Diagnosticul di ferențial cu un edem cardiogenic poate fi susținut de absența redistribuției vasculare pulmonare, a efuziilor pleurale și a cardiomegaliei și de presiunea în capilarul pulmonar blocat care se menține la valori sub 18 mm Hg. Cea de -a trei fază este cea a in suficienței respiratorii acute în care tahipneea și dispneea devin extreme și impun ventilația mecanică cu FiO 2 (fracție inspiratorie a oxigenului) crescută pentru a corecta parțial hipoxemia severă (de obicei sub 50 -60 mmHg). Gradientul alveolo -capilar a l oxigenului la FiO 2=1 atinge valori de 200 -500 mm Hg și imposibilitatea oxigenoterapiei de a corecta hipoxemia indică o creștere a fracției de șunt care atinge în acest stadiu valori de 0,3 -0,6 din debitul cardiac. Concomitent apare și o creștere a spațiu lui mort fiziologic, consecință a micro -obstrucțiilor vasculare, ceea ce explică creșterea valorilor PaCO 2, cu acidoză respiratorie consecutivă. Organismul tinde să compenseze deficitul de oxigenare tisulară prin instalarea unei stări hiperdinamice, cu deb it cardiac crescut și scăderea rezistenței vasculare periferice. Cu toate acestea se instalează acidoza lactică, întrucât în ARDS extracția de oxigen la nivel tisular este scăzută și astfel metabolismul celular se desfășoară în condiții de an aerobioză. Complianța pulmonară este scăzută, sub 50 ml/cm H 2O, de obicei 20 -30 ml/cm apă, iar examenul radiologic pulmonar indică tendința la consolidare a infiltratelor panacinare care pot căpăta un aspect nodular. Dacă nu apare decesul sau vindecarea, evoluția se face către cea de -a patra etapă, cea a anomaliilor severe. În această fază fibroza pulmonară este evidentă radiologic. Ea are drept consecință menținerea unei complianțe pulmonare scăzute și creșterea spațiului mort fiziologic care face ca anal iza gazelor sangvine să indice o hipercarbie tot mai accentuată. Pot să apară modificări pseudo -emfizematoase, cu CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 319 formarea de bule, mai ales în zonele dependente și frecvența barotraumei, cu instalarea pneumotoraxului sau a pneumomediastinului crește. Pest e 50% din pacienți manifestă fenomene de suprainfecție pulmonară, cu pneumonii recurente. 4.7.5. TRATAMENT Până la ora actuală, nici o intervenție terapeutică nu și -a demonstrat eficacitatea certă în prevenirea sau modificarea evoluției ARDS odată instalat [24] Măsurile terapeutice pot fi grupate astfel încât să asigure atingerea a trei scopuri: 1. tratarea și eradicarea factorului declanșator , ARDS nefiind o afecțiune de sine stătătoare ci o consecință a unei alte agresiuni asupra or ganismului; 2. terapia suportivă , destinată să asigure menținerea unor parametri optimali în funcția diverselor organe și sisteme; 3. prevenirea și tratarea complicațiilor care ar reprezenta noi factori de agresiune ce ar întreține răspunsul inflamator sistemic. Terapia suportivă se adresează în special susținerii funcției aparatului respirator, a aparatului cardio -vascular și asigurării suportului nutrițional. 4.7.5.1. Suportul funcției ventilatorii Prioritară este corectarea hipoxemiei, astfel încât PaO 2 să se mențină la valori peste 60 mm Hg (SaO 2>90%). Dacă în stadiul inițial pacienții răspund de obicei la administrarea de O 2 suplimentar, pe măsură ce procesul patologic avansează și fracția de șunt devine tot mai mare, menținerea PaO 2 necesită instituirea vent ilației mecanice. Acești pacienți au volume pulmonare reduse, complianța redusă, anomaliii ale raportului ventilație/perfuzie și o fracție de șunt crescută. Ventilația mecanică are drept scop menținerea unei oxigenări acceptabile a sângelui arterial, ce po ate fi monitorizată continuu prin urmărirea SaO 2 (pulsoximetrie ), dar impune și determinări repetate ale gazelor sangvine, în contextul evitării complicațiilor legate de ventilația mecanică. Parametrii ventilației mecanice care suscit ă numeroase discuții la ora actuală sunt: modul de ventilație, fracția inspirată de oxigen (FiO 2), volumul curent, presiunea pozitivă în expir (PEEP – positive end -expiratory pressure). Inițial se va utiliza ventilația controlată cu presiune p ozitivă intermitentă, ciclată de volum, eventual în moduri asitat -controlate, pentru a reduce travaliul respirator al pacientului [14]; volumul curent – dacă inițial se indicau volume curente mari (10 -12 ml/kc, și chiar mai mult), pentru a preveni sau reve rsa atelectazia alveolară, astăzi volumele indicate sunt mult mai mici, în limita a 5-7 ml/kc. Aceste indicații pleacă de la constatarea că ventilația cu volume mari poate ea însăși induce complicații , inclusiv declanșarea unui sindrom de detresă respira torie. Explicația este legată de faptul că în ARDS parte dintre alveole nu sunt ventilate, iar volumele mari induc hiperdistensia alveolelor neafectate de procesul patologic, producând așa -numita volotraumă [7]. FiO 2 va fi inițial stabilit as tfel încât să mențină PaO 2 la valori acceptabile. Este de menționat însă că, administrarea de O 2 în concentrații crescute, timp îndelungat, poate ea însuși fi toxică. Concentrația exactă dincolo de care O 2 devine toxic nu este cunoscută, dar se știe că la FiO 2>0,5 replicarea celulelor endoteliale 320 este încetinită [24]. De aceea FiO 2 trebuie, pe cât posibil, menținută sub această valoare. Dacă ventilația mecanică cu parametrii menționați nu poate menține o oxigenare acceptabilă a sângelui arterial, se va recu rge la instituirea PEEP . Nivelul PEEP va crescut treptat, cu 2 -3 cm. apă, până la obținerea unei SaO 2 > 90%, în condițiile în care FiO 2 este menținut sub 0,5 [23]. PEEP este considerat astăzi o modalitate terapeutică de elecție în ARDS , dat fiind capacitatea sa de a reversa atelectazia și de a reduce fracția de șunt. Pentru a realiza acest deziderat, PEEP trebuie să fie mai mare decât presiunea hidrostatică existentă îîn regiunea respectivă, iar studiile lui Gattinoni [8] indică că maximum procesului de recrutare a alveolelor colabate apare la valori ale PEEP de 15 -20 cm H 2O. PEEP are însă numeroase efecte defavorabile; el poate afecta performanța hemodinamică, astfel încât, per total, transportul de O 2 către țesuturi s ă scadă. Utilizarea unor niveluri atăt de mari de PEEP presupune o monitorizare hemodinamică atentă și optimizarea debitului cardiac prin creșterea presarcinii și utilizarea de agenți inotropi. De asemeni PEEP poate induce apariția barotraumei, cu apariția pneumotoraxului sau a pneumomediastinului care impun diagnostic și sancțiuni terapeutice imediate. În același timp, valori insuficiente ale PEEP pot induce ceea ce se numește atelectrauma [10], întrucât alveolele recrutate în cursul inspirului se pot cola ba în cursul expirului, proces repetat la fiecare ciclu respirator și care crează forțe de forfecare nocive pentru țesuturi. Barotrauma poate fi indusă și de acceptarea unor presiuni mari în cursul inspirului, în condițiile în care este ventilat un plămân cu complianță redusă, un motiv suplimentar pentru reducerea volumelor curente utilizate. Este evident că utilizarea pe scară tot mai largă a ventilației mecanice în tratamentul ARDS a atras atenția și asupra numeroaselor complicații ce pot fi generate de aceasta. Recomandările actuale în ventilația mecanică sunt [14]: a. utilizarea de volume curente mici(< 6 ml/kg. corp); b. PEEP de 16 -17 cm H 2O; c. mod de ventilație limitat în presiune, mai curând decât ciclat în volum. Monitorizarea se va face urmărind curba presiune -volum și adaptând PEEP astfel încât să fie situat deasupra puncului inferior de inflexiune, care indică presiunea necesară recrutării alveolelor colabate, iar platoul de presiune inspiratorie sub nivelul punctulu i superior de inflexiune, deasupra căruia apare riscul hiperdistensiei alveolare. Acești parametri ar pemite minimalizarea leziunii pulmonare induse de ventilator (VILI - ventilator - induced lung injury). Uneori acești parametri ventilatori nu sunt sufi cienți pentru a realiza și epurarea CO 2 . Introducerea noțiunii de hiprcapnie permisivă , în sensul acceptării unor niveluri crescute ale PaCO 2 și a ignorării sau tratării acidozei respiratorii consecutive [5] a creat o nouă opțiune terapeutică în ARDS . Moduri de ventilație alternative în ARDS : ventilația cu raport inversat (timpul inspirator lung permite recrutarea alveolelor colabate și evită apariția de presiuni mari; este neconfortabilă pentru bolnav și necesită sedare profundă și paralizia musculaturii respiratorii); ventilația cu oscilații de înaltă frecvență [6], permite reducerea VILI. Aceste moduri nu au demonstrat avantaje reale în matrie de reducere a mortalității și nu pot fi recomandate ca moduri de ventilație inițiale în ARDS. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 321 Tot în ideea respectării unor parametri ventilatori nenocivi sau a tratării formelor deosebit de severe de ARDS , s-au utilizat tehnici de asigurare a schimburilor gazoase extracorporeal: oxigenarea membranară extracorpor eală, care și -a demonstrat eficiența mai ales în detresa respiratorie a nou -născutului sau ventilația cu frecvențe joase asociată cu îndepărtarea extracorporeală a CO 2. În ultimii ani un nou concept este testat în terapia ARDS : modificarea poziției pacientu lui și utilizarea intermitentă a decubitului ventral pare să ofere avantaje reale, probabil ca o consecință a realizării de presiuni transpulmonare care să deschidă regiunile dorsale unde predomină atelectazia și șuntul. Efectele par să fie prelungite și după reluarea poziției de decubit dorsal [11]. O terapie adjunctă ventilației mecanice, menită să amelioreze schimburile gazoase, este cea care vizează corectarea anomaliilor în raportul ventilație/perfuzie. Administrarea de oxid nitric pe cale inhalatorie ar favoriza distribuția preferențială a fluxului sangvin către alveolele bine aerate și ar reduce ventilația de spațiu mort [9]; aceasta ar putea fi asociată cu administrarea de almitrină pe cale i.v. care să combată perfuzarea de alveole neventilate (red ucerea fracției de șunt). Deși nici una dintre aceste tehnici nu și -a demonstrat superioritatea în ce privește supraviețuirea, asocierea diverselor terapii poate scădea rata mortalității. Astfel, un studiu publicat în 1999 [25], care asociază ventilația co ntrolată în presiune, cu PEEP 12-15 cm H 2O, administrarea de oxid nitric pe cale inhalatorie, decubitul ventral și oxigenarea extracorporeală , raportează o supraviețuire de 80%. 4.7.5.2. Terapia suportivă car dio-circulatorie Excesul de apă pulmonară ar impune în terapia ARDS , restricția de fluide, eventual asociată cu utilizarea de diuretice. Nu trebuie uitat însă că în terapia oricărei stări critice oxigenarea tisulară este scopul primordial. Scă derea de debit cadiac, care poate compromite livrarea de O 2 către țesuturi, posibilă mai ales la pacientul la care, ventilația mecanică și PEEP au influențat deja performanța miocardică și au scăzut tensiunea arterială, trebuie rapid corectat ă prin repleție volemică și utilizarea de agenți inotropi (dopamin ă / dobutamină). Tipul și cantitatea de fluide ce trebuiesc utilizate reprezintă subiectul unei discuții ce nu a impus încă o soluție definitivă. Unii autori recomandă utilizarea soluțiilor co loide (albumină, derivați de amidon, dextran), argumentând că acestea sunt expandante mai eficiente ale volumului circulant, ceea ce permite administrarea de volume mici și că reduc apa pulmonară prin menținerea presiunii coloid -osmotice intravasculare. Al ți autori subliniază faptul că, în ARDS , permeabilitatea capilară este mult crescută, ceea ce duce la acumularea de macromolecule în spațiul interstițial și generează un edem important și greu de reversat; prin urmare ei recomandă utilizarea d e soluții cristaloide (ser fiziologic, soluție Ringer ). De recomandat este utilizarea judicioasă a ambelor tipuri de soluții, sub o atentă monitorizare cardio -vasculară, ușurată de utilizarea unui cateter în artera pulmonară. Problema mențin erii stabilității hemodinamice este deosebit de delicată mai ales în primele zile de evoluție, în special la pacienții care necesită niveluri progresiv crescânde de PEEP ; odată aceasta rezolvată, se indică menținerea plămânului cât mai uscat p osibil, prin reducerea aportului de fluide și utilizarea judicioasă a diureticelor. Este de recomandat la acești pacienți menținerea celei mai 322 mici presiuni în artera pulmonară compatibile cu o tensiune arterială și un debit cardiac adecvate. La pacientul cu ARDS , extracția de oxigen este scăzută; unii autori au sugerat că ar exista o dependență a consumului de oxigen tisular față de livrarea de oxigen și au recomandat creșterea la valori supranormale a livrării de oxigen [20]. Această terapie nu a dus însă la ameliorarea supraviețuirii; este totuși indicată optimizarea livrării de oxigen prin menținerea unei SaO 2 > 90%, prin corectarea anemiei și prin susținerea debitului cardiac [24]. Echilibrarea balanței transpor t/consum de oxigen se poate realiza și prin scăderea consumului de oxigen: combaterea febrei, scăderea travaliului respirator (ventilație mecanică la pacientul sedat, eventual cu paralizarea musculaturii scheletice), combaterea anxietății și a durerii [21]. 4.7.5.3. Terapia nutrițion ală Pacientul cu ARDS este hipermetabolic și consumurile energetice mari trebuiesc susținute prin administrarea precoce a terapiei nutriționale. Se recomandă la ora actuală instituirea precoce a nutriției enterale, care și -a demonstrat eficaci tatea în menținerea integrității mucoasei gastro -intestinale și reducerea fenomenului de translocație bacteriană. Până la atingerea unui aport caloric suficient pe această cale se va recurge la suplimentarea pe cale parenterală. Pneumonia nosocomială este una dintre cele mai redutabile complicații ale ARDS . Flora intestinală poate genera această complicație, fie ca urmare a translocației bacteriene, fie prin ascensionare și dezvoltarea ei intragastrică, urmată de microaspirații ale conținutulu i gastric. S -a încercat prevenirea acestui fenomen prin tehnici de decontaminare selectivă (administrare de antibiotice pe cale generală și orală care să inhibe dezvoltarea florei intestinale) dar rezultatele nu au fost concludente [17] . Profilaxia ulcerului de stress este cel mai bine realizată prin administrarea de sucralfat , agent citoprotector care are și activități antibacteriene și care ar preveni dezvoltarea florei microbiene la nivelul stomacului. 4.7.5.4. Terap ii farmacologice în ARDS În încercarea de a reduce mortalitatea ce se menține încă la valori impresionante, numeroși autori au propus utilizarea unor terapii diverse; deși nici una nu și -a demonstrat eficacitatea certă, multe dintre ele sunt utilizate în diferite trialuri terapeutice. Corticoizii – nu și -au demonstrat eficacitatea în modularea reacției inflamatorii; un nou interes pentru această terapie este datorat faptului că administrarea de corticoizi în doze reduse, pe timp îndelungat par e să aibă efecte benefice în prevenirea fibrozei pulmonare [1]. Antibioticele – vor fi utilizate în cazul suspicunii de infecție bacteriană sau când aceasta este documentată. Utilizarea profilactică nu este recomandată, ea crescând și riscul selectării de sușe bacteriene multirezistente. Surfactantul – rezultatele bune în tratamentul detresei respiratorii a nou – născutului au generat și tentative de administrare a acestuia în ARDS ; administrarea de surfactant exogen pe cale br onhoscopică poate ameliora schimburile gazoase, dar administrarea acestuia continnu, sub formă de aerosoli, nu a dat rezultate. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 323 Terapii modulatoare ale sindromului de răspuns inflamator – au fost tentate o multitudine de astfel de terapii dar nici una nu a dus la scăderea mortalității în ARDS . Între acestea se numără: anticorpi anti -endotoxină sau anti- TNF, antagoniști ai receptorului pentru IL -1 sau pentru PAF, anticorpi anti – receptori solubili de adeziune, inhibitori de ciclooxigenază (ibupro fen), de xantin – oxidază (allopurinol ) sau de tromboxan A 2-sintetază (ketokonazol ), prostaglandină E1, pentoxifilinul, N -acetilcisteina , vitamina A, E, medicații anti -radical i liberi de O2 etc. Nici una dintre terapiile menționate nu a avut efecte spectaculoase în tratamentul ARDS ; utilizarea lor combinată, în cadrul unor terapii multimodale, pare să fi ameliorat însă supraviețuirea acestor pacienți, deși este gr eu de precizat rolul jucat de diferitele modalități terapeutice în obținerea acestor rezultate [14]. 4.7.6. PROGNOSTIC Decesul la pacienții cu ARDS survine de obicei în primele două săptămâni de evoluție; decesele din primele 72 de ore sunt în general atribuite bolii de bază, în timp ce acelea survenite după această perioadă se datoează mai ales sindromului de sepsis sau disfuncției pluriviscerale [24]. Întrucât decesele datorate hipoxemiei intratabile se cifrează la mai puțin de 20%, se poate spune că : „pacienții nu mor de ARDS; mor cu ARDS” [17]. Dacă mortalitatea în ARDS s-a situat multă vreme la cifre în jur de 50%, studii actuale raportează mortalități de 3 0-40%, și chiar 20% [25], deși este greu de stabilit căreia dintre modal itățile terapeutice actuale i se datorează această ameliorare a ratei de supraviețuire [14]. Supraviețuitorii revin, în majoritatea lor, la o funcție pulmonară normală în decurs de un an [24], deși pot persista o scădere a capacității de difuziune pentru CO 2 sau creșterea spațiului mort în condiții de exercițiu fizic [14]. Severitatea disfuncțiilor reziduale pare să fie legată de gravitatea ARDS . Deși calitatea vieții la acești pacienți poate fi mai redusă, comparativ cu populația generală, ei pot totuși avea o existență aproape normală. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Ahmed N. , Marshall J.C. : Corticosteroid Therapy in Critical Illness: A Changing Paradigm – Yearbook of Critical Care and Emergency Medicine , s. r ed.: J.L. Vincent, Berlin, Heidelberg, 2000, 175 – 181; 2. Asbaugh D.G. , Bigelow D.B. , Petty T.L. : Acute respiratory distress in adults , Lancet, 1967; 2; 319 – 323; 3. Bellingan G.J. , Marshall R.J. , Laurent G.J. : Fibrosis in ARDS : How Close is the Link between Inlammation and Fibroproliferation? – Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine , s. red.: J.L. Vincent, Berli n, Heidelberg, Springer -Verlag, 2000, 217 – 224; 4. Bernard G.R. , Consensus Committee: The American -European Consensus Conference on ARDS . Definitons, Mechanisms, Relevant Outcomes, and Clinical Trial Coordination, Am J Respi r Crit Care Med , 1994; 149; 818 – 824; 5. Bidani A. , Tzouanakis A.E. , Cardenas V.J. : Permissive hypercapnia in acute acute respiratory failure, JAMA , 1994; 272; 957 – 962; 324 6. Ferguson N.D. , Stewart T.E. , Slutsky A.S. : High Frequency Oscillatory Ventilation: A Tool to Decrease Ventilator – Induced Lung Injury? – Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine , s. red.: J.L. Vincent, Be rlin, Heidelberg, Springer -Verlag, 2000, 290 – 304; 7. Gattinoni L. : Lung Structure and Function in Different Stages of Severe Adult Respiratory Distress Syndrome, JAMA , 1994, 22; 1772 – 1779; 8. Gattinoni L. : Effects of positive end -expiratory presssure on regional distribution of tidal volume and recruitment in adult respiratory distress syndrome, JAMA , 1995; 151: 1807 – 1814; 9. Gerlach H. : The Clinical Relevance of Exhaled Nitric Oxide: A Critical revi ew – Yearbook of Critical Care and Emergency Medicine , s. red.: J.L. Vincent, Berlin, Heidelberg, 2000, 225 – 236; 10. Grasso S. , Giunta F. , Ranieri V.M. : Respiratory Physiology as a Basis for the Management of Acute Lung Injury – Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine , s. red. – J.L. Vincent, Berlin, Heidelberg, Springer -Verlag, 2000, 283 – 289; 11. Jolliet P. , Bulpa P. , Chevrolet J. : Effects of the prone position on gas exchange and hemodynamics in severe acute respiratory distress syndrome, Crit Care Med , 1998: 26 -12: 1997 – 1984; 12. Litarczek G. : Plămânul de șoc – Terapia intensivă a insuficienței pulmonare , Ed. Medicală, București, 1990; 143 – 148; 13. Litarczek G. : Insuficiența respiratorie acută a adultului (ARDS , plămân de șoc) și edemul pulmonar necardiogen – Tratat de patologie chirurgicală, s. red.: E. Proca, București, Editura Medicală, 1998, 636 – 643; 14. Luce J.M. : Acute lung injury and the acute respiratory distress syndrome, Crit Care Med, 1998; 26 -2: 369 – 376; 15. Matthay M.A. , Nuckton T. , Daniel B: Aveolar Epithelial Barrier: Acute Lung Injury – Yearbook of Intensive Care and Emergency Medicine , s. red.: J.L. Vincent, Berlin, Heidelberg, Springer -Verlag, 2000, 189 – 205; 16. Murray J.F. , Matthay M.A. , Luce J.M. , Flick M.R. : An Expanded Definition of the Adult Respiratory Distress Sindrome, Am Rev Respir Dis , 1988; 138: 720 – 723; 17. Nacht A. , Kahn R.C. , Miller S.M. : Adult Respiratory Distress Syndrome and its Management – Trauma. Anesthesia and Intensive Care , s. red.: L. Capan, S.M. Miller, H. Turndorf, New York, St. Louis, London, Sydney, Tokyo, J. B. Lippincott Company, 1991: 725 -754; 18. Pepe P.E. , Potkin R.T. , Reus D.H. : Clinical Predictors of the Adult Respiratory Distress Sindrome, Am J Surg , 1982; 144: 124 – 132; 19. Petty T.L. , Asbaugh D.G. : The adult respiratory distress syndrome: clinical features, factors influencing prognosis and principles of management, Chest , 1971; 60: 273 – 279; 20. Shoemaker W.C. : Pathophysiology and Management of Adult Respiratory Distres s Syndrome – Textbook of Critical Care , s. red.: S.M. Ayres, A. Grenvik, P.R. Holbrook, W.C. Shoemaker, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1995, 826 – 835; 21. Silverman H.J. : Pharmacologic Approach in Patients with Pulmonary Failure – Essentials of Critical Care Pharmacology , s. red.: B. Chernow, Baltimore, Philadelphia, Hong Kong, London, Munich, Sydney, Tokio, Williams & Wilkins , 1994: 114 – 138; 22. Suter P.M. , Ricou B. : The role of cytokines in human acute lung injury , the 6th ESA Annual Meeting, Barcelona, 1998, 21 – 25; 23. Taylor R.W. , Norwood S.H. : The Adult Respiratory Distress Syndrome – Critical Care , s. red.: J.M. Civetta , R.W. Taylor, R.R. Kirby, Philadelphia: J. B. Lippincott Company, 1992: 1237 – 1247; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 325 24. Trottier S.J. , Taylor R.W. : Adult respiratury Distress Syndrome – Textbook of Critical Care , s. red.: S.M. Ayres, A. Grenvik, P .R. Hoolbrook, W.C. Shoemaker, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo: W. B. Saunders Company, 1995: 811 – 820; 25. Ullrich R. : Controlled Airway Pressure Therapy, Nitric Oxide Inhalation, Prone Position and Extracororeal Mem brane Oxygenation (ECMO) as an Integrated Approach to ARDS , Anesthesiology , 1999; 91 -6: 1577 – 1586; 26. * * * : Oxford Medical Dictionary , Oxford, New York, Oxford University Press, 1998: 12; 27. * * * : Adult Respiratory Distress Sindrome – Manu al of Anesthesia and the Medically Compromised Patient , Grand Rapids, New York, St. Louis, San Francisco, London, Sydney, Tokio, J. B. Lippincott Company, 1990: 193 – 201.    326    CAPITOLUL 5  PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A MEDIASTINULUI Dr. Dan Vintilă 1. GENERALITĂȚI 2. ANATOMIA CHIRURGICALĂ A MEDIASTINULUI 3. MEDIASTINITELE 4. SINDROMUL DE VENĂ CAV Ă SUPERIOARĂ 5. TUMORILE MEDIASTINALE 6. PATOLOGIA CHIRURGICAL Ă A TIMUSULUI    CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 327 328 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 329 5.1. GENERALITĂȚI Mediastinul reprezintă o regiune importantă și deosebit de complexă a cutiei toracice, caracterizată printr -o patologie localizată și sistemică . Patologia localizată include infecția, hemoragia, emfizem ul, anevrismul și o mare varietate de tumori solide și chistice. Patologia sistemică este reprezentată de metastaze, granuloame și alte boli inflamatorii generalizate. Întins între diafragm și orificiul toracic superior, mediastinul cupri nde toate organele importante ale toracelui, cu excepția plămânilor. Leziunile cu origine în esofag, trahee, cord și marile vase prezintă semne și simptome caracteristice tumorilor mediastinale sau o simptomatologie în relație cu invazia sau compresiunea s tructurilor mediastinale adiacente. Patologia mediastinală prezintă o largă varietate de tablouri clinice. Simptomatologia se corelează cu invazia locală a structurilor adiacente, cu produșii de secreție tumorală sau cu diverși factori imunologici. Una di n caracteristicile importante ale acestei patologii este reprezentată de formele asimptomatice, atunci când diagnosticul se pune întâmplător, pe radiografii toracice de rutină. Dezvoltarea tehnicilor imagistice, cum ar fi computer tomografia (CT ), rezonanța magnetică nucleară (RMN ), tomografia cu radioizotopi, tehnicile de citologie, cât și introducerea anticorpilor monoclonali care au crescut eficiența imunohistochimiei și radioimunologiei, au determinat imbunătățiri semnificative ale diagnosticului, în ceeea ce privește tipul patologiei mediastinale și a extinderii sale anatomice. De asemenea, acumulările recente în domeniul tehnicii chirurgicale, anesteziei, îngrijirii perioperatorii, radiochimioterapiei și imunoterapiei au redus mo rbiditatea, determinând creșterea supraviețuirii și îmbunătățirea vieții pacienților. 330 5.2. ANATOMIA CHIRUR GICALĂ A MEDIASTINUL UI Mediastinul este delimitat de: apertura toracică superioară, diafragm , sternul – anterior, coloana ve rtebrală – posterior și pleurele mediastinale – lateral. Datorită localizării caracteristice a tumorilor mediastinale și pentru avantajul localizării tipurilor specifice de leziuni, mediastinul a fost împărțit artificial în mai multe regiuni. Din punct de vedere topografic, mediastinul se împarte clasic într -un etaj superior și unul inferior, printr -un plan care pornește de la manubriul sternal până la al patrulea spațiul intervertebral. Mediastinul superior se subîmparte în trei compartimente: anterior, m ijlociu și superior. Regiunea inferioară este subîmpărțită de sacul pericardic în alte trei regiuni: mediastinul anterior situat anterior de sacul pericardic; mediastinul mijlociu reprezentat de sacul pericardic; mediastinul posterior situat înapoia saculu i pericardic. Tumorile mediastinale anterioare au o predilecție cunoscută în a ocupa porțiunea anterioară a mediastinului superior și, similar, tumorile mediastinale posterioare ocupă, mai ales, porțiunea posterioară a mediastinului posterior. Datorită acestui fapt, s -a realizat o altă împărțire a mediastinului în trei regiuni: anterosuperioară, mijlocie și posterioară, clasificare folosită mai ales în prezent. (fig. 5.1.). Mediastinul anterosuperior este situat anterior de pericard și de reflexia acestu ia, în timp ce mediastinul posterior se găsește posterior de pericard. Regiunea mediastinală mijlocie rămâne neschimbată. Conținutul mediastinului anterosuperior este reprezentat de timus, arcul aortic și ramurile sale, venele mari, vase limfatice și țesu t gras areolar. Mediastinul mijlociu cuprinde cordul, pericardul, nervii frenici, bifurcația traheală și bronhiile principale, hilurile Fig. 5.1.: Secțiune mediosagitală prin mediastin [47] Xx – planul superior; yy – planul inferior; S – mediastin superior; A – mediastin anterior; M – mediastin mijlociu; P – mediastin posterior CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 331 pulmonare și ganglioni limfatici. Mediastinul posterior conține esofagulul, nervii vagi, lanțurile nervoase simpatice, d uctul toracic, aorta descendentă, sistemul azygos și hemiazygos, ganglionii limfatici paravertebrali și țesut gras areolar. 5.3. MEDIASTINITELE Infecțiile mediastinale variază de la forme acute și subacute la cele cronice. Aceste procese inflamatorii p ot fi cauzate de bacterii patogene, oportuniste, specii de mycobacterii, fungi, uneori reprezentând răspunsuri hiperimune la infecții preexistente; majoritatea mediastinitelor determinând o morbiditate majoră. Mortalitatea apare mai ales în formele acute, dar și în procesele inflamatorii cronice, atunci când diagnosticul și tratamentul se realizează necorespunzător. 5.3.1. MEDIASTINITELE ACUTE Reprezintă frecvent rezultatul unei infecții secundare chirurgiei cardiovasculare trans -sternale. Mediastinita ac ută care apare după perforația esofagiană reprezintă o formă de mare gravitate, cu mare potențial de letalitate, fiind responsabilă de peste 90% din formele neasociate unei proceduri de chirurgie cardiacă. O formă mai rară, dar tot atât de letală, este me diastinita acută care rezultă ca o extindere a unei infecții cervicale nerecunoscute sau necontrolate. Procesul infecțios coboară de -a lungul planurilor tisulare în compartimentul visceral al mediastinului sau chiar se extinde în regiunea anterioară a aces tuia. Aceste infecții apar datorită unor agenți patogeni extrem de virulenți și prezintă procese inflamatorii necrozante – mediastinitele acute necrozante descendente – însoțindu -se frecvent de empieme toracice uni – ori bilaterale sau de pericardită acută. O altă cauză rară de mediastinită acută este extinderea ascendentă a unui proces subdiafragmatic, până la nivelul porțiunii inferioare a compartimentului visceral mediastinal. Mediastinita acută necrozantă descendentă Etiologie: Această formă letală de m ediastinită apare uneori după infecții cervicale severe, cum ar fi abcesele oro -faringiene sub antibioterapie. De obicei, aceste abcese rezultă prin extinderea progresivă a unui proces infecțios de la al doilea sau al treilea molar. Alte cauze sunt repreze ntate de abcese peritonsilare sau retrofaringiene, angină Ludwig și epiglotită [7]. Mai rar, mediastinita apare în urma unei perforații faringiene traumatice postintubație endotraheală [32]. Agentul etiologic este reprezentat de obicei, de o floră mixtă ae robă și anaerobă, mai rar izolându -se tulpini de streptococ β hemolitic anaerob. Extinderea infecției cervicale în compartimentul anterior sau visceral al mediastinului se realizează prin spațiile pretraheale sau retroviscerale ori de -a lungul tecilor caro tidiene. Abcesele parafaringiene se extind în spațiul retrovisceral 332 și, mai departe, în porțiunea posterioară a compartimentului visceral mediastinal (fig. 5.2.). Tabloul clinic: Mediastinita necrozantă descendentă apare frecvent la bolnavi sub tratament c u antibiotice pentru infecții cervicale profunde, chiar după realizarea drenajului prin mediastinotomie cervicală anterioară . Simptomatologia este frustă la început, astfel încât diagnosticul precoce este dificil. Infecția cervicală se manifestă prin semne și simptome de sepsis, cu imobilitate, edem și dureri la nivelul gâtului, cu sau fără disfagie. Interesarea mediastinului se realizează cel mai frecvent în 48 de ore de la apariția infecției cervicale profunde. Infecția apare sub form a unei indurații de culoare brună la nivelul gâtului și peretelui toracic anterior și mai rar prin edem, crepitații, dureri retrosternale, disfagie accentuată, tuse și dispnee. În cazul interesării spațiilor adiacente apar semne de invazie pleurală sau pericardică și modificări nespecifice ale EKG. Mai rar procesul inflamator se extinde prin hiatusul esofagian în abdomen, interesând spațiul retroperitoneal. Explorări imagistice: Examinarea radiologică a gâtului și toracelui evidenți ază patru semne carcteristice [12]: (1) lărgirea spațiului retrocervical cu sau fără nivel hidroaeric; (2) deplasarea anterioară a traheei; (3) emfizemul mediastinal și (4) dispariția lordozei normale a coloanei cervicale. Computer tomografia toracelui st abilește extinderea procesului mai bine decât radiografia standard, în special sub vertebra T 4 – nivelul bifurcației traheale. Tratament: Tratamenul constă în antibioterapie, drenaj chirurgical și traheostomie . Antibioticele cu spectr u larg se administrează precoce, urmând ca orice schimbare a acestora să se realizeze pe baza identificării germenilor pe culturi și pe testele de sensibilitate. Atunci când infecția nu a difuzat sub nivelul vertebrei T 4 mediastinotomia cervical ă anterioară uni – sau bilaterală este în general suficientă, Fig.5.2: Căile de extinder e mediastinală a unei infecții cervicale CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 333 utilizându -se pentru drenaj tuburi elastice pentru a evita eroziunea marilor vase. În mediastinitele extinse sub nivelul T 4 se drenează și compartimentul visceral prin toracotomie și drenajul mediastinului [38]. În cazul infecțiilor extinse în compartimentul mediastinal anterior, în afara drenajului transcervical se poate realiza și drenajul subxifoidian [38]. În toate cazurile de mediastinită necrozantă descendentă se recoman da traheostomia pentru a asigura libertatea căilor respiratorii [12,38]. Mortalitatea asociată mediastinitei acute necrozante descendente rămâne extrem de ridicată. Decesul poate apare datorită sepsisului fulminant, eroziunii vascular e cu exsanguinare, aspirației și infecției intracraniene metastatice; mai rar se pot dezvolta empieme sau pericardită purulentă cu tamponadă. În concluzie, diagnosticul precoce, antibioterapia și drenajul prompt și adecvat pot reduce rata înaltă a mortali tații, caracteristică acestei forme de mediastinită acută. 5.3.2. MEDIASTINITELE CRONIC E Mediastinitele cronice sunt rare și au fost clasificate în infecții mediastinale cronice și mediastinite fibrozante cronice. 5.3.2.1. Infecțiile mediastinale cronice Infecțiile mediastinale cronice reprezintă forme variate de limfadenită granulomatoasă cronică cu adenopatie mediastinală, mai ales în regiunile paratraheală și traheobronșică din compartimenul visceral. Granuloamele rezultate din procesul infecțios trebui e diferențiate de alte limfadenopatii mediastinale benigne (TBC, infecții fungice, sarcoidoză, silicoză, lupus eritematos, mononucleoză infecțioasă, granulomatoza Wegener ), fapt greu realizabil chiar și de analize exhaustive bacteriologice, histologice și imunohistochimice. Cea mai frecventă etiologie actuală este reprezentată de fungi, mai ales histoplasma capsulatum , bacilul Koch fiind responsabil de un număr ce va mai redus de cazuri. Caracteristicile histologice ale granulomului TBC sau fungic sunt aproape identice, diferențierea realizând -o numai identificarea microorganismului prin tehnici de laborator. Se întâlnesc frecvent celulele Langerhans și necroza cazeoasă, urmate de fibroză și calcificări. Localizările de predilecție sunt regiunea paratreaheală, spațiul de sub bifurcația traheei și regiunea paraesofagiană. Radiografia relevă leziuni solide, discrete cu o densitate uniformă, unele calcificate. Computer tomografia aduce informații valoroase pentru diagnostic. Tabloul clinic: Mai mult de 50% din bolnavi sunt asimptomatici, iar ceilalți prezintă tuse, hemoptizie, febră și disfagie. Mai frecvent la copii sau descris fenomene de compres iune a căilor respiratorii [40]. Fistula bronho -esofagiană apare destul de rar, ca o consecință a bolii granulomatoase mediastinale localizate în regiunea de sub joncțiunea traheală. Tratamenul chirurgical este indicat ca metodă de diagnostic pentru leziunile necalcificate și reprezintă tratamenul de elecție definitiv în granuloamele simptomatice, constând mai frecvent în enucleere. Prognosticul este favorabil, 334 pacienții devenind asimptomatici. În cazul prezenței fistulei bronhoesofagiene se practică excizia tractului fistulos și inchiderea orificiului traheal și esofagian. La pacienții cu etiologie TBC, tratamentul tuberculostatic ajută la închiderea fistulei. 5.3.2.2. Mediastinitele fibrozante cronice Mediastinitele fibro zante cronice reprezintă un proces inflamator sau pseudoinflamator care determină apariția unui țesut fibros dens în compartimentul visceral al mediastinului. Acest proces conduce la înglobarea și compresiunea diverselor structuri anatomice. Din punct de vedere clinic, cel mai frecvent este interesată vena cavă, apoi venele și arterele pulmonare, alte structuri venoase și, mai rar, traheea, bronșiile și esofagul. Radiologic se observă lărgirea mediastinului superior. Pentru fibroza mediastinală se folosesc mai multe denumiri: fibrozantă, fibroasă, sclerozantă sau granulomatoasă. Definiția mai restrictivă a procesului presupune prezența fibrozei care înglobează și obstruează căile aeriene principale – bifurcația traheei sau bronșiile principale, arterele și venele pulmonare sau ambele [21]. În acest caz, vena cavă superioară este interesată mai rar, iar pacienții au un prognostic nefavorabil. Etiologie: Factorii implicați mai frecvent sunt infecțiile fungice, histoplasmoza și tuberculoza ; mai rar, blastomicoza [20] și alte cauze (tabelul 5.1.). Infecții fungice Infecții tuberculoase Infecții bacteriene Boli autoimune Sarcoidoza Febra reumatismală Neoplaziile Medicamente Idiopatice Tabelul 5.1. Factorii etiologici în mediastinita fibrozantă cronică [28] Mecanismele fiziopatologice rămân încă necunoscute, fiind probabil de natură autoimună [16,23]. Anatomie patologică și histologie: Mediastinita fibrozantă se caracterizează printr -o infiltr ație fibroasă, difuză a structurilor mediastinale. Țesuturile prezintă o consistență dură, lemnoasă, planurile tisulare sunt greu de identificat, iar procesul inflamator se extinde și la plămâni. În unele cazuri, boala se localizează la nivelul căilor aeri ene majore, mai ales în aria de sub bifurcația traheei și la nivelul marilor vase pulmonare [21]. Din punct de vedere histologic, se evidențiază benzi de țesut conjunctiv fibros hialinizat care cuprind structurile adiacente. Aceste benzi au o dispoziție anarhică sau se pot aranja concentric sub formă de granuloame [30]. Benzile fibroase se întrepătrund cu nervii, venele și limfaticele adiacente. La nivelul arteriolelor apar îngroșări ale intimei. De asemenea, apar zone cu neosinteză de colagen și agregate l imfocitare sau de celule plasmatice. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 335 Tablou clinic: De obicei, mediastinita fibrozantă este o boală autolimitată, dar pot apărea complicații severe și persistente care conduc la creșteri ale ratelor de morbiditate și mortalitate. Mediastinita fibrozantă af ectează mai frecvent femeile tinere de rasă albă, vârsta medie fiind cuprinsă între 19 și 25 de ani, iar unele cazuri pot surveni în decada a patra și a cincea de viață (Shields -1994). Boala este asimptomatică la aproximativ 40% din pacienți, iar diagnosti cul se pune întâmplător pe o explorare radiologică. Tabloul clinic variază în funcție de structurile mediastinale invadate și compresate: vase de sânge, trahee, esofag, cord și nervi. Simptomatologia este similară unui proces neoplazic malign cu localizare mediastinală. Procesul fibros interesează mai frecvent structurile anatomice cu pereți fini, cum ar fi vena cavă superioară (VCS ), iar prin compresiunea și obstrucția acesteia conduce la sindromul de VCS. Mediastinita fibrozantă reprezintă cau za benignă cea mai frecventă de obstrucție a VCS. [8,39]. Pacienții prezintă tuse, dispnee, dureri toracice, febră, stridor, disfagie și hemoptizie. Comprimarea nervului recurent stâng, cu voce răgușită și paralizie de coardă vocală se întâlnește ceva mai rar. Complicațiile pulmonare și cardiace sunt de o gravitate deosebită. Explorări imagistice: Lărgirea umbrei mediastinale reprezintă semnul radiologic cel mai frecvent întâlnit, însă 18% din cazuri [28] nu prezintă modificări pe radiografia toracică stand ard. Atunci când sunt prezente, formațiunile tumorale se proiectează pe hemitoracele drept și sunt asimetrice. Se pot evidenția ganglioni limfatici calcificați și plămânii fără modificări, deși rar apar infiltrate nodulare perihilare. CT preciz ează cu acuratețe aria de interesare și gradul de compresiune pe marile vase, trahee sau esofag. Scanarea poate identifica procesele mediastinale atunci când radiografiile standard sunt normale [33], iar în unele cazuri poate conduce la evitarea unei biops ii pentru a exclude malignitatea și a confirma natura benignă a procesului. RMN demonstrează extinderea invaziei marilor vene, mai ales în contraindicațiile de utilizare a substanțelor de contrast. Venogramele cu subtanță de contrast și angiog rafiile relevă anatomia și localizarea ariilor de obstrucție a VCS , circulația colaterală și vena azygos. O metodă sigură și rapidă de investigație a venei cave este venografia cu radionuclizi ce utilizează 99mTc, iar atunci când se suspectează invazia vaselor pulmonare se folosește arteriografia pulmonară. Investigații diagnostice: Scopul acestora este de a stabili cauza și benignitatea procesului. În general, sunt suficiente bronhoscopia și mediastinoscopia, toracotomia fiind mai rar necesară pentru stabilirea naturii benigne. De obicei, prin toracotomie se realizează decompresiunea structurilor invadate. Disfagia reprezintă o indicație de esofagoscopie. Testele de sensibilitate cutanată se realizează în suspiciunea de infecții TBC sau fungice, iar reacția de fixare a complementului se practică pentru histoplasmoză și blastomicoză. Examenele histologice și culturile din țesuturile biopsiate sunt esențiale pentru diagnostic. 336 Tratament: Majoritatea bolnavilor cu mediastinită fibrozantă, mai ales cei cu manifestări de tip sindrom al VCS au o evoluție favorabilă în timp, odată cu dezvoltarea circulației venoase colaterale. Tratamentul medical este nespecific și cuprinde administrar ea de amfotericină B [16] și ketoconazole [21] cu rezultate contradictorii. Sindromul de VCS nu se ameliorează cu timpul, evoluția fiind nefavorabilă. Acest fapt, este rezultatul infecției subacute, cel mai frecvent histoplasmoza, indicația ter apeutică fiind bypass -ul VCS cu grefă de venă safenă sau cu transpoziție de venă azygos [9,35] Complicațiile tratamentului chirurgical constau în tromboza precoce sau tardivă a grefei, grefă care trebuie controlată prin flebografie convențională sau izotop ică. În cazurile de histoplasmoză cu titruri ridicate ale fixării complementului, tratamentul îndelungat cu ketoconazole a condus la rezultate favorabile, evitându -se tratamentul chirurgical [35]. Apariția compresiunii traheei sau esofagului reprezintă in dicația de toracotomie și cură chirurgicală. Mai rar este necesară rezecția pulmonară – pneumonectomia – pentru eradicarea obstrucției, tehnică grevată de o rată înaltă – 50% – a mortalității [21]. Prognosticul p acienților cu mediastinită fibrozantă benignă variază de la favorabil [8] la sumbru, în cazul invaziei căilor aeriene majore, a venei sau arterei pulmonare [21]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Alexander D.W. , Leonard J.R. , Trail M.L. : Vascular complications of deep neck abscesses. A report of four cases. Laryngoscope 78:361, 1968 2. Allen D. , Loughton T.E. , Ord R.A. : A re -evaluation of the role of tracheostomy in Ludwig’s angina. J Oral Maxillofac Surg 43: 436, 1985 3. Anastasatu C. (coordonator): Bolile aparatului respirator – Tratat de medicină internă , vol. 1 s. red. R. Păun, Ed. Medicală, București, 1983, 793 -831 4. Baue E.A. , Geha S.A. , Hammond L.G. , Laks Hillel , Naunheim S.K. : Glenn’s thoracic and cardiovascular surgery, Sixth Edition vol.1, Ed. Appleton and Lange – Stamford Connecticut, 1996, 643 -663 5. Baum G.L., Green R.A., Schwartz J.: Enlarging pulmonary histoplasmoma. Am Rev Respir Dis 82:721, 1960 6. Bejan L. , Găle șanu R.M. : Mediastinul , Ed. Academia Română, București, 1997 7. Breatnach E. , Nath P.H. , Delaney D.J. : The role of computed tomography in acute and subacute mediastinitis. Clin Radiol 37:139, 1986 8. Bitran J. : Patterns of gallium – 67 scintigraphy in patinets with acquired immunodeficiency syndrome and the AIDS -related complex, J. Nucl Med 28:1103, 1987 9. Carrol C.L. : CT evaluation of mediastinal infection. J. Comput Asst Tomogr 11:449, 1987 10. Chong W.H. , Woodhead M.A. , Millard F.J.C. : Mediastinitis and bilateral thoracic empyemas complicating adult epiglottitis. Thorax 45:491, 1990 11. Coman Gh.C. , Coman C. B.: Patologie chirurgicală toracică – Tratat de patologie chirurgicala s.red. E. proca, vol.5, partea 3, Ed. Medicală, București, 1991, 264 -295 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 337 12. Dines D.E. , Bernatz P.E. , Pairolero P.C. : Mediastinal granuloma and fibrosing mediastinitis, Chest , 73: 320, 1973 13. Doty B.D. , Doty J.R. , Jones K.W. : Bypass of superior vena cava: Fifteen years experience with spinal vein graft for obstruction of superior vena cava due to benign disease. J Thorac Cardiovasc Surg 99:889, 1990 14. Dukes R.J. : Esophageal involvement with mediastin al granuloma. JAMA 236:2313, 1976 15. Eggleston J.C. : Sclerosing mediastinitis – Progress in Surgical Pathology , vol.2, s. red. C.M. Fenoglio, M. Wolff, New York: Masson, 1980 16. Estrera A.S. : Descending necrotizing me diastinitis. Surg Gynecol Obstet 157: 545, 1983 17. Ferguson T.B. , Burford T.H. : Mediastinal granuloma. Ann Thorac Surg 1: 125, 1965 18. Fry W.A. , Shields T.W. : Acute and chronic medi astinal infection – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea& Febiger, 1991, 92 19. Goodwin R.A. , Nickell J.A. , Des Prez R. : Mediastinal fibrosis complicating neofed primary hist oplasmosis and tuberculosis. Medicine (Baltimore) 51: 227, 1972 20. Goodwin R.A. Jr., Des Prez R. M.: Histoplasmosis, Am Rev Respir Dis , 117: 929, 1978 21. Hartz R. , Shields T.W. : Vein gr afts and prosthetic graphs for replacement of the superior vena cava – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991, 377 22. Horvat T. : Metode de diagnostic în patologia chirurgicală a mediastinului, Jurnalul de chirurgie toracica , vol.1, nr.1, 1996, 19 -26 23. Katzenstein A.L. , Mazur M.T. : Pulmonary infarct: An unusual manifestation of fibrosing mediastinitis, Chest 77: 521, 1980 24. Landay M.J. , Rollins N. K.: Mediastinal histoplasmosis granuloma: Evaluation with CT. Radiology 172: 657, 1989 25. Langerstrom C.F. : Chronic fibrosing mediastinitis and superior vena caval obstruction from blastromycosis. Ann T horac Surg 54: 764, 1992 26. Loyd J.E. : Mediastinal fibrosis complicating hitoplasmosis. Medicine (Baltimore) 67: 295, 1988 27. Mahajan V. : Benign superior vena cava syndrome, Chest 68: 32, 1975 28. Marchevsky A.M. , Kaneko M. : Surgical Pathology of the Mediastinum . New York, Raven Press, 1984 29. Mathisen D.J. , Grillo H.C. : Clinical manifestation of mediastinal fibrosis and histoplasmosis, Ann Thorac Sur g 54: 1053, 1992 30. McCurdy J.A.Jr., Maclnnis E.L. , Hayes L.L. : Fatal mediastinitis after a dental infection, J Oral Maxillofac Surg , 35: 726, 1977 31. Mehta A.C. , Spies W.G. , Spies S. M.: Utility of gallium scintigraphy in AIDS (abstract). Radiology 165: 72, 1987 32. Morgan D.E. : Mediastinal actinomycosis, AJR Am J Roentgenol 155: 735, 1990 33. Parish J.M. : Etilogic conside rations in superior vena cava syndrome . Mayo Clin Proc 56: 407, 1981 34. Pitchenik A.E. , Rubinson H.A. : The radiographic appearance of tuberculosis in patients with the acquired immune deficiency syndrome (AIDS ). Am Rev Respir Dis 131: 393, 1985 35. Razzuk M.A. , Urschel H.C. , Paulson D.L. : Systemic mycoses – primary pathogenic fungi. Ann Thorac Surg 15: 644, 1973 36. Sakulsky S.B. : Mediastinal granuloma. J Thorac Cardiovasc Surg 54: 279, 1967 37. Santos G.H. , Shapiro B. M., Komisar A. : Role of transoral irrigation in mediastinitis due to hypopharyngeal perfo ration, Head Neck 9: 116, 1986 338 38. Schwartz E.E. , Goodman H. , Haskin M.E. : Role of CT scanning in the superior vena cava syndrome. Am J Clin Oncol 9:71, 1986 39. Shields T.W. : General Thoracic Surgery 4th, Ed. Williams and Willkins, 1994, 1703 – 1816 40. Spies W.G. : Radionuclide studies of the mediastinum . In Shileds TW (ed): Mediastinal Surgery . Philadelphia: Lea & Febiger, 1991, p.50 41. Urschel H.C. : Sclerosing mediastinitis: Improved management with histoplasmosis titre and ketoconazole. Ann Thorac Surg 50: 215, 1990 42. Van der Brempt X. : Ludwig’s angina and mediastinitis due to Streptococcus milleri : Usefulness o f computed tomography. Eur Resp J 3: 728, 1990 43. Weinstein J.B. , Aronberg D.J. , Sagel S.S. : CT of fibrosing mediastinitis: Findings and their utility. AJR Am J Roentgenol 141 247, 198 3 44. Wheatley M.J. : Descending necrotizing mediastinitis – transcervical drainage in not enough, Ann Thorac Surg 49: 780, 1990 45. Wieden S. , Rabinowitz J.G. : Fibrous mediastinitis: A late manifestat ion of mediastinal histoplasmosis, Radiology 125: 305,1977 46. Worthington M.G. : Surgical relief of acute airway obstruction due to primary tuberculosis. Presented at the 29th Annual Meeting of the Society of Thoracic Surgery. San Anto nio, TX. January 26, 1993, Ann Thorac Surg 53: 843, 1993 47. Papilian V. : Anatomia omului , vol. II, Ed. Didactică și Pedagogică, București, 1982, 215 5.4. SINDROMUL DE VE NĂ CAVĂ SUPERIOARĂ Vena cavă superioară (VCS ) este localizată într -un compartiment îngust al mediastinului superior, imediat adiacent și anterior de trahee și d e bronhia principală dreaptă, înconjurată de ganglioni limfatici care drenează hemitoracele drept și partea inferioară a hemitoracelui stâng. Orice presiune extrinsecă, compresiune, sau invazie a VCS care determină obstrucția întoarcerii venoase de la cap, gât și extremitățile superioare (fig. 5.3.) determină semne și simptome patognomonice. În 1757 Hunter a descris pentru prima dată caracteristicile acestui tip de obstrucție pe care l -a numit sindromul de venă cavă superioară . 5.4.1. ETIOLOGIE Spre deosebire de prima jumătate a secolului XX când cele mai multe cauze de sindrom VCS erau de natură benignă (anevrism sifilitic), la sfârșitul mileniului malignitățile sunt responsabile de pest e 90% din obstrucții. Publicațiile lui Helms și Carlson (1989), Banker și Maddison (1967), Lochridge (1979) și Yellin (1990) confirmă faptul că între 80 și 97% din cazuri rezultă datorită malignităților mediastinale care realizează compresiuni extrinseci p e VCS. Dintre acestea, datorită creșterii incidenței, cancerul pulmonar este cea mai frecventă cauză – 3 până la 15% din cazuri [25], urmând într -o proporție mai redusă, limfomul. Alte procese neoplazice maligne implicate sunt: leucemia mieloidă [16], timomul malign [3], tumorile cardiace maligne primitive și metastatice [8,25], CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 339 carcinomul hepatocelular [14], plasmocitomul intratoracic [11], seminomul mediastinal [2], ependimomul metastatic [24] și sarcomul osteogenic [12]. Patologia benignă ocupă mai puț in de 5% din etiologie. Cea mai frecventă cauză o reprezintă gușa retrosternală [26], mediastinita fibrozantă [15,23] și tiroidita Riedel [1]. Cauze importante dar cu o incidență în scădere sunt anomaliile vasculare și anevrismul trunchiului brahiocefalic. În ultimii 20 de ani au apărut noi cauze determitante datorită complicațiilor după tehnici invazive de monitorizare, proceduri diagnostice și metode terapeutice transvenoase și după chirurgia cardiacă. 5.4.2. TABLOUL CLINIC Sindromul de V CS reprezintă un set de semne și simptome care rezultă din obstrucția VCS, extinsecă sau intrinsecă, cu reducerea întoarcerii venoase de la nivelul capului, gâtului, extremităților superioare și cu creșterea concomitentă a presiunii venoase. Factorii mai importanți care determină simptomatologia sunt: rata de progresie a obstrucției, gradul obstrucției și localizarea acesteia la nivelul VCS în funcție de vena azygos [25]. Frecvent bolnavii prezintă edem al feței, gâtului, brațelor ș i porțiunii superioare a toracelui [28] (fig. 5.4.), împreună cu distensie venoasă și suferință oculară: lăcrimare, edem palpebral și proptosis . Retinoscopia relevă edem și congestie venoasă. La nivelul peretelui toracic anterior apare ci rculație venoasă colaterală (fig. 5.5.). Aceste semne și simptome sunt mult accentuate în cazul Fig. 5.3.: Localizările tipice ale obstrucției sistemului venos cav superior [57] 340 obstrucției concomitente a venei azygos. De asemenea, apar succesiv cefalee, amețeli și o senzație „compresivă” la nivelul extremității cefalice, odată cu mișca rile de aplecare spre înainte. Faciesul poate fi cianotic sau prezintă flush cutanat. Hipertensiunea venoasă poate conduce la complicații extrem de grave prin tromboza venei jugulare sau tromboze vasculare cerebrale. Tromboza venoasă la nivelul retinei co nduce la orbire. Tulburările respiratorii constau în tuse slabă, iritativă, până la dispnee în compresiunile traheei și bronhiilor principale sau chiar stop respirator în obstrucțiile severe. Invazia nervilor frenici, vagi sau a truchiurilor simpatice du ce la paralizia hemidiafragmului drept, voce răgușită, durere sau sindrom Horner. 5.4.3. DIAGNOSTIC Anamneza și examenul fizic al bolnavului conturează diagnosticul de suspiciune al obstrucției de VCS . Pentru a confirma localizarea obstrucției, extinderea procesului, și eventual, a stabili un diagnostic histologic sunt necesare o serie de explorări. Radiografiile toracice posteroanterioare și laterale relevă cauza, sunt noninvazive și ajută indicația unor proceduri diagnostice adiționale. Carci nomul bronșic poate fi sugerat de o masă hilară dreaptă asociată cu o pneumonie obstructivă lobară superioară dreaptă. Pierderea în greutate, hemoptizia și tabagismul orientează diagnostiul spre un canecer pulmonar. Ade nopatia mediastinală sugerează un limfom malign sau cancer metastatic. CT cu substanță de contrast, de o mare acuratețe, evidențiază prezența formațiunilor, localizarea obstrucției și mai ales, mecanismul de obstrucție al venei cave prin compre siune, tromboză intralumenală sau invazie directă. Fig. 5.4: Edem la un bolnav cu sindrom de VCS adaptat după H. Killian [29] CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 341 RMN aduce date importante în stabilirea diagnosticului. Scanarea este recomandată ca investigație inițială pentru suspiciunile de sindrom al VCS , investigație superioară bronhoscop iei și mediastinoscopiei prin controlul complet toracic și mediastinal [7,10,27]. CT reprezintă un ghid pentru puncția -aspirație cu ac fin și determină secvența altor proceduri. Atunci când după realizarea CT diagnosticul rămâne neclar ori extin derea sau localizarea obstrucției necesită alte tehnici de explorare, flebografia venelor brațelor [20] și scintigrafia nucleară venoasă [22] conferă noi posibilități diagnostice. Radiografia toracică standard relevă calcificările medi astinale hilare din mediastinita fibroasă cronică și deviația traheei, cu prezența unei formațiuni mediastinale superioare drepte, în gușa retrosternală. Diagnosticul histologic beneficiază de citologia sputei ca metodă ușor de realizat, de biopsia gangl ionilor limfatici în adenopatia cervicală, de toracenteză pentru colecțiile pleurale. Un diagnostic de malignitate prin oricare din aceste proceduri determină inoperabilitatea cazului. Cea mai eficace metodă diagnostică în sindromul de VCS s-a dovedit a fi bronhoscopia cu biopsia transbronșică. Pentru diagnosticul histologic se utilizează și alte metode: biopsia intravenoasă [5] sau tehnici de aterectomie venoasă percutană [22]. Pentru bolnavii de cancer pu lmonar, biopsia se realizează prin mediastinoscopie sau mediastinotomie, tehnici grevate de riscul lezării venelor colaterale mediastinale dilatate, cu pereți subțiri, sub presiuni ridicate. Fig. 5.5.: Circulație venoasă colaterală într -un sindrom de VCS [29] 342 5.4.4. TRATAMENT 5.4.4.1. Patologia malignă Tratamentul sindromu lui de VCS se adresează etiologiei obstrucției din care 95% reprezintă patologia malignă. În cazul malignităților diagnosticate histopatologic se recomandă radio -chimioterapia. Datorită prognosticului nefavorabil, evoluției progresive și letale , sindromul de VCS este considerat a fi o urgență oncologică. Radioterapia precoce, cu doze mari se recomandă chiar la pacienții fără diagnostic histopatologic, dar cu mare suspiciune de malignitate. Se începe cu tratament medical prin restricție de sare î n alimentație și administrare de steroizi și diuretice pentru a reduce edemul [14]. Frecvent, malignitățile care determină sindrom de VCS sunt inoperabile. De aceea, după dozele inițiale (300-400 cGy) timp de 4 zile se continuă cu doze reduse, până la un total de 4000 -5000 cGy, fapt care conduce la retrocedarea simptomatologiei. În carcinoamele cu celule mici, nediferențiate sau limfoamele non – Hodgkin , răspunsul tumoral la chimioterapie este similar cu cel din iradiere, cele mai bune rezul tate pe termen lung înregistrându -se în cazurile cu limfoame. După realizarea obiectivului de control al simptomatologiei, se încep investigațiile pentru stabilirea diagnosticului de certitudine. Supraviețuirea peste 2 ani a pacienților cu sindrom VCS de cauză malignă, în ciuda terapiei agresive și corespunzătoare, se reduce la doar 10 -20 % dintre bolnavi (Shields 1994). 5.4.4.2. Patologia benignă Intervenția chirurgicală se recomandă la pacienții cu diagnostic cert de benignitate cum ar fi gu șa retrosternală, anevrismele, stenozele iatrogene, trombozele sau fibroza mediastinală. Datorită vascularizației, calea de abord pentru gușa retrosternală este calea cervicală. Pacienții trebuie pregătiți pentru o eventuală conversie în sternotomie; de as emenea, trebuie asumat riscul apariției stopului respirator sau traheomalaciei [21]. Tratamentul chirurgical al anevrismelor aortice, de trunchi nenumit sau de arteră subclavie stângă aberantă constă în bypass cardiopulmonar. Tromboza iatrogenă, trombofle bita septică sau idiopatică de VCS beneficiază de terapie cu anticoagulante, antibiotice și fibrinolitice . Stenozele sau obstrucțiile VCS se tratează prin angioplastie transluminală percutană sau prin protezare intravasculară. Contraindicația tratamentului chirurgical se referă la cazurile de sindrom VCS prin mediastinită fibroasă cronică, boală autolimitată cu evoluție insidioasă, ce permite dezvoltarea circulației colaterale. Numai când toa te celelalte metode terapeutice eșuează și obstrucția devine periculoasă, se încearcă bypass -ul chirurgical. Înlocuirea sau by -pass-ul venei cave superioare: Metodele paleative care utilizează grefe autogene sau sintetice au rezultate contradictorii dator ită trombozei grefonului. Pentru malignități, rezecția și înlocuirea VCS sunt indicate numai când structura venoasă este invadată direct de timoame [17,19] sau de alte tumori mediastinale (Shields 1989). CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 343 BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Abet D. : Syndrome cave superieur et thyroidite de Riedel . A propos d’un cas: Revue de la litterature. J. Mal Vasc 16-298, 1991 2. Aggarwal P. : Mediastin seminoma: A case report and review of the literature. Urol. Int. 43:344, 1988 3. Airan B. : Malignant thymoma presenting as intracardiac tumor and superior vena cava caval obstruction. AnnThorac Surg 50:989, 1990 4. Armstrong B.A. : Role of irradiation in the manangement of superior vena cav a syndrom, Int J. Radiot Oncol Biol Phys 13: 531, 1987 5. Armstrong P. , Hayes D.F. , Richardson P.J. : Trnasvenous biopsy of carcinoma of bronchus causing superior vena caval obstruction, Br Med J, 1: 662, 1975 6. Awann A.M. , Weichselbaum R.R. : Palliative radiotherapy. Hematol Oncol Clin North Am , 4:1169, 1990 7. Barek L. : Role of CT in the assessment of superior vena caval obstruct ion, J Comput Assit Tomogr, 6: 121, 1982 8. Bishop W.T. : Malignant primary cardiac tumour presenting as superior vena cava obstruction syndrome, Can J Cardiol 6: 259, 1990 9. Coman C., Coman C.B. : Patologie chirurgicală toracică – Tratat de patologie chirurgicala , vol.5, partea 3, s. red. E. Proca , Ed. Medicală, București, 1991, 264 -295 10. Dake M.D. : The cause of superior vena cava syndrome: Diagnosis with percutane ous atherectomy, Radiology 174: 957, 1990 11. Davis S.R. : Superior vena cava syndrome caused by an intrathoracic plasmacytoma. Cancer . 68: 1376, 1991 12. Dirix L. : Superior vena cava syndrome as the presenting symptom of an endo luminal metastasis of an osteosarcoma (letter). Ann Oncol 1:81, 1990 13. Horvat T. : Metode de diagnostic în patologia chirurgical ă a mediastinului, Jurnalul de chirurgie toracică , vol.1, nr.1, 1996, pg.19 – 26 14. Kew M.C. : Hepatocellular carcinoma presenting with the superior mediastinal syndrome, Am J Gastroenterol 84: 1092, 1989 15. Kulpati D.D. : Fibr osing mediastinitis – a rare cause of superior vena cava obstruction , Indian J Chest Dis Allied Sei 31: 291, 1989 16. Liu H.W. : Superior vena cava syndrome: A rare presenting feature of acute myeloid leukemia , Acta Haematol (Basel) 79: 213, 19 88 17. Masuda H. : Total replacement of superior vena cava because of invasive thymoma: Seven years survival, J Thorac Cardiovasc Surg 95: 1083, 1988 18. Moncada R. : Evaluation of superior vena cava syndrome by axial CT and CT phlebography, AJR Am J Roentgenol 143: 731, 1984 19. Nakahara K. : Thymoma: Results with complete resection and adjuvant postoperative irradiation in 141 consecutive patients, J Thorac Cardiovasc Surg 95: 1041, 1988 20. Nieto A. F., Doty D.B. : Superior vena cava obstruction: Clinical syndrome, etiology and treatment , Curr Probl Cancer 10:441, 1986 21. Pullerits J. , Holzman R. : Anaesthesia for patien ts with mediastinal masses. Can J Anaest 36: 681, 1989 22. Savolaine E.R. , Schlembach P.J. : Scintigraphy compared to other imaging modalities in benign superior vena cava obstruction accompanying fibrosing mediast initis, Clin Imag 13: 234, 1989 23. Seel R. : Aggressive mediastinal fibosis, a rare cause of superior vena cava obstruction – case report and review of the literature. Z Kardiol 77: 194, 1988 344 24. Wakabayashi T. : Extraneural m etastases of malignant ependymoma inducing atelectasis and superior vena cava syndrome – a case report and review of the literature, No Shinkei Geka 14:59, 1986 25. Weinberg B.A. , Conces D.J. , Waller B.F. : Cardiac manifestations of noncardiac tumors. Part II. Direct effects, Clin Cardiol 12:347, 1989 26. Wesseling G.J. : Superior vena caval syndrome due to substernal goiter, Eur Respir J 1:666, 1988 27. Yedlicka J.W. : Computed tomography of superior vena cava obstruction, J Thorac Imag 2:72, 1987 28. Yellin A. : Superior vena cava syndrome. The myth – the facts. Am Rev Respir Dis 141:1114, 1990 29. Killian H. : Die Chirurgie des Mediastinum , Kirschner M.&Nordmann O. (eds) Die Chirurgie , Urban&Schwarzenberg, Berlin und Wien, 1941. 5.5 TUMORILE MEDIAST INALE Tumorile și chisturile mediastinale afectează toate grupele de vârstă, deși sunt mai frecvente la tineri și adulți de vârstă medie. Cele mai multe formațiuni sunt asimptomatice, fiind descoperite pe radiografii toracice de rutină, în timp ce altele determi nă semne și simptome specifice. În general, formațiunile benigne, care reprezintă majoritatea tumorilor și chisturilor mediastinale, sunt asimptomatice. Majoritatea leziunilor maligne determină un tablou clinic caracteristic. Diagnosticul de certitudine al formațiunilor mediastinale se realizează prin examenul histologic. Totuși, diagnosticul preoperator de suspiciune se bazează pe localizarea leziunii în mediastin, pe vârsta pacientului, pe absența sau prezența semnelor și simptomelor locale și constituțio nale, precum și pe asocierea cu o stare generală specifică, de boală sistemică. 5.5.1. LOCALIZAREA TUMORILOR MEDIASTINALE Mai multe clasificări au fost sugerate deși, cea mai utilizată, cea antero – posterioară, împarte mediastinul în trei regiuni: compartim entul anterior, compartimentul visceral și șanțurile paravertebrale, toate extinzându -se de la orificiul toracic superior la mușchiul diafragm . Bilateral, limitele sunt reprezentate de suprafețele mediastinale ale foiței pleurale parietale . Spațiul anterior este limitat înainte de suprafața internă a sternului și posterior de o linie imaginară formată de suprafețele anterioare ale pericardului și marilor vase, fiind denumit compartimentul prevascular. Compartimentul visceral , cunoscut drep t mediastinul mijlociu sau spațiul central, se extinde de la limita posterioară a compartimentului anterior până la ligamentul spinal longitudinal anterior. Șanțurile paravertebrale – regiunile costovertebrale – sunt spații potențiale de -a lungul corpilor ve rtebrali și a coastelor adiacente (fig. 5.6.). Termenul de mediastin posterior nu mai este folosit, pentru că în literatură se referă atât la porțiunea spațiului central – aria situată posterior de trahee și cord, cât și la ariile paravertebrale. Oricare d in formațiunile tumorale sau chistice care CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 345 apar în mediastin au de regulă, o predilecție pentru una din cele 3 regiuni, deși migrarea sau creșterea de volum într -un spațiu adiacent este întâlnită frecvent (tabel 5.2.). Leziunile majore care apar în mediast inul anterior sunt timoamele , limfoamele și tumorile cu celule germinative . Cele mai frecvente formațiuni sunt de origine vasculară sau mezenchimală. Mai rar, se întâlnește țesut tiroidian aberant sau țesut paratiroidian. Cele mai frecvente formațiuni localizate în șanțurile paravetebrale sunt tumori de origine neurogenă. Se mai întâlnesc și tumori vasculare (hemangioame), tumori mezenchimale și limfatice. De asemenea, fibroamele, lipoamele cât și componentele maligne ale acestora pot apare în oricare d in cele trei compartimente. În plus, multe din formațiunile ce se dezvoltă în afara mediastinului se pot extinde în unul din compartimente și apar ca niște tumori mediastinale primitive pe o radiografie de control. În compartimentul visceral majoritatea le ziunilor sunt reprezentate de chisturi bronhogenice, esofagiene și gastrice, precum și tumori primare sau secundare ale ganglionilor limfatici. Chisturile pleuropericardice, care apar în unghiul cardiofrenic anterior și limfangioamele chistice, se localize ază posterior de suprafața anterioară a cordului, astfel încât aparțin acestui compartiment. Chisturile neuroenterice și gastroenterice se evidențiază mai frecvent la copii, în compartimentul visceral. Leziuni diverse ale ganglionilor limfatici, chisturi d e canal toracic și alte chisturi rare apar, de asemenea, în compartimentul visceral. 5.5.2. RELAȚIA VÂRSTĂ – TIP DE LEZIUNE MEDIA STINALĂ Incidența și tipurile tumorilor mediastinale primitive și chistice variază cu vârsta pacienților. În ordine descrescăto are, la copii s -au evidențiat următoarele Fig. 5.6.: Vedere laterală a mediastinului A – stânga; B – dreapta 346 tipuri lezionale: tumori neurogene, tumori chistice embrionare, tumori benigne cu celule germinative, limfoame, angioame și limfangioame, tumori ale timusului și chisturi pericardice. La adulți, în ordinea descresc ătoare a frecvenței, tipurile lezionale evidențiate au fost: tumorile neurogenice, cele ale timusului, limfoamele, tumorile cu celule germinative, chisturile embrionare și chisturile pericardice. În unele statistici, timoamele reprezintă tumorile mediastin ale cel mai frecvent operate la pacienții adulți. Timoamele par a constitui 47% din toate tumorile mediastinale localizate în compartimentul anterior pentru vârsta adultă. După radiologi, luând în considerare incidența globală, limfoamele, și mai ales, boala Hodgkin reprezintă tumora mediastinală cea mai frecventă. Explorarea imagistică și mai ales CT , identifică interesarea mediastinală în 70% din cazuri [29],însă aceasta este mai rară în limfoamele non -Hodgkin. Compartimentul anterior Compartimentul visceral Șanțurile paravertebrale Timomul Tumori germinative Limfomul Limfangiomul Hemangiomul Lipomul Fibromul Fibrosarcomul Chistul timic Adenomul paratiroidian Tiroida aberantă Chistul enterogen Limfomul Chistul pleuropericardi c Granulomul mediastinal Hamartomul limfoid Chistul mezotelial Chistul neuroenteric Paragangliomul Feocromocitomul Chistul canalului toracic Neurinomul – Schwanomul Neofibromul Schwanomul malign Ganglioneurinomul Ganglioneuroblastomul Neuroblastomul Paraga ngliomul Feocromocitomul Fibrosarcomul Limfomul Tabel 5.2: Localizările tumorilor primitive și a chisturilor mediastinale În anii 1970 și 1980, incidența relativă a benignității și malignității tumorilor mediastinale s -a schimbat [21,27]. Aproximativ o treime din leziunile întâlnite la pacienții sub 20 de ani sunt maligne, aproape 50% din leziuni la cei între 20 și 40 de ani sunt maligne și numai o treime din leziuni la pacienții peste 40 de ani reprezintă malignități. 5.5.3. CLINICA LEZIUNILOR ME DIASTINALE Aproximativ două treimi din tumorile și chi sturile mediastinale sunt simptomatice la copii, în timp ce la adulți, numai o treime determină o simptomatologie specifică. Semnele și simptomele care apar, depind de benignitatea sau malignitatea leziunii, de localizare și dimensiuni, de prezența sau abs ența infecției, de elaborarea unui produs de secreție endocrină sau a altui produs biochimic și de prezența unei boli sistemice asociate. Simptomele respiratorii, cum ar fi tusea, stridorul și dispneea sunt predominante la copii pentru că, chiar și o forma țiune de mici dimensiuni poate realiza compresiunea căilor aeriene. De asemenea, datorită dimensiunii relativ mici a toracelui, orice formațiune poate reduce ușor volumul CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 347 pulmonar, iar complicațiile septice (pneumonii) apar frecvent. În leziunile maligne la copii, tabloul clinic se caracterizează prin letargie, febră și durere toracică. Suprainfecția tumorilor chistice benigne determină o simptomatologie specifică atât la adulți, cât și la copii, asemenea complicații fiind astăzi destul de frecvente. Simpto mele și semnele datorate compresiunii structurilor vitale de către formațiuni benigne apar mai rar la adulți, datorită structurilor mediastinale mobile, normale, care se conformează prin deviere la presiunile exercitate. În cazul formațiunilor maligne, pe lângă deviații, apar și fixări suplimentare. Deci, obstrucția și compresiunea structurilor vitale este destul de comună. Se observă obstrucții de venă cavă superioară, tuse, dispnee, disfagie. În cazul tumorilor maligne, apare adesea invazia directă a str ucturilor adiacente: perete toracic, pleură și nervi adiacenți, iar semnele clinice caracteristice sunt: durere toracică, revărsate pleurale, voce răgușită, sindrom Horner, dureri ale extremităților superioare, dureri de spate, paraplegie și paralizie diaf ragmatică și, uneori, semne constituționale de impregnare malignă. Unele boli sistemice apar în asociere cu tumori mediastinale maligne și benigne și vor fi discutate separat, la fiecare tip de tumoră sau chist. 5.5.4. METODE DE INVESTIGAȚI E A FORMAȚIUNILO R MEDIASTINALE Atunci când se recunoaște o formațiune mediastinală pe o radiografia toracică standard la un copil sau la un adult, metodele de diagnostic se restrâng, luând în considerare vârsta pacientului, localizarea formațiunii și tabloul clinic asocia t. Trebuie menționat faptul că tomografia standard aduce beneficii diagnostice minore. 5.5.4.1. Proceduri diagnostice noninvazive 5.5.4.1.1. Tomografia computerizată (CT ) Utilizarea CT este de rutină și oferă detalii adiționale care n u se pot observa pe radiografia standard. CT este o metodă de mare acuratețe, care poate face distincția între țesuturi grăsoase, vasculare și formațiuni tisulare moi sau chistice. Totuși, diagnosticul diferențial dintre o structură chistică și una solidă nu este cert în 100% din cazuri. CT are indicație în evaluarea formațiunilor paravertebrale, atunci când radiografiile de coloană standard relevă sau nu, un foramen intervertebral lărgit ori normal. CT nu poate diferenția malign de benign, dar poate demon stra, uneori, invazia structurilor adiacente sau poate demonstra existența metastazelor pleurale sau parenchimatoase. 5.5.4.1.2. Rezonanța magnetică nucleară (RMN ) Rezonanța magnetică nucleară poate aduce informații adiționale în ceea ce priveș te evidențierea tumorilor mediastinale și relația cu vasele și bronhiile, mai ales când utilizarea substanțelor de contrast este contraindicată. De asemenea, metoda este superioară CT în evaluarea invaziei intrarahidiene sau intratecale a formaț iunilor paravertebrale. 5.5.4.1.3. Alte explorări radiologice cu substanță de contrast Unele metode imagistice care utilizează substanțe de contrast, cum ar fi radiografia baritată sau angiografia convențională, se pot utiliza în situații speciale 348 (identif icarea arterei lui Adamkiewicz la pacienții cu invazie de canal rahidian de la o tumoră neurogenică paravertebrală). 5.5.4.1.4. Ultrasonografia Echografia se utilizează pentru a determina dacă formațiunea mediastinală este chistică sau solidă și pentru a evidenția relația cu stucturile adiacente, cum ar fi identificarea unei hygroma cervicomediastinale. Ultrasonogafia are o acuratețe de circa 90% în ceea ce privește abilitarea diferențierii între formațiuni chistice, solide și complexe. Deși valoarea echografiei nu poate fi pusă la îndoială, CT , RMN și scintigrafia cu radionuclizi s -au impus ca metode de mare acuratețe. 5.5.4.1.5. Scanner -ul cu radionucluzi Scintigrafia tirioidiană cu 131I sau 123I are indicație atunci când o leziune obscură substernală sau din compartimentul visceral superior nu poate fi diferențiată de țesutul tiroidian prin alte metode. Pentru localizarea paraganglioamelor biologic active (feocromocit oame) din compartimentul visceral mediastinal se poate utiliza 131I-metaiodobenzylguanidina , iar pentru identificarea mucoasei gastrice în suspiciunile de chisturi neuroenterice din zona posterioară a compartimentului v isceral se poate utiliza 99Tc-pertechnate . Datorită captării diferențiate a gallium -67, acesta se poate utiliza în CT de contrast pentru diferențierea formațiunilor mediastinale anterioare benigne de cele maligne, malign itatea caracterizându -se prin mult mai frecvență captare. Datele obținute trebuie însă corelate cu evoluția pacientului. 5.5.4.1.6. Markeri biochimici La pacienții cu tumori mediastinale s -au evidențiat markeri biochimici și creșterea nivelului unor hormo ni. Testele au indicație la toți pacienții de sex masculin cu formațiuni mediastinale anterioare, chiar fără semne și simptome de malignitate, pentru evidențierea tumorilor maligne cu celule germinative nonseminomatoase. Determinările stabilesc valorile de alfa-fetoproteină și de beta – gonadotropină carionică umană, care cresc în acest tip de tumori și sunt esențiale înaintea adaptării oricărei decizii terapeutice. Copiii care prezintă formațiuni paravertebrale trebuie evaluați pentru evidențierea producției excesive de norepinefrină și epinefrină, prezentă, de obicei, în cazurile cu neuroblastoame sau cu ganglioneuroblastoame. Aceste testări nu au reprezintă indicații de rutină. 5.5.4.2. Proceduri invazive Opțiunea utilizării unor metode diagnostice invazive depinde în primul rând de prezența sau absența simptomatologiei locale, de localizarea și extinderea leziunii și de prezența sau absența markerilor tumorali. De obicei, leziunile asimptomatice cu sau fără boală sistemică asociată, localizările în comparti mentul anterior fără valori ridicate ale markerilor tumorali, caracteristici tumorilor maligne cu celule germinative non -seminomatoase, nu necesită biopsie tisulară înainte de exereză. De fapt, biopsia unei tumori suspicionate a fi timom în stadiul I trebu ie evitată, iar când apar simptomele de boală invazivă, cum ar fi dureri toracice severe, revărsate pleurale, obstrucție de VCS , indicația unei proceduri bioptice reprezintă o necesitate. Fragmentele tisulare se pot obține printr -o mediastinoto mie cervicală substernală „extinsă” [54] sau prin CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 349 mediastinotomie anterioară. Destul de frecvent, puncția biopsie cu ac fin nu obține țesut adecvat, însă procentul reușitelor crește cu abilitatea specialistului. În cazul suspiciunii de adenopatie benignă s au malignă cu localizare în compartimentul visceral se utilizează, mai frecvent, mediastinoscopia cervicală standard cu biopsie. Biopsia preoperatorie nu se realizează la copii pentru leziunile chistice benigne din compartimentul visceral. Pentru adulții cu leziuni chistice și localizare inferioară, biopsia cu aspirație se realizează prin mediastinoscopie cervicală sau toracoscopie video -asistată , atunci când exereza nu este necesară ulterior. Dacă s e ia în considerare excizia formațiunii, biopsia nu mai este indicată. În leziunile din aria șanțurilor paravertebrale, biopsierea cu ac fin a unei suspiciuni de leziune benignă nu este indicată, în timp ce pentru tumorile maligne sau chiar bănuite a fi ma ligne este necesară biopsia. Biopsia se poate realiza percutan sau prin toracoscopie și determină planificarea strategiei terapeutice. Pentru leziunile din regiunea unghiului cardiofrenic anterior, de natură chistică și fără origine su bdiafragmatică este indicată aspirația, atât ca metodă de diagnostic cât și de tratament (chisturile pleuropericadice). Atunci când formațiunea este solidă, planificarea biopsiei depinde de prezența oricăror semne sau simptome locale, fapt prezentat pentr u fomațiunile mediastinale anterioare. Indicația bronho – și esofagoscopiei se realizează în funcție de simptomatologia formațiunilor și pentru evaluarea statusului tumoral și a invaziei structurilor adiacente, metodele fiind grevate de calitatea fragmentel or tisulare obținute prin biopsie, pentru diagnostic. 5.5.5. TIPURI DE LEZIUNI 5.5.5.1. Tumorile vasculare Formațiunile mediastinale de origine vasculară trebuie diferențiate de tumorile mediastinale „adevărate” și fiind de origine arterială sau venoasă, p ot apare atât la nivelul circulației sistemice, cât și al circulației pulmonare. Atunci când radiografia toracică relevă o formațiune mediastinală trebuie luate în considerare vascularizația normală, variatele anomalii congenitale, cât și diagnosticul dif erențial. Protocolul diagnostic cuprinde angiografia – cu cea mai mare specificitate, studii de flux cu radionuclizi și CT . RMN este valoroasă în evaluarea anomaliilor vasculare datorită imaginilor caracteristice. 5.5.5.2. Tumorile c u celule germinative Teratoamele benigne și maligne, inclusiv tumorile cu celule germinative extragonadale mediastinale -seminomul, carcinomul cu celule embrionare, coriocarcinoamele și tumorile sinusului endodermic (așa zisele tumori ale sacului embrionar) au fost cuprinse cu termenul generic de tumori cu celule germinative. Acestea ocupă locul patru în ordinea frecvenței printre leziunile mediastinale ale adultului – între 8 și 15% și locul trei la copii – între 12 și 24%. Leziunile ocupă de obicei, com partimentul anterior, un număr mic de tumori germinative fiind localizate în alte regiuni ale mediastinului și, excepțional, teratoamele se pot localiza la nivel pulmonar. Sunt descoperite la orice vârstă, fiind mai frecvente în decadele de viață doi, trei și patru. Incidența este aproximativ egală între cele două sexe. 350 Tumorile cu celule germinative au fost clasificate în teratoame benigne (tumori teratodermoide, seminoamele) și maligne nonseminomatoase (coriocarcinomul, carcinomul embrionar, teratocarcino mul și tumorile sinusului endodermic). La populația de vârstă adultă, 80 -85% dintre tumorile germinative sunt benigne, dar unele studii susțin un procent de numai 57% pentru pacienții sub 16 ani (Shields – 1994). 5.5.5.2.1. Tumorile germinative benigne Tera toamele benigne – tumorile teratodermoide: Teratoamele au fost definite ca tumori adevărate, compuse din țesuturi multiple, străine față de regiunile în care au fost descoperite. Prezintă o creștere necoordonată și cu variate grade de progresie în ceea ce privește dimensiunile. Acestea au fost împărțite în trei categorii: chisturi epidermoide , chisturi dermoide și teratoame . Chistul epidermoid este mărginit de un simplu epiteliu squamos. Chistul dermoid este mărginit de un epiteliu squamos care conține elem ente ale pielii ce formează păr și material sebaceu. Teratomul este solid sau chistic și conține elemente celulare ușor de recunoscut, dispuse pe două sau trei straturi germinative. De fapt, examenele histologice au arătat că la toate cele trei tipuri tumo rale apar elemente aparținând mai multor straturi germinative, astfel încât au fost denumite generic teratoame sau tumori teratodermoide. Caracteristicile morfologice permit împărțirea lor în tumori chistice și tumori solide. Teratoamele par a avea origin ea în celulele embrioare multipotente scăpate de sub influența sistemului primar de organizare și control. Acest eveniment apare probabil aproape de perioada primitivă, și de accea sunt afectate regiunile mediane și paramediane. La nivel mediastinal, tera toamele par a avea originea din celulele de lângă șanțul și punga branhială trei. Aproape toate teratoamele benigne ocupă mediastinul anterior, după Lewis (1983) într -un procent de 97%, iar într -un procent redus au fost descoperite în regiunea viscerală și paravertebrală mediastinală. S -a sugerat că formațiunile paravertebrale se dezvoltă din relicvatele notocordale. Aproximativ două treimi din teratoamele benigne ale adultului sunt asimptomatice, în timp ce la copii procentajul tumorilor simptomatice este variabil [97]. Clinic, durerea toracică este prezentă cel mai frecvent, urmată de tuse productivă și dispnee. O complicație rară în cursul evoluției este infecția teratomului chistic benign, cu posibilă ruptură într -o structură adiacentă. În cazul apariți ei unei comunicații cu arborele traheobronșic se pot elimina prin tuse material grăsos și păr (trichoptizie ). Atunci când se produce ruptura chistului în spațiul pleural, se dezvoltă empiemul. Mai rar se produc comunicări cu pericardul ,care pot determina tamponadă cardiacă consecutivă , și eroziuni ale unor structuri vasculare majore. Examenul fizic este de obicei neconcludent atunci când tumora nu este malignă. În cazul tumorilor benigne de mari dimensiuni, coastele și cartilajele costale ce acoperă formațiunea pot fi împinse anterior [43]. Aceste mase prezente la nivelul toracelui, pot fi întâlnite și în regiunea cervicală [44]. Explorările radiologice relevă localizarea teratomului benign în mediastinul anterior, deși pe incidențele posteroanterioare, formațiunea se CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 351 proiectează asimetric în hemitoracele drept sau stâng. Limitele tumorii sunt bine definite și fine la palpare. Într -un procent variabil de 26 -33%, s -au observat calcificări la nivelul acestor leziuni [44], calcificări inte rpretate a fi dinți rudimentari. CT demonstrează cu eficiență extinderea lezională și relevă arii cu densități diferite, de consistență corespunzătoare țesutului grăsos, muscular sau unor zone chistice. Totuși, CT nu stabilește definitiv diagnos ticul pozitiv. Teratoamele benigne prezintă indicație de tratament chirurgical, majoritatea fiind rezecabile. Calea de abord depinde de localizare și poate fi toracotomia posterolaterală strandard stângă sau dreaptă. Majoritatea leziu nilor sunt însă de mici dimensiuni și necomplicate, fapt care permite un abord prin sternotomie mediană. Intervenția de exereză poate fi uneori dificilă datorită aderențelor strânse la structurile intratoracice adiacente – pericard, plămân, vase mari, timu s, perete toracic, structuri aparținând hilului pulmonar și diagragm. De fiecare dată, trebuie încercată excizia completă, dar sunt cazuri în care datorită riscului de a leza structuri vitale exerezele sunt incomplete. Sistemul venos sistemic Sistemul ar terial pulmonar Sistemul Venos pulmonar Sistemul arterial sistemic Mediastinul anterior Stenoză aortică Anevrism de Ao (Ao ascendentă) Mediastinul mijlociu Anevrism de VCS Anomalii parțiale de întoarcere venoasă pulmonară în VCS Lărgirea venei azygos Stenoză pulm. Dilatație idiopatică de tr. pulmonar Absența cgn. de valvă pulmonară Embolism pulmonar (acut și cronic) HTP Anomalie AP stg Varice vene pulmonare Confluențe venoase pulmonare Stenoză aortică Arc aortic drept Anevrisme de Ao (Ao transversală) Anevrism sau fistulă de arteră coronară Prelungiri în Mediastinul Anterior Anevrisme de vene nenumite Persistență de VCS stg. Lărgirea venei hemiazygos Anevrism AP Anomalie p arțială de întoarcere venoasă pulmonară în vena nenumită Anomalie totală de întoarcere venoasă pulmonară (supracardiacă) Arteră nenumită tortuoasă Arc Ao cervical Coarctație de Ao Anevrism de Ao (Ao transversă) Șanțul Paravertebral Anevr ism Ao descendentă Tabelul 5.3: Formațiunile mediastinale de origine vasculară adaptat după M.J. Keeley În cazul exciziei complete prognosticul este excelent și doar bun în exciziile incomplete. Iradierea postoperatorie și alte tratamente adjuvante nu au indicație în aceste cazuri. 352 5.5.5.2.2. Tumorile germinative maligne 5.5.5.2.2.1. Seminoamele mediastinale Originea acestora ca și a altor tumori germinative extragonadale maligne ale mediastinului nu este actualmente bine cunoscută. Ipotezele acceptate susțin originea acestor tumori fie din celulele somatice care apar din regiunea șanțului branhial în relație cu un relicvat timic, fie din celulele germinative ale pungii, primordiale, celule extragonadale sau extraembrionare care migrând de -a lungul crestei urogenitale au fost oprite lângă timusul în dezvoltare. În ceea ce privește originea seminoamelor mediastinale extragonadale, acestea au fost clasificate în subgrupa tumorilor timice datorită asemănărilor anatomice strânse cu timusul. Seminoamele sunt cele mai frecvente tumori germinative maligne ale mediastinului [8,11,39], reprezentând un procent de aproximativ 13% din tumorile mediastinale maligne [3]. Formațiunea este descoperită aproape numai la bărbații tineri, localizată în compartimenul anterior , fiind simptomatică în 80% din cazuri [34]. Simptomatologia este caracteristică formațiunilor maligne din mediastinul anterior. Radiografiile toracelui relevă, de obicei, formațiuni de mari dimensiuni în mediastinul anterior. CT relevă atât for mațiunea cu o densitate omogenă, planurile grăsoase adiacente putând fi obliterate, cât și extinderile frecvente în compartimentul anterior. Extinderea după compartimentul anterior și prezența frecventă a metastazelor intratoracice la peste 50% din cazuri, indică nerezecabilitatea tumorii, chiar în tumorile „radiologic localizate”. Procentajul pacienților cu tumori rezecabile este mai mic de 25%. CT testiculară are indicație în cazurile cu testicule normale la examenul clinic pentru a exclude o tumoră prima ră ocultă la acest nivel. Valorile α -fetoproteinei (AFP) și β -gonadotropinei corionice umane (βGCU ) trebuie determinate pentru tinerii de sex masculin diagnosticați anterior cu formațiuni mediastinale. Acești markeri nu cresc la toți pacienții cu tumori seminomatoase pure, numai 7 până la 10% din cazuri prezentând nivele crescute de βGCU, fără a depăși 100 ng/ml. Valorile AFP sunt nemodificate la pacienții cu seminoame pure. Criteriile de rezecabilitate sunt: pacient asimptomatic, formațiune re strânsă la nivelul compartimentului mediastinal anterior și absența metastazelor intratoracice sau la distanță. Diagnosticul de tumoră seminomatoasă se stabilește prin biopsia formațiunii în momentul exciziei chirurgicale sau prin puncție biopsie în cazul contraindicației de exereză. Atunci când rezecția pare a fi indicată, tumora trebuie îndepărtată în totalitate sau în cea mai mare măsură. Calea de abord cea mai convenabilă este sternotomia mediană. Planificarea unei exereze de reducere a masei tumorale e ste contraindicată. Iradiarea postoperatorie rămâne o indicație chiar după rezecțiile complete, administrându -se doze de 45 până la 50 Gy. Iradierile cu doze similare se administrează și ca metodă inițială și definitivă de tratament în cazurile nerezecabil e. Chimioterapia se utilizează la pacienții cu mare risc de recidivă (pacienți cu boală avansată), evidențiată prin febră, obstrucția VCS , adenopatie supraclaviculară sau la pacienții de peste 35 de ani. Chimioterapia are indicație și la pacien ții cu boală diseminată, metastazele fiind localizate frecvent în sistemul osos și la nivel pulmonar. Se utilizează combinații variate de vinblastină, CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 353 bleomicină și cisplatinum. Excizia chirurgicală a maselor reziduale intratoracice persistente după radiochimioterapie inițială reprezintă o contraindicație, formațiunile fiind, de fapt în majoritatea cazurilor, țesut cicatriceal. Se recomandă dispensarizare și monitorizare radiologică de rutină. Prognosticul majorității pacienților cu semi noame mediastinale primitive pure este bun, supraviețuirea la 5 ani fiind între 50 și 80%, iar la 10 ani aproximativ 69% [11]. Decesul este, de obicei, rezultatul evoluției metastazelor la distanță. 5.5.5.2.2.2. Tumorile germinative maligne non -seminomatoa se: Sunt ceva mai rare decât seminoamele pure, descoperite aproape exclusiv în compartimentul anterior. Apar cu predilecție la bărbații tineri și la copii. Varietățile cunoscute sunt carcinoamele embrioanre pure și mixte, teratocarcinoamele, coriocarcinoam ele și rarele tumori ale sinusului endodermic (tumorile pungii primordiale). La toți pacienții se evidențiază valori crescute ale βGCU și AFP. CT toracelui reprezintă indicația de elecție și relevă mase neomogene de mari dimensiuni, care înconjură și încrucișează structurile adiacente. Apar destul de frecvent și revărsate pleurale. Se recomandă și examinarea testiculelor împreună cu CT. Uneori, pacienții cu acest tip de tumori prezintă sindromul Klinefelter și ma lignități hematologice [63]. 1. Carcinoamele embrionare apar atât la copii, cât și la adulți. Din punct de vedere clinic și radiologic se aseamănă cu seminoamele, iar din punct de vedere histologic cu carcinoamele embrionare pure sau mixte, testiculare. Va lorice AFP sunt întotdeauna crescute. 2. Coriocarcinoamele primitive se dezvoltă în compartimentul anterior la bărbații tineri, care prezintă frecvent tuse, durere toracică și ginecomastie. Ginecomastia apare la peste jumătate din pacienți și pare a rezulta datorită producerii de βGCU , care există la aproximativ 60% din aceste tumori. Hormonul pare a fi produs de elementul trofoblastic al tumorii, iar măsurarea acestui marker tumoral este esențială pentru tratamentul acestor pacienți. 3. Tumorile sinusului endodermic (tumorile pungii primordiale), spre deosebire de coriocarcinoame, apar atât la copii cât și la adulți. Aceste leziuni se localizează mai rar în mediastin și mai frecvent la nivelul gonadelor și în tertoamele sacrococcigiene. Din punct de vedere histologic prezintă o structură variabilă cu spații chistice papilare sau tuboalveolare limitate de un epiteliu columnar sau cuboidal. Trăsăturile c aracteristice sunt reprezentate de structuri glomerulare numite corpii Schiller -Duval și corpii intracitoplasmatici. Tumorile sinusului endodermic produc AFP evidențiabilă corespunzător localizării. Producerea de AFP în tumorile germinativ e gonadale sau extragonadale este asociată constant componentelor embrionare sau pungii primordiale. 4. Teratocarcinoamele reprezintă tumori cu celularitate mixtă, iar din punct de vedere histologic se aseamănă cu teratoamele ma ligne. Prezintă uneori la nivel structural elemente celulare germinative, iar tabloul clinic și evoluția sunt asemănătoare tumorilor sinusului embrionar sau endodermic. În momentul stabilirii diagnosticului, cei mai mulți pacienți prezintă simptome datorit ă comprimării și/sau invaziei structurilor toracice locale, astfel încât se notează frecvent pierdere în greutate, fatigabilitate și febră. Studiile clinice evidențiază că 85 până la 95% din pacienți prezintă cel puțin o metastază la distanță în regiunea s upraclaviculară, în ganglionii limfatici retroperitoneali, în 354 pleură, plămâni sau ficat și mai rar, în creier, oase sau rinichi. βGCU sau AFP cu valori serice de peste 500 mg/ml au semnificație diagnostică pentru tumorile germinative maligne n onseminomatoase și necesită tratament imediat fară confirmare bioptică. Tratament. Toate tumorile germinative non -seminomatoase maligne sunt nerezecabile în momentul în care pacienții se prezintă la medic. Până la sfârșitul anilor 80, tratamentul multimod al incluzând excizia parțială, chimioterapia și iradiarea nu au putut realiza controlul acestor leziuni. Odată cu dezvoltatea unor agenți chimioterapeutici mai eficienți rezultatele au fost îmbunătățite. Pacienții ar trebui să urmeze cure de chimioterapie intensă cu droguri multiple, incluzând cisplatinum, bleomicină , vinblastină sau etoposid – VP16. Cazurile care răspund prin dispariția completă a masei tumorale și cele la care βGCU și AFP nu prezintă valor i crescute nu necesită tratament în continuare, până la eventuala recurență. Pacienții la care markerii tumorali nu mai sunt prezenți, dar cu persistența unei mase reziduale mediastinale necesită rezecția chirurgicală a masei tumorale. Din punct de vedere histologic aceste formațiuni sunt teratoame benigne mature sau imature și sunt formate din țesut necrotic, neviabil. Ablația lor este necesară pentru că orice țesut rămas în torace poate încetini dezvoltarea sau poate suferi degenerări maligne ulterioare. Postoperator se poate administra chimioterapie și radioterapie, a cărui rol nu este complet stabilit [66]. La pacienții care rămân cu valori ridicate ale markerilor tumorali, chiar cu dispariția tumorii, intervenția chirurgicală nu aduce beneficii, fiind contraindicată. Continuarea iradierii și a chimioterapiei nu ajută decât într -o mică măsură. Astfel încât acești pacienți au un prognostic nefavorabil, decesul survenind într -o perioadă de aproximativ 6 luni. 5.5.5.3. Tumorile gangl ionilor limfatici Invazia neoplazică a ganglionilor limfatici mediastinali apare frecvent, iar includerea și a invaziei secundare (adenopatia tumorală) de la tumori metastatice, determină plasarea acestui grup de tumori pe primul loc în ordinea frecvenței formațiunilor mediastinale. Incidența actuală a limfoamelor primitive mediastinale este greu de stabilit, limfoamele situându -se în unele studii pe al doilea loc în cadrul formațiunilor solide mediastianle [22]. Aceste tumori se pot dezvolta atât la copii , cât și la adulți, unde reprezintă a doua cauză de formațiuni mediastinale anterioare întâlnite în practica medicală [59]. Invazia prioritară se realizează în ganglionii limfatici din compartimentul anterior, dar extensia și originea în ganglionii limfati ci din compartimentul visceral poate fi destul de frecventă. Mai rar, invazia primară se realizează în ganglionii limfatici intercostali posteriori, care ocupă șanțurile paravertebrale sau apar ca formațiuni posterioare esofagului, deviindu -l anterior sau la stânga/dreapta liniei mediane. Examenele radiografice relevă formațiuni anterioare, care sunt de obicei bilaterale și neregulate. Devierea și compresiunea structurilor adiacente se pot demonstra prin CT , mai rar prin arteriografie și limfogr afie. Grupele de vârstă interesate, cât și repartiția pe sexe variază cu diagnosticul histopatologic al leziunii. Dintre toate clasificările leziunilor maligne s -a impus clasificarea în două tipuri: boala Hodgkin sau limfomul non -Hodgkin. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 355 Dintre pacienți, 20 -30% sunt asimptomatici, 60 -70% prezintă simptome de boală malignă localizată și 30 -35% prezintă manifestări sistemice cum ar fi febra, pierdere în greutate, oboseală, prurit. Apar și semne de invazie a structurilor adiacente, iar într -un procent semnificativ de cazuri se palpează ganglionii limfatici cervicali. Algoritmul diagnostic cuprinde biopsia ganglionilor cervicali sau biopsia directă a masei tumorale, tehnică ghidată prin CT sau biopsia chirurgicală prin mediastinotomie anterioară. 5.5.5.3.1. Boala Hodgkin cu localizare mediastinală Cu toate că vârsta medie a pacienților este 30 de ani, boala are o distribuție bimodală pe grupe de vârste. Primul maxim apare între 20 și 30 de ani, iar al doilea la peste 50 de ani. La adulți, repatiția pe sexe este egală, iar la pacienții în vârstă apare mai frecvent la sexul masculin. Subtipul sclerozant nodular la bolii Hodgkin este prezent la 90% din pacienții cu interesare mediastinală. Localizarea medias tinală se asociază frecvent cu interesarea cervicală, în aproximativ 50% din cazuri. Există o proporție variabilă de pacienți asimptomatici, iar simptomatologia toracică care cuprinde durere, tuse, dispnee, este rară. Simptomatologia severă sau semnele loc ale, cum ar fi sindromul de VCS apar mai rar. Simptomele severe care cuprind transpirații nocturne, febră, slăbiciune și pierdere de greutate se observă destul de frecvent. Radiografiile toracelui relevă o formațiune mediastinală lărgită la pa rtea superioară, care apare în compartimentul anterior și/sau visceral. CT aduce beneficii importante, dar nu stabilește diagnosticul. Pentru diagnostic este necesară biopsia prin puncție percutană, biopsia chirurgicală a unui ganglion cervical sau axilar cu dimensiuni crescute sau biopsia prin mediastinotomie anterioară. Laparotomia în scop de stadializare este indicată și depinde în primul rând de metoda terapeutică selectată. Extinderea bolii este clasificată după sistemul de stadializare Ann Arbor (tabel 5.4.). Std. I: Un ganglion limfatic de fiecare parte a diafragmului Std. II: Două sau mai multe regiuni ganglionare de aceeași parte a diafragmului Std. III: Două sau mai multe arii ganglionare de ambele părți ale diafragmului Std. IV: Invazie organică difuză sau diseminată. A – fară simptome B – pierdere în greutate – 10% din G. corporală în 6 luni; transpirații nocturne, febră. Tabelul 5.4: Sistemul de stadia lizare al bolii Hodgkin (Ann Arbor ) Tratamentul depinde de stadiul bolii, deși exceptând radioterapia în stadiile IA și IIA, nu s -a realizat un consens în ceea ce privește alegerea iradierii, chimoterapiei sau a combinări i metodelor în stadiile mai avansate de boală [66]. În cazul tratamentului adecvat, prognosticul este favorabil, supraviețuirea pacienților „disease – free” depășind 70 -85% în funcție de stadiul inițial al bolii. 5.5.5.3.2. Limfomul mediastinal non – Hodgki n Clasificarea limfoamelor non -Hodgkin este complexă și în continuă schimbare. În evoluția limfoamelor non -Hodgkin interesarea mediastinală este mai 356 puțin frecventă comparativ cu boala Hodgkin (45%, respectiv 75%), iar inci dența adenopatiei abdominale și a invaziei țesutului limfatic din cercul lui Waldeyer de la nivel cervical și cefalic este mai ridicată. Limfoamele non -Hodgkin se extind într – un mod centrifug și, frecvent „sar peste” unele arii ganglionare limfatice. Boala limitată reprezintă o raritate, iar invazia măduvei osoase este comună. Aceste limfoame au fost considerate agresive sugerându -se un sistem de stadializare modificat [23] (tabel 5.5). Deși, oricare din variatele tipuri celulare de limfoa me non-Hodgkin pot interesa ganglionii limfatici mediastinali, limfoamele difuze cu celule mari și cu scleroză și limfomul limfoblastic sunt mai frecvente. 5.5.5.3.2.1. Limfoamele difuze cu celule mari și cu scleroză: Acestea au în componență diferite tipu ri celulare: celule cu centru folicular, celule imunoblastice tip T, celule imunoblastice tip B și alte tipuri celulare neclasificabile [68]. Deși limfoamele non -Hodgkin apar la orice grup de vârstă, interesarea mediastinală se observă mai ales la adulții tineri sub 35 ani și este de două ori mai frecventă la femei decât la bărbați. Pacienții sunt de obicei simptomatici în peste 75% din cazuri, iar simptomele sunt mai severe. În momentul internării se notează dispnee datorită compresiunii p e trahee, durere toracică, sindrom de VCS , tuse, scădere în greutate, oboseală, anorexie. Radiografiile toracice relevă o formațiune mediastinală anterioară sau anterosuperioară, neregulată, de mari dimensiuni și modificări parenchimatoase împreună cu revarsate pleurale. CT arată structura neomogenă a masei tumorale, cu obliterarea marilor vene și prezența unor revărsate pleurale sau pericardice. Confirmarea diagnosticului se bazează pe biopsia tisulară, iar stadializarea se realizez aă cu ajutorul CT abdominale și biopsiei măduvei osoase. Laparotomia pentru stadializare a devenit o contraindicație. Indicația terapeutică de elecție este reprezentată de chimioterapia intensivă. Prognosticul este rezervat, cu numai 50% din pacienți ce at ing un interval „disease free” de peste 2 ani [23]. Radioterapia reprezintă o indicație în masele voluminoase, localizate, datorită incidenței crescute a recăderilor în astfel de localizări. 5.5.5.3.2.2. Limfomul limfoblastic: Limfomul limfoblastic reprezi ntă 33% din limfoamele copilăriei și mai puțin de 5% din cele ale adultului, iar stuctural celulele par a fi de origine timică. Boala este deosebit de agresivă și se caracterizează prin prezența unei formațiuni mediastinale anterioare. Invazia măduvei spin ării se produce frecvent și extensiv, boala evoluând spre o fază leucemică. Limfomul limfoblastic apare la copii și tineri sub 20 de ani, băieții fiind de două ori mai frecvent afectați decât fetele. Tabloul clinic cuprinde simptome toracice localizate, si mptome respiratorii împreună cu semne și simptome constituționale. Se remarcă prezența unei adenopatii generalizate, iar explorările imagistice sunt similare altor tipuri de limfoame mediastinale non -Hodgkin . Tratamentul constă în chimioter apie intensivă, care determină doar perioade scurte de remisiune. Prognosticul este nefavorabil, mai ales la pacienții mai tineri de 15 ani. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 357 Std I Boală localizată ganglionară sau boală extraganglionară Std II Două sau mai multe localizări ganglionare sau boală extraganglionară localizată plus ganglioni cu nici una din următoarele caracteristici: 1. stare generală <70 (scorul Karnofsky) 2. simptome B (după criteriile Ann Arbor ) 3. orice formațiune > 10 cm în diametru 4. LDH serică > 50 0 5. trei sau mai multe localizări extraganglionare Std III Std II plus orice trăsătură prognostică nefavorabilă Tabelul 5.5: Sistem de stadializare pentru limfoamele agresive (De Vita ) adaptat după H. Killian [29] 5.5.5.4. Tumorile neu rogene Aceste tumori au fost, din punct de vedere istoric, cele mai frecvente formațiuni atât la copii cât și la adulți, reprezentând 15 până la 30% din tumorile mediastinale. În deceniul nouă, incidența globală a acestor tumori a fost mai scăzută decât a timoamelor sau limfoamelor. Tumorile neurogene se descoperă mai frecvent la femei decât la bărbați. La copii, aproximativ 50% din aceste tumori sunt maligne, în timp ce la adulți, incidența bolii maligne este mai mică de 10%, probabil între 1 și 2% [21,67] . Tumorile neurogene se dezvoltă din celulele derivate din creasta neurală care reprezintă o structură importantă în dezvoltarea sistemului nervos periferic. Celulele ganglionului spinal și ale sistemului nervos autonom, celulele paraganglionare simpatice și parasimpatice, celulele Schwann și celulele satelite se dezvoltă din această masă de țesut embrionar. Datorită gradelor variate de maturare, ca și diversitățile tipurilor celulare s – au propus mai multe clasificări ale tumorilor neurogen e (tabel 5.6): Aproape toate aceste tumori se găsesc în șantul paravertebral de -a lugul lanțului simpatic sau se asociază unui nerv spinal sau intercostal. Șanțurile paravertebrale drept și stâng sunt interesate cu o frecvență egală, tumora localizându -se la orice nivel. Majoritatea se localizează în jumătatea sau în treimea superioară a toracelui, iar un număr restrâns apar asociate fie nervului frenic, fie nervului vag din compartimentul visceral [20]. Mai rar, tumorile sistemului paraganglionar se găsesc la emergența aortei, în pericard sau chiar în interiorul cordului. Tumora Askin (1979) poate interesa peretele toracic sau chiar plămânii și diafragmul. La adulți, majoritatea tumorilor neurogene sunt asimptomatice când sunt descoperite pe r adiografiile toracice de rutină și mai rar, prezintă tuse, dispnee, dureri ale peretelui toracic, voce răgușită sau sindrom Horner. Un număr restrâns de pacienți – aproximativ 3 până la 6% – prezintă semne de compresiune a măduvei spinării. Leziunile malign e se însoțesc frecvent de semne și simptome generale cum ar fi febră și slăbiciune. La adult, caracteristicile radiologice cuprind o masă densă omogenă, ușor rotundă, care pare a aparține de coloana vertebrală, uneori cu lobulații și calcificări. De asemen ea, apar modificări osoase de vecinătate – eroziunile ale coastelor sau 358 corpurilor vertebrali, lărgirea șanțului intervertebral și îndepărtarea coastelor cu lărgirea spațiilor intercostale. CT relevă prezența extinderii tumorale în canalul rahid ian [6], și împreună cu RMN și cu mielografia determină lungimea invaziei intrarahidiene [69]. La copii, explorările imagistice nu se deosebesc de cele realizate la adulți. Benigne Maligne Grupe de vârstă Cu origine în tecile nervoase Neuri nomul Neurofibromul Schwanomul melanic Tumorile cu celule granulare Schwanomul malign – sarcomul neurogenic Adulți Adulți Adulți Adulți Cu origine în ganglionii autonomi Ganglioneurinomul Ganglioneuroglastomul Neuroblastomul Tumora melanică prim itivă Malignă Copii și adulți tineri Copii și, mai rar, adulți Adulți Sistemul paraganglionar simpatic și parasimpatic Feocromocitomul – biologic activ Paragangliomul – chemo -dectomul – biologic inactiv Tumora neuroectodermică periferică Feocromocitom ul malign Paragangliomul malign Tumora malignă cu celule mici – tumora Askin? Mai ales la adulți Mai ales la adulți Copii Tabel 5.6: Tumorile neurogene 5.5.5.4.1. Tumorile cu origine în tecile nervoase Leziunile benigne se clasifică în neurinoame – schwanoame benigne – și neurofibroame. La nivelul toracelui se identifică mai rar, două varietăți de schwanoame: schwanomul melanic și tumora cu celule granulare a cărei origine pare a fi celula Schwann . Neurofibromul plexiform este un subtip de neurofibrom obișnuit. Tumorile maligne se clasifică în schwanoame maligne și sarcoame neurogene. Tumorile benigne apar mai frecvent în decada trei, patru și cinci de viață, reprezentând 90% din tumorile neurogenice intratoracice la adulți. În literatură există confuzii în ceea ce privește frecvența acestor tumori, pentru că diferențierea histologică între două tipuri majore a fost interpretată variat. În prezent, majoritatea anatomopatologilor susțin că n eurinomul este predominant. Caracteristicile celor două leziuni benigne se observă în tabelul 5.7: 1. Neurinomul: Este o tumoră încapsulată, de consistență fermă și de culoare gri, iar pe secțiune cu aspect de ghem, cu arii proeminente de degenerare. Exami nările histologice relevă două tipuri celulare. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 359 Modelul Antoni tip A este un model celular în formă de fus, dens și avascular, cu dispunere în palisade. Tipul Antoni B prezintă modificări mixomatoase asociate unor arii chistice multipl e. Se evidențiază frecvent îngroșări vasculare și straturi de hialin la nivelul vaselor de sânge. La microscopul electronic, celulele Antoni tip A prezintă numeroase procese citoplasmatice, fine, care emană de la corpul celulei o marg ine îngustă de citoplasmă. Celulele Antoni tip B nu prezintă procese citoplasmatice și au o citoplasma abundentă cu un sistem complex de organite celulare. Schwanomul melanic cu origine în tecile nervoase prezintă o pigmentare abundent ă. Aceste tumori apar în ariile șanțurilor paravertebrale și în canalul rahidian. Majoritatea tumorilor din ariile paravertebrale se extind în canalul spinal [1]. Tumorile cu celule granulare par a avea originea în tecile Schwann , cu locali zare, uneori, bilaterală în porțiunea superioară a șanțurilor paravertebrale [5]. CARACTERISTICI NEURINOM NEUROFIBROM Vârsta 20-50 ani 20-40 ani; mai tineri în boala von Recklinghausen Localizări comune Nervii cutanați ai capului, gâtului, suprafețele flexorilor extremităților; mai puțin frecvent mediastinul și retroperitoneul Nervii cutanați, afectarea nervilor profunzi și a viscerelor ca și în boala von Recklinghausen Histologic Tumori încapsulate com – puse din arii Antoni A si B; mai rar modele de creștere plexiformă Tumori localizate, difuze sau plexiforme, de obicei, neîncapsulate Modificări degenerative Comune Ocazionale Colorații imune cu proteina S 100 Colorație intensă și relativ uniformă Colorații celulare variabile Apariția în cadrul bolii von Recklinghausen Rară Neurofibrom plexiform sau neurofibroame multiple caracteristice bolii Transformare malignă Extrem de rară Rar în formă solitară; mai frecvent în boala von Reckling hausen Tabelul 5.7: Caracteristici comparative neurinom/neurofibrom 2. Neurofibromul: Neurofibromul este întâlnit mai rar în comparație cu neurinomul. Macroscopic, se prezintă ca o tumoră boselată și bine încapsulată, însă la exam enul microscopic nu se evidențiază o capsulă conjunctivă adevărată. Din punct de vedere histologic, se observă o rețea încrucișată din proliferări ale tecilor Schwann cu multe elemente neuronale, celulele nefiind dispuse în palisade. Micros copia electronică arată că tumora este formată din celule alungite, cu procese 360 citoplasmatice îngroșate și axoni mielinizați sau nu, într -o stromă extensivă de colagen. Neurofibromul plexiform reprezintă o masă difuză fusifo rmă și/sau multiple formațiuni de -a lungul traiectelor nervoase. Tumora se localizează în lungul lanțurilor nervoase simpatice în șanțurile paravertebrale sau în lungul nervilor frenici și vagi în compartimentul visceral al mediastinului. Mai frecvent, este interesat vagul stâng, în porțiunea proximală, toracică, deasupra sau la nivelul arcului aortic. Neurofibroamele se asociază frecvent cu neurofibromatoza generalizată von Recklinghausen și pot fi multiple în 10% din cazuri. Riscul de malignizare a neurofibroamelor din boala Recklinghausen pare a fi între 4 și 10% [73]. 3. Sarcomul neurogenic: Sarcoamele neurogene sau schwanoamele maligne tind a apare la vârste limită, în prima, a două decadă și a șasea, a șaptea decadă de viață, la pacienții care prezintă tumori benigne ale tecilor nervoase. La adulți, aceste leziuni maligne constituie mai puțin de 10% din tumorile neurogene toracice. Formațiunile invadează frecvent structurile de vecinătate și metastazează la distanță. Examenul microscopic evidențiază hipercelularitate cu pleiomorfism nuclear și mitoze frecvente. Tratament: Tratamentul tumorilor tecilor nervoase constă în exereză chirurgicală, realizată mai frecvent prin toracotomie posterolaterală standard. Rezec ția video – asistată toracoscopic de tumori mici, fără extensie intrarahidiană a fost raportată de Coltharp (1992), Landreneau (1992) și Mackenzie (1992). Tehnica este aceeeași, contând în deschiderea pleurei care acoperă formațiunea, tumora fiind eliberată prin disecție boantă și/sau cu foarfecele. Unele leziuni benigne pot fi enucleate cu ușurință, în timp ce altele necesită secționarea unor trunchiuri nervoase simpatice ori intercostale sau sacrificarea unor vase intercostale. Atunci când se identifică pre operator o extensie intrarahidiană asimptomatică sau nu, se utilizează o cale de abord combinată, într -un singur timp, pentru rezecția simultană a tumorii toracice și a extinderii intrarahidiene [6,33,40] La pacienții cu tumori maligne ale tecilor nervoase indicația terapeutică constă în rezecția chirurgicală și iradiere postoperatorie. Morbiditatea postoperatorie se datorează leziunii sau necesității în a exciza trunchiurile nervoase invadate. Complicațiile legate de măduva spinării sunt rare și pot apare în eventualitatea unei hemoragii într -o porțiune intrarahidiană reziduală a unei tumori „în clepsidră”, porțiune uitată sau lăsată pe loc. Mortalitatea postoperatorie nu este frecventă, fiind sub 1 -2%. Riscul operator crește dacă tumora este mare sau de or igine malignă. Prognosticul tumorilor benigne ale tecilor nervoase este excelent, recurența locală fiind o raritate. În cazul tumorilor maligne, prognosticul este nefavorabil, decesul survenind în primul an după intervenția chirurgicală. 5.5.5.4.2. Tumoril e sistemului nervos autonom Cele trei tipuri histologice specifice, cunoscute de tumori ale sistemului nervos autonom sunt ganglioneurinomul, ganglioneuroblastomul și neuroblastomul. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 361 5.5.5.4.2.1. Ganglioneurinomul Ganglioneurinomul este o tumoră benignă și , de obicei, asimptomatică. Este cea mai frecventă tumoră benignă neurogenă la copii, dar se întâlnește și la adolescenți și adulții tineri [67]. Leziunea este încapsulată (fig. 5.8.) și atașată, de obicei, trunchiului nervos simpatic sau intercostal. Aces te tumori nu se extind frecvent intrarahidian, deși au fost descrise invazii intraspinale [21]. Examenul microscopic relevă celule ganglionare mature, singulare sau în cuiburi, într -o stromă formată din celule Schwann , țesut neural și țesut fibros. În interiorul tumorii se evidențiază arii de degenerare cu sau fără calcificări. 5.5.5.4.2.2. Ganglioneuroblastomul Ganglioneuroblastomul care reprezintă un ganglioneurinom parțial diferențiat, apare la tineri și numai 11% din cazuri la pacienții de peste 20 de ani [67]. Tumora este malignă, de obicei simptomatică, prezentând uneori capsulă și interesează frecvent trunchiuri nervoase. Din punct de vedere histologic, se evidențiază un amestec de celule ganglionare cu grade va riate de maturitate, predominant imature, într -o stromă asemănătoare ganglioneurinoamelor mature. În interiorul formațiunii se pot vizualiza arii de calcificare. 5.5.5.4.2.3. Neuroblastomul Neuroblastomul – simpaticoblastomul este o tumoră cu un înalt cara cter de malignitate care apare la copii, mai frecvent la cei sub vârsta de 3 ani. Neuroblastoamele reprezintă peste 50% din tumorile neurogene mediastinale la copii, iar aceste leziuni cu localizare intratoracică reprezintă aproximativ 20% din totalul neur oblastoamelor la copii. Se întâlnesc mai rar la adulți. Macroscopic, formațiunea poate fi netedă și, mai frecvent, neregulată cu invazii ale structurilor de vecinătate. Invazia intrarahidiană se produce mai rar, în timp ce metastazele la distanță, mai ales cele osoase, apar frecvent. Tumora are caracter vascular și este de culoare roșcat -violacee. Din punct de vedere histologic, formațiunea este alcătuită din celule mici, rotund -ovalare, cu puțină citoplasmă și nuclei hipercromatici. Caracteristic, celulele apar dispuse circular în grup sau în formă de pseudorozetă în jurul unei rețele fibrilare fine. Se observă frecvent arii degenerative și calcificări. Ca și celelalte două tumori autonome, neuroblastoamele se colorează imunohistochimic cu enolază neuron -specifică – ENS, considerată, la început, ca marker specific pentru elementele și tumorile neurale. De fapt, acest marker este prezent și în alte leziuni, cum ar fi tumorile pulmonare cu celule mici. În neuro blastoame, pe lângă ENS s -a identificat și sinaptofisină , o proteină evidențiabilă prin tehnica anticorpilor monoclonali față de această proteină – SY38 ; proteina a fost considerată markerul „umbrelă” pentru leziunile neu roendocrine [67]. Simptomatologia cuprinde tuse, dispnee, durere toracică, sindrom Horner, paraplegie, febră. La copii se notează uneori mișcări oculare spontane anormale sau „dancing eyes ”, ataxie cerebelară acută cu opsoclonus și nistagmus haotic – determinat probabil de producția de anticorpi sau de alt răspuns imun. La unii dintre copii, îndepărtarea tumorii este urmată de dispariția mișcărilor oculare anormale. 362 Copiii diagnosticați cu tumori n eurogene maligne autonome pot prezenta transpirații și/sau „flush” cutanat datorită activității biochimice tumorale cu producție de catecolamine – epinefrină și norepinefrină. Chiar și atunci când această simptomatologie complexă este absentă, leziunile po t produce aceste substanțe, produsul lor de degradare, acidul vanilmandelic – AVM – fiind identificabil în urină. Tot în urină poate fi excretat și acidul homovanilic – AHV. Aproximativ 85% din copiii c u neuroblastoame și 60% din cei cu ganglioneurinoame prezintă valori ridicate ale AVM [35]. Seeger (1982) a observat că în 95% din neuroblastoame și mai puțin în celelalte două tumori nervoase autonome se pot detecta catecolamine. Aceste valori revin la normal odată cu îndepărtarea tumorii și cresc în momemtul apariției recurențelor. Mai rar, la pacienții cu neuroblastoame se observă diaree severă și distensie abdominală, posibile datorită producerii de către tumoră a peptidului intestinal vasoactiv – VIP. Evaluare imagistică: Caracteristicile tumorilor nervoase autonome variază cu diferențierea lor. Ganglioneurinomul apare ca o masă solidă, bine definită în șanțul paravertebral (fig. 5.7.). În 50% din leziuni se evidențiază calcificări, iar eroziunile osoa se și extinderile intrarahidiene sunt rare și se exclud prin CT . La pacienții cu neuroblastoame sau ganglioneuroblastoame, formațiunea din șanțul paravertebral este mai puțin distinctă, iar în neuroblastoame umbra radiologică este denumită „umbr ă stafie”. Algoritmul diagnostic cuprinde CT și RMN . Tratament: Pacienții cu neuroblastoame sau ganglioneuroblastoame pot fi stadializați conform sistemului Evans (tabelul 5.8). Stadializarea poate fi folosită în planificarea trat amentului sau pentru stabilirea prognosticului. Metodele terapeutice pentru aceste două tumori maligne sunt legate de stadilizare. La cei cu std I sau II Evans , abordul inițial constă în rezecție chirurgicală, cât mai completă posibil. Indica ția chirurgicală în stadiul IV -S este controversată, unii autori raportând un prognostic favorabil postoperator. Fig. 5.8: Ganglioneurinom A,B – aspect radiologic; C – piesa operatorie CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 363 Radioterapia nu pare a fi indicată în std I [2,79]. În std II de boală, utilizarea radioterapiei este controversată, unii autori fiind în favoa rea iradierii [2,54] cu o doză totală de 30 Gy, iar pentru copii 20 Gy. Chimioterapia reprezintă o indicație numai în stadiile III și IV, utilizând scheme ce cuprind vincristină, ciclofosfamidă, adriamicină, daunorubucin, cisplatinum, dacarbazină și tenipo sid [49]. Std. I Boală localizată, tumoră limitată la organul sau structura de origine Std. II Boală regională, tumora se extinde peste organul sau structura de origine, da nu peste linia mediană Std. III Boală regională, tumora se extinde peste linia m ediană Std. IV Boală diseminată, interesând sistemul osos, organe sau țesuturi moi sau adenopatie la distanță Std. IV S Pacienți care ar fi incluși în std I sau II, dar prezintă una sau mai multe localizări, cum ar fi: ficat, piele sau măduvă osoasă. Tabelul 5.8: Stadializarea neuroblastoamelor după Evans – 1971 Indicația terapeutică în ganglioneurinoame este reprezentată de excizia chirurgicală a formațiunii. Prognosticul pacienților cu ganglioneurinom este excel ent, în timp ce pentru cei cu ganglioneurinoblastoame sau neuroblastoame este rezervat, mai bun în stadiile incipiente [8,34] și la vârste sub 1 an. Pacienții în vârstă cu stadiul IV de boală prezintă prognosticul cel mai rezervat. 5.5.5.10.3. Tumorile sis temului paraganglionar Aceste tumori ale sistemului paraganglionar benigne sau maligne, pot fi active sau inactive din punct de vedere clinic. Leziunea inactivă este numită paragangliom sau chemodectom, iar tumora activă este cunoscută ca feocromocitom. 5.5.5.4.3.1. Paragangliomul non -cromafin Este o tumoră rară, leziunea benignă fiind asimptomatică, cu localizare în compartimentul visceral și mai frecvent în șanțurile paravertebrale. Formațiunea este de consistență moale și vascularizată extensiv. Examenul microscopic relevă mici cuiburi de celule ovoidale cu nuclei uniformi sau de mărimi variabile, separate de fibre de reticulină; nu se evidențiază mitoze. Leziunile maligne sunt similare, chiar și histologic, reprezentâ nd 10% din totalul acestor tumori. Tratamentul constă în excizia chirurgicală, iar când vascularizația leziunii nu permite rezecția, se practică doar biopsia tumorii [6]. Leziunile maligne necesită probabil iradiere postoperatorie. 5.5.5.4.3.2. Feocromocit omul mediastinal Tumora este rară și ar trebui numită feocromocitom extra -adrenal sau paragangliom funcțional. Pacientul poate prezenta tabloul clinic tipic unui feocromocitom activ sau este asimptomatic. Dacă simptomato logia este prezentă pacienții prezintă menifestări variate de hipertensiune, hipermetabolism și diabet. Hipertensiunea poate fi paroxistică sau persistentă. Oricare din aceste simptome, cu o formațiune paravertebrală descoperită radiologic, ridică suspiciu nea de 364 feocromocitom determinând indicația de RMN . Diagnosticul diferențial cu paraganglioame, hamartoame limfoide mediastinale (boala lui Castleman ) și gușa mediastinală se realizează prin determinarea nivelului catecolaminel or (CA). Fiziologic, tumorile biologic active produc norepinefrină și/sau epinefrină, al căror principal produs de excreție urinară este AVM. Excreția normală a AVM în 24 ore este între 2 și 9 mg, valorile crescute fiind sugestive pentru feocromocitom. Co nfirmarea mai precisă – peste 90% din cazuri – se realizează prin dozarea valorilor urinare și sanguine ale CA. Se cunosc paraganglioame funcționale care produc o mare varietate de hormoni peptidici și care determină sindroame rare, incluzând sindromul Cus hing, policitemia, hipercalcemia și diareea secretorie. În torace, tumora se poate localiza în șanțurile paravertebrale de -a lungul lanțurilor simpatice, la 1% din totalul pacienților. Macroscopic, pleura care acoperă formațiunea este bine vascularizată, existând riscul hemoragiilor la disecție [50]. După expunere, tumora este moale cu aspect glandular, de culoare brun -roșiatică. Microsopic, țesutul este format din grupuri de celule epiteliale separate prin capilare. Aceste celule conțin sin aptofisină și reacționează imunohistochimic cu anticorpul monoclonal SY 38. Ablația chirurgicală a tumorii prezintă aceleași riscuri cu rezecția acestor formațiuni, localizate în alte regiuni ale corpului și necesită medicație corespu nzatoare pentru a asigura controlul variațiilor severe de tensiune arterială. Uneori tumora se localizează în compartimentul visceral în peretele atrial sau pe fereastra aortopulmonară și este dificil de reperat. În aceste cazuri se utilizează scintigrafia cu 131I- metaiodobenzylguanidină (131I-MIBG) suplimentată cu scanarea dimanică – secvență rapidă – prin CT pentru identificare, urmată de excizia chirurgicală [70]. După exereză prognosticul acestor leziuni es te bun în tumorile benigne și nefavorabil în cele maligne. 5.5.5.4.3.3. Tumorile maligne cu celule mici din regiunea toracopulmonară Askin (1979) a fost primul care a descris o tumora malignă cu celule mici, localizată în regiunea toracopulmo nară, la copii. Tumora se manifestă ca o formațiune paravertebrală, localizându -se mai frecvent la nivelul peretelui toracic posterior sau chiar în plămân. Majoritatea autorilor consideră leziunea a fi o tumoră neuroectodermică periferică – TNEP, a cărei p osibilă origine este un nerv intercostal. Ipoteza se susține prin identificarea unor granule neurosecretorii și a unor procese celulare indicatoare de diferențiere neuronală la microscopia electronică și, mai ales, a prezenței NSE în aceste tumori, prin te hnici imunohistochimice [48]. Tumora Askin – TNEP – tumoră neuroectodermică periferică se întâlnește la copii și la adolescenți, fiind descoperită la palpare ca o formațiune de perete toracic sau ca o masă evidențiată radiologic la un copil cu simptome toracice. Leziunea este de trei ori mai frecventă la fete decât la băieți, iar tratamentul standard constă în excizia largă „în bloc”, urmată de iradiere și chimioterapie când rezecția este incompletă. S -a sugerat utilizarea unui tratament agresi v multimodal: chimioterapie, iradierea întregului corp și transplant autolog de măduvă osoasă. Leziunile au tendință de recurență locală și metastazare la distanță. Supraviețuirea pe termen lung este rară, de obicei sub 1 an [7]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 365 5.5.5.5 . Tumorile mezenchimale Tumorile mezenchimale reprezintă mai puțin de 10% din tumorile localizate în mediastin, sunt ceva mai frecvente la copii decât la adulți și au caractere de malignitate în 55% din cazuri. Incidența malignității acestor tumori este ma i mare la copii, iar clasificarea lor este descrisă în tabelul 5.9. 5.5.5.6. Chisturile mediastinale Majoritatea leziunilor chistice se dezvoltă în compartimentul visceral, și mai rar în compartimentul anterior sau în ariile paravertebrale. Radiogafia tora cică relevă o densitate rotundă, bine circumscrisă în compartimentele mediastinale. În funcție de configurația capsulei, chistul preia o configurație ovoidală sau în picătură, la examinările în ortostatism. Uneori, capsula este calcificată. Atunci când exi stă comunicări între chist și căile aeriene sau cu tractul gastrointestinal se pot evidenția nivele hidroaerice. Chisturile de mari dimensiuni realizează devieri ale traheei sau ale esofagului (vizibile pe esofagografiile cu substanță de contrast). Dacă le ziunea chistică este atașată esofagului sau se dezvoltă în pereții acestuia, formațiunea este mobilă cu deglutiția. 5.5.5.6.1. Chisturile intestinului primitiv Aceste chisturi apar pe sechestrările celulare din regiunea șanțului laringotraheal, în cursul d ezvoltării arborelui traheobronhic din intestinul primitiv. Din punct de vedere histologic, în funcție de structura celulară a epiteliului de înveliș și a conținutului celular din interiorul peretelui chistic, aceste leziuni se clasifică în chisturi bronho genice, esofagiene sau gastrice. Aceste chisturi prezintă o combinație variabilă de elemente celulare: epiteliu columnar ciliat, cuboidal și plat; glande mucoase; mușchi netezi; țesut fibros; țesut elastic; cartilaj. Uneori se evidențiază chiar mucoasă int estianală tipică sau mucoasă gastrică. Termenul de duplicație intestinală se folosește pentru leziunile chistice bine diferențiate, chisturi ce pot fi adiacente sau localizate chiar în peretele esofagian. Chisturile intestinului primitiv sunt de obicei uni loculare și se dezvoltă în compartimentul visceral, constituind aproximativ 6% din leziunile mediastinale la adulți și peste 18% la copii. Majoritatea leziunilor sunt asociate la trahee sau la esofag și mai rar plămânilor, două treimi fiind localizate în j umătatea superioară a mediastinului (bifurcația traheală) sau în porțiunea inferioară, când se asociază esofagului. Chisturile din porțiunea inferioară a mediastinului se pot extinde sub diafragm , formând chisturile în „limbă de clopot” sa u pot trece în totalitate la nivel abdominal. La copii, majoritatea leziunilor chistice sunt simptomatice datorită obstrucției traheobronhice, notându -se detresă respiratorie severă, dispnee, cianoză, cu hiperinflație, atelectazie sau infecție la nivel p ulmonar. Chistul poate fi evidențiat cu dificultate pe radiografia toracică de rutină [27], astfel încât preoperator se recomanda CT , care identifică leziunea, dar nu și caracterul chistic. Diagnosticul trebuie stabilit precoce pentru că în abse nța tratamentului poate surveni decesul pacientului [27]. La adulți, incidența chisturilor simptomatice este variabilă notându -se apariția complicaților infecțioase și mai grav, a fistulelor chisto -traheo -bronhice. Alte complicații posibile în evoluția bol ii sunt aritmiile cardiace, sindromul de venă 366 cavă superioară și stenoza de arteră pulmonară, degenerarea malignă nefiind demonstrată. Indicația terapeutică în chisturile intestinului primitiv la adulți este rezecț ia chirurgicală. În funcție de absența sau prezența simptomelor [26]. La pacienții asimptomatici cu chisturi mici este necesar doar controlul periodic al leziunii, iar chisturile mari se aspiră percutan transtoracic, transbronhoscopic sau mediastinoscopic. Indicația rezecției chirurgicale apare în momentul apariției recurențelor sau simptomatologiei. Atât aspirația, cât și rezecția acestor leziuni se pot realiza prin toracoscopie video -asistată , tehni că utilizată mai frecvent în ultimii ani [44]. Anii următorii vor stabili cea mai bună metodă de tratament, momentan considerându -se a fi prudent de a exciza toate leziunile chistice de mari dimensiuni, simptomatice sau nu. BENIGNE MALIGNE Tumorile țesu tului adipos Timolipom* Lipom Lipoblastom Hibernom Timoliposarcom* Liposarcom Tumorile cu origine în vasele de sânge Hemangiom Hemangioendoteliom benign Hemangiopericitom benign Angiosarcom Hemangioendoteliom malign Hemangiopericitom malign Hemangioen doteliomul Tumori cu origine musculară netedă Leiomiom Leiomiosarcom Tumorile cu origine în vasele limfatice Limfangiomul sau hygroma chistică Tumorile țesutului fibros Fibrom Fibrosarcom Histiocitom fibros malign Tumorile de origine musculară striată Rabdomiom Rabdomiosarcom Tumorile mezenchimale multipotente Mezenchimom benign Mezenchimom malign Alte tumori Tumora fibroasă localizată, benignă sau malignă Sarcomul sinovial Meningeomul Xantomul Sarcomul extraosos Tabelul 5.9: Tumorile mezenchimale primitive mediastinale *Se observă că timolipoamele și timoliposarcoamele pot fi considerate tumori ale țesutului adipos, dar au fost evaluate în cadrul leziunilor timice. 5.5.5.6.2. Chisturile neuroenterice Această anomalie chistică a tractului gastrointestinal s e dezvoltă în porțiunea posterioară a compartimentului visceral cu extindere în regiunea paravertebrală și mai frecvent pe partea dreaptă. Chisturile neuroenterice conțin CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 367 atât derivate endodermice cât și elemente ectodermice și apar de obicei la copii sub 1 an. Pacienții prezintă anormalități ale coloanei vertebrale și ale canalului rahidian [28]. Defectul pare a se dezvolta în stadiul de blastocist din cursul embriogenezei prin apariția unor aderențe care despart celulele endodermice de cele ectodermice, fapt care determină imposibilitatea dezvoltării normale, pe linia mediană, a coloanei vertebrale și măduvei spinării. Rezultatul constă în apariția a doi centri primitivi neurali și, consecutiv, în anormalitățile de coloană vertebrală, canal rahidian și de tub digestiv. Chistul neuroenteric prezintă un pedicul caracteristic prin care este conectat la meninge sau la măduva spinării. Anormalitățile coloanei includ scolioza congenitală, hemivertebre, spina bifidă etc. Leziunea poate fi în legătură și cu tubul digestiv, reprezentând astfel o porțiune de duplicație toracoabdominală a tubului digestiv. Oricare dintre pediculii de legătură se evidențiază cu ușurință prin radiografii, tomografii și CT , uneori fiind necesare mielografia și RMN . Chisturile neuroenterice determină frecvent compresiuni ale structurilor de vecinătate, determinând simptome caracteristice, mai ales respiratorii, la copii. Uneori simptomatologia neurologică este predominantă. Indicația terapeutică constă în excizia chi stului și a extinderilor intraspinale și abdominale. Prognosticul este bun atunci când anomaliile asociate sunt compatibile cu viața. 5.5.5.6.3. Chisturile gastroenterice Toate chisturile gastroenterice mediastinale conțin mucoasă gastrică și pot comunica cu tubul digestiv subdiafragmatic. Chistul se poate asocia cu anomalii de coloană vertebrală, dar nu prezintă comunicări intravertebrale. Cel mai frecvent se evidențiază la copiii mici, și mai rar la adolescenți sau adulți. Copiii prezintă simptome respira torii datorită compresiunii plămânului ipsilateral, în timp ce adulții prezintă dureri sau melenă datorită activității peptice a țesutului gastric din interiorul chistului. Formațiunea se localizeză mai ales pe partea dreaptă și se evidențiază prin radiogr afii toracice standard, tranzit esofagian baritat sau CT cu pertechnetat de technețiu -99 care demonstrează existența țesutului gastric în chist. Indicația terapeutică cu intenție curativă este exereza chirurgicală completă a chistului și a cone xiunii cu tubul digestiv subdiafragmatic. Rezecția pulmonară este necesară în fistulele chistopulmonare cu distrugerea țesutului pulmonar. 5.5.5.6.4. Chisturile mezoteliate Chisturile mezoteliale prezintă denumiri variate, cum ar fi: chistul pericardic, ch istul pleuropericardic, chistul cu conținut limpede, chistul unghiului cardiofenic și chistul simplu. 5.5.5.6.4.1. Chisturile pleuro -pericardice Aceste leziuni sunt în legătură cu pericardul și se dezvoltă mai ales în unghiul cardiofrenic anterior, și mai rar în zona hilară și în compartimentul anterior. Chisturile rezultă dintr -un defect de fuziune al unei lacune mezenchimale care în mod normal fuzionează spre a forma sacul pericardic. Mai rar, chistul 368 prezintă un diverticul pericardic adevărat, cu un orif iciu de comunicare larg sau îngust, chist ce pare a fi un diverticul ventral embrionar persistent [46]. O altă explicație pentru unele chisturi mezoteliale este posibila dezvoltare din pleură și nu din pericard, în cursul avansării marginilor pleurale în p erioada embriogenezei. Macroscopic, leziunile prezintă pereți fibroși de grosime variabilă, sunt de obicei uniloculare și conțin un lichid apos, clar. Explorarea microscopică a pereților relevă un singur strat de celule mezoteliale situate pe o stromă de țesut conjunctiv. Explorările radiologice relevă chistul cu o localizare tipică în unghiul cardiofrenic anterior, mai frecvent pe partea dreaptă, iar pe incidențele laterale o configurație în picătură datorită dezvoltării chistului în porțiunea mediană a fistulei pulmonare. Chistul mezotelial este benign și nu se recomandă excizia sa atunci când diagnosticul precis a fost stabilit prin localizarea și configurația tipică a leziunii. Diagnostiul se confirmă prin aspirația conținutului lichidian apos și clar, iar când diagnosticul este incert și simptomatologia este prezentă, rezecția chirururgicală reprezintă indicația de elecție. 5.5.5.6.4.2. Chistul mezotelial simplu Majoritatea leziunilor mediastinale tip hygroma chistică reprezintă prelungiri ale hygromei chistice cervicale -limfangiomului, iar ocazional, sunt leziuni mediastinale izolate, fie la copii, fie la adult. Cele mai multe leziuni sunt multiloculare. Tipul unilocular este denumit chist limfogenic și ambele varietăți conțin un lichid galben -clar sau brun-închis. De obicei, chistul se localizează în compartimentul anterior și se extinde frecvent în compartimentul visceral. Indicația de excizie chirurgicală are scop diagnostic. 5.5.5.6.5. Chisturile teratomatoase sau teratomele chistice Chisturile tera tomatoase epiodermoide și dermoide au fost abordate în capitolul tumorilor germinative. 5.5.5.6.6. Chisturile timice Chisturile timice adevărate prezintă pereți subțiri, sunt uniloculare, conțin insule de țesut timic în structura pereților, iar epiteliul c are căptușește cavitatea chistică este format dintr -un singur strat de celule cuboidale joase. Aceste chisturi sunt formațiuni mediastinale anterioare asimptomatice și pot fi îndepărtate prin simplă enucleere sau prin excizie toracoscopică videoasistată . O altă varietate, timomul chistic, se dezvoltă din degenerarea tisulară din interiorul unui timom. Atunci când se observă o masă reziduală care se dezvoltă din peretele chistic în interiorul cavității, chistul tre buie considerat timom și tratat ca atare. 5.5.5.6.7. Chisturile ductului toracic Aceste leziuni mediastinale rare se pot dezvolta în orice porțiune a canalului toracic, localizat în zona posterioră a compartimentului visceral. Asemenea chisturi pot comunic a funcțional cu lumenul canalului toracic. Radiologic (fig. 5.8.), chistul poate devia traheea sau esofagul vizualizat prin substanță de contrast. Ductul toracic poate fi opacifiat prin substanțe de contrast introduse în sistemul limfatic. Indicația terape utică este excizia chirurgicală a CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 369 chistului, iar ligatura canalului toracic se practică de necesitate. Atunci când se prezervă ductul toracic trebuie ligaturate toate comunicantele cu chistul, altfel pacientul dezvoltă chilotorax. 5.5.5.6.8. Chistul hidat ic Reprezintă o raritate ca leziune chistică primitiv mediastinală, cu o incidență în ariile endemice, de aproximativ 0,38% [64]. Chisturile hidatice mediastinale secundare s -au evidențiat la pacienții cu alte chisturi hidatice intratoracice. Radiografia t oracică relevă o densitate rotundă sau ovoidală, calcificările fiind superficiale și rare comparativ cu chisturile hidatice hepatice sau splenice. CT nu este diagnostică, dar poate identifica vezicule fiice. Pentru stabilirea diagnosticului se u tilizează IDR Cassoni , testul Weinberg -Pârvu și studii imunohistochimice (testul ELISA ). Indicația terapeutică este excizia chirurgicală care se poate asocia cu un tratament medical cu mebendazol sau albendazol. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Abbot A.E. : Melanotic schwannoma of the sympathetic ganglia: Pathologic and clinical characteristics. Ann Thorac Surg 49: 1006, 1990 2. Adam A.E., Hochholzer L. : Ganglioneuroblastoma of the posterior medias tinum. A clinocopathologic review of 80 cases. Cancer 47: 373, 1981 3. Adkins Jr. R.B. , Maples M.D. , Hainsworth J.D. : Primary malignant mediastinal tumors. Ann Thorac Surg 38: 648, 1984 4. Aisne r S.C. : Bilateral granular cell tumors of the posterior mediastinum. Ann Thorac Surg 46: 688, 1988 5. Akwari O.E. : Dumbbell neurogenic tumors of the mediastinum. Mayo Clin Proc 53: 353, 1978 6. Ashley D.J. , Evans C.J.: Intrathoracic carotid -body tumour (chemodectoma). Thorax 21: 184, 1966 7. Askin F.B.: Malignant small cell tumor of the thoracopulmonary region in childhood. Cancer 43: 2438, 1 979 8. Aygum C. : Primary mediastinal seminoma. Urology 23: 109, 1984 9. Bejan L. , Galeșanu R.M. : Mediastinul , Ed. Academia Română, București, 1997 10. Brown L.R. : Intrathoracic lymphangioma. Mayo Clin Proc 61: 882, 1986 11. Bush S.E. , Martinez A. , Bagshaw M.A. : Primary mediastinal seminoma, Cancer 48: 1877, 1981 12. Carlsen N.L. : Prognostic factors in neuroblastomas treated in Denmark from 1943 to 1980: A statistical estimate of prognosis based on 253 cases. Cancer 58:2726, 1986 a 13. Carpinișan C., Stan A. : Patologia chirurgicala a toracelui , Ed. Medicală, București, 1971, 472 – 539 14. Castleman B., Iverson L. : Localized mediastinal lymphoid hyperplasia resembling thymoma. Cancer 9:822, 1956 15. Catinella F.P. , Boyd A.D. , Spencer F. C.: Intrathoracic extramedullary hematopoiesis simulating anterior mediastinal tumor . J Thorac Cardiovasc Surg 89: 580, 1985 16. Cheung P. , Borgstrom A. , Thompson N. W.: Strategy in reoperative surgery for hyperparathyroidism. Arch Surg 124: 676, 1989 17. Cohen A.J. : Primary cysts and tumors of the mediastinum. Ann Thorac Surg 51: 378, 1991 18. Coldman A.J. : Neuroblastoma : Influence of age at diagnosis stage, tumor site, and sex on prognosis. Cancer 46: 1896, 1980 370 19. Coman G.C., Coman C. B.: Pat ologie chirurgicală toracică – Tratat de patologie chirurgicală, s. red. E. Proca , vol.V, partea 3, Ed.Medicală, București, 1991, 264 – 295 20. Dabir R.R. , Piccione Jr. W. , Kittle C.F. : Intrathoracic tumors of the vagus nerve . Ann Thorac Surg 50: 494, 1990 21. Davidson K.G. , Walbaum P.R. , McCormack R.J. M.: Intrathoracic neural tumors. Thorax 33: 359, 1978 22. Davis Jr. R.D.: Primary cysts and neoplasms of the mediastinum: Recent changes in clinical presentation, methods of diagnosis, management, and results. Ann Thorac Surg 44: 229, 1987 23. DeVita V.T. , Hellman S. , Rosenberg S.A. : Principles and Practice of Oncology . 3rd Ed. Philadelphia: JB Lippincott, 1989 24. Diehl L.F. : The pattern of intrathoracic Hodgkin ‘s disease assessed by computed tomography. J Clin Oncol 9:438, 1991 25. Dooms G.C. : The potential of magnetic resonance imaging for the evaluation of thoracic arterial diseases . J Thorac Cardiovasc Surg 92: 1088, 1986 26. Duranceau A.C.H. , Deslauriers J. : Foregut cysts of the mediastinum in the adult – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 27. Eraklis A.J. , Griscom N.T. , McGovern J.B. : Bronchogenic cysts of the mediastinum in infa ncy. N. Engl J Med 281:1150, 1969 28. Feller A. , Sternberg H. : Zur Kenntnis der Fehlbildungen der Wirbelsaule, die Wirbelkorperspalte und ihre formale Genese. Virchow’s Arch [A] 272: 613, 1929 29. Ferguson M.K. : Selective operative approach for diagnosis and treatment of anterior mediastinal masses. Ann Thorac Surg 44: 583, 1987 30. Galvin I.F. : Pericardial hemangiopericytoma as a cause of dysphagia. Ann Thorac Surg 45:94, 1988 31. Gordon L.J. , Kies M.S. : Diagnosis and treatment of mediastinal lymphomas – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 32. Gould V.E. : Synaptophysin expression in neuroendocrine neo plasms as determined by immunocytochemistry. Am J Pathol 126: 243, 1987 33. Grillo H.C. , Ojeman R.E. : Mediastinal and intrathoracic „dumbbell” neurogenic tumors – International Trends in General Thoracic Surgery , s. red. N.C. Delarue, H. Eschapasse, Vol. V. St. Louis: CV Mosby, 1989 34. Hainsworth J.D. , Greco F.A. : Nonseminomatous malignant germ cell tumors of the – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febig er, 1991 35. Hamilton J.P. , Koop C.E. : Ganglioneuromas in children. Surg Gynecol Obstret 121:803, 1965 36. Heimburger I.L. , Battersby J.S. : Primary mediastinal tumors of childho od. J Thorac Cardiovasc Surg 50: 92, 1965 37. Horvat T. : Metode de diagnostic în patologia chirurgicală a mediastinului, Jurnalul de chirurgie toracică , vol.1, nr.1, 1996, 19 – 26 38. Horvat T. , Grozavu C. , Singer D. : Hamartomul limfatic mediastinal, Jurnalul de chirurgie toracică , vol.1, nr.1, 1996, 63 – 66 39. Hurt R.D. : Primary anterior mediastinal seminoma. Cancer 49:1650, 1982 40. Irger I.M. : Surgical tactics in hour -glass tumor of intervertebral mediastinal localization. Vopr Neirokhir (Moscow) 5:3, 1980 41. Kirschner P.A.: Cervical substernal „extended” mediastinoscopy – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 42. Le Brigand H. : Nouveau Traite de Technique Chirurgicale . Vol 3. Paris; Masson, 1973, 658 43. Le Roux B.T. : Mediastinal teratoma . Thorax 15:333, 1960 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 371 44. Lewis B.D. : Benign teratomas of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 86:727, 1983 45. Lewis R.J., Caccavale R.J. , Sisler G.E. : Imaged thoracoscopic surgery: A new technique for resection of mediastinal cysts. Ann Thorac Surg 53:318, 1992 46. Lillie W.I. , McDonald J.R. , Clagett O.T. : Pericardial celomic cysts and pericardial diverticula. J Thorac Surg 20: 494, 1950 47. Linegar A.G. : Massive thymic hyperplasia. Ann Thorac Surg 55: 1197, 1993 48. Linnoila R.I. : Evidence for neural origin and PAS -positive variants of the malignant small cell tumor of thoracopulmonary region („Askin tumor”). Am J Surg Pathol 10:124, 1986 49. Lopez -Ibor B. , Schwartz A.D. : Neuroblastoma. Pediatr Clin North Am 32: 755, 1985 50. Maier H.C. , Humphreys H.G.H. : Intrathoracic pheochromocytoma. J Thorac Cardiovasc Surg 36:625, 1958 51. Marangos P.J. , Schmechel D. : The neurobiology of the brain enolase – Essays in Neurochemistry and Neuropharmacology , s. red. M.B.H. Youdin; Vol. 4. New York: John Wiley &Sons, Inc., 1980, 211 52. Marsten J.L. , Cooper A.G. , Anken ey J.L. : Acute cardiac tamponade due to perforation of a benign mediastinal teratoma into the pericardial sac. J Thorac Cardiovasc Surg 51:700, 1966 53. Martinez D.A. : Resection of primary tumor is appropiate for chil dren with stage IV – s neuroblastoma: An analysis of 37 patients. J Pediastr Surg 27: 1016, 1992 54. McGuire W.A. : Should stage II neuroblastoma receive irradiation? (abstract). Proc Am Soc Clin Oncol 3:80, 1984 55. McHenry C. : Resection of parathyroid tumor in the aortico -pulmonary window without prior neck exploration. Surgery 104:1090, 1988 56. Mc Lean T.R. : Mediastinal involvement by myxoid liposarcoma. Ann Thorac Surg 47:920, 1989 57. Mori M. , Kidogawa H. , Isoshima K. : Thoracic duct cyst in the mediastinum. Thorax 47:325, 1992 58. Morrison I.M. : Tumors and cysts of the mediastinum. Thorax 13:294, 1958 59. Mullen B. , Richards on J.D. : Primary anterior mediastinal tumors in children and adults. Ann Thorac Surg 42:338, 1986 60. Muller -Hermelink H.K. : Immunohistochemical evidence of cortical and medullary differentiation in tymoma. Virchows Arch [A] 408:143, 1985 61. Muller -Hermelink H.K. , Marino M. , Palestro G. : Pathology of thymic epithelial tumors – The Human Thymus , s. red. H.K. Muller -Hermelink; Berlin: Spring, 198 6 62. Nathaniels E.K. , Nathaniels A.M. , Wang C. : Mediastinal parathyroid tumors. Ann Surg 171:165, 1970 63. Nichols C.R. : Hematologic malignancies associated with primary mediasti nal germ – cell tumors. Ann Intern Med 102:603, 1985 64. NinVivo J. , Brandolina M.V. , Poma J. : Hydatid cysts of the mediastinum – International Trends in General Thoracic Surgery , s. red. N.C. Delarue, H . Eschapasse; Vol. V, St. Louis: CV Mosby, 1989 65. Oancea T ., Hica L. : Tumorile mediastinale ; Ed. Militară, București, 1971 66. Parker D. , Holford C.P. , Bergent R.H. : Effective treatment for malignant mediastinal teratoma, Thorax 38:897, 1983 67. Reed J.C. , Hallet K.K. , Feigin D.S. : Neural tumors of the thorax: Subject review from the AFIP. Radiology 126:9, 1978 68. Robinson P.G. : Biologic markers and pathology of mediastinal lymphomas – – Mediastinal Surgery , s. red. T.W . Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 372 69. Sakai F. : Intrathoracic neurogenic tumors: MR – pathologic correlation, AJR Am J Roentgenol 159: 279, 1992 70. Shapiro B. : The location of middle mediastinal pheocoromocytomas. J Thorac Cardiovasc Surg 87:814, 1984 71. Shapiro B. , Fig L.M. : Medical therapy of pheochromocytoma – Medical Therapy of Endocrine Tumors , s. red. A. Barkan; Vol. 18, no.2, Philadelphia. WB Saunders, 1989, 443 72. Shapiro B. , Oringer M.B. , Gross M.D. : Mediastinal paragangliomas and pheochromocytomas – Mediastinal paragangliomas and pheochromocytomas, s. red. T.W. Shields; Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 73. Shields TW : Benign and malignant neurogenic tumors of the mediastinum in adults – Mediastinal Surgery , s. red. T.W. Shields, Philadelphia: Lea & Febiger, 1991 74. Shirekusa T. : Intrathoracic tumors arising from the vagus nerve. Review of r esected tumors in Japan. Scand J Thorac Cardiovasc Surg 23:173, 1989 75. Thomas P. R.M. : An analysis of neuroblastoma at a single institution. Cancer 53:2079, 1984 76. Toursarkissian B. , O’Connor W.N ., Dillon M.F. : Mediastinal epithelioid hemangio – endothelioma, Ann Thorac Surg 49:680, 1990 77. Tsuchiya R. : Thoracic duct cyst of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 79:856, 1980 78. Whittaker L.D. , Lynn H.B. : Mediastinal tumors and cysts in the pediatric patients. Surg Clin North Am 53: 893, 1973 79. Zajtchuk R. : Intrathoracic ganglioneuroblastoma. J Thorac Cardiovasc Surg 80:605, 1980 5.6. PATOLOGIA CHIRU RGIC ALĂ A TIMUSULUI Timusul reprezintă pentru chirurgi o provocare nu numai ca o structură în care se pot dezvolta tumori benigne sau maligne ci, mai ales ca un organ implicat în aspectele fundamentale ale imunității celuare și conducerii neuromusculare. 5.6.1. ANATOMIE CHIRURGICALĂ Timusul ocupă predominant mediastinul anterior și acoperă pericardul și vasele mari de la baza inimii. Datorită originii sale bilaterale din pungile brahiale, timusul este considerat o structură bilobară, lobii fiind în general asi metrici și fuzionând la o distanță variabilă pe linia mediană. Ca rezultat al fuziunii, glanda are forma literei H, cu extensia polilor superiori ai fiecărui lob în regiunea cervicală, cu raporturi strânse de glanda tiroidă prin ligamentul tirotimic și cu prelungirile polilor inferiori în direcție caudală, peste pericard. Porțiunea superioară a timusului acoperă, de obicei, suprafața anterioară a venei nenumite stângi care străbate oblic mediastinul superior pentru a întâlni vena nenumită dreaptă, formând vena cavă superioară. Anatomia timusului se modifică atunci când glanda crește în volum sau când prezintă anomalii diverse [20]. De asemenea, cantități variabile de țesut timic se găsesc sub forma unor lobi mediastinali adiționali și insule tisulare în af ara capsulei „glandei” de la nivelul gâtului până la diafragm . CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 373 Vascularizația arterială a timusului provine din arterele tiroidiene inferioare, „glanda” primind și ramuri laterale din arterele mamare interne și ramuri pericardiofrenice. D renajul venos se realizează prin venele mici care însoțesc aceste artere și, mai ales, printr -un tunchi venos posterior care drenează direct în vena nenumită stângă prin unul, două sau mai multe vase scurte; rar, un ram venos de mică importanță se varsă di rect în vena cavă superioară. Inervația este reprezentată prin fibre nervoase simpatice și parasimpatice care pătrund în glandă, dar se pare că inervează doar vasele de sânge. Spre deosebire de ganglionii limfatici, timusul nu are canale limfatice aferente , iar limfocitele din parenchim nu par a drena printr -un vas limfatic eferent. Actualmente se crede că vasele limfatice drenează numai capsula și septul fibros, terminându -se în ganglionii limfatici mediastinali, în ganglionii hilului pulmonar și în gangl ionii mamari interni. Timusul cântărește aproximativ 15g la nou născuți, în perioada neonatală glanda ajunge la dimensiuni maxime, deși continuă să crească în greutate până la pubertate, cântărind între 30 și 40g. Apoi, apare un proces gradat de involuție la vârsta adultă, iar glanda se reduce, ajungând la o greutate între 5 și 25g. 5.6.2. HISTOLOGIA TIMUSULUI Fiecare lob timic este acoperit de o capsulă fibroasă care se extinde în parenchim ca un sept din țesut conjunctiv fibros, care împarte glanda în lob uli de 0.5 până la 2 mm. Fiecare lobul este compus din corticală și medulară, iar ariile medulare se extind de la un lobul la lobulii adiacenți. Corticala este compusă din aglomerări de limfocite amestecate cu celule epiteliale și mezenchimale, iar celule le epiteliale sunt de două tipuri: celule subcapsulare și celule corticale interne [35]. Celulele epiteliale subcapsulare formează o coroană la periferia corticalei timice. Aceste celule au capacități secretorii cum ar fi hormonii α1 -timozină , β3-timozină și timopoietină (Suste, Rosai 1990). Celulele epiteliale din medulară sunt fuziforme, cu nuclei ovalari sau spiralați, diferențiindu -se cu dificultate de celulele epiteliale corticale. Celulele epiteliale medulare prezintă caracteristici secretorii asemănătoare celulelor corticale subcapsulare, dar diferă de acestea prin specificitate antigenică. Medulara cuprinde structuri specializate numite corpusculii lui Hassal , cu aspect de „foițe de ceapă”. Celulele acestor corpusculi nu prezintă caractere secretorii. Din punct de vedere histologic, limfocitele sau timocitele predomină la nivelul glandei. Aceste celule provin din celule migrate ale măvudei osoase, care se diferențiază și prol iferează ca răspuns la mediul format din celulele timice epiteliale. Timocitele realizează agregate dense mai ales în regiunile corticale ale lobulilor timici și majoritatea au caracteristici fenotipice tip limfocite T. Limfocitele tip B s -au evidențiat pr edominant în septul fibros și spațiile perivasculare și mai puțin la nivelul medularei timice. La nivelul timusului s -au identificat și celule mioide sau striate cu un posibil rol în patogeneza miasteniei gravis. În mod obișnuit, în jurul vârstei de 20 de ani, țesutul adipos începe să înlocuiască parenchimul în involuție, dar arhitectura de bază a corticalei și medularei persistă toată viața. 374 5.6.3. FUNCȚIA TIMUSULUI Timusul este esențial în dezvoltarea imunității celulare (tipul T) și, cu toate că timocit ele au o origine extratimică, interacțiunea dintre celulele tip T și tip B ajută și la producerea imunoglobulinelor. Funcționalitatea corectă a sistemului imun depinde de dezvoltarea normală a componentelor celulare și umorale. Sistemul timus -dependent con stă în participarea mai ales a timusului și a unui volum circulant de limfocite T la reacțiile imune mediate celular. Al doilea sistem constă în foliculi limfoizi și celule plasmatice, probabil din plăcile intestinale ale lui Peyer și răspund e de producerea imunoglobulinelor – IgA, IgG și IgM – și a anticorpilor specifici. Orice tulburare în dezvoltarea sistemelor poate conduce la unul din variatele sindroame de imunodeficiență, unele sindroame fiind asociate cu tumori timice, hipop lazii timice congenitale sau agenezii [13]. Timusul este implicat în anumite boli hematologice, endocrinologice autoimune, boli de colagen și anomalii neuromusculare. Totuși, mecanismele, natura și extinderea implicării timusului în aceste entități rămâne necunoscută. Din punct de vedere chirurgical, consecințele imunologice ale timectomiei prezintă un interes major, deoarece exereza completă este unica operație acceptată pe timus. Deși timectomia, mai ales timectomia neonatală, este asociată frecvent unei tulburări semnificative imunologice, acest fapt nu s -a confirmat la pacienții adulți [1]. Actualmente nu există indicații clare de timectomie, cu excepția tratamentului tumorilor timice și a tratamentului empiric din miastenia gravis. 5.6.4. MIASTENIA GR AVIS 5.6.4.1. Definiție Miastenia gravis reprezintă o tulburare neuromusculară sau un grup de tulburări caracterizate astfel: – clinic prin fatigabilitate anormală a musculaturii voluntare la activități repetitive cu refacere după repaus; – electrofiziologic prin răspuns descrescător la stimulări repetate și semne caracteristice la electromiografia pe fibră unică; – farmacologic prin îmbunătățirea transmisiei neuromusculare și a simptomatologiei după administrarea de anticolinesteraze; – anatomo -patologic: asocieri cu anormalități timice cum ar fi hiperplazie, tumori și modificări involutive și reducerea numărului și apariția alterărilor structurale a receptorilor postsinaptici acetilcolinici (RAC) la nivelul joncțiunii neuromusculare; – imunologic: prezența anticorp ilor circulanți anti -RAC și a distrucției RAC prin reacții mediate de complementul seric și răspuns favorabil la terapia imunosupresivă incluzând medicație steroidică, imunosupresivă și plasmafereză (Kirschner -1991). Actualmente se presupune că fiziopatogenia miasteniei gravis este un fenomen autoimun, iar ceea ce inițiază, susține și regularizează fenomenul nu se cunoaște încă. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 375 5.6.4.2. Tabloul clinic Semnele și simptomele miasteniei gravis au drept cauză principală slăbiciunea musculaturii scheletului osos, datorată unui defect în conducerea neuromusculară (tabelul 5.10). Disfuncțiile tiroidiene se pot asocia cu miastenia gravis și tind să agraveze simptomatologia sindromului. Pacienții cu miastenia gravis sunt extrem de sensibili la chinină și curara, substanțe folosite în trecut pentru teste diagnostice de provocare. În mod obișnuit se utilizează droguri care stimulează joncțiunile neuromusculare cum ar fi prostigmină, tensilon sau mestinon. Răspunsul accentuat la ac ești agenți ajută la diagnostiocul bolii, ca și electromiografia care confirmă diagnosticul clinic. Algoritmul diagnostic cuprinde și măsurarea valorilor de receptori anticolinesterază, anticorpi modulanți și anticorpi antifibră musculară striată [8,21,27] . Aproximativ 90% din pacienții cu miastenia gravis prezintă debutul bolii la vârsta adultă, mai frecvent înainte de 35 de ani. Miastenia gravis afectează femeile de două ori mai frecvent ca bărbații și numai 10% din pacienții adulți prezintă tumori timice [45]. La pacienții fără timoame, glanda prezintă hiperplazia tipului limfoid sau folicular și este caracterizată prin prezența foliculilor limfoizi cu centri germinativi activi [46], dimensiunile și numărul acestor centri fiind parametrii valoroși ca fact ori prognostici [33,40]. 5.6.4.3. Diagnosticul Diagnosticul se stabilește prin teste farmacologice cu anticolinesteraze, prin teste electrofiziologice și examene imunobiologice. Toți pacienții deja diagnosticați trebuie monitorizați radiologic și prin CT pentru identificarea unui posibil timom. Clinic și fiziologic, miastenia gravis trebuie diferențiată de un alt sindrom miastenic, sindromul Lambert -Eaton care reprezintă o tulburare rară de transmisie neuromusculară, frecven t asociată unui carcinom bronșic cu celule mici. 5.6.4.4. Tratament La pacienții cu miastenia gravis s -au utilizat numeroase metode de tratament. În prezent, datorită variatelor mijloace terapeutice cât și a lipsei unor studii prospective nu s -a putut sta bili o formă preferențială de tratament pentru un anumit pacient. De asemenea, s -a observat că evoluția actuală a miasteniei gravis prezintă un caracter ceva mai benign ca în anii precedenți. Tratamentul medical cuprinde utilizarea agenților anticolinester ază, a corticosteroizilor, agenților imunosupresori și a plasmaferezei. Tratamentul chirurgical constă în timectomie cu abord mixt taranscervical/transsternal [20]. Recent s -a descris timectomia toracoscopică videoasistată care realizează o exereză similară celei efectuate pe cale cervicală (Sugarbaker 1993). Rolul primordial al timusului in miastenia gravis și dezavantajele tratamentului medical au determinat creșterea interesului față de timectomie. Se prefe ră timectomia ca modalitate primară de tratament în miastenia gravis [45]. Indicația chirurgicală se ia în considerare cât mai repede, după dezvoltarea oboselii generalizate. Schimburile plasmatice se utilizează pentru optimizare stării generale preoperato r la pacienții cu slăbiciune semnificativă. Pacienții sub medicație cu 376 anticolinesteraze, primesc doze din ce în ce mai mici, până la întreruperea tratamentului medicamentos, în timpul administrării de plasmă. Acest fapt determină o evoluție favorabilă pos toperator. Grupul I Miastenie oculară Interesarea mușchilor oculari, cu ptoză și diplopie. Formă ușoară, fără mortalitate. Grupul II A. Forma ușor generalizată Debut lent și frecvent ocular, cu generalizare gradată la mușchii scheletului și la cei bulba ri. Sistemul respirator nu este implicat. Răspunsul la tratamentul medical este bun, iar rata mortalității este scăzută B. Forma moderat Generalizată Debutul este gradual, cu frecvente interesări oculare, boala progresând spre interesări generalizate, ma i severe, a mușchilor scheletului și a mușchilor bulbari. Apare o prelavență crescută a disartriei, disfagiei și a dificultăților masticatorii. Mușchii respiratori nu sunt interesați. Răspunsul la terapia medicamentoasă este mai puțin satisfăcător; activit ățile pacienților sunt restrânse, dar mortalitatea este scăzută. C. Forma sever generalizată 1. Acută fulminantă . Debut rapid cu slăbiciunea musculară severă a mușchilor bulbari și ai scheletului, cu interesarea precoce a mușchilor respiratori. Boala pr ogresează, instalându -se complet în 6 luni. In acest grup procentajul timoamelor este ridicat. Răspunsul la terapia medicamentoasă este mai puțin satisfăcător, activitățile pacienților sunt restrânse, iar mortalitatea este scăzută. 2. Tardiv severă . Mia stenia gravis severă apare după cel puțin 2 ani de la simptomele grupului I sau II. Progresia bolii poate fi graduală sau bruscă, neprevăzută. În acest grup apare cel mai mare procentaj de timoame. Răspunsul la terapia medicamentoasă este slab, iar progno sticul este sumbru. Tabelul 5.10: Clasificarea clinică modificată a pacienților cu miastenia gravis [45] Pacienții care primesc corticosteroizi, sunt menținuți cu această medicație toată perioada perioperatorie pentru a preveni insuficiența suprarenalia nă. După această perioadă se încearcă o reducere gradată a dozelor. Timectomia trebuie realizată în unități spitalicești cu echipe special antrenate și experimentate, echipe care cuprind anesteziști, neurologi și chirurgi. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 377 5.6.5. TUMORILE TIMUSULUI Tumo rile timice se dezvoltă aproape exclusiv în compartimentul mediastinal anterior [41] și reprezintă formațiunile cel mai frecvent rezecate din mediastin. Aceste tumori se întâlnesc rar la copii sub 16 ani. Din nefericire, clasificarea tumorilor timice a fo st mult timp controversată, mai ales datorită variatelor formațiuni întâlnite. Din punt de vedere clinic și anatomopatologic pare corect a exclude acele tumori care nu se dezvoltă din epiteliul timic sau din celulele neuroendrocrine localizate în timus. De ci, tumorile cu origine în celulele germinative sau limfoide, ca și timolipoamele și metastazele timice vor fi excluse din acest capitol. O clasificare convenabilă trebuie bazată fie pe aspectele histologice, fie pe cele macroscopice și nu pe combinația di ntre ele (Shields 1994). Astfel, tumorile timice se clasifică în trei categorii histologice: timoamele, carcinoamele timice și tumorile timice cu origine neuroendrocrină. 5.6.5.1. Timoamele 5.6.5.1.1. Localizare Aproximativ 95% din totalul timoamelor se de zvoltă în compartimentul anterior al mediastinului. Aceste tumori au fost întâlnite și în afara limitelor mediastinului, la nivelul gâtului [11,31,47], în regiunea hilară stângă [9] și în parenchimul pulmonar [24,37]. În interiorul mediastinului timoamele au fost întâlnite și în compartimentul visceral și în unghiul cardiofrenic anterior [46]. 5.6.5.1.2. Anatomie patologică Toate timoamele derivă din celulele epiteliale timice, componenta epitelială identificându -se prin tehnici imunohistochimice. Se pare c ă numai un procentaj mic de timoame (4%) conține o populație rară de celule epiteliale [38]. Toate celelalte tumori conțin procente variate de celule epiteliale și limfocite, astfel încât timoamele au fost clasificate la început, în patru subgrupuri histol ogice, incluzând varianta cu celule epiteliale spinoase (tabelul 5.11). Lewis și colaboratorii (1987) au sugerat clasificarea leziunilor în: a. timom predominant limfocitic atunci când tumora conține mai mult de 66% limfocite; b. timom predominant epitelial când celulele epiteliale reprezintă cel puțin 66% din populația celulară; c. timomul mixt limfoepitelial când nici un criteriu anterior nu se întâlnește; d. tumora cu celule spinoase, care este un subtip al varietăților epiteliale și se diferențiază de timomul mixt prin caracterele histologice de celule epiteliale. În cazul unor tipuri tumorale, caracteristicile histologice sunt mai puțin tipice și leziunile trebuie diferențiate de alte tumori care se pot dezvolta în mediastinul anterior, cum ar fi hemangiopericitomu l, histiocitomul fibros sau adenocarcinomul metastatic. Accentuarea certitudinii diagnosticului de timom se poarte realiza prin tehnici de colorare imunohistochimice cu anticorpi antikeratină [4,31]. În tumorile timice se observă frecvent modificări degene rative, mai ales hemoragie, calcificări și transformări chistice. 378 Macroscopic , timomul poate fi rotund sau ovalar, cu dimensiuni variabile, cu o suprafață externă boselată sau, mai rar, ca o masă plată. Parenchimul are consistență moale, închis la culoare sau gri -portocaliu, cu aspect de „carne de pește”, cu lobuli și septuri fibroase. Aproape în toate cazurile, tumora se continuă cu țesut adiacent normal atunci când tumora nu a înlocuit întreaga glandă. Timoamele Epiteliale Varianta cu celule spinoase Limfocitice Mixte, limfocitice și epiteliale Carcinoamele timice Carcinomul cu celule squamoase Carcinolimfoepiteliomul Alte tumori epiteliale maligne cu citologie rară Tumori cu originea în celulele neuroendocrine Carcinoid ul Carcinomul cu celule mici Tabelul 5.11: Tumorile timice [48] Cele mai importante caracteristici macroscopice sunt prezența sau absența încapsulării tumorii și prezența sau absența invaziei vizibile în structurile de vecinătate. Incidența timoamelor b enigne noninvazive bine încapsulate variază între 40 și 70% [5,29,36,34]. Mai rar, leziunea bine încapsulată prezintă o invazie microscopică sau depășind capsula, fapt care definește malignitatea, cu o incidență în jur de 18% [22]. Invazia macro – și micros copică este prezentă în aproximativ 30 – 60% din cazuri [22,23,29,32,34] reprezentând o leziune malignă. Invazia tumorală se produce în structurile adiacente, cum ar fi pleura mediastinală, pericardul, plămânul, ganglionii limfatici, vasele mari, nervii și p eretele toracic. Pacienții cu extindere tumorală diafragmatică pot prezenta și extensii transdiafragmatice (Scatarige -1985), fapt ce poate fi evidențiat prin CT . Timoamele maligne dau rar metastaze la distanță în pleură sau pericard, în plămâni, ganglioni limfatici mediastinali, oase, ficat, SNC și ganglionii limfatici axilari sau supraclaviculari [22,23]. Datorită variabilității biologice tumorale s -a realizat stadializarea leziunilor în funcție de caracterul invaziv și metastatic [5,16,28,36]. În general, aproximativ două treimi din pacienți se prezintă în stadiul I, mai puțin de o treime în stadiul II sau III și numai un număr redus în stadiul IVA sau IVB. 5.6.5.1.3. Tabloul clinic Majoritatea pacienților cu timoame sunt adulți în decada cinci sau șase de viață, deși aceste tumori pot apare la orice vârstă [29]. Timoamele interesează în mod egal bărbații și femeile. Pacienții cu tumori mediastinale sunt asimptomatici în 50% din cazuri (Shields -1994), iar cei simptomatici pot prezenta doar simpto me locale legate de prezența tumorii în mediastin sau numai simptome legate de boala sistemică care este asociată unor timoame sau o combinație a celor două tipuri de simptome. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 379 Stadiul I Complet încapsulat, fără invazie capsulară Stadiul II Invazie în ț esutul gras înconjurător, invazie mediastinală, pleurală sau capsulară Stadiul III Invazie în structurile de vecinătate (pericard, vase mari, plămâni) Stadiul IV Stadiul IVA – Metastaze pleurale, pericardice Stadiul IV B – Metastaze limfatice și hema togene Tabel 5.12. Stadializarea timoamelor adaptat după Trastek și Payne – 1989 Simptomele localizate constau în dureri toracice vagi, scurtarea respirațiilor și tuse. Semnele de boală malignă extinsă sunt rare și constau în dureri toracice severe, ob strucție de venă cavă, paralizii de hemidiafragm prin invazia nervului frenic sau voce răgușită prin invazia nervului recurent. S -au observat pierdere în greutate, oboseală, frisoane și transpirații nocturne la aproximativ 18% din pacienți [29]. 5.6.5.1.4. Sindroamele clinice asociate – sindroamele paratimice Aproximativ 40% din pacienții cu timoame prezintă un sindrom paratimic și o treime din acest grup au avut două sau mai multe sindroame asociate (tabelul 5.13.) (Rosenow și Hurley 1984). Cele mai multe a socieri par a se datora unor boli autoimune, iar prezența altora poate fi o coincidență. 5.6.5.1.5. Diagnostic Explorări radiologice: Modalitatea de detecție a majorității timoamelor este radiografia toracică standard, postero -anterioară sau în incidențe l aterale. CT ajută la delimitatea extinderii tumorale, dar este nesigură pentru a diferenția o leziune benignă de una malignă (Zerhouni 1982). RMN ajută prea puțin la evaluarea pacienților. Descoperirea unor structuri neomogene, de ma re intensitate și cu o structură internă lobulată este sugestivă pentru prezența unui timom agresiv, cu potențial de invazie (Sakai 1992). Biopsia chirurgicală: Biopsia preoperatorie a unei leziuni suspicionate a fi timom asimptomatic local nu este necesar ă [45] și chiar reprezintă o contraindicație datorită riscului de efracție a capsulei. Atunci când o formațiune medastinală anterioară nu se poate diferenția de altă tumoră malignă din mediastinul anterior, cum ar fi limfomul, tumora malignă cu celule germ inative sau un cancer pulmonar metastatic și când formațiunea este simptomatică local sau când este cert nerezecabilă, biopsia este indicată pentru stabilirea diagnosticului. Se utilizează puncția cu ac fin, puncția cu dispozitive speciale ce recoltează cantități mai mari de țesut sau tehnica de biopsie deschisă. În funcție de localizarea formațiunii, calea de abord utilizată pentru biopsia deschisă poate fi mediastinoscopia, mediastinotomia anetrioară sau chiar toracotomia laterală. 380 În cazul prezenței unui revărsat pleural sau pericardic, se puncționează pentru examenul citologic, iar când rezultatul este nemulțumitor, se poate practica toracoscopia videoasitată pentru a preleva probe din lichidul caracteristic. Alte investigații diagnos tice care se efectuează la pacienții cu timoame sunt: a. evaluarea pentru miastenia gravis a pacienților cu suspiciune de timom; b. investigarea completă a oricărei discrazii sanguine ce însoțește o formațiune mediastinală anterioară; c. evaluarea leziunilor metast atice când simptomatologia acestor leziuni la distanță este evidentă clinic; obținerea valorilor serice ale α -fetoproteinei și gonadotropinei corionice β – umane la toți bărbații tineri cu formațiuni mediasinale pentru diferențierea de o tumoră malignă cu c elule germinative. Sindroame neuromusculare Sindroame hematologice Sindroame de imunodeficiență Boli autoimune și de colagen Boli dermatologice Tulburări endocrine Boli renale Tulburări osose Malignități Tabelul 5.13: Tulburări clinice asociate timoamelor [35] 5.6.5.1.6. Tratament Tratamentul unui timom depinde în mare măsură de tabloul clinic, dar este influențat mai ales de tipul tumoral încapsulat sau nu, de aderența sau fixarea formațiunii la structurile de vecinătate sau de invazia capsular ă sau în structurile vecine, fapt confirmat de examenul histologic. Excizia chirurgicală reprezintă „cheia de boltă” a tratamentului. Radioterapia pare a avea un rol esențial pentru stadiile II și III de boală. Chimioterapia are o importanță secundară pen tru formele local nerezecabile sau în prezența metastazelor la distanță și are un rol important ca terapie neoadjuvantă preoperatorie pentru boala locală avansată inițial sau nu (Shields 1994). Rezecția chirurgicală este indicată la toți pacienții cu timoa me, exceptând pe cei nerezecabili din punct de vedere macroscopic și clinic sau pe cei cu boală invazivă extratoracică (Shields 1994). La pacienții cu leziuni încapsulate, procedura de elecție este excizia completă, adică timectomia totală, iar enucleerea simplă trebuie evitată [22,23]. Calea de abord poate fi sternotomia mediană, toracotomia posterolaterală pentru leziunile mari, lateralizate și sternotomia transversală cu extindere laterală în spațiul IV i.c. pentru leziuni mediane fo arte mari [45]. Utilizarea toracoscopiei videoasitate nu este acceptată, chiar pentru stadiul I de boală [25]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 381 În centre specializate, cu echipe chirurgicale antrenate, rata de mortalitate operatorie este scăzută – 2,9-7,7% – (Maggi 1994) și apare mai frec vent la pacienții cu miastenia gravis, datorită crizelor de miastenie. Factorii care influențează supraviețuirea la distanță sunt încapsularea completă a tumorii, exereza completă, dimensiunile tumorale reduse și tipul celular epitelial nepredominant [29,4 2]. 5.6.5.2. Carcinoamele timice Carcinoamele timice reprezintă un mic grup de tumori epiteliale caracterizate prin citologie malignă și arhitectură caracteristică. În prezent se cunosc opt subtipuri: carcinomul cu celule scuamoase, carcinolimfoepiteliomul , carcinomul bazaloid, carcinomul mucoepidermoid, carcinomul sarcomatoid, carcinomul cu celule scuamoase mici sau nediferențiate, carcinomul cu celule clare și carcinomul nediferențiat (Snover, Tanaka 1982). Cu semnificație clinică sunt doar carcinomul cu celule squamoase și carcinolimfoepiteliomul și acestea foarte rare [17]. 5.6.5.2.1. Carcinomul cu celule scuamoase Carcinomul cu celule scuamoase este mai frecvent la femei și la pacienții în decada șase de viață. Se extinde mai ales în ganglionii mediast inali anteriori, la pleură, plămâni și pericard. Tumora este agresivă local și metastazează ușor. Tabloul clinic cuprinde pierdere în greutate, dureri toracice, tuse și hemoptizie. Studiile radiologice relevă o tumoră mediastinală anterioară. Tratamentul c onstă în rezecția chirurgicală a formațiunii. Radioterapia, dat fiind sensibilitatea tumorii la iradiere, este indicată chiar după excizia completă. Chimioterapia se utilizează pentru recurențe sau metastaze la distanță (Shimosato 1977, Greco 1989). Progno sticul acestor pacienți este sumbru. 5.6.5.2.2. Carcinolimfoepiteliomul Această tumoră prezintă caracteristici morfologice identice limfoepitelioamelor din aria nazofarigiană. Limfoepitelioamele par a avea titruri ridicate a le virusului Ebstein -Barr [10,18,30]. Tratamentul carcinolimfoepiteliomului constă în radioterapie cu sau fără chimioterapie [10]. 5.6.5.3. Tumorile cu origine în celulele neuroendocrine În această categorie s -au descri s două tumori: carcinoidul timic și carcinomul cu celule mici. Aceste leziuni pot fi doar variante histologice ale aceluiași tip celular, pentru că simptomatologia clinică este similară (Moreover, Wick, Scheithauer 1982). Ambele tumori par a deriva din ce lulele lui Kultschitzky cu origine în creasta neurală, datorită caracteristicilor histomorfologice și abilității de a produce substanțe similare celulelor APUD. Totuși, alți autori susțin că aceste celule „neuroendocrine” se dezvoltă din celule endodermice D ale sistemului endocrin intestinal [3,7]. 382 5.6.5.3.1. Tumorile carcinoide timice Aceste tumori carcinoide au fost definite ca neoplazii timice separate, cu caractere distinctive histologice, microscopice și simptomatice față de timoamele epiteliale ade vărate (Rosai, Higa 1972). Microscopic , tumora prezintă celule mici, cu forme regulate cu nuclei ovali sau rotunzi și citoplasmă acidofilă, fin granulară. Celulele formează cordoane ca în structura organelor normale. Se evidențiază apariția necrozelor centrale în mijlocul unor formațiuni concentrice asemănătoare rozetelor. ME arată prezența granulelor neurosecretorii, iar studiile imunohistochimice evidențiază diverse amine, mai frecvent ACTH (Wick, Scheithauer 1982). Carcinoidele timice pot da reacții p ozitive pentru chromogranină [19]. Peste 75% dintre pacienții cu tumori carcinoide timice sunt bărbați cu vârsta medie în jur de 42 de ani (Wick 1982). O treime din bolnavi sunt asimptomatici, fiind diagnosticați pe radiografii de rut ină. Cei mai mulți pacienți prezintă simptome locale, generale sau combinate. Cel mai frecvent, s -a observat sindrom Cushing , apoi tulburări de secreție a hormonului antidiuretic, hiperparatiroidism sau sindrom tip MEN I. Simptomele locale constau în dureri toracice anterioare, tuse, dispnee și sindrom de venă cavă superioară. Mai rar se observă oboseală, febră, transpirații nocturne și dureri musculoscheletale. Explorările radiologice indicate sunt radiografia toracică standard ce relevă masa mediastinală anterioară cu unele calcificări și CT care evidențiază eventuala invazie a venei cave superioare, sau recurențele după tratamentul inițial. Alte studii diagnostice cuprind CT osoasă cu radionuclizi pentru supravegherea metastazelor, atunci când diagnosticul s -a realizat după biopsie sau exereză chiurgicală. Indicația terapeutică constă în rezecția chirurgicală sau chiar în reducerea masei tumorale pentru formațiunile mari (Wick 1982). Radioterapia postoperatorie are ava ntaje minime, iar chimioterapia adjuvantă nu aduce beneficii. Prognosticul este nefavorabil cu apariția recurențelor locale și a metastazelor după terapie. Prognosticul devine mai sumbru în boala locală extinsă, în prezența unui sindrom endocrin asociat, e xplicația nefiind cunoscută (Shields 1994). 5.6.5.3.2. Carcinomul timic cu celule mici Această variantă de tumoră timică neuroendocrină este foare rară, diagnosticul fiind unul de excludere. Histologic și microscopic , aspectul este asemănător cancerelor cu celule mici din alte localizări, cu prezența unor granule neurosecretorii (Rosai 1976, Wick, Scheithauer 1982). Aceste tumori sunt agresive, dau metastaze extinse și sunt asociate frecvent unor tumori endocrine cu l ocalizare diversă – sindrom MEN I. Tratamentul constă în chimioterapie, cu sau fără iradiere. 5.6.5.4. Chisturile timusului Chisturile timusului reprezintă aproximativ 1% din formațiunile mediastinale (McAdams 1966). Chisturile timice par a avea o origine congenitală, dar există și factori care intervin în dezvoltarea ulterioară. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 383 Macroscopic , chisturile timusului pot fi uniloculare sau multiloculare. Lichidul din interiorul leziunilor are o culoare variabilă serosanguinolentă până la brună, cu aspect grunjo s. Microscopic , chisturile pot fi delimitate de o varietate de epitelii, incluzând tipurile squamos, cuboidal, pseudocolumnar și tranzițional. Mai rar se observă calcificări focale. Destul de frecvent, chistul timic se asociază unei formațiuni cervicale, 5 0% din cazuri extinzându -se în mediastin, restul leziunilor fiind localizate cervical [11,15]. Simptomatologia chisturilor timice variază cu localizarea. Leziunile cervicale se prezintă ca formațiuni laterale ale gâtului, rar cu simptome semnificative, cum ar fi dureri și paralizia corzilor vocale, exceptând apariția hemoragiei cu modificarea rapidă a dimensiunilor [15]. Chisturile timice mediastinale limitate la mediastin sunt rar simptomatice, prezentând dispnee, tuse, durere toracică [2,11]. Chisturile t imice cervicale sunt descoperite cel mai frecvent în primele două decade de viață, în timp ce chisturile timice mediastinale apar mai ales între 30 și 60 de ani [15]. Deși ultrasonografia s -a utilizat în evaluarea acestor leziuni, CT toracică ș i cervicală trebuie realizată pentru a determina extinderea și natura tumorii chistice (Young 1973). Tratamentul tumorilor chistice este controversat. Unii autori cred că toate leziunile chistice trebuie îndepărtate pentru stabilirea diagnosticului. Se par e că, în cazul diagnosticului cert cu localizarea leziunii și prezența caracterelor CT , leziunile nu necesită terapie. Atunci când se exclude chistul hidatic, se poate utiliza puncția aspiratorie sub control și ghidaj CT cu intenție curativă. Da că există unele dubii în ceea ce privește natura leziunii și mai ales când se exclude un timom chistic, indicația de excizie chirurgicală se realizează în vederea stabilirii diagnosticului anatomo -patologic. Tehnica deschisă este utilizată mai frecvent pentru excizia leziunii, dar se pare că și rezecția toracoscopică videoasistată este adecvată. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Adner M.M. : Immunologic studies of thymectomized and nonthymectomized patie nts with myasthenia gravis. Ann N Y Acad Sei 135:536, 1966 2. Allee G. , Logue B. , Mansour K. : Thymic cyst stimulating multiple cardiovascular abormalities and presenting with pericarditis and pericardial ta mponade. Am J Cardiol 31:377, 1973 3. Alvarez -Fernandez E. : Intracytoplasmatic fibrillary inclusion in bronchial carcinoid. Cancer 46:144, 1980 4. Battifora H. : The use of antikeratin serum as a diagnostic tool – thymoma versus lymphoma. Hum Pathol 11: 635, 1980 5. Berg N.P. : Tumors of the thymus and thymic region: I. Clinicopathologic studies on thymomas. Ann Thorac Surg 25:91, 1978 6. Bieger C.R. , McAdams J.A. : Thymic cysts. Arch Pathol 82:535, 1966 7. Carstens P.H.B. , Broghamer W.L. : Duodenal carcinoid with cytoplasmic whorls of microfilamants. J Pathol 124:235, 1978 8. Compston D.A.S. : Clinical , pathological, HLA antigen and immunological evidence for disease heterogeneity in myasthenia gravis. Brain 103:579, 1980 384 9. Cosio -Pascal M. , Gonzales -Mendez A. : Left hilar thymoma. Report of a case. Dis chest 51:647, 1967 10. Dimery I.W. : Association of the Epstein -Barr virus with lymphoepithelioma of the thymus. Cancer 61:2475, 1988 11. Fahmy S. : Cervical thymic cysts: their pathohgenesis and relationship to bronchial cysts. J Laryngol Otol 88:47, 1974 12. Fukuda T. : A case of thymoma arising from undescended thymus, high uptake of thallium 201 chloride . Eur J Nucl Med 5:465, 1980 13. Good R.A. , Gabrielsen A.E. : The Thymus in Immunobiology: Structure, Function, and Role in Disease. New York: Harper & Row, Hoeber Medical Division, 1964 14. Gouliamos A. : Thymis cyst: case report . J Comput Assist Tomogr 6: 172, 1982 15. Graeber G. M.: Cystic lesion of the thymus: An occasionally malignant cervical and/or anterior mediastinal mass. J Thorac Cardiovasc Surg 87:295, 1984 16. Haniuda M. : Adjuvant radiotherapy after complete resection of thymoma. Ann Thorac Surg 54:311, 1992 17. Hartmann C.A. : Thymic carcinoma: Report of 5 cases and review of the literature. J Cancer Res Clin Oncol 116:69, 1990 18. Henle G., Henle W. : Epstein -Barr virus -specific lgA serum antibodies as an outstanding feature of nasopharyngeal carcinoma. Int J Cancer 17:1, 1976 19. Herbet W.M. : Carcinoid tumors of the thymus. An immunohistochemical study. Cancer 60:2465, 1987 20. Jaretzki A. , Wolff M. : „Maximal” thymectomy for myasthenia gravis. Surgical anatomy and operative technique. J Thorac Cardiovasc Surg 96:711, 1988 21. Kirschner P.A.: Myasthenia gravis. In Shields s TW (ed): Mediastinal Surgery . Philadelphia: Lea 7 Febigr, 1991, p. 339 22. Kornstein M.J. : Immunopathology of the thymus. A review. Surg Pathol 1:249, 1988 23. Kornstein M.J. : Cortical versus medullary thymoma. A use ful morphologic classification? Hum Pathol 19:1335, 1988 24. Kung I. : Intrapulmonary thymoma. Report of two cases. Thorax 40:471, 1985 25. Landreneau R.J. : Thoracoscopic resection of an anterior mediastinal tumor. Ann Thorac Surg 54:142, 1992 26. La Roux B.T. , Kallichurum S. , Shama D.M. : Mediastinal cysts and tumors. Curr Probl Surg 21:5, 1984 27. Lennon V.A. : Myasthenia gravis: Diagnosis by assay of s erum antibodies. Mayo Cln Proc 57:723, 1982 28. Levasseur P. : Thymomas: Prognostic factors and long -term results of 349 operated cases. Presented at the 73rd Annual Meeting of the American Association fot Thoracic Surgery , Chicago, IL, Apr il 28, 1993 29. Lewis J.E. : Thymoma: A clinicopathologic review. Cancer 60:2727, 1987 30. Leyvraz S. : Association of Epstein -Barr virus with thymic carcinoma . N Engl J Med 312: 1296, 1985 31. Loning T. , Caselitz J. , Otto H.F. : The epithelial framework of the thymus in normal and pathological conditions. Virchows Arch [A] 392:7, 1981 32. Maggi G. : Thymomas: A review of 169 cases with particular reference to results of surgical treatment. Cancer 58:765, 1986 33. Maggi G. : Thymectomy in myasthenia gravis. Results of 662 cases operated upon in 15 years. Eur J Cardiovasc Surg 31:504, 1989 34. Maggi G. : Thymoma: Results of 2 41 operated cases. Ann Thorac Surg 51:152, 1991 35. Marchevsky A.M. , Kaneko M. : Surgical Pathology of the Mediastinum . 2nd Ed. New York: Raven Press, 1992 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 385 36. Masaoka A. : Follow -up study of thymomas wirh special references to their clinical stages. Cancer 48:2485, 1981 37. McBurney R.P. , Clagett O.T. , McDonald J.R. : Primary intrapulmonary neoplasm (thymoma?) associated with myasthenia gravis: Re port of a case. Mayo Clin Proc 26:345, 1951 38. McKenna W.G. : Malignancies of the thymus – Thoracic Oncology, s. red. J.A. Roth, J.C. Ruckdeschel, T.H. Weisenburger, Philadelphia: WB Saunders, 1989 39. Miller W.T. , Gefter W .B., Miller W.T.: Thymoma mimicking a thyroid mass. Radiology 184:75, 1992 40. Moran C.S. : Morphometric analysis of germinal centers in non -thymomatous patients with myasthenia gravis. Arch Pathol Lab Med 114:689, 1990 41. Mullen B. , Richardson J.D. : Primary anterior mediastinal tumors in children and adults. Ann Thorac Surg 42:338, 1986 42. Nakahara K. : Thymoma: Results with complete resection and adjuvant postoperativ e irradiation in 141 consecutive patients. J Thorac Cardiovasc Surg 95:1041, 1988 43. Olanow C.W. , Wechsler A.S. , Roses A.D. : A prospective study of thymectomy and serum acetylcholine receptor antibo dies in myasthenia gravis. Ann Surg 196:113, 1982 44. Pahwa R. : Thymic function in man, Thymus 1:27, 1979 45. Patterson G.A. : Thymomas. Semin Thorac Cardiovasc Surg 4:39, 1992 46. Perera H.W. , Wilson J.R.: Anterior inferior mediastinal thymoma – case report. Br J Dis Chest 56:44, 1962 47. Ridenhour C.E. : Thymoma arising from undescended cervical thymus. Surgery 67:614, 1970 48. Shields W.T. : Primary lesions of the mediastinum and their investigation and treatment in Chest Surgery 1724: 1801, 1994 386    CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 387    CAPITOLUL 6  PATOLOGIA CORDULUI ȘI VASELOR MARI Dr. Alina Pleșa 1. EVALUAREA BOLNAVULUI CU AFECȚIUNI CARDIAC E 2. VALVULOPATIILE 3. TUMORILE CARDIACE 4. MALFORMAȚII CARDIACE CONGENITALE 5. AFECȚIUNILE AORTEI 6. INDICATII DE TRATAMEN T ÎN INSUFICIENȚA CO RONARIANĂ 7. RESUSCITAREA CARDIO -RESPIRATORIE**     autorul tratamentului chirurgical este Prof. Dr. C. Pleșa – medic primar chirurgie cardio -vasculară **dr. Anca Isloi 388 CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 389 390 6.1. EVALUAREA BOLNA VULUI CU AFECȚIUNI C ARDIACE Stabilirea riscului anestezico -chirurgical pentru bolnavii cardiaci ce necesită intervenție chirurgicală pe cord sau/și vasele mari, are la bază exa menul clinic completat de un algoritm complex, de explorări funcționale și imagistice. Din punct de vedere clinic distingem: date subiective (simptomele care „aduc” bolnavul la medic) și date obiective (rezultate în urma examenului clinic general). 6.1.1. SUBIECTIV 6.1.1.1. Palpitațiile Palpitațiile sunt simptomul subiectiv tradus de bolnav prin perceperea propriilor bătăi ale inimii. Sunt descrise de pacienți ca o senzație neplăcută, dezagreabilă. Bătăile sunt resimțite puternic („inima este gata să sară din piept”), întrerupte uneori de impresia de oprire a cordului. Bolnavii sunt anxioși, panicați, agitați, relatând o stare generală de rău, sfârșeală sau chiar de moarte iminentă. Cauzele se împart în cardiace și extracardiace [19,22]: – Cauzele cardiace sunt cele mai frecvente; practic, orice afecțiune cardiacă se poate manifesta prin palpitații, iar unele cu predilecție cum ar fi tulburările de ritm și afecțiunile organice ale miocardului. – În ordine descrescătoare a frecvenței cauzele extracardiace sunt: factorii iritanți de vecinătate (pleuro -pulmonari, mediastinali, diafragmatici), afecțiunile abdominale (dilatație gastrică, ocluzie intestinală, iritație peritoneală ), stările septice, nevrozele, unele afectări generale (intoxicații ac ute sau cronice, sevraj, stări debilitante, factori sociali psiho -nocivi). 6.1.1.2. Durerea precordială și retrosternală Deseori acest simptom este foarte important pentru diagnostic dar, tocmai datorită subiectivității sale, trebuie investigat cu mare ate nție deoarece greșelile de interpretare pot conduce la confuzii regretabile. Etiopatogenie – Orice durere se analizează pornind de la arcul reflex al acesteia, evitându -se astfel erorile. Receptorii durerii (nociceptorii) sunt CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 391 terminațiile nervoase libere prezente în întreg organismul. Cele localizate la nivelul structurilor somatice (piele, mușchi striați, oase, articulații) sunt nociceptori somatici, iar cele de la nivelul viscerelor sunt nociceptori viscerali. Terminațiile nervoase libere pot fi stimulat e de factori mecanici (mecanoreceptori) sau chimici (chemoreceptori), în general fiind polimodale [6] adică pot fi excitate de ambele tipuri de stimuli. Calea aferentă a sensibilității dureroase este asigurată de nervii somatici, respectiv vegetativi care preiau impulsurile de la receptorii corespunzători. Aferențele somatice și cele vegetative întâlnesc același protoneuron situat în ganglionul spinal. Deutoneuronul este în cornul posterior medular de unde, prin fasciculul spinotalamic lateral, fibrele ajun g la al treilea neuron din talamus, de aici impulsurile fiind proiectate la nivelul cortexului realizându -se conștientizarea durerii. Durerea somatică se transmite prin fibre mielinizate cu viteză mare de conducere, de aceea este percepută acut și cu loca lizare precisă, pe când durerea viscerală are caracter difuz, imprecis, din cauza transmiterii prin fibre nemielinizate cu conducere lentă. Datorită protoneuronului comun, durerea viscerală se reflectă la același segment spinal (de exemplu, durerea din col ica biliară este percepută de bolnav în hipocondrul drept). Substratul iradierilor la distanță este reprezentat de fibrele comunicante existente între neuromerele medulare [19]. Pornind de la cele de mai sus, se deosebesc trei mecanisme de producere a durerii precordiale: – direct – prin stimularea nociceptorilor viscerali și somatici locali; – prin transmisie – când este lezată calea de conducere a impulsurilor provenite de la receptori (procese patologice vertebro -medulare); – prin iradiere – când o durere vis cerală extratoracică (de exemplu abdominală) se percepe într -o arie somatică toracică. Astfel, distingem următoarele cauze de durere precordială: a. Cauze viscerale intratoracice: – afecțiuni cardiovasculare : miocardice, pericardice, coronariene, aortice, to ate aceste structuri având receptori algici spre deosebire de endocard în care aceștia lipsesc; – afecțiuni pleuro -pulmonare stângi – de menționat că pleura parietală este foarte bine reprezentată în privința nociceptorilor; de asemenea, durerea pleurală se reflectă puternic în teritoriul somatic; – afecțiuni mediastinale , în special procese expansive de mari dimensiuni; – afecțiuni diafragmatice – pleurite diafragmatice, hernii hiatale, abces subfrenic. b. Cauze parietale : principala caracteristică a durerii par ietale este sediul său precis (tip somatic), la care se adaugă exacerbarea sa la mișcări (în special respiratorii). – boli condro -costale : fracturi, tumori, osteite, condrite, sindrom Tietze etc.; – afecțiuni ale nervilor intercostali : zona zoster, nevralgii, nevrite; – afecțiuni musculare : traumatisme, miozite; – afecțiuni ale pielii și țesutului celular subcutanat : posttraumatice, celulite, infecții acute localizate. – boli ale sânului . 392 c. Cauze vertebro -medulare ce realizează compresiuni sau iritații radiculare. – afecțiuni vertebrale: spondilite, fracturi, discopatii cervico -dorsale, metastaze, tuberculoză (morb Pott ); – afecțiuni meningo -medulare: meningite, siringomielie etc.; – afecțiuni ale rădăcinilor nervoase: radiculite, radiculo -nevrite. d. Cau ze abdominale: – reflux gastroesofagian; – dilatație gastrică; – splenomegalie; – peritonită difuză sau localizată (abces subfrenic stâng). Prima etapă în evaluarea unei dureri precordiale este stabilirea tipului său: visceral sau somatic. Pentru aceasta ne orien tează sediul și caracterul . Durerea viscerală se percepe pe o arie întinsă, imprecis delimitată, indicată de bolnav cu întreaga mână, uneori cu degetele răsfirate. Dimpotrivă, durerea somatică (uneori și cea din debutul afecțiunilor acute ale pleurei parie tale) este indicată cu precizie într-o anumită regiune. Nevroticii, istericii, simulanții declară uneori așa -numitele „dureri de inimă”, însă indică arii precise, chiar punctiforme ce nu au nici un substrat patologic cardiac. Durerea viscerală este difuză, dificil de descris; întâlnim caracterizări de tipul senzației de constricție („menghină”), „gheară”, apăsare, sfâșiere, tensiune; uneori, la debut se relatează aspectul de junghi. Durerea somatică este precisă, sub forma unei senzații ce este descrisă de bolnav într -o manieră clară, fără echivoc (înțepătură, pulsatilitate, arsură etc.); de asemenea, foarte importantă este accentuarea sa la mobilizarea activă și pasivă a segmentului respectiv și la palparea superficială. După stabilirea originii viscerale a durerii, în a doua etapă se cercetează cauza acesteia. Întregul raționament se face în funcție de simptomele asociate, semnele fizice existente și explorările paraclinice. Cauzele viscerale extracardiace sunt prezentate în alte capitole, iar durerea preco rdială de origine cardiacă este descrisă ulterior. Totuși trebuie să atragă atenția asupra unei afecțiuni severe (infarct miocardic acut, anevrism disecant de aortă, embolie pulmonară, tamponadă cardiacă), durerea cu debut brusc, de intensitate foarte mare asociată cu fenomene generale grave (prăbușirea tensiunii arteriale, dispnee, cianoză, pierderea conștienței). 6.1.1.3. Dispneea cardiacă Dispneea reprezintă senzația nevoii de aer putând fi expresia unei afecțiun i respiratorii sau cardiace. Semnificație: Indiferent de etiologie, dispneea cardiacă exprimă insuficiența ventriculului stâng ce nu mai este capabil de a trimite sângele în circulația sistemică, rezultând astfel staza retrogradă în atriul stâng și circula ția pulmonară ce determină tulburări de hematoză. Din punct de vedere clinic, dispneea cardiacă se poate clasifica astfel: – Dispneea de efort – trebuie cercetată minuțios, gradul efortului declanșator fiind sugestiv pentru severitatea insuficienței cardia ce (de exemplu în clasificarea NYHA); CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 393 – Ortopneea este o formă gravă de dispnee cardiacă. Bolnavul nu tolerează poziția de decubit și se ridică instinctiv în șezut opunând o rezistență extremă la orice tentativă de a -l culca. Semnifică o funcție ventriculară stângă foarte precară, ce se poate prăbuși în orice moment. – Dispneea vesperală traduce un ventricul stâng compensat dar cu rezerve limitate. În raport cu activitatea din timpul zilei se înregistrează o creștere către seară a nevoilor energetice și de oxigen [19,22]; la un individ normal fenomenul este neobservat, dar la cei cu insuficiență cardiacă stângă latentă apare dispneea. – Dispneea paroxistică are ca substrat deprimarea totală a miocardului. Debutează brusc, fiind corelată cu e fortul fizic, emoțiile, tusea etc. Este predominant inspiratorie (spre deosebire de astmul bronșic în care este expiratorie). Restabilirea promptă a funcției ventriculului stâng conduce la remisiune. Această succesiune a fenomenelor este situația cea mai f ericită, fiind descrisă ca astm cardiac . Dimpotrivă, agravarea insuficienței are ca rezultat invadarea alveolelor, cu tulburări severe de ventilație și instalarea edemului pulmonar acut (vezi ulterior) ce poate conduce la asfixie și deces. 6.1.2. EXAMEN UL FIZIC (DATE OBIECTIVE ) 6.1.2.1. Inspecția Examinarea clinică începe încă din momentul intrării pacientului în sala de consultație. Un bolnav adus cu targa este întotdeauna un caz foarte grav și trebuie avută imediat în vedere o afecțiune cardiacă sever ă mai ales în absența unor cauze traumatice unde leziunile sunt mai evidente și oferă posibilitatea unei orientări mai precise. Chiar dacă se deplasează singur dar este sprijinit de cineva, semnificația este tot de gravitate, iar dacă ține o mână pe regiun ea precordială și este speriat, deprimat, cu o privire ce imploră ajutorul, atunci este foarte probabilă o criză de angină pectorală sau infarct miocardic . 6.1.2.1.1. Aspectul general al pacientului Oferă alte elemente de suspiciu ne: – Obezitatea se asociază constant cu ateroscleroză, insuficiență coronariană, hipertensiunea arterială; dacă este de tip cushingoid sau bolnavul se știe cu sindrom Cushing , atunci interesarea cardiacă este aproape certă [19,22]; – Un indivi d slab, longilin ar putea avea sindrom Marfan ; pledează pentru acesta degetele lungi, subțiri (arahnodactilie), articulațiile laxe, subluxația de Fig. 6.1: Atitudinea bolnavului – „rugăciune mahomedană” adaptat după C. Stanciu [23] 394 cristalin (luat în evidența unui serviciu de oftalmologie). Cei cu acest sindrom prezintă de re gulă insuficiență mitrală (prin prolaps de valvă mitrală) și/sau fragilitate vasculară (prin interesarea țesutului conjunctiv) cu posibilitatea dezvoltării unui anevrism disecant de aortă sau accidente hemoragice. – Dezvoltarea mai importantă a membrelor su perioare și toracelui, comparativ cu membrele inferioare apare în coarctația de aortă; 6.1.2.1.2. Atitudinea bolnavului Este uneori foarte relevantă pentru diagnostic. În pericarditele lichidiene, bolnavul adoptă poziția de „rugăciune mahomedană” (fig. 6.1 ) sau stă aplecat înainte, sprijinit pe perna așezată pe genunchi ( „semnul pernei” ), încercând astfel să compenseze prin efectul gravitației presiunea exercitată asupra inimii de către lichidul intrapericardic. Poziția de ortopnee , este sugestivă pentru in suficiența cardiacă stângă severă. Bolnavul ghemuit, în poziție „șezând pe vine” atrage atenția asupra unei tetralogii Fallot . 6.1.2.1.3. Inspecția pe segmente 6.1.2.1.3.1. Extremitatea cefalică (cap, gât): – semnul Musset – mișcări ritmice ale capului sincrone cu bătăile inimii și cu pulsul – apare în insuficiența aortică; – păr aspru, rar și cu facies de oligofren, adinamic, tegumente împăstate – bolnavul trebuie suspectat de mixedem și se caută afectările cardiac e din cadrul acestuia: ateroscleroză, coronaropatie, revărsat pericardic [11] sau pleural. – Faciesul poate fi: cianotic (insuficiență cardiacă dreaptă sau globală), mitral (cianoză la nivelul buzelor și obrajilor) – apare la cei cu stenoză mitrală, palid (valvulopatie aortică, anemie posthemoragică, șoc), lupic (eritem facial în „fluture”) – se corelează cu endomiocardita lupică Libman -Sachs [19], „icoană bizantină” – în sclerodermie, (poate avea și interesare fibro asă cardiacă), basedowian – cardiotireoză. De asemenea, se urmăresc leziunile traumatice, interogarea asupra producerii acestora aducând uneori informații asupra unei posibile interesări cardiace (prin mecanism de decelerație bruscă). – Formațiunea la nivel ul regiunii cervicale anterioare, mobilă cu deglutiția reprezintă o hipertrofie tiroidiană ce necesită căutarea semnelor de hipertiroidie; – Turgescența jugularelor este prezentă în insuficiența cardiacă dreaptă sau globală; dacă este intermitentă, doar la e fort fizic, manevra Valsava (expir forțat cu glota închisă) se are în vedere o mediastinită cronică fibroasă (ce poate interesa și pericardul) care ștrangulează parțial vena cavă superioară [19]; – Pulsul jugular poate fi adevărat când exprim ă o afectare cardiacă severă (insuficiență tricuspidiană, insuficiență mitrală cu defect septal atrial) sau fals când are ca substrat transmiterea pulsațiilor arteriale de vecinătate (carotidiene, anevrism aortic, fistulă arterio -venoasă); – Formațiunea puls atilă de la nivelul furculiței sternale semnifică o modificare a crosei aortei (anevrism, alungire în cadrul aterosclerozei sau ascensionare prin ridicarea diafragmului ). 6.1.2.1.3.2. Inspecția toracelui: – Toracele scoliotic se asociază cu cardiopatiile congenitale cianogene și cordul pulmonar; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 395 – Cardiomegalia determină bombarea regiunii precordiale (la copii, deoarece au toracele elastic); – Bombarea spațiilor intercostale pe marginea stângă a sternului în defectul septal ventricular sau at rial [19]; – „Mișcări de reptație” (pulsații) în spațiile intercostale III – IV în hipertrofia ventriculară stângă sau anevrismul ventricular [19,22]; – Retracția fixă sau pulsatilă intercostală precordială este un semn de pericardită cron ică adezivă, la fel ca și semnul Wenckebach – retracția în inspir a porțiunii inferioare a sternului (normal proemină) [22]. – Leziunile posttraumatice de la nivelul regiunii precordiale pot sugera interesarea cardiacă: volete costale ant erioare, hemivolet, plăgi (hemoragie masivă pulsatilă) etc. 6.1.2.1.3.3. Inspecția abdomenului: – Circulația colaterală de tip cavo -cav apare în obstacolul pe vena cavă inferioară; aspectul de „cap de meduză” la nivel periombilical apare în ciroza hepatică c are uneori poate fi și de cauză cardiacă; – Pulsațiile epigastrice sunt semnul hipertrofiei sau dilatației ventriculare drepte (semnul Harzer ); – La persoanele slabe, pulsațiile în apropierea ombilicului sunt aortice și nu au semnificație patolo gică; – Leziuni traumatice în special în etajul abdominal superior. 6.1.2.1.3.4. Inspecția extremităților: La nivelul membrului superior se pot constatata: – Arahnodactilia – în sindromul Marfan ; – Pseudopanarițiul Osler – roșeață periungheală, ce ridică suspiciunea unei endocardite septice subacute; – Tremurături ale degetelor cu palme calde și umede – în hipertiroidie (posibil cardiotireoză); – Degete hipocratice , cu aspect de bețe de tobă, pot apărea în endocarditele subacute, cardiopatiile congenitale cianogene; – Retracția aponevrotică palmară Dupuytren , implică eventual existența unei ateroscleroze și implicit a unei afectări coronariene [19,22]. La nivelul membrului inferior se pot observa edemele ci anotice (insuficiență cardiacă, tromboflebită profundă), tulburări trofice cutanate, ulcere (diabet, insuficiență venoasă). 6.1.2.2. Palparea 6.1.2.2.1. Palparea regiunii precordiale Urmărește evidențierea , șocului apexian determinat de sistola ventricular ă stângă. În cazul unui traumatizat, cracmentele osoase, durerile în puncte fixe traduc prezența fracturilor de coaste și/sau stern ce pot ascunde o contuzie cardiacă. Modificările șocului apexian privesc localizarea sa și caracterul . Normal se percepe în spațiul V intercostal stâng pe linia medioclaviculară, pe o suprafață de 2 -3 cm2. Pot exista variații de poziție corelate cu conformația generală a pacientului fără semnificație patologică cardiacă (obezi, deformați toracice, vertebra le). În hipertrofia sau dilatația ventriculară stângă, șocul apexian se deplasează spre axilă și în jos ajungând până în spațiul VI intercostal; de asemenea 396 suprafața pe care se simte este mai mare. În pericardita lichidiană, cu revărs at masiv, șocul poate fi deplasat până în spațiul III intercostal stâng [18]. Normal șocul vârfului se simte ca o bătaie fermă, însă în unele afecțiuni capătă caracterul unei vibrații cu frecvență înaltă, modificare ce poartă denumirea de freamăt . Astfel putem întâlni: – Freamăt sistolic : apexian (insuficiență mitrală), bazal (stenoza aortică – sp. II intercostal drept), parasternal stâng în spațiul II -III intercostal (stenoza pulmonară). – Freamăt diastolic : apexian (stenoza mitrală) – Freamăt sistolico -diasto lic, în persistența canalului arterial (spațiul II -III intercostal stâng, parasternal) [23]. Uneori zgomotele cardiace pot avea răsunet palpator, cum ar fi [16]: – Zgomotul I palpabil în regiunea apexiană, în stenoza mitrală; – Zgomotul II palpabil în spați ul II intercostal stâng, parasternal (hipertensiunea pulmonară); – Palparea clacmentului de deschidere al mitralei în spațiul III -IV intercostal stâng, în stenoza mitrală. a. b. c. d. e. f. g. Fig.6.2: Tipuri de puls (curbe sfigmografice) adaptat după T. Moldovan [16] a.- normal; b. – dicrot (insuficiența aortică, stenoza aortică și subaortică, tireotoxicoză); c. – “celer et altus” sau puls cu undă rapidă (insuficiența aortică, sindrom hiperkinetic); d. – “parvus et tardus” sau puls cu amplitudine mică (stenoza aortică); e. – puls alternant (leziuni miocardice severe); f. – puls bigeminat (extrasistole) ; g.- puls paradoxal (sindromul de tamponadă pericardică) CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 397 Șocul apexian este nepalpabil în caz de revărsat lichidian pericardic, emfizem pulmona r, obezitate. 6.1.2.2.2. Palparea pulsului În cadrul unui examen clinic corect și complet, pulsul se palpează la toate arterele accesibile deoarece se pot obiectiva modificări survenite între cord și zona de palpare, cu importanță deosebită în patologia v asculară. Palparea pulsului oferă informații deosebite asupra existenței unor afecțiuni cardiace. Normal pulsul este simetric și sincron , adică dacă ar fi luat concomitent în două puncte arteriale simetrice (exemplu pe arterele radiale, femurale etc.) la același nivel, unda de puls se percepe în același moment și cu aceeași mărime. Asincronismul și inegalitatea undei pulsului au semnificație patologică (compresiunea arterei, anevrism de aortă). Volumul pulsului depinde de volumul sanguin, debitul bătaie ș i forța de contracție a miocardului [23]. Pulsul slab, filiform, uneori aproape imposibil de apreciat apare în șocul hipovolemic; de asemenea un puls „slab” poate apărea în tahicardii. Pulsul de volum mare (puls „plin”) se întâlnește în hipertensiunea arterială, insuficiența cardiacă și uneori în stadiul inițial al șocului toxico -septic. Aprecierea pulsului se face și din punctul de vedere al ritmului care poate fi regulat (situație normală) sau neregulat (semnificație patologică). Neregularitatea poate fi completă ca în cazul fibrilației atriale când apare și diferența dintre alura ventriculară și pulsul periferic. În extrasistole, pe fondul unui ritm regulat apar bătăi mai precoce sau, în blocul sinoatrial, unele bătăi pot dispărea. Bigeminismul reprezintă o bătaie a ritmului de bază urmată imediat de una extrasistolică, iar trigeminismul traduce două bătăi ale ritmului de bază urmate de una extasistolică; aceste două aspecte mai sunt denumite aritmii cadențate sau aloaritmii [23]. Prin numărarea bătăilor pulsului timp de un minut, se apreciază frecvența acestuia. Normal frecvența pulsului este de 70 -80 bătăi/minut; valorile mai mari sunt denumite tahicardii , iar cele mai scăzute – bradicardii . a . b . Fig. 6.3: Percuția în evaluarea cordului adaptat după T. Moldovan [16] a.- matitate normală: absolută – zona dublu hașurată; relativă – zona simplu hașurată; b. – matitatea în revărsatul lichidian pericardic 398 Tipul de puls (fig. 6.2) se apreciază p rin realizarea unor curbe sfigmografice ce sunt edificatoare pentru anumite afecțiuni. 6.1.2.2.3. Palparea vaselor mari Evidențiază uneori triluri care sunt de fapt echivalentul freamătului cardiac și semnifică prezența unei stenoze vasculare. Se percep frecvent în anevrismele aortei abdominale. 6.1.2.3. Percuția Matitatea cardiacă prezintă două componenete: zona de matitate absolută , netă, ce corespunde feței anterioare a cordului situată în contact direct cu peretele toracic și zona de matitate relativ ă în care cordul este acoperit de lamele pulmonare aerate, sunetul fiind submat. Pornind de la șocul apexian reperat palpator, se obține linia hepato -apexiană ce se identifică cu limita inferioară a matității cardiace. Percutând dinspre linia axilară anter ioară spre marginea dreaptă a sternului pe spațiile III, IV și V, se obține marginea dreaptă a matității cardiace (normal se suprapune pe linia parasternală dreaptă). Între limita dreaptă a matității cardiace și limita superioară a matității hepatice se f ormează un unghi care normal este de 90° – unghiul cardio -hepatic . Marginea stângă a matității cardiace reprezintă un arc de cerc ce unește șocul apexian cu inserția sternală a coastei III stângi; se evidențiază printr -o percuție radiară pornită dinspre ax ilă spre stern. Valoarea percuției regiunii precordiale a pierdut din importanța acordată odinioară, datorită examenului radiologic toracic ce furnizează informații mai precise. Oricum, creșterea ariei matității cardiace, trebuie să atragă atenția asupra u nei cardiomegalii sau a unui revărsat lichidian pericardic (fig. 6.3). 6.1.2.4. Ascultația 6.1.2.4.1. Focarele de ascultație Corespund proiecției orificiilor cardiace (fig. 6.4): – Focarul mitral se identifică cu punctul în care se palpează șocul apexian; – Focarul tricuspidian este situat în spațiul Iv parasternal drept sau la baza apendicelui xifoid; – Focarul aortic – parasternal drept în spațiul II intercostal; – Focarul pulmonar – parasternal stâng în spațiul II intercostal. 6.1.2.4.2. Zgomotele cardiace norma le: – Zgomotul I (Z1) reprezintă începutul sistolei ventriculare. Are tonalitate mai joasă, este mai intens la apex și se suprapune pe unda pulsului. – Zgomotul II (Z2) are tonalitate mai înaltă, este mai intens la baza cordului și semnifică începutul diastol ei ventriculare. Între Z 1 și Z 2 este pauza sistolică („mica tăcere”) , iar între Z 2 și următorul Z 1 este „marea tăcere” sau pauza diastolică . – Un zgomot III (Z3) se întâlnește uneori la tineri, în zona apexiană, fiind cauzat de vibrațiile produse în pereț ii ventriculari de către umplerea ventriculilor la începutul diastolei (faza de umplere rapidă) [23]. Este inconstant, nefiind perceput în timpul tuturor ciclurilor cardiace. – Zgomotul IV (Z4) se ascultă mai rar, tot la tineri și se datorează vibrațiilor ventriculare determinate de sistola atrială (localizat presistolic). CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 399 6.1.2.4.3. Diminuarea zgomotelor cardiace „Asurzirea” sau diminuarea intensității tuturor zgomotelor cardiace este deseori consecința interpunerii între sursa acestora și stetoscop a unor m edii diferite: țesut adipos în exces (obezitate), aer (emfizem pulmonar) sau lichid (revărsat pericardic). De asemenea se mai poate întâlni în afectările miocardice difuze ca: miocardite, cardiopatie ischemică cronică, infarct miocardic acut. Zgomotul I este diminuat în insuficiența aortică, stenoza mitrală, insuficiența mitrală. Zgomotul II este scăzut în intensitate în insuficiența aortică, stenoza aortică calcară, hipotensiunea arterială. 6.1.2.4.4. Accentuarea intensității zgom otelor cardiace Ambele zgomote pot fi accentuate în condiții fiziologice (efort, sarcină, stress) sau patologice (febră, tireotoxicoză). Creșterea intensității zgomotului I este sugestivă pentru stenoza mitrală. Zgomotul II accentuat în focarul pulmonarei traduce hipertensiunea pulmonară, iar în focarul aortei apare amplificat în caz de stenoză și hipertensiune arterială (clangor ) [16,20]. 6.1.2.4.5. Dedublarea zgomotelor cardiace Reprezintă perceperea a două zgomote foarte apropiate între ele, în locul unuia singur. Se descriu: dedublarea zgomotului I (asincronism între închiderea valvulei mitrale și tricuspide) în fibrilața atrială, extrasistolie, bloc complet de ramură, insuficiența aortică; dedublarea zgomotului II în stenoza pulmonară , defectul septal atrial, bloc de ramură dreaptă; dedublarea paradoxală a zgomotului II apare în stenoza aortică, persistența canalului arterial, blocul de ramură stângă. 6.1.2.4.6. Zgomotele cardiace supraadăugate Se disting următoarele tipuri de zgomote supraadăugate: – Clacmentele (pocniturile) de deschidere a mitralei sau tricuspidei, care apar în stenozele orificiilor respective. Clacmentul se percepe ca un zgomot Fig. 6.4 : Focarele de ascultație cardiacă adaptat după T. Moldovan [16] Ao.- focar aortic; P. – focarul pulmonarei; T. – tricuspidian; M. – mitral 400 protodoastolic intens, clar separabil de zgomotul II pe care îl precede. Se datorează des chiderii valvei scleroase dar încă mobile. – Clicurile au de asemenea o durată scurtă (0,02 -0,06 secunde) și pot fi sistolice (protosistolice – traduc stenoza orificiului în cărui focar proiecție se ascultă sau mezotelesistolice – semnifică insuficiența orif iciului cardiac respectiv), respectiv diastolice. – Zgomotele de galop – reprezintă un ritm în trei timpi prin adăugarea unui zgomot III sau IV patologic. – Suflurile cardiace au aproape întotdeauna semnificație patologică și o importantă valoare diagnostică, fiind prezentate în subcapitolele următoare. 6.1.2.4.7. Tulburările de frecvență ale zgomotelor cardiace Pot fi clasificate în: tahicardii , bradicardii , tahiartimii sau bradiaritmii . 6.1.3. EXPLORĂRI PARACLINCE Evaluarea paraclinică cardiacă are în vedere precizarea tipului de afecțiune (ischemie coronariană, tipul de valvulopatie etc.), diagnosticul funcțional, de severitate și precizarea indicației terapeutice. Metodele tehnice sunt diverse și în diferite afecțiuni apar modificări caracteristice, ce permi t diagnosticul și care vor fi studiate la fiecare capitol (marea undă monofazică în infarctul miocardic acut – EKG, flutter -ul valvei mitrale anterioare în diastolă în insuficiența aortică – Echo). 6.1.3.1. Electrocardiografia (EKG) EKG este o modalitate d e investigație, facilă și neinvazivă, obligatorie în explorarea oricărui bolnav, care integrează grafic diferențele de potențial de la nivelul cordului pe parcursul ciclului cardiac. Există mai multe modalități [25] de înscriere a electrocardiogramei: – sistemul convențional de înscriere (derivațiile standard – DI, DII, DIII, derivațiile unipolare ale membrelor – aVL, aVR, aVF și derivațiile unipolare precordiale – V1 – V6); – derivațiile esofagiene au indicații speciale (infarct miocardic posterior) și sunt înregistrate prin plasarea la nivelul esofagului a unui electrod care este coborât treptat; – sistemul Holter care constă în înregistrarea unei EKG pe parcursul a 24 h, pentru a determina tulburările de ritm paroxistice ; – testele de efort cu monitorizare EKG pentru investigarea insuficiențelor circulatorii coronariene. Bolile cardiace determină modificări variate de morfologie a undelor normale (P, Q, R, S, T, U), de durată a segmentelor (PQ, ST, TU) și intervalelor (P – Q, Q-T, T-P) precum și apariția unor unde noi (fibrilația atrială sau ventriculară , flutterul atrial – undele f, F etc.); aspectele caracteristice fiecărei afecțiuni vor fi studiate la capitolele respective. [25] 6.1.3.2. Echocardiografi a Echocardiografia este o explorare de referință pentru majoritatea afecțiunilor cardiace și a devenit „golden standard” pentru tumorile cardiace, pericardite, cardiomiopatii hipertrofice, valvulopatii [1]. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 401 Există 3 posibilități clasice de efectuare a echo cardiografiei: modul M, Echo -2D (bidimensional) și Doppler . Modul M dă informații despre structurile cardiace aflate în mișcare; imaginea este monodimensională și oferă date importante pentru diagnosticul și dispensarizarea valvulopatiilor congenitale sau dobândite. Echografia bidimensională redă o imagine în timp real a structurilor cardiace permițând analiza morfologică a inimii. Explorarea Doppler apreciază fidel fluxurile sanguine de la nivelul orificiilor cardiace și pe rmite măsurarea indirectă a presiunilor din cavitățile inimii. Echocardiografia cu substanță de contrast este de fapt un test farmacologic cu monitorizare echocardiografică; la bolnavii cu ischemie miocardică se administrează dobutamină. Segmentele cardiac e ischemice vor apărea cu mobilitate redusă. Metoda este deosebit de utilă în monitorizarea post – by-pass aorto -coronarian,pentru aprecierea calității revascularizației. Sensibilitatea metodei este apreciată de unii autori la 80%. [10] Echocardiografia t rans-esofagiană este utilă în managementul valvulopatiilor, disecției de aortă, anomaliilor și tumorilor cardice. Are un rol major în precizarea leziunilor de endocardită bacteriană. Poate preciza prezența unor vegetații mici de 1 -2 mm, ceea ce Echo trans -toracică nu reușește. Unii autori atribuie metodei o sensibilitate de 90% în diagnosticul endocarditei, inclusiv pe valve protetice [21]. 6.1.3.2. Explorările radiologice Radiografia toracică în incidență standard sau oblice poate evidenția mărirea de volu m globală a cordului sau doar modificările arcurilor cardiace. Calcificările aortice pot apare în formele ateroslerotice ale SAo. De asemenea sunt vizibile protezele mecanice. Ariile pulmonare au transparență redusă, cu aspect de stază, cu desen vascular accentuat, în afecțiunile cu HTP. Fig. 6.5: Radiografie toracică – cord global mărit de vol um, ICC colecția Clinicii I Chirurgie, Spitalul „Sf. Spiridon” Iași 402 Pasajul baritat evidențiază amprenta atriului stâng asupra esofagului în bolile mitrale. Coronarografia este indicată în managementul afecțiunilor coronariene; este obligatorie în evaluarea preoperatorie la bolnavii propu și pentru revascularizare. Deasemeni, este un prim timp al angioplastiei percutane coronariene. Angiografia cardiacă digitală (Digital Cardiac Angiography – DCA) și Digital Substraction Angiography constă în injectarea unei substanțe radioopace iodate urma tă de prelucrarea grafică computerizată a imaginilor rezultate. Metodele sunt indicate în studiul afecțiunilor coronariene și al vaselor mari; DCA oferă date despre cavitățile cardiace. 6.1.3.3. Computer tomografia Este o explorare imagistică non -invazivă de mare valoare care oferă relații detaliate despre aspectul morfologic al inimiii și vaselor mari. Secțiunile includ și pulmonii putându -se aprecia gradul congestiei pulmonare din unele valvulopatii și eventualele leziuni asociate. Există mai multe tehni ci CT în funcție de tehnologia folosită. CT helicoidal permite recompunerea imaginilor bidimensionale oferind în final o reconstrucție 3D (tridimensională) a structurilor cardiace. Electron -Beam Computed Tomography (EBCT) este o varia ntă de CT rapid indicată în: – evaluarea malformațiilor congenitale cardiace; – dispensarizarea revascularizărilor prin by -pass aorto -coronarian; – măsurarea volumelor cavităților cardiace și a FE (fracția de ejecție ventriculară ). Poate determina în mod specific gradul calcificărilor aterosclerotice coronariene (coronary calcium score), [10,29] factor predictiv al accidentelor ischemice. Positron Emission Tomography (PET ) combină tomografia cu administrarea unui radion uclid (trasor al fluxului sanguin – rubidium 82 – sau/și al metabolismului cardiac), permițând studiul fluxului sanguin miocardic. Detectează cu mare fidelitate zonele ischemice, fiind indicată în explorarea afecțiunilor coronariene.[10] Single Photon Emis sion Computed Tomography (SPECT ) este o tehnică ce aparține de fapt imagisticii nucleare. Metoda constă în administrarea unor radionuclizi pentru fluxul sanguin și perfuzia miocardului (thaliu, technețiu). Datele obținute sunt prelucrate graf ic rezultând imagini ce pot fi prezentate atât 2D cât și 3D. SPECT este indicată în diagnosticul și managementul afecțiunilor coronariene. [29] 6.1.3.4. Rezonanța Magnetică Nucleară Oferă imagini de o rezoluție deosebită și are avantajul că nu necesită obligatoriu substanță de contrast. Poate aprecia atât morfologia structurilor cardiace cât și funcția acestora; de asemenea poate determina gradul regurgitărilor valvulare, anatomia și perfuzia coronariană. [10,29] CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 403 Angio -RMN constă în injectarea î n timpul examinării a unui trasor în curentul circulator și permite diagnosticul afecțiunilor coronariene cu o precizie de peste 75%; pentru o fidelitate crecută se poate utiliza reconstrucția 3D [10]. RMN nu se poate efectua la bolnavii ce pre zintă implanturi metalice: pacemaker, proteze valvulare mecanice, materiale de osteosinteză, agrafe metalice utilizate în chirurgia generală (colecistectomie laparoscopică, suturi cu staplere ). 6.1.3.5. Scintigrafia de perfuzie miocardică Constă în injectarea unui radionuclid (Technețiu -99 sau Thaliu -201) urmată de înregistrarea grafică a „hărții” rezultate. Este indicată în: diagnosticul și managementul bolilor coronariene, miocardite și cardiomiopatii, valvulop atii și după transplantul cardiac (pentru diagnosticul precoce a rejectului). În malformațiile cardiace explorarea cu radiotrasori sanguini se poate completa cu administrarea inhalatorie a oxidului de carbon -15; se cuantifică astfel gradul șuntului stânga -dreapta [28,29]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Apetrei E. : Ecocardiografie , Ed. Medicală, București, 1990; 2. Blondeau P. , Cachera J. : Traitement chirurgical de la maladie d’Ebstein . Reflec tion sur une serie de 16 interventions, Ann Chir Thorac Cardiovasc , 1971, 10, 2, 127-134; 3. Cooley Ch. : Chirurgie cardiaque , vol. IV, cap.7, Masson et Cie, Paris, 1955; 4. Cooley D. : Surgical treatement of congenital heart disease , 1966; 5. Dobrescu D. : Farmacoterapie practică , vol. II, Ed. Medicală, București, 1989; 6. Dor V.: Cardiopathie congenitales, Pathologie chirurgicale , Masson et Cie, Paris, 1975; 7. Dressler W.: Percusion of the sternum. Aid in differentiation of pericardial effusion and cardiac dilatation, JAMA, 1960, 173 – 761; 8. Dubost C. : Chirurgie cardiaque , vol. IV, cap.7, Masson et Cie, Paris, 1955; 9. Galloway A.C. , Calvin S.B. : Acquired Heart Disease, Principles of Surgery – Schwartz, Spencer, Seymour, 1994, 891 -892; 10. Gottdeiner J. : Imaging cardiaco non invazivo , Congresso dell’American Heart Association, Sci entific Session, 11 -14 nov. 2001; Medscape Italy Inc.; 11. Griffin S.G. , Swan W.G.A. : Masive pericardial effusion with cholesterol crystals treated by pericardiectomy, Brit Heart J 1963, 25:825; 12. Hunter S.W., Lillehey C.W. : Ebstein ’s malformation of the tricuspid valve, Dis Chest , 1958, 33, 297; 13. Kamal S. : Atrial septal defects in adults, Ann J Cardiol , 1973, 31, 7 -12; 14. Kouba K. , Stafova L. : Complication rares de la mononucléose infectieuse, Presse med 1964; 42(2), 464; 15. Lepădat P. : Tromboembolismul pulmonar – infarctul pulmonar , Ed. Medicală, București, 19 77, 115 -116; 16. Moldovan T. : Semiologie clinică medicală , Ed. Medicală, București, 1993, 109-173; 17. Morales R. : Traitement chirurgicale de la maladie d’Ebstein , Ann Chir Thorac Cardiovasc , 1971, 10, 2, 142 -144; 18. Naef A.P. : Dis Chest , 30: 160,1956; 19. Păunescu -Podeanu A. : Baze clinice pentru practica medicală , vol. III, Ed. Medicală, București, 1984; 404 20. Pop D. Popa I. : Inima – Patologie și tratamen t chiurgical , Ed. Medicală, București, 1975; 21. Rosenhek R. : Valvulopatie: prevenzione e terapia medica , XXIII Congresso della European Society of Cardiology, 1 -5 sept. 2001, Medscape Italy Inc., 22. Simici P. : Elemente de s emiologie clinică chirurgicală , Ed. Medicală, București, 1981, 617 -628; 23. Stanciu C. : Semiologie medicală de bază , Ed. Junimea, Iași, 1989, 20, 138 -233; 24. Vernant P. , Corone P. : Les cardiopathies congenit ales – Encyclopedie medico – chirurgicales , I, 1969, 11 038; 25. Viciu E. : Principii de bază ale eclectrocardiografiei clinice – Cardiologie , vol. I, s. red. B. Theodorescu, C. Păunescu, Ed. Medicală, București 1963, 352 -481; 26. Voiculescu M.G. : Boli infecțioase , vol. II, Ed. Medicală, București, 1990, 261, 635; 27. * * *: Forum cardiol , 1968, 11, 149 – 163; 28. * * *: Guidelines for Clinical Use of Cardiac Radionuclide Imaging , American Heart Association – 2000, www. americanhe art.org; 29. * * *: Tests to Diagnose Heart Disease , American Heart Association – 2000, www. americanheart.org. 6.2 VALVULOPATIILE 6.2.1. STENOZA MITRALĂ Stenoza mitrală este cea mai frecventă valvulopatie care afectează sexul feminin, caracterizată pri n lezarea valvei mitrale ce produce un obstacol la trecerea fluxului sanguin din atriul stâng (AS) în ventriculul stâng (VS) avînd drept consecință dilatarea atriului stâng, hipertensiune pulmonară și insuficiență cardiacă dreaptă. 6.2.1.1. Etiopatogenie Etiologia stenozei mitrale la adulți este dominată de cauza reumatică (antecedente de RAA – reumatism articular acut), fie asociată cu defectul septal atrial în cadrul sindromului Lutembacher , pentru ca la copii să predomine formele congenitale (hipoplazia inimii stăngi, asociere cu persistența de canal arterial, stenoza aortică și coarctația aortei) Fiziopatologia afecțiunii este în strânsă corelație cu suprafața orificiului mitral, care în mod normal este între 3 -6 cm2, permițând cu u șurință fluxului sanguin să treacă în diastolă din AS în VS, când presiunea din AS este egală cu cea din VS. În mod normal presiunea din AS are aceleași valori cu cea din venele și capilarele pulmonare. Atunci când aria orificiului mitral se reduce sub 2 cm presiunea din AS va crește având următoarele consecințe hemodinamice: – AS se hipertrofiază inițial, pentru ca mai apoi să se dilate; – creșterea presiunii în AS induce retrograd creșterea presiunii în capilarele și venele pulmonare, instalându -se hiperten siunea arterială pulmonară prin mecanism reflex, reversibil; ulterior, după asocierea sclerozei arteriolare, procesul devine ireversibil; CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 405 – hipertensiunea pulmonară va avea repercursiuni asupra VD determinând hipertrofia pereților și dilatarea cavității, mom ent în care edemul pulmonar apare mai rar, datorită scaderii debitului pulmonar și îngroșării pereților vasculari [4,8,27]. Debitul cardiac scade atunci când apare fibrilația atrială și în condiții de efort. Ventriculul stâng, de obicei neafectat, poate su feri uneori anomalii ale funcției sistolice, globale sau localizate. 6.2.1.2. Anatomie patologică Valvele mitrale apar îngroșate prin fibroză sau depozite calcare, iar în formele severe apare sudura comisurilor și retracția aparatului subvalvular. Calcific ările se pot extinde și la nivelul inelului mitral transformîndu -l într -un orificiu rigid. Alte modificări anatomo -patologice care se pot întâlni în stenoza mitrală (la examen necroptic) sunt: – dilatația AS; – hipertrofia ventriculară dreaptă; – leziuni arteriolare pulmonare; – fuzionarea cordajelor tendinoase. Se pot descrie două tipuri anatomice de SM – în diafragm , determinată de suduri ale comisurilor și în tunel, cu leziuni care interesează și porțiunea subvalvulară a apa ratului mitral [42,45]. 6.2.1.3. Tabloul clinic al stenozei mitrale Este dominat de dispnee, hemoptizii și embolii arteriale. Dispneea se corelează cu severitatea stenozei mitrale; în cele medii și severe îmbracă aspectul de ortopnee, iar uneori poate să a pară ca dispnee paroxistică nocturnă (astm cardiac) sau chiar edem pulmonar acut (EPA). După gradul dispneei SM se clasifică în patru clase funcționale (clasificarea NYHA). Gr. I fără dispnee la activitatea curentă Gr. II dispnee la eforturi moderate Gr. III dispnee la eforturi mici Gr. IV dispnee de repaus Tabelul 6.1: Scala NYHA Hemoptizia apare mai frecvent la începutul evoluției bolii, constituind uneori manifestarea inaugurală, fiind cauzată de ruptura venelor bronșice dilatate sau secundar instalării unui infarct pulmonar (complicație tardivă a SM). Emboliile arteriale apar mai frecvent la bolnavii cu SM și fibrilație atrială, fiind cauzate de migrarea unui tromb de la nivelul AS. Se traduc clinic prin deficite neurologice insta late brutal, sindrom de ischemie periferică acută, dureri abdominale sau lombare, dureri retrosternale, în funcție de teritoriul arterial unde s-a produs embolia. Alte simptome sunt reprezentate de: – palpitații – tuse exagerată de efort; este o manifestare f recventă la bolnavii cu SM și cu hipertensiune pulmonară arterială. De obicei apare nocturn, în decubit și este neproductivă. 406 – disfagie (prin compresiunea esofagului de către AS mărit – sindrom Roger – Fromand ) – disfonie (pr in lezarea nervului recurent stâng – sindrom Ortner ) La examenul clinic se constată: facies mitral (caracterizat prin culoarea roșie -violacee a pomeților, buzelor și vârfului nasului; aspectul este caracteristic SM cu debit cardiac scăzut) , jugulare turgescente (apar atunci când s -a instalat hipertensiunea pulmonară și insuficiența VD) , semnul Harzer (prin hipertrofia VD), iar la palpare freamăt diastolic la apex care corespunde uruiturii diastolice. Edemele membrelor inferioar e sunt prezente în SM cu insuficiență cardiacă dreaptă. Ascultația este caracteristică: accentuarea tonalității Z 1, dedublarea Z 2 (semn al hipertensiunii pulmonare), clacment de deschidere al mitralei (zgomot scurt de tonalitate ridicată, timbru pocnit, ce survine la un interval de 0,06 -0,11 sec. de la începutul Z2), uruitura diastolică și suflul presistolic, suflu diastolic de insuficiența pulmonară (Graham -Steel ), suflu de insuficiența tricuspidiană funcțională Când se asociază fibril ația atrială suflul presistolic dispare. Semnele ascultatorii din SM sunt clasic rezumate prin onomatopeea lui Duroziez : r r u u f f t t a t a . 6.2.1.4. Explorări paraclinice Fono – și electrocardiograma furnizează informații asupra severitații stenozei mitrale, a dilatării AS (consecință a barajului mitral – unda P crestată și cu durată crescută), a asocierii hipertensiunii pulmonare (devierea axei electrice la dreapta și semne de hipertrofie ventriculară dreaptă). Examenul radi ologic relevă: dilatarea AS și a urechiușei stângi (care se traduc prin bombarea arcului mijlociu stâng și dublu contur pe marginea dreaptă a umbrei cordului), semne de hipertensiune pulmonară arterială cu dilatarea trunchiului arterei pulmonare, semne de hipertensiune pulmonară venoasă (liniile Kerley A și liniile Kerley B ). Rar, pot apare calcificări ale valvelor și inelului mitral. Radiografia cu substanță de contrast (pasaj baritat) evidențiază o amprentă la nivelul eso fagului toracic, corespunzătoare atriului stâng dilatat; aspectul este caracteristic pe radiografiile de profil sau oblice. Echocardiografia reprezintă metoda de referință pentru evaluarea SM, acestea precizând gradul stenozei, consecințele hemodinamice și unele complicații (tromboza AS). Diagnosticul poate fi pus atât în modul M cât și în Echo -2D; semnele echografice caracteristice sunt: deschiderea incompletă a mitralei, mișcarea anterioară a valvei mitrale posterioare, diminuarea velocității E -F (Echo – M), îngroșarea valvulelor mitrale [5]. Examneul echo -Doppler apreciază importanța hemodinamică a stenozei și gradientul presional transvalvular. [4,24,49] Echografia trans -esofagiană oferă date suplimentate privind morfologia valvulară și per mite urmărirea fidelă a leziunilor din endocardită. [6,8,25] Indicațiile efectuării echocardiografiei în SM au fost standardizate de AHA în 1998 (tabelul 6.2). Examenul cordului în Echo -2D (echografie bidimensională) permite stabilirea unui scor (tabelul 6 .3), important pentru aprecierea indicației terapeutice; astfel, scorurile peste 8, sunt expresia unor valve cu modificări structurale severe la care dilatarea percutană este contraindicată. Parametri apreciați echografic sunt: CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 407 mobilitatea valvulară, îngro șarea subvalvulară și valvulară, prezența calcificărilor (scorul Wilkins ) [52]. Cateterismul cardiac este considerat standardul pentru determinarea severității stenozei, permițând măsurarea directă a presiunii din AS și VS și a gradientului presional transvalvular, dar dezvoltarea tehnicii Doppler a restrâns indicațiile acestuia; actualmente [8] se efectuează la bolnavii la care urmează să se practice valvulotomie percutană, la cei cu date discordante între clinică și exploră rile hemodinamice și pentru bilanțul preoperator. 1. Diagnosticul SM, aprecierea severității hemodinamice* și aprecierea volumului VD și a funcției acestuia; 2. Evaluarea morfologiei valvulare în vederea practicării valvulotomiei percutane, 3. Diagnosticul valv ulopatiilor asociate; 4. Reevaluarea pacienților cunoscuți cu SM cu schimbarea simptomelor și semnelor; 5. Teste de efort cu monitorizare Echo -Doppler pentru determinarea hipertensiunii pulmonare la pacienții cu neconcrdanță între simptomatolog ie și determinările hemodinamice; 6. Reevaluarea de rutină pentru pacienții cu SM medie și ușoară. Tabelul 6.2: Indicațiile echocardiografiei în SM după AHA 1998 [8] *- gradient presional transvalvular, aria orificiului mitral, presiunea din AP; Grad Mobi litate valvulară Îngroșare subvalvulară Îngroșare valvulară Calcificări 1. Mobilitate valvulară bună; există numai restricția mișcării marginii libere valvulare; Îngroșare minimă numai imediat sub valvele mitrale; Valve cu grosime aproape normală (4 – 5 mm) ; O singură arie de creștere a intensității ecoului; 2. Porțiunile bazale și mijlocii ale valvelor au mobilitate normală; Îngroșarea cordajelor în prima 1/3 subvalvulară; Valve cu grosime normală în porțiunea mijlocie; Arii parcelare hiperecogene limitate la nivelul marginii libere valvulare; 3. Valvele se mișcă anterior în diastolă numai la nivel bazal; Îngroșare extinsă până la 1/3 distală a valvelor; Îngroșare extinsă la întreaga valvă (5 -8 mm); Arii hiperecogene extinse la nivelul porțiunii mijlocii a valvelor; 4. Mișcarea anterioară minimă sau absentă a valvelor, în diastolă; Îngroșarea extinsivă și scurtarea tuturor cordajelor cu extindere spre mușchii papilari Îngroșare considerabilă a întregii valve (8-10 mm); Arii hiperecogene la nivelul întregi i valve mitrale. Tabelul 6.3: Scorul Wilkins [52] 408 Asocierea angiocardiografiei se va face doar când există discrepanțe între datele Doppler și cele culese prin cateterism, iar coronarografia este indicată la bolnavi select ați, în vederea executării unui by -pass. 6.2.1.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe examenul clinic (când se constată prezența uruiturii diastolice) și radiologic (dilatar”ea AS); diagnosticul de certitudine ca și cel de severitate se realizea ză prin echocardiografie (modul M, bidimensională, Doppler ). Diagnosticul diferențial: Pe baza datelor clinice și ale investigațiilor paraclinice diagnosticul diferențial al SM se face cu următoarele afecțiuni: – defectul septal atrial; – mixomul atrial stâng are manifestări clinice asemănătoare cu SM (inclusiv stetacustic), dar sincopele și dispneea apar brusc, la schimbările de poziție; – pericardita constrictivă al cărei aspect radiologic este de mare utilitate în precizarea diagnosticului; – stenoza tricuspidiană, afecțiune cu care SM se poate asocia, dar care, izolată, poate mima clinica SM, examenele radiologice și mai ales echocardiografia tranșând diagnosticul; – uruiturile diastolice funcționale: „rulmentul” Austin -Flint din insuficiența aortică, defectul septal ventricular, persistența de canal arterial, insuficiența mitrală pură severă etc. 6.2.1.6. Complicațiile stenozei mitrale – fibrilația atrială și alte tipuri de aritmii; – manifestări embolice sistemice; – tromboza atr ială; Fig. 6.7: Echocardiografia în SM adaptat după E. Apetrei [5] a.- M-Echo: VMA valvă mitrală anterioară, VMP valvă mitrală posterioară; b. -2D-Echo a. b. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 409 – insuficiența cardiacă dreaptă; – tromboembolismul pulmonar; – endocardita bacteriană; – bronșite și pneumopatii acute. 6.2.1.7. Tratament 6.2.1.7.1. Tratamentul medical Este util în perioada preoperatorie și în cazurile la care cura chirurgicală este contr aindicată. Există câteva principii terapeutice care trebuie respectate: a. profilaxia endocarditei infecțioase; b. restricție salină și diuretice; c. tratatamentul fibrilației atriale; d. tratamentul cu anticoagulante este necesar pentru profilaxia emboliilor arterial e, atunci când se asociază și fibrilația atrială, iar as este mult hipertrofiat. Profilaxia endocarditei, constă într -o serie de măsuri care au în vedere asanarea focarelor septice (dentare sau chirurgicale) și administrarea antibioticelor, preventiv, înai nte de orice manevră invazivă. AHA recomandă antibioprofilaxia cu Amoxicilină 2g (la copil 50 mg/kgc) înainte cu 1 oră de manevra invazivă. Se poate administra Ampicilină injectabil (i.m. sau i.v.) aceleași doz e. Pacienții alergici la peniciline vor primi Clindamicină – 600 mg sau Cephalexin – 2 g. Se pot folosi și macrolide de tipul Azithromicinei sau Claritromicinei – 500 mg. La bolnavii la care urmează o operație în sfe ra digestivă sau genito -urinară, antibioprofilaxia constă în asocierea Ampicilinei cu Gentamicină i.m. sau i.v. cu 30 min. înainte de intervenție și apoi (după 6 ore), o altă doză de Ampicilină sau Amoxicilină. [45] Tratamentul anticoagulant este indicat l a bolnavii cu fibrilație atrială (acută sau cronică), la cei cu episod embolic în antecedente și pacienții cu dilatare importantă a AS (peste 55 mm) [8]. 6.2.1.7.2. Tratamentul minim -invaziv Corectarea leziunii se poate face prin valvuloplastie percutană , manevră invazivă care constă în plasarea unui cateter cu balonaș până la nivelul valvulei mitrale prin cateterizarea (sub ghidaj radiologic) a venei femurale, venei cave inferioare, atriului drept și apoi a AS (trans -septa l) [4]. Se poziționează balonașul și se practică dilatarea orificiului mitral care poate atinge 80% din valoarea normală. Este indicată la pacienți simptomatici sau asimptomatici cu scor Wilkins sub 8 și suprafață mitrală sub 1,5 cm2, bolna vi cu SM ușoară, la cei la care se contraindică intervenția chirurgicală; este contraindicată la bolnavii la care există și o regurgitare mitrală concomitentă. Complicațiile importante ale acestei tehnici sunt insuficiența mitrală și emboliile periferice [ 8,9,23,53]. 6.2.1.7.3. Tratamentul chirurgical Indicațiile de tratament chirurgical se stabilesc în funcție de importanța stenozei (evaluată clinic – prezența hipertensiunii pulmonare, manifestări trombo – embolice, aritmii – și echocardiografic) și valvulop atiile asociate. În SM din stadiul I cu semne severe de stenoză dar asimptomatică, tratamentul medical este cel mai eficient. În stadiul II și III intervenția chirurgicală se impune. 410 Nu se vor opera bolnavii cu insuficiență cardiacă sau cu suferințe grave de ordin general; prezența infecției reumatismale (RAA) și a endocarditei va amâna intervenția până la liniștirea fenomenelor sub tratment corect cel puțin 6 luni. Asocierea SM cu alte valvulopatii (insuficiența aortică, stenoza tricuspidină etc.) impune corecția ambelor leziuni. Metodele de corecție chirurgicală sunt comisurotomiile și înlocuirile valvulare cu proteze mecanice sau biologice. Comisuroliza sau fractura digito -instrumentală pe cord închis, se va utiliza în toate cazurile de SM cu valve elastice și fuziunea simplă a comisurilor, fără modificări calcare. Aceasta se efectuează prin toracotomie stângă și introducerea indexului sau a unui diltator prin urechiușa stângă până la nivelul orificiului mitral, desfăcându -se comisurile „sudate”. După acest tip de intervenție bolnavii au o evoluție bună de aproximativ 10 -20 ani. [4,8,38] Comisurotomia pe cord deschis realizează valvuloplastia sau excizia valvulară sub controlul vederii. Prin această metodă comisurile se pot deschide complet și exact iar fenomenele de regurgitare pot fi prevenite și corectate. Terapeutica SM pe cord deschis este justificată în caz de SM cu calcificări, SM congenitală, cu insuficiență mitrală asociată , acciden te embolice anterioare. Se aplică la bolnavii a căror scor echocardiografic este 8. Aceste tipuri de operații sunt din ce în ce mai puțin utilizate și chiar abandonate [3,4,8,13]. Protezarea valvulară pe cord deschis și circulație extracorporeală, are un risc operator care a scăzut constant de -a lungul timpului, iar rezultatele la distanță sunt bune. Sunt utilizate proteze mecanice tip Starr -Edwards (cu bilă) sau Björk – Shirley, care rezolvă cazuril e cu scor echocardiografic mai mare de 10 sau cu insuficiență mitrală asociată. În ultimul timp se utilizează bioproteze de tipul Biopro PB® (suport polimeric acoperit cu pericard bovin tratat cu soluție de glutaraldehidă ). Indicațiile absolute ale înlocuirii valvulare sunt pacienții cu SM severă (suprafața orificiului mitral sub 1,5 cm2) simptomatici (clasa funcțională III -IV NYHA) și bolnavii care deși sunt în clasa I NYHA, au o SM severă (≤ 1 cm2) cu hipertensiun e pulmonară mare (peste 60 mmHg în timpul sistolei) [8,44]. Fig. 6.6: Tipuri de proteze valvulare adaptat după F.C. Spencer [49] a.- proteză cu disc Björk, b. – proteza Starr -Edwards, bioproteza Biopro PB® a . b . c . CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 411 Înlocuirea valvulară mitrală cu homogrefă din valva pulmonară (tehnica Ross -Kabbani ) este indicată când condițiile tehnologice o permit, rezultatele fiind superio are celorlalte proteze valvulare [28]. Postoperator, la bolnavii cu proteze valvulare există riscul hemoragiei, endocarditei și trombembolismului, care necesită tratamente medicale susținute și de durată. Mortalitatea post -operatorie variază între 2 -7%. [4 ] 6.2.2. INSUFICIENȚA MITRALĂ Insuficiența mitrală este o afecțiune caracterizată prin prezența în sistola ventriculară a unui reflux sanguin (regurgitare) în atriul stâng, ca o consecință a închiderii incomplete a aparatului valvular . 6.2.2.1. Etiopatogenie IM poate fi determinată de un număr important de cauze care privesc valvele, inelul valvular, cordajele, mușchii papilar (tabelul 6.3). În RAA, valvele sunt deformate de procesul inflamator, devin rigide, se scurtează și fuzionează realizând o incompetență valvulară cu reflux sistolic. Ruptura cordajelor este o cauză importantă de IM acută; poate fi spontană sau traumatică. Apare relativ frecvent în prolapsul de valvă mitrală și RAA. Disfuncția mușchiului papilar apare în infarctul miocardic acut (în primele zile) dar regurgitarea este redusă și poate diminua dacă funcția ventriculară este păstrată. [4,16,27] Ruptura mușchiului papilar (infarct miocardic , traumatism) determină o insufici ență mitrală acută de o gravitate extremă și este de regulă mortală [49]. VALVELE – reumatism articular acut – degenerare mixomatoasă – endocardită infecțioasă – cardiomiopatie hipertrofică – congenitală INEL VALVULAR – dilatarea vs – calcificare – abces CORDAJE – endo cardită infecțiosă – rupturi (spontane, traumatice, infarct mocardic) – reumatism articular acut MUȘCHI PAPILARI – disfuncție produsă de ischemie sau infarct – ruptură (trumatică, infarct miocardic) PROTEZĂ VALVULARĂ – dezlipire inel – perforare, ruptură sau degenerare a valvelor biolgice – blocarea protezei prin trombi su vegetații Tabelul 6.4: Etiologia insuficienței mitrale (după R. Hall) Fiziopatologie: Incompetența aparatului valvular mitral determină refluarea în sistolă a unei părți di n volumul sanguin din VS în AS, volum care va reveni în VS în 412 diastola următoare și se adaugă fluxului sanguin ce vine din AS prin venele pulmonare. Factorii de care depinde severitatea insuficienței mitrale sunt [4,38]: – mărimea orificiului mitral regurgit ant; – relațiile presionale dintre VS, aortă și AS; – debitul VS; – debutul acut sau insidios. În insuficiența mitrală acută se produce o creștere rapidă a presiunii în AS ca urmare a fluxului sanguin refluat, care se transmite retrograd prin venele și arterele pulmonare pînă la nivelul VD, determinând dilatația acestuia. Un VS anterior lezat nu poate menține debitul cardiac în limite normale, având drept consecință creșterea bruscă a presiunii în AS și apariția edemului pulmonar acut [4,39,49]. În insuficiența mitrală cronică refluxul se face într -un AS dilatat iar presiunea în circulația pulmonară este normală sau ușor crescută, fără consecințe hemodinamice asupra VD, deoarece complianța AS este crescută. Evolutiv apar modificări la nivelul VS sub formă de dila tație și hipertrofie, cu creșterea volumului telediastolic și sistolic [8]. 6.2.2.2. Tablou clinic 6.2.2.2.1. Insuficiența mitrală cronică Semnele clinice apar după o perioadă lungă de evoluție de la infecția reumatismală; afecțiunea se caracterizează prin dispnee de efort, tuse, astenie. În formele severe apare dispneea paroxistică nocturnă și ortopneea. Apariția edemului pulmonar acut este posibilă, iar pe măsură ce boala evoluează se poate instala insuficiența cardiacă congestivă. Uneori bolnavii pot pre zenta tulburări de ritm și fenomene anginoase. Examenul obiectiv constată deplasarea șocului apexian în jos și la stânga ca urmare a hipertrofiei VS, precum și perceperea unui freamăt sistolic (corespunde unui suflu sistolic de grd. IV). Ascultator, zgomot ul 1 este diminuat în formele severe de etiologie reumatismală; Z 2 poate fi dedublat în expir iar în timpul fazei de umplere rapidă se percepe Z 3 în diastolă, care poate fi urmat de un suflu diastolic în absența SM. Z 4 („galop” presistolic) este rar întâln it. Caracteristic este însă suflul sistolic care are următoarele trăsături [4,16,39]: – ocupă întreaga sistolă – holosistolic; – are maximum de intensitate la apex; – iradiază în axilă și uneori dorsal; – are caracter de „țâșnitură de vapori” și poate fi muzical s au aspru; – apare imediat după Z 1. 6.2.2.2.2. Insuficiența mitrală acută Bolnavul este intens dispneic și ortopneic; tusea este intensă, destul de frecvent întîlnită, productivă cu expectorație sanguinolentă. Examenul clinic constată tahicardie sinusală, Z 1 normal sau crescut în intensitate, Z 2 dedublat larg (componenta aortică precoce iar cea pulmonară tardivă), prezența Z 3 și Z 4. Suflul sistolic se percepe pe toată aria cardiacă , este instalat recent sau a crescut în CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 413 intensitate, proto – sau holosistolic, cu caracter descrescendo, mimând suflul de ejecție cu caracter obstructiv. 6.2.2.2.3. Forme clinice În funcție de etiologie și modificările natomo -patologice ale aparatului valvular mitral se descriu mai multe forme clinice: – insuficiența mitrală din endocard ita reumatismală acută cu simptomatologie redusă, cu suflu sistolic prezent, care dispare treptat sub tratament corespunzător; – insuficiența mitrală acută prin ruptură de mușchi papilar sau cordaje tendinoase apare în cadrul infarctului acut de miocard sa u a endocarditei bacteriene. Este important din punct de vedere terapeutic, de recunoscut ruptura de cordaje tendinoase deoarece aceasta beneficiază de tratament chirurgical; – insuficiența mitrală secundară cardiomiopatiilor , mai ales a celor dilatative poate prezenta semne clinice ce sugerează o regurgitare mitrală severă; – insuficiența mitrală din sindromul prolapsului valvular mitral este de obicei puțin importantă, în special telesistolică; – insuficiența mitrală din calcificarea inelului mitral , unde suflu l sistolic poate fi absent, iar atunci când este prezent are intensitate mare, timbru muzical adesea având caracter de ejecție. 6.2.2.3. Explorări paraclinice Electrocardiograma poate fi normală sau cu semne de HVS, HAS și în cazuri mai severe poate apare HVD sau semne de hipertrofie biventriculară. Fonocardiograma evidențiază suflu holosistolic apical de formă dreptunghiulară, în platou sau de tip crescendo sau descrecendo. Apexocardiograma va înregistra unda F amplă, iar când funcția VS este modificată crește în amplitudine și unda A [4]. Examenul radiologic relevă creșterea AS și VS, în formele severe de insuficiență mitrală, atriul având dimensiuni mari (mai mari decât în stenoza mitrală). Circulația pulmonară este încărcată, de tip venos. În forma acută a insuficienței mitrale cordul are dimensiuni normale, hilurile pulmonare sunt lărgite, transparența pulmonară scăzută – aspect de edem pulmonar. Echocardiografia dă rezultate relativ fidele în ceea ce privește severitatea leziunii, etiologia, funcția și dimensiunile VS, precum și cuantificarea gradului de regurgitare. La M -Echo se constată contracții ample ale VS sugerând încărcarea de volum, iar în modul bidimensional se evidențiază rupturile cordajelor cu creșterea amplitudinii mișcărilor. Explorarea Do ppler apreciază mărimea regurgitării [5]. Angiografia nucleară apreciază performanța ventricului stâng, iar cateterismul cardiac arată valorile presiunii din cavitățile cardiace. 6.2.2.4. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe prezen ța suflului holosistolic la apex, cu iradiere spre axilă, la care se asociază explorările paraclinice. Diagnosticul diferențial: Se va face între diferitele forme clinice de insuficiență mitrală, iar apoi, cu toate condițiile patologice ce determină suflur i sistolice: – defectul septal ventricular (DSV) – suflul se ascultă cu maximum de intensitate mediosternal; 414 – stenoza hipertrofică subaortică idiopatică – suflu sistolic la bază, ce se poate confunda cu cel din insuficiența mitrală; – stenoza aortică – suflu si stolic cu iradiere la baza cordului; – insuficiența tricuspidiană, organică sau funcțională – suflul se ascultă mai bine la apendicele xifoid și se accentuează în inspir; – ruptura de sept interventricular – clinic, diagnosticul este dificil și va fi precizat prin explorări paraclinice (echocardiografia, examenul Doppler ). 6.2.2.5. Complicații Evoluția naturală a IM depinde de forma clinică (acută sau cronică) și de etiologie. Pot apare complicații similare celorlalte valvulopatii: – endocardita b acteriană subacută; – edemul pulmonar acut; – tulburări de ritm – fibrilația atrială; – embolii sistemice; 6.2.2.6. Tratament 6.2.2.6.1. Tratament medical Formele ușoare nu necesită tratament medicamentos, dar regimul igieno – dietetic cu restricție hidrosalină, e vitarea eforturilor fizice susținute este obligatoriu. Profilaxia endocarditei infecțioase cu asocieri antibiotice se va face înaintea oricărei proceduri invazive (extracții dentare, operații etc.). Atunci când apare fibrilația atrială se administrează tonicardiace singure sau în asociere cu antiaritmice de tipul: Verapamil , Diltiazem sau betablocante . Vasodilatatoarele sunt utile în IM deoarece scad rezistența vasculară periferic ă (postsarcina ventriculară ) scăzând stfel fluxul sanguin retrograd în AS. Medicamentele recomandate sunt: Hipopresolul® 50-70 mg/zi sau inhibitorii enzimei de conversie – Captopril®, Enalapril® etc. Pentru forma acută a IM este indicat tratamentul chirurgical, medical administrându -se vasodilatatoare și agenți inotropi pozitivi . 6.2.2.6.2. Tratament chirurgical Indicația tratamentului chirurgical este dată de importanța manife stărilor clinice: insuficiență mitrală importantă, simptomatică, IM moderată (clasa funcțională II) dar care se agravează rapid, la bolnavii cu antecedente de endocardită infecțioasă (după antibioterapie corespunzătoare), la pacienții cu infarct miocardic acut când condiția hemodinamică o impune, IM prin supradistensia și dilatarea inelului fibros. În endocardita infecțioasă dacă starea generală și hemodinamică a bolnavului se deteriorează, se intervine chirurgical sub protecția an tibioterapiei [1,27,38]. La pacienții asimptomatici indicația de intervenție chirurgicală se pune când: FE ≤ 60%, diametrul telesistolic > 45 mm, fibrilație atrială, hipertensiune pulmonară (presiunea arterială pulmonară > 50 mm Hg) [Congresul European]. Există două metode terapeutice chirurgicale: operațiile reconstructive (valvuloplastiile) și înlocuirile valvulare cu proteze mecanice sau bioproteze. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 415 Plastia valvulară constă în recalibrarea orificiului mitral prin sutura comisurilor cu fire separate ner esorbabile. Metoda este preferată ori de câte ori este posibil a se face plastia [8]. Anuloplastia cu inel rigid (Carpentier , De Vega , Radovanovic ) [8,28,38] sau flexibil Duran constă în refacerea inelului valvular. Înlocuirile valvulare sunt utilizate frecvent; se folosesc bioproteze și proteze mecanice cu disc Björk -Schely, a căror performanță și fiabilitate sunt mai bune decât a protezelor cu bilă (Starr). Riscurile protez ării sunt reprezentate de: endocardita infecțioasă, ruperea protezei (la cele cu bilă Starr -Edwards ), dezlipirea sau/și tromboza protezei. Mortalitatea operatorie este obișnuit între 2 -7%, mai mare la pacientii cu forme severe și mai ales la cei cu IM de origine ischemică. 6.2.3. STENOZA TRICUSPIDIANĂ Afecțiune caracterizată prin existența unui obstacol care se opune trecerii sângelui din AD în VD prin valva tricuspidă care determină dilatarea VD și creșterea presiunii în venele cave. 6.2.3.1. Etioloptogenie Stenoza tricuspidiană este o afecțiune valvulară produsă obișnuit de leziuni reumatice ale valvelor și numai excepțional este funcțională. Afectează mai frecvent sexul feminin și este obișnuit asociată cu leziuni valvulare mitrale sau/și aortice. Se întâlnește deasemeni în sindromul carcinoid și în tumorile valvulare tricuspidiene. Fiziopatologie: Diminuarea suprafeței orificiului tricuspidian determină creșterea presiunii în AD și în venele cave, cu dilatarea acestora, cu cât orifi ciul este mai mic cu atât presiunea este mai mare și consecințele fiziopatologice vor fi mai importante. Scăderea fluxului sanguin are drept consecință diminuarea debitului VD și a inimii stângi. Are loc o congestie venoasă sistemică care apare precoce în evoluția bolii, cu stază hepatică și hepatomegalie, ascită și edeme la membrele inferioare. 6.2.3.2. Tablou clinic Stenozele tricuspidiene sunt de obicei largi și de aceea rămân deseori nediagnosticate. În general semnele clinice sunt determinate de leziun ile inimii stângi cu care ST se asociază: SM, boala mitrală etc. Subiectiv, bolnavii prezintă o stare de disconfort abdominal datorită hepatomegaliei de stază și ascitei. Edemele membrelor inferioare sunt de asemenea prezente. Fenomenele dispeptice digesti ve (grețuri, vărsături, eructații) apar datorită stazei retrograde din circulația venoasă digestivă. Examenul obiectiv: Inspecția relevă turgescența jugularelor, iar în ST severe se poate observa distensia venoasă și la membrele superioare. Ficatul este mă rit de volum, dureros la palpare cu percepția pulsațiilor presistolice; în ST strânsă se decelează edeme la nivelul membrelor inferioare. La examenul cordului se constată mărirea de volum a inimii drepte iar la ascultația este cartacteristică: 416 – uruitura dia stolică, care se ascultă bine pe marginea stângă a sternului, fiind accentuată de apneea postinspiratorie (semnul diastolic Rivera -Carvallo ); – clacmentul de deschidere a tricuspidei; – suflul presistolic; – zgomotul 1 întărit. Uruitura d iastolică în ST este mai scurtă, are o intensitate mai redusă și o tonalitate mai înaltă decât suflul din SM. Obișnuit există ritm sinusal și rareori aritmii. 6.2.3.3. Explorări paraclinice Radiografia toracică arată mărirea excesivă a marginii drepte infe rioare a inimii ca urmare a dilatării AD și VD. Uneori se pot constata calcificări ale tricuspidei. Electrocardiografia constată creșterea dimensiunilor AD cu unde P ample, înalte în DII. Ritmul este sinusal în majoritatea cazurilor iar uneori pot apare și aritmiile. Echocardiografia este una din metodele eficiente pentru studiul, diagnosticul și evaluarea ST. Inițial valvele sunt mobile și subțiri, iar ulterior devin groase și cu mobilitate redusă; concomitent apare și dilatarea AD. Echo -Doppler măsoară gradientul diastolic dintre AD și VD. Cateterismul cardiac evaluează gradientul presional diastolic dintre AD și VD, iar a ngiocardiografia evidențiază mărirea de volum a AD. 6.2.3.4. Diagnostic Diagnosticul pozitiv este dificil datorită asoci erii cu o SM care, de regulă, domină tabloul clinic și stetacustic; însă, existența semnelor de hipertensiune venoasă însoțită de hepatomegalie importantă, cu pulsații perisistolice, ascită și edeme ale membrelor inferioare orientează diagnosticul. Preciza rea diagnostică se va realiza prin echocardiografie. Diagnosticul diferențial se face cu SM, care se poate asocia ST și cu alte afecțiuni ce prezintă suflul diastolic. 6.2.3.5. Tratament 6.2.3.5.1. Tratamentul medical Regimul igieno -dietetic hiposodat și c u evitarea eforturilor este obligatoriu în formele avansate. Datorită congestiei venoase, tratamentul patogenic cu diuretice (Furosemid®, Nefrix®, Tertensif®) este foarte util și amendează simptomatolo igia. Antibioprofilaxia este necesară pentru prevenția endocarditei infecțioase, în toate manevrele invazive. 6.2.3.5.2. Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical este indicat în cazul leziunilor severe și când este asociată cu SM. Valvulotomia tricu spidiană este uneori posibilă și este preferată înlocuirii valvulare. Protezarea valvulară se practică când există leziuni valvulare multiple (mitrală, aortică) cu valve mecanice sau bioproteze [20,29,35]. Dispensarizarea postoperatorie a bolnavilor valvul ari are în vedere: controlul clinic și CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 417 echocardiografic, tratamentul anticoagulant și antiagregant (derivați cumarinici și aspirină ) și profilaxia endocarditei infecțioase. 6.2.4. INSUFICIENȚA TRICUSPI DIANĂ Boala se caracterizează prin tre cerea anormală a unei cantități de sânge din VD în AD în sistolă datorită modificărilor anatomice pe care le prezintă valva. 6.2.4.1. Etiopatogenie Funcționarea normală a valvulei tricuspide depinde de integritatea funcțională și anatomică a tuturor elemen telor care intră în constituirea acesteia. Ca urmare, afectarea acestor elemente împiedică valvele să se închidă corect instalându -se insuficiența tricuspidiană. Din punct de vedere patogenic IT poate fi funcțională și organică : IT funcțională apare atunci când VD este dilatat ; aceasta se produce atunci când există hipertensiune pulmonară , în stenoza pulmonară valvulară , infarctul miocardic al VD. În aceste condiții valvele și aparatul subvalvular sunt normale, iar inelul este dilatat, astfel că închiderea este incorectă producându -se insuficiența [4,49]. IT organică poate fi cauzată de: RAA, endocardita bacteriană, sindromul carcinoid, boala Ebstein (malpoziția congenitală a valvei tricuspide asociată cu alte anomalii congenitale a valvelo r atrio -ventriculare). Fiziopatologie: Consecințele hemodinamice ale defectului valvular depind de raportul suprafețelor celor două orificii prin care se poate evacua ventriculul drept în timpul sistolei: orificiul pulmonar și cel tricuspidian insuficient. Ca urmare regurgitarea determină creșterea presiunii în atriul drept datorită neînchiderii orificiului tricuspidian. Volumul de umplere a VD se va mări având drpet urmare dilatarea acestuia și a inelului tricuspidian agravând insuficiența deja existentă. Creșterea de presiune se va reflecta retrograd în sistemul venos cav inferior cu influențarea funcțională și creșterea de volum a ficatului, ascită și edeme ale membrelor inferioare [19,35]. 6.2.4.2. Tablou clinic Din punct de vedere clinic IT poate fi ușo ară, moderată și severă. Formele ușoare sunt bine tolerate și sunt descoperite întâmplător la un examen clinic de rutină sau echocardiografic. În formele moderate și severe se instalează dispneea de efort, dureri abdominale, tulburări dispeptice ca urmare a stazei intestinale, scădere în greutate, subicter și cianoză [4,8,49]. Examenul obiectiv: Boala este dominată de semnele stazei venoase sistemice și portale . Turgescența jugularelor și a venelor feței dorsale a membrelor superioare și inferioare este evi dentă. Venele turgescente sunt animate de pulsații ample care par să fie asistolice. Turgescența venoasă și amplitudinea pulsațiilor cresc dacă se execută o compresiune în regiunea hepatică (refluxul hepato -jugular) . Percuția evidențiază mărirea ariei card iace, iar epigastric se pot palpa și observa pulsațiile ventriculului drept mărit. Tabloul stetacustic are următoarele caracteristici: Z1 diminuat, Z 2 întărit, sistola ocupată de un suflu holodiastolic ce se accentuează în în inspir (semnul Rivera -Carvallo ). 418 6.2.4.3. Explorări paraclinice EKG – ritmul este sinusal, dar mai frecvent IT prezintă fibrilație atrială. VD este dilatat, unda P are amplitudine crescută; în general aspectul electrocardiografic depinde de celelalte leziuni val vulare asociate. Examenul radiologic nu arată semne deosebite, IT determină o dilatare a VD și a AD. Vena cavă superioară este deseori mai dilatată și animată de pulsații sistolice ample. Examenul echocardiografic și Doppler evidențiază dil atația cavităților drepte și mișcarea paradoxală a septului interventricular. Se pot evidenția vegetații valvulare, cordajele rupte și prolapsul valvular. Echografia transesofagiană este utilă în dispensarizarea pre – și postoperatorie a bolnavilor și în de celarea precoce a endocarditei bacteriene [4,5,8]. Cateterismul cardiac este utilzat pentru monitorizarea preisunii din atriu și capilarul pulmonar. 6.2.4.4. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe prezența insuficienței ventriculare drepte cu semnel e de stază venoasă sistemică, stază hepatică și a ascitei în contextul unui cord drept mărit de volum (clinic, EKG, radiologic). Diagnosticul diferențial se realizează cu alte valvulopatii ce prezintă sufluri diastolice (IM, boală mitrală, IP etc.). 6.2.4. 5. Tratament 6.2.4.5.1. Tratament medical Insuficiența tricuspidiană izolată este în general bine tolerată și dacă se asociază cu edeme periferice instituirea unui tratament igieno -dietetic desodat, administrarea de diuretice și cardiotonice are un efect b enefic. IT funcțională se ameliorează și dispare odată cu tratamentul bolii primare care a determinat afecțiunea. 6.2.4.5.2. Tratament chirurgical IT organică necesită intervenție chirurgicală. După majoritatea autorilor, [8,29,30,46] intervențiile plasti ce sunt cele mai indicate: anuloplastia (procedeu De Vega , Carpentier , Radovanovic ) sau cerclajul parțial cu recalibrarea orificiului mitral sunt metode frecvent utilizate. Înlocuirile valvulare sunt c ontroversate datorită riscului mare de tromboză; din acest motiv rezultate mulțumitoare dau doar bioprotezele. Indicația de protezare valvulară tricuspidiană este asocierea leziunilor valvulare; totuși, chiar și în leziunile multiple anuloplastia tricuspid iană poate fi folosită [35]. 6.2.5. STENOZA PULMONARĂ 6.2.5.1. Etiopatogenie Stenoza pulmonară este o afecțiune rară și este de regulă asociată altor valvulopatii. De obicei, este o leziune congenitală și foarte rar dobîndită (RAA, sindrom carcinoid care d etermină îngroșarea valvulelor și fibroză). Stenoza pulmonară congenitală poate fi asociată defectului septal ventricular în cadrul trilogiei Fallot ; de asemenea, poate apare în sindroamele multimarformative congenitale de tipul sindromului Leopard (SP asociată cu CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 419 tulburări de conducere electrică, hipertelorism, anomalii genitale, retard fizic și psihic, surditate). Poate fi și iatrogenă, după operația Ross [28]. Anatomic, stenoza poate fi valvulară, sub – și supr avalvulară. Infecția rubeolică în timpul sarcinii poate determina stenoze pulmonare multiple, etajate. 6.2.5.2. Tablou clinic Semnele clinice sunt determinate de obstacolul stenotic care se opune golirii VD de unde rezultă hipertrofia acestuia. Evolutiv pr esiunea intraventriculară crește și se produce hipertrofia și apoi dilatarea compensatorie a VD. Când SP este severă ea nu este compatibilă cu viața; în formele moderate pot apare oboseala, sincopele și semnele de insuficiență cardiacă. La ascultația cordu lui se percepe un suflu sistolic (mezosistolic), aspru de ejecție, în spațiul II parasternal stîng. Se ascultă mai bine în inspir când poate fi asociat și cu freamăt. Componenta pulmonară a Z 2 este întârziată. Se poate asculta Z4 când SP este strânsă. 6.2.5.3. Explorări paraclinice Radiologic se observă dilatarea post -stenotică a arterei pulmonare. EKG relevă semne de suprasolicitare dreaptăcu hipertrofia AD și VD; uneori poate avea aspect normal, chiar în stenozele strânse. Cateterismul cardiac permite sta bilirea nivelului și gradului de stenoză prin măsurarea gradientului presional. Echocardiografia atât cea clasică cât și cea transesofagiană permite aprecierea fidelă a stenozei și leziunilor valvelor și a leziunilor cardiace asociate. 6.2.5.4. Tratament Tratamentul este indicat în SP severă. Se poate practica valvuloplastia percutană prin dilatarea valvei stenotice cu un cateter cu balonaș [8,11] sau valvotomia chirurgicală [9]; dispensarizarea postoperatorie are în vedere măsurarea gradientului presional transvalvular prin echografie sau cateterism cardiac. Valori mai mari de 30 mmHg impun redilatarea sau protezarea valvulară. Înlocuirea valvulară se poate face cu homogrefă sau excepțional, cu proteză mecanică ori bioproteză. 6.2.6. INSUFICIENȚA PULMONAR Ă Este o valvulopatie caracterizată prin închiderea incompletă a orificiului pulmonar în timpul diastolei, determinând un reflux sanguin din AP în VD. 6.2.6.1. Etiopatogenie Poate fi funcțională sau organică , câștigată sau congenitală . IP funcțională este de stul de frecventă și apare ca urmare a dilatării inelului de inserție valvular, la bolnavii cu hipertensiune pulmonară. Aceasta poate apare și la indivizii normali. Nu produce modificări și se evidențiază numai prin explorare Doppler . IP or ganică este rară și produsă de malformații, fenestrări ale valvelor, valve supranumerare, asociate deseori cu alte anomalii cardio -vasculare. 420 6.2.6.2. Tablou clinic Clinic, apare un suflu diastolic descrescendo începând cu componenta pulmonară a Z 2 (suflu Graham -Steel ), dificil de deosebit de suflul din insuficiența aortică. 6.2.6.3. Tratament Tratamentul este de obicei medical, intervenția chirurgicală (anuloplastie, protezare cu homo -, heterogrefă, proteze mecanice sau biologice et c.) fiind rezervată cazurilor de asociere cu leziuni aortice, SM, DSA. [19,30] 6.2.7. STENOZA AORTICĂ SAo este caracterizată prin existența unui obstacol în evacuarea sistolică a fluxului sanguin a VS. Anatomic obstacolul poate fi: valvular, subvalvular sau supravalvular [4,8,27]. 6.2.7.1. Etiopatogenie și anatomie patologică SAo este o boală produsă prin modificări anatomice congenitale sau câștigate care reduc dimensiunile orificiului aortic realizând astfel un obstacol în calea ejecției ventriculare. St enoza aortică este determinată de leziuni inflamatorii (RAA), degenerative și congenitală. SAo reumatismală se întâlnește la tineri fiind caracterizată prin fuzionarea comisurilor valvelor sigmoide aortice; acestea sunt îngroșate atât pe marginea liberă câ t și pe foliolă. Gherasim atrage atenția că în aceste cazuri stenoza se asociază frecvent cu insuficiența aortică. SAo degenerativă se întâlnește la persoanele vârstnice, când valvele sigmoide sunt îngroșate, rigide, cu depuneri de calciu dar libere. Acest e calcificări se propagă de la bază către marginea liberă a valvelor determinând o reducere efectivă a suprafeței valvulare. Adevărata fuzionare comisurală poate să nu se producă. Prezența unei anomalii valvulare (valvă bicuspidă) accelerează procesul de degenerare. SAo congenital ă este cea mai frecventă cauză de stenoză; comisurile sunt fuzionate, valva având aspectul unui diafragm cu un orificiu central. Această formă de stenoză se asociază cu alte modificări cardiace (coarctație de aortă , persistența de canal arterial etc.) [8,36,43,44]. 6.2.7.2. Clasificare SAo poate fi clasificată după numeroase criterii [36]: a. anatomo -patologic (nivelul obstacolului): – SAo valvulară – la nivelul sigmoidelor aortice; – SAo subvalvulară (infundibulară) – situată sub sigmoidele aortice; – SAo supravalvulară – localizată deasupra valvelor. b. după etiologie: – SAo organică atunci când valvele sunt lezate de RAA (se poate asocia cu SM sau IM), degenerativă (aterosclerotică – apare la persoane peste 60 ani), idiopatică, congenitală (întâlnită la tineri); – funcțională (orifiul aortic este relativ mic în raport cu Ao și VS care sunt mult dilatate, în timp ce valvele sunt intacte. CHIRURGIE GENERALĂ – VOL. II 421 c. Suprafața orificiului valvular: Suprafața normală a valvei aortice este de 3 -4 cm2, iar pentru a apare modificări hemodinamice aceasta trebuie să se micșoreze cu 25%. După AHA – 1998 se disting 3 grade de gravitate a SAo: – SAo ușoară – suprafață (Ø) > 1,5 cm2; – SAo moderată – Ø = 1 -1,5 cm2; – SAo severă – Ø < 1 cm2 . Când SAo este severă iar forța de c ontracție normală, gradientul de presiune transvalvular este peste 50 mm Hg. Un număr de pacienți cu stenoză severă rămân asimptomatici în timp ce alții cu o stenoză aortică moderată au un tablou clinic evident. Decizia terapeutică se bazează pe prezența sau absența simptomelor, astfel că suprafața valvulară (sau gradientul de presiune transvalvular) nu va determina necesitatea înlocuirii valvulare. 6.2.7.3. Fiziopatologie Obstacolul stenotic care împiedică golirea VS va determina ventriculul la creșterea forței de contracție, dezvoltând o presiune intracavitară în sistolă care poate ajunge la 330 mmHg. Se realizează astfel un gradient de presiune între VS cu presiune mare și aorta, cu presiune mai mică. Creșterea presiunii și prelungirea ejecției ventricu lare determină hipertrofia ventriculară stângă concentrică , a cărei rezultat hemodinamic este menținerea unui debit cardiac normal și contribuie la normalizarea stresului parietal, cu condiția ca dimensiunile cavității ventriculare să rămână nemodificate [4,8]. În SAo strânse, mecanismului compensator al hipertrofiei ventriculare stângi i se asociază creșterea forței de contracție a AS, care în condițiile unui VS rigid crește debitul telediastolic. Când obstacolul este strâns și persi stent forța de contracție ventriculară diminuă, iar VS se dilată, având aspect decompensat , cu stază sanguină în AS și circulația pulmonară, cu repercusiuni asupra inimii drepte, ceea ce determină instalarea insuficienței cardiace cong estive globale. În aceste situații, la efort debitul cardiac și gradientul de presiune scad. Debitul cardiac scăzut are ca efect scăderea presiunii arteriale și modificarea amplitudinii pulsului, cu irigația deficitară a organelor și fenomene de insuficien ță circulatorie determinând sincopa, crize de angor pectoris (insuficiență circulatorie cerebrală și respectiv coronariană) [37,38]. 6.2.7.4. Tablou clinic Majoritatea pacienților cu SAo sunt mulți ani asimptomatici sau au semne clinice fruste, reprezentat e mai ales de dispnee, ce apare la eforturi mari. În general, tabloul clinic se decelează după aproximativ 10 -20 ani când datorită evoluției anatomice stenoza devine din ce în ce mai strânsă. Primele simptome care atrag atenția sunt: dispneea de efort, cri zele anginoase și sincopa de efort. Dispneea de efort este semnul cel mai comun; se întâlnește în 75% din cazuri, este variabilă ca intensitate în raport cu efortul efectuat, evoluția leziunii valvulare și creșterea presiunii diastolice în VS, AS și venele pulmonare. Deteriorarea progresivă a funcției cardiace poate duce la tulburări de ritm , dispnee 422 paroxistică nocturnă (astmul cardiac) sau/și edemul pulmonar acut. Aceste două simptome pot fi primele semne clinice ale unei SAo necunoscute. Sincopa de efort este prezentă la pacienții cu SAo severă (30% din cazuri). Se manifestă prin pierdere bruscă de conștiență, în timpul efortului și este rezultatul insuficienței circulatorii cerebrale; mecanismul fiziopatologic este complex și după Apetrei [4], ar include : - tulburări de ritm tranzitorii (tahicardie, bradicardie); - scăderea brutală a debitului circulator periferic prin vasodilatație periferică importantă și necompensată de creșterea debitului cardiac; - insuficiența tranzitorie a VS. Angina pectorală prezentă î n aproximativ 70% din bolnavii cu SAo strânsă. Durerea toracică apare după terminarea efortului și cedează la administrarea de nitroglicerină. Este determinată de fenomene ischemice miocardice datorită hipertrofiei musculare și debitului coronarian neadecv at la efort. Se manifestă sub forma unei dureri cu caracter constrictiv, „în gheară” localizată precordial sau retrosternal, cu iradiere caracteristică. [22,23,51] Examenul obiectiv: Bolnavii cu SAo au o stare generală relativ bună atât timp cât orificul aortic are o suprafață de peste 1,5 cm. Evoluția proceselor patologice degenerative este treptată, studiile AHA arătând o scădere medie a suprafeței aortice cu 0,1 -0,3 cm2 anual, corespunzător unei creșteri de gradient presional sistolic transvalvular de 10 -15 mmH g/an. De asemenea s -a constatat o progresie mai rapidă a stenozei aterosclerotice decât a celei de etiologie reumatismală. Inspecția și palparea constată uneori, deplasarea șocului apexian spre stânga și caudal (spațiul VI intercostal) iar la percuț ie se evidențiază mărirea matității cardiace. În unele cazuri se constată palpator existența unui freamăt sistolic localizat în spațiul II intercostal, cu iradiere precordială și spre baza gâtului [8,36,38]. Ascultația este caracteristică: - Z1 este normal, diminuat sau dedublat prin prezența unui clic sistolic de ejecție, care se aude pe marginea stângă a sternului, în spațiul II -III intercostal, acesta are tonalitate înaltă și nu se modifică cu respirația, dar dispare în SAo calcificată (imobilitatea valvel or); - Z2 poate fi normal, diminuat sau dedublat mai ales în SAo strânsă, datorită alungirii sistolei ventriculare care întârzie închiderea valvelor sigmoidiene aortice; de asemenea în valvele calcificate și imobile Z 2 poate fi absent; - Galopul presistolic se întâlnește în SAo strânsă, la care gradientul de presiune sistolică VS - Ao depășește 70 mmHg. Aparăția acestuia este determinată de scăderea complianței ventriculare și a presiunii de umplere a acestuia. - Galopul protodiastolic semnifică apariția insufici enței ventriculare stângi. - Suflul sistolic se percepe în focarul aortic, imediat după Z 1 și se termină înainte de Z 2. are maximum de intensitate în timpul sistolei, caracter crescendo - descrescendo, intensitate mare, rugos, aspru iradiază în regiunea suprac laviculară dreaptă și de -a lungul arterelor gâtului, uneori se poate auzi și la vârful cordului. Se percepe mai bine cu bolnavul în poziție ridicată, cu toracele aplecat înainte. În insuficiența cardiacă sau aritmii suflul poate să diminue în intensitate [ 36,45,51]. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 423 Pulsul arterial periferic are amplitudine redusă și crește încet în intensitate (parvus et tardus); când se asociază IAo pulsul devine amplu, plin și uneori dublu (pulsus bisferiens). În stenozele strânse, tensiunea arterială sistolică este mică . Testul de efort este recomandat (AHA) doar la pacienții asimptomatici, sub monitorizare clinică și EKG atentă, pentru evaluarea toleranței la efort și evoluției bolii; este interzis la bolnavii simptomatici datorită riscului mare de ischemie cerebrală și coronariană. 6.2.7.5. Explorări paraclinice Electrocardiograma constată aspecte de hipertrofie ventriculară stângă de tip baraj („strain pattern”) cu unde T negative, însoțite uneori de aritmii ventriculare strâns legate de insuficien ța cardiacă. Ca urmare a extinderii calcificărilor către septul interventricular pot apare tulburări de conducere atrio - ventriculare (BAV, BRS, BRD). Fonocardiograma înregistrează totalitatea zgomotelor prezentate mai sus și permite aprecierea intensității și formei suflului sistolic, care are aspect romboidal, formă legată de variația gradientului presional ventriculo - aortic. Echocardiografia oferă date despre localizarea (supra -, sub -, valvulară) stenozei, aspectul valvelor și severitatea leziunii. Anom aliile congenitale asociate cu SAo, de tipul valvelor aortice bicuspide, sunt diagnosticate cu ușurință în Echo - 2D și chiar în modul M. Grosimea valvelor și calcificările sunt deasemenea recunoscute echocardiografic. Grosimea peretelui ventricular (hipertr ofia), performanța ventriculului stâng (fracția de ejecție - FE), suprafața orificiului aortic, sunt parametri evaluați și monitorizați prin Echo -M și 2D [5]. AHA recomandă controlul echocardiografic anual și chiar bianual pentru pacienții cu SAo severă, l a 2 ani pentru cei cu SAo medie și la maximum 5 ani pentru bolnavii cu SAo ușoară. Indicațiile echocardiografiei sunt prezentate în tabelul 6.4. [8] 1. Diagnosticul și aprecierea severității SAo * 2. Evaluarea hipertrofiei și performanței hemodinamice a VS * 3. Reevaluarea pacienților cunoscuți cu SAo ** 4. Evaluarea modificărilor hemodinamice și a funcției VS la pacientele cu SAo în timpul sarcinii 5. Reevaluarea pacienților asimptomatici cu SAo severă *** 6. Reevaluarea pacienților asimptomatici cu SAo medie sau ușoa ră dar cu HVS sau insuficiență VS 7. Reevaluări de rutină **** Tabelul 6.4: Indicațiile echocardiografiei în SAo după AHA - 1998 [8] * - caz nou; ** - la modificarea simptomatologiei la pacienți cunoscuți; *** - Ø < 1 cm2; **** - vezi 6.2.6.5. Echocardio grafia trans -esofagiană [25] și explorarea Doppler pot fi de asemenea utilizate în evaluarea și dispensarizarea SAo, mai ales pentru diagnosticul endocarditei bacteriene. Examenul radiologic: În formele incipiente radiografia cardiacă este normală. Clasic se descriu: 424 - VS mărit (alungirea și rotunjirea arcului inferior stâng); - dilatarea Ao ascendente; - calcificarea inelului aortic și valvelor sale; - circulație pulmonară de tip venos (presiunea telediastolică crescută). Rezonanța magnetică nuclea ră permite aprecierea fidelă a grosimii ventriculare și structurii valvelor, fiind utilizată pentru completarea bilanțului lezional. Cateterismul cardiac este util pentru completarea bilanțului hemodinamic în vederea unei intervenții chirurgicale de înlocu ire valvulară; de asemenea, este indicat la pacienții cu discordanță între tabloul clinic și rezultatele echocardiografice. Permite determinarea gradientului presional transvalvular care este un parametru important în monitorizarea gravității și evoluției bolii (depinde de suprafața orificiului aortic și funcția VS). Coronarografia este utilizată pentru precizarea eventualeor leziuni coronariene concomitente fiind obligatoire înainte de intervenția de protezare valvulară. 6.2.7.6. Diagnostic Diagnosticul po zitiv se pune pe baza semnelor clinice descrise și a explorărilor paraclinice. Este important de stabilit dacă SAo este congenitală sau câștigată (RAA, ateroscleroză etc.). Diagnosticul diferențial se va face cu alte afecțiuni cardiace care se manifestă cl inic prin suflu sistolic (SP, comunicări interventriculare), stenoză de arteră subclavie etc. 6.2.7.7. Evoluție și complicații Evoluția naturală a SAo dobândite este lentă, cu scăderea treptată a suprafeței efective a orificului aortic, în final determinân d insuficiență cardiacă. Mulți pacienți rămân o lungă perioadă de timp asimtomatici. După apariția simptomelor majore ale SAo (sincopa și angina) supraviețuirea fără tratament este de doar 2 -3 ani [8]. Moartea subită în timpul efortului poate surveni prin insuficiență circulatorie cerebrală sau coronariană acută (accident ischemic cerebral, infarct miocardic acut). Complicațiile SAo sunt: - tulburări de ritm sau/și de conducere; - endocardita bacteriană subacută; - insuficiența cardiacă stângă cu EPA repetitiv; - insuficiența cardiacă congestivă; - embolii coronariene sau în circulația sistemică; - moartea subită. 6.2.7.8. Tratament 6.2.7.8.1.Tratamentul medical Bolnavii asimptomatici nu necesită tratament medical specific, iar apariția simptom elor reprezintă indicație de intervenție chirurgicală. Până în momentul intervenției sau la pacienții care refuză operația se încearcă tratamentul patogenic: în crizele de angor pectoris se administrează vasodilatatoare (nitroglicerină), ICC va fi tratată cu diuretice, tonice cardiace [8] și inhibitori ai enzimei de conversie, CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 425 iar tulburările de ritm cu antiaritmice. Tratamentul cu derivați de digitală este rezervat strict cazurilor cu funcție cardiacă depresată. Profilaxia endocarditei bacteriene vizează t ratarea corectă a focarelor septice (dentare, chirurgicale); antibioprofilaxia este necesară la toți bolnavii (simptomatici sau nu) care vor urma o manevră invazivă (extracție dentară, cateterism, intervenții chirurgicale etc.). E pisoadele recurente de RAA vor fi tratate cu penicilină (sau eritromicină la alergici) în dozele și după schemele cunoscute. Efortul fizic va fi dozat cu atenție în funcție de rezultatele echocardiografiei Doppler și a cateterismului cardi ac; este interzis la bolnavii cu SAo severă. 6.2.7.8.2. Tratamentul minim invaziv Valvulotomia percutană constă în plasarea unui balon la nivelul SAo cu dilatarea progresivă a stenozei. Metoda este utilizată la tineri la care valvele păstrează o anumită el asticitate. Rezultatele hemodinamice imediate arată o reducere a gradientului presional transvalvular deși rareori tehnica reușește o dilatare recalibrare a orificiului aortic de peste 1 cm2 . Indicațiile metodei [8] sunt: - pacienții simptomatici care „aște aptă” intervenția chirurgicală; - bolnavii asimptomatici cu SAo severă; - pacienții cu afecțiuni asociate grave; - bolnavii cu SAo severă, EPA refractar sa u/și șoc cardiogen (ca măsură temporară pentru reducerea riscului operator); - pacienții care refuză interven ția chirurgicală. Complicațiile intervenției constau în insuficiență aortică (mai ales la vârstnici), restenozare, deterioare hemodinamică și clinică accentuată. 6.2.7.8.3. Tratamentul chirurgical Tratamentul chirurgical actual [8] pe cord deschis constă î n: - tehnica Ross de înlocuire a valvei aortice stenozate cu valva pulmonară (autogrefă) iar a acesteia cu o allogrefă; - înlocuirea valvei aortice cu o allogrefă (valvă aortică recoltată de la un donator); - înlocuirea valvulară cu proteze mecanice sau bioproteze. Indicațiile înlocuirii valvulare sunt [8]: - pacienți simptomatici cu SAo severă; - bolnavi cu SAo severă sau moderată care necesită și alte intervenții pe cord (by-pass aorto -coronarian, alte înlocuiri valvulare, intervenții pe aortă); - pacien ți asimptomatici cu: insuficiență VS, răspuns anormal la efort, tulburări de ritm, hipertrofie VS peste 15 mm, aria efectivă orificiului aortic sub 0,6 cm2 ; - în scopul prevenției morții subite la bolnavii asimptomatici cu SAo severă fără modificări majore echocardiografice. Complicațiile constau în restenozare (înlocuirile valvulare cu grefe valvulare), deteriorarea valvelor mecanice, anemie cronică etc. Mortaliatatea postoperatorie variază după diverși autori între 1,5 -3%. 426 6.2.8. INSUFICIENȚA AORTICĂ Este un defect valvular caracterizat prin refluxul (regurgitatrea) sângelui din aortă în VS în timpul diastolei, ca urmare a închiderii incomplete a orificiului aortic. 6.2.8.1. Etiopatogenie și anatomie patologică Evolutiv, în IAo poate cronică sau acută, i ar etiopatogenic funcțională ori organică . [4,22] Etiologia afecțiunii este polimorfă: a. IAo organică: - afecțiuni care lezează endocardul valvular: RAA (relativ frecvent, apare de regulă la tineri și este consecința deformării, retracției și scurtării valvelo r ca și a afectării inelului aortic), endocardita bacteriană (acută și subacută, determină leziuni valvulare ulcero -vegetante, cu distrugerea valvelor urmată de incongruență și apariția refluxului); - boli care afectează primar aorta și secundar valvele (IAo arterială): luesul (determină interesarea valvulară în stadiul terțiar, afectând peretele aortic, inelul și apoi valvele; apare de regulă după 40 ani - IAo Hodgson), aortite, ateroscleroză, sindromul Marfan , disecția de aortă (este însoțită deseori de IAo acută); - alte cauze: IAo traumatică, spondilita anchilopoetică, malformații valvulare aortice (bicuspidia), HTA severă (determină IAo prin dilatarea VS și a Ao). b. IAo funcțională: - este relativ rară instalându -se în dilatațiile mari ale aortei și VS consecutiv lărgirii inelului de inserție a sigmoidelor aortice care sunt intacte. 6.2.8.2. Fiziopatologie Refluarea sângelui din aortă în VS în timpul diastolei reprezintă elementul hemodinamic esențial al IAo și condiționează apariția modificărilor cardiace și vasculare periferice [36,45]. Volumul de sânge regurgitat depinde de: - suprafața orificului aortic rămas deschis în diastolă; - durata diastolei care este dependentă de frecvența cardiacă; - starea miocardului joacă un rol imporatnt deoarece insufi ciența miocardică crește regurgitarea; - diferența de presiune între aortă și VS; - rezistența periferică. Refluarea aortică cronică determină creșterea volumului telediastolic ventricular stâng și mărirea tensiunii parietale sistolice [51]. Ca urmare se produ ce hipertrofia și dilatarea VS, iar cu timpul, se instalează insuficiența mitrală secundară („mitralizarea cordului aortic”) [22]. Mecanismele compensatorii care acționează la nivelul VS sunt reprezentate de creșterea debitului bătaie, creșterea contracție i și a presiunii telediastolice a VS. Supraîncărcarea de volum a circulației determină modificări importante în hemodinamica arterială prin creșterea TAS (tensiune arterială sistolică), scăderea TAD (tensiune arterială diastolică) și creșterea TA diferenți ale. De asemenea, scăderea presiunii diastolice din aortă și creșterea presiunii intraventriculare diminuă perfuzia coronariană determinând fenomeme de ischemie. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 427 6.2.8.3. Tablou clinic Bolnavii cu IAo rămân asimptomatici perioade lungi de timp, uneori toat ă viața, dacă fenomenele cardiace sunt moderate; în majoritatea cazurilor boala evoluează și devine manifestă. Semnele subiective sunt: dispneea de efort, ortopneea și dispneea paroxistică nocturnă, cefalee pulsatilă, palpitații, vertije. Bolnavul este pal id, obosit, anxios. La efort, poate apare angina pectorală, mai ales în IAo de origine arterială, determinată fie de leziuni coronariene concomitente, fie de scăderea fluxului coronarian datorită presiunii sistolice joase și creșterea necesarului de sânge la nivelul VS hipertrofiat. Pacienții prezintă pulsații mari. Cefalee pulsatilă, dureri la nivelul gâtului și abdomenului [21,43]. Examenul obiectiv: Inspecția constată la copii, o bombare la nivelul regiunii precordiale; faciesul este palid, iar vasele g âtului sunt animate de pulsații ample, fiind prezent „dansul arterial”. Pulsul este amplu și rapid depresibil – „celer et altus” [9]. Palparea ariei precordiale evidențiază o senzație de „rostogolire a unei bile”; șocul apexian este perceput pe o suprafață mare, mai ales pe linia axilară anterioară în spațiul VI -VII intercostal – „choc en dôme” [47]. Ascultator se constată: - Z1 este normal în formele ușoare sau medii, diminuat în IAo severă; poate fi accentuat în scleroza și calcificarea valvelor sau dedubla t prin apariția unui clic aortic. - Z2 este normal în formele moderate și diminuă în IAo severă când devine accentuat, cu timbru metalic „bruit de tambour”, întâlnit în IAo luetică [22]. - Z3 apare în regurgitațiile severe; - suflul diastolic este semnul cel mai important, care precizează diagnosticul de IAo; are tonalitate înaltă, începe imediat după Z 2, se ascultă pe marginea stângă a sternului în spațiile III -IV intercostale. La vârful cordului se poate asculta un suflu de tonalitate joasă, în presistolă, numi t uruitura Flint , revelator al unei stenoze mitrale relative (blocarea anterioară a valvei mitrale de unda de regurgitare și de ciocnirea celor două curente sanguine de sensuri opuse); - dublul suflu crural Duroziez este un suflu sistolo -diastolic care apare la compresiunea cu stetoscopul a arterelor femurale; - dublul ton Traube este un zgomot sistolo -diastolic la ascultația arterei femurale. Există o multitudine de alte semne periferice descrise clasic și a căror importanță cli nică este minimă: semnul Musset , Muller etc. Tensiunea arterială sistolică este crescută, iar cea diastolică scăzută rezultând o diferențială mare. 6.2.8.4. Explorări paraclinice Electrocardiograma poate fi normală sau să arate semne de HVS cu devierea la stânga a axului cordului; complexul QRS este de amplitudine mare. Rar apar tulburări de ritm. Fonocardiograma înregistrează un suflu diastolic lipit de Z 2 ce se întinde pe toată diastola până la Z 1 (fig. 6.7). 428 Echocardiografia este utilă în precizarea diagnosticului, aprecierea severității leziunii și permite uneori un diagnostic etiologic (în funcție de aspectul valvelor: îngroșate, retractate - RAA, perforate sau parțial distruse - endocardită). Deasemeni, Echo -2D evidențiază închiderea dia stolică incompletă a sigmoidelor aortice, poate preciza un anevrism disecant de aortă sau o arterită (cauze aortice de IAo). Echo -M evidențiază un semn patognomonic de IAo: flutter -ul valvei mitrale anterioare în diastolă (jetul regurgitant lovește valva m itarlă). Echo -Doppler evidențiază și cuantifică exact gradul regurgitării [5]. Examenul radiologic constată dilatarea VS și aortei ascendente cu alungirea și lărgirea arcului inferior stâng și ascensionarea butonului aortic, luând un aspect de „cord în sabot”. Scopic se constată pulsații ample ale aortei ascendente și conturului ventricular. În IAo mitralizată apare mărire moderată a AS. Cateterismul cardiac înregistrează o creștere imporatntă de presiune telediastolică în VS, precum și pres iuni crescute în capilarul pulmonar și AS. Rezonanța magnetică nucleară cu substanță de contrast permite evidențierea unor leziuni asociate și completarea bilanțului imagistic preoperator. 6.2.8.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe prezența su flului diastolic în focarul aortei, caracteristicilor pulsului, semnelor periferice și echocardiografiei. Diagnosticul diferențial se face cu afecțiuni ale cordului care au sufluri diastolice (IP, persistența de canal arterial, SM). Caracteristicile suflul ui, localizarea acestuia și echocardiografia permit diferențierea. Fig. 6.7 : Insuficiență aortică [4] FCG – fonocardiogramă, PC – puls carotidian, S – sistola, D - diastola CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 429 6.2.8.6. Evoluție și complicații Evolutiv există o perioadă asimptomatică; ulterior apar simptomele și în final se instalează insuficiența cardiacă. Moartea survine prin accidente acute : infarct miocardic acut etc. Complicațiile cele mai frecvente sunt endocardita bacteriană și tulburările de ritm. 6.2.8.7. Tratament 6.2.8.7.1. Tratament medical Este indicat la bolnavii cu IAo asimptomatică; administrarea vasodi latatoarelor este utilă pentru a scădea rezistența periferică. Profilaxia endocarditei infecțioase are în vedere asanarea focarelor septice și administrarea antibioticelor înainte de orice manevră invazivă. Insuficiența ventriculară stângă răspunde bine la terapia cu diuretice și digitalice. Restricția hidro -salină este de asemenea necesară. 6.2.8.7.2. Tratament chirurgical Indicația chirurgicală se aplică la pacienții simptomatici și la cei asimptomatici la care există modificări impor tante echocardiografice: - FE ≤ 50%; - pacienți cu IAo cu adecțiuni asociate care necesită intervențeie chirurgicală (by-pass coronarian etc.); - bolnavii cu funcție ventriculară stângă cvasinormală dar cu diametru telediastolic ≥ 75 mm și d iametru telesistolic ≥ 35 mm. Tipurile de intervenții chirurgicale sunt similare celor din SAo. Rezultatele postoperatorii sunt bune, cu o ameliorare netă a funcției cardiace. Mortalitate postoperatorie este ridicată la cei cu disfuncție severă ventricular ă stângă [22,34,47]. 6.2.9. VALVULOPATII MULTIPLE ASOCIATE Deseori, evaluarea unui bolnav evidențiază mai multe valvulopatii asociate congenitale sau dobândite. De regulă sunt bolnavi care au avut în antecedente episoade recurente de R AA sau pacienți cunoscuți cu valvulopatii, complicate evolutiv cu endocardită subacută. În general, clinica este polimorfă, suflurile combinându -se și determinând tablouri stetacustice greu de diferențiat. Echocardiografia (modul M, 2D și Dopler) este abso lut necesară în investigarea fiecărui caz în parte, iar cateterismul cardiac completează datele hemodinamice necesare stabilirii indicației tipului de intervenție chirurgicală. RMN permite evaluarea fidelă a leziunilor cordului. Coronarografia este necesară când în tabloul clinic predomină fenomenele anginoase. 6.2.9.1. Asocieri insuficiență - stenoză ale aceleiași valve 6.2.9.1.1. Asocierea SAo cu IAo Modificările fiziopatologice depind de leziunea dominantă: - când predomină stenoza, VS se hiper trofiază concentric, iar tabloul clinic va fi cel de debit cardiac scăzut. Dacă IAo este totuși importantă, va predomina 430 congestia pulmonară datorită lipsei de complianță a VS care este hipertrofiat și nu dilatat. - la pacienții la care predomină regurgitare a, cu SAo medie, gradientul presional transvalvular este foarte mare (surplus de volum sanguin) dar nu este un indicator al gravității stenozei. Singura atitudine terapeutică logică este înlocuirea valvulară (tehnica Ross , proteze mecanice sau bioproteze) indiferent dacă pacientul este simptomatic sau nu. Dilatarea percutană este contrandicată datorită posibilității de agravare a regurgitării. [4,5,8] 6.2.9.1.2. Asocierea SM cu IM Afecțiunea este cunoscută clasic ca boală mitrală. Când SM predo mină VS are volum normal, iar când predomină regurgitarea ventriculul stâng se dilată compenstaor. Gradientul transvalvular este deasemeni mărit datorită surplusului de volum sanguin dar nu este proporțional cu gradul stenozei. Tratamentul este chirurgical și constă în înlocuire valvulară; valvuloplastiile chirurgicale sau percutane saunt contraindicate datorită posibilității de agravare a IM.[8] 6.2.9.2. Asocierea SM cu IAo Asocierea unei SM severe cu o IAo moderată determină modificări fiziopatologice car e aparent se contrazic. Astfel SM împiedică umplerea normală a VS; ca urmare volumul VS diastolic va fi apropiat de normal sau ușor crescut chiar dacă există o IAo severă. Consecința clinică este absența tabloului clinic a regurgitării aortice. Echocardiog rafic, VS apare moderat mărit iar măsurătorile Doppler la nivelul fluxului mitral sunt alterate de regurgitarea aortică. Indicația chirurgicală o constituie instalarea hipertensiunii pulmonare. Tratamentul chirurgical cu dublă înlocuire val vulară are rezultate bune din punct de vedere hemodinamic, dar riscul operator este foarte crescut. De aceea AHA recomandă valvulotomia percutană cu balonaș pentru mitrală, urmată de dispensarizare atentă și eventual înlocuire valvulară aortică dacă simpto matologia și hemodinamica nu se îmbunătățește. Dubla înlocuire valvulară va rămâne ca ultimă alternativă terapeutică. [8] 6.2.9.3. Asocierea SM cu IT Hipertensiunea pulmonară domină tabloul fiziopatologic și clinic. Teoretic, rezolvarea SM ar trebui să sca dă semnificativ regugitarea tricuspidiană, cu dispariția simptomatologiei. Atitudinea este eclectică și depinde de bilanțul lezional constatat echocardiografic: - când valvele tricuspidiene nu prezintă alterări majore anatomo -patologice, valvulotomia percuta nă mitrală este urmată de reducerea hipertensiunii pulmonare și diminuarea regurgitării tricuspidiene; - dacă există modificări anatomo -patologice severe la nivelul valvelor tricuspidei, cura chirurgicală a SM se va asocia cu anuloplastie tricuspidiană. Existența ICC indică deasemeni intervenția chirurgicală la nivelul ambelor valve. [8] CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 431 6.2.9.4. Asocierea IM cu IAo Combinarea celor două leziuni are efecte fiziopatologice sinergice: dilatarea VS cu creșterea volumului ventricular telediastolic. Echocardiogra fia și cateterismul cardiac vor determina tipul de leziune dominant și morfologia vlavelor. Dimensiunile VS, ale AS, FE și presiunea din capilarul pulmonar sunt parametrii monitorizați; deteriorarea FE și hipertensiunea pulmonară indică intervenția. Dubla înlocuire valvulară sau anuloplastia mitrală asociată cu înlocuire valvulară aortică sunt operațiile care se pot efectua. Tipul de intervenție va ține cont de parametrii hemodinamici, de aspectul morfologic al valvelor și starea generală a bolnavului. 6.2.9.5. Asocierea SM cu SAo Afectarea simultană, stenotică, a ambelor valve este caracteristică RAA. Semnele clinice predominante sunt în general ale SAo. Echocardiografia bidimensională și Doppler apreciază severitatea leziunilor. Conduita te rapeutică constă în valvulotomie percutană pentru mitrală, urmată de reevaluarea leziunii aortice. Dilatarea SAo se va efectua într -o ședință ulterioară; înlocuirea valvulară este indicată la pacienții cu stenoze severe și valve cu alterări morfopatologice importante. [8] 6.2.9.6. Asocierea SAo cu IM SAo crește gradul de regurgitare mitrală. Dilatarea VS și creșterea volumului diastolic VS va masca sindromul clinic de debit cardiac redus din SAo. Algoritmul diagnostic include obligatoriu echocardiografia pe ntru evaluarea severității leziunilor. Echografia trans -esofagiană este importantă în aprecierea leziunilor mitralei. Pacienții cu leziuni severe necesită înlocuirea ambelor valve sau înlocuirea valvei aortice și anuloplastie mitrală. La pacienții cu SAo m edie și regurgitare mitrală importantă, indicația de înlocuire valvulară aortică este pusă de creșterea gradientului transvalvular aortic la peste 30 mmHg. Echografia trans -esofagiană intraoperatorie permite aprecierea morfologiei mitralei și punerea indic ației corecte de înlocuire valvulară. [4,8] 6.3. TUMORILE CARDIA CE Tumorile cordului pot fi o surpriză intraoperatorie sau mai frecvent, la necropsie, pentru că diagnosticul preoperator este dificil. Echocardiografia transtoracică ca și cea transesofagi ană, RMN , permit într -un număr de cazuri diagnosticul preoperator. În general, incidența tumorilor cardiace este redusă: aproximativ 0,28% pentru tumorile primitive și de 1,5 -20% pentru cele metastatice [22]. Anatomo - patologic tumorile cardiace pot fi benigne (mixoame, lipoame, fibroame, rabdomioame etc.) și maligne (sarcoame, teratom malign etc.). Cele mai frecvente sunt tumorile secundare (metastatice) cu punct de plecare foarte diferit (tumori pulmonare, cancer esofagian, colon, ovarian, pros tatic etc.). Tumorile benigne sunt 432 de regulă unice, localizate frecvent pe inima dreptă sau pe AS cu extensie spre venele pulmonare [27,51], iar cele maligne sunt cu localizare multiplă intramurală și intracavitară și se însoțesc frecvent de pericardită he moragică și invazie mediastinală. 6.3.1. TUMORILE BENIGNE 6.3.1.1. Mixomul Este o tumoră piriformă, pediculată sau polipoidă, atașată septului interatrial în dreptul fosetei ovale. Dimensiunile sale sunt variabile, de la 1 -2 cm și până la tumori ce ocupă a proape întreaga cavitate atrială. Mixoamele, datorită pediculului sunt mobile și pot prolaba în ventricul, cu consecințe hemodinamice grave, iar datorită friabilității pot determina embolii la distanță. Histologic , tumora este formată dintr -o stromă alcătu ită din celule stelate, fuziforme, multinucleate precum și limfocite și plasmocite; este acoperită de endoteliu. Se remarcă deasemeni, prezența hemosiderinei, revelatoare a hemoragiilor intratumorale. Fiziopatologie: Mixomul nu determină tulburări hemodnam ice decât atunci când atinge dimensiuni importante. Mixomul atriului stâng poate simula stenoza sau insuficiența mitrală, iar cel situat la nivelul ventriculului drept poate fi confundat cu afecțiuni ale valvei tricuspide sau pericardită. Ca urmare, există , din punct de vedere clinic, o varietate de simptome. Semnele clinice: Mixoamele nu au simptome caracteristice pe baza cărora să se poată stabili un diagnostic clinic. Obișnuit prin prolabarea în VS, mixoamele atiului stâng mimează o stenoză mitrală, dete rminând dispnee, tuse seacă, hemoptizii și chiar edem pulmonar acut. Examenul clinic poate preciza dacă fenomenele cardiace apar în anumite schimbări de poziție a corpului care corespund anclavării tumorii mixomatoase la nivelul orificului atrio -ventricula r. Uneori, în aceste condiții poate apare sincopa sau angorul. Examenul stetacustic sugerează stenoză sau insuficiență mitrală, fenomene variabile cu poziția corpului; Z 1 întărit, în absența unui interval PR scurt sau a uruiturii diastolice constante, sunt semne relativ cracteristice mixomului. În 10% din cazuri se ascultă un suflu holodiastolic apexian cu iradiere în axilă, de insuficiență mitrală. În mixomul atriului drept , care este mult mai rar, crizele de dispnee paroxistică apar atunci când toracele e ste aplecat în față. În schimb, hemoptiziile, sincopa și durerile anginoase, colapsul vascular, sunt mult mai frecvente și determinate de emboliile pulmonare. Se poate constata un rulment diastolic tricuspidian, iar la alți bolnavi un suflu de insuficiență tricupidiană, care fără valvulopatie asociată, sugerează diagnosticul de mixom [22]. Metode de explorare: Examenul radiologic nu aduce informații importante. Uneori, cordul poate avea configurație mitrală în mixoamele AS iar în localizările drepte, atriul drept poate fi dilatat, vizibil radiologic. EKG nu prezintă modificări caracteristice. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 433 Echocardiografia mod M are valoare diagnostică numai dacă mixomul atrial prolabează în ventricul în timpul diastolei. Echografia bidimensională aduce informații privind mărimea, forma, localizarea, modul de implantare, mobilitatea tumorii și influența sa asupra cavităților și funcției cardiace [4]. Echografia trans -esofagiană are valoare de diagnostic în mixoamele inimii drepte. Poate diferenția un mixom de un tromb atri al. RMN este o explorare superioară echocardografiei, dând informații asupra localizării, formei, mărimii, prolapsului tumorii și obstrucției valvulare. Cateterismul cardiac este folosit rar în diagnosticul mixoamelor și numai dacă celelalte me tode nu sunt revelatoare. Angiografia confirmă existența obstacolului tumoral la nivelul celor 2 atrii. Tratamentul: Odată diagnosticul precizat, indicația de tratament chirurgical este formală. Operația constă în extirparea formațiunii sub circulație extr acorporeală având grijă să nu se producă embolii în timpul mobilizării tumorii și să se extirpe întreaga formațiune cu baza sa de implantare pentru a împiedica recidiva. [22,51] 6.3.1.2. Rabdomiomul Este o tumoră cardiacă frecventă la copilul până la 1 an. Se consideră că nu este o tumoră adevărată ci probabil o oprire în maturație a mușchiului miocardic. Apare sub forma unor noduli multipli bogați în glicogen, care sunt considerați ca o modalitate de stocaj localizat a glicogenului, folosindu -se termenul d e „nodul glicogenic degenerat” . Structura histologică este asemănătoare hamartoamelor miocardice. Rabdomioamele multiple pot determina insuficiență cardiacă. 6.3.1.3. Alte tumori benigne Tumorile benigne le cordului mai cuprind: fibroame, lipoame, angiome, teratome și chisturi cardice. Fibroamele se întâlnesc mai frecvent în VS, sub forma unor noduli de 2 -5 cm incluși în masa musculară. Lipomul este excepțional întâlnit, se dezvoltă subendocardic în VS, AS și pe septul interatrial. Clinic se manifestă prin aritmii sau disfuncții ventriculare. Angioamele sunt formațiuni mici, fără semnificație clinică, dar posibil uneori să se socieze cu un bloc cardiac. Teratoamele și chisturile cardiace sunt tumori excepțional de rare. [51] 6.3.2. TUMORILE MALIGNE PRIM ITIVE Au o frecvență redusă 0,3% din totalitatea tumorilor [22]. Ele se dezvoltă la nivel endomiocardic sau pericardic. Tumorile maligne endomiocardice sunt de regulă sarcoame (rabdo -, ango - sau miosarcom). Apar sub forma unui nodul care crește rapid având exte nsie cavitară și pericardiacă, cu hemoragie care poate determina tamponada cardiacă. Evoluția tumorilor maligne cardiace este gravă în cele mai numeroase cazuri. 6.3.3. TUMORILE METASTATICE Sunt mai frecvente și survin în evoluția tardivă a unor neoplazii, indiferent de localizare. Metastazele provin pe cale hematogenă sau prin contiguitate. Prezența acestora determină aritmii sau blocuri AV. 434 Evoluția este severă, iar tratamentul este paleativ, efectuat prin chimio - și radioterapie sau instilații intraperic ardice. Ameliorările sunt de scurtă durată. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Allien M.W. , Motloff I.M .: Am. J. Cardiology 55, 439, 1985; 2. Amstrong F. W. : Key echocardiographie information from the inte rnational registry of Aortic Dissection , 50th Annual Scientific Sessions of the ACC 2001, Michigan 3. Antunes M.J. , Vieira H. , Ferrao de Oliveira J. : Open mitral commissurotomy. The golden s tandard; First Virtual Congress of Cardiology , 1999; 4. Apetrei E. : Valvulopatiile - Medicină Internă , vol. 2 s. red. L. Gherasim, Ed. Medicală, București, 1998, 259 -357; 5. Apetrei E. : Ecocardiografie , Ed. Medicală, Bucure ști, 1990; 6. Bechtel I.T. , Bartels C. : Does histocompatibility affect homograft valve function after Ross procedure?, Circulation , 2001, 104: 105 -128; 7. Blanloeil Y. , Le Roux C. , Rigal J.C. : Transesophageal echocardiography diagnosis of tricuspid obstruction by a vena cava tumour, Can. J. Anaesth. , 2001; 48(4): 401 -404; 8. Bonow R.O. , Carabello Blase , De Leon A .C. et all.: ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease - Specific Valve Lesions , American Heart Association, 1998, www.americanheart.org; 9. Braunwald E. : Valvular heart desease, Harrison’s Principles of Internal Medicine , 1983, Student edition, 1403 -1418; 10. Braunwald E. : ACC/AHA Guidelines for Instabile Angine, JACC , 2000, vol.36, 970-1062; 11. Buheitel G. , Bohm B. , Koch A., Trusen B. : Balloon dilatation of the pulmonary valve. Short -, middle -, and long -term results , Z. Kardiol. 2001; 90(7): 503 -509; 12. Carr-White G.S. , Kilner P.J. , Hon J.K. : Incidence, location, pathology and significance of pulmonary homograft stenosis after the Ross operation, Circulation , 2001; 104(12 Suppl. 1): 16 -20; 13. Cecil : Esentials of Medicine , WB Sanders Company, 1985 14. Connolly H .M., Schaff H.V. : Surgical management of left sided carcinoid heart disease, Circulation 2001, 18; 104: 136 -140; 15. Cooley Ch. : Chirurgie cardiaque , vol. IV, cap.7, Masson et Cie, Paris, 1955; 16. Cowle y I., Silvia Morris : Valvular Heart Desease , Mc Graw Hill Book Company, 1978 17. Deac R. : Tratametul Chirurgical al Cardiopatiilor Ischemice - Medicină Internă - IV, 1994, 467 -505; 18. Doty D.B. : Full Spectrum Cardiac Surgery Through a Minimal Incision , www.ctsnet.org , 1998; 19. Dudea C. : Stenoza tricuspidiană, insuficiența tricuspidiană, insuficiența pulmonară - Tratat de Medic ină Internă , vol. 2, s. red. R. Păun, Ed. Medicală, 1989; 449 -459; 20. Elkins R.C. , Lane M.M. : Autologous tissue in complex aortic valve desease, Semin. Thorac. Cardiovasc. Surg. , 2001; 13: 267 -272; 21. Fadel B.M. , Hiatt B.L. , Kerins D.M. : Isolated Rheumatic Tricuspid Stenosis with Reverse Lutembacher 's Physiology, Echocardiography , 1999; 16(6): 567 -573; 22. Gherasim L. : Bolile Aortei , Tumorile inimii - Medicină Internă vol. 2, s.red. L. Gherasim, Ed. Medicală, București, 1998, 972 -984, 985 -1013; 23. Golberg I.S. , Allea H.D. : Am.J.Cardilogy , 56-133; 1985; 24. Gottdeiner J. : Imaging cardiaco non invazivo , Congresso dell’American Heart Association, Scientific Session, 11 -14 nov. 2001; Medscape Italy Inc.; CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 435 25. Gura M.G. : Does Everyone With Endocarditis Need Transesophageal Echocardiography? - 50th Annual Stientific Session of the ACC, March, 2001, Minnesota 26. Hagan P.G. , Hienaber C.A. : The international registry of acute aortic disscution, JAMA 2000, 283; 897 - 903 27. Heger W.I. , Hiemann I. , Criley M. : Cardiology , 1987, London, Ed. Williams and Witkins, cap., 11, 179 -201; 28. Kabbani S , Jamel H.M , Hamoud A. : Technique for replacing the mitral valve with a pulmonary autograft: the Ross -Kabbani operation, Ann. Thorac. Surg ., 2001; 72(3): 947-950; 29. Kanter K.R. , Doelling N.R. , Fyfe D.A : De Vega tricuspid annuloplasty for tricuspid regurgitation in children, Ann. Thorac. Surg. , 2001; 72(4): 1344 -1348; 30. KaWano H. , Oda T. , Fukunaga S. , Tayama E. : Tricuspid valve replacement with St. Jude Medical valve: 19 years of exper ience, Eur. J. Cardiothorac. Surg. , 2000; 18(5): 565-569; 31. Litovsky S. , Choy M. , Park J. , Parrish M. : Absent pulmonary valve with tricuspid atresia or severe tricuspid stenosis: report o f three cases and review of the literature, Pediatr. Dev. Pathol. , 2000; 3(4): 353 -366; 32. Lorens R. , Cortina J. , Revuelta J.M. : Cardiovascular surgery in Spain in 1994. registry of intervention of th e Spanish Society of Cardiovascular Surgery, Rev. Esp. Cardiol ., 1996; 49(9): 627 -637; 33. Mangoni A.A. , Di Salvo T.G. , Vlahakes G.J. : Outcome following isolated tricuspid valve replacement, Eur. J. Cardiothorac. Surg. , 2001; 19(1): 68 -73; 34. Morgans W.I, Perloff I.K. : Acute severe aortic regurgitration, Am. Int. Med. 1977; 897; 223 -232; 35. Mueller X.M. , Tevaearai H.T. , Stumpe F. : Tricuspid valve involvement in combined mitral and aortic valve surgery, J. Cardiovasc. Surg. , 2001; 42(4): 443 -449; 36. Nicolaescu V. , Câmpeanu Al. : Stenoza Aortică - Tratat de Medicină Internă , vol. 2, s. red. R. Păun, Ed. Medicală, 1989; 417 -449; 37. Petrescu R. : Bolile Aortei - Tratat de Medicină Internă , s. red. R. Păun, Ed. Medicală, 1999, 9 -41; 38. Pop D. Popa I. : Chirurgia valvulopatiilor, Tratat de Medicină Internă , s. red. R. Păun, Ed. Medicală, 1999;421 -449; 39. Popescu P. , Ioan Al. : Stenoza mitrală - Tratat de Medicină Internă , vol. 2, s. red. R. Păun, Ed. Medicală, 1989; 336 -355; 40. Roberts W.C. , Fishbein M.C. , Golden A. : Cardiac pathology after valve replacement by disc prosthesis. A study of 61 necropsy patients, Am. J. Cardiol. , 1975; 35(5): 740 -760; 41. Roberts W.C. , Fishkim M.L. : Cardiac pathology after valve replacement by disc prothesis. A study of Gineco , Am J. Cardiology , 1975, 35 (5) 740 -760; 42. Roberts W.C. , Perloff I.K. : Mitral valvular desease, Am. Int. Med. 1972; 77, 939 -975; 43. Roberts W.C. , Perloff I.K. , Constantino I.: Severe Valvular Aortic Stenosis in Patients Over 65 Years Age, Am J Cardiology 27; 497 -506, 1977; 44. Rosenhek R. : Valvulopatie. Trattamento chirurgico, XXIII Con gresso della European Society of Cardiology, 1 -5 sept. 2001, Medscape Italy Inc., 45. Rosenhek R. : Valvulopatie: prevenzione e terapia medica , XXIII Congresso della European Society of Cardiology, 1 -5 sept. 2001, Medscape Italy Inc., 46. Shatap athy P. , Aggarwal B.K. , Kamath S.G. : Tricuspid valve reapair: a rational alternative, J. Heart. Valve. Dis. , 2000; 9(2):276 -282; 436 47. Simici P. : Elemente de semiologie clinică chi rurgicală , Ed. Medicală, București, 1981, 617 -628; 48. Spencer F. : Desease of Great Vessels, Principles of Surgery , 1979, 883 -899 49. Spencer F. : Aquired Heart Disease, Principles of Surgery , 1979, 813 -889; 50. Villalba R.J. , Quijano -Pitman F. : Dysfunction of valvular prostheses. Results of surgical treatmet, Arch. Inst. Cardiol. Mex. , 1982; 52(4): 329 -334; 51. Way W. : Curent Surgical Diagnosis and Treatment - The Heart, La nge Medical Book, 1993, 349 -399; 52. Wilkins G.T., Weyman A.E. : British Heart Journal , 1988, 60: 299 53. Wisner J. , Mendiz O. , Telayna J. : Percutaneous Mitral Valvuloplasty: Predictors of Suboptimal Result and mitral Regurgitation and Comparison between Double Balloon and Inoue techniques, 1-st Virtual Congress of Cardiology 6.4. CARDIOPATII CON GENITALE 6.4.1. GENERALITĂȚI Bolile cardiace congenitale su nt rezultatul unei dezvoltări cardiace aberante sau a opririi dezvoltării într -un anumit stadiu [2]. Etiologia: BCC nu au o cauză cunoscută; se pare că este o etiologie multiplă care rezultă din interferența unor factori externi și interni (90%) și numai î ntr-o mică proporție sunt implicați factorii genetici. Sunt considerați factori etiologici: - infecția rubeolică maternă (persistența de canal arterial); - tratament medicamentos al mamei cu (fenitoină , litiu , antitiroidiene, amfetamine etc.); - consumul excesiv de alcool de către mamă care determină așa numitul sindrom alcoolic fetal, manifestat prin microcefalie, microftalmie, DSV etc.; - anomalii cromosomiale (defecte septale și leziuni valvulare mitrale, asociate cu sindrom Down sau asocierea coarctației de aortă cu sindrom Turner ); - anomalii genetice (asocierea DSA cu BRD). Semne și simptome comune în BCC: Cianoza centrală apare în afecțiunile cu șunt dreapta -stânga, datorită amestecului fluxului sanguin sistemic cu cel pulmonar. Hipertensiunea arterială pulmonară se întâlnește în condițiile unui șunt stânga -dreapta important. Creșterea persistentă a fluxului pulmonar determină mărirea rezistenței vasculare pulmonare și ulterior HTP const ituind reacția Eisenmerger sau sindromul omonim, atunci când se referă la DSV. Apariția și dezvoltarea HTP modifică semnificativ prognosticul acestor bolnavi. Degetele hipocratice pot apare în afecțiunile cardiace asociate cu cianoză prelungită. Hipocratismul apare cu degete îngroșate la extremități, unghii bombate „în sticlă de ceasornic”, modificări care se datoresc dezvoltării unor anevrisme arterio -venoase și proliferării țesutului conjunctiv. Emboliile paradoxale se produc prin trec erea embolusului printr -o comunicare dreapta - stânga. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 437 Sincopele apar la bolnavii cu aritmii, HTP, bloc atrio -ventricular, mixoame. Acestea se datoresc scăderii fluxului sanguin ca urmare a scăderii rezistenței vasculare sistemice, mai ales la efort și ca urmare, volumul șuntului dreapta - stânga crește, în detrimentul oxigenării și circulației cerebrale. Întârzierea creșterii și dezvoltării este un fenomen frecvent la copiii cu BCC. Hipoxia, anorexia, malabsorbția, reducerea alimentației determină scăderea în greutate și influențează talia copilului. Tratamentul chirurgical efectuat în primii 2 ani, determină o dezvolatere normală. Squatting -ul este o poziție adoptată de copiii cu tetralogie Fallot ; poziția determină diminua rea întoarcerii venoase a sângelui desaturat și crește rezistența vasculară sistemică, producând reducerea volumului șuntului dreapta - stânga și creșterea oxigenării cerebrale. Intoleranța la efort se manifestă evident la copilul mic prin reținerea de la supt și alimentație, apariția dispneei și cianozei la eforturi mici. În afara examenului clinic care reprezintă partea esențială a diagnosticului, este absolut necesar a se efctua o explorare imagistică și EKG, Doppler , cateterism cardiac î n vederea precizării atitudinii terapeutice, adaptată fiecărei caz în parte. 6.4.2. CLASIFICAREA BCC Există numeroase criterii de clasificare care în general țin cont de tipul de anomalia anatomică și tulburările fiziopatologice. Se acceptă că datele clini ce hemodinamice și radiologice sunt elemente importante de clasificare, ca și prezența sau absența cianozei și a tipului de șunt (dreapta -stânga sau stânga -dreapta). Clasificarea BCC după Perloff este unanim acceptată (tabelul 6.5). 6.4.3. DEFECTUL SEPTAL ATRIAL (DSA) DSA este reprezentat de o comunicare la nivelul septului interatrial, care afectează preponderent sexul feminin. 6.4.3.1. Morfopatologie Există două tipuri anatomice de defect atrial: - ostium secundum - este cel mai fre cvent (75 -80%), interesează fosa ovalis localizat la jumătatea septului; - ostium primum - tip parțial de canal atrio -ventricular comun. Acesta este determinat de un defect de inserție a endocardului sau se situează adiacent valvelor at rio-ventriculare, ce pot fi deformate și pot deveni incompetente, iar uneori formează o valvă atrio -ventriculară comună. Defectul poate face parte din sindromul Down . Asocierea SM cu DSA constituie sindromul Lut embacher . 6.4.3.2. Fiziopatologia DSA DSA se însoțeste de regulă cu un șunt stânga -dreapta al cărui rezultat este creșterea debitului inimii drepte și AP, fenomen ce se datorește presiunii crescute a AS față de AD, umplerii ma i ușoare a VD față de VS și a scăderii rezistenței pulmonare. 438 A. BCC NECIANOGENE CU ȘUNT STÂNGA -DREAPTA I. Șunt la nivel atrial DSA, canal A -V parțial sau complet, atriu unic, comunicare VS -AD. II. Șunt la nivel ventricular DSV, ventricul unic. III. Șunt la niv elul aortă - pulmonară Persistența de canal arterial (PCA), fereastra aorto -pulmonară. IV. Șunturi la niveluri multiple Trunchi arterial comun, DSV cu DSA, DSV cu PCA. V. Șunt rădăcina aortei -cord dr. Anevrism sinus Valsava rupt, fistulă coronară arterio -venoasă, originea coronarei stg. din artera pulmonară. B. BCC NECIANOGENE FĂRĂ ȘUNT I. Malformații ale cordului stâng Obstrucții la nivelul AS (SM, stenozele venei pulmonare, cor triatriatum), IM, SAo, cord stg. hipoplazic, IAo, valvă aortică bicus pidă, coarctație aortică. II. Malformații ale cordului drept SP, IP, absența valvei pulmonare, dilatația idiopatică a arterei pulmonare, boala Ebstein. C. BCC CIANOGENE I. Flux pulmonar scăzut sau normal Tetralogia Fallot, atrezie tricuspidiană, boala Ebstein cu DSA, SP cu DSA (trilogia Fallot) , transpoziția vaselor mari, fistula arterio -venoasă pulmonară. II. Flux pulmonar crescut Trunchi arterial, transpoziția completă a marilor artere nec orectată, transpoziția corectată a marilor vase (cu DSA sau DSV), dublă ieșire a VD, VS cu dublă ieșire, întoarcerea venoasă pulmonară anormală parțială sau totală, ventricul unic, atriu comun. D. GENERALE I. Malpoziții cardiace II. Malformații vasculare III. Bloc A -V congenital E. SINDROAME ÎN BCC Tabelul 6.5: Clasificarea BCC adaptat după J.K. Perloff, citat de C. Carp [2] Deși debitul pulmonar crește, scăzând concomitent rezistența vasculo - pulmonară, presiunea din AD și AP rămân mult timp nemodificate i ndiferent de volumul șuntului. În jurul vârstei de 30 ani poate apare o creștere a rezistenței pulmonare vasculare care va determina HTP. Importanța șuntului depinde de: CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 439 mărimea DSA, complianța ventriculară și relația rezistenței pulmo nare cu cea sistemică. 6.4.3.3. Tablou clinic Semnele clinice sunt aproape necunoscute în primii ani de viață datorită șuntului redus. Copiii și adolescenții cu șunt mare pot prezenta oboseală, palpitații, dispnee de efort, afecțiuni pulmonare sezoniere. S e remarcă deasemeni, o întârziere în dezvoltare. La adulți apar semne de insuficiență cardiacă. Cianoza este prezentă în caz de inversiune a șuntului, care survine în atrezia tricuspidiană [13,19], stenoză pulmonară sau insuficiență cardiacă, dar și în DSA cu rezistență crescută (sindrom Eisenmerger ). Examenul obiectiv: Din cauza șuntului, circulația sistemică se reduce și pulsul este mic, iar venele sunt dilatate. La palparea regiunii precordiale pe marginea stângă și 1/3 inferioară a s ternului se percep contracțiile cardiace ale VD, care este hipertrofic. Ascultator, Z 1 este normal sau dedublat, Z 2 este dedublat și fix în raport cu respirația; este prezent un suflu mezosistolic de ejecție a pulmonarei și un suflu mezodiastolic la nivelu l spațiului IV i.c. pe marginea stângă a sternului. La pacienții cu ostium primum se ascultă un suflu holosistolic cu freamăt, revelator al une insuficiențe mitrale sau tricuspidiene. 6.4.3.4. Explorări paraclinice Examenul radiologic constată hipertrofia și dilatarea AD și VD, dilatarea arterei pulmonare și a ramurilor sale; scopic se percep pulsații proprii a ramurilor AP. Aorta ascendentă este mică, butonul Ao șters, iar AS nu este dilatat. EKG arată constant semne de HVD cu bloc de ramură dreaptă, incomplet, devierea axei QRS la dreapta și uneori HAD. Echocardiografia în modul M indică dilatări ale VD, o mișcare paradoxală a septului intraventricular și în 20% din cazuri un prolaps al valvei mitrale în DSA de tip ostium secundum . Cateterismul cardiac și cardio -angiografia confirmă diagnosticul prin trecerea cateterului din AD în AS și oxigenarea crescută în AD. Precizează sensul ș mărimea șuntului, suprafața defectului, presiunea pulmonară și rezistența vascu lară etc. 6.4.3.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv este dificil de precizat în primii ani, dar mai târziu când volumul șuntului a crescut diagnosticul devine posibil prin explorările paraclinice. Diagnosticul diferențial se va face cu drenajul venos pulmon ar absent (dificil de precizat mai ales că uneori se asociază cu un DSA), cu stenoza pulmonară izolată etc. 6.4.3.6. Tratament Tratamentul medical se adresează complicațiilor pulmonare, insuficienței cardiace și aritmiilor atunci când ele există. Indicația chirurgicală este necesară în DSA cu flux pulmonar mare (de 3 -4 ori mai mare decît normal) și/sau cu rezistență pulmonară crescută. Defectele mici 440 reclamă rar operația. Ostium primum trebuie operat deoarece pacienții nu ajung la vârsta adultă. Dacă defect ul atrial este mare, acesta alterează miocardul drept realizând o HTP cu rezistență crescută ceea ce impune intervenția. Prezența DSA cu șunt dreapta -stânga cu cianoză și rezistență pulmonară crescută contraindică actul operator, dar insuficiența cardiacă nu contraindică intervenția. Tratamentul chirurgical constă în sutura sau închiderea defectului fără tensiune; trebuie evitată pe cât posibil traumatizarea septului. Existența unei pierderi mari de substanță, impune folosirea protezelor de dacron sau peric ard. Aplicarea tratamentului va ține cont de tipul de leziune - ostium primum sau ostium secundum . Defectul tip ostium primum va fi redus cu „petec”, având grijă să nu se intercepteze nodul atrioventriular . În ostium secundum sutura continuă trebuie să fie dublă; este metoda de elecție în caz că nu există pierdere de substanță. În celelalte cazuri se va utiliza „petec” de pericard sau fascia lata. Defectul se poate închide și cu o proteză cu dublu disc . Rezultat ele postoperatorii sunt excelente cu o mortlitate de sub 1% la copii și 5-6% la adulți. Sindromul Lutembacher - tratamentul acestei malformații (DSA + SM) se efectueză sub circulație extracorporeală care permite tratarea concomitentă a celor două leziuni, divulsia SM și sutura sau protezarea cu „petec” pentru defectul septal. 6.4.4. DEFECTUL SEPTAL VENTR ICULAR (DSV) DSV (fig. 6.8 B.) este o malformație congenitală caracterizată prin existența unei comunicări între cei doi ventriculi. Ac eastă comunicare este considerată cea mai frecventă dintre anomaliile congenitale cardiace (1 la 500 nou - născuți) [2]. Fig. 6.8 : Schema defectelor septale adaptat după Simici A. DSA: a.- ostium secundum, b. - ostium primum B. DSV: a.- DS ventral, b. - DS membranos, c. - DS dorsal, d. - DS muscular CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 441 6.4.4.1. Morfopatologie Anatomo -patologic, defectul poate fi localizat pe septul membranos, paramembranos și mai puțin frecvent pe porți unea musculară a septului interventricular. A fost descris de Roger în 1879, motiv pentru care afecțiunea îi poartă numele. De obicei deschiderea este unică și în 75% din cazuri se localizează pe porțiunea membranoasă; localizările din zona m usculară (20%) pot fi unice sau multiple. DSV se poate asocia cu alte anomalii participând la formarea unor BCC complexe [5,8]. Tipul defectului și rezistența pulmonară influiențează tabloul clinic. Astfel când orificiul este mic șuntul este redus și silen țios. Dacă defectul este mare și jos situat, se realizează ventriculul comun, astfel încât cele două vase mari (aorta și pulmonara primesc sânge din aceeași cavitate. 6.4.4.2. Fiziopatologie Tulburările hemodinamice ale DSV sunt determinate de: existența ș untului stânga - dreapta, mărimea comunicării VS - VD și gradul rerzistenței vasculare pulmonare. Presiunea mai mare la nivelul VS, va determina șuntul stânga - dreapta În comunicările mici șuntul este redus și modificările hemodinamice nu sunt importante , presiunea din VD și AD fiind nemodificate. În comunicările mari crește gradul șuntului care duce la mărirea cantității de sânge din VD, cu creșterea consecutivă a fluxului pulmonar, determinând HTP și creșterea rezistenței vasculare pulmonare. Concentraț ia oxigenului în sângele ventricular drept este mai mare decât în AD. Creșterea a rezistenței vasculare pulmonare va reduce treptat gradul șuntului, iar la un moment dat poate să -l inverseze, determinând cianoza și hipocratismul digital („complexul Eisenme nger” [2]). 6.4.4.3. Tablou clinic Semnele clinice depind de vârstă, mărimea comunicării și asocierea HTP. La copil, DSV este obișnuit asimptomatic și numai rareori pot apare fenomene de insuficiență cardiacă. Defectele mici se închid până la 3 -10 ani, iar cele mari își reduc dimensiunile. La vârsta adultă, DSV este bine tolerat și asimptomatic dacă este mic, cele mari pot evolua spre insuficiență cardiacă ca urmare a HTP și creșterii rezistenței vasculare pulmonare. Examenul obiectiv: Maladia Roger (DSV mic) este de regulă asimptomatică, fără a modifica hemodinamica cardiacă. Bolnavii prezintă o dispneee moderată la efort, asociată cu palpitații și un ritm de galop [2,14,19]. La ascultație se constată un suflu sistolic de intensitate mare, une ori ocupând toată sistola. În DSV moderat, poate exista dispnee de efort, hipertrofie cardiacă, șoc apexian amplu. Rareori palparea percepe pe marginea stângă a sternului un freamăt sistolic. În DSV important, datorită șuntului crescut se asociază cu HTP a vând următoarele caracteristici: crește intensitatea componentei pulmonare a Z 2, suflul sistolic este de intensitate mică, datorită egalizării presiunilor la nivelul ventriculilor; în comunicările largi și cu presiuni egale nu se constată prezența suflului . 442 6.4.4.4. Explorări paraclinice Examenul radiologic: În DSV mici nu apar modificări patologice. Uneori se poate observa o mărire a AS și accentuarea circulației pulmonare. La defectele mari cordul este mărit, AS mult lărgit cu hipervascularizație pulmon ară și artere pulmonare lărgite. EKG , poate fi normală în defectele mici; în cele mari cordul este mărit de volum, cu HVS, hipertrofie biventriculară sau biatrială. Examenul echocardiografic în modul M și bidimensional, oferă informații despre modificarea septului, aspectul cavităților și raportul dintre AS și AD. Explorarea Doppler stabilește mărimea, direcția șuntului și gradientul presional la nivelul defectului [2,27]. Cateterismul cardiac și cardio -angiografia sunt explorări care permit aprecierea aspectului anatomic al DSV și măsurarea directă a presiunilor din cavitățile cardiace. 6.4.4.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe datele clinice și cele obținute prin diferite explorări. DSV va fi diferențiat clinic, dar mai ales p rin explorările paraclinice, de DSA, coarctația de aortă, PCA etc. 6.4.4.6. Tratament Dispensarizarea trimestrială a bolnavilor este obligatorie. Profilaxia endocarditei bacteriene este de asemenea necesară în orice manevră invazivă. Instalarea insuficienț ei cardiace impune un tratament adecvat (diuretice, tonice cardiace) iar HTP necesită administrarea blocanților calcici. [2] Tratamentul chirurgical: Tehnica chirurgicală va fi selectată în funcție de vârstă și tabloul clinic al bolnavilor. La copii cu ins uficiență cardiacă congestivă severă și creșterea importantă a rezistenței vasculare pulmonare se va interveni în primii doi ani de viață practicându -se într -o primă etapă „banding -ul” (stenozarea) arterei pulmonare. Dacă semnele clinice nu se modifică și rezistența pulmonară rămâne staționarăoperația completă se va efectua între 4 -6 ani. [2,22] La copiii peste 3 -5 ani DSV se va corecta complet prin închiderea defectului și recalibrarea arterei pulmonare; se pot utiliza diferite materiale protetice: dacron, pericard etc. Pot fi utilizate și tehnici minim -invazive (cateterism) prin plasarea unei „umbreluțe” la nivelul defectului [2]. 6.4.5. PERSISTENȚA CANALULUI ARTERIAL (PCA) Canalul arterial realizează în viața intrauterină o comunicare între AP și Ao, esen țială pentru circulația fetală, permițând sângelui parțial oxigenat din AP să scurtcircuiteze plămânii (care sunt nefuncționali) și să intre în Ao descendentă. Imediat după naștere, concomitent cu expansiunea pulmonară, direcția șuntului se inversează, Ao - AP, declanșându -se obstrucția canalului. După DSA și DSV este cea mai frecventă anomalie congenitală cardiacă. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 443 6.4.5.1. Etiologie și morfopatologie Canalul arterial se întâlnește mai frecvent la sexul feminin, în special la acei copii la care mama a suf erit de rubeolă în primul trimestru de sarcină, la copiii prematuri sau la cei născuți la mare altitudine [2,17,19,21]. În mod normal , la naștere, canalul arterial are o lungime de cca. 1 -2 cm, cu un diametru de 5 mm, continuându -se fără delimitare cu aort a; se închide la 2 -3 săptămâni de la naștere. Dacă rămâne permeabil, dimensiunile sale sunt variabile , lung și subțire sau scurt și larg, când cele două vase mari sunt aproape în contact. Arborele pulmonar este dilatat, direct proporțional cu mărimea șunt ului. AS și VS sunt măriți de volum, iar atunci când presiunea crește, poate să se mărească și VD. 6.4.5.2. Fiziopatologie După naștere există numeroși factori care participă la închiderea canalului arterial: PaO 2, creșterea rezistenței vasculare periferif erice, modificările presionale de la nivelul cavităților cordului, scăderea prostaglandinelor , histamina, catecolamine, sistemul kininelor etc. [2] Dintre aceștia, scăderea prostaglandinelor are un rol important; în practica curentă, administrarea de inhib itori de ciclooxigenază (AINS), care scad sinteza prostaglandinelor, la copiii născuți înainte de termen, favorizează închiderea CA. Existența canalului arterial determină un șunt aorto -pulmonar sub mare presiune, atât în sistolă cât și diastola din AO și AP. Fluxul prin CA este determinat de lungimea, diametrul și rezistența dintre Ao și AP. Hemodinamic, corespunde unei fistule arterio -venoase; debitul pulmonar este mult crescut, iar volumul sanguin periferic scade. Deoarece presiunea din Ao depășește p e cea din AP, volumul „șuntat” conduce la creșterea întoarcerii venoase pulmonare, către inima stângă și un volum VS crescut. În timp, creșterea rezistenței vasculare pulmonare o poate egaliza pe cea din aortă și chiar să o depășească; astfel Fig. 6.9: Persistența canalului arterial 444 există posibi litatea ca șuntul să se inverseze devenind drepta -stânga, astfel încât sângele neoxigenat din inima dreaptă ajunge în aortă determinând instalarea cianozei. Aceste fenomene sunt rar întâlnite. 6.4.5.3. Tablou clinic Semnele clinice sunt determinate de mări mea șuntului, gradul afectării pulonare și prezența insuficienței cardiace. Existența unui șunt mic, nu determină, de regulă, semne clinice evidente. La cei cu șunt moderat sau mare, se întâlnesc: întârziere în creștere, dispnee de efort, cefalee, vertije și semne de insuficiență cardiacă. Pacientul este palid; când șuntul se inversează apare cianoza și hipocratismul digital. La pacienții în vârstă cu SP asociată, obstrucția pulmonară severă poate determina dilatarea anevrismală și chiar ruptura canalului a rterial. Examenul obiectiv constată la palpare, existența unui freamăt în spațiul II intercostal stâng, unde, ascultator, se remarcă un suflu sistolo -diastolic, determinat de șuntul Ao -AP, suflul este dur, rugos, continuu, cu caracter crescendo în sistolă și descrescendo în diastolă. Uneori poate exista doar un suflu sistolic de ejecție, la bază sau un suflu diastolic de regurgitare (Graham Steel). La pacienții cu HTP, Z 2 este întărit. Pulsul periferic este amplu în sistolă și scade în diastolă. Există o te nsiune diferențială de cca. 40 mmHg. 6.4.5.4. Explorările paraclinice EKG este nemodificată în șunturile mici; semnele de hipertrofie VS și AS apar în șunturile mari și HTP. Examenul radiologic constată modificări doar în șunturile mari: Ao și AP dilatate și cu hipertrofia cordului stâng. Angiografia (aortografia) evidențiază PCA și morfologia acestuia. Echocardiografia (modul M, bidimensional, Doppler ) permite aprecierea morfologiei canalului arterial, modificarea cavităților inimii, gradie ntul presional și mărimea șuntului. Cateterismul cardiac permite măsurarea directă a presiunilor și este indicat când există leziuni asociate și HTP importantă. 6.4.5.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe prezența și caracteristicile suflului (continuu, rugos, la baza inimii), tensiunea diferențială mare și rezultatele explorărilor (mai ales echocardiografia). Diagnosticul diferențial se va face cu celelalte sufluri sistolice: DSA, DSV, IAo, SP etc. 6.4.5.6. Evoluție și complicații Șuntuirile mic i se pot închide în primii 2 -3 ani de viață; deasemeni în majoritatea cazurilor rămân asimptomatice până la apariția complivcațiilor. Șunturile mari evoluează relativ rapid spre complicații: insuficiență cardiacă, sindrom Eisenmenger, anevrsime ale canalul ui arterial cu ruptura acestuia, endocardite etc. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 445 6.4.5.7. Tratament Se vor opera toți copiii în vârstă de 2 -3 ani, la care diagnosticul este precizat. Riscul operator este scăzut, iar rezultatele la distanță excelente. Intervenția chirurgicală se va efe ctua indiferent de dimensiunile CA. În caz de insuficiență cardiacă , operația are caracter de urgență. La prematuri se va încerca tratamentul cu Indometacin (AINS), care inhibă producerea prostaglandinelor. Metoda chirurgicală este lig atura canalului arterial, după procedeul Crafoord . Se impută ligaturii simple repermeabilizarea CA; pentru a preveni aceasta se pot realiza mai multe tehnici: dubla sau tripla ligatură, ligatura cu secționare, secționarea și sutura CA. Operația este contraindicată la bolnavii cu rezistență pulmonară ridicată , deoarece mortalitatea este mare și supraviețuirea la distanță redusă. Tehnicile minim invazive (cateter introdus în aortă sau VCI) cu închiderea CA cu ajutorul unui „dop” expandabil sunt utilizate la cazuri selectate (lungimea și diametrul CA). 6.4.6. COARCTAȚIA DE AORTĂ Îngustarea sau obstrucția lumenului Ao se poate produce oriunde pe lungimea sa, dar cea mai comună și importantă este localizarea distal de originea arterei subclavic ulare stângi, lângă inserția canalului arterial. 6.4.6.1. Etiopatogenie și morfopatologie Se întâlnește mai frecvent la sexul masculin (B/F = 2/1) și se poate asocia cu sindromul Turner. În explicarea mecanismului de producere a afecțiunii există trei ipot eze [15,20]: - obliterarea CA antrenează o retracție cicatriceală a punctului de implantare al acestuia pe aortă; - anomalii de dezvoltare a arculuzi aortic; - proces inflamator prenatal. Anatomic, lumenul aortic la nivelul coarctației poate fi prezent , dar red us la 1-3 mm, deși se descriu și obstrucții complete (fig. 6.10). Examenul histologic arată îngroșarea mediei și intimei. La pacienții în vârstă se constată calcificări adiacente peretelui aortic. Distal de stenoză, Ao este dilatată, mai ales la persoanele vârstnice; rareori se poate dezvolta un anevrism proximal, situat între coarctație și artera subclaviculară stângă, în timp ce Ao distală poate fi hipoplazică. Există o circulație colaterală prin arterele intercostale, caracteristică CoAo, care în raport cu implantarea CA poate fi de tip infantil (preductal) sau adult (postductal). 6.4.6.2. Fiziopatologie Modificări semnificative apar când lumenul aortic este redus la 20 -30% [2]. Obstrucția lumenului aortic determină o hipertensiune în segmentul suprasteno tic de 160 -200 mmHg, cu derivația circulației prin sistemul colateralelor (a. intercostale, vasele periscapulare), care se dilată monstruos, au aspect tortuos, producând sufluri sistolice și leziuni erozive ale coastelor. Substenotic există hipotensiune, c u influiență asupra pulsului periferic. 446 6.4.6.3. Tablou clinic CoAo poate fi asimptomatică o lungă perioadă de timp; apare uneori cefalee, vertije, epistaxis , datorită hipertensiunii suprastricturale. La nivelul membrelor inferioare, se instalează claudicația intermitentă; extremitățile sunt reci, fenomen explicat prin scăderea debitului sanguin periferic. Există deci o hipertonie în jumătatea superioară a corpului și o hipotonie în cea inferioară. Examenul obiectiv constată dezvoltarea importantă a extremității superioare; arterele au pulsații vizibile, în timp ce arterele inferioare sunt abia perceptibile. Cele două teritorii vasculare, supra - și substenotic sunt unite prin colaterale care, datorită dilatației acestora, prezintă la palp are un freamăt. Fig. 6.10 : Coarctația de aortă - tipuri anatomo -patologice și modalități terapeutice: A.- rezecție cu anastomoză T -T; B. - rezecție cu proteză de Dacron®; C.- istmoplastie; D.- by-pass cu grefă de Dacron®; E.,F. - întrerupere totală a Ao, cu PCA – tipuri de by -pass. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 447 Ascultator, în porțiunea superioară precordială și dorsal se percepe un suflu mezo -telesistolic produs de turbulențele fluxului sanguin prin strictură; pe peretele lateral al toracelui se ascultă sufluri sistolice adiționale (a. intercost ale). 6.4.6.4. Explorări paraclinice Examenul radiologic arată dilatația prestenotică a aortei ascendente, o incizură la nivelul coarcatației, HVS, eroziuni costale, mărirea de volum a a. subclaviculare stângi; uneori poate exista dilatație substenotică. EKG evidențiază HVS. Echocardiografia modul M evidențiază HVS, iar examenul Doppler pretoracic sau transesofagian arată coarctația și gradientele de presiune. Cateterismul cardiac și aortografia permit localizarea cu exactitate a obstrucție i, stabilesc lungimea și diametrul strciturii și identifică existența malformațiilor asociate. 6.4.6.5. Evoluție și complicații Datorită hipertensiunii cefalice se pot produce hemoragii cerebrale, disecția sau ruptura aortei și în final insuficiența cardia că. 6.4.6.6. Tratament Tratamentul medical se adresează hipertensiunii arteriale, pentru reducerea valorilor ridicate din jumătatea superioară a corpului și insuficienței cardiace. Tratamentul minim -invaziv , prin dilatația cu balonaș a stenozei, poate fi încercată în cazuri selectate (copii, adultul tânăr, stenoze relativ largi). Tratamentul chirurgical este indicat chiar la copilul mic sau nou -născut, dacă există semne clinice de CoAo. La aceștia este posibil să existe leziuni asociate care beneficiază de corecție chirurgicală concomitentă. Vârsta optimă pentru operație este între 5 -7 ani. La această vârstă Ao are un calibru normal, este elastică, reziostentă și permite rezecție cu sutură termino -terminală. Efectuarea operației la această vârstă, permite o dezvoltare ulterioară normală. ÎNTRERUPEREA TOTALĂ A AORTEI Tip A La nivelul istmului aortic Tip B Între carotida stângă și subclaviculara stângă Tip C Între trunchiul brahiocefalic și carotida stângă Tabelul 6.6: Clasificarea CoAo – întreruperea tot ală a continuității aortei după Colonia și Petton Tehnica chirurgicală [5,13,16] este adaptată fiecărui caz în parte (fig. 6.10). Se pot utiliza: rezecția zonei stenozate cu anastomoză termino -terminală sau proteză, istmoplastia (cu sau fără petec de Dacr on®), by -pass-ul. Alegerea unui procedeu este determinată de forma anatomică a CoAo, stabilită prin explorările paraclinice: - coarctația scurtă - la copil și tineri peretele aortic este suplu; ca urmare rezecția cu sutură termino -terminală e ste procedeul de ales. La adulți, din cauza modificărilor anatomice a celor două extremități ale aortei, dificultății de 448 apropiere cu riscul dezunirii, se va folosi proteza tubulară de aortă (din Dacron®); - coarctația lungă - nu permite reze cția cu anastomoză termino -terminală, by - pass-ul stricturii fiind operația de ales; - coarctația incompletă, întâlnită cel mai frecvent la adult se va rezolva prin plastie de lărgire (istmoplastie); - coarctația cu coexistența canalului arterial (pre- și postd uctal) - se va rezeca zona stenozată și se va înlocui cu proteză; se va practica deasemeni secționarea (rezecția) CA; - CoAo cu întreruperea totală a continuității aortei pune probleme de tratament indiferent de tip (vezi tabelul 6.6); se utilizează de regul ă by-pass-ul. 6.4.7. TETRALOGIA FALLOT Tetralogia Fallot , este cea mai comună maladie congenitală cianogenă (60-80%) la copiii care supraviețuiesc perioadei de nou -născut și reprezintă 10-12% din malform ațiile cardiace. 6.4.7.1. Anatomie -patologică Boala este determinată prin asocierea (fig. 6.11a.): - stenozei (atreziei) pulmonare; - DSV larg situat de regulă sub valva dreaptă a Ao; - dextropoziția Ao; - hipertrofia VD. 6.4.7.2. Fiziopatologie Existența SP va determina o diminuare importantă a cantității de sânge care ajunge la plămân, în timp ce prin DSV, cea mai mare parte a volumului sanguin este trimisă în VS și circulația sistemică. Existența obstacolului la nivelul a. b. Fig. 6.11 : a.- Tetralogia Fallot: A.- SP, B. - dextropoziția aorte i, C.- DSV, D. - HVD; b.-Transpoziția marilor vase: Fo.- foramen ovalae, CA. - canal arterial. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 449 VD determină o creștere importantă a pre siunii la nivelul acestuia, superioară celei din inima stângă, determinând un șunt dreapta -stânga; cantitatea mare de sânge neoxigenat din circulația sistemică produce cianoza. Fiziopatologic, mărimea șuntului este condiționată de valoarea rezistenței pulm onare [19,21,26]. Existența unor malformații asociate (PCA, dextropoziția Ao), realizează șunturi care permit supraviețuiri de lungă durată. 6.4.7.3. Tablou clinic Semnul cardinal este cianoza , la care se adaugă reducerea importantă a capacității de efort cu dispnee , hipocratismul digital, sincopa de efort, squotting. Poziția de „cocoș de pușcă” sau „ghemuită” , permite pacientului o ameliorare a circulației către organele vitale. Hipoxia cerebrală determină fenomene neuro.psihice: vertije, cefalee, lipotimi i, convulsii sau sincope. Copiii cu această malformație au o receptivitate crescută la infecții : stafilococii cutanate, blefaro - conjunctivite, carii dentare etc. Dehiscența fontanelei bregmatice se menține până la 2-3-ani. Examenul obiectiv: La palparea regiunii precordiale se percepe un freamăt sistolic în spațiile II și IV i.c. stâng. Ascultația relevă: suflu sistolic de ejecție parasternal și în focarul pulmonarei, componenta pulmonară a Z 2 lipsește. Fig. 6.12: Atrezia tricuspidiană – fiziopatologie; 6.4.7.4. Explorări paraclinice Examenul radiologic evidențiază un VD mare și AP mică; EKG indică hipertrofia VD și aspect de BRD la adulți. Echocardiografia arată discontinuitate între Ao și peretele ... al septului ventricular, Ao călare pe sept, continui tatea valvei mitrale cu cea aortică. Deasemeni este vizualizat DSV și leziunea pulmonară, iar Echo -Doppler măsoară mărimea șuntului și gradientele presionale. 450 Cateterismul cardiac și cardioangiografia sunt explorări ce permit măsurarea dire ctă a presiunilor din cord și vizualizează leziunile. 6.4.7.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe examenul clinic și explorările paraclinice. Afecțiunea trebuie diferențiată de maladiile ce prezintă sufluri sistolice. Este important diagnosticul diferențial al cianozei (respiratorii sau cardiace) și dacă este un șunt stânga -dreapta cu complex Eisenmenger sau șunt dreapta -stânga de la început. 6.4.7.6. Tratament Tratamentul medical al nou -născuți se realizează cu: PGE (pentru menținerea CA permeab il), administrare de oxigen, blocanți calcici, bicarbonat de sodiu. Tratamentul chirurgical : Indicația operatorie la vârste foarte mici se face numai dacă cianoza este precoce, intensă și progresivă și dacă copilul face crize hipoxice frecvente și severe. [6,20]. Scopul tratamentului chirurgical este de a se corecta malformațiile existente în vederea creșterii debitului pentru circulația pulmonară astfel ca hematoza să devină eficientă. La copii cu crize cianogene importante se va practica inițial o operați e paleativă ce constă în creearea unui șunt între circulația sistemică și cea pulmonară (Blalock -Taussig - anastomoză între artera subclaviculară și AP, Potts - anastomoză între aorta descendentă și AP stângă, Waterson -Colley - anastomoză între Ao ascendentă și AP dreaptă). Aceste tipuri de intervenție determină o ameliorare evidentă a tabloului clinic și sunt satisfăcătoare pentru o perioadă de timp, dar necesită corecția chirurgicală totală a m alformației la vârsta de 3 -5 ani [2]. În unele centre mari se încearcă corectarea totală a anomaliei cardiace de la început cu rezultate funcționale și o mortalitate acceptabile [22]. Postoperator pot apare complicații importante care se datoresc fenomene lor de adaptare a circulației pulmonare la condițiile hemodinamice nou create. „Patul vascular pulmonar este nedezvoltat, creșterea bruscă a presiunii de perfuzie determină spasmul difuz (...) și ca urmare, sângele împrumută șunturi preexistente pe care le străbate invers decât înainte de operație, cu consecințe fiziopatologice importante” [6]: Tratamentul la adult este asemănător cu cel al copilului considerându -se că afecțiunea a avut o evoluție acceptabilă; corectarea chirurgicală poate determina însă, c omplicații grave: moartea subită [14,19,22]. Se vor corecta malformațiile astfel: se închide DSV cu petec de pericard sau Dacron®, cu atenție pentru a nu fi lezat fasciculul Hiss în momentul suturilor; va fi rezolvată deasemeni stenoza pulmonară. În general se consideră că dacă corectarea se face în copilărie, rezultatele la distanță sunt bune, individul având o dezvoltare psiho -somatică normală. 6.4.8. TRILOGIA FALLOT Trilogia Fallot este o malfo rmație mai rară și afectează predominant sexul feminin. Reunește 3 anomalii: stenoza sau atrezia arterei pulmonare, DSA și HVD. Factorii etiologici sunt asemănători cu ai celorlate malformații congenitale și pentru o dezvoltare noramlă este necesară corecț ia afecțiunii în copilărie. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 451 6.4.9. TRANPOZIȚIA MARILOR V ASE Această anomalie este caracterizată prin modificarea anatomică a originii celor două mari artere - aorta și artera pulmonară (fig. 6.11b.); Ao își are originea în ventriculul drept, iar AP în ven triculul stâng. În această situație Ao primește și difuzează sânge venos, iar pulmonara sânge arterial, oxigenat. Cele două circuite sunt independente, iar supraviețuirea nu este posibilă decât când există comunicări între cele două sisteme circulatorii (D SA, DSV, PCA); este vorba de tranpoziția de mari vase necorectată. 6.4.9.1. Etiologie Transpoziția marilor artere este una dintre cele mai frecvente cauze a BCC cianogene la nou născuți (aproximativ 30 -40% din totalitatea malformațiilor cardiace) și este î n același timp și cea mai comună cauză a insuficienței cardiace la copil. Majoritatea bolnavilor nu supraviețuiesc. Este de patru ori mai frecventă la sexul masculin, iar factorii determinanți nu sunt cunoscuți [2,8,19]. 6.4.9.2. Fiziopatologie În această malformație, din punct de vedere hemodinamic, cele două circuite sunt în paralel și nu în serie cum este în mod normal. Ca urmare, aorta primește sânge neoxigenat venit prin vena cavă, atriul drept, ventriculul drept, iar artera pulmonară primește sânge ox igenat adus prin venele pulmonare, atriul stâng și ventriculul stâng, pe care îl retrimite către plămân. Deci, supraviețuirea nu este posibilă decât când există o comunicare între cele două sisteme circulatorii. Hemodimanic, volumul de sânge oxigenat din c ele două circuite este în funcție de marimea comunicărilor, rezistența vasculară pulmonară și sistemică și de dezvoltarea circulației pulmonare. Cu cât comunicarea și șuntul sunt mai mici cu atât volumul sanguin oxigenat trimis în marea circulație este mai redus, iar cianoza și hipoxia sunt intense și care urmare, șansele de supraviețuire sunt minime. Presiunea sistolică din ventriculul drept este egală cu cea din ventriculul stâng, iar direcția șuntului este dinspre aortă spre pulmonară (în cazul PCA) sau bidirecțională (când există DSA sau DSV). Pentru a supraviețui copilului îi este necesară practicarea unui șunt artificial. Existența unor șunturi mari determină o creștere importantă a rezistenței vasculare pulmonare și dezvoltarea insuficienței cardiace [2,21]. 6.4.9.3. Tablou clinic Semnele clinice sunt determinate de gradul hipoxiei tisulare, de performanța ventriculilor și de existența maladiilor asociate. Sunt prezente: cianoza, dispneea cu tahipnee și întârzierea creșterii și dezvoltării. La examen ul obiectiv se observă hipocratismul digital, pulsațiile ventriculului drept, iar ascultator Z 1 este întărit iar Z 2 este dedublat; la acestea se adaugă semnele clinice care țin de prezența comunicării dintre cele două sisteme circulatorii. 6.4.9.4. Exploră ri paraclinice EKG evidențiază semne de HVD. În SP pot apare semnele de suprasolicitare a ventriculului stâng. 452 Examenul radiologic arată modificări sugestive pentru diagnostic: creșterea progresivă a dimensiunilor cordului cu aspect oval al acestuia și ped icul vascular redus (în incidența postero -anterioară). Echocardiografia confirmă existența leziunilor, iar cateterismul cardiac și angiografia stabilesc morfologia cordului și vaselor, importanța hipoxiei, dimensiunile șunturilor și gradientele presionale . 6.4.9.5. Evoluție și complicații Fără o corecție adecvată, evoluția este nefavorabilă, cu aritmii, insuficiență cardiacă și HTP, iar supraviețuirea este limitată. Accidentele cerebrale și moartea subită sunt frecvente.[21] 6.4.9.6. Tratament Scopul trata mentului este de a da posibilitatea nou născutului să supraviețuiască până în momentul intervenției de corecție totală. Se vor administra perfuzii cu prostaglandine (în scopul menținerii deschise a canalului arterial) și se poate încerca crearea unei comun icări interatriale cu o sondă cu balonaș (Rushkind ). Se poate efectua septostomia chirurgicală de urgență. După realizarea DSA evoluția favorabilă permite corectarea chirurgicală totală la vârsta de 1 an. Actualmente, t endința este de corecție totală precoce, dar care se poate efectua doar în centrele medicale bine utilate. Bandingul AP este util în insuficiența cardiacă și în formele cu DSV larg [2]. Chirurgical se urmărește redistribuirea întoarcerii venoase astfel ca sângele venos sistemic să fie dirijat spre atriul stâng în timp ce sângele venos spre inima dreaptă. Este operația Mustard , care după excizia septului interatrial crează un altul, din petec de pericard sau Dacron®, astfel î ncât venele pulmonare să alimenteze atriul drept iar venele cave AS. Caracterul obstructiv al petecului, apariția aritmiilor sunt principalele dezavantaje ale acestei tehnici și de aceea rezultate mult mai bune au fost obținute prin procedeul Senning care realizează corecția cu material protetic mai puțin. Transpoziția asociată cu DSV mare se repară prin procedeul Rastelli care constă în închiderea defectului ventricular astfel încât sângele din ventriculul stâng este dirija t către aortă, iar artera pulmonară se obstruează. Reluarea circulației prin aceasta se va face cu o homogrefă de aortă valvulată care va dirija sângele către plămân. Rezultatele sunt satisfăcătoare, rata mortalității situându -se la cca. 5%. [6,19,22] 6.4.10. ATREZIA TRICUSPIDIANĂ Este o formă rară de BCC afectând cca. 3 -8% din copii cu afecțiuni cianogene [16]. Este o malformație caracterizată prin atrezia valvulei tricuspidiene existând o comunicare directă între atriul și ventriculul drept. Anatomic, ace astă malformație se asociază cu hipoplazia VD, DSA și DSV (fig. 6.12). Anomalia importantă este absența valvei tricuspide, iar în 80% din cazuri nu există nici o comunicare între atriul și ventriculul drept. Malformația este complexă și se poate prezenta s ub două aspecte: vasele mari au situație normală sau se asociază cu transpoziția arterelor mari. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 453 6.4.10.1. Fiziopatologie Obstrucția orificiului tricuspidian determină imposibilitatea sângelui venos de a ajunge din atriul drept în ventriculul drept și a poi prin AP în plămân; în aceste cazuri supraviețuirea este posibilă doar când există comunicare interatrială și interventriculară. Fiziopatologic, există un amestec între sângele venos sistemic și pulmonar la nivelul atriului stâng, de unde trece în ventr iculul stâng care îl propulsează atât în circulația sistemică cât și în cea pulmonară. Obișnuit există cianoză și hipoxie tisulară. [1,7,22] 6.4.10.2. Tablou clinic Se descriu două forme clinice în funcție de importanța fluxului arterial pulmonar: forme ci anogene și forme clinice puțin cianogene [13]. Formele cianogene în care domină efectele hipoxiei, pacientul prezentând cianoză (care poate exista de la naștere și care se accentuează progresiv datorită închiderii șunturilor - PCA, DSV). Copii mai prezint ă squotting, dispnee de efort, poliglobulie, hipocratism digital, tulburări nervoase (sincope sau lipotimii); deasemeni, există întârzieri în creștere și dezvoltare și deformări ale coloanei vertebrale. Formele mai puțin cianogene - diminuarea sau lipsa c ianozei se datorește creșterii volumului circulației pulmonare, iar amestecul sanguin este mic sau absent, deși desaturația este constantă. Datorită supraîncărcării inimii stângi se poate dezvolta insuficiența cardiacă. 6.4.10.3. Explorări paraclinice EKG arată hipertrofia atrială și ventriculară stângă. Examenul radiologic evidențiază modificări importante: reducerea vascularizației pulmonare, dilatația atriului și ventriculului drept la bolnavii fără cianoză și modificări inverse l a cei la care este prezentă cianoza [21]. Examenul echografic - ventriculul drept este mic, hipoplazic, ventriculul stâng este mare și se constată absența valvei tricuspide și prezența șunturilor. Cateterismul cardiac precizează anomaliile menționate. 6.4.10.4. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se stabilește prin prezența cianozei, absența suflurilor și hipertrofia ventriculară stângă. 6.4.10.5. Tratament Tratamentul medical: Bolnavii cu atrezie tricuspidiană și cu flux arterial pulmon ar redus vor fi perfuzați cu prostaglandine; se va combate acidoza și se va efectua antibioprofilaxia endocarditei. Tratamentul chirurgical ține cont de severitatea și tipul anomaliei. La copil se pot efectua operații paleative: septostomia (realizarea unei comunicări atriale) șuntul aorto -pulmonar de tip Blalock -Taussing , banding -ul AP asociat cu septostomie sau crearea unei comunicări între vena cavă și artera pulmonară (operația Glee n). Evoluția este favorabilă cu supraviețuiri de până la 80%, iar efectuarea operațiilor fiziologice se va efectua la vârste de 10 -12 ani. 454 6.4.11. BOALA EBSTEIN Este o malformație congenitală cianogenă caracterizată anatomo -patologic prin inserția anormală a valvei tricuspide în ventriculul drept, scăderea importantă a volumului acesteia și existența unui DSA. Ventriculul drept mic, determină regurgitarea tricuspidiană cu creșterea presiunii în AD peste nivelul celei din AS rezultând un șunt dreapta -stânga la nivelul defectului atrial. Ascultator este prezent un suflu holodiastolic tricuspidian, Z 2 dedublat care împreună cu clacmentul de desprindele a tricuspidei realizează un ritm în patru timpi. Tratament Tratamentul medic al se adresează copiilor cu insuficiență cardiacă și cu atritmii. Tratamentul chirurgical ține cont de severitatea bolii, cianoza și indexul cardio -toracic [2,19]. Există procedee paleative de anastomoză a venei cave superioare cu artera pulmonară dreaptă sau închiderea DSA la copiii cu formă valvulară acceptabilă. Corecția totală se poate realiza prin valvuloplastie și reinserție tricuspidiană (Hunter ) sau protezarea valvei tricuspide după excizia celei bolnave (Pop D. Popa). 6.4.12. TRUNCH IUL ARTERIAL COMUN Este o afecțiune congenitală cardiacă care constă prin prezența unui trunchi arterial comun aorto -pulmonar, călare pe sept, cu originea aparentă la baza cordului; se însoțește de un DSV înalt. 6.4.12.1. Anatomo -patologie Trunchiul arter ial are aspectul unei aorte pseudo -anevrismale din care pleacă arterele pulmonare. Sunt descrise uneori, atrezia concomitentă a arterei pulmonare, supleerea vasculară realizându -se prin vasele bronșice. Fig. 6.13: trunchi arterial comun - variante anatomice CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 455 6.4.12.2. Fiziopatologie În acest conduct arterial comun ajunge atât sângele venos din VD cât și cel oxigenat din VS realizându -se un șunt a carui intensitate este variabilă. Evoluția depinde de circulația pulmonară și cu cât rezistența vasculară pulmonară crește cu atât cianoza este mai importantă. 6.4.12 .3. Tablou clinic Cianoza este oscilantă, în funcție de gradul hipoxiei. Trunchiul arterial voluminos comprimă esofagul determinând disfagie . Ascultator , se percepe un suflu sistolic de ejecție în spațiul III intercostal stâng, cu trill sistolic la baza cordului; insuficiența valvei unice determină apariția unui suflu diastolic . 6.4.12.4. Explorări paraclinice EKG este frecvent normală, dar uneori poate evidenția hipertrofia biventriculară. Radiologic se observă lărgirea siluetei cardiace mai ales în porț iunea ventriculară , arcul pulmonar lipsește, iar aorta este dilatată comprimând uneori esofagul (pasaj baritat) și circulația pulmonară este accentuată. Echocardiografia, cateterismul și/sau angiografia precizează tipul malformației. 6.4.12.5. Tratament Tratamentul medical este indicat în cazurile de insuficiență cardiacă. Tratamentul chirurgical este diferențiat în funcție de forma anatomo - clinică: când există debit pulmonar crescut se efectuează inițial un banding al AP și ulterior l a 2 ani se va practica corecția completă, iar când debitul pulmonar este scăzut sunt indicate intervențiile paleative de creeare a unei comunicări aorto - pulmonare de tipul intervenției Blalock, urmate de corecția chirurgicală totală. [2] 6.5. PATOLOGIA A ORTEI 6.5.1. ANEVRISMELE AORTEI TO RACICE Anevrismul aortei reprezintă o dilatație anormală a peretelui acesteia, care interesează toate planurile anatomice. 6.5.1.1. Clasificare În funcție de localizare, acestea pot fi: - Anevrismele aortei ascendente cuprin d porțiunea de aortă dintre orificiile arterelor coronare și trunchiul brahiocefalic. Sunt dezvoltate mai mult intrapericardic determinând prin mărimea lor compresiuni pe elementele vecine. Se întâlnesc de obicei la persoanele tinere și au aspect fuziform. Cauza cea mai comună o reprezintă necroza chistică a mediei, care poate fi și o etapă evolutivă a sindromului Marfan . Sifilisul este a doua cauză frecventă și se localizează de regulă deasupra sinusului Valsava [14,27]. Semn ele clinice sunt determinate de fenomenele ischemice coronariene, aritmii. 456 - Anevrismele crosei aortei sunt de regulă determinate de ateroscleroză și doar rareori de sifilis. Prezența procesului degenerativ torsionează crosa, modificând topografic inserția v aselor de la baza gâtului. Dezvoltarea este de aspect cilindric, iar în cele cu dimensiuni mari determină compresiuni pe trahee, nervul recurent, vena cavă superioară cu manifestări clinice polimorfe: dispnee, tuse, tulburări ventilatorii, voce bitonală, e dem în pelerină . Evolutiv, acesta se poate rupe determinând hemoragii grave care de obicei sunt mortale. - Anevrismele aortei descendente au aspect fuziform și sunt localizate între artera subclaviculară și diafragm având drept cauză o leziune ateromatoasă. Localizarea de predilecție este în mediastinul posterior. Evolutiv, comprimă organele acestui compartiment determinând: disfagie, edeme ale membrelor superioare și inferioare, compresiuni nervoase. Dezvoltarea aces tora poate determina distrugeri osoase, mai mult sau mai puțin întinse. Anevrismul se poate rupe în organele vecine (esofag, trahee sau pleură), determinând hemoragii de regulă mortale. - Anevrismele aortei abdominale sunt localizate subdiafragmatic până la nivelul bifurcației. Localizarea cea mai frecventă a acestora este în zona subrenală. Cauzele sunt ateroscleroza, sifilisul, traumatismele. Se întâlnesc mai frecvent la bărbații între 60 -70 de ani. 6.5.1.3. Tablou clinic În majoritatea cazurilor anevrismel e aortei evoluează silențios, iar descoperirea lor este întâmplătoare, în special la examenul radiologic efectuat pentru altă afecțiune. Semnele clinice sunt deteminate de localizarea anevrismală. 6.5.1.4. Explorările paraclinice Examenul radiologic permit e remarcarea prezenței unei opacități omogene, rotunjite ce bombează în aria pulmonară, care la radioscopie este pulsatilă și expansivă. Anevrismele aortei ascendente se proiectează pe marginea dreaptă a mediastinului, cele ale crosei aortei sunt situate î n partea supeioară a mediastinului pe ambele arii pulmonare, iar cele ale aortei toracice sunt mascate de umbra mediastinului. Examenul esofagian baritat vizualizează anevrismul sub forma unei amprente, cu contur regulat, pulsatilă. Echocardiografia (modul M, bidimensională și Doppler ) precizează dilatația aortică și curenții turbionari, iar echografia transesofagiană permite diagnosticul precis atât al formațiunii, cât și al conținutului său. [11] Aortografia cu substanță de contrast stabil ește diagnosticul cu certitudine dând informații asupra formei, întinderii și asupra arterelor care iau naștere din aortă. CT și RMN sunt metode diagnostice de acuratețe a acestor formațiuni. 6.5.1.5. Diagnostic Diagnosticul pozitiv se bazează pe suferința clinică și mai ales pe datele furnizate de explorări. Diagnosticul diferențial se va face cu tumorile mediastinale și pulmonare, primitive sau secundare (MTS). CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 457 6.5.1.6. Tratament Tratamentul chirurgical este singurul eficace și co nstă în extirparea anevrismului și înlocuirea segmentului cu proteză de Dacron®. Intervenția se execută sub by -pass aorto -pulmonar total, cu perfuzia coronarelor și a trunchiului brahiocefalic. Corectarea chirurgicală este indicată în toate anevrismele mai mari de 6-7 cm, cât și în cele mai mici simptomatice. [10,19,25] Anevrismele aortei ascendente se vor opera sub protecția circulației extracorporeale cu perfuzia coronarelor și a trunchiului brahiocefalic; intervenția constă în înlocuirea aortei ascendente cu o proteză din Dacron®și proteză valvulară aortică din cauza afectării acesteia (grefă compozită). Anastomoza este termino - terminală. [19,20] Anevrismele crosei aortice . Este zona cu multe probleme atât funcționale cât și tactice. Rezecția anevrismului este dificlă și porțiunea din aortă este înlocuită cu un tub de Dacron® cu reimplantarea vaselor mari de la baza gâtului (trunchiul brahiocefalic, carotida și subclaviculara). Intervenția se execută sub by -pass aorto - pulmonar total [19,20]. Anevrismele aortei toracice . Tratamentul constă în înlocuirea segmentului afectat cu tub de Dacron®. Anevrismul este fuziform putând fi operat în by -pass aorto -pulonar parțial. Pentru formele sacciforme nu este nevoie de derivarea circulației; acesta se poate opera prin clampaj lateral. [10,19,20] Anevrismul aortei abdominale . Tratamentul este obligatoriu din cauza complicațiilor vitale ce le determină. Ruptura și expansiunea sunt pe primul plan. Datorită ac estui fapt anevrismele cu diametrul mai mare de 6 -7 cm, ca și cele simptomatice se vor opera prevenind în acest fel complicațiile; repararea în regim de intervenție programată este mult mai simplă, cu rezultate la distanță favorabile [10,27]. Intervenția e fectuată în timpul rupturii se însoțește de o mortalitate ce ajunge la 50%. În cazul în care există boli asociate care contraindică momentan intervenția, anevrismele cu diametrul de 4 -6 cm se vor urmări echografic trimestrial, iar atunci când se constată o creștere în dimensiuni, intervenția se impune. Rezolvarea operatorie este în funcție de localizarea anevrismului. Dacă este situat la nivelul inserției vaselor renale, mezenterice superioare sau trunchiului celiac, este necesară reimplantarea în grefă car e se poate face cu rondelă pentru fiecare în parte sau cu prezervarea unui fragment din peretele anterior al aortei ce conține orificiile și care se implantează în proteză. Anastomoza distală se face cu arterele iliace; când anevrismul este sub arterele re nale rezolvarea este mai simplă și rapidă. Rezultatele la distanță (5 ani) sunt favorabile cu supraviețuiri de peste 70% [19,20,27]. 6.5.2. DISECȚIA DE AORTĂ (ANEVRISMUL DISECANT ) Inițial constă într -o ruptură intimală a aortei, cu mecanism încă incomplet cunoscut; se pare că există o distrofie difuză a mediei, care se traduce microscopic printr -o distorsiune și secțiune a fibrelor elastice, ce determină o scădere a rezistenței peretelui, cu apariția leziuniii mai ales la hipertensivi [11,26]. Ruptura intim ală permite pătrunderea sângelui sub presiune în peretele aortic, care se canalizează progresiv, clivajul longitudinal între intimă și adventice determinând formarea a doi cilindri paraleli sau în spirală. 458 După De Bakey [1,2,5,11], în func ție de locul de pătrundere și extindere longitudinală se descriu trei tipuri de disecție aortică (fig. 6.14): - tip I - disecția începe la nivelul aortei ascendente și se extinde longitudinal pe o întindere variabilă, ajungând uneori până la nivelul arterelo r iliace, interesând sau nu unele artere sistemice; - tip II - disecția începe la nivelul aortei ascendente dar rămâne localizată numai la acest segment, fără a depăși originea trunchiului arterial brahiocefalic; - tip III - leziunea începe pe aorta descenden tă sub artera subclaviculară și se extinde distal pe o distanță variabilă. 6.5.2.1. Etiologie și anatomie -patologică Procesul începe de regulă pe crosa aortică printr -o fisură transversală și progresează mai mult sau mai puțin către periferie. Canalul astf el format este în tensiune iar adventicea se destinde, devine fragilă și nu poate asigura decât un baraj provizoriu, iar la un moment dat se poate rupe, determinând moartea rapidă prin hemopericard masiv. În celelate zone, adventicea este mai rezistentă, a stfel că disecția se poate opri în „fund de sac”, iar sângele coagulează formând un hematom important. Uneori, sub presiunea crescută a sângelui, se creează un orificiu de reintrare în lumenul aortic, ceea ce constituie un mod de stabilizare spontană a circulației [11,26]. Există astfel doi cilindri concentrici: unul extern, format din adventice și 1/3 externă a mediei și altul intern constituit din cele 2/3 interne a muscularei și intimii, care comunică cu lumenul vasului. Decolarea se extinde distal și pe colaterale, reducând fluxul sanguin, ceea ce determină fenomene ischemice cu repercusiuni asupra funcționalității și viabilității unor organe Fig. 6.14 : Disecția de aortă - clasificarea De Bakey după E. Apetr ei [1] săgeata indică originea disecției (rupura intimală inițială) CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 459 importante. Dacă în aceste stadii sunt interesate coronarele, fenomenele sunt foarte grave. 6.5.2.2. Tablou clini c Simptomatologia clinică este direct proporțională cu sediul și întinderea distală precum și de interesarea ramurilor colaterale și terminale ale aortei. Disecția de aortă este un fenomen grav, însoțit de o simptomatologie dramatică: - Durerea este intensă , sfâșietoare, apărută brutal, cu sediul de regulă interscapulo -vertebral, cu iradieri în direcția disecției. După debut, bolnavul poate fi în stare de șoc. Există hipotensiune arterială , modificarea pulsului , care în disecțiile proximale poate dispărea co mplet. - Fenomenele neurologice se manifestă sub formă de: hemiplegii, paraplegii, tulburări ale stării de conștiență. - În leziunile aortei ascendente se instalează o insuficiență aortică cu manifestările stetacustice cunoscute. 6.5.2.3. Explorările paraclini ce EKG este în general nemodificată; este importantă pentru a exclude un infarct miocardic . Examenul radiologic - în majoritatea cazurilor, nu constată modificări caracteristice; se pot remarca: o dilatație la nivelul aortei ascen dente sau a butonului aortic și mărirea umbrei mediastinale aortice. Rareori se poate pune în evidență un dublu lumen aortic, considerat semn patognomonic. Echocardiografia (transtoracică și transesofagiană) reprezintă metoda cea mai importantă de diagnost ic; se poate efectua și în urgență, cu monitorizarea permanentă a tensiunii arteriale, pulsului și EKG. Modul M are valoare limitată dar permite măsurarea gradului de regurgitare aortică. Echografia bidimensională permite evidențierea „dublului lumen”, ca și dilatația aortei; poate fi utilizată și în diagnosticul disecțiilor aortei abdominale. [1] Echografia trans -esofagiană stabilește cu exactitate leziunile aortei, fiind importantă pentru indicația și metoda de tratament. Aortografia este explorarea care permite evaluarea corectă a leziunii Ao. CT și RMN stabilește topografia leziunii identificând soluția de continuitate a intimei, iar angio -RMN este cea mai fidelă explorare, permițând stabilirea cu exactitate a caracterelor morfolog ice ale leziunii. 6.5.2.4. Diagnosticul Diagnosticul pozitiv este sugerat de prezența HTA, durerea deosebit de intensă și datele obținute prin explorările paraclinice (în special aspectul echocardiografic). Diagnosticul diferențial se face cu infarctul acu t de miocard (EKG fără modificări, enzime miocardice normale, echocardiografia), embolia pulmonară (aspectul clinic, EKG, scintigrafia pulmonară etc.). 6.5.2.5. Tratament Tratamentul medical este limitat și are drept scop calmarea dure rii, administrarea de vasodilatatoare, betablocante (Propranolol®, Metoprolol® etc.). Se urmărește scăderea tensiunii arteriale (tratamentul hipotensor propus de Wheat în 460 1965), până la nivelul minim necesar menține rii perfuziei organelor vitale. Rezultatele favorabile îndreptățesc utilizarea în continuare a acestui principiu terapeutic. [11] Tratamentul chirurgical: Indicația de tratament se stabilește în raport cu cu sediul, întinderea și hemodinamica disecției. As tfel, în disecția acută a aortei proximale , singurul tratament eficace este cel chirurgical și constă în excizia leziunii orificiale a intimei și reconstrucția aortei, cu sau fără proteză. Disecția aortei ascendente necesită înlocuiri valvulare. În disecți a distală progresivă , cu semne de ruptură iminentă, disecția retrogradă sau sindrom Marfan , înlocuirea segmentului aortic afectat cu proteză , este cea mai bună metodă. Cazurile cu evoluție spre cronicitate, beneficiază de tratament medical hipotensor. În aceste forme tratamentul chirurgical devine mai riscant din cauza calității mediocre a peretelui aortei disecate. Intervenția chirurgicală este rezervată cazurilor extensive și în iminența de ruptură. [26] BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Apetrei E. : Ecocardiografie , Ed. Medicală, București, 1990 2. Carp C. : Bolile cardiace congenitale, Medicină Internă , Ed. Medicală, 1998, 467-519; 3. Bonow R.O. , Carabello Blase , De Leon A.C. :ACC/AHA Guidelines for the Management of Patients with Valvular Heart Disease - Specific Valve Lesions , American Heart Association, 1998, www.americanheart.org; 4. De Bakey M.E. : Surgical management o f dissecting aneurism of aorta, J. Thorac. Cardiovasc. Surg. , 1965, 4: 130 5. Dureau G. : Malformation congenital de l’isthm aortique, Cahiers Medicaux , T3 –13, 761 - 772 6. Făgărășanu D. : Tratament medical și ch irurgical al bolilor congenitale, Medicină Internă , s. red. R. Păun, 1989, 800 -830; 7. Fowler H.O. : Cardiac diagnosis and treatment , ed. II, Harper R.W., 1975; 8. Friedman I.W. : Congenital Heart Desease - Harrison’s Prin ciples of Internal Medicine , Student edition; 1383 -1397; 9. George M. , Etanore S. , Marion P. : Prevention des accidents medulaires cardiovascular et cerebraux per operatoires dans la chirurgie de l’isthm d e l’aorte, Cahiers Medicaux , T3 –13, 791 -795; 10. Gherasim L. , Dimulescu Doina : Bolile aortei - Medicină internă , vol.II, s.red. L. Gherasim, Ed. Medicală, București 1998; 985 -1012 11. Goldstein S.A. : Aortic Dissection and intramural hematoma: is transesophageal echocardiography the procedure of choice ?, 50-th Annual Scientific Session of the American College of Cardiology , march 2001 12. Heger W.J. , Hiemann J. , Criely M. : Cardiology , Ed. Williams and Wilkes, Londra 1987; 13. Iliescu M. , Iliescu Vl. , Făgărășanu D. : Cardiopatiile congenitale, Tratat de Medicină Internă, vol. II, s. red. R. Păun, Ed. Medicală, București 1994; 14. Libeston R.R. , Pennigton D. : Coarctation of the Aorta. Review of 234 patients and clasification of management problem, Am. J. Cardiology , 43, 1974, 835 -840 15. Litovsky S. , Choy M. , Park J. : Absent valve with tricuspid atresia or severe tricuspid stenosis: report of three cases and reviw of the literature, Pediatr. Dev. Pathol. , 2000; 3(4): 353 -366 CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 461 16. Marion P. : Coarctation de l’aorte thoracique. Le choix d’une technique de correction, Cahier Medicale , tome 3, nr.13, 1997; 785 -791; 17. Marion P. : Chirurgie de l’isthm de l’aorte, Cahiers Medicaux , tome 3, nr.13, 1977, 975; 18. Nishmura M. , Yamagishi M. , Fujiwara K : Incomplete atrioventricular septal defect with hypoplastic left ventricle and left atroventrular valve stenosis, Jpn. J. Thorac. Cardovasc. Surg. , 2001; 49(4):247 -249 19. Pop D. Popa I .: Inima - patologie și tratament chirurgical , Ed. Medicală, 1975 20. Pop D. Popa I. : Patologie chirurgicală , vol. IV s. red. Th. Burghele , Ed. Medicală, 1977, 228 -396; 21. Robert W.C. : Congenital Heart Desease , Philadelphia, 1986; 22. Spencer F. : Congenital Heart Deseases - Principles of Surgery , , Ed. Mc Graw -Hill Book Company 1979; 738 -812; 23. Tong K.L. , Ding Z.P. , Chua T.:Leopard syndrome, Singapore. Med. J. , 2001; 42(7): 328-331; 24. Uemura H. , Yaghara T. , Kawahra A. : Reconstructions of the right ventricular outflow tract in patients un dergoing the Ross procedure, Kyobu. Geka, 2001; 54(8 Suppl.): 683 -689 25. Villard J. : Pathologie acquise et traumatique d’istm aortic, Cahiers Medicaux , T3 – 13, 773 -783; 26. Vlaicu R , Dudea C. : Diagnostiul bolilor cardiovasculare , Ed. Medicală, 1979; 27. Way I.V. : Curent Surgical Diagnosis and Treatment - The Heart , Lange Medical Book, 1993, 349 -399. 6.6. INDICAȚII DE TR ATAMENT ÎN INSUFICIE NȚA CORONARIANĂ Prin insuficienț ă coronariană se înțelege un deficit de irigare miocardică. Cauza cea mai frecventă a acestei maladii o reprezintă trombozele sau stenozele coronariene ca urmare a unui proces de ateroscleroză, coronarite infecțioase, anomalii congenitale sau dobândite (Po p D. Popa). 6.6.1. DATE FIZIOPATOLOGICE Din punct de vedere fiziopatologic există numeroase tipuri clinice de cardiopatie ischemică (angina pectorală stabilă, angina instabilă, angina variantă, microvasculară etc.); toate aceste forme au în comun fenomene de ischemie miocardică manifestată prin durere și disfuncție miocardică. [3,7] O circulație coronariană normală este dependentă de starea anatomică a arterelor, de situația topografică și integritatea orificiilor aortice ale acestora, de presiunea diastoli că, de calitatea și cantitatea sângelui coronarian și durata diastolei ventriculare [9]. Se înțelege că o diminuare a calibrului coronarian, funcțional sau organic, atrage după sine o diminuare a fluxului coronar și apariția femomenelor ischemice, deci dur erea. În condiții de repaus diminuarea progresivă a lumenului unei artere coronare nu determină o micșorare importantă a debitului circulator, decât numai când stenoza depășește 2/3 din circumferința vasului. La efort însă, 462 debitul coronar se modifică de 5 -6 ori mai mult și în acest caz fenomenul ischemic se instalează. Din datele de fiziopatologie s -a stabilit că în condiții de efort reducerea cu 50% a diametrului vascular diminuă volumul sanguin cu cca. 75%, determinând fenomene ischemice. Dacă stenozele sunt multiple pe același vas sau vecine, acestea determină o scădere și mai mare a fluxului sanguin și accentuarea fenomenelor ischemice. Dacă obstrucțiile segmentare se instalează lent, există posibilitatea ameliorării circulației miocardice prin dezvolt area unei rețele anastomotice cu zonele ce au o circulație bună, ca urmare a refluxului retrograd. [4,9,12]. 6.6.2. MANIFESTĂRI CLINICE Pacienții cu insuficiență coronariană au o simptomatologie dominată de durere , localizată în regiunea precordială ce pre zintă anumite caractere: este declanșată de regulă de efort, emoții, expunere la frig, mese abundente; când insuficiența circulatorie coronariană este severă, crizele dureroase pot apare și în repaus. Se manifestă ca o stare de tensiune retrosternală, de a rsură sau constricție (gheară sau menghine). Durerea poate fi localizată sau să iradieze spre membrul superior, gât sau maxilar, epigastru etc. și are o durată variabilă în timp dar nu depășește 15 minute. Apariția durerii la efort se explică prin discorda nța dintre necesitatea de oxigen a inimii și oferta ce o poate asigură arterele coronare. Acest simptom dispare prompt la administrarea de nitroglicerină, ceea ce pledează pentru angină pectorală. Crizele dureroase sunt la început rare, în raport cu debitu l circulator coronar și devin din ce în ce mai frecvente pe măsură ce lumenul acestora se micșorează precum și prezența și numărul obstrucțiilor, ajungând până la 20 -30 crize/ 24 ore. [8,7,11] Anxietatea este un semn important, deși în unele cazuri poate l ipsi. Se manifestă ca o stare de neliniște sau senzație de moarte iminentă. Manifestări asociate crizei anginoase sunt: dispnee, transpirații, paloare, greață, eructații și uneori poliurie. Examenul obiectiv înregistrează aspecte variate în raport cu sta rea generală a bolnavului. În perioadele de liniște nu se pun în evidență semne caracteristice care să ateste angina pectorală. În plină criză, bolnavul este imobilizat, are senzația de moarte iminentă, iar tegumentele sunt palide. Se remarcă o creștere te nsională, aritmii (tahicardie, extrasistole) ca și fenomene de insuficiență cardiacă (dispnee). 6.6.3. EXPLORĂRI PARACLINICE Examenele paraclinice urmăresc în primul rând confirmarea suferinței cardiace, a mecanismelor ce le declașează și stabilesc severi tatea bolii. Electrocardiograma , metodă neinvazivă și de rutină, nu arată modificări în afara crizelor dureroase. Aceasta nu exclude existența unor modificări coronariene. Monitorizarea EKG ambulatorie (Holter ) pune în evidență modificări im portante ale segmentului ST, revelatoare ale unor episoade de ischemie fără traducere clinică. În plină criză dureroasă, EKG -ul înregistrează modificări traduse prin CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 463 leziune subendocardică și dispariția acestor modificări în momentul când criza dispare. Electrocardiograma de efort (efectuată cu prudență) este o probă obligatorie pentru orice bolnav coronarian. Aceasta permite obiectivarea ischemiei miocardice și a severității sale. Datorită efortului și din cauza diminuării fluxului coronarian ca urmare a obstrucției, apar modificări EKG de ischemie miocardică cu sau fără dureri. În situațiile când durerea de efort devine intensă, apar modificări EKG însoțite de aritmii, blocuri de ramură sau semne de insuficiență ventriculară stângă. Î n aceste cazuri proba de efort se va întrerupe. [5,7,8,11]. Explorarea este contraindicată în angina instabilă, aritmii cardiace, endocardită, stenoză aortică severă, HTA, valvulopatii, tulburări psihice etc. Scintigrama de perfuzie miocardică cu Thaliu 20 1 efectuată la efort reprezintă metoda cea mai bună pentru evidențierea ischemiei miocardice. [3,6,7] Tomografia miocardică cu emisie de pozitroni (PET ) este o metodă de explorare importantă dar limitată din cauza costului ri dicat. PET are avantajul de a oferi o imagine tridimensională a leziunilor coronariene. Examenul radiologic are o importanță deosebită în stabilirea sediului și întinderii obstrucției coronariene. Fără aprecierea acestor elemente nu ar fi fost posibilă de zvoltarea chirurgiei de revascularizare miocardică. Arteriografia ca metodă de explorare este indispensabilă pentru orice coronarian mai ales că în același timp se poate efectua și ventriculografia stângă ce dă informații despre funcția miocardică. Coronar ografia permite evaluarea anatomică precisă a arterelor coronare absolut necesară pentru succesul vascularizării miocardice. Permite o indicație chirurgicală corectă. Deși este o metodă importantă de explorare, la intervenție se constată uneori o neconcord anță între informațiile preoperatorii ale coronarografiei și evaluarea anatomică locală. Există situații în care arterele coronare sunt mult mai bune decât precizarea preoperatorie și invers. Ca urmare trebuie precizat că coronarografia și interpretarea ei trebuie efectuată de o echipă cu experiență în explorare, cu o tehnică și dotare adecvată. Indicațiile coronarografiei se adresează bolnavilor cu insuficiență coronariană unde se suspicionează o obstrucție coronară. Gradul stenozării arterelor coronare e ste obișnuit exprimat în procente a diminuării lumenului și comparat cu lumenul arterelor coronare de vecinătate care au calibru normal. Coronarografia este de fapt o lumenogramă ; pentru a se reduce fluxul sanguin este necesară existența unei stenoze a lum enului de 50%. Așa cum s -a mai precizat, procentul de stenozare nu afectează debitul de repaus. Raportul între debitul sanguin coronar maxim și debitul de repaus constituie rezerva coronară (RC). Ca urmare, vasele coronare cu stenoze severe au RC mult mai scăzută decât vasele coronare normale. Un element important în determinarea gradului de stenoză, în procente, este că segmentul vascular deasupra și dedesubtul obstrucției este normal. Imaginile leziunilor arteriale apar sub forma unui defect de umplere a lumenului, unic sau multiplu sau existența unui lumen subțire, excentric, cu depuneri calcare. Angiogarfia coronară, nu poate vizualiza totuși starea peretelui vascular. Pentru acest motiv se utilizează echocardiografia intraoperatorie de înaltă frecvență care vizualizează starea peretelui vascular. Din numeroasele date din literatură reiese complexitatea problemei, fiind necesară aplicarea unor noi metode de evaluare a 464 semnificației fiziologice a leziunilor coronariene evidențializate prin coronarografie. [2,4,12] Contraindicațiile coronarografiei sunt: pacienți cu vârste foarte înaintate, cu boli asociate, infarcte în faza acută, insuficiență renală, insuficiență cardiacă. Coronarografia poate determina complicații (fibrilații ventriculare, tromboze, infa rct miocardic ) și moarte. Echocardiografia cu substanță de contrast (vezi 6.1.3.2.) permite aprecierea zonelor hipoperfuzate, iar angio -RMN oferă date suplimentare de morfologie coronariană. Explorarea biochimică - se vor determina: hipercolesterolemia, hiper - lipemia, creșterea β -lipoproteinelor, modificarea trigliceridelor, hiperglicemia à jeun și provocată, la care se adaugă explorările de rutină oricărui tip de intervenție chirurgicală. 6.6.4. DIAGNOSTIC Diagnostic ul pozitiv ține cont de datele obținute din anamneză, EKG, coronarografie și toate metodele moderne de explorare. Boala se va diferenția de toate maladiile care dau dureri toracice (spondiloze, afecțiuni pulmonare, esofagiene etc.). Fig. 6.15: By -pass aort o-coronarian adaptat după W. Way [11] a.- pontaj aorto -coronarian drept, b. - pontaj aorto -coronarian stâng; săgețile indică stenozele coronarien 6.6.5. TRATAMENT 6.6.5.1. Tratamentul medical Constituie o metodă eficace și cu efect anti -anginos și anti -ischemic folosind medicamente care acționează asupra elementelor care determină tulburări între aportul de oxigen la miocard și necesitățile sale. În acest scop se utilizează: nitrații, betablocantele simpatice și blocantele can alelor de calciu. Deși aceste CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 465 medicamente au mecanisme diferite de acțiune, ele determină o ameliorare a fluxului sanguin la nivelul zonelor ischemice miocardice. 6.6.5.2. Metode de revascularizare miocardică Pacienții cu cardiopatie ischemică care sunt re fractari la tratamentul general și medicamentos, cu semne clinice de ischemie miocardică și manifestări anginoase incompatibile cu o viață normală, constituie o indicație chirurgicală indiferent de numărul și severitatea obstrucțiilor coronariene. Rezultat ele favorabile ale tratamentului chirurgical depind de: - indicația corectă de tratament ca urmare a datelor furnizate de coronarografie și celelalte explorări imagistice; - mijloacele de protecție miocardică și prevenirea fenomenelor de reperfuzie. Pentru ac easta este nevoie de o evaluare complexă clinică, radiologică, angiografică. Scopul revascularizării constă în îndepărtarea ischemiei miocardice și a consecințelor sale, ameliorarea funcției ventriculului stâng și creșterea speranței de viață. Indicațiile de tratament în boala coronariană vor fi diferite în raport de forma clinică tratată. Angina instabilă, insuficiența cardiacă postinfarct, cardiomiopatia ischemică vor avea tratamente diferite. 6.6.5.2.1. Metode de tratament non -chirurgicale [7,12] Angiopl astia coronariană (PTCA) este o metodă mult utilizată fiind un adjuvat important al tratamentului medicamentos. Se utilizează o sondă ghid care este introdusă la nivelul coronarei ce trebuie dilatată prin lumenul căreia se introduce o sondă cu balonaș plasată la nivelul leziunii; prin umflarea acestuia determină angioplastia. Anatomic, rezultatele sunt favorabile numai atunci când leziunile sunt mai scurte și pot fi aplatizate cu ușurință. Manevra nu este lipsită de pericole deoarece leziunea se poate fisura și se poate produce disecția arterei. Indicațiile metodei sunt multiple, dar alegerea pacienților pentru angioplastie trebuie să fie minuțioasă pentru că nu orice leziune se poate dilata; tehnica va fi adaptată la condiți ile individuale ale pacientului. Angioplastia coronară disecțională - metodă prin care se excizează selectiv placa de aterom cu ajutorul unei sonde de arteriotomie. [6,11] Se utilizează în leziunile ostiale coron are ale bifurcațiilor arteriale, la care angioplastia transcutanată nu are indicație. Arteriotomia coronară prin rot -ablație este o metodă care folosește o freză specială pentru ateromectomie care pulverizează selectiv ateromul fără a produce leziuni parietale importante. Angioplastia cu laser efectuează excizia leziunii cu modificări parietale minime. Metoda este folosită pentru revascularizarea în cazul stenozelor coronare lungi sau ale grefonului de by pass. Stenturile intracoronare - indicația majoră este în disecția arterelor coronare după PTCA care menține lumenul deschis și împiedică restenozarea. Există o multitudine de stenturi diferite ca formă și materiale folosite. [4,6 ,10]. 6.6.5.2.2. Metode chirurgicale By pass -ul aorto -coronarian constă în anastomoza unui grefon venos (recoltat de la bolnav - safene internă) la aorta ascendentă și la una sau mai multe artere coronare, sub nivelul st enozei. 466 Revascularizarea miocardică cu artera mamară internă se poate efectua când este posibilă tehnic [2,4,8,12]. Indicațiile pentru chirurgia de revascularizare coronară se bazează pe criterii clinice (severitatea simptomelor care nu pot fi controlate p rin tratamente medicale și care afectează viața pacientului, datele coronarografiei, hemodinamice). După Deac succesul operației depinde de: indicația corectă de tratament, tehnica chirurgicală și prevenirea sindromului de reperfuzie. Intervenția se efectu ează sub circulație extracorporeală și cu protecție miocardică adecvată. Rezultatele chirurgiei coronariene sunt foarte bune; simptomele severe ale bolii dispar în majoritatea cazurilor și se permite unor bolnavi desfășurarea unei activități cât mai norma le. Mortalitatea variază în funcție de echipa chirurgicală. În medie, este de 1 -3% dacă nu există disfuncție ventriculară stângă. Cert este că chirurgia este superioară tratamentului medical. Rezultatele la distanță sunt dependente de permeabilitatea grefonului venos ca și de evoluția bolii aterosclerotice, care determină stenoze pe alte coronare sau afectează chiar grefonul. [4,8]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Braunwald E. : Guidelines for the management of pa tients with unstable angina , AHA/ACC, vol 36, 2000: 970 -1062 2. Cooley D. A: Cardiology , 1987, 74 -275 3. Cachera I.P., Bourasa N.L.: La maladie coronarie , Ed. Masson, Paris, 1985 4. Deac R. : Tratamentul c hirurgical al cardiopatiei ischemice - Tratat de medicină internă , vol. IV, s. red. R. Păun, 1994, 467 -503 5. Duncea C. : Tratamentul medical al anginei pectorale , Ed. Dacia, Cluj Napoca, 1986 6. Fatiade B. : Angiografia coronariană și ventriculografia stângă în angina pectorală (C. Negoiță), Ed. Junimea, Iași, 1982, 339 -382 7. Gherasim L. : Angina pectorală - Medicină internă , vol. II, Ed. Medicală, 1998, 573-640 8. Mihail A. : Angina pectorală - Tratat de medicină internă , vol. III, s. Red. R. Păun, 47-113 9. Pop D. Popa I. : Chirurgia insuficienței coronariene - Tratat de patologie chirurgicală , s. red. E. Proca , vol IV, 377 -380 10. Schelbert H. R., Buxton D. : Circulation , 1998, 78/3, 496 11. Way W. : Surgical diagnosis and treatment , Lange Medical School, 1993, 361 -364 12.* * * : Guidelines for the clinical aplication of echocardiography, Circulation , 1997; 95, 1686 -1744 CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 467 6.7. RESUSCITAREA CA RDIORESPIRATORIE Dr. Anca Isloi Stopul cardiorespirator implică o perfuzie tisulară și o livrare de oxigen către țesuturi profund inadecvate, astfel încât moartea celulară este iminentă. Durata absolută de timp în care diverse țesuturi pot supraviețui, fără să apară leziuni ireversibile, diferă de la un țesut la altul. Lipsa oxigenului determină o scădere rapidă a nivelului de ATP, urmată de inabilitatea celulei de a susține transportul activ de ioni prin memebrana celulară. Incapacitatea celulei de a menține concentrația ionilor și mai ales a calciului liber citosolic, declanșează o cascadă biochimică care culminează cu moartea celulară. Cel mai vulnerabil organ este creierul, ale cărui rezerve de ATP sunt epuizate în 5 minute. În celula miocardică epuizarea rezervelor de ATP apare după 20 de minute. Durata de timp după care apar leziuni ireversibile este însă controversată. Se citează cazuri în care pacienții au fost resuscitați, fără leziuni cerebrale semnificative, după 20 de minute de stop cardiorespirator în normotermie și chiar dupa 40 de minute în hipotermie. De aceea, conceptul conform căruia un stop cardiorespirator care durează mai mult de 4 -5 minute nu mai poate fi resuscitat, a devenit perimat [2]. Totuși, dacă manevrele de resuscitare cardiorespiratorie (RCR ) nu sunt aplicate în primele minute, șansele de supraviețuire ale pacientului scad. Astfel începerea RCR în primele 4 minute, cu aplicarea măsurilor de suport vital ava nsat (SVA ) în primele 8 minute, crește șansa de supraviețuire la 43%, în timp ce începerea RCR la 8 -12 minute scade această șansă la 6 % dacă SVA a fost aplicat în primele 8 -16 minute și chiar la 0 dacă SVA a fost aplicat după acest interval [5 ]. Elementul esențial este deci, aplicarea promptă și corectă a măsurilor de RCR . The American Heart Association (AHA) utilizează metafora „lanțul supraviețuirii”[6] pentru a descrie secvența intervențiilor care asigură supraviețuirea în stopul cardiorespirator și pune accentul pe rapiditatea aplicării fiecăruia dintre cele patru elemente interdependente: acces precoce, RCR precoce, defibrilare precoce, măsuri de SVA precoce. Scopurile RCR sunt restabi lirea unei funcții cardio -circulatorii și respiratorii stabile și menținerea funcțiilor organelor vitale până când aceasta este posibilă [6]. Funcția cardio -circulatorie va fi suplinită prin masaj cardiac, iar cea respiratorie prin ventilație artificială a stfel încât să se asigure livrarea de oxigen catre organele vitale. Pentru a ușura invățarea manevrelor de RCR s-au făcut eforturi de a imagina algoritme clare și ușor de reținut. Algoritmul conceput de Peter Safar în 1981 [3] cuprinde: - A (Airw ay control): asigurarea libertății căilor aeriene - B (Breathing support): asigurarea ventilației - C (Circulation support): asigurarea circulației 468 - D (Drugs and fluids): medicații și perfuzii intra -venoase - E (Electrocardioscopy): monitorizarea activității elec trice a inimii - F (Fibrilation treatment): tratamentul fibrilației ventriculare (defibrilarea) - G (Gauging): diagnosticarea și tratarea cauzei, evaluarea șanselor de supraviețuire - H (Human mentation): protecția cerebrală - I (Intensive care): terapia intensivă post-resuscitare Safar delimita trei faze ale RCR : suportul vital bazal (SVB ) care cuprinde etapele A -C când resuscitarea este aplicată "cu mâinile goale”, fără ajutorul medicației sau aparaturii, suportul vita l avansat (SVA ) - etapele D -F în care se încearcă crearea condițiilor favorabile pentru reluarea activității spontane cardio - respiratorii și suportul vital prelungit (SVP) - etapele G -I, faza de terapie intensivă ce ar e drept scop protecția cerebrală și optimizarea homeostaziei organismului [4]. O serie de conferințe de consens asupra RCR , desfășurate sub egida AHA [8,11], modifică algorimul lui Safar. Conferința din 1992 [11] ale cărei recomandări au fost a ctualizate în 2000 [7] crează un algorim universal de RCR, cu trimiteri la algoritme specifice pentru fiecare formă de stop cardiocirculator, funcție de tipul de activitate electrică a cordului (asistolie, fibrilație ventricular ă/tahic ardie ventriculară fără puls, activitate electrică fără puls). Defibrilarea este asociată etapei de SVB , pornind de la constatarea că 80 -90% din stopurile cardiocirculatorii non -traumatice la adult sunt provocate de episoade de ischemie miocard ică ce declanșează o fibrilație ventriculară sau o tahicardie ventriculară fără puls și la care defibrilarea precoce este esențială. De aici și sintagma „call first” (telefonează imediat la serviciile specializate pentru a urgenta sosirea defibrilatorului) sau „call fast” (telefoneaza rapid, dar după ce s -a efectuat un minut de RCR, atunci când o ischemie miocardică este puțin probabilă). 6.7.1. ALGORITMUL UNIVERSAL DE RESUSCITARE CARDI ORESPIRATORIE - I. evaluați starea de conștiență a pacientului; - II. dacă n u răspunde telefonați la serviciul medical de urgență ("call first"), solicitați un defibrilator; - III. evaluați respirația; - IV. dacă nu respiră efectuați 2 insuflații; - V. evaluați circulația; - VI. dacă nu are puls începeți masajul cardiac extern; - VII. dacă pe ecranul cardioscopulu i/defibrilatorului sunt prezente fibrilația ventriculară (FV) sau tahicardia ventriculară (TV) defibrilați; - VIII. dacă nu există FV/TV - itubație traheală, confirmați plasarea corectă a sondei și eficiența venti lației, determinați ritmul cardia c/cauza; - IX. dacă există activitate electrică a inimii urmați algoritmul pentru activitate electrică fără puls; - X. dacă nu există activitate electrică a inimii urmați algoritmul pentru asistolie De observat că se amână obți nerea accesului venos și administrarea medicației până la stabilirea formei electrice de oprire cardiocirculatorie întrucât se consideră mai importante realizarea imediată a masajului cardiac, a ventilației artificiale și a defibrilării. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 469 I. Evaluarea stări i de conștiență: O mână se pune pe fruntea pacientului pentru a stabiliza regiunea cervicală iar cu cealaltă îl scuturăm de umăr; în același timp îl întrebăm „cum vă simțiți, ce s-a întâmplat?” II. Telefonați la serviciul medical de urgență: În teritoriu s erviciul de ambulanță (961), în spital serviciul de terapie intensivă . Solicitați aducerea unui defibrilator. Excepții („call fast”, după ce s -a efectuat un minut de RCR ): - copilul (până la 8 ani) la care cea mai frecve ntă cauză a stopului cardiocirculator este un stop repirator primar; - adultul la care este improbabilă o ischemie miocardică (traumatism, intoxicație/supradozare medicamentoasă, înec, stop respirator primar). III. Evaluați respirația: - poziționați pacientul - acesta va fi întors în decubit dorsal, pe un plan dur, capul fiind plasat la același nivel cu toracele; - eliberați căile aeriene superioare prin manevra de extensie a capului și ridicare a bărbiei; la pacientul cu suspiciune de leziune a coloanei cervical e se preferă manevra de subluxare anterioară a mandibulei; - evaluați timp de 3 -5 secunde prezența ventilației spontane prin manevra priveșt e/ascult ă/simte: aplecați deasupra extremității cefalice a pacientului priviți mișcările toracelui, ascultați și simți ți pe obraz suflul expirator. IV. Începerea ventilației artificiale: Dacă pacientul nu respiră efectuați două insuflații; se continuă cu 12 insuflații pe minut pe tot parcursul resuscitării. Cea mai eficientă modalitate este ventilația gură la gură; altern ative sunt ventilația gură la nas sau gura la traheostomie . Pe tot parcursul ventilației artificiale se va menține libertatea căilor aeriene (inclusiv în expir). Ventilația gură la gură: salvatorul inspiră profund, aplică etanș gură pe gura pacientului, pensează nasul acestuia cu două degete și insuflă lent, în 2 secunde (pentru a evita crearea presiunilor mari în faringe și intrarea aerului în stomac) 700 - 1000 ml aer, urmărind expansionarea toracelui. În expir se verifică prezența suflului expirator prin manevra simt e/ascultă. Dacă insuflațiile sunt imposibile, se repoziționează capul victimei și se verifică existența corpilor străini în orofaringe introducând în gura acesteia indexul făcut cârlig. Se extrag corpii străini și se evacuea ză eventualele lichide prin întoarcerea capului pe o parte (nu se intoarce capul dacă se suspectează leziuni ale coloanei cervicale). La copil insuflațiile vor fi efectuate cu volume adaptate vârstei și greutății astfel încât să se obțină expansionarea to racelui. V. Evaluarea circulației: Se face prin palparea pulsului la arterele mari, timp de 3 -5 secunde. La adult se vor palpa artera carotidă sau femurala, iar la copilul sub un an se poate tenta și palparea arterei humerale. 470 VI. Masajul cardiac extern: Se efectueaza în jumătatea inferioară a sternului (la mijlocul toracelui, pe linia ce unește mameloanele), folosind exclusiv podul palmelor, pentru a evita presiunea pe coaste și fracturarea acestora. Axul lung al palmelor, care sunt așezate una peste ce alaltă, va fi perpendicular pe axul lung al sternului, coatele sunt fixate în extensie și compresiunile se execută cu toată greutatea corpului, fără a flecta coatele. Profunzimea deplasării sternului este de 4 -5 cm, fiecare compresiune fiind urmată de o de compresiune egală ca durată de timp. Frecvența compresiunilor va fi de 100 pe minut. Fig. 6.16: Algoritmul RCR adaptat după European Resuscitation Council 1992 La nou -născut se preferă tehnica compresiunii pe jumătatea inferioară a sternului u tilizând policele ambelor mâini, în timp ce celelalte degete înconjoară toracele și susțin spatele. Pentru copil profunzimea compresiunilor va fi aceea capabilă să genereze unda de puls. Din acest moment ventilația artificială și masajul cardiac vor fi efe ctuate utilizând secvența o insuflație la 5 compresiuni dacă există un singur resuscitator sau două insuflații la 15 compresiuni dacă există doi resuscitatori. Nu se admit opriri mai lungi de 7 -10 secunde pentru efectuarea altor manevre (intubație, acces v enos etc.) Recomandările recente [7] sunt chiar de utilizare a secvenței 2/15 la adult, până când se reușește securizarea căilor aeriene. Manevrele descrise până în acest punct sunt esențiale pentru supraviețuirea victimei până în momentul sosirii echipei specializate ăi ele ar trebui cunoscute de masa largă a populației. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 471 VII. Defibrilarea Importanta precocității aplicării sale este considerată actualmente atât de mare încât se ia în considerare antrenarea personalului nemedical, implicat de obicei în inte rvențiile de urgență (pompieri, polițiști) în efectuarea defibrilării. Ori de câte ori este disponibil un defibrilator, se vor aplica rapid padelele acestuia pentru a vizualiza tipul de activitate electrică cardiacă. Dacă este vorba despre FV/TV fără puls se va trece imediat la aplicarea șocurilor electrice, înainte de a începe orice alte manevre de resuscitare. Padelele defibrilatorului se aplică ferm pe torace, una subclavicular, la dreapta sternului și cealaltă în dreptul mamelonului, pe linia medio -axilară stângă. Se aplică până la trei șocuri electrice cu energii de respectiv 200, 200 -300 și 360 de jouli, evaluând între fiecare dintre șocuri activitatea electrică a inimii. Apariția unui alt ritm decat FV/TV sau apariția asistoliei implică renunțarea la aplicarea șocurilor electrice. După această etapă putem vorbi deja despre aplicarea măsurilor de SVA care necesită prezenta unui personal antrenat în utilizarea unor tehnici speciale și în administrarea medicațiilor indictate în RCR . Intubația traheală: Este considerată în continuare „golden standard” în RCR . Ea permite asigurarea libertății căilor aeriene, securizarea acestora și impiedicarea aspirării de conținut gastric, aspirarea secrețiilor, administrarea de oxigen 1 00% precum și administrarea unor droguri (adrenalina , atropina , xilina , în doze de 2 -2,5 ori mai mari decât dozele intravenoase). Va fi efectuată numai de către personal antrenat pentru a evita pierderea d e timp și plasarea incorecta a sondei de intubație. După intubație este obligatorie confirmarea plasarii corecte a sondei - primară, clinică (observarea expansionarii simetrice a toracelui, ascultație, apariția condensului pe pereții interiori ai sondei) ș i secundară (utilizarea capnometrie i/capnografiei). Sonda va fi fixată în poziția corectă utilizând dispozitive speciale și menținerea poziției corecte va fi urmărită prin capnogafi e/capnometrie, mai ales când este necesară deplasarea victimei, ceea ce face ca riscul deplasării sondei să crească. Alternativele IOT sunt: - ventilația cu mască și balon autogonflabil - utilă până este disponibilă o altă metodă; permite administrarea de oxigen și administrarea unor volume mai mici de aer (400 -700 ml) ceea ce , îm preuna cu aplicarea presiunii pe cricoid de catre un ajutor, reduce riscul insuflării de aer în stomac; - masca laringiană și Combitubul eso -traheal - sunt la fel de eficiente ca și intubația traheală dar mai ușor de efectuat. Obținerea acc esului venos: Este indicată să se efectueze rapid, în mai puțin de 90 de secunde, dar nu înainte de a începe ventilația artificială, masajul cardiac și defibrilarea. Este de preferat obținerea accesului venos periferic - rapidă, grevată de riscuri minime ș i nu a celui central care presupune personal specializat și întreruperea manevrelor de resuscitare. La copilul sub 6 ani se accepta și accesul intraosos (femural, tibial) întrucât adeseori accesul venos este greu de obținut. Recomandările recente extind 472 utilizarea acestei căi și la copilul peste 6 ani, fără a preciza o limită superioară de vârstă. Fluidele recomandate a fi utilizate în resuscitare sunt: solutia de ser fiziologic sau Ringer lactat iar în cazurile unde este necesară o repleție volemică rapidă soluții macromoleculare (eventual sânge O (I), Rh negativ când se suspectează pierderea de mari volume de sânge). Nu se vor utiliza soluții de glucoză întrucât hiperglicemia agravează prognosticul neurologic. Recomandările actuale disting d ouă faze ale resuscitării: - Primară: A (eliberarea căilor aeriene), B (ventilație gură la gură), C (masaj cardiac), D (defibrilarea); - Secundară: A (intubație), B (confirmă plasarea sondei, verifică eficacitatea ventilației), C (acces venos, administrare de medicații), D (diagnostic diferențial). 6.7.2. ALGORITME DE RCR PENT RU FORMELE ELECTRICE DE OPRIRE CARDIOCIRCULATORIE 6.7.2.1. Fibrilație ventricular ă/tahicardie ventriculară fără puls Dacă aveți defibrilatorul disponibil, începeți im ediat defibrilarea prin aplicarea succesivă a celor 3 șocuri electrice cu energii de respectiv 200, 200 -300, 360 jouli. Când defibrilatorul nu este disponibil, începeți RCR , urmând ca la sosirea acestuia să aplicați cele 3 șocuri inițiale; dacă , după aplicarea celor 3 șocuri, FV/TV persistă continuaț i/începeți RCR, apoi intubați și ventilați cu oxigen 100% și obtineți acces venos. Se va începe administrarea medicației cu dozele la interval de 3-5 minute (în tot acest timp se va continua RCR). La 30-60 de secunde după administratrea unui drog se va aplica un nou șoc electric cu energia de 360 jouli, sevența fiind “drog - șoc, drog - șoc”. Substanțele medicamentoase indicate în VF/TV sunt: - adrenalina - rămâne medicația de elecție care se administrează prima în toate formele de oprire cardiocirculatorie; dozele sunt de 1 mg administrat la 3 -5 minute, actualmente considerandu -se că dozele mai mari pot afecta negativ prognosticul neurologic. Se consideră actualmente, ca o alternativă a adreanlinei, în FV/TV, administrarea ca primă medicație a vasopresinei (cu efecte similare dar cu mai puține efecte negative asupra cordului); efectul este de lungă durată (10 -20 de minute) și se va administra o singură doză. Dacă nu are efect în 5 -10 m inute se poate trece la administrarea de adrenalină. - xilina - se administrează în doze de 0,75 -1,5 mg/kg corp, până la o doză maximă de 3 mg/kg corp; - amiodarona - considerată actualmente ca alternativă a xilinei în FV/TV, 150 mg. i.v.; - procainamida - se va administra dacă primele două au eșuat, 30 mg/minut până la o doză totală de 17 mg/kg corp; - tosilatul de bretiliu - din cauza efectelor secundare numeroase nu mai este indicat în resuscitare; - sulfatul de magneziu - 1-2 g lent i.v., este indicat doar în două circumstanțe: torsada vârfurilor și hipomagneziemie documentată. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 473 6.7.2.2. Algoritmul pentru activitate electrică fără puls Cuprinde toate f ormele în care există activitate electrică cardiacă, alta decât FV/TV și pulsul este absent. Esențială este dignosticarea rapidă a cauzei și tratarea ei, concomitent cu RCR . - începeți RCR ; - intubați, ventilați cu oxigen 100%, obțineți acces venos; - luați în considerare cauzele posibile și aplicați tratamentul specific: hipovolemie (repleție volemică), pneumotorax sufocant (decompresiune cu ac cu lumen mare introdus în pleură), tamponada pericardică (pericardocenteza) , hipoxie (ventilație cu oxigen 100%), altele (hipotermie, embolie pulmonară masivă, supradozare medicamentoasă, hiperpotasemie, acidoză, infarct miocardic acut masiv etc.) - medicații indicate în activitatea electri că fără puls: - adrenalina (1 mg la 3 -5 minute; aceași mențiune pentru dozele mari de adrenalină care se vor aplica doar în cazuri selectate); - atropina - se administrează în caz de bradicardie absolută (sub 60/minut) în doze de 1 mg; se repetă la 3 -5 minute, până la o doză totală de 0,4 mg/kg corp. 6.7.2.3. Algoritmul pentru asistolie - începeți RCR ; - intubați, ventilați cu oxigen 100%, obțineți acces venos; - confirmați asistolia în mai mult de o derivație EKG; - luați în considerare cauzele posibile (hipoxie, hiperpotasemie, acidoza, supradozare de droguri, hipotermia etc.); - aplicați, dacă nu există contraindicații, pacingul transcutanat; acesta poate da rezultate doar dacă este aplicat rapid, la scurt interval după i nstalarea asistoliei; - administrați medicații: adrenalina , atropina , în dozele menționate; Recomandările recente atrag atenția că asistolia reprezintă deseori stadiul final al unor afecțiuni grave, incurabile. Se pune acc ent pe căutarea indicației de a nu resuscita pacientul (exprimată liber de acesta în cursul vieții sau formulată de către echipa medicală care îl avea în îngrijire). Scopul RCR este de a salva „creiere și inimi prea bune pentru a muri” și nu de a resuscita, pentru intervale limitate de timp, persoane ce suferă de boli incurabile. Decizia de a opri eforturile resuscitative, indiferent de cauza care a produs stopul cardiorespirator, va fi luată în conformitate cu legislația existentă și politica fiecărui spital. Oprirea resuscitării poate fi luată în considerație atunci când s -au efectuat corect manevrele de SVP si SVA : - s-a realizat controlul libertății căilor aeriene prin intubație (sau alternative acceptate), s -a confirmat plasarea so ndei și aceasta a fost fixată corespunzator; - s-a realizat oxigenarea și ventilația corespunzătoare; - s-au aplicat șocuri electrice în caz de FV/TV; - s-a obținut accesul venos și s -au administrat adrenalina (vasopresina ), atropina și antiaritmicele conform indicațiilor; - s-au luat în considerare, s -au căutat și s -au corectat cauzele reversibile; - deși s -au aplicat toate măsurile menționate, se menține absența pulsului, permanentă și documentată. 474 Excepțiile sunt reprezentate de cazurile în care o RCR prelungită poate fi utilă: hipotermie profundă, intoxicații sau supradozări medicamentoase. Decizia de oprire a RCR este deseori dificilă; ea va fi luată de persoana care a condus resuscit area. Ori de câte ori este posibil se vor consulta membrii familiei, explicând toate elementele care au condus la luarea deciziei [1]. Pacientul aflat în stop cardiorespirator nu se transportă decât dacă se consideră că ar putea benefi cia de intervenții care pot redresa cauza stopului (de exemplu intervenția chirurgicală care să realizeze hemostaza în caz de ruptură a unui organ intern). Pe tot parcursul transportului se va asigura continuarea RCR. În cazul în care pacientul are activit ate cardiocirculatorie, el va fi transportat într -o secție de terapie intensivă pentru monitorizare și continuarea terapiei. Pe parcursul transportului se va continua asigurarea ventilației, administrarea de oxigen și medicații ca re să asigure o funcție cardiocirculatorie stabilă, monitorizarea clinică și paraclinică fiind esențiale pentru sesizarea rapidă a oricaror modificări în starea pacientului. Recomandarile AHA atrag deasemeni atenția asupra necesității recunoașterii și trat ării de urgență a acelor circumstanțe care pot genera un stop cardiocirculator iminent: bradicardia, tahicardia, șocul, infarctul miocardic acut, accidentul vascular cerebral, intoxicațiile. Pentru a crește șansa de supraviețuire a persoanelor ce au fost a fectate de un stop cardiorespirator este necesară o politică susținută de instruire, nu numai a personalului sanitar, ci și a populației care să cunoască aceste recomandări și să fie antrenată în efectuarea practică a manevrelor de RCR . BIBLIO GRAFIE SELECTIVĂ: 1. Cumins R.O. , Sanders A. , Mancini E. , Hazinski M.F. : In Hospital Resuscitation, Circulation . 1997; 95 : 2211 - 2212. 2. Kirsch J.R. , Kochler R.C., Traystman, R.J.: Preservation of Cerebral Function During Cardiopulmonary Resuscitation - Critical Care , eds. J.M. Civetta, R.W. Taylor, R.R. Kirby, J.B. Lippincott Company, Philadelphia, 1992: 103 -113 3. Safar P. , Bircher N. G. : Cardiopulmonary Cerebral Resuscitation , W.B. Saunders Company, London, Philadelphia, Toronto, Sydney, Tokyo, 1988 4. Safar P. , Berkebile P. , Scott M.A. et al : Educ ation research on life -supporting first aid (LSFA) and cardiopulmonary resuscitation self -training systems (STS), Crit. Care Med. 1981; 9 : 403 -421 5. Shoemaker W. C. , Bishop M. H. : Clinical Algorithms for Resuscit ation in Acute Emergency Conditions - Textbook of Critical Care , eds. S.M. Ayres, A. Grenvik, P.R. Holbrook, W.C. Shoemaker, W. B. Saunders Company, Philadelphia, London, Toronto, Montreal, Sydney, Tokyo, 1995, 102 -114 6. Zaritski A. L. : Resuscitation Pharmacology - Critical Care Pharmacology , eds. B. Chernow, Williams & Wilkins , Baltimore, Philadelphia, Hong Kong, London, Munich, Sydney, Tokyo, 1994, 179 -193 7. * * *: Guidelines 2000 for CPR and ECC, Circulation , 2000; 10 1-17(suppl.): 3 -375 8. * * *: Standards for cardioplmonary resuscitation (CPR) and emergency cardiac care (ECC), JAMA 1974; 227 (suppl.): 831 -868 9. * * *: Standards for CPR and ECC, JAMA 1980; 244: 453 -509 10. * * *: Standards for CPR and ECC, JAMA 1986; 255: 2905 -2989 11. * * *: Emergency Critical Care Committee and Subcommittees, American Heart Association. Guidelines for CPR and ECC, JAMA 1992; 268: 2171 -2295. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 475    476    CAPITOLUL 7  PATOLOGIA PERIC ARDULUI Dr. Alina Pleșa 1. GENERALITĂȚI 2. PERICARDITELE ACUTE 3. HIDROPERICARDUL 4. PNEUMOPERICARDUL 5. PERICARDITA CRONICĂ C ONSTRICTIVĂ 6. ALTE AFECȚIUNI PERICA RDICE     autorul tratamentului chirurgical este Prof. Dr. C. Pleșa, medic primar chirurgie cardio -vasculară CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 477 478 7.1. GENERALITĂȚI O afecțiune pericardică este rareori izolată fiind frecvent consecința unei alte boli sau factorul declanșator al unor sindroame clinice care trec pe primul plan. Exceptând patologia traumatică, abordată în alt capitol, bolile perica rdului sunt tratate de primă intenție în servicii de medicină internă, cardiologie sau terapie intensivă , însă uneori tratamentul chirurgical are indicație absolută pentru salvarea pacientului. Pericardul învelește cordul și extre mitatea cardiacă a marilor vase, având pe lângă rolul de protecție și izolare a acestora și pe cel de facilitare a activității mecanice ritmice a inimii. Situat în etajul inferior al mediastinului anterior, acest sac fibros are rapoarte importante cu organ ele intratoracice, explicând posibilele manifestări ale patologiei sale. Modificările morfopatologice din afecțiunile cele mai frecvente - pericarditele - au la bază particularitățile celor două componente pe care le prezintă: fibroasă și seroasă . Peric ardul fibros are formă de con cu baza fixată la diafragm și vârful aderent de adventicea vaselor mari de la baza cordului; această teacă se ancorează prin ligamente și de alte formațiuni învecinate care stabilesc continuitatea cu fasciile gâtului dovedind originea sa din teaca periviscerală cervicală [4]. Pericardul seros are două foițe: parietală , aderentă intim la fața internă a pericardului fibros și viscerală (epicardul) care tapetează inima și extremitatea cardiacă a marilor vase. Foițele se continuă una cu cealaltă, delimitând un spațiu virtual - cavitatea pericardică - ce conține și o cantitate minimă de lichid, asigurându -se alunecarea acestora, fapt extrem de important pentru activitatea cardiacă. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 479 7.2. PER ICARDITELE ACUTE Definiție : inflamația acută a uneia sau ambelor foițe ale pericardului seros. 7.1.1. ETIOLOGIE ȘI ANATOMIE PATOLOGICĂ Etiologia este variată, pericardita acută fiind îndeosebi urmarea unei afectări generale grave (tabelul 7.1). Anatomie p atologică: Pericarditele acute pot fi uscate sau lichidiene, ultimele fiind de interes chirurgical. În funcție de etiologie, revărsatul pericardic poate fi: - fibrinos; - sero-fibrinos; - hemoragic - se diferențiază de hemopericard fiind o form ă de pericardită sero - fibrinoasă cu sufuziuni hemoragice; apare în neoplazii, leucemii, tuberculoză, postpericardotomie sau postinfarct [23]; - chilos (chilopericardul ) - este consecința unei leziuni de canal toracic prin tumoră sau t raumatism; poate fi izolat, dar frecvent se asociază cu chilotoraxul [26]. Ingestia unui colorant pentru grăsimi (Sudan III ) poate obiectiva comunicarea dintre pericard și canalul toracic prin colorarea lichidului [23]. - colesterolos - aspect întâlnit foarte rar, observat mai ales la pacienții cu mixedem ; este cauzat de precipitarea cristalelor de colesterol, în urma scăderii lipoproteinelor care în mod normal stabilizează colesterolul în soluție [14]. În funcție de boala de bază și tipul epanșamentului pericardic, procesul inflamator se poate croniciza, cu simfizarea foițelor și persistența lichidului în spații greu accesibile prin puncție, impunându -se intervenția chirurgicală. 7.1.2. FIZIOPATOLOGIE Succesiunea modificări lor fiziopatologice trebuie analizată dinamic prin prisma ritmului de acumulare intrapericardică a lichidului. Normal, există circa 50 ml de lichid între foițele pericardului seros ce facilitează alunecarea acestora în timpul mișcărilor inimii. O creștere de până la 100 -150 ml a acestui volum nu determină efecte hemodinamice, însă peste această capacitate maximală consecințele sunt în funcție de ritmul acumulării lichidiene . O acumulare lentă permite distensia progresivă a sacului pericardic, tulburările ma jore producându -se la cantități mari (uneori chiar de 2 -4 l [33]). Dimpotrivă, un ritm rapid de creștere a volumului intrapericardic determină tamponadă cardiacă după 300 -600 ml de lichid, pericardul neavând proprietăți elastice [23]. Prin urmare, sindromu l de tamponadă cardiacă acută poate fi prima manifestare a bolii sau este precedat de fenomene premonitorii (fig. 7.1). Indiferent de modul de debut, tamponada cardiacă este foarte gravă necesitând o amendare terapeutică urgentă. 480 Primele efecte ale creșter ii presiunii intrapericardice se resimt asupra inimii drepte . Pe de o parte, creșterea presiunii din atriul drept (prin compresiunea exercitată asupra sa) inversează gradientul presional dintre acesta și venele cave. Infraclinic, acest fapt este semnalat d e creșterea presiunii venoase centrale , cu apariția ulterioară a stazei obiectivată prin turgescența jugularelor și hepatomegalie. Pe de altă parte, comprimarea ventriculului drept (cu pereți mai subțiri, prin urmare mai complianți) afectează diastola aces tuia (faza în care se produce umplerea) cu creșterea presiunii diastolice; rezultă un deficit de umplere ventriculară dreaptă ce conduce la scăderea debitului sistolic. Astfel, inima dreaptă devine incapabilă de a mai prelua și trimite sângele venos spre mica circulație [30]. 1. Idiopatică ; 2. Infecții virale : coxsachie A , coxsachie B , echovirus , adenovirus , mononucleoză , varicelă , hepatita B , AIDS ; 3. Tuberculoza ; 4. Infecții bacteriene acute : pneumococ, stafilococ , streptococ, gram -negativi, Neisseria gonorrhoeae , tularemie , Legionella pneumophila ; 5. Infecții fungice : histoplasmoza, coccidioidomicoza, candida , blastomicoză; 6. Alte infecții : toxoplasmoza, amoebiaza, infecții cu micoplasme, Nocardioza , actinom icoza, echinococoza, boala Lyme ; 7. Infarctul miocardic acut ; 8. Uremia (fie netratată, fie corelată cu hemodializa); 9. Neoplazii : cancer pulmonar, cancer mamar, leucemii, boală Hodgkin , limfom; 10. Radiații ; 11. Boli autoimune : febra reumatic ă acută, lupus eritematos sistemic, artrita reumatoidă, sclerodermie, granulomatoza Wegener , poliarterita nodoasă; 12. Alte boli inflamatorii : sarcoidoza, amiloidoza, boala inflamatorie intestinală, boala Whipple , arterita temporală, boala Behçet ; 13. Droguri : hidralazina, procainamida , difenilhidantoina, izoniazida, fenilbutazona, doxorubicina, methysergid, penicilina; 14. Traumatisme : după chirurgie toracică, inserție de pacemaker, pro ceduri diagnostice cardiace, ruptură esofagiană, fistule pericardo -cardiace; 15. Sindroame postmiocardo -pericardice (Postmyocardial - Pericardial Injury Syndromes): - sindrom Dressler (pericardita postinfarct miocardic); - sindrom postpericardotom ie. 16. Anevrismul disecant de aortă ; 17. Mixedemul ; 18. Chilopericardul . Tabelul 7.1: Etiologia pericarditelor acute [11] Prin reflexul Bainbridge , hiperpresiunea atrială și venoasă determină tahicardie compensatorie ce menține un timp debitul c ardiac. De asemenea, vasoconstricția periferică reflexă menține un timp tensiunea arterială sistolică la valori normale [30,31]. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 481 Depășirea nivelului critic al presiunii intrapericardice (10 -15 cm H2O) [23,30,31] este urmată și de colapsul inimii stângi rez ultând insuficiența diastolică ventriculară stângă cu prăbușirea debitului cardiac și a tensiunii arteriale sistolice (pensarea tensiunii arteriale diferențiale); pulsul devine slab, uneori imperceptibil. În mod normal, în inspir se pr oduce o creștere a patului vascular pulmonar determinând tendința la scădere a afluxului de sânge spre atriul stâng. Această tendință este contrabalansată de creșterea returului venos spre atriul drept sub acțiunea combinată a presiunii pozitive intraabdom inale și a celei negative intratoracice. Prin urmare, diferența amplitudinii pulsului între inspir și expir nu depășește 10 mmHg. În tamponada cardiacă, elementul compensator reprezentat de întoarcerea venoasă este afectat prin mecanismul descris anterior, rezultând o diferență de puls de peste 10 -20 mmHg, acesta fiind pulsul paradoxal (cu amplitudine mai mică la sfârșitul inspirului). Pulsul paradoxal mai poate apărea și în obstrucții traheale sau în alte condiții ce conduc la exagerarea mișcărilor respira torii, dar în aceste cazuri presiunea venoasă centrală este discret scăzută spre deosebire de tamponada cardiacă. 7.1.3. TABLOU CLINIC Vaquez (citat de Theodorescu [33]) spunea că „puține boli pot trece așa de ușor neobservate ca pericarditele”. Deoarece contextul etiologic al pericarditei acute interferă destul de mult cu practica chirurgiei generale, această afirmație trebuie apreciată ca fiind încă de actualitate. Surprinderea din timp a bolii și colaborarea dintre chirurg, anestezistul -reanimator și c ardiolog vor împiedica evoluția către un tablou dramatic amenințător pentru viața pacientului. Pericardita uscată , care din punct de vedere morfopatologic precede apariția lichidului, debutează insidios fiind semnalată de o ușoară creștere a temperaturii, palpitații sau senzație de presiune precordială . În perioada de stare se instalează durerea precordială de intensitate variabilă, uneori exacerbată de anumite poziții și mișcări; se pot constata iradieri ce sugerează durerea anginoasă. Stetacustic se perce pe frecătura pericardică ce stabilește diagnosticul. Faza de pericardită uscată poate fi foarte scurtă iar pacientul depistat deja în stadiul de revărsat [33]. Acumularea de lichid este semnalată de apariția dispneei al cărei grad este proporțional cu volumul intrapericardic. Când este foarte severă, obligă pacientul la adoptarea unor atitudini caracteristice: în poziție șezândă, aplecat asupra pernei așezate pe genunchi („semnul pernei”) sau în poziție genupectorală („rugăciune mahomed ană”) . Se pot adăuga și alte semne de compresiune mediastinală (fig. 7.1). În pericardita lichidiană, examenul fizic relevă unele semne importante: - Inspecția - boltirea regiunii precordiale la pacienții cu torace elastic (copii, adolescenți) [23]; - Disp ariția șocului apexian la palpare trebuie analizată cu atenție la emfizematoși și obezi. Mai importantă pentru diagnostic este deplasarea șocului apexian ce poate fi perceput uneori în chiar în spațiul III intercostal stâng [23]; - Percuția în partea internă a spațiului V intercostal drept poate decela o zonă de matitate dacă bolnavul este în poziție șezândă mult aplecat anterior (semnul 482 Rotch ). Matitatea situată sub punctul în care se palpează șocul apexian constituie semnul Gubler și Gendrin . Trasarea zilnică cu un marker a limitelor matității poate evidenția creșterea sau descreșterea rapidă a acesteia, element caracteristic pericarditei lichidiene. Variabilitatea matității în funcție de poziția bolnavului a fost descrisă de Bouillaud . Unghiul matității cardio -hepatice (normal = 90°) este obtuz în revărsatele pericardice, în dilatația cardiacă fiind ascuțit [6,33]. - Stetacustic mai poate fi încă prezentă frecătura pericardică , dar mai importantă este scăderea intensității zgomotelor cardiace care sunt de regulă ritmice, dar în epanșamentele mari pot să apară extrasistole. În tamponada cardiacă se descrie triada Beck : creșterea presiunii venoase + scăderea tensiunii arteriale + inima liniștită . La acestea se adaugă pulsul paradoxal (pulsul Griesinger -Küssmaul ). Fig.7.1: Tulburările de compresiune în pericarditele acute lichidiene ACUMULARE INTRAPERICARDICĂ DE LICHID DISTENSIA SACULUI PERICARDIC DURERE PRECORDIALĂ Compresiune bronho - pulmonară Compresiune esofagiană Compresiunea n. recurent Compresiunea n. frenici tuse dispnee disfagie disfonie sughiț COMPRESIUNE CARDIACĂ TAMPONADĂ CARDIACĂ CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 483 7.1.4. EXPLORĂRI PARACLINICE Examenul radiologic poate sugera sau confirma prezența unui revărsat pericardic. Imaginile relevante depind în special de cantitatea și sediul lichidului intrapericardic. Astfel, la un adult, o acumulare de până la 250 ml modifică imperceptibil silueta cardiacă. Semiologia radiolo gică a pericarditelor lichidiene include: - silueta mărită de volum , simetric (aspect de „carafă” ) trebuie diferențiată de cardiomegalia prin hipertrofie sau dilatație. Pledează pentru pericardită: câmpurile pulmonare clare (nu există stază pulmonară) și sta za venoasă sistemică; - umbra pediculului vascular supracardiac este recurbată și lărgită din cauza umplerii cu lichid a fundului de sac pericardic superior situat înaintea marilor vase. La această lărgire contribuie și staza din vena cavă superioară [32]; - în incidență laterală sau oblică anterioară dreaptă se vizualizează recessus -ul postero -inferior al cărui contur este convex posterior (normal este rectiliniu sau cu convexitatea anterior) [17]; - pensarea spațiului retrosternal și dispariția transparenței re trocardiace; - subdenivelarea diafragmului stâng, această imagine fiind accentuată și de hepatomegalia de stază care împinge în sus hemidiafragmul drept [17]; - mișcări cardiace foarte diminuate (reduse la simple ondulații) sau chiar absen te; - modificările umbrei cardiace la examinarea repetată și/sau la schimbările de poziție este un element important pentru diagnostic. În decubit sau în Trendelenburg umbra cardiacă se lărgește în porțiunea mijlocie și se îngustează caudal; de asemenea, unghiul cardiofrenic drept este mai mic în decubit dorsal decât în ortostatism [32,33]. Utilizarea unor metode invazive ca pneumopericardul sau angiocardiografia [7,32] este nejustificată pentru diagnosticul pericarditei lichidiene, în prezent existând alte explorări mult mai anodine și mai fiabile. Echocardiografia are o mare valoare diagnostică. Pe lângă evidențierea lichidului intrapericardic, permite și evaluarea altor anomalii ale funcției cardiace. Echocardiografia transtoracică nu oferă întotdeauna informații suficiente asupra pericardului, însă folosirea traductorului transesofagian îmbunătățește mult rezultatele; examinarea în sistem Doppler pe aceeași cale, cu urmărirea fluxului venos pulmonar concomitent cu moni torizarea respirației, permite diferențierea de o cardiomiopatie restrictivă [5,9,20]. Computer -tomografia (CT ) și rezonanța magnetică nucleară (RMN ) sunt explorările imagistice care oferă în majoritatea cazurilor certitudinea prezen ței revărsatului pericardic, fiind examene de rutină într -o practică medicală modernă. Electrocardiografia (EKG) prezintă modificări ce nu sunt însă patognomonice pentru pericardita acută. Este un examen util pentru diagnosticul diferențial cu infarctul mi ocardic și urmărirea evoluției bolii. În interpretarea unui cardiolog experimentat, EKG poate fi uneori sugestivă și pentru stabilirea etiologiei. În pericardita acută modificările cele mai importante sunt cauzate de suferința miocardului subepicardic, int eresând în special segmentul ST și unda T 484 [3]. Segmentul ST se modifică precoce, alterarea sa fiind de scurtă durată (până la maximum 15 zile); cel mai frecvent este supradenivelat și mai rar subdenivelat [3]; aspectele sunt vizibile în derivațiile standar d (DI - III, DI - II, DII - III sau doar DI). Unda T se modifică tardiv dar persistă mai mult (până la 3 luni) cel mai adesea fiind negativă; uneori este doar aplatizată, hipovoltată sau chiar izoelectrică. Negativarea T este atribuită unei întârzieri în r epolarizarea miocardului subepicardic, aceasta efectuându -se în sens contrar, dinspre endocard spre pericard. Aspectul tipic pentru diagnostic este subdenivelarea T în toate cele trei derivații standard dar poate fi uneori vizibilă doar în DI - II sau DII - III. Complexul QRS are uneori voltaj scăzut (suma voltajului din derivațiile standard este mai mică de 15 mm), necaracteristic pentru afirmarea unei pericardite acute [33]. Subliniem că observarea acestor anomalii EKG la un pacient operat, impune consult area rapidă a anestezistului -reanimator și cardiologului pentru a exclude un infarct miocardic . Scintigrafia este o explorare costisitoare și dificilă, rezervată doar unor cazuri speciale în care diagnosticul nu poate fi precizat pe alte căi. Cateterismul cardiac nu are indicație pentru diagnosticul propriu -zis al pericarditei lichidiene, ci pentru evaluarea hemodinamică în contextul unor coafectări cardiace. Puncția pericardică stabilește diagnosticul, dar are și rol terapeutic fiind expusă ulterior. Biopsia pericardică diagnostică se practică excepțional în pericardita acută. 7.1.5. DIAGNOSTIC Diagnosticul pozitiv implică două etape: stabilirea prezenței revărsatului pericardic, urmată de a flarea etiologiei. Rămânând în sfera practicii chirurgiei generale, atragem atenția asupra unor elemente de suspiciune ce vor dirija investigația pentru obținerea certitudinii existenței lichidului intrapericardic (tabelul 7.2). Prin puncție pericardică urmată de examinarea macroscopică a lichidului și prelevări pentru analiză biochimică, citologică și bacteriologică se stabilește etiologia. Totuși, este necesar discernământul în practicarea unei puncții, afecțiunea preexistentă fiind un eori relevantă pentru etiologie, ca de exemplu: infarct miocardic , uremie, tbc, lupus, intervenție chirurgicală pe cord etc. Având în vedere polimorfismul clinic al pericarditei acute lichidiene, strategia diagnosticului diferenți al va fi dirijată pe simptomatologia dominantă. Durerea precordială acută trebuie să atragă atenția asupra următoarelor posibilități: infarct miocardic (EKG, echocardiografie, markeri enzimatici), infarct pulmonar (spute hemoptoic e, tuse, insuficiență respiratorie severă, radiografie toracică), pneumotorax, pleurezie, pneumonie (radiografie toracică), nevralgie intercostală. Dispneea impune excluderea insuficienței cardiace și a afecțiunilor pleuro -pulmonare. Prez ența unui sindrom de compresiune mediastinală va conduce investigațiile pentru eliminarea altor cauze (cap. 5). Frecătura pericardică se poate preta la confuzii cu frecătura pleurală sau suflurile cardiace din valvulopatii. Creșterea ma tității cardiace apare și în cardiomiopatiile hipertrofice sau în dilatația cardiacă. Modificările ECG vor ridica suspiciunea unui infarct miocardic acut. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 485 7.1.6. EVOLUȚIE ȘI PROGNOSTI C Pericardita lichidiană are o evoluție de 2 -4 săptămâni până la câteva l uni în absența tratamentului. Sunt descrise și vindecări așa -zis spontane, corelate de fapt cu remisiunea bolii de bază de care depinde și prognosticul. Dacă nu se intervine prompt, pericarditele tamponante se finalizează cu deces. Prognosticul la distanță este rezervat din cauza posibilelor simfize pericardice ce vor delimita revărsate cronice greu de tratat. Un risc de temut este evoluția către pericardită cronică. ELEMENTE DE SUSPICIUNE CONTEXT ETIOLOGIC SUGESTIV - antecedente cardiace (cardiopatie ische mică, valvulopatii, operații pe cord etc.); - infecții bacteriene acute; - abdomen acut chirurgical; - tuberculoză; - neoplazii; - intervenții chirurgicale de amploare; - insuficiența renală; - șoc. CLINIC - durere precordială, mai ales dacă se ameliorează în anumite p oziții; - dispnee; - febră; - hepatomegalie; - turgescența jugularelor; - frecătura pericardică ; - diminuarea zgomotelor cardiace; - creșterea presiunii venoase centrale . PARACLINIC - modificări EKG ELEMENTE DE CERTITUDINE CLINIC - modificarea matităț ii cardiace; - "semnul pernei", "rugăciune mahomedană"; - "puls paradoxal"; - triada Beck. PARACLINIC - modificări radiologice ale umbrei cardiace; - echocardiografie; - CT. PUNCȚIE PERICARDICĂ POZITIVĂ Tabelul 7.2: Diagnosticul pericard itelor acute 7.1.7. TRATAMENT Obiectivele tratamentului sunt reprezentate de: restabilirea parametrilor hemodinamici prin diminuarea până la dispariție a lichidului intrapericardic, amendarea factorilor declanșatori și prevenirea recidivelor și croniciză rii. Pentru atingerea acestor obiective, arsenalul terapeutic include: - repausul absolut la pat, indicat în orice formă de pericardită acută, indiferent de etiologie; - tratamentul simptomatic; 486 - puncția pericardică ; - tratamentul etiologic; - tratamentul chirurgical: pericardotomia cu drenaj și pericardectomia. 7.1.7.1. Tratamentul simptomatic Analgeticele necesare combaterii durerii precordiale se aleg în funcție de intensitatea acesteia. Dacă sunt necesare opioide (Fortral , Mia lgin, Morfină ), administrarea lor se face sub supravegherea riguroasă a tensiunii arteriale. Dispneea semnifică existența insuficienței cardiace ce poate răspunde într - o primă fază la terapia cardiotonică (Dopamină , Dobutamină ) sau diuretică. Bineînțeles, este ilogică recurgerea doar la aceste măsuri în cazul unor epanșamente pericardice mari, când doar evacuarea lichidului conduce la remisiunea fenomenelor de insuficien ță. 7.1.7.2. Puncția pericardică 7.1.7.2.1. Indicații Apelarea la această manevră trebuie să beneficieze de o indicație judicioasă din cauza posibilelor accidente majore. Cu scop diagnostic se indică în absența certitudinii unei etiolog ii dar numai după ce prezența revărsatului intrapericardic s -a dovedit sigură. În scop terapeutic se poate impune în urgență imediată în caz de tamponadă cardiacă sau în urgență amânată în caz de eșec a tratamentului conservator etiologic și simptomatic. 7.1.7.2.2. Principii generale Alegerea căii de abord trebuie să țină seama de următoarele elemente: - sediul predominant al colecției lichidiene; - evitarea structurilor anatomice ce pot fi lezate: pachetul vasculo -nervos intercostal, artera mamară internă, plă mânul, pleura, inima; - scopul puncției: pentru explorare se preferă procedeul Dieulafoy , iar pentru evacuare este mai indicat procedeul Marfan [10,29,33]. Asepsie și antisepsie perfecte; Anestezia locală a planurilor superfi ciale; Pe tot parcursul acului de puncție se menține vid constant; Pătrunderea în cavitatea pericardică se percepe ca o senzație bruscă de dispariție a oricărei rezistențe și apariția lichidului în seringă; Pe toată durata manevrei boln avul este monitorizat EKG. Friedberg [10] recomandă ca electrodul derivației precordiale V5 să fie racordat la acul de puncție. Atingerea peretelui ventricular conduce la subdenivelarea bruscă a segmentului ST și apariția de extrasistole ventriculare; de a semenea, pulsațiile cordului se transmit acului. Leziunea atrială este semnalată de supradenivelarea intervalului P -R și extrasistolele atriale. În toate aceste situații se impune retragerea imediată a acului și supravegherea pacientului. Dacă starea acest uia permite, se reia procedura după reanalizarea indicației căii de abord. Puncția albă are următoarele semnificații: - greșeală de indicație fie în privința căii de abord, fie cantitate mică de lichid; - ac prea scurt; pentru abordul anterior este suficient u n ac 7 - 8 cm de lungime cu bizou scurt, în cavitatea pericardică ajungându -se după parcurgerea a 2 - 4 CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 487 cm. În cazul unui abord posterior este necesar un ac de 10 cm lungime pericardul fiind atins după o profunzime de 5 - 8 cm de la pla nul cutanat; - ac prea subțire; în revărsatele purulente acul se poate înfunda imediat. De aceea se preferă pericardiotomia chirurgicală cu lavaj și drenaj [10, 29], folosirea unui trocar în locul acului fiind rezervată doar celor ce nu ar putea suporta o intervenție operatorie. Un puroi gros se poate fluidifica prin injectarea intrapericardică de streptokinază [18]. În puncțiile evacuatorii , interpunerea între seringă și ac a unui robinet cu două căi evită pătrunderea aerului în cavit atea pericardică . Pe cea de -a doua cale a robinetului se racordează un tub cuplat la un sistem de aspirație ușoară asemănător celor folosite la drenajul pleural. 7.1.7.2.3. Căi de abord - Spațiul V intercostal stâng, la 2 cm înăuntrul mar ginii matității cardiace; - Unghiul format de apendicele xifoid și rebordul costal stâng este o zonă mai sigură deoarece nu se interpune pleura stângă; - Spațiul V sau VI intercostal stâng, strict la marginea stângă a sternului; există riscul lezării vaselor m amare interne situate la 1,5 -2,5 cm de marginea sternală, paralele cu aceasta; - În colecțiile localizate predominant spre dreapta, locul de puncție poate fi în spațiul IV intercostal drept la 1cm înăuntrul marginii matității cardiace; - Spațiul V sau VI inter costal drept la marginea sternului; - Când există semnele unui epanșament abundent ce nu poate fi evacuat pe căile descrise mai sus, se poate puncționa al VII -lea sau al VIII -lea spațiu intercostal stâng pe linia axilară mijlocie [10]. 7.1.7.2.4. Tehnici uzu ale de puncție pricardică 7.1.7.2.4.1. Procedeul Dieulafoy Locul de puncție este spațiul V intercostal stâng, la 6 cm înafara marginii sternale [33] sau, mai sigur, la 2 cm înăuntrul limitei matității cardiace [10]. Acul se orientează obl ic în sus și înăuntru. Înclinarea acului către un plan paralel cu fața anterioară a inimii se face progresiv, pe măsură ce lichidul se scurge. Riscul acestui procedeu este înțeparea ventriculului stâng. 7.1.7.2.4.2. Procedeul Marfan În tehni ca clasică, locul de puncție este la vârful apendicelui xifoid. Acul este orientat oblic de jos în sus și se pătrunde înapoia xifoidului, moment în care pavilionul acului se reclină spre peretele abdominal astfel încât vârful să avanseze la rasul feței pos terioare a sternului până la exteriorizarea lichidului. O variantă este puncționarea în unghiul dintre apendicele xifoid și rebordul costal stâng, cu aceeași manieră de manevrare a acului [10]. Pentru siguranță se poate practica o mică incizie cutanată lat eroxifoidiană, cu evidențierea hiatului Larrey și inserția unui cateter [29]. Riscul major al acestui procedeu epigastric este lezarea ventriculului drept. 7.1.7.2.4.3. Procedeul Curschmann După reperarea radiologică a dia fragmului , se marchează locul șocului apexian și marginea matității cardiace. Locul de puncție poate fi spațiul V, VI sau VII intercostal stâng pe linia mamelonară în revărsatele mijlocii sau între această 488 linie și linia axilară anteri oară în revărsatele mari. Acul se orientează între vârful cordului și limita matității [33]. 7.1.7.2.5. Accidente Lezarea inimii . Înțeparea ventriculului stâng nu ridică probleme deosebite deoarece are un perete gros. Dimpotrivă, atingerea ventriculului dr ept, cu perete subțire, poate duce la ruptura acestuia, accident foarte grav ce impune intervenția chirurgicală de urgență. Peretele foarte subțire al atriilor explică extrema gravitate a lezării acestora, refacerea chirurgicală fiind foarte dificilă. Tulburările de ritm sunt legate de atingerea inimii, cea mai de temut fiind fibrilația ventriculară . Decesul poate surveni prin ruptura inimii, fibrilație ventriculară sau stop cardio -respirator prin mecanism reflex, n eurogen. 7.1.7.3. Tratament etiologic În cazurile cu etiologie clară (tbc, reumatism, infarct, lupus etc.) instituirea unei medicații adecvate poate diminua cantitatea de lichid evitând astfel puncția. Uneori tratamentul cauzal vine în completarea puncție i pericardice (care stabilește etiologia), administrându -se local medicamente ce acționează țintit (de exemplu antibioterapie în pericardita purulentă) [25]. 7.1.7.4. Tratamentul chirurgical 7.1.7.4.1. Pericardotomia Este operația de secționare a pericardului cu scopul creării unui abord suficient pentru explorare, lavaj și drenaj eficient. Indicații: - pericardita purulentă probată prin puncție; - imposibilitatea unei evacuări sigure prin puncție; - pericardita lichidiană recidivantă după cel mult două puncții; - colecție de lichid închistată. Calea de abord poate fi: transsternală, parasternală dreaptă, parasternală stângă sau condroxifoidiană. Este recomandat [10,29] abordul pe marginea stângă a părții inferioare a sternului unde pericardul nu este acoperit de plămân; după reclinarea planurilor superficiale, se rezecă cartilajele V și VI, la nevoie chiar VII și o porțiune din stern. De asemenea, este posibil abordul transrectal prin unghiul costoxifoidian stâng cu instituirea unui drenaj dec liv, eficient [29]. Drenajul este obligatoriu, un tub fiind în general suficient. Folosirea a două tuburi de dren permite lavajul postoperator cu soluții de antibiotice . Pentru a evita tuburile (unele sunt generatoare de aderențe) se po ate apela la sutura marginilor pericardice la părțile moi, adică o pericardostomie ; această opțiune se are în vedere în cazurile grave la care se anticipează evoluția lungă și dificilă. Supravegherea postoperatorie se focalizează a supra funcționării drenajului. Înfundarea tubului unic sau a celui de evacuare (în caz de drenaj dublu cu lavaj continuu) se poate solda cu tamponadă. Persistența febrei după drenarea unei pericardite purulente impune reevaluarea tratamentului bolii de baz ă și controlul eficienței drenajului prin explorări paraclinice adecvate (Rx., echo, CT ), asociind la nevoie injectarea pe tub a unui mediu de contrast. Depistarea unei colecții reziduale reclamă o rezolvare rapidă din cauza riscului de croniciz are. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 489 Suprimarea tuburilor se face când pe ele nu mai vine decât cel mult o secreție seroasă aseptică în cantitate mică, iar examenele paraclinice certifică absența oricărei colecții. 7.1.7.4.2. Pericardectomia Este operația de exciz ie parțială sau totală a sacului pericardic. Se practică în centre specializate de chirurgie cardio -vasculară, fiind indicată în cazurile cu revărsate pericardice subacute sau cronice, invalidante. Actualmente, această intervenție se poate realiza cu succe s prin abord mini -invaziv toracoscopic [27]. 7.3. HIDROPERICARDUL Acumularea de lichid transsudat în cavitatea pericardică constituie hidropericardul . Etiologia se regăsește printre cauzele de anasarcă genera lizată: insuficiență cardiacă, hipoproteinemie, afecțiuni renale, faza terminală a unor boli cașectizante, mixedem etc. Tratamentul etiologic este urmat de remisiune, dar în cazul unor cantități mari de lichid, riscul de tamponadă impune ev acuarea acestuia prin puncție. 7.4. PNEUMOPERICARDU L Pneumopericardul semnifică prezența aerului în cavitatea pericardică . Foarte rar vom găsi doar aer intrapericardic, de obicei existând asocieri ca piopneumopericardul sau hemopneumopericardul . O formă anatomo -patologică distinctă este pneumatoza pericardică cu chisturi aerice formate în grosimea pericardului consecutiv unei infecții cu anaerobi . Exceptând int roducerea accidentală sau voluntară a aerului în cursul unei puncții, prezența intrapericardică a acestuia implică o afecțiune de mare gravitate ca: traumatismele , pericardita purulentă cu anaerobi , fistula pleuro -pericardică (prin cancer pulmonar, abces pulmonar fistulizat), fistulă esofago -pericardică [1]. Simptomatologia este mascată de gravitatea etiologiei. La percuție se poate găsi timpanism precordial , iar stetacustic se percep frecătura per icardică și/sau zgomote hidroaerice cu tonalitate metalică („zgomot de moară” [10]). Radiografia toracică evidențiază aerul și, uneori, un nivel hidroaeric mobil cu mișcările cordului. Tratamentul se adresează în primul rând afecțiunii cauzale, dar piopneumopericardul impune pericardotomia de drenaj. 490 7.5. PERICARDITA CRO NICĂ CONSTRICTIVĂ 7.5.1. CADRU NOSOLOGIC Pericardita cronică constrictivă (PCC) reprezintă îngroșarea fibroasă a pericardului care determ ină compresiunea inimii, împiedicând diastola și umplerea cu sânge a compartimentelor acesteia, singura modalitate terapeutică fiind intervenția chirurgicală. PCC este stadiul final al pericarditei adezive interne sau „concretio cordis” în care cele două f oițe ale pericardului seros aderă pe arii extinse. O altă formă de pericardită fibroasă este „acretio cordis” sau pericardita adezivă externă , cu aderențe între pericard și structurile anatomice învecinate. O mediastinită acută generalizată tratată inițial cu succes (fapt destul de rar) se poate complica tardiv cu mediastino -pericardită cronică caracterizată prin multiple aderențe. În „acretio cordis” nu apar perturbări ale funcției cardiace, dar asocierea frecventă cu pericardita adezivă internă nu exclude evoluția către insuficiență cardiacă. 7.5.2. ETIOLOGIE Cauza cea mai frecventă a PCC este traumatismul accidental sau iatrogen. În S.U.A. etiologia este dominată de intervențiile pe cord deschis [11]. Relația cu o pericardită acută precedentă trebuie ana lizată având în vedere următoarele posibilități: - o pericardită acută neobservată survenită în cursul unor infecții cu: pneumococ [10], meningococ [34], Pasteurella tularensis [34], Histoplasma capsulatum [10], virus Epstein -Barr (mononucleoza infecțioasă ) [21], protozoare (malaria) [29], fungi ( Coccidioides immitis ) [8]. Mare parte dintre acești germeni declanșează mecanisme imunologice ce afectează țesutul conjunctiv, incluzând și pericardul; - tratamentul incorect al pericarditei acute este urmat adesea de cronicizarea procesului patologic. Tuberculoza este o cauză frecventă în țările afectate de acest flagel [2]. D e asemenea, luesul determină o pericardită cronică asemănătoare celei tuberculoase [29]. Iradierea masivă a fost identificată recent la originea unui număr semnificativ de cazuri de PCC [11]. Afectarea pericardică este semnalată în boli de sistem ca lupusul eritematos și sclerodermia [10]. Poliartrita reumatoidă se poate complica cu PCC printr -un mecanism imun. Reumatismul articular acut este o cauză de pericardită cronică însă fără constricție [10]; Invazia neoplazică a pericardului (cancer pulmonar, mamar, leucemii, melanoame) generează uneori PCC [10]; deseori, etiologia rămâne obscură - PCC idiopatică . CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 491 7.5.3. ANATOMIE PATOLOGICĂ Pericardul are o grosime de 3 până la 10 mm, îngroșarea interesându -l parțial sau în totalitate. Aspectul general este de înveliș gros, dur, inextensibil. Cavitatea pericardică este dispărută total sau se delimitează pe alocuri spații cu conținut lichidian. Unele zone se disting prin duritatea extremă conferită de calcificare. Când depuner ea calcară interesează tot pericardul rezultă „cordul în cuirasă” sau „Panzerherz ”. Nu lipsesc aderențele la structurile vecine: plămân, diafragm , perete toracic. Raportul strâns cu marile vase face pericardectomia extrem de dificilă și riscantă. Microscopic se constată fibroză hialină sau țesut de granulație inflamator (tuberculoză, infecții piogene); uneori se vizualizează aspecte neoplazice. Cordul are dimensiuni normale sau reduse. În cazuri avansate, miocardul este interesat în porțiunea subepicardică unde aderă benzi de fibroză sau depuneri calcare [29]. Alte afectări miocardo -valvulare nu sunt consecința directă a fibrozei pericardice, ci a unor cointeresări prin etiologie comună sau cardiopatii asociate (endocardi te, miocardite, cardiomiopatie, defect septal atrial). 7.5.4. FIZIOPATOLOGIE Factorul declanșator al fenomenelor fiziopatologice este compresiunea cordului de către pericardul gros și inextensibil ce împiedică relaxarea diastolică a inimii, diminuând gradu l de umplere a acesteia. Evenimentele se succed identic cu cele din pericardita acută lichidiană, însă mult mai lent, fapt ce permite activarea unor mecanisme compensatorii (fig. 7.2). Deficitul de umplere a inimii se răsfrânge asupra întoarcerii venoase r ezultând staza (mai evidentă în teritoriul sistemic). Concomitent apare tendința la scădere a debitului cardiac contrabalansată imediat de creșterea frecvenței prin activarea sistemului catecholaminic ce induce și vasoconstricție periferică cu scopul menți nerii tensiunii arteriale. Deși volumul circulant efectiv este normal, răspunsul la diminuarea debitului cardiac devine aberant în momentul în care vasoconstricția renală activează sistemul renină - angiotensină -aldosteron cu retenția hidro -salină consecutiv ă care este un factor dominant în apariția edemelor și ascitei . Intervenția compensatorie a cestor mecanisme explică menținerea mult timp la valori normale a debitului cardiac de repaus; dimpotrivă, la efort debitul cardiac crește foarte puțin sau deloc. 7.5.5. TABLOU CLINIC Deși insuficiența cardiacă din PCC este globală, tabloul clinic este dominat de insuficiența inimii drepte, majoritatea bolnavilor fiind alarmați de astenia fizică , mărirea de volum a abdomenului , edemele periferice și durerea din hipoc ondrul drept. Starea generală poate fi uneori sugestivă prin aspectul de impregnare bacilară. Semnele de stază venoasă sistemică din PCC sunt: hepatomegalia, turgescența jugularelor, hidrotoraxul și edemele periferice. Hepatomegalia apare precoce; inițial este dureroasă din cauza distensiei capsulei Glisson și poate fi evidențiat refluxul hepatojugular deoarece parenchimul 492 are încă un grad de elasticitate. Durerea diminuă progresiv pe măsură ce se instalează fibroza care conduce în final la ciroza cardiacă . Prezența ascitei, consemnată constant, poate crea confuzia cu ciroza hepatică de care se diferențiază prin existența jugularelor turgescente și prezența semnelor cardiace . Turgescența jugulară se accentuează în inspir și diastolă. Hidrotoraxul completează tabloul de anasarcă generalizată. Edemele periferice au caracterul celor cardiace. Deseori gradul lor este disproporționat de mic comparativ cu ascita impresionantă. Din cauza prezenței constante a hepatomegaliei și ascitei, PCC mai este denumită și sindromul pseudocirotic Pick [2, 10,29, 33]. Fig. 7.2: Consecințe fiziopatologice ale PCC PCC AFECTARE MIOCARDICĂ LIMITAREA EXPAN SIUNII DIASTOLICE DEFICIT DE UMPLERE  DEBITULUI CARDIAC STAZĂ VENOASĂ PULMONARĂ (insuficiență cardiacă stângă) SISTEMICĂ STIMULARE BARORECEPTORI ELIBERARE DE CATECHOLAMINE HEPATOMEGALIE  PRESIUNII VENOASE VASOCONSTRICȚIE TAHICARDIE VASOCONSTR ICȚIE RENALĂ ACTIVARE SISTEM REN -ANG -ALD RETENȚIE HIDRO - SALINĂ MENȚINERE T.A. CIROZA CARDIACĂ EDEM HIDROTORAX ASCITĂ a. DISPNEE CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 493 Semnele cardiace . Dispneea poate fi severă îmbrăcând aspectul de ortopnee . Durerea precordială este semnalată, uneori având caracte r anginos . La inspecția regiunii precordiale se constată retracția permanentă a acesteia sau doar în timpul sistolei, prin aderențele dintre miocard și pericard, pe de o parte, și pericard și peretele toracic, pe de altă parte. La palpare se evidențiază semnul Potain - fixitatea apexului (normal este mobil la trecerea în poziție de decubit) [33]; un element mai caracteristic este șocul protodiastolic explicat prin afluența rapidă a sângelui în ventriculul relativ inextensibil [10]. Matitatea cardiacă poate fi în limite reduse, normale sau crescute. Aria crescută a matității semnifică: asocierea unei pericardite adezive externe, pericard mult îngroșat sau coafectare cardiacă (valvulopatie, cardiomiopatie). La ascultație, elementul caracteristic este un zgomot protodiastolic cauzat de umplerea rapidă a ventriculului, perceput în momentul șocului protodiastolic identificat palpator. Tensiunea arterială este scăzută, cu pensarea diferențialei. De asemenea, este prezent pulsul paradoxal. 7.5.6. EXPLORAREA PARACLINICĂ Examenul radiologic . Radiografia toracică relevă următoarele aspecte sugestive: calcificările pericardice, lărgirea umbrei venei cave superioare, ascensiunea diafragmului (ascită); radioscopic se observă mișcările i nimii mult reduse sau absente. Hidrotoraxul poate masca imaginea umbrei cardiace. CT și RMN stabilesc diagnosticul. RMN are avantajul determinărilor mai exacte [37], imaginea putând fi îmbunătățită prin administrarea unor substanțe (acid gadolinium -diethylenetriamine pentaacetic - Gd-DTPA) [36]. Echocardiografia este o explorare indispensabilă. Calea cea mai bună este cea transesofagiană, iar examinarea și în sistem Doppler evaluează unii parametri hemodinamici și dif erențiază PCC de o cardiomiopatie restrictivă [12,19,20]. De asemenea, prin echocardiografie transesofagiană (TEE) se poate determina și grosimea pericardului [22]. Prin echografia abdominală se confirmă ascita și se vizualizează aspectul ficatului. Electr ocardiograma . Unda P este lărgită sau bifidă, iar unda T este aplatizată sau negativă în DI - DII, DII -DIII și precordialele stângi [10,29]. Spre deosebire de pericardita acută, cateterismul cardiac este absolut necesar pentru evaluarea completă a bolnavul ui cu PCC. Se măsoară presiunile intracavitare, debitul cardiac, se precizează sediul maxim al compresiunii exercitate de pericard și starea funcțională a miocardului. Pe baza acestor date se stabilește o indicație operatorie judicioasă. Explorarea prin ca teterism se repetă după pericardectomie pentru controlul eficienței acesteia [24]. Examenele de laborator arată alterarea testelor hepatice cu hipoproteinemie. 7.5.7. DIAGNOSTIC Elementele de diagnostic pozitiv sunt: - simptome și semne de insuficiență cardi acă dreaptă în absența unei boli cardiace evidente; - șoc protodiastolic, retracție precordială; 494 - unde P croșetate, fără nici un semn de valvulopatie mitrală și hipertrofie ventriculară stângă; - calcificări pericardice la examenul radiolog ic; - echocardiografie; - CT, RMN . Diagnosticul diferențial se face cu ciroza hepatică și cu afecțiunile ce evoluează cu insuficiență cardiacă; de asemenea, se vor exclude alte boli ascitogene. Fibroza pericardului se confundă uneori cu tumorile maligne ale acestuia [15,28]. 7.5.8. PROGNOSTIC În absența tratamentului, prognosticul este grav. Ciroza cardiacă și cardiomegalia sunt elemente de prognostic rezervat chiar dacă se intervine chirurgical. 7.5.9. TRATAMENT Pericardectomia este singura modalitate terapeutică pentru bolnavii cu PCC; intervenția are un grad ridicat de dificultate și se practică doar în centre specializate. Rezultatele sunt în general spectaculoase, cu dispariția imediată a tulburărilor hemodina mice în peste 95% din cazuri [11]. 7.6. ALTE AFECȚIUNI PERICARDICE Diverticulul pericardic este rar și se descoperă întâmplător cu ocazia unei radiografii toracice. Depistarea sa impune diferențierea de alt tumori mediastinale; o caracteristică a divert iculului este aspectul nemodificat la urmărirea pe perioade lungi de timp. Nu necesită tratament chirurgical. Chisturile pericardice pot fi congenitale, posttraumatice sau de origine infecțioasă. Diagnosticul diferențial cu late formațiuni chistice medias tinale este dificil. Riscul de complicații (degenerare malignă, supurație, hemoragie) impune intervenția chirurgicală. Absența congenitală a pericardului este foarte rară. Sacul pericardic poate lipsi parțial sau în întregime. Pacientul este în general asi mptomatic, maladia semnalându -și prezența doar în cazul unei afecțiuni pleuro -pulmonare stângi. Uneori se manifestă prin durere precordială. Diagnosticul se stabilește prin CT și RMN , elementul caracteristic fiind prezența unei lame pulmonare interpuse între artera pulmonară și aortă [13]. În cazurile simptomatice se indică pericardoplastia [13]. Corpi străini intrapericardici sunt consecința traumatismelor. Uneori, originea lor poate fi chiar pericardică : precipi tări de exsudate calcificate sau detașări de plăci calcare în PCC. Riscul de lezare cardiacă impune îndepărtarea chirurgicală. CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 495 Tumorile pericardului sunt foarte rare. În general au aspectul unei pericardite cronice. Tumorile primitive sunt reprezentate de: mezotelioame [35] (cel mai frecvent), sarcoame, tumora carcinoidă [16]. Tumorile secundare sunt mai frecvente, originea lor fiind: cancerul pulmonar, esofagian, mamar, timomul malign, melanoamele, reticulosarcoamele [1,10,35]. BIBLIOGRAFIE SELECTIVĂ: 1. Abiko M. , Ohizumi H. : A case of lung cancer (small cell carcinoma) occuring esophago -pericardial fistula and purulent pericarditis, Kyobu Geka 1999; 52(11): 969 - 971 2. Acar J. , Herreman F. : Pericardite chronique, EMC , Paris, 1968, 11016, 1 -27 3. Bellet S. , McMillan T.M. : Arch Int Med 61: 381, 1938 4. Chiriac M. , Zamfir M. , Antohe S. D.: Anatomia trunchiului , vol. I, Litografia U.M.F. Iași. 1991, 231 -239 5. Cohen G.I. , Pietrolungo J.F. , Thomas J.D. , Klein A.L : A practical guide to assesment of ventricular diastolic function using Doppler echocardiography, J Am Coll Cardiol 1996; 27: 1753 -1760 6. Dressler W.: Percusion of the sternum. Aid in differentiation of pericardial effusion and cardiac dilatation, JAMA , 1960, 173: 761 7. Durant T.M. : Negative (gas) contrast angiocardiography, Am Heart J , 1961, 61: 1 8. Faul J.L. , Hoang K. : Constrictive pericarditis due to coccidiomycosis, Ann Thorac Surg , 1999; 68(4): 140 7-1409 9. Fowler N.O. : The significance of echocardiographic Doppler studies in cardiac tamponade, J Am Coll Cardiol 1988; 11: 1031 -1033 10. Friedberg G.K. : Acute pericarditis. Adhesive pericarditis, Disease of the Heart, 1966, WB Saunders, Philadelphia 11. Galloway A.C. , Calvin S.B. : Acquired Heart Disease - Principles of Surgery - Schwartz, Spencer, Seymour, 1994, 891 -892 12. Garcia M.J. , Rodriguez L. : Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy: assessment of left ventricular diastolic velocities in longitudinal axis by Doppler tissue imaging, J Am Coll Cardiol 1996; 27: 108 -114 13. Gatzoulis M.A. , Munk M.D. : Isolated congenital absence of the pericardium: clinical presentation, diagnosis and management, Ann Thorac Surg 2000; 12(2): 119 - 129 14. Griffin S.G. , Swan W.G.A. : Masive pericardial effusion with cholesterol crystals treated by pericardiectomy, Brit Heart J 1963, 25:825 15. Iseki H. , Kayaba Y. : Localized pericarditis with calcification mimicking a pericardial tumor, Intern M ed 1999; 38(4), 355 -358 16. Johnston S.D. , Johnston P.W. : Carcinoid constrictive pericarditis, Heart 1999; 82(5): 641 -643 17. Jorgens J. , Kundel R. , Lieber A. : The c inefluorographic approach to the diagnosis of pericardial effusion, Am J Roentgenol 1962; 87: 911 18. Juneja R. , Kothari S.S. : Intrapericardial streptokinase in purulent pericarditis, Arch Dis Child 1999; 80 (3): 275 -277 19. Klein A.L ., Cohen G.I. : Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomiopathy by Doppler transesophageal echocardiographic measurements of respirato ry variations in pulmonary venous flow, J Am Coll Cardiol 1993; 22: 1935 - 1943 496 20. Klein A.L ., Canale M.P. : Role of transesophageal echocardiography in assesing diastolic dysfunction in a large clinical practice: a 9 - year experience, Am Heart J 1999; 138(5): 880 -889 21. Kouba K. , Stafova L. : Complication rares de la mononucléose infectieuse, Presse med 1964; 42(2), 464 22. Ling L.H. , Oh J.K. : Pericardial thickness measured with transesophageal echocardiography: feasibility and potential clinical usefulness, J Am Coll Cardiol 1997; 29(6): 1317 -1323 23. Lorell B.H. , Braunwald E. : Pericardial disease - Heart D isease: A Textbook of Cardiovascular Medicine - Philadelphia, WB Saunders Co, Chapter 45, 1992 24. Lorell B.H. , Grossman W. : Profiles in constrictive pericarditis, restrictive cardiomiopathy and cardiac tamponade - Cardi ac catheterization, angiography and intervention, eds. Baim D.S., Grossman W., , Baltimore: Williams & Wilkins ; 1996, 801-857 25. Mueller X.M. , Tevacarai H.T. : Etiologic diagnosis of pericardial disea se: the value of routine tests during surgical procedures, J Am Coll Surg 1997; 184(6): 645 -649 26. Naef A.P. : Dis Chest , 30: 160,1956 27. Ohtsuka T. , Wolf R.K. : Thoracoscopic limited pericardial resection wit h an ultrasonic scalpel, Ann Thorac Surg 1998; 65(3): 855 -856 28. Oreopoulos G. , Mickleborough L. : Primary pericardial mesothelioma presenting as constrictive pericarditis, Can J Cardiol 1999; 15(12): 1367 -1372 29. Pop D. Popa I. : Afecțiuni inflamatorii ale pericardului, Inima. Patologie și tratament chirurgical, Ed. Medicală, București, 1975, 133 -140 30. Reddy P.S. , Curtiss E.I. : Cardiac tamponade hemodynamic observations in man, Circulation 1978; 58: 265 -272 31. Singh S. , Wann L.S. : Right ventricular and right atrial collapse in patients with cardiac tamponade: a combined echocardiographic and hemodynamic study, Circulation 1984 ; 70: 966 -971 32. Steinberg I. , van Gal H. , Finby N. : Roentgen diagnosis of pericardial effusion, Am J Roentgenol 79. 321, 1958 33. Theodorescu B. , Seropian E. : Bol ile pericardului, Cardiologia , vol. I s. red. B. Theodorescu. C. Păunescu, Ed. Medicală, București, 1963, 789 -879 34. Voiculescu M.G. : Boli infecțioase , vol. II, Ed. Medicală, București, 1990, 261, 635 35. Warren W.H. : Malignancies involving the pericardium, Semin Thorac Cardiovasc Surg 2000; 12(2): 119 -]29 36. Watanabe A. , Hara Y. : A case of effusive - constrictive pericarditis: an efficacy of Gd-DTPA enhanced magnetic resonance imaging to detect a pericardial thickening, Magn Reson Imaging 1998; 16(3): 347 -350 37. White R.D. , Zisch R.J. : Magnetic resonance imaging of pericardial disease and paracardiac and intracardiac masses - The fundamentals of cardiac imaging in children and adults , editor Elliot L.P., Philadelphia: JB Lippincot, 1991, 420 -430 CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 497    498    CAPITOLUL 8  PATOLOGIA CHIRURGICALĂ A DIAFRAGMULUI Dr. Cornel -Nicu Neacșu 1. ISTORIC 2. ANATOMIE 3. HERNIILE HIATALE LA A DULT 4. HERNIILE DIAFRAGMATIC E ANTERIOARE 5. HERNIILE BOCHDALEK 6. EVENTRAȚIILE DIAFRAGM ATICE 7. TRAUMATISMELE DIAFRAG MULUI 8. CHISTUL HIDATIC DIAFR AGMATIC 9. TUMORILE DIAFRAGMULUI    CHIRURGIE GENERALĂ - VOL. II 499 500