Din punct de vedere histogenetic : 1.Tumori cu origine epidermică: derivate din epidermul de suprafață;derivate din tecile foliculare;derivate din… [630688]

TUMORILE PIELII
Generalități
Din punct de vedere histogenetic :
1.Tumori cu origine epidermică:
derivate din epidermul de suprafață;derivate din tecile foliculare;derivate din epiteliul anexelor:
•glande sebacee;•glande sudoripare.
2.Tumori cu origine melanocitară :
derivate din nevocite (celule nevice);derivate din melanocite – epidermice și dermice;melanom.3.T umori de origine mezodermică:
limforeticulare.derivate din celulele conjunctive;vasculare;derivate din mușchi, oase, adipocite;prin proliferarea celulelor rezidente4.Metastazele cutanate ale carcinoamelor viscerale.
Din punct de vedere clinico-evolutiv: tumori benigne și maligne.

Tumori cutanate benigne
Tumorile benigne epiteliale
Survin prin hiperplazie epitelială circumscrisă sau prin
retenție (chiste).Tumorile epiteliale hiperplazice :
nevul verucos epidermic : leziune circumscrisă, reliefată, hiperkeratozică,
uneori cu dispoziție liniară la nivelul unui membru, prezent din copilări es a u
de la naștere;keratoacantomul : tumoră frecvent unică cu punct de plecare epiteliul
infundibulului folicular, localiz ată predilect pe zonele descoperite, cu aspect
de nodul ferm, cu centrul deprimat, crateriform, ocupat de un dop keratozi c
și cu evoluție fie spre resorbție spontană în 8 săptămâni, fie sprepersistență și transformare în carcinom spinocelular;acantomul cu celule clare: tumoră unică, cu diametrul sub 1 cm, de
culoare roz, cu suprafața eroziv-crustoasă și localizare electivă pe gam be;
veruci seboreice (keratoze seboreice ): leziuni multiple cu aspect de
plăci găbui-brune, situate pe față, trunchi, mai ales la persoane în vârst ă;
nevul sebaceu Jadassohn : leziune prezentă de la naștere pe pielea
păroasă a scalpului, de aspectul unei plăci papilomatoase alopecice ce seacoperă de cruste seboreice; se poate transforma într-un carcinombazocelular;

Tumori prin hiperplazie glandular ă:
adenomul sebaceu : tumoretă formată din glande sebacee incomplet maturate,
localizată pe scalp și față, de culoare alb-gălbuie, de consistență fermă ,
asimptomatică;hidradenoamele (siringoamele ): tumori benigne cu punct de plecare în glanda
sudoripară ecrină, care apar în adolescență sau la adultul tânăr, la nivel ul
pleoapelor (mici papule ferme pe pleoapa inferioară) sau exploziv, pe faț a antero-
superioară a toracelui (papule ferme sau noduli hemisferici fermi, de cul oare roz);
poromul ecrin : tumoră cu origine în ductul ecrin intraepidermic, localizată
caracteristic în regiunea plantară, de aspectul unui nodul mic, nedurero s, de
culoarea pielii sau roz-roșietic.Tumori prin reten ție (chistele ):
chistul epidermoid : tumoră rezultată prin ocluzia folicului pilos, localizată pe
scalp, scrot, cu aspect hemisferic, alb-gălbuie, de consistență elastic ăs a uf e r m ă ;
o varietate de chist epidermic este miliumul – leziune multiplă, punctifo rmă,
gălbuie (cu conținut cornos), întâlnită în acnee, unele dermatoze buloas e,;
chistul dermoid : disembrioplazie cu localizare pe linia mediană a corpului
(ventral sau dorsal), cu conținut constituit din resturi embrionare epid ermice și
anexiale;sinusul pilonidal : situat în regiunea sacro-coccigiană prin constituirea unui abces
în jurul unor foliculi piloși, care evoluează spre fistulizare;chistul mucos : rezultă prin obstrucția canalului excretor al glandei salivare, se
localizează pe buze, gingii, limbă.

Tumorile benigne conjunctive
Survin prin hiperplazia elementelor tisulare cu origine mezodermică.Fibroamele:fibromul în pastilă : tumoră rezultată prin hiperplazia țesutului
conjunctiv adult, localizată mai ales pe membre, cu aspect lenticular,rotund-ovalară, roșie sau brună, fermă;fibromul pendulum (moluscum pendulum): tumoră pediculată, moale,
de culoarea pielii normale, localizată frecvent în axile, latero-cervic al,
inghino-crural.Keloidele: tumori spontane (primitive) sau posttraumatice, prin
proliferare fibroblastică și a fibrelor de colagen, de aspectul unor lezi uni
hipertrofice bine delimitate, roșii, ferme, cu suprafața netedă;Histiocitomul :tumoră prin proliferarea elementelor conjunctive tinere
asemănătoare clinic fibromului;

Angioamele :tumori determinate de hiperplazii
vasculare circumscrise, obișnuit congenitale:
–angioame plane : leziuni congenitale cu aspect de pete, de
forme și dimensiuni variate, cu suprafața netedă, de culoare ro z
sau roșie-violacee și localizare electivă la nivelul extremităț ii
cefalice (față, regiunea occipitală); histologic se constată o dilatație a capilarelor mature din dermul superficial, fără modificări endoteliale sau ale stromei conjunctive;
–angiomul tuberos : tumoră reliefată cu suprafață muriformă,
elastică, roșie-violacee, cu structură histologică dominată de proliferări endoteliale, localizată mai ales la nivelul extremi tății
cefalice; poate involua spontan (în 70-90% din cazuri) până la vârsta de 7 ani;
–angiomul cavernos : tumoră dermo-hipodermică profundă, de
dimensiuni mari, cu tegumentul de acoperire nemodificat și persistentă toată viața.

Tumora glomică: tumoră dezvoltată din glomusul Masson, localizată în
patul unghial, solitară sau mult iplă, cu aspect de nodul ferm ș i foarte
dureros la palpare.
Limfangiomul:tumoră cu origine în vasele limfatice cu aspect de vezicule
profunde grupate, situate mai frecvent pe trunchi, extremități sau limbă.
Lipoamele :tumori benigne formate din adipocite mature, unice sau
multiple, cu aspect de mase lobulate, circumscrise, situate mai frecvent pe
coapse, gât, spate, perete abdominal.
Leiomiomul :tumoretă mică dezvoltată din mușchii piloerectori, cu aspect
nodular, brună sau albăstruie, de consistență fermă, sensibilă la palpare,
localizată predilect pe toracele posterior, suprafețele de exte nsie ale
membrelor; se contractă dureros la frig, la traume locale;
Tumora Abrikosov (mioblastom): nodul mic localizat pe fața dorsală a
limbii, dezvoltat din celule musculare embrionare;
Neuroamele cutanate :leziuni unice sau multiple cutanate (dezvoltate din
țesutul nervos), sub formă de papule sau noduli, roșii, dureroa se; se pot
însoți de neuroame multiple ale m ucoasei bucale, carcinom tiroi dian și
feocromocitom.

Tumorile benigne ale sistemului pigmentar (nevii nevocelulari sau melanocitari)
Definiție:disembrioplazii circumscrise ce survin datorită
acumulării crescute de melanocite (celule nevice sau nevocite) în piele și/sau mucoase; apar de la naștere (nevi congenitali) sau în cursul vieții mai ales la vârsta copilăriei și adolescenței (nevi dobândiți);
Factori favorizanți:sarcina, expunerea la radiațiile
solare, fototipul I și II de piele
Histopatologic:
–nevi nevocelulari joncționali (celule nevice
grupate în cuiburi sau teci la joncțiunea dermo-epidermică și în straturile inferioare ale epidermului);
–nevi compuși (cuiburi de nevocite la joncțiunea
dermo-epidermică și intradermic);
–nevi dermici (cuiburi de nevocite situate strict
intradermic).

Clinic :leziuni pigmentare, bine delimitate, de forme și dimensiuni
variate, culoarea variind de la brun-negru la maro deschis; sim ple
macule sau leziuni papuloase nodulare papilomatoase, verucoase,
globuloase cu localizare ubicuitară.
Nevii displazici : nevii pigmentari neregulați, imprecis delimitați,
colorați neomogen, cu dimensiuni mai mari de 6 mm, reliefați, a u
risc crescut de conversie în melanom.
Evoluție, prognostic:
Rata de apariție a nevilor – după vârsta pubertății se reduce semnificativ; tendință la involuție progresivă odată cu înaint area în
vârstă; nevii – leziuni ce trebuie supravegheate clinic periodic pentru
surprinderea modificărilor macroscopice ce sugerează conversia spre
melanom (mai ales cei multipli – nevomatoza – localizați pe zone d e
traumatism, cei piloși congenitali sau de aspect displazic).
Tratament
Excizia chirurgicală este recomandabilă pentru:
nevi congenitali giganți;
nevii cu localizare ce predispune la traumatism repetat sau
inaccesibili autoexaminării;
nevii care au fost traumatizați;
nevii situați pe mucoase sau unghial.

Tumori cutanate maligne
Tumori maligne epiteliale (carcinoame cutanate, epitelioame, )
–Carcinomul (epiteliomul) bazocelular (CBC)
– cea mai frecventă tumoră malignă cutanată (30-40%
din totalul cancerelor cutanate), care își are originea în celulele bazale ale epidermului și epiteliului anexial;
– celulele proliferate sunt dependente de stroma
conjunctivă învecinată, astfel încât acest tip de proliferare cutanată malignă evoluează lent și nu metastazează decât în mod excepțional;
– nu afectează primitiv mucoasele dar le poate interesa
prin extensie de la piele.

Etiopatogenie
- se dezvoltă mai ales după decada a 4-a de viață, pe piele sănătoasă sau pe leziuni premaligne precum
keratozele actinice (leziuni galben-brune, neregulate, hiperkeratozice, pe ariile cutanate fotoexpuse ale persoanelor cu fototip cutanat I și II), nevul sebaceu Jadassohn, leziunile de radiodermită cronică.
Factorii predispozanți sunt reprezentați de:
– radiațiile solare ionizante;
– fenotipul rasial (rasa albă, persoanele cu piele albă, blonde sau
roșcate);
– vârsta înaintată (prin modificările degenerative de involuție ale
pielii);
– leziunile preexistente cu potențial de transformare malignă
(keratoze actinice);
– expunerea iatrogenă cronică la arsenicul anorganic.

Manifestări clinice
1. CBC superficiale
carcinom bazocelular plan cicatricial (perlat ): cea
mai frecventă modalitate de manifestare clinică, cu aspect de placă neregulată sau ovalară, cu periferia constituită din mici proeminențe translucide (perle epiteliomatoase) și centrul atrofo-cicatricial și pe alocuri ulcero-crustos; se localizează frecvent pe obraz și în regiunea temporală;
carcinom bazocelular pagetoid : placă eritemato-
scuamo-crustoasă, eventual neuniform pigmentată, cu marginile discret reliefate schițând un chenar perlat, cu extensie centrifugă, la cei cu tratamente arsenicale în antecedente; leziunile de carcinom bazocelular pagetoid pot fi multiple și se localizează obișnuit pe trunchi;

2. CBC exofitice
carcinom bazocelular nodular :debutează ca papulă ce crește în
dimensiuni devenind un nodul de consistență fermă roz-roșiatică , cu
telangiectazii vizibile pe suprafața lui sau cu tentă pigmentar ă; se
localizează mai frecvent pe față și gât și poate ulcera în evol uție;
carcinom bazocelular polilobat : îmbracă aspect exofitic cu
suprafața mamelonată, translucidă, eventual ulcerată;
3. CBC ulcerate
ulcus rodens : debutează ca placă eritematoasă sau nodul ce
ulcerează, interesând lent progresiv structurile profunde; ulce rația
are margini abrupte, fundul neregulat, burjonant și sângerând ș i
poate schița, uneori, chenar perlat periferic; se localizează e lectiv la
extremitatea cefalică;
ulcus terebrans : formă clinică de ulcus rodens mutilantă
distructivă până la planul osos, localizată frecvent pe scalp ș i față;
4. CBC infiltrativ sau sclerodermiform – aspect de placă indurată,
alb-sidefie, localizată pe pomeții obrajilor sau regiunea pretr agiană;
nu are tendință la ulcerare și nu prezintă chenar perlat perife ric.

Examen histopatologic
– proliferare cu celule de tip bazal în care stratul periferic î și
păstrează arhitectura în palisadă, formând mase, cuiburi sau cordoane.
Evoluție, prognostic
– evoluție cronică, cu progresie lentă, unele forme clinice putâ nd
evolua spontan spre vindecare cu dezvoltare de cicatrici;
– metastazează în mod excepțional pe cale limfatică sau
hematogenă;
– malignitatea lor se corelează cu caracterul recidivant, distru ctiv
local.
– formele ulcerate (ulcus rodens, ulcus terebrans) au un
prognostic rezervat datorită complicațiilor infecțioase, hemoragice.

Diagnostic diferențial
– formele clinice superficiale (CBC plan cicatricial, pagetoid) trebuie
diferențiate de: keratozele actinice, plăcile de eczemă, psoria zis;
– formele clinice exofitice (nodular, polilobat) trebuie diferen țiate de:
moluscum contagiosum, lupus vulgar tbc, carcinom spinocelular;
– formele clinice endofitice (ulcus rodens, ulcus terebrans) tre buie
diferențiate de: ulcerul tbc, granulomul malign facial;
– CBC sclerodermiform pretează la diagnostic diferențial cu morf eea.
Tratament
– excizie chirurgicală;
– chirurgie MOHS (utilizarea de substanțe chimice ce fixează țes utul
patologic și excizia lui seriată ulterioară cu examen histopato logic
extemporaneu; procedura se repetă până se ajunge în țesut sănăt os);
– laser-terapie cu CO2; – criochirurgie (cu azot lichid sau zăpadă carbonică);– electrochirurgie;– roentgenterapie (profundă sau de contact);– chimioterapia topică (5fluorouracil, podofilină) sau intralezi onală
(bleomicină);
– interferonul gamma (administrat sistemic sau intralezional).

–Carcinomul scuamocelular (spinocelular)
tumoră malignă epitelială dezvoltată din keratinocitele epiderm ului;
cu evoluție rapid invazivă și metastazantă pe cale limfatică și
hematogenă.
cu tropism pentru mucoase și semimucoase;
cu incidență de 2-5 ori mai mică decât a carcinoamelor bazocelulare.
Etiopatogenie
mai ales la sexul masculin și se dezvoltă mai ales pe leziuni
preexistente.
Factorii predispozanți:
– genetici (fenotipul I și II de piele);
– radiațiile solare și ionizante;
– modificări degenerative și inflamatorii cronice cutaneo-mucoas e:
cicatrici de arsură, radiodermite, ulcere cronice, leucoplazii,
lichen plan eroziv al mucoaselor, cheilite actinice cronice, lu pus
tbc;
– expunerea cronică la substanțe carcinogene: gudroane, arsenic,
azbest;
– deficitele imunologice;– infecțiile virale (cu subtipurile 16, 18, 30, 33 ale HPV).

1. Carcinomul spinocelular al pielii se localizează
electiv la nivelul feței și feței dorsale a mâinilor și
îmbracă aspect de:
–carcinom spinocelular ulcero-vegetant : forma clinică
obișnuită ce se prezintă ca o masă vegetantă, ulcerată, cu margini crenelate și centrul crateriform acoperit de secreții fetide, cu baza și marginile dure, infiltrate; poate evolua spr e un
aspect exuberant, conopidiform (când se dezvoltă pe un lupus tbc, pe o condilomatoză veneriană genitală, pe cicatrici postcombustionale);
–carcinom spinocelular nodular : nodul hemisferic, roșu-
violaceu, ferm, care în evoluție se ulcerează central;
–carcinom spinocelular ulcerat endofitic : ulcerație cu contur
neregulat și evoluție rapidă în profunzime, dură, infiltrativă;
–carcinom spinocelular keratozic : aspect de corn cutanat cu
o bază globuloasă, de consistență fermă, pe care se dezvoltă o formațiune dură, cornoasă, de formă conică;
–epithelioma cunniculatum : foarte asemănător unei veruci
vulgare dar agresiv, constituind mase tumorale cu evoluție în profunzime până la planul osos, localizate plantar.

2. Carcinomul spinocelular al buzei
-localizat frecvent pe zona vermilionară a buzei inferioare la p ersoane
predispuse și cu factori de risc (expunere cronică la radiațiil e solare,
fumători).
-se dezvoltă mai ales pe leziuni d e cheilită keratozică cronică sau
leucoplazie, este favorizat de asemenea de igiena orală deficit ară, de
infecțiile recurente cu HSV, de deficite imunologice.
-debut: leziune keratozică circumscrisă sau o fisură mediană, ca re ulterior
se infiltrează evoluând exuberant și ulcerativ și, respectiv, i nfiltrativ și
ulcerativ.
3. Carcinomul spinocelular al cavității orale
- 95% din cancerele orale,
- localizare: 1/3 posterioară și marginile limbii, gingiile, văl ul palatin,
mucoasa jugală, planșeul bucal;
- factori precipitanți: traumatismele cronice prin marginile sau resturile
dentare tăioase, keratozele orale, papilomatoza floridă orală, candidozele
cronice, agenții iritanți precum alcoolul și fumatul;
- aspect ulcerativ, asimptomatic până la faza de ulcerație sau m etastazare;
- mult mai agresiv decât carcinomul spinocelular al buzei inferi oare, riscul
metastazării fiind de 70% iar în 1-3% din cazuri metastazele fi ind
extraganglionare.

Examen histopatologic
mase tumorale intradermice cu ce lule spinoase prezentând anomal ii de formă,
colorabilitate și atipii nucleare, cu evoluție spre keratinizar e și formare de globi cornoși;
carcinomul spinocelular de gradul I – numeroși globi cornoși dep lin keratinizați și reacție
inflamatorie dermică importantă;
carcinomul spinocelular de gradul II – globi cornoși în număr re dus, parakeratozici, cu
numeroase celule atipice;
carcinomul spinocelular de gradul III – globi cornoși absenți, m ajoritatea celulelor sunt
atipice, cu numeroase mitoze;
carcinomul spinocelular de gradul IV – cu keratinizare complet a bsentă și cu atipii
celulare.
Diagnostic diferențial
– Carcinomul spinocelular ulcero-vegetant și nodular cutanat tre buie diferențiat de:
– piodermita vegetantă;– keratoacantom;– veruca vulgară;– tbc verucoasă;– carcinomul bazocelular.– Carcinomul spinocelular al buzei inferioare trebuie diferenția t de:
– șancrul sifilitic de buză;–u l c e r u l t b c ;– botriomicom.

Evoluție, prognostic
- mai rapid invazivă decât a celui bazocelular și se
caracterizează prin tendință la diseminare mai ales limfatică. Cele mai agresive forme clinice sunt cele ale mucoaselor, cele localizate pe pleoape, pe pavilioanele urechilor.
Tratament
Excizia chirurgicală în limite oncologice urmată sau nu de radioterapie (penetrantă transcutanată sau de contact) constituie alternativele terapeutice la care se recurge cel mai frecvent. Metastazele ganglionare regionale beneficiază de asemenea de tratament chirurgical și/sau iradiere.

Melanomul
- tumoră malignă de origine melanocitară ce poate surveni oriund e
pe piele sau mucoase (orală, nazală, conjunctivală, genitală), cu
evoluție severă și risc letal crescut prin metastazare precoce; alte
localizări primitive posibile sunt retina și SNC.
Etiopatogenie
Factorii de risc:
– factorii genetici (există cazuri familiale);
– fenotipul rasial (incidența este maximă la rasa albă cu fotopr otecție
naturală diminuată – fototip I și II de piele;
– expunerea cronică la radiațiile solare a persoanelor predispus e;
– sexul feminin (melanomul survin e de două ori mai frecvent la f emei și
se agravează în cursul sarcinii);
– leziunile pigmentare preexistente (cam 30% din melanoame survi n pe
un nev pigmentar nevocelular; de asemenea, melanomul este mai frecvent la persoane cu nevi pigmentari atipici multipli; trans formarea
malignă a nevilor pigmentari poate fi precipitată de traumatism ele
mecanice, chimice, fotonice.

Manifestări clinice
melanom extensiv în suprafață (70% din totalul melanoamelor),
mai frecvent la femei, cu aspect de leziune neomogen pigmentată
(arii brune, negre, roșii, albastre), cu extindere eventuală „î n pată
de ulei” și decolorare centrală, în evoluție, pe suprafața aces tei plăci
ușor infiltrate, apar noduli cu tendință de ulcerare semn de in vazie
verticală;
melanom pe lentigo malign ,dezvoltat pe o melanoză Dubreuihl
la persoane aflate în decada 6-7 de viață (melanoza Dubreuihl s au
lentigo-ul malign este o leziune localizată pe față, fața dorsa lă a
mâinilor, de aspectul unei plăci brun-negricioase, neuniform pigmentată, cu margini neregulate și extensie lentă). Transform area
în melanom a unui astfel de lentigo malign determină apariția u nor
noduli infiltrați;
melanom nodular , mai frecvent la sexul masculin, localizat mai
ales pe cap, gât și trunchi, de aspectul unui nodul friabil, ne uniform
pigmentat, ușor sângerând, înconjurat de un halou pigmentat. O varietate de melanom nodular, asemănător botriomicomului este melanomul acromic sau pseudobotriomicomatos: nodul moale, sângerând, ulcero-crustos;

melanom acral (acrolentiginos ), cu localizare plantară, palmară,
pe degete, cu aspect de pată neagră/brună sau neomogen colorată ,
cu evoluție inițial în suprafață și, ulterior, spre apariția de noduli ce
ulcerează. O variantă a acestei forme este melanomul subunghial
(panarițiul melanic).
melanom malign desmoplastic – variantă rară caracterizată prin
proliferare de celule fuziforme, scleroza dermului, neurotropis m și
invazie nervoasă; aspect de nodul subcutanat acromic și obișnui t
recidivant postoperator.
La nivelul cavității orale , melanomul survine rar și se localizează pe
limbă, buze, gingii, palat. Aspectul cel mai frecvent este de m aculă
pigmentară neregulată. Fiind asimptomatic, 50% din pacienții diagnosticați cu melanom al cavității orale au deja metastaze regionale și la distanță.

Evoluție, prognostic
Este o tumoră extrem de agresivă care metastazează adesea
precoce (hepatic, pulmonar, cerebral, osos, renal).
Prognosticul depinde de :
– grosimea maximă a tumorii: (indicele Breslow): sub 0.75mm = fă ră
metastaze, peste 1.5mm = metastaze prezente;
– nivelul de invazie Clark: gradul I = proliferare melanocitară atipică doar
epidermică; gradul II = masă tumorală ce nu depășește dermul pa pilar;
gradul III = invazia plexului vascular superficial; gradul IV = invazia
dermului profund; gradul V = invazia țesutului celular subcutan at;
– activitatea mitotică (număr mitoze/mm2 x grosimea tumorii);– forma clinico-morfologică (cea extensivă în suprafață și cea d ezvoltată
pe lentigo malign au prognostic mai bun);
– localizarea (afectarea extremității cefalice – prognostic mai p rost);
– prezența metastazelor ganglionare și viscerale;– sex (femeile supraviețuiesc mai mult), vârstă (pacienții tiner i au un
prognostic mai bun).

Examenul histopatologic
 – proliferare de melanocite atipice izolate sau
în cuiburi.
Diagnostic diferențial
– Melanomul trebuie distins de:
– keratoza seboreică;– granulom piogenic;– hematom subunghial;– nev melanocitar;– carcinom bazocelular pigmentat;– angiom trombozat.

Tratament
– Se adaptează formei clinice și stadiului evolutiv. Astfel, în stadiul
I (tumoră primitivă), excizia chirurgicală în limite oncologice sau
electroexcizia, este tratamentul de elecție. În stadiul II (metastaze cutanate și ganglionare regionale) se procedează la evidarea ganglionară și chimioterapie cu melfalan asociată cu hipertermie. În stadiul III (metastaze la distanță), principala
alternativă este polichimioterapia: DTIC (dimetiltriazenoimidaz ol
carboxamida), vinblastină, cisplatin, derivați de nitrozo-uree.
– Tratamentul cu IFN α-2b a fost utilizat în mod benefic la paci enți
operați, cu metastaze ganglionare.
– Roentgen terapia în asociere mai ales cu hipertermia este
indicată în lentigo-ul malign și în faza postoperatorie, după disecția ganglionilor cu metastaze.