.particularitatile Afectarii Articulare La Copiii Cu Hemofilie Din Rm (1) [615149]

305
3. Handbook of Pediatric Nutritirion, 2005, p.391 .
4. Jahoor F., Bada loo A., Reid M. et al. Protein metabolism in severe childhood malnutrition ,
Ann Trop Paediatr. 2008, nr. 28 (2), p. 87 –101.
5. Mary L. Gavin Hunger and Malnutrition Kids Health , 2009 , nr.11, p.10 -14.
6. Sinaasappel M., Stern M., Littlewood J. et al. Nutr ition in patients with cystic fibrosis: a
European Consecsus Journal of Cystic Fibrosis , 2002, 1, p. 51–75.
7. Svetlana Șciuca . Esen țialul în bolile nutri ționale ale copilului . р. 5-20, Chi șinău, 2007.
Tipografia Centrala , 280p .

PARTICULARITĂȚILE AFECTĂRII ARTICULARE LA COPIII CU HEMOFILIE DIN
R. MOLDOVA
Galina Eșanu, Aliona Baltag, Marian Vicol, Rodica Bordian
Departam entul Pediatrie, Universitatea de Stat de Medicină și Farmacie "NicolaeTestemițanu"

Summary
Particularities of articular damage in children with
hemophilia from the Republic of Moldova
The study was performed to determine clinical and evolutionary partic ularities of
hemophilia in general and particularly the articular damage in hemophiliac children from the
Republic of Moldova. From a total of 61 patients included in the study, 55 were diagnosed with
type A Hemophilia and 6 with type B Hemophilia. The sev ere form of the disease was
determined in 23 patients, moderate form in 34 patients and mild form in 4 patients. The onset of
the disease in 46 % of cases happened in the first year of life, in 87 % of cases the first symptom
was the hematoma.

Rezumat
Studiul a avut scopul de a aprecia particularitățile clinico -evolutive ale hemofiliei în
general și ale afectării articulare în particular la copiii din Republica Moldova care suferă de
această patologie. Din totalul de 61 pacienți incluși în studiu 55 au fost cu hemofilie A și 6 cu
hemofilie B. Forma severă a bolii a fost apreciată la 23 pacienți, forma moderată la 34 și ușoară
la 4 pacienți respectiv. Debutul bolii în 46% cazuri s -a produs în primul an de viață, în 87%
cazuri primul simptom fiind hematomu l.

Actualitatea
Prin termenul Hemofilie este definit un grup de coagulopatii congenitale determinate de
defecte cantitative sau calitative a factorilor de coagulare implicați în calea intrinsecă de activare
a protrombinei și care se manifestă clinic pri n hemoragii cu diferită localizare. În dependență de
factorul de coagulare interesat patologia este apreciată ca: Hemofilia A (F VIII), Hemofilia B sau
boala Christmas (F IX) și Hemofilia C sau boala Rosenthal (F XI) [1]. Termenul a fost propus de
Schonlei n în 1839, deși boala era cunoscută încă din antichitate.
Hemofilia este cea mai frecventă și severă coagulopatie. Dintre toate coagulopatiile
cunoscute hemofiliile alcătuiesc 80%. În cadrul grupului de hemofilii 80 -85% cazuri sunt
reprezentate de hemofi lia A, 15 -20% cazuri – de hemofilia B. Hemofilia C se înregistrează în
cazuri unice. După datele diferitor autori incidența hemofiliei A este de 1 caz la 5000 – 10000
noi-născuți de sex masculin. Incidența hemofiliei B este mai mică (1 caz de Hemofilie B : 4
cazuri de Hemofilie A) [2].
Tabloul clinic al hemofiliei este determinat de tendința permanentă spre hemoragie.
Hemoragia poate lua cele mai variate forme clinice. Ea poate fi:
– externă: epistaxis, hemoragii bucale (gingivoragii, plăgi mușcate ale buzelor sau limbii) și
hemoragii din plăgi tăiate,

306
– internă: hematoame de mărimi și localizări din cele mai diferite, cu evoluție benignă, dar care
uneori prin localizare (laringe, retrofaringian, la nivelul SNC, intraviscerale) și evoluție (cu
compresiu ni vasculo -nervoase) pot crea probleme deosebit de grave; hemoragiile sub formă de
revărsat (pleurale, mediastinale, abdominale, pericardice). În unele situații hemoragia internă se
poate exterioriza prin hematemeză, melenă, hematurie, hemoptizie [2].
O ca tegorie aparte o constituie hemoragia la nivelul articulațiilor – hemartroza, ea fiind
cea mai frecventă și mai caracteristică manifestare clinică în hemofilie. Afectarea hemoragică
interesează cel mai des o singură articulație, dar nu sunt excluse și hema rtrozele concomitente de
la nivelul a două sau trei articulații. Hemartroza este în 50% din cazuri de gravitate minoră, în
30% de gravitate medie și în 20% din cazuri severă [4, 5].
Ca manifestare cilinică, hemartroza apare în general o dată cu debutul me rsului la copil.
Apariția acestea după vârsta de 10 ani ca hemoragie unică ne poate indica o formă ușoară a bolii.
Declanșarea hemartrozei se face uneori în mod insidios, ea fiind precedată de senzație de
tensiune intraarticulară, însoțită de instabilita te articulară, după care apare durerea vie, copilul
devine neliniștit, plânge și nu poate dormi. Articulația interesată se mărește în volum, crește
temperatura locală. Aceste fenomene sunt însoțite și de o deficiență funcțională a articulației:
scade ampli tuda mișcarii, articulația fiind de cele mai dese ori fixată întro poziție de semiflexie.
Gradul de afectare a articulației corelează cu cantitatea de sânge revărsată în cavitatea articulară.
După hemartrozele ușoare recuperarea durează câteva zile și este completă. Hemoragiile
frecvente induc afectarea sinoviei cu apariția sinovitei cronice și osteoartrozei hemoragico –
distructive cronice care invalidizează pacientul cu hemofilie [3].

Scopul
Studierea particularităților clinico -evolutive ale afectării a rticulare la copiii cu hemofilie.

Material și metode
În studiu au fost incluși 61 de copii cu hemofilie cu vârsta cuprinsă între 1 și 17 ani
(media 11,5±0,7 ani).
Aprecierea cantitativă a factorilor VIII și IX s-a efectuat utilizând metoda one-stage.
Testele au fost efectuate la coagulometrul semiautomat „Behnk Elektronik”, Germania, utilizând
seturile speciale de reactive „Renam”, Rusia.
Pentru stabilirea datelor anamnestice ale debutului și evoluției bolii a fost utilizată
anchetarea pacienților incluși în studiu.
Examenul clinic a cuprins examenul clinic general al pacientului și aprecierea scorului
articular Gilbert , care include următoarele criterii: tumefiere, atrofie musculară, crepitație la
mișcare, contractură în flexie, amplituda mișcării, deforma re axială, instabilitate, durere,
hemoragie în trei perechi de articulații mai frecvent afectate: coate, genunchi și talocrurale.
Datelor obținute au fost prelucrate cu ajutorul programului InStat .

Rezultate și discuții
Din 61 de pacienți investigați 55 copii (90%) suferă de hemofilie A și 6 copii (10%) –
de hemofilie B, raportul cazurilor de hemofilie A la cazurile de hemofilie B fiind de 9:1.
Conform severității bolii 23 pacienți (39%) suferă de forma severă, 34 pacienți (54%) au
forma medie și 4 cop ii (7%) forma ușoară a bolii, astfel forma medie a bolii fiind predominantă.
La 28 copii (46%) boala a debutat în primul an de viață, la 19 copii (31%) în al doilea, la
11 copii (18%) la vârsta de 3 -6 ani și la 3 copii (5%) la 7 -12 ani. La nici un pacien t nu a fost
constatat debutul bolii peste vârsta de 12 ani.
Primul simptom al bolii la 83% pacienți a fost hematomul, la 14% – hemartroza și la 3 %
– hemoragia internă. În același timp, în 63% cazuri prima manifestare hemoragică a apărut ca
rezultat al un ei traume, în 24% cazuri – spontan, și în 13% cazuri – în urma unor intervenții
medicale.

307
Afectarea articulară a fost constatată la 55 (90%) copii incluși în studiu: la 52 (95%) din
totalul de 55 copii cu hemofilie A și doar la 3 (50%) din cei 6 copii cu h emofilie B.
În lotul de pacienți studiați am observat afectarea articulației genunchiului în 48% cazuri,
a gleznelor în 29% cazuri și a coatelor în 23% cazuri, astfel genunchiul fiind articulația cea mai
afectată. Atingerea monoarticulară a fost apreciată în 4% cazuri, 2 -3 articulații au fost afectate în
18% cazuri, 4 articulații au fost afectate în 27% cazuri și toate cele 6 articulații cercetate au fost
interesate în 22% cazuri. Mai frecvent a fost constatată afectarea articulațiilor pe dreapta, atât la
membrele inferioare, cât și la membrele superioare.
Din 4 bolnavi cu forma ușoară de hemofilie 3 (75%) fac câte 1 -3 episoade hemoragice pe
an și 1 bolnav (25%) face mai puțin de un episod hemoragic pe an.
Forma medie este prezentă la 34 pacienți investigați , dintre care 3 (9%) fac mai puțin de
un episod hemoragic pe an, 16 pacienți (47%) fac de la 1 -3 episoade hemoragice pe an, 14 (41%)
fac hemoragii de 3 -6 ori pe an și 1 copil (3%) face 6 -12 episoade hemoragice pe an.
Din 23 pacienți cu forma severă a bolii 2 copii (9%) fac 1 -3 hemoragii pe an, 18 copii
(78%) fac 3 -6 episoade și 3 pacienți (13%) fac 6 -12 episoade hemoragice pe an.
Repartizarea pacienților conform numărului total de puncte acumulate în baza
scorului clinic articular Gilbert (tumefiere, atrofie musculară, crepitație la mișcare, contractură în
flexie, amplituda mișcării, deformare axială, instabilitate, durere) a fost următoarea: majoritatea
pacienților 32 copii (58 %) au acumulat 0 -24 puncte, 21 pacienți (38%) au acumulat 24 -48
puncte și 2 copii (4%) au acumulat peste 48 puncte. Punctajul maxim care poate fi acumulat în
baza acestui scor este de 114 (78+36) puncte, el indicând o afectare gravă a tuturor articulații lor
(coate, genunchi, talocrurale).
Analizând datele obținute am observat:
Tumefierea articulaților talocrurale este prezentă în 55% cazuri (30 copii), a articulațiilor
cotului în 42% cazuri (23 copii), a articulațiilor genunchilor în 93% cazuri (51 copii ).
Atrofia musculară este prezentă în grupurile de mușchi adiacenți coatelor în 33% cazuri
(18 copii), în mușchii adiacenți genunchilor în 40% cazuri (22 copii) și în mușchii adiacenți
articulațiilor talocrurale în 16 % cazuri (9 copii).
Crepitația la mișc are este prezentă la articulațiile talocrurale în 25% cazuri (14), la coate
în 35% cazuri (19) și la genunchi în 76% cazuri (42 pacienți).
Contractura în flexie mai mult de 15° este prezentă în 33% cazuri (18 pacienți) în
articulația genunchiului, în 27% c azuri (15 pacienți) în articulația cotului, în 25% cazuri (14
pacienți) în articulația talocrurală. Contractura în flexie mai puțin de 15° este prezentă în 67%
cazuri (34 pacienți) în articulația genunchiului, în 73% cazuri (40 pacienți) în articulația cot ului
și în 75% cazuri (41 pacienți) în articulația talocrurală.
La majoritatea pacienților cu hemofilie (57%) predomină diminuarea amplitudei mișcării
între 10 -33%.
Durerea la nivelul articulațiiloe afectate este prezentă la toți pacienții cu hemofilie, la
marea majoritate dintre ei predominând o durere ușoară, care nu afectează activitatea zilnică și
care necesită utilizarea de analgetice doar ocazional.

Concluzii
1. În lotul de pacienți cercetați predomină tipul A al hemofiliei, forma medie fiind prevale ntă.
2. Boala debutează cel mai frecvent în primii doi ani de viață, preponderent prin hematoame, triger –
ul fiind în majoritatea cazurilor factorul traumatic.
3. În timp hemartroza devine cea mai frecventă manifestare clinică a hemofilie, fiind și factorul
deter minant al invalidizării acestor pacienți.
4. Articulația cea mai afectată în studiul realizat a fost genunchiul, gradul de afectare în mare
măsură fiind determinat de durata evoluției și nu de tipul sau severitatea bolii.

Bibliografie
1. Protocolul clinic național Hemofilia la copil , Chișinău 2010

308
2. Corcimaru I., Hematologie. Centrul editorial poligrafic Medicina, 2007, pag 345 -353
3. Naderi A., Nikvarz M., Arasteh M., Shokoohi M. Osteoporosis/Osteopenia and Hemophilic
Arthropathy in Severe Hemophilic Pati ents from Kerman, Iran. Arch Iran Med. 2012, vol.
15(2), p. 82 – 84
4. Rodriguez -Merchan E. Carlos Musculoskeletal Complications of Hemophilia HSSJ (2010)
vol. 6, p. 37 –42
5. Ross C., Goldenberg N. A., Hund D.and Manco -Johnson M. J., Athletic Participation in
Severe Hemophilia: Bleeding and Joint Outcomes in Children on Prophylaxis Pediatrics ,
November 2009, vol. 124 (5), p. 1267 -1272

ANEMIA F IERODEFICITARĂ LA ADOLESCENȚI ȘI EFICACITATEA
TERAPEUTICĂ COMPARATIVĂ A PREPARATELOR ANTIANEMICE
HEMOGLOVIT, SORBIFER ȘI FERFOL
Galina Eșanu, Diana Ilescu, Rodica Bordian,Veronica Harti, Valentin Țurea
Departamentul Pediatrie, USMF „Nicolae Testemițanu”

Summary
Iron deficiency anemia in teenagers and effectiveness of
therapeutic agents Hemoglovit , Sorbifer and Ferfol
In this study are presented the comparative results of the treatment of iron deficiency
anemia with such medication as: Hemoglovit, Sorbifer and Ferfol in a group of 60 patients with
gr.II and III anemia, hospitalized in Department of Hematology in the IMSP ICȘDOSM C
during the years 2010 -2011. In all clinical cases we have obtained good and satisfactory results,
depending on the degree of anemization i n patients.

Rezumat
În lucrare sînt expuse rezultatele comparative a tratamentului anemiei fierodeficitare cu
preparatele: Hemoglovit, Sorbifer, Ferfol la un grup de 60 pacienți cu anemie gradul II și III,
internați în secția de hematologie a IMSP IC ȘDOS M și C pe parcursul anilor 2010 -2011. În toate
cazurile clinice noi am obiținut rezultate bune și satisfăcătoare în dependență de gradul de
anemizare a pacientului.

Actualitatea
Anemia fierodeficitară prezintă una din cele mai frecvente patologii umane. După datele
OMS anemia are o prevalență de 1.987.000.000 cazuri pe globul pământesc, din ele
1.788.600.000 sunt reprezentate de anemia fieriprivă, iar la 3.580.000.000 se confirmă deficiența
latentă de fier, ceea ce la moment constituie ½ din populația gl obului pămîntesc.
Deficitul de fier este determinat frecvent la copii, predominant la cei cu vîrsta până la 3
ani și în perioada pubertății . Numărul persoanelor care suferă de anemie crește cu fiecare an.
Este alarmant faptul că majoritatea persoanelor a fectate de anemie sunt femeile însărcinate și
copiii cu vîrsta cuprinsă între 6 luni – 3 ani. Deficiența latentă de fier se înregistrează la 30% din
copiii întregului glob, iar la copiii din țările în curs de dezvoltare – la mai mult de 50% .[6]
Copiii din grupele de risc (sarcini gemelare, copiii prematuri, mame cu anemie în timpul
sarcinei, gestoze, patologia placentei ș.a, copii alimentați artificial, copiii cu patologii asociate:
rahitism, malnutriție, dismicrobism intestinal, diarei acute și cronice) p rezintă deficiență de fier
și anemie fieriprivă în 80 -100% cazuri [2].
Carența de fier la nou -născuți și la copiii de vîrstă fragedă determină un complex de
simptoame nonhematologice, inclusiv retard mental și psihomotor. În perioada de creștere
utilizare a fierului în țesutul cerebral este maximală. Deficiența perinatală a fierului induce
dereglarea de mielinizare a trunchiurilor nervoase [3]. În așa mod, fierul asigură nu numai