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GUIDE – AFFECTION LONGUE DURÉE
Tumeur maligne, affection maligne du tissu
lymphatique ou hématopoïétique
Cancer des voies
aérodigestives supérieures
Novembre 2009
Ce document a été validé par le Collège de la Haute autorité de Santé en novembre 2009.
©Haute Autorité de Santé – 2009Ce document s’inscrit dans un double dispositif :
La mise en œuvre de parcours de soins
de qualité pour l’ensemble des ALD
Élaborer pour chaque maladie 3 documents
complémentaires et cohérents : un guide pour le
médecin traitant, une liste d’actes et de prestations
support du protocole de soins ALD et un guide patient.
La mise en œuvre du Plan cancer 2009-2013
Mesure 18
Personnaliser la prise en charge des malades
et renforcer le rôle du médecin traitant.
Action 18.2
Conforter la fonction de proximité du médecin
traitant pendant la phase thérapeutique aiguë et
lors de la période de surveillance.
Ce document est téléchargeable sur
www.has-sante.fr et sur www.e-cancer.fr
Haute Autorité de Santé
Service communication
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Tél. : + 33 (0)1 55 93 70 00 – Fax : + 33 (0)1 55 93 74 00
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Guide ALD 30 « Cancer des voies aérodigestives supérieures »
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades /
INCa / Département des recommandations professionnelles
Novembre 2009 – 3 –
L’objectif de ce guide, adressé aux médecins traitants, est d’expliciter la
prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient admis en ALD pour un cancer des voies aérodigestives supérieures. Le guide est un outil
pragmatique auquel le médecin traitant peut se référer pour la prise en
charge de ce cancer, tout au long du parcours de soin de son patient.
Le guide ne peut pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les
comorbidités, les protocoles de soins ho spitaliers, etc. Il ne revendique pas
l’exhaustivité des conduites de prise en charge possibles ni ne se substitue à la responsabilité individuelle du médecin vis-à-vis de son patient.
Le contenu du guide a été discuté et validé par un groupe de travail
pluridisciplinaire. Il repose sur les recommandations pour la pratique clinique
ou les conférences de consensus disponibles datant de moins de cinq ans,
secondairement complétées par des av is d’experts lorsque les données sont
manquantes. L’avis des experts est en effet indispensable pour certains
champs. Par ailleurs, seules les propositions thérapeutiques dans le cadre
de l’autorisation de mise sur le marché (AMM) et des protocoles thérapeutiques temporaires (PTT) ont fa it l’objet d’une relecture de l’Afssaps.
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Novembre 2009 – 4 – Sommaire
Liste des abré viations ………………………………………………………………………… 5
1. Points-clés ……………………………………………………………………………….. 6
2. Épidémiologie …………………………………………………………………………… 8
3. Diagnostic et b ilan init ial …………………………………………………………… 10
4. Prise en charge thérapeutique …………………………………………………… 15
5. Effets secondaires li és au traitement …………………………………………. 20
6. Suivi carcinol ogique …………………………………………………………………. 24
7. Bonnes pratiques de prise en charge communes à tous les
cancers …………………………………………………………………………………….. 27
Annexe 1. Liste des participants …………………………………………………………. 31
Annexe 2. Prescriptions – Encad rement règlem entaire ……………………….. 34
Annexe 3. Imagerie initiale sel on la topographie tumorale …………………… 35
Annexe 4. Chirurgie des VADS (glossaire technique) ………………………….. 36
Annexe 5. Cancers VADS professionnels ……………………………………………. 38
Annexe 6. Ré férences ………………………………………………………………………… 40
Mise à jour des guides et listes ALD
Les guides médecin et les listes des actes et prestations (LAP) élaborés en
collaboration par la Haute Autorité de Santé (HAS) et l’Institut National du
Cancer (INCa) sont révisés tous les 3 ans.
Dans l’intervalle, la LAP est actualisée au minimum une fois par an et
disponible sur le site Internet de la HAS (www.has-sante.fr) et de l’INCa
(www.e-cancer.fr).
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Novembre 2009 – 5 – Liste des abréviations
AFSSAPS Agence française de sécuri té sanitaire des produits de
santé
ALD Affection longue durée
AMM Autorisation de mise sur le marché
APA Allocation personnalisée d’autonomie’
EBV Epstein Barr Virus
EFR Exploration fonctionnelle respiratoire
ETP Éducation thérapeutique du patient
EVA Échelle visuelle analogique
HAD Hospitalisation à domicile HAS Haute Autorité de Santé
HPV Human Papilloma Virus
INCa Institut National du Cancer
IRM Imagerie par résonnance magnétique
LAP Liste des actes et prestations
LPP Liste des produits et prestations
MSA Mutualité sociale agricole
NFS Numération formule sanguine
OMS Organisation mondiale de la santé
PPS Programme personnalisé de soins
RCP Réunion de concertation pluridisciplinaire
RSI Régime social des indépendants
SSIAD Services de soins infirmiers à domicile
SSR Soins de suite et de réadaptation
TDM Tomodensitométrie (ou scanner)
TEP Tomographie par émission de positons (ou PET)
TP Taux de prothrombine
TCA Temps de céphaline activée
VADS Voies aéro digestives supérieures
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Novembre 2009 – 6 – 1. Points-clés
1. Les cancers des VADS sont init ialement pauci-symptomatiques. Le
diagnostic doit être évoqué devant tout symptôme ORL unilatéral et
persistant, en particulier devant une adénopathie cervicale isolée.
2. L’intoxication alcoolo- et/ou tabagique est le principal facteur de risque,
mais son absence ne doit pas faire éliminer le diagnostic.
3. L’examen clinique inclut une inspection et une palpation endobuccales,
une otoscopie, et l’examen des aires ganglionnaires. Il est suivi :
d’un examen endoscopique avec biop sie, incluant la recherche
d’une tumeur synchrone (œsophagienne, bronchique) ;
d’une imagerie (TDM et/ou IRM) qui permet d’apprécier l’extension
tumorale locale et d’analyser l’ensemble des aires ganglionnaires cervicales ;
d’un bilan dentaire systématique.
4. La restauration d’un bon équilibre nutritionnel qui conditionne le
pronostic.
5. Après confirmation du diagnostic :
demande d’admission en ALD (affection longue durée) ;
déclaration en maladie professionnelle s’il y a lieu.
6. Le traitement, défini dans le cadre d’une réunion de concertation
pluridisciplinaire repose sur la chirurgie et/ou radiothérapie et/ou chimiothérapie, en veillant à mi nimiser le risque de séquelles
fonctionnelles locales (troubles de la déglutition, phonation et
respiratoire).
7. Tout patient traité pour un cancer des VADS doit bénéficier d’un suivi
bucco-dentaire biannuel et d’une évaluation des séquelles fonctionnelles
avec rééducation si nécessaire.
8. Près de 90 % des rechutes ont lieu dans les deux premières années
après la prise en charge initiale. La récidive est asymptomatique dans
près de 40 % des cas.
9. Le suivi repose sur l’examen clinique, une imagerie et/ou endoscopie
orientées selon les points d’appel clinique (ORL, également œsophagiens et bronchiques).
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Novembre 2009 – 7 – Rappel des structures anatomiques
Voies aérodigestives supérieures
coupe sagittale
Larynx
coupe frontale
Fosses
nasales
Cordes vocales
OesophageOrifice de la trompe d’Eustache
Nasopharynx (cavum)
HypopharynxOropharynx
TrachéeÉpiglotteCavité
buccale
Fosses
nasales
Cordes vocales
OesophageOrifice de la trompe d’Eustache
Nasopharynx (cavum)
HypopharynxOropharynx
TrachéeÉpiglotteCavité
buccale
Épiglotte
Cartilage thyroïdien
Cartilage cricoïdien
TrachéeVestibule
laryngé
Espace sous-glottiqueOs hyoïde
Ventricule laryngé
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Novembre 2009 – 8 – 2. Épidémiologie
Avec une estimation en 2008 s’élevant à 16 0001 nouveaux cas par an, les
cancers des voies aérodigestives s upérieures (VADS) se situent au
cinquième rang des cancers les plus fréquents en France. Ces cancers sont principalement masculins (80 % des nouveaux cas sont des hommes).
En 2007, près de 60 000 patients étaient en ALD pour un cancer des VADS.
La mortalité est estimée à près de 5 000 patients par année.
Les cancers des VADS regroupent un e grande diversité de tumeurs. Les
circonstances diagnostiques, le bilan initial, la prise en charge et le suivi de
ces cancers sont eux-mêmes orientés selon la topographie et l’histologie de
la tumeur considérée.
Répartition topographique et histologique des cancers des VADS –
Facteurs de risque
Topographie Histologie
la plus fréquente Principaux
facteurs de risque Répartition
Cavité buccale Carcinome
épidermoïde Synergie alcool et tabac 20-25 %
Oropharynx 10-15 %
Hypopharynx 25-30 %
Larynx 30-35 %
Sinus
Ethmoïde
Fosses nasales AdénocarcinomeExposition aux poussières de
bois, poussières de cuir
(expositions professionnelles2) < 1 %
Nasopharynx
Cavum
Rhinopharynx Carcinome
indifférencié du
nasopharynx
(UCNT *) Virus Epstein Barr (EBV) ou
origine géographique
(méditerranée, Asie du sud-est) < 1 %
* : Undifferentiated Carcinoma of Nasopharyngeal Type
Les cancers épidermoïdes de l’orophar ynx, hypopharynx, larynx et de la
cavité buccale représentent en France plus de 90 % des cancers des VADS. Le tabac et l’alcool en sont les principaux facteurs de risque (plus de 90 %
des patients atteints d’un cancer des VADS sont doublement exposés), bien
que leur absence n’élimine pas le diagnostic. La double consommation
alcool-tabac décuple d’autant plus le risque de développer ce type de cancer
que chacun potentialise l’effet de l’autre (effet synergique).
1 Estimation 2008 de l’incidence et de la mortalité par cancer en France. Disponibles sur le site
de l’Institut national de veille sanitaire (InVS) : http://www.invs.sante.fr/surveillance/cancers
2 Pour plus d’informations, voir annexe 5 et consul ter le site de l’Institut national de recherche et
de sécurité pour la prévention des accidents du travail et des maladies professionnelles :
http://www.inrs.fr
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Novembre 2009 – 9 – L’analyse de l’évolution des taux d’inci dence par sexe montre des tendances
opposées entre les hommes et les femmes.
Chez l’homme, on observe une baisse de l’incidence liée à la diminution de la consommation d’alcool en France et dans une moindre mesure à la
baisse de la consommation tabagique (taux moyen d’évolution annuelle :
– 5 % entre 2000 et 2005).
À l’inverse, on observe chez la femme une augmentation du nombre annuel
de nouveaux cas (taux moyen d’évoluti on annuelle : + 1,6 % entre 2000 et
2005). Ces chiffres sont notamment corrélés à l’augmentation de leur consommation de tabac et d’alcool ces dernières années.
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Novembre 2009 – 10 – 3. Diagnostic et bilan initial
3.1. Objectifs
Le bilan initial doit permettre de :
confirmer le diagnostic et le type histologique de la tumeur ;
déterminer le stade de la maladie pour guider la prise en charge (bilan
d’extension) ;
dépister, selon les facteurs de risque retrouvés, une tumeur primitive
synchrone (en particulier une autre lo calisation aérodigestive incluant
une atteinte pulmonaire, œsophagienne) ;
rechercher les comorbidités et contre-indications du patient aux
différentes options thérapeutiques envisageables ;
annoncer au patient le diagnostic conformément aux préconisations du
dispositif d’annonce3 et lui apporter l’information nécessaire afin qu’il
participe activement à sa prise en charge.
Une évaluation gériatrique, au mieux sp écialisée, peut être proposée afin
d’orienter la décision thérapeutique pour les patients âgés.
3.2. Professionnels impliqués
Médecin généraliste, oto-rhino-laryngologiste, chirurgien maxillo-facial,
stomatologue, oncologue médical, onco logue radiothérapeute, pathologiste,
radiologue, médecin nucléaire, ane sthésiste, médecin du travail,
cardiologue, gériatre, médecin spécialiste en addictologie.
Autres professionnels : chirurgien-dentiste, infirmière, psychologue,
diététicien, assistant social.
3.3. Signes d’appel
Les cancers des VADS sont initia lement pauci-symptomatiques. Les
principaux signes cliniques évocateurs, liés au siège de la tumeur, sont
présentés ci-dessous. Leur caractère unilatéral et/ou leur persistance sont évocateurs et doivent systémati quement faire rechercher un cancer.
3 Cf. chapitre 6, « Bonnes pratiques de pris e en charge communes à tous les cancers »
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Novembre 2009 – 11 – Principaux signes cliniques selon la topographie tumorale
Topographie de la tumeur Signes cliniques
Sinus, fosses nasales, cavum Obstruction nasale, rhinorrhée, épistaxis,
déformation faciale, diplopie, hypo-acousie, anosmie
Cavité buccale
Oropharynx Ulcération infiltrée souvent indolore et
persistante, tuméfaction, trouble de la
mobilité linguale, otal gie réflexe, mobilité
dentaire ou instabilité prothétique, gingivorragie, gêne à la déglutition,
odynophagie, anesthésie du V 3
Hypopharynx Dysphagie, otalgie ré flexe, dysphonie,
douleur
Larynx Dysphonie, dysphagie, dyspnée
Toute topographie Adénopat hie cervicale isolée
Le diagnostic peut être suspecté en cas d’altération de l’état général et d’amaigrissement chez un patient à risque.
Ces tumeurs, particulièrement ly mphophiles, peuvent également être
révélées par une atteinte ganglionnaire cervicale isolée.
Toute adénopathie cervicale isolée doit faire l’objet en priorité d’un bilan ORL et de la cavité buccale.
L’expression première par une métastase à distance est rare.
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Novembre 2009 – 12 – 3.5. Confirmation du diagnostic et bilan d’extension
3.4.1. Interrogatoire et examen clinique
L’interrogatoire recherche systémat iquement des facteurs de risque (voir
tableau page 8) incluant les expositions professionnelles4. L’absence d’une
intoxication alcoolo-tabagique ne doit pas faire éliminer le diagnostic.
Un premier examen clinique complet est réalisé par le médecin traitant. Il
inclut une inspection complète de la cavité buccale et de l’oropharynx, à
l’aide de deux abaisse-langue, d’un miroir et d’un éclairage adapté.
L’inspection est suivie d’une palpation endobuccale.
L’examen des aires ganglionnaires recherche une ou plusieurs
adénopathie(s) cervicale(s), habituelle ment unilatérale(s), dure(s) et
initialement indolore(s).
L’examen à l’otoscope peut retrouver une otite séreuse unilatérale. Le
diagnostic doit également être évoqué en cas d’otalgie unilatérale avec une
otoscopie normale.
Toute suspicion diagnostique doit conduire à une consultation en milieu
spécialisé où sera conduit un examen complet des VADS (examen au miroir et au nasofibroscope si besoin, éven tuelle cytoponction diagnostique à
l’aiguille fine d’une adénopathie cervicale, biopsie…).
3.4.2. Suspicion de maladie professionnelle
Les critères de prise en charge en maladie professionnelle sont rappelés en
annexe 5.
Tout doute sur une exposition professionnelle doit faire l’objet d’un certificat
médical initial établissant le lien possi ble entre la maladie et son origine
professionnelle.
Le médecin peut, si besoin, demander un avis auprès des services de
consultation de pathologies professionnelles, rattachés aux centres hospitaliers.
La déclaration de « maladie profession nelle » (délivrée par la caisse
d’assurance maladie du patient ou sur am eli.fr) est ensuite réalisée par le
patient lui-même et adressée avec le ce rtificat médical initial à sa caisse
d’assurance maladie pour faire la demande de reconnaissance de la
pathologie en maladie professionnelle.
4 Pour plus d’informations, cons ulter le site de l’Institut nati onal de recherche et de sécurité
pour la prévention des accidents du trava il et des maladies professionnelles :
http://www.inrs.fr
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Novembre 2009 – 13 – 3.4.3. Examens complémentaires
Endoscopie
L’examen endoscopique des VADS est systématique. Il est réalisé sous
anesthésie générale et doit permettre :
la réalisation d’une biopsie (pour la cavité buccale, le prélèvement peut
être réalisé d’emblée en consultation spécialisée) ;
l’évaluation de l’extension locorégionale ;
le dépistage d’une tumeur synchrone des VADS (autre localisation
cancéreuse sur les VADS). L’endoscopie des VADS est complétée d’un
examen endoscopique systématique de l’œsophage et fréquemment des bronches.
Anatomopathologie
Le diagnostic doit être confirmé par une analyse histologique de la biopsie
réalisée.
Imagerie
L’imagerie doit permettre d’apprécier l’extension tumorale locale et
d’analyser l’ensemble des aires ganglionnaires cervicales. L’ensemble des
examens doit permettre également le dépistage d’une tumeur primitive synchrone.
Le choix des examens inclut une TDM et/ou une IRM, et sera déterminé par
la localisation tumorale (cf. annexe 3). Le scanner cervico-facial est le plus souvent associé à un scanner
thoracique réalisé dans le même temps pour la recherche de localisations
pulmonaires synchrones. Le bilan peut être complété par une échographie
hépatique , en particulier en cas de perturbation du bilan hépatique . Le reste
du bilan sera orienté par les points d’appels cliniques.
La TEP est utile pour apprécier l’extension à distance de la maladie. Elle
n’est pas indiquée à titre systématique. Elle est discutée en cas de risque
élevé de métastases, notamment pour les tumeurs du cavum parfois
d’emblée métastatiques et pour les adénopathies cervicales sans
localisation primitive clairement identifiée.
Marqueurs tumoraux
La recherche de marqueur, que ce soit à visée diagnostique,
préthérapeutique, pronostique ou pour le suivi ultérieur du patient, n’est pas
indiquée en routine y compris pour la recherche de l’EBV.
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Novembre 2009 – 14 – 3.5. Bilan préthérapeutique : clinique et paraclinique
Le bilan préthérapeutique évalue les comorbidités du patient et permet
d’évaluer la faisabilité des différentes options thérapeuti ques. Ces éléments
guideront ensuite la décision thérapeutique discutée dans le cadre d’une
réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP).
Le bilan biologique (en particulier hépatique, rénal, une NFS,
plaquettes, ionogramme, albuminémie) et l’évaluation cardiovasculaire
sont systématiques.
Une évaluation nutritionnelle initiale (mesure de l’IMC) avec
restauration d’un bon équilibre nutriti onnel avant la mise en route du
traitement est importante et conditionne le pronostic. Elle requiert
parfois l’instauration d’une alimentation préalable par sonde
nasogastrique voire gastrotomie d’emblée.
La grande majorité des patients présente, lors du diagnostic, des
pathologies dentaires associées (carie s, parodontopathies). De plus,
une radiothérapie (+/- chimiothérapie) favorise les complications bucco-
dentaires et le traitement chirurgical impose fréquemment des
résections osseuses avec extraction s dentaires. Avant la mise en route
du traitement, le bilan dentaire est systématique. Il inclut un cliché
panoramique dentaire pour une remise en état (détartrage, élimination
des foyers dentaires et extractions des dents délabrées et mobiles).
Selon le champ irradié, il convient de prévoir la mise en place de gouttières dentaires de fluoration de manière définitive.
D’autres examens complémentaires peuv ent être nécessaires, orientés
selon les antécédents et comorbidités déjà connus du patient.
En cas de traitement par chimiothérapi e, le bilan doit être adapté au choix
des molécules prescrites et conformément à leur résumé des
caractéristiques du produit .
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Novembre 2009 – 15 – 4. Prise en charge thérapeutique
La prise en charge thérapeutique est défini e en accord avec le patient sur la
base de l’avis rendu en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) et
adressée au médecin traitant du patient. Les indications sont établies en fonction notamment de l’histologie, du stade
de la maladie et de l’état général du patient. Elles sont discutées avec le
patient et font l’objet d’un accord mutuel, l’ensemble de ces éléments étant consigné dans le programme personnal isé de soins (PPS) remis au patient
5.
Le protocole de traitement prescrit doit être conforme à l’encadrement
réglementaire des produits qu’il comprend (cf. annexe 2).
La participation à des essais cliniques doit être encouragée dans le cadre de
la loi relative aux recherches biomédicales n° 2004-806 du 9 août 2004. Un registre actualisé des essais cliniques français en cancérologie est
disponible sur le site de l’Institut National du Cancer.
Une symptomatologie douloureuse, un état nutritionnel précaire, une
détresse psychologique, un contexte social défavorable à une prise en
charge optimale doivent être systém atiquement recherchés (cf. chapitre
« Bonnes pratiques de prise en charge communes à tous les cancers »).
4.1. Objectifs
Conduire un traitement adapté au patient et au stade de sa maladie.
Éviter les complications liées au tr aitement et minimiser les séquelles
thérapeutiques.
Préserver la qualité de vie et propo ser un soutien au patient et à son
entourage (choix d’une personne de confiance, notamment).
Accompagner le patient dans l’acquisition et le maintien des
compétences dont il a besoin pour participer à sa prise en charge et gérer au mieux sa maladie.
4.2. Professionnels de santé
La prise en charge thérapeutique est multidisciplinaire. Elle concerne
notamment :
médecin généraliste, oto-rhino-laryng ologiste, chirurgien maxillo-facial,
stomatologue, oncologue radiot hérapeute, oncologue médical,
radiologue, anesthésiste-réanimate ur, pathologiste, gastro-entérologue,
dermatologue, médecin nutritionniste, médecin algologue, médecin du
travail, médecine nucléaire, cardiologue, gériatre, médecin spécialisé
en addictologie.
5 Cf. chapitre 7 « Bonnes pratiques de prise en charge communes à tous les cancers »
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Novembre 2009 – 16 – autres intervenants : chirurgien-dentis te, infirmier, kinésithérapeute,
diététicien, orthophoniste, ps ychologue, assistant social.
Le médecin traitant assure la coordination des soins et la surveillance du patient en ambulatoire en lien avec l’équipe spécialisée, ainsi que le
traitement habituel du patient. D’autr es structures de soins peuvent être
impliquées : service de soins de suite et réadaptation (SSR), hospitalisation
à domicile (HAD), réseau de soins, avec des prestataires de services
(nutrition, matériel médical), services et/ou unités mobiles de soins palliatifs.
4.3. Éducation thérapeutique du patient
L’éducation thérapeutique (ETP) vise à accompagner le patient dans
l’acquisition de compétences d’auto-soin s et d’adaptation, et à prévenir les
complications évitables. L’ETP contribue à l’amélioration ou au maintien de
l’état de santé du patient, de sa qualité de vie et de celle de ses proches.
L’éducation thérapeutique contribue au développement de compétences qui
permettent au patient de :
comprendre sa maladie, les traiteme nts et leurs effets indésirables
éventuels ainsi que la possibilité de participer à un essai thérapeutique,
les précautions à prendre ;
arrêter toute éventuelle intoxication alcoolo-tabagique ;
identifier ses douleurs et soulager ses symptômes ;
améliorer l’observance d’un traitement ambulatoire ;
réaliser des gestes techniques et des soins ;
participer à la planification du suivi après le traitement ;
adapter son mode de vie (équilibre diétét ique, activité physique, etc.) ;
prévenir des complications évitables ;
faire face aux problèmes engendrés par la maladie notamment en
termes d’activité professionnelle ;
impliquer son entourage dans la gestion de la maladie, des traitements
et des répercussions qui en découlent.
En outre, une information sera fournie :
sur les modalités d’accès aux ressources et aides disponibles pour la
prise en charge, avec le concours des assistants socio-éducatifs ;
sur les organismes, dont les associ ations de patients, pouvant soutenir
les patients et leur entourage et les ai der à faire connaître et valoir leurs
droits.
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Novembre 2009 – 17 – 4.4. Modalités thérapeutiques
4.4.1. Modalités curatives de première intention
Il faut systématiquement conseiller l’arrêt du tabac et/ou de l’alcool aux
patients concernés et mettre à leur disposition les aides possibles pour
obtenir le sevrage, si besoin en faisant appel aux équipes spécialisées.
La stratégie thérapeutique est discutée selon la topographie et le stade de la
tumeur mais aussi l’état général du patient et son choix éclairé.
Les deux modalités curatives de première intention sont la chirurgie et/ou la
radiothérapie ( associées ou non à la chimiothérapie) .
La chirurgie est généralement la modalité de référence des tumeurs de la
cavité buccale, et l a radiothérapie pour les tumeurs du cavum.
Dans le cas de certains cancers lo calement évolués du larynx et de
l’hypopharynx, afin d’éviter la lary ngectomie totale, le concept de
« préservation d’organe » est décrit. Il correspond aux techniques associant chimiothérapie et radiothérapie. L’objec tif est la conservation des différentes
fonctions physiologiques du larynx (protection des voies aériennes
supérieures avec une déglutition sa ns fausse route et sans sonde
d’alimentation, une respiration et un e phonation sans trachéotomie). Ce
concept est discuté pour chaque patient notamment selon les possibilités
liées à l’extension de la tumeur.
La chirurgie d’un cancer, la radiothérapi e et la chimiothérapie doivent être
réalisées au sein d’établissements autor isés selon les critères définis par
l’Institut National du Cancer
6.
Modalités de la chirurgie
La chirurgie peut être réalisée par voie externe ou par voie endoscopique.
La chirurgie carcinologique doit permettre une exérèse complète de la
tumeur avec des marges de sécurité (résection en tissu sain) tout en visant
au maximum à préserver la fonction de l’organe atteint. Le curage
ganglionnaire peut être plus ou moins étendu, uni ou bilatéral, fonctionnel ou radical selon le siège de la tumeur primitive et le stade de la maladie.
Selon la topographie et l’étendue de la résection, une reconstruction est
souvent nécessaire. Une trachéotomie provisoire et/ou une alimentation par sonde entérale
peuvent être nécessaires.
À titre indicatif, les interventions standard de ces cancers sont présentées
dans un tableau (cf. annexe 4). Ce glossaire précise, pour chaque
intervention, les structures anatom iques d’exérèse, ses éventuelles
séquelles fonctionnelles (phonation, déglu tition, trachéotomie) et la durée de
l’hospitalisation en l’absence de complication.
6 Les critères disponibles sur le site de l’INCa: http://www.e-cancer.fr
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Novembre 2009 – 18 – Modalités de la radiothérapie
La radiothérapie concerne la tumeur (ou le lit tumoral si elle est réalisée en
postopératoire) et/ou les aire s ganglionnaires cervicales.
La technique de curiethérapie peut être proposée pour certaines tumeurs
accessibles, de petit volume et bien limitées des lèvres, de la face, de la
cavité buccale à distance des ar cades dentaires ou de l’oropharynx.
Le volume des aires ganglionnaires à irradier est discuté selon la
topographie et le volume de la tumeur prim itive, le nombre et le volume des
ganglions atteints, le siège des adénopathies, la présence ou non d’une rupture capsulaire. Ces éléments doivent être appréciés en tenant compte
de l’ensemble des données fournies par l’examen clinique, l’imagerie,
l’intervention chirurgicale et l’analyse histologique.
Radiothérapie en traitement principal : une radiothérapie
conformationnelle par modulation d’intensité est la technique de choix.
Elle délivre une dose de 65 à 70 Gy en 6,5 à 7 semaines, à raison d’une séance par jour, 5 jours par se maine. Elle est potentialisée par
une chimiothérapie (ou une thérapie ciblée) dans les formes localement
avancées. Des schémas de fraction nement modifiés sont parfois
réalisés (hypofractionnement, hyperfractionnement ou radiothérapie
accélérée
7).
Radiothérapie réalisée après une chirurgie : il est recommandé de ne
pas dépasser le délai de 7 semaines après la chirurgie pour débuter la
radiothérapie postopératoire.
Selon le stade, la localisation tumorale initiale et la qualité de l’exérèse, une
radiothérapie postopératoire peut être indiquée. Elle délivre une dose de 50
à 65 Gy en 5 à 6,5 semaines, à raison d’une séance par jour, 5 jours par semaine au niveau du lit tumoral et/ou des aires ganglionnaires. Pour des
cancers de la cavité buccale, une curiethérapie postopératoire dite « de
barrage » (c’est-à-dire avec un surdosage local) peut être proposée. En cas de haut risque de rechute locorégionale, une chimiothérapie
complémentaire (potentialisation de la radiothérapie) peut être associée en
concomitance de la radiothérapie. En cas d’irradiation dentaire, la protection par gouttière fluorée est
nécessaire.
7 Hypofractionnement : utilisation de doses par séance (« fraction ») plus élevées que le
schéma classique de 2 Gy, pour une dose totale habituellement diminuée. Il en résulte une
réduction du nombre total de séances ; Hyperfractionnement : utilisation de doses par séance (« fraction ») plus faibles que le
schéma classique de 2 Gy, pour une dose totale habituellement augmentée. Il en résulte une
augmentation du nombre total de séances (ou fractions) ;
Étalement accéléré : même nombre total de s éances mais intensification de leur fréquence
permettant de réduire la durée totale du traitement (il peut en résulter une dose cumulée, soit
équivalente, soit modifiée, par rapport au schéma classique).
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Novembre 2009 – 19 – Modalités de la chimiothérapie et des thérapies ciblées
Dans le cadre d’une stratégie curative, le traitement systémique peut, selon
les situations, être indiqué :
en association à la radiothéra pie (radiochimiothérapie en
concomitance) ;
seule, en traitement néo-adjuvant : polychimiothérapie.
Le choix du protocole tient compte de son profil de toxicité et des
éventuelles comorbidités et état général du patient. Il doit être conforme à
l’encadrement réglementaire des produi ts prescrits (cf. annexe 2). Les sels
de platine, le 5-FU, le docetaxel, le cetuximab (thérapie ciblée) et le
methotrexate sont les principales molécules utilisées, ainsi que toute autre molécule proposée dans le cadre d’un essai thérapeutique.
4.4.2. Prise en charge d’une rechute locale ou locorégionale
La rechute locale ou locorégionale est la principale cause d’échec au traitement initial dans les trois premières années après la fin du traitement.
En cas de suspicion de rechute, celle-ci doit être histologiquement confirmée
et complétée d’un nouveau bilan d’extension (clinique, radiologique). Le
bilan radiologique inclut une TDM et/ ou une IRM. Dans certaines situations,
une TEP peut être discutée par l’équipe spécialisée.
Les modalités de prise en charge doivent être individuellement envisagées
dans le cadre d’une RCP, en tenant compte du stade de la tumeur lors de la
rechute, de sa résécabilité, des traite ments précédemment reçus, du rapport
bénéfice/risque attendu pour chacune des opt ions et des choix du patient.
Les options thérapeutiques curatives possibles à envisager sont une
chirurgie de rattrapage et/ou une radiothérapie (plus ou moins
chimiothérapie). Une approche palliative par chimiothérapie seule peut être
requise.
La chirurgie de rattrapage doit être c onsidérée pour tout patient présentant
une rechute locorégionale accessible à la chirurgie. Toute autre
thérapeutique associée sera discutée en RCP.
4.4.3. Traitement palliatif
Les soins palliatifs doivent être considérés en cas de maladie trop avancée
(non résécable ou métastatique) ou de contre-indications à une prise en
charge curative.
Pour les patients avec un bon score de performance, une monochimiothérapie ou une polychimiothérapie (+/- thérapie ciblée) peut
être envisagée en fonction des traitements préalablement reçus et après
discussion en RCP. Elle peut permettre une prolongation de la survie et une amélioration de la qualité de vie.
Les indications de la radiothérapie palliative ou du traitement
photodynamique avec agent photosensibilis ant sont plus restreintes.
Une chirurgie à visée symptomatique peut être parfois indiquée.
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Novembre 2009 – 20 – 5. Effets secondaires liés au
traitement
L’état nutritionnel du patient conditionne sa tolérance au traitement. La liste
des effets secondaires ne peut être exhaustive, les principaux sont rappelés
ci-dessous.
5.1. Après chirurgie
Complications précoces Infection ;
Hémorragie ;
Fistule salivaire (pharyngostome, orostome) :
arrêt de l’alimentation orale et prise en charge
en milieu spécialisé .
Complications tardives Lymphœdème facial : Lymphœdème facial :
kinésithérapie (massages, drainage lymphatique) ;
Fistule salivaire (+/- tardive, cf. plus haut) ;
Dysphonie ou trouble de la déglutition :
rééducation orthophonique et prise en charge
phoniatrique ;
Fausse route, en particulier après une
laryngectomie partielle, pouvant entraîner des
pneumopathies d’inhalation : rééducation
orthophonique (en centre spécialisé si nécessaire) ;
Sclérose et/ou douleurs cervicales à type de
striction, aggravées par les curages et la radiothérapie : kinésithérapie ;
Douleur des épaules après curage (atteinte
du nerf spinal et/ou racines nerveuses cervicales) : rééducation par kinésithérapie et
traitement antalgique.
Complications liées à la
trachéotomie Déplacement de la canule ;
Bouchons voire obstruction de la canule ;
Sténose trachéale ;
Complications des implants phonatoires.
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Novembre 2009 – 21 – 5.2. Après radiothérapie
Complications précoces Radiomucite des VADS ;
Dermite des zones exposées ;
Candidose oropharyngée ;
Dénutrition : suppléments nutritionnels.
Complications tardives Fréquentes :
Xérostomie – surveiller les complications
locales de la xérostomie, notamment les
surinfections candidosiques et
l’augmentation du risque de caries ;
Hyposialie, pathologies dentaires : bilan
dentaire semestriel et bonne hygiène
orale avec traitements fluorés au long
court en prévention des caries ;
Fibrose cervicale : kinésithérapie
(massages, rééducation) ;
Lymphœdème cervical (jabot sous-
mental) : kinésithérapie (massages,
drainage lymphatique) ;
Hypothyroïdie : si irradiation thyroïdienne,
dosage annuel de la TSH ;
Plus rares :
Limitation de l’ouverture buccale :
mécanothérapie précoce ;
Nécrose des muqueuses jusqu’à
ostéoradionécrose mandibulaire, en
particulier pour les cancers oropharyngés
ou de la cavité buccale : avis chirurgical
rapide ;
Sténose carotidienne : avis spécialisé ;
Dysphonie ou dysphagie : rééducation
orthophonique et prise en charge phoniatrique.
Les complications postradiques peuvent êt re importantes et sont évolutives
dans le temps.
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Novembre 2009 – 22 – 5.3. Chimiothérapie et thérapies ciblées
Les effets indésirables et complications des chimiothérapies sont
mentionnés dans les RCP des molécules correspondantes. L’apparition d’un
effet indésirable ne contre-indique pas nécessairement la réalisation d’une
nouvelle cure mais peut nécessiter un ajustement de dose.
Le patient et les aidants doivent être in formés des effets secondaires et des
éventuelles mesures préventiv es associées ainsi que des risques induits par
une automédication (interaction médicamenteuse). Avant l’introduction de tout nouveau traitement il est nécessaire de vérifier
l’absence d’interactions entre les molécules.
Les principaux symptômes devant faire évoquer une toxicité
médicamenteuse concernent :
les troubles digestifs : anorexie, diarrhées, nausées, vomissements,
mucite ;
les troubles rénaux (nécrose tubulaire aiguë évoluant généralement
favorablement en 4 à 6 semaines, ou une insuffisance rénale chronique) ;
les troubles auditifs (hypo-acousie, bourdonnements) ;
les troubles neurologiques (neuropathies) ;
les troubles hématologiques (neutropénie, anémie et thrombopénie) ;
les affections cutanées et les phanères.
5.4. Prise en charge complémentaire
5.4.1. Suivi bucco-dentaire
Le suivi bucco-dentaire, biannuel, est important après une chirurgie ou
radiothérapie avec ou sans chimiothér apie. Les détartrages, soins dentaires,
la pose d’appareillage dentaire ou d’implants doivent être réalisés sous
couvert d’antibiotiques et d’un suivi de la bonne cicatrisation.
5.4.2. Rééducation orthophonique et kinésithérapie
Tout patient atteint d’un cancer de s VADS doit bénéficier d’une évaluation
de ses fonctions de déglutition et de ph onation avec rééducation éventuelle.
Les troubles de la déglutition et la dysphagie peuvent être responsables
d’une altération de l’état nutritionnel du patient, et majorent le risque de
pneumopathie d’inhalation (parfois insidieuse).
L’évaluation d’une dysphagie peut être réalisée par un examen de la
déglutition sous contrôle par nasofibroscopie ou une radioscopie de
déglutition .
La rééducation de la parole a pour obj ectif d’optimiser la mobilité des
structures de phonation re stantes. Elle doit être envisagée précocement en
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Novembre 2009 – 23 – cas de chirurgie à risque : glossectomie , laryngectomie partielle ou résection
large de la cavité buccale et de l’or opharynx, par des orthophonistes formés.
Après laryngectomie totale, avec ou sans prothèse trachéo-œsophagienne,
une rééducation vocale par voix œsophagienne est indiquée.
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Novembre 2009 – 24 – 6. Suivi carcinologique
6.1. Objectifs
Déceler les récidives locales ou à distance.
Déceler une deuxième localisation (tumeur primitive métachrone) liée à
l’alcool et au tabac, mais aussi déceler les autres maladies non
cancéreuses (broncho-pneumopathies, affections cardiovasculaires, etc.).
Encourager le sevrage alcoolo-tabagique s’il y a lieu.
Organiser les soins de support nécessaires.
Faciliter la réinsertion socioprofessionnelle : imp lication du médecin du
travail et des services sociaux pour réorientation.
Tenir compte des données de l’évaluation individuelle des compétences
acquises par le patient et du déroulement du programme d’éducation
thérapeutique (ETP) pour ajuster éventuellement le traitement (tolérance, évolution de la maladie, etc.) et actualiser le diagnostic
éducatif en vue de proposer, si besoin, au patient une nouvelle offre
d’ETP (de renforcement ou de reprise).
Améliorer sa qualité de vie et celle de ses proches.
6.2. Professionnels impliqués
Le rôle du médecin traitant est essentiel, en coordination avec les autres
intervenants :
médecin généraliste, oto-rhino-laryng ologiste, chirurgien maxillo-facial,
stomatologue, oncologue-radiothé rapeute, oncologue médical,
radiologue, anesthésiste-réanimateur, pathologiste, dermatologue,
médecin nucléaire, psychiatre, médecin nutritionniste, médecin algologue, médecin du travail pour la réinsertion professionnelle du
patient.
autres intervenants : chirurgien-den tiste, addictologue, infirmier,
kinésithérapeute, diététicien, orthophoniste, psychologue,
orthophoniste, assistant social.
6.3. Suivi clinique et paraclinique
Une éducation du patient sur les signes évocateurs d’une récidive ou d’une
deuxième localisation est systématiq ue. Le caractère permanent et/ou
progressif de tout symptôme doit être considéré comme suspect.
La récidive est asymptomatique dans près de 40 % des cas . Elle doit
être évoquée devant toute perte de poi ds ou nouvelle douleur exprimée par
le patient.
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Novembre 2009 – 25 – Le schéma de surveillance ci-dessous proposé s’appuie sur les
recommandations émises par la Société française d’oto-rhino-
laryngologie et de chirurgie de la face et du cou (SFORL).
6.3.1. Examen clinique
Pour les cancers épidermoïdes des VADS, près de 90 % des rechutes ont
lieu dans les deux premières années après la prise en charge initiale. Les
consultations doivent être fréquentes et régulières sur les trois premières années et s’étendre sur au moins cinq années.
Le premier bilan clinique est réalisé dans un délai de quatre à huit semaines puis :
tous les deux mois la première année ;
tous les trois mois la deuxième année ;
tous les quatre mois la troisième année.
L’examen clinique des VADS inclut la palpation des aires ganglionnaires
cervicales et une nasofibroscopie si nécessaire.
Il recherche également une perte de poids, la présence de signes
fonctionnels (avec une appréciation de la phonation, déglutition et respiration).
Il apprécie l’état nutritionnel, dentaire et la consommation alcoolo-tabagique.
Pour les tumeurs du sinus, en l’absen ce de recommandations disponibles, le
groupe de travail préconise de s’appuyer sur le même schéma de suivi.
Pour les tumeurs indiffére nciées du cavum, les mo dalités de surveillance
seront adaptées au risque métast atique initialement établi.
6.3.2. Imagerie
Pour les carcinomes épidermoïdes, selon la localisation et le traitement mis
en place, une imagerie de référence à tr ois mois après la fin du traitement
initial peut être utile. Elle repose su r une TDM cervicale et/ou IRM cervicale
(selon la localisation tumorale et les examens initialement pratiqués). Pour le
suivi ultérieur, la TDM et/ou IRM ne so nt pas systématiques mais orientées
par la clinique.
La panendoscopie (avec éventuelles biopsies) n’est pas intégrée à titre
systématique dans le schéma de surveillance. Elle est réalisée après une
imagerie afin de guider d’éventuelles biopsies.
La recherche d’une localisation métachrone peut être réalisée par :
une radiographie de thorax annuelle, complétée d’une TDM thoracique
en cas de doute ;
une fibroscopie œsophagienne au Lugol 2 % tous les deux ans ou a
minima en cas de point d’appel clinique.
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Novembre 2009 – 26 – Les cancers de l’oropharynx et de la cavi té buccale sont ceux pour lesquels
les deuxièmes localisations sont le s plus fréquentes, habituellement
œsophagiennes. Les localisations initiale s laryngées augmentent le risque de localisation
métachrones bronchopulmonaires.
La TEP n’est pas un examen de routine pour les carcinomes épidermoïdes.
Elle se discute au cas par cas pour les carcinomes indifférenciés du cavum.
6.3.3. Biologie
Aucun marqueur biologique n’est recommandé dans le suivi des patients.
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Novembre 2009 – 27 – 7. Bonnes pratiques de prise en
charge communes à tous les cancers
7.1. Dispositif d’annonce et pluridisciplinarité
L’annonce d’un cancer doit s’inscrire dans le cadre du dispositif d’annonce
défini dans la circulaire n° DHOS/SDO/2005/101 du 22 février 2005 relative
à l’organisation des soins en cancérologie et explicité dans les
recommandations nationales pour la mise en œuvre du dispositif d’annonce
du cancer dans les établissements de santé (INCa et Ligue nationale contre
le cancer). Ce dispositif vise à offrir au patient dans cette situation difficile les meilleures conditions d’informat ion, d’écoute et de soutien.
Ce dispositif s’articule autour de quatre temps :
un temps médical, sous forme d’une ou plusieurs consultations,
comprenant l’annonce du diagnostic et de la proposition de stratégie
thérapeutique définie lors de la réunion de concertation pluridisciplinaire
(RCP). Cette proposition de traitement sera expliquée et proposée au
patient, puis lui sera remise sous forme d’un programme personnalisé
de soins (PPS) ;
un temps d’accompagnement soignant qui vise, entre autres, à soutenir
le patient, l’informer, repérer ses besoins, l’orienter vers des
associations de patients ;
’l’accès à une équipe impliquée dans les soins de support ;
Un temps d’articulation entre les équipes de soins impliquées
(hospitalières et libérales).
L’enjeu, à travers la mise en place de ce dispositif, est de réussir un
accompagnement approprié du patient et de ses proches afin de leur
permettre d’assumer l’entrée dans la maladie.
L’enjeu pour les professionnels est de parvenir à un travail de liaison et de
coordination entre les différents prof essionnels concernés. La mise en place
de cette coordination doit être très pr écoce, en particulier pour l’annonce du
diagnostic et lors de la demande d’exoné ration du ticket modérateur faite par
le médecin traitant. En cas d’urgenc e, une procédure dérogatoire peut être
mise en place. Le patient, qui est au centre du dispositif, doit pouvoir comprendre les articulations entre les professionnels et identifier son
interlocuteur principal.
7.2. Prise en charge de la douleur
La recherche d’une symptomatologie douloureuse doit être systématique
chez tout patient atteint d’un cancer.
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Novembre 2009 – 28 – L’évaluation de la douleur à l’aide d’EVA doit permettre de déterminer :
son caractère aigu ou chronique ;
ses mécanismes d’action (douleurs par excès de nociception, douleurs
neuropathiques ou douleur mixte) ;
son étiologie : douleur due à la tumeur cancéreuse elle-même, due aux
thérapeutiques du cancer (douleur aiguë ou séquellaire, douleurs postchirurgicales, douleurs post radiques, postchimiothérapiques),
aucun lien de causalité directe avec le cancer ou ses traitements ;
son retentissement sur la qualité de vie (anxiété, dépression, troubles
du sommeil).
Le traitement doit être adapté en fonction des mécanismes d’action, du
contexte et du terrain.
Les douleurs par excès de nociception répondent aux antalgiques.
Échelle antalgique OMS
Palier 1 : paracétamol, AINS Palier 2 : opioïdes faibles
Palier 3 : opioïdes forts
Le traitement nécessite parfois des co -antalgiques : corticoïdes, topiques
locaux (anesthésiques, cicatris ants, AINS), antispasmodiques,
bisphosphonates.
La constipation liée aux opioïdes justifie d’emblée le respect des règles
hygiéno-diététiques habituelles en prévention d’une constipation (bonne
hydratation, régime riche en fibres, activité physique ou sinon mobilisation
du patient). En cas de constipation avér ée, les laxatifs peuvent être parfois
nécessaires.
Les douleurs neuropathiques nécessitent un traitement spécifique de la
classe des antiépileptiques (gabapentine ou prégabaline) ou antidépresseur
(imipramine, amitryptiline) ou des topique s locaux. Pour les douleurs mixtes,
on privilégiera en première intention les molécules à double action (tramadol, oxycodone).
Les techniques non médicamenteuses (kinésithérapie, massages,
physiothérapie, etc.) peuvent être indi quées et la douleur liée aux soins doit
être prévenue.
Le patient est orienté vers un médecin algologue si les symptômes douloureux ne sont pas rapidement c ontrôlés ou s’ils nécessitent une prise
en charge particulière (neurostimulation électrique transcutanée par
exemple).
La prescription initiale d’un traitement opioïde peut se faire à l’hôpital ou en
ville. Le médecin réévalue la douleur au maximum une semaine après la
prescription pour ajuster si nécessaire le traitement.
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Novembre 2009 – 29 – 7.3. Soins de support
Tous les patients atteints de cancer doivent, quel que soit leur lieu de prise
en charge y compris au domicile, avoir accès à des soins de support.
Ces soins sont définis en oncologie comme « l’ensemble des soins et
soutiens nécessaires aux personnes malades tout au long de la maladie conjointement aux traitem ents onco-hématologiques spécifiques, lorsqu’il y
en a
».
Ils permettent de mieux prendre en charge les effets des traitements et à ce
titre, ils sont un élément essentie l de l’optimisation thérapeutique. Ils
assurent la meilleure qualité de vie possible aux patient s sur les plans
physique, psychologique et social, en prenant en compte la diversité de
leurs besoins et ceux de leurs proches.
La prise en charge des symptômes et leur réévaluation à chaque
consultation sont systématiques.
L’évaluation des besoins est réalisée dès l’annonce de la maladie et
implique tous les soignants, et le re cours parfois à des experts (équipes
douleur, psycho-oncologie, nutrition, soins palliatifs, service social, rééducation et réadaptation fonctionn elle, socio-esthétique, etc.).
La prévention ou le traitement des troubles de la nutrition relève d’une prise
en charge spécifique.
L’évaluation et la prise en charge de la fatigue sont systématiques et
doivent, entre autres causes, comprendre la recherche d’un état dépressif
sous-jacent.
Le patient et ses proches doivent pouvoir bénéficier d’un soutien
psychologique à tout moment.
L’évaluation systématique du contexte social et prof essionnel est réalisée et
tracée dans le dossier du patient. Le patient et ses proches doivent pouvoir
faire appel au service social.
Une vigilance particulière est recommandée dans certaines situations à
risque telle que le sujet âgé ou à certains moments-clés (annonce de la
rémission, de la récidive).
7.4. Soins palliatifs
Les soins palliatifs visent à améliorer la qualité de vie et non pas à obtenir la
guérison. Ils se justifient quel que soit le stade d’évolution de la maladie, y
compris en dehors des situations de fin de vie.
Les soins palliatifs sont des soins actifs délivrés dans une approche globale
de la personne atteinte d’une maladie grave, évolutive ou terminale.
L’objectif des soins palliatifs est de soulager les douleurs physiques et les
autres symptômes, mais aussi de pr endre en compte la souffrance
psychologique, sociale et spirituelle.
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Novembre 2009 – 30 – Les soins palliatifs et l’accompagnement sont pluridisciplinaires. Médecins,
infirmiers, psychologues, kinésithérapeutes, assistants socio-éducatifs sont
notamment amenés à intervenir et leur coordination est indispensable. Ils s’adressent au malade en tant que pe rsonne, à sa famille et à ses proches,
à domicile ou en institution. La formatio n et le soutien des soignants et des
bénévoles font partie de cette démarche.
Les soins palliatifs peuvent être dispensés :
dans les mêmes filières de soins que celles qui ont accueilli le patient
dans son parcours de soins ;
en institution spécialisée (unités de soins palliatifs ou en lits identifiés
hors USP) ;
à domicile.
Pour les patients souhaitant recevo ir ces soins à domicile, le médecin
traitant peut s’appuyer sur différentes structures :
réseaux de soins palliatifs et/ou équipe d’appui pour le maintien à
domicile des patients en soins palliatifs ;
HAD (hospitalisation à domicile) ou SSIAD (services de soins infirmiers
à domicile).
L’accompagnement d’un patient en fin de vie se fait dans le respect de la loi
du 22 avril 2005 relative aux droits des malades et de la fin de vie.
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Novembre 2009 – 31 – Annexe 1. Liste des participants
Pour l’Institut National du Cancer :
– Dr Laetitia VERDONI, chef de projet, département des
recommandations
– Dr Valérie MAZEAU WOYNAR, responsable département des
recommandations
Pour la Haute Autorité de Santé :
– Dr Marie-Claude HITTINGER, chef de projet, Service maladies
chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades
Pour le groupe de travail :
– Catherine ALA EDDINE, Société française de radiologie, Paris
– Emmanuel BABIN, Société française oto-rhino-laryngologie, Caen
– Anne-Catherine BAGLIN, Société fr ançaise de pathologie, Suresnes
– Béatrix BARRY, Société française de carcinologie cervico-faciale,
Paris
– Lofti BENSLAMA, Société française de stomatologie et de chirurgie
maxillo-faciale, Paris
– Jean BOURHIS, Société française de radiothérapie oncologique,
Villejuif
– Laurence BOZEC, Fédération française des oncologues médicaux,
Suresnes
– Anne-Marie BROSSARD, Réseau des malades et des proches de la
Ligue nationale contre le cancer, Strasbourg
– Dominique CHEVALIER, Société fran çaise de carcinologie cervico-
faciale, Lille
– Gilles DOLIVET, Société française oto-rhino-laryngologie, Nancy
– Frédérique DUBRULLE, Société française de radiologie, Lille
– Francis GASPANI, Caisse national e d’assurance maladie, Paris
– Véronique KORNMAN, Ligue nationale contre le cancer, Paris
– Marine LEFEVRE, Société française de pathologie, Paris
– Marie-Christine MORINEAU, Union des associations françaises de
laryngectomisés et mutilés de la voix, Paris
– Martine ROUSSEAU, médec ine générale, Bezons
– Sylvie TESTELIN, Société française de stomatologie et de chirurgie
maxillo-faciale, Amiens
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Novembre 2009 – 32 – Pour le groupe de lecture :
– Cécile BADOUAL, pathologiste, Paris
– Danielle BAGARRY-LIEGEY, oncologue médical, Marseille
– Michel BELTRAN, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Cannes
– Julie BEMER, chirurgien-dentiste, Vandœuvre-lès-Nancy
– René-Jean BENSADOUN, oncologue-radiothérapeute, Poitiers
– Bruno BERTRAND, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Puilboreau
– Philippe BOUDARD, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bordeaux
– Yvonnic BRUCHON, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Dijon
– Catherine BUTORI, pathologiste, Nice
– Cyrille CHOSSEGROS, stomatologue, Marseille
– Olivier CHOUSSY, oto-rhino-laryngolog iste, chirurgie cervico-faciale,
Rouen
– Valérie COSTES, pathologiste, Montpellier
– Sabine CRESTANI, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Clermont-Ferrand
– Franck DARLOY, oncologue radiothérapeute, Dechy
– Vincent DARROUZET, oto-rhino-la ryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bordeaux
– Olivier de MONREDON, oto-rhino- laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, La Rochelle
– Cédric DESANDES, chirurgien-dentiste, Dijon
– Jean-Yves DUCLOS, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bordeaux
– Xavier DUFOUR, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Poitiers
– Sylvie ERB, pathologiste, Strasbourg
– Jean-Marc FRANCOIS, oto-rhino- laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bordeaux
– Pierre GANGLOFF, chirurgien-dentiste, Metz
– Éric GERARD, chirurgien-dentiste, Metz
– Bernard GUERRIER, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Montpellier
– Stéphane HANS, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Paris
– Patrick HEMAR, oto-rhino-laryngol ogiste, chirurgie cervico-faciale,
Strasbourg
– Véronique HOFMAN, pathologiste, Nice
– Cornelia KUGLER-THILL, oto-rhi no-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Tourcoing
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Novembre 2009 – 33 – – Michel LAPEYRE, oncologue radiothérapeute, Clermont-Ferrand
– Nathalie LERICHE, oncologue médical, Tourcoing
– Philippe MAINGON, oncologue radiothérapeute, Dijon
– Marc MAKEIEFF, oto-rhino-laryngolog iste, chirurgie cervico-faciale,
Montpellier
– Yann MALLET, oto-rhino-laryngologist e, chirurgie cervico-faciale,
Lille
– Cédric MERCIER, oncologue médical, Marseille
– Feham NASREDDINE, oncologue radiothérapeute, Colmar
– Ky Tran NGUYEN, oto-rhino-laryngolog iste, chirurgie cervico-faciale,
Roubaix
– Rémi PICOT, pathologiste, Reims
– Yoann POINTREAU, oncologue-radiothérapeute, Tours
– Philippe POIVRET, oto-rhino-laryngol ogiste, chirurgie cervico-faciale,
Thionville
– Fabienne RAUX, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Pau
– Alain REMY, généraliste, Varois-et-Chaignot
– Hassan RHLIOUCH, oncologue -radiothérapeute, Paris
– Marc RUSSIER, oto-rhino-laryngologi ste, chirurgie cervico-faciale,
Clermont-Ferrand
– Claude SAINT-UPERY, Réseau des malades et des proches de la
Ligue nationale contre le cancer, Bordeaux
– Jérôme SARINI, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-faciale,
Toulouse
– Philippe SCHULTZ, oto-rhino-laryngol ogiste, chirurgie cervico-faciale,
Strasbourg
– François SIBERCHICOT, oto-rhino- laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bordeaux
– Marc TASSART, radiologue, Paris
– Dominique TOURPE, généraliste, Bruley
– Arthur VAROQUAUX, r adiologue, Marseille
– Philippe VERGNOLLES, oto-rhino-la ryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Bayonne
– Clémentine VINCENT, chirurgie maxillo-faciale, Nantes
– Dominique VOUGE, oto-rhino-laryngologiste, chirurgie cervico-
faciale, Strasbourg
– Thomas WAGNER, médecine nucléaire, Toulouse
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Novembre 2009 – 34 – Annexe 2. Prescriptions – Encadrement
règlementaire
Le protocole de traitement prescrit doit être conforme à l’encadrement
réglementaire des produits qu’il comprend. Les molécules sont prescrites
conformément à leur autorisation de mise sur le marché (AMM) ou dans le cadre d’un essai clinique.
Pour des situations plus rares, en attente d’une AMM dans l’indication
concernée, la prescription peut se référer à une autorisation temporaire, que ce soit dans le cadre d’une autorisat ion temporaire d’utilisation (ATU) pour
les molécules non commercialisées, ou d’un protocole thérapeutique
temporaire (PTT) pour celles bénéficiant d’une AMM par ailleurs.
Enfin, à défaut et par exception, pou r les situations non prévues par la
réglementation, le prescripteur porte au dossier médical l’argumentation qui
l’a conduit à sa prescription, en faisant référence aux travaux des sociétés
savantes ou aux publications des revues internationales à comité de lecture.
Autorisation temporaire d’Utilisation (ATU)
L’Afssaps délivre à titre exceptionnel , conformément à l’article L.5121-12
du code de la santé publique, des aut orisations temporaires d’utilisation
(ATU) pour des spécialités phar maceutiques ne bénéficiant pas
d’autorisation de mise sur le marc hé (AMM) en France. Les ATU sont
disponibles sur le site de l’Afssaps http://afssaps.fr.
Protocole thérapeutique temporaire (PTT)
Les référentiels de bon usage (RBU) définissent pour les molécules
remboursées en sus des prestations d’ hospitalisation, des protocoles
thérapeutiques temporaires (PTT), situations de prescription hors AMM
temporairement acceptables.
Ces PTT concernent des molécules bénéficiant déjà d’une autorisation
de mise sur le marché dans une indication autre que celle ici concernée,
en attente de leur extension d’indication. Les PTT sont prévus par le décret n° 2005-1023 du 24 août 2005,
modifié par le décret n° 2008-1121 du 31 octobre 2008, relatif au contrat
de bon usage des médicaments et des produits et prestations
mentionnés à l’article L. 162-22-7 du code de la sécurité sociale.
Le référentiel de bon usage et protocol es thérapeutiques temporaires des
carcinomes épidermoïdes de la tête et du cou sont disponibles sur le site de l’Institut National du Cancer : http ://www.e-cancer.fr et de l’Afssaps :
http://afssaps.fr.
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Novembre 2009 – 35 – Annexe 3. Imagerie initiale selon la
topographie tumorale
Topographie
de la tumeur Imagerie de référence
Sinus IRM des sinus (avec injection) et TDM des sinus (sans injection) en
constantes osseuses
L’IRM permet d’apprécier l’extension tumorale (en particulier
orbitaire, intracrânienne, périnerv euse et espaces profonds) ; la TDM
en fenêtres osseuses permet l’analyse fine d’une lyse osseuse.
Il n’y a pas lieu de réaliser de radiographie standard des sinus .
Cavum IRM de la base du crâne et du cou
+/- TDM de la base du crâne (en fenêtre osseuse ; +/- injecté si
l’étude ganglionnaire cervicale n’a pas été faite en IRM)
L’IRM permet d’apprécier les extensions périnerveuses aux
foramens de la base du crâne et recherche une extension
intracrânienne ou aux espaces profonds de la face.
+/- TEP . Elle est associée à une TDM thoraco-abdomino-pelvienne
avec injection en cas d’adénopathies cervicales basses ou de
tumeur très évoluée (stade IV).
Oropharynx
Cavité
buccale La TDM cervico-thoracique est le plus souvent réalisée en première
intention permettant d’explorer la tumeur primitive, les adénopathies
cervicales et l’étage thoraciq ue pour bilan d’extension.
L’IRM de l’oropharynx sera le plus souvent nécessaire :
dans les stades T2-T3,
pour préciser l’extension osseuse, lorsque les artefacts dentaires
gênent l’interprétation en TDM.
Larynx
Hypopharynx
Adénopathie
sans porte d’entrée TDM cervicale avec injection (de la base du crâne à l’orifice
cervicomédiastinal) associée à des manœuvres dynamiques8.
En pratique courante, une TDM cervico-thoracique est réalisée
associant le scanner cervical avec injection et une acquisition sur le
thorax de dépistage.
Une TEP peut être nécessaire en cas de métastase ganglionnaire
sans tumeur primitive retrouvée.
8 Les manœuvres dynamiques (Valsalva et phonation) réalisées au cours des clichés
permettent le dégagement des structures anatomi ques visualisées et ai nsi de préciser avec
une plus grande exactitude la topogr aphie et extension de la tumeur
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Novembre 2009 – 36 – Annexe 4. Chirurgie des VADS (glossaire technique)
Les éléments de ce tableau sont présentés ici à titre indicatif . L’approche thérapeutique doit être considérée au cas par cas, selon la situation clini que de chaque patient. De
même, les durées d’hospitalisation peuvent varier notamment selon les comorbidités et l’état général du patient.
Topographie tumorale Chirurgie Reconstruction Séquelles
Trachéotomie Durée approximative
d’hospitalisation liée
à la chirurgie9 Phonation Déglutition
Fosses nasales et sinus
– Exérèse endonasale
– Maxillectomie – Ethmoidectomie – Chirurgie étendue à la base du crane Non
Oui
Non
Oui Non
Non Non Non Non
Non Non Non Non
Non Non Non < 1 sem.
1 sem.
< 1 sem.
2-3 sem.
Langue
Bord libre – Glossectomie partielle Non Non Non Non < 1 sem.
Latéral – Hémiglossectomie +/- Non Non Non 1 sem.
Médiane – Glossectomie subtotale Oui +/- Non +/- 1 sem.
base – Basiglossectomie Oui Oui Oui Oui transitoire 2 sem.
Plancher buccal
sillon pelvi-lingual – Pelviglossectomie Oui Oui +/- rarement 10 j
plancher – Pelvectomie +/- +/- +/- Non 1 sem.
Tumeur gingivomandibulaire
– Mandibulectomie * +/- BPTM ** Oui +/- 10 j à > 2 sem.
Oropharynx
amygdale – Oropharyngectomie :
latérale
+/-
Non
Non
+/-
1 sem.
voile du palais postérieure +/- Oui Oui +/- 1 sem.
paroi postérieure circulaire Oui Oui Oui Oui transitoire 2 sem.
si extension à la base de la langue +/- basiglossectomie Oui Oui Oui Oui transitoire 2 sem.
Hypopharynx
– Pharyngectomie partielle +/- – – Oui transitoire 2 sem.
– Hémipharyngolaryngectomie +/- +/- +/ Oui transitoire 2-3 sem.
– Laryngectomie totale + pharyngectomie partielle +/- Oui +/ Oui définitive 2-3 sem.
– Laryngectomie totale + pharyngectomie totale Oui Oui +/- Oui définitive 2-3 sem.
9 Hors délais liés au transfert vers des services de soins de suite
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Novembre 2009 – 37 – Topographie tumorale Chirurgie Reconstruction Séquelles
Trachéotomie Durée
approximative
d’hospitalisation
liée à la chirurgie Phonation Déglutition
Larynx
– Laryngectomie totale +/- Oui – Oui définitive 2-3 sem.
cordes vocales
– Cordectomie endoscopique
– Laryngectomie partielle :
frontolatérale
frontale antérieure avec épiglottoplastie
supracricoïdienne avec cryco-hyoïdoépiglottopexie
–
– – –
Oui
Oui
Oui
Oui
–
–
+/-
Oui
–
Oui transitoire
Oui transitoire
Oui transitoire
2-3j.
7-10j.
10-15j.
2-3 sem.
susglottique supracricoïdienne avec crycohyoïdopexie
supraglottique –
– +/-
+/- Oui
Oui Oui transitoire
Oui transitoire 2-3 sem.
2-3 sem.
Extension cutanée (T4)
Sacrifice des parties molles (muscles, nerf, organes
selon l’infiltration) Oui Oui > 2 sem.
*la mandibulectomie peut, selon les rapports de la tumeur avec la gencive et la mandi bule, être associée ou non à une rupture d e la continuité de l’arcade mandibulaire
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Novembre 2009 – 38 – Annexe 5. Cancers VADS professionnels
Les tableaux énumèrent les critères de prise en charge en maladie
professionnelle.
Source : http://www.inrs.fr/
Régime général Tableau 47
Affections professionnelles provoquées par les poussières de bois
Date de création : décret du 14 février 1967 Dernière mise à jour :
décret du 25 février 2004
Désignation des maladies Délai de prise en
charge Liste limitative des travaux
susceptibles de provoquer
ces maladies
Cancer primitif :
carcinome des fosses
nasales, de l’ethmoïde et des autres sinus de la
face 40 ans (sous
réserve d’une
durée d’exposition de 5 ans) Travaux exposant à
l’inhalation des poussières
de bois, notamment :
travaux d’usinage des
bois tels que sciage,
fraisage, rabotage, perçage et ponçage ;
travaux effectués dans
les locaux où sont usinés les bois.
Régime agricole Tableau 36
Affections professionnelles provoquées par les poussières de bois
Date de création : décret du 15 janvier 1976 Dernière mise à jour :
décret du 19 juillet 2007
Désignation des maladies Délai de prise en
charge Liste limitative des travaux
susceptibles de provoquer ces maladies
C. – Cancer primitif des
fosses nasales, de
l’éthmoïde et des sinus de la face (sinus
maxillaire, frontal,
sphénoïdal et sinus
accessoire) 40 ans
C. – Travaux exposant à
l’inhalation des
poussières de bois, notamment :
travaux d’usinage des
bois, tels que sciage,
fraisage, rabotage,
perçage et ponçage ;
travaux effectués dans
les locaux où sont usinés
les bois.
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Novembre 2009 – 39 –
Régime agricole Tableau 37TER
Cancers provoqués par les opérations de grillage des mattes de nickel
Date de création : 28 juillet 1987 (décret du 22
juillet 1987) Dernière mise à jour :-
Désignation des maladies Délai de prise en
charge Liste limitative des travaux
susceptibles de provoquer
ces maladies
Cancer primitif de l’ethmoïde et des sinus
de la face 40 ans Opérations de grillage de
mattes de nickel
Régime agricole Tableau 10TER
Affections cancéreuses causées par l’acide chromique et les chromates et bichromates alcalins ou alcalinoterreux ainsi que par le
chromate de zinc
Date de création : décret du 22 juin 1984 Dernière mise à jour : décret
du 11 février 2003
Désignation des maladies Délai de prise
en charge Liste limitative des travaux
susceptibles de provoquer
ces maladies
Cancer des cavités
nasales 30 ans (sous
réserve d’une
durée
d’exposition de 10 ans) Fabrication, manipulation et
conditionnement de l’acide
chromique, des chromates
et bichromates alcalins ;
Fabrication du chromate de
zinc.
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Novembre 2009 – 40 – Annexe 6. Références
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Bossard N, Launoy G, Remontet
L et al. Estimation nationale de l'incidence et de la mortalité par
cancer en France entre 1980 et
2005 [online]. Réseau Francim, Institut National du Cancer
(INCa), Institut National de la
Santé et de la Recherche
Médicale (Inserm), Hospices civils
de Lyon (HCL), Institut de Veille Sanitaire (InVS). 2008.
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http://www.invs.sante.fr/publicatio
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Pratiques en Oncologie (CEPO).
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superieures .
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Mendenhall W, Adelstein D, Ang K et al. American Society of
Clinical Oncology (ASCO) Clinical
Practice Guideline for the Use of Larynx-Preservation Strategies in
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Pivot X, Felip E. Squamous cell
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ESMO clinical Recommendations
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2008;19(Suppl 2):ii79-ii80.
Scottish Intercollegiate Guidelines
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management of head and neck cancer [online]. 2006. Disponible:
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http://www.sign.ac.uk/guidelines/f
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Société Française de
Radiothérapie Oncologique
HAS / Service Maladies chroniques et dispositifs d’accompagnement des malades /
INCa / Département des recommandations professionnelles
Novembre 2009 – 41 – (SFRO), Société Française de
Physique Médicale (SFPM).
Guide des procédures de radiothérapie externe [online].
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http://www.sfro.org/francais/Guide
%20RT%202007.pdf .
Société française d'Oto-Rhino-
Laryngologie et de Chirurgie de la face et du cou. Recommandation
pour la pratique clinique : Suivi
post-thérapeutique des
carcinomes épidermoïdes des
voies aérodigestives supérieures de l'adulte. Oto-Rhino-
Laryngologie Française
2005;89:129-35.
Impression : Comelli
Toutes les publications de la HAS et de l’INCa sont téléchargeables
sur www.has-sante.fr et www.e-cancer.fr
Réf. : GUIALDVADSMD10
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