“Aspecte m orfologice în cardiomiop atia dilatativă idiopatică și în cardiopati a isch emică di latativă” Coord onator șt iințific Șef lu crări… [605727]

Universitatea de Medicină și Farmacie
“Carol Davila” București
Facultatea de Medicină

LUCRARE DE LICENȚĂ
“Aspecte m orfologice în cardiomiop atia dilatativă idiopatică și în
cardiopati a isch emică di latativă”

Coord onator șt iințific

Șef lu crări Doctor M ariana Nanea

Absolvent: [anonimizat]

2015

CUPRINS

Introducere…………… ………………………………………………………………………… 4

Partea generală

I. Embriologia cor dului………………………………………………………………………… 5

Perioada de dezvoltar e generală

Septarea cardiacă

Diferen țierea a trială ulterioară

Dezvoltar ea septu lui cana lului atrio-ventricular

Dezvoltar ea valvelor atrio-ventriculare

Dezvoltar ea trunchiului arterial si a con ului cardiac

Septarea ventriculilor Formarea
valvelor semilunar e Formarea
miocardului de lucru Di feren țierea
scheletului fibros al i nimii
Formarea sist emului excitoconduc tor al co rdului

Dezvoltar ea arterelor c oronare

Determinismul asimetriei axiale stânga-dreap ta în dezvoltarea i nimii

Circulația î nainte și după naștere

II. Anatom ia descriptivă a c ordului…………… ………… …………………………………… 15

Configurația ex ternă a c ordului
Configurația interioară
Cavi tățile inimii

Structura inimii

Sistemul excito-conduc tor

Vascularizația

III. S tructura cordului…………………………………… …………………………………… 26

Miocardul – infrastructură, microscopi e, microanatomie
Arhitectura miocardului vent ricular – teoria “jaluz elei”
Scheletul fibros al inimii
IV. Ca rdiomiopatia dilatativă id iopatică și car diopatia ischemică d ilatativă……………. 38

Clasi ficarea m orfofunc tională

Etiologie și epidemiologie

Anato mopatologi a cardiomiopatiei dilatative

Fiziopatologi e

Prognostic

Consi derații diagnostice paraclinice

Diag nostic diferen țial

Cardiopatia ischemică dilatativă – particularități

Cardiomiopatia dilatativă id iopatică vers us cardiopatia ischemică

Partea special ă – cercetare p ersonală………………………………………………………….. 58

1. Scopul l ucrării

2. M ateria le și metode

3. Rezultate și discuții

Concl uziile studiului……………………………………………………………………… ……. 93

Bibliografie….…………………………………………………………………………………. .. 95

4

Introducere

God and the Doctor w e alike adore

But only when in danger, not be fore;
The dange r o'er, both are alike requited,
God is forgotten, and the Doctor slighted.

Robe rt Owen (1771-1838)

Din moment ce cardio miopatia dilatativă idiopatică este cea mai frecventă insufici ență
cardi acă ce necesită transplant cardi ac, iar bo ala cardi acă ischemică se complică cel mai adesea
prin dilatație, am consid erat că merită facută o reflecție asupra acestor două entități patologice.
Mi-am propus să le studiez in paralel, întrucât acest tip de aborda re este preca r dezvoltat în
literatura de specialit ate.

Timpul avut la dispo ziție, posibi litățile tehni ce și materiale, precum și experienta redusă,
au facut ca studi ul meu să fie doar o bază a ceea ce imi iau angajamentul față de dumne avoastră
să aprofunde z în cariera mea de medi c, aflată abia la inceput. Perspectivele progresului
tehnolog ic, prin studi i genetice, imunologice si ultrastructurale, precum si fundamentul muncii
autorilor consacrați, constituie un moment de opo rtunitate fantastic în vederea deslușirii compl ete
ale acestor două patologii.

Scopul studi ului care a stat la baza lucră rii mele de licență este acela de a obser va
deosebi rile clinice și morfologice, macroscopice și microscopice, în ceea ce privește
cardiomiopa tia dilatativă și cardiopa tia ischemică idiopatic ă.

5

I. Embriologia cor dului

Perioada de dezvoltar e generală

Perioada de dezvoltare generală a fost subîmpă rțită în mai multe etape, etape denumite
după evenimentul dominant. Astfel avem: faza de disc e mbrion ar, formarea tuburilor
endocard ice, formarea tubului cardi ac primitiv, formarea proeminenței cardiace, etapa tubul ui
cardi ac rectiliniu, et apa de ansă c ardiacă și et apa de “cor sigmoideum”.

Faza de disc embriona r: este o structură tride rmică, alcătuită din ectode rm, cu șanțul său
primitiv, mezoderm și ectoderm. Discul embrio nar este înconjur at de cavitatea amniotică și de
vezicula ombi licală.

Formarea tuburilor endocardi ce: are loc în două etape (a) diferențierea ariei cardi ogene și
(b) fo rmarea celor două tuburi endocardi ce. Diferențierea ariei cardiogene se face din mezoderm,
la capătul cefalic al discului embriona r, anterior de placa precordală. După dif erențierea ariei
cardi ogene, are loc f ormarea tuburilor e ndoc ardice din mezodermul cardi ogen, care se
poziționează în jurul capătului cefalic al plăcii neurale, dispunâ ndu-se în câmp cardi ogen drept și
stâng. Acestea sunt conside rate câmpuri cardiogene primare. Ulterior ele se vor tuneliza,
rezultând tubul cardi ac drept și tubul cardi ac stâng.

Formarea tubul ui cardiac primitiv are loc din ziua 22 a dezvoltării embrionare, după ce
cele două tuburi endoc ardice fuzione ază ca urmare a curburii transversale a discului embriona r.
Tubul cardi ac primitiv se află în acest moment în mezoul ventral al intestinului primitiv. El este
precur sorul endocardului . Este legat de pereții a ceea ce urmează a fi cavitatea p ericardică prin
mezocardu ri. Mezo cardurile sunt: dorsal, ventral, arterial și venos. Tubul cardi ac primitiv deține
o porțiune de mezoderm adiacent denumit placă mioepicardică ( viitorul mio- și epicard). Între
tub și placă se află o soluție coloidală consti tuită din colagen, fibronect ină, fibrilină, fibulin ă,
factori de creștere, soluț ie denumită gelatină cardiacă. Gelatina cardiacă va fi invad ată de celule
endocard ice, di ferențiindu-se cardioglia.

6 Formarea proeminenței cardi ace: se dezvoltă consecutiv cudărilor transversale și
longitudinale a discului embriona r, cudări ce împing tubul cardiac primitiv pe fața anterioară a
corpului embriona r, inferior de stom odeum, în viitoarea regiune cervi cală, urmând că procesul de
pseudode scendus să se continue pâ nă în regiunea tor acică. În această etapă, celulele formează
proeminența cardiacă, acest proces având loc consecutiv diferențierii lor. În ziua 23 au loc
primele contracții, ine ficiente, pentru că în ziua 28 să aibă loc primele contracții eficiente,
datorate necesităților m etabolice în creștere ale embrionul ui.

Etapa de tub cardi ac rectiliniu: mezocardu rile ventral și dorsal dispa r. În acest moment,
mezocardul venos conține sinu sul venos. Superior de acesta, între foițele mezocardului dorsal se
formează o joncțiune, și anume între mez odermul cardi ac și mezodermul anterior al intestiunului
primitiv, joncțiune num ită atrio (mio cardo)-mezodermală, cu rol de pedicul mezodermal pentru
atriul primitiv. Aici mezodermul extracardi ac migrează în miocard, fenomen cunos cut sub
numele de p rotruzie a mezodermului extracardi ac dorsal la peretele atrial. Acest proces duce la
septarea atriilor. În mijlocul joncțiuni i există un șanț, fosetă pul monară, locus de poz iționare al
venei pulmonare primitive. În jurul fosetei pulmonare, joncțiunea m iocardo-mezodermală are
formă de potco avă, cu concavi tatea inferior și proemină în peretele atrial. De aici rezultă două
mase celulare în interiorul cavității atriale , denumite ma rginile pul monare, dreaptă și stângă.
Avem aș adar un tub r ectiliniu, supe rior pleacă două aorte dorsale, iar inferior avem sinusul ve nos,
cu prelungirile sale (cornul drept și cornul stâng) în care se varsă venele viteline, cardi nale
comune și vene le ombi licale. De aici rezultă următoarea împărțire pe segment e, de formă dilatată:
bulbul aortic, bulbul cardi ac, ventriculul primitive, atriul primitiv și sinus venos. Porțiunea distală
a bulbul ui cardiac va deveni trunchi arterial.

Etapa de ansă cardiacă (cordul în “U”): între segment ele primitive apar șanțuri. Ele sunt:
șanțul atrio-ventricular (de unde rezultă joncțiunea atrio-ventriculară), șanțul bulbov entricular
(din care rezultă șanțul interventricular) și șanțul conove ntricular. Segmentul ventricular
înregistrează un exces de creștere în raport cu segment ele vecine, rezultând cudarea tubul ui
cardi ac, acest fenomen dând tubul ui cardiac rectiliniu formă de pot coavă cu concavitatea spre
dreapta și spre sup erior. Sinusul venos va rămâne imobilizat postero-inferior la septul transvers,
dominând creșterea atriului drept. Conse cutiv cudării se poate observa dispune rea către stâ nga a
atriului primit iv.

7 Ansa cardiacă are o ma rgine externă, care este convexă, ce va crește accelerat și o
margine internă, care va crește mult mai lent. Din această cauză, de aici va rezulta șanțul
bulbovent ricular, iar lângă, șanțul conove ntricular, care î mpreună se vor suprapune și de aici va
rezulta pliul conove ntricular.

În acest moment, polul de intrare al tubul ui cardiac este amplasat postero-superior, polul
de ieșire se află la dreapta și anterior de acesta, iar regiunea mijlocie a tubului cardi ac rectiliniu
formează concavitatea ansei în partea inferioară.

Etapă de “cor sigmoideum”: tubul cardi ac ia forma literei “S” ca urmare a creșterii în
lungime. Acum avem postero-inferior poziționat sinusul venos, la mijloc și supe rior față de sinus
avem atriul p rimitiv, iar infero-anterior se află ansa ventriculo-bulba ră. Polul de ieșire este
anterior față de cana lul atrio-ventricular și de atriul drept.

Ventriculul stâng este diferențiat în principiu din ventriculul primitiv. El este bine
diferențiat față de ventriculul drept. Șanțul interventricular anterior și apexul sunt bine
diferențiate, față de șantul interventricular posterior, datorită faptului că pseudocudarea nu se
produc e pe fața diafragmatică a cordului cu aceeași intensitate ca pe față sternocostal ă. Cu alte
cuvint e, se poate spu ne că procesul d e cudare nu interesează întregul diametru al tubului cardi ac.

Șanțul conove ntricular se suprapune cu șanțul bulbovent ricular pe marginea internă, care
este subde zvoltată, rezultând imediat de aici faptul că accesul în segment ul bulbar se a lipește de
canalul atrio-ventricular, sângele ajungând direct în regiunea bulba ră. La sfârșitul acestei etape,
sângele atrial ajunge simultan în ambii ventriculi și nu succesiv în ventriculul stâng și apoi în
ventriculul drept.

8

Fig. 1 Tubul c ardiac primitiv rectiliniu

a. Ao rte do rsale; b. Bulb aor tic; c. Bulb primi tiv; d.
Ventricul primit iv; e. Atriile primiti ve în continua rea
viitoarelor coarne sinus ale; f. Sept transvers;

1. Șanț interbulba r; 2. Șanț bul bove ntricular; 3. Șa nț

atriov entricular.

Fig. 2 Cor sigmoideum. Fața
sternocostală

a. Urechiușă d reaptă; b. Urechiușă
stângă; c. Aortă; d. Limita
muscul arizării conale; e.
Infundibulul subpulmona r; f.
Ventricul stâng; g. Vii toarea parte
trabecula tă a ventriculului drept; h.
Parte conală a ventriculului drept.

Linia punc tată albă corespunde
șanțului bul bove ntricular și linia
punc tată galbenă indică zona de
fuziune dintre con și ve ntriculul
primitiv.

9 Septarea cardiacă

Formarea septurilor inimii are loc între ziua 27 (când embrionul are 5mm) și în ziua 37 de
dezvoltare (atunci când embrionul are 37 de mm). Pentru aceas ta este nevoie de 2 mase tisulare
ce se dezvoltă și se apropie pentru a fuziona, totodată, ele împart lumenul în 2 canale distincte. Pe
de altă parte, septul se mai poate forma și prin dezvoltarea activă a unei mase t isulare (bandă
endocard ică) ce crește până ajunge în partea opusă. A cest proces presupune de zvoltarea mas ei
matriceale extracelu lare și dezvoltarea celulară numerică. Benzile endoc ardice se dif erențiază în
regiunile atrio-ventriculară și cono-truncală. În aceste regiuni, benzile endoc ardice ajută la
dezvoltarea septurilor atrial și ventricular (partea memb ranoasă), ale canalelor și ale valvelor
atrio-ventriculare și ale canalelor aortic și pulmonar. Însă dezvoltarea septurilor cardiace nu
implică neapă rat formarea benzilor endoc ardice, existând situații când apariția acestora nu este
neces ară.

Septarea atrială în cepe la sfârșitul săptăm ânii a 4-a, când încep să crească din plafonul
cavității atriale comune, o creastă semilunară, către lumen, această excrescență reprezentând
prima porțiune a septului primar. Extinderea celor două arcuri ale septului are loc către
primordiile endoc ardiace situate la nivelul canalului atriov entricular. Marginea i nferioară a
septului primar, împreună cu pernuțele endocardiace, delimitează ostium primu m. Prelungirile
ulterioare ale perinuț elor endocard ice superioară și inferioară de-a lungul margnii septului primar
concretizează închide rea ostiumul ui primar; dar înainte ca această închidere să fie definiti vă,
odată cu apoptoz a celulelor din regiunea superioară a septului primar, apar mici orificii ce
consti tuie ostium secund um. Astfel, prin intermediul ostium secundum se realizează curgerea
sângelui din AD primitiv în AS primitiv. Septul secunda r apare atunci când lumenul AD se
mărește secunda r înco rporării cornului sinus al și apare o nouă excrescență semilunară, ce separă
incomplet atriile primitive. Arcada anterioară a septului secunda r me rge către s eptul canalului
atriov entricular. Valva venoasă stângă și septum spurium vor fuziona cu partea dreaptă a septului
secundum, marginea concavă l iberă a septului secunda r va acoperi ostium secundum, porțiune a
rămasă d escoperită costituind foram en ovale. Partea supe rioară va dispă rea, iar porț iunea rămasă
reprezintă valva foramen ovale. Ulte rior nașterii și realizării circulației pulmona re, presiunea din
AS va d epăși presiunea din AD, valva foramen ovale va fi împinsă spre septum secundum,
acope rind foramen o vale, atriile devenind c avități ind ividuale distincte.

10 Diferen țierea a trială ulterioară

Atriul d rept pr imitiv crește p rin încor porar ea cornului sinus al drept concomitent cu
dezvoltarea atriului stâng primitiv. În primă instanță, se dezvoltă o singură venă pulmonară (de la
nivelul peretelui poste rior al AS), vena pulmonară embriona ră – ca o evaginație, ce intră în
contact cu venele primordiilor pulmonilor. Pe parcurs, vena pulmonară împreună cu ramificațiile
sale sunt incluse în AS, r ezultând porțiune a netedă a peretelui atrial al adultului. La finalul
procesului se vor deschide 4 vene pul monare, ca urmare a înco rporării diverselor ramuri venoase
în atriul stâng, secund ar creșterii în dimensiuni ale acestuia. La adult, auriculul atriului stâng
trabecul ar este de fapt un vestigiu al AS embriona r. În partea dreapta, AD embriona r formează
auriculul atrial drept trabecula r, ce are în componentă mușchii pectinați, iar sinus ul venos se
formează din cor nul d rept al sinusului venos.

Dezvoltar ea septu lui cana lului atriovent ricular

Tot la finele săptăm ânii a 4-a, apar 2 excrescențe mezenhimale, pernuțele endoca rdice
atriov entriculare, localizate la nivelul marginilor supe rioare și inferioare ale canalului A-V.
Inițial, canalul A-V este în legătură doar cu VS primitiv și este totodată separat de bulbul cardiac
prin intermediul marginii bulbo -ventriculare. Sângele ce trece prin orificiul AV are acces la
sfârșitul săptăm ânii a 5-a și către VD primiti v, ca urmare a faptului că lărgirea canalului AV are
loc spre d reapt a și pentru că extremitatea posterioară a acestei structuri se termină la jumătatea
bazei pernuței endocardiace su perioare, scăzându-i proeminența. La nivelul marginilor dreapt ă și
stângă ale canalului atriovent ricular, apar și 2 pernuțe atriov entriculare lat erale. Pernuțele
superioară și inferioară se orientează către interiorul lumenului , ca în final să se uneas că, de aici
rezultând de spărțirea completă a can alului în orificiile AV dr ept și stâng.

Dezvoltar ea valvelor atriovent riculare

Proliferări ale țesutului mezenhimal cu extindere lo cală se realizează ca urmare a
fuzionă rii pernuțelor endocardi ce atriov entriculare, care formează septul intermediar la rândul
lor. Țesutul de pe suprafața ventriculară se subția ză și se resoarbe, rezultând valvele AV, ce
rămân lipite de peretele ventricular cu ajutorul unor cordaje muscul are ce degenerează în țesut
conjunctiv dens, valvele fiind în acest moment formate din țesut conjunctiv dens și acope rite de
endocard. Valvele mai sunt conecta te cu mușchii papilari cu ajutorul cordajelor tendinoa se. În

11 canalul AV stâng se diferențiază 2 foițe, rezultând valva mitrală, iar în canalul AV drept se
diferențiază 3 foițe – v alva tricuspidă.

Dezvoltar ea truchiului arterial și a con ului cardiac

Proeminențele endotelia le ale tru nchiului arterial apar la nivelul trunchiului arterial sub
forma un or creste diam etral opus e, în săptămâna a 5-a. Proeminența superioară-dreapta se află în
partea superioară a peretelui drept, iar proeminența inferioară-stângă se găsește în partea
inferioară a peretelui stâng. Creșterea crestelor se desfășoară către di recțiile opuse or iginii lor,
înspre sacul aortic, răsucindu-se una în jurul celeilalte, rezultând o spir ală a ceea ce va fi septul
arterial (aorto-pulmonar). În urma fuzionă rii proeminențelo r, rezultă un canal aortic și unul
pulmonar. Odată cu apariția primordiilor trunchiului arterial, se formează două pr oeminențe de-a
lungul peretelui dorsal drept și a celui ventral stâng al conului cardiac ce cresc una către cealaltă
și către distal, unindu -se cu septul trunchiului arterial, împărțind în final conul în 2 component e:
o porțiune antero-laterală ce consti tuie tr actul eferent al VD și o porțiune post ero-medială, ce
consti tuie tr actul eferent al VS. Celulele migrate ale crestei neurale particip ă și ele, de asemenea,
la formarea proeminențelor endoc ardice ale conului cardiac și trunchiului arterial.

Septarea ventriculilor

La sfârșitul celei de-a 4-a săptăm âni de dezvoltare embriona ră, volum ul ventriculilor
primitivi încep să crească accelerat prin două mecanis me: la interior se formează diver ticule și
trabecule, pe când la exterior m iocardul crește încontinuu. Pereții medi ali ventriculari se unesc,
rezultând septul interventricula r muscul ar. Com unicarea celor 2 ventriculi se face prin spațiul
dintre septul ventricular și pernuțele endocard ice fuzionat e. Septul conului cardi ac, prin formarea
sa, micșorează o rificiul interventricular. De-a lun gul porțiunii superioare a s eptului
interventricular, cu aportul țesutului pernuței endocardi ce inf erioare are loc obstrua rea to tală a
orificiului interventricular muscul ar, astfel se realizează componenta membranoasă a septului
interventricular.

Formarea valvelor semilunar e

Primordiil e valvelor s emilunare se pot observa la sfârșitul septării trunchiului arterial, ca
niște tuberculi. Câte o pereche de tuberculi este corespunz ătoare pentru canalul aortic, dar și
pentru canalul pulmonar. O a treia proeminență apare la nivelul ambelor canale, diam etral opus

12 excrescențelor endoc ardiace ale tr. arterial. Odată cu resorbția gradată a țesutul ui de la suprafața
tuberculilor, are loc formarea valvelor semilunare, formare la care contribuie și celulele migrate
ale crestei n eurale.

Formarea miocardului de lucru

Miocardul de lucru se diferențiază din celulele mezodermale ale plăcii mioepicardice.

Placa mioepicardică ia în funcție de profunzi mea celulelor m ezodermale, următo arele aspecte:

a) În profunzim e: sunt celule cu dispune re spong ioasă din care se formează trabeculele
muscul are, mușchii papilari (proeminențe ale peretelui ventricular, iar în spatele proeminențelor
se formează în lateral șanțuri longitudinal e, care în evoluț ia lor separă mușchiul papilar de
peretele ventricular) și c orzile tendinoa se, ce reprezintă resturi i nvoluate ale mușchilor papilari.

b) Supe rficial: se găsește un grup compa ct de celule, din care va evolua restul miocardului. Tot
superficial se mai află și celule cu origine extracardiacă, celule ce au potențialul de a e volua ca
miocite de lucr u. Aceste celule pot proveni din crestele n eurale, angioblaste, mezenhimul dorsal
extracardi ac și di n organul proe picardic.

Diferen țierea s cheletului fibros al inimii

Ca u rmare a conde nsării cardi ogliei, se formează scheletul fibros al inimii, astfel
desăvârșindu- se septarea, unica l egătură excitoconduc toare fiind fasciculul Hiss. În luna a doua,
din mezenhimul unei porțiuni a crestei septului intermediar ce nu se muscul arizează, ci se
fibrozează, ia n aștere centrul tendinos al c ordului .

Formarea sist emului excitoconduc tor al co rdului

În primă instanță, funcția de pacemaker este realizată de către țesutul situat cauda l de
jumătatea stân gă a tubul ui cardi ac. Apoi, aceasta este realizată de sinus ul venos, iar pe măsu ră ce
sinus ul venos se încorporează în AD, nodul sinoatri al este poziționat în apropierea deschiderii
VCS. NAV și fasciculul Hiss sunt formate din 2 surse: din celulele peretelui stâng al sinus ului
venos și din celulele canalului AV. Odată cu integrarea sinus ului venos în AD, aceste celule se
poziționează la baza septului in teratrial.

Actualmente se acceptul faptul că orginea țesut ului excitoconduc tor este consti tuită din
cardiomio ciți embriona ri. Celulele provenite din crestele neurale se găsesc în strânsă legătură cu

13 țesutul excitoconduc tor, ulterior sufe ră procesul de apoptoz a, astel nodul atrio-ventricular se
dezizolează din punc t de v edere electric. C elulele m igrate din organul proepicardic induc
formarea fibrelor Purkinj e.

Dezvoltar ea arterelor c oronare

Dezvoltarea arterelor coronare are 2 surse: angioblaștii formați în alte regiuni și distribu iți
pe supr afața cordului prin migrarea celulelor proepicardice și din epicardul pr opriu-zis, unele
celule epicardice se pot transforma în celule me zenhimale, sub influ ența miocardului subiacent.
Aceste celule mezenhimale se pot diferenția în celule endoteliale sau în celule muscul are netede
pentru arterele coronare. Și în acest caz celulele migrate ale crestei neurale au un rol important,
prin contribuția lor la formarea celulelor muscu lare netede proximale. Arterele cronare intră în
contact cu aorta od ată cu progresia către aortă a celulelor endoteliale ale coronarelor.

Determinismul asimetriei axiale stânga-dreap ta în dezvoltarea i nimii

Determinismul asimetriei axiale stân ga-dreapta în dezvoltarea inimii este dat de către:
ariile cardiog ene secundare (cu ajutorul celulelor migrate din crestele neurale), regresia unor
anumite grupuri celulare și în primul rând este dat de către expresia genelor ce controle ază
dezvoltarea față de axul stânga-dreapta. Printre aceste gene se enumă ră gena Pitx2C, MBP4 și
flectina.

14 CIRCULAȚIA ÎNA INTE Ș I DUPĂ NAȘTERE

Circulația f etală

Sângele fetal reajunge 80% oxigenat prin vena ombilicală. Din ductul venos, sângele se
varsă în VCI, șuntând ficatul, doar o mică proporție ajungând în sinus oidele h epatice, flux reglat
de sfin cterul ductului venos. Această re glare are rolul de a p reveni supraîncărcarea cordului fetal.
În VCI ajunge și sânge neoxigenat de la memb rele inferioare, care împreună cu sângele din vena
ombi licală se varsă în AD. Prin foramen ovale ajunge în cea mai mare parte în AS. O cantitate
mică de s ânge este stopată de ma rginea inf erioară a s eptului secunda r, margine denumită crista
divid ens, sânge pentru AD, ce se amestecă și cu sânge n eoxigenat al VCS venit de la cap și de la
memb rele superioare. În AS mai ajunge sânge neoxigenat de la plăm âni, de aici amest ecul ajunge
în VS, iar din VS în aortă. Datorită curgerii lamina re și a dispoz iției anatomice, cordul prin
coronare și creierul primesc s ânge bine oxigenat, pe când sângele mai puțin oxigenat din VCS
trece în VD și în trunchiul arterei pulmonare. Circulația pulmonară în acest stadiu are o rezistență
vasculară mare , așadar sângele în majo ritate trece prin canalul arterial în aortă. De aici, sângele
săturat în oxigen în prop orție de 58% , prin c ele două artere ombi licale, ia calea pl acentei.

Modificări circulatorii produse la naștere

Fluxul placentar încetează, iar respirația este inițiată. Tuni ca muscu lară a peretelui
ductului arterial se contractă, astfel ductul se în chide, patul vascular pul monar umpl ându-se cu
sânge. Cons ecutiv cu aceasta, presiune a în AS crește, presiunea în AD scade datorită încetării
fluxului placenta r, iar din acest gradient presional, septul primar se unește cu cel secunda r, iar
foramen o vale se închide .

În altă ordine de idei, în acest moment arterele ombi licale se închi (devin ligamentele
ombi licale medi ale, iar proximal rămân p ermeabile, rezultând arterele vezicale sup erioare),
paralel închiderii arterelor ombi licale, se închi de și vena ombi licală (care se transformă în
ligamentul rotund al ficatului) împreună cu ductul venos (ce va deveni după obliterare ligamentul
venos). Cu ajutorul bradikininei secretate de plă mâni, într-un interval de 1-3 luni se obl iterează și
ductul arterial, care va deveni ligamentul a rterial.

În concluzie, odată cu momentul nașterii și al primei respirații, se face trecerea de la

circulația fetală, care se desfașoară în pa ralel, la cea postna tală – în se rie.

15

II. Anatom ia descriptivă a c ordului

Configurația ex ternă a c ordului

Poziția anatomică a inimii este în medi astinul mijlociu, aceasta fiind plasată cu axul său
orientat de la dreapta la stâng a, de sus în jos, și dinapoi înainte. Astfel, atriul drept, jumătatea
dreapta a atriului stâng și o porțiune din ventriculul drept sunt situate la dreapta liniei medi ane,
corespunz ător unei treimi din inimă. Poziția ei poate fi influ ențată de mai mulți factori: în inspir
coboa ră, se verticalizează, pe când în expir se ridică. Totuș i, în anumite situații patologice, cum
ar fi pericardit ele, pneumotoraxul, depl asarea inimii este în greunată.

Forma inimii diferă în funcție de vârstă, întrucât la nou-născut are o formă mai rotunjită,
orizontali zată, da torită ti musului volum inos, iar la omul adult a re o formă aproximativ conică.

Foița transparentă, epicardul, permite observarea culorii inimii, în condiții fiziologice este

brun-roșcată, dar în șanțurile dintre vase se observă zone galbene corespunz ătoare țesutului

adipos acumul at.

În cord pot fi stocați aproximativ 500-700 cm3 de sânge, volum ul poate fi compa rat cu

pumnul persoanei respective. Greutatea medi e este de 250-300g, fiind dată în princip al de
greutatea miocardului. Diametrele normale ale inimii sunt : 8.5-9 cm – longi tudinal (de la originea
aortei până la baza inimi), 9,2-10,5 cm – transver sal (la b aza ventriculelo r), 6-7 cm – grosimea
(între o riginea aortei și fața diaframatică a cordului). Aceste diam etre variază astfel: în atrofii
acest ea scad, iar în hipertrofii cresc (în cazul ventricului stâng în principal crește diametrul
longitudinal, iar ventriculul drept se mă rește mai mult transversal).

Cordul pr ezintă 3 fețe (sternocostal ă, diafragmatic ă și pul monară), o ba ză și un vâ rf.

Configurația interioară

Miocardul este mai bine dezvoltat în ventriculi decât în atrii, întrucât aceștia au rol de a
pompa sângele, deci au nevoie de a d ezvolta o forță mai mare de c ontracție. Ventriculii sunt
separați de septul interventricular, care are două porțiuni: musculară (în partea inferioară, mai

16 largă) și memb ranoasă (în partea superioară, mai mică). Acest sept este conve x superior și
anterior și este orientat spre ventriculul drept. Poate exista o comuni care între ventriculi, datorată
unui orifi ciu între cele 2 porțiuni ale septului, dar nu afectează circulația s angvină. Între cele do uă
atrii se află septul interatrial.

Între atrii și ventricule se află ost iile atrio-ventriculare drept și stâng, fiecare având în
componentă o valvă formată din cuspide . Valvele sunt orientate spre ventriculi, au formă de
pâlnie, vârful trunchiat, și baza ancorată la inelul fibros. Cuspide le au câte 2 fețe: una spre pereții
ventriculari (parietală), alta spre axul vent riculil or.

O particularitate a ventriculil or o reprezintă prezența trabeculelor cărnoase, care pot fi
atașate in tegral peretelui ventricular, sau se pot prinde doa r la e xtremități. Se pot observa
originile mușchilor papilari de pe p eretele v entriculilor, care se continuă cu cordajele tendino ase,
înserându-se pe fața parietală a cuspide lor.

Cavi tățile inimii

Atriul drept este format din două porțiuni de o rigini diferite din punc t de v edere
embriolo gic: partea sinusală a atriului, originară din cornul drept al sinusului venos, și o parte
care provine din at riul primitiv.

Pe față anterioară a acestu ia se află mușchii pectineați, cu formă dințată, care ajută la
umpl erea atrială în diastolă. A ceștia formează pe peretele sinusal creasta ter minală, cu șanțul
terminal corespunz ător la exterior. Astfel, orientarea lor este dinspre creasta ter minală spre
orificiul atriov entricular drept. Auriculul drept se formează la limita dintre peretele superior și
lateral al a triului.

Atriul drept este prevăzut cu ostiul venei cave supe rioare și al venei cave inferioare (situat
mai inferior), și prevăzut cu valvula lui Eustachio, care închide incomplet orificiul. Între cele
două ostii se observă tube rculul lui Lower, cu rol important în dirija rea sângelui spre in teriorul
cavității atria le.

Peretele posterior este format din septul interatrial, prevăzut cu o zona mai denivel ată –
fosa ova lă, delimitată anterior de limbul fosei ovale. Partea inferioară a acestu ia se continuă cu
valvula lui Eusta chio. Pe peretele atrial drept, între ostiul venei cave inferioare și ostiul

17 atriov entricular drept se deschid orificiile venelor mici ale cordului , dar și orificiul de deschidere
a sinus ului coronar, prevăzut cu va lvula Thebesius.

Gaura ovală, o anomal ie de închidere a septului interatrial, poate modifica stru ctura
cordului dacă ea depășește 3-4 cm. În aceste condiții, o cantitate de sânge supli mentară pătrunde
în atriul drept, fiind supus unei pre siuni din ce în ce mai ma ri și astfel se v a hipertrofia.

Pe peretele anterior, spre medi al, se găsește ostiul atrio-ventricular drept. Acesta,
împreună cu orificiul de deschidere al sinus ului coronar și cu banda conjunctivă Toda ro form ează
triun ghiul Koch, în c are se găsește nodul a trio-ventricula r Aschoff-Tawara.

Între cele 2 ostii ale venelor cave se află p artea sinu sală netedă a atriului drept, ea
terminându-se în dr eptul crestei te rminale.

Ventriculul drept, de formă aproximativ piramidală, cu baza la ostiul atrio-ventricular
drept, are 3 fețe: anterioară, inferioară și stângă (medi ană). Ostiul atriov entricular este orientat în
plan frontal, spre stânga și conține valvula atriovent riculară dreaptă, formată din 3 cuspide :
anterioară, posterioară, septală (cea mai mică). Închiderea valvei se realizează prin aplicarea
cuspide i anterioare și a celei posterioare, apoi alipirea celor două pe cea septală. Mușchii papilari
sunt de numiți la fe l ca și cuspidel e, cei s eptali fiind cei m ai mici.

Mușchiul papilar anterior este mai puternic, cordajele putând fi ancorate și de cuspida
anterioară și de cea pos terioară. Cont inuarea mușchiului papilar anterior pe p eretele septal se
numește tr abecul ă septo-marginală, care conține ramura d reaptă a fascicului atrio-ventricular.
Aceasta se mai numeș te și bandă mode ratoare, întrucât nu permite o alungire exagerată a
venticulului în timpul diastole i.

Banda mod eratoare, marginea liberă a cuspide i anterioare și mușchiul papilar anterior
delimitează 2 cavități în interiorul venticulului drept: una de recepție, situată inferior și una de
evacu are, superior – aceasta se continuă cu infundibulul (fără trabecule cărnoase), acesta formând
superior ost iul trunchiului pul mona r, prevăzut cu valvă pulmona ră.

Valvă pulmonară are în componentă 3 valve semilunare: una anterioară și două
posterioare, dreaptă și stânga. Fiecare conține pe marginea liberă un nodul, iar de-o parte și de
alta a acestora se găsesc lunul ele valvelor semilunare, zone netede si subțiate. În timpul sistolei,

18 valvele se apropie de pereții trunchiului pulmonar, permițând ejecția sângelui, iar în diastolă se
apropie între ele, fiind închise etanș cu ajutorul nodul ilor.

Atriul stâng are pereții mai dezvoltați decât la atriul drept, anterior fiind separat de acesta
prin septul in teratrial. V alvula găurii ov ale mărginește inf erior fosa ovală.

Posterior, în a triul stâng se află orificiile venelor pulmonare.

Peretele anterior comuni că cu auriculul stâng, comuni care reprezentată de o aglomerare
de fibre muscul are, în rest peretele atrial f iind ne ted, cu mici orifi cii de deschidere a venulelor.

Ventriculul stâng, cel mai bine reprezentat din punc tul de vedere al grosimii pereților,
prezintă doi pereți: anterior, medi al și un vârf rotunjit. Baza ventriculului stâng corespunde
ostiului atrio-ventricular stân g, mai îngust decât cel drept și mai îngust la sexul feminin. Valva
mitrală (atriov entriculară stângă) este formată d in două cuspide : anterioară (cu orientarea spre
anterior și lateral) și pos terioară (spre posterior și medi al). Acestor cuspe le corespund doi mușchi
papilari, unul anterior și unul posterior, care se continuă cu cordajele tendinoase și se insera pe
fața parietală a cuspelor .

Cuspida anterioară cu septul interventricular d elimitează cavitatea ventriculului în două
compa rtiment e: de recep ție (spre stânga și spre post erior), și unul de evacua re (se continuă cu
bulbul aortic).

Ostiul atriov entricular drept prezintă anterior ostiul aortic, prevăzut cu valva aortică,
formată din 3 valvule: una posterioară și două anterioare (dreaptă și stângă). Sinusurile Valsava
se fo rmează între fețele parietale ale cuspelor anterioare și peretele bulbul ui aortic, iar la nivelul
lor se deschid c ele două artere coronare.

19

Fig. 3 U rechiușă dreaptă cu vârf bont și cu b ază largă.

a. Venă cavă superioară; b. Aortă descende ntă; c. Atriul drept cu urechi ușa sa; d. Ventriculul
drept; e. Punte mioc ardică; f. Ventricul stâng; g. T runchi pul mona r.

Fig. 4 V asele mari de la baza cordului . Vedere dinspre stânga și poste rior.

a. Trunchi pulmonar; b. Urechiușa stângă; c. Artera pulmonară stângă; d. Vene pulmonare; e.

Cavă inferioară; f. Arteră pulmonară dreaptă; g. Cavă supe rioară; h. Aorta.

20 Structura inimii

Endoc ardul căptușește la interior miocardul, continuă stratul intim al vaselor care intră și
ies din cord, nu acope ră mușchii papilari și cordajele tendinoa se. Această foiță prezintă 4 straturi:
stratul de celule endoteliale pavimentoas e, stratul subendotelial conjunc tiv (cu fibre și celule
conjunctive ), stratul conjunctivo -muscul ar, boga t în fibre elastice și muscul are și terminații
nervoase, și stratul sube ndocardi c.

Nu numai cordajele te ndinoase nu sunt acoperite de endocard, dar și fața parietală a
valvelor aortică și pul monară (fiind acope rite de endoteli u).

Sistemul excitoconduc tor, alcătuit din miocite de tip embrio nar specializate pentru

inițierea stimulului contractil și conducer ea lui prin nodur i și fascicule.

În nodul sinoatr ial Keith-Flack se in ițiază stimulii contractili, el imprimă ritmul sinus al.
Este situat subepicardic, lângă orificiul de deschidere al venei cave superioare. Un rol important
în frecve nța de descărcare a impulsurilor o are variația de presiune de la nivelul arterei nodului
sinoatri al, situată în centrul nodului . Inervația bogată a acestui nod, mai ales prin intermediul
fibrelor p arasimpatice vagale, permite modul area activității cardi ace pe o perioadă mai lungă de
timp.

Prin intermediul miocardului atrial, impulsurile contractile se vor transmite dinspre nodul
sino-atrial la nodul atrioventricular As choff-Tawara, situat în interiorul triunghiului Koch, pe fața
inferioară a septului interatrial. Porțiunea sa anterioară este mai profundă, acope rită de fibrele
muscul are profunde atriale, și se c ontinuă cu fasciculul atriov entricular.

Prima porțiune a acestui fascicul, numită și trunchiul fascicului atriov entricular Hiss, este
situat la dreapta septului interatrial, apoi străbate trigonul fibros drept, fiind singura cale de
propagare a impulsului contractil între atrii și ventricule. Atun ci când nodul sinoatri al își oprește
activitatea, nodul atrioventricular poate descarca impulsuri corespunz ătoare ritmului noda l. La
nivelul joncțiuni i dintre septul memb ranos și septul muscul ar, pe partea dreaptă a acestu ia,
fasciculul Hiss se împa rte în cele 2 r amuri a le sale: dreaptă și s tângă.

Ramura d reaptă, situată subendocard ic, pătrunde în banda mode ratoare, apoi în grosimea
muschiului papilar anterior, de unde se va forma rețeaua Purkinje a ventricului drept.

21 Ramura stâ ngă este mai lungă și mai groasă decât cea dreaptă, străbate gaura
interventriculară și se continuă subendoc ardic în ventriculul stâng. Ea dă 2 ramuri, una anterioară
și una poste rioară, corespunzătoare fiecărui mușc hi papila r.

Vascularizația

Vascularizația inimii este asigurată de cele 2 artere coronare stângă și dreaptă, cu originea
în bulbul aor tei.

Artera coronară stângă porne ște din dreptul valvulei semilunare stân gi, trece pe fața
sternocostală între emergența trunchiului pulmonar și auriculul stâng, fiind situată în porțiune a
stângă a șanțului coronar. Du pă un scurt traiect, artera va da do uă ramuri terminale: a
interventriculară anterioară și a circumfl exă stâng ă.

Artera interventriculară anterioară este conținută în șanțul interventricular anterior, pe fața
sternocostal ă, trece prin incizura vârfului inimii, și se continuă pe fața diafragmatică sub numele
de artera apexiană post erioară. Ea dă colateralele: artera diagonală a ventricului stâng (pentru fața
sternocostală a lui), artera conului pulmonarei, colaterale pentru ventriculul drept, în apropierea
septului interventricular, ramuri septale (7-15) pentru cele două tr eimi antero-superioare ale
septului interventricular.

Artera circumfl exă stângă este situată inițial în șanțul coronar, apoi străbate fața
pulmonară și se va termina pe fața diafragmatică, la intersecția ei cu șanțul interventri cular
posterior. O colaterală importantă este artera atrială a mar ginii stângi, corespunde irigației celei
mai mari părți a atriului stâng, ajunge de la fața laterală a venei pulmonare stângi până la orificiul
de vărsare al venei cave inferioare. În 40% dintre cazuri, artera nodu lui sinoatri al poate să
provină din a rtera atrială a marginii stângi.

Cea mai importantă colaterală ventriculară este artera m arginii stângi, străbate toată fața
pulmonară și irigă partea corespunz ătoare a ventricului stâng.

Artera coronară dreaptă porne ște din bulbul aortic, în dreptul valvulei semilunare
drepte. Este așezată între trunchiul pulmonar și atriul drept în prima ei porțiune, apoi pătrunde în
partea dreaptă a șanțului coronar, pe fața sternocostală, va încrucișa marginea dreaptă a inimii și

22 se va c ontinua pe fața diafragmatic ă în șanțul interventricular post erior sub numele de a rtera
interventriculară post erioară.

Această arteră dă colaterale în principal pentru atriul drept și pentru restul ventriculul
drept. Pentru atriul drept, mai bine reprezentată este ramura atrială anterioară, din care se poate
desprinde artera nodului sinoatri al în 60% din cazuri. Pentru ve ntriculul drept, colateralele sunt:
artera ma rginii drepte și artera diagonală inferioară, răspunz ătoare de irigația restului feței
sternocostale a ventriculului drept.

Artera interventriculară posterioară vascularizează tr eimea post erioară a septului
interventricular, fețele diafragmatice ale celor doi ventriculi neirigate de ramurile arterei coronare
stângi.

Granița dintre teri toriile din inimă irigate de cele două coronare se poate face după o linie
trasată astfel: de la jumătatea c onului pulmonarei, până la dreapta șanului interventricular
anterior, intersectează marginea dreaptă, tr ece pe fața diafragmatică până la ju mătatea șanțului
interventricular posterior și ajunge la jumătatea porțiunii stângi a șanțului coronar. În cele mai
multe dintre cazuri, artera coronară stân gă irigă în jur de 80% din inimă, restul de 20% este
asigurat de artera coronară d reaptă. Poate exista posibilitatea unei irgari echilibrate (34%), adică
ventriculul stâng și jumătatea posterioară a septului să corespundă arterei coronare stângi, iar
ventriculul drept și jumătatea anterioară a septului să fie irigate de arteră coronară dreapta. În
48% dintre ca zuri, artera coronară dreaptă poate iriga și fața diafragmatică a ventriculului stâng.
Varianta anatomică cea mai predispusă la infarct este cea în care artera coronară stângă are cel
mai vast teritoriu, aceasta irigând tot septul interventricular și suprafețele învec inate
corespunz ătoare din vent riculul drept.

Ramurile colaterale atriale, spre deosebi re de cele ventriculare, sunt subțiri și devin din ce
în ce mai sinuoa se pe p arcursul capilarizarii. Cele ventriculare au ca particula ritate faptul că
pătrund în unghi drept sau ascuțit în miocard și se termină în smocu ri. Ramurile superficiale
miocardi ce dau colaterale recurente, care se anastomozează cu vase din țesutul adipos din jurul
inimii. În grosimea mi ocardului, ramificațiile au diam etrul mai mare în special în zona
endocardului, unde formează plexul subendocardi c. Acest plex este în strânsă legătură cu
plexurile formate în grosi mea trabeculelor cărnoase și a mușchilor pa pilari.

23 Ramificațiile arterelor coronare sunt de tip terminal, ele nu se anastomozează între ele
decât în cazul anumitor patologii: obstruc ție coronariană, anemii, hipertrofie cardiacă, unde sunt
absolut neces are pentru a suplini cantitatea de sânge. Aceste anastomoze se înmulțesc odată cu
vârsta, sunt mai num eroase la niv elul septului interventricular, unde numărul lor este m axim la 70
de ani.

Anasto moze între a rterele coronare sunt numeroase la apex și în șanțul coronar, se
formează între arteriolele și capilarele celor două artere coronare. Vase de calibru mai mare se
anastomozează în septul interventricular și în muș chii papilari.

Anasto mozele î ntre r amurile a ceeași artere c oronare se găsesc în plexul
subendocard ic, la supr afața fibrelor mio cardice profunde .

Anasto mozele arterelor coronare cu alte artere sunt rare, au fost descoperite legături
între vasa vasorum ale trunchiului pulmonar și ale aortei și ramuri din arterele pericardo-frenice,
bronșice, esofagiene, toracică internă. Aceste anastomoze se g ăsesc în jurul ostiilor arteriale, ele
pot fi uti lizate chirurgical în implantarea acestora în miocard.

Comuni cările dintre arterele coronare și ventriculi sunt de două tipuri: arterio-luminale (1
mm) și arterio-sinus oidale (50-250 microni). Vasele lor se păstrează ca și artere până la
deschiderea lor în c avitatile ventriculare.

În timpul sistolei, circulația coronariană este stânjenită p entru că în timpul contracției
ventriculare, vasele profunde se comprim ă, iar sângele este obligat să treacă în vasele
superficiale, opunâ ndu-se fluxului de sânge provenit din aorta. Totuș i, circulația în vasele mici
nu se oprește, se observă doa r o scădere a de bitului în timpul sistolei.

Arterele coronare primesc o dublă inervație: simpatică, cu rol vasodilat ator, și
parasimpatică vasoconstricto are. Mediatorii chimici, acetilcolină și adrenalină, sunt
vasodilat atori.

Circulația coronariană dureaz ă 8 secunde , poate fi scurtată în condiții de anoxie și efort
fizic. În cazul anoxiei, vasele coronariene se dilată datorită secretiei de histamină și de protoni ,
astfel crescând fluxul coronarian de 5 ori față de cel normal. Efortul fizic presupune o presiune
mai ma re la niv elul aortei, urm at de un f lux coronarian mai ma re.

24 În miocard, fiecare fibră este irigată de câte un capilar propriu. În hipertrofie, creșterea
numă rului de fib re nu este însoț ită de fo rmarea de noi capilare, cordul având o circulație
insufici entă. D ebitul coronarian este de aproximativ 2L/minut, echivalentul a 5% din debitul
cardi ac în repaus, iar consumul de ox igen se a propie de cel al întregului orga nism în repaus.

Sângele venos al inimii este colectat în proporț ie de 60% de sinu sul coronar, așezat în
partea stângă a șanțului coronar, pe fața diafragmatică, superior de artera circumfl exă
stângă.Embriolo gic, el provine din canalul Cuvier stâng, deci este înglobat în peretele post erior al
atriului stâng. Debitul sinus ului coronar variază în timpul ciclulu i cardi ac: în sistola atrială , când
pereții atriului comprimă vasul, crește fluxul de sânge p rin acesta. În timpul sistolei ventriculare,
contracția miocardului determina pompa rea de sânge sp re afluenții sinusului coronar, ceea ce
produc e o creștere mai m are în debit.

Vena mare a inimii se fo rmează în zona apexului cardi ac, este s ituată în șanțul
interventricular anterior până în partea supe rioară a b ifurcatiei arterei coronare stângi, apoi se
îndreaptă spre partea stânga a șanțului coronar stâng pe care îl străbate superior de artera
circumfl exă. Când pătrunde pe față diafragmatică, vena mare se varsă pe flancul stâng al
sinus ului coronar. Acest vas d renează sângele de la nivelul at riului stâng și a celor doi ve ntriculi.

Vena oblică a atriului stâng are originea în jurul orificiilor de vărsare ale venelor
pulmonare stângi, apoi străbate de sus în jos atriul stâng pe fața lui posterioară și se varsă în
sinus ul co ronar. La originea ei se află plica venei cave stângi, restul venei cave supe rioare stângi.

Vena posterioară a ventricului stâng str ăbate față diafragmatic ă a ventricului stâng, se
varsă în sinusul c oronar la stânga venei medii a cordului.

Vena medie a cordului urmează traiectul arterei interventriculare post erioare în șanțul cu
același nume, se va uni cu vena mare a inimii la nivelul apexului. Este r esponsabilă de drenajul
sângelui de la ambii ven triculi.

Vena mică a inimii pătrunde în porțiune a dreaptă a șanțului coronar, trece pe fața

diafragmatic ă și se varsă în sinusul c oronar.

Restul de 40% din sânge este drenat în venele anterioare și venele mi ci ale inimii. Venele
anterioare iau naștere în jurul marginii drepte, pe fața anterioară a ventricului drept, vor intersecta
segmentul drept al șanțului coronar, și se vor varsa în atriul drept prin foram ine. Venele mici sunt

25 mai nume roase în atrii și în ventriculul drept decât în ventriculul stâng și se deschid în cavitatile
cordului prin foraminule. Aceste v ene m ici fac anastomoze cu afluenți ai sinusului coronar, astfel
putând fi conside rate cai de deviație a s ângelui în cazul unor obstruc ții. Există anastomoze între
capilarele arteriale, vasa vasorum și ve nele mici.

Limfaticele corespund la 3 plexuri: endocardi c, miocardi c, epicardic, cu anastomoze
puternice în tre ele. Vasele limfatice atriale su nt mai mici și mai puțin nume roase, limfa se
colectează în ganglionii din jurul venei cave inferioare, ganglioni mediastin ali sau traheo-
bronșici. Limfa provenită din ventriculul stâng drenează într-un vas colector situat în șanțul
interventricular anterior, apoi urmează șanțul coronar și se anastomozează cu un vas din grosimea
șanțului interventricular posterior. De aici, limfa drenează în ganglionii traheo-bronși ci. Pentru
ventriculul drept, limfa este colectată în tr-un trunchi limfatic care porn ește de pe f ața
diafragmatic ă a șanțului coronar, trece pe fața sternocostal ă, se îndreaptă spre superior de-a
lungul aortei ascend ente și se varsă în ganglionii medi astinali anteriori. Pe parcurusul traiectului
de vărsare a limfei pot exista ganglioni intermediari Reiner, situați subepicardi c, ori între venele
pulmonare, ori a nterior d e aortă sau post erior de trunchiul pulmonar.

Pericardul reprezintă un înveliș fibro-seros care învel ește inima. Are două component e:

pericardul fibros și pe ricardul s eros.

26

III. S tructura cordului

Miocardul – infrastructură, microscopi e, microanatomie

Miocardul reprezintă partea muscul ară a inimii și este compus din m iocitele de
lucru, miociții excitoconduc tori, celulele m ioendocrine, matrix fibros, artere, vene, capilare,
limfocite, nervi și celu lele Ramon C ajal in terstițiale.

Cardiomiocitul „de lucru” are un diam etru de 15 microni și lungimea cuprinsă între 85
și 100 de m icroni. Are aspectul ramificat și cilindric ș i este aliment at de un capilar. Spre
deosebi re de celu la mus culară striat ă, nu avem placă mo torie. Prezintă stri ații transversale. Deține
unul sau maxim doi nuclei, poziționați centr al. Este înconjura t de endomisium, care este o teacă
fină de țesut conjunct iv, bog at în vascularizație. Există niște linii transversale și întunecate care
întâlnesc lanțu rile celulei cardi ace la intervale neregulate, denumite discuri intercalare. Ele nu
sunt altceva d ecât zone de joncțiune int ercelulare. Au aspect rectiliniu sau în zig-zag. Fiecare
joncțiune în zig-zag deține două regiuni, una transversală perpendicul ară pe direcția fibrelor
muscul are și o regiune laterală, paralelă cu miofilament ele. În interiorul fiecărui disc se găsesc
trei structuri jon cționale specializate.

Cele mai importante dintre ele sunt fasciile adherens, poziționate în zona transversală,
reprezintă locul de ancorare pentru filame ntele de actină ale sarcomerelor terminale. Practic ele
sunt coresponde ntul hemibenzilor Z. În porțiu nea transversală mai sunt prezenți și desmozomi
(macule adherens), ce unesc celulele cardiace. Joncțiuni de comuni care de tip gap sau nexus se
găsesc la ni velul porțiunilor laterale ale discu lui, cu rol în continuitatea ion ică. Structura și
funcțiile protein elor contractile din celule sunt foarte asemănătoare cu ale protein elor din fibra
striată , însă sistemul tu bulilor T și reticulul sarcoplasmic se găsesc sub o organizare mai
neregulată. Tubulii T sunt mult mai mari și mai nume roși, sunt localizați la nivelul benzilor Z și
nu la joncțiunea A-I. Reticulul sarcoplasmic este slab dezvoltat și mai neregulat ca și dispune re,
așadar fasciculele miofibrila re sunt slab delimitate.Tubulii T sunt asociați cu o singură prelungire
laterală a cisternelor reticulului sarcoplasmi c, așadar triadele sunt neregulate, miocardul
conținând diade, fiecărui tubul T corespunz ându-i o singură cisternă a reticulului sarcoplasmi c. O

27 altă particula ritate o reprezintă numă rul mare de mitocondr ii, ce ocupă aproximativ jum ătate din
volum ul citoplasmatic , datorită met abolismului aerob continuu pe baza acizilor grași, depozitați
sub forma picăturilor li pidice. Incluziunile de glicogen pot fi observate, ele fiind utilizate în cazul
suprasolicitărilor.
Între m iocardul atrial și cel ventricular sunt unele diferențe. Deși organizarea
miofilament elor este identică, în miocardul atrial numă rul tubul ilor T este mai mic, iar celulele
sunt mai mici în dimensiuni. Granule memb ranare cu diam etrul cuprins între 0.2 și 0.3 microni
sunt prezente la ambii poli ai nucleilor miocitelor cardiace și sunt asociate cu compl exe Golgi.
Ele se găsesc cu o densitate ma ximă în celulele atriului drept, dar sunt prezente și în miocitele
atriului stâng și al ventriculilor. Aceste celule dețin un precu rsor de factor natriuretic atrial, care
determină creșterea excreției de sodiu și apă.
Țesutul miocardic este greu și limitat regenerabil. De fac to, miocardul nu este un sinciți u
celular, nici unul fun cțional.

Componente

Membran a bazală – acoperă cardiomio citul, este formată din colagen de tip IV,
glicoprot eine (laminină, fibronect ină) și proteoglicani. Memb rana bazală este „baza de inser ție
pentru c olagenul extracelular”, astfel depinz ând de ea coeziunea celu lară.
Sarcol ema – bistrat lipidic, cu integrine ce pun în contact citoscheletul cu colagenul extracelu lar.
Participă la formarea discu rilor intercalare (desmozomi, zonule adherens, joncțiuni gap) și tubul ii
T (car e ajută cuplarea excitației cu c ontracția).
Sarcoplasma – este compusă din sarcomere și este d elimitată de două l inii Z (întun ecate),
flancate la rândul lor de o zona i zotropă la lumina pola rizată (unde actina se atașează de mb Z).
Între două benzi luminate se alfa u na întunecată, unde se întrepătrund miofilame ntele subțiri. În
centrul e i se află banda M, îng ustă, f lancată de două benzi și mai în tunecate, b enzile H.
Sarcomerul privit pe secțiune tr ansversală, găsim miofilament ele ce sunt dispuse
hexagonal, după cum puntile de m iozină se f ixează pe actină. Actina po ate fi filame ntoasă (de tip
F) sau granuloasă (de tip G). Miozina, poa te fi clasificată în funcție de enzimele care o
descompun. Astfel avem meromiozina ușoară și grea sub acțiunea tripsinei, și S1 și S2, sub
acțiunea papacinei. D rept urmare a celor d escrise mai sus, m iocitul se c ontractă pe axul sau lung .

28 Cardiomio citul este compus din pache te de m iofibrile. Un grup de c ardiomiociți formează
o fibră muscul ară, ce este înconjura tă în endom isium, care acope ră atât celulele cât și fibrele. Un
grup de fibre muscul are formează un fascicul, fascicul ce este înconj urat de perimisiu m. Un grup
de fascicule formează lamele/trabecule/muș chi papilari/un fascicul mare ce este acoperit de
epimisium.

Citosch eletul – este format din microtubuli și filame nte de desmină. Titina ajută în
aliniam entul sarcomeric și pune în legătură benzile M cu membrana Z. Per ansamblu,
citoscheletul adună sarcomerele vecine la nivelul memb ranei Z.

Nucl eul – este de obic ei unic, r otund- ovalar, centrocelu lar și de ține un nu cleol.

Matric ea extrac elulară – mai poartă denumirea și de stromă. Este suportul de fixare al
celulelor. Are rol mecanic, mediind forțele de transmitere ale contracției, dar deține și rol în
reglare.

Țesutul conjunctiv fibr os – este compus din fibroblaști, miofibroblaști, histiocite, fibre,
memb rană bazală, subs tanță fund amentală, receptori celulari ai matric ei extraceula re (integrină,
sinde cani) și metalop roteinaze. Miof ibroblaștii sunt genotipic fib roblaști, dar au aspectul unor
miociți. Fibrele sunt constituite în princip al din colagen de tip I (85%), colagen de tip III,
reticulină și elastin ă. Metalop rotein azele au rol în remodel area proteinelor matricei. Ele sunt de
mai multe tipuri, după cum urmează: stromeliz ină (pentru lamin ină, fibronectină, proteoglicani),
colagenază (pentru colagenul de tip I și III) și gelatinază, pentru elastină și pentu colagenul de tip
IV.

Cardi omiocitu l endocrin – inima este și organ endoc rin penru sistemul vascular și renal.
Hormoni i secretați de cord sunt: peptidul atrial n atriuretic, peptidul cerebral natriuretic, PN tip C.
Peptidul atrial n atriuretic este sin tetizat în special în atrii, pe când peptidul cerebral natriuretic în
ventriculi. Peptidul cerebral natriuretic și precursorul sau se do zează în practică medi cală curentă
pentru di agnostic area insuficienței cardiace acut e.

Miocardu l atrial, mult mai subțire decât cel ventricular, are două t ipuri de fib re în
componenț ă: supe rficiale și prof unde .

Fibrele superficiale se regăsesc la suprafața ambelor a trii, e le se organizează într-un

fascicul orizontal, cu direcția pe fața pulmonară a inimii, înconjoa ră auriculele, apoi învel ește

29 anterior ostiul venei cave inferioare. Un alt fascicul orizontal poate înconjura baza inimii,
terminându-se pe fața diafragmatic ă a inimii.

Fibrele profunde formează p roeminențe ale peretelui intern al atriilor: creasta terminală
(limi ta dintre cele două porțiuni ale atriului drept), limbul fosei ovale și inele în jurul orificiilor
venelor cave și a venelor pulmonare.

Arhitectura miocardului – teoria “jal uzelei”

Miocardul ventricular este mai gros decât cel atrial. Atriul este format din fibre muscul are
superficiale, ce realizează sistemul de anse, care solidarizează cele două atrii și fibrele profunde ,
proprii, indivi duale atriilor.

Arhitectura miocardu lui ventricular

Miocardul ventricular cuprinde în structura sa trei straturi: unul superficial (cu fibre care
trec de la un ventricul la altul, iar la vârful inimii formează vortex cordis), un strat mijlociu
propriu ( bine de zvoltat la ventriculul stâng) și un str at muscul ar profund (pr opriu fi ecărui
ventricul în parte). La nivel structural, lamelele fuzione ază atât în interior cât și la exterior.
Lamelele sunt turtit e, circulare și suprapuse în raport cu axul lung a l ventriculului stâng,
asemenea unor “jaluzele” ori zontal e.

Anastomozele dintre lamele, în acest model al jaluzelelor, sunt considerate ca fire de
coeziune. Aceste anastomoze sunt așezate în trei coloane . Acționate, ele modi fică orientarea
lamelelor. Coloana centrală are rol d e coaxilitate, pe când cele in ternă și externă reglează
înclinația lamelelor, din cauza faptului că miocardul se excită progresiv, de la vârf spre bază și de
la interior sp re exterior. Așadar, în sistolă, poziția lam elelor este orizontal ă, grosimea peretelui
ventricular crescând, pe când în diastol ă, când lamelele devin oblice, grosimea peretelui
ventricular scade.

Dinspre e picard spre endocard avem trei regiuni de fibre: superficială, centr ală și
luminală. În funcție de axul lung, găsim fibrele superficiale, cu dispoz iție oblică față de ax, stratul
mijlociu, cu fibre circulare și perpendicul ar pe ax și stratul profund, cu fibrele orientate oblic,
invers față de fibrele stratului superficial. Orientarea fibrelor oblice superficiale este orară față de

30 vârful inimii, contractându-se, cordul se tor sionează antiorar. Fibrele m ijlocii odată cu
contractarea lor, diametrul transversal diminuă. Fibrele oblice, fiind antiorare, prin contracția lor
provoacă revenirea din t orsiun e.

Fibrele luminale, ca urmare a ont ogenezei, nu își mai păstrează așezarea lamelară, luând
direcția flu xului sangvin, sub formă de tr abecule. Clasic, avem astfel descris “miocardul
profund” . Regiunea centrală de fibre în schimb, își păstrează disp oziția. Fibrele superficiale
precum și cele luminale își păstrează anastomozele, însă reorganizarea o rientării lor ca urmare a
filo- și a ont ogenezei, este influ ențată în cea mai mare parte de către cudarea tubul ui cardi ac. Per
ansamblu, aceste fibre nu sunt unifor me nici ca dimensiuni, nici ca orientare, nici ca dispoz iție și
nici la delimintarea între straturi nu se păstrează un aspect regulat, însă orientarea, schimbându-se
progresiv, dinspre supe rficial spre p rofund, va crește rezistența cardi acă. De la aceas tă dispune re
există și excepții, în apropierea vârfului inimii și în vecinăt atea șanțurilor interventriculare, unde
epicardul se sup rapune cu endocardul, având ca și consecință clinică imediată posibi litatea
decompa ctării pentru c ordurile dilatate, unde matricea extracelulară este alterată.

Rețeaua tr abeculelor ce aparțin stratului profund, solidarizează bazele mușchilor papilari,
astfel apexul se apropie de plantul ventil în sistolă, iar diam etrul longitudinal ventricular se
scurtează. Așadar torsiunea este mai evidetă la vârf, pe când revenirea este mai ușor de observat
la nivelul bazei ventriculare. Torsiune a se datorează în mare parte dis poziției oblice a fib relor
superfiale în jurul inelului mitral și este definită ca o mișcare circulară în sens orar a bazei
ventriculare. Reculul este un fenomen elastic, secunda r încărcării tensiona le a fib relor muscul are
și a m atricei extracelu lare.

Sunt, după cum am menționat puțin mai sus, și excepții ale arhitecturii structural
miocardi ce tipice, în anumite regiuni ale cordului . Aceste regiuni sunt: șanțurile interventriculare
anterior și posterior, baza pir amidei ventriculare, apexul cardi ac, joncțiunea ve ntriculo-
infundibul ară și rădăcina aortei.

Dispoz iția fibr elor la nivelul șan țului interventricular an terior

Șanțul interventricular anterior se găsește la supr afața inimii pe fața sternocostală și are
forma unei depresiuni longitudinale care coboară de la stânga ostiului pulmonar, până la incizura

31 vârfului inimii. El separă vârful ventriculului stâng de vârful ventriculului drept. Confor m
cunoștinț elor clasice, fibrele sup erficiale trec precum niște punți la nivelul șanțului, peste limita
interventriculară.

Însă cercetări anterioare ind ică faptul că “trabecule le septopa rietale din cavitatea
ventriculului drept se bifu rcă la extremitatea lor anterioară într-un fascicul drept și un fascicul
stâng. Această bifurcație este responsabilă de realizarea ș anțului interventricular anterior, la
nivelul unghiului de devergență” (Filipoiu). Acest unghi este umpl ut și acoperit de o masă subțire
de fibre, care un esc între ei ventriculii, ceea ce face greu decelabil șanțul interventricular anterior
și consti tue “punțile” descrise classic. În treimea inferioară, spre vârful in imii, aceste punț i
lipsesc. Arterele perforante septale tr ec prin rețeaua rea lizată de supr apune rea fasciculelor de
partea stânga.

Pe lân gă arterele p erforante, pr in ochiurile rețelei trec și prelungiri ale matricei
extracelu lare. Aceste fascicule (de partea stânga) se continuă în peretele ventriculului stâng, în
stratul său superficial în princip al și în stratul mijlociu mai puțin. În partea dreaptă continuarea
are loc asemănător, a ceste fa scicule formând cea mai ma re parte a ventriculului drept.

Dispoz iția fibr elor musculare la n ivelul șanțului interventricular posteri or

Șanțul interventricular post erior se găsește la supr afața inimii, pe fața diaf ragmatic ă, sub
forma un ei depresiuni longitudinale care coboară de la crucea inimii până la inci zura vârfului
inimii. Are o contur are mai slabă d ecât șanțul interventricular anterior. El conține vasele
interventriculare posterioare. Trabecule le ventriculului drept de pe sept se bifurcă, precum și în
anterior, adică în fascicule drepte și stângi ce se suprapun, mai ales în două tr eimi inferioare ale
șanțului. O mai bună reprezentare o au fibrele din treimea sup erioară a șanțului din vecinăt atea
crucii inimii. Diferența dintre cele două porțiuni (treimea superioară și cele două treimi
inferioare) este dată de către originea lor e mbrio logică diferită.

Orifi ciile mitroaor tic și tricuspidi an și dispoziția fibrelor musculare la nivelul bazei

ventriculilor

Orificiile mitroaortic și tricuspidi an, împreună cu baza piramidei ventriculare și cu inelele
atriov entriculare, formează planul ventil. La nivelul orificiului mitroaortic și tricuspidian se face

32 tranziția între fib rele miocardice superficiale, subepicardice și fibrele miocardi ce luminale,
subendocard ice. Între o rificiul mitroaortic și tricuspidi an, corespunz ător porțiunii mijlocii a
crestei septului in terventricular, există o tranziție de t ip sube pi-subendoc ardiacă.

Dacă se îndep ărtează aorta și atriul stâng de la baza ventriculului stâng, se poate observa
orificiul mitroaortic. El are ma rgini groase. Direcția fibrelor subendocardice continuă orificiul
mitroaordic în dreptul rădăcin ii ventriculare a cuspide lor. Astfel baza ventriculului stâng este
prinsă ca un hamac de către continuitatea subepi -subendocard ică, pe de o parte ea este tracționată
spre v ârful cordului , iar pe de a ltă parte ea este angrenată în retrotorsiun e. Cele două tri goane
fibroase sunt tracționate divergent către niște fascicule de fibre muscul are dispuse superficial,
astfel orifi ciul aortic este deschis în timpul sistolei ventriculare.

Fibrele subepicardice de la nivelul orificiului mitroaortic, atunci când se contractă,
provoacă retrotorsiune a bazei ventriculare, deplasându-se în sens orar. D atorită implicării
scheletului f ibros, c ontracția fibrelor st ratului mijlociu nu închide orificiul mitroaortic.

Mecanismele implicate în menține rea diam etrului orificiului aortei sunt următo arele: cele
trei trigoane fibroase, mobilitatea scăzută a segmentului septal al vestibulul ui aortic și orientarea
radiară și divergentă a fibrelor superficiale ale orificiului mitroaortic. Segment al mural cu
comport amentul s ău cvasisfincterian, e ste cea mai mobilă parte a orificiului mitroaortic.

Diferențele dintre orificiul mitroaortic și cel triscuspidi an sunt semnificative. Astfel,
marginile orificiului tricuspidian sunt mai subți ri la nivelul segmentului mural, unde marginea
este fo rmată de un fascicul marginal veritabil, format la rândul său din fibre supe rficiale ce se
găsesc în continuarea celor subendoc ardice. La nivelul ventriculului dept continuitatea subepi-
subendocard ică este mai profundă în pliul atriov entricular și mai spre lu menul ventricular, pe fața
internă a segmentului mural a orificiului tricuspidian, față de ventriculul stâng, unde continuitatea
este mai superficială și mai apropiată de marginea in ternă a o rificiului mitral. Fibrele
subepicardice aici sunt aproape p aralele c u marginea orificiului tricuspidian, f ață de cele
omoni me ale orificiului mitroaortic, unde acestea sunt oblice. Aceste fibre se fixează pe cetrul
tendinos, înconjoa ră orificiul tricuspidian, infundibulul și peretele ventricular și se termină la
șanțul intervenricular anterior. Deci aceste fibre m ișcă segment al liber-mural al orificiului
tricuspidian și pe retele sterno-costal v entricular, alipindu- se pe segment al septal.

33 Vârful inimii

Clasi c, el este consti tuit din vârful ventriculului stâng. Vortex cordis este format prin
răsucirea și pătrunderea fibrelor superficiale în profunzime. De fapt însă, fiecare ventricul are
apexul său.

O mare parte dintre fibrele superficiale de pe fața sternocostală a ventriculului stâng este
formată din fasciculele stângi ale trabeculelor septom arginale din ventriculul drept. Ele coboa ră
oblic și formează o spirală orară la nivelul apexului. Această spirală completă este realizată însă
doar de către fib rele cu origine bazală. Ele au proveniență din vecinătatea părții libere a inelului
mitral. Fibrele suep rficiale ale ventriculului stâng formează un vortex și pătrund în profunzimea
peretelui. Aici perimisiu mul fibrelor muscul are fuzione ază, formând o componentă de nsă,
proeminentă, cvasinodul ară, cu diam etrul cuprins între 3 și 4 milimetri, denumit modi ol. O parte
dintre fib rele subepicardice, după ce pătrund în profunzime, se termină la nivelul modi olului, iar
altă parte se continuă în rețeaua trabeculară luminală. Astfel, rețeaua trabecul ară se pune în
tensiune , devenind un pu nct de sprij in pentru mușchii papi lari în tim pul s istolei vent riculare.

La structura apexului participă și întregul perete ventricular. Lamele din grosim ea
peretelui devin tot mai obilce, în jurul modi olului ele se r eunesc printr-un fascicul terminal.
“Vortexul cardiac este de fapt un vortex al ventriculului stâng” (Filipoiu). Pe lân gă fibrele feței
sternocostal e, în alcătuirea fib relor super ficiale mai intră și fib rele fețelor pulmonare și a feței
diafragmatic e (cu originea de la r ădăcina inf erioară a cuspidelor m itrale și de pe s egment ul mural
al inelului mitral). Astfel se efectuează torsiunea vâ rfului și retrotorsiun ea orificiilor mitral și
mitroaortic. Din cele prezentate, se poate spun e că trabeculele s eptale ale ventriculului drept
deservesc funcțional ambii vent riculi.

În cazul ventriculului stâng, fibrele superficiale se continuă subepi-subendocardic la baza
ventriculului stâng și la vârful cordului , intrând în componența vortexului. Aceste fibre, prin
aranjarea lor spi ralată de pe supr afața ventriculară, determină mi șcări opuse de torsiune (a
vârfului) și de retrotorsiune (a bazei). Trabeculele parietale ale ventriculului stâng au traiect
invers față de tr aiectul spiralat al fibrelor superficiale. Mișcările de rot ație sunt urmate de către
recul (dependent de matricea extracelulară). Trabecula septală din extremitatea inf erioară se
împarte în două fascicule, un fascicul stâng, ce se termină în vortex și un fascicul drept, care în

34 drumul său spre fața diafragmatică a ventriculului stâng, trece și prin componenta apexului
ventriculului drept. Am bele fascicule se termină la șanțul interventricular posterior.

Vârful ventriculului drept este consti tuit din fasciculele orientate spre dreapta ale
ultimelor trabecule s eptale, prin suprapune rea și împletir ea lor, astfel fiind pasibile de
decompa ctare.

Morfologia ventriculului stâng p ermite cele două mișcări de stoarcere și respe ctiv de torsiune,
pe când în cazul morfologiei ventriculului drept, această structură vorti că nu există, iar m ișcarea
permisă de așezare a fibrelor superficiale “în glugă” permite doar o mișcare de apropiere a
peretelui liber al ventriculului dr ept de sept. În treimea inferioară, șanțul int erventricular nu există
o graniță categorică între cei doi ventriculi. Incizura vârfului cordului poate avea adâncimi
variabile, de la in sesizabilă până la aspectul de cord bifid.

Scheletul fibros al inimii

Scheletul fibros al inimii este compus din mult țesut conjunctiv fibros, necontractil. Are rol în
sprijinul sau inserția structurilor mi orcardice, rol izolator pe ntru discontinui tatea electrică între
atrii și ventriculi, rol d e menține re a po ziției cordului în cadrul pericardului, rol de fi xare
valvulară, iar mai presus de toate este “un ansamblu integrator pentru anatomia cardi acă ce
participă la menține rea formei cordului , menț inerea orificiilor, modula rea forțelor cardiace,
menține rea uni tății funcț ionale a c ordului ” (Filipoiu). Scheletul fibros al inimii poate suf eri
transformări degenerative scleroase, cartilaginoase ori de calcifie re.

Este compus din: inelele atriov entriculare, inelul arterial pulmonar, inelul arterial aortic
(împr eună cu spațiile subc omisurale po ziționate inf erior de inel ele arteriale), cortina aortică,
continuitatea m itroaortică, fasciculele fib roase infravalvulare, septurile memb ranoase
interventriculare și atriov entriculare, tendonul Todaro, tendonul conului arterial, trigonurile
fibroase stâng și drept și din fila coronaria. Sprijinul extracardi ac al scheletului fibros, prin
intermediul septului in teratrial și al p eretelui aortic, se fa ce pe vasele mediastinale mari.

Trigonurile fibroase stâng și drept mulează rădăcina aortei și au structură fibroasă ce pot

degenera.

35 Trigo nul fibros stâng (anterior) – mulează baza sinus ului coronarian stâng la exteriorul
aortei. Este compus din trei coarne, unul anterior drept, cu orientare către si mfiza aortico-
pulmonară, un corn posterior care intră în continuitatea mitroaortică și un corn anterior stâng ce
se termină cu fila coronari a. Trigonul fibros stâng are rolul de a oferi baza de inserție pentru
fibrele miocard ice ale ventriculului stâng din preajma sa, pentru sinus ul coronarian stâng, pentru
comisura anterioară mitrală și pentru continuitatea mitroaortică. Atât trigonul fibros stâng cât și
cel drept, intră în copone nța rădăcinii aortei, formând peretele vestibulul ui aortei, legând astfel
inelul ao rtei la o rificiul mitroaortic. Doar baza celor două trigoane au raport cu baza ventriculară.

Linia de proiecție a rădăcinii inferioare a cuspidelor mitrale începe de la trigonul stâng,
înconjoa ră orificiul mitral, ajunge la trigonul drept și se termină la nivelul continuității
mitroaortice. Trigonul stâng se află mai la marginea externă a orificiului mitroaortic decât
trigonul drept, care se află pe marginea externă a orificiului mitroaortic. Deci această linie este
mai superficială spre anterior și mai profundă spre posterior. Așadar, comisura anterioară se
fixează la trigonul anter ior prin plici endocardice semicirculare, iar comisura post erioară, care are
un unghi de inserție mai deschis, se fi xează la trigonul posterior prin plici endoc ardice
semicirculare și prin cordaje semitendinoa se bazale care ajung p ână la trigon. Trignonul fibros
stâng pune în cont act su bepisube ndoc ardic unele fibre muscul are ale ventriculului stâng.

Trigo nul fibros dre pt și septurile membranoase atrioventriculare și in terventriculare

Trigonul fibros drept este denumit și centrul tendinos sau corpul fibros central al inimii. El
mulează creasta septului muscul ar interventricular și baza sinus ului aortic nonc oronarian. Are o
suprafață de aproximativ un centimetru pătrat și o grosime de 3 milimetri, fiind astfel mai mare
decât trigonul fibros stâng, dar și mult mai evident. El este unit, împreună cu cel stâng de bazele
sinus urilor aortice și de inelul aortic prin tracturi conjunctive. Trigonul fibros drept, în mod
particular, are rol de inserție pentru: baza sinus ului aortic nonc oronarian, comisura mitrală
poste rioară, continuitatea mitroaortică, inelul tricuspidian, miocardul ventricular din masa
centr ală a septului interventricular, unele fibre subendocard ice septale, unele fib re muscul are
atriale și pentru t endonul Todaro.

Poate exista un sept atrioventricular pe partea dreaptă, în cazul în care s tructurile emergente
sunt bine individuali zate, sub forma unei prelungiri ce desparte atriul drept de vestibulul aortei.
Pe lângă inelul tricuspidia n, trigonul fibros drept mai fuzione ază și cu septul memb ranos, astfel

36 pe spațiul memb ranos subcomisural se inseră atât miocardul atrial și ventricular din zona
joncțiuni i atriov enriculare, cât și inelul atr iovent ricular drept.

Planul inelului tricuspid ian este perpendicul ar pe planul tri gonului subcomisural din rădăcina
aortei, rezultând împărțirea spațiului subcomisural drept în trei segment e: un segment superior
(triunghiular)-spațiul subcomisural drept classic (Henle), un segment antero-inferior-septul
memb ranos interventricular și un segment posteroinferior-septul memb ranos atriov entricular.
Aceste septuri întăresc rădăcina aortei și separă cele două cavități ale vestibulul ui aortei. Septul
atriov entricular poate lipsi, în acest caz existând un pseudosept. C entrul tendinos for mează
împreună cu sinus ul aortic nonc oronarian, torusul aortic. Torusul aortic este o structură
proeminentă pe peretele atriului drept, în cavitatea atrială. Cornul superior al trigonului drept se
continuă pe treimea posterioară a crestei septului interventricular cu un corn posterior, de la care
pleacă o fila coronaria pentru inelul mitral. Uneori, cornul posterior se deduble ază cu încă o
prelungire, una dr eaptă, ce fo rmează o fila coronaria p entru partea posterioară a inelului
tricuspidian. Cornul anterior drept, după ce mulează limita superioară a septului memb ranos, se
continuă cu tendonul conului arterial. Tot de la nivelul trigonului drept pleacă și fila coronaria
pentru partea anterioară a inelului tricuspidian. Fasciculul atrioventricular pătrunde în marginea
dreaptă a trigonului drept. Mici tendoa ne fibroase de inse rție măresc suprafața centrului tendinos
cu scopul iz olării electrice.

Tendonul Todaro se inse ră în apropierea centrului trigonului posterior. Planul orificiilo r
atriov entriculare drept și stâng coboară simultan în sistolă spre apex, odată cu rămânerea pereților
posteriori ai atriilor în pediculii venoși, crescând astfel forța aspirației sângelui venos în atrii prin
intermediul ascensionă rii pr esionale negative intraatrial.

Orificiul tricuspidian este ușor înclinat spre anterior, față de orificiul mitral, care este mai
înclinat spre post erior. Inelul mitral este mai excentric și mai posterior. Fibre muscul are
superficiale tracționează cele două tr igoane în sensuri diferite, astfel orificiul aortic rămânând
deschis în timpul sistolei ventriculare. Trigoanele se află la baza piramidei ventriculare.

În concluzie, centrul t endinos une ște și s epară simultan orificiile aortic, mitral și tricuspid.

Termenul de fila corona ria se traduce exact ca “fir circular”. Este constituită din structuri

fibrocartila ginoase filiforme de lungimi variabile, care înconj oară și întăresc segmente ale

37 orificiilor mitral și tricuspid. Fila coronaria are rolul de a oferi suport de inserție pentru miocardul
coresponde nt masei ventriculare, intermediind câteodată continuități subepisubendoc ardice.
Există două t ipuri de fila coronaria-superficială, ca prelungiri înguistate ale coarnelor celor două
trigoane și altele profunde, care se inseră pe trigoane, sunt cilindri ce și unifor me. Cele din urmă
se mai pot ident ifica anterior tricuspidian și posterior m itral. Pentru fila coronaria sup erficială
există următo arele localizări: mitrală, anterior și posterior și tricuspidiană cu localizare
posterioară.

Tendonul Todaro este un fascicul conjunctiv fibros, bine or ganizat, cilindri c, cu diam etrul
între 1 și 2 milimetri și o lungime cuprinsă între 1 și 3 centimetri. El are consistență mărită de
către unele fibre musc ulare și conjunctive sube ndocardi ce care continuă comisura stângă a
ostiului sinusului venos. Traseul său este intramuscul ar la 1-3 milimetri f ață de endocard, pe
podeaua atriului drept, la joncțiunea cu septul interatrial și străbate spre posterior regiunea dorso-
sinus ală de la inserția sa din centrul centrului tendinos, ca apoi structura sa să fie tot mai subțir e,
până își pierde indi vidualiatea. Proeminența ridicată de tendon are dimensiune a între 3 și 4
milimetri lungime și grosime de 1 -2 milimetri. Se evidenția ză mai bine în cazul degenerării
fibrocartila ginoase a tendonului . Tendonul Tod aro participă la delimitarea trigonului Koch.

Tendonul conul ui arterial este consti tuit din mici fascicule de țesut conjunctiv fibros, ce
intermediază inser ția fibrelor miocardice superficiale ale istmului triori ficial în jurul rădăcinii
aortei. Istmul triori ficial aparține embriol ogic de ventriculul primitiv. Pornind de la cornul
superior d rep al centrului tendinos, tendonul tr ece peste spați al memb ranos subcomisural drept și
se termină la nivelul spațiului memb ranos subcomisural anterior. Unirea tendonului cu tendonul
de inse rție al unui grup de fib re miocard ice superficiale ale ventriculului stâng formează după
opini a dr. Filipoiu ș i a colaboratorilor s ăi, s imfiza aortico-pulmonară.

38
IV. Ca rdiomiopatia dilatativă id iopatică si car diopatia ischemică d ilatativă

Cardiomiopa tiile consti tuie un grup de boli a căror tră sătură dom inantă este că implică
afectarea mușchiului cardiac. Ele sunt distincte prin faptul că nu sunt rezultatul unor boli ale
pericardului, hipertensiunii, congenitale, valvulare sau ischemice. Chiar dacă diagnosticul
cardiomiopa tiilor necesi tă excluderea acestor factori etiologici, trăsăturile cardiomiopa tiilor su nt
deseori suficient de distinctive – atât clinic cât și hemodi namic − pentru a permite pune rea unui
diagnostic. Conșt ientizarea în creștere a acestei condiții, împreună cu îmbună tățirile în tehni cile
de di agnostic, cardiomiopa tia este recunos cută că o cauză semnificativă de morbiditate și
mort alitate. Incidența și prevalența cardiomiopa tiilor este în creștere, chiar dacă s-au îmbună tățit
rezultatele rec unoa șterii sau a altor factori. Chiar d acă boala arterelor coronare este cea mai
comună cauză de insufi cientă cardiacă congestivă (num ărând două treimi din toate cazurile), noi
evităm folosir ea termenului de cardiomiopa tie în acest context, pentru că princip ala problemă aici
este la nivelul a rterelor coronare și nu la nive lul mușchiului c ardiac.
Au fost propuse o varietate de s cheme p entru a clasific a cardiomio patiile. Cea mai
recunos cută clasifi care este cea dată de OMS /ISFC. În clasifi carea OM S/ISFC cradiom iopati ile
sunt clasificate bazat pe elemente fiziopatolog ice; alte boli care afectează miocardul și care sunt
asociate cu o tulburare cardi acă specifică sau sunt o parte a unei tulburări sistemic e, sunt
denumite spec ific cardiomiopatii (în clasificările anterioare OMS /ISFC ele erau denumite boli
cardi ace specifice).
Simptom e: insufici ență cardi acă congestivă, în special stângă, obos eală și fatigabilitate,

embol i pulmona ri sau sistemici.

Examen fizic: cardiom egalie mode rată sau severă: Z3 sau Z4, regurgitare de valvă

atriov entriculară și/sau aortică, în spe cial mi trală.

Rg toracică: index cardiac mărit mode rat sau sever, în special de partea ventriculului
stâng, hipe rtensiune pulmona ră venoasă.
Electrocardiogramă: tahicardie sinus ală, aritmi e atrială s au ventriculară, anomalie de
segment S T și de undă T, defecte de condu cere intraventricular.

39 Ecografie cardiacă: dilatare și disfunc ție de v entricul stâng, kineti că anormală a valvei
mitrale în diastolă secundar anomali ilor de complianță și presiuni lor de umpl ere, scăderea
debitului cardi ac, ventricul stâng di latat și regurgitație de valvă mitrală sau tricuspid ă, presiuni de
umpl ere crescute d e partea stângă și une ori și pe dreaptă.

Clasi ficarea m orfofuncț ională: distinge CMP dilatative, hip ertroce și restrictive.

CMP dilatative (congestive) reprezintă 90% dintre toate cazurile. Afecțiunea apare ca o
insufici entă cardiacă tipică, insidoasă. O importantă opțiune de tr atament o consti tuie transplantul
cardi ac. Macroscopic se constată cardiom egalie, hipertrofie divent riculară simetrică și dilatarea
celor patru camere cardiace. În timp, apare di latarea ventriculilor cu subție rea pereților; trombii
murali sunt prezenți în ventriculul stâng în 74% dintre cazuri. Microscopia optică și electroni că
include fibroza interstitială, hipe rtrofia și va cuolizarea miofibrilelor, anomalii mitocondri ale, etc.

Etiologie și ep idemiologie

Cardiomiopa tia dilatativă poate fi clasific ată, în funcție de cauză, ca familială, primară
fără istoric familial, sau secunda ră (asociată cu/sau cauzată de alte tare organice). Cu
aproximație, 2 din 3 pacienți nu au antecedente heredocolaterale (CMD sporadică). 15% dintre
cazurile spor adice provin din m iocardită cronică, ducând la f ibroză și insuficiență cardiacă.

Distincția între cardiomiopa tia dilatativă primară și secunda ră este uneori dificil de făcut,
ca și cea din tre cauzele și factorii de risc p entru multe dintre aceste comorbidități asociate. CMD
familială, consid erată a fi responsabilă de cel puțin 25% dint re cazurile de CMD, e ste de obicei
autozomal dom inantă, f oarte rar fiind transmisă X-linkat auto zomal recesiv sau mito condri al.

Găsirea unei cauze exacte pentru fiecare caz în parte poate fi dificil, mai ales la pacienții

cu mul tipli factori de risc.

Între cauzele cardiomiopa tiei dilatative se regăsesc: cauze genetice, secunda r altor boli
cardiova sculare (ischemie, hipertensiune , valvulopatii, tahicardi e) cauze inf ecțioase: virusuri,
bacte rii, fungi, ricketsii, protozoare, metazoare, probabil infecțioase (boala W hippl e, boala
Lyme), cauze metabolice (boli endoc rine (hipertiroidism, hipot iroidism, acrom egalie, mixedem,

40 hipopa ratiroidis m, hiperparatiroidis m), dia bet zaharat, dezechilibru electrolit ic (pot asiu,
magneziu, fosfat), deficiențe nutrițio nale (deficiență de t iamină (beri-beri), carență p roteică,
înfom etare, deficiență de carnitin ă)), cauze toxice (m edicament e, otrăvuri, mâncăruri, anestezice
inhal atorii, metale grele, etanol ), boli infiltrative (hemocromato ză, amiloidoză, afecțiuni cu
depozite de glicogen), boli granulom atoase (sarcoidoz ă), agenți fizici (temperaturi extreme,
radiații ioniz ante, șocur i electrice, răni nepenetrante la nivel toracal), boli neuromus culare
(distro fia muscul ară ( distrofia muscul ară a centurilor (Erb), distrofia Duchenne), boală
Friedreich, distrofia miotoni că), tumoră cardiacă primară (mi xom), vârsta înaintată , peripartum,
cauze imonolog ice (postvaccin are, boa la serului, resping erea transplantului).

În multe cazuri de cardiomiopatie dilatativă, etiologia rămâne necunos cută. Unele situații
pot fi conside rate idiopatice ca urmare a eșecului de a identific a cauze infecțioase sau toxice.
Chiar d acă există anomalii demonstr abile ale metabolismului celular și al calciului în țesutul
cardiomiopa tic, importanța une i asemenea constatări încă nu e ste clară.

Etiologii noninfl amato rii ale bolii sunt alcoolismu l, utilizarea antibioticelor din clasa

antraciclinelo r, ingestia de metale, boli autoi mune sau sistemic e și tulbur ări mitocondr iale.

Cauza precisă a disfun cției contractile la p acienții cu cardiomiopa tie idiopatică dilatativă
rămâne o s peculație.

Prevalența estimată a cardiomiopa tiei dilatative este 1:2500. Este una dint re cel mai des
întâlnite cauze de ins uficiență cardiacă. Incidența cardiomiopa tiei dilatative descoperite la
momentul autopsiei este de aproximativ 4,5 cazuri la 100000 de persoane pe an, compa rativ cu
incid ența clinică de 2,45 cazuri la 100000 de persoane pe an.

Cardiomiopa tia dilatativă se poate mani festa clinic la o orice v ârstă, dar cel mai des este
întâlnită la pacienți a flați în a t reia sau a patra decadă de viață.

Anato mopatologi a cardiomiopatiei dilatative

Cardi omiopat ia di latativă este caracterizată de dilatarea marcată a tuturor celor patru
cavități ale inimii, cu precădere a ventriculilor. Capacitatea contractilă a miocardului este afectată
sever ducând la scăderea fracției de ejecție. Esențial pentru diagnostic este excluderea bolii

41 coronariene i schemice, valvulopatiilor, bolilor cardiace congenitale, cardiopa tiei datorată
hipertensiunii, cordului pulmonar cronic și oricărei boli infilt rative care afectează cordul și din
care r ezultă insufici ență cardi acă.

Dilata rea și disfuncția ventriculară dreaptă pot fi prezente, dar nu sunt necesare pentru
diagnostic. Cardiomiopa tia dilatativă este un proces difuz, cardiomio citele ambilor ventriculi
fiind afectate. Funcția atrială este, de asemenea, scăzută. Este o boală primară a mușchiului
cardi ac a cărei cauză nu s e cunoa ște în că. Transplantul cardi ac este tr atamentul de elecție.

Cardiomiopa tia dilatativă este o boală progresivă, de obi cei ireversibilă, care cauze ază
disfunc ție sistolică ( contractilă) globală cu insuf iciență cardiacă. Deseori, sunt întâlnite aritmi i
supraventriculare, anomalii ale sistemului de conducere și tromb embol ism. Poate in terveni
moartea c ardiacă subită, mai ales în stadii tardive ale bolii. Din punc t de vedere
anatomopatologic, termenul de cardiomiopa tie dilatativă este folosit pentru a defini un fenomen
idiopatic, în absența hipertensiunii de lu ngă durată, expune rii la toxine s au alcoolismu lui cronic
(cardiomiopa tie dilatativa secund ară). Majoritate a pacienților sunt de vârstă mijlocie sau mai în
vârstă la mo mentul diagnostic ării. Pacienții mai tineri cu cardiomiopa tie dilatativă au deseori
antecedente heredocolaterale și predispoz iție genetică (cardiomiopa tie dilatativă familială).
Insuficiența cardiacă congestivă cu disfu ncție v entriculară s t â ngă global ă, mimând
cardiomiopa tia dilatativă, poate fi întâlni tă și la pacienții cu isch emie coronariană și valvulopa tii.

a. Mac roscopie

Ceea ce frapează în timpul autopsiei este dilatația ventriculară stân ga, de obicei mai mare
de 4 cm. Cardiom egalia este în general considerată o condiție necesară pentru pune rea
diagnosticului de cardiomiopa tie dilatativă. Greutatea medie a inimii este de 600 g. Unii pacienți
au cordul foarte puț in mărit, iar di agnosticul este pus clinic. În general se găsește dilatarea tuturor
celor patru cavități ale inimii, cu precădere a ventriculilor, cât și hipertrofia pereților. Deseori
hipertrofia poate fi mascată de dilatare și de aceea poate fi omisă la inspe cție. Se întâlnesc
frecvent trombi murali ce pot fi prezenți în orice cavitate, dar mai ales în ventriculul stâng. Prin
urmare, poate fi întâlnit tromb embol ismul ca și complic ație.

La pacienții cunos cuți cu fibrilație atrială, dilatația atrială p oate fi accentuat ă. Măsurarea
cavității ventriculare la nivelul mușchilor papilari în plan transversal aprecia ză cel mai bine

42 dilatația ventriculară. Afectarea concomitentă a ventriculului drept cu dilatarea cavității acestu ia
conferă aspectul globul os tipic a l inimii.

Într-un studi u bazat pe 64 de in imi recoltate de la p acienți diagnostic ați clinic cu
cardiomiopa tie dilatativă, 9 prezentau alte afecțiuni, indicând că diagnosticul ar putea fi greșit.
Dintre cei 55 de pacienți cu cardiomiopa tie dilatativă document ată anatomopatologic, majo ritatea
erau bărbați (65%), cu o vârstă medie de 48 de ani la momentul transplantului, iar 16% aveau
istoric familial de cardiomiop atie. 38 prezentau dilatarea tuturor celor 4 cavități, 5 descriau non-
compa ctare ventriculară stâng a, 4 aveau modi ficări m inime la nivel macro- sau microscopic
(CMD ușoa ră), iar 3 prezentau a spect de mioc ardită vindecat ă.

Grosimea p eretelui ventricular stâ ng este deseori norm ală, spre d eosebi re d e
cardiomiopa tia cu insuf icientă cardiacă datorată hipertensiunii. Secunda r dilatării și modi ficării
formei ventriculului stâng poa te apărea disfu ncția mușc hilor papilari du când la insufici ență
mitrală. În contrast, insuficiență tricuspidi ană apare prin dil atația in elului valvula r.

Trombi i murali se găsesc în mod obișnuit la p acienții care nu primesc tr atament
anticoagulant. Plăci fibroase endoc ardice la nivel ventricular se găsesc în aproape 10% din cazuri
– probabil sechele ale trombilo r. Fibroza endoc ardică, cu precădere la nivelul tracturilor de
ejecție, este întâ lnită frecvent și se datorează dilatării cardiace.

b. Mi croscopie

Aspectul histologic al cardiomiopa tiei este n especific. Prin u rmare, este un diagnostic
microscopic de excludere. Miocitele prezintă lipsa de nuclei marcată. Sunt prezente modi ficări
degenerative ale m iofibrelor în diferite grade și pierderi de m iofibrile. Fibroza interstițială se
întâlnește ca fibroza perimio citară sau de substituție. Astfel, se evidențiază zone extinse de
fibroză interstițială și perivasculară, în special în endoc ardul ventricular stâng. Importantă este
mai degrabă lipsa altor modi ficări cum ar fi inflamația, p rezența amiloidului, depozite de fi er și
granuloam e. Rolul biopsi ilor endom iocardi ce presupun e în primul rând excluderea de o CMD
secunda ră. Biopsia poate pune un diagnostic specific în 25% din cazuri, pacienții având inițial
amiloidoză, hemocromato ză și toxicitate datorată adriamicin ei.

Celulele inflamato rii și masto citele care t ind să se adune în jurul zonelor de fibroză, se
găsesc în num ăr crescut, însă inf iltrate de a lt tip sau necroză cardiomio citară, sunt a bsent e.

43 Fibroza interstițială și scleroza se găsesc în mod obișnuit și se corelează cu perfuzie
neomogenă observată la SPECT (Single Photon Emiss ion Comput ed Tomography). Uneori, se
poate observa degeneresență grăsoasă, sugerând o asociere cu cardiom iopatia aritmog enă de
ventricul drept.

În CMD se poate întâlni fibroză transmur ală. Cantitatea de c olagen s-a dov edit a fi de patru
ori mai mare decât cea norm ală, cu o scădere a c olagenului matu r, datorată creșterii activității
colagenazei.

În câteva cazuri poate fi găsită miocard ită focală. Celule endoteliale și mezenchimale
proeminente sunt deseori diagnostic ate eronat ca și celulele inflamato rii, de aceea este necesară
prudența în aco rdarea diagnosticului.

Endocardul poate fi normal sau poate prezenta grade variate de î ngroșare prin fibrocolagen
și țesut elastic. În unele cazuri se în tâlnește țesut muscul ar neted la a cest nivel. Arii mici de
necroză și infilt rat celular sunt evidențiate o cazional, dar nu sunt elemente caracteristice. Este o
marcată variație a dimensiuni lor m iocitelor; unele celule miocardice sunt hipertrofiate, iar altele
sunt atrofiate. În cazul cardiomiopa tiilor di latative, se e fectuează frecvent biopsia cardi acă.
Aceasta are d rept scop diagnosticul unei eventuale miocardite care ulterior va fi tratată
corespunz ător.

La nivel ultrastructural, se găsesc cardiomio cite hipe rtrofiate, dar și atrofiate, densitatea
miofibrilelor este redusă, cea m itocond rială este normală, dar mitocondr iile sunt mai mici și mai
nume roase.

44

Fig. 5 S ecțiune longitudinală prin mușchiul

cardi ac, hemalaun-eozină, x20. P acient c u
cardiomiopa tie dilatativă. Se observă nuclei
neunifor mi, de mărime variabilă. Fig. 6 S ecțiune prin mio card, hemalaun-eozină,

x20. P acient c u cardiom iopatie dilatativă.
Fibroză interstițială focală. Modifi cările sunt
nespecifice.

Fig. 7 Mio card, se cțiune transversală, tricrom
Masson, x 4. Fibroză miocardi că difuză (de
cauză ischemică). Cardiomiocitele sunt roșii,
fibroza este re prezentată cu albastru, iar
eritrocitele cu galben-portocaliu. Simiones cu Fig. 8 Mio card, secțiune transversală, tricrom
Masson, x 10. F ibroză miocardi că difuză (de
cauză ischemică). Cardiomiocitele sunt roșii,
fibroza este re prezentată cu albastru, i ar
eritrocitele cu galben-portocaliu. Simiones cu

45 c. Diagn ostice diferențiale

Cardi omiopat ia alcooli că este cauzată de consumul alcoolului în cant ități ridicate pe
parcursul a mai multor ani. Tabloul clinic este cel al cardiomiopa tiei dilatative care se datorează
efectelor cardiotox ice ale alcoolui, posibil datorită degradării acestuia în acetaldehidă . S-a
demonstr at pe mo delele experimentale realizate pe animale de laborator că acetaldehida este
incriminată în degradarea fu ncției cardiace, alterarea sin tezei proteice, afectarea ATP-azei
miofibrila re, etc.. Aceste modi ficări biochim ice rezultă în acumul area intramiocitară de lipide. La
examinarea mac roscopică, inima este mărită și are toate cavitațile dilatate. Microscopic se
observă acumula rea de grăsime intracelulară, alături de alte caracteristici găsite în cadrul
cardiomiopa tiei dilatative. La nivel ultrastructural, se găsesc mitocondr ii mărite, depozite
miofibrila re lipidice și cantități mici de mielină.

Cardi omiopat ia asocia tă bolilor neuromusculare. Afectarea cardiacă este bine
document ată în nume roase dis trofii muscul are: distrofia miotoni că, distrofiile muscul are
Duchenne și Becker, dis trofia muscul ară progresivă – forma centurilor și faciosc apulohume rală și
ataxia Friedreich. Acestea prezintă frecve nt defecte de conduc ere și tulburări de ritm. Implicarea
cordului este întâlnită în nume roase cazuri de distrofii Duchenne și Becker. Co rdul este afectat
deseori și în at axia Friedreich.

Cardi omiopat ia peripar tum se poate mani festa în orice mo ment al ultimului trimestru de
sarcină sau în primele șase luni post-partum. Aceasta se caracterizează prin semne și simptom e
specifice cardiomiopa tiei cu disfunc ție sistolică. Incidența cardiomiopa tiei peripartum este mai
mare la femeile multipare și la cele cu sarcină multiplă. În majo ritatea cazurilor, mărimea și
funcția cordului revin la norm al. Cauza nu este cunos cută, însă au fost incriminați mai mulți
factori, precum miocardita, vasculite de v ase mici, toxemia, deficitul nutrițional, răspunsul la
antigenii fetali. Trăsăturile mo rfologice sunt ident ice cu cele ale cardiomiopa tiei dilatative.

d. Im unohistochimie

Tehnicile imunohistochim ice nu sunt utile pentru diagnosticul cardiom iopatiei dilatative.
Imunol ocalizarea proteinelor citoscheletice și sarcomer ice au demonst rat distribuir ea anormală a
acesto ra în cordurile recoltate de la pacienți cunos cuți cu CMD. Nivelurile de tubul ină și desmină
sunt crescute și sunt distribuite neregulat. Titina este scăzută, în special în zonele în care lipsește

46 material contractil. Conne xina-43 este de asemenea diminuat ă. Se identific ă o creștere a morții
miocitelor și apopto zei celulare, alături de regenerarea m iocitelor cu expresia antigenului nuclear
de prolif erare celu lară (PCNA) și K i-67.

La pacienții cu mutații ale genei laminei A/C (LMNA), test ele de labo rator arată absența
învelișului nuclear. În cazurile de c ardiomiopa tie dilatativă asociată cu distrofia (până la 6% din
pacienții de gen masculin cu CMD ), imunohistochim ia și stud iile molecula re sunt necesare
pentru a identific a proteinele și g enele defecte.

e. Genetică

Formele autozomal dominante de cardiomiopa tie dilatativă sunt cauzate în primul rând de
mutații ale genelor care codifi că protein ele citoscheletulu i. Mai rar, CMD se datorează mu tațiilor
protein elor sarcomerului, memb ranei nucleare (inclusiv protein ele coactivatoare transcripțion ale)
și discului in tercalat. Cele mai des întâlnite mutații sunt cele ale genei LMNA, codificând
protein ele învelișului nuclear lamin inele -A și -C; acești pacienți prezintă deseori bloc
atriov entricular.

Gena X-linkată responsabilă pentru distrofia muscul ară Emery-Dreifuss, emerina (protenina
nucleară lamin inica) poate, de a semenea, cauza cardiomiopa tie dilatativă. Alte boli X-linkate
asociate cu CMD sunt distrofiile muscul are (de exemplu, Becker și Duchenne). Acești pacienți
sunt predispuși la nivelu ri serice de creatinkina ză crescute. CMD poate fi întâlnită și la pacienți
cu miopatii mitocondri ale și tulbur ări metabolice ereditare (hemocromatoză).

Mutații ale protein elor sarcomerice sunt identificate în cardiomiopa tia dilatativă f amilială.
Acestea includ actină cardiacă alfa, alfa-tropomi ozină, troponinele cardiace T, I și C, lanțul greu
al alfa- și beta-miozinei, proteina C de leg are a miozinei cardi ace; proteina LIM muscul ară, alfa-
actinina-2, ZASP și titina. În unele familii cu mutații ale protein elor sarcomerice, fenotipurile
hipertrofic și dilatativ se suprapun, evidențiind plasticitatea acestor gene și ocazional disco rdanța
genotipică- fenotipică. Aceste descoperiri subliniază, în același timp, și importanța de a d efini
cardiomiopa tia după trăsăturile sale mo rfologice, și nu g enetice.

f. Citokinele circulante ca mediatori ai leziunii miocardu lui

Factorul de necroză tumorală alfa (TNF-alfa) este implicat în orice formă de lez iune
cardi acă. În cazul cardiomiopatiilor, TNF-alfa este responsabil de deteriorarea progresivă a

47 funcției ventriculare, dar mecanis mele de acțiune ale acestu ia nu sunt complet înțelese. Dintre
acest ea se cunos c afectarea funcției ventriculului stâng, moartea celulară (are rol în apoptoz ă) și
deprimarea dir ectă a f uncției miocardului conc omitent c u alte interleukine.

La pacienții cu disfun cție ventriculară stângă au fost găsite nivelu ri ridicate ale
interleukinelor . Interleukina 1b (IL-1b) deprimă funcția cardi acă. Există o teo rie care susține că
nivelur ile înalte de IL-2R la pacienții cu insufic iență cardiacă clasa IV sugerează că limfocitele T
joacă un rol în stadiile avansate de insuf iciență cardiacă. IL-6 stimulează produc ția hepatică de
proteină C reactivă, fiind un marker al inflamației. IL-6 este implicată și în hipertrofia miocitară,
iar nivelu ri crescute ale acesteia au fost găsite și la pacienții cu ICC. IL-6 a fost asociată cu
mani festările hemodi namice la p ersoanele cu disf uncție ventriculară stângă.

Fiziopatologi e

Cardiomiopa tia dilatativă este caracterizată de dilatarea cavității ventriculare stângi și
disfunc ție sistolică fără, sau cu o hipertrofie minimă, a peretelui ventricular. Hipertrofia este
definită drept raportul dintre masa ventriculului stâng și dimensiune a cavității acestu ia. Raportul
este scăzut în caz ul pe rsoanelor cu cardiomiopa tie dilatativă.

Dilata rea celorlalte cavități cardiace se datorează în primul rând insuf icienței ventriculului
stâng, dar poate fi secundară procesului cardi omiopatic primar. Cardiomiopa tiile dilatative se
asociază atât cu disfunc ție sistolică, cât și diastolic ă. Deteriorarea funcției sistolice este prima
afecțiune ce apare. Aceasta du ce la creșterea volumelor telediastolic și te lesistolic. Dilata ția
progresivă poate conduc e la insufici ență mitrală și tricuspidiană semnificative, care vor diminua
debitul cardi ac și vor crește volum ul telesistolic și stresul asupra peretelui ventricular. Acestea, la
rândul l or, vor accent ua procesul de dil atare și disfuncție a miocardului. Compens area inițială
pentru disfunc ția sistolică și debitul cardiac scăzut se fa ce prin creșterea volum ului bătaie,
frecvenței cardiace, sau a amândurora (DC=VB*FC), la care se adaugă creșterea rezistenței
vasculare periferice. Aceasta ajută la mențin erea unei tensiuni arteriale adecva te. De asemenea,
se observă și o îmbună tățire a extracției tisulare de oxigen, cu modi ficarea curbei de disoci ere a
hemoglobinei.

48 Elem entul funda ment al ce stă la b aza compens ării cardi ace datorate debitului scăzut este
reprezentat de legea Frank-Starling, care sus ține că forța miocardului la sfârșitul diastol ei,
compa rativ cu forța de la sfârșitul sistolei, crește odată cu lungimea muschiului cardi ac, generând
o forță de contracție dir ect proporțională cu lungimea mușchiului, însă numai până la un anumit
punc t. Întinderea exagerată a fibrelor muscul are duce la afectarea eficienței unităților contractile.
Mecanismele compensatorii sunt diminuate la persoanele cu cardiomiopa tie dilatativă
compa rativ cu persoanele cu funcție sistolică normală a ventriculului stâng. Mai mult, a cestea duc
la p rogresul leziunilor miocardului, agravarea disfun cției sistolice și remodel are cardiacă
(concent rică sau excentri că).

Prognostic

O varietate de p redicto ri clinici ai paciențil or cu risc crescut de deces din cauza CMD au
fost identificaț i, inclusiv pre zența unui galop protodi astolic (Z3), aritmie ventriculară, vârsta
avansată și caracteristici specifice la biopsia din endocard. Oricum, fiabilitatea p redictivă a unei
singure caracteristici nu este mare, și poate fi greu de prezis cu acuratețe cursul clinic și evoluț ia
unui pacient. Dilata rea mare a ventriculului și disfunc ția gravă se corelează cu un prognostic
prost, în special dacă și ventriculul drept este dilatat și disfunc țional. Testarea cardiopulmona ră
poate da informații prognostic e. O limitare marcată a capacității de efectuare a exercițiilor
mani festată ca o reducere a preluării oxigenului la nivel sistemic (în special când e sub 10 sau 12
ml/kg/min) este un predictor im portant pentru mortalitate și este folosit ca un indic ator pentru
necesi tatea unui transplant cardi ac. A fost sugerat că biopsia specifică din endoc ard poate arata
elemente morfologice ( cum ar fi o pierdere in tracelulară de miofilament e) și poate oferi
informații pr edictive r eferitor la prognostic.
Această dilatare poate fi recunos cută clinic tradiv când odată cu simptom ele, o radiografie
toracică de rutină evidențiază cardiom egalie. Un număr m ic de pacienți dezvoltă simptom e de
insufici ență cardiacă pentru prima dată după recuperarea unei infecții virale sistemice aparente.
La alții, insufici ența cardiacă apare acut în cursul unui episod de m iocardi tă; chiar dacă în cazul
unora se poate reveni spontan, mani festările cronice ale unei rezerve cardiace di minuate p ersistă,
iar insuficie nța cardiacă reapare după câteva luni sau ani. Este important de întrebat pacientul sau
familia foarte atent legat de consumul de alcool, deoarece consumul cronic de alcool excesiv este

49 o cauză majo ră de CMD, iar în treruperea consum ului poate avea îmbună tățiri clinice subs tanțiale.
Chiar d acă pot fi afectați pacienți de orice vârstă, boală este mai comună la vârsta mijlocie și este
mult mai frecve ntă la bărbați, decât la femei. Cel mai frecvent simptom în CMD este dat de
insufici ența de ventricul stâng. Fatigabilitatea și slăbi ciunea sunt comune din cauza unui debit
cardi ac scăzut. Insuficiența de ventricul drept este tardivă și este asociată cu un prognostic prost.
Durerea tor acică apare la o treime din pacienți și poate su gera o boală isch emică cardiacă
concomitentă. Reducerea rezervei vasodila tatoare a microvascularizației coronariene din DCM
sugerează că ischemia subendocar dică joacă un rol în geneza durerilor toraci ce care apare, în
ciuda angiografiei normale. Durerea toracică secunda ră embol iei pulmonare și durerea
abdom inală secund ară hepatomegaliei congestive sunt f recvente în stadiile termin ale de boa lă.

Examenul clinic de obic ei evidenția ză grade variabile de di latare cardiacă și constatări de
insufici ență cardi acă congestivă. Presiune a arterială sistolică este de obic ei norm ală sau joasă, iar
pulsul este slăbit, reflectând un debit cardi ac scăzut. Pulsul paradoxal este comun când
insufici ența de ventricul stâng este prezentă. R espirația Ch eyne-Stokes poate fi prezentă și este
asociată cu un prognostic pr ost. Venele jugulare turgescente evidenția ză regurgitarea de v alvă
tricuspid ă; este de obi cei un semn tardiv. Edemele periferice și ascita sunt prezente când
insufici ența de ventricul drept este avansată. Apexul este la stânga. Impulsurile apicale sunt de
obicei mutate lat eral, reflectând di latarea vetriculului stâng. Un impuls presistolic po ate fi palpat
ocazional și este generat de o manieră similară ca un galop presistolic (Z4) la auscultație.
Zgomot ul cardiac secun dar (Z2) este norm al împărțit, chiar dacă poate fi paradoxal când există
un bloc de ramură dreaptă, o anomalie EKG neobișnui tă în CMD. Dacă este prezentă
hipertensiune a pulmonară, componenta pulmonară a lui Z2 poate fi accentuat ă. Sunetul
presistolic (Z4) este universal prezent și de obicei precede apariția insufici enței cardi ace
congestive. Galopul ventricula r (Z3) este o regulă când apare decom pensarea cardiacă, iar un
galop de suma ție este auzit când asociază tahicardie. Murmu rul sistolic este comun și de obicei
are cauză mitrală sau mai puțin comun, regurgitație de valvă tricusp idă. Insufi ciența mitrală
rezultă din c auza anoma liilor și k ineticii anorm ale a inelului mitral; dilatarea ventriculară produce
distorsiunea arhitecturii aparatului subv alvular (disfun cția de mușchi papilar), însă joacă un rol
mai puțin important. Embolii sistemici rezultanți din dislocarea trombilor intracardiaci din atriul

50 stâng și ventricul și embolii pulmonari cu originea în sitemul venos al membrelor inferioare sunt
compl icații tardive.

Consi derații diagnostice paraclinice

CMD este caracterizată de creșterea dimensiunii diastolice ventriculare stâ ngi și o fracție de
ejecție scăzută, de obicei sub 25%. Trebuie să se țină cont de faptul că măsu rătorile postmort em
ale ventriculului pot subestima mărimea diam etrului, întrucât măsu rători telediastolice precise
sunt i mposibil de făcut.

Cardiomiopa tia dilatativă este, în general, diagnostic ată atunci când simptom ele sunt
severe, însă aritmi ile sau moartea cardiacă subită, ca mani festări precoce, sunt neobișnui te. În
studi i de screening fa miliale bazate pe ecocardi ografie, rude asimptomatice sau ușor
simptom atice pot fi identificate. Spre deosebire de cardiomiopa tia hipe rtrofică sau aritmo genă,
aritmi ile din cardiomiopa tia dilatativă sunt mani feste numai după ins talarea insufici enței cardiace
semnificative.

Termenul de „cardiomiopatie dilatativă mode rată” descrie b oala paciențil or cu insufici ență
cardi acă importantă, dar fără afectare h emodinamică sau dilatare ventriculară stângă
semnificativă. La peste 50% dintre acești pacienți este prezent un istoric familial al bolii. Tabloul
clinic și prognosticul cardiomiopa tiei dilatative mode rate sunt foarte asemănătoare cu cele ale
CMD tipic e.

Investigații parac linice. Radiografia toracică de obi cei evidențiază cardiom egalie
generalizată și redistribuție v asculară pul monară; edemul interstițial și alveolar sunt mai puțin
comune la p rima p rezentare. Efuziuni le pleu rale pot fi prezente și vena azygos sau vena cavă
superioară pot fi dilata te când există insufici ență ventriculară dreaptă. Pr ogresia scăzută a unde i R
și anomali ile de conducere intraventriculare, în special blocul de ramură dreaptă sunt comune.
Unda Q anterioară poate fi prezentă când există fibroză extensivă ventriculară stân gă, chiar fără o
cicatrice disc retă sau evidență de bo ală coronariană. Anom aiile de s egment ST și undă T sunt
frecvente, și anomalii de undă P când sunt anomalii la nivel de atriu stâng. Monitori zarea
ambul atorie demonstr ează ubiqui tatea aritmi ilor ventriculare, jumătate dintre pacienții cu CMD
moni torizați prezentând tahicardie ventriculară nesusținută. Nu este niciun consens că aritmi ile

51 ventriculare frecvente sau compl exe prezic moarte subită, chiar d acă ele sunt asociate cu
mort alitatea. Probabil aritmiile ventriculare detectate la moni torizarea ambulatorie sunt un ma rker
de extensie a leziunilor miocardi ce în CMD și sunt asociate cu moarte subită, fără să fie neap ărat
o cauza a acesteia. În cazuri ocazional e, în special la copii, tahiaritmi a supr aventriculară sau
ventriculară poate fi o cauză a unei disfunc ții ventriculare. Anom aliile umor ale și celulare au fost
găsite la pacienții cu CMD, chiar d acă elementele nu au fost compl et reproduc tibile. Sunt
speculații că anticorpii pot fi rezultatul unor leziuni miocardice, decât o cauză. S-ar părea că
există o asociere între HLA de clasa II antigen specific (în special DR 4), sugerând că anomali ile
de imunoreglare pot juca un rol în CMD. Anticorpii antimiocardi ci circulanți pentru o varietate
de antigene (inclusiv miozină cu lanțu ri grele, beta-adrenoreceptorul, receptorul musc arinic,
lamin ină și proteine le mit ocondri ale) au fost identificate.

Eco-cord Doppl er sau 2-D sunt utile în evaluarea gradului afectării funcției ventriculului
stâng și pentru a exclude o boală concomitentă valvulară sau pericardică. Pe lângă examinarea
celor patru camere cardiace pentru evaluarea anomali ilor, eco cord p ermite evaluarea
dimensiuni lor cavității ventriculare și a pereților ventriculari. Efuziunile pericardice pot fi
demonstr ate ocazional. Studiul Doppl er este util pentru a evalua severitatea regurgitării mitrale
sau tricuspid e. Com binând eco-cord sub dobutamină se pot identific a pacienți cu disfunc ție de
ventricul stâng din cauza bolii coronariene demonstr ând diferențe ale motilității peretelui și
distingând pacienții cu DCM idiopatică. A fost sugerat că talium – 201 folosit la imagistică poate
fi util pentru a diferenția dilatarea de ventricul stâng cauzată de CMD de cea dată de boala
coronariană, chiar dacă nu sunt compl ete acorduri în acesată privință. Scanarea cu galiu sau cu
anticorpi antimiozină poate ajuta la identific area pacienților susceptibili cu evidențe de
miocardită la biopsie , chiar dacă această constatare nu s -a dove dit a fi susținut ă.

Ventriculografia cu radionucli zi, la fel ca și eco-cord, ventriculografia cu radionucli zi
evidenția ză volum telediastolic și telesistolic ventricular crescut, fracție de ejectie scăzută în unul
sau ambii ventriculi și motilitatea pereților anormală; se folosește cel mai comun când eco-cord
este subopti mală tehni c. Ca și eco-cord, poate demonstra anomalii ale motilității segmentare
parietale în CMD chiar și în absența une i boli coronariene, procesul patologic prin care apar cel
mai comun disfunc ții segment are. La cei mai mulți dintre pacienți nu este neces ar să se facă
urmărire sistematică sau teste invazive pentru a urmări pacienții cu CMD și pentru a evalua

52 răspunsul lor la tratament; modi ficările în terapia medi camento asă se fac de obicei bazat pe
caracterele clinice și răspunsul si mptom atic.

Doar anumiți pacienți cu CMD n ecesi tă catet erizare cardiacă (în special cei cu durere
toracică și suspiciune de boală ischemică sau pacienți cunos cuți cu tratament pentru o anumită
boală sistemică cum ar fi sarcoidoz ă sau hemocromato ză, unde biopsia m iocardi că este o parte
importantă din procedur a catet erizării). După efectua rea cateterizării presiuni le telediastolică
ventriculară, din atriul stâng și din artera pulmonară sunt de obicei crescute. Grade moderate de
hipertensiune pulmonară sunt obișnui te. Cazurile avansate pot demonstra dilatare de ventricul
drept și insuficie nță, cu creșterea presiuni i telediastolice din ventriculul drept, atriul drept și
presiunea venoasă centrală. V entriculografia stân gă demonstr ează dilatarea acestei camere, tipic
cu reducerea difuză a motilității parietale. Anom aliile de motilitate parietală segment ară nu sunt
neobișnui te și pot simula d escoperiri angiografice de bo ală cardi acă isch emică. Oricum,
anomali ile de mo tilitate parietală sunt mult mai caracteristice în boala cardiacă isch emică, dar
disfunc ția difu ză globală este mai tipică pentru CMD. Fracția de ejectie este redusă și volum ul
telesistolic este crescut ca rezultat al afectării contratilității ventriculului stâng. Uneori, trombii
din ventriculul stâng pot fi detectați prin defecte de umpl ere intracavitară; o regurgitare mitrală
ușoară po ate fi prezentă. Ocazional, poate fi dificil de dif erențiat dilatarea de v entricul stâng
secunda ră unei regurgitații mitrale din cauza unei boli intrinse ci de valvă m itrală de CMD cu
afectare secund ară a mitralei cu regurgitare. Coronarografia de obicei evidențiază vase normale,
chiar dacă capacitatea de vasodilat ație coronariană poate fi insufici entă în unele cazuri se poate
relata o marcată creștere a presiuni i de umple re din ventriculul stâng. Această examinare po ate fi
particula ră pentru excluderea unei boli coronariene la pacienții cu Q anorm al pe EKG s au
anomalii regionale de motilitate în ventriculul stâng la evaluarea noninv azivă (chiar dacă teste
noninva zive inclusiv CT pot fi suficient de evidente pentru a exclude o boală coronariană fără să
se recurgă la arteriografie). Coronarografia când e neces ară po ate ajuta la diferențierea între un
infarct miocardic ca rezultat al obstruc ției coronariene și fibroza extensivă secund ară CMD în
absența unei obs trucții coronariene.

53 Diag nostic diferen țial

Diagnosticul diferențial clinic și anatomopatologic al cardiomiopa tiei dilatative este menit
să excludă alte cauze care pot determina insuf iciență cardiacă. Histolo gic, aspectul nu este
specific. M acroscopic, corduri mărite de v olum și dilatate mai pot fi întâlnite și în hipertensiune a
arterială de lungă durată, iar valvulopatiile și boala coronariană severă trebuie excluse. La
biopsia endom iocardi că, amiloidul, depozitele de fi er și inflamația semnificativă trebuie excluse
prin colorații de rutină plus colorații speciale. În plus, istoricul clinic care să excludă alte cauze
de insufici ență cardiacă ar trebui obținut înainte de a pu ne diagnosticul de cardiomiopa tie
dilatativă.

a. Cardi omiopat ia familială

Cardiomiopa tia familială este un termen care descrie colectiv mai multe forme diferite
moștenite de insufici entă cardiacă. Cardiomio patia dilatativă familială este diagnostic ată la
pacienții cu cardiomiopa tie idiopatică care au 2 sau mai multe rude de gradul I sau II cu aceeași
boală (fără etiologie descoperită). Pentru a pune dia gnosticul la pacienți ce au rude mai
îndepă rtate cu aceeași afecțiune este necesar un număr mai mare al acestora. În cazul acestor
pacienți este recoman dat screeni ngul genetic.

Un studi u realizat de V an Spaendon ck-Zwarts și colabor atorii, a sugerat că o parte din
cardiomiopa tiile apărute peripartum sunt, de fapt, mani festări inițiale are cardiomiopa tiei
dilatative f amiliale. A ceastă d escoperire po ate avea implicații importante în ceea ce privește
screeningul cardiol ogic în astfel de f amilii.

Mai multe forme de cardiomiopa tie fam ilială au fost descrise, iar teo riile postule ază
asocierea sa cu alte cauze de c ardiomiopa tie. Transmiterea este autozomal dominantă în general,
însă au fost de scrise și forme autozomal recesi ve și sex-linkate.

La familiile studiate au fost descrise mai multe defecte genice dif erite și aberații
cromo zomiale, de e xemplu, un defect la nivelul genei care codifi că actina, o componentă a fibrei
mușchiului cardi ac. Alte forme de cardiomiopa tie familială implică anomalii ale sistemului de
conducer e.

54 b. Cardi omiopat ia indusă de doxor ubicină

Antraciclinele , care sunt larg utilizate ca și agenți antineoplazici, prezintă un grad înalt de
cardiotox icitate și determină o formă caracteristică de cardiomiopa tie, dependentă de doz ă. Atât
cardiotox icitate a acută, cât și cardiomiopa tia cronică au fost descrise după utilizarea acestor
agenți. Antracicline le se asociază, de asemenea, cu spasm coronarian acut. Toxicitate a acută
poate apărea în orice moment de la inițierea terapiei, p ână la câteva săptămâni după administrarea
medi cament elor. Radi ațiile pot a mplifica efectele cardiotox ice ale antraciclinelo r.

c. Car diom iopatia asoc iată cu bolile de c olagen

Câteva boli de colagen vasculare sunt implicate în dezvolat area cardiom iopatiei. Printre
acest ea se numă ră: poliartrita reumatoidă, lupus eritema tos sistemic, scleroza sistemică
progresivă, poliomiozita, boala cardiacă asociată HLA-B12. Diagnosticul se b azează pe
identificarea bol ii prima re, corelat cu simp tomele clinice de insufici ență cardiacă.

d. Cardi omiopat ia gr anulomatoasă ( sarcoidoză)

Biopsia cardi acă poate fi de ajutor în stabi lirea diagnosticului, mai ales în sarcoidoz ă în
care și miocardul poate fi implicat. Afecta rea poate fi neunifor mă, ducând la un rezultat negativ
al biopsiei. Diagnosticul se poate pune, de asemenea, în cazul în care o biopsie pozitivă de alt
țesut este posibi lă sau disponibi lă, în asociere cu tabloul clinic tipic pentru insufici ența cardi acă.
În aproximativ 20% din c azurile de sarcoidoz ă este afectată și inima.

Pacienții prezintă semne și simptome specifice s arcoidoz ei și insufi cienței cardi ace.
Rareori se întâmplă ca aceșt ia să se prezinte cu ICC fără manifestări clinice ale sarcoidoz ei
sistemic e. Limfadenopa tia medi astinală bilate rală, peritraheală și/s au perihilară poate fi existentă.

La nivelul miocardului, ca și la alte organe afectate de bo ală, se remarcă infiltratul
granulom atos non-cazeos. Granuloam ele sarcoide pot fi distribuite localizat în miocard.
Afectează în mod particular si stemul excito-conduc tor al inimii, peretele ventricular l iber stâng,
septul interventricular, mușchii papilari și, mai rar, valvele cardi ace. Fibroza și subțierea
miocardului se pr oduc ca urmare a proc esului infilt rativ care afectează funcția cardi acă.

Diagnosticul presupune identificarea granuloa melor non-cazeoase în urma biops ei
cardi ace sau la nivelul altui țesut. Deseori, pacienții se prezintă cu tulburări de conduc ere sau

55 aritmi i ventriculare. La pacienții cu funcție normală a ventriculului stâng, acest ea pot reprezenta
primele modificări c u răsunet clin ic.

e. Deficitul de c arnitină

Transportul carnitin ei la nivelul mușchilor s cheletici, fibroblaști lor și tubilor re nali este
redus datorită unui defect al transportor ului carnit inei. Toți copiii cu cardi omiopatie dilatativă sau
hipog licemie și comă trebuie evaluați pentru acest defect al transpo rtorului întrucât cedează ușor
la tratament, ceea ce contribuie la prevenirea pe termen lung a insufici enței cardi ace. Prognosticul
în ceea ce privește supr aviețuir ea în cazul cardiomiop atiei dilatative la copii este nefavorabil.

f. Cardiom iopatia indusă tah icardic

În general, dacă este descoperit timpuriu, acest tip de cardiomiopa tie este reversibil odată
cu tratamentul adecvat al tahicardi ei. Cauze des întâlnit e sunt fibrilația atrială cronică netratată cu
răspuns ventricular rapid și extrasistole ventriculare dese (câteva m ii pe zi). Se cunoa ște că
tahicardia persistentă conduc e la afectarea cardiomio citelor și la cardiomopa tie. Dacă
tahicardiomiopa tia nu este tratată, aceasta po ate deveni ireversibilă. Mecanismele exacte p rin care
tahicardia afectează funcț ia celulară sunt neclare. Următo arele sunt posibi le mecanis me prin care
disfunc ția miocitară apare secunda r tahicardiei: epuizarea rezervelor energetice, alterarea funcției
canalelor de calciu, aport subendocard ic de o xigen insuf icient secund ar anomali ilor fluxului
sangvin, s ensibi litatea redusă la stimularea beta-adrenergică.

Cardiopatia ischemică dilatativă – particularități

În 1970, Burch și colegii au folosit pentru prima dată termenul de cardiomiopa tie
ischemică pentru a descrie p atologia în care rezultatele bol ii cardi ace i schemice în disfu ncția
miocardi că severă, cu manifestări clinice deseori nedistinctive de acelea ale un ei cardiomiopa tii
dilatative p rimare. Simptom ele de insufici ență cardi acă cauzate de disfunc ția isch emică
miocardi că, fibroza difuză sau infarcte multiple sin gure sau în combi nație, pot domina tabloul
clinic din boala cardi acă isch emică. La unii pacienții cu boală cardiacă isch emică cronică
princip ala mani festare poate fi angina, dar mai târziu acest simptom diminuează sau chiar dispa re
pe măsu ră ce insuf iciența cardiacă devine tot mai proeminentă. Alți pacienți cu cardiomiopa tie
ischemică dilatativă nu au istoric de angină sau infarct miocardic și ei sunt în acest subgrup

56 deoarece cardiomiopa tia ischemică dilatativă este deseori confunda tă cu cardiomiopa tia dilatativă
idiopatică. Este important să se recunoască un miocard hibernant la pacienții cu cardiomiopa tie
ischemică dilativă pentru că simptom ele rezultate din disfunc ția cronică de ventricul stâng pot fi
incorect puse ca fiind rezul tatul unei necroz e, decât de un proces ischemic reversibil. Miocardul
hibernant poate fi prezent la pacienții cu cardiopa tie isch emică dilatativă cunos cută sau suspectă
cu un grad de disfu ncție cardiacă ori insuf iciență cardiacă. La unele persoane cu boală cardiacă
ischemică cronică are loc o pierdere progresivă a fibrelor muscul are, ce sunt înlocuite de un
proces de fibroză care duce la afectarea contractilității miocardului, mani festând u-se clinic
identic cardiomiopa tiei dilatative. Simptom ele dominante sunt datorate mai degrabă insufici enței
cardi ace congestive decât durerii anginoase. Deseori, în istoricul pacienților este cunos cut unul
sau mai multe episoade de inf arct miocardic în urma căruia s-a instalat fibroza și funcționalitatea
miocardului a fost afectată. Din punc t de vedere morfologic, cordul poate apărea norm al sau
mărit în volum și greutate. De obi cei sunt prezente semne ale unor evenimente coronariene vechi,
vinde cate, zone de fibroză. În aproape toate cazurile se găsește ateroscleroza coronariană difuz ă,
severă cu sau fără ocluzia compl etă a vasului . La microscopie, arii întinse ale miocardului sunt
caracterizate de procese de fib roză și scleroză. Prognosticul paciențil or cu cardiomiopa tie
ischemică tratată medi cal este destul de prost și revascularizarea sau transplantul cardiac pot fi
luate în conside rare. Prognosticul este prost pentru pacienții la care cardiomiopatia ischemică
dilatativă este datorată multiplelor inf arcte miocardice, la cei cu aritmi i ventriculare și cu miocard
hibernant. Grupul de p acienți în care insufici ența cardi acă este severă se datorează unui larg
segment de disfunc ționalitate, dar cu miocard viabil, vor avea un prognostic mai bun după
revascularizație.

Cardiomiopatia dilatativă idiopatică vers us cardiopatia ischem ică

Deosebi rea dintre cardiom iopatia rezultată în urma bolii arteriale coronariane
(cardiomiopa tie ischemică) și cardiomiopa tia dilatativă primară po ate fi problem atică. Unii autori
sugerează că dia gnosticul de cardiomiopa tie isch emică să fie pus dacă în același timp există boală
arterială coronariană și disfunc ție ventriculară stân gă semnificativă datorată obstruc ției
coronariene (de exemplu, dacă o fracție de ejectie este mai mică de 40% cu îngustarea a 50% sau
mai puțin a lumenului unei artere proximale, sau îngustarea a mai mult de 50% a unei artere
distale).

57 Această definiți e s-a arătat a fi l ipsită de v aloare. Termenul de cardiomi opatie isch emică
este acum rezervat pacienților cu boală coronari ană severă și disfunc ție ventriculară stân gă
global ă, de obic ei având și un inf arct transmu ral vinde cat.

58
CER CETA RE PE RSONALĂ

1. Scopul l ucrării

Scopul studi ului care a stat la baza lucră rii mele de licență este acela de a obse rva
deosebi rile clinice și morfologice, macroscopice și microscopice, în ceea ce privește
cardiom iopatia dilatativă și cardiopa tia ischemică idiopatic ă.
Studierea acestor afecțiuni este o preocupare mai veche de-a mea, deoarece încă din anii
de început ai studenți ei am observat existența multiplelor modi ficări cardiolog ice produse de
aceste entități. Aceste modi ficări le-am constatat din observațiile directe pe care le-am facut
asupra paciențil or cu care am avut contact în clinicile unde am studi at în timpul facultății, citind
din literatura de specialitate și din mul tiplele articole pe această t emă.
Toate aceste s chimbări in ceea ce priveste p atologia isc hemica dilatativă de la nivelul
cordului survin odată cu inainta rea în vârstă, un rol important avându-l și prelungirea duratei
vieții . Totuș i, aceste tr ansformări cont rastează cu apariția ma i precoce a cardiomiopa tiei dilatative
idiopatice. Mai mu lt decât atât, cardiomiopa tia ischemică este asociată cu un nivel crescut al
mort alității și morbidității, fiind una dintre cele m ai frecvente afecțiuni c ardiace.
Mi-am propus să studi ez toate aceste modi ficări clinice și in spe cial morfologice asupra
cordului , pe un lot de 31 de pacienți internați în clinica Institutului CC Iliescu și clinica Th
Burghele în pe rioada 2013 – 2015 și dia gnostic ați cu cardiomiopa tii dilatative.
Aceste observații făcute de m ine în cadrul lucrării de licență în tăresc necesi tatea un ei
abordă ri mai insistente pentru di agnostic și pe ntru urmarirea acestor p acienți.

59 2. M aterial și metodă

2.1 Lotul de studi u

Studiul de față este unul de tip descriptiv, retrospectiv, serie de cazuri. Au fost incluși în
studi u un numar de 31 de pacienți, diagnostic ați cu cardiomiopa tie dilatativă idiopatică și cu
cardiopa tie ischemica dilatativa, diagnostic ați și urmăriți în perioada iulie 2013 – iulie 2015 ,
acest ea fiind și c riteriile de include re.
Crite riile de e xcludere sunt:

– prezența patologiilor cardi ace asociate ce ar fi putut interfera cu patologia studiată

(valvulopatii primit ive), cocaină;

– cardiomiopa tii dilatative de alte cauze (alcooli că, infecțioasă, HIV, consum de cocaină,

tratament cu c itostatice, etc);

– prezența bolilor metabolice (hemocromatoză, hipot iroidism, mixedem, Beri-Beri,

sarcoidoz ă, etc);

– prezența boli lor neuromuscul are (ataxia Friedreich, distrof ii neuromus culare);

– prezența boli lor de depozit (clicogenoze tip II-Pompe, sindromul Hur ler, boala Fab ry);

– prezența sarcinii;

– afectarea pericardului;

– imposibi litatea urmăririi paciențil or diagnostic ați cu patologia studi ată.

În perioada de ur mărire a celor 31 de pacienți, 4 au deceda t. Acestor 4 pacienți li s-au
recoltat cordurile la autopsie, apoi, au fost introduse în soluț ie de formol de concentr ație 13%.
După scoaterea din formol, preparatele au fost spălate și deshidr atate cu alcool de 70°, 96° și
absolut. Fragmentele recoltate au fost incluse în parafină, introduse în criostatul Harris unde au
fost menținu te la o temperatură de -20° C și apoi s-au secționat seriat, longitudinal și transversal,
la mic rotom , la inte rvale de 7 microni în ve derea colorării.

60 2.2 T ehnici de evidenți ere mor fologice și hi stoch imice

a) Coloraț ia tricromă M asson

Color ația tric romă Masson este o colorație foarte bună a conjuctivul ui în ansamblul
tisular, durează mult mai puț in decât cea cu azocarmin sau albastru de aninilină (Mallory). Este
cea mai eficientă mai ales după fixări în amest ecuri cu subli mat, bioc romat sau acid picric. Astfel
se pune în valoare foarte bine fibroza tisulară. În urma fixărilor în formol, fibrele conjunctive
apar colorate îngros at. Dintre v ariantele tric romicului, cea mai reușită se execută dup ă tehni ca
următo are:
1) secțiunile deparafin ate și trecute prin soluț ia iodo-iodur ată și triosu lfat de sodiu sunt
spălate abunde nt cu apă;
2) colorare 10 m inute c u hemato xilină ferică Weigert;

3) spălare cu apă de robinet;

4) diferențiere în al cool clorhidric 0,5% ;

5) spălare în apă;

6) virare în apă litinată;

7) secțiunile se acope ră apoi cu amest ec de ponceau R și fuxină acidă (ponc eau R 2 g,
fuxină acidă 1 g, acid acetic 4 𝑐��3, apă 300 𝑐��3, filtrare). Color ația durează 10-15 minute,
după

care:

8) secțiunile se sp ală bine cu apă;

9) se acoperă timp de 3 -4 minute c u acid fos fomol ibdic 1%, după care:

10) fără spălare, lamele se colorează cu albastru de anilină oranj (albastru de aninilină
hidrosolubi l 0,5 g, oranj G 2 g, acid acetic 2,5 𝑐��3, apă 100 𝑐��3, filtrare) timp de 1-2
min.

(durata colorației fiind inve rs propor țională cu cantitatea de conjunctiv);

11) spă lare în apă;

12) dif erențiere în apă acetifiată 1/500 3 -5 minute;

13) de shidr atare, mont are în bals am.

61 Rezultate:

– nucel ii sunt roșii

– nucleolii sunt ne gri

– citoplasmele roz-violacee

– eritrocitele portocalii

– conjuctivul – albastru

– mușchiul – roșu

– mucusul – a lbastru de schis

– amiloid – viol et deschis

b) Coloraț ia cu hemato xilină-eozină

Pentru evidenție rea mor fologiei celulare s-a utilizat eozină, hematoxilina fiind folosi tă
pentru e videnție rea materialului c romatic al nucl eilor.
Hemato xilin-eozină reprezintă metoda de colorare cea mai uti lizată în labora tor.

Fixarea fragment elor de țesut recoltate se v a rea liza în soluț ie de f ormol, urmând spăl area
și deshidr atarea. Deshidratarea presupune un interval de timp mai lung, realizându-se prin
trecerea preparatului succesiv, câte un a-două zile, în diferite solu ții de alcool. După include rea în
parafină și secționarea la m icrotom, se efectuează colorarea propriu-zisă care se rea lizează în
următo arele etape:
1. secțiunile congelate – țesut obișnuit s au inclus în gelatină, celoidină sau parafină – după
deparafin are sunt tr ecute în Hemalaun-Mayer timp de 5-10 secund e;
2. spă larea cu apă de la robinet t imp de 2 -3 minute;

3. trecerea în carbo nat de litiu (soluț ie apoasă saturată) timp de 20 -30 de secunde ;

4. spă larea cu apă de la robinet t imp de 3 -5 minute;

5. colorarea în eo zină ti mp de 1-2 minute;

6. spă larea în apă distilată timp de 1-2 minute;

7. trecerea în alcool 70° t imp 1 m inut;

8. trecerea în alcool de 90°;

9. trecerea în alcool a bsolut timp de 20 de scunde;

62 10. tr ecerea în creozot timp de 2-3 minute;

11. tr ecerea în xilol-toluol timp de 2-3 minute;

12. mont area cu balsam de Canada.

Trebuie m enționat faptul că hemalaunul-Mayer presupune el însuși o tehni că specială.

Microscopul utilizat este mod el Nikon ALPHAPHOT-2, modelul YS2. Camera cu care au
fost e fectuate fotografiile este tot ma rca Nikon, modelul C OOLPIX 4500.

2.3 Urmărirea paciențil or incluși în studi u s-a efectuat ecocardiografic. Aparatul folosit
este marca General Electric din 2009, modelul VividE9 with XDclear. Tehnicile folosi te au fost:
2D clasic (s ecțiune apicală 4 cam ere și 2 came re (ax scurt și lung)), Doppl er tisular color

(spectral) și Strain Rate lon gitudinal.

Datele au fost p relucrate cu ajutorul M icrosoft Word și Microsoft Excel 201 3.

63 3. Rezultate și discuții

Voi începe prin a prezenta un caz de cord normal, ecocardiog rafic și microscopic

(hemato xilin-eozină).

Pacient D.Ș., 40 de ani

La ecografia cardiacă se observă:

Ecografie cord, 2D, clasică, 4 came re, ax lung. Frecvența cardiacă no rmală (75bpm ).
Pereții ventriculului stâng (s eptul interventricular și peretele posterior) sunt unifor mi, de grosime
norm ală (7-8mm), diam etrul ventricular este de 4,3 cm, 65 ml volum în sistolă, 163 de ml volum
în diastolă. Fracția de ejecție = 60%.

64

Compa rație ecografie clasică 2 D cu ecografie Doppl er tisular, incid ență 4 camere, ax
lung. Se observă sinergismul vitezelor de deplasare ale compon entelor cardiace.

65

Compa rație ecografie clasică 2 D cu ecografie Doppl er tisular, ax scurt. Se obse rvă
sinergismul vitezelor de deplasare ale component elor cardiace. Pereții ventriculului stâng (s eptul
interventricular și peretele post erior) sunt uni formi, de g rosime n ormală (7-8mm).

66

La microscopia opti că se constată:

Mioc ard norm al HE, ob. x4, cardiomio cite = fibre muscul are striate cu nuclei rotund –

ovalari, unici, cent rali, sarcoplasma he terogenă, 50-100 μ -15μ.

67

În ceea ce privește distribuția pe sexe în lotul studiat, sunt 17 bărbați și 14 femei. Au fost

23 de caz uri de c ardiopa tie isch emică dilatativă și 8 cazuri de car diom iopatie di latativă
idiopatică. Dintre pacien ții cu cardio patie isch emică dilatativă, avem 11 bărbați și 12 femei, iar în
ceea ce privește patologia cardiomiopa tică diltativă idioaptică, este vorba de 6 bărbați și 2
femei.

14

12

10

8

Bărbați
6 Femei

4

2

0
Cardiopatia dilatativă ischemică Cardiomiopatie dilatativă idiopatică

Fig. 3.1 Distribuția pe sexe și patolo gii în l otul studiat

68

Privitor la vârsta la care au fost diagnostic ați cu aceste două patologii, se observă în
cadrul cardiopa tiei ischemice dilatative o predominanță netă a diagnosticului pus la vârste mai
înaintate (8 pacienți între 40 și 50 de ani, iar restul pana la 23, diagnostic ați după vâ rsta de 50 de
ani). Pentru cardiomiopa tia dilatativă idiopatică, predomină la momentul diagnosticului decadele
3 și 4 de viata (4 pacienți diagnostic ați sub 30 de ani, 3 între 30 și 40 de ani și numai unul singur

între 40 și 50 de ani).

16 15

14

12

10
<30
8
8 30-40
40-50
6 >50
4
4 3

2 1
0 0 0
0
Cardiopatie ischemică dilatativă Cardiomiopatie dilatativă idiopatică

Fig. 3.2 Distr ibuția pe vârstă în cazul celor două patologii la momentul d iagnosticului

69

Greutatea medie a ventriculilor stângi în cardiopa tia ischemică dilatativă, în cazul
bărbaților, evaluată ecocardiog rafic, este de aproximativ 300 g, cu variații cuprinse între 260 și
350 g. Greutatea medie a ventriculilor stângi pentru pacienții diagnosticați cu cardiomiopa tie
dilatativă idiopatică la bărbați, evaluate tot ecocardi ografic, a fost cuprinsă între 250 și 400
grame, cu o medie de aproximativ 300 de grame. În cazul femeilor, în cadrul ambelor patologii,
greutatea medie a fost cea de 200 de grame. În cadrul cardiopa tiei ischemice variația fiind între
180 și 230 de grame, iar în cazul cardiomiopa tiei dilatative idiopatice, s-a identificat un cord de

190 de grame și unul de 220 de grame.

450
400
350
300
250
200
150
100
50
0 Greutat ea ventriculilor stângi, evaluată
ecocardiografic
cardiopatie ischemică
♂ CMD idiopatică ♂ cardiopatie
ischemică♀ CMD idiopatică ♀

Fig. 3.3 G reutatea ventriculilor stân gi evaluată ecocardi ografic, în grame, pe sexe și

patologii

70

La momentul diagnosti cului, pacienții se aflau în stare avansată de insufici ență cardiacă,
clasificate NYHA III sau NYHA IV. 18 dintre ei puteau fi încadrati în NYHA III, iar restul de 13
în NYH A IV.

Gradul insuficienței cardiace-clasificarea NYHA

20

18

16

14

12

10 Gradul insuficienței cardiace-
8 clasificarea NYHA

6

4

2

0
NYHA III NYHA IV

Fig. 3.4 R epartiția în lotul studi at în funcție de gradul insufi cienței cardiace

71

Toți pacienții au prezentat insufici ență mitrală, obiectivată auscultatoriu, prin prezența
suflului sistolic în focarul mitral și apoi prin intermediul ecografie Dopp ler, 21 dintr e pacienții
din lotul studi at au fost diagnosti cați cu insufi ciență mitrală severă, iar 10 dintre aceștia, cu
insufici ență mitr ală medie.

Gradul insuficienței mitr ale

25

20

15

Gradul insuficienței mitrale
10

5

0
Med ie Severă

Fig. 3.5 R epartiția în lotul studi at în funcție de gradul i nsufi cienței mitrale

72

Se constată că hipertensiune a pul monară se gasește în cazul tuturor pacienților din studi u
diagnostic ați atat cu cardiomiopa tie dilatativă idiopatică, cât și în cazurile de p acienți cu
cardiopa tie ischemică dilatativă. Gradul acesteia variază de la medie (40-55 mmHg) la severă
(> 55 mmHg), însă cu o dom inanță clară a celei severe, cu un raport de 25 la 6 în lotul de pacienți
studi ați.

Hipert ensiune pulmonară

30

25

20

15 Hipertensiune pulmonară

10

5

0
Med ie Severă

Fig. 3.6 P rezența sau absența hipe rtensiunii pulmonare în lotul de paci enți

73

De asemenea, nu poate scăpa neobservată prezența constantă a fibrilatiei atriale , toți
dintre pacienții din lot ul studi at având fie fibrilație atrială permanentă (28 de pacienti), fie
fibrilațiie atrială paroxistică documen tată ( 3 pa cienți).

Fibrilație atrială

30

25

20

15 Fibrilație atrială

10

5

0
Paroxistică Perman entă

Fig. 3.7 R eprezentarea grafică a prezenței/ab senței fibrilație i atria le în lo tul de pacien ți

74

Fracția de ejecție a fost global micșorată pentru toți pacienții din lotul studiat, toți având
sub 40%. Pentru cardiopatia isch emică dilatativă, cei mai mulți pacien ți (12) au avut fracția de
ejecție cuprinsă între 20 și 30 %. Un număr de 6 pacienți au avut fracția de ejecție mai mică de
20%, iar 5 dintre ei, între 30 și 40%. În cazul cardiomiopa tiei dilatative idiopatice, 5 dintre
pacienți au avut fracția de ejecție între 20 și 30 %, un pacient 15%, iar ceilalți 2 aveau fracția de
ejecție între 30 și 40 %.

14

12

10

8 <20%

20-30%
6
30-40%

4

2

0
Cardiopatia ischemică dilatativă Cardiomiopatia dilatativă idiopatică

Fig. 3.8 Fracția de e jectie

75

Se remarcă, de asemenea, prezența pregnantă a diabetului zaharat în rândul paciențil or
diagnostic ați cu cardiopa tie isch emica dilatativă, din 23 de cazuri, 13 prezentând afecțiunea, față
de prevalența în populația generală în Romania, care este de aproximativ 5%. Niciunul dintre
pacienții di agnostic ați cu cardiomiopa tie dilatativă idiopatică neprezentând a fecțiunea.

Diabetul zaharat în cardiopatia ischemică
dilatati vă

14

12

10

8 Diabetul zaharat în
cardiopatia ischemică 6 dilatativă

4

2

0
Prezent Absent

Fig. 3.9 P revalența diabetului zaharat pent ru paci enții diagnostic ați cu cardiopatia
ischemică

Dintre cei 31 de pacie nți, 4 au deceda t, 2 fiind diagnostic ați cu cardi opatie dilatativă
ischemică și 2 cu c ardiomiopatie dilatativă idiopatic ă.

76 Cazul 1: Pacient P.N., sex masculin, vârsta 74 de ani, diagnosticat cu cardiopa tie

ischemică dilatativă.

Antecedente h eredocolaterale nesemnificative.

La examenul clinic s-a consemna t: mărirea mati tății cardi ace, șocul apexian deplasat
lateral, puls neregulat, neconc ordant cu bătăile inimii, hipot ensiune arterială 90/50 mm Hg,
prezența galopul ui prot odiastolic (Z3). Suflu sistol ic grad IV, în focarul m itral.

Diagnosti cele de externare au fost: insufici ență mitrală prin dilatarea de inel, angor de
efort, fibrilație atrială permanentă, hipe rtensiune pulmonară (84 mm Hg), insufi ciență cardiacă IV
NYHA, hipot ensiune arterială, dislipidemie, diabet zaharat tip 2, insufic iență renală cronică în
stadiul de r etenție azotată fi xă, anurie, soc cardi ogen, stop cardio-respirator resuscitat,
nerespons iv.
La ecocardi ograf se observă: ( axul scu rt, mai relevant în acest c az)

Ecografie cardiacă transtoraci că, bidi mensional ă, ax scurt la nivelul va lvei mi trale. Se

observă cavitatea v entriculară stângă dilatată, grosimea peretelui ventricular fiind de 0,8 cm.

77

Ecografie strain longitudinal. Hipokine zie difuză cu predominanță septală.

Reducer ea procentuală a strain-ului longitudinal globar de maniera asincrona

(predominanță septală) cu -4%.

78

Dupa necropsi e, cordul avea urm atorul aspect macroscopic:

Cord cu cardiomiopa tie dilatativă ischemică, ♂, 74 ani, greutate cord 550 g, deces prin
stop c ardiorespirator; c oronare cu plăci de aterom ulcerate și cu tromboz ă supr aadaugată.

79
Microscopic:

HE, ob. x10 , Infarct
miocardic sechelar
intramural perete
anterior V S- secțiune
transversală prin
miocardul ve ntricular.

Se observă aspectul
disoci at al fib relor
miocardi ce pe fondul
procesului inflamato r.

Tricrom Mason , ob.
x10 , c icatrice fibro-
scleroasă intramurală
cu reacție fibro-
vasculară din c are au
mai ră mas c âteva
lumene vasculare; IMS
(infarct miocardic
sechelar) intramural.

80 Cazul 2 Pacientă G.M., sex feminin, 60 ani, diagnosticată cu cardiopatie isch emică
dilatativă.

Ante cedente h eredocolaterale: tatăl cu diabe t zaharat tip 2.

Din examenul clinic, reținem: aria matit ății cardi ace măr ite, șocul apexian deplasat lateral,
puls neregulat, necon cordant cu bătăile in imii, TA 100/60 mm Hg, prezența galopul ui
protodi astolic (Z3). Suflu sisto lic grad IV, în focarul mitral.

Diagnosti cele de la externare au fost: ateromatoza sistemic ă, boala ocluzivă aorto-iliacă
tip III op erată (by-pass aorto-bifemural profund funcțional ), cvadruplu bypass aorto-coronarian,
boală ocluzivă cerebro-vasculară extracraniană, stent pe artera su bclavie stângă, insuf iciență
cardi acă NYHA IV, disfuncție sistolică s everă de VS, hipertensiune arterială, hipertensiune
pulmonară (78mm Hg) infarct miocardic acut antero-septal, fibrilație atrială permanentă, diabet
zaharat tip 2, insufici ență renală cronică (stadiul de retenție azotată fix ă), dislipidemie,
bradicardie, asistolie, stop cardi ac iresuscitabil.

81 Ecocardiog rafia relevă:

Ecografie cardiacă bidi mensională clasică, 4 cam ere. Cavit ate ventriculară stângă mărită
în ambele diam eter (ax scurt și lung). Grosime perete ventricul stâng cuprinsă între 0,9-1,1 c m și
hipoki nezie difuză, predominant la nivelul ape xului și pe s eptul interventricular.

După necropsi e, macroscopic s -a identificat un cord de aproximativ 500 g rame, m ărit de
volum , cu formă globul oasă și di latație ventriculară, de consistență flască.

82
Microscopic:

HE, ob. x10, se obse rvă
hipertrofia fibrelor
muscul are și
dezorganizarea celu lară.
Nuclei heterogeni ca
aspect, dimensiuni ș i
topog rafie.

HE ob.4 x s cleroză
subendocard ică
cicatricia lă în urma unui
IM su bendoc ardic cu
extindere intramurală;

83

Tricrom Mason , ob. x20 ,
grad variabil de fibroză
miocardi că interstițială
perivasculară substitutivă,
neunifor mă.

84 Cazul 3 Pacient V.M., sex masculin, în varstă de 48 de ani, diagnosti cat cu
cardiomiopa tie dilatativă idiopatică.

La examenul clinic s-a constatat: mărirea mati tății cardi ace, șocul apexian deplasat lateral,
puls slăbi t, TA 80/50 mm Hg, puls neregulat, neconcordant cu bătăile inimii, prezența galopul ui
protodi astolic (Z3). Suflu sisto lic grad IV, în focarul mitral.

Din antecedentele p ersonale patologice mer ită menționat un episod de tr ombembol ism
pulmonar.

Diagnosti cele la externare au fost: disoci ație electro-mecanică, insufici ență cardi acă clasa
IV NYHA, regurgitare mitrală mode rată, hipertensiune pul monară severă (76 mm Hg),
hipot ensiune arterială, fibrilație atrială permanentă, stop cardio -respirator neresuscitabil.

Din antecedentele heredocolaterale reținem că mama a suferit o moarte subită,
suspicionată de a fi de origine cardiacă.

85

La ecografia transtor acică se obse rvă:

Ecografie 2 D c lasică, 4 came re. Dilata re importantă a cavi tății ventriculare stângi, în ax
lung și ax scurt. Grosimea peretelui este de 0,9c m, unifor mă.

86

Eco Doppl er tisu lar color, 4 came re. Dilata tare importantă a cavității vent riculare stângi,
în ax lung și ax scurt. Grosimea peretelui este de 0,9cm, unifor mă.

87

Ecografie cardiacă transtoraci că. Strain-ul longitudinal re levă hipoki nezie a fibrelor
longitudinal e, dar relative sincrone. Strain-ul longitudinal g lobal = -4%.

88

Dupa necropsi e, s-a constat urmato rul asp ect ma croscopic:

Cardiom iopatie dilatativă. Cord de 550 gr ame, m ărit de volum , cu formă globuloasă și
dilatație v entriculară, de consistență flască.

89
Iar microscopic gasim:

Tricrom Mason , grad
variabil de fibroză
miocardi că interstițială
substitutivă, unif ormă.

HE, ob.20 x,
cardiomio cite
hipertrofice (> 22μ),
vacuol izări
sarcoplasmatic e; infiltrat
inflama tor limfo citar
nespecific.

90 Cazul 4 Pacien tă P.D., sex feminin, în varstă de 57 de ani, diagnosti cată cu

cardiomiopa tie dilatativă idiopatică.

Antecedente h eredocolaterale nesemnificative.

Examenul clinic: mărirea matității cardi ace, șocul apexian d eplasat lateral, puls neregulat,
neconc ordant cu bătăile inimii, TA 110/65 mm H g, prezența galopul ui protodiastolic (Z3). Suflu
sistolic grad IV, în focarul mitral.

Diagnosti cele de la externare: insufici ență cardiacă congestivă (NYHA IV), fibrilație
atrială p ermanentă, insuf iciență mitrală, hipertensiune pulmonară severă (78 mm Hg), fibrilație
ventriculară, stop card iac neresuscitabil.

La ecocardi ografia trantoracică observăm:

Ecografie 2 D c lasică, 4 came re. Ca rdiom iopatie dilatativă idiopatică, g rosimea peretelui
ventricular stâng este un iformă, de 0,9cm. Di latatare importantă a cavității vent riculare stângi, în
ax lung și ax scurt.

91

Ecografie cardiacă transtoracică. Strain-ul longitudinal relevă hipoki nezie a fibrelor
longitudinal e, dar relative sincrone. Strain-ul longitudinal g lobal = -4%.

După necropsi e, macroscopic s-a identificat un cord de aproximativ 500 grame, mărit de

volum , cu formă globul oasă și di latație ventriculară, de consistență flască.

92
Microscopic ide ntificăm:

Tricrom Masson, ob. x

10, fibroză subs titutivă
difuză, neunifor mă.

HE, ob. x10.
Cardiomiopa tie
dilatativă idiopatic ă.
Fibrele mus culare
îngroșate și subțiate
sunt a mest ecate.

93

Concl uziile studiului

 În lot ul studiat, pre valența cardiopa tiei ischemice este sup erioară prevalenței
cardiom iopatiei dilatative idiopatice, în cazul cardiopatiei ischemice fiind vorba de 23 de
pacienți identificați, iar în caz ul cardiomiopa tiei idiopat ice fiind vor ba de doar 8 pacienți.

 În cadrul cardiopa tiei ischemice dilatative, repartiția pe sexe este aproximativ egală, pe
când în cadrul cardiomi opatiei dilatative idiopatice, predomină sexul masculin (6 bărbați
și 2 f emei), în lo tul studiat.

 Greutatea cordurilor în cardiomiopa tia dilatativă și în cardiopa tia isch emică dilatativă, pe
sexe, nu distinge valori dif erite, acest ea fiind de aproximativ 500 de grame în cazul
femeilor și în jur de 550 de grame în c azul ba rbatilor, din l otul studi at.

 Greutatea ventriculului stang, evaluată ecocardi ografic la toți pacienții din lotul studi at, nu
a distins valori medii distincte între patologii, ci doar între sexe. În medi e, pentru bărbați
ea este de aproximativ 300 de grame, i ar pentru femei, de 200 g rame.

 Vârsta med ie de di agnostic în cadrul cardiomiopatiei dilatative idiopatice este
semnificativ mai mică decât vârsta medie de diagnostic pentru pacienții cu cardiopa tie
ischemică dilatativă.

 La momentul diagnosti cului, pacienții se aflau în sta re avansată de insuf iciență cardiacă,
clasificate NYHA III sau NYHA IV.

 La microscopul optic, colorații cu hematoxilin-eozină și tricrom Masso n, aspectele
microscopice descrise în cele două cazuri de cardiom iopatie idiopatică non-ischemică și
în cele două cazuri de cardiopa tie ischemică dilatativă au relevat: miocite hipertrofice (>

94 22 μ) și matric e cu pierderi de m iofibrile, grad variabil de fib roză miocardică in terstițială,
perivasculară substitutivă, infilt rat inflama tor limfocitar nespecific, îngrosare nespecifică
a arteriolelor pericapilare.

 Distribuția modi ficărilor histopatologice descrise, are loc mai difuz și mai unifor m în

cadrul cardiomiopat iei dilatative idiopatice, fa ță de cardio patia ischemica dilatativă.

 Examenul ecocardiografic bid imensional, morfologic și funcțional este diagnosticul de
screening pentru diferențierea cardiom iopatiei dilatative idiopatice și a cardiopatiei
ischemice dilatative. În cadrul cardiomiopa tiei dilatative id iopatice se obser vă subție rea
peretelui ventricular s tâng, cu hipoki nezie difuză r elativă sincronă, iar în cadrul
cardiopa tiei ischemice dilatative, se remarcă subție rea segmentară a peretelui ventricular
stâng, cu hipoki nezie, akinezie și diskine zie segmentară.

 Elem entele sine qua non constatate funcționale și paraclinice au fost: clasa avansată de
insufici ență cardiacă, insuficiență mitrală, hipertensiune a pulmonară (m edie și severă) și
prezența fibrila ției atriale.

 Fracția de ejecție la lotul studi at nu a constatat diferențe la cardiom iopatia dilatativă față
de cardio patia ischemică ( în medi e, 25% ).

95 Bibliografie

American Heart Associatio n: International Cardiov ascular Disease Statistics. Dallas,
American H eart Asso ciation, 2009.

Ardehali H, Kasper EK, Baughman KL: Diagnostic approac h to the patient with
cardiom yopathy : Whom to biops y. Am H eart J 149:7, 2005.

Ardehali H, Qasim A, Cappola T, et al: Endomyocardial biopsy plays a role in diagnosi ng
patients w ith unexplai ned cardiom yopathy . Am H eart J 147:919, 2004.

Arena R, Myers J, Williams MA, et al: Ass essment of functional capac ity in clinical and
research settings: A scientific stat ement from the American Heart Association Com mittee on
Exercise,Reh abilitation, and Prevention of the Counc il on Clinical Cardiology and theCounc il
onCa rdiovas cular Nursing. Circulation 116: 329, 2 007.

Chopra P., „Ilustrated Textbook of Cardiov ascular Pathology ”, 2003, New Delhi, India, Jaypee

Brothers Medical Publishers

Cooper LT, Ba ughman KL, Feldman AM, et al: The role of endomy ocardial biopsy in the
manage ment of cardiov ascular diseas e: A s cientif ic statement from the American H eart
Asso ciation, t he American Col lege of C ardiolog y, and the E uropean Society of Cardiolo gy.
Circulation 116: 2216, 2007.

Dec GW, Fuster V: Idiopathi c dilated cardiom yopathy . N E ngl J Med 331:1564, 1994.

Di Angela ntonio E, Sarwar N, Perry P, et al: Major lipids, apo lipoproteins, and ri sk of
vascular dis ease. JAMA 302:1993, 2009.

Di Carli MF, Hach amovitch R: New technology for noninvasi ve evaluat ion of corona ry artery
diseas e. Circulation 115: 1464, 2007.

96

Filipoiu Florin Mihail, „Cordul :anatom ie, repere embriologice și notiuni de infrastructu ră a
miocardului: atlas e xplicat și comentat” , 2012, B ucurești, Rom ânia, Prior & Books

Gibbon s RJ: Noninvasi ve diagnos is and prognos is asse ssment in chronic coronary art ery
diseas e: Stress testing w ith and w ithout i maging p erspective. Circ Cardiov asc Imaging 1:257,
2008.

Hare J M, Walford GD, Hruban RH, et al: Ischemic cardiom yopathy: Endom yocardial biopsy
and ventr iculogr aphic evaluat ion of patients with c onge stive heart failure, dilated
cardiom yopathy and c oronary artery disease . J Am Coll C ardiol 20:1318, 1992.

Hershberge r RE, Lindenfeld J, Mest roni L, et al: Genetic evaluat ion of cardiom yopathy —a

Heart Failure Society of America practice guideline. J Card Fail 15:83, 2009.

Kurtz CE, Gerber Y, Weston SA, et al: Use of ejection fraction tests and coronary
angiography in pat ients w ith heart failure. Mayo Clinic Proc 81:906, 2006.

Libby P, Ridker PM, Hansson GK, et al: Inflammation in atheros clerosis: From
pathophysiology to prac tice. J Am Coll Cardiol 54:2129, 2009.

Mann L. Dougl as M D, „Braunwald’s H eart Dis ease”-9th edit ion, 2012, Philadelphia, Saunde rs,
an imprint of E lsevi er Inc.

Men scher L. Antho ny, „Junque ira's Basic Histology ”- Thirt eenth Edition, 2013, Bloom ington,
Indiana, United S tates, T he McGraw-Hill Compa nies, Inc.

Maron BJ, To wbin JA, Thiene G , et al: Conte mporary de finitions and c lassification of the
cardiom yopathi es: An A merican Heart Ass ociation S cientif ic Statement from the Counc il on

97 Clinical Cardiolog y, Heart Failure and Transplant ation Com mittee; Quality of Care and
Outcomes Research and Functional Genomics and Translation al Biology Interdisciplinary
Working Groups; a nd C ouncil on Epidemiolog y and Prevention. Cir culation 113: 1807, 2006.

Nanea Ioan Tiberiu, „Ecocardiografia în aritmii. Diagnostic și hemodinamică. Atlas”-2011,
București, Rom ânia, E d. Unive rsitară Carol Da vila București

Okura Y, Dec GW, Hare JM, et al: A clinical and histopathologic comparison of cardiac
sarcoidosis and idiopat hic giant cell m yocardit is. J Am C oll Cardiol 41:32 2, 2003.

Otto M. Catherine MD, „Textbook of Cl inical E chocardiography ”-5th e dition, ma y 2013,
Seattle, W ashing ton, Uni ted States, Saunde rs, an imprint of E lsevi er Inc.

McKee PA, Castelli WP, McN amara PM, Kannel WB. The natural history of conge stive heart
failure: the Framingham study. N Engl J Me d. 197 1 Dec 23. 285( 26):1441- 6

Poller W, Kuhl U, Ts choepe C, e t al: Genome-environm ent intera ctions in the m olecular
pathogene sis of di lated cardiom yopathy . J Mol M ed 83:579, 2005.

Ranga Viorel, „Anatomia omului, vol. VI – Viscerele tora celui”, 2002, București, Rom ânia,
Cermaprint

Redfield MM, Kay GN, Jenkins LS, et al: Tachycardia- related cardiom yopathy: A common
cause of ventr icular dysfunction in patients with atrial fibrillation referred for atrioventricular
ablat ion.Mayo Clinic Proc 75:790, 2000.

Sadler T.W., „Langman’ s medical embryology ”-12th ed., 2012, Baltimore, Philadelphia, United

States, Lippincott Williams & Wiklinks, a Wolters Kluwe r busine ss

Sajin Maria, „Curs de anatomie Patologi că. Ediția a II-a revizu ită și adaugi tă”-2005 ,
București, Rom ânia, E d. Ce rmaprint

98

Sheppar d Mary, „Practical Cardiov ascular Pathology ”-2nd e dition a ugust 2011 , ISBN

6613406643

Sicari R, Nihoyanno poulos P, Evan gelista A, et al: Stress echoc ardiography expert consensus
statement—Executive Summary: European Asso ciation of Echocardi ography ( EAE) (aregistered
branch of t he ESC). Eur Heart J 30:278, 2009.

Tadros R, C hami N, B eaudoin M, et al. Nov el muta tions i n fami lial dilated c ardiom yopathy
identi fied by whole exom e sequencing [abstract 696]. Presented a t: Canadian Cardiovas cular
Cong ress (CCC) 2013;O ctober 19, 2013; Montr eal, Qu ebec. Can J Cardio l. October 2013. 29
(10) suppl: S364.

Teuteberg JJ, Lewis EF, Nohria A, et al: Chara cteristics of patients who die with heart failure
anda low ejection fraction in the new millennium . J Card Fail 12:47, 2006.