Universitatea De Medicină Și Farmacie Final Bun 6 [309079]

Universitatea de Medicină și Farmacie

„Carol Davila” București

Facultatea de Medicină

LUCRARE DE DIPLOMĂ

COORDONATOR

Ș.L. Dr. PĂCURAR Daniela ABSOLVENT: [anonimizat]

2017

Universitatea de Medicină și Farmacie

„Carol Davila” București

Facultatea de Medicină

Disciplina Pediatrie

ASCITA LA COPIL

COORDONATOR

Ș.L. Dr. PĂCURAR Daniela

ABSOLVENT: [anonimizat]

2017

CUPRINS

Introducere

Patologia pediatrică nu înseamnă numai a [anonimizat] o [anonimizat], dificil de diagnosticat și de abordat. În această categorie se încadrează sindromul ascitic al copilului, o [anonimizat] o judecată clinică atentă.

Constrângerea de a găsi strategiile de abordare diagnostică și terapeutică care să răspundă cel mai bine cerințelor fiecărui caz este sporită de ideea că pacienții se află la o vârstă la care sănătatea e considerată un fapt de drept. Astfel că bolile ce amenință starea de bine a copiilor sau le compromit speranța de viață pun la încercare emoțiile și capacitatea noastră de a face față situațiilor extreme.

În acest studiu am abordat o [anonimizat] a [anonimizat].

Capitolul I

DELIMITAREA NOȚIUNII

DEFINIȚIE

Ascita (de la gr. Ascos= burduf) reprezintă o acumulare patologică excesivă de lichid liber în cavitatea peritoneală. Ascita nu este în sine o boală sau o afecțiune, ci un sindrom care cuprinde semne și simptome ce se datorează altor stări patologice.

[anonimizat] (pleură, pericard) nu este o [anonimizat] 20-40 ml de lichid. Acest lichid oferă posibilitatea de mișcare a organelor intraperitoneale (stomac, [anonimizat]). [anonimizat], după care părăsește acest spațiu prin capătul capilar venos și sistemul limfatic. Această circulație a lichidului peritoneal se datorează permeabilității selective pentru proteine a [anonimizat].

[anonimizat], acumularea de lichid se însoțește de retenție renală de sodiu și apă. [anonimizat], un mecanism de altfel comun tuturor retențiilor hidrosaline.

[anonimizat], [anonimizat], fie ca este vorba despre un transsudat sau un exudat.

CLASIFICARE

Ascita în cantitate mică (grad 1): lichidul de ascită este decelabil doar prin ultrasonografie abdominală

Ascita în cantitate medie(grad 2): [anonimizat]-numitul semn al vălului.

Ascita voluminoasă (grad 3): lichidul de ascită produce o distensie semnificativă a abdomenului, determinând deplisarea cicatricei ombilicale40.

Importante de amintit este ascita refractară, care se împarte în doua subcategorii, anume ascita dificil de controlat prin tratament diuretic adecvat și ascita rezistentă la tratamentul diuretic adecvat26.

Ascita refractară se definește prin lipsa răspunsului în condițiile unei diete hiposodate și a unui tratament diuretic maximal, respectiv recidive frecvente la manevrele terapeutice (paracenteză evacuatorie).

Ascita dificil de controlat prin tratament diuretic adecvat : lipsa răspunsului se datorează imposibilității de a utiliza doze corecte de diuretice, din cauza apariției complicațiilor (encefalopatie hepatică, insuficiență hepato-renală, tulburări electrolitice).

Ascita rezistentă la tratamentul diuretic adecvat : lipsa răspunsului la tratament diuretic în condițiile unei diete hiposodate corecte.

Capitolul II

ETIOLOGIA

Etiologia ascitei se împarte în doua mari categorii, anume sindromul ascitic raportat la hipertensiunea portală și sindromul ascitic fără legătură cu hipertensiunea portală6.

ASCITA RAPORTATĂ LA HTP

Bolile hepatice, categorie în care sunt incluse :

Ciroza hepatică

Hipertensiunea portală :

Cauze prehepatice

Cauze hepatice

Cauze posthepatice (suprahepatice)

Insuficiența hepatică acută

Hepatita alcoolică

Boli hepatice infiltrative

HIPERTENSIUEA PORTALĂ

În cadrul ascitei datorate hipertensiunii portale se disting trei cauze principale:

CAUZE PREHEPATICE

Cauzele prehepatice de HTP care determină apariția sindromului ascitic sunt cele mai frecvente la copil, iar printre ele se numără :

Tromboza de venă porta, urmată de transformarea cavernoasă a acesteia reprezintă cauza cea mai frecventă de HTP la sugar, respectiv copilul mic.

În funcție de prezența sau absența cateterizării venei ombilicale în perioada neonatală, se deosebesc doua situații, anume :

tromboză de vena portă aparută postcateterizare de venă ombilicală

tromboză de venă portă idiopatică (mult mai frecventă)

Un fenomen demn de amintit în ceea ce privește cateterismul venos ombilical este, pe de o parte instalarea tardivă a cateterului (patogenitatea cateterismului este cu atât mai accentuată cu cât cateterul este instalat mai tardiv), iar pe de altă parte, durata menținerii cateterului ( cu cât este menținut mai mult timp, cu atât soluțiile perfuzate sunt mai agresive pentru endoteliu, fiind soluții hipertonice, alcalinizate sau fracțiuni coagulante).

Alături de cateterizarea venei porte, în etiologia trombozei portale sunt incriminate și omfalita neonatală, supurația abdominală (apendicita), intervenția chirurgicală (splenectomia), deshidratarea acută prin diaree și infecția neonatală.

Anomalii congenitale ale venei porte, printre care se numără :

stenoze congenitale de venă portă

hipoplazia de venă portă asociată frecvent cu atrezia de căi biliare

Originea malformativă a HTP este foarte rară, totuși posibilitatea unei astfel de etiologii trebuie obligatoriu sa ridice suspiciunea unei malformații vasculare, putându-se realiza o intervenție chirurgicală de derivație.

Anomalia congenitală intră in discuție în condițiile asocierii unor malformații cardiace ori viscerale, sau atunci când există un aspect aparte al obstacolului splenoportal.

Infecții :

septicemia neonatală

apendicita cu abces hepatic

Omfalită

Cateterizarea venei ombilicale

Ulcer duodenal

Patologie malignă cu infiltrarea neoplazică a pereților venei porte

Intervenții chirurgicale asupra ficatului sau căilor biliare

Transplant hepatic

Boli mieloproliferative

Adenopatii retroperitoneale compresive

Pancreatite

Traumatisme abdominale

Tromboza venei splenice

Fistulă arterio-venoasă6

CAUZE HEPATICE

HTP de origine hepatică, ce determină sidrom ascitic, se împarte în trei categorii :

Presinusoidală, cu următoarele cauze

Fibroză hepatică congenitală-boală cu transmitere autozomal recesivă, considerată astăzi ca o malformație ductală, anume oprirea în dezvoltare sau un process impropriu de remodelare a canaliculelor biliare intrahepatice

Hemangiomatoză

Glicogenoze hepatice

Boala Gaucher

Hepatopatie granulomatoasă

Intoxicația cu vitamina A

Boala Rendu-Osler-Weber6

Sinusoidală, cu următoarele cauze

Ciroza hepatică postnecrotică, care evoluează fie după o hepatită cronică activă, fie post-mononucleoză infecțioasă

Ciroză biliară, prin anomalie a căilor biliare intrahepatice (paucitatea căilor biliare interlobulare)-entitate denumită și atrezia biliară intrahepatică6

Postsinusoidală

Leucemie

Policitemie

Deficitul de antitrombina III

Lupus eritematos sistemic

Reacția de grefă contra gazdei6

CAUZE POSTHEPATICE (SUPRAHEPATICE)

Sindromul Budd-Chiari

Boală veno-ocluzivă

Malformații congenitale obstructive ale venei cave inferioare

Insuficiența cardiacă dreaptă

Insuficiența cardiac congestivă

Pericardita constrictivă

HT pulmonară primară

Cardiomiopatii6

Un aspect important de reținut în ceea ce privește hipertensiunea portală ca o cauză de sidrom ascitic este că HTP izolată nu determină apariția ascitei sau, dacă aceasta apare, este în cantitate moderată deoarece la formarea unei cantități importante de lichid peritoneal contribuie și retenția hidrosalină secundară unei insuficiențe hepatocelulare6.

HIPERTENSIUNEA ARTERIO-PORTALĂ

Hipertensiunea arterio-portală reprezintă o cauză rară, extrahepatică a HTP și este secundară existenței unor malformații arterio-venoase la nivelul sistemului port (fie la nivel hepatic, fie în aria splahnică). Prezența unor conexiuni aberante între sistemul venos port, cu presiune scăzută și cel arterial de presiune crescută, va conduce la apariția fenomenului de “furt vascular” către sistemul port, implicit a unei barotraume la nivel venos.

Structura hepatică este inițial normal, însă în timp ea va fi afectată, rezultând îngroșarea capilarelor hepatice prin hiperplazia intimei, cu apariția secundară a hipertensiunii portale prin dublu mecanism, anume flux vascular crescut și rezistență crescută la flux6.

Patologie venoasă primară, categorie în care sunt incluse :

Boală veno-ocluzivă

Stări de hipercoagulabilitate

Tromboză acută a venei porte

Procese tumorale

Sdr. Budd-Chiari

Alte cauze:

Insuficiență cardică

Pericardită constrictivă

ASCITA FĂRĂ LEGĂTURĂ CU HTP

Procese inflamatorii peritoneale :

Tuberculoză peritoneală

Boală inflamatorie pelvină

Boli ale țesutului conjunctiv

Tulburări ale enzimelor pancreatice

În cadrul ascitei de origine inflamatorie, tuberculoza peritoneală reprezintă cauza cea mai frecventă în rândul copiilor de toate vârstele, dar mai ales a celor ajunși la pubertate, afectând majoritar sexul feminin.

Tuberculoza peritoneală se poate prezenta sub doua forme :

Forma acută, în cadrul unei granulii

Forma subacută, care de regulă evoluează concomitant cu o pleurezie sero-fibrinoasă

Alături de tuberculoza peritoneală, alte cauze importante ale ascitei inflamatorii sunt reprezintate de :

Tuberculoza mezenterică

Poliserozita din lupusul eritematos sistemic

Poliserozita din formele sistemice de artrită juvenilă

Scăderea presiunii coloidosmotice :

Sindrom nefrotic

Sindrom de malabsorbție

Sindrom de malnutriție protein-calorică

Enteropatie cu pierdere de proteine-hipoalbuminemia din cadrul bolilor gastrointestinale

Hipoalbuminemia din cadrul bolilor hepatice

Tulburări ale drenajului limfatic :

În cadrul ascitei cauzată de tulburări ale circulației limfatice, lichidul peritoneal patologic apare ca urmare a defectelor congenitaleale sistemului limfatic, a inflamației, dar și neoplaziilor de la nivelul ganglionilor limfatici mezenterici.

În această categorie sunt incluse următoarele afecțiuni :

Anomalii, leziuni traumatice sau obstrucții ale canalului toracic

Inflamații sau neoplazii la nivelul ganglionilor limfatici mezenterici (în cadrul acestei afecțiuni amintim de mezoteliomul chistic cu potențial de malignizare, însă cu o incidență mult mai scăzută).

Tumori primitive ori metastatice ale ganglionilor limfatici, ca de exemplu limfoame hodkiniene și limfoame non-hodkiniene

Obstrucții parazitare, filariază

În cazul tărilor din emisfera vestică, cele mai frecvente cauze sunt tumorile abdominale-limfoamele, respectiv ciroza, iar în emisfera estică cel mai des se întâlnesc cauzele infecțioase precum tuberculoza sau filariaza.

CAUZE NEOPLAZICE

Neoplaziile reprezintă cauza principală a ascitei chiloase, iar limfomul este citat în 50-60% dintre cazuri, producând obstrucția canalelor limfatice prin infiltrare neoplazică. Alte cancere incriminate în etiologia ascitei chiloase sunt neoplasmul de sân, pancreas, colon, testicul, rinichi, prostată și ovar, dar și sarcomul Kapossi respectiv tumorile carcinoide.

CAUZE INFECȚIOASE

Dacă ne referim la etiologia infecțioasă, tuberculoza peritoneală și filarioza reprezintă cele mai comune cauze de ascită chiloasă. Tuberculoza apare frecvent în zonele deprimate socioeconomic sau în cazul pacienților cu imunosupresie și denutriție, iar filarioza, care este o parazitoză produsă de Wuchereria bancrofti, determină fibroză în structurile limfatice, prin invazie proprie și prin procesul inflamator secundar.

CAUZE MALFORMATIVE

În populația pediatrică, cauzele malformative ale ascitei chiloase sunt cel mai frecvent întâlnite, printre care amintim de hipoplazia limfatică primară. În acestă categorie sunt incluse două sindroame, anume

Sindromul unghiilor galbene, patologie cu etiologie neclară, fiind caracterizat de triada limfedem, chilotorax și ascită chiloasă, la care se asociază colorația galbenă a unghiilor

Sindromul Klippel-Trenaunay, o boală autozomal dominantă, în care există malformații hipoplazice ale sistemelor venos și limfatic, la care se asociză hipertrofia extremităților și ocazional ascită chiloasă

În cadrul malformațiilor de tip hiperplazie limfatică primară există doua forme, anume:

hiperplazie bilaterală, în care sunt descrise valve limfatice dar apare dilatația

limfangiectazie (megalimfatice), în care ductele limfatice sunt dilatate și nu prezintă valve

CAUZE INFLAMATORII

Între cauzele inflamatorii ale ascitei chiloase amintim de radioterapia abdominală, care generează fibroză și obstrucție limfatică în intestin, mezenter.

Pancreatita, din cauza procesul inflamator periferic, determină obstrucția ductelor limfatice prin acelasi mecanism și în plus, chilotorax.

Pericardita constrictivă crește presiunea venoasă hepatică, cauzând și ea extravazarea chiloasă.

Carcinomatoză peritoneală

Această patologie poate să apară de novo sau prin invazie metastatică a peritoneului (secundar). Carcinomatoza peritoneală primitivă de regulă se manifestă cu distensie și durere abdominală difuză, nespecifică, provocată de prezența ascitei. Această afecțiune este descrisă aproape în exclusivitate la sexul feminin.

Sindrom de hiperstimulare ovariană

! La apariția acumulării lichidiene peritoneale patologice, cu excepția factorilor principali pe care i-am enumerat în decursul paragrafelor anterioare, există o serie de factori mai rar incriminați, dar pe care nu trebuie să îi neglijăm, anume :

Tulburările din cadrul metabolismului hidroelectrolitic, cu creșterea hidrofiliei țesuturilor

Creșterea permeabilității capilare secundară insuficienței hepatice

Factorii endocrini, ca excesul de hormon antidiuretic sau excesul de aldosteron, respectiv insuficiența hormonului tiroidian.

Luând drept citeriu vârsta de apariție, patologiile mai frecvent incriminate în determinarea sidromului ascitic au fost încadrate în trei categorii :

CAUZE FRECVENTE DE SINDROM ASCITIC LA NOU-NĂSCUT

În perioada de nou-născut afecțiunile incriminate în producerea sindromului ascitic sunt :

Anasarca feto-placentară prin izoimunizare Rh, ABO

Infecții sistemice de tipul sifilisului congenital, toxoplasmozei, septicemiei, bolii incluziilor citomegalice

Boli hepatice ca :

hepatita

ficatul polichistic

ciroza hepatică familială

atrezia biliară

galactozemia

obstrucția venei porte

hipoplazia venei porte

Boli gastrointestinale precum :

atrezia ileală

volvulus

perforația apendiculară

perforația diverticulului Meckel

imperforația anală

Boli ale aparatului uro-genital ca :

malformații obstructive ale căilor urinare

hidronefroza congenitală

tromboza venei renale

Boli cardiace

hipoplazia cordului stâng

Tulburări ale circulației limfatice :

ocluzia canalului toracic

stenoza canalului toracic

Hidramnios

Corioangiom placentar

CAUZE FRECVENTE DE SINDROM ASCITIC LA SUGAR

În perioada de sugar, de regulă trebuie luată în considerare o patologie inflamator-infecțioasă a ascitei, dar și un eventual sindrom de malnutriție proteică asociat cu o hipoalbuminemie.

CAUZE FRECVENTE DE SINDROM ASCITIC LA COPIL

La copil, ascita este cel mai frecvent determinată de :

Boli renale ca sindromul nefrotic

Boli care determină sindrom de HTP

Pancreatită

Boli cardiace precum insuficiența cardiacă sau pericardita constricitvă

Un aspect important de reținut în ceea ce privește ascita la copil este cauza falsă a epanșamentului peritoneal. În această categorie sunt incluse următoarele patologii :

Hidrometrocolposul

Chistul ovarian gigant

Chistul de mezenter

Chisturi omentale

Globul vezical

Hidronefroza

Megacolonul gigant

Sarcina

Capitolul III

PATOGENIA

Producția de lichid peritoneal reprezintă un proces dinamic prin realizarea unui echilibru între producție și absorbție.

Patogenia sindromului ascitic este variabilă, în funcție de cauza care l-a produs. În majoritatea cazurilor de ascită intervin un număr mare de factori, iar dintre acești factori, unul predomină14.

Între principalele mecanisme patogenice care stau la baza sindromului ascitic, amintim următoarele:

Procesul inflamator, în care lichidul de ascită are caracter de exudat

Hipertensiunea Portală (HTP) de cauză prehepatică, hepatică și posthepatică

Tulburări ale circulației limfatice

Scăderea presiunii coloid-osmotice, secundară hipoalbuminemiei cauzată de boli hepatice, gastrointestinale și renale, cu extravazarea lichidului în cavitatea peritoneală

Tulburări ale metabolismului hidroelectrolitic

Creșterea permeabilității capilare secundară insuficienței hepatice

Factori endocrini precum excesul de ADH, aldosteron sau hormon tiroidian7

PROCESUL INFLAMATOR

Cea mai frecventă cauză de ascită inflamatorie este reprezentată de tuberculoza peritoneală. În ceea ce privește patogeneza acestei afecțiuni, ea este asociată de regulă cu un focar tuberculos primar cu altă localizare, frecvent pulmonară. Ca în toate celelalte forme de tuberculoză extrapulmonară, un număr mult mai redus de bacili este suficient pentru a provoca daune majore la nivel peritoneal. Adițional, paucitatea germenilor se combină în acest caz cu un situs relativ inaccesibil, aspect ce ingreunează confirmarea diagnosticului.

La nivelul cavității peritoneale, bacilii tuberculoși au mai multe căi de acces, anume:

Transmural, în condițiile unuei patologii intestinale

Ducte limfatice, pornind de la ganglionii limfatici abdominali infectați

Salpingită tuberculoasă ca punct de plecare

Diseminare hematogenă de la un focar tuberculos pulmonar- cea mai comună modalitate

După cum am menționat în capitolul rezervat etiologiei sindromului ascitic, alături de tuberculoza peritoneală drept cauză a acumulării de lichid peritoneal patologic, există și alte cauze ale ascitei inflamatorii, anume poliserozita. Această afecțiune apare în cadrul lupusului eritematos sistemic dar și în formele sistemice de artrită juvenilă.

Lupusul este frecvent insoțit de serozite, însă acumularea peritoneală apare destul de rar și poartă denumirea de peritonită lupică, ea putând reprezenta forma de debut a bolii. În cadrul acestei patologii, în mecanismul patogenic al ascitei sunt incriminați doi factori, anume :

Complexele imune- limfocitele B autoreactive produc anticorpi, aceștia se leagă de antigene circulante, rezultând complexe imune- care se depozitează la nivel peritoneal și declanșează o reacție inflamatorie locală.

Lupusul este responsabil de vasculite ale vaselor din peritoneu sau din seroasa organelor abdominale.

Important de amintit este că indiferent de factorul declanșator al ascitei lupice, lichidul peritoneal în exces are caracter de exudat14.

HIPERTENSIUNEA PORTALĂ

Hipertensiunea portală reprezintă o cauză importantă a sindromului ascitic la copil, cele mai frecvente afecțiuni asociate cu HTP și ascită din patologia pediatrică fiind ciroza hepatică, respectiv obstrucția de venă portă datorată transformării cavernoase posttrombotice a acesteia.

Oricare ar fi sediul obstacolului, hipertensiunea se repercutează asupra patului vascular, unde se dezvoltă ducând la: dilatație venoasă, splenomegalie cu consecințe funcționale, anume hipersplenism, transsudație peritoneală responsabilă de ascită. Fluxul portal încearcă să ocolească obstacolul, astfel duce la evidențierea anastomozelor portocave, în mod normal nefuncționale, dar care se vor dezvolta și dilata7.

OBSTRUCȚIA PREHEPATICĂ

Obstrucția prehepatică constă în obstruarea axului spleno-portal. În consecință, se va constitui un cavernom în urma dezvoltării căilor alternative (suplinitoare) la nivelul pediculului hepatic, căi ce poartă denumirea de vene parabiliare. Aceste vene se dilată, căpătând astfel un caracter tortuos și în continuare vor realiza o adevărată rețea cu aspect angiomatos, rețea care este însă insuficientă pentru a drena sistemul circulației splahnice.

Important este că obstrucțiile prehepatice creează o hipertensiune portală ce nu este însoțită de insuficiență hepatocelulară7.

OBSTRUCȚIA HEPATICĂ

CAUZE PRESINUSOIDALE- FIBROZA HEPATICĂ CONGENITALĂ

Fibroza hepatică congenitală este o boală ereditară, autozomal recesivă, ce afectează în principal ficatul și rinichiul. Se caracterizează prin fibroză hepatică, hipertensiune portală și boală renală chistică.

Această patologie rezultă prin malformația precursorilor embriologici ai ductelor biliare, care se manifestă cu apariția de stricturi biliare și fibroză periportală, secvență ce va conduce la hipertensiune portală. Acest precursor este reprezentat de un strat cilindric de celule care înconjoară un ram al venei porte, din care se vor dezvolta ductele intrahepatice, atât cele intralobulare cât și cele interlobulare.

Remodelarea începe progresiv din săptămâna 12 de sarcină, iar lipsa acesteia are ca rezultat persistența unei stricturi embrionice în exces, ceea ce va conduce la o malformație a ductelor biliare mici interlobulare (aspect ce diferențiază fibroza hepatică congenitală de boala Caroli, ce implică ductele biliare intrahepatice mari). Alterarea embriologică a ductelor biliare apare sub influența unor factori diverși- virusuri (reovirus de tip3, CMV), toxice (amfetamină, alcool, substanțe petrochimice).

Boala hepatică progresează prin dezvoltarea HTP asociate cu splenomegalie și varice esofagiene, ce va conduce în timp la transformări cavernoase ale venelor portale și la creșterea presiunii venoase8.

CAUZE SINUSOIDALE- ATREZIA BILIARĂ INTRAHEPATICĂ

Paucitatea căilor biliare interlobulare, cunoscută și sub denumirea de hipoplazie biliară intrahepatică, se definește ca o diminuare semnificativă a numărului de căi biliare interlobulare comparat cu numărul spațiilor portale examinate. Acest raport este întotdeauna inferior (0.4) în cazul atreziei biliare intrahepatice, în timp ce la sugarul normal are o valoare de la 1 la 4. Etiologia nu este bine stabilită, totuși se pune în discuție teoria malformativă, ce susține alterarea embriologică a ductelor biliare sub influența virusurilor (CMV, reovirus tip 3) și a toxicelor (droguri, alcool). Deasemenea, paucitatea ductală a fost semnalată în unele cazuri de trisomie 21, respectiv trisomie 13-14.

Există două tipuri de paucitate interlobulară ce determină colestază intrahepatică în perioada neonatală:

Paucitatea de tip sindromatic- este mai frecventă și asociază malformații vertebrale (vertebre în aripi de fluture), cardiovasculare (stenoză de AP), oftalmologice

Paucitatea de tip nonsindromatic- de regulă este secundară agresiunilor multiple ale ficatului de origine virală (CMV, V. Rubeolos) sau metabolică (deficitul de alfa-1 antitripsină)8.

OBSTRUCȚIA POSTHEPATICĂ

Barajul posthepatic este considerat o etiologie excepțională a hipertensiunii portale la copil, însă atunci când apare produce o obstrucție cronică a sistemului venos suprahepatic și are, în esență, trei cauze majore :

Boala veno-ocluzivă

Această patologie este legată de alcaloizii hepatotoxici ai pirolizidinei, care produc o endoflebită a ramurilor intrahepatice ale venelor aferente. Intoxicația cu pirolizidină are origine alimetară, așadar sugarii sunt expuși prin consumul de lapte matern. Există zone endemice, precum Jamaica, Egipt sau Antile, iar un element important care poate orienta diagnosticul este apariția mai multor cazuri de boala veno-ocluzivă intr-o comunitate care trăiește intr-o astfel de zonă.

Sindromul Budd-Chiari

Apariția acestui sindrom este consecința obstruării venelor suprahepatice, cu sau fără interesarea venei cave inferioare. Obstrucția rezultă din varii cazue, printre care se numără tromboza, iradierea, tumorile hepatice cu efect compresiv, blocaj neoplazic al venei cave inferioare și, deloc neglijabilă, la adolescente după utilizarea contraceptivelor orale.

Pericardita constrictivă

Un pericard fibros, așadar necompliant, va determina tulburări hemodinamice importante din cauza restricționării expansiunii diastolice a ventriculilor. Acest fenomen conduce în timp la o insuficieță cardiacă cronică hipodiastolică, cu răsunet asupra circulației sistemice, astfel că se va dezvolta pe fondul stazei venoase HTP, insoțită de hepatomegalie și ascită. Un aspect important de amintit este că hipertensiunea portală având drept etiologie o pericardită constrictivă, nu se însoțește (cel puțin la debut) de disfuncție hepatică, de unde rezultă că ascita este determinată de o stază sanguină centrolobulară8.

TULBURĂRI ALE CIRCULAȚIEI LIMFATICE

Sunt propuse trei mecanisme fiziopatologice ale ascitei chiloase, anume

Fibroza limfatică primară produsă de obstrucția malignă a ductelor limfatice, ce determină dilatarea subseroasă a limfaticelor și extravazarea lichidului în cavitatea peritoneală. Efectul cronic al creșterii presionale conduce la depozitarea colagenului în membrana bazală a vaselor limfatice, fenomen ce deteriorează capacitatea absorbtivă a acestora, determinând o enteropatie cu pierdere de proteine, însoțită de malnutriție și steatoree.

Exudație de limfă prin pereții megalimfaticelor retroperitoneale ce formează o fistulă spre cavitatea peritoneală (limfangiectazie congenitală)

Dilatație retroperitoneală a vaselor limfatice (megalimfatice), din cauza obstrucției ductului toracic sau a cisternei, fenomen observat în caz de pericardită constrictivă sau insuficiență cardiacă19.

Între cauzele de ascită determinată de tulburări ale circulației limfatice, importante de amintit sunt limfoamele hodgkiniene și non-hodgkiniene. Cu toate că efuziunile pleurale sunt cel mai des întâlnite ca patologie de seroasă în cadrul limfoamelor, ascita nu trebuie neglijată, întrucât un procent de aproximativ 8% dintre pacienți prezintă această complicație8.

În absența maselor tumorale obstructive sau infiltrative (tumorile cu caracter infiltrativ reprezintă etiologia predominantă a ascitei în cazul limfoamelor non-Hodgkin), patogenia sindromul ascitic datorat limfoamelor este atribută „leakage-ului” vascular cauzat de o stimulare a VEGF (factorul de creștere endotelial vascular),care este un potent factor angiogenetic, ce are abilitatea de a crește permeabilitatea capilară. Nu se cunoaște cu exactitate mecanismul patogenic (deși se ia în considerare capacitatea VEGF-ului de a crește permeabilitatea celulelor endoteliale), însă s-a demonstrat prin studii că nivelurile de VEGF sunt semnificativ crescute în ascita de cauze maligne, comparativ cu ascita din ciroza non-malignă19.

Capitolul IV

ASPECTE MACROSCOPICE

Din punct de vedere macroscopic, lichidul de ascită poate fi de patru tipuri

Serocitrin limpede

Hemoragic

Chilos

Tulbure

LICHID LIMPEDE

Lichidul serocitrin limpede are densitate mai mică de 1060, un conținut proteic sub 2,5g/l și celularitate redusă (sub 250 elemente/ml, predominând celulele mezoteliale). În acest caz, lichidul are caracter de transudat, așadar un lichid apărut fie în urma creșterii presiunii venoase sistemice (pericardită constrictivă sau insuficiență cardiac) sau portale (ciroză hepatică), fie ca urmare a scăderii presiunii coloidosmotice (hipoalbuminemie) printr-un defect de sinteză (ciroză hepatică, inaniție prelungită) ori printr-o pierdere excesivă (sindrom nefrotic, enteropatie cu pierdere de protein).

În cazul în care lichidul de ascită are aspect serocitrin limpede, însă prezintă un conținut proteic crescut, respectiv o densitate și o celularitate crescute, el capătă caracter de exudat. Cauza poate fi de natură inflamatorie sau neoplazică, iar în aceste condiții celularitatea lichidului poate fi edificatoare în stabilirea diagnosticului etiologic.

LICHID HEMORAGIC

Lichidul cu aspect hemoragic trebuie să ridice, în primul rând, trei semne de întrebare- este vorba de un accident de puncție, un hemoperitoneu sau o ascită hemoragică?

În cazul accidentului de puncție, lichidul este inițial hemoragic, dar ulterior se limpezește, iar hematiile din priza lichidiană inițială iși păstrează integritatea.

Hemoperitoneul reprezintă o urgență chirurgicală majoră, de regulă cu scădere tensională și tahicardie (colaps), secundar unei sângerări intraabdominale, de exemplu o ruptură de organ-splină, sarcină extrauterină, nodul tumoral necrozat. Lichidul extras, în acest caz, este sânge iar clinic pacientul prezintă semne de iritație peritoneală.

În cazul ascitei hemoragice apar hematii degradate și eventual celule suggestive pentru boala de bază. Se întâlnește în carcinomatoza peritoneală, limfoame, ciroza cu sindrom hemoragipar (când există deficit de factori ai coagulării ori trombocitopenie importantă).

LICHID CHILOS

Lichidul cu aspect chilos apare în caz de blocaje limfatice, frecvent prin neoplazii metastatice care interesează și ganglionii limfatici abdominali paraaortici sau prin limfoame-etiologii incriminate în zonele temperate. Uneori, efuziuni peritoneale mai vechi pot căpăta aspect chiliform prin conținutul crescut în colesterol.

LICHID TULBURE

Lichidul tulbure, uneori purulent, apare în caz de ascită infectată și cel mai frecvent, infecția spontană a lichidului de ascită se întâlnește la bolnavii cu ciroză.

Fig 4.1 – Aspecte macroscopice ale lichidului ascitic

Capitolul V

ASPECTE CLINICE

Lichidul de ascită se poate acumula rapid ori progresiv, depinzând de cauză. Ascita de volum mic poate fi absolut asimptomatică, în timp ce acumularea moderată de lichid poate produce o mărire de volum a abdomenului și creșterea în greutate.

În cazul ascitei voluminoase apare discomfortul abdominal, se pot evidenția hernii, în particular hernia ombilicală, iar în cazuri extreme cu acumulări masive, mobilitatea pacientului este împiedicată sau, prin ridicarea diafragmului și restricția mișcărilor sale, apare dispneea.

Clinica pacientului cu ascită asociază simptomele determinate de prezența lichidului peritoneal în exces la tabloul clinic al bolii în contextual căreia a apărut.

Semnele funcționale asociate ascitei sunt determinate de doua mecanisme, anume

Creșterea presiunii intraabdominale

Din punct de vedere simptomatic, prima manifestare sesizată de pacient este mărirea în volum a abdomenului, care se însoțește frecvent de o senzație de plenitudine sau greutate intraabdominală. Dacă lichidul de ascită este în cantitate crescută, împingerea diafragmului poate cauza dispnee. De asemenea, din cauza modificării staticii vertebrale în ascitele mari care impun hiperlordoză, pot să survină dureri lombare, iar reflex pot apărea palpitații și, prin reflux gastroesofagian, pirozis.

Un aspect important de reținut este că în perioada de acumulare a ascitei, bolnavul este oliguric. Alte simptome asociate sindromului ascitic pot fi reprezentate de tulburările de tranzit intestinal și durerile abdominale. Bineînțeles că intensitatea simptomatologiei este variabilă, în funcție de cantitatea de lichid acumulată, dar și de viteza acumulării.

Boala care a condus la apariția ascitei

In cadrul sindromului ascitic, pe lângă simptomatologia care alarmează pacientul, anume mărirea de volum a abdomenului și consecințele sale, mai pot să apară alte modificări ale stării generale și nu numai, în funcție de etiologia acestuia.

TEHNICA DE EXAMINARE

Pentru a pune în evidență acumularea de lichid peritoneal, trebuiesc respectate condițiile și metodele de examinare ale abdomenului. O bună examinare a zonei abdominale presupune expunerea sa de la apendicele xifoid până la simfiza pubiană (de reținut că pentru confortul pacientului, organele genitale vor fi acoperite), cu bolnavul relaxat, într-o încăpere iluminată și încălzită.

Poziția pacientului trebuie să fie în decubit dorsal, cu capul sprijinit pe o pernă, astfel încât acesta să stea confortabil și musculatura peretelui abdominal să fie relaxată. Pentru obținerea unei bune relaxări se recomandă semiflexia membrelor inferioare. Membrele superioare se țin alungite pe lângă corp, relaxate, și niciodată deasupra capului pentru că ar pune în tensiune musculatura abdominal.

Dacă se necesită manevre speciale, pacientul poate fi așezat în decubit lateral, cu membrul inferior de pe pat întins, iar cu celalalt flectat. Poziția permite relaxarea peretelui abdominal și deplasarea masei viscerale spre planul patului, ușurând astfel palparea organelor dispuse lateral și posterior. Uneori se poate încerca palparea în ortostatism ori în poziție genupectorală.

Nu în ultimul rând, este important ca medicul să se poziționeze pe partea dreaptă a bolnavului, mâinile și instrumentarul să fie la temperatura camerei, pentru a nu provoca contracture involuntară a peretelui abdominal.

Examinarea abdomenului cuprinde cele patru metode clasice, anume inspecție, palpare, percuție și auscultație, iar dintre acestea cel mai substanțial aport îl are palparea. Un aspect important de amintit ar fi că ordinea examinării abdomenului trebuie inversată, respectiv auscultația trebuie să urmeze imediat inspecția, deoarece palpalrea și percuția pot accentua peristaltica intestinală, deci pot modifica datele de auscultație.

INSPECȚIA

La inspecție, în cadrul sindromului ascitic, se poate observa mărirea de volum a abdomenului, care apare evazat pe flancuri (evazarea, adică proeminarea flancurilor în clinostatism se datorează, pe de o parte, acumulării declive de lichid, pe de altă parte, pierderii tonusului muscular al peretelui cu relaxare pe flancuri).

Deasemenea, se pot observa modificări în aspectul tegumentelor peretelui abdominal, acestea devinind lucioase, netede. Uneori apar vergeturile, întâlnite mai frecvent în etajul abdominal inferior, cu aspect cicatricial, sidefiu (dacă lichidul de ascită s-a acumulat brusc , în cantitate mare, sau în caz de recurențe).

Circulația venoasă subcutanată abdominală de tip portocav ori cavocav poate fi prezentă la pacientul cu sindrom ascitic. Tipul portocav apare în ciroza hepatică, sub forma unor dilatații venoase anormale dispuse centrifug de la ombilic, iar cea de tip cavocavă se dispune pe flancuri. În cazurile extreme, dilatațiile periombilicale capătă caracter varicos, realizând aspectul de cap de meduză. Însă trebuie menționat că prezența unor vene de mici dimensiuni, fine, la nivelul flancurilor este absolut normal și nu ridică semne de alarmă.

Modificarea ombilicului reprezintă un alt semn ce sugerează prezența lichidului de ascită. Acesta apare deplisat sau proeminând în deget de mănușă deasupra planului abdominal, aspect ce ne permite să facem ușor diferența între un abdomen obez, caz în care ombilicul apare deosebit de profund, înfundat, și un abdomen ascitic.

Nu în ultimul rând, edemele membrelor inferioare sunt un semn deloc de neglijat al sindromului ascitic.

PALPAREA

Palparea reprezintă însă principala metodă de examinare a abdomenului la pacientul cu ascită, remarcându-se rezintența elastică a peretelui abdominal, mai ales dacă lichidul de ascită este în cantitate mare, rapid format și sub presiune. Pe lângă palparea clasică a unui abdomen cu ascită, există și metode speciale de examinare, ce folosesc tehnici palpatorii specific.

Semnul vălului, puțin utilizat astăzi, presupune ca evaluatorul sa își plaseze câte o mână în fiecare flanc al bolnavului cu abdomenul mărit de volum. O altă persoană, eventual pacientul, apasă cu o presiune mică, folosind marginea cubitală a palmei, pe linia mediană. Urmează aplicarea unor mici șocuri într-unul dintre flancuri, ce vor fi resimțite în palma opusă dacă există lichid de ascită. Scopul compresiei pe linia mediană este stoparea transmiterii prin peretele abdominal, astfel valul se va transmite numai prin lichidul de ascită (dacă acesta există).

Dacă ascita este prezentă, voluminoasă, însă nu sub tensiune, din cauza cantității mari de lichid palparea viscerelor este foarte dificilă. De aceea se utilizează în acest caz semnul sloiului de gheață, ce permite palparea ficatului și a splinei. Examinatorul aplică cu vârful degetelor mici șocuri antero-posterior pe abdomen, acolo unde presupune că s-ar afla organul parenchimatos investigat. Degetele se mențin pe peretele abdominal, iar dacă sub ele se află organul căutat, acesta va fi împins în lichidul ascitic, după care va reveni la suprafață lovind degetele examinatorului, asemenea unui sloi de gheață care împins în apă s-ar ridica din nou la suprafață.

PERCUȚIA

Nu în ultimul rând, percuția abdomenului oferă date esențiale despre lichidul de ascită, anume prezența sa în cavitatea abdominală, cuantificarea cu aproximație a volumului și modul de evoluție.

Dacă există suspiciunea de ascită, se recomandă percutarea în evantai, pornind din epigastru, pentru a putea delimita cu exactitate limita superioară a nivelului de lichid. Ascita determină o matitate declivă și în flancuri, mobilă cu poziția bolnavului, cu concavitatea dispusă cranial, iar deasupra matității se evidențiază timpanism exagerat. Trebuie menționată distanța în cm de la limita matității ascitei până la ombilic, pe linia mediană, indiferent dacă limita se află deasupra ori sub ombilic. În acest mod se poate urmări felul în care progresează afecțiunea dar și răspunsul terapeutic.

Tocmai pentru că lichidul este mobil în cavitatea peritoneală, în caz de dubiu diagnostic, se poate percuta pacientul în decubit lateral, poziție ce duce la sonorizarea flancului superior, respectiv deplasarea limitei matității, demonstrându-se în acest mod prezența lichidului de ascită.

Ascitele de volum mic pot determina matitate numai pe flancuri, de aceea percuția în decubit lateral este deosebit de utilă. În cazul ascitelor cu volum foarte mic de lichid, este util ca bolnavul să fie percutat în ortostatism, deoarece lichidul se va acumula suprapubian.

O altă poziție de examinare utilă în ascitele de volum mic și foarte mic, însă rar folosită, este cea genupectorală, când se poate evidenția o zonă de matitate periombilical, din cauza lichidului acumulat în această regiune prin poziția mai sus amintită.

Important de amintit, însă foarte rar întâlnit astăzi, este ascita (peritonita) tuberculoasă cronică, în cadrul căreia se pot percuta zone alternative de matitate și sonoritate, așa numita matitate în tablă de șah.

AUSCULTAȚIA

Auscultația abdomenului, în cazul acumulării de lichid în cavitatea peritoneală, nu are semnificație clinică și nu aduce detalii ce ar putea contribui la conturarea diagnosticului.

Deși aspectele clinice reprezintă primul pas în stabilirea diagnosticului de ascită, acestea trebuiesc completate de examene paraclinice amănunțite, care pot determina cu exactitate prezența lichidului în cavitatea peritoneală, volumul acestuia, etiologia acumulării lichidiene, metodele terapeutice aplicabile și prognosticul pacientului.

Capitolul VI

ASPECTE PARACLINICE

Dintre examenele paraclinice care pot fi aplicate pentru diagnosticul sindromului ascitic, ecografia abdominală, paracenteza diagnostică și cultura din lichidul ascitic sunt recomandate de AASLD (American Association for the Study of Liver Disseases) și EASL (European Association for the Study of the Liver), mai ales în cazul ascitei infecțioase. Laparoscopia exploratorie poate fi valoroasă pentru diagnostic în condițiile unei etiologii neidentificabile prin celelalte metode, de regulă atunci când este suspectată ascita de cauză maligă.

Examenele paraclinice necesare în diagnosticul ascitei se impart în doua mari categorii, anume investigații imagistice și investigații de laborator. Din prima categorie fac parte ecografia abdominală, examenul radiologic al abdomenului (pe gol sau post ingestie de bariu), tomografia computerizată, RMN și peritoneoscopia cu biopsie peritoneală, ce rămâne rezervată cazurilor la care diagnosticul etiologic nu a putut fi precizat prin celelalte metode. Între examenele de laborator utile pentru a stabili prezența și etiologia lichidului de ascită se numără puncția abdominală, care stabilește cu certitudine diagnosticul de ascită.

INVESTIGAȚII IMAGISTICE

ULTRASONOGRAFIA

Ultrasonografia abdominală, cea mai utilizată și mai importantă investigație în cazul ascitei, confirmă prezența lichidului în cavitatea peritoneală, inclusiv colecțiile foarte mici. Aceată investigație reprezintă o metodă non-invazivă prin care se pot vizualiza organele abdominale dar și o eventuală acumulare de lichid în cavitatea peritoneală. Avantajele ecografiei sunt multiple, fiind o metodă nedureroasă, ușor accesibilă, ușor reproductibilă, ce poate fi repetată de mai multe ori fără riscuri pentru pacient.

Pentru a realiza o examinare ultrasonografică corectă, fără factori perturbatori ecografici (colecist evacuate, meteorism abdominal), copilul trebuie să evite alimente ce produc balonare cu o zi înainte de examinare, în unele cazuri fiind necesară administrarea unor medicamente care diminuează meteorismul. Pentru sugarii și copii cu vârsta sub 2 ani este recomandată lipsa aportului alimentar cu 3-4 ore inainte de procedură. În cazul în care contextul clinic o impune -urgență medicală- examinarea se poate efectua și fără o pregătire prealabilă a pacientului.

Ultrasonografia poate detecta inclusiv ascitele de volum mic, în special dacă lichidul este adiacent diafragmei sau marginii anterioare a ficatului, și este utilă atât pentru aprecierea volumului lichidian cât și pentru a observa evoluția ascitei sub tratament diuretic. Volumul poate fi apreciat subiectiv (minim, mic, mediu, mare) pe baza cantității de lichid din Douglas și perihepatic.

În cazul unei ascite minime, cantitatea de lichid este de aproximativ 1-2kg, într-o ascită mică de 3-4kg, ascita medie are un volum de 7-8kg, iar cea voluminoasă depășește 10-12kg.

Ecografic, ascita apare ca o imagine transsonică ce își modifică forma după poziția pacientului. Se caută acumulare lichidiană în spațiul Douglas, spațiul Morrison (interhepato-renal), perihepatic și perisplenic.

Dacă ascita pacientului este veche, există posibilitatea ca aceasta să nu mai apară perfect transsonică, aspectul fiind ușor hiperecogen cu mici particule ecogene având mișcare browniană (ascită densă). Însă aspectul de ascită densă poate să apară și în cadrul unei suprainfecții a lichidului (ex SBP), în hemoperitoneu sau în cazul ascitei chiloase.

În cazul HTP, unul dintre primele semne ecografice este creșterea diametrului venei porte în hil peste 13-14 mm, asociată cu absența variabilității în inspir/expir (semnul Bolondi). Deasemenea, măsurarea venei splenice în hilul splenic și preaortic aduce date sugestive pentru HTP, respectiv un diametru în hil peste 8 mm și preaortic de 10 mm. Alte semne ecografice ale HTP sunt reprezentate de dilatarea venelor viscerale cu apariția șunturilor venoase, iar depistarea circulației colaterale epigastrice (dilatare venă coronară gastrică), a șunturilor spontane spleno-renale ori a varicelor splenice sugerează în mod tipic HTP.

În ceea ce privește sindromul Budd-Chiari, VSH nu pot fi vizualizate total sau parțial din cauza unui material ecodens prezent în lumen, anume trombul. Pentru certitudine se utilizează sonda Doppler, care arată prezența ori absența fluxului venos.

Fig 6.1 – Ascită minimă perihepatică

Fig 6.2 – Cantitate mare de ascită în Douglas

Fig 6.3 – Cantitate mare de ascită densă perihepatică

Fig 6.4 – Dilatarea VP în hil

Fig 6.5 – Varice splenice

RADIOGRAFIA

Pentru a detecta acumularea de lichid peritoneal la examenul radiologic, este necesară prezența unui volum de minim 500 ml. La radiografia simplă (pe gol) se identifică următoarele aspecte :

densitate crescută în mod difuz a abdomenului

margini nedefinite ale ficatului, splinei, mușchiului psoas din cauza acumulării lichidiene din jurul acestor structuri

deplasare către medial a colonului, ficatului și splinei

bombarea flancurilor

acumularea lichidului în recesurile peritoneale superolateral de vezică (urechi de căine)

Fig 6.6 – Acumulare de lichid în recesurile peritoneale (aspectul urechilor de câine- D)

TOMOGRAFIA COMPUTERIZATĂ

CT-ul reprezintă cea mai sensibilă tehnică imagistică pentru depistarea acumulărilor minime de lichid peritoneal, în special a celor din spațiul Morrison și pelvis.

Densitatea lichidului de ascită la examenul CT este sugestivă în ceea ce privește etiologia, anume:

Aspectul de transsudat trebuie să aibă o densitate similară cu cea a apei (-10 pană la +10 HU)

Ascita exudativă are o densitate ușor mai mare (peste 15 HU)

Hemoperitoneul are densitatea cea mai mare

Este important de reținut că la examinarea CT a acumulărilor lichidiene din abdomenul superior, orice fluid situat posterior de diafragm reprezintă efuziune pleurală și nu ascită, în timp ce lichidul acumulat la nivelul diafragmei este considerat ascită. Totuși ascita nu se poate acumula între ficat și diafragmă, deoarece aceasta este zona liberă a ficatului.

Fig 6.7 – Aspect CT al ascitei

Lichid ascitic în cavitatea peritoneală

Zona liberă a ficatului

Diafragmul

Efuziune pleurală

INVESTIGAȚII DE LABORATOR

BIOCHIMIA

Analizele de laborator pot furniza informații despre cauza ascitei.

Nivele anormale ale transaminazelor, fosfatazei alcaline și bilirubinei indică o suferință hepatică.

Prelungirea timpului de protrombină sau hipoalbuminemia apar în cadrul disfuncției de sinteză hepatică, însă nivele scăzute de albumină se întâlnesc și în boala renală, enteropatia cu pierdere proteică sau malnutriție.

Anomalii hematologice, în special trombocitopenie, sugerează afectare hepatică.

Boala renală poate fi indicată de tulburări electrolitice sau creșteri ale valorii ureei și creatininei serice. Analiza urinii poate evidenția pierdere proteică cu sindrom nefrotic sau bilirubinurie cu icter.

Teste speciale precum alfa-fetoproteina ori anticorpi antinucleari se pot cere în cazul suspicionării unui carcinom hepatocelular sau o patologie imun-mediată.

PARACENTEZA ABDOMINALĂ

Paracenteza abdominală alături de o analiză atentă și detaliată a lichidului de ascită reprezintă practic cea mai importantă procedură în cazul acumulării patologice de fluid peritoneal și ar trebui să fie considerată chiar din etapele incipiente ale procesului diagnostic. Este indicat ca această procedură să fie executată la toți pacienții cu un prim episod de ascită sau oricând apare o deteriorare la un pacient cunoscut cu ascită.

Paracenteza este o metodă ușor de realizat, având o durată de câteva minute. Procedura, deși invazivă, s-a demonstrat a fi lipsită de consecințe pentru pacient, existând doar un risc de 1% în a dezvolta hematom al peretelui abdominal, chiar dacă două treimi dintre bolnavi, în special cei cu ciroză, au timpul de protrombină prelungit . De aceea nu este necesară administrarea de rutină a plasmei proaspete sau a masei trombocitare la pacienții care au ciroză hepatică, respectiv anomalii de coagulare, înainte de paracenteză. Deasemenea, o peritonită bacteriană iatrogenă rareori este adusă în discuție.

Este indicat ca abordul să se realizeze pe linia mediană, caudal de ombilic, întrucât zona respectivă este relativ avasculară. Dacă există o cicatrice postchirurgicală la nivelul liniei mediane, se pot aborda oricare dintre cadranele inferioare, deoarece există posibilitatea ca intestinul sa fie aderent la peretele abdominal în zona cicatricială, iar acul de paracenteză, dacă este inserat în proximitatea zonei cicatriciale, ar putea produce perforație intestinală.

Între indicațiile paracentezei se numără

Evaluarea ascitei de novo pentru etiologie

Suspiciune de peritonită bacteriană spontană la pacienții cirotici cu ascită și durere abdominală, febră ori encefalopatie fără etiologie aparentă

Evaluare pentru infecție subclinică la toți pacienții cu ascită la momentul internării

Tratamentul ascitelor simptomatice- ascita în tensiune, disfuncție respiratorie secundară ascitei voluminoase, durere abdominală

În ceea ce privește contraindicațiile acestei proceduri, ele se împart în doua categorii, anume contraindicații relative și absolute.

Cele relative sunt reprezentate de

Trombocitopenia severă (<20,000/mmc)

Coagulopatie severă (INR peste 2,0)

Sarcină

Vezică urinară destinsă

Distensie intestinală importantă

Celulita peretelui abdominal

Aderențe peritoneale

Pentru trombocitopenia sub 20,000/mmc, se vor administra 1-2 unități de masă trombocitară, iar pentru INR peste 2,0 se va administra 1 unitate de plasmă proaspăt congelată (PPC), după care se va efectua paracenteza în timpul administrării celei de a doua unitate de PPC.

Contraindicația absolută a paracentezei este abdomenul acut, care necesită intervenție chirurgicală imediată.

Pentru procedură este nevoie de materiale speciale, anume o seringă de 2ml, un ac de paracenteză ( nr. 16, 18, 20 sau 22 pentru pacientul normoponderal, iar pentru cei obezi ori cu perete abdominal gros, se va folosi un ac de puncție rahidiană nr. 18, 20), eprubete sterile în care se va colecta lichidul peritoneal. Dacă se suspectează o infecție a lichidului de ascită, sunt necesare flacoane pentru cultură de aerobi și anaerobi.

Există doua tipuri de puncție evacuatorie abdominală, anume paracenteza diagnostică și paracenteza terapeutică, care deși urmează aceleași etape în ceea ce privește modalitatea de efectuare, au indicații diferite.

PARACENTEZA DIAGNOSTICĂ

Pentru pacienții cu ascită voluminoasă se preferă poziția în decubit dorsal, cu jumătatea superioară a trunchiului ridicată la 45-90 grade, poziție ce permite acumularea lichidului ascitic în abdomenul inferior. În cazul bolnavilor cu ascită în cantitate mică, se preferă decubitul lateral stâng sau drept , poziție care permite acumularea lichidului la nivelul flancului ori fosei iliace.

Se identifică locul de puncționare la nivelul unuia dintre flancurile abdominale (ideal la două degete deasupra și medial de spina iliacă antero-superioară). Se poate utiliza inclusiv zona situată pe linia mediană abdominală la jumătatea distanței dintre ombilic și simfiza pubiană.

Așa cum am menționat în paragrafele precedente, se vor evita cicatricile și mușchii drepți abdominali, din cauza arterelor epigastrice care au traiect la acest nivel. Dacă la locul de puncție există traiecte de circulație colaterală, acestea vor fi deasemenea evitate.

După ce am ales locul de puncționare, se va confirma matitatea prin percuție. Apoi zona se sterilizează cu soluție iodată, și se va insera acul cu bizoul în sus după un traiect de tip Z. Acest tip de traiect se obține prin mișcarea pielii și a țesutului subcutanat superficial pe o distanță de 2 cm în orice direcție. Urmează ca acul să fie introdus până la exteriorizarea lichidului peritoneal. Acul va fi avansat progresiv, pe distanțe de câte 5mm, cu control prin aspirație blândă și continuarea avansării dacă lichidul nu se exteriorizează.

După ce s-au prelevat aproximativ 20ml de lichid ascitic, se va extrage seringa cu acul, și se va da drumul pielii. În acest mod, pielea împreună cu țesutul subcutan superficial vor reveni la poziția anterioară și vor acoperi zona profundă puncționată. Locul de puncție se acoperă cu compresă sterilă pentru 12-24 ore.

PARACENTEZA TERAPEUTICĂ

Paracenteza terapeutică se efectuează după aceiași pași care au fost descriși în paragraful precedent. Diferența constă în folosirea acelor cu diametru mai mare, a unei seringi de 10ml în locul celei de 20ml și a echipamentului de drenaj.

Pentru paracenteze evacuatorii de până în 5 litri se vor administra 500ml soluție coloidală de tip hidroxietilamidon (ex. Voluven 6%) în perfuzie intravenoasă. În cazul acumulărilor mai mari de 5 litri se va administra albumină umană în doză de 4-6 grame pentru fiecare litru de lichid peritoneal evacuat. Pentru fiecare paracenteză evacuatorie, indiferent de volum, se va trimite o mostră de lichid pentru numărătoarea de elemente celulare, respectiv numărătoarea de PMN, în vederea depistării unei eventuale peritonite bacteriene spontane.

ANALIZA LICHIDULUI PERITONEAL

Analiza lichidului peritoneal este esențială în determinarea etiologiei ascitei dar și pentru diagnosticul diferențial al acumulării lichidiene patologice din abdomen. Aspectul macroscopic al lichidului poate fi util în depistarea procesului patologic. Astfel, în ascita datorată hipertensiunii portale sau hipoalbuminemiei, lichidul este clar, spre deosebire de ascita chiloasă, care are tipic un aspect lăptos, ori ascita hemoragică. Un aspect turbid poate indica o ascită infectată, în timp ce o colorație maronie închisă a lichidului sugerează prezența bilei.

Există o varietate de teste ale lichidului de ascită, unele de rutină realizate pentru toate mostrele, altele speciale executate numai pentru mostrele pacienților suspicionați de infecții ale lichidului peritoneal, de tuberculoză peritoneală sau ascită de cauză malignă.

Testele de rutină recomandate pentru analiza lichidului peritoneal, în cazul unei paracenteze diagnostice sunt

Numărătoare celulară, obligatoriu cu numărătoarea de PMN

Albumină

Proteine totale

Glucoză

Testele opționale recomandate pentru analiza lichidului de ascită, în funcție de contextul clinic și aspectul macroscopic al fluidului sunt

Frotiuri colorate gram și culturi

Frotiuri pentru bacilul Kock și culturi

Citologie

Amilază

Lactat-dehidrogenază (LDH)

Trigliceride

Bilirubină

Glucoză

Concentrația totală de proteine din lichidul ascitic este în mod tradițional utilizată pentru a clasifica mostrele în cele două mari categorii, anume transsudate și exudate.

Ascitele care conțin o cantitate redusă de proteine, cu o concentrație totală mai mică de 2.5 grame/dl, poartă denumirea de ascite transsudative și apar de regulă în hipertensiunea portală sau hipoalbuminemie.

Revărsatele cu o concentrație de proteine mai mare de 2.5 grame/dl se numesc ascite exudative și sunt asociate cu tuberculoza peritoneală, ascita de cauză malignă, mixedemul, pancreatita.

Însă, studii recente au arătat că o concentrație de proteine totale mai mare de 2.5 grame/dl are o acuratețe de numai 56% în detectarea exudatelor. Astfel, s-a decis că markerul SAAG-serum ascites albumin gradient- este superior concentrației de proteine totale în ceea ce privește diagnosticul diferențial al ascitei.

Gradientul poate fi calculat făcând diferența între nivelul seric de albumină și nivelul de albumină din lichidul ascitic, ambele probe fiind obținute în aceeași zi. Un gradient mai mare de 1.1 grame/dl indică prezența hipertensiunii portale cu o acuratețe de 97%, deoarece markerul SAAG este direct corelat cu presiunea portală. La bolnavii cu cauze mixte de ascită, indicele SAAG tinde să semene cu acela din ascitele transsudative necomplicate1.

Tabel VI.I – Clasificarea ascitelor în funcție de indicele SAAG

Cel mai important test al lichidului de ascită rămâne însă numărătoarea de celule, deoarece furnizează informații imediate asupra unei posibile infecții bacteriene. Mostrele în care există predominanță neutrofilică și un număr absolut de neutrofile de peste 250/mmc ar trebui să ridice suspiciunea de ascită infectată. Un număr crescut de celule albe în lichidul de ascită poate fi observat în procesele inflamatorii și ascitele de cauză malignă. În tuberculoza peritoneală predomină limfocitele. Deasemenea, citologia are o importanță majoră deoarece poate revela celule maligne în fluidul ascitic.

Culturile pentru bacterii din lichidul ascitic ar trebui realizate de rutină la pacienții cunoscuți cu ascită de cauză cirotică, deoarece la această categorie de bolnavi poate sa apară peritonita bacteriană spontană. Pentru rezultate optime, trebuie să recoltăm aproximativ 10 ml de lichid peritoneal, lichid care va fi însămânțat la patul pacientului pe medii speciale de cultură.

Colorația Gram este foarte utilă în detectarea peritonitelor secundare unei perforații intestinale, dar are o sensibilitate de numai 10% pentru depistarea precoce a bacteriei în cadrul peritonitei bacteriene spontane. În cazul tuberculozei peritoneale frotiul pentru bacili acid-alcoolo-rezistenți este rareori pozitiv, iar culturile pentru bacilul Koch sunt în doar 50% dintre cazuri pozitive.

Nivelul de glucoză din lichidul de ascită reprezintă un alt indice important în diagnosticul diferențial al acumulărilor peritoneale patologice. Nivelul de glucoză poate să scadă semnificativ în infecțiile severe precum peritonita secundară ori stadiul tardiv al peritonitei bacteriene spontane. Deasemenea, o concentrație redusă de glucoză se întâlnește în ascita de cauză malignă.

Măsurarea nivelului de amilază din lichidul ascitic este utilă atunci când se suspicionează o pancreatită drept cauză a ascitei.

Pentru ascita chiloasă se realizează colorația Sudan, care evidențiază la examinarea microscopică globule de grăsime. Prin testare biochimică a acestui tip de fluid se demonstrează prezența unui conținut crescut de trigliceride.

Un nivel redus al trigliceridelor apare în ascita pseudochiloasă, care poate să survină din cauza prezenței unui număr foarte mare de celule inflamatorii sau celule degenerative maligne. Diferența între ascita chiloasă și cea pseudochiloasă se realizează prin utilizarea unor medii diferite, anume într-un mediu cu eter, lichidul se va clarifica dacă turbiditatea lui a fost determinată de un conținut lipidic mare (ascită chiloasă), dar într-un mediu alcalin, proteinele celulare vor fi dizolvate și astfel se va reduce turbiditatea fluidului (ascita pseudochiloasă).

Rareori lichidul peritoneal are caracter mucinos, sugerând pseudomyxoma peritonei.

DIAGNOSTICUL ASCITEI

Diagnosticul de ascită este relativ simplu și se stabilește pe baza mai multor elemente.

Mărirea permanentă de volum a abdomenului, fără legătură cu alimentația, de regulă fără durere, care se asociază deseori cu reducerea volumului de urină eliminat și creștere în greutate

Examinarea abdomenului ascitic prin inspecție, palpare și percuție

Confirmarea ascitei prin ecografie abdominală (cea mai utilizată metodă imagistică)

Puncția abdominală în vederea obținerii de lichid ascitic pentru diagnostic etiologic, uneori având și scop terapeutic

Examenul CT aduce date suplimentare nu referitor la ascită, ci la cauzele acesteia

Endoscopia digestivă superioară este utilă în cazul depistării ecografice a HTP (care ridică suspiciunea de varice esofagiene)

Analizele de laborator sunt necesare pentru diagnosticul cauzal al ascitei, fiind specifice fiecărei boli

Stadializarea ascitei

Ascita de grad 1- Se poate depista numai la ecografie. Este stadiul ideal de diagnostic.

Ascita de grad 2- Există o ușoară mărire de volum a abdomenului și tendință la dispariția taliei.

Ascita de grad 3- Mărirea abdomenului este evidentă clinic

Ascita de grad 4- Ascita în tensiune, care se asociază cu dureri abdominale și dispnee

Capitolul VII

DIAGNOSTIC DIFERENȚIAL

În esență, diagnosticul diferențial al abdomenului mare ascitic nu comportă dificultăți. Trebuie fixate în atenție afecțiunile care măresc abdomenul și pot fi confundate cu ascita.

Tabel VII.I – Diagnosticul diferențial al ascitei

Este important să se stabilească cauza de apariție a ascitei, în primul rând pentru a iniția un regim terapeutic adecvat și pentru a evita unele dintre complicațiile epanșamentului peritoneal. Cele mai multe cazuri de ascită sunt rezultatul unor afecțiuni hepatice, deși patologii ce implică alte organe pot determina acumulare de fluid peritoneal în anumite condiții.

BOALA HEPATICĂ

Hipertensiunea portală pare să fie o cerință pentru formarea lichidului de ascită la pacienții cu boală hepatică. În general, ascita reprezintă o complicație a bolii hepatice cronice (ex. Ciroza hepatică) , însă anumite afecțiuni acute (ex insuficiența hepatică fulminantă) se pot solda cu acumulare de lichid peritoneal. În astfel de condiții, lichidul ascitic are un indice SAAG (GASA) de peste 1.1 g/dl, ce indică de fapt hipertensiune portală acută și un mecanism de formare a epanșamentului similar cu cel din boala cronică. Ascita poate complica sindromul Budd-Chiari din cauza obstrucției fluxului venos.

Trei mecanisme au fost propuse pentru a explica acumularea de fluid peritoneal. Teoria umplerii incomplete postulează că un dezechilibru al forțelor Starling determină pierdere intravasculară de fluid ce va ajunge în peritoneu, rezultând ascită dar și retenție renală de sodiu hormonal mediată. Teoria umplerii excesive afirmă că retenția renală primară de sodiu produce hipervolemie intravasculară, care se revarsă în peritoneu.

O teorie mai recentă, anume cea a vasodilatației arteriale periferice, spune că HTP conduce la vasodilatație și reduce astfel semnificativ volumul de sânge arterial, fenomen ce induce creșterea retenției renale de sodiu și promovează acumularea de lichid în cavitatea peritoneală. Datorită acestei noi teorii a vasodilatației arteriale, se consideră că teoria umplerii incomplete este relevantă în stadiile precoce ale bolii hepatice (ex ciroza compensată), iar cea a umplerii excesive în stadiile tardive,avansate.

BOALA RENALĂ

Sindromul nefrotic este amintit drept cauză de acumulare lichidiană peritoneală, mai ales la copilul mare. Rezultă din pierderea proteinelor prin urină, fenomen ce conduce la reducerea volumului intravascular și creșterea retenției renale de sodiu. Ascita nefrogenă reprezintă o patologie puțin înțeleasă, care se dezvoltă cu hemodializa; din această cauză tratamentul optim nu este bine definit iar prognosticul rămâne rezervat.

Dializa peritoneală ambulatorie continuă este o formă de ascită iatrogenă care profită de vascularizația bogată a peritoneului parietal pentru a promova eliminarea de toxine endogene și a controla echilibrul fluidelor.

Deasemenea, urina se poate acumula în cavitatea peritoneală la nou-născuți, sau la adulți ca rezultat al unui traumatism ori transplant renal.

BOALA CARDIACĂ

Ascita reprezintă o complicație neobișnuită atât a insuficienței cardiace cu debit crescut, asociată cu scăderea rezistenței vasculare periferice, cât și a celei cu debit redus, deoarece ambele conduc la diminuarea volumului efectiv de sânge arterial și consecutiv la retenție renală de sodiu.

Intră în discuție, ca fiind însă o cauză extrem de rară a epanșamentului peritoneal, afecțiuni ale pericardului (ex pericardita constrictivă).

BOALA PANCREATICĂ

Ascita pancreatică se dezvoltă ca o complicație a pancreatitei acute severe, ruptura de duct pancreatic în cadrul unei pancreatite acute ori cronice sau în cazul unui pseudochist pancreatic fisurat. Ascita de cauză pancreatică poate fi complicată de infecții ori efuziune pleurală stângă.

BOALA BILIARĂ

Majoritatea cazurilor de ascită biliară sunt rezultatul rupturilor de colecist, fenomen ce apare ca o complicație a gangrenei de veziculă biliară, în special la pacienții în vârstă de sex masculin. La copii, bila se acumulează în cavitatea peritoneală post chirurgie biliară (ex. Atrezia biliară congenitală) sau în caz de perforație intestinală/ biliară.

MALIGNITATE

Ascita de cauză malignă semnifică în majoritatea cazurilor boală avansată și este asociată cu un prognostic rezervat. Singurele excepții sunt neoplasmul ovarian și limfomul, care pot răspunde la chirurgia de citoreducție, respectiv chimioterapie. Mecanismul de formare al ascitei depinde de localizarea tumorii, anume carcinomatoza peritoneală determină acumulare de exudat proteic în cavitatea peritoneală, în timp ce metastaza hepatică sau tumora hepatică primară produc ascită pe fondul hipertensiunii portale ce apare fie prin ocluzia vasculară tumorală, fie prin fistule arteriovenoase din tumoră.

INFECȚIILE

În această categorie sunt incluse tuberculoza peritoneală (ascita apare prin exudația proteică de la nivelul tuberculilor ce căptușesc peritoneul) și ascita infecțioasă cu coccidioides ( acumularea de lichid are un mecanism similar celui din TB peritoneal).

ASCITA CHILOASĂ

Cauzele cele mai comune sunt reprezentate de limfoame sau alte tumori de origine limfatică și infecții. Acest tip de ascită apare prin obstrucția ori distrugerea canalelor limfatice, cu acumularea conținutului chilos în cavitatea peritoneală.

Observații

Lupusul eritematos sistemic poate fi complicat de o serozită cu formare de ascită.

Sindromul Meigs, ce asociază efuziune pleurală, ascită și apare pe fondul unei tumori ovariene benigne reprezintă o cauză rară de ascită.

Ascita cu mixedem este considerată a fi secundară unei insuficiențe cardiace relaționată cu hipotiroidismul.

Acumularea lichidiană peritoneală mixtă poate să apară dacă pacientul prezintă doua sau mai multe cauze individuale de ascită, anume ciroză și infecție sau malignitate.

Capitolul VIII

TRATAMENT

Tratamentul ascitei trebuie să fie în primul rând etiologic

Tabel VIII.I – Tratamentul etiologic al ascitei

Pentru ascita în sine nu există un tratament special decât în situații de necesitate:

Tabel VIII.III – Mijloacele terapeutice utilizate în mod direct fără a se ține cont de etiologie

Este contraindicată abordarea terapeutică directă a ascitei

Faza terminală a cirozelor

Faza terminală a neoplaziilor

Ascita TBC

Cașexie

Hipotiroidie

Coexistența unei insuficiențe renale

ASCITA DE CAUZĂ NON-PORTALĂ

La pacienții cu carcinomatoză peritoneală edemul periferic va răspunde la administrarea de diuretice însă ascita nu. Principala manevră terapeutică la acești pacienți este paracenteza evacuatorie periodică. În cazuri selectate se poate efectua un șunt peritoneo-venos, deși, de cele mai multe ori speranța de viață scăzută a bolnavilor nu indică această manevră agresivă.

Ascita de cauză nefrotică va răspunde la tratamentul cu diuretice și restricția de sodiu. Ascita nefrogenă poate răspunde la dializa efectuată riguros.

Ascita tuberculoasă necesită agenți antituberculoși specifici.

Ascita de cauză pancreatică se poate remite spontan, poate să răspundă la terapia cu octreotid sau în cazul unei fisuri ductale, poate necesita stentare endoscopică, chiar intervenție chirurgicală.

ASCITA DE CAUZĂ PORTALĂ

În cazul pacienților cu ascită apărută secundar HTP, o restricție a sodiului în dietă de până la 2 grame/zi este esențială. Aportul de lichide trebuie restricționat doar în cazul în care sodiul seric scade sub 120mEq/L. Dacă se consideră administrarea unui singur agent diuretic, spironolactona în doză zilnică de 100mg reprezintă cea mai bună alegere. La bolnavii care acuză efecte secundare ale spironolactonei, se poate administra amilurid în doză de 10mg/zi. În cazul administrării de spironolactonă ar trebui să ne așteptăm la un răspuns terapeutic relativ tardiv din cauza timpului de înjumătățire lung al medicamentului, anume pacientul va începe să scadă în greutate dupa aproximativ două săptămâni.

Este indicat să administrăm și un diuretic natriuretic- furosemid- în doză de 40mg/zi pentru a crește eliminarea renală de sodiu. Dozele de diuretice pot fi crescute progresiv până la un maxim de 400mg/zi în cazul spironolactonei și 160mg/zi pentru furosemid. Dacă diureza nu ajunge la o valoare optimă chiar cu doze maxime ale tratamentului, se poate asocia hidroclorotiazidă însă efectul hiponatremic și hipovolemic al triplei terapii necesită o atentă observație din partea medicului curant. Tratamentul diuretic ar trebui ajustat pentru a obține o scădere în greutate de 0,5kg/zi.

Nivelul de sodiu urinar reprezintă un indicator al terapiei cu diuretice. În cazul pacienților cu excreție urinară de sodiu < excreția urinară de potasiu este de regulă nevoie de doze diuretice mai mari. Dezvoltarea encefalopatiei, nivelul seric de sodiu sub 120mEq/L ce nu răspunde la restricția lichidiană sau creatinina serică peste 2mg/dl sunt indicatori relativi pentru întreruperea terapiei diuretice.

Deasemenea, este contraindicată utilizarea concomitentă a AINS deoarece promovează insuficiența renală, inhibă eficacitatea diureticelor și poate provoca hemoragii gastrointestinale.

Există numeroase metode non-medicamentoase pentru a trata ascita refractară. Paracenteza evacuatorie de volum mare reprezintă una dintre aceste metode, prin care se pot elimina 5 litri de lichid în aproximativ 20 de minute. Deasemenea, paracenteza totală prin care se evacuează minim 20 litri de lichid este o metodă eficientă. Administrarea de albumină intravenos reprezintă o tehnică controversată. Unii clinicieni susțin că infuzia de albumină este utilă ca măsură de prevenție împotriva modificărilor electrolitice și a nivelului de creatinină post paracenteză evacuatorie. Alți clinicieni evită administrarea de albumină, în principal din cauza costurilor crescute, deoarece nu s-a demonstrat că ar avea un efect benefic în ceea ce privește supraviețuirea pe termen lung.

Șuntul portosistemic transjugular intrahepatic (TIPS) reprezintă o metodă terapeutică eficientă la mulți dintre pacienții cu ascită refractară la diuretice.

Șunturile peritoneo-venoase drenează lichidul ascitic în circulația venoasă centrală. Totuși, această metodă nu este utilizată frecvent din cauza complicațiilor cu care este asociată, anume ocluzia de șunt, edemul pulmonar, hemoragia variceală, coagularea intravasculară diseminată, trombembolismul. În ceea ce privește eficiența sa, rezultatele nu sunt satisfăcătoare.

Procedurile chirurgicale de șuntare portocavă erau utilizate în trecut, însă complicațiile postoperatorii frecvente ca encefalopatia au temperat entuziasmul pentru această tehnică.

În cele din urmă, transplantul hepatic reprezintă metoda curativă atât pentru ascita refractară cât și pentru ciroza hepatică de varii cauze. Ar trebui luat în considerare la pacienții fără contraindicații.

Capitolul IX

COMPLICAȚII

Tabel IX.I – Complicațiile ascitei

PERITONITA BACTERIANĂ SPONTANĂ

SBP (peritonita bacteriană spontană) este definită ca o infecție, de obicei monobacteriană a lichidului ascitic, cu o neutrofilie a lichidului de peste 250 elemente, fără un punct de plecare intraabdominal, tratabil chirurgical. SBP se consideră că apare doar în cadrul unei patologii hepatice, deși au fost raportate cazuri asociate sindromului nefrotic. Bineînțeles că prezența ascitei reprezintă o condiție pentru dezvoltarea SBP-ului, însă nu în toate cazurile aceasta este decelabilă la examenul clinic (de obicei infecția se produce în momentul acumulării maxime de lichid în cavitatea peritoneală). Cei mai comuni agenți patogeni izolați în SBP sunt E.colli, Klebsiella pneumoniae și Pneumoccocus, iar anaerobii sunt implicați în doar 1% din cazuri.

87% dintre pacienții cu SBP prezintă simptomatologie, de regulă febră, dureri abdominale și tulburări mentale însă aceste manifestări clinice pot fi foarte subtile. Tratamentul antibiotic ar trebui inițiat atunci când neutrofilia lichidului ascitic depășește 250 elemente/microL, chiar dacă nu au fost obținute culturi pentru a cunoaște cu exactitate etiologia infecției.

Antibioticul indicat pentru tratamentul SBP-ului este Cefotaxim-o cefalosporină de generația III, deoarece 98% dintre țintele bacteriene prezintă sensibilitate. Rezultate similare au fost obținute și după tratamentul cu Ceftriaxon, Amoxicilină-Acid Clavulanic sau Fluoroquinolone. Dacă antibiograma este disponibilă, tratamentul empiric va fi substituit de un antibiotic cu spectru mai îngust. Durata tratamentului este în medie de 5-7 zile, întrucât studiile au arătat că nu există nici o diferență între terapia de 5 zile și cea de 10 zile, rezultatul fiind similar. Pentru a verifica eficacitatea antibioterapiei, se realizează o paracenteză de control dupa 48 de ore. Dacă rezultatul arată o reducere a numărului de neutrofile, terapia antibiotică selectată este eficientă.

Deși mortalitatea în cazul SBP este mare, dacă antibioterapia este inițiată cât mai precoce, aceasta nu depășește 5%. Însă, de multe ori pacienții ajung la exitus din cauza altor complicații ale bolii hepatice subiacente.

După un episod inițial de SBP, bolnavul va primi tratament oral profilactic cu quinolone sau trimetoprim, deoarece peritonita bacteriană spontană are o rată de recurență la 1 an de 69%, în absența profilaxiei.

SBP nu este singura complicație infecțioasă a ascitei. Ascita bacteriană monomicrobiană se caracterizează prin prezența unui singur agent patogen izolat în culturile din lichidul peritoneal și o neutrofilie sub 250 elemente/microL. O parte dintre pacienții cu ascită monomicrobiană au prezentat ca agent etiologic microorganisme gram pozitive, însă în cazul altora s-a evidențiat o floră similară cu cea din SBP. Deoarece ascita bacteriană are o rată de mortalitate crescută (22%-43%), este absolut necesar tratamentul antibiotic. Alternativ, se poate repeta paracenteza pentru numărătoarea de celule și obținerea culturilor.

ASCITA NEUTROFILICĂ CU CULTURI NEGATIVE

CNNA (ascita neutrofilică cu culturi negative) se caracterizează prin prezența acumulării de lichid peritoneal cu un număr de neutrofile peste 250/microL și culturi negative, la pacienți care nu au primit anterior tratament antibiotic. De regulă, această categorie de bolnavi a prezentat o peritonită bacteriană spontană ce s-a remis per se, totuși este indicată administrarea de antibiotice profilactic. O reducere a numărului de neutrofile la paracenteza de control sugerează un răspuns eficace la antibioterapie. Dacă nu există răspuns la tratament, este necesară o analiză citologică și culturi din lichidul ascitic în vederea depistării unei eventuale etiologii tuberculoase.

PERITONITA BACTERIANĂ SECUNDARĂ

Peritonita bacteriană secundară se manifestă ca o infecție polimicrobiană, cu un număr foarte mare de neutrofile în lichidul ascitic, ce are ca punct de plecare o sursă intraabdominală (ex apendicită, diverticulită, abces intraabdominal). Spre deosebire de SBP, peritonita secundară necesită de obicei intervenție chirurgicală. O perforație intestinală ar trebui suspicionată atunci când sunt prezente două din următoarele trei criterii – proteine în lichidul ascitic peste 1g/dl, nivelul de glucoză sub 50mg/dl și LDH peste 225mU/ml. În cazul bolnavilor cu peritonită secundară dar fără perforație, la paracenteza de control efectuată dupa 48 de ore de la inițierea tratamentului antibiotic se evidențiază scăderea numărului de neutrofile în lichid.

ASCITA BACTERIANĂ POLIMICROBIANĂ

Ascita bacteriană polimicrobiană cu un număr de neutrofile sub 250/microL este rezultatul perforației intestinale accidentale prin paracenteză. Este de regulă tratată cu antibiotice de spectru larg, cu acțiune inclusiv pe anaerobi.

ASCITA VOLUMINOASĂ

O parte dintre pacienți dezvoltă ascită sub tensiune cu discomfort abdominal sau dispnee la un volum mic de lichid acumulat in cavitatea peritoneală (2litri), în timp ce în cazul altor pacienți este necesară acumularea unui volum de minim 20 litri pentru ca ascita să devină hipertensivă. Terapia pentru acest tip de ascită este paracenteza evacuatorie care are și beneficiul adițional de a crește întoarcerea venoasă, rezultatul fiind o îmbunătățire a debitului cardiac.

HERNII DE PERETE ABDOMINAL

Herniile ombilicale și inghinale reprezintă o patologie comună a pacienților cu ascită. Aceste hernii pot produce ulcerații cutanate, rupturi (sdr. Flood) sau se pot încarcera. Mai mult de jumătate dintre acești pacienți vor necesita intervenție chirurgicală, dar dacă este posibil ar trebui amânată până la momentul transplantului hepatic. O abordare chirurgicală mai agresivă se impune în caz de ulcerație, ruptură ori încarcerare din cauza riscului de infecție sistemică, însă ar trebui realizată după controlul ascitei prin intermediul paracentezei preoperatorii sau TIPS. Mortalitatea în aceste cazuri este semnificativă (11%-43%), mai ales la bolnavii cu icter ori coagulopatii.

HIDROTORAXUL HEPATIC

Efuziunile pleurale, de obicei pe partea dreaptă, apar cu precădere în ascita cirotică. Efuziunile pleurale stângi se întâlnesc de regulă în boala tuberculoasă sau pancreatică. Hidrotoraxul hepatic este rezultatul unui defect în structura diafragmului, ceea ce permite pasajul preferențial al lichidului în torace datorită presiunii negative generate în cursul inspirului normal. Infecția acestui lichid este neobișnuită, cu excepția pacienților care prezintă concomitent SBP. Tratamentul acestei complicații este de multe ori o provocare deoarece frecvent nu răspunde la administrarea de diuretice. Pleurodeza și șuntul peritoneo-venos s-au dovedit a fi ineficiente din cauza complicațiilor frecvente, în schimb TIPS a fost utilizat cu succes în tratarea hidrotoraxului hepatic.

SINDROMUL HEPATO-RENAL

Sindromul hepatorenal reprezintă ultimul stadiu disfuncției renale la pacientul cu ciroză și hipertensiune portală, apărând aproape în exclusivitate la cei cu ascită refractară. Se caracterizează prin vasodilatație periferică și o creatinină serică de peste 1.5mg/dl (sau clearence creatinină sub 40ml/min), cu volum intravascular normal, respectiv cu absența bolii renale intrinseci. Tratamentul presupune într-o primă fază sistarea administrării de diuretice și alte nefrotoxice, urmată de infuzie salină sau albuminemică. Agenți vasoactivi, octreotid, vasopresin, inclusiv TIPS au fost utilizate în studii, cu rezultate relativ încurajatoare. Însă transplantul hepatic reprezintă singura metodă terapeutică curativă.

Capitolul X

SCOP. OBIECTIVE

Scopul studiului

Cuvântul ascită provine din grecescul askos (sac), așadar condiția a fost identificată încă din antichitate și descrie acumularea patologică de lichid în cavitatea abdominală. Aceasta poate să apară în manieră acuta, ca o complicație a traumatismelor, apendicitei sau ulcerului perforat, însă de cele mai multe ori ascita este asociată cu boli hepatice și alte condiții patologice cu evoluție de lungă durată.

În populația pediatrică etiologia acestei patologii diferă în funcție de vârstă, nou-născuții prezentând mai frecvent ascită biliară, urinară ori chiloasă, în timp ce ascita de cauză traumatică, infecțioasă, neoplazică, provocată de boli hepatice/ pancreatice/ ginecologice este predominantă la vârste mai mari. Incidența exactă a ascitei la copii rămâne încă necunoscută, totuși condiția este destul de rară.

În cadrul acestui studiu am luat în considerare drept cauză de acumulare lichidiană anormală în cavitatea abdominală strict patologia medicală, omițând-o pe cea chirurgicală. Deși ascita de cauză chirurgicală are neîndoielnic o incidență mai mare comparativ cu cea de cauză medicală, intenția acestui studiu este de a expune varietatea afecțiunilor de natură hepatică, neoplazică, biliară, enterală, cardiacă ori renală care stau la baza acumulării patologice de lichid în cavitatea abdominală, frecvența acestora în populația pediatrică fiind relativ redusă.

La realizarea studiului am urmărit descrierea caracteristicilor clinice și paraclinice ale subiecților, evidențierea datelor epidemiologice, expunerea principalelor etiologii ale ascitei și modalitățile terapeutice eficiente ale afecțiunilor care au condus la acumularea patolgică de lichid în cavitatea abdominală.

Obiectivele studiului

Analiza caracteristicilor demografice ale subiecților incluși în studiu

Identificarea celor mai frecvente patologii de natură medicală asociate cu ascită

Analiza datelor clinice și paraclinice ale lotului de studiu

Modalități terapeutice ale ascitei și patologiilor care stau la baza acesteia (descrise în studiul de față).

Capitolul XI

MATERIALE. METODĂ

Acesta este un studiu de tip descriptiv, efectuat la nivel de populație pediatrică, care s-a desfășurat în perioada 2010-2016 pe secția de gastroenterologie pediatrică a Spitalului de Urgență Grigore Alexandrescu. Lotul de studiu a inclus 29 de subiecți cu vârsta cuprinsă între 0 și 16 ani, ce au necesitat internarea pentru diverse afecțiuni asociate cu prezența acumulării lichidiene patologice în cavitatea abdominală, în principal de natură hepatică și renală.

Datele necesare realizării studiului de față au fost obținute din foile de observație electronice și au cuprins:

Date de identificare

Caracteristici demografice

Data internării/externării

Zile de spitalizare

Diagnosticul principal de externare

Starea la externare

Profilul clinic

Profilul paraclinic/imagistic

Abordarea terapeutică

Caracteristicile evolutive

Baza de date cuprinde următoarele variabile:

Date generale

Nume

Prenume

Sex

Vârstă

Mediu de proveniență

Zile de spitalizare

Diagnosticul de externare

Starea la externare

Date obținute la examenul obiectiv

Ascita clinic evidentă/ Prezența abdomenului destins

Edeme asociate ascitei

Prezența hepatomegaliei

Prezența altor serozite –revărsat pleural/pericardic

Date paraclinice (laborator/imagistic)

Prezența leucocitozei

Anemie

Sindrom inflamator –VSH/CRP

Prezența sindromului citolitic

Profil lipidic –colesterol/lipide totale

Nivelul bilirubinei (totală, directă, indirectă), fosfatazei alcaline, gamaGT-ului

Glicemia

Profil proteic –proteine totale/albumină

Raport albumine/globuline

Ionogramă

Nivelul creatininei

Etiologia ascitei

Examene imagistice –ecografie abdominală

Parametrii de interes utilizați și valorile de referință sunt:

Nr leucocite 4000-10,000/uL

Valoare Hb 10,5-15,5g/dl

VSH <10mm/h

PCR <0,5mg/dl

Transaminaze AST <50U/L, ALT <45U/L

Colesterol <200mg/dl

Lipide totale 600-800mg/dl

Bilirubină totală <1,2mg/dl

Bilirubină directă <0,3mg/dl

Bilirubină indirectă <1mg/dl

Fosfataza alcalină <300U/L

GammaGT <61U/L-b, <36U/L-f

Glicemia 60-100mg/dl

Proteine totale 5,6-8g/dl

Electroforeza proteinelor (albumină 50-65%)

Raportul albumină/globuline 1,06-2,48

Ionograma Na 135-145mmol/L, K 3,5-5,5mmol/L

Creatinina <0,87mg/dl

Diametrul hepatic stâng <4cm

Diametrul V. Porte <13mm

Metoda de lucru a constat în studierea fișelor de observație electronice ale pacienților.

Datele utilizate în cadrul acestui studiu au fost urmărite și prelucrate cu ajutorul programului Microsoft Excel.

Capitolul XII

ANALIZA DATELOR EPIDEMIOLOGICE

Lotul de pacienți pe care l-am analizat a inclus 29 de subiecți care prezintă acumulare patologică de lichid în cavitatea abdominală de etiologie diversă – malformativă, hepatică, infecțioasă, renală, neoplazică și cardiacă.

Aceștia au fost selectați din cazuistica secției de gastroenterologie a Spitalului de Urgență Grigore Alexandrescu pe perioada 2010-2016.

12.1 Distribuția pe sexe

Fig 12.1 – Distribuția lotului de pacienți pe sexe

Lotul studiat a cuprins 29 de pacienti, dintre care 13 sunt fete (44,82%) și 16 sunt băieți (55,17%). Astfel s-a constatat o predominanță a sexului masculin în ceea ce privește dezvoltarea ascitei de diverse cauze, însă ținând cont de numărul relativ redus al pacienților incluși în studiul de față și de diferența procentuală mică între sexul masculin și cel feminin, acest rezultat rămâne discutabil.

12.2 Distribuția pe grupe de vârstă

Fig 12.2 – Distribuția lotului de pacienți pe grupe de vârstă

Deoarece cauzele acumulării lichidiene patologice în cavitatea abdominală sunt distincte în perioadele de nou-născut, sugar și copil, am considerat importantă analiza lotului de pacienți în funcție de vârstă, ținând cont și de distribuția cazurilor după gen. În acest studiu au fost luați în considerare 29 de pacienți.

În categoria 0-1 an au fost incluși:

4 sugari cu vârsta necunoscută – sex masculin

1 sugar de 4 luni – sex feminin

2 sugari de 5 luni – sex feminin

1 sugar de 7 luni – sex feminin

1 sugar de 9 luni – sex masculin

Fig 12.3 – Distribuția pe sexe a pacienților cu vârstă 0-1 an

În categoria 1-3 ani au fost incluși:

2 pacienți de 1 an – sex masculin

2 pacienți de 2 ani – sex masculin

1 pacient de 3 ani – sex feminin

Fig 12.4 – Distribuția pe sexe a pacienților cu vârstă 1-3 ani

În categoria 4-11 ani au fost incluși:

1 pacient de 5 ani – sex masculin

2 pacienți de 7 ani – sex masculin

1 pacient de 9 ani – sex feminin

1 pacient de 11 ani – sex masculin

Fig 12.5 – Distribuția pe sexe a pacienților cu vârstă 4-11 ani

În categoria 12-18 ani au fost incluși:

1 pacient de 12 ani – sex masculin

1 pacient de 13 ani – sex masculin

2 pacienți de 14 ani – sex feminin

2 pacienți de 15 ani – sex feminin

2 pacienți de 16 ani – sex masculin / sex feminin

Fig 12.6 – Distribuția pe sexe a pacienților cu vârstă 12-18 ani

Analizând lotul de studiu după grupele de vârstă, am constatat că cei mai mulți dintre pacienți se încadrează în grupul 0-1 an, înregistrându-se 9 astfel de cazuri. Al doilea vârf de incidență l-am întâlnit la grupa de vârstă 12-18 ani, unde s-au înregistrat 8 cazuri. Lotul de studiu a mai inclus 5 pacienți cu vârsta între 4-11 ani, respectiv 5 pacienți aparținând grupului 1-3 ani, așa cum se poate observa în primul grafic.

În ceea ce privește distribuția grupelor de vârstă în funcție de sex, în cadrul grupului 0-1 an am identificat 3 sugari de sex feminin și 2 sugari de sex masculin. La pacienții cu vârsta între 12-18 ani se constată că sexul feminin este predominant, existând 5 cazuri de fete în raport cu 3 cazuri de baieți. Pentru grupurile 4-11 ani, respectiv 1-3 ani, predominanța revine sexului masculin, înregistrându-se 8 cazuri de baieți și numai 2 cazuri de fete.

12.3 Distribuția în funcție de mediul de proveniență

Fig 12.7 – Distribuția lotului de pacienți după mediul de proveniență

Am constatat că cei mai mulți dintre pacienții lotului de studiu provin din mediul urban (17 pacienți), în comparație cu cei care provin din mediul rural, numărul acestora fiind de 12.

În continuare am realizat o corelație între distribuția lotului de pacienți după mediul de proveniență și etiologia ascitei, rezultatul fiind expus în graficul de mai jos. Astfel am concluzionat că nu există diferențe semnificative între zona urbană și cea rurală în ceea ce privește cauza sindromului ascitic, totuși de remarcat este că originea renală a acumulării lichidiene patologice se întalnește predominant în mediul urban.

Fig 12.8 – Distribuția lotului de pacienți după etiologia ascitei și mediul de proveniență

Fig 12.9 – Distribuția după mediul de proveniență a pacienților cu ascită de cauză malformativă

Dintre cauzele malformative, ambii subiecți cu cavernom portal provin din mediul rural, în timp ce pentru sdr Alagille raportul rural/urban este unitar.

Fig 12.10 – Distribuția după mediul de proveniență a pacienților cu ascită de cauză hepatică

În ceea ce privește boala Wilson, ambele cazuri provin din mediul rural, în timp ce subiecții cu hepatită autoimună aparțin mediului urban.

12.4 Distribuția în funcție de starea la externare

Fig 12.11 – Distribuția lotului de pacienți după starea la externare

Tabel XII.I – Distribuția cazurilor după zilele de spitalizare (7-31 zile)

În tabelul de mai sus este prezentată starea la externare a celor 22 de pacienți internați pe o perioadă de 7-31 zile. Procentul cazurilor decedate este de 9%.

Tabel XII.II – Distribuția cazurilor după zilele de spitalizare (sub 7 / peste 31 zile)

În tabelul de mai sus este prezentată starea la externare a celor 7 pacienți internați pe o perioadă de sub 7 zile, respectiv peste 31 zile. În prima categorie nu se regăsește nici un caz decedat. În a doua categorie există 2 cazuri decedate.

Din totalul pacienților incluși în acest studiu (29) există 4 cazuri decedate, astfel procentul pacienților externați cu statutul decedat este de 13,79%.

În ceea ce privește etiologia cazurilor decedate, am realizat o diagramă care expune cele 4 cauze de sindrom ascitic ce au condus la exitusul pacienților, incluzând și vârsta acestora.

Fig 12.12 – Distribuția după vârstă și etiologie a cazurilor decedate

12.5 Distribuția în funcție de etiologia ascitei

Fig 12.13 – Distribuția lotului de pacienți după etiologia ascitei

Diagrama de mai sus prezintă etiologia cazurilor de revărsat lichidian abdominal incluse în acest studiu. Datele arată că etiologia malformativă ocupă primul loc, urmată de cauzele hepatice, respectiv infecțioase.

Cauze malformative (8 cazuri)

Sdr Alagille – 2 cazuri

Atrezie de căi biliare – 3 cazuri

Cavernom portal – 2 cazuri

Atrezie de duoden – 1 caz

Fig 12.14 – Cazurile de ascită cu etiologie malformativă

Cauze hepatice (7 cazuri)

Ciroză hepatică/HTP – 3 cazuri

Hepatită autoimună – 2 cazuri

Boală Wilson – 2 cazuri

Fig 12.15 – Cazurile de ascită cu etiologie hepatică

Cauze infecțioase (6 cazuri)

Enterocolită cu Clostridium difficile – 1 caz

Infecție congenitală cu CMV – 1 caz

Peritonită/Sepsis de etiologie necunoscută – 1 caz

Ascită prin revărsat chilos idiopatic – 1 caz

TBC abdominală/Sepsis cu BK – 2 cazuri

Fig 12.16 – Cazurile de ascită cu etiologie infecțioasă

Fig 12.17 – Cazurile de ascită cu etiologie renală / neoplazică / cardiacă

Cauze renale (5 cazuri) – Sdr nefrotic

Cauze neoplazice (1 caz) – tumoră Burkitt

Cauze cardiace (1 caz) – miocardită virală

Frecvența etiologiilor întâlnite la pacienții din lotul de studiu este în concordanță cu cea descrisă în literatura de specialitate, cauzele hepatice ale acumulării lichidiene patologice în abdomen fiind cele mai des amintite. În sprinjinul acestei afirmații am constatat că din cele 8 cazuri cu etiologie malformativă, 7 se încadrează în categoria originii hepatice/biliare, fiind reprezentate de atrezia căilor biliare, sindromul Alagille și cavernomul portal.

În continuare am realizat o paralelă între etiologia ascitei și starea la externare a pacienților din lotul studiat. Astfel, etiologiile care au condus la decesul pacienților în intervalul de timp în care s-a realizat studiul sunt cele infecțioase, malformative și neoplazice. Fig 12.12 din subcapitolul 12.4 prezintă cauzele de ascită care au determinat exitus.

Tabel XII.III – Distribuția cazurilor după etiologia ascitei și starea la externare

În următoarele tabele este prezentată corelația dintre etiologia sindromului ascitic și vârsta pacienților.

Tabel XII.IV – Distribuția cazurilor după etiologia ascitei și vârstă 0-1 an

Tabel XII.V – Distribuția cazurilor după etiologia ascitei și vârstă 1-3 ani

Tabel XII.VI – Distribuția cazurilor după etiologia ascitei și vârstă 4-11 ani

Tabel XII.VII – Distribuția cazurilor după etiologia ascitei și vârstă 12-18 ani

În graficul de mai jos este reprezentat raportul dintre sexul pacienților incluși în studiu și etiologia sindromului ascitic.

Fig 12.18 – Distribuția lotului de pacienți după sex și etiologia ascitei

Concluziile graficului sunt:

Etiologia malformativă este predominantă la sexul masculin

Cauzele hepatice de ascită apar preponderent la sexul feminin

Sdr ascitic de origine infecțioasă se regăsește mai frecvent la sexul masculin

Raportul ascitei prin sindrom nefrotic F/B = 3/2

1 subiect de sex masculin prezintă ascită secundară limfomului Burkitt

1 subiect de sex feminin prezintă ascită secundară miocarditei virale

Fig 12.19 – Distribuția după sex a pacienților cu ascită de etiologie malformativă

În cadrul etiologiei malformative există 1 singur caz de sex feminin cu diagnosticul de atrezie a căilor biliare.

Fig 12.20 – Distribuția după sex a pacienților cu ascită de etiologie hepatică

În cadrul etiologiei hepatice nu există nici un caz de sex masculin cu diagnosticul de hepatită autoimună.

Fig 12.21 – Distribuția după sex a pacienților cu ascită de etiologie infecțioasă

În cadrul etiologiei infecțioase cazurile aparțin predominant sexului masculin, cu excepția ascitei prin sepsis/infecție congenitală cu CMV, respectiv revărsatului chilos idiopatic.

12.6 Distribuția în funcție de numărul zilelor de spitalizare

Fig 12.22 – Distribuția lotului de pacienți după zilele de spitalizare

Numărul zilelor de spitalizare reprezintă un bun indicator al severității patologiei cauzatoare de sindrom ascitic. În graficul de mai sus reiese că majoritatea pacienților din lotul studiat au avut o perioadă de internare cuprinsă între 7-31 de zile.

Numărul minim al zilelor de spitalizare – 1 zi

Numărul maxim al zilelor de spitalizare – 103 zile

În continuare am realizat un tabel care prezinta paralela între numărul zilelor de spitalizare și etiologia ascitei.

Tabel XII.VIII – Distribuția cazurilor după raportul între etiologie și zile de spitalizare

Cauzele de sindrom ascitic care au necesitat o perioadă intermediară de spitalizare 7-31 de zile sunt reprezentate în următoarea schemă:

Fig 12.23 – Etiologia cazurilor de ascită cu spitalizare de 7-31 zile

Cauze hepatice

2 cazuri – Boala Wilson

2 cazuri – HTP

2 cazuri – Hepatita autoimună

Cauze malformative

2 cazuri – Sdr Alagille

1 caz – Atrezie congenitală de duoden

1 caz – Cavernom portal

1 caz – Atrezie de căi biliare

Cauze infecțioase

2 cazuri – TBC abdominal/Sepsis cu BK

1 caz – Peritonită idiopatică/Sepsis

1 caz – Ascită chiloasă idiopatică

1 caz – Enterocolită cu Cl difficile

Cauze renale

5 cazuri – Sdr nefrotic

Cauze neoplazice

1 caz – Limfom Burkitt

În graficul de mai jos este reprezentată etiologia cazurilor de ascită care au necesitat o perioadă lungă de spitalizare – peste 31 zile și starea la externare a acestora.

Fig 12.24 – Etiologia cazurilor de ascită cu spitalizare peste 31 de zile

Capitolul XIII

PROFILUL CLINIC

13.1 Prezența ascitei la examenul clinic

Fig 13.1 – Distribuția lotului de pacienți după prezența ascitei decelabilă la examenul obiectiv

Mărirea în volum a abdomenului este unul dintre cele mai importante semne ale prezenței clinice a ascitei. Rezultatul obținut în diagrama de mai sus arată că 20 dintre pacienții lotului de studiu au prezentat abdomen mărit de volum la examenul obiectiv realizat în ziua internării, adică un procent de 68,96%. În 31,03% din cazuri (9 pacienți) nu s-au decelat modificări ale dimensiunilor abdominale.

Graficul de mai jos arată etiologia cazurilor care au prezentat ascită clinic evidentă la internare.

Fig 13.2 – Etiologia cazurilor cu ascită clinic evidentă

În cadrul etiologiei malformative există 3 cazuri care asociază ascită la examenul clinic, anume 2 pacienți cu atrezie de căi biliare și 1 subiect cu atrezie congenitală de duoden.

Fig 13.3 – Etiologia malformativă a cazurilor cu ascită clinic evidentă

În cadrul etiologiei hepatice există 4 cazuri cu ascită decelabilă clinic, dintre care 3 cu ciroză hepatică și 1 caz cu hepatită autoimună.

Fig 13.4 – Etiologia hepatică a cazurilor cu ascită clinic evidentă

În cadrul etiologiei infecțioase toate cazurile incluse în studiu prezintă ascită la examenul clinic.

Fig 13.5 – Etiologia infecțioasă a cazurilor cu ascită clinic evidentă

13.2 Prezența edemelor asociate ascitei

Fig 13.6 – Distribuția lotului de pacienți după prezența edemelor asociate ascitei

Existența edemelor asociate ascitei sugerează un stadiu avansat al patologiei ce a determinat acumularea de lichid în abdomen. Diagrama de mai sus arată că numai 9 din cei 29 de pacienți ai lotului de studiu asociază edeme (31,03%).

În continuare am realizat o corelație între prezența edemelor asociate ascitei si etiologia sindromului ascitic.

Tabel XIII.I – Raport între etiologia ascitei și prezența edemelor asociate

Tabelul de mai sus arată că edemele asociate acumulării de lichid în abdomen sunt predominante în cadrul etiologiei renale (5 cazuri din cei 9 pacienți). Totuși, trebuie avut în vedere că lotul studiat a inclus un singur pacient cu ascită de etiologie cardiacă, iar edemele generalizate sunt o consecință frecventă a patologiilor cardiace.

Astfel rezultatul obținut, anume etiologia renală asociază mai frecvent edeme, este discutabil și nu trebuie extrapolat.

În tabelul de mai jos sunt expuse cazurile care asociază prezența clinică a ascitei și a edemelor la examenul obiectiv efectuat in ziua internării. Sunt omise din tabel cele 5 cazuri de etiologie renală – sdr nefrotic (starea la externare – ameliorat).

Tabel XIII.II – Etiologia cazurilor cu ascită și edeme la examenul obiectiv

13.3 Prezența hepatomegaliei la examenul clinic

Fig 13.7 – Distribuția lotului de pacienți după prezența hepatomegaliei

Hepatomegalia reprezintă un semn clinic-palpatoriu- sugestiv în primul rând pentru afecțiuni hepatice de tipul ciroză, tumori benigne, boli metabolice (Boala Wilson) sau infecții (TBC, CMV), patologii regăsite la pacienții lotului de studiu. Mărirea dimensiunilor ficatului se întâlnește și în afecțiuni ale arborelui biliar intrahepatic precum Sindromul Alagille (patologie prezentă la 2 dintre subiecții lotului de studiu) sau afecțiuni cardio-vasculare (1 pacient inclus în lotul de studiu).

Diagrama de mai sus arată că cei mai mulți dintre pacienții lotului de studiu nu asociază hepatomegalie (17), iar într-un singur caz ficatul nu a putut fi palpat la examenul clinic (subiectul respectiv prezintă hepatită autoimună).

Tabel XIII.III – Raport între etiologia ascitei și prezența hepatomegaliei

În continuare am realizat o paralelă între prezența hepatomegaliei la examenul clinic general și etiologia sindromului ascitic (tabelul de mai sus). În cadrul etiologiei hepatice/malformative există 9 subiecți care asociază hepatomegalie la examenul clinic din ziua internării. Dintre pacienții cu etiologie infecțioasă, nici unul nu prezintă la examenul clinic din ziua internării ficat cu dimensiuni mărite. În cazul celor 5 pacienți cu sdr nefrotic, nu s-a decelat hepatomegalie palpabilă.

În cadrul etiologiei hepatice, subiecții care prezintă HTP și boală Wilson asociză la examenul clinic hepatomegalie.

Fig 13.8 – Cazurile cu hepatomegalie și ascită de etiologie hepatică

Cauzele malformative care se însoțesc de hepatomegalie palpabilă sunt sdr Alagille, respectiv atrezia de căi biliare.

Fig 13.9 – Cazurile cu hepatomegalie și ascită de etiologie malformativă

În continuare am realizat un tabel care expune cazurile de sindrom ascitic ce asociază la examenul fizic hepatomegalie palpabilă și matitate decelabilă clinic. Tabelul include vârsta subiecților, apartenența la genul masculin/feminin, respectiv starea la externare.

Tabel XIII.IV – Etiologia cazurilor cu hepatomegalie și ascită clinic decelabile

13.4 Prezența serozitelor (pleurezie/pericardită) asociate ascitei

Fig 13.10 – Distribuția lotului de pacienți după prezența serozitelor

Serozitele asociate acumulării lichidiene în abdomen, anume pleurezia și pericardita, reprezintă un indicator de severitate al patologiei cauzatoare de ascită. Din cei 29 de subiecți ai lotului de studiu, doar 8 asociază serozite, dintre aceștia existând 5 cazuri cu etiologie infecțioasă și 1 caz cu diagnosticul de ciroză hepatică/HTP.

Tabelul de mai jos prezintă etiologia cazurilor de ascită care asociază la examenul clinic revărsate pleurale sau pericardice.

Tabel XIII.V – Etiologia cazurilor de ascită cu serozite asociate

Tabelul următor prezintă cazurile de sindrom ascitic care asociază acumulare lichidiană abdominală sesizabilă clinic și existența revărsatului pleural sau pericardic.

Tabel XIII.VI – Cazurile de ascită care asociază serozite

Fig 13.11 – Distribuția datelor clinice în lotul de studiu

Capitolul XIV

ANALIZA DATELOR PARACLINICE

14.1 ANALIZA DATELOR DE LABORATOR

14.1.1 Evaluarea sindromului citolitic

Fig 14.1 – Distribuția lotului de pacienți după prezența citolizei hepatice

Diagrama de mai sus arată că 15 din cei 29 de pacienți incluși în lotul de studiu prezintă sindrom citolitic, reprezentat de creșterea nivelului seric al transaminazelor hepatice.

Sindromul de citoliză hepatică poate fi consecința atât a afecțiunilor hepatice (exemplu-ciroza hepatică, hepatita autoimună sau tumorile hepatice) cât și a celor extrahepatice.

Tabelul de mai jos prezintă etiologiile sindromului ascitic în corelație cu existența citolizei hepatice.

Tabel XIV.I – Raport între etiologia ascitei și prezența citolizei

În cadrul etiologiei malformative există 6 cazuri care asociază citoliză hepatică

Sdr Alagille – 2 cazuri

Atrezie de căi biliare – 3 cazuri

Atrezie congenitală de duoden – 1 caz

Fig 14.2 – Citoliză asociată ascitei de cauză malformativă

În cadrul etiologiei hepatice există 5 subiecți care prezintă sindrom citolitic

Ciroză hepatică – 2 cazuri

Hepatită autoimună – 2 cazuri

Boală Wilson – 1 caz

Fig 14.3 – Citoliză asociată ascitei de cauză hepatică

În cadrul etiologiei infecțioase se regăsesc doar 2 cazuri care asociază creșterea nivelului seric al transaminazelor hepatice

Infecție congenitală cu CMV / Sepsis

Peritonită idiopatică / Sepsis

Fig 14.4 – Citoliză asociată ascitei de cauză infecțioasă

În studiu a fost inclus 1 singur caz de etiologie cardiacă, anume miocardită virală, caz care asociază citoliză hepatică.

14.1.2 Evaluarea sindromului inflamator

Am definit sindromul inflamator prin prezența crescută a unuia dintre următorii markeri inflamatori – CRP, VSH. Cel mai sensibil marker este proteina C reactivă, însă în cele mai multe cazuri dozarea acesteia nu s-a realizat, așadar am utilizat viteza de sedimentare a hematiilor. Dozarea VSH-ului s-a efectuat pentru 20 din cei 29 de subiecți ai lotului de studiu.

Fig 14.5 – Distribuția cazurilor după prezența sindromului inflamator

Graficul de mai sus prezintă distribuția cazurilor de ascită care asociază sindrom inflamator, în funcție de intervale prestabilite.

Cazurile cu nivel al VSH-ului 10-50 mm/h cuprind următoarele cauze de ascită:

Fig 14.6 – Cauzele ascitei cu VSH 10-50 mm/h

Cazurile cu nivel al VSH-ului 50-100 mm/h aparțin ascitei de cauza renală, fiind reprezentate de sdr nefrotic.

Subiecții cu nivel al VSH-ului peste 100 mm/h prezintă următoarele cauze de ascită:

Fig 14.7 – Cauzele ascitei cu VSH peste 100 mm/h

14.1.3 Evaluarea sindromului colestatic

Fig 14.8 – Distribuția lotului de pacienți după valorile bilirubinelor

Disfuncția bilioexcretorie este pusă în evidență de creșterea bilirubinei (în special a bilirubinei directe) și a enzimelor de colestază (pentru pacienții lotului de studiu am utilizat ca enzime de colestază FA-fosfataza alcalină și GammaGT-ul).

Diagrama de mai sus arată că majoritatea pacienților din lotul de studiu au valori crescute ale bilirubinei (16 cazuri cu BT >1,2 mg/dl și BD >0,3 md/dl), adică asociază sindrom colestatic.

În continuare am realizat o corelație între prezența sindromului colestatic și etiologia ascitei la copil.

Tabel XIV.II – Raport între etiologia ascitei și prezența colestazei

În cadrul etiologiei hepatice, cele 2 cazuri cu nivel al FA serice crescut prezintă ascită secundară cirozei hepatice/HTP, subiecții cu hepatită autoimună, respectiv boală Wilson având valoare normală a fosfatazei alcaline.

În cadrul etiologiei malformative există doar 3 subiecți care prezintă nivel crescut al FA serice – 2 cazuri de atrezie a căilor biliare, 1 caz de sdr Alagille. Valoarea gammaGT-ului este în limite normale pentru cele 2 cazuri de cavernom portal și 1 caz de atrezie căi biliare.

Singurul caz de etiologie infecțioasă care prezintă nivel seric crescut al FA are diagnosticul de sepsis cu CMV.

Subiecții cu ascită de cauză hepatică care asociază colestaza, reprezentată de creșterea nivelului seric al bilirubinei totale și directe, al gammaGT-ului, respectiv al fosfatazei alcaline:

Fig 14.9 – Colestază în ascita de etiologie hepatică

Cazurile cu ascită de origine malformativă care asociază sindrom colestatic exprimat prin creșterea valorilor sanguine ale BT și BD, ale gammaGT-ului, respectiv ale FA:

Fig 14.10 – Colestază în ascita de etiologie malformativă

Pacienții cu ascită de etiologie infecțioasă ce asociază colestază exprimată prin creșterea nivelului seric al BT și BD, gammaGT-ului, fosfatazei alcaline:

Fig 14.11 – Colestază în ascita de etiologie infecțioasă

Graficul de mai jos arată că majoritatea pacienților prezintă valori peste normal ale GammaGT-ului (6 cazuri de fete, 8 cazuri de băieți), însă în privința FA predomină valorile normale (9 cazuri din 15).

Fig 14.12 – Distribuția lotului de pacienți după valorile FA și GGT

Totuși putem afirma, pe baza fig 12.14 și a tab 2.14, că cei mai mulți dintre subiecții lotului de studiu prezintă nivele crescute ale enzimelor de colestază și valori mari ale bilirubinelor, iar cele mai frecvente cauze de ascită ce asociază sindrom colestatic sunt hepatică, malformativă și infecțioasă.

14.1.4 Evaluarea statusului proteic

Fig 14.13 – Distribuția lotului de pacienți după valorile albuminei și proteinelor totale

Sindromul hepatopriv reflectă o disfuncție a capacității hepatice de sinteză și metabolizare. Cei mai semnificativi indicatori sunt scăderea concentrației de proteine serice, colesterol, fibrinogen, respectiv modificarea timpilor de coagulare.

Pentru acest studiu am luat în considerare doar valoarea proteinelor totale serice, concentrația albuminei serice și raportul albumină/globuline, alături de nivelul colesterolului, menționat în diagrama din subcapitolul Evaluarea statusului lipidic.

În diagrama de mai sus se poate observa că 14 din cele 27 de cazuri prezintă valori modificate ale proteinelor totale serice (pentru 12 pacienți s-a identificat scăderea nivelului seric al proteinelor). În ceea ce privește nivelul albuminei, 9 din cele 21 de cazuri au valori scăzute.

Tabel XIV.III – Numărul cazurilor de ascită cu valori modificate ale proteinelor totale și albuminei

Cazurile de ascită care asociază nivel seric al proteinelor totale crescut au origine infecțioasă, anume TBC abdominal / Sepsis cu BK.

Cazurile de ascită care asociază nivel seric al proteinelor totale scăzut aparțin următoarelor etiologii:

Sdr nefrotic

Atrezie de căi biliare

Ciroză hepatică

Ascită chiloasă idiopatică

Peritonită idiopatică

Enterocolită cu Cl difficile

Fig 14.14 – Etiologia ascitei cu nivel seric redus de proteine totale

Subiecții ce asociază valori reduse ale albuminelor serice prezintă următoarele cauze de ascită:

Hepatită autoimună

Sdr nefrotic

TBC abdominal

Sdr Alagille

Boală Wilson

Fig 14.15 – Etiologia ascitei cu nivel seric redus de albumină

În continuare am construit un grafic ce înfățișează numărul pacienților cu valoare scăzută a raportului albumină/globuline. Acest raport devine semnificativ atunci când valoarea sa este subunitară, cauzele care determină scăderea albuminei serice fiind aceleași cu cele care produc scăderea proteinelor totale.

Fig 14.16 – Distribuția lotului de pacienți după valoarea raportului A/G

Graficul de mai sus arată că în 9 cazuri valoarea raportului A/G este <1. Corelând cu tabelul de mai jos, se observă că cele mai multe cazuri cu raport A/G alterat aparțin cauzelor renale de ascită (4 pacienți), respectiv cauzelor hepatice-malformative (3 pacienți).

Pentru a stabili o corelație între alterarea statusului proteic și etiologia sindromului ascitic la pacienții lotului de studiu, am realizat următorul tabel:

Tabel XIV.IV – Raport între etiologia ascitei și statusul proteic

În tabelul de mai sus am luat în considerare doar valorile scăzute ale albuminei și proteinelor totale din ser. Rezultatul din tabel arată că cei mai mulți dintre pacienții cu status proteic alterat aparțin etiologiei renale a ascitei, având diagnosticul de sindrom nefrotic (cauza depleției proteice serice la acești pacienți o reprezintă patologia renală, nu incapacitatea ficatului de a sintetiza proteine, adică subiecții nu se încadrează în sindromul hepatopriv).

14.1.5 Evaluarea statusului lipidic

Fig 14.17 – Distribuția lotului de pacienți după valorile colesterolului și lipidelor totale

În graficul de mai sus se observă că cei mai mulți dintre pacienții lotului de studiu au valori scăzute ale colesterolului și lipidelor totale. Datele prezentate în tabelul de mai jos arată că din cele 11 cazuri cu valori scăzute ale profilului lipidic, majoritatea (7) aparțin etiologiei hepatice-malformative.

Tabel XIV.V – Raport între etiologia ascitei și nivele scăzute de colesterol / lipide totale

Cazurile care prezintă valori peste normal ale colesterolului și lipidelor totale (CT >400 mg/dl, LT >800 mg/dl) aparțin etiologiei renale a sindromului ascitic (4 pacienți), respectiv etiologiei malformative (1 pacient). Astfel rezultatul este în concordanță cu datele obținute din diagrama profilului proteic, adică pacienții cu etiologie renală a ascitei nu au sindrom hepatopriv, statusul lor proteic fiind alterat din considerente renale locale (sindrom nefrotic).

14.1.6 Prezența anemiei

Fig 14.18 – Distribuția lotului de pacienți după prezența sindromului anemic

Diagrama de mai sus arată că majoritatea pacienților din lotul de studiu (20 cazuri) au valori normale ale hemoglobinei (10,5-15,5 g/dl). Cele 8 cazuri care prezintă anemie aparțin etiologiilor hepatică-malformativă (5 cazuri), respectiv infecțioasă (3 cazuri).

Tabel XIV.VI – Etiologia cazurilor de ascită care asociază anemie

14.1.7 Prezența leucocitozei

Fig 14.19 – Distribuția lotului de pacienți după prezența leucocitozei

În diagrama de mai sus se observă că majoritatea subiecților lotului de studiu prezintă leucocitoză (16 cazuri din 28).

În continuare am realizat un tabel pentru a expune legătura dintre etiologia sindromului ascitic și asocierea leucocitozei. Dintre cazurile cu etiologie infecțioasă există 1 caz cu sepsis CMV (WBC: 18.400 u/L), 1 pacient cu TB abdominal (WBC: 18.900 u/L), 1 subiect cu enterocolită- Clostridium dff. (WBC: 22.000 u/l) și 2 cazuri cu revărsat chilos idiopatic (WBC: 11.200 u/L, WBC: 14.000 u/l).

Tabel XIV.VII – Etiologia cazurilor de ascită care asociază leucocitoză

14.1.8 Evaluarea glicemiei

Fig 14.20 – Distribuția lotului de pacienți după valoarea glicemiei

În diagrama de mai sus se observă că jumătate din subiecți au valori modificate ale glicemiei recoltate în ziua internării. Astfel, din cele 12 cazuri cu glicemie alterată există 2 cazuri de hipoglicemie, respectiv 10 cazuri de hiperglicemie.

În continuare am realizat un tabel care expune paralela dintre vârsta pacienților incluși în lotul de studiu și alterarea glicemiei. 1 caz cu hiperglicemie nu are vârsta precizată și nu a fost inclus în tabel.

Tabel XIV.VIII – Raport între nivelul glicemiei și grupe de vârstă

14.1.9 Evaluarea nivelului de creatinină serică

Fig 14.21 – Distribuția lotului de pacienți după valoarea creatininei serice

Doar pentru 24 dintre cei 29 de pacienți ai lotului de studiu s-a dozat creatinina serică.

Datele arată că numai 5 pacienți prezintă valori crescute ale creatininei serice în ziua internării. În tabelul de mai jos se poate observa că niciun pacient cu etiologie renală a ascitei nu are nivelul creatininei serice crescut în ziua internării.

Tabel XIV.IX – Numărul cazurilor de ascită cu nivele crescute de creatinină serică

Fig 14.22 – Distribuția datelor de laborator în lotul de studiu

14.2 ANALIZA DATELOR IMAGISTICE

14.2.1 Evaluarea cantității de lichid decelată la ecografia abdominală

Fig 14.23 – Distribuția lotului de pacienți după cantitatea de lichid ascitic prezent la ecografia abdominală

Evaluarea ecografică a pacienților din lotul de studiu a fost efectuată fie la momentul internării, fie pe parcursul spitalizării, pentru a aprecia cantitatea de lichid acumulată în cavitatea abdominală. Ecografia este o metodă utilă pentru explorarea non-invazivă a abdomenului și a altor cavități/organe deoarece e larg disponibilă, noniradiantă, ieftină și reproductibilă.

În diagrama de mai sus se poate observa că majoritatea pacienților din lotul de studiu prezintă o cantitate semnificativă de lichid în abdomen (11 cazuri-cantitate mare, 7 cazuri-cantitate moderată).

În continuare am realizat un tabel care stabilește legătura între etiologia sindromului ascitic și cantitatea de lichid din cavitatea abdominală.

Tabel XIV.X – Raport între etiologia ascitei și nivelul de lichid din abdomen

14.2.2 Prezența varicelor esofagiene

Fig 14.24 – Distribuția lotului de pacienți după prezența varicelor esofagiene asociate sindromului ascitic

Cea mai frecventă cauză de apariție a varicelor esofagiene o constituie ciroza hepatică, dar există și alte patologii care se pot însoți de prezența lor, mult mai rare însă.

În diagrama de mai sus se poate observa că numai 6 cazuri din cele 29 incluse în acest studiu asociază dilatarea vaselor esofagiene/gastrice.

Pentru a stabili etiologia sindromului ascitic ce asociază varice esofagiene, am realizat următorul tabel:

Tabel XIV.XI – Cazurile de ascită care asociază varice esofagiene

Capitolul XV

CONDUITĂ TERAPEUTICĂ

La o vârstă la care sănătatea este considerată un fapt de drept, bolile ce amenință starea de bine a copiilor sau le compromit speranța de viață pun la încercare emoțiile și capacitatea noastră de a face față situațiilor extreme.

Cei mai mulți dintre pacienții lotului de studiu prezintă o cauză hepatică a ascitei.

Marea majoritate a patologiilor hepatice limitează durata vieții. Deși cu ajutorul terapiei medicale ori chirurgicale se pot controla simptomele și complicațiile pe termen lung, astfel îmbunătățindu-se calitatea vieții copilului, pentru mulți pacienți nu există un tratament curativ absolut, așadar este obligatorie monitorizarea cu vizite regulate la medic. Practic, de la momentul diagnosticului, atât copilul cât și familia trebuie să se adapteze la un stil de viață complet diferit, este vital ca părinții să considere această situație patologică ca fiind una normală, astfel ajutând copilul să îșî accepte boala.

De multe ori părinților le este dificil să accepte că patologia copilului poate avea o evoluție impredictibilă și că există situații în care boala avansează rapid, cu reducerea mobilității fizice sau exacerbarea unor simptome (exemplu- ascita, malnutriția), măsurile de îngrijire ale copilului devenind mult mai dificil de realizat. De aceea, timpul și atenția oferită unui pacient cu boală hepatică pot avea repercursiuni asupra membrilor familiei care devin epuizați atât fizic, cât și la nivel mental. Este foarte important ca părinții să fie bine informați asupra tuturor aspectelor bolii, inclusiv în ceea ce privește prognosticul și posibilitățile de evoluție. Totodată aceștia trebuie să-șî însușească diverse modalități de îngrijire a unui pacient cu boală hepatică, plecând de la ajutorul fizic pe care îl acordă bolnavului până la suportul emoțional, extrem de important pentru un copil tarat, cu dificultăți de intergrare în mediul social.

În ajutorul membrilor familiei este obligatoriu să vină o echipă multidisciplinară. Aceasta preîntâmpină nevoile copilului cu boală hepatică, respectiv ale familiei pe durata spitalizării și ulterior. De aceea, o comunicare eficientă între părinți și echipa de medici este esențială pentru îngrijirea optimă a copilului.

Copilul cu diagnostic de ascită reprezintă în sine un caz particular în ceea ce privește conduita terapeutică iar modalitatea de abordare a acestor pacienți variază de la caz la caz și în funcție de etiologia acumulării lichidiene patologice. De aceea am abordat mijloacele de tratament ale sindromului ascitic în relație cu principalele cauze de ascită identificate în acest studiu:

Malformative

Hepatice

Infecțioase

Renale

Neoplazice

Cardiace

15.1 Măsuri terapeutice generale

Ascita reprezintă acumularea patologică de lichid în cavitatea peritoneală. Există multiple cauze ale ascitelor fetale, neonatale și pediatrice (cele mai frecvente etiologii fiind hepatice, cardiace și renale), însă boala cronică de ficat însoțită de ciroza ulterioară sunt cel mai des întâlnie.

Paracenteza diagnostică este indicată la pacienții cu ascită de novo și în caz de suspiciune a unei complicații. Evaluarea lichidului de ascită presupune numărul de celule, nivelul proteinelo și efectuarea de culturi. Indicele SAAG reprezintă cel mai eficient criteriu pentru identificarea cauzei portale (SAAg >1,1 g/dl), respectiv non-portale (SAAG < 1,1 g/dl) a ascitei. Un număr de neutrofile care depășește 250 celule/mm3 este înalt sugestiv pentru o peritonită bacteriană.

Gestionarea medicală și chirurgicală în cazul copiilor cu ascită este dependentă de etiologia acumulării lichidiene patologice. Categoriile largi de strategie terapeutică includ restricția de sodiu, diureza, paracenteza evacuatorie, administrarea de albumină i.v., prevenția și tratamentul complicațiilor infecțioase, șunturile chirurgicale și în final, transplantul hepatic.

Tratamentul ascitei care se datorează cauzelor non-hepatice este dictat de patologia subiacentă. În bolile ficatului, diureticele în monoterapie sau terapia duală și restricția de sare alcătuiesc modalitatea principală de tratament (cantitate de lichid minimă până la moderată). Restricția de lichide este utilă în cazul copiilor cu hiponatremie.

Pentru cazurile de ascită în cantitate mare sau non-responsivă la terapia standard este recomandată LVP – large volume paracentesis cu administrare de albumină. În acumulările lichidiene refractare se pot considera, pe lângă LVP cu administrare de albumină, TIPS – șuntul transjugular porto-sistemic, șunturi peritoneo-venoase și de ultimă intenție transplantul hepatic.

15.2 Măsuri terapeutice particulare

Lotul de studiu a inclus 29 de pacienți încadrați în 6 clase etiologice de ascită – hepatică, malformativă, infecțioasă, renală, neoplazică și cardiacă.

Terapia în etiologia malformativă

Etiologia malformativă a cuprins 2 cazuri de sdr Alagille, 2 cazuri de cavernom portal, 3 cazuri de atrezie a căilor biliare și 1 caz cu atrezie de duoden.

În cazul pacienților cu sdr Alagille și atrezie de căi biliare, particularitatea constă în prezența sindromului colestatic cronic, în tratamentul căruia trebuiesc luate în considerare următoarele:

Malnutriția rezultată din malabsorbția trigliceridelor cu lanț lung

Malabsorbția de vitamine liposolubile

Deficit de vit A

Deficit de vit E – degenerare neuromusculară

Deficit de vit D – afectarea metabolismului osos

Deficit de vit K – hipoprotrombinemie

Deficitul de microelemente – calciu, fosfor, zinc

Retenția constituienților bilei (colesterol) – prurit, xantoame

Boală hepatică progresivă/HTP – ascită, sângerare variceală

Boală hepatică în stadiu final

Terapia pentru a preveni aceste deficite/complicații constă în:

Regim dietetic cu formule care conțin trigliceride cu lanț mediu – Heparon

Supliment vit A – 10.000-15.000 IU/zi

Alfa-tocoferol – 50-400 UI/zi

Colecalciferol

Fitomenadionă

Suplimente de calciu, fosfor sau zinc

Acid ursodeoxicolic – ursofalk

Restricție de sare, spironolactonă

Transplant hepatic

Hepato-porto-enterostomie de tip Kasai

În cazul pacienților cu cavernom portal (asociază varice esofagiene grad II, fără episoade de sângerări variceale),terapia specifică a constat în administrarea de:

Spironolactonă

Propanolol

În cazul pacienților cu atrezie congenitală de duoden, metoda terapeutică particulară constă în intervenție chirurgicală cu anastomoză duodeno-duodenală.

Medicație preoperatorie

PEV

Ranitidină i.v.

Cefuroximă i.v.

Albumină i.v.

Intervenția chirurgicală

Duodenotomie transversală

Anastomoză duodeno-duodenală

Drenaj peritoneal

Terapia în etiologia hepatică

Etiologia hepatică a inclus 3 cazuri de ciroză hepatică/HTP, 2 cazuri de hepatită autoimună și 2 cazuri de boală Wilson.

Tratamentul ascitei secundară cirozei hepatice include:

Restricție de sare – 20-30 mEq/zi

Restricție de lichide (în cazul hiponatremiei <120 mEq/l)

Aldactonă 2-3 mg/kg/zi p.o.

Furosemid 1-2 mg/kg/zi p.o.

Manitol (20%) 2 ml/kg

Ascită refractară

Paracenteză evacuatorie

Șunt peritoneo-venos

LVP cu administrare de albumină

TIPS

Transplant hepatic

Profilaxie cu quinolone – prevenția PBS

În cazul pacienților cu hepatită autoimună particularitățile terapeutice includ:

Prednison

Doza inițială 1-2 mg/kg/zi – administrate până când transaminazele hepatice revin la valori < 2 ori față de limita superioară normală

Doza de întreținere 0,1-0,3 mg/kg/zi

AZA 1,5-2 mg/kg/zi sau 6-MP 1-1,5 mg/kg/zi asociate Pd (eventual)

Acid ursodeoxicolic – fenomene biliare ale bolii

Cazuri refractare la terapia standard

Ciclosporină

Tacrolimus

MMF

În cazul pacienților cu boală Wilson particularitățile terapeutice includ:

Restricția aportului de cupru < 1 mg/zi – evitat consumul de:

Ficat

Fructe de mare

Alune

Ciocolată

Agenți chelatori de cupru

D-penicilamină 20 mg/kg/zi p.o. înainte de masă

TETA 20 mg/kg/zi – alternativă la pacienții care nu tolerează penicilamina

Terapie adjuvantă cu zinc

Acetat de zinc (ca terapie de întreținere) 25-50 mg x 3/zi

Terapia în etiologia cardiacă

În acest studiu a fost inclus un singur caz cu ascită de cauză cardiacă, anume un pacient de sex feminin cu miocardită virală de etiologie incertă.

Metodele terapeutice particulare în cazul miocarditei virale la copil includ:

Măsuri suportive pentru a asigura funcția cardiacă și perfuzia tisulară

Oxigenoterapie la nevoie

Digoxin – cu doza de început ½ din doza uzuală

Terapie diuretică

IVIG – imunoglobuline intravenoase 2 g/kg

(reduce rata complicațiilor pe termen lung)

Corticosteroizi pentru a reduce inflamația miocardică

(Prednison 2 mg/kg/zi)

Pericardiocenteză – cultură din lichidul pericardic

Terapia în etiologia neoplazică

În studiu a fost inclus un singur caz cu ascită de cauză neoplazică, anume un pacient de sex masculin cu limfom Burkitt care a decedat.

Măsurile terapeutice necesare în acest caz au inclus:

Terapie suportivă pentru susținerea funcțiilor vitale

PEV

Dobutamină intermitent

Meropenem

Zyvoxid

Gentamicină

Zantac

Kabiven

PPC

ME

Tratament conform protocolului pentru boala de bază

Dexametazonă

Ciclofosfamidă

Emeset

Allopurinol

Terapia în etiologia infecțioasă

În studiu au fost luați în considerare 6 pacienți cu ascită de cauză infecțioasă:

Enterocolită cu Cl difficile

Infecție congenitală cu CMV/Sepsis

Ascită chiloasă idiopatică

Peritonită idiopatică/Sepsis

TBC abdominal

Sepsis cu BK

Măsurile terapeutice generale au inclus:

PEV

Albumină 20%

Spironolactonă

Propanolol

Aminohepa

Liv52

Vitamina K

PPC

Terapie antialgică

Terapie antitermică

Măsurile terapeutice specifice fiecărui caz în parte au inclus:

Enterocolită cu Cl difficile

Metronidazol

Vancomicină

Meropenem

Sepsis/Infecție congenitală CMV – hemoculturile au identificat Kb pneumoniae multidrog rezistentă

Colistin

Vancomicină

Ascită chiloasă idiopatică. Peritonită idiopatică/Sepsis

Imipenem

Colistin

Invanz

Voriconazol

TBC abdominal. Sepsis cu BK

Izoniazidă

Etambutol

Pirazinamidă

Rifampicină

Ciprofloxacină

Terapia în etiologia renală

Toate cazurile cu ascită de etiologie renală prezintă sindrom nefrotic, terapia țintită în această situație incluzând:

Prednison 2 mg/kg/zi

Furosemid 1-2 mg/kg/zi

Albumină 25% 1 g/kg

Terapie antihipertensivă (IECA/BCC/betablocante)

Dietă hiposodată

Restricție de lichide

CONCLUZII

Acumularea patologică de lichid în cavitatea peritoneală reprezintă o complicație redutabilă ce poate surveni în evoluția unui mare de afecțiuni, diagnosticul acestora fiind uneori dificil de stabilit.

În acest studiu am inclus doar patologia medicală care poate conduce la acumularea lichidului în abdomen, omițând cauzele de natură chirurgicală. Chiar dacă afecțiunile chirurgicale asociate cu sindrom ascitic au indiscutabil o frecvență mult mai mare, intenția acestei lucrări este de a prezenta multiplele patologii de natură hepatică, biliară, neoplazică sau infecțioasă ce se pot complica în evoluția lor cu ascită, deși incidența lor este relativ redusă.

Acesta este un studiu observațional, descriptiv care și-a propus să prezinte caracteristicile clinice și paraclinice ale subiecților incluși, să analizeze datele epidemiologice, să expună etiologiile care au stat la baza sindromului ascitic, respectiv metodele terapeutice generale și particulare care s-au instituit. Lotul de pacienți a inclus 29 de subiecți cu vârsta cuprinsă între 0 și 16 ani, care au fost selectate din cazuistica secției de gastroenterologie a Spitalului de Urgență Grigore Alexandrescu.

În urma prelucrării datelor s-au emis mai multe concluzii.

Incidența sindromului ascitic în rândul populației pediatrice este scăzută…

Sindromul ascitic are o frecvență ușor mai mare la sexul masculin.

Cei mai mulți pacienți se încadrează în grupele de vârstă 0-1 an și 12-18 ani.

Majoritatea pacienților cu sindrom ascitic provin din mediul urban.

Sindromul ascitic reprezintă o afecțiune plurietiologică, fiind manifestarea clinică a mai multor patologii.

Etiologia cazurilor care au evoluat către exitus a fost reprezentată de limfomul Burkitt, sepsis, ascită chiloasă idiopatică, atrezie de căi biliare și hepatită autoimună.

Cele mai frecvente afecțiuni la vârsta de sugar și copil mic care au determinat ascită aparțin cauzelor:

malformative – atrezia de căi biliare, atrezia congenitală de duoden, sindromul Alagille

hepatice – ciroza hepatică post-infecție cu CMV

infecțioase – sepsis, ascită chiloasă idiopatică, TBC abdominal

La copilul mare etiologia predominantă a revărsatului peritoneal este reprezentată de cauze hepatice – hepatită autoimună, boală Wilson și cauze renale – sindrom nefrotic.

Afecțiunile rare care au stat la baza sindromului ascitic sunt reprezentate de TBC abdominal, miocardita virală și limfomul Burkitt.

miocardita virală a apărut la un subiect de sex feminin, în vârstă de 15 ani, care a prezentat ascită în cantitate mare însoțită de alte serozite, edeme și hepatomegalie; a fost externată după 3 zile de spitalizare în vederea unui diagnostic etiologic clar al miocarditei

limfomul Burkitt a apărut la un subiect de sex masculin, în vârstă de 16 ani, care a prezentat ascită în cantitate mare, cu evoluție rapidă spre exitus

TBC abdominal a apărut la un sugar de sex masculin, în vârstă de 1 an, care a prezentat ascită în cantitate moderată însoțită de revărsat pleural

Revărsatul peritoneal clinic evident apare mai frecvent în cadrul etiologiei infecțioase (TBC abdominal, sepsis, ascită chiloasă idiopatică, enterocolită cu Cl difficile), hepatice (ciroză hepatică secundară infecției congenitale cu CMV, hepatită autoimună) și renale (sindrom nefrotic).

Prezența edemelor asociate ascitei se regăsesc cel mai frecvent la subiecții cu sindrom nefrotic.

Cazurile care au asociat hepatomegalie la examenul clinic se încadrează în etiologia hepatică (boală Wilson și ciroză secundară infecției congenitale cu CMV) și malformativă (sindrom Alagille și atrezie de căi biliare).

Prezența serozitelor (pleurezie/pericardită) asociate ascitei s-a regăsit predominant la subiecții cu patologie infecțioasă.

Adesea etiologia ascitei este dificil de stabilit și necesită un plan de investigații complex care combină date de biochimie, hematologie, imagistică, culminând cu puncția/biopsia peritoneală.

Testul imagistic de referință pentru evaluarea cazurilor de ascită este reprezentat de ecografia abdominală.

Majoritatea subiecților au prezentat revărsat peritoneal în cantitate minimă-moderată.

Cazurile cu ascită în cantitate mare la examenul ecografic au avut următoarea etiologie – hepatită autoimună, sindrom Alagille, sepsis, limfom Burkitt și miocardită virală.

Terapia sindromului ascitic este individualizată, legată de etiologia și fiziopatologia variată.

BIBLIOGRAFIE

Bavdekar A, Thakur N. Ascites in children. Indian J Pediatr. 2016 Nov; 83(11): 1334-1340. Epub 2016 Jun 9

Bruckner II. Semiologie Medicală și Diagnostic Diferențial. Editura Medicală 2014,

Chye JK, Lim CT, Van der Heuvel M. Neonatal chylous ascites-report of three cases and review of the literature. Pediatr Surg Int. 1997 Apr. 12(4): 296-8

Ciofu E et al. Tratat de pediatrie

D'Cruz AJ, Kamath PS, Ramachandra C, Jalihal A. Pancreatic ascites in children. Acta Paediatr Jpn. 1995 Oct. 37(5): 630-3

Debi U, Ravisankar V, Prasad KK, Sinha SK, and Sharma AK. Abdominal tuberculosis of the gastrointestinal tract: Revisited. World J Gastroenterol. 2014 Oct 28; 20(40): 14831–14840

Marshall JB. Tuberculosis of the gastrointestinal tract and peritoneum. Am J Gastroenterol. 1993; 88: 989–999

McGuinness FE, Hamilton D, Al Nabulsi J. Tuberculosis of the gastrointestinal tract and peritoneum. McGuinness FE, editor. Clinical imaging of non-pulmonary tuberculosis. Berlin: Springer 2000. pp. 107–138

Wilkins EG. Tuberculous peritonitis: diagnostic value of the ascitic/blood glucose ratio. Tubercle. 1984; 65:47–52

Mimidis K, Ritis K, Kartalis G. Peritoneal tuberculosis. Ann Gastroenterol. 2005; 18:325–329

Huang LL, Xia Xiang HH, Zhu SL. Ascitic fluid analysis in the differential diagnosis of ascites: Focus on cirrhotic ascites. Journal of Clinical and Translational Hepatology 2014; 2(1): 58-64

Senousy BE, Dragnov PV. Evaluation and management of patients with refractory ascites. World J Gastroenterol. 2009; 15:67–80

Tarn AC, Lapworth R. Biochemical analysis of ascitic (peritoneal) fluid: what should we measure? Ann Clin Biochem. 2010; 47:397–407

Biecker E. Diagnosis and therapy of ascites in liver cirrhosis. World J Gastroenterol. 2011; 17:1237–1248

Bendtsen F, Grønbaek H, Hansen JB, Aagaard NK, Schmidt L, Møller S. Treatment of ascites and spontaneous bacterial peritonitis – Part I. Dan Med J. 2012; 59:C4371

Cárdenas A, Ginès P. Management of refractory ascites. Clin Gastroenterol Hepatol. 2005; 3:1187–1191

Runyon BA, Montano AA, Akriviadis EA, Antillon MR, Irving MA, McHutchison JG. The serum-ascites albumin gradient is superior to the exudate-transudate concept in the differential diagnosis of ascites. Ann Intern Med. 1992; 117:215–220

Hou W, Sanyal AJ. Ascites: diagnosis and management. Med Clin North Am. 2009; 93:801–817

Gómez-Martín JM, Martínez-Molina E, Sanjuanbenito A, Martín-Illana E, Arrieta F, Balsa JA et al. Chylousascytes secondary to acute pancreatitis: a case report and review of literature. Nutr Hosp. 2012; 27:314–318

Karagol BS, Zenciroglu A, Gokce S, Kundak AA, Ipek MS. Therapeutic management of neonatal chylous ascites: report of a case and review of the literature. Acta Paediatr. 2010; 99:1307–1310

McHutchison JG. Differential diagnosis of ascites. Semin Liver Dis. 1997; 17:191–202

Christou L, Economou M, Economou G, Kolettis TM, Tsianos EV. Characteristics of ascitic fluid in cardiac ascites. Scand J Gastroenterol. 2007; 42:1102–1105

Lee HH, Carlson RW, Bull DM. Early diagnosis of spontaneous bacterial peritonitis: value of ascitic fluid variables. Infection. 1987; 15:232–236

Giefer MJ, Murray KF, Colletti RB. Pathophysiology, diagnosis, and management of pediatric ascites. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2011; 52:503–513

Dvorak HF, Brown LF, Detmar M, Dvorak AM. Vascular permeability factor/vascular endothelial growth factor, microvascular hyperpermeability, and angiogenesis. Am J Pathol. 1995; 146:1029–1039

Tamsma JT, Keizer HJ, Meinders AE. Pathogenesis of malignant ascites: Starling’s law of capillary hemodynamics revisited. Ann Oncol. 2001; 12:1353–1357

Zebrowski BK, Liu W, Ramirez K, Akagi Y, Mills GB, Ellis LM. Markedly elevated levels of vascular endothelial growth factor in malignant ascites. Ann Surg Oncol. 1999; 6:373–378

Singhal S, Baikati KK, Jabbour II, Anand S. Management of refractory ascites. Am J Ther. 2012; 19:121–132

Ilie M, Plotogea O, Constantinescu G et al. Ascita, probleme de diagnostic diferențial. Revista Societății de Medicină Internă 2015

Runyon BA. Paracentesis of ascitic fluid: a safe procedure. Arch Intern Med 1986; 146:2259

Pare P, Talbot J, Hoefs JC. Serum-ascites albumin concentration gradient: a physiologic approach to the differential diagnosis of ascites. Gastroenterology 1983; 85:240

Lane ER, Hsu EK, Murray KF. Management of ascites in children. Expert Rev Gastroenterol Hepatol. 2015; 9(10):1281-92

Pinto R, Schneider A, da Silveira T. Cirrhosis in children and adolescents: An overview. World J Hepatol 2015; 7(3):392-405

Giefer M, Murray K, Colletti R. Pathophysiology, Diagnosis, and Management of Pediatric Ascites. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2011; 52(5):503-13

Ginès P, Cárdenas A, Arroyo V, Rodés J. Management of Cirrhosis and Ascites. N Engl J Med 2004; 350:1646-54

Kramer R, Sokol R, Yerushalmi B et al. Large-Volume Paracentesis in Management of Ascites in Children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 33(3):245-9

Grabau C, Crago S, Hoff L et al. Performance standards for therapeutic abdominal paracentesis. Hepatology 2004; 40(2): 484-8

Koulaouzidis A, Bhat S, Saeed AA. Spontaneous bacterial peritonitis. World J Gastroenterol 2009; 15(9):1042-9

Vieira S, Matte U, Kieling C, et al. Infected and Noninfected Ascites in Pediatric Patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40(3):289-94

Ochs A, Rossle M, Haag K et al. The transjugular intrahepatic portosystemic stent-shunt procedure for refractory ascites. N Engl J Med 1995; 332:1192-7

Johnson SP, Leyendecker JR, Joseph FB et al. Transjugular portosystemic shunts in pediatric patients awaiting liver transplantation. Transplantation 1996; 62(8):1178-81

Cochran WJ, Klish WJ, Broan MR et al. Chylous ascites in Infants and Children: A case report and literature review. J Pediatr Gastroenterol Nutr 1985; 4:668-73

Unger SW, Chandler JG. Chylous ascites in infants and children. Surgery 1983; 93(3):455-61

Karagol BS, Zenciroglu A, Gokce S et al. Therapeutic management of neonatal chylous ascites: report of a case and review of the literature. Acta Paediatr 2010; 99(9):1307-10

Sullivan JS, Sundaram SS, Pan Z, Sokol RJ. Parenteral nutrition supplementation in biliary atresia patients listed for liver transplantation. Liver Transpl 2012; 18(1):120-8

Aslam M, DeGrazia M, Gregory ML. Diagnostic evaluation of neonatal ascites. Am J Perinatol 2007; 24(10):603-9

Dinler G, Sensoy G, Helek D, Kalayci AG. Tuberculous peritonitis in children: report of nine patients and review of the literature. World J Gastroenterol 2008; 14(47):7235-9

D’Cruz AJ, Kamath PS, Ramachandra C, Jalihal A. Pancreatic ascites in children. Acta Paediatr Jpn 1995; 37(5):630-3

Watanabe R, Fujii H, Kamogawa Y et al. Chronic lupus peritonitis is characterized by the ascites with a large content of interleukin-6. Tohoku J Exp Med 2015; 235(4):289-94

Lin CH, Lin WC, Lai IH, Wu SF, Wu KH, Chen AC. Pediatric gastric cancer presenting with massive ascites. World J Gastroenterol. 2015 Mar 21. 21 (11):3409-13

McHutchison JG. Differential diagnosis of ascites. Semin Liver Dis. 1997; 17(3): 191-202

Moore CM, Van Thiel DH. Cirrhotic ascites review: Pathophysiology, diagnosis and management. World J Hepatol. 2013 May 27; 5(5): 251–263

Becker G, Galandi D, Blum HE. Malignant ascites: systematic review and guideline for treatment. Eur J Cancer. 2006; 42:589–597

Seike M, Maetani I, Sakai Y. Treatment of malignant ascites in patients with advanced cancer: peritoneovenous shunt versus paracentesis.  J Gastroenterol Hepatol. 2007; 22:2161–2166

Runyon BA, Hoefs JC, Morgan TR. Ascitic fluid analysis in malignancy-related ascites. Hepatology. 1988; 8:1104–1109

Runyon BA. Ascites and spontaneous bacterial peritonitis. Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, editors. Sleisenger and Fordtran's Gastrointestinal and Liver Disease. 9th ed. Philadelphia, PA: Saunders 2010

Akriviadis EA, Runyon BA. Utility of an algorithm in differentiating spontaneous from secondary bacterial peritonitis. Gastroenterology. 1990; 98:127–133

Rimola A, García-Tsao G, Navasa M, Piddock LJ, Planas R, Bernard B, Inadomi JM. Diagnosis, treatment and prophylaxis of spontaneous bacterial peritonitis: a consensus document. International Ascites Club. J Hepatol. 2000; 32:142–153

Pericleous M, Sarnowski A, Moore A, Fijten R, Zaman M. The clinical management of abdominal ascites, spontaneous bacterial peritonitis and hepatorenal syndrome: a review of current guidelines and recommendations. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016 Mar. 28(3):e10-8

Runyon BA, Chopra S. Diagnostic and therapeutic abdominal paracentesis. UpToDate 2015 Sep

Sabri M, Saps M, Peters JM. Pathophysiology and management of pediatric ascites. Current Gastroenterology Reports 2005; Volume 5, Issue 3, 240-246

Al-Busafi SA, Ghali P, Deschênes M and  Wong P. Chylous Ascites: Evaluation and Management. IRNS Hepatology Volume 2014, Article ID 240473

Unger SW and Chandler JG. Chylous ascites in infants and children. Surgery, vol. 93, no. 3, 1983, 455–461

Cohen M Jr. Klippel-Trenaunay syndrome. American Journal of Medical Genetics, vol. 93, no. 3, 2000, 171–175

Sarma MS, Yachha SK, Bhatia V, Srivastava A, Poddar U. Safety. Complications and Outcome of Large Volume Paracentesis with or without Albumin Therapy in Children with Severe Ascites due to Liver Disease. J Hepatol. 2015 Jun 29

Seike M, Maetani I, Sakai Y. Treatment of malignant ascites in patients with advanced cancer: peritoneovenous shunt versus paracentesis. J Gastroenterol Hepatol. 2007 Dec. 22(12):2161-6

Shah R, Fields JM et al. Ascites Treatment and Management. Medscape 2016 Aug

Shah R, Fields JM et al. Ascites Workup. Medscape 2016 Aug

Snyder CL, Billmire DF, Minkes RK et al. Pediatric Surgery for Ascites. Medscape 2017 Feb

Sooriakumaran P, McAndrew HF, Kiely EM et al. Peritoneovenous shunting is an effective treatment for intractable ascites. Postgrad Med J. 2005 Apr. 81(954):259-61

Sorrentino P, Castaldo G, Tarantino L et al. Preservation of nutritional-status in patients with refractory ascites due to hepatic cirrhosis who are undergoing repeated paracentesis. J Gastroenterol Hepatol. 2012 Apr. 27(4):813-22

Spagnol L, Conforti A, Valfrè L, Morini F, Bagolan P. Preoperative administration of Sudan III and successful treatment of persistent chylous ascites in a neonate. J Pediatr Surg. 2011 May. 46(5):994-7

Șirli R, Sporea I. Curs de Ecografie Abdominală pentru studenți. Editura “Victor Babeș “ Timișoara 2016; 24-43

Tasneem H, Shahbaz H and Sherazi BA. Causes, management and complications of ascites: a review. International Current Pharmaceutical Journal February 2015; 4(3): 370-377

Tomar BS. Pediatric Ascites Revisited. International Journal of Gastroenterology, Transplant and Nutrition 2016; 1(i): 55-73

Wallerstedt S, Olsson R, Simren M et al. Abdominal tenderness in ascites patients indicates spontaneous bacterial peritonitis. Eur J Intern Med. 2007 Jan. 18(1):44-7

Weniger M, D'Haese JG, Angele MK, Kleespies A, Werner J, Hartwig W. Treatment options for chylous ascites after major abdominal surgery: a systematic review. Am J Surg. 2016 Jan. 211(1):206-13

Yachha SK, Khanna V. Ascites in Childhood Liver Disease. Indian Journal of Pediatrics 2006 Sep, Volume 7

Peter L, Dadhich SK, Yachha SK. Clinical and laboratory differentiation of cirrhosis and extrahepatic portal venous obstruction in children. J Gastroenterol Hepatol 2003; 18 : 185 189

Dudley FJ. Pathophysiology of ascites formation. Gastroenterol. Clin North Am 1992; 21: 215-235

Kramer RE, Sokol RJ, Yerushalmi B et al. Large-volume paracentesis in the management of ascites in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2001; 33 : 245-249

Vieira SMG, Matte U, Kieling CO et al. Infected and noninfected ascites in pediatric patients. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2005; 40: 289-294

Sankaranarayanan VS. Ascites in children. Bavdekar AR, Mathai J, Malathi S, Yachha SK, editors. IAP Speciality series on pediatric gastroenterology. New Delhi: Jaypee 2013, 270–80

McKiernan PJ. The acutely ill baby. Kelly D, editor. Diseases of the liver and biliary system in children. Birmingham: Wiley-Blackwell 2008, 106–26

Albillos A, Cuervas-Mons V, Millan I et al. Ascitic fluid polymorphonuclear cell count and serum to ascites albumin gradient in the diagnosis of bacterial peritonitis. Gastroenterology 1990; 98:134–40

Kramer RE, Sokol RJ, Yerushalmi B et al. Large-volume paracentesis in the management of ascites in children. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2001; 33:245–9

Arora NK, Mathur P, Ahuja A, Oberoi A: Acute liver failure. The Indian Journal of Pediatrics 2003, 70: 73- 79

Arroyo V, Ginas P, Gerbes AL, Dudley FJ, Gentilini P et al. Definition and diagnostic criteria of refractory ascites and hepatorenal syndrome in cirrhosis. Hepatology 1996, 23: 164-176

Garciaaetsao G. Current management of the complications of cirrhosis and portal hypertension: variceal hemorrhage, ascites, and spontaneous bacterial peritonitis. Gastroenterology 2001, 120: 726- 748

Gerbes AL. Medical treatment of ascites in cirrhosis. Journal of hepatology 1993, 17: S4-S9

Ginas P, Cairdenas A, Arroyo V, Rodacs J. Management of cirrhosis and ascites. New England Journal of Medicine 2004, 350: 1646-1654

Hardikar W. Ascites and encephalopathy in chronic liver disease. The Indian Journal of Pediatrics 2002, 69: 169-173

Press OW, Press NO, SD Kaufman. Evaluation and management of chylous ascites Ann Intern Med 1982, 96: 358-364

Rector WG, Reynolds TB. Superiority of the serumascites albumin difference over the ascites total protein concentration in separation of transudative and exudative ascites. The American journal of medicine 1984, 77: 83-85

Runyon BA. Care of patients with ascites. New England Journal of Medicine 1994, 330: 337-342

Sun CJ, Keene CL, Nagey DA. Hepatic fibrosis in congenital cytomegalovirus infection: with fetal ascites and pulmonary hypoplasia. Pediatric Pathology 1990, 10: 641-646

Talbot PP, Hoefs JC. Serum-ascites albumin concentration gradient: a physiologic approach to the differential diagnosis of ascites. Gastroenterology 1983, 85: 240-244

Valla D, Flejou JFo, Lebrec D, Bernuau J, Rueff B et al. Portal hypertension and ascites in acute hepatitis: clinical, hemodynamic and histological correlations. Hepatology 1989, 10: 482-487

Wallerstedt S, Olsson R, Simran M, Brooma U, Wahlin S et al. Abdominal tenderness in ascites patients indicates spontaneous bacterial peritonitis. European journal of internal medicine 2007, 18: 44- 47

Fitzgerald JF. Ascites. Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management, edn 1. Edited by Wyllie R, Hyams JS. Philadelphia: WB Saunders 1993:1510–160

Hassall E, Israel D. Portal hypertension. Pediatric Gastrointestinal Disease: Pathophysiology, Diagnosis, Management, edn 1. Edited by Wyllie R, Hyams JS. Philadelphia: WB Saunders 1993:370–390

Lieberman F. Overflow theory of ascites formation. Gastroenterology 1989, 96: 274

Hardy S, Kleinman RE. Cirrhosis and chronic liver failure. Liver Disease in Children, edn 2. Edited by Suchy FJ, Sokol RJ, Balistreri WF. Philadelphia: Lippincott, Williams & Wilkins 2001:101–127

Hoefs JC, Runyon BA. Spontaneous bacterial peritonitis. Disease-A-Month 1985, 31:1–48

Akriviadis EA, Kapnias D, Hadjigavriel M et al. Serum/ascites albumin gradient: its value as a rational approach to the differential diagnosis of ascites. Scand J Gastroenterol 1996, 31:814–817

Shepherd R. Complications and management of chronic liver disease. Diseases of the Liver and Biliary System in Children. Edited by Kelly DA. Oxford: Blackwell Science 1999:197–198

http://www.inference.org.UK/sanjoy/ebm/fulltext/ascites/pdf.

http://cirozăhepatică.wordpress.com/2013/10/05/despre-ascită/.

http://Queen’sUniversityatKingston[CA]/meds.queens.ca/central/assets/modules/ts-paracentesis/interpretation_of_ascitic_fluid.html

http://www.radiopedia.org/articles/ascites

http://www.mymed.ro/paracenteza-puncția-peritoneală.html

http://www.hepato-gastro-fundeni.ro/index.php-procedură-paracenteză-abdominală

http://ro.mymedinform.com/hepatology/ascites-classification.html

CAZURI CLINICE

HEPATITĂ AUTOIMUNĂ

Pacientă în vârstă de 16 ani, cu domiciliul în localitatea Ianca, jud. Brăila, internată în Sp. Grigore Alexandrescu prin transfer – perioada internării 19.11.2013-12.12.2013.

Motivele internării

Astenie fizică

Modificări comportamentale

Mărire de volum a abdomenului

Edeme masive

Istoricul bolii

Debut cu 2-3 luni anterior internării, cu edeme în 1/3 inferioară a membrului inferior, care se remit după repausul de noapte

Simptomatologia apărută cu 1 lună anterior internării a cuprins:

Astenie

Adinamie

Fatigabilitate

Subfebrilitate

Inapetență

Somnolență

Modificări comportamentale

Cu 2 săptămâni anterior internării pacienta a prezentat

Creștere în greutate – 6 kg

Mărire progresivă de volum a abdomenului

Vergeturi

Edemele membrelor inferioare s-au accentuat – permanente

Subicter conjunctival

Stare generală modificată

Starea pacientei înainte de transfer

Clinic

Afebrilă

Stare generală mediocră

Facies teros

Tegumente palide

Erupție purpurică întinsă

Vergeturi violacee la nivel abdominal

Icter scleral

Edeme importante, dure, lasă godeu – la nivelul membrelor inferioare

Submatitate în ½ inferioară a HT drept, cu MV diminuat

Abdomen mărit de volum, cu perete dur și infiltrat, cu matitate deplasabilă pe flancuri

Ficat și splină sunt nepalpabile

Laborator

Anemie – Hb 9,4 g/dl

Trombocitopenie 105.000/mm3

Sdr inflamator VSH 34 mm/h și CRP 12 mg/L

Sdr citolitic TGP 53 U/L și TGO 179 U/L

Hiperbilirubinemie BT 5,2 mg% și BD 2,4 mg%

Electroforeza proteinelor serice – gammaglobuline 68,7%

Raport A/G 0,2

Proteine totale 7,5 g%

Imagistic

Rx pulmonară – focar congestiv la nivelul bazei drepte și colecție lichidiană pleurală la nivel bazal dreapt

CT abdominal și pulmonar – pleurezie dreaptă importantă, lichid pericardic moderat cantitativ, ciroză hepatică cu ficat mic, colecist cu volum redus, splenomegalie majoră, HTP, ascită în cantitate mare

AHC

Mama 42 ani – boală Chron

Tată 42 ani – litiază renală

APF

Primul copil

Provenit din sarcină cu iminență de avort

Născut spontan, la termen

G la naștere = 2900 g

Talie 51 cm

Apgar 9

Alimentată natural până la 11 luni

Diversificată la 5 luni

APP

Anemie

Erupție acneiformă la 13 ani tratată prin cure repetate de dexametazonă, cu ameliorare temporară și reapariție ulterioară

Examen clinic la internare

G = 67 kg

Afebrilă

Stare generală mediocră

Tegumente cu erupție purpurică și erupție acneiformă

Icter scleral

Vergeturi violacee

Edeme dure la nivelul membrelor inferioare (cu godeu)

Submatitate in ½ inferioară a HTdr, cu diminuarea MV

Abdomen destins de volum, cu perete dur, infiltrat

Ficat, splină – nu se pot palpa

Matitate deplasabilă

Apetit diminuat

Scaun normal

Diureză prezentă

Fără sindrom meningean

Astenie, adinamie, iritabilitate

Paraclinic la internare

Hemograma:

HGB: 8g/dL [12-15]

HCT: 25.6% [34-45]

MCV: 100.3/fL [77-98]

MCHC: 31.2g/dL [32-36]

PLT: 69*103/uL [150-400]

Sindrom citolitic:

ALT: 77U/L

AST: 146U/L

Sindrom colestatic:

BT: 5.2mg/dL

BD: 2.6mg/Dl

FA: 190U/L

GGT: 29U/L

Sindrom hepatopriv:

Colesterol: 57 mg/dL

Fibrinogen: 100 mg/dL

Lipide totale: 254 mg/dL

Coagulograma alterata (APTT: 51.7/sec, INR: 4.4, PT: 52.9/sec, AP: 15.9%)

Sindrom inflamator:

CRP: 1.26mg/dL

VSH: 25mm/h

Electroforeza proteinelor:

Proteine totale: 7.7g/dl

Albumina%: 30.91%

Gama globuline: 58.13

Imunogramă:

IgG: 50.7g/L [7-16]

Amoniemie

149.9 umol/L [11-51]

Ecografie abdominală la internare

Structura hepatică neomogenă, neregulată,multiple microecogenități difuze

LS hepatic mare, 8.5 cm

Lob caudat mare, 3.5 cm

LD cu dimensiuni scăzute, diametru prehepatic 8.5 cm

CBP cu calibru la limita superioară a normalului, 3.5 cm

VP calibru mărit, 17 mm

VB 5 cm, pereți hiperecogeni, lama transsonică pericolecistic

Splina mare 16 cm

Ambii rinichi,structură normală, 14 cm

Acumulare importantă de lichid (transonică-intraabdominal) realizand aspect de “anse care plutesc”

Concluzii:

Ficat cu dimensiuni și structură modificate

Splenomegalie

Ascită

Fereastra costală: acumulare lichidiană în cavitatea pleurală dreaptă / nu se evidențiază lichid în cavitatea pleurală stângă; lamă fină de lichid în pericard.

Diagnostic de etapă

Ciroză hepatică decompensată vascular și parenchimatos

Anasarcă

Diagnostic diferențial

Afecțiuni care evoluează cu ciroză hepatică:

Hepatita autoimună

Hepatitele virale

B. metabolice: B wilson, A-1 antitripsina

Hepatita toxică: medicamente etanol, ingestia de ciuperci

CBP, colangita sclerozantă

Diagnostic pozitiv

Hepatită autoimună

Ac antinucleari: 1/320 (pozitiv)

ASMA: 131.6 U/mL (pozitiv)

Ac anti-LKM: 4.7 U/mL

C3: 0.25g/L [0.9-1.8]

C4: 0.02g/L [0.09-0.36]

Hiper IgG

Sex feminin

Evolutie fulminanta

Ciroză hepatică decompensată vascular și parenchimatos

Anasarcă

Encefalopatie hepatică

Hipertensiune portală

Hipersplenism

Insuficiență hepatică

Tratament

Antibiotic – Amoxiplus 3.6 g/zi

PPC izogrup, izoRh

Masă eritrocitară izogrup, izo Rh

Sânge integral izogrup, izoRh

Albumină umană

PEV de reechilibrare H-E

Aminohepa 250 mg/zi

Acetilcisteină 3.6 g/zi

Aldactonă (8tb/zi)

Furosemid

Arginină sorbitol

Vitamina K 10 mg/zi

Lactuloză

Propranolol 10 mg/zi

Zantac 100 mg/zi

Liv 52

Lemod Solu 50 mg/zi

Evoluție I

Scădere ponderală 67kg (19.11) – 53kg (26.11)

Edemele s-au remis

Perimetrul abdominal-diminuat (lichid de ascită diminuat)

Starea generală s-a ameliorat

Icterul a persistat pe toată perioada

Splenomegalia a persistat

1.12 – Stare generală moderat alterată, confuză, dezorientată, execută cu dificultate comenzi simple, are momente când nu îșî recunoaște mama, acuză prurit subcutanat, flapping tremor

Consult neurologic

Constientă, orientată temporo-spațial și la propria persoană

Afectarea statusului mental

Fără ataxie în momentul examinării

Bradilalie bradipsihie

Fără redoare de ceafă

Pupile egale, reactive

Oculomotricitate normală

FOAO – fără edem papilar

Fără deficite motorii focale

ROT vii bilateral prezente, simetric

RCP în flexie bilateral

Probe de coordonare normale

Fin tremor la nivelul mbr sup

Fără flapping tremor

Nu acuză cefalee, fără vărsături

EEG

Fig 16.1 – Traseu EEG

traseu de fond cu ritm lent theta 5-6 c/sec și 20-100 uv

intricat cu frecvență delta 3-4 c/sec și 100-250 uv în derivațiile parietale bilateral

izolat vârf-undă lentă în aceleași derivații

nu este reactiv la deschiderea ochilor, la hiperventilație – nu se modifica traseul de fond.

Concluzie: aspect EEG de suferinta difuza cerebrala

Evoluție II

Icterul a persistat

Manifestarile encefalopatiei au persistat

bradilalie

modificări comportamentale

stare confuzională

uneori flapping tremor

Nu a prezentat sângerări

Avînd în vedere evoluția cu agravarea simptomatologiei și deteriorarea progresivă a probelor paraclinice, se decide transferul la Institutul Clinic Fundeni în vederea efectuării transplantului hepatic

Particularitatea cazului

Pacienta s-a prezentat la scurt timp de la debut

Evoluție fulminantă către deces

Fig 16.2 – Evoluția hemoleucogramei

Fig 16.3 – Evoluția sindromului citolitic

Fig 16.4 – Evoluția sindromului colestatic

SINDROM ALAGILLE

Pacient în vârstă de 1 an și 9 luni, internat în clinica de gastroenterologie a Sp Grigore Alexandrescu din data de 04.09.2014 până în 18.09.2014.

Motivele internării

Febră 38,5

Scaune acolice

Icter intens

Istoricul bolii

La vârsta de 1 lună (01.2013) prezintă icter sclero-tegumentar (cu hiperbilirubinemie conjugată) însoțit de scaune acolice. Colangio-pancreatografia IRM a evidențiat absența ductelor biliare intra și extra hepatice. Pe baza acestor date se stabilește diagnosticul de Sdr Alagille și se efectuează o ileo-porto-anastomoză în vederea ameliorării simptomatologiei. În cursul aceleași intervenții se realizează o biopsie hepatică, rezultatul histopatologic fiind lipsa ductelor biliare din triada portală. În 2014 se efectuează testare genetică și se confirmă o deleție parțială în gena JAG1 – pacient/tată.

APF

Primul copil

Născut la termen

G la naștere 3500 g

Icter neonatal

Părinți non-consangvini

AHC

Tată cu Sdr Alagille

APP

Sdr Alagille diagnosticat în 2013

Examen clinic la internare

Icter sclerotegumentar intens

Prurit intens

Hepatosplenomegalie

Facies characteristic

Xantoame extinse

Urini hipercrome

Scaune acolice

Febră (38,5)

Fig 16.5 – Xantom în regiunea anterioară a genunchiului

Fig 16.6 – Xantoame fesiere extinse

Investigații de laborator la internare

Anemie-normocromă, normocitară Hb 9,1 g/dl

Sindrom inflamator VSH 135 mm/h

Hiperbilirubinemie BT 14,35 mg/dl, BD 10,26 mg/dl, BI 4 mg/dl

Citoliză hepatică ALT 104,21 U/L, AST 276,90 U/L

Sindrom colestatic FA 570 U/L, GGT 733,5 U/L

Hipogamaglobulinemie

Raportul A/G 1.13

Proteinele totale 6,83 g%

Hiperlipidemie, hipercolesterolemie lipide totale 1874 mg/dl, CT 655 mg/dl

Investigații imagistice

ECO abdominală LS hepatic 5,4 cm

Fig 16.7 – Imagine ecografică – lobi hepatici

Fig 16.8 – Imagine ecografică – dilatație ducte biliare

Diagnostic de etapă

Colangită ascendentă

Diagnostic diferențial

Colangită sclerozantă primitivă

Hepatită virală

Litiază coledociană și veziculară (la pacienți cu anemii hemolitice)

Diagnostic pozitiv

Colangită ascendentă

Icter sclerotegumentar intens

Febră 38,5

VSH 135 mm/h

BT 14,35 mg/dl

BD 10,26 mg/dl

FA 570 U/L

GGT 733,5 U/L

ALT 104,2 U/L

AST 276,9 U/L

CT 655 mg/dl

Lipide totale 1874 mg/dl

Tratament

Ursofalk sirop 2 x 100 mg

Fenobarbital 50 mg seara

Colecalciferol (vit D/vigantoletten)

Fitomenadionă 10 mg/ml x 2/săptămână

Alfa-tocoferol acetat (vit E)

Fenistil

Ampiplus i.v.

Ciprofloxacină p.o.

Stamicin p.o.

Heparon

Evoluție și prognostic

Sub tratament evoluția pacientuui a fost favorabilă, cu amendarea simptomatologiei clinice (afebril, reducerea intensității icterului sclero-tegumentar și a pruritului), ameliorarea sindromului de colestază.

Evoluția ulterioară a pacientului ne este cunoscută din biletele de externare ale clinicii de gastroenterologie pediatrică din Gent (Belgia), unde a beneficiat de transplant hepatic. Transplantul s-a realizat în data de 01/11/2016 (la vârsta de 3 ani și 4 luni), cu mențiunea că atât donatorul cât și primitorul prezintă infecție cu CMV.

Evoluția postoperatorie a fost favorabilă, cu stare generală satisfăcătoare, apetit prezent, scaune regulate (de consistență predominant normală, deși au fost raportate câteva episoade diareice puse pe seama suplimentelor cu magneziu), ușor discomfort abdominal, fără febră. Pacientul a primit terapie imunosupresoare cu tacrolimus și medrol – la aproximativ 1 lună posttransplant prezintă creșteri semnificative ale transaminazelor care au fost corelate cu infecția EBV.

La 3 luni după transplant, pacientul continuă tratamentul imunosupresor (dozele inițiale au fost reduse progresiv din cauza prezenței CMV și EBV). Examenele de laborator evidențiau persistența unei anemii ușoare (Hb 10,8 g/dl), cu remiterea sindromului de colestază (BT 0,5 mg/dl, BD 0,22 mg/dl, FA 383 U/L, GGT 37 U/L). Examenul obiectiv a fost în limite normale, cu remiterea icterului sclero-tegumentar și dispariția xantomatozei extinse.

În absența transplantului hepatic, evoluția acestor cazuri este spre insuficiență hepatică și deces.

Particularitatea cazului

Tatăl copilului diagnosticat cu sdr Alagille la vârstă adultă – testare genetică JAG 1

Evoluția copilului a fost mult mai severă în comparație cu a tatălui, probabil prin formă homozigotă

Evoluția post-transplant a fost grevată de creșteri ale transaminazelor, interpretate de clinica din Belgia în contextul prezenței CMV la primitor și donator (mătușa din partea mamei)

LIMFOM BURKITT

Pacient de sex masculin în vârstă de 15 ani provenit din mediul urban, se internează prin transfer de la un spital din provincie pentru investigații suplimentare, în urma unei suspiciuni de afectare hepatică.

Istoricul bolii

Debut cu 4 zile anterior internării în clinica Grigore Alexandrescu cu:

Vărsături

Scaune diareice

Dureri abdominale

Se prezintă la medicul de familie

Se stabilește diagnosticul de gastroenterocolită acută

Se recomandă tratament cu simptomatice

Evoluție nefavorabilă

Se adresează Sp Ploiești pentru:

Mărire de volum a abdomenului

Creștere în greutate (95 kg la internare față de 91 kg în săptămâna precedentă)

APF – nesemnificative

Născut la termen

Cezariană

Scor Apgar 9

Greutate la naștere 3000 g

Condiții de viață normale, fără tratament în antecedente

APP – nesemnificative

AHC

Părinți sănătoși

1 frate sănătos

Examen clinic

G 95 kg

Talie 190 cm

Stare generală mediocră, suferind

Tegumente palide, transpirații reci, fără elemente eruptive

Sclere normal colorate

Panicul adipos în exces, predominant la nivel abdominal .

Ganglioni superficiali nepalpabili

MV prezent fără raluri, discret SFR

AV = 95 b/min, ritmic, fără sufluri patologice

TA 110/65 mmHg

Inapetență, nu varsă, abdomen destins de volum, sensibil difuz spontan și la palpare

Scaune apoase fără elemente patologice

Diureză prezentă

Fără redoare de ceafă, ROT prezente, OTS

Investigații

Hemoleucogramă

Leucocite: 9700 ul

(Segmentate 70%, Limfocite 20%, Monocite 4%, Eozinofile 2%)

Hg 15 g/dl

Trombocite 532,000 ul

Sindrom inflamator

Fibrinogen 430 mg/dl

VSH 20 mm/h

CRP 7,9 mg/dl

Biochimie

ALT 49 u/l, AST 53 u/l

GGT 19.9 U/l

LDH 948 u/l

CPK 286 u/l

FA 67 u/l

BT 1,03 mg/dl

Colesterol 194 mg/dl

Lipide 754 mg/dl

Trigliceride 226 mg/dl

Glicemie N

Uree, Creatinină N

Proteine totale 7,3 g/dl

(electroforeza proteinelor N)

Imunogramă N

CIC 12 U/ml

C4 0,35 g/dl

Coagulogramă N

Markeri serologici

Ac Anti HIV slab pozitiv, Western Blot HIV negativ

Ag HBS negativ

Ac VHC negativ

Ac HAV IgM negativ

Ac Anti LKM 1,672 RU/ml

ANN 0,149

Ecografia abdominală

Seroasă peritoneală, mezenter difuz îngroșat, cu aspect predominanat polipoid

Anterior de porțiunea cefalo-corporeală pancreatică – proces înlocuitor de spațiu de 70/72/68 mm, cu contur posterior șters și contur anterior anfractuos

Ascită în cantitate mare, prezentă la nivelul tuturor recesurilor peritoneale și între anse

Lichid liber în marea cavitate peritoneală, în cantitate moderată

Fig 16.9 – Imagine ecografică – lob drept hepatic / rinichi drept

Fig 16.10 – Imagine ecografică – pancreas

Fig 16.11 – Imagine ecografică – vezică urinară

CT de torace, abdomen și pelvis (nativ + contrast)

Peritoneu global îngroșat, pe alocuri având aspect nodular (același aspect apare la nivelul mezenterului)

Proces înlocuitor de spațiu măsurând în plan axial 69/53 mm, poziționat anterior de corpul pancreasului, cu contur anfractuos

Ganglioni mezenterici măsurând 5-6 mm în axul lung

Imagini ganglionare prezente la nivelul hilului pulmonar stâng

Lichid liber în caviatea pleurală stângă ( 10-11 mm)

În rest – în limite normale

La 24 de ore de la internare se decide transferul în ATI pentru practicarea paracentezei – se elimină lichid de ascită în cantiate mare, cu aspect tulbure.

Examenul lichidului de ascită

Culturi aerobe și anaerobe negative

Colorație Gram negativă

Colorație Giemsa:

celularitate frecventă formată din celule cu aspect de limfocit de talie mică și medie, cu aspect de celulă matură 90%, PMN 7%, celule mezoteliale 3% și frecvente hematii

Reacția Rivalta ++++

La 3 zile de la internare este transferat în secția de chirurgie pentru laparotomie exploratorie

Epiploon, mezenter, peritoneu infiltrate neoplazic în totalitate cu sângerare la manipulare, ciucuri epiplooici sigmoidieni

Peretele intestinului subțire îngroșat, iar la de 30 cm de la valva ileo-cecală o tumoră ce interesează peretele intestinal circumferențial, cu suprafață neregulată, bine vascularizată, fără a produce fenomene ocluzive, cu lumen permeabil

Ganglioni de aproximativ 1,5 cm situați pe tot traiectul intestinului subțire

Se practică biopsii de la nivelul ciucurilor epiploonici, peritoneu, sigmoid și tumoră intestinală

Fig 16.12 – Imagine intraoperator – masă tumorală

Diagnostic de etapă:

Carcinomatoză peritoneală de etiologie neprecizată

Anasarcă secundară

Sindrom paraneoplazic

La 5 zile de la internarea în clinica Grigore Alexandrescu:

Transferat la Institutul oncologic București ”Alexandru Testeoreanu” pentru a se decide conduita terapeutică

La 24 ore de la transfer prezintă

febră înaltă 39 C

SFR intens

abdomen mult destins de volum

aspirat nazo-gastric în cantiate mare

Retransfer în clinică pe secția de chirurgie pentru abdomen acut chirurgical:

Ileostomă cu excluderea formațiunii tumorale

Drenaj peritoneal

Investigatii de laborator :

Leucocitoză – 26000, Neutrofile 76 %

CRP 47 mg /dl

Secreție plagă/puroi – Stafilococ auriu

Tratament: Susținere funcții vitale – PEV, Dobutamină intermitent, Meropenem, Zyvoxid, Gentamicină, Zantac, Kabiven, PPC, ME

Ziua 7 – rezultat histopatologic și imunohistochimic,

Limfom malign non Hodkin cu celulă medie B înalt agresivă de tip Limfom Burkitt

Consult interdisciplinar (oncologie, pediatrie, chirurgie)

Tratament conform protocolului pentru boala de bază:

Ciclofosfamidă

Dexametazonă

Emeset

Allopurinol

Zilele 7-16 de la internare

Sindrom febril prelungit ( 38-40 C ) care nu cedează la antitermice

SFR cu alterarea intermitentă a stării de conștiență

Tulburări de vascularizație ale extremităților – hiperemie tegumentară alternând cu cianoză

Ziua 18 de la internare:

Hipertermie 40 C

Alterare bruscă a stării de conștiență

SFR intens

Bradipnee

Cianoză

Particularitatea cazului

Stop cardio-respirator și deces