STADIUL ACTUAL AL CUNOAȘTERII PARTEA GENERALĂ INTRODUCERE De la prima descriere a Chistului Osos Esențial (COE), realizată în 1942 de Jaffe și… [306387]

STADIUL ACTUAL AL CUNOAȘTERII

PARTEA GENERALĂ

INTRODUCERE

De la prima descriere a Chistului Osos Esențial (COE), realizată în 1942 [anonimizat], precum și complexitatea designului implanturilor și performanțele biomaterialelor folosite au evoluat continuu.

[anonimizat] o îmbunătățire majoră a [anonimizat] a cauzei (formațiunea tumorală) cât și a consecințelor acesteia ([anonimizat], [anonimizat], malignizare).

[anonimizat], subiect de dezbateri aprinse în literatura de specialitate. Ortopedia pediatrică modernă și cerințele funcționale din ce în ce mai mari ale pacienților au determinăt înregistrarea unei tendințe generale de rezolvare modernă a fracturilor patologice.

Scopul final este de a [anonimizat], cu riscuri de recidivă și morbidități scăzute.

[anonimizat], mai rezistente și mai „fiziologice” ale căror rate de succes se apropie de 100%.

[anonimizat], au evoluat. S-a [anonimizat], [anonimizat] a focarului de fractură în ideea de a obține, [anonimizat].

[anonimizat], cu introducerea unor tehnici chirurgicale din ce în ce mai puțin invazive.

[anonimizat], la care atitudinea terapeutică a [anonimizat] a [anonimizat], cu respectarea focarului de fractură și a [anonimizat].

Scopul final este de a [anonimizat].

[anonimizat], oferă pacienților posibilitatea de a efectua activitățile obișnuite și revenirea la un comportament activ. Până în urmă cu 20 [anonimizat], dar în ultimii ani acest tip de intervenție s-a [anonimizat] a [anonimizat].

Potențialul evolutiv al COE este factorul determinănt în alegerea metodei terapeutice optime; [anonimizat], necesitând un planing preoperator riguros și o dotare adecvată. [anonimizat] – mari consumatoare de timp și generatoare de morbidități crescute.

Timpul minim de recuperare, după aplicarea unei proceduri minim invazive, este scurt, permițând reluarea activității fizice, atât de importantă pentru un copil și adolescent.

Tratarea cu succes al unor sportivi de performanță (un boxeur-campion național la juniori și un fotbalist-in echipa de juniori), cuprinși în lotul studiat, este cel mai bun exemplu al necesității adoptării unor metode cât mai puțin agresive și, dacă se poate, fiziologice.

Complexitatea intervenției chirurgicale constă atât în alegerea implantului optim, adaptat atât vârstei, cât și zonei anatomice, căreia i se adresează, cât și managementului pierderilor osoase, probleme ce trebuie rezolvate în mod individual.

În astfel de intervenții se impune depistarea factorilor de predicție, care ar putea influența evoluția bolii și cunoașterea bună a fiziologiei osului normal și patologic.

Aplicarea unui protocol terapeutic în cadrul COE este scopul final al acestui studiu, cuprinzând aceleași etape, care sunt urmate în diagnosticarea și tratarea afecțiunilor osoase la copil: istoricul bolii, examen fizic, date de laborator și imagistică, clasificarea leziunilor osoase.

Lucrarea este structurată de principiu în 3 părți principale: o parte generală, o parte clinică și o parte experimentală, pentru a se încheia cu un scurt capitol de sugestii care se vor a fi concluzii trase în urma studiului detaliat al temei de cercetare.

Teza începe cu o parte generală în care se face prezentarea stadiului actual al cunoașterii în domeniu.

În capitolele următoare sunt abordate particularitățile localizării specifice ale COE la diferite niveluri ale scheletului osos.

Am rezervat un spațiu adecvat prezentării factorilor de prognostic și complicațiilor specifice, dintre care recidiva leziunii, fractura iterativă, retardul în consolidare și, mai ales, tulburările de creștere și deformările osoase ce constituie un subiect de controverse în literatură.

În ceea ce privește tratamentul, fracturile patologice, pe COE, au fost considerate ca fiind apanajul unei atitudini conservatoare. Tehnicile de reducere urmate de imobilizare au rămas aproape nemodificate până de curând, atunci când au fost introduse metode de injectare intrachistică, osteosinteza minim invazivă, în focar închis, care au permis intervenții chirurgicale în adevăratul sens al cuvântului.

Chiar și după această dată, rezultatele proaste obținute în urma tratamentului operator inadecvat sau insuficient, precum și utilizarea unor implanturi ortopedice mai puțin performante au determinăt apariția a numeroaselor studii clinice, dedicate tratării definitive și complete a COE.

Lucrarea se centrează pe prezentarea unor detalii de tehnică și indicații atât pentru metodele de tratament ortopedic, cât și chirurgical, insistând mai ales asupra rezultatelor obținute, fiind corelate cu cele mai recente studii din literatura de specialitate.

ISTORIC. DEFINIȚIE

Entitatea ortopedică denumită chist osos esențial (COE) nu este un fenomen nou. Lagier și colaboratorii l-au identificat în scheletul osos al unui copil, din timpuri medievale. Virchow, de asemenea, a descoperit aceste formațiuni în scheletul uman în 1870.

In 1942, Henry Jaffe și Louis Lichtenstein au publicat un studiu privind chistul osos solitar. În articolul lor, ei au evidențiat particularitatea chistului osos esențial, spunând:

“Chistul osos esențial este o leziune sui generis. Nu are legătură cu tumora cu celule gigante, și nici nu reprezintă o fază chistică în vindecarea acesteia. Nu este legată nici de encondrom, fibrom sau displaci fibroasa a osului, care a suferit o degenerescență chistică…”.

Multitudinea procedeelor terapeutice aplicate, teoriile etiopatogenice stipulate, fac ca studiul chistului osos esențial să fie permanent în actualitate.

Cazul prezentat de Lagier R. în Pediatric Radiology (1987) demonstrează similitudinea dintre aspectele radiologice, macro și microscopice, întâlnite în femurul unui copil din Evul Mediu și cele descoperite în cazul unui chist osos din ziua de azi.

Studiile anatomopatologice, bazate pe investigații radiologice și examene macro și microscopice, depistează cu certitudine afecțiunile scheletului. În cazul studiat, aspectele macroscopice au arătat expansiunea și subțierea corticalei, mărginind o cavitate osoasă situată central la nivelul extremității proximele a femurului unui copil de sex masculin, în vârstă de 6-8 ani. Studiile microscopice au demonstrat similitudinea cu aspectele histopatologice ale chistelor osoase esențiale.

Statistic, localizarea leziunii, sexul și vârsta pacientului, precum și tendința la rezoluție coincid studiilor clinice contemporane.

Chistul osos solitar este o formațiune tumorală benignă, cu aspect radiologic radiotransparent, ce poate apărea, ipotetic, la orice nivel al scheletului osos, dar de regulă îl găsim la nivelul metafizei osoase a oaselor lungi, cu predilecție la nivelul humerusului și a femurului proximal.

Prezența formațiunii chistice conduce, de regulă, la subțierea osului adiacent, astfel încât principalul simptom al bolii poate fi fractura patologică sau durere prin microfracturi. Când localizarea chistului este juxtaepifizara, acesta este considerat o leziune activă, dacă situarea este la distanță de cartilajul de creștere, leziunea este latentă.

Formațiunea chistică este, de obicei singulară, afectează pacienți cu scheletul în creștere, raritatea acestei afecțiuni la adult, postulând posibilitatea rezoluției spontane.

În absența complicațiilor fracturare sau dureroase, chistul osos este asimptomatic. Putând fi descoperit spontanele o radiografie de rutină. De aceea, în absența simptomelor sau complicațiilor, de asemenea a potențialului evolutiv negativ (scurtare de membru, deformări osoase și angulări, riscul fracturare prin subțierea corticalei) nu este necesară nici o manevră terapeutică, simpla observare și urmărire fiind suficiente.

Cu toate acestea, tratamentul trebuie considerat în cazul fracturilor patologice, sau în cazul diminuării rezistenței osoase, mai ales în cazul chistelor situate pe membrul portant. Există situații în care chistul osos se vindecă după o fractură patologică, prin umplerea cavității chistice cu calus osos; dar aceste situații sunt extrem de rare. Tulburările de creștere sunt și ele frecvent întâlnite în cazul chistelor osoase situate juxtaepifizar.

Au fost raportate, de asemenea, cel puțin 2 cazuri de transformare malignă, în primul caz raportat de Grabias S. (JBJS Am 1974) este prezentată transformarea condrosarcomatoasă, în celălalt (Steinberg GG.-JPO 1985) sarcom Ewing ce apare în evoluția unui chist osos fracturat în peroneul distal.

De aceea, biopsia intraoperatorie, trebuie impusă ca timp în protocolul operator, atât pentru susținerea diagnosticului de certitudine, cât și pentru liniștirea familiei.

ASPECTE ETIOLOGICE ÎN CADRUL STUDIULUI CHISTULUI OSOS ESENȚIAL LA COPIL ȘI ADOLESCENT

Pornind de la studiul tumorilor osoase benigne la copil și adolescent, entitate ce grupează leziuni ce au în comun aspectele clinice, evoluția și modalitățile terapeutice, vom încerca să exemplificăm diferitele teorii incriminate în geneza chistului osos esențial.

Definiție: chistul osos esențial este o leziune osoasă benignă, ce constă dintr-o cavitate singulară, mărginită de o membrană, ce conține lichid seros gălbui/sersanguinolent, prezentă în metafiza oaselor lungi la copil.

Localizarea de elecție este în 1/3 proximală a humerusului, urmată de 1/3 proximală a femurului și 1/3 proximală a tibiei; ocazional îl putem întâlni la nivelul coastelor, calcaneului, claviculă, metacarpiene, metatarsiene.

Din punct de vedere evolutiv, leziunile situate în apropierea cartilajelor de creștere au prognostic prost, cu perturbări ale procesului de creștere și deformări. Aceste leziuni sunt considerate “active”. Chistele situate la distanță, cu potențial evolutiv benign sunt considerate “latente”. Aceste leziuni sunt rareori întâlnite la adult, motiv pentru care se consideră că o rezoluție spontană este posibilă.

Epidemiologie:

apar la copii cu vârste cuprinse între 5 și 15ani, cu un vârf la vârsta de 9 ani;

sexul masculin este de 2 ori mai afectat decât cel feminin;

în grupul tumorilor osoase benigne la copii, chistul osos esențial reprezintă un procent de 3%, ocupând locul al 3-lea, fiind precedat de osteocondrom și displazia fibroasă.

Etiologia chistului osos este discutată și disputată. Numeroasele teorii incriminate nu au fost integral demonstrate. Sumarizându-le, amintim:

teoria hemoragică

Stipulată de Pommers, presupune că o hemoragie intramedulară determină încapsularea sângelui într-o membrană fibroasă. Creșterea presiunii sanguine determină erodarea țesutului perilezional, ca o consecință apare subțierea corticalei.

Este teoria cea mai larg acceptată și susține că o hemoragie centromedulară secundară unui traumatism la nivelul osului, urmată de lichefierea cheagului rezultat, determină geneza formațiunii chistice.

Degradarea enzimatică a osului înconjurător determină formarea cavității. Prezența mai multor enzime și metalloprotienaze, sunt factor ce susțin favorabil teoria de mai sus, a osteolizei vasculare. Sev speculează că, cantitatea de lichid din cavitate, se diminuează cu vârsta, până cand, în cele din urmă cavitatea se umple cu gaz, care cauzează extinderea chistului.

teoria traumatică Mickulicz – stipulează apariția unui hiatus în metafiza oaselor lungi, ca urmare a unei leziuni mecanice. Această teorie este susținută de apariția unor leziuni chistice apărute după traumatisme puternice.

Deși trauma se consideră a fi principala cauză a COE, totuși literatura arată că istoria clinică a traumei este amintită numai în aproximativ 2% dintre pacienți.

Un studiu radiografic, care a evaluat caracteristicile COE, a dat o imagine mai clară a evenimentelor traumatice care duc la prezența lor, în cazul în care aproape 30% din leziuni au prezentat dovezi radiologice de traume, inclusiv fracturi incomplete, fracturi cu deplasare.

O prezentare de caz (Skeletal Radiology, 2006) susține această teorie, prin formarea unui chist osos în urma unei plăgi împușcate la nivelul tibiei drepte. Retenția glontelui la nivelul metafizei proximale a tibiei a determinăt, în timp, apariția unei formațiuni chistice, în care glontele se mișcă liber, gravitațional. Aspectele radiologice, în acest caz, erau următoarele:

Aspect inițial, după traumatismul prin împușcare

La 17 luni posttraumatic

Demonstrarea deplasării gravitaționale a corpului strâin, în interiorul chistului

S-a decis abordarea chirurgicală a formațiunii, datorită riscului ridicat de fractură și a simptomatologiei (durere, edem al membrului inferior).

Examenul histologic postoperator a arătat prezența de țesut osos și noduli cartilaginoși protrudenți în țesutul osos, dovadă a osificării encondrale, la nivelul cartilajului de creștere și țesut hematopoietic sau celule xantomatoase în rest.

Membrana chistică este formată dintr-un strat unic de celule gigante multinucleate și țesut fibros, sugerând un diagnostic de certitudine de chist osos.

În literatura de specialitate, a mai fost descris un singur caz (Taxin & Feldman), la un băiat în vârstă de 17 ani, ce prezenta un chist osos la nivelul treimii distale a femurului, secundar unei plăgi prin împușcare la acest nivel.

Cohen generează teoria vasculară, conform căreia există un blocaj al drenajului lichidului interstițial în osul cu creștere rapidă.

Chigira & colab, plecând de la ipoteza lui Cohen, au studiat presiunea lichidului intrachistic și au constatat că aceasta este cu 2-3 mm Hg mai mare decât în membrul contralateral, leziunii. Nivelurile ridicate de radicali liberi de oxigen au fost, de asemenea, găsite în fluid. Astfel de radicali liberi sunt nu numai citotoxici; acestea ar putea fi generate în timpul ischemiei datorate blocării drenajului fluidului interstițial din chistul osos. Cercetătorii japonezi au sugerat că astfel de absorbanți de oxigen pot contribui la distrugerea osoasă asociată cu COE.

În 1970, Cohen a studiat fluidul interstițial în cazul a 6 copii ce sufereau de chist osos esențial. Compoziția chimică a acestuia, similară cu cea a lichidului plasmatic, a dus la ipoteza obstrucției venoase intraosoase.

Prin injectarea intrachistică (chist osos situat în metafiza proximală a humerusului), intraoperatorie de substanță radioopacă, Cohen a observat trecerea acesteia din cavitatea chistică, intramedular și apoi in vena brahială și axilară. La 10 minute de la injectare, substanța de contrast a fost identificată la nivelul pelvisului renal.

Resorbția osoasă este datorată creșterii presiunii intrachistice și a prezenței proteinelor inflamatorii din lichidul intrachistic (PgE2).

teoria metaplazică a lui Jaffe și Lichtenstein, demonstrând apariția unui eșec localizat al osificării în zona metafizară a oaselor lungi.

teoria genetică, este susținută de o echipă de cercetători brazilieni (Vayego & colab) care au raportat anomalii genetice la un pacient ce prezenta COE la nivelul 1/3 proximale a femurului. Aceste anomalii genetice constau din aberații ale cromozomilor 4, 6, 8, 12, 16 și 21. Cercetările ulterioare au descoperit mutații specific, asociate substituției unui aminoacid (arginina cu triptofan și arginina cu serina). Studiile genetice și moleculare au contribuit la elucidarea mecanismelor implicate în etiologia și evoluția leziunilor osoase benigne și maligne. Aceste studii și-au dovedit utilitatea în cazul leziunilor cu potențial evolutiv malign, precum și în cazul recurențelor cazurilor de chiste osoase, în ciuda tratamentelor corect conduse.

În aceste cazuri particulare, s-a constatat un procent de recidivă cuprins între 35-70%.

CAZ PARTICULAR

A fost luat în discuție cazul a doi frați ce au prezentat chiste osoase esențiale la nivelul metafizei proximale a humerusului, tratați în Clinica de Ortopedie Pediatrică a Spitalului M.S. Curie, în decursul intervalului 2007-2013. Coincidența sau predispoziția genetică a făcut ca, în ambele cazuri, localizarea chistului să fie la nivelul 1/3 proximale a humerusului stâng.

Este singurul caz de acest fel în statistica Clinicii de Ortopedie Pediatrică M.S. Curie în ultimii 5 ani.

În literatura de specialitate, am gasit un singur caz a doi gemeni monozogoți, cu leziuni chistice, în oglindă, la nivelul humerusului (Goto & colab.).

Caz I (humerus dr.) Caz II (humerus stg.)

CAZUL I (2010)

Copilul D.C. în vârstă de 5ani, se prezintă în urgență pentru dureri apărute la nivelul umărului drept după un traumatism minor. Radiografia efectuată în urgență evidențiază Fractură patologică la nivelul 1/3 proximale a humerusului drept, cu o ușoară deplasare. Tratamentul de urgență a fost imobilizare în aparat gipsat toracobrahial pentru 30 de zile. Opțiunea terapeutică aleasă a fost justificată prin vârsta mică a pacientului și deplasarea minimă a fracturii. La controlul de 4 luni se observă persistența leziunii chistice cu vindecarea fracturii. Se decide reintervenția chirurgicală ce constă din biopsie minim invazivă și montarea de tije TEN.

Tehnica operatorie:

reperarea fluoroscopică a condililor humerali;

practicarea unei incizii minime la nivelul corticalei laterale a humerusului prin care se introduc 2 tije TEN retrograd, sub control fluoroscopic;

incizie minimă ghidată Rx la nivelul chistului osos; după ridicarea corticalei osoase se practică rezecție-biopsie, urmată de cauterizarea pereților chistici și desființarea trabeculelor osoase intrachistice;

nu se imobilizează.

Avantajele montajelor elastice constau în faptul că TEN permite micromișcări la nivelul oaselor, ceea ce determină formarea de calus osos; tehnica de inserare este minim invazivă, rigiditatea tijelor fiind apropiată de cea a osului uman.

Tijele s-au extras la 12 luni, după vindecarea radiologică a leziunii. Nu s-au mai înregistrat recidive în acest caz.

CAZUL II (2012)

Copilul D.M.P., în vârstă de 11 ani, frate al pacientului D.C., se prezintă cu aceeași simptomatologie, apărută în urma unui traumatism în timpul jocului. Radiografia efectuată arata Fractură patologică 1/3 proximală humerus stg, pe chist osos esențial. Dat fiind vârsta pacientului, ce permite cu ușurință montarea tijelor elastice, se decide ca tratament unic intervenție chirurgicală, cu rezolvarea într-un singur timp operator atât a fracturii, cât și a leziunii chistice. Deoarece în cazul celui de al 2-lea frate, defectul osos era mai important, se decide ca timp suplimentar plombarea cavității chistice cu ProDense.

Controlul radiologic, la 3 și 6 luni, arată evoluție favorabilă, cu menținerea stabilității osoase, îngroșarea corticalei osoase, integrarea materialului de substituție osoasă la nivelul cavității chistice. Extragerea materialului de osteosinteză se practică la 12 luni de la intervenție.

DISCUȚII

Studiile genetice aprofundate ar putea determină transmiterea ereditară a anumitor afecțiuni, lămurind controversele referitoare la etiopatogenia unor afecțiuni. Dat fiind natura benignă a leziunii, posibilitățile multiple de tratament chirurgical, cu rezultate bune și foarte bune, orientează cercetarea din domeniu spre terapie, mai degrabă decât spre etiologie. Totuși raritatea acestui caz ridică problema unei anomalii genetice și merită menționat, măcar ca și curiozitate medicală.

FIZIOPATOLOGIA ȘI ASPECTE HISTOPATOLOGICE ALE CHISTULUI OSOS ESENȚIAL

Chistul osos solitar este o leziune osoasă benignă chistică, pseudotumorală ce apare, de regulă, în metafiza oaselor lungi ale scheletului imatur. Aceste leziuni sunt caracterizate prin prezența unor cavități umplute cu un lichid transparent și mărginite de o membrană fibrocelulară.

STADII DE DEZVOLTARE ALE CHISTULUI OSOS SOLITAR

Singurul studiu longitudinal, efectuat pentru determinărea fazelor evolutive ale COE a fost cel efectuat de Komiya & Inoue. Aceștia au descris următoarele faze ale dezvoltării formațiunii chistice:

faza inițială în care apare o eroziune la nivelul metafizei osoase, ce determină formarea unui țesut fibros în zona de rezoluție rapidă a osului;

blocajul venelor sinusoide cu acumulare secundară de lichid în țesutul fibros;

echilibrarea fluidului chistic cu cel din capilarele neblocate, obținându-se o compoziție similară celei a serului sanguin.

Patogeneza acestora nu este încă bine elucidată, dar teoriile vasculare (prin obstrucții ale întoarcerii venoase) sau teorii de dezvoltare sunt cele mai bine argumentate.

Numeroase teorii din literatură au sugerat un rol important al osteoclastelor în patogenia COE. Schindell & colab au raportat niveluri crescute de PgE2 în compoziția fluidului intrachistic. PgE2 cunoscută și ca ProteoKinaza A (PKA) este direct implicată în proliferarea osteoclastelor. Scăderea nivelului de PKA prin injectarea de corticosteroizi intrachistic, a fost asociată cu rezoluția COE.

Osul normal, sănătos, participă la numeroase cicluri de rezoluție osoasă, efectuată de către osteoclaste și de regenerare osoasă, efectuată de osteoblasti.

Aceste procese sunt ajustate permanent de secvențe de dezvoltare, implicate în diferențierea celulelor mezenchimale pluripotente ale măduvei osoase hematogene în osteoblasti și ale celulelor stem multinucleate hematopoetice în osteoclaste.

O varietate de factori de creștere și receptori specifici sunt implicate în aceste procese de maturare osoasă. Proliferarea și inhibarea osteoclastelor sunt dependente de factori ca BMP, liganzi ca CBFa’ (core binding factor a’), dar și de nivelul intracelular de calciu. Prin urmare, orice perturbare a echilibrului intracelular al acestor factori, poate determină apariția leziunilor osteolitice.

Integritatea structurală a osului, precum și forma sa, sunt menținute de înlocuirea vechii matrici de către osteoclaste, în timp ce osteoblastii contribuie la formarea osului nou.

Homeostazia masei osoase este determinătă de activitatea anabolică a măduvei osoase, când elaborarea matricei, de către osteoblasti este mai mare sau egală cu rezoluția osoasă, realizată de către osteoclaste.

Hormonii din circulația sangvină, citokinele produse local, precum și factorii de crestere, modulează replicarea și diferențierea osteoclastelor și osteoblastilor progenitori.

Numărul osteoblastilor este determinăt de diferențierea precursorilor (ce provin din măduva osoasă) în osteoblaste mature (diferentiate în osteocite metabolic active) și degradadrea osteoblastilor prin apoptoza (moarte celulară programată prin autodistrugere la un anumit semnal). Osteoblastele reglează atât sinteza matricei osoase, cât și resorbția osoasă, coordonată prin efectul paracrine exercitat asupra osteoclastelor.

Un studiu recent a analizat rolul osteoblastului în patogeneza COE (Aarvold & colab), mai precis, acțiunea lichidului intrachistic asupra osteogenezei. Fluidul aspirat a fost analizat din punct de vedere histochimic pentru proteine, cytokine, electroliți, apoi a fost utilizat ca mediu de cultură pentru măduva osoasă, prelevată de la subiecți umani ce suferiseră o artroplastie de șold.

Ca marker al diferențierii osteogenice, a fost luat în calcul, nivelul de fosfatază alcalină. Concluziile acestui studiu au fost:

fluidul chistic determină creșterea și diferențierea osteoblastelor;

paradoxal, osteoblastii generate prin acțiunea fluidului intrachistic determină osteoclastogeneza prin semnalizare RANKL;

diferențierea osteoclastelor din precursori macrofago-macrocitari este stimulată de celule ale liniei osteoblastice;

durata de viață a osteoblastului variază între 10-100zile, pe când osteoclastul trăiește doar 12 zile;

maturarea osteoblastilor este stimulată atât de factori de creștere, eliberați de matricea osoasă în timpul resorbției osoase, cât și de factori de creștere produși de celulele precursoare ale linie osteoblastice.

hormonii regularizează apoptoza în celulele osoase (estrogenii promovează apaptoza osteoclastelor și o previne la nivelul osteoblastilor; glucocorticoizii reduc numărul de osteoblasti și determină “antiapoptoza” la nivelul osteoclastelor, parathormonul inhibă apoptoza osteoblastilor).

ASPECTE HISTOPATOLOGICE

Fiind inițial leziuni asimptomatice, sunt situate central, sunt expansive, adiacente cartilajelor de creștere, evoluând spre diafiză. Sunt leziuni uniloculate, pline cu lichid clar, în cazul chistelor nefracturate.

Oasele frecvent afectate sunt humerusul proximul (50-58%) și femurul proximul (23-28%), dar pot fi întâlnite la orice nivel al scheletului osos.

Macroscopic, specimenul arată ca o leziune chistică, cu un perete subțire, căptușit de o membrană, care conține lichid galben, clar sau hemoragic, după un traumatism recent.

Din punct de vedere microscopic, peretele chistului este constituit din fascicule de fibrină, plombate pe alocuri de celule conjunctive și celule multinucleate, gigante, osteoclast-like.

În cazul chistelor complicate de o fractură patologică apar fenomene de osteogeneză, hemoragie, hemosiderina, cholesterol, macrofage și țesut de granulație.

O caracteristică specifică, dar încă greu de vizualizat, a chistului osos, este depunerea unei matrice amorfe și hipocelulare, cu aspect de ciment, în peretele chistic. Această formațiune este caracteristică chistelor osoase esențiale și se crede că este o formă reactivă de os.

Membrana chistică este formată din celule aplatizate, întrerupte din loc în loc de macrofage. Matricea celulară apare ca o încrengătură de fibre conjunctive, ce conține osteoblasti, colesterol, celule gigante multinucleate și ocazional, calcificări. Calcificările apar în cazul fracturilor patologice, când din această matrice hipocelulară se transformă în țesut osteoid imatur.

Diagnosticul histopatologic al chistului osos solitar se bazează pe prezența la nivelul peretelui chistic a țesutului fibrovascular, a septurilor fibroase intrachistice, fără a fi mărginite de epiteliu.

Conținutul chistului este lichid, cu o compoziție similară celei a plasmei, ceea ce confirmă teoria ocluziei venoase a lui Cohen.

Stroma fibrovasculară conține celule multinucleate de tip osteoclastic.

În cazul chisturilor fracturate, aspectul histopatologic se schimbă, incluzând hemoragie hemosiderină, macrofage, țesut osos de neoformație. Acest aspect poate fi ușor confundat cu aspectul din chistul osos anevrismal, displazia fibroasă și defectul fibros metafizar.

Figură 1:aspect al membranei chistice, constituită din elemente mezenchimale

Figura 2:

cavitate chistică 1 cavitate chistică 2

ASPECTE HISTOCHIMICE ALE LICHIDULUI INTRACHISTIC

Din punct de vedere histochimic, lichidul intrachistic conține niveluri crescute de PgE2, enzime lizozomale, produși de degradare ai colagenului și electroliți. Compoziția lichidului este apropiată de cea a serului sanguin. O singură excepție: nivelul de fosfatază alcalină este de 10 ori mai mare intrachistic. Presiunea crescută a lichidului intrachistic determină o resorbție lentă a osului, având ca rezultat lărgirea cavitații chistice. Osul devine din ce în ce mai subțire și apar fracturile patologice.

EPIDEMIOLOGIE

5.1. Frecvența: locul ocupat în familia tumorilor osoase benigne

5.2. Localizare

5.3. Distribuția în raport cu sexul

5.4. Distribuția pe grupe de vârstă

FRECVENȚA

TUMORILE OSOASE BENIGNE constituie un subiect vechi, dar de continuă actualitate, prin frecvența, evoluția imprevizibilă și prin multitudinea metodelor terapeutice de rezolvare. În această familie, COE ocupă 3% din totalitatea cazurilor.

Definiție: această entitate grupează o serie de leziuni osoase ce au în comun aspectele clinice, evoluția și modalitățile terapeutice.

Ca și clasificare după aspectul histopatologic, aceste leziuni pot fi împărțite în mai multe categorii:

tumori osteoformatoare: osteomul osteoid, osteoblastomul;

tumori osoase chistice: chistul osos esențial, chistul osos anevrismal;

tumori fibro-osoase: displazia fibroasă, displazia osteofibroasă;

tumori fibroase: defecte corticale fibroase, fibromul nonosifiant, miofibromul, fibromul desmoplastic;

tumori cartilaginoase: hamartomul, exostozele (osteocondrom), encondrom, condroblasto;

tumora cu celule gigante;

alte leziuni: granulomul eozinofil, hemangiomul osos, histiocitomul.

Deși evoluția acestor afecțiuni este în mare parte benignă, managementul acestor patologii creează angoase în rândul micuților pacienți și, mai ales, al părinților. Numeroase complicații ce pot surveni, pornind de la simpla durere surdă, localizată, până la fracturile pe os patologic, deformări osoase, tulburări ale creșterii și chiar malignizarea unor leziuni, a provocat generații de ortopezi pediatri în găsirea tratamentului “ideal” cu vindecare și “restitutio ad integrum”.

Sunt situate, de regulă, la nivelul metafizei oaselor lungi și apar cu precădere în primele 2 decade de viață. Este o boală a scheletului în creștere, ce apare în intervalul cuprins între prima copilărie și adolescență.

LOCALIZARE

de elective în 1/3 superioară a humerusului (50%), 1/3 proximală a femurului, 1/3 proximală a tibiei, ocazional costal, calcaneu, metacarpiene, metatarsiene.

De regulă este solitar, deși în literatură au fost descrise cazuri cu multiple localizări.

În lotul studiat, distribuția după localizare, a fost aceasta:

DISTRIBUȚIA PE SEXE

Din punct de vedere al distribuției pe sexe, băieții sunt de 2 ori mai afectați decât fetele.

În lotul studiat, distribuția pe sexe se prezintă astfel:

5.4.DISTRIBUȚIA PE GRUPE DE VÂRSTĂ

ASPECTE EVOLUTIVE ALE CHISTULUI OSOS ESENȚIAL

Evoluția naturală a chistului osos esențial este variabilă; complicând decizia terapeutică a chirurgului în nenumărate situații. Acesta se poate vindeca fără sechele, spontan, fiind o leziune caracteristică doar vârstei tinere sau se poate complica transformându-se în chist osos anevrismal, condrosarcom sau sarcom Ewing.

Etiologia acestei afecțiuni rămâne necunoscută, fiind incriminate teorii vasculare, traumatice, osificare encondrală modificată. Conform teoriei vasculare, obstrucția capilarelor duce la acumularea locală de factori osteoresorbtivi în lichidul chistic, ceea ce conduce la menținerea formațiunii chistice.

Evoluția spre recurență este frecvent întâlnită în tratamentul chistelor osoase. Chiar și în cazul rezecției în bloc a leziunii, cum se întâmplă în cazul chistelor osoase situate la nivelul treimii proximale a peroneului, posibilitatea recidivă nu este exclusă.

Un astfel de caz de recidivă este prezentat de Bowen R. și Morrisy R. într-un articol din J.B.J.S (01/2004). În acest articol, autorii prezintă cazul unui băiat de 6 ani, care suferise o leziune traumatică la nivelul treimii proximale a peroneului, în cursul unei activități sportive. Radiografia efectuată, la trei săptămâni post operator, arată o fractură patologică la nivelul fibulei proximale, apărute pe o leziune chistică.

Decizia terapeutică a fost excizia extraperiostică, în bloc, a leziunii. Biopsia intraoperatorie a indicat existența unui chist osos esențial.

La urmărirea radiologică postoperatorie la 3 luni, nu apar semne de recidivă, fibula începe să se formeze. La un an post operator, osul este complet restaurat, dar leziunea chistică apare persistentă.

Singura explicație, în acest caz, ar fi activitatea periostului, care a fost prezervat în cazul intervenției chirurgicale, pe când osul a fost eliminat împreună cu leziunea patologică în întregime. Periostul are un rol deosebit de important la pacienții cu schelet imatur. Acesta se subțiază și calitățile sale osteogenice se reduc, pe măsură ce pacientul înaintează în vârstă.

În cazul menționat, după apariția recidivei, se practică chiuretarea și injectarea leziunii cu măduvă osoasă, iar urmărirea postoperatorie nu a mai arătat recidive.

Altă modalitate evolutivă a acestei afecțiuni o reprezintă apariția tulburărilor de creștere având, ca și consecință, inegalitatea de membre, ca urmare a afectării epifizare. Independent de mijloacele terapeutice folosite, scurtarea membrului ce prezintă leziunea chistică, pare să fie corelată cu dimensiunile formațiunii chistice și cu distanța acesteia față de cartilajul de creștere.

Scurtarea membrului rezultând evoluției chistului osos esential a fost studiată pe larg în literatura de specialitate. Frecvența acestor cazuri variază între 0 și 14% după diverși autori. În lotul studiat în cazul acestei lucrări, nu am întâlnit nici un caz care să se soldeze cu scurtare de membru.

Patogenia scurtării de membru, ca o complicație în evoluția chistului osos, nu este bine înțeleasă. Au fost luate în studiu numeroase ipoteze, printre care: activitatea chistului, invazia epifizei, fractura patologică și chiar și afectarea iatrogenă, prin injectări repetate sau chiuretaj intempestiv.

Mai ales în cazul pacienților cu vârste mici există un risc crescut de lezare a cartilajului de creștere în cursul tratamentului chirurgical. Acest fapt nu contraindică tratamentul chirurgical, ci atrage atenția asupra riscurilor crescute. De asemenea, în literatura de specialitate, au fost raportate cazuri de necroză vasculară după injectarea de corticosteroizi, la nivelul epifizelor implicate.

Discuția privind etiologia și frecvența tulburărilor de creștere apărute în cadrul evoluției chistului osos solitar a fost inițiat de Neer în 1960, care a raportat un procent de 2% de pacienți, din lotul de 175 studiat. Campanacci și colab. au observat un număr mult mai mare (17%) din lotul de 178 pacienți tratați prin chiuretaj și grefă osoasă.

Utilizând două metode de tratament în studiu (chiuretaj grefă și injectare de metilprednisolon), Stanton și colb. au raportat 10% pacienți cu scurtare de membru.

După introducerea injectării intrachistice de corticosteroizi de către Scaglietti, procentajul scurtării de membru a scăzut, dat fiind morbiditatea scăzută a procedurii, în schimb, recidiva bolii a crescut, ceea ce demonstrează limitele acestei metode.

În general, scurtarea membrului se face cu 0,5-3 cm, după datele din literatură. Cauzele acestei complicații sunt afectarea cartilajului de creștere prin expansiunea chistului osos până la nivelul epifizei, de asemenea creșterea presiunii exercitate asupra epifizei. În unele cazuri, chistul osos traversează epifiza, determinând distrugerea acesteia și având ca și consecință oprirea creșterii și, implicit, inegalitate de membre. Aceste aspecet sunt vizibile pe RMN, o investigație care nu se practică de rutină în diagnosticul chistului osos.

Capanna și colab. au găsit un procent similar lui Neer (2%), în studiile efectuate.

În funcție de distanța la care se situează chistul osos față de cartilajul de creștere, acestea au fost împărțite în leziuni active (distanță mai mică de 0,5 cm) sau leziuni latente-situate la distanță mai mare. O lucrare a lui Ortiz activitatea chistică a fost definită prin creșterea rapidă în dimensiuni, durere accentuată și fractură patologică.

Daca luăm în considerare datele din literatură, privind scurtarea de membru în cadrul evoluției chistului osos esențial, asocierea cu o fractură patologică (mai ales la nivelul humerusului și femurului proximal) determină mult mai multe scurtări decât chistul osos necomplicat. Stanton și colab. demonstrează că fractura patologică afectează cartilajul de creștere. Vârsta este un factor predictiv în evoluția chistului osos, cu cât aceasta este mai mică la debutul afecțiunii, cu atât agresivitatea formei de boală este mai mare (Ovadia și colab., Ahn și Park).

Volumul leziunii constituie un factor evolutiv important, comparând evoluția leziunilor mici cu cele mai voluminoase. Cu cât chistul osos este mai mare, cu atât preșiunea intra osoasă este mai mare, determinând leziuni la nivelul cartilajului de creștere.

Studiul efectuat de Capanna, Van Horn și colab. a demonstrat legătura dintre proximitatea leziunii față de epifiză și afectarea acesteia în cadrul evoluției bolii. Aceștia au luat în studiu 12 pacienți ce prezentau leziuni chistice juxtaepifizare, dintre aceștia 9 pacienți prezentau fracturi patologice. Din lotul studiat, 4 pacienți au prezentat inegalitate de membre, și deformare (deviere in varus).

La pacienții cu vârste situate sub 10 ani scurtarea membrelor este mai frecventă, cu atât cu cât leziunea este mai apropiată de epifiză. Devierea in varus este explicată de prezența unei fracturi patologice, asocierea cu o dezlipire epifizară, fiind foarte frecventă. Tulburările vasculare determinăte de prezența fracturii, au fost, de asemenea implicate în patogenia complicației.

Extensia leziunii chistice la nivelul epifizei se poate vizualiza pe radiografia simplă, dar leziunile erozive, ce distrug cartilajul de creștere pot fi evidențiate doar prin rezonanța magnetică nucleară.

În cazul scheletului imatur, cartilajul de creștere ar trebui să funcționeze ca o barieră în calea extensiei leziunii chistice; într-un număr mic de cazuri prin erodarea acestuia de către chistul osos se poate produce implicarea epuizară în evoluția bolii, conducând fie la retard de creștere al osului implicat, fie în stimularea creșterii acestuia. Microscopia electronică poate evidenția, prin studiul cartilajului de creștere, distrugeri ale cartilajului hialin și ale zonelor proliferative ale epifizei.

Jaffe, Neer și alți autori au demonstrat, prin studii histologice, o interfață spongioasă între chist și cartilajul de creștere. Această interfață este creată de osteogeneza continuă care se desfășoară la nivelul cartilajului de creștere, ce depășește, de cele mai multe ori, degradarea determinată de prezența chistului activ.

Chistul activ fiind într-un stadiu de degradare biologică, se extinde prin creșterea presiunii hidrostatice și creșterea activității enzimelor lizozomale. Aceste fenomene determină eroziuni locale și distrugeri ale interfeței dintre peretele chistic și epifiză. Subțierea corticalei determină o creștere a vulnerabilității față de traume minore, apărând foarte frecvent fracturile patologice. Decompresiunea leziunii chistice după producerea unei fracturi patologice atenuează presiunea exercitată la nivelul epifizei, stimulând în același timp și osteogeneza. După vindecarea fracturii, prin “închiderea” breșei corticale, procesul de eroziune continuă, restabilindu-se presiunea hidrostatică intrachistică. Numeroase metode terapeutice, implicând decompresie continuă a cavității chistice, prin montarea unor șuruburi canulate sau deschiderea canalului medular prin osteosinteza centromedulară, determină o îmbunătățire a evoluției afecțiunii.

În absența unei bariere între peretele chistic și cartilajul de creștere, expunerea permanentă a acestuia la conținutul chistic poate determina eroziuni permanente ale cartilajului de creștere, acestea conduc la retard în creștere, prin eroziunea cartilajului hialin și perforarea cartilajului de creștere. Expansiunea epifizară a chistului determină leziuni progresive ale cartilajului de creștere, asociind și tulburări vasculare.

Investigarea prin rezonanță magnetică nucleară, mai ales în cazul pacienților cu vârste mici, a căror leziuni sunt considerate ca fiind active, ar trebui să devină un standard în diagnosticarea chistului osos esențial.

Deformările osoase

Sunt datorate fie implicării epifizei, cu apariția tulburărilor de creștere, fie fracturilor frecvente ce complică evoluția COE. Acestea, prin rezoluție spontană conduc la angulări variate. Deși această evoluție este mai degrabă caracteristică displaziei fibroase, se întâlnesc cazuri și în cadrul evolutiv al COE.

În literatura de specialitate, frecvența acestei complicații se situează între 10-14%.

Fractura patologică

Este cea mai frecventă complicație a COE. Aproximativ 75% dintre pacienții cu COE se prezintă la medic, având o fractură pe os patologic. De regulă, aceste leziuni sunt fără deplasare sau cu o deplasare minimă, fiind determinate, în general, de traumatisme minore.

Aceste fracturi se vindecă, de obicei spontan, în 4-6 săptămâni, dar leziunea chistică persista în 80-90% din cazuri, ceea ce va conduce la o nouă fractură. Ahn și Park au descoperit că doar 8% dintre COE fracturate se vindecă într-un interval de 5 ani. Neer și colab. au demonstrat că există un număr de 2,5 fracturi adiționale în timpul perioadei de dispensarizare. Fracturile patologice la nivelul femurului proximal, cu deplasare, necesită o tracțiune preoperatorie, pentru o mai bună aliniere a fragmentelor osoase, urmată de intervenția chirurgicală.

Riscul de apariție a fracturilor patologice este determinat de mai mulți factori:

vârsta pacientului: cu cât mai mică, cu atât riscul unei leziuni este mai mare, prin agresivitatea COE;

indexul chistic, descris de A. Kaelin și J. McEwen, este frecvent utilizat, pentru a determina rezistența mecanică a peretelui chistic. Acesta se calculează printr-o formulă matematică, împărțind aria chistului la pătratul diametrului diafizar. Autorii nu precizează că ar exista vreo diferență între radiografiile ap sau de profil. Conform acestei măsurători, un index chistic mai mare de 4 în cazul leziunilor humerale și mai mare de 3,5 în cazul COE situate la nivelul femurului, reprezintă un risc major de fractură patologică;

alt factor predictor al fracturării este diametrul chistic, raportat de Ahn și Park, care reprezintă procentul ocupat de chist în plan transversal al osului. Acesta se calculează pe rg ap și de profil, și este considerat periculos dacă depășește 85%;

grosimea corticalei osoase influențează evoluția COE, grosimea ei inferioară valorii de 2mm fiind un indicator al riscului de fractură;

riscul de fractură este mult mai mare în cazul COE situate la nivelul humerusului, în cazul leziunilor multiloculare, localizării la nivelul oaselor lungi și la subiecții de sex masculine.

Transformarea malignă a COE

Există, în literatură, cel puțin 2 cazuri de transformare malignă al COE. Primul, raportat de Grabias&Mankin se referă la cazul transformării unui COE în condrosarcom, cel de al 2-lea caz fiind un băiat de 8 ani, ce prezenta COE cu fractură patologică în metafiza distală a fibulei, care după numeroase refracturări s-a transformat malign într-un osteosarcom Ewing.

ASPECTE CLINICE ȘI FORME PARTICULARE ALE COE

Raritatea COE descoperite la vârsta adultă vine în sprijinul teoriei conform căreia multe dintre aceste leziuni se vindecă spontan. Majoritatea pacienților ce se prezintă la medic au suferit o fractură patologică, de obicei situată la nivelul humerusului sau femurului proximal, de obicei apărută în urma unui traumatism minor.

deci, în 50-75% din cazuri, prima manifestare a COE este fractura pe os patologic. Deoarece mecanismul de producere implică un traumatism minor, de obicei, fractura este însoțită de o deplasare minimă.

în 25% din cazuri, pacienții prezintă dureri locale, de intensitate variabilă, determinate fie de creșterea presiunii intrachistice, fie de mici efracții ale corticalei osoase.

unele leziuni sunt asimptomatice, fiind descoperite întâmplător în urma unei radiografii de rutină, dar suspiciunea de tumoră osoasă implică efectuarea unui examen clinic riguros, pentru excluderea unei patologii mult mai grave (endocrine, reumatologice sau chiar oncologice.

există cel puțin 2 cazuri raportate în care s-a observat o degenerescență malignă (condrosarcom) sau fractura patologică a fost urmată de apariția unui osteosarcom (pe peroneu).

Un astfel de diagnostic incidental al unei "tumori osoase" devine punctul de plecare în diagnosticarea leziunii osoase: este formațiune tumorală malignă sau benignă? Potențialul evolutiv este favorabil sau este urmat de alte complicații?

Indiferent de situația prezentată, trebuie făcută o anamneză corectă a pacientului, atât personală cât și familială (fracturi inexplicabile, afecțiuni reumatologice, tumorile osoase, boli endocrine, neoplazii).

Examenul clinic al copilului va cuprinde examinarea în totalitate a scheletului osos, aspectul tegumentelor, al fanerelor. De asemenea, este utilă palparea zonelor principale de ganglioni limfatici (de exemplu, zonele axilare și inghinale).

Ca forme particulare de localizare ale COE, putem reaminti:

Chistul osos esențial situat la nivelul calcaneului

Localizarea chistului osos solitar la nivelul calcaneului nu este foarte frecventă la copii. Se întâlnește cu precădere la adolescent și la adultul tânăr. Această formațiune poate fi bilaterală, după cum s-au citat cazuri din literatură.

Simptomul principal este durerea situată la nivelul călcâiului. Spre deosebire de chistele osoase situate la nivelul oaselor lungi, chistele calcaneene nu se complică frecvent cu fracturi patologice (evidențiabile radiologic). Totuși, durerea surdă, resimțită mai ales după eforturi fizice accentuate poate semnifica micro fracturi intrachistice. La o chistografie efectuată intraoperator, se evidențiază trabecule intraosoase, expresia vindecării unor fracturi din trecut.

Deoarece se dezvoltă insidios, sunt descoperite accidental, printr-o radiografie de rutină (în cadrul unui incident traumatic – entorsă tibiotarsiană, de exemplu).

Diagnosticul pozitiv se stabilește cu ușurință după o Rx de rutină, CT sau RMN. Spre deosebire de chistele osoase situate la nivelul oaselor lungi, chistele calcaneene au aspectul unui trunchi de piramidă.

Aspect radiologic unilocular Aspect radiologic multilocular

Certitudinea însă, o avem după examinarea fragmentului bioptic recoltat intraoperator.

Diagnosticul diferențial cu formațiunile tumorale situate la acest nivel se face cu lipomul intraosos (diferențierea prin RMN) sau cu chistul osos anevrismal (aspect multitrabecular cu cavități pline cu lichid).

Evoluția naturală a bolii este spre vindecare, de aceea indicațiile chirurgicale sunt limitate cazurilor în care durerea calcaneeană este intensă și persistentă sau în rarele cazuri complicate de o fractură patologică.

Simptomele frecvente ale afecțiunii, după cum se întâlnesc în literatura de specialitate sunt, în ordinea frecvenței:

dureri localizate la nivelul calcaneului afectat (44%);

dureri la nivelul articulației tibio-tarsiene (13,8%);

dureri la nivelul gambei (5,5%);

asimptomatice, descoperite accidental (36,7%).

Tratamentul chistului solitar calcaneean poate fi:

conservator, prin repaus fizic, încetarea activității fizice solicitante, ortezare cu susținători plantari. Se aplică cazurilor asimptomatice și necesită urmărire periodică, radiologică și clinică.

chirurgical:

în cazul formațiunilor tumorale mari;

extensive;

cu risc ridicat de fracturare;

în cazul prezenței durerilor mari.

Metodele clasice de tratament al chistelor calcaneene constau în chiuretaj după abordul formațiunii printr-o minimă incizie, chistografie intraoperatorie pentru evidențierea multilocularității chistice, cauterizarea pereților chistici pentru a evita riscul de recidivă și plombarea cavității chistice cu grefă osoasă (alo sau grefa sintetică). Studiile recente nu au demonstrat diferențe semnificative între folosirea măduvei hematogene comparativ cu injectarea DBM sau chiar a metil prednisolonului.

De asemenea, se pot folosi procedee chirurgicale ce cuprind alezări repetate urmate de montarea unor șuruburi canulate, pentru decompresia continuă a cavității chistice.

Aspect intraoperator

De aceea, este preferabil să se înceapă cu folosirea unor metode minim invazive cu o morbiditate scazută, rezervând cazurilor grave sau recidivate metodele scumpe și invazive.

Chistele osoase esențiale situate la nivelul bazinului

Această localizare a COE este extrem de rară. Totuși, în statistica clinicii am întâlnit un număr de 10 cazuri. Majoritatea leziunilor au fost situate la nivelul osului iliac (4), în apropierea cartilajului de crestere, 3 COE au fost găsite la nivelul ischionului și un caz cu o localizare particulară, periacetabular.

Deși diagnosticul inițial a fost făcut pe baza radiografiei simple, un studiu imagistic aprofundat a fost necesar, utilizând atât CT, cât și RMN.

Leziunea chistică situată la nivelul bazinului poate fi abordată în diferite maniere: conservator, implicând simpla observare clinică și monitorizare radiologică, prin chiuretare, urmată de grefare osoasă sau, în rare cazuri, osteosinteza pentru stabilizare mecanică.

Dat fiind raritatea acestor chiste, de regulă sunt nediagnosticate sau confundate cu alte afecțiuni, caracteristice zonei respective. Vârsta pacienților s-a situat între 9 și 13 ani, cu o medie de 12,1 ani. Distribuția pe sexe a fost 4:6 / fete:băieți.

Simptomatologia a fost diferită în fiecare caz în parte:

4 dintre pacienți au prezentat o durere persistentă și supărătoare atât în repaus, cât și la efort;

3 pacienți au prezentat dureri acute ce au urmat unui traumatism, probabil prin microfracturarea chistului;

în cazul a 3 pacienți, leziunea a fost descoperită întâmplător, în cadrul unui examen radiologic de rutină.

Frecvența chistelor osoase situate la nivelul bazinului este extrem de mică. Din grupul celor 142 cazuri ce constituie subiectul acestui studiu, doar 10 cazuri au fost reprezentate de chiste osoase esențiale șituate la nivelul oaselor bazinului.

Vârsta pacienților ce au prezentat această localizare s-a situat între 11-16 ani, cu o medie de 12,5 ani. Raportul dintre sexe a fost 6M:4F.

Localizarea cea mai frecventă a fost la nivelul regiunii ischiopubiene (5 cazuri; 3M:2F), urmat de 4 cazuri situate la nivelul aripilor iliace (3M:1F) și un singur caz situat periacetabular (M).

Leziunile situate la nivelul aripii anterioare ale osului iliac par să relaționeze cu apofiza anterioară a crestei iliace sugerând o patogeneză similară cu a chistelor situate la nivelul humerusului și femurului proximal. Diagnosticul preoperator a fost efectuat pe baza radiografiilor simple în 7 cazuri și a tomografiei computerizate în 3 cazuri. Aceste investigații suplimentare au fost necesare, pentru a diferenția leziunile osteolitice de chistul osos anevrismal, a cărui frecvență este mult mai mare la nivelul bazinului, decât în cazul chistului osos solitar.

Diagnosticul de certitudine a fost pus postoperator, pe baza examenului histopatologic, efectuat după prelevarea materialului bioptic.

Tratamentul chistelor osoase situate la nivelul bazinului poate varia de la simpla observație, până la intervenții chirurgicale de amploare diferită. Toate cazurile luate în studiu au fost tratate chirurgical, prin abord deschis sau minim invaziv, după vizualizare fluoroscopică. Timpii operatori au constat din:

abordul leziunii

biopsie lezională/rezecție segmentară

chiuretaj

cauterizare endostală

plombaj cu grefă osoasă (ArexBone; ProDense: autogrefă costală; Allomatrix)

Simptomatologia pacienților a variat de la:

durere surdă, persistentă,

până la durere vie, în punct fix, apărută în urma unor traumatisme locale

Explicația constă în faptul că presiunea exercitată de lichidul intrachistic determină o senzatie de tensiune dureroasă, mai ales la nivelul bazinului. În situația durerilor vii, posttraumatice, probabil intervin microfracturări, nevizibile pe radiografiile obișnuite.

Pacienții cuprinși în studiu au suferit intervenții chirurgicale ce au constat din biopsie + chiuretaj + cauterizare endostală în 6 cazuri și biopsie + chiuretaj + cauterizare endostală + grefare osoasă (4 cazuri). Decizia de grefare osoasă a fost determinată de dimensiunile formațiunii chistice și de simptomele dureroase mai accentuate în aceste cazuri.

Urmărirea postoperatorie a fost efectuată în toate cazurile, prin radiografii la 3, 6, 12, 24, 36 luni. Nu am întâlnit recidive pe lotul studiat.

ASPECTUL RADIOLOGIC

Leziunile osoase au prezentat aspectul unor formațiuni chistice, bine delimitate cu diametre variabile, situate între 3 și 10 cm. Aspectul intralezional a fost uni sau multilocular, arătând tendința de vindecare a chistelor, probabil multiplu fracturate.

Ca diagnostic diferențial, mai ales la nivelul oaselor bazinului, putem considera prezența unui chist osos anevrismal, a displaziei fibroase și chiar a tumorilor maligne.

Leziunile multiloculare, cu inel sclerotic, arată tendința de vindecare a acestor chiste, situate la nivelul pelvisului.

Trabeculele intrachistice sunt mai bine evidențiate la examinarea CT.

COE la nivelul aripii iliace stângi COE ischiopubian drept

DISCUȚII

Deși chistele osoase esențiale pot apare în intregul schelet osos, majoritatea sunt întalnite la nivelul humerusului și femurului proximal (60%). La nivelul bazinului, descoperirea chistelor osoase este extrem de rară, acestea ocupând doar 2% din totalul chistelor osoase esențiale (date din literatură). Se poate și ca aceste leziuni să fie asimptomatice, deoarece pot fi localizate la nivelul aripii iliace, care nu participă la susținerea greutății corporale.

Datorită situațiilor frecvente de diferențiere a leziunilor osoase, situate la nivelul pelvisului, diagnosticul de certitudine se efectuează postoperator, prin biopsie osoasă. De cele mai multe ori, decizia de tratament chirurgical pare să fie ușor exagerată, dat fiind faptul că aceste leziuni se pot vindeca și spontan (pelvisul nefiind un “os portant”). Simpla intervenție de deschidere a leziunii, urmată de chiuretare, poate duce la o vindecare mult mai rapidă cu reabilitare postoperatorie totală.

Pe lotul studiat nu au existat recidive, simptomatologia preoperatorie a dispărut (durere, tensiune, impotență funcțională determinată de dureri localizate). Recuperarea postoperatorie a fost completă după 30 zile postoperator. Nu a fost necesară imobilizarea în aparat gipsat a pacienților. Mersul cu sprijin pe membrul implicat a fost permis după dispariția simptomelor algice, în medie la 7-10 zile postoperator.

Concluzii: Tratamentul chistelor osoase pelviene nu constituie o urgență majoră, decizia terapeutică fiind influențată, de cele mai multe ori, de simptomele ce grevează aceste leziuni tumorale. Chiar și netratate, simpla observație arată că aceste leziuni se pot vindeca spontan.

Chistele osoase esențiale situate la nivelul coloanei vertebrale

Localizarea chistelor osoase esențiale la nivelul coloanei vertebrale este extrem de rară. Până acum, doar 11 cazuri diagnosticate histopatologic au fost raportate. Dintre acestea, 5 erau situate la nivelul corpilor vertebrali, 3 la nivelul proceselor spinoase, unul situat la nivelul pediculului, unul cuprindea atât corpul, cât și pediculul, și ultimul ocupa vertebra integral.

De obicei, chistele osoase esențiale vertebrale apar la persoane mai în vârstă, dar există cazuri raportate și la copii. Leziunile osteolitice situate la nivelul coloanei vertebrale pot fi reprezentate fie de chistele osoase anevrismale (cel mai frecvent), urmate de tumori cu celule gigante și chiste osoase esențiale mult mai rare decât celelalte afecțiuni.

Până acum nu s-a stabilit un tratament standard pentru aceste leziuni; totuși, abordul deschis al leziunii, chiuretajul, cauterizarea endostală și grefa osoasă, autologă sau autogenă par să furnizeze cele mai bune rezultate. Scopul tratamentului în aceste cazuri este dispariția simptomelor dureroase, diminuarea riscului de fractură (în cazul leziunilor gigante) și bineinteles, prevenirea recidivelor. Rata recurenței este invers proporțională cu vârsta pacientului și direct proporțională cu dimensiunea leziunii chistice.

Simptomele cele mai frecvent întâlnite în aceste cazuri sunt durerile la nivelul segmentului vertebral afectat, contractura musculară la nivelul musculaturii intervertebrale, torticolis și tulburări neurologice periferice, prin compresiunea rădăcinilor nervoase (parestezii, slăbiciune musculară, rareori paralizie).

Impotența funcțională este determinată de durerile ce apar sau sunt augmentate de orice mișcare sau de compresiunea directă a formațiunii pe rădăcinile nervoase.

Diagnosticul de certitudine este pus atât pe examinarea computer tomografică, cât și RMN. Examenul radiologic simplu doar orientează procesul de diagnoză, sugerând aspectul clasic de leziune litică, bine delimitată. De asemenea, RMN poate evidenția și implicarea țesutului nervos.

Diagnosticul de certitudine este pus pe baza biopsiei tumorale și evaluării histopatologice.

Postoperator este necesară imobilizarea pacientului, în funcție de localizarea formațiunii, cu guler cervical, în cazul leziunilor situate la nivelul coloanei cervicale, cu corset dorsolombar, în cazul celorlalte localizări. Rațiunea imobilizării este pur analgetică și se rezumă la 10-14 zile postoperator.

În lotul studiat nu a existat nici un caz de COE vertebral.

COE situat la nivelul femurului proximal

Fracturile femurului proximal sunt extrem de rare la copil, simptomatologia clinică este spectaculoasă, metodele de tratment strict particularizate anatomiei specifice a copilului. Metoda de tratament aleasă trebuie să fie cât mai puțin invazivă, să respecte anatomia particulară a regiunii și să prevină atat recidivele (având în vedere patologia supraadăugată – COE), cât și sechelele.

Obiectivul oricărui studiu este revizuirea unui material clinic important, corelarea cu aspectul și mărimea formațiunii chistice, abordarea terapeutică individualizată fiecărui caz în parte, dificultățile “tehnice” întâmpinate – legate de osteosinteză sau de evoluția imprevizibilă a unor cazuri și, nu în ultimul caz, complicațiile apărute și rezolvarea acestora.

Materiale și metodă

Studiul efectuat a cuprins un lot de 27 pacienți, având vârsta medie de 11 ani, internați în Clinica de Ortopedie Pediatrică din cadrul Spitalului Clinic M.S. Curie, București, în perioada 2009-2013 (retrospectiv și prospectiv), cu diagnosticul de Fractură pe os patologic (COE), la nivelul 1/3 proximale a femurului.

Toți pacienții incluși în studiu au suferit intervenții chirurgicale, în funcție de forma de prezentare a bolii. Au fost studiate atât metodele de tratament, cât și evoluția ulterioară a pacienților. Clasificarea fracturilor s-a facut după clasificarea Delbet-Colona și AO Trauma.

Diagnosticul de COE a fost pus pe baza examinării radiologice, CT, precum și a examenului histopatologic, efectuat dupa biopsia intraoperatorie.

Rezultate

Din cei 27 pacienți operați în cadrul clinicii, la 17 s-a practicat osteosinteza elastică cu 2 tije TEN și plombaj cu materiale de substituție osoasă, la 1 pacient s-a folosit PFN și plombaj cu Arex Bone, la 8 pacienți s-a practicat rezecție – biopsie minim invazivă și plombaj cu material de substituție și un caz particular, recidivat, a necesitat montarea unui fixator extern (la reintervenție).

Pacienții au fost urmăriți postoperator, la 3, 6, 12 luni, clinic și radiologic. Aspectul radiologic seriat a evidențiat vindecarea fracturii, integrarea materialului de substituție, menținerea unghiului cervico-trohanterian la valori normale, lipsa semnelor de necroză avasculară. Materialul de osteosinteză s-a extras la 6-12 luni. Evoluția a fost favorabilă în majoritatea cazurilor, o singură recidivă s-a înregistrat în acest studiu.

Fracturile la copii sunt diferite față de cazul adulților; oasele copiilor sunt mai elastice, periostul mai gros, de obicei rămânând intact (fractura in ”lemn verde”), de aceea deplasările sunt mult mai reduse. La nivelul oaselor lungi găsim epifiza și cartilajele de creștere ce trebuiesc prezervate în cursul manevrelor terapeutice, pentru a evita oprirea creșterii și apariția deformărilor angulare.

Cauzele determinănte în apariția fracturilor sunt traumatismele, mecanismele de torsiune, presiune, tracțiune. În producerea acestora intervin și cauze favorizante: generale (M. Lobstein, rahitismul, osteomalacia) și locale (chistul osos solitar, osteosarcomul, osteomielita…). Fracturile patologice apar în urma unor traumatisme minore, pe oase cu o structură histopatologică modificată.

Lucrarea de față studiază doar grupul fracturilor patologice favorizate de prezența unui COE situat la nivelul 1/3 proximale a femurului. Acestea reprezintă doar 1% din fracturile femurului la copil, fiind apanajul vârstei a treia.

După localizare, fracturile extremității proximale a femurului, pot fi:

după clasificarea Delbet-Colonna

tipul I – transepifizară

tipul II – transcervicală

tipul III – cervicotrohanteriană

tipul IV – subtrohanteriană

Figura nr. 1 Clasificarea fracturilor femurului proximal

după clasificarea Aotrauma

tipul I – mediocervicală

tipul II – basicervicală

tipul III – transtrohanteriană

Figura nr. 2 Clasificarea AO Trauma a fracturilor proximale ale femurului la copil

Acest studiu se adresează fracturilor 1/3 proximale a femurului apărute pe o leziune preexistentă: COE.

Criteriile subiective ce determină oportunitatea tratamentului chirurgical sunt:

dureri apărute la eforturi fizice moderate;

impotența funcțională parțial (aspect important în cazul tinerilor adolescenți sportivi și hiperactivi).

Criteriile obiective sunt corelate aspectelor radiologice seriate:

subțierea corticalei osoase în timp, cu risc crescut de producere a fracturilor;

creșterea indexului chistic la examinări radiologice repetate. După A. Kaelin & McEwen folosirea indexului chistic impune momentul intervenției chirurgicale. Aceștia recomandă urmărire clinică în cazul localizării humerale cu IC<4 și femurale cu IC<3,5;

Figura nr. 3 Calculul indexului chistic(A. Kaelin)

leziuni juxtametafizare active;

localizarea pe membrul portant;

tulburări ale creșterii cu deformări osoase importante;

fracturi iterative;

vârsta pacientului, cu cât este mai mică, cu atât complicațiile și recurențele sunt mai frecvente.

În aceste cazuri, corectitudinea tratamentului aplicat este o condiție obligatorie. Sechelele apărute în urma unui tratament prost condus sau a unei indicații terapeutice greșite sunt greu sau chiar imposibil de remediat. Trebuie avut în vedere faptul că pacienții sunt copii, în creștere, cu potențial de remodelare crescut, dar modelul pe care scheletul se va modela trebuie să fie corect din punct de vedere anatomic și funcțional.

Complicații predictibile în evoluția fracturilor femurului proximal, pe chist osos esențial sunt:

necroza vasculară a capului femural, ce însoțește aproape toate cazurile de fracturi transepifizare, transcervicale și un procent semnificativ al fracturilor cervicotrohanteriene (28% – date din literatură – JCO, Aug 2009, vol3/4);

pseudartroza (6,5-13%) – JPO 1992 vol.12; JBJS Am-53/1971;

consolidare vicioasă cu coxa vara secundară sau închiderea prematură a cartilajului de creștere (20-30%);

un caz particular citat în literatură este situația unui pacient de sex masculin, 8 ani, ce a prezentat o fractură la nivelul colului femural pe chist osos esențial, a dezvoltat după 8 luni o epifizioliză la nivelul capului femural. Modelul fiziopatologic pe care l-au propus autorii a constat în ipoteza că leziunea chistică a determinat afectarea epifizară urmată de tulburări severe ale creșterii și deformare in varus a capului femoral (Der Orthopade, 2002 31/9).

Metoda

Studiul retrospectiv și prospectiv a fost efectuat pe un lot de 27 pacienți internați în Clinica de Ortopedie Pediatrică a Spitalului Clinic M.S. Curie, în perioada 2008-2013, diagnosticați cu Fractură pe os patologic (chist osos esențial) la nivelul femurului proximal. După obținerea consimțământului informal, au fost studiate metodele de tratament particularizate fiecarui caz în parte, evoluția clinică și radiologică a pacienților.

Pacienții incluși în studiu au fost diagnosticați preoperator cu chist osos esențial la nivelul 1/3 proximale a femurului. Diagnosticul a fost pus pe baza examinărilor radiologice și, în unele cazuri, tomografie computerizată. În urma intervențiilor chirurgicale, s-au practicat și prelevări bioptice de la nivelul leziunilor chistice, care, ulterior au confirmat diagnosticul inițial.

Din 41 pacienți internați în acest interval, cu diagnosticul de fractură patologică de femur pe chist osos esențial, 27 pacienți au prezentat leziunea la nivelul femurului proximal și 24 la nivelul 1/3 distale. Din cei 27 pacienți, 20 erau de sex masculin. Localizarea leziunii fracturii a fost: 4 – pertrohanterian; 5 – intertrohanterian și 18 subtrohanterian. Evoluția postoperatorie a pacienților a fost favorabilă în toate cazurile; s-au efectuat controale radiologice la 3, 6, 12 luni postoperator. Într-un singur caz, formațiunea tumorală a recidivat, necesitând reinterventie la interval de 1 an.

Tabel nr. 1 Pacienții cuprinși în studiu

Opțiunile terapeutice în cadrul abordării COE sunt multiple și individualizate. Natura benignă a leziunii ne permite alegerea procedeului chirurgical optim. Deoarece majoritatea cazurilor prezentate în clinică sunt cazuri complicate, recidivate, tratamentul de elective este cel chirurgical.

Obiectivele tratamentului chirurgical sunt următoarele:

restabilirea continuității osoase prin reducerea fracturii;

respectarea zonei epifizare pentru a evita complicațiile ce pot surveni în cursul creșterii și dezvoltării osoase;

refacerea unghiului cervico-diafizar, pentru a evita evoluția spre coxa-vara;

umplerea defectului osos cu material de substituție, pentru a restabili structura osoasă normală.

Restabilirea integrității osoase se poate realiza prin:

reducerea ortopedică și tracțiune transscheletală, urmată de imobilizare în aparat gipsat pentru menținerea reducerii.

Această metodă este rareori folosită, fiind indicată doar în cazul leziunilor chistice situate juxtametafizar. În această situație, implantul de osteosinteză ar putea leza cartilajul de creștere, urmat de repercursiuni importante asupra creșterii și dezvoltării. COE preexistent fracturii va fi tratat ulterior vindecării acesteia, prin diferite metode de chiuretaj și plombaj cu material de grefare osoasă;

reducerea sângerandă urmată de osteosinteză, eventual însoțită de plombaj al cavității chistice.

În seria pacienților cuprinși în acest studiu, din cei 27 pacienți la care s-au practicat intervenții chirurgicale, distribuția operațiilor a fost următoarea:

8 pacienți au beneficiat de osteosinteza elastică cu tije TEN și plombaj cu: ProDense (1 pacient), ArexBone (5 pacienți), allogrefe (1 costală și 1 creastă iliacă);

9 pacienți au fost operati cu tije TEN, fără material de substituție;

10 pacienți au suferit intervenții minim invazive ce au constat în rezecție-biopsie, urmată de chiuretaj și cauterizare și plombaj cu alogrefe, autogrefe sau materiale alloplastice;

1 pacient a beneficiat de inserția unui PFN și plombaj cu ArexBone și Alpha graft;

1 pacient la care s-a reintervenit din cauza recidivei s-a practicat inițial plombaj cu autogrefa iliacă și montarea unui fixator extern; ulterior la reintervenție s-au montat 2 tije TEN și s-a practicat plombare cu ArexBone.

Figura nr. 4 Fractura intertrohanteriană pe chist osos esențial

Aspect intraoperator: după montarea fixatorului extern se practică incizie minimă, chiuretarea cavității chistice, plombaj cu autogrefa prelevată din creasta iliacă.

Tehnici chirurgicale

Tehnica operatorie cu tije elastic (TEN sau Ender)

este o metodă minim invazivă, ce necesită anestezie generală. Se practică o incizie minimă la nivelul regiunii supracondiliene a femurului, după reperarea fluoroscopică a cartilajului de creștere. Tijele elastice se introduc retrograd, cu rezerva că în cazul fracturilor pe os patologic nu se respectă regula celor 3 puncte de sprijin.

orificiul de intrare se situează la 2-3 cm proximal de epifiza distală a femurului, la nivelul joncțiunii metadiafizare. Se practică o incizie de 2-3 cm la nivelul tegumentelor, după disecția planurilor musculo-aponevrotice se pătrunde până la nivelul femurului distal. Cu ajutorul motorului electric sau manual se perforează corticala osoasă; acest orificiu va fi punctul de intrare pentru tijele elastice.

sub control fluoroscopic se introduc tijele curbate astfel încât să depășească focarul de fractură. Pentru fracturile colului femural se preferă 2 tije; una introdusă anterograd prin marele trohanter și cealaltă retrograd, ajungând până la nivelul colului femural.

În același timp se practică și tratarea formațiunii chistice prin puncție-aspirație bioptică ghidată fluoroscopic. În cazul defectelor osoase mari se plombează cavitatea restantă cu materiale de substituție osoasă, allogenice sau alloplastice prin aborda minimal la nivelul formațiunii chistice. Suprafața osoasă este expusă datorită fracturii, se practică chiuretarea cavității chistice, cauterizarea suprafeței (în seria pacienților tratați prin această metodă s-a constatat scăderea recidivelor prin folosirea acestei metode) apoi plombarea cavității cu grefe osoase. Materialul de osteosinteză utilizat asigură deopotrivă stabilitate și stimulează osteogeneza la nivelul leziunii osteolitice.

Postoperator se practică profilaxie antibiotică; de regulă, nu se practică imobilizarea în aparat gipsat (doar în cazul copiilor foarte mici, cu o complianță scăzută la tratament). Mobilizarea se face precoce, la 7 zile post operator. Mersul cu sprijin pe membrul operat se permite, în medie, la 6 săptămâni, după control radiologic. Pacienții sunt urmăriți post operator la 3, 6 și 12 luni, când se extrage și materialul de osteosinteză. Activitatea fizică susținută este permisă după vindecarea radiologică a leziunii.

Ca rezultate terapeutice, în seria pacienților tratați în clinică, evoluția a fost favorabilă, cu vindecare la 9-12 luni. Aspectele radiologice au evidențiat diminuarea mărimii formațiunii tumorale, îngroșarea corticalei osoase, creșterea densității din interiorul formațiunii prin remodelare osoasă.

Avantajele acestei tehnici constau în minim invazivitatea acesteia, cu prezervarea cartilajelor de creștere și cicatrice postoperatorii minime; evitarea lezării circulației capului femural, scăderea perioadei de spitalizare, permiterea mobilizării precoce, păstrarea hematomului fracturare – deci consolidare precoce și de bună calitate.

Ca dezavantaje pot fi amintite controlul radiologic intraoperator (deci necesitatea dotării tuturor sălilor de ortopedie cu fluoroscop) și costul destul de ridicat al tijelor elastic (ce trebuie achiziționate de pacient).

Figura nr. 5 Chist osos esențial fracturat. (Osteosinteza cu tije Ender)

Figura nr. 6 Fractură patologică (chist osos esențial) 1/3prox. femur dr. osteosinteza cu tije TEN

Tehnica operatorie cu PFN (proximal femoral nail)

În 1958, AOTrauma a formulat 4 principii de bază care au devenit direcții pentru fixarea internă, în general și osteosinteza intramedulară cu tije zăvorate, în particular. Acestea sunt:

reducere anatomică perfectă ,urmată de inserția unui ghidaj;

fixare stabilă;

prezervarea aportului de sânge (nu se alezează canalul medular);

mobilizarea precoce și activă.

În seria copiilor cuprinși în studiu am avut un singur caz ce a necesitat inserția unui cui proximal femural și plombaj cu ArexBone și Alphagraft.

Pacientul este un adolescent în vârstă de 15ani, ce a prezentat cu 4 ani în urmă fractură col femural drept pe os pathologic (histopatologic chist osos esențial). Inițial, tratamentul a fost conservator, cu imobilizare în aparat gipsat, până la vindecarea fracturii.

După o perioadă de acalmie de 4 ani, copilul ce desfășura o activitate fizică susținută, în urma unui traumatism minor în timpul jocului cade și-și produce aceeași leziune. Se intervine chirurgical (în alt serviciu de ortopedie pediatrică) și după reducerea fracturii se practică osteosinteza cu 3 brose Kirschner trecute prin colul femural. După extragerea materialului de osteosinteză se decide transferul copilului în clinică pentru aplicarea unei soluții terapeutice care să stabilizeze soldul afectat și să trateze leziunea osoasă preexistentă.

Intervenția chirurgicală s-a desfășurat cu pacientul pe masa ortopedică în poziție laterală pentru expunerea optimă a șoldului și coapsei drepte. După incizia largă anterolaterală, pornind de la nivelul spinei iliace și continuându-se până la nivelul 1/3 proximale a coapsei, se disecă musculatura coapsei și se pătrunde până la nivelul colului femural, unde se găsește focarul de fractură.

Deoarece pacientul fusese supus preoperator unei tracțiuni transscheletale, fractura era redusă ortopedic. După evidențierea chistului, se practică chiuretajul (cu prelevare de material bioptic), cauterizarea pereților chistici, desființarea septurilor intrachistice. Ca material de osteosinteză s-a ales PFNA (proximal femoral nail antirotator) pentru restabilirea anatomiei particulare a regiunii. Cimentarea s-a practicat cu ArexBone șiAlphagraft.

Pentru o mai buna siguranță, s-a practicat imobilizare gipsată cu cizmă antirotatorie pentru 14 zile. Rezultatele postoperatorii la 3 luni au evidențiat o evoluție clinică și radiologică favorabilă.

Figura nr. 7 Aspect intraoperator în momentul montării PFNA și aspect post operator pe topogramă

Tehnica operatorie minim invazivă – fără osteosinteză

În principiu, se practică incizie minimă după reper fluoroscopic, urmată de chiuretajul bioptic al leziunii, cauterizarea pereților chistici și plombaj cu grefe osoase.

Din grupul copiilor cuprinși în studiu, 10 pacienți au beneficiat de acest tratament. Urmărirea radiologică s-a practicat la 3, 6, 12 luni. Rezultate favorabile s-au obținut în toate cazurile, cu obținerea vindecării fracturii și umplerea defectului osos.

Figura nr. 8 Aspect inițial și la 12 luni post operator (Chist osos plombat cu grefa autologă)

Figura nr. 9 Chist osos plombat cu ProDense: aspect inițial, intraoperator și la 3 luni post operator

Rezultate

Au fost studiați 27 pacienți cu diagnosticul de Fractură patologică femur proximal, pe chist osos esențial, în intervalul 2008-2013.

Toți pacienții cuprinși în studiu au suferit intervenții chirurgicale, de complexitate diferită. Din cei 27 pacienți, 20 erau de sex masculin, vârsta medie a pacienților situandu-se în jurul vârstei de 11 ani.

Ca și localizare a focarului de fractură: 4 erau situate la nivel pertrohanterian, 5 intertrohanterian și 18 subtrohanterian.

Indiferent de procedeul chirurgical ales, nu au existat diferențe semnificative în evoluția ulterioară a afecțiunii. Rezultatele clinice și radiologice la distanță au fost satisfăcătoare, obținându-se vindecarea focarului de fractură, rezolvarea leziunii chistice (îngroșarea corticalei osoase, umplerea defectului, creșterea densității osoase la nivelul chistului), precum și absența recidivei (doar într-un singur caz, care ulterior reintervenției a avut o evoluție favorabilă) și lipsa complicațiilor (retard în creșterea osoasă, lipsa deformărilor la nivelul capului femural, absența necrozei avasculare a capului femural).

DIAGNOSTICUL DIFERENȚIAL AL COE

Deși diagnosticul prezumtiv al COE este relativ simplu de stabilit printr-o radiografie simplă, există anumite situații, mai mult sau mai puțin particulare, care necesită investigații suplimentare, pentru certitudine. În cadrul tumorilor osoase benigne, COE ocupă locul al 3-lea, după osteocondrom și displazia fibroasă.

Fiind caracterizat prin prezența unei formațiuni tumorale benigne, situate în metafiza oaselor lungi, COE se poate confunda cu:

Chistul osos anevrismal – este cea mai frecventă afecțiune cu care se poate face diagnosticul diferențial al COE.

Localizarea metafizară, comună ambelor afecțiuni, aspectul chistic, evoluția comună cu fracturi patologice, deformări ale regiunilor afectate, dureri locale precum și răspunsul oarecum asemănător la tratament, face ca diferențierea celor 2 afecțiuni să fie destul de dificilă în unele situații.

Anumite aspecte patognomonice ale COA îl diferențiază de COE:

localizarea oarecum excentrică;

aspect balonizat, cu corticala ”suflată”;

reacție periostală marginală importantă.

Sunt leziuni mult mai agresive, comparativ cu potențialul evolutiv al COE, având tendința de a străbate cartilajul de creștere, determinând tulburări de creștere secundare.

Leziunile localizate la nivelul vertebrelor determină eroziuni importante, fiind urmate de prăbușiri vertebrale și invadarea țesuturilor moi.

Macroscopic sunt chiste umplute cu sânge și țesut conjunctiv, multiplu septate.

Localizarea la nivelul bazinului, a coloanei vertebrale, oaselor craniului, sunt mult mai des întâlnite decât în cazul COE.

Tratate prin chiuretare, cauterizare și grefare osoasă răspund prompt, dar au tendință ridicată la recidivă. Pot apare secundar și în zonele cu leziuni de displazie fibroasă, făcând diferența față de COE.

Figura nr. 10: Aspect radiologic al chistului osos anevrismal

Osteocondromul – apare tipic în zona metafizară a oaselor lungi. Este o leziune dureroasă, prin apariția unei burse perilezionale, care comprimv structurile vasculonervoase adiacente. Rareori determină deformări sau scurtări ale membrelor.

Tratamentul de elecție este chirurgical, prin îndepartarea leziunii osoase.

Figura nr. 11: Aspect radiologic al osteocondromului

Tumora cu celule gigante – este localizată metafizar la copil.

De obicei, o găsim situată la nivelul femurului distal sau al tibiei proximale. Determină distrugeri osoase importante, având ca și consecință apariția fracturilor patologice.

Diferențierea față de COE o facem în urma biopsiei osoase, găsind celule gigante, multinucleate, întrețesute cu celule fuziforme.

Tratamentul de elecție constă în rezecție și grefă osoasă, în cazul leziunilor mici și din reconstrucții masive, protezare articulară asociate grefării osoase în cazul leziunilor de dimensiuni mari. Răspund excelent la tratamentul cu denosumab și biphosphonati.

Figura nr. 12: Aspect radiologic al tumorii cu celule gigante

Displazia fibroasă

Displazia fibroasă, ca potențial evolutiv este mult mai agresivă, mai ales în cazul localizării la nivelul femurului proximal. COE poate fi confundat cu forma monostică, cu aspect radiologic chistic.

.

Figura nr. 13: Aspect radiologic de displazie fibroasă

Scintigrama osoasă arată o hipercaptare a radionuclidului.

Encondromul – leziune diafizară caracterizată prin opacități punctiforme și calcificări ale țesutului cartilaginos.

Sunt tumori derivate din rămășițe ale țesutului cartilaginos, care persist, în mod pathologic, în scheletul osos. Dacă se dezvoltă pot determina eroziuni osoase, dureri localizate și chiar fracturi patologice. Diagnosticul de certitudine este cel anatomopatologic, după biopsie.

Leziunile mari și/sau simptomatice se tratează chirurgical prin chiuretaj și grefare osoasă.

Figura nr. 14: Aspect radiologic al encondromului

Osteomul osteoid – este o leziune tumorală, de mici dimensiuni, ce se însoțește de dureri nocturne importante. Diagnosticul diferențial este realizat prin localizarea centrală a leziunii, diafizară, fiind însoțită de un nidus central.

Tratamentul de elecție constă în ablația leziunii prin radiofrecvență, ghidată fluoroscopic.

Figura nr. 15: Aspect radiologic al osteomului osteoid

Osteosarcomul – leziune tumorală malignă, se poate confunda în stadiile de debut cu COE, mai ales în cazul localizărilor la nivelul oaselor lungi.

Diferențierea o realizează evoluția nefavorabilă și examenul histopatologic

Figura nr. 16: Aspect radiologic de osteosarcom

ASPECTE IMAGISTICE ALE CHISTULUI OSOS ESENȚIAL

RADIOGRAFIA SIMPLĂ

Investigația ce ridică suspiciunea de COE este radiografia simplă a membrului simptomatic. Pe radiografia segmentului afectat, se evidențiază o leziune bine circumscrisă, litică, de dimensiuni variabile. În unele cazuri, se poate evidenția periferic, un inel sclerotic.

Aspectul tipic este al unei leziuni radiotransparente, delimitate net, localizată central în metafiza oaselor lungi, de obicei, separate printr-o zonă de țesut osos normal, de cartilajul de creștere. Corticala osoasă apare subțiată, având aspectul patognomonic pentru această leziune de “coajă de ou”; în cazul COE complicate de fracture patologice, corticala osoasă apare discontinuă. În general, nu există reacție periostică.

Chistele vechi, multiplu fracturate, sunt associate cu fine trabeculații intrachistice și parțial umplute de osteofibroză.

În cazul fracturilor patologice, survenite în urma unor traumatisme minore, acestea nu se însoțesc de o deplasare mare.

În 90-95% din cazuri, aceste COE sunt depistate la nivelul metafizei oaselor lungi, sunt moderat expansive, situate central, înglobând axul longitudinal al osului. Respectând denumirea acestora (chist osos unicameral, simplu, esențial etc.), de obicei găsim o leziune uniloculară, cu margini fine și corticala marginală foarte subțiată. Un număr mai mic de COE sunt situate diafizar, unde, de regulă, sunt multiloculare și foarte putin expansive.

Radiografia simplă poate determina:

dimensiunile chistului: lungime, lățime, adâncime (folosind cele 2 incidențe) și de la aceste dimensiuni rezultând o a patra – volumul chistic;

starea de latență/activitate a chistului, măsurând distanța dintre formațiune și cartilajul de creștere. În cazul unei distanțe mai mari de 10 mm față de cartilajul de creștere, se consideră chistul osos ca fiind latent;

evoluția leziunilor chistice, atât în cazul chistelor tratate conservator, cât și în cazul celor tratate chirurgical și încadrarea acestora după criterii bine stabilite (clasificarea Neer, Capanna).

În cazul COE fracturate, se poate întâlni un mic fragment intrachistic, migrat în fluidul chistic, provenit din fracturarea corticalei osoase. Acest semn, denumit “the fallen fragment sign” este patognomonic în diagnosticarea imagistică a chistelor osoase. Acest semn a fost descris de Reynolds, în 1969 și continuă să fie un element important în diagnosticarea acestei afecțiuni.

Conform observațiilor lui Reynolds, acest semn este determinat de efracția peretelui chistic cauzată de apariția unei fracturi patologice, oferind clinicianului criteriul obiectiv de diagnosticare. Aceste fracturi apar, de regulă, în urma unor traumatisme minore, de aceea sunt însoțite de o deplasare minimă și, de obicei, respectă periostul. Membrana chistică este subțire, fluidul intrachistic are o densitate mică (compoziție asemănătoare serului), creând condiții optime fragmentelor corticale de a se deplasa gravitațional în interiorul chistului.

Acest fenomen nu ar putea fi posibil în cazul unor leziuni tumorale “pline”, fapt ce ajută la stabilirea diagnosticului de tumoră chistică. De asemenea, Reynolds a demonstrat și deplasarea intrachistică a fragmentului de corticală, prin mobilizarea pacientului în momentul efectuării investigației radiologice.

Există și variante ale acestui semn, în cazul menținerii unei legături între periost și fragmentul de corticală fracturat; aspectul unei uși cu “balama”.

Un alt semn caracteristic investigației radiologice a chistelor osoase este semnul “bulei de aer” (rising bubble sign), descris în articolul său de M. Jordanov în Skeletal Radiology (2009). Acest semn apare în cazul chistelor osoase fracturate și este determinat de un fenomen fizic de vacuum (decompresiune-compresiune a țesuturilor moi) apărut în urma unui traumatism sau în cazul fracturilor patologice deschise (foarte rare în cazul COE). Acest aspect radiologic susține faptul că leziunile osoase sunt “goale“ pe interior, ajutând la diagnosticul diferențial cu alte tumori benigne. Acest semn a mai fost observat și de alt colectiv de radiologi și descris în 1984 (Hahn, Rosenthal & Ehrlich în Skeletal Radiology).

TOMOGRAFIA COMPUTERIZATA

Este o investigație complementară ce vine în sprijinul Radiografiei simple, mai ales în cazul leziunilor cu o localizare particulară (bazin, coaste, talus, calcaneu, coloană). Rolul CT este de a determina amploarea leziunii, precum și pentru a detecta complicații subtile, dificil de evaluat pe radiografia simplă (riscul de fractură, septările intrachistice).

COE apar pe CT ca leziuni chistice, cu perete subțire, de obicei fin septate în interior, însoțite sau nu de efracții ale corticalei osoase.

Caracteristicile unui chist osos simplu, observate pe radiografia simplă, de asemenea, pot fi apreciate pe CT. Ocazional, nivelurile de aer și aer lichid pot fi văzute în chisturi osoase simple. Niveluri de fluid – fluid, de asemenea, pot fi remarcate.

Scanarea CT în dinamică poate ajuta la diferențierea un chist osos simplu, care este avascular, de la alte leziuni osoase solide benigne care demonstrează diferite grade de vascularizație.

CT este util pentru evaluarea mineralizării într-o leziune litică, pentru a demonstra distrugerea osoasă radiologic – ocultă și reacția periostală.

REZONANȚA MAGNETICĂ NUCLEARĂ

Rareori se apelează, în cursul procesului de diagnosticare al COE, la această investigație imagistică. Totuși, în cazuri particulare, privind implicarea cartilajelor de creștere, RMN este deosebit de util, în aprecierea evoluției ulterioare a afecțiunii.

În cazul chistelor juxtaepifizare, cu risc mare de tulburări de creștere și deformări osoase, Rmn este utilizată frecvent pentru a urmări evoluția și efectele terapeutice ale metodelor alese de practician.

RMN poate fi, de asemenea, util în cazul diagnosticului diferențial cu alte leziuni osoase benigne, cum ar fi Chistul osos anevrismal, mai ales când radiografia simplă nu este concludentă.

Imaginea RMN este utilizată și pentru a determina volumul leziunii chistice, foarte important pentru determinarea preoperatorie a cantității de grefă osoasă ce trebuie utilizată pentru umplerea chistului.

Volumul COE este proporțional și cu riscul de fractură patologică al acestuia. Acest risc este evaluat pe radiografia simplă procentual, în relație cu diametrul osului afectat, prin indexul chistic (suprafața chistului/pătratul diametrului diafizar). Această metodă nu este foarte precisă, pentru că nu poate evalua tridimensional leziunea, aici intervenind utilitatea RMN.

Evoluția după tratament a COE este urmarită prin imagini RMN, pentru o măsurare corectă și precisă a leziunilor restante.

RMN-ul poate confirma prezența de lichid într-un chist osos simplu. Chisturile osoase simple, necomplicate, au un semnal de intensitate slabă, pe imagini ponderate T1 și de intensitate mare, pe imaginile ponderate T2 .

Fractura patologică va avea intensități de semnal heterogene pe ambele T1 și imagini ponderate T2 din cauza hemoragiei chistului. Se utilizează ca substanță de contrast acidul – gadoliniu dietilentriamino pentaacetic ( DTPA ).

Septurile intrachistice se evidențiază în leziuni pe RMN și nu pot fi vizualizate pe radiografii. RMN-ul a fost, de asemenea, demonstrat util pentru evaluarea eficacității injectvrii intracavitare de steroizi în chisturile osoase. RMN indică prezența de țesut reparator, subțire căptușind peretele chistului. Acest țesut se îngroașă progresiv și formarea de os nou este, de asemenea, observată. Cavități chistice reziduale pot fi, de asemenea, observate, fără nici o dovadă de consolidare a țesutului osos, astfel fiind necesară continuarea tratamentului.

Leziunile necomplicate sunt diagnosticate cu ușurință pe RMN. Leziunile complicate de fracturi patologice pot dezvălui zone de semnal eterogene și modele de îmbunătățire neregulate după administrarea IV de contrast.

CHISTOGRAFIA INTRALEZIONALĂ

Este o investigație utilizată intraoperator, după abordarea minim invazivă a Chistului osos, timp operator ce urmează după chiuretarea cavității chistice, disruperea trabeculilor intrachistici, lavajul leziunii cu soluție salină și cauterizare endostală. Poate pune în evidență multilocularitatea chistică, eficiența chiuretajului și cauterizării. Dezavantajul metodei constă în prelungirea intervenției chirurgicale, utilizarea substanței de contrast care ar putea da alergii și necesitatea unui aparat de radiologie mobil.

SCINTIGRAFIA OSOASĂ

Este extrem de rar utilizată, acesta poate evidenția o hipocaptare a radionuclidului la nivelul leziunii chistice.

METODE TERAPEUTICE UTILIZATE ÎN TRATAMENTUL COE

Este adaptată diferitelor forme de prezentare ale chistului osos esențial. Atitudinea terapeutică variază în funcție de numeroși factori, printre care amintim:

localizarea la nivelul membrului superior se abordează diferit față de localizarea pe membrul portant;

aspectul clinic al leziunii – asocierea cu o fractură patologică, conduce la dezideratul vindecării într-un singur timp atât a fracturii patologice, cât și a leziunii chistice;

dimensiunile formațiunii chistice, măsurată fie pe radiografia simplă, sau de preferat, pe examinarea RMN, conduce la abordarea diferită a leziunilor osoase;

vârsta pacientului este un factor important în alegerea soluției terapeutice, deoarece potențialul evolutiv este mult mai rezervat în cazul pacienților tineri (<5ani). În aceste cazuri, se preferă abordările minim invazive, acordându-se o deosebită atenție cartilajului de creștere, care ar putea fi afectat de un chiuretaj intempestiv al formațiunii chistice;

localizarea la nivelul osului (diafizara sau juxtaepifizara) conduce la metode diferite de tratament chirurgical.

TRATAMENTUL CONSERVATOR

Se aplică în cazul leziunilor osoase de dimensiuni mici, situate pe membrul superior, asimptomatice, descoperite întâmplător, la o examinare radiologică de rutină. Totuși, pentru stabilirea unui diagnostic de certitudine, biopsia osoasă, urmată de examen histopatologic, este obligatorie.

Amânarea tratamentului până la tranformarea unei leziuni active într-una latentă, a fost utilizată de numeroși clinicieni, dar este necesară o perioadă de aproximativ 2 ani, până la atingerea acestui deziderat.

Alte date sugerează faptul că răspunsul la tratament nu diferă în cazul leziunilor latente față de cele active.

La nivelul membrului superior, fracturile patologice, cu o deplasare minimă, sunt tratate prin simpla imobilizare, chiar și cu o orteză brahio – antebrahială, pentru 30 – 45 zile, până la vindecare.

După vindecare, se abordează o metodă terapeutică, adaptată fiecarui caz, pentru vindecarea leziunii chistice.

Totuși, pentru stabilirea unui diagnostic de certitudine, biopsia osoasă, urmată de examen histopatologic, este obligatorie.

Se știe că fracturile patologice se vindecă spontan, prin simpla imobilizare (tratament conservator), dar procentul chistelor osoase vindecate variază între 15 și 20%.

Neer & colaboratorii au constatat că în cazul leziunilor tratate conservator, există un risc de refracturare de 2,5 fracturi /pacient, apărute în timpul urmăririi evoluției acestora. Alți autori, au stipulat faptul că perioada de urmărire clinică, destul de îndelungată, este grevată de riscul de refracturare și constituie un stres real pentru pacienți, deoarece restricționează orice fel de activitate fizică, normală copilăriei și adolescenței.

Fracturile femurului proximal, determinate de prezența unui COE, sunt cel mai prost exemplu de tratament conservator, acesta constituind doar o etapă în terapia acestor afecțiuni.

Fiind grevate de complicații redutabile, printre care amintim :retardul în creștere, deformări osoase, necroza avasculară de cap femoral, inițial se practica extensie continuă prin tracțiune transcheletală pentru repoziționarea și axarea fragmentelor osoase, ca timp premergator intervenției chirurgicale.

Majoritatea autorilor recomandă osteosinteza internă, în cazul fracturilor instabile sau cu deplasare. Retardul în consolidare este foarte frecvent în cazul acestor leziuni. Pentru restabilirea anatomiei normale a femurului, pot fi necesare și osteotomii intertrohanteriene ulterioare.

TRATAMENTUL CHIRUGICAL

Poate fi împărțit în 2 grupe:

tratament deschis, caracterizat prin incizii largi, expuneri generoase, dar extrem de invaziv și grefat de o morbiditate postoperatorie ridicată. Procedeele deschise cuprind rezecție subtotală a leziunii, urmată de grefarea osoasă autologă (costală, creasta iliacă, peroneu) sau heterologă. Aceste procedee aparțin mai degrabă trecutului, dar există situații în care cunoașterea lor este extrem de valoroasă, pentru realizarea unui montaj solid și obținerea unei consolidări perfecte.

Deși grefa autologă reprezintă “standardul de aur”, progresele importante ale științei biomaterialelor permit înlocuirea acesteia cu substituenți sintetici sau alogenici extrem de valoroși. Excizia totală a leziunii, urmată sau nu de grefa osoasă determină o rată mare a recidivei, de 9%. Acest procedeu terapeutic implică o intervenție agresivă și de mari proporții, cu riscuri ridicate, foarte dificilă din punct de vedere tehnic și necesită o cantitate mare de grefă osoasă.

proceduri minim invazive, preferabile în cazul pacienților tineri, ce includ, de regulă, aceeași timpi operatori (abordul minim al leziunii, aspirarea lichidului intrachistic, distrugerea septurilor intrachistice cu acul de biopsie, injectarea intrachistică de celule osteoinductoare – măduvă osoasă și săruri de calciu pentru osteoconducție), cu o evoluție și prognostic, extrem de bune.

Nu în ultimul rând, aceste metode sunt extrem de bine primite atât de pacienți, cât și de parinții lor, deoarece nu sunt însoțite de complicații frecvente și permit integrarea rapidă a micilor pacienți în viața activă.

Ca metode terapeutice, prin care se practică abordarea COE, amintim:

Chiuretajul leziunii, urmat de grefarea osoasă

A fost prima metodă de tratament, utilizată în cazul acestor leziuni (COE), cu rate diferite de succes.

Leziunile tratate prin aceste procedee au un grad de recidivă situat între 18-40%.

Chiuretajul minim invaziv și grefa osoasă constituie o metodă de elective în cazul leziunilor chistice situate la nivelul membrului superior, și în cazul leziunilor de mici dimensiuni situate pe membrul portant, deși rata de recurență este semnificativă. Această metodă este însă adoptată în cazul fracturior patologice, pe femurul proximal.

Deși persistența parțială sau recurența pot apărea, vindecarea parțială este dobândită astfel încât riscul de fractură și de deplasare sunt diminuate, și secundar persistența sau recurența vor putea fi tratate prin injectare de corticosteroizi sau reinjectare de grefă osoasă.

Situarea COE la nivelul calcaneului (având ca simptom principal durerea, datorată microfracturilor) nu răspunde bine la administrarea de corticosteroizi (metilprednisolon), ci la chiuretaj urmat de grefare osoasă.

Datorită gradului mare de recidivă a COE tratate prin această metodă terapeutică, au fost utilizate procedee numeroase, incluzând :

fractura iatrogenă a leziunii,

morcelarea chistului, urmată de grefă insitu,

compactarea chistului cu ciment semisintetic.

Injectarea intrachistică de steroizi, metodă introdusă în 1974 de Scaglietti, este folosită cu succes și în zilele noastre cu precizarea că, fiind obligatorie întreruperea trabeculilor intrachistici înainte de injectare. Descrierea tehnicii:

Procedura se efectuează sub anestezie generală, și leziunea chistică se evidențiază fluoroscopic.

Se folosesc 2 ace, care se inseră intrachistic; prin primul aplicat la polul inferior, se aspiră conținutul intrachistic, se practică lavajul leziunii cu ser fiziologic și se practică o chistografie pentru evidențierea eventualelor trabeculații. Această manevră ajută la umplerea completă a formațiunii chistice, prevenind apariția recurenței.

Chistograma ajută, de asemenea, la diagnosticarea leziunii (umplerea acesteia cu lichid) și la diferențierea de tumorile osoase solide în care leziunea nu se poate umple. Capanna și colab insistă la spălarea cavității cu ser fiziologic, în timp ce Oppenheim și Galleno injectează substanța de contrast fără lavaj prealabil.

Tehnica la nivelul humerusului proximal

Sub control fluoroscopic, se identifică zona cu corticala subțiată, pe unde se introduc 2 ace, astfel încât vârfurile acestora să fie orientate spre polurile opuse ale chistului. Putem folosi și un ac special pentru biopsie, pentru prelevarea materialului histolgic. Prin aspirația lichidului intrachistic gălbui, seros, se confirmă existența unui chist osos esențial.

Chistograma este efectuată prin injectarea de substanță de contrast intrachistic, demonstrând atât faptul că ne aflăm în fața unui COE, cât și forma acestuia (uni sau multilocular). În cazul multilocularității, septurile intrachistice se distrug prin disruperea acestuia cu ajutorul acelor inserate. După efectuarea acestor timpi operatori se injectează intrachistic o cantitate de 40-200 mg de metilprednisolon.

Se imobilizează pentru protecție într-un bandaj moale (orteză de umăr) pentru 2-6 săptămâni.

Controlul radiologic se efectuează la fiecare 6 săptămâni pentru a monitoriza vindecarea.

În cazul vindecărilor incomplete sau a recurenței, se vor practica injectări repetate sau se va alege altă tehnică chirurgicală.

Această metodă se poate practica și în cazul chistelor mici, stabile, latente situate la nivelul membrului inferior, dar dacă chistul este mai instabil sau prezintă un risc ridicat de neconsolidare sau deformări secundare (coxa vara) se va alege fixarea chirurgicală și grefarea osoasă.

Complicațiile tehnicii:

fractura patologică recurentă;

necroza vasculară de cap femoral;

Nakamura & colab. au măsurat densitatea osoasă la nivelul COE injectat la un interval de 2 luni și dacă nu s-a constatat o creștere a acesteia, atunci riscul de fracturare a fost ridicat;

tulburări de creștere în 20% din pacienții tratați prin injectare;

reacții sistemice, cum ar fi apetit crescut, creștere în greutate, sunt extrem de rare.

Vindecarea completă a fost obținută inițial în 55% din cazuri, ulterior s-a observat o recurență în 45% din cazurile tratate. Acestea au necesitat una sau mai multe injectări (1-5) ulterioare de corticosteroizi, până la obținerea vindecării complete.

Mecanismul vindecării după injectarea de corticosteroizi nu este bine elucidat.

Scaglietti a sugerat că mecanismul de acțiune este unul antiinflamator, dat fiind faptul că analiza histochimică a lichidului intrachistic a demonstrat prezența PgE2 în cantitate mare.

Schindell & colab. au observat niveluri crecute de prostaglandine în chist, niveluri care au scăzut după injectarea intrachistică de metilprednisolon. Deoarece prostaglandinele stimulează activitatea osteoclastică, acești autori au demonstrat că represia prostaglandinelor, indusă de corticosteroizi, poate determina vindecarea chistului.

Alți autori au sugerăt că vindecarea per se, este determinată de scăderea presiunii intrachistice, prin decompresia leziunii, prin alezarea canalului medular sau prin trepanarea chistului cu ajutorul drill-ului electric.

Injectarea intrachistică de corticosteroizi prezintă un grad de morbiditate și de complexitate scăzut.

În cazul în care COE este responsiv la tratament, inițial apare îngroșarea corticalei osoase, urmată ulterior de apariția unui aspect radiologic de geam mat (după 6 luni) și, în final, la un interval minim de 12 luni, rezultatul obținut apare radiologic ca o densitate sclerotic.

Trepanarea cavității chistice

Are drept scop scăderea presiunii intrachistice și ca metodă trepanarea cavității cu drill-ul electric, deschiderea canalului medular prin chiuretaj și alezare sau montarea unor broșe Kirschner intrachistic, sub control fluoroscopic.

Chigira și colab. au utilizat această tehnică (broșe K intrachistice) și au obținut vindecare în 60% din cazurile studiate. La restul pacienților a apărut recidiva după un interval de 6-8 luni.

Santori și colab. au utilizat pentru decompresie tije Ender sau Rush (fără a folosi material pentru grefă sau chiuretare) și, pe termen scurt, au obținut vindecare la toți pacienții cuprinși în studiu.

De asemenea, foarte uzitată este montarea de șuruburi canulate (mai ales la nivelul calcaneului) care determină o decompresie continuă a leziunii osoase.

Injectare intrachistică de grefă osoasă

Nu există material de substituție osoasă mai bun decât osul autolog. Este dorința și idealul oricârui ortoped de a găsi o soluție cât mai apropiată biologiei osului normal. Fie că vorbim de umplerea unor defecte osoase congenitale sau dobândite, fie că ne aflăm în fața unor pseudartroze postfracturare sau congenitale, materialele de substituție trebuie să îndeplinească cateva cerințe minime pentru a fi utile scopului terapeutic.

O grefă osoasă eligibilă ar trebui să confere osului gazdă:

stabilitate mecanică;

osteoinductivitate;

osteoconductivitate;

capacitate osteogenică.

Voi trece în revistă cei mai utilizați substituenți osoși în intervențiile ortopedice curente, cu avantajele și dezavantajele fiecăruia și necesitatea cercetării permanente în acest domeniu, pentru atingerea “golden standard-ului” în grefarea osoasă.

MATERIALE DE SUBSTITUȚIE OSOASĂ UTILIZATE ÎN TRATAMENTUL CHISTELOR OSOASE

Substituenții de grefă osoasă sunt utilizați pe scară largă, fiind un sprijin de nădejde ortopedului pediatru. Pentru a lua decizia cea mai bună în utilizarea acestor substanțe, este necesară o cunoaștere completă a conceptului de autogrefă și alogrefă osoasă, o cunoastere a procesului de vindecare al osului și, nu în ultimul rând, este esențială noțiunea de „sterilitate„ și „biocompatibilitate”. Produsele specifice, utilizate în mod frecvent, includ matricea osoasă demineralizată (DBM), factori de creștere specifici (BMP), grefe ceramice și plasmă îmbogățită în plachete (PRP).

Achizițiile recente permit ortopezilor alegerea celei mai bune soluții, adaptată cazului abordat. Interesul crescut vis-à-vis de biologia și fiziologia grefei osoase, reprezentată de modul de interacțiune cu țesutul gazdă, precum și de proprietățile biomecanice ale acestora au condus la o cunoaștere mult mai bună a modului de vindecare al leziunilor osoase, precum și a potențialelor complicații ce pot apare în timpul procesului de vindecare.

Plecând de la metabolismul osului normal și modalitatea de vindecare a fracturilor, putem extrapola cunoștințele, creând un scenariu de vindecare al chistului osos esențial. Vindecarea fracturilor constă dintr-o cascadă complexă de fenomene, fiind unul dintre puținele procese de regenerare completă ce are loc în organismul uman.

Cercetările recente privind biologia celulei osoase, descoperirea unor noi molecule și căi metabolice, a îmbogățit modul de percepție al procesului de vindecare al fracturilor. Procesul de vindecare osoasă poate fi descris ca o repetiție a dezvoltării embriologice a osului. Dacă există o fisură în regenerarea osoasă, pot apărea retard în consolidare, pseudartroze sau deformări patologice.

Histologic, osul se clasifică în cortical și spongios. Osul cortical este format din osteoni și canale haversiene, fiind structura cu densitatea cea mai mare. Osul cortical este un țesut gigantic, ce conține peste 20 milioane de osteoni și un sistem haversian cu o suprafață mai mare de 3,5 mp. Osul spongios nu conține sistem Haversian, rețeaua trabeculară a acestuia fiind formată din dispunerea particulară a osteonilor acestuia. Fibrele de colagen, dispuse lamelar, determină rezistența osoasă.

Țesutul osos este format din 4 tipuri de celule: osteoblasti, osteocite, osteoclaste și celule lineate, fiecare fiind într-o strânsă interdependență cu celelalte tipuri. Acestea răspund la acțiunea stimulilor externi prin intermediul citokinelor și a factorilor de creștere. În cursul procesului de remodelare, toate aceste celule formează o structură multicelulară constituind baza procesului de vindecare. Sub influența forțelor mecanice, se secretă hormoni locali și sistemici, citokine, ce realizează echilibrul dintre formarea și resorbția osoasă.

Osteoblastele sunt celule cuboidale, a căror funcție principală este de a produce țesut osos nou (osteoid). Acestea sunt derivate din celule stem mezenchimale, în urma interacțiunii cu gene specifice. BMP (bone morphogenetic proteins) sunt principalele gene care determină transformarea celulelor stem mezenchimale în celule precursoare osteoblastice. După ce diferențierea este completă, activitatea fosfatazei alcaline menține rolul BMP în procesul proliferativ. Următoarele secvențe proteice, ca osteocalcina, colagenul tipI și aloproteina osoasă, transformă preosteoblastele în osteoblaste mature. Studii recente includ influența factorilor de creștere în diferențierea osteoblastelor.

Celulele lineate sunt celule de formă aplatizată, originare din osteoblaste, depuse la suprafața osului. Acestea joacă un rol important prin crearea de „pseudopode”, digitații, intercanaliculare și în zonele de „gap”. Studii recente sugerează că aceste celule ar avea un rol important în metabolismul osos, având capacitatea de a se transforma în osteoblaste, când este nevoie și, de asemenea, de a digera excesul de colagen rămas în urma digestiei osteoclastice.

Osteocitele reprezintă aproximativ 90% din totalitatea celulelor osoase, având o durată de viață lungă. Sunt organizate în lacune, având prelungiri dendritice, cu ajutorul cărora crează o rețea (matrice) prin unirea cu alte prelungiri dendritice. Această rețea funcționează ca o interfață, transformând stimulii mecanici în activitate biologică.

Există două teorii majore privind remodelarea osoasă:

teoria transmiterii mecanice, bazată pe legătura intercelulară și răspunsul celular la acțiunea forțelor mecanice;

teoria piezoelectrică, care explică răspunsul celular la întindere și indoire, prin acțiunea forțelor electrice din celulele osoase.

Osteoclastele sunt celule multinucleate, provenite din celule stem aparținând macrofagelor-monocitelor. Diferențierea lor este stimulată de 2 citokine (RANKL – produs de osteoblaste și MSCs – aparținând familiei TNF – receptori).

OSTEOGENEZA = PROCESUL DE FORMARE A OSULUI NOU, CA URMARE AL ACTIVITĂȚII OSTEOBLASTICE

OSTEOINDUCȚIE = PROCESUL PRIN CARE ESTE INDUSĂ OSTEOGENEZA. ESTE MODALITATEA PRIN CARE CELULELE MULTIPOTENTE SUNT STIMULATE PENTRU A SE DIFERENȚIA ÎN CELULE FORMATOARE ALE LINIEI OSTEOGENICE. ACEASTA IMPLICĂ RECRUTAREA ȘI STIMULAREA CELULELOR IMATURE, DE A SE TRANSFORMA ÎN PREOSTEOBLASTE.

OSTEOCONDUCȚIE = CARACTERUL PASIV AL GREFEI PRIN CARE ACEASTA ACȚIONEAZĂ CA O MATRICE PE CARE SE DEPUNE OS NOU. WILSON – HENCH SUGEREAZĂ CĂ OC ESTE PROCESUL PRIN CARE OSUL ESTE DIRECȚIONAT SĂ SE CONFORMEZE SUPRAFEȚEI MATERIALULUI GREFAT.

OSTEOINTEGRAREA = CONTACTUL DIRECT DINTRE OS ȘI IMPLANT. UN PROCES PRIN CARE SE OBȚINE FIXAREA RIGIDĂ A IMPLANTULUI OSOS PRIN FORMAREA ȚESUTULUI OSOS ÎN JURUL ACESTUIA.

Grefele osoase au început sa fie folosite pe scară largă. Cunoașterea detaliată a acestora este esențială pentru alegerea celei mai bune soluții în tratarea afecțiunilor ortopedice.

Ortopedul pediatru trebuie să ia cea mai bună decizie, raportul calitate – preț fiind un factor foarte important de luat în calcul. De exemplu, BMP (factori de creștere – citokine) este un produs foarte scump, dar cu o putere osteoinductivă extrem de mare. Cerințele unei osteogeneze reușite include un aport vascular adecvat, care generează celule mezenchimale ce vor fi orientate spre linia osteoblatelor. Un material osteoinductiv este necesar pentru a diferenția celulele mezenchimale. Osul autogen, aspiratul medular, BMP și PRP (factori plachetari) au proprietăți osteoinductive.

Vindecarea osului este determinată de prezența elementelor osteogenice (osteoblaste, osteocite), dar și de abundența de elemente nediferențiate (celule mezenchimale), care, în prezența stimulului adecvat (osteoinductiv) se transformă în proosteoblast.

Cercetările moderne privind osteoinducția datează din 1960 când un grup de cercetători conduși de Urist au utilizat DBM ca agent osteoinductor.

Ulterior, același grup de cercetători au izolat și studiat BMP (o glicoproteină), ce aparține grupului de TGF (transforming growth factors – factori de creștere). BMP sunt eliberate în circulație în urma unei traume osoase sau în timpul procesului de remodelare.

Osteoinducția este fenomenul de recrutare al celulelor imature și convertirea acestora în osteoblaste. Acest fenomen apare în procesul de vindecare al fracturilor, precum și în procesul de integrare al unui implant osos. Mai important decât celulele osteoblastice preexistente (care contribuie, în mică măsură, la vindecarea osoasă) sunt celulele mezenchimale recrutate din distrucția țesutului lezat (os, măduva osoasă, părți moi). Acestea sunt stimulate de factori biofizici și biochimici eliberați la site-ul injuriei, fiind orientate spre procesul de osteogeneză.

Osteoconducția este un fenomen vital în procesul de vindecare osoasă. Creșterea osoasă pe o suprafață implantată (corp străin) depinde de acțiunea celulelor osoase diferențiate. Factorii de creștere sunt necesari pentru osteogeneza. Deci, osteoconducția este corelată cu un aport sanguin adecvat. Albrektsson și colab. au studiat conducția și remodelarea osoasă in vivo și au demonstrat rolul vascularizației în formarea osoasă.

În cazul implantelor osoase, osteoconducția depinde atât de condițiile locale, dar și de biomaterialele folosite. Conducția osoasă nu este posibilă, de exemplu în cazul cuprului sau argintului. În schimb, oțelul inoxidabil și, mai ales, titanul sunt ideale în ceea ce privește biocompatibilitatea.

Osteointegrarea implantelor este un termen introdus de Branemark. Este un fenomen dependent de cele precedente. Acest fenomen a fost studiat mai ales în medicina dentară, respectiv implantologia. Concluzia este că un montaj funcțional și corect, trebuie să cuprindă atât implant metallic (tije de titan/oțel), cât și ciment de substituție (hidroxiapatită, fosfat tricalcic).

TIPURI DE GREFE OSOASE UTILIZATE ÎN PRACTICA CURENTĂ

Osul autolog (autogrefa) îndeplinește cele 3 condiții ale grefării osoase:

osteogenicitatea;

osteoinductivitatea;

osteoconductivitatea.

Dezavantajul folosirii autogrefelor este morbiditatea crescută la nivelul locului de recoltare, intervenții chirurgicale de amploare, creșterea riscului de infecție și capitalul donor limitat (în cazul copiilor, mai ales).

Grefa allogena

constituie o rezervă importantă de material osos, prelevat intraoperator de la subiecți umani. Folosirea acestui tip de grefă scurtează considerabil timpul operator, scade morbiditatea și riscul infecțiilor.

Dezavantajul major este faptul că allogrefa nu determină osteogeneza. Altă problemă o constituie faptul că grefa autologă este potențial antigenică. Acest aspect a fost eliminat folosind tehnici de criogenie. Dar prin prelucrarea osului recoltat, rezistența acestuia scade.

Necesitățile unei grefe osoase, cum ar fi sterilitatea și asepsia sunt îndeplinite de folosirea allogrefei. În schimb, rezistența și osteoinducția sunt factori nerezolvați în aceste situații. Un alt factor de risc poate fi transmiterea unor boli infectocontagioase.

DBM (demineralized bone matrix)

Este formată din microparticule (100-500µm) de os demineralizat, suspendat în glicerol. A fost inițial utilizată în situații particulare de neconsolidare sau retard în consolidare.

Folosind același principiu fiziopatologic, utilizarea DBM în cazul tratamentului COE, utilizează proprietățile osteoinductive ale acestui produs biologic. Într-un studiu efectuat de Killian & colab. s-a utilizat DBM în tratamentul a 11 pacienți cu COE și după un interval de 4-5 luni de la injectarea inițială, 9 din pacienți prezentau vindecare completă.

Este bogată în BMP și factori de creștere, necesari inducției osoase. Este folosită cu predilecție în asociere cu măduva osoasă, completând proprietățile osteoinductive ale BMP cu celulele stem osteoblastice medulare.

BMP

Constituită din factori de creștere, ce induc osteogeneza și condrogeneza. Inițial au fost identificați 7 factori de creștere, ulterior au fost sintetizate și 2 forme: rhBMP-2 și rhBMP-7 (proteina osteogenica1).

Un studiu efectuat de Boden și colab. a demonstrat eficacitatea rhBMP-2 în chirurgia spinală.

Dezavantajele acestui produs sunt costurile extrem de mari, de asemenea au mai fost raportate insuficiența hepato – renală, osteogeneza heterotopică, complicații la nivelul plăgii operatorii, sindrom de compartiment și carcinogeneza. Utilizarea BMP în populația pediatrică este discutabilă, consimțământul informal fiind imperios.

Heterogrefa osoasă

Aceste substanțe au fost utilizate inițial în 1978 de către Peltier. Aceste substanțe pot fi folosite atât prin injectare minim invazivă, sub control fluoroscopic sau deschis, după chiuretarea, cauterizarea și apoi plombarea leziunii.

Sunt produși osteoconductivi, ce au durata de resorbție de 30-60 zile, fiind înlocuiți în acest interval de țesut osos, nou format. Pentru adiția celulelor osteoprogenitoare, se utilizează ca material pentru mixare, aspirat medular din creasta iliacă sau sânge venos.

Inconvenientul acestor materiale de substituție îl reprezintă faptul că acestea nu conferă rezistența osului, ca un material de osteosinteză, din care cauză, utilizarea lor este limitată.

Sunt substituenți sintetici de os, ceramică sau compoziți ceramici. Sunt constituiți din fosfat tricalcic și hidroxiapatită în proporții variate. Costurile nu sunt extrem de mari, cantitatea necesară nu este limitată și, nu în ultimul rand, tehnica chirurgicală este destul de abordabilă.

Concentratul trombocitar

Conține un număr foarte mare de proteine osteoinductive (BMP), asociate cu factori de creștere, care augmentează recrutarea celulară, angiogeneza și producția de matrice extracelulară. Folosirea în ortopedia pediatrică este limitată.

Injectarea intrachistică de măduvă hematogenă

A fost utilizată cu succes în ultima decadă și este o metodă apreciată de mulți ortopezi pediatrici. Ulici & colab. au raportat un studiu efectuat în Clinica de Ortopedie Pediatrică Spitalul Grigore Alexandrescu, cu rezultate foarte bune.

În principiu, tehnica constă din puncționarea chistului, aspirarea fluidului intrachistic, distrugerea septurilor chistice cu ajutorul trocarului, urmată de injectarea intrachistică a măduvei osoase recoltate din creasta iliacă (aprox.25 ml).

În prealabil injectării, se practică chistograma intraoperatorie și lavajul cavității chistice cu soluție salină.

Folosirea osteosintezei centromedulare elastice, în tratamentul COE de la nivelul oaselor lungi

Este o metodă profilactică și curativă utilizată frecvent în tratamentul chistelor osoase esențiale la copil. În încercarea de a găsi metoda ideală ce permite vindecarea atât a leziunii osoase, cât și a fracturii patologice, precum și prevenția recurenței, s-au utilizat numeroase tehnici de osteosinteză centromedulară, adaptate fiecărui segment al scheletului osos și fiecărui tip de fractură în parte.

COE se caracterizează prin rezistența sa la tratament și prin riscul crescut de recidivă. Fractura patologică este, de regulă, primul simptom (în 70% din cazuri); totuși, aceste fracturi, determină vindecarea leziunii chistice la 15% din pacienți.

Date exacte privind prevalența fracturilor pe os patologic nu se cunosc, datele din literatură diferă de la un autor la altul.

Dobândirea maturității scheletale duce la vindecarea chistelor osoase; dar în lipsa tratamentului, acești copii sunt supuși durerilor cronice, riscului de fractură, fiind privați de activități fizice caracteristice vârstei.

Prima osteosinteză centromedulară a fost raportată în 1886; totuși, pionierul acestei metode rămâne medicul german Kuntscher, care a folosit-o pentru prima dată în 1939. Acesta a postulat osteosinteza centromedulară ca metodă universală în tratamentul fracturilor oaselor lungi, a osteotomiilor, a pseudartrozelor și artrodezelor. De-a lungul timpului, osteosinteza centromedulară a fost considerată golden standard în fracturile diafizo – metafizare a oaselor lungi, conferind stabilitate mecanică și tehnică mai puțin invazivă decât în cazul utilizării plăcilor cu șuruburi.

Prin prezervarea manșonului muscular periosos, crește rezistența montajului de osteosinteză. Totodată, vascularizația bogată a mușchiului contribuie la revascularizarea osului fracturat, concomitent cu creșterea nutriției periostului – deci stimularea formării calusului.

Stabilizarea intramedulară are avantajul de a elimina complet imobilizarea în aparat gipsat, deci reabilitarea musculară poate începe precoce. De asemenea, mobilizarea pacientului se poate face imediat la dispariția durerii (odată cu formarea calusului fibros). Susținerea greutății corporale se poate realiza cu sprijin, în momentul apariției radiologice a primelor semne de vindecare.

Studiind biomecanica vindecării, Kuntscher a observat înca de atunci, că imobilizarea prelungită în aparat gipsat determină atrofie musculară și osteoporoză, deci vindecare greoaie și neplăcută pentru pacient.

Kuntscher diferențiază, în 1945, 3 principii ale fixării centromedulare:

Fixare (bolting);

Susținere (splinting);

Îmbroșare (nailing).

Din punct de vedere biomecanic, tijele centromedulare preiau greutatea corpului, inițial în totalitate, apoi o transferă gradual osului, pe măsură ce fractura se vindecă. Forțele ce acționează asupra implantului sunt: de torsiune, de compresiune și tensiune.

Colaborând cu Pohl, acesta revizuiește forma finală a tijei, dându-i aspectul de trifoi. După introducerea aparatului de radiologie intraoperator, a alezării flexibile și a tehnicilor de reducere indirectă, indicațiile osteosintezei centromedulare au fost lărgite. Kuntscher a încercat chiar să creeze câte un dispozitiv pentru fiecare tip de fractură.

O problemă majoră a acestei tehnici o constituie cazul fracturilor cominutive. Atunci a apărut tija “detensoare”, o precursoare a tijelor zăvorâte. Principiul acesteia era să mențină forțele departe de focarul de fractură, de a obține relaxare și de a evita scurtarea în zona cominuției. În consecință, angularea și malrotația fracturii erau evitate.

În 1972, Klemm și Kuntscher stabilesc denumirea de “interlocking nail” – tija zăvorâtă.

Ultimele descoperiri au dus la utilizarea implantelor în cazul fracturilor proximale și distale metafizare, folosind tije centromedulare în combinație cu șuruburi angulare (ASLS – angular stable locking system; Long gamma 3 nail).

Pe măsura înțelegerii biologiei osului în creștere, necesitatea folosirii unor implante cu o elasticitate crescută și totodată cu același grad de rezistență, se impunea din ce în ce mai acut.

Pentru prima dată, în 1977, la Nancy, se folosesc tije elastice din hotel (Metaizeau) în tratamentul unor copii cu rahitism vitamino D-rezistent, la care se practică osteotomii pentru realiniere. Această tehnică nu era nouă; Ender, în 1970, descrisese tehnica stabilizării fracturilor trohanteriene, utilizând 3 tije mai înguste și mai flexibile, decât orice fusese folosit anterior.

Principiul este similar tijelor elastice din titan folosite în prezent în practica curentă a ortopediei pediatrice, stabilizând elastic fractura, prin cele 3 puncte de fixare.

Factorii ce au determinat succesul acestei metode au fost:

nemulțumirea copiilor mari vis-à-vis de imobilizarea prelungită din cadrul tratamentului conservator;

dificultăți psihologice determinate de întreruperea frecventării cursurilor școlare;

fixarea deschisă cu plăci și șuruburi este nerecomandabilă pe osul în creștere;

avansul tehnologiei, prin descoperirea unor materiale cu o elasticitate și rezistență crescute, utilizarea fluoroscopului intraoperator.

Biologic, la copil, periostul este mai gros decât în cazul osului matur fiind un “organ activ”. Circulația periostului este o sursă importantă pentru nutriția corticalei, determinând vindecarea mai rapidă a fracturilor. Prin tăierea periostului, producem un mare neajuns procesului de vindecare, formării calusului și creșterii în lungime a corticalei. Îmbroșarea elastică permite păstrarea unui mediu biologic propice, care permite atât vindecarea fracturii, cât și evitarea comorbidităților apărute prin deschiderea focarului. În cazul necesității vizualizării focarului de fractură, aceasta se face minim invaziv.

Elasticitatea montajului, permite micromișcări în focar, care stimulează vindecarea rapidă. Tijele elastice (din titan sau oțel) utilizate pentru stabilizarea oaselor lungi, sunt suficient de rezistente pentru a menține reducerea pe tot parcursul vindecării.

Montarea tijelor elastice se efectuează cu ușurință în cazul unui chirurg ortoped-pediatru. Acestea se introduc de regulă retrograd, fiind precedate de încurbarea acestora. În majoritatea cazurilor se folosesc câte 2 tije, pentru a obține un montaj solid și echilibrat. Stabilizarea fracturii este susținută și de musculatura din jurul osului, care rămâne intactă, în cazul acestor intervenții.

Ca leziuni osoase benigne, chistele osoase esențiale ar trebui abordate terapeutic atât standardizat, după un protocol terapeutic bine stabilit, dar și individualizat, particularizând fiecare leziune și fiecare segment osos afectat în parte. Localizarea predilectă la nivelul oaselor lungi, face ca metoda terapeutică cel mai frecvent utilizată să fie osteosinteza centromedulară.

Exista 2 situații clinice întâlnite în practica curentă și anume:

chistele osoase esențiale nefracturate, descoperite întâmplător sau în urma unor acuze dureroase;

fracturile pe os patologic, apărute, de regulă, după traumatisme minore.

Ca și localizare, știm că 50% din chistele osoase esențiale sunt localizate la nivelul metafizei proximale a humerusului, 20% sunt situate în 1/3 proximală a femurului, restul aparținând tibiei proximale, calcaneului, claviculă, peroneu.

În acest capitol este abordată patologia chistelor osoase situate la nivelul oaselor lungi, deci vom studia osteosinteza COE profilactică și terapeutică.

Leziunile asimptomatice, neevolutive, cu o grosime a corticalei osoase suficientă, trebuie tratate conservator, prin urmărire clinică.

După A. Kaelin & E. McEwen, folosirea indexului chistic (aria COE măsurată raportată la pătratul diametrului diafizar) impune oportunitatea și momentul intervenției chirurgicale. Autorii recomandă urmărire clinică în cazul localizărilor humerale cu IC<4 și femurale cu IC<3,5.

Criteriile subiective ce determină indicația chirurgicală sunt dureri persistente, apărute în prezența unor eforturi fizice moderate sau în repaus.

Criteriile obiective sunt corelate cu aspectele radiologice:

subțierea corticalei, cu risc crescut de fracturare;

creșterea indexului chistic la examinări seriate;

recurența chistului, fracturi iterative;

localizarea pe membrul portant;

leziuni juxtametafizare, active;

tulburări ale creșterii și apariția deformărilor osoase;

vârsta pacientului: cu cât este mai mică, cu atât complicațiile și recurențele sunt mai frecvente.

Osteosinteza centromedulară elastică profilactică se face, de regulă, în cazul leziunilor situate la nivelul membrului toracic, cu indice chistic a cărui valoare depășește 4.

Această metodă minim invazivă are ca scop:

scăderea presiunii intrachistice, prin deschiderea canalului medular, având substrat etiopatogenic;

obținerea stabilității mecanice prin elasticitatea și rezistența montajului, deci profilaxia fracturilor patologice;

satisfacția pacienților care nu mai sunt restricționați de la activitățile zilnice, datorită riscului fracturării leziunii chistice.

În prezent, se folosesc tije elastice din titan, dar pionieratul în osteosinteza elastică, în tratamentul Chistelor Osoase a fost făcut de Catier (1981), care a folosit tije Ender în tratamentul fracturilor patologice pe femurul proximal (2 cazuri, un baiat de 5, respectiv 7 ani). Rezultatul raportat a fost vindecarea completă atât a chistului, cât și a fracturii patologice.

În 1988, Santorri raportează vindecare completă pe lotul studiat, la care folosește osteosinteza elastică.

În 1996, Knorr & colaboratorii efectuează un studiu pe 15 pacienți cu chist osos la nivelul humerusului proximal, la care folosește, ca metodă terapeutică, osteosinteza elastică. Toate cazurile prezentau fracturi patologice; în toate cazurile Knorr citează vindecare a fracturilor. Un singur caz prezintă refracturare, în 6 cazuri a fost necesară înlocuirea tijelor, datorită creșterii pacienților.

În 2010, un colectiv croat condus de Pogorelic, raportează rezultate bune pe un lot de 18 copii ce prezentau COE (14 humerale, 3 femurale, 1 Tibial), la care s-a practicat osteosinteza elastică. Scopul studiului respectiv a fost de a obține decompresie și stabilitate.

Un studiu asemănător a fost efectuat de un colectiv italian (Masquijo, Baroni & Miscione), care au vrut să demonstreze rolul presiunii intrachistice și al compoziției fluidului chistic (interleukină, prostaglandină și enzime proteolitice) prin obținerea vindecării chistului după decompresie și stabilizare cu tije Ender.

Studii avansate au combinat osteosinteza elastică cu injectarea de DBM – măduvă osoasă (Kanellopulos). Combinarea elementului mecanic (implantul osos) cu cel biologic (DBM sau MO) realizează o triadă ce conduce la rezultate foarte bune (decompresie + stabilitate + osteogeneză).

În ultimul rând, un studiu efectuat de Rapp, Svoboda și Kaisser combină osteosinteza cu TEN (stabilizare), plombaj cu Orthoss (osteoconductiv) și factori de crestere (PRP), ce intervin în procesul de vindecare al fracturii (cheagul de fibrin și determină agregarea plachetar și degranulare, se elibereaz și factori de creștere din trombocite – osteoinducție).

Studiul efectuat în Clinica de Ortopedie Pediatric și a spitalului M.S. Curie în perioada 2009 – 2013 a cuprins un lot de 28 pacienți. Aceștia au suferit intervenții chirurgicale constând din osteosinteza elastică și pentru Chist Osos Esențial. Distribuția cazurilor a fost următoarea:

12 cazuri cu leziuni la nivelul humerusului proximal;

15 cazuri cu localizare la nivelul femurului proximal;

1 chist situat în metafiza proximală a tibiei.

Distribuția pe sexe:

chiste humerale 10 băieți/2 fete;

chiste femurale 9 băieți/5fete;

1 chist femur distal (băiat);

1 chist tibial (băiat).

Simptomul principal la internare a fost fractura patologică în 19 cazuri și în 9 cazuri leziunile chistice au fost descoperite întâmplător sau au prezentat acuze dureroase (prin creșterea presiunii intrachistice sau ca urmare a unor microfracturi, nedecelabile pe Rx standard).

Tehnica chirurgicală este relativ simplă, cu o curbă de învățare rapidă. Înaintea inserției TEN, se practică biopsie ghidată fluoroscopic, printr-o incizie tegumentară minimă. Se abordează corticala osoasă prin disecția planurilor musculare; se prelevează material bioptic pentru examen histopatologic.

După reperarea fluoroscopică a cartilajului de creștere, se practică introducerea retrograda a 2 TEN, printr-o incizie tegumentară minimă, efectuată la 2-3 cm proximal de cartilajul de creștere. Se perforează corticala osoasă cu motorul electric sau manual cu țepușă; prin orificiul obținut se introduc tijele retrograd, proximal de cavitatea chistică. Se abordează fie prin aceeași incizie, fie prin incizii controlaterale. Se vizualizează în momentul introducerii epifiza proximală a osului afectat, pentru a evita lezarea iatrogenă a acesteia. În cazul fracturilor patologice, se practică concomitent și reducerea ortopedică a acestora.

În cazul leziunilor chistice mari sau în situații de recurență se practică, concomitent și plombajul cavității chistice cu materiale de substituție osoasă.

Imobilizarea gipsată în aceste cazuri nu este necesară, fapt care constituie un mare avantaj al acestei tehnici minim invazive. Există totuși cazuri izolate, cu pacienți mici, necomplianți, ce prezintă fracturi pe membrul portant la care se practică o cizmă antirotatorie pentru siguranță.

Folosirea materialelor de substituție osoasă, pe lotul studiat, a fost necesară în 9 cazuri (3 chiste humerale și 6 femurale).

Conduita postoperatorie a fost diferită în funcție de segmentul afectat, de existența unei fracturi patologice și de stabilitatea osteosintezei. Asfel, în cazul pacienților ce au prezentat fracturi patologice pe membrul portant (femur), mersul fără sprijin a fost încurajat după o săptămână postoperator, odată cu dispariția durerii postoperatorii. Sprijinul pe membrul pelvin este permis după apariția semnelor radiologice de vindecare a fracturii, la început cu carje, treptat se permite sprijin gradual.

Activitatea sportivă se poate reîncepe odată cu apariția semnelor certe de consolidare a fracturii și opacifierea imaginii lacunare.

În ceea ce privește membrul toracic, ca și în cazul chistelor necomplicate, mobilizarea se face precoce, odată cu dispariția durerii.

Urmărirea lotului studiat s-a facut prin controale radiologice postoperatorii la 3, 6, 12 luni, până la 36 luni postoperator. Evaluarea radiologică s-a facut după criteriile Capanna, împărțind chistele în: vindecate (complet opacifiate), vindecate cu ușoare leziuni transparente intrachistice, recurențe sau fără răspuns la tratament.

Pe lotul studiat nu s-au constatat recurențe sau refracturări; toate leziunile chistice au fost vindecate (umplute cu țesut osos), corticala osoasă îngroșată și fractura patologică s-au consolidat.

Integrarea socială și școlară a copiilor operați a fost rapidă și completă.

Deși utilizarea osteosintezei elastice cu TEN sau tije Metaizeau sau chiar tije Ender are numeroase calități pozitive, există situații în care montajul de osteosinteză trebuie să confere mai multă rezistență și, de asemenea, să respecte anatomia regiunii pentru care este întrebuințat. Particularitățile anatomice ale femurului proximal impun utilizarea unui montaj care să asigure atât stabilitate mecanică, cât și menținerea unghiului cervico-diafizar. De asemenea, prezența unei formațiuni chistice extensive, la nivelul colului femural cu distrucții osoase importante, face ca osteosinteza elastică cu TEN să nu confere rezistența mecanică necesară.

În lotul de copii studiat trebuie menționat cazul unui adolescent în vârstă de 15 ani, ce prezintă fractură patologică a colului femural, pe chist osos (biopsie). Dezideratele terapeutice în acest caz au fost:

reducerea fracturii patologice și menținerea acesteia;

refacerea unghiului cervico-diafizar;

vindecarea chistului osos;

reintegrare socială rapidă a pacientului.

Controlul radiologic postoperator la 3, 6, 12 luni arată evoluție favorabilă, lipsa recidivei și menținerea anatomiei regiunii.

În 1958, AoTrauma a formulat 4 principii de bază, care au devenit direcții pentru fixarea internă în general și osteosinteza centromedulară cu tije zăvorâte, în particular. Acestea sunt:

reducere anatomică perfectă, urmată de inserția unui ghidaj;

fixare stabilă;

prezervarea aportului sangvin (abord în afara focarului de fractură, păstrarea hematomului fracturar);

mobilizare precoce și activă a pacientului.

Pacientului i s-a montat un cui femural proximal (PFNA) prin abord la nivelul marelui trohanter, sub control fluoroscopic. Chistul osos, de dimensiuni importante, a fost plombat cu ArexBone și Alphagraft.

Ca limitări a acestei metode de osteosinteză, amintim:

este rezervată copiilor mai mari (peste 8 ani);

diametrul minim al canalului medular trebuie să fie mai mare de 9 mm;

preoperator trebuie analizat aspectul fracturii (cominuție) pentru a nu împiedica pasajul tijei;

punctul de intrare al PFNA este fața laterală a marelui trochanter;

sângerarea intraoperatorie și riscul de infecție este mult mai mare decât în cazul folosirii TEN.

Concluzii

Osteosinteza centromedulară este, de departe, cea mai uzitată metodă de tratament a Chistelor Osoase Esențiale. Este atât o metodă profilactică, cât și terapeutică, probându-și eficiența în numeroase cazuri.

Versatilitatea metodei permite terapeutului alegerea materialului de osteosinteză potrivit fiecărei situații clinice. Este relativ facilă, curba de învăîare fiind rapidă. În cele mai multe cazuri, vindecarea se face cu restitutio ad integrum.

În ceea ce privește folosirea TEN, acestea oferă stabilitate focarului de fractură, determină decompresia continuă a formațiunii chistice, scade prevalența complicațiilor, este minim invazivă, cu morbiditate scăzută, permite prezervarea hematomului fracturar (precursor al osteogenezei).

Tijele centromedulare conferă rezistență osului, preluând forțele mecanice, împiedică rotația fragmentelor de fractură, împiedicând apariția deformărilor osoase și mențin anatomia regiunii în care sunt montate. Totuși, complicațiile postoperatorii sunt mai frecvente decât în cazul folosirii tijelor elastice, prin abordul mai extensiv al leziunii.

Limite

costul destul de ridicat al materialului de osteosinteză;

necesitatea dotării blocului operator cu fluoroscop, motoare electrice performante;

curba de învățare a ortopedului.

A fost raportată cu succes de numeroși autori. Ca principiu terapeutic, aceasta conferă atât stabilitate osului afectat, cât și decompresia continuă a leziunii chistice, permițând vindecarea naturală a leziunii.

Montajul facil al acestor tije, precum și toleranța perfectă a acestora, fac din această metodă un nou standard în tratamentul COE.

Beneficiile tehnicii constau în mobilizarea precoce a pacientului, integrarea rapidă socială și școlară și vindecarea, în același timp, a fracturii patologice, cât și a formațiunii chistice.

Tehnica clinicii

În Clinica de Ortopedie Pediatrică a Spitalului M.S. Curie, București, se preferă metodele minim invazive, ce constau în tratarea într-un singur timp operator atât a leziunii chistice, cât și a fracturii patologice.

Timpii operatori sunt:

reperarea fluoroscopică a leziunii osoase și abordul acesteia printr-o incizie minimă (1-2cm);

chiuretajul cavității chistice pentru desființarea trabeculelor intrachistice;

cauterizarea endostală;

+/- grefarea cavității chistice cu grefa autologă, autogenă, sintetică;

osteosinteza elastică cu focar închis, pentru a asigura stabilitatea mecanică și decompresia continuă a cavității chistice (conform patogenezei leziunii de chist osos esențial).

Complicații

lezarea cartilajului de creștere, prin expansiunea leziunii chistice;

fractură patologică;

deformări angulare.

METODE MODERNE DE TRATAMENT AL CHISTULUI OSOS ESENȚIAL LA COPIL ȘI ADOLESCENT

II. Partea specială. Contribuția personală

Prezentarea cazuisticii 2010-2015

1.1. Prezentarea lotului total

1.1.1. Introducere

1.1.2. Material și metodă

1.1.3. Rezultate

1.1.4. Concluzii

Cazuri clinice

Protocol de diagnostic a pacientului cu COE

1.1. Prezentarea lotului studiat

1.1.1. Introducere

Tumorile osoase benigne constituie un subiect vechi, dar de continuă actualitate, prin frecvență, prin evoluția imprevizibilă și prin multitudinea metodelor terapeutice de rezolvare. În această familie, chistul osos esențial ocupă 3% din totalitatea cazurilor.

Odată cu evoluția tehnologiei, a studiilor biomecanice și ale fiziopatologiei osului, tehnicile operatorii moderne, revoluționare, minim invazive, iau amploare, ținând pasul cu progresele dobândite în cercetarea științifică.

Humerusul este osul cel mai frecvent afectat de această afecțiune. Datorită subțierii corticalei osoase, fracturile patologice survin după un traumatism minor, fiind în cele mai multe cazuri simptomul de debut al bolii. Ca urmare a lizei osoase, apar dureri localizate și în unele cazuri, chiar impotența funcțională totală.

Riscul ridicat al unei fracturi sau chiar prezența unei fracturi patologice, interferează cu activitățile cotidiene scăzând dramatic calitatea vieții pacienților.

Tratamentul conservator nu realizează înlăturarea completă a durerilor localizate și nici nu asigură o vindecare de calitate a fracturilor patologice. De aceea, soluția ideală în cele mai multe cazuri, pentru a asigura o stabilitate crescută a osului afectat, pentru a preveni recidivele și pentru a vindeca leziunea osoasă per se este tratamentul chirurgical.

Scopul tratamentului chirurgical este și de a scădea morbiditatea asociată diferitelor tehnici chirurgicale, de aceea tratamentul trebuie să fie cât mai puțin invaziv și să respecte fiziologia normală a osului.

Abordarea chirurgicala a fracturilor patologice ale copilului rămâne controversată. Examenul bioptic efectuat ca timp operator al oricărei proceduri terapeutice este obligatoriu, nu atât pentru a diferenția tumorile benigne de cele maligne, deoarece criteriile de diagnostic preoperator sunt precise și standardizate, dar mai ales pentru a diferenția diferitele forme de leziuni benigne.

Chistele osoase esențiale sunt leziuni benigne, singulare, constând din leziuni osteolitice situate, de regulă în metafiza oaselor lungi, în special la nivelul metafizei proximale a humerusului și femurului, ce afecteaza copiii și adolescenții.

Incidența reală a acestei leziuni osoase nu este bine cunoscută, dar, în grupul tumorilor osoase, frecvența este de 3%, cu o prevalență mai mare la sexul masculin (2:1). Majoritatea chistelor osoase sunt depistate în intervalul 9-15 ani, cu un vârf de incidență la 9,6 ani în grupul studiat și în literatura de specialitate.

Prima dată această leziune a fost depistată de Virchow în 1876, dar în tot acest interval de timp adevarata etiologie a acestei afecțiuni nu a fost stabilită.

Teoriile patogenezei chistelor osoase esențiale variază de la inflamație, procese displazice și chiar traumatisme locale.

Alte teorii postulează creșterea presiunii intrachistice ca și cauză primară a formării chistelor osoase. Creșterea presiunii determină niveluri crescute de PgE2, interleukina1-b, și ale enzimelor determinate prin analiza biochimică a lichidului intrachistic. Acești factori pot fi determinanți pentru activitatea osteoblastică crescută și osteoliza intrachistică.

Aspectul radiologic pe radiografia standard, este al unei leziuni solitare, osteolitice, localizate la nivelul canalului medular, metafizar, de la nivelul oaselor lungi, ce poate prezenta multiple expansiuni.

Ca semn patognomonic radiologic putem considera semnul frunzei căzute („fallen leaf”), reprezentat de o mică porțiune din corticala osoasă, ce plutește în lichidul intrachistic (în cazul chistului fracturat).

Investigații radiologice de amploare ce cuprind CT, RMN, scintigrafia osoasă sunt utile în diferențierea acestei leziuni osoase de alte tumori benigne, mai ales în cazul localizărilor atipice.

Odată cu atingerea maturității scheletale chistele osoase adimptomatice, se pot rezolva spontan. Cu toate acestea, chistele osoase care nu au fost descoperite incidental, pot debuta printr-o fractură patologică, determinată de subțierea corticalei osoase.

1.1.2. Material și metodă

Lotul studiat

Această cercetare clinică are ca scop evaluarea caracteristicilor clinice, imagistice, evolutive precum și identificarea factorilor de prognostic favorabil, a celor de evoluție nefavorabilă a unui lot de pacienți cu COE diagnosticați și tratați în Clinica de Ortopedie Pediatrică a Spitalului Clinic de Urgență pentru copii M.S. Curie și Spitalul de Pediatrie Ploiești. Am încercat, de asemenea, conturarea unui protocol de diagnostic și tratament al pacienților cu COE la copil. S-a efectuat un studiu longitudinal ale cazurilor spitalizate în perioada septembrie 2010 – septembrie 2015. Au fost incluși în studiu pacienții cu COE situate la diferite niveluri ale scheletului osos, un număr de 142 de cazuri.

Repartiția cazurilor pe sexe și localizare a fost următoarea:

Repartiția cazurilor pe sexe a relevat o predominanță a sexului masculin (90 pacienți) 63,38%, față de cel feminin (52 pacienți) cu 36,61%.

Repartiția cazurilor pe grupe de vârstă:

Vârsta cea mai afectată a fost situată în intervalul 7-18 ani, deși am găsit și puține cazuri care au afectat copiii mai mici (11 cazuri între 2 și 6 ani), cu o vârstă medie a lotului studiat de 12,5 ani.

Repartiția cazurilor în funcție de localizare:

Oasele predominant afectate: humerusul, femurul și tibia proximală; dar am studiat și chiste osoase situate la nivelul bazinului, oaselor antebratului, calcaneu, claviculă, scapulă.

Forma de prezentare a cazurilor, complicată sau simplă:

Criteriile de includere în studiu au fost:

leziuni ce au necesitat tratamente chirurgicale în clinica de ortopedie pediatrică;

leziuni simptomatice;

aspect radiologic patognomonic de chist osos (leziune osteolitică, expansivă, cu pereți subțiri, fără reacție periostală);

diagnostic histopatologic confirmat de chist osos esențial;

urmărirea pacienților s-a desfășurat între 6-36 luni și a constat din: aspect radiologic, chestionare de evaluare a durerii, impotența funcțională postoperatorie și satisfacția pacientului privind intervenția chirurgicală și calitatea postoperatorie a vieții sociale a pacientului.

Criteriile de excludere din studiu:

leziuni osoase tratate conservator;

injectarea intrachistică de corticosteroizi;

infirmarea histopatologică a chistului osos.

S-au urmărit:

evoluția clinico-radiologică a bolii, în conformitate cu criteriile Neer-Capanna;

dispariția simptomelor bolii (durere, impotența funcțională, tumefacție, senzație de tensiune locală);

frecvența recidivelor bolii;

perioada de recuperare postoperatorie, cu revenirea cât mai rapidă la activitățile cotidiene.

Motivația alegerii temei

Obiectul acestui studiu este de a găsi o metodă simplă și eficace de a rezolva problema chistelor osoase esențiale la copil și adolescent, metodă folosită în ultimii 5 ani în cadrul Clinicii de Ortopedie Pediatrică a Spitalului M.S. Curie și Spitalul de pediatrie Ploiești. Chistele osoase esențiale sunt leziuni osoase benigne, de cele mai multe ori situate la nivelul oaselor lungi, ce afectează predominant decadele 1-2 de viață. Fracturile patologice sunt extrem de frecvente, recurența bolii este previzibilă, aceste leziuni implicând un proces terapeutic complex. De-a lungul timpului au fost propuse numeroase metode de tratament, neajungându-se la un consens în ceea ce privește „standardul de aur” al tratamentului chirurgical al acestor leziuni benigne histopatologic.

Scopul lucrării de față este de a determina o metodă simplă și eficientă de tratament al chistelor osoase esențiale. Studiul s-a desfășurat pe parcursul a 5 ani, începând cu anul 2010 și a cuprins un lot de 142 de cazuri.

În studiu au fost incluși numai pacienții care au fost supuși unor intervenții chirurgicale, chiar și minime.

Dormans și colaboratorii au stabilit un protocol de tratament al tumorilor osoase benigne utilizând un sistem de clasificare al acestora:

tipul I: nu se tratează – atât fractura, cât și leziunea osoasă se vor vindeca de la sine;

tipul II: se trateaza inițial fractura și apoi leziunea care a determinat-o;

tipul III: se tratează concomitent fractura și leziunea osoasă (modalitatea abordată și în cazul studiului de față);

tipul IV: se tratează inițial tumora osoasă – fractura patologică se va vindeca de la sine.

Vindecarea spontană și completă a chistului osos după o fractură patologică, tratată conservator (prin imobilizare și umărire clinico-radiologică), nu este întâlnită decât în foarte puține cazuri, fiind urmată de recurență în 60-70% din cazuri.

Prin urmare, majoritatea cazurilor complicate de o fractură patologică, ar trebui rezolvate prin metode chirurgicale. De asemenea, chistele osoase de dimensiuni mari, chiar nefracturate, dar care prezintă risc de fracturare mare (conform indicelui chistic Kaelin) ar trebui să beneficieze de abord chirurgical.

Opțiunile terapeutice posibile variază de la:

decompresia pecutană a leziunii prin șuruburi canulate sau broșe;

aspirarea percutană a leziunii și umplerea acesteia cu corticosteroizi sau măduvă hematogenă;

chiuretajul intrachistic +/- grefarea osoasă;

osteosinteza centromedulară;

sau combinații ale acestora.

Au fost studiați, de asemenea, factori ce ar putea determina recurența.

Statisticile demonstrează că vârsta mică, precum și sexul masculin sunt asociate cu risc de recurență mai mare (30-32%).

De asemenea, chistele active definite ca adiacente cartilajului de creștere, sunt mai predispuse recidivei, comparativ cu cele latente.

Criteriile Neer de clasificare cuprind 4 stadii:

vindecat: umplerea completă a chistului osos cu restaurarea grosimii corticalei;

parțial vindecat: mici arii radiotransparente, cu menținerea integrității osoase;

persistent: radiotransparența continuă, cu subțierea sau întreruperea corticalei osoase, non responsiv la tratament;

recurent: reapariția radiotransparenței și subțierea corticalei osoase, după o vindecare inițială.

A fost efectuată o analiză prospectivă pe un lot de 142 pacienți tratați în Clinica de Ortopedie Pediatrică a Spitalului M.S. Curie și a Spitalulului de Pediatrie Ploiești, în intervalul de timp 2010-2015.

Pacientii incluși în studiu au fost diagnosticați cu chist osos esențial :

preoperator – pe baza investigațiilor radiologice efectuate și

postoperator – pe baza examenului histopatologic al probei prelevate bioptic.

Datele de identificare ale pacienților au fost obținute din foile de observație, luându-se în prealabil consimțământul părinților, atât pentru efectuarea tratamentului, cât și pentru includerea subiecților în studiu.

Am inclus în acest studiu 142 pacienți cu vârste cuprinse între 2 și 18 ani (vârsta medie în momentul intervenției chirurgicale de 12,5 ani) internați în clinică în intervalul de timp 09.2010 – 09.2015. Am luat în calcul doar pacienți ce aveau diagnostic de certitudine de COE, diagnostic pus preoperator pe imaginea radiologică tipică și, în unele cazuri, tomografia computerizată.

Repartiția pe sexe a fost: 90 băieți : 52 fete (2:1).

Diagnosticul de certitudine a fost pus după examinarea histopatologică a tuturor probelor bioptice prelevate intraoperator. Suspiciunea intraoperatorie de chist osos esențial a fost confirmată de aspectul lichidului intrachistic: clar, alb-gălbui sau hemoragic.

Din cei 142 pacienți, 44 prezentau fracturi patologice (30,98%), restul prezentând dureri locale (datorate creșterii presiunii intrachistice sau a existenței micilor efracții ale corticalei osoase, imposibil de vizualizat radiologic). Întregul lot studiat prezenta următoarele simptome comune:

durerea, cel mai frecvent simptom, asociat impotenței funcționale a membrului respectiv;

majoritatea pacienților prezenta o fractură patologică, pe un defect osos mare (80%);

fracturi mici, fără deplasare (20%);

durata medie a simptomelor ce a precedat internarea a fost de câteva luni.

Simptomul inițial la internare a fost durerea, datorată fie:

unei fracturi patologice;

creșterii presiunii lichidului intrachistic;

compresiunii elementelor vasculonervoase de către tumora voluminoasă însoțită de:

impotență funcțională, cu limitarea mișcărilor la nivelul articulațiilor adiacente;

slăbiciune musculară, parestezii.

Diagnosticul radiologic de COE a fost pus pe aspectul de leziune osteolitică, singulară, cu pereți subtțri, poziționată central la nivelul metafizei oaselor lungi. Absența reacției periostale și a altor semne de agresivitate sunt patognomonice pentru această leziune.

Examenul histopatologic descoperă prezența în peretele chistic ai trabeculilor fibrovasculari, acoperiți de celule plate sau balonizate și celule multinucleate, similare osteoclastelor. Postfracturar, în peretele chistic, apar reacții ca osteogeneza reactivă, hemoragie, hemosiderina, spiculi de colagen, macrofage, celule xantomatoase.

În acest studiu, am întâlnit chiste localizate la nivelul humerusului în 29 din cazuri (20,42%) la nivelul femurului 54 din cazuri (38%), la nivelul tibiei în 20 din cazuri (14%); peroneului 9 cazuri (6,33%); bazin în 10 cazuri (7%), restul fiind situate la alte niveluri ale scheletului osos. Se observă, astfel, că deși frecvența cea mai mare a COE se întâlnește în cazul localizării humerale, în studiu apar mai multe COE femurale, mai ales cele de la nivelul femurului proximal.

Au fost cuprinși în studiu doar copii ce au suferit intervenții chirurgicale, de diferite complexități. Decizia de a interveni chirurgical, a fost luată ținând cont de:

simptomatologia prezentă în fiecare caz, de localizarea leziunii;

de aspectul corticalei osoase (risc mare de fractură);

de forma de prezentare (fractura patologică);

precum și de mărimea chistului osos (indice Kaelin).

Aspectul radiologic obținut postoperator demonstrează eficacitatea metodei terapeutice utilizate. Criteriile de evaluare au fost asimilate clasificării Neer, fiind analizate radiografiile obținute la 1, 3, 6, 12, 24, 36 luni postoperator.

Recurența, evoluția imprevizibilă a bolii, fac ca această afecțiune să constituie o continuă provocare a ortopedului pediatru. Scopul acestui studiu este de a determina metoda ideală de tratament în funcție de localizare, forma de prezentare și impactul social al afecțiunii. Impactul social se referă la integrarea copilului și adolescentului în comunitate, posibilitatea efectuării efortului fizic susținut, caracteristic vârstei tinere.

1.2.2.Descrierea metodei

Toate intervențiile chirurgicale au fost efectuate în condiții de anestezie generală cu IOT. Timpii operatori implică obligatoriu:

localizarea fluoroscopică a leziunii;

abordarea acesteia minim invaziv, prin crearea unei plăgi operatorii de 1,5 – 2cm;

prelevare de material bioptic;

eliminarea în întregime a membranei chistice prin chiuretaj și cauterizare endostală;

distrugerea trabeculilor intrachistici, creând o singură cavitate;

următorul timp operator cuprinde injectarea intrachistică de grefă osoasă, sintetică sau autologă.

În cazul chistelor osoase mari, fracturate, se asigură stabilizarea mecanică prin osteosinteza internă. Aceasta se poate realiza fie prin:

osteosinteza centromedulară cu tije elastic (TEN sau Ender);

fie prin montarea unor tije Kuntcher;

sau stabilizarea focarului de fractură cu montaj de broșe Kirschner;

la nivelul colului femural, în caz de distrucții osoase mari, ce afectează stabilitatea montajului, se impune utilizarea unor tije zăvorâte, de tipul cui femoral (proximal femoral nail) ce menține atât stabilitatea femurală, cât și unghiul cervico-trohanteric.

Decizia ranforsării prin materiale de osteosinteză este dificilă, dar poate fi determinată de criterii mecanice și de aspecte sociale ale pacientului. Reabilitarea postoperatorie este rapidă în cazul utilizării materialului de osteosinteză, pe de o parte datorită stabilizării mecanice a fracturii, pe de altă parte prin decompresia continuă a tumorii, osteosinteza centromedulară deschizând și menținând deschis, canalul medular. Același rol decompresiv îl joacă și șuruburile canulate și chiar și broșele Kirschner.

Mobilizarea postoperatorie a pacienților, care nu au avut fracturi patologice s-a recomandat imediat postoperator, odată cu dispariția simptomelor dureroase. Nu a fost necesară imobilizarea în aparat gipsat ceea ce a permis kinetoterapia imediată, pentru prezervarea mobilității articulare.

În cazul chistelor osoase mari, situate pe membrul portant, chiar în absența unei fracturi patologice, mobilizarea a fost permisă, inițial cu sprijin pe cârje, ulterior, după 7-10 zile a fost permis sprijinul pe membrul operat, gradual, în funcție de durerea postoperatorie.

Chistele mari, fracturate, situate pe membrul pelvin, au fost tratate prin reducere ortopedică, osteosinteză, eventual grefă osoasă. Sprijinul progresiv a fost permis în funcție de stabilitatea montajului de osteosinteză.

Aspectul radiologic postoperator a fost factorul decisiv în permiterea mișcărilor la nivelul membrului afectat.

Durata de spitalizare, în cazul fiecărui pacient a fost cuprinsă între 4-8 zile, fiind cuprinsă și perioada de investigații preoperatorii, precum și perioada de pregătire a fiecărei intervenții chirurgicale în parte.

Rezultatele postoperatorii au fost evaluate radiologic conform criteriilor Neer & Capanna. Astfel, am clasificat chistele ca fiind:

vindecate (dacă au apărut umplute complet, cu corticala osoasă restaurată);

parțial vindicate (în cazul restanței unor mici imagini radiotransparente, dar cu corticala osoasă groasă);

recurente (dacă inițial au apărut vindecate, dar la examinările ulterioare a reapărut formațiunea chistică) și

nonresponsive la tratament.

Atât chistele recurente, cât și cele nonresponsive au fost considerate ca eșec al tratamentului. În seria chistelor luate în studiu, nu a existat nici un caz nonresponsiv și am întâlnit recurența în 8 cazuri.

1.2.3.Rezultate

Fiind radioopacă, urmărirea postoperatorie a fost extrem de facilă, prin efectuarea radiografiilor de control la 1, 3, 6, 12 luni. Rezultatele postoperatorii au fost evaluate după criteriile radiologice Neer, după cum se observă în tabelul de mai jos:

Tabel nr. 2.1 titlu..

Procentul de recurență, pe lotul studiat, a fost de 5,63%:

Tratamentul inițial al chistelor osoase recurente a constat din:

chiuretaj + cauterizare endostală + biopsie (4 cazuri);

chiuretaj + biopsie + cauterizare endostală + injectare de grefă osoasă (2 cazuri);

rezecție segmentară + biopsie (1 caz);

osteosinteza cu fixator extern + cauterizare + biopsie (1 caz).

Localizarea acestor chiste a fost: 1 la nivelul peroneului; 3 la nivelul humerusului ; 2 la nivelul femurului și 2 la nivelul tibiei.

În cazul acestor pacienți a fost necesară o a doua intervenție pentru rezolvarea atât a leziunii chistice recidivată în 7 cazuri, cât și a fracturii patologice, care a apărut în cazul chistului osos situat la nivelul diafizei femurale.

Reintervențiile au constat din:

chiuretaj osos, cauterizare endostală, osteosinteza 2 tije TEN în 7 cazuri;

chiuretaj osos, cauterizare endostală, urmată de grefare osoasă în cazul chistului peronier.

Au fost incluși în studiu:

pacienți diagnosticați radiologic, cu aspect intraoperator de chist osos esențial și confirmat histopatologic postoperator;

pacienți ce au suferit cel puțin o intervenție chirurgical pacienți pentru rezolvarea leziunii osoase (indiferent de metoda terapeutică utilizată);

pacienți urmăriți postoperator cel puțin 6 luni.

Au fost excluși:

pacienți ce nu s-au prezentat la controalele postoperatorii;

pacienți cu leziuni tratate conservator, fie datorită dimensiunii acestora, fie datorită refuzului tratamentului chirurgical propus;

leziuni infirmate histopatologic.

Ca și tehnici chirurgicale utilizate în studiul de față:

chiuretajul leziunii cu prelevarea materialului bioptic;

chiuretajul leziunii și injectarea de grefă osoasă;

decompresiunea leziunii cu șuruburi cannulate;

osteosinteza centromedulară însoțită sau nu de grefare osoasă.

Toate aceste metode au fost efectuate sub anestezie generală și control fluoroscopic intraoperator.

Lotul studiat a fost categorizat pe baza:

sexului;

vârstei la momentul intervenției;

localizarea leziunii;

activității chistului (activ/latent);

forma de prezentare a bolii (chist necomplicat, fractură patologică, chist recidivat);

perioada de urmărire postoperatorie (6-36 luni);

metoda chirurgicală aplicată;

criteriile radiologice Neer/Capanna.

Datele din literatura arată că riscul de fracturare este mai mare în cazul chistelor osoase situate la nivelul humerusului, în cazul pacienților de sex masculin și în cazul chistelor multiloculare.

Pe de altă parte, fractura în sine, cât și prelevarea bioptică de material pentru examen histopatologic, facilitează vindecarea leziunii osoase. Efectul de scădere a presiunii intrachistice prin deschiderea corticalei osoase, accidental în cazul traumatismelor ce determină fracturarea chistului și iatrogen, în cazul prelevării bioptice, conduce la vindecarea chistelor într-un procent ce variază între 30-83%.

Având în vedere caracterul benign al leziunii osoase, principalul deziderat al tratamentului este prevenirea fracturii patologice. Concomitent cu acesta, se țintește și la rezolvarea leziunii chistice, prin numeroase metode.

Scopul studiului a fost de a identifica cazurile predispuse fracturilor patologice, cazurile simptomatice și cazurile ce ar fi putut conduce la complicații majore. Aceste cazuri au fost reprezentate de chistele osoase situate la nivelul femurului proximal, care se pot complica cu fracturi patologice extrem de grave, coxa vara sau necroza avasculară de cap femural.

Tratamentul aplicat pacienților cuprinși în studiu a fost sumarizat în tabelul de mai sus, ținând seama de anumite caracteristici, cum ar fi: vârsta, sexul pacienților, localizarea la nivelul scheletului osos, prezența/absența fracturii, tratamentul efectuat, recurență/nu.

Concluzii

Din cei 142 subiecți ai studiului, 45 au prezentat fracturi patologice (31,69%). Dintre acestea, 19 fracturi au survenit pe chiste osoase situate la nivelul femurului (32,04%), 15 fracturi au fost determinate la nivelul humerusului (51,72%), 4 chiste fracturate la nivelul tibiei (20%), 1 chist metatarsian cu fractură patologică (50%) și 2 chiste metacarpiane (66,6%), pe lotul studiat. Datele obținute au corespuns statisticilor din literatura de specialitate, frecvența cea mai mare a fracturilor patologice fiind întâlnită la nivelul metafizei proximale a humerusului. Deși procentul de chiste fracturate a fost semnificativ crescut în cazul chistelor metacarpiene și metatarsiene, din punct de vedere statistic nu este important, deoarece lotul luat în studiu a cuprins 2, respectiv 3 cazuri.

Deși s-au propus nenumărate metode de tratament, de la descoperirea leziunii de către Virchow, metodele de elecție, utilizate în tratamentul modern al chistului osos esențial, sunt cele minim invazive. Aceleași metode le-am utilizat și în studiul de față, încercand să demonstrez beneficiul acestor tehnici în tratarea leziunilor osoase prin canulare, decompresie și injectare de grefă osoasă, osteosinteza elastică prin tije elastice, chiuretaj și cauterizare endostală, cu distrugerea trabeculilor intrachistici.

Chiuretajul și cauterizarea endostală (însoțite sau nu de grefare osoasă) constau din abordul minim invaziv al leziunii, după o reperare fluoroscopică. Printr-o incizie cutanată de 1,5 – 2 cm se abordează leziunea osoasă, după disocierea fibrelor musculare. Cu țepușa se străpunge corticala osoasă și se tratează leziunea chistică prin chiuretarea pereților chistici și desființarea multilocularității. Se prelevează material bioptic pentru examen anatomopatologic. Ulterior, se practică cauterizare endostală pentru distrugerea membranei chistice și, în funcție de dimensiunile chistului osos, se practică grefare osoasă cu material allogen sau sintetic.

În lotul studiat, am utilizat această metodă în 89 din cazuri, dintre care 50 cazuri au beneficiat de cauterizare + biopsie și 39 cazuri au fost operate prin cauterizare + biopsie + grefă osoasă.

Canularea leziunilor intrachistice a fost folosită pentru tratarea chistelor osoase calcaneene, prin alezări repetate și montarea unor șuruburi canulate care permit decompresia continuă a chistelor calcaneene. Această intervenție a fost efectuată, de asemenea, prin abord minim invaziv al calcaneului, urmat de tratarea leziunii prin chiuretaj și cauterizare.

Montarea șuruburilor canulate a fost utilizată în 2 din cele 5 cazuri de chiste calcaneene din studiul efectuat.

Montarea tijelor elastice, ca metodă de tratament a chistelor osoase esențiale, este un procedeu de elecție, deoarece permite decompresia continuă a chistului, intervenind în patogeneza leziunii osoase și asigură o bună stabilitate a osului afectat.

Montajul facil al acestor tije și toleranța perfectă a acestora fac din această metodă un nou standard în tratamentul chistelor osoase esențiale.

Ca beneficii, amintesc mobilizarea precoce a pacientului, integrarea socială și școlară și vindecarea fără sechele a leziunii osoase.

În studiul efectuat a fost utilizată această tehnică în 41 din cazuri.

In studiul efectuat, privind tratamentul modern al chistelor osoase ale copilului și adolescentului, am ținut seama de fiziologia normală a osului în creștere, precum și de comportamentul scheletului osos în condiții patologice.

Aplicând legile biofizicii și biologiei celulare, fiecare metodă de tratament utilizată mimează vindecarea spontană a osului normal, pentru a respecta fiziologia osului normal.

Deoarece vorbim de schelet în creștere, care se modelează continuu, este foarte important ca orice intervenție chirurgicală să fie cât mai puțin agresivă și să implice o morbiditate cât mai scăzută.

Osul este unul dintre puținele organe care deține potențialul de a se regenera și de a se repara spontan. Contrar altor structuri, care se repară prin formarea unei cicatrici a țesutului conjunctiv, osul se regenerează, dobândind proprietățile initiale, anterioare episodului traumatic care a generat fractura. Expresia acestei caracteristici unice se aplică fie remodelărilor periodice ale osului, fie cascadei de vindecare a unei fracturi.

Conceptele contemporane despre vindecarea fracturilor implică un număr larg de factori, la nivel molecular, în conjuncție cu principii fiziologice și biomecanice.

Fazele vindecării fracturii mimează stagiile osificării encondrale. Vindecarea primară este extrem de rară și se produce prin acțiunea celulelor din corticala osoasă de a restabili continuitatea. Vindecarea secundară apare în majoritatea injuriilor osoase, combinând osificarea intramembranoasă și encondrală, având ca rezultat formarea calusului.

Celulele osteoprogenitoare ale periostului, împreună cu celulele mezenchimale nediferențiate se activează și interacționează cu citokine, hormoni și cu matricea extracelulară osteoconductivă. Celulele mezenchimale multipotente sunt recrutate de la nivelul sediului fracturii și transformate în celule osteoblastice.

Hematomul fracturar are rolul de a “semnaliza” prin molecule ca: interleukina1,6; TNFa; FGF, insulin-like growth factor; PDGF (platelet-derived growth fact); VDGF (vascular endothelial growth fact); TGFbeta (transforming growth fact beta).

Al treilea element al vindecării este matricea extracelulară care asigură scheletul pentru interacțiunea și acțiunea celulară. Materiale osteoconductive variate, singure sau îmbogățite cu factori osteogenici sau osteoinductivi se folosesc în practica clinică. Biomateriale poroase ca: osul spongios, DBM, colagen, hidroxiapatita, acizi plolactici sau poliglicolici, ciment sintetic, au fost folosiți pentru umplerea defectelor osoase.

Având în vedere prezența acestor 3 factori necesari pentru vindecarea fracturilor, este necesar și un al 4-lea, adică stabilitatea mecanică, determinată de fixarea internă sau externă a fracturii. Fixarea fracturilor a evoluat de la reducerea sângerândă și osteosinteza internă, la metode minim invazive, ce prezervă focarul de fractură și stabilizează fragmentele osoase. Stabilitatea relativă obținută prin implantele elastice folosite este contracarată de respectarea părților moi perifracturare, în special vascularizația adiacentă, esențială în procesul de vindecare.

Folosind aceste principii, metodele utilizate, particularizate fiecărui caz în parte, au avut rezultate promițătoare, obținând un procent de recidivă scăzut (6%).

De asemenea, tehnica chirurgicală utilizată este facilă, desigur, implicând folosirea tehnologiilor avansate. Curba de învățare a chirurgului nu este dificilă, un ortoped obișnuit cu tehnicile clasice, deschise, putând căpăta aptitudini de osteosinteză minim invazivă în timp scurt.

Nu în ultimul rând, confortul deosebit al pacientului, care este supus unei intervenții chirurgicale minime, puțin dureroasă, cu reabilitare postoperatorie rapidă, cu reintegrare socială imediată este factorul cel mai important de care trebuie să ținem seama în momentul în care alegem și propunem tehnica chirurgicală.

Complicațiile postoperatorii au fost împărțite în: probleme la nivelul plăgii operatorii, infecții superficiale și profunde, retard în consolidare, deplasarea secundară a fracturii patologice, refracturare, lezarea cartilajului de creștere. Reintervenția chirurgicală a fost, de asemenea, considerată ca și complicație postoperatorie.

2. Cazuri clinice

I. COE situat la nivelul humerusului (metafiza proximală) tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, stabilizare mecanică cu 2 ten, plombaj cu grefă osoasă (hidroxiapatită+PRP)

Pacient de sex masculin, în vârstă de 11,3 ani, prezentat cu fractură patologică (COE) la nivelul humerusului drept.

Figura nr. 12: Aspect la internare, postoperator la 3 luni și după extragerea tijelor la 18 luni

II. COE situat la nivelul calcaneului, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, montare de șuruburi canulate

Pacient de sex masculin, în vârstă de 17 ani, cu COE la nivelul calcaneului drept.

Figura nr. 13: Aspect inițial, intraoperator și postoperator

III. COE situat la nivelul metafizei proximale a femurului tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, montare de proximal femoral nail, grefă osoasă

Pacient de sex masculin, în varsta de 14,3 ani, cu fractură col femural dr (COE).

Figura nr. 14: Aspect preoperator, intraoperator și postoperator

IV. COE situat la nivelul metafizei proximale a tibiei, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, montare de TEN, grefare osoasă

Pacient de sex feminin, 12,2 ani, COE tibie dr, fracturat.

Figura nr. 15: Aspect intraoperator (fluoroscopic), la controlul de la 6 luni și vindecat complet după 24 luni (după extragerea TEN)

V. COE șituat la nivelul MTTS, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, grefon fibulă, osteosinteză cu 1 broșă Kirschner

Pacient, de sex masculin, vârsta 7 ani , COE la nivelul MTTS III.

Figura nr. 16: Aspect radiologic postoperator și după EMO; aspect intraoperator

VI. COE situat la nivelul diafizei femurale, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, montare a 2 TEN, grefare osoasă

Pacient de sex masculin, în vârstă de 15 ani cu COE diafizar, femur stg.

Figura nr. 17: Aspect inițial, postoperator la 3 luni, 12 luni și 18 luni

VII. COE situat la nivelul metafizei proximale a humerusului, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, grefare osoasă

Pacient de sex masculin, în vârstă de 13 ani, COE necomplicat, tratat prin injectare percutană de Pro-Dense.

Figura nr. 18: Aspect pre și postoperator

VIII. COE situat la nivelul femurului proximal, necomplicat prin fractură, tratat cu montarea a 2 TEN

Pacient de sex masculin, în vârstă de 13 ani.

Figura nr. 19: Aspect pre-, postoperator la 3 luni, la 6 luni și 18 luni, după extragerea TEN

IX. COE situat la nivelul bazinului, tratat prin chiuretaj, cauterizare endostală, grefă osoasă (ArexBone+…)

Pacient de sex feminin, în vârstă de 15 ani.

Figura nr. 20: Aspect pre și intraoperator

PROTOCOL DE DIAGNOSTIC ȘI TRATAMENT AL COE

Diagnosticarea copiilor cu COE este relativ simplă, pe Rx simplă putându-se decela prezența unei leziuni litice, situată de obicei, în metafiza oaselor lungi. De regulă, asimptomatic, poate fi depistat la o examinare R de rutină sau ca urmare a complicării cu o fractură patologică.

Biopsia leziunii tumorale benigne este obligatorie pentru susținerea diagnosticului de COE, în primul rând pentru a o diferenția de leziunile maligne, apoi pentru a stabili tratamentul optim.

CT și RMN nu oferă informații importante pentru stabilirea diagnosticului de leziune osoasă, dar poate determina gradul de agresivitate a tumorii (în funcție de implicarea în evoluție a regiunii epifizare). Chistografia este importantă pentru determinarea cu precizie a dimensiunilor tumorii (volum).

Tratamentul ideal al COE trebuie să se adreseze aspectelor etiopatogenice ale leziunii osoase și, de asemenea, localizării acesteia.

Chiar dacă distrugerea membranei ce căptușește chistul osos, prin abord direct sau prin tehnica percutană, poate contribui la consolidarea osoasă, se înregistrează un număr mare de cazuri ce prezintă vindecare parțială sau recurentă (după chiuretaj, urmat de grefare osoasă).

Menținând un drenaj continuu între canalul medular și cavitatea chistică, utilizarea tijelor elastice poate diminua presiunea intrachistică și stimula astfel vindecarea. În plus, acestea (TEN) conferă stabilitate mecanică, facilitând mobilizarea precoce postoperatorie, în special în cazul pacienților care prezintă fractură patologică. Cu toate acestea, vindecarea parțială, cu persistența unui chist rezidual, este posibilă.

Acest dezavantaj poate fi eliminat prin combinarea:

grefarea osoasă (în scopul stimulării osteogenezei) și a

decompresiei medulare continue, prin plasarea tijelor elastice centromedulare.

Indicația chirurgicală principală este prezența fracturii patologice. Datele culese în studiul prezentat au fost repartizate pe sex și vârstă, aspect radiologic și histopatologic, prezența sau absența fracturii patologice la internare, tratamente anterioare, metoda chirurgicală de tratament, rezultatele funcționale și radiologice la controalele postoperatorii, rata complicațiilor și a reintervențiilor.

După revizuirea imaginilor preoperatorii și stabilirea diagnosticului de tumoră benignă, s-a obținut consimțământul pentru biopsie și tratament definitiv.

Excizia leziunii, însoțită de chiuretaj, cauterizare și grefare osoasă, urmată de osteosinteza cu tije coentromedularea trebuie efectuată în același timp operator.

Deci, procedura chirurgicală trebuie începută ca o biopsie incizională, prin focarul de fractură sau printr-o mică fereastră creată la nivelul corticalei osoase, în scopul obținerii fragmentelor de țesut intrachistic, pentru examinare histopatologică.

Timpul operator următor cuprinde lărgirea ferestrei corticale, creată în zona cea mai subțiată a corticalei osoase și un chiuretaj extensiv, cu distrugerea membranei chistice și a septurilor intrachistice.

Lavajul cavității chistice, de preferat cu soluție salină, este următorul timp operator propus în protocolul terapeutic.

Ulterior, se efectuează o cauterizare electrică a cavității chistice, urmată de distrugerea trabeculilor intraosoase, pentru a depăși zona reactivă a leziunii.

La pacienții ce prezintă fracturi patologice cu deplasare mare, se practică o reducere a fragmentelor osoase, urmată de fixarea centromedulară.

Volumul defectului osos trebuie umplut cu grefă osoasă, dacă depășește o valoare de 50 ml.

Postoperator, se practică imobilizare în bandaj moale, pentru a încuraja mișcările postoperatorii. Mișcările active și pasive trebuie începute precoce postoperator, (2-4 săptămâni).

Discuții

Patogenia COE este încă neclară. Cea mai acceptată ipoteză este cea a creșterii anormale, datorată afectării cartilajului de creștere, asociată unei creșteri a presiunii intraosoase, secundară unei obstrucții venoase. Se consideră, de asemenea, că PgE2 și IL1 din lichidul chistic sunt răspunzătoare de distrucția osoasă.

Este știut faptul că soluția optimă poate fi distrugerea mecanică a membranei chistice. Canavese și colab. au arătat că distrugerea membranei, din care provin atât lichidul chistic, cât și enzimele litice, pot contribui atât la procesul de vindecare, cât și la împiedicarea recidivei. De asemenea, Sakamato și colab. au postulat efectul benefic al chiuretajului osos asupra consolidării osoase, susținând astfel necesitatea distrugerii membranei.

Injectarea intrachistică de corticosteroizi poate contribui la prevenirea distrugerii osoase, prin afectarea PgE2, dar aceștia nu pot penetra prin membrana chistică. De asemenea, injectarea DBM și MO cu un efect osteogenic important, pot influența vindecarea, dar nu pot asigura distrugerea membranei chistice.

Decompresia intramedulară a fost utilizată ca tratament chirurgical eficient. Chigara și colab. au evidențiat teoria etiopatogenică a obstrucției venoase, prin decompresie prin foraj osos (în cazul a 7 pacienți). Dormans și colab. au obținut vindecare completă în peste 90% din cazuri, utilizând decompresia centromedulară prin tije elastice, urmată de chiuretaj și injectarea intrachistică de sulfat de calciu. Mik și colab. au raportat pacienți la care s-a practicat decompresie percutană, urmată de chiuretaj și injectare de hidroxiapatită. Hunt și colab. au observat vindecare la 70% din cazuri, utilizând chiuretajul percutan, urmat de injectare intrachistică de grefă osoasă.

Multe studii au utilizat tijele elastice în tratamentul COE. Scopul acestora este de a decomprima leziunea, prin creearea unei comunicări între cavitatea chistică și canalul medular, această conexiune putând să altereze microcirculația și să stimuleze osteogeneza. Roposh și colab. au folosit această metodă într-un studiu, obținând distrugerea membranei chistice și drenajul continuu al cavității chistice, obținând și stabilitatea mecanică. De Sanctis și Andreacchio au folosit aceeași metodă de tratament, fără recurențe observate.

BIBLIOGRAFIE

Lagier R, Kramar C, Baud CA. Femoral unicameral bone cyst in a medieval child. Radiological and pathological study. Pediatr Radiol. 1987. 17(6):498-500.

Virchow R. [On the formation of bony cysts] [German]. Ueber die bildung von knochencysten. Berlin, Germany: Monatsber d Kgl Akad D Wissenschaften. Șitzung der Phișikalischen-mathemat Klasse vom; 1876 12 Juni. 369-81.

Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphașis on the roentgen picture, the pathologic appearance and the pathogeneșis. Arch Surg. 1942. 44:1004-25.

Bensahel H, Jehanno P, Desgrippes Y, Pennecot GF. Solitary bone cyst: controverșies and treatment. J Pediatr Orthop B. 1998 Oct. 7(4):257-61.

Komiya S, Inoue A. Development of a solitary bone cyst–a report of a case suggesting its pathogeneșis. Arch Orthop Trauma Surg. 2000. 120(7-8):455-7.

Stanton RP, Abdel-Mota'al MM. Growth arrest resulting from unicameral bone cyst. J Pediatr Orthop. 1998 Mar-Apr. 18(2):198-201.

Grabias S, Mankin HJ. Chondrosarcoma arișing in histologically proved unicameral bone cyst. A case report. J Bone Joint Surg Am. 1974 Oct. 56(7):1501-9.

Steinberg GG. Ewing's sarcoma arișing in a unicameral bone cyst. J Pediatr Orthop. 1985 Jan-Feb. 5(1):97-100.

COHEN J. Șimple bone cysts. Studies of cyst fluid in șix cases with a theory of pathogeneșis. J Bone Joint Surg Am. 1960 Jun. 42-A:609-16.

Chigira M, Maehara S, Arita S, Udagawa E. The aetiology and treatment of șimple bone cysts. J Bone Joint Surg Br. 1983 Nov. 65(5):633-7.

Gebhart M, Blaimont P. Contribution to the vascular origin of the unicameral bone cyst. Acta Orthop Belg. 1996 Sep. 62(3):137-43.

Mirra JM, Bernard GW, Bullough PG, Johnston W, Mink G. Cementum-like bone production in solitary bone cysts (so-called "cementoma" of long bones). Report of three cases. Electron microscopic observations supporting a synovial origin to the șimple bone cyst. Clin Orthop Relat Res. 1978 Sep. 135:295-307.

Yu CL, D'Astous J, Finnegan M. Șimple bone cysts. The effects of methylprednisolone on synovial cells in culture. Clin Orthop Relat Res. 1991 Jan. 262:34-41.

Shindell R, Huurman WW, Lippiello L, Connolly JF. Prostaglandin levels in unicameral bone cysts treated by intraleșional steroid injection. J Pediatr Orthop. 1989 Sep-Oct. 9(5):516-9.

Gerașimov AM, Toporova SM, Furtseva LN, et al. The role of lysosomes in the pathogeneșis of unicameral bone cysts. Clin Orthop Relat Res. 1991 May. 266:53-63.

Komiya S, Tsuzuki K, Mangham DC, et al. Oxygen scavengers in șimple bone cysts. Clin Orthop. 1994 Nov. (308):199-206.

Vayego SA, De Conti OJ, Varella-Garcia M. Complex cytogenetic rearrangement in a case of unicameral bone cyst. Cancer Genet Cytogenet. 1996 Jan. 86(1):46-9.

Vayego-Lourenco SA. TP53 mutations in a recurrent unicameral bone cyst. Cancer Genet Cytogenet. 2001 Jan 15. 124(2):175-6.

Lokiec F, Ezra E, Khermosh O, Wientroub S. Șimple bone cysts treated by percutaneous autologous marrow grafting. A preliminary report. J Bone Joint Surg Br. 1996 Nov. 78(6):934-7.

Lokiec F, Wientroub S. Șimple bone cyst: etiology, clasșification, pathology, and treatment modalities. J Pediatr Orthop B. 1998 Oct. 7(4):262-73.

Godette GA, Rooney RJ. Two different non-neoplastic leșions in the same long bone. Contemp Orthop. 1995. 30:395-98.

Park IH, Micic ID, Jeon IH. A study of 23 unicameral bone cysts of the calcaneus: open chip allogeneic bone graft versus percutaneous injection of bone powder with autogenous bone marrow. Foot Ankle Int. 2008 Feb. 29(2):164-70

Glaser DL, Dormans JP, Stanton RP, Davidson RS. Surgical management of calcaneal unicameral bone cysts. Clin Orthop Relat Res. 1999 Mar. 360:231-7.

Zenmyo M, Komiya S, Hamada T, Inoue A. A solitary bone cyst in the spinous process of the cervical spine: a case report. Spine. 2000 Mar 1. 25(5):641-2.

Chaudhary D, Bhatia N, Ahmed A, et al. Unicameral bone cyst of the patella. Orthopedics. 2000 Dec. 23(12):1285-6.

Abdelwahab IF, Hermann G, Norton KI, Kenan S, Lewis MM, Klein MJ. Șimple bone cysts of the pelvis in adolescents. A report of four cases. J Bone Joint Surg Am. 1991 Aug. 73(7):1090-4.

Smith RW, Smith CF. Solitary unicameral bone cyst of the calcaneus. A review of twenty cases. J Bone Joint Surg Am. 1974 Jan. 56(1):49-56.

Farber JM, Stanton RP. Treatment options in unicameral bone cysts. Orthopedics. 1990 Jan. 13(1):25-32.

Hou HY, Wu K, Wang CT, Chang SM, Lin WH, Yang RS. Treatment of unicameral bone cyst: a comparative study of selected techniques. J Bone Joint Surg Am. 2010 Apr. 92(4):855-62.

Yildirim C, Mahirogullari M, Kuskucu M, Akmaz I, Keklikci K. Treatment of a unicameral bone cyst of calcaneus with endoscopic curettage and percutaneous filling with corticocancellous allograft. J Foot Ankle Surg. 2010 Jan-Feb. 49(1):93-7.

Randelli P, Arrigoni P, Cabitza P, Denti M. Unicameral bone cyst of the humeral head: arthroscopic curettage and bone grafting. Orthopedics. 2009 Jan. 32(1):54.

Canavese F, Wright JG, Cole WG, Hopyan S. Unicameral bone cysts: comparison of percutaneous curettage, steroid, and autologous bone marrow injections. J Pediatr Orthop. 2011 Jan-Feb. 31(1):50-5.

Oppenheim WL, Galleno H. Operative treatment versus steroid injection in the management of unicameral bone cysts. J Pediatr Orthop. 1984 Jan. 4(1):1-7.

Moreau G, Letts M. Unicameral bone cyst of the calcaneus in children. J Pediatr Orthop. 1994 Jan-Feb. 14(1):101-4.

Imhäuser G. [Management of juvenile bone cysts ușing intramedullary nailing?] [German]. Z Orthop Ihre Grenzgeb. 1968 Oct. 105(3):110-1. [Medl

Roposch A, Saraph V, Linhart WE. Flexible intramedullary nailing for the treatment of unicameral bone cysts in long bones. J Bone Joint Surg Am. 2000 Oct. 82-A(10):1447-53.

Santori F, Ghera S, Castelli V. Treatment of solitary bone cysts with intramedullary nailing. Orthopedics. 1988 Jun. 11(6):873-8.

Catier P, Bracq H, Canciani JP, Allouis M, Babut JM. [The treatment of upper femoral unicameral bone cysts in children by Ender's nailing technique] [French]. Rev Chir Orthop Reparatrice Appar Mot. 1981. 67(2):147-9.

Kadhim M, Thacker M, Kadhim A, Holmes L Jr. Treatment of unicameral bone cyst: systematic review and meta analyșis. J Child Orthop. 2014 Mar. 8(2):171-91.

Kadhim M, Sethi S, Thacker MM. Unicameral Bone Cysts in the Humerus: Treatment Outcomes. J Pediatr Orthop. 2016 Jun. 36 (4):392-9.

Jordanov MI. The "rișing bubble" șign: a new aid in the diagnoșis of unicameral bone cysts. Skeletal Radiol. 2009 Jun. 38(6):597-600.

Capanna R, Campanacci DA, Manfrini M. Unicameral and aneurysmal bone cysts. Orthop Clin North Am. 1996 Jul. 27(3):605-14.

Lodwick GS, Wilson AJ, Farrell C, Virtama P, Dittrich F. Determining growth rates of focal leșions of bone from radiographs. Radiology. 1980 Mar. 134(3):577-83.

Sundaram M, Totty WG, Kyriakos M, McDonald DJ, Merkel K. Imaging findings in pseudocystic osteosarcoma. AJR Am J Roentgenol. 2001 Mar. 176(3):783-8.

Reynolds J. The "fallen fragment șign" in the diagnoșis of unicameral bone cysts. Radiology. 1969 Apr. 92(5):949-53 pasșim.

Struhl S, Edelson C, Pritzker H, Seimon LP, Dorfman HD. Solitary (unicameral) bone cyst. The fallen fragment șign revișited. Skeletal Radiol. 1989. 18(4):261-5.

McGlynn FJ, Mickelson MR, El-Khoury GY. The fallen fragment șign in unicameral bone cyst. Clin Orthop Relat Res. 1981 May. 156:157-9.

Maas EJ, Craig JG, Swisher PK, Amin MB, Marcus N. Fluid-fluid levels in a șimple bone cyst on magnetic resonance imaging. Australas Radiol. 1998 Aug. 42(3):267-70.

Margau R, Babyn P, Cole W, Smith C, Lee F. MR imaging of șimple bone cysts in children: not so șimple. Pediatr Radiol. 2000 Aug. 30(8):551-7.

Sullivan RJ, Meyer JS, Dormans JP, Davidson RS. Diagnoșing aneurysmal and unicameral bone cysts with magnetic resonance imaging. Clin Orthop Relat Res. 1999 Sep. 366:186-90.

Kaelin AJ, MacEwen GD. Unicameral bone cysts. Natural history and the risk of fracture. Int Orthop. 1989. 13(4):275-82.

Campanacci M, Capanna R, Picci P. Unicameral and aneurysmal bone cysts. Clin Orthop Relat Res. 1986 Mar. 204:25-36.

Neer CS 2nd, Francis KC, Marcove RC, Terz J, Carbonara PN. Treatment of unicameral bone cyst. A follow-up study of one hundred seventy-five cases. J Bone Joint Surg Am. 1966 Jun. 48(4):731-45.

Bovill DF, Skinner HB. Unicameral bone cysts. A comparison of treatment options. Orthop Rev. 1989 Apr. 18(4):420-7.

Hecht AC, Gebhardt MC. Diagnoșis and treatment of unicameral and aneurysmal bone cysts in children. Curr Opin Pediatr. 1998 Feb. 10(1):87-94.

Wright JG, Yandow S, Donaldson S, Marley L. A randomized clinical trial comparing intraleșional bone marrow and steroid injections for șimple bone cysts. J Bone Joint Surg Am. 2008 Apr. 90(4):722-30.

Altermatt S, Schwöbel M, Pochon JP. Operative treatment of solitary bone cysts with tricalcium phosphate ceramic. A 1 to 7 year follow-up. Eur J Pediatr Surg. 1992 Jun. 2(3):180-2.

Carrata A, Garbagna P, Mapelli S, Zucchi V. The treatment of șimple bone cysts by topical infiltrations of methylprednisolone acetate: technique and results. Eur J Radiol. 1983 Feb. 3(1):3-8.

Clayer M. Injectable form of calcium sulphate as treatment of aneurysmal bone cysts. ANZ J Surg. 2008 May. 78(5):366-70.

Spence KF Jr, Bright RW, Fitzgerald SP, Sell KW. Solitary unicameral bone cyst: treatment with freeze-dried crushed cortical-bone allograft. A review of one hundred and forty-four cases. J Bone Joint Surg Am. 1976 Jul. 58(5):636-41.

Neer CS, Francis KC, Johnston AD, Kiernan HA Jr. Current concepts on the treatment of solitary unicameral bone cyst. Clin Orthop Relat Res. 1973 Nov-Dec. 97:40-51.

Fahey JJ, O'Brien ET. Subtotal resection and grafting in selected cases of solitary unicameral bone cyst. J Bone Joint Surg Am. 1973 Jan. 55(1):59-68.

McKay DW, Nason SS. Treatment of unicameral bone cysts by subtotal resection without grafts. J Bone Joint Surg Am. 1977 Jun. 59(4):515-9.

Scaglietti O, Marchetti PG, Bartolozzi P. Final results obtained in the treatment of bone cysts with methylprednisolone acetate (depo-medrol) and a discusșion of results achieved in other bone leșions. Clin Orthop Relat Res. 1982 May. 165:33-42.

Komiya S, Minamitani K, Sasaguri Y, et al. Șimple bone cyst. Treatment by trepanation and studies on bone resorptive factors in cyst fluid with a theory of its pathogeneșis. Clin Orthop. 1993 Feb. (287):204-11.

Capanna R, Dal Monte A, Gitelis S, Campanacci M. The natural history of unicameral bone cyst after steroid injection. Clin Orthop Relat Res. 1982 Jun. 166:204-11.

Fernbach SK, Blumenthal DH, Poznanski AK, Dias LS, Tachdjian MO. Radiographic changes in unicameral bone cysts following direct injection of steroids: a report on 14 cases. Radiology. 1981 Sep. 140(3):689-95.

Mitchell EP, Fugle MJ, Limbert AB. The treatment of unicameral bone cysts with injections of methylprednisolone acetate: a case study and review of the literature. J Am Osteopath Acad Orthop. 1983. 2:19-23.

Scaglietti O, Marchetti PG, Bartolozzi P. The effects of methylprednisolone acetate in the treatment of bone cysts. Results of three years follow-up. J Bone Joint Surg Br. 1979 May. 61-B(2):200-4.

Thawrani D, Thai CC, Welch RD, Copley L, Johnston CE. Successful treatment of unicameral bone cyst by șingle percutaneous injection of alpha-BSM. J Pediatr Orthop. 2009 Jul-Aug. 29(5):511-7.

Pavone V, Caff G, Di Șilvestri C, Avondo S, Sessa G. Steroid injections in the treatment of humeral unicameral bone cysts: long-term follow-up and review of the literature. Eur J Orthop Surg Traumatol. 2014 May. 24 (4):497-503.

Rosenborg M, Mortensson W, Hirsch G, Șisask G, Karlsson A. Conșiderations in the corticosteroid treatment of bone cysts. J Pediatr Orthop. 1989 Mar-Apr. 9(2):240-3.

Capanna R, Albișinni U, Caroli GC, Campanacci M. Contrast examination as a prognostic factor in the treatment of solitary bone cyst by cortisone injection. Skeletal Radiol. 1984. 12(2):97-102.

Garg NK, Carty H, Walsh HP, Dorgan JC, Bruce CE. Percutaneous Ethibloc injection in aneurysmal bone cysts. Skeletal Radiol. 2000 Apr. 29(4):211-6.

Adamsbaum C, Kalifa G, Seringe R, Dubousset J. Direct Ethibloc injection in benign bone cysts: preliminary report on four patients. Skeletal Radiol. 1993. 22(5):317-20.

Killian JT, Wilkinson L, White S, Brassard M. Treatment of unicameral bone cyst with demineralized bone matrix. J Pediatr Orthop. 1998 Sep-Oct. 18(5):621-4.

Yandow SM, Lundeen GA, Scott SM, Coffin C. Autogenic bone marrow injections as a treatment for șimple bone cyst. J Pediatr Orthop. 1998 Sep-Oct. 18(5):616-20.

Akram M, Farooqi FM, Shahzad ML, Awais SM. A comparison of treating Unicameral bone cyst ușing steroids and percutaneous autologous bone marrow aspiration injection. J Pak Med Assoc. 2015 Nov. 65 (11 Suppl 3):S156-9.

Wientroub S, Goodwin D, Khermosh O, Salama R. The clinical use of autologous marrow to improve osteogenic potential of bone grafts in pediatric orthopedics. J Pediatr Orthop. 1989 Mar-Apr. 9(2):186-90.

Delloye C, Docquier PL, Cornu O, et al. Șimple bone cysts treated with aspiration and a șingle bone marrow injection. A preliminary report. Int Orthop. 1998. 22(2):134-8.

Köse N, Göktürk E, Turgut A, Günal I, Seber S. Percutaneous autologous bone marrow grafting for șimple bone cysts. Bull Hosp Jt Dis. 1999. 58(2):105-10.

Zhao JG, Wang J, Huang WJ, Zhang P, Ding N, Shang J. Interventions for treating șimple bone cysts in the long bones of children. Cochrane Database Syst Rev. 2017 Feb 4. 2:CD010847.

Fillingham YA, Cvetanovich GL, Haughom BD, Erickson BJ, Gitelis S. Bioceramic bone graft substitute for treatment of unicameral bone cysts. J Orthop Surg (Hong Kong). 2016 Aug. 24 (2):222-7.

Gupta AK, Crawford AH. Solitary bone cyst with epiphyseal involvement: confirmation with magnetic resonance imaging. A case report and review of the literature. J Bone Joint Surg Am. 1996 Jun. 78(6):911-5.

Malawer MM, Markle B. Unicameral bone cyst with epiphyseal involvement: clinicoanatomic analyșis. J Pediatr Orthop. 1982 Mar. 2(1):71-9.

1.AhnJI,Park JS,Pathological fractures secondary to unicameral bone cysts.Int Orthop 1994;20-22

.Bensahel H,Jehanno P,Desgrippes Y,Pennecot G F. Solitary bone cysts,controverșies and treatment.JPO-B.Oct 1998 7(4):257-261

.Bovill D F,Skinner H B. Unicameral bone cysts.A comparison of treatment options.Orthop.Rev.Apr.1989,18(4),420-7

.Burnei Gh,Burnei C,Gavriliu St,Vlad C,Georgescu I. Osteoșinteza centromedulara elastica .Curs de perfectionare postuniverșitara,Sp.M.S.Curie Bucuresti,iunie 2010

.Burnei Gh,Gavriliu St,Georgescu I. The prevention and treatment of fractures in benign bone tumours.Curs de perfectionare postuniverșitara,Sp.M.S.Curie Bucuresti

Campbell RM Jr..Problem injuries in unique conditions of the musculoskeletal system.In Rockwood CA Jr,Wilkins KE,Beaty JH,.Fractures in children,Vol3,4th ed:Lippincott-Raven 1996;167-320

Capanna R,Campanacci D A,Manfrini M. Unicameral and aneurysmal bone cysts.Orthop.Clin.North Am.,Jul.1996;27(3):605-14

Chigira M,Maehara S,Arita S,Udagawa E.(1983).The aetiology and treatment of șimple bone cyst.J.B.J.S. 65B:633-35

Cohen J(1977) Unicameral bone cysts.A current syntheșis of reported cases.Orthop.Clin.North Am.8 715-36

Farber J M,Stanton R P. Treatment options in solitary bone cysts.Orthopedics Jan 1990;13(1);25-32

Glasser DL,Dormans JP,Stanton RP,Surgical management of calcaneal unicameral bone cysts.Clin Orthop. 1999 ;360:231-237

Jaffe H L,Lichtenstein L. Solitary bone cyst with emphașis on the roentgen picture,the pathologic appearance and the pathogeneșis.Arch.Surg.1942;44:1004-25

Kaelin A J,MacEwen G D. Unicameral bone cysts.Natural history and the risk of fracture.Int.Orthop.1989;13(4);275-82

99.Komiya S,Minamitani K,Sasaguri Y. Șimple bone cysts.Treatment by trepanation and studies on bone resorptive factors in cyst fluid with a theory of its pathogeneșis.Clin.Orthop.Feb1993;(287):204-211

100..Lokiec F,Wientroub S. Șimple bone cyst:etiology,clasșification,pathology and treatment modalities.JPO-B Oct1998;7(4),263-273

101.Neer CS II,Francis KC,Johnston AD,Kiernan HA Jr.Current concepts on treatment of solitary bone cyst.Clin Orthop 1973;97:40-51

102.Richkind K E,Mortimer E,Mowery-Rushton P,Fraire A.(2002)Translocation (16;20)(p11.2;q13):sole cytogenetic abnormality in an unicameral bone cyst.Cancer cytogenet 137:153-55

103.Roposch A,Saraph V,Linhart W E.Flexible intramedular nailing for the treatment of the unicameral bone cysts in long bones.JBJS Am Oct2000;82-A(10):1447-53

104.Vayego S A,De Conti O J,Varella-Garcia M(1996).Complex cytogenetic rearrengement in a case of an unicameral bone cyst.Cancer cytogenet 86:46-49

105.Takahiro G,Tetsuo N,Tomotake O,Hiroshi K,Nobuaki F. Mirror image solitary bone cyst of the humerus in a pair of mirror-image monozygotic twins.Archives of Orthopedic and Trauma Surgery,vol.128(12),Springer Journals-Dec.1,2008