Nursingul Pacientului cu Anemie Megaloblastica

CUPRINS

Introducere…………………………………………………………………………

CAPITOLUL I. Anatomia si fiziologia sângelui………………………………….………

Anatomia sângelui………………………………………………………

CAPITOLUL II. Nursingul pacientului cu anemie megaloblastica……………………….

2.1 Definiție………………………………………………………………….

2.2 Fiziopatogenie……………………………………………………………………………….

2.3 Tablou clinic…………………………………………………………………………………..

2.4 Explorări paraclinice………………………………………………………………………..

2.5 Diagnostic………………………………………………………………………………………

2.6 Tratament……………………………………………………………………………………….

2.7 Complicații……………………………………………………………………………………..

2.8 Evoluție………………………………………………………………………………………….

CAPITOLUL III. Rolul asistentei medicale în îngrijirea pacientului cu anemie megaloblastica…..

3.1 Cazul clinic……………………………………………………………………………………..

3.2 Fișa tehnica………………………………………………………………………………………

Bibliografie……………………………………………………………………………………………………

INTRODUCERE

Anemia megaloblastică este o anemie macrocitară caracterizată clinic prin sindrom anemic și simptome neuropsihice (polineuropatie senzitivo-motorie, sindrom de cordon posterior, depresie, demență, etc), substratul fiziopatologic fiind un deficit de sinteză ADN prin deficit de vitamina B12 și acid folic.

„Megaloblastoza” este un termen morfologic ce descrie hematopoieza anormală caracterizată prin asincronism de maturație nucleo-citoplasmatic (nuclei imaturi- citoplasmă matură).

Anemiile formează un capitol de patologie complex atât în ceea ce privesc aspectele clinice și hematologice cât și condițiile etiopatogenice.

Anemia, intâlnita des în practica medicală, nu este o boală propriu-zisă ci modul de manifestare a multelor afecțiuni. La fiecare anemie trebuie stabilit mecanismul de producere și cauza, deoarece doar așa tratamentul va fi fundamentat științific.

Diagnosticul unei anemii este temporizat deseori datorită simptomatologiei polimorfe si a unor semne frecvent necaracteristice unui anumit tip de anemie. Astfel medicul de familie trebuie sa aibă in vedere posibilitațile de confuzie ale unei anemii cu alte bolii: cardiace (dispnee, palpitații, uneori dureri anginoase), digestive (disfagie, icter, splenomegalie, hepatomegalie,diaree), neurologice (amețelii, parestezii, dificultați laa mers), dermatologice (căderea părului) și exemplele pot continua.

Anemia este definită prin reducerea masei eritrocitare totale, având ca parametrii de exprimare scăderea hemoglobinei, hematocritului și numarului de eritrocite, sub valorile normale pentru vârstă și sex.

Conform criteriilor OMS, anemia este definită ca scădere a hematocritului sub 39% și a hemoglobinei sub 13 g/dl la barbați și sub 36% si respectiv sub 12 g/dl la femei.

CAPITOLUL I. ANATOMIA SI FIZIOLOGIA SÂNGELUI

ANATOMIA SÂNGELUI .

Sângele este un lichid care circulă în interiorul sistemului cardiovascular. Împreună cu limfa și lichidul intercelular, sângele formează mediul intern al organismului. Îintre mediul intern si celule se află un schimb permanent de substanțte și energie. Conținutul mediului intern este susținut constant datorită circulației permanente a sângelui. Aceasta aduce substanțte folositoare până la nivelul celulelor, refăcând mereu rezervele metabolice, iar în acel moment îndepărtează produșii de catabolism unde îi transportă spre organele de eliminare.

Volumul sangvin(volemia). Cantitatea totală de sânge din organism reprezinta 7% din greutatea corpului. Aceasta rezultă circa 5 l de sânge pentru o persoană de 70 kg. Volemia variază în condiții fiziologice, în funcție de sex (mai mare la bărbați), vârstă(scade odată cu înainterea în vârsta), mediul geografic (mai mare la locuitorii podișurilor înalte). În repaus, o parte din masa sanginăa corpului stagnează în teritorii capilare și venoase din ficat, splina și țesutul subcutanat in cantitate de 2l. Restul de sânge 3 l îl reprezinta volumul circulant. Raportul dintre cele două volume nu este fix, ci variază în funcție de condițiile de viață. În cursul efortului fizic sau termoreglator are loc mobilizarea sângelui de rezervă, crescând volumul circulant. Mobilizarea depozitelor de sânge se realizează sub acțiunea SNV simpatic, care determină cantracția musculaturii netede din pereții vaselor. Astfel, se asigură aprovizionarea optimă cu oxigen și energie a organelor active.

Proprietațile sângelui.

Culoarea. Sângele are culoarea roșie. Aceasta se datorează hemoglobinei din eritrocite. Culoarea sângelui poate varia în condiții fiziologice sau patologice. Sângele din artere este de culoare roșu-deschis (datorită oxihemoglobinei), iar sângele recoltat din vene este de culoare roșu-închis (datorită hemoglobinei reduse), iar când cantitatea de hemoglobina scade, culoarea devine roșu-palid.

Densitatea. Sângeleare o greutate mai mare decât apa. Densitatea sângelui are valoarea de 1055g/l. Plasma sangină are o densitate de 1025 g/l. Această proprietate a sângelui depinde de componentele sale și in special de hematii si proteine.

Vâscozitatea. Valoarea relativă a vâscozității sângelui este 4,5 față de vâscozitatea apei, considerata egal cu 1.Vâscozitatea determină curgerea laminară(în straturi) a sângelui prin vase. Creșterea vâscozitații peste anumite limite este un factor de îngreunare a circulției.

Presiunea osmotica. În orice soluție, apare o presiune statică suplimentară ce poate fi pusa in evidență separând, printr-o membrană semipermeabilă, solventul de soluția respectivă. Valoarea p.osm a lichidelor corpului(mediul intern și lichidul intracelular)este de aproximativ300 miliosmoli/l. Presiunea asmotică are un rol foarte impertant in schimburile de substanțte dintre capilare si țesuturi. Presiunea osmotica a substanțelor coloidale(proteinele) se numește presiune coloidosmotică și are valoarea de 28 mmHg. Proteinele plasmei au rol important în schimburile capilar-țesut, deoarece presiunea osotica a sângelui este egală cu cea a lichidului interstițial (intercelular), unica forță care atrage apa din țesuturi spre capilare fiind presiuneacoloid-osmotică a proteinelor plasmatice.

Reacția sângelui este alcalină. Ea se exprimă in unități Ph. pH-ul sangin are valoarea cuprinsă între7,38 – 7,42,fiind menținut prin mecanisme fizico.chimice sistemele tampon) și biologice( plămân, rinichi, hematie etc.). Sistemele tampon intervin prompt în neutralizarea aciyilor sau bazelor apărute în exces în mediul intern. Ele se consumă în timpul neutralizării. Mecanismele biologice intervin mai târziu și duc la îndepărtarea acizilor sau bayelor, cât și la refacerea sistemelor tampon.

Temperatura. La om și la animalele cu sânge cald (homeoterne), temperatura sângelui variază între 35 grade C (în sângele din vasele pielii) și 39 grade C (în sângele din organele abdominale). Deplasarea continuă a sângelui prin organism contribuie la uniformizarea temperaturii corpului și ajută la transportul căldurii din viscere spre tegumente, unde are loc eliminarea acestuia prin iradiere. Sângele astfel ”răcit” se reîntoarce la organele profunde, unde se încarcă cu căldură și așa mai departe.

Componente ale sângelui.

Sângele care este tratat cu oxalat de sodiu 1% nu se mai coagulează.

Prin centrifugarea unei singure eprubete cu sânge incoagulabil timp de 15 min, la 3000 t/minut, se produce separarea sângelui în două componente:

Elemente figurate ale sângelui, situate la fundul eprubetei, este ca un lichid foarte vâscos, de culoare roșie-închisă;

Plasma sangvină aflată deasupra este un lichid mai puțin vâscos, transparent, de culoare galben-citrin.

Elemente figurate ale sângelui

Reprezintă 45% din volumul sangiv. Valoarea aceasta poartă numele de hematocrit sau volum globular procentual. Hematocritul este în funcție cu sexul (mai mic la femei), cu vârsta (scade cu vârsta) sau în funcție de factorii de mediu ambiant (căldura care provoacă transpirație duce la scăderea apei din sânge și creșterea valorilor hematocritului) etc.

Prin examenul microscopical sângelui reies 3 tipuri de elemente figurate:

Globulele roșii (hematii sau eritrocite)

Globulele albe (leucocitele)

Plachetele sangvine (trombocitele)

Pentru studierea elementelor figurate se face un frotiu se sânge proaspat. Se dezinfectează cu alcool pulpa degetului arătător și se înțeapă cu un ac sterilizat. Când apare o picătură de sânge, aceasta se plică pe o lamă și se întinde un strat subțire cu o lamelă de sticla. După uscare, frotiul trebuie examinat la microscop. Frotiul poate fi conservat prin fixare în amestec de alcool-eter, în moduri egale.

Hematopoieza este procesul de formare al celulelor sanguine. Ea apare inițial în sacul vitelin, apoi pe măsură ce embrionul se dezvoltă, principalul situs al producției de celule hematice devine ficatul și apoi splina. Ulterior celulele hematopioetice migrează către oasele în dezvoltare care vor servi ca loc major pentru hematopoieză în viața adultă.La adult ficatul și splina nu sunt organe ale hematopoiezei dar păstrează un potențial hematoformator care se actualizează în unele stări patologice.

Hematopoieza normală este un proces biologic care se autoîntreține realizând un echilibru între pierderea celulelor sanguiune mature și eliberarea în circulație a celulelor nou formate.

Celulele hematopoietice primitive, denumite celule stem pluripotente, stau la originea celulelor țesutului sanguin.Toate celulele sanguine i-au naștere din aceste celule stem.

Celulele stem pluripotente reprezintă 0,01-0,05% din populația de celule medulare și au două caracteristici:

Autoreînnoirea – capacitatea de a produce alte CSP.

Cantitatea de CSP este foarte mică in comparație cu numărul mare de celule mature pe care îl pun în circulație;

Diferențierea – capacitatea de a se forma în celule mature.

În sângele circulant al adultului se găsește un număr mic dar constant de CSP care se află în echilibru dinamic cu rezervoarele extravasculare de celule stem. Când un teritoriu medular devine aplazic din diferite cauze, celulele stem din sânge migrează și repopulează teritoriul afectat cu condiția ca microclimatul medular necesar hematopoiezei să nu fi fost afectat.

Celulele stem pluripotente nu pot fi recunoscute morfologic, dar pot fi identificate prin prezența pe suprafață a markerului CD 34. Celulele medulare CD34+ pot reconstitui toate liniile sistemului hematopoietic la animalele iradiate letal, dovedindu-și pluripotența hematopoietică.

Din celulela stem pluripotentă iau naștere celule progenitoare cu o capacitate de diferențiere tot mai restrânsă.

Celulele stem sunt cele mai importante celule ale sistemului hematopoietic. Ele sunt responsabile de regenerarea hematopoiezei după transplantul de măduvă osoasă sau după expunere la radiații sau tratament chimioterapic pentru bolile mnaligne.Dacă celulele stem ar fi absente decesul ar surveni rapid datorită pancitopeniei.

Eritrocitele la adultul normal provin din celulele stem din măduva osoasă hematopoietică.

Eritropoieza reprezintă procesul prin care eritrocitele sunt produse la nivelul măduvei osoase. Eritropoieza este un proces controlat care asigură o producție continuă de eritrocite care înlocuiesc pierderile fiziologice. Astfel se menține constantă masa eritrocitară totală din organism. Începând de la prima celulă stem angajată spre linia eritrocitară până la eritrocitul matur este implicat un număr mare de celule. Eritrocitele adulte si progenitoare au fost denumite eritron.Astfel masa eritroidă este privită ca o unitate tisulară funcțională.

Eritronul are trei compartimente celulare:

Compartimentul celulelor progenitoare care cuprinde: burst-forming unit-erythroid (BFU-E) și colony-forming unit-erythroid (CFU-E).

Compartimentul celulelor precursoare care cuprinde: proeritroblastul, eritroblastul bazofil, eritroblastul policromatofil, eritroblastul acidofil, reticulocitul.

Compartimentul eritrocitelor circulante.

Celulele seriei eritrocitare.

Celulele progenitoare sunt reprezentate de BFU-E si CFU-E. Aceste celule nu au caracteristici morfologice definitorii. Ele apar ca celule imature cu nucleu mare, cu cromatină nucleară fină, cu nucleoli mari,cu citoplasmă bazofilă cu pseudopode. Celulele progenitoare nu pot fi recunoscute din punct de vedere morfologic dar pot fi identificate funcțional prin capacitatea lor de a forma în vitro colonii eritroblastice. BFU-E dau naștere unor colonii dependente de interleukina 3, în timp ce CFU-E dau naștere unor colonii dependente de erotrpoietină.

Celulele precursoare

Proeritroblaștii: celule mari, rotunde sau ovalare, cu diametrul de 20-25 um; nucleul, rotund sau oval, ocupă aproximativ 80% din celulă și are unul sau mai mulți nucleoli bine delimitați; cromatina nucleară dispusă în blocuri fine; citoplasma este intens bazofilă și activ implicată în sinteze proteice mai ales în sinteza hemoglobinei.

Eritroblaștii bazofili: celule cu diametrul de 16-18um; nucleul ocupă trei sferturi din suprafața celulară; cromatina nucleară se condensează în grămezi dispuse mai ales la periferia nucleului; citoplasmă intens bazofilă (albastru închis); în citoplasmă are loc o sinteză crescută a hemoglobinei.

Eritroblaștii policromatofili: celule cu diametrul de 9-12um; nucleul ocupă mai puțin de jumătate din suprafața celulei fără nucleoli; raportul nucleu/citoplasmă continuă să scadă; citoplasma își modifică culoarea din albastru în roz pe măsură ce hemoglobina diluează conținutul în poliribozomi.

Eritroblaștii acidofili sau ortocromatofili: cele mai mici celule ale liniei eritroblastice; nucleul ocupa circa un sfert din suprafața celulei ,pierde progresiv structuravcromatiniană și devine picnotic; citoplasma, roz –portocalie, este aproape complet ocupată de hemoglobină.

Reticulocitele: reprezintă stadiul premergător eritrocitelor mature; sunt de talie mai mare decât eritrocitul; conțin organite celulare:ribozomi,aparat Golgi,mitocondrii; părăsesc măduva si trec în circulație unde necesită încă 24-72 de ore pentru desavârșirii maturării. Reticulocitele sunt eritrocite imature care circulă în sânge 1-3 zile. În această perioadăse desavârșește sinteza de hemoglobină. De asemenea reticulocitul pierde și restul de organite celulare și ajunge la stadiul de eritrocit.

Eritrocitul este celula matură circulantă, anucleatră, formată dintr-o membrană celulară care înconjoară un conținut format în cea mai mare parte din hemoglobină.

Forma:disc biconcav cu diametrul de 7-8 um; pe frontiu:celulă rotundă ,fără nucleu,cu citoplasma roșie –roz, mai palidă central și mai intensă periferic (reflectă forma sa biconcavă). Forma este adaptată funcției: raportul suprafață/volum este maxim, facilitând transportul de oxigen.

Structura. Membrana eritrocitară formează o barieră între interiorul celulei, ce conțineo soluție concentrată de hemoglobină și plasma care o înconjoară și este formată din:

lipide reprezentate de fosfolipide si colesterol neesterificat (peste 95%); restul sunt glicolipide, gliceride și acizi grași liberi;

proteine structurale: glicoforina A (pe ea se atașează antigenele de grup sanguin ), glicoforina B,C; proteinele sistemului Rh, spectrina, actina, proteina 4,1 (rol în interacțiunea spectrină-actină), ankirina (rol în atașarea citoscheletului la membrană);

enzime: proteinkinaze, fosfataze acide, glicozidaze, acetilcolinesteraza;

proteine de transport: ATPaze-Na-K dependente, Ca-Mg.

Majoritatea lipidelor sunt dispuse în dublu strat și fac ca membrana să fie insolubilă în soluție apoasă. Membrana eritrocitară conține canale și pompe pentru deplasarea ionilor de sodiu, potasiu, calciu și a glutationului oxidat. De asemenea facilitează transportul glucozei și a altor molecule mici. Este responsabilă de forma de disc biconcav și de integritatea structurală a eritrocitului. Toate aceste funcții sunt asigurate de proteinele membranare. Lipidele formează matricea membranei iar proteinele asigură toate funcțiile specifice ale acesteia. Proteinele membranare alcătuiesc citoscheletul eritrocitar care susține dublul strat lipidic.

Hemoglobina reprezintă 90% din greutatea uscată a eritrocitului matur iar din punct de vedere structural este un tetramer format din 2 perechi de lanțuri polipeptidice (globina). De fiecare din cele 4 lanțuri este atașată o grupare prostetică (hemul). Sinteza hemoglobinei se face pe două căi: calea de sinteză a globinei și calea de sinteză a hemului. Ulterior cele două componente se cuplează pentru a forma molecula de hemoglobină. Funcția principală a hemoglobinei este transportul oxigenului de la plămâni la țesuturi și în sens invers a bioxidului de carbon.

Metabolismul energetic al eritrocitului. Eritrocitul matur nu are organite celulare, de aceea nu este capabil de sinteză proteică și autoreparație. Astfel durata lui de viață este limitată la 120 de zile. Pentru a supraviețui în circulație aproximativ 120 de zile și pentru a-și îndeplini funcțiile de legare, transport și eliberare de oxigen, eritrocitele au nevoie de energie. Sursa de energie a eritrocitului este glucoza. Căile cele mai importante de producere a energiei din glucoză sunt: calea glicolizei anaerobe (calea Embden Meyerhof) și șuntul pentozo-fosfat.

Distrugerea eritrocitelor. Eritrocitele îmbătrânite suferă modificări în ceea ce privesc: forma, proprietățile membranei, enzimele și metabolismul eritrocitar. Ele pierd lipide și proteine membranare ceea ce determină scăderea volumului celular și pierderea formei biconcave. Distrugerea eritrocitelor poate fi extravasculară (în splină sau în ficat,80-90%), fără eliberare de hemoglobină în plasmă. Splina este organul cel mai implicat în recunoașterea și distrugerea eritrocitelor normale îmbătrânite.

Reglarea eritropoiezei. Eritropoieza se află sub controlul eritropoietinei. Rolul eritropoietinei este esențial în reglarea stării de echilibru a eritropoiezei. Locul principal de formare a eritropoietinei după naștere este rinichiul. Sinteza de eritropoietină este reglată de aportul de oxigen la nivel renal. Hipoxemia determină creșterea numărului de celule producătoare de eritropoietină. În țesuturile hematopoietice, creșterea concentrației de eritropoietină determină creșterea producției de celule eritroide. Aceasta va duce la creșterea capacitații de transport a oxigenului de către sânge, ceea ce va determina un feed-back negativ și întreruperea producției de eritropoietină. La pacienții cu funcție renală normală, nivelul de eritropoietină este invers proporțional cu concentrația hemoglobinei.

.

CAPITOLUL II. NURSINGUL PACIENTULUI CU ANEMIE MEGALOBLASTICĂ

2.1 DEFINIȚIE:

Anemie macrocitară, megaloblastică, prin carență de vitamina B12 datorită lipsei factorului intrisec, caracterizată clinic prin sindrom anemic, digestiv și neurologic.

2.2 FIZIOPATOGENIE

Boala a fost descrisă pentru prima dată de Addison în 1849 . În 1872 Biermer a introdus termenul de anemie pernicioasă și a făcut descrierea bolii.

Ehrlich a descris prima oară megaloblaștii (precursori eritrocitari anormali) pe care i-a găsit în măduva unui pacient cu anemie pernicioasă.

În forma congenitală a bolii ce apare la vârstă tânără nu există leziuni de gastrită sau anticorpi antifactor intrisec. În această formă transmiterea ereditară este evidentă.

În forma comună toți pacientii cu anemie megaloblastică au gastrită atrofică și aclorhidrie rezistentă la histamină. De aceea dacă se descoperă cantitați apreciabile de acid clorhidric în sucul gastric, diagnosticul devine improbabil și trebuie revizuit. În serul pacienților se găsesc anticorpi anticelulă parietală gastrică și antifactor intrinsec. În această formă se poate vorbi de un determinism poligenic.

Anemia megaloblastică este considerată o boală autoimună idiopatică. Acest tip de anemie se poate asocia cu alte boli autoimune: tiroidita Hashimoto, boala Addison, colita ulceroasă, diabet zaharat de tip I.

Frecvența maximă a bolii este peste vârsta de 50 ani. Ambele sexe sunt afectate în mod egal deși unii autori susțin o frecvență mai mare la sexul feminin.

2.3 TABLOU CLINIC

Debutul este insidios, cu astenie, anorexie, arsuri la nivelu limbii, stare subfebrilă de origine metabolică. În perioada de stare, aspectul clinic asociază în grade variabile, trei sindroame: anemic, digestiv și neurologic.

Sindromul anemic se instalează treptat și devine simptomatic la valori scăzute ale hemoglobinei. Tegumentele sunt:

uscate, fără elasticitate;

palide, cu tentă gălbuie (subicter datorită hemolizei intramedulare);

infiltrate edematos.

Foarte rar poate să apară purpură datorată trombocitopeniei. În formele severe pot apare facies tumefiat (rar) și edeme ale membrelor inferioare, prin alterarea anemică a permeabilitații capilare. Părul este uscat, friabil și cu tendință la depigmentare. În anemiile severe pot apare semne de insuficientă cardiacă, sufluri anemice si modificări EKG.

Sindromul digestiv:

anorexie, pervertirea gustului;

pirozis, grețuri,vărsături;

balonări postprandiale, diaree.

Glosita Hunter apare la peste jumătate din bolnavi și se caracterizează prin limba roșie netedă, depapilată, lăcuită, dureroasă. La nivelul stomacului în cele 2/3 superioare mucoasa gastrică prezintă o atrofie accentuată (endoscopie+biopsie).

Un semn constant în anemia megaloblastică este scăderea importantă a acidului clorhidric fără răspuns la stimulare cu histamină. Uneori poate apare și o suferință a epiteliului intestinal care duce la o absorbție insuficientă de fier. Splenomegalie moderată poate să apară în 20% din cazuri și se datorează creșterii sechestrării eritrocitare. Sindromul digestiv poate preceda în timp sindromul anemic.

Sindromul neurologic:

Manifestările neurologice pot fi limitae la pierderea sensibilitații profunde, parestezii simetrice și persistente la nivelul membrelor sau cazurile severe, pot realiza:

Sindrom pseudotabetic (leziuni în cordoanele posterioare) cu:

ataxie;

areflexie osteotendinoasă;

pierderea sensibilității profunde.

Sindrom piramidal (leziuni în cordoanele laterale) cu:

rigiditate;

hiperreflexie osteotendinoasă;

clonus;

Babinski pozitiv;

mers spastic.

Sindrom de secțiune medulară, rar, cu:

tulburări de sensibilitate superficială;

pareza membrelor inferioare;

pareza vezicii urinare.

Sindromul neuropsihic cu:

tulburări de atenție, concentrare și memorie;

stări maniacale, depresive, paranoide, halucinații;

demență, ”nebunie megaloblastică” și tendință la sinucidere.

De cele mai multe ori nu există o corelație între gradul anemiei și leziunile neurologice sau neuropsihice. Acestea pot aparea ca prim semn de boală la un pacient cu hematocrit și indici eritrocitari normali. Astfel pacienții pot ajunge în serviciile de neurologie sau psihiatrie înainte de stabilirea diagnosticului corect.

2.4 EXPLORĂRI PARACLINICE

Hemograma

Eritrocitele sunt scăzute la valori sub 2 milioane /mmc. Este anemia cu cel mai mic număr de eritrocite.

Hematocritul si hemoglobina au valori mai puțin scăzute în comparație cu numărul de eritrocite.

Reticulocitele sunt scăzute sub 25000/mmc în valoare absolută (anemie hiporegenerativă, cu eritropoieză ineficientă).

Leucocitele: leucopenie,în general moderată (3000-4000/mmc);

Trombocitele:trombocitopenie rar sub 50.000/mmc;

Frotiul de sânge periferic evidențiază:

macrocitoză eritrocitară, anizocitoză, poikilocitoză, prezența de corpi Joly, uneori inele Cabot și inconstant megaloblaști (semn diagnostic foarte important);

polimorfonucleare cu nucleu hipersegmentat;

trombocite gigante.

Măduva osoasă- examenul frotiului de măduvă osoasă evidențiază:

celularitatea crescută, în special pe seria eritrocitară;

morfologia celulelor este modificată prin transformarea hematopoiezei eritroblastice normale în hematopoieză megaloblastică patologică cu condiția ca pacientul să nu fi primit vitamina B12; megaloblaștii sunt elemente foarte mari, cu structura fină a cromatinei nucleare și asincronism de maturație nucleo-citoplasmatică;

măduva are aspect de măduvă albastră daorită predominației megaloblaștilor cu citoplasmă bazofilă;

metamielocite gigante cu nucleu în formă de potcoavă;

megacariocite cu nucleu hipersegmentat.

Alte investigații:

Sideremia este crescută prin hemoliză. Macrocitele, care derivă din megaloblaști, suferă rupturi la trecerea prin circulația capilară și în bună parte sunt sechestrate și distruse prematur în splină.

Hemosiderina indirectă și LDH-crescute secundar hemolizei.

Concentrația serică a vitaminei B12- scăzută.

Proba deficitului de factor intrinsec se efectuează:

direct prin dozarea factorului intrinsec în lichidul gastric prelevat prin tubaj;

indirect prin testul Schilling cu vitamina B12 marcată, cu și fără factor intrinsec, demonstrând malabsorbția vitaminei B12.

Testul Schiling evaluează absorbția vitaminei B12 marcată cu cobalt radioactiv. Testul constă în administrarea unei soluții per os, cu o doză de 1 g Co 58 – vitamină B12 și a unei doze de 1000 vitamina B12 intramuscular. Aceasta se va cupla cu transcobalamina și îi va bloca toate valențele libere. În acest context vitamina B12 marcată va fi eliminată prin urină. Se colectează urina din 24 h și se măsoară nivelul radioactivității, comparativ cu doza administrată. În anemia megaloblastică eliminarea este sub 2 % sau chiar sub 0. Testul se repetă administrându-se factor intrinsec de porc pe langă vitamina B12. Dacă absorbția se corectează înseamnă că nu este factor intrinsec. În condițiile în care aborbția nu se corectează înseamnă că suferița este la nivelul intestinului și absorbția este deficitară. Testul rămâne pozitiv chiar dacă administrăm tratament cu vitamina B12.

Studii imunologice – căutatrea anticorpilor:

anti FI – prezenți in 65% din cazuri;

anticelulă parietală (nespecifici);

antitiroidieni;

antinucleari.

Studiul secreției gastrice evidențiază anacitate histaminorezistentă. Celulele ce elaborează factorul intrinsec sunt amestecate cu celulele ce produc acid clorhidric și mucus, deci dovedirea anaclorhidriei și a absenței mucusului ar însoți și absența factorului intrinsec.

Gastrofibroscopia cu biopsie și reacție pentru mucus evidențiază:

mucoasă gastrică (predominant fundică)

reacție pentru mucus negativă.

Dozarea acidului metil malonic în urină evidențiază creșterea urinară a acestui produs inermediar al catabolismului acidului propionic (normal 2mh/24h).

2.5 DIAGNOSTIC

Diagnostic pozitiv

anemie macrocitară;

polisegmentarea granulocitelor (”regula lui 5”- mai multde 5 % dintre granulocite cu mai mult de 5 segmente);

megaloblastoză medulară;

nivelul vitaminei B12 scăzut în ser;

eliminări urinare crescute de acid metil malonic;

anaclorhidrie histamino-refractară;

test Schilling pozitiv;

răspuns la terapia cu vitamina B12.

În cazurile cu simptomatologie incompletă (fără anemie) se utilizează testul Schilling pentru cercetarea absorbției intestinale și confirmarea lipsei factorului intrinsec. Foarte rar în practică în astfel de cazuri se recurge la determinări speciale ca: dozarea factorului intrinsec sau cercetarea anticorpilor antifactor intrinsec în sucul gastric și în ser.

În cazurile tratate intempesiv cu ”vitamine” (care de obicei conțin vitamina B12, acid folic și fier) înainte de a fi precizat diagnosticul, megaloblastoza dispare la 48 de ore chiar la doze mici de vitamina B12. Metamielocitele ”gigante” nu dispar și constituie un semn hematologic important pentru diagnostic.

Diagnostic diferențial se face cu anemia megaloblastică de alte etiologii:

Anemia megaloblastică prin deficit de acid folic pentru care pledează: istoricul, lipsa atrofiei gastrice, valoarea normală a vitaminei B12 în ser.

Anemia megaloblastică după rezecții gastrice. În rezecțiile totale absența doctorului intrinsec va determina instalarea anemiei megaloblastice după un interval de 4-5 ani în funcție de depozitul de vitamina B12. În rezecțiile parțiale anemia megaloblastică apare rar. La pacienții gastrectomizați se va doza anual cobalamina serică.

Anemia megaloblastică după o distrugere extinsă a mucoasei gastrice ca de exemplu prin ingestia de agenți corozivi. În această situație prin distrugerea mucoasei s-a îndepărtat sursa de factor intrisec.

Anemiile megaloblastice ce apar în afecțiuni gastrice ca: neoplasme și lues gastric.

Anemiile megaloblastice din afecțiunile ileonului terminal: boală Crohn, boală Whipple, limfoame, tuberculoză, sprue tropical.

Fiecare afecțiune în parte are criterii diagnostice ce permit diferențierea de anemie Biermer.

Anemiile megaloblastice ce apar în cursul stazei intestinale dată de leziuni anatomice: stricturi, anastomoze, anse oarbe. Anemia se datorează colonizării intestinului subțire de un număr mare de bacterii ce îndepărtează cobalamina. Se poate asocia steatoreea, dată de perturbarea metabolismului sărurilor biliare prin multiplicarea bacteriilor intestinale. Răspunsul hematologic apare după administrarea de antibiotice cum ar fi tetraciclina și ampicilina.

În infestarea cu botriocefal anemia megaloblastică este caracterizată prin scăderea vitaminei B12 în ser și test Schilling fals pozitiv prin captarea de către parazit a dozei radioactive. Distrugerea parazitului rezolvă anemia. Afecțiunea este mai frecventă pe litoralul Mării Baltice la populația consumatoare de pește.

Anemiile megaloblastice prin tulburări de transport date de absența TC în ser (tulburare genetică) apar în primele săptămâni de viață.

2.6 TRATAMENT

Tratamentul se face cu vitamina B12 parenteral urmărindu-se refacerea rapidă a stocurilor tisulare. În formele fără tulburări neurologice se administrează:

100(o fiolă=50)i.m./zi timp de 10 zile, apoi

100 de două ori pe săptămână până la normalizarea valorilor hemoglobinei.

Ulterior se pot administra 50-100 i.m. în fiecare lună, toată viața.

În formele cu manifestări neurologice se utilizează doze mari vitamina B12:

1000(o fiolă=1000)i.m.timp de 10 zile

se vor menține doze mari de 1000 de două ori pe lună 6-12 luni.

Administrarea de acid folic împreună cu vitamina B12 se face în cazurile cu deficit concomitent de folați.

Tratamentul anemiei magaloblastice exclisiv cu acid folic este o greșeală. Administrat singur corectează tulburările hematologice, dar agravează sindromul neurologic.

După reluarea eritropoiezei sub tratament cu vitamina B12 are loc un consum mare de fier și la un moment dat valorile hemoglobinei nu mai cresc iar pe frontiul de sânge periferic pot apare eritrocite hipocrome. Acest aspect se înregistrează mai ales la pacienții cu rezerve deficitare de fier. În aceste situații se impune administrarea unor preparate de fier.

În formele severe de anemie efectul terapiei cu vitamina B12 se poate însoți de hipokaliemie dată de pătrunderea potasiului în celule. Deoarece există riscul unor aritmii cardiace severe se impune determinarea ionogramei și în funcție de rezultat se va administra clorură de potasiu (1,5mg/zi).

Răspunsul la tratamentul cu vitamina B12 este spectaculos.

Starea generală a pcientului se ameliorează la scurt timp după instituirea tratamentului și înainte de răspunsul hematologic evident în săngele periferic. Ameliorarea clinică are astfel loc nu prin corectarea anemiei ci prin impactul pe care îl are vitamina B12 la nivelul tuturor celulelor, sistemelor și organelor. Se va atenționa pacientul că absența simptomatologiei nu înseamnă vindecare, ci tratament eficient. În măduva osoasă chiar și primele ore are loc reversia megaloblaștilor în normoblaști. Numărul de reticulocite este cel mai precoce și mai util parametru al răspunsului hematologic la terapie.

Reticulocitele încep să crească la 2-4-5 zile după începerea tratamentului atingând un maxim după 7-10 zile (criză reticulocitară). Reticulocitoza este proporțională cu gradul anemiei. Criza reticulocitară constituie un important test terapeutic. Hematocritul crește după 5-7 zile. Valoarea hemoglobinei crește cu 1g/dl/săptămână cu dispariția anemiei în 1-2 luni. Trombocitopenia se corectează în 7-10 zile, iar leucopenia în 14 zile. Hipersegmentarea granulocitară dispare în 14 zile.

După instituirea tratamentului au loc următoarele modificări biochimice:

scade sideremia;

scade concentrația de bilirubină:

crește nivelul seric al acidului uric (tournover al ADN în procesul de proliferare rapidă a precursorilor eritrocitari):

LDH revine la normal în 1-2 săptămâni:

scad folații serici.

Simptomele neurologice se ameliorează cel mai greu. Astfel, maanifestările neurologice instalate înainte de cel puțin 3 luni de începerea tratamentului sunt de obicei reversibile. Pot rămâne disfuncții reziduale. Un răspuns clinic complet se așteaptă in aproximativ 6 luni.

Manifestările neurologice persistente mai mult de 1 an de la începerea tratamentului optim pot fi considerate ireversibile.

Având în vedere faptul că manifestările neurologice cedează cel mai greu iar uneori deloc se impune instituirea tratamentului din momentul stabilirii diagnosticului.

Dacă administrarea intramusculară este contraindicată sau refuzată, deficitul de vitamina B12 poate fi controlat prin terapia de înlocuire orală cu doze între 300 și 1000 zilnic . Acesta este un tratament scump și necesită o supraveghere atentă pentru a evita recăderea.

Lipsa de răspuns la terapie poate avea drept cauze:

diagnostic incorect;

infecții ce necesită tratament;

carență de fier asociată si netratată;

o afecțiune în plus ce complică anemia (hipotiroidie);

lipsa de cooperare din partea bolnavului/

În majoritatea cazurilor terapia de înlocuire este singura necesară în deficitul de vitamina B12.

Transfuziile de sânge trebuie evitate de câte ori este posibil.

În cazurile de hemoglobină <5g/dl se administrează transfuzii cu masă eritrocitară.

La pacienții cu insuficiență cardiacă și anemie severă este necesară de asemenea o transfuzie de urgență. Aceasta trebuie făcută cu mare grijă deoarece este posibilă agravarea insuficienței cardiace prin supraîncărcarea de volum. Se va administra masă eritrocitară, încet, sub observație atentă în doză de 100-150 ml. Acest volum mic este de cele mai multe ori suficient pentru ameliorarea simptomelor cardiovasculare, iar terapia specifică ulterioară se poate limita la administrarea vitaminei B12. În plus se impun: dietă hiposodă, tratament diuretic și tonicardiac.

2.7 COMPLICAȚII

După un număr de ani există riscul apariției polipozei gastrice și neoplasmul gastric. Pacienții cu anemie megaloblastică au o incidență de două-trei ori mai mare decât populația martor de a face neoplasm gastric. De aceea acești pacienți vor fi luați în evidența medicului de familie și urmăriți periodic radiologic și endoscopic. De asemenea, biopsiile repetate ale mucoasei gastrice sunt obligatorii în urmărirea acestor categorii de pacienți.

2.8 EVOLUȚIE

Prin terapia de substituție specifică, evoluția este favorabilă obținându-se o corecție completă a anomaliilor datorate deficitului de vitamina B 12 cu excepția situației în care au apărut modificări ireversibile ale sistemului nervos înainte de tratament.

De asemenea trebuie avut în vedere potențialul dezvoltării ulterioare a carcinomului gastric.

CAPITOLUL III. ROLUL ASISTENTEI MEDICALE ÎN ÎNGRIJIREA PACIENTULUI CU ANEMIE MEGALOBLASTICĂ

3.1 CAZ CLINIC

DATE DESPRE SPITALIZARE

SITUAȚIA FAMILIALĂ ȘI SOCIALĂ

ANTECEDENTE

ISTORICUL BOLII ȘI EXTRAS DIN EXAMENUL MEDICAL LA INTERNARE

TABLOUL CLINIC

NEVOI FUNDAMENTALE

POSIBILITĂȚI DE EVOLUȚIE

REGIM IGIENO-DIETETIC

Alimente permise: alimente bogate în fibre și grasimi

Alimente interzise:

FUNCTII VITALE

INVESTIGATII DE LABORATOR

EXAMINARI PARACLINICE SUPLIMENTARE

TRATAMENT ÎN SPITAL

Alergic la:nu este alergic la nici un medicament

TRATAMENT LA DOMICILIU

PLAN DE NURSING

CONCLUZII GENERALE

RECOMANDĂRI LA EXTERNARE

EDUCATIE PENTRU SANATATE

3.2 FIȘA TEHNICĂ

INJECȚIA INTRAMUSCULARA

OBIECTIVUL PROCEDURII

Introducerea în țesutul muscular unor doze medicamentoase prescrise.

PREGĂTIREA MATERIALELOR.

Tavă medicinală/cărucior.

Flacon sau fiolă cu medicamentul prescris.

Prescripția medicala sao F.O

Seringi și ace sterile:mărimea depinde de cantitatea de medicament prescris și de caracteristicile anatomice ale pacientului

Comprese sau tampoane cu alcool.

Mănuși de cauciuc (opțional)

EFECTUREA PROCEDURII

Verificați prescipția medicală

Spalați-vă mâinile, folosiți manuși de unică folosință (opțional)

Aspirați soluția din fiolă sau flacon conform procedurii

Eliminați bulele de aer din seringă

Schimbați acul cu altul capișonat

Inspectați locurile posibile pentru imjecție

Dezinfectați șarg zona aleasă

Îndepărtați capacul de la ac prin tracțiune

Întindeți pielea, la locul ales, între policele și indexul mâinii nedominante

Introduceți rapid acul în țesutul muscular, în unghi de 90o ținând seringa în mâna dominantă între police și celelalte degete

Fixați amboul acului cu mâna nedominantă și prindeți partea externă a pistonului cu mâna dominantă

Aspirați lent, trăgând pistonul înapoi pentru a verifica dacă acul este într-un vas de sânge

Injectați lent soluția medicamentoasă:10 sec pentru fiecare ml de soluție, dacă nu s-a aspirat sânge

Extrageți rapid acul adaptat la seringă fixând amboul

Masați locul injecției cu un tampon cu alcool, exercitând o ușoară presiune

PREGĂTIREA PACIENTULUI

PSIHICĂ

Intervievați pacientul pentru a identifica un potențial alergic

Informați și explicați pacientului procedura

Explicați scopul injecției, efectele dorite și nedorite, orarul de administrare dacă este cazul

Obțineți consimțământul informat

FIZICĂ

Asigurați intimitatea pacientului

Stabiliți locul de elecție: cadranul supero-extern fesier, deasupra marelui trohanter; fața externă a coapsei, în treimea mijlocie, fața externă a brațului în mușchiul deltoid.

Poziționați pacientul în funcție de locul ales și de starea sa: decubit lateral, decubit ventral cu membrul inferior de dasupra relaxat, poziție sezândă, ortostatism

Asigurați-vă că zona nu prezintă noduli și nu este contractată

ÎNGRIJIREA PACIENTULUI

Aajutați pacientul să se imbrace și să adopte o poziție comodă

Încurajați pacientul să facă exerciții fizice pentru membrul inferior

Evaluați locul injecției după 2-4 h de la administrare, dacă există posibilitate.

REORGANIZAREA LOCULUI DE MUNCĂ.

Aruncați materialele folosite în containere speciale, conform PU

Acul se aruncă necapișonat

Spalați-vă mâinile după îndepărtarea mănușilor

NOTAREA PROCEDURII

Procedura în planul de îngrijire și în fișa de proceduri:

Nume, prenume

Substanță administrată, doza

Data și ora administrării

EVALUAREA EFICACITĂȚII PROCEDURII

Rezultate așteptate/dorite?

Medicamentul este injectat lent în zona selectată, când nu se aspiră sânge

Pacientul prezintă un răspuns terapeutic la medicamentul administrat: faciesul este ralaxat, comportamentul liniștit

Rezultate nedorite / Ce faceți?

Acul înțeapă un vas de sânge atunci când este introdus în țesut

Se schimbă poziția acului sau se înțeapă în alt loc

Acul întâmpina rezistența datorită contactului cu osul în cazul în care pacientului denutrit, casectic

Se recomandă în astfel de situații folosirea unor ace mai scurte și mai groase pentru a preveni posibilitatea ruperii acestora la contactul cu osul.

Zona deine roșie sau dureroasă după injectare

Se aplică comprese reci sau gheață

Apar amețeli, furnicături sau alterarea funcției musculare în zona injecției, determinate cel mai frecvent de iritația nervului sciatic sau a unui ram al acestuia

Se rspectănlocul de elecție

Paralizie prin înțeparea nervului sciatic: se recomandă respectarea cadranului supero-extern fesier pentru injectare.

Embolie prin injectarea într-un vas de sânge a soluției uleioase

Se anunță medicul

Se intervine de urgență conform protocolului.

BIBLIOGRAFIE

Lucreția Titircă- Îngrijiri acordate pacienților de către asistenții medicali, Editra VIAȚA MEDICALĂ ROMÂNEASCĂ, 2008.

Udma Florica, Stanciu Maria, Ruxanda Matilda, Gulie Ecaterina, Iancu Elena, Fercală Elena-Proceduri de nursing, partea I, EX PONTO 2008.

Corneliu Borundel – Medicină internă pentru cadre medii, Editura ALL, 2009.

Ghinea Mihaela Maria – Anemii: Îndreptar de diagnostic și tratament, Editura Muntenia, 2007

Lucreția Titircă – Ghid de nursing cu tehnici de evaluare și îngrijiri corespunzătoare nevoilor fundamentale, Editura VIAȚA MEDICINALĂ ROMÂNEASCĂ, vol I, 2008