Evaluarea Parametrilor Clinici Si Caliattea Vietii Pacientilor Operati Pentru Laparoschizis

CUPRINS:

Partea generală:

Introducere ………………………………………………………………………………………………………

Definiție…………………………………………………………………………………………….

Istoric ………………………………………………………………………………………………

Capitolul 1. Încadrarea în cadrul defectelor congenitale de perete abdominal anterior

Capitolul 2. Anatomia peretelui abdominal…………………………………………………………..

Capitolul 3. Embriologie și principalele teorii etiopatologice…………………………………….

Capitolul 4. Anatomia patologică…………………………………………………………………………

4.1.Clinică, aspect…………………………………………………………………………………

4.2.Diagnostic diferențial – omfalocel……………………………………………………..

Capitolul 5. Indicații terapeutice prenatale ……………………………………………………………

Capitolul 6. Îngrijiri specifice de urgență………………………………………………………………….

Capitolul 7. Indicații de tratament……………………………………………………………………………

7.1 Închiderea primară………………………………………………………………

7.2 Închiderea stadială……………………………………………………………………

Capitolul 8. Metode chirurgicale……………………………………………………………………………..

Capitolul 9. Incidente. Complicații…………………………………………………………………………..

Capitolul 10. Evoluție. Prognostic………………………………………………………………………….

Partea speciala:

Capitolul 11. Obiective………………………………………………………………………………………

Capitolul 12. Materiale și metodă…………………………………………………………………………

Capitolul 13. Rezultate și discuții……………………………………………………………………………..

Capitolul 14. Prezentarea cazurilor semnificative……………………………………………………

Capitolul 15. Concluzii…………………………………………………………………………………………….

Bibliografie ……………………………………………………………………………………………………………

Introducere. Definiție. Istoric.

Laparoschizisul(Gastroschizisul) reprezintă una dintre cele mai frecvente malformații congenitale ale peretelui abdominal, constă într-un defect de perete abdominal anterior, de aproximativ 2-4cm, lateral, de obicei paraombilical drept față de un cordon ombilical normal situat. [2]

Shaw susține ca între ziua 28-30 de sarcină se produce regresia arterei ombilicale drepte, cu instalarea unei arii de minimă rezistență a peretelui abdominal asta explică etiopatogenia bolii cu localizarea dreaptă a defectului parietal. Orificiul prin care se exteriorizează anse de intestin subțire, fără sac, acoperite de o pseudomembrana de origine inflamatorie, cu depuneri de colagen, resturi de vernix și fire de lanugo. Intestinele sunt îngroșate și scurtate prin expunere la lichid amniotic amestecat cu urina eliminată de făt. [1]

Primele descrieri ale unor anomalii similare apartin lui Ambroise Pare’, încă din secolul XVI. [1]

Chiar și în arhivele de chirurgie din 1963 era suficient de complicat de justificat un caz de gastroschizis, însă acum este una din cele mai des întalnite anomalii chirurgicale neonatale peste tot în lume. Cu toate că mortalitatea în gastroschizis a scăzut mai mult de 10% în secolul 21, morbiditatea este încă semnificativă. Toate eforturile au fost concentrate asupra identificării factorilor de risc prenatali sau perinatali pentru a preveni această malformație și îmbunătăți rezultatele. [2]

Moore, în 1963, a propus o clasificare a laparoschizisului după aspectul anselor intestinale:

Embrionar, produs sub 3 luni de vârstă gestațională, cu modificările majore ale anselor intestinale, datorate contactului prelungit cu lichidul amniotic.

Fetal, apare la peste 3 luni de evoluție gestațională, ce diferă de primul prin modificări minime ale peretelui intestinal, cu aspect cvasinormal. [1]

După Moore, gastroschizisul trebuie să prezinte următoarele caracteristici:

Defectul paraombilical drept (excepțional de rar în stânga) separat de cordonul ombilical printr-o porțiune cutanată normală.

Nu are sac herniar.

Ansele intestinale și stomacul sunt cel mai frecvent herniate, extrem de rar și o portiune de ficat.

Ansele intestinale sunt edemațiate, paretice, violacee, aderente și acoperite cu o matrice geletinoasă și fibrinoasă.

Intestinul herniat prezintă mult mai frecvent leziuni ischemice și/sau asociate cu atrezia intestinală. [1]

Incidența este de aproximativ 1 din 4,000-6,000 nasteri, frecvent la mame tinere cu vârsta sub 21 ani. Majoritatea nou născuților cu laparoschizis sunt prematuri (35-37 săptămâni de gestație) și frecvent au un retard de creștere. cu greutatea la naștere de 2000-2500 g. Sarcinile care prezintă această anomalie sunt diagnosticate ultrasonografic în săptămâna 20 de gestație. [2]

Nașterea unui prematur cu defect congenital de perete abdominal necesită o intervenție chirurgicală neonatală promtă. Evaluarea imediată a statutului respirator și circulator, stabilirea abordului venos și resuscitarea trebuie întreprinsă la naștere. [2]

Fig. 1.– Hernierea fiziologică a anselor intestinale (https://embryology.med.unsw.edu.au/embryology/index.php/Gastrointestinal_Tract_Development )

Capitolul 1. Încadrarea în cadrul defectelor congenitale de perete abdominal anterior.

Malformațiile congenitale = anomalii congenitale, sunt termeni sinonimi folosiți pentru a descrie dereglări structurale, comportamentale, funcționale și metabolice pezente la naștere. Știința ce studiază aceste dereglări se numește teratologia (Greacă: teratos=monstru). Majoritatea anomaliilor structurale sunt prezente la 2-3% din nou născuții vii, alte 2-3% sunt întâlnite la 2-3% dintre copii de 5 ani. Malformațiile congenitate sunt principala cauză a mortalitații nou născuților. Acestea sunt nondiscriminatorii, rata mortalității produsă prin anomalii sunt la fel pentru Asiatici, Africani, Americani, Europeni. [3]

În 40-60% dintre persoanele cu malformații congenitale, cauza este necunoscută. Factori genetici: anomalii cromozomiale, gene mutante reprezintă 15% din cazuri. Factorii de mediu produc aproximativ 10% din malformații. [3]

Anomaliile apar pe parcursul dezvoltării structurilor, în timpul organogenezei. Pot rezulta în absența parțială sau completă a structurilor sau modificarea configurației normale. Își au originea în timpul săptămânilor 3-8 de gestație. [3]

Capitolul 2. Anatomia peretelui abdominal

Abdomenul este partea trunchiului interpusă între torace și pelvis, fiind situat înaintea porțiunii lombare a regiunii rahidiene. El conține cavitatea abdominală în care sânt situate: cea mai mare parte a aparatului digestiv, o parte a aparatului urinar, precum și importante vase sanguine, limfatice și nervi. [6]

Limite:

Superioară – de la baza procesului xifoid până la discul intervertebral T12-L1.

Inferioară – de la marginea superioară a simfizei pubiene, urcă de-a lungul plicei inghinale, urmează creasta iliacă și ajunge la orizontala care trece prin discul intervertebral L5-S1. [6]

Abdomenul este în cea mai mare parte circumscris de pereți musculari. Ținând seama de dispoziția lor topografică, mușchii abdomenului se pot grupa astfel:

1) mușchii regiunii antero-laterale

2) mușchii regiunii posterioare

3) mușchiul regiunii superioare, diafragma

4) mușchii regiunii perineale sau inferioare.

De mușchi sunt legate o serie de aponevroze abdominale și formațiuni dependente de ele, cu importanță anatomică și medicală. [6]

 Mușchii regiunii antero-laterale sunt doi anteriori, dreptul abdominal și piramidalul și trei laterali, oblicul extern, oblicul intern și transversul abdominal. Fiecare mușchi lateral abdominal este format dintr-o porțiune musculară, continuată anterior cu câte o aponevroză. În timp ce doar mușchii oblic intern și transvers au și o aponevroză posterioară, oblicul extern se continuă în partea posterioară printr-o fascie conjunctivă ce aderă de aponevroză posterioară a transversului. Aceste formațiuni posterioare iau parte alături de aponevroză mușchiului dorsal mare la formarea fasciei toraco-lombare. [6]

Mușchiul drept abdominal reprezintă „o fâșie" longitudinală, întinsă de la partea antero-inferioară a toracelui la pube, situată imediat lateral de linia mediană. [6]

Inserțiile superior se fac printre fâșii, pe cartilajele celor de-a V-a, VI-a, VII-a coaste, pe procesul xifoid și pe ligamentul costoxifoidian, de aici fibrele musculare

merg în jos și se termină printr-un tendon pe creasta pubiană. Cei doi drepți abdominali

sunt separați unul de celălalt pe linia mediană, printr-un rafeu tendinos numit linia albă. Linia albă împreună cu intersecțiile tendinoase formează un puternic schelet fibros de tracțiune și solidarizare a mușchilor laterali cu mușchiul drept abdominal [6]

b. Mușchiul piramidal, de formă triunghiulară, cu baza la pube și vârful la linia albă, dublează uneori mușchiul drept abdominal în partea inferioară. [6]

c. Mușchiul oblic extern al abdomenului este cel mai superficial și cel mai întins dintre mușchii laterali ai abdomenului. Este compus din două părți: una musculară și alta aponevrotică. Pornește de pe fața externă a ultimelor 7 sau 8 coaste, inserându-se pe buza externă a crestei iliace și pe pube luând parte la formarea inelului inghinal superficial, ultimele fibre se îndreaptă spre coapsă, unde se continuă cu fascia lata. Între abdomen și coapsă se distinge în aponevroza mușchiului o bandă aponevrotică – ligamentul inghinal. Fața superficială a mușchiului este acoperită de piele, țesut celular subcutanat și fascia de înveliș, fața profundă acoperă mușchiul oblic intern, ultimele 7-8 coaste și mușchii intercostali. [6]

d. Mușchiul oblic intern este un mușchi larg, inserțiile de origine sunt reprezentate de fibre musculare, care dinapoi-înainte se desprind de pe fascia toraco-lombara, iar fibrele cele mai anterioare de pe jumătatea laterală a ligamentului inghinal. Unele fibre musculare inferioare coboară de-a lungul funiculului spermatic până în scrot, învelind testiculul și constituind mușchiul cremaster. [6]

e.Mușchiul transvers al abdomenului este un mușchi lat, situat profund față de oblicul intern, fiind compus dintr-o parte musculară și două părți . Din mușchiul transvers pleacă fibre care împreună cu cele similare din oblicul intern formează mușchiul cremaster. [6]

Aponevrozele abdomenului

După situația lor, aponevrozele sunt anterioare și posterioare. [6]

Aponevrozele abdominale anterioare:

1. Aponevroză oblicului extern. Trece în întregime înaintea dreptului abdominal, continuă direcția fibrelor mușchiului oblic extern și este cea mai superficială. Anterior se termină pe linia albă, iar inferior pe pube și ligamentul inghinal. [6]

2. Aponevroza oblicului intern. Ajunsă la marginea laterală a mușchiului drept abdominal, se despică în două foițe care formează o teacă acestui mușchi și apoi se reunesc pe linia mediană, luând parte la formarea liniei albe. Dedublarea interesează doar cele două treimi superioare ale aponevrozei oblicului intern. În treimea inferioară aponevroza trece în totalitate anterior de mușchiul drept împreună cu celelalte două aponevroze ale mușchilor laterali abdominali. Marginea inferioară a foiței posterioare se termină la nivelul liniei arcuate sau a liniei semicirculare Douglas. [6]

3. Aponevroza transversului este împărțită în două părți: porțiunea superioară trece posterior de mușchiul drept abdominal și împreună cu foița posterioară a aponevrozei oblicului intern formează lama posterioară a tecii, porțiunea inferioară trece anterior dreptului abdominal contribuind împreună cu aponevroza oblicului intern și a celui extern la formarea lamei anterioare a tecii. [6]

Aponevrozele abdominale posterioare:

Dintre cei trei mușchi lați abdominali, mușchiul oblic extern nu are aponevroza posterioară, în timp ce mușchii oblic intern și transvers se insera posterior prin câte o aponevroza. Aponevroza posterioară a oblicului intern uzionează cu aponevroza mușchiului dorsal mare, de care se deosebește doar prin direcția fibrelor. [6]

Formatiunile dependente de aponevrozele abdominale:

1. Linia albă este un rafeu fibros, median și vertical, ce umple spațiul dintre cei doi drepți, întins de la procesul xifoid la simfiza pubiană. Astfel, o laparotomie madiană în cele două treimi superioare întâlnește numai planuri aponevrotice, pe când laparotomia subombilicală și în special laparotomiile din treimea inferioară vor avea de o parte și de alta a inciziei, marginea medială a mușchilor drepți. [6]

Orificii. Aproape de mijlocul liniei albe se află inelul ombilical prin care trece la făt cordonul ombilical, inelul se obstruează după naștere. Prin celelalte orificii, care sunt mici, trec vase și nervi, stabilind comunicație între țesutul celular subcutanat și țesutul celular peritoneal. [6]

2. Ombilicul rezultă în urma secționării cordonului ombilical al fătului. Apare ca o depresiune cicatriceală provenită din închiderea unui orificiu ce există în timpul vieții intrauterine, prin care trec la făt vena și arterele ombilicale. Cicatricea ombilicală este situată la adult, imediat deasupra liniei ce trece prin crestele iliace. Forma exterioară este a unei depresiuni circulare, înconjurate de un cadru cutanat de formă circulară, semicirculară sau de virgulă. în fundul depresiunii proemină o eminență numită papilă, pe care se găsește o cicatrice liniară sau stelată, iar între papilă și cadrul cutanat apare șanțul ombilical cu forma cadrului ce-l delimitează. [6]

3. Ligamentul inghinal sau arcada inghinală. Este o bandă fibroasă ce separă regiunea abdominală de cea femurală, întinsă de la spina iliacă antero-superioară la tuberculul pubian. Pielea aderă de ligament fixarea se face prin tracturi fibroase, determinând formarea plicii inghinale. Ligamentul inghinal este o porțiune a aponevrozei oblicului extern. Are conexiuni importante, pe el se insera mușchii oblic intern, transvers și fascia transversalis. [6]

4. Ligamentul lacunar Gimbernat reprezintă o formațiune fibroasă, provenită prin reflectarea înapoi a aponevrozei oblicului extern, ce merge să le prindă pe creasta pectineală. [6]

5. Ligamentul pectineal Cooper este un cordon fibros rezistent, gros, întins de la tuberculul pubian la eminența iliopubiană. [6]

6. Arcada iliopectinee. Este porțiunea din fascia mușchiului iliopsoas, care descinde oblic de la ligamentul inghinal la eminența iliopubiană. [6]

Capitolul 3. Embriologie și principalele teorii etiopatologice.

Peretele abdominal se formează în săptămâna 4 de gestație din diferențierea și unirea plicilor craniocaudale si mediolaterale. Plica peretelui abdominal lateral ajunge până la linia mediană și înconjoară sacul vitelin, eventual strângând sacul vitelin devenind locul cordonului ombilical. [4] [5]

Hernierea fiziologică

În decursul săptămânii a 6 de gestație, creșterea rapidă a anselor intestinale cauzează hernierea lor în cordonul ombilical. Alungirea și rotația intestinelor apare în decursul a 4 săptămâni. Dezvoltarea intestinului primar e caracterizat de o alungire rapida, în special a portiunii cefalice. Cavitatea abdominală devine temporar prea mica să conțină toate ansele intestinale, ca rezultat a creșterii rapide a ficatului, astfel în săptămâna 6 de gestație intestinele ies în cavitatea extraembrionară, în cordonul ombilical. [5]

Rotația intestinelor

Cu creșterea în lugime, intestinul primar se rotește în jurul unui ax format de artera mezenterică superioară. Vizualizată din față, această rotație e contra acelor de ceasornic, și ajunge la 270 grade când e completă. Chiar și pe parcursul rotației, alungirea intestinelor subțiri continuă, jejunul și ileonul formează un număr de bucle spiralate. Intestinul gros de asemenea se lungește considerabil, dar nu participă la fenomenul de spiralare. Rotația apare în timpul hernierii. [5]

Retragerea buclelor intestinale

Pe parcursul săptămânii 10 de gestatie, ansele intestinale herniate încep să revină în cavitatea abdominală. Porțiunea proximală a jejunului, e prima parte care reintră în cavitatea abdominală și corespunde părții stângi. Restul intestinelor, care revin mai tarziu se poziționeaza mai spre dreapta. Mugurele cecal, ce apare aproximativ în săptămâna 6 ca o dilatație conică a porțiunii caudale a intestinului primar, fiind ultima parte care patrunde in cavitatea abdominală. Pentru o perioadă de timp e așezat în cadranul superior drept, sub lobul drept al ficatului, de acolo coboară spre fosa iliacă dreaptă, plasând colonul ascendent și flexura hepatică în partea dreaptă a cavității abdominale. Pe parcursul procesului, în partea distală a mugurelui cecal se formează un diverticul îngust, numit apendice. [5]

În cazul gastroschizisului acesta se dezvoltă în continuare în afara cavității abdomenului fetal, astfel, segmentele intestinale derivate din acesta (cea mai mare parte a intestinului subțire, cecul, colonul ascendent și treimea dreaptă a colonului transvers) se găsesc în afara cavității abdominale. Factorii care contribuie la hernierea anselor intestinale situate inițial în cavitatea abdominală includ: mezenterul comun, lipsa fixării de peretele dorsal a mezenterului, mobilitatea la nivelul defectului, tracțiunea exercitată de ansele intestinale extracorporeale, cavitatea abdominală de mici dimensiuni și creșterea gradului de repleție a stomacului și vezicii urinare odată cu dezvoltarea sarcinii. Îngustarea defectului abdominal oprește exteriorizarea anselor intestinale și explică diferențele care există între gastroschizisul complicat și cel necomplicat privitor la cantitatea de anse intestinale rămase intraabdominal, momentul în care survine această îngustare a defectului se corelează cu proporția intestinului viabil în cazul infarctului intestinului herniat. [4] [5]

Fig. 2. – Hernierea fiziologică a intestinului mijlociu în cordonul ombilical (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Etiologia gastroschizisului este legată de tulburări în dezvoltarea embriologică, acest defect împiedică repoziționarea în cavitatea abdominală a intestinului mijlociu herniat fiziologic, care se produce în mod normal la aproximativ 11 săptămâni de gestație. [1]

Exista câteva teorii asupra originii embriologice:

– În 1975 Shaw, efectuând un control ecografic unei gravide la 27 de SG constată prezența unui omfalocel, pentru ca la 34 de săptămâni și jumătate să constate tot ecografic, la aceeași gravidă prezența unui laparoschizis, încât el presupune ca laparoschizisul ar fi un omfalocel sau hernie intracordonală ruptă în cursul vieții intrauterine. [1]

– În 1980, De Vries consideră că la originea laparoschizisului este lipsa vascularizării peretelui abdominal, secundară rezorbției complete a venei ombilicale drepte înainte ca circulația colaterală să mențină viabilitatea mezenchimului de care depinde dezvoltarea epidermei. [1]

– O altă teorie sugerează că gastroschizisul rezultă din nereușita formării a mezodermului din peretele abdominal anterior. [1]

– Altcineva postulează că e rezultatul eșecului fuzionarii plicilor laterale pe linia mediană, astfel lasând un defect la dreapta de ombilic. [1]

Capitolul 4. Anatomia patologică. Clinică, aspect. Diagnostic diferential – omfalocel.

Nou-născutul cu un defect de perete abdominal reprezintã una dintre cele mai dramatice situații în medicină, dar în același timp reprezintă o provocare pentru chirurgii pediatri. [7]

Laparoschizisul nu are un sac propriuzis, fiind reprezentat de o masa de intestine subțiri, uneori și stomac, acoperită de o pseudomembrană de origine inflamatorie, cu depuneri de colagen, resturi de vernix și fire de lanugo. Intestinele sunt îngroșate și scurtate prin expunere la lichid amniotic amestecat cu urina eliminată de făt. Este rar asociat cu anomalii majore, mai frecvent cu testicul necoborât, malrotație intestinală, atrezie de intestin de tip 3b cu întreruperea arterei mezenterice superioare și uneori cu enterocolita necrozantă prin ischemia intestinului. [7]

Clinica:

Intestinul subțire situat intraabdominal se dilată și colonul rămas intraabdominal este mai lung. Diferențele între lungimea și gradul de umplere a colonului intraabdominal pot indica momentul în care s-a îngustat defectul: microcolonul, astfel meconiul este prezent numai la nivelul rectului și absența conținutului lichidian în ansele herniate indică o oprire precoce a tranzitului intestinal, la aproximativ 20 de săptămâni de gestație, în cazul obstrucției tardive, meconiul umple segmente de colon cu lungime considerabilă, conținutul meconial al colonului fiind corespunzător trimestrului al doilea (21-26 de săptămâni de gestație), atunci când stenoza apare în trimestrul al treilea, se găsesc intraabdominal numai ansele jejunale dilatate, sigmoidul și rectul. Închiderea tardivă a gastroschizisului poate fi fatală dacă se produce ischemia intestinului herniat, deoarece intestinul viabil constă numai din duoden, segmente ale jejunului, sigmoid și rect . Aspectul ecografic tipic prenatal al gastroschizisului este de anse intestinale care plutesc liber în lichidul amniotic, nefiind acoperite de membrană. Ansele intestinale sunt exteriorizate întotdeauna, uneori herniază și colonul, ocazional, pot hernia stomacul, porțiuni ale sistemului genitourinar și rareori porțiuni ale ficatului. Colonul eviscerat are aspecul ecografic al unui segment intestinal cu perete subțire, conținut meconial, fără peristaltică și fără efect de masă semnificativ, nu trebuie să fie confundat cu intestin subțire dilatat. [7] [8]

Diagnosticul ecografic prenatal al gastroschizisului poate fi pus începând cu 12 săptămâni de gestație, atunci când diagnosticul prenatal este precoce, ansele intestinale herniate sunt colabate, iar peristaltica lor este vizibilă. În continuare se recomandă efectuarea de ecografii seriate pentru evaluarea creșterii fetale și detectarea eventualelor complicații, în trimestrul al treilea se recomandă o supraveghere ecografică mai frecventă a fătului. [8]

Fig. 3. – Anse intestinale exteriorizate in afara cavitatii abdominale (http://emedicine.medscape.com/article/403800-overview#a5)

Anumite semne ecografice pot anunța complicații intestinale: scăderea motilității intestinale, dilatarea sau îngroșarea anselor intestinale herniate, benzi peritoneale, dilatarea intraabdominală a intestinului situat proximal de obstrucție, dimensiuni reduse ale defectului abdominal. [8]

Fig. 4. – Anse intestinale herniate in raport cu peretele abdominal anterior (http://emedicine.medscape.com/article/403800-overview#a5)

În cazul gastroschizisului cantitatea lichidului amniotic este de obicei normală, oligohidramniosul se corelează probabil cu detresa fetală și poate fi asociat cu o rată mai mare a complicațiilor intestinale. Polihidramniosul a fost raportat rareori, polihidramniosul indică posibilitatea obstrucției sau atreziei intestinale. Aspectul RMN al anselor intestinale este de obicei modificat în cazul gastroschizisului astfel încât ansele intestinale herniate sunt hiposemnal în secvențele ponderate T2 și/sau hipersemnal în secvențele ponderate T1, este posibil ca imagistica prin RM să permită o mai bună caracterizare a anselor intestinale destinse pentru a stabili dacă nașterea înainte de termen poate îmbunătăți prognosticul. Astfel, este necesar un protocol al supravegherii sarcinii: examinări ecografice repetate în trimestrul al treilea, examinare RMN de rutină la 33-34 de săptămâni de gestație pentru a evalua conținutul herniei (în special localizarea colonului), examinarea ecografică sau RM de urgență în cazul dilatării intes-tinului intraabdominal. Reducerea dimensiunilor defectului parietal poate reprezenta o indicație pentru provocarea nașterii premature. [7] [8]

Un alt defect major al peretelui abdominal îl reprezintă omfalocelul, deși aceste malformații congenitale de perete abdominal sunt grupate întotdeauna, acestea sunt două entități separate și distincte, având multe diferențe importante în ceea ce privește patologia și condițiile asociate, acest lucru explicând diferențele în atitudinea terapeutică și rezultate. Este esențială întelegerea asemănărilor și deosebirilor dintre gastroschizis și omfalocel pentru un management corect al nou născutului. [8]

Omfalocelul reprezintă o formațiune tumorală la nivelul peretelui abdominal anterior, formată din intestine acoperite de o membrană (sac) din care ia naștere cordonul ombilical. Această membrană e formată din trei straturi: extern, reprezentat de amnios, intern, de peritoneu, iar intre ele se afla “gelatina lui Warton”, reprezentând mezenchimul. Această membrană este transparentă la debut, dar după 24-48 ore se opacifiază. Dimensiunile sunt variabile, dar diametrul tumorii nu corespunde cu cel al defectului parietal, care poate fi mult mai mic. Cele cu diametrul tumorii sub 8 cm sunt considerate mici si conțin numai anse intestinale, cu sau fără anomalii congenitale: malrotații, atrezii, vicii de acolare. Peste 8 cm diametrul tumorii sunt considerate omfalocele mari si conțin, pe lângă anse intestinale si ficat. Asociat, uneori cu sindromul Down. Complicațiile care pot apare in perioada perinatala sau imediat postnatala sunt ruptura sacului, înainte, in cursul sau după naștere si infecția, urmata de peritonita. [10] [16]

Și pentru omfalocel exista câteva teorii:

Teoria clasică consideră că omfalocelul ar aparea ca urmare a unei involuții a celomului extra-embrionar (hernia ombilicală “fiziologică”) intre a 32a și a 70a zi de sarcină, perioada în care ansa ombilicală se află încă in celomul extraembrionar. [1]

În 1980 De Vries comunică o alta teorie, conform căreia omfalocelul reprezintă persistența unui “hil” al corpului fetal într-o zonă ocupată în mod normal de somatopleură, respectiv absența înlocuirii cu mezoderm a peritoneului, amniosului și mezenchimului acestui “hil”, proces care are loc în mod normal între a 32 a și a 57 a zi de gestație. [1]

Fig 5 – Laparoschizis (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Fig. 6 – Omfalocel (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Capitolul 5. Indicații terapeutice prenatale

Mulți ani la rând a fost cercetat un mod optim de naștere pentru feții cu laparoschizis. Susținătorii intervenției clasice de cezariană afirmă că în procesul de naștere vaginală se produce lezarea intestinelor expuse la suprafață. Cu toate că, literatura atestă că ambele procese sunt sigure. O recentă metaanaliză făcută de Segel și colegii săi a eșuat în a demonstra diferența rezultatelor pentru sugarii născuți prin cezariană față de cei născuți natural. Prin urmare, metoda de naștere pentru un prematur cu gastroschizis trebuie să fie făcută la discreția obtetricianului și a mamei, cu cezariana menținută ca optiune în cazul indicațiilor obstetricale sau a suferinței fetale.

Nașterea precoce a fătului cu laparoschizis pledează pentru o limitare a expunerii intestinelor în lichidul amniotic, aceasta tentativă de a reduce pseudomembrana inflamatorie de pe suprafața anselor expuse. S-a presupus că motilitatea săracă a intestinelor e rezultatul expunerii în lichidul amniotic și modificarea peretelui celular și compoziția matriței extracelulare. Interleukina 6, interleukina 8 și feritina sunt crescute în lichidul amniotic al feților cu gastroschizis. S-a demonstrat că citokinele prezente în lichid și alți mediatori inflamaori distrug plexul nervos mienteric. Lezarea celulelor pacemaker și a plexurilor nervoase poate contribui la o dismotilitate profundă și malabsorbție la acești pacienți.

Edemul anselor și formarea pseudomembranei crește o dată cu înaintarea în timp a sarcinii, mult mai semnificativ este dacă defectul gastroschizisului comprimă sistemul venos din intestinele herniate. Nașterea timpurie poate atenua aceste efecte.

Un trial aleator a demonstrat că după o naștere indusă precoce, scade și timpul nutriției parenterale și timpul spitalizării. Greutatea scăzută la naștere pare să influențeze rezultatul, la prematurii ce cântăresc mai puțin de 2 kg crește timpul de hrănire parenterală și cresc zilele de ventilație artificială în comparație cu cei ce cântăresc mai mult de 2 kg.

Câțiva autori susțin că nașterea prematură e bazată pe apariția distensiei anselor și îngroșarea lor, acestea fiind vizualizate la ecografia fetală. Un factor de confuzie în folosirea termenului de dilatație intestinală pentru a prezice rezultatul, este lipsa definiției generale a cuvântului ,,dilatație,, , cu valori de la 7 la 25 mm, acestea fiind considerate anormale.

Unii incearca să inducă nașterea in a 36-37 săptămână gestațională. Nașterea acestor prematuri ar trebui efectuată în centre specializate, în care există secții de neonatologie, chirurgie pediatrica si terapie intensivă.

Capitolul 6. Îngrijiri specifice de urgență

Prematurii cu gastroschizis au pierderi semnificative de apă prin evaporare, având cavitatea abdominală deschisă și intestinele expuse. Abordul intravenos trebuie obținut imediat postpartum și introducerea de fluide în timpul transportului într-un centru specializat, dacă e cazul. Decompresia cu sondă nazogastrică sau orogastrică e importantă pentru a preveni distensia excesivă a stomacului și intestinelor. Ansele herniate trebuie să fie înfășurate în tifon umed cu ser fiziologic și plasat central pe peretele abdominal. Copilul trebuie poziționat pe partea dreaptă pentru a preveni răsucirea vaselor mezenterice și ulterior inchemia viscerelor. Ulterior, intestinele trebuie învelite într-o pătură de plastic pentru a reduce evaporarea și a menține temperatura homeostazică. Cu toate că gastroschizisul e o anomalie izolată, e necesar de efectuat un examen fizic pentru a exclude existența altor anomalii. Intestinele trebuie examinate minuțios/cu grijă pentru a observa prezența sau absența atreziei intestinale, necrozei sau perforației.

Capitolul 7. Indicații de tratament

Managementul chirurgical al gastroschizisului variază de la un centru la altul. Scopul principal este de a întoarce viscerele herniate în cavitatea abdominală, minimizând riscul de a fi traumatizate sau de a crește presiunea intraabdominală. Opțiunile de tratament constau în plasarea anselor într-o pungă cilindrică, dispozitiv Silo, urmând o serie de reduceri și închiderea defectului abdominal întărziat, in cazul unor defecte minore exista posibilitatea inchiderii per primam.

Programarea și localizarea intervenției chirurgicale e controversată, începând cu sala de naștere și continuând cu reducerea și închiderea în unitatea neonatală, în final ajungând în sala de operație pentru definitivarea procesului de reducere a defectului. În toate cazurile, e necesară insecția intestinelor pentru a descoperi porțiuni obstruate, perforate sau atrezia intestinală. Benzi ce aderă sau încrucisează ansele trebuie lizate înainte de plasarea intestinelor in punga Silo, pentru a evita ocluzia intestinală ulterioară. Deoarece hipomotilitatea intestinală e prezentă aprozimativ la toți pacienții cu gastroschizis, accesul venos central trebuie stabilit precoce.

Închiderea primară

În decursul anilor, închiderea primară urgentă a laparoschizisului a fost folosită pentru toate cazurile, a ceastă metodă de tratament e încă folosită frecvent pentru prematurii la care reducerea viscerelor herniate e posibilă fară a exista posibilitatea producerii complicațiilor. Procedura traditional e efectuată în sala de operații, dar recent câțiva autori au afirmat că închiderea primară poate fi făcută fără anestezie generală. Multiple metode de închidere au fost descrise pentru prematurii la care închiderea primară fascială nu poate fi obținută. Opțiunile protetice includ plase nonabsorbabile sau materiale bioprotetice așa ca submucoasa intestinului subțire de origine porcină. Odată ce închiderea fascială e completă, lambourile de piele pot fi mobilizate pentru a acoperi defectul. Nereușita acestor lambouri poate fi datorată tensiunii intraabdominale ce apare în unele cazuri. Poate fi lăsat un defect tegumentar permițând vindecare secundară. Unii chirurgi excizează cicatricea ombilicală în timpul refacerii gastroschizisului, cu toate că e posibilă menținerea ombilicului și păstrării rezultatului cosmetic excelent. O altă opțiune, în cazuri selecte, este de a reduce ansele și a pune o bucată din plasa Silastic sub peretele abdominal, pentru a preveni eviscerația. Această tehnică e folositoare pentru prematurii care au riscul de a face complicații pulmonare. Foaia Silastic e îndepartată în 4-5 zile și peretele abdominal e închis. Presiunea intraabdominală, măsurată ca presiunea intravezicală cu un cateter vezical sau ca presiunea intragastrică folosind un tub nazogastric , astea fiind utile pentru a ghida chirurgul în timpul operației. Presiunea mai mare de 10-15 mmHg indică o presiune crescută intraabdominală și e corelată cu perfuzie scăzută a rinichilor și intestinelor. Presiunea ce depășește valorile de 20 mmHg poate conduce la insuficiență renală și ischemie intestinală care în scurt timp va duce la infarctizare. Similar, o creștere a presiunii venoasecentrale mai mult de 4 mmHg este corelată cu necesitatea folosirii Silo placement. Presiunea perfuziei splahnice e definită ca diferența dintre presiunea arterială medie și presiunea intraabdominală, aceasta fiind necesară în timpul reducerii anselor în cavitatea abdominală. Perfuzia viscerală mai mică de 44 mmHg indică un fluz sanguin scăzut și necesită dispoyitiv Silo.

Închiderea stadială (pe etape)

Multiple publicații retrospective a închiderii primare versus cea stadială pot fi găsite, majoritatea cu rezultate bune la pacienții care li s-a efectuat închidere primară. Cu toate că, această descoperire probabil reprezintă o selectare influențată, deoarece acei pacienți cu leziuni intestinale majore au nevoie de închidere în etape. Date recente de la Rețeaua Chirurgilor Pediatri Canadieni (CAPSNet) confirmă aceste afirmații, sugerând că prematurii care sunt în stare să fie supuși imediat unei reduceri și închideri primare, au durată mai scurtă de nutriție parenterală și o spitaizare mai mică în comparație cu cei care necesită o intervenție în etape.

Închiderea stadială constă din plasarea intestinelor într-o pungă confecționată din foi Silastic unite și suturate la peretele abdominal. Ceva mai recent s-a început întrebuințarea a pungii Silo prefabricată cu un arc circular ce poate fi pus în deschiderea fascială, fără necesitatea de a fi suturata la tegument, astfel fixarea e posibilă în sala de anșteri sau în unitatea neonatală. O data sau de doua ori pe zi o mica porțiune din intestin e introdusă în cavitatea abdominală și punga Silo se scurtează prin ligatură secvențială. Când elementele herniate sunt reduse complet, închiderea definitivă poate fi efectuată. Acest proces de obicei are loc între 1 și 14 zi după naștere, în funcție de starea intestinelor și a prematurului.

În ultimile 2 decade, folosirea de rutină a dispozitivului Silo cu închidere întârziată a defectului peretelui abdominal a sporit în favoarea sa, evitând creșterea presiunii intraabdominale și ichemia intestinelor.

Un studiu a declarat că pacienții care urmează cura stadială cu reducția Silo sunt ventilați mecanic mai puține zile decât cei care optează pentru tratamentul radical primar, cu toate acestea nu a fost găsită o diferență în alimentația parenterală. În perspectivă, dtudiul demonstrează că folosind de rutină Silo cu arc a fost asociat cu ventilația mecanică scăzută, presiunea mai mică în căile respiratorii, spitalizarea mai mică, cheltuieli mai puține și un risc scăzut de a face complicații.

Principalul avantaj a acestei abordări este refacerea defectului într-un mediu bine ales și controlat. Închiderea definitivă în sala de operatii constă în ridicarea lambourilor de piele în jurul defectului fascial și închiderea sa în poziție orizontală. Sutura pielii într-un mod linear creează un aspect de gaură pentru chei cu o cicatrice orizontală în dreapta ombilicului.

Unii autori pledează pentru o sutură a tegumentului în formă de pungă, în jurul ombilicului, sa creeze o cicatrice circulară cu rezultate cosmetice imbunătățite. Recent, metoda de închidere plastică în care ombilicul nu e macerat sau uscat în afară, dar e adaptat în așa fel încât să umple defectul și ulterior e acoperit cu bandaj adeziv. Dacă ombilicul nu e păstrat atuni banda adezivă se aplică pe suprafața defectului. În timp are loc procesul de cicatrizare.

La 60-80% din prematurii care nu au fost tratați prin aceasta cură, au făcut hernie reziduală, însă care s-a retras spontan în majoritatea cazurilor.

Capitolul 8. Metode chirurgicale

Inițierea unui tratament chirurgical imediat ce nou-nascutul e echilibrat hidro-electrolitic și stabil cardio-respirator. Există o adevarată dezbatere între tehnicile intervenționale și timing-ul său. În funcție de caz, unii chirurgi aleg închiderea primară, alții aleg închiderea în mai mulți timpi. Una dintre problemele majore este nedezvoltarea suficientă a cavității abdominale pentru a găzdui intestinele herniate.

Cura primară a laparoschizisului, în cazul unei mase de intestine nu prea mari și a unei

cavități abdominale relativ dezvoltate, efectuându-se debridarea orificiului herniar, visceroliza și inspecția anselor și corectarea eventualelor anomalii intestinale, extinderea plăgii de la nivelul peretelui abdominal, întinderea digitală (“stretching”) a peretelui abdominal, introducerea anselor în cavitate și sutura peretelui abdominal. Realizată în condiții optime, metoda este ideală pentru această anomalie și predispune la mai puține complicații.

Închiderea primară a cavității abdominale e de succes în multe din cazuri, însă există riscul dezvoltării sindromului de compartiment. Când acesta apare sutura strânsă conduce la hipertensiune intraabdominală ce cauzează flux renal scăzut, ducând la oligurie, astfel întoarcerea venoasă cardiacă fiind scăzută apare ischemia intestinală. Dacă ischemia nu este corectată prin scăderea presiunii intraabdominale, acidoza progresează, urmează necroza intestinală și posibil deces. Primul caz de succes al închiderii primare a fost facut de Watkins în 1943. Proceduri radicale de reducere au fost încercate, incluzând splenectomie, rezecție intestinală și hepatectomie parțială. Alți chirurgi au folosit lambouri de piele pentru a acoperi intestinele. Tentativele de introducere a intestinelor în cavitatea abdominală vor fi făcute mai târziu, însă spațiul mic intraabdominal rămâne până în zilele noastre o provocare. Câțiva chirurugi descriu întinderea digitală a peretelui abdominal pentru a câștiga spațiu intracavitar.

În 1967 Schuster descrie o tehnică stadială cu disproporție visceroabdominală. El a folosit foi de teflon pentru a forma un dispozitiv Silo extern, acoperit la bază de piele și cu suturi secvențiale până cand marginile fasciale erau apropiate. Foi de polietilena au fost puse intre foile de teflon și intestin pentru a preveni aderenta lor. Metoda lui Schuster ofera acoperire temporară și protecție intestinelor, permitând reducerea blândă a conținutului în abdomen.

În urma folosirii dispozitivului Silo, are loc reducerea lentă în aproximativ 5-10 zile, până când toate intestinele sunt introduse în abdomen. Un alt motiv de ce e ales dispozitivul Silo, este din cauza intestinelor edemațiate, acestea ne putând fi introduse în cavitatea abdominală pentru volumul prea mare. Plasarea lor în punga Silo permite resorbția edemelor și reducerea blândă a volumului.

Metoda Schuster, foarte des utilizată în ultima vreme, utilizând un material sintetic, un sac de tipul foliilor de Silastic sau Goretex, fixat la marginile defectului musculo- aponevrotic cu fire nerezorbabile și suturat pe linia mediană, protejează temporar organele exteriorizate, în zilele urmatoare reduând treptat conținutului acestui sac în cavitatea abdominală prin suturi seriate pe linia mediană și în final închiderea completă a peretelui abdominal, când organele herniate au fost complet incluse în cavitatea abdominală, fără tensiune sau agravarea condițiilor de ventilație ale pacientului.

Fig. 7. – Dispozitiv Silo bag (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Capitolul 9. Incidente. Complicații

Din cauza intestinelor expuse, un nou-născut cu laparoschizis este predispus hipotermiei, deshidratării, infecției, hipoglicemiei, acestea generând alte complicații majore. Rezultatele finale a unui nou-născut cu laparoschizis, operat, sunt frecvent afectate de numărul de complicații. Unele dintre ele fiind: colestaza secundară, malrotația, volvulus intestinal, hipoperistaltica intestinală, refluxul gastroesofagian, pneumonia de aspirație. Cele mai comune complicații care cresc rata de morbiditate și mortalitate sunt: atrezia/stenoza intestinală, sepsisul și enterocolita ulceronecrozantă.

Atrezia intestinală apare în aproximativ 5-25 % din nou-născuții cu laparoschizis. Dezvoltarea atreziei/stenozei intestinale e rezultatul unei torsiuni a anselor exteriorizate, cauzând ruptura vaselor mezenterice și afectând aportul sanguin din zonă. Dimensiunea defectului poate cauza strangularea intestinelor, crescând riscul pentru o zonă atretică/stenotică. Atrezia intestinală este dificil de diagnosticat înainte de momentul operator, datorită aspectului edemațiat și matifiant al anselor. Postoperator, atrezia/stenoza ar trebui luată în considerare la pacienții ce prezintă toleranță scăzută la alimentație, distensie abdominală, lipsa scaunului, necesitând reintervenție chirurgicală. Rezecția intestinală cu anastomoză este necesară în majoritatea cazurilor, astfel apare riscul formarii sindromului de intestin scurt. Acesta fiind o complicație majoră aparută în urma eliminării altor complicații. Atrezia intestinală este considerată cu prognostic sărac, cu mortalitate de 40-66%.

Fig.8. – Laparoschizis asociat cu atrezie intestinală (Pediatric Omphalocele and Gastroschisis http://emedicine.medscape.com/article/975583-overview#showall)

Infecția este o altă complicație asociată defectului abdominal prezent în gastroschizis. Inițial nou-născutul are riscul dobandirii unei infecții prin breșa peretelui abdominal prin care sunt exteriorizate ansele intestinale. Riscul este mai mare postoperator când se alege metoda chirurgicală de inchidere a defectului prin mai mulți timpi. Alți factori ce contribuie la apariția sepsisului sunt cateterele venoase centrale, nutriția parenterală prelungită, imaturitatea sau incompetența sistemului imun. Conform unui studiu retrospectiv în care au fost studiate cazurile cu închidere secundară a peretelui abdominal, sepsisul a fost prezent în 71% din numarul total de pacienți.

Fig. 9 – Aderente postprocedura (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Fig. 10 –

Fig.11 –

Enterocolita ulceronecrozantă este o complicație comună care apare în aproximativ 20% din cazuri. Dezvoltarea enterocolitei ulceronecrozante este facilitată de diminuarea aportului sanguin mezenteric în zona de irigație.

Hernierea peretelui abdominal poate apărea în copilaria târzie sau în viața de adult, necesitând o intervenție chirurgicală de reparare.

Capitolul 10. Evolutie si Prognostic

Beneficiile pe termen lung a pacienților operați pentru laparoschizis sunt in general excelente. Prezența atreziei intestinale determină un prognostic prost, acești pacienți necesită o nutriție parenterală prelungită, frecvent există riscul unei nutriții parenterale totale, ficat colestatic și septicemie. Aceste complicații conduc la un risc mult mai înalt de decese în comparație cu cei ce nu asociază atrezia intestinală.

Enterocolita necrozantă este prezentă la 18,5% din nou nascuții cu gastroschizis. Pierderea semnificativă a intestinelor din cauza enterocolitei necrozante predispune sindromului de intestin scurt asociind complicații hepatice și septice.

Pe de alta parte, un studiu confirmă ca pacientul cu enterocolita necrozantă dupa tratamentul gastroschizisului nu s-a complicat și a evoluat spre vindecare.

Alt studiu sugerează că nou-născuții hrăniți cu lapte matern au o incidență scăzută de a dezvolta enterocolita necrozantă dupa tratamentul chirurgical a laparoschizisului decât cei hraniți cu formula de lapte praf.

Criptorihidia este asociată cu gastroschizisul în 15-30% din cazuri. Cu toate ca e încă neclar dacă aceasta este cauza că testiculele sunt în afara abdomenului prin defectul de perete sau este cauza prematurității asociate cu laparoschizisul. Câteva analize retrospective au arătat că reamplasarea testiculelor herniate în cavitatea abdominală vor evolua pozitiv spre coborarea lor spre scort.

Majoritatea pacienților cu gastroschizis vor obține o creștere și dezvoltare normală după o perioadă inițială de subdezvoltare. Dacă cicatricea ombilicală este sacrificată pe parcursul corectării defectului abdominal al gastroschizisului, aproximativ 60% din copii dezvoltă un stres socio-psihologic din cauza absenței sale. Reconstrucția cicatricii ombilicale poate fi reluată când copilul este sănătos, dacă acest lucru este dorit de copil sau părinți.

PARTEA SPECIALĂ

Capitolul 1. OBIECTIVE

Laparoschizisul este o problemă majoră de sănătate în specialitatea chirurgiei pediatrice. Este o malformație a peretelui abdominal caracterizată printr-un defect paraombilical prin care herniază viscerele abdominale. Este o patologie destul de rară (1:5000 de nou-născuți), deși 10% din pacienții cu gastroschizis asociază și atrezie intestinală, defectul este rar asociat cu alte malformații genetice.

Acest studiu a fost efectuat pentru a prezenta cazurile de Laparoschizis și complicațiile care au fost prezente sau au aparut după tratamentul chirurgical de specialitate. Această lucrare evidențiază principalele complicații și posibila prevenție ce ar putea fi aplicată, în scopul unei mai bune conduite terapeutice a acestei maladii, în ciuda condițiilor tehnice frustrante, a unei țări în continuă dezvoltare.

Capitolul 2. MATERIALE ȘI METODĂ

Lucrarea de fața reprezintă un studiu retrospectiv desfășurat prin examinarea documentelor medicale, foilor de observație, investigații imagistice, protocoale operatorii a unui număr de 25 pacienți diagnosticați cu laparoschizis. Studiul s-a efectuat în perioada ianuarie 2000-mai 2015 la Spitalul de Copii din Brașov, Secția Chirurgie și Ortopedie Pediatrică.

A fost folosită o metoda clinico- statistica, prin care s-a realizat analiza retrospectiva a evoluției laparoschizisului în funcție de tipul defectului și demersul terapeutic incluzând aici intervențiile chirurgicale si tratamentul complicațiilor.

Efectul terapiei și evoluția pacienților au fost analizate din foile de observație clinica, din cadrul internarii efectuate pe secția de chirurgie și ortopedie pediatrică. Analiza statistică a datelor a fost efectuată cu programul Microsoft Excel 2010. Pentru o bună corelare a informațiilor prezentate, datele pacienților au fost grupate în tabele și ulterior analizate cu aplicația Medcalc 12.2.1.0.

Datele urmărite pe parcursul studiului au fost împărțite în mai multe constante menite să demonstreze prezența factorilor de prognostic negativ și de severitate. Astfel din foile de observație au fost extrase următoarele constante:

Sexul pacientului

Greutatea pacientului

Vârsta gestațională în momentul nașterii

Mediul de proveniență

Vârsta mamei

Diagnostic antenatal

Tipul de naștere

Timpul de la naștere la internare (ore)

Timpul de la internare la operație (ore)

Tipul de tratament chirurgical

Numărul de zile de la plasarea pungii Silo până la închidere

Numărul de zile până la începerea alimentației per os

Numărul de zile în A.T.I.

Numarul de zile de spitalizare

Diagnostic la externare

Complicații postoperatorii

Starea la externare

Diagnostic anatomo-patologic

Capitolul 3. REZULTATE ȘI DISCUȚII

REZULTATE

Reprezentarea grafica a sexului pacientilor cu laparoschizis este de 67% in favoarea sexului masculin, sexul feminin fiind reprezentat de 33%. Se poate constata faptul ca majoritatea pacientilor, 16 din 25 sunt de sex masculin.

Fig. 12- Reprezentarea grafica a sexului pacientilor

Majoritatea nou născuților cu laparoschizis au greutatea la naștere de 2000-2500 g. Pacientii din lotul nostru de studiu, s-au incadrat in limita de 2200-2800 g. Jumatate dintre ei chiar au depasit 2500 g, limita de greutate gasita in literatura de specialitate.

Fig. 13 – Reprezentarea grafica a greutatii la nastere

Pentru grupul de pacienti alesi pentru acest studiu,nascuti cu laparoschizis, varsta gestationala a fost cuprinsa intre 36 si 38 de saptamani, apropiinduse de raportul gasit in literatura de specialitate. Opt dintre ei fiind prematuri cu o varsta gestatioanala sub 37 saptamani.

Fig. 14 – Reprezentarea grafica a varstei gestationale in momentul nasterii

Fig. 15. Reprezentarea grafica a varstei mamelor ce au nascut copii cu laparoschizis

Fig. 16 – Repartitia pe varsta a mamelor ce au nascut copii cu laparoschizis

Din graficul de mai sus se poate observa ca aproape jumatate din cazurile de copii nascuti cu laparoschizis, mamele au avut o varsta cuprinsa intre 15-20 de ani, la nasterea copilului.

Astfel ca, avem inca un un motiv in plus sa credem ca rezultatele obtinute in studiul nostru se incadreaza in valorile intalnite in literatura de specialitate. Intervalul de 14-21 de ani reprezinta plaja cu cea mai mare pondere a cazurilor de mame ce au nascut copii cu laparoschizis.

Fig. 17 – Statutul social

Din graficul alaturat, putem concluziona ca o mare parte din copii cu laparoschizis s-au nascut in familii cu un statut financiar precar, si nu putem decat sa suspicionam ca mamele nu au beneficiat vitaminoterapie pe parcursul sarcinii. Lipsa administratii de vitamine pe parcursul sarcinii reprezinta un factor de risc pentru aparitia defectelor de perete abdominal.

Fig 18. – Rata mortalitatii la pacientii ce au beneficiat de inchidere primara vs. Cei cu Silo bag

Din cauza timpului prelungit de semi-expunere a anselor intestinale la mediul extern, la pacientii ce au necesitat dispozitiv Silo Bag, s-a presupus ca exista un un risc de mortalitate mai mare. Comparand cele doua loturi de pacienti, nu am reusit sa ajungem la aceeasi concluzie, diferenta fiind una minora.

Fig 19. –

Marea majoritate a femeilor insarcinate au beneficiat de un diagnostic antenatal

Fig. 20 – Reprezentarea grafica a mamelor care au beneficiat sau nu de diagnostic antenatal

Corelând numarul de mame ce au beneficiat de un diagnostic prenatal cu numărul de nașteri prin operație cezariană, observăm faptul că restul de 4 mame (18%) nu au beneficiat de o evaluare clinică și paraclinică corespunzătoare și asfel, din nefericire au născut pe cale naturală. Lucru ce crește riscul de complicații postpartum ale nou-născutului.

Fig. 21- Tipul de nastere

Fig. 22 – Timpul de la nastere la internare

Chiar dacă din graficul alaturat reiese că timpul de la naștere până la admiterea într-un centru dotat corespunztor pentru astfel de cazuri, condițiile de transport de cele mai multe ori au fost necorespunzătoare, fapt ce a crescut riscul de complicații.

Fig 23. Timpul de la internare la operatie

Pentru 8 dintre pacienți (%) s-a întârziat intervenția chirurgicală pentru stabilirea unor parametri biologici, astfel incat interventia chirurgicala sa se defasoare in siguranta.

Fig 24. Tipul de tratament chirurgical

Din graficul de mai sus se poate observa ca pentru jumatete din pacienti s-a putut realiza inchiderea primara a defectului parietal.

Fig. 25 – Zile pana la inceperea alimentatiei per os

Din graficul alaturat se poate observa ca jumatate din copii diagnosticati cu laparoschizis au inceput alimentatia per os in primele 5 zile dupa interventia chirurgicala. Pentru 20% din caurile studiate alimentatia per os a fost introdusa la aproximativ 8-9 zile postoperator.

Fig 26.

Fig. 27

DISCUȚII

Se raportează în ultimii ani creșterea incidenței și prevalenței cazurilor de defecte de perete abdominal anterior pe întregul mapamond, în mod special a laparoschizisului. Incidenta laparoschizisului variază între 0,5-5,99/10000 nou-născuți. Creșterea incidenței laparoschizisului este explicată prin modificarea factorilor demografici, precum vârsta tânără a părinților și în special a mamelor, scăderea nivelului de trai, extinderea tabagismului și a consumului de droguri sau alți agenți farmaco-chinetici vasoconstrictori pe parcursul perioadei gestaționale, radiații sau alți factori de mediu

Slaba preponderență a sexului masculin a fost demonstrată pentru laparoschizis de multiple studii, cu un maxim de 1,68 regăsit de Torfs în 1994.

Vârsta medie a mamelor copiilor cu laparoschizis studiați a fost 20,6±3,3 ani, similar studiului lui Suita efectuat în 2000, care regăsește o vârstă medie de 20,6±4,9 ani, majoritate autorilor declarând vârsta sub 20 de ani a mamei ca și factor de risc asociat laparoschizisului

În cazul laparoschizisului, procentul de evoluții postoperatorii complicate a fost mai mare în cazul nașterii naturale, iar nou-născuții cu greutate mică la naștere au prezentat un procent cu peste 30% mai mare al complicațiilor comparativ cu cei cu greutate normală. VG medie de 36,5 săptămâni în momentul nașterii (versus 259 zile, respectiv 37 săptămâni), GN de 2329,2 grame (versus 2490 grame) și chiar modalitatea de tratament, cu o rată de 21% a folosirii metodei Schuster (versus 19%) sunt asemănătoare unui studiu olandez efectuat în 2007 pe 59 cazuri de laparoschizis, mai puțin rata diagnosticului antenatal (11,4% versus 68%), rapiditatea transportului și a intervenției chirurgicale (7,18 ore versus 4,3 ore), și cel mai grav, rata mare a infecțiilor (61,4% versus 38%) și implicit a mortalității (70,2% versus 7%), care sunt mult diferite.

Rata scăzută a diagnosticului antenatal depistată în cadrul studiului nostru a dus la întârzierea transportului nou-născutului spre unitatea spitalicească specializată, întârzierea tratamentul chirurgical adecvat și monitorizarea ulterioară în unitatea de terapie intensivă neo-natală, favorizarea infecțiilor.
Decizia de naștere prematură a unui făt cu malformație de perete abdominal anterior diagnosticată antenatal este intens controversată în literatura de specialitate, mai ales în privința laparoschizisului. Unii autori nu găsesc nici o corelație negativă între nașterea prematură și evoluția copiilor cu laparoschizis, ba mai mult, recomandă nașterea prematură, la 36-37 săptămâni de gestație, prin intervenție cezariană pentru a preveni apariția leziunilor de peritonită chimică („peel”) în ultimele săptămâni de sarcină și în timpul nașterii. În cadrul studiului nostru am demonstrat statistic o corelație pozitivă între diagnosticul antenatal al laparoschizisului și nașterea cât mai aproape de termen, prin intervenție cezariană. Există însă și studii care atrag atenția asupra elementelor negative ale prematurității, mai ales în condițiile unei unități de terapie intensivă neonatală inadecvate, susținând prognosticul superior al copiilor născuți la termen. Un număr din ce în ce mai mare de nou-născuți cu malformații congenitale beneficiază de diagnostic antenatal, de aceea, ori de câte ori un obstetrician descoperă ecografic o anomalie fetală, o consultație antenatală multidisciplinară trebuie oferită cuplului parental. Dacă se descoperă și alte anomalii asociate sau dacă malformația se încadrează într-un anumit sindrom genetic, prognosticul fătului poate fi sumbru și părinții pot lua în considerare o întrerupere electivă a sarcinii, această decizie fiind însă intens controversată din punct de vedere etic. Cu toate că anomaliile peretelui abdominal anterior au un prognostic mai bun decât alte malformații congenitale, vestea aflării acestui diagnostic poate avea un impact psihologic nefavorabil asupra părinților, cu influențe nefaste asupra deciziilor ulterioare de reproducere. În același timp diagnosticul prenatal, privit prin prisma drepturilor părților implicate, constituie o necesitate etică și legală, cu o dublă perspectivă: recunoașterea dreptului la avort, contra-balansată de recunoașterea dreptului la viață și protecția fătului. În cadrul studiului nostru rata diagnosticului antenatal a fost de … în cazul laparoschizisului

Mediul de proveniență al copiilor cu laparoschizis a fost rural în … din cazuri. La nou-născuții proveniți din mediul urban rata de diagnostic antenatal este dublă față de cei proveniți din mediul rural, fapt semnificativ din punct de vedere statistic. Studiile care iau în considerare factorii socio-economici pun în evidență o creștere a riscului de apariție a laparoschizisului în cadrul populației materne defavorizate, precum și o evoluție nefavorabilă.

Rata mortalității în cadrul studiului efectuat a fost de … în cazul laparoschizisului, comparativ cu rate de 0-10% în țările dezvoltate. Chiar și în condițiile sistemului sanitar românesc, caracterizat de multiple lipsuri materiale, diagnosticul antenatal al malformațiilor congenitale se asociază cu rezultate favorabile: astfel, rata de supraviețuire a pacienților cu laparoschizis diagnosticați antenatal a fost de 61,5%

Malformațiile și anomaliile asociate defectelor de perete abdominal anterior agravează considerabil prognosticul pre și postnatal al acestora prin adăugarea morbidității și mortalității proprii la dificultățile de tratament. Malformațiile asociate trebuie căutate sistematic, ele regăsindu-se în proporție de 10-91%, în funcție de loturile studiate, în cadrul studiului nostru. În 5-25% din cazuri laparoschizisul asociază
atrezii și stenoze intestinale, care pot fi simple sau etajate, și care contribuie la o morbiditate și o mortalitate semnificative. Reiese clar din multiplele studii publicate în ultimii ani că rata mortalității în cazul anomaliilor congenitale de perete abdominal anterior s-a redus spre 6-7% în cazul laparoschizisului, fiind strâns legată de asocierea atreziilor și complicațiilor intestinale, dar aceste rezultate foarte bune se înregistrează în țările dezvoltate, unde rata diagnosticului antenatal depășește 60%, permițând o planificare a nașterii și un management medical și chirurgical optim. În majoritatea țărilor în curs de dezvoltare rata mortalității rămâne din păcate ridicată, ajungând până la …% în cazul laparoschizisului. În literatura de specialitate morbiditatea și mortalitatea sunt mai mari în cazul laparoschizisului complex. Un rezultat interesant al studiului nostru a fost rata relativ egală a mortalității în grupul de nou-născuți cu laparoschizis simplu în comparație cu cei cu laparoschizis complex, o explicație posibilă fiind absența sindromului de compartiment abdominal la pacienții cu laparoschizis complex, care au suferit reduceri ale masei viscerale datorită atreziilor, necrozelor și necesității rezecțiilor intestinale. O pătrime dintre pacienții cu laparoschizis complex au rămas cu sindrom de intestin scurt în urma intervențiilor chirurgicale, și doar unul dintre acești 6 pacienți a supraviețuit, în țara noastră neexistând posibilitatea de transplant intestinal.

Sindromul de compartiment abdominal înregistrat după închiderea primară a peretelui abdominal a apărut cu o frecvență crescută, de remarcat fiind și faptul că 9 din cei 10 pacienți au decedat. Complicațiile legate de închiderea primară pot fi minimalizate printr-o măsurare obiectivă a presiunii intraabdominale peri-operator, îmbunătățind siguranța închiderii primare, evitând ischemia anselor intestinale și scurtând perioada până la începerea nutriției enterale precum și perioada totală de spitalizare. În absența posibilității măsurării presiunii intra-abdominale se poate apela, cu rezultate foarte bune la acoperirea defectului de perete abdominal cu un patch din cordonul ombilical, material autolog imediat la dispoziția pacientului și a chirurgului, care permite o mărire a capacității cavității peritoneale. Rata herniilor reziduale în aceste cazuri poate varia între 60 și 84%, dar majoritatea se închid spontan. Privind modul de închidere al defectului de perete abdominal, în studiul lui Bradnock efectuat în 2011, perioada spitalizării este de 34 zile în medie pentru pacienții la care defectul de perete abdominal a fost închis primar și de 38 zile pentru pacienții tratați prin metoda silo. În cadrul studiului nostru diferența nu a fost semnificativă nici în ceea ce privește durata spitalizării și nici ratele de supraviețuire, în schimb rata complicațiilor postoperatorii a fost mai mare la pacienții tratați prin metoda Schuster, acest lucru fiind însă legat și de complexitatea mai mare a cazurilor introduse în acest grup. Studiul de față a evidențiat o proporție cu peste 15% mai mare a complicațiilor în grupul de pacienți cu laparoschizis tratați prin metoda Schuster comparativ cu restul. După închiderea chirurgicală a peretelui abdominal peristaltica intestinală este diminuată pe o perioadă de timp variabilă, de la câteva zile la câteva săptămâni. Alimentația enterală va fi întârziată, durata necesară atingerii unei rații alimentare suficiente per os variind între 15 și 55 de zile. Postoperator, la toți pacienții cu laparoschizis din cadrul lotului studiat a fost menținut drenajul nazo-gastric, iar nutriția a fost asigurată exclusiv pe cale parenterală în primele zile. La cei 34 de pacienți supraviețuitori s-a ajuns la nutriție enterală totală în medie în 22,61±8,5 zile. Prezența anselor intestinale compromise a atreziilor intestinale (și apariția sepsisului au fost factori de influență semnificativi, mărind perioada de timp până la alimentarea enterală totală. Într-un studiu recent durata medie a alimentației parenterale în cazul laparoschizisului simplu a fost de 23 de zile, fiind prelungită la pacienții cu laparoschizis complex – 51 de zile în medie, date asemănătoare studiului de față. Cele mai frecvente complicații ale managementului anomaliilor de perete abdominal anterior sunt cele infecțioase, acestea putând apare atât la nivel local cât și general. Complicațiile infecțioase sunt responsabile pentru creșterea duratei de spitalizare, a morbidității și mortalității acestor pacienți, fără a putea fi însă strâns corelate cu statusul inițial al pacientului sau cu metoda terapeutică adoptată. Rata mortalității a fost foarte mare și datorită infecțiilor favorizate de transportul nou-născutului cu salvarea, uneori pe distanțe lungi și în condiții inadecvate, prelungind durata până la internare în clinica noastră

Un studiu recent demonstrează importanța închiderii precoce a peretelui abdominal cu privire la rata complicațiilor infecțioase: 21,2% rata infecțiilor la pacienții la care s-a intervenit chirurgical tardiv, versus 8,2% la cei la care peretele abdominal a fost închis în primele 6 ore de viață. Deși toți pacienții noștri au primit încă de la internare o asociere de cel puțin două antibiotice cu spectru larg, 61,4% din pacienții cu laparoschizis, și 37,1% din cei cu omfalocel au dezvoltat sespis sever cu germeni de spital. Literatura de specialitate analizează frecvent influența unor factori precum prematuritatea, complexitatea cazurilor, modalitatea nașterii, tipul tratamentului chirurgical asupra prognosticului și evoluției ulterioare în cazul nou-născuților cu laparoschizis. Am încercat și în studiul de față să depistăm influența anumitor factori personali (VG, GN, tipul nașterii, prezența atreziilor intestinale sau compromiterea anselor prin ischemie sau necroză), a abordului chirurgical sau apariția sepsisului asupra evoluției postoperatorii a pacienților cu laparoschizis, obținând următoarele rezultate: evoluția postoperatorie a fost semnificativ mai bună, grevată de o rată mai mică a decesului sau a reintervențiilor chirurgicale la nou-născuții extrași prin intervenție cezariană, cu greutate normală la naștere, la care s-a reușit integrarea completă și închiderea per primam a peretelui abdominal, și care nu au dezvoltat sepsis post-operator. Aplicarea unui model regresional pentru depistarea acelor factori care influențează în mod semnificativ evoluția postoperatorie a pacienților a condus la următoarele rezultate: greutatea mică la naștere va genera un risc de 17,4 ori mai mare de apariție a complicațiilor în evoluția postoperatorie; apariția sepsisului crește de 12,2 ori riscul unei evoluții postoperatorii complicate, iar prezența unor anse intestinale compromise (laparoschizis complex) crește acest risc de 5,5 ori.

Observăm o asociere semnificativă între rata diagnosticului antenatal și mediul urban, condițiile sociale inadecvate din mediul rural ducând la o rată scăzută a prezentării la medic și implicit a diagnosticării afecțiunii. Analizând vârsta la momentul internării pacienților care au beneficiat de diagnostic antenatal se observă o diferență semnificativă de aproximativ 6 ore în favoarea acestora comparativ cu nou-născuții fără diagnostic prenatal. Dacă diagnosticul antenatal nu s-a efectuat și copilul cu defect de perete abdominal anterior a fost născut într-un spital fără posibilități adecvate de tratament, echipa medicală de aici va urma un protocol de transfer postnatal al nou-născutului, precum cel descris de Stringer în 1991.

Un studiu efectuat în 2001 concluzionează că anomaliile și malformațiile asociate defectelor de perete abdominal anterior sunt principalii factori ce pot afecta calitatea vieții pe termen lung. Davies în 1997 efectuează un studiu pe 23 pacienți supraviețuitori cu laparoschizis, cu o medie de vârstă de 16 ani și relevă o rată de 96% a dezvoltării staturo-ponderale în limite normale și a unei stări de sănătate foarte bune. 35% dintre subiecți au necesitat reintervenții chirurgicale, inclusiv pentru ocluzii intestinale sau revizia unor cicatrici post-operatorii. 57% dintre copii au fost deranjați (în timpul activităților școlare, pe parcursul școlii primare) de aspectul estetic și de absența unei cicatrici ombilicale, dar aceste ultime probleme au diminuat ca și importanță în timp la 65% dintre adolescenți. În prezent, rezultatele la distanță cu privire la evoluția post-operatorie a defectelor de perete abdominal anterior vor ține cont nu numai de supraviețuirea neo-natală dar și de sechelele ulterioare, printre care aspectul cosmetic al peretelui abdominal și absența cicatricilor ocupă un loc important, putând afecta dezvoltarea psihică a copilului. Estimarea gradului de handicap privind lipsa ombilicului și/sau cicatricea abdominală este subiectivă și depinde de numeroși factori precum vârstă, sex, activitate fizică și profesională, dezvoltare intelectuală, cultură, religie. Doar 73,5% din copii cu laparoschizis care au supraviețuit au fost aduși cel puțin o dată la control, 76% dintre ei având o evoluție favorabilă. Ceilalți au prezentat episoade recurente de intoleranță digestivă și ocluzii intestinale prin aderențe și bride, motive pentru care au înregistrat ușoare deficiențe în achizițiile neuro-psiho-motorii și deficit staturo-ponderal moderat

CAPITOLUL 14: PREZENTAREA CAZURILOR SEMNIFICATIVE

Cazul nr. 1:

Pacient M. R. (sex masculin)

Mediul rural, greutate la naștere 2600 g

Naștere prin cezariană, V.N. 38 săptămâni

Diagnosticat antenatal

APGAR 8

La momentul internării:

Formațiune tumorală la nivelul peretelui abdominal anterior formată din anse intestinale aglutinate, obstruate, exteriorizate printr-un orificiu de 5 cm diametru, situat paraombilical drept.

Fig. 27 – Anse intestinale herniate (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Fig. 28– Atrezie intestinală (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Se internează nou-născutul pe secția Anestezie și Terapie Intensivă, se echilibrează hidroelectrolitic și se intervine chirurgical.

Se inspectează defectul de perete abdominal, constatându-se hernierea la nivelul orificiului a întregii mase de intestine subțiri, orificiul situat paramedian drept de un cordon ombilical normal.

Se practică incizia orificiului, pe linie mediană câte 2 cm proximal și distal cu eliberarea completă a anselor exteriorizate. Se constată zone de atrezie la nivelul intestinului.

Intestinele edemațiate, retractate, aderente între ele, friabile.

S-a practicat rezectie si anastomoza termino terminala.

Se practică stretching-ul peretelui abdominal lateral de o parte și de alta, se decolează și se izolează marginile planului musculo-aponevrotic de tegument.

Se integrează progresiv intestinele, suturând planul musculo-aponevrotic, din aproape în aproape cu fire separate de mătase 3-0, obținând o închidere completă cu integrarea viscerelor cu o ușoară tensiune și fără accentuarea tulburarilor respiratorii.

Capitonaj. Sutura tegumentelor cu fire separate. Pansament ușor compresiv.

Fig. 29 –Cura primara a laparoschizisului (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Fig.30 – Starea la externare – vindecat chirurgical

Fig. 31 – Starea la externare – vindecat chirurgical

Cazul nr. 2:

Pacient T.C. (sex feminin)

Mediul urban, greutate la naștere 2600 g

Naștere prin cezariană, V.N. 38 săptămâni

Diagnosticată antenatal

APGAR 8

La momentul internării:

Defect al peretelui abdominal anterior, paraombilical drept, diametrul 6 cm. Sunt exteriorizate: intestin subțire, colon, stomac, tropa uterina dreapta.

Fig. 32 – Intestin subtire, colon, stomac, trompa uterina herniate (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Se inspectează defectul de perete abdominal, constatându-se hernierea la nivelul orificiului a întregii mase de intestine subțiri, colon cu mezenter comun și defect de acolare complet a stomacului (în intregime și duodenului, precum și a trompei drepte), orificiul situat paramedian drept de un cordon ombilical normal.

Intestinele îngroșate, edemațiate, retractate, aderente între ele, friabile și acoperite cu un strat de depozit verzui și resturi de vermix.

Se practică incizia orificiului, pe linie mediană câte 1 cm proximal și distal cu eliberarea completă a anselor exteriorizate. Nu se constată aparent fistule sau zone de atrezie la nivelul intestinului. Stomacul este dilatat, cu pereții subțiati, destinși.

Se practică stretching-ul peretelui abdominal lateral de o parte și de alta, se decolează și se izolează marginile planului musculo-aponevrotic de tegument.

Se integrează progresiv intestinele, suturând planul musculo-aponevrotic, din aproape în aproape cu fire separate de mătase 3-0, obținând o închidere completă cu integrarea viscerelor cu o ușoară tensiune și fără accentuarea tulburarilor respiratorii.

Capitonaj. Sutura tegumentelor cu fire separate. Pansament ușor compresiv.

Fig. 33 – Cura primară a laparoschizisului (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Fig. 34 – Radiografie simplă în urma intervenției chirurgicale (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Evoluția este bună, fără incidente legate de apariția unei simptomatologii abdominale, prezintă scaune în cantitate progresivă, permițând introducerea alimentației enterale la 2 săptămâni de la intervenție.

Evoluția este grevată de o pneumopatie dreaptă severă cu atelectazie în ½ inferioară a plămânului. Inițial intubație oro traheală cu ventilație mecanică, ulterior se ameliorează, nu mai este dependentă de ventilația mecanică, nici de oxigen.

Se externează cu urmatoarele recomadări:

Alimentație conform indicațiilor medicului neonatolog

Îngrijiri generale conform vârstei

Control peste 1 lună

Starea la externare : vindecat chirurgical

Fig. 35 – Starea la externare – Vindecat chirurgical (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Cazul nr. 3:

Pacient I.A.A. (sex feminin)

Mediul rural, greutatea la nastere 2600 g

Naștere prin cezariană, V.N. 38 săptămâni

Diagnosticată antenatal

APGAR 8

La momentul internării:

Anse intestinale exteriorizate printr-un defect al peretelui abdominal. Nou- născut diagnosticat antenatal se internează pentru tratament chirurgical.

Fig. 36 – Anse intestinale si trompa uterina exteriorizate (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Toaleta anselor intestinale herniate cu ser fiziologic cald betadinat.

La inspecția anselor intestinale se identifică prezența unui mezenter comun cu deficit de rotație și de acolare a intestinului gros. Prezența a doua defecte mezenterice la nivelul jejunului care mimeaza o atrezie intestinala dar cu permeabilitatea intestinului și prezența unei bride Ladd.

Secționarea bridei Ladd. Mezenterorafie a defectelor.

Prelungirea defectului parietal prin doua incizii la nivelul liniei mediane cranial și caudal de defect.

Stretching-ul defectului parietal cu largirea peretelui abdominal și integrarea anselor intestinale în cavitatea peritoneală per prima.

Sutura plăgii în straturi anatomice.

Capitonaj. Fir la tegument. Pansament.

Fig.37 – Anse intestinale exteriorizate (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Evolutia postoperatorie inițială mai dificilă, ulterior (după câteva zile) progresiv ameliorată cu reluarea tranzitului cu cantități mici de scaun meconial și reducerea progresivă a stazei gastrice.

După câteva irigații rectocolice cu ser fiziologic, evacuarea scaunelor este mai facilă și în cantitate mai mare, astfel în cât la o săptămână postoperator permite începerea administrării enterale de lichide și apoi de lapte cu tolerabilitate variabilă.

Se externează vindecată chirurgical cu recomandarea de a fi internată intr-o secție de pediatrie pentru continuarea îngrijirilor și a alimentației.

Recomandări:

Alimentație și îngrijiri corespunzătoare vârstei

Reevaluare chirurgicală.

Fig. 38 – Vindecată chirurgical (col. pers. Prof. Dr. Mironescu)

Cazul 4:

Nou nascut de sex feminin cu o greutate la nastere de 3100 g , Rang 2, nasterea s-a realizat prin operatie cezariana la varsta gestationala de 38 saptamani.

Mama are antecedente de polihidramnios, a beneficiat de examinari ultrasonografice, o data pe luna, pana in saptamana 20 de sarcina, dupa aceasta varsta ridicanduse suspiciunea, ca la 24 de saptamani de sarcina sa se stabileasca diagnosticul ecografic de laparoschizis.

Avand in vedere diagnosticul mentionat, medicul obstetrician i-a recomandat gravidei sa nasca intr-un centru specializat si corespunzator dotat, cu sectie de terapie intensiva si chirurgie pediatrica, pentru ca fatul sa beneficieze de un risc cat mai mic de morbiditate.

Nou nascutul a fost transportat imediat dupa nastere, astfel ca la maxim 45 de minunte a ajuns in central de chirurgie pediatrica, intr-un incubator, cu intestinele expuse si acoperite cu un camp steril.

La primire in sectia de terapie intensive, copilul a fost intubat pentru ca a dezvoltat sindrom de detresa respiratorie. Dupa aproximativ o ora de reechilibrare hidro-electrolitica si cardio- respiratorie s-a putut interveni chirurgical.

Bland si cu atentie s-au inspectat ansele intestinale pentru posibile leziuni/malformatii, atat stomacul cat si intestinul subtire au fost reintroduse cu usurinta in cavitatea abdominal, astfel ca s-a decis practicarea curei primare a laparoschizisului. Evolutia intraoperatorie cat si cea imediat postoperatorie (primele 6 ore postoperator)au fost favorabile.

In a 5-a zi postoperator s-a decis inceperea nutritiei enterale pe sonda nazo-gastrica. Din pacate, in a 7-a zi postoperator, pacienta a dezvoltat o distensie abdominala, cantitatea de aspirat gastric a crescut, lipsa emisie de scaun, chiar si cu micro clisma. Radiografia abdominala a indicat la nivelul cadranului inferior drept o zona fara aer si cateva anse intestinale dilatate.

S-a reintervenit chirurgical. Cu exceptia a catorva aderente intestinale nu s-au identificat alte leziuni sau malformatii ale tubului digestive. S-a efectuat liza aderentelor si s-a fixat un tub de dren in cavitatea peritoneala la nivelul fundului de sac Douglas. Urmatoarele 3 zile postoperator, pacienta a beneficiat de hranire parenterala. O data cu reluarea peristalticii intestinale s-a reluat hranirea enterala prin tubul nazo-gastric cu Gesol, in paralel cu hranirea parenterala. Tubul nazo-gastric s-a suprimat in a 7 zi postoperator, nou-nascuta a inceput alimentatia la san, astfel ca starea generala a permis externarea in a 10-a zi postoperator cu o greutate de 3600 g.

Cazul 5:

Nou nascut de sex feminin, cu o greutate la nastere de 3000 g, nascut pe cale vaginala la o varsta gestationala de 38 saptamani.

Diagnosticul de laparoschizis a fost suspectat in saptamana 26 de gestatie, astfel ca examinarile ecografice au confirmat diagnosticul impreuna cu nivel ridicat de alfa-proteina in serul matern. Intrucat, la examinarile ecografice repetate s-a ridicat si suspiciunea de o malformatie cardiac, familiei i-au fost sugerate doua optiuni: oprirea sarcinii sau nastere prin cezariana la 37-38 de saptamani intr-un centru specializat, in apropierea unui spital de copii dotat cu sectie de chirurgie pediatrica si terapie intensiva. Mama a refuzat ambele optiuni si copilul a fost nascut pe cale vaginala, intr-un spital municipal, la 100 km de un centru specializat. A fost o nastere prelungita si complicata. Nou-nascutul a fost transferat intr-o stare precara.

La primire, in central de chirurgie pediatrica, copilul prezenta hipotermie, extremitati cianotice, neintubat nazo-gastric, nemonitorizat cardio-respirator, iar ansele intestinale exteriorizate erau acoperite cu vata.

Fig. 39 – Dispozitiv de tip Silo bag, fixat la defectul parietal.

In terapie intensiva nou-nascutul a fost intubat nazo-gastric, reechilibrat hidro-electroitic si cardio-respirator, au fost administrate antibiotice. La proximativ 4 ore de la intrarea in sectia de terapie intensiva, s-a putut interveni chirurgical. Intraoperator s-a constatat un defect abdominal de 8 cm diametru, exteriorizarea de anse intestinale si o buna parte din stomac. Cura primara a fost imposibila deoarece ar fi dus la cresterea intraabdominala a presiunii, astfel ca s-a decis folosirea unui dispozitiv de tip Silo bag, fixat la defectul parietal.

In timpul interventiei chirurgicale si 3 zile dupa aceasta, pacienta a fost intubat si ventilat mecanic.

Fig. 40. –

Postoperator, evolutia a fost buna. Aspirat gastric in cantitate mica, nou nascutul a avut scaun in a 4-a zi postoperator. O data ce functia intestinelor a revenit, tubul nazo-gastric a fost suprimat.

Dupa 7 zile de viata, starea generala s-a deteriorate progresiv. Analizele de laborator au indicat prezenta de bacili Enterobacter la nivel sanguin. Sepsisul s-a instalat, si in ciuda tuturor masurilor de terapie intensive, pacienta a decedat in a 13 zi de viata, din cauza disfunctiei multiple de organe.

La examenul anatomo-patologic s-au identificat malformatii cardiac(vena cava accesorie), hidromediastin, peritonita plastic.

Concluzii:

Cu toate că datele demografice ale pacienților analizați concordă în mare măsură cu cele din literatura de specialitate și conduita terapeutică adoptată în clinica noastră este în conformitate cu tendințele existente în prezent pe plan internațional, ratele de morbiditate și mortalitate în cazul defectelor de perete abdominal anterior se mențin încă la un nivel foarte ridicat în regiunea central a României.

Detectarea precoce a malformațiilor congenitale, prin mărirea ratei de diagnosticare antenatală a pacienților cu defecte de perete abdominal anterior ar trebui să devină unul din obiectivele principale ale medicinii materno-fetale. Chirurgul pediatru și obstetricianul au responsabilitatea de a urmări îndeaproape evoluția sarcinii diagnosticate antenatal cu laparoschizis și de a programa prematur nașterea (35-36 săptămâni gestaționale), prin intervenție cezariană, pentru un pronostic ulterior îmbunătățit.

Conștientizarea încă din perioada antenatală a aducerii pe lume a unui nou-născut cu laparoschizis, atât din partea părinților dar și a medicului obstetrician și neonatolog vor duce la o grijă mai mare în momentul nașterii și la o direcționare rapidă și eficientă a pacientului spre centrul specializat de chirurgie pediatrică, și respectiv la o rată de supraviețuire crescută (corelație pozitivă între prezența diagnosticului antenatal și vârsta mai mică la momentul internării, respectiv prezența diagnosticului antenatal și rata mai mare a supraviețuirii, în cadrul studiului nostru).

În privința managementului postnatal al pacienților cu defecte congenitale ale peretelui abdominal anterior, consider că este necesară în cazul laparoschizisului complex consider că atitudinea adoptată în clinica noastră a fost prea agresivă, majoritatea studiilor de specialitate recomandând lăsarea pe loc a
zonelor de atrezie și stenoză și abordarea lor într-un timp secundar, când pacientul este stabil din punct de vedere medical, ansele intestinale și-au recăpătat suplețea și pacientul ar putea suporta mai ușor intervenția chirurgicală, iar șansele de anastomoză primară, cu evitarea complicațiilor aferente stomiilor ar fi mai mari. O complicație de temut a intervențiilor chirurgicale agresive este apariția sindromului de intestin scurt, cu prognostic rezervat chiar și în țările dezvoltate. O altă problemă remarcată este faptul că o pătrime dintre pacienții cu laparoschizis complex au rămas cu sindrom de intestin scurt în urma intervențiilor chirurgicale, , în țara noastră neexistând posibilitatea de transplant intestinal. Propun de asemenea
modificarea clasificării Molik în sensul includerii în tipul de laparoschizis complex și a cazurilor cu ficat exteriorizat, datorită disproporției viscero-abdominale evidente, dificultăților de integrare a organelor eviscerate și uneori a anomaliilor extra-abdominale asociate. Datorită lipsei aparaturii necesare măsurării presiunii intraabdominale și a materialelor protetice adecvate,

Altă cauză principală a mortalității în cadrul lotului studiat s-a demonstrat a fi sepsisul prelungit și insuficiența multiplă de organ, favorizate probabil de rata scăzută a diagnosticului antenatal care duce la rândul ei la întârzierea transportului nou-născutului spre o unitate spitalicească specializată unde se poate institui tratamentul chirurgical adecvat și monitorizarea ulterioară într-o unitate de terapie intensivă neo-natală. Multe dintre infecțiile intraspitalicești pot fi evitate respectând cu strictețe regulile de asepsie și antisepsie perioperatorii și prin administrarea sistematică a antibioterapiei, sub protecție antifungică atunci când antibioterapia este de lungă durată.

Rata supraviețuirii pacienților cu laparoschizis tratați în clinica noastră după anul 2000 a fost de …ceea ce reprezintă totuși un rezultat încurajator. Un rezultat interesant al studiului, în concordanță cu eforturile cercetătorilor din toată lumea, a fost depistarea factorilor ce au influențat semnificativ evoluția postoperatorie a pacienților cu laparoschizis: greutatea mică la naștere a generat un risc de 17,4 ori mai mare de apariție a complicațiilor; apariția sepsisului crește de 12,2 ori riscul unei evoluții postoperatorii complicate, iar prezența unor anse intestinale compromise (laparoschizisul complex) crește acest risc de 5,5 ori. De asemenea, evoluția postoperatorie a fost semnificativ mai bună, grevată de o rată mai mică a decesului sau a reintervențiilor chirurgicale la nou-născuții diagnosticați antenatal, la cei extrași prin intervenție cezariană și la cei la care s-a reușit integrarea completă și închiderea per primam a peretelui abdominal. Peste 90% din copiii cu defecte de perete abdominal anterior, în lipsa unor anomalii și malformații asociate, vor beneficia de o dezvoltare fizică, psihică și intelectuală normală, putând fi perfect integrați în
societate la vârsta adultă. Având în vedere toate aceste considerente, sunt necesare mai multe studii de specialitate asupra malformațiilor congenitale în general și asupra modalităților de diagnosticare și tratament ale acestora, asupra cauzelor morbidității și mortalității atât de ridicate în țara noastră, deoarece aceste malformații reprezintă un factor important al mortalității neo-natale, capitol la care din păcate suntem pe primele locuri în Europa.

BIBLIOGRAFIE:

[1] Curs de Chirurgie și Ortopedie Pediatrică, partea I: Chirurgie și Urologie, Editura Universității “Transilvania”, autori Aurel Mironescu și Liviu Muntean, Brașov, 1999 [2] George W. Holcomb, J. Patrick Murphy, Ashcraft’s Pediatric Surgery, Chapter 48, Congenital Abdominal Wall Defects [3] Langman, Medical Embriology, Chapter 7, Birth Defects and Prenatal Diagnosis [4] Langman, Medical Embriology, Chapter 10, Body Cavities [5] Langman, Medical Embriology, Chapter 13, Digestive System [6] Victor Papilian, Anatomia Omului, Volumul 1 [7] Authors: Ali Nawaz Khan, MBBS, FRCS, FRCP, FRCR Consultant Radiologist and Honorary Professor, North Manchester General Hospital Pennine Acute NHS Trust, UK Coauthor(s): Sumaira Macdonald, MBChB, PhD, FRCP, FRCR EBIR, Chief Medical Officer, Silk Road Medical (http://emedicine.medscape.com/article/403800-overview) Gastroschisis [8] Authors: James G Glasser, MD, MA, FACS Associate Professor of Surgery and Pediatrics, University of South Alabama College of Medicine; Attending Staff, USA Children's and Women's Hospital. ( http://emedicine.medscape.com/article/975583-overview) Pediatric Omphalocele and Gastroschisis
[9] Tracey Williams, MSN, RN, NNP, Rachel Butler, MSN, RN, NNP, Tara Sundem, MSN, RN, NNP, Management of the Infant With Gastroschisis: A Comprehensive Review of the Literature (http://www.medscape.com/viewarticle/458475) [10] Bawazir OA, Wong A, Sigalet DL: Absorbable mesh and skin flaps or grafts in the management of ruptured giant omphalocele. J Pediatr Surg 2003 May; [11] Cooney D: Defects of the Abdominal Wall. Pediatr Surg 1998; . [12] de Lorimier AA, Adzick NS, Harrison MR: Amnion inversion in the treatment of giant omphalocele. J Pediatr Surg 1991 Jul; [13] Dinatti LA, Meagher DP Jr, Martinez-Frontanilla LA: “Bucket handle” avulsion of intestine in gastroschisis. J Pediatr Surg [14] Dykes EH: Prenatal diagnosis and management of abdominal wall defects. Semin Pediatr Surg 1996 May; [15] Fok TF, Ng PC, Wong W, et al: High frequency oscillatory ventilation in infants with increased intra- abdominal pressure. Arch Dis Child Fetal Neonatal Ed 1997 Mar; [16] Langer JC: Gastroschisis and omphalocele. Semin Pediatr Surg 1996 May; [17] Moore TC: Omphalomesenteric duct malformations. Semin Pediatr Surg 1996 May [18] Pacilli M, Spitz L, Kiely EM, et al: Staged repair of giant omphalocele in the neonatal period. J Pediatr Surg 2005 May; [19] Puligandla PS, Janvier A, Flageole H, et al: Routine cesarean delivery does not improve the outcome of infants with gastroschisis. J Pediatr Surg 2004 May; [20] Salihu HM, Boos R, Schmidt W: Omphalocele and gastrochisis. J Obstet Gynaecol 2002 Sep [21] Sauter ER, Falterman KW, Arensman RM: Is primary repair of gastroschisis and omphalocele always the best operation? Am Surg 1991 Mar; [22] Suita S, Okamatsu T, Yamamoto T, et al: Changing Profile of Abdominal Wall Defects in Japan: Results of a National Survey. J Pediatr Surg 2000; [23] Suita S, Nagasaki A: Urachal remnants. Semin Pediatr Surg 1996 May [24] Tan KH, Kilby MD, Whittle MJ, et al: Congenital anterior abdominal wall defects in England and Wales 1987- 93: retrospective analysis of OPCS data. BMJ 1996 Oct 12 [25] Vermeij-Keers C, Hartwig NG, van der Werff JF: Embryonic development of the ventral body wall and its congenital malformations. Semin Pediatr Surg 1996 May; [26] Wakhlu A, Wakhlu AK: The management of exomphalos. J Pediatr Surg 2000 Jan; 35(1): [27] Wheatley JM, Stephens FD, Hutson JM: Prune-belly syndrome: ongoing controversies regarding pathogenesis and management. Semin Pediatr Surg 1996 May; [28] LUNZER H., MENARDI G., BREZINKA C., Long-term follow-upof children with prenatally diagnosed omphalocele andgastroschisis, J Matern Fetal Med, 2001, 10(6):385–392.
[29] DIMITRIOU G., GREENOUGH A., MANTAGOS J. S.,DAVENPORT M., NICOLAIDES K. H., Morbidity in infants withantenatally-diagnosed anterior abdominal wall defects,Pediatr Surg Int, 2000, 16(5–6):404–407.
[30] KANAGAWA S. L., BEGLEITER M. L., OSTLIE D. J., HOLCOMB G.,DRAKE W., BUTLER M. G., Omphalocele in three generationswith autosomal dominant transmission, J Med Genet, 2002,39(3):184–185.
[31] HWANG P. J., KOUSSEFF B. G., Omphalocele andgastroschisis: an 18-year review study, Genet Med, 2004,6(4):232–236.
[32] SUITA S., OKAMATSU T., YAMAMOTO T., HANDA N.,NIRASAWA Y., WATANABE Y., YANAGIHARA J., NISHIJIMA E.,HIROBE S., NIO M., GOMI A., HORISAWA M., Changing profileof abdominal wall defects in Japan: results of a nationalsurvey, J Pediatr Surg, 2000, 35(1):66–72; discussion 72.
[33] STOLL C., ALEMBIK Y., DOTT B., ROTH M. P., Risk factors incongenital abdominal wall defects (omphalocele andgastroschisi): a study in a series of 265,858 consecutive
births, Ann Genet, 2001, 44(4):201–8.
[34] CALZOLARI E., BIANCHI F., DOLK H., MILAN M., Omphaloceleand gastroschisis in Europe: a survey of 3 million births1980–1990. EUROCAT Working Group, Am J Med Genet,1995, 58(2):187–194.
[35] DI TANNA G. L., ROSANO A., MASTROIACOVO P., Prevalenceof gastroschisis at birth: retrospective study, BMJ, 2002,325(7377):1389–1390.
[36] RANKIN J., DILLON E., WRIGHT C., Congenital anterior abdominal wall defects in the north of England,1986–1996: occurrence and outcome, Prenat Diagn, 1999,
19(7):662–668.
[37] YANG P., BEATY T. H., KHOURY M. J., CHEE E., STEWART W.,GORDIS L., Genetic-epidemiologic study of omphalocele andgastroschisis: evidence for heterogeneity, Am J Med Genet,1992, 44(5):668–675.
[38] KAZAURA M. R., LIE R. T., IRGENS L. M., DIDRIKSEN A.,KAPSTAD M., EGENAES J., BJERKEDAL T., Increasing riskof gastroschisis in Norway: an age-period-cohort analysis,Am J Epidemiol, 2004, 159(4): 358–363.
[39] PRYDE P. G., GREB A., ISADA N. B., JOHNSON M. B., KLEIN M.,EVANS M. I., Familial omphalocele: considerations in geneticcounseling, Am J Med Genet, 1992, 44(5):624–627.
[40] IRGENS L. M., The Medical Birth Registry of Norway. Epidemiological research and surveillance throughout 30 years,Acta Obstet Gynecol Scand, 2000, 79(6):435–439.
[41] DRIVER C. P., BRUCE J., BIANCHI A., DOIG C. M.,DICKSON A. P., BOWEN J., The contemporary outcome of gastroschisis, Pediatr Surg, 2000, Moore TC, Nur K. An international survey of gastroschisis andomphalocele (490 cases) I. Nature and distribution of additionalmalformations. Pediatr Surg Int 1986; 1:46-50.
[42] Torfs CP, Velie EM, Oechsli FW, Bateson TF, Curry CJR. Apopulation-based study of gastroschisis: demographic, pregnancy andlife-style risk factors. Teratology 1994; 50:44-53.
[43] Molik KA, Gingalewski CA, West KW, Recorla FJ, Scherer LR,Engum SA, et al. Gastroschisis: a plea for risk categorisation. J PediatrSurg 2001; 36(1):51-55.- 46 –
[44] Goldkrand JW, Causey TN, Hull EE. The changing face ofgastroschisis and omphalocele in southeast Georgia. J Matern FetalNeonatal Med 2004; 15(5):331-335.
[45] Calzolari E, Bianchi F, Dolk H, Milan M and EUROCAT Group.Omphalocele and gastroschisis in Europe: A survey of 3 million births1980-1990. American Journal of Medical Genetics 1995; 58:187-194. [46] Donnell RM, Delany V, Dack P, Johnson H. Changing trend incongenital abdominal wall defects in eastern region of Irland. Irland Medical Journal 2002; 95(8): 236-238. [47] Laughon M, Mayer R, Bose C, Wall A, Otero E, Heerens A. Rising
birth prevalence of gastroschisis. Journal of Perinatology 2003;23(4):291-293. [48] Petrova JG, Vaktskjold A. The incidence and maternal age distribution
of abdominal wall defects in Norway and Arkhangelskaja Oblast in Russia. Int J Circumpolar Health 2009; 68(1):75–83. [49] Tan KBL, Tan KH, Chew SK, Yeo GSH. Gastroschisis andomphalocele in Singapore: a ten-year series from 1993 to 2002.
[50] Suita S, Okamatsu T, Yamamoto T, Handa N, Nirasawa Y, Watanabe Y et al. Changing profile of abdominal wall defects in Japan: results of a national survey. J Pediatr Surg 2000; 35(1):66-71. [51] Barisic I, Clementi M, Häusler M, Gjergja R, Kern J, Stoll C; Euroscan Study Group. Evaluation of prenatal ultrasound diagnosis of fetal abdominal wall defects by 19 European registries. Ultrasound Obstet Gynecol 2001; 18(4):309-316.
[52] Reefhuis J, Honein MA. Maternal age and non-chromosomal birth defects, Atlanta-1968-2000: teenager or thirty-something, who is at risk? Birth Defects Res A Clin Mol Teratol 2004; 70(9):572-579.
[53] Forrester MB, Merz RD. Epidemiology of abdominal wall defects, Hawaii, 1986-1997. Teratology 1999; 60:117-123.
[54] Axt R, Quijano F, Boos R, Hendrik HJ, Jessberger HJ, Schwaiger C, et al. Omphalocele and gastroschisis: prenatal diagnosis and peripartalmanagement. A case analysis of the years 1989-1997 at theDepartment of Obstetrics and Gynecology, University of Homburg/Saar. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 1999; 87(1):47-54.
[55] Salihu HM, Emusu D, Sharma PP, Aliyu ZY, Oyelese Y, Druschel CM, et al. Parity effect on preterm birth and growth outcomes among infants with isolated omphalocele. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2006; 128: 91-96.- 47 –
[56] Lam PK, Torfs CP. Interaction between maternal smoking and malnutrition in infant risk of gastroschisis. Birth Defects Research Part A, Clinical And Molecular Teratology 2006; 76(3):182.
[57] Draper ES, Rankin J, Tonks AM, Abrams KR, Field DJ, Clarke M, et al. Recreational drug use: a major risk factor for gastroschisis? American Journal Of Epidemiology 2008; 167(4):485-491.
[58] Chen CP, Liu FF, Jan SW, Sheu JC, Huang SH, Lan CC. Prenatal diagnosis and perinatal aspects of abdominal wall defects. Am J Perinatol 1996; 13: 355–361.
[59] Snyder CL. Outcome analysis for gastroschisis. J Pediatr Surg 1999;
34(8):1253-1256.
[60] Kemp J, Davenport M, Pernet A. Antenatally diagnosed surgical anomalies: the psychological effect of parental antenatal counseling. J Pediatr Surg 1998; 33:1376–1379.
[61] Ozawa K, Ishikawa H, Maruyama Y, Nagata T, Nagase H, Itani Y, et al. Congenital omphalocele and polyhydramnios: a study of 52 cases. Fetal Diagn Ther 2011; 30(3):184-188.
[62] Charlesworth P, Njere I, Allotey J, Dimitrou G, Ade-Ajayi N, Devane S, et al. Postnatal outcome in gastroschisis: effect of birth weight and gestational age. J Pediatr Surg 2007 May;42(5):815-818.
[63] Aite L, Trucchi A, Nahom A, Spina V, Bilancioni E, Bagolan P. Multidisciplinary management of fetal surgical anomalies: the impact on maternal anxiety. Eur J Pediatr Surg 2002 Apr;12(2):90-94.
[64] Aite L, Trucchi A, Nahom A, Zaccara A, La Sala E, Bagolan P. Antenatal diagnosis of surgically correctable anomalies: effects of repeated consultations on parental anxiety. J Perinatol 2003;23(8):652-654. [65] Caniano DA, Baylis F. Ethical considerations in prenatal surgical consultation. Pediatr Surg Int 1999 Jul;15(5-6):303-309.
[66] Lunzer H, Menardi G, Brezinka C. Long-term follow-up of childrenwith prenatally diagnosed omphalocele and gastroschisis. J Matern Fetal Med 2001; 10(6):385-392.
[67] Helbig A, Kaasen A, Malt UF, Haugen G. Psychological distress after recent detection of fetal malformation: short-term effect on second-trimester uteroplacental and fetoplacental circulation. BJOG 2011 Dec;118(13):1653-1657.
[68] Marteau T, Cook R, Kidd J, Johnston M, Slack J, Shaw R. The psychological effects of false-positive results in prenatal screening for fetal abnormality: a prospective study. Prenat Diagn 1992;12:205–214.
[69] Singh SJ, Fraser A, Leditschke JF, Spence K, Kimble R, Dalby-Payne J et al. Gastroschisis: determinants of neonatal outcome. Pediatr Surg Int 2003; 19(4):260-265.
[70] Hadidi A, Subotic U, Goeppl M, Waag KL. Early elective cesarean delivery before 36 weeks vs late spontaneous delivery in infants with gastroschisis. J Pediatr Surg 2008; 43(7):1342-1346.
[71] Salihu HM, Emusu D, Aliyu ZY, Pierre-Louis BJ, Druschel CM, Kirby RS. Mode of delivery and neonatal survival of infants with isolated gastroschisis. Obstet Gynecol 2004; 104(4):678-683.
[72] Stringer MD, Brereton RJ, Wright VM. Controversies in the management of gastroschisis: a study of 40 patients. Arch Dis Child 1991; 66(1 Spec No):34-36.
[73] Lee SL, Beyer TD, Kim SS, Waldhausen JH, Healey PJ, Sawin RS, et al. Initial nonoperative management and delayed closure for treatment of giant omphaloceles. J Pediatr Surg 2006; 41(11):1846-1849.
[74] Festen C, Severijnen RS, vd Staak FH. Nonsurgical (conservative) treatment of giant omphalocele. A report of 10 cases. Clin Pediatr (Phila) 1987; 26(1):35-39.
[75] Sandler A, Lawrence J, Meehan J, Phearman L, Soper R. A "plastic" sutureless abdominal wall closure in gastroschisis. J Pediatr Surg 2004; 39(5):738-741.
[76] Werbeck R, Koltai J. Umbilical cord as temporary coverage in gastroschisis. Eur J Pediatr Surg 2011; 21(5):292-295.
[77] Lobo JD, Kim AC, Davis RP, Segura BJ, Alpert H, Teitelbaum DH, et al. No free ride? The hidden costs of delayed operative management using a spring-loaded silo for gastroschisis. J Pediatr Surg 2010; 45(7):1426-1432.
[78] Bradnock TJ, Marven S, Owen A, Johnson P, Kurinczuk JJ, Spark P, Draper ES, Knight M; BAPS-CASS. Gastroschisis: one year outcomes from national cohort study. BMJ 2011; 15;343:d6749.
[79] Tuluc (Țarcă) Elena, Coordonator științific Prof. Univ. Dr. Goția Dan George, Teza de doctorat, Controverse asupra managementului defectelor de perete abdominal anterior omfalocel și laaroschizis, Iași 2014.