Aspecte Anatomo Clinice In Disectia de Aorta

Medicina

Aspecte Anatomo Clinice In Disectia de Aorta

Byadmin ianuarie 1, 2024

Cuprins

PARTE GENERALĂ

I. Date epidemiologice și de prognostic în disecția de aortă

Atât in țările dezvoltate, cât și în cele aflate în curs de dezvoltare, cauza majoră de deces este reprezentată de bolile cardiovasculare. Dintre acestea, disecția de aortă se remarcă drept urgență medico-chirurgicală cu mortalitate crescută.1, 3

Cu o incidență de 3-4/1.000.000 locuitori /an, anevrismul disecant de aortă apare cel mai adesea în intervalul de vârstă desfășurat între 50 și 60 de ani, cu afectare de cel puțin 2 ori mai mare în rândul bărbaților. În cazul pacienților sub 40 de ani, boala afectează mai des femeile, datorită incidenței crescute la paciente aflate în ultimul trimestru de sarcină. 3, 9,13

Netratată, disecția acută de aortă are o mortalitate crescută (1% pe oră), în primele 48 de ore înregistrându-se 50% din decesele acestor pacienți. La 3 luni, mortalitatea poate să ajungă până la un procent de 90%. După această perioadă, supraviețuitorii – în 80% din cazuri- pot trăi între 1 si 3 ani. Spre deosebire de disecția de tip Stanford A, cea de tip B are un prognostic mai bun.3, 14

Sub tratament medico-chirurgical prognosticul devine mai bun, procentul de supraviețuitori la un an situându-se între 52 si 70%.7

Postoperator, disecția acută de aortă are o supraviețuire de 55-75% la 5 ani (pentru tipul Stanford A) și de 48% la 5 ani (pentru tipul B); disecția cronică operată are o supraviețuire la 5 ani de 59-75% atât pentru tipul A, cât și pentru tipul B. 8

II. Aorta – noțiuni de anatomie, histologie și fiziologie

I.1. Noțiuni de anatomie

Aorta, artera cu cel mai important calibru din organism, are originea în ventriculul stâng și coboară până în dreptul vertebrei lombare patru – de aici se desprind: artera sacrată medie și arterele iliace comune.

Din punct de vedere topografic, aorta se împarte în trei segmente importante: aorta ascendentă, arcul aortei și aorta descendentă. Aorta ascendentă împreună cu arcul aortei formează crosa aortei. Trecerea de la arcul aortei la aorta descendentă se face prin istmul aortei.

Aorta ascendentă se întinde pe 5-6 cm, de la originea în ventriculul stâng până la locul de plecare al trunchiului brahiocefalic. Ramurile acestui segment sunt reprezentate de cele două artere coronare.2

Această porțiune a aortei prezintă raporturi cu: peretele toracic (în plan anterior), fața anterioară a atriului stâng- prin intermediul sinusului transvers al pericardului (în plan posterior), cu urechiușa dreaptă, cu vena cavă superioară (porțiunea superioară a feței drepte) și cu trunchiul arterei pulmonare (fața stângă).2

Pericardul seros se răsucește și formează o teacă ce susține atât aorta ascendentă, cât și trunchiul arterei pulmonare. Acestă teacă este acoperită apoi de pericardul fibros. Cele două artere iși intersectează traseul astfel încât : aorta ia direcție în plan antero-superior spre dreapta, iar artera pulmonară în plan postero-superior spre stânga.2

De la nivelul trunchiului brahiocefalic, aorta ascendentă se continuă cu arcul aortei – până pe fața stângă a vertebrei toracice patru (în dreptul ligamentului arterial). Concavitatea arcului aortic trece peste artera pulmonară stângă și se indreaptă în plan posterior spre stânga.2

Arcul aortei prezintă patru fețe (dreaptă, stângă, superioară-convexă și inferioară-concavă), fiecare cu raporturi importante:

Fața stângă vine în contact cu nervii cardiaci anteriori, nervul vag stâng, nervul recurent, nervul frenic stâng și cu fața medială a plămânului stâng – prin pleura mediastinală. Fața dreaptă are raporturi cu: nervul recurent stâng, traheea, esofagul și canalul toracic.

De pe fața superioară pornesc cele trei ramuri ale arcului aortic: trunchiul brahiocefalic, artera carotidă comună stângă și artera subclavie stângă. Fața inferioară, prin concavitatea sa vine în raport cu artera pulmonară stângă (de care se leagă prin ligamentul arterial), cu bronhia stângă și cu nervul laringeu inferior stâng.2

Aorta descendentă cuprinde două porțiuni: aorta toracică și aorta abdominală. Limita dintre acestea se face la nivelul diafragmului, când artera străbate hiatul aortic pentru a trece în cavitatea abdominală.

Aorta toracică are un traiect oblic și coboară de la nivelul vertebrei toracice patru pâna în dreptul vertebrei toracice unsprezece. Datorită direcției oblice, i se descriu: un segment superior – aflat în raport cu fața stângă a corpurilor vertebrale – și un segment inferior aflat în contact cu fața anterioară a corpurilor vertebrale. În drumul ei, aorta toracică emite ramuri parietale (arterele intercostale posterioare III-XI) și ramuri viscerale (pentru bronhii, esofag, pericard).2

Aorta abdominală are un traiect retroperitoneal, pe fața anterioară a corpurilor vertebrale, de la vertebra toracală unsprezece până la maginea inferioară a vertebrei lombare patru. Ea emite ramuri parietale (artera frenică, artera sacrată medie, arterele lombare), viscerale (trunchiul celiac, arterele mezenterice superioară și inferioară, artera suprarenală medie, arterele renale și genitale) și terminale (arterele iliace comune dreaptă și stângă).2

De-a lungul traiectului ei, aorta prezintă zone dilatate și zone ingustate.

Prima zonă dilatată este bulbul aortei. Acesta prezintă trei proeminențe exterioare care în interior formează trei depresiuni (sinusurile Valsalva). Această dilatare este urmată de o alta: sinusul mare al aortei care crește în volum direct proporțional cu vârsta. Aflat la trecerea dintre aorta ascendentă și portiunea orizontală, sinusul mare reprezintă zona în care sângele exercită cea

mai mare presiune asupra peretelui vascular, aici apărând cu precădere anevrismele și rupturile vasului. Dilatația precedentă este urmată de o îngustare – istmul aortei (aflat între originea arterei subclavii stângi și ligamentul arterial) – , strâmtă în cursul dezvoltării fetale, dar care crește în diametru odată cu vârsta. La acest nivel se pot produce stenoze sau coarctații. Dupa istm, uneori mai poate apărea o dilatare numită fusul aortei.2

Diametrul aortei scade de la 25-27 mm în porțiunea incipientă, atingând 18-19 mm în porțiunea terminală.2

I.2. Noțiuni de histologie

Peretele aortic este format din trei straturi, dispuse de la interior spre exteriorul vasului astfel: intimă, medie, adventiție. Între intimă și medie se află limitanta elastică internă, iar delimitarea dintre medie si adventiție este realizată de limitanta elastică externă.9

Intima cuprinde și limitanta elastică internă (traiect sinuos, structură elastică, prezintă fenestre) – care o separă de medie, se află în legătură directă cu sângele- prin endoteliul care o căptușește și intervine în schimburile care au loc la acest nivel.9

Media conține și limitanta elastică externă, având o structură care îi conferă un rol important în ce privește adaptarea la presiunea hemodinamică la care este supus peretele vasului. Astfel, media este formată din lamele elastice așezate concentric, separate prin celule musculare netede, fibroblaști, mastocite, fibre de colagen, proteoglicani, glicozaminoglicani.9

Adventiția este o tunică fibroasă, formată din fibre de colagen dispuse pe direcție longitudinală, terminații nervoase, fibroblaști, vasa vasorum și limfatice. Aceasta are rol în realizarea funcției de nutriție a vasului, deținând și rol mecanic, cu protejarea celorlalte tunici.9

Distribuția lamelelor elastice din medie nu este uniformă de-a lungul aortei, acestea diminuând ca număr pe măsură ce ne îndepărtăm de originea sa. Deci, în mod normal, există un număr de aproximativ 55-60 lamele elastice la nivelul aortei ascendente cu scăderea lor până la 29 în zona de bifurcație a aortei. Acest fapt are răsunet asupra complianței vasului în condițiile stress-ului hemodinamic la care va fi supus. Fiziologic, comportamentul peretelui aortic este dependent de procesul reversibil de extindere a lamelelor elastice din medie, iar în cazul presiunilor mai mari intervine rolul fibrelor de colagen existente în medie și adventiție.9

Nutriția peretelui aortei se face diferențiat, in funcție de numărul de lamele elastice. Prin urmare, în porțiunile cu maxim 29 lamele – nutrienții sunt preluați din lumen și ajung la nivel celular prin difuziune simplă. În celelalte segmente, nutriția este suplimentată prin vasa vasorum care străbate adventiția și ajunge până la jumătatea mediei.9

I.3. Noțiuni de fiziologie

Rolul aortei este de a transmite o coloană pulsatilă de sânge, cu aceeași presiune în toate punctele arborelui arterial, fapt dependent de elasticitatea peretelui vascular. În acest proces, o importanță deosebită se acordă calităților elastinei și colagenului de la nivelul mediei și adventiției. La presiuni joase ale coloanei de sânge și distensii mici ale peretelui vascular, elastina joacă un rol important. Pe de altă parte, la presiuni mari, comportamentul vasului va fi adaptarea prin rigiditate (intervenția mai ales a colagenului, dar și a elastinei) – pentru a face față stress-ului hemodinamic.

Vârsta aduce modificări semnificative în privința relației dintre presiune și diametru vascular, prin creșterea rigidității peretelui. Acest fapt are la bază intervenția mai multor factori:

modificarea raportului colagen/elastină cu creșterea colagenului și scăderea elastinei;

schimbări în structura mediei aortei, cu subțierea, fragmentarea, clivarea fibrelor elastice;

creșterea grosimii peretelui aortic datorită depunerilor de colagen și proteoglicani; creșterea calcificărilor în fibrele elastice; ateroscleroza.

III. Etiologie și mecanisme patogenetice

Din punct de vedere etiologic, toate afecțiunile care scad rezistența peretelui aortic (mai ales la nivelul mediei – modificări la nivelul fibrelor musculare și elastice) – prin presiunea parietală exercitată- conduc în cele din urmă la dilatarea aortei cu apariția consecutivă a anevrismului și creșterea riscului de disecție1,8,9,12.

Cauzele disecției de aortă sunt multiple și sunt prezentate sintetic în Tabel.1. 9

Ca aspect fiziopatologic, se știe ca aorta deține o rezistența ridicată în fața solicitărilor mecanice diverse. Odată cu înaintarea în vârstă – datorită remodelării vasculare in context de ateroscleroză, hipertensiune arterială, elastoze – apar modificări ale elasticității parietale aortice, cu scăderea implicită a rezistenței peretelui.3,6

Mecanismele prin care se produce disecția de aortă sunt:3,14

Ruptura intimei – datorată aterosclerozei, traumatismelor, forțelor hidrostatice sau degenerescenței elastice. Astfel, la rigiditatea peretelui se adaugă forța undelor pulsatilă si reflectată, cu extinderea disecției prin decolarea intimei.

Ruptura mediei – frecvent prin necroza chistică- conduce la hemoragie/ hematom intramural, cu apariția riscului de disecție cu origine intraparietală.

Majoritatea pacienților cu disecție de aortă au și hipertensiune arterială. Aceasta, împreună cu ateroscleroza, induce modificări structurale (calcificări, îngroșarea intimei, fibroză la nivel adventițial) care contribuie la transformarea rigidă a peretelui arterial. Totuși, se pare că hipertensiunea arterială –singură- nu declanșează disecția, ridicându-se suspiciunea existenței unui factor genetic care acționează ca trigger.1,9

Dintre bolile de țesut conjunctiv, sindromul Marfan este o afecțiune sistemică, autosomal dominantă, ce implică prezența unor mutații în gena fibrilinei-1, proteina din structura miofibrilelor matricei extracelulare. Din aceeași categorie face parte și sindromul Ehler-Danlos, afecțiune în care defectul de structura apare la nivelul colagenului III (in lanțul pro-alfa-1). S-a constatat că afectarea aortei apare mai frecvent în sindromul Ehler-Danlos tip IV. 1,7

În fața unui pacient tânăr cu disecție de aortă, trebuie suspectată și investigată existența unei eventuale anomalii genetice (vezi Tabel.1). Există o corelație clară între bicuspidia aortică și disecție aortei ascendente, datorită anevrismului ce apare consecutiv insuficieneași categorie face parte și sindromul Ehler-Danlos, afecțiune în care defectul de structura apare la nivelul colagenului III (in lanțul pro-alfa-1). S-a constatat că afectarea aortei apare mai frecvent în sindromul Ehler-Danlos tip IV. 1,7

În fața unui pacient tânăr cu disecție de aortă, trebuie suspectată și investigată existența unei eventuale anomalii genetice (vezi Tabel.1). Există o corelație clară între bicuspidia aortică și disecție aortei ascendente, datorită anevrismului ce apare consecutiv insuficienței aortice instalate pe valva dilatată.1,15 Coarctația de aortă poate conduce la disecție (după vârsta de 30 de ani) în cazurile netratate și mai ales la pacienții care asociază și hipertensiune arterială.1,4

Displazia fibromusculară, prin modificările produse la nivelul mediei (creșterea în grosime și depunerea de colagen) poate conduce la disecție.

Cauzele iatrogene apar, în principiu, prin rupturi la nivelul intimei. Se pare că intervențiile chirurgicale cardio-vasculare în antecedente cresc riscul pentru dezvoltarea în timp a unei disecții (mai ales în cazul operațiilor pentru anevrisme sau disecție de aortă ). Factorii de risc pentru o disecție ulterioară includ: linii de sutură, clamparea, încanularea vasului, afecțiuni persistente parietale.9

Afecțiunile inflamatorii ale peretelui aortic reprezintă cauze mai rare de disecție. Aortita supurativă acționează prin distrucție focală parietală cu apariția anevrismului care se poate rupe ulterior. Aortita luetică afectează cu precădere aorta ascendentă.9

Bolile autoimune, precum arterita Takayasu, arterita temporală – restricționează aportul sangvin al mediei prin afectare la nivel de vasa vasorum.1

La femeile însărcinate, disecția de aortă poate surveni în cursul sarcinii (trimestrul al treilea) sau precoce postpartum. Cu siguranță riscul va fi mai mare în cazul femeilor cu anomalii de ordin genetic precum sindrom Marfan, sindrom Ehlers-Danlos, bicuspidie aortică pe aortă dilatată etc. Pe lângă factorii hemodinamici și genetici, un rol în patogeneza disecției aortice din sarcină este atribuit modificărilor hormonale care apar.9

În ce privește toxicele, studii pe animale arată un risc crescut în cazul zincului (doze mari) și al beta-aminopropionitrilfumaratului. La om, cazurile de disecție aortică datorate consumului de cocaină sunt rare (sub 1%), se întâlnesc majoritar la tinerii de origine afro-americană, de sex masculin, fumători și care au hipertensiune arterială.9

IV. Aspecte anatomo-patologice

Disecția de aortă reprezintă o decolare a intimei cu pătrunderea consecutivă a sângelui între structurile peretelui aortic și crearea unui dublu lumen. Dublul lumen este format dintr-un lumen adevărat și unul fals, separate de faldul intimal.

Din punct de vedere anatomic, disecția prezintă câteva aspecte importante. În majoritatea cazurilor, ruptura intimală se produce la nivelul aortei ascendente și extrem de rar la nivelul aortei abdominale. În cazul rupturii inițiale la nivelul crosei sau porțiunii descendente toracice a aortei, extinderea se poate face în sens retrograd proximal sau anterograd distal.

Cel mai frecvent decolarea intimei apare în zone de medionecroză chistică (la vârstnici) sau la pacienți tineri cu degenerescență elastică.3,4

Anevrismul disecant are o formă cilindrică, conținând și un cilindru interior (reprezentat de lumenul adevărat, îngustat considerabil, cu consecințe ischemice la nivelul circulației periferice). Traiectul intraparietal al disectiei poate fi cu canal orb sau biorificial (un orificiu prin care a pătruns disecția și un orificiu de reintrare dinspre lumenul fals spre lumenul adevărat aortic).4

Faldul intimal ce separă cele două lumene are un rol important în diagnosticul imagistic: în plan anterior se află lumenul adevărat, iar în plan posterior lumenul fals. Vasele viscerale sunt perfuzate prin intermediul lumenului adevărat, în timp ce – prin intermediul lumenului fals – arterele renale pot fi ocluzionate sau perfuzate în continuare. Aceste raporturi între lumenul adevărat și cel fals se pot modifica de-a lungul disecției, în cazurile cu fald intimal ce prezintă un traiect helicoidal.3

Odată aparută disecția, ea se poate extinde și spre vasele ce se desprind din aortă, cu apariția consecutivă a ischemiilor viscerale. Astfel, în procesul de disecție pot fi incluse – în ordinea frecvenței- și: trunchiul brahiocefalic, artera carotidă stângă, artera subclavie stânga, arterele coronare, arterele renale sau arterele iliace.4

Clasificarea disecției de aortă este prezentată în Imaginea 1:

Imagine 1. Clasificarea Stanford și De Bakey a disecției de aortă (imagine preluată din Revista Română de Cardiologie)1

Clasificarea Stanford:

Tipul A: disecția aortei ascendente ± disecția crosei sau aortei descendente.

Tipul B: disecția aortei descendente.

Clasificarea De Bakey:

Tipul I: disecția care cuprinde aorta ascendentă, crosa aortei și aorta descendentă, cu originea disecției în aorta proximală.

Tipul II: disecție la nivelul aortei ascendente.

Tipul III: disecție la nivelul aortei descendente (două subtipuri: intratoracică sau intraabdominală).

Noua clasificare cuprinde 5 clase, reprezentand subclasificări ale celor două prezentate mai sus2:

Clasa 1: tipul clasic de disecție de aortă – prezența faldului intimal între cele 2 lumene, fără comunicare intre ele.

Clasa 2: hemoragia/hematomul intramural.

Clasa 3: disecție minimă cu absența hematomului și lipsa proeminenței la nivelul rupturii.

Clasa 4: ruptura plăcii de aterom, cu ulcerație aortică penetrantă consecutivă.

Clasa 5: disecția de aortă prin mecanisme traumatice sau iatrogene.

În funcție de durată, disecția este clasificată ca fiind acută dacă s-a instalat de o perioadă mai scurtă de două săptămâni și cronică- dacă a depășit acest interval.

V. Tablou clinic

Disecția de aortă este o afecțiune care poate îmbrăca diferite forme de manifestare, simptomele fiind variabile, nespecifice. Acest aspect poate fi decisiv în ceea ce privește evoluția ulterioară a cazului.

Durerea este una din simptomele prezente la majoritatea pacienților cu disecție aortică, dar trebuie luat în considerare faptul că în aproximativ 14% din cazuri aceasta poate lipsi.9

În cazurile în care apare, durerea este atroce, cu debut brutal, are o intensitate maximă încă de la debut17 (diagnostic diferențial cu infarctul miocardic acut, în care durerea crește treptat în intensitate) și este acompaniată de agitație psihomotorie (pacientul are senzație de moarte iminentă).9

Localizarea poate fi precordială, cu posibilitate de migrare în sensul extinderii disecției.18 Când este afectată aorta ascendentă durerea poate avea și alte sedii precum: regiunea cervicală, mandibulă, gât. În afectarea aortei descendente, durerea poate fi prezentă la nivelul spatelui (distal de originea arterei subclaviculare), lombar (aorta abdominală) sau la nivelul membrelor inferioare.9

În privința caracterului, descrierea durerii poate varia: presiune/ disconfort în regiunea precordială, arsură retrosternală sau durere "ascuțită", "vie", "sfâșietoare", "pumnal".9

Cazurile în care lipsește durerea sunt corelate cu o mortalitate mai ridicată datorită întârzierii diagnosticului. Absența durerii poate apărea în cazul pacienților cu disecție cronică de aortă, diabet zaharat, anevrism de aortă sau chirurgie cardiacă în antecedente. De asemenea, dacă tabloul clinic este dominat de manifestări severe ale unei complicații a disecției aortice- durerea poate să fie trecută cu vederea.9

Manifestări ale insuficienței cardiace congestive pot apărea în disecția aortei ascendente, prin regurgitarea sângelui de la nivelul aortei, această complicație nefiind foarte comună.19

Tabloul clinic poate să mai cuprindă simptome specifice pentru: sincopă, accident vascular cerebral, infarct miocardic acut, neuropatie periferică ischemică, tamponadă cardiacă, moarte subită.9

Când disecția afectează vase de la nivel abdominal, în funcție de viscerele implicate, pot apărea grețuri, vărsături.9

Examenul obiectiv poate fi modest sau poate evidenția prezența complicațiilor disecției:

În cazul pacienților cu disecție tip Stanford B, s-a constatat că cea mai mare parte dintre aceștia au hipertensiune arterială la prezentare.1

Spre deosebire de ei, pacienții cu disecție aortică tip A, pot avea o tensiune normală sau pot fi chiar hipotensivi când se prezintă în urgență. Dacă – în evoluția unui pacient cu disecție acută de aortă- apare hipotensiune arterială, se ridică suspiciunea apariției unuia dintre următoarele trei evenimente: tamponadă cardiacă, ruptura vasului sau insuficiență aortică (aceasta din urmă datorată regurgitării aortice severe). Status mental alterat, deficit neurologic, deficit motor, ischemie miocardică sau deces (55% din cazuri) sunt câteva din stările care pot fi incluse în tabloul clinic al pacienților hipotensivi cu disecție acută aortică.9

Tabloul clinic în disecția acută la nivelul aortei ascendente poate cuprinde mai frecvent: deficit de puls, manifestări neurologice sau suflu diastolic de regurgitare aortică, în focarul aortic.

Deficitul de puls poate avea un caracter tranzitor, în funcție de mișcările faldului intimal (se produce obstrucție arterială) sau în cazul în care există poartă de reintrare distal (sângele iese din lumenul fals, trece în cel adevărat și dispare obstrucția).9 Date din 16 studii, însumând un număr de peste 1500 de pacienți au arătat ca deficitul de puls a fost prezent în 31% din cazuri. În cazurile în care s-a decelat deficit de puls, relația dintre prezența disecției și aprezența deficitului de puls fost puternică.16

Există o serie de manifestări neurologice care pot apărea: accident vascular cerebral ischemic, ischemia măduvei spinării, neuropatie ischemică, encefalopatie hipoxică, sincopă. Mai rar, pot fi prezente: convulsii, amnezie tranzitorie, comă, pierderea stării de conștiență, parapareze/paraplegii.9

Uneori apar sufuziuni pleurale (datorită răspunsului inflamator), hemotorace (prin ruptura vasului) sau pericardită acută (mai ales în tipul Stanford A).9

Datorită progresiei disecției pe aorta abdominală, complicațiile se pot extinde și la nivelul membrelor inferioare, în teritoriul renal sau mezenteric. Afectarea la nivelul arterelor iliace, poate avea ca și consecință diminuarea pulsului femural sau chiar apariția ischemiei acute de membru inferior. Modificările renale pot fi de tipul: ischemie, infarct, insuficiență renală sau hipertensiune arterială refractară. De asemenea, pot apărea ischemie sau infarct mezenteric.9

Deși nu apar decât foarte rar, mai sunt menționate câteva manifestări pe care pacienții cu disecție acută aortică le pot prezenta. Dintre acestea fac parte: obstrucția de căi respiratorii superioare, disfagia, sindromul de venă cavă superioară, hematemeză (ruptura vasului în esofag), hemoptizie (ruptură în trahee sau bronhii), pancreatită acută, febră inexplicabilă sau masă abdominală palpabilă.9

VI. Diagnostic paraclinic

În urma efectuării examenului obiectiv, pot fi necesare o serie de examinări pentru a diagnostica un pacient cu disecție de aortă.

Electrocardiograma: hipertrofie ventriculară stângă, modificari T, ST sugestive pentru o cardiopatie ischemică, excluderea unui infarct miocardic acut. În caz de disecție aortică și infarct miocardic concomitent (prin implicarea în disecție a ostiumului coronarei drepte) este interzisă administrarea terapiei trombolitice (datorită efectelor infauste în disecție).20

Radiografie toracică în incidență postero-anterioară: se poate evidenția aorta cu un contur neregulat, disconcordanța între diametrul aortei ascendente și cel al aortei descendente, lărgirea mediastinului, calcificări intimale. Această metodă trebuie evitată, deoarece nu aduce informațiile necesare decât între 60% și 90% din cazuri.21

Hemoleucograma,hemoglobină, hematocrit, grupul sangvin, Rh-ul, examinarea funcției renale (uree, creatinină) sunt determinări sanguine care trebuie recoltate în urgență.

Ecocardiografia transtoracică se poate efectua în urgență, dar nu oferă imagini satisfăcătoare pentru direcționarea tratamentului. Metoda are sensibilitate 77-88% și specificitate 93-96% în detectarea disecției de pe aorta ascendentă.22 Dacă se observă tamponada cardiacă, soluția va fi chirugia exploratorie după sternotomia prealabilă. Pericardiocenteza va fi contraindicată, datorită riscului de sângerări repetate.23

Confirmarea diagnosticului se face prin vizualizarea faldului intimal între lumenul fals și cel adevărat. Atunci când există tromboză în falsul lumen, diagnosticul de certitudine poate fi pus prin: vizualizarea centrală a faldului de disecție, prezența calcificărilor în intimă sau separarea straturilor intimale.1

Ecocardiografia transesofagiană are sensibilitate (99%) și specificitate (90%) mai mari decat cea transtoracică, apreciind mult mai bine detaliile; utilitatea este mare, existând posibilitatea efectuării direct în sala de operații în condiții de instabilitate hemodinamică. Aceasta oferă informații de calitate superioară aortografiei sau CT-ului convențional și se recomandă ca investigație de primă intenție la pacienții suspecți de anevrism disecant de aortă. Limitele acestei metode vizează ramurile supraaortice: porțiunea anterioară a arcului aortic și o zonă mică de la nivelul aortei ascendente (așa numita „blind spot”, datorită interpoziției bronșiei principale stângi și a traheei între aortă și esofag) se vizualizează dificil.3,5

Tomografia computerizată – CT spiral: stabilește diagnosticul, apreciază extinderea, existența afectării pe vasele mari supraaortice, rol important preoperator și pentru supravegherea postoperatorie; nu decelează rupturile mici ale intimei și nu cuantifică regurgitarea aortică. CT convențional prezintă limite prin apariția artefactelor determinate de mișcare și actul respirator. Acuratețea CT-ului spiral este de 96%.5,24

Aortografia: metodă de examinare invazivă, importantă pentru că poate aprecia pe lângă informațiile de mai sus – starea circulației coronariene și a ramurilor aortei (evaluarea în special a ischemiei din teritoriul mezenteric sau renal). Nu se efectuează dacă celelalte investigații au precizat deja datele utile pentru stabilirea diagnosticului, a indicațiilor și tehnicii operatorii.1,3,5

Rezonanța magnetică: metodă de foarte mare acuratețe, cu sensibilitate și specificitate apropiate de 100%, utilă pentru diagnosticul tuturor tipurilor de disecție, excluzând-o pe dea de clasa 3. Disecția de clasă 3 nu este decelată nici de CT sau ecocardiografia transesofagiană.1,5

Ecografia intravasculară: examinare ce vizualizează starea vasului și a colateralelor direct din interiorul lumenului prin intermediul unui cateter; sensibilitate și specificitate apropiată de 100%; permite efectuarea într-un timp mediu de aproximativ 10 minute.25

VII. Principii de tratament

Atunci când se ridică suspiciunea de disecție de aortă, este esențial ca monitorizarea și tratarea unui astfel de pacient să se realizeze în serviciile de terapie intensivă din cadrul unităților ce permit intervenție chirurgicală specifică- pentru cazurile în care aceasta se impune.

În primă etapă, obiectivele tratamentului cuprind:3,10

scăderea tensiunii arteriale (până la o valoare a TAS de 100-120 mmHg); acesta este obiectivul principal, excepție făcând pacienții cu afectare hemodinamică severă;

medicație analgezică și sedativă;

menținerea unei perfuzii viscerale corespunzătoare.

Pentru stabilizarea tensiunii arteriale, se folosesc: vasodilatatoare – Nitroprusiat de sodiu în perfuzie i.v. (dozele se cresc progresiv, administrare de scurtă durată); Nitroglicerina (perfuzie continuă i.v.); betablocante (preferabil Labetalol în perfuzie i.v., apoi Propranolol, Metoprolol, Atenolol sau Esmolol). 3

Terapia durerii se face prin administrare de morfină. Pacienții cu instabilitate hemodinamică pot necesita intubație oro-traheală și ventilație mecanică.1

Tratamentul medical (conservator) este indicat în disecțiile distale fără alte complicații, în disecția limitată la arcul aortic sau în disecțiile cronice stabile. Pentru aceste cazuri, medicația folosită cuprinde vasodilatatoare, betablocante asociate cu diuretice, inhibitori de enzima de conversie sau blocante de canale de calciu- in funcție de caz.3,8

În cazuri rare -sub tratament medical- este posibil ca disecția să se vindece, existând două posibilități de realizare a acestui lucru: îngroșarea peretelui după dispariția lumenului fals, sau trombozare în întregime a lumenului fals. Totuși, acestea nu pot avea loc în cazul disecțiilor care au poartă de intrare mare, cu flux continuu.6

O altă abordare terapeutică este cea de tip intervențional, realizată prin implantare percutană de stent și/sau fenestrare percutană cu balon.

Stent graft-urile aortice reprezintă o tehnică în domeniul căreia încă se fac mari progrese, mai ales pentru abordarea disecției de tip Stanford B.11

Stentarea este asociată de regulă cu fenestrarea, scopul fiind acela de a reduce faldul intimal. Închiderea porții de intrare prin plasarea stentului direcționează sângele din lumenul fals spre cel adevărat, împiedică ruptura, favorizează trombozarea și vindecarea ulterioară a peretelui vasului. Pe lângă acestea, are loc și ameliorarea perfuziei viscerale.8

Fenestrarea percutană cu balon realizează o comunicare în faldul intimal, dinspre lumenul mai îngust spre cel mai larg. În majoritatea cazurilor, aceasta înseamnă dinspre lumenul adevărat spre cel fals. Acest proces poate fi urmat de montarea unui stent, cu îmbunătățirea ulterioară a perfuziei la nivelul organelor afectate prin obstrucția de pe traiectul vascular.8

Indicațiile terapiei intervenționale sunt:8

obstrucție statică pe marile vase (clasa I de disecție): montarea unui stent la originea vasului obstruat;

obstrucție dinamică (clasa I): plasare de stent la nivelul lumenului adevărat și fenestrare cu balon a membranei disecante;

menținerea deschisă a fenestrării (clasa I): montare de stent;

crearea unui orificiu de reintrare pentru falsul lumen "în fund de sac" (clasa I) : fenestrare cu balon;

cazuri ce necesită închiderea porții de intrare (clasa II) sau lărgirea lumenului adevărat (clasa I): montarea unui stent în lumenul adevărat.

Tratamentul chirurgical are ca scop împiedicarea apariției rupturii aortice, atât pentru tipul Stanford A (DeBakey I, II), cât și pentru tipul B (DeBakey III). În plus, pentru tipul A (I, II) – tratamentul aplicat are ca și rolurile de a: preveni instalarea tamponadei cardiace, rezolva insuficiența aortică, împiedica fenomenele de ischemie miocardică.1

În disecția de tip B (clasă 1), obiectivul este de rezecție a porții de intrare.1 Faldul intimal ar putea fi rezecat în totalitate pentru disecția limitată a aortei ascendente, dar în cazul disecției de tip A sau B (tip I-III) cel mai frecvent acest lucru nu se poate realiza.1,6

Disecția aortică acută tip A (I și II) – aorta proximală:

Dimensiunea rădăcinii aortei și starea valvei aortice sunt doi parametri care trebuie luați în considerare pentru alegerea tehnicii potrivite de rezolvare a disecției.1

Astfel, decizia de a anastomoza o grefă tubulară la creasta sinotubulară se face în condițiile în care se constată: dimensiuni normale ale rădăcinii aortei și aortei ascendente, ostiile coronarelor nu prezintă deplasări în aval, valvulele aortice sunt indemne, iar comisurile valvei aortice nu sunt desprinse. În cazurile în care cel puțin una dintre comisuri este desprinsă, se va recurge la resuspendarea valvei în prealabil, urmată apoi de anastomoza grefei. Intervenția chirurgicală va include și înlocuirea valvei aortice, atunci când aceasta este modificată patologic, sau când reconstrucția ei poate fi periclitată.1

La pacienții cu sindrom Marfan și ectazie anuloaortică, se impune folosirea unei grefe compuse: valvă aortică și grefă tubulară pentru aorta ascendentă (metoda lui Bentall și De Bono).26

Disecția aortică acută de tip A (I și II) – arcul aortic:

Pentru cazul în care nu sunt decelate fisuri la nivelul arcului, la locul de unire al aortei ascendente cu arcul se va face o anastomoză distală deschisă a grefei la peretele aortic.1,6 În caz contrar, anastomoza distală a grefei se va face dincolo de poarta de intrare.6 În situațiile cu rupturi ce depășesc joncțiunea arc-aortă ascendentă sau anevrism al arcului existent anterior disecției, trebuie ca arcul să fie înlocuit total sau subtotal cu reimplantarea vaselor supraaortice la grefă.1

Disecția cronică de tip A (I și II) – arcul aortic

Abordarea acestui tip de disecție se face prin conectarea grefei la lumenul adevărat, cu duoă posibilități: la capătul distal al zonei parietale deteriorate sau în aval de orice poartă de intrare. În situații care nu permit acest lucru, anastomoza se va face la peretele solid al lumenului fals, cu riscul de apariție ulterioară a unui anevrism.1

Atunci când disecția este extinsă până la aorta descendentă se poate practica tehnica "elephant trunk" descrisă de Borst;27 arcul aortic va fi înlocuit în întregime, iar capătul distal al grefei va rămâne liber în lumenul aortei descendente.1,6

Disecția de aortă tip B (tip III)

În cazul în care nu există complicații, acest tip de disecție se tratează conservator.

Tratamentului chirurgical pentru astfel de situații vizează complicațiile:1

durere care nu cedează la tratament;

modificări rapide de creștere a diametrului aortic;

suspiciune de ruptură aortică (hematom periaortic sau mediastinal);

disecția apărută pe un anevrism aortic existent în prealabil.

De altfel, abordarea chirurgicală se face și pentru alte complicații (ischemia membrelor, cea renală sau intestinală), atunci când tratamentul intervențional nu și-a atins scopul.1

Abordul pentru aorta descendentă se face prin incizie posterolaterală la nivelul coastei a 5-a; se folosește circulație extracorporeală prin bypass la nivelul inimii stângi sau femuro-femural, zona afectată fiind înlocuită cu o grefă tubulară adaptată din punct de vedere al lungimii și calibrului.1

PARTE SPECIALĂ

I. Introducere

Având o incidență de 3-4/100 000 locuitori/an în Statele Unite și Marea Britanie30, disecția de aortă face parte din sindroamele aortice acute, remarcându-se drept urgență medico-chirurgicală cu mortalitate crescută.

Fiind o afecțiune cu impact vital, diagnosticul precoce este esențial pentru a se putea institui un tratament rapid și cât se poate de eficient (lucru dependent de complexitatea cazului și resursele medico-chirurgicale), supraviețuirea pacientului depinzând în foarte mare măsură de aceși factori.

Studiul are ca scop prezentarea unor observații privind trăsături generale importante ale disecției de aortă. Abordarea s-a făcut din punct de vedere al modificărilor anatomo-patologice, dar au fost accentuate mai ales aspecte clinice, ținând cont că (în contextul diversității clinice la prezentarea în serviciile medicale de urgență), o pistă greșită în diagnostic se poate sfârși cu decesul pacientului într-un timp foarte scurt.

Obiectivele lucrării:

descrierea unor date clinice (vârstă, sex, mediu, simptome, afecțiuni asociate, localizare, complicații, evoluție);

expunerea relației dintre unele date demografice (sexul) și parametrii anatomo-patologici (tipul disecției în funcție de localizare, modificări histologice, implicarea altor ramuri colaterale prin extinderea disecției);

compararea rezultatelor obținute cu date din literatură.

II. Material și metode

Studiul de față este unul analitic (în funcție de obiectivele sale) și observațional (având în vedere rezultatele vizate). Acesta a fost efectuat pe un lot de 80 de pacienți diagnosticați cu disecție de aortă (acută și cronică), în intervalul de timp cuprins între 10 ianuarie 2008 – 8 februarie 2013.

După modalitatea de culegere a datelor, studiul este transversal, retrospectiv, informațiile fiind preluate din foile de observație ale arhivei Institutului Inimii “Niculae Stăncioiu” din Cluj-Napoca; pacienții luați în studiu au fost atât cei internați în Clinica de Chirurgie Cardiovasculară, cât și cei internați în Clinica de Cardiologie a Institutului Inimii.

Am fost interesați de următoarele aspecte referitoare la pacienții incluși în studiu și boala lor:

sex;

vârsta pacienților la debutul bolii;

mediul de proveniență;

patologia clinică asociată;

tipul disecției:

în funcție de localizare (Stanford A sau B);

în funcție de durată (acută sau cronică).

leziunile macroscopice:

localizarea aortică;

ramuri colaterale pe care se extinde disecția;

modificări microscopice;

complicațiile disecției de aortă;

starea la externare a pacientului (staționar, ameliorat, vindecat, decedat).

Colectarea datelor necesare studiului a fost făcută din foile de observație, cu câteva particularități în culegerea parametrilor de anatomie patologică.

La pacienții supuși intervenției chirurgicale aspectele lezionale de interes au fost preluate astfel:

cele macroscopice au fost decelate la examinările paraclinice, completate apoi cu informațiile descoperite intraoperator și/sau cu cele observate la necropsie (în cazul pacienților decedați ulterior intra- sau postoperator);

cele microscopice au fost obținute fie din biopsiile prelevate intraoperator, fie din autopsie.

Documentarea în cazul pacienților nesupuși tratamentului chirurgical

s-a realizat diferit, în funcție de caz. Astfel:

modificările macroscopice notate din autopsii au fost în:

cazurile aflate în afara resurselor tehnice din punct de vedere chirurgical;

decesele survenite rapid fără ca tratamentul chirurgical să mai poată fi instituit;

tot modificări de ordin macroscopic au fost introduse în studiu pe baza informațiilor obținute în urma examinarilor paraclinice – ecografie transesofagiană, angio-CT toraco-abdominal cu substanță de contrast intravenos- pentru următoarele situații:

cazurile în care pacientul refuză intervenția chirurgicală;

cazurile pentru care tratamentul de elecție a fost unul conservator;

cazurile cu complexitate mare care au necesitat direcționarea pacientului spre un centru mai specializat: este mai ales cazul pacienților cu sindrom Marfan.

În concluzie, pentru studiul de față au fost luate în evidență un număr de 53 de biopsii și 34 de necropsii.

Analiza statistică: prelucrarea datelor s-a făcut cu ajutorul programului Microsoft Excel. Pentru descrierea variabilelor calitative s-au folosit tabele de frecvență și grafice de tip sectorial (pie), iar pentru cele de tip cantitativ au fost utilizate media și deviația standard, histograma.

III. Rezultate

Figura 1: Distribuția procentuală a pacienților în funcție de sex

Figura 2: Distribuția procentuală a pacienților în funcție de mediul de proveniență

Tabelul 1: Vârsta medie a pacienților luați în studiu

Figura 3: Distribuția disecției de aortă în funcție de vârstă

Tabelul 2: Prevalența disecției aortice pe sexe în funcție de decada apariției

Figura 4: Distribuția pe sexe a pacienților în funcție de localizarea disecției

Figura 5: Distribuția pacienților pe sexe în funcție de caracterul acut sau cronic al disecției aortice

Figura 6: Diversitatea contextului clinic la momentul internării

Durerea toracică (Figura 6) este descrisă de unii pacienți ca fiind toracică anterioară, de alții ca fiind toracică posterioară, sau toracică anterioară cu iradiere posterioară ori în abdomen.

Durerea abdominală a însoțit durerea toracică în cele mai multe cazuri, dar au existat și pacienți care au avut doar durere abdominală. Aceasta a îmbrăcat, din punct de vedere al localizării, mai multe forme: epigastrică, periombilicală, cu iradiere lombară.

A existat un număr de 3 pacienți la care nu a fost prezentă durerea, aceștia fiind aduși de urgență pentru sincopă sau comă.

Figura 7: Distribuția disecției și pe alte ramuri colaterale

În Imaginea 2 și Imaginea 3 se pot obseva aspecte de macroscopie, respectiv microscopie – la un pacient cu disecție aortică ce s-a extins și pe artera carotidă.

Imagine 2: Disecție aortică cu implicarea carotidei- aspect macroscopic

Imagine 3: Disecția carotidei – aspect microscopic

Figura 8: Boli asociate prezente la pacienții cu disecție de aortă

Figura 9: Modificări histologice decelate la pacienții din lotul studiat

Imagine 4: Aspect macroscopic de disecție aortică

Imagine 5: Aorta – anevrism disecant cu porți de intrare multiple

Imagine 6: Disecție aortică – aspect microscopic

Imaginile 4 și 5 reprezintă aspecte de disecție aortică surprinse la autopsie. În Imaginea 6 este ilustrat un aspect de microscopie.

Figura 10: Prevalența unor afecțiuni aortice la pacienții cu disecție de aortă

În Figura 10 sunt reprezentați pacienții cu insuficiență aortică preexistentă disecției. Totalul pacienților cu insuficiență aortică a fost 46; ceilalți 37 au dezvoltat această afecțiune ca și complicație a disecției aortice. Dintre pacienții cu anevrism aortic, localizarea a fost toracică în 9 cazuri (64,2%). Pacienții cu bicuspidie aortică au fost în vârstă de 34 de ani, respectiv 70 de ani.

Imaginea 7 este realizată în sala de autopsie. Ea provine de la un caz la care s-a realizat protezare valvulară aortică cu montare de proteză și pe aorta ascendentă, încercându-se închiderea porții de intrare.

Imagine 7: Protezare mecanică de valvă aortică și protezarea aortei ascendente

Figura 11: Prevalența complicațiilor disecției aortice la pacienții luați în studiu

Complicațiile hemodinamice (Figura 11) au fost de cele mai frecvente, ele incluzând: insuficiența cardio-circulatorie acută (13 cazuri), șocul cardiogen (12 cazuri) și șocul hemoragic (9 cazuri). 1 singur caz a fost cu infarct miocardic acut datorat disecției.

Complicațiile pericardice au fost hemopericardul la 20 de pacienți și tamponada cardiacă (apărută la 10 dintre pacienții noștri).

Complicațiile neurologice au fost reprezentate de : 6 cazuri de comă, 3 accidente vasculare cerebrale ischemice și 1 hemoragic.

Complicațiile motorii au apărut sub formă de ischemie a unuia dintre membrele inferioare sau bilateral și 1 caz de ischemie la membrul superior drept.

Pacienții cu afectare mezenterică au fost 5, dintre care 4 cu ischemie și 1 caz cu infarct intestino-mezenteric.

Figura 12: Distribuția pacienților în funcție de starea la externare

Așa cum se poate observa în Figura 12, 47,5% din pacienți au decedat, 22,5% au fost cu stare ameliorată la externare, 2,5% au fost staționari (o pacientă refuzând intervenția chirurgicală; cealaltă era cu disecție cronică operată în 2001, iar la prezentarea actuală s-a indicat tratament conservator). Pacienții vindecați chirurgical au fost în procent de 27,5%.

IV. Discuții

La pacienții luați în studiu, genul masculin a fost mai frecvent afectat de disecție, procentul de bărbați diagnosticați cu această afecțiune fiind de 61% (Figura 1). Studiile din literatura de specialitate arată o incidență asemănătoare: 68% în rândul bărbaților, cu apariția predominantă la rasa albă în 79% din cazuri.28,29 Studiul realizat de noi a cuprins 80 de pacienți, dintre care 1 a fost de rasă neagră. Boala a fost prezentă cu precădere la pacienții din mediul urban (68%), așa cum se poate vedea și în Figura 2.

Vârsta medie a pacienților cuprinși în lotul studiat a fost 57,37 de ani. Cel mai tânăr pacient a avut 18 ani, iar cel mai vârstnic 88 de ani (Tabelul 1). Histograma pe vârste (Figura 3) arată că disecția de aortă apare cel mai frecvent la grupa de vârstă cuprinsă între 50 și 60 de ani, urmată de decadele a cincea și a șaptea de viață. În literatură, incidența maximă a fost la pacienții din decadele a șasea și a șaptea.18

Disecția de tip Stanford A (un număr de 66 de cazuri reprezentând 82,5%) a fost de patru ori mai des întâlnită decât cea de tip B (Figura 4). Registrul Internațional al Disecției Aortice acute (IRAD), prezintă 62,3% (un raport de aproximativ 3:1) ca fiind disecții de tip A.29 Studiul lor s-a realizat pe un număr mult mai mare de pacienți (464 de cazuri), studiul nostru fiind limitat la 80 de pacienți.

Disecția acută a fost prezentă la 72 de pacienți (90%), în timp ce 8 pacienți (10%) au fost cu disecție cronică (Figura 5). Un studiu longitudinal prospectiv, realizat în Ungaria de-a lungul a 27 de ani, cuprinzând 86 de pacienți arată că la internare 89% din disecții au fost acute, 11% au fost cronice și 2 cazuri de disecție acută s-au transformat în cronică pe parcursul spitalizării.30

Tabloul clinic la momentul prezentării pacientului în urgență poate fi foarte divers (Figura 6). Aproape toți pacienții au prezentat durere toracică, ceea ce înseamnă că acesta este un simptom foarte important în disecția de aortă. De aceea, în momentul în care un pacient se prezintă pentru o astfel de acuză, trebuie să se ia în considerare și posibilitatea diagnosticului de disecție aortică.

Durerea abdominală a fost relatată de un sfert dintre pacienți din lotul nostru, în special de cei cu disecție toraco-abdominală. La pacienții care au doar durere abdominală, cea toracică lipsind, este foarte important diagnosticul diferențial cu excluderea disecției de aortă. Altfel, există riscul să pierdem pacientul.

În studiul nostru, 3 dintre pacienți nu au prezentat deloc durere, aceștia fiind o altă categorie cu risc pentru un diagnostic eronat. Dispneea de repaus și manifestările neurologice s-au remarcat destul de des printre simptomele care au însoțit durerea. Datele obținute despre contextul clinic corespund cu cele din literatura de specialitate.31

În majoritatea cazurilor s-a constatat extinderea disecției și pe alte ramuri colaterale (Figura 7). Cel mai des implicat a fost trunchiul brahiocefalic, urmat ca frecvență de arterele iliace comune, artera subclavie stângă, artera renală stângă, artera mezenterică superioară și arterele carotide. Date din studii relevă cea mai ridicată frecvență de extindere la nivelul trunchiului brahiocefalic și arterelor carotide, cu proporție crescută a extinderii și la nivelul ramurilor abdominale (mezenterice, renale, iliace).30 Artera coronară dreaptă a fost mai frecvent afectată, ceea ce explică localizarea inferioară a infarctului miocardic atunci când acesta complică disecția.

În Figura 8 sunt prezentate bolile asociate ale pacienților cu disecție de aortă studiați de noi. După cum se observă, hipertensiunea arterială este prezentă la 67 din cei 80 de pacienți, ceea ce înseamnă un procent de peste 80%. Apoi, ca frecvență, se remarcă ateroscleroza sistemică la puțin sub 50% dintre pacienți. În studiul "Population-Based Study of Incidence and Outcome of Acute Aortic Dissection and Premorbid Risk Factor Control", desfășurat pe o perioadă de 10 ani și publicat în 2013 de American Heart Association, s-a observat că hipertensiunea a fost factorul de risc cu cea mai ridicată prevalență la pacienții cu disecție aortică.32

În Figura 9 sunt ilustrate modificările care au putut fi observate prin studiul celor 53 de biopsii. Aproape toate relevă prezența trombului în falsul lumen. De asemenea, 43 dintre ele descriu modificări tipice de medionecroză chistică. Hematomul intramural și placa de aterom au fost prezente la aproape jumătate din cazuri.

Statisticile britanice arată că pacienții peste 40 de ani au mai des hipertensiune și ateroscleroză, pe când pacienții tineri mai degrabă au sindrom Marfan sau bicuspidie aortică.30 În lotul nostru de pacienți am surprins 2 pacienți cu sindrom Marfan, amândoi cu vârstă sub 30 de ani.

În Figura 10 se poate observa că dintre pacienții cu afecțiuni preexistente aortice, anevrismele au cea mai mare frecvență. 64,2% din cazurile cu anevrism au fost situate la nivel toracic. Studiile arată că rupturile apar cel mai adesea pe aorta ascendentă (65%), mai rar pe aorta abdominală (32%).1

Datele din literatură arată că insuficiența aortică preexistentă este mai degrabă apanajul disecțiilor distale (mai ales pe fondul degenerescenței medio-chistice), pe când cea care apare ca urmare a disecției este mai specifică în localizările proximale.9

Ectazia anulo-aortică apare la 5-10% din cazurile cu insuficiență aortică care necesită intervenție pentru montarea unei proteze valvulare. La aceștia, dilatarea și disecția consecutivă au agregare familială.6

Bicuspidia aortică duce la creșterea frecvenței de apariție a disecției de aortă la pacienții sub 40 de ani (9% sub 40 de ani, 1% peste 40 de ani).30 În acest studiu, 2 dintre pacienți au avut bicuspidie aortică, unul având o vârstă de sub sub 40 de ani, celălalt având peste 40 de ani.

Complicațiile întâlnite la pacienții noștri au fost ilustrate în Figura 11. Ghidurile menționează apariția insuficienței cardiace la 6% din cazuri, pe seama insuficienței aortice, ischemiei/ infarctului miocardic sau tamponadei cardiace.33 Afectarea pericardică apare frecvent ca și complicație, mai ales în tipul A de disecție. Mai des pacienții au hemopericard, ruptura aortei în pericard și constituirea tamponadei cardiace fiind mai puțin întâlnită.34 În studiul nostru, 10 pacienți au avut tamponadă cardiacă.

Complicațiile neurologice apar mai ales în disecția proximală. Prevalența lor este între 6-19% din cazuri. Accidentele vasculare cerebrale apar în 3-6% din cazuri.9

Apropiate de datele din literatură, unde afectarea renală este observată în 5-8% din pacienți,9 complicațiile renale au fost întâlnite la 10 % din cazuri.

Dintre consecințele gastro-intestinale, ischemia mezenterică este menționată ca fiind cea mai frecventă și în lieratură.35

Evoluția pacientului este consemnată în Figura 12. Există studii prospective care arată că o mare parte din pacienți (68,2%) au decedat în interval de 48 de ore de la internare, cauza majoră fiind eșecul diagnosticării precoce, fapt care a împiedicat instituirea terapiei în timp util. Alte cauze implicate au fost: lipsa serviciilor specializate de îngrijire cardio-vasculară, limitele modalităților de diagnostic, decesul rapid în disecțiile proximale. 21% din pacienții au decedat înainte de internare, fiind incluși în mortalitatea totală.30 În studiul de față, procentul de pacienți decedați pe parcursul internării a fost de 47, 5%. Având în vedere că studiul a fost retrospectiv, transversal, nu cunoaștem rata de mortalitate a pacienților după momentul externării.

V. Concluzii

Disecția de aortă a fost mai frecventă la bărbați, cu prevalență mai ridicată la pacienții din mediul urban.

Vârsta medie a pacienților a fost 57 de ani, incidență maximă observându-se în decadele a șasea și a șaptea de viață.

Tipul Stanford A de disecție a fost de peste 4 ori mai frecvent decât tipul B, disecția acută fiind de 9 ori mai frecventă decât cea cronică.

Cel mai important simptom la prezentare a fost durerea toracică, iar peste 80% dintre pacienți au avut ca factor de risc hipertensiunea arterială.

Cel mai frecvent disecția s-a extins la nivelul trunchiului brahiocefalic. Majoritatea pacienților au prezentat tromboza falsului lumen, iar medionecroza chistică, hematomul intramural și placa de aterom au fost des întâlnite pe fragmentele cu disecție analizate.

Aproximativ 53% din pacienții luați în studiu au fost în viață la momentul externării.

BIBLIOGRAFIA:

1. Erbel R, Alfonso F, Boileau C, Dirsch O, Eber B, Haverich A, et al. Ghidul Societății Europene de Cardiologie pentru diagnosticul și tratamentul disecției de aortă. Revista Română de Cardiologie. 2013; Iun;19:4-27.

2. Albu I. Anatomia omului: Angiologie – Nervi spinali. 1st ed. Cluj-Napoca: Risoprint; 2003.

3. Macarie C. Bolile aortei. In: Borzea V, Radu N, Coste OR, Băicoianu A, Faraon R, Ivan M, editors. Tratat de Cardiologie, vol. II. 1st ed. Bucuresti: Editura Medicală Natională; 2003.

4. Pop DPI. Anevrisme ale aortei. In: Tofan N, Tomescu M, editors. Inima: patologie și tratament chirurgical. 1st ed. Bucuresti: Editura Medicală; 1975.

5. Gașpar M. Disecția aortică acută [online]. [citat 2013 Iun]. Available from: URL:

http://www.cardiologie.ro/teaching/11-CAP_VII-DISECTIA_AORTICA_ACUTA-GASPAR.pdf

6. Cioranu R. Disecția de aortă. In: Craiu E, Viorel G, editors. Urgențe cardiovasculare. 1st ed. Bucuresti: National; 2004.

7. Erbel R. Diseases of the aorta in Diseases of the Heart. In: Julian GD, Camm John A, Fox MK, Hall JCR, Poole Wilson PA, editors. Saunders, London, 1996; 1299.

8. Socoteanu I, Frînculescu M, Păcescu M. Afecțiunile aortei. In: Socoteanu I, editors. Tratat de patologie chirurgicală cardio-vasculară, vol. II. 1st ed. București: Medicală; 2007.

9. Braunwald E. Braunwald’s Heart Disease: A Textbook of Cardiovascular Medicine. In: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, editors. Diseases of the aorta. 7th ed. Philadelphia: WB Saunders; 2003. p. 1309-1336.

10. Erbel R. Diseases of the thoracic aorta. Heart. 2001; 86:227–234

11. Gowda RM, Misra D, Tranbaugh RF, Ohki T, Khan IA. Endovascular stent grafting of descending thoracic aortic aneurysms. Chest. 2003; Aug;124(2):7149.

12. Beighton P, de Paepe A, Danks D, Finidori G, Gedde-Dahl T, Goodman R et al. International nosology of heritable disorders of connective tissue. Am J Med Genet 1988; 29: 581-594.

13. Hagan PG, Nienaber CA, Isselbacher, EM, et al. The International Registry of Acute Aortic Dissection: new insights into an old disease. JAMA. 2000; 283:897.

14. Willerson TJ, Raval B, Sweeny SM, Frazier OH. Diseases of the Aorta in Cardiovascular Medicine. In: Willerson TJ, Cohn NJ. New York: Churchill Livingstone; 1995.

15. Burks JM, Illes RW, Keating EC, Lubbe WJ. Ascending aortic aneurysm and dissection in young adults with bicuspid aortic valve: implications for echocardiographic surveillance. Clin Cardiol. 1998; 21:439-443.

16. Svensson LG, Khitin L. Aortic cross-sectional area/height ratio timing of aortic surgery in asymptomatic patients with Marfan syndrome. J Thorac Cardiovasc Surg. 2002; 123:360–1.

17. Kodolitsch Y, Schwartz AG, Nienaber CA. Clinical Prediction of Acute Aortic Dissection. Arch Intern Med. 2000; 160(19):2977-2982.

18. Spittell PC, Spittell JA Jr, Joyce JW, Tajik AJ, Edwards WD, Schaff HV et al. Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection: experience with 236 cases (1980 through 1990). Mayo Clin Proc.1993; Jul 68(7):642- 651.

19. Januzzi JL, Eagle KA, Cooper JV, et al. Acute aortic dissection presenting with congestive heart failure: results from the International Registry of Acute Aortic Dissection. J Am Coll Cardiol. 2005; 46:733–5.

20. Kamp TJ, Goldschmidt-Clermont PJ, Brinker JA, Resar JR. Myocardial infarction, aortic dissection and thrombolytic therapy. Am Heart J. 1994; 128:1234-7.

21. Slater EE, DeSanctis RW. The clinical recognition of dissecting aortic aneurysm. Am J Med. 1976;60:625-633.

22. Khandheria BK, Tajik AJ, Taylor CL. Aortic dissection: review of value and limitations of two-dimensional echocardiography in a six-year experience. J Am Soc Echocardiogr. 1989; 2:17-24.

23. Isselbacher EM, Cigarroa JE, Eagle KA. Cardiac tamponade complicating proximal aortic dissection. Is pericardiocentesis harmful? Circulation. 1994; 90:2375-8.

24. Sommer T, Fehske W, Holzknecht N. Aortic dissection: a comparative study of diagnosis with spiral CT, multiplanar transesophageal echocardiography, and MR imaging. Radiology. 1996; 199:347-52.

25. Weintraub AR, Erbel R, Görge G, Schwartz SL, Ge J, Gerber T et al. Intravascular ultrasound imaging in acute aortic dissection. J Am Coll Cardiol. 1994; 24:495-503.

26. Gott VL, Cameron DE, Pyeritz RE, Gillinov AM, Greene PS, Stone CD et al. Composite graft repair of Marfan aneurysm of the ascending aorta: result in 150 patients. J Card Surg. 1994; 9:482-9.

27. Borst HG, Frank G, Schaps D. Extensive aortic replacement using "elephant-trunk" prosthesis. Thorac Cardiovasc Surg. 1983; 31:37-40.

28. Thrumurthy SG, Karthikesalingam A, Patterson BO, Holt PJE, Thompson MM. The diagnosis and management of aortic dissection. BMJ. 2012; 344:d8290

29. Januzzi JL, Isselbacher EM, Fattori R, Cooper JV, Smith DE, Fang J, et al.

Characterizing the young patient with aortic dissection: results from the International Registry of Aortic Dissection (IRAD). J Am Coll Cardiol. 2004; 43: 665-9.

30. Mészáros I, Mórocz J, Szlávi J, Schmidt J, Tornóci L, Nagy L, et al. Epidemiology and Clinicopathology of Aortic Dissection. Chest. 2000 May;117(5):1271-8.

31. Khan IA, Nair CK. Clinical, Diagnostic and Management Perspectives of Aortic Dissection. Chest. 2002 July;122(1):311-328.

32. Howard DPJ, Banerjee A, Fairhead JF, Perkins J, Silver LE, Rothwell PM. Population-Based Study of Incidence and Outcome of Acute Aortic Dissection and Premorbid Risk Factor Control. Circulation. 2013; 127:2031-2037.

33. Klompas M. Does this patient have an acute thoracic aortic dissection? JAMA. 2002; 287:2262–72.

34. Pretre R, Von Segesser LK. Aortic dissection. Lancet. 1997; 349:1461–4.

35. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, Bersin RM, Carr VF, Casey DE et al. Guidelines for the Diagnosis and Management of Patients With Thoracic Aortic Disease. Circulation. 2010; 121:266-369.