Amelogeneza Imperfecta

Smalțul (emailul) este acel țesut dur (cel mai dur din intregul organism), acelular, care învelește dentina, protejând dintele în ansamblu de posibilele traume mecanice și de acțiunea agenților fizici sau chimici. Smalțul este alcătuit din 94% componente minerale (anorganice, în special fosfatul de calciu=hidroxiapatita, fluoruri, magneziu, zinc în cantități foarte mici), 1-1,2% componente organice (proteine, colagen, lipide etc.) și apă în proporție de 2,5-3%. Acest “înveliș superficial” al dintelui are o grosime maximă de 2 mm la nivelul cuspizilor dinților laterali sau la nivelul suprafețelor incizale ale dinților frontali. Unitatea fundamentală a smalțului este reprezentată de prismele adamantine.

Dentina este țesutul dur (mai puțin dur decât smalțul) acoperit de smalț la nivelul coroanei și cement la nivelul rădăcinii. Dentina delimitează o cavitate care, la nivel coronar poartă numele de cameră pulpară, iar la nivelul rădăcinii, de canal radicular. Spre deosebire de smalț, dentina este mai puțin densă, are culoare gălbuie cu nuanțe variabile în sens cervico-incizal, este un țesut celular, și se secretă în mod continuu, datorită activității odontoblastelor (celule situate la exteriorul camerei pulpare). Și în cazul dentinei, compoziția este reprezentată de substanțe organice în proporție de 18-20% și anorganice (cristale de hidroxiapatită în cea mai mare parte) în proporție de 70%, precum și apă, 10-11%. Dentina este străbătută de numeroase canalicule dentinare, cu traiect ondulate, mai largi spre camera pulpară și se îngustează spre periferie. Canaliculele dentinare sunt străbătute de către prelungirile protoplasmatice ale odontoblastelor, numite fibrele lui Tomes.

Etiologie

Atât amelogeneza, cât și dentinogeneza imperfectă sunt afecțiuni de cauză ereditară. Mutațiile pot să apară în timpul replicării ADN-ului, sau în etapele următoare, transcripția (copierea informației de pe ADN pe un ARN mesager) și translația (traducerea informației de pe ARN-ul mesager în secvențe de aminoacizi, care vor forma proteine). Orice modificare la nivel de ADN responsabil de formarea smalțului sau dentinei se traduce fenotipic prin amelogeneză sau dentiongeneză imperfectă. Ambele afecțiuni se transmit autozomal dominant, ceea ce înseamnă că pot fi afectate ambele sexe cu aceeași predilecție, iar riscul re recurență la descendenți este de 50%.

Fiziologie

Amelogeneza reprezintă totalitatea proceselor care se desfășoară în cursul dezvoltării organului dentar, care au ca scop formarea smalțului dentar. În stadiul de clopot al mugurelui dentar, primele celule care se diferențiază sunt adamantoblastele (celule secretoare de smalț), dar primele celule care secretă sunt odontoblastele (formează dentina). Apariția dentinei induce secreția smalțului de către adamantoblaste. Așadar, primul țesut care se va forma este dentina, care derivă din mezenchim, se secretă tot timpul vieții și induce formarea smalțului. Acesta din urmă este singurul țesut dur al dintelui a cărui origine este în foița ectodermică, iar secreția lui încetează o dată cu erupția dintelui. Atât smalțul cât și dentina se formează prin depunerea matricei organice, urmată de mineralizarea acesteia (depunerea substanțelor anorganice). Aceste țesuturi își continuă maturarea chiar și după erupția dintelui.

Amelogeneza imperfectă

Afectează atât dentația temporară (deciduală), cât și dentația permanentă (succesională). Este de două tipuri, după etapa din cadrul dezvoltării organului dentar în care se produce modificarea. Astfel, dacă procesul de formare a smalțului este perturbat în perioada de histodiferențiere și morfodiferențiere, spunem că avem de-a face cu forma hipoplazică a amelogenezei imperfecte, iar dacă este afectat procesul de mineralizare, se va produce forma hipomineralizată a amelogenezei imperfecte.

Forma hipoplazică a amelogenezei imperfecte

Această formă este întalnită în 60-70% din cazuri. Este cunoscut că afecteaza mai grav si mai frecvent fetele decat baietii;

Aspecte clinice

– smalț de dimensiuni reduse, cu un strat subțire deoarece este afectată producerea cantitativă de smalț, dar se minerelizează corespunzător;

– suprafața smațului poate fi neteda, rugoasă sau cu gropițe;

– se abrazeaza destul de repede ceea cedetermină expunerea dentinei cu abrazia sa, care poare duce chiar panâ la complicații la nivelul pulpei dentare;

– dinții vor avea dimensiuni mai mici (nanici), pacienții prezentând frecvent treme (spații intre dinți);

– smalțul poate fi si pigmentat;

Forma hipomineralizată a amelogenezei imperfecte

În acest caz, smalțul se produce în cantitate normală, dar nu este mineralizat corespunzător.

Aspecte clinice

– smalțul la palpare (cu sonda) este moale, permeabil, se abrazează ușor, se fracturează ușor, se detașează sub forma de lamele, ceea ce va determina expunerea dentinei, cu invazia microbiana, mergând până la complicații pulpare;

– apare o pigmentație galben-maronie a dintelui;

-în particular, această formă a afecțiunii se poate transmite autozomal dominant, autozomal recesiv sau X-linkat;

Forma hipomatură a amelogenezei imperfecte

– smalțul este subțire, neted, de culoare galben-brună, fara tendinta de abrazie excesiva sau susceptibilitate la carie;

Dentinogeneza imperfectă

Acestă afecțiune împiedică formarea corespunzătoare a dentinei. Se datorează unei mutații genice care produce tulburări în sinteza moleculei de colagen de tip I, care reprezintă unul dintre constituienții principali ai matricei dentinare. Dentinogeneza imperfectă se transmite autozomal dominant, ceea ce înseamnă ca riscul de recurență la descendenți este de 50%, și totodată, ambele sexe sunt afectate în mod egal. Sunt interesate atât dentația temporară, cât și cea permanentă. În ceea ce privește gravitatea dentinogenezei imperfecte, balanța înclină înspre interesarea dentației temporare. Persoanele care se confruntă cu această boală prezintă dinți cu dentină amorfă, cu conținut redus de celule (odontoblaste). Există trei tipuri de dentinogeneză imperfectă. Astfel, se diferențiază:

tip I – asociat frecvent cu osteogeneza imperfecta –

-apare o hipomineralizare osoasa, oase fragile, fracturi multiple, sclera de culoare albăstruie;

tip II – este izolat, nu se asociază cu osteogeneza imperfectă;

– in ambele tipuri dintele apare de culoare albastru-violaceu sau poate prezenta nuanțe de galben-brun;

– colorația dintelui se datorează dentinei care transpare prin smalt;

– apare și o modificare a morfologiei coronare, cu o constricție la nivelul coletului;

– smalțul se abrazează rapid si expune dentina care și ea se va abraza rapid, ceea ce înseamnă că dintele este expus unei abrazii precoce;

3) tip III – rar intalnit;

-a fost identificat regional in Maryland,

-ușor diferit față de primele tipuri deoarece dentina circumpulpara este în strat subțire, ca o coaja, motiv pentru care se numește ,,dinte scoica”.

Tratament amelogeneza imperfectă

În cazul amelogenezei imperfecte se recomandă anumite produse pentru fluorizare și mineralizare intensă a smalțului dinților. Această măsură este una terapeutică esențială, dar nu rezolvă problema estetică a petelor galbene sau maronii de pe dinți. Pentru îmbunătățirea funcției estetice a aparatului dento-maxilar, medicii pot recomandă fie obturații sau fațetări directe din compozit sau, în cazuri severe, îmbrăcarea completă a dinților cu coroane.

Tratament dentinogeneza imperfectă

Această afecțiune se asociază cel mai adesea cu osteogeneza imperfectă (“boala oaselor de sticlă”). În acest moment nu există un tratament curativ pentru osteogeneza imperfectă, ca atare, nici pentru dentinogeneza imperfectă. Atât pacienții, cât și întreținătorii pot să fie extrem de grijulii în ceea ce privește posibilitatea producerii unei fracturi. În cazul în care acestea totuși se produc, se vor executa tratamentele ortopedice specifice fracturilor osoase.

Concluzii

De cele mai multe ori, ereditatea nu iartă. Prezența acestor anomalii de dezvoltare a dintelui nu depind în niciun caz de igiena orală sau de consumul alimentelor cu potențial cariogen. Amelogeneza imperfectă și dentinogeneza imperfectă sunt răspunsul unor modificări care apar la nivel molecular, în structura ADN-ului, mai precis, are loc mutația unei singure gene (anomalie monogenică, mendeliană). Aceste boli se transmit mendelian, cele mai multe forme autozomal dominant sau pot să se manifeste fenotipic și prin apariția unei mutații de novo. O dată instalate primele simptome, bolile se tratează foarte greu sau nu există nicio metodă curativă în zilele noastre, cum este și cazul osteogenezei imperfecte (asociază printre multe altele și dentinogeneză imperfectă). Astfel de afecțiuni nu pot fi prevenite. Singura soluție este solicitarea sfatului genetic, în cazul în care se constată existența printre rude a unei/unor persoane care prezintă boli cu substrat ereditar.

Bibliografie

BEMBEA M. – Genetică medicală și clinică, Editura Universității din Oradea, 2001;

ZARNEA L. – Pedodonție, Ed. Didactică și pedagogică, București, 1982;

LUCA R. – Pedodonție, volumul III, editura Cermaprint, 2013

DOROBĂȚ V., STANCIU D. – Ortodonție și ortopedie dento-facială, Editura Medicală 2014.

COCÂRLĂ E. – Pedodonție, Cluj-Napoca, 1992.