Afectiuni ale Unitatii Motorii

Unitatea Motorie – este ansamblul morfo functional constituit din neuronul motor spinal ,prelungirea sa axonala ,ramificatiile lor si totalitatea fibrelor musculare atasate sinaptic.Pierderea puterii este spusa de mai multa lume ca fiind : slabiciune care poate fi interpretata drept "pierdere a dexteritatii". Abordarea diagnostica a unei astfel de acuze incepe cu lucrul cel mai important: aflarea partii din SNC care este implcat.

Numarul de fibre musculare incluse intr-o unitate motorie variaza functie de gradul de implicare kineticaa diverselor grupe musculare:

1-3 fibre la muschii implicati in miscari fine de precizie (muschi extrinseci ai globului ocular)

400-2000 muschii implicati in miscari grosiere (biceps brahial,quadriceps)

Unitatea Motorie: Unitatea motorie este formata din motoneuron, prelungirea axonica a acestuia si totalitatea fibrelor musculare striate care stabilesc sinapse cu nervul motor! Muschiul scheletic impreuna cu nervul sau constituie un ansamblu de unitati motorii cu anumite caracteristici morfologice si functionale.Raportul dintre numarul de fibre musculare scheletice deservite de un singur axon depinde de pozitia anatomica si functionala a muschilor, determinand marimea unitatii motorii.

Se descriu,unitatii motorii mici,de tipul I , in muschii implicati in controlul unor miscari fine care necesita o forta de contractie mare.De exemplu : muschii extrinseci ai globilor oculari.

Unitati motorii mare, de tipul II ,in muschii care sunt implicatii in executarea unor miscari grosiere ce necesita o contractie mare.De exemplu : muschii copsei.

Unitatea motorie functioneaza ca o unitate contractila deoarece toate celulele musculare din unitatea motorie se contracta simultan in momentul in care motoneuronul transmite impulsuri. O parte din unitatile motorii se activeaza alternativ si in conditii de repaus muscular pentru a asigura tonusul muscular.

Sindromul de deficit motor

Deficitul motor apare intr-o gama larga de afectiuni.Cele mai importante sindroame anatomo-clinice sunt: sindromul muscular, sindromul de neuron motor periferic,sindromul hemiplegic,paraplegic si tetraplegic.

Sindroame Musculare

Bolile mai frecvente sunt urmataorele :

1.Miopatita

Este o boala eredo familiara, aparand de obicei in copilarie sau adolescenta, caracterizata prin slabiciune slabiciune progresiva,atrofii musculare bilaterale si simetrice,interesand in principal muschii de la radacina membrelor.Deficitul motor apare si se accentueaza paralel cu atrofia musculara.Evolutia este lenta si progresiva,ducand la imobilizarea bolnavului la pat.Tratamentul consta in administrarea de glicocol, vitamine din grupul B si E,fosfobion, madiol, fizioterapie etc.

2.Miotonia

Este o afectiune de obicei congenitala, caracterizata prin dificultatea de a decontracta mushii.Decontractia se face lent si cu efort.Cand bolnavul executa o miscare, mushii raman contractati cateva secunde.Tulburarea este mai mare dupa repausul muscular si diminua pe masura ce miscarea se repeta.

Apare in copilarie si este mai frecventa la barbati.Muschii sunt uneori proeminenti, dand bolnavului un aspect atletic, dar forta musculara este scazuta.Tratamentul este simptomatic : chinina, procainamida, ACTH.

3.Polimiozita

Este o imflamatie difuza a mushilor, care poate cuprinde si tegumentele ( dermatomiozita ) sau nervii invecinati ( neuromiozita ). Apare la orice varsta, mai frecvent la femeisi la tineri. Forma acuta debuteaza cu semne generale infectioase, urmate de prinderea muschilor ( durere, rezistenta durereoasa lapalpare ), uneori a tegumentelor, edemelor, desen venos intarit, inflamatie a mucoaselor si a nervilor (semne de polinevrita ) .Alteori tumefactii articulare dureroase, adenopatie , splenomegalie.Evolueaza catre atrofie musculara si cutanata.Prognosticul e grav,moartea survenind printr-o tulburare cardiaca sau respiratoare.Formele subacute si cronice au o simptomalogie mai putin zgomotoasa, cu evolutie mai indelungata.Tratamentul consta in repaus la pat, mobilizare activa a membrelor, tratament antiinfectios, corticoterapie, analgetica ( piran, aspirina ) etc.

4.Miastenia

Este o afectiune caracterizata prin deficit muscular, cu fatigabilitate musculara , care apare sau se accentueaza la efort Etiologia este necunoscuta, boala apare mai frecvent la femei.Debutul este subcutanat sau insidios, cu slabiciune musculara pe masura ce muschiul se contracta.Tulburarea apare mai fecvent la muschii oculari, ai fetei, limbii masticatorii si ai laringelui.Paraliziile sunt minime dimineata,se accentueaza la efort si devin maxime seara. De obicei bolnavii prezinta strabism si diplopie, iar vorbirea este dificila.Este caracterizata imposibilitatea bolnavului de a-si tine capul ridicat.Boala evolueaza cu perioade de agravare si ameliorare.Tratamentul consta in administrarea de miostin ( prostigmina ) , efedrina,corticoterapie,vitaminoterapie, timectomie.

Sindromul de neuron motor

Calea motorie cuprinde neuronul motor central, care are originea in celulele piramidale din regiunea frontala, si neuronul motor periferic, al carui corp celular se afla situat in cornul anterior al maduvei, unde face legatura cu neuronul motor central.Neuronul motor periferic este , dupa cum se stie, calea motoare finala, transmitand muschiului respectiv atat incitatiile motoare ale caii piramidale, cat si cele ale caii extrapiramidale.

Ansamblul se simptoame si semne provocate de leziunea neuronului motor periferic pe traiectul sau

leziunea corpului celular sau a fibrelor acestuia.Leziunea poate fi situata deci la nivelul corpului celular ( pericari-onul) incoarnele anterioare ale maduvei ( polimielita, scleroza laterala amiotrofica,siringomielie),compresiuni tumorale la nivelul radacinii anterioare ( radiculite ) la nivelul plexurilor nervoase ( plexite) sau al nervilor periferici ( paralizii izolate-nevrite-si paralizii bilaterale si simetrice-polinevrite ) .

Sindromul de neuron motor periferic cu tulburari de sensibilitate importante apare si in poliradiculonevrite si sindromul de coada de cal.Simptomalogia sindromului de neuron motor periferic este urmatoare .paralizie intotdeauna de partea leziunii,interesand grupe musculare izolate.Paralizia este flasca cu reflexe osteo tendinoase diminuate sau abolite.hipotinia sau atonia apare in aceleasi teritorii cu paralizia, nu apar tulburari sfincteriene, iar semnul Babinski este absent.Atrofia musculara este obisnuita,prezenta aproape intotdeauna,aparind dupa cateva saptamani de la instalarea leziuni.

Leziunea Pericarionului ( corpul celular al neuronului motor periferic )

1.Polimiolita anterioara acuta sau maladia Heine Medin este o boala provocata de un virus care atinge celulele motoare din coarnele anterioare ale maduvei spinarii,manifestandu-se clinic prin paralizii flaste ale unor grupuri musculare.Survine fie sub forma unor mici epidemii,fie in cazuri sporadice.Apare mai ales vara sau toamna,afectand cu predilectie copii si tineri.Se transmite pe cale digestiva si secundar pe cale respiratorie.

Forma cea mai acuta este forma paralitica.Dupa o incubatie tacuta,boala evolueaza in patru perioade.O prima perioada infectioasa cu febra si rinofaringita,cu tulburari digestive ( greturi, varsaturi si dureri abdominale).Ulterior apare un sindrom meningian si cu perioada tulburari sfincteriene ( retentie de urina).Dupa 1-5 zile apare perioada paraliztica.Paraliziile sunt flaste,cu atrofie musculara precoce si abolire a reflexelor tendinoase.Nu exista nici o tulburare de sensibilitate.Dupa cateva zile , paraliziile incep sa regreseze.Perioada de regresiune dureaza mai multe saptamani.Dupa cateva luni apare ultima perioada,aceea a schelelor.Incazurile severe,paralizia este grava, efectand toate grupurile musculare,cu atrofie importanta,in cazurile usoare,regresiunea este totala.Semai descriu forme clinice cu tulburari respiratoare ( adeseori mortale ) forme digestive,catarale

Diagnosticul diferential trebuie sa elimine meningita acuta ( prin punctie lombara) mielita, polinevrita.

Tratament

In perioada paralizitica

Tulburari motorii

Se caracterizeaza printr-o deteriorare considerabila in dezvoltarea coordonarii motorii. Este cunoscuta si sub denumirea de sindromul copilului neindemanatic.

Tulburarile motorii sunt de obicei impartite in forme rigide akinetice, cu rigiditate musculara, miscari incetinite si forme hiperkinctice cu miscari involuntare. In ambele cazuri, forta musculara este pastrata.Majoritatea tulburarilor motorii sunt cauzate de disfunctii ale circuitului din ganglionii bazali.

Aici vor fi prezentate pe scurt aspectele clinice ale principalelor categorii de tulburari motorii:

BRADIKINEZIA

Imposibilitatea de a face miscarii sau de a efectua miscari voluntare obisnuite rapid si usor. Miscarile voite de noi sunt lente, iar miscarile automate, cum si clipitul sau balansul bratelor in timpul mersului, sunt rare. Toate acestea duc de obicei la Boala Parkinson.

Tremorul

Oscilatie ritmica a unei parti a corpului in jurul unui punct fix afectind de obicei membrele si foarte putin capul, limba . Poate fi subimpartit dupa postura si amplitudine. Cel mai frecvent Iremor amplu in repaus implica 4,5 oscilatii care si aceasta indica boala Parkinson.

Tipuri de Tremor :

Se disting diferite varietati de tremor in functie de circumstantele lor de aparitie:

– Tremorul de repaus persista atunci cand subiectul este imobil – asezat sau alungit. Este un semn caracteristic al sindromului parkinsonian si al bolii parkinson. Tremuratura atinge mai ales extremitatile, predominant mainile (miscari de "faramitare a painii"). Tratamentul recurge la medicamente antiparkinsoniene.

– Tremorul de atitudine sau tremuratura posturala nu apare decat atunci cand subiectul mentine o pozitie, de exemplu, daca i se cere sa tina bratele intinse in fata.

Cea mai des intalnita este tremuratura fiziologica, provocata de emotie sau favorizata de excitante (cafea).

O alta forma este tremuratura cauzata de luarea unui medicament (antidepresor triciclic, litiu) sau unei boli (boala lui Basedow exces de hormoni tiroidieni, hipoglicemie, micsorarea nivelului sangvin de glucoza, alcoolism cronic).

TICURILE

Miscari inutile, slereotipe cum sunt clipitul, pufnilul pe nas sau dresul glasului. Sindromul Gilles de la Tourctte este o maladie rara, cu multiple ticuri, care pot fi motorii (spasme ale fetei, gitului sau u-merilor), vocale (mormaituri, cuvinte) sau "comportamentale" (coprolalia, eeholalia). Cauza este necunoscuta.

Ticurile pot fi simple sau complexe.

Un tic simplu se finalizeaza rapid: cum ar fi o clipire de ochi, un mormait, o miscare a unui grup muscular, etc.

Un tic complex este format dintr-o serie de miscari care implica mai multe grupe musculare, miscari realizate cu un scop: zgarieturi, aruncare, mestecat.

Un tic vocal complex, de exemplu este cel care are drept rezultat un cuvant, nu doar un sunet.

Ticurile pot fi cauzate si de stresul extrem sau de anumite medicamente (ritalin, dexedrine, tegretol, etc.). In cazuri exceptionale, ar putea fi implicate infectii ale creierului (encefalita). Totodata, exista boli genetice si metabolice, mai ales cele care afecteaza ganglionii bazali, care se manifesta prin ticuri sau alte fenomene asemanatoare acestora.

Afectiuni :

1-Paralizie

2-Boala Parkinson

3-Sindromul Post Polio

4-Miozita

5-Tetanosul

6- Scleroza laterala amiotrofica (SLA)

7- Slăbiciunea musculară, mișcările anormale și dezechilibrul

1-Paralizia

Este o tulburare nervoasa sau fizica provocata de extenuarea sau de lezarea nervilor. Paralizia reprezinta diminuarea sau abolirea functiei unuia sau a mai multor nervi motori sau micsti pe teritoriul lor de distributie. Deoarece termenul general de ,,paralizie” se refera la orice tip de paralizie, stare debilitanta sau miscare necontrolata, existand multe forme diferite ale bolii, sunt necesare niste precizari suplimentare despre aceasta afectiune.  Paralizia se poate realiza la nivelul unui nerv ( brahial, sciatic, crural, obturator, circumflex) sau la nivelul unui plex nervos (plex brahial, sacrat, lombar).

O paralizie poate avea uneori un debut brusc, spre exemplu in urma unui accident traumatic, sau a unui accident vascular cerebral. Un debut brusc poate avea si o paralizie faciala, idiopatica, de cauza necunoscuta. De obicei, atacurile usoare, se remit spontan. Deasemenea exista afectiuni care pot duce la o paralizie lenta, progresiva in timp, cum ar fi anumite tulburari de natura neurologica (de exemplu o polineuropatie), sau boli musculare.

O paralizie poate fi de doua feluri, reversibila, tranzitorie (care se poate recupera), sau ireversibila, definitiva (nercuperabila). Poate fi considerata paralizie de tip reversibil, paralizia faciala, a nervului VII, cu o buna recuperare a functionalitatii si pe de alta parte poate fi considerata paralizie ireversibila, paralizia cu etiologie neuromusculara, datorata unor afectiuni precum scleroza multipla, scleroza laterala amiotrofica sau distrofia musculara.

Paraliziiile pot fi de mai multe tipuri in functie de nivelul si de gradul de afectare: poate fi vorba despre o paralizie totala (si aici intelegem un deficit motor total, complet, cu interesarea intregului traiect nervos si cu atrofierea musculaturii segmentului respectiv sau partii respective a corpului); o paralizie partiala care apare in functie de nivelul lezional, fiind respectati unii dintre muschii inervati de acest nerv; sau o paralizie poate fi disociata, unde sunt interesate doar ramuri nervoase izolate, care inerveaza fascicule ale anumitor muschi. Dupa zonele pe care le afecteaza, paraliziile se imapart in:

Monoplegie-paralizia unui membru

Hemiplegie-paralizia a doua membre de aceasi parte,membru superior+membru inferior

Paraplegie-paralizia ambelor membre inferioare

Diplegie-paralizia tuturor membrelor,mai ales a celor inferioare

Tetraplegie-paralizia tuturor membrelor

Paralizia faciala :

Dupa locul atingerii, se deosebesc paraliziile faciale centrale si paraliziile faciale periferice:

– Paralizia faciala centrala se observa in cursul leziunilor vasculare cerebrale si este adesea asociata cu o hemiplegie .Ea predomina in partea inferioara a fetei: pleoapele si fruntea sunt scutite de paralizie. Tratamentul este cel al unui accident vascular cerebral (administrarea, in special in caz de embolie, de anticoagulante).

– Paralizia faciala periferica sau paralizia lui Bell, poate avea nenumarate cauze: infectioase (zona zoster pe traiectul nervului facial, otita medie acuta, poliradiculonevrita), traumatica (fractura stancii temporale), tumorala (tumora a unghiului pontocerebelos), vasculara (ramolire protuberentiala a partii medii a trunchiului cerebral).

Semnele ei sunt o asimetrie a fetei atunci cand se afla in repaus, trasaturile fiind deviate de partea sanatoasa. In partea atinsa, fata este atona, comisura buzelor cazuta, santul nazogenian mai putin profund, buzele mai larg deschise si ridurile frontale cazute.

Paralizia cerebrala – (CP) este o tulburare cronica de postura si de miscare provocata de leziunea sistemului nervos central.

CP consta in miscari reflexe involuntare si contractii (spasme) musculare care pot afecta o regiune, jumatate de corp sau corpul in totalitate.

O serie de afectiuni ca retardarea mintala, crizele convulsive sau disfunctii vizuale si auditive sunt frecvent asociate cu paralizia cerebrala.

Paralizia cerebrala este consecinta lezarii sau dezvoltarii anormale a sistemului nervos (creierului). In majoritatea cazurilor nu se cunoaste cauza. Leziunea sau disfunctia poate surveni in timpul sarcinii, in timpul nasterii sau in primii 2-3 ani de viata.

Cauzele de CP survenita in timpul sarcinii sau al nasterii pot fi anomalii genetice sau cromozomiale, infectii sau alte boli ale mamei sau fatului survenite in timpul sarcinii sau complicatii peripartum (in timpul travaliului). Oricare dintre acestea pot afecta cresterea si dezvoltarea normala a fatului sau pot lipsi fatul sau nou-nascutul de nevoile de sange, oxigen sau substante nutritive. Afectiuni ale nou-nascutului ca hipoglicemia netratata pot de asemenea determina leziuni cerebrale care pot cauza CP.

CP datorata nasterii premature este legata de dezvoltarea insuficienta a creierului. Copii nascuti prematur au risc crescut de hemoragii cerebrale (hemoragie intraventriculara sau IVH). Leucomalacia periventriculara (LPV), o afectiune a substantei albe a creierului, este mai frecventa la copii nascuti prematur decat la cei nascuti la termen. Ambele, IVH si LPV, cresc riscul aparitiei CP.

Cauzele care pot determina CP in primii doi sau trei ani de viata sunt legate de lezarea creierului in urma unei boli grave ca meningita, in urma unei leziuni cerebrale consecutive unui accident sau traumatism cranian sau in urma unei lipse temporare de oxigen la tesuturi ca in cazul unui eveniment de inec.

Unele probleme legate de CP pot aparea sau deveni mai evidente odata cu cresterea copilului.

Acestea includ:

– atrofie musculara la nivelul membrelor afectate. Afectarea sistemului nervos determina limitarea miscarilor la nivelul membrelor afectate. Limitarea miscarilor afecteaza dezvoltarea normala a muschilor;

– perceptii si senzatii anormale, ca durere la atingerea usoara. Chiar si activitatile zilnice, ca spalatul pe dinti, pot cauza durere. Senzatiile anormale pot ingreuna identificarea obiectelor obisnuite prin atingere, de exemplu sesizarea diferentei dintre un balon de sapun moale si o minge de baseball dura;

– iritatii ale pielii. Salivatia abundenta este frecventa atunci cand sunt afectati muschii faciali si cei ai gatului. Salivatia abundenta irita pielea, mai ales cea din jurul gurii, barbiei si toracelui anterior;

– afectiuni dentare. Datorita durerilor care pot aparea la spalarea dintilor creste riscul de aparitie al cariilor si al gingivitelor (inflamatia gingiei). Mai pot contribui la aparitia gingivitelor si efectele adverse ale medicamentelor administrate pentru tratarea crizelor;

– traumatisme. Exista riscul de cadere si alte accidente, in functie de controlul muscular, de rigiditatea (mobilitate ingreunata) articulara si de tonusul muscular global. Crizele asociate CP pot cauza de asemenea contuzii accidentale;

– infectii si boli cronice. CP severa determina dificultati de alimentare. Inhalarea bolului alimentar in plamani creste riscul de aparitie a pneumoniei. Adultii au risc crescut de afectare cardiaca si pulmonara.

Unii copii cu CP prezinta o serie de tulburari de comportament precum somnolenta excesiva, iritabilitate si scaderea interesului pentru lumea din jur.

Paralizia nervului radial – neuropatia radiala – determina scaderea fortei musculare la nivel mainii si al antebratului, realizand aspectul de "mana in gat de lebada", cu scaderea sensibilitatii pe fata dorsala a mainii.

Nervul radial, ulnar si median coordoneaza miscarile mainii si antebratului. Lezarea oricaruia dintre acestia poate determina imposibilitatea de a realiza anumite miscari, fenomen de obicei asociat cu amorteala si durere ce ajuta la stabilirea sediului afectarii.

Nervul radial realizeaza miscarile de extensie (intindere) a degetelor, mainii si antebratului pe brat, iar zona senzitiva corespunzatoare acestuia este delimitata pe fata posterioara a bratului si mainii si, partial, police.

Paralizia nervului radial se poate produce prin compresiune pe plan osos sau in interiorul muschiului supinator, in regiuni vulnerabile de pe traiectul nervului in axila (la cei care merg in carje), la brat ("paralizia de sambata seara"), in muschiul supinator sau in apropierea incheieturii pumnului. Cel mai frecvent intalnim "paralizia de sambata seara" cand, dupa consum excesiv de alcool, pacientul adoarme cu bratul sprijinit pe spatarul unui scaun.

Suferinta nervului radial este evidenta clinic prin imposibilitatea de a realiza miscarile de extensie a pumnului si antebratului, realizand aspectul de "mana in gat de lebada".

Paralizia membrului inferior

Sunt produse prin traumatizare, prin lezarea plagilor penetrante, prin fracturi vertebrale sau de bazin, precum si unele afectiuni pelviene. In paraliziile membrului inferior pot fi interesati anumiti nervi ai plexurilor nervoase lombar sau sacrat, sau chiar plexurile in totalitatea lor. Afectarile membrului inferior prin paralizia plexului lombar, totusi sunt mai rare, datorita pozitiei profunde a acestuia, prin protejarea lui de catre masa musculara (muschiul psoas) si osoasa si datorita structurii mai mai putin compacta in comparatie cu alte plexuri nervoase. In functie de plexul sau de nervul afectat aici referindu-ne la traiectul acestuia, de nivelul de afectare al acestora, de gradul de afectare, poate fi determinat si planul de recuperare al paraliziei. Spre exemplu, o paralizie a nervului crural din plexul lombar, poate fi totala, cu interesarea atat a muschiului psoas-iliac cat si a cvadricepsului sau poate fi partiala, asa cum se intampla in mod frecvent, in care doar muschiul cvadriceps este paralizat.

Paralizia in somn

Paralizia in timpul somnului inseamna de fapt sa te simti constient, dar sa nu te poti misca. Se intampla cand o persoana traverseaza doua stadii de trezire si somn, cand creierul se trezeste din starea de REM (miscare rapida a ochilor), dar corpul ramane in continuare nemiscat. In timpul acestor tranzitii, s-ar putea sa nu poti sa te misti sau sa vorbesti timp de cateva secunde sau minute, poti sa simti o senzatie de sufocare sau de presiune. Unele persoane simt chiar niste prezente stranii in jurul lor, vad si aud lucruri ireale, avand halucinatii. Dereglarea poate fi insotita de narcolepsie, o nevoie incontrolabila de a dormi in timpul zilei, insotita de contractii scurte ale muschilor, cel mai adesea legate de emotii bruste, cum ar fi furia sau teama.

Paralizia in timpul somnului poate sa intervina ori atunci cand adormi, ori pe masura ce te trezesti din somn. Pe masura ce adormi, corpul ti se relaxeaza incet, devii tot mai putin constient, astfel incat nu observi schimbarea. Totusi, daca ramai constient sau devii constient in timp ce adormi, s-ar putea sa observi ca nu poti sa te misti sau sa vorbesti.

In timpul somnului, corpul alterneaza intre starea REM si starea numita "miscarea non-rapida a ochilor. Un ciclu de REM si NREM dureaza circa 90 de minute. Mai intai are loc faza de "miscare non-rapida a ochilor" care reprezinta circa 75% din intreaga perioada de somn. Atunci, corpul se relaxeaza si se reincarca cu energie. La finalul acestei prime perioade, somnul trece in stadiul de "miscare rapida a ochiului". Ochii ti se misca rapid si poti sa visezi, dar restul corpului iti ramane foarte relaxat. Muschii sunt "dezactivati" in timpul acestui stadiu al somnului. Daca devii constient inainte ca acest ciclu sa se incheie, poti sa observi ca nu poti sa te misti sau sa vorbesti.

2-Boala Parkinson

Boala Parkinson este o maladie ce aparține unui grup de afecțiuni din nou unite sub numele de tulburări ale sistemului motor, boli ce apar ca rezultat al distrugerii celulelor cerebrale producǎtoare de dopaminǎ. Cele patru simptome principale ale bolii sunt tremurul, rigiditatea, instabilitatea posturală, precum și tulburările de echilibru și coordonare.

Pe mǎsurǎ ce pacienții ȋnainteazǎ ȋn vȃrstǎ simptomele devin tot mai adanci iar tratamentul mai puțin eficientAcum nu exista teste de laborator care sǎ ajute la diagnosticarea precoce a bolii Parkinson, ȋnsǎ cercetǎrile realizate de specialiști sunt tot mai axate pe descoperirea cauzelor care duc la apariția bolii pentru a se putea implementa un tratament specific.

In toate cazurile, simtomele apara dupa varsta de 50 de ani.Cu toate acestea aproximativ 5% din pacienții care suferǎ de Parkinson au mai puțin de 40 de ani. Bǎrbații prezintă un risc cu 50% mai mare decȃt femeile de a dezvolta aceastǎ boalǎ.

Cauzele care duc la apariția maladiei Parkinson

O persoană care suferǎ de maladia Parkinsonare un nivel scazut de domania in creier. Dopamina este generatǎ de celulele cerebrale, ȋnsǎ experții nu știu care este cauza care duce la moartea acestor celule. Atunci cȃnd nivelurile de dopaminǎ sunt prea mici, oamenii ȋși controleazǎ mai greu mișcǎrile. Dopamina este implicat în trimiterea de mesaje cǎtre o parte a creierului care controleazǎ coordonarea și mișcarea.

Din nefericire, nivelul de dopaminǎ scăde progresiv la pacienții cu Parkinson, astfel încât simptomele devin tot mai severe.

Deși existǎ cercetǎri ȋn derulare, pȃna ȋn acest moment oamenii de științǎ nu au reușit sǎ identifice care este cauza care determinǎ deteriorarea sau distrugerea celulelor cerebrale și implicit lipsa de dopaminǎ.

Unii din factorii care pot influența acest proces sunt:

Factorii genetici – care pot influența apariția bolii ȋn cadrul familiei la vȃrste tot mai tinere.

Anumite medicamente – utilizarea pe o perioadǎ ȋndelungatǎ a medicamentelor precum: haloperidol, clorpromazina sau metoclopramid, care pot crește riscul de a dezvolta Parkinson.

Factorii de mediu – expunerea la substanțe chimice precum erbicidele și pesticidele pot crește riscul de a dezvolta maladia Parkinson. De asemenea, și expunerea la disulfurǎ de carbon, praf de mangan, și monoxid de carbon sunt factori care pot duce la distrugerea celulelor cerebrale.

3-Sindromul Post Polio

Sindromul post-polio este o afectiune ce se dezvolta in cateva zeci de ani dupa poliomielita (o boala infecto-contagioasa sistemica, ce afecteaza primordial sistemul nervos central si determina uneori paralizii).

Acesta afecteaza muschii si nervii, producand slabiciune, astenie, durere si alte simptome.

Sindromul post-polio se dezvolta doar la indivizii care au suferit de poliomielita, dar acest sindrom nu este aceeasi boala ca poliomielita. Dezvoltarea acestui sindrom nu semnifica revenirea bolii initiale si, spre deosebire de poliomielita, sindromul post-polio nu este contagios.

Virusul poliomielitei lezeaza nervii care controleaza muschii, iar acest fenomen provoaca slabiciune musculara. La indivizii care se recupereaza partial dupa poliomielita, s-a remarcat ca nervii indemni (neafectati de boala) dezvolta niste ramuri care inerveaza muschii a caror inervatie initiala a fost distrusa. Cand acest fenomen are loc, functia musculara este recuperata, cel putin partial.

Multi medici considera ca aceste noi conexiuni nervoase, nu sunt la fel de puternice precum cele initiale si ca se pot distruge in decurs de 20 de ani. Cand se produce aceasta fenomen, rezulta slabiciune musculara in respectivele teritorii. Acesta este motivul pentru care apare sindromul post-polio la cei ce au suferit de poliomielita.

La fel ca in majoritatea bolilor cronice invalidante, depresia este uzuala la pacientii cu PPS. Cu toate acestea este dificil de diferentiat, deoarece simptome precum oboseala, lipsa de energie si tulburarile somnului, pot apare in ambele afectiuni. Se poate presupune ca PPS-ul este responsabil pentru toate simptomele, cand de fapt depresia detine un rol important.

Deoarece cu tratament corect se poate obtine o imbunatatire a simptomatologiei depresive, este important ca depresia sa fie recunoscuta si analizata de un medic.Unele simptome se aseamana cu cele date de fibromialgie, o afectiune frecventa ce produce dureri articulare si musculare in multe teritorii. Un diagnostic si un tratament corect al acestei afectiuni este extrem de important la cei cu PPS.

4-Miozita

Miozita este definită ca inflamarea mușchilor. Miopatiile inflamatorii este un grup de cauze care sunt caracterizate prin inflamarea și slăbiciunea mușchilor proximali (mușchii șoldurilor și ai umerilor). Aceste dereglări includ polimiozita, dermatomiozita și miozita care include corpul.

Miozita poate fi pusa in cadrul cu toate organele care se infecteaza ,inima, plămânii, intestinele și pielea. În dermatomiozită, se dezvoltă o erupție complementară inflamării mușchiului. Inflamarea mușchiului apare și la persoanele care suferă de boli reumatice cum ar fi artrita reumatoidă, lupus și sclerodermă.In general multi pacienti raspun la tratament bine,pozitiv. Unii pacienți au un singur atac și pot stopa medicația după aproximativ un an. Alții se confruntă cu atacuri recurente ale bolii care răspund însă la medicație. Există, în cazuri rare, și miozita acută cronică iar tratamentul trebuie administrat în mod continuu.

Cauzele miozitei:

Miopatiile inflamatorii sunt boli autoimune, ceea ce înseamnă că sistemul imun al corpului se dereglează și atacă propriile țesuturi. Se crede că aceste afecțiuni sunt declanșate de factori de mediu la indivizii susceptibili din punct de vedere genetic. Cauzele specifice sau evenimentele declanșatoare ale miopatiilor inflamatorii sunt necunoscute, dar se cunosc virusurile implicate.

La toți oamenii cu miozită, limfocitele (globule albe) atacă mușchii. Organismul generează anticorpi care atacă țesuturile sănătoase ale diferitelor părți ale organismului. Acești autoanticorpi și unele limfocite acționează împotriva țesuturilor organismului și degradează mușchii și pielea.

Polimiozita afectează persoanele cu vârsta între 20 și 40 de ani. Afectiunea nu se petrece la varsta de sub 18 ani.La cei mai mulți oameni, polimiozita se dezvoltă treptat după o perioadă de câteva luni sau chiar ani. Boala apre și dispare, deseori, aparent fără niciun motiv. Caracteristicile polimiozitei includ:

– Slăbiciune musculară, oboseală, artrită

– Slăbiciune a mușchilor proximali

– Slăbiciune a mușchilor gâtului

– Probleme pulmonar

– Probleme ale inimii

– Atrofie musculară

– Simptome sistemice: febră, pierdere în greutate, fenomenul Raynaud (sensibilitate extremă și decolorarea la rece a degetelor)

· Dureri musculare

· Dureri ale articulației

Caracteristicile dermatomiozitei

Dermatomiozita afectează copii cat si adulti. Manifestările clinice ale dermatomiozitei le includ pe cele tipice polimiozitei la care se adaugă și:

– erupțiile cutanate, papulele și semnul Gottron (papule violacei scuamoase pe tegumentele feței dorsale a mâinilor)

– decolorarea purpurie a pleoapelor și umflarea acestora

– cuticule distrofice – schimbări la nivelul patului unghiilor măinilor

– depozite de calciu

Dermatomiozita juvenilă diferă de cea care apare la adulți din cauza coexistenței vasculitei depozitelor de calciu și a grăsimii sau a metabolismului defect. În dermatomiozita juvenilă, leziunile pielii și slăbiciunea apar în același timp dar severitatea și progresia fiecărui simptom variază de la un pacient la altul.

Simptomele progresează ușor și sunt prezente cel mai adesea cu 5-6 ani înainte de a fi diagnosticate. Peste 20% din pacienți prezintă complicații ale afecțiunii. Pe măsură ce slăbiciunea musculară devine severă, acesta este acompaniată de diminuarea reflexelor tendoanelor.

Pentru diagnosticarea miozitei doctorul va pune o serie de întrebări legate de simptomele pe care pacientul le prezintă și va efectua un examen fizic și o serie de teste de laborator. Unii pacienți pot fi internați pentru teste și examene suplimentare și pentru ținerea sub observație. Dacă slăbiciunea este progresivă și pacientul nu se poate îngriji singur ori dacă există probleme legate de mușchii respiratori, cel mai probabil pacientul va ajunge la spital.

Tratamentul miozitei

Tratamentul pentru miopatii include:

– odihnă

-terapie fizică (menține flexibilitatea și reduce riscul de atrofie musculară)

-administrarea de corticosteroizi (medicamentele de primă linie pentru miopatiile inflamatorii)

-Hidroxiclorochina

-Imunoglobină intravenoasă

5-Tetanosul

Tetanosul este o intoxicatie acuta a sistemului nervos central produsa de toxina bacilului sporulat gram-pozitiv anaerob Clostridium tetani; este o boala infecto-contagioasa tratata in cadrul serviciilor de boli infectioase, rolul chirurgului fiind acela de a preveni producerea infectiei (in cazul plagilor cu risc tetanigen), iar odata infectia aparuta, de a trata poarta de intrare.

Bacilul tetanic este un germene teluric (e gasit cel mai frecvent sub forma de spori in pamant, mai ales in zonele fertilizate cu balegar); poate exista si in intestinul gros si chiar subtire al oamenilor si animalelor, de unde este eliminat odata cu materiile fecale. Aceasta explica posibilul tetanos postoperator si posibila aparitie la bolnavi ce au suferit in urma cu multi ani rani de razboi, inmagazinand in cicatrice spori de bacil tetanic, cu eliberarea acestora in cursul interventiilor chirurgicale recente si trecere in forma vegetativa.

Bacilul ramane cantonat la poarta de intrare unde se multiplica si elibereaza neurotoxine care ajung in circulatie; acestea difuzeaza electiv de-a lungul trunchiurilor nervoase si se fixeaza pe placa neuromusculara si pe receptorii neuronilor din centrii nervosi producand initial hiporeflectivitatea nervilor periferici si apoi hiperexcitabilitatea maduvei si a trunchiului cerebral. Odata fixata pe celula nervoasa, toxina nu mai poate fi inlaturata.

O serie de situatii favorizeaza dezvoltarea acestui germene:

– plagi (anfractuoase, delabrante, muscate, contaminate cu pamant);

– intepaturi, arsuri, degeraturi, fracturi deschise;

– avorturi septice (instrumente nesterilizate – tetanos postabortum);

– catgut insuficient sterilizat (tetanos chirurgical; posibil si tetanos neonatolium, in cazul contaminarii bontului ombilical);

– la care se adauga prezenta tarelor organice sau a starilor de imunodeficienta.

Tratamentul poate fi de doua tipuri.

Tratamentul profilactic, urmareste 2 directii:

– tratament chirurgical corect al plagilor potential tetanigene

– asigurarea imunizarii antitetanice a populatiei.

Tratamentul curativ:

– toaleta corespunzatoare si lasare deschisa a plagii

– la care se adauga imunizarea activa si/sau pasiva (in functie de starea de imunitate prezenta stabilita printr-o anamneza riguroasa)

– antibioticoterapie (penicilina G in doze mari timp de 7-10 zile)

– reechilibrare hidroelectrolitica si metabolica.

La toate acestea se adauga izolarea bolnavului la pat in camere ferite de orice agenti excitanti, cu administrare de sedative, relaxante musculare, eventual oxigenoterapie hiperbara.

Sunt descrise 3 forme de tetanos :

Tetanosul local este o forma rara a bolii, in care pacientii prezinta contractii musculare persistente in aceeasi zona anatomica in care se afla rana. Aceste contractii pot persista timp de mai multe saptamani, inainte sa scada gradual. Tetanosul local poate preceda instalarea tetanosului generalizat, dar este, in general, mai usor. Numai 1% din cazuri sunt fatale.

Tetanosul cefalic este o forma rara a bolii, care apare ocazional odata cu otita medie (infectia urechii), unde C. Tetani este prezenta in flora urechii mijlocii, sau ca urmare a ranilor de la nivelul capului. Sunt implicati nervii cranieni, in special din zona fetei.

Cel mai frecvent tip (aproximativ 80%) de tetanos raportat este tetanosul generalizat. Boala se prezinta de obicei cu un tipar descendent. Primul semn este trismusul, sau blocarea maxilarului, urmat de intepenirea gatului, dificultate la inghitire si rigiditatea muschilor abdominali. Alte simptome includ temperatura ridicata, transpiratie, tensiune ridicata si episoade de puls rapid. Spasmele pot aparea frecvent si pot dura cateva minute. Spasmele continua timp de 3-4 saptamani. Recuperarea completa poate dura luni de zile.

Tetanosul neonatal este o forma de tetanos generalizat care apare la nou nascuti. Tetanosul neonatal apare la nou nascutii fara imunitate pasiva protectiva, deoarece mamele acestora nu sunt imune. Apare de obicei prin infectarea bontului ombilical nevindecat, mai ales cand acesta este incizat cu un instrument medical nesterilizat. Tetanosul neonatal este frecvent in unele tari in curs de dezvoltare (cifra estimativa de peste 257.000 de decese anuale in intreaga lume in 2002-2003), dar foarte rar in Statele Unite.

Mod de transmitere

Transmiterea se face in principal prin rani contaminate (aparente si inaparente). Rana poate fi grava sau minora. In ultimii ani, totusi, un mare numar de pacienti au prezentat rani minore, probabil deoarece ranile grave au mai multe sanse sa fie ingrijite corect. Tetanosul poate aparea in urma operatiilor elective, a arsurilor, ranilor prin intepare profunde, ranilor prin strivire, otitei medii (infectia urechii), infectiilor dentare, muscaturilor de animale, avortului si sarcinii.

Toxicoida tetanica

Caracteristici

Toxicoida tetanica a fost produsa pentru prima data in 1924, iar imunizarile cu toxicoida tetanica au fost utilizate extensiv in serviciul militar in timpul celui de-Al Doilea Razboi Mondial.

Toxicoida tetanica consta dintr-o toxina tratata cu formaldehida. Toxicoida este standardizata ca eficacitate in testele pe animale, conform regulamentelor FDA (Food and Drug Administration).

Imunogenicitatea si eficacitatea vaccinurilor

Dupa o serie primara (trei doze de toxicoida tetanica administrate la intervale corecte la persoanele cu varsta peste 7 ani si patru doze la copii cu varsta de pana la 7 ani), in esenta toate persoanele vaccinate ating niveluri de antitoxina considerabil mai mari decat nivelul protectiv de 0,1 IU/mL.

Eficacitatea toxoidei nu a fost niciodata studiata in cadrul testelor de vaccin. Din nivelurile de antitoxina protective se poate deduce ca o serie completa de toxicoida tetanica are o eficacitate clinica de aproape 100%; cazurile de tetanos aparute la persoanele complet imunizate, a caror doza ultima a fost administrata in ultimii 10 ani sunt extrem de rare.

Nivelurile de antitoxina scad in timp. In timp ce unele persoane pot fi protejate pe toata durata vietii, la 10 ani dupa ultima doza, majoritatea persoanelor prezinta niveluri de antitoxina care doar se apropie de nivelul protectiv minim. Drept urmare, dozele periodice de rapel sunt recomandate o data la 10 ani.

La un mic procent din indivizi, nivelurile de antitoxina scad sub nivelul protectiv minim inainte de trecerea celor 10 ani. Pentru a se asigura niveluri protective adecvate de antitoxina, persoanele care prezinta mai mult timp o rana care nu este curata si nici minora trebuie sa fie vaccinate cu o doza de antitetanos de rapel, daca au trecut mai mult de 5 ani de la ultima doza. (Pentru detalii despre persoanele care au primit anterior mai putin de trei doze, consultati sectiunea "Ingrijirea ranii".)

Contraindicatii si precautii la vaccinare

O reactie alergica severa (anafilaxie) la o componenta a vaccinului sau ca urmare a unei doze prealabile de toxicoida tetanica reprezinta contraindicatie la primirea de toxicoida tetanica. Daca se suspecteaza ca o reactie generalizata reprezinta alergie, poate fi util ca pacientul sa fie trimis sa efectueze o testare cutanata corespunzatoare inainte de a se intrerupe imunizarea cu toxicoida tetanica. O afectiune moderata sau acuta grava reprezinta motiv pentru amanarea vaccinarii periodice; aceasta nu se aplica si in cazul unei afectiuni minore.

Daca exista o contraindicatie pentru utilizarea preparatelor care contin toxicoida tetanica, trebuie luata in considerare imunizarea pasiva cu imunoglobulina tetanica ori de cate ori apare o rana care nu este curata in timpul vietii.

Reactii Adverse

Reactiile adverse locale (ex.: eritem, induratie, durere la locul intepaturii) sunt obisnuite, dar de obicei sunt auto-limitate si nu necesita terapie. In zona de injectie se poate sesiza un nodul palpabil timp de cateva saptamani. S-a raportat abces la zona de injectie. Febra si alte simptome sistemice nu sunt obisnuite.

Ocazional se raporteaza reactii locale exagerate (tip Arthur), ca urmare a administrarii unui vaccin care contine toxicoida difterica sau tetanica. La aceste reactii apar inflamari dureroase extinse, adeseori de la umar la cot. Acestea apar in general la 2-8 ore de la injectii si sunt raportate cel mai frecvent la adulti, mai ales la aceia care au primit doze frecvente de toxicoida difterica sau tetanica.

Persoanele care prezinta aceste reactii severe au de obicei niveluri foarte ridicate de antitoxina serica; acestia nu trebuie sa mai primeasca doze aditionale de rutina sau de rapel de urgenta de Td mai des decat o data la 10 ani. La persoanele care au primit doze de rapel multiple prealabile pot aparea reactii locale mai putin severe.

6- Scleroza laterala amiotrofica

Este o boala degenerativa,care apare la varsta adulta si intereseaza celulele din coarnele anterioare ale maduvei spinarii , nucleii motorii ai nervilor cranieni si fasciculul pidamidal bilateral.Intereseaza atat neuronul motor central,cat si cel periferic.Etiologia este necunoscuta.Boala incepe intre 20 si 40 de ani.Tulburarile de neuron motor periferic se caracterizeaza prin atrofii distale (eminenta tenara si hipotenara ) cu aspect de mana in gheara.Atrofiile sunt progresive,afecatand treptat antebratul,bratul si umarul.Tulburarile de neuron motor central se caracterizeaza prin paralizia spasmodica a membrelor inferioare,cu semne piramidale.exagerare a reflezelor osteo tendinoase,semnul Babinski,mers spasmodic.In 6-8 luni apare paralizia flasca cu conservare reflexelor osteo tendinoase. Prognosticul este fatal in 2-4 ani.Gravitatea este in functie de aparitia tulburarilor bulbare,cu disartrie,disfagie si adesea pneumonie prin aspiratie.Tratamentul este nespecific

Simptome

Simptomele sclerozei laterale amiotrofice cuprind:

– slabiciune sau lipsa de precizie (stangacie) la maini si picioare

– pierderea graduala a fortei mainilor si picioarelor

– incapacitatea controlului voluntar al mainilor si picioarelor

– spasme musculare (fasciculatii)

– mers rigid, nesigur

– dificultate la inghitire, vorbit si respirat

– oboseala

– crampe musculare mai frecvente in timpul noptii, care pot debuta tarziu in evolutia bolii

– durere in ultimele stadii ale bolii.

Este important de amintit ca a avea slabiciune musculara, oboseala, rigiditate si spasme musculare asta nu inseamna neaparat ca este prezenta scleroza laterala amiotrofica.

Primul semn al ALS este reprezentat de obicei de o usoara senzatie de slabiciune intr-un picior, mana, fata sau limba. Alte probleme sunt reprezentate de cresterea impreciziei si de dificultatea executarii actiunilor care necesita miscari de precizie ale degetelor si mainilor. Pot apare si spasme musculare. Slabiciunea se extinde (propaga) la maini si picioare timp de luni sau ani. In timp ce neuronii continua sa se piarda si sa se reduca ca numar, celulele musculare care vor fi stimulate in mod normal de acesti nervi, incep de asemenea sa se reduca ca numar si muschii se atrofiaza.

ALS este o boala progresiva, invalidanta. Mersul, vorbitul, mancatul, inghititul si alte functii de baza devin mai dificile cu timpul. Aceste afectiuni pot duce la lezari, boli, si alte complicatii.

Afectiunile respiratorii sunt cele mai frecvente complicatii grave ale ALS. In timp ce muschii gatului si pieptului devin mai atrofici, inghititul si tusitul devin mai dificile, ceea ce cateodata determina aspirarea mancarii si salivei in trahee. Aceasta determina aparitia pneumoniei (inflamatiei a tesutului pulmonar). Afectiunile respiratorii se inrautatesc pe masura ce boala progreseaza, crescand riscul infectiilor si insuficientei respiratorii.

Pneumonia, embolismul pulmonar, insuficienta respiratorie si insuficienta cardiaca (probabil datorita inexistentei unei respiratii corespunzatoare dupa ce muschii se atrofiaza) sunt cele mai obisnuite cauze de deces printe bolnavii cu ALS. In majoritatea cazurilor, decesul survine nu mai tarziu de 3 pana la 6 ani de la debutul simptomelor, altfel unii indivizi supravietuiesc multi ani, chiar decade.

Investigatii

Diagnosticul sclerozei laterale amiotrofice este bazat pe o anamneza amanuntita, un examen obiectiv al sistemului nervos si teste care evalueaza functia nervilor si muschilor.

Daca se suspecteaza ALS, se recomanda adresarea catre un neurolog pentru diagnostic si tratament. O anamneza si un examen obiectiv minutios al sistemului nervos poate ajuta de obicei neurologul sa diagnosticheze boala. Testele necesare pentru a confirma diagnosticul includ electromiograma (EMG) si studii de conducere nervoasa. EMG ajuta la masurarea calitatii si rapiditatii functionarii sistemului nervos si a celui muscular. Studiile de conducere nervoasa testeaza activitatea nervoasa.

Bazandu-se pe descoperirile medicului din timpul examinarii sistemului nervos si pe rezultatele EMG si ale studiilor de conducere nervoasa, alte teste pot fi necesare pentru a exclude alte cauze posibile ale simptomelor bolii. Aceste teste cuprind o biopsie musculara (mostra de tesut), analize de sange, teste imagistice, ca de exemplu computer tomografia (CT) sau imaginea de rezonanta magnetica (MRI).

ALS poate fi dificil de diagnosticat si diagnosticul poate sa nu fie elucidat inainte ca simptomele sa progreseze sau pana ce testele suplimentare si examinarea nu s-au efectuat. Daca ALS este suspectata, evaluarea de catre un specialist care are experienta in tratarea si diagnosticarea sclerozei laterale amiotrofice poate duce la un diagnostic precoce.

Chiar daca nu afecteaza cursul sau evolutia bolii, un diagnostic precoce poate:

– acorda mai mult timp pentru luarea deciziilor cu privire la viitor si profitarea de acest timp inainte ca simptomele sa devina severe

– ajuta la evitarea rezultatelor nesatisfactoare ale tratamentului care deriva dintr-un diagnostic incorect

– da oportunitatea de a participa la trialuri clinice ale noilor tratamente pentru ALS.

Tratament

Chiar daca nu exista remediu pentru scleroza laterala amiotrofica, tratamentul poate ajuta la mentinerea stabilitatii si independentei, stapanirea simptomelor si evitarea complicatiilor pe cat mai mult timp posibil. Tratamentul este tintit si spre promovarea suportului emotional pe masura ce invaliditatea se accentueaza.

Terapia fizica si ocupationala poate ajuta la pastratrea fortei si functionalitatii si determina ca majoritatea indivizilor sa ramana apti. Terapia vorbirii poate ajuta la pastrarea capacitatii de a comunica pe masura ce afectiunile de vorbire se dezvolta.

Medicatia se poate utiliza pentru ameliorarea simptomelor si pentru a linisti pacientul. Aceasta cuprinde:

– baclofen, tizanidina, dantrolene sau benzodiazepine ca si diazepam, pentru a reduce rigiditatea, spasmele si convulsiile (fasciculatiile)

– chinina, fenitoina sodica, benzodiazepine sau gabapentin pentru a calma crampele musculare

– morfina, pentru a usura dispneea (respiratia dificila).

– medicatia antianxioasa ca diazepamul sau lorazepamul, pot ajuta in combaterea anxietatii cauzata de afectiunile respiratorii

– Academia Americana de Neurologie recomanda si acupunctura ca o metoda adjuvanta pentru problemele respiratorii, cand este folosita in completarea medicatiei sau utilizarii aparatelor pentru respiratie artificiala

– medicatia antidepresiva amelioreaza depresia, insomniile, apetitul redus sau oboseala si reduce producerea de saliva (care poate ajuta pacientii care au afectati muschii care controleaza salivatia)

– ameliorarea durerilor, reducerea durerii musculare, care uneori apare tardiv in evolutia bolii.

Daca apar probleme cu aspirarea alimentelor si salivei in trahee, un tub poate fi introdus prin piele in stomac (gastrostoma endoscopica percutanata sau PEG). Acest tub asigura o cale mai usoara pentru o nutritie adecvata si pentru administarea medicatiei.

Aparatele de respirat (ventilatoarele) pot fi necesare pe masura ce muschii toracelui sunt afectati. La inceput, oxigenul suplimentar poate fi administrat prin canula nazala, un tub flexibil de plastic care este plasat in orificiiile nazale. Pentru pacientii care prezinta usoare afectiuni respiratorii, procedeele nechirurgicale de ventilatie pot fi folosite. Acestea includ utilizarea ventilatiei cu presiune pozitiva pe doua nivele si presiune pozitiva noninvaziva, care furnizeaza oxigen suplimentar prin masca faciala. Totusi in anumite cazuri, traheostoma (incizie la nivelul gatului care deschide traheea) poate fi creata si oxigenul poate fi furnizat print-un tub fixat in orificul traheostomei.

La inceput, aparatele de respiratie pot fi necesare numai partial, ca de exemplu in timpul somnului. Pe masura ce boala se agraveaza si afectiunile respiratorii devin mai severe este nevoie de folosirea aparatelor tot timpul.

Riluzol

Medicamentul denumit riluzol poate prelungi supravietuirea cu cateva luni. Nu se stie inca daca medicatia este eficienta, dar poate determina eliberarea lenta a anumitor substante chimice de la nivelul creierului (neurotransmitatori) care se crede ca au rol in ALS. Riluzol este singurul medicament aprobat pentru tratamentul sclerozei laterale amiotrofice.

Exista cateva dezavantaje in utilizarea de riluzol. Cu toate ca a fost demonstrata prelungirea supravietuirii cu cateva luni, nu imbunatateste vizibil simptomele sau calitatea vietii. Majoritatea indivizilor tolereaza riluzol foarte bine, dar pot apare si efecte adverse ca greata, varsaturi, slabiciune, ameteli si tuse. Din cauza ca riluzol poate determina afectare hepatica, pacientilor care utilizeaza acest medicament trebuie sa li se investigheze functia hepatica. Tratamentul cu riluzol este si scump si poate sa nu aduca beneficii pacientilor care prezinta forme atipice de ALS.

Recomandari

Pentru indivizii care sufera de ALS sau cei care au un membru al familiei cu ALS se recomanda invatarea a cat mai multor lucruri despre boala si despre optiunile de ingrijire. In timp ce boala progreseaza trebuie alese masurile de ingrijire si de tratament. In timpul confruntarii cu luarea deciziilor, trebuie tinut cont de faptul ca, ce este folositor pentru o persoana cu ALS poate fii daunator pentru alta. Ceea ce se apreciaza si ce se doreste sunt factori importanti in luarea acestor decizii.

Unii pacienti doresc sa incerce orice tratament medical capabil sa le prelungeasca viata, in timp ce altii prefera masuri care le asigura confortul fara sa le prelungeasca viata. Poate fi utila analizarea tipului de tratament ales. Se aprecieza si se decide cat de agresiv se doreste sa se trateze complicatiile bolii ca de exemplu afectiunile respiratorii, dificultatile de alimentare sau pneumonia. Aceste optiuni pot necesita reconsiderare in timpul evolutiei bolii deoarece se pot modifica dupa un timp.

Anumite intrebari care trebuie luate in considerare sunt urmatoarele:

– este acceptata traheostomia cand dispneea se agraveaza (Traheostomia asigura o respiratie asistata pe termen lung prin efectuarea unei incizii la nivelul gatului care deschide traheea, oxigenul putand fi furnizat printr-un tub introdus in acest orificiu. Exista si alte metode de respiratie asistata mai putin invazive care pot fi folosite anterior traheostomei, dar majoritatea indivizilor cu aceasta boala se confrunta cu luarea deciziei de asistenta mecanica a respiratiei pe termen lung).

– ce tip de tratament este necesar daca pneumonia sau alte infectii pulmonare grave se dezvolta

– este acceptata alimentarea printr-un tub plasat in stomac cand capacitatea de inghitire este redusa sau pierduta

– poate fi considerata folositoare si sigura, formularea optiunilor de ingrijire in scris, sub foma unei indicatii anticipate sau hotarare a modului de trai, in timp ce este posibila inca comunicarea acestei decizii?

– alegerea persoanei (ingrijitorului) care sa ia si sa execute deciziile in cazul pierderii capacitatii de a vorbi.

La un moment dat scopul pacientului sau a celor dragi se poate modifica de la a trata boala, la pastrarea confortului si demnitatii. Sanatoriile se canalizeaza pe reducerea durerii si a altor simptome si pe asigurarea unui ambient linistit pana la sfarsitul vietii.

Natura progresiva, invalidanta a sclerozei laterale amiotrofice si faptul ca ALS nu are tratament curativ face ca scleroza laterala amiotrofica sa fie o boala dificil de invins. In completarea tratamentului medical, este necesara asigurarea suportului emotional de catre familie, prieteni, medici si alte categorii de persoane. Suportul de grup primit de la alti indivizi cu ALS poate fi foarte folositor ca si consultarea unui psiholog sau psihiatru.

Membrii familiei pacientului au nevoie si ei de sustinere pe masura ce boala acestuia se agraveaza. Terapia de grup sau sfaturile pot fi utile si pentru ei. Organizatii ca Asociatia ALS asigura servicii de informare si sustinere a persoanelor cu scleroza leterala amiotrofica si a familiilor lor.