Diverticulul Meckel

Diverticulul Meckel (diverticulum ilei) (DM) este cea mai frecvenă anomalie a tubului digestiv, fiind un vestigiu al capătului proximal al canalului omfalo-mezenteric, canal care realizează, într-un anumit moment al dezvoltării, conexiunea între intestinul primitiv și vezicula vitelină.

El poate fi definit ca o anomalie congenitală, neereditară, care constă în persistența porțiunii proximale a ductului vitelin (canalului omfalo – enteric). 25 % din DM pot apărea ca legați de ombilic, mezenter sau ansă intestinală printr-o bridă fibroasă.

Deși nu este ereditar, au fost consemnate și cazuri familiale.

Din punct de vedere morfologic, este un diverticul adevărat deoarece, la nivelul peretelui său, pe toată întinderea, sunt întâlnite toate straturile care alcătuiesc în mod normal peretele intestinal și care păstrează și dispoziția normală.

DM a fost descris pentru prima dată în 1598 de către Hildanus și recunoscut abia în anul 1769 de Meckel ca un rest vitelin care făcea legătura între tubul digestiv și vezicula ombilicală (canalul vitelin sau canalul omfalo-enteric).

În anul 1700 chirurgul francez Alexandre Littré a observat pentru prima dată o nouă formă de hernie inghinală. Această hernie se deosebea de formele cunoscute de hernie prin evoluția clinică și prin rezultatele examinării postmortem, rezultate efectuate de Littré însuși.

Trăsătura caracteristică a acestei hernii era faptul că nu întreaga circumferință intestinală era conținută în sacul herniar, ci doar porțiunea antimezenterică a peretelui intestinal.

Mecanismul patogenic a fost explicat 100 de ani mai târziu de Meckel într – o lucrare științifică despre hernii. Câțiva ani mai târziu, Richter a descris hernia de perete intestinal generând folosirea confuză a termenului hernia Richter – Littré în Germania.

I.2 Embriologia

Având în vedere frecvența anomaliei, precum și apariția de complicații la aproximativ 20% dintre pacienți, se impune o trecere în revista a formării și evoluției duetului vitelin (DV).

Dezvoltarea embrionară începe odată cu formarea zigotului ca și consecință a fertilizării ovocitului II de către un spermatozoid în 1/3 externă a trompei uterine.

În drumul său spre uter, are loc segmentația zigotului care aduce oul fecundat în stadiul de 16 blastomere, formațiune care se află la istmul trompei în ziua a 4-a, și poartă numele de morulă. Ea pătrunde în cavitatea uterină, continuă segmentația, își rearanjează blastomerele, transformându-se în blastocist, formațiunea care nidează în edometrul matern.

Unele blastomere (cele mai multe) se dispun la periferia blastocistului, într-un strat unic și formează trofoblastul, iar altele formează o masă celulară internă atașată la un pol al trofoblastului formând embrioblastul sau butonul embrionar.

Blastocistul rămâne liber în cavitatea uterină, aproximativ 24 ore, și în ziua a 6-a începe procesul de nidație prin invadarea endometrului de către celulele trofoblastului care, progresiv, se diferențiază în două straturi cito- și sincițio-trofoblast.

În ziua a 8-a de dezvoltare, blastocistul este parțial implantat în endometrul matern, iar celulele embrioblastului evoluează într-un strat de celule cuboidale care formează endodermul embrionar sau endoblastul, atașat la citotrofoblast, de care se separă odată cu formarea cavității amniotice (Figura 1.1).

Fig. 1.1. Secțiune prin locul de nidație al unui embrion didermic

(Hamilton et al., 1978)

În ziua a 9-a se formează membrana Heuser (din celule desprinse din citotrofoblast) care în continuitate cu stratul endoblastic formează cavitatea exocelomică sau vezicula vitelină primitivă (Figura 1.2).

Fig. 1.2. Formarea membranei Heuser și a veziculei viteliene primitive

(Langman, 1979)

Între zilele a 11-a și a 12-a, creșterea discului embrionar este relativ redusă în raport cu evoluția trofoblastului; apare mezoblastul extra-embrionar și se formează celomul extra-embrionar.

Spre sfârșitul zilei a 12-a, celule care iau naștere în endoblast încep să se dispună pe fața internă a membanei Heuser. (Fig. 1.3.).

Fig. 1.3. Celulele endodermale încep să se depună pe pe peretele intern al membranei Houser

(Langman, 1979)

În ziua a 13-a, proliferarea celulelor endoblastice și orientarea lor spre fața interna a membranei Heuser continuă, delimitând o noua cavitate, vezicula vitelină secundară sau definitivă, mult mai mică decât precedenta (Fig. 1.4.).

Fig. 1.4. Formarea veziculei secundare – Embrion de 13 zile

(Langman, 1979)

Tot acum se formează și pediculul de fixație care conectează formațiunea embrionară la trofoblast.

La sfârșitul săptămânii a 2-a, discul embrionar este format dintr-un strat endoblastic care formează planșeul veziculei viteline secundare.

În săptămâna a 3-a, apare cea de-a 3-a foiță embrionară, cordomezoblastul, încep procesele de inducție determinate de notocord în foițele competente, și ca o consecință a acestor fenomene, începe procesul de delimitație prin încurbarea cranio-caudală și laterală a discului embrionar.

În săptămâna a 4-a, ca rezultat al plierii cranio-caudale, o porțiune importantă din vezicula vitelină este incorporată în corpul embrionar, formând în partea anterioară intestinului anterior, în partea posterioară intestinul posterior iar porțiunea dintre ele formează intestinul mediu care temporar, este în comunicare cu vezicula vitelină prin canalul omfaloenteric sau duetul vitelin. Acesta, inițial foarte larg, se îngustează și se alungește progresiv, odată cu creșterea embrionului (Fig. 1.5.).

Fig. 1.5. Formarea ductului vitelin la embrionul de 4 săptămâni

(Langman, 1979)

Tot ca o consecință a curbării cranio-caudale a discului embrionar, joncțiunea dintre amnion și ectoderm ajunge în poziție ventrală, are aspect oval și este cunoscută ca inel ombilical primitiv.

La 5 săptămâni, trec prin inelul ombilical: pediculul de fixație care conține alantoida și vasele ombilicale, duetul vitelin, vasele viteline precum și canalul care leagă cele două celoame, intra și extraembrionar.

Regresia DV este un proces embriologic normal în viața intrauterină între săptămâna a V-a și a IX-a de gestație.

Deși extrem de rar, regresia poate apare spontan în perioada neonatali și duce la formarea DM fără conexiuni cu ombilicul.

În săptămâna a 6-a, în mod normal, comunicarea dintre vezicula vitelină și intestin se obliterează, duetul vitelin devine solid, se desprinde de intestinul mediu, iar vezicula vitelină degenerează, transformându-se într-o formațiune compactă care conține detrisuri și începând din săptămâna a 10-a se găsește, sub forma unui nodul solid, între amnion și chorion, la locul de inserție al cordonului ombilical pe placentă (Fig. 1.6.).

Fig. 1.6. Construcția ductului vitelin (Harison, 1978)

La 2 % dintre subiecți, partea proximală a duetului vitelin persistă sub forma unui diverticul, la joncțiunea dintre ramurile craniană și caudală ale ansei intestinale primitive DM (Fig. 1.7.).

Fig. 1.7. Persistența părții proximale a ductului vitelin după regresia ductului veziculei viteline

(Andronescu, 1987)

Consecutiv mișcării de delimitare, embrionul încorporează, prin apropierea ventrală a plicilor laterale, o parte din sacul vitelin și anume partea care corespunde ariei embrionare. Partea încorporată a sacului vitelin devine tub digestiv; epiteliul său de origine endodermală rămâne în continuare cu epiteliul sacului vitelin. Tubul digestiv încorporat rămâne închis la ambele capete, cefalic și caudal, prin membrane didermice, ectoendodermale, care se vor perfora ulterior. Membrana orofarangiară este membrana didermică situată cefalic, care separă tubul digestiv de cavitatea bucală. Ea se perforează și se resoarbe la sfârșitul săptămânii a patra și începutul săptămânii a cincea, între a 28-a și a 35-a zi. Membrana cloacală este membrana didermică afișată la extremitatea caudală a embrionului. Ea se resoarbe în cursul lunii a treia de viață intrauterină.

Comunicarea ventrală a tubului digestiv cu sacul vitelin se îngustează treptat pe măsură ce delimitarea se termină și rămâne la proporțiile unui canal, canalul vitelin, care este cuprins între elementele cordonului ombilical. El se alungește și se îngustează treptat în acest cordon dirijând, împreună cu artera rnezenterică superioară, în cursul lunii a doua, hernierea anselor intestinale în cordon. Evoluția tubului digestiv după încorporare se traduce prin mai multe procese distincte: creștere, diferențiere, diviziune, fuziune, migrare și atrofie. Creșterea în lungime a tubului digestiv se face mai rapid decât creșterea în lungime a corpului embrionului și diferit în diversele lui regiuni. Tubul digestiv primitiv a fost împărțit în trei segmente: intestinul anterior, mijlociu și posterior. Porțiunea inițială a intestinului anterior, faringele, prezintă o complexitate evolutivă deosebită datorită existenței arcurilor și pungilor branhiale. Tot de intestinul anterior țin esofagul, stomacul și duodenul primar, până spre mijlocul duodenului definitiv. Intestinul mijlociu se întinde de la jumătatea a doua a duodenului până la ultima treime a colonului transvers și este caracterizat printr-o mare creștere în lungime. Porțiunea a treia sau intestinul posterior începe la ultima treime a colonului transvers și se sfârșește la membrana cloacală. La extremitatea caudală, intestinul posterior are conexiuni cu aparatul urogenital și se continuă cu o mică porțiune cuprinsă în tuberculul caudal, numită intestinul postnatal.

Intestinul mijlociu cuprinde partea de intestin irigată de artera mezenterică superioară, a cărei ramură terminală o arată canalul vitelin. Canalul vitelin dispare complet sau rămâne sub formă de DM într-o proporție variind, de la 1-2 % până la 3-4%.

Față de canalul vitelin, ansa intestinală primari are două porțiuni:

porțiunea previtelină, care crește mult în lungime;

porțiunea postvitelină care crește moderat și pe care apare dilatația apendiculară.

Poziția inițiată a ansei primare, formate de intestinul mijlociu este sagitală (Fig. 1.8.) dar, în timpul dezvoltării, ea se răsucește în jurul unui ax antero-posterior, reprezentat, teoretic de originea arterei mezenterice superioare și de canalul vitelin.

Rotația se face în sens invers acelor de ceasornic și poate fi descompusă în trei mișcări de rotație de câte 90°.

În urma primei rotații de 90°, ansa primară, inițial sagitală, devine orizontală și segmentul postvitelin se dispune la stânga, iar mezenterul în plan orizontal (Fig. 1.9).

Fig. 1.8. Poziția inițilă a ansei primare Fig. 1.9. Prima mișcare de rotație

(Wiliams, Warwick, 1980) (Wiliams, Warwick, 1980)

Se consideră că, în această etapă, intestinul herniază în mod fiziologic în celomul intra-ombilical, aflat în capătul embrionar al cordonului. Segmentul previtelin crește mai intens începând cu săptămâna a opta și formează ansele instestinului subțire (Fig. 1.11.).

Fig. 1.11. Dezvoltarea anselor intestinului subțire

(Wiliams, Warwick, 1980)

Mișcarea de rotație se continuă odată cu reintrarea în cavitatea abdominală a intestinului. Revin întâi ansele intestinului subțire care se așează în fosa iliacă stângă, cea dreaptă fiind ocupată de ficatul foarte dezvoltat în această perioadă.

Colonul, care se dezvoltă din segmentul postvitelin, ajunge sub ficat așezând mezoul său în plan orizontal.

Odată cu revenirea în abdomen, se continuă mișcarea de rotație de încă 90°. In ultima etapă a rotației, prin alungirea colonului, cecul coboară din regiunea subhepatică în fosa iliacă dreaptă.

Așezarea definitivă a intestinului în cavitatea abdominală este permanentizată prin procesele de coalescență. Mărirea capacității cavității abdominale sub impulsul dezvoltării ficatului și datorită regresiunii mezonefrosului sunt factori care permit reîntoarcerea intestinului în abdomen și creșterea lui în continuare, în săptămâna a zecea.

Din segmentul previtelin al ansei primare se dezvoltă jejunul și cea mai mare parte a ileonului.

Din segmentul postvitelin se dezvoltă partea terminală a ileonului (60-80 cm), cecul cu apendicele, colonul ascendent și două treimi din colonul transvers.

Colonul ascendent s-a format prin coborârea cecului în fosa iliacă dreaptă liberă și tot acum se mărește în volum cecul, apendicele rămânând ca un aspect al dezvoltării incomplete a cecului.

Abia după dezvoltarea cecului se poate face demarcarea între intestinul subțire și cel gros, deoarece, inițial, intestinul subțire este mai larg și abia după luna a cincea intestinul gros începe să crească în lărgime.

La nivelul tubului digestiv, endodermul va da epiteliul și glandele, iar mezodermul, musculatura, ganglionii limfatici și peritoneul.

Vilozitățile intestinale apar în săptămâna a șaptea, ca proeminențe ale epiteliului intestinului subțire și gros, dar în intestinul gros ele regresează în timpul ultimei părți a vieții intrauterine.

Glandele intestinale apar ca invaginări tubulare alei epiteliului, la baza vilozităților, pe la sfârșitul lunii a treia. Nodulii limfatici și plăcile Payer sunt prezente în luna a cincea. Mișcările peristaltice intestinale au fost observate la zece săptămâni. La început intestinul este plin cu lichid amniotic, treptat înlocuit de meconiu. Meconiul se formează din mucus, bilă, celule intestinale descuamate, elemente epidermice descuamate și secreții sebacee care se găsesc în lichidul amniotic; el începe să se adune în intestin după luna a treia. Absența celulelor amniotice din meconiu constituie un indiciu de ocluzie intestinală la nou-născut. Până la naștere, conținutul intestinal este steril.

3. Embriogeneza Diverticulului Meckel

Malformațiile reprezintă defecte structurale cu debut prenatal, care recunosc multiple mecanisme genetice de producere, de la mutațiile monogenetice până la ereditatea poligenică și multifactorială.

Există mai multe criterii după care se poate întocmi o clasificare a proceselor patologice de tip malformativ, și anume:

gradul de exprimare;

mecanismul de producere;

importanța manifestărilor și momentul exprimării.

În funcție de gradul de exprimare, malformațiile pot fi:

majore (cu anomalii structurale complexe care necesită intervenție medicală, chirurgicală și estetică);

minore;

discrete (sau neînsemnate), etichetate ca variante anatomice normale.

După cum este cunoscut sau nu mecanismul de producere și în funcție de posibilitatea de încadrare a anomaliilor morfologice într-o entitate bine conturată, există mai multe modalități de definire a malformațiilor congenitale.

Sindromul se referă la tipul de malformații în care există o cauză unici și specifică, așa cum se întâmplă în mutația monogenică

Complexul morfologic sau secvența definește existența unei malformații primare, fără cauză specifică, prin care derivă alte anomalii structurale. Eroarea inițială care se produce în stadiile precoce ale embriogenezei poate fi o malformație, o deformație sau o distrugere.

Asociația indică un tablou clinic plurimalformativ în care nu s-a determinat o etiologie specifică sau înlănțuirea secvențiali. Asociațiile malformative apar sporadic în familii normale.

În funcție de importanța manifestărilor și de momentul exprimării malformațiilor, se disting mai multe evenimente:

malformații congenitale manifestate în viața embrionara, extrem de severe, incompatibile cu viața intrauterină. Aceasta determină moartea și avortarea embrionului (sau a fătului).

malformații congenitale compatibile cu viața intrauterină dar care împiedică adaptarea fătului la viața extrauterină, producând moartea în perioada perinatală; se consideră că 20% din cazurile de deces din al treilea trimestru de sarcină și 15% din decesele perioadei neonatale sunt determinate de malformații severe.

malformații congenitale compatibile cu viața dar care sunt invalidante.

malformații congenitale care permit viețuirea pe termene variabile de timp, în funcție de importanța organului atins în economia organismului (maladii congenitale de cord, malformații renale, digestive; unele dintre acestea por fi identificate tardiv și pot reprezenta, prin rezistență scăzută, suportul pe care se grefează afecțiuni intercurente, alteori malformațiile congenitale sunt depistate indirect, după complicațiile generate de anomaliile organice.

I.4 Diverticulul Meckel ca leziune malformativă

DM rezultă dintr-o anomalie de involuție a canatului omfalo – enteric (COE). În mod obișnuit acest canal se obliterează complet în a doua lună de viață intrauterină, astfel încât, la naștere, nu se mai constată nici un vestigiu al său.

Viciile de involuție ale canalului omfaloenteric pot face să persiste anomalii morfologice care, după naștere, dau suferințe legate de aceste relicve. Ele pot avea de la duct omfalo – enteric patent la o varietate de vestigii (chisturi, cordoane fibroase) care leagă ombilicul de ileonul distal, țesut de granulație la nivelul ombilicului, linii ombilicale și DM.

Banda mezodiverticulară este un vestigiu embriologic al circulației viteline care asigură circulația arterială a DM. In cazul unei erori de involuție poate persista o bandă arterială manifestă sau nu, care se întinde între mezenter și vârful diverticulului antemezenteric. Aceasta creează un orificiu prin care ansele intestinale pot hernia și se pot obstrua. Manifestările clinice și radiologice sunt cele ale obstrucției acute joase de intestin subțire.

Fistula ombilicală congenitală sau fistula ileo-ombilicală sau fistula Meckel, întâlnită în unele cazuri, rezultă din persistența întregului canal (Figura 1.16).

Fig. 1.12. Fistulă vitelină Fig. 1.13. Sinus Vitelin

(Hamilton, 1978) (Hamilton, 1978)

De obicei, deschiderea unei astfel de fistule este reprezentată de un canal îngust însă, uneori, comunicarea este suficient de largă pentru a permite scurgerea liberă a conținutului ileal.

Fistula ombilicală oarbă sau sinusul vitelin apare atunci când se produce doar o obliterare parțială a segmentului intestinal al canalului vitelin; acesta se deschide la nivelul ombilicului și poate fi sursa unei secreții mucoase reduse (Fig. 1.17).

Chistul de canal omfalo-enteric sau enterocistomul este o tumoră solidă sau chistică, situată juxtaombilical sau juxtaintestinal care se poate forma din porțiunea mijlocie a canalului vitelin în cazul obliterării celor două extremități ale canalului vitelin (Fig. 1.18).

Fig. 1.14. Chist de canal omfalo-enteric Fig. 1.15 Diverticul Meckel

(Hamilton, 1978) (Hamilton, 1978)

Acesta persistă și suferă un proces de distensie progresivă prin acumularea propriei secreții, formând un chist vitelin.

Diverticulul Meckel apare atunci când se produce doar o obliterare parțială a segmentului ombilical al canalului vitelin (Figura 1.19)

Mai pot fi întâlnite, ca modalități de involuție parțială a ductului omfaloenteric: cordonul fibros ombilico-ileal, mucocelul eversat, atașat de ileon printr-un cordon fibros (Figura 1.21), apendice ombilical cu sinus, diverticulul Meckel atașat de cicatricea ombilicală printr-un cordon fibros (Figura 1.23), diverticulul Meckel cu cordon fibros atașat, liber în cavitatea peritoneală, (Figura 1.24), chistul juxta ombilical, atașat printr-un cordon fibros numai de cicatricea ombilicală (Figura 1.25), enterocistomul (Figura 1.26). Anomalia prin exces de involuție este foarte rar întâlnită și produce o stenoză a intestinului, fie sub formă de inel (Figura 1.27), fie sub formă de diafragm (1.28).

Malformațiile ductului omfaloenteric cuprind un spectru larg de structuri anatomice afectate care pot fi asimptomatice sau cărora li se poate asocia o mare varietate de simptome.

Simptomele pot implica fistule fecale la ombilic, prolaps al ileonului în ombilic, obstrucție intestinală din diferite cauze și anemie, durere abdominală și inflamație abdominală. Deși simptomele apar cel mai frecvent în copilărie (în special în primii 2 ani din viață), ele pot apărea și la adulți la fel de bine. Malformațiile au frecvență egală la ambele sexe dar sunt mai simptomatice la băieți.

Cunoașterea diversității acestor malformații ca tip și simptomatologie este importantă pentru managementul specific și opțional al lor.