Icterul Hemolitic Prin Izoimunizare Abo

c.Icterul hemolitic prin izoimunizare ABO

Mecanismul izoimunizării este identic cu cel al izoimunizării Rh. Condiția biologică necesară este ca mama să fie de grup O/I iar copilul de grup A/II,B/III,sau AB/IV. Deși 20% dintre cupluri sunt incompatibile în sistemul ABO,izoimunizarea devine posibilă în numai 3% dintre cazuri. Este vorba de o situație particulară. Femeile de grup O au anticorpi heteroimuni naturali rezultate din imunizare la anticorpi A-like și B-like. Acești anticorpi naturali preexistă,dar sunt de tip IgM, au molecula mare și nu traversează bariera placentară. Ei nu ajung la făt.[5]

O femeie O/I se poate imuniza la antigenul hematiilor fetale în aceleași condiții ca și imunizarea Rh, prin transfuzie feto-maternă. Rezultă anticorpi imuni anti-A ,respectiv anti-B care au moleculă mică,IgG, traversează placenta și induc izoimunizarea fătului.

Izoimunizarea ABO apare mai rar decât este întrunită condiția biologică de incompatibilitate, pentru că antigenele A și B sunt slab dezvoltate la făt, nu toate femeile pot fabrica anticorpi imuni în condițiile descrise iar diagnosticul este dificil. Trebuie cercetați anticorpii imuni anti-A, respective anti-B la mamă. De remarcat faptul că boala poate apărea în 40-50% dintr cazuri la primul născut,iar diagnosticul este îngreunat și de faptul că testul Coombs este adesea negativ. Clinic, se constată icter moderat ,cu anemie moderată și hepatosplenomegalie medie. Sferocitele ,care depășesc 15%din numărul de hematii, în asociere cu incombatibilitatea feto-maternă în sistemul ABO și cu un titru de anticorpi imuni anti-A,anti-B crescut la mamă,chiar în cazul unui test Coombs negativ, sunt sugestive pentru diagnostic. [5]

S-a constatat că majoritatea nou născuților din aceste sarcini incompatibile au anticorpi anti-A, respectiv anti-B fixați pe hematiile fetale,dar un număr redus dintre aceștia fac boală hemolitică semnificativă ,și anume cei care au și test Coombs pozitiv,ceea ce semnifică o concentrație relativ ridicată de anticorpi, capabilă să pozitiveze această reacție. Sferocitele semnalate în sângele periferic ridică probleme de diagnostic diferențial cu sferocitoza ereditară,care se poate manifesta clinic chiar la aceași vârstă. Anamneza familială și posibilitatea efectuării testului de autohemoliză cu glucoză tranșează diagnosticul. Diagnosticul prenatal nu este posibil iar provocarea unei nasteri premature nu este necesară. Nu există metode predictibile privind posibilitatea recurenței izoimunizării ABO la sarcinile următoare.[3]

d.Alte ictere hemolitice neonatal

Icterul prematurului (hiperbilirubinemia prematurului)

Prematuritatea realizează exagerarea icterului simplu neonatal. Capacitatea de adaptare a ficatului la noile solicitari postnatale este redusă proportional cu gradul prematurității.

Intensitatea icterului este maximă către a 6-a zi, bilirubina serică poate atinge 15 – 20 mg%. Durata sa este prelungită și cuprinsă între 14 – 21 zile. Riscul icterului nuclear este mai frecvent și este facilitat de o serie de factori.

   Rolul aportului nutritiv precoce este deosebit de evident la prematur.

Incidența icterului este de 90-95 % la nou-nascuții sub 2 kg .

   Conduita terapeutică la prematur impune mult mai multă atentie în urmarire pentru promptitudine în adoptarea unor decizii corecte.[2]

Anemia hemolitică este o enzimopatie eritrocitară datorată deficitului de G6PD, care se manifestă cu stare generală bună,icter ușor în primele 2 zile de viață, care se remite după 4-5 zile de la debut și apare o paloare cutaneo-mucoasă. În stările grave poate apărea hepato-splenomegalie.

Ictere prin deficite congenitale de conjugare hepatică

Icterul cu bilirubină indirectă produs prin scăderea clearance-ului bilirubinei este întânlit în deficitul congenital, determinat genetic al enzimei UDPGT.

Sindrom Gilbert

Se transmite autozomal dominant și afecteză 6% din nou născuți. Boala se poate manifesta atât la homozigoți cât și la heterozigoți,dar diagnosticul este pus abia la vârsta școlară. Poate exista un icter accentuat și în perioada neonatală. Se manifestă cu deficit de captare hepatică, glucuronoconjugare ,enzima UGT1A1. Diagnosticul se precizează prin metoda molecular. Copiii dublu heterozigoți pentru boala Gilbert și deficit de G6PD au risc foarte mare de hiperbilirubinemie neonatală.

Boala Crigler-Najjar tip I este o afecțiune foarte rară,cu transmitere autozomal recisivă. Se manifestă prin absența completă a enzimei UDPGT . Copiii care suferă de această boală dezvoltă icter sever cu bilirubină indirectă în primele zile de viață, cu risc mare de icter nuclear.

Scaunele sunt hipocrome, hiperbilirubinemie conjugată severă în primele 3 zile de viață care progresiv în prima lună ajunge la 25-35 mg/dl. Concentrația de bilirubină directă în bilă este mai mică de 10 mg/dl. Diagnosticul este greu de făcut în perioada neonatală,iar riscul de encefalopatie bilirubinemică crescut.

Boala Crigler-Najjar tip II este mai frecventă decât cea de tip I,cu transmitere de asemenea autozomal recisiv,dar severitatea icterului este mai puțin importantă. Nivelul bilirubinemiei nu este mai mare de 20 mg/dl. Nivelul de bilirubină poate fi crescut de post, boli intercurente sau anestezie. Encefalopatia hiperbilirubinemică apare foarte rar.

Sindromul Lucey Driscoll este o hiperbilirubinemie familială tranzitorie datorată unui steroid derivate din progesteron . Prezintă hiperbilirubinemie neconjugată severă în primele 4 zile de viață cu icter care se diminuă spontan în săptămâna 2-3 de viață.

Icterele hemolitice dobândite se mai produc și prin hipovitaminoză E,administrare de vitamina K, hipoglicemie.

Icterele infecțioase au ca etiologie infecțiile virale, bacteriene,parazitare. Clinic se manifestă cu semne de infecție neonatală gravă la care se adaugă icterul ce apare mai mult sau mai puțin precoce. Cauzele sunt hiperhemoliza,captarea redusă și excreția hepatică redusă. Bilirubina indirectă este crescută precum și bilirubina directă, urinile sunt hipercrome

Icterul indus de medicamente precum:

vitamina K3 determină hemoliza la sugari

novobiocina este un inhibitor necompetitiv al glucuronil transferazei

salicilații, diazepamul, cafeina, furosemidul, digoxinul, hidrocortizonul deplasează bilirubina din legătura cu albumina determinând creșterea BI

rifampicina, ac.iopanoic interceptează captarea hepatică a bilirubinei

steroizii anabolizanți, progesteronul, estrogenii, rimfapicina inhibă excreția bilirubinei

Diabetul matern crește și prelungește hiperbilirubinemiile indirecte neonatale.

Galactozemia ,tirozinemia și hipotiroidismul sunt ,de asemenea,cauze de hiperbilirubinemie indirect în perioada neonatală.

ii.Icterul neonatal cu bilirubină directă

Icterul neonatal cu bilirubină directă sau icter colestatic este întânlit în una din următoarele 3 entități principale:sindromul hepatitei neonatale, atrezia biliară extrahepatică și colangiopatia obstructivă idiopatică a sugarului.

Există o imaturitate excretorie hepatică la nou născut,la care se adaugă unele infecții virale transmise transplacentar, boli metabolice sau insulte toxice,toate având ca răspuns colestaza neonatală. Infecția sistemică cu Escherichia coli se asociază,de asemenea, cu colestaza infecțioasă. Homozigoții pentru deficitul de alfa1 antitripsină și fibroză chistică pot dezvolta de asemenea colestază neonatală.

Colestaza neonatală se datorează atreziei biliare extrahepatice sau hepatitei neonatale, în 70-80%din cazuri.

Termenul de hepatită neonatală creează confuzie. Ar trebui făcută distincția între hepatita la nou născut ,care apare în cursul infecțiilor și care acoperă un număr mic de cazuri,și hepatita neonatală ca entitate separată,care presupune un proces idiopatic și care acoperă un procent ridicat de cazuri. Recent s-a demonstrat că nu aparține acestui grup colestaza din deficitul congenital de alfa1 antitripsină.

Alături de ABE,aceasta afost inclusă în noțiunea de colangiopatie obstructivă a sugarului. Această teorie presupune că prima insultă este o inflamație care ar putea fi situată la orice nivel al tractului hepatobiliar,iar cea ce se diagnostichează la un moment dat este unul dintre stadiile bolii,stadiul inflamator pentru hepatita neonatală sau stadiul sechelar pentru ABE. ABE nu este o malformație adevărată, ci doar sechela postnatală a unei hepatite atreziane debutate intrauterin.

Sindromul Alagille,displazia arteriohepatică este o altă entitate inclusă în acest grup. Se caracterizează prin prezența unui număr mic de canalicule biliare interlobulare ,care realizează sindrom colestatic,asociat cu facies particular, defecte vertebrale, anomalii cardiovasculare,statură mică,embriotoxon.

Hipoplazia căilor biliare intrahepatice semnifică scădere numărului de canale interlobulare, în ciuda unor dimensiuni normale ale ramurilor venei porte și ale arterei hepatice. Este greu de spus dacă este vorba de absența congenitală, insuficiența de formare sau dispariția progresivă a canalelor biliare inițial formate normal. S-a sugerat că virusul citomegalic poate produce colangita obliterativă,precursoare a disfuncției hepatice asociată cu sărăcia intrahepatică a canaliculelor biliare.

Manifestări clinice. Toate sindroamele colestatice se prezintă clinic cu un tablou uniform, dominat de icter colestatic, hepatomegalie, urini hipercrome și scaune acolice. Se asociază frecvent sindrom hemoragic în hepatita neonatală, deficitul de alfa1 antitripsina și fibroza chistică.

Câteva nuanțări sunt necesare. Pledează pentru hepatita neonatală disfuncția hepatică inițială, prezența tulburărilor de coagulare prin insuficiență hepato-celulară,alternanța de scaune acolice cu scaune normal colorate. Icterul variabil în cursul evoluției,cu accentuări și ameliorări spontane,pedează de asemenea pentru acest diagnostic.

Pentru ABE pledează existența unui „interval liber” de 2-3 săptămâni. Icterul colestatic este progresiv, iar scaunele devenite acolice nu alternează cu scaune normal colorate. Icterul capătă nuanță verdinică. Starea generală se menține multă vreme satisfăcătoare,în schimb copilul se atrepsiază progresiv ,ducând la instalarea cirozei biliare peste vârsta de 4 luni.

Sindromele Dubin-Jonson și Rotor sunt boli genetice cu transmitere autozomal recesivă în care sugarul poate conjuga normal bilirubina dar nu o poate excreta, rezultând hiperbilirubinemie directă. Această condiție poate cauza disfuncție hepatocelulară gravă.

.

6 DIAGNOSTIC CLINIC

I.Anamneza

Istoricul familial . Antecedente familiale de icter , anemie , splenectomie , sau tulburari metabolice estesemnificativ. Istoricul unei rude cu icter poate sugera o incompatibiltate de grup ,icter cu laptele matern , sau deficit de G6PD . O tendință familială pentru hiperbilirubinemia neonatală este prezentă indiferent de alăptarea și alți factori de risc .

Se întreabă grupa sanguină și Rh al mamei și tatălui.

Istoricul matern . Icter neonatal este crescut atunci când există diabet materne sau infecție. Utilizarea de oxitocină , sulfonamide , antimalarice , și nitrofurantoină de mamă poate iniția hemoliză la sugari – deficit de G6PD . Traumatisme la livrare , asfixie , amânarea clampării cordonului ombilical , și prematuritate sunt asociate cu un risc crescut de hiperbilirubinemie la copil.

Istoricul sugarului. O alaptare slabă poate avea ca rezultat un aport caloric scăzut care contribuie la icter.

De asemenea boli ale tractului gastrointestinal precum ocluzia,motilitate crescută, voma și disfuncții metabolice sunt importante.[4]

Semne și simptome. Icterul neonatal este vizibil la valori ale bilirubinei de 6-7mg/dl. De obicei icterul apare la început pe față, în special la nas și coboară spre torace și extremități cu cât se agravează,după regula lui Kramer. Se apreciază consistența și volumul hepatic, culoarea scaunului și a urinei,semnele de infecție, semnele de hemoliză paloare,peteșii și factorii favorizanți.

 Apariția icterului la zona:

I- fată și gât corespunde cu o bilirubinemie sub 7,9 mg/dl

II- până la încheietura mâinilor sub 12,2 mg/dl

III – până la genunchi sub 16,5 mg/dl

IV – până la glezne sub 18,3 mg/dl

V – până la tegumente peste 15 mg/dl[2]

Scala Kramer de evaluare a icterului

Examenul neurologic. Apariția unor semne neurologice poate indica encefalopatie hiperbilirubinemică. Semnele inițiale includ letargie,alimentare proastă ,vomă și hipotonie. Dacă hiperbilirubinemia persistă copilul poate avea convulsii și cu cât semnele progresează cu atât este mai mare riscul de daune permanente.

Factori de risc pentru hiperbilirubinemii severe

Icter in primele 24 de ore – întotdeauna patologic

Nou nascuți prematuri mai mici de 38 de săptaămâni

Sex masculin

Vârsta mamei peste 25 de ani

Etnie est asiatică sau nativi americani

Traumatisme obstetricale la naștere (cefalohematoame, echimoze intinse)

Nou nascuți alimentați exclusiv natural

Incompatibilitate de grup ABO si Rh

Diabet gestațional

Policitemie

Medicație în cursul sarcinii (mama – Diazepam, Oxitocin, nou-născutul Pediazol, Cloramfenicol)

II.Diagnostic paraclinic

Se confirmă prin analize de laborator. Se poate aprecia prin bilirubinemie transcutanată care,dacă depășește 10 mg/dl subestimează valoarea icterului..

Grup sanguin și Rh și subgrupe ale pacientului și părinților

Test Coombs direct

Titru de anticorpi

Hemogramă + reticulociteActivitate G6PD

Reticulocite

Teste de fragilitate eritrocitară

Analize pentru risc infecțios în caz de suspiciune de infecție

Hemocultură

Puncție lombară

Sumar de urină, urocultură

Bilrubină –directă, totală

Albumină serică

Măsurarea bilirubinei totale și a albuminemiei: determinarea raportului bilirubină/albumină oferă o bună evaluarea a riscului potențial de neurotoxicitate a bilirubinei conjugate; în caz de hiperbilirubinemie severă, măsurarea bilirubinemiei intraeritrocitare și a bilirubinei neconjugate sunt cele mai bune ilustrări ale trecerii barierei hematoencefalice și deci ale riscului de neurotoxicitate;

Bilanțul hepatic (transaminaze, hemostază) în caz de icter colestatic.

Explorări imagistice –ecografie –identifică o posibilă hemoragie

Se verifică rezultatul screening-ului metabolic ,în special galactozemie și hipotiroidism

Monoxidul de carbon expirat

7 EVOLUȚIE

Evoluția este determinată de natura icterului. În icterul hemolitic, evoluția este blandă; în icterele prin hepatită, evoluția depinde de gradul de afectare a hepatocitelor; în icterul mecanic vom asista la o evoluție gravă sau oprită de intervenția chirurgicală (în calculoză). Complicațiile depind si ele de etilogie. 

Icterul neonatal fiziologic dispare la 7-10 zile la nou-născutul la termen și la 21 de zile la prematur.

În icterul obstructiv evoluția este:

– ondulană

– vindecare clinico-histologică după 4 – 6 luni de la debut în 60% din cazuri

– vindecare cu sechele 20 – 25%

– evoluție letală spre ciroză hepatică 15 – 20% cazuri

– evoluție posibilă spre obstrucție biliară .

Complicații

Se datorează colestazei prelungite:

malabsorbție

rahitism

anemie hemolitică

scădere în greutate

ciroză hepatică

8 TRATAMENT

Hiperbilirubinemiile indirecte au ca indicație două metode terapeutice complementare ,care au rol de a preveni neurotoxicitatea bilirubinei. Este vorba despre fototerapie și exanguinotransfuzie. Decizia asupra intervenției terapeutice depinde de judecata clinică,ritmul de creștere a valorilor bilirubinei, greutatea la naștere,potențialul risc în balanța cu beneficiul. De obicei se recomandă fototerapia care, este considerată eficientă dacă bilirubina scade cu 1-2 mg/dl în 4-6 ore.

Fototerapia este tratamentul cel mai folosit în hiperbilirubinemie.Se bazează pe observația că bilirubina absoarbe lumina vizibilă cu lungimea de undă 450-460 nm, mai eficientă fiind lumina albastră, 425-475 nm. Folosește energia luminii pentru a schimba forma și structura bilirubinei, convertind-o în molecule care pot fi excretate chiar și atunci când există deficit de conjugare normală. Au loc 3 tipuri de reacții fotochimice, și anume fotoizomerizarea,izomerizarea bilirubinei în lumirubină și fotooxidarea,care o transformă într-un produs care se excretă în urină. Transformarea bilirubinei în lumirubină este cea mai eficientă cale de scădere a concentrației bilirubinei cu potențial neurotoxic. Fototerapia se poate aplica profilactic sau curativ. Nu are indicație în icterele cu bilirubină directă.

Lumina cu lungimi de undă optime se obține cu tuburi de lumină florescentă sau fibre optice. Copilul este așezat dezbrăcat, cu ochii acoperiți. Se menține temperatura cutanată optimă și menținerea liberă a foselor nazale. Este convenabil ca fototerapia să fie asigurată în incubator. Este necesar un plus de lichide de 10-20%care să compenseze pierderile insesizabile. Fototerapia se sistează la valori ale bilirubinei de 13 ±0,7 mg/dl pentru nou născuții la termen și la 10,7 ±1,2 mg/dl pentru prematuri. Utilitatea ei este doar în prima săptămână de viață.

Odată cu inceperea terapiei trebuie monitorizat nivelul bilirubinei serice o dată la 4-12 ore ,de asemenea hematocritul necesită monitorizare mai ales la copii cu boli hemolitice. La sfârșitul terapiei se monitorizează bilirubina pentru 24 de ore în caz de recidivă. Sugarii cu risc crescut de recidivă sun cei care au mai puțin de 37 de săptămâni și cei cu boli hemolitice.[5]

Ghid penru fototerapia feților cu vârstă de gestație peste 35 de săptămâni

Exanguinotransfuzia

Este indicată dacă nivelul bilirubinei crește la nivele critice și dacă fototerapia este ineficientă. Scopul utilizării acestei metode este corectatea anemiei,oprirea procesului hemolitic prin îndepărtarea anticorpilor hemolizați de origine maternă și a hematiilor fetale sensibilizate, creșterea cantității de bilirubină legată de albumină precum și scăderea implicită a fracțiunii libere a bilirubinei, responsabilă de riscul icterului nuclear.Indicația majoră o constituie un icter debutat precoce ,cu bilirubină mai mare de 10-14 mg/dl ,care evoluează la un prematur. Valori ale bilirubinei indirecte de 20 mg/dl în prima zi de viață este indicația absolută pentru exanguinotransfuzie, ca și valoarea bilirubinei peste 3,5 mg/dl în sângele din cordonul ombilical.

După transfuzie se constată o nouă creștere a bilirubinei,ceea ce denotă o întoarcere rapidă a bilirubinei din țesuturi în spațiul intravascular.

Se folosește sânge heparinat sau citratat. De preferință se folosește sânge proaspăt, sub 24 de ore,grupa de sânge fiind compatibilă cu mama și va fi izogrup în sistemul ABO. Volumul sângelui transfuzat este de două ori egal cu masa sanguină a nou născutului,volumul sângelui fiind de 80 ml/kg. Transfuzia se practică deci cu 160 ml/kg. Ritmul schimbului este de 10-20 ml/priză pentru un nou născut la termen și de 5 ml pentru prematur<1500 g sau 10 ml pentru cel de 1500-2000 g.Acest volum mic, sub 20%din volumul circulant, nu impune un efort din partea aparatului cardiovascular. Se realizează o reînnoire a hematiilor nou născutului, într-un procent de 87%. Este obligatorie monitorizarea temperaturii,a ritmului respirator și cardiac. Cea mai frecventă cale de abordare este cateterul ombilical, care va fi plasat în vena ombilicală, poziția se controlează radiologic ,fără a depăși limita cutanată a bontului ombilical. Cateterul trebuie pensat în perioada în care nu se injectează sânge deoarece există pericol de embolie gazoasă.

Administrarea a 1 g/kg din 25% albumină cu o oră înainte de transfuzie s-a dovedit că accentuează eficacitatea cu 40%.

Tulburările electrolitice, hemoragice, aritmiile și infecțiile sunt posibile coplicații. Uneori există necesitatea repetării exanguino-transfuziei până la obținerea unei valori nepericuloase a bilirubinei. Semnificativă este evaluarea calciului și a magneziului în tipul procedurii din cauza riscului de hipocalcemie . Există de asemenea risc de hiperglicemie sau hipoglicemie sau alcaloză. Hemoragia sau trombocitopenia pot apărea ca și complicații ale exanguino-transfuziei.[5]

Imunoglobulină administrată intravenos se folosește atunci când testul Coombs este pozitiv ,hemoliza este prezentă și valoare totală a bilirubinei serice este crescută chiar și în timpul tratamentului cu fototerapie,pentru a scădea severitatea hemolizei. Doza este de 500 mg/kg la 1g/kg iv. In interval de 2-4 ore și se poate repeat o dată la 12 ore, 3 zile consecutive.se pare că blochează receptorii Fc ai celulelor reticuloendoteliale care nu mai lizează hematiile fătului.

Administrarea de imunoglobulină copiilor cu izoimunizare Rh scade remarcabil nevoia de exanguinotransfuzie și reduce severitatea bolii în izoimunizarea ABO.[5]

Fenobarbitalul

Fenobarbitalul induce creșterea enzimelor lizozomale ,crește astfel conjugarea bilirubinei și excreția acesteia, potențează efectul fototerapiei. De asemenea are un efect direct în stimularea bilei la sugarii cu colestază nonobstructivă. Se administrează în doză de 5-8 mg/kg/zi. este indicat în icterele hemolitice ca adjuvant, în icterele associate cu alimentația la sân și în icterele de tip II din sindromul Crigler-Najjar, fiind inefficient în icterele de tip I. Se poate administra concomitent mamei și copilului. [5]

Imuno-globulina anti D

Imuno-globulina anti D se folosește în prevenția sensibilizării mamei cu Rh negative după nașterea unui făt Rh pozitiv, avort sau sarcini ectopice, amniocenteză, biopsie placentară cu aceeași incompatibilitate de grup sanguin și accidente transfuzionale.. Prin imunizare pasivă, gamma globulina anti-D previne producția maternă de anticorpi anti-Rh care pot afecta sarcinile Rh pozitive ,care distruge eritrocitele fătului. Incompatibilitatea ABO între mamă și făt oferă o protecție incompletă în cazul unei incompatibilități Rh concomitente. Momentul administrării imunoglobulinelor specifice Rh este esențial. La 72 de ore după naștere sau intervenție chirurgicală, respectiv transfuzie femeia primește 1 ml imunoglobulină anti-Rh. Este foarte important ca această administrare să aibă loc în maternitate, la prima sarcină.[5]

Sn- mesoporphirina

Studii clinice au arătat că administrarea unei doze de mesoporphirină nou născuților cu boală hemolitică ABO sau cu deficit de G6PD la naștere scade producția bilirubinei. Este de asemenea efectivă în tratarea hiperbilirubinemiei severă din icterele associate cu alimentația la sân, inclusive în sindromul Crigler-Najjar .[5]

Tratamentul colestazei neonatale

Tratamentul hepatitei neonatale este supotiv și simptomatic. Foarte controversat este tratamentul cu prednison, care ameliorează fluxul biliar ca și fenobarbitalul. Adminisrarea parenterală de vitamina K pare a avea efecte reduse. Cum riscul major al bolnavului este malabsorbția și malnutriția, se recomandă alimentația cu produse dietetice care conțin MCT, lipide vegetale și ușor supliment de calorii. Pentru scăderea pruritului, trebuie crescută conversia colesterolului în acizi biliari, urmărind ca aceștia să fie eliminați în intestin. Acest deziderat este obținut prin fenobarbital și colistiramină.[3]

Dacă obstrucția extrahepatică biliară este suspectată se recomandă lamparotomie exploratorie cu colangiografie și biopsie hepatică. Alte cauze de obstrucție biliară extrahepatică care se pot diagnostica și trata în timpul lamparotomiei exploratorii sunt chistul coledocian, ruptura spontană de duct biliar, tumori, chisturi pancreatice și hepatice, hemangioame hepatice și pancreatice .[4]

Tratamentul chirurgical este singura variantă pentru ABE. El presupune un diagnostic fără echivoc, intervenție între 2-3 luni de viață,cai biliare dilatate cu legătură cu canaliculele intrahepatice care să poată fi anastomozate la tubul digestiv. Aceste condiții sunt împlinite de sub 20%dintre cazuri.Intervenția cea mai fiabilă este tehnica Kasai,hepatoportoenterostomie , prin abușarea unui fragment hepatic la intestin cu speranța obținerii postoperatorii a unui flux biliar. Rezultatul favorabil depinde de vârsta la care s-a practicat intervenția, de coexistența unor afectări intrahepatice ale canaliculelor biliare, de persistența ipoteticului agent reovirus tip 3, de intervenția unui mecanism imun și de apariția eventualelor complicații postoperatorii,colangita bacteriană fiind cea mai de temut.

Transplantul hepatic a devenit o alternativă terapeutică. 50-75% dintre cazuri cu indicație pentru această terapie sunt ABE. Se semnalizează rezultate pozitive în 60-70%dintre cazuri. Ciroza biliară constituie o indicație de asemenea pentru transplant.[3]

9 PROGNOSTIC

În general prognosticul icterului este favorabil cu dispariția icterului după 7-14 zile atunci cand există o monitorizare și un tratament adecvat.

Majoritatea icterelor neonatale sunt benigne, dar pentru că există potentialul de toxicitate al bilirubinei, nou născutul trebuie să fie monitorizat pentru a identifica situațiile în care se pot dezvolta hiperbilirubinemii severe și, în rare cazuri, encefalopatie hiperbilirubinemică sau kernicterus.